Təl-Əvivdəki İçilov Tibb Mərkəzinin uşaq onkologiyası şöbəsində qaraciyər xərçənginin diaqnostikası və müalicəsi. Uşaqlarda qaraciyər şişləri - Xərçəngin müalicəsinin ənənəvi üsulları Kimyaterapiya və digər üsullar

Səhifə 14/18

Uşaqlarda ilkin qaraciyər şişlərinin iki növü var: hepatoblastoma və hepatosellüler karsinoma (hepatoma).
Epidemiologiya. Hepatoblastoma daha tez-tez və yalnız 3 yaşa qədər uşaqlarda baş verir. Təsirə məruz qalan oğlan və qızların nisbəti 1,5:1-dir. Hepatosellüler karsinoma üçün iki yaş zirvəsi tipikdir: 4 yaş və 12-15 yaş. Təsirə məruz qalan oğlan və qızların nisbəti 1,3:1-dir.
Doğuş qüsurları, bədxassəli qaraciyər şişləri ilə əlaqəli, Wilms şişi və adrenal şişləri olan xəstələrdə olanlarla üst-üstə düşür. Bunlara anadangəlmə hemihipertrofiya və ümumi hemangioma daxildir. Qaraciyər və Wilms şişləri eyni xəstədə baş verə bilər ki, bu da onların inkişafına meylli eyni mexanizmləri əks etdirir. Qardaşlarda hepatoblastoma və hepatosellüler karsinoma əmələ gəlir.
Uşaqlarda sirozla birlikdə qaraciyər karsinomasının tezliyi böyüklərə nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır. Digər tərəfdən, qidalanmadan qaynaqlanan sirroz və öd yollarının atreziyası və ya nəhəng hüceyrəli hepatit nəticəsində yaranan ikincili öd sirozu artan risk birincili bədxassəli qaraciyər şişinin xəstəlikləri. Bundan əlavə, androgenlərlə müalicə olunan Fanconi anemiyası olan uşaqlarda inkişaf edir. olan xəstələrdə xroniki forma irsi tirozinemiya, 2 yaşa qədər sağ qalanlarda qaraciyər xərçəngi inkişaf riski təxminən 40% təşkil edir.

Patologiya. Hepatoblastoma tamamilə hüceyrələrdən ibarət ola bilər epiteliya növü. Bəzən mezenximal komponentlər onlarla qarışdırılır. Quruluş baxımından bezlərə bənzər strukturlara rast gəlinə bilər. Fərdi hüceyrələr zəif fərqləndirilir. Şişlərdə qarışıq tip mezenximal komponentlər və ya primitiv osteoid toxuma sahələri aşkar edilə bilər. Hepatosellüler karsinoma eozinofil boyalı sitoplazma ilə yüksək differensiallaşmış iri poliqonal hüceyrələrdən ibarətdir. Hüceyrələr sinusoidal damarlarla əhatə olunmuş şüaya bənzər strukturlar əmələ gətirir. Hər iki şiş növü ilə ekstraserebral hematopoez ocaqları aşkar edilir.
Adətən proses daxildir sağ lob qaraciyər. Bununla belə, xəstələrin təxminən yarısında hər iki loba yayılır və ya şiş çox mərkəzlidir. Ən çox tez-tez lokalizasiya metastazlar ağciyərlərdir. Şiş uzunluğu boyunca yayılır qarın boşluğu. Daha az hallarda metastazlar mərkəzi sinir sistemində lokallaşdırıla bilər.
Klinik təzahürlər. Çox vaxt xəstədə xarici bir formalaşma inkişaf edir yuxarı bölmə həcminin artması ilə qarın boşluğu. Diaqnoz zamanı ağrı xəstələrin yalnız 15-20% -ni narahat edir; anoreksiya və kilo itkisinin tezliyi eynidir. Hətta daha az hallarda xəstələr qusma və sarılıqdan şikayət edirlər. Oğlanlarda virilizasiya bəzən şiş tərəfindən gonadotropin istehsalına görə baş verir.
Diaqnoz. Əsas problem qaraciyərin böyüməsinin səbəbinin müəyyən edilməsidir (ilkin şiş və ya digər xoşxassəli və ya bədxassəli xəstəlik). Birincil şişin başqa bir yeri, əksər hallarda neyroblastoma üçün diqqətli axtarış aparılmalıdır. İnfantil hemangioendotelioma və kavernoz hemangioma qaraciyərin böyüməsinə səbəb ola bilər və buna görə də digər hemangiomaları müəyyən etmək üçün tədbirlər görülməlidir. Saxlama xəstəlikləri də qaraciyər şişini simulyasiya edə bilər.
Qaraciyər funksiyası testlərinin nəticələri adətən normaldır. Xəstələrin təxminən 20% -ində bilirubin və transaminazların səviyyəsi arta bilər. Əksər xəstələrdə yüksək serum alfa-fetoprotein səviyyələri var.
Qarın boşluğu orqanlarının rentgenoqrafiyası qaraciyərin böyüməsini göstərir və xəstələrin təxminən 30% -ində şişdə kalsifikasiya ocaqları var. Xəstələrin demək olar ki, 10% -ində ağciyərlərə metastazlar diaqnoz zamanı artıq müəyyən edilir, buna görə də qarın boşluğunun kompüter tomoqrafiyasını aparmaq lazımdır. sinə boşluğu xəstəliyin mərhələsinin ilkin müəyyən edilməsi üçün. Praktik əhəmiyyəti angioqrafiya şişin qan tədarükü mənbəyini aşkar etməkdir ki, bu da onun kəsilməsinin mümkünlüyünü müəyyən edir. Qaraciyərin bərpası 4-6 həftə ərzində baş verir. ondan sonra. Təxminən eyni zamanda, ilkin tomoqrafiya və qaraciyərin müayinəsi aparılmalıdır. Şiş nisbətən radiorezistentdir. Müxtəlif kemoterapi dərmanları metastazlarda müvəqqəti təsirə səbəb olur, lakin müalicə rejimləri hazırlanmamışdır.
Proqnoz. Qaraciyər şişlərinin proqnozu əlverişsizdir. Ümumilikdə, hepatoblastoma üçün sağ qalma nisbəti 35%, hepatosellüler karsinoma üçün isə yalnız 13% təşkil edir. Yalnız şişi tamamilə aksizləşdirməyi bacaran xəstələr sağ qalır. Natamam eksizyon həmişə yerli residivlə müşayiət olunur və xəstənin ölümü ilə başa çatır.

