Sklerodermi: årsaker, typer, bilder, symptomer og behandling. Anbefalinger for behandling av systemisk og fokal sklerodermi hos barn med et bilde

Diffuse sykdommer bindevev innta en ledende posisjon blant patologiene til babyer. En av de vanligste prosessene er sklerodermi. Det finnes i 40 tilfeller per 100 000 innbyggere. Dessuten registreres sykdommen hos jenter omtrent 3 ganger oftere enn hos gutter. Selv om sklerodermi ofte observeres hos barn, selv hos nyfødte, er det også utbredt blant voksne.

Den første omtale av denne patologien er funnet i journalene til gamle greske leger. Sklerodermi er assosiert med skade på bindevevet, som opplever fibrotisk degenerasjon, og karene endres som ved utslettende endarteritt. Det er flere hovedtyper av denne patologiske prosessen:

• Systemisk eller generalisert;
• Fokal eller isolert.

Det siste skjemaet har 2 undertyper:

• plakett;
• Lineær;
• hvit flekk sykdom;
• Pasini-Pierini idiopatisk atropodermi.

Plakksklerodermi har også sine egne underklasser:

• Indurativno-atrofisk;
• Overflate eller "syrin";
• Keloid-lignende;
• Knyttet;
• bullous;
• Generalisert.

Den lineære typen er delt inn i:

• Sabel;
• båndlignende;
• Zosteriform.

Småbarn lider hovedsakelig av en begrenset form for sklerodermi. Siden de patologiske prosessene i barnets kropp har en tendens til å utvikle seg, kan denne typen også bli til en systemisk type. Et isolert fokus er et sted for kronisk betennelse med fibrøse-atrofiske lesjoner i hud og slimhinner. Statistikken tyder på det i fjor førte til en økning i sykdommen hos barn.

Grunnene

Hva som er den utløsende faktoren i utviklingen av sklerodermi er foreløpig ukjent. Det er to hypoteser angående de provoserende faktorene for forekomsten av denne prosessen - immun og vaskulær. Ifølge den første begynner kollagenet å bli angrepet av sine egne antistoffer. Autoimmunisering skjer. Den andre hevder at patologi er provosert av deformerte endotelceller.

Det er en annen mening - sklerodermi hos barn utvikler seg under påvirkning av begge faktorer. Ikke utelukk den genetiske naturen til prosessen. I denne forbindelse refererer noen kilder sklerodermi til multifaktorielle plager. Så graviditet bør planlegges. Genetiske rådgivningssentre tilbyr tjenester for å identifisere mulige arvelige patologier. En gravid kvinne bør vite hvordan hun kan hjelpe barnet sitt i fremtiden.

Den utdaterte hypotesen om sykdommens smittsomme natur er irrelevant i dag. Kochs tryllestav, bleke spiroketter, pyokokker var uskyldige i forekomsten av denne sykdommen. Og selv om virusteorien ble vurdert seriøst, ble patogenet aldri identifisert.

Patogenese

Prosessen med bindevevsendringer i sklerodermi er svært kompleks. Den består av påvirkningen av følgende faktorer:

• Skader på blodårer, med involvering i prosessen med små kaliber arterier lokalisert i hud og nyrer, lunger, hjerte og mage-tarmkanalen. De blir gjenfødt på grunn av hyperplasi, fibrose og sklerose. Dette fører til fortykning av intima av fartøyet, dets innsnevring, og som et resultat, til nedsatt blodstrøm med utbruddet av Raynauds syndrom - et av de første tegnene på sykdommen. Progresjonen av prosessen forårsaker henholdsvis vekst av defekte kar og kronisk iskemi;
• Endotel - disse endringene kan sees i blodserumet når granzym A-enzym vises, og skader basalmembranen i karene;
• Spastisk assosiert med vasospasme på grunn av påvirkning av vasoaktive stoffer;
• Nervøs, hvor sensoriske fibre påvirkes. Samtidig er det mangel på nevropeptider, som også fører til reflekssammentrekning. Blodprøver viser en økning Faktor VIII koagulasjon;
• Immun - en av de viktigste provokatørene av sklerodermi, ifølge forskere. De aller fleste pasienter ble funnet å ha autoantistoffer, så vel som CD4-lymfocytter og høye nivåer av IL-2;
• Metabolisk med dysfunksjon av fibroblaster. Ved sklerodermi produserer de en stor mengde kollagen, noe som fører til fortykkelse av huden og vedheft til omkringliggende vev.

Symptomatisk bilde

Symptomer på sykdommen avhenger av formen til den patologiske prosessen. Tegn på fokal sklerodermi skiller seg fra systemisk. Så plakktypen er preget av utseendet av gulrosa erytematøse plakk på huden. Over tid blir overflaten hard og voksaktig, og fargen ligner elfenben. Og også noen ganger er det en lilla kant rundt periferien. Slike plakk er lokalisert hovedsakelig på magen, øvre og nedre ekstremiteter.

Med en lineær form for fokal sklerodermi hos barn vises de samme endringene som i forrige form. Men over tid blir de lik et bredt band. Og de blir lik en lineær konfigurasjon av typen "sabelslag". Denne arten har en tendens til å spre seg inn i dype vev. Derfor er det flere deformasjoner.

Isolert sklerodermi er ofte ledsaget av Raynauds syndrom. Hudlesjoner er kombinert med arteritt. Den systemiske formen av sykdommen er sjelden hos barn. Hennes tegn:

• Parastesier i lemmer og ansikt;
• Redusert følsomhet, opp til nummenhet;
• Feber;
• stivhet i fingre, hender og ledd;
• Nedgang i kroppsvekt.

Etter en stund oppstår diffuse lesjoner av alle hudintegumenter, telangiektasier og forkalkninger vises. Ofte er de første målene ansikt og armer, nakke, mage og bryst og ben. Generalisert sklerodermi skiller seg fra fokal sklerodermi ved involvering av indre organer i patologien. Dette betyr at øsofagitt vil utvikle seg i den affiserte spiserøret, og hjertetilstanden vil bli komplisert av perikarditt eller myokarditt.

Diagnostikk

Å oppdage sklerodermi i tide er viktig tilstand til effektiv behandling. Den systemiske formen kan forløpe latent, det vil si skjult, noe som betyr at sykdommen ikke bare er farlig, men også snikende. Siden barn i de tidlige stadier av livet kan bli bærere av denne patologien, anbefales det å utføre diagnostikk omtrent 1 gang om 3 år.

Laboratoriestudier for sklerodermi indikerer utseendet til:

• Revmatoid faktor;
• Høye nivåer av hvite blodlegemer og C-reaktivt protein;
• Antinukleære antistoffer, så vel som mot antigener av sklerodermi-70;
• Forhøyede titere av hydroksyprolin i blod og urin, noe som indikerer kollagenose.

I tillegg til biokjemisk analyse foreskrives pasienter et immunogram og en biopsi av huden. Denne metoden for målrettet vevsprøvetaking for undersøkelse er gullstandarden for diagnostisering av sklerodermi. Den resulterende prøven underkastes histologisk analyse. Dette gir et nøyaktig 100 % resultat.

Det kliniske bildet spiller også en vesentlig rolle i diagnostiseringen. Statistikk viser at de fleste pasienter patologisk prosess startet med hudsyndrom. Pasienter med systemisk form lider av viscerale lidelser i følgende organer:

• Hjertet, oppkalt etter sykdommen sklerodermi, kan kombinere defekter i atrioventrikulær og intraventrikulær ledning, Sinus takykardi, arytmi, forskyvning av intervallet S - T;
• Lungene får et forsterket bronkopulmonært mønster, en diffus eller fokal form for pneumosklerose, interlobar pleura tykkere. Kan oppdage cyster, som gir lungevevet et "cellulært" utseende;
• Mage-tarmkanalen er et fokus for betennelse med utvikling av gastritt eller kolitt, atoni i spiserøret og magen, spiserør;
• Nyrene reduserer effektiviteten av arbeidet deres, proteinuri kan oppstå.

Behandling

Hovedbehandlingen er lokal bruk av medisiner som forbedrer mikrosirkulasjonen:

• Dimexide;
• Heparin salve.

Eller en kombinasjon av disse. Raynauds syndrom er en indikasjon for utnevnelse av blodplatehemmende midler:

• aspirin;
• Klokkespill;
• Inneholder nikotinsyre;
• Nifedipin.

Med utviklingen av sykdommen er det en anbefaling om å ta glukokortikoider som D-penicillamin og metotreksat. Positive tilbakemeldinger ble mottatt av kremen "Egallohit" - en antioksidant som har egenskapen til å gjenopprette, fremme regenerering og forhindre utseendet av arr på huden, samt normalisere metabolske prosesser. I tillegg til medikamentell behandling er fysioterapi veldig effektivt:

• Bernards diadynamiske strømninger;
• ultralyd;
• Indirekte og lokal diatermi;
• Elektroforese og fonoforese med lidase, iktyol, kaliumjodid;
• Påføring av parafin;
• Terapeutisk gjørme;
• Radon-, sulfid-, bartrær- og hydrogensulfidbad;
• Ozon;

Pasienter anbefales også massasje og terapeutiske øvelser. De tidlige stadiene av sykdommen reagerer godt på terapi med hemopuncture. Denne metoden er basert på innføring av blod i spesielle punkter. Tidligere gjennomgår den modifikasjon og blir en immunmodulator. Som et resultat reduseres autoimmun eksponering. Fytoterapi er best ikke brukt som eneste behandling. Det bør kun være i kombinasjon med medisiner.

Forebyggende tiltak og prognose

Det finnes ingen spesifikke metoder for forebygging av sklerodermi. Imidlertid er det anbefalte tiltak som tjener som forebygging av sykdommen. Disse inkluderer:

• Beskyttelse av huden mot frostskader og brannskader, andre skader;
• Redusere stressfaktoren;
• Genetisk rådgivning når du prøver å bli gravid;
• Søk øyeblikkelig legehjelp hvis det oppstår mistenkelige symptomer.

I følge statistikk er 5-års overlevelsesraten for pasienter med sklerodermi omtrent 70%. En ugunstig prognose observeres i tilfelle av:

• Generalisert form;
• Alder på pasienter over 45 år;
• Sykdom hos menn;
• Komplikasjoner i form av lungefibrose, hypertensjon, arytmier, nyreskade etter 3 år fra starten av prosessen;
• Anemi, høy ESR, proteinuri helt i begynnelsen av patologien.

Alle pasienter med sklerodermi bør observeres på apoteket og undersøkes av lege om 3–6 måneder. Slik laboratoriediagnostikk som generell og biokjemisk analyse blod og urin. De undersøker også funksjonen til ekstern respirasjon og ekkokardiografi for å utelukke den systemiske formen av prosessen. Pasienter som tar aggreganter som warfarin må holde protrombinindeksen under kontroll.

De fleste av de syke barna har en gunstig prognose for utfallet av prosessen. Vanligvis hos jenter tar forløpet av sklerodermi en rolig karakter til begynnelsen av menarche, det vil si til ungdomsnatten. Tidlig diagnose og passende kompleks behandling kan oppnå gode resultater - stabilisering eller regresjon av prosessen. Som betyr fremtidig liv et barn er som en åpen bok, og en slik diagnose som sklerodermi vil ikke redusere kvaliteten.

Video

Sklerodermi hos barn- den andre sykdommen i hyppighet av forekomst blant diffuse bindevevssykdommer hos barn, den er basert på bindevevsskade med en overvekt av fibrose og vaskulær patologi av typen utslettende endarteritt.

Denne sykdommen i barndommen er oftere registrert hos jenter enn hos gutter.

Typer sklerodermi

• systematisk
• fokus

plakett

Lineær

Hva provoserer / årsaker til sklerodermi hos barn:

Årsaken til sykdommen i dag forblir et mysterium for forskere. I utviklingen av sykdommen kan det være to mekanismer: immun og vaskulær. I immunforsvaret dannes antistoffer mot kollagen som et resultat av en syklisk autoimmun prosess, som også forekommer ved andre diffuse bindevevssykdommer hos barn og voksne. Hvis vi snakker om den vaskulære mekanismen, spiller endrede endotelceller en rolle her. Forskere sier også at to mekanismer kan utvikle seg samtidig.

