Yetkinlərdə kəskin miyeloid lösemi.

UDC 616.411-003.972

E.Z. QABBASOVA,VƏ. S. ŞƏRİYAZDAN, G.A. SABIRBAYEV,

M.K. Jumaxanov,

qazax milli tibb universiteti onlar. S.D. Əsfendiyarov

№3 terapiya üzrə internatura və rezidentura şöbəsi

Bu məqalə təqdim edir klinik hal kəskin leykemiyanın nadir variantı meqakaryositikdir. təsvir edilmişdir klinik şəkil, morfoloji tədqiqat məlumatları vəvəsümük iliyinin immunofenotiplənməsi. Mövcud müşahidədə xəstəliyin bir xüsusiyyəti trombofilik epizodların olması və əlverişsiz nəticə idi.

Açar sözlər: nadir variant, kəskin leykemiya, kəskin meqakaryositar lösemi, M7, klinik hal.

Kəskin meqakaryositik lösemi(AMCL, AML M7, FAB təsnifatına görə) - xəstəliyin əsasını təşkil edən blast hüceyrələrinin əsasən təmsil olunduğu kəskin miyeloid lösemi variantı meqakaryoblastlar(bunlar öz növbəsində trombositlər əmələ gələn meqakaryositlərin prekursor hüceyrələridir).

AML kəskin miyeloid leykemiyanın çox nadir variantıdır. Kəskin miyeloid leykemiyanın bütün halları arasında onun dəqiq nisbəti, müxtəlif hesablamalara görə, uşaqlarda 3-10% təşkil edir (əksər hallarda daha gənc yaş və Daun xəstəliyi ilə), böyüklərdə isə yalnız 1-2%. AMCL-nin yaş bölgüsü iki zirvəyə malikdir: biri gənc uşaqlar (3 yaşa qədər), digəri yaşlılar arasındadır.

OMCL varlığı ilə xarakterizə olunur sümük iliyi və meqakaryoblastların qanı (partlayışlı, lakin hiperxrom nüvəli hüceyrələr, filamentvari çıxıntılı dar sitoplazma), eləcə də fərqlənməmiş partlayışlar. Tez-tez qan və sümük iliyində çirkin meqakaryositlər və onların nüvələrinin fraqmentləri var. Trombositoz xarakterikdir (1 μl-də 100 - 104-dən çox), lakin trombositopeniya da ola bilər. Patoloji əhalinin immunofenotipi: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL terapiyaya yaxşı cavab vermir, buna görə də proqnoz adətən zəifdir.

Lösemin bu variantının nadirliyini və onun çətinliyini nəzərə alaraq diferensial diaqnoz, kəskin meqakaryositar leykemiya ilə bağlı öz müşahidəmizi təqdim etmək bizə uyğun görünür.

Klinik müşahidə

Xəstə M., 55 yaşlı, 2011-ci ilin avqust ayında Almatıdakı 7 saylı Şəhər Klinik Xəstəxanasının hematologiya şöbəsinə yerləşdirilib. Anamnezdən məlum olur ki, həmin ilin iyun ayından etibarən vaxtaşırı burun qanamaları, sol hipoxondridə ağrılar, artan halsızlıq, tərləmə, arıqlama hiss etməyə başlayıb. Gələcəkdə xəstədə klinik tromboemboliya müşahidə edildi ağciyər arteriyası buna görə xəstəxanaya yerləşdirilib. Müayinə zamanı: hemoqrammada ağır normoxrom anemiya, neytrofiliya ilə 62 minə qədər leykositoz, 1912x10 9 l-ə qədər hipertrombositoz, ESR-65mm/saat; koaquloqrammada: hipokoaqulyasiya, hiperfibrinogenemiya, trombinemiya. sonra konservativ müalicə və sabitləşmə ümumi vəziyyət Xəstə əlavə müayinə və müalicə üçün hematoloqa göndərilib.

Qəbul zamanı vəziyyəti: ağır vəziyyət, Karnofski indeksi 70%. Dəri solğun, inyeksiya yerlərində hemorragik ekimoz var. Astenik, azalmış qidalanma. Zev sakitdir. Periferik limfa düyünləri böyümür. T-36.6S.

Yan tərəfdən tənəffüs sistemi: qabırğa qəfəsi müntəzəm forma, perkussiya - aydın ağciyər səsi. Auskultasiyada zəifləmiş vezikulyar tənəffüs, boğuq incə qabarcıqlı rallar aşağı bölmələr. CHD-24 dəq. Ürək səsləri boğulur, ritm düzgündür. qan təzyiqi 120/70 mmHg Nəbz-83/dəq. Dil nəm və təmizdir. Qarın yumşaq və ağrısızdır. Qaraciyər qabırğa tağının kənarından +3 sm, yumşaq-elastik konsistensiya, ağrısız. Dalaq palpasiya edilmir. Kafedra bəzədilib, adi rəngdə. İdrarsız, ağrısız. Diurez kifayətdir. Tıqqıltı simptomu hər iki tərəfdən mənfidir. Periferik ödem yoxdur.

Periferik qanın analizi: hemoglobin - 80 q/l, eritrositlər - 2,5x10 12/l, trombositlər - 2000x10 9 / l, leykositlər - 72x10 9 / l, blastemiya - 12%.

