Malignant anemia, anemia. Pernicious anemia prognosis Pernicious anemia

Anemia sa kakulangan sa B12

Parang sakit pernicious anemia ay halos kapareho sa ordinaryong anemia na sanhi ng kakulangan ng bitamina B12. Ang parehong mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng neurological manifestations at isang megaloblastic hematopoietic na proseso.

Pernicious anemia (mula sa Latin na perniciosus - disastrous, dangerous) o B12-deficiency anemia o megaloblastic anemia o Addison-Birmer disease o (hindi napapanahong pangalan) malignant anemia ay isang sakit na dulot ng kapansanan sa hematopoiesis dahil sa kakulangan ng bitamina B12 sa katawan. Ang utak ng buto at tissue ng nervous system ay lalong sensitibo sa kakulangan ng bitamina na ito.

Ang pagtitiyak ng sakit na ito ay ang ipinag-uutos na pagkakaroon ng tatlong sangkap na sanhi:

• pinalubha na yugto ng atrophic gastritis;
• kakulangan ng bitamina B12, na nagreresulta mula sa kahirapan sa pagsipsip, anuman ang dami ng komposisyon sa pagkain;
• pagbabago ng hematopoiesis sa uri ng megaloblastic, na karaniwan para sa pag-unlad ng embryonic katawan ng tao.

Ang pangalawang pangalan para sa patolohiya na ito ay pernicious o substandard anemia, na nangyayari sa 1-2%, higit sa lahat pagkatapos ng edad na animnapu. Ang mga kababaihan ay mas madalas na apektado ng sakit na ito kaysa sa mga lalaki. Sa mga kaso kung saan mayroong genetic predisposition, ang mga taong nasa kabataan at nasa katanghaliang edad ay maaaring magkasakit.

Mga sanhi ng pernicious anemia

Ang unang paglalarawan ng mga sintomas at sanhi ng pernicious anemia ay ipinakita sa ikalawang kalahati ng ikalabinsiyam na siglo ng Ingles na manggagamot na si Addison, at ang pangalawang bersyon ay inilarawan ni Birmer labintatlo taon mamaya. Ang mga opinyon ng parehong mga doktor ay na ang sakit ay hindi maaaring gumaling, dahil ang mga pangunahing sanhi ay hindi natukoy.

Noong 1870, napatunayan ang kaugnayan sa pagitan ng anemia at pagkasayang ng gastric mucosa at pagkagambala ng produksyon ng pesinogen.

Ang mga kasunod na pag-aaral ng sakit ay naging posible upang matukoy ang mga tampok na katangian at antas ng mga pagbabago sa tiyan. Ito ay lumabas na ang nekrosis ng mga parietal cells ay nangyayari sa karamihan ng mucosa at kasama nito, ang kakayahang gumawa ng enzyme ay nawala. Ang mga patay na selula ay pinapalitan ng iba, katulad ng mga bituka sa paggawa ng mucus.

Mga pader organ ng pagtunaw na-infiltrate ng mga lymphocytes at plasma. Ang ganitong mga pagbabago ay nangyayari hindi lamang sa pernicious anemia, kundi pati na rin sa atrophic gastritis, at kahit na may mahabang kurso ng sakit, ang anemia ay hindi sinusunod.

Ipinakita ng mga pag-aaral na para mangyari ang sakit na pernicious anemia, ang pagkakaroon ng dalawa pang salik ay kinakailangan din:

• Genetic predisposition.
• Autoimmune na kondisyon ng katawan.

Ang epekto ng kaligtasan sa sakit ay napatunayan ng immunofluorescence ng 2 uri ng antibodies sa serum ng dugo ng mga pasyente:

1. sa 90% ng mga pasyente sa parietal cells;
2. sa 57% ng mga pasyente sa panloob na kadahilanan na gumagawa ng enzyme.

Karaniwan, ang mga antibodies ay nakita din sa gastric juice, na pumipigil sa pagsipsip ng bitamina B12.

Ang modernong kaalaman tungkol sa kaligtasan sa sakit ay ginagawang posible upang makakuha ng isang mas kumpletong larawan ng mga sanhi ng sakit. Ang genetic factor ay nakumpirma ng pagkakaroon ng mga antibodies sa malusog na kamag-anak. Kapag ang paggana ng immune system ay may kapansanan, lumilitaw ang mga antibodies laban sa mga selula sa pancreas at thyroid gland, pati na rin ang adrenal glands.

Hindi pa nilinaw kung aling manifestation ang pangunahin, isang sakit ng digestive organ o mga proseso ng autoimmune. Ang parehong mga sintomas ay pinahusay ng bawat isa at ginagawang mahirap na ibalik ang mauhog lamad.

Ang pagsisimula ng kakulangan sa bitamina B12 ay nangyayari nang unti-unti habang lumiliit ang mga parietal cells. Sa ilang mga kaso, lumilitaw ang mga palatandaan ng anemia pagkatapos ng lima o higit pang mga taon.

Ang klinikal na larawan ng sakit na Addison-Birmer ay ang pagpapakita karaniwang sintomas anemia kasama ng mga digestive at neurological disorder. Kasama sa mga palatandaang ito ang:

• matinding pagkapagod, pagkahilo;
• pakiramdam ng bigat pagkatapos kumain sa epigastric area;
• sakit sa bibig at dila;
• manhid ang pakiramdam balat mas mababa at itaas na paa;
• bahagyang pagbaba ng timbang, ngunit kadalasan ay isang ugali na tumaba;
• sa talamak na panahon, ang bituka dysfunction at pagbabago sa kulay ng dumi ay malamang;
• pagtaas ng temperatura ng katawan dahil sa pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Maaaring mayroon ding iba pang mga sintomas, ngunit bihira ang mga ito. Kabilang dito ang:

1. pagkasira ng potency sa mga lalaki at mga problema sa pag-ihi;
2. pagbabago sa lakad;
3. visual dysfunction.

Na may pinsala sa visual, olfactory at auditory senses mga hibla ng nerve May kapansanan sa paningin, amoy at pandinig. Napakabihirang naitala mga karamdaman sa pag-iisip at mga guni-guni.

Diagnosis ng B12 deficiency anemia

Sa appointment ng doktor sa isang pasyente, pagkatapos ng masusing pagsusuri ng B12 deficiency anemia, maaaring matuklasan ang mga sumusunod:

• maputlang balat;
• pamamaga ng mukha;
• kayumanggi dark spots sa lugar ng ilong at cheekbones;
• kawalang-halaga ng scleral hysteria.

Ang pagsusuri sa oral cavity ay nagpapakita sumusunod na sintomas:

1. V paunang yugto ang sakit ay nagdudulot ng masakit na pinsala sa anyo ng mga bitak;
2. ang paglitaw ng isang nagpapasiklab na proseso na may mga ulser sa mga gilagid at mauhog na lamad, at pagkatapos ay kumakalat sa pharynx at esophagus;
3. sa talamak na panahon ng sakit, ang dila ay nakakakuha ng isang iskarlata na kulay dahil sa pagkasayang at pamamaga ng mga fold.

Kapag palpating ang tiyan, ang malambot na bahagi ng atay ay tinutukoy na may pagtaas sa laki. Ang mga pagbabago sa pali ay nangyayari nang napakabihirang.

Alin karagdagang pagsusuri kailangan?

Ang pagkakaiba-iba ng sakit ay nangangailangan ng kumpirmasyon ng diagnosis ng iba't ibang mga espesyalista:

1. Ang pagsusuri ng isang neurologist ay nakakatulong na maitatag ang nawalang sensasyon sa mga binti at braso, may kapansanan sa paggana ng motor, na nagpapahiwatig ng pinsala sa myelin sheaths sa spinal cord.
2. Upang ibukod ang posibilidad ng pagbuo ng isang mababang kalidad na pagbuo, kinakailangan upang magsagawa ng endoscopy ng tiyan. Ang pagkakaroon ng atrophic gastritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga makintab na zone kung saan nangyayari ang pagkamatay ng cell.
3. Ang fluoroscopy ay nagpapakita ng mas mataas na paglisan at pagkakahanay ng mga mucosal folds.
4. Upang patunayan ang mababang pagsipsip ng bitamina B12 sa tiyan, ang isang Schilling diagnosis ay ginawa, kung saan ang dami ng nakahiwalay na elemento ay tinutukoy pagkatapos ng pangangasiwa. Sinusuri din ang pare-pareho ng pagbawas sa antas ng dugo at ihi. Ang mababang rate ay nagpapahiwatig ng malaking bilang ng mga antibodies sa gastric juice.
   5. Kapag nagsasaliksik gastric juice isang mababang saturation ng hydrochloric acid o ang kumpletong kawalan nito at isang malaking dami ng uhog ay napansin.
   6. Ang histology ng mucosa ay nagpapakita ng pagnipis at pagkawala ng glandular epithelium. Ang pernicious anemia ay nailalarawan sa kakulangan ng gastromucoprotein at acid secretion.
   7. Ang cardiogram ay nagpapakita ng oxygen na gutom ng myocardium. Ang pagkakaroon ng tachycardia ay nag-aambag sa pagbuo ng arrhythmia, ischemia at maagang cardiosclerosis.

Larawan ng dugo na may kakulangan sa bitamina B 12

Ang kakulangan sa bitamina B12 ay maaaring humantong sa kapansanan sa hematopoiesis sa bone marrow. Mayroong pagbaba sa hemoglobin, habang ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay lalong bumababa.

Ang peripheral blood analysis ay nagpapakita ng pagkakaroon ng malalaking selula, megalocytes at macrocytes, na dalawang beses ang laki ng pulang selula ng dugo. Ang hitsura ng mga cell na may binagong istraktura at mga labi ng nuclei ay malamang.

Ang mga pagbabago sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay sinusunod din:

• bumababa ang dami ng komposisyon ng mga reticulocytes;
• ang paglago ng puting dugo ay inhibited, na nag-aambag sa pagbuo ng leukopenia at kamag-anak na lymphocytosis;
• Ang bilang ng mga platelet ay bumababa, ngunit ang paglaki sa laki ay isinaaktibo;
• Sa bone marrow, nangingibabaw ang mga blast cell ng erythrocyte series na may iba't ibang maturity.

Sa panahon ng pagpapatawad, bumabalik sa normal ang bone marrow hematopoiesis.

