Bulbar və psevdobulbar iflic. Bulbar və psevdobulbar iflicləri Pseudobulbar iflicləri

Pseudobulbar iflic beynin damar xəstəliklərində motor keçiricilərinin ikitərəfli supranuclear zədələnməsi ilə, yəni beynin hər iki yarımkürəsində lokallaşdırılmış multifokal lezyonların olması ilə baş verir. Kiçik yumşalmalar və kistlər tez-tez aşkar edilir. Pseudo olduqda bulbar iflici pozuntu baş verir motor funksiyaları mərkəzi supranuklear innervasiyanın (kortikonuklear və kortikospinal keçiricilərin) itirilməsi nəticəsində əzalar, dil, qırtlaq, çeynəmə, faringeal və üz.

Pseudobulbar iflicinin simptomları müxtəlifdir.

1. Adətən pozğunluqlar olur - artikulyasiyanın pozulması (dizartriya, anartriya), fonasiya (burun nitq tonu, səssiz və sakit ola bilər), bəzən koordinasiya pozulur (nitq oxunur).

2. Udqun pozğunluqları - tənəffüs yollarına hissəciklər daxil olduqda boğulma ilə özünü göstərən disfagiya, mayenin burun-udlaq boşluğuna sızması, tüpürcəyin kifayət qədər udulmaması nəticəsində drooling.

3. Çeynəmə pozğunluğu, çeynəmə dişlərinin və dilin paretikasına görə ağızda tutulmaya səbəb olur. Üz əzələlərinin funksiyasının pozulması (üz əzələlərinin zəifliyi səbəbindən maskaya bənzər görünüş); ağız avtomatizminin simptomları:

a) proboscis refleksi (zərb zamanı dodaqların "burun" ilə çıxması);

b) dodaq refleksi (yuxarıya vurarkən dodaqların qabağa çıxması və vuruşlarla qıcıqlandıran zaman dodaqların bir-birinə yaxınlaşması);

c) əmmə refleksi (dodaqlara toxunduqda əmmə hərəkətləri);

d) Astvatsaturovun nazolabial refleksi (burun kökünə vurarkən dodaqların proboscis kimi çıxması);

e) ankilozan spondilit (çənəyə vuranda çənənin büzülməsi);

f) xurma-çənə refleksi Marinesko-Radovici (xurmanın vuruşu ilə çənənin büzülməsi);

g) bukkal-labial refleks (yanağın vuruşlarla qıcıqlanması zamanı ağzın qaldırılması və ya ağzının açılması).

4. Dostluq hərəkətləri - çənəni yan tərəfə keçirmək, gözləri çevirmək, göz almalarının könüllü olaraq çəkildiyi tərəfdə dişləri açmaqla dostluqdur; yuxarıya doğru qaçırıldıqda ağzın qeyri-ixtiyari açılması; açarkən başın dostcasına uzadılması, çıxan dilin yan tərəfə qaçırılması gözlərin fırlanmasına dostdur; başın oğurluğa doğru mehriban dönüşü göz bəbəkləri.

5. Masseter refleksinin artması.

6. yerişdə dəyişikliklər - kiçik addımlarla yeriş, qeyri-kafi tarazlıq və ya gəzinti zamanı silahların dostcasına tarazlığının olmaması (acheirokinesis), əyilmə və sərtlik.

7. Piramidal-ekstrapiramidal tetraparezin (bəzən asimmetrik) olması, tonusun artması, tendon və periost reflekslərinin artması, qarın reflekslərinin azalması və ya olmaması və patoloji reflekslərin olması (Babinsky, Rossolimo simptomları və s.) ilə bir tərəfdən daha aydın görünür.

8. Bəzən tetraparezin mövcudluğunda daimi və ya paroksismal hiperkinezin olması.

9. Beyində ikitərəfli proses zamanı talamostriatal-beyin-gövdəsi avtomatizmlərinin disinhibisyonu nəticəsində emosional-üz boşalmalarının, yəni məcburi ağlamanın, gülüşün qeyri-ixtiyari görünüşü. Şiddətli gülüş (həmçinin gülüş) fitnələrlə özünü büruzə verir və başlayır.

Bəzən xəstə birdən-birə heç bir səbəb olmadan ağlamağa başlayır, lakin söhbətə başlamaq istəyərkən və ya danışma zamanı, müxtəlif emosional təcrübələr zamanı baş verir. Tez-tez müxtəlif motor təzahürləri ilə birlikdə baş verir: göz almalarını aktiv şəkildə açarkən, göz bəbəklərini yan tərəfə keçirərkən, gözləri bağlayarkən. Şiddətli ağlama zamanı emosional boşalmalar zamanı paroksismal olaraq baş verən hiperkinetik boşalmalar müşahidə olunur. Məcburi hərəkətlər müxtəlif yollarla özünü göstərir: bəzi hallarda əlin aralıq dalğalanmasından ibarətdir, digərlərində - qaldırılmış əl sarsıdıcı şəkildə başa yaxınlaşır. Nadir hallarda, hiperkinetik boşalma hərəkətlər dövründən ibarətdir: məsələn, qolu uzatmaq, əli yelləmək, sonra sinəni ritmik olaraq silmək və nəhayət, gövdəni yan tərəfə çevirmək.

Öz materialına (100-dən çox psevdobulbar iflic hadisəsi, klinik mənzərəsi, damar prosesinin etiologiyasının damar ocaqlarının lokalizasiyası) əsaslanaraq, N. K. Bogolepov simptomları inkişaf etdirdi və psevdobulbar iflicinin yeni simptomlarını təsvir etdi.

Pseudobulbar iflic təkrarlanan vuruşlardan sonra baş verir. Belə hallarda, birinci vuruş iz qoymadan keçir və ikinci vuruşdan sonra ikitərəfli motor pozğunluqları inkişaf edir: zədələnmənin əks tərəfində mərkəzi iflic hadisələri, zədə ilə eyni adlı tərəfdə plastik hipertoniya və hiperkinez əlində görünür; Eyni zamanda nitq, fonasiya, mimika və bəzən udma pozğunluqları inkişaf edir.

Belə halların kliniki və anatomik təhlili beynin hər iki yarımkürəsində fokusların olduğunu göstərir: birinci vuruşdan sonra qalan, ikinci vuruşa qədər heç bir simptomla özünü göstərməyən köhnə yumşalma fokusu və yumşalmanın təzə fokusu. eyni adlı tərəfdə ekstrapiramidal simptomların meydana gəlməsinə kömək edən lezyona qarşı olan əzalarda təkcə motor pozğunluqlarının inkişafı. Göründüyü kimi, birinci vuruşdan sonra mövcud olan motor funksiyalarının kompensasiyası ikinci vuruşla pozulur və psevdobulbar iflic şəkli görünür.

Pseudobulbar iflic hallarının anatomik nəzarəti çoxlu kiçik yumşalma ocaqlarını aşkar edir; bəzən böyük ağ yumşalma, - kiçik fokuslarla birləşən qırmızı yumşalma; böyük yumşalma hallarında beynin digər yarımkürəsində yumşaldıldıqdan sonra kistlə birləşdirilir. Etioloji amil damar xəstəliyi beyin arterioskleroz, daha az tez-tez sifilitik endarteritdir. Pseudobulbar iflicinin təkrar emboliyalar nəticəsində inkişaf etdiyi hallar var.

M.I. Astvatsaturov, psevdobulbar iflicinin subkortikal düyünlər və daxili bursa bölgəsindəki kiçik boşluqlara əsaslana biləcəyini qeyd edir. Belə hallarda simptomologiya yalnız kortikobulbar keçiricilərinin və striatumun zədələnməsi ilə bağlı ola bilər. Pseudobulbar iflicinin striatal (akinetik) və kortikobulbar (paralitik) növləri arasında, M.İ.Astvatsaturovun fikrincə, birinci halda real parez və ya iflic hadisələri olmadan müvafiq əzələlərdə motor təşəbbüsünün olmaması ilə fərqlənir. , udma və fonasiya hərəkətlərini yerinə yetirməyin avtomatik asanlığı itirilir. Pseudobulbar iflicinin kortikobulbar formasında isə əksinə, kortikon-onurğa yollarının zədələnməsi nəticəsində mərkəzi iflic baş verir və elementar motor funksiyaları itirilir. L. M. Şenderoviç psevdobulbar iflicinə həsr olunmuş əsərində dörd forma ayırmışdır:

paraliz, körpüdən nüvələrə gedən yolların ikitərəfli zədələnməsindən asılı olaraq və medulla oblongata(kortikal mənşəli);
striatal cisimlərin simmetrik zədələnməsi nəticəsində yaranan iflic (striatal mənşəli);
bir yarımkürənin kortikal lezyonlarının (o cümlədən kortikobulbar traktının) və digər yarımkürənin striatal sisteminin birləşməsi zamanı baş verən iflic;
xüsusi uşaq forması.

