Kəskin miyeloid lösemi, miyeloid lösemi, AML - xəstələr üçün simptomlar, müalicə və həyat proqnozu.

Meqakaryoblastik lösemi(M7) fibrozla əlaqəli leykemiyanın nadir bir variantıdır sümük iliyi(kəskin miyeloskleroz). Kəskin meqakaryoblastik lösemi qanda və sümük iliyində meqakaryoblastların - hiperxrom (həddindən artıq ləkələnmiş) nüvəli hüceyrələr, filamentli çıxıntıları olan dar sitoplazma və differensiallaşmamış partlayışların olması ilə xarakterizə olunur. Tez-tez qanda və sümük iliyində qüsurlu meqakaryositlər, eləcə də onların nüvələrinin fraqmentləri müşahidə olunur. Kəskin meqakaryoblastik lösemi ən çox yayılmış növdür kəskin lösemi Daun sindromlu uşaqlarda. Çox vaxt meqakaryoblastik lösemi sümük iliyinin fibrozu ilə birləşir (məsələn, kəskin miyeloskleroz). Terapiyaya zəif cavab verir, çünki proqnoz adətən əlverişsizdir. Hüceyrələrin meqakaryoblastik mahiyyəti təkcə peroksidaza üçün sitokimyəvi müayinə ilə birlikdə elektron mikroskopiya ilə deyil, həm də bu seriyanın hüceyrələrində spesifik markerləri aşkar edən antiplatelet antiserumlarla müəyyən edilir.

müalicə

Miyelofibroz və aşağı məzmun nadir hallarda bölünən partlayışlar dərin sitopeniya səbəbindən tələb olunan sitostatik terapiyaya müdaxilə edir. Əsasən sitostatik terapiya istənilən effekti vermir və hətta sitopeniyanı çətinləşdirir. ən çox təsirli yoldur açıq miyelofibroz ilə kəskin meqakaryoblastik leykemiyanın müalicəsi sümük iliyinin transplantasiyası hesab olunur.

simptomlar

Klinik əlamətlər kəskin leykemiyanın bütün növləri üçün eynidir və olduqca polimorfik ola bilər. Xəstəliyin başlanğıcı ani və ya tədricən baş verir. Onların xarakterik başlanğıcı, spesifik klinik əlamətləri yoxdur. Yalnız klinik mənzərənin hərtərəfli təhlili "banal" xəstəlik adı altında gizlənən daha ciddi bir xəstəliyi tanımağa imkan verir. Sümük iliyi çatışmazlığı simptomlarının və xüsusi bir lezyonun simptomlarının birləşməsi tipikdir. Ağız boşluğunun selikli qişasının və badamcıq toxumasının leykemik infiltrasiyasına görə nekrotizan diş əti iltihabı əmələ gəlir, nekrotik angina. Bəzən ikincil infeksiya əlavə edilir və ölümlə nəticələnə bilən sepsis əmələ gəlir. Kəskin meqakaryoblastik leykemiyanın simptomları əsasən spesifik xüsusiyyətlərdən məhrumdur. Xəstəliyin nəticəsi olaraq, miyelopoezin normal tumurcuqlarının yatırılması və terminal mərhələsinin digər əlamətləri qeyd olunur. Bəzi hallarda kəskin meqakaryoblastik lösemi kəskin aşağı faizli leykemiyanın klinik və hematoloji mənzərəsinə malik ola bilir və sümük iliyi histologiyasına görə miyelofibrozun şəklinə bənzəyir. Meqakaryoblastik leykemiyanın bu forması qanda və sümük iliyində blast hüceyrələrinin az olması, sümük iliyinin polimorf-hüceyrəvi strukturu, tez-tez sümük iliyində meqakaryositoz və diffuz miyelofibroz, bəzən isə osteomielosklerozla özünü büruzə verir. Miyelofibroz adətən xəstəliyin bütün gedişində sümük iliyinin ponksiyonunun qarşısını alır. qana daxil olan blast hüceyrələrinin sitokimyəvi və sitoloji analizi, çox hissəsi üçün onlarda hematopoezin hər hansı mikrobuna aid olan spesifik əlamətləri müəyyən etmir.

Kəskin meqakaryoblastik lösemi nədir

Kəskin meqakaryoblastik lösemi sümük iliyində və qanında meqakaryoblastların - hiperxrom (güclü ləkələnmiş) nüvəli hüceyrələr, filamentli çıxıntıları olan dar sitoplazma, eləcə də fərqlənməmiş partlayışların olması ilə xarakterizə olunur. Tez-tez qan və sümük iliyində çirkin meqakaryositlər və onların nüvələrinin fraqmentləri var. Kəskin meqakaryoblastik leykemiya trisomiya 21 (Daun sindromu) olan uşaqlarda ən çox görülən kəskin leykemiya növüdür.

Tez-tez meqakaryoblastik lösemi sümük iliyi fibrozu (kəskin miyeloskleroz) ilə birləşdirilir. Terapiyaya zəif cavab verir, buna görə də proqnoz adətən əlverişsizdir.