Paggamot para sa pernicious anemia

Ang pangunahing direksyon sa medikal na therapy ng sakit na ito ay upang maalis ang kakulangan sa bitamina B12. Para sa layuning ito ito ay itinalaga produktong panggamot Oxycobalamin, na itinuturing na pinaka-epektibo sa unang yugto ng paggamot.

Kung pagkatapos ng anim na buwan ay may kakulangan ng bakal, kung gayon pandagdag sa bakal sa mga tablet.

Bilang resulta ng paggamot, ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas, bumuti ang kalusugan, nawawala ang pagkahilo, at lumalabas ang lakas sa mga paa. Aabutin ng hindi bababa sa isang buwan at kalahati upang maging matatag.

Mga tampok ng daloy B 12 deficiency anemia

Ang mga kahirapan sa diagnosis ay lumitaw kapag mayroong klinikal na sintomas walang pagbabago sa hematopoiesis. Sa kasong ito, ang isang diagnosis ay ginawa atrophic gastritis, hindi sakit na Addison-Biermer.

Ang mga pagbabago sa kawastuhan ng diagnosis ay lilitaw kapag negatibong reaksyon sa pangangasiwa ng bitamina B12 at ang kawalan ng mga palatandaan ng neurological. Ito rin ay nagkakahalaga ng pagsasaalang-alang na ang pagiging epektibo ng paggamot ay maaaring maalis ng mga umiiral na sakit ng pasyente:

• pyelonephritis sa talamak na anyo;
• dysfunction ng bato;
• ang pagkakaroon ng impeksiyon sa katawan sa loob ng mahabang panahon;
• mga sakit thyroid gland;
• malignant formations.

Pagtataya

Sa panahon ngayon bihira na itong makita tumatakbong anyo pernicious anemia, ito ay posible lamang sa kawalan ng therapeutic therapy. Sa ngayon, ang sakit ay nalulunasan, ngunit nangangailangan ng medikal na pangangasiwa at pag-iwas sa pagpapatawad.

Sa isang mahabang kurso ng sakit, ang mga pasyente ay nagpapakita ng magkakatulad na patolohiya:

1. nakakalason nagkakalat na sakit ang thyroid gland ay matatagpuan sa 1.8% ng mga pasyente;
2. ang endocrine disease myxedema ay nakita sa 2.4% ng mga kaso.

Ang mga pangunahing sintomas ng cancer ay:

• hindi tiyak na pagbaba ng timbang;
• paglaban sa gamot na Cyanocobalamin;
• pagpapanumbalik ng hematopoiesis na may mga umiiral na sintomas.

Ang hindi kumpletong pag-aaral ng mga sanhi at kahihinatnan ng Addison-Birmer anemia ay isang dahilan para sa pasyente na kumuha ng aktibong posisyon sa mga aksyong pang-iwas laban sa mga relapses. Upang gawin ito, dapat kang kumain ng maayos at maayos, iwanan ang masasamang gawi at subaybayan ang iyong kalusugan.

Ang malignant anemia ay inilarawan noong 1885 ni Addison sa kanyang aklat sa bronze disease ng adrenal glands sa ilalim ng pangalang idiopathic anemia at ni Birmer noong 1872 sa ilalim ng pangalang progressive pernicious anemia.
Sa loob ng mahabang panahon, ang sakit na ito ay inuri bilang isang "pangunahing" anemia. sa paniniwalang nasa malalim na katawan ang sanhi nito. Noong 1870, batay sa binibigkas na mga kaso ng kumpletong pagkasayang ng digestive tract, ang sanhi ng anemia ay itinuturing na kakulangan. digestive function. Gayunpaman, sa loob ng maraming taon ang umiiral na opinyon ay ang "anemia ay nangyayari dahil sa pinsala utak ng buto intestinal toxins o bilang resulta ng oral (“oral”) focal infection. Itinatag ni Botkin ang kahalagahan para sa mga indibidwal na kaso ng malignant anemia ng invasion ng malawak na tapeworm, at ipinaliwanag ang mekanismo ng anemization mismo bilang isang reflex disturbance sa aktibidad ng hematopoietic center sa utak. Ang gastric achylia, na patuloy na sinasamahan ng malignant anemia, ay nakakaakit ng pansin ng mga siyentipiko. Ang Achilia ay tila hindi nabubuo bilang isang resulta ng nagpapaalab na kabag, ngunit sa halip mula sa isang neurodystrophic na epekto, lalo na sa kakulangan ng mga bitamina at protina sa diyeta. Ang pag-unlad ng anemia ay madalas na nauuna sa mga sakit sa atay (cholecystitis, cholecystohepatitis), na maaaring makagambala sa metabolismo at lumala ang gastric trophism. Tila, bilang isang resulta ng patuloy na metabolic disorder at kaguluhan regulasyon ng nerbiyos gastric secretion sa ilalim ng impluwensya masamang impluwensya Marami ring kaso ng malignant anemia ay maaari ding mangyari sa isang pamilya. Bilang resulta ng parehong mga kadahilanan, dahil sa pinsala sa tiyan sa pamilya ng isang pasyente na may malignant anemia, maaaring may mga kaso ng chlorosis, o sa pasyente mismo, ang mga palatandaan ng sakit na ito ay lumilitaw na parang pinapalitan ang chlorosis. Sa pasyente mismo, ang achylia ay maaaring masuri sampung taon bago ang pag-unlad ng tipikal na anemia. Gamit ang paraan ng gastroscopy, posible na makita ang mga lugar ng pagbabagong-buhay ng gastric parenchyma sa mga pasyente sa panahon ng mga pagpapatawad, lalo na sa ilalim ng impluwensya kapalit na therapy at masinsinang bitaminaization, na sa isang tiyak na lawak ay nagpapaliwanag sa alun-alon na kurso ng sakit at nagpapakita ng pag-asa ng kurso ng malignant anemia sa mga kadahilanan sa kapaligiran. Ang glandular tissue ng tiyan ay maaaring sumailalim sa karagdagang pathological restructuring at magbunga ng polypous growths at cancerous degeneration. Ang trabaho sa mga nakaraang taon ay nilinaw ang mekanismo ng pag-unlad ng anemia at pinsala sa central nervous system, depende sa disorder gastrointestinal digestion at nutrisyon, batay sa ipinahayag na mahusay na nakapagpapagaling na halaga ng diyeta sa atay para sa malignant anemia.
Dapat itong isaalang-alang na napatunayan na malusog na tao Sa panahon ng proseso ng gastric digestion, bilang karagdagan sa pagkasira ng mga protina sa pamamagitan ng pepsin, nabuo ang isang espesyal na anti-anemikong sangkap, na nasisipsip sa bituka, idineposito, tulad ng glycogen, protina, sa atay at, kung kinakailangan, natupok sa ang utak ng buto, na tinitiyak ang normal na pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo. Sa mga pasyente na may malignant anemia, ang sangkap na ito ay hindi nabuo sa tiyan, at wala sila nito sa atay; samakatuwid, ang hematopoiesis sa bone marrow ay hindi lalampas sa mga megaloblast at anucleate ang malalaking erythrocytes (megalocytes), tulad ng sa fetus; Sa atay ng guya o mga extract nito, natatanggap ng mga pasyente ang nawawalang sangkap na ito, na nagsisiguro sa pagbuo ng mga normal na normoblast sa bone marrow, pati na rin ang anucleate na mga pulang selula ng dugo.
Ang Castle noong 1928 ay nagsagawa ng sumusunod na eksperimento, na pinatunayan ang papel ng tiyan sa hematopoiesis. Kapag nagpapakain sa isang pasyente na may malignant anemia na karne na hinukay sa isang thermostat na may normal na gastric juice, ang komposisyon ng dugo ay mabilis na nagpapabuti, habang ang gastric juice ng isang pasyente na may malignant anemia, kahit na may pagdaragdag ng nepsin at hydrochloric acid, ay walang ganoong ang bunga. Ang aktibong prinsipyo ng karne, pati na rin ang mga itlog, cereal, at lebadura, na kumikilos nang katulad, ay malamang na malapit sa mga bitamina ng B complex. Ang pagbuo ng isang antianemic na substansiya ay maaaring kinakatawan sa anyo ng sumusunod na pamamaraan: panlabas na kadahilanan ( thermostable - lumalaban sa init) + panloob na kadahilanan (thermolabile - nawasak kapag pinainit - tiyak na gastric enzyme) = isang heat-labile antianemic substance na idineposito sa atay.
Ang isang partikular na enzyme ay ginawa sa mga tao pangunahin sa pamamagitan ng mga glandula ng pondo, at marahil sa maliit na dami lamang ng ibang mga bahagi. gastrointestinal tract. Ang kemikal na katangian ng antianemic substance ay hindi pa nilinaw, bagaman mga nakaraang taon Ang isang bitamina na naglalaman ng cobale, bitamina B 12, na kumikilos lalo na energetically sa direksyon na ito, ay nakahiwalay.
Para sa mga huling yugto ng pernicious anemia, ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay labis na katangian sa anyo ng pagkabulok ng posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord, pangunahin sa servikal na bahagi; ang pag-unlad ng "funicular myelosis" na ito ay nauugnay din. na may depekto sa pagtunaw - hindi gaanong produksyon sa tiyan at bituka ng isang espesyal na sangkap, sa kawalan ng kung saan Tulad ng pellagra, ang demyelination at pagkabulok ng axial cylinders ng mga gitnang neuron ay nangyayari.
Ang matinding anemia ay nangyayari na may progresibong pagkasayang ng tiyan at bituka (malignant anemia sa sarili nitong anyo at may sprue), pagkatapos ng malawakang pagputol ng tiyan ("agastric" malignant anemia), na may kapansanan sa pagsipsip ng antianemic substance ng bituka ng dingding (gastrocolic fistula, sprue) at nadagdagan ang pagkasira nito sa loob ng bituka (na may stenosis ng maliit na bituka, na may impeksiyon na may malawak na tapeworm). Maaaring mangyari ang malignant anemia sa mga buntis na kababaihan dahil sa pagtaas ng pagkonsumo ng hematopoietic substance para sa fetal hematopoiesis, at sa wakas, dahil sa kakulangan ng panlabas na kadahilanan(mga kaugnay na bitamina) na may matagal na malnutrisyon.
Ang agarang mekanismo para sa pag-unlad ng anemia ay lumilitaw na ang sumusunod na anyo. Ang mga may sira na pulang selula ng dugo na inilabas ng utak ng buto, pati na rin ang mga pathological na pulang selula ng dugo kapag hemolytic jaundice, ay madaling nawasak sa pali at iba pang mga lugar kung saan naipon ang reticuloendothelial tissue. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay unti-unting bumababa sa kabila ng hyperplasia ng aktibong bone marrow.
Ang kinahinatnan ng tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay paninilaw ng balat sa mga pasyente, tumaas na nilalaman sa dugo ng hindi direktang bilirubin, sa feces at ihi - urobilin, bagaman sa makabuluhang mas maliit na dami kaysa sa hemolytic jaundice, dahil sa higit pa malalim na paglabag metabolismo ng pigment na may pagbuo ng porphyrin at hematin. Sa serum ng dugo, ang nilalaman ng bakal ay nadagdagan, na idineposito sa mga selula ng Kupffer at sa parenkayma sa paligid ng mga lobules ng atay, sa mga baga, pali, bato - homosiderosis ng mga organo, na nagbibigay sa kanila ng isang kalawang na tint. Anatomically, ang isang pulang-pula na utak ay katangian din sa diaphysis ng mahabang buto, halimbawa, ang femur, mayaman sa mga megaloblast, na may kakaunting foci ng pagbuo ng mga butil na leukocytes at megakaryocytes. Ang parehong metaplasia ay maaaring mangyari sa isang bahagyang pinalaki na pali. Sa autopsy, matatagpuan ang mataba na pagkabulok ng atay, pagkabulok ng mga bato, pagdurugo sa serous membrane, retina, at utak.
Sa panahon ng pagpapatawad, ang mga megaloblast ay pinalitan ng mga erythroblast, normoblast at ordinaryong erythrocytes, huminto ang pathological hemolysis, bumababa ang pangangailangan para sa napakalaking hematopoiesis, ang bone marrow ng hita ay nakakakuha ng normal na mataba na hitsura, at ang punctate sternum ay hindi naglalaman ng mga megaloblast pagkatapos ng ilang araw ng atay paggamot.