Pseudobulbar ifliclərin birinci qrupuna beynin hər iki yarımkürəsində çoxlu yumşalma ocaqlarının lokallaşdırıldığı hallar - psevdobulbar iflicin kortikal forması daxil ola bilər. Pseudobulbar iflic formasına misal olaraq V.M.Bekhterevin şəhərdə təsvir etdiyi hadisəni göstərə bilərik.Yarılma zamanı beyinin sağ yarımkürəsində beyinin orta və yuxarı hissəsinin nahiyəsində beyin qıvrımlarının atrofiyası aşkar edilmişdir. ön və yuxarı hissə mərkəzi girus, əsasən sulci praecentralis-in yuxarı hissəsində (müvafiq olaraq birinci və üçüncü frontal girus) və beynin sol yarımkürəsində - birinci frontal girusun yuxarı hissəsində, müvafiq olaraq, sulkus Rolandinin yuxarı hissəsində və in üçüncü frontal girusun arxa seqmenti. Beyin atrofiyası ilə yanaşı, yığılma da var idi seroz maye subaraknoid boşluqda. Beyin damarlarının anomaliyaları ilə yanaşı, sol arxa əlaqə arteriyası yox idi, sol arxa beyin arteriyası əsas arteriyadan, sağda isə əlaqə arteriyasından ayrıldı, sol ön beyin arteriyası sağdan xeyli nazik idi. bir.

Bu ikitərəfli beyin zədələnməsi ikitərəfli motor pozğunluğuna, nitq pozğunluğuna, tutmalar baş qaçırılmış və lezyona əks istiqamətdə.

Pseudobulbar iflicinin kortikal formasında psixi ən aydın şəkildə pozulur, nitq pozğunluqları tələffüz olunur, epileptik tutmalar, şiddətli ağlama, çanaq orqanlarının disfunksiyası.

Pseudobulbar ifliclərin ikinci qrupu psevdobulbar iflicinin ekstrapiramidal formasıdır. Pseudo formanın simptomları bulbar pozğunluqları Fokusların ikitərəfli lokalizasiyasında pallidal, striatal və ya talamik formasiyaların təsirlənməsindən asılı olaraq dəyişə bilər. Motor pozğunluqları bəzən dərin və aşağı ətraflarda daha aydın olan parezi ilə təmsil olunur. Motor pozğunluqları ekstrapiramidal xarakter daşıyır: gövdə və baş əyilmiş, yarı əyilmiş, mehribandır; hərəkətsizlik, sərtlik, akinesis, əzaların təyin edilmiş vəziyyətdə donması, plastik hipertenziya, postural reflekslərin artması, kiçik addımlarla yavaş yeriş var. İlk növbədə bulvar əzələlərinin hərəkətləri tez və aydın yerinə yetirə bilməməsi səbəbindən nitq, səslənmə, udma və çeynəmə pozulur və buna görə də dizartriya, afoniya, disfagiya inkişaf edir. Striatumun zədələnməsi nitq, udma və çeynəmə funksiyalarına təsir göstərir, çünki subkortikal düyünlərdə və görmə talamusunda somatotopik bir paylama var. funksional əlamət(udma funksiyaları ilə bağlıdır ön hissə striatal sistem).

Subkortikal düyünlərdə fokal zədələnmələr nəticəsində yaranan psevdobulbar ifliclər arasında bir neçə variantı ayırd etmək olar: a) Pseudobulbar parkinsonizm - kiçik fokusların (lakuna və ya kiçik) səbəb olduğu dörd ekstremitədə ifadə olunan akinetik-rigid pozğunluqların üstünlük təşkil etdiyi psevdobulbar iflic sindromu. kistlər) pallidal sistemdə lokallaşdırılmışdır. Pseudobulbar parkinsonizmin gedişi proqressivdir: akinez və rigidlik tədricən xəstənin yataqda məcburi mövqeyinə, hər ikisinin əyilmə kontrakturasının inkişafına gətirib çıxarır.Ekstrapiramidal pozğunluqlarla yanaşı, ola bilsin ki, digər kiçik xəstəliklərin mövcudluğundan asılı olaraq psevdobulbar reflekslər də ifadə edilir. beyində şifahi avtomatizmlərin disinhibisiyasına səbəb olan fokal lezyonlar, b) Pseudobulbar striatal sindrom - dörd əzanın motor ekstrapiramidal-piramidal parezi ilə (hər iki tərəfdən qeyri-bərabər ifadə olunmuş), artikulyasiya, fonasiya və udma ilə pozulmuş psevdobulbar iflic sindromu. müxtəlif hiperkinezlərin olması. c) Pseudobulbar talamo-striatal sindrom - paroksismal tutmalar və emosional oyanışlarla əlaqəli hiperkinetik ifrazatlar ilə müşayiət olunan talamus və striatum sahəsini əhatə edən çoxsaylı ocaqlar nəticəsində psevdobulbar iflic. Pseudobulbar ifliclərdə vizual talamusun əhəmiyyəti V. M. Bekhterev tərəfindən qeyd edilmişdir. Emosional təcrübənin ifadəsi olan ağlama və gülmənin baş verməsi emosional həyəcanların həyata keçirilməsində oynayan vizual talamusun funksiyası ilə əlaqələndirilməlidir. Pseudobulbar iflicdə şiddətli ağlama və ya gülüş görünüşü talamo-striatal avtomatizmlərin disinhibisiyasını göstərir və ikitərəfli beyin zədələnməsi ilə baş verir. Pseudobulbar iflic zamanı optik talamusun zədələnməsi bəzən dolayı ola bilər (məsələn, frontotalamik birləşmələrin zədələnməsi nəticəsində talamus optikumunun disinhibisyonu); digər hallarda talamusun birbaşa zədələnməsi psevdobulbar iflicinin inkişafına səbəb olan çoxlu fokuslardan biri tərəfindən baş verir.

Pseudobulbar ifliclərin üçüncü qrupu ən çox rast gəlinən hallardan ibarətdir birləşmiş lezyon bir yarımkürənin və digər yarımkürənin subkortikal düyünləri. Semptomlar beyindəki lezyonun ölçüsünə və yerindən, subkortikal bölgədəki zədələnmənin dərəcəsindən asılı olaraq əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. ağ maddə və subkortikal düyünlərin bölgəsi. Əhəmiyyətli olan damar prosesinin xarakteridir: sifilitik proseslə, tez-tez prolaps əlamətləri ilə birlikdə beynin qıcıqlanması hadisələri baş verir və belə hallarda ekstremitələrin iflici epileptik tutmalarla birləşir. Kortikal-subkortikal lokalizasiyanın psevdobulbar iflicinin özünəməxsus bir variantı yuxarıda göstərildiyi kimi epileptik tutmaların müşahidə olunmadığı, lakin emosional boşalmalar zamanı baş verən subkortikal tutmalarla təmsil olunur.