Sümük iliyinin morfoloji müayinəsi: blastlar 60,6% təşkil edir. Blast hüceyrələri polimorfdur. Hüceyrələrin ölçüləri müxtəlifdir, həm makro, həm də mezoformalara rast gəlinir. Hüceyrələrin konturları yanlışdır. Nüvə-sitoplazmik nisbət orta səviyyədədir. Nüvə yuvarlaqdır, incə hörülmüş xromatin quruluşuna malikdir. Nüvənin quruluşu kobuddur. Sitoplazma bazofil, dənəvərdir, dar bir kənar görünüşünə malikdir. Hüceyrələrin konturları qeyri-bərabərdir, sitoplazmanın çıxıntıları və "mavi" lövhələrin əmələ gəlməsi ilə. Görünüş sahəsində çoxlu çirkin meqakaryositlər və onların nüvələrinin fraqmentləri. Hematopoezin qalıq mikroblarını qiymətləndirərkən, qranulositar və eritroid seriyasının elementlərinin aydın displaziyası diqqəti cəlb edir.

HLADR-/, CD33/, CD34, CD41: sümük iliyi hüceyrələrinin immunofenotipləşdirilməsi meqakaryositar lösemi üçün fenotip xarakterik olan prekursor hüceyrələrin patoloji populyasiyasını aşkar etdi.

Yuxarıda göstərilən tədqiqatlar əsasında, FAB-təsnifat meyarlarına əsasən, kəskin leykemiyanın meqakariositar variantı olan M-7 AML diaqnozu qoyuldu. Sitostatik terapiyanın iki standart kursu "7 + 3" sxeminə (sitosar, rubomisin) uyğun olaraq aparıldı. Tezliklə xəstə inkişaf etdi kəskin tromboz aşağı vena kava və həyata keçirilmişdir cərrahi müalicə: dəri vasitəsilə, aşağı vena kavasının infrarenal hissəsində daimi kaval filtrin boyun implantasiyası vasitəsilə.

PCT kurslarından gözlənilən effekt yox idi. İntoksikasiya əlamətlərinin artması. Son xəstəxanaya yerləşdirmə təcili göstərişlərşiş intoksikasiyasının, çoxlu orqan çatışmazlığının, leykemiya infiltrasiyasının açıq əlamətləri ilə daxili orqanlar. Xəstə kəskin diaqnozdan 6 ay sonra öldü ürək-damar çatışmazlığıəsas xəstəliyin irəliləməsi fonunda. Yarılma dini səbəblərdən qohumların istəyinə uyğun aparılmayıb.

Beləliklə, yetkin xəstələrdə kəskin meqakaryositar leykemiyanın ümumi nadirliyinə baxmayaraq, təqdim olunan müşahidə maraqlıdır ki, bu, 55 yaşında kəskin meqakaryositar lösemi diaqnozu qoyulmuş bir xəstəyə aiddir, onun fonunda trombofilik vəziyyətlərin epizodları dəfələrlə qeyd olunur. .

BİBLİOQRAFİYA

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (red.). Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının Şişlərin Təsnifatı. //Hematopoetik və limfoid toxumaların şişlərinin patologiyası və genetikası. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute miyeloid lösemi// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Səhifələr M. P. et al. Kəskin meqakaryoblastik leykemiya: Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC) tərəfindən 53 yetkin və uşaqlıq hadisəsinin milli klinik və bioloji tədqiqi// Leuk. Lenfoma. -2003.-44(1).

4 Abdulkadirov K.M. Hematologiya // Ən son bələdçi. – Sankt-Peterburq, 2004

E.Z. QABBASOVA, C.S. ŞƏRİYAZDAN, G.A. SABIRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. Jumaxanov,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITQABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (OZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leykemiya klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Kliniki korinisi, morfologiyasi zerteu zhane süyek kimyagin immunofenotipteu malimetteri sipattalgan. Korsetilgen baqylauda bul aurudyn erekshelgi trombofilialyk epizodtar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү indi sө zder: sirek nuska, zhedel leykoz, zhedel meqakaryosit leykoz, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. QABBASOVA, ZH. S. ŞƏRİYAZDAN, G.A. SABIRBAYEVA,

J.İ. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. Jumahanova,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTQABILOVA

Kəskin MEQAKARİOSİTİK LEYKEMİYA - LEYKEMİYANIN NADİR VARIANTI (ÖZ MÜŞAHİDƏSİ)

Xülasə: Bu məqalə kəskin leykemiyanın nadir bir variantı - meqakaryosit ilə bağlı hesabat təqdim edir. Biz klinik şəkil, bu morfoloji tədqiqatlar və immunophenotyping sümük iliyi təsvir. Mövcud müşahidələrdə xəstəliyin xüsusiyyəti trombofilik epizodların olması və pis nəticə idi.

açar sözlər: nadir variant, kəskin leykemiya, kəskin meqakaryositar lösemi, M7, klinik hal.

Kəskin miyeloid lösemi (AML) miyeloblastların yetişmə mexanizmində uğursuzluqların inkişafı ilə xarakterizə olunan bir sıra kəskin miyeloid leykemiyaları birləşdirən bir termindir.

İnkişafın erkən mərhələlərində xəstəlik asemptomatik olaraq özünü göstərir və çox gec diaqnoz qoyulur.

Lösemi vaxtında aşkar etmək üçün onun nə olduğunu, hansı simptomların xəstəliyin inkişafının başlanğıcını göstərdiyini və onun meydana gəlməsinə hansı amillərin təsir etdiyini bilmək lazımdır.

ICD-10 kodu

Xəstəlik kodu - C92.0 (Kəskin miyeloid lösemi, miyeloid leykemiyalar qrupuna aiddir)

Bu nədir?