Kəskin meqakaryoblastik leykemiya zamanı patogenezi (nə baş verir?).

Meqakaryoblastları elektron mikroskopiya ilə tədqiq edərkən, fermentin müəyyən bir yeri olan miyeloperoksidaza üçün sitokimyəvi boyanma ( Breton - Qorius). Yuxarıdakı texnika meqakaryoblastları müəyyən etmək üçün istifadə olunur. Hüceyrələrin meqakaryoblastik təbiəti təkcə peroksidazın sitokimyəvi tədqiqatı ilə birlikdə elektron mikroskopiyası ilə deyil, həm də hüceyrələrdə aşkar edən antiplatelet antiserumlarla müəyyən edilir. bu seriya xüsusi markerlər.

Bu formada tez-tez qanda və sümük iliyində qüsurlu meqakaryositlər, onların nüvələrinin fraqmentləri və trombositlərin yığılması olur. Qandakı trombositlərin səviyyəsi, bir qayda olaraq, normadan artıqdır.

Kəskin meqakaryoblastik leykemiyanın simptomları

Kəskin meqakaryoblastik leykemiyanın klinik mənzərəsi əsasən spesifik xüsusiyyətlərdən məhrumdur. Xəstəliyin nəticəsi olaraq, miyelopoezin normal cücərtilərinin yatırılması və terminal mərhələsinin digər əlamətləri müşahidə olunur. Bəzi hallarda kəskin meqakaryoblastik leykemiya kəskin aşağı faizli leykemiyanın klinik və hematoloji mənzərəsinə, sümük iliyi histologiyasına görə isə miyelofibrozun şəklinə malik ola bilər. Meqakaryoblastik leykemiyanın bu forması sümük iliyində və qanda blast hüceyrələrinin aşağı faizi, sümük iliyinin polimorf-hüceyrəvi tərkibi, sümük iliyində tez-tez aşkar meqakaryositoz və diffuz miyelofibroz, bəzən osteomieloskleroz ilə xarakterizə olunur. Miyelofibroz, bir qayda olaraq, xəstəlik boyu sümük iliyinin punktatını əldə etməyə imkan vermir. Qana buraxılan blast hüceyrələrinin sitoloji və sitokimyəvi analizi, əksər hallarda, onlarda aşkar edilmir. spesifik xüsusiyyətlər hematopoezin hər hansı bir mikrobuna aiddir.

Kəskin leykemiyanın bu formasını sitopeniya ilə müşayiət olunan subleykemik miyelozdan ayırmaq çətindir. erkən görünüş sümük iliyində və qanda blast hüceyrələri.

Miyelofibroz və nadir hallarda bölünən blastların az olması dərin sitopeniya səbəbindən tələb olunan sitostatik terapiyanı çətinləşdirir. Əksər hallarda sitostatik terapiya aparılmır yaxşı effekt və hətta sitopeniyanı şiddətləndirir. Ən çox təsirli üsul kəskin mielofibroz ilə kəskin meqakaryoblastik leykemiyanın müalicəsi sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Kəskin meqakaryoblastik leykozunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz

Hematoloq

Terapevt


Promosyonlar və xüsusi təkliflər

tibbi xəbərlər

20.02.2019

Fevralın 18-i bazar ertəsi günü vərəm müayinəsindən keçən 11 məktəblinin halsızlıq və başgicəllənmə hisslərinin səbəblərini öyrənmək üçün baş uşaq ftiziatrları Sankt-Peterburqdakı 72 saylı məktəbdə olublar.

18.02.2019

Rusiyada son bir ayda qızılca epidemiyası baş verib. Bir il əvvəlki dövrlə müqayisədə 3 dəfədən çox artım var. Bu yaxınlarda bir Moskva yataqxanası infeksiyanın mərkəzi oldu ...

26.11.2018

Xalq, "nənə üsulları", xəstə adam yorğan-döşəkləri bükmək və bütün pəncərələri bağlamaq üçün çaşqın olduqda, nəinki təsirsiz ola bilər, həm də vəziyyəti daha da ağırlaşdıra bilər.

19.09.2018

Kokain qəbul edən bir insan üçün böyük problem ölümə səbəb olan asılılıq və həddindən artıq dozadır. Qan plazması bir ferment istehsal edir...

Viruslar təkcə havada qalmır, həm də öz aktivliyini saxlayaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Buna görə də səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə yalnız digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək deyil, həm də qarşısını almaq arzu edilir ...

Qayıt yaxşı görmə və əbədi olaraq eynəklə vidalaşın və kontakt linzalar bir çox insanın arzusudur. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Yeni imkanlar lazer korreksiyası görmə tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası ilə açılır.

Dərimizə və saçımıza qulluq etmək üçün hazırlanmış kosmetik preparatlar əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər.

