Các bệnh về máu chủ yếu. Các bệnh về máu và cơ quan tạo máu Bạn có thể đặt lịch hẹn với các bác sĩ chuyên khoa này để được tư vấn về bệnh này

11-02-2012, 19:47

Sự miêu tả

thiếu máu

thiếu máu, hay thiếu máu, là một tình trạng được đặc trưng bởi sự giảm số lượng tế bào hồng cầu và giảm hàm lượng huyết sắc tố trên một đơn vị thể tích máu. Trong một số trường hợp, khi thiếu máu, những thay đổi về chất lượng của hồng cầu cũng được phát hiện.

Bị thiếu máu do vi phạm chức năng vận chuyển phát triển hiện tượng thiếu oxy, các dấu hiệu của nó là khó thở, nhịp tim nhanh, khó chịu ở vùng tim, chóng mặt, suy nhược, mệt mỏi, da xanh xao và niêm mạc có thể nhìn thấy được. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng này phụ thuộc vào mức độ thiếu máu và tốc độ phát triển của nó. Với thiếu máu sâu, cùng với các triệu chứng được chỉ định, cũng có khiếm thị.

Theo chỉ số màu thiếu máu được chia thành hypochromic, normalchromic và hyperchromic. Theo kích thước của đường kính trung bình của hồng cầu, thiếu máu được chia thành microcytic, normalcytic và macrocytic. Theo bản chất của quá trình tái tạo, thiếu máu là tái tạo, giảm tái tạo, giảm và bất sản, loạn sản hoặc rối loạn hồng cầu.

Hiện tại phân loại được chấp nhận chung, được xây dựng theo nguyên tắc sinh bệnh học, có tính đến căn nguyên và các dạng lâm sàng và hình thái quan trọng nhất, là cách phân loại do G. A. Alekseev (1970) đề xuất.

I. Thiếu máu do mất máu (hậu xuất huyết).
II. thiếu máu do thiểu năng tuần hoàn:
A. Thiếu máu do thiếu sắt ("chloranemia").
B. Thiếu máu bão hòa sắt, nhược sắc sắt.
B. Thiếu B12 (folic), thiếu máu "ác tính":
1. Thiếu vitamin B12 (axit folic) ngoại sinh.
2. Thiếu vitamin B12 nội sinh (axit folic):
a) rối loạn đồng hóa thực phẩm vitamin B12 do mất khả năng tiết mucoprotein ở dạ dày;
b) kém đồng hóa vitamin B12 (axit folic) trong ruột;
c) tăng tiêu thụ vitamin B12 (axit folic).
D. B12 (folic) - thiếu máu "acchrestic".
D. Thiếu máu giảm sản:
1. Do ảnh hưởng của các yếu tố ngoại sinh.
2. Do bất sản tủy nội sinh.
E. Thiếu máu chuyển sản.
III. thiếu máu do tăng xuất huyết (tan máu):
A. Thiếu máu do yếu tố tan máu ngoại hồng cầu.
B. Thiếu máu do yếu tố nội hồng cầu:
1. Bệnh hồng cầu.
2. Giảm enzym:
a) thiếu glucose-6-phosphate dehydrogenase;
b) thiếu pyruvate kinase;
c) thiếu glutathione reductase.
3. Bệnh huyết sắc tố.

Các đặc điểm đặc trưng của các dạng thiếu máu riêng lẻ, trong đó các triệu chứng về mắt là phổ biến nhất, được mô tả dưới đây.

Thiếu máu sau xuất huyết cấp tính phát triển do mất máu cấp tính và lặp đi lặp lại do chấn thương, chảy máu từ đường tiêu hóa, mang thai ngoài tử cung, chảy máu tử cung và những người khác Các triệu chứng của bệnh có liên quan đến bệnh lý với sự giảm khối lượng máu lưu thông và thiếu hụt oxy. Hình ảnh lâm sàng trong những khoảnh khắc đầu tiên sau khi mất máu ồ ạt phù hợp với phòng khám của sốc hoặc suy sụp sau xuất huyết: da tái nhợt, ngất xỉu, chóng mặt, đổ mồ hôi lạnh, mạch thường xuyên, đôi khi nôn mửa, co giật. Trong tương lai, khi điều kiện chung được cải thiện và ổn định huyết áp các triệu chứng thiếu máu và thiếu oxy bắt đầu chiếm ưu thế trong bệnh cảnh lâm sàng. Chính trong giai đoạn này, các dấu hiệu suy giảm thị lực cho đến mù hoàn toàn thường được phát hiện nhiều nhất, vì các yếu tố cụ thể của võng mạc rất nhạy cảm với tình trạng thiếu máu.

với mãn tính thiếu máu thiếu sắt nhược sắc, bao gồm nhiễm clo sớm và muộn, thiếu máu thiếu sắt có triệu chứng (viêm ruột mãn tính, clo trong máu dạ dày, thoát vị gián đoạn, u ác tính, nhiễm trùng mãn tính), cũng như thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ mãn tính (thiếu máu ác tính do nhiều nguồn gốc khác nhau - thiếu máu Addison-Birmer, giun sán, spruanemia , bệnh celiac, v.v.) mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng về mắt phụ thuộc vào mức độ thiếu máu, tuy nhiên, mức độ này rất khác nhau ở từng cá nhân. Đặc biệt những thay đổi trong đáy mắt thường xảy ra khi nồng độ huyết sắc tố dưới 5 g% và ít thường xuyên hơn 7 g%.

đáy mắt trông xanh xao khi thiếu máu. Triệu chứng này không phải lúc nào cũng có thể đánh giá được do sự khác biệt về sắc tố của võng mạc và hắc mạc. Sự đổi màu của đĩa thị và mạch máu võng mạc dễ phát hiện hơn. Đồng thời, các mạch động mạch có xu hướng mở rộng và tiếp cận các nhánh tĩnh mạch tương tự về tầm cỡ. Nhiều xuất huyết vào võng mạc - triệu chứng đặc trưng nhất của bệnh lý võng mạc ở bệnh nhân thiếu máu (Hình 34).

Cơm. 34.Đáy mắt trong bệnh thiếu máu ác tính.

Nguyên nhân của xuất huyết không hoàn toàn rõ ràng. Rõ ràng thiếu oxy gây tăng tính thấm mao mạch. Với bệnh thiếu máu ác tính, giảm tiểu cầu đồng thời cũng rất quan trọng.

dải hoặc hình ngọn lửa xuất huyết nằm trong lớp sợi thần kinh. Chúng có thể khu trú ở bất kỳ phần nào của võng mạc, nhưng chúng không nằm trong điểm vàng. Do đó, thị lực thường được bảo tồn. Đôi khi một trung tâm màu trắng được nhìn thấy trong các phần mở rộng. Triệu chứng này phổ biến hơn trong bệnh thiếu máu ác tính. Trong một số trường hợp, thiếu máu cục bộ có thể gây sưng đĩa thị giác và võng mạc lân cận. Phù nề thường nhẹ, nhưng các trường hợp xung huyết đĩa đệm cũng đã được mô tả. Ngoài sưng tấy trong lớp sợi thần kinh, có thể có những ổ nhỏ màu trắng bao gồm fibrin và thường tan tốt khi tình trạng của bệnh nhân được cải thiện.

Những thay đổi võng mạc nghiêm trọng hơn đáng kể được quan sát thấy với thiếu máu hồng cầu hình liềm (drepanocytic). Bệnh này đề cập đến bệnh thiếu máu tán huyết di truyền-gia đình, một đặc điểm đặc trưng của nó là đặc tính của hồng cầu có hình lưỡi liềm - bệnh này chủ yếu ảnh hưởng đến người da đen và hiếm khi là người da trắng. Các trường hợp cá biệt được mô tả ở Liên Xô.

Bệnh thuộc nhóm bệnh huyết sắc tố với sự kém bẩm sinh của hồng cầu, đặc biệt là với sự hiện diện của globulin bệnh lý trong đó.

Bệnh biểu hiện ở thời thơ ấu và được đặc trưng bởi khóa học mãn tính với các đợt cấp thường xuyên ở dạng tái tạo tán huyết, huyết khối và khủng hoảng tiếp theo.

Đối với các cuộc khủng hoảng tan máu nội dung của hồng cầu có thể giảm xuống 1-2 triệu trong 1 mm3 máu trong một thời gian ngắn. Cuộc khủng hoảng đi kèm với sự phát triển của bệnh vàng da và hội chứng bụng. Khủng hoảng tái tạo là sự suy giảm tạm thời chức năng tạo máu của tủy xương. Các cơn huyết khối hoặc cơn đau, đôi khi chi phối các biểu hiện của bệnh, xảy ra trên cơ sở huyết khối tổng quát của các mạch nhỏ, đặc biệt là khoang bụng và các chi. Khủng hoảng di truyền là tình trạng giống như sốc với sự phát triển đột ngột của bệnh thiếu máu mà không có tan máu [Tokarev Yu. N., 1966].

Cũng như các bệnh thiếu máu tan máu bẩm sinh khác, bệnh nhân bị thiếu máu hồng cầu hình liềm trẻ sơ sinh, bị thiểu năng sinh dục, có hộp sọ cao chót vót, v.v. Trong bệnh này, hội chứng xương khớp đặc biệt rõ rệt (viêm ngón, đau, biến dạng, hoại tử đầu khớp và xương). Loét mãn tính thường phát triển trên chân. Lá lách và gan được mở rộng. Huyết khối và tắc mạch là một tính năng rất đặc trưng. Tổn thương võng mạc khu trú chủ yếu ở vùng xích đạo và vùng ngoại vi, trải qua 5 giai đoạn. Giai đoạn I được đặc trưng bởi sự tắc nghẽn tiểu động mạch ngoại vi, giai đoạn II - bởi sự xuất hiện của các vết nối động mạch. Ở giai đoạn III, sự tăng sinh tân mạch và xơ phát triển, dẫn đến xuất huyết dịch kính ở giai đoạn IV. Cuối cùng (giai đoạn V) bong võng mạc phát triển.

Bệnh bạch cầu

Bởi bệnh bạch cầu có nghĩa là bệnh tân sinh, khối u bao gồm các tế bào máu hay rõ ràng chính xác hơn là các tế bào có bề ngoài tương tự như tế bào máu.

Một vài nhà khoa học khối u máu được phân loại trên u nguyên bào máu và u nguyên bào máu trên cơ sở rằng trong một số trường hợp, tủy xương có thể được các tế bào khối u này cư trú khắp nơi, và trong các trường hợp khác, sự phát triển của chúng là ngoài tủy. Theo ý kiến ​​​​của chúng tôi, việc phân chia như vậy thường rất khó thực hiện, vì sự phát triển khối u của các tế bào bạch cầu cũng có thể có nội địa hóa ngoài tủy ở những bệnh nhân mắc bệnh bắt đầu với tổn thương tủy xương. Và ngược lại, trong một số trường hợp, hematosarcoma sau đó có thể liên quan đến tủy xương trong quá trình này, và các bác sĩ lâm sàng trong những trường hợp này buộc phải nói về quá trình bạch cầu hóa. Theo ý kiến ​​​​của chúng tôi, sẽ đúng hơn nếu kết hợp tất cả các khối u của mô tạo máu dưới cái tên "bệnh bạch cầu", vì bản chất ung thư của những bệnh này, được nhấn mạnh trong tên "hemoblastosis" hoặc "hematosarcomatosis", thực tế là không thể nghi ngờ.

Nguyên nhân của bệnh bạch cầu không thể được coi là rõ ràng, tuy nhiên, áp dụng cho các khối u khác như nhau. Tuy nhiên, hiện tại có thể coi là đã xác định rằng các yếu tố như vi rút, bức xạ ion hóa, một số chất hóa học, bao gồm một số dược chất như levomycetin, butadione và thuốc kìm tế bào, có thể có tác dụng kích thích nhất định đối với sự xuất hiện của các bệnh này. Về vai trò các yếu tố di truyền trong sự xuất hiện của bệnh bạch cầu, cũng có những ý kiến ​​​​có cơ sở. Chúng được xác nhận bởi các trường hợp mắc bệnh bạch cầu cùng loại ở những cặp song sinh giống hệt nhau, khả năng mắc bệnh bạch cầu cao ở những bệnh nhân mắc chứng rối loạn di truyền của bộ máy di truyền - bệnh Down, hội chứng Turner, .. Klinefelter, v.v. các loại bệnh bạch cầu có xu hướng được kết hợp với một số loại rối loạn di truyền. Cần lưu ý rằng dữ liệu khoa học hiện đại rất thuyết phục ủng hộ giả định đã đưa ra trước đó về nguồn gốc của toàn bộ khối bạch cầu từ một tế bào đột biến đã vượt khỏi tầm kiểm soát của cơ thể bệnh nhân. Đây là sự hiện diện của một nhiễm sắc thể vòng trong Tế bào khối u bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu cấp tính phát triển ở những người được điều trị bằng phốt pho phóng xạ, sự gia tăng mạnh hàm lượng protein cùng loại về tính chất hóa lý ở bệnh nhân mắc bệnh hemoblastoses paraproteinemia. Nhiễm sắc thể Philadelphia ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính.

TẠI thực hành lâm sàng bệnh bạch cầu thường được chia nhỏ tùy thuộc vào loại tế bào tạo thành cơ sở của khối u. Những bệnh bạch cầu xảy ra với sự tăng sinh của các tế bào kém biệt hóa và không có khả năng biệt hóa thêm thường rất ác tính nếu không được điều trị và được gọi là cấp tính. Bệnh bạch cầu, khối u được tạo thành từ các tế bào biệt hóa và trưởng thành, thường diễn biến tương đối lành tính và được gọi là bệnh bạch cầu mãn tính.

Bệnh bạch cầu cấp tính và mãn tính lần lượt, chúng được chia nhỏ tùy thuộc vào tế bào nào tạo nên chất nền khối u. Hiện nay, bệnh bạch cầu được mô tả là phát triển từ các tế bào của tất cả các vi trùng tạo máu - hồng cầu, tiểu cầu,. loại bạch cầu hạt và mất bạch cầu hạt. Đồng thời, bệnh bạch cầu cấp tính của các loại myelo-, mono-, megakaryo-, erythro- và plasmablastic được phân biệt. Do sự khác biệt của bệnh bạch cầu cấp tính chỉ được thực hiện trên cơ sở các phương pháp nghiên cứu tế bào học và các phương pháp tế bào học để xác định tế bào được thực hiện bằng cách sử dụng một bộ phương pháp được lựa chọn theo kinh nghiệm, nên đã có báo cáo về sự tồn tại của một dạng bệnh bạch cầu cấp tính như vậy như không phân biệt. Rõ ràng, nguồn gốc của cái sau có thể là do sự tăng sinh của các tế bào có nguồn gốc từ các tế bào tạo máu không phân biệt trước đó. Trong số các bệnh bạch cầu mãn tính, các dạng bệnh bạch cầu, dựa trên sự tăng sinh của bất kỳ tế bào máu trưởng thành nào, đã được xác định và tiếp tục được phân biệt. Ở đây và bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, bệnh bạch cầu myeloid mãn tính, bệnh bạch cầu monocytic mãn tính, bệnh bạch cầu megakaryocytic mãn tính, bệnh hồng cầu, hồng cầu, plasmacytoma, bệnh bạch cầu tế bào basophilic mãn tính; cũng có báo cáo về sự hiện diện của bệnh bạch cầu ái toan mãn tính.

Với trình độ khoa học y tế hiện đại, cho phép chúng ta phân biệt các chi tiết nhỏ nhất của tế bào, sự phân chia được thực hiện trong khuôn khổ của các dạng bệnh bạch cầu được cho là đã hình thành từ lâu. Như vậy, trong nhóm bệnh nhân có bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính hiện tại, các nhóm người bị tăng sinh cả tế bào lympho T và B đã được phân biệt và giữa các bệnh nhân bệnh bạch cầu myeloid mãn tính phân biệt giữa các nhóm có tăng sinh tế bào có nhiễm sắc thể Philadelphia và không có. Có thể việc xác định bệnh bạch cầu sẽ tiếp tục trong tương lai và điều này sẽ cho phép điều trị bệnh nhân cụ thể hơn và hiệu quả hơn.

Dựa trên những điều trên, khá dễ dàng để nói về việc chẩn đoán cả bệnh bạch cầu và dạng cụ thể của nó. Chẩn đoán bệnh nàyđược thực hiện khi xác định chắc chắn sự tăng sản của mô tạo máu, có thể xảy ra ở cả máu ngoại vi và tủy xương. Đồng thời, ở một số cá nhân, sự tăng sản của các tế bào bạch cầu chỉ xảy ra ở tủy xương và ở máu ngoại vi, những tế bào này chỉ xuất hiện ở giai đoạn sau của bệnh. Về vấn đề này, các nghiên cứu về tạo máu tủy xương bằng cách phân tích dữ liệu của dấu chấm xương ức, và đôi khi là cấu trúc mô xương sử dụng trepanobiopsy nên được thực hiện trong quá trình chẩn đoán. Việc sử dụng các phương pháp nghiên cứu tế bào học và tế bào học thường chỉ dẫn đến việc làm sáng tỏ biến thể của bệnh bạch cầu.

Khả năng tồn tại phản ứng bạch cầu, tức là, sự phát triển của mô tạo máu như vậy xảy ra để đáp ứng với sự hiện diện của một số yếu tố kích hoạt quá trình tạo máu trong cơ thể bệnh nhân, đôi khi cần phải tiến hành các nghiên cứu đặc biệt để loại trừ sự hiện diện của những nguyên nhân gây tăng sản mô tạo máu này.

Hình ảnh lâm sàng bệnh bạch cầu rất đa dạng. Đồng thời, một loạt các biểu hiện lâm sàng xuất hiện ở một bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu cấp tính và mãn tính. dự đoán thêm Lâm sàng, các biểu hiện lâm sàng của bệnh bạch cầu ở từng bệnh nhân dường như sẽ không được giải quyết bởi bất kỳ bác sĩ lâm sàng có kinh nghiệm nào. Thực tế là không thể làm được điều này do thực tế là tính hình thái cao và khả năng lây lan gần như phổ biến của mô bạch cầu trong cơ thể bệnh nhân có thể biểu hiện nhiều triệu chứng mô phỏng, đặc biệt là ở giai đoạn đầu, bệnh của chính bệnh nhân . bản chất khác nhau. Một ví dụ về điều này là công việc của một trong những người sáng lập ngành huyết học Nga, Acad. I. A. Kassirsky, người cùng với các đồng nghiệp của mình, khi phân tích các chẩn đoán ban đầu mà bệnh nhân được đưa vào phòng khám và bệnh bạch cầu cấp tính sau đó được xác minh, đã phát hiện ra hơn 60 dạng bệnh học khác nhau, bao gồm nhiễm trùng huyết, ung thư dạ dày, thấp khớp và cấp tính. tắc ruột, nhồi máu cơ tim, viêm khớp dạng thấp, viêm màng não cấp tính và nhiều bệnh khác.

Đồng thời, người ta có thể nói về phòng khám bệnh bạch cầu và khá đơn giản là do tất cả các biểu hiện lâm sàng của các bệnh này có thể được kết hợp và hiểu rõ trên cơ sở nhận biết các hội chứng chính thường xảy ra trong phòng khám lâm sàng. hình ảnh với ưu thế này hay ưu thế khác tùy thuộc vào loại bệnh bạch cầu. Trong số các hội chứng này phổ biến nhất là những điều sau đây: 1) hội chứng ngộ độc chung (hoặc nhiễm độc); biểu hiện của nó là sốt, suy nhược, đổ mồ hôi, sụt cân, chán ăn, v.v.; 2) hội chứng xuất huyết. Biểu hiện của nó vô cùng đa dạng, bao gồm rong kinh, xuất huyết ngoài da và xuất huyết trong não; 3) hội chứng tổn thương hoại tử độc hại của màng nhầy của đường tiêu hóa; 4) hội chứng thiếu máu; 5) hội chứng tăng trưởng khối u, đặc trưng bởi sự phát triển của mô bạch cầu trong cơ thể. Điều này cũng bao gồm sự gia tăng hạch bạch huyết, gan, lá lách, rối loạn chức năng của các cơ quan nội tạng do chèn ép hoặc vi phạm tính toàn vẹn của mô bạch cầu đang phát triển.

Ngoài các biểu hiện của các hội chứng này, đặc trưng của tất cả các bệnh bạch cầu, đặc biệt là một số loại bệnh bạch cầu nguyên bào máu paraproteinemia(plasmocytoma, bệnh Waldenström, bệnh chuỗi nặng và nhẹ), ban đỏ, có một số tính năng trong hình ảnh lâm sàng, sẽ được mô tả trong các phần riêng biệt. Một màu đặc biệt của hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu (loại bạch huyết) đôi khi có thể được đưa ra phản ứng tự miễn dịch biểu hiện bằng thiếu máu tán huyết, sốt, thay đổi da, v.v.

Không tập trung vào các biểu hiện bên ngoài của từng hội chứng trên, tôi muốn lưu ý rằng trong những năm gần đây, các biểu hiện đã bắt đầu được ghi nhận trong hình ảnh lâm sàng của bệnh bạch cầu, có thể được giải thích là liệu pháp kìm tế bào và kéo dài tuổi thọ của bệnh nhân mắc bệnh lý này. Chúng bao gồm sự gia tăng các biến chứng nhiễm trùng, là nguyên nhân gây tử vong ở gần 40% bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, sự gia tăng các triệu chứng thần kinh (đặc biệt là ở những bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu cấp tính, được gọi là bệnh bạch cầu thần kinh ở dê), cũng như sự phát triển thường xuyên của bệnh thận do axit uric ở bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu có triệu chứng sỏi thận.

Vì vậy, phòng khám bệnh bạch cầu có thể được đặc trưng bởi các triệu chứng đa dạng nhất, là hệ quả của sự kết hợp đa dạng của các hội chứng trên. Tất nhiên, tại một số loại bệnh bạch cầu, có thể ghi nhận sự chiếm ưu thế của một hoặc một số hội chứng được liệt kê ở trên, tuy nhiên, không bác sĩ lâm sàng nào có thể đánh giá thấp khả năng đưa bất kỳ hội chứng nào trong số chúng vào bệnh cảnh lâm sàng đối với bất kỳ loại bệnh bạch cầu nào.