Patogenese (hva skjer?) under sklerodermi hos barn:

Med en systemisk form for sklerodermi hos barn blir kollagen og andre proteiner av det intercellulære stoffet overdrevet dannet og avsatt i huden og andre organer.

Vaskulær skade

Fibrose i den systemiske formen av sykdommen utvikler seg etter nederlaget for små arterier, kapillærer i huden, nyrene, mage-tarmkanalen, lunger og hjerte til et barn. Blodstrømmen er forstyrret, Raynauds syndrom oppstår, som i de fleste tilfeller regnes som det første tegn på sykdommen. Etter skade på endotelet og basalmembranen tykner intima, innsnevrer og vokser lumen av karene.

Ovennevnte symptomer utvikler seg, fordi antallet små kar blir mindre. Som et resultat oppstår kronisk iskemi i huden og indre organer. Når kapillaroskopi av neglefoldene registreres en reduksjon i antall kapillærer, samt utvidelsen og tortuositeten til de gjenværende kapillærene. Upåvirkede kapillærer vokser, telangiektasier vises.

Endotelskade

Ved systemisk sklerodermi kan endotelskade utløses av ulike faktorer. I noen tilfeller inneholder serumet granzym A-enzym, som fører til skade på basalmembranen i blodårene. I andre tilfeller skader serum endotelet.

Vaskulær spasme

Etter det kan gjenoppretting av blodstrømmen utløse mekanismer som fører til fibrose og vaskulær okklusjon. Vasoaktive stoffer spiller en betydelig rolle i utviklingen av vaskulær spasme.

Skade på sensoriske nerver

Denne faktoren fører også til vasospasme, siden den forårsaker mangel på vasodilatoriske nevropeptider. I mange tilfeller er endotelskade ledsaget av en økning i nivået av koagulasjonsfaktor VIII og von Willebrand-faktor i serum.

Immunforstyrrelser ved systemisk sklerodermi

Brudd på cellulær immunitet spiller en rolle i utviklingen av fibrose ved systemisk sklerodermi hos barn. Hovedrollen tilhører T-hjelpere. Den immunregulerende indeksen i blodet til et sykt barn, som bestemmes av forholdet mellom CD4- og CD8-lymfocytter, er høyere enn normalt.

I patogenesen spiller adhesjonsmolekyler en rolle, som medierer interaksjonen av T-lymfocytter med endotelet. I blodserumet økes nivået av IR-1 og TNF-a, noe som kan indikere aktivering av monocytter. Sammen med en rekke andre funksjoner har disse cytokinene evnen til å aktivere fibroblaster. Hudfibrose kan også oppstå ved deltakelse av mastceller. I dermis finnes et økt innhold av dem, og til og med utenfor lesjonen. En av årsakene til degranulering av mastceller kan være deres interaksjon med aktiverte T-lymfocytter.

Med systemisk sklerodermi hos barn er det forstyrrelser ikke bare i cellene, men også humoral immunitet. Antinukleære antistoffer finnes hos de aller fleste pasienter i blodserumet.

Fibroblast dysfunksjon

I kulturen av fibroblaster isolert fra de berørte områdene av huden til pasienter med systemisk sklerodermi, fortsetter overflødig kollagensyntese. Hos pasienter med systemisk sklerodermi, kollagen VII type lokalisert i hele tykkelsen av dermis, som ikke er normen. Det antas at dette er årsaken til fortykningen av huden og dens samhørighet med vev som ligger på dypere nivåer.

Fibroblaster, som er lokalisert i de berørte og upåvirkede områdene av barnets hud, bærer blodplatevekstfaktorreseptorer, noe som heller ikke er normen. Mer enn 90 % av pasienter med systemisk sklerodermi utvikler kromosomavvik:

• ringkromosomer
• asentriske fragmenter
• kromatid bryter

Patologisk anatomi av systemisk sklerodermi

Lær

Ved sykdomsutbruddet øker innholdet av monocytter, T-lymfocytter, mast- og plasmaceller i huden. Videre blir epidermis tynnere, parallelt med den i dermis er fortykkede homogene bunter av kollagen. De vokser inn i det subkutane vevet, noe som forårsaker kohesjon med det underliggende vevet. Atrofi av hudvedheng, interpapillære kiler i epidermis forsvinner.

I mage-tarmkanalen er ikke fibrose like uttalt som i huden. Slimhinnen i den midtre og nedre tredjedelen av spiserøret blir veldig tynn, i slimlaget er mengden kollagen høyere enn normalt. Den muskulære membranen i spiserøret og andre deler av mage-tarmkanalen er påvirket. Som et resultat av tynning av slimhinnen oppstår sår. I de senere stadier av sklerodermi oppstår dilatasjon av de berørte områdene i mage-tarmkanalen.

Lungene

Diffus interstitiell og peribronkial fibrose vises, spredning av bronkial epitel øker, vegger av alvioli tykner. Ruptur av veggene i alveolene kan føre til utseende av små cyster og bulløst emfysem.

Muskel- og skjelettsystemet

Synovialt ødem er funnet hvis det er leddgikt, og det er også infiltrert av lymfocytter og plasmaceller. Fibrin avsettes i tykkelsen av synovialmembranen, på overflaten, på seneskjedene. I senere stadier av sykdommen kan det være synovial fibrose.

Myopati

Med systemisk sklerodermi manifesteres interstitiell og perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon, degenerasjon av muskelfibre og interstitiell fibrose. Det kan være en fortykkelse av arteriolenes vegger, en reduksjon i antall kapillærer.

Hjerte

I myokard registreres degenerasjon av kardiomyocytter og interstitiell fibrose, som er mest uttalt rundt karene. Fibrose i hjertets ledningssystem forårsaker AV-blokkering og arytmier.

nyrer

Med systemisk sklerodermi er mer enn 50 % av syke barn nesten rammet. Histologi viser intimal hyperplasi av interlobulære arterier, fibrinoid nekrose av glomeruli og afferente arterioler, og fortykkelse av den glomerulære basalmembranen. Det kan også være glomerulosklerose og små hjerteinfarkt i nyrebarken. Hvis et barn med sklerodermi har Raynauds syndrom, reduseres nyreblodstrømmen.

Andre organer

I den aktuelle sykdommen påvirkes leveren i sjeldne tilfeller. Men primær biliær skrumplever kan utvikle seg. Fibrose skjoldbruskkjertelen kan oppstå både på bakgrunn av kronisk lymfatisk tyreoiditt, og i fravær.

Symptomer på sklerodermi hos barn:

fokal sklerodermi

For plakkformen oppstår gulrosa erytematøse plakk tidlig i sykdommen, som deretter blir fokale lesjoner - harde, voksaktige eller elfenbensaktige, kan ha en lilla kant. Oftest er slike foci plassert på armer, ben, torso.

For lineær sklerodermi ved sykdomsutbruddet er den samme (beskrevet ovenfor) karakteren av endringer i huden typisk. Men snart dukker det opp en lineær konfigurasjon. det ser ut som en bred stripe, ofte plassert langs den neurovaskulære bunten til noen av lemmene. Sklerodermi kan dukke opp i pannen og hodebunnen, som kalles "sabelslag". Med lineær sklerodermi hos barn påvirkes ikke bare huden, men også vevene som er under den, noe som forårsaker store deformasjoner. Hvis ansiktet og hodet er påvirket, kan det være slik uveitt og epileptiske anfall Barnet har.

I tillegg til hudlesjoner kan det også være leddgikt med morgenstivhet, bevegelsesbegrensning, men med dem er ikke inflammatoriske forandringer uttalt. Med en fokal form for sklerodermi kan det være Raynauds syndrom.

Systemisk sklerodermi

Denne formen for sykdommen i barndommen forekommer i ekstremt sjeldne tilfeller. Til å begynne med manifesterer Raynauds syndrom seg alltid med en varighet på 2 måneder til 3-4 år. Andre manifestasjoner inkluderer:

• parestesi av lemmer, torso, ansikt
• nummenhet
• "urimelig feber", først subfebril
• kontraktur av fingrene
• stivhet i hendene
• leddubehag
• vekttap

Over tid utvikles en diffus lesjon av alle hudintegumenter, der telangiektasier og subkutane forkalkninger kan oppstå. Først av alt, i de fleste tilfeller er huden i ansiktet og hendene påvirket, og deretter dekker den nakke, mage, bryst og ben. De indre organene er nesten alltid påvirket. Esofagitt utvikler seg i spiserøret. Endringer i hjertet manifesteres av perikarditt eller myokarditt.

Diagnose av sklerodermi hos barn:

Hvis et barn har typiske hudforandringer for sklerodermi, er diagnosen fødsel ikke vanskelig. Det er nødvendig å skille sykdommen fra slike syndromer: Buschkes syndrom, Kinas syndrom, så vel som fra eosinofil fasciitt. Samtidig utvikling av indurativt ødem i nakke, ansikt, skuldre med omvendt utvikling uten hudatrofi hjelper til med diagnosen.

Behandling av sklerodermi hos barn:

Hovedterapien er lokal bruk av midler for å forbedre mikrosirkulasjonen. Leger kan foreskrive dimexid, heparinsalve eller demixid + heparin til barnet. I nærvær av Raynauds syndrom kan leger foreskrive blodplatehemmende midler til pasienten - aspirin i doser på 10-15 mg / kg kroppsvekt per dag, klokkespill, legemidler som inneholder nikotinsyre, nifedipin.

Hvis hudendringer i sklerodermi hos barn utvikler seg, foreskriver leger glukokortikoider i en moderat dose - med en hastighet på 0,5 mg per 1 kg kroppsvekt per dag. D-penicillamin kan gis i samme dosering som for JXA. Behandling av systemisk sklerodermi er ikke komplett uten bruk av kortikosteroider med en hastighet på 0,5-1 mg / kg kroppsvekt per dag, D-penicillamin. De siste årene har metotreksat blitt brukt med økende suksess.

Forebygging av sklerodermi hos barn:

Forebygging av sklerodermi hos barn består det i å beskytte huden mot frostskader, unngå skader på hud og slimhinner og fra brannskader. Barnet skal være så nervøst som mulig. Ved diagnostisering av sklerodermi hos et barn, må han konstant være under dispensærtilsyn.

Takk

Å de barna! Hvor mye de må oppleve selv før de kommer inn i voksenlivet. Selv en så forferdelig sykdom som sklerodermi og det gikk ikke utenom dem. Kjære foreldre, en sykdom som kalles sklerodermi er virkelig farlig .. nettsted) vil prøve å fortelle deg så mye informasjon som mulig om kurset, manifestasjoner og metoder for behandling av sklerodermi hos barn. Du må vite alt om alle sykdommene babyen din kan ha, så følg med.

Til å begynne med merker vi at sklerodermi er en svært sjelden sykdom, og oftest lider de av det rettferdige kjønn, hvis alder varierer mellom tretti og femti år. Faktisk har sklerodermi vært kjent siden antikken. Til tross for dette har denne plagen ennå ikke blitt ordentlig studert. Sklerodermi overrasker forskere med sin manifestasjon, årsak og forløp mer og mer. Dessuten er det i dag ikke så mange spesialister som studerer denne sykdommen. Men la oss komme tilbake til hovedpoenget.

Så, sklerodermi hos barn.

Hva er sklerodermi?

Hvor ofte oppstår denne sykdommen hos barn?

Symptomer

Diagnostikk

Kjære foreldre, vi minner igjen om at bak endringene generell tilstand Barnet må overvåkes konstant. Ikke glem at barnet bare skal føre en sunn livsstil.