ədviyyatlı miyeloid lösemi — bədxassəli şiş miyeloid qan nəsli. Xəstəlik dəyişdirilmiş ağların sürətlə çoxalması ilə xarakterizə olunur. qan hüceyrələri. Sümük iliyində yığılaraq normal qan hüceyrələrinin böyüməsini maneə törədirlər, nəticədə trombositlərin, eritrositlərin və normal leykositlərin sayı azalır. Xəstəlik tez yorğunluq, tez-tez kiçik dəri lezyonları, nəfəs darlığı, tez-tez özünü göstərir yoluxucu lezyonlar, qanaxmanın artması. Yetkinlərdə ən çox rast gəlinən kəskin lösemi növüdür və yaş artdıqca tezliyi artır.

Səbəblər

Kəskin miyeloid leykemiyanın yaranmasına səbəb olan amillər:

1. Pre-leykemiya (miyelodisplastik sindrom, miyeloproliferativ sindrom);

2. Təsir kimyəvi maddələr(kimyaterapevtik preparatlar, benzol, digər aromatik üzvi həlledicilər);

3. İonlaşdırıcı şüalanma;

4. Genetik faktorlar (xəstənin yaxın qohumunda xəstəliyin yaranma ehtimalı üç dəfə yüksəkdir).

Kəskin miyeloid lösemi simptomları

Normal leykositlərin qeyri-kafi sayda olması infeksiyalara qarşı yüksək həssaslığa səbəb olur. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması səbəbindən anemiya inkişaf edir, bu da solğunluğa, yorğunluğa və nəfəs darlığına səbəb ola bilər. Trombositlərin olmaması dərinin yüngül zədələnməsinə, qanaxmanın artmasına səbəb olur.

Xəstəliyin ilkin əlamətləri çox vaxt qeyri-spesifik olur və qrip və ya digər xəstəliklərin əlamətlərinə bənzəyir (qızdırma, çəki itkisi, iştahanın azalması, yorğunluq, nəfəs darlığı, dərinin qırılmasının artması, qanaxma, göyərmə, davamlı və ya tez-tez infeksiyalar, oynaqlarda, sümüklərdə ağrı). Dalağın, limfa düyünlərinin böyüməsi ola bilər.

Bəzi xəstələrdə leykemik hüceyrələr tərəfindən toxumaların infiltrasiyası səbəbindən diş ətinin şişməsi inkişaf edir.

Xəstəlik asemptomatik ola bilər və müntəzəm müayinə zamanı ümumi qan testi zamanı aşkar edilir.

Diaqnostika

Ümumi qan testində hüceyrə elementlərinin nisbətində dəyişiklik xarakterikdir - artım ümumi lökositlər (leykositoz), yetişməmiş (blast) formaların görünüşü, trombositlərin, eritrositlərin azalması. İlkin diaqnoz periferik qan yaxmalarında leykositlərin blast formalarını aşkar etməklə müəyyən edilə bilər.

Qəti diaqnoz üçün sümük iliyi aspirasiya biopsiyası analizində müvafiq dəyişikliklər olmalıdır.

ÜST təsnifat meyarlarına uyğun olaraq, sümük iliyində və/və ya qanda miyeloblast hüceyrələrinin 20%-dən çoxu aşkar edildikdə kəskin miyeloid leykemiya diaqnozu qoyulur.

Təsnifat

M0, minimal differensiallaşdırılmış kəskin miyeloid lösemi;

M1 - yetkinləşmədən kəskin miyeloid lösemi;

M2 - olgunlaşma ilə kəskin miyeloid lösemi;

M3, kəskin promyelositik lösemi;

M4 - kəskin miyelomonositik lösemi;

M4eo - sümük iliyi eozinofiliyası ilə kəskin miyelomonositik lösemi;

M5 - kəskin monoblastik lösemi və ya kəskin monositik lösemi;

M6 - kəskin eritroid lösemi, daxil olmaqla. kəskin eritroleykemiya, çox nadir kəskin saf eritroid lösemi, kəskin qarışıq eritroleykemiya, saf eritroid lösemi;

M7 - kəskin meqakaryoblastik lösemi;

M8 - kəskin bazofil lösemi.

  • miyeloid sarkoma;
  • kəskin eozinofilik lösemi;
  • kəskin miyeloid dendritik hüceyrə lösemi;
  • kəskin mast hüceyrəli lösemi;
  • miyelofibroz ilə kəskin panmiyeloz;
  • kəskin bazofil lösemi

Xəstənin hərəkətləri

Xəstəliyin əlamətləri görünsə, həkimə müraciət etməlisiniz.

Kəskin miyeloid leykemiyanın müalicəsi

Kəskin miyeloid leykemiyanın müalicəsi əsasən iki mərhələdə baş verən kimyaterapiyadan ibarətdir: induksiya və remissiyadan sonrakı müalicə. İnduksiya terapiyasının məqsədi nail olmaqdır tam remissiya lösemi hüceyrələrinin sayını müəyyən səviyyəyə endirməklə.