Klinikal na larawan. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng unti-unting pagtaas ng pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga, palpitations, pagkahilo, sakit sa puso, madalas na pamamaga ng mga binti o pangkalahatang pamamaga, at lagnat. Sa unang sulyap, ang atensyon ng doktor ay naaakit ng pangkalahatang hitsura ng pasyente: sa harap niya ay isang matandang lalaki na mukhang mas matanda kaysa sa kanyang mga taon, o isang babae na 30-40-50 taong gulang, madalas na maagang namumula na may walang dugo na mauhog na lamad. at balat ng isang maputlang lemon-dilaw na kulay; ang mga pasyente ay hindi masyadong payat, madalas ay sobra sa timbang. Sa mukha, katawan, braso ay may mga pigment spot (chloasma) at mga lugar ng depigmentation (vitiligo), wen. Ang mga pasyente ay madalas na may diagnosis ng sakit sa puso, cardiosclerosis, angina pectoris o kanser sa tiyan. Sa detalyadong pagtatanong, posibleng malaman na ang pasyente ay nakakaranas ng nasusunog na pananakit sa dila nitong mga nakaraang buwan mula sa maanghang na pagkain, panaka-nakang pagtatae, at kapag sinusuri ang gastric juice, matagal nang naitatag ang achylia; na bago, halimbawa, sa pagtatapos ng huling taglamig, ang pamumutla ng pasyente ay nakakuha ng atensyon ng iba, at ang isang pagsusuri sa dugo ay nagsiwalat ng anemia; V Kamakailan lamang Namamanhid ang mga daliri ng pasyente at nararamdaman ang paggapang at pangingilig sa mga kamay at paa (paresthesia). Kadalasan mayroong isang kasaysayan, lalo na sa mga kababaihan, ng mga pag-atake ng hepatic colic at cholecystohepatitis.
Ang pamamaga ay maaaring maabot ang antas ng anasarca na may ascites, hydrothorax, edematous pad sa likod ng mga kamay, sa mas mababang likod at sacrum, kung minsan ang pamamaga ay limitado sa mga binti, puffiness ng mukha. Sa napakatinding anemia, ang ilang petechiae ay matatagpuan sa balat at maliliit na pagdurugo sa mga mucous membrane. Sa presyon, sakit sa sternum (sternalgia), tadyang.
Ang cardiovascular system ay nagpapakita ng mga karaniwang pagbabago para sa malubhang anemia: nadagdagan ang aktibidad ng puso na may pagtaas ng pulsation ng carotid at iba pang mga arterya na may pagtaas presyon ng pulso; matalim systolic murmur sa lahat ng mga orifice ng puso mula sa vortex paggalaw ng dugo na may nabawasan, madalas na dalawang beses ang pamantayan, lagkit, na may isang matalim acceleration ng daloy ng dugo. Ang mga kundisyong iyon ay nagdudulot ng murmur na naririnig sa jugular bulb, mas mabuti sa kanan. Ang patuloy na umiikot na ingay na ito ay tumitindi sa panahon ng paglanghap, kapag ang venous na dugo ay dumadaloy sa dibdib nang may mas malakas na puwersa. Ang mass ng dugo ay bahagyang nabawasan lamang: ang pagkawala ng erythrocyte mass ay nabayaran, tulad ng sa pangkalahatan sa anemia, sa pamamagitan ng pagtaas sa likidong bahagi ng dugo. Ang pagbilis ng daloy ng dugo at iba pang mga adaptive na mekanismo ng sirkulasyon ng dugo ay nagsisiguro ng higit o hindi gaanong normal function ng paghinga dugo; ito ay dapat makita bilang isang paliwanag kamangha-manghang katotohanan na ang mga pasyente na may malubhang malignant na anemia ay kadalasang may kakayahan pa rin sa mabigat na pisikal na trabaho. Ang edema ay, bilang panuntunan, "walang protina" sa kalikasan, ibig sabihin, nauugnay sa mababang nilalaman protina sa serum ng dugo. Sa matagal na anemia dahil sa anoxemia, ang mataba na pagkabulok ng mga organo ay bubuo, kabilang ang "puso ng tigre". Sa kasong ito, maaaring may mga palatandaan ng totoong pagkabigo sa sirkulasyon na may pagpapalawak ng mga cavity ng puso, pagtaas ng presyon ng venous, pagbagal ng daloy ng dugo, atbp. Sa matinding anemia, ang mga pag-atake ng angina pectoris ng isang functional na apoxemic na kalikasan ay maaaring magsimula, huminto sa ibang pagkakataon na may pagpapabuti sa komposisyon ng dugo. Siyempre, sa mga matatandang pasyente ay dapat isaalang-alang ng isa ang posibilidad ng angina pectoris dahil sa coronary sclerosis.
Ang mga organ ng pagtunaw ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang dila na malinis, maliwanag na pula, makinis, walang papillae, atrophic, kung minsan ay natatakpan ng mga aphthous vesicle o mababaw na ulser (glossitis). Ang nasusunog na sakit sa dila ay minsan ang pangunahing reklamo ng mga pasyente. Ang parehong nasusunog na sakit ay maaaring mangyari sa esophagus dahil sa katulad na esophagitis. Ang mga reklamong dyspeptic mula sa tiyan ay hindi karaniwan, bagaman dahil sa proseso ng atrophic, ang pagtatago ng hydrochloric acid ay hindi maaaring sanhi at subcutaneous injection 0.5 mg ng histamine, ibig sabihin, mayroong histamine-resistant achylia (Ang kawalan ng hematopoietic enzyme sa gastric juice ng pasyente ay mapapatunayan ng mga biological na pagsusuri: 1) paulit-ulit na pagpapakain ng isa pang pasyente na may walang alinlangan na pernicious anemia sa talamak na yugto na may karne, na ay sa bawat oras na sumailalim sa panunaw sa isang termostat sa pamamagitan ng gastric juice ng pasyente ng pasyente, ay hindi nagiging sanhi ng pagpapatawad; 2) ang subcutaneous injection ng neutralized gastric juice ng isang pasyente sa mga daga ay hindi, hindi katulad ng normal na juice, ay nagdudulot ng pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes (ang tinatawag na rat-reticulocyte test). Sa matinding antas ng anemya, ang patuloy na pagsusuka ay maaaring mangyari, na ginagawang imposibleng makain ang atay. Ang pana-panahong nagaganap na pagtatae ay likas na enteritis, na sinamahan ng pagdurugo, pagdagundong, at pananakit malapit sa pusod.
Ang atay ay karaniwang pinalaki sa panahon ng exacerbations; Ang pagiging sensitibo sa lugar ng gallbladder at iba pang mga palatandaan ng cholecysto-hepatitis ay karaniwan.
Ang isang bahagyang pagpapalaki ng pali ay sinusunod sa karamihan ng mga hindi ginagamot na kaso.
Sa bahagi ng gitnang sistema ng nerbiyos, ang mga palatandaan ng pinsala pangunahin sa mga posterior column ng spinal cord ay matatagpuan - nabawasan at wala ang mga reflexes, ataxia, makabuluhang pagkasira ng malalim na sensitivity habang pinapanatili ang mababaw na sensitivity ("pseudotabes"); Ang mga lateral column ay naaapektuhan din sa mas maliit na lawak, na may nangingibabaw na spastic phenomena at mga disorder ng surface sensitivity na kadalasang maagang natutukoy. Mas madalas, ang lesyon ng spinal cord ay halo-halong, na may isang pamamayani ng uri ng posterior column. Ang flaccid o spastic paralysis ng lower extremities ay nabubuo, at kalaunan ang mga sphincter ng pantog at tumbong ay nagambala. Hindi gaanong karaniwan ang mga degenerative na proseso sa utak na may iba't ibang larawan ng pangkalahatang asthenia, psychosis, pati na rin ang peripheral neuritis. Ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo ng pagkawala ng memorya at pagkamayamutin.
Kapag ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumaba sa 2,000,000 o mas mababa, halos palaging mayroong isang makabuluhang lagnat ng isa o iba pa, kadalasan ng maling uri, na tinutulad ang malaria, typhoid fever, sepsis at iba pa Nakakahawang sakit. Ang pagtaas ng temperatura ay maaaring umabot sa 39-40° at maliwanag na nauugnay sa isang matalim na pagkasira ng dugo o pagbabagong-lakas ng utak ng buto; ang aseptikong "anemic" na lagnat na ito ay mabilis na humihinto kapag bumuti ang komposisyon ng dugo.
Karamihan mga pagbabago sa katangian dugong sumusunod. Mayroong mataas na index ng kulay, sa itaas ng isa, depende sa pagkakaroon ng malalaking erythrocytes-macrocytes, labis na nabahiran ng hemoglobin (hyperchromia), na lumilikha ng isang mapanlinlang na impresyon ng isang mahusay na komposisyon ng dugo sa panahon ng isang mabilis na pagsusuri ng smear (kumpara sa bakal. -deficiency anemia, kung saan ang mga erythrocytes ay nananatiling ganap na hindi nabahiran sa gitna ). Kaya, na may 40% hemoglobin, 1,500,000 pulang selula ng dugo ay madalas na tinutukoy (30% ng pamantayan), ibig sabihin, ang tagapagpahiwatig ng kulay ay katumbas ng 1.3. Ang index ng kulay ay nananatiling mataas sa loob ng mahabang panahon at may makabuluhang pagpapabuti sa pulang dugo, nang hindi bumabagsak, bilang panuntunan, kahit na sa panahon ng mga remisyon sa ibaba 0.7-0.8, na kung saan ay matalim na kaibahan sa mababang index ng kulay ng mga pasyente na may chlorosis. Ang puting dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukopenia na may polysegmented neutrophils - five-, seven-lobed, atbp. - ang tinatawag na shift sa kanan sa neutrophil series.

