Hemolytisk sykdom hos nyfødte: årsaker og konsekvenser. Begreper og definisjoner

Ofte, i løpet av de første dagene etter fødselen, begynner babyens hud å bli raskt gul. Dette fenomenet er kjent for neonatologer, som umiddelbart foreskriver en undersøkelse av babyen og passende behandling.

Imidlertid vet ikke alle unge foreldre hvordan de skal reagere på et slikt symptom og hvordan det er farlig for barnet. La oss vurdere hva diagnosen hemolytisk sykdom betyr, hva er årsakene til gulsott og hva bør foreldre til en nyfødt gjøre?

Hemolytisk sykdom- tungt barnesykdom

Hva er hemolytisk sykdom og hvorfor er det farlig?

Hemolytisk sykdom er en ganske alvorlig tilstand hos en nyfødt, der en massiv nedbrytning av røde blodlegemer kalt hemolyse observeres i babyens blod. Forskere forklarer dette fenomenet med forskjellen i sammensetningen av blodet til mor og barn.

Det er flere varianter av denne sykdommen, men den farligste tilstanden er forårsaket av blodinkompatibilitet i henhold til Rh-faktoren. Dette problemet oppstår i nesten hundre prosent av tilfellene hos kvinner som er Rh-negative. Hvis sykdommen utvikler seg på grunn av forskjeller i blodgruppene til mor og baby (i henhold til AB0-systemet), er forløpet mindre komplisert.

Oftere manifesteres hemolytisk sykdom hos nyfødte ved en endring i hudfarge - den får en gul fargetone. Dette er imidlertid bare ett av symptomene på utviklingen av sykdommen. Mest farlige manifestasjoner kan bare bestemmes av resultatene av laboratorietester, ultralyd, Doppler-sonografi og refleksforstyrrelser.

En mild form av sykdommen kan gå over uten konsekvenser, men det krever også spesialistintervensjon. Hvis moderat til alvorlig hemolytisk gulsott hos nyfødte ikke behandles, kan babyen dø. I dag finnes det en fullt utviklet mekanisme for forebygging og behandling av dette farlig tilstand, og derfor er sykdomsscenarioet gunstig i de fleste tilfeller.

Årsaker til sykdommen hos nyfødte

Denne artikkelen snakker om typiske måter å løse problemene dine på, men hver sak er unik! Hvis du vil finne ut av meg hvordan du løser ditt spesielle problem, still spørsmålet ditt. Det er raskt og gratis!

Hvorfor oppstår patologi? La oss se på hovedårsakene. Alle mennesker har en bestemt blodtype. Det er fire av dem - 0, A, B og AB (i husmedisin brukes betegnelsene I, II, III, IV). Gruppen er tildelt basert på sammensetningen av blodet der antigener er tilstede.

I tillegg til antigener, er det i blodet til de fleste av den kaukasiske befolkningen på planeten (ca. 85%) spesielle røde blodcelleproteiner (D-antigener) som bestemmer Rh-faktoren. Hvis dette proteinet ikke oppdages hos pasienten, tilhører blodet hans den Rh-negative gruppen.

Blodsammensetningen til en nyfødt kan avvike fra foreldrenes (i henhold til genetisk sannsynlighet). Dersom mor og foster har en annen gruppe eller Rh-faktor, oppstår forutsetninger for en immunologisk konflikt.

Hva er denne motsetningen? Kvinnens kropp oppfatter fosterets blodceller som fremmede for den og begynner å kjempe mot dem og produserer antistoffer. Disse partiklene kommer inn i babyens blodstrøm og trenger inn i morkaken.

Den beskrevne prosessen kan begynne allerede i 8. svangerskapsuke, når Rh-faktor og blodtype dannes i fosteret. Imidlertid forekommer oftere massepenetrasjon av antigener gjennom morkaken ved fødselen. Som et resultat av dette begynner prosessen med nedbrytning av røde blodlegemer i babyens blod - hemolyse.

Denne nedbrytningen av røde blodceller forårsaker akkumulering i vev barnets kropp gallepigment - bilirubin, som provoserer skade på vitale organer - lever, milt, benmarg. Denne komponenten av galle er spesielt farlig fordi den kan trenge gjennom blod-hjerne-barrieren og forstyrre hjernens funksjon.

I tillegg reduserer hemolyse nivået av hemoglobin i blodet betydelig, og babyen blir anemisk. Anemi er en ganske farlig tilstand for en nyfødt, som den bidrar til oksygen sult vev og organer.

Blodmismatch i henhold til ABO-systemet (det vil si gruppe) fører vanligvis ikke til alvorlige konsekvenser. Men hvis en kvinne under svangerskapet led av ARVI, influensa eller annet Smittsomme sykdommer, dette øker permeabiliteten til morkaken, noe som fører til utvikling av farlige former for sykdommen.

I følge statistikk oppstår sykdommen oftere hos babyer hvis Rh-faktor ikke samsvarer med mors blod. Noen eksperter er imidlertid sikre på at en immunologisk konflikt i ABO-systemet ikke er et sjeldent fenomen, men symptomene kan være uskarpe og en diagnose stilles ofte ikke.

Klassifisering og symptomer på hemolytisk sykdom hos nyfødte

Som vi nevnte, har hemolytisk sykdom flere varianter. Mer presist er det fire av dem.

La oss se nærmere på disse typene:

1. Den ikteriske formen for hemolytisk sykdom forekommer spesielt ofte hos nyfødte. Dette er en moderat alvorlig type sykdom. Det er preget av utseendet første symptomer først neste dag etter fødselen. Barnet er født med normal hudfarge og uten synlige patologier. Deretter får babyens hud en gulaktig fargetone, som gradvis blir lysere. Barnets reflekser kan være deprimerte, leveren og milten kan bli forstørret.
2. Kernicterus eller bilirubinencefalopati er en farlig forgiftning av hjernen. Sykdommen oppstår ved forsinket behandling av den ikteriske sykdomstypen. Kernicterus forekommer i to stadier. Den innledende fasen er preget av en avslappet babys holdning og svake reaksjoner på stimuli. Huden blir blåaktig, det oppstår kramper, og babyens øyne er vidåpne (vi anbefaler å lese:). Det neste trinnet er spastisk. Barnet skriker, musklene er anspente, pusten er anstrengt. Denne sykdommen kan føre til cerebral parese, døvhet og taleforstyrrelser.
3. Den anemiske formen er den mest ufarlige. I denne tilstanden har barnet redusert hemoglobin i blodet, babyen er sløv, svekket og ammer dårlig. Denne typen sykdom forekommer hos hver 10 syke nyfødte og har et gunstig scenario.
4. Den ødematøse varianten er det farligste tilfellet av sykdommen. Et barn er født med karakteristisk hevelse i alle hulrom i kroppen - hjertesekken, pleuraregionen, bukhulen. Huden har en gul fargetone og blekhet. Leveren og milten er forstørret, en blodprøve viser dyp anemi (vi anbefaler å lese:). Slike symptomer kan forårsake utvikling av hjertesvikt og føre til død mens de fortsatt er i livmoren eller umiddelbart etter fødselen.

Alle typer sykdom har lignende symptomer - gulning hud, mørk farge urin, sløvhet av barnet. Imidlertid de fleste nøyaktig diagnose kan kun bestemmes på grunnlag av laboratorietester.

Diagnostiske metoder

Diagnose av sykdommen utføres på scenen intrauterin utvikling foster og etter fødsel. La oss vurdere metoder for fødsels- og postnataldiagnostikk.

Hvis morens blod er Rh-negativt, samler legen inn data for å bygge et bilde selv under graviditeten mulige patologier. Mye informasjon blir tatt i betraktning: inkompatibilitet av foreldrenes blod, aborter, spontanaborter, tidligere fødsler av moren.