Fəsadlar

Əsas komplikasiya bu xəstəlik - ölümcül nəticə. Kəskin leykemiyada ölüm səbəbləri - hemorragik sindrom (DIC), neyroleykemiya, böyrək çatışmazlığı, ürək çatışmazlığı, kəskin adrenal çatışmazlıq, yoluxucu ağırlaşmalar (sepsis).

Kəskin miyeloid leykemiyanın qarşısının alınması

Xüsusi profilaktikası yoxdur. Xəstəliyin erkən aşkarlanması üçün mütəmadi olaraq həkimə müraciət etmək, lazım olan hər şeyi almaq lazımdır laboratoriya tədqiqatı. Kəskin lösemi müalicəsi başa çatdıqdan sonra xəstə müxtəlif yerlərə köçməməlidir iqlim şəraiti, bədəninizi fizioterapiya ilə əlaqəli prosedurlara məruz qoyun.

Leykozdan sağalmış uşaqlar xüsusi tərtib olunmuş cədvəl üzrə peyvənd olunurlar.

Hematoloq

Ali təhsil:

Hematoloq

Samara əyaləti tibb universiteti(SamGMU, KMI)

Təhsil səviyyəsi - Mütəxəssis
1993-1999

Əlavə təhsil:

"Hematologiya"

rus Tibb Akademiyası Lisansüstü Təhsil


Lösemi statistikası acınacaqlıdır. Xəstəlik hər yaşda baş verə bilər. Hər birinin öz forması var. Kəskin leykozlara daha çox uşaqlarda və gənclərdə rast gəlinir. Yetkinlər xəstələnir xroniki növlər. Qan xərçənginin bir xüsusiyyəti olmamasıdır xarakterik simptomlar xəstəliyin başlanğıcında. Hamısı ümumi pozğunluqla başlayır. Buna işarə edən ilk analizdir ümumi təhlil qan.

Lösemi növləri

Təbabət leykemiyanı iki qrupa ayırır - kəskin və xroniki. Bu formalar heç bir şəkildə bir-birindən asılı deyildir. Kəskin lösemi digər xəstəliklər kimi qəbul edə bilməz xroniki kurs. Və əksinə, xroniki lösemi kəskin forması yoxdur. Leykemiyalar sümük iliyinin hematopoezinin disfunksiyası nəticəsində yaranır.

Qandakı leykositlərin sayına görə aşağıdakı təsnifat var:

  • leykopeniya (aşağı qan hüceyrələrinin sayı);
  • leykemiyanın aleykemik növü, leykositlərin sayı normal həddə olduqda;
  • subleukemic - lökositlərin sayı normadan bir qədər artıqdır;
  • lösemik, normanın çox olması səbəbindən qan ağardıqda.

Kəskin leykemiya növləri:

  • miyeloid lösemi;
  • limfoblastik lösemi;
  • monoblastik lösemi;
  • eritromyeloblastik
  • kəskin bifenotipik lösemi (hibrid sayına aiddir) və başqaları.

Xroniki:

  • meqakaryositik lösemi;
  • prolimfositik lösemi;
  • eozinofilik lösemi;
  • neytrofilik lösemi;
  • monositik lösemi və başqaları.

Onların hər birinin öz səbəbləri və simptomları var.

Sindromlar və simptomlar

Kəskin leykemiyanın bütün növləri ilə mutasiyaya məruz qalmış hüceyrələrin növündən asılı olaraq bir-biri ilə birləşdirilə və ya ayrıca görünə bilən 4 sindrom müşahidə olunur:

  1. Anemiya. At az istehsal eritrositlər əmələ gəlir oksigen aclığı toxumalar və orqanlar. Simptomlar zəiflik, solğunluq, başgicəllənmə, taxikardiya, qoxu hissi (qoxuların patoloji qəbulu), saç tökülməsi və anemiyanın digər əlamətləridir.
  2. Hemorragik. Sindrom trombosit çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. Görünür ilkin mərhələ qanaxma diş əti, kiçik dəri və selikli qanaxmalar, qançırlar. Xəstəlik irəlilədikcə böyük qanaxma baş verə bilər.
  3. İntoksikasiya əlamətləri ilə yoluxucu ağırlaşmalar. Lökositlərin, xüsusən də neytrofillərin çatışmazlığı ilə əlaqəli lösemi üçün xarakterikdir. bakterial infeksiyalar(lenfositik lösemi üçün). Xəstə davamlı baş ağrıları, zəiflik, ürəkbulanma yaşayır, tez arıqlayır. Viral və yoluxucu xəstəliklərə - qrip, tonzillit, pnevmoniya, pielonefrit və başqalarına qarşı müdafiəsiz olur.
  4. Metastaz. Qan axını ilə bədxassəli hüceyrələr orqan və toxumalara daşınır. Onlar ilk növbədə qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərinə təsir göstərirlər.

