Arteriovenózne malformácie Galenovej žily. Venózna drenáž z mozgu

- skupina anomálií vo vývoji veľkej mozgovej žily, vyplývajúca z pretrvávania embryonálnych ciev s tvorbou arteriovenózneho skratu. Prejavuje sa zlyhávaním srdca, hydrocefalom, zaostávanie vo fyzickom a duševnom vývoji. Neurologické symptómy sú charakteristické, je možná ruptúra ​​aneuryzmy s intrakraniálnym krvácaním. Diagnóza aneuryzmy Galenovej žily sa vykonáva počas prenatálneho ultrazvukového skríningu pomocou Dopplerovho ultrazvuku. U novorodencov je diagnóza potvrdená CT, MRI, angiografiou. Liečba je chirurgická, vykonáva sa embolizácia ciev zásobujúcich žilu.

Klasifikácia a symptómy aneuryzmy Galenovej žily

Arteriovenózna malformácia sa nachádza v prednej lebečnej jamke, nad a za zrakovými tuberkulami, v takzvanej cisterne Galenovej žily. Štrukturálne existujú tri typy aneuryzmy Galenovej žily. Intramurálna forma je charakterizovaná otvorením arteriálneho kmeňa priamo do veľkej mozgovej žily. Pri choroidálnej forme cievnej anomálie sú arteriovenózne skraty lokalizované v choroidálnej trhline a ústia buď do veľkej žily alebo do patologických embryonálnych žíl. Parenchymálna forma aneuryzmy Galenovej žily sa vyznačuje umiestnením mnohých skratov v mozgovom parenchýme.

Patológia sa prejavuje od narodenia u 50% pacientov. Hlavným príznakom je srdcové zlyhanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku vysokého venózneho návratu krvi z mozgu, a teda zvyšujúceho sa zaťaženia ľavej strany srdca. Keďže aneuryzma Galenovej žily sa stále tvorí in utero, pri narodení má srdcové zlyhanie vysoké riziko dekompenzácie. Klinicky sa to prejavuje únavou počas kŕmenia, generalizovaným edémom, dýchavičnosťou v dôsledku intersticiálneho pľúcneho edému. V budúcnosti sa srdcové zlyhanie stane jedným z dôvodov oneskorenia fyzický vývoj.

Hydrocefalus je nepriaznivým prognostickým znakom, pretože indikuje oklúziu Sylviovho akvaduktu alebo významný objem výtoku krvi do žilového riečiska. Hlavička dieťaťa je od narodenia zväčšená, na jej povrchu sú viditeľné rozšírené žilky. Môže sa vyskytnúť zvracanie, exoftalmus, fokálne neurologické príznaky vo forme ptózy, strabizmu. Zvýšený intrakraniálny tlak je niekedy sprevádzaný kŕčmi. V budúcnosti je charakteristická mentálna retardácia, ktorá súvisí aj s nedostatočnou výživou mozgových tkanív. Menej často sa aneuryzma Galenovej žily prejavuje príznakmi intrakraniálneho krvácania: strata vedomia, kŕče atď.

Diagnóza aneuryzmy Galenovej žily

Primárna diagnóza je možná rutinným ultrazvukovým skríningom III trimester tehotenstva. Aneuryzma Galenovej žily je vizualizovaná ako anechoická masa v strede hlavy. Na potvrdenie sa používa farebné dopplerovské zobrazenie. Metóda je iná vysoký stupeň spoľahlivosť. Pri absencii prenatálnej diagnózy môže byť zistenie prítomnosti vaskulárnej anomálie po pôrode problematické. Po prvé, choroba je extrémne zriedkavá, preto sa pre pediatra stáva výnimkou spomedzi mnohých iných príčin srdcového zlyhania a hydrocefalu. Po druhé, aneuryzma Galenovej žily nie je vždy klinicky evidentná od okamihu narodenia.

Počítačová tomografia a MRI sú tiež široko používané v diagnostické účely. Na obrázkoch je možné vizualizovať patologické spleti embryonálnych ciev. Pre ďalšie plánovanie taktiky liečby je potrebné vykonať angiografiu, ktorá vám umožní vytvoriť topografické vzťahy s normálnymi cievami a zistiť ďalšie možné vaskulárne anomálie. Trombóza môže byť podozrivá z výsledkov angiografie, preto kontrast röntgenové vyšetrenie ciev zostáva hlavnou v diagnostike aneuryzmy Galenovej žily. presne tak túto metódu umožňuje cievnym chirurgom plánovať taktiku chirurgickej intervencie.