Dördüncü qrup damar lezyonları körpüdə lokallaşdırıldıqda baş verən psevdobulbar iflic hallarından ibarətdir. Pseudobulbar iflicinin bu formasını ilk dəfə şəhərdə İ.N.Filimonov təsvir etmişdir.Klinik-anatomik tədqiqat əsasında İ.N.Filimonov belə nəticəyə gəlmişdir ki, körpünün orta üçdə birinin əsasında zədələnmənin ikitərəfli lokalizasiyası ilə dörd əzanın iflici və gövdə meydana gəlir (tendon reflekslərinin qorunması və patoloji reflekslərin görünüşü ilə) və supranüvə lezyonlarına xas olan trigeminal, üz, vagus və hipoqlossal sinirlərin iflici inkişaf edir (avtomatik və refleks funksiyaların qorunması ilə), aydın bulbar refleksləri və şiddətli görünür. S. N. Davidenkov vəziyyətində, pseudobulbar iflic, bazilyar arteriyanın gövdəsindən çıxan və körpünün ventromedial hissəsini təmin edən paramedian arteriyaların sifilitik endarteriti ilə əlaqədar inkişaf etmişdir. S. N. Davidenkov psevdobulbar iflicin pontin forması üçün xarakterik olan bir sıra nümunələri müəyyən etdi və proses körpüdə lokallaşdırıldıqda psevdobulbar iflici kortikal-subkortikal psevdobulbar iflicdən ayırmağa imkan verən əlamətləri vurğuladı.

müxtəlif mənşəli. O, təsvir olunan pontin lokalizasiyasının psevdobulbar iflicini Filimonov sindromu adlandırmağı təklif etdi.

İ. N. Filimonov N. Davidenkov tərəfindən təsvir edilən pontin lokalizasiyasının psevdobulbar iflici aşağıdakı əlamətlərlə xarakterizə olunur: 1. Pontina lokalizasiyasının psevdobulbar iflicinin inkişafı ilə ətrafların dərin iflicindən yaranan xəstənin mütləq hərəkətsizliyi baş verir; şüur toxunulmaz qalır. Pseudobulbar iflicinin mənzərəsi (I.N.Filimonov vəziyyətində) motor pozğunluqlarının özünəməxsus dissosiasiyasını ortaya qoyur. Dörd əzanın iflici anartriya, disfagiya, dilin, dodaqların və alt çənə okulomotor sistemin qorunması və başını döndərən əzələlərin və üz sinirinin yuxarı şöbəsi tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin qismən qorunması ilə birlikdə; dodaqların və dilin motor funksiyalarının ciddi pozulması). 3. Servikal tonik reflekslər (S.N. Davidenkov vəziyyətində) psevdobulbar iflicinin inkişafının ilk günlərində ifadə edilə bilər və başın passiv fırlanması ilə avtomatik uzanma və bir neçə saniyədən sonra qoruyucu əyilmə refleksində özünü göstərir. eyniadlı (əks üzvlərin iştirakı olmadan). 4. I. N. Filimonovun işində psevdobulbar iflic ləng idi; S.N. Davidenkov vəziyyətində tonik gərginliklərlə erkən kontraktura hadisələri qeyd edildi, bu da həm qollarda, həm də ayaqlarda qoruyucu reflekslərlə kortəbii hərəkətlərdə əzaların vəziyyətində tonik dəyişikliklərə səbəb oldu (psevdobulbarın ilk inkişafında aydın şəkildə ifadə edildi). iflic). pontin lokalizasiyasının psevdobulbar iflicində motor funksiyalarının bərpası dövrü qeyri-iradi refleks hərəkətləri ilə aktiv hərəkətlər şəklində əhəmiyyətli oxşarlıq, kapsulyar hemipleji üçün xarakterik olan dostluq qlobal hərəkətlərin olmaması və imitativ kineziyanın görünüşü, yəni. simmetrik fleksiya və ya uzanma aşkar etdi qarşı tərəfin aktiv hərəkətləri ilə ön kolun sinerjisi (aktiv hərəkətlər alt əzalar dostluq hərəkətləri ilə müşayiət olunmadı).

Pontin mənşəli psevdobulb iflici hallarında serebellar anomaliyalar qeyd edildi. Aydın psevdobulbar iflic ilə müxtəlif psevdobulbar simptomların birləşməsi müşahidə olunur.

Pseudobulbar iflicinin klinik və anatomik tədqiqinə əsaslanaraq, I. N. Filimonov ekstremitələr üçün (püskürənin dibində) və boyun və göz (pərvin tegmentumunda) üçün keçirici yolların ayrıca gedişatını sübut etdi. paramedian arteriyaların obliterasiyası zamanı iflicin dissosiasiyasına səbəb olur.

Pseudobulbar pontin sindromu həmişə apoplektik bulbar iflicindən, kəllə sinirlərinin qismən zədələnməsi ilə əzaların iflici zamanı fərqləndirilməlidir.

Pseudobulbar ifliclərdə amiotrofiyaların olması ayırd etmək üçün səbəb deyil xüsusi qrup. Biz dəfələrlə psevdobulbar iflicdə trofik pozğunluqları müşahidə etmişik ki, bu da bəzi hallarda həddən artıq aydın mütərəqqi ümumi arıqlamada (dərialtı yağın olmaması, diffuz əzələ atrofiyası, dərinin incəlməsi və atrofiyası) və ya qismən atrofiya, iflic olmuş əzalarda, proksimal hissədə inkişaf edir. Ümumi tükənmənin mənşəyində, şübhəsiz ki, subkortikal formasiyaların (xüsusilə putamen) və hipotalamik bölgənin zədələnməsi rol oynayır; inkişaf

psevdobulbar ifliclərdə iflic olmuş əzaların qismən atrofiyası kortikal zədələnmə ilə bağlı ola bilər.

Bəzən ateroskleroz səbəbiylə psevdobulbar sindromu qısamüddətli böhranlar və mikro vuruşlar kimi özünü göstərir. Xəstələrdə yaddaş itkisi, yeməkdə boğulma, yazmaqda, danışmaqda çətinlik, yuxusuzluq, intellektin azalması, psixi pozğunluqlar və yüngül psevdobulbar simptomlar müşahidə olunur.

Pseudobulbar iflicinin klinik təzahürləri ilk dəfə 1837-ci ildə Maqnus tərəfindən təsvir edilmiş və 1877-ci ildə R. Lepin bu sindroma adını vermişdir. 1886-cı ildə G. Oppenheim və E. Siemerling göstərdi ki, Pseudobulbar iflic beynin hər iki yarımkürəsində çoxsaylı kistlərin əmələ gəlməsi ilə beyin damarlarının ağır aterosklerozu ilə müşahidə olunur. Bu zaman kortikal-nüvə yolları (bütün məlumatlara baxın: Piramidal sistem) hər iki tərəfdən müxtəlif səviyyələrdə, ən çox daxili kapsulda, körpüdə, həmçinin beyin qabığında təsirlənir.

Pseudobulbar iflic tez-tez hər iki yarımkürədə beyin dövranının təkrar işemik pozğunluqları ilə müşahidə olunur. Ancaq beyin qan axınının azaldığı və ya beynin digər yarımkürəsindəki gizli regional çatışmazlığın dekompensasiya edildiyi qondarma tək vuruşlu Pseudobulbar iflicini inkişaf etdirmək də mümkündür (bütün məlumatlara baxın: İnsult).

Pseudobulbar iflic beyində diffuz damar prosesləri (məsələn, sifilitik endarterit, revmatik vaskulit, sistemik lupus eritematosus), həmçinin perinatal beyin zədələnməsi, kortikonükleer traktlarda irsi dəyişikliklər, Pik xəstəliyi ilə müşahidə olunur (bütün məlumatlara baxın: Pik xəstəliyi) , Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi (bütün biliklərə baxın: Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi), serebral hipoksiyadan əziyyət çəkən insanlarda reanimasiyadan sonrakı ağırlaşmalar (bütün məlumatlara baxın: Reanimasiya) (bütün məlumatlara baxın: Hipoksiya) . IN kəskin dövr serebral hipoksiya Pseudobulbar iflic baş beyin qabığının diffuz zədələnməsi nəticəsində müşahidə edilə bilər.

Daha çox serebrovaskulyar patologiyadan əziyyət çəkən 50 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə olunur.