Hemorragik sindrom diş ətlərinin qanaxması ilə özünü göstərir

İlkin mərhələdə leykemiyanın bütün növləri oxşar simptomlarla xarakterizə olunur:

  • ümumi zəiflik və ağrı;
  • genişlənmiş dalaq;
  • genişlənmiş inguinal, aksiller və servikal limfa düyünləri.

Lösemi inkişafı ilə və onun növündən asılı olaraq, simptomlar dəyişməyə başlayır, daha çətinləşir və təzahürlər daha ağrılı olur. Sonradan görünür:

  • istilik;
  • şiddətli gecə tərləmələri;
  • ani yorğunluq;
  • anemiya;
  • çox sürətli enişçəki;
  • başgicəllənmə;
  • qaraciyər genişlənməsi.

Terminal mərhələsində tez-tez ağır yoluxucu xəstəliklər və tromboz başlayır.

Meqakaryositik lösemi - simptomlar, müalicə, proqnoz

Meqakaryosit sonradan trombosit əmələ gətirən hüceyrədir. Meqakaryositik lösemi nadirdir. Buna hemorragik trombositemiya da deyilir. Meqakaryositlərin, sonra trombositlərin nəzarətsiz böyüməsi ilə xarakterizə olunur. 3 yaşa qədər uşaqlarda, Daun sindromlu uşaqlarda və 45 yaşdan yuxarı böyüklərdə təyin edilir.

Megakaryocytic lösemi bir xüsusiyyət var - uzun asimptomatik inkişaf. Analizlərdəki ilk dəyişikliklərdən xəstəliyin əlamətlərinin görünüşünə qədər aylar, böyüklərdə isə hətta illər çəkə bilər. Meqakaryositik lösemi həm qanaxmaya, həm də tromboza səbəb ola bilər. Bu tip leykozda qanaxma əsasən ağciyər, mədə, bağırsaq və böyrəklərdə olur. Dəridə hematomlar əmələ gəlir. Tromboz ürək damarlarında, böyük damarlarda baş verə bilər alt ekstremitələr və periferik damarlar, ağciyər emboliyası mümkündür. Xəstələrin 50% -ində dalaq, 20% -ində qaraciyər böyüyür. Qarının yuxarı hissəsində qabırğalar, bağırsaqlar altında ağrı şikayətləri var. Baş ağrısı, güclü və yorğunluq, qaşınma, kəskin sürüşmələrəhval, yüksəlmiş temperatur bədən. Anemiya əlamətləri ilə müşayiət oluna bilər.

Təhlillərdə olan göstəricilər:

  • ümumi qan testində çox sayda trombosit aşkar edilir;
  • sümük iliyinin analizində - artan hüceyrə və meqakaryositoz.

Eyni zamanda, trombosit prekursorları nəhəng və qeyri-mütənasib şəkildə inkişaf edir. Protrombin vaxtı, qanaxma vaxtı və trombositlərin ömrü normaldır. Meqakaryositik lösemi aşağıdakı göstəricilərlə fərqləndirilir:

  • 30 gün fasilə ilə bir-birinin ardınca aparılan iki sınaqda 1 µl-də 600.000-dən çox trombosit aşkar edilərsə;
  • nəhəng meqakaryositlərlə sümük iliyində artan hüceyrə;
  • içərisində patoloji hüceyrələrin koloniyalarının olması;
  • genişlənmiş dalaq;
  • irəliləmə ilə - sümük iliyi fibrozu.

Müalicə

Xəstəlik yaxşı inkişaf edərsə, deməli spesifik müalicə həyata keçirilməyib. Terapiya tromboz və eritromelalji inkişaf etdikdə başlayır - ekstremitələrdə arteriyaların konvulsiv spazmı, şiddətli yanma ağrısı ilə müşayiət olunur. Bu vəziyyətdə trombositlərin yığılmasını maneə törədən dərmanlar, sitostatiklər və qanı incələşdirən dərmanlar (heparin) təyin edin.

Proqnoz

Yetkinlərdə meqakaryositik lösemi ilə orta ömür uzunluğu 12-15 ildir. Terminal mərhələsi partlayış böhranıdır. 4-6 ay ərzində sürətlə inkişaf edir. Xəstənin sağ qalması uşaqlıq- təxminən 50%. Daun sindromlu uşaqlarda ən yaxşı proqnoz, onların xəstəliyi daha yaxşı müalicə olunur. Yetkinlərin sağ qalma nisbəti uşaqlardan daha aşağıdır.

Monoblastik kəskin lösemi - simptomlar, proqnoz

Monoblastik lösemi sümük iliyində lokallaşdırılır və mutagen kök hüceyrələrdən yaranır. Dəyişikliklər var limfa sistemi və dalaq. Uşaqlar və böyüklər xəstələnə bilər. Yetkinlərdə monoblastik lösemi daha çox rast gəlinir. İlkin Simptomlar lösemilərin bütün növləri üçün xarakterikdir - yorğunluq, zəiflik, qanaxma və yoluxucu xəstəliklər. Əhəmiyyətli simptomlar bunlardır:

  • şiş qan hüceyrələrinin çürümə məhsulları ilə intoksikasiya;
  • istilik;
  • diş ətlərində və nazofarenksdə nekrotik dəyişikliklər;
  • saqqız infiltrasiyası və bəziləri daxili orqanlar.

