Mga pangunahing sakit sa dugo. Mga sakit sa dugo at hematopoietic na organo Maaari kang makipag-appointment sa mga espesyalistang ito para sa konsultasyon tungkol sa sakit na ito

11-02-2012, 19:47

Paglalarawan

Anemia

Anemia, o anemia, ay isang kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin sa bawat yunit ng dami ng dugo. Sa ilang mga kaso, na may anemia, ang mga pagbabago sa husay sa mga pulang selula ng dugo ay nakita din.

Sa anemia, bilang resulta ng dysfunction ng transportasyon, hypoxia phenomena, ang mga palatandaan nito ay igsi sa paghinga, tachycardia, kakulangan sa ginhawa sa puso, pagkahilo, kahinaan, pagkapagod, pamumutla ng balat at nakikitang mga mucous membrane. Ang kalubhaan ng mga sintomas na ito ay depende sa antas ng anemia at ang bilis ng pag-unlad nito. Sa kaso ng malalim na anemia, kasama ang mga ipinahiwatig na sintomas, Sira sa mata.

Sa pamamagitan ng color index Ang anemia ay nahahati sa hypochromic, normochromic at hyperchromic. Batay sa average na diameter ng mga erythrocytes, ang anemia ay nahahati sa microcytic, normocytic at macrocytic. Batay sa likas na katangian ng pagbabagong-buhay, ang anemia ay nakikilala bilang regenerative, hyporegenerative, hypo- at aplastic, dysplastic o dyserythropoietic.

Kasalukuyan pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri, na binuo sa isang pathogenetic na prinsipyo, na isinasaalang-alang ang etiological at pinakamahalagang klinikal at morphological form, ay ang pag-uuri na iminungkahi ni G. A. Alekseev (1970).

I. Anemia dahil sa pagkawala ng dugo (posthemorrhagic).
II. Anemia dahil sa mahinang sirkulasyon:
A. Iron deficiency anemia ("chloranemia").
B. Iron-saturated, sideroachrestic anemia.
B. B12 (folate) kakulangan, "pernicious" anemia:
1. Exogenous deficiency ng bitamina B12 (folic acid).
2. Endogenous na kakulangan ng bitamina B12 (folic acid):
a) may kapansanan sa asimilasyon bitamina ng pagkain B12 dahil sa pagkawala ng pagtatago ng gastric mucoprotein;
b) may kapansanan sa asimilasyon ng bitamina B12 (folic acid) sa mga bituka;
c) nadagdagan ang pagkonsumo ng bitamina B12 (folic acid).
G. B12 (folate) - "achrestic" anemia.
D. Hypoaplastic anemia:
1. Dahil sa impluwensya ng mga exogenous factor.
2. Dahil sa endogenous bone marrow aplasia.
E. Metaplastic anemia.
III. Anemia dahil sa tumaas na pagkasira ng dugo (hemolytic):
A. Anemia na sanhi ng exoerythrocyte hemolytic factor.
B. Anemia na sanhi ng endoerythrocyte factor:
1. Erythrocytopathies.
2. Enzymopenia:
a) kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase;
b) kakulangan sa pyruvate kinase;
c) kakulangan ng glutathione reductase.
3. Hemoglobinopathies.

Sa ibaba ay inilalarawan namin ang mga katangiang katangian ng mga indibidwal na anyo ng anemia, kung saan ang mga sintomas ng mata ay pinakakaraniwan.

Talamak na posthemorrhagic anemia bubuo bilang resulta ng talamak na solong at paulit-ulit na pagkawala ng dugo mula sa mga pinsala, pagdurugo mula sa gastrointestinal tract, sa panahon ng ectopic na pagbubuntis, pagdurugo ng matris atbp. Ang mga sintomas ng sakit ay pathogenetically na nauugnay sa isang pagbaba sa mass ng circulating dugo at kakulangan ng oxygen. Ang klinikal na larawan sa mga unang sandali pagkatapos ng napakalaking pagkawala ng dugo ay umaangkop sa klinika ng post-hemorrhagic shock o pagbagsak: maputlang balat, nahimatay, pagkahilo, malamig na pawis, mabilis na sinulid na pulso, kung minsan ay pagsusuka, mga kombulsyon. Sa hinaharap, habang ang pangkalahatang kondisyon ay nagpapabuti at nagpapatatag presyon ng dugo ang klinikal na larawan ay nagsisimula na dominado ng mga sintomas ng anemia at hypoxia. Sa panahong ito na ang mga palatandaan ng kapansanan sa paningin, hanggang sa kumpletong amaurosis, ay kadalasang nakikita, dahil ang mga partikular na elemento ng retina ay napaka-sensitibo sa anemia.

Para sa talamak hypochromic iron deficiency anemia, kabilang ang maaga at huli na chlorosis, symptomatic iron deficiency anemia (chronic enteritis, agastric chloranemia, hiatal hernia, malignant neoplasms, chronic infections), pati na rin ang talamak na hypochromic megaloblastic anemia (pernicious anemia ng iba't ibang pinagmulan - Addison-Birmer anemia, helminthic, spruanemia , sakit na celiac, atbp.) ang kalubhaan ng mga sintomas ng mata ay nakasalalay sa antas ng anemia, na, gayunpaman, ay malawak na nag-iiba nang paisa-isa. Ang mga pagbabago sa fundus ay nangyayari lalo na madalas kapag ang konsentrasyon ng hemoglobin ay mas mababa sa 5 g% at mas madalas na 7 g%.

Ocular fundus may anemia siya mukhang namumutla. Ang sintomas na ito ay hindi palaging masuri dahil sa mga pagkakaiba sa pigmentation ng retina at choroid. Ang pagkawala ng kulay ng ulo ng optic nerve at mga retinal vessel ay mas madaling makita. Sa kasong ito, ang mga arterial vessel ay may posibilidad na lumawak at lumapit sa kalibre ng mga katulad na venous branch. Maramihang pagdurugo sa retina - ang pinaka-katangian na sintomas ng retinopathy sa anemia (Larawan 34).

kanin. 34. Fundus ng mata sa pernicious anemia.

Ang sanhi ng pagdurugo ay hindi lubos na malinaw. Malamang kakulangan ng oxygen nagiging sanhi ng pagtaas ng pagkamatagusin ng capillary. Sa pernicious anemia, ang concomitant thrombocytopenia ay mahalaga din.

May guhit o apoy na hugis matatagpuan ang mga hemorrhage sa layer mga hibla ng nerve. Maaari silang ma-localize sa anumang bahagi ng retina, ngunit wala sila sa macula. Samakatuwid, ang visual acuity ay karaniwang pinapanatili. Minsan ang isang puting sentro ay makikita sa mga extravasates. Ang sintomas na ito ay mas madalas na sinusunod sa pernicious anemia. Sa ilang mga kaso, ang ischemia ay maaaring maging sanhi ng pamamaga ng optic disc at katabing retina. Karaniwan ang pamamaga ay banayad, ngunit ang mga kaso ng stagnant disc ay inilarawan din. Bilang karagdagan sa edema, maaaring may maliliit na puting sugat sa layer ng nerve fibers, na binubuo ng fibrin at kadalasang nalulutas nang maayos kapag bumuti ang kondisyon ng pasyente.

Ang mga makabuluhang mas malubhang pagbabago sa retinal ay sinusunod sa sickle cell (drepanocytic) anemia. Ang sakit na ito ay tumutukoy sa namamana na familial hemolytic anemia, isang katangian na katangian kung saan ay ang kakayahan ng mga pulang selula ng dugo na magkaroon ng hugis ng karit - ang sakit na ito ay nakakaapekto sa pangunahin sa mga itim at bihirang mga puting tao. Ang mga nakahiwalay na kaso ay inilarawan sa Unyong Sobyet.

Ang sakit ay nabibilang sa grupo hemoglobinopathies na may congenital inferiority ng mga pulang selula ng dugo, lalo na sa pagkakaroon ng pathological globulin sa kanila.

Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata at nailalarawan talamak na kurso na may madalas na mga exacerbations sa anyo ng hemolytic ay generative, thrombotic at sequestral crises.

Sa panahon ng mga krisis sa hemolytic ang nilalaman ng mga erythrocytes ay maaaring bumaba sa 1-2 milyon sa 1 mm3 ng dugo sa loob ng maikling panahon. Ang krisis ay sinamahan ng pag-unlad ng jaundice at abdominal syndrome. Ang mga regenerative crises ay pansamantala, functional depletion ng bone marrow hematopoiesis. Ang mga thrombotic o masakit na mga krisis, na kung minsan ay nangingibabaw sa mga pagpapakita ng sakit, ay nangyayari dahil sa pangkalahatang trombosis ng mga maliliit na sisidlan, lalo na ang lukab ng tiyan at mga paa't kamay. Ang mga sequestral crises ay mga kondisyon na kahawig ng pagkabigla sa biglaang pag-unlad ng anemia nang walang hemolysis [Tokarev Yu. N., 1966].

Tulad ng iba pang congenital hemolytic anemias, mga pasyente na may sickle cell anemia ay infantile, nagdurusa sa hypogonadism, may bungo ng tower, atbp. Sa sakit na ito: ang osteoarticular syndrome ay lalo na binibigkas (dactyllitis, sakit, pagpapapangit, nekrosis ng articular ulo at buto). Ang mga talamak na ulser ay madalas na nabubuo sa mga binti. Ang pali at atay ay pinalaki. Ang trombosis at embolism ay isang napaka katangiang tanda. Ang mga sugat sa retina ay na-localize pangunahin sa mga equatorial at peripheral zone at dumaan sa 5 yugto. Ang Stage I ay nailalarawan sa pamamagitan ng peripheral arteriolar obstruction, stage II - ang hitsura ng arteriovenous anastomoses. Sa stage III, ang neovascular at fibrous proliferation ay bubuo, na sa stage IV ay humahantong sa mga pagdurugo sa vitreous body. Sa huli (stage V), nabubuo ang retinal detachment.

Leukemia

Ang leukemia ay nauunawaan bilang mga sakit na neoplastic, ang tumor mass na kung saan ay binubuo ng mga selula ng dugo o, kung ano ang tila mas tumpak, ng mga cell na katulad ng hitsura sa mga selula ng dugo.

Ilang mga siyentipiko ang mga tumor sa dugo ay nahahati sa hemoblastomas at hematosarcomas sa batayan na sa ilang mga kaso ang bone marrow ay maaaring ubiquitously populated ng mga tumor cells, at sa ibang mga kaso ang kanilang paglaki ay nangyayari extramedullary. Sa aming opinyon, ang naturang dibisyon ay kadalasang napakahirap isagawa, dahil ang paglaki ng tumor ng mga leukemic na selula ay maaari ring magkaroon ng extramedullary localization sa mga pasyente kung saan nagsimula ang sakit sa pinsala sa utak ng buto. At, sa kabaligtaran, sa ilang mga kaso ng hematosarcomas, ang utak ng buto ay maaaring maging kasangkot sa proseso, at ang mga clinician ay pinilit sa mga kasong ito na pag-usapan ang tungkol sa leukemia ng proseso. Sa aming opinyon, mas tama na pag-isahin ang lahat ng mga tumor ng hematopoietic tissue sa ilalim ng pangalang "leukemia," dahil ang neoplastic na katangian ng mga sakit na ito, na binibigyang diin sa mga pangalang "hemoblastosis" o "hematosarcomatosis," ay halos walang pag-aalinlangan.

Etiology ng leukemia ay hindi maaaring ituring na tiyak na nilinaw, na nalalapat, gayunpaman, sa iba pang mga tumor nang pantay. Gayunpaman, maaari na ngayong ituring na itinatag na ang mga kadahilanan tulad ng isang virus, ionizing radiation, ilang mga kemikal na sangkap, kabilang ang ilang mga panggamot na sangkap tulad ng chloramphenicol, butadione at cytostatics, ay maaaring magkaroon ng isang tiyak na nakapagpapasigla na epekto sa paglitaw ng mga sakit na ito. Tungkol sa papel namamana na mga salik Mayroon ding mga matatag na opinyon tungkol sa paglitaw ng leukemia. Ang mga ito ay nakumpirma ng mga kaso ng paglitaw ng leukemia ng parehong uri sa magkatulad na kambal, isang mataas na pagkamaramdamin sa pag-unlad ng leukemia sa mga pasyente na may namamana na mga karamdaman ng genetic apparatus - Down's disease, Turner syndrome, ... Klinefelter syndrome, atbp. Ito ay nabanggit na ang ilang mga uri ng leukemia ay may posibilidad na pinagsama sa ilang mga uri genetic disorder. Dapat tandaan na ang modernong siyentipikong data ay lubos na nakakumbinsi na pabor sa naunang inilagay na palagay tungkol sa pinagmulan ng buong leukemic mass mula sa isang mutated cell na lumampas sa kontrol ng katawan ng pasyente. Ito ang pagkakaroon ng isang ring chromosome sa mga selula ng tumor mga pasyente na may talamak na leukemia na binuo sa mga taong ginagamot sa radioactive phosphorus, isang matalim na pagtaas sa nilalaman ng isang protina ng parehong uri sa mga tuntunin ng mga katangian ng physicochemical sa mga pasyente na may paraproteinemic hemoblastoses. Philadelphia chromosome sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia.

SA klinikal na kasanayan Ang mga leukemia ay karaniwang nahahati depende sa uri ng selula na bumubuo sa batayan ng masa ng tumor. Yaong mga leukemia na nangyayari sa paglaganap ng mahinang pagkakaiba-iba ng mga selula at hindi kaya ng karagdagang pagkita ng kaibhan ay kadalasang napaka-malignat nang walang paggamot at tinatawag na talamak. Ang leukemias, ang tumor mass na kung saan ay binubuo ng pagkakaiba-iba at mature na mga selula, ay karaniwang may medyo benign course at tinatawag na chronic leukemias.

Talamak at talamak na leukemia sa turn ay nahahati depende sa kung aling cell ang bumubuo sa substrate ng tumor. Sa kasalukuyan, ang mga leukemia ay inilarawan na bubuo mula sa mga selula ng lahat ng mga hematopoietic lineage - erythroid, platelet, atbp. uri ng granulocytic at agranulocytic. Sa kasong ito, ang mga talamak na leukemia ay nakikilala sa pagitan ng myelo-, mono-, megakaryo-, erythro- at plasmablastic na mga uri. Dahil ang pagkita ng kaibahan ng talamak na leukemia ay isinasagawa lamang batay sa mga pamamaraan ng pananaliksik sa cytochemical, at ang mga cytochemical na pamamaraan ng pagkilala sa cell ay isinasagawa gamit ang isang empirically napiling hanay ng mga pamamaraan, ang mga ulat ay lumitaw tungkol sa pagkakaroon ng naturang anyo ng talamak na leukemia bilang hindi nakikilala. Ang pinagmulan ng huli ay maaaring maiugnay sa paglaganap ng mga selula na nagmula sa mas maaga, hindi nakikilalang mga selulang hematopoietic. Sa talamak na leukemia, ang mga anyo ng leukemia ay natukoy at patuloy na natukoy, na batay sa paglaganap ng anumang mature na selula ng dugo. Narito ang talamak na lymphocytic leukemia, talamak na myeloid leukemia, talamak na monocytic leukemia, talamak na megakaryocytic leukemia, erythromyelosis, erythremia, plasmacytoma, talamak na basophilic cell leukemia; Mayroon ding mga ulat ng pagkakaroon ng talamak na eosinophilic leukemia.

Sa modernong antas ng medikal na agham, na ginagawang posible na makilala ang pinakamagagandang detalye ng mga selula, ang mga dibisyon ay ginawa sa loob ng balangkas ng tila matagal nang itinatag na mga anyo ng leukemia. Kaya, kabilang sa isang pangkat ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia Sa kasalukuyan, ang mga grupo ng mga taong dumaranas ng paglaganap ng parehong T- at B-lymphocytes ay natukoy na, at sa mga pasyente. talamak na myeloid leukemia makilala sa pagitan ng mga pangkat na may paglaganap ng mga cell na mayroong Philadelphia chromosome at sa mga wala. Posible na ang pagkilala sa leukemia ay magpapatuloy sa hinaharap, at ito ay magbibigay-daan para sa mas tiyak at mas epektibong paggamot sa mga pasyente.

Batay sa itaas, medyo madaling pag-usapan ang pag-diagnose ng parehong leukemia mismo at ang tiyak na anyo nito. Diagnosis ng sakit na ito ay isinasagawa kapag ang hyperplasia ng hematopoietic tissue ay napansin, na maaaring mangyari kapwa sa peripheral blood at sa bone marrow. Bukod dito, sa ilang mga indibidwal, ang hyperplasia ng mga selulang leukemic ay nangyayari lamang sa utak ng buto, at sa peripheral na dugo ang mga selulang ito ay lumilitaw lamang sa mga huling yugto ng sakit. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga pag-aaral ng bone marrow hematopoiesis gamit ang data analysis ng sternal puncture, at kung minsan ang istraktura tissue ng buto Ang biopsy ng trephine ay dapat isagawa sa panahon ng proseso ng diagnostic. Ang paggamit ng cytochemical at cytogenetic research method ay kadalasang humahantong lamang sa paglilinaw ng uri ng leukemia.

Posibilidad ng pagkakaroon mga reaksyon ng leukemoid, ibig sabihin, ang mga naturang paglaki ng hematopoietic tissue na nangyayari bilang tugon sa presensya sa katawan ng pasyente ng ilang kadahilanan na nagpapagana ng hematopoiesis, kung minsan ay kinakailangan upang magsagawa ng mga espesyal na pag-aaral na hindi kasama ang pagkakaroon ng mga sanhi ng hyperplasia ng hematopoietic tissue.

Klinikal na larawan Ang leukemia ay lubhang magkakaibang. Kasabay nito, ang isang pasyente na may parehong talamak at talamak na leukemia ay may iba't ibang mga klinikal na pagpapakita. Hulaan kung ano ang susunod klinikal na kurso, ang mga klinikal na pagpapakita ng leukemia sa isang indibidwal na pasyente, tila, ay hindi malulutas ng sinumang may karanasang clinician. Ito ay halos imposible na gawin ito dahil sa ang katunayan na ang mataas na morphodynamicity at halos unibersal na posibleng pamamahagi ng leukemic tissue sa katawan ng pasyente ay maaaring magpakita ng isang malawak na iba't ibang mga sintomas, simulating, lalo na sa mga unang yugto, ang sakit mismo. ng iba't ibang kalikasan. Ang isang halimbawa nito ay ang gawain ng isa sa mga tagapagtatag ng Russian hematology, Acad. I. A. Kassirsky, na, kasama ang kanyang mga kasamahan, kapag pinag-aaralan ang mga pangunahing diagnosis kung saan ang mga pasyente ay na-admit sa klinika at kung saan ang talamak na leukemia ay kasunod na na-verify, ay natuklasan ang higit sa 60 iba't ibang mga nosological form, kabilang ang mga sepsis, kanser sa tiyan, rayuma at talamak sagabal sa bituka, Atake sa puso, rheumatoid arthritis, talamak na meningitis at marami pang ibang sakit.

Kasabay nito, posible na pag-usapan ang tungkol sa klinika ng leukemia nang simple dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng mga sakit na ito ay maaaring pagsamahin at maunawaan batay sa pagkilala sa mga pangunahing sindrom, na kadalasang nangyayari sa klinikal na larawan. na may isa o ibang namamayani depende sa uri ng mga sakit na leukemia. Kabilang sa mga sindrom na ito ang pinakakaraniwan ay ang mga sumusunod: 1) pangkalahatang nakakalason na sindrom (o pagkalasing); ang mga pagpapakita nito ay lagnat, kahinaan, pagpapawis, pagbaba ng timbang, kawalan ng gana, atbp.; 2) hemorrhagic syndrome. Ang mga pagpapakita nito ay lubhang iba-iba, kabilang ang menorrhagia, pagdurugo sa balat at pagdurugo ng tserebral; 3) syndrome ng toxic-necrotic lesyon ng mauhog lamad ng gastrointestinal tract; 4) anemic syndrome; 5) tumor growth syndrome, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng leukemic tissue sa katawan. Kasama rin dito ang pagtaas mga lymph node, atay, pali, dysfunction ng internal organs dahil sa kanilang compression o paglabag sa integridad ng lumalaking leukemic tissue.

Bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng mga sindrom na ito, na katangian ng lahat ng leukemias, ilang uri ng leukemias, sa partikular. paraproteinemic hemoblastoses(plasmocytoma, sakit na Waldenström, mabigat at magaan na kadena na sakit), erythremia, ay may ilang mga tampok sa klinikal na larawan na ilalarawan sa magkakahiwalay na mga seksyon. Ang klinikal na larawan ng leukemia (lymphatic type) kung minsan ay maaaring bigyan ng espesyal na kulay sa pamamagitan ng mga reaksiyong autoimmune, na ipinakikita ng hemolytic anemia, lagnat, mga pagbabago sa balat, atbp.

Nang hindi isinasaalang-alang ang mga panlabas na pagpapakita ng bawat isa sa mga sindrom na nakalista sa itaas, nais kong tandaan na sa mga nakaraang taon, sa klinikal na larawan ng leukemia, ang mga pagpapakita ay nagsimulang mapansin na maaaring ipaliwanag bilang cytostatic therapy, at sa pamamagitan ng pagpapahaba ng tagal ng buhay ng mga pasyente na may ganitong patolohiya. Kabilang dito ang pagtaas ng mga nakakahawang komplikasyon, na siyang sanhi ng kamatayan sa halos 40% ng mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia, isang pagtaas sa mga sintomas ng neurological (lalo na sa mga pasyente na may talamak na leukemia, na tinatawag na goat neuroleukemia), pati na rin ang madalas na pag-unlad ng uric acid nephropathy sa mga pasyenteng may leukemia na may mga sintomas ng bato sa bato.

Kaya, ang klinikal na larawan ng leukemia ay maaaring makilala sa pamamagitan ng na may malawak na iba't ibang mga sintomas, na bunga ng magkakaibang kumbinasyon ng mga sindrom sa itaas. Syempre, kailan ibang mga klase leukemia, mapapansin ng isa ang pamamayani ng isa o ibang sindrom mula sa mga nakalista sa itaas, gayunpaman, walang clinician ang maaaring maliitin ang posibilidad na isama ang alinman sa mga ito sa clinical chart para sa anumang uri ng leukemia.

Sa pagsasalita tungkol sa leukemia, hindi mabibigo ang isa na banggitin ang malaking pag-unlad na ginawa ng modernong gamot sa paggamot ng mga sakit na ito. Pagkatapos ng lahat, ito ay sa ganitong uri ng tumor na ang mga resulta ay nakuha na nagpapahintulot sa amin na pag-usapan ang tungkol sa isang pangunahing lunas ng isang tao mula sa isang malignant na neoplastic na sakit. Ang pagpapagaling sa mga pasyenteng may talamak na lymphoblastic leukemia at lymphogranulomatosis ay nagbibigay-daan sa amin na umasa na ang mga tagumpay na ito ay lalawak sa paggamot ng iba pang mga anyo ng leukemia.