Minst tre ganger i løpet av svangerskapet har en kvinne en titer av anti-Rhesus-antistoffer. Alarmerende symptomer- brå verdier, deres stabile økning, samt en reduksjon i nivået kort før fødselen - kan indikere penetrasjon av antistoffer gjennom morkaken.

Hvis det er fare for en immunkonflikt, foreskriver legen en test av fostervannet (bilirubin, nivåer av protein, jern, glukose, etc. bestemmes). Resultatene av ultralyd og Doppler-sonografi er absolutt tatt i betraktning - fortykning av morkaken, polyhydramnios, blodstrømshastighet i cerebral arterien, etc.

Postnatal diagnose gjøres på grunnlag av undersøkelse av babyen etter fødselen. Disse er tilstedeværelsen av gulsott, kontroll av bilirubin over tid, erytroblastose, hemoglobinnivå i blodet, etc. Alle indikasjoner vurderes i kompleks. Immunologisk konflikt i ABO-systemet, til tross gunstig prognose, krever også oppmerksomhet fra en lege.

Differensialdiagnose utføres med tilstander som arvelig hemolytisk gulsott, sepsis, blødninger, som kan forårsake anemi. Cytamegalovirusinfeksjoner og toksoplasmose elimineres også.

Gulsott hos nyfødte kan være av rent fysiologisk natur. Dens forekomst skyldes utilstrekkelig modenhet av leverenzymer og erstatning av hemoglobinceller. Så snart enzymer begynner å bli produsert i de nødvendige mengder, får babyens hudfarge en normal nyanse. Den beskrevne tilstanden krever ikke behandling.

Funksjoner ved behandling

I vanskelige saker blodtransfusjon er indisert, som gis til fosteret i utero eller etter fødselen. Andre måter å eliminere symptomer på er hemosorpsjon (blod føres gjennom spesielle filtre) og plasmaferese (fjerning av plasma som inneholder giftstoffer fra et begrenset volum blod). Imidlertid har erstatningsblodoverføringer og andre intervensjoner klare indikasjoner:

• hvis indirekte bilirubin i navlestrengsblodet overstiger 60 µmol/l eller øker med en hastighet på mer enn 10 lignende enheter per time;
• babyens hemoglobinnivå er kritisk - mindre enn 100 g/l;
• gulsott dukket opp umiddelbart etter fødselen eller i løpet av de første 12 timene.

Det bør huskes at blodoverføringer ofte har komplikasjoner, hvorav de fleste er forbundet med brudd på prosedyreteknikken. Kun friskt blod, lagret i ikke mer enn 2 dager, og lav transfusjonshastighet brukes. I tillegg er det viktig at massen av røde blodlegemer er nær kroppstemperatur for å unngå hjertestans.

Også glukokortikoider administreres til nyfødte som er i alvorlig tilstand. Denne terapien mulig innen en uke etter fødselen.

For babyer med mildere symptomer er det indisert konservativ behandling. Vanligvis er dette:

• intravenøs administrering av glukose, protein;
• bruk av leverenzymaktivatorer;
• utnevnelsen av absorbenter som hjelper til med å binde og fjerne giftstoffer fra kroppen;
• bruk av vitaminer og legemidler som stimulerer leverfunksjonen og akselererer metabolske prosesser i babyens kropp.

Alle barn med tegn på gulfarging av huden foreskrives fototerapi. Denne prosedyren innebærer å utsette huden for små biter av fluorescerende lys (hvitt eller blått). Slike tiltak fjerner indirekte bilirubin fra kroppen og transformerer det til vannløselige stoffer.

Fototerapi utføres også for å forhindre forekomst av hyperbilirubinemi, hvis fosterhypoksi har oppstått, og termoreguleringsforstyrrelser. Prosedyren er ofte foreskrevet for premature babyer.

Du kan starte amming med hemolytisk sykdom bare etter tillatelse fra legen din. Som regel skjer amming bare tre uker etter fødselen. I løpet av denne perioden fjernes antistoffer fullstendig fra morsmelken, men foreløpig mates babyen med morsmelkerstatning eller donormelk.

Vaksinasjoner, som vanligvis gjøres på fødesykehuset, kan utsettes ved gulsott. Spesielt blir BCG gjort litt senere.

Konsekvenser av hemolytisk sykdom for et barn

Konsekvensene av hemolytisk sykdom hos nyfødte kan være fraværende i det hele tatt, eller de kan være ganske betydelige. Alt avhenger av sykdommens form, samt aktualitet og tilstrekkelighet av terapi. På diagnostisere mild former for hemolytisk sykdom, ved slutten av den andre uken vil alle indikatorer på barnets helse gå tilbake til det normale. Deretter vil babyen vokse godt og utvikle seg i henhold til alderen.

Dersom bilirubinnivået overstiger den kritiske verdien på 340 µmol/l, er negative konsekvenser mulige i fremtiden. Kortsiktige inkluderer utviklingen av den nukleære formen av sykdommen, når babyens hjerne lider av giftstoffer. Dette skjemaet kan føre til ulike psykiske lidelser, barneutvikling cerebral parese, hørselstap.

Utviklingen av kjerneformen kan bedømmes etter muskelstivhet på baksiden av hodet, fremspring av fontanellen, muskelrykninger og tegn på kvelning. Det er også andre symptomer på denne tilstanden som neonatologer er klar over.

Høy ytelse bilirubin kan påvirke senere. Ifølge statistikken er hvert tredje barn med lignende symptomer diagnostisert med nevropsykiske lidelser. I denne forbindelse er barn med en alvorlig form for hemolytisk sykdom, etter stabilisering av tilstanden, registrert hos en nevrolog, øyelege og barnelege.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN) er en sykdom assosiert med inkompatibilitet mellom fosterblod og mors blod. Årsakene til denne tilstanden, diagnose og behandling av patologien vil bli diskutert i denne artikkelen.

Fører til

Inkompatibilitet mellom mors blod og fosterblod kan være assosiert med Rh-faktoren og gruppeinkompatibilitet. Det er kjent at det er 4 ulike grupper blod: 0 (I), A (II), B (III) og AB (IV). 85 % av europeerne har Rh-faktoren i blodet, og 15 % av den europeiske befolkningen er Rh-negative.

HDN i 3-6% av tilfellene utvikler seg med Rh-inkompatibilitet, når en Rh-negativ mor utvikler et Rh-positivt foster: en Rh-konflikt oppstår. Inkompatibilitet med gruppeantigener (ABO-konflikt) utvikles når fosteret har A (II) gr. blod (2/3 tilfeller) eller B (III) (ca. 1/3 tilfeller) og 0 (I) gr. hos moren. Med gruppeinkompatibilitet er HDN enklere enn med Rh-konflikt.

I alle disse tilfellene har de røde blodcellene i fosteret forskjellige antigene egenskaper. Hvis slike røde blodlegemer krysser placentabarrieren og går inn i morens blod, begynner morens kropp å produsere antistoffer mot disse røde blodcellene.

Når disse spesifikke antistoffene kommer inn i fosterets kropp, kan prosessen med ødeleggelse av røde blodceller (hemolyse) begynne, noe som vil føre til utvikling av ikke bare anemi, men også gulsott, som er farlig for fosteret.

Morsensibilisering (erverv overfølsomhet til et spesifikt antigen) forekommer ikke bare under graviditet: i mye større grad kommer føtale røde blodlegemer inn i mors kropp under fødsel. Derfor er risikoen for å utvikle TTH for det første barnet mindre (antistoffer er ennå ikke utviklet i mors kropp) enn for påfølgende barn.

