FS.3.2.0003.15 Ihmisen veren hyytymistekijä VIII. Plasman tekijä VIII -tasojen yhteys hyytymishäiriöiden vaikeusasteeseen

Kaava, kemiallinen nimi: ei dataa.
Farmakologinen ryhmä: hematotrooppiset aineet / Koagulantit (mukaan lukien veren hyytymistekijät), hemostaattiset aineet.
Farmakologinen vaikutus: hemostaattinen, täydentää hyytymistekijä VIII:n puutetta.

Farmakologiset ominaisuudet

Veren hyytymistekijä VIII on hemostaattinen lääke, jota käytetään hemofilia A:ssa. Veren hyytymistekijä VIII nopeuttaa protrombiinin muuttumista trombiiniksi ja edistää siten fibriinihyytymän muodostumista. Kun hyytymistekijä VIII:aa annetaan hemofiliapotilaille, se sitoutuu von Willebrandin tekijään verisuonissa. Aktivoitu hyytymistekijä VIII toimii aktivoidun tekijä IX:n kofaktorina ja nopeuttaa tekijän X muuttumista aktivoiduksi tekijäksi X. Aktivoitunut tekijä X puolestaan ​​muuttaa protrombiinin trombiiniksi. Trombiini muuttaa sitten fibrinogeenin fibriiniksi ja hyytymä voi muodostua. Hemofilia A on perinnöllinen, sukupuoleen liittyvä verenvuotohäiriö, joka johtuu hyytymistekijä VIII:n alentumisesta, mikä johtaa runsaaseen verenvuotoon lihaksissa, nivelissä, sisäelimet ja se voi olla joko spontaania tai seurausta kirurgisista toimenpiteistä tai tapaturmista. Suorittaessaan korvaushoito veren hyytymistekijä VIII:n taso veren seerumissa kohoaa, mikä mahdollistaa veren hyytymistekijä VIII:n puutteen tilapäisen kompensoinnin ja verenvuotoalttiuden vähentämisen. Veren hyytymistekijä VIII:n spesifinen aktiivisuus on vähintään 100 IU/mg kokonaisproteiinia.
Veren hyytymistekijä VIII on yleinen ihmisen seerumin komponentti ja sillä on sama vaikutus kuin endogeenisellä veren hyytymistekijä VIII:lla. Veren hyytymistekijä VIII:n annon jälkeen noin 2/3 - 3/4 lääkkeestä jää verenkiertoon. Veriseerumissa saavutetun tekijä VIII -aktiivisuuden tason tulee olla 80 - 120 % odotetusta tekijä VIII -aktiivisuudesta. Hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus veren seerumissa vähenee kaksivaiheisen eksponentiaalisen hajoamiskuvion mukaisesti. Ensimmäisessä vaiheessa veren hyytymistekijä VIII jakautuu suonensisäisten ja muiden kehon nesteiden välillä puoliintumisajalla 3–6 tuntia. Toisessa enemmän hidas vaihe, mikä todennäköisimmin kuvastaa hyytymistekijä VIII:n kulutusta, puoliintumisaika on keskimäärin 12 tuntia (vaihteluväli 8-20 tuntia). Mikä vastaa hyytymistekijä VIII:n todellista biologista puoliintumisaikaa. Hemofilia A -potilailla veren hyytymistekijä VIII:n farmakokineettisten parametrien keskiarvot ovat: palautuminen - 2,4% × IU-1 × kg; farmakokineettisen käyrän alla oleva pinta-ala pitoisuus - aikakäyrä - 33,4 - 45,5 % × h × IU-1 × kg; keskimääräinen veressä vietetty aika on 16,6 - 19,6 tuntia; puoliintumisaika - 12,6 - 14,3 tuntia; puhdistuma - 2,6 - 3,2 ml × h^-1 × kg.

Indikaatioita

Verenvuodon hoito ja ehkäisy potilailla, joilla on synnynnäinen hemofilia A tai hankittu hyytymistekijä VIII:n puutos, mukaan lukien inhibiittorimuodot (käyttäen immuunitoleranssin induktiomenetelmää).

