Yenidoğanlarda hemolitik hastalık nedenleri ve sonuçları. Terimler ve tanımlar

Çoğunlukla doğumdan sonraki ilk birkaç günde bebeğin cildi hızla sararmaya başlar. Bu fenomen, bebeğin muayenesini ve uygun tedaviyi derhal reçete eden neonatologlara aşinadır.

Bununla birlikte, tüm genç ebeveynler böyle bir semptoma nasıl uygun şekilde tepki vereceğini ve bunun çocuk için neden tehlikeli olduğunu bilmiyor. Hemolitik hastalık tanısının ne anlama geldiğini, sarılığın nedenleri nelerdir ve yeni doğmuş bir bebeğin ebeveynleri ne yapmalıdır?

Hemolitik hastalık- ağır çocukluk hastalığı

Hemolitik hastalık nedir ve neden tehlikelidir?

Hemolitik hastalık, yenidoğanın oldukça ciddi bir durumudur ve bebeğin kanında hemoliz adı verilen kırmızı kan hücrelerinin büyük miktarda parçalanmasının kaydedildiği görülür. Bilim adamları bu fenomeni anne ve çocuğun kanının bileşimindeki farklılıkla açıklıyor.

Bu hastalığın birçok çeşidi vardır ancak en tehlikeli durum kanın Rh faktörüne göre uyumsuzluğundan kaynaklanmaktadır. Bu sorun, Rh negatifliği olan kadınlarda vakaların neredeyse yüzde yüzünde ortaya çıkar. Hastalık anne ve bebeğin kan grubu farklılığına bağlı olarak gelişiyorsa (AB0 sistemine göre) seyri daha az karmaşıktır.

Daha sık olarak, yenidoğanın hemolitik hastalığı cilt rengindeki bir değişiklikle kendini gösterir - sarı bir renk alır. Ancak bu, hastalığın gelişiminin belirtilerinden yalnızca biridir. En tehlikeli belirtiler ancak laboratuvar testleri, ultrason, dopplerografi, refleks bozuklukları sonuçlarıyla belirlenebilir.

Hastalığın hafif bir formu sonuçsuz geçebilir ancak aynı zamanda bir uzmanın müdahalesini de gerektirir. Yenidoğanlarda orta ila şiddetli hemolitik sarılık tedavi edilmezse bebek ölebilir. Bugüne kadar bunun önlenmesi ve tedavisi için tam gelişmiş bir mekanizma bulunmaktadır. tehlikeli durumÇoğu durumda hastalık senaryosunun olumlu olduğu bağlantılı olarak.

Yenidoğanlarda hastalığın nedenleri

Bu makalede sorularınızı çözmenin tipik yolları anlatılmaktadır, ancak her durum benzersizdir! Sorununuzu tam olarak nasıl çözeceğinizi benden öğrenmek istiyorsanız sorunuzu sorun. Hızlı ve ücretsizdir!

Patoloji neden ortaya çıkıyor? Ana nedenlerini düşünün. Bütün insanların belli bir kan grubu vardır. Bunlardan dördü var - 0, A, B ve AB (ev içi tıpta I, II, III, IV isimleri kullanılır). Grup, antijenlerin mevcut olduğu kanın bileşimine göre atanır.

Antijenlere ek olarak, gezegendeki Kafkas nüfusunun çoğunun (yaklaşık% 85'i) kanında Rh faktörünü belirleyen özel eritrosit proteinleri (D antijenleri) vardır. Bir hastada bu protein bulunmazsa kanı Rh negatif gruba aittir.

Yeni doğmuş bir bebeğin kanının bileşimi ebeveynden farklı olabilir (genetik olasılığa göre). Anne ve fetüsün farklı bir grubu veya Rh faktörü varsa, immünolojik bir çatışmanın ön koşulları ortaya çıkar.

Bu çelişki nedir? Kadının vücudu, fetüsün kan hücrelerini kendisine yabancı olarak algılar ve onlarla savaşarak antikor üretmeye başlar. Bu parçacıklar plasenta yoluyla bebeğin kan dolaşımına girer.

Açıklanan süreç, fetusta Rh faktörü ve kan grubunun oluştuğu hamileliğin 8. haftası kadar erken bir zamanda başlayabilir. Bununla birlikte, antijenlerin plasentaya kitlesel nüfuzu daha sıklıkla doğum sırasında meydana gelir. Sonuç olarak, kandaki bebek, kırmızı kan hücrelerinin parçalanma sürecini - hemoliz - başlatır.

Kırmızı kan hücrelerinin bu şekilde parçalanması dokularda birikime neden olur. çocuğun vücudu safra pigmenti - karaciğer, dalak, kemik iliği gibi hayati organlara zarar veren bilirubin. Safranın bu bileşeni özellikle tehlikelidir çünkü kan-beyin bariyerini aşabilir ve beyni bozabilir.

Ayrıca hemoliz kandaki hemoglobin seviyesini önemli ölçüde azaltır ve bebekte anemi gelişir. Anemi, yeni doğmuş bir bebek için oldukça tehlikeli bir durumdur, çünkü katkıda bulunur. oksijen açlığı dokular ve organlar.

ABO sistemine göre (yani gruba göre) kanın uyumsuzluğu genellikle ciddi sonuçlar. Bununla birlikte, hamilelik sırasında bir kadın ARVI, grip veya başka bir hastalığa yakalanmışsa bulaşıcı hastalıklar Bu, plasentanın geçirgenliğini arttırır ve bu da hastalığın tehlikeli formlarının gelişmesine yol açar.

İstatistiklere göre hastalık sıklıkla Rh faktörünü anne kanıyla eşleştirmeyen bebeklerde ortaya çıkıyor. Ancak bazı uzmanlar, ABO sistemindeki immünolojik çatışmanın nadir görülen bir olay olmadığından, yalnızca semptomlarının bulanıklaşabildiğinden ve tanının sıklıkla konulamadığından emindir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının sınıflandırılması ve semptomları

Bahsettiğimiz gibi hemolitik hastalığın birçok çeşidi vardır. Daha doğrusu dört tane var.

Bu türlere daha yakından bakalım:

1. Hemolitik hastalığın ikterik formu özellikle yenidoğanlarda yaygındır. Bu, hastalığın orta derecede şiddetli bir şeklidir. Görünüm ile karakterizedir ilk belirtiler sadece doğumdan sonraki ertesi gün. Çocuk normal cilt rengiyle doğar ve görünür bir patolojisi yoktur. Daha sonra bebeğin cildi sarımsı bir renk alır ve giderek daha parlak hale gelir. Çocuğun refleksleri baskılanmış, karaciğeri büyümüş, dalak olabilir.
2. Nükleer sarılık veya bilirubin ensefalopatisi beynin tehlikeli bir zehirlenmesidir. Hastalık, hastalığın ikterik tipinin gecikmiş tedavisi ile ortaya çıkar. Nükleer sarılık iki aşamada ortaya çıkar. İlk aşama, bebeğin rahat duruşu, uyaranlara zayıf tepkiler ile karakterize edilir. Cilt mavimsi hale gelir, kasılmalar meydana gelir, bebeğin gözleri tamamen açılır (okumanızı öneririz :). Bir sonraki aşama spastiktir. Çocuk çığlık atıyor, kasları gergin, nefesi düzensiz. Bu hastalık serebral palsiye, sağırlığa, konuşma bozukluklarına yol açabilir.
3. Anemik form en zararsızdır. Bu durumda çocuğun kanındaki hemoglobin azalmıştır, bebek uyuşuktur, zayıflar ve memeyi kötü emer. Bu tür hastalık her 10 hasta yenidoğanda görülür ve olumlu bir senaryoya sahiptir.
4. Ödemli çeşitlilik hastalığın en tehlikeli durumudur. Çocuk şununla doğar: karakteristik ödem vücudun tüm boşluklarında - kalp torbası, plevral bölge, karın boşluğu. Cildin belirgin solgunlukla birlikte sarı bir tonu vardır. Karaciğer ve dalak büyümüştür, kan testi derin anemiyi gösterir (okumanızı öneririz :). Bu belirtiler henüz anne karnındayken veya doğumdan hemen sonra kalp yetmezliğine ve ölüme yol açabilir.

Hastalığın tüm çeşitlerinin benzer semptomları vardır - sararma deri, koyu renk idrar, çocuğun uyuşukluğu. Ancak en çok doğru teşhis yalnızca laboratuvar testlerine dayanarak belirlenebilir.

Teşhis yöntemleri

Hastalığın tanısı aşamada gerçekleştirilir doğum öncesi gelişim fetüs ve doğumdan sonra. Doğum ve doğum sonrası tanı yöntemlerini düşünün.