Anmeldelser

Jeg har vært syk siden 2 år gammel. Nå 37. Hvis du lister opp hva du prøvde og hvilke leger du gikk til. Inkl. Institutt. Sechenov i Moskva. Null resultater. Jeg har lineær sklerodermi. Jeg har forsonet meg og jeg lever videre. Jeg har ikke møtt en eneste lege som vil si fornuftig. Og hvor mye lidase jeg ble instruert i barndommen og elektroforese. Skremmende å forestille seg

Datteren min på 6 måneder hadde en flekk på 1,5, hun ble diagnostisert med systemisk sklerodermi, vi er allerede i behandling for 1,5
Fortell meg klinikker eller behandlingsmetoder

Datteren min ble syk for 4 måneder siden, fokal plakksklerodermi, observert i revmatologisk avdeling i Samara, ble sett av hudleger, men deres behandling med penicillin og lidase, avdelingen anbefalte medakassol, begynte å injisere metode for å stoppe prosessen, smøre med egallochite, solcoseryl og karepoin på køer, skriv om noen har noe nytt i behandling, kanskje noen i Moskva vil anbefale hvor man skal henvende seg og til hvem....

God ettermiddag, datteren min har lineær sklerodermi, vi har blitt behandlet siden 2010, det er ingen resultater. Vi er allerede 9 år. Jeg vil høre råd og venter på svar, hjelp

Jeg er 13 år gammel, jeg har lidd av fokal sklerodermi i 8 år nå, hjelp meg, fortell meg om leire kurerer dette såret

Datteren min er 4,5 år og diagnostisert med fokal sklerodermi, vanlig i Kirgisistan, barn blir ikke behandlet, og i Moskva, hvor mye vil behandlingen koste

Sønnen min er 5 år i juni 2013, på overbena var det flekker med en spiker, en på ytre og indre side av totalt 4. Jeg dro til hudklinikken. De slo fast at det ikke var lav Legen kunne ikke si noe mer. Nå har august og flekkene økt til 2 rubelmynter. kanskje det er sklerodermi

Fortell meg hvor du kan kurere sklerodermi i St. Petersburg? Finnes det avdelinger av Sechenov-klinikken for barnesykdommer i St. Petersburg?

Datteren min er nå 14 år og har lidd av sklerodermi i 4 år. Vi bor i Kasakhstan før, under Sovjetunionen, ble slike pasienter fra hele unionen behandlet i Moskva, men nå er Russland som et fremmed land for oss og behandlingen er betalt eller i henhold til en kvote. Våre myndigheter trekker ikke opp en kvote og vi blir behandlet hjemme, men det er ingen forbedring. Jeg ber deg om hjelp, kan noen hjelpe eller fortelle meg hva jeg skal gjøre og hvor jeg skal henvende meg. Barnet har et helt liv foran seg, og det virker på meg som om det fortsatt er på startstadiet, er det i det minste noe annet som kan gjøres. Vi behandles med methojet, drikker cuprenil, alt dette med ladedoser, smøring av madecasol, ingenting hjelper. Hjelp oss hvordan vi kan komme oss fra Kasakhstan til Sechenov-instituttet for behandling i Moskva og hvor mye det vil koste.

Jeg har vært syk med sklerodermi siden barndommen, jeg ble behandlet i Almaty ved Institute of Pediatrics og nå i Astana ved det nasjonale senteret drikker jeg cuprenil

Jeg hadde aldri hørt om denne sykdommen før, men for omtrent et år siden begynte jeg å merke at det begynte å komme noen flekker på benet til datteren min. Hun var da 3 år gammel. Flekkene dukket opp og forsvant deretter. Etter en tid dro de til klinikken. Det ble stilt flere diagnoser, men ingen ble bekreftet. De tok en hudbiopsi, hvorpå de la denne forferdelig diagnose. Som behandling tar vi Kuprenil og en kombinasjon av salver, forskjellige hver måned. Noen måneder senere, tilbake til sykehuset for en sjekk. legene beroliget meg - de sa at ikke alt er så skummelt, en mild form, men vi er fortsatt bekymret. Hørt om instituttet. Sechenov, men vi kan ikke komme dit, siden vi bor i Kasakhstan. Kanskje noen kunne kurere et barn i Kasakhstan, skrive hvor og hvordan, jeg vil være veldig takknemlig.

Sønnen min er 13 år, ble syk av sklerodermi i en alder av 11. I 1,5 år kjørte de fra et sykehus til et annet, de injiserte penicillin og lidase, men flekkene økte for hver dag, og så havnet vi på en mirakuløs måte i Moskva ved Sechenov-instituttet. Takk Gud har flekkene stoppet.

Sønnen min er 17 år Diagnosen er fokal sklerodermi Hyperpigmentering over hele kroppen. Organer er ikke involvert. De foreskrev behandling med penicillamin og en haug med salver. Samtidig sa den ledende revmatologen at han ser dette for første gang. Analyser er alle normale. Hva og hvor. Hvis de eksponerer et bilde av sklerodermi og fokus 2 eller 3. Da kan du gjøre en slags komprimering. Og sønnen min har det over hele kroppen. Hvem andre kan du kontakte?

Jeg ble diagnostisert med dette i en alder av 12. De skrev ut svært dyre og sjeldne medisiner. Min mor var ikke i stand til å betale for behandlingen på grunn av sin vanskelige økonomiske situasjon. Og vi nektet videre behandling. Legene sa at livet forble uten behandling for 10 år ikke mer. Nå er jeg 40. Jeg har to fantastiske døtre. Jeg vet ikke hvordan livet vil bli videre, men jeg er full av optimisme. Faktisk selve sykdommen (bortsett fra en visuell kosmetisk hudfeil) medfører ingen ulempe. Vi lever!

Sønnen min ble syk av sklerodermi etter en influensasprøyte i 2002. De ble behandlet i Moskva, ved Sechenov-klinikken for barnesykdommer. Jeg var heldig, etter å ha kommet til Moskva med et sykt barn etter to ukers besøk på forskjellige klinikker, institusjoner, komiteer, og helsedepartementet ble fortalt adressen til Sechenovs klinikk. I alle årene med min sønns sykdom jeg studerte dette problemet, kan jeg med sikkerhet si at dette er det eneste stedet hvor barna dine kan bli hjulpet. De hjalp oss og hundrevis av barn som jeg så komme inn på avdelingen vår i seks år. Med denne sykdommen bør du ikke i noe tilfelle ta en biopsi, skade de berørte områdene og injisere injeksjoner i dem, selvfølgelig bør du ikke sole deg. Behandling med penicillin, lidase er forrige århundre, det er mange bivirkninger, det er ingen signifikante forbedringer (hos meg i 2005 ble en jente innlagt på avdelingen etter fire års behandling med penicillin i TsNIKVI, Moskva, det er ingen forbedringer , ansiktet hennes er deformert, leppene lukkes ikke med høyre side(Du kan ikke se dette uten å gråte.) Tidligere har klinikken også behandlet med penicillin mv. men resultatene var dårlige, mange barn døde (spesielt av lupus), leger så etter nye metoder og forlot til slutt de gamle protokollene. Vi ble behandlet med prednisolon, cuprenil, vaskulære preparater, doser er valgt veldig nøye, i noen regioner prøver leger å foreskrive en lignende behandling, men sannsynligvis er det ikke nok erfaring, de brakte "helbredte" barn, det ser ut til at stoffene er riktige, men hestedosene er også umulige. Vi var i stand til å oppnå remisjon, men i seks år dro vi dit flere ganger i året, vi drakk medisiner hver dag i flere år, men dette er bagateller - hovedgaven som ble gitt til barnet mitt for å leve. Barn der fra hele Russland og CIS ringer også fra utlandet for å få råd. Foreldrenes feil er at mange ikke anser sykdommen for å være forferdelig, barna ble brakt til klinikken halvt "ossified", faren er at selv om du da har en remisjon, slutter det berørte området å vokse, resultatet er lemleste ansikter, armer, ben til barn. Nå tar vi ikke narkotika, vi kontrollerer testene i dynamikk. Jeg ønsker at alle mødre skal hjelpe barna sine, ikke vær redd, det viktigste er å ikke gi opp.

Det er forresten veldig rart, men ingen nevnte en slik medisin som Piascledin. Han hjalp meg også mye. Da sykdommen begynte, var han ikke i Russland, de ble brakt fra Frankrike gjennom Tyskland. Piascledin er nå kommersielt tilgjengelig. Det er bedre å ta opp i Institutt for revmatologi. Antibiotika og hormonelle preparater Jeg ble ikke anbefalt i det hele tatt. Og en krem ​​- men hva. Kanskje det utvikler seg en allergi. Nok et forbud mot solarium og fritid under sola. Om sommeren, ikke gå ut uten en krem ​​med beskyttelse mindre enn 30! Og så hver dag påfører jeg en krem ​​av Pure Line-serien for tørr hud (hvetekim) med vitamin A og B på det berørte området (medial del av låret).

Sklerodermi, en patologi i bindevevet, manifesteres oftest hos jenter, sjeldnere diagnostisert hos gutter. En rekke årsaker kan ikke angis som etiologiske faktorer, siden de ennå ikke er fastslått. I følge statistikk er sklerodermi hos barn på 2. plass blant alle bindevevssykdommer.

Til dags dato er etiologien til sykdommen ennå ikke fastslått. Utløsermekanismen er:

• stressende forhold.
• Hypotermi.
• Forstyrrelser i det endokrine systemet.
• Lupus erythematosus.
• Virale eller bakterielle infeksjoner.
• genetisk predisposisjon.

I fokalformen er det en økt produksjon av kollagen, som er ansvarlig for hudens elastisitet. Med et overskudd av det, blir huden tykkere og grov.

Karakteristiske manifestasjoner

Systemisk sklerodermi hos barn er ekstremt sjelden. Dens manifestasjon er først og fremst preget av Raynauds syndrom og varer fra 2 måneder til 4 år. Til andre medfølgende tegn patologier inkluderer:

• Nummenhet.
• Vekttap.
• Parestesi i ansiktet, lemmer, torso.
• Urimelig feber.
• Stivhet i området av hendene.
• Fingerkontraktur.

Over tid blir hele huden utsatt for en diffus lesjon, som provoserer subkutane forkalkninger og telangiektasier. Først av alt påvirker sykdommen hendene og ansiktet. Etter det går patologien til nakken, bena, brystet og magen. I nesten alle tilfeller påvirkes også indre organer. Esofagitt begynner å utvikle seg i spiserøret. Om brudd på hjertet si myokarditt og perikarditt.

Fokal sklerodermi hos barn er delt inn i flere typer, som hver er preget av sine egne ledsagende symptomer.

Plakkformen i det innledende stadiet av sykdommen er ledsaget av utseendet av gulaktig-rosa erytematøse flekker. Deretter omdannes de til lesjoner, blir tette og voksaktige, har en elfenbensfarge med en lilla kant. I de fleste tilfeller faller stedet for deres lokalisering på bena, armene og overkroppen.

Den lineære formen av patologien er preget av de samme endringene som plaketten. Men over tid skiller en lineær type konfigurasjon seg merkbart ut. Den presenteres i form av en bred stripe plassert langs den nevrovaskulære bunten til ethvert lem.

Utseendet til sklerodermi hos et barn er mulig i pannen og hodebunnen. Dette fenomenet lærte navnet «sabelslag».

Ikke bare huden, men også vev kan bli påvirket, noe som provoserer omfattende deformasjoner.

I tillegg til det faktum at fokal sklerodermi hos barn påvirker huden, er leddgikt også mulig, ledsaget av begrensning av bevegelse og stivhet.

En pasient med sklerodermi føler stivhet i leddene

Terapeutiske tiltak

Terapi av sykdommen fokal form hos barn ligger i en integrert tilnærming og varighet av kurset. Antall kurs er ikke mindre enn 6, pausen er opptil 60 dager. Hvis progresjonen av sykdommen avtar, kan intervallet mellom øktene øke opptil 4 måneder.

Med det aktive sykdomsforløpet foreskrives medisiner av følgende grupper:

• Antihistaminer - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskulær - En nikotinsyre, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotika - Oksacillin, Amoxicillin.
• Kalsiumionantagonister - Corinfar, Verapamil.
• Midler som undertrykker overdreven kollagensyntese - Aloe, Lidaza, Actinogyal.

I nærvær av skleroatrofisk lav tilsettes Actovegin, en krem ​​som inneholder vitamin E, Trental til behandlingsforløpet.