Veren hyytymistekijä VIII:n antotapa ja annos

Veren hyytymistekijä VIII annetaan suonensisäisesti sen jälkeen, kun se on laimennettu injektionesteisiin käytettävään veteen. Korvaushoidon annos ja kesto riippuvat tekijä VIII:n puutteen vakavuudesta, verenvuodon sijainnista ja kestosta sekä potilaan objektiivisesta tilasta. Hoito tulee aloittaa hemofiliapotilaiden hoitoon perehtyneen lääkärin valvonnassa.
Hyytymistekijä VIII:n yksikkömäärä ilmaistaan ​​kansainvälisinä yksikköinä (IU), jotka on vahvistettu Maailman terveysjärjestön nykyisissä hyytymistekijä VIII -standardeissa. Hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus veren seerumissa ilmaistaan ​​prosentteina (suhteessa normaali taso hyytymistekijä VIII ihmisen seerumissa) tai IU:na (verrattuna kansainväliseen hyytymistekijä VIII standardiin). 1 IU hyytymistekijä VIII aktiivisuutta vastaa hyytymistekijä VIII:n pitoisuutta 1 ml:ssa normaalia ihmisen seerumia. Lääkkeen tarvittavan annoksen laskenta perustuu empiiriseen tietoon, jonka mukaan 1 IU veren hyytymistekijä VIII:aa painokiloa kohden lisää veren hyytymistekijä VIII:n aktiivisuutta veriseerumissa 1,5-2 % normaalista aktiivisuudesta. Tarvittavan lääkkeen annoksen laskemiseksi määritetään veren hyytymistekijä VIII:n aktiivisuuden alkuperäinen taso ja kuinka paljon tätä aktiivisuutta on lisättävä. Tarvittava lääkeannos lasketaan seuraavan kaavan avulla: tarvittava annos = ruumiinpaino (kg) × haluttu tekijä VIII -tason nousu (%) (IU/dl) × 0,5. Lääkkeen käyttötiheys ja annostus tulee aina pyrkiä saavuttamaan kliininen vaikutus jokaisessa erityinen tapaus. Jos verenvuotoa ilmenee hoidon aloittamisen jälkeen, hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus ei saa laskea alle seerumin alkuperäisen tason (% normaalista pitoisuudesta) sopivana ajanjaksona.
Varhaiseen hemartroosiin, lihaksensisäiseen verenvuotoon, verenvuotoon suuontelon veren hyytymistekijä VIII:n vaadittu taso on 20 - 40 %, toistuva lääkkeen antaminen on tarpeen 12 - 24 tunnin välein vähintään yhden vuorokauden ajan, kunnes kipu häviää tai verenvuodon lähde paranee. Voimakkaampaan verenvuotoon, lihaksensisäiseen verenvuotoon tai hematoomaan vaadittu veren hyytymistekijä VIII:n taso on 30 - 60 %; toistuva lääkkeen antaminen on tarpeen 12 - 24 tunnin välein 3 - 4 päivän ajan, kunnes kipu häviää ja työkyky on palautettu. Henkeä uhkaavaa verenvuotoa varten vaadittu veren hyytymistekijä VIII:n taso on 60–100 %; lääkkeen toistuva anto on tarpeen 8–24 tunnin välein, kunnes uhka häviää kokonaan. Pienissä kirurgisissa toimenpiteissä, mukaan lukien hampaan poisto, vaadittu veren hyytymistekijä VIII:n taso on 30 - 60 %; lääkettä on annettava 24 tunnin välein vähintään yhden vuorokauden ajan, kunnes paraneminen on saavutettu. Suurissa kirurgisissa toimenpiteissä vaadittu veren hyytymistekijä VIII:n taso on 80 - 100 % (preoperatiivinen ja postoperatiivinen), lääkkeen toistuva annostelu on tarpeen 8 - 24 tunnin välein, kunnes haava on parantunut riittävästi, sen jälkeen vähintään viikko aktiivisuuden ylläpitämiseksi. veren hyytymistekijä VIII tasolla 30 - 60 %. Lääkkeen tarvittavan käyttötiheyden ja annoksen määrää hoitava lääkäri.
Hoidon aikana veren hyytymistekijä VIII:n tasoa tulee arvioida lääkkeen annoksen ja toistuvien injektioiden tiheyden säätämiseksi. Hyytymistekijä VIII:n aktiivisuutta veren seerumissa on seurattava huolellisesti, erityisesti suurten kirurgisten toimenpiteiden aikana. Hoitovaste voi vaihdella yksittäisten potilaiden välillä, minkä osoittavat erot puoliintumisajassa ja hyytymistekijä VIII:n aktiivisuuden palautumisasteessa.
Pitkäaikaiseen verenvuodon ehkäisyyn potilailla, joilla on vaikea hemofilia A, hyytymistekijä VIII:n keskimääräinen annos on 20-40 IU/kg 2-3 päivän välein. Joillakin potilailla, erityisesti potilailla nuori, voi olla tarpeen lyhentää hyytymistekijä VIII:n annosteluväliä tai suurentaa sen annosta.
Joillakin potilailla lääkehoidon jälkeen veren hyytymistekijä VIII:n estäjien muodostuminen on mahdollista, mikä voi vaikuttaa jatkohoidon tehokkuuteen. Jos hoidon taustalla ei havaita odotettua veren hyytymistekijä VIII:n aktiivisuuden nousua tai vaadittua hemostaattista vaikutusta ei ole, on suositeltavaa neuvotella erikoistuneen asiantuntijan kanssa. hoitokeskus Bethesda-testin avulla. Veren hyytymistekijä VIII:n inhibiittorin eliminoimiseksi voidaan käyttää immuunitoleranssin induktiota, joka koostuu veren hyytymistekijä VIII:n päivittäisestä antamisesta pitoisuudessa, joka ylittää inhibiittorin estokyvyn (100 - 200 IU/kg/vrk riippuen inhibiittorin tiitteri). Veren hyytymistekijä VIII toimii antigeeninä ja provosoi veren hyytymistekijä VIII:n estäjän tiitterin nousua, kunnes kehittyy toleranssi eli inhibiittori vähenee ja häviää edelleen. Immuunitoleranssin induktio suoritetaan jatkuvasti ja kestää keskimäärin 10-18 kuukautta. Immuunitoleranssin induktion saavat suorittaa vain antihemofiilisen hoidon asiantuntijat.
Kliiniset tiedot hyytymistekijä VIII:n käytöstä aiemmin hoitamattomilla potilailla ovat rajallisia.
Kliininen tutkimus, johon osallistui 15 alle 6-vuotiasta potilasta, ei paljastanut mitään erityisiä vaatimuksia lääkkeen annosteluun lapsille.
On tarpeen seurata tekijä VIII:n estäjien läsnäoloa potilailla. Jos hoidon taustalla ei havaita odotettua veren hyytymistekijä VIII:n aktiivisuuden nousua tai ei ole välttämätöntä hemostaattista vaikutusta, on tarpeen suorittaa analyysi veren hyytymistekijä VIII:n estäjien esiintymisestä. Jos potilaat, joilla on korkeatasoinen hyytymistekijä VIII:n estäjät, hoito lääkkeellä on tehotonta, on tarpeen harkita vaihtoehtoista hoitoa. Näitä potilaita saavat hoitaa lääkärit, joilla on kokemusta hemofilian hoidosta.
Väliaikaisia ​​tietoja on saatavilla meneillään olevasta tutkimuksesta potilailla, joille tehdään tekijä VIII -immuunisietokyvyn induktio. Annostusohjelma vahvistetaan lääketieteellisessä laitoksessa jokaiselle potilaalle erikseen. Potilaat, joiden vaste on heikko paino 12 tunnin välein. Tekijä VIII:n inhibiittoritiitterit määritetään kahdesti joka 7. päivä kolmen ensimmäisen kuukauden ajan, sitten tekijä VIII:n inhibiittoritiitterit määritetään kolmen kuukauden välein rutiinikäyntien aikana. lääketieteelliset laitokset jatkaa hoitoa. Immuunitoleranssin induktion tulos määritetään kolmen vuoden kuluttua kolmen peräkkäisen kriteerin mukaan, mukaan lukien tekijä VIII:n estäjien negatiivinen tiitteri, tekijä VIII:n aktiivisuuden palautuminen ja veren hyytymistekijä VIII:n puoliintumisajan normalisoituminen. Välianalyysissä havaittiin, että niistä 69 potilaasta, jotka saivat tekijä VIII:a immuunitoleranssin induktioon, 49 potilasta suoritti tutkimuksen loppuun. Potilailla, joiden hyytymistekijä VIII:n estäjä eliminoitui onnistuneesti, kuukausittainen verenvuodon esiintymistiheys väheni merkittävästi.