Annenin kanı Rh negatifse, hamilelik sırasında bile doktor bir resim oluşturmak için veri toplar. olası patolojiler. Pek çok bilgi dikkate alınır: ebeveynlerin kanının uyumsuzluğu, kürtajlar, düşükler, annenin önceki doğumları.

Hamilelik sırasında en az üç kez, bir kadının Rhesus karşıtı antikor titresi vardır. anksiyete belirtileri- spazmodik değerler, istikrarlı büyümeleri ve doğumdan kısa bir süre önce seviyedeki bir azalma - antikorların plasentaya nüfuz ettiğini gösterebilir.

Bağışıklık çatışması riski varsa, doktor amniyotik sıvının (bilirubin, protein, demir, glikoz seviyeleri vb. Belirlenir) incelenmesini önerir. Ultrason ve Dopplerografinin sonuçları kesinlikle dikkate alınır - plasentanın kalınlaşması, polihidramnios, serebral arterdeki kan akış hızı vb.

Doğum sonrası tanı, doğumdan sonra bebeğin muayenesine dayanarak yapılır. Bu, sarılığın varlığı, dinamiklerde bilirubinin kontrolü, eritroblastoz, kandaki hemoglobin seviyeleri vb. Tüm endikasyonlar kombinasyon halinde değerlendirilir. rağmen ABO sistemindeki immünolojik çatışma olumlu prognoz aynı zamanda bir doktorun dikkatini gerektirir.

Kalıtsal gibi durumlarla ayırıcı tanı yapılır. hemolitik sarılık, sepsis, kanama, anemiye neden olabilir. Sitamegalovirüs enfeksiyonları ve toksoplazmoz da taranır.

Yenidoğanlarda sarılık doğası gereği tamamen fizyolojik olabilir. Oluşumu, karaciğer enzimlerinin yetersiz olgunlaşması ve hemoglobin hücrelerinin değiştirilmesinden kaynaklanmaktadır. Enzimler doğru miktarda üretilmeye başlandığı anda bebeğin ten rengi normal tona döner. Açıklanan durum tedavi gerektirmez.

Tedavinin özellikleri

İÇİNDE zor vakalar Fetüse rahimde veya doğumdan sonra yapılan kan nakli gösterilmiştir. Semptomları ortadan kaldırmanın diğer yolları hemosorpsiyon (kanın özel filtrelerden geçirilmesi) ve plazmaferezdir (sınırlı hacimde kandan toksin içeren plazmanın uzaklaştırılması). Ancak kan değişimi ve diğer müdahalelerin açık göstergeleri vardır:

• kordon kanındaki indirekt bilirubin 60 µmol/l'yi aşarsa veya saatte 10 benzer üniteden fazla bir oranda artarsa;
• bebekteki hemoglobin seviyesi kritiktir - 100 g / l'den az;
• sarılık doğumdan hemen sonra veya ilk 12 saat içinde ortaya çıktı.

Kan transfüzyonlarının sıklıkla komplikasyon taşıdığı ve bunların çoğunun prosedür tekniğinin ihlaliyle ilişkili olduğu unutulmamalıdır. Yalnızca 2 günden fazla saklanmayan ve düşük transfüzyon hızına sahip taze kan kullanılır. Ayrıca kalp durmasının önlenmesi için kırmızı hücre kütlesinin vücut sıcaklığına yakın olması önemlidir.

Ayrıca durumu ciddi olan yenidoğanlara glukokortikoidler verilir. Bu terapi doğumdan sonraki bir hafta içinde mümkündür.

Daha hafif semptomları olan bebekler konservatif tedavi. Kural olarak, bu:

• glikozun, proteinin girişinde / girişinde;
• karaciğer enzim aktivatörlerinin kullanımı;
• toksinlerin vücuttan bağlanmasına ve uzaklaştırılmasına yardımcı olan emicilerin atanması;
• karaciğeri uyaran ve hızlandıran vitamin ve ilaçların kullanımı metabolik süreçler bebeğin vücudunda.

Cildin sararması belirtileri olan tüm çocuklara fototerapi reçete edilir. Bu prosedür, cildin floresan ışık kırıntılarına (beyaz veya mavi) maruz bırakılmasını içerir. Bu tür aktiviteler dolaylı bilirubini vücuttan uzaklaştırarak suda çözünebilen maddelere dönüştürür.

Ayrıca fetal hipoksi ve termoregülasyon bozuklukları varsa hiperbilirubinemi oluşumunu önlemek için fototerapi yapılır. Genellikle prosedür prematüre bebekler için reçete edilir.

Hemolitik hastalıkta emzirmeye ancak ilgili hekimin izni sonrasında başlayabilirsiniz. Kural olarak memeye bağlanma doğumdan sadece üç hafta sonra gerçekleştirilir. Bu dönemde anne sütünden antikorlar tamamen uzaklaştırılır ancak şimdilik bebek karışım veya donör sütü ile besleniyor.

Hastanede yapılması alışılmış olan sarılık aşıları ertelenebilir. Özellikle BCG biraz daha geç yapılıyor.

Bir çocuk için hemolitik hastalığın sonuçları

Yenidoğanın hemolitik hastalığının sonuçları hiç olmayabilir ve oldukça önemli olabilir. Her şey hastalığın biçimine, ayrıca tedavinin zamanındalığına ve yeterliliğine bağlıdır. Şu tarihte: hafif Hemolitik hastalık formları ikinci haftanın sonunda çocuğun sağlığının tüm göstergeleri normale döner. Daha sonra bebek yaşına göre iyi bir şekilde büyüyüp gelişecektir.

Bilirubin seviyesi 340 μmol / l'lik kritik değerleri aşarsa, gelecekte olumsuz sonuçlar ortaya çıkabilir. Kısa vadeli, bebeğin beyninin toksinlerden muzdarip olduğu hastalığın nükleer bir formunun gelişmesini içerir. Bu form çeşitli sonuçlara yol açabilir zihinsel bozukluklar, çocuk Gelişimi beyin felci, işitme kaybı.

Nükleer formun gelişimi, başın arkasındaki kasların sertliği, fontanel çıkıntısı, kas seğirmesi ve boğulma belirtileri ile değerlendirilebilir. Bu durumun neonatologların bildiği başka semptomları da vardır.

Yüksek performans bilirubin daha sonra etkileyebilir. İstatistiklere göre, benzer semptomları olan her üç çocuktan birine nöropsikiyatrik bozukluk tanısı konuyor. Bu bağlamda, durumu stabilleştikten sonra şiddetli hemolitik hastalığı olan bebekler bir nörolog, göz doktoru ve çocuk doktoruna kayıtlıdır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN), fetal kanın anne kanıyla uyumsuzluğuyla ilişkili bir hastalıktır. Bu yazıda bu durumun nedenleri, patolojinin tanı ve tedavisi tartışılacaktır.

Nedenler

Anne kanı ile fetal kanın uyumsuzluğu Rh faktörü ve grup uyumsuzluğu ile ilişkilendirilebilir. 4 tane olduğu biliniyor farklı gruplar kan: 0 (I), A (II), B (III) ve AB (IV). Avrupalıların %85'inin kanında Rh faktörü vardır ve Avrupa nüfusunun %15'i Rh negatiftir.

Rh negatif bir annede Rh pozitif bir fetüs geliştiğinde, vakaların% 3-6'sında HDN Rh uyumsuzluğu ile gelişir: bir Rh çatışması meydana gelir. Fetüste A (II) gr olduğunda grup antijenleri için uyumsuzluk (ABO çatışması) gelişir. kan (2/3 vaka) veya B (III) (vakaların yaklaşık 1/3'ü) ve 0 (I) gr. annede. Grup uyumsuzluğu durumunda HDN, Rhesus çatışmasına göre daha kolay ilerler.

Bütün bu durumlarda fetüsteki eritrositler farklı antijenik niteliklere sahiptir. Bu tür eritrositler plasenta bariyerini aşıp annenin kanına girerse, annenin vücudu bu eritrositler için antikorlar üretmeye başlar.

Bu spesifik antikorlar fetüse girdiğinde, kırmızı kan hücrelerinin yok olma süreci (hemoliz) başlayabilir, bu da sadece aneminin değil, aynı zamanda fetüs için tehlikeli sarılığın da gelişmesine yol açacaktır.

Anne duyarlılığı (satın alma aşırı duyarlılık belirli bir antijene karşı) sadece hamilelik sırasında meydana gelmez: fetal eritrositler çok daha büyük ölçüde doğum sırasında annenin vücuduna girer. Bu nedenle, ilk çocukta HDN gelişme riski daha sonraki çocuklara göre daha azdır (annenin vücudunda henüz antikorlar gelişmemiştir).