Maanghang at talamak na anyo leukemias ay sinamahan ng pareho mga pagpapakita ng mata sanhi ng pagtaas ng lagkit ng dugo, hypoxia at leukemic infiltration ng tissue. Kasama sa mga pagbabagong ito ang pagbuo ng microaneurysms sa retinal vessels, hemorrhages, cellular infiltration ng choroid, retina, optic nerve at periorbital structures. Ang pagpasok ng mga meninges ay maaaring humantong sa paralisis ng mga extraocular na kalamnan at pagbuo ng isang congestive disc. Infiltration ng eyelids, conjunctiva, at orbital tissue na may pag-unlad ng exophthalmos ay inilarawan din.

Sa ophthalmoscopy ito ay nabanggit maputlang background ng fundus. Ang mga retinal veins ay dilated, tortuous, at mapuputing guhitan ay madalas na nakikita sa retina kasama ang kanilang kurso, na kumakatawan sa perivascular leukemic infiltration. Ang mga arterya ay mababago nang malaki kaysa sa mga ugat.

Ang laki at hugis ng mga pagdurugo ay nag-iiba. Maaari silang maging malalim, mababaw o kahit preretinal. Karaniwang makakita ng puting bahagi sa gitna ng pagdurugo ng retinal, sanhi ng akumulasyon ng mga puting selula ng dugo. Sa pinakamalalang kaso, lumilitaw ang ischemic cotton wool-like lesions sa nerve fiber layer, matinding pamamaga ng optic disc at peripapillary retina, at mga bagong nabuong retinal vessel.

Mga pagbabago sa fundus sa leukemia nangyayari ang mga ito sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso, lalo na madalas sa mga talamak na anyo. Ang kalubhaan ng mga pagbabago ay higit o mas kaunti ay nauugnay sa kalubhaan ng sakit, at sa epektibong paggamot sa pinagbabatayan na sakit, ang kondisyon ng fundus ay bumubuti din.

Polycythemia

Kasama sa terminong "polycythemia". pangkat ng mga sakit, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa masa ng mga pulang selula ng dugo sa katawan, ibig sabihin, isang pagtaas sa kanilang dami sa bawat 1 kg ng timbang ng katawan. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa 1 mm3 ng dugo na may polycythemia ay tumataas sa 7-10 milyon, at ang nilalaman ng hemoglobin sa 180-240 g/l. Mayroong "totoong" polycythemia (erythremia, Vaquez disease) at pangalawang (symptomatic) erythrocytoses.

Erythremia- pangunahing myeloproliferative sakit sa hematopoietic system, na batay sa kabuuang hyperplasia ng mga elemento ng cellular ng bone marrow, lalo na ang visual sprout nito. Samakatuwid, ang tumaas na nilalaman ng mga leukocytes (hanggang sa 9000-15,000 milyon sa 1 mm3 ng dugo) at mga platelet (hanggang 1 milyon o higit pa) sa dugo, kasama ang isang mas kapansin-pansing pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, ay napaka katangian na tampok erythremia. Tinukoy ni G. F. Stroebe (1951) ang tatlong hematological variant ng erythremia: 1) nang walang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes at mga pagbabago sa formula ng dugo; 2) na may katamtamang leukocytosis, neutrophplesis at band shift; 3) na may mataas na leukocytosis, neutrophilia at isang pagbabago sa bilang ng dugo sa myelocytes. Sa "tunay" na polycythemia, ang mga palatandaan ng myelo fibrosis at osteomyelosclerosis na may myeloid metaplasia ng pali ay matatagpuan. Tulad ng iba pang mga myeloproliferative na sakit, sa serum ng dugo ng mga pasyente na may polycythemia ay madalas na isang pagtaas sa konsentrasyon ng alkalina phosphatase, uric acid at bitamina B12. Ang klinikal na larawan ng polycythemia vera ay nag-iiba depende sa yugto ng sakit at sa kalubhaan ng kurso.

Sa advanced, aktwal na erythremic phase ng sakit katangian sintomas ay: 1) pagbabago sa kulay ng balat at nakikitang mauhog lamad; 2) pagpapalaki ng pali at atay; 3) nadagdagan ang presyon ng dugo; 4) trombosis at pagdurugo.

Mga pagbabago sa balat sa karamihan ng mga pasyente. Nakakakuha sila ng red-cyanotic hue. Ang kulay ng pisngi, dulo ng tainga, labi at palad ay malinaw na nagbabago. Binibigyang-diin namin na ang kulay ng balat ay pinangungunahan ng isang pulang tono, ngunit hindi maliwanag, ngunit seresa. Ang nakikitang mauhog lamad ng mga labi, dila at malambot na panlasa ay nakakakuha din ng katulad na lilim. Ang mga scleral vessel ay kapansin-pansing tinuturok (tanda ng mata ng kuneho). Ang Telangiectasias ay madalas na matatagpuan sa mga pisngi, labi, at dulo ng ilong, lalo na sa mga kababaihan.

Ang isang napaka-katangian na sintomas ng erythremia ay splenomegaly, na nauugnay sa myeloma metaplasia at pagtaas ng suplay ng dugo. Karaniwang mga pasyente na may polycythemia vera lumaki din ang atay. Ang pagtaas sa laki nito ay nauugnay din sa pagtaas ng suplay ng dugo, myeloid metaplasia, paglaganap ng connective tissue hanggang sa pagbuo ng cirrhosis o trombosis ng intrahepatic veins (Budd-Chiari syndrome). Sa isang bilang ng mga pasyente, ang kurso ng sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng cholelithiasis at talamak na cholecystohepatitis. Ang pag-unlad ng mga komplikasyon na ito ay sanhi ng plenochromia ng apdo, na katangian ng mga pasyente na may erythremia.

halos sa kalahati ng mga pasyente na may erythremia Ang hypertension ay napansin, ang pathogenesis na kung saan ay isinasaalang-alang sa mga tuntunin ng compensatory reaction ng katawan bilang tugon sa isang pagbawas sa stroke at minutong dami ng dugo, isang pagtaas sa lagkit nito at isang pagtaas sa peripheral resistance (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Ang kumbinasyon ng mataas na presyon ng dugo na may pinalaki na pali ay isang pangunahing tanda ng polycythemia vera. Kung sa parehong oras ang pagtaas ng erythrocyte mass ng pasyente, kung gayon ang diagnosis ng polycythemia ay nagiging walang alinlangan.

Nailalarawan sa pamamagitan ng kabalintunaan ang ugali ng mga pasyente na may polycythemia at sa trombosis (malaking arterial at venous vessels ng utak, puso, atay at pali, maliliit na daluyan ng mga kamay at paa) at nadagdagang pagdurugo (mula sa tiyan at duodenal ulcers, pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pagdurugo ng balat at pagdurugo mula sa mauhog lamad. ). Ang sanhi ng pagdurugo sa polycythemia vera ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo na may overflow ng mga daluyan ng dugo at paretic expansion ng mga capillary, pati na rin ang kakulangan ng plasma coagulation factor, sa partikular na fibrinogen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko JI. A., 1965].

Pag-unlad ng trombosis sa erythremia nauugnay sa isang pagtaas sa lagkit ng dugo, isang pagbagal sa daloy ng dugo, isang pagtaas sa bilang ng mga platelet at pulang selula ng dugo, na may sclerotic na pinsala sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo, at pangkalahatang hypercoagulability ng dugo.
Sa mga pasyente na may erythremia, ang mga bato ay madalas na apektado (mga infarction ay nabubuo sa kanila dahil sa vascular thrombosis o mga bato sa bato bilang resulta ng kapansanan sa metabolismo ng purine, na katangian ng myeloproliferative disease).

Polycythemia Vera nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang kurso na maaaring banayad, katamtaman o malubha. Mayroong tatlong mga yugto, o mga yugto, sa pag-unlad ng sakit. Ang unang yugto ng sakit sa panahon mahabang panahon maaaring mangyari nang tago o may banayad na ipinahayag na mga klinikal na sintomas. Sa mga unang yugto, ang sakit ay kadalasang napagkakamalang hypertension.

Ang klinikal na larawan na inilarawan sa itaas ay nagpapakilala sa binuo na pangalawang, tinatawag na erythremic phase. At sa yugtong ito, ang kurso ng sakit ay maaaring iba-iba.

Ang yugto ng terminal ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng pangalawang pseudofibrosis na may anemia at ang paglaho ng mga panlabas na palatandaan ng erythremia o ang pagbuo ng talamak na hemocytoblastosis, mas madalas, reticulosis.

Hindi tulad ng polycythemia vera, ang pangalawang erythrocytoses ay hindi mga independiyenteng nosological unit, ngunit lamang sintomas ng iba pang sakit. Ang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay nauugnay hindi sa proliferative na proseso sa bone marrow, ngunit sa functional irritation nito (absolute erythrocytosis) o sa pagpapalapot ng dugo nang walang pagtaas ng erythropoiesis (relative erythrocytosis). Ang pag-uuri sa ibaba ay nagpapahiwatig ng mga pangunahing uri ng pangalawang erythrocytosis, mga variant ng kanilang kurso, ang pangunahing mga mekanismo ng pathogenetic na pinagbabatayan ng kanilang pag-unlad, at mga partikular na sakit na sinamahan ng pag-unlad ng pangalawang erythrocytosis.

Ang pinaka-kapansin-pansing sintomas ng polycythemia ay plethora facial at conjunctiva. Ang mga conjunctival at episcleral vessel, lalo na ang mga ugat, ay dilat, paikot-ikot, at malalim na pula ang kulay. Ang mga sisidlan ng retina ay may parehong hitsura (Larawan 35).

kanin. 35. Fundus ng mata sa polycythemia.

Nakakaakit ng atensyon madilim na pulang kulay ng fundus. Ang optic disc ay hindi pangkaraniwang pula ang kulay. Madalas mong makita ang mas marami o hindi gaanong binibigkas na pamamaga ng optic disc at peripapillary retina at mga nakahiwalay na pagdurugo.

Sa ilang mga kaso ito ay umuunlad central retinal vein occlusion. Mukhang hindi kumpleto ang occlusion. Ang pagbabala sa ganitong mga kaso ay karaniwang kanais-nais, hindi bababa sa makabuluhang mas mahusay kaysa sa pagbara ng gitnang retinal vein ng isa pang etiology.

Paraproteinemia

Kabilang sa pangkat ng mga sakit na ito ang pangunahin multiple myeloma(plasma cell paraproteinemic reticulosis o Rustitsky disease) at macroglobulin reticulolymphomatosis(Waldenström's disease, o macroglobulinemic purpura).

Myeloma ay isang systemic blood disease ng tumor-hyperplastic type na may malignant na paglaganap ng reticuloplasmic type cells. Ito ay leukemia-reticulosis, sa partikular na plasma cell para-(o patho-) proteinemic reticulosis.

Depende sa nangingibabaw na uri ng mga selula, sila ay nakikilala tatlong uri ng myeloma: 1) reticuloplasmacytoma, 2) plasmablastoma at 3) plasmacytoma.

Proteinuria- isang napakakaraniwang sintomas ng multiple myeloma. Bilang isang patakaran, ang isang micromolecular protein (Bence Jones protein) ay excreted sa ihi. Ang Proteinuria ay nauugnay sa pagbuo ng myeloma nephropathy - paraproteinemic nephrosis, na kadalasang nagtatapos sa kamatayan dahil sa mga sintomas ng azotemic uremia.

Ang mataas na konsentrasyon ng protina sa dugo ay nauugnay din sa myeloma. mataas na lagkit ng dugo.

Sakit na Waldenström ay kasalukuyang itinuturing bilang macroglobulin reticulolymphomatosis, ang katangiang katangian nito ay ang kakayahan synthesize ang macroglobulins: globulin na may molekular na timbang na higit sa 1,000,000 ang lumilitaw sa dugo. Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga matatandang tao. Sa klinikal na kasanayan, ang hemorrhagic syndrome ay nangingibabaw, kung minsan ay may matinding pagdurugo ng ilong. Ang mekanismo ng hemorrhagic syndrome ay kumplikado at hindi ganap na itinatag. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nauugnay, sa isang banda, sa kababaan ng mga platelet na nakikipag-ugnayan sa macroglobulins, at sa kabilang banda, na may pagtaas ng pagkamatagusin ng mga pader ng vascular dahil sa kanilang paglusot ng mga pathological na protina, mataas na lagkit ng dugo at intravascular agglutination ng mga erythrocytes. .

Pangunahing inilalaan skeletal forms at skeletal-visceral forms ng sakit. Sa mga terminong pathogenetic, ang klinikal na larawan ng sakit ay bumaba sa dalawang mga sindrom, katulad ng pinsala sa buto at patolohiya ng mga protina ng dugo. Ang pinsala sa buto ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit, bali at pag-unlad ng mga tumor. Ang gulugod, pelvic bones, tadyang at bungo ay kadalasang apektado, na may pag-unlad ng kaukulang mga sintomas ng neurological.

Ang visceral pathology ay nagpapakita mismo pangunahing nakakaapekto sa atay, pali, lymph node at bato. Ang pag-unlad nito ay nauugnay kapwa sa tiyak na cellular infiltration ng mga organo na ito at may binibigkas na mga pagbabago sa mga protina ng dugo, na may akumulasyon ng isang abnormal na protina sa dugo - paraprotein na ginawa ng mga selula ng myeloma. Sa maramihang myeloma, ang proteinemia ay maaaring umabot sa 12-18 g%.

Retinopathy sa mga unang anyo ng myeloma at Waldenström's disease ay wala. Sa isang bilang ng mga pasyente, ang fundus ay nagpapakita ng isang natatanging larawan ng fundus paraproteinemicus. Nailalarawan sa pamamagitan ng pagluwang ng mga retinal veins at isang pagtaas sa kanilang tortuosity. Ang mga arterya ay lumawak din, ngunit sa isang mas maliit na lawak. Pagkatapos ay lilitaw ang sintomas ng chiasm (compression ng ugat sa ilalim ng arterya), microaneurysms, occlusion ng maliliit na ugat, at pagdurugo sa retina. Sa ilang mga kaso, ang mga sugat na tulad ng cotton wool sa retinal nerve fiber layer at papilledema ay nangyayari rin.

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga ito Ang mga pagbabago sa retina ay nauugnay na may parehong hyperparaproteinemia at mataas na lagkit ng dugo. Sa yugto ng azotemic ng sakit, ang retinopathy, katangian ng malalang sakit sa bato, ay bubuo.

Tulad ng para sa mga pagbabago sa mga retinal vessel, ang kanilang koneksyon sa pagtaas ng lagkit ng plasma ng dugo ay ipinakita sa eksperimento. Pagkatapos ng pagbibigay ng dextran sa dugo ng mga unggoy na may mataas relatibong masa Ang dilat at paikot-ikot na mga retinal vessel, lalo na ang mga ugat, microaneurysms at hemorrhages, ay nakilala sa fundus.

Maaaring makaapekto ang maramihang myeloma gayundin ang orbital bones, eyelids, lacrimal gland, lacrimal sac at conjunctiva, pumapasok sa sclera, iris, choroid, retina at optic nerve. Ang mga sugat na ito, gayunpaman, ay hindi nauugnay sa pagtaas ng lagkit ng dugo.

Hemorrhagic diathesis

Ang hemorrhagic diathesis ay tumutukoy sa mga naturang pathological na kondisyon na nagpapakita ng kanilang sarili nadagdagan ang pagdurugo sa kawalan ng makabuluhang pinsala sa vascular wall, ibig sabihin, ang pagdurugo ay bubuo sa mga sitwasyon kung saan ang ibang malusog na tao sa bagay na ito ay wala sa kanila.

Kahalagahan ng problema napakataas ng hemorrhagic diathesis. Una, ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang bilang ng mga taong dumaranas ng tumaas na pagdurugo sa mundo ay lumampas sa anim na numero. Pangalawa, ang mga taong nagdurusa sa hemorrhagic diathesis ay hindi maituturing na ganap na mga miyembro ng lipunan, dahil ang kanilang mga potensyal na kakayahan ay mahigpit na limitado kapwa sa pamamagitan ng anemia, na kadalasang kasama ng patolohiya na ito, at ng mga uri ng aktibidad na nagpoprotekta sa mga daluyan ng dugo ng pasyente mula sa iba't ibang pinsala.

Pangatlo, ang kahalagahan ng impormasyon tungkol sa kung mayroon ang mga pasyente hemorrhagic diathesis ay natutukoy sa pamamagitan ng ang katunayan na ang maraming mga anyo ng pagdurusa na ito ay nangyayari nang tago o nagpapakita ng kanilang mga sarili nang mahina, na may isang monosymptomatic na klinika. Kung kailangan ang mga surgical intervention, kahit na ang mga menor de edad gaya ng pagbunot ng ngipin o tonsillectomy, gayundin kapag nagrereseta ng ilang mga gamot, gaya ng acetylsalicylic acid, ang hemorrhagic diathesis ay maaaring magbanta sa mismong buhay ng pasyente.

Ang pathogenesis ng hemorrhagic diathesis ay kasalukuyang maituturing na lubos na pinag-aralan. Tulad ng nalalaman, limitahan ang pagdurugo sa isang malusog na tao, kapag ang vascular wall ay nasira, ito ay isinasagawa dahil sa mga sumusunod na mekanismo: pag-urong ng daluyan sa lugar ng pinsala nito, pag-aayos ng mga nagpapalipat-lipat na platelet sa lugar ng pinsala sa daluyan at ang pagbuo ng isang pangunahing hemostatic plug sa pamamagitan ng mga ito at i-secure ito sa isang fibrin wall na may pagbuo ng huling "pangalawang" hemostatic plug. Ang paglabag sa alinman sa mga mekanismong ito ay humahantong sa pagkagambala sa proseso ng hemostasis at pag-unlad ng hemorrhagic diathesis.

Ang mga modernong ideya tungkol sa mga mekanismo ng pamumuo ng dugo ay nagpapahintulot sa amin na imungkahi ang sumusunod na pag-uuri ng pagtatrabaho ng hemorrhagic diathesis.

CLASSIFICATION NG HEMORRHAGIC DIATHESES

I. Hemorrhagic diathesis sanhi ng isang depekto sa procoagulants (hemophilia):
a) hindi sapat na dami ng isa o higit pang mga kadahilanan na kasangkot sa pagbuo ng fibrin;
b) hindi sapat na aktibidad ng mga procoagulant na kadahilanan;
c) ang pagkakaroon ng mga inhibitor ng mga indibidwal na procoagulants sa dugo ng pasyente.
II. Hemorrhagic diathesis sanhi ng isang depekto sa bahagi ng platelet ng hemostasis:
a) hindi sapat na bilang ng mga platelet (thrombocytopenia);
b) functional inferiority ng platelets (thrombocytopathy);
c) isang kumbinasyon ng quantitative at qualitative platelet pathology.
III. Hemorrhagic diathesis, na ipinakita bilang resulta ng labis na phpbrinolysis:
a) endogenous;
b) exogenous.
IV. Hemorrhagic diathesis, na ipinakita bilang isang resulta ng patolohiya ng vascular wall:
a) congenital;
b) nakuha.
V. Hemorrhagic diathesis, na umuunlad bilang resulta ng kumbinasyon ng ilang mga sanhi (thrombohemorrhagic syndrome, von Willebrand disease).

Karamihan parehong dahilan Ang hemorrhagic diathesis ay isang depekto sa bahagi ng platelet ng hemostasis, na siyang sanhi ng pagdurugo sa 80% ng mga pasyente [Marquardt F., 1976]. Sa pangkat ng mga pasyente na may hemorrhagic diathesis na umuunlad dahil sa kababaan ng procoagulant component ng hemostasis, ang hemophilia A (65-80%), hemophilia B (13-18%) at hemophilia C (1.4-9%) ay kadalasang nasuri. .

Sa kasaysayan, ang hemorrhagic diathesis ay sanhi ng depekto sa pagbuo ng fibrin. Alam na ngayon na ang pagbuo ng fibrin ay sinisiguro ng tamang pakikipag-ugnayan ng mga protina ng procoagulant, karamihan sa mga ito ay may sariling numero, na ipinahiwatig ng isang Roman numeral. Mayroong 13 sangkap, kabilang ang fibrinogen (factor I), prothrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), proconvertin (VII), antihemophilic globulin A (VIII), Christmas factor (IX), Stewart-Prower factor (X) , plasma thromboplastin precursor (XI), Hageman factor (XII), fibrin-stabilizing factor (XIII). Bilang karagdagan sa kanila, tatlo ang natuklasan para sa Kamakailan lamang ang mga kadahilanan ay walang de-numerong pagtatalaga. Ito ang mga salik ng Fletcher, Fitzgeralz at Passova.

Ang isang quantitative o qualitative na depekto sa alinman sa mga procoagulants sa itaas, pati na rin ang hitsura ng isang inhibitor ng kadahilanan na ito sa dugo ng pasyente, ay maaaring maging sanhi ng isang hemorrhagic na kondisyon sa pasyente.

Ang malaking bilang ng mga kundisyong ito, na lumalapit sa bilang na 30, pati na rin ang mahusay na pagkakapareho ng kanilang mga klinikal na pagpapakita, ay ginagawang posible na pagsamahin ang mga sakit na ito sa ilalim ng pangkalahatang pangalan " hemophilia».

Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawak, malalim, karaniwang nakahiwalay, kusang mga pasa at hematoma, madalas na pagdurugo sa mga kasukasuan na may napakabihirang pag-unlad ng balat at mauhog na "purpura" sa bihirang at banayad na pagdurugo na may mababaw na pinsala sa balat. Ang mga krudong pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo sa kawalan ng mga abnormalidad sa oras ng pagdurugo. Dapat na malinaw na maunawaan ng mga practitioner na ang tumpak na diagnosis ng sanhi ng hemorrhagic diathesis ay posible lamang sa paggamit ng mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo, kung wala ang sapat na therapy ay halos imposible.

Kabilang sa hemorrhagic diathesis na nabubuo dahil sa kababaan ng platelet component ng hemostasis, ang pinakakaraniwan ay ang mga sanhi ng nabawasan ang bilang ng platelet sa daluyan ng dugo ng pasyente. Ang mga kundisyong ito, na tinatawag na Werlhoff syndrome, ay magkakaiba sa kanilang dahilan. Ang bilang ng mga platelet ay maaaring bumaba pareho bilang isang resulta ng pagbuo ng mga autoantibodies laban sa kanila (autoimmune thrombocytopenia) at bilang isang resulta ng kanilang hindi sapat na pagbuo sa utak ng buto. Ang kababaan ng platelet membrane at ang kanilang cytolysis ay posible rin.

Sa mga nagdaang taon, ang atensyon ng mga clinician ay nakatuon sa ganoon mga kondisyon ng hemorrhagic; na sanhi ng functional inferiority ng mga platelet, na hindi makapagbigay ng kumpletong hemostasis kahit na may sapat na bilang ng mga ito sa bloodstream ng pasyente. Matapos ang patolohiya na ito ay unang inilarawan ni Glyantsman, isang malaking bilang ng mga pathological form ang natuklasan na sanhi ng isang paglabag sa isa o ibang yugto ng platelet plug formation na isinasagawa ng mga platelet: ang kanilang pagdirikit, pagsasama-sama, pag-activate ng procoagulant link, pagbawi ng isang namuong dugo.

Ang pagtuklas ng mga depekto na ito, ang pagkakakilanlan ng kanilang mga kumbinasyon sa ilang iba pang mga pagpapakita ng sakit ay humantong sa paglalarawan ng isang bilang ng mga indibidwal na nosological form. Kasabay nito, ang pag-aaral ng mga function ng platelet sa isang bilang ng mga inilarawan na sakit ay naging posible na tandaan ang kawalan ng koneksyon sa pagitan ng mga karamdaman ng mga function ng platelet at iba pang mga sintomas na hindi nauugnay sa hemostasis.

