Displasia tisu penghubung: manifestasi patologi dan ciri rawatan pesakit. Sindrom displasia tisu penghubung: gejala pada kanak-kanak, klasifikasi dan rawatan

Displasia tisu penghubung adalah penyakit yang menjejaskan sistem muskuloskeletal dan organ dalaman. Ia berlaku dengan kekerapan yang sama pada orang dewasa dan kanak-kanak. Manifestasi klinikal patologi ini disertai dengan gejala yang merupakan ciri beberapa penyakit biasa yang lain, yang, apabila membuat diagnosis, menyesatkan walaupun pakar yang berpengalaman.

Rawatan displasia tisu penghubung harus dimulakan secepat mungkin selepas pengesanan patologi. Ini adalah satu-satunya cara untuk mengelakkan kecacatan dan menjalani kehidupan yang penuh, yang mustahil untuk setiap pesakit kesepuluh dengan bentuk lanjut penyakit ini.

Apa yang menimbulkan patologi

Apabila berhadapan dengan diagnosis ini buat kali pertama, kebanyakan pesakit tidak memahami tentangnya. Malah, displasia tisu penghubung adalah penyakit yang menampakkan dirinya pelbagai gejala dan disebabkan oleh beberapa sebab. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini disebarkan secara genetik daripada saudara-mara dalam garis menaik langsung, yang timbul akibat kegagalan dalam proses semulajadi sintesis kolagen. Dengan displasia, hampir semua organ dan sistem muskuloskeletal terjejas.

Pelanggaran pembangunan unsur-unsur struktur tisu penghubung tidak dapat dielakkan membawa kepada banyak perubahan. Pertama, gejala muncul dari sisi sistem muskuloskeletal - unsur-unsur tisu penghubung paling banyak diwakili di sana. Seperti yang anda ketahui, dalam struktur bahan ini terdapat gentian, sel, dan ketumpatannya bergantung pada nisbahnya. Di seluruh badan, tisu penghubung longgar, keras dan anjal. Dalam pembentukan kulit, tulang, rawan, dinding saluran peranan utama tergolong dalam gentian kolagen yang mendominasi dalam tisu penghubung dan mengekalkan bentuknya. Kepentingan elastin tidak boleh diabaikan - bahan ini memberikan penguncupan dan kelonggaran otot.

Displasia tisu penghubung berkembang disebabkan oleh mutasi gen yang bertanggungjawab untuk proses sintesis semula jadi. Pengubahsuaian boleh menjadi sangat pelbagai, menjejaskan mana-mana pautan rantai DNA. Akibatnya, struktur tisu penghubung, yang terdiri terutamanya daripada elastin dan kolagen, terbentuk secara tidak betul, dan struktur yang terbentuk dengan pelanggaran tidak dapat menahan beban mekanikal walaupun purata, regangan dan lemah.

Pelbagai jenis penyakit

Patologi yang menjejaskan tisu penghubung organ dalaman, sendi dan tulang secara bersyarat dibahagikan kepada bentuk displasia yang berbeza dan tidak dibezakan. Dalam kes pertama, penyakit tersirat, yang mempunyai gejala ciri dan ditunjukkan oleh gen yang dikaji dengan baik atau kecacatan biokimia. Pakar perubatan telah menetapkan penyakit seperti ini dengan istilah umum "kolagenopati". Kategori ini termasuk keadaan patologi berikut:

Sindrom Marfan. Pesakit dengan penyakit ini biasanya tinggi, mempunyai tangan dan kaki yang panjang, dan tulang belakang yang melengkung. Pelanggaran juga boleh berlaku dengan organ penglihatan, sehingga detasmen retina dan subluksasi kanta. Pada kanak-kanak, displasia tisu penghubung menimbulkan perkembangan kegagalan jantung terhadap latar belakang prolaps injap mitral.
Sindrom kulit lembik. Penyakit ini kurang biasa daripada yang sebelumnya. Kekhususannya terletak pada regangan epidermis yang berlebihan. Dalam jenis kolagenopati ini, ia adalah gentian elastin yang terjejas. Patologi, sebagai peraturan, adalah keturunan.
Sindrom Eilers-Danlo. Penyakit genetik yang kompleks, yang ditunjukkan oleh kelonggaran sendi yang teruk. Displasia tisu penghubung sedemikian pada orang dewasa membawa kepada peningkatan kerentanan kulit dan pembentukan parut atropik.
Osteogenesis yang tidak sempurna. Ini adalah keseluruhan kompleks patologi yang ditentukan secara genetik yang berkembang akibat pembentukan tulang yang terjejas. Disebabkan oleh displasia yang terjejas, ketumpatannya berkurangan secara mendadak, yang tidak dapat dielakkan membawa kepada keretakan anggota badan, tulang belakang dan sendi, dan pada zaman kanak-kanak - untuk memperlahankan pertumbuhan, kelengkungan postur, dan kecacatan ciri yang melumpuhkan. Selalunya, dengan kerosakan pada tisu tulang, pesakit mempunyai masalah dalam kerja sistem saraf pusat, kardiovaskular, perkumuhan dan sistem pernafasan.

bentuk yang tidak dibezakan

Untuk mendiagnosis jenis displasia ini, adalah memadai bahawa tiada simptom dan aduan pesakit berkaitan dengan kolagenopati yang berbeza. Pada kanak-kanak, displasia tisu penghubung jenis ini berlaku dalam 80% kes. Dalam kumpulan risiko untuk penyakit ini, sebagai tambahan kepada bayi, adalah orang muda di bawah umur 35 tahun.

Apakah perubahan yang berlaku dalam badan

Displasia tisu penghubung boleh disyaki atas beberapa sebab. Pesakit dengan diagnosis ini mendapati peningkatan pergerakan sendi dan keanjalan kulit - ini adalah gejala utama penyakit, yang merupakan ciri dari sebarang bentuk kolagenopati dan bentuk penyakit yang tidak dibezakan. Sebagai tambahan kepada manifestasi ini, gambaran klinikal boleh ditambah dengan gangguan tisu penghubung lain:

kecacatan rangka;
maloklusi;
Kaki leper;
rangkaian vaskular.

Kepada lebih gejala yang jarang berlaku termasuk anomali struktur daun telinga, kerapuhan gigi, pembentukan hernia. Dalam perjalanan penyakit yang teruk, perubahan berkembang pada tisu organ dalaman. Displasia tisu penghubung jantung, organ pernafasan dan rongga perut dalam kebanyakan kes, perkembangan dystonia vegetatif mendahului. Selalunya, disfungsi sistem autonomi saraf diperhatikan dalam umur muda.

Tanda-tanda displasia tisu penghubung menjadi lebih ketara secara beransur-ansur. Semasa lahir, kanak-kanak mungkin tidak mempunyai ciri fenotip sama sekali. Walau bagaimanapun, ini terpakai terutamanya kepada displasia tisu penghubung yang tidak dibezakan. Dengan usia, penyakit ini menjadi lebih aktif, dan kadar perkembangannya bergantung pada keadaan ekologi di kawasan kediaman, kualiti pemakanan, penyakit kronik, tekanan, dan tahap perlindungan imun.

simptom

Perubahan displastik yang berlaku dalam tisu penghubung badan boleh dikatakan tidak mempunyai tanda luaran yang jelas. Dalam banyak cara, manifestasi klinikal adalah serupa dengan gejala pelbagai penyakit yang dihadapi dalam pediatrik, gastroenterologi, ortopedik, oftalmologi, reumatologi, pulmonologi. Secara visual, seseorang yang mengalami displasia mungkin kelihatan sihat sepenuhnya, tetapi pada masa yang sama, penampilannya berbeza dalam beberapa ciri tertentu. Secara konvensional, orang yang mempunyai penyakit sedemikian boleh dibahagikan kepada dua jenis: yang pertama adalah tinggi, membongkok, kurus dengan tulang belikat dan tulang selangka yang menonjol, dan yang kedua adalah lemah, rapuh, pendek.

Antara aduan yang diterangkan oleh pesakit kepada doktor, perlu diperhatikan:

kelemahan umum dan malaise;
perut dan sakit kepala;
kembung perut, sembelit, cirit-birit;
peningkatan tekanan darah;
kerap berulang penyakit kronik saluran pernafasan;
hipotensi otot;
kehilangan selera makan dan penurunan berat badan;
sesak nafas dengan sedikit tenaga.

Gejala lain juga menunjukkan displasia tisu penghubung. Pesakit dewasa kebanyakannya fizikal asthenik, dengan patologi tulang belakang yang menonjol (scoliosis, kyphosis, lordosis), kecacatan dada atau bahagian bawah badan (kaki valgus). Selalunya, penghidap displasia melihat saiz kaki atau tangan yang tidak seimbang berbanding ketinggian. Hipermobiliti sendi juga merupakan tanda tisu penghubung yang terbentuk secara patologi. Kanak-kanak dengan displasia sering menunjukkan "bakat" mereka kepada rakan sebaya mereka: mereka membengkokkan jari mereka 90 °, membengkokkan siku atau sendi lutut, tanpa rasa sakit menarik kulit di dahi, belakang tangan dan di tempat lain.

Komplikasi yang mungkin berlaku

Penyakit ini memberi kesan negatif kepada kerja seluruh organisma dan kesejahteraan seseorang. Pada kanak-kanak dengan displasia, pertumbuhan bahagian atas dan rahang bawah, terdapat gangguan dalam kerja organ penglihatan (miopia, angiopati retina berkembang). Dari tepi sistem vaskular komplikasi juga mungkin dalam bentuk vena varikos, peningkatan kerapuhan dan kebolehtelapan dinding saluran darah.

Prosedur diagnostik

Pakar yang berpengalaman dapat mengenali sindrom displasia tisu penghubung selepas pemeriksaan pertama pesakit. Bagaimanapun, untuk membuat diagnosis rasmi, pakar akan merujuk pesakit untuk menjalani beberapa siri kajian. Kemudian, dipandu oleh pendapat pakar dan hasilnya analisis yang diperlukan, doktor akan dapat menamatkan definisi penyakit dan menetapkan rawatan.

Pelbagai gejala displasia tisu penghubung mengganggu penentuan diagnosis yang betul. Selain daripada ujian makmal, pesakit perlu melalui:

elektromiografi;
radiografi.

Diagnosis displasia yang tidak dibezakan boleh mengambil masa yang lama, kerana ia memerlukan sikap yang teliti dan pendekatan bersepadu. Pertama sekali, pesakit diberikan pemeriksaan genetik untuk mutasi dalam gen tertentu. Selalunya, doktor menggunakan penyelidikan klinikal dan genealogi (diagnosis ahli keluarga pesakit, pengambilan sejarah). Di samping itu, pesakit biasanya disyorkan untuk menjalani pemeriksaan semua organ dalaman untuk menentukan tahap kerosakan penyakit. Pesakit mesti mengukur panjang badan, segmen individu dan anggota badan, menilai mobiliti sendi, kebolehlanjutan kulit.