Klinik, şəkil Pseudobulbar iflic udma pozğunluğu ilə xarakterizə olunur - disfagiya (bilik tam orqanı bax), çeynəmə, artikulyasiya pozğunluğu - dizartriya və ya anartriya (bilik tam orqanına baxın: Dizartri.). Dodaqların, dilin, yumşaq damağın əzələlərinin, udma, çeynəmə, fonasiya aktlarında iştirak edən əzələlərin iflici təbiətdə atrofik deyil və bulbar iflici ilə müqayisədə daha az ifadə edilir (bütün biliklərə baxın). Şifahi avtomatizmin refleksləri oyanır (bütün biliklərə baxın: Patoloji reflekslər). Xəstələr çeynəmə əzələlərinin zəifliyi, udma zamanı boğulma səbəbindən son dərəcə yavaş yeməyə məcbur olurlar; maye yemək yemək zamanı burundan tökülür; tüpürcək ifrazı müşahidə olunur. Yumşaq damaqdan gələn refleks adətən artır, bəzi hallarda o, oyanmır və ya palatin əzələlərinin qorunan motor funksiyası ilə belə kəskin şəkildə azalır; mandibulyar refleks artır; Dil əzələlərinin parezi tez-tez müşahidə olunur və xəstələr uzun müddət dilini ağzından çıxara bilmirlər.

Pseudobulbar iflic zamanı artikulyar pozğunluqlar qırtlaq, səs telləri, farenks və tənəffüs əzələlərinin ayrı-ayrı və ya bütün əzələ qruplarının zədələnməsindən asılı olaraq fərqli şəkildə özünü göstərir.

Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi səbəbindən alnın məhdud könüllü qırışları, gözlərin qıyılması və dişlərin çılpaqlaşması ilə hipomimiya müşahidə olunur. Tez-tez Pseudobulbar iflic, gözyaşardıcı və adekvat emosiyalar olmadan əzab buruşturmasında üz əzələlərinin spastik daralması səbəbindən şiddətli ağlama (daha az gülüş) hücumları ilə müşayiət olunur.

Bəzən göz almalarının könüllü hərəkətlərində pozğunluqlar, onların refleks hərəkətləri qorunarkən, spastik vəziyyətdə olan çeynəmə əzələlərindən dərin reflekslərin artması aşkar edilir. Pseudobulbar iflic, hemiparez və ya tetraparez ilə birləşdirilə bilər (bütün məlumatlara baxın: İflic, parez) müxtəlif şiddətdə, təcili və ya sidik qaçırma şəklində sidik pozğunluqları.

Beynin bəzi sahələri zədələndikdə, insanın həyat səviyyəsini aşağı salan və bəzi hallarda ölümlə təhdid edən ciddi patoloji proseslər görünə bilər.

Bulbar və psevdobulbar sindromu mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqlarıdır, simptomları bir-birinə bənzəyir, lakin onların etiologiyası fərqlidir.

Bulbar medulla oblongata zədələnməsi səbəbindən baş verir - orada yerləşən glossofaringeal, vagus və hipoqlossal sinirlərin nüvələri.

Pseudobulbar sindromu (iflic) kortikonuklear yolların keçiriciliyinin pozulması səbəbindən özünü göstərir.

Bulbar sindromunun klinik mənzərəsi

Bulbar iflici zamanı və ya ondan sonra baş verən əsas xəstəliklər:

medulla oblongata təsir edən vuruş;
infeksiyalar ( gənə ilə ötürülən borrelioz, kəskin poliradikulonevrit);
magistral glioma;
botulizm;
medulla oblongata zədələnməsi ilə beyin strukturlarının yerdəyişməsi;
genetik pozğunluqlar (porfirin xəstəliyi, bulbospinal amyotrofiya Kennedy);
Sirinqomieliya.

Porfiriya - genetik pozğunluq, bulbar iflicinin tez-tez göründüyü. Qeyri-rəsmi ad - vampir xəstəliyi - insanın günəşdən qorxması və işığın dəri üzərində partlamağa başlayan, xoralar və çapıqlarla örtülməsi səbəbindən verilir. iştirakına görə iltihablı proses qığırdaq və burun, qulaqların deformasiyası, eləcə də dişlərin ifşası, xəstə vampir kimi olur. Xüsusi müalicə bu patoloji yoxdur.

İzolyasiya edilmiş bulbar iflicləri lezyon zamanı medulla oblongatanın yaxın strukturlarının nüvələrinin cəlb edilməsi səbəbindən nadirdir.

Xəstədə baş verən əsas simptomlar:

nitq pozğunluqları (dizartriya);
udma pozğunluqları (disfagiya);
səs dəyişiklikləri (disfoniya).

Xəstələr qeyri-müəyyən danışmaqda çətinlik çəkir, səsləri zəifləyir, səs çıxarmaq mümkünsüz olur. Xəstə burun vasitəsilə səsləri tələffüz etməyə başlayır, nitqi bulanıq və yavaş olur. Sait səsləri bir-birindən fərqlənmir. Yalnız dil əzələlərinin parezi deyil, onların tam iflici baş verə bilər.

Xəstələr yeməkdə boğulur və çox vaxt onu uda bilmirlər. Maye qida buruna daxil olur, afagiya yarana bilər ( tam yoxluğu etmək imkanları udma hərəkətləri).

Nevroloq yumşaq damağın və faringeal reflekslərin itməsi diaqnozunu qoyur və fərdi seğirmələrin görünüşünü qeyd edir. əzələ lifləri, əzələ degenerasiyası.

Şiddətli zədələnmə halında, ürək-damar və tənəffüs mərkəzləri medulla oblongatada iştirak etdikdə, tənəffüs ritmində və ürək fəaliyyətində pozğunluqlar baş verir ki, bu da ölümcül ola bilər.

Pseudobulbar sindromunun təzahürləri və səbəbləri

Pseudobulbar iflicindən sonra və ya onun zamanı inkişaf edən xəstəliklər:

hər iki yarımkürəyə təsir edən damar xəstəlikləri (vaskulit, ateroskleroz, hipertansif lakunar beyin infarktı);
travmatik beyin xəsarətləri;
ağır hipoksiya səbəbiylə beyin zədələnməsi;
uşaqlarda epileptoform sindromu (bir iflic epizodu baş verə bilər);
demiyelinləşdirici pozğunluqlar;
Pik xəstəliyi;
ikitərəfli perisilvian sindrom;
çoxlu sistem atrofiyası;
yenidoğulmuşlarda intrauterin patologiya və ya doğuş travması;
genetik pozğunluqlar (amyotrofik lateral skleroz, olivopontoserebellar degenerasiyalar, Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, ailəvi spastik paraplegiya və s.);
Parkinson xəstəliyi;
glioma;
beynin və onun membranlarının iltihabından sonra nevroloji vəziyyətlər.

Yalnız psevdobulbar sindromunun deyil, həm də sürətlə irəliləyən demans əlamətlərinin müşahidə olunduğu Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, meyli genetik olaraq təyin olunan ciddi bir xəstəlikdir. Hərəkətində viruslara bənzər anormal üçüncü zülalların orqanizmə daxil olması səbəbindən inkişaf edir. Əksər hallarda ölüm xəstəliyin başlanğıcından bir və ya iki il ərzində baş verir. Səbəbi aradan qaldırmaq üçün heç bir müalicə yoxdur.

Bulbar iflic kimi psevdobulbar iflici müşayiət edən simptomlar disfoniya, disfagiya və dizartriyada (daha yumşaq versiyada) ifadə edilir. Amma bu iki məğlubiyyət sinir sistemi fərqləri var.

Bulbar iflici ilə əzələlərin atrofiyası və degenerasiyası baş verərsə, psevdobulbar iflic ilə bu hadisələr yoxdur. Defibrilyar reflekslər də baş vermir.

Pseudobulbar sindromu təbiətdə spastik olan üz əzələlərinin vahid parezi ilə xarakterizə olunur: differensial və könüllü hərəkətlərin pozğunluqları müşahidə olunur.

Pseudobulbar iflicində pozğunluqlar medulla oblongata yuxarıda baş verdiyi üçün tənəffüs və ya ürək-damar sistemləri yaranmır.

Pseudobulbar iflicinin bulbar deyil, inkişaf etdiyini göstərən əsas simptomlar şiddətli ağlama və ya gülüşdə, həmçinin uşaqlar üçün normal olaraq xarakterik olan ağız avtomatizminin reflekslərində və böyüklərdə patologiyanın inkişafını göstərir. Bu, məsələn, ağızın yaxınlığında yüngül bir tıqqıltı edildikdə, xəstə dodaqlarını boru ilə uzatdıqda, bir proboscis refleksi ola bilər. Dodaqlarına hər hansı bir əşya gətirərsə, eyni hərəkəti xəstə həyata keçirir. Üz əzələlərinin daralması burun körpüsünə vurmaq və ya ovucun altına basmaq nəticəsində yarana bilər. baş barmaqəllər.

