Болест на црвениот волк. Симптоми на системски лупус еритематозус, како се третира

Позната со векови, оваа болест останува слабо разбрана денес. Системски лупус еритематозус се јавува ненадејно и е сериозно заболување на имунолошкиот систем, кое се карактеризира првенствено со оштетување на сврзното ткиво и крвните садови.

Каква болест е ова?

Како резултат на развојот на патологијата, имунолошкиот систем ги перцепира сопствените клетки како туѓи. Во овој случај, се јавува производство на штетни антитела на здравите ткива и клетки. Болеста влијае сврзното ткиво, кожата, зглобовите, крвните садови, кои често влијаат на срцето, белите дробови, бубрезите и нервниот систем. Периодите на егзацербации се менуваат со ремисии. Во моментов, болеста се смета за неизлечива.

Карактеристичен знак за лупус е голем осип на образите и мостот на носот, кој наликува на форма на пеперутка. Во средниот век, се верувало дека овие осип се слични на каснувања на волци, кои живееле во голем број во бескрајните шуми во тие денови. Оваа сличност го даде името на болеста.

Во случаи кога болеста влијае исклучиво на кожата, експертите зборуваат за дискоидна форма. Ако внатрешните органи се оштетени, се дијагностицира системски лупус еритематозус.

Осипот на кожата е забележан во 65% од случаите, од кои класичната форма на пеперутка е забележана кај не повеќе од 50% од пациентите. Лупус може да се појави на која било возраст и најчесто ги погодува луѓето на возраст од 25 до 45 години. Се јавува 8-10 пати почесто кај жените отколку кај мажите.

Причини

Причините за развој на системски лупус еритематозус сè уште не се со сигурност утврдени. Лекарите ги разгледуваат следниве можни причини за патологија:

• вирусни и бактериски инфекции;
• генетска предиспозиција;
• ефектите на лековите (кога се третираат со кинин, фенитоин, хидралазин, се забележува кај 90% од пациентите. По завршувањето на терапијата, во повеќето случаи исчезнува самостојно);
• ултравиолетово зрачење;
• наследноста;
• хормонални промени.

Според статистичките податоци, имањето блиски роднини со историја на СЛЕ значително ја зголемува веројатноста за нејзино формирање. Болеста е наследна и може да се појави по неколку генерации.

Докажано е влијанието на нивото на естроген врз појавата на патологија. Тоа е значително зголемување на количината на женски полови хормони што предизвикува појава на системски лупус еритематозус. Овој фактор објаснува голем бројжени кои страдаат од оваа болест. Најчесто првпат се појавува за време на бременоста или за време на породувањето. Машките полови хормони андрогените, напротив, имаат заштитен ефект врз телото.

Симптоми

Списокот на симптоми на лупус варира многу. Ова:

• оштетување на кожата. На почетна фазасе забележани кај не повеќе од 25% од пациентите, подоцна се манифестира кај 60-70%, а кај 15% воопшто нема осип. Најчесто, осипите се јавуваат на отворени површини на телото: лице, раце, рамења и имаат појава на еритема - црвеникави ронливи дамки;
• фотосензитивност - се јавува кај 50-60% од луѓето кои страдаат од оваа патологија;
• губење на косата, особено во темпоралниот дел;
• ортопедски манифестации - болки во зглобовите, артритис се забележани во 90% од случаите, остеопороза - намалена густина на коските, често се јавува по хормонски третман;
• развојот на пулмоналните патологии се јавува во 65% од случаите. Се карактеризира со продолжена болка во градите и отежнато дишење. Често се забележува развој на пулмонална хипертензија и плеврит;
• пораз на кардиоваскуларниот систем, изразена во развојот на срцева слабост и аритмија. Најчеста состојба што се развива е перикардитис;
• развој на бубрежна болест (се јавува кај 50% од луѓето со лупус);
• нарушен проток на крв во екстремитетите;
• периодично зголемување на температурата;
• брз замор;
• губење на тежина;
• намалени перформанси.

Дијагностика

Болеста е тешко да се дијагностицира. СЛЕ е индициран со многу различни симптоми, па затоа се користи комбинација од неколку критериуми за прецизно дијагностицирање:

• артритис;
• осип во форма на црвени лушпести наслаги;
• оштетување на мукозните мембрани на усната или носната шуплина, обично без болни манифестации;
• осип во облик на пеперутка на лицето;
• чувствителност на сончева светлина, што резултира со формирање на осип на лицето и друга изложена кожа;
• значителна загуба на протеини (над 0,5 g/ден) кога се излачува во урината, што укажува на оштетување на бубрезите;
• воспаление на серозните мембрани - срцето и белите дробови. Се манифестира во развојот на перикардитис и плеврит;
• појава на напади и психози, што укажува на проблеми со централниот нервен систем;
• промени во индикаторите на циркулаторниот систем: зголемување или намалување на нивото на леукоцити, тромбоцити, лимфоцити, развој на анемија;
• промени во имунолошкиот систем;
• зголемување на бројот на специфични антитела.

Се поставува дијагноза на системски лупус еритематозус во случај на истовремено присуство на 4 знаци.

Болеста може да се идентификува и со:

• биохемиски и општи тестови на крвта;
• општа анализа на урина за присуство на протеини, црвени крвни зрнца и бели крвни зрнца;
• тестови за производство на антитела;
• рендгенски прегледи;
• КТ скен;
• ехокардиографија;
• специфични процедури (биопсија на органи и допир на 'рбетниот столб).

Третман

Системски лупус еритематозус денес останува неизлечива болест. Причината за нејзиното појавување и, соодветно, начини за нејзино отстранување сè уште не се пронајдени. Третманот е насочен кон елиминирање на механизмите на развој на лупус и спречување на развој на компликации.

Најефективен лековисе глукокортикостероидни лекови- супстанции синтетизирани од надбубрежниот кортекс. Глукокортикоидите имаат моќни имунорегулаторни и антиинфламаторни својства. Тие ја инхибираат прекумерната активност на деструктивните ензими и значително го намалуваат нивото на еозинофилите во крвта. Погоден за орална употреба:

• дексаметазон,
• кортизон,
• флудрокортизон,
• преднизолон.

Употребата на глукокортикостероиди долго време ви овозможува да го одржите вообичаениот квалитет на живот и значително да го зголемите неговото времетраење.

• во почетната фаза до 1 mg/kg;
• терапија на одржување 5–10 mg.

Лекот се зема во првата половина од денот со намалување на единечната доза на секои 2-3 недели.

Интравенска администрација на метилпреднизолон во големи дози (од 500 до 1000 mg на ден) за 5 дена брзо ги ублажува симптомите на болеста и ја намалува прекумерната активност на имунолошкиот систем. Оваа терапија е индицирана за млади луѓе со висока имунолошка активност и оштетување на нервниот систем.

Ефикасно се користи во третманот на автоимуни болести цитостатски лекови:

• циклофосфомид;
• азатиоприн;
• метотрексат.

Комбинацијата на цитостатици со глукокортикостероиди дава добри резултати во третманот на лупус. Експертите ја препорачуваат следнава шема:

• администрација на циклофосфамид во доза од 1000 mg во почетната фаза, потоа 200 mg на ден додека не се постигне вкупна доза од 5000 mg;
• земајќи азатиоприн (до 2,5 mg/kg на ден) или метотрексат (до 10 mg/неделно).

Во присуство на висока температура, болки во мускулите и зглобовите, воспаление на серозните мембраниПропишани се антиинфламаторни лекови:

• катафаст;
• аертален;
• Наклофен.

При идентификување на лезии на кожата и чувствителност на сончева светлинаСе препорачува терапија со аминохинолински лекови:

• Плакенил;
• делагил.

Во случај на тешка болест и во отсуство на ефектод традиционален третман се користат методи на екстракорпорална детоксикација:

• плазмаферезата е метод за прочистување на крвта во кој се заменува дел од плазмата што содржи антитела кои предизвикуваат лупус;
• хемосорпцијата е метод на интензивно прочистување на крвта со сорбенти ( активен јаглен, специјални смоли).

Ефикасно е да се користи инхибитори на тумор некроза фактор, како што се Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Потребни се најмалку 6 месеци интензивна терапија за да се постигне стабилна рецесија.

Прогноза и превенција

Лупус е сериозна болест која тешко се лекува. Хроничниот тек постепено доведува до оштетување на се повеќе органи. Според статистичките податоци, стапката на преживување на пациентите 10 години по дијагнозата е 80%, а по 20 години – 60%. Има случаи на нормален живот 30 години по дијагнозата на патологијата.

Главните причини за смрт се:

• лупус нефритис;
• невро-лупус;
• придружни болести.