Som lokal terapi brukes salvepåføring og fysioterapi. Foreskrevne legemidler:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Heparin og Butadione salver.

Lidase kan brukes til fonoforese eller elektroforese.

• Laserterapi.
• Magnetoterapi.
• Vakuum dekompresjon.

Behandling av systemisk sklerodermi hos barn består av å ta medisiner som:

• Vasodilatorer - Papaverine, Anginin.
• Vitaminer A, B, E.
• Antiblodplatemidler - Curantyl.
• Anti-inflammatorisk - Indometacin.
• Immundempende midler.

En betydelig rolle i denne typen sykdom er gitt til terapeutiske øvelser, fysioterapi og massasje. Slike prosedyrer forbedrer blodtilførselen til vev og utvider bevegelsen.

I tillegg til alle de ovennevnte tiltakene, må pasientene følge en komplett diett.

Det siste stadiet av behandling av sklerodermi hos barn kan suppleres med radon- eller hydrogensulfidbad.

PÅ i det siste noen eksperter har en tendens til å redusere mengden medisiner som brukes. Slike legemidler kan erstattes av bredvirkende midler, som systemiske polyenzymer, Wobenzym.

Moderne medisin tilbyr også en slik prosedyre som hyperbar oksygenering. Takket være denne metoden er vevet mettet med oksygen, noe som aktiverer metabolismen i mitokondrier, forbedrer blodmikrosirkulasjonen og har en antimikrobiell effekt.

sklerodermi (sklerodermi; gresk skleros hard, tett + derma hud; syn. sklerodermi). Begrepet "sklerodermi" ble først foreslått av Gentrak (E. Gintrac) i 1847. Skille mellom systemisk og begrenset S. Systemisk S. er preget av generalisert progressiv sklerose i huden og indre organer, begrenset - hovedsakelig av fokale lesjoner i huden uten tegn på systemisitet.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi (sklerodermia systemica; syn.: progressiv, universell, generalisert, diffus sklerodermi, progressiv systemisk sklerose) tilhører gruppen av revmatiske sykdommer, spesielt diffuse bindevevssykdommer (se Kollagensykdommer). Det er en polysyndromisk sykdom, manifestert av progressiv fibrose i huden, indre organer (hjerte, lunger, mage-tarmkanalen, nyrer), en slags vaskulær patologi som obl iterativ endarteriolitis med utbredte vasospastiske lidelser.

Forekomsten, ifølge forskjellige forskere, varierer fra 0,27-1,2 per 100 tusen innbyggere. Dødeligheten, ifølge Mazi (AT Masi) et al., er 0,14-0,53 per 100 000. For det meste er kvinner syke. I følge ulike statistikker er forholdet mellom forekomsten av kvinner og menn 3:1 - 7:1. Gjennomsnittsalderen på pasientene er 20-50 år. I henhold til den innenlandske klassifiseringen til N. G. Guseva (1975), skilles akutt (raskt progressiv), subakutt og kronisk systemisk S. (de to siste variantene av kurset er mer vanlige); typisk S. med en karakteristisk generalisert hudlesjon og dens atypiske former med fokale hudlesjoner; S. med en primær lesjon av indre deler; S., kombinert med andre revmatiske sykdommer. Rodnan (G. P. Rodnan) og andre skiller følgende former for systemisk S.: den klassiske formen med diffuse hudlesjoner; CREST syndrom - en kombinasjon av forkalkning (se), Raynauds syndrom (se nedenfor), lesjoner i spiserøret, sklerodaktyli og telangiektasier (se); navnet på syndromet er dannet fra de første bokstavene i navnene på dets konstituerende symptomer; S., kombinert med andre revmatiske sykdommer.

De første beskrivelsene av nederlag av separate indre ved S. og forsøk på å presentere den som en generalisert prosess tilhører Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky og G. I. Markelov (1907). Klemperers (P. Klemperer) doktrine om kollagensykdommer tjente som en kraftig drivkraft til studiet av systemiske manifestasjoner av denne sykdommen. I 1945 foreslo R. H. Goetz begrepet "progressiv systemisk sklerose". Den påfølgende studien av kilen, manifestasjonene av sykdommen bidro til forbedring av diagnosen, inkludert atypiske og tidlige varianter av S., fungerte som grunnlag for ytterligere patogenetiske og terapeutiske studier, for å lage klassifikasjoner som generaliserer verkene til den monografiske plan, hvorav E. fortjener mest oppmerksomhet. M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), etc.

Etiologi

Etiologien er ikke klar; sannsynligheten for en viral og arvelig opprinnelse av sykdommen diskuteres. Om mulig deltakelse virusinfeksjon i etiologien til systemisk S., påvisning av viruslignende partikler i det berørte vevet, et virusspesifikt enzym (revers transkriptase) i beinmarg, økning i titeren av antivirale antistoffer i blodserumet til pasienter. Muligheten for transplacental "vertikal" og "horisontal" overføring av viruset, integrasjon av viruset med cellegenomet, aktivering av en latent virusinfeksjon diskuteres.

Konseptet med arvelig overføring av systemisk S. er basert på kap. arr. på eksistensen av familietilfeller av en sykdom, hyppig påvisning immunol. lidelser hos klinisk friske slektninger til pasienter, en høy frekvens av kromosomavvik (se Mutasjon) hos pasienter med systemisk S.

Avkjøling, vibrasjon, traumer, kontakt med visse kjemikalier. midler (silisiumstøv, vinylklorid, etc.), infeksjoner, nevroendokrine lidelser som går forut for utviklingen av systemisk S. hos en rekke pasienter, kan betraktes som provoserende faktorer. De beholder sin betydning i teorien om polygen multifaktoriell arv av systemisk C.

Patogenese

Patogenesen er kompleks, den inkluderer karakteristiske endringer i metabolismen av bindevev (se) med en økning i kollagenbiosyntese (se) og neofibrillogenese som grunnlag for generalisert fibrose, immunforstyrrelser og skade på vaskulær, mikrosirkulasjonsseng med utvikling av en slags sklerodermi angiopati (utslette eidarteriolit, reduksjon av kapillærer, vanlige vasospastiske reaksjoner).

Systemisk S. er preget av hyperaktivitet av fibroblaster med overdreven kollagen- og fibrildannelse i strid med intercellulær og interstitiell interaksjon av bindevevskomponenter. Det er en økning i innholdet av hydroksyprolin (se prolin) i urin og blodplasma hos pasienter, en betydelig økning i hastigheten av kollagenbiosyntese i huden, en økning i den oppløselige fraksjonen av kollagen og protokolllagen prolinhydroksylase-enzymet i noen pasienter, ultrastrukturelle tegn på økt funksjonell aktivitet hudfibroblaster og forbedret neofibrillogenese. Sklerodermi-lignende syndrom ved behandling av bleomycin er også assosiert med overdreven kollagenproduksjon på grunn av den stimulerende effekten av stoffet på fibroblaster. I studiet av en monolagskultur av hudfibroblaster hos pasienter med systemisk S., en fenotypisk stabil hyperproduksjon av bindevevskomponenter, Ch. arr. kollagen, ble et brudd på de funksjonelle egenskapene til fibroblastmembranen (en unormal reaksjon på adrenalin, etc.) avslørt. Endringer i funksjonene til kollagensyntetiserende celler med redusert eller "defekt" oppfatning av signalet fra kroppens reguleringssystem kan føre til anomalier i prosessene med fibrillerdannelse (aggregering av kollagenfibre, sammenstilling av fibriller, etc.) og vevsfibrose karakteristisk for systemisk S..

Systemisk S. er også preget av nedsatt humoral og cellulær immunitet (se), som dokumentert av kombinasjonen med ulike autoimmune sykdommer og syndromer - hemolytisk anemi (se), Hashimotos tyreoiditt (se Hashimotos sykdom), Sjogrens syndrom (se Sjogrens syndrom) etc. Den avslører ofte: antinukleolære og antinukleære antistoffer, inkludert antistoffer mot Scleroderma-70-antigenet, antisentromere (til sentromere kromatin) autoantistoffer; antistoffer og cellulære immunresponser mot kollagen; en reduksjon i innholdet av T-suppressorer med et normalt innhold av B-lymfocytter i blodet; cytopatisk effekt av lymfocytter; likheten mellom hud- og vaskulære endringer i systemisk S. med reaksjonene observert under benmargstransplantasjon, etc.

Brudd på mikrosirkulasjon (se) og faktisk sklerodermi angiopati, som spiller en ledende rolle i opprinnelsen til mange kiler, manifestasjoner av systemisk S., og ofte bestemmer prognosen, spesielt under utviklingen av den såkalte. ekte sklerodermi nyre.

Blodserumet til pasienter med systemisk S. har cytotoksisk aktivitet mot endotelet, skade som er ledsaget av adhesjon og blodplateaggregering (se), aktivering av koagulasjon (se), fibrinolyse (se), frigjøring av inflammatoriske mediatorer (se), økt permeabilitet vaskulær vegg med dens påfølgende plasmaimpregnering og avsetning av fibrin. Inflammatoriske mediatorer forsterker endotelødeleggelse, mikrotrombose og intravaskulær koagulasjon, og opprettholder skaden. Den påfølgende reparasjonen av vaskulærveggen er ledsaget av reduplikering av kjellermembraner, intimal migrasjon og spredning av glatte muskelceller. Sistnevnte, som er en slags fibroblaster, er i stand til å syntetisere hovedsakelig type III kollagen og er ansvarlige i stor grad (i spesifiserte forhold) for utvikling av vaskulær og perivaskulær fibrose.

Dermed spiller mikrovaskulaturen rollen som et målorgan hvor kontakt med et hypotetisk skadelig middel er tatt, og det deltar aktivt, sammen med bindevev og immunforsvar, i utvikling av patol, karakteristisk for et system sklerodermi. prosess.

patologisk anatomi

Systemisk S. er morfologisk preget av alvorlig fibrose av ulike organer og vev. I hjertet av vevsskade er vaskulær skade og overdreven produksjon av kollagen (se).

De mest karakteristiske endringene observeres i huden. Både med systemisk og begrenset S. er det tre stadier av hudforandringer: 1) stadiet med tett ødem; 2) indurasjonsstadiet; 3) stadium av atrofi. I stadiet med tett ødem dominerer tegn på økt vaskulær permeabilitet (se). Hydropisk dystrofi av cellene i det basale laget av epidermis (se. Vakuolar dystrofi), utvidelse av lymfe, sprekker, lett desintegrasjon av kollagenbuntene i dermis på grunn av ødem, vaskulitt (se), telangiektasi (se), inflammatorisk infiltrasjon rundt karene, hudvedheng og i den subkutane fiberen. Blant cellene i det inflammatoriske infiltratet i det berørte vevet er det en skarp overvekt av T-lymfocytter og makrofager med tegn på intens fagocytose (se). Fortykkede hyaliniserte bunter av kollagenfibre finnes i stadiet med tett ødem bare i de dype delene av det retikulære (retikulære) laget av dermis. Fleischmajer (R. Fleischmajer) et al. (1980) ved bruk av immunfluorescens (se) og elektronmikroskopi (se) fant at sklerose begynner rundt kapillærene og nær det subkutane vevet. Fibroblaster i områder med fibrose har et utviklet grovt endoplasmatisk retikulum (se), omgitt av ansamlinger av tynne fibriller (diam. 10-30 nm); det er en økning i antall tynne kollagenfibre, umodne bunter til-rykh ligner på de som oppdages i huden under embryonalperioden.

Indurasjonsstadiet (fig. 1) er preget av sklerose i de papillære og retikulære lagene i dermis med ødelegging av kapillærer, sklerose av veggene i blodårene, en reduksjon i antall celler, fortykning av kollagenbunter i retikulæren. lag og hyalin (se), atrofi av epidermis og hudvedheng, sklerose og hyalinose av den subkutane fiberen. Vaskulitter er sjeldne på dette stadiet. Cellulære infiltrater er vanligvis sparsomme, representert av 3-5 celler av lymfoid type.