İsraildə uşaq onkologiyası tibbdə ayrıca, daim inkişaf edən və səxavətlə maliyyələşdirilən bir sahədir. Həyata keçirilməsi sayəsində müasir texnikalar və texnologiyalar, uşaqlarda qaraciyər xərçənginin müalicəsinin effektivliyi 70% və ya daha çox artmışdır. İçilov Tibb Mərkəzində istifadə olunan uşaq onkologiyasının müalicə prinsipləri böyüklər üçün eynidir, lakin İsraildə gənc xəstələr üçün xüsusilə yumşaq üsullar istifadə olunur ki, bu da tam müalicəyə, tez sağalmağa və uşağın sağalmasına və xəstəliyə qaytarılmasına yönəlib. yaşına görə normal həyat.

Uşaqlarda qaraciyər xərçənginin səbəbləri

Bu günə qədər uşaqlarda qaraciyər xərçənginin etibarlı səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Güman edilir ki, qaraciyər strukturlarında neoplazma yetişməmiş embrion hüceyrələrin anormal böyüməsi və bölünməsi nəticəsində baş verir. Təsiri altında patoloji proses başlayır genetik mutasiyalar uşağa valideynlərdən miras qalmışdır.

Qaraciyər xərçənginin simptomları

Normalda qaraciyərin aşağı sərhədi qabırğa qövsünün kənarından kənara çıxmır və palpasiya zamanı palpasiya edilmir. Xərçəng ilə qaraciyər ölçüsündə əhəmiyyətli dərəcədə böyüyür, qeyri-bərabər, yumrulu bir səthə malikdir və bəzi hallarda neoplazmanın özü hətta palpasiya olunur.

IN ilkin mərhələlər xəstəlik əhəmiyyətli olmadan davam edir klinik təzahürlər, yalnız artan zəiflik xəstəni narahat edir. Qarın ağrısı, iştahsızlıq, qusma, kilo itkisi və davamlı atəşin görünüşü xəstəliyin gedişatını göstərir.

Sarılıq sindromu xəstələrin 4-5%-də qeydə alınır. 10% hallarda (oğlanlarda) çox erkən yetkinlik.

Şiş sonrakı ilə qırılır daxili qanaxma müvafiq klinikanın müşayiəti ilə: anemiya, solğunluq dəri, ürəkbulanma, qusma, başgicəllənmə, epiqastrik bölgədə şiddətli ağrı.

İsraildə uşaqlarda qaraciyər xərçənginin diaqnozu

Qaraciyər xərçəngi çox vaxt xəstəliyin başlanğıcda asemptomatik gedişi səbəbindən yalnız gec mərhələlərdə aşkar edilir. İsraildə xəstəliyin diaqnozu üçün kompleks laboratoriya testləri və müasir instrumental tədqiqatlar istifadə olunur.

• Ümumi və biokimyəvi testlər qan;
• Ultrasəs müayinəsi;
• CT scan;
• maqnit rezonans görüntüləmə;
• Radioizotopların skan edilməsi.

Bu üsullar həkimlərə xəstəliyin mövcudluğunu, mərhələsini və dərəcəsini təyin etməyə imkan verir.

Səhnə üçün dəqiq diaqnoz biopsiya aparılır - sonrakı histoloji analiz üçün patoloji toxuma nümunəsi.

İsraildə əsas diaqnostik üsullardan biri şiş markerlərinin, xüsusən də alfa zülalının məzmunu üçün qan testidir. Onun qanda olması qaraciyər xərçənginin varlığını etibarlı şəkildə təsdiqləyir, çünki normal olaraq uşaqda bu protein olmamalıdır.

Bundan əlavə, İsrail həkimləri xəstənin xəstəlik tarixini və irsi tarixini diqqətlə öyrənirlər.