Nuansa terapi

Rawatan displasia tisu penghubung pada orang dewasa dan kanak-kanak dibina mengikut satu prinsip. Sains moden menggunakan banyak cara untuk memerangi perkembangan sindrom displasia, tetapi dalam kebanyakan kes mereka semua turun ke peneutralan ubat gejala atau penghapusan mereka melalui campur tangan pembedahan. Displasia tisu penghubung yang tidak dibezakan secara praktikal tidak boleh dirawat kerana manifestasi multisymptomatic dan kekurangan kriteria yang jelas untuk diagnosis.

Kursus ubat termasuk persediaan yang mengandungi magnesium - unsur mikro ini memainkan peranan penting dalam proses sintesis kolagen. Sebagai tambahan kepada kompleks vitamin-mineral, pesakit ditetapkan dana yang membetulkan fungsi organ dalaman (kardiotropik, antiarrhythmic, vegetotropic, nootropic, beta-blockers).

Tidak penting dalam rawatan penyakit seperti kolagenopati adalah untuk menguatkan, mengekalkan nada otot dan tisu tulang, dan mencegah perkembangan komplikasi yang tidak dapat dipulihkan. Terima kasih kepada rawatan yang kompleks, pesakit mempunyai setiap peluang untuk memulihkan fungsi organ dalaman dan meningkatkan kualiti hidup.

Pada kanak-kanak, displasia tisu penghubung biasanya dirawat secara konservatif. Dengan kerap mengambil vitamin kumpulan B dan C, adalah mungkin untuk merangsang sintesis kolagen, yang memungkinkan untuk mencapai regresi penyakit. Doktor mengesyorkan bahawa bayi yang mengalami patologi ini mengambil kursus ubat yang mengandungi magnesium dan tembaga, ubat-ubatan, yang menstabilkan metabolisme, meningkatkan tahap asid amino penting.

Rawatan pembedahan dan pemulihan

Bagi operasi pembedahan, diputuskan untuk beralih kepada kaedah rawatan radikal ini dengan gejala displasia yang ketara, mengancam kehidupan pesakit: prolaps injap jantung tahap kedua dan ketiga, ubah bentuk dada, hernia intervertebral.

Untuk pemulihan, pesakit yang mengalami displasia tisu penghubung disyorkan untuk menjalani kursus urutan terapeutik bahagian belakang, leher dan bahu serta anggota badan.

Apabila didiagnosis dengan pemasangan valgus rata pada kanak-kanak, yang diprovokasi oleh displasia tisu penghubung, anda harus menghubungi pakar ortopedik. Doktor akan menetapkan pemakaian penyokong lengkung, gimnastik harian untuk kaki, mandi dengan garam laut dan urutan anggota badan.

Sekiranya kanak-kanak mengadu sakit pada sendi, perlu memilih kasut dengan tapak ortopedik yang betul untuknya. Pada kanak-kanak kecil, kasut harus betul-betul membetulkan kedudukan tumit, jari kaki dan sendi buku lali. Dalam semua model ortopedik, bahagian belakang dibuat tinggi dan elastik, dan tumit tidak lebih daripada 1-1.5 cm.

Dengan displasia tisu penghubung, pada asasnya penting untuk memerhatikan rejimen harian: orang dewasa harus memperuntukkan sekurang-kurangnya 7-8 jam untuk tidur malam, dan 10-12 jam ditunjukkan kepada kanak-kanak. bunyi tidur. Pada usia awal, bayi harus berehat pada siang hari.

Pada waktu pagi, adalah dinasihatkan untuk tidak melupakan latihan asas - sukar untuk melebih-lebihkan faedahnya dalam penyakit sedemikian. Jika tiada sekatan ke atas sukan, ia harus diamalkan seumur hidup. Walau bagaimanapun, latihan profesional adalah kontraindikasi untuk kanak-kanak dan orang dewasa dan displasia. Dengan hipermobiliti sendi, perubahan degeneratif-dystropik berkembang pesat tisu rawan, ligamen akibat trauma yang kerap, pendarahan mikroskopik. Semua ini boleh menyebabkan keradangan aseptik berulang dan pelancaran proses degeneratif.

Kesan yang sangat baik dihasilkan oleh berenang, bermain ski, berbasikal, badminton. Berjalan berdos yang tenang semasa berjalan adalah berguna. Pendidikan jasmani harian dan sukan bukan profesional meningkatkan keupayaan pampasan dan penyesuaian badan.

Displasia tisu penghubung adalah patologi teruk yang boleh berkembang di mana-mana sendi. Rawatan lewat boleh menyebabkan hilang upaya. Oleh itu, pada gejala pertama penyakit, anda harus berjumpa doktor.

Apa ini

Displasia tisu penghubung adalah penyakit yang menjejaskan semua organ dan sistem di mana terdapat tisu penghubung. Penyakit ini ditentukan secara genetik julat yang luas gejala dan disebabkan oleh penghasilan kolagen terjejas.

Oleh kerana tisu penghubung memainkan peranan terbesar dalam sistem muskuloskeletal, lebih banyak tanda klinikal tertumpu di kawasan ini. Disebabkan oleh kolagen, pemeliharaan bentuk adalah mungkin, dan elastin memberikan pengecutan dan kelonggaran yang betul.

Displasia tisu penghubung ditentukan secara genetik. Setelah mengenal pasti penyakit itu, adalah mungkin untuk meramalkan terlebih dahulu bagaimana mutasi akan berlaku. Disebabkan mereka, struktur abnormal timbul yang tidak dapat menjalankan beban standard.

Klasifikasi penyakit

Dalam ICD-10, displasia tisu penghubung diberikan nombor M35.7. Patologi dibahagikan kepada dua kumpulan besar:

displasia yang tidak dibezakan;
Displasia yang dibezakan.

Bentuk yang tidak dibezakan berlaku dalam 80% kes. Gejala yang muncul tidak boleh dikaitkan dengan mana-mana penyakit sedia ada. Tanda-tanda bertaburan, walaupun mereka boleh mencadangkan kehadiran patologi yang sedang berkembang.

Displasia tisu penghubung dibezakan mempunyai jelas bentuk tertentu warisan, set ciri gejala klinikal dan sekumpulan kecacatan. Terdapat 4 bentuk utama:

Sindrom Marfan;
Sindrom kulit lembik;
Sindrom Eilers-Danlos;
Osteogenesis yang tidak sempurna.

Sindrom Marfan dicirikan oleh ciri klinikal berikut:

scoliosis;
Detasmen retina;
Pertumbuhan yang terlalu tinggi;
Anggota badan panjang yang tidak normal;
Sklera mata biru;
Subluksasi kanta.

Bersama-sama dengan gejala displasia tisu penghubung ini, jantung terjejas. Pesakit didiagnosis dengan prolaps injap mitral, aneurisma aorta, dan kemungkinan kegagalan jantung berikutnya.

Dalam sindrom kulit lembik, displasia tisu penghubung dinyatakan dengan kerosakan pada gentian keanjalan. Kulit mudah diregangkan, ia mampu membentuk lipatan yang longgar.

Sindrom Eilers-Danlos dicirikan oleh pergerakan sendi yang tidak normal. Ini membawa kepada kehelan yang kerap, subluksasi dan kesakitan yang berterusan apabila bergerak.

Dalam osteogenesis yang tidak sempurna, patologi adalah berdasarkan pelanggaran struktur tisu tulang. Ketumpatannya menjadi rendah, yang membawa kepada kerapuhan tertentu, kerap patah dan pertumbuhan perlahan. Kanak-kanak mempunyai postur yang tidak rata.

Sebab-sebab perkembangan penyakit

Penyebab perkembangan displasia tisu penghubung dikaitkan dengan faktor berikut:

Pewarisan gen yang bermutasi;
Pengaruh faktor luaran yang tidak menguntungkan.

Pada nota!
Anomali pembangunan boleh berlaku dengan latar belakang pelanggaran metabolisme protein dan kekurangan sebatian vitamin dan mineral.

Faktor negatif luaran yang boleh meningkatkan kemungkinan mengembangkan displasia tisu penghubung termasuk yang berikut:

Kehadiran tabiat buruk;
Pemakanan tidak seimbang;
Tinggal di wilayah dengan ekologi yang lemah;
toksikosis yang dipindahkan semasa kehamilan;
Situasi tekanan yang kerap;
Mabuk yang teruk dalam sejarah;
Kekurangan magnesium dalam badan.

Semua ini boleh meningkatkan risiko mengembangkan displasia tisu penghubung. CTD sering berlaku disebabkan oleh genetik, tetapi jika tiada faktor patogenik, ia lebih mudah.

Gejala penyakit

Displasia tisu penghubung boleh ditentukan oleh pelbagai gejala ciri. Patologi merangkumi sistem muskuloskeletal, kardiovaskular, pencernaan dan lain-lain.

Memahami apa itu displasia tisu penghubung, anda boleh menjangkakan gejala berikut:

Kepenatan yang cepat;
Kelemahan;
Penurunan prestasi;
Sakit kepala;
Kembung perut;
Sakit perut;
Tekanan rendah;
Patologi saluran pernafasan yang kerap;
kurang selera makan;
Kemerosotan kesejahteraan selepas beban kecil.

Sesetengah pesakit mengalami displasia tisu otot. Mereka rasa kelemahan teruk dalam otot.

Pada nota!
Orang yang mengalami displasia tisu penghubung boleh dikenal pasti melalui pertumbuhan luar biasa besar atau pemanjangan bahagian tertentu badan, dengan kerapuhan yang tidak normal dan penipisan yang menyakitkan.

Displasia tisu penghubung pada kanak-kanak dan orang dewasa boleh nyata:

hipermobiliti;
kontraktur;
Dwarfisme;
kerapuhan.

Gejala klinikal luaran termasuk:

Penurunan berat badan;
Penyakit tulang belakang;
Perubahan dalam bentuk dada;
Ubah bentuk bahagian badan;
Keupayaan yang tidak normal untuk membengkokkan jari 90 darjah ke arah pergelangan tangan atau melengkungkan siku sisi terbalik;
Kekurangan keanjalan kulit dan peningkatan keanjalannya;
Kaki leper;
Nyahpecutan dan pecutan pertumbuhan rahang;
Patologi vaskular.

Pada nota!
Semua gangguan ini menunjukkan kehadiran displasia tisu penghubung. Seorang pesakit mungkin mempunyai beberapa gejala atau keseluruhan kumpulan. Ia semua bergantung pada betapa teruknya patologi telah melanda dan jenisnya.

Komplikasi

Displasia tisu penghubung boleh membawa kepada akibat berikut:

Kecenderungan untuk kecederaan - kehelan, subluksasi dan patah tulang;
Patologi sistemik;
Penyakit kaki, lutut dan sendi pinggul;
Patologi somatik;
penyakit jantung yang teruk;
Gangguan mental;
Patologi mata.

Tiada doktor boleh menjamin penawar untuk patologi sistemik, tidak kira kaedah yang digunakan. Walau bagaimanapun, terapi yang cekap boleh mengurangkan risiko komplikasi dan meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Langkah-langkah Diagnostik

Diagnosis displasia tisu penghubung dijalankan di institusi perubatan. Pertama, doktor memeriksa pesakit, mengumpul maklumat tentang kecenderungan genetik terhadap patologi ini dan membuat diagnosis anggapan.