Pseudobulbar iflic beyin maddəsinin çoxsaylı yumşaldılmış ocaqlarına gətirib çıxarır, buna görə də xəstə azalma yaşayır. motor fəaliyyəti, yaddaşın və diqqətin pozulması və zəifləməsi, zəkanın azalması və demansın inkişafı.

Xəstələrdə bədənin bir tərəfindəki əzələlərin iflic olduğu bir vəziyyət olan hemiparez inkişaf edə bilər. Bütün əzaların parezi baş verə bilər.

Şiddətli beyin zədəsi ilə psevdobulbar iflic bulbar iflic ilə birlikdə görünə bilər.

Terapevtik təsirlər

Pseudobulbar sindromu və bulbar sindromu ikinci dərəcəli xəstəliklər olduğundan, müalicə mümkünsə, əsas xəstəliyin səbəblərinə yönəldilməlidir. Semptomlar azaldıqda əsas xəstəlik, iflic əlamətləri hamarlana bilər.

Müalicənin əsas məqsədi ağır formaları Bulbar iflici həyati vacib bədən funksiyalarını qorumaqdır. Bu məqsədlə onlar təyin edirlər:

süni havalandırma;
boru ilə qidalanma;
prozerin (udma refleksini bərpa etmək üçün istifadə olunur);
həddindən artıq tüpürcək üçün atropin.

sonra reanimasiya tədbirləri təyin edilməlidir kompleks müalicə, əsas və təsir edə bilər ikincili xəstəliklər. Bunun sayəsində həyat qorunur və keyfiyyəti yaxşılaşır və xəstənin vəziyyəti yüngülləşir.

Kök hüceyrələrin tətbiqi yolu ilə bulbar və psevdobulbar sindromlarının müalicəsi məsələsi mübahisəli olaraq qalır: tərəfdarlar hesab edirlər ki, bu hüceyrələr mielinin fiziki dəyişdirilməsi effekti yarada bilər və neyronların funksiyalarını bərpa edə bilər, əleyhdarlar isə kök hüceyrələrdən istifadənin effektivliyinin aşağı olmadığını qeyd edirlər. sübut edilmişdir və əksinə, xərçəng şişlərinin inkişaf riskini artırır.

Yenidoğanda reflekslərin bərpası həyatın ilk 2-3 həftəsində başlayır. Bundan başqa dərman müalicəsi o, tonik təsir göstərməli olan masaj və fizioterapiyadan keçir. Həkimlər qeyri-müəyyən bir proqnoz verirlər, çünki tam sağalma hətta adekvat seçilmiş müalicə ilə baş vermir və əsas xəstəlik irəliləyə bilər.

Bulbar və psevdobulbar sindromu sinir sisteminin ağır ikincil zədələnməsidir. Onların müalicəsi hərtərəfli olmalı və əsas xəstəliyə yönəldilməlidir. Bulbar iflicinin ağır vəziyyətlərində tənəffüs və ürək dayanması baş verə bilər. Proqnoz qeyri-müəyyəndir və əsas xəstəliyin gedişatından asılıdır.

Bulbar sindromu(iflic) IX, X və XII cütləri ilə innervasiya edilən əzələlərin periferik iflici ilə baş verir kranial sinirlər onların birgə məğlubiyyəti halında. Klinik mənzərəyə aşağıdakılar daxildir: disfagiya, disfoniya və ya afoniya, dizartriya və ya anartriya.

Pseudobulbar sindromu (iflic) IX, X və XII cüt kəllə sinirləri tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin mərkəzi iflicidir. Pseudobulbar sindromunun klinik mənzərəsi bulbar sindromuna (disfagiya, disfoniya, dizartriya) bənzəyir, lakin daha yumşaqdır. Təbiətinə görə psevdobulbar iflic mərkəzi iflicdir və müvafiq olaraq spastik iflic əlamətlərinə malikdir.

Çox vaxt müasir dərman vasitələrinin erkən istifadəsinə baxmayaraq, bulbar və psevdobulbar sindromlarından (iflic) tam sağalma baş vermir, xüsusən də zədədən aylar və illər keçdikdə.

Bununla belə, bulbar və psevdobulbar sindromlar (iflic) üçün kök hüceyrələrdən istifadə edildikdə çox yaxşı nəticələr əldə edilir.

Bulbar və ya psevdobulbar sindromlu (iflic) xəstənin orqanizminə daxil edilən kök hüceyrələr təkcə miyelin qabığındakı qüsuru fiziki olaraq əvəz etmir, həm də zədələnmiş hüceyrələrin funksiyasını öz üzərinə götürür. Xəstənin bədəninə inteqrasiya olunaraq, sinirin miyelin qabığını, keçiriciliyini bərpa edir, gücləndirir və stimullaşdırır.

Müalicə nəticəsində bulbar və psevdobulbar sindromlu (iflic) xəstələrdə disfagiya, disfoniya, afoniya, dizartriya, anartriya aradan qalxır, beyin funksiyaları bərpa olunur, insan normal fəaliyyətinə qayıdır.

Pseudobulbar iflic

Pseudobulbar iflic (yalançı bulbar iflicinin sinonimi) - klinik sindrom, çeynəmə, udma, nitq və mimika pozğunluqları ilə xarakterizə olunur. Bu, nüvələrin özlərinin və ya köklərinin təsirləndiyi bulvar iflicindən (bax) fərqli olaraq, beyin qabığının motor mərkəzlərindən medulla oblongata'nın kranial sinirlərinin motor nüvələrinə gedən mərkəzi yollar kəsildikdə baş verir. . Pseudobulbar iflic yalnız beyin yarımkürələrinin ikitərəfli zədələnməsi ilə inkişaf edir, çünki bir yarımkürənin nüvələrinə gedən yolların kəsilməsi nəzərə çarpan bulbar pozğunluqlarına səbəb olmur. Pseudobulbar iflicinin səbəbi adətən beynin hər iki yarımkürəsində yumşalma sahələri olan beyin damarlarının aterosklerozudur. Bununla belə, psevdobulbar iflic serebral sifilis, neyroinfeksiyalar, şişlər və beynin hər iki yarımkürəsini təsir edən degenerativ proseslərin damar forması ilə də müşahidə edilə bilər.

Pseudobulbar iflicinin əsas əlamətlərindən biri çeynəmə və udma qabiliyyətinin pozulmasıdır. Qida dişlərin arxasına və diş ətinə yapışır, xəstə yemək zamanı boğulur, maye qida burundan xaricə axır. Səs burun rəngini alır, boğulur, intonasiyanı itirir, çətin samitlər tamamilə çıxarılır, bəzi xəstələr hətta pıçıltı ilə danışa bilmirlər. Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi səbəbindən üz mehriban, maska kimi olur və tez-tez ağlayan ifadəyə malikdir. Müvafiq emosiyalar olmadan baş verən şiddətli konvulsiv ağlama və gülüş hücumları ilə xarakterizə olunur. Bəzi xəstələrdə bu simptom olmaya bilər. Aşağı çənənin tendon refleksi kəskin şəkildə artır. Sözdə şifahi avtomatizmin simptomları görünür (bax: Reflekslər). Tez-tez psevdobulbar sindromu hemiparez ilə eyni vaxtda baş verir. Xəstələrdə tez-tez piramidal əlamətlərlə az və ya çox aydın hemiparez və ya bütün ətrafların parezi olur. Digər xəstələrdə, parez olmadıqda, hərəkətlərin ləngiməsi, sərtlik, əzələ tonusunun artması (əzələ sərtliyi) şəklində açıq bir ekstrapiramidal sindrom (bax: Ekstrapiramidal sistem) görünür. Pseudobulbar sindromunda müşahidə olunan intellektual pozğunluqlar beyində çoxlu yumşalma ocaqları ilə izah olunur.