Monoblastik lösemi xarakterikdir böyük miqdar sümük iliyində blast hüceyrələri - 80% -ə qədər, periferik qanda onlar azdır. Üçüncüdə leykositlər fiksasiya olunur böyük sayda- xəstəliyin hiperleykositik forması. Patoloji proses mərkəzi sinir sistemi təsirlənə bilər. Qan serumunda çox miqdarda lizozim böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə doludur.

Bu tip leykemiyanın yeganə müalicəsi kimyaterapiyadır. Stasionar mərhələ- 8 aya qədər, ümumi kurs- 2 ilə qədər. Proqnoz pisdir, sağ qalma azdır. Mümkün remissiya, lakin relaps ilə yeganə yol müalicəsi sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Prolimfositik lösemi

Prolimfositar leykoz limfoid leykozun nadir bir növüdür və 2 qrupa bölünür. Birincisi, B-hüceyrə variantını ehtiva edir, əksər xəstələrdə baş verir və daha çox davam edir mülayim forma. T-hüceyrə variantı olan prolimfositik lösemi xəstələrin təxminən dörddə birində müşahidə olunur və fərqlidir. ağır kurs və pis proqnoz. Orta müddətömrü təxminən 8 aydır. Qadınlar arasında xəstələnmə kişilərə nisbətən 4 dəfə çoxdur. Prolimfositik lösemi adətən kemoterapiyaya davamlıdır. Çoxlu sayda lökosit və var patoloji artım dalaq. Prolimfositik lösemi tez-tez 65 yaşdan yuxarı insanlarda baş verir.

subleykemik miyeloz

Bu tip lösemi ən xoşxassəlilərdən biri hesab olunur, uzun xroniki kursa malikdir. Xəstəliyə diaqnoz qoyularsa gənc yaş, sonra daha ağır simptomlarla davam edir. Diaqnoz anından subleykemik miyelozla başa çatan partlayış böhranına qədər 5 ildən 20 ilə qədər davam edə bilər. Hematopoezin üç mikrobları dəyişir - eritroid, meqakaryositik və qranulositik. Onlardan hansının bədxassəli dəyişikliklərə daha çox məruz qalması proqnoz və müalicədən asılıdır. Qanda leykositlər bir qədər artır.

Risk faktorları

Qan hüceyrələrinin bədxassəli transformasiyası üçün təkan ola bilər:

  1. İonlaşdırıcı şüalanma. Risk altında radioloqlar və şöbələrində tibb işçiləri var radioterapiya, işçilər nüvə elektrik stansiyaları və onların yaxınlığında yaşayan insanlar.
  2. Kimyəvi maddələr kanserogendir. Onlar tərkibində toluol olan lak və boyaların istehsalı və istifadəsi ilə məşğul olan işçilər üçün təhlükə yaradır. Bu qrupa həmçinin sikldə arsenin olması səbəbindən metallurgiya müəssisələrinin işçiləri də daxildir. İşçilər üçün kimya sənayesi benzol birləşmələri təhlükə yaradır. Lösemi bəzi dərmanlar da tetikleye bilər.
  3. T-limfotrop insan virusu. Əsas risk qrupu Yaponiyanın cənubunun sakinləridir (ən böyük paylanması oradadır), Ekvatorial və Cənubi Afrika və Asiya, həmçinin inyeksion narkotik istifadəçiləri. Cinsi yolla da ötürülür.
  4. xərçəngə genetik meyl, eləcə də bəziləri irsi xəstəliklər(məsələn, Daun sindromu).
  5. Daxili səbəblər - şəhərlərin yoxsul ekologiyası (avtomobillərin işlənmiş qazları və sənaye müəssisələrindən zərərli emissiyalar), zərərli qida əlavələri.
  6. Siqaret çəkmək. Duman tütün məmulatları benzol ehtiva edir.
  7. Kimyaterapiya seansları gələcəkdə miyeloid və ya limfoblastik lösemin inkişafına səbəb ola bilər.

Onların birlikdə və ayrı-ayrılıqda inkişafı təhrik etmələri heç də lazım deyil dəhşətli xəstəlik. Ancaq onlarla hesablaşmamaq mümkün deyil, amma riskləri mümkün qədər minimuma endirmək daha yaxşıdır. Daimi tibbi müayinələr və adi bir tam qan testi xəstəliyi çox aşkar edə bilər erkən mərhələ və daha yaxşı nəticəni təmin edin. Özünüzə qulluq edin və sağlam olun!