Untuk mengesahkan penyakit, anda perlu menjalani kajian berikut:

Elektromiografi;
X-ray tisu tulang.

Tidak mustahil untuk membuat diagnosis menggunakan hanya satu kaedah. Sekiranya penyakit disyaki, pemeriksaan genetik boleh diarahkan untuk mengenal pasti mutasi.

Untuk menentukan betapa teruk penyakit itu menjejaskan organ dalaman, anda perlu melawat pakar yang berbeza. Rawatan kompleks beberapa sistem pada masa yang sama mungkin diperlukan.

Rawatan

Rawatan displasia tisu penghubung pada pesakit dewasa dijalankan dengan beberapa kaedah. Kedua-dua terapi ubat dan bukan ubat digunakan. Disebabkan oleh kepelbagaian gejala, walaupun doktor yang berpengalaman merasa sukar untuk memilih kaedah rawatan yang berkesan dan ubat yang betul.

Terapi ubat

Rawatan perubatan termasuk terapi gantian. Tujuan penggunaan dadah adalah untuk merangsang penghasilan kolagen dalam badan. Ini boleh menjadi ubat dari kumpulan berikut:

Chondroprotectors (chondroitin dan glukosamin);
Vitamin (terutama kumpulan D);
Kompleks mikroelemen;
Persediaan magnesium.

Terapi magnesium adalah bahagian penting dalam memerangi displasia otot. Elemen surih ini melaksanakan banyak fungsi dan amat diperlukan dalam mengekalkan struktur berikut:

otot jantung;
Organ pernafasan;
Salur darah.

Kekurangan magnesium membawa kepada gangguan dalam otak. Pesakit menderita teruk akibat pening, sakit kepala dan migrain. Kejang dan gangguan tidur mungkin berlaku. Akibat displasia mesenchymal boleh dikurangkan dengan terapi perubatan yang direka dengan baik.

Rawatan bukan ubat

Selain menerima ubat-ubatan ditetapkan oleh doktor, untuk penyakit tisu penghubung, adalah penting untuk menguatkan otot dan tulang dengan kaedah lain. Sahaja Pendekatan yang kompleks akan membolehkan anda mengekalkan kualiti hidup yang normal, walaupun penyakit itu. Perlu mempertimbangkan beberapa cara yang diperlukan untuk pesakit.

Rejim harian

Semua pesakit dengan patologi kongenital tisu penghubung harus menyusun rutin harian dengan betul. Adalah penting untuk bergantian rehat malam dengan aktiviti yang munasabah pada waktu siang. Untuk tidur, adalah penting untuk mengambil sekurang-kurangnya 8-9 jam.

Apabila merawat kanak-kanak, adalah perlu untuk menyediakan mereka dengan penuh tidur siang. Hari yang aktif hendaklah sentiasa bermula dengan senaman.

Aktiviti sukan

Selepas berunding dengan doktor anda, anda boleh pergi bersukan. Latihan mesti diteruskan sepanjang hayat. Keteraturan adalah penting.

Sukan tidak sepatutnya profesional, kerana ia akan menyumbang kepada kecederaan yang kerap, yang dikontraindikasikan dalam penyakit tisu penghubung. Latihan sukan yang lembut akan menguatkan otot dan tendon tanpa menimbulkan perkembangan proses keradangan dan distrofik.

Berenang;
Basikal;
Badminton;
Berjalan menaiki tangga;
Kerap berjalan.

Senaman berdos yang kerap boleh menguatkan badan. sedang meningkat pasukan pertahanan orang itu berasa lebih kuat.

urut

Urut sepatutnya pekerja perubatan. Kursus prosedur terdiri daripada 20 sesi. Perhatian khusus harus diberikan kepada bahagian belakang, kawasan kolar dan sendi anggota badan.

Diet

Pemakanan pesakit harus kaya dengan makanan protein berikut:

Ikan;
daging;
kekacang;
Makanan laut.

Perlu ada keseimbangan antara semua vitamin penting dan unsur surih. Kandungan vitamin C dan E yang tinggi amat diperlukan.

Pembedahan

Campur tangan sedemikian sangat jarang berlaku dalam patologi yang teruk. Ia boleh dijalankan jika displasia telah menyebabkan pelanggaran yang mengancam nyawa atau permulaan hilang upaya sepenuhnya.

Rawatan ditetapkan oleh doktor. Semakin cepat rawatan dimulakan, semakin besar peluang untuk pulih sepenuhnya. Oleh itu, adalah penting untuk berunding dengan pakar pada gejala pertama.

Displasia tisu penghubung adalah pelanggaran pembentukan dan perkembangan tisu penghubung, diperhatikan baik pada peringkat pertumbuhan embrio dan pada orang selepas kelahiran mereka. Secara umum, istilah displasia merujuk kepada sebarang pelanggaran pembentukan tisu atau organ, yang boleh berlaku dalam rahim dan selepas bersalin. Patologi berlaku disebabkan oleh faktor genetik, menjejaskan kedua-dua struktur berserabut dan bahan utama yang membentuk tisu penghubung.

Kadang-kadang anda boleh menemui nama seperti displasia tisu penghubung, kekurangan tisu penghubung kongenital, kolagenopati keturunan, sindrom hipermobiliti. Semua definisi ini adalah sinonim dengan nama utama penyakit ini.

Mutasi genetik berlaku di mana-mana, kerana tisu penghubung diedarkan ke seluruh badan. Rantaian elastane dan kolagen, yang terdiri daripadanya, di bawah pengaruh gen bermutasi yang tidak berfungsi dengan betul, terbentuk dengan gangguan dan tidak dapat menahan beban mekanikal yang diletakkan pada mereka.

Patologi genetik ini dikelaskan seperti berikut:

Displasia dibezakan. Ia disebabkan oleh faktor keturunan jenis tertentu, ia dinyatakan secara klinikal. Kecacatan gen dan proses biokimia difahami dengan baik. Semua penyakit yang berkaitan dengan displasia yang berbeza dipanggil kolagenopati. Nama ini disebabkan oleh fakta bahawa patologi dicirikan oleh pelanggaran pembentukan kolagen. Kumpulan ini termasuk penyakit seperti: sindrom kulit lembik, sindrom Marfan dan sindrom Ehlers-Danlos (semua 10 jenis).

Displasia tidak dibezakan. Diagnosis yang sama dibuat apabila tanda-tanda penyakit yang telah menjejaskan seseorang tidak boleh dikaitkan dengan patologi yang berbeza. Jenis displasia ini adalah yang paling biasa. Penyakit ini memberi kesan kepada kedua-dua kanak-kanak dan orang muda.

Perlu diingat bahawa orang yang mengalami displasia jenis ini tidak dianggap sakit. Mereka hanya berpotensi terdedah kepada banyak patologi. Ini menyebabkan mereka sentiasa berada di bawah pengawasan perubatan.

Patologi menunjukkan dirinya dengan banyak gejala. Keterukan mereka boleh menjadi ringan atau teruk.

Penyakit ini menampakkan diri pada setiap pesakit secara individu, bagaimanapun, adalah mungkin untuk menggabungkan gejala pembentukan tisu penghubung yang terjejas menjadi beberapa kumpulan besar sindrom:

gangguan saraf. Ia berlaku sangat kerap, dalam hampir 80% pesakit. Diungkapkan disfungsi autonomi dalam serangan panik, berdebar-debar, pening, peningkatan berpeluh, pengsan dan manifestasi lain.

Sindrom Asthenik, yang dicirikan oleh prestasi rendah, keletihan, gangguan psiko-emosi yang teruk, ketidakupayaan untuk menahan peningkatan aktiviti fizikal.

Pelanggaran dalam aktiviti injap jantung atau sindrom injap. Ia dinyatakan dalam degenerasi injap myxomatous (keadaan progresif yang mengubah anatomi risalah injap dan mengurangkan prestasinya) dan dalam prolaps injap jantung.

Sindrom Thoracodiaphragmatic, yang dinyatakan dalam pelanggaran struktur dada, yang membawa kepada ubah bentuk berbentuk corong atau keeled. Kadang-kadang terdapat ubah bentuk lajur tulang belakang, dinyatakan dalam scoliosis, hyperkyphosis, kyphoscoliosis.

Penyakit ini juga menjejaskan saluran darah. Ini dinyatakan dalam vena varikos, dalam kerosakan otot pada arteri, dalam penampilan urat labah-labah, dalam kerosakan pada lapisan dalam sel vaskular (disfungsi endothelial).

Sindrom kematian secara tiba-tiba, yang disebabkan oleh gangguan dalam fungsi injap dan saluran darah jantung.

Berat badan rendah.

Peningkatan mobiliti sendi. Sebagai contoh, pesakit yang menghidap displasia mungkin membengkokkan jari kelingking ke arah yang bertentangan sebanyak 90 darjah, atau terlalu meluaskan siku dan lutut pada sendi.

Kecacatan valgus pada bahagian bawah kaki, apabila kaki, akibat perubahan, mempunyai bentuk huruf X.

Gangguan saluran gastrousus, dinyatakan dalam sembelit, sakit perut atau kembung perut, mengurangkan selera makan.

Penyakit kerap organ ENT. Pneumonia dan bronkitis menjadi teman tetap orang yang mempunyai anomali genetik yang sama.

Kelemahan otot.

Kulitnya telus, kering dan lembap, ditarik ke belakang tanpa rasa sakit, kadang-kadang ia boleh membentuk lipatan luar biasa pada telinga atau hujung hidung.

Pesakit mengalami kaki rata, kedua-dua melintang dan membujur.

Rahang atas dan bawah tumbuh perlahan-lahan dan saiznya tidak sepadan dengan perkadaran umum seseorang.

Gangguan imunologi, tindak balas alahan.

Dislokasi dan subluksasi sendi.

Miopia, angiopati retina, astigmatisme, subluksasi kanta, strabismus dan detasmen retina.

Gangguan neurotik, dinyatakan dalam kemurungan, fobia dan anoreksia nervosa.

Masalah psikologi pesakit yang mengalami displasia tisu penghubung

Pesakit dengan diagnosis yang ditetapkan tergolong dalam kumpulan risiko psikologi. Mereka memandang rendah keupayaan mereka sendiri, mempunyai tahap tuntutan yang rendah.

Peningkatan kebimbangan dan kemurungan menyebabkan kerentanan tinggi pesakit. Kecacatan kosmetik dalam penampilan menjadikan orang seperti itu tidak selamat, tidak berpuas hati dengan kehidupan, tidak berinisiatif, mencela diri mereka sendiri untuk setiap perkara kecil. Selalunya, pesakit mempunyai kecenderungan untuk membunuh diri.

Menghadapi latar belakang manifestasi ini pada pesakit dengan displasia, taraf hidup berkurangan dengan ketara, penyesuaian sosial sukar. Kadang-kadang ada autisme.

Punca

Di dasar kemunculan proses patologi mutasi gen tertentu. Penyakit ini boleh diwarisi.

Sesetengah saintis juga berpendapat bahawa jenis displasia ini mungkin disebabkan oleh kekurangan magnesium dalam badan.