AML miyeloid cücərti ilə bədxassəli transformasiyadır qan hüceyrələri.

Təsirə məruz qalan qan hüceyrələri tədricən sağlam olanları əvəz edir və qan öz işini tam yerinə yetirməyi dayandırır.

Bu xəstəlik, digər leykoz növləri kimi, gündəlik ünsiyyətdə qan xərçəngi adlanır.

Bu tərifi təşkil edən sözlər onu daha yaxşı başa düşməyə imkan verir.

Lösemi ilə dəyişdirilmiş sümük iliyi patoloji, bədxassəli bir quruluşa malik olan lökositləri - immunitet sisteminin saxlanmasına cavabdeh olan qan elementlərini aktiv şəkildə istehsal etməyə başlayır.

Əvəz edirlər sağlam ağ qan hüceyrələri , bədənin müxtəlif hissələrinə nüfuz edir və orada lezyonlar əmələ gətirir, buna bənzər bədxassəli neoplazmalar.

Miyeloblastik. AML-də təsirlənmiş miyeloblastların həddindən artıq istehsalı başlayır - lökositlərin növlərindən birinə çevrilməli olan elementlər.

Sağlam prekursorları sıxışdırırlar, digər qan hüceyrələrinin çatışmazlığına səbəb olur: trombositlər, qırmızı qan hüceyrələri və normal ağ qan hüceyrələri.

ədviyyatlı. Bu tərif istehsal olunanların yetişməmiş elementlər olduğunu söyləyir. Təsirə məruz qalan hüceyrələr yetkin vəziyyətdədirsə, lösemi xroniki adlanır.

Kəskin miyeloblastoz sürətli irəliləmə ilə xarakterizə olunur: qanda olan miyeloblastlar bütün bədənə yayılır və toxuma infiltrasiyasına səbəb olur.

Simptomlar

AML adətən böyüklərdə və yaşlılarda inkişaf edir. Miyeloid lösemin erkən mərhələləri açıq simptomların olmaması ilə xarakterizə olunur, lakin xəstəlik bədəni əhatə etdikdə bir çox funksiyanın ciddi pozulması var.

Hiperplastik sindrom

Lösemi təsiri altında toxuma infiltrasiyasına görə inkişaf edir. Proliferasiya edən periferik limfa düyünləri, dalağı, palatin bademciklərini, qaraciyəri artırır.

Mediastinal bölgənin limfa düyünləri təsirlənir: onlar əhəmiyyətli dərəcədə böyüyərsə, yuxarı vena kavanı sıxırlar.

Qan axını pozulur boyun bölgəsində şişkinlik, sürətli nəfəs, siyanoz görünüşü ilə müşayiət olunan , dəri, boyundakı qan damarlarının şişməsi.

diş ətləri də təsirlənir: Vincent stomatiti görünür, inkişafı ilə xarakterizə olunur ağır simptomlar: diş ətləri şişir, qanaxır və çox ağrıyır, yemək yemək və ağız boşluğuna qulluq etmək çətindir.

Hemorragik sindrom

Xəstələrin yarıdan çoxunda bir və ya digər təzahürlər var, buna görə inkişaf edir kəskin çatışmazlığı qan damarlarının divarlarının incələndiyi trombositlər, qanın laxtalanması pozulur: çoxsaylı qanaxmalar müşahidə olunur - burun, daxili, dərialtı, uzun müddətə dayandırmaq olmaz.

Artan risk hemorragik insult - ölüm nisbətinin 70-80% olduğu beyində qanaxma.

Kəskin miyeloid leykemiyanın ilkin mərhələlərində laxtalanma pozğunluğu tez-tez burun qanaması, diş ətinin qanaxması, diş ətində göyərmə şəklində özünü göstərir. müxtəlif hissələr kiçik təsirlərdən yaranan cisimlər.

Anemiya

Görünüşü ilə xarakterizə olunur:

• ağır zəiflik;
• Sürətli yorğunluq;
• İş qabiliyyətinin pisləşməsi;
• qıcıqlanma;
• apatiya;
• Tez-tez baş ağrıları;
• başgicəllənmə;
• huşunu itirmə;
• Arzular təbaşirdir;
• yuxululuq;
• Ürək bölgəsində ağrı;
• Solğun dəri.

Çətin, hətta cüzi fiziki fəaliyyət(müşahidə olunur böyük zəiflik, sürətli nəfəs). Anemiya ilə saçlar tez-tez tökülür, dırnaqlar kövrək olur.

İntoksikasiya

Bədən istiliyi yüksəlir, çəki düşür, iştah yox olur, halsızlıq və həddindən artıq tərləmə müşahidə olunur.

İntoksikasiyanın ilkin təzahürləri üzərində müşahidə olunur erkən mərhələlər xəstəliyin inkişafı.

neyrolösemi

İnfiltrasiya beyin toxumasına təsir edibsə, bu, proqnozu pisləşdirir.

Aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur:

• təkrar qusma;
• Başındakı kəskin ağrı;
• epileptik tutmalar;
• huşunu itirmə;
• kəllədaxili hipertansiyon;
• Gerçəkliyin qavranılmasında uğursuzluqlar;
• Eşitmə, nitq və görmə pozğunluqları.

Leykostaz

İnkişaf etdirin gec mərhələlər qanda təsirlənmiş miyeloblastların sayı 100.000 1 / μl-dən çox olduqda xəstəliklər.