За време на ремисијаЛуѓето со СЛЕ се сосема способни да водат нормален живот со мали ограничувања. Стабилна состојба може да се постигне со следење на сите препораки на лекарот и придржување до начелата на здрав начин на живот.

Треба да се избегнуваат фактори кои можат да го влошат текот на болеста:

• продолжено изложување на сонце. Во лето се препорачува носење долги ракави и употреба на крема за сончање;
• злоупотреба на процедури за вода;
• непридржување кон соодветна исхрана (јадење големи количини животински масти, пржено црвено месо, солена, зачинета, пушена храна).

И покрај фактот дека лупусот во моментов е неизлечив, со навремен и адекватен третман може успешно да се постигне состојба на стабилна ремисија. Ова ја намалува веројатноста за компликации и му обезбедува на пациентот зголемување на животниот век и значително подобрување на неговиот квалитет.

Можете исто така да гледате видео на тема: „Дали е опасен системскиот лупус еритематозус?

Автоимуниот процес доведува до воспаление на васкуларните ѕидови и разни ткива. Текот на болеста може да биде благ. Но, повеќето луѓе на кои им е дијагностицирана болеста мора редовно да го посетуваат својот лекар и редовно да земаат лекови.

Синдромот на лупус еритематозус може да го придружува системското оштетување на органите. Постојат и други форми на болеста, на пример, дискоидно, оштетување предизвикано од лекови или црвена форма на патологија кај новороденчињата.

Лезијата се јавува поради формирање на антитела кон сопствените ткиватело. Тие предизвикуваат воспаление на различни органи. Најчестиот тип на такви антитела се антинуклеарни антитела (ANA), кои реагираат со делови од ДНК на телесните клетки. Тие се одредуваат кога ќе се нарача тест на крвта.

Лупус - хронична болест. Тоа е придружено со оштетување на многу органи: бубрези, зглобови, кожа и други. Прекршувањата на нивните функции се интензивираат за време на акутниот период на болеста, кој потоа се заменува со ремисија.

Болеста не е заразна. Повеќе од 5 милиони луѓе ширум светот страдаат од него, 90% од нив се жени. Патологијата се јавува на возраст од 15 до 45 години. Не постои лек, но симптомите може да се контролираат со лекови и промени во животниот стил.

Системски лупус еритематозус

Системскиот лупус еритематозус има автоимун механизам на развој. Б-лимфоцитите (имуните клетки) на пациентот произведуваат антитела на ткивата на сопственото тело. Покрај директното оштетување на клетките, автоантителата во комбинација со автоантигени формираат циркулирачки имуни комплекси кои се транспортираат во крвта и се таложат во бубрезите и ѕидовите на малите крвни садови. Се развива воспаление.

Процесот е системски по природа, односно нарушувања може да се појават во речиси секој орган. Кожата, бубрезите, главата и рбетен мозок, периферни нерви. Клиничките манифестации на болеста се предизвикани и од зафаќање на зглобовите, мускулите, срцето, белите дробови, мезентериумот и очите. Кај третина од пациентите, болеста предизвикува развој на антифосфолипиден синдром, кој кај жените е придружен со спонтан абортус.

Патолошката анализа открива специфични антинуклеарни антитела, антитела на клеточната ДНК и Sm антиген. Активноста на болеста се одредува со помош на тест на крвта, а терапијата главно зависи од тоа.

Причини за болеста

Точни причинилупус е непознат. Лекарите сметаат дека појавата на болеста е предизвикана од комбинација на надворешни и внатрешни фактори, вклучувајќи хормонални нерамнотежи, генетски промени и влијанија од околината.

Некои студии ја испитуваа врската помеѓу нивото на естроген и болеста кај жените. Болеста често се влошува во периодот пред менструацијата и за време на бременоста, кога лачењето на овие хормони е поголемо. Сепак, ефектот на зголеменото ниво на естроген врз појавата на лезии не е докажано.

Причините за болеста може да се поврзани со генетски промени, иако не е откриена специфична генска мутација. Веројатноста за иста дијагноза кај двата идентични близнаци е 25%, кај братски близнаци - 2%. Доколку во семејството има луѓе со оваа болест, ризикот да се разболат нивните роднини е 20 пати поголем од просекот.

Симптомите и причините за патологија често се поврзуваат со дејството надворешни фактори:

• ултравиолетово зрачење во солариум или солариум, како и од флуоресцентни светилки;
• ефектот на силициум прав во производството;
• прием сулфа лекови, диуретици, тетрациклински лекови, пеницилински антибиотици;
• вируси, особено Епштајн-Бар, хепатитис Ц, цитомегаловирус и други инфекции;
• исцрпеност, повреди, емоционален стрес, хируршки интервенции, бременост, породување и други причини за стрес;
• пушењето.

Под влијание на овие фактори кај пациентот се развива автоимуно воспаление кое се јавува во форма на нефритис, промени на кожата, нервниот систем, срцето и другите органи. Температурата на телото обично благо се зголемува, па луѓето кои се болни веднаш не одат на лекар, а болеста постепено напредува.

Симптоми на лупус

Вообичаени знаци се слабост, недостаток на апетит, губење на тежината. Лезијата може да се развие во текот на 2 до 3 дена или постепено. Со акутен почеток се забележува покачена температуратело, воспаление на зглобовите, црвенило на пеперутка на лицето. Хроничниот тек се карактеризира со полиартритис, по неколку години, за време на егзацербација, се вклучени бубрезите, белите дробови и нервниот систем.

Симптомите на лупус се многу почести кај жените отколку кај мажите. Манифестации на болеста се јавуваат кај млади пациенти. Тие се поврзани со имунолошки нарушувања, во која телото произведува антитела против сопствените клетки.

Симптоми на болеста:

• црвен осип на лицето во форма на пеперутка;
• болка и оток на зглобовите на раката, зглобот и глуждот;
• мали осип на кожатана градите, заоблени области на црвенило на екстремитетите;
• губење на косата;
• чиреви на краевите на прстите, нивната гангрена;
• стоматитис;
• треска;
• главоболка;
• болка во мускулите;
• болка во градите при дишење;
• појавата на бледило на прстите кога се изложени на студ (Рејноов синдром).

Промените можат да влијаат на различни телесни системи:

• бубрези: половина од пациентите развиваат гломерулонефритис и бубрежна инсуфициенција;
• нервниот систем страда кај 60% од пациентите: главоболки, слабост, конвулзии, сензорни нарушувања, депресија, оштетување на меморијата и интелигенцијата, психоза;
• срце: перикардитис, миокардитис, аритмии, срцева слабост, тромбоендокардитис со ширење на згрутчување на крвта низ садовите до други органи;
• респираторни органи: сув плеврит и пневмонитис, отежнато дишење, кашлица;
• органи за варење: абдоминална болка, дијареа, повраќање, можна интестинална перфорација;
• оштетувањето на очите може да предизвика слепило во рок од неколку дена;
• антифосфолипиден синдром: тромбоза на артерии, вени, спонтани абортуси;
• промени во крвта: крварење, намален имунитет.

Дискоидна патологија - повеќе светлосна формаболести придружени со кожни лезии:

• црвенило;
• едем;
• лупење;
• задебелување;
• постепена атрофија.

Туберкулозната форма на болеста го доби ова име поради сличноста на кожните лезии со црвено. Ова е различна болест, предизвикана од Mycobacterium tuberculosis и е придружена со дамки, трнлив осип на кожата. Најчесто децата се разболуваат. Оваа болест е заразна.

Дијагноза на болеста

Дијагнозата на лупус еритематозус се спроведува земајќи ги предвид клиничките знаци на болеста и лабораториските промени.

При испитување на општ тест на крвта, се откриваат следниве абнормалности:

• хипохромна анемија;
• намалување на бројот на леукоцити, појава на LE клетки;
• тромбоцитопенија;
• зголемување на ESR.

Дијагнозата на болеста нужно вклучува уринарен тест. Со развојот на автоимуниот гломерулонефритис, во него се наоѓаат црвени крвни зрнца, протеини и гипс. Во тешки случаи, се пропишува бубрежна биопсија. Испитувањето вклучува биохемија на крвта со одредување на нивото на протеини, ензими на црниот дроб, Ц-реактивен протеин, креатинин и уреа.

Имунолошки студиида помогне да се потврди дијагнозата:

• антинуклеарни антитела се наоѓаат кај 95% од пациентите, но тие се забележани и кај некои други болести;
• попрецизна анализа за патологија е определувањето на антитела на домашната ДНК и Sm антигенот.

Активноста на болеста се проценува според сериозноста на воспалителниот синдром. За да се потврди дијагнозата, се користат критериумите на Американската ревматолошка асоцијација. Доколку се присутни 4 од 11 знаци на болеста, дијагнозата се смета за потврдена.