Nói đến ung thư máu, không thể không nhắc đến những tiến bộ vượt bậc của y học hiện đại trong việc điều trị căn bệnh này. Rốt cuộc, chính loại khối u này đã thu được kết quả cho phép chúng ta nói về phương pháp chữa trị cơ bản cho một người khỏi bệnh ung thư ác tính. Việc chữa khỏi các bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính, bệnh u hạt lympho cho phép chúng ta hy vọng rằng những thành công này sẽ mở rộng sang việc điều trị các dạng bệnh bạch cầu khác.

sắc nét và dạng mãn tính bệnh bạch cầu đi kèm với cùng một biểu hiện ở mắt do tăng độ nhớt của máu, thiếu oxy và thâm nhiễm mô bạch cầu. Những thay đổi này bao gồm sự hình thành các vi phình mạch trong mạch máu võng mạc, xuất huyết và thâm nhiễm tế bào của màng mạch, võng mạc, thần kinh thị giác và các cấu trúc quanh hốc mắt. Thâm nhiễm màng não có thể dẫn đến tê liệt các cơ ngoài nhãn cầu và phát triển đĩa đệm sung huyết. Cũng được mô tả là sự xâm nhập của mí mắt, kết mạc, mô quỹ đạo với sự phát triển của lồi mắt.

Soi đáy mắt cho thấy nền đáy nhạt. Các tĩnh mạch võng mạc giãn ra, ngoằn ngoèo và các vệt trắng thường thấy ở võng mạc dọc theo đường đi của chúng, biểu thị sự thâm nhiễm bạch cầu quanh mạch máu. Động mạch ít thay đổi hơn nhiều so với tĩnh mạch.

Kích thước và hình dạng xuất huyết khác nhau. Chúng có thể sâu sắc, hời hợt hoặc thậm chí là trước võng mạc. Không có gì lạ khi nhìn thấy một vùng màu trắng ở trung tâm xuất huyết võng mạc do sự tích tụ của bạch cầu. Trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, các tổn thương bông gòn do thiếu máu cục bộ xuất hiện trong lớp sợi thần kinh, phù nề rõ rệt của đĩa thị giác và võng mạc quanh gai thị, và các mạch máu võng mạc mới hình thành.

Thay đổi trong quỹ trong bệnh bạch cầu xảy ra trong khoảng 70% trường hợp, đặc biệt thường ở dạng cấp tính. Mức độ nghiêm trọng của những thay đổi ít nhiều tương quan với mức độ nghiêm trọng của bệnh và với việc điều trị hiệu quả căn bệnh tiềm ẩn, tình trạng của đáy mắt cũng được cải thiện.

đa hồng cầu

Thuật ngữ "đa hồng cầu" bao gồm nhóm bệnh, được biểu hiện bằng sự gia tăng khối lượng hồng cầu trong cơ thể, tức là tăng thể tích của chúng trên 1 kg trọng lượng cơ thể. Số lượng hồng cầu trong 1 mm3 máu bị đa hồng cầu tăng lên 7-10 triệu và hàm lượng huyết sắc tố lên tới 180-240 g / l. Có bệnh đa hồng cầu "thực sự" (hồng cầu, bệnh Wakez) và bệnh hồng cầu thứ phát (có triệu chứng).

ban đỏ- tăng sinh tủy nguyên phát bệnh của hệ thống tạo máu, dựa trên sự tăng sản toàn bộ các thành phần tế bào của tủy xương, đặc biệt là mầm thị giác của nó. Do đó, hàm lượng bạch cầu tăng lên (lên tới 9.000-15.000 triệu trên 1 mm3 máu) và tiểu cầu (lên tới 1 triệu hoặc hơn) trong máu, cùng với sự gia tăng rõ rệt hơn về số lượng hồng cầu, là rất quan trọng. dấu ấn hồng cầu. G. F. Stroebe (1951) đã xác định ba biến thể huyết học của bệnh hồng cầu: 1) không có sự gia tăng đáng kể về số lượng bạch cầu và Thay đổi công thức máu; 2) với tăng bạch cầu trung bình, bạch cầu trung tính và dịch chuyển; 3) với tăng bạch cầu cao, bạch cầu trung tính và sự thay đổi số lượng máu thành tế bào tủy. Với bệnh đa hồng cầu "thực sự", các dấu hiệu của bệnh xơ hóa tủy và xơ hóa tủy xương với sự biến chất tủy của lá lách được tìm thấy. Cũng như các bệnh tăng sinh tủy khác, trong huyết thanh của bệnh nhân mắc bệnh đa hồng cầu, sự gia tăng nồng độ của phosphatase kiềm, A xít uric và vitamin B12. Hình ảnh lâm sàng của bệnh đa hồng cầu thay đổi tùy thuộc vào giai đoạn của bệnh và mức độ nghiêm trọng của khóa học.

Trong giai đoạn tiên tiến, thực sự là hồng cầu của bệnh triệu chứng đặc trưng là: 1) đổi màu da và niêm mạc có thể nhìn thấy; 2) lá lách và gan to; 3) tăng huyết áp; 4) huyết khối và xuất huyết.

Làn da được thay đổiở đại đa số bệnh nhân. Họ thu được một màu đỏ-lục lam. Màu sắc của má, chóp tai, môi và lòng bàn tay thay đổi đặc biệt rõ ràng. Chúng tôi nhấn mạnh rằng màu da chủ đạo là tông đỏ, nhưng không sáng mà là màu anh đào. Các màng nhầy có thể nhìn thấy của môi, lưỡi và vòm miệng mềm cũng có màu tương tự. Các mạch máu của củng mạc được tiêm rõ ràng (triệu chứng mắt thỏ). Trên má, môi, chóp mũi, đặc biệt là ở phụ nữ, thường thấy giãn tĩnh mạch.

Một triệu chứng rất đặc trưng của bệnh hồng cầu là lách to, có liên quan đến chuyển sản tủy và tăng cung cấp máu. Bệnh nhân mắc bệnh đa hồng cầu thường mở rộng và gan. Sự gia tăng kích thước của nó cũng liên quan đến việc tăng cung cấp máu, biến chất tủy, tăng sinh mô liên kết cho đến sự phát triển của xơ gan hoặc huyết khối tĩnh mạch trong gan (hội chứng Budd-Chiari). Ở một số bệnh nhân, diễn biến của bệnh rất phức tạp do sự phát triển của sỏi mật và viêm túi mật mãn tính. Đặc điểm plenochromia mật của bệnh nhân bị hồng cầu dẫn đến sự phát triển của các biến chứng này.

Hầu hết một nửa số bệnh nhân bị bệnh hồng cầu tăng huyết áp được phát hiện, cơ chế bệnh sinh được xem xét dưới dạng phản ứng bù trừ của cơ thể để đáp ứng với việc giảm đột quỵ và thể tích máu phút, tăng độ nhớt và tăng sức cản ngoại biên (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Sự kết hợp của huyết áp cao với lá lách to là dấu hiệu chính của bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Nếu đồng thời khối lượng hồng cầu tăng lên ở bệnh nhân, thì chẩn đoán bệnh đa hồng cầu trở nên không thể phủ nhận.

Đặc trưng bởi một nghịch lý nhạy cảm của bệnh nhân đa hồng cầu và huyết khối (các mạch động mạch và tĩnh mạch lớn của não, tim, gan và lá lách, các mạch nhỏ ở tay và chân) và tăng chảy máu (do loét dạ dày và tá tràng, sau khi nhổ răng, xuất huyết da và chảy máu niêm mạc). Nguyên nhân gây chảy máu trong bệnh đa hồng cầu thực sự là sự gia tăng khối lượng máu lưu thông với quá tải các mạch máu và sự giãn nở của các mao mạch, cũng như sự thiếu hụt các yếu tố đông máu huyết tương, đặc biệt là fibrinogen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko JI. A., 1965].

Sự phát triển của huyết khối trong hồng cầu liên quan đến sự gia tăng độ nhớt của máu, làm chậm lưu lượng máu, tăng số lượng tiểu cầu và hồng cầu, với tổn thương xơ cứng của thành mạch máu và tình trạng tăng đông máu nói chung.
Ở những bệnh nhân bị bệnh hồng cầu, thận thường bị ảnh hưởng (nhồi máu phát triển ở họ do huyết khối mạch máu hoặc sỏi thận do rối loạn chuyển hóa purine, đặc trưng của các bệnh tăng sinh tủy).

đa hồng cầu thật đặc trưng bởi thời gian dài có thể nhẹ, trung bình hoặc nặng. Trong quá trình phát triển của bệnh, ba thời kỳ hoặc giai đoạn được phân biệt. Giai đoạn đầu của bệnh trong thời gian dài có thể tiến triển tiềm ẩn hoặc với các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng. Ở giai đoạn đầu, bệnh thường bị nhầm với bệnh tăng huyết áp.

Hình ảnh lâm sàng được mô tả ở trên đặc trưng cho giai đoạn thứ hai mở rộng, được gọi là giai đoạn hồng cầu. Và trong giai đoạn này, quá trình của bệnh có thể thay đổi.

Giai đoạn cuối được đặc trưng bởi sự phát triển của bệnh lshelofibrosis thứ phát với thiếu máu và sự biến mất của các dấu hiệu hồng cầu bên ngoài hoặc sự phát triển của bệnh hemocytoblastosis cấp tính, ít gặp hơn là bệnh võng mạc.

Không giống như đa hồng cầu thực sự, hồng cầu thứ phát không phải là đơn vị bệnh học độc lập, mà chỉ triệu chứng của các bệnh khác. Sự gia tăng số lượng hồng cầu và huyết sắc tố không liên quan đến quá trình tăng sinh trong tủy xương, nhưng với sự kích thích chức năng của nó (hồng cầu tuyệt đối) hoặc với sự dày lên của máu mà không tăng hồng cầu (hồng cầu tương đối). Sự phân loại dưới đây cho thấy các loại hồng cầu thứ phát chính, các biến thể của quá trình của chúng, các cơ chế sinh bệnh học chính làm cơ sở cho sự phát triển của chúng và các bệnh cụ thể kèm theo sự phát triển của bệnh hồng cầu thứ phát.

Triệu chứng dễ thấy nhất của bệnh đa hồng cầu là nhiều ở mặt và kết mạc. Mạch máu kết mạc và thượng củng mạc, nhất là tĩnh mạch giãn to, ngoằn ngoèo, đỏ đậm. Các mạch của võng mạc có hình dạng giống nhau (Hình 35).

Cơm. 35.Đáy mắt trong bệnh đa hồng cầu.

Thu hút sự chú ý màu đỏ sẫm của đáy. Đĩa quang cũng có màu đỏ bất thường. Thường có thể thấy phù nề nhiều hay ít rõ rệt của đĩa thị và võng mạc quanh gai thị và xuất huyết đơn độc.

Trong một số trường hợp nó phát triển tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc. Khớp cắn dường như không hoàn chỉnh. Tiên lượng trong những trường hợp như vậy thường thuận lợi, trong mọi trường hợp, tốt hơn nhiều so với tắc tĩnh mạch trung tâm võng mạc do nguyên nhân khác.

Paraprotein huyết

Nhóm bệnh này chủ yếu bao gồm u tủy(bệnh lưới tế bào paraprotein trong huyết tương hoặc bệnh Rusticki) và bệnh tăng bạch cầu lưới macroglobulin(Bệnh Waldenström, hoặc ban xuất huyết macroglobulinemia).

bệnh đa u tủy là một bệnh máu toàn thân thuộc loại tăng sản khối u với sự tăng sinh ác tính của các tế bào thuộc loại lưới. Đây là bệnh bạch cầu-lưới, đặc biệt là bệnh lưới protein huyết tương tế bào para- (hoặc bệnh lý).

Tùy thuộc vào loại tế bào chiếm ưu thế, ba loại u tủy: 1) u tế bào lưới, 2) u nguyên bào và 3) u tương bào.

Protein niệu- một triệu chứng rất phổ biến của bệnh đa u tủy. Theo quy luật, một loại protein vi phân tử (protein Bence-Jones) được bài tiết qua nước tiểu. Protein niệu có liên quan đến sự phát triển của bệnh thận u nguyên bào - paraproteinemia nephrosis, thường kết thúc bằng cái chết với các triệu chứng tăng urê huyết.

Với nồng độ protein cao trong máu có liên quan và đặc trưng của bệnh đa u tủy độ nhớt máu cao.

Bệnh Waldenstrom hiện được coi là macroglobulin reticulolymphomatosis, một tính năng đặc trưng là khả năng tổng hợp macroglobulin: các globulin có trọng lượng phân tử lớn hơn 1.000.000 xuất hiện trong máu. Người già chủ yếu là người bệnh. Trên lâm sàng, hội chứng xuất huyết chiếm ưu thế, đôi khi chảy máu cam cực kỳ nặng. Cơ chế của hội chứng xuất huyết rất phức tạp và chưa được hiểu đầy đủ. Người ta tin rằng một mặt, nó có liên quan đến sự kém hiệu quả của tiểu cầu tương tác với macroglobulin, mặt khác, với sự gia tăng tính thấm của thành mạch máu do sự xâm nhập của chúng với các protein bệnh lý, độ nhớt của máu cao và nội mạch. ngưng kết hồng cầu.

Phân bổ chủ yếu dạng xương và dạng xương-nội tạng của bệnh. Về mặt sinh bệnh học, hình ảnh lâm sàng của bệnh được chia thành hai hội chứng, đó là tổn thương xương và bệnh lý của protein máu. Tổn thương xương được biểu hiện bằng đau, gãy xương và sự phát triển của các khối u. Cột sống, xương chậu, xương sườn và hộp sọ đặc biệt thường bị ảnh hưởng với sự phát triển của các triệu chứng thần kinh thích hợp.

Bệnh lý nội tạng biểu hiện chủ yếu ảnh hưởng đến gan, lá lách, hạch bạch huyết và thận. Sự phát triển của nó có liên quan đến cả sự xâm nhập tế bào cụ thể của các cơ quan này và sự thay đổi rõ rệt của protein máu, sự tích tụ trong máu của một loại protein bất thường - một loại paraprotein được sản xuất bởi các tế bào u nguyên bào. Với bệnh u tủy, protein máu có thể lên tới 12-18 g%.

bệnh võng mạcở dạng ban đầu của bệnh đa u tủy và bệnh Waldenström không có. Ở một số bệnh nhân, đáy mắt là một dạng hình ảnh của paraproteinemia đáy mắt. Đặc trưng bởi sự mở rộng của các tĩnh mạch võng mạc và sự gia tăng độ quanh co của chúng. Các động mạch cũng giãn ra, nhưng ở mức độ thấp hơn nhiều. Sau đó, xuất hiện triệu chứng decussation (ép tĩnh mạch dưới động mạch), vi phình mạch, tắc tĩnh mạch nhỏ, xuất huyết vào võng mạc. Trong một số trường hợp, còn có các ổ giống như bông trong lớp sợi thần kinh của võng mạc và sưng đầu dây thần kinh thị giác.

Người ta tin rằng những thay đổi trong võng mạc có liên quan cả với chứng tăng paraprotein huyết và độ nhớt của máu cao. Trong giai đoạn azotemia của bệnh, bệnh võng mạc, đặc trưng của bệnh thận mãn tính, phát triển.

Đối với những thay đổi trong mạch máu võng mạc, mối quan hệ của chúng với sự gia tăng độ nhớt của huyết tương đã được chứng minh bằng thực nghiệm. Sau khi đưa dextran vào máu của những con khỉ có nồng độ cao Khối lượng tương đốiđáy mắt cho thấy các mạch võng mạc giãn và quanh co, đặc biệt là tĩnh mạch, vi phình mạch và xuất huyết.

U tủy có thể ảnh hưởng còn có xương ổ mắt, mí mắt, tuyến lệ, túi lệ và kết mạc, thâm nhiễm củng mạc, mống mắt, màng mạch, võng mạc và thần kinh thị giác. Tuy nhiên, những tổn thương này không liên quan đến tăng độ nhớt của máu.

xuất huyết cơ địa

Cơ địa xuất huyết đề cập đến các tình trạng bệnh lý như vậy biểu hiện ở tăng chảy máu trong trường hợp không có tổn thương đáng kể đối với thành mạch, tức là chảy máu phát triển trong những tình huống mà những người khỏe mạnh khác không có về mặt này.

Tầm quan trọng của vấn đề xuất huyết tạng là rất cao. Thứ nhất, điều này là do số người bị chảy máu gia tăng trên thế giới đã vượt quá con số sáu con số. Thứ hai, những người mắc bệnh xuất huyết tạng không thể được coi là thành viên chính thức của xã hội, vì khả năng tiềm ẩn của họ bị hạn chế nghiêm trọng do thiếu máu, thường đi kèm với bệnh lý này, và bởi những hoạt động bảo vệ mạch máu của bệnh nhân khỏi những tổn thương khác nhau.

Thứ ba, tầm quan trọng của thông tin về sự hiện diện của bệnh nhân cơ địa xuất huyếtđược xác định bởi thực tế là nhiều dạng đau khổ này được che giấu hoặc biểu hiện yếu ớt, có một phòng khám đơn độc. Trong trường hợp cần can thiệp phẫu thuật, ngay cả những can thiệp nhỏ như nhổ răng hoặc cắt amidan, cũng như khi kê đơn một số loại thuốc, chẳng hạn như axit acetylsalicylic, xuất huyết tạng có thể đe dọa tính mạng của bệnh nhân.

Cơ chế bệnh sinh của thể tạng xuất huyết hiện nay có thể được coi là đã được nghiên cứu khá kỹ lưỡng. Như đã biết, hạn chế chảy máuở một người khỏe mạnh, khi thành mạch bị tổn thương, nó xảy ra do các cơ chế sau: sự co lại của mạch tại vị trí tổn thương, sự lắng đọng của các tiểu cầu lưu thông tại vị trí mạch bị tổn thương và sự hình thành khối u. nút cầm máu sơ cấp bằng chúng và cố định nó bằng một bức tường fibrin với sự hình thành của nút cầm máu "thứ cấp" cuối cùng. Vi phạm bất kỳ cơ chế nào trong số này dẫn đến sự gián đoạn quá trình cầm máu và sự phát triển của cơ địa xuất huyết.

Những ý tưởng hiện đại về các cơ chế đông máu cho phép chúng tôi đề xuất cách phân loại cơ địa xuất huyết sau đây.

PHÂN LOẠI XUẤT HUYẾT TIÊU CHẢY

I. Xuất huyết tạng do khiếm khuyết trong chất đông máu (bệnh ưa chảy máu):
a) không đủ một hoặc nhiều yếu tố liên quan đến sự hình thành fibrin;
b) không đủ hoạt động của các yếu tố đông máu;
c) sự hiện diện của các chất ức chế các chất gây đông máu riêng lẻ trong máu của bệnh nhân.
II. xuất huyết cơ địa gây ra bởi một khiếm khuyết trong liên kết cầm máu của tiểu cầu:
a) không đủ số lượng tiểu cầu (giảm tiểu cầu);
b) kém chức năng của tiểu cầu (bệnh huyết khối);
c) sự kết hợp giữa bệnh lý định lượng và định tính của tiểu cầu.
III. xuất huyết cơ địa, biểu hiện như là kết quả của fpbrinolysis quá mức:
a) nội sinh;
b) ngoại sinh.
IV. xuất huyết cơ địa biểu hiện là kết quả của bệnh lý của thành mạch:
a) bẩm sinh;
b) đã mua.
V. Xuất huyết tạng phát triển do sự kết hợp của nhiều nguyên nhân (hội chứng xuất huyết huyết khối, bệnh von Willebrand).

Phần lớn nguyên nhân chung thể tạng xuất huyết là khiếm khuyết trong liên kết cầm máu của tiểu cầu, là nguyên nhân gây chảy máu ở 80% bệnh nhân [Marquardt F., 1976]. Trong nhóm bệnh nhân có cơ địa xuất huyết, phát triển kém hơn liên kết tiền đông máu của quá trình cầm máu, bệnh ưa chảy máu A (65-80%), bệnh ưa chảy máu B (13-18%) và bệnh ưa chảy máu C (1,4-9%) thường được chẩn đoán nhiều nhất .

Trong lịch sử, đã xảy ra trường hợp xuất huyết tạng, gây ra bởi khiếm khuyết hình thành fibrin. Hiện nay người ta đã biết rằng sự hình thành fibrin được đảm bảo bởi sự tương tác chính xác của các protein tiền đông máu, hầu hết chúng đều có số hiệu riêng, được biểu thị bằng một chữ số La Mã. Có 13 chất, bao gồm fibrinogen (yếu tố I), prothrombin (II), proaccelerin-accelerin (V), proconvertin (VII), antihemophilic globulin A (VIII), yếu tố Christmas (IX), yếu tố Stuart-Prawer (X), tiền chất thromboplastin huyết tương (XI), yếu tố Hageman (XII), yếu tố ổn định fibrin (XIII). Ngoài họ, ba phát hiện thời gian gần đây các yếu tố không có một chỉ định số. Đó là các yếu tố Fletcher, Fitzgeralz và Passova.

Khiếm khuyết về số lượng hoặc chất lượng của bất kỳ chất gây đông máu nào ở trên, cũng như sự xuất hiện của chất ức chế yếu tố này trong máu của bệnh nhân, có thể gây ra tình trạng xuất huyết ở bệnh nhân.

Một số lượng lớn các tình trạng này, gần đến con số 30, cũng như sự giống nhau lớn về biểu hiện lâm sàng của chúng, cho phép chúng tôi kết hợp các bệnh này dưới tên chung " bệnh ưa chảy máu».