Ennen suonensisäistä antoa käyttövalmiiksi saatettu lääke on tutkittava värimuutosten ja mekaanisten inkluusioiden varalta. Käyttövalmiiksi saatetun tekijä VIII -liuoksen tulee olla kirkasta tai hieman opalisoivaa. Älä käytä tekijä VIII -liuosta, joka on sameaa tai jossa on hyytymiä. Käyttövalmiiksi saatettu tekijä VIII -liuos tulee käyttää välittömästi valmistamisen jälkeen ja vain kerran.
Varotoimenpiteenä sydämen sykettä tulee seurata ennen hyytymistekijä VIII:n antoa ja sen aikana. Jos syke kiihtyy merkittävästi, veren hyytymistekijä VIII:n antoa tulee hidastaa tai lopettaa.
Käyttämätön tekijä VIII -liuos on hävitettävä voimassa olevien määräysten mukaisesti.
Kuten minkä tahansa proteiiniperäisen lääkkeen kanssa suonensisäinen anto reaktioita voi kehittyä yliherkkyys allerginen tyyppi. Veren hyytymistekijä VIII:n lisäksi lääkevalmiste sisältää pieniä määriä muita ihmisen plasman proteiineja. Potilaille on tiedotettava varhaisia ​​merkkejä yliherkkyysreaktiot, mukaan lukien yleistynyt ja paikallinen nokkosihottuma, hengityksen vinkuminen, puristamisen tunne rinnassa, hypotensio, anafylaksia. Jos näitä oireita ilmaantuu, lopeta lääkkeen käyttö välittömästi ja ota yhteys lääkäriin. Jos sokki kehittyy, on tarpeen suorittaa tavallinen anti-shokkihoito.
Käytettäessä veren hyytymistekijä VIII:aa, yliherkkyysreaktioita tai allergiset reaktiot johon voi sisältyä polttava tunne pistoskohdassa, pistely pistoskohdassa, angioödeema, kasvojen punoitus, vilunväristykset, yleistynyt nokkosihottuma, paikallinen nokkosihottuma, päänsärky, hypotensio, letargia, pahoinvointi, takykardia, ahdistuneisuus, tunne rinnassa puristava, oksentelu, korvien soiminen, hengityksen vinkuminen, joissakin tapauksissa nämä oireet voivat edetä, myös ennen vaikean anafylaksia, mukaan lukien sokki, kehittymistä.
Hemofilia A -potilailla veren hyytymistekijä VIII:n käytön aikana saattaa ilmaantua veren hyytymistekijä VIII:n estäjiä (vasta-aineita), mikä ilmenee riittämättömänä kliinisenä vasteena lääkkeelle. Tässä tilanteessa on tarpeen ottaa yhteyttä erikoistuneeseen hematologiaan. Neutraloivien tekijä VIII:n estäjien (vasta-aineiden) muodostuminen on tunnettu hoidon komplikaatio potilailla, joilla on hemofilia A. Tyypillisesti nämä tekijä VIII:n estäjät ovat immunoglobuliinit G, jotka vaikuttavat tekijä VIII:n prokoagulanttiaktiivisuutta vastaan ​​ja jotka mitataan Bethesda-yksikköinä per ml seerumi, veri modifioidulla menetelmällä. Tekijä VIII:n estäjien muodostumisen riski korreloi huumeiden käytön kanssa ja on suurin 20 ensimmäisen hoitopäivän aikana. Harvinaisissa tapauksissa hyytymistekijä VIII:n estäjiä voidaan havaita 100 ensimmäisen lääkkeen käytön jälkeen. Kaikkia potilaita, jotka saavat hoitoa hyytymistekijä VIII -lääkkeillä, on tarkkailtava huolellisesti hyytymistekijä VIII -vasta-aineiden kehittymisen varalta asianmukaisilla testeillä. laboratoriokokeet ja kliiniset havainnot. Käynnissä Kliininen tutkimus Aiemmin hoitamattomilla potilailla kolmelle 39:stä tekijä VIII:sta tarpeen mukaan saaneesta henkilöstä kehittyi tekijä VIII:n estäjiä. Kaksi tapausta oli kliinisesti merkitseviä; kahdella muulla potilaalla tekijä VIII:n estäjät hävisivät spontaanisti muuttamatta lääkeannosta. Kaikki tekijä VIII:n estäjien muodostumistapaukset havaittiin hoidon aikana tarpeen mukaan enintään 50 päivän ajan. Tekijä VIII:n aktiivisuuden alkutaso oli alle 1 % 35 aiemmin hoitamattomalla potilaalla ja alle 2 % 4 aiemmin hoitamattomalla potilaalla. Välianalyysin aikaan tekijä VIII:aa oli käytetty vähintään 20 päivää 34 potilaalla ja vähintään 50 päivää 30 potilaalla. Aiemmin hoitamattomilla potilailla, jotka käyttivät tekijä VIII -profylaksiaa, tekijä VIII:n estäjiä ei määritetty. Tutkimuksen aikana 12 aiemmin hoitamattomalle potilaalle tehtiin 14 kirurgista toimenpidettä. Keskimääräinen ikä potilas tekijä VIII:n ensimmäisen käyttökerran aikana oli 7 kuukautta (vaihteluväli 3 päivästä 67 kuukauteen), ja tekijä VIII:n keskimääräinen käyttöaika kliinisessä tutkimuksessa oli 100 päivää (vaihteluväli 1 - 553 päivää).
Hyytymistekijä VIII:n estäjien muodostumisen ja allergisten reaktioiden välisestä yhteydestä on tietoa, joten jos allergisia reaktioita kehittyy, potilas tulee tutkia hyytymistekijä VIII:n estäjien esiintymisen varalta. Potilailla, joilla on hyytymistekijä VIII:n estäjiä, voi olla suurentunut anafylaksiariski, kun hyytymistekijä VIII:aa käytetään myöhemmin. Siksi ensimmäinen veren hyytymistekijä VIII:n antaminen on suoritettava hoitavan lääkärin määräämällä tavalla lääkärin valvonnassa olosuhteissa, jotka mahdollistavat tarvittavan sairaanhoito allergisten reaktioiden kehittymisen kanssa.
Ihmisverestä tai seerumista valmistettujen lääkkeiden käytöstä mahdollisesti aiheutuvien tartuntatautien ehkäisyssä perustoimenpiteitä ovat luovuttajien valinta, yksittäisten luovutusten ja veriseerumipoolien seulonta tartuntatautien spesifisten merkkiaineiden varalta ja tuotantoon tuominen. lääkkeet tehokkaita vaiheita mikro-organismien inaktivointi ja poistaminen. Mutta käytettäessä ihmisverestä tai seerumista valmistettuja lääkkeitä tartuntatauteja aiheuttavien mikro-organismien leviämisriskiä ei voida täysin sulkea pois. Tämä koskee myös uusia tai tuntemattomia mikro-organismeja. Näiden tartuntatautien ehkäisytoimenpiteiden katsotaan olevan tehokkaita vaipallisia viruksia (ihmisen immuunikatovirus, hepatiitti B -virus, hepatiitti C -virus) ja vaipatonta hepatiitti A -virusta vastaan. Näillä tartuntatautien ehkäisytoimenpiteillä voi olla rajallinen teho vaipattomia viruksia, kuten parvovirusta vastaan. B19. Infektio joka voi olla parvovirus B19:n aiheuttama vakavia seuraamuksia naisille raskauden aikana (sikiöinfektio) ja potilaille, joilla on immuunivajavuus tai lisääntynyt erytropoieesi (esim. hemolyyttinen anemia). Asianmukaista rokotusta A- ja B-hepatiittia vastaan ​​tulee harkita potilailla, jotka saavat säännöllisesti ja toistuvasti ihmisen seerumista peräisin olevia tekijä VIII -lääkkeitä.
Yhteyden muodostamiseksi potilaan ja lääke-erän välillä on suositeltavaa, että lääkkeen nimi ja eränumero kirjataan aina, kun hyytymistekijä VIII:aa käytetään.