Ang iba't ibang mga kumbinasyon ng mga depekto sa mga function ng platelet ay naging posible na magsalita tungkol sa pagkakaroon ng isang buo mga grupo ng thrombocytopathies, na ipinakita ng isang malawak na iba't ibang mga karamdaman ng mga function ng platelet tulad ng pagdirikit, pagsasama-sama, reaksyon ng paglabas, pag-activate ng mga procoagulants, pagbawi. Kapag nilinaw ang sanhi ng hemorrhagic diathesis, kinakailangan ang isang detalyadong pag-aaral ng parehong quantitative at qualitative na estado ng mga platelet sa laboratoryo.

Ang klinikal na larawan ng mga sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng: madalas na matagal na pagdurugo na may mababaw na mga sugat sa balat, ang balat at mauhog na "purpuras" ay karaniwan, habang ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan, kusang mga pasa at hematoma ay medyo bihira.

Mga depekto sa hemostasis sanhi ng patolohiya ng vascular wall ay madaling masuri sa mga kaso kung saan ang patolohiya na ito ay naa-access sa visual na pagmamasid: na may Randu-Osler disease, Ehlers-Danlos syndrome, Hippel-Lindau disease, Kasabach-Merritt syndrome, atbp. Sa kasalukuyan, may mga indikasyon. na ang hemorrhagic diathesis ay maaaring bumuo kapag ang collagen ng vascular wall ay hindi sapat at ang platelet adhesion ay may kapansanan bilang isang resulta. Gayunpaman, ang patolohiya na ito ay maaari lamang masuri gamit ang mga kumplikadong pamamaraan ng laboratoryo.

Kamakailan, ang mga clinician ay nakatanggap ng maraming atensyon mga kaso ng pag-unlad ng hemorrhage sa mga pasyente na may maramihang microthrombosis ng mga capillary ng mga panloob na organo. Ang mga kondisyong ito ay tinatawag na thrombohemorrhagic syndrome. Ang pathogenesis nito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na sa napakalaking mabilis na pagbuo ng thrombus sa clot, maraming mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ang natupok, lalo na ang mga platelet at fibrinogen. Bilang karagdagan, ang hypoxia ng vascular wall ay humahantong sa paglabas sa daluyan ng dugo malaking dami plasminogen activators at pagtaas ng fibrinolytic activity ng dugo. Napakahalaga ng diagnosis ng mga kundisyong ito, dahil nangangailangan ito ng "kabalintunaan" na paggamit ng mga anticoagulants para sa paggamot ng mga hemorrhages.

Ang mga kagiliw-giliw na natuklasan ay natuklasan sa panahon ng pag-aaral pathogenesis ng pagdurugo sa mga pasyente na may sakit na von Willebrandt, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga sintomas na sumasalamin sa mga karamdaman ng parehong procoagulant at platelet na bahagi ng hemostasis. Ipinahayag na ang factor VIII antigen ay mahalaga para sa pag-trigger ng platelet adhesion sa nasirang ibabaw at ipinakita ang kahalagahan ng kaugnayan sa pagitan ng mga nangungunang mekanismong ito para sa paghinto ng pagdurugo.

Ang malawak na pagkakaiba-iba ng mga sanhi ng hemorrhagic diathesis at ang paglikha ng mga tiyak na pamamaraan para sa paggamot sa mga kondisyong ito ay nag-oobliga sa mga practitioner na magsagawa ng isang detalyadong pag-aaral ng mga isyu ng diagnosis at paggamot ng mga pasyente na may tumaas na pagdurugo.

Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ng mata ng purpura ay subcutaneous at conjunctival hemorrhages. Ang mga retinal hemorrhages ay napakabihirang. Sa mga kaso kung saan umiiral ang mga ito, ang mga hemorrhages ay matatagpuan sa layer ng nerve fibers. Dapat itong isipin na sa kaso ng pinsala sa mata, kabilang ang pinsala sa operasyon, posible labis na pagdurugo, lalo na sa hemophilia.

Nagbibigay ang site ng impormasyon ng sanggunian para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Ang diagnosis at paggamot ng mga sakit ay dapat isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Ang lahat ng mga gamot ay may mga kontraindiksyon. Kinakailangan ang konsultasyon sa isang espesyalista!

Mga sakit sa dugo at mga sakit sa sistema ng dugo

Ang mga karaniwang halimbawa ng mga sakit sa dugo na dulot ng mga pagbabago sa bilang ng mga elemento ng cellular ay, halimbawa, anemia o erythremia (pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo). Ang isang halimbawa ng isang sakit sa dugo na sanhi ng mga pagbabago sa istraktura at pag-andar ng mga elemento ng cellular ay sickle cell anemia, "lazy white blood cell" syndrome, atbp. Ang mga patolohiya kung saan nagbabago ang dami, istraktura, at paggana ng mga elemento ng cellular ay mga hemoblastoses, na karaniwang tinatawag na kanser sa dugo. Ang isang katangian ng sakit sa dugo na sanhi ng mga pagbabago sa mga katangian ng plasma ay myeloma.

Ang mga sakit ng sistema ng dugo at mga sakit sa dugo ay magkakaibang mga pangalan para sa parehong hanay ng mga pathologies. Gayunpaman, ang terminong "mga sakit ng sistema ng dugo" ay mas tumpak at tama, dahil ang buong hanay ng mga pathologies na kasama sa pangkat na ito ay may kinalaman hindi lamang sa dugo mismo, kundi pati na rin sa mga hematopoietic na organo, tulad ng bone marrow, spleen at lymph node. Pagkatapos ng lahat, ang isang sakit sa dugo ay hindi lamang isang pagbabago sa kalidad, dami, istraktura at pag-andar ng mga elemento ng cellular o plasma, kundi pati na rin ang ilang mga karamdaman sa mga organo na responsable para sa paggawa ng mga selula o protina, gayundin para sa kanilang pagkasira. Samakatuwid, sa katunayan, sa anumang sakit sa dugo, sa likod ng isang pagbabago sa mga parameter nito ay may pagkagambala sa paggana ng anumang organ na direktang kasangkot sa synthesis, pagpapanatili at pagkasira ng mga elemento ng dugo at mga protina.

Ang dugo ay isang napakalabile na tisyu ng katawan sa mga tuntunin ng mga parameter nito, dahil ito ay tumutugon sa iba't ibang mga kadahilanan kapaligiran, at dahil din dito na mayroong malawak na hanay ng biochemical, immunological at metabolic proseso. Dahil sa medyo "malawak" na spectrum ng sensitivity, ang mga parameter ng dugo ay maaaring magbago sa ilalim ng iba't ibang mga kondisyon at sakit, na hindi nagpapahiwatig ng patolohiya ng dugo mismo, ngunit sumasalamin lamang sa reaksyon na nagaganap dito. Pagkatapos ng paggaling mula sa sakit, ang mga parameter ng dugo ay bumalik sa normal.

Ngunit ang mga sakit sa dugo ay isang patolohiya ng mga kagyat na bahagi nito, tulad ng mga pulang selula ng dugo, leukocytes, platelet o plasma. Nangangahulugan ito na upang maibalik ang mga parameter ng dugo sa normal, kinakailangan upang gamutin o neutralisahin ang umiiral na patolohiya, na nagdadala ng mga katangian at bilang ng mga selula (erythrocytes, platelet at leukocytes) nang mas malapit hangga't maaari sa mga normal na halaga. Gayunpaman, dahil ang mga pagbabago sa mga parameter ng dugo ay maaaring pareho para sa somatic, neurological at sakit sa pag-iisip, at sa mga pathologies ng dugo, ilang oras at karagdagang pagsusuri ay kinakailangan upang makilala ang huli.

Mga sakit sa dugo - listahan

93. Eosinophilia;
94. Methemoglobinemia;
95. Pamilya erythrocytosis;
96. Mahalagang thrombocytosis;
97. Hemophagocytic lymphohistiocytosis;
98. Hemophagocytic syndrome dahil sa impeksiyon;
99. Cytostatic na sakit.

Kasama sa listahan sa itaas ng mga sakit ang karamihan sa mga pathologies ng dugo na kilala ngayon. Gayunpaman, ang ilang mga bihirang sakit o anyo ng parehong patolohiya ay hindi kasama sa listahan.

Sakit sa dugo - mga uri

Ang pag-uuri na ito ay napaka-pangkalahatan, na naghahati sa lahat ng mga sakit sa dugo sa mga grupo batay sa kung aling pangkalahatang proseso ng pathological ang nangunguna at kung aling mga selula ang apektado ng mga pagbabago. Siyempre, sa bawat grupo mayroong isang napakalawak na hanay ng mga tiyak na sakit, na, naman, ay nahahati din sa mga uri at uri. Isaalang-alang natin ang pag-uuri ng bawat tinukoy na grupo ng mga sakit sa dugo nang hiwalay, upang hindi lumikha ng pagkalito dahil sa malaking halaga ng impormasyon.

Anemia

• Acute posthemorrhagic anemia - nangyayari pagkatapos ng isang mabilis, sabay-sabay na pagkawala ng higit sa 400 ML ng dugo;
• Talamak na posthemorrhagic anemia - nangyayari bilang isang resulta ng matagal, patuloy na pagkawala ng dugo dahil sa maliit ngunit patuloy na pagdurugo (halimbawa, na may mabigat na regla, pagdurugo mula sa isang ulser sa tiyan, atbp.).

• Red cell aplasia (constitutional, drug-induced, atbp.);
• Bahagyang red cell aplasia;
• Blackfan-Diamond anemia;
• Fanconi anemia.

• Iron-deficiency anemia;
• Folate deficiency anemia;
• B12 deficiency anemia;
• Anemia dahil sa scurvy;
• Anemia dahil sa hindi sapat na protina sa diyeta (kwashiorkor);
• Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid (orotaciduric anemia);
• Anemia dahil sa kakulangan ng tanso, sink at molibdenum.

• Porphyrias - sideroachristic anemias (Kelly-Paterson syndrome, Plummer-Vinson syndrome).

• Anemia ng pagbubuntis;
• Anemia sa pagpapasuso;
• Anemia ng mga atleta, atbp.

Hemolytic anemia na sanhi ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, ay nahahati sa namamana at nakuha. Alinsunod dito, ang namamana na hemolytic anemia ay sanhi ng anumang genetic na mga depekto na ipinadala ng mga magulang sa mga supling, at samakatuwid ay hindi magagamot. At ang nakuha na hemolytic anemia ay nauugnay sa impluwensya ng mga kadahilanan sa kapaligiran, at samakatuwid ay ganap na nalulunasan.

Ang mga lymphoma ay kasalukuyang nahahati sa dalawang pangunahing uri - Hodgkin's (lymphogranulomatosis) at non-Hodgkin's. Ang lymphogranulomatosis (sakit ng Hodgkin, lymphoma ng Hodgkin) ay hindi nahahati sa mga uri, ngunit maaaring mangyari sa iba't ibang mga klinikal na anyo, na ang bawat isa ay may sariling mga klinikal na tampok at nauugnay na mga nuances ng paggamot.

Ang mga non-Hodgkin's lymphoma ay nahahati sa mga sumusunod na uri:
1. Follicular lymphoma:

• Pinaghalong malaking cell at maliit na cell na may split nuclei;
• Malaking cell.

• Maliit na cell;
• Maliit na cell na may split nuclei;
• Pinaghalong maliit na cell at malaking cell;
• Reticulosarcoma;
• Immunoblastic;
• Lymphoblastic;
• Ang tumor ni Burkitt.

• Sezary's disease;
• Mycosis fungoides;
• lymphoma ni Lennert;
• Peripheral T-cell lymphoma.

• Lymphosarcoma;
• B cell lymphoma;
• MALT lymphoma.

Hemorrhagic diathesis (mga sakit sa pamumuo ng dugo)

• Idiopathic thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease);
• Alloimmune purpura ng mga bagong silang;
• Transimmune purpura ng mga bagong silang;
• Heteroimmune thrombocytopenia;
• Allergic vasculitis;
• Evans syndrome;
• Vascular pseudohemophilia.

• Hermansky-Pudlak disease;
• TAR syndrome;
• May-Hegglin syndrome;
• sakit na Wiskott-Aldrich;
• Glanzmann's thrombasthenia;
• Bernard-Soulier syndrome;
• Chediak-Higashi syndrome;
• Ang sakit ni Von Willebrand.

• sakit na Rendu-Osler-Weber;
• Louis-Bar syndrome (ataxia-telangiectasia);
• Kasabach-Merritt syndrome;
• Ehlers-Danlos syndrome;
• Gasser syndrome;
• Hemorrhagic vasculitis (Scheinlein-Henoch disease);
• Thrombotic thrombocytopenic purpura.

• depekto ni Fletcher;
• Williams depekto;
• depekto sa Fitzgerald;
• Phlojac depekto.

• Afibrinogenemia;
• Consumptive coagulopathy;
• Fibrinolytic dumudugo;
• Fibrinolytic purpura;
• Lightning purpura;
• Hemorrhagic disease ng bagong panganak;
• Kakulangan ng mga kadahilanan na umaasa sa K-bitamina;
• Mga karamdaman sa coagulation pagkatapos kumuha ng anticoagulants at fibrinolytics.

• Kakulangan ng fibrinogen;
• Kakulangan ng clotting factor II (prothrombin);
• Kakulangan ng coagulation factor V (labile);
• Kakulangan sa Factor VII;
• Kakulangan ng clotting factor VIII (hemophilia A);
• Kakulangan ng coagulation factor IX (sakit sa Pasko, hemophilia B);
• Coagulation factor X kakulangan (Stuart-Prower);
• Kakulangan sa Factor XI (hemophilia C);
• Coagulation factor XII deficiency (Hageman disease);
• Kakulangan ng coagulation factor XIII (fibrin-stabilizing);
• Kakulangan ng thromboplastin precursor;
• kakulangan sa AC globulin;
• Kakulangan ng Proaccelerin;
• Vascular hemophilia;
• Dysfibrinogenemia (congenital);
• Hypoproconvertinemia;
• sakit ni Ovren;
• Nadagdagang nilalaman ng antithrombin;
• Tumaas na antas ng anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-XIa (anti-clotting factor).

Iba pang mga sakit sa dugo

Mga sakit sa dugo - sintomas

Gayunpaman, posible na halos matukoy ang mga sintomas ng mga sakit sa dugo na likas sa lahat ng mga pathologies at sanhi ng dysfunction ng dugo. Kaya, ang mga sumusunod na sintomas ay maaaring ituring na karaniwan sa iba't ibang sakit sa dugo:

• kahinaan;
• Dyspnea;
• Tibok ng puso;
• Nabawasan ang gana;
• Tumaas na temperatura ng katawan, na tumatagal ng halos patuloy;
• Madalas at pangmatagalang mga nakakahawa at nagpapasiklab na proseso;
• Makating balat;
• Perversion ng lasa at amoy (ang isang tao ay nagsisimulang magustuhan ang mga tiyak na amoy at panlasa);
• Sakit sa buto (may leukemia);
• Pagdurugo tulad ng petechiae, mga pasa, atbp.;
• Patuloy na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng ilong, bibig at gastrointestinal tract;
• Sakit sa kaliwa o kanang hypochondrium;
• Mababang pagganap.

Mga sindrom ng sakit sa dugo

Kaya, kasalukuyang tinutukoy ng mga doktor ang mga sumusunod na sindrom ng mga sakit sa dugo:

• anemic syndrome;
• Hemorrhagic syndrome;
• Necrotizing ulcerative syndrome;
• Intoxication syndrome;
• Ossalgic syndrome;
• Protein pathology syndrome;
• Sideropenic syndrome;
• Plethoric syndrome;
• Jaundice syndrome;
• Lymphadenopathy syndrome;
• Hepato-splenomegaly syndrome;
• Dugo pagkawala syndrome;
• Sindrom ng lagnat;
• Hematological syndrome;
• Bone marrow syndrome;
• Enteropathy syndrome;
• Arthropathy syndrome.

Anemic syndrome

Kaya, ang mga pagpapakita ng anemic syndrome ay ang mga sumusunod na sintomas:

• Paleness ng balat at mauhog lamad;
• Tuyo at patumpik-tumpik o mamasa-masa na balat;
• tuyo, malutong na buhok at mga kuko;
• Pagdurugo mula sa mauhog lamad - gilagid, tiyan, bituka, atbp.;
• Pagkahilo;
• Hindi tuwid na paglalakad;
• Pagdidilim sa mga mata;
• Ingay sa tainga;
• Pagkapagod;
• Pag-aantok;
• Kapos sa paghinga kapag naglalakad;
• Tibok ng puso.

Hemorrhagic syndrome

• Pagdurugo ng gilagid at matagal na pagdurugo sa panahon ng pagbunot ng ngipin at pinsala sa oral mucosa;
• Pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa sa lugar ng tiyan;
• Mga pulang selula ng dugo o dugo sa ihi;
• Pagdurugo mula sa mga pagbutas ng iniksyon;
• Mga pasa at matukoy ang mga pagdurugo sa balat;
• Sakit ng ulo;
• Sakit at pamamaga ng mga kasukasuan;
• Kawalan ng kakayahang aktibong gumalaw dahil sa sakit na dulot ng pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan.

Necrotizing ulcerative syndrome

• Sakit sa oral mucosa;
• Pagdurugo mula sa gilagid;
• Kawalan ng kakayahang kumain dahil sa sakit sa bibig;
• Tumaas na temperatura ng katawan;
• Panginginig;
• Mabahong hininga;
• Paglabas at kakulangan sa ginhawa sa puki;
• Hirap sa pagdumi.

Intoxication syndrome

• Pangkalahatang kahinaan;
• Lagnat na may panginginig;
• Matagal na patuloy na pagtaas sa temperatura ng katawan;
• Malaise;
• Nabawasan ang kakayahang magtrabaho;
• Sakit sa oral mucosa;
• Mga sintomas ng isang karaniwang sakit sa paghinga ng upper respiratory tract.

Ossalgic syndrome

Ang Ossalgic syndrome ay bubuo na may maraming myeloma, pati na rin ang mga metastases ng buto na may lymphogranulomatosis at hemangiomas.

Protein pathology syndrome

• Pagkasira ng memorya at atensyon;
• Sakit at pamamanhid sa mga binti at braso;
• Pagdurugo ng mauhog lamad ng ilong, gilagid at dila;
• Retinopathy (may kapansanan sa paggana ng mga mata);
• Pagkabigo sa bato (sa mga huling yugto ng sakit);
• Dysfunction ng puso, dila, joints, salivary glands at balat.

Sideropenic syndrome

• Perversion ng pakiramdam ng amoy (gusto ng isang tao ang mga amoy ng mga usok ng tambutso, hugasan ang mga kongkretong sahig, atbp.);
• Perversion of taste (gusto ng isang tao ang lasa ng chalk, dayap, uling, tuyong cereal, atbp.);
• Kahirapan sa paglunok ng pagkain;
• kahinaan ng kalamnan;
• Maputla at tuyong balat;
• Mga seizure sa mga sulok ng bibig;
• Manipis, malutong, malukong mga kuko na may mga nakahalang striations;
• Manipis, malutong at tuyong buhok.

Plethoric syndrome

• Sakit ng ulo;
• Pakiramdam ng init sa katawan;
• Rush ng dugo sa ulo;
• Pulang mukha;
• Nasusunog sa mga daliri;
• Paresthesia (pakiramdam ng goosebumps, atbp.);
• Makati ang balat, mas malala pagkatapos maligo o mag-shower;
• Hindi pagpaparaan sa init;

Jaundice syndrome

Lymphadenopathy syndrome

• Paglaki at sakit ng iba't ibang mga lymph node;
• Intoxication phenomena (lagnat, sakit ng ulo, antok, atbp.);
• Pagpapawisan;
• kahinaan;
• Malakas na pagbaba ng timbang;
• Sakit sa lugar ng isang pinalaki na lymph node dahil sa compression ng mga kalapit na organo;
• Fistula na may discharge ng purulent na nilalaman.

Hepato-splenomegaly syndrome

• Pakiramdam ng bigat sa itaas na tiyan;
• Sakit sa itaas na tiyan;
• Tumaas na dami ng tiyan;
• kahinaan;
• Nabawasan ang pagganap;
• Jaundice (sa huling yugto ng sakit).

Syndrome ng pagkawala ng dugo

• Mga pasa sa balat;
• Mga hematoma sa mga kalamnan;
• Pamamaga at pananakit ng mga kasukasuan dahil sa pagdurugo;
• Spider veins sa balat;

Sindrom ng lagnat

Hematological at bone marrow syndromes

Enteropathy syndrome

Arthropathy syndrome

• Pamamaga at pampalapot ng apektadong joint;
• Sakit sa apektadong joint;

Mga pagsusuri para sa mga sakit sa dugo (mga parameter ng dugo)

• Kabuuang bilang ng mga leukocytes, erythrocytes at platelet;
• Bilang ng leukoformula (porsiyento ng basophils, eosinophils, band at segmented neutrophils, monocytes at lymphocytes sa 100 binilang na mga cell);
• Konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo;
• Pag-aaral ng hugis, sukat, kulay at iba pang mga katangian ng husay ng mga pulang selula ng dugo.

• Ang dami ng fibrinogen;
• Prothrombin index (PTI);
• International normalized ratio (INR);
• I-activate ang partial thromboplastin time (aPTT);
• oras ng Kaolin;
• Oras ng thrombin (TV).

Sa prinsipyo, ang mga simpleng pagsusuri na nakalista sa itaas ay nagbibigay-daan sa iyo upang masuri ang anumang sakit sa dugo.

Pagkilala sa Ilang Karaniwang Disorder sa Dugo

Mga nakakahawang sakit sa dugo

Viral na sakit sa dugo

Talamak na patolohiya ng dugo

Namamana (genetic) na mga sakit sa dugo

Mga sistematikong sakit sa dugo

Mga autoimmune na sakit sa dugo

• Autoimmune hemolytic anemia;
• hemolysis na dulot ng droga;
• Hemolytic disease ng bagong panganak;
• Hemolysis pagkatapos ng pagsasalin ng dugo;
• Idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura;
• Autoimmune neutropenia.

Sakit sa dugo - sanhi

Paggamot ng mga sakit sa dugo

Pag-iwas sa mga sakit sa dugo

• Pagkilala at paggamot ng mga sakit na sinamahan ng pagdurugo;
• Napapanahong paggamot ng helminthic infestations;
• Napapanahong paggamot ng mga nakakahawang sakit;
• Magandang nutrisyon at pagkuha ng mga bitamina;
• Pag-iwas sa ionizing radiation;
• Pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa mga nakakapinsalang kemikal (mga pintura, mabibigat na metal, benzene, atbp.);
• Pag-iwas sa stress;
• Pag-iwas sa hypothermia at overheating.