Liečba, prognóza a prevencia aneuryzmy Galenovej žily

V súčasnosti zostáva hlavnou metódou terapie endovaskulárna embolizácia ciev zásobujúcich aneuryzmu. Odporúčaný vek dieťaťa na operáciu je 2-6 mesiacov. V štádiu predoperačnej prípravy sa používajú antikoagulanciá na prevenciu cievnej trombózy, ako aj kardiotonické lieky na kompenzáciu srdcového zlyhania. Ak sú príznaky závažného hydrocefalu, je indikovaný skrat na normalizáciu intrakraniálneho tlaku. Zvyčajne sa vykonáva ventrikuloperitoneálny skrat. OTVORENÉ chirurgické operácie pri liečbe aneuryzmy Galenovej žily sa prakticky nepoužívajú.

Prognóza ochorenia je často nepriaznivá. rozvoj moderné metódy neurochirurgia znížila úmrtnosť na 50-70%. Napriek tomu sú deti, ktoré po operácii prežili, mentálne retardované, neurologické príznaky pretrvávajú. Primárna prevencia vykonávané prenatálne. Keď sa na ultrazvuku zistí aneuryzma Galenovej žily, lekári a rodičia určujú taktiku ďalšieho manažmentu tehotenstva. Väčšina odborníkov odporúča operačný pôrod do cisársky rez nasleduje terapia opísaná vyššie. V súčasnosti úmrtnosť v takýchto prípadoch dosahuje 80%.

Galena viedenská (vena magna cerebri) je jedným z hlavných venóznych zberačov mozgu, ktorý zbiera krv zo svojich vnútorné štruktúry(bazálne jadrá, zrakové tuberkuly, priehľadná priehradka, cievnatky laterálnych mozgových komôr) a prúdi do priameho sínusu. Autor: moderné nápady arteriovenózne malformácie (AVM) Galenovej žily je vrodená malformácia mozgových ciev spojená s oneskorením spätného vývoja arteriovenóznych komunikácií, ktoré existujú v embryonálnom období vývoja, s povinnou prítomnosťou aneuryzmálne rozšírenej Galenovej žily . Napriek tomu, že AVM vény Galen sú veľmi zriedkavé (1 % všetkých intrakraniálnych vaskulárnych malformácií), táto anomália je diagnostikovaná v jednej tretine prípadov AVM v novorodeneckom a ranom detstve. U chlapcov sa vyskytuje 2-krát častejšie.

Táto malformácia je charakterizovaná hypopláziou svalov a elastických vlákien strednej vrstvy. veľká žila mozgu, v súvislosti s ktorým dokonca mierny nárast venózny tlak môže viesť k difúznym alebo obmedzeným kŕčovým žilám, ktoré postupne progredujú. Existujú difúzne a vakové dilatácie Galenovej žily. Podľa klasifikácie A. Berensteina a P. Lasjauniasa (1992), založenej na angioštrukturálnych rozdieloch, existujú dva typy AVM žily Galen:

Typ 1 - nástenná maľba: charakteristická je fistulózna štruktúra, v ktorej sa aferentné tepny približujú k stene zväčšenej veľkej mozgovej žily a priamo ústia do jej lúmenu;
Typ 2 - choroidálny: charakterizovaný prítomnosťou patologického vaskulatúry zásobovanie cerebrálnych AVM alebo durálnych arteriovenóznych fistúl odvodňujúcich do skutočnej, ale rozšírenej Galenovej žily.

Typ 1 - ťažké, často vedúce k smrti - kardiovaskulárne a pľúcna insuficiencia hepatomegália, nekomunikujúci hydrocefalus, intrakraniálne pulzujúce zvuky;
typ 2 - lokálny arteriálny fenomén s klasickým syndrómom "ukradnúť" a nedostatočným rozvojom mozgových štruktúr s ťažkými fokálnymi poruchami;
3. typ - lokálne venózne prejavy vo forme poruchy venózneho odtoku, zvýšeného venózneho tlaku a porúch cirkulácie CSF s rozvojom komunikujúceho hydrocefalu.

Cieľom endovaskulárnej liečby je minimalizovať alebo zastaviť prítok arteriálnej krvi do žilového systému mozgu. Zároveň aj neúplné vypnutie prietoku krvi v AVM v drvivej väčšine prípadov vedie k regresii alebo stabilizácii klinických príznakov. Optimálny vek pacienti na endovaskulárne intervencie - 3 - 5 mesiacov. So zvyšujúcimi sa príznakmi kardiovaskulárnej insuficiencie by sa však intervencia mala vykonávať vo väčšom množstve skoré dátumy. Očakávaná liečba pri asymptomatických AVM Galenovej žily je nerozumná, pretože úspešná endovaskulárna liečba v prvom roku života, pred objavením sa ireverzibilných neurologických porúch, umožňuje dosiahnuť dobré výsledky. klinické výsledky. Endovaskulárna liečba AVM Galenovej žily u starších detí veková skupina a u dospelých sú spojené s vysokým rizikom intrakraniálneho krvácania v dôsledku možnosti rozvoja hyperperfúznych zmien v cerebrálnej hemodynamike v dôsledku trvania fungovania AVM.