Диференцијалната дијагноза се спроведува со следниве болести:

• ревматичен артритис;
• дерматомиозитис;
• реакција на лекот при земање пенициламин, прокаинамид и други лекови.

Третман на патологија

Болеста бара третман од ревматолог. Болеста е придружена со продолжени егзацербации, кога се изразуваат знаци на воспаление, слабост и други симптоми. Ремисијата е обично краткотрајна, но со постојана употреба на лекови, антиинфламаторниот ефект на терапијата е поизразен.

Како да се лекува болеста? Прво, лекарот ја одредува активноста на автоимуниот процес во зависност од клиничките знаци и промените во тестовите. Третманот за лупус еритематозус зависи од неговата сериозност и ги вклучува следните лекови:

• нестероидни антиинфламаторни лекови;
• за осип на лицето - антималарици (хлорокин);
• глукокортикоиди орално, во тешки случаи - во големи дози, но за краток курс (пулсна терапија);
• цитостатици (циклофосфамид);
• за антифосфолипиден синдром - варфарин под контрола на INR.

Откако ќе поминат знаците на егзацербација на пациентот, дозата на лекот постепено се намалува. Овие лекови се доста ефикасни, но предизвикуваат многу несакани ефекти.

Ако се развие бубрежна инсуфициенција, се пропишува хемодијализа.

Болеста кај децата е многу ретка, но е придружена со оштетување на многу системи, тешки клинички манифестации и кризен тек. Главните лекови за лекување на болеста кај децата се глукокортикоидните хормони.

Патологијата за време на бременоста често ја зголемува својата активност. Тоа носи ризик од компликации за мајката и фетусот. Затоа, тие продолжуваат да земаат преднизолон, бидејќи овој лек не ја преминува плацентата и не му штети на бебето.

Кожната форма на болеста е повеќе од лесна опција, се манифестира само со промени на кожата. Антималарични лекови се препишуваат, но ако транзиција кон системска формапотребен е посериозен третман.

Третман народни лековинеефективни. Тие можат да се користат како додаток на конвенционалната терапија наместо за психолошки ефект. Препорачани лушпи и инфузии од следниве растенија:

• изгореница;
• божур;
• цвеќиња од невен;
• celandine;
• лисја од имела;
• Хемлок;
• коприва;
• каури.

Таквите мешавини помагаат да се намали воспалението, да се спречи крварење, да се смири и да се засити телото со витамини.

Видео за лупус

Системски лупус еритематозус (СЛЕ) погодува неколку милиони луѓе ширум светот. Станува збор за луѓе од сите возрасти, од бебиња до постари лица. Причините за развојот на болеста се нејасни, но многу фактори кои придонесуваат за нејзиното појавување се добро проучени. Сè уште нема лек за лупус, но оваа дијагноза повеќе не звучи како смртна казна. Ајде да се обидеме да откриеме дали д-р Хаус бил во право кога се сомневал во оваа болест кај многу негови пациенти, дали постои генетска предиспозиција за СЛЕ и дали одреден начин на живот може да заштити од оваа болест.

Ја продолжуваме серијата за автоимуни болести - болести кај кои телото почнува да се бори со себе, произведувајќи автоантитела и/или автоагресивни клонови на лимфоцити. Зборуваме за тоа како функционира имунолошкиот систем и зошто понекогаш почнува да „пука во сопствениот народ“. Посебни публикации ќе бидат посветени на некои од најчестите болести. За да се одржи објективноста, го поканивме докторот по биолошки науки, дописен член да стане куратор на специјалниот проект. РАС, професор на Катедрата за имунологија на Московскиот државен универзитет Дмитриј Владимирович Купраш. Покрај тоа, секоја статија има свој рецензент, кој подетално истражува во сите нијанси.

Рецензент на овој напис беше Олга Анатолиевна Георгинова, кандидат за медицински науки, ревматолог, асистент на Одделот за интерна медицина, Факултетот за фундаментална медицина, Московскиот државен универзитет именуван по М.В. Ломоносов.

Цртеж од Вилијам Баг од атласот на Вилсон (1855)

Најчесто на лекар доаѓа човек исцрпен од фебрилна треска (температура над 38,5 °C) и токму тој симптом служи како причина да оди на лекар. Зглобовите му отекуваат и болат, целото тело „боли“, Лимфните јазлисе зголемуваат и предизвикуваат непријатност. Пациентот се жали на брз замор и зголемена слабост. Други симптоми пријавени на закажувањето вклучуваат чиреви во устата, алопеција и нарушено функционирање. гастроинтестиналниот тракт. Често пациентот страда од неподносливи главоболки, депресија и тежок замор. Неговата состојба негативно влијае на неговата работа и социјалниот живот. Некои пациенти може да доживеат дури и нарушувања на расположението, когнитивно оштетување, психоза, нарушувања на движењето и мијастенија гравис.

Не е изненадувачки што Јозеф Смолен од Виенската општа болница (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) го нарече системскиот лупус еритематозус „најкомплексната болест во светот“ на конгресот за оваа болест во 2015 година.

За да се процени активноста на болеста и успехот на третманот, клиничка праксаСе користат околу 10 различни индекси. Тие може да се користат за следење на промените во сериозноста на симптомите во одреден временски период. На секое нарушување му е доделен специфичен резултат, а конечниот резултат укажува на сериозноста на болеста. Првите такви методи се појавија во 1980-тите, а сега нивната веродостојност одамна е потврдена со истражување и практика. Најпопуларните од нив се SLEDAI (Индекс на активност на системски лупус еритематозус), негова модификација користена во студијата за национална проценка на лупус (SELENA) за безбедност на естрогените, BILAG (скала за проценка на лупус на британските острови), индекс на оштетување SLICC/ACR (Системски Меѓународни клиники за соработка на Лупус/Индекс на оштетување на Американскиот колеџ за ревматологија) и ECLAM (Европски консензус за мерење на активноста на лупус). Во Русија, тие исто така ја користат проценката на активноста на СЛЕ според класификацијата на В.А. Насонова.

Главните цели на болеста

Некои ткива се повеќе погодени од напади од автореактивни антитела од другите. Кај СЛЕ, особено често се засегнати бубрезите и кардиоваскуларниот систем.

Автоимуните процеси го нарушуваат и функционирањето на крвните садови и срцето. Според најконзервативните проценки, секоја десетта смрт од СЛЕ е предизвикана од нарушувања на циркулацијата кои се развиваат како резултат на системско воспаление. Ризикот од исхемичен мозочен удар кај пациенти со оваа болест се зголемува двојно, ризикот од интрацеребрална хеморагија се зголемува три пати, а ризикот од субарахноидално крварење се зголемува речиси четири пати. Преживувањето по мозочен удар е исто така многу полошо отколку кај општата популација.

Севкупноста на манифестациите на системски лупус еритематозус е огромна. Кај некои пациенти, болеста може да влијае само на кожата и зглобовите. Во други случаи, пациентите се исцрпени од прекумерен замор, зголемена слабост низ телото, продолжена фебрилна треска и когнитивно оштетување. Ова може да биде придружено со тромбоза и сериозно оштетување на органите, како што е краен стадиум на бубрежна болест. Поради овие различни манифестации, СЛЕ се нарекува болест со илјада лица.

Планирање на семејството

Еден од најважните ризици поврзани со СЛЕ се бројните компликации за време на бременоста. Огромното мнозинство од пациентите се млади жени на репродуктивна возраст, така што планирањето на семејството, управувањето со бременоста и следењето на состојбата на фетусот сега се од големо значење.

Пред развојот на современите методи на дијагноза и терапија, болеста на мајката честопати негативно влијаеше на текот на бременоста: се појавија состојби кои го загрозуваа животот на жената, бременоста често завршуваше со интраутерина фетална смрт, предвремено раѓање и прееклампсија. Поради ова за долго времеЛекарите силно ги обесхрабрувале жените со СЛЕ да имаат деца. Во 1960-тите, жените ги губат плодовите 40% од случаите. До 2000-тите, бројот на такви случаи беше повеќе од преполовен. Денес, истражувачите ја проценуваат оваа бројка на 10-25%.

Сега лекарите советуваат да забремените само за време на ремисија на болеста, бидејќи преживувањето на мајката, успехот на бременоста и породувањето зависи од активноста на болеста неколку месеци пред зачнувањето и во самиот момент на оплодување на јајце клетката. Поради ова, лекарите сметаат дека советувањето на пациентката пред и за време на бременоста е неопходен чекор.

Сега во ретки случаи, жената дознава дека има СЛЕ додека е веќе бремена. Потоа, ако болеста не е многу активна, бременоста може да продолжи поволно со терапија на одржување со стероидни или аминохинолински лекови. Ако бременоста, заедно со СЛЕ, почне да го загрозува здравјето, па дури и животот, лекарите препорачуваат абортус или итен царски рез.