Rh faktörü hamileliğin 5. haftasından itibaren fetüste oluştuğundan, hamileliğin sonlandırılması sırasında da (düşük veya yapay tıbbi kürtaj) duyarlılığın ortaya çıkabileceği akılda tutulmalıdır. Bir kadına Rh uyumlu olmayan kan transfüzyonu yapıldığında (transfüzyon erken çocukluk döneminde yapılmış olsa bile) duyarlılık ortaya çıkabilir.

Her zaman eşlerde kanın Rh uyumsuzluğu ile birlikte olmasa da, HDN bir çocukta gelişir. Bir bebek Rh faktörünü ebeveynlerden birinden alabilir veya almayabilir.

Bu nedenle yeni doğan bebeklerin %0,5'inde Rh uyumsuzluğuna bağlı HDN gelişirken, eşlerde Rh uyumsuzluğu 20 kat daha sık görülür. Ayrıca düşük doğum oranlarında, her annede fetüste şiddetli TTH gelişecek kadar ciddi bir duyarlılık gelişmez. Hastalığın gelişimi ve plasentanın geçirgenlik derecesi açısından önemlidir.

ABO sisteminde TTH meydana geldiğinde, birçok faktör duyarlılaşmaya katkıda bulunabileceğinden önceki gebeliklerin sayısı önemli değildir.

HDN'nin gelişim mekanizması

Kırmızı kan hücrelerinin tahribatı sadece fetus veya bebekte anemiye yol açmakla kalmaz, aynı zamanda kandaki bilirubin seviyesinde de önemli bir artışa neden olur. Normalde dolaylı bilirubin albümine (bir tür kan proteini) bağlanır ve doğrudan bilirubine dönüşür. Ama aynı zamanda çok sayıda Yıkılan eritrositlerden salınan indirekt bilirubinin kan albümine bağlanmak için zamanı yoktur ve kanda dolaşıp büyümeye devam eder.

Dolaylı bilirubin sinir sistemi için toksiktir. Zamanında doğan bebeklerde 340 µmol/l'nin ve erken doğmuş bebeklerde 200 µmol/l'nin üzerindeki seviyelere ulaştığında, kan-beyin bariyerini geçebilir ve beyni (öncelikle korteks ve subkortikal çekirdekler) etkileyebilir. Sonuç olarak bilirubin ensefalopatisi veya kernikterus gelişir.

Dolaylı bilirubin sadece sinir sistemi için tehlikeli değildir: neden olan bir doku zehiridir. dejeneratif değişiklikler birçok organda hücre ölümüne kadar. Karaciğer kanda hasar gördüğünde direkt bilirubin seviyesi de yükselir, safranın kalınlaşması gelişir, safrada durgunluk olur. Safra Yolları ve reaktif hepatit.

Kırmızı kan hücrelerinin tahrip edilmesinin bir sonucu olarak, atipik hematopoez odaklarının ortaya çıkmasına yanıt olarak bir çocukta anemi gelişir. İçinde iç organlar eritrosit parçalanma ürünleri depolanır. Eser elementlerin (bakır, demir vb.) eksikliği gelişir.

Belirtiler

HDN'nin bu tür klinik formları vardır:

• ödemli (vakaların %2'sinde gelişen en şiddetli form) rahimde meydana gelir, düşük ve ölü doğuma yol açabilir. İlerleme durumunda hipoksiye, ciddi bozulmaya, kan proteinlerinin seviyesinde azalmaya ve doku ödemine yol açar. Bazen bu forma "fetüsün yaygın damlası" denir.

Fetüs rahimde ölür veya bebek çok ciddi bir durumda, ciddi ödemle doğar.

Cilt, ikterik bir renk tonu ile soluktur. Çocuk uyuşuktur, kas tonusu keskin bir şekilde azalır, dalak da önemli ölçüde azalır, akciğer ödemi fenomeni ifade edilir. Hemoglobin seviyesi 100 g/l'nin altındadır. Bu formla yenidoğanlar doğumdan sonraki 1-2 gün içinde ölürler.

• ikterik form Vakaların %88'inde en sık gelişir. Bu bir ortam klinik form hastalık. Başlıca belirtileri şunlardır: hızlı ve erken (yaşamın ilk gününde, nadiren ikincisinde) ciltte sarılık, anemi, karaciğer ve dalak büyümesi. Karakteristik sarılığın turuncu tonudur. Kelimenin tam anlamıyla saat başı büyüyor. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa hastalığın seyri o kadar şiddetli olur.

Bilirubin seviyesinin artmasıyla çocuğun uyuşukluğu ve uyuşukluğu artar, azalma olur kas tonusu monoton bir çığlık belirir. Dolaylı bilirubin konsantrasyonunun kritik seviyelere yükselmesiyle (daha sıklıkla 3-4. günlerde), nükleer sarılık belirtileri ortaya çıkar: kasılmaların çekilmesi, büyük bir fontanelin şişmesi, başın arkasındaki kas gerginliği, monoton ağlama, "güneşin batması" belirtisi ortaya çıkar (irisin küçük bir kısmı alt göz kapağının üzerinde görünür).

Bilirubin seviyesinin kritik göstergesi:

HDN'li miadında doğan bebeklerin %10'unda fazlalık 340 µmol/l'dir;

Bebeklerin %30'u için - 430 µmol / l'nin üzerinde;

Yeni doğanların %70'i için - 520 µmol / l'nin üzerinde.

Nadir durumlarda, 650 µmol / l gibi yüksek düzeyde dolaylı bilirubin bile kernikterus gelişimine yol açmaz.

Tedavi edilmezse çocuk yaşamının 3-6. gününde ölebilir. Şu tarihte: nükleer sarılık Hayatta kalan çocuklarda aptallığa kadar zeka ihlali, fiziksel gelişim ihlali olabilir.

Yaşamın 7-8. gününde, devam eden tedavinin arka planında safra stazı gelişir: çocukta yeşilimsi bir cilt tonu, koyu renkli idrar ve renksiz dışkı gelişir, kanda doğrudan bilirubin yükselir. Kan testinde 2-3 aya kadar sürebilen anemi görülür. Cildin sarılığı da uzun süre devam eder. Sinir sisteminde hasar olmadığında iyileşme uzun olmasına rağmen hala tamamlanmıştır.

• anemik form HDN vakalarının %10'unda görülür. İyi huylu bir seyir gösterir. Hastalığın belirtileri doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk haftasında ortaya çıkar. Bazı durumlarda, cildin karakteristik solgunluğu hemen tespit edilmez - 2-3 haftada, zaten şiddetli derecede anemi ile.

Çocuğun genel durumu çok az acı çekiyor. Muayenede karaciğer ve dalak büyüklüğünde bir artış ortaya çıkar. Dolaylı bilirubin konsantrasyonu bazen biraz artar. Prognoz genellikle olumludur.

ABO kan grubundaki bir çatışmadan kaynaklanan TTH en sık olarak şu durumlarda ortaya çıkar: hafif form ancak zamansız teşhis bilirubin ensefalopatisine yol açabilir.

Rh uyumsuzluğu ve ABO uyumsuzluğu, yani çift uyumsuzluk kombinasyonu ile HDN, izole bir Rh çatışmasından daha kolay ilerler.

Teşhis

HDN olasılığının doğum öncesi (doğum öncesi) ve doğum sonrası (doğum sonrası) tanısı vardır.

Doğum öncesi, eşlerin kanındaki Rh uyumsuzluğu ile kadının obstetrik ve jinekolojik geçmişi (düşükler, kürtajlar, ölü doğumlar, kan nakilleri) dikkate alınarak gerçekleştirilir. Bağışıklık çatışması olasılığını belirler.

Doğum öncesi tanı şunları içerir:

• Gebelik döneminde Rh negatif bir kadının kanı, anti-Rh antikorlarının varlığı açısından en az 3 kez incelenir. Antikor titresinin büyüklüğü değil, titredeki değişikliklerin doğası, özellikle keskin dalgalanmalar daha büyük önem taşır.
• Bağışıklık çatışması riski tespit edilirse, protein, eser elementler (bakır, demir), glikoz, immünoglobulinlerin seviyesini belirlemek için amniyotik sıvı üzerinde bir çalışma yapılır.
• Ultrason, fetal HDN'nin gelişimini doğrulayabilir: plasentanın kalınlaşması ve hızlı büyümesi (ödemin bir sonucu olarak), polihidramnios, fetüsün genişlemiş karaciğeri ve dalağı buna tanıklık eder.