İsraildə uşaqlarda qaraciyər xərçənginin müalicəsi

İçilov MC-də uşaqlarda qaraciyər xərçənginin müalicəsi fərdi hazırlanmış proqramlar əsasında həyata keçirilir. İnkişaf zamanı müalicə planı Xəstənin yaşı və ümumi vəziyyəti, xərçəng şişinin ölçüsü, yeri və dərəcəsi, metastazların olması və mümkün fəsadlar nəzərə alınır.

Əsas müalicə üsuludur cərrahi çıxarılmasışişlər . Mümkünsə, əməliyyat minimal invaziv şəkildə aparılır, lakin bəzən açıq əməliyyat (lobektomiya) tələb olunur. Qaraciyərin bir hissəsi ilə birlikdə xərçəngli lezyonun cərrahi yolla çıxarılması kiçik xəstənin sağalma şansını əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Eyni zamanda (əməliyyat zamanı) histoloji sürətli analiz üçün xərçəng toxuması toplanır. Əldə edilən nəticələrə əsasən, onkoloq dərhal reaksiya verir və sonrakı müalicə taktikasını təyin edir. Bütün tibbi prosedurlar ultrasəs və kompüter tomoqrafiyasının nəzarəti altında həyata keçirilir.

Tez-tez üçün uğurlu müalicə cərrahi üsul tamamlayır kimyaterapiyaəməliyyatdan əvvəl və / və ya sonra. Uşaqlara verilən farmakoterapiya dərmanlarının minimumu var yan təsirlər, və güclü xərçəng əleyhinə təsirə malikdir. Dozaj ciddi şəkildə fərdi olaraq seçilir. Müalicə zamanı mütəmadi olaraq bir alfa protein testi aparılır, onun səviyyəsi terapiyanın effektivliyi barədə mütəxəssislərə məlumat verir. İşləməyən şişlər üçün uzun müddətli kemoterapiya göstərilir, bunun nəticəsində şişin ölçüsü bir neçə dəfə azalır. Kursun bitməsindən sonra əməliyyat edilə bilər.

İsraildə uşaqlarda qaraciyər xərçəngi üçün alternativ müalicə üsuludur radiotezlik ablasiyası . Bu az təsirli texnika kimi effektivdir cərrahi müalicə və hətta təkrar hallarda da həyata keçirilə bilər inkişaf edən xərçəng(residivlər və metastazlar üçün). Texnologiya məhv etməkdir bədxassəli neoplazma cərəyanlar yüksək tezlikli, xüsusi sensor vasitəsilə təsirlənmiş əraziyə daxil olan. Ətrafdakı sağlam toxuma toxunulmaz olaraq qalır. Prosedur kiçik xəstəni dərin narkotik yuxusuna qoymağı tələb etmir, buna görə də İsraildə uşağın bədənində daha təhlükəsiz və daha yumşaq hesab olunur.

Həmçinin İsraildə uşaqlarda qaraciyər xərçənginin müalicəsində kriyoterapi və ablasyon çox uğurla istifadə olunur. etil spirti, mikrodalğalı dalğalara məruz qalma, kemoembolizasiya və s. Uşaq onkologiyasında radioterapiya çox nadir hallarda istifadə olunur (uşağın bədənində mümkün uzunmüddətli nəticələrin qarşısını almaq üçün).

İsraildə mütəxəssislər daim uşaqlarda qaraciyər xərçənginin müalicəsinin yeni üsullarının hazırlanması və tədqiqi ilə məşğul olurlar. Çox müasir və olduqca effektiv texnikalar bu gün praktikada uğurla istifadə olunur. Məsələn, bəzi dərmanlar (Arglabin, Nexavar) qidalanmaya müdaxilə edir bədxassəli formalaşma, qan damarlarının funksional fəaliyyətinin pozulması. Nəticədə xərçəng hüceyrələri ölür və rədd edilir. Bu müalicə üsuludur müasir tibbünvanlı terapiya adlanır və xərçəngin müalicəsində yenilikçidir.

İsrail müasir uşaq onkologiyasının bütün qabaqcıl nailiyyətlərinin cəmləşdiyi və həkimlərin onlara verilən imkanları praktikada uğurla tətbiq etdiyi, dünyanın hər yerindən olan xəstə uşaqların xərçəng xəstəliyindən sağalmasına kömək edən ölkədir. İsrailli onkoloqların "fövqəlgücləri" sayəsində bir çox gənc xəstə qurtuluş ümidi və sağlam həyatda uzun ömür sevinci tapdı.

Qaraciyər xərçəngi özünü çox gec göstərən xəstəlikdir. Ancaq sağalma şansı həmişə var. Bunu qaçırmayın! alın pulsuz konsultasiya Siz hazırda mütəxəssisə müraciət edə bilərsiniz: bunun üçün əlavə edilmiş formanı (bütün sahələr!) doldurmalı, əlaqə mərkəzinə sorğu göndərməli və tibb mütəxəssisinin zəngini gözləməlisiniz. məsləhətçi. Zəng ərizədə göstərilən telefon nömrəsinə göndəriləcək, ona görə də daxil edilmiş nömrələrin düzgün olduğundan əmin olun.