Stadiet av atrofi utvikler seg mange år etter sykdomsutbruddet. På gistol. Undersøkelse av huden og subkutant vev avslører felt av hyalinisert vev med diffus atrofi av epidermis, justering av papiller, brå tømming av karene i mikrosirkulasjonssengen, en reduksjon i antall celler og atrofi av hudvedhengene. Disse hudforandringene er ledsaget av nekrose (se) og trofiske sår (se). Ved Tibierzh-Weissenbach syndrom (se nedenfor) oppdages kalkavleiringer i det subkutane vevet. I områder med eksternt uendret hud er det en fortykkelse av kollagenbunter i den dype delen av det retikulære laget av dermis.

Ved en aktiv strømpatrulje. prosess vaskulitt av arterioler og små arterier har en proliferativ karakter med en sirkulær vekst av den indre membranen (fig. 2). Elektronmikroskopi i kapillærene i det berørte vevet avslører vakuolisering og ødeleggelse av endotelet, samt en flerlags basalmembran. I følge K enger (N. K lug) et al. (1977) og andre ble IgM og komplementavsetninger funnet i veggene til små arterier og kapillærer i veggene til små arterier og kapillærer, samt under sarkolemmaet til muskelfibre.

Hudlesjoner i systemisk S. er ofte kombinert med skader på ledd, bein og muskler. Når leddene er påvirket, finner man eksudativ-proliferativ synovitt (se) med fibrinøse avleiringer på overflaten av leddkapselens synoviale lag, fokal proliferasjon av synoviocytter, enkelt produktiv vaskulitt, moderat angiomatose, lymfoid-makrofage infiltrasjon i subsynovial og fibrøse lag. Leddbrusk i systemisk S. mister sin elastisitet, blir sprø og slites raskt ut; periartikulær osteoporose er notert (se). I fravær av tegn på leddgikt i leddhulen er det praktisk talt ingen leddvæske, makroskopisk blir leddkapselens synoviale lag tett, blottet for villi. På gistol. studien er vanskelig å finne dens organspesifikke egenskaper: synoviocytter er stort sett fraværende, synoviallaget er dekket med hyalinlignende masser, subsynoviallaget er representert av fibrøst bindevev som er dårlig i blodkar med omfattende felt av hyalinose. Ved systemet S. som etterfølges av et myopatisk syndrom, gistol. en forskning av skjelettmuskulatur avslører et bilde hron. myositt (se) med en rekke muskelfibre, hydropisk dystrofi og myolyse av noen av dem, perivaskulære infiltrater fra lymfocytter, makrofager, polynukleære celler, vaskulitt, spredning av granulering og fibrøst bindevev i endo- og perimysium. Mer typisk er fibroserende interstitiell myositt (fig. 3) med alvorlig sklerose, lipomatose, hyalinose av epi- og perimysium, sklerose av karveggene, ødelegging av kapillærleiet, småfokal perivaskulær lymfoid-makrofageinfiltrasjon, enkel vaskulitt, fokal. perifascikulær eller diffus atrofi av muskelfibre.

I gikk.-kish. tract markert atrofi av slimhinnen og glatt muskulatur, sklerose og hyalinose av submucosa og serøs membran, noen ganger med utvikling av erosjoner og sår. Atrofi av de glatte musklene i det sirkulære laget er spesielt uttalt. Ved subakutt systemisk S. finnes øsofagitt (se), enteritt (se Enteritt, Enterokolitt), kolitt (se) med proliferativ, sjeldnere destruktiv-proliferativ vaskulitt i mesenteriarteriene og veggene i spiserøret og tarmene. I leveren, periduktal, perivaskulær, sjeldnere intralobulær fibrose, sklerose og hyalinose av veggene i blodårene, er fettdegenerasjon av hepatocytter notert. Sjeldnere møter hron. aktiv hepatitt (se), primær biliær og makronodulær levercirrhose (se).

I lungene er det bilde av interstitiell pneumoni (se) og basal pneumosklerose (se). Subpleural lokaliseringspatol råder. prosess; mens foci av sklerose veksler med emfysematøse områder og små cyster.

Skader på hjertet er morfologisk preget av diffus liten-fokal eller stor-fokal kardiosklerose (se), myokardhypertrofi av både høyre og venstre ventrikkel, adhesiv perikarditt (se). I 1/3 av tilfellene er det en diffus fortykkelse av endokardiet, både parietal og valvulær, noen ganger med utvikling av hjertefeil. I det subakutte forløpet av systemisk S., er en slags interstitiell myokarditt funnet (se) med ødem og spredning av bindevev, proliferativ, sjeldnere destruktiv-proliferativ i en sculitis av små grener av koronar (koronar) arterier og arterioler. Noen ganger oppdages hyalinose av indre og ytre skall av hovedstammene til kranspulsårene.

Med den såkalte ekte sklerodermi nyretrombose, hjerteinfarkt, nekrose av dens kortikale substans er notert. På gistol. studien bestemte spredningen av intima, mucoid ødem, trombovaskulitt av interlobulære arterier, fibrinoid nekrose av de ledende arteriolene, inflammatorisk infiltrasjon, degenerasjon og nekrose av epitelet i tubuli. Noen ganger oppstår fibrinoid nekrose og "wire loops" i glomeruli i nyrelegemene. Men oftere med systemisk S., i nyrene er det et bilde av fokal eller kronisk intrakapillær proliferativ-membranøs glomerulonefritt (se). I utfallet av sistnevnte kan det utvikles sekundær rynker i nyrene.

C-lesjon er assosiert med vaskulitt, sklerose og hyalinose i karveggene. n. Med. I autonome nerveender, noder i den sympatiske stammen og autonome sentre i hjernestammen, dystrofiske endringer. Ved utvikling i systemisk S. av polynevritt (se) eller polynevropati (se Nevropati, i nevrologi), noteres både vaskulitt av små kar som forsyner nerver og sklerose av epineurium, perineurium av nervestammer og ødeleggelse av aksoner.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet er polysyndromisk, noe som gjenspeiler sykdommens systemiske, progressive natur. Systemisk S. begynner oftere gradvis med vaskulære lidelser som er karakteristiske for Raynauds sykdom (se Raynauds sykdom), moderat artralgi (se), sjeldnere med leddgikt (se Leddgikt), tett hevelse av fingrene med begrenset bevegelse og en tendens til å danne kontrakturer (se. cm.); i noen tilfeller - med skade på indre organer (fordøyelsessystem, hjerte, lunger). Mye sjeldnere er det en akutt polysyndromisk utbrudd av sykdommen, ofte med en økning i kroppstemperatur opp til 38 ° og over, et raskt progressivt forløp og generalisering av prosessen i de første 3-6 månedene. fra sykdomsutbruddet. Av de generelle manifestasjonene av sykdommen er det mest karakteristiske et betydelig, noen ganger katastrofalt vekttap observert i perioden med generalisering eller rask progresjon av sykdommen. Halvparten av pasientene har subfebril temperatur.

Ris. 7. Hånden til en pasient med sklerodaktyli: områder med depigmentering og hyperpigmentering av huden, deformitet og forkortelse av fingrene på grunn av osteolyse. Ris. 8. Maskulint ansikt hos en pasient med systemisk sklerodermi. Ris. 9. Ansiktet til en pasient med systemisk sklerodermi: blekhet i ansiktets hud, telangiektasi. Ris. 10. Fingre på en pasient med systemisk sklerodermi: tynning, fokal hyperpigmentering, tetthet i huden, noe som gjør den skinnende ("sutte fingre"); et arr på stedet for tidligere nekrose ved bunnen av den andre fingeren og frisk nekrose i området av interfalangealleddet til den andre fingeren. Ris. 11. Den distale delen av foten til en pasient med systemisk sklerodermi: delvis amputasjon av og fingeren, dystrofiske endringer i neglene. Ris. 12. Låret til en pasient med plakksklerodermi: en hudlesjon i form av et elfenbensfarget område med en skinnende overflate og en syrinkant.

Et av de viktige diagnostiske tegnene på systemisk S. er en karakteristisk hudlesjon som endrer utseendet hos 80-90% av pasientene, men ved sykdomsutbruddet observeres bare i 1/3 av tilfellene. Chl er lokalisert. arr. på hendene - sclerodactyly (utskrift. Fig. 7), på ansiktet - maskering (utskrift. Fig. 8), øvre halvdel av kroppen, føtter; sjeldnere (hovedsakelig med et raskt progressivt forløp) observeres diffuse hudlesjoner. Sammen med de karakteristiske sklerodermiske forandringene i huden, som går gjennom stadiene med tett ødem, forhardning (se) og atrofi (se), observeres hyperpigmentering, ofte vekslende med områder med depigmentering (se Huddyschromi), telangiektasi (tsvetn. Fig. 9), trofiske lidelser (negledeformitet, skallethet). Hos noen pasienter er det en hudlesjon i henhold til typen begrenset C. Ofte er det en lesjon i slimhinnene - hron. konjunktivitt (se), atrofisk og subatrofisk rhinitt (se), stomatitt (se), faryngitt (se) og nederlag spyttkjertler, i noen tilfeller Sjøgrens syndrom (se Sjøgrens syndrom).

Raynauds syndrom er et tidlig og hyppig tegn på systemisk S., forekommer, ifølge ulike forskere, hos 70-90% av pasientene. I motsetning til Raynauds sykdom, er Raynauds syndrom med systemisk S. mer vanlig: vaskulære forandringer er notert på hender, føtter, noen ganger i ansiktet, lignende endringer er i lungene og nyrene. Ofte går Raynauds syndrom lenge foran artikulær og hudmanifestasjoner eller utvikle seg samtidig. Faktorer som avkjøling, vibrasjon, emosjonell labilitet forverrer eksisterende mikrosirkulasjonsforstyrrelser, bidrar til progresjon av Raynauds syndrom og forekomst av vaskulære-trofiske endringer (utskrift. Fig. 10) - gjentatt sårdannelse i vevet i fingertuppene frem til utvikling av koldbrann (se) .

Nederlaget til muskel- og skjelettsystemet er notert hos alle pasienter med systemisk S. og er en av årsakene til funksjonshemmingen til disse pasientene. Artikulært syndrom er ofte observert; det er et av de første tegnene på sykdommen. Det er tre hovedvarianter av det: 1) polyartralgi; 2) polyartritt med en overvekt av eksudativ-proliferative (revmatoid-lignende) eller fibrøs-induktive forandringer; 3-) periartritt med deformitet av leddene og utvikling av kontrakturer, hovedsakelig på grunn av skade på periartikulært vev. Muskelskade i systemisk S. manifesteres oftere ved fibrøs interstitiell myositt med utvikling av kontrakturer, sjeldnere ved ekte myositt med progressiv muskelsvakhet og bevegelsesforstyrrelser, som ved dermatomyositt (se).

Forandringer i bein i form av osteolyse (se), oftere distale (negle) falanger er karakteristiske, noe som manifesterer seg klinisk i form av forkortning (tsvetn. fig. 11) og deformasjon av fingre og tær. Systemisk S. er preget av forkalkning av bløtvev, kjent som Tibjerzh-Weissenbach syndrom. Avsetninger av kalsiumsalter er lokalisert hovedsakelig i området av fingrene og periartikulært - rundt albuen, skulderen og hofteledd, i det subkutane vevet, noen ganger langs fascia og sener i musklene. Vevsforkalkning utvikler seg gradvis, vanligvis ikke tidligere enn 5 år fra sykdomsutbruddet. Oftere forårsaker vevsforkalkning ikke ubehag og oppdages kun radiografisk, og når det er lokalisert i fingrene, oppdages det ved deformasjon av sistnevnte. Med en raskere, oftere av typen individuelle eksacerbasjoner, utvikling av prosessen, infiltrasjon av vev med en uttalt smertesyndrom, forverring av allmenntilstanden og noen ganger en feberreaksjon. Med en overfladisk plassering kan foci av forkalkning åpnes med frigjøring av en hvit, smuldrende eller flytende masse.