Се развива околу едно од 20.000 деца неонатален лупус- пасивно стекната автоимуна болест, позната повеќе од 60 години (инциденца е дадена за САД). Тоа е посредувано од мајчините антинуклеарни автоантитела на Ro/SSA, La/SSB антигените или на U1-рибонуклеопротеинот. Присуството на СЛЕ кај мајката воопшто не е неопходно: само 4 од 10 жени кои раѓаат деца со неонатален лупус имаат СЛЕ во моментот на раѓање. Во сите други случаи, горенаведените антитела едноставно се присутни во телата на мајките.

Сè уште не е познат точниот механизам на оштетување на ткивата на бебето, и најверојатно е покомплексен од едноставно пенетрација на мајчините антитела низ плацентарната бариера. Прогнозата за здравјето на новороденчето е обично добра, а повеќето симптоми брзо исчезнуваат. Сепак, понекогаш последиците од болеста можат да бидат многу тешки.

Кај некои деца кожните лезии се забележливи при раѓање, додека кај други се развиваат во текот на неколку недели. Оваа болест може да влијае на многу телесни системи: кардиоваскуларни, хепатобилијарни, централни нервни и бели дробови. Во најлошото сценарио, детето може да развие вроден срцев блок опасен по живот.

Економски и социјални аспекти на болеста

Лицето со СЛЕ страда не само од биолошките и медицинските манифестации на болеста. Значителен дел од товарот на болеста е социјален, а тоа може да создаде маѓепсан круг на влошување на симптомите.

Така, без разлика на пол и етничка припадност, сиромаштија, ниско ниво на образование, недостаток на здравствено осигурување, недоволно социјална поддршкаи третманот придонесуваат за влошување на состојбата на пациентот. Ова, пак, води до инвалидитет, губење на продуктивноста и дополнителен пад на социјалниот статус. Сето ова значително ја влошува прогнозата на болеста.

Не треба да се отфрли фактот дека Третман на СЛЕекстремно скапи, а трошоците директно зависат од тежината на болеста. ДО директни трошоцивклучуваат, на пример, трошоци за стационарно лекување (време поминато во болници и центри за рехабилитација и сродни процедури), амбулантски третман(третман со пропишани задолжителни и дополнителни лекови, посети на лекари, лабораториски тестови и други студии, повици на брза помош), хируршки операции, транспорт до медицински установии дополнителни медицински услуги. Според проценките од 2015 година, во Соединетите Држави, пациентот троши во просек 33 илјади долари годишно на сите горенаведени ставки. Ако развие лупус нефритис, тогаш износот се зголемува повеќе од двојно - до 71 илјади долари.

Индиректни трошоциможе да бидат дури и повисоки од директните, бидејќи вклучуваат губење на работната способност и инвалидитет поради болест. Истражувачите го проценуваат износот на таквите загуби на 20 илјади долари.

Руската ситуација: „За да постои и да се развива руската ревматологија, потребна ни е државна поддршка“

Во Русија, десетици илјади луѓе страдаат од СЛЕ - околу 0,1% од возрасната популација. Традиционално, ревматолозите ја третираат оваа болест. Една од најголемите институции каде пациентите можат да се обратат за помош е Истражувачкиот институт за ревматологија по име. В.А. Насонова РАМС, основана во 1958 г. Како што се сеќава сегашниот директор на истражувачкиот институт, академик на Руската академија на медицински науки, почесен научник на Руската Федерација Евгениј Лвович Насонов, во почетокот неговата мајка, Валентина Александровна Насонова, која работеше на одделот за ревматологија, доаѓала дома речиси секој ден. во солзи, бидејќи четири од пет пациенти умреле од нејзините раце. За среќа, овој трагичен тренд е надминат.

На пациентите со СЛЕ им се пружа помош и на ревматолошкиот оддел на Клиниката за нефрологија, внатрешни и професионални болести именувана по Е.М. Тареев, Московски градски ревматолошки центар, детска градска клиничка болница именувана по. ЗАД. Башљаева Оддел за здравство (Детска градска болница Тушино), Научен центар за детско здравје на Руската академија на медицински науки, Руска детска клиничка болница и Централна детска клиничка болница на ФМБА.

Сепак, дури и сега е многу тешко да се страда од СЛЕ во Русија: достапноста на најновите биолошки лекови за населението остава многу да се посакува. Цената на таквата терапија е околу 500-700 илјади рубли годишно, а лекот се зема долго време и во никој случај не е ограничен на една година. Сепак, таквиот третман не е вклучен во листата на витално важни лекови (ВЕД). Стандардот за грижа за пациенти со СЛЕ во Русија е објавен на веб-страницата на Министерството за здравство на Руската Федерација.

Во моментов, терапијата со биолошки лекови се користи на Истражувачкиот институт за ревматологија. Прво, пациентот ги прима 2-3 недели додека е во болница; задолжителното медицинско осигурување ги покрива овие трошоци. По отпуштањето, тој треба да поднесе барање во неговото место на живеење за дополнително обезбедување на лекови до подрачното одделение на Министерството за здравство, а конечната одлука ја носи локалниот службеник. Често неговиот одговор е негативен: во некои региони, пациентите со СЛЕ не се од интерес за локалниот оддел за здравство.

Најмалку 95% од пациентите имаат автоантитела, препознавајќи фрагменти од сопствените клетки на телото како туѓи (!) и затоа претставуваат опасност. Не е изненадувачки што се разгледува централната фигура во патогенезата на СЛЕ Б-клеткипроизводство на автоантитела. Овие клетки се најважниот дел од адаптивниот имунитет, кои имаат способност да презентираат антигени Т-клеткии лачење сигнални молекули - цитокини. Се претпоставува дека развојот на болеста е поттикнат од хиперактивноста на Б-клетките и нивната загуба на толеранција кон сопствените клетки на телото. Како резултат на тоа, тие генерираат различни автоантитела кои се насочени кон нуклеарни, цитоплазматски и мембрански антигени содржани во крвната плазма. Како резултат на врзувањето на автоантителата и нуклеарниот материјал, имуни комплекси, кои се депонираат во ткивата и не се ефикасно отстранети. Многумина клинички манифестацииЛупус е резултат на овој процес и последователно оштетување на органите. Воспалителниот одговор се влошува со фактот дека Б-клетките лачат завоспалителни цитокини и присутни Т-лимфоцити не со туѓи антигени, туку со антигени на нивното сопствено тело.

Патогенезата на болеста е поврзана и со два други истовремени настани: со зголемено ниво на апоптоза(програмирана клеточна смрт) на лимфоцитите и со влошување на обработката на отпадниот материјал што произлегува за време на автофагија. Ова „ѓубре“ на телото доведува до поттикнување на имунолошкиот одговор кон неговите сопствени клетки.

Неодамнешните истражувања покажуваат дека автофагијата е важна за нормалното функционирање на многу имунолошки реакции: на пример, созревањето и функцијата на имуните клетки, препознавањето на патогенот и обработката и презентацијата на антигенот. Сега има се повеќе докази дека автофагичните процеси се поврзани со појавата, текот и сериозноста на СЛЕ.

Се покажа дека ин витромакрофагите од пациентите со СЛЕ внесуваат помалку клеточен отпад во споредба со макрофагите од здрави контроли. Така, ако отстранувањето е неуспешно, апоптотичниот отпад „го привлекува вниманието“ на имунолошкиот систем и се јавува патолошко активирање на имуните клетки (сл. 3). Се покажа дека некои видови лекови кои веќе се користат за третман на СЛЕ или се во фаза на претклинички студии делуваат конкретно на автофагија.

Покрај горенаведените карактеристики, пациентите со СЛЕ се карактеризираат со зголемена експресија на гените на интерферон од тип I. Производите на овие гени се многу добро позната група на цитокини кои играат антивирусна и имуномодулаторна улога во телото. Можно е зголемувањето на количината на интерферони тип I да влијае на активноста на имуните клетки, што доведува до дефект на имунолошкиот систем.