Aneuryzma Galenovej žily je ochorenie, ktoré je charakterizované abnormalitami vo vývoji Galenovej žily (cieva umiestnená v ľudskom mozgu). Tiež takéto cievy môžu byť prepletené alebo majú procesy, ktoré vychádzajú z žily. Choroba môže progredovať v embryonálnom období, takže je spojená s vrodenými chorobami. Výplety plavidiel majú zvyčajne zvláštne pošvy, ktoré obyčajný človek hrubé a u ľudí s patológiou - tenké. Lekári sa veľmi zriedka stretávajú s takou chorobou, ako je aneuryzma Galenovej žily.

Tieto väzby nie sú zásobované krvou, ide do žíl, takže krvný obeh sa líši od zdravého. Je to kvôli nízkemu prívodu krvi, že sa vyskytujú rôzne poruchy mozgu a výskyt patológie žily Galen. Je veľmi dôležité mať na pamäti, že aneuryzma je veľmi nebezpečná, pretože cievy môžu kedykoľvek prasknúť a môže sa vytvoriť krvácanie. Preto je potrebné okamžite konzultovať s lekárom, aby sa choroba nepriviedla k smrteľnému výsledku.

Samozrejme, lekári stále nemôžu nájsť všetky príčiny tejto choroby, ale existujú niektoré faktory, ktoré ovplyvňujú vývoj:

• ak má človek vrodené poškodenie ciev mozgu v dôsledku toho, že sú kľukaté, ohnuté, tak to môže byť príčina (najmä dedičná predispozícia);
• ak má človek vysoký tlak, potom tlačí na už poškodené oblasti ciev, čo vedie k ich prasknutiu;
• ak mal človek nejaké zranenie spojené s poškodením krvných ciev alebo mozgu, ako aj rôzne kardio - cievne ochorenia alebo nádor, ako je nádor na mozgu alebo nádor, ktorý zasahuje do obehu, môže to viesť k aneuryzmám.

Identifikovať ochorenie od narodenia je možné len u päťdesiatich percent pacientov. Keďže krvný obeh je narušený, niekedy je vysoký tlak, potom je srdce veľké zaťaženie, čo vedie k zlyhaniu srdca. Ako už bolo spomenuté, choroba sa tvorí u dieťaťa ešte v lone matky, takže príznaky nedostatočnosti sú viditeľné na tvári.

Od útleho veku môže dieťa vykazovať:

• únava - keď matka dáva dieťaťu prsník a novorodenec sa unaví pri kŕmení;
• edémy, opuchnuté miesta v určité časti telo;
• pľúcny edém.

Okrem toho môže aneuryzma Galenovej žily spôsobiť hydrocefalus, ktorý sa vyznačuje zväčšením veľkosti hlavy dieťaťa, ako aj výraznými žilami na pokožke hlavy. V tomto prípade sa budú pozorovať príznaky ako vracanie, rozmazané videnie, výčnelok. očná buľva a ďalšie. Aj vzhľadom na zvýšený tlak môžu u novorodenca dochádzať ku kŕčom, ako aj ku krvácaniu.

Ak matka novorodenca spozorovala odchýlky v správaní svojho dieťaťa, zmeny v vzhľad, potom by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom, aby ste vylúčili alebo potvrdili toto závažné ochorenie.

Sledovanie zmien v tele dieťaťa je možné pri vyšetrovaní matky na neskoršie dátumy tehotenstvo, keď je plod úplne vytvorený. Často sa pri takejto diagnóze robí ultrazvuk, pri ktorom sú matky informované o zdravotnom stave ich nenarodeného dieťaťa. Lekári tiež niekedy robia dopplerografiu, pretože je účinná pri identifikácii takýchto ochorení.

Vo všeobecnosti, ak matka novorodenca nebola vyšetrená na výskyt takýchto abnormalít alebo neboli identifikované, potom je ťažké posúdiť patológie, keď sa už dieťa objavilo.

Je to spôsobené tým, že:

• choroba je extrémne zriedkavá, preto jej príznaky nie sú úplne pochopené všetkými a niekedy nie sú vôbec známe;
• príznaky sa nie vždy objavia, čo oneskoruje liečbu a diagnostiku ochorenia.

Taktiež magnetická rezonancia resp CT vyšetrenie, ktoré fixujú zmeny v cievach a zisťujú ich prelínanie. Na ich ďalšie štúdium sa používa kontrastný röntgen, ktorý tiež skúma najbližšie cievy, aby sa pochopila schéma chirurgickej intervencie.