Käytettäessä hyytymistekijä VIII:aa on oltava varovainen suoritettaessa potentiaalia vaarallisia lajeja vaativia aktiviteetteja lisääntynyt keskittyminen tarkkaavaisuus ja psykomotoristen reaktioiden nopeus (mukaan lukien hallinta ajoneuvoja, mekanismit), koska päänsäryn, tinnituksen, hypotension ja muiden kehittyminen on mahdollista haittavaikutuksia, jolla voi olla Negatiivinen vaikutus suorittaakseen tämäntyyppisiä toimintoja. Jos tällaisia ​​haittavaikutuksia kehittyy, on välttämätöntä pidättäytyä mahdollisesti vaarallisista toiminnoista, jotka vaativat lisääntynyttä keskittymistä ja psykomotoristen reaktioiden nopeutta (mukaan lukien ajoneuvojen ja koneiden ajaminen).

Vasta-aiheet käyttöön

Yliherkkyys (mukaan lukien lääkkeen apukomponentit).

Käyttörajoituksia

Raskaus, imetys.

Käyttö raskauden ja imetyksen aikana

Koska hemofilia A on harvinainen naisilla, kokemusta veren hyytymistekijä VIII:n käytöstä naisilla raskauden aikana ja sen aikana imetys poissa. Veren hyytymistekijä VIII:aa tulee käyttää naisilla raskauden ja imetyksen aikana vain, jos absoluuttiset lukemat kun äidin odotettu hyöty on suurempi mahdollinen riski sikiölle tai lapselle.

Hyytymistekijä VIII:n sivuvaikutukset

Hermosto, psyyke ja aistielimet: päänsärky, ahdistus, korvien soiminen.
Sydän- ja verisuonijärjestelmä, veri (hemostaasi, hematopoieesi) ja lymfaattinen järjestelmä: hypotensio, punoitus, takykardia.
Ruoansulatuselimistö: pahoinvointi oksentelu.
Hengityselimet: rintakehän puristuksen tunne, hengityksen vinkuminen.
Immuunijärjestelmä: yliherkkyysreaktiot, anafylaktinen sokki, allergiset reaktiot, vaikea anafylaksia, angioedeema, yleistynyt urtikaria, paikallinen nokkosihottuma.
Yleiset häiriöt ja reaktiot pistoskohdassa: polttava tunne pistoskohdassa, pistely pistoskohdassa, vilunväristykset, apatia, kohonnut ruumiinlämpö.
Laboratorioindikaattorit: veren hyytymistekijä VIII:n vasta-aineiden muodostuminen veren seerumissa.

Veren hyytymistekijä VIII:n vuorovaikutus muiden aineiden kanssa

Veren hyytymistekijä VIII:n yhteisvaikutuksista muiden lääkkeiden kanssa ei ole tietoa.
Muita ei pidä käyttää lääkkeet veren hyytymistekijä VIII:n käyttöönoton myötä.

Yliannostus

Veren hyytymistekijä VIII:n yliannostustapauksia ei ole havaittu. On suositeltavaa olla ylittämättä määrättyä hyytymistekijä VIII annosta.

Lääkkeiden kauppanimet, joiden vaikuttava aine on veren hyytymistekijä VIII

Agemfil A
Antihemofiilinen inhimillinen tekijä - M(AHF-M)
Beriat
Hemoktiini
Hemophilus M
Immunat
Koate-DVI
Coate-HP
Kryobuliini TIM 3
Kryosakka
LongEight
Octavi
Oktanaatti
Fundy
Hemate P
Emoklot D.I.

Yhdistelmälääkkeet:
Veren hyytymistekijä VIII + von Willebrand -tekijä: Vilate, Hemate® P.

Veren hyytymistekijä VIII ( Koagulaatiotekijä VIII)

Kliininen ja farmakologinen ryhmä

Tekijälääke VIII koagulaatio verta

farmakologinen vaikutus

Hemostaattinen lääke. Edistää protrombiinin siirtymistä trombiiniksi ja fibriinihyytymän muodostumista.

Farmakokinetiikka

Hemofilia A -potilailla T1/2 on 12 tuntia Veren hyytymistekijä VIII:n aktiivisuus laskee 15 % 12 tunnissa Veren hyytymistekijä VIII on lämpölabiili ja tuhoutuu nopeasti lämpötilan noustessa, mikä johtaa T1:n laskuun /2.

Annostus

Oktanaatti annetaan suonensisäisesti pakkauksessa olevalla injektionesteisiin käytettävällä vedellä laimentamisen jälkeen. Oktanaattiannos ja kesto korvaushoitoa riippuvat hyytymistekijä VIII:n puutteen asteesta, verenvuodon sijainnista ja kestosta, kliininen tila kärsivällinen.

Lääkkeen annos ilmaistaan ​​kansainvälisinä yksikköinä (IU) hyväksyttyjen WHO:n hyytymistekijä VIII -standardien mukaisesti. Tekijä VIII:n aktiivisuus plasmassa ilmaistaan ​​joko prosentteina (suhteessa ihmisen plasman normaaliin tekijätasoon) tai IU:na (suhteessa tekijä VIII:n kansainväliseen standardiin).

1 IU veren hyytymistekijä VIII:a vastaa sen pitoisuutta 1 ml:ssa normaalia ihmisen plasmaa. Tarvittavan annoksen laskenta perustuu empiirisiin tuloksiin, joiden mukaan 1 IU/kg veren hyytymistekijä VIII nostaa plasmatekijä 1,5-2 % normaalipitoisuudesta. Potilaalle tarvittavan annoksen laskemiseksi määritetään veren hyytymistekijä VIII:n aktiivisuuden alkutaso ja arvioidaan, kuinka paljon tätä aktiivisuutta on lisättävä.

Vaadittu annos = ruumiinpaino (kg) × haluttu tekijä VIII -tason nousu (%) (IU/dl) × 0,5.

Lääkkeen määrän ja käyttötiheyden tulee aina vastata kliininen tehokkuus jokaisessa yksittäistapauksessa.

Myöhemmissä verenvuodoissa tekijä VIII:n aktiivisuuden tason ei pitäisi laskea alkuperäisen plasmatason (% normaalitasosta) alapuolelle sopivan ajanjakson aikana. Seuraavaa taulukkoa voidaan käyttää oppaana hyytymistekijä VIII:n annoksen valinnassa erilaisia ​​verenvuotoja ja kirurgiset toimenpiteet.

Potilaat reagoivat lääkkeen antamiseen yksilöllisesti, ja in vivo toipumisaste vaihtelee. Veren hyytymistekijä VIII:n T 1/2:lle on ominaista vaihtelu. Siksi sen tasoa on seurattava hoidon aikana annoksen ja antotiheyden säätelemiseksi. Hyytymistekijä VIII:n aktiivisuutta tulee seurata korvaushoidon aikana, erityisesti suuren hoidon aikana kirurgiset toimenpiteet.