Xəstəliyin başlanğıcı əksər hallarda kəskindir, lakin bəzən tədricən inkişaf edə bilər. Əksər xəstələrdə psevdobulbar iflic serebrovaskulyar qəzanın iki və ya daha çox hücumu nəticəsində baş verir. Ölüm tənəffüs yollarına qidanın daxil olması nəticəsində yaranan bronxopnevmoniya, əlaqəli infeksiya, insult və s.

Müalicə əsas xəstəliyə qarşı yönəldilməlidir. Çeynəmə aktını yaxşılaşdırmaq üçün yemək zamanı gündə 3 dəfə 0,015 q prozerin təyin etmək lazımdır.

Pseudobulbar iflic (sinonimi: yalançı bulbar iflici, supranuclear bulbar iflic, serebrobulbar iflic) udma, çeynəmə, fonasiya və nitq artikulyasiyasının pozulması, həmçinin ammiya ilə xarakterizə olunan klinik sindromdur.

Pseudobulbar iflic, medulla oblongatanın motor nüvələrinin zədələnməsindən asılı olan bulvar iflicindən (bax) fərqli olaraq, beyin qabığının motor zonasından bu nüvələrə gedən yolların kəsilməsi nəticəsində baş verir. Beynin hər iki yarımkürəsində supranüvə yolları zədələndikdə, bulbar nüvələrinin könüllü innervasiyası itir və "yalançı" bulbar iflici baş verir, yalançı, çünki anatomik olaraq uzunsov medulla özü təsirlənmir. Beynin bir yarımkürəsində supranüvə yollarının zədələnməsi nəzərə çarpan bulbar pozğunluqlarına səbəb olmur, çünki glossofaringeal və udlağın nüvələri vagus siniri(üz sinirinin trigeminal və yuxarı filialları kimi) ikitərəfli kortikal innervasiyaya malikdir.

Patoloji anatomiya və patogenezi. Pseudobulbar iflic ilə əksər hallarda beynin əsas arteriyalarının şiddətli ateromatozu var, medulla oblongata və körpüləri qoruyarkən hər iki yarımkürəyə təsir göstərir. Daha tez-tez psevdobulbar iflic beyin arteriyalarının trombozu səbəbindən baş verir və əsasən qocalıq. Orta yaşda P. p. sifilitik endarterit səbəb ola bilər. IN uşaqlıq P. p. kortikobulbar keçiricilərinin ikitərəfli zədələnməsi ilə serebral iflic əlamətlərindən biridir.

Pseudobulbar iflicinin klinik gedişi və simptomologiyası ikitərəfli mərkəzi iflic və ya trigeminal, üz, glossofaringeal, vagus və hipoqlossal kranial sinirlərin parezi ilə xarakterizə olunur, iflic olmuş əzələlərdə degenerativ atrofiya, reflekslərin və refleks pozğunluqlarının qorunması. , ekstrapiramidal və ya serebellar sistemlər. P. p ilə udma pozğunluqları bulbar iflic dərəcəsinə çatmır; çeynəmə əzələlərinin zəifliyi səbəbindən xəstələr son dərəcə yavaş yemək yeyirlər, yemək ağızdan düşür; xəstələr boğulur. Qida tənəffüs yollarına daxil olarsa, aspirasiya pnevmoniyası inkişaf edə bilər. Dil hərəkətsizdir və ya yalnız dişlərə qədər uzanır. Nitq kifayət qədər ifadə olunmur, burun rəngi ilə; səs sakit, sözlər çətinliklə tələffüz olunur.

Pseudobulbar iflicinin əsas əlamətlərindən biri zorakı xarakter daşıyan qıcolma gülüş və ağlama hücumlarıdır; üz əzələləri, belə xəstələrdə könüllü olaraq müqavilə bağlaya bilməyən, həddindən artıq sıxılır. Xəstələr dişlərini göstərərkən, kağız parçasını sığallayarkən istər-istəməz ağlamağa başlaya bilər üst dodaq. Bu simptomun meydana gəlməsi bulbar mərkəzlərinə gedən inhibitor yolların pozulması, subkortikal formasiyaların (optik talamus, striatum və s.) bütövlüyünün pozulması ilə izah olunur.

Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi səbəbindən üz maskaya bənzər bir xarakter alır. Şiddətli gülüş və ya ağlama hücumları zamanı göz qapaqları yaxşı bağlanır. Xəstədən gözlərini açmağı və ya bağlamağı xahiş etsəniz, ağzını açır. Könüllü hərəkətlərin bu özünəməxsus pozğunluğu da bunlardan biri kimi təsnif edilməlidir xarakterik xüsusiyyətlər psevdobulbar iflic.

Çeynəmə və üz əzələləri sahəsində dərin və səthi reflekslərin artması, həmçinin ağız avtomatizminin reflekslərinin meydana çıxması da var. Buraya Oppenheim simptomu (dodaqlara toxunduqda əmmə və udma hərəkətləri) daxil edilməlidir; labial refleks (bu əzələnin bölgəsinə vurarkən orbicularis oris əzələsinin daralması); Bekhterevin şifahi refleksi (ağız ətrafında çəkiclə vurarkən dodaq hərəkətləri); bukkal Toulouse-Wurp fenomeni (yanaqların və dodaqların hərəkəti dodağın yan tərəfində perkussiya nəticəsində yaranır); Astvatsaturovun nazolabial refleksi (burun kökünə vurarkən dodaqların proboscis şəklində bağlanması). Xəstənin dodaqlarını sığallayarkən, dodaqların və alt çənənin ritmik hərəkəti baş verir - əmmə hərəkətləri, bəzən şiddətli ağlamağa çevrilir.

Pseudobulbar iflicinin piramidal, ekstrapiramidal, qarışıq, serebellar və infantil formaları, həmçinin spastik formaları var.

Pseudobulbar iflicinin piramidal (paralitik) forması tendon reflekslərinin artması və piramidal əlamətlərin görünüşü ilə az və ya çox aydın ifadə olunan hemi- və ya tetraplegiya və ya parez ilə xarakterizə olunur.

Ekstrapiramidal forma: bütün hərəkətlərin ləngliyi, ammiya, sərtlik, artmışdır əzələ tonu xarakterik yeriş (kiçik addımlar) ilə ekstrapiramidal tip.

Qarışıq forma: yuxarıda göstərilən P. p. formalarının birləşməsi.

Serebellar forması: ataksik yeriş, koordinasiya pozğunluqları və s. ön plana çıxır.

P. p.-nin uşaqlıq forması spastik diplegiya ilə müşahidə olunur. Yenidoğulmuş körpə zəif əmir, boğulur və boğulur. Sonradan uşaqda şiddətli ağlama və gülüş inkişaf edir, dizartriya aşkarlanır (bax: Uşaq iflici).

Weil (A. Weil) P. p-nin ailəvi spastik formasını təsvir etdi. Bununla birlikdə, P. p.-yə xas olan açıq fokus pozğunluqları ilə yanaşı, nəzərəçarpacaq intellektual gerilik qeyd olunur. Bənzər bir forma M. Klippel tərəfindən də təsvir edilmişdir.

Pseudobulbar iflicinin simptom kompleksi əsasən beynin sklerotik lezyonlarından qaynaqlandığı üçün P.p. olan xəstələrdə tez-tez müvafiq psixi simptomlar müşahidə olunur: azalıb.

yaddaş, düşünmə çətinliyi, səmərəliliyin artması və s.

Xəstəliyin gedişi pseudobulbar iflicinə səbəb olan müxtəlif səbəblərə və patoloji prosesin yayılmasına uyğundur. Xəstəliyin irəliləməsi ən çox vuruşa bənzəyir, vuruşlar arasında müxtəlif dövrlər olur. Bir vuruşdan sonra (bax) ekstremitələrdə paretik hadisələr azalarsa, bulbar hadisələri əksər hallarda davamlı olaraq qalır. Daha tez-tez xəstənin vəziyyəti yeni vuruşlar, xüsusən də serebral ateroskleroz ilə pisləşir. Xəstəliyin müddəti dəyişir. Ölüm pnevmoniya, uremiya, yoluxucu xəstəliklər, yeni qanaxma, nefrit, ürək zəifliyi və s.