Na riešenie problémov je veľmi dôležité mať správnych lekárov, ktorí vysvetlia situáciu a pomôžu rodičom zvládnuť túto náročnú záležitosť a taktiež je potrebné disponovať diagnostickými prístrojmi, ktoré majú k dispozícii len kvalifikovaní odborníci.

Vzhľadom na to, že liečba je niekedy oneskorená, človek môže zažiť krvácanie do mozgu. Výsledkom je, že krv vstupuje do všetkých mozgových tkanív, čo vedie k ich nekróze a úplnej dysfunkcii, spolu s tým možno zistiť hydrocefalus.

V dôsledku medzery sa môže vyskytnúť:

• bolesti hlavy, často pulzujúce v mozgu, na ktoré nepomáhajú žiadne lieky;
• stratený vo vesmíre;
• nepríjemné bytie v spoločnosti alebo stres v živote;
• zlé riadenie svojich činov.

V dnešnej dobe je percento zachránených životov z túto chorobu sa zvyšuje s rozvojom medicíny a moderné technológie. Väčšina najlepšia metóda liečby, podľa lekárov, chirurgická intervencia, ktorý zachráni aj tie najväčšie aneuryzmy.

Počas operácie existuje riziko poškodenia aneuryzmy. Toto je to, čo je pooperačné komplikácie. Okrem toho ide ruka v ruke chirurgická intervencia tradičná liečba, sú vydané rôzne drogy, napríklad na znecitlivenie operovaného miesta alebo na záchranu človeka pred zvracaním.

Samozrejme, aj napriek pokroku vo vede a medicíne lekári nedokážu zachrániť všetkých novorodencov, úmrtnosť je stále veľmi vysoká. Aby zachránili deti, snažia sa identifikovať chorobu v štádiu embrya, ale to nie je vždy možné, takže sa teraz aktívne rozvíja Technické vybavenie na štúdium tejto choroby.

Aneuryzma veľkej mozgovej žily je zriedkavá vaskulárna patológia centrálny nervový systém, čo predstavuje asi 1 % všetkých cievnych malformácií mozgu.

V detstve je táto patológia oveľa bežnejšia - asi 30%.

Chirurgická liečba aneuryziem galenickej žily sa v nedávnej minulosti spájala s veľké riziko a v závislosti od veku pacientov sa letalita pohybovala od 30 do 90 %.

Zavedením endovaskulárnej liečby sa úmrtnosť znížila a v súčasnosti sa pohybuje od 4 do 40 %.

Všeobecné informácie

Podľa moderných konceptov existujú dva hlavné typy skutočných aneuryziem galenickej žily:

1) choroidálny;
2) nástenná maľba.

V skutočnosti to nie sú aneuryzmy galenickej žily, ale predstavujú rozšírenie embryonálnej, takzvanej strednej žily prosencephalon, ktorá sa nachádza v cisterne velum interpositum. V prvom variante - cievnatke - existuje viacnásobná komunikácia medzi galenickou žilou, vilóznymi tepnami, ako aj hlbokými perforujúcimi a koncovými vetvami predných mozgových tepien.

V druhej možnosti - nástenná maľba - je menej zdrojov krvného zásobenia, môžu byť jednoduché a dokonca aj jednostranné. Choroidálny typ aneuryzmy galenickej žily sa vyskytuje najmä u novorodencov a v dôsledku veľkého výtoku arteriálnej krvi do žilového riečiska často vedie k zlyhaniu srdca.

Na liečbu aneuryziem galenickej žily boli navrhnuté dve hlavné metódy:

1) rovný chirurgické odstránenie,
2) endovazálna trombóza.

Napriek tomu, že jednotliví chirurgovia preukázali možnosť úspešnej excízie aneuryziem galenickej žily, v súčasnosti je ich endovaskulárna oklúzia stále uznávaná ako hlavná metóda liečby. Po vypnutí hlavných zdrojov prekrvenia aneuryzmy galenickej žily dochádza k jej trombóze s následným stiahnutím zrazeniny a zmenšením objemu aneuryzmy.

V niektorých prípadoch však chirurgicky vyvolaná alebo spontánna trombóza aneuryzmy galenickej žily vedie k uzáveru likvoru na úrovni mozgovomiechového akvaduktu a zadných úsekov tretej komory, čo si vyžaduje operáciu skratu alebo odstránenie aneuryzmy. .

Endovazálna trombóza sa môže uskutočniť rôznymi spôsobmi:

1) cez arteriálne lôžko katetrizáciou femorálnej artérie. V tomto prípade sa vykonáva oklúzia vedúcich tepien aneuryzmy;

2) retrográdne pozdĺž žilového lôžka. Dá sa to urobiť prepichnutím sínusového drénu katétrom umiestneným nad aneuryzmou alebo katetrizáciou. stehenná žila. Od roku 1987 sa táto technika stala hlavnou metódou endovazálneho vylúčenia aneuryziem galenickej žily.