Hemophilia được đặc trưng vết bầm tím và tụ máu rộng, sâu, thường bị cô lập, tự phát, xuất huyết thường xuyên ở khớp với sự phát triển cực kỳ hiếm của da và niêm mạc "ban xuất huyết" trong trường hợp chảy máu hiếm và nhẹ với tổn thương bề mặt da. Các xét nghiệm thô trong phòng thí nghiệm cho thấy kéo dài thời gian đông máu trong trường hợp không có thời gian chảy máu bị suy giảm. Các học viên nên hiểu rõ rằng chỉ có thể chẩn đoán chính xác nguyên nhân gây ra bệnh xuất huyết khi sử dụng các phương pháp nghiên cứu đặc biệt trong phòng thí nghiệm, nếu không có phương pháp điều trị đầy đủ thì thực tế là không thể.

Trong số các thể tạng xuất huyết phát triển với sự kém liên kết cầm máu của tiểu cầu, phổ biến nhất là những bệnh gây ra bởi giảm số lượng tiểu cầu trong máu bệnh nhân. Những tình trạng này, được gọi là hội chứng Werlhof, không đồng nhất về nguyên nhân. Số lượng tiểu cầu có thể giảm cả do sự hình thành các tự kháng thể chống lại chúng (giảm tiểu cầu tự miễn) và do sự hình thành khiếm khuyết của chúng trong tủy xương. Sự yếu kém của màng tiểu cầu và sự phân giải tế bào của chúng cũng có thể xảy ra.

Sự chú ý của các bác sĩ lâm sàng trong những năm gần đây đã được tán thành như vậy tình trạng xuất huyết; nguyên nhân là do sự kém cỏi về chức năng của tiểu cầu, không thể cung cấp khả năng cầm máu đầy đủ ngay cả khi có đủ số lượng trong máu của bệnh nhân. Sau khi bệnh lý như vậy lần đầu tiên được mô tả bởi Glyantsman, một số lượng lớn các dạng bệnh lý đã được phát hiện do vi phạm một hoặc một giai đoạn khác của quá trình hình thành nút tiểu cầu do tiểu cầu thực hiện: kết dính, kết tập, kích hoạt liên kết tiền đông máu, rút ​​lại của cục máu đông.

Tìm ra những khiếm khuyết này, việc xác định sự kết hợp của chúng với một số biểu hiện khác của bệnh đã dẫn đến việc mô tả một số dạng bệnh học riêng lẻ. Đồng thời, nghiên cứu về chức năng tiểu cầu trong một số bệnh được mô tả có thể ghi nhận sự vắng mặt của mối quan hệ giữa rối loạn chức năng tiểu cầu và các triệu chứng khác không liên quan đến cầm máu.

Sự kết hợp khác nhau của các khiếm khuyết trong chức năng tiểu cầu có thể nói về sự hiện diện của toàn bộ nhóm bệnh tiểu cầu, được biểu hiện bằng nhiều loại hợp chất, vi phạm các chức năng của tiểu cầu như kết dính, kết tập, giải phóng phản ứng, kích hoạt chất tiền đông máu, co lại. Khi làm rõ nguyên nhân gây xuất huyết, cần có một nghiên cứu chi tiết về cả trạng thái định lượng và định tính của tiểu cầu trong phòng thí nghiệm.

Hình ảnh lâm sàng của các bệnh này được đặc trưng bởi chảy máu kéo dài thường xuyên với các tổn thương bề mặt da, "ban xuất huyết" thường xuyên ở da và niêm mạc, trong khi xuất huyết ở khớp, bầm tím tự phát và tụ máu là khá hiếm.

khiếm khuyết cầm máu, gây ra bởi bệnh lý của thành mạch, được chẩn đoán khá dễ dàng trong trường hợp bệnh lý này có sẵn để quan sát trực quan: với bệnh Rendu-Osler, hội chứng Ehlers-Danlos, bệnh Hippel-Lindau, hội chứng Kasabach-Merritt, v.v. có những dấu hiệu cho thấy cơ địa xuất huyết có thể phát triển với sự suy giảm collagen của thành mạch máu và kết quả là sự kết dính tiểu cầu bị suy yếu. Tuy nhiên, bệnh lý này chỉ có thể được chẩn đoán bằng các phương pháp phòng thí nghiệm phức tạp.

Gần đây, nhiều sự chú ý đã được thu hút bởi các bác sĩ lâm sàng trường hợp xuất huyếtở những bệnh nhân có nhiều vi huyết khối mao mạch của các cơ quan nội tạng. Những điều kiện này được gọi là hội chứng huyết khối. Cơ chế bệnh sinh của nó được giải thích là do với sự hình thành cục máu đông nhanh chóng trong cục máu đông, nhiều yếu tố đông máu bị tiêu hao, đặc biệt là tiểu cầu và fibrinogen. Ngoài ra, tình trạng thiếu oxy của thành mạch dẫn đến việc giải phóng vào máu một số lượng lớn chất kích hoạt plasminogen và tăng hoạt động tiêu sợi huyết của máu. Việc chẩn đoán những tình trạng này là rất quan trọng, vì nó đòi hỏi phải sử dụng thuốc chống đông máu một cách "ngược đời" để điều trị xuất huyết.

Những phát hiện thú vị đã được tìm thấy trong khi nghiên cứu bệnh sinh chảy máuở những bệnh nhân mắc bệnh von Willebrandt, được đặc trưng bởi sự kết hợp của các triệu chứng phản ánh sự rối loạn của cả quá trình đông máu và cầm máu tiểu cầu. Người ta thấy rằng kháng nguyên yếu tố VIII là cần thiết để kích hoạt sự kết dính của tiểu cầu với bề mặt bị tổn thương và cho thấy tầm quan trọng của mối quan hệ của các cơ chế hàng đầu này trong việc cầm máu.

Có nhiều nguyên nhân gây xuất huyết, việc tạo ra các phương pháp cụ thể để điều trị các tình trạng này buộc các bác sĩ phải nghiên cứu chi tiết các vấn đề chẩn đoán và điều trị bệnh nhân bị chảy máu nhiều.

Các biểu hiện ở mắt phổ biến nhất trong ban xuất huyết là xuất huyết dưới da và kết mạc. Xuất huyết võng mạc rất hiếm. Trong trường hợp chúng tồn tại, xuất huyết nằm trong lớp sợi thần kinh. Cần lưu ý rằng trong trường hợp chấn thương mắt, bao gồm cả phẫu thuật, có thể chảy máu nhiềuđặc biệt là trong bệnh máu khó đông.

Trang web cung cấp thông tin tham khảo cho mục đích thông tin. Chẩn đoán và điều trị bệnh nên được thực hiện dưới sự giám sát của bác sĩ chuyên khoa. Tất cả các loại thuốc đều có chống chỉ định. Chuyên gia tư vấn là cần thiết!

Các bệnh về máu và các bệnh về hệ thống máu

Ví dụ điển hình của các bệnh về máu do thay đổi số lượng các thành phần tế bào là thiếu máu hoặc hồng cầu (tăng số lượng hồng cầu trong máu). Và một ví dụ về bệnh máu do thay đổi cấu trúc và chức năng của các thành phần tế bào là bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm, hội chứng bạch cầu lười biếng, v.v. Các bệnh lý trong đó số lượng, cấu trúc và chức năng của các thành phần tế bào thay đổi là nguyên bào máu, thường được gọi là ung thư máu. Một bệnh máu đặc trưng gây ra bởi sự thay đổi tính chất của huyết tương là u tủy.

Các bệnh về hệ thống máu và các bệnh về máu là những tên gọi khác nhau của cùng một nhóm bệnh lý. Tuy nhiên, thuật ngữ "các bệnh về hệ thống máu" chính xác và đúng đắn hơn, vì toàn bộ các bệnh lý thuộc nhóm này không chỉ liên quan đến máu mà còn cả các cơ quan tạo máu, chẳng hạn như tủy xương, lá lách và hạch bạch huyết. Xét cho cùng, bệnh máu không chỉ là sự thay đổi về chất lượng, số lượng, cấu trúc và chức năng của các thành phần tế bào hoặc huyết tương, mà còn là những rối loạn nhất định trong các cơ quan chịu trách nhiệm sản xuất tế bào hoặc protein, cũng như sự phá hủy của chúng. Do đó, trên thực tế, trong bất kỳ bệnh về máu nào, sự thay đổi các thông số của nó là do sự cố của bất kỳ cơ quan nào trực tiếp tham gia vào quá trình tổng hợp, duy trì và phá hủy các nguyên tố máu và protein.

Máu là một mô rất không ổn định của cơ thể về các thông số của nó, vì nó phản ứng với nhiều yếu tố khác nhau. Môi trường, và cũng bởi vì trong đó có một loạt các tác nhân sinh hóa, miễn dịch và quá trình trao đổi chất. Do phổ độ nhạy tương đối "rộng" như vậy, các thông số của máu có thể thay đổi trong các điều kiện và bệnh khác nhau, điều này không chỉ ra bệnh lý của máu mà chỉ phản ánh phản ứng diễn ra trong đó. Sau khi khỏi bệnh, các chỉ số máu trở lại bình thường.

Nhưng các bệnh về máu là bệnh lý của các thành phần trực tiếp của nó như hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu hoặc huyết tương. Điều này có nghĩa là để đưa các thông số máu trở lại bình thường, cần phải chữa khỏi hoặc vô hiệu hóa bệnh lý hiện có, đưa các đặc tính và số lượng tế bào (hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu) càng gần giá trị bình thường càng tốt. Tuy nhiên, vì sự thay đổi các thông số máu có thể giống như ở cơ thể, thần kinh và bệnh tâm thần, và với các bệnh lý về máu, phải mất một thời gian và các cuộc kiểm tra bổ sung để xác định bệnh lý sau.

Bệnh về máu - danh sách

93. tăng bạch cầu ái toan;
94. Methemoglobin huyết;
95. tăng hồng cầu gia đình;
96. tăng tiểu cầu thiết yếu;
97. thực bào máu tế bào lympho;
98. Hội chứng thực bào máu do nhiễm trùng;
99. bệnh kìm tế bào.

Danh sách các bệnh trên bao gồm hầu hết các bệnh lý về máu hiện được biết đến. Tuy nhiên, một số bệnh hiếm gặp hoặc các dạng bệnh lý tương tự không được đưa vào danh sách.

Bệnh máu - các loại

Sự phân loại này rất chung chung, chia tất cả các bệnh về máu thành các nhóm dựa trên quá trình bệnh lý chung nào dẫn đầu và tế bào nào bị ảnh hưởng bởi những thay đổi. Tất nhiên, trong mỗi nhóm có rất nhiều loại bệnh cụ thể, do đó, cũng được chia thành các loài và loại. Xem xét việc phân loại riêng từng nhóm bệnh về máu được chỉ định, để không tạo ra sự nhầm lẫn do lượng thông tin lớn.

thiếu máu

• Thiếu máu cấp tính sau xuất huyết - xảy ra sau khi mất hơn 400 ml máu đồng thời;
• Thiếu máu mãn tính sau xuất huyết - xảy ra do mất máu kéo dài, liên tục do chảy máu ít nhưng liên tục (ví dụ: kinh nguyệt nhiều, chảy máu do loét dạ dày, v.v.).

• bất sản hồng cầu (hiến pháp, y tế, vv);
• bất sản hồng cầu một phần;
• Thiếu máu Blackfan-Diamond;
• Thiếu máu Fanconi.

• thiếu máu do thiếu sắt;
• thiếu máu do thiếu folate;
• thiếu máu do thiếu B12;
• Thiếu máu trên nền bệnh scurvy;
• Thiếu máu do chế độ ăn thiếu protein (kwashiorkor);
• Thiếu máu thiếu axit amin (thiếu máu axit uric);
• Thiếu máu do thiếu đồng, kẽm và molypden.

• Porphyria - thiếu máu sideroachristic (hội chứng Kelly-Paterson, hội chứng Plummer-Vinson).

• Thiếu máu thai kỳ;
• Thiếu máu khi cho con bú;
• Thiếu máu của vận động viên, vv

Thiếu máu tán huyết do tăng phân hủy hồng cầuđược chia thành di truyền và có được. Theo đó, bệnh thiếu máu tán huyết di truyền là do bất kỳ khiếm khuyết di truyền nào do cha mẹ truyền sang con cái, do đó không thể chữa được. Và bệnh thiếu máu tán huyết mắc phải có liên quan đến ảnh hưởng của các yếu tố môi trường, do đó có thể chữa khỏi hoàn toàn.

U lympho hiện được chia thành hai loại chính - Hodgkin's (u lympho hạt) và không Hodgkin's. Lymphogranulomatosis (bệnh Hodgkin, u lympho Hodgkin) không được chia thành các loại, nhưng có thể xảy ra ở nhiều dạng lâm sàng khác nhau, mỗi dạng có các đặc điểm lâm sàng riêng và các sắc thái điều trị liên quan.

U lympho không Hodgkin được chia thành các loại sau:
1. Giải phẫu hạch bạch huyết:

• Tế bào lớn và nhỏ hỗn hợp có nhân tách đôi;
• Tế bào lớn.

• Phòng giam nhỏ;
• Tế bào nhỏ có nhân tách đôi;
• Hỗn hợp tế bào nhỏ và tế bào lớn;
• sarcom lưới;
• nguyên bào miễn dịch;
• bạch huyết;
• khối u Burkitt.

• bệnh Cesari;
• nấm mycosis;
• ung thư hạch Lennert;
• U lympho tế bào T ngoại vi.

• Lymphosarcoma;
• u lympho tế bào B;
• MALT-ung thư hạch.

Cơ địa xuất huyết (bệnh đông máu)

• Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát (bệnh Werlhof);
• Alloimmune purpura của trẻ sơ sinh;
• ban xuất huyết miễn dịch của trẻ sơ sinh;
• giảm tiểu cầu dị miễn dịch;
• viêm mạch dị ứng;
• hội chứng Evans;
• Giả máu giả mạch máu.

• bệnh Hermansky-Pudlak;
• hội chứng TAR;
• hội chứng May-Hegglin;
• bệnh Wiskott-Aldrich;
• Thrombasthenia Glanzmann;
• hội chứng Bernard-Soulier;
• hội chứng Chediak-Higashi;
• Bệnh Willebrand

• bệnh Rendu-Osler-Weber;
• hội chứng Louis-Bar (mất điều hòa-giãn mạch);
• hội chứng Kazabah-Merritt;
• hội chứng Ehlers-Danlos;
• hội chứng Gasser;
• Viêm mạch xuất huyết (bệnh Scheinlein-Genoch);
• Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.

• khiếm khuyết Fletcher;
• lỗi Williams;
• khiếm khuyết Fitzgerald;
• Khiếm khuyết Flajac

• afibrinogen máu;
• rối loạn đông máu tiêu dùng;
• tiêu sợi huyết chảy máu;
• ban xuất huyết tiêu sợi huyết;
• ban xuất huyết sét;
• Bệnh xuất huyết ở trẻ sơ sinh;
• Thiếu hụt các yếu tố phụ thuộc vitamin K;
• Rối loạn đông máu sau khi dùng thuốc chống đông và tiêu sợi huyết.

• thiếu fibrinogen;
• Thiếu hụt yếu tố đông máu II (prothrombin);
• Thiếu yếu tố đông máu V (không bền);
• Thiếu hụt yếu tố đông máu VII;
• Thiếu yếu tố đông máu VIII (bệnh ưa chảy máu A);
• Thiếu yếu tố đông máu IX (bệnh Christmas, bệnh ưa chảy máu B);
• Thiếu yếu tố đông máu X (Stuart-Prower);
• Thiếu yếu tố XI (bệnh ưa chảy máu C);
• thiếu hụt yếu tố đông máu XII (bệnh Hageman);
• Thiếu hụt yếu tố đông máu XIII (ổn định fibrin);
• thiếu hụt tiền chất thromboplastin;
• Thiếu AS-globulin;
• thiếu Proaccelerin;
• Hemophilia mạch máu;
• Rối loạn fibrinogenemia (bẩm sinh);
• Giảm proconvertin máu;
• bệnh Ovren;
• Tăng hàm lượng antithrombin;
• Tăng hàm lượng anti-VIIIa, anti-IXa, anti-Xa, anti-Xa (các yếu tố chống đông máu).

Các bệnh về máu khác

Bệnh về máu - triệu chứng

Tuy nhiên, có thể phân biệt một cách có điều kiện các triệu chứng của bệnh về máu vốn có trong tất cả các bệnh lý và do chức năng máu bị suy giảm. Vì vậy, các triệu chứng sau đây có thể được coi là phổ biến đối với các bệnh về máu khác nhau:

• Yếu đuối;
• Khó thở;
• đánh trống ngực;
• Giảm sự thèm ăn;
• Nhiệt độ cơ thể tăng cao, gần như liên tục;
• quá trình viêm nhiễm thường xuyên và lâu dài;
• ngứa da;
• Sự lệch lạc về vị giác và khứu giác (một người bắt đầu thích những mùi và vị cụ thể);
• Đau xương (với bệnh bạch cầu);
• Chảy máu do các loại chấm xuất huyết, bầm tím,…;
• Chảy máu liên tục từ màng nhầy của mũi, miệng và các cơ quan của đường tiêu hóa;
• Đau ở vùng hạ vị trái hoặc phải;
• Hiệu năng thấp.

Hội chứng bệnh máu

Vì vậy, hiện nay, các bác sĩ phân biệt các hội chứng bệnh máu sau:

• hội chứng thiếu máu;
• hội chứng xuất huyết;
• hội chứng hoại tử loét;
• hội chứng nhiễm độc;
• hội chứng xương cốt;
• Hội chứng bệnh lý protein;
• hội chứng sideropenic;
• hội chứng đa năng;
• hội chứng vàng da;
• hội chứng nổi hạch;
• hội chứng gan-lách to;
• hội chứng mất máu;
• hội chứng phát sốt;
• Hội chứng huyết học;
• Hội chứng tủy xương;
• hội chứng bệnh lý ruột;
• Hội chứng bệnh khớp.

hội chứng thiếu máu

Vì vậy, các biểu hiện của hội chứng thiếu máu là các triệu chứng sau:

• Da và niêm mạc nhợt nhạt;
• Da khô và bong tróc hoặc ẩm ướt;
• Tóc và móng tay khô, dễ gãy;
• Chảy máu từ màng nhầy - nướu, dạ dày, ruột, v.v.;
• Chóng mặt;
• Dáng đi run rẩy;
• Sậm trong mắt;
• Tiếng ồn trong tai;
• Mệt mỏi;
• Buồn ngủ;
• Khó thở khi đi bộ;
• Đánh trống ngực.

hội chứng xuất huyết

• Nướu bị chảy máu và chảy máu kéo dài khi nhổ răng và tổn thương niêm mạc miệng;
• Cảm giác khó chịu trong dạ dày;
• hồng cầu hoặc máu trong nước tiểu;
• Chảy máu do bị thủng do tiêm;
• vết bầm tím và ban xuất huyết trên da;
• Nhức đầu;
• Đau nhức và sưng khớp;
• Không thể cử động tích cực do đau do xuất huyết ở cơ và khớp.

Hội chứng loét hoại tử

• Đau niêm mạc miệng;
• Chảy máu nướu răng;
• Không có khả năng ăn uống do đau trong khoang miệng;
• Tăng nhiệt độ cơ thể;
• ớn lạnh;
• Hôi miệng ;
• Xả và khó chịu ở âm đạo;
• Đại tiện khó khăn.

hội chứng nhiễm độc

• Điểm yếu chung;
• Sốt với ớn lạnh;
• tăng nhiệt độ cơ thể liên tục kéo dài;
• Khó chịu;
• Giảm khả năng làm việc;
• Đau niêm mạc miệng;
• Các triệu chứng của một bệnh hô hấp tầm thường của đường hô hấp trên.

Hội chứng Ossalgic

Hội chứng Ossalgic phát triển với đa u tủy, cũng như di căn xương với u hạt bạch huyết và u mạch máu.

hội chứng bệnh lý protein

• suy giảm trí nhớ và sự chú ý;
• Đau và tê ở chân và tay;
• Chảy máu niêm mạc mũi, nướu và lưỡi;
• Bệnh võng mạc (suy giảm chức năng của mắt);
• suy thận (ở giai đoạn sau của bệnh);
• Vi phạm các chức năng của tim, lưỡi, khớp, tuyến nước bọt và da.

hội chứng sideropenic

• Sự sai lệch của khứu giác (một người thích mùi khí thải, sàn bê tông được rửa sạch, v.v.);
• Sự lệch lạc về vị giác (một người thích mùi vị của phấn, vôi, than củi, ngũ cốc khô, v.v.);
• Khó nuốt thức ăn;
• yếu cơ;
• Da nhợt nhạt và khô;
• Co giật ở khóe miệng;
• Móng tay mỏng, dễ gãy, lõm với đường vân ngang;
• Tóc mỏng, giòn và khô.

hội chứng đa năng

• Đau đầu;
• Cảm giác nóng trong người;
• tắc nghẽn máu lên đầu;
• Mặt đỏ;
• Đốt ngón tay;
• Dị cảm (cảm giác nổi da gà, v.v.);
• Ngứa da, tệ hơn sau khi tắm hoặc tắm;
• không dung nạp nhiệt độ;

hội chứng vàng da

Hội chứng hạch bạch huyết

• mở rộng và đau nhức của các hạch bạch huyết khác nhau;
• Các hiện tượng nhiễm độc (sốt, nhức đầu, buồn ngủ, v.v.);
• đổ mồ hôi;
• Yếu đuối;
• Giảm cân mạnh mẽ;
• Đau vùng hạch to do chèn ép các cơ quan lân cận;
• Lỗ rò có mủ chảy ra.

Hội chứng gan lách to

• Cảm giác nặng nề ở vùng bụng trên;
• Đau vùng bụng trên;
• Tăng thể tích vùng bụng;
• Yếu đuối;
• Giảm hiệu suất;
• Vàng da (ở giai đoạn muộn của bệnh).