Pseudobulbar iflicinin diaqnozu çətin deyil. Bulbar iflicinin müxtəlif formalarından, bulbar sinirlərin nevritindən, parkinsonizmdən fərqləndirilməlidir. Atrofiyanın olmaması və bulbar reflekslərinin artması apoplektik bulbar iflicinə qarşı danışır. P. p.-ni parkinson xəstəliyindən ayırmaq daha çətindir. Yavaş axını var, gec mərhələlər apoplektik vuruşlar baş verir. Bu hallarda şiddətli ağlama hücumları da müşahidə olunur, nitq pozulur, xəstələr özbaşına yemək yeyə bilmirlər. Diaqnoz yalnız serebral aterosklerozu psevdobulbar komponentdən ayırmaqda çətin ola bilər; sonuncu ağır fokal simptomlar, vuruşlar və s. ilə xarakterizə olunur. Bu hallarda psevdobulbar sindromu kimi görünə bilər. komponentəsas əziyyət.

Bulbar və psevdobulbar sindromları

Klinikada daha tez-tez təcrid olunmuş deyil, bulbar qrupunun sinirlərinə və ya onların nüvələrinə birləşmiş zədələnmələr müşahidə olunur. Beynin dibində yerləşən IX, X, XII cüt kəllə sinirlərinin nüvələri və ya kökləri zədələndikdə baş verən hərəkət pozğunluqlarının simitom kompleksinə bulvar sindromu (və ya bulbar iflici) deyilir. Bu ad Lat dilindən gəlir. bulbus ampul (bu sinirlərin nüvələrinin yerləşdiyi medulla oblongata üçün köhnə adı).

Bulbar sindromu birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər. Bulbar sindromu ilə glossofaringeal, vagus və hipoqlossal sinirlər tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin periferik parezi və ya iflici baş verir.

Bu sindromla ilk növbədə udma pozğunluqları müşahidə olunur. Normalda, yemək yeyərkən, yemək dil tərəfindən farenksə doğru yönəldilir. Eyni zamanda qırtlaq yuxarı qalxır və dilin kökü epiqlotti sıxaraq qırtlağın girişini örtür və udlağa qida bolusuna yol açır. Yumşaq damaq yuxarıya doğru qalxaraq maye qidanın buruna daxil olmasına mane olur. Bulbar sindromu ilə udma aktında iştirak edən əzələlərin parezi və ya iflici baş verir, nəticədə udma pozulur - disfagiya. Xəstə yemək yeyərkən boğulur, udmaq çətinləşir, hətta qeyri-mümkün olur (fagiya). Maye qida buruna, bərk qida qırtlağa daxil ola bilər. Traxeyaya və bronxlara daxil olan qida aspirasiya pnevmoniyasına səbəb ola bilər.

Bulbar sindromunun olması halında səs və nitq artikulyasiyasının pozulması da baş verir. Burun çalarları ilə səs boğulur (disfoniya). Dilin parezi nitq artikulyasiyasının pozulmasına (dizartriya) səbəb olur və onun iflici anartriyaya səbəb olur, xəstə ona ünvanlanan nitqi yaxşı başa düşərək sözləri özü tələffüz edə bilmir. Dil atrofiyaları; XII cütün nüvəsinin patologiyası ilə dildə fibrilyar əzələlərin bükülməsi müşahidə olunur. Faringeal və palatal reflekslər azalır və ya yox olur.

Bulbar sindromu ilə mümkündür vegetativ pozğunluqlar(tənəffüs pozğunluqları, ürək fəaliyyəti), bəzi hallarda səbəb olur pis proqnoz. Bulbar sindromu posterior kəllə çuxurunun şişlərində, medulla oblongatada işemik insultda, sirinqobulbiyada, amiotrofik lateral sklerozda, gənə ensefaliti, difteriyadan sonrakı polineyropatiya və bəzi digər xəstəliklərdə müşahidə olunur.

Bulbar sinirləri ilə innervasiya edilən əzələlərin mərkəzi parezi psevdobulbar sindrom adlanır. Bu, yalnız motor kortikal mərkəzlərdən bulbar qrupunun sinirlərinin nüvələrinə gedən kortikonuklear yolların ikitərəfli zədələnməsi ilə baş verir. Bir yarımkürədə kortikonuklear yolun zədələnməsi belə birləşmiş patologiyaya səbəb olmur, çünki dildən əlavə, bulbar sinirləri tərəfindən innervasiya edilən əzələlər ikitərəfli kortikal innervasiya alır. Pseudobulbar sindromu udma, fonasiya və nitq artikulyasiyasının mərkəzi iflici olduğundan, disfagiya, disfoniya və dizartriyaya da səbəb olur, lakin bulbar sindromdan fərqli olaraq, dil əzələlərinin atrofiyası və fibrilyar bükülmələr, faringeal refleks, palatal serviks və s. və mandibulyar refleks artır. Pseudobulbar sindromu ilə xəstələrdə şifahi avtomatizm refleksləri inkişaf edir (proboscis, nazolabial, palmomental və s.), Bu reflekslərin bağlandığı səviyyədə subkortikal və beyin sapı formasiyalarının kortikonükleer yollarının ikitərəfli zədələnməsi səbəbindən disinhibisiya ilə izah olunur. . Bu səbəbdən bəzən şiddətli ağlama və ya gülüşlər baş verir. Pseudobulbar sindromu ilə hərəkət pozğunluqları yaddaşın, diqqətin və zəkanın azalması ilə müşayiət oluna bilər. Pseudobulbar sindromu ən çox müşahidə olunur kəskin pozğunluqlar beynin hər iki yarımkürəsində beyin dövranı, dissirkulyasiya edən ensefalopatiya, amiotrofik lateral skleroz. Lezyonun simmetriyasına və şiddətinə baxmayaraq, psevdobulbar sindrom bulbar sindromundan daha az təhlükəlidir, çünki həyati funksiyaların pozulması ilə müşayiət olunmur.

Bulbar və ya pseudobulbar sindromu ilə ağız boşluğuna diqqətlə qulluq etmək, aspirasiyanın qarşısını almaq üçün yemək zamanı xəstəni izləmək və afagiya üçün boru ilə qidalandırmaq vacibdir.

PSEUDOBÜLBAR İFLİCİ(Yunan yalançı yalan + lat. bulbus ampul; yunanca, iflicin rahatlaşması; sin.: yalançı bulbar iflici, supranüvə bulbar iflici) - bu sinirlərin nüvələrinə gedən kortikonuklear yolların ikitərəfli zədələnməsi nəticəsində V, VII, IX, X, XII kəllə sinirləri ilə innervasiya olunan əzələlərin iflici ilə xarakterizə olunan sindrom.

P. p-nin pazı və təzahürləri ilk dəfə 1837-ci ildə Maqnus, 1877-ci ildə isə bu sindroma ad verən R. Lepin tərəfindən təsvir edilmişdir. 1886-cı ildə G. Oppenheim və E. Siemerling göstərdi ki, P. p. beynin hər iki yarımkürəsində çoxsaylı kistlərin əmələ gəlməsi ilə beyin damarlarının ağır aterosklerozu ilə müşahidə olunur. Bu vəziyyətdə kortikal-nüvə yolları (bax: Piramidal sistem) hər iki tərəfdən müxtəlif səviyyələrdə, ən çox daxili kapsulda, körpüdə, həmçinin beyin qabığında təsirlənir.

P. p. tez-tez hər iki yarımkürədə beyin dövranının təkrar işemik pozğunluqları ilə müşahidə olunur. Ancaq sözdə inkişaf etdirmək mümkündür tək vuruşlu P. p., göründüyü kimi, beyin qan axını azalır və ya beynin digər yarımkürəsindəki gizli regional uğursuzluq dekompensasiya olunur (Stroke bax).

P. p. beyində diffuz damar proseslərində (məsələn, sifilitik endarterit, revmatik vaskulit, sistemik qırmızı qızartı), eləcə də perinatal beyin zədələnmələrində, kortiküler traktlarda irsi dəyişikliklərdə, Pik xəstəliyində (bax: Pik xəstəliyi) müşahidə olunur. , Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi (bax Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi), serebral hipoksiyadan əziyyət çəkən insanlarda reanimasiyadan sonrakı ağırlaşmalar (bax Reanimasiya) (bax: Hipoksiya). Serebral hipoksiyanın kəskin dövründə P. p. beyin qabığının diffuz zədələnməsinin nəticəsi olaraq müşahidə edilə bilər.