Trombovanie aneuryzmy sa môže uskutočniť aj priamo punkciou cez fontanelu so zavedením trombóznej látky do dutiny aneuryzmy.

Priama chirurgická intervencia pri aneuryzme Galenovej žily sa v súčasnosti používa zriedkavo kvôli vysokému riziku. Odstránenie aneuryzmy veľkej mozgovej žily sa spravidla uskutočňuje po endovaskulárnej alebo spontánnej trombóze aneuryzmatického vaku. Treba poznamenať, že spontánna trombóza aneuryzmy veľkej mozgovej žily je zriedkavá. R.W.Hurst et al opísali dva prípady a v literatúre našli ďalších dvadsať podobných pozorovaní.

Príčinou spontánnej trombózy aneuryzmy galenickej žily je zlý prietok krvi a obštrukcia venózneho odtoku.

Naša séria zahŕňala tri prípady trombóznej aneuryzmy galenickej žily. Dvaja z nich podstúpili odstránenie malformácie.

Medzi nimi, v prvom prípade bola aneuryzma pravdivá (obr. 189), a v druhej - nepravdivá (obr. 190). Je zaujímavé poznamenať, že v druhom prípade bola aneuryzmatická expanzia galenickej žily kombinovaná s veľkou aneuryzmou jednej z žíl zadnej lebečnej jamy. V treťom prípade nebolo možné tieto dva typy malformácií rozlíšiť.

Obr.189. CT (a) odhaľuje zaoblenú, kalcifikovanú hmotu umiestnenú v projekcii zadných častí tretej komory a epifýzy. Dochádza k výraznému rozšíreniu komorového systému. Na MRI v režimoch T1 (b) a T2 (c) má tvorba hmoty heterogénnu štruktúru s pomerne jasnými hranicami CT po totálnej excízii aneuryzmy (d). Klip sa prekrýva na vetvu zadnej mozgovej tepny, ktorá zásobovala aneuryzmu.

Obr.190. MRI v troch projekciách ukazuje aneurymagicky rozšírené Galenove žily a zadnú lebečnú jamku vľavo.

V režime T1 má objemová formácia vysoký signál (a, b, c, d); v režime T2 - hyperintenzívna zóna signálu je obklopená hypointenzívnou zónou (e, f). Malformácia je jasne vizualizovaná ako izointenzívna lézia v režimoch T1 (a) a hypointenzívna v režimoch T2 (e, šípky). MR angiografia s použitím techniky time-of-flight v arteriografickom (g) a vepografickom (h) móde, ako aj pri technike fázového kontrastu (i) nezistila prietok krvi cez patologické cievy, čo naznačovalo ich trombózu.

Schematické znázornenie (j) aneuryzmatickej expanzie Galenovej žily (1) a zadnej kraniálnej jamky (2). Cievna malformácia zadnej lebečnej jamy vpravo (3) je zásobovaná pravou zadnou cerebelárnou artériou inferior (4). Malformácia drénuje do dutiny rozšírenej galenickej žily cez laterálne vény pons (5). Pooperačné CT snímky (l,m) ukazujú úplné odstránenie trombózna aneuryzma.

Klinický príklad

Keď nastúpila do Ústavu, jej stav bol uspokojivý, bola plne orientovaná v mieste a čase. Úroveň duševného vývoja zodpovedá veku, aj keď vo fyzickom vývoji zaostáva. Zvyšok somatického stavu bez viditeľných patologických abnormalít. Klinické, biochemické analýzy sú tiež v normálnom rozmedzí. EKG bez patológie.

Röntgen hrudníka nepreukázal žiadnu patológiu srdca a pľúc. V neurologickom stave sa na pozadí príznakov stagnácie v funduse odhalili určité nemotorné pohyby a pokles sily v ľavých končatinách. Pri chôdzi ľavá noha„klubová noha“. Test prst-nos bol vykonaný neisto s ľavou rukou. Ľavostranný spontánny inštalačný nystagmus. Neboli zistené žiadne príznaky postihnutia stredného mozgu.

O elektroencefalogram (EEG) na pozadí vyjadrených všeobecné zmeny spôsobené známkami dysfunkcie subkortikálno-diencefalických štruktúr mozgu bolo zistené spomalenie kortikálneho rytmu smrekovej temporálnej oblasti s vysokou závažnosťou epileptických príznakov v pravej temporálnej oblasti.

O počítačová tomografia (CT) určil sa zaoblený, kalcifikovaný objemový útvar, lokalizovaný v projekcii zadných úsekov tretej komory a epifýzy s výrazným rozšírením komorového systému (obr. 189).