Det bør tas i betraktning at sensibilisering også kan forekomme ved svangerskapsavbrudd (abort eller indusert medisinsk abort), siden Rh-faktoren dannes i fosteret allerede fra 5. svangerskapsuke. Sensibilisering kan oppstå når en kvinne får transfundert med Rh-inkompatibelt blod (selv om transfusjonen ble utført i tidlig barndom).

Det er ikke alltid slik at når ektefellene har Rh-blod-inkompatibilitet, utvikler HDN i barnet. Et spedbarn kan eller ikke kan arve Rh-faktoren fra en av foreldrene.

Derfor utvikler HDN på grunn av Rh-inkompatibilitet hos 0,5 % av nyfødte babyer, mens Rh-inkompatibilitet hos ektefeller er 20 ganger mer vanlig. I tillegg, ved lave fødselsrater, utvikler ikke hver mor så alvorlig sensibilisering at fosteret utvikler alvorlig TTH. Graden av permeabilitet av morkaken er også viktig for utviklingen av sykdommen.

Når TTH oppstår i ABO-systemet spiller ikke antall tidligere svangerskap noen rolle, siden mange faktorer kan bidra til sensibilisering.

Mekanismen for utvikling av HDN

Ødeleggelsen av røde blodlegemer fører ikke bare til anemi hos fosteret eller spedbarnet, men også til en betydelig økning i nivået av bilirubin i blodet. Normalt binder indirekte bilirubin seg til albumin (en type blodprotein) og blir til direkte bilirubin. Men for mye et stort nummer av indirekte bilirubin frigjort fra ødelagte røde blodceller har ikke tid til å binde seg til blodalbumin og fortsetter å sirkulere og bygge seg opp i blodet.

Indirekte bilirubin er giftig for nervesystemet. Når nivåene når over 340 μmol/L hos fullbårne spedbarn og over 200 μmol/L hos premature spedbarn, er det i stand til å trenge gjennom blod-hjerne-barrieren og påvirke hjernen (primært cortex og subkortikale kjerner). Som et resultat utvikler bilirubinencefalopati, eller kernicterus.

Indirekte bilirubin er farlig ikke bare for nervesystemet: det er en vevsgift som forårsaker degenerative forandringer i mange organer opp til celledød. Når leveren er skadet, øker også nivået av direkte bilirubin i blodet, fortykning av galle utvikles, stagnasjon i galleveier og reaktiv hepatitt.

Som et resultat av ødeleggelsen av røde blodceller utvikler barnet anemi, som svar på hvilke atypiske foci av hematopoiesis vises. I Indre organer nedbrytningsprodukter av røde blodlegemer avsettes. En mangel på mikroelementer (kobber, jern, etc.) utvikler seg.

Symptomer

Det er følgende kliniske former for HDN:

• Ødem (den mest alvorlige formen, utvikler seg i 2% av tilfellene), forekommer i livmoren og kan føre til spontanabort og dødfødsel. Ved progresjon fører det til hypoksi, alvorlig svekkelse, reduserte nivåer av blodproteiner og vevsødem. Denne formen kalles noen ganger "generell hydrops fetalis."

Fosteret dør in utero, eller barnet blir født i en svært alvorlig tilstand, med alvorlig ødem.

Huden er blek, med en gulsott fargetone. Barnet er sløvt, muskeltonen er kraftig redusert, milten er betydelig redusert, lungesymptomer er uttalt. Hemoglobinnivået er under 100 g/l. Med denne formen dør nyfødte innen 1-2 dager etter fødselen.

• Gulsott form utvikler seg oftest, i 88% av tilfellene. Denne er middels tung klinisk form sykdommer. Dens viktigste manifestasjoner er: raskt og tidlig (på den første dagen av livet, sjelden på den andre) utvikle gulsott i huden, anemi, utvidelse av leveren og milten. En oransje nyanse av gulhet er karakteristisk. Det vokser bokstavelig talt for time. Jo tidligere gulsott vises, desto mer alvorlig er sykdommen.

Når nivået av bilirubin øker, øker barnets døsighet og sløvhet, og en reduksjon noteres. Muskelform, dukker det opp et monotont skrik. Når konsentrasjonen av indirekte bilirubin øker til kritiske nivåer (vanligvis på dag 3-4), vises tegn på kernicterus: gnagende kramper, utbuling av den store fontanelen, spenninger i musklene i bakhodet, monoton gråt, symptom på "solnedgang" vises (en liten del av iris er synlig over nedre øyelokk).

Kritisk indikator på bilirubinnivå:

For 10 % av fullbårne spedbarn med TTH overstiger nivået 340 µmol/l;

For 30 % av babyene – over 430 µmol/l;

For 70 % av nyfødte – over 520 µmol/l.

I sjeldne tilfeller fører ikke selv et så høyt nivå av indirekte bilirubin som 650 µmol/l til utvikling av kernicterus.

Hvis det ikke behandles, kan barnet dø på dagene 3-6 av livet. På kernicterus Overlevende barn kan oppleve intellektuell svekkelse, til og med idioti, og nedsatt fysisk utvikling.

Etter 7-8 dager av livet, under terapi, utvikler gallestagnasjon: barnet utvikler en grønnaktig fargetone på huden, mørk urin og misfarget avføring, og direkte bilirubin øker i blodet. En blodprøve avslører anemi, som kan vedvare i opptil 2-3 måneder. Hudens gulhet vedvarer også i lang tid. I fravær av skade på nervesystemet er utvinningen, selv om den er lang, fortsatt fullført.

• Anemisk form forekommer i 10 % av tilfellene av HDN. Den har et godartet forløp. Manifestasjoner av sykdommen vises umiddelbart etter fødselen eller i den første uken av livet. I noen tilfeller oppdages ikke den karakteristiske blekheten i huden umiddelbart - etter 2-3 uker, allerede i alvorlig anemi.

Barnets allmenntilstand lider lite. Ved undersøkelse avsløres en økning i størrelsen på leveren og milten. Konsentrasjonen av indirekte bilirubin øker noen ganger litt. Prognosen er vanligvis gunstig.

HDN, som oppsto som følge av en konflikt i ABO-blodgruppen, forekommer oftest i mild form, men hvis det ikke blir diagnostisert i tide, kan det føre til bilirubinencefalopati.

Med en kombinasjon av Rh-inkompatibilitet og ABO-inkompatibilitet, det vil si med dobbel inkompatibilitet, oppstår HDN lettere enn med en isolert Rh-konflikt.

Diagnostikk

Det er prenatal (prenatal) og postnatal (postpartum) diagnostikk av sannsynligheten for spenningshodepine.

Antenatal utføres i tilfelle Rh-inkompatibilitet av ektefellens blod og tar hensyn til kvinnens obstetriske og gynekologiske historie (aborter, aborter, dødfødsler, blodoverføringer). Det bestemmer muligheten for en immunkonflikt.

Prenatal diagnose inkluderer:

• Under graviditeten undersøkes blodet til en Rh-negativ kvinne minst 3 ganger for tilstedeværelse av anti-Rh-antistoffer. Det som er viktigere er ikke størrelsen på antistofftiteren, men arten av endringene i titeren, spesielt dens skarpe svingninger.
• Hvis det identifiseres en risiko for en immunkonflikt, undersøkes fostervann for å bestemme nivået av protein, sporstoffer (kobber, jern), glukose og immunglobuliner.
• Ultralyd lar deg bekrefte utviklingen av føtal HDN: dette er bevist ved fortykkelse av morkaken og dens raske vekst (som et resultat av ødem), polyhydramnios, økt størrelse på fosterets lever og milt.

Postnatal diagnose av HDN utføres under hensyntagen til:

• kliniske symptomer på sykdommen ved den første undersøkelsen etter fødselen av babyen og over tid (gulsott, forstørret milt og lever, anemi);
• laboratorietester: økt indirekte nivå og økning, påvisning av unge umodne blodceller - erytroblaster, økning i antall retikulocytter i blodet, reduksjon i dynamikken i antall erytrocytter, reduksjon i hemoglobinnivå, positivt resultat av Coombs-testen (påvisning av anti-Rhesus og anti-erytrocyttantistoffer ved hjelp av en serologisk blodprøve) . Laboratoriestudier utføres i dynamikk.