Mga karaniwang sakit sa dugo, ang kanilang paggamot at pag-iwas - video

Mga sakit sa dugo: paglalarawan, mga palatandaan at sintomas, kurso at kahihinatnan, pagsusuri at paggamot - video

Mga sakit sa dugo (anemia, hemorrhagic syndrome, hemoblastosis): sanhi, palatandaan at sintomas, diagnosis at paggamot - video

Polycythemia (polycythemia), pagtaas ng antas ng hemoglobin sa dugo: mga sanhi at sintomas ng sakit, pagsusuri at paggamot - video

Anemia (anemia). Ang pagbaba sa kabuuang halaga ng hemoglobin sa dugo. Sa karamihan ng mga kaso, bumababa rin ang antas ng mga pulang selula ng dugo. Ang anemia ay palaging pangalawa, iyon ay, ito ay isa sa mga palatandaan ng ilang pangkalahatang sakit.

Ang iron deficiency anemia ay nauugnay sa iron deficiency sa katawan. Ito sa una ay humahantong sa maraming trophic disorder (tuyong balat, malutong na mga kuko, pagkawala ng buhok), dahil ang pag-andar ng tissue respiratory enzymes na naglalaman ng iron ay lumalala, at pagkatapos ay ang pagbuo ng hemoglobin ay nagambala, na umuunlad. hypochromic anemia(na may mababang index ng kulay). Ang katawan ng may sapat na gulang ay nawawalan ng bakal pangunahin dahil sa talamak na pagkawala ng dugo, nang hindi ganap na naibalik ang elementong ito sa pagkain; sa mga bata, ang mga katulad na phenomena ay sanhi ng isang maliit na paunang paggamit sa fetal hematopoietic system dahil sa kakulangan nito sa ina.

Sintomas at kurso. Nailalarawan sa pamamagitan ng pag-aantok, pagtaas ng pagkapagod, paninigas ng dumi, sakit ng ulo, pagbaluktot ng lasa (ang mga pasyente ay kumakain ng tisa, luad, may posibilidad na maanghang, maalat na pagkain, atbp.), Hina, kurbada at cross-striations ng mga kuko, pagkawala ng buhok. Ang mga palatandaan na tipikal ng lahat ng anemia ay nabanggit din, na sumasalamin sa antas ng anemia: pamumutla ng balat at mauhog na lamad, palpitations, igsi ng paghinga sa pagsusumikap. Ang likas na katangian ng sakit na nagdulot ng kakulangan sa iron ay mahalaga (gastric ulcer, duodenal ulcer, almoranas, uterine fibroids, mabigat na pagdurugo ng regla).

Pagkilala batay sa pagtukoy ng mga pagbabago sa mga pagsusuri sa dugo: nabawasan ang mga antas ng hemoglobin at mga pulang selula ng dugo, index ng kulay sa ibaba 0.8, mga pagbabago sa laki at hugis ng mga pulang selula ng dugo (anisocytosis, poikilocytosis). Ang nilalaman ng bakal sa serum ng dugo, ang kabuuang kapasidad na nagbubuklod ng bakal, at protina na nagdadala ng bakal (ferritin) ay makabuluhang nabawasan.

Paggamot. Tanggalin ang sanhi ng pagkawala ng dugo. Para sa isang mahabang panahon (ilang buwan o higit pa), ang mga pandagdag sa bakal ay inireseta, pangunahin nang pasalita. Ang pagsasalin ng dugo ay hindi ipinahiwatig maliban sa mga malubhang kondisyon na nauugnay sa napakalaking pagkawala ng dugo.

Hemolytic anemia na nauugnay sa mas mataas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo at isang pagtaas sa nilalaman ng dugo ng kanilang mga produkto ng pagkasira - bilirubin, libreng hemoglobin, o ang hitsura ng hemosiderin sa ihi. Ang isang mahalagang tanda ay isang makabuluhang pagtaas sa porsyento ng "bagong panganak" na mga pulang selula ng dugo - mga reticulocytes bilang isang resulta ng pagtaas ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Mayroong: a) anemia na may higit na extravascular (intracellular) hemolysis (disintegration) ng mga pulang selula ng dugo, dahil sa kanilang genetically structural at functional inferiority; b) anemia na may intravascular hemolysis, kadalasang may talamak na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo dahil sa iba't ibang nakakalason na impluwensya, pagsasalin ng hindi tugmang dugo, sipon (kapag nalantad sa napakababang temperatura), pagmamartsa (sa mga sundalo pagkatapos ng mahaba at nakakapagod na sapilitang martsa). Nahahati din sila sa: 1) Congenital hemolytic anemia. Kabilang dito ang isang grupo (spherocytic, oval cell) na may namamana na abnormalidad ng erythrocyte membrane, na humahantong sa pagbabago sa kanilang hugis at ang sanhi ng maagang pagkasira; isa pang grupo - na may namamana na kakulangan ng iba't ibang mga sistema ng enzyme ng erythrocytes, na nag-aambag sa kanilang mas mabilis na pagkawasak; ang pangatlong grupo ay hemoglobipopathies (sickle cell disease, thalassemia), kung saan ang istraktura o synthesis ng hemoglobin ay may kapansanan; 2) Nakuha ang autoimmune hemolytic at isoimmune anemia na sanhi ng mekanikal na pinsala sa mga erythrocytes, pati na rin ang mga nakakalason na membranopathies.

Sintomas at kurso. Ang mga pagpapakita ay nakasalalay sa anyo ng hemolytic anemia. Sa intracellular breakdown ng mga pulang selula ng dugo, lumilitaw ang jaundice, lumalaki ang pali, bumababa ang mga antas ng hemoglobin, may posibilidad na bumuo ng mga bato sa pantog ng apdo, at ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas. Sa intravascular hemolysis, bilang karagdagan sa mga palatandaang ito, lumilitaw ang trombosis, maaaring mayroong aseptikong nekrosis tubular bones, nabubuo ang mga ulser sa binti, at sa panahon ng hemolytic crisis, nailalabas ang maitim na ihi. Sa congenital hemolytic anemia, nangyayari ang pagpapapangit ng bungo ng mukha.

Pagkilala isinasagawa batay sa pagtukoy ng mga klinikal at laboratoryo na palatandaan ng hemolysis. Upang matukoy ang kalikasan nito, ang mga sample ng Coombs at Hem ay kinuha, ang mga sample ng sucrose ay kinuha, ang antas ng serum iron ay tinutukoy, at ang isang genetic na pagsusuri ay isinasagawa.

Paggamot. Pagkansela ng gamot na naging sanhi ng hemolytic crisis (sa kaso ng glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency), sa kaso ng hemolytic crises - infusion therapy, diuretics, bitamina, pagsasalin ng mga pulang selula ng dugo (hugasan ang mga pulang selula ng dugo), sa mga malalang kaso - pag-alis ng pali, bone marrow transplant, sa kaso ng isang proseso ng autoimmune - glucocorticoids (predpisolone), immunosuppressants.

B-12 at folate deficiency anemias ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa DNA at RNA synthesis sa mga cell na tinatawag na megaloblasts, na humahantong sa pagbabalik ng embryonic na uri ng hematopoiesis. Pangunahin ang mga ito sa mga matatandang tao at maaaring sanhi ng parehong hindi sapat na paggamit ng bitamina B 12 at folic acid sa katawan, at ang kanilang hindi sapat na pagsipsip sa iba't ibang sakit ng tiyan, maliit na bituka at atay, at impeksyon sa mga bulate. Ang isa sa mga sanhi ng kakulangan sa bitamina B 12 ay ang talamak na pagkalasing sa alkohol.

Sintomas at kurso. Ang hematopoietic tissue, digestive system ("pinakintab" na dila, nasusunog na pandamdam sa loob nito, pagsugpo sa pagtatago ng o ukol sa sikmura) at ang nervous system (kahinaan, pagkapagod, funicular myelosis) ay apektado. Mayroong bahagyang paninilaw ng balat, isang pagtaas sa hindi direktang bilirubin sa dugo, ang pali at atay ay pinalaki.

Pagkilala. Anemia na may color index na higit sa 1.0, megalocytes, isang pagbawas sa bilang ng mga platelet at leukocytes, at polysegmented neutrophils ay lumilitaw sa dugo. Sa utak ng buto mayroong isang pamamayani ng mga megaloblast (sa panahon ng pagbutas ng utak ng buto).

Paggamot. Bitamina B 12 sa mataas na dosis, folic acid. Kapag ang komposisyon ng dugo ay na-normalize, ang pangmatagalang maintenance therapy sa mga gamot na ito ay kinakailangan.

Hypoplastic at aplastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagbaba sa nilalaman ng mga nabuong elemento (erythrocytes, leukocytes, platelets) sa peripheral blood at bone marrow. Ang sanhi ay maaaring ang mga nakakalason na epekto ng ilang mga gamot, kemikal, autoaggression at ang paglitaw ng mga antibodies sa mga hematopoietic na selula, kung minsan ang mga dahilan ay hindi malinaw (idiopathic form).

Sintomas at kurso. Ang pagtaas ng anemia, isang pagbaba sa mga platelet at leukocytes, na maaaring humantong sa mga nakakahawang komplikasyon at pagtaas ng pagdurugo.

Pagkilala. Natukoy ang anemia na may normal na color index. Ang mapagpasyang larawan ay ang larawan ng utak ng buto sa panahon ng sternal puncture at trepanobiopsy - isang matalim na pagbaba sa bilang ng mga selula, na pinupunan ang puwang ng utak ng buto ng taba.

Paggamot. Glucocorticoid hormones, anabolic steroid, spleen removal, bone marrow transplant.

Hemorrhagic diathesis. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa pagdurugo. May mga familial, o namamana, na mga anyo: congenital platelet anomalies, kakulangan o depekto ng blood plasma coagulation factors, inferiority ng maliliit na daluyan ng dugo. Nakuhang mga form: disseminated intravascular coagulation syndrome, immune damage sa vascular wall at platelets, pagkagambala sa normal na pagbuo ng mga selula ng dugo, toxic-hemorrhagic na pinsala sa mga daluyan ng dugo sa panahon ng hemorrhagic fevers, typhus. Ang mga ito ay sanhi din ng mga sakit sa atay, vasculitis, pag-inom ng anticoagulants, antiplatelet agent, fibrinolytics, at kakulangan sa bitamina C.

Hemophilia. Isang namamana na sakit na nakakaapekto lamang sa mga lalaki, bagaman ang mga babae ay mga carrier ng may sira na gene. Ang mga sakit sa coagulation ay sanhi ng kakulangan ng ilang plasma factor na bumubuo ng aktibong thromboplastin. Mas madalas kaysa sa iba, nawawala ang antihemophilic globulin. Ang sakit ay nagpapakita mismo sa pagkabata na may matagal na pagdurugo mula sa mga menor de edad na pinsala. Nosebleeds, hematuria - dugo sa ihi, malalaking pagdurugo, hemarthrosis - maaaring mangyari ang dugo sa joint cavity. Mga pangunahing palatandaan: pagpapahaba ng oras ng coagulation, pag-ikli ng oras ng prothrombin.

Paggamot- pagsasalin ng sariwang dugo o plasma, pangangasiwa ng espesyal na antihemophilic plasma.

Idiopathic thrombocytopenic purpura(Werlhof's disease). Nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo dahil sa pagbaba sa bilang ng mga platelet. Ang sanhi ng sakit ay kadalasang immune. Ang sakit ay umuusad sa mga alon. Sa labas ng isang exacerbation, ang bilang ng platelet ay maaaring normal o bahagyang nabawasan. Kapag ang bilang ng mga platelet ay bumaba sa ibaba 40x10 9 / l, ang pagtaas ng pagdurugo ay bubuo hanggang sa matinding pagdurugo, kadalasang nasal, gastrointestinal, uterine, at renal. Ang isang hemorrhagic rash ay lilitaw sa balat nang mag-isa o pagkatapos mag-apply ng tourniquet sa braso, atbp. positibong sintomas ng "kurot o tourniquet". Ang pali ay pinalaki. Ang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa oras ng pagdurugo.

Paggamot sa panahon ng exacerbation - pagsasalin ng mga platelet, sariwang dugo, paggamit ng mga glucocorticoid hormones (prednisolone), kung minsan - pag-alis ng pali.

Hereditary hemorrhagic telangiectasia(Rendu-Osler disease). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng maraming madaling dumudugo na dilat na mga sisidlan (telangiectasias) na matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng balat at mauhog na lamad. Minsan ang una at tanging sintomas ay pagdurugo ng ilong o pagdurugo ng gastrointestinal. Nangyayari ang mga ito na may maliit na pinsala o nang nakapag-iisa at, kung paulit-ulit na madalas, humahantong sa pag-unlad iron deficiency anemia. Ang sakit ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng cirrhosis ng atay.

Pagkilala batay sa pagtuklas ng tipikal na teleash-iectasias, paulit-ulit na pagdurugo mula sa kanila, at ang likas na katangian ng pamilya ng sakit.

Paggamot- paghinto ng pagdurugo, pagsasalin ng dugo kung kinakailangan, paggamot ng iron deficiency anemia.

Hemorrhagic vasculitis(capillary toxicosis, sakit na Henoch-Schönlein). Ang sakit ay batay sa autoimmune na pinsala sa endothelium ng mga maliliit na sisidlan. Kadalasan, lumilitaw ang maliliit na hemorrhagic rashes, pangunahin sa harap na ibabaw ng mga binti at hita. Maaaring may pananakit ng kasukasuan at arthritis. Sa ilang mga kaso, ang pinsala sa mga sisidlan ng lukab ng tiyan na may matinding pananakit ng tiyan at pagdurugo ng gastrointestinal ay nauuna. Ang sakit ay tumatagal ng mahabang panahon, kung minsan ay may pangmatagalang remisyon. Ang pagbabala ay tinutukoy ng pinsala sa bato.

Paggamot. Limitasyon ng pisikal na aktibidad, sa kaso ng exacerbation - bed rest, antihistamines at anti-inflammatory drugs; sa mga malubhang kaso, heparin, glucocorticoid hormones (prednisolone), aminoquinoline na gamot (Delagil, Plaquenil), ascorbic acid, rutin ay inireseta. Para sa ilang mga pasyente na may talamak na relapsing course, maaaring irekomenda ang paggamot sa sanatorium-resort (timog Ukraine, timog na baybayin ng Crimea, North Caucasus).

Leukemia. Maraming mga tumor na nagmumula sa hematopoietic cells at nakakaapekto sa bone marrow. Ayon sa antas ng malignancy, ang talamak at talamak na leukemia ay nakikilala. Sa talamak na grupo, ang pinakakaraniwan ay myelo- at lymphocytic leukemia, pati na rin ang multiple myeloma, erythremia, at osteomyelofibrosis.

Talamak na leukemia- isang mabilis na pag-unlad na sakit kung saan nangyayari ang paglaki ng mga bata, walang pagkakaiba-iba ng mga selula ng dugo na nawalan ng kakayahang mag-mature. Mayroong 2 uri ng acute leukemia - acute myeloblastic at acute lymphoblastic leukemia, ang huli ay mas karaniwan sa mga bata.

Sintomas at kurso. Ang sakit ay kadalasang sinasamahan ng mataas na lagnat, panghihina, at pag-unlad ng matinding pagdurugo o iba pang pagpapakita ng hemorrhagic. Sa simula pa lang, maaaring mangyari ang iba't ibang mga nakakahawang komplikasyon, ulcerative stomatitis, at necrotizing tonsilitis. May sakit sa mga limbs, ang pagtapik sa sternum at mahabang tubular bones ay masakit. Maaaring may pagtaas sa laki ng atay at pali. Ang mga lymph node ay bahagyang nagbabago. Sa dugo, ang bilang ng mga batang pathological form, ang tinatawag na blast cells - lymphoblasts, ay tumataas nang malaki; ang mga intermediate na anyo ng maturing leukocytes ay wala. Ang kabuuang bilang ng white blood cell ay maaaring bahagyang tumaas o bumaba pa.

Paggamot- isang kumbinasyon ng ilang mga cytostatic na gamot, malalaking dosis ng glucocorticoid hormones, paggamot ng mga nakakahawang komplikasyon.

Talamak na myeloid leukemia nailalarawan sa pamamagitan ng pagkagambala sa normal na pagkahinog ng granulocytic leukocytes at ang hitsura ng foci ng extramarrow hematopoiesis. Ang sakit ay maaaring tumagal ng mahabang panahon na may mahabang panahon ng pagpapatawad pagkatapos ng mga kurso ng paggamot.

Sintomas at kurso. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagtaas ng pagkapagod, kahinaan, mahinang gana, at pagbaba ng timbang. Lumalaki ang pali at atay, at posible ang mga pagpapakita ng hemorrhagic. Ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ay tumataas nang malaki, na nagiging sanhi ng anemia. Ang antas ng uric acid sa serum ng dugo ay madalas na tumataas. Sa isang huling yugto ng sakit, ang bilang ng mga platelet ay bumababa, ang mga nakakahawang komplikasyon ay lumitaw, ang isang pagkahilig sa trombosis ay nangyayari, at ang mga myeloblast at myelocytes ay nakita sa isang pagsusuri sa dugo.

Pagkilala isinasagawa batay sa data ng pagsusuri sa bone marrow (sternal puncture, trepanobiopsy).

Paggamot. Sa terminal na panahon ng sakit (blast crisis), ang paggamot ay isinasagawa tulad ng para sa talamak na leukemia. Sa labas ng exacerbation - pagpapanatili ng paggamot na may myelosan, myelobromol.

Talamak na lymphocytic leukemia. Pathological proliferation ng lymphoid tissue sa bone marrow, lymph nodes, spleen, atay, at hindi gaanong karaniwan sa ibang mga organo. Ang sakit ay nangyayari sa katandaan at tumatagal ng mahabang panahon.

Sintomas at kurso. Ang pagbaba ng timbang, kahinaan, pagkapagod, pagkawala ng gana ay hindi binibigkas. Mayroong pagtaas sa iba't ibang grupo ng mga lymph node sa lahat ng bahagi ng katawan: cervical, inguinal, femoral, supraclavicular, elbow. Ang mga ito ay siksik, walang sakit, mobile. Ang X-ray ay nagpapakita ng pinalaki na mga node sa mga ugat ng baga. Minsan pinipiga nila ang trachea, esophagus, at vena cava. Lumalaki din ang pali at atay. Sa dugo, ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas pangunahin dahil sa mga lymphocytes, kasama ng mga ito ay mayroong disintegrating lymphocytes (Botkin-Gumprecht cells), anemia at thrombocytopenia (pagbaba ng bilang ng mga platelet) ay nabanggit.

Pagkilala isinasagawa ang pagsusuri sa bone marrow.

Paggamot sa banayad na mga kaso hindi ito isinasagawa. Kung mayroong compression ng mga kalapit na organo sa pamamagitan ng mga lymph node, ginagamit ang radiotherapy. Sa mabilis na pag-unlad ng sakit, ang mga glucocorticoid hormones at cytostatics ay inireseta.

Lymphogranulomatosis - talamak na progresibong sakit, tumor ng mga lymph node na may pagkakaroon ng mga selula ng Berezovsky-Sternberg. Hindi alam ang dahilan.

Sintomas at kurso. Minsan ang sakit ay nagsisimula sa mga pagpapakita ng pagkalasing (mataas na temperatura, kahinaan, pagpapawis), pagtaas ng ESR, at paglaki ng mga lymph node. Ang mga ito ay siksik, nababanat, at madalas na hindi pinagsasama-sama. Sa kaso ng kanilang necrotic decay, lumilitaw ang mga fistula. Madalas mangyari Makating balat. Paminsan-minsan, ang pangunahing lokalisasyon ng lymphogranulomatosis ay nabanggit sa tiyan, baga, at pali. Ang bilang ng mga lymphocytes sa dugo ay bumababa, ang bilang ng mga neutrophil ay tumataas na may katamtamang paglipat ng banda, at ang pagtaas ng ESR.

Pagkilala- batay sa mga katangian ng histological sign ng sakit sa lymph node na kinuha sa panahon ng biopsy.

Paggamot. Mga kurso ng polychemotherapy, na kahalili ng mga kurso ng radiotherapy.

1. MGA DISORDER SA DEVELOPMENTAL(Q89.9) bilang isang accessory spleen ay matatagpuan sa humigit-kumulang 10% ng lahat ng mga autopsy. Kadalasan, ang accessory spleen ay naisalokal sa hilum area at sa tissue ng buntot ng pancreas (Larawan 7.1). Independent klinikal na kahalagahan ay wala. Minsan hypertrophies pagkatapos ng splenectomy.

Ang accessory spleen ay nakakakuha ng isang tiyak na kahalagahan sa panahon ng splenectomy para sa mga hematological na sakit. Ang pagtaas ng lobulation ng parenchyma ay bihirang sinusunod, ngunit walang mga pagbabago sa pag-andar ng organ ang sinusunod. Napakabihirang, ang mga cyst ng iba't ibang pinagmulan ay nakilala sa pali - epidermoid, serous at echinococcal.

2. ATROPIYA NG SPLEEN. Ang diagnosis ay itinatag batay sa pagbaba ng timbang ng organ ng 50% kumpara sa mga inaasahang halaga. Ang isang host ng iba pang mga organo ay dapat ding isaalang-alang, dahil ang prosesong ito ay maaaring kumakatawan sa physiological age-related atrophy.

Sa pagkasayang, ang pali ay malambot at nababanat, ang kapsula nito ay kulubot. Sa seksyon, ang bahagi ng trabecular ay matinding ipinahayag, ang puting pulp ay tinutukoy sa anyo ng mga maliliit na isla na nahuhulog mula sa ibabaw ng hiwa, at ang pulang pulp ay matinding pula (Larawan 7.2).

Kung ang pagkasayang ay nauugnay sa mga nakaraang atake sa puso o sickle cell anemia, kung gayon ang spleen parenchyma ay siksik, ang mga istruktura nito ay hindi tinukoy, ang kapsula ay puti-kulay-abo na kulay, makapal.

Ang pali ay maaaring sumailalim sa atrophy dahil sa terminal left ventricular failure (tinatawag na left ventricular atrophy ayon kay Zollinger). Ang malambot-nababanat na pagkakapare-pareho ng pali sa kumbinasyon ng isang kulubot na kapsula at pagkasayang ng organ ay bubuo na may napakalaking pangkalahatang pagkawala ng dugo o may masaganang pagdurugo mula sa varicose veins na may portal hypertension (pagbagsak ng hypertrophied spleen dahil sa pag-alis ng mga reservoir ng dugo).

3.SPLEN RUPTURES(S36.0 - traumatiko; D73.5 hindi traumatiko). Ang mapurol na trauma sa mga organo ng tiyan at pagmamanipula ng kirurhiko ay ang pinakakaraniwang sanhi ng mga pangunahing splenic ruptures, i.e. naganap sa isang normal na organ. Sa ilang mga kaso, ang pagbuo ng hemoperitoneum ay nangangailangan ng agarang interbensyon sa operasyon. Sa 15% ng mga kaso, ang mga naantala na splenic ruptures ay sinusunod, na nauugnay sa nakaraang paglitaw ng isang subcapsular hematoma. Ang isa sa mga komplikasyon ng splenic ruptures ay ang pagtatanim ng organ tissue sa cavity ng tiyan na may pag-unlad ng multifocal splenitis. Ang splenectomy ng isang malusog na pali dahil sa nakaraang trauma ay bihirang nagdudulot ng mga immunological disturbances.

Maaaring mangyari ang kusang splenic ruptures sa mga kaso ng nakaraang patolohiya. Ang pinakakaraniwang sanhi ng spontaneous rupture ay ang infectious mononucleosis, malaria, typhoid fever, subacute bacterial endocarditis, splenic tumor at leukemia.