HDN'nin doğum sonrası tanısı aşağıdakiler dikkate alınarak gerçekleştirilir:

• bebeğin doğumundan sonraki ilk muayenede ve dinamiklerde hastalığın klinik belirtileri (sarılık, dalak ve karaciğer büyümesi, anemi);
• laboratuvar çalışmaları: artan dolaylı seviye ve artışı, genç olgunlaşmamış kan hücrelerinin - eritroblastların tespiti, kandaki retikülosit sayısında artış, dinamikte eritrosit sayısında azalma, hemoglobinde azalma, pozitif Coombs testi (serolojik kan testi kullanılarak anti-Rh ve anti-eritrosit antikorlarının tespiti). Dinamik alanında laboratuvar çalışmaları yapılmaktadır.

Tedavi

Tedavi sırasında şiddetli formlar HDN, bilirubin seviyesinin yaşamı tehdit eden bir konsantrasyona (%20 mg) yükselmesini önlemek için taze (en fazla 3 günlük) donör kanının transfüzyonunu gösterir. Kan nakli katı endikasyonlara göre gerçekleştirilir.

HDN gelişme riski varsa kordon kanı testi yapılır. Bilirubin düzeyi %3 mg'ın üzerindeyse ve Coombs testi pozitifse hemen transfüzyon yapılmalıdır.

Göbek kordonu kanı testinin olmaması ve HDN şüphesinin olması durumunda Coombs testi yapılarak bebeğin kanındaki bilirubin düzeyi belirlenir.

Bir kateter aracılığıyla, yenidoğanın vücut ağırlığının 180-200 ml/kg'ı oranında Rh negatif kan göbek damarına enjekte edilir (böylece bebeğin kanının %95'i değiştirilir). Her 100 ml kanın infüzyonundan sonra 1-2 ml kalsiyum glukonat enjekte edilir. Göbek damarının enfeksiyonunu önlemek için bebeğe 3 günlük bir antibiyotik tedavisi verilir.

Bir çocuğun hayatından 96 saat sonra bebeğin genel durumuna göre kan nakli yapılır. Bilirubin seviyesi %20 mg, şiddetli anemi ve olumlu bir sonuç Coombs testi - transfüzyon yapılır. Test negatifse, kandaki diğer bilirubin içeriği izlenir.

Kan transfüzyonundan sonra bilirubin seviyeleri her 6 saatte bir izlenir. Hemolizin devam ettiği tespit edilirse transfüzyon tekrarlanabilir.

ASG'ye göre uyumsuzluk olması durumunda, bağışlanan kan A- ve B-antikorlarını içermeyen O(I) grubu. Yeni doğmuş bir bebeğin kanında yüksek (% 20 mg'ın üzerinde) bilirubin bulunması durumunda, ebeveynler arasında kan uyuşmazlığı olmasa bile tek gruba kan nakli yapılır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı (eritroblastozun başka bir adı), bir dizi faktör nedeniyle anne kanının fetüsün kanıyla uyumsuzluğunun arka planında ortaya çıkar. Hastalık çok ciddidir, çünkü sıklıkla doğum öncesi dönemde bile gelişir ve edinilebilir. çeşitli formlar ancak ihmal edilen bir durumun sonucu aynıdır - eritrositlerin hemolizi ve fetüsün (veya yenidoğanın) ölümü.

Eritrositlerin hemolizi, kırmızı kan hücresi zarının tahrip olmasıdır. kan hücreleri Hemoglobinin plazmaya salınması ile. Bu süreç tek başına normaldir çünkü 120 gün sonra biter. yaşam döngüsü eritrosit. Ancak belirli koşullar altında patolojik bir yıkım meydana gelirse dolaşım sisteminin tüm mekanizması bozulur. Plazmaya salındığında büyük miktarlarda salınan hemoglobin bir zehirdir, çünkü vücuda yüksek oranda bilirubin, demir vb. İçeriği aşırı yükler. Ayrıca aneminin gelişmesine yol açar.

Çok fazla bilirubin toksik bir biçimde salınırsa, dönüşümü ve atılımıyla ilgili organlar zarar görür.

Kandaki serbest bilirubin karaciğere girer ve burada konjuge olur, yani nötralize edilir. Ancak çok fazla olduğunda, karaciğerin büyük bir miktarı işlemek için zamanı yoktur. Sonuç olarak, bu özel pigmentin nörotoksik formu bir organdan diğerine geçerek oksidatif süreçleri yavaşlatır ve doku ve organlarda yıkıcı değişikliklere neden olur. hücresel Seviye onların yok olmasına kadar.

340 µmol/l'nin üzerindeki konsantrasyonlarda bilirubin kan-beyin bariyerini geçerek beyin yapılarını değiştirir. Prematüre bebekler için 200 µmol/l'lik bir konsantrasyon yeterlidir. Bilirubin ensefalopatisi bu şekilde gelişir, beyni zehirler ve daha sonra sakatlığa yol açar.

Sözde ekstramedüller hematopoez de hastalığın doğasında vardır - kanın kemik iliği dokularında değil, diğer organlarda oluştuğu süreçler: karaciğer, dalak ve lenf düğümleri. Bu nedenle söz konusu organlarda bir artış olurken, aynı zamanda bu organların kıtlığı da söz konusudur. önemli eser elementlerçinko, kobalt, demir ve bakır gibi. Eritrosit çürüme ürünleri pankreas, böbrek ve diğer organların hücrelerine "yerleşir".

Hemoliz gelişiminin nedenleri

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ilerlemesinin nedeni, kural olarak, anne ve bebeğin kanının Rh faktörü veya ABO çatışması nedeniyle uyumsuzluğudur. Ancak bu tür yerleşik genetik kombinasyonlarla bile (şimdi sorunun özünü ayrıntılı olarak ele alacağız), eritrositlerin hemolizi 100 vakadan en fazla 6'sında meydana gelir. Bu, bir çocuğun hayatı için savaşmanın mantıklı olduğu anlamına gelir; ve etkili tedavi yöntemleri mevcuttur. Yaygın görülen kan uyuşmazlıklarından daha detaylı bahsedelim.

ASG çatışması

Bildiğiniz gibi ABO sistemine göre 4 kan grubunu oluşturan 4 kombinasyon bulunmaktadır. Yani annenin kan grubu O(I) ise ve doğmamış çocuğun kan grubu II veya III ise, bir “antijen-antikor” immün çatışması mümkündür. ABO sistemine göre "düşmanlığın" Rh çatışmasından daha sık meydana geldiği genel olarak kabul edilse de, bu durumda yenidoğanın hemolitik hastalığı çok daha kolaydır ve bazen zar zor fark edilir, bu nedenle her zaman teşhis edilmez.

Rh çatışması

Rh faktörü pozitif veya negatif olabilir ve sırasıyla Rh+ ve Rh- olarak gösterilir. Bu faktörün varlığı veya yokluğu (eritrositlerin yüzeyindeki bazı antijen D), tek bir durum dışında sahibinin sağlığını ve yaşamını etkilemez: Konuşuyoruz evli ve Rh pozitif bir babadan çocuk sahibi olmak isteyen Rh negatif bir kadınla ilgili değil. Daha sonra karmaşık gebelik ve gebelik riski artar.

Rh çatışması, bir kadının kanı Rh negatif olduğunda ve doğmamış çocuğunda Rh pozitif kanı olduğunda kendini gösterir. Neden bu kadar düşmanlık? Vuruş anında Rh pozitif kan fetüsün Rh negatif bir annenin kan dolaşımına girmesi, bağışıklık sistemi kadınlar "yabancıların" istilası konusunda alarm veriyor çünkü vücudu Rhesus sisteminin proteinine aşina değil. "Düşmanı" yok etmeyi amaçlayan antikorlar üretiliyor ve bunun kendi çocuğunuzun kanı olduğu ortaya çıkıyor!

İlk hamilelik genellikle sorunsuz geçer çünkü annenin bağışıklık sistemi henüz duyarlı değildir ve antikorlar küçük miktarlarda üretilir. Ancak Rhesus çatışması riskinin yüksek olduğu durumlar vardır. Bunlar şunları içerir:

• ikinci ve sonraki doğumlar (çatışma riski her arttığında);
• ektopik gebelik;
• ilk hamilelik düşük veya kürtajla sonuçlandı;
• daha önce Rh pozitif olan kanın transfüzyonu ve zaman aşımı süresinin herhangi bir rolü yoktur.

Anne ile çocuğun "kan düşmanı" haline geldiği durumlar vardır

Teselli beyazların %85'inin Rh pozitif olmasıdır.