Hepatoblastoma körpələrin və uşaqların bədxassəli patologiyası hesab olunur daha gənc yaş: xəstəlik əsasən 3 yaşa qədər inkişaf edir, halların yarısı həyatın ilk ilində baş verir. Bu növ 1% təşkil edir ümumi sayı uşaqlıqda neoplazmalar.

Hepatokarsinoma hər yaşda olan uşaqların xəstəliyidir. Bu halların 1,5%-ni təşkil edir və böyük əksəriyyəti oğlanlarda rast gəlinir.

Səbəblər

Şişin inkişafının dəqiq səbəbi hələ müəyyən edilməmişdir. Bəzi amillərin buna kömək edə biləcəyinə inanılır:

• neoplazmaların irsi yükü;
• intrauterin gen mutasiyaları;
• intrauterin onkogen hərəkət;
• inkişaf qüsurları.

Uşaqlıqda hepatoblastoma inkişafı hər hansı digər neoplazma (nefroblastoma, bağırsaq polipozu), əvvəlki hepatit B, helmintik infeksiya, irsi anomaliyalar: hemihipertrofiya (üz və bədənin asimmetriyası), tirozinemiya (mədəaltı vəzinin, qaraciyərin, böyrəklərin zədələnməsi).

Bir uşaqda bir şişin səbəbi ananın keçmişdə hormonal dərmanların uzun müddət istifadəsi ola bilər. oral kontraseptivlər, alkoqol və narkotikdən sui-istifadə.

Simptomlar

İlkin mərhələdə şiş heç bir şəkildə özünü göstərmir. Obyektiv simptomlar yoxdur, uşaq hiss etmir diskomfort, şikayət etmir. İştahsızlıq, çəki itkisi, dispepsiya və halsızlıq tədricən inkişaf edir.

Şiş böyüdükdə və mütərəqqi və ya metastatik mərhələyə daxil olduqda, simptomlar daha geniş yayılır:

Müayinə zamanı uşaqda çıxıntı var qarın divarları, sağ hipokondriyumda palpasiya zamanı ağrılı sıxılma müəyyən edilir.

Şiş prosesi irəlilədikcə sarılıq yaranır, qaraciyər böyüyür və böyük ölçülərə çatır, onun sərhədləri hipokondriyumdan uzanır. Aşağı ətraflarda astsit (qarın boşluğunda maye yığılması) və ödem inkişaf etdirmək mümkündür.

Şişin yırtılması və qanaxma simptomları kəskin qarın: qarın boşluğunda xəncər ağrısı, gərginlik qarın əzələləri, qızdırma.

Növlər

Uşaqlarda onkoloji neoplazmalar arasında aşağıda müzakirə edəcəyimiz iki əsas növ var.

Hepatoblastoma

Embrion mənşəli bədxassəli, zəif diferensiallaşmış şişlərə aiddir. Kökdən inkişaf edir hüceyrə quruluşları hətta prenatal dövrdə və cinsindən asılı olmayaraq körpələrdə və 5 yaşa qədər uşaqlarda diaqnoz qoyulur.

Hepatoblastoma, qaraciyər toxumasına infiltrasiya (cücərmə) qabiliyyətinə malik, öz kapsulu olmayan, nekroz və qanaxma sahələri olan, lobulasiya olunmuş, düyünlü formalaşmadır.

Histoloji quruluşa görə, uşaqlarda qaraciyər xərçəngi orqanın normal fəaliyyətini təmin edə bilməyən, yetişməmiş hepatositləri olan embrion qaraciyər hüceyrələridir.

Hematogen yolla sümüklərə, ağciyərlərə, beyin toxumalarına və qarın boşluğuna metastaz verir.

Bu tip şiş həm də hepatokarsinoma və ya hepatosellüler karsinoma kimi tanınır.

Üç xüsusiyyətə malikdir:

• yüksək invazyon və metastaz dərəcəsi;
• multisentriklik (bir deyil, bir neçə düyünlü formasiyalar qonşu orqanlara böyüyür);
• polimorfizm (blastematoz və karsinomatoz zonaları birləşdirir).

Histoloji quruluşa görə, hepakansinoma iri və dairəvi nüvələrin yığılması və genişlənmiş mitoxondriyaları olan iri hepatositdir. Makroskopik əlamətlərə görə hepatoblastoma və hepatoma fərqlənmir: böyük ölçüdə, sağlam toxumadan dəqiq demarkasiya yoxdur, nekrotik dəyişikliklər əlamətləri var.

Mərhələlər

Qaraciyər hüceyrələrində bədxassəli şişlər Xərçəng Tədqiqatları Assosiasiyası tərəfindən hazırlanmış və təqdim edilmiş TNM mərhələ sistemi ilə təsnif edilir. Sistem xərçəngin dərəcəsinə (I, II, III, IV) əlavə olaraq, şişlərin (T) sayını və diametrini, yaxınlıqdakı orqanlara yayılmasını və Limfa düyünləri(N), yaxınlıqdakı orqanlara metastaz səviyyəsi M.