Слика 3. Тековни идеи за патогенезата на СЛЕ.Една од главните причини за клинички симптоми на СЛЕ е таложење во ткивата на имуни комплекси формирани од антитела кои имаат врзани фрагменти од клеточен нуклеарен материјал (ДНК, РНК, хистони). Овој процес предизвикува силен воспалителен одговор. Дополнително, со зголемена апоптоза, НЕТоза и намалена ефикасност на автофагијата, неискористените клеточни фрагменти стануваат цел на клетките на имунолошкиот систем. Имуните комплекси преку рецептори FcγRIIaвлегува во плазмацитоидни дендритични клетки ( pDC), Каде нуклеински киселиникомплексите ги активираат рецепторите слични на Toll ( TLR-7/9), . Активирани на овој начин, pDC започнуваат моќно производство на интерферони од тип I (вклучувајќи IFN-α). Овие цитокини, пак, го стимулираат созревањето на моноцитите ( Mø) на дендритичните клетки кои презентираат антиген ( DC) и производството на автореактивни антитела од Б-клетките, ја спречуваат апоптозата на активираните Т-клетки. Моноцитите, неутрофилите и дендритичните клетки под влијание на IFN тип I ја зголемуваат синтезата на цитокините BAFF (стимулатор на Б-клетките, промовирајќи го нивното созревање, преживување и производство на антитела) и APRIL (индуктор на клеточна пролиферација). Сето ова доведува до зголемување на бројот на имуни комплекси и уште помоќно активирање на pDC - кругот се затвора. Патогенезата на СЛЕ, исто така, вклучува абнормален метаболизам на кислород, што го зголемува воспалението, клеточната смрт и приливот на автоантигени. Ова е во голема мера вина на митохондриите: нарушувањето на нивната работа доведува до зголемено формирање активни формикислород ( ROS) и азот ( RNI), влошување на заштитните функции на неутрофилите и нетозата ( НЕТОЗА)

Конечно, оксидативниот стрес, заедно со абнормалниот метаболизам на кислород во клетката и нарушувањата во функционирањето на митохондриите, исто така може да придонесат за развој на болеста. Поради зголеменото лачење на проинфламаторни цитокини, оштетување на ткивото и други процеси кои го карактеризираат текот на СЛЕ, прекумерна количина на реактивни видови на кислород(ROS), кои дополнително ги оштетуваат околните ткива, промовираат постојан прилив на автоантигени и специфично самоубиство на неутрофили - нетозу(НЕТоза). Овој процес завршува со формирање неутрофилни екстрацелуларни стапици(НЕТ) дизајнирани да заробуваат патогени. За жал, во случајот со СЛЕ, тие играат против домаќинот: овие структури слични на мрежа се составени претежно од главните автоантигени на лупус. Интеракцијата со вторите антитела го отежнува чистењето на телото од овие стапици и го подобрува производството на автоантитела. Ова создава маѓепсан круг: зголемувањето на оштетувањето на ткивото како што болеста напредува повлекува зголемување на количината на ROS, што уште повеќе го уништува ткивото, го подобрува формирањето на имуни комплекси, ја стимулира синтезата на интерферон... Презентирани се патогенетските механизми на СЛЕ подетално на сликите 3 и 4.

Слика 4. Улогата на програмираната смрт на неутрофили - НЕТоза - во патогенезата на СЛЕ.Имуните клетки обично не се среќаваат со повеќето антигени на телото, бидејќи потенцијалните само-антигени се наоѓаат во клетките и не се претставени на лимфоцитите. По автофагичната смрт, остатоците од мртвите клетки брзо се отстрануваат. Меѓутоа, во некои случаи, на пример, со вишок на реактивен кислород и азот ( ROSИ RNI), имунолошкиот систем се среќава со автоантигени „нос до нос“, што предизвикува развој на СЛЕ. На пример, под влијание на ROS, полиморфонуклеарни неутрофили ( PMN) се изложени нетозу, и од остатоците од клетката се формира „мрежа“. нето), кои содржат нуклеински киселини и протеини. Оваа мрежа станува извор на автоантигени. Како резултат на тоа, плазмацитоидните дендритични клетки се активираат ( pDC), ослободувајќи IFN-αи предизвикување автоимун напад. Други симболи: РЕДОКС(реакција на редукционо-оксидација) - нерамнотежа на редокс реакции; ЕР - ендоплазматичен ретикулум; DC- дендритични клетки; Б- Б-клетки; Т- Т-клетки; Nox2- NADPH оксидаза 2; mtDNA- митохондријална ДНК; црни стрелки нагоре и надолу- засилување и потиснување, соодветно. За да ја видите сликата во целосна големина, кликнете на неа.

Кој е виновен?

Иако патогенезата на системскиот лупус еритематозус е повеќе или помалку јасна, на научниците им е тешко да ја наведат неговата клучна причина и затоа размислуваат за комбинација од различни фактори кои го зголемуваат ризикот од развој на оваа болест.

Во нашиот век, научниците го насочуваат своето внимание првенствено на наследна предиспозиција за болеста. И СЛЕ не го избегна ова - што не е изненадувачки, бидејќи инциденцата многу варира според полот и етничката припадност. Жените страдаат од оваа болест приближно 6-10 пати почесто од мажите. Нивната највисока инциденца се јавува помеѓу 15 и 40 години, т.е. репродуктивна возраст. Преваленцата, текот на болеста и смртноста се поврзани со етничката припадност. На пример, осип на пеперутка е типичен кај белите пациенти. Кај Афроамериканците и Афро-Карибите, болеста е многу потешка отколку кај Кавкајците; рецидивите на болеста и воспалителните нарушувања на бубрезите се почести меѓу нив. Дискоидниот лупус е исто така почест кај луѓето со темна кожа.

Овие факти покажуваат дека генетската предиспозиција може да игра улога важна улогаво етиологијата на СЛЕ.

За да го разјаснат ова, истражувачите користеле метод Пребарување на здруженија на геномот, или GWAS, што овозможува илјадници генетски варијанти да бидат во корелација со фенотипови - во овој случај, манифестации на болеста. Благодарение на оваа технологија, беше можно да се идентификуваат повеќе од 60 локуси на подложност за системски лупус еритематозус. Тие можат грубо да се поделат во неколку групи. Една таква група локуси е поврзана со вродениот имунолошки одговор. Тоа се, на пример, патишта на NF-kB сигнализација, деградација на ДНК, апоптоза, фагоцитоза и искористување на клеточниот отпад. Вклучува и варијанти одговорни за функцијата и сигнализацијата на неутрофилите и моноцитите. Друга група вклучува генетски варијанти вклучени во работата на адаптивниот дел од имунолошкиот систем, односно поврзани со функцијата и сигналните мрежи на Б и Т-клетките. Покрај тоа, постојат локуси кои не спаѓаат во овие две групи. Интересно, многу локуси на ризик се заеднички за СЛЕ и други автоимуни болести (сл. 5).

Генетските податоци може да се користат за да се одреди ризикот од развој на СЛЕ, неговата дијагноза или третман. Ова би било исклучително корисно во пракса, бидејќи поради спецификите на болеста, не е секогаш можно да се идентификува од првите поплаки и клиничките манифестации на пациентот. Изборот на третман, исто така, трае одредено време, бидејќи пациентите реагираат на терапијата различно, во зависност од карактеристиките на нивниот геном. Досега, сепак, генетските тестови не се користат во клиничката пракса. Идеален модел за проценка на чувствителноста на болеста би ги земал предвид не само специфичните генски варијанти, туку и генетските интеракции, нивоата на цитокини, серолошки маркери и многу други податоци. Покрај тоа, треба, ако е можно, да ги земе предвид епигенетските карактеристики - на крајот на краиштата, според истражувањата, тие даваат огромен придонес во развојот на СЛЕ.

За разлика од геномот, епигеномот е релативно лесно модифициран под влијание надворешни фактори. Некои веруваат дека без нив СЛЕ можеби нема да се развие. Најочигледно е ултравиолетовото зрачење, бидејќи пациентите често доживуваат црвенило и осип на кожата по изложување на сончева светлина.

Развојот на болеста, очигледно, може да предизвика вирусна инфекција. Можно е во овој случај да настанат автоимуни реакции поради молекуларна мимикрија на вируси- феноменот на сличност на вирусните антигени со сопствените молекули на телото. Ако оваа хипотеза е точна, тогаш вирусот Епштајн-Бар станува фокус на истражувањето. Сепак, во повеќето случаи, на научниците им е тешко да ги именуваат конкретните виновници. Се верува дека автоимуните реакции не се испровоцирани од специфични вируси, туку преку општи механизми за борба против овој тип на патоген. На пример, патеката на активирање на интерфероните тип I е вообичаена во одговорот на вирусна инвазија и во патогенезата на СЛЕ.

Фактори како што се пушење и пиење алкохол, сепак, нивното влијание е двосмислено. Многу е веројатно дека пушењето може да го зголеми ризикот од развој на болеста, да ја влоши и да го зголеми оштетувањето на органите. Алкохолот, според некои податоци, го намалува ризикот од развој на СЛЕ, но доказите се доста контрадикторни и подобро е да не се користи овој метод на заштита од болеста.