Hastalığın doğası ve semptomları

Yenidoğanın hemolitik hastalığının çeşitli biçimleri vardır:

1. kansız. Fetüs üzerinde minimum düzeyde zararlı etkiye sahip olduğundan hastalığın ciddiyeti açısından en uygun olanı. Anemi genellikle hemen teşhis edilmez, doğumdan sadece 15-20 gün sonra teşhis edilir. Cilt soluklaşır, bağlanmamış bilirubin seviyesi artar, ancak genel olarak çocuğun durumu tatmin edicidir ve tedaviye iyi yanıt verir.
2. ödemli. Vakaların% 2'sinde ortaya çıkan, hastalığın seyrinin en şiddetli çeşidi. Gelişim anne karnında başlar ve sıklıkla çocuğun ölümüyle sona erer. Hayatta kalmayı başarırsa durum çok ciddidir: anemi belirgindir, kalp, dalak, karaciğer ve diğer organların sınırları genişler, albümin eksikliği vardır. Yenidoğanın vücut ağırlığı normdan 2 kat daha fazladır. Deri altı yağödemli, çocuk genellikle plörezi, perikardit, asitle doğar.
3. ikterik. Bilirubin zehirlenmesinin arka planında ortaya çıkar ve doğumda hemen veya 24 saat sonra görülebilen zengin bir ikterik cilt tonuyla karakterize edilir. Sarılığın ne kadar çabuk ortaya çıktığına göre hastalığın ciddiyeti değerlendirilir. Bir bebeğin doğumu genellikle erken doğum. Nükleer sarılık oluşması durumunda kasılmalar, kusma, sık kusma görülür, yenidoğan uyuşuktur, emme refleksi zayıf gelişmiştir. Bilirubin ensefalopatisi ile merkezi sinir sistemi zarar görür ve bu daha sonra etkilenir. zihinsel gelişim Bebek.

Teşhis

Hamile bir kadını kayıt altına alırken öncelikle kan grubu ve Rh faktörü belirlenir. Negatif Rh'li anne adayları, kadın doğum uzmanlarının özel ve yakın ilgisi altındadır. Aynı sınav gelecekteki baba. Kadına daha önceki gebelikleri, nasıl ilerlediği, düşük, kürtaj vb. olup olmadığı ayrıntılı olarak sorulur.

Hamile bir kadının zamanında muayene edilmesi ve gerekli testlerin yapılması gerekir.

Rh negatif annelerden, anti-Rh antikorlarının titresini belirlemek için hamilelik sırasında en az üç kez kan alınır. Bir immün çatışma şüphesi varsa, fetal bilirubinin optik yoğunluğu ve diğer elementlerin konsantrasyonu hakkında verilerin elde edildiği bir amniyosentez (amniyotik sıvıyı incelemek için bir yöntem) gerçekleştirilir. Bazen kordosenteze başvuruyorlar.

Ultrason muayenesi yapılırken plasentanın olası kalınlaşmasına, büyüme hızına, polihidramnios varlığına, asit varlığına, karaciğer ve dalak sınırlarının genişlemesine özellikle dikkat edilir. Bütün bunlar birlikte plasentanın şişmesine ve hemolitik hastalığın gelişimine işaret edebilir. Ve kardiyotokografinin yapılması, kalp aktivitesini değerlendirmenize ve olası hipoksiyi tanımlamanıza olanak tanır.

Doğumdan sonra hastalığın tanısı gözle görülür bulgulara (deri sarılığı, anemik durumlar) ve zaman içinde bu test sonuçlarına dayanır. Örneğin kordon kanındaki bilirubin ve hemoglobin içeriği, eritroblastların varlığı (veya yokluğu) değerlendirilir.

Tedavi

Hemolitik belirtilerin asıl amacı antitoksik tedavidir, yani bebeğin vücudundan atılımdır. zehirli maddelerözellikle serbest bilirubin.

Fototerapi çok etkilidir. Yöntem, gün ışığının etkisi altında, konjuge olmayan bilirubinin parçalanması ve atılması nedeniyle ciltteki sarılığın (hiperbilirubinemi belirtisi) önemli ölçüde azaldığı gözlemlerine dayanmaktadır.

İşlem için mavi, beyaz ve mavi-beyaz ışıklı floresan lambalar kullanılır. Fototerapi seanslarını reçete ederken sadece bilirubin seviyesi değil aynı zamanda vücut ağırlığı ve yenidoğanın yaşı da dikkate alınır. Seans sırasında bebek ya özel ısıtmalı yatakta ya da kuvözde bulunur. Bilirubinin laboratuvar kontrolü için her 8-12 saatte bir kan alınır.

Başlangıçtan sonra geniş uygulama fototerapi, kan nakli ihtiyacını %40 oranında azalttı, sarılığı olan çocukların emzirilme süresi kısaldı ve komplikasyon oranları çok daha az oldu.

Tedavi ayrıca B, E, C grubu vitaminleri, kokarboksilazın eklenmesiyle karaciğerin normalleşmesini de içerir. Metabolik süreçleri iyileştirirler. Kolagog ilaçları safra kalınlaşmasıyla mücadeleye yardımcı olur ve temizleyici lavmanlar ve aktif kömür kullanımı bağırsakta bilirubinin emilimini yavaşlatır. Genel detoksifikasyon infüzyon tedavisi gerçekleştirilir.

Fototerapi çok etkili yöntem yenidoğan sarılığına karşı mücadelede

Şiddetli durumlarda (anemi gelişimi), kanın veya bileşenlerinin, örneğin eritrosit kütlesinin transfüzyonu yardımıyla tedavi derhal gerçekleştirilir. Bu, fetüsün Rh bağlılığını hesaba katar.

Emzirebilir miyim?

Daha önce, Rh çatışması veya hemolitik hastalık varlığında çocukların emzirilmesi yasaklanmıştı, daha sonra çocuğun doğumdan sadece 2 hafta sonra emzirilmesine izin verildi. Sütte bulunan Rhesus karşıtı antikorların bebeğe zarar verebileceğine inanılıyordu. Artık mide sistemine girdiklerinde, etkisi altında yok edildikleri kanıtlanmıştır. hidroklorik asit ve enzimler kan dolaşımına giremezler ve dolayısıyla zarar verirler.

Tahminler

Gelecekte hemolitik belirtilerin çocuğu nasıl etkileyeceğini söylemek zordur, hepsi hastalığın gelişiminin ciddiyetine bağlıdır. En olumsuz vakalarda, daha sonra gelişimsel bir gecikme, çeşitli belirtilerde serebral palsi meydana gelir. Daha basit durumlarda, hepatobiliyer sistem üzerindeki yüksek yük nedeniyle zarar görür, bebek alerjiye yatkındır, aşıya karşı özel reaksiyonlar, şaşılık, işitme sorunları gelişebilir.

Önleme

Önleyici tedbirler iki aşamaya ayrılabilir.

Bir kadın duyarlı olmadığında

Yani Rh negatif kanı daha önce Rh pozitif antijenlerle karşılaşmamıştı. Böyle bir anne, olumlu bir sonuç alma şansı en yüksek olduğu için ilk hamileliğine hayranlık duymalıdır. Kürtaj ve kan nakli yaptırması kesinlikle önerilmez. Üçüncü trimesterde antikorları tespit etmek için birkaç kez kan testi yapılır.

Bir kadın duyarlı olduğunda

İlk doğumdan ve Rh pozitif bir bebeğin doğumundan sonraki ilk 24 saat içinde, amacı annenin kanında Rh antikorlarının oluşumunu önlemek olan immünoglobulin enjekte edilir. Benzer prosedür ayrıca şunlardan sonra yapılır:

• ektopik gebelik;
• kürtaj;
• Rh pozitif kanın transfüzyonu;
• Fetusta spesifik tanı: amniyosentez, koryon biyopsisi, kordosentez.

Önleme için başka bir seçenek de spesifik hiposensitizasyondur. Özü şu şekildedir: kocadan (Rh +) bir deri flep karısına (Rh - ile) nakledilir ve ardından antikorlar dikkatlerini grefte "kaydırır", böylece fetal eritrositlerin hemoliz olasılığını azaltır.

Gördüğünüz gibi hemolitik hastalığın ciddi sonuçları var. Bu nedenle Rh negatif kanı olan bir kadının Rh durumunu hatırlaması, annelik ve çocuk doğurma konusunda sorumlu bir yaklaşım sergilemesi son derece önemlidir. Kadın doğum uzmanı-jinekolog ek testleri geçmeniz gerektiğini söylüyorsa, durumun kontrolden çıkmaması için bunu yapmak daha iyidir. Daha az önemli değil zamanında tedavi. Daha sonra ortaya çıkan tüm sonuçlarla birlikte eritrosit hemolizinin gelişme riski en aza indirilecektir.