4. SPLENIC INFARCTION(D73.5). Mayroong dalawang kilalang anatomical na variant ng splenic infarction - anemic at hemorrhagic.

Ang mga anemic infarction ay mas madalas at karaniwan, hugis tatsulok siksik na dilaw na pinsala na may tuyo, malutong na ibabaw (Larawan 7.3). Ang mga pag-atake sa puso ay sinamahan ng pag-unlad ng fibrinous perisplenitis, na kasunod na gumagawa ng peritoneal adhesions ng iba't ibang antas ng intensity, kung minsan ay napakalakas na ang pali ay hindi maaaring ihiwalay mula sa nakapaligid na tissue nang walang parenchymal defect. Ang kinalabasan ng isang anemic infarction ay ang pagbuo ng isang sunken white-gray scar (Larawan 7.4). Ang mekanismo ng pagbuo ng infarction ay nauugnay sa trombosis ng splenic vessels na kabilang sa systemic circulation (splenic arteries at veins). Ang pinakakaraniwang sanhi ng splenic infarction ay ang cardiac thromboembolism. Para sa hindi kilalang mga kadahilanan, ang atherosclerosis ng splenic artery ay kadalasang nangyayari sa anyo ng dilatation. Kung ang occlusion ay may kinalaman sa maliliit at katamtamang laki ng mga arterial vessel, halimbawa sa nodular panarteritis, kung gayon ang maramihang maliliit na kulay abo-dilaw na infarct ay nakikilala sa subcapsularly, malinaw na demarcated mula sa katabing parenchyma at napapalibutan ng macroscopically normal na tissue.

Ang mga hemorrhagic infarction ay nauugnay sa trombosis ng splenic vessels na kabilang sa systemic circulation (splenic arteries at veins). Sa macroscopically, ang mga ito ay tatsulok sa hugis, malabo na nalilimitahan mula sa katabing parenkayma, at umbok sa itaas ng cut surface (Larawan 7.5). Ang pinakamalawak na bahagi ng mga ito ay nakadirekta patungo sa kapsula ng organ.

5. SPENOMEGALY(Q89.0 - congenital, maraming code ang maaaring gamitin upang matukoy ang sanhi) - isang pagtaas sa laki at bigat ng pali hanggang 300 g o higit pa. Kapag naabot ang masa na ito, ang splenomegaly ay nagiging clinically manifest. Ang prosesong ito ng pathological ay maaaring makita sa isang malawak na iba't ibang mga pathologies. Ang splenomegaly mismo ay hindi isang katangian na diagnostic phenomenon, gayunpaman, kung ang masa ng pali ay hanggang sa 800 g, kung gayon ito ay karaniwang nagpapahiwatig ng mga karamdaman sa sirkulasyon, at higit sa 800 g - isang patolohiya na nauugnay sa isang infiltrative o malignant na proseso.

5.1. Mga karamdaman sa sirkulasyon. Karamihan sa mga proseso ng pathological na sinamahan ng passive venous hyperemia ng mga organo ng tiyan, cirrhosis ng atay at trombosis ng pangunahing splenic vein ay ang pinakakaraniwang sanhi ng circulatory splenomegaly.

Sa macroscopically, sa panahon ng mga pathological na proseso na ito, ang mga hindi tiyak na pagbabago ay nabanggit: ang pali ay siksik, ang parenchyma ay madilim na pula na may isang mala-bughaw na tint, ang kapsula ay panahunan (Larawan 7.6). Sa panahon ng macro-microscopic na pagsusuri, ang madilim na kayumanggi o itim na maliliit na lugar ay natukoy sa parenkayma, bahagyang umuurong mula sa ibabaw ng hiwa (Gandhi-Gamna na katawan, o siderofibrous nodules). Sa palpation sila ay mas siksik kaysa sa nakapalibot na parenkayma. Ang maramihang disorganized splenic infarction ay minsan din ay humahantong sa splenomegaly, na nawawala sa pagsisimula ng kanilang organisasyon, detritus resorption at tissue retraction.

5.2.Patolohiya ng dugo. Maraming mga pathological na proseso ng sistema ng dugo ang humantong sa pag-unlad ng splenomegaly. Ang pinakakaraniwang sanhi ng clinically significant splenomegaly ay:

• talamak na lymphocytic leukemia at talamak na myeloid leukemia (Larawan 7.7). Ang ilang mga anyo ng lymphoma ay sinamahan ng pag-unlad ng splenomegaly, na maaaring umabot ng napakalaking sukat;
• lahat ng anyo ng hemolytic anemia at maraming aplastic anemia (tingnan ang Seksyon 18 ng kabanatang ito para sa higit pang mga detalye);
• thrombocytopenia, sa partikular na sakit na Werlhof, na may isang nangingibabaw na pagtaas sa follicular parenchyma;
• extramedullary hematopoiesis - myeloproliferative disease, erythroblastosis, madalas na metastases ng buto.

5.3.Pangunahin at metastatic na mga tumor ng pali ay maaari ding direktang sanhi ng clinically manifest splenomegaly. Kabilang sa mga ito ang mga lokal na lymphogenous at organ-nonspecific na tumor, lymphogranulomatosis, at malignant metastatic melanoma. Ang mga metastatic na kanser sa pali ay napakabihirang.

5.4.Mga sakit sa imbakan- isang medyo polymorphic na grupo ng mga pathological na kondisyon. Ang mga sakit na ipinakita ng hepatomegaly ay kinakatawan ng mga lipidoses (Goucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Christian disease).

5.5. Pamamaga. Ang pinakakaraniwang anyo ng splenomegaly, na nabubuo bilang immune response sa impeksiyon. Ang pali ay makabuluhang pinalaki sa laki, napakalambot, kung minsan kapag ang kapsula ay pinutol, ang parenkayma ay kinakatawan ng mga semi-likido na masa na naghihiwalay nang nakapag-iisa (septic spleen). Ang kulay ng parenkayma ay karaniwang maruming kulay abo-pula (Larawan 7.8). Ang mga follicular at trabecular na istruktura ay halos hindi tinukoy. Sa lahat ng mga kaso ng nakakahawang splenomegaly, ang isang malaking halaga ng tissue ay tinanggal mula sa ibabaw ng paghiwa sa pamamagitan ng pag-scrape. Ang kapsula ng pali ay namamaga, natatakpan ng isang pinong kulay abo-puting fibrinous exudate, at madaling masira kapag ang organ ay inilabas. Kasunod nito, ang fibrinous exudate ay naayos, at ang kapsula ay tumatagal ng isang hyalinized na hitsura.

Sa talamak na impeksiyon, ang pali ay pinalaki din sa laki, ngunit ang tissue nito ay mas siksik kaysa sa normal, ang parenchyma ay kulay abo-pula, at ang follicular pattern ay nakikita (Larawan 7.9).

Ang iba pang mga uri ng nagpapaalab na splenomegaly ay kinabibilangan ng:

—miliary tuberculosis (Larawan 7.10) (madalang na bihira ang malalaking tuberculoma at cavernosis sa pali);

—sarcoidosis (natukoy ang maraming interstitial gray nodule) (Larawan 7.11);

— ifecnionic mononucleosis (mga ruptures ng spleen, kahit na may pinakamaraming menor de edad na pinsala, madalas na nangyayari sa mga bata at sinamahan ng contact sports);

- malnriya (napakalaking lugar na may maruming pulang kulay).

Ang splenomegaly na may splenic abscesses ay nangyayari sa sepsis na may pyaemic dissemination. Ang rheumatoid arthritis at typhoid fever ay sinamahan din ng makabuluhang splenomegaly. Ang splenomegaly sa Bansch syndrome, na binibigyang kahulugan bilang congestive splenomegaly, ay nauugnay sa liver cirrhosis at maaaring clinically manifest bilang hypersplenic anemia.

Ang isang malinaw na pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng splenomegaly at hypersplenism. Ang splenomegaly, na kadalasang isang anatomical na konsepto, ay maaaring hindi sinamahan ng dysfunction ng organ, habang ang hypersplenism ay isang klinikal at functional na konsepto at hindi palaging nailalarawan ng tunay na anatomical splenomegaly.

6. AMYLOIDOSIS NG SPLEN. Ang amyloidosis ay isang congenital o nakuha na mesenchymal protein dystrophy, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa paggana ng organ dahil sa pagpasok ng mga hindi matutunaw na protina. Ang mga mekanismo ng pag-unlad ng amyloidosis, ang lokalisasyon ng mga deposito, ang uri at kemikal na katangian ng iba't ibang mga fibrillar na protina, sa mas malaki o mas maliit na lawak, ay tumutukoy sa mga katangian ng klinikal na kurso.

Sa pangunahing amyloidosis Ang (E85.9) fibrillar proteins ay kinakatawan ng mga light chain ng immunoglobulins, habang sa pangalawang amyloidosis ang mga protina ay nagmumula sa mga precursor ng apolipoprotein reactants. Ang iba pang uri ng amyloidosis ay maaaring namamana o nakuha. Ang mga klinikal at anatomical na sintomas ay hindi tiyak at iba-iba at nakadepende sa mga organo na kasangkot sa proseso. Para sa diagnosis, ginagamit ang mga immunological na pamamaraan at biopsy na may espesyal na paglamlam.

Sa klinikal at anatomically, ang tipikal na amyloidosis ay maaaring makilala sa paglahok ng mga bato, atay, tiyan, adrenal glands at gastrointestinal mucosa (na may ganitong anyo ng amyloidosis, ang rectal biopsy ay diagnostic). Ang klasikong pagtatanghal ng diffuse splenic amyloidosis ay inilarawan sa panitikan bilang isang "malaking sebaceous spleen" (Fig. 7.12). Sa macroscopically, ang ganitong uri ng amyloidosis ay nagpapakita ng katamtamang splenomegaly, ang parenchyma ng organ ay siksik at matibay. Ang ibabaw ng hiwa ay mamantika. Ang mas bihirang localized splenic amyloid syndrome, na kilala bilang "malaking sago spleen," ay nauugnay sa localized follicular amyloidosis at naroroon sa katamtamang bilang.

splenomegaly, malinaw na kulay-abo-puting mga follicle na nakausli sa itaas ng hiwa na ibabaw sa anyo ng translucent, napakasiksik na mga pormasyon. Sa macroscopically, ang amyloid ay madaling matukoy kapag tinatrato ang ibabaw ng organ gamit ang Lugol's solution sa anyo ng diffuse o focal black coloration ng parenchyma (depende sa uri ng amyloidosis) (Fig. 7.13).

Ang atypical amyloidosis (E85.4) ay kinabibilangan ng puso (endocardium at myocardium), dila, balat, utak at baga. Ito ay sinusunod bilang senile amyloidosis sa 3% ng lahat ng mga autopsy sa edad na 70 taon.

Ang amyloidosis na tulad ng tumor (E85.4) ay kinabibilangan ng upper respiratory tract, dila at baga. Kadalasang nauugnay sa lokal o nagkakalat na paglaganap ng mga selula ng plasma. Ang dalas ng amyloidosis sa gross autopsy material ay tungkol sa 0.3%, ang average na edad ay 30-50 taon, at medyo mas karaniwan sa mga lalaki.

Ang pathogenesis ng amyloidosis ay kumplikado at hindi ganap na malinaw. Ang pangunahing namamana na amyloidosis ay batay sa isang congenital metabolic defect at hindi nagpapahiwatig ng isang nakaraang patolohiya. Ang mga Chromosomal aberration sa ganitong uri ng patolohiya ay hindi alam. Ang nosological na istraktura ng pangunahing amyloidosis ay kinakatawan ng mga sumusunod na sakit na may iba't ibang mga klinikal at anatomical na pagpapakita:

• familial Mediterranean fever(E85.0) ay isang autosomal recessive na sakit na kinakatawan ng polyserositis at renal amyloidosis. Karamihan sa mga pasyente ay nagkakaroon ng mga klinikal na sintomas bago ang edad na 20 taon. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-atake ng talamak na peritonitis na may abacterial polyserositis at joint involvement. Ang diagnosis ay maaaring gawin sa clinically at kumpirmahin sa pamamagitan ng genetic testing;
• amyloidosis na may allergic na pantal at pagkabingi(E85.2) - autosomal dominant na sakit;
• cardiac amyloidosis(E85.8) - maaaring maging tipikal o hindi tipikal, bilang karagdagan sa puso, kinasasangkutan nito ang dila at peripheral nerves;
• neurotic amyloid h (E85.1) - karaniwang hindi tipikal, na kinasasangkutan ng mga istruktura ng utak at peripheral nerves. Dapat itong maiba mula sa amyloidosis sa Alzheimer's disease at Down syndrome.

Pangalawang amyloidosis ( E85.3) ay palaging hindi tipikal at nangyayari laban sa background ng isang talamak na pabalik-balik o tamad na impeksiyon. Ayon sa kaugalian, ang paglitaw ng pangalawang amyloidosis ay batay sa mga pathological na proseso tulad ng talamak na tuberculosis (50% ng lahat ng mga kaso ng pangalawang amyloidosis), osteomyelitis (12%), talamak na impeksyon sa baga (pangunahin ang bronchiectasis) (10%), iba pang mga talamak na impeksyon (12). %).). Nabubuo ang amyloidosis sa 20% ng mga pasyente na may rheumatoid arthritis.

7. Pamamaga AT NECROSIS NG SPLEN. Ang mga nagpapaalab na necrotic na pagbabago sa pali ay kadalasang nauugnay sa puting pulp, na bahagi ng lymphatic system, ngunit madalas na maaari silang pagsamahin sa lokal o nagkakalat na pamamaga ng pulang pulp, na itinuturing na bahagi ng reticuloendothelial system.

Sa macroscopically, sa panahon ng isang talamak na nakakahawang proseso o pamamaga, ang pali ay pinalaki sa laki, ay may isang napaka-malambot na pagkakapare-pareho, ang tissue ay disintegrates kapag pinutol sa anyo ng mga semi-likido na masa ng kulay-abo-pulang kulay. Ang mga pinalaki na follicle ay hindi nalilimitahan mula sa katabing parenkayma at kung minsan ay hindi nakikilala.

Sa talamak na pamamaga, ang splenic parenchyma ay mas siksik kaysa sa normal, at ang splenomegaly ay hindi umabot sa parehong antas tulad ng sa talamak na pamamaga. Ang kapsula ng organ ay namamaga, sa ilang mga kaso ng pathological na sakop ng fibrous exudate (peritonitis, mediastinitis, left-sided pneumonia). Sa ganitong kondisyon, karaniwan ang mga non-traumatic ruptures ng pali. Mga karagdagang focus pamamaga ng fibrinous ay organisado at macroscopically ay hindi naiiba mula sa hyalinosis ng splenic capsule. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng mga proseso ng pathological ay batay sa pagkakaroon ng fibrous perisplenitis, edad, medikal na kasaysayan at mikroskopikong pagsusuri.

Ang follicular necrosis ng pali ay macroscopically na kinakatawan ng ilang grey-green foci hanggang sa 1 mm ang laki, na matatagpuan diffusely sa pulp. Ang prosesong ito ay matatagpuan sa diphtheria at typhoid fever (Larawan 7.14).

Miliary tuberculosis ng pali ay ang kinalabasan ng isang pulmonary hematogenously disseminated proseso at, mas madalas, disseminated tuberculosis ng extrapulmonary localization. Macroscopically sa klasikong bersyon kinakatawan ng miliary at submiliary gray-green tubercles na nakausli sa itaas ng cut surface ng parenchyma. Ang tuberculosis ng pali ay dapat na naiiba mula sa lymphogranulomatosis ("porphyrin spleen"), kung saan ang foci ay mas malaki kaysa sa mga miliary. Ang talamak na tuberculous sepsis ng Landusi ay naiba sa batayan ng pagkakaroon ng necrotic foci na may makabuluhang sukat na may hindi pantay na mga balangkas; sa sarcoidosis ng pali, ang granulomas (foci ng non-caseating necrosis) ay madalas na nagsasama at may hindi pantay na mga balangkas; sa granulomatosis ng Wegener, ang mga focal na istruktura ay hindi mga granuloma, ngunit mas maraming magkakaugnay na mga infiltrate na may hindi pantay na mga contour.

8. TUBERCULOSIS NG LYMPH NODES(tuberculous lymphadenitis) (posibleng gumamit ng iba't ibang kategorya depende sa lokasyon: A15 - intrathoracic; A18 - mesenteric, atbp.) - halos palaging tinutukoy bilang bahagi ng pangunahing tuberculosis complex. Mas madalas na nauugnay sa lymphogenous at mas madalas sa hematogenous dissemination.

Karaniwan, ang tuberculous lymphadenitis ay kinakatawan ng lymphadenopathy na may kulay-abo-puting siksik na mga tubercle, kung minsan ay nagsasama sa medyo malalaking lugar (Larawan 7.15). Sa ilang mga kaso, ang caseous necrosis ng lymph node ay nangyayari, habang ang pokus ng nekrosis ay kulay abo-dilaw, confluent, tuyo, at maaaring sakupin ang buong lymph node at sa ibang pagkakataon ang mga deposito ng calcium at metabolic calcification ay tinutukoy dito (Fig. 7.16). Ang liquation necrosis ng mga lymph node, lalo na sa leeg, ay medyo mabilis na humahantong sa pagbuo ng isang lukab at kasunod na fistula ng balat.

Ang diagnosis ay itinatag sa batayan ng mikroskopiko at bacteriological na pagsusuri.

9.SAKIT NI HODGKIN(lymphogranulomatosis) (C81.9/M9650/3) ay ang pinakakaraniwang uri ng lymphoma. Ang diagnosis ay batay sa biopsy at pagkakaroon ng silent lymphadenopathy at constitutional syndrome.

Ang kalikasan ng malignant na Hodgkin's lymphoma ay hindi lubos na nauunawaan. Kapag nagtatayo ng diagnosis, dapat isaalang-alang ng isa ang paglaganap ng proseso ng pathological, na sa nakaraan ay tinutukoy batay sa pagsusuri sa kirurhiko. Sa kasalukuyan, dahil sa mga pagpapabuti at malawakang paggamit Gamit ang mga non-invasive diagnostic na pamamaraan, ang yugto ng lymphogranulomatosis ay naitatag na medyo madali.

Sa USA, malawakang ginagamit ang klasipikasyon ng Michigan (Ann Arbor University), na tumutukoy sa stage I lymphogranulomatosis bilang paglahok ng isang grupo ng mga lymph node, stage II bilang paglahok ng dalawa o higit pang grupo ng mga lymph node sa isang bahagi ng diaphragm (Larawan 7.17), ang yugto III bilang paglahok ng mga lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm at yugto IV bilang paglahok ng mga parenchymal organ at bone marrow. Kasama sa pag-uuri ang: kategorya A, na nailalarawan sa kawalan ng mga klinikal na sintomas, at kategorya B, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang constitutional syndrome na may pagbaba ng timbang.

Sa macroscopically, ang isang pagpapalaki ng mga lymph node ay tinutukoy, sa puti o puti-kulay-abo na parenchyma kung saan nakita ang pinong pulang butil. Ang mga lymph node sa apektadong rehiyon ay hindi nagsasama sa isa't isa sa anumang anyo ng lymphogranulomatosis (Larawan 7.18). Sa paghiwa, ang makatas na kulay-abo-puting tissue ng mga lymph node ay pinalitan ng tumor tissue na may malambot-nababanat na pagkakapare-pareho. Sa mga unang yugto, ang mga homogenous na foci ay nakilala sa mga lymph node, sa paglaon ay sinamahan sila ng mga siksik, umuurong na mga scars, ang pagbuo ng kung saan ay pinangungunahan ng samahan ng mga well-demarcated zone ng grey-yellow necrosis.

Ang pali ay kasangkot sa proseso ng pathological sa 75% ng lahat ng mga kaso, anuman ang histological na uri ng lymphoma. Sa macroscopically, ang siksik na maraming foci hanggang sa 1 cm ang lapad na may hindi pantay na mga balangkas ay tinutukoy (Larawan 7.19). Kapag ang mga sisidlan ay kasangkot sa tisyu ng pali, ang foci ng nekrosis ng isang kulay-abo-berde o kulay-abo-dilaw na kulay ng isang tatsulok na hugis ay matatagpuan.

Sa lymphogranulomatosis, ang paglahok ng mga baga ay tinutukoy sa 50%, bone marrow sa 20% at bato sa 10% ng lahat ng mga kaso. Sa mga organ na ito, ang foci ng tumor ay dilaw, magkakaugnay, na may hindi pantay na mga gilid, hanggang sa 1 cm ang laki, kadalasang may siksik na pagkakapare-pareho.

Sa kabila ng mga klinikal na pagpapakita at ang mataas na kakayahan ng diagnostic ng mga pamamaraan ng intravital na pananaliksik, ang diagnosis, klinikal at morphological na variant at ang dynamics ng paggamot ay maaaring maitatag at maidokumento lamang batay sa mga pamamaraan ng histological na pananaliksik.

Ang sakit na Hodgkin ay nangyayari sa humigit-kumulang 0.2% ng lahat ng gross sectional material. Ang edad ng namatay ay 30–40 at 50–60 taon, at walang nakitang predisposisyon ng kasarian.

10.HISTIOCYTOSIS NG SPLEN AT LYMPH NODES. Ang grupong ito ng mga proseso ng pathological ay mas madalas na na-diagnose kamakailan at ngayon ay nagkakahalaga ng halos 3% ng lahat ng idiopathic pulmonary fibrosing (interstitial) na sakit. Noong nakaraan, ang sakit ay itinuturing na isang systemic diffuse malignant tumor na nagmumula sa mga histiocytes at macrophage. Naitatag na ngayon na ang batayan ng nagkakalat na proseso ng proliferative ay ang patolohiya ng mga dendrocytes (Langerhans cells), na makapangyarihang immunocompetent stimulators dahil sa pagtatago ng MHC II (Major Histocompatibility Complex - ang pangunahing tissue compatibility system), at ang cell na ito. Ang pool ay sa panimula ay naiiba sa macrophage system. Ang mga selula ng Langerhans at macrophage ay ang mga sangkap na nagbubuklod at nagpapakita ng mga antigen, na kinakailangan upang simulan ang karagdagang mga reaksiyong immunological.

Kadalasan, ang pulmonary parenchyma ay kasangkot sa proseso ng pathological, ngunit ang pinsala sa pali at lymph node ay madalas na napansin (sa 45-60% ng lahat ng mga obserbasyon).