Sa maingat na pagsusuri ng isang stained smear, ang iba't ibang mga cellular form ay matatagpuan: pathognomonic megaloblasts na may isang katangian tulad ng sala-sala na istraktura ng nucleus ("tulad ng mga patak ng ulan sa buhangin") at madalas na basophilic protoplasm; megalocytes-anucleate giant erythrocytes higit sa 12 r. diameter; poikilocytes (erythrocytes ng pinaka kakaibang hugis - sa anyo ng isang tennis racket, ribbon); mga fragment ng erythrocytes, polychromatophils, erythrocytes na may basophilic punctation, na may Cabot rings, Jolly bodies, neutrophilic myelocytes, atbp.

Ang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes, eosinophils, at platelets ay nagpapahiwatig ng pagpapanumbalik ng normal na bone marrow hematopoiesis at ito ay isang magandang tagapagpahiwatig ng simula ng pagpapatawad. Ang hepatic therapy ay natural na nagiging sanhi ng isang matarik na pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes sa ika-7-10 araw na may mas mabagal na kasunod na pagbaba. Kasunod ng rurok ng mga reticulocytes, mula ika-10 hanggang ika-14 na araw ng paggamot, nangyayari ang patuloy na pangmatagalang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, na nagpapatuloy pagkatapos ng pagbagsak sa reticulocytosis. Bilang ng eosinophil sa panahon ng hilaw na paggamot sa atay sa mahabang panahon nananatiling napakataas, na umaabot sa 50-60% ng lahat ng leukocytes; Ang mga extract ng atay ay nagbibigay lamang ng katamtamang eosinophilia.

Pagliko, komplikasyon at kinalabasan. Ang simula ng sakit ay unti-unti. Malinaw, hindi bababa sa anim na buwan o isang taon ang lumipas bago babagsak ang dugo sa mga mababang bilang kung saan ang pasyente ay karaniwang kumukunsulta sa isang doktor. Ang isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon ay madalas na nauuna sa mga pag-atake ng glossitis na may pagtatae, tulad ng iba pang mga sakit sa kakulangan, o ng isang hindi sinasadyang talamak na impeksiyon.
Bago ang pagpapakilala ng therapy sa atay, ang sakit ay ganap na nabigyang-katwiran ang pangalan nito bilang pernicious ("nakapahamak") at progresibo. Totoo, kahit na walang paggamot, ang sakit ay nagbigay ng isa o dalawa, bihirang tatlong katangian na pagpapatawad na tumatagal mula 2-3 buwan hanggang 1 taon, na humahantong pa rin sa kamatayan kadalasan pagkatapos ng 1-3 taon, bilang isang pagbubukod, pagkatapos ng 7-10 taon. Ang paggamot sa atay ay makabuluhang nagbago sa kurso ng sakit, na ginagawang posible na agad na mapukaw ang pagpapatawad sa unang pag-atake at mapanatili ang estado ng praktikal na kalusugan at ganap na pagganap, tila para sa isang walang katapusang mahabang panahon, hindi bababa sa hanggang 10-15 taon. Gayunpaman, ang sakit ay nananatiling malubha dahil sa madalas na huli na pagkilala sa maraming mga komplikasyon (pyelitis, cholecystitis, protina-free edema) at lalo na dahil sa kahirapan ng pagsasagawa ng pangmatagalang kapalit na paggamot atay; sa huli, ang sakit ay humahantong pa rin sa matinding pinsala sa spinal cord na may paralisis, impeksyon sa ihi (urosepsis), pulmonya at kamatayan.

(direktang module4)

Ang isang matinding pag-atake, hindi kinikilala at hindi ginagamot sa isang napapanahong paraan, ay maaaring humantong sa isang kakaibang estado ng comatose - coma perniciosum, kapag ang mga pasyente na may halaga ng hemoglobin na humigit-kumulang 10% (mahirap matukoy nang tumpak), pangkalahatang edema, paninilaw ng balat, hypothermia, circulatory ang mga karamdaman ay nakakaranas ng matinding pagkahilo, pag-aantok, kahit kumpletong pagkawala ng malay, at inilabas ang pasyente mula dito. mapanganib na kalagayan nagtagumpay lamang mga kagyat na hakbang: pagtulo ng pagsasalin ng dugo, parenteral na pangangasiwa ng mga aktibong gamot sa atay mataas na dosis, cardiovascular na gamot, oxygen therapy.
Ang isang ganap na magkakaibang larawan ay ipinakita ng mga pasyente sa isang estado ng pagpapatawad, kung kailan kumpletong kawalan mga reklamo, ni ang hitsura ng pasyente o ang pagsusuri ng mga indibidwal na organo (normal na kulay ng balat at mauhog na lamad, isang pinalaki na pali at atay), o ang pagsusuri ng dugo (normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin; ang pinaka-persistent Ang mga pagbabago sa morphological ay macrocytosis na may hyperchromia at leuko-neutropenia, ngunit sila, tila, ay maaaring mawala; kahit na ang pagbutas ng sternum ay nagpapakita ng normoblastic bone marrow). Ngunit ang kagalingang ito ay nasa ilalim ng patuloy na banta mula sa natitirang may kapansanan na aktibidad ng nervous system at digestive tract: pag-atake ng pagtatae, paglala ng glossitis, pag-unlad ng polyposis at kanser sa tiyan, at higit sa lahat, ang mga sintomas ng nerbiyos ay maaaring umunlad. Kahit sa normal na komposisyon dugo, ang pasyente ay maaaring maging malubhang kapansanan, nakaratay dahil sa paraplegia, atbp. Ang pagwawalang-bahala sa therapy sa atay ay maaari ring humantong sa pagbabalik ng anemia.

Pernicious-like macrocytic ang isang larawan ng dugo na walang iba pang mga klasikong palatandaan ng malignant anemia ay maaaring sanhi ng mga sakit tulad ng liver cirrhosis, malaria, acute leukemia, atbp. Ang talamak na leukemia, lalo na ang lymphatic, ay minsan ay pinagsama sa pernicious anemia - aktwal na "leukanemia". Sa familial hemolytic jaundice, ang anemia ay hyperchromic, ngunit sa parehong oras microcytic sa kalikasan; Ang sakit na ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang natatanging, mahusay na tinukoy na klinikal na larawan.

At plastic anemia (aleukia), at ang talamak na leukemia ay madalas na maling masuri bilang "acute pernicious anemia." Ang parehong mga sakit ay may halos kaparehong klinikal na larawan, na naiiba, gayunpaman, nang malaki mula sa pernicious anemia; Mayroon ding mga makabuluhang pagkakaiba sa hematological.

Anemia ng kanser, halimbawa, sa gastric cancer, kadalasang madaling makilala ang malignant anemia sa pamamagitan ng mababang color index, neutrophilia na may normal o tumaas na bilang leukocytes, ang pagkakaroon ng patuloy na mga reklamo sa o ukol sa sikmura, at higit sa lahat, isang depekto sa pagpuno ng tiyan sa isang x-ray. Ginagawang posible ng pagsusuri sa X-ray na makilala ang gastric polyposis, na kadalasang nagdudulot din ng matinding anemia.
Gayunpaman, dapat itong tandaan na sa malignant anemia, ang pamamaga ng gastric mucosa ay maaaring magbigay ng isang x-ray na larawan na katulad ng isang depekto sa pagpuno, at higit sa lahat, na may mahabang kurso ng malignant anemia ay maaaring humantong sa tunay na gastric neoplasm. Ang kumbinasyon na ito ay maaaring makilala, bilang karagdagan sa isang patuloy na larawan ng x-ray, sa pamamagitan ng patuloy na pagkasira ng kondisyon ng pasyente na may malubhang cachexia, hindi pangkaraniwan para sa malignant anemia, isang positibong sintomas ng dugo - dugo sa dumi, sa suka, leukocytosis (at thrombocytosis) . Sa ilang mga maagang kinikilalang kaso, ang mga naturang pasyente ay sumailalim sa radikal na operasyon upang alisin ang tumor, at sila ay gumaling gamit ang liver replacement therapy.
Bilang karagdagan sa kanser, ang iba pang malubhang anemya ay kadalasang mali na napagkakamalan bilang malignant anemia. hypochromic anemia, tulad ng: anemia na may matagal na pagdurugo ng hemorrhoidal, na may talamak na azotemic nephritis (maliwanag na anemya). Sa unang impresyon (maputla ang mukha, pamamaga ng mga talukap ng mata at iba pang mga palatandaan ng sclerotic cachexia), ang isang matatandang pasyente na may atherosclerosis, pati na rin ang mga pasyente na may edematous disease o lipoid nephrotic syndrome, ay maaaring mapagkamalang isang pasyente na may pernicious anemia, ngunit sa mga ito. sakit halos hindi apektado ang pulang dugo.
Dahil sa pagkakaroon ng lagnat, kasama ang pamamaga ng pali, leukopenia, anemia, pernicious anemia ay minsan ay nagkakamali na masuri bilang malaria (maliwanag na malaking basophilic na bantas at Cabot rings sa erythrocytes ay madalas ding napagkakamalan para sa yugto ng pag-unlad ng malarial plasmodium), typhoid fever (diarrhea, leukopenia, atbp.), sepsis-endocarditis lenta (heart murmur, pulsation of arteries, enlarged spleen, atbp.).
Sa wakas, madalas na makabuluhang pinsala sa spinal cord sa malignant anemia ay humahantong sa isang maling diagnosis ng kinakabahan paghihirap mismo, lalo na tabes dorsalis, maramihang esklerosis, spinal cord tumor, polyneuritis; ang pagkakamaling ito ay mas madaling gawin kung, pagkatapos ng paggamot sa atay, isang nabura na anemic syndrome lamang ang nananatili. May mga kilalang anyo ng funicular myelosis dahil sa kakulangan ng gastrointestinal digestion nang walang anemia. Sa kaibahan sa tabes dorsalis, sa malignant anemia, ang cerebrospinal fluid ay nananatiling normal, ang mga reaksyon ng pupillary, bilang panuntunan, ay napanatili, ang lakas ng kalamnan ng motor ay may kapansanan, at ang mga pananakit ng pagbaril ay hindi karaniwan. Ang pagkakaiba sa multiple sclerosis ay mas marami ito matandang edad may sakit, kawalan sintomas ng mata at pagkatalo optic nerve, kakulangan ng malalim na reflexes, sphincter dysfunction lamang sa mga huling yugto mga sakit.