Angiografia stavcov a karotíd neodhalila žiadnu patologickú vaskulatúru. Veľká cerebrálna žila, ako aj vnútorná a bazálna žila neboli kontrastované^. Priamy sínus nebol vizualizovaný. Zistený objemový útvar bol považovaný za dermoidnú cystu epifýzy. Návrh na aneuryzmu galenickej žily, aj keď bol vyjadrený, bol zamietnutý, pretože neboli žiadne známky arteriovenózneho skratu.

Pacient bol operovaný infratentoriálnym supracerebelárnym prístupom. Počas operácie bola objavená a odstránená trombózna aneuryzma galenickej žily. Operácia prebehla bez komplikácií. Kontrolné CT vyšetrenie ukázalo úplné odstránenie aneuryzmy.

V druhom prípade sa ochorenie prejavilo u 5-ročného dievčatka krátko po narodení. Podľa jej matky dievča začalo chodiť neskoro (po 15 mesiacoch), jej chôdza bola náročná - po špičkách. Bola pomalá, opatrná, iná ako ostatné deti, nezapájala sa do hier, no do 4-5 rokov sa všetky tieto črty vyhladili, v r. MATERSKÁ ŠKOLA sa nelíšili od rovesníkov.

3 mesiace pred hospitalizáciou náhle stúpla teplota na 39,5°C so silnou bolesťou hlavy. Na mesiac nútené držanie tela: "na všetkých štyroch", s hlavou zaborenou do vankúša. Od rovnakého času - pevná poloha hlavy so sklonom doprava. Rodičia si všimli rozdiel v šírke palpebrálnych štrbín - viac vľavo.

CT vyšetrenie odhalilo veľký nádor na mozgu a dieťa hospitalizovali v ústave.

Pri prijatí je stav uspokojivý, vývoj dieťaťa zodpovedá veku. Somatický stav bez funkcií. O elektrokardiografia (EKG) iba sínusová tachykardia - do 103. Krvný tlak (A/D)- 100/60. Veľkosť hlavy je normálna, žiadne meningeálne príznaky, duševný vývoj primerané veku.

Ľavá palpebrálna štrbina je o niečo širšia ako pravá, pravá očná guľa nevedie k vonkajšej komisure. Zraková ostrosť 0,5. Hranice zorných polí sú v normálnom rozsahu. Prekrvenie očného pozadia.

Koordinačné testy vykonáva menej obratne ľavou rukou. V Rombergovej póze sa hojdá. chôdza s oči zatvorené neistý – potáca sa doľava. Viacnásobný spontánny nystagmus, vľavo prudko zoslabnutý optonistagmus. Porušenie statiky, chôdze a koordinácie v ľavej ruke.

Na objasnenie diagnózy bolo urobené CT. Magnetická rezonancia (MRI) v štandardnom a angiografickom režime, ktorý odhalil vaskulárnu malformáciu komplexnej konfigurácie, lokalizovanú v zadnej lebečnej jamke a okolitej cisterne (obr. 190). Úsudky o skutočnej povahe patológie boli nejednoznačné a iba porovnanie údajov z vyšetrení so znakmi zistenými počas operácie umožnilo získať jasnejší obraz o povahe cievnej deformity. Nakoniec objavený útvar bol považovaný za trombóznu sekundárnu aneuryzmu galenickej žily.

Arteriálny prítok sa uskutočnil z pravej zadnej dolnej časti cerebelárna artéria, ktorá bola spojená s veľkou aneuryzmatickou dutinou s priemerom asi 3 cm. Táto aneuryzmatická dutina bola zas napojená pomerne mohutným duktom na obrovskú dilatovanú galenickú žilu (3,9x2,9x3,8). Ten zahŕňal koncové úseky bazálnych žíl. Magnetická rezonančná angiografia neodhalila prietok krvi v malformácii, čo naznačovalo jej trombózu.

CT aj MRI ukázali závažnú kompresiu mozgového kmeňa a mierny hydrocefalus. Hoci bola pred operáciou navrhnutá trombózna vaskulárna malformácia systému galenických žíl, v tejto diagnóze nebola úplná istota.

Nepriamymi znakmi trombóznej aneuryzmy Galenovej žily bola absencia kontrastu vnútorných žíl a Galénovej žily, ako aj nadmerný obrazec konvexitálnych žíl počas priamej angiografie (obr. 191).

Obr.191. Angiografia pacienta s trombózou aneuryzmy Galenovej žily. venózna fáza. Nedostatok zväčšenia hlbokých žíl a nadmerný rozvoj konvexitálnych žíl.