UDC 616.411-003.972

E.Z. QABBASOVA,VƏ. S. ŞƏRİYAZDAN, G.A. SABIRBAYEV,

M.K. Jumaxanov,

adına Qazax Milli Tibb Universiteti. S.D. Əsfendiyarov

№3 terapiya üzrə internatura və rezidentura şöbəsi

Bu məqalə təqdim edir klinik hal kəskin leykemiyanın nadir variantı meqakaryositardır. təsvir edilmişdir klinik şəkil, morfoloji tədqiqat məlumatları vəvəsümük iliyinin immunofenotiplənməsi. Mövcud müşahidədə xəstəliyin bir xüsusiyyəti trombofilik epizodların olması və əlverişsiz nəticə idi.

Açar sözlər: nadir variant, kəskin leykemiya, kəskin meqakaryositar lösemi, M7, klinik hal.

Kəskin meqakaryositik lösemi(AMCL, AML M7, FAB təsnifatına görə) - xəstəliyin əsasını təşkil edən blast hüceyrələrinin əsasən təmsil olunduğu kəskin miyeloid lösemi variantı meqakaryoblastlar(bunlar öz növbəsində trombositlər əmələ gələn meqakaryositlərin prekursor hüceyrələridir).

AML kəskin miyeloid leykemiyanın çox nadir variantıdır. Kəskin miyeloid leykemiyanın bütün halları arasında onun dəqiq nisbəti, müxtəlif hesablamalara görə, uşaqlarda 3-10% təşkil edir (əksər hallarda daha gənc yaş və Daun xəstəliyi ilə), böyüklərdə isə yalnız 1-2%. AMCL-nin yaş bölgüsü iki zirvəyə malikdir: biri gənc uşaqlar (3 yaşa qədər), digəri yaşlılar arasındadır.

OMCL sümük iliyində və qanında meqakaryoblastların (partlayışlı, lakin hiperxrom nüvəli hüceyrələr, filamentli çıxıntılı dar sitoplazma), eləcə də fərqlənməmiş partlayışların olması ilə xarakterizə olunur. Tez-tez qan və sümük iliyində çirkin meqakaryositlər və onların nüvələrinin fraqmentləri var. Trombositoz xarakterikdir (1 μl-də 100 - 104-dən çox), lakin trombositopeniya da ola bilər. Patoloji əhalinin immunofenotipi: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL terapiyaya zəif cavab verir, buna görə də proqnoz adətən zəifdir.

Leykozun bu variantının nadirliyini və onun çətinliyini nəzərə alaraq diferensial diaqnoz, kəskin meqakaryositar leykemiya ilə bağlı öz müşahidəmizi təqdim etmək bizə uyğun görünür.

Klinik müşahidə

Xəstə M., 55 yaşlı, 2011-ci ilin avqust ayında Almatıdakı 7 saylı Şəhər Klinik Xəstəxanasının hematologiya şöbəsinə yerləşdirilib. Anamnezdən məlum olur ki, həmin ilin iyun ayından etibarən vaxtaşırı burun qanamaları, sol hipoxondridə ağrılar, artan zəiflik, tərləmə, arıqlama hiss etməyə başlayıb. Sonradan xəstə ağciyər emboliyası klinikası müşahidə edildi və buna görə də xəstəxanaya yerləşdirildi. Müayinə zamanı: hemoqrammada ağır normoxrom anemiya, neytrofiliya ilə 62 minə qədər leykositoz, 1912x10 9 l-ə qədər hipertrombositoz, ESR-65mm/saat; koaquloqrammada: hipokoaqulyasiya, hiperfibrinogenemiya, trombinemiya. sonra konservativ müalicə və sabitləşmə ümumi vəziyyət Xəstə əlavə müayinə və müalicə üçün hematoloqa göndərilib.

Qəbul zamanı vəziyyəti: ağır vəziyyət, Karnofski indeksi 70%. Dəri inyeksiya yerlərində solğun, hemorragik ekimoz. Astenik, azalmış qidalanma. Zev sakitdir. Periferik limfa düyünləri böyümür. T-36.6S.

Yan tərəfdən tənəffüs sistemi: qabırğa qəfəsi müntəzəm forma, perkussiya - aydın ağciyər səsi. Auskultasiyada zəifləmiş vezikulyar tənəffüs, boğuq incə qabarcıqlı rallar aşağı bölmələr. CHD-24 dəq. Ürək səsləri boğulur, ritm düzgündür. qan təzyiqi 120/70 mmHg Nəbz-83/dəq. Dil nəm və təmizdir. Qarın yumşaq və ağrısızdır. Qaraciyər qabırğa tağının kənarından +3 sm, yumşaq-elastik konsistensiya, ağrısız. Dalaq palpasiya edilmir. Kafedra bəzədilib, adi rəngdə. İdrarsız, ağrısız. Diurez kifayətdir. Tıqqıltı simptomu hər iki tərəfdən mənfidir. Periferik ödem yoxdur.

Periferik qanın analizi: hemoglobin - 80 q/l, eritrositlər - 2,5x10 12/l, trombositlər - 2000x10 9 / l, leykositlər - 72x10 9 / l, blastemiya - 12%.