Qan qatılaşır, qan axını yavaşlayır, bir çox orqanlarda qan dövranı pozulur.

Serebral leykostaz intraserebral qanaxmanın baş verməsi ilə xarakterizə olunur. Görmə pozulur, yuxulu bir vəziyyət yaranır, koma, ölümcül bir nəticə mümkündür.

Pulmoner leykostaz ilə sürətli nəfəs müşahidə olunur(taxipneya səbəb ola bilər), titrəmə, qızdırma. Qanda oksigenin miqdarı azalır.

Kəskin miyeloid lösemi üçün immun sistemi son dərəcə həssasdır və bədəni qorumaq iqtidarında deyil, buna görə də çətin və bir çox təhlükəli ağırlaşmaları olan infeksiyalara yüksək həssaslıq.

Səbəbləri

AML-nin dəqiq səbəbləri məlum deyil, lakin xəstəliyin inkişaf ehtimalını artıran bir sıra amillər var:

• Radiasiyaya məruz qalma. Risk altında radioaktiv materiallar və cihazlarla qarşılıqlı əlaqədə olan insanlar, Çernobıl AES-in nəticələrini ləğv edənlər, digər xərçəng növləri üçün radiasiya müalicəsi alan xəstələr var.
• Genetik xəstəliklər. Fakoni anemiyası, Bloom və Daun sindromları ilə lösemi inkişaf riski artır.
• Kimyəvi maddələrə məruz qalma. Bədxassəli xəstəliklərin müalicəsində kemoterapiya sümük iliyinə mənfi təsir göstərir. Həmçinin, ehtimalı artır xroniki zəhərlənmə zəhərli maddələr(civə, qurğuşun, benzol və s.).
• İrsiyyət. Yaxın qohumları leykozdan əziyyət çəkən insanlar da xəstələnə bilər.
• Miyelodisplastik və miyeloproliferativ sindromlar. Bu sindromlardan birinin müalicəsi olmadıqda, xəstəlik leykemiyaya çevrilə bilər.

Uşaqlarda bu tip lösemi olduqca nadir hallarda qeydə alınır, risk altında 50-60 yaşdan yuxarı insanlar var.

AML formaları

Miyeloid lösemi bir sıra növlərə malikdir, bunlardan proqnoz və müalicə taktikası asılıdır.

Həmçinin qeyd olunan sortlardan başqa ümumi təsnifata daxil olmayan digər nadir növlər də var.

Diaqnostika

Kəskin lösemi bir sıra diaqnostik tədbirlərdən istifadə edərək aşkar edilir.

Diaqnostika daxildir:

• Genişləndirilmiş qan testi. Onun köməyi ilə qanda partlayış elementlərinin tərkibi və digər qan hüceyrələrinin səviyyəsi müəyyən edilir. Lösemidə rast gəlinir artıq məbləğ partlayışlar və trombositlərin, yetkin leykositlərin, eritrositlərin azaldılmış məzmunu.
• Sümük iliyindən biomaterialın alınması. Diaqnozu təsdiqləmək üçün istifadə olunur və qan testlərindən sonra aparılır. Bu üsul yalnız diaqnoz prosesində deyil, həm də müalicə zamanı istifadə olunur.
• Biokimyəvi analiz. Orqan və toxumaların vəziyyəti, məzmunu haqqında məlumat verir müxtəlif fermentlər. Bu analiz lezyonun ətraflı şəklini əldə etmək üçün təyin edilir.
• Diaqnostikanın digər növləri: sitokimyəvi müayinə, genetik, dalağın ultrasəsi, qarın boşluğu və qaraciyər, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, diaqnostik tədbirlər beyin zədələnmə dərəcəsini müəyyən etmək.

Xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq digər diaqnostik üsullar təyin edilə bilər.

Müalicə

AML-nin müalicəsi aşağıdakı üsulları əhatə edir:

İmmunoterapiya da istifadə edilə bilər - immunoloji dərmanlardan istifadə edən bir istiqamət.

Müraciət edin:

• monoklonal antikorlara əsaslanan dərmanlar;
• Adaptiv hüceyrə terapiyası;
• Nəzarət nöqtəsi inhibitorları.

kimi bir diaqnozla kəskin miyeloid lösemi, müalicə müddəti 6-8 aydır, lakin artırıla bilər.

həyat proqnozu

Proqnoz aşağıdakı amillərdən asılıdır:

• OML növü;
• kemoterapiya həssaslıq;
• Xəstənin yaşı, cinsi və sağlamlıq vəziyyəti;
• Leykositlərin səviyyəsi;
• Patoloji prosesdə beynin iştirak dərəcəsi;
• remissiya müddəti;
• Genetik analizin göstəriciləri.

Xəstəlik kemoterapiyaya həssasdırsa, leykositlərin konsentrasiyası orta səviyyədədirsə və neyrolösemi inkişaf etməyibsə, proqnoz müsbətdir.

Əlverişli proqnoz və ağırlaşmaların olmaması ilə 5 il ərzində sağ qalma 70% -dən çox, təkrarlanma nisbəti 35% -dən azdır. Xəstənin vəziyyəti mürəkkəbdirsə, onda sağ qalma nisbəti 15% təşkil edir, halbuki vəziyyət 78% hallarda təkrarlana bilər.

AML-ni vaxtında aşkar etmək üçün müntəzəm rejimdən keçmək lazımdır tibbi müayinələr və bədənə qulaq asın: tez-tez qanaxma, yorğunluq, kiçik bir təsirdən göyərmə, uzun müddət davam edən səbəbsiz qızdırma lösemi inkişafını göstərə bilər.