Hội chứng mất máu

• vết bầm tím trên da;
• Tụ máu trong cơ;
• Sưng và đau khớp do xuất huyết;
• Tĩnh mạch mạng nhện trên da;

Hội chứng sốt

Hội chứng huyết học và tủy xương

hội chứng ruột

Hội chứng bệnh khớp

• Sưng và dày lên của khớp bị ảnh hưởng;
• Đau ở khớp bị ảnh hưởng;

Xét nghiệm máu (công thức máu)

• Tổng số bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu;
• Tính toán công thức bạch cầu (tỷ lệ basophils, bạch cầu ái toan, bạch cầu trung tính đâm và phân đoạn, bạch cầu đơn nhân và tế bào lympho trong 100 tế bào được tính);
• Nồng độ huyết sắc tố trong máu;
• Nghiên cứu về hình dạng, kích thước, màu sắc và các đặc tính định tính khác của hồng cầu.

• Lượng fibrinogen;
• chỉ số prothrombin (PTI);
• Tỷ lệ chuẩn hóa quốc tế (INR);
• Thời gian thromboplastin từng phần được kích hoạt (APTT);
• Cao lanh thời gian;
• Thời gian thrombin (TV).

Về nguyên tắc, các xét nghiệm đơn giản được liệt kê cho phép bạn chẩn đoán bất kỳ bệnh về máu nào.

Định nghĩa một số bệnh về máu thường gặp

Các bệnh nhiễm trùng máu

Bệnh máu do virus

bệnh lý máu mãn tính

Rối loạn máu di truyền (di truyền)

Các bệnh về máu toàn thân

Bệnh máu tự miễn

• Thiếu máu tán huyết tự miễn;
• tan máu do thuốc;
• bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh;
• Tan máu sau truyền máu;
• Ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự miễn vô căn;
• Giảm bạch cầu tự miễn dịch.

Bệnh máu - nguyên nhân

Điều trị các bệnh về máu

Phòng chống các bệnh về máu

• Xác định và điều trị các bệnh kèm theo chảy máu;
• Điều trị kịp thời các cuộc xâm lược của giun sán;
• Điều trị kịp thời các bệnh truyền nhiễm;
• Dinh dưỡng đầy đủ và bổ sung vitamin;
• Tránh bức xạ ion hóa;
• Tránh tiếp xúc với hóa chất độc hại (sơn, kim loại nặng, benzen, v.v.);
• Tránh căng thẳng;
• Phòng ngừa hạ thân nhiệt và quá nóng.

Các bệnh về máu thông thường, cách điều trị và phòng ngừa - video

Các bệnh về máu: mô tả, dấu hiệu và triệu chứng, quá trình và hậu quả, chẩn đoán và điều trị - video

Các bệnh về máu (thiếu máu, hội chứng xuất huyết, hemoblastosis): nguyên nhân, dấu hiệu và triệu chứng, chẩn đoán và điều trị - video

Bệnh đa hồng cầu (đa hồng cầu), tăng huyết sắc tố trong máu: nguyên nhân và triệu chứng của bệnh, chẩn đoán và điều trị - video

Thiếu máu (thiếu máu). Giảm tổng lượng huyết sắc tố trong máu. Trong hầu hết các trường hợp, mức độ hồng cầu cũng giảm. Thiếu máu luôn là thứ yếu, nghĩa là chúng là một trong những dấu hiệu của một số bệnh nói chung.

Thiếu máu thiếu sắt có liên quan đến tình trạng thiếu sắt trong cơ thể. Điều này trước tiên dẫn đến nhiều rối loạn dinh dưỡng (da khô, móng giòn, rụng tóc), do chức năng của các enzym hô hấp mô có chứa sắt bị suy giảm, sau đó quá trình hình thành huyết sắc tố bị xáo trộn, phát triển thiếu máu nhược sắc(với chỉ số màu thấp). Cơ thể của một người trưởng thành mất sắt chủ yếu trong quá trình mất máu mãn tính, không phục hồi hoàn toàn nguyên tố này bằng thức ăn, ở trẻ em, những hiện tượng như vậy là do một lượng nhỏ ban đầu được đưa vào hệ thống tạo máu của thai nhi do thiếu chất này ở người mẹ.

Các triệu chứng và khóa học. Đặc trưng bởi thờ ơ, mệt mỏi, táo bón, nhức đầu, thay đổi vị giác (bệnh nhân ăn phấn, đất sét, có xu hướng ăn cay, mặn, v.v.), giòn, cong và sọc ngang của móng tay, rụng tóc. Ngoài ra còn có các dấu hiệu điển hình của tất cả các bệnh thiếu máu, phản ánh mức độ thiếu máu: da và niêm mạc nhợt nhạt, đánh trống ngực, khó thở khi vận động. Tính chất bệnh lý gây thiếu sắt là quan trọng (loét dạ dày, hành tá tràng, trĩ, u xơ tử cung, kinh nguyệt ra nhiều).

Sự công nhận dựa trên việc phát hiện những thay đổi trong xét nghiệm máu: giảm nồng độ huyết sắc tố và hồng cầu, chỉ số màu dưới 0,8, kích thước và hình dạng của hồng cầu bị thay đổi (anisocytosis, poikilocytosis). Giảm đáng kể hàm lượng sắt huyết thanh, tổng khả năng liên kết sắt, protein vận chuyển sắt (ferritin).

Sự đối xử. Loại bỏ nguyên nhân gây chảy máu. Trong một thời gian dài (vài tháng trở lên), các chế phẩm sắt được kê đơn, chủ yếu là bên trong. Truyền máu không được chỉ định ngoại trừ các tình trạng nghiêm trọng liên quan đến mất máu nhiều.

Chứng tan máu, thiếu máu liên quan đến việc tăng phá hủy các tế bào hồng cầu và tăng hàm lượng máu của các sản phẩm phân rã của chúng - bilirubin, huyết sắc tố tự do hoặc sự xuất hiện của hemosiderin trong nước tiểu. Một dấu hiệu quan trọng là sự gia tăng đáng kể tỷ lệ hồng cầu "sơ sinh" - hồng cầu lưới do sự hình thành hồng cầu tăng lên. Phân bổ: a) thiếu máu với sự tan máu (phân rã) chủ yếu là ngoại mạch (nội bào), do sự kém cỏi về cấu trúc và chức năng di truyền của chúng; b) thiếu máu với tán huyết nội mạch, thường là phá hủy hồng cầu cấp tính dưới các tác động độc hại khác nhau, truyền máu không tương thích, cảm lạnh (khi tiếp xúc với nhiệt độ cực thấp), hành quân (ở binh lính sau những cuộc hành quân dài và mệt mỏi). Chúng cũng được chia thành: 1) Thiếu máu tán huyết bẩm sinh. Chúng bao gồm một nhóm (tế bào hình cầu, tế bào hình bầu dục) với sự bất thường di truyền của màng hồng cầu, dẫn đến sự thay đổi hình dạng của chúng và là nguyên nhân gây ra sự phá hủy sớm; một nhóm khác - với sự thiếu hụt di truyền của các hệ thống enzyme khác nhau của hồng cầu, góp phần phá hủy chúng nhanh hơn; nhóm thứ ba - hemoglobipopathies (hồng cầu hình liềm, thalassemia), trong đó cấu trúc hoặc sự tổng hợp của huyết sắc tố bị suy yếu; 2) Thiếu máu tán huyết tự miễn và thiếu máu đồng miễn dịch mắc phải do tổn thương cơ học đối với hồng cầu, cũng như bệnh lý màng nhiễm độc.

Các triệu chứng và khóa học. Biểu hiện phụ thuộc vào dạng thiếu máu tán huyết. Với sự phân hủy nội bào của các tế bào hồng cầu, vàng da xuất hiện, lá lách to ra, mức độ huyết sắc tố giảm, có xu hướng hình thành sỏi trong túi mật và số lượng hồng cầu lưới tăng lên. Với tán huyết nội mạch, ngoài các dấu hiệu này, huyết khối xuất hiện, có thể có hoại tử vô trùng xương ống, loét chân phát triển, với một cuộc khủng hoảng tan máu, nước tiểu sẫm màu được giải phóng. Với bệnh thiếu máu tán huyết bẩm sinh, biến dạng sọ mặt xảy ra.

Sự công nhậnđược tiến hành trên cơ sở xác định các dấu hiệu tan máu trên lâm sàng và xét nghiệm. Để làm rõ bản chất của nó, các mẫu Coombs và Hem được lấy, sucrose, mức độ sắt huyết thanh được xác định và tiến hành kiểm tra di truyền.

Sự đối xử. Hủy bỏ thuốc gây ra khủng hoảng tan máu (thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase), với khủng hoảng tan máu - điều trị truyền dịch, thuốc lợi tiểu, vitamin, truyền hồng cầu (hồng cầu rửa), trong trường hợp nghiêm trọng - cắt bỏ lá lách , cấy ghép tủy xương, với một quá trình tự miễn dịch - glucocorticoids (predpisolone), thuốc ức chế miễn dịch.

Thiếu máu do thiếu B-12 và folateđược đặc trưng bởi sự vi phạm quá trình tổng hợp DNA và RNA trong các tế bào được gọi là megaloblasts, dẫn đến sự trở lại của loại tạo máu phôi thai. Chúng chủ yếu được tìm thấy ở người cao tuổi, có thể là do cơ thể không đủ lượng vitamin B 12 và axit folic, cũng như sự hấp thụ không đủ của chúng dẫn đến các bệnh khác nhau về dạ dày, ruột non và gan, khi bị nhiễm giun. Một trong những nguyên nhân gây thiếu vitamin B12 là say rượu mãn tính.

Các triệu chứng và khóa học. Các mô tạo máu, hệ thống tiêu hóa (lưỡi "được đánh bóng", cảm giác nóng rát trong đó, ức chế tiết dịch vị) và hệ thống thần kinh (yếu, mệt mỏi, bệnh suy tủy) bị ảnh hưởng. Có vàng da nhẹ, tăng bilirubin gián tiếp trong máu, tăng lách, gan.

Sự công nhận. Trong máu, thiếu máu được xác định với chỉ số màu trên 1,0, bạch cầu khổng lồ, giảm số lượng tiểu cầu và bạch cầu, xuất hiện bạch cầu đa nhân trung tính. Trong tủy xương - ưu thế của megaloblasts (với thủng tủy xương).

Sự đối xử. Vitamin B 12 liều cao, axit folic. Với việc bình thường hóa thành phần máu - điều trị duy trì lâu dài với các loại thuốc này.

Thiếu máu giảm sản và bất sảnđặc trưng bởi sự giảm hàm lượng các yếu tố hình thành (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) trong máu ngoại vi và tủy xương. Nguyên nhân có thể là do tác dụng độc hại của một số loại thuốc, hóa chất, quá trình tự xâm lấn và sự xuất hiện của kháng thể đối với tế bào tạo máu, đôi khi nguyên nhân không rõ ràng (dạng tự phát).

Các triệu chứng và khóa học. Tăng thiếu máu, giảm tiểu cầu và bạch cầu, có thể dẫn đến các biến chứng nhiễm trùng, chảy máu nhiều hơn.

Sự công nhận. Thiếu máu với chỉ số màu sắc bình thường được tiết lộ. Hình ảnh của tủy xương trong quá trình chọc thủng xương ức và trepanobiopsy mang tính quyết định - số lượng tế bào giảm mạnh, lấp đầy không gian tủy xương bằng chất béo.

Sự đối xử. Hormone glucocorticoid, steroid đồng hóa, cắt bỏ lá lách, cấy ghép tủy xương.

xuất huyết cơ địa. Họ có xu hướng chảy máu. Có các dạng gia đình, hoặc di truyền: dị tật tiểu cầu bẩm sinh, thiếu hoặc khiếm khuyết các yếu tố đông máu huyết tương, thiểu sản mạch máu nhỏ. Các dạng mắc phải: hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa, tổn thương miễn dịch của thành mạch và tiểu cầu, vi phạm sự hình thành bình thường của tế bào máu, tổn thương xuất huyết độc hại đối với mạch máu trong sốt xuất huyết, sốt phát ban. Ngoài ra còn do các bệnh về gan, viêm mạch, dùng thuốc chống đông máu, thuốc chống kết tập tiểu cầu, thuốc tiêu sợi huyết, thiếu vitamin C.

bệnh máu khó đông. Một bệnh di truyền chỉ ảnh hưởng đến nam giới, mặc dù phụ nữ là người mang gen khiếm khuyết. Vi phạm khả năng đông máu là do thiếu một số yếu tố huyết tương hình thành thromboplastin hoạt động. Thường xuyên hơn những người khác, không có globulin chống dị ứng. Bệnh biểu hiện ở trẻ em với tình trạng chảy máu kéo dài với những vết thương nhỏ. Có thể có chảy máu cam, tiểu máu - tiểu ra máu, xuất huyết lớn, xuất huyết khớp - máu trong khoang khớp. Đặc điểm chính: kéo dài thời gian đông máu, rút ​​ngắn thời gian prothrombin.

Sự đối xử- truyền máu tươi hoặc huyết tương, giới thiệu huyết tương chống dị ứng đặc biệt.

hãy để mọi thứ tự nhiên(Bệnh Werlhof). Nó được đặc trưng bởi chảy máu do giảm số lượng tiểu cầu. Nguyên nhân gây bệnh thường là do miễn dịch. Bệnh tiến triển từng đợt. Ngoài đợt cấp, số lượng tiểu cầu có thể bình thường hoặc giảm nhẹ. Khi số lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 40x10 9 / l, chảy máu gia tăng dẫn đến chảy máu nghiêm trọng, thường gặp nhất ở mũi, đường tiêu hóa, tử cung, thận. Phát ban xuất huyết tự xuất hiện trên da hoặc sau khi đặt garô lên cánh tay - v.v. các triệu chứng "véo hoặc garô" dương tính. Lá lách to ra. Xét nghiệm máu cho thấy thời gian chảy máu tăng lên.

Điều trị trong đợt cấp - truyền khối tiểu cầu, máu tươi, sử dụng hormone glucocorticoid (prednisolone), đôi khi - cắt bỏ lá lách.

Giãn mạch xuất huyết di truyền(Bệnh Rendu-Osler). Nó được đặc trưng bởi sự phát triển của nhiều mạch giãn, dễ chảy máu (telangiectasias) nằm trên các bộ phận khác nhau của da và niêm mạc. Đôi khi triệu chứng đầu tiên và duy nhất là chảy máu mũi hoặc đường tiêu hóa. Chúng xảy ra với những thiệt hại nhỏ hoặc tự chúng và lặp đi lặp lại thường xuyên dẫn đến sự phát triển thiếu máu thiếu sắt. Bệnh có thể phức tạp do xơ gan.

Sự công nhận dựa trên việc phát hiện các telash-ioectasias điển hình, chảy máu tái phát từ chúng và tính chất gia đình của bệnh.

Sự đối xử- cầm máu, nếu cần thì truyền máu, điều trị thiếu máu do thiếu sắt.

viêm mạch xuất huyết(nhiễm độc mao mạch, bệnh Schonlein-Genoch). Cơ sở của bệnh là một tổn thương tự miễn của lớp nội mô của các mạch nhỏ. Thông thường, các ban xuất huyết nhỏ xuất hiện, chủ yếu ở mặt trước của chân và đùi. Có thể bị đau khớp, viêm khớp. Trong một số trường hợp, sự thất bại của các mạch máu trong khoang bụng với những cơn đau nhói ở bụng, xuất huyết tiêu hóa xuất hiện. Bệnh tiến triển trong một thời gian dài, đôi khi có những đợt thuyên giảm lâu dài. Tiên lượng được xác định bởi tổn thương thận.

Sự đối xử. Hạn chế hoạt động thể chất, với đợt cấp - nghỉ ngơi tại giường, thuốc kháng histamine và thuốc chống viêm, trong trường hợp nghiêm trọng, heparin, hormone glucocorticoid (prednisolone), thuốc aminoquinoline (delagil, Plasternil), axit ascorbic, rutin được kê đơn. Đối với một số bệnh nhân bị tái phát mãn tính, có thể khuyến nghị điều trị tại viện điều dưỡng (phía nam Ukraine, bờ biển phía nam Crimea, Bắc Kavkaz).

bệnh bạch cầu. Nhiều khối u phát sinh từ các tế bào tạo máu và ảnh hưởng đến tủy xương. Theo mức độ ác tính, bệnh bạch cầu cấp tính và mãn tính được phân biệt. Trong nhóm mãn tính, bệnh bạch cầu dòng tủy và tế bào lympho, cũng như bệnh đa u tủy, bệnh hồng cầu và bệnh xơ hóa tủy xương là phổ biến nhất.

Bệnh bạch cầu cấp tính- một căn bệnh tiến triển nhanh chóng, trong đó xảy ra sự phát triển của các tế bào máu non chưa phân biệt đã mất khả năng trưởng thành. Có 2 biến thể của bệnh bạch cầu cấp tính - bệnh bạch cầu tủy cấp tính và bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính, loại thứ hai phổ biến hơn ở trẻ em.

Các triệu chứng và khóa học. Bệnh thường đi kèm với sốt cao, suy nhược, xuất huyết nặng hoặc các biểu hiện xuất huyết khác. Các biến chứng nhiễm trùng khác nhau, viêm loét miệng, viêm amidan hoại tử có thể xuất hiện sớm. Có những cơn đau ở chân tay, gõ vào xương ức và xương ống dài là đau. Có thể có sự gia tăng kích thước của gan, lá lách. Hạch bạch huyết ít thay đổi. Trong máu, số lượng các dạng bệnh lý trẻ, được gọi là tế bào phôi - lymphoblasts, tăng lên đáng kể, không có dạng trung gian của bạch cầu trưởng thành. Tổng số lượng bạch cầu có thể tăng nhẹ hoặc thậm chí giảm.

Sự đối xử- sự kết hợp của một số loại thuốc kìm tế bào, liều lượng lớn hormone glucocorticoid, điều trị các biến chứng nhiễm trùng.

Bệnh bạch cầu myeloid mãn tínhđược đặc trưng bởi sự vi phạm sự trưởng thành bình thường của bạch cầu hạt, sự xuất hiện của các ổ tạo máu ngoài tủy. Bệnh có thể tiến triển kéo dài với thời gian thuyên giảm dài sau các đợt điều trị.

Các triệu chứng và khóa học. Bệnh nhân phàn nàn về sự mệt mỏi ngày càng tăng, suy nhược, chán ăn, sụt cân. Lá lách, gan to ra, có thể xuất huyết. Trong máu số lượng bạch cầu tăng nhiều, thiếu máu. Thường thì nồng độ axit uric trong huyết thanh tăng lên. Ở giai đoạn muộn của bệnh, số lượng tiểu cầu giảm, các biến chứng nhiễm trùng xảy ra, xu hướng huyết khối, myeloblasts và myelocytes được phát hiện trong xét nghiệm máu.

Sự công nhậnđược thực hiện trên cơ sở dữ liệu kiểm tra tủy xương (chọc dò xương ức, trepanobiopsy).

Sự đối xử. Trong giai đoạn cuối của bệnh (khủng hoảng đạo ôn), việc điều trị được thực hiện như trong bệnh bạch cầu cấp tính. Hết đợt cấp - điều trị duy trì bằng myelosan, myelobromol.

Bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính. Tăng sinh bệnh lý của mô bạch huyết trong tủy xương, hạch bạch huyết, lá lách, gan, ít gặp hơn ở các cơ quan khác. Bệnh xảy ra ở tuổi già và kéo dài.

Các triệu chứng và khóa học. Sụt cân, suy nhược, mệt mỏi, chán ăn ở mức độ nhẹ. Có sự gia tăng các nhóm hạch bạch huyết khác nhau ở tất cả các vùng trên cơ thể: cổ tử cung, bẹn, đùi, thượng đòn, khuỷu tay. Chúng dày đặc, không đau, di động. Chụp X quang cho thấy các nút mở rộng trong rễ phổi. Đôi khi chúng chèn ép khí quản, thực quản, tĩnh mạch chủ. Lá lách và gan cũng to ra. Trong máu, số lượng bạch cầu tăng chủ yếu là do tế bào lympho, trong số đó có tế bào lympho đang phân hủy (tế bào Botkin-Gumprecht), thiếu máu và giảm tiểu cầu (giảm số lượng tiểu cầu) được ghi nhận.

Sự công nhậnđược thực hiện khi kiểm tra tủy xương.

Sự đối xử trong trường hợp nhẹ không được thực hiện. Với sự chèn ép của các hạch bạch huyết của các cơ quan lân cận - liệu pháp tia X. Với sự phát triển nhanh chóng của bệnh, các hormone glucocorticoid và thuốc kìm tế bào được kê đơn.

u hạt bạch huyết - một bệnh tiến triển mãn tính, một khối u hạch bạch huyết với sự hiện diện của các tế bào Berezovsky-Sternberg. Lý do là không rõ.

Các triệu chứng và khóa học. Đôi khi bệnh bắt đầu với các biểu hiện nhiễm độc (nhiệt độ cao, suy nhược, đổ mồ hôi), ESR tăng và các hạch bạch huyết tăng lên. Chúng dày đặc, đàn hồi, thường không được hàn lại với nhau. Trong trường hợp phân hủy hoại tử của chúng, các lỗ rò xuất hiện. Thương xảy ra ngứa. Đôi khi, ghi nhận nội địa hóa ban đầu của bệnh u hạt lympho ở dạ dày, phổi, lá lách. Trong máu, số lượng tế bào lympho giảm, số lượng bạch cầu trung tính tăng với sự dịch chuyển vừa phải và ESR tăng lên.

Sự công nhận- trên cơ sở các dấu hiệu mô học đặc trưng của bệnh trong hạch bạch huyết được lấy trong quá trình sinh thiết.

Sự đối xử. Các khóa học đa trị liệu, các khóa học X-quang xen kẽ.

1. dị tật(Q89.9) ở dạng lá lách bổ sung được tìm thấy trong khoảng 10% tất cả các ca khám nghiệm tử thi. Thông thường, lá lách phụ khu trú ở vùng cổng và trong mô của đuôi tụy (Hình 7.1). tự chủ ý nghĩa lâm sàng không có. Đôi khi phì đại sau cắt lách.