Diagnostik

Oleh kerana penyakit ini adalah akibat daripada mutasi genetik, diagnosisnya memerlukan penyelidikan klinikal dan genealogi.

Tetapi sebagai tambahan kepada ini, doktor menggunakan kaedah berikut untuk menjelaskan diagnosis:

Analisis aduan pesakit. Dalam kebanyakan kes, pesakit menunjukkan masalah dengan sistem kardiovaskular. Prolaps injap mitral sering dijumpai, kurang kerap aneurisme aorta. Juga, pesakit mengalami sakit perut, kembung perut, dysbacteriosis. Terdapat penyelewengan dalam sistem pernafasan disebabkan oleh dinding bronkus dan alveoli yang lemah. Sememangnya, seseorang tidak boleh mengabaikannya kecacatan kosmetik, serta gangguan dalam kerja sendi.

Mengambil anamnesis, yang terdiri daripada mengkaji sejarah penyakit. Orang yang menghidap penyakit genetik yang sama adalah "tetamu" yang kerap daripada pakar kardiologi, pakar ortopedik, doktor ENT, pakar gastroenterologi.

Ia adalah perlu untuk mengukur panjang semua segmen badan.

Apa yang dipanggil "ujian pergelangan tangan" juga digunakan, apabila pesakit dapat sepenuhnya memahaminya dengan ibu jari atau jari kelingking.

Mobiliti bersama dinilai menggunakan kriteria Beighton. Sebagai peraturan, pesakit mempunyai hipermobiliti mereka.

Mengambil sampel air kencing setiap hari di mana hidroksiprolin dan glikosaminoglikan ditentukan sebagai hasil daripada pecahan kolagen.

Secara umum, diagnosis penyakit tidak sukar, dan bagi doktor yang berpengalaman, sekali pandang pada pesakit sudah cukup untuk memahami apa masalahnya.

Perlu difahami bahawa patologi tisu penghubung ini tidak boleh dirawat, tetapi menggunakan pendekatan bersepadu untuk rawatan penyakit, adalah mungkin untuk memperlahankan proses perkembangannya dan sangat memudahkan kehidupan seseorang.

Kaedah utama rawatan dan pencegahan adalah seperti berikut:

Pemilihan kompleks sukan khusus, fisioterapi.

Pematuhan dengan diet yang betul.

Mengambil ubat untuk meningkatkan metabolisme dan merangsang pengeluaran kolagen.

Intervensi pembedahan bertujuan untuk membetulkan dada dan sistem muskuloskeletal.

Terapi tanpa ubat

Langkah pertama ialah menyediakan pesakit sokongan psikologi, sesuaikan dengan ketahanan penyakit. Ia bernilai memberinya cadangan yang jelas tentang memerhatikan rutin harian yang betul, menentukan kompleks pendidikan perubatan dan jasmani dan beban minimum yang diperlukan. Pesakit dikehendaki menjalani terapi senaman secara sistematik sehingga beberapa kursus setahun. Berguna, tetapi hanya jika tiada hipermobiliti sendi, regangan, tergantung - mengikut cadangan ketat doktor, serta berenang, bermain pelbagai sukan yang tidak termasuk dalam senarai kontraindikasi.

Jadi, rawatan bukan ubat termasuk:

Kursus urutan terapeutik.

Melakukan satu set latihan yang dipilih secara individu.

sukan.

Fisioterapi: memakai kolar, UVI, mandi garam, sapuan dan douch.

Psikoterapi dengan lawatan ke ahli psikologi dan pakar psikiatri, bergantung kepada keterukan psiko keadaan emosi sabar.

Diet untuk displasia tisu penghubung

Diet untuk penghidap displasia adalah berbeza daripada diet biasa. Pesakit perlu makan banyak, kerana kolagen cenderung hancur serta-merta. Diet mesti termasuk ikan dan semua makanan laut (jika tiada alahan), daging, kekacang.

Anda boleh dan harus makan sup daging yang kaya, sayur-sayuran dan buah-buahan. Pastikan anda memasukkan keju keras dalam diet pesakit. Atas saranan doktor, suplemen biologi aktif yang tergolong dalam kelas Omega harus digunakan.

Mengambil ubat

Ubat-ubatan diambil dalam kursus, bergantung kepada keadaan pesakit, dari 1 hingga 3 kali setahun. Satu kursus berlangsung kira-kira 6 hingga 8 minggu. Semua ubat mesti diambil di bawah pengawasan ketat doktor, dengan pemantauan tanda-tanda vital. Adalah dinasihatkan untuk menukar persediaan untuk memilih cara yang optimum.

Untuk merangsang pengeluaran kolagen, vitamin B sintetik, asid Askorbik, Kuprum sulfat 1%, Magnesium sitrat dan kompleks lain digunakan.

Untuk katabolisme glycosaminoglycans, Chondrotin sulfate, Chondroxide, Rumalon ditetapkan.

Untuk menstabilkan metabolisme mineral, Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit dan cara lain digunakan.

Untuk menormalkan tahap asid amino bebas dalam darah, Glycine, Potassium orotate, Asid glutamat ditetapkan.

Untuk menormalkan keadaan biotenaga, Riboxin, Mildronate, Limontar, Lecithin, dan lain-lain ditetapkan.

Campur tangan pembedahan

Petunjuk untuk campur tangan pembedahan- ini adalah prolaps injap, patologi vaskular yang jelas. Juga, pembedahan adalah perlu untuk kecacatan jelas dada atau tulang belakang. Jika ia menimbulkan ancaman kepada kehidupan pesakit atau menjejaskan kualiti hidupnya dengan ketara.

Kontraindikasi

Orang yang menderita patologi ini adalah kontraindikasi:

Beban psikologi dan tekanan.

Keadaan kerja yang sukar. Profesion yang dikaitkan dengan getaran berterusan, sinaran dan suhu tinggi.

Semua jenis sukan kontak, angkat berat dan latihan isometrik.

Sekiranya terdapat hipermobiliti sendi, menggantung dan sebarang regangan tulang belakang adalah dilarang.

Hidup dalam iklim panas.

Perlu diingat bahawa jika anda mendekati rawatan dan pencegahan anomali genetik secara menyeluruh, maka hasilnya pasti akan positif. Dalam terapi, penting bukan sahaja pengurusan fizikal dan perubatan pesakit, tetapi juga penubuhan hubungan psikologi dengannya. Peranan besar dalam proses membendung perkembangan penyakit ini dimainkan oleh kesediaan pesakit untuk berusaha, walaupun tidak sepenuhnya, tetapi untuk memulihkan dan meningkatkan kualiti hidupnya sendiri.

Displasia tisu penghubung adalah kumpulan polimorfik klinikal keadaan patologi disebabkan oleh kecacatan keturunan atau kongenital dalam sintesis kolagen dan disertai dengan gangguan fungsi organ dalaman dan sistem muskuloskeletal. Selalunya, displasia tisu penghubung dimanifestasikan oleh perubahan dalam bahagian badan, kecacatan tulang, hipermobiliti sendi, dislokasi kebiasaan, kulit hiperelastik, penyakit jantung injap, kerapuhan vaskular, kelemahan otot. Diagnosis adalah berdasarkan ciri fenotip, parameter biokimia, data biopsi. Rawatan displasia tisu penghubung termasuk terapi senaman, urut, diet, terapi dadah.

Displasia tisu penghubung adalah konsep yang menyatukan pelbagai penyakit disebabkan oleh kolagenopati umum keturunan dan ditunjukkan oleh penurunan kekuatan tisu penghubung semua sistem badan. Kekerapan populasi displasia tisu penghubung adalah 7-8%, bagaimanapun, diandaikan bahawa beberapa tanda dan bentuk kecil yang tidak dibezakan boleh berlaku dalam 60-70% populasi. Displasia tisu penghubung mendapat perhatian doktor yang bekerja dalam pelbagai bidang perubatan - pediatrik, traumatologi dan ortopedik, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, imunologi, pulmonologi, urologi, dll.

Punca displasia tisu penghubung

Perkembangan displasia tisu penghubung adalah berdasarkan kecacatan dalam sintesis atau struktur kolagen, kompleks protein-karbohidrat, protein struktur, serta enzim dan kofaktor penting. Penyebab langsung patologi tisu penghubung yang sedang dipertimbangkan adalah pelbagai jenis kesan pada janin, yang membawa kepada perubahan yang ditentukan secara genetik dalam fibrilogenesis matriks ekstraselular. Faktor mutagen ini termasuk yang tidak menguntungkan keadaan ekologi, bukan pemakanan yang baik dan tabiat buruk ibu, tekanan, kehamilan yang teruk, dll. Sesetengah penyelidik menunjukkan peranan patogenetik hipomagnesemia dalam perkembangan displasia tisu penghubung, berdasarkan pengesanan kekurangan magnesium dalam kajian spektrum rambut, darah, dan cecair mulut.

Sintesis kolagen dalam badan dikodkan oleh lebih daripada 40 gen, yang mana lebih daripada 1300 jenis mutasi telah diterangkan. Ini menyebabkan pelbagai manifestasi klinikal displasia tisu penghubung dan merumitkan diagnosis mereka.

Klasifikasi displasia tisu penghubung

Displasia tisu penghubung dibahagikan kepada dibezakan dan tidak dibezakan. Displasia yang dibezakan termasuk penyakit dengan corak pewarisan yang ditetapkan, gambaran klinikal yang jelas, kecacatan gen yang diketahui, dan keabnormalan biokimia. Wakil yang paling tipikal dari kumpulan penyakit tisu penghubung keturunan ini ialah sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, osteogenesis imperfecta, mucopolysaccharidoses, elastosis sistemik, scoliosis displastik, sindrom Beals (congenital contracture arachnodactyly), dsb. tidak sepadan dengan mana-mana yang dibezakan. penyakit.

Mengikut tahap keterukan, jenis displasia tisu penghubung berikut dibezakan: kecil (dengan kehadiran 3 atau lebih tanda fenotip), terpencil (dengan penyetempatan dalam satu organ) dan sebenarnya penyakit keturunan tisu penghubung. Bergantung pada stigma displastik yang berlaku, 10 varian fenotip displasia tisu penghubung dibezakan:

Penampilan seperti Marfan (termasuk 4 atau lebih tanda fenotip displasia rangka).
Fenotip seperti Marfan (set ciri sindrom Marfan yang tidak lengkap).
Fenotip MASS (termasuk penglibatan aorta, injap mitral, rangka dan kulit).
Prolaps injap mitral primer (dicirikan oleh tanda-tanda ekokardiografi prolaps mitral, perubahan pada kulit, rangka, sendi).
Fenotip seperti Ehlers klasik (set ciri sindrom Ehlers-Danlos yang tidak lengkap).
Hipermobiliti Fenotip seperti Ehlers (dicirikan oleh hipermobiliti sendi dan komplikasi yang berkaitan- subluksasi, terkehel, terseliuh, kaki rata; artralgia, penglibatan tulang dan rangka).
Hipermobiliti sendi adalah jinak (termasuk peningkatan julat pergerakan pada sendi tanpa penglibatan rangka dan arthralgia).
Displasia tisu penghubung yang tidak dibezakan (termasuk 6 atau lebih stigma displastik, yang bagaimanapun, tidak mencukupi untuk mendiagnosis sindrom yang dibezakan).
Peningkatan stigmatisasi displastik dengan ciri tulang-artikular dan rangka yang dominan.
Peningkatan stigmatisasi displastik dengan tanda-tanda visceral yang dominan (anomali kecil jantung atau organ dalaman lain).