Taulukossa ilmoitetut annokset ovat likimääräisiä. Lääkäri määrittää tarvittavan annoksen ja lääkkeen käyttötiheyden yksilöllisesti.

Pyrkimyksenä verenvuodon pitkäaikainen ehkäisy vaikeassa hemofilia A:ssa lääkettä määrätään annoksella 20-40 IU/painokilo 2-3 päivän välein. Joissakin tapauksissa, erityisesti nuorilla potilailla, saattaa olla tarpeen lyhentää annosten välistä aikaväliä tai suurentaa annosta.

Jotkut potilaat voivat kokea muodostumista hoidon jälkeen. estävät vasta-aineet veren hyytymistekijä VIII:lle, mikä voi vaikuttaa tehoon jatkohoitoa. Jos hoidon aikana ei havaita odotettua tekijä VIII aktiivisuuden lisääntymistä tai vaadittua hemostaattista vaikutusta ei esiinny, suositellaan konsultaatiota erikoistuneessa hoitokeskuksessa Bethesda-testiä käyttäen. Immuunitoleranssin induktiohoitoa voidaan käyttää tekijä VIII:n estäjän poistamiseen. Sen perustana on veren hyytymistekijä VIII:n päivittäinen antaminen pitoisuutena, joka ylittää inhibiittorin estokyvyn (100-200 IU/kg/vrk inhibiittorin tiitterin mukaan). Antigeenin tehtävää suorittava veren hyytymistekijä VIII saa aikaan inhibiittoritiitterin nousun, kunnes toleranssi kehittyy, ts. kunnes inhibiittori vähenee ja sen jälkeen häviää. Hoito on jatkuvaa ja kestää keskimäärin 10-18 kuukautta. Tällaista hoitoa saavat suorittaa vain antihemofiilisen hoidon asiantuntijat.

Lyofilisaatin liukeneminen

1. On suositeltavaa saattaa liuotin (injektionesteisiin käytettävä vesi) ja lyofilisaatti huoneenlämpöön suljetuissa injektiopulloissa. Jos vesihaudetta käytetään ennen liuottimen lämmittämistä, on varmistettava, ettei vesi pääse kosketuksiin kumitulppien tai pullonkorkkien kanssa. Vesihauteen lämpötila ei saa ylittää 37°C.

2. Poista pullojen suojakorkit lyofilisaatilla ja vedellä, desinfioi molempien pullojen kumitulpat yhdellä desinfiointipyyhkeistä.

3. Vapauta kaksipäisen neulan lyhyt pää muovipakkauksesta, puhkaise sillä vesipullon tulppa ja paina alas, kunnes se pysähtyy.

4. Käännä vesipullo ja neula ympäri, vapauta kaksipäisen neulan pitkä pää, puhkaise kylmäkuivatun pullon tulppa sillä ja paina alas, kunnes se pysähtyy. Lyofilisaattipullossa oleva tyhjiö imee vettä.

5. Erota vesipullo yhdessä neulan kanssa kylmäkuivattu pullosta. Lääke liukenee nopeasti; Tätä varten pulloa on ravistettava hieman. Vain väritön, läpinäkyvä tai hieman opalisoiva liuos ilman sedimenttiä on hyväksyttävä käytettäväksi.

Liuoksen valmistusta ja antamista koskevat säännöt

Varotoimenpiteenä sykettä tulee seurata ennen Octanate-valmisteen antamista ja sen aikana. Jos pulssi kiihtyy voimakkaasti, lääkkeen antamista tulee hidastaa tai lopettaa.

Kun konsentraatti on liuotettu ohjeiden mukaisesti, poista suojapinnoite suodatinneulasta ja työnnä se pulloon konsentraatin kanssa. Poista suodatinneulan korkki ja kiinnitä ruisku. Käännä pullo ruiskuineen ylösalaisin ja vedä liuos ruiskuun. Injektiot tulee tehdä aseptisen ja antisepsiksen sääntöjen mukaisesti. Irrota suodatinneula ruiskusta ja kiinnitä sen sijaan perhosneula.

Liuos tulee antaa IV hitaasti nopeudella 2-3 ml/min.

Jos käytät useampaa kuin yhtä Octanate-pulloa, voit käyttää ruiskua ja perhosneulaa uudelleen.

Suodatinneula on vain kertakäyttöinen. Vedä valmis liuos ruiskuun aina suodattimella varustettua neulaa käyttäen.

Käyttämättä jäänyt lääkeliuos on hävitettävä voimassa olevien määräysten mukaisesti.

Yliannostus

Vaikka mitään oireita hyytymistekijä VIII:n yliannostuksesta ei ole havaittu, on suositeltavaa olla ylittämättä määrättyä annosta.

Lääkkeiden yhteisvaikutukset

Octanate-valmisteen yhteisvaikutuksista muiden lääkkeiden kanssa ei ole tietoa.

Raskaus ja imetys

Lääkkeen käyttö raskauden ja imetyksen aikana on mahdollista tapauksissa, joissa hoidon odotettu hyöty äidille on suurempi kuin mahdollinen riski sikiölle tai lapselle.

Sivuvaikutukset

Allergiset reaktiot: harvoin - angioödeema, polttava tunne pistosalueella, vilunväristykset, kuumat aallot, nokkosihottuma (mukaan lukien yleistynyt), päänsärky, verenpaineen lasku, apatia, pahoinvointi, oksentelu, ahdistuneisuus, takykardia, paineen tunne rinnassa, hengenahdistus, kuume, tunne vapinasta. Hyvin harvoin (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

Hemofilia A -potilaat voivat kehittää vasta-aineita (estäjiä) veren hyytymistekijä VIII:lle (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

Varastointiolosuhteet ja -ajat

Lääke on säilytettävä valolta suojatussa ja lasten ulottumattomissa lämpötilassa 2–25 °C; älä jääty. Säilyvyys - 3 vuotta.

erityisohjeet

Lääkettä käytettäessä yliherkkyysreaktioiden kehittyminen on mahdollista, kuten käytettäessä muitakin proteiinialkuperää olevia injektoitavia lääkkeitä.

Veren hyytymistekijä VIII:n lisäksi lääke sisältää myös pieniä määriä muita veren proteiineja. Yliherkkyysreaktioiden varhaisia ​​merkkejä ovat nokkosihottuma, puristava tunne rinnassa, hengenahdistus, alhainen verenpaine ja anafylaksia (vakava allerginen reaktio). Jos näitä oireita ilmenee, sinun tulee välittömästi lopettaa lääkkeen käyttö. Sokin kehittyessä tulee käyttää nykyaikaisia ​​anti-shokkihoitomenetelmiä.