Lá lách bổ sung có được một giá trị nhất định trong quá trình cắt lách đối với các bệnh về huyết học. Hiếm khi có sự tăng phân thùy của nhu mô, nhưng không quan sát thấy sự thay đổi chức năng của cơ quan. Rất hiếm khi u nang có nguồn gốc khác nhau được xác định trong lá lách - biểu bì, huyết thanh và echinococcal.

2. Teo lá lách. Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở trọng lượng cơ quan giảm 50% so với giá trị dự kiến. Khối lượng của các cơ quan khác cũng phải được tính đến, vì quá trình này có thể biểu hiện sự teo sinh lý do tuổi tác.

Khi bị teo, lá lách mềm và đàn hồi, vỏ nhăn nheo. Trên vết rạch, phần bè xương nổi rõ, phần tủy trắng được xác định là những hòn đảo nhỏ chìm xuống khỏi bề mặt của vết rạch và phần tủy đỏ có màu đỏ đậm (Hình 7.2).

Nếu teo có liên quan đến các cơn đau tim trong quá khứ hoặc thiếu máu hồng cầu hình liềm, thì nhu mô lách dày đặc, cấu trúc của nó không được xác định, viên nang có màu trắng xám, dày lên.

Lách có thể bị teo do suy thất trái giai đoạn cuối (gọi là teo thất trái Zollinger). Tính đàn hồi mềm của lá lách kết hợp với vỏ nhăn nheo và teo cơ phát triển khi mất máu toàn bộ hoặc chảy máu ồ ạt do giãn tĩnh mạch trong tăng áp lực tĩnh mạch cửa (lách phì đại do hết máu dự trữ).

3.VỠ LÁCH(S36.0 - chấn thương; D73.5 không chấn thương). Chấn thương kín các cơ quan trong ổ bụng và các thủ thuật phẫu thuật là những nguyên nhân phổ biến nhất gây vỡ lá lách nguyên phát, tức là. xảy ra trong một cơ quan bình thường. Trong một số trường hợp, tràn máu phúc mạc phát triển cần can thiệp phẫu thuật ngay lập tức. Trong 15% trường hợp, vỡ lá lách chậm được quan sát thấy, liên quan đến sự xuất hiện trước đó của tụ máu dưới bao. Một trong những biến chứng của vỡ lá lách là cấy ghép các mô cơ quan trong khoang bụng với sự phát triển của viêm lách đa ổ. Cắt lách của một lá lách khỏe mạnh do chấn thương trước đó hiếm khi là nguyên nhân gây suy giảm các phản ứng miễn dịch.

Vỡ lách tự phát có thể xảy ra trong trường hợp bệnh lý trước đó. Các nguyên nhân phổ biến nhất của vỡ tự phát là bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng, sốt rét, sốt thương hàn, viêm nội tâm mạc bán cấp do vi khuẩn, khối u của lá lách và bệnh bạch cầu.

4. NHIỄM MẠCH LẠCH(Đ73.5). Có hai biến thể giải phẫu của nhồi máu lá lách - thiếu máu và xuất huyết.

Nhồi máu thiếu máu thường xuyên hơn và điển hình, hình tam giác vết bệnh màu vàng dày đặc với bề mặt khô giòn (Hình 7.3). Các cơn đau tim đi kèm với sự phát triển của viêm quanh lách dạng sợi, sau đó tạo ra sự kết dính phúc mạc ở các mức độ khác nhau, đôi khi mạnh đến mức lá lách không thể tách ra khỏi mô xung quanh mà không có khiếm khuyết nhu mô. Hậu quả của nhồi máu thiếu máu là hình thành sẹo lõm màu trắng xám (Hình 7.4). Cơ chế hình thành nhồi máu có liên quan đến huyết khối của các mạch lách thuộc hệ tuần hoàn (động mạch và tĩnh mạch lách). Nguyên nhân phổ biến nhất của nhồi máu lách là thuyên tắc huyết khối tim. Xơ vữa động mạch lách, không rõ nguyên nhân, thường xảy ra ở dạng giãn. Ví dụ, nếu tắc liên quan đến các mạch máu động mạch vừa và nhỏ, với viêm động mạch dạng nốt, thì nhiều vùng nhồi máu nhỏ màu vàng xám được xác định dưới dạng bao, được phân định rõ ràng với nhu mô lân cận và được bao quanh bởi mô bình thường về mặt đại thể.

Nhồi máu xuất huyết có liên quan đến huyết khối của các mạch lách thuộc hệ tuần hoàn (động mạch và tĩnh mạch lách). Về mặt đại thể, chúng có hình tam giác, ranh giới không rõ ràng với nhu mô lân cận, phình ra trên bề mặt cắt (Hình 7.5). Phần rộng của chúng hướng về phía viên nang nội tạng.

5. LẠC PHỔI(Q89.0 - bẩm sinh, có thể sử dụng nhiều mã để xác định nguyên nhân) - tăng kích thước và trọng lượng của lá lách lên đến 300 g hoặc hơn. Khi đạt đến khối lượng này, lách to trở nên biểu hiện lâm sàng. Quá trình bệnh lý này có thể được phát hiện trong nhiều bệnh lý khác nhau. Bản thân lách to không phải là một hiện tượng chẩn đoán đặc trưng, ​​tuy nhiên, nếu khối lượng của lách lên tới 800 g, thì điều này thường cho thấy rối loạn tuần hoàn và hơn 800 g cho thấy bệnh lý liên quan đến quá trình thâm nhiễm hoặc ác tính.

5.1. rối loạn tuần hoàn. Hầu hết các quá trình bệnh lý kèm theo sung huyết tĩnh mạch thụ động của các cơ quan trong ổ bụng, xơ gan và huyết khối tĩnh mạch lách chính là những nguyên nhân phổ biến nhất của chứng lách to tuần hoàn.

Về mặt vĩ mô, trong các quá trình bệnh lý này, những thay đổi không đặc hiệu được ghi nhận: lá lách dày đặc, nhu mô có màu đỏ sẫm pha chút xanh, vỏ căng (Hình 7.6). Khi kiểm tra bằng kính hiển vi vĩ mô trong nhu mô được xác định bởi các vùng nhỏ màu nâu sẫm hoặc đen, hơi rơi xuống từ bề mặt của vết rạch (cơ thể Gandhi-Gamny, hoặc các nốt sần bên). Sờ nắn chúng dày đặc hơn nhiều so với nhu mô xung quanh. Nhiều nhồi máu lách không có tổ chức đôi khi cũng dẫn đến lách to, lách to biến mất khi bắt đầu hình thành tổ chức, tái hấp thu mảnh vụn và co rút mô.

5.2.bệnh lý máu. Nhiều quá trình bệnh lý của hệ thống máu dẫn đến sự phát triển của lách to. Các nguyên nhân phổ biến nhất của lách to có ý nghĩa lâm sàng là:

• bệnh bạch cầu dòng lympho mãn tính và bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (Hình 7.7). Một số dạng u lympho đi kèm với sự phát triển của lách to, có thể đạt kích thước rất đáng kể;
• tất cả các dạng thiếu máu tán huyết và nhiều dạng thiếu máu bất sản (xem thêm chi tiết ở phần 18 của chương này);
• giảm tiểu cầu, đặc biệt là bệnh Verlhof, với sự gia tăng chủ yếu ở nhu mô nang;
• tạo máu ngoài tủy - bệnh tăng sinh tủy, bệnh hồng cầu, thường là di căn xương.

5.3.Các khối u nguyên phát và di căn của lá lách cũng có thể là nguyên nhân trực tiếp của lách to biểu hiện trên lâm sàng. Chúng bao gồm các khối u lympho tại chỗ và các cơ quan không đặc hiệu, u hạt bạch huyết, khối u ác tính di căn. Ung thư di căn ở lá lách là cực kỳ hiếm.

5.4.bệnh lưu trữ- một nhóm khá đa hình của các điều kiện bệnh lý. Các bệnh biểu hiện bằng gan to được biểu hiện bằng lipidoses (bệnh Gaucher, bệnh Niemann-Pick, bệnh Hand-Schuller-Christian).

5.5. viêm. Dạng lách to phổ biến nhất phát triển như một phản ứng miễn dịch đối với nhiễm trùng. Lách tăng kích thước đáng kể, rất mềm, đôi khi khi cắt viên nang, nhu mô được biểu hiện bằng các khối bán lỏng tự tách ra (lách tự hoại). Màu của nhu mô thường là màu đỏ xám bẩn (Hình 7.8). Cấu trúc nang và phân tử thực tế không được xác định. Trong tất cả các trường hợp lách to nhiễm trùng, một lượng mô đáng kể được loại bỏ khỏi bề mặt vết rạch bằng cách cạo. Bao lách trở nên phù nề, được bao phủ bởi dịch tiết sợi tơ huyết màu trắng xám, và dễ bị tổn thương khi cơ quan này bị cô lập. Sau đó, xuất tiết fibrinous được tổ chức, và viên nang trở nên hyalin hóa.

Khi bị nhiễm trùng mãn tính, lá lách cũng to ra, nhưng mô của nó đặc hơn bình thường, nhu mô có màu đỏ xám, có thể phân biệt được dạng nang (Hình 7.9).

Các loại lách to viêm khác bao gồm:

-lao mật (Hình 7.10) (u lao lớn và tổn thương hang trong lá lách là cực kỳ hiếm);

- bệnh sacoit (xác định được nhiều nốt xám kẽ) (Hình 7.11);

- bệnh bạch cầu đơn nhân ivfeknionny (vỡ lá lách, ngay cả với những vết thương nhỏ nhất, thường thấy ở trẻ em và đi kèm với các môn thể thao va chạm);

- bệnh suy dinh dưỡng (các vùng lớn có màu đỏ bẩn).

Lách to trong áp xe lách xảy ra trong nhiễm trùng huyết có lan tỏa mủ. Viêm khớp dạng thấp và sốt thương hàn cũng đi kèm với lách to đáng kể. Lách to trong hội chứng Bansch, được hiểu là lách to sung huyết, có liên quan đến xơ gan và có thể biểu hiện lâm sàng là thiếu máu cường lách.

Cần phân biệt rõ ràng giữa lách to và cường lách. Lách to, thường là một khái niệm giải phẫu, có thể không đi kèm với suy giảm chức năng của cơ quan, trong khi cường lách là một khái niệm lâm sàng và chức năng và không phải lúc nào cũng được đặc trưng bởi lách to thực sự về mặt giải phẫu.

6. BỆNH AMYLOIDOSES CỦA LÁCH. Amyloidosis là một thoái hóa protein trung mô bẩm sinh hoặc mắc phải được đặc trưng bởi rối loạn chức năng cơ quan do sự xâm nhập của các protein không hòa tan. Các cơ chế phát triển bệnh amyloidosis, nội địa hóa các chất lắng đọng, loại và đặc tính hóa học của các protein dạng sợi khác nhau ở mức độ lớn hơn hoặc thấp hơn xác định trước các đặc điểm của quá trình lâm sàng.

Đối với bệnh amyloidosis nguyên phát(E85.9) protein dạng sợi được đại diện bởi chuỗi nhẹ của globulin miễn dịch, trong khi ở bệnh thoái hóa tinh bột thứ phát, protein có nguồn gốc từ tiền chất của chất phản ứng protein apolipo. Các loại bệnh amyloidosis khác có thể là di truyền hoặc mắc phải. Các triệu chứng lâm sàng và giải phẫu không đặc hiệu và đa dạng và phụ thuộc vào các cơ quan tham gia vào quá trình này. Phương pháp miễn dịch và sinh thiết với nhuộm màu đặc biệt được sử dụng để chẩn đoán.

Lâm sàng và giải phẫu có thể phân biệt amyloidosis điển hình liên quan đến thận, gan, dạ dày, tuyến thượng thận và niêm mạc của đường tiêu hóa (với dạng amyloidosis này, sinh thiết trực tràng được chẩn đoán). Biểu hiện cổ điển của bệnh amyloidosis lan tỏa ở lách được mô tả trong y văn là "lách tuyến bã nhờn lớn" (Hình 7.12). Về mặt đại thể, loại amyloidosis này cho thấy lách to vừa phải, nhu mô của cơ quan dày đặc và cứng nhắc. Bề mặt cắt là bã nhờn. Một hội chứng hiếm gặp hơn của amyloidoma lá lách cục bộ, được gọi là "lách cao lương lớn", có liên quan đến bệnh amyloidosis cục bộ của các nang và hiện diện ở mức độ vừa phải.

lách to, các nang màu trắng xám rõ rệt nhô lên trên bề mặt cắt dưới dạng các khối rất đặc trong mờ. Về mặt đại thể, amyloid dễ dàng được xác định khi bề mặt của cơ quan được xử lý bằng dung dịch Lugol dưới dạng màu đen khuếch tán hoặc tiêu điểm của nhu mô (tùy thuộc vào loại amyloidosis) (Hình 7.13).

Bệnh amyloidosis không điển hình (E85.4) liên quan đến tim (nội tâm mạc và cơ tim), lưỡi, da, não và phổi. Nó được quan sát thấy là bệnh amyloidosis do tuổi già ở 3% trong tất cả các ca khám nghiệm tử thi trên 70 tuổi.

Bệnh amyloidosis giống khối u (E85.4) liên quan đến đường hô hấp trên, lưỡi và phổi. Thường kết hợp với sự tăng sinh cục bộ hoặc lan tỏa của tế bào plasma. Tần suất bệnh amyloidosis trong tổng số tài liệu khám nghiệm tử thi là khoảng 0,3%, độ tuổi trung bình là 30-50 tuổi, nó có phần phổ biến hơn ở nam giới.

Cơ chế bệnh sinh của amyloidosis rất phức tạp và chưa được hiểu đầy đủ. Bệnh amyloidosis di truyền nguyên phát ở cơ sở sinh bệnh học có khiếm khuyết chuyển hóa bẩm sinh và không ngụ ý một bệnh lý trước đó. Sai lệch nhiễm sắc thể trong loại bệnh lý này là không rõ. Cấu trúc bệnh học của bệnh amyloidosis nguyên phát được thể hiện bằng các bệnh sau đây có các biểu hiện lâm sàng và giải phẫu khác nhau:

• sốt địa trung hải gia đình(E85.0) là một bệnh di truyền lặn nhiễm sắc thể thường được biểu hiện bằng viêm đa thanh mạc và bệnh amyloidosis ở thận. Hầu hết bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng trước 20 tuổi. Bệnh được đặc trưng bởi các đợt viêm phúc mạc cấp tính với viêm đa thanh mạc do vi khuẩn và liên quan đến khớp. Chẩn đoán có thể được thiết lập lâm sàng và xác nhận bằng xét nghiệm di truyền;
• amyloidosis với phát ban dị ứng và điếc(E85.2) - bệnh trội nhiễm sắc thể thường;
• amyloidosis tim(E85.8) - có thể là điển hình và không điển hình, ngoài tim, nó liên quan đến lưỡi và các dây thần kinh ngoại vi;
• amyloid thần kinh h (E85.1) - thường không điển hình, liên quan đến cấu trúc não và dây thần kinh ngoại biên. Nó cần được phân biệt với amyloidosis trong bệnh Alzheimer và hội chứng Down.

Bệnh thoái hóa tinh bột thứ phát ( E85.3) luôn không điển hình và xảy ra trên nền nhiễm trùng mãn tính tái phát hoặc không rõ ràng. Theo truyền thống, sự xuất hiện của bệnh amyloidosis thứ phát dựa trên các quá trình bệnh lý như bệnh lao mãn tính (50% trong số tất cả các trường hợp mắc bệnh amyloidosis thứ phát), viêm tủy xương (12%), nhiễm trùng phổi mãn tính (chủ yếu là giãn phế quản) (10%), các bệnh nhiễm trùng mãn tính khác (12) % ). Amyloidosis phát triển ở 20% bệnh nhân viêm khớp dạng thấp.

7. Viêm và hoại tử lá lách. Những thay đổi viêm-hoại tử ở lách thường liên quan đến tủy trắng, là một phần của hệ thống bạch huyết, nhưng chúng thường có thể kết hợp với viêm cục bộ hoặc lan tỏa của tủy đỏ, được coi là một phần của hệ thống lưới nội mô.

Về đại thể, trong quá trình nhiễm trùng hoặc viêm cấp tính, lá lách to ra về kích thước, rất mềm, mô bị phân hủy khi cắt dưới dạng khối bán lỏng có màu đỏ xám. Các nang mở rộng không được phân định từ nhu mô lân cận và đôi khi không được phát hiện.

Trong tình trạng viêm mãn tính, nhu mô lách đặc hơn bình thường và lách to không đạt mức như trong quá trình viêm cấp tính. Bao của cơ quan bị phù nề, trong một số trường hợp bệnh lý, nó được bao phủ bởi dịch xơ (viêm phúc mạc, viêm trung thất, viêm phổi bên trái). Trong tình trạng này, vỡ lách không do chấn thương không phải là hiếm. Tập trung hơn nữa viêm xơđược tổ chức và vĩ mô không khác với hyalinosis của nang lá lách. Chẩn đoán phân biệt các quá trình bệnh lý dựa trên sự hiện diện của viêm màng phổi xơ, tuổi, dữ liệu lịch sử và kiểm tra bằng kính hiển vi.

Hoại tử dạng nang của lách được biểu hiện trên đại thể bằng một vài ổ màu xanh xám có kích thước lên tới 1 mm, nằm rải rác trong tủy. Quá trình này có thể được phát hiện trong bệnh bạch hầu và thương hàn (Hình 7.14).

Lao kê của lách là kết quả của quá trình lan tỏa theo đường máu ở phổi và ít gặp hơn là lao lan tỏa khu trú ngoài phổi. vĩ mô trong phiên bản cổ điển Nó được biểu hiện bằng các nốt sần màu xanh xám ở giữa và dưới da nhô ra trên bề mặt của nhu mô bị cắt. Bệnh lao lá lách nên được phân biệt với bệnh u hạt bạch huyết ("lách porphyrin"), trong đó các ổ lớn hơn nhiều so với bệnh kê. Nhiễm trùng lao cấp tính nhất của Landousi được phân biệt dựa trên sự hiện diện của các ổ hoại tử có kích thước đáng kể với các đường viền không đồng đều, với bệnh sacoit của lá lách, u hạt (các ổ hoại tử không đóng vảy) thường hợp nhất và có đường viền không đồng đều, với u hạt Wegener , các cấu trúc khu trú không được đại diện bởi u hạt, mà bởi nhiều thâm nhiễm hợp lưu hơn với các đường viền không đồng đều.

8. BỆNH CÚ NÚT BẠCH HUYẾT(viêm hạch lao) (có thể sử dụng các tiêu chí đánh giá khác nhau tùy thuộc vào nội địa hóa: A15 - trong lồng ngực; A18 - mạc treo, v.v.) - hầu như luôn được xác định là một phần của phức hợp lao nguyên phát. Nó thường liên quan đến sự phát tán theo đường máu và ít gặp hơn với sự phát tán theo đường máu.

Thông thường, viêm hạch lao được biểu hiện bằng hạch to với các nốt sần dày đặc màu trắng xám, đôi khi hợp nhất thành các vùng khá lớn (Hình 7.15). Trong một số trường hợp, xảy ra hoại tử bã đậu của hạch bạch huyết, trong khi trọng tâm của hoại tử có màu vàng xám, hợp lưu, khô, nó có thể chiếm toàn bộ hạch bạch huyết và sau đó lắng đọng canxi và vôi hóa chuyển hóa được xác định trong đó (Hình 7.16). Hoại tử kết hợp của các hạch bạch huyết, đặc biệt là ở cổ, nhanh chóng dẫn đến sự hình thành một khoang và lỗ rò da tiếp theo.

Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở kiểm tra bằng kính hiển vi và vi khuẩn học.

9.BỆNH HODGKIN(u lympho hạt) (C81.9/M9650/3) là biến thể phổ biến nhất của ung thư hạch. Chẩn đoán được thiết lập trên cơ sở sinh thiết và sự hiện diện của bệnh hạch bạch huyết không đau và hội chứng hiến pháp.

Bản chất của ung thư hạch Hodgkin ác tính chưa được hiểu đầy đủ. Khi xây dựng chẩn đoán, người ta nên tính đến mức độ phổ biến của quá trình bệnh lý, trước đây được xác định trên cơ sở chẩn đoán phẫu thuật. Hiện nay, do sự cải tiến và ứng dụng rộng rãi phương pháp chẩn đoán không xâm lấn, giai đoạn u hạt bạch huyết tương đối dễ thiết lập.

Tại Hoa Kỳ, phân loại Michigan (Đại học Ann Arbor) được sử dụng rộng rãi, trong đó định nghĩa bệnh u hạt bạch huyết giai đoạn I là sự tham gia của một nhóm hạch bạch huyết, giai đoạn II là sự tham gia của hai hoặc nhiều nhóm hạch bạch huyết ở một bên cơ hoành ( Hình 7.17), giai đoạn III là sự tham gia của các hạch bạch huyết ở cả hai bên cơ hoành và giai đoạn IV là sự tham gia của các cơ quan nhu mô và tủy xương. Phân loại bao gồm: loại A, được đặc trưng bởi sự vắng mặt của các triệu chứng lâm sàng và loại B, được đặc trưng bởi hội chứng hiến pháp kèm theo sụt cân.

Về mặt vĩ mô, sự gia tăng các hạch bạch huyết được xác định, trên nhu mô màu trắng hoặc xám trắng, trong đó các hạt nhỏ màu đỏ được tiết lộ. Các hạch bạch huyết ở vùng bị ảnh hưởng không hợp nhất với nhau dưới bất kỳ hình thức u hạt bạch huyết nào (Hình 7.18). Trên vết cắt, mô màu trắng xám mọng nước của các hạch bạch huyết được thay thế bằng mô khối u có tính đàn hồi mềm. Ở giai đoạn đầu, các ổ hạch đồng nhất được xác định trong các hạch bạch huyết, sau đó chúng được nối với nhau bằng các vết sẹo chìm, dày đặc, trước khi hình thành là tổ chức các vùng hoại tử màu vàng xám được phân định rõ ràng.