Hamilelik için kayıt olurken kartta “ABO, Rh uyumsuzluğu” ve “HDN tehdidi” gördünüz mü? Bu patoloji ne kadar ciddidir ve bebeğin sağlığını ve zihinsel gelişimini nasıl etkileyebilir, yenidoğanın hemolitik hastalığının belirtileri ve tedavi yöntemleri - profesyonel tavsiye için jinekologlara ve çocuk doktorlarına başvurduk.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı(yenidoğan sarılığı, HDN), aşağıdaki nedenlerden dolayı ortaya çıkan bebeklerin hematopoietik sisteminin bir patolojisidir:

• Anneyle Rhesus çatışması (Rh çatışması);
• kan gruplarının uyumsuzluğu (ABO çatışması);
• nedeniyle daha az sıklıkla ilaçlar ve hamilelik sırasında olumsuz faktörlere maruz kalma.

Bu risk faktörlerinin varlığında annenin bağışıklık sistemi bebeğin kan hücrelerini yabancı ajan olarak "tarar". Antikorların üretimi başlar, hematoplasental bariyere nüfuz ederler ve çocuğun kan bölümlerine saldırırlar.

Annenin kanında yüksek düzeyde antikor olması ve tıbbi düzeltmenin yapılmaması nedeniyle fetüs rahimde ölebilir. Diğer durumlarda, doğumdan hemen sonra yenidoğanda HDN semptomları görülür.

Doğumdan sonraki ilk saatlerde HDN'li bir bebek, kırmızı kan hücrelerinde büyük bir parçalanmaya başlar. Kan depo organlarında (dalak, karaciğer) bir artış var, kanda keskin bir şekilde artıyor.

Enzimatik sistemler yenidoğanlarda olgunlaşmamıştır, karaciğer yeterince çalışmaz, bu nedenle bebeğin kanında kırmızı kan hücrelerinin parçalanma ürünü olan "kötü" dolaylı bilirubin birikir. Dolaylı bilirubin toksiktir, kırıntıların kalp miyokard hücrelerine, karaciğerin hepatositlerine zarar verir ve en önemlisi çocuğun sinir sistemini etkiler.

Doktorlar yenidoğanın hemolitik hastalığını aşağıdaki belirtilerle teşhis eder:

• annenin değişim kartında fetüsle Rh veya ABO çatışması olasılığına ilişkin verilerin varlığı;
• cildin sararması - doğumda hemen veya yaşamın ilk 24-72 saatinde;
• bebek uyuşuktur, az yer ve çok uyur, sıklıkla beslendikten sonra tükürür;
• düzensiz nefes alma;
• doğuştan refleksler azalır;
• şişkinlik;
• lenf düğümlerinin, kalbin, karaciğerin veya dalağın genişlemesi;
• anemi, kandaki düşük Gb (hemoglobin) seviyeleri;
• "güneşin batan" belirtisi - çocuk doğal olmayan bir şekilde gözlerini dibe indirir.

Bir bebeğin yaşamının ilk 3-5 gününde doğrudan göbek damarından HDN analizi yapılabilir. Bilirubinin artma eğilimi ve ödemin varlığı doktorlara hastalığın şekli ve şekli hakkında bilgi verir. makul sebep oluşmasına izin vermenin yanı sıra doğru şema tedavi.

Bebeklerde hemolitik sarılık neden oluşur?

Rhesus çatışması Rh negatif bir annede ve Rh pozitif bir çocukta görülür. Bu gibi durumlarda ilk hamilelik kural olarak komplikasyonsuz ilerler ve sağlıklı bir bebek doğar. 2. ve 3. gebelikler zaten dispanser gözlem gerektirmektedir çünkü hemolitik hastalığı olan bir çocuk sahibi olma riski %85'e çıkmaktadır.

ABO uyumsuzluğu en sık, eşleri II (A) ve III (B) kan gruplarının taşıyıcısı olan I (0) kan grubuna sahip kadınlarda tespit edilir. ABO uygunsuzluğunda ilk gebelikte bile HDN şeklinde komplikasyon gelişebilir.

Farklı uyumsuzluklara sahip bir bebekte hemolitik bozuklukların belirtileri şiddet açısından farklılık gösterir:

Hastalığın şiddeti büyük ölçüde annenin antikorlarının penetrasyon seçeneklerine ve bunların fetusa maruz kalma süresine bağlıdır.

1. Bazen annenin vücudu az miktarda antikor sentezler, plasenta bariyerini geçmezler, ancak bebeğin kanını yalnızca doğum kanalından geçerken etkilerler. Bu durumda hemolitik sarılığın kırıntılar için ciddi sonuçları olmaz ve birkaç işlemden sonra iz bırakmadan kaybolur. Mavi ışık ve vitamin tedavisi.
2. Antikorların fetüsün hematopoietik sistemine periyodik "saldırısı", hamileliğin tamamı boyunca yüksek seviyeleri daha ciddi sonuçlara yol açar: yumuşatılmış bir fetüsün doğuşu, HDN'nin anemik, ödemli veya ikterik formunun gelişimi.

Yenidoğanlarda ciddi bir hemolitik hastalık şekli doğumdan hemen sonra teşhis edilir: HDN'li su sarımsı veya yeşilimsi renktedir, çocuk soluk veya ikterik doğar, kırıntıların vücudunda ödem izleri görülür, dalak ve karaciğer genişler .

HDN Türleri

Yenidoğanın üç hemolitik hastalığı vardır: ödemli, anemik ve ikterik.

ödemli form

En ağırı: hayati önemli organlar Bebeğin rahimde bile boyutu önemli ölçüde artar. Bunun sonucunda bebek normalin iki katı kiloyla doğar, karın ve plevral boşluklarda sıvı birikebilir ve kandaki hemoglobin düzeyi 35-50 g/l'ye düşer.

Hemolitik hastalığın ikterik formu

Antikorların zaten olgunlaşmış bir fetüs üzerindeki etkisinin bir sonucu. Bebek, görünür bir hastalık belirtisi olmadan tam süreli doğar. Bu tür çocuklarda sarılık belirtileri yaşamın ilk 24-48 saatinde ortaya çıkar: Lenf düğümlerinde, dalakta ve karaciğerde artış olabilir, cilt ve görünür mukoza kırıntıları sarımsı bir renk alabilir.

anemik form

Yenidoğanlarda en kolay olanıdır. Sağlıklı bir bebek doğar, yaşamın 1. haftasının sonunda anemi belirtileri gösterebilir - soluk cilt, hemoglobin seviyelerinde azalma ve kandaki bilirubin seviyesinde artış.

Daha şiddetli seyir hastalık prematüre bebeklerde görülür. Zamanında ortaya çıkan bebeklerin vücudunun, kırmızı kan hücrelerinin büyük miktarda parçalanmasıyla başa çıkması daha kolaydır: tüm sistemleri daha olgundur ve hastalıklara karşı o kadar savunmasız değildir. olumsuz etki toksik dolaylı bilirubin.

Hemolitik hastalığın tedavisi için yöntemler ve ilaçlar

Bebeğinize HDN teşhisi konduysa umutsuzluğa kapılmayın. Zamanında tedarik ile Tıbbi bakım küçük bedenindeki tüm süreçler hızla normale dönecek ve merkezi sinir sistemine zarar verme riski ortadan kalkacaktır.

Hemolitik hastalığın tedavisi karmaşıktır. Antikorların ve dolaylı bilirubinin kandan uzaklaştırılmasının yanı sıra böbreklerin ve karaciğerin fonksiyonlarının normalleştirilmesi amaçlanmaktadır.

Rhesus çatışması durumunda emzirmenin büyük olasılıkla durdurulması gerekecek ve bebeğe yeni doğanlar için formül süt sunulmalıdır. Ayrıca HDN, fenobarbital, metiyonin, prednizolon ve kas içi enjeksiyonlar ATP.

İkterik hemolitik hastalığı olan çocuklar fototerapi seanslarına tabi tutulur: ışığın etkisi altında bilirubin zararsız maddelere ayrılır.

Şiddetli HDN'de kan nakli yapılır.

Bir bebekte yenidoğanın hemolitik hastalığının ortaya çıkması nasıl önlenir?

Buluştuğumuz zaman Sevilmiş biri, akla gelen son şey kan grubunu sormaktır. Ancak Rh faktörlerinin uyumsuzluğu bir karar değildir! doğurabilirsin sağlıklı bebek HDN'nin önlenmesine dikkat ederseniz. Bunun için:

• ile kayıt olurken doğum öncesi Kliniği Kocanıza ve bana kan testi yaptırın.
• Eğer bir uyumsuzluk olduğunu biliyorsanız, en kısa zamanda hamileliği gözlemleyen jinekoloğa haber verin.
• Kandaki antikor seviyesini kontrol edin - uzmanlar, "ilginç" pozisyonunuzdan sonraki 9 ay içinde bu tür çalışmaların en az 3 kez yapılmasını önermektedir.
• Daha büyük çocuklarda kürtaj, düşük ve merkezi sinir sistemi hasarı belirtileri gibi ağırlaştırıcı faktörlerin varlığı hakkında jinekoloğu bilgilendirin.
• Amniyotik sıvı testi yapın - amniyosentez.