Oleh kerana perihalan bentuk pembezaan displasia tisu penghubung diberikan secara terperinci dalam ulasan bebas yang sepadan, pada masa akan datang kami akan memberi tumpuan kepada varian yang tidak dibezakan. Dalam kes apabila penyetempatan displasia tisu penghubung terhad kepada satu organ atau sistem, ia diasingkan. Jika displasia tisu penghubung menampakkan dirinya secara fenotip dan melibatkan sekurang-kurangnya satu daripada organ dalaman, negeri yang diberi dianggap sebagai sindrom displasia tisu penghubung.

Gejala displasia tisu penghubung

Tanda-tanda luaran (fenotip) displasia tisu penghubung diwakili oleh ciri-ciri perlembagaan, anomali dalam perkembangan tulang rangka, kulit, dan lain-lain Pesakit dengan displasia tisu penghubung mempunyai perlembagaan asthenik: tinggi, bahu sempit, dan kurang berat badan. Gangguan dalam perkembangan rangka paksi boleh diwakili oleh scoliosis, kyphosis, ubah bentuk dada berbentuk corong atau keeled, osteochondrosis remaja. Stigma craniocephalic displasia tisu penghubung selalunya termasuk dolichocephaly, maloklusi, anomali pergigian, lelangit gothic, dan nonunion pada bibir dan lelangit atas. Patologi sistem osteoartikular dicirikan oleh ubah bentuk O atau berbentuk X pada anggota badan, syndactyly, arachnodactyly, hipermobiliti sendi, kaki rata, kecenderungan untuk dislokasi dan subluxations yang biasa, dan patah tulang.

Di bahagian kulit, terdapat peningkatan kebolehlanjutan (hiperelastik) atau, sebaliknya, kerapuhan dan kekeringan kulit. Selalunya, striae muncul di atasnya tanpa sebab yang jelas, bintik-bintik gelap atau fokus depigmentasi, kecacatan vaskular (telangiectasia, hemangioma). Kelemahan sistem otot dengan displasia tisu penghubung, ia menyebabkan kecenderungan untuk prolaps dan prolaps organ dalaman, hernia, dan torticollis otot. Antara tanda-tanda luaran lain displasia tisu penghubung, mikroanomali seperti hypo- atau hypertelorism, telinga menonjol, asimetri telinga, garis rambut rendah pada dahi dan leher, dan lain-lain boleh berlaku.

Lesi viseral berlaku dengan kepentingan sistem saraf pusat dan autonomi sistem saraf, pelbagai organ dalaman. Gangguan neurologi yang berkaitan dengan displasia tisu penghubung dicirikan oleh dystonia vegetatif-vaskular, asthenia, enuresis, migrain kronik, gangguan pertuturan, kebimbangan yang tinggi dan ketidakstabilan emosi. Sindrom displasia tisu penghubung jantung mungkin termasuk prolaps injap mitral, bujur foramen terbuka, hipoplasia aorta dan batang pulmonari, pemanjangan dan mobiliti korda yang berlebihan, aneurisme. arteri koronari atau septum interatrial. Akibat kelemahan dinding saluran vena adalah perkembangan vena varikos pada bahagian bawah kaki dan pelvis kecil, buasir, varicocele. Pesakit dengan displasia tisu penghubung cenderung untuk berkembang hipotensi arteri, aritmia, sekatan atrioventrikular dan intraventrikular, kardialgia, kematian mengejut.

Manifestasi jantung sering disertai oleh sindrom bronkopulmonari, dicirikan oleh kehadiran hipoplasia sista paru-paru, bronkiektasis, emfisema bulosa, pneumothorax spontan berulang. Dicirikan oleh kerosakan pada saluran gastrousus dalam bentuk prolaps organ dalaman, diverticula esofagus, refluks gastroesophageal, hernia hiatal. Manifestasi tipikal patologi organ penglihatan dalam displasia tisu penghubung adalah miopia, astigmatisme, hiperopia, nystagmus, strabismus, kehelan dan subluksasi kanta.

Dari sistem kencing, nefroptosis, inkontinensia kencing, anomali buah pinggang(hipoplasia, penggandaan, buah pinggang ladam), dsb. Gangguan Reproduktif dikaitkan dengan displasia tisu penghubung pada wanita boleh diwakili oleh prolaps rahim dan faraj, metro- dan menorrhagia, pengguguran spontan, pendarahan selepas bersalin; pada lelaki, cryptorchidism adalah mungkin. Orang yang mempunyai tanda-tanda displasia tisu penghubung terdedah kepada SARS yang kerap, tindak balas alahan, sindrom hemoragik.

Diagnosis displasia tisu penghubung

Penyakit dari kumpulan displasia tisu penghubung tidak selalu didiagnosis dengan betul dan tepat pada masanya. Selalunya, pesakit dengan tanda-tanda displasia tertentu diperhatikan oleh doktor pelbagai kepakaran: pakar traumatologi, pakar neurologi, pakar kardiologi, pakar pulmonologi, pakar nefrologi, pakar gastroenterologi, pakar mata, dan lain-lain. Pengiktirafan bentuk displasia tisu penghubung yang tidak dibezakan adalah rumit oleh kekurangan algoritma diagnostik bersatu. Pengenalpastian gabungan tanda fenotip dan visceral mempunyai kepentingan diagnostik yang paling besar. Untuk mengesan yang terakhir, kaedah ultrasonik (EchoCG, ultrasound buah pinggang, ultrasound organ perut), endoskopik (FGDS), elektrofisiologi (ECG, EEG), radiologi (radiografi paru-paru, sendi, tulang belakang, dll.) digunakan secara meluas. Pengenalpastian ciri gangguan pelbagai organ, terutamanya dari sistem muskuloskeletal, saraf dan kardiovaskular, dengan tahap kebarangkalian yang tinggi menunjukkan kehadiran displasia tisu penghubung.

Di samping itu, parameter darah biokimia, sistem hemostasis, status imun diperiksa, dan biopsi kulit dilakukan. Sebagai kaedah pemeriksaan diagnostik displasia tisu penghubung, adalah dicadangkan untuk mengkaji corak papilari kulit anterior. dinding perut: pengenalpastian jenis corak papillary yang tidak terbentuk berfungsi sebagai penanda gangguan displastik. Keluarga yang mempunyai kes displasia tisu penghubung dinasihatkan untuk menjalani kaunseling genetik perubatan.

Rawatan dan prognosis displasia tisu penghubung

Tiada rawatan khusus untuk displasia tisu penghubung. Pesakit dinasihatkan untuk mengikut rejim rasional hari dan pemakanan, aktiviti fizikal yang meningkatkan kesihatan. Untuk mengaktifkan keupayaan penyesuaian pampasan, kursus terapi senaman, urutan, balneoterapi, fisioterapi, akupunktur, dan osteopati ditetapkan.

Dalam kompleks langkah terapeutik, bersama-sama dengan terapi ubat sindrom, persediaan metabolik (L-carnitine, koenzim Q10), persediaan kalsium dan magnesium, kondroprotektor, kompleks vitamin-mineral, agen antioksidan dan imunomodulator, ubat herba, psikoterapi digunakan.

Prognosis displasia tisu penghubung sebahagian besarnya bergantung kepada keterukan gangguan displastik. Pada pesakit dengan bentuk terpencil, kualiti hidup mungkin tidak terjejas. Pesakit dengan lesi polysystemic mempunyai peningkatan risiko hilang upaya awal dan teruk, kematian pramatang, yang boleh disebabkan oleh fibrilasi ventrikel, embolisme pulmonari, pecah aneurisma aorta, strok hemoragik, pendarahan dalaman yang teruk, dsb.

krasotaimedicina.ru

Displasia tisu penghubung - gejala, rawatan

5.1.6 Terapi ubat

Mungkin ramai yang telah membaca cerpen oleh D. Grigorovich "The Gutta-Percha Boy" atau menonton filem dengan nama yang sama. Kisah tragis seorang pemain sarkas kecil, yang diterangkan dalam karya itu, bukan sahaja mencerminkan trend pada masa itu. Penulis, mungkin tanpa disedari, memberikan penerangan sastera tentang kompleks yang menyakitkan yang dikaji oleh saintis domestik, termasuk T.I. Kadurina.

Tidak semua pembaca memikirkan asal usul kualiti luar biasa ini wira muda dan orang seperti dia.

Walau bagaimanapun, gabungan simptom, yang utamanya adalah hiperfleksibiliti, mencerminkan kelemahan tisu penghubung.

Dari mana datangnya bakat luar biasa dan pada masa yang sama masalah yang berkaitan dengan perkembangan dan pembentukan kanak-kanak. Malangnya, tidak semuanya begitu jelas dan mudah.

Apakah displasia?

Konsep itu sendiri diterjemahkan dari bahasa Latin sebagai "gangguan perkembangan". Di sini kita bercakap mengenai pelanggaran perkembangan komponen struktur tisu penghubung, yang membawa kepada pelbagai perubahan. Pertama sekali, kepada gejala sistem muskuloskeletal, di mana unsur-unsur tisu penghubung paling banyak diwakili.

Peranan penting dalam kajian displasia tisu penghubung di ruang pasca-Soviet dimainkan oleh Tamara Kadurina, pengarang monumental dan, sebenarnya, satu-satunya panduan untuk masalah rendah diri.

Etiologi displasia tisu penghubung (CTD) penyakit ini adalah berdasarkan pelanggaran sintesis protein kolagen, yang bertindak sebagai sejenis rangka atau matriks untuk pembentukan unsur yang lebih teratur. Sintesis kolagen dijalankan dalam struktur tisu penghubung asas, dengan setiap subspesies menghasilkan jenis kolagennya sendiri.

Apakah struktur tisu penghubung?

Perlu disebutkan bahawa tisu penghubung adalah struktur histologi yang paling diwakili oleh badan kita. Unsur-unsurnya yang pelbagai membentuk asas rawan, tisu tulang, sel dan gentian bertindak sebagai rangka kerja dalam otot, saluran darah dan sistem saraf.

Malah darah, limfa, lemak subkutan, iris dan sklera adalah semua tisu penghubung yang berasal daripada asas embrio yang dipanggil mesenkim.

Adalah mudah untuk mengandaikan bahawa pelanggaran pembentukan sel - nenek moyang semua struktur yang kelihatan berbeza ini semasa tempoh perkembangan intrauterin, kemudiannya akan mempunyai manifestasi klinikal pada bahagian semua sistem dan organ.

Kemunculan perubahan tertentu mungkin berlaku dalam tempoh yang berbeza kehidupan badan manusia.