Mayroong mga sumusunod na nosological na anyo ng histiocytosis:

• Letterer-Sine disease(C96.0/M9722/3) - acute differentiated histiocytosis - isang pangkalahatang anyo, pangunahing nakakaapekto sa mga bata maagang edad(peak - ang ikalawang taon ng buhay Ang atay at pali ay makabuluhang pinalaki, maraming mga osteolytic lesyon ang nakita sa skeletal system. Ang mga lymph node ay katamtaman na pinalaki at kung minsan ay maaaring sumanib sa malalaking conglomerates, pagkatapos ay ang istraktura ng lymph node ay hindi napansin ( Fig. 7.20). Sa parenchymal organs at muscles maramihang white-gray foci na may irregular contours, bahagyang pinagsasama sa isa't isa at ganap na pinapalitan ang normal na parenchyma.Sa unang yugto, ang foci ay nakausli nang malaki sa itaas ng cut surface ng organ at may klasikong "karne ng isda" hitsura;
• eosinophilic granuloma(D76.0). Ang isang katulad na proseso ng malignant na paglaganap ng Langerhans cells ay macroscopically detected sa parenchymal organs at bones (sa anyo ng multiple osteolytic foci) (Fig. 7.21), ang edad ng mga apektadong indibidwal ay mas matanda kaysa sa Letterer-Siwe disease, at ang sakit medyo madalas na nagpapakita ng sarili sa anyo ng nag-iisa o maramihang lokal na anyo;
• Sakit sa kamay-Schuller-Kristiyano(D76.0) ay maaaring umunlad bilang huling yugto ng eosinophilic granuloma. Ang macroscopically makabuluhang yellow-gray lesions ay matatagpuan sa mga buto, lymphatic system, atay at baga (Fig. 7.22). Ang dilaw na kulay ng mga sugat ay nauugnay sa akumulasyon ng malalaking halaga ng mga lipid sa macrophage system. Ang paglahok ng mga buto ng bungo ay humahantong sa pagbuo ng exophthalmos, compression ng pituitary gland na may pag-unlad diabetes insipidus, mga kaguluhan sa paglaki at hypogonadism. Karamihan sa mga lalaki na may edad 5-12 taon ay apektado.

11.MGA MYELOPROLIFERATIVE SYNDROMES- isang pangkat ng mga sakit batay sa nakuhang clonal disorder ng hematopoietic stem cells.

Dahil ang mga stem cell ay nagdudulot ng lahat ng peripheral na bahagi - erythroid, lymphoid at myeloid - anumang qualitative o quantitative imbalance ay maaaring isang senyales ng myeloproliferative disease. Sa ilang mga yunit ng nosological, ang genetic na patolohiya ay malinaw na tinukoy, habang sa iba ang tanong ay nananatiling bukas. Karaniwan, ang mga myeloproliferative na sakit ay may malinaw na malinaw na tinukoy na mga klinikal at laboratoryo na mga sintomas at pinagsama ayon sa ilang pamantayan. Ang isang medyo makabuluhang porsyento ng myeloproliferative syndromes ay umiiral sa isang halo-halong anyo; sila ay madalas na mga yugto ng pag-unlad ng sakit sa isang pasyente; bilang karagdagan, ang kinalabasan ng bawat isa sa kanila ay maaaring maging talamak na myeloid leukemia.

Tunay na polycypemia(D45/M9950/1). Ang diagnosis ay itinatag sa pagkakaroon ng labis na mga pulang selula ng dugo, splenomegaly, normal na saturation ng oxygen sa dugo, katamtamang thrombopitosis at leukocytosis. Ang differential diagnostic criterion ay ang antas ng erythropoietin - mababa sa primary o polycythemia vera. Ang differential diagnosis ay dapat isaalang-alang ang iba pang mga klinikal na kondisyon na mas katangian ng pangalawang polycythemia: dehydration, hypoxia ng iba't ibang pinagmulan, talamak na pagkalason OM, kidney pathology at erythropoietin-producing tumor.

Ang macroscopic na pagsusuri ay nagpapakita ng matinding pulang bone marrow (Larawan 7.23), makapal na maitim na dugo na umaapaw sa vascular bed kasabay ng maraming pagdurugo, venous thrombosis at sludge. Sa naaangkop na mga palanggana ng suplay ng dugo, maaaring matukoy ang mga hemorrhagic infarction. Ang polycythemia vera ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaking may edad na mga 60 taon. Ang sakit ay bihirang lumitaw bago ang edad na 40.

Idiopathic thromboitis ( D47.3/M9962/1) ay isang bihirang myeloproliferative disease na hindi kilalang pinanggalingan, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng bone marrow megakaryocytes at peripheral thrombocytosis. Upang magtatag ng diagnosis, kinakailangan na magkaroon ng thrombocytosis sa kawalan ng iba pang mga sanhi, isang normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo, at ang kawalan ng chromosome ng Philadelphia. Ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan na may edad na 50-60 taon.

Ang morphological na batayan ng sakit ay maraming mga clots ng dugo na may mga localization na hindi karaniwan para sa venous system: hepatic, mesenteric, portal. Posible ang maramihang pagdurugo sa mauhog lamad. Dapat pansinin na sa patolohiya ng platelet, hemarthrosis, higit na katangian ng mga karamdaman sa coagulation, ay halos hindi sinusunod.

Myelofibrosis(D47.1/M9961/1) (mga kasingkahulugan: myeloid metaplasia, angiogenic myeloid metaplasia) ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding splenomegaly, leukoerythroblastic blood picture na may poikilocytosis, bihirang higanteng platelet, hypercellular bone marrow fibrosis.

Ang tugon ng mga stem cell sa ilang mga kadahilanan ng paglago at mga cytokine ay gumaganap ng isang tiyak na papel sa pathogenesis ng sakit, kapag, bilang tugon sa bone marrow fibrosis, ang extramedullary hematopoiesis ay napansin sa atay, pali at lymph node. Kadalasan ay nangyayari sa mga nasa hustong gulang sa paligid ng 50 taong gulang.

Ang mga macroscopic na pagbabago ay hindi tiyak at kasama ang anemia at hepatosplenomegaly. Sa paglaon ng kurso ng sakit, ang pagsusuri sa postmortem ay maaaring magbunyag ng cachexia, lymphadenopathy, at maraming pulang sugat sa atay, na kumakatawan sa extramedullary hematopoiesis. Kadalasan, ang huli ay humahantong sa pag-unlad ng portal hypertension at ascites, pagdurugo mula sa esophageal varices at transverse myelitis na nauugnay sa extramedullary hematopoiesis sa epidural space.

12. MGA MYELODYSPLASTIC SYNDROMES(M998) - isang pangkat ng mga sakit batay sa nakuhang clonal disorder ng hematopoietic stem cells. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng cytopenia, hypercellular bone marrow, iba't ibang cytogenetic abnormalities at isang mataas na panganib na magkaroon ng acute leukemia. Ang sakit ay karaniwang idiopathic ngunit maaaring mangyari pangalawa sa paggamot ng Hodgkin's disease o ovarian cancer na may mga alkylating agent.

Ang batayan ng pathogenesis ay hindi epektibong hematopoiesis sa kumbinasyon ng hypercellular bone marrow. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa talamak na myeloid leukemia, kung kaya't ang sindrom na ito ay tinatawag na "preleukemia." Ang mga abnormalidad ng chromosomal ay nauugnay sa mahabang braso ng chromosome 5 (encoding growth factor at myeloproliferation receptors) at chromosome 7. Kasama sa istruktura ng sindrom ang refractory anemia na mayroon o walang blast at refractory anemia na may transient blastosis.

Sa macroscopically, ang isang nonspecific symptom complex ay sinusunod, na kinakatawan ng splenomegaly, maramihang mga lokal na impeksyon, anemia at constitutional phenomena.

13. CHRONIC MYELOLEUKEMIA(C92.1/M9863/3) ay kabilang sa pangkat ng myeloproliferative syndromes. Ang diagnosis ay ginawa batay sa pare-parehong leukocytosis na may paglilipat ng myeloid series sa kaliwa na may mababang bilang ng mga promyelocytes at blasts, ang presensya ng Philadelphia chromosome o Ler-abl re on. Nailalarawan sa pamamagitan ng labis na produksyon ng mga myeloid cells.

Sa unang bahagi ng sakit, ang mga myeloid cell ay nag-iiba at nagpapanatili ng paggana ng bone marrow. Ang sakit ay nagiging isang malignant na proseso ilang taon pagkatapos nito.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga natatanging genetic na pagbabago. Kasama nito, ang Philadelphia chromosome ay pathognomonic, na unang inilarawan bilang isang tiyak na cytogenetic marker at kinakatawan ng isang pagsasalin ng genetic material mula sa chromosome 9 hanggang chromosome 22.

Ang resultang fusion gene bcr - abl ay gumagawa ng synthesis ng protina, na humahantong sa pag-unlad ng leukemia. Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga taong may edad na 35-45 taon.

Ang macroscopically, nonspecific, medyo napakalaking hepatosplenomegaly at lymphadenopathy ay tinutukoy (Fig. 7.24). anemia at focal bleeding.

14. ACUTE LEUKEMIA— isang pangkat ng mga sakit na nauugnay sa malignant na pagbabago ng hematopoietic progenitor cells, na nawawalan ng kakayahang mag-iba at palitan ang bone marrow. Karamihan sa mga kaso ay idiopathic. Sa ilang mga obserbasyon, ang radiation at gasolina ay nagsisilbing etiological factor.

Sa klinikal na kasanayan, ang pangalawang talamak na leukemia na nabubuo sa panahon ng paggamot ng iba't ibang mga malignant na tumor na may mga ahente ng alkylating ay nakakakuha ng isang tiyak na kahalagahan. Tradisyonal na pinaniniwalaan na sa panahon ng pre-disease stage, ang mga drug-induced leukemias na ito ay may myelodysplastic syndromes at genetically na nauugnay sa patolohiya ng chromosome 5 at 7.

Ang mga pangunahing klinikal at anatomical na sintomas na nauugnay sa hematopoietic system ay nangyayari kapag ang normal na bone marrow ay pinalitan ng mga malignant na elemento. Ang batayan ng mga sistematikong klinikal na sintomas ay ang malignant na pagpasok ng mga organo at tisyu na kinasasangkutan ng balat, gastrointestinal tract, at meninges.

Ang talamak na leukemia ay napakabihirang matukoy sa panahon ng pathological anatomical na pagsusuri, dahil ang talamak na panahon ay epektibong kinokontrol ng systemic combination chemotherapy.

14.1.Talamak na lymphocytic leukemia(C91.0/M9821/3) higit sa lahat ay nangyayari sa pagkabata at bumubuo ng 80% ng lahat ng leukemia sa mga bata. Ang peak incidence ay nangyayari sa pagitan ng edad na 3 at 7 taon. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay sinusunod din sa mga may sapat na gulang at bumubuo ng halos 20% ng adult leukemia.

14.2. Talamak na myeloid leukemia(C92.0/M9861/3) at acute non-lymphocytic leukemia (maaaring gamitin ang maraming code pagkatapos ng histological identification ng leukemia) ay mga sakit na pangunahing nangyayari sa mga taong 50 taong gulang o mas matanda, at ang dalas ng mga ito ay tumataas sa edad.

Sa macroscopically, natutukoy ang maraming foci ng hemorrhages at pagdurugo. Ang posibilidad ng pangalawang impeksyon sa mga sakit na ito ay nagsisimulang tumaas nang progresibo kapag ang mga neutrophil ay bumaba sa ibaba 500/1 ml, at ang mga pasyente na may neutropenia sa ibaba 100/1 ml ay namamatay mula sa sepsis sa loob ng ilang araw. Kadalasan, ang G(-) flora o fungi ay kinikilala bilang mga pathogen. Ang mga klasikong pagpapakita ng impeksyon ay kinabibilangan ng cellulitis, paraproctitis at pneumonia.

15. CHRONIC LYMPHOLIC LEUKEMIA(C91.1/M9823.3) clonal malignant pathology ng B-lymphocytes (hindi gaanong karaniwang T-lymphocytes). Ang diagnosis ay ginawa batay sa mature na lymphocytosis na higit sa 5000/1 ml, isang partikular na pattern ng mga cellular receptor, lalo na ang CD 5 at CD 19.

Ang paglaganap ng tumor ng mga lymphocytes ay humahantong sa pagbuo ng isang mabagal na progresibong akumulasyon ng mga maliliit na cellular form na immunoincompetent at hindi ganap na tumutugon sa antigenic stimulation. Ang sakit ay may mahabang klinikal na kurso na may pag-unlad ng mga nonspecific syndromes. Ang sakit ay nangyayari halos eksklusibo sa pagtanda at katandaan (90% ng mga kaso ay napansin pagkatapos ng 50 taon, at ang average na edad ng mga pasyente ay 65 taon).

Sa clinically at morphologically, ang pathological na proseso ay ipinahayag sa pamamagitan ng immunosuppression, malignant infiltration ng bone marrow at parenchymal organs. Ang immunodeficiency sa talamak na lymphocytic leukemia ay kadalasang nauugnay sa hindi sapat na produksyon ng mga antibodies ng B lymphocytes. Sa mga advanced na anyo ng sakit, ang mga lymphoid infiltrate ay nagdudulot ng direktang pinsala sa mga parenchymal organ.

Sa panahon ng kurso ng sakit, apat na yugto ay nakikilala, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng kaukulang pathological sintomas: I - lymphadenopathy (Larawan 7.25), II - organomegaly, III - anemia at IV - thrombocytopenia.

Ang macroscopic na larawan ng sakit ay hindi tiyak.

16.LYMPHOMA(C85.9/M9591/3) isang pangkat ng mga malignant na proseso ng pathological na nauugnay sa malignant na paglaganap ng mga lymphocytes. Ang mga lymphoma ay tradisyonal na nahahati sa Hodgkin at non-Hodgkin. Ang mga lymphoma ni Hodgkin ay tinalakay sa seksyon. 9. Ang seksyong ito ay nagbibigay ng buod ng mga non-Hodgkin's lymphoma.

Ang non-Hodgkin's lymphomas ay isang heterogenous na grupo ng mga malignant neoplasms. Ang mga pathological na proseso na ito ay makabuluhang nag-iiba sa mga klinikal na pagpapakita, mula sa matagal, unti-unting progresibo hanggang sa fulminant.

Ang mga sakit sa gene ay may mahalagang papel sa etiology ng non-Hodgkin lymphomas. Kaya, ang pinaka-komprehensibong pinag-aralan na sakit ng pangkat na ito ay Burkitt immunoblastic lymphoma(C83.7/M9687/3), kung saan ang mga cytogenetic disorder ay nauugnay sa pagsasalin ng genetic material sa pagitan ng chromosome 8 at 14. Ang c-tue proto-oncogene sa chromosome 8 ay naharang, at sa chromosome 14 ito ay overexpressed, bilang isang resulta kung saan ito ay nagiging nangingibabaw. Sa follicular lymphomas, ang isang katulad na pagsasalin ng genetic material sa pagitan ng parehong mga chromosome ay tinutukoy, ngunit ang locus ay naglalaman ng bcl-2 gene.

Ang mga lymphoma ay inuri depende sa antas ng kanilang klinikal na aggressiveness at antas ng cellular differentiation (highly, moderately at poorly differentiated lymphomas, iba pang mga uri ng lymphomas). Ang karamihan sa mga tumor sa itaas ay B-cell. Ang isang maliit na grupo ng mga non-Hodgkin's lymphomas ay kinakatawan ng malignantly transformed T cells. Kabilang dito ang mycosis fungoides(M9700/3), pang-adultong uri ng T-cell lymphoma(M9705/3), lymphoma ng mantle cell k (M9703/3), MASGOMS(Mucosa Associated Lymphoid Tissue) (M9764/3), mga peripheral lymphoma(M9702/3) at anaplastic na malalaking cell lymphoma(M9714/3) (Larawan 7.26).

Ang diagnosis ng anumang proseso ng pathological ay dapat na maitatag lamang sa batayan ng histological at cytogenetic na pag-aaral. Ang pagkakakilanlan ng mga protina ng lamad ay gumaganap ng isang makabuluhang papel sa pagsusuri, ngunit sila ay diagnostic lamang sa ilang mga anyo, dahil ang cross-receptor na istraktura sa iba't ibang anyo ng mga lymphoma ay nagbibigay ng isang mataas na porsyento ng mga maling positibong resulta (ibig sabihin, ay may mababang pagtitiyak).

Ang mga macroscopic na pagbabago sa malignant lymphomas ay walang diagnostic value, dahil ang lymphadenopathy ay maaaring sumabay sa kurso ng parehong malignant na proseso at benign hyperplasia. Sa ilang mga kaso, ang mga malignant na lymphoma ay nangyayari na may normal na hitsura ng mga lymph node. Samakatuwid, ang diagnosis ay maaari lamang maitatag batay sa pagsusuri sa histological.

Sa ilang anyo ng malignant lymphomas, ginagawang posible ng paggamit ng mga macro-microscopic technique na matukoy ang ilang sintomas na may tiyak na diagnostic value. Oo kailan nodular (follicular) lymphoma(M9690/3) ang nodal na katangian ng pinsala sa mga lymph node ay nakakaakit ng pansin (Larawan 7.27). Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang nodular reactive lymphadenopathy, kung saan ang mga puwang sa pagitan ng mga node ay medyo mas malawak at mas malinaw na tinukoy. Ang totoong pistionitis lymphoma (M9723/3) ay macroscopically na kinakatawan ng napakalaking paglahok ng mga lymph node na hindi nagsasama sa isa't isa (katulad ng lymphogranulomatosis), ang mga homogenous na lugar ng pagdurugo at nekrosis ay hindi tinukoy (Fig. 7.28).

Ang hindi mapag-aalinlanganang mga paghihirap ay ipinakita ng macroscopic differential diagnosis sa pagitan ng mga nodular form ng lymphomas at metastatic lesions ng mga lymph node, lalo na kapag ang pangalawang malignant na proseso ay nangyayari sa panahon ng paggamit ng mga alkylating antitumor na gamot.

Sa pagsusuri ng mga lymphoma, ang mga immunohistochemical na pag-aaral at pagsusuri ng mga receptor ng lamad, na medyo tiyak para sa iba't ibang uri ng mga lymphoma, ay dapat gamitin.

17. MULTIPLE AT SOLITAR MYELOMA(C90.0/M9732/3) ay isang malignant na plasma cell tumor na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng bone marrow, pagkasira ng buto at paggawa ng mga paraprotein. Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagkakaroon ng pananakit ng buto, lalo na sa likod, isang monoclonal paraprotein sa plasma o ihi, na nakikita ng electrophoresis o immunoelectrophoresis, at cytological confirmation ng bone marrow na kapalit ng malignant na mga selula ng plasma.

Ang mga kamakailang pang-eksperimentong resulta ay nagmumungkahi ng etiological na papel ng mga herpes virus sa pagbuo ng patolohiya na ito.

Ang pagpapalit ng bone marrow sa simula ay nangyayari bilang anemia, na kalaunan ay nagiging panmyelophthisis at bone marrow aplasia. Ang pagkasira ng buto ay humahantong sa mga klinikal at anatomical na sintomas ng osteoporosis (Fig. 7.29), lytic bone lesions (Fig. 7.30) at mga pathological fractures. Sa klinika, tinutukoy ang mataas na hypercalcemia; ang aktibidad ng osteoclast ay nauugnay sa paggawa ng osteoclastic activating factor (OAF). Ang lokal na anyo ng tumor ay tinatawag na "plasmacytoma".

Ang partikular na interes ay ang paggawa ng mga tumor paraprotein—mga light chain ng sobrang immunoglobulin. Kadalasan ito ay may kinalaman sa mga immunoglobulin na IgG at IgA, na umiiral sa anyo ng mga monomer at dimer at lumilikha. nadagdagan ang lagkit dugo, gayunpaman, hindi kailanman umabot sa parehong antas tulad ng sa macroglobulinemia ni Waldenström, kung saan ang mga pentamer (IgM) ay gumaganap ng isang pangunahing papel.

Ang mga light chain ay nakakasira sa renal tubules, na lumilikha ng pinaka-katangiang larawan ng myeloma kidney. Bilang karagdagan, ang parehong mga light chain na ito ng mga immunoglobulin ay maaaring ideposito sa mga tisyu bilang amyloid. Sa maramihang myeloma, mayroong mas mataas na sensitivity sa mga impeksyon, na nauugnay sa parehong pathognomonic neutropenia at ang immunosuppressive na epekto ng cytostatic therapy. Ang mga naka-encapsulated na organismo—Streptococcus pneumoniae at Haemophilus influenzae—ay nakakakuha ng pinakamalaking kahalagahan sa mga nakakahawang komplikasyon.

18. ANEMIA- isang malaking pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo at pagbaba sa antas ng hemoglobin bawat yunit ng dami ng dugo. Maaaring masuri ang anemia sa mga nasa hustong gulang kung ang hematocrit ay bumaba sa ibaba 41% at ang antas ng hemoglobin ay bumaba sa 13.5 g/l sa mga lalaki at, nang naaayon, mas mababa sa 37% at sa 12 g/l sa mga babae.

Ang pagkakaroon ng congenital anemia ay maaaring ipalagay na may naaangkop na anamnestic na impormasyon. Ang nutritional anemia na nauugnay sa kakulangan ng bitamina B 12 at folic acid ay posible sa mga taong dumaranas ng maraming sakit, at lalo na ang talamak na alkoholismo. Mga klinikal na sintomas nonspecific, gayunpaman, ang isang bilang ng mga klinikal na sintomas ay nagiging mas katangian ng mga tiyak na anyo ng anemia, habang ang hepatosplenomegaly at lymphadenopathy ay medyo karaniwan at walang differential diagnostic value.

Ang iba't ibang mga proseso ng anemic ay inuri ayon sa pathophysiological na batayan nito (pagbaba ng produksyon, pagtaas ng pagkawala ng mga pulang selula ng dugo, o mga pagbabago sa laki o hugis ng pulang selula ng dugo). Ang pagkakaroon ng maraming iba't ibang mga klasipikasyon ng anemia ay sumasalamin sa pagkakaroon ng hindi nalutas na mga isyu ng kanilang taxonomy na nauugnay sa pagiging kumplikado ng pagtukoy ng mga etiopathogenetic na bahagi ng sakit na ito.

May mga microcytic anemia, kabilang ang iron deficiency anemia, anemia ng mga malalang sakit at thalasmemia, at macrocytic anemias - kadalasang megaloblastic at nauugnay sa kakulangan sa bitamina.

Ang anemia ay malawak na kinakatawan hindi lamang bilang isang nosological form, kundi pati na rin bilang isang sindrom na kasama ng kurso ng maraming mga sakit. Ang mga macroscopic na pagbabago sa mga organo at tisyu sa panahon ng anemia ay hindi tiyak, maliban sa ilang mga anyo na may higit pa o hindi gaanong binibigkas na macroscopic pathology.

Ang diagnosis ng anemia ay pangunahing klinikal at laboratoryo. Nasa ibaba ang impormasyon tungkol sa ilan sa mga pinakakaraniwang anyo ng anemia.

18.1. Kakulangan sa iron at iba pang hypoproliferative anemia.

Tunay na iron deficiency anemia Ang (D50) ay tradisyonal na tinukoy bilang nauugnay sa pangkalahatang kakulangan ng bakal sa katawan. Gayunpaman, mas tama na bigyang-kahulugan ang patolohiya na ito bilang negatibong balanse ng bakal at walang kakayahan na erythropoiesis na umaasa sa bakal. Ang pagkaubos ng mga iron store ay nauugnay sa isang imbalance sa pagitan ng physiological na pangangailangan at ang dami ng adsorbed dietary iron. Ang incompetent erythropoiesis na umaasa sa bakal ay nagpapakilala sa susunod na yugto ng pag-unlad ng sakit. Ang microcytic hypochromic anemia ay isang tagapagpahiwatig ng isang pangmatagalang negatibong balanse ng bakal, na tumutukoy sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo na may mababang hemoglobin.

Sa klinikal na kasanayan, ang postoperative iron deficiency anemia at ang mga kahihinatnan ng talamak na paggamit ng aspirin (asymptomatic bleeding) ay nakakakuha ng isang tiyak na kahalagahan. Ang iron deficiency anemia ay isang medyo katangian na phenomenon sa idiopathic pulmonary hemosiderosis (sequestration of iron sa pulmonary macrophage).