Behandling

Under behandlingen alvorlige former HDN viser en utvekslingstransfusjon av ferskt (ikke mer enn 3 dager gammelt) donorblod for å forhindre en økning i bilirubinnivået til en livstruende konsentrasjon (20 mg%). Blodoverføringer utføres i henhold til strenge indikasjoner.

Hvis det er risiko for å utvikle HDN, utføres en navlestrengsblodprøve. Hvis bilirubinnivået hennes er over 3 mg% og Coombs-testen er positiv, bør en transfusjon utføres umiddelbart.

Hvis det ikke er noen navlestrengsblodprøve og det er mistanke om HDN, utføres en Coombs-test og nivået av bilirubin i babyens blod bestemmes.

Gjennom et kateter injiseres Rh-negativt blod i navlestrengen med en hastighet på 180-200 ml/kg av den nyfødtes kroppsvekt (derved erstatter 95 % av babyens blod). Etter infusjon av hver 100 ml blod injiseres 1-2 ml kalsiumglukonat. For å forhindre infeksjon i navlevenen foreskrives spedbarnet en 3-dagers antibiotikakur.

Etter 96 timer av barnets liv utføres en blodoverføring avhengig av babyens generelle tilstand. Med et bilirubinnivå på 20 mg%, alvorlig anemi og positivt resultat Coombs test - transfusjon utføres. Hvis testen er negativ, overvåkes det videre innholdet av bilirubin i blodet.

Etter blodoverføring overvåkes bilirubinnivået hver 6. time. Hvis pågående hemolyse oppdages, kan transfusjonen gjentas.

Ved inkompatibilitet i henhold til ABO, a donorblod O (I) gruppe, som ikke inneholder A- og B-antistoffer. Ved et høyt (over 20 mg%) nivå av bilirubin i blodet til en nyfødt, utføres en blodoverføring av samme gruppe, selv i fravær av blodinkompatibilitet hos foreldrene.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (et annet navn for erytroblastose) oppstår på bakgrunn av inkompatibilitet av mors blod med fosterblod på grunn av en rekke faktorer. Sykdommen er svært alvorlig, siden den ofte utvikler seg i løpet av den prenatale perioden og kan bli ulike former, men resultatet av den forsømte tilstanden er det samme - hemolyse av røde blodlegemer og død av fosteret (eller nyfødt).

Hemolyse av erytrocytter er ødeleggelsen av den røde blodcellemembranen. blodceller med frigjøring av hemoglobin til plasma. Denne prosessen i seg selv er normal, fordi den avsluttes etter 120 dager Livssyklus rød blodcelle Imidlertid, hvis det under visse omstendigheter oppstår patologisk ødeleggelse, blir hele mekanismen til sirkulasjonssystemet forstyrret. Frigitt hemoglobin i store mengder når det slippes ut i plasma er giftig, siden det overbelaster kroppen med et høyt innhold av bilirubin, jern osv. I tillegg fører det til utvikling av anemi.

Hvis for mye bilirubin frigjøres i en giftig form, lider organene som er involvert i dets transformasjon og utskillelse.

Fritt bilirubin fra blodet kommer inn i leveren, hvor det konjugeres, med andre ord nøytraliseres. Men når det er mye av det, har leveren rett og slett ikke tid til å behandle en stor mengde. Som et resultat vandrer den nevrotoksiske formen til dette spesielle pigmentet fra ett organ til et annet, og bremser oksidative prosesser og forårsaker destruktive endringer i vev og organer. cellenivå opp til deres ødeleggelse.

Ved konsentrasjoner over 340 µmol/L passerer bilirubin gjennom blod-hjerne-barrieren, og endrer hjernestrukturen. For premature babyer er en konsentrasjon på 200 µmol/l tilstrekkelig. Dette er hvordan bilirubinencefalopati utvikler seg, forgifter hjernen og fører til påfølgende funksjonshemming.

Sykdommen er også preget av såkalt ekstramedullær hematopoiesis - prosesser der blod ikke dannes i benmargsvevet, men i andre organer: lever, milt, lymfeknuter. På grunn av dette er det en økning i de ovennevnte organer, samtidig med mangel på slike viktige sporstoffer, som sink, kobolt, jern og kobber. Nedbrytningsprodukter for erytrocytter "settes" i cellene i bukspyttkjertelen, nyrene og andre organer.

Årsaker til utviklingen av hemolyse

Progresjonen av hemolytisk sykdom hos nyfødte er som regel forårsaket av inkompatibilitet av blodet til mor og baby på grunn av Rh-faktoren eller på grunn av en ABO-konflikt. Men selv med slike etablerte genetiske kombinasjoner (vi vil nå vurdere essensen av problemet i detalj), forekommer hemolyse av røde blodlegemer i ikke mer enn 6 tilfeller av 100. Dette betyr at det er fornuftig å kjempe for barnets liv, og effektive behandlingsmetoder finnes. La oss snakke mer detaljert om vanlige blodinkompatibiliteter.

ABO-systemkonflikt

Som du vet er det ifølge ABO-systemet 4 kombinasjoner som utgjør 4 blodgrupper. Så hvis moren har blodtype O (I), og det ufødte barnet har II eller III, er en antigen-antistoff-immunkonflikt mulig. Selv om det er generelt akseptert at "fiendskap" i henhold til ABO-systemet forekommer oftere enn Rh-konflikt, er hemolytisk sykdom hos nyfødte i dette tilfellet mye lettere, og noen ganger er det knapt merkbar, så det er ikke alltid diagnostisert.

Rhesus-konflikt

Rh-faktoren kan være enten positiv eller negativ, og betegnes henholdsvis Rh+ og Rh-. Tilstedeværelsen eller fraværet av denne faktoren (et visst antigen D på overflaten av røde blodlegemer) påvirker ikke på noen måte helsen til eieren og livet selv, med unntak av én situasjon: hvis vi snakker om ikke om en kvinne med Rh negativ som gifter seg og ønsker å få barn fra en Rh positiv far. Da øker risikoen for kompliserte svangerskap og graviditet.

Rh-konflikt manifesterer seg når en kvinnes blod er Rh-negativt, men hennes ufødte barns blod er Rh-positivt. Hvor kommer slik fiendtlighet fra? I påvirkningsøyeblikket Rh positivt blod fosteret inn i blodet til den Rh-negative moren, immunsystemet en kvinne gir en alarm om invasjonen av "fremmede", siden kroppen hennes ikke er kjent med Rh-proteinet. Antistoffer produseres rettet mot å ødelegge "fienden", som viser seg å være... blodet til ditt eget barn!

Den første graviditeten går vanligvis uten komplikasjoner, siden morens immunsystem ennå ikke er sensibilisert og antistoffer produseres i små mengder. Men det er situasjoner der risikoen for Rh-konflikt er høy. Disse inkluderer:

• andre og påfølgende fødsler (hver gang risikoen for konflikt øker);
• svangerskap utenfor livmoren;
• den første graviditeten endte med spontanabort eller abort;
• transfusjon av tidligere Rh-positivt blod, og foreldelse spiller ingen rolle.

Det er situasjoner når mor og barn blir "blodsfiender"

Trøsten er at 85 % av mennesker av den hvite rase er Rh-positive.