Pag-iwas. Dapat alalahanin na ang bawat pasyente na may patuloy na achylia, gayundin pagkatapos ng malawak na gastrectomy, ay maaaring magkaroon ng malubhang anemia, kaya ang mga naturang indibidwal ay dapat na sistematikong subaybayan pangkalahatang kondisyon at komposisyon ng dugo (hyperchromia, macrocytosis, atbp.), bigyan sila ng masustansyang diyeta, at, kung kinakailangan, ilapat ang maagang paggamot ng anemic syndrome at iba pang mga hakbang. Kaya, magiging posible na bawasan ang bilang ng mga pasyenteng may malignant anemia na bumisita sa doktor sa unang pagkakataon na may malubhang anemia (kadalasan ay may bilang ng pulang selula ng dugo na humigit-kumulang 2,000,000), na nangangailangan ng ospital at humahantong sa pangmatagalang kapansanan. Ang isang pangkalahatang tamang rehimen sa kalinisan at pagprotekta sa sistema ng nerbiyos mula sa mahihirap na karanasan ay walang alinlangan ding kahalagahan sa pag-iwas sa sakit.

Paggamot. Ang paggamot ng malignant anemia ay pangunahing naglalayong malutas pangkalahatang rehimen, pagpapabuti ng neurotrophic na regulasyon ng mga organ ng pagtunaw at iba pang mga sistema, pag-aalis ng iba't ibang foci ng pangangati (mga nakakahawang sakit, pamamaga ng gallbladder, atbp.), Na nagbibigay ng sapat na nutrisyon, lalo na ang mga sangkap na pinaka malapit na nauugnay sa trophism - ang gastrointestinal tract, hematopoietic mga organo at nervous system (hiwalay na mga fraction ng bitamina B, autoclaved yeast, atbp.). Sa panahon ng exacerbation ng sakit, kinakailangan ang bed rest. Ang pagkain ay iba-iba, sapat, palaging may normal na halaga kumpletong protina - karne, itlog, gatas; ang parehong prinsipyo ng nutrisyon ay sinusunod sa kaso ng matinding antas ng anemia at ang pagkakaroon ng pagtatae - karne soufflé, whipped mga puti ng itlog, sariwang mashed cottage cheese, yogurt, atbp.
Ang atay ay parehong pagkain at ang pinakamahusay lunas; karaniwang dosis nito-200 g bawat araw. Ang sariwang atay (veal, bovine) ay hinugasan sa maligamgam na tubig, nililinis ng mga fibers ng connective tissue, dumaan sa isang gilingan ng karne at binibigyan ng hilaw o bahagyang pinakuluang sa labas na may tubig na kumukulo sa isang salaan, na may anumang mga panimpla, depende sa panlasa ng pasyente - asin, sibuyas, paminta, bawang, pati na rin sa anyo ng mga sandwich, matamis na pagkain, atbp. Sa unang pagkakataon, kapag ang paggamot ng malignant anemia na may atay ay iminungkahi (1926), ito ay itinuturing na kinakailangan upang magreseta ng isang espesyal na diyeta, mababa sa taba at mayaman sa prutas. Sa lalong madaling panahon naging malinaw, gayunpaman, na ang paggamot sa atay ay may bisa para sa anumang diyeta, bagaman ipinapayong bigyan ang pasyente ng kumpletong nutrisyon ng protina. Ang pagdaragdag ng hydrochloric acid ay kanais-nais, tulad ng anumang achilia. Ang hilaw na atay ay walang panganib helminthic infestation; ang madalas na pagbuo ng napakataas na eosinophilia ay bunga ng paglunok ng hilaw na atay tulad nito. Ang pagtatae ay hindi kontraindikado sa paggamot na may hilaw na atay; sa kabaligtaran, sa gayong paggamot ay kadalasang humihinto ito sa lalong madaling panahon.
Iba't ibang mga concentrate sa atay para sa oral administration - likido, pinatuyong pulbos - ay halos mas mababa ang halaga; hindi nila laging nasiyahan ang panlasa ng mga pasyente, at higit sa lahat, hindi sila laging aktibo; Ang isa sa mga pinakamahusay ay katas ng atay, na inireseta sa isang dosis na humigit-kumulang 2 kutsara bawat araw. Ang "Gastrocrine", isang pinatuyong tiyan ng baboy, ay mayroon ding therapeutic effect, na naglalaman, bilang karagdagan sa panloob na kadahilanan, na nabuo sa mga baboy pangunahin ng mga pyloric glandula, pati na rin ang panlabas. mga layer ng kalamnan tiyan.
Ang sariwang veal liver ay isang maaasahang carrier ng isang antianemic substance; bilang karagdagan, ito ay mayaman sa bitamina, bakal, tanso. Kung ang pasyente ay tumangging kumuha ng atay nang pasalita, gayundin sa malubha, mga kondisyon na nagbabanta sa buhay at, siyempre, kapag matalim na paglabag pagsipsip ng bituka, ang kagustuhan ay dapat ibigay sa parenteral na pangangasiwa ng mga paghahanda sa atay.
Ang mga aktibong injectable na gamot, halimbawa, Soviet Campolon, Hepalon, Hepatium, ay ibinibigay sa intramuscularly, kadalasang 1-2 ml, at sa pinakamalalang kaso hanggang sa 5-8 ml bawat araw (ang tinatawag na "Campolon shock") na paggamot) hanggang magsisimula ang malinaw na pagpapatawad. Sa hinaharap, tinitiyak nila ang isang mabilis na pagtaas ng pulang dugo sa mga normal na numero, na nangangailangan ng hindi bababa sa 2-4 intramuscular injection ng 1-2 ml ng aktibong gamot bawat linggo o araw-araw na paggamit ng hilaw na atay. Sa mga kaso ng katamtamang kalubhaan (na may bilang ng mga pulang selula ng dugo na humigit-kumulang 1,500,000 at hemoglobin na humigit-kumulang 40%), ang kagalingan ng pasyente ay makabuluhang bumubuti sa pagtatapos ng unang linggo ng paggamot. Sa ika-7-10 araw, ang isang peak ng reticulocytosis ay sinusunod, na sinusundan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, na nangyayari nang mas masigla, mas mababa ang mga unang numero. Ang pagkakaroon ng isang matatag na pagpapatawad sa panahon ng paggamot na may hilaw na atay, sila ay madalas na nagpapahinga ng ilang linggo, at kapag nagpapagamot sa pamamagitan ng mga iniksyon ay kontento na sila sa 1-2 mga iniksyon bawat linggo o mas bihira.
Sa mga kaso ng maliwanag na hindi epektibo ng therapy sa atay, kadalasang mayroong hindi tamang diagnosis ng malignant anemia o hindi sapat na dosis ng atay. Kaya, sa kaso ng mga nakakahawang komplikasyon - pyelitis, pneumonia, pati na rin sa ilang mga pasyente na hindi gaanong ginagamot, maaaring kailanganin ang isang dobleng dosis ng 400 g ng hilaw na atay bawat araw. Sa mga kasong ito, pati na rin sa mga kaso ng matinding anemia, ang isang karagdagang pagsasalin ng dugo ng pagtulo na 100-150 ml o higit pa o, mas mabuti, ang erythrocyte mass (suspensyon) na 100-200 ml ay ipinahiwatig.
Kamakailan lamang, inirerekumenda na gumamit ng paggamot na may bitamina B2, na aktibo sa napakaliit na dosis at, bukod dito, ay may magandang epekto sa pagpapanumbalik ng dugo at, kapag inireseta sa isang napapanahong paraan, tila pinipigilan ang pinsala sa nervous system. (Ang isa pang antianemic na bitamina, ang folic acid, ay hindi pumipigil sa mga neurological na pagpapakita ng sakit at samakatuwid ay kasalukuyang itinuturing na hindi gaanong ipinahiwatig para sa malignant anemia.)
Upang maiwasan at mapabuti ang pinsala sa nerbiyos, isang mahalagang karagdagan sa paggamot sa atay, lalo na kapag gumagamot sa pamamagitan ng mga iniksyon ng mga gamot sa atay, ay ang sistematikong pangangasiwa ng bitamina B 1 (thiamine sa ilalim ng balat o pasalita, lebadura na autoclaved sa isang incubator kasama ng gastric juice); para sa spastic paralysis, isinasagawa ang motor-mechanotherapy, pagsasanay sa mga paggalaw, paglalakad, tulad ng mga tabes, atbp.
Ang Arsenic ay kasalukuyang hindi nakakahanap ng mga tagasuporta sa paggamot ng malignant anemia; iron ay ipinahiwatig lalo na sa sabay-sabay na pagkakaroon ng iron deficiency anemia.
Sa mga kaso ng symptomatic at malignant na anemia - na may malawak na tapeworm, pagbubuntis, agastric anomia, atbp. - din, una sa lahat, ang masiglang paggamot ay isinasagawa gamit ang hilaw na atay o mga iniksyon ng naaangkop na mga gamot (kailangan ang mga iniksyon para sa sprue, gastrocolic fistula, kapag ang pagsipsip mula sa bituka ay halatang lubhang nabawasan), pagsasalin ng dugo. Sa ganitong paraan, posible na dalhin ang mga buntis na kababaihan sa isang normal na paghahatid, sa kaso ng infestation na may malawak na tapeworm, makabuluhang mapabuti ang komposisyon ng dugo at ang buong klinikal na larawan, pagkatapos nito ay nagsasagawa sila ng paggamot na may fern, na kontraindikado sa malubhang kondisyon ng mga pasyente dahil sa pangkalahatang nakakalason na epekto nito at ang pinsala sa atay na dulot nito; para sa gastrocolic fistula at small intestinal stenosis, ang maagang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig bago mangyari ang matinding cachexia.