Pengelasan

Kesukaran diagnosis terletak pada pelbagai manifestasi klinikal, yang sering direkodkan oleh pakar sempit dalam bentuk diagnosis berasingan. Konsep CTD bukanlah penyakit seperti itu dalam ICD. Sebaliknya, ia adalah sekumpulan keadaan yang disebabkan oleh pelanggaran pembentukan intrauterin unsur-unsur tisu.

Sehingga kini, terdapat percubaan berulang untuk menyamaratakan patologi sendi, disertai dengan pelbagai tanda klinikal daripada sistem lain.

Percubaan untuk menunjukkan displasia tisu penghubung sebagai satu siri penyakit kongenital yang mempunyai ciri dan siri yang serupa ciri-ciri biasa, mengambil T.I. Kadurina pada tahun 2000

Klasifikasi Kadurina membahagikan sindrom displasia tisu penghubung kepada fenotip (iaitu, mengikut tanda-tanda luar). Ini termasuk:

MASS-phenotype (dari bahasa Inggeris - injap mitral, aorta, rangka, kulit);
marfanoid;

Penciptaan bahagian ini oleh Kadurina ditentukan oleh sejumlah besar syarat yang tidak sesuai dengan diagnosis yang sepadan dengan ICD 10.

Displasia tisu penghubung sindrom

Di sini, dengan betul, kita boleh memasukkan sindrom klasik Marfan dan Ehlers-Danlos, yang mempunyai tempat mereka dalam ICD.

Sindrom Marfan

Yang paling biasa dan terkenal dalam kumpulan ini ialah sindrom Marfan. Ini bukan sahaja masalah untuk pakar ortopedik. Keistimewaan klinik sering memaksa ibu bapa kanak-kanak untuk beralih kepada kardiologi. Ia adalah kepadanya bahawa gutta-perchiness yang dijelaskan sepadan. Antara lain, ia dicirikan oleh:

Tinggi, anggota badan panjang, arachnodactyly, scoliosis.
Di bahagian organ penglihatan, detasmen retina, subluksasi kanta, sklera biru diperhatikan, dan keterukan semua perubahan boleh berbeza-beza dalam julat yang luas.

Kanak-kanak perempuan dan lelaki sama-sama kerap sakit. Hampir 100% pesakit mengalami perubahan fungsi dan anatomi dalam jantung dan mereka menjadi pesakit dalam kardiologi.

Manifestasi yang paling ciri akan menjadi prolaps injap mitral, regurgitasi mitral, dilatasi aorta dan aneurisme dengan kemungkinan pembentukan kegagalan jantung.

Sindrom Eilers-Danlos

Ini adalah keseluruhan kumpulan penyakit keturunan, tanda-tanda klinikal utama yang juga akan menjadi kelonggaran sendi. Manifestasi lain yang sangat kerap termasuk kelemahan kulit dan pembentukan parut atropik yang luas disebabkan oleh keterpanjangan penutup. Ciri-ciri diagnostik boleh jadi:

kehadiran pada manusia pembentukan tisu penghubung subkutan;
sakit pada sendi mudah alih;
terkehel dan subluks yang kerap.

Oleh kerana ini adalah keseluruhan kumpulan penyakit yang boleh diwarisi, sebagai tambahan kepada data objektif, doktor perlu menjelaskan sejarah keluarga untuk mengetahui sama ada terdapat kes yang serupa dalam silsilah. Bergantung kepada yang lazim dan tanda-tanda yang mengiringi membezakan jenis klasik:

jenis hypermobile;
jenis vaskular;
jenis kyphoscoliotic dan beberapa yang lain.

Oleh itu, sebagai tambahan kepada kerosakan pada alat artikular-motor, akan terdapat fenomena kelemahan vaskular dalam bentuk pecah aneurisme, lebam, scoliosis progresif, dan pembentukan hernia umbilik.

Displasia tisu penghubung jantung

Manifestasi klinikal objektif utama untuk mendiagnosis sindrom displasia tisu penghubung jantung ialah prolaps (penonjolan) injap mitral ke dalam rongga ventrikel, disertai dengan murmur sistolik khas semasa auskultasi. Juga, dalam satu pertiga daripada kes, prolaps disertai dengan:

tanda-tanda hipermobiliti artikular;
manifestasi kulit dalam bentuk kelemahan dan keterpanjangan pada bahagian belakang dan punggung;
dari sisi mata biasanya terdapat dalam bentuk astigmatisme dan rabun.

Diagnosis disahkan oleh ekokardioskopi konvensional dan analisis keseluruhan gejala bukan jantung. Kanak-kanak sedemikian dirawat dalam kardiologi.

Displasia tisu penghubung lain

Perlu dibincangkan secara berasingan mengenai konsep yang luas seperti sindrom displasia tisu penghubung yang tidak dibezakan (NDCT)

Di sini muncul satu set umum manifestasi klinikal yang tidak sesuai dengan mana-mana sindrom yang diterangkan. Manifestasi luaran datang ke hadapan, membolehkan seseorang mengesyaki kewujudan masalah sedemikian. Ia kelihatan seperti satu set tanda kerosakan tisu penghubung, yang mana kira-kira 100 diterangkan dalam kesusasteraan.

Pemeriksaan dan pengumpulan analisis yang teliti, terutamanya maklumat tentang penyakit keturunan, diperlukan untuk tetapan yang tepat diagnosis.

Walaupun semua kepelbagaian tanda-tanda ini, mereka disatukan oleh fakta bahawa mekanisme utama pembangunan akan menjadi pelanggaran sintesis kolagen, diikuti dengan pembentukan patologi sistem muskuloskeletal, organ penglihatan, dan otot jantung. Secara keseluruhan, lebih daripada 10 tanda diterangkan, sebahagian daripadanya dianggap sebagai yang utama:

Displasia tisu penghubung | tvoylechebnik.ru

Displasia tisu penghubung

Displasia tisu penghubung (CTD) adalah penyakit sistemik di mana salah pembangunan tisu penghubung dalam badan, yang membawa kepada pelbagai gangguan dalam badan. Tisu penghubung terdapat dalam tendon, rawan, ligamen, otot, kulit, dan saluran darah. Pelanggaran perkembangannya bermula semasa perkembangan embrio, i.e. sebelum kelahiran, tetapi gejala penyakit itu muncul pada kanak-kanak dan remaja, dan bukan pada masa bayi. Dengan usia, gejala menjadi lebih ketara. CTD disebabkan oleh mutasi dalam gen yang bertanggungjawab untuk penghasilan kolagen atau protein lain. Dalam kes yang jarang berlaku, punca displasia boleh menjadi kehamilan yang teruk dan penyakit wanita hamil.

Oleh kerana tisu penghubung terdapat dalam banyak organ badan manusia simptomnya boleh berbeza-beza dan banyak. Selain itu, simptom penyakit tersebut ialah darjah yang berbeza-beza keterukan dan adalah individu untuk setiap pesakit. Kemungkinan pelanggaran dalam badan:

Fleksibiliti sendi yang berlebihan, kerap terkehel, kaki rata atau kaki kelab. Scoliosis, hyperkyphosis atau hyperlordosis, bentuk dada yang tidak teratur, osteochondrosis, hernia cakera intervertebral, spondylolisthesis, osteoarthritis.
Masalah dengan jantung dan saluran darah. Jantung pulmonari, jenis lain aritmia, prolaps injap, tekanan darah rendah, aneurisma vaskular, urat varikos urat, rupa urat labah-labah, buasir.
Gangguan neurologi seperti serangan panik, cepat keletihan, asthenia, prestasi rendah, kemurungan, anoreksia nervosa, hipokondria.
Gangguan penglihatan: astigmatisme, miopia, nystagmus, strabismus, detasmen retina, terkehel kanta, angiopati retina.
Kerosakan pada organ dan sistem badan yang lain: masalah dengan paru-paru dan bronkus, (bronkitis, radang paru-paru), pneumothorax spontan, mobiliti berlebihan buah pinggang (nefroptosis) dan organ dalaman lain, penyakit refluks gastroesophageal, hernia hiatal.

Maloklusi, ciri muka tidak simetri, kulit nipis dan mudah diregangkan, berat badan rendah, anggota badan memanjang juga mungkin.

Rawatan displasia tisu penghubung

Gabungan beberapa gejala di atas adalah penting untuk diagnosis displasia. Di samping itu, EKG boleh dilakukan. pengimbasan dupleks kapal, pengukuran tekanan. Jika saudara-mara mempunyai penyakit yang sama (contohnya, masalah vaskular atau jantung, hipermobiliti sendi, masalah penglihatan), ini juga memihak kepada diagnosis CTD.

Rawatan CTD adalah kompleks dan bukan sahaja terdiri daripada terapi dadah, tetapi juga diet dan fisioterapi. Terapi bukan ubat juga termasuk psikoterapi, terapi senaman dan rutin harian yang betul.

Terapi ubat termasuk mengambil ubat yang merangsang pembentukan kolagen, menstabilkan metabolisme mineral dan membetulkan sintesis glikosaminoglikan. Untuk merangsang pembentukan kolagen, vitamin (vitamin B1, B2, B6, C, P, E) dan bahan seperti zink oksida, zink sulfat, tembaga sulfat, magnesium sitrat, calcitrinin, karnitin klorida, solcoseryl ditetapkan. Alfacalcidol, osteogenon, ergocalciferol, oksidevit membolehkan untuk menstabilkan metabolisme mineral. Untuk sintesis glycosaminoglycans, chondrokid, rumalon, structum, chondroitin sulfate ditetapkan.

Ia juga diperlukan untuk menyesuaikan tahap asid amino dalam darah, untuk ini, ubat-ubatan seperti glisin, metionin, asid glutamat, retabolil digunakan.

Terapi ubat dijalankan dalam kursus 2 bulan beberapa kali setahun (1-3 kali) dengan rehat 2-3 bulan. Rawatan harus dijalankan di bawah pengawasan seorang doktor, kerana, bergantung pada keadaan, ubat-ubatan yang ditetapkan boleh diselaraskan. Sekiranya masalah jantung, ECG dan ECHOCG perlu dilakukan setiap tahun.

Di antara kursus rawatan dadah, fisioterapi disyorkan. Satu perkara penting dalam rawatan displasia ialah terapi senaman yang kerap. Satu set latihan harus dipilih oleh doktor terapi senaman. Aktiviti fizikal yang sederhana (berjalan, bermain ski, berenang, badminton) juga berguna, tetapi dalam kes apa pun sukan profesional dan tarian bukan profesional. Mereka hanya boleh memperburuk keadaan, kerana mereka memberikan beban yang berlebihan. Beban kuasa juga dilarang - barbell, tinju, mengangkat berat lebih daripada 3 kg, kenaikan panjang. Elakkan kecederaan dan penyakit berjangkit, kerana dengan displasia mereka boleh meneruskan dalam bentuk yang lebih teruk. Dengan kaki rata, anda perlu pergi ke pakar ortopedik dan mengambil insole khas. Sekiranya hipermobiliti sendi disertai dengan sakit pada sendi, maka ortosa (pembalut, pad lutut, pad siku) harus dipakai.