Video: Kəskin miyeloid lösemi

Kəskin meqakaryositik lösemi (kəskin meqakaryoblastik lösemi, AMCL, AML M7) - xəstəliyin əsasını təşkil edən blast hüceyrələrinin əsasən təmsil olunduğu kəskin miyeloid leykemiya variantı meqakaryoblastlar(bunlar öz növbəsində trombositlər əmələ gələn meqakaryositlərin prekursor hüceyrələridir).

Baş vermə tezliyi və risk faktorları

AML kəskin miyeloid leykemiyanın nadir bir variantıdır. Kəskin miyeloid leykemiyanın bütün halları arasında onun dəqiq nisbəti, müxtəlif hesablamalara görə, uşaqlarda 3-10% (ən çox gənc) və böyüklərdə 1-2% təşkil edir. Ancaq uşaqlar arasında erkən yaş Daun sindromu ilə, əksinə, kəskin miyeloid leykemiyanın ən çox yayılmış növüdür.

AMCL-nin yaş bölgüsü iki zirvəyə malikdir: biri gənc uşaqlar (3 yaşa qədər), digəri yaşlılar arasındadır.

Bəzən OMCL əvvəlki miyelodisplastik sindromdan inkişaf edir.

İşarələr və simptomlar

Kəskin leykemiyanın digər növləri kimi, OMCL adətən anemiya (yorğunluq, zəiflik, solğunluq, nəfəs darlığı) və trombositopeniya, yəni trombosit çatışmazlığı (qanaxmanın artması, göyərmə və göyərmə) təzahürləri ilə xarakterizə olunur. İnfeksiyalara qarşı müqavimətin azalması.

OMCL-də ümumi miyelofibroz(miyeloskleroz) - sümük iliyinin dəyişdirilməsi prosesi birləşdirici toxuma. O, həmçinin anemiya və trombositopeniyaya gətirib çıxarır və digər simptomlarda da rol oynayır: genişlənmiş dalaq (uşaqlarda daha çox rast gəlinir) və qaraciyər, sümük ağrısı və s. Bundan əlavə, miyelofibroz diaqnoz üçün sümük iliyindən nümunə götürməyi çətinləşdirir - məsələn, sümük iliyi ponksiyonu təsirsiz ola bilər.

Diaqnostika

AML diaqnozu adətən sümük iliyi nümunəsinin morfoloji analizinə əsaslanır (aşkar yetər meqakaryoblastlar, meqakaryositlərin progenitor hüceyrələri). Diaqnoz immunofenotipləmə və sitokimyəvi analizlə təsdiqlənir. Sitogenetik analiz xromosom translokasiyalarını təyin etmək üçün istifadə olunur; məsələn, t(1;22) translokasiyası OMCL-də qeyri-adi deyil.

Müalicə

OMCL-nin müalicəsində, kəskin miyeloid leykemiyanın əksər digər növləri kimi, antrasiklin qrupunun sitarabin və kemoterapi dərmanları (daunorubisin, idarubisin, mitoksantron) istifadə olunur. Digər dərmanlar da istifadə olunur.

OMCL-də residiv ehtimalının yüksək olması səbəbindən, ilk remissiyaya nail olduqdan sonra bir çox xəstələrə (Daun sindromlu xəstələrdən başqa) allogenik sümük iliyi transplantasiyası tövsiyə olunur, baxmayaraq ki, bu residivə qarşı zəmanət deyil.

Proqnoz

AMCL kəskin miyeloid leykemiyanın ən bədxassəli variantlarından biridir. Xəstələrin yarıdan çoxu uşaqlıq və böyüklərin 30-50% remissiyaya gətirilə bilər, lakin sonra bu xəstələrin əksəriyyəti residiv edir. İlk remissiyadan sonra sümük iliyi transplantasiyası həyata keçirilsə belə, nisbətən az sayda xəstədə, adətən gənclərdə beş illik sağ qalma dərəcəsi əldə edilə bilər. Qalan xəstələr müəyyən vaxtda palliativ müalicəyə köçürülür. Xüsusi məlumatlar nəşrlər arasında dəyişir, lakin hələ də AMCL üçün sağ qalma nisbətləri kəskin miyeloid lösemi üçün orta nəticələrdən əhəmiyyətli dərəcədə aşağıdır.

Bununla belə, Daun sindromu ilə əlaqəli OMCL olan xəstələr adətən yaxşı proqnoza malikdirlər. Onların əksəriyyəti (80% -ə qədər) müalicə edilə bilər.

Meqakaryoblastik lösemi leykemiyanın nadir bir növü hesab olunur, diaqnoz qoymaq olduqca çətindir. üçün kəskin forma Xəstəlik qanda və sümük iliyində meqakaryoblastların - hematopoez prosesində trombositlərin əmələ gəldiyi meqakaryositləri əvəz edən bədxassəli hüceyrələrin olması ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt üç yaşdan kiçik uşaqlar (xüsusilə Daun sindromlu) və böyüklər gənc yaş.

Lit.: Böyük tibb ensiklopediyası 1956

Meqakaryoblastik lösemi əldə edə biləcəyinizin səbəbləri hələ tam başa düşülməyib. Bəziləri bunun baş verməsinin dərinin rəngindən və insanın yaşadığı yerdən çox asılı olduğuna inanır. Xəstəliyin əsas amilləri bunlardır:

• ionlaşdırıcı şüalanma;
• kanserogen maddələr;
• kimyəvi təsirlər;
• irsi meyl;
• viral infeksiyalar.