Lá lách tham gia vào quá trình bệnh lý trong 75% của tất cả các trường hợp, bất kể loại ung thư hạch mô học. Về mặt vĩ mô, xác định được nhiều tiêu điểm dày đặc có đường kính lên tới 1 cm với các đường viền không đồng đều (Hình 7.19). Với sự tham gia của các mạch máu trong các mô của lá lách, các ổ hoại tử có hình tam giác màu xám xanh hoặc xám vàng được tìm thấy.

Với bệnh u hạt bạch huyết, 50% bệnh nhân được xác định có liên quan đến phổi, 20% ở tủy xương và 10% ở thận trong tất cả các trường hợp. Trong các cơ quan này, các ổ khối u có màu vàng, hợp lưu, các cạnh không đều nhau, kích thước lên tới 1 cm, thường có độ đặc cao.

Mặc dù các biểu hiện lâm sàng và khả năng chẩn đoán cao của các phương pháp nghiên cứu trong tử cung, chẩn đoán, biến thể lâm sàng và hình thái và động lực điều trị chỉ có thể được thiết lập và ghi lại trên cơ sở các phương pháp nghiên cứu mô học.

Bệnh Hodgkin xuất hiện trong khoảng 0,2% tổng số vật liệu cắt. Tuổi của người chết là 30-40 và 50-60, trong khi không có khuynh hướng tình dục nào được tìm thấy.

10.TẾ BÀO TẾ BÀO CỦA LÁ PHÉP VÀ LYMPHONODE. Nhóm các quá trình bệnh lý này gần đây đã được chẩn đoán thường xuyên hơn và ngày nay chiếm khoảng 3% trong tất cả các bệnh xơ hóa phổi (mô kẽ) vô căn. Trước đây, bệnh được coi là u ác tính lan tỏa toàn thân có nguồn gốc từ mô bào và đại thực bào. Hiện tại người ta đã xác định rằng quá trình tăng sinh lan tỏa dựa trên bệnh lý của tế bào đuôi gai (tế bào Langerhans), là chất kích thích miễn dịch mạnh do tiết ra MHC II (Phức hợp tương hợp mô chính - hệ thống tương thích chính của mô) và tế bào này pool về cơ bản khác với hệ thống đại thực bào. Các tế bào Langerhans và đại thực bào là những thành phần liên kết và trình diện các kháng nguyên, cần thiết để bắt đầu một phản ứng miễn dịch tiếp theo.

Thông thường, nhu mô phổi tham gia vào quá trình bệnh lý, tuy nhiên, tổn thương lá lách và các hạch bạch huyết cũng thường được xác định (trong 45-60% trong tất cả các trường hợp).

Có các dạng mô bệnh học sau đây:

• bệnh sin-sin(C96.0 / M9722 / 3) - bệnh mô bào biệt hóa cấp tính - một dạng tổng quát, chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em sớm(cao điểm - năm thứ hai của cuộc đời. Gan và lá lách to ra đáng kể, nhiều tổn thương tiêu xương được xác định trong hệ thống xương. Các hạch bạch huyết tăng vừa phải và đôi khi có thể hợp nhất thành các tập đoàn lớn, sau đó cấu trúc của hạch bạch huyết không được phát hiện (Hình. . 7.20). Các tiêu điểm màu xám trắng có đường viền không đều, hợp nhất một phần với nhau và thay thế hoàn toàn nhu mô bình thường. Ở giai đoạn đầu, các tiêu điểm nhô ra đáng kể trên bề mặt cắt của cơ quan và có hình dạng cổ điển của "thịt cá". ;
• u hạt bạch cầu ái toan(D76.0). Một quá trình tăng sinh ác tính tương tự của các tế bào Langerhans được xác định bằng phương pháp đại thể ở các cơ quan nhu mô và xương (dưới dạng nhiều ổ tiêu xương) (Hình 7.21), tuổi của những người bị ảnh hưởng lớn hơn so với bệnh Letterer-Siwe và bệnh khá thường biểu hiện dưới dạng đơn độc hoặc nhiều dạng cục bộ ;
• Bệnh tay-Schuller-Christian(D76.0) có thể phát triển thành giai đoạn cuối của u hạt bạch cầu ái toan. Các ổ màu xám vàng có ý nghĩa đại thể được tìm thấy trong xương, hệ bạch huyết, gan và phổi (Hình 7.22). Màu vàng của các tiêu điểm có liên quan đến sự tích tụ một lượng lớn lipid trong hệ thống đại thực bào. Sự tham gia của xương sọ dẫn đến sự phát triển của lồi mắt, chèn ép tuyến yên với sự phát triển đái tháo nhạt, chậm phát triển và thiểu năng sinh dục. Chủ yếu là nam giới bị ảnh hưởng từ 5-12 tuổi.

11.HỘI CHỨNG SUY GIẢM MỠ- một nhóm bệnh dựa trên các rối loạn vô tính mắc phải của tế bào gốc tạo máu.

Vì các tế bào gốc tạo ra tất cả các thành phần ngoại vi - hồng cầu, bạch huyết và tủy - bất kỳ sự mất cân bằng định tính hoặc định lượng nào cũng có thể là dấu hiệu của bệnh tăng sinh tủy. Ở một số đơn vị bệnh học, bệnh lý di truyền được xác định khá rõ ràng, trong khi ở những đơn vị khác, câu hỏi vẫn còn bỏ ngỏ. Thông thường, các bệnh tăng sinh tủy có các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm khá rõ ràng và được nhóm lại theo một số tiêu chí. Một tỷ lệ khá đáng kể các hội chứng myeloproliferative tồn tại ở dạng hỗn hợp, thường chúng là các giai đoạn tiến triển của bệnh ở một bệnh nhân, ngoài ra, bệnh bạch cầu tủy cấp tính có thể trở thành hậu quả của mỗi người trong số họ.

đa hồng cầu thật(D45/M9950/1). Chẩn đoán được thiết lập khi có quá nhiều tế bào hồng cầu, lách to, độ bão hòa oxy trong máu bình thường, huyết khối trung bình và tăng bạch cầu. Tiêu chí chẩn đoán phân biệt là mức độ erythropoietin - thấp trong bệnh đa hồng cầu nguyên phát hoặc thực sự. Trong chẩn đoán phân biệt, cần tính đến các tình trạng lâm sàng khác đặc trưng hơn cho bệnh đa hồng cầu thứ phát: mất nước, thiếu oxy do nhiều nguồn gốc khác nhau, ngộ độc mãn tính SO, bệnh lý thận và khối u sản xuất erythropoietin.

Khi kiểm tra đại thể, xác định tủy xương đỏ đậm (Hình 7.23), máu đậm đặc tràn ra lòng mạch kết hợp với xuất huyết nhiều chỗ, huyết khối tĩnh mạch và bùn. Nhồi máu xuất huyết có thể được xác định trong các nguồn cung cấp máu tương ứng. Bệnh đa hồng cầu thường phổ biến hơn ở nam giới trên 60 tuổi. Bệnh hiếm khi biểu hiện trước 40 tuổi.

Viêm huyết khối tự phát ( D47.3/M9962/1) là một bệnh tăng sinh tủy hiếm gặp không rõ bản chất, được đặc trưng bởi sự tăng sinh của megakaryocytes tủy xương và tăng tiểu cầu ngoại vi. Chẩn đoán đòi hỏi phải có tăng tiểu cầu trong trường hợp không có các nguyên nhân khác, số lượng hồng cầu bình thường và không có nhiễm sắc thể Philadelphia. Nó phổ biến hơn ở phụ nữ từ 50-60 tuổi.

Cơ sở hình thái của bệnh là rất nhiều huyết khối với các khu vực không đặc trưng cho hệ thống tĩnh mạch: gan, mạc treo, cổng thông tin. Nhiều xuất huyết trên màng nhầy là có thể. Cần lưu ý rằng trong bệnh lý tiểu cầu, hemarthrosis, đặc trưng hơn của rối loạn đông máu, thực tế không được quan sát thấy.

xơ tủy(D47.1 / M9961 / 1) (từ đồng nghĩa: dị sản tủy, dị sản tủy tạo mạch) được đặc trưng bởi lách to nghiêm trọng, hình ảnh máu bạch cầu hồng cầu với bệnh poikilocytosis, tiểu cầu khổng lồ hiếm gặp, xơ hóa tủy xương.

Trong cơ chế bệnh sinh của bệnh, phản ứng của tế bào gốc với một số yếu tố tăng trưởng và cytokine đóng một vai trò nhất định, khi phản ứng với xơ hóa tủy xương, quá trình tạo máu ngoài tủy được xác định ở gan, lá lách và hạch bạch huyết. Nó chủ yếu xảy ra ở người lớn trên 50 tuổi.

Những thay đổi đại thể không đặc hiệu và được biểu hiện bằng thiếu máu và gan lách to. Sau đó trong quá trình bệnh, kiểm tra giải phẫu bệnh lý có thể phát hiện chứng suy mòn, bệnh hạch bạch huyết, nhiều ổ đỏ trong gan, đại diện cho quá trình tạo máu ngoài tủy. Khá thường xuyên, sau này dẫn đến sự phát triển của tăng áp lực tĩnh mạch cửa và cổ trướng, chảy máu do giãn tĩnh mạch thực quản và viêm tủy ngang liên quan đến tạo máu ngoài màng cứng trong khoang ngoài màng cứng.

12. HỘI CHỨNG THẦN KINH ĐỆM(M998) - một nhóm bệnh dựa trên các rối loạn vô tính mắc phải của các tế bào gốc tạo máu. Chúng được đặc trưng bởi giảm tế bào chất, tủy xương tăng sinh tế bào, các bất thường về tế bào học khác nhau và nguy cơ cao phát triển bệnh bạch cầu cấp tính. Bệnh thường tự phát nhưng có thể xảy ra thứ phát sau điều trị bệnh Hodgkin hoặc ung thư buồng trứng bằng các tác nhân alkyl hóa.

Cơ sở sinh bệnh học là quá trình tạo máu không hiệu quả kết hợp với tủy xương tăng sản. Tiến triển của bệnh dẫn đến bệnh bạch cầu cấp dòng tủy nên hội chứng này được gọi là “preleukemia”. Các bất thường về nhiễm sắc thể có liên quan đến nhánh dài của nhiễm sắc thể số 5 (mã hóa các yếu tố tăng trưởng và thụ thể tăng sinh tủy) và nhiễm sắc thể số 7. Cấu trúc của hội chứng bao gồm thiếu máu kháng có hoặc không có nguyên bào và thiếu máu kháng với bệnh phôi bào thoáng qua.

Về mặt đại thể, một phức hợp triệu chứng không đặc hiệu được quan sát, biểu hiện bằng lách to, nhiều bệnh nhiễm trùng cục bộ, thiếu máu và các hiện tượng hiến pháp.

13. MYELOLUKEMIA MẠN TÍNH(C92.1/M9863/3) thuộc nhóm hội chứng tăng sinh tủy. Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở tăng bạch cầu dai dẳng với sự dịch chuyển của chuỗi tủy sang trái với số lượng tế bào tiền tủy và tế bào phôi thấp, sự hiện diện của nhiễm sắc thể Philadelphia hoặc sự hiện diện của tái cấu trúc reg-abl. Nó được đặc trưng bởi sự sản xuất quá mức của các tế bào myeloid.

Ở giai đoạn đầu của bệnh, các tế bào tủy biệt hóa và duy trì chức năng của tủy xương. Bệnh biến thành một quá trình ác tính vài năm sau khi khởi phát.

Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính được đặc trưng bởi những thay đổi di truyền rõ ràng. Cùng với nó, nhiễm sắc thể Philadelphia mang tính đặc hiệu, lần đầu tiên được mô tả như một dấu hiệu di truyền tế bào cụ thể và được thể hiện bằng sự chuyển vị của vật liệu di truyền từ nhiễm sắc thể 9 sang nhiễm sắc thể 22.

Kết quả là gien dung hợp bcr-abl tạo ra sự tổng hợp protein, dẫn đến sự phát triển của bệnh bạch cầu. Bệnh phổ biến hơn ở những người từ 35-45 tuổi.

Gan lách to, hạch to không đặc hiệu được xác định bằng đại thể (Hình 7.24). thiếu máu và chảy máu ổ.

14. BỆNH BẠCH CẦU CẤP TÍNH— một nhóm bệnh liên quan đến sự biến đổi ác tính của các tế bào tiền thân tạo máu làm mất khả năng biệt hóa và thay thế tủy xương. Hầu hết các trường hợp là vô căn. Trong một số quan sát, bức xạ và xăng đóng vai trò là yếu tố căn nguyên.

Trong thực hành lâm sàng, bệnh bạch cầu cấp tính thứ phát, phát triển trong quá trình điều trị các khối u ác tính khác nhau bằng các tác nhân kiềm hóa, có tầm quan trọng nhất định. Theo truyền thống, những bệnh bạch cầu do thuốc này được cho là có hội chứng loạn sản tủy trong giai đoạn tiền bệnh và có liên quan về mặt di truyền với những bất thường của nhiễm sắc thể 5 và 7.

Các triệu chứng lâm sàng và giải phẫu chính liên quan đến hệ thống tạo máu xảy ra khi tủy xương bình thường được thay thế bằng các yếu tố ác tính. Cơ sở của các triệu chứng lâm sàng toàn thân là sự xâm nhập ác tính của các cơ quan và mô liên quan đến da, đường tiêu hóa và màng não.

Bệnh bạch cầu cấp tính cực kỳ hiếm khi được phát hiện trong quá trình kiểm tra giải phẫu bệnh lý, vì giai đoạn cấp tính được chấm dứt hiệu quả bằng hóa trị liệu kết hợp toàn thân.

14.1.Bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính(C91.0/M9821/3) xảy ra chủ yếu ở thời thơ ấu và chiếm 80% tổng số bệnh bạch cầu ở trẻ em. Tỷ lệ cao nhất xảy ra ở độ tuổi 3-7 tuổi. Bệnh bạch cầu lymphocytic cấp tính cũng được quan sát thấy ở người lớn và chiếm khoảng 20% ​​bệnh bạch cầu ở người trưởng thành.

14.2. Bệnh bạch cầu myeloid cấp tính(C92.0 / M9861 / 3) và bệnh bạch cầu cấp tính không phải dòng lympho (có thể sử dụng nhiều mã sau khi xác định mô học của bệnh bạch cầu) là những bệnh chủ yếu xảy ra ở những người từ 50 tuổi trở lên và tần suất mắc bệnh tăng theo độ tuổi.

Xác định bằng đại thể nhiều ổ xuất huyết và chảy máu. Xác suất nhiễm trùng thứ cấp trong các bệnh này bắt đầu tăng dần khi bạch cầu trung tính giảm xuống dưới 500/1 ml và bệnh nhân giảm bạch cầu trung tính dưới 100/1 ml sẽ chết vì nhiễm trùng huyết trong vòng vài ngày. Thông thường, hệ thực vật hoặc nấm G(-) được xác định là tác nhân gây bệnh. Các biểu hiện cổ điển của nhiễm trùng bao gồm viêm mô tế bào, viêm paraproct và viêm phổi.

15. BẠCH HUYẾT MẠN TÍNH(C91.1 / M9823.3) bệnh lý ác tính dòng tế bào lympho B (ít gặp hơn là tế bào lympho T). Chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở tế bào lympho trưởng thành trên 5000/1 ml, một kiểu thụ thể tế bào cụ thể, đặc biệt là CD 5 và CD 19.

Sự tăng sinh khối u của tế bào lympho dẫn đến sự phát triển của sự tích lũy dần dần của các dạng tế bào nhỏ có khả năng miễn dịch và không đáp ứng đầy đủ với sự kích thích của kháng nguyên. Bệnh có một quá trình lâm sàng dài với sự phát triển của các hội chứng không đặc hiệu. Bệnh hầu như chỉ xảy ra ở tuổi trưởng thành và tuổi già (90% trường hợp được phát hiện sau 50 tuổi và độ tuổi trung bình của bệnh nhân là 65 tuổi).

Về mặt lâm sàng và hình thái, quá trình bệnh lý được biểu hiện bằng sự ức chế miễn dịch, sự xâm nhập ác tính của tủy xương và các cơ quan nhu mô. Suy giảm miễn dịch trong bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính thường liên quan đến việc sản xuất không đủ kháng thể của tế bào lympho B. Ở dạng tiến triển của bệnh, thâm nhiễm bạch huyết gây tổn thương trực tiếp đến các cơ quan nhu mô.

Trong quá trình bệnh, bốn giai đoạn được phân biệt, được đặc trưng bởi các triệu chứng giải phẫu bệnh tương ứng: I - hạch to (Hình 7.25), II - phì đại cơ quan, III - thiếu máu và IV - giảm tiểu cầu.

Hình ảnh vĩ mô của bệnh là không đặc hiệu.

16.U LYMPHOMA(C85.9/M9591/3) một nhóm các quá trình bệnh lý ác tính liên quan đến sự tăng sinh ác tính của tế bào lympho. Theo truyền thống, u lympho được chia thành Hodgkin's và non-Hodgkin's. U lympho Hodgkin đã được thảo luận trong Sec. 9. Phần này cung cấp một bản tóm tắt về u lympho không Hodgkin.

U lympho không Hodgkin là một nhóm các khối u ác tính không đồng nhất. Các quá trình bệnh lý này khác nhau đáng kể về biểu hiện lâm sàng, từ kéo dài, tiến triển dần dần đến tối cấp.

Rối loạn di truyền đóng một vai trò quan trọng trong nguyên nhân của u lympho không Hodgkin. Như vậy, bệnh được nghiên cứu toàn diện nhất của nhóm này là U lympho nguyên bào miễn dịch Burkitt(C83.7 / M9687 / 3), trong đó các rối loạn di truyền tế bào có liên quan đến sự chuyển vị trí của vật chất di truyền giữa nhiễm sắc thể 8 và 14. Proto-gen gây ung thư c-tuye trên nhiễm sắc thể 8 bị chặn và sự biểu hiện quá mức của nó xảy ra trên nhiễm sắc thể 14, như một kết quả mà nó trở nên chiếm ưu thế. Trong u lympho dạng nang, sự chuyển vị tương tự của vật liệu di truyền giữa các nhiễm sắc thể giống nhau được xác định, nhưng quỹ tích chứa gen bcl-2.

U lympho được phân loại tùy thuộc vào mức độ xâm lấn lâm sàng của chúng và mức độ biệt hóa tế bào (u lympho biệt hóa cao, trung bình và kém, các loại u lympho khác). Các khối u trên là tế bào B áp đảo. Một nhóm nhỏ các u lympho không Hodgkin được đại diện bởi các tế bào T biến đổi ác tính. Bao gồm các nấm mycosis(M9700/3), u lympho tế bào T loại trưởng thành(M9705/3), u lympho tế bào vỏđến (M9703/3), MASGOM(Mô bạch huyết liên kết với niêm mạc) (M9764/3), u lympho ngoại vi(M9702/3) và u lympho tế bào lớn anaplastic(M9714/3) (Hình 7.26).

Việc chẩn đoán bất kỳ quá trình bệnh lý nào chỉ nên được thiết lập trên cơ sở các nghiên cứu mô học và tế bào học. Việc xác định các protein màng có vai trò quan trọng trong chẩn đoán, tuy nhiên, chúng chỉ được chẩn đoán ở một số dạng, vì cấu trúc chéo của các thụ thể ở các dạng u lympho khác nhau cho tỷ lệ kết quả dương tính giả cao (tức là có độ đặc hiệu thấp).

Những thay đổi vĩ mô trong u lympho ác tính không có giá trị chẩn đoán, vì bệnh hạch bạch huyết có thể đi kèm với quá trình ác tính và tăng sản lành tính. Trong một số trường hợp, u lympho ác tính xảy ra với sự xuất hiện bình thường của các hạch bạch huyết. Do đó, chẩn đoán chỉ có thể được thiết lập trên cơ sở kiểm tra mô học.

Trong một số dạng u lympho ác tính, việc sử dụng các kỹ thuật hiển vi vĩ mô giúp xác định một số triệu chứng có giá trị chẩn đoán nhất định. Vâng, tại u lympho dạng nốt (nang)(M9690 / 3) thu hút sự chú ý đến bản chất nốt của tổn thương hạch bạch huyết (Hình 7.27). Chẩn đoán phân biệt với hạch phản ứng dạng nốt, trong đó khoảng cách giữa các hạch tương đối rộng hơn và được xác định rõ ràng hơn. U lympho pistionary thực sự (M9723 / 3) được biểu hiện vĩ mô bằng sự tham gia ồ ạt của các hạch bạch huyết không hợp nhất với nhau (tương tự như bệnh u hạt lympho), không xác định được các vùng xuất huyết và hoại tử đồng nhất (Hình 7.28).

Không còn nghi ngờ gì nữa, chẩn đoán phân biệt vĩ mô giữa các dạng u lympho dạng nốt và tổn thương di căn của các hạch bạch huyết gây ra những khó khăn nhất định, đặc biệt là khi quá trình ác tính thứ phát xảy ra trong quá trình sử dụng thuốc chống ung thư alkyl hóa.

Trong chẩn đoán u lympho, nên sử dụng các nghiên cứu hóa mô miễn dịch và phân tích các thụ thể màng, đủ đặc hiệu cho các loại u lympho khác nhau.

17. U myeloma đa và đơn độc(C90.0/M9732/3) là khối u tế bào plasma ác tính được đặc trưng bởi sự thay thế tủy xương, hủy xương và sản xuất paraprotein. Chẩn đoán đòi hỏi sự hiện diện của đau xương, đặc biệt là ở lưng, một paraprotein đơn dòng trong huyết tương hoặc nước tiểu, được phát hiện bằng điện di hoặc điện di miễn dịch, và bằng chứng tế bào học về sự thay thế tủy xương bằng các tế bào plasma ác tính.