Morfoloji tədqiqat sümük iliyi: blastlar 60,6% təşkil edir. Blast hüceyrələri polimorfdur. Hüceyrələrin ölçüləri müxtəlifdir, həm makro, həm də mezoformlara rast gəlinir. Hüceyrə konturları yanlışdır. Nüvə-sitoplazmik nisbət orta səviyyədədir. Nüvə yuvarlaqdır, incə hörülmüş xromatin quruluşuna malikdir. Nüvənin quruluşu kobuddur. Sitoplazma bazofil, dənəvərdir, dar bir kənar görünüşünə malikdir. Hüceyrələrin konturları qeyri-bərabərdir, sitoplazmanın çıxıntıları və "mavi" lövhələrin əmələ gəlməsi ilə. Görünüş sahəsində çoxlu çirkin meqakaryositlər və onların nüvələrinin fraqmentləri. Hematopoezin qalıq mikroblarını qiymətləndirərkən, qranulositar və eritroid seriyasının elementlərinin aydın displaziyası diqqəti cəlb edir.

HLADR-/, CD33/, CD34, CD41: sümük iliyi hüceyrələrinin immunofenotipləşdirilməsi meqakaryositar lösemi üçün fenotip xarakterik olan prekursor hüceyrələrin patoloji populyasiyasını aşkar etdi.

Yuxarıda göstərilən tədqiqatlar əsasında, FAB-təsnifat meyarlarına əsasən, kəskin leykemiyanın meqakariositar variantı olan M-7 AML diaqnozu qoyuldu. Sitostatik terapiyanın iki standart kursu "7 + 3" sxeminə (sitosar, rubomisin) uyğun olaraq aparıldı. Tezliklə xəstə inkişaf etdi kəskin tromboz aşağı vena kava və həyata keçirilmişdir cərrahi müalicə: dəri vasitəsilə, aşağı vena kavasının infrarenal hissəsində daimi kaval filtrin boyun implantasiyası vasitəsilə.

PCT kurslarından gözlənilən effekt yox idi. İntoksikasiya əlamətlərinin artması. Son xəstəxanaya yerləşdirmə təcili göstərişlərşiş intoksikasiyasının, çoxlu orqan çatışmazlığının, daxili orqanların lösemik infiltrasiyasının açıq əlamətləri ilə. Xəstə kəskin diaqnozdan 6 ay sonra öldü ürək-damar çatışmazlığıəsas xəstəliyin irəliləməsi fonunda. Yarılma dini səbəblərdən qohumların istəyinə uyğun aparılmayıb.

Beləliklə, yetkin xəstələrdə kəskin meqakariositar leykemiyanın ümumi nadirliyinə baxmayaraq, təqdim olunan müşahidə maraqlıdır ki, bu, 55 yaşında kəskin meqakariositar leykemiya diaqnozu qoyulmuş və trombofilik vəziyyətlərin epizodlarının dəfələrlə qeyd edildiyi bir xəstəyə aiddir.

BİBLİOQRAFİYA

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (red.). Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının Şişlərin Təsnifatı. //Hematopoetik və limfoid toxumaların şişlərinin patologiyası və genetikası. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Acute miyeloid lösemi// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Səhifələr M. P. et al. Kəskin meqakaryoblastik leykemiya: Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC) tərəfindən 53 yetkin və uşaqlıq hadisəsinin milli klinik və bioloji tədqiqi// Leuk. Lenfoma. -2003.-44(1).

4 Abdulkadirov K.M. Hematologiya // Ən son bələdçi. – Sankt-Peterburq, 2004

E.Z. QABBASOVA, C.S. ŞERİYAZDAN, G.A. SABIRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. Jumaxanov,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITQABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (OZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leykemiya klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Kliniki korinisi, morfologiyasi zerteu zhane süyek kimyagin immunofenotipteu malimetteri sipattalgan. Korsetilgen baqylauda bul aurudyn erekshelgi trombofilialyk epizodtar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү dan arxalarө zder: sirek nuska, zhedel leykoz, zhedel meqakaryosit leykoz, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. QABBASOVA, ZH. S. ŞƏRİYAZDAN, G.A. SABIRBAYEVA,

J.İ. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. Jumahanova,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTQABILOVA

Kəskin MEQAKARİOSİTİK LEYKEMİYA - LEYKEMİYANIN NADİR VARIANTI (ÖZ MÜŞAHİDƏSİ)

Xülasə: Bu məqalə kəskin leykemiyanın nadir bir variantı - meqakaryosit ilə bağlı hesabat təqdim edir. Biz klinik mənzərəni, bu morfoloji tədqiqatları və sümük iliyinin immunofenotipini təsvir edirik. Mövcud müşahidələrdə xəstəliyin xüsusiyyəti trombofilik epizodların olması və pis nəticə idi.

açar sözlər: nadir variant, kəskin leykemiya, kəskin meqakaryositar lösemi, M7, klinik hal.