Bunlara əlavə olaraq, hüceyrə mutasiyasına səbəb olan daha çox səbəb var: hormonal dəyişikliklər bədəndə, müəyyən dərmanlar alaraq, aktiv və ya ikinci əl siqaret. Həmçinin, bəziləri HİV daşıyıcılarının bu xəstəlikdən əziyyət çəkə biləcəyinə inanırlar.

Bu çox ciddi xəstəlikçünki onun ilk əlamətləri yüngül olur. Buna görə xəstəliyi erkən mərhələlərdə tanımaq çox vacibdir. Bu, adətən, aşağıdakı simptomlarla göründüyü kimi anemiya və qanda trombositlərin olmaması ilə xarakterizə olunur:

• solğun dəri;
• yorğunluq, zəiflik, letarji;
• tənəffüs çatışmazlığı, nəfəs darlığı;
• dəridə nöqtələr, çürüklər, çürüklər;
• öskürək, burun axması, qızdırma.

Hansı həkimə getməliyəm?

Ən azı bir neçə kəskin meqakaryoblastik lösemi əlamətləri aşkar edilərsə, təcili olaraq həkimə müraciət etmək lazımdır. İlk təmasda olan həkim ümumi praktikantdır. Müayinədən və ilkin diaqnozdan sonra xəstəni dar mütəxəssislərə göndərir, məsələn:

Sorğunun və xəstənin müayinəsinin nəticələrinə əsasən həkim ehtimal olunan diaqnoz qoyacaq. Bundan sonra o, qan testi üçün göndəriş yazacaq. Əgər ehtiva edirsə patoloji hüceyrələr, keçirilir əlavə tədqiqat: sümük iliyi analizi, ultrasəs proseduru daxili orqanlar. Lazım olduğu kimi təyin olunur biokimyəvi analiz qan, EKQ.

Müalicə üsulları

Xəstəlik hallarının aşağı olması səbəbindən inkişaf etməmişdir standart üsullar müalicə. Həkim xəstəliyin formasından və mərhələsindən asılı olaraq müalicə üsulunu təyin edir. Əsasən, aşağıdakı sxemlər istifadə olunur:

• induksiya və baxım kemoterapiyası;
• radiasiya terapiyası, radioaktiv maddələrin tətbiqi;
• hematopoetik kök hüceyrələrin transplantasiyası.

Xəstəlik miyelofibrozla müşayiət olunarsa, ən təsirli müalicə sümük iliyinin transplantasiyasıdır. Həmçinin, müalicəyə dəstəkləyici terapevtik tədbirlər əlavə edilə bilər - qan köçürülməsi, infeksiyaların müalicəsi, əgər varsa. Maraqlı fakt: bu patoloji ən çox Daun sindromlu uşaqlara təsir edir, lakin onlar da ondan ən asan sağalırlar.

Hematoloq

Ali təhsil:

Hematoloq

Samara Dövlət Tibb Universiteti (SamSMU, KMI)

Təhsil səviyyəsi - Mütəxəssis
1993-1999

Əlavə təhsil:

"Hematologiya"

rus Tibb Akademiyası Lisansüstü Təhsil

Lösemi statistikası acınacaqlıdır. Xəstəlik hər yaşda baş verə bilər. Hər birinin öz forması var. Kəskin leykozlara daha çox uşaqlarda və gənclərdə rast gəlinir. Yetkinlər xəstələnir xroniki növlər. Qan xərçənginin bir xüsusiyyəti olmamasıdır xarakterik simptomlar xəstəliyin başlanğıcında. Hamısı ümumi pozğunluqla başlayır. Buna işarə edən ilk analizdir ümumi təhlil qan.

Lösemi növləri

Təbabət leykemiyanı iki qrupa ayırır - kəskin və xroniki. Bu formalar heç bir şəkildə bir-birindən asılı deyildir. Kəskin lösemi digər xəstəliklər kimi qəbul edə bilməz xroniki kurs. Və əksinə, xroniki lösemi kəskin forması yoxdur. Leykemiyalar sümük iliyinin hematopoezinin disfunksiyası nəticəsində yaranır.

Qandakı leykositlərin sayına görə aşağıdakı təsnifat var:

• leykopeniya (aşağı qan hüceyrələrinin sayı);
• leykozun aleykemik növü, leykositlərin sayı normal həddə olduqda;
• subleukemic - lökositlərin sayı normadan bir qədər artıqdır;
• lösemik, normanın çox olması səbəbindən qan ağardıqda.

Kəskin leykemiya növləri:

• miyeloid lösemi;
• limfoblastik lösemi;
• monoblastik lösemi;
• eritromyeloblastik
• kəskin bifenotipik lösemi (hibrid sayına aiddir) və başqaları.

Xroniki:

• meqakaryositik lösemi;
• prolimfositik lösemi;
• eozinofilik lösemi;
• neytrofilik lösemi;
• monositik lösemi və başqaları.

Onların hər birinin öz səbəbləri və simptomları var.