Yenidoğan döneminde en önemlisi tedavinin aciliyetidir (kernikterus tehlikesi, ciddi sonuçlar veya ölüm) Rh faktörü, alt tipleri, ABO kan grupları ve daha nadir faktörler için biyolojik uyumsuzluk nedeniyle yenidoğanın hemolitik hastalığına sahiptir. İnsanların %85'inin kırmızı kan hücrelerinde özel bir Rh faktörü antijeni (pozitif Rh faktörü olan kişiler) bulunur. İnsanların geri kalan %15'inin eritrositlerinde Rh faktörü yoktur. Babanın Rh faktörü pozitifse (+Rh), annenin Rh faktörü yoksa (-Rh) ve fetüs babadan (+Rh) miras almışsa, o zaman fetüsün Rh faktörü bebeğin kanına girer. Bu faktöre sahip olmayan anne antikor üretimini tetikler. Annenin kanından plasenta yoluyla fetüsün kanına nüfuz eden bu antikorlar, eritrosit aglütinasyonunun hemolizine neden olur. Aynı şey, anne ve çocuğun kanının ABO sistemine ve diğer faktörlere göre uyumsuzluğu ile yenidoğanın hemolitik hastalığının patogenezidir. Yenidoğanın üç hemolitik hastalığı vardır:

• ikterik;

  anemik.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ödemli formu (en şiddetli). Çocuklar çoğunlukla ölü, prematüre doğar veya doğumdan sonraki ilk saatlerde ölürler.

Belirtiler

Cildin rengi mumsu, sarı veya siyanotiktir; genel şişlik, sıklıkla karın bölgesinde efüzyonla birliktedir. plevra boşluğu ve perikardda hepatosplenomegali, şiddetli anemi, yüksek retikülositoz (%150 veya daha fazla; miyeloblastlara ve miyelositlere sola kayma ile birlikte lökositoz). Ayırt ederken, olumsuz bir obstetrik geçmişi, annede Rh-negatif kanın varlığını akılda tutmak gerekir. Anneleri diyabet hastası olan çocuklarda konjenital ödem ile anamnestik bilgiler farklıdır (annede diyabet, Rh çatışması yok) ve fetus genellikle ağırdır. Fetal asit ile karın bölgesinde izole bir damlalık vardır. Yenidoğanın kalbin dekompansasyonuna bağlı konjenital ödemi ile yenidoğanın kalbinde fiziksel değişiklikler olur.

Prognoz olumsuzdur, ancak bazı yazarlara göre hemolitik hastalığın ödemli formunda bile çocukları kurtarmanın mümkün olduğu göz önüne alındığında, şiddetli ikterik formda olduğu gibi doğumdan hemen sonra tüm önlemlerin alınması gerekir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formu en sık görülen formdur. Annede olumsuz bir obstetrik öykü var - spontan düşükler, düşükler, yenidoğanların ilk saat ve günlerde hemolitik hastalıktan ölümü veya geçmişte anneye uyumsuz kan transfüzyonu (primiparlarda yenidoğanlarda hemolitik hastalığın nedeni) .

Belirtiler:

orijinal kayganlaştırıcının, fetal mesanenin ve amniyotik sıvının sarı rengi;

sarılık, ilk günün ilk saatlerinden itibaren, bazen doğumda, hızla sarı-yeşil, sarı-kahverengiye doğru yükselir;

Şiddetli genel durum, uyuşukluk, iştahsızlık, kaygı, boğuk kalp sesleri;

ciltte kanama ve kanama eğilimi vardır;

karaciğer ve dalak genişler;

dışkının rengi normal veya koyu sarıdır, bazen 5-17. Günden itibaren yalnızca "safra kalınlaşma sendromu" - safra pıhtıları (mekanik tıkanma belirtileri) sonucu renksiz bir dışkı ortaya çıkar;

dolaylı bilirubinde ağırlıklı olarak keskin bir artışla birlikte erken hiperbilirubinemi;

sıklıkla anemi, artan retikülositoz, hipoproteinemi;

bilirubinüri var; ürobilinüri yoktur, daha sonra karaciğer fonksiyon bozukluklarında ve kernikterusta ortaya çıkabilir;

Anne ve çocuğun kanındaki Rh uyumsuzluğunun doğrulanması:

• annenin kanında al yanaklı antikorların oluşması (dolaylı Coombs reaksiyonu);

  Yeni doğmuş bir bebeğin kanında (göbek kordonu), eritrositlerin eksik antikorlarla duyarlılığının tespiti (çocuğun eritrositlerine sabitlenmiş annenin rhesus antikorlarının varlığı) pozitif bir doğrudan Coombs testidir.

Bu nedenle, Rhesus çatışmasından şüphelenilen bir çocuğun doğumunda tanı koymak için aşağıdaki önlemler gereklidir: acil laboratuvar testleri için göbek kordonundan 10 ml kan ve annenin damarından 10 ml kan alınması:

anne ve çocuğun kanının grubunun ve Rh ilişkisinin belirlenmesi;

genel klinik analizçocuğun kanı - hemoglobin yüzdesi, kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve nükleer formları, bilirubin;

Annenin kan serumunda eksik Rh antikorlarının belirlenmesi (dolaylı Coombs reaksiyonu) ve esas olarak çocuğun kan serumunda doğrudan Coombs reaksiyonu (çocuğun eritrositlerinde sabitlenmiş anne Rh antikorlarının varlığı) ile belirlenmesi.

Çocuğun Rh pozitif kanıyla pozitif doğrudan Coombs reaksiyonu ve karakteristik klinik tablo mutlak bir göstergedir acil tedavi değişim transfüzyonu.

Ancak serolojik reaksiyonların sonucu ne olursa olsun veya acilen teşhis ve tedaviyi gecikmeden yapmak mümkün değilse, bunların hastalığın klinik tablosuna dayandırılması gerekir.

Hemolitik hastalığın ABO uyumsuzluğu ile doğrulanması, yüksek titrede tamamlanmamış kompleman sabitleyici izoimmünoantikorların saptanmasıdır. ABO uygunsuzluğunda en sık görülen kan grubu kombinasyonu annede O ve çocukta A veya daha az yaygın olarak B'dir.

ABO uygunsuzluğuna bağlı yenidoğanın hemolitik hastalığında semptomlar Rh uyuşmazlığındakiyle aynıdır, ancak genellikle daha hafiftir. Kernikterus gelişiminin belirtileri, hemolitik hastalığın gecikmiş tanısıyla gözlenir:

vücut ısısında önemli dalgalanmalar;

susuzluk, ilerleyici yetersiz beslenme;

huzursuzluk, seğirme, esneme, uyuşukluk;

yüksek bilirubinemi;

pulmoner ödem ve zatürre ile birlikte solunum yetmezliği.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formunun ayırıcı tanısı bazen çok zordur. Prematüre bebeklerin "fizyolojik" sarılığından ayırmak gerekir, doğum kusurları safra yollarının gelişimi, Minkowski-Choffard tipi hemolitik hastalık, sepsisli sarılık, bulaşıcı hepatit, toksoplazmoz, sifiliz.

Bilirubinemiyi artırabilen ve tedavi edilmediği takdirde kernikterusa neden olabilen bir takım ilaçlardan bahsetmek gerekir. Bu, prematüre bebeklere 10 mg'lık bir dozda, zamanında doğan bebeklere 30 mg'lık bir dozda ve ayrıca annelere uygulandığında K vitamini ile ilgili olarak kanıtlanmıştır. daha yüksek dozlar K vitamini Son günler doğumdan önce. Aynı şey, doğumdan kısa bir süre önce annelere veya yeni doğan bebeklere reçete edilen, özellikle uzun etkili sülfonamidler için de söylenmelidir. Sülfonamidlerin, uzun süre değişmeden kalabilecekleri ve bilirubini proteinli bileşiklerinden uzaklaştırabilecekleri fetal dolaşıma geçmeleri mümkündür, daha sonra serbest bilirubin kolayca yayılır ve omurilik kanalına engelsiz girerek nükleer sarılığa yol açabilir. . Sonuçları tehlikeli olan (nükleer sarılığa kadar) şiddetli toksik hemolitik sendrom, uzun süre naftalin içinde yatan çocuk bezleri ve battaniyeler kullanıldığında naftalinden de kaynaklanabilir. Hemolitik sendrom ayrıca losyonların ve resorsinol içeren konuşmacıların kullanımından da kaynaklanabilir.