18.2. Anemia sa sakit sa bato(D63). Ang mga sakit sa bato, lalo na ang mga sinamahan ng progresibong pagkabigo sa bato, ay kadalasang sanhi ng hypoproliferative anemia. Palaging may direktang ugnayan sa pagitan ng antas ng anemia at pagkabigo sa bato. Sinasalamin nito ang pinagsamang pathogenesis ng sakit, kung saan ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli dahil sa uremia at may kapansanan sa produksyon ng hemopoietin.

Gayunpaman, sa ilang mga sitwasyon, ang talamak na pagkabigo sa bato at mga antas ng erythropoietin ay hindi nauugnay. Kaya, sa hemolytic-uremic syndrome, ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay natutukoy dahil sa kanilang di-immune na pagkasira, sa kabila ng pagpapanatili ng pag-andar ng bato. Ang isa pang halimbawa ay polycystic kidney. Sa patolohiya na ito, ang produksyon ng erythropoietin ay nagpapatuloy sa kabila ng isang progresibong pagbaba sa pag-andar ng bato. Kasabay nito, ang mga pasyente na may diabetes ay nagpapakita ng mas malalim na anemia kaysa sa inaasahan mula sa ugnayan ng creatinine at natitirang mga halaga ng nitrogen.

18.3. Mga hypometabolic syndrome. Maaaring masuri ang hypoproliferative anemia sa mga kondisyon tulad ng gutom(D53.9) at hypothyroidism(E03.1). Ang pathogenesis ng form na ito ng anemia ay nagsasangkot ng pagbaba sa kinakailangang pangangailangan ng oxygen at nauugnay na hypoerythropoiesis. Sa hypothyroidism, ang antas ng hemoglobin ay bumaba nang malaki, kung minsan sa 70-80 g / l, at may myxedema - hanggang 20-30 g / l (malubhang anemia). Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may hypothyroidism ay may kapansanan sa balanse ng bakal dahil sa mababang pagsipsip ng bakal, ngunit ang pinagsamang patolohiya ng iron at folic acid absorption ay hindi ginagawang posible na makita ang totoong microcytosis, o ang microcytosis ay pinagsama sa megaloblastic na mga palatandaan ng anemia. Ang anemia ay nananatili sa mga pasyente kahit na pagkatapos ng pagwawasto ng thyroid hormone, na nagpapahiwatig ng kaguluhan sa paggawa ng erythropoietin (o patolohiya ng mga peripheral na receptor nito).

Sa gutom sa protina, bahagyang anemya lamang ang nakikita, na kapansin-pansing potentiated na may marasmus. Ang pattern ng laboratoryo ng anemia na ito ay normocytic, normochromic, na may napakababang bilang ng reticulocyte. Ang pangkat na ito ay dapat magsama ng anemia na nabubuo dahil sa hormonal imbalance andro1enes at estrogens sa kanilang pakikilahok sa synthesis ng erythropoietin. Pinapataas ng testosterone at anabolic steroid ang synthesis ng erythropoietin, habang binabawasan ito ng castration at estrogens.

Ang isa pang grupo ng hypoproliferative anemias ay inflammatory anemias (maaaring gumamit ng maraming code), kadalasang kasama ng talamak o talamak na impeksiyon. Ang kanilang pathogenesis ay nauugnay sa pagpapalabas ng mga tissue mediator ng pamamaga - interleukins at cytokines, na may posibilidad na pagbawalan ang erythropoiesis. Ang ilan sa kanila ay nagsasagawa ng ganitong epekto sa panahon ng impeksyon sa bacterial at mga bukol, ang iba ay pinapakilos lamang sa panahon ng talamak na impeksiyon (anemia sa mga malalang sakit). Sa anumang sitwasyon, pinipigilan ng mga cytokine ang erythropoiesis ( direktang aksyon) o makakaapekto sa erythropoietin at iron absorption (indirect effect).

Sa talamak na impeksyon, maaaring magkaroon ng banayad na anyo ng anemia sa loob ng ilang oras. Kadalasan, ang anemia sa mga malalang sakit ay normocytic at normochromic, gayunpaman, dahil sa karagdagang pagpapahina ng iron adsorption mula sa bituka at ang pagpapatupad nito mula sa mga reticuloendothelial cells, maaaring magdagdag ng microcytic hypochromic component.

18.4. Anemia na nauugnay sa patolohiya ng hemoglobin(hemoglobinopathies) ay isang pangkat ng mga pathological na proseso at sakit batay sa mabisyo na synthesis ng hemoglobin. Para matagumpay na gumana ang protina na ito, kailangan ang mataas na kalidad na kumbinasyon ng bakal, heme at protina. Ang patolohiya ng paggamit at pag-andar ng bakal ay tinalakay sa seksyon. 18.1.

Ang isang depekto sa globin synthesis at/o incorporation ay humahantong sa pagbuo ng microcytic anemia (tulad ng sa thalassemias), gayunpaman, sa ilang mga hemoglobinopathies, ang intravascular hemolysis ay nangingibabaw. Ang congenital pathology na humahantong sa isang paglabag sa istraktura ng globin o kakulangan nito ay ang pinakakaraniwang genetic defect sa mga tao.

Ang Hemoglobin ay hindi lamang nagsasagawa ng pag-andar ng gas exchange, ngunit ito rin ang pangunahing bahagi ng istruktura ng mga pulang selula ng dugo, i.e. Ang patolohiya ng hemoglobin ay nakakaapekto sa parehong pag-andar at istraktura ng mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa isang pagpapaikli ng kanilang buhay at pagkasira kapag dumadaan sa microvasculature. Ito ay humahantong sa isang hemolytic form ng anemia at lokal na tissue at organ hypoxia.

Ang pag-uuri ng hemoglobinopathies ay nagsasangkot ng paghahati sa kanila sa congenital at nakuha.

Kasama sa unang pangkat ng congenital hemoglobinopathies sickle cell anemia(D57), mga sakit na nauugnay sa hindi matatag na hemoglobin, mga sakit na nauugnay sa kapansanan sa pagkakabit at pagpapatupad ng oxygen, at mga methemoglobinopathies. Ang pangalawang pangkat ng congenital hemoglobinopathies ay binubuo ng thalassemia (alpha at beta)(D56.0; D56.1). Ang mga macroscopic deformation ng facial bones ay medyo nagpapahiwatig ng beta thalassemia, lalo na ang homozygous form nito.

Ang mga nakuhang hemoglobinopathies ay kinabibilangan ng mga nakakalason na kondisyon na nauugnay sa ulfhemoglobinemia(D74.8), methemoglobinemia(D74.9) at sa arboxyhemoglobinemia(T58). Ang mga genetic na katangian ng thalassemia ay inilarawan sa sapat na detalye sa mga nauugnay na manwal sa hematology at panloob na gamot.

Ang mga macroscopic na pagbabago ay nakikita sa bone marrow at spleen. Sa thalassemia, lalo na sa beta form, ang matinding hyperplasia ng bone marrow ay natutukoy sa pagnipis ng parehong trabecular at compact na buto, at kaugnay nito, isang binibigkas na deformation ng facial skull. Ang Hepatosplenomegaly ay umabot sa isang katamtamang antas, ngunit walang anumang mga natatanging tampok.

Ang sickle cell syndrome ay tinutukoy sa lahat ng mga kaso ng pagmamana ng kaukulang gene, gayunpaman, ang sickle cell anemia ay maaari lamang talakayin sa mga kaso ng tunay na klinikal at anatomikal na presensya ng sakit. Ang terminong sickle cell disease ay nalalapat sa mga homozygous na kondisyon para sa gene na kumokontrol sa synthesis ng hemoglobin. Ang Hemoglobin S ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng valine na may glutamic acid sa ika-6 na posisyon ng globin complex dahil sa isang point mutation ng kaukulang gene, kapag ang thymine ay pinalitan ng adenine. Ang resultang hemoglobin ay walang sapat na solubility at bumubuo ng isang network ng mga fibrillar polymers na nakakasagabal sa kakayahan ng cell na dumaan sa capillary bed. Pagkatapos ng maraming beses ng sickling polymerization at depolymerization, ang cell ay nagiging irreversibly rigid.

Sa isang banda, ang mga naturang cell ay aktibong inalis ng reticuloendothelial system, na humahantong sa pagbuo ng hemolytic anemia. Sa kabilang banda, ang pagkakaroon ng mga cell conglomerates ay nagdudulot ng occlusion ng microcirculation, na lumilikha ng mga kondisyon para sa maraming thromboses. Ang trombosis at infarction ay ang pathophysiological at klinikal na batayan ng sickle cell crisis. Ang infarction ay pinaka-halata sa pali (Larawan 7.31), baga, bato at utak. Sa pagbuo ng trombosis, hindi lamang ang mataas na tigas ng mga erythrocytes ay gumaganap ng isang papel, kundi pati na rin ang posibilidad ng kanilang pagtaas ng pagdirikit sa vascular wall. Ang ilang mga anyo ng hemoglobin ay tumutugon sa polymerization/depolymerization na mas aktibo kaysa sa hemoglobin A (halimbawa, hemoglobin C at fetal hemoglobin).

18.5. Megaloblastic anemias— isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng malalaki at higanteng pulang selula ng dugo sa peripheral blood. Ayon sa kaugalian, may ilang mga sanhi ng macrocytic, o megaloblastic, anemia: Kakulangan ng bitamina B 12(D51), kakulangan ng folic acid(D52) at alkoholismo(F10.2/D53.9).

Ang pinakamalaking interes sa klinikal na kasanayan ay ang quantitative deficiency ng bitamina B12, dahil ang ilang mga kaso ay direktang nauugnay sa patolohiya ng gastrointestinal tract, na madalas na nangyayari. Sa kabilang banda, ang mga klinikal na pagpapakita ng kakulangan sa bitamina B12 ay bihira sa pagsasanay ng isang pathologist, dahil ang mga reserba ng bitamina na ito sa katawan ay napaka makabuluhan. Upang makagawa ng diagnosis ng B12-dependent anemia, ang pagkakaroon ng macrocytes, macroovalocytes at hypersegmented neutrophils sa peripheral blood ay kinakailangan, at, bilang karagdagan, ang antas ng bitamina B12 sa plasma ay dapat na mas mababa sa 100 pg/ml.

Ang mga paglabag sa pag-andar ng bitamina B 12 ay maaaring mangyari sa iba't ibang yugto ng metabolismo nito. Pagkatapos makapasok sa tiyan, ang bitamina B 12 ay nagbubuklod sa isang protina na itinago ng mga parietal cells. Sa kakulangan ng nagbubuklod na protina, ang bitamina B 12 ay nagbubuklod sa iba pang mga protina (R factor), na hindi pinapayagan itong ma-adsorbed sa bituka. Ang bitamina B12, na nauugnay sa intrinsic factor, ay na-adsorbed sa terminal ileum ng isang cell pool na nakakakita ng mga espesyal na protina ng receptor. Ang complex ay pagkatapos ay dinadala sa pamamagitan ng plasma sa atay, kung saan nilikha ang isang depot ng bitamina. Ang atay ay naglalaman ng humigit-kumulang 3000-5000 mg ng bitamina B12, samakatuwid, isinasaalang-alang ang pang-araw-araw na pangangailangan nito na humigit-kumulang 3-5 mg, maaari itong ipalagay na ang kumpletong pag-ubos ng depot ay nangyayari humigit-kumulang 3 taon pagkatapos ihinto ang pagkonsumo ng bitamina B12. Ang kakulangan sa diyeta ng bitamina B 12 ay maaaring maobserbahan nang napakabihirang at lamang sa mga mahigpit na vegetarian. Mas madalas, ang kakulangan sa bitamina B12 ay nauugnay sa patolohiya ng gastrointestinal tract, at lalo na sa postoperative period.

Gayunpaman, ang pinakakaraniwang sanhi ng kakulangan sa bitamina B12 ay dahil sa pernicious anemia(D51.0) - autoimmune syndrome na may pagkasira ng mga parietal cells at atrophic gastritis. Kadalasan, ang autoimmune na talamak na gastritis ay pinagsama sa iba pang mga pagpapakita ng autoimmune pathology, kabilang ang kakulangan ng multiendocrine.

Ang pangalawang sanhi ng macrocytic anemia ay kakulangan sa folic acid. Upang makagawa ng diagnosis ng folate deficiency anemia, ang parehong mga indicator na ipinahiwatig para sa B 12 deficiency anemia ay kinakailangan, maliban sa normal na antas ng bitamina B 12 at pagbaba ng mga antas ng folacin. Sa pathogenesis ng kakulangan ng folic acid, ang pangunahing isa ay malnutrisyon at ang kakulangan ng isang bilang ng mga prutas at gulay sa diyeta. Dahil walang makabuluhang reserba ng bitamina na ito sa katawan, ang mga sintomas ay mabilis na umuusbong (sa loob ng 2-3 buwan). Ang ganitong uri ng hypovitaminosis ay nangyayari sa mga alcoholic, na may matagal na anorexia, bilang isang side effect ng isang bilang ng mga gamot (phenytoin, sulfa drugs, methotrexate). Ang mga sanhi ng folacin imbalance ay nauugnay sa tropical sprue, hemolytic anemia, pagbubuntis, exfoliative skin disease, at peritoneal dialysis.

Sa parehong anyo ng megaloblastic anemia, ang mga sintomas ay halos pareho, maliban sa neurological pathology na may kakulangan sa B 12 at kawalan nito na may kakulangan sa folic acid.

Ang mga macroscopic na pagbabago sa megakaryocytic anemia ay hindi tiyak para sa sindrom na ito at maaaring kinakatawan ng mga sintomas ng pinagbabatayan na proseso ng pathological kung saan nabuo ang anemia, halimbawa, non-surgical o postoperative bituka pathology, atrophic gastritis, alcoholic hepatosis, atbp.

18.6. Hemolytic anemia bumubuo ng isang malaking grupo ng mga sakit na may iba't ibang pathogenesis, na batay sa isang pagbawas sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo na may kanilang lytic pinsala at adsorption ng reticuloendothelial system, na nangyayari sa pana-panahon o patuloy.

Ang pathogenesis ng hemolytic anemia ay kumplikado at hindi lubos na nauunawaan. Ang pag-uuri ng hemolytic anemias ay ibinibigay sa ibaba. Ito ay batay sa lokalisasyon ng hemolysis na may kaugnayan sa vascular bed (intravascular at extravascular), pati na rin ang pagkilala sa pangunahing mekanismo ng pathogenesis ng hemolytic reaction. Mula sa puntong ito, ang hemolysis ay maaaring ituring bilang panloob, na nauugnay sa mga pagbabago sa istruktura o functional sa mga pulang selula ng dugo mismo, at panlabas, na nauugnay sa patolohiya ng mga protina ng plasma o mga daluyan ng dugo.

18.6.1. Anemia na nauugnay sa patolohiya ng pulang selula ng dugo:

• mga depekto sa lamad ng pulang selula ng dugo - spherocyto z (D58.0), ellipsocitosis(D58.1), nocturnal paroxysmal hemoglobinuria(D59.5);
• mga depekto sa glycolytic metabolism - malubhang hypophosphatemia, kakulangan ng pyruvate kinase(D55.8);
• nadagdagan ang pagiging sensitibo sa oksihenasyon - kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase(D55.0) at methemoglobinemia;
• hemoglobinopathies: sickle cell syndromes, methemoglobinemia, hindi matatag na hemoglobin syndromes.

18.6.2. Anemia na nauugnay sa mga pagbabago sa mga protina ng plasma at patolohiya ng vascular wall:

• immunodependent - autoimmune(D59.1), mga sakit na lymphoproliferative, m toxicity ng droga(D59.0; kung kinakailangan, gumamit ng code mula sa klase XX upang matukoy ang produktong panggamot);
• microangiopathic - thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1), hemolytic-uremic syndrome(D59.3), disseminated coagulopathies(D65), hemolysis sa mga artipisyal na balbula puso, vasculitis, metastatic cancer;
• mga impeksyon - malarial plasmodium, borelliosis, clostridiosis;
• paso;
• hypersplenism.

Ang mga pagbabagong macroscopic na katangian ng hemolytic anemia ay hindi tiyak o wala sa kabuuan. Sa panahon ng pag-aaral, maaaring matukoy ang iba't ibang mga sintomas ng morphological, na sumasalamin sa pagkakaroon ng patolohiya kung saan nabuo ang anemia.

19. PATHOLOGY NG PLATELETS AT HEMOSTASIS. Ang patolohiya ng pamumuo ng dugo ay maaaring mangyari sa mga sumusunod na proseso ng pathological.

1. Dami o functional na mga depekto sa platelet.

Idiopathic thrombocygoyenic purpura Ang (ITP) (D47.3) ay isang proseso ng autoimmune kung saan ang IgG ay nagbubuklod sa isang hindi kilalang bahagi ng platelet membrane at pandagdag. Ang ganitong mga platelet ay hindi napapailalim sa direktang lysis, ngunit ang kanilang pagkasira ay nangyayari sa reticuloendothelial na bahagi ng pali (pulang pulp). Ang mga splenic macrophage na may mga Fc-pe-l receptor ay nagbubuklod sa mga platelet na pinahiran ng immune complex, at ang pagkasira ay nangyayari sa pamamagitan ng phagocytosis.

Iba-iba ang pagpapakita ng ITP sa pagkabata at sa mga matatanda. Sa mga bata, ang sakit na ito ay nangyayari pagkatapos ng impeksyon sa viral at banayad. Sa mga nasa hustong gulang, ito ay talamak at kadalasang nangangailangan ng splenectomy, dahil ang pali ay ang lugar ng paggawa ng antibody at pagsamsam at pagkasira ng platelet. Upang makagawa ng diagnosis, ang mga sumusunod ay kinakailangan: ang pagkakaroon ng nakahiwalay na thrombocytopenia; na may larawan ng normal na hematopoiesis, ang kawalan ng mga sistematikong kondisyon at isang di-nararamdamang pali.

Ang iba pang mga sanhi ng thrombocytopenia ay:

• pathological na proseso ng bone marrow, i.e. nabawasan ang produksyon ng platelet: aplastic at infiltrative na proseso, myelodysplasia at talamak na alkoholismo;
• extra-bone marrow immune na proseso: ITP, nakapagpapagaling (antibiotics, antiarrhythmic na gamot), pangalawang proseso sa systemic autoimmune disease (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis), post-perfusion thrombocytopenia;
• iba pang mga proseso ng extramarrow: hypersplenism. DIC syndrome, sepsis, cavernous hemangiomas (lalo na sa mga bata - Kabatt-Merrish syndrome), thrombotic thrombocytopenic purpura, impeksyon sa viral.

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagkakaroon ng microangiopathic anemia, thrombocytopenia, mga sintomas ng neurological at bato, normal na coagulation at mataas na antas ng lactate dehydrogenase. Kung ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ay hindi kasama ang mga neurological disorder, ngunit ang mga bato lamang, kung gayon ang ganitong proseso ay itinuturing na hemolytic-uremic syndrome (HUS).

Ang pathogenesis ng parehong mga proseso ay hindi alam. Ang ilang kahalagahan ay nakakabit sa kamakailang natuklasang platelet agglutination factor, ngunit ang papel nito sa pathogenesis ay hindi malinaw. Sa mga bata, ang hemolytic-uremic syndrome ay madalas na nauugnay sa isang nakaraang G(-) impeksyon sa bituka: shigellosis, salmonellosis, enteropathogenic strains ng Esherihia coli (lalo na O157:H7). Sa mga matatanda, ang pagbuo ng microvascular thrombocytopenia ay nauugnay sa post-transplantation period, immunosuppression, at pangmatagalang paggamit ng estrogens.

2. Mga proseso ng pathological nauugnay sa kapansanan sa pagbuo ng fibrin clot, i.e. patolohiya ng coagulation. Ang patolohiya ng coagulation ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng oras ng pagdurugo na may normal na bilang ng platelet. Karaniwan, ang mga depekto sa hemocoagulation ay sinusunod sa iba't ibang henerasyon ng parehong pamilya. Kabilang sa mga hemostesiological na sakit ang: sakit na von Willebrand.

nakuha at congenital coagulation disorder.

sakit na von Willebrand(D68.0) ang pinakakaraniwang congenital pathology ng hemostasis. Ito ay minana ayon sa isang autosomal dominant na prinsipyo. Upang makagawa ng diagnosis, bilang karagdagan sa itaas, kinakailangan upang bawasan ang antas ng factor VIII antigen at ang aktibidad ng coagulation ng factor VIII. Sa katunayan, ang sakit na von Willebrand ay kumakatawan sa isang pangkat ng mga entidad ng sakit na nagpapakita ng isang quantitative o qualitative na depekto sa von Willebrand factor (VWF), isang protina na mahalaga para sa platelet adhesion. Ang huli ay nakakabit sa endothelium dahil sa VWF, na nagbubuklod sa isang tiyak na receptor (lb) sa ibabaw ng platelet. Ang kawalan ng mga receptor na ito ay pinagbabatayan pathogenesis ng Bernard-Soulier syndrome(D69.1). Ang mga platelet ay bumubuo ng mga pinagsama-samang dahil sa fibrin, na nagbubuklod sa isa pang receptor ng lamad (Nb/Ia), ang kawalan nito ay isang trigger para sa pagbuo ng thrombasthenia Glanimann(D69.1).

Ang pag-uuri at pag-type ng sakit na von Willebrand ay nakasalalay sa dami ng mga katangian ng VWF - mula sa bahagyang pagbaba nito hanggang sa kumpletong kawalan, na tumutukoy sa klinikal na larawan.

Ang pagdurugo, na isang pathognomonic clinical-anatomical syndrome, sa platelet pathology ay may nakararami na mucocutaneous localization. Ang pagdurugo ay maaaring mangyari kaagad hindi lamang pagkatapos ng menor de edad na trauma, kundi pati na rin pagkatapos ng presyon sa tissue. Ang petechial hemorrhages ay medyo katangian ng thrombocytopenia at halos hindi nangyayari sa functional platelet deficiency. Ang mas malalim na foci ng pagdurugo, halimbawa sa cavity ng joints, ay halos pathognomonic para sa hemophilic na kondisyon.

Ang mga prosesong nailalarawan sa platelet pathology ay mga platelet disorder mismo (qualitative at quantitative), drug-induced thrombocytopathies at von Willebrand disease. Ang reaktibo o ganap na thrombocytopenia ay maaaring mangyari sa megakaryocyte anemias dahil ang mga platelet ay histogenetically na nauugnay sa cell pool na ito.

Ang kamag-anak na thrombocytosis ay sinusunod sa talamak na yugto pamamaga, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng thrombocytogenesis dahil sa cytokines (interleukins), at sa mga pasyente na may mga tumor, dumudugo at banayad na iron deficiency anemia. Ang kundisyong ito ay iba sa totoong thrombocytosis, na katangian ng myeloproliferative disease at maaaring humantong sa matinding pagdurugo o malawakang trombosis.

Ang thrombocytopenia ay etiopathogenetically na nauugnay sa alinman sa tatlong pathophysiological na sitwasyon: nabawasan ang produksyon ng platelet sa bone marrow, platelet sequestration sa spleen, at tumaas na pagkasira ng platelet.