Ihmisverestä tai -plasmasta peräisin olevia lääkkeitä käytettäessä tartunnanaiheuttajien siirtymisen mahdollisuutta ei voida täysin sulkea pois. Tämä koskee myös tuntemattomien sairauksien taudinaiheuttajia. Tartunnanaiheuttajien leviämisen riskiä kuitenkin vähennetään seuraavilla toimenpiteillä:

— luovuttajien valinta lääketieteellisen haastattelun ja tutkimuksen avulla sekä plasmapoolien seulonta hepatiitti B -viruksen (HBV) antigeenien, HIV:n ja hepatiitti C -viruksen (HCV) vasta-aineiden esiintymisen varalta;

— plasmapoolien analyysi HCV:n geneettisen materiaalin esiintymisen varalta;

— valmistusprosessiin sisältyvät inaktivointi-/poistomenettelyt, jotka on validoitu virusmallissa. Nämä hoidot ovat tehokkaita HIV:lle, A-hepatiittivirukselle (HAV), HBV:lle ja HCV:lle. Inaktivointi-/poistotoimenpiteillä voi olla rajallinen teho vaipattomia viruksia vastaan, joista yksi on parvovirus B19. Parvovirus B19 voi aiheuttaa vakavia reaktioita seronegatiivisilla raskaana olevilla naisilla (sikiöinfektio) ja niillä, joilla on immuunipuutos tai lisääntynyt punasolujen tuotanto (esim. hemolyyttinen anemia).

Plasmasta peräisin olevaa tekijä VIII konsentraattia annettaessa suositellaan rokotusta hepatiitti A- ja hepatiitti B:tä vastaan.

Jos allergisia reaktioita ilmenee, potilas on tutkittava inhibiittorin esiintymisen varalta. Potilailla, joilla on hyytymistekijä VIII:n estäjiä, voi olla lisääntynyt anafylaktisten reaktioiden riski myöhemmän Octanate-hoidon aikana. Siksi tämän lääkkeen ensimmäinen käyttö, kuten hoitava lääkäri on määrännyt, tulee suorittaa lääkärin valvonnassa olosuhteissa, jotka takaavat pätevän lääketieteellisen hoidon allergisten reaktioiden sattuessa.

Älä käytä muita lääkkeitä Octanate-hoidon aikana.

Octanate-valmisteen antamiseen tulee käyttää vain pakkauksessa olevia injektiovälineitä. Veren hyytymistekijä VIII:n adsorptio on mahdollista joidenkin injektiolaitteiden sisäpinnalle, mikä johtaa hoidon tehon heikkenemiseen.

Käytä lapsuudessa

Käyttö on mahdollista annostusohjelman mukaan.

Tekijä VIII Testimateriaali: veriplasma Tekijä VIII:n aktiivisuuden määrittäminen veriplasmassa Tekijä VIII Analyysi havaitsee tekijä VIII:n aktiivisuuden veriplasmassa (%) Tekijä...

Valitettavasti tämä analyysi ei ole saatavilla alueellasi.

Löydä tämä analyysi muualta sijainti

Tutkimuksen kuvaus

Opintoihin valmistautuminen: Veri otetaan tyhjään vatsaan Testimateriaali: Veren ottaminen

Tekijä VIII

Testimateriaali: veriplasma

Tekijä VIII:n aktiivisuuden määrittäminen veriplasmassa.

Määritys havaitsee tekijä VIII:n aktiivisuuden veriplasmassa (%)

Veren hyytymistekijä VIII (antihemofiilinen globuliini) - on tärkeä rooli veren hyytymisprosesseissa. Tekijä VIII syntetisoituu maksassa, pernassa, endoteelisoluissa, leukosyyteissä ja munuaisissa.

Hyytymistekijä VIII:n puutos löytyy yhdestä vakavimmista perinnöllisistä sairauksista - hemofilia A:sta. Tauti tarttuu naislinjan kautta, mutta vain miehet kärsivät siitä. Taudin ilmaantuvuus on 1 tapaus 8-10 tuhatta miesväestöä kohti. Sairaudelle on ominaista spontaani, joskus kuolemaan johtava verenvuoto, nivelten verenvuoto, joka johtaa peruuttamattomiin tuki- ja liikuntaelimistön vaurioihin ja sen seurauksena varhaiseen vammautumiseen. Hemofiliapotilaat tarvitsevat korvaushoitoa antihemofiilisillä globuliinikonsentraateilla koko elämänsä ajan. Mitä nopeammin diagnoosi tehdään ja hoito aloitetaan, sitä todennäköisemmin potilas voi elää täyttä elämää.

Menetelmä

Yksinkertaisin ja laajimmin käytetty menetelmä tekijä VIII aktiivisuuden määrittämiseen on yksivaiheinen menetelmä, joka perustuu tekijä VIII:n ja hyytymisajan väliseen lineaariseen suhteeseen APTT-testissä (aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika).

Viitearvot - normi
(hyytymistekijä 8 (antihemofiilinen globuliini), veri)

Tiedot indikaattoreiden viitearvoista sekä analyysiin sisältyvien indikaattorien koostumuksesta voivat vaihdella hieman laboratoriosta riippuen!

Normi:

Tekijä VIII:n aktiivisuus terveen ihmisen veriplasmassa on 50-150 %.

Indikaatioita

• Hemofilian diagnoosi.
• Hemofilia A -potilaiden korvaushoidon hallinta tekijä VIII -konsentraateilla.
• Tekijä VIII:n kohonneiden pitoisuuksien aiheuttaman trombofilian diagnoosi.

Nousevat arvot (positiivinen tulos)

• Lisääntynyt tromboosiriski

Pienemmät arvot (negatiivinen tulos)

• Tekijä VIII:n alle 1 %:n taso on vakava hemofilia A:n muoto. Tässä muodossa nivelissä, lihaksissa ja muissa elimissä esiintyy verenvuotoja, jotka aiheuttavat vähäisiä tai jopa huomaamattomia vaurioita.
• Tekijä VIII:n taso 1-5 % on kohtalaista hemofiliaa. Tässä hemofilian muodossa verenvuotoa esiintyy ilmeisten pienten vammojen vuoksi, myös erilaisten leikkausten ja hampaanpoiston jälkeen
• Tekijä VIII taso 5-30% - lievä hemofilia. Tässä muodossa verenvuodot seuraavat yleensä vain suuria vammoja, leikkausta tai hampaan poistoa. Tämän muodon diagnoosi voidaan tehdä vasta aikuisiässä tai ennen kuin verenvuotoa esiintyy näiden tilanteiden jälkeen