Nederlaget til fordøyelseskanalen, spesielt spiserøret og tarmene, observeres i 60-70% av tilfellene og har et karakteristisk klinisk og radiologisk bilde. Endringer fra et spiserør kan observeres i tidlige stadier av en sykdom; de manifesteres av dysfagi (se), svekkelse av peristaltikk (se), utvidelse av øvre tredjedel og innsnevring av nedre tredjedel av spiserøret, stivhet i veggene. Senere slutter fenomenene med refluksøsofagitt seg til (se Esofagitt), som i en rekke tilfeller er ledsaget av utvikling av magesår (se), strikturer, brokk esophageal åpning diafragmaer (se). Sklerodermi-koe skade på tarmen viser seg ved dilatasjon av tolvfingertarmen, duodenitt (se), tykktarmsakkulasjon, malabsorpsjonssyndrom (se Malabsorpsjonssyndrom) og vedvarende obstipasjon, noen ganger med symptomer på delvis intestinal obstruksjon (se).

Skade på en lever er vist ved dens økning, i noen tilfeller - en hudkløe, periodisk oppstått gulsott som vitner om hron. hepatitt (se) eller skrumplever. Endringer i bukspyttkjertelen oppdages sjelden, hovedsakelig i funksjonelle studier.

Lungeskade er observert hos omtrent 2/3 av pasientene; det er preget av den gradvise utviklingen av diffus peumosklerose (kompakt, sjelden cystisk) med dominerende lokalisering i basalregionene, samt tilstedeværelsen av en adhesiv prosess og fortykkelse (fibrose) av pleura. Kile, tegn på pneumosklerose (se) i et innledende stadium er ubetydelige eller fraværende, mens funksjonsforstyrrelser og rentgenol. endringene er der allerede. Derfor anbefales bruk av disse forskningsmetodene for tidlig diagnose av sklerodermi pneumofibrose. Alvorlighetsgraden og alvorlighetsgraden av pneumofibrose skyldes først og fremst aktiviteten til sklerodermiprosessen. Pasienter med subakutt S. har interstitiell pneumoni (se). Med alvorlig pneumofibrose utvikles bronkiektasi, emfysem, perifokal lungebetennelse og respirasjonssvikt.

Skader på hjertet, spesielt myokard, er det ledende tegn på skade på indre organer i systemisk S. både i frekvens og betydning, siden det i noen tilfeller fører til døden. Sklerodermisk kardiosklerose (se), underliggende myokardskade, er karakterisert ved økning i hjertestørrelse, rytmeforstyrrelse (oftere - ekstrasystole) og ledning, svekkelse av kontraktil funksjon med adynamisoner påvist ved røntgenkymografi (se) og spesielt tydelig kl. en ekkokardiografi (se). Storfokal myokardfibrose er ledsaget av hjerteinfarktlignende forandringer på EKG og kan i noen tilfeller føre til utvikling av en slags "callosal" hjerteaneurisme. Med systemisk S. er det mulig å skade endokardiet av klaffene med dannelse av hjertesykdom, oftere venstre atrioventrikulær - mitral (se. Ervervede hjertefeil), To-ry er preget av et relativt godartet forløp med en sjelden gang. utvikling av dekompensasjon. Wedge, og rentgenol. bildet av hjertesykdom er ikke alltid klart på grunn av samtidig skade på myokard og perikard. Sklerodermi perikarditt (se) er hovedsakelig adhesiv av natur, selv om seksjonen ganske ofte registrerer en økning i væske i perikardhulen (transudasjonsforstyrrelser).

Hos 1/3 av pasientene, vanligvis med subakutt og kronisk forløp av systemisk S., oppdages en subklinisk form for nyreskade, som oppdages under funksjonelle studier, for eksempel renografi ved bruk av 131 I hippuran (se Radioisotopy renography), også som tegn på latent og, ganske sjelden, hypertensiv, nefrotisk eller blandet type (i et subakutt forløp) glomerulonefritt (se).

Beskrevet som. ekte sklerodermi nyre - en tilstand preget av katastrofal akutt sykdom (2-4 uker) og død. Det er preget av proteinuri (se), tegn på raskt økende nyresvikt (se) - azotemi (se), oliguri (se) og terminal anuri (se), arteriell hypertensjon (se arteriell hypertensjon), retinopati (se .) og encefalopati (se). Likhet mellom nek-ry patogenetiske linjer og morfol er notert. tegn på en ekte sklerodermi nyre med ondartet arteriell hypertensjon. Med alvorlig arteriell hypertensjon et høyt nivå av renin i blodplasmaet påvises. Den sanne sklerodermi nyren utvikler seg som regel i akutt, raskt progressiv systemisk S. og er hovedårsaken til død hos pasienter med denne varianten av sykdomsforløpet.

Skader på nervesystemet i systemisk S. er vanlig. Det ledende syndromet er nevrosirkulatorisk dystoni (se). Allerede i de tidlige stadiene av sykdommen er sekresjonen av svettekjertler forstyrret: for det første noteres hyperhidrose i håndflatene og aksillære regionene (se Hyperhidrose), og deretter en nedgang i svette på steder med hudatrofi. Vegetative-vaskulære og beslektede trofiske lidelser manifesteres ved avskalling av huden, hyperkeratose (se), tap av hår og øyenvipper, nedsatt neglevekst, økt følsomhet for kulde, en reduksjon i hudtemperatur med 1-2 °, fravær av lokal og refleksdermografi (se).

Ved system S. møtes det polynevropatiske syndromet ganske ofte (se. Polynevritt ). I følge N. G. Guseva er det observert i 1/3 av tilfellene av sykdommen. I utgangspunktet er det polynevropatiske syndromet manifestert av sensoriske forstyrrelser, pasienter klager over parestesi (se) i armer og ben, noen ganger i smerte. Studien avslører smerter langs nervestammene, hyperestesi, og noen ganger hypestesi eller hyperpati i de distale ekstremiteter i form av "hansker" og "sokker". Bevegelsesforstyrrelser med S. er ikke karakteristiske, selv om, ifølge V. V. Mikheev, utvikling av atrofisk parese av hender og lammelse av føttene er mulig. Til tross for hyppig fravær av grove pareser og sensitivitetsforstyrrelser, er tidlig ekstinksjon av senereflekser i armer og ben ganske typisk, opp til fullstendig arefleksi (se). Tilstedeværelsen av symptomer på Lasegue-spenning er karakteristisk (se Radikulitt).

nederlag c. n. Med. er sjelden. Det manifesteres ved meningo-encefalitt syndrom (se Encefalitt) eller vaskulære lidelser hemorragisk eller iskemisk. Akutt brudd cerebral sirkulasjon (se) kan være dødelig. Meningoencefalitt syndrom er preget av hodepine, svimmelhet og milde fokale symptomer. Ganske typisk er en forandring i psyken med angstdepressive reaksjoner, noen ganger utvikling av en akutt psykotisk tilstand med delirium, auditiv og lukthallusinasjoner, hukommelsestap. Trykket i cerebrospinalvæsken økes, proteininnholdet økes. Ødem i brystvorten kan utvikles synsnerven(optisk plate, T.).

Ryggmargen er sjelden påvirket, det finnes enkeltbeskrivelser av utvikling av symptomer på myelitt (se) og myelopolyradiculoneuritis (se). Disse fenomenene skyldes vaskulære lidelser assosiert med den underliggende sykdommen.

Det er tre hovedvarianter av forløpet av systemisk S.: akutt (raskt progresjon), subakutt og kronisk, to-rye skiller seg fra hverandre i aktiviteten og progresjonshastigheten patol. prosess, alvorlighetsgrad og karakter av perifere (hud, artikulære, etc.) og viscerale manifestasjoner. For den hyppigste hron. forløpet er preget av progressive vasomotoriske forstyrrelser (Raynauds syndrom) og de uttalte trofiske lidelsene forårsaket av dem. De er ofte den eneste manifestasjonen av sykdommen i en årrekke og dominerer videre i sykdomsbildet. På hron. I løpet av laboratorietester forblir de vanligvis innenfor normalområdet eller nær dem, med unntak av moderat hyperproteinemi og hypergammaglobulinemi hos 1/3 av pasientene.

Det subakutte forløpet er preget av tilstedeværelsen av tett ødem i huden med påfølgende indurasjon, tilbakevendende polyartritt (noen ganger som revmatoid), sjeldnere - myositt med myastenisk syndrom, polyserositt (se), visceral patologi - interstitiell lungebetennelse med påfølgende utvikling av pneumosklerose, kardiosklerose, sklerodermi øsofagitt (se .), duodenitt (se), hron. glomerulonefritt, samt vasomotoriske og trofiske lidelser.

Det akutte, raskt progressive forløpet er preget av en uvanlig rask (allerede i det første året av sykdommen) utvikling av diffus S., jevn progresjon av lesjoner i indre organer, raskt økende fibrose av organer og vev, og alvorlig vaskulær patologi med hyppige nyreskade som en ekte sklerodermi nyre.

Diagnose

Diagnosen ved det utviklede bildet av en sykdom forårsaker ikke vanskeligheter; han er basert på arr. på en kile, S.s manifestasjoner i kombinasjon med laboratorie-, radiologiske og morfologiske (hudbiopsi) data.

I samsvar med kriteriene til American Rheumatological Association (1979) kan diagnosen "definitiv" systemisk S. stilles i nærvær av et "stort" kriterium, som anses å være proksimal (i forhold til fingrene) sklerodermi hudforandringer, eller - to av de tre "små" kriteriene - sklerodaktyli, trofiske sår på fingertuppene, bilateral basal lungefibrose.

Tidlig diagnose av systemisk S. er basert på tilstedeværelsen av Raynauds syndrom i kombinasjon med vedvarende artralgier (sjeldnere, leddgikt) og (eller) moderate fleksjonskontrakturer, tett hevelse i fingrene, ansiktet og, mer sjelden, karakteristiske lesjoner av indre organer (øsofagus, lunger, hjerte).

Blod i systemisk S. er lite endret, bare hos noen pasienter er det notert hypokrom anemi(se), leukopeni (se), noe oftere - leukocytose (se). Akselerert ROE sammen med en økning i innholdet av fibrinogen (se), alfa 2-globuliner (se. Globuliner), ceruloplasmin, utseendet til et C-reaktivt protein (se) reflekterer aktiviteten til patol. prosess. I den røde benmargen påvises ofte en plasmacytisk og retikulocyttreaksjon. Omtrent halvparten av pasientene med systemisk S. har hypergammaglobulinemi, noe som forårsaker en tendens til hyperproteinemi; i noen tilfeller - monoklonal gammopati. I følge ulike forskere finnes det i 40-60 % av tilfellene revmatoidfaktor (se), antinukleære antistoffer (i 36-91 %) og LE-celler (i 2-7 % av tilfellene) i blodserumet til pasienter, som bringer denne sykdommen nærmere revmatoid artritt (se) og systemisk lupus erythematosus (se). Systemisk S. er preget av tilstedeværelsen av spesielle antinukleære antistoffer mot den såkalte. Scleroderma-70 antigen og antisentromere antistoffer (sistnevnte påvises hovedsakelig i CREST-syndromet, dvs. det kroniske sykdomsforløpet). Noen pasienter har kryoglobulinemi. Hos 40-60 % av pasientene med systemisk S. påvises en økning i innholdet av oksyprolin i blodplasma og urin, noe som indikerer alvorlige brudd kollagen metabolisme.

Røntgen. forskningen ved system S. har viktig en kile, verdi siden spesifisere et bilde av en sykdom, fremmer løsningen av et spørsmål om diagnosen. Bruk av diverse rentgenol. metoder avhenger av hvilke organer og systemer som skal studeres.

Typisk for systemiske S. forandringer i bløtvev, bein og ledd (fig. 4) er forkalkningsområder (se) i det subkutane vevet, hovedsakelig endedelene av fingrene, sjeldnere - føttene, området av albuen, kneet og andre ledd. Osteolyse (se) observeres i neglefalanger fingre, føtter, koronoide prosesser i grenene i underkjeven, distale deler av radial og ulna, tilbake avdelinger av kanter og nek-ry andre bein. Det er periartikulær osteoporose (se), innsnevring av leddrommene, noen ganger enkelterosjoner på overflaten av leddbrusken og benankylose (se), oftere i leddene i håndleddet.