Birinci

Aktiv ilkin mərhələ onkoloji fokusun inkişafı kiçik ölçü, onun böyüməsi bir qaraciyər lobu ilə məhdudlaşır və ya orqanın 25% -dən çoxunu təsir etmir, yaxınlıqda yayılmır qan damarları. Qaraciyərin və öd yollarının fəaliyyəti pozulmur.

Bu mərhələdə heç bir simptom yoxdur. Qaraciyər nahiyəsində yüngül zəiflik, yorğunluq, yüngül ağrılardan başqa uşaq heç nədən narahat deyil. Bu mərhələdə başqa patologiyaların müayinəsi zamanı şiş təsadüfən aşkarlana bilər.

Bu mərhələdə bir şiş aşkar edilərsə və düzgün və vaxtında müalicə olunarsa, tam sağalma proqnozu təxminən 90% -dir.

TNM quruluşunun təyinatı: T1 N0 M0.

İkinci

Bu mərhələdə onkoloji fokus bitişik qaraciyər lobuna keçir və təsirlənmiş ərazilərdə metastazlar əmələ gəlir. Lezyonun ölçüsü 5 sm-ə çata bilər.O, tək və ya çoxlu şiş ola bilər. IN patoloji proses qan damarları daxildir. Lezyon yalnız orqan daxilində yerləşir, limfa düyünləri təsirlənmir.

İkinci mərhələdə onlar görünür xarakterik simptomlar uşaqlarda:

• davamlı iştahsızlıq;
• sonra qarın ağrısı fiziki fəaliyyət və yeməkdən sonra;
• şəklində dispepsiya tez-tez ürəkbulanma və qusma;
• səcdə;
• çəki itirmək.

Palpasiya zamanı qaraciyərin böyüdüyünü, sıxıldığını və sərhədlərinin qabırğa tağının altından çıxdığını görə bilərsiniz.

TNM quruluşunun təyinatı: T2 N0 M0.

üçüncü

Üçüncü mərhələdə şiş qaraciyərin qabarıq səthində yerləşən və diafraqma ilə həmsərhəd olan falciform ligamentə yaxınlaşır. Orqan qapıları tək metastazlardan təsirlənir.

Xərçəngin üçüncü dərəcəsi alt dərəcələrə bölünür:

1. III A:T3a N0 M0 – bir və ya bir neçə lezyon, diametri 50 mm-dən çox olmayan qan damarlarına və limfa damarları.
2. III B:T3b N0 M0 – zədə başqa orqana yayılıb və ya onun venoz sisteminə cücərmə var.
3. III C:T3 N0 M0 – bədxassəli proses yaxınlıqdakı orqanlar, limfa damarları və düyünləri əhatə edir.

Üçüncü mərhələnin simptomları tələffüz olunur. Ümumi tükənməyə əlavə olaraq, davamlı atəş var, kəskin əlamətlər var qaraciyər çatışmazlığı sarılıq, bədənin aşağı yarısının və əzalarının şişməsi ilə, hörümçək damarları dəri üzərində.

Dördüncü

Bu müddət ərzində ildə onkoloji proses bütün orqanlar iştirak edir, limfatik və qan dövranı sistemi. Uşaqlarda IV mərhələdə qaraciyər xərçəngi tez və nəzarətsiz şəkildə yayılır.

Simptomlar:

• həddindən artıq tükənmə dərəcəsi;
• şişkin mədə;
• dəri torpaq sarısı, quru, elastik olmayan;
• bədənin aşağı yarısının həddindən artıq, şiddətli şişməsi;
• Qarında və ya aydın lokalizasiya olmadan kəskin ağrı.

Xəstəliyin bu mərhələsində terapiyanın effektivliyi və müsbət dinamikası demək olar ki, mümkün deyil.

TNM quruluşunun təyinatı: T (AB) N 1M1.

Diaqnostika

Hepatoblastoma və hepatokarsinoma şübhəsi varsa, ümumi klinik testlər qan, sidik məcburi tədqiqat urobilin, bilirubin və fetoprotein səviyyəsinin göstəriciləri.

Əlavə diaqnostik prosedurlar təyin edilir:

1. Lezyonun dəqiq görüntüsünü, quruluşunu və ölçüsünü əldə etmək, ətrafdakı toxumaların və qan damarlarının vəziyyətini qiymətləndirmək üçün ekoqrafik və nüvə maqnit rezonans müayinəsi təyin edilir.
2. Kompüter tomoqrafiyası tədqiqatı bölməsi. Prosedura patoloji sahənin ətraflı təsvirini verir və onu müxtəlif açılardan lentə alır.
3. Biopsiya. Mikroskop altında əlavə histoloji müayinə üçün orqanın kiçik bir parçası toplanır.

Bütün kompleks həyata keçirilsəydi diaqnostik prosedurlar və tədqiqat, yerləşdirmə ehtimalı düzgün diaqnoz 100% təşkil edir.

Müalicə

Adekvat və vaxtında olmadan kompleks terapiya Hepatoblastoma və bədxassəli hepatoma olan uşaqlar ölüm riski altındadır.

Terapiyanın yeganə düzgün və effektiv vektoru cərrahi çıxarılması (rezeksiya) və ya qismən hepatektomiyadır.

Göstərişlərə görə, şişi dayandırmaq və ölçüsünü azaltmaq üçün əməliyyatdan əvvəl bir kemoterapi kursu təyin edilə bilər.