Ang kapansanan sa produksyon ng platelet ay nangyayari kapag ang mga hematopoietic stem cell ay nasira, kaya ang thrombocytopenia ay maaaring isang karagdagang sintomas na kasama ng erythropenia at/o leukopenia. Ang mga sanhi ng prosesong ito ay aplasia, fibrosis at mga huling yugto ng malignant infiltration ng bone marrow.

Kadalasan, ang produksyon ng platelet ay may kapansanan dahil sa cytotoxic effect ng antimetabolites at anticancer antibiotics (malubhang manifestations), alkylating agents (moderate manifestations), pati na rin ang thiazide diuretics, estrogens at alkohol.

Ang pali ay masinsinang nagbabago sa antas ng nagpapalipat-lipat na mga platelet dahil sa kanilang pagsamsam. Kaya, ang splenectomy ay maaaring tumaas ang bilang ng mga nagpapalipat-lipat na platelet ng 25-30%, gayunpaman, ang portal hypertension, myeloproliferative disease at anemia ay maaaring makabuluhang bawasan ang figure na ito dahil sa splenomegaly at hypersplenism. Ang isang katulad na sitwasyon ay sinusunod sa mga sakit sa imbakan, sa partikular na sakit na Gaucher.

Ang masinsinang pagkasira ng mga platelet ay maaaring hindi immune at immune. Ang una ay nangyayari sa patolohiya ng microcirculation, ang pagkakaroon ng fibrin blood clots at intravascular prostheses. Ang partikular na kahalagahan ay ang thrombotic thrombocytopenic purpura at hemolytic-uremic syndrome, pati na rin ang disseminated intravascular coagulation syndrome. Ang immunological thrombocytopenia ay nauugnay sa isang viral o bacterial infection, pati na rin ang pagkuha ng isang malaking bilang ng iba't ibang mga gamot (sa huling kaso, ang thrombocytopenia ay isang side effect). Ang pinakakaraniwang uri ay idiopathic thrombocytopenic purpura. Ang mga gamot na gumagawa ng immune thrombocytopenia ay kinabibilangan ng mga antibiotics, alkaloids, sedatives at cardiac na gamot, non-steroidal analgesics, methyldopa, sulfonamides at gold salt preparations. Ang impormasyon sa itaas ay may kinalaman lamang sa dami ng patolohiya ng mga normal na platelet, i.e. functionally competent. Ang functional na patolohiya ng mga platelet ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng isang paglabag sa isa sa tatlong mga pag-andar: pagdirikit (adhesion/sticking), pagsasama-sama at degranulation. Ang pag-uuri ng mga pathological na proseso ay ipinakita sa itaas.

Ang mga sakit sa dugo at mga hematopoietic na organo ay karaniwang sanhi ng maagang pagkamatay sa mga bata at matatanda. Ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga proseso ng pathological sa plasma ay mahirap gamutin, na napakamahal din. Ang napapanahong therapy at mga hakbang sa pag-iwas ay nakakatulong na mabawasan ang panganib ng posibleng kapansanan o kamatayan.

Ang mga sakit sa dugo ay lubhang mapanganib para sa mga tao

Pag-uuri ng mga sakit sa dugo

Ang pathogenesis ng mga sakit ng dugo at hematopoietic na organo ay pinag-aralan ng agham ng hematology (haematologia).

Depende sa etiology ng paglitaw at klase, ang mga pangunahing uri ng mga karamdaman ay nakikilala:

• mga sakit sa pulang selula ng dugo;
• mga pathology ng leukocyte;
• mga sakit sa platelet;
• incoagulability ng dugo - hemorrhagic diathesis.

Mga sakit na dulot ng mga pagbabago sa mga pulang selula ng dugo

Ang mga pagbabago sa dami o kalidad ng mga pulang selula ng dugo sa plasma ay palaging nagpapahiwatig ng pagkasira sa mga pangunahing paggana ng dugo. Ang labis sa naturang mga protina ay bihira; mas madalas ang mga tao ay nahaharap sa kanilang kakulangan ().

Ang mga pangunahing sanhi ng anemia ay:

• pagdurugo ng iba't ibang kalubhaan - malaking pagkawala ng dugo bilang resulta ng pinsala, operasyon, o menor de edad ngunit madalas na nauugnay sa pagdurugo ng ilong, mabibigat na regla, pagdurugo ng mga ulser sa digestive system;
• mabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo dahil sa kanilang mahina o deformed na lamad;
• mga pagkagambala sa metabolismo ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, na naghihikayat sa pagtaas ng produksyon ng mga echinocytes (may edad na mga pulang selula ng dugo).

Ang mga abnormalidad sa mga pulang selula ng dugo ay humantong sa pagkagambala sa mga pangunahing pag-andar ng naturang mga selula.

Laban sa background na ito, ang mga mapanganib na sakit ay bubuo:

1. Talamak o talamak na hemorrhagic anemia.
2. Genetic anemia ng isang hemolytic na kalikasan - sickle cell anemia, thalassemia, spherocytosis, elliptocytosis, acanthocytosis.
3. Nakuha ang anemia bilang resulta ng mga abnormalidad ng autoimmune na dugo, mga pathology ng maliliit at katamtamang mga vessel, hemolytic-uremic syndrome, malaria, hemolytic intoxication.
4. Kakulangan ng anemia.
5. Porphyria (pinsala sa mga elemento ng cellular na nakikibahagi sa pagbuo ng hemoglobin).
6. Aplastic anemia (mga abnormalidad sa bone marrow).

Mga selula ng dugo sa malusog na dugo at sa anemia

Ang pagbaba sa dami ng dugo o anemia ay maaaring sanhi ng pagtaas ng pagkonsumo ng hemoglobin. Nangyayari ito sa panahon ng pagbubuntis, pagpapasuso, at sa mga atleta.

Anuman ang pathogenesis, ang mga pangunahing sintomas ng anemia ay:

• pagkapagod, patuloy na kahinaan at madalas na pagkahilo;
• maputlang kulay ng balat;
• mabilis na tibok ng puso, ingay sa tainga;
• pagkasira ng memorya, pagganap, kaguluhan sa pagtulog;
• nagiging light pink at puti ang kulay ng labi at gilagid tainga(sa mga bata).

Ang anemia ay nagdudulot ng ingay sa tainga

Ang mga bihirang sakit sa dugo ay maaaring mangyari kapag may tumaas na produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Karaniwan ang pulang proseso ay hindi apektado malignant na mga tumor, at lahat ng mga pathologies na nagreresulta mula sa pagtaas ng bilang ng mga selula ng dugo ay may benign na kurso.

1. Polycythemia (plethoric syndrome) - hindi lamang ang mga pulang selula ng dugo, kundi pati na rin ang iba pang mga selula (mga platelet, leukocytes) na tumaas sa plasma. Pinapataas nito ang kabuuang dami ng dugo.
2. Ang Erythremia ay ang pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula lamang ng dugo.
3. Vaquez's disease - nakakaapekto sa lahat ng hematopoiesis, lalo na ang erythroid, at ito ay isang benign leukemia.

Polycythemia - tumaas na bilang ng mga selula ng dugo

Ang mga sumusunod na kondisyon ay malinaw na mga palatandaan ng mga sakit na may mas mataas na antas ng mga pulang selula ng dugo:

• pamumula ng balat sa mukha;
• madalas na hot flashes;
• nangangati at nasusunog sa buong katawan, na nagiging mas kapansin-pansin pagkatapos ng mainit na paliguan o shower;
• masakit na pag-atake sa paa;
• nasusunog na pandamdam sa mga phalanges ng itaas na mga limbs.

Sa pagtaas ng mga pulang selula ng dugo, lumilitaw ang pamumula sa balat

Ang paglabag sa kalidad at dami ng mga pulang selula ng dugo sa plasma na nasa maagang yugto ay nagpapakita ng sarili bilang mga hindi kasiya-siyang sintomas. Samakatuwid, mas maagang masuri ang sakit, mas madali itong labanan.

Mga sakit sa dugo na nauugnay sa mga abnormalidad sa mga leukocytes

Ang mga puting selula ng dugo ay ginawa sa utak ng buto. Ito ay isang immune response sa anyo ng proliferative na pamamaga sa pagtagos ng impeksyon o mga virus sa katawan. Ang mga leukocyte ay kinakatawan ng 5 pangunahing anyo - eosinophils, monocytes, neutrophils, basophils. Ang pagkagambala sa sangay ng leukocyte ng hematopoiesis ay likas na tumor at kadalasang nagiging sanhi ng kanser.

Ang mga pagbabago sa mga puting selula ay maaaring mapukaw ng mga kadahilanan tulad ng:

• pagkakalantad sa mga impeksyon at mga virus;
• pagkalason sa kemikal;
• mga depekto sa usbong na tinutukoy sa antas ng genetic;
• pagkakalantad sa radiation;
• ang impluwensya ng corticosteroids (pumupukaw ng pagtaas sa mga puting selula).

Bilang resulta ng impluwensya ng panlabas at panloob na mga kadahilanan Ang mga leukocyte ay maaaring tumigil sa paggawa ng normal, kaya naman sila ay kulang (), o lumalaki nang abnormal (leukocytosis). Ang pagtaas ng mga puting selula ng dugo ay maaaring sanhi ng paglabas ng mga wala pa sa gulang o depektong mga selula mula sa bone marrow.

Depende sa dysfunction ng isang tiyak na uri ng leukocyte cell o kanilang kumbinasyon, ang mga partikular na sakit ay bubuo.

1. Ang lymphocytopenia ay isang kritikal na pagbaba sa mga lymphocytes.
2. Lymphocytic leukemia, lymphoma o lymphogranulomatosis - intensive division ng lymphocytes. Ang sakit ay sinamahan ng matinding pagpapalaki ng mga lymph node nang sabay-sabay sa ilang bahagi ng katawan.
3. Ang Neutropenia ay isang mahinang produksyon ng mga neutrophil.
4. Ang neutrophilic leukocytosis ay isang hindi makontrol na pagtaas ng mga neutrophil sa plasma.
5. Ang infectious mononucleosis ay isang nakakahawang sakit sa dugo na dulot ng herpes virus.

Sa lymphocytopenia, bumababa ang bilang ng mga leukocytes

Ang lahat ng leukemias at lymphomas ay malignant at mga oncohemological na sakit na maaaring magpakita ng kanilang mga sarili sa parehong mga bata at matatanda. Batay sa yugto kung saan nagsimula ang mga kaguluhan sa mga linya ng leukocyte, ang mga pathology ay may talamak o talamak na kurso.

Ang mga pangunahing sintomas ng pinsala sa leukocyte ay:

• madalas na pananakit ng ulo at sakit sa kasu-kasuan, progresibong kakulangan sa ginhawa sa mga buto (ossalgic syndrome);
• dumudugo gilagid, sakit sa bibig, hindi kanais-nais na amoy;
• pakiramdam ng kahinaan, pagkapagod, madalas na panginginig at bahagyang pagtaas sa temperatura ng katawan;
• kapansanan sa memorya, nabawasan ang pagganap;
• sakit sa bibig at lalamunan, na tumitindi habang kumakain at umiinom ng mga likido;
• kapansin-pansing pagpapalaki ng mga lymph node.

Ang pagpapalaki ng mga lymph node ay nangyayari kapag bumababa ang mga lymphocytes

Sa pag-unlad ng mga lymphoma, ang utak ng buto ay apektado sa pinakahuling yugto, kapag nagsimula ang proseso ng metastasis. Ngunit nagdudulot ng leukemia mga pagbabago sa pathological kahit na sa simula ng sakit, dahil sila ay gumagawa ng isang malaking bilang ng mga pagsabog (hindi karaniwang mga selula) sa dugo.

Mga sakit sa platelet

Ang mga selula ng dugo na walang nuklear ay responsable para sa normal na pagkakapare-pareho ng dugo at maiwasan ang hindi nakokontrol na pagdurugo (bumubuo ng mga namuong dugo).

Ang mga paglihis sa normal na paggana ng mga platelet ay ang mga sumusunod na kondisyon:

• mga depekto (namamana o nakuha) sa istraktura ng mga selula na nakakasagabal sa kanilang normal na paggana (thrombocytopathy);
• kritikal na pagbaba sa anucleate cells (thrombocytopenia);
• nadagdagan ang produksyon ng mga platelet (thrombocytosis).

Ang pinakakaraniwan ay thrombocytopenia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa produksyon ng platelet o ang kanilang mabilis na pagkasira.

Ang isang katulad na pathogenesis ay likas sa mga sumusunod na sakit:

1. Alloimmune purpura ng mga bagong silang.
2. Vascular pseudohemophilia.
3. Ang sakit na Werlhof (idiopathic thrombocytopenic purpura).
4. Transimmune purpura ng mga bagong silang.
5. Evans syndrome.

Ang allergic vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng mga platelet

Kadalasan, ang mababang produksyon ng platelet ay sinamahan ng mga depekto sa kanilang mga istruktura at pagbaba sa kanilang mga pag-andar. Sa kasong ito, ang pagbuo ng mga pathological syndromes (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidak-Higashi) at mga sakit (Wiscot-Aldrich, von Willebrand, Hermansky-Pudlak, Glanzmann thromblastasthenia) ay posible.

Ang mga malinaw na palatandaan ng mga sakit sa platelet ay:

• pagdurugo sa ilalim ng balat - mga pasa o ecchymosis;
• pagdurugo mula sa gilagid kapag nagsisipilyo ng iyong ngipin;
• mga pulang spot sa balat(purpura o subcutaneous hemorrhages);
• maliliit na batik ng dugo patag na hugis sa lower limbs(petechiae);
• madalas na pagdurugo ng ilong, mabibigat na regla.

Ang mga sakit sa platelet ay nagdudulot ng pagdurugo sa ilalim ng balat

Ang kapansanan sa paggana ng platelet ay maaaring magdulot ng kusang, labis na panloob o panlabas na pagdurugo. Samakatuwid, mahalagang huwag pansinin ang mga hindi kasiya-siyang sintomas, ngunit agad na pumunta sa ospital kapag lumitaw ang mga ito.

Hemorrhagic diathesis

Ang mga negatibong abnormalidad sa pamumuo ng dugo ay pumukaw sa pagbuo ng isang buong listahan ng mga sakit na pinagsama sa isang grupo - hemorrhagic diathesis. Ang pangunahing tampok ng naturang mga pathologies ay ang pagtaas ng pagkahilig ng isang tao na makaranas ng mabigat na pagkawala ng dugo.

Ang pinaka-karaniwang nakakapukaw na mga kadahilanan ng non-coagulation ay:

• genetic defects sa mga elemento ng istruktura hematopoiesis na minana (congenital abnormalities);
• paglabag sa integridad ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo, na naganap bilang isang resulta ng pag-unlad ng magkakatulad na sakit (nakuha ang hemorrhagic diathesis);
• mga pagbabago sa platelet hemostasis (pagtaas o pagbaba sa mga platelet, mga depekto sa mga lamad ng cell).

Mga sakit sa dugo na kasama sa pangkat ng hemorrhagic diathesis:

1. Hemophilia (nakakaapekto lamang sa mga lalaki). Ang mga tampok na katangian ay kusang pagdurugo sa malambot na mga tisyu (mga kasukasuan, mga kalamnan), ang pagbuo ng malalaking hematoma sa katawan.
2. Hemangiomas (benign tumor).
3. Hemorrhagic vasculitis.
4. Syndrome (Kasabach-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Thrombotic thrombocytopenic purpura.
6. Nakuhang coagulopathies - afibrinogenemia, pagdurugo ng fibrinolytic.

Ang mga problema sa pamumuo ng dugo ay ipinakita sa pamamagitan ng iba't ibang mga pantal sa katawan, na sa malubhang anyo ay maaaring magbago sa ulcerative lesyon.

Ang mga nauugnay na palatandaan ng hemorrhagic diathesis ay:

• pagduduwal, sakit sa lugar ng tiyan;
• pagsusuka na may dugo;
• mga pasa at hematoma sa buong katawan;
• regular na pagdurugo mula sa ilong, bibig, at digestive tract;
• pagkahilo, migraines, kahinaan;
• pamumutla ng balat.

Ang anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na pagdurugo ng ilong

Aling doktor ang dapat kong kontakin?

Kung ang isang tao ay bumuo ng mga hematoma at mga pasa sa buong katawan, may mataas na temperatura sa loob ng mahabang panahon, may pinalaki na mga lymph node, may sobrang maputlang balat, o may posibilidad na dumugo, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. Pangunahing diagnosis nakikitungo sa mga proseso ng pathological ng dugo, pati na rin ang kanilang paggamot. Tinutulungan ng espesyalista na mahanap ang sanhi ng sakit, pumili ng sapat na therapy at kasunod na pag-iwas.

Mga diagnostic

Upang matukoy ang sakit sa dugo na humantong sa pagkasira ng kondisyon ng pasyente, ang isang espesyalista ay maaaring magreseta ng mga instrumental at mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.

Upang gawin ito, ang isang tao ay kailangang magsumite ng biological na materyal at sumailalim sa pagsubaybay sa hardware:

1. – pinag-aaralan ang estado ng lahat ng hematopoietic cells.
2. – pag-aaral ng mga marker ng pamumuo ng dugo.
3. Histology at biopsy ng mga lymph node - pagkilala sa pathogenesis ng mga negatibong proseso.
4. Morphological na pag-aaral ng bone marrow kasama ang sternal puncture - pag-aaral ng aktibidad ng hematopoietic na mikrobyo at pagkilala sa mga malignant na tumor sa mga tisyu.
5. Computed tomography - pagsubaybay sa mga panloob na organo at pagtukoy ng mga mapanirang proseso sa kanila.
6. Ultrasound – ginagamit upang suriin ang mga lymph node at mga organo ng lukab ng tiyan.

Ang isang pagsusuri sa dugo ay isinasagawa upang matukoy ang katayuan ng mga selula ng dugo

Ang isang komprehensibong pagsusuri ay nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na mag-diagnose at gumawa ng pagbabala para sa sakit. Makakatulong ito na i-orient ang tao sa paparating na paggamot at piliin ang pinaka-epektibong therapy.

Paggamot

Ang paglaban sa mga sakit sa dugo ay isang mahabang proseso na nangangailangan pinagsamang diskarte. Sa panahon ng paggamot, maaaring gamitin ang mga konserbatibong pamamaraan o interbensyon sa kirurhiko (depende sa uri ng patolohiya at antas ng pagpapabaya).

Mga gamot

Ang pangunahing layunin ng therapy sa droga ay upang mapabuti ang kondisyon ng pasyente at ibalik ang normal na paggana ng dugo. Depende sa uri ng sakit at kalubhaan nito, pinipili ng doktor ang indibidwal na paggamot para sa isang tiyak na patolohiya.

Walang unibersal na paraan para sa lahat ng mga sakit sa dugo, ngunit may mga pinakakaraniwang ginagamit na grupo ng mga gamot na ginagamit sa isang kaso o iba pa:

1. Anticoagulants - Aspirin Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Hemostatic na gamot - Aminocaproic acid, Immunat, Aprotex, Vikasol, Tranexam.
3. Mga ahente ng antianemic - Askofol, Hemofer, Folic acid, Iron gluconate 300, Heferol.
4. Mga solusyon sa pagpapalit ng plasma - Serum Albumin, Aminocrovin, Peripheral Kabiven, Poliglyukin.

Ang Immunat ay isang hemostatic na gamot

Ang dosis at tagal ng therapy ay tinutukoy ng doktor. Ang paggamot ay kadalasang nangyayari sa isang outpatient na batayan, maliban sa malubhang tumor pathologies ng dugo, kapag ang ospital ay napakahalaga.

Paggamot na hindi gamot

Ang mga mapanganib na pathology ng hematopoietic system (leukemia, lymphoma) ay hindi tumutugon sa konserbatibong therapy.

Upang labanan ang mga malignant na tumor, ang mga sumusunod ay ginagamit: mabisang pamamaraan, Paano:

• paglipat ng utak ng buto (stem cell);
• chemotherapy;
• pagsasalin ng mga bahagi ng dugo.

Ang mga pagsasalin ng dugo ay ginagamit upang labanan ang kanser

Mga posibleng komplikasyon

Ang mga sakit sa dugo ay mapanganib dahil sa kanilang mga kahihinatnan, na hindi nakasalalay sa kung ang paggamot ay nagsimula sa oras o hindi. Ang mga proseso ng pathological ay maaaring makaapekto nang malaki sa kakayahan ng isang tao na magtrabaho, humantong sa kapansanan o maging sanhi ng kamatayan.

Ang pinakakaraniwang komplikasyon ay kinabibilangan ng:

• anemia bilang resulta ng labis na pagkawala ng dugo;
• sepsis na bubuo laban sa background ng mahinang kaligtasan sa sakit pagkatapos ng chemotherapy o pangmatagalang paggamit ng mga gamot;
• nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga nakakahawang sakit at viral;
• pag-unlad ng magkakatulad na sakit ng mga panloob na organo (puso, mga daluyan ng dugo, atay, tiyan);
• ang hitsura ng hemorrhagic syndrome - isang pagkahilig sa pagkawala ng dugo (bumubuo laban sa background ng advanced anemia).

Ang mga sakit sa dugo ay negatibong nakakaapekto sa cardiovascular system

Ang mga pangmatagalang hindi ginagamot na mga pathology ng dugo ay maaaring umunlad sa mga talamak na anyo ng sakit. Ang kundisyong ito ay mas mahirap gamutin at maaaring makaapekto nang malaki sa kalidad ng buhay ng pasyente.

Pag-iwas sa mga sakit sa dugo

Pigilan ang pag-unlad malubhang sakit posible kung mamumuno ka malusog na imahe buhay at subukang iwasan ang impluwensya ng mga negatibong salik.

1. Kumonsulta sa isang doktor sa isang napapanahong paraan kung paulit-ulit kang nakakaranas ng pagkasira sa iyong kalusugan nang walang maliwanag na dahilan.
2. Iwasan ang mga helminthic infestations at mga nakakahawang sakit.
3. Panoorin ang iyong diyeta - regular na uminom ng bitamina. Dapat kumpleto ang diyeta, ngunit walang junk food.
4. Bawasan ang paggamit ng mga kemikal sa pang-araw-araw na buhay. Limitahan ang pakikipag-ugnay sa mga produktong pintura, benzene at mabibigat na metal hangga't maaari.
5. Iwasan ang stress at emosyonal na pagkabalisa. Magpahinga nang higit pa, gawing normal ang pagtulog.

Kumain ng masusustansyang pagkain upang maiwasan ang mga sakit sa dugo

Upang maiwasan ang mga sakit sa dugo at palakasin ang katawan, inirerekomenda na gumugol ng mas maraming oras sa sariwang hangin at makisali sa katamtamang ehersisyo. pisikal na Aktibidad, iwasan ang hypothermia o sobrang init.

Ang mga pathological na pagbabago sa dugo at hematopoietic na mga organo ay mapanlinlang. Ang mga malubhang sakit ay maaaring makaapekto sa lahat ng kategorya ng edad ng mga tao, maging namamana o nakuha bilang resulta ng magkakatulad na mga karamdaman sa katawan, at maging benign at malignant din. Upang maiwasan ang mga malubhang komplikasyon, mahalagang hindi balewalain ang mga sintomas, ngunit kumunsulta sa isang doktor sa isang napapanahong paraan.