Sykdommens art og symptomer

Det er flere former for hemolytisk sykdom hos nyfødte:

1. Anemisk. Den mest gunstige i forhold til alvorlighetsgraden av sykdommen, siden den har minimale skadelige effekter på fosteret. Anemi, som regel, diagnostiseres ikke umiddelbart, men bare 15-20 dager etter fødselen. Huden blir blek, nivået av ukonjugert bilirubin økes, men generelt er barnets tilstand tilfredsstillende og reagerer godt på behandlingen.
2. Ødem. Den mest alvorlige varianten av sykdommen, forekommer i 2% av tilfellene. Utviklingen begynner i livmoren og ender ofte i barnets død. Hvis han klarer å overleve, er tilstanden svært alvorlig: anemi er uttalt, grensene til hjertet, milten, leveren og andre organer er forstørret, og det er mangel på albumin. Kroppsvekten til en nyfødt er 2 ganger høyere enn normalt. Subkutant fettødematøst, blir barnet ofte født med pleuritt, perikarditt og ascites.
3. Gulsott. Det oppstår på bakgrunn av bilirubinforgiftning og er preget av en rik ikterisk fargetone av huden, som er synlig umiddelbart ved fødselen eller etter 24 timer. Alvorlighetsgraden av sykdommen bedømmes av hvor raskt gulsott oppstår. Fødsel av en baby skjer oftest fra for tidlig fødsel. Ved kernicterus observeres kramper, oppkast, hyppige oppstøt, den nyfødte er sløv, og sugerefleksen er dårlig utviklet. Med bilirubinencefalopati lider sentralnervesystemet, noe som senere påvirker mental utvikling baby.

Diagnostikk

Ved registrering av en gravid kvinne bestemmes først hennes blodtype og Rh-faktor. Fremtidige mødre med negativ Rh er under spesiell, nøye oppmerksomhet av fødselsleger. Den samme undersøkelsen gjennomføres fremtidige far. Kvinnen blir spurt utførlig om tidligere svangerskap, hvordan de forløp, om det var spontanaborter, svangerskapsavbrudd mv.

En gravid kvinne må undersøkes i tide og ta nødvendige tester

Rh-negative mødre får tappet blod minst tre ganger i løpet av svangerskapet for å bestemme titeren av anti-Rhes-antistoffer. Hvis det er mistanke om en immunkonflikt, utføres fostervannsprøve (en metode for å undersøke fostervann), gjennom hvilken data om den optiske tettheten til fosterbilirubin og konsentrasjonen av andre elementer oppnås. Noen ganger tyr de til cordocentesis.

Når du utfører en ultralydundersøkelse, rettes spesiell oppmerksomhet mot mulig fortykkelse av morkaken, veksthastigheten, tilstedeværelsen av polyhydramnios, ascites og utvidelse av lever- og miltens grenser. Alt dette sammen kan indikere hevelse i morkaken og utvikling av hemolytisk sykdom. Kardiotokografi lar en evaluere hjerteaktivitet og identifisere mulig hypoksi.

Etter fødselen er diagnosen av sykdommen basert på synlige manifestasjoner (gulsott i integumentet, anemiske tilstander) og på disse testresultatene over tid. For eksempel vurderes innholdet av bilirubin og hemoglobin i navlestrengsblod og tilstedeværelse (eller fravær) av erytroblaster.

Behandling

Hovedmålet for hemolytiske manifestasjoner er antitoksisk terapi, det vil si fjerning fra babyens kropp giftige stoffer spesielt fritt bilirubin.

Fototerapi er veldig effektivt. Metoden er basert på observasjoner om at gulheten i huden (et tegn på hyperbilirubinemi) under påvirkning av dagslys reduseres betydelig på grunn av nedbrytning og utskillelse av ukonjugert bilirubin.

For å utføre prosedyren brukes fluorescerende lamper med blått, hvitt og blå-hvitt lys. Når de foreskriver fototerapiøkter, tar de ikke bare hensyn til bilirubinnivået, men også kroppsvekten, samt alderen til det nyfødte. Under økten er babyen enten i en spesiell oppvarmet barneseng eller i en inkubator. Hver 8.-12. time tas det blod for laboratorieovervåking av bilirubin.

Etter starten bred applikasjon fototerapi, behovet for erstatningsblodoverføringer ble redusert med 40 %, ammetiden til barn med gulsott ble redusert, og komplikasjonene ble en størrelsesorden mindre.

Behandling inkluderer også normalisering av leverfunksjonen gjennom innføring av vitamin B, E, C og kokarboksylase. De forbedrer metabolske prosesser. Koleretiske legemidler hjelper til med å bekjempe fortykning av galle, og rensende klyster og bruk av aktivt kull bremser absorpsjonen av bilirubin i tarmen. Generell avgiftningsinfusjonsbehandling utføres.

Fototerapi er veldig effektiv metode i kampen mot gulsott hos nyfødte

I alvorlige situasjoner (utvikling av anemi) utføres behandlingen umiddelbart ved å bruke en utvekslingstransfusjon av blod eller dets komponenter, for eksempel røde blodlegemer. I dette tilfellet tas det hensyn til fosterets Rh-tilknytning.

Er det mulig å amme?

Tidligere var det forbudt å amme barn i nærvær av Rh-konflikt eller hemolytisk sykdom; senere fikk et barn ammes bare 2 uker etter fødselen. Det ble antatt at anti-Rh-antistoffer i melk kunne skade babyen. Nå er det bevist at når de kommer inn i magekanalen, blir de ødelagt under påvirkning av av saltsyre og enzymer, derfor kan de ikke komme inn i blodet og derfor gjøre skade.

Prognoser

Det er vanskelig å si hvordan hemolytiske manifestasjoner vil påvirke barnet i fremtiden, alt avhenger av alvorlighetsgraden av utviklingen av sykdommen. I de mest ugunstige tilfellene er det en påfølgende utviklingsforsinkelse, cerebral parese i forskjellige manifestasjoner. I enklere situasjoner lider hepatogiliærsystemet på grunn av den høye belastningen på det, babyen er utsatt for allergier, spesielle reaksjoner på vaksinasjon, strabismus og hørselsproblemer kan utvikle seg.

Forebygging

Forebyggende tiltak kan deles inn i to trinn.

Når en kvinne ikke er sensibilisert

Det vil si at hennes Rh-negative blod ikke tidligere hadde møtt Rh-positive antigener. En slik mor bør være i ærefrykt for sin første graviditet, siden hun har størst sjanse for et gunstig resultat. Hun frarådes sterkt å ta abort og blodoverføringer. I tredje trimester blir det tatt en blodprøve flere ganger for å påvise antistoffer.

Når en kvinne er sensibilisert

I løpet av de første 24 timene etter den første fødselen og fødselen til en Rh-positiv baby, administreres immunglobulin, som har som formål å hindre dannelsen av Rh-antistoffer i mors blod. Lignende prosedyre også gjort etter:

• svangerskap utenfor livmoren;
• aborter;
• transfusjon av Rh-positivt blod;
• spesifikk diagnostikk hos fosteret: fostervannsprøve, chorionic villus biopsi, cordocentesis.

Et annet forebyggingsalternativ er spesifikk hyposensibilisering. Dens essens er som følger: en hudflik fra mannen (Rh +) transplanteres til kona (med Rh -) og deretter "bytter" antistoffene oppmerksomheten mot transplantatet, og reduserer dermed sannsynligheten for hemolyse av føtale røde blodlegemer .

Som du kan se, har hemolytisk sykdom alvorlige konsekvenser. Av denne grunn er det ekstremt viktig for en kvinne med Rh-negativt blod å huske Rh-statusen sin og ta en ansvarlig tilnærming til spørsmålene om morskap og barsel. Hvis fødselslegen-gynekologen sier at du må ta ytterligere tester, er det bedre å gjøre det slik at situasjonen ikke kommer ut av kontroll. Ikke mindre viktig rettidig behandling. Da vil risikoen for å utvikle hemolyse av røde blodlegemer med alle påfølgende konsekvenser minimeres.