Не секогаш постои јасен одговор во однос на влијанието фактори на професионален ризик. Ако контактот со силициум диоксид, според голем број студии, предизвикува развој на СЛЕ, тогаш нема точен одговор за изложеноста на метали, индустриски хемикалии, растворувачи, пестициди и бои за коса. Конечно, како што споменавме погоре, лупус може да се активира од употреба на лекови: Вообичаени предизвикувачи вклучуваат хлорпромазин, хидралазин, изонијазид и прокаинамид.

Третман: минатото, сегашноста и иднината

Како што веќе споменавме, сè уште не е можно да се излечи „најтешката болест на светот“. Развојот на лекот е попречен од повеќеслојната патогенеза на болеста, која вклучува различни делови од имунолошкиот систем. Меѓутоа, со компетентен индивидуален избор на терапија за одржување, може да се постигне длабока ремисија, а пациентот ќе може да живее со лупус еритематозус едноставно како со хронична болест.

Третман за различни промениСостојбата на пациентот може да ја коригира лекар, или подобро кажано, лекари. Факт е дека во третманот на лупус, координираната работа на мултидисциплинарна група медицински професионалци е исклучително важна: матичен лекарна Запад, ревматолог, клинички имунолог, психолог и често нефролог, хематолог, дерматолог, невролог. Во Русија, пациентот со СЛЕ најпрво оди на ревматолог, а во зависност од оштетувањето на системите и органите, може да бара дополнителна консултација со кардиолог, нефролог, дерматолог, невролог и психијатар.

Патогенезата на болеста е многу сложена и збунувачка, така што многу насочени лекови моментално се во развој, додека други го покажаа својот неуспех во фазата на испитување. Затоа, во клиничката пракса, неспецифичните лекови сè уште се најшироко користени.

Стандардниот третман вклучува неколку видови на лекови. Прво, тие пишуваат имуносупресиви- да ја потисне прекумерната активност на имунолошкиот систем. Од нив најчесто се користат цитостатични лекови метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетилИ циклофосфамид. Всушност, тоа се истите лекови кои се користат за хемотерапија за рак и дејствуваат првенствено на активно делење на клетките (во случајот на имунолошкиот систем, на клоновите на активираните лимфоцити). Јасно е дека таквата терапија има многу опасни несакани ефекти.

За време на акутната фаза на болеста, пациентите обично земаат кортикостероиди- неспецифични антиинфламаторни лекови кои помагаат да се смират најсилните бури од автоимуни реакции. Тие се користат во третманот на СЛЕ од 1950-тите. Потоа го префрлија третманот на оваа автоимуна болест на квалитативен ново ниво, и сè уште остануваат основа на терапијата поради недостаток на алтернатива, иако нивната употреба е исто така поврзана со многу несакани ефекти. Најчесто, лекарите препишуваат преднизолонИ метилпреднизолон.

За егзацербација на СЛЕ, исто така се користи од 1976 година. пулсна терапија: пациентот прима импулсни високи дози на метилпреднизолон и циклофосфамид. Се разбира, во текот на 40 години на употреба, режимот на таква терапија е многу променет, но сепак се смета за златен стандард во третманот на лупус. Сепак, има многу тешки несакани ефекти, поради што не се препорачува за некои групи пациенти, како што се луѓето со слабо контролирана хипертензија и системски инфекции. Особено, пациентот може да развие метаболички нарушувања и промени во однесувањето.

Кога ќе се постигне ремисија, обично се препишува антималарични лекови, кои долго време успешно се користат за лекување на пациенти со лезии на мускулно-скелетниот систем и кожата. Акција хидроксихлорокин, една од најпознатите супстанции од оваа група, на пример, се објаснува со фактот дека го инхибира производството на IFN-α. Неговата употреба обезбедува долгорочно намалување на активноста на болеста, го намалува оштетувањето на органите и ткивата и го подобрува исходот на бременоста. Покрај тоа, лекот го намалува ризикот од тромбоза - и тоа е исклучително важно со оглед на компликациите што се јавуваат во кардиоваскуларниот систем. Така, употребата на антималарични лекови се препорачува за сите пациенти со СЛЕ. Сепак, има и мува во маста. Во ретки случаи, ретинопатија се развива како одговор на оваа терапија, а пациентите со тешка бубрежна или откажување на црниот дробсе изложени на ризик од токсични ефекти поврзани со хидроксихлорокин.

Се користи во третманот на лупус и поновите, насочени лекови(сл. 5). Најнапредниот развој ги таргетира Б-клетките: антителата ритуксимаб и белимумаб.

Слика 5. Биолошки лекови во третманот на СЛЕ.Апоптотичните и/или некротичните клеточни остатоци се акумулираат во човечкото тело, на пример, поради вирусна инфекција и изложеност на ултравиолетово зрачење. Ова „ѓубре“ може да го зафатат дендритичните клетки ( DC), чија главна функција е презентација на антигени на Т и Б-клетките. Вторите стекнуваат способност да одговорат на автоантигените што им ги презентираат DCs. Така започнува автоимуната реакција, започнува синтезата на автоантитела. Во моментов се проучуваат многу биолошки лекови - лекови кои влијаат на регулацијата на имунолошките компоненти на телото. Вродениот имунолошки систем е насочен анифролумаб(антитела на анти-IFN-α рецептор), сифалимумабИ Ронтализумаб(антитела на IFN-α), инфликсимабИ етанерцепт(антитела на факторот на туморска некроза, TNF-α), сирукумаб(анти-IL-6) и тоцилизумаб(анти-IL-6 рецептор). Абатацепт (цм.текст), белатацепт, AMG-557И IDEC-131ги блокира костимулаторните молекули на Т-клетките. ФостаматинибИ R333- инхибитори на тирозин киназа на слезината ( SYK). Различни Б-клеточни трансмембрански протеини се насочени ритуксимабИ офатумумаб(антитела на ЦД20), епратузумаб(анти-CD22) и блинатумомаб(анти-CD19), кој исто така ги блокира рецепторите на плазма клетките ( компјутер). Белимумаб (цм.текст) ја блокира растворливата форма BAFF, табалумаб и блисибимод се растворливи и врзани за мембрана молекули BAFF, А

Друга потенцијална цел на анти-лупус терапија се интерфероните од типот I, кои веќе беа дискутирани погоре. Некои антитела на IFN-αвеќе покажаа ветувачки резултати кај пациенти со СЛЕ. Сега се планира следната, трета фаза од нивното тестирање.

Исто така, меѓу лековите чија ефективност кај СЛЕ во моментов се проучува, треба да се спомене абатацепт. Ги блокира костимулаторните интеракции помеѓу Т и Б-клетките, а со тоа ја враќа имунолошката толеранција.

Конечно, се развиваат и тестираат различни антицитокински лекови, на пр. етанерцептИ инфликсимаб- специфични антитела на факторот на туморска некроза, TNF-α.

Заклучок

Системскиот лупус еритематозус останува застрашувачки предизвик за пациентот, предизвик за лекарот и недоволно истражена област за научникот. Сепак, не треба да се ограничуваме само на медицинската страна на прашањето. Оваа болест обезбедува огромно поле за социјални иновации, бидејќи на пациентот му треба не само Медицинска нега, но и во разни видовиподдршка, вклучително и психолошка. Така, подобрување на методите за обезбедување информации, специјализирани мобилни апликации, платформите со достапни информации значително го подобруваат квалитетот на животот на лицата со СЛЕ.

Тие помагаат многу во ова прашање организации на пациенти - јавни здруженијалуѓето кои страдаат од некоја болест и нивните роднини. На пример, Фондацијата Лупус на Америка е многу позната. Активностите на оваа организација се насочени кон подобрување на квалитетот на животот на лицата со дијагноза на СЛЕ преку посебни програми, истражување, едукација, поддршка и помош. Нејзините примарни цели вклучуваат намалување на времето до дијагноза, обезбедување на пациентите со безбеден и ефикасен третман и зголемување на пристапот до третман и нега. Дополнително, организацијата ја нагласува важноста на обуката медицински персонал, соопштување на загриженоста до владините службеници и подигање на општествената свест во врска со системскиот лупус еритематозус.

Глобалниот товар на СЛЕ: преваленца, здравствени разлики и социоекономско влијание. Нат Рев Ревматол. 12 , 605-620;

Системски лупус еритематозус е болест со една од најкомплексните патогенези и сè уште нејасна етимологија, класифицирана како група на автоимуни болести. Една од варијантите на текот на лупус еритематозус е болеста Либман-Сакс, при која срцето е оштетено, но генерално клиничките манифестации на болеста се исти. Болеста има родови разлики, кои се објаснуваат со карактеристичните структурни карактеристики на женското тело. Главната ризична група се жените. За да се заштитите од патологија, треба да ги знаете главните фактори кои придонесуваат за појава на болеста.