Paglalarawan ng pernicious anemia

Ang pernicious anemia ay isang endogenous B12 na kakulangan sa bitamina na sanhi ng pagkasayang ng mga glandula ng fundus ng tiyan na gumagawa ng gastromucoprotein. Ito ay humahantong sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B12, na kinakailangan para sa normal na hematopoiesis, at ang pagbuo ng pathological megaloblastic hematopoiesis, na nagreresulta sa "pernicious" type anemia. Ang mga taong lampas sa edad na 50 ay nagkakasakit.

Nailalarawan ng mga karamdaman ng cardiovascular, nervous, digestive at hematopoietic system. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay iba-iba: pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga, palpitations, sakit sa puso, pamamaga ng mga binti, isang pakiramdam ng pag-crawl sa mga kamay at paa, gait disorder, nasusunog na sakit sa dila, panaka-nakang pagtatae. Ang hitsura ng pasyente ay nailalarawan sa maputlang balat na may lemon-dilaw na tint. Ang sclera ay subicteric. Ang mga pasyente ay hindi nauubos. Kapag nagsasaliksik ng cardio-vascular system Ang mga anemic na tunog na nauugnay sa pagbaba ng lagkit ng dugo at pagtaas ng daloy ng dugo ay karaniwan.

Sa bahagi ng mga organ ng pagtunaw, ang tinatawag na Gunter's glossitis (ang dila ay maliwanag na pula, ang mga papillae ay makinis), histamine-resistant achilia (kakulangan ng libreng hydrochloric acid at pepsin sa mga nilalaman ng o ukol sa sikmura). Ang atay at pali ay pinalaki. Sa isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo (sa ibaba 2 milyon), ang isang lagnat ng maling uri ay sinusunod. Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos ay nauugnay sa pagkabulok at sclerosis ng posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord (funicular myelosis). Larawan ng dugo: hyperchromic type anemia, macrocytes, megalocytes, pulang selula ng dugo na may Jolly body, Cabot rings, leukopenia, thrombocytopenia (sa panahon ng exacerbation).

Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang bitamina B12-100-200 mcg intramuscularly araw-araw o bawat ibang araw hanggang sa mangyari ang pagpapatawad. Kung ang isang anemic coma ay nangyari, agarang pag-ospital, pagsasalin ng dugo, mas mabuti ang mga pulang selula ng dugo (150-200 ml). Ang maintenance therapy na may bitamina B12 ay kinakailangan upang maiwasan ang mga relapses. Ang sistematikong pagsubaybay sa komposisyon ng dugo sa mga taong may patuloy na achylia, pati na rin ang mga sumailalim sa gastrectomy, ay ipinahiwatig. Ang mga pasyente na dumaranas ng pernicious anemia ay dapat na nasa ilalim pagmamasid sa dispensaryo(maaaring mangyari ang kanser sa tiyan).

Larawan ng dugo: hyperchromic type anemia, macrocytes, megalocytes, na may Jolly body, Cabot rings, leukopenia (sa panahon ng exacerbation).

Paggamot Ang 100-200 mcg ay ibinibigay intramuscularly araw-araw o bawat ibang araw bago ang simula. Kung mangyari ang anemic coma, inirerekomenda ang agarang pag-ospital, mas mabuti ang mass ng red blood cell (150-200 ml). Ang maintenance therapy na may bitamina B12 ay kinakailangan upang maiwasan ang mga relapses. Ang sistematikong pagsubaybay sa komposisyon ng dugo sa mga taong may patuloy na achylia, pati na rin sa mga nagdusa, ay ipinahiwatig. Ang mga pasyenteng dumaranas ng pernicious anemia ay dapat nasa ilalim ng medikal na pangangasiwa (maaaring mangyari ang kanser sa tiyan).

1. Malignant anemia(kasingkahulugan: pernicious anemia, sakit na Addison-Biermer). Etiology at pathogenesis. Sa kasalukuyan, ang pernicious anemic syndrome ay itinuturing na isang manifestation ng B12-avitaminosis, at ang Addison-Beermer disease ay itinuturing na endogenous B12-avitaminosis dahil sa pagkasayang ng fundic glands na gumagawa ng gastromucoprotein, na nagreresulta sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B1a, na kinakailangan para sa normal, normoblastic, hematopoiesis, at Pathological, megaloblastic, hematopoiesis ay bubuo, na humahantong sa anemia ng "pernicious" na uri.

Klinikal na larawan (mga sintomas at palatandaan). Ang mga taong higit sa edad na 40-45 taong gulang ay nagkakasakit. Nailalarawan ng mga karamdaman ng cardiovascular, nervous, digestive at hematopoietic system. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay iba-iba: pangkalahatang kahinaan, igsi sa paghinga, palpitations, sakit sa puso, pamamaga ng mga binti, pagkahilo, isang pakiramdam ng paggapang sa mga kamay at paa, gait disorder, nasusunog na sakit sa dila at esophagus, panaka-nakang pagtatae . Ang hitsura ng pasyente ay nailalarawan sa maputlang balat na may lemon-dilaw na tint. Ang sclera ay subicteric. Ang mga pasyente ay hindi naubos. Ang mukha ay namumugto, namamaga sa mga bukung-bukong at paa. Ang edema ay maaaring umabot sa malalaking degree at sinamahan ng ascites at hydrothorax. Mula sa cardiovascular system - ang hitsura ng systolic murmur sa lahat ng orifices ng puso at ang "spinning top" murmur sa bombilya ng jugular vein, na nauugnay sa pagbaba ng lagkit ng dugo at pagbilis ng daloy ng dugo; Posible ang anoxemic angina. Sa matagal na anemia, ang mataba na pagkabulok ng mga organo ay bubuo, kabilang ang puso ("puso ng tigre"), bilang resulta ng patuloy na anoxemia. Sa bahagi ng mga organ ng pagtunaw - ang tinatawag na Hunter's (Hunter's) glossitis, ang dila ay malinis, maliwanag na pula, walang papillae. Ang pagsusuri sa gastric juice ay karaniwang nagpapakita ng histamine-resistant achylia. Ang panaka-nakang pagtatae ay bunga ng enteritis. Ang atay ay pinalaki at malambot; sa ilang mga kaso - isang bahagyang pagpapalaki ng pali. Kung ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay makabuluhang bumaba (mas mababa sa 2,000,000), ang isang lagnat ng maling uri ay sinusunod. Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos ay nauugnay sa pagkabulok at sclerosis ng posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord (funicular myelosis). Ang klinikal na larawan ng nervous syndrome ay binubuo ng mga kumbinasyon ng spastic spinal paralysis at tabic symptoms (ang tinatawag na pseudotabes): spastic paraparesis na may tumaas at pathological reflexes, clonus, crawling sensation, pamamanhid ng limbs, girdle pain, impaired vibration at deep sensitivity, sensory ataxia at dysfunction pelvic organs; mas madalas, bulbar phenomena.

Larawan ng dugo. Ang pinaka-katangian na sintomas ay anemia ng hyperchromic type. Ang morphological substrate ng hyperchromia ay malaki, hemoglobin-rich erythrocytes - macrocytes at megalocytes (ang huli ay umabot sa 12-14 microns o higit pa). Habang lumalala ang sakit, ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay bumababa nang husto. Ang hitsura ng isang malaking bilang ng mga reticulocytes ay naglalarawan ng napipintong pagpapatawad.

Ang isang exacerbation ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga degenerative na anyo ng erythrocytes [poikilocytes, schizocytes, basophilic punctured erythrocytes, erythrocytes na may Jolly body at Cabot rings (color table, Fig. 3)], indibidwal na megaloblasts (color table, Fig. 5). ). Ang mga pagbabago sa puting dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukopenia dahil sa isang pagbawas sa bilang ng mga selula ng pinagmulan ng utak ng buto - mga granulocytes. Kabilang sa mga selula ng serye ng neutrophil, matatagpuan ang higanteng, polysegmented neutrophil. Kasama ng paglilipat ng mga neutrophil sa kanan, ang paglilipat sa kaliwa ay sinusunod na may hitsura ng mga juvenile form at kahit myelocytes. Ang bilang ng mga platelet sa panahon ng isang exacerbation ay makabuluhang nabawasan (hanggang 30,000 o mas kaunti), ngunit ang thrombocytopenia, bilang panuntunan, ay hindi sinamahan ng hemorrhagic phenomena.

Ang hematopoiesis ng bone marrow sa panahon ng exacerbation ng pernicious anemia ay nangyayari ayon sa megaloblastic type. Ang mga megaloblast ay isang morphological expression ng isang uri ng "dystrophy" ng mga cell ng bone marrow sa mga kondisyon ng hindi sapat na supply ng isang tiyak na kadahilanan - bitamina B12. Sa ilalim ng impluwensya ng tiyak na therapy, ang normoblastic hematopoiesis ay naibalik (talahanayan ng kulay, Fig. 6).

Ang mga sintomas ng sakit ay unti-unting nabubuo. Maraming taon bago ang sakit, ang gastric achylia ay napansin. Sa simula ng sakit, ang pangkalahatang kahinaan ay nabanggit; ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkahilo, palpitations sa pinakamaliit pisikal na stress. Pagkatapos ay idinagdag ang mga sintomas ng dyspeptic at paresthesia; ang mga pasyente ay kumunsulta sa isang doktor, na nasa isang estado ng makabuluhang anemia. Ang kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng cyclicity - alternating panahon ng pagpapabuti at pagkasira. Sa kawalan ng wastong paggamot, ang mga relapses ay nagiging mas matagal at malala. Bago ang pagpapakilala ng therapy sa atay sa pagsasanay, ang sakit ay ganap na nabigyang-katwiran ang pangalan nito na "nakapahamak" (nakapahamak). Sa panahon ng matinding pagbabalik - matinding anemia at mabilis na pag-unlad ng lahat ng sintomas ng sakit - maaaring magkaroon ng isang nakamamatay na pagkawala ng malay (coma perniciosum).