Da du registrerte deg for graviditet, så du "ABO, Rh-inkompatibilitet" og "trussel om HDN" på kortet? Hvor alvorlig er denne patologien og hvordan den kan påvirke babyens helse og mentale utvikling, symptomer og behandlingsmetoder for hemolytisk sykdom hos nyfødte - vi henvendte oss til gynekologer og barneleger for faglig råd.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte(nyfødt gulsott, HDN) er en patologi i det hematopoietiske systemet til spedbarn, som oppstår på grunn av:

• Rh-konflikt med mor (Rh-konflikt);
• blodgruppeinkompatibilitet (ABO-konflikt);
• sjeldnere - på grunn av inntak medisiner og eksponering for negative faktorer under graviditet.

I nærvær av disse risikofaktorene "skanner" morens immunsystem babyens blodceller som fremmede stoffer. Produksjonen av antistoffer begynner, de trenger inn i hematoplacentalbarrieren og angriper blodsegmentene til barnet.

Med et høyt nivå av antistoffer i mors blod og fravær av medisinsk korreksjon, kan fosteret dø i livmoren. I andre tilfeller, umiddelbart etter fødselen, har den nyfødte symptomer på HDN.

I de første timene etter fødselen begynner en baby med HDN en massiv nedbrytning av røde blodlegemer. Det er en økning i bloddepotorganer (milt, lever), i blodet øker den kraftig.

Enzymatiske systemer hos nyfødte er de umodne, leveren fungerer ikke nok, og det er grunnen til at "dårlig", indirekte bilirubin, et nedbrytningsprodukt av røde blodlegemer, akkumuleres i babyens blod. Indirekte bilirubin er giftig; det skader babyens hjertemyokardceller og leverhepatocytter, som mest påvirker barnets nervesystem.

Leger diagnostiserer tilstedeværelsen av hemolytisk sykdom hos nyfødte basert på følgende tegn:

• tilstedeværelsen i morens utvekslingskort av data om muligheten for en Rh- eller ABO-konflikt med fosteret;
• gulning av huden - umiddelbart ved fødselen eller i de første 24-72 timene av livet;
• babyen er sløv, spiser dårlig og sover mye, spytter ofte opp etter mating;
• ujevn pust;
• medfødte reflekser reduseres;
• opphovning;
• forstørrede lymfeknuter, hjerte, lever eller milt;
• anemi, lavt nivå av Gb (hemoglobin) i blodet;
• symptom på "solnedgangen" - barnet senker unaturlig øynene til bunnen.

I de første 3-5 dagene av en babys liv, kan en test for HDN tas direkte fra navlevenen. Trenden med økende bilirubin og tilstedeværelsen av hevelse gir informasjon til leger om sykdommens form og mulig årsak dens forekomst, og lar oss også kompilere riktig opplegg behandling.

Hvorfor oppstår hemolytisk gulsott hos spedbarn?

Rhesus-konflikt forekommer hos en mor med negativ Rh og et barn med positiv Rh. Den første graviditeten i slike tilfeller fortsetter som regel uten komplikasjoner og en sunn baby er født. 2. og 3. svangerskap krever allerede klinisk observasjon, fordi risikoen for å få et barn med hemolytisk sykdom øker til 85 %.

ABO-inkompatibilitet oftest oppdaget hos kvinner med blodgruppe I (0), hvis ektemenn er bærere av blodgruppe II (A) og III (B). Med ABO-inkompatibilitet kan selv den første graviditeten ha en komplikasjon i form av HDN.

Symptomer på hemolytiske lidelser hos en baby med ulik inkompatibilitet varierer i alvorlighetsgrad:

Alvorlighetsgraden av sykdommen avhenger i stor grad av penetrasjonen av mors antistoffer og varigheten av deres effekt på fosteret.

1. Noen ganger syntetiserer morens kropp en liten mengde antistoffer; de trenger ikke inn i placentabarrieren, men påvirker babyens blod bare når de passerer gjennom fødselskanalen. I dette tilfellet har ikke hemolytisk gulsott alvorlige konsekvenser for babyen og forsvinner sporløst etter flere prosedyrer " blålys"og vitaminterapi.
2. Det periodiske "angrepet" av antistoffer på fosterets hematopoietiske system, deres høye nivå gjennom hele svangerskapet fører til mer alvorlige konsekvenser: fødselen av et maserert foster, utviklingen av en anemisk, ødematøs eller ikterisk form av HDN.

En alvorlig form for hemolytisk sykdom hos nyfødte diagnostiseres umiddelbart etter fødselen: vann med HDN er gulaktig eller grønnaktig i fargen, barnet er født blekt eller gulsott, spor av ødem er merkbare på babyens kropp, milten og leveren er forstørret.

Typer HDN

Det er tre former for hemolytisk sykdom hos nyfødte: ødematøs, anemisk og ikterisk.

Ødem form

Er det vanskeligste: livsviktig viktige organer Babyen øker betydelig i størrelse mens den fortsatt er i mors liv. Som et resultat blir babyen født med to ganger normal vekt, væske kan samle seg i buk- og pleurahulen, og nivået av hemoglobin i blodet faller til 35-50 g/l.

Gulsott form for hemolytisk sykdom

En konsekvens av effekten av antistoffer på et allerede modent foster. Barnet er født fullbårent, uten synlige tegn på sykdommen. Symptomer på gulsott hos slike barn vises i de første 24-48 timene av livet: forstørrelse av lymfeknuter, milt og lever kan observeres, huden og synlige slimhinner får en gulaktig fargetone.

Anemisk form

Det oppstår lettest hos nyfødte. En sunn baby er født; ved slutten av den første uken av livet kan han vise tegn på anemi - blek hud, reduserte hemoglobinnivåer og økte bilirubinnivåer i blodet.

Mer alvorlig kurs Sykdommen er observert hos premature spedbarn. Det er lettere for kroppen til babyer født til termin å takle den massive nedbrytningen av røde blodlegemer: alle dens systemer er mer modne og ikke så sårbare for negativ påvirkning giftig indirekte bilirubin.

Metoder og legemidler for behandling av hemolytisk sykdom

Hvis babyen din har blitt diagnostisert med HDN, ikke fortvil. Med rettidig levering medisinsk behandling alle prosesser i hans lille kropp vil raskt gå tilbake til det normale og risikoen for skade på sentralnervesystemet vil bli eliminert.

Behandling av hemolytisk sykdom er kompleks. Det er rettet mot å fjerne antistoffer og indirekte bilirubin fra blodet, samt normalisere funksjonene til nyrene og leveren.

Ved en Rhesus-konflikt må ammingen mest sannsynlig stoppes og babyen bør tilbys morsmelkerstatning til nyfødte. Fenobarbital, metionin, prednisolon og intramuskulære injeksjoner ATP.

Barn med en ikterisk form for hemolytisk sykdom gjennomgår fototerapiøkter: under påvirkning av lys brytes bilirubin ned til ufarlige stoffer.

I alvorlige tilfeller av HDN utføres blodoverføringer.

Hvordan forhindre hemolytisk sykdom hos nyfødte i en baby?

Når vi møtes kjære, det siste du tenker på er å spørre om blodtypen hans. Men et misforhold mellom Rh-faktorer er ikke en dødsdom! du kan føde sunn baby, hvis du tar hensyn til forebygging av spenningshodepine. For dette:

• Ved registrering hos svangerskapsklinikk Få din manns blodprøve.
• Hvis du allerede vet at det er inkompatibilitet, informer gynekologen som observerer graviditeten så snart som mulig.
• Overvåk nivået av antistoffer i blodet - eksperter anbefaler å gjennomgå slike tester minst 3 ganger i løpet av 9 måneder av din "interessante" situasjon.
• Informer gynekologen din om tilstedeværelsen av forverrende faktorer - aborter, spontanaborter og tegn på skade på sentralnervesystemet hos eldre barn.
• Gjennomgå fostervannstesting - fostervannsprøve.