Trombované cievne dutiny boli vyrezané rozšírenou trepanáciou zadnej lebečnej jamy. Najprv bola vyrezaná aneuryzmatická formácia spojená s dolnou cerebelárnou artériou v bazálnych častiach zadnej lebečnej jamy; to umožnilo supracerebelárnemu prístupu široko odkryť a vyrezať vaskulárnu formáciu umiestnenú v epifýze, ktorá sa ukázala ako výrazne zväčšená. galenická žila naplnená hustými krvnými zrazeninami.

Morfologická štúdia ukázali, že steny vyrezaných aneuryziem boli tvorené hrubými fibróznymi spojivové tkanivo s oblasťami lymfocytárnej infiltrácie. Na povrchu bazálne umiestnenej aneuryzmatickej dutiny boli zistené konglomeráty malformovaných patologických ciev - arteriovenózna malformácia.

Kontrolné CT potvrdilo účinnosť operácie. V čase prepustenia, dva týždne po odstránení aneuryzmy, všeobecný stav dieťa je uspokojivé, prakticky bez zvýšenia neurologických symptómov.

V jednom z našich pozorovaní sa našla trombózna aneuryzma Galenovej žily. Z dôvodu ťažkého hydrocefalu bola vykonaná operácia bypassu. Dva mesiace po operácii sa objem aneuryzmy výrazne zmenšil, a preto nebola potrebná priama intervencia (obr. 192).

Obr.192. Trombioropická aneuryzma Galenovej žily.

CT (a, b, c) v oblasti epifýzy odhaľuje prstencovú hmotu s hypodenznou centrálnou časťou a ťažkým okluzívnym hydrocefalom. Na vertebrálnej (d, e) a karotídovej angiografii (f, g) sa aneuryzma nekontrastuje!, ale na vertebrálnej angiografii je vizualizovaná ostro rozšírená pravá zadná cerebrálna artéria. Hlboké žily mozgu nie sú kontrastné (g), čo naznačuje prudké zníženie prietoku krvi cez ne.

CT vyšetrenie 2 mesiace (h, i) po vyšetrení a zavedení skratu; odhalilo významné zníženie objemu trombóznej aneuryzmy.

Nástenné aneuryzmy galenickej žily sú častejšie diagnostikované v detstve a prebiehajú priaznivejšie. Prvé z nami opísaných pozorovaní by sa malo pripísať tomuto typu aneuryziem galenickej žily, pretože sa našiel iba jeden zdroj krvného zásobenia - jedna z vilóznych artérií.

Cievna malformácia odhalená pri druhom pozorovaní možno s najväčšou pravdepodobnosťou pripísať sekundárnej aneuryzme Galenovej žily. V tomto prípade sa galenická žila rozšírila do gigantickej veľkosti v dôsledku vypúšťania krvi do nej z arteriovenóznej anastomózy, ktorá bola zásobovaná zo zadnej cerebelárnej artérie inferior. Nepriamo na sekundárnu expanziu galenickej žily poukazuje aj šírenie trombu z obrovskej rozšírenej galenickej žily pri ústí bazálnych žíl.

Diagnostika

Podľa CT údajov za typickú pre trombóznu aneuryzmu možno považovať jej typickú lokalizáciu, správne okrúhly tvar a kalcifikovanú kapsulu, ako sa zistilo pri prvom pozorovaní.

Pri druhom pozorovaní však práve MR charakteristika útvaru umožnila vysloviť predpoklad o trombóznej aneuryzme galenickej žily. Typická zmena signálu MP je hyperintenzívna so skráteným T1, charakteristickým pre methemoglobín v centrálnej časti novotvaru, a hypointenzívny signál vo forme lemu okolo periférie, typický pre depozíciu hemosiderínu. Na prítomnosť trombóznej aneuryzmy galenickej vény poukazovali aj výsledky MP-angiografie s použitím techník time-of-flight a fázového kontrastu.

V nami opísaných pozorovaniach sa aneuryzmy galenickej žily klinicky prejavili ako objemové útvary s cerebrálnymi, lokálnymi príznakmi, prítomnosťou okluzívneho hydrocefalu, čo bolo indikáciou na ich chirurgické odstránenie.