Pathological anatomy. Ang autopsy ng isang taong namatay mula sa pernicious anemia ay nagpapakita ng malubhang anemia ng lahat ng mga organo, maliban sa red bone marrow; ang huli, na nasa isang estado ng hyperplasia, ay pumupuno sa mga diaphyses ng mga buto (talahanayan ng kulay, Fig. 7). Ang mataba na paglusot ng myocardium ("puso ng tigre"), bato, at atay ay nabanggit; sa atay, pali, utak ng buto, mga lymph node- hemosiderosis (talahanayan ng kulay, Fig. 8). Ang mga pagbabago sa mga organ ng pagtunaw ay katangian: ang papillae ng dila ay atrophic, pagkasayang ng gastric mucosa at ang mga glandula nito ay adenia. Sa posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord, ang mga napaka-katangian na degenerative na pagbabago ay nabanggit, na tinutukoy bilang pinagsamang sclerosis, o funicular myelosis.

kanin. 3. Dugo sa anemia: 1 - 4 - erythrocytes ng huling yugto ng normal na hematopoiesis (pag-convert ng erythroblast sa erythrocyte); 5 - 9 - nuclear disintegration sa pagbuo ng Jolly bodies sa basophilically punctured (5, 6) at polychromatophilic (7 - 9) erythrocytes; 10 at 11- Jolly body sa orthochromic erythrocytes; 12 - mga particle ng chromatin sa erythrocytes; 13 - 16 - Cabot rings sa basophilically punctured (13, 14) at orthochromic (15, 16) erythrocytes (pernicious anemia); 17 - 23 - basophilic punctured erythrocytes sa lead anemia; 24 at 25 - polychromatophilic erythrocytes (microcyte at macrocyte); megalocyte (26) at poikilocyte (27) sa pernicious anemia; 28 - normocyte; 29 - microcytes.

kanin. 5. Dugo sa pernicious anemia (severe relapse): orthochromic (1) at polychromatophilic (2) megalocytes, erythrocytes na may Cabot rings (3), Jolly bodies (4) na may basophilic na bantas (5), megaloblasts (6), polysegmented neutrophil (7) , anisocytosis at poikilocytosis (8).

kanin. 6. Bone marrow sa pernicious anemia (paunang pagpapatawad 24 oras pagkatapos ng pangangasiwa ng 30 mcg ng bitamina B12): 1 - normoblasts; 2 - metamyelocytes; 3 - banda neutrophil; 4 - erythrocyte.

kanin. 7. Myeloid hyperplasia ng bone marrow sa malignant anemia.

kanin. 8. Hemosiderin pigmentation ng periphery ng hepatic lobules sa pernicious anemia (reaksyon sa Prussian blue).

Paggamot. Mula noong 20s, ang hilaw na atay, lalo na ang lean veal liver, na tinadtad sa isang gilingan ng karne (200 g bawat araw), ay ginamit nang may mahusay na tagumpay para sa paggamot ng malignant anemia. Ang isang mahusay na tagumpay sa paggamot ng pernicious anemia ay ang paggawa ng mga extract ng atay, lalo na para sa parenteral administration (campolon, antianemin). ang normal na pagkahinog ng mga erythroblast sa bone marrow.

Ang pinakamalaking epekto ay nakamit sa parenteral na pangangasiwa ng bitamina B12. Ang pang-araw-araw na dosis ng bitamina B2 ay 50-100 mcg. Ang gamot ay pinangangasiwaan ng intramuscularly depende sa kondisyon ng pasyente - araw-araw o bawat 1-2 araw. Ang oral administration ng bitamina B12 ay epektibo lamang sa kumbinasyon ng sabay-sabay na pangangasiwa panloob na antianemic factor (gastromucoprotein). Sa kasalukuyan, ang mga kanais-nais na resulta ay nakuha mula sa paggamot ng mga pasyente na may pernicious anemia sa pamamagitan ng panloob na paggamit ng gamot na mucovita (magagamit sa anyo ng mga tabletas) na naglalaman ng bitamina B12 (200-500 mcg bawat isa) kasama ng gastromucoprotein (0.2). Ang Mukovit ay inireseta ng 3-6 na tablet bawat araw araw-araw hanggang sa simula ng krisis sa reticulocyte at pagkatapos ay 1-2 beses sa isang araw hanggang sa simula ng hematological remission.

Ang agarang epekto ng anti-anemic therapy sa kahulugan ng muling pagdadagdag ng dugo ng mga bagong nabuo na pulang selula ng dugo ay nagsisimulang makaapekto mula sa ika-5-6 na araw ng paggamot na may pagtaas sa mga reticulocytes sa 20-30% at mas mataas ("krisis ng reticulocyte") . Kasunod ng krisis sa reticulocyte, ang dami ng hemoglobin at pulang selula ng dugo ay nagsisimulang tumaas, na umabot sa normal na antas pagkatapos ng 3-4 na linggo.

Ang folic acid, na pinangangasiwaan nang pasalita o parenteral sa isang dosis na 30-60 mg o higit pa (hanggang sa 120-150 mg) bawat araw, ay nagiging sanhi ng mabilis na pagsisimula ng pagpapatawad, ngunit hindi pinipigilan ang pagbuo ng funicular myelosis. Para sa funicular myelosis, ang bitamina B12 ay ginagamit nang intramuscularly sa malalaking dosis na 200-400 mcg, sa malalang kaso, 500-000 (!) mcg bawat araw] hanggang sa makamit ang kumpletong klinikal na pagpapatawad. Ang kabuuang dosis ng bitamina B12 sa panahon ng 3-4 na linggong kurso ng paggamot para sa anemia ay 500-1000 mcg, para sa funicular myelosis - hanggang 5000-10,000 mcg at mas mataas.

Ang bisa ng bitamina B12 therapy ay may alam na limitasyon, pagkatapos nito ay huminto ang pagtaas ng bilang ng dugo at ang anemia ay nagiging hypochromic; Sa panahong ito ng sakit, ipinapayong gumamit ng paggamot na may mga paghahanda ng bakal (2-3 g bawat araw, hugasan ng diluted hydrochloric acid).

Ang isyu ng paggamit ng mga pagsasalin ng dugo para sa pernicious anemia ay napagpasyahan sa bawat kaso ayon sa mga indikasyon. Ang isang ganap na indikasyon ay pernicious coma, na nagdudulot ng banta sa buhay dahil sa pagtaas ng hypoxemia. Ang paulit-ulit na pagsasalin ng dugo o (mas mahusay) na mga pulang selula ng dugo (250-300 ml bawat isa) ay kadalasang nagliligtas sa buhay ng mga pasyente hanggang sa ang therapeutic effect ng bitamina B12 ay magpakita mismo.

Pag-iwas. Ang minimum na pang-araw-araw na pangangailangan ng tao para sa bitamina B12 ay 3-5 mcg, samakatuwid, upang maiwasan ang pagbabalik ng pernicious anemia, maaari itong irekomenda na mag-iniksyon ng 100-200 mcg ng bitamina B12 2 beses sa isang buwan, at sa tagsibol at taglagas (kapag ang mga relapses ay nangyayari nang mas madalas) - isang beses sa isang linggo o 10 araw. Kinakailangan na sistematikong subaybayan ang komposisyon ng dugo ng mga taong sumailalim sa malawak na gastrectomy, gayundin ang mga may paulit-ulit na gastric achylia, bigyan sila ng masustansyang diyeta, at, kung kinakailangan, mag-apply ng maagang antianemic na paggamot. Dapat tandaan na ang pernicious anemia ay maaaring isang maagang sintomas ng kanser sa tiyan. Sa pangkalahatan, alam na ang mga pasyente na may gastric achylia at lalo na ang pernicious anemia ay mas malamang na magkaroon ng cancer sa tiyan kaysa sa iba. Samakatuwid, ang lahat ng mga pasyente na may pernicious anemia ay dapat na nasa ilalim ng clinical observation at sumailalim sa taunang control X-ray na pagsusuri sa tiyan.

Ang pernicious (malignant anemia, Addison-Birmer disease) ay unang inilarawan ni Addison at Birmer (1855-1871). Ang pernicious anemia ay itinuturing na walang lunas hanggang 1926, ngunit pagkatapos ay naging magagamot at samakatuwid ay hindi "nakapahamak."

Minsan ay pinaniniwalaan na ang ugat ng sakit na ito ay pagkalasing. Gayunpaman, ang pinagmulan ng pagkalasing ay nanatiling hindi alam; Para sa differential diagnosis, umasa kami sa mga pinaka-katangiang punto at pathological anatomy ng sakit.

Ang ilan ay nagbigay pinakamahalaga estado ng bone marrow sa malignant anemia, halimbawa Ehrlich, na tinawag ang kundisyong ito na "pagbabalik sa estado ng embryonic." Ang iba ay nagbigay ng partikular na kahalagahan nadagdagang aktibidad sistemang nakakasira ng dugo (batay sa pagtukoy sa pang-araw-araw na dami ng urobilin sa feces at bilirubin sa apdo).

Tila sa marami na ito ay makabuluhang interesado sa pathogenesis ng sakit, bagaman hindi ito palaging tumaas. Ang patunay ng pakikilahok ng pali sa pathogenesis ng sakit ay ang mahabang pagpapatawad na naganap pagkatapos. Kasabay nito, iniugnay ni Decastello ang positibong epekto ng splenectomy sa pagkawala ng physiological hemolysis; ang iba ay nagtalo na ang paggana ng isang organ na may tumaas na aktibidad ng hemolytic ay nawala, habang ang iba ay naniniwala na ang splenectomy ay nag-alis ng isang organ na pumipigil sa erythropoietic na aktibidad ng bone marrow.

Ang simula ng pagpapatawad pagkatapos ng iba pang mga paraan ng paggamot, pati na rin ang pagbabalik ng sakit pagkatapos ng splenectomy, ay napatunayan sa pinakamahusay na posibleng paraan na hindi lamang hemolysis ang dapat sisihin sa pathogenesis ng malignant anemia.