I nyfødtperioden er det viktigste hvor haster behandlingen (trussel om kernicterus, alvorlige konsekvenser eller død) har hemolytisk sykdom hos det nyfødte på grunn av biologisk inkompatibilitet for Rh-faktoren, dens undertyper, ABO-blodgrupper og mer sjeldne faktorer. I de røde blodcellene til 85% av mennesker er det et spesielt antigen Rh-faktor (mennesker med en positiv Rh-faktor). I erytrocyttene til de resterende 15% av mennesker er Rh-faktoren fraværende. Hvis faren har en positiv Rh-faktor (+Rh), og moren ikke har noen Rh-faktor (-Rh) og fosteret har arvet (+Rh) fra faren, kommer Rh-faktoren til fosteret inn i blodet til moren som ikke har denne faktoren, induserer produksjonen av antistoffer. Disse antistoffene, som trenger gjennom morkaken fra mors blod inn i fosterets blod, forårsaker hemolyse av erytrocyttagglutinasjon. Det samme er patogenesen av hemolytisk sykdom hos det nyfødte med inkompatibilitet av blodet til mor og barn i henhold til ABO-systemet og andre faktorer. Det er tre former for hemolytisk sykdom hos nyfødte:

• ikterisk;

  anemisk.

Ødematøs form for hemolytisk sykdom hos det nyfødte (den mest alvorlige). Barn blir stort sett født døde, premature eller dør de første timene etter fødselen.

Symptomer

Fargen på huden er voksaktig, gul eller cyanotisk, generell hevelse, ofte med effusjon i magen, pleurahulen og i perikardiet, hepatosplenomegali, alvorlig anemi, høy retikulocytose (150 % eller mer; leukocytose med venstre forskyvning til myeloblaster og myelocytter). Når man differensierer, bør man huske på en ugunstig obstetrisk historie, tilstedeværelsen av Rh-negativt blod i moren. Ved medfødt ødem hos barn hvis mødre lider av diabetes, er den anamnestiske informasjonen annerledes (diabetes hos mor, ingen Rh-konflikt) og fosteret er vanligvis tungt. Med føtal ascites er det en isolert dropsy i magen. Med medfødt ødem hos nyfødte på grunn av dekompensasjon av hjertet, har den nyfødte fysiske endringer i hjertet.

Prognosen er ugunstig, men i lys av det faktum at det ifølge noen forfattere var mulig å redde barn selv med den ødematøse formen for hemolytisk sykdom, er det nødvendig å ta alle tiltak umiddelbart etter fødselen, som i alvorlig ikterisk form.

Den ikteriske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte er den vanligste formen. Det er en ugunstig obstetrisk historie hos moren - spontane aborter, spontanaborter, død av nyfødte fra hemolytisk sykdom i løpet av de første timene og dagene, eller transfusjon av uforenlig blod til moren tidligere (årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte i primiparas) .

Symptomer:

gul farge på vernix-smøring, fostervann og fostervann;

gulsott fra de første timene av den første dagen, noen ganger ved fødselen, raskt økende til gulgrønn, gulbrun;

alvorlig allmenntilstand, sløvhet, liten appetitt, angst, dempet hjertelyder;

det er en tendens til hudblødninger og blødninger;

leveren og milten er forstørret;

fargen på avføringen er normal eller mørkegul, noen ganger fra 5.-17. dag er det en misfarget avføring bare som et resultat av "gallefortykningssyndromet" - gallepropper (symptomer på mekanisk obstruksjon);

tidlig hyperbilirubinemi med en overveiende kraftig økning i indirekte bilirubin;

ofte anemi, økt retikulocytose, hypoproteinemi;

det er bilirubinuri; urobilinuri er fraværende, det kan vises senere med nedsatt leverfunksjon og med kernicterus;

bekreftelse på Rh-inkompatibilitet mellom blodet til mor og barn:

• etablering av resistensantistoffer i mors blod (indirekte Coombs-reaksjon);

  i blodet til en nyfødt (navlestreng), påvisning av sensibilisering av erytrocytter av ufullstendige antistoffer (tilstedeværelse av mors resusantistoffer festet på barnets erytrocytter) - positiv direkte Coombs-reaksjon.

Derfor, for å stille en diagnose ved fødselen av et barn med mistenkt Rh-konflikt, er følgende tiltak nødvendig: ta 10 ml blod fra navlestrengen og 10 ml fra mors vene for presserende forskning i laboratoriet:

bestemmelse av gruppen og Rh-tilknytning av blodet til mor og barn;

generell klinisk analyse barnets blod - prosentandelen av hemoglobin, antall og kjernefysiske former for røde blodlegemer, bilirubin;

bestemmelse av ufullstendige Rh-antistoffer i mors blodserum (indirekte Coombs-reaksjon) og hovedsakelig i barnets blodserum ved direkte Coombs-reaksjon (tilstedeværelse av mors Rh-antistoffer festet på barnets røde blodlegemer).

Positiv direkte Coombs-test med Rh-positivt blod fra barnet og karakteristisk klinisk bilde er en absolutt indikasjon på hastebehandling erstatning for blodoverføring.

Men uavhengig av resultatet av serologiske reaksjoner eller om de ikke kan gjøres akutt, bør diagnose og behandling uten forsinkelse baseres på det kliniske bildet av sykdommen.

Bekreftelse av hemolytisk sykdom på grunn av ABO-inkompatibilitet er påvisning av ufullstendige komplementfikserende isoimmunantistoffer med høy titer. Den vanligste kombinasjonen av blodgrupper ved ABO-inkompatibilitet er: O hos mor og A eller mindre vanlig B hos barnet.

Ved hemolytisk sykdom hos nyfødte på grunn av ABO-inkompatibilitet, er symptomene de samme som ved Rh-inkompatibilitet, men vanligvis i en mildere form. Symptomer på utvikling av kernicterus observeres med en forsinket diagnose av hemolytisk sykdom:

betydelige svingninger i kroppstemperatur;

tørste, progressiv underernæring;

rastløshet, rykninger, gjesping, sløvhet;

høy bilirubinemi;

respirasjonssvikt med lungeødem og lungebetennelse.

Differensialdiagnose av den ikteriske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte er noen ganger svært vanskelig. Det er nødvendig å skille fra "fysiologisk" gulsott hos premature spedbarn, fødselsskader utvikling av galleveiene, hemolytisk sykdom av typen Minkowski-Choffard, gulsott ved sepsis, smittsom hepatitt, toksoplasmose, syfilis.