Tekijä VIII (antihemofiilinen tekijä A) on plasman proteiini, joka on välttämätön oikealle veren hyytymiselle. Plasmassa se on kompleksina von Willebrand -tekijän (VWF) kanssa. Tekijä VIII on ei-entsymaattinen kofaktori sisäisessä hyytymisjärjestelmässä, joka fosfolipidien ja kalsiumionien läsnä ollessa nopeuttaa tekijä X:n aktivaatiota tekijä IXa:lla. Hemofilia A, resessiivisesti perinnöllinen, sukupuoleen liittyvä sairaus, on tunnusomaista synnynnäinen tekijä VIII:n puutos. Tekijä VIII:n T1/2 on 8-12 tuntia Von Willebrand -tekijä toisaalta suojaa tekijä VIII:aa proteolyyttiseltä hajoamiselta, toisaalta osallistuu verihiutaleiden tarttumiseen muodostaen sillan verisuonten subendoteliaalisen kerroksen ja verihiutaleiden välille . Tämän tekijän puute on von Willebrandin taudin syy. Tekijä VIII:n käytön jälkeen tekijä VIII:n prokoagulanttiaktiivisuus lisääntyy plasmassa, mikä voi tilapäisesti korjata veren hyytymishäiriöitä hemofilia A:sta kärsivillä potilailla. Tekijä VIII saadaan useiden luovuttajien veriplasmapoolista sen jälkeen, kun alustava tutkimus HBsAg:n kuljettamisesta, HCV:n ja HIV:n vasta-aineiden esiintymisestä. Tekijä VIII -konsentraattia valmistettaessa käytetään erilaisia ​​menetelmiä (esim. lämpöinaktivointi, kemialliset menetelmät) virusten inaktivoimiseksi ja tartuntatautien leviämisen riskin vähentämiseksi. Tekijää VIII tuotetaan myös geenitekniikan menetelmillä.

Indikaatioita

Synnynnäisestä (hemofilia A) tai hankinnaisesta tekijä VIII:n puutteesta johtuvien veren hyytymishäiriöiden ehkäisy ja hoito. Von Willebrandin tauti (valmisteet, jotka sisältävät tekijä VIII:ta ja von Willebrandin tekijää), johon liittyy tekijä VIII:n puutos.

Vasta-aiheet

Yliherkkyys jollekin lääkkeen aineosalle tai eläinproteiineille, kuten hiirille, nautakarjalle tai hamstereille (lääkkeestä riippuen). Jos allerginen tai anafylaktinen reaktio kehittyy, käyttö on lopetettava välittömästi. Vähänatriumista ruokavaliota noudattavien potilaiden lääkkeiden natriumpitoisuus on otettava huomioon. Käytettäessä terapiaa, jossa käytetään ihmisvereen tai plasmaan perustuvia lääkkeitä, tartunnanaiheuttajien siirtymisen mahdollisuutta ei voida täysin sulkea pois. Tämä koskee myös tuntemattomia tai äskettäin löydettyjä viruksia ja muita taudinaiheuttajia. Von Willebrandin tautia sairastavilla potilailla on tromboottisten komplikaatioiden riski; Potilaita, joilla on riskitekijöitä, tulee seurata tromboosin varhaisten merkkien varalta.

Lääkkeiden yhteisvaikutukset

Tietoja ei ole saatavilla. Lääkkeitä ei saa sekoittaa muiden lääkkeiden kanssa.

Ei-toivotut vaikutukset

Usein: vilunväristykset. Harvinaiset: pahoinvointi, voimakas kasvojen punoitus, lievä väsymys, ihottuma, mustelmat, hikoilu, vapina, vapina, kuume, jalkakipu, kylmät raajat, kurkku- ja kurkunpääkipu, korvatulehdus, epänormaalit kuulontarkkuuden testitulokset, verenvuoto nenästä, kalpeus, allergiset reaktiot (urtikaria, ihottuma, hengenahdistus, yskä, puristava tunne rinnassa, hengenahdistus, hypotensio, anafylaksia). Lisäksi: syanoosi, takykardia, oksentelu, vatsakipu, pyörtyminen, ihon kuoriutuminen. 15-30 %:lla potilaista, jotka kärsivät vaikeasta hemofilia A:sta, muodostuu tekijä VIII:n inhibiittoria, erityisesti hoidon 20 ensimmäisen päivän aikana.

Raskaus ja imetys

Käyttöohjeet ja annokset

Suonensisäisesti. Yksilöllinen annos riippuu sairauden vakavuudesta, verenvuodon sijainnista ja laajuudesta sekä potilaan kliinisestä tilasta. On suositeltavaa seurata sykettä ennen lääkkeen antamista ja sen aikana - jos syke kiihtyy, on tarpeen hidastaa lääkkeen antonopeutta tai keskeyttää se hetkeksi. Hemofilia A. Annoksen laskeminen (IU): ruumiinpaino (kg) x haluttu tekijä VIII -pitoisuus (% normaalista) × 0,5. Jos nivelissä ja lihaksissa esiintyy varhaisia ​​verenvuotoja tai verenvuotoa suusta, tekijä VIII:n aktiivisuus on säilytettävä 20-40 %:ssa normaalista (IU/dL), lääkettä tulee antaa 1-3 päivän välein 12-24 tuntia, kunnes kipu lakkaa tai paranee haavat. Vakavampien verenvuotojen yhteydessä nivelissä, lihaksissa tai hematooman tapauksessa on välttämätöntä säilyttää tekijä VIII:n aktiivisuus 30-60 %:ssa normaalista (IU/dl), lääkettä annetaan 3 päivän ajan. tai kauemmin 12-24 tunnin välein, kunnes kipu lakkaa ja ongelma korjaantuu. Vakavan, hengenvaarallisen verenvuodon sattuessa tekijä VIII:n aktiivisuus on säilytettävä 60-100 %:ssa normaalista, lääkettä tulee antaa 8-24 tunnin välein, kunnes uhka on poistettu. Pienet kirurgiset toimenpiteet, mukaan lukien hampaan poisto – ylläpitävät tekijä VIII:n aktiivisuutta 30–60 %:ssa normaalista (IU/dl), jotka annetaan 24 tunnin välein, kunnes haava paranee, vähintään joka toinen päivä. Tärkeimmät kirurgiset toimenpiteet - Pidä tekijä VIII aktiivisuus 80-100 %:ssa normaalista (IU/dl) ennen leikkausta ja sen jälkeen, annostele kunnes haava paranee 8-24 tunnin välein ja jatka sitten hoitoa vähintään 7 päivää ylläpitäen tekijä VIII aktiivisuutta on 30-60 % normaalista (IU/dl). Ennaltaehkäisevä ylläpitohoito - yleensä 20-40 IU/kg ruumiinpainoa 2-3 päivän välein; Joillakin potilailla, erityisesti lapsilla, voi olla tarpeen käyttää suurempia annoksia tai lyhentää injektioiden väliä. Potilaiden tilaa on seurattava tekijä VIII:n estäjien varalta, ja on suositeltavaa suorittaa asianmukaiset laboratoriotutkimukset, mukaan lukien antihemofiilisen tekijän (AHF) aktiivisuuden määrittäminen. Jos odotettua plasman AHF-aktiivisuutta ei saavuteta tai jos verenvuoto ei pysähdy vaaditusta annoksesta huolimatta, on testattava tekijä VIII:n estäjän olemassaolo. Jos inhibiittoritiitteri on > 10 BU/ml, tekijä VIII -hoito ei välttämättä ole tehokasta ja muita hoitoja tulee harkita. von Willebrandin tauti. Tyypillisesti 1 IU/kg von Willebrand -tekijä (vWf) lisää plasman von Willebrand -tekijän pitoisuuksia 0,02 IU/ml (2 %). Suositeltavat von Willebrandin tekijän pitoisuudet ovat >0,6 IU/ml (60 %) ja tekijä VIII > 0,4 ​​IU/ml (40 %). Tyypillisesti hemostaasin saavuttamiseksi suositeltu pitoisuus on 40-80 IU von Willebrand -tekijää/kg ruumiinpainoa ja 20-40 IU tekijä VIII/kg. Saattaa olla tarpeen antaa aloitusannos 80 IU/kg. von Willebrand -tekijä, erityisesti potilailla, jotka kärsivät kolmannesta von Willebrandin taudista, jolloin vaaditun tason saavuttamiseksi voidaan tarvita suurempia annoksia kuin muilla VWD-tyypeillä. Ennaltaehkäisyä varten runsas verenvuoto leikkauksen aikana tai sen jälkeen lääkkeen antaminen tulee aloittaa 1-2 tuntia ennen leikkausta ja sen jälkeen antaa uudelleen tietty annos 12-24 tunnin välein Annos ja hoidon kesto riippuvat potilaan kliinisestä tilasta, tyypistä ja verenvuodon voimakkuus sekä von Willebrandin tekijän ja tekijä VIII:n pitoisuus. Jos käytetään von Willebrandin tekijä VIII -valmisteita, pitkäaikaista hoitoa voi johtaa liialliseen tekijä VIII -pitoisuuden nousuun. 24-48 tunnin hoidon jälkeen on harkittava tarvetta pienentää annosta ja/tai pidentää lääkeannosten välistä aikaväliä tekijä VIII pitoisuuden hallitsemattoman nousun estämiseksi. Von Willebrandin taudissa, johon liittyy tekijä VIII:n puutos, verenvuodon ehkäisy ja hoito perustuvat hemofilia A:n hoitosuosituksiin.