Cərrahi müdaxilə, lobun tamamilə çıxarılması, qan damarlarının, öd yollarının bağlanması nəzərə alınmaqla ətraflı şəkildə aparılır. mümkün anomaliyalar arteriyalar və damarlar. Radikal cərrahi eksizyonşişlər və adekvat seçilmiş sonrakı kemoterapi kursu verir yüksək dərəcə gənc xəstələrin sağ qalması. Onkologiyada inkişaf etmiş, əməliyyat olunmayan hallar simptomatik və kemoterapi kursu ilə müalicə olunur.

Dərman müalicəsi

Dərmanlar yalnız simptomatik və dəstəkləyici müalicə üçün istifadə olunur. Dərmanların siyahısına detoksifikasiya agentləri, qeyri-narkotik və narkotik analjeziklər, hemoglobin səviyyəsini artıran dərmanlar və hepatoprotektorlar daxildir.

Əsas xəstəliyin fonunda uşaq infeksiyalara həssasdır, buna görə ona immunostimulyasiya edən dərmanlar və vitamin kompleksləri təyin edilir.

Əgər şiş diaqnozu qoyulursa gec mərhələ və fəaliyyətsiz hesab edilir, uzun bir kurs təyin edilir antibakterial dərmanlar sitostatiklərlə birlikdə.

Kimyaterapiya

Uşaqlarda bədxassəli xərçənglərin əksəriyyəti sitostatiklərin təsirinə həssasdır son nəsil, və bu sağ qalmaq üçün yaxşı şans verir. Kimyaterapiya həm əməliyyatdan əvvəl, həm də əməliyyatdan sonra təyin edilir. Bu müalicənin məqsədi həcmi azaltmaqdır cərrahi müdaxilə və qalanını məhv edin şiş hüceyrələri qaraciyərdə.

Müalicə kursu monoterapiya və ya antrasiklin qrupunun dərmanları, antimetabolitlər, antibiotik antitümör agentləri, taksanlar və alkilləşdirici maddələrdən istifadə etməklə birləşmədir.

Kimyaterapiya limfa düyünləri təsirlənən bütün xəstələr üçün göstərilir. Şişin növü və ölçüsünün əhəmiyyəti yoxdur.

Proqnoz

Şişin növü və səbəbi nə olursa olsun, radikal aradan qaldırılması 60% hallarda sağalma təmin edir. Dördüncü mərhələdə cərrahiyyə və kemoterapi kursu yalnız 20% hallarda sağ qalma proqnozu verir. Başqa sözlə, uğurlu nəticə ehtimalı yalnız müalicə kursunun düzgünlüyündən deyil, həm də vaxtında diaqnozşiş formasiyaları.

Çox vaxt bu şişlər asemptomatikdir və ultrasəs zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər. Ancaq infantil hemangioendotelioma səbəb ola bilər ağır simptomlar qarın boşluğunun böyüməsi, hepatomeqaliya, qan və ürək çatışmazlığının ağır arteriovenoz şuntlanması, hemodinamik anemiya, trombositopeniya və ağır koaqulopatiya (Kasabach-Merritt sindromu), qarın içi qanaxma və tənəffüs çətinliyi ilə şişin yırtılması şəklində. Nadir hallarda sarılıq ilə öd yollarının tıxanması baş verir. Histoloji olaraq, bu şişlər normal, yetişməmiş olsa da, yüksək endotelin tək qatı ilə örtülmüş damar boşluqları ilə ayrılmış hepatositlərdən ibarətdir. Bu damar boşluqlarının ölçüsü şişin hemangioendotelioma və ya kavernöz hemangioma kimi təsnif olunduğunu müəyyənləşdirir. Bu şişlərdə mitotik aktivliyin artması adətən müşahidə edilmir. Hemangioendotelioma alternativ histoloji görünüşə malik ola bilər: daha çox pleomorfik endotel hüceyrələri, yerli olaraq papilyar strukturlar əmələ gətirir. Belə şişlər bədxassəli angiosarkomaya çevrilməyə meyllidirlər. Vaskulyar neonatal qaraciyər şişləri tez-tez spontan reqressiyaya məruz qalır.

mezenximal hamartoma - xoşxassəli şiş mezenximal mənşəli qaraciyər, döllərdə və yeni doğulmuşlarda tapılır. Dünya ədəbiyyatında bu günə qədər yoxdur konsensus mezenximal hamartomun təbiəti haqqında: şiş və ya inkişaf qüsurudur. Mikroskopik olaraq, şiş çox boşluqlu kistdir, öd yollarının endotel və ya epiteli ilə örtülmüş, lifli və ya miksoid toxuma ilə əhatə olunmuşdur. öd yolları və çoxlu gəmilər, xüsusən də filiallar portal damar. Tez-tez nazik lifli kapsul var, lakin bitişik sıxılmış və ya sklerozlaşmış qaraciyər parenximasına invazyon da müşahidə edilə bilər. Mezenximal hamartoma özünü xoşxassəli şiş kimi aparır və rezeksiyadan sonra nadir hallarda residiv olur, kortəbii reqressləşə və ya differensiallaşmamış sarkomaya çevrilə bilər.