Các kết quả thí nghiệm thu được gần đây cho thấy vai trò căn nguyên của virus herpes trong sự phát triển của bệnh lý này.

Thay thế tủy xương ban đầu tiến hành dưới dạng thiếu máu, sau đó có được đặc điểm của panmyelophthisis và bất sản tủy xương. Sự phá hủy xương dẫn đến các triệu chứng lâm sàng và giải phẫu của bệnh loãng xương (Hình 7.29), tổn thương tiêu xương (Hình 7.30) và gãy xương bệnh lý. Trong phòng khám, xác định tăng calci máu cao, hoạt động của hủy cốt bào có liên quan đến việc sản xuất yếu tố kích hoạt hủy cốt bào (OAF). Dạng cục bộ của khối u được gọi là "plasmocytoma".

Mối quan tâm đặc biệt là việc sản xuất một cặp protein khối u - chuỗi ánh sáng của các globulin miễn dịch dư thừa. Thông thường, điều này áp dụng cho các globulin miễn dịch IgG và IgA, tồn tại ở dạng monome và dimer và tạo ra tăng độ nhớt Tuy nhiên, máu chưa bao giờ đạt đến mức độ như trong bệnh macroglobulinemia của Waldenström, trong đó pentamer (IgM) đóng vai trò chính.

Chuỗi nhẹ làm tổn thương ống thận, tạo nên hình ảnh u tủy thận rất đặc trưng. Ngoài ra, các chuỗi nhẹ globulin miễn dịch tương tự có thể được lắng đọng trong các mô dưới dạng amyloid. Trong đa u tủy, độ nhạy cảm với nhiễm trùng tăng lên, có liên quan đến cả giảm bạch cầu trung tính bệnh lý và tác dụng ức chế miễn dịch của liệu pháp kìm tế bào. Các sinh vật đóng gói — Streptococcus pneumoniae và Haemophilus influenzae — có tầm quan trọng lớn nhất trong các biến chứng nhiễm trùng.

18. thiếu máu- một nhóm lớn các bệnh được đặc trưng bởi sự giảm số lượng tế bào hồng cầu lưu thông và giảm mức độ huyết sắc tố trên một đơn vị thể tích máu. Thiếu máu có thể được chẩn đoán ở người lớn nếu hematocrit giảm xuống dưới 41% và mức độ huyết sắc tố giảm xuống 13,5 g/l ở nam giới và tương ứng là dưới 37% và 12 g/l ở nữ giới.

Sự hiện diện của thiếu máu bẩm sinh có thể được giả định với thông tin tiền sử thích hợp. Thiếu máu dinh dưỡng do thiếu vitamin B12 và axit folic có thể xảy ra ở những người mắc một số bệnh, đặc biệt là nghiện rượu mãn tính. Triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu, tuy nhiên, một số triệu chứng lâm sàng trở nên đặc trưng hơn cho các dạng thiếu máu cụ thể, trong khi gan lách to và hạch to khá phổ biến và không có giá trị chẩn đoán phân biệt.

Toàn bộ các quá trình thiếu máu được phân loại theo cơ sở sinh lý bệnh (giảm sản xuất, tăng mất hồng cầu hoặc thay đổi kích thước hồng cầu hoặc hình dạng của chúng). Sự hiện diện của nhiều phân loại thiếu máu khác nhau phản ánh sự tồn tại của các vấn đề chưa được giải quyết trong phân loại của chúng liên quan đến sự phức tạp của việc xác định các thành phần căn nguyên của bệnh này.

Người ta phân biệt giữa thiếu máu hồng cầu nhỏ, bao gồm thiếu máu do thiếu sắt, thiếu máu do bệnh mãn tính và thiếu máu hồng cầu to, và thiếu máu hồng cầu to, thường là nguyên hồng cầu khổng lồ và có liên quan đến thiếu vitamin.

Thiếu máu được đại diện rộng rãi không chỉ là một dạng bệnh học mà còn là một hội chứng đi kèm với quá trình của nhiều bệnh. Những thay đổi vĩ mô trong các cơ quan và mô trong thiếu máu là không đặc hiệu, ngoại trừ một số dạng có bệnh lý vĩ mô rõ rệt hơn hoặc ít hơn.

Chẩn đoán thiếu máu chủ yếu dựa vào lâm sàng và xét nghiệm. Dưới đây là thông tin về một số dạng thiếu máu phổ biến hơn.

18.1. Thiếu sắt và thiếu máu giảm sinh khác.

Thiếu máu thiếu sắt thực sự(D50) theo truyền thống được định nghĩa là có liên quan đến tình trạng thiếu sắt nói chung trong cơ thể. Tuy nhiên, sẽ đúng hơn nếu giải thích bệnh lý này là sự cân bằng sắt âm và sự tạo hồng cầu không đủ năng lượng phụ thuộc vào sắt. Sự cạn kiệt các kho chứa sắt có liên quan đến sự mất cân bằng giữa nhu cầu sinh lý và khối lượng sắt được hấp thụ trong chế độ ăn uống. Sự tạo hồng cầu không đủ năng lực phụ thuộc sắt đặc trưng cho giai đoạn tiếp theo của sự phát triển của bệnh. Thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ là một chỉ số về sự cân bằng sắt âm tính trong thời gian dài, trong đó việc sản xuất các tế bào hồng cầu có huyết sắc tố thấp được xác định.

Trong thực hành lâm sàng, thiếu máu thiếu sắt sau phẫu thuật, hậu quả của việc sử dụng aspirin mãn tính (chảy máu không triệu chứng) có tầm quan trọng nhất định. Thiếu máu thiếu sắt là một hiện tượng khá đặc trưng trong bệnh hemosiderosis phổi vô căn (sắt cô lập trong đại thực bào phổi).

18.2. Thiếu máu trong bệnh thận(Đ63). Các bệnh về thận, đặc biệt là những bệnh kèm theo suy thận tiến triển, thường là nguyên nhân gây thiếu máu giảm sinh. Luôn có mối tương quan trực tiếp giữa mức độ thiếu máu và suy thận. Điều này phản ánh cơ chế bệnh sinh kết hợp của bệnh, trong đó tuổi thọ của hồng cầu bị rút ngắn do urê huyết và suy giảm sản xuất hematopoietin.

Tuy nhiên, trong một số trường hợp, suy thận cấp và nồng độ erythropoietin không tương quan với nhau. Vì vậy, với hội chứng tan máu-niệu, tăng sản xuất hồng cầu được xác định là do sự phá hủy không miễn dịch của chúng, mặc dù chức năng thận vẫn được bảo tồn. Một ví dụ khác là thận đa nang. Trong bệnh lý này, sản xuất erythropoietin được duy trì mặc dù chức năng thận suy giảm dần. Đồng thời, bệnh nhân tiểu đường biểu hiện tình trạng thiếu máu trầm trọng hơn dự kiến ​​khi có mối tương quan giữa creatinine và nitơ dư.

18.3. hội chứng giảm chuyển hóa. Thiếu máu giảm sinh có thể được chẩn đoán trong các điều kiện như chết đói(D53.9) và suy giáp(E03.1). Trong cơ chế bệnh sinh của dạng thiếu máu này, có sự giảm nhu cầu oxy cần thiết và giảm hồng cầu liên quan. Khi bị suy giáp, nồng độ huyết sắc tố giảm đáng kể, đôi khi xuống còn 70-80 g/l và với bệnh phù niêm - lên tới 20-30 g/l (thiếu máu nặng). Ngoài ra, bệnh nhân bị suy giáp có sự cân bằng sắt bị suy giảm do khả năng hấp thụ thấp, tuy nhiên, bệnh lý kết hợp giữa hấp thu sắt và axit folic không giúp phát hiện được bệnh tiểu cầu thực sự, hoặc bệnh tiểu cầu kết hợp với các dấu hiệu thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ. Bệnh thiếu máu vẫn còn ở bệnh nhân ngay cả sau khi điều chỉnh hormone tuyến giáp, điều này cho thấy sự vi phạm quá trình sản xuất erythropoietin (hoặc bệnh lý của các thụ thể ngoại biên của nó).

Với tình trạng đói protein, chỉ có một tình trạng thiếu máu nhẹ được xác định, điều này có thể gây ra chứng mất trí rõ rệt. Hình thái phòng thí nghiệm của bệnh thiếu máu này là hồng cầu bình thường, sắc tố bình thường, với số lượng hồng cầu lưới rất thấp. Nhóm này cũng nên bao gồm thiếu máu phát triển liên quan đến mất cân bằng hóc môn androenes và estrogen với sự tham gia của họ trong quá trình tổng hợp erythropoietin. Testosterone và chất đồng hóa làm tăng quá trình tổng hợp erythropoietin, trong khi thiến và estrogen làm giảm quá trình này.

Một nhóm thiếu máu giảm sinh khác là thiếu máu do viêm (có thể sử dụng nhiều mã) thường đi kèm với cấp tính hoặc Nhiễm trùng mạn tính. Cơ chế bệnh sinh của chúng có liên quan đến việc giải phóng các chất trung gian gây viêm ở mô - interleukin và cytokine, có xu hướng ức chế quá trình tạo hồng cầu. Một số trong số họ nhận ra hành động được chỉ định trong nhiễm trùng do vi khuẩn và khối u, những người khác chỉ được huy động trong quá trình nhiễm trùng mãn tính (thiếu máu trong các bệnh mãn tính). Trong mọi tình huống, các cytokine ức chế tạo hồng cầu ( hành động trực tiếp) hoặc ảnh hưởng đến sự hấp thu erythropoietin và sắt (tác dụng gián tiếp).

Trong trường hợp nhiễm trùng cấp tính, một dạng thiếu máu nhẹ có thể phát triển trong vòng vài giờ. Thông thường, thiếu máu trong các bệnh mãn tính là Normocytic và Normochromic, tuy nhiên, do sự suy yếu hơn nữa của sự hấp thụ sắt từ ruột và sự triển khai của nó từ các tế bào lưới nội mô, một thành phần hypochromic vi mô có thể được thêm vào.

18.4. Thiếu máu liên quan đến huyết sắc tố bất thường(hemoglobinopathies) - một nhóm các quá trình bệnh lý và bệnh tật dựa trên sự tổng hợp ác tính của huyết sắc tố. Để protein này hoạt động thành công, cần có sự kết hợp chất lượng cao giữa sắt, heme và protein. Bệnh lý của việc sử dụng sắt và chức năng được thảo luận trong Sec. 18.1.

Khiếm khuyết trong tổng hợp và/hoặc kết hợp globin dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu hồng cầu nhỏ (như trong bệnh thalassemia), nhưng tán huyết nội mạch chiếm ưu thế trong một số bệnh huyết sắc tố. Bệnh lý bẩm sinh, dẫn đến vi phạm cấu trúc của globin hoặc sự thiếu hụt của nó, là khiếm khuyết di truyền phổ biến nhất ở người.

Huyết sắc tố không chỉ thực hiện chức năng trao đổi khí mà còn là thành phần cấu trúc chính của hồng cầu, tức là. bệnh lý huyết sắc tố ảnh hưởng đến cả chức năng và cấu trúc của hồng cầu, dẫn đến rút ngắn tuổi thọ và dễ vỡ khi đi qua vi mạch. Điều này dẫn đến một dạng thiếu máu tán huyết và thiếu oxy mô và cơ quan cục bộ.

Việc phân loại bệnh huyết sắc tố liên quan đến việc phân chia chúng thành bẩm sinh và mắc phải.

Nhóm bệnh huyết sắc tố bẩm sinh đầu tiên bao gồm thiếu máu hồng cầu hình liềm(D57), các bệnh liên quan đến huyết sắc tố không ổn định, các bệnh liên quan đến vi phạm quá trình gắn và thực hiện oxy, và bệnh methemoglobin. Nhóm bệnh huyết sắc tố bẩm sinh thứ hai là thalassemia (alpha và beta)(Đ56.0; Đ56.1). Biến dạng đại thể của xương sọ mặt là dấu hiệu khá rõ ràng của bệnh beta thalassemia, đặc biệt là dạng đồng hợp tử của nó.

Bệnh huyết sắc tố mắc phải bao gồm các tình trạng độc hại liên quan đến bệnh thiếu máu hồng cầu(D74.8), methemoglobin huyết(D74.9) và đến arboxyhemoglobin huyết(T58). Các đặc điểm di truyền của bệnh thalassemia được mô tả đầy đủ chi tiết trong các sổ tay liên quan về huyết học và nội khoa.

Những thay đổi vĩ mô được xác định trong tủy xương và lá lách. Trong bệnh thalassemia, đặc biệt là ở dạng beta, sự tăng sản mạnh mẽ của tủy xương được xác định bằng sự mỏng đi của cả xương bè và xương nhỏ gọn, và liên quan đến điều này, sự biến dạng rõ rệt của hộp sọ trên khuôn mặt. Gan lách to mức độ vừa phải nhưng không có đặc điểm gì khác biệt.

Hội chứng hồng cầu hình liềm được xác định trong mọi trường hợp di truyền gen tương ứng, tuy nhiên, bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm chỉ có thể được nói đến trong những trường hợp có biểu hiện lâm sàng và giải phẫu thực sự của bệnh. Thuật ngữ "thiếu máu hồng cầu hình liềm" áp dụng cho trạng thái đồng hợp tử đối với một gen kiểm soát quá trình tổng hợp huyết sắc tố. Hemoglobin S được đặc trưng bởi sự thay thế valin bằng axit glutamic ở vị trí thứ 6 của phức hợp globin do đột biến điểm của gen tương ứng khi thay thế thymine bằng adenine. Kết quả là huyết sắc tố không có đủ khả năng hòa tan và tạo thành một mạng lưới các polyme dạng sợi làm gián đoạn khả năng tế bào đi qua lớp mao mạch. Sau nhiều đợt polyme hóa và khử polyme hình lưỡi liềm, tế bào trở nên cứng không thể phục hồi.

Một mặt, các tế bào như vậy được loại bỏ tích cực bởi hệ thống lưới nội mô, dẫn đến sự phát triển của bệnh thiếu máu tán huyết. Mặt khác, sự có mặt của các kết tế bào gây ra tắc nghẽn vi tuần hoàn, tạo điều kiện cho nhiều huyết khối. Sự hình thành huyết khối và nhồi máu là cơ sở sinh lý bệnh và lâm sàng của bệnh hồng cầu hình liềm. Nhồi máu thể hiện rõ nhất ở lá lách (Hình 7.31), phổi, thận và não. Trong quá trình hình thành huyết khối, không chỉ có độ cứng cao của hồng cầu mà còn có khả năng tăng độ bám dính của chúng vào thành mạch. Một số dạng huyết sắc tố phản ứng với quá trình trùng hợp/khử trùng hợp tích cực hơn huyết sắc tố A (ví dụ: huyết sắc tố C và huyết sắc tố bào thai).

18.5. thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ- một nhóm bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của hồng cầu lớn và khổng lồ trong máu ngoại vi. Theo truyền thống, có một số nguyên nhân gây ra bệnh thiếu máu macrocytic, hoặc megaloblastic,: thiếu vitamin B12(D51), thiếu axit folic(D52) và nghiện rượu(F10.2/D53.9).

Mối quan tâm lớn nhất trong thực hành lâm sàng là sự thiếu hụt định lượng vitamin B 12, vì một số trường hợp có liên quan trực tiếp đến bệnh lý đường tiêu hóa, xảy ra khá thường xuyên. Mặt khác, các biểu hiện lâm sàng của tình trạng thiếu vitamin B12 rất hiếm gặp trong thực hành của bác sĩ bệnh học, vì lượng vitamin này dự trữ trong cơ thể là rất đáng kể. Chẩn đoán thiếu máu phụ thuộc B12 đòi hỏi phải có sự hiện diện của macrocyte, macroovalocytes và bạch cầu trung tính tăng phân đoạn trong máu ngoại vi, ngoài ra, nồng độ vitamin B12 trong huyết tương phải dưới 100 pg/mL.

Vi phạm chức năng của vitamin B 12 có thể xảy ra ở các giai đoạn chuyển hóa khác nhau của nó. Sau khi vào dạ dày, vitamin B12 sẽ gắn với một protein do tế bào thành tiết ra. Khi thiếu protein liên kết, vitamin B 12 sẽ liên kết với các protein khác (yếu tố R), không cho phép nó được hấp thụ trong ruột. Vitamin B 12 liên quan đến yếu tố nội tại được hấp thụ ở đoạn cuối hồi tràng bởi một nhóm tế bào phát hiện các protein thụ thể đặc biệt. Sau đó, phức hợp được vận chuyển qua huyết tương đến gan, nơi tạo ra một kho vitamin. Gan chứa khoảng 3000-5000 mg vitamin B 12, do đó, với nhu cầu hàng ngày khoảng 3-5 mg, có thể giả định rằng sự cạn kiệt hoàn toàn của kho xảy ra khoảng 3 năm sau khi ngừng cung cấp vitamin B 12. Sự thiếu hụt dinh dưỡng của vitamin B 12 rất hiếm khi xảy ra và chỉ ở những người ăn chay nghiêm ngặt. Thông thường, sự thiếu hụt vitamin B12 có liên quan đến bệnh lý của đường tiêu hóa, và chủ yếu là trong giai đoạn hậu phẫu.

Tuy nhiên, nguyên nhân phổ biến nhất của sự thiếu hụt vitamin B12 là do thiếu máu ác tính(D51.0) - một hội chứng tự miễn dịch với sự phá hủy các tế bào thành và viêm teo dạ dày. Khá thường xuyên, viêm dạ dày mãn tính tự miễn được kết hợp với các biểu hiện khác của bệnh lý tự miễn, bao gồm suy đa tuyến nội tiết.

Nguyên nhân thứ hai của thiếu máu hồng cầu to là do thiếu axit folic, để chẩn đoán thiếu máu do thiếu axit folic, cần có các thông số giống như chỉ định cho thiếu máu do thiếu B 12, ngoại trừ mức vitamin B 12 bình thường và giảm nồng độ folacin. Trong cơ chế bệnh sinh của tình trạng thiếu axit folic, nguyên nhân chính là suy dinh dưỡng và thiếu một số loại trái cây và rau quả trong chế độ ăn uống. Vì cơ thể không có dự trữ đáng kể loại vitamin này nên các triệu chứng phát triển khá nhanh (trong vòng 2-3 tháng). Loại thiếu vitamin này xảy ra ở những người nghiện rượu, chán ăn kéo dài, do tác dụng phụ của một số loại thuốc (phenytoin, thuốc sulfanilamide, methotrexate). Các nguyên nhân gây mất cân bằng folacin có liên quan đến bệnh nhiệt đới, thiếu máu tán huyết, mang thai, bệnh ngoài da, thẩm phân phúc mạc.

Ở cả hai dạng thiếu máu nguyên hồng cầu khổng lồ, các triệu chứng gần như giống nhau, ngoại trừ bệnh lý thần kinh do thiếu B 12 và không có khi thiếu axit folic.

Những thay đổi vĩ mô trong thiếu máu megakaryocytic không đặc hiệu cho hội chứng này và có thể được biểu hiện bằng các triệu chứng của quá trình bệnh lý cơ bản mà thiếu máu phát triển, ví dụ, bệnh lý đường ruột không phẫu thuật hoặc sau phẫu thuật, viêm dạ dày teo, bệnh gan do rượu, v.v.

18.6. Chứng tan máu, thiếu máu tạo thành một nhóm lớn các bệnh với cơ chế bệnh sinh khác nhau, dựa trên sự giảm tuổi thọ của hồng cầu với tổn thương lylic và sự hấp phụ của hệ thống lưới nội mô, xảy ra định kỳ hoặc liên tục.

Cơ chế bệnh sinh của thiếu máu tán huyết rất phức tạp và chưa được hiểu đầy đủ. Việc phân loại thiếu máu tán huyết được đưa ra dưới đây. Nó dựa trên sự định vị của quá trình tán huyết so với giường mạch (nội mạch và ngoại mạch), cũng như xác định cơ chế chính sinh bệnh học của phản ứng tán huyết. Từ quan điểm này, tan máu có thể được coi là nội bộ, liên quan đến sự thay đổi cấu trúc hoặc chức năng của chính hồng cầu và bên ngoài, liên quan đến bệnh lý của protein huyết tương hoặc mạch máu.

18.6.1. Thiếu máu liên quan đến bệnh lý hồng cầu:

• khiếm khuyết màng hồng cầu bào cầu h (D58.0), bạch cầu(Đ58.1) đái huyết sắc tố kịch phát về đêm(D59.5);
• khiếm khuyết trong chuyển hóa đường phân giảm phosphat máu nghiêm trọng, thiếu pyruvate kinase(D55.8);
• mẫn cảm với quá trình oxy hóa thiếu hụt glucose-6-phosphate dehydrogenase(D55.0) và methemoglobin huyết;
• bệnh huyết sắc tố: hội chứng hồng cầu hình liềm, methemoglobin huyết, hội chứng huyết sắc tố không ổn định.

18.6.2. Thiếu máu liên quan đến sự thay đổi protein huyết tương và bệnh lý của thành mạch:

• phụ thuộc miễn dịch - tự miễn dịch(D59.1), bệnh tăng sinh tế bào lympho, m độc tính của thuốc(D59.0; nếu cần thiết, để xác định dược phẩm, sử dụng mã từ nhóm XX);
• vi mạch - ban xuất huyết giảm tiểu cầu (M31.1), hội chứng urê huyết tán huyết(Đ59.3) rối loạn đông máu lan tỏa(D65), tán huyết ở van nhân tạo tim, viêm mạch, ung thư di căn;
• nhiễm trùng - sốt rét plasmodium, borreliosis, clostridium;
• bỏng;
• cường lách.

Những thay đổi đại thể đặc trưng của thiếu máu tán huyết là không đặc hiệu hoặc không có. Trong quá trình nghiên cứu, các triệu chứng hình thái khác nhau có thể được xác định, phản ánh sự hiện diện của bệnh lý mà thiếu máu phát triển.