Sarja reagenssit tekijäaktiivisuuden määrittämiseenVIII veren hyytyminen (tekijäVIII-testi)TU 9398-020-05595541-2009 mukaan

Suunniteltu määrittämään veren hyytymistekijä VIII:n (f. VIII) aktiivisuus yksivaiheisella hyytymismenetelmällä potilaiden veriplasmassa hemofilia A:n ja trombofilian diagnosoimiseksi tuoreessa jäädytetyssä luovuttajan plasmassa (FFP), kryopresipitaatissa ja tekijä VIII valmisteita niiden laadun määrittämiseksi.

Tekijä VIII -testi on suunniteltu toimimaan manuaalinen menetelmä sekä automaattisissa ja puoliautomaattisissa koagulometreissä, jotka pystyvät tallentamaan hyytymän muodostumisen kaoliinin läsnä ollessa.

Tekijä VIII on glykoproteiini, jossa on molekyylipaino noin 280 000 daltonia, jotka sijaitsevat plasman lisäksi maksassa, pernassa ja lymfosyyteissä. Plasmassa tekijä VIII kiertää ei-kovalenttisesti sitoutuneena kompleksina von Willebrand -tekijän kanssa. Trombiini ja tekijä Xa aktivoivat tekijän VIII, ja se on tekijä IXa:n kofaktori tekijän X aktivoitumisen aikana fosfolipidien ja kalsiumionien läsnä ollessa.

Tekijä VIII:n puutos aiheuttaa hemofilia A. Hemofilia A – vaikea perinnöllinen sairaus, on ominaista spontaani, usein kuolemaan johtava verenvuoto, verenvuoto nivelissä, mikä johtaa varhaiseen vammautumiseen. Jo kun puutostekijä lasketaan 30 prosenttiin (normi on 50-150 %), tauti ilmenee piilotettu muoto ja se havaitaan kirurgisten toimenpiteiden jälkeen runsaan verenvuodon muodossa. Nämä potilaat tarvitsevat plasmakorvaushoitoa koko elämänsä ajan.

Sarja on tarkoitettu tekijä VIII:n aktiivisuuden mittaamiseen hemofilia A:ta sairastavien potilaiden plasmassa, hemofilia A:n estävää muotoa sairastavien potilaiden, potilaiden, joilla on korkean tekijä VIII -aktiivisuuden aiheuttamia trombofiiliset tilat, hoidon tulosten seurantaan ja antihemofiilisten lääkkeiden (kryopresipitaatti) testaus.

Menetelmän periaate:

Kun substraattipuutteellinen plasma lisätään laimennettuun testiplasmaan, kaikki hyytymistekijät paitsi f.VIII korjataan. Siksi APTT-testissä hyytymisaika laimennetun testin ja substraattiplasman seoksessa, josta puuttuu f.VIII, riippuu vain f.VIII:n aktiivisuudesta testiplasmassa. F.VIII:n aktiivisuus määritetään plasmakalibraattorin laimennosten kalibrointiaikataulun mukaisesti f.VIII:n vakiintuneella aktiivisuudella.

Aseta sisältö:

• Erilidi, pakastekuivattu kefaliinin analogi – 1 pullo;
• Kaoliini, suspensio 0,9 % natriumkloridiliuoksessa (5 ml/pullo) - 1 pullo;
• 0,025 M kalsiumkloridiliuos (5 ml/pullo) – 1 pullo;
• Substraatti plasma VIII, pakastekuivattu (1 ml/pullo) – 1 pullo;
• Pakastekuivattu plasmakalibraattori (1 ml/pullo) – 1 pullo;
• Väkevä imidatsolipuskuri (5 ml/pullo) – 1 pullo.

Yksi sarja on suunniteltu suorittamaan 20 testiä 0,05 ml:n reagenssikulutuksella testiä kohden.

Tekijä VIII:n aktiivisuuden normaaleja ja patologisia arvoja potilaiden plasmassa tulee seurata koodilla KM-2. Kryopresipitaatissa olevan tekijä VIII:n korkeaa aktiivisuutta tulee seurata koodilla KM-8/9.

Koodia KM-16 voidaan käyttää kalibrointikaavion muodostamiseen.

Tulosten tulkinta:

Tekijä VIII:n aktiivisuuden taso plasmassa normaaleissa ja patologisissa olosuhteissa.

Aktiivisuusyksikkönä pidetään tekijä VIII:n aktiivisuutta, joka sisältyy vähintään 300 terveeltä miesluovuttajalta otettuun luovuttajaplasmaan. Tekijä VIII:n aktiivisuus ilmaistaan ​​kansainvälisinä yksikköinä (IU) tai prosentteina, jolloin 1 IU/ml vastaa 100 % aktiivisuutta.