Daha çox serebrovaskulyar patologiyadan əziyyət çəkən 50 yaşdan yuxarı insanlarda müşahidə olunur.

Klinik şəkil P. p. udma pozğunluğu ilə xarakterizə olunur - disfagiya (bax), çeynəmə pozğunluğu, artikulyasiya - dizartriya və ya anartriya (bax: Dizartriya). Dodaqların, dilin, yumşaq damağın əzələlərinin, udma, çeynəmə, fonasiya aktlarında iştirak edən əzələlərin iflici təbiətdə atrofik deyil və bulbar iflici ilə müqayisədə daha az ifadə edilir (bax). Şifahi avtomatizmin refleksləri oyanır (bax: Patoloji reflekslər). Xəstələr çeynəmə əzələlərinin zəifliyi, udma zamanı boğulma səbəbindən son dərəcə yavaş yeməyə məcbur olurlar; maye yemək yemək zamanı burundan tökülür; tüpürcək ifrazı müşahidə olunur. Yumşaq damaqdan gələn refleks adətən artır, bəzi hallarda o, oyanmır və ya palatin əzələlərinin qorunan motor funksiyası ilə belə kəskin şəkildə azalır; mandibulyar refleks artır; Dil əzələlərinin parezi tez-tez müşahidə olunur və xəstələr uzun müddət dilini ağzından çıxara bilmirlər.

P. p. ilə artikulyar pozğunluqlar qırtlaq, səs telləri, farenks və tənəffüs əzələlərinin fərdi və ya bütün əzələ qruplarının zədələnməsindən asılı olaraq fərqli şəkildə özünü göstərir.

Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi səbəbindən alnın məhdud könüllü qırışması ilə hipomimiya müşahidə olunur. gözləri yummaq, dişləri çıxarmaq. Tez-tez II. s. cırılma və adekvat emosiyalar olmadan əzab buruşturmasında üz əzələlərinin spastik daralması səbəbindən məcburi ağlama (daha az gülüş) hücumları ilə müşayiət olunur.

Bəzən göz almalarının könüllü hərəkətlərində pozğunluqlar, onların refleks hərəkətləri qorunarkən, spastik vəziyyətdə olan çeynəmə əzələlərindən dərin reflekslərin artması aşkar edilir. P. p., hemiparez və ya tetraparez (bax. İflic, parez) müxtəlif şiddətdə, təcili və ya sidik qaçırma şəklində sidik pozğunluqları ilə birləşdirilə bilər.

P. p.-yə xas olan motor pozğunluqları, beyin yolunun şiddətindən, prosesin şiddətindən asılı olaraq, zəiflik, diqqətin pozulması ilə müşayiət oluna bilər.

By əlaqəli simptomlar, tez-tez P. p. ilə birlikdə piramidal, ekstrapiramidal, pontin və qarışıq formalar, həmçinin irsi və uşaqlıq formaları var.

Piramidal forma ilə Hemi- və tetraparaliz və ya parez müşahidə olunur. Əzaların nəzərə çarpan parezi olmadıqda, tez-tez piramidal patol, karpal və ayaq refleksləri ilə birlikdə tendon reflekslərinin artması müşahidə olunur (bax Patoloji reflekslər).

Ekstrapiramidal forma ilə P. p. əlamətləri akinetik-rigid sindromla birləşir (bax: Amyostatik simptomlar kompleksi), qarışıq olduqda - piramidal və ekstrapiramidal çatışmazlıq əlamətləri ilə (bax: Piramidal sistem, Ekstrapiramidal sistem).

İlk dəfə 1923-cü ildə I. N. Filimonov tərəfindən təsvir edilən P. p.-nin pontin forması, körpü səviyyəsində kortikonuklear liflərin təcrid olunmuş zədələnməsi nəticəsində yaranır. Dərin reflekslərin qorunması ilə boş tetraplegiya və ya tetraparez, V, VII, X, XII cüt kranial sinirlər tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin mərkəzi iflici, başın hərəkətini təmin edən okulomotor əzələlərin və əzələlərin funksiyalarını qoruyarkən (Filimonov) sindromu).

P. p.-nin irsi forması kortikal-nüvə yollarının sonrakı degenerasiyası və sklerozu ilə irsi olaraq müəyyən edilmiş çatışmazlığına əsaslanır.

Uşaq forması P. p. doğuş travması və ya intrauterin ensefalit nəticəsində inkişaf edir və böyüklərə nisbətən motor sferasının daha diffuz zədələnməsi ilə xarakterizə olunur - spastik parez, xoreotik, atetoid, burulma hiperkinez (bax: Uşaq iflici, Hiperkinez).

Tipik hallarda P. p.-nin tanınması heç bir çətinlik yaratmır.

P. p. izləyir fərqləndirmək bulbar iflic ilə (bax). P. p.-dən fərqli olaraq, bulbar iflici ilə şifahi avtomatizm refleksləri yoxdur, faringeal refleks, yumşaq damaqdan bir refleks, atrofiyalar, fibrilyar, dilin əzələlərində fasikulyar seğirmə müşahidə olunur. Müəyyən bir çətinlik var diferensial diaqnoz aterosklerotik parkinsonizm ilə (bax), P. p. mütərəqqi mərhələdə açıq-aşkar akinetik-rigid sindroma qoşulur.

Müalicə zamanı istifadəsi dərmanlar, lipid mübadiləsini, qanda xolesterinin səviyyəsini, qanın laxtalanma proseslərini normallaşdırmaq, reoloji xassələri qan; beyin damarlarında mikrosirkulyasiyanı, metabolik prosesləri və beyində bioenergetikanı normallaşdıran dərmanlar (Serebrolizin, nootropil, ensefabol və s.), eləcə də antikolinesteraz təsiri olan dərmanlar (proserin, oxazil və s.).

Proqnoz P. maddə əsas xəstəliyin təbiətindən və patolun yayılmasından, prosesdən asılıdır. P. p., hətta əzaların parezinin reqressiyası ilə nəzərə çarpan tərs inkişafa məruz qalmır. Şiddətli udma pozğunluqlarında obstruksiya mümkündür tənəffüs sistemi təcili reanimasiya tədbirləri tələb edən qida (bax: Asfiksiya).

Qarşısının alınması Damar mənşəli P. beyin damarlarının aterosklerozunun müəyyən edilməsi və müalicəsi (bax: Ateroskleroz), beyin insultunun qarşısının alınması (bax) daxildir. İş və istirahət rejiminə riayət etmək, məhdud ümumi kalorili məzmunla yemək, heyvan zülallarını və xolesterolu olan qidaları azaltmaq lazımdır.

Biblioqrafiya: Krol M. B. və Fedorova E. A. Əsas nevropatoloji sindromlar, M., 1966; Lugovsky B.K. və Kuznetsov M.T. Pick xəstəliyində Pseudobulbar iflic, Zdravookhr. Belarusiya, № 8, səh. 84, 1968; S e r e b r o v A. M. Damar mənşəli psevdobulbar sindromu olan xəstələrdə burun mukozasından gələn refleksi qiymətləndirmək üçün, Zhurn. nevropat və psixiat., t.71, №1, səh. 55, 1971, biblioqrafiya; Triumphov A.V. Sinir sistemi xəstəliklərinin aktual diaqnostikası, JI., 1974; F i l i m o n o v I. N. Kəllə motor sinirlərinin supranüvə keçiricilərinin gedişi məsələsi ilə əlaqədar pontin lokalizasiyasının psevdobulbar ifliclərinin xüsusiyyətlərinə dair, Nevrol, qeydlər, cild 2, səh. 16, 1923; Ç u-gunov S.A. Pseudobulbar iflicinin irsi forması, Med. zhurn., № 4, səh. 44, 1922; Şenderoviç JI. M. Pseudobulbar iflicinin formaları, Sovrem. psychoneurol., cild 5, №12, səh. 469, 1927, biblioqrafiya; Buge A.e.a. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilateral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neyrol., t. 135, səh. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Göz qapaqlarının bağlanmasının supranüvə iflici, Brain, v. 103, səh. 71, 1980.

L. G. Eroxina, N. N. Leskova.