Prosedur lain yang disyorkan ialah kursus urut kawasan kolar serviks selama 15-20 sesi, sinaran UV, balneoterapi, mandian pain. Ia tidak akan berlebihan untuk melawat ahli psikoterapi, kerana keanehan keadaan emosi pesakit dengan CTD. Adalah penting untuk mematuhi rutin harian yang betul, tidur sekurang-kurangnya 8 jam, mandi pada waktu pagi dan melakukan gimnastik.

Diet untuk displasia termasuk penggunaan makanan yang mengandungi sejumlah besar protein (ikan, daging, makanan laut, kacang, kacang, soya) dan magnesium. Hidangan jeli yang berguna dan aspik, sup, keju keras. Anda boleh menggunakan suplemen pemakanan khas, kompleks asid amino. Magnesium diperlukan untuk struktur normal tisu penghubung. Pemeriksaan oleh ahli gastroenterologi adalah disyorkan. tr lebih ketara pada kanak-kanak, dan menjadi jelas pada kanak-kanak dan remaja dalam paksi motor. bahan kimia

Pesakit dengan displasia harus memilih pekerjaan yang tidak melibatkan tekanan emosi dan beban fizikal, interaksi dengan bahan kimia. Dalam kes pneumothorax spontan, adalah dilarang untuk menerbangkan kapal terbang, menyelam dan menggunakan kereta bawah tanah, kerana ini boleh menyebabkan kes berulang pneumothorax. Tidak disyorkan untuk iklim panas.

Di kalangan pesakit kanak-kanak, kanak-kanak dengan penyakit yang sedikit dipelajari - displasia tisu penghubung - semakin muncul. Menurut beberapa laporan, dari 30 hingga 50% murid sekolah mengalami gejala ini, dan bilangan mereka semakin meningkat. Apakah sindrom ini dan bagaimana untuk merawatnya, kami akan mempertimbangkan dalam artikel kami.

Apa itu

Kebanyakan doktor menganggap displasia tisu penghubung tidak penyakit bebas, tetapi sebaliknya, himpunan simptom dan masalah yang timbul semasa perkembangan embrio anak. Bagaimana untuk merawat sindrom ini - lanjut mengenai artikel.

Tisu penghubung terdapat dalam banyak organ tubuh manusia. Kandungannya sangat tinggi dalam sistem muskuloskeletal, di mana ia memastikan fungsi normal sendi. Tisu penghubung terdiri daripada gentian, sel dan bahan antara sel. Tisu itu sendiri longgar atau padat, bergantung pada organ. peranan kritikal kolagen bermain dalam tisu penghubung (bertanggungjawab untuk mengekalkan bentuk) dan elastin (bertanggungjawab untuk penguncupan dan kelonggaran).

Telah ditetapkan bahawa displasia tisu penghubung muncul apabila gen yang bertanggungjawab untuk sintesis gentian bermutasi. Iaitu, penyakit ini ditentukan secara genetik. Mutasi adalah berbeza dan mempengaruhi gen yang berbeza. Akibatnya, rantai elastin dan kolagen terbentuk secara tidak betul, dan tisu penghubung tidak menahan tekanan mekanikal biasa. Rantai kolagen dan elastin boleh sama ada terlalu panjang (sisipan) atau terlalu pendek (penghapusan). Pada masa yang sama, disebabkan mutasi, ia mungkin mengandungi asid amino yang salah.

Biasanya dalam generasi pertama, bilangan gentian penghubung yang rosak adalah kecil. Gambar klinikal mungkin tidak muncul. Walau bagaimanapun, patologi keturunan terkumpul, ahli keluarga mungkin menunjukkan beberapa tanda displasia. Apabila terdapat sedikit daripada mereka, mereka hampir tidak dapat dilihat. Walau bagaimanapun, gejala penyakit bukan sahaja penampilan ciri, tetapi juga perubahan serius dalam organ dan sistem muskuloskeletal.

Pertama sekali, perubahan mempengaruhi tisu tulang. Kanak-kanak mungkin mempunyai jari yang terlalu panjang, anggota badan yang memanjang, scoliosis, kaki rata, dan dada yang tidak berkembang dengan betul. Kulit juga berubah, menjadi terlalu elastik, nipis, yang memerlukan trauma yang tinggi. Otot menjadi lebih nipis, bukan sahaja besar, tetapi juga kecil (dalam sistem jantung dan okulomotor).

Sendi-sendi kanak-kanak dengan displasia tisu penghubung tidak normal bergerak kerana ligamen yang lemah dan terdedah kepada terkehel. Organ penglihatan juga berubah (miopia, kornea rata, terkehel kanta, bola mata memanjang). Sistem kardiovaskular mengalami pengembangan arteri dan aorta, perubahan dalam injap jantung. Kapal cenderung mengembang, dan urat varikos sering diperhatikan pada kaki. Penyakit ini menjejaskan buah pinggang (nefroptosis) dan pokok bronkial.

Patologi kongenital tisu penghubung adalah: dibezakan dan tidak dibezakan.

Dibezakan

Displasia watak yang berbeza dimanifestasikan disebabkan oleh jenis warisan tertentu. Sindrom ini mempunyai ciri dan gambaran klinikal yang jelas. Kecacatan genetik dan biokimia telah dikaji dengan baik.

Selalunya, kanak-kanak dengan displasia yang berbeza mengalami sindrom kulit lembik, osteogenesis imperfecta (aka penyakit "lelaki kristal"), Marfan, Alport, Sjogren, sindrom Ehlers-Danlos (10 jenis). Terdapat juga bentuk bulosa epidermolisis, hipermobiliti sendi. Penyakit ini dirujuk sebagai kolagenopati - kecacatan genetik kolagen.

Displasia dibezakan agak jarang berlaku dan cepat diiktiraf oleh pakar genetik. Patologi tertumpu pada satu organ atau dalam beberapa. Sindrom ini agak berbahaya, kerana organ dalaman boleh berubah secara tidak dapat dipulihkan. Dalam kes yang teruk, adalah mungkin hasil maut. Nasib baik, terdapat beberapa kanak-kanak dengan jenis displasia yang dibezakan, patologi biasanya disetempat (dalam kulit dan sendi, tulang belakang, aorta).

Video "Diagnosis displasia"

tidak dibezakan

Biasanya, kanak-kanak mempunyai bentuk displasia yang tidak dibezakan, yang harus dibincangkan secara terperinci. Diagnosis sedemikian dibuat dalam kes apabila tanda-tanda penyakit tidak boleh dikaitkan dengan penyakit setempat dan tisu penghubung seluruh badan mempunyai gangguan. Menurut beberapa laporan, ia dikesan pada kanak-kanak dan remaja dalam 80% kes.

Terdapat banyak gejala penyakit ini. Pesakit mungkin mengadu tentang:

kelemahan, mengantuk, kurang selera makan;
migrain, sakit perut dan kembung perut, sembelit;
hipotensi otot;
hipotensi arteri;
radang paru-paru yang kerap dan bronkitis kronik;
ketidakupayaan untuk mengangkat berat.

Walau bagaimanapun, berdasarkan aduan, sukar untuk mengenali sindrom itu, kerana masalah yang serupa boleh berlaku dengan banyak penyakit lain yang diperoleh. Adalah penting untuk memperhatikan gejala ciri:

fizikal asthenik;
kecacatan dada;
hyperkyphosis, hyperlordosis, scoliosis, "lurus belakang";
hipermobiliti sendi (contohnya, keupayaan untuk menyambung semula dua sendi lutut atau siku, bengkokkan jari kelingking 90 darjah);
kaki, tangan atau anggota badan yang memanjang;
perubahan pada kulit dan tisu lembut: kulit terlalu elastik dan nipis dengan rangkaian vaskular yang kelihatan;
Kaki leper;
patologi mata: sklera biru, miopia, angiopati retina;
awal penyakit varikos, kapal rapuh dan telap;
pertumbuhan rahang perlahan.

Sekiranya kanak-kanak mempunyai sekurang-kurangnya 2-3 gejala, adalah perlu untuk pergi ke doktor untuk mengesahkan atau menyangkal displasia tisu penghubung. Diagnosis adalah mudah, walaupun ia termasuk kajian klinikal dan genealogi. Sebagai tambahan kepada mereka, doktor menganalisis aduan kanak-kanak, melihat sejarah perubatan (kanak-kanak dengan sindrom displasia adalah pesakit kerap doktor ENT, pakar kardiologi, pakar ortopedik, ahli gastroenterologi).

Pastikan untuk mengukur panjang segmen badan. "Ujian pergelangan tangan" dilakukan, apabila kanak-kanak, dengan bantuan jari kelingking atau ibu jari, dapat sepenuhnya membungkusnya. Doktor menilai mobiliti sendi pada skala Beighton untuk mengesahkan hipermobiliti. Ujian air kencing juga diambil untuk mengesan glycosaminoglycans dan hydroxyproline (produk pemecahan kolagen). Sebagai peraturan, keseluruhan kitaran diagnostik di atas tidak dijalankan. Selalunya, sudah cukup untuk doktor yang berpengalaman memeriksa kanak-kanak untuk memahami masalahnya.

Cara merawat

Adalah penting untuk ibu bapa memahami bahawa displasia tisu penghubung adalah ciri genetik, dan rawatan lengkap tidak tertakluk kepada. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk memperlahankan perkembangan sindrom, dan juga menghentikannya, jika terapi kompleks dimulakan tepat pada masanya.

Kaedah utama rawatan dan pencegahan:

mengekalkan diet yang betul;
kompleks gimnastik khas, fisioterapi;
penggunaan ubat-ubatan;
rawatan pembedahan untuk membetulkan sistem muskuloskeletal dan dada.

Adalah penting untuk memberikan sokongan psikologi kepada kanak-kanak. Selalunya ternyata setelah mengetahui diagnosis, ibu bapa mengeluh dengan lega. Lagipun, banyak perjalanan ke doktor kerana pelbagai penyakit dan gejala berlaku akibat hanya satu penyakit, dan bukan yang paling serius.

Rawatan bukan ubat terdiri daripada:

urutan terapeutik;

sukan (badminton, Pingpong, berenang);

latihan individu;

fisioterapi (mandi garam, dousing, UVI).

Diet untuk sindrom displasia adalah berbeza daripada yang biasa. Kanak-kanak perlu makan dengan ketat, kerana kolagen cepat rosak. Adalah penting dalam diet untuk memberi perhatian kepada ikan, daging dan makanan laut, kekacang. Sup lemak, buah-buahan dan sayur-sayuran, sejumlah besar keju berguna. Dalam perundingan dengan doktor, anda boleh menggunakan bioadditif.

Daripada ubat-ubatan, doktor memilih set terbaik untuk kanak-kanak. Ubat diambil dalam kursus. Tempoh satu kursus rawatan adalah kira-kira 2 bulan. Gunakan:

rumalon, kondrotin sulfat (untuk katabolisme glikosaminoglikan);
asid askorbik, magnesium sitrat (untuk merangsang pengeluaran kolagen);
osteogenon, alfacalcidol (untuk memperbaiki metabolisme mineral);
glisin, asid glutamat (untuk menormalkan tahap asid amino);
lesitin, riboxin (untuk meningkatkan keadaan biotenaga kanak-kanak).