Yenidoğanın ciddi hemolitik hastalığı formlarında, ana tedavi yöntemi erken, ilk 12 saatte taze sitrat, tek grup (veya sıfır grup) değişim transfüzyonudur (2. günde değişim transfüzyonu en kötü sonucu verir) , Rh negatif kan (ABO uyumsuzluğu ile transfüzyon yalnızca Rh faktörüne göre çocuğun kanıyla uyumlu grup 0 için zorunludur);

Enjekte edilen kan miktarı çocuğun ağırlığının 1 kg'ı başına 130-150 ml olup, 300-00 ml'den az olmamalıdır (çocuğun kanının %75'i değiştirilir). Daha ağır vakalarda 600 ml (%85 kan replasmanı) ila 900 ml (%95 kan replasmanı) uygulanır. Aynı zamanda 50-80 ml daha az salınırlar;

infüzyon yavaş yavaş, ½-2 saat, dönüşümlü emme ve 30-40 ml'lik fraksiyonel dozlarda (talimatlara göre) infüzyon yapılırken, asepsi kurallarına uyularak, çocuğu soğumaktan koruyarak ve sürekli oksijen sağlarken gerçekleştirilir.

Hipokalsemiyi önlemek için, yenidoğanın her 100 ml kanını aldıktan sonra 10 ml %20 glukoz solüsyonuna 1 ml %10 kalsiyum glukonat solüsyonu enjekte edin. Değişim transfüzyonu 200.000-300.000 IU penisilin eklenmesiyle tamamlanır.

Acil kan değişimi için mutlak endikasyonlar:

zayıf obstetrik geçmiş;

göbek kordonunun sarı lekelenmesi, amniyotik sıvı, erken sarılık;

anemi, doğumdan itibaren hemoglobinin 100 g/l'nin altında olması (doğumdaki hemoglobinin %80'i) venöz kan ve %95 kılcal damarlarda), eritroblastlar, belirgin retikülositoz %1150 veya daha fazla);

kordon kanı bilirubini %3 mg ve üzeri, serum bilirubini %15 mg'dan fazla (özellikle saatte %1 mg ve üzeri artış);

pozitif doğrudan Coombs testi.

Taze sitratlı kanın yokluğunda, istisna olarak, 3-4 günden daha eski olmayan konserve Rh negatif tek grup kanın (grup 0'ın ABO uyumsuzluğu ile) kullanılması gerekir. Olumsuz taraflar konserve kanın eklenmesi, potasyumda eşzamanlı istenmeyen bir artış, eritrositlerin biyokimyasal oksijen özelliklerinde bir değişiklik ve bunların daha düşük canlılığından oluşur. İÇİNDE Son zamanlarda Nitrat kanı yerine O grubunun eritro açısından zengin ve Rh negatif kanının verilmesi önerilmektedir.Yedek kan transfüzyonları, 1 kg vücut ağırlığı başına 5-15 ml gemodez (% 6 polivinilpirolidon) intravenöz uygulamasıyla birleştirilebilir 1- Yine endikasyonlara göre 3-4 gün içinde 2 kez. İlk saatlerde ve en geç 2 gün içinde kan transfüzyonunun değiştirilmesi için göbek yöntemi kullanılır, daha sonra radyal arterden eşzamanlı kan alınarak başta başta olmak üzere Safen venlere uygulanır. Genellikle transfüzyondan sonra, sonraki günlerde sarılığın azalması, karaciğer ve dalak büyüklüğünün azalmasıyla birlikte çocuğun sağlığı ve iştahı iyileşir. Etkinliğin hematolojik göstergeleri bilirubinemide azalma, eritrosit ve hemoglobin sayısında artış, eritroblastların kaybolmasıdır. İyileşme olmaması ve bilirubinemideki ilerleyici artış, tekrarlanan kan değişiminin endikasyonlarıdır.

Şiddetli formlarda% 5 glikoz çözeltisi, 1 kg ağırlık başına günde 150 ml oranında intravenöz fizyolojik salin bol miktarda sıvı peros uygulaması ve ayrıca fraksiyonel dozlarda kan, kuru plazma (30-40 mi) transfüzyonu. gama globulinin yeniden verilmesi. 5-10 gün boyunca günde 1 kg başına 0,5 1 mg prednizon veya prednizolon atanması. Kortikosteroidler izoimmün antikorların, hemolizinlerin oluşumunu geciktirir, bilirubin metabolizmasını düzenler, glukuronidlerin enzimatik sistemini normalleştirir. Onların uygulaması da replasman tedavisi doğum sonrası adrenal hasar ile. Yaş dozlarında C ve B vitaminleri, günaşırı 30-50'de B1 g, 8-10 enjeksiyon, 8-10 gün boyunca 1 ml% 1'lik solüsyonda B6 vitamini. Campolon veya antianemin günaşırı 1 ml, metiyonin 10 gün boyunca günde 2 kez 0,2 g, B6 vitamini ile birlikte en önemli amino asitlerin düzenlenmesiyle karaciğer fonksiyonlarını iyileştirir.

İlk 5-7-10 gün içinde diğer kadınların sağılmış sütüyle (anne sütündeki Rh antikorlarının içeriğine bağlı olarak) veya 5. günden itibaren sağılmış sağılmış sütle beslenmek Anne sütü 70°C'ye 5 dakika ısıtılır veya kaynatılır. Bilirubinemisi %15 mg'ın altında olan daha hafif vakalarda, replasman kan transfüzyonu yerine, Rh negatif tek grup veya 0 grup fraksiyonel kan transfüzyonu ile hemoterapi, 2-3 günde bir 50-70 ml. Kan transfüzyonuna ek olarak, ciddi formlar için (klinik bulgulara göre) belirtilen terapötik önlemleri uygulayın.

Nükleer sarılık durumunda, yarım saat veya daha fazla aralarla yavaşça 2-3 kez kan naklini tekrarlamak gerekir. Bu prosedürler bilirubinin dokulardan kan dolaşımına difüzyonuna (yıkanmasına) katkıda bulunur. Diğer tedaviler yukarıda listelenmiştir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının anemik formu en hafiftir ve sarılık olmadan ortaya çıkar.

Belirtiler

Doğumdan sonraki 7-10. Günde, cildin solukluğu açıkça tespit edilir ve daha ciddi vakalarda zaten yaşamın ilk günlerindedir. Kanda hemoglobin ve eritrosit miktarı azalır, mikrositoz, anizositoz, retikülositoz ve bazen eritroblastoz görülür. Dalak ve karaciğer büyümüştür.

Uygun hedefe yönelik tedavi için, bunu esas olarak teşhis edilen başka bir etiyolojiye sahip yenidoğanların hiporejeneratif anemisinden ayırmak önemlidir. ters tepki Coombs. ABO uyumsuzluğu için diğer serolojik testlerin yapılması ve anamnestik bilgilerin dikkate alınması gerekir.

Tedavi: antianemik ajanlar, tekrarlanan, fraksiyonel kan transfüzyonları, vitaminizasyon (C vitaminleri, B12, P dahil kompleks B).

Hamilelik sırasında önleyici tedbirler:

Gebeliğin üçüncü ayından itibaren tüm hamile kadınların Rh faktörü açısından muayenesi, olumsuz obstetrik geçmişi olan kadınların (düşükler, ölü doğumlar, yenidoğanın hemolitik hastalığı) tekrar tekrar özel gözetim altına alınması;

Doğumdan 3-4 hafta önce Rh negatif kanı olan kadınlar hastaneye yatırılmalıdır;

periyodik önleyici tedbirler: Hamileliğin başlangıcında, ortasında ve 33-34 haftalarda 12-14 gün boyunca üç tedavi kürü.

Tedavinin seyri: her biri askorbik asit ile 20 ml% 10 glukoz çözeltisi, günde 1 çay kaşığı E vitamini çözeltisi, her biri 10 mg B1 vitamini, her biri 0.02 g rutin ve günde 3 kez 0.015 g vikasol içeren intravenöz infüzyonlar, oksijen inhalasyonu 2-3 her gün yastık kullanmak, genel ultraviyole ışınlama, hafifçe kızartılmış ciğer yemek, metiyonin, kampolon almak. İÇİNDE Doğumevi Hamileliğin son günlerinde fetal kalp atış hızının dikkatli bir şekilde izlenmesi, gerekli önlemlerin zamanında alınması için gereklidir. iyileştirici önlemler. Aşırı durumlarda obstetrik cerrahi endikedir.

vogistaminler;

cerahatli odakların sanitasyonu.