Av stor betydning for diagnosen systemisk S. er rentgenol. forskning gikk. - kish. bane, fordi det lar deg identifisere et av de mest spesifikke tegnene på sykdommen - en reduksjon i tonus og en svekkelse av peristaltikk, noe som fører til en utvidelse av lumen av organet og langvarig stasis av bariumsuspensjon. Oftest forekommer slike forandringer i spiserøret, tolvfingertarmen og jejunum (fig. 5), sjeldnere i magesekken og tykktarmen.

Når lungene påvirkes radiografisk i basalsnittene bestemmes diffus og cystisk pneumosklerose (se), ofte kombinert med moderat emfysem i lungene (se), samt tegn på adhesiv (adhesiv) pleuritt (se).

Røntgen. symptomer på hjerteskade oppdages i nesten 100 % av tilfellene og er preget av endringer i konfigurasjonen på grunn av en økning i størrelsen på venstre ventrikkel og høyre seksjon (på grunn av utvikling av pneumosklerose og pulmonal hypertensjon). Typisk er en reduksjon i amplituden til pulsasjonen opp til sonene med adynami (fig. 6), som er godt detektert ved røntgenkymografi (se). Det kan være tegn på skade på klaffeapparatet, hovedsakelig i form av insuffisiens av venstre atrioventrikulær (mitral) ventil, i noen tilfeller stenose av venstre atrioventrikulær åpning og aortaklaffinsuffisiens (endringer i konfigurasjon, størrelse på hjertehulene , samt arten av hjertepulsasjonen).

Systemisk S. bør skilles fra sykdommer i såkalte. sklerodermigruppe (begrenset S., eosinofil fasciitt, ​​Bushkes sklerodermi), med andre diffuse bindevevssykdommer, revmatoid artritt (se), med en gruppe pseudosklerodermiske tilstander.

Har en kile, bilder gjør det relativt enkelt å skille mellom systemisk og begrenset S., men man bør huske på muligheten for fokale hudlesjoner i systemisk S. Differensialdiagnose med eosinofil fasciitt er basert på den diffuse indurasjonen av de dype lagene av fascia og subkutant vev, som er karakteristisk for sistnevnte (etablert ved biopsi), hovedsakelig i underarmene, sjeldnere i bena, overkroppen, eosinofili i blodet og ofte vev, samt fravær av Raynauds syndrom og skade til indre organer ved eosinofil fasciitt. Med scleredema Bushka, i motsetning til systemisk S., er den første lokaliseringen av prosessen notert i nakken og ansiktet; hovedsakelig subkutant vev er påvirket.

Ved revmatoid artritt, spesielt ved juvenil revmatoid artritt, Raynauds syndrom, er tynning og trofiske forandringer i huden på fingrene mulig. På den annen side, i noen tilfeller, med systemisk S., utvikles polyartritt, som ligner leddskade ved revmatoid artritt. Vansker med differensialdiagnostikk i disse tilfellene kan løses ved å ta hensyn karakteristiske symptomer og prosessdynamikk.

Sykdommens natur som helhet, så vel som trekk ved vasospastiske lidelser og skade på indre organer, gjør det vanligvis mulig å skille systemisk S. fra dermatomyositt (se) og poikilodermatomyositt (se) selv i nærvær av lignende trekk (se) fleksjonskontrakturer av lemmer, maskering av ansiktet, dysfagi). Polymyositt (se Myositt) kan være en manifestasjon av systemisk S., men i motsetning til skjelettmuskelskade ved dermatomyositt, råder den sjelden i sykdomsbildet og kun i kort tid. Differensialdiagnose med systemisk lupus erythematosus (se) er vanligvis ikke vanskelig. Det bør tas i betraktning at antinukleær faktor, antistoffer mot DNA (vanligvis i en liten titer), enkeltstående LE-celler kan observeres med systemisk S. oftere enn subakutt forløp.

Pseudosklerodermiske syndromer i primære amyloider, medfødte metabolske forstyrrelser - porfyri (se), fenylketonuri (se), hepato-cerebral dystrofi (se), med visse endokrinopatier, for eksempel Werners syndrom (se Werners syndrom) og paraneoplastiske syndromer (se). preget av hl. arr. muskuloskeletale, sjeldnere - vaskulære symptomer, som minner om, men ikke identiske med manifestasjoner av systemisk S. Atypisme av perifer og fravær av lesjoner av indre organer karakteristiske for S., sammen med en kile, trekk ved iseudosklerodermi-syndromer, er grunnlaget av differensialdiagnose.

Systemisk S. bør skilles fra slik dermatol. sykdommer, som hron. atrofisk akrodermatitt (se) og skleroatrofisk lav med en dominerende lesjon av slimhinnene og deres sekundære progressive sklerose, som kan være ledsaget av en innsnevring av lumen i spiserøret, vagina. Full kile, inspeksjon av pasienten, spesifikasjon av karakter av lokalt nederlag og dynamikk patol. prosesser gjør det mulig å skille mellom disse sykdommene.

Behandling

Behandling av pasienter med systemisk S. utføres i lang tid (i årevis). Når du velger et kompleks å legge ned. tiltak, er det nødvendig å ta hensyn til arten av forløpet, aktiviteten og stadium av sykdommen. Fra medisiner D-penicillamin, unitiol, kortikosteroider, aminokinolinmedisiner, immunsuppressiva, ikke-steroide antiinflammatoriske midler, vasodilatorer og antiaggreganter, lidase, dimetylsulfoksid, sjeldnere sentralt virkende muskelavslappende midler, kolkisin, heparin, grpseofulvin, etc.

D-penicillamin hemmer modningen og delvis biosyntesen av kollagen. Gjelder kap. arr. ved akutt og subakutt sykdomsforløp i gradvis økende doser: fra 300 mg til 1-2 g per dag, etterfulgt av overgang til vedlikeholdsdose (300 mg per dag). Behandlingen utføres i lang tid - i 2-3 år (noen ganger opptil 5). 1/3 av pasientene har bivirkninger: dermatitt, dyspeptiske lidelser, tap av smak, feber, leukopeni og trombocytopeni, medikamentell nefropati. Ved langvarig behandling med D-penicillamin reduseres indurative hudforandringer, artikulære og vaskulære syndromer tydelig. Effekten av stoffet på visceral patologi er mindre tydelig. I noen observasjoner, under påvirkning av behandling, ble overgangen av et akutt kurs til subakutt og til og med kronisk notert.

Unithiol, som D-penicillamin, inneholder sulfhydrylgrupper og påvirker kollagenmetabolismen; den kan brukes i kompleks behandling C. Foreskrive gjentatte behandlingsforløp med unithiol; administrer 5 ml 5 % oppløsning intramuskulært, for en kur på 10-12 injeksjoner.

Glukokortikosteroider (hovedsakelig prednisolon) er foreskrevet i nærvær av en kile og et laboratorium. tegn på aktivitet patol. prosess, i akutt og subakutt forløp og sjelden (korte kurs som varer 1-2 måneder) med forverring av kronisk C. Startdosen er 30-40 mg per dag (i kombinasjon med D-penicillamin - 20 mg); den brukes i 1-2 måneder. før prestasjon en kile, effekt. Deretter, når prosessen stabiliserer seg, reduseres dosen av stoffet gradvis til en vedlikeholdsdose (20-15-10 mg per dag). Glukokortikosteroider brukes i lang tid; bivirkninger er sjeldne. Glukokortikosteroider er effektive ved artikulære, hud- og vaskulære syndromer, nek-ry viscerale manifestasjoner (myokarditt, interstitiell lungebetennelse). De er ikke indikert i utviklingen av en ekte sklerodermi nyre.

Aminokinolinderivater (klorokin, rezokin, plaquenil) brukes som hovedtype behandling for subakutt og spesielt hron. under systemisk C. Tilordne 0,25 g klorokin eller 0,4 g plaquenil per dag i lang tid (2-3 år) under kontroll av blodprøver og tilsyn av en okulist. Disse stoffene har en positiv effekt hovedsakelig ved artikulært syndrom.

Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (acetylsalisylsyre, brufen, voltaren, indometacin, etc.) foreskrives til pasienter med systemisk S. oftest med artikulært syndrom. Cytostatiske immundempende midler (azatioprin, cyklofosfamid, klorbutin, etc.) brukes relativt sjelden i systemisk S., Ch. arr. ved høyaktivitetspatuljen. prosess som ikke er mottagelig for effekten av kortikosteroider, eller i tilfelle kontraindikasjoner for deres behandling. Azatioprin er foretrukket for nyreskader som glomerulonefritt. Det er foreskrevet med 1-3 mg per 1 kg kroppsvekt (vekt) av pasienten (50-200 mg per dag) i 2-3 måneder. under kontroll av blodprøver. Av vasodilatorene og blodplatehemmende midler i systemisk S. brukes komlamin, anginin, andecalin, nikotinsyrepreparater, griseofulvpi, klokkespill, lavmolekylær dextran etc. Hyperbar oksygenering forbedrer perifer sirkulasjon (se), balneoterapi og fysioterapi.

Med polynevropati, i tillegg til disse legemidlene, er vitaminer fra gruppe B og gjentatte kurs med adenyl 1 ml 2 ganger daglig i 1 måned foreskrevet, samt massasje og treningsterapi.

Med utviklingen av en ekte sklerodermi nyre, er massiv antihypertensiv terapi nødvendig, inkludert hemmere av renin-angiotensin-systemet, gjentatt hemodialyse (se), i noen tilfeller er en nyretransplantasjon indisert (se).

Lidazu søker på hron. under systemiske S. gjentatte kurer i form av subkutane injeksjoner på 64 - 128 IE (for en kur på 12-14 injeksjoner) eller elektroforese på den berørte huden.

Dimetylsulfoksid er foreskrevet i form av applikasjoner til de berørte områdene av huden, det kan kombineres med nikotinsyrepreparater, Trilon B, smertestillende midler.

I nærvær av forkalkning er behandling med Na2 EDTA, som har en chelaterende effekt, indisert.

San.-kur. behandling med bruk av balneoterapi (radon, hydrogensulfid, karbonbad), gjørmeterapi osv. er vist i kap. arr. på hron. under systemisk S. I fravær av kontraindikasjoner er tidlig inkludering i det terapeutiske kompleks av massasje og å legge seg mulig. kroppsøving.

Prognose og forebygging

Prognosen bestemmes av forløpets natur, aktualitet av diagnosen og tilstrekkeligheten av behandlingen. På hron. I løpet av kurset er prognosen gunstig, med subakutt - tilfredsstillende, med akutt - ugunstig, spesielt i tilfeller av utvikling av en ekte sklerodermi nyre.

Forebygging handler om å eliminere eksterne faktorer, provosere utviklingen av systemisk S. hos personer "truet" i forhold til utviklingen av sykdommen: kjøling, vibrasjon, eksponering for kjemikalier. stoffer, inkludert silisiumstøv, allergifremkallende påvirkninger etc. Gruppen "truet" i forhold til utvikling av systemisk S. omfatter personer med tendens til vasospastiske reaksjoner, med begrenset S. eller tilbakevendende polyartralgi, pårørende til pasienter med kollagensykdommer. Sekundærforebygging, utformet for å forhindre forverring og progresjon av sykdommen, inkluderer tidlig diagnose og rettidig adekvat behandling av forverringer av sykdommen i sykehus og poliklinisk setting, medisinsk undersøkelse, rehabiliteringstiltak, inkludert spa-behandling(hovedsakelig ved hron. aktuell). Riktig ansettelse av pasienter og utelukkelse av de ovennevnte faktorene som provoserer utviklingen av S. og dens eksacerbasjoner er nødvendig. I det akutte og subakutte forløpet av systemisk S. er pasienter som regel arbeidsufør og må overføres til uførhet, og i kroniske tilfeller er de begrenset arbeidsdyktige.

Riktig rettidig behandling og ansettelse kan forbedre prognosen og bevare arbeidskapasiteten til noen pasienter med systemisk C.