Hepatoblastoma erkən uşaqlıq dövründə ən çox rast gəlinən qaraciyər şişidir, lakin neonatal şişlər 10%-dən az təşkil edir. Hepatoblastoma qaraciyərin bədxassəli şişidir. Histoloji olaraq, şiş bədxassəli epiteliya qaraciyər toxuması ilə təmsil olunur müxtəlif dərəcələrdə diferensiasiya, əksər hallarda embrion və ya fetal komponentlərlə. Bəzən şişdə fibrozun yetişməmiş sahələri, mil hüceyrələri və qığırdaq kimi osteoidlər olan bədxassəli mezenximal toxuma var.

Belə şişlərə qarışıq hepatoblastomalar deyilir. Hepatoblastoma baş verməsi genetik anomaliyalar və inkişaf qüsurları, yəni Wiedemann-Beckwith sindromu, trisomiya 18, spirtli fetopatiya, ailə adenomatoz polipozu ilə əlaqələndirilir. Yenidoğulmuşlarda, yaşlılarla müqayisədə yaş qrupları, şişlərdə kifayət qədər fərqlənmiş fetal komponent üstünlük təşkil edir. Neonatal hepatoblastomalar daha erkən sistem metastazları ilə xarakterizə olunur və fetal qan dövranı səbəbindən şiş nadir hallarda ağciyərlərə metastaz verir. Uterusda hepatoblastoma polihidramniya və ölü doğuşa səbəb ola bilər. Doğuş zamanı şiş parçalana bilər, bu da kütləvi qanaxmaya səbəb ola bilər. Yenidoğulmuşlarda hepatoblastoma əmələ gəlmir böyük miqdarα-fetoprotein, yaşlı uşaqlarda hepatoblastomalardan fərqli olaraq.

Uşaqlıq qaraciyər xərçəngi qaraciyər toxumasında bədxassəli (xərçəngli) hüceyrələrin əmələ gəldiyi bir xəstəlikdir.

Qaraciyər ən çox biridir böyük orqanlar bədənimiz. Dörd lobdan ibarətdir və qarın boşluğunun yuxarı sağ hissəsində qabırğanın altında yerləşir. Qaraciyər çox şey edir mühüm funksiyalar, Bunlara daxildir:

Qanın təmizlənməsi zərərli maddələr nəcis və ya sidiklə sonrakı ifrazı ilə.

Yağları həzm etmək üçün safra istehsalı.

Bədənin enerji üçün istifadə etdiyi qlikogenin (şəkər) yığılması.

Uşaqlarda qaraciyər xərçənginin iki əsas növü var:

Hepatoblastoma: Bu, adətən digər orqanlara yayılmayan qaraciyər xərçəngi növüdür. Bu xəstəlik adətən 3 yaşdan kiçik uşaqlara təsir göstərir.

Bədxassəli hepatoma: Bu, tez-tez digər orqanlara yayılan qaraciyər xərçənginin bir növüdür. Bu xəstəlik hər yaşda olan uşaqları təsir edir.

Bu məqalə birincili qaraciyər xərçənginin (qaraciyərdən yaranan) müalicəsini müzakirə edir. Müalicə metastatik xərçəng digər orqanlarda yaranan və qaraciyərə yayılan qaraciyər xəstəliyi nəzərə alınmır. Birincili qaraciyər xərçəngi həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda baş verir. Ancaq uşaqlar üçün müalicə böyüklər üçün müalicədən fərqlidir.

Bəzi xəstəliklər və pozğunluqlar uşaqlarda qaraciyər xərçəngi riskini artırır.

Xəstəliyin inkişaf şansını artıran bir şey risk faktoru adlanır. Risk faktorunun olması xərçəngə tutulacağınız demək deyil, lakin risk faktorunun olmaması xərçəngə tutulmayacağınız anlamına gəlmir. Xəstəlik riski altında olduğunu düşünən insanlar bunu həkimləri ilə müzakirə etməlidirlər. Hepatoblastoma üçün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

Ailəvi adenomatoz polipozun (FAP) olması.

Visseromeqaliya, omfalosel və makroqlossiya sindromu.

Çox aşağı doğum çəkisi.

Bədxassəli hepatoma üçün risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

Kişi olmaq.

Hepatit B və ya C. Ən böyük risk virusun doğuş zamanı anadan uşağa keçməsidir.

Biliyer siroz və ya tirozinoz kimi müəyyən xəstəliklər nəticəsində qaraciyərin zədələnməsi.

TO mümkün əlamətlər Uşaqlarda qaraciyər xərçənginə qarında şişlik və ya ağrı daxildir.

Daha tez-tez simptomlar şiş ölçüsünü artırdıqdan sonra görünür. Eyni simptomlar digər xəstəliklərdən də yarana bilər. Aşağıdakı simptomlarla qarşılaşdıqda həkimə müraciət etməlisiniz:

Qarın boşluğunda ağrısız şişkinlik.

Qarın şişməsi və ya ağrısı.

Heç bir səbəb olmadan çəki itirmək.

İştahsızlıq.

Oğlanlarda erkən yetkinlik.