Petunjuk untuk pembedahan adalah patologi vaskular yang jelas, ubah bentuk dada atau tulang belakang yang teruk. Pembedahan digunakan jika masalah akibat sindrom mengancam nyawa kanak-kanak atau sangat mengganggu kehidupan.

Sebagai kesimpulan, kami perhatikan bahawa kanak-kanak adalah kontraindikasi:

sukan berat atau sentuhan;
tekanan psikologi;
regangan tulang belakang.

Video "Tisu penghubung belum matang pada kanak-kanak"

Dalam video, anda akan mengetahui mengapa perkara seperti displasia tisu penghubung muncul pada kanak-kanak prasekolah dan remaja.

Apabila anda berkata kepada pesakit dengan senyuman mengetahui: "Apa yang mengejutkan, anda mempunyai displasia tisu penghubung," anda sudah merawatnya. Lagipun, doktor pernah mengatakan bahawa semuanya teratur dengannya dan tidak ada sebab untuk berasa tidak sihat. Fikirkan sahaja - asthenia, scoliosis, kaki rata ... Dan kemudian mereka akhirnya membuat diagnosis, jangan menganggapnya sebagai neurasthenik dan senaraikan aduan sebelum pesakit sendiri mengingatinya. Hanya jangan keterlaluan, displasia bukanlah penyakit, ia adalah keadaan yang terdedah kepada penyakit dan memburukkan kualiti hidup. Pesakit perlu dijelaskan pada tahap yang boleh diakses bahawa dia tidak bernasib baik dengan tisu penghubung, tetapi anda tahu keadaan ini dan tahu bagaimana untuk menanganinya.

Saya ulangi sekali lagi: pemeriksaan menyeluruh pesakit adalah satu kemestian! Walaupun anda melihat bahawa aduan menunjukkan sifat fungsi penyakit, lebih baik untuk bermain dengan selamat. Patologi yang berkaitan semestinya dirawat, dan pertama sekali, adalah lebih baik untuk memulakan pemulihan jika tiada proses akut, jika tidak, anda akan keliru dalam pelantikan.

Adalah wajar, walaupun perlu, bahawa rawatan displasia tisu penghubung berlaku di institusi khusus. Kami mempunyai dua pusat pemulihan yang besar - salah satunya adalah di dispensari kardio. Sekiranya tiada institusi sedemikian, maka pesakit perlu dipindahkan ke poliklinik, di mana terdapat barisan untuk urut percuma untuk kanak-kanak selama enam bulan, tiada doktor terapi senaman atau dia tidak tahu tentang displasia tisu penghubung, dan rawatan akan menjadi tidak sistematik, dan oleh itu tidak bermakna.

Kami telah mengatakan bahawa tidak ada tablet khas untuk displasia tisu penghubung. Tidak mustahil untuk menghilangkan displasia dewasa, anda hanya boleh melambatkan proses dan meningkatkan kualiti hidup, ini juga banyak. Lebih yakin, gigih dan konsisten anda, lebih besar kesan yang anda akan dapat daripada aktiviti yang paling mudah.

Rawatan kompleks dan pencegahan untuk displasia tisu penghubung termasuk:

Terapi bukan ubat (pemilihan rejimen yang mencukupi, terapi senaman, fisioterapi dan psikoterapi).
Terapi diet (pemakanan lengkap yang diperkaya dengan kombinasi asid amino, lipid dan makanan tambahan lain).
Terapi perubatan (pembetulan gangguan metabolik bertujuan untuk merangsang pembentukan kolagen, menstabilkan pertukaran glycosaminoglycans, memperbaiki keadaan bioenergetik badan, dll.).
Pembetulan pembedahan kecacatan sistem muskuloskeletal dan dada, serta organ dalaman.

Rawatan bukan ubat untuk displasia tisu penghubung.

Semua kaedah merawat displasia tisu penghubung berkait rapat dengan psikoterapi. Pesakit perlu dibawa pergi, ditarik keluar dari penyakit dan ditubuhkan untuk perjuangan aktif. Cadangan hendaklah jelas dan spesifik, tanpa teragak-agak, sebaik-baiknya secara bertulis. Betulkan rutin harian! Jangan baring di atas sofa! Berjalan selama satu jam dua kali sehari! Berjalan ke tempat kerja! Lebih bertenaga, lebih bertenaga! Tidur malam, buka tingkap, minum susu panas! Dia sendiri tahu semua ini, tetapi dia terlalu malas untuk menjalani gaya hidup yang betul. Anda terlalu malas, tetapi sekarang kami tidak melayan anda. Satu-satunya pengecualian adalah pesakit dengan osteogenesis yang tidak sempurna.
Beban latihan dan latihan fisioterapi. Arah yang paling penting apabila bekerja dengan displastik. Kaedah khusus terapi senaman harus ditentukan oleh doktor terapi senaman, ini adalah kerja yang kompleks dan individu. Walau apa pun, ini bukan acara sekali sahaja, tetapi rawatan kursus - beberapa kali setahun. Sebaik-baiknya, jika anda boleh merancang tarikh tertentu. Secara umum, set latihan ditetapkan, dilakukan dalam kedudukan terlentang dan pada perut. Mod statik-dinamik. Gantung, regangan dan regangan secara ketat secara individu. Berenang, bermain ski, berjalan berdosa, mendaki (tidak melampau), badminton, pingpong, basikal senaman adalah disyorkan. Beban berjoging dengan pemberat adalah dilarang - barbel, pemberat, serta tinju, gusti dan, secara amnya, sukan profesional dan tarian profesional. Semua program pemulihan adalah berdasarkan aktiviti fizikal berdos, itulah sebabnya pusat khusus diperlukan.
Urutan terapeutik adalah satu kemestian. Sekurang-kurangnya 3 kursus dengan selang 15-20 sesi sebulan. Penekanan pada zon kolar serviks.
Rawatan fisioterapi mengikut petunjuk, tetapi secara umum - dialu-alukan. Umum UV 15-20 sesi dari? sehingga 2 biodos. Aeroionoterapi. Kolar Shcherbak. Balneotherapy, sauna yang lebih baik pada suhu kira-kira 100 darjah, kelembapan 10% tidak lebih daripada 30 minit sekali seminggu. Menuang, span, mandian konifer garam di rumah. Anda tidak mengesyorkan mereka, anda menetapkannya! Jangan lupa psikoterapi.
Jika sebagai ahli psikoterapi anda tidak berjaya sendiri, yakinkan pesakit tentang keperluan untuk kaunseling khusus. Walau bagaimanapun, ini terpakai bukan sahaja untuk displastik. Pakar psikoterapi yang baik ialah kawan baik doktor keluarga.

Diet untuk displasia tisu penghubung.

Biasanya cadangan datang kepada apa yang - adalah perlu. Kolagen patologi rosak serta-merta, jadi anda perlu makan banyak. daging. ikan. Makanan laut. Soya dan kekacang secara amnya. Sup yang kuat dan hidangan aspik berguna. Dibenarkan oleh Kementerian Kesihatan suplemen dengan politaktepu asid lemak kelas "Omega" ("Omega-3", "Minyak Suprema", "Minyak Flex Sid" dan seumpamanya). Mereka disyorkan untuk gergasi berpotensi, sebagai mengurangkan rembesan somatotropin, dan tidak perlu mengembangkan pemain bola keranjang daripada displastik. Produk dengan vitamin C, E dan seterusnya ke bawah senarai. Makanan yang kaya dengan kalsium adalah terbaik keju keras, ikan dan daging. Mencuci jus lemon dalam pembiakan 1:4 untuk asimilasi. Unsur surih dan vitamin yang selebihnya akan diberikan sebagai sebahagian daripada terapi dadah.

Terapi ubat displasia tisu penghubung.

Terapi ubat patogenetik adalah bersifat penggantian dan dijalankan dalam bidang berikut:

Rangsangan pembentukan kolagen
Pembetulan sintesis terjejas dan katabolisme glikosaminoglikan
Penstabilan metabolisme mineral
Pembetulan tahap asid amino bebas dalam darah
Memperbaiki keadaan biotenaga badan

Kami menyenaraikan secara ringkas persediaan untuk setiap arah.

Rangsangan pembentukan kolagen: Asid askorbik, Vitamin B1, B2, B6, Asid nikotinik, Kuprum sulfat 1%, Zink oksida, Zink sulfat, Zink kelat, Magnerot, Magne B6, Magnesium sitrat, badan vitreous, Calcitrinin, L-carnitine, Carnitine chloride, Solcoseryl.
Pengaruh pada metabolisme glycosaminoglycans: Chondroitin sulfate, Structum, Chondroxide, DONA, Rumalon.
Penstabilan metabolisme mineral: Ergocalciferol, Alfacalcidol, Oxidevit, Kalsium D3-Nycomed, Osteogenon, Kalsium Upsavit.
Pembetulan tahap asid amino bebas dalam darah: Methionine, Asid Glutamat, Glycine, Akti-5-syrup, makanan tambahan (Nutraminos, Meal-in-a-Glass, dll.). Secara berasingan, potassium orotate dan Retabolil digunakan untuk penyerapan asid amino.
Pembetulan keadaan biotenaga badan: Phosphaden, Riboxin, Akti-5-syrup, Mildronate, Lecithin, Limontar, Amber Elixir, dll.

Terapi ubat pemulihan dilakukan 1-3 kali setahun, bergantung kepada keadaan pesakit; tempoh kursus - 1.5-2 bulan, di bawah kawalan klinikal dan, sebaik-baiknya, parameter biokimia. Jeda antara kursus adalah sekurang-kurangnya 2-2.5 bulan. Skim ini menggunakan salah satu ubat dari setiap arah, dengan kursus berulang, ubat berubah.

Adalah lebih sesuai untuk menggunakan langkah-langkah kursus bukan ubat seperti fisioterapi dalam selang antara kursus pemulihan dadah.

Skim anggaran terapi ubat:

Kursus 1:

Asid askorbik (jika tiada oxaluria dan sejarah keluarga ICD yang terbebani) dalam bentuk koktel (dengan susu, yogurt, jeli, kompot) pada dos 1-4 g sehari, bergantung pada umur, selama 3 minggu.
DON 1.5 g sehari dengan makan, minum banyak air, tempoh pentadbiran adalah 1.5 bulan.
Asid succinic 1-2 kapsul 2 kali sehari selama 3 minggu.

2 kursus

Carnitine chloride, larutan 20%, 1 sudu kecil. 3 kali sehari (dewasa) selama 4 minggu.
Structum, kondroitin sulfat 1.5-2.0 g dengan makanan selama 8 minggu.
Kompleks vitamin-mineral seperti "Vitrum", "Centrum" selama 1 bulan.

3 kursus

Acti-5 atau kompleks asid amino lain selama 6 minggu.
Vitamin E 400-800 IU selama 3 minggu.
Kompleks vitamin dan mineral selama 3 minggu.

Pembetulan pembedahan dijalankan dengan kecacatan teruk dada dan tulang belakang, sedikit sebanyak - dengan prolaps injap dan patologi vaskular.