Funksjoner av systemisk sklerodermi hos barn

Systemisk S. er sjelden hos barn. Sykdommen begynner vanligvis mellom 5 og 10 år. Jenter blir syke 5 ganger oftere. Provoserende faktorer, i tillegg til de som forårsaker sykdom hos voksne, er akutte barneinfeksjoner, introduksjon av vaksiner og sera.

Hudforandringer typiske for systemisk S. som det første symptomet på sykdommen observeres bare hos halvparten av pasientene. Den suksessive endringen av stadier av hudforandringer kan ikke alltid spores. Hos samme pasient er en kombinasjon av tett hudødem med indurasjon, indurasjon med atrofi eller tilstedeværelse av alle tre stadier samtidig mulig. Som hos voksne, i tillegg til de typiske forandringene i huden i form av begrenset S., forekommer trofiske lidelser og pigmentforstyrrelser hos barn. Telangiektasier hos barn er sjeldne. Vaskulært syndrom i form av vasospastiske kriser (Raynauds syndrom) som første tegn på sykdommen forekommer omtrent 3 ganger sjeldnere enn hos voksne, men i fremtiden vil frekvensen vaskulære manifestasjoner vokser. Med en progressiv prosess er det mulig å danne trofiske sår(hos 20 % av pasientene). Det artikulære syndromet ligner det hos voksne. Allerede i de tidlige stadiene av sykdommen oppstår ofte alvorlige ledd-muskulære kontrakturer. Klinikken for muskellesjoner, så vel som hyppigheten av ekte myositt, er de samme som hos voksne. Osteolyse og forkalkning er 2 ganger mindre vanlig enn hos voksne, men i motsetning til voksne kan de forekomme hos barn. tidligere perioder - i 2-3 år av sykdommen.

Skader på de indre organene hos barn er som regel ikke veldig uttalt, utvikler seg sakte. Ved hjelp av instrumentelle forskningsmetoder avsløres imidlertid en høy frekvens og prevalens av visceral patologi. Oftest observerte endringer i hjertet. Myokard påvirkes hos alle pasienter, hjerteposen - noe sjeldnere, men 4 ganger oftere enn hos voksne, endokardiet - hos V3 syke barn. Skader på lungene i frekvens er på andre plass (ca. 70 % av pasientene). Et tidlig tegn på lungeskade er funksjonelle forstyrrelser, spesielt en regional reduksjon i lungenes vitale kapasitet, oppdaget ved hjelp av radiopneumografi (se Lungeventilasjon). Skade på spiserør i form av forstyrrelse av bevegelighet er diagnostisert rentgenol. metode hos halvparten av barna. Nyreskade er klinisk oppdaget hos ca. 40 % av pasientene og er ofte dårlig karakterisert. uttalte endringer i urinen (forbigående albuminuri, små endringer i sediment).

Hos barn observeres de samme variantene av forløpet av systemisk S., som hos voksne. Subakutt og kronisk forløp oppstår med omtrent samme frekvens. Kanskje et akutt forløp med dødelig utgang i de tre første årene av sykdommen. Chron. langvarige former for sykdommen isolert syndrom Raynaud, sjelden hos barn.

Komplikasjoner er oftest forbundet med tillegg av en sekundær infeksjon - infeksjon av sår, pyelonefritt (se), sjeldnere lungebetennelse (se), sepsis (se). Som sjelden komplikasjon møte patol. beinbrudd nedre ekstremiteter ikke assosiert med hormonbehandling.

Differensialdiagnosen bør utføres med skleredem (se) og fenylketonuri (se). Den første er preget av fasing av utseendet av indurasjon, fravær av fibrose og atrofi av bløtvev, artikulære og vasospastiske manifestasjoner; patol. prosesser i løpet av Indre organer fortsett godartet og avtar etter hvert som hudforhardningen forsvinner. Med fenylketonuri, ledsaget av fortykning av hud og muskler, er det en mental og fysisk utvikling, samt en økning i innholdet av fenylalanin i blodet og dets påvisning i urinen.

Prinsippene for systemisk S.s terapi hos barn er de samme som hos voksne.

Prognosen er mest alvorlig når sykdommen utvikler seg i tidlig alder og avhenger av utviklingshastigheten og alvorlighetsgraden av muskel- og leddskade, dybden og utbredelsen av vaskulære lidelser og tillegg av en sekundær infeksjon. Med progresjonen av viscerale lesjoner forverres prognosen.

Forebygging ligner på S.s forebygging hos voksne; det er nødvendig å gjennomføre en grundig og adekvat behandling av barneinfeksjoner, følg reglene for rutinevaksinasjoner.

Begrenset sklerodermi

Begrenset sklerodermi (sclerodermia circumscripta; syn.: fokal S., lokalisert S., keloidlignende S., Addisons keloid). Samt ved system S., patol. prosessen i huden med begrenset S. går gjennom tre stadier: tett ødem, indurasjon og atrofi. I noen tilfeller, i tillegg til huden, påvirkes de underliggende musklene med utvikling av begrenset myosklerose. Naturen hudlesjoner Det finnes flere varianter av begrenset S.

Blyashechny S. (sclerodermia placata) observeres oftest. Det utvikler seg vanligvis gradvis, uten noen åpenbar grunn langt kurs med perioder med eksaserbasjoner og remisjoner. Det er preget av dannelsen av en eller flere flekker av forskjellige størrelser, ovale eller uregelmessig form rosa farge med forskjellige nyanser (syrin, lilla). Flekkene øker gradvis i størrelse, og etter noen uker utvikles sklerotiske forandringer i deres sentrale del, som et resultat av at det dannes en jevn, tett, som papp, skinnende, elfenbensfarget plakk, noe som stikker ut over nivået til omgivelsene. hud (tsvetn. Fig. 12). På periferien av plaketten er det en lilla sone i form av en ring, som gradvis blir til normal hud. Denne sonen indikerer progresjonen av prosessen. Det dannede plakket øker sakte i størrelse, det kan danne områder med pigmentering og telangiectasia. I sjeldne tilfeller er det flere lesjoner (generalisert eller spredt plakk S.). Etter noen år løser lesjonen seg umerkelig og gjennomgår atrofi, og etterlater en lett pigmentert tilbaketrekking av huden. Atrofiert hud, som ligner krøllet silkepapir, samles lett til en fold. Det er ekstremt sjelden at blemmer med hemorragisk innhold oppstår i området med plakk (bulløs-hemorragisk plakk S.) eller områder med overfladisk sårdannelse. Varianter av plakk S. er overfladisk begrenset S., med et kutt på huden, små mørkfargede flekker med en lilla fargetone utvikles uten tegn til komprimering og infiltrasjon, samt en nodulær form (knollaktig, keloidlignende) i form for utstående noder. I området med sklerodermi-plakk faller håret ut, sekresjonen av talg- og svettekjertlene reduseres.

Tape-lignende, eller stripeformet, S. (sclerodermia striata) skiller seg i en lineær form av sentre for nederlag av huden og ganske ofte involvering i patol. prosessen med underliggende vev (subkutant vev, muskler). S.s sentre er lokalisert langs en av ekstremiteter, noen ganger på nerveforløpet (sclerodermia zoniformis) eller sirkulært, som omkranser en stamme, alle ekstremiteter eller en finger (sclerodermia anularis). Når sener, leddbånd og muskler påvirkes, dannes det tilbaketrekninger og kontrakturer som begrenser bevegelsesområdet i leddene. Lokalisering av båndlignende S. er mulig i ansiktet (i området rundt neseryggen og pannen) og hodebunnen (som minner om et arr fra et sabelslag). Nek-ry-forskere viser til begrenset S. progressiv atrofi i ansiktet - Parrys sykdom - Romberg (se Hemiatrofi).

Sklerodermi, dråpeformet kjennetegnes ved utseendet av små, noen få millimeter i diameter, hvitaktige flekker, runde eller polygonal form, noen ganger omgitt av en smal rosa kant. Flekkene er ofte plassert i grupper, kan smelte sammen, og danner store foci av scalloped konturer. Etter noen år utvikles hudatrofi på flekkene (se). Utslett er lokalisert på nakken, øvre bryst eller rygg, sjeldnere på lemmer. Selv om de fleste forskere anser hvitflekksykdom for å være en type begrenset S., er det en mening om dens mulige sammenheng med lichen planus (se Lav rød flat).

Diagnosen stilles på grunnlag av en kile, data.

For behandling av begrenset S. er lidase mye brukt, to-ruyu administreres subkutant eller intramuskulært ved 64 IE annenhver dag, i en kur på 12-15 injeksjoner. Gjentatte kurs gjennomføres etter 2-3 måneders pause. Effektive er også lidaseelektroforese og kompresser med Ronidase på hudlesjonen. Påfør intradermal eller subkutan injeksjon av hydrokortisonsuspensjon i lesjonene, 1-2 ml med 0,25% løsning av novokain, 2 ganger i uken, 6-8 injeksjoner; fonoforese av hydrokortisonsuspensjon; smøring av brennpunktene med dimetylsulfoksid i sin rene form eller flising av brennpunktene med 1-5 % løsning av dimetylsulfoksid. Forbedring kan også oppnås ved gjentatt novokainblokkering av nodene i den sympatiske stammen, ved å ta ganglioblokkerende stoffer (pahikarpin). Generell styrkende behandling utføres (vitaminer fra gruppe B, A, PP, C). Termiske prosedyrer (bad, gjørmeterapi, parafinterapi), lett massasje, sjø- og hydrogensulfidbad (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) er effektive på stadiet av hudkomprimering, for å legge seg ned. fysisk kultur.

Prognosen for begrenset S. er gunstig, pålitelige tilfeller av overgangen til systemisk S. er ikke beskrevet.

Pasienter med begrenset S. er underlagt dispensasjonsregistrering og observasjon. Samtidig utføre sanitet av sentrene hron. infeksjoner, behandling av samtidige sykdommer. Pasienter med begrenset sklerodermi er kontraindisert i arbeid i kjølerom, samt arbeid forbundet med traumer i huden, vibrasjoner.

Bibliografi: Nazarova V. D. og Balabanova R. M. Funksjoner av mikrosirkulasjonsforstyrrelser hos katten med systemisk sklerodermi, Ter. ark., bd. 51, nr. 6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Systemisk og fokal sklerodermi, L., 1971, bibliogr.; Gusev H. M. og Guseva N. G. Røntgenkinematografi i diagnostisering av hjerteskade ved systemisk sklerodermi, Ter. arch., bd. 48, nr. 5, s. 125, 1976; Gusev II. G. Systemic scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kollagensykdommer hos barn, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D om in-zhansky S. I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; Til ved x og E. og Yablonska D. Skade på lunger ved en sklerodermi, Klin, medisinsk, t. 32, 1978; Multivolume Guide to Pediatrics, red. Yu. F. Dombrovskaya, bind 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. Til virkningsmekanismen til lidase ved behandling av pasienter med sklerodermi, Vestn. dermis og ven., nr. 6, s. 3.1959; StrukovA. I., K om p e in og T. N. og K og til t ved r-s til-og y L. V. Immunopatologi av kollagensykdommer, Klin, medisinsk, t. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E.M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-vann E. G. Sklerodermi i barndommen, Ann. revum. Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sklerodermi hos barnet, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; G er t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. En tilnærming til eksperimentell scl-erodermi, ved bruk av uringlykosamin-glykaner fra pasienter med systemisk sklerodermi, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, s. 97, 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; Å slepe H., Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. vertshus. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopatologi av renal vaskulær lesjon av progressiv systemisk sklerose (sklerodermi), Amer. J. Path., v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 om W. A. ​​Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffus sklerodermi), Ann. turnuskandidat. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. Epidemiologi av systemisk sklerose (sklerodermi), ibid., v. 74, s. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B.S. Progressiv systemisk sklerose, Amer. J. Dis. Barn., v. 123, s. 57, 1972.

H. G. Guseva; T. H. Kopieva (sti. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (nevr.), H. N. Uvarova (trekk ved systemisk sklerodermi hos barn), Yu. S. Khomyakov (utleier.), O. K. Shaposhnikov (begrenset sklerodermi)