Sindromlar və simptomlar

Kəskin leykemiyanın bütün növləri ilə mutasiyaya məruz qalmış hüceyrələrin növündən asılı olaraq bir-biri ilə birləşdirilə və ya ayrıca görünə bilən 4 sindrom müşahidə olunur:

1. Anemiya. At az istehsal eritrositlər əmələ gəlir oksigen aclığı toxumalar və orqanlar. Simptomlar zəiflik, solğunluq, başgicəllənmə, taxikardiya, qoxu hissi (qoxuların patoloji qəbulu), saç tökülməsi və anemiyanın digər əlamətləridir.
2. Hemorragik. Sindrom trombosit çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. Görünür ilkin mərhələ qanaxma diş əti, kiçik dəri və selikli qanaxmalar, qançırlar. Xəstəlik irəlilədikcə böyük qanaxma baş verə bilər.
3. İntoksikasiya əlamətləri ilə yoluxucu ağırlaşmalar. Lökositlərin, xüsusən də neytrofillərin çatışmazlığı ilə əlaqəli lösemi üçün xarakterikdir. bakterial infeksiyalar(lenfositik lösemi üçün). Xəstə davamlı baş ağrıları, zəiflik, ürəkbulanma yaşayır, tez arıqlayır. Viral və yoluxucu xəstəliklərə - qrip, tonzillit, pnevmoniya, pielonefrit və başqalarına qarşı müdafiəsiz olur.
4. Metastaz. Qan axını ilə bədxassəli hüceyrələr orqan və toxumalara daşınır. Onlar ilk növbədə qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərinə təsir göstərirlər.

Hemorragik sindrom diş ətinin qanaxması ilə özünü göstərir

İlkin mərhələdə leykemiyanın bütün növləri oxşar simptomlarla xarakterizə olunur:

• ümumi zəiflik və ağrı;
• genişlənmiş dalaq;
• genişlənmiş inguinal, aksiller və servikal limfa düyünləri.

Lösemi inkişafı ilə və onun növündən asılı olaraq, simptomlar dəyişməyə başlayır, daha çətinləşir və təzahürlər daha ağrılı olur. Sonradan görünür:

• istilik;
• şiddətli gecə tərləmələri;
• ani yorğunluq;
• anemiya;
• çox sürətli kilo itkisi;
• başgicəllənmə;
• qaraciyər genişlənməsi.

Terminal mərhələsində tez-tez ağır yoluxucu xəstəliklər və tromboz başlayır.

Meqakaryositik lösemi - simptomlar, müalicə, proqnoz

Meqakaryosit sonradan trombosit əmələ gətirən hüceyrədir. Meqakaryositik lösemi nadirdir. Buna hemorragik trombositemiya da deyilir. Meqakaryositlərin, sonra trombositlərin nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunur. 3 yaşa qədər uşaqlarda, Daun sindromlu uşaqlarda və 45 yaşdan yuxarı böyüklərdə təyin edilir.

Megakaryocytic lösemi bir xüsusiyyət var - uzun asimptomatik inkişaf. Analizlərdəki ilk dəyişikliklərdən xəstəliyin əlamətlərinin görünüşünə qədər aylar, böyüklərdə isə hətta illər çəkə bilər. Meqakaryositik lösemi həm qanaxmaya, həm də tromboza səbəb ola bilər. Bu tip leykozda qanaxma əsasən ağciyər, mədə, bağırsaq və böyrəklərdə olur. Dəridə hematomlar əmələ gəlir. Tromboz ürək damarlarında, böyük damarlarda baş verə bilər alt ekstremitələr və periferik damarlar, ağciyər emboliyası mümkündür. Xəstələrin 50% -ində dalaq, 20% -ində qaraciyər böyüyür. Qarının yuxarı hissəsində qabırğalar, bağırsaqlar altında ağrı şikayətləri var, Baş ağrısı, güclü və yorğunluq, qaşınma, kəskin sürüşmələrəhval, yüksəlmiş temperatur bədən. Anemiya əlamətləri ilə müşayiət oluna bilər.

Təhlillərdə olan göstəricilər:

• ümumi qan testində çox sayda trombosit aşkar edilir;
• sümük iliyinin analizində - artan hüceyrə və meqakaryositoz.

Eyni zamanda, trombosit prekursorları nəhəng və qeyri-mütənasib şəkildə inkişaf edir. Protrombin vaxtı, qanaxma vaxtı və trombositlərin ömrü normaldır. Meqakariositik lösemi aşağıdakı göstəricilərlə fərqləndirilir:

• 30 günlük fasilə ilə bir-birinin ardınca aparılan iki test 1 µl-də 600.000-dən çox trombosit aşkar edərsə;
• nəhəng meqakaryositlərlə sümük iliyində artan hüceyrə;
• patoloji hüceyrələrin koloniyalarının olması;
• genişlənmiş dalaq;
• irəliləmə ilə - sümük iliyinin fibrozu.

Müalicə

Xəstəlik yaxşı inkişaf edərsə, deməli spesifik müalicə həyata keçirilməyib. Terapiya tromboz və eritromelalji inkişaf etdikdə başlayır - ekstremitələrdə arteriyaların konvulsiv spazmı, şiddətli yanma ağrısı ilə müşayiət olunur. Bu vəziyyətdə trombositlərin yığılmasını maneə törədən dərmanlar, sitostatiklər və qanı incələşdirən dərmanlar (heparin) təyin edin.

Proqnoz

Yetkinlərdə meqakaryositik lösemi ilə orta ömür uzunluğu 12-15 ildir. Terminal mərhələsi- partlayış böhranı. 4-6 ay ərzində sürətlə inkişaf edir. Pediatrik xəstələrin sağ qalma nisbəti təxminən 50% -dir. Daun sindromlu uşaqlarda ən yaxşı proqnoz, onların xəstəliyi daha yaxşı müalicə olunur. Yetkinlərin sağ qalma nisbəti uşaqlardan daha aşağıdır.