Det er nødvendig å nevne en rekke medisiner som kan øke bilirubinemi og, hvis de ikke behandles, forårsake kernicterus. Dette er bevist for vitamin K når det forskrives til premature spedbarn i en dose på 10 mg, til fullbårne spedbarn med en dose på 30 mg, og også når det administreres til mødre høyere doser vitamin K De siste dagene før fødsel. Det samme bør sies for sulfonamider, spesielt langtidsvirkende som er foreskrevet til mødre kort før fødsel eller til nyfødte. Det er mulig for sulfonamider å passere inn i fosterets blodomløp, hvor de kan forbli uendret i lang tid og fortrenge bilirubin fra dets forbindelser med protein, hvoretter fritt bilirubin lett diffunderer og, fritt inn i spinalkanalen, kan føre til kernicterus. Alvorlig giftig hemolytisk syndrom, farlig i sine konsekvenser (inkludert kernicterus), kan også være forårsaket av naftalen ved bruk av bleier og tepper som har vært oppbevart i møllkuler i lang tid. Hemolytisk syndrom kan også være forårsaket av bruk av kremer og mos med resorcinol.

ved alvorlige former for hemolytisk sykdom hos nyfødte er hovedbehandlingsmetoden tidlig, i løpet av de første 12 timene, erstatningsblodoverføring (erstatningstransfusjon på den andre dagen gir et dårligere resultat) av fersk sitrat, enkeltgruppe (eller nullgruppe) , Rh-negativt blod (i tilfelle av ABO-inkompatibilitet er transfusjon kun nødvendig for gruppe 0, kompatibel med barnets blod i forhold til Rh-faktoren);

mengden administrert blod er 130-150 ml per 1 kg av barnets vekt, minst 300-00 ml (erstatning av 75% av barnets blod). I mer alvorlige tilfeller administreres fra 600 ml (erstatning av 85 % blod) til 900 ml (erstatning av 95 % blod). Samtidig slipper de 50-80 ml mindre;

infusjonen utføres sakte, ½-2 timer, alternerende sug og infusjon i fraksjonerte doser på 30-40 ml (i henhold til instruksjonene) mens reglene for asepsis overholdes, beskytter barnet mot avkjøling og kontinuerlig gi oksygen.

For å forhindre hypokalsemi, administrer 1 ml 10 % kalsiumglukonatløsning i 10 ml 20 glukoseløsning etter å ha fjernet hver 100 ml blod fra den nyfødte. Erstatningsblodoverføringen fullføres med administrering av 200 000-300 000 enheter penicillin.

Absolutte indikasjoner for akutt erstatningsblodoverføring:

dårlig fødselshistorie;

gul farging av navlestrengen, fostervann, tidlig gulsott;

anemi, hemoglobin fra fødselen under 100 g/l (80 % in venøst ​​blod og 95 % i kapillær), erytroblaster, signifikant retikulocytose 1150 % eller mer);

navlestrengsblodbilirubin 3 mg% eller høyere, serumbilirubin mer enn 15 mg% (spesielt en økning på 1 mg% per time eller høyere);

positiv direkte Coombs-test.

I fravær av ferskt citrert blod, er det som et unntak nødvendig å bruke hermetisert Rh-negativt enkeltgruppeblod (i tilfelle ABO-inkompatibilitet av gruppe 0) ikke mer enn 3-4 dager gammelt. Negative sider administrering av konservert blod består av en samtidig uønsket økning i kalium, en endring i de biokjemiske oksygeniske egenskapene til røde blodceller og deres lavere levedyktighet. I I det siste det ble foreslått å introdusere erytroanriket og Rh-negativt blod av gruppe O i stedet for nitratblod. Erstatningsblodtransfusjoner kan kombineres med intravenøs administrering av hemodez (6 % polyvinylpyrrolidon) 5-15 ml per 1 kg vekt 1-2 ganger i 3 -4 dager, ifølge indikasjoner igjen. For erstatningsblodoverføring, i løpet av de første timene og senest 2 dager, brukes navlestrengsmetoden, senere ved injeksjon i saphenøsvenene, hovedsakelig i hodet, med samtidig blødning fra den radiale arterien. Vanligvis, etter transfusjonen, forbedres barnets velvære og appetitt med en reduksjon i gulsott og størrelsen på leveren og milten de påfølgende dagene. Hematologiske indikatorer for effektivitet er en reduksjon i bilirubinemi, en økning i antall røde blodlegemer og hemoglobin, og forsvinningen av erytroblaster. Mangel på bedring og progressiv økning i bilirubinemi er indikasjoner for gjentatt erstatningsblodoverføring.

Rikelig administrering av flytende peros, i alvorlige former 5% glukoseoppløsning, saltvannsoppløsning intravenøst ​​med en hastighet på 150 ml per dag per 1 kg vekt, samt transfusjon av fraksjonerte doser av blod, tørr plasma (30-40 ml). gjentatt administrering av gammaglobulin. Forskrivning av prednison eller prednisolon 0,5 1 mg per 1 kg per dag i 5-10 dager. Kortikosteroider forsinker dannelsen av isoimmune antistoffer og hemolysiner, regulerer bilirubinmetabolismen og normaliserer glukuronid-enzymsystemet. Bruken deres er også erstatningsterapi med postpartum binyreskade. Vitamin C og B i aldersrelaterte doser, B1 g 30-50 annenhver dag, 8-10 injeksjoner, vitamin B6 1 ml 1 % løsning i 8-10 dager. Campolon eller antianemin 1 ml annenhver dag, metionin 0,2 g 2 ganger daglig i 10 dager da det forbedrer leverfunksjonen sammen med vitamin B6 med regulering av de viktigste aminosyrene.

Fôring de første 5-7-10 dagene med utpreget melk fra andre kvinner (avhengig av innholdet av Rh-antistoffer i morsmelken) eller fra den femte dagen med utpreget melk mors melk, oppvarmet til 70° i 5 minutter eller kokt. I mildere tilfeller, med bilirubinemi under 15 mg%, i stedet for erstatningsblodoverføring, hemoterapi med fraksjonerte blodtransfusjoner av Rh-negativ enkeltgruppe eller 0-gruppe, 50-70 ml hver 2.-3. dag. I tillegg til blodtransfusjoner, utfør terapeutiske tiltak indikert for alvorlige former (i samsvar med kliniske manifestasjoner).

Ved kernicterus er det nødvendig å gjenta erstatningsblodoverføringer 2-3 ganger, utføre dem sakte med pauser på en halv time eller mer. Disse prosedyrene fremmer diffusjon (utvasking) av bilirubin fra vev inn i blodet. Andre behandlingstiltak er oppført ovenfor.

Den anemiske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte er den mildeste og forekommer uten gulsott.

Symptomer

Innen den 7-10 dagen etter fødselen er blekhet i huden tydelig synlig, og i mer alvorlige tilfeller allerede i de første dagene av livet. Mengden hemoglobin og røde blodlegemer i blodet reduseres, mikrocytose, anisocytose, retikulocytose og noen ganger erytroblastose observeres. Milten og leveren er forstørret.

For riktig målrettet behandling er det viktig å skille den fra hyporegenerativ anemi hos nyfødte av en annen etiologi, som diagnostiseres hovedsakelig basert på negativ reaksjon Coombs. Det er nødvendig å utføre andre serologiske tester for ABO-inkompatibilitet og ta hensyn til anamnestisk informasjon.

Behandling: antianemimedisiner, gjentatte, fraksjonerte blodtransfusjoner, forsterkning (vitamin C, B-kompleks, inkludert B12, P).

Forebyggende tiltak under graviditet:

undersøkelse av alle gravide kvinner for Rh-faktoren, fra den tredje måneden av svangerskapet, igjen for kvinner med en ugunstig fødselshistorie (aborter, dødfødsler, hemolytisk sykdom hos det nyfødte), og plassere dem under spesiell observasjon;

3-4 uker før fødsel bør kvinner med Rh-negativt blod legges inn på sykehus;

periodisk implementering av forebyggende tiltak: tre behandlingsforløp i 12-14 dager i begynnelsen av svangerskapet, i midten og i 33-34.

Behandlingsforløp: intravenøs infusjon av 10 % glukoseløsning 20 ml med askorbinsyre, vitamin E-løsning 1 teskje per dag, vitamin B1 10 mg, rutin 0,02 g og Vicasol 0,015 g 3 ganger daglig, oksygeninnånding 2-3 puter daglig, generell ultrafiolett bestråling, spise lett stekt lever, ta metionin, campolone. I fødesykehus Nøye overvåking av fosterets hjerterytme i de siste dagene av svangerskapet er nødvendig for å sikre rettidig adopsjon av nødvendig terapeutiske tiltak. Som en siste utvei er obstetriske kirurgiske inngrep indisert.

vohistaminer;

rehabilitering av purulente foci.