A.N. Konovalov, D.I. Pitskhelauri

1. Veľká mozgová [[Galena]] žila, v. magna cerebri []. Krátky kmeň medzi spojením dvoch vnútorných mozgových žíl a začiatkom priameho sínusu. Ryža. A, V.
2. Vnútorné mozgové žily, š. internae cerebri. Každá z nich začína pri medzikomorovom otvore, prechádza v priečnej mozgovej drážke medzi fornixom a talamom alebo v strope tretej komory. Obe cievy, ktoré sa navzájom spájajú, tvoria veľkú mozgovú žilu. Ryža. A, V.
3. Horná vilózna žila, v. choroidea superior. Beží spolu choroidný plexus laterálnej komory do interventricular foramen a prijíma vetvy z hipokampu, fornixu a corpus callosum. Ryža. ALE.
4. Horná talamostriatálna žila (terminálna žila), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Prechádza v drážke medzi talamom a caudate nucleus, pričom odoberá vetvy zo štruktúr obklopujúcich talamus. V interventricular foramen ústi do hornej vilóznej žily. Ryža. ALE.
5. Predná žila priehľadného septa, v. predné septi pellucidi. Prechádza v priehľadnej priehradke a zbiera krv z predného laloku a kolena corpus callosum. Vlieva sa do hornej talamostriatálnej žily. Ryža. A, V.
6. Zadná žila priehľadného septa, v. zadné septi pellucidi. Začína od strechy bočnej komory a spája sa s vnútornou mozgovou žilou. Ryža. AT.
7. Mediálna žila vestibulu laterálnej komory, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Vykonáva odtok krvi z parietálnych a okcipitálnych lalokov. Prechádza pozdĺž strednej steny chrbtový roh bočný žalúdok. Ryža. ALE.
8. Laterálna žila vestibulu laterálnej komory, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Začína od okcipitálneho a temporálneho laloku. Prechádza ako súčasť laterálnej steny laterálnej komory pred zadným rohom. Ryža. ALE.
9. Žily nucleus caudate, vv. nuclei caudati. Ryža. ALE.
10. Bočné priame žily, vv, directae laterales. Začínajú od steny laterálnej komory a prúdia do vnútornej mozgovej žily. Ryža. ALE.
11. Zadná žila corpus callosum, v. posterior corporis callosi. Prechádza smerom nadol od hrebeňa corpus callosum. Ryža. A, V.
12. Dorzálna žila corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Ovíja sa okolo corpus callosum. Ryža. AT.
13. Žily mozgového kmeňa, w. trunciencephali.
14. Predná pontínová cerebrálna žila, v. pontomesencephalica anterior. Ide o pokračovanie žíl medulla oblongata v oblasti interpeduncular fossa. Vykonáva odtok krvi z mozgového kmeňa do petrosálnych a bazálnych žíl. Ryža. AT.
15. Mostné žily, w.pontis. Väčšina z nich prúdi do kamenných alebo predných pontínových-stredných mozgových žíl. Ryža. AT.
16. Žily medulla oblongata, vv. meduuae oblongalae. Vykonajte odtok krvi z medulla oblongata a sú prítoky prednej pontine cerebrálnej žily. Ryža. AT.
17. Žila laterálneho vrecka štvrtej komory, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Prítok dolného sínusu petrosal. Ryža. AT.
18. Žily cerebellum, vv. cerebelli.
19. Horná žila červa, v. horná vermis. Začína od hornej časti červa a prúdi do veľkých mozgových alebo vnútorných mozgových žíl. Ryža. AT.
20. Dolná žila červa, v. spodná vermis. Začína od spodnej polovice cerebelárnej vermis a ústi do priameho sínusu. Ryža. AT.
21. Horné žily cerebellum, vv. superiores cerebelli. Odchádzajú z bočného povrchu cerebelárnej hemisféry a otvárajú sa do priečneho sínusu. Ryža. ALE.
22. Dolné stehy mozočku, š. inferiores cerebelli. Odoberte krv z dolných a bočných povrchov cerebelárnej hemisféry. Sú to prítoky blízkych sínusov pevnej látky mozgových blán. Ryža. AT.
23. Precentrálna cerebelárna žila, v. praecentralis cerebelli. Začína medzi uvulou a centrálnym lalokom. Vyúsťuje do veľkej mozgovej žily. Ryža. B. 24a Kamenná žila v. petrosa. V niektorých prípadoch veľká nádoba, ktorá odchádza z drviny a prúdi do horných alebo dolných petrosálnych dutín. Ryža. AT.
24. Očné žily, vv. orbitae.
25. Horná očná žila, v. oftalmica superior. Pokračovanie nasolabiálnej žily. Nachádza sa nad a mediálne od očnej gule. Opúšťa obežnú dráhu cez hornú orbitálnu trhlinu a prúdi do kavernózneho sínusu. Ryža. B.
26. Nosová žila, v. nazofrontálne. Nachádza sa medzi hornou žilou Shaw na jednej strane a spojením supratrochleárnych a okcipitálnych žíl na druhej strane. Ryža. B.
27. Etmoidné žily, vv. eihmoidales. Ryža. B.
28. Slzná žila, v. lacrimalis. Ryža. B.
29. Vírivé žily, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Štyri až päť vetiev z cievovky, ktoré prechádzajú cez skléru na laterálnej strane očnej gule. Ryža. B.