Тешко е за специјалистите да утврдат специфична причина што го објаснува развојот на лупус. Теоретски, можно е да се идентификуваат генетската предиспозиција и хормоналните нарушувања во телото како една од главните причини за системски лупус. Сепак, комбинација на одредени фактори може да влијае и на формирањето на болеста.

Можни фактори кои предизвикуваат лупус еритематозус

Причини за лупус еритематозус кај жените

Невозможно е со сигурност да се идентификуваат причините што ја објаснуваат честата инциденца на оваа патологија кај жените, бидејќи научниците не ја проучувале целосно етимологијата на болеста. И покрај ова, идентификувани се голем број фактори кои предиспонираат за развој на лупус:

1. Посета на солариум со зголемена регуларност, престој на отворена сончева светлина.
2. Бременост и постпартален период.
3. Стресни ситуации кои се јавуваат со одредена регуларност (доведат до хормонални нарушувања).

Внимание!Дополнително, на манифестацијата на лупус кај жените може да влијае и алергиска реакција на телото на одредени прехранбени производи, неповолна средина и генетска предиспозиција.

Причини за лупус еритематозус кај мажите

Има уште помалку основни причини кои го објаснуваат развојот на лупус кај мажите, но нивната природа е слична на провоцирачките фактори на болеста кај жените - хормонална нестабилност во телото, чести стресни ситуации. Значи, утврдено е дека машко телоранливи на лупус еритематозус кога нивото на тестостерон е намалено и нивото на пролактин е покачено. Покрај овие причини, треба да се додадат сите горенаведени општи фактори кои предиспонираат за болеста, без оглед на половите разлики.

Тоа е важно!Текот на болеста кај мажите може да се разликува од симптомите кај жените, бидејќи се засегнати различни телесни системи. Според статистичките податоци, зглобовите се оштетени. Карактеристично е што кај мажите, на позадината на патологијата, се развиваат дополнителни болести, како што се нефритис, васкулитис и хематолошки нарушувања.

Ризични групи

1. Присуство на заразна хронична болест.
2. Синдром на имунодефициенција.
3. Оштетување на кожата од дерматитис од различна природа.
4. Чести АРВИ.
5. Присуство на лоши навики.
6. Хормонална нерамнотежа.
7. Вишок на ултравиолетови зраци.
8. Патологии на ендокриниот систем.
9. Период на бременост, постпартален период.

Како се развива болеста

Кога заштитни функцииимунитетот во здраво тело се намалува, се зголемува ризикот од активирање на антитела насочени против нечии клетки. Врз основа на ова, внатрешните органи и сите ткивни структури на телото почнуваат да се перцепираат од имунолошкиот систем како туѓи телаСледствено, се активира програмата за самоуништување на телото, што доведува до типични симптоми.

Патогената природа на оваа реакција на телото доведува до развој на различни воспалителни процеси кои почнуваат да ги уништуваат здравите клетки.

Референца!Главно, кај патолошкиот лупус се засегнати крвните садови и структурите на сврзното ткиво.

Патолошкиот процес што се јавува под влијание на лупус еритематозус доведува до нарушување на интегритетот на кожата на прво место. Во областите каде што лезијата е локализирана, циркулацијата на крвта е намалена. Прогресијата на болеста води до фактот дека не страдаат само кожата, туку и внатрешните органи.

Симптоматски знаци

Симптомите на болеста директно зависат од локацијата на лезијата и сериозноста на болеста. Експертите нагласуваат општи знаци, потврдувајќи ја дијагнозата:

• постојано чувство на малаксаност и слабост;
• отстапувања од нормалната температура, понекогаш треска;
• доколку ги има хронични заболувања, тогаш нивниот тек се интензивира;
• Кожата е под влијание на ронливи црвени дамки.

Почетните фази на патологијата не се разликуваат во изразените симптоми, сепак, може да се забележат периоди на егзацербации, проследени со ремисии. Ваквите манифестации на болеста се многу опасни, пациентот греши, сметајќи го отсуството на симптоми како закрепнување и затоа не бара компетентна помош од лекар. Како резултат на тоа, сите системи во телото постепено се засегнати. Под влијание на иритирачки фактори, болеста напредува брзо и се манифестира со потешки симптоми. Текот на болеста во овој случај станува покомплициран.

Доцни симптоми

По години на развој на патологијата, може да се забележат различни симптоми. На пример, органите кои формираат крв може да бидат оштетени. Не се исклучени манифестации на повеќе органи, кои ги вклучуваат следните промени:

1. Воспалителен процес кој влијае на бубрезите.
2. Нарушувања во активноста на мозокот и централниот нервен систем (што резултира со психоза, чести главоболки, проблеми со меморијата, вртоглавица, конвулзии).
3. Воспалителни процеси на крвните садови (се дијагностицира васкулитис).
4. Болести поврзани со крв (знаци на анемија, згрутчување на крвта).
5. Срцеви заболувања (знаци на миокардитис или перикардитис).
6. Воспалителни процеси кои влијаат на белите дробови (предизвикувајќи пневмонија).

Внимателно!Ако се појават некои од овие симптоми, треба итно да отидете кај специјалист. Лупус еритематозус е прилично опасна болест и затоа бара итен третман. Само-лекувањето е строго забрането.

Како функционира процесот на лекување?

По детален преглед преку имуноморфолошки преглед и луминисцентна дијагностика се поставува точна дијагноза. За целосно разбирање клиничка сликанеопходен е преглед на сите внатрешни органи. Тогаш специјалистот ги насочува сите активности за елиминирање на хроничната инфекција.

Приближниот режим на третман ги вклучува следните манипулации:

1. Администрација на хинолин лекови (на пример, Плакенол).
2. Употреба на кортикостероидни лекови во мали дози (Дексаметазон).
3. Земање витаминско-минерални комплекси (особено витамини од групата Б).
4. Земање никотинска киселина.
5. Употреба на имунокорективни лекови (Тактивин).
6. Надворешен третман, кој вклучува перкутана инјекција. За ова можете да го користите Hingamin.
7. Дополнително, треба да се користат надворешни масти од кортикостероидна природа (Sinalar).
8. Улцеративните кожни манифестации бараат употреба на масти базирани на антибиотици и разни антисептици (Oxycort).

Ве молиме имајте предвид дека лупус еритематозус мора да се третира во болнички услови. Во овој случај, текот на терапијата ќе биде многу долг и континуиран. Третманот ќе се состои од две насоки: првата е насочена кон елиминирање акутна формаманифестации и тешки симптоми, втората е сузбивање на болеста како целина.

Повеќе детали за болеста можете да најдете во видеото.

Видео - Информации за болеста лупус еритематозус

Видео - Лупус еритематозус: патишта на инфекција, прогноза, последици, животен век

- сериозна болест при која имунолошкиот систем на една личност ги перцепира клетките на неговото тело како туѓи. Оваа болест е ужасна поради нејзините компликации.Речиси сите органи се погодени од болеста, но најтешко се мускулно-скелетниот систем и бубрезите (лупус артритис и нефритис).

Причини за системски лупус еритематозус

Историјата на името на оваа болест се враќа во времето кога нападите на волци врз луѓето не биле невообичаени, особено на таксисти и кочијачи. Во исто време, предаторот се обидел да касне незаштитен дел од телото, најчесто лицето - носот, образите. Како што е познато, еден од јасни симптомиболеста е т.н лупус пеперутка– светли розови дамки кои влијаат на кожата на лицето.

Експертите дојдоа до заклучок дека жените се повеќе предиспонирани за оваа автоимуна болест: 85 - 90% од случаите на болеста се јавуваат кај понежниот пол. Најчесто, лупусот се чувствува на возраст од 14 до 25 години.

Зошто се јавува системски лупус еритематозус,сè уште не е целосно јасно. Но, научниците сепак успеаја да откријат некои обрасци.

• Утврдено е дека почесто се разболуваат луѓето кои од различни причини се принудени да поминуваат многу време во неповолни услови. температурни услови(студ, топлина).
• Наследноста не е причина за болеста, но научниците сугерираат дека роднините на болното лице се изложени на ризик.
• Некои студии го покажуваат тоа системски лупус еритематозус– ова е имунолошки одговор на бројни иритации (инфекции, микроорганизми, вируси). Така, нарушувањата во функционирањето на имунолошкиот систем не се случуваат случајно, туку со постојано негативно влијание врз организмот. Како резултат на тоа, самите клетки и ткива на телото почнуваат да страдаат.
• Постои претпоставка дека одредени хемиски соединенија можат да ја предизвикаат болеста.

Постојат фактори кои можат да предизвикаат егзацербација на постоечка болест:

• Алкохолот и пушењето имаат штетен ефект врз целото тело воопшто, а особено врз кардиоваскуларниот систем, а веќе боледува од лупус.
• Земањето лекови кои содржат големи дози на полови хормони може да предизвика егзацербација на болеста кај жените.