Monoblastik kəskin lösemi - simptomlar, proqnoz

Monoblastik lösemi sümük iliyində lokallaşdırılır və mutagen kök hüceyrələrdən yaranır. Dəyişikliklər var limfa sistemi və dalaq. Uşaqlar və böyüklər xəstələnə bilər. Yetkinlərdə monoblastik lösemi daha çox rast gəlinir. İlkin simptomlar leykemiyanın bütün növləri üçün xarakterikdir - yorğunluq, zəiflik, qanaxma və yoluxucu xəstəliklər. Əhəmiyyətli simptomlar bunlardır:

• çürümə məhsulları ilə intoksikasiya şiş hüceyrələri qan;
• istilik;
• diş ətlərində və nazofarenksdə nekrotik dəyişikliklər;
• diş ətlərinin və bəzi daxili orqanların infiltrasiyası.

Monoblastik lösemi sümük iliyində çoxlu sayda blast hüceyrələri ilə xarakterizə olunur - 80% -ə qədər, periferik qanda onların sayı azdır. Üçüncüdə, lökositlər çox sayda sabitlənir - xəstəliyin hiperleukositik forması. Patoloji proses mərkəzinə təsir edə bilər sinir sistemi. Qan serumunda çox miqdarda lizozim böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə doludur.

Bu tip leykemiyanın yeganə müalicəsi kimyaterapiyadır. Stasionar mərhələ- 8 aya qədər, ümumi kurs- 2 ilə qədər. Proqnoz pisdir, sağ qalma azdır. Remissiya mümkündür, lakin residiv halında yeganə müalicə üsulu sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Prolimfositik lösemi

Prolimfositar leykoz limfoid leykozun nadir bir növüdür və 2 qrupa bölünür. Birincisi, B-hüceyrə variantını ehtiva edir, əksər xəstələrdə baş verir və daha çox davam edir mülayim forma. T-hüceyrə variantı olan prolimfositik lösemi xəstələrin təxminən dörddə birində müşahidə olunur və fərqlidir. ağır kurs və pis proqnoz. Orta ömür müddəti təxminən 8 aydır. Qadınlar arasında xəstəlik kişilərə nisbətən 4 dəfə çoxdur. Prolimfositik lösemi adətən kemoterapiyaya davamlıdır. Çoxlu sayda lökosit və var patoloji artım dalaq. Prolimfositik lösemi tez-tez 65 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir.

subleykemik miyeloz

Bu tip lösemi ən xoşxassəlilərdən biri hesab olunur, uzun xroniki kursa malikdir. Xəstəliyə gənc yaşda diaqnoz qoyulursa, o zaman daha ağır simptomlarla davam edir. Diaqnoz anından subleykemik miyelozla başa çatan partlayış böhranına qədər 5 ildən 20 ilə qədər davam edə bilər. Hematopoezin üç mikrobları dəyişir - eritroid, meqakaryositik və qranulositik. Onlardan hansının bədxassəli dəyişikliklərə daha çox məruz qalması proqnoz və müalicədən asılıdır. Qanda leykositlər bir qədər artır.

Risk faktorları

Qan hüceyrələrinin bədxassəli çevrilməsi üçün təkan ola bilər:

1. İonlaşdırıcı şüalanma. Risk altında radioloqlar və şöbələrində tibb işçiləri var radioterapiya, işçilər nüvə elektrik stansiyaları və onların bilavasitə yaxınlığında yaşayan insanlar.
2. Kimyəvi maddələr kanserogendir. Onlar tərkibində toluol olan lak və boyaların istehsalı və istifadəsi ilə məşğul olan işçilər üçün təhlükə yaradır. Bu qrupa həmçinin sikldə arsenin olması səbəbindən metallurgiya müəssisələrinin işçiləri də daxildir. İşçilər üçün kimya sənayesi benzol birləşmələri təhlükə yaradır. Lösemi müəyyən dərmanlar da tetikleye bilər.
3. T-limfotrop insan virusu. Əsas risk qrupu Yaponiyanın cənubunun sakinləridir (ən böyük paylanması oradadır), Ekvatorial və Cənubi Afrika və Asiya, həmçinin inyeksion narkotik istifadəçiləri. Cinsi yolla da ötürülür.
4. xərçəngə genetik meyl, eləcə də bəziləri irsi xəstəliklər(məsələn, Daun sindromu).
5. Daxili səbəblər - şəhərlərin yoxsul ekologiyası (avtomobillərin işlənmiş qazları və sənaye müəssisələrindən zərərli emissiyalar), zərərli qida əlavələri.
6. Siqaret çəkmək. Duman tütün məmulatları benzol ehtiva edir.
7. Kimyaterapiya seansları gələcəkdə miyeloid və ya limfoblastik lösemin inkişafına səbəb ola bilər.

Onların birlikdə və ayrı-ayrılıqda inkişafı təhrik etmələri heç də lazım deyil dəhşətli xəstəlik. Ancaq onlarla hesablaşmamaq mümkün deyil, amma riskləri mümkün qədər minimuma endirmək daha yaxşıdır. Daimi tibbi müayinələr və müntəzəm tam qan analizi xəstəliyi çox erkən mərhələdə aşkarlaya və daha əlverişli nəticə verə bilər. Özünüzə qulluq edin və sağlam olun!