Sa kasalukuyan, ang sanhi ng sakit na Addison-Biermer ay itinuturing na kakulangan ng hematopoietic na bitamina B12 at folic acid. Ang kakulangan ng bitamina na ito ay bubuo dahil sa functional o anatomical disorder ng mga fundic glands ng tiyan ng isang neurotrophic na kalikasan; ang parehong kakulangan sa bitamina ay nangyayari sa Achilles gastritis (syphilis, polyposis o) o agastria (gastrectomy o pagbubukod ng tiyan ng iba), na may helminthic infestation (wide tapeworm), pagbubuntis, sprue (protracted enteritis), na may pagputol o pagbubukod ng maliit bituka. Ang lahat ng ito ay pangalawang anyo; sa ilan sa kanila ang sakit ay nagpapatuloy nang walang nerbiyos na phenomena, achylia at gumaling sa pag-aalis ng etiological na kadahilanan. At sa wakas, ang kakulangan sa bitamina B12 ay maaaring maging exogenous na pinagmulan - kakulangan ng bitamina B12 produktong pagkain. Pathogenetically, pinag-uusapan natin ang isang paglabag sa bone marrow hematopoiesis (may kapansanan sa pagkahinog ng mga nabuong elemento ng erythroid germ ayon sa uri ng pagbabalik sa embryonic hematopoiesis).

Ang hemolysis na kasama ng form na ito ng anemia ay hindi naglalagay nito sa mga hemolytic anemia, dahil pinag-uusapan natin ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow mismo dahil sa kapansanan sa hematopoiesis.

Mga sintomas ng pernicious anemia

Ang sakit ay nakakaapekto sa mga tao pagkatapos ng 40 taong gulang (bago 25 taong gulang ito ay napakabihirang), pantay na madalas sa mga lalaki at babae. Nagsisimula ang lahat sa achylia at mga pagbabago sa nervous system. Lumilitaw ang kahinaan, pagkahilo, at pagkatapos ay mga palatandaan ng anemia - igsi ng paghinga, palpitations na may menor de edad na pisikal na pagsusumikap. Kasama ng anemia, nangyayari ang glossitis (sakit at nasusunog sa dila) - isang pathognomonic na sintomas ng pernicious anemia. Kasunod nito, ang pamamaga ay pinalitan ng pagkasayang ng papillae at ang dila ay nagiging parang barnisado.

Ang mga pasyente ay maputla, na may lemon-dilaw na kulay ng balat. Mayroong ilang puffiness ng mukha, pamamaga ng mga paa at isang ugali sa labis na katabaan. Ang atay ay pinalaki, ang pali ay hindi. Kung paminsan-minsan ang pali ay lumalabas na pinalaki, kung gayon hindi ito dapat ituring na indikasyon para sa splenectomy, tulad ng nangyari bago ang 20s ng ating siglo dahil sa mga maling kuru-kuro tungkol sa kakanyahan ng sakit.

Ang kurso ng pernicious anemia ay paikot - ang pagkasira ay pinalitan ng mga remisyon, na maaaring mangyari nang kusa kahit na pagkatapos ng napakatagal na pagkasira. Sa panahon ng pagkasira, ang hyperchromic anemia ay lalo na binibigkas dahil sa hemoglobin-rich macrocytes-megalocytes (isang produkto ng megaloblastic hematopoiesis) nang walang central clearing; mayroong ilang mga polychromatophils at reticulocytes (ang kanilang hitsura ay naglalarawan ng pagpapatawad).

Hanggang ngayon, ang hyperchromic anemia na may mga phenomena ng embryonic na uri ng hematopoiesis (megalocytes mula sa megaloblasts) ay ang pangunahing tampok na katangian na nagpapakilala sa totoong pernicious anemia mula sa iba pang mga anemia. Ang natitirang bahagi ng larawan ng dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, isang pagbawas sa hemoglobin, aniso- at poikilocytosis; Ang erythro- at normoblast ay hindi kumakatawan mga katangiang katangian blood smear at nangyayari sa makabuluhang bilang lamang sa bisperas ng mga remisyon. Bilang isang patakaran, mayroon ding leukopenia na may kamag-anak na lymphocytosis; ang mga hypersegmented na anyo ay matatagpuan sa mga neutrophil; kung minsan ang mga myelocytes ay napansin (isang tanda ng espesyal na pangangati ng utak ng buto). Laging kakaunti ang mga platelet. Ang serum ng dugo ay madilim na dilaw, lalo na sa mga sandali ng pagkasira (hemolysis); Kaayon ng bilirubinemia, ang urobilinuria ay sinusunod. Ang mga phenomena na ito ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng pernicious anemia, at samakatuwid ay maaaring ganap na wala sa panahon ng pagpapatawad. Ang makabuluhang pagkasira ay maaaring isama sa mga sintomas hemorrhagic diathesis. Ang malnutrisyon ng kalamnan sa puso (dahil sa hypoxia na nauugnay sa anemia) ay nakakaapekto sa negatibong T wave sa electrocardiogram.

Sa pathological na larawan, kasama ang malubhang anemia ng lahat lamang loob, degenerative fatty infiltration at siderosis (deposition ng iron-containing pigment), lalo na ang maraming iron ay matatagpuan sa atay, pali, bone marrow, at lymph nodes. Sa pali, ang bakal ay matatagpuan higit sa lahat sa intracellularly, at ito ay nakikilala ang pernicious anemia mula sa aplastic anemia, kung saan ang siderosis ay extracellular. Ang intracellular hemolysis ay isang normal na uri ng hemolysis, na nagpapanatili ng balanse ng metabolismo ng bakal sa katawan, habang ang extracellular hemolysis ay nakakagambala dito. Iyon ang dahilan kung bakit sa pernicious anemia mayroong hyperchromemia, at sa aplastic anemia mayroong hypochromemia.

Ang mga pathoanatomical na pagbabago sa pali na may pernicious anemia ay lumilitaw sa macroscopically sa anyo ng isang partikular na malakas na pag-apaw ng dugo; ang histological na larawan ay nagpapakita ng isang makabuluhang overflow ng spleen pulp na may mga pulang selula ng dugo na mas matatagpuan sa paligid ng trabeculae at follicles; ang huli ay halos palaging pinapanatili, at sa ilang mga kaso ang kanilang bilang ay nadagdagan pa. Minsan ang extramarrow hematopoiesis ay sinusunod sa anyo ng hitsura ng nakakalat na myeloid foci na matatagpuan malapit sa vascular adventitia. Ayon sa ilan, mayroon ding mga pagbabago sa vascular, lalo na sa anyo ng pampalapot ng mga dingding ng mga sentral na arterya at pagtitiwalag ng hyaline sa intimal area. Ang pagkabulok ng hyaline ng maliliit na daluyan ng pali ay isang pangkaraniwang pangyayari sa mga taong nasa pagitan ng 10 at 40 taong gulang, at mas karaniwan sa mga matatandang tao. Kasabay nito, sa mga maliliit na sisidlan ang buong intima ay degenerated.

Ang iba pang mga pagbabago sa sistema ng hematopoietic ay kinabibilangan ng hitsura ng pulang bone marrow sa mahabang tubular bones at ang pagkakaroon ng malaking bilang ng mga megaloblast sa mikroskopikong larawan ng bone marrow; Ang extramarrow hematopoiesis ay minsan ding sinusunod sa mga lymph node at atay.

Kasama ng hematopoietic system, may mga pagbabago sa digestive tract; bumaba sila sa pamamaga at pagkasayang ng mauhog lamad ng tiyan at bituka. Ang mga pagbabago sa adrenal glands ay napansin sa anyo ng pagbaba sa lipoids at chromaffin substance.

Agastric anemia - anemia dahil sa pagkawala ng anti-anemic function ng tiyan (pagkatapos alisin ang tiyan o sa ilang mga sakit nito). Ang anemia ay nabubuo bilang pernicious anemia, ngunit mas madalas bilang achilic chloranemia. Ang mga takot na palaging kasama ng naturang anemya ay pinalaki. Ang malubhang anemya ng malignant na uri kung minsan ay nangyayari lamang pagkatapos ng kabuuang gastrectomies (mga 8%); Ang paggamot sa mga kasong ito ay hindi matagumpay, at ang pagpapaliban ng operasyon upang maiwasan ang anemia ay mapanganib mula sa isang oncological na pananaw. Conventional gastrectomy, lalo na kapag peptic ulcer, kung minsan ay sinasamahan (15-20% ng mga kaso) ng bahagyang anemia ng chlorine-anemic order, na tumutugon nang maayos sa paggamot na may bakal.

Paggamot ng pernicious anemia

Sa kasalukuyan, ang pernicious anemia ay ginagamot sa organotherapy at bitamina therapy. Inirerekomenda na kumuha ng 100 g ng raw veal liver (dumaan sa isang gilingan ng karne) dalawang beses sa isang araw (hugasan na may diluted hydrochloric acid - 25 patak sa kalahating baso ng tubig) 2 oras bago ang regular na pagkain sa loob ng 5-6 na linggo. Mga extract ng atay para sa Panloob na gamit at parenteral. Ang pagiging epektibo ng lahat ng mga pamamaraan ng paggamot na ito ay nakasalalay sa nilalaman ng hematopoietic na bitamina B12 sa kanila. Matagumpay na nagamit kamakailan ang katas ng atay.

Upang maiwasan ang pag-ulit ng pernicious anemia, ang liver therapy (liver extract o liver mismo, gaya ng ipinahiwatig sa itaas) ay dapat na isagawa nang regular tuwing ibang araw. Kamakailan lamang, ang antianemin (concentrate sa atay kasama ng kobalt) ay matagumpay na ginamit sa anyo ng mga iniksyon sa mga kalamnan ng 2-4 ml araw-araw. Maaari mo ring gamitin intramuscular injection purong (crystalline) bitamina B12, 15-30 mcg.

Para sa functional myelosis, ang hilaw na atay ay pinaka-epektibo ( mayaman sa bitamina B1 at B12).

Ang anemia sa mga buntis na kababaihan ay nalulunasan sa masiglang parenteral liver therapy, Campolon (pinahihintulutan lamang ang pagwawakas ng pagbubuntis sa kaso ng hindi epektibong paggamot).

Ang mga pagtatangka na impluwensyahan ang pernicious anemia sa pamamagitan ng pinagsamang interbensyon sa anyo ng pag-alis ng pali at sabay-sabay na paglipat ng adrenal gland (ang huling panukala ay batay sa mga pagbabago sa adrenal glands ng mga pasyente) ay hindi rin nagtagumpay.

Prognosis para sa pernicious anemia

Ang pagbabala ay kanais-nais. Sa sistematikong paggamot, nagpapatuloy ang pagpapatawad sa loob ng maraming taon. Ang hula ay mas mabuti kapag ang sanhi ng sakit ay syphilis at tapeworm; ang pagpapatalsik sa huli o partikular na anti-syphilitic na paggamot ay humahantong sa kumpletong paggaling.