Системски лупус еритематозус - механизам на развој на болеста

Механизмот на развој на болеста сè уште не е целосно разбран. Тешко е да се поверува дека имунолошкиот систем, кој треба да го штити нашето тело, почнува да го напаѓа. Според научниците, болеста се јавува кога регулаторната функција на телото не успева, како резултат на што одредени видови лимфоцити стануваат преактивни и придонесуваат за формирање имуни комплекси(големи протеински молекули).

Имуните комплекси почнуваат да се шират низ телото, продирајќи во различни органи и мали садови, поради што болеста се нарекува. системски.

Овие молекули се прикачуваат на ткивата и потоа почнуваат да се ослободуваат од нив. агресивни ензими. Бидејќи се нормални, овие супстанции се затворени во микрокапсули и не се опасни. Но, слободните, неинкапсулирани ензими почнуваат да го уништуваат здравото ткиво на телото. Овој процес е поврзан со појава на бројни симптоми.

Главни симптоми на системски лупус еритематозус

Штетните имуни комплекси се шират низ телото преку крвотокот, така што секој орган може да биде засегнат. Сепак, едно лице не ги поврзува првите симптоми што се појавуваат со ова сериозна болест, Како системски лупус еритематозус, бидејќи се карактеристични за многу болести. Значи, прво се појавуваат следниве знаци:

• беспричинско зголемување на температурата;
• треска и болка во мускулите, замор;
• слабост, чести главоболки.

Подоцна, се појавуваат други симптоми поврзани со оштетување на еден или друг орган или систем.

• Еден од очигледните симптоми на лупус е таканаречената лупус пеперутка - појава на осип и хиперемија(прелевање на крвните садови) во пределот на јаготките и носот. Всушност, овој знак на болеста се појавува само кај 45-50% од пациентите;
• осипот може да се појави на други делови од телото: раце, стомак;
• Друг симптом може да биде делумно губење на косата;
• улцеративни лезии на мукозните мембрани;
• појава на трофични чиреви.

Лезии на мускулно-скелетниот систем

Таа страда многу почесто од другите ткива со ова нарушување. Повеќето пациенти се жалат на следните симптоми.

• Болни сензации во зглобовите. Имајте на ум дека најчесто болеста ги погодува најмалите. Постојат лезии на спарени симетрични зглобови.
• Лупус артритис, и покрај сличноста со него, се разликува од него по тоа што не предизвикува уништување коскеното ткиво.
• Околу 1 од 5 пациенти развиваат деформитет на зафатениот зглоб. Оваа патологија е неповратна и може да се третира само хируршки.
• Кај мажите со системски лупус, воспалението најчесто се јавува во сакроилијачназглоб Синдром на болкасе јавува во пределот на кокцигеумот и сакрумот. Болката може да биде трајна или привремена (по физичка активност).

Оштетувања на кардиоваскуларниот систем

Кај околу половина од болните се открива тест на крвта анемија, како и леукопенија и тромбоцитопенија. Понекогаш ова води до третман со лековиболести.

• За време на прегледот, може да се открие дека пациентот има перикардитис, ендокардитис или миокардитис што се појавил без очигледна причина. Не се откриени истовремени инфекции кои би можеле да доведат до оштетување на ткивото на срцето.
• Ако болеста не се дијагностицира навреме, тогаш во повеќето случаи се оштетени митралните и трикуспидалните залистоци на срцето.
• Освен тоа, системски лупус еритематозусе фактор на ризик за развој на атеросклероза, како и другите системски заболувања.
• Појавата на лупус клетки (LE клетки) во крвта. Тоа се модифицирани леукоцити изложени на имуноглобулин. Овој феномен јасно ја илустрира тезата дека клетките на имунолошкиот систем ги уништуваат другите ткива на телото, сметајќи ги за туѓи.

Оштетување на бубрезите

• Во акутни и субакутни случаи лупуссе јавува воспалителна бубрежна болест наречена лупус нефритис, или лупус нефритис. Во исто време, таложење на фибрин и формирање на хијалински згрутчувања на крвта започнуваат во ткивата на бубрезите. Доколку третманот не се направи навремено, остар падфункцијата на бубрезите.
• Друга манифестација на болеста е хематурија(присуство на крв во урината), кое не е придружено со болка и не го вознемирува пациентот.

Ако болеста се открие и лекува навреме, акутна бубрежна инсуфициенција се развива во приближно 5% од случаите.

Лезии на нервниот систем

• Ако третманот не се започне навремено, може да предизвика сериозни нарушувања на нервниот систем во форма на напади, сензорни нарушувања, енцефалопатија и цереброваскулитис. Ваквите промени се постојани и тешко се лекуваат.
• Симптоми кои се манифестираат со хематопоетски систем. Појавата на лупус клетки (LE клетки) во крвта. LE клетките се бели крвни зрнца кои содржат јадра на други клетки. Овој феномен јасно илустрира како клетките на имунолошкиот систем ги уништуваат другите ткива на телото, сметајќи ги за туѓи.

Дијагноза на системски лупус еритематозус

Ако на некое лице му се дијагностицира во исто време 4 знаци на болест, му е дијагностицирана: системски лупус еритематозус.Еве список на главните симптоми кои се анализираат за време на дијагнозата.

• Појавата на лупус пеперутка и осип во јаготките;
• зголемена чувствителност на кожата на изложување на сонце (црвенило, осип);
• чирови на мукозните мембрани на носот и устата;
• воспаление на два или повеќе зглобови (артритис) без оштетување на коските;
• воспалени серозни мембрани (плеврит, перикардитис);
• протеини во урината (повеќе од 0,5 g);
• дисфункција на централниот нервен систем (конвулзии, психоза, итн.);
• пронајдени во тест на крвта ниска содржиналеукоцити и тромбоцити;
• Се откриваат антитела на сопствената ДНК.

Третман на системски лупус еритематозус

Треба да се разбере дека оваа болест не може да се излечи во одреден временски период или со помош на операција. Меѓутоа, оваа дијагноза се поставува доживотно системски лупус еритематозус- ниту една реченица. Навремената дијагностика и правилно пропишаниот третман ќе помогнат да се избегнат егзацербации и ќе ви овозможат да водите целосен живот. Во исто време постои важен услов– Не можете да бидете на отворено сонце.

Различни лекови се користат во третманот на системски лупус еритематозус.

• Глукокортикоиди. Прво, се препишува голема доза на лекот за да се олесни егзацербацијата, а подоцна лекарот ја намалува дозата. Ова е направено за да се намали силната несакан ефект, што има штетно влијание врз голем број органи.
• Цитостатици – брзо ги отстрануваат симптомите на болеста (кратки курсеви);
• Екстракорпорална детоксикација – суптилно прочистување на крвта од имуни комплекси преку трансфузија;
• Нестероидни антиинфламаторни лекови. Овие лекови не се погодни за долготрајна употреба бидејќи се штетни за кардиоваскуларниот систем и го намалуваат производството на тестостерон.

Значајна помош со комплексен третманболеста ќе биде обезбедена од лек кој вклучува природна компонента- дрон. Биокомплексот помага да се зајакне одбраната на телото и да се справи со оваа сложена болест. Особено ефикасен во случаи кога кожата е засегната.

Природни лекови за компликации на лупус

Потребен е третман истовремени болестии компликации - на пример, лупус нефритис. Неопходно е постојано да се следи состојбата на бубрезите, бидејќи оваа болест е на прво место во случаи на смртност кај системски лупус еритематозус.

Подеднакво важно е и навременото лекување на лупус артритис и срцеви заболувања. Во овој поглед, лекови како што се Глуварче ПИ Плус.

Глуварче Пе природен хондропротектор кој ги штити зглобовите од уништување, го обновува ткивото на рскавицата, а исто така помага во намалување на нивото на холестерол во крвта. Лекот, исто така, помага да се отстранат токсините од телото.

Дихидрокверцетин Плус– ја подобрува микроциркулацијата на крвта, го отстранува штетниот холестерол, ги зајакнува ѕидовите на крвните садови, правејќи ги поеластични.

е сериозна автоимуна болест која е опасна поради нејзините компликации. Не очајувајте, бидејќи таквата дијагноза не е смртна казна. Навремена дијагноза и правилен третманќе ви помогне да избегнете егзацербации. Бидете здрави!

КОРИСНО ДА ЗНАЕТЕ:

ЗА БОЛЕСТИ НА Зглобовите

Никој не размислува како да избегне болка во зглобовите - громот не удри, зошто да инсталирате громобран. Во меѓувреме, артралгија - името на овој тип на болка - влијае на половина од луѓето над четириесет и 90% од оние над седумдесет. Значи, спречувањето на болки во зглобовите е нешто што вреди да се размисли, дури и ако ...