Bulantı və qusma.

Uşaqlarda qaraciyər xərçəngini aşkar etmək və diaqnoz qoymaq üçün qaraciyər və qan testləri aparılır.

Müraciət edin aşağıdakı növlər imtahanlar və prosedurlar:

İmtahan və tarix toplama. Müəyyən etmək üçün yoxlama aparılır ümumi vəziyyət sağlamlıq, o cümlədən şişlik və ya qeyri-adi görünən digər əlamətlər kimi xəstəlik əlamətlərinin yoxlanılması. Xəstədən həyat tərzi, keçmiş xəstəliklər və onların müalicəsi haqqında soruşulur.

Şiş markerləri üçün qan testi. Prosedura orqanizmin orqanları, toxumaları və xərçəng hüceyrələri tərəfindən qana buraxılan müəyyən maddələrin miqdarını müəyyən etmək üçün qan nümunəsinin yoxlanılmasını nəzərdə tutur. Əgər qanda aşkar edilərsə səviyyəsi yüksəldi müəyyən maddələr, bu mövcudluğu ilə bağlıdır xüsusi növü xərçəng. Bu maddələrə şiş markerləri deyilir. Qaraciyər xərçəngi olan uşaqların qanında ola bilər artan məbləğ alfa-fetoprotein (AFP) kimi tanınan bir zülal və ya insan xorionik genadotropinin beta alt bölməsi (beta-hCG) kimi tanınan bir hormon. Digər xərçənglər və bəzi qeyri-xərçəng xəstəlikləri, o cümlədən siroz və hepatit də AFP səviyyələrinin yüksəlməsinə səbəb ola bilər.

Klinik qan testi. Bu prosedur zamanı qan nümunəsi müayinə olunur:

Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin sayı.

Ümumi qan həcminin qırmızı qan hüceyrələrindən ibarət hissəsi.

Qaraciyər testləri. Prosedura qaraciyər tərəfindən qana buraxılan müəyyən maddələrin miqdarını müəyyən etmək üçün qan nümunəsinin araşdırılmasını nəzərdə tutur. Normadan artıq olması qaraciyər xərçənginin əlaməti ola bilər.

Ultrasonoqrafiya. Bu prosedur zamanı yüksək tezlikli səs dalğaları(ultrasəs) daxili toxuma və orqanlardan əks olunaraq əks-səda yaradır. Eko, sonogram adlanan toxumanın görüntüsünü yaradır. Bu şəkli çap edə bilərsiniz ki, daha sonra onu öyrənəsiniz.

CT dilimi: Bu prosedur bədənin daxilindəki sahələrin müxtəlif bucaqlardan çəkilmiş bir sıra ətraflı təsvirlərini yaradır. Şəkillər rentgen aparatına qoşulmuş kompüter tərəfindən çəkilir. Bəzən orqan və toxumaların daha aydın görünməsi üçün xəstəyə damara yeridilir və ya boya udmasına icazə verilir. Bu prosedura da deyilir CT scan, kompüter tomoqrafiyası və ya eksenel kompüter tomoqrafiyası. Uşaqlarda qaraciyər xərçəngi üçün adətən CT müayinəsi aparılır sinə və qarın boşluğu.

Maqnetik rezonans görüntüləmə (MRT). Bu prosedur istifadəyə əsaslanır maqnit sahəsi, radio dalğaları və bir sıra ətraflı təsvirlər istehsal etmək üçün kompüter daxili orqanlar. Bu prosedur həmçinin nüvə maqnit rezonans görüntüləmə (NMRI) adlanır.

Biopsiya. Bu, xərçəng əlamətləri üçün mikroskop altında araşdırılan hüceyrə və toxumaların toplusudur. Bir şişi çıxarmaq və ya araşdırmaq üçün əməliyyat zamanı toxuma nümunəsi alınır. Patoloq qaraciyər xərçənginin növünü müəyyən etmək üçün mikroskop altında toxuma nümunəsini araşdırır.

Proqnoz (bərpa şansı) və müalicə seçimi aşağıdakı amillərdən asılıdır:

Xərçəngin mərhələsi (şişin ölçüsü, qaraciyərin qismən və ya tamamilə təsirlənməsi, xərçəngin digər orqanlara, məsələn, ağciyərlərə yayılıb yayılmaması).

Xərçəng şişini əməliyyatla tamamilə çıxarmaq mümkündürmü?

Qaraciyər xərçənginin növü (hepatoblastoma və ya bədxassəli hepatoma).

Xərçəng ilk dəfə diaqnoz qoyulur, yoxsa xəstəliyin təkrarlanmasıdır?

Proqnoz da asılı ola bilər:

Xüsusiyyətləri xərçəng hüceyrələri(mikroskop altında necə görünürlər).

Kimyaterapiya başlayandan sonra qanda AFP səviyyəsi azalırmı?

Uşaqlarda qaraciyər xərçəngi şiş kiçik olduqda və tamamilə aradan qaldırıla bilərsə müalicə edilə bilər cərrahiyyə. Tam aradan qaldırılması hepatoblastoma zamanı şişlər bədxassəli hepatoma ilə müqayisədə daha tez-tez mümkündür.