19. BỆNH TIỂU CẦU VÀ CỨU MÁU. Bệnh lý đông máu có thể xảy ra với các quá trình bệnh lý sau đây.

1. Khiếm khuyết tiểu cầu định lượng hoặc chức năng.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn(ITP) (D47.3) là một quá trình tự miễn dịch trong đó IgG liên kết với một thành phần và bổ thể màng tiểu cầu chưa biết. Những tiểu cầu như vậy không trải qua quá trình ly giải trực tiếp và sự phá hủy của chúng xảy ra ở phần lưới nội mô của lá lách (tủy đỏ). Các đại thực bào lách với các thụ thể Fc-pe-l liên kết với các tiểu cầu được bao phủ bởi phức hợp miễn dịch, và sự phá hủy xảy ra do quá trình thực bào.

ITP biểu hiện khác nhau ở trẻ em và người lớn. Ở trẻ em, bệnh này xảy ra sau khi nhiễm virus và ở thể nhẹ. Ở người lớn, đây là bệnh mạn tính và thường phải cắt lách vì lách là nơi sản xuất kháng thể cũng như cô lập và tiêu hủy tiểu cầu. Để chẩn đoán, bạn cần: sự hiện diện của giảm tiểu cầu đơn độc; với hình ảnh tạo máu bình thường, không có bệnh lý toàn thân và lách không sờ thấy.

Các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu là:

• các quá trình bệnh lý của tủy xương, tức là giảm sản xuất tiểu cầu: quá trình bất sản và thâm nhiễm, myelodysplasia và nghiện rượu mãn tính;
• các quá trình miễn dịch ngoài tủy: ITP, thuốc (kháng sinh, thuốc chống loạn nhịp), các quá trình thứ phát trong các bệnh tự miễn hệ thống (lupus ban đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp), giảm tiểu cầu sau tưới máu;
• các quá trình ngoài tủy khác: cường lách. DIC, nhiễm trùng huyết, u máu hang (đặc biệt ở trẻ em - hội chứng Kabatt-Merrish), ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối, nhiễm virus.

Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP). Chẩn đoán dựa trên sự hiện diện của thiếu máu vi mạch, giảm tiểu cầu, các triệu chứng thần kinh và thận, đông máu bình thường và nồng độ lactate dehydrogenase cao. Nếu các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm không bao gồm các rối loạn thần kinh mà chỉ bao gồm các rối loạn về thận, thì quá trình này được coi là hội chứng tán huyết urê huyết (HUS).

Sinh bệnh học của cả hai quá trình là không rõ. Một số tầm quan trọng gắn liền với yếu tố ngưng kết tiểu cầu được phát hiện gần đây, nhưng vai trò của nó trong sinh bệnh học là không rõ ràng. Ở trẻ em, hội chứng tan máu-niệu thường liên quan đến nhiễm trùng đường ruột G (-) trong quá khứ: shigellosis, salmonellosis, các chủng Esherihia coli gây bệnh đường ruột (đặc biệt là O157: H7). Ở người lớn, sự phát triển giảm tiểu cầu vi mạch có liên quan đến giai đoạn sau ghép, ức chế miễn dịch và sử dụng estrogen kéo dài.

2. quá trình bệnh lý liên quan đến sự vi phạm sự hình thành tích chập fibrin, tức là bệnh lý đông máu. Bệnh lý đông máu được đặc trưng bởi sự gia tăng thời gian chảy máu với số lượng tiểu cầu bình thường. Thông thường, các khiếm khuyết về đông máu được quan sát thấy ở các thế hệ khác nhau trong cùng một gia đình. Các bệnh về huyết học bao gồm: bệnh von Willebrand.

rối loạn đông máu mắc phải và bẩm sinh.

bệnh von Willebrand(D68.0) bệnh lý bẩm sinh phổ biến nhất về cầm máu. Nó được di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường Ngoài những điều trên, chẩn đoán yêu cầu giảm mức độ kháng nguyên yếu tố VIII và hoạt động đông máu của yếu tố VIII. Trên thực tế, bệnh von Willebrand là một nhóm các thực thể bệnh học đặc trưng cho sự khiếm khuyết về số lượng hoặc chất lượng của yếu tố von Willebrand (VWF), một loại protein cần thiết cho sự kết dính tiểu cầu. Loại thứ hai được VWF gắn vào lớp nội mô, liên kết với một thụ thể cụ thể (lb) trên bề mặt tiểu cầu. Sự vắng mặt của các thụ thể này là cơ sở cơ chế bệnh sinh của hội chứng Bernard-Soulier(Đ69.1). Tiểu cầu hình thành các chất kết tụ do fibrin, liên kết với một thụ thể màng khác (Pb/Na), sự vắng mặt của nó là một yếu tố kích hoạt sự phát triển Chứng huyết khối Glanimann(Đ69.1).

Việc phân loại và loại bệnh von Willebrand phụ thuộc vào các đặc điểm định lượng của VEF - từ giảm một phần đến hoàn toàn không có, quyết định hình ảnh lâm sàng.

Chảy máu, đó là một hội chứng lâm sàng và giải phẫu bệnh lý, với bệnh lý tiểu cầu có khu trú chủ yếu ở niêm mạc. Chảy máu có thể xảy ra ngay lập tức, không chỉ sau một chấn thương nhẹ mà còn sau khi áp lực lên mô. Xuất huyết xuất huyết khá đặc trưng của giảm tiểu cầu và thực tế không xảy ra với tình trạng thiếu tiểu cầu chức năng. Các ổ chảy máu sâu hơn, ví dụ như trong khoang khớp, gần như là đặc trưng của bệnh ưa chảy máu.

Các quá trình đặc trưng bởi bệnh lý tiểu cầu là rối loạn tiểu cầu (định tính và định lượng), bệnh tiểu cầu do thuốc và bệnh von Willebrand. Giảm tiểu cầu phản ứng hoặc tuyệt đối có thể được quan sát thấy trong bệnh thiếu máu megakaryocytic, vì tiểu cầu có liên quan về mặt mô học với nhóm tế bào này.

Tăng tiểu cầu tương đối được nhìn thấy trong Giai đoạn cấp tính viêm, được đặc trưng bởi sự kích hoạt quá trình tạo tiểu cầu do các cytokine (interleukin), và ở những bệnh nhân có khối u, chảy máu và một dạng thiếu máu do thiếu sắt nhẹ. Tình trạng này khác với tăng tiểu cầu thực sự, đặc trưng của rối loạn tăng sinh tủy và có thể dẫn đến chảy máu nghiêm trọng hoặc huyết khối lan rộng.

Giảm tiểu cầu có liên quan về mặt sinh bệnh học với bất kỳ tình huống nào trong ba tình huống sinh lý bệnh: giảm sản xuất tiểu cầu trong tủy xương, cô lập tiểu cầu trong lách và tăng phá hủy tiểu cầu.

Sự gián đoạn sản xuất tiểu cầu xảy ra khi các tế bào gốc tạo máu bị tổn thương, do đó giảm tiểu cầu có thể là một triệu chứng bổ sung đi kèm với giảm hồng cầu và/hoặc giảm bạch cầu. Nguyên nhân của quá trình này là bất sản, xơ hóa và giai đoạn tiến triển của sự xâm nhập ác tính của tủy xương.

Thông thường, quá trình sản xuất tiểu cầu bị suy giảm do tác dụng gây độc tế bào của thuốc chống chuyển hóa và kháng sinh chống ung thư (biểu hiện nghiêm trọng), tác nhân alkyl hóa (biểu hiện vừa phải), cũng như thuốc lợi tiểu thiazide, estrogen và rượu.

Lá lách thay đổi mạnh mẽ mức độ lưu hành của tiểu cầu do sự cô lập của chúng. Do đó, cắt lách có thể làm tăng số lượng tiểu cầu lưu hành lên 25-30%, trong khi tăng huyết áp tĩnh mạch cửa, bệnh tăng sinh tủy và thiếu máu có thể làm giảm đáng kể con số này do lách to và cường lách. Một tình huống tương tự cũng được quan sát thấy trong các bệnh bảo quản, đặc biệt là bệnh Gaucher.

Sự phá hủy mạnh mẽ của tiểu cầu có thể không miễn dịch và miễn dịch. Đầu tiên xảy ra trong bệnh lý của vi tuần hoàn, sự hiện diện của huyết khối fibrin và giả nội mạch. Đặc biệt quan trọng là ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối và hội chứng tan máu-niệu, cũng như hội chứng đông máu nội mạch lan tỏa. Giảm tiểu cầu miễn dịch có liên quan đến nhiễm virus hoặc vi khuẩn, cũng như dùng nhiều loại thuốc khác nhau (trong trường hợp sau, giảm tiểu cầu là một tác dụng phụ). Phổ biến nhất là ban xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. Thuốc tạo ra giảm tiểu cầu miễn dịch bao gồm kháng sinh, alkaloid, thuốc an thần, thuốc trợ tim, thuốc giảm đau không steroid, methyldopa, sulfonamid và các chế phẩm muối vàng. Thông tin trên chỉ đề cập đến bệnh lý định lượng của tiểu cầu bình thường, tức là có thẩm quyền về mặt chức năng. Bệnh lý chức năng của tiểu cầu biểu hiện là sự vi phạm một trong ba chức năng: độ bám dính (dính/dính), tập hợp và thoái hóa. Việc phân loại các quá trình bệnh lý này đã được trình bày ở trên.

Các bệnh về máu và các cơ quan tạo máu là nguyên nhân phổ biến gây tử vong sớm ở trẻ em và người lớn. Điều này được giải thích là do các quá trình bệnh lý trong huyết tương rất khó điều trị, cũng rất tốn kém. Các biện pháp điều trị và phòng ngừa kịp thời giúp giảm nguy cơ tàn tật hoặc tử vong.

Các bệnh về máu rất nguy hiểm đối với con người

Phân loại các bệnh về máu

Khoa học về huyết học liên quan đến cơ chế bệnh sinh của các bệnh về máu và các cơ quan tạo máu.

Tùy thuộc vào nguyên nhân của sự xuất hiện và lớp học, các loại rối loạn chính được phân biệt:

• bệnh hồng cầu;
• bệnh lý bạch cầu;
• bệnh tiểu cầu;
• máu không đông - xuất huyết cơ địa.

Bệnh do thay đổi tế bào hồng cầu

Sự thay đổi về số lượng hoặc chất lượng hồng cầu trong huyết tương luôn cho thấy sự suy giảm các chức năng cơ bản của máu. Sự dư thừa các protein như vậy () là rất hiếm, mọi người thường phải đối mặt với sự thiếu hụt của chúng ().

Các nguyên nhân chính gây thiếu máu là:

• chảy máu ở mức độ nghiêm trọng khác nhau - mất máu nhiều do chấn thương, phẫu thuật hoặc nhỏ, nhưng thường xuyên, có liên quan đến chảy máu cam, kinh nguyệt nhiều, loét chảy máu trong hệ thống tiêu hóa;
• sự phân hủy nhanh chóng của các tế bào hồng cầu do màng yếu hoặc biến dạng của chúng;
• trục trặc trong quá trình chuyển hóa hồng cầu và huyết sắc tố, gây ra sự gia tăng sản xuất echinocytes (hồng cầu già).

Sự sai lệch trong các tế bào hồng cầu kéo theo sự vi phạm các chức năng cơ bản của các cơ thể đó.

Trong bối cảnh đó, các bệnh nguy hiểm phát triển:

1. Thiếu máu xuất huyết cấp tính hoặc mãn tính.
2. Thiếu máu di truyền có tính chất tán huyết - thiếu máu hồng cầu hình liềm, thalassemia, spherocytosis, eliptocytosis, acanthocytosis.
3. Thiếu máu mắc phải do bất thường về máu tự miễn dịch, bệnh lý của các mạch máu vừa và nhỏ, hội chứng tan máu-niệu, sốt rét, nhiễm độc huyết tán.
4. Thiếu máu do thiếu máu.
5. Porphyria (tổn thương các thành phần tế bào tham gia vào quá trình hình thành huyết sắc tố).
6. Thiếu máu bất sản (sai lệch trong công việc của tủy xương).

Các tế bào máu của máu khỏe mạnh và thiếu máu

Việc giảm lượng máu hoặc thiếu máu có thể do tăng tiêu thụ huyết sắc tố. Điều này được quan sát thấy trong thời kỳ mang thai, cho con bú, cũng như ở các vận động viên.

Bất kể cơ chế bệnh sinh, các triệu chứng chính của thiếu máu là:

• mệt mỏi, suy nhược liên tục và chóng mặt thường xuyên;
• màu da nhợt nhạt;
• tim đập nhanh, ù tai;
• suy giảm trí nhớ, khả năng làm việc, rối loạn giấc ngủ;
• màu môi và nướu trở nên hồng nhạt, trắng hơn auricles(còn bé).

Thiếu máu gây ù tai

Rối loạn máu hiếm gặp có thể xảy ra với việc tăng sản xuất tế bào hồng cầu. Thông thường quá trình màu đỏ không bị ảnh hưởng các khối u ác tính, và tất cả các bệnh lý do tăng số lượng tế bào máu đều diễn biến lành tính.

1. Đa hồng cầu (hội chứng đa hồng cầu) - không chỉ hồng cầu mà cả các tế bào khác (tiểu cầu, bạch cầu) cũng tăng trong huyết tương. Điều này làm tăng tổng lượng máu.
2. Erythremia - chỉ tăng sản xuất tế bào hồng cầu.
3. Bệnh Wakez - ảnh hưởng đến tất cả các dòng tạo máu, đặc biệt là dòng hồng cầu, là một bệnh bạch cầu lành tính.

Bệnh đa hồng cầu - sự gia tăng số lượng tế bào máu

Các điều kiện sau đây là dấu hiệu rõ ràng của các bệnh về mức độ tăng hồng cầu:

• đỏ da trên mặt;
• bốc hỏa thường xuyên;
• ngứa và rát khắp cơ thể, trở nên dễ nhận thấy hơn sau khi tắm nước ấm hoặc tắm vòi sen;
• cơn đau ở bàn chân;
• cảm giác nóng rát ở phalang của các chi trên.

Với sự gia tăng các tế bào hồng cầu, đỏ xuất hiện trên da

Vi phạm chất lượng và số lượng hồng cầu trong huyết tương đã ở giai đoạn đầu được biểu hiện bằng các triệu chứng khó chịu. Do đó, bệnh càng phát hiện sớm thì càng dễ điều trị.

Các bệnh về máu liên quan đến sự bất thường trong các tế bào bạch cầu

Các tế bào bạch cầu được sản xuất trong tủy xương. Đây là phản ứng miễn dịch dưới dạng viêm tăng sinh đối với sự xâm nhập của nhiễm trùng hoặc vi rút vào cơ thể. Bạch cầu được đại diện bởi 5 dạng chính - bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân, bạch cầu trung tính, basophils. Vi phạm nhánh bạch cầu tạo máu có bản chất khối u và thường gây ung thư.

Kích thích những thay đổi trong cơ thể trắng có thể là những lý do như:

• tiếp xúc với nhiễm trùng và vi rút;
• ngộ độc hóa chất;
• khiếm khuyết trong mầm, được đặt ra ở cấp độ di truyền;
• tiếp xúc với bức xạ;
• ảnh hưởng của corticosteroid (kích thích sự gia tăng các tế bào bạch cầu).

Do tác động của ngoại cảnh và các yếu tố nội bộ bạch cầu hoặc ngừng sản xuất bình thường, do đó sự thiếu hụt của chúng được quan sát thấy () hoặc phát triển bất thường (tăng bạch cầu). Sự gia tăng mạnh mẽ của các tế bào bạch cầu có thể được kích hoạt bằng cách giải phóng các tế bào chưa trưởng thành hoặc khiếm khuyết từ tủy xương.

Tùy thuộc vào sự rối loạn chức năng của một loại tế bào bạch cầu nhất định hoặc sự kết hợp của chúng, các bệnh cụ thể sẽ phát triển.

1. Giảm bạch cầu lympho là sự suy giảm nghiêm trọng các tế bào lympho.
2. Bệnh bạch cầu lymphocytic, ung thư hạch hoặc lymphogranulomatosis - sự phân chia mạnh mẽ của các tế bào lympho. Bệnh đi kèm với sự gia tăng mạnh mẽ của các hạch bạch huyết đồng thời ở một số bộ phận của cơ thể.
3. Giảm bạch cầu trung tính là sự sản xuất yếu của bạch cầu trung tính.
4. Tăng bạch cầu trung tính là sự gia tăng không kiểm soát được bạch cầu trung tính trong huyết tương.
5. Bệnh bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng là một bệnh nhiễm trùng máu do virus herpes gây ra.

Với giảm bạch cầu lympho, số lượng bạch cầu giảm

Tất cả các bệnh bạch cầu và u lympho đều ác tính và là bệnh ung thư máu có thể tự biểu hiện ở cả trẻ em và người lớn. Dựa trên giai đoạn mà các rối loạn trong vi trùng bạch cầu bắt đầu phát triển, các bệnh lý có một quá trình cấp tính hoặc mãn tính.

Các triệu chứng chính của tổn thương bạch cầu là:

• đau đầu thường xuyên và đau khớp, khó chịu dần dần trong xương (hội chứng xương);
• chảy máu nướu răng, đau miệng, hôi miệng;
• cảm giác yếu ớt, mệt mỏi, ớn lạnh thường xuyên và nhiệt độ cơ thể tăng nhẹ;
• suy giảm trí nhớ, giảm hiệu suất làm việc;
• đau ở miệng và cổ họng, tăng lên khi ăn và uống nước;
• mở rộng rõ rệt của các hạch bạch huyết.

Sự mở rộng của các hạch bạch huyết xảy ra với sự suy giảm tế bào lympho

Với sự phát triển của u lympho, tủy xương bị ảnh hưởng ở giai đoạn cuối, khi quá trình di căn bắt đầu. Nhưng bệnh bạch cầu kích động thay đổi bệnh lý ngay cả khi mới bắt đầu bệnh, vì chúng tạo ra một lượng lớn tế bào nổ (tế bào không đặc trưng) trong máu.

bệnh tiểu cầu

Các tế bào máu không nhân chịu trách nhiệm về độ đặc bình thường của máu và ngăn ngừa chảy máu không kiểm soát được (hình thành cục máu đông).

Sai lệch trong hoạt động bình thường của tiểu cầu là các điều kiện sau:

• khiếm khuyết (di truyền hoặc mắc phải) trong cấu trúc của các tế bào cản trở hoạt động bình thường của chúng (bệnh huyết khối);
• giảm nghiêm trọng các tế bào phi nhân (giảm tiểu cầu);
• tăng sản xuất tiểu cầu (tăng tiểu cầu).

Phổ biến nhất là giảm tiểu cầu, được đặc trưng bởi sự giảm sản xuất tiểu cầu hoặc sự phá hủy nhanh chóng của chúng.

Cơ chế bệnh sinh tương tự vốn có trong các bệnh sau:

1. Alloimmune purpura của trẻ sơ sinh.
2. Giả máu giả mạch máu.
3. Bệnh Werlhof (ban xuất huyết giảm tiểu cầu tự phát).
4. Ban xuất huyết miễn dịch ở trẻ sơ sinh.
5. Hội chứng Evans.

Viêm mạch dị ứng được đặc trưng bởi sự giảm số lượng tiểu cầu

Thông thường, việc sản xuất tiểu cầu thấp đi kèm với các khiếm khuyết trong cấu trúc và giảm chức năng của chúng. Trong trường hợp này, có thể phát triển các hội chứng bệnh lý (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) và các bệnh (Viskot-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, Glanzman thrombosis).

Dấu hiệu rõ ràng của bệnh tiểu cầu là:

• xuất huyết dưới da - bầm tím hoặc bầm máu;
• chảy máu nướu khi đánh răng;
• đốm đỏ trên làn da(ban xuất huyết hoặc xuất huyết dưới da);
• đốm máu nhỏ hình phẳng trên những nhánh cây thấp(đốm xuất huyết);
• thường xuyên chảy máu mũi, kinh nguyệt nhiều.

Bị bệnh tiểu cầu xuất hiện xuất huyết dưới da

Rối loạn chức năng tiểu cầu có thể gây chảy máu bên trong hoặc bên ngoài tự phát, ồ ạt. Do đó, điều quan trọng là không được bỏ qua các triệu chứng khó chịu, và nếu chúng xuất hiện, hãy đến bệnh viện ngay lập tức.

xuất huyết cơ địa

Những sai lệch tiêu cực trong quá trình đông máu gây ra sự phát triển của toàn bộ danh sách các bệnh được kết hợp thành một nhóm - bệnh xuất huyết. Đặc điểm chính của các bệnh lý như vậy là xu hướng mất máu nhiều của một người ngày càng tăng.

Các yếu tố kích thích phổ biến nhất của tình trạng không đông máu là:

• khuyết tật di truyền trong các nguyên tố cấu trúc tạo máu, được di truyền (bất thường bẩm sinh);
• vi phạm tính toàn vẹn của thành mạch máu, xảy ra do sự phát triển của các bệnh đồng thời (cơ địa xuất huyết mắc phải);
• thay đổi cầm máu tiểu cầu (tăng hoặc giảm tiểu cầu, khiếm khuyết trên màng tế bào).

Các bệnh về máu được bao gồm trong nhóm bệnh xuất huyết:

1. Hemophilia (chỉ nam giới mới mắc). Các tính năng đặc trưng là xuất huyết tự phát trong các mô mềm (khớp, cơ), sự phát triển của các khối máu tụ lớn trên cơ thể.
2. U máu (khối u lành tính).
3. viêm mạch xuất huyết.
4. Hội chứng (Kazabakh-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối.
6. Rối loạn đông máu mắc phải - afibrinogenemia, chảy máu tiêu sợi huyết.

Các vấn đề về đông máu được biểu hiện bằng các phát ban khác nhau trên cơ thể, ở dạng nghiêm trọng có thể chuyển thành tổn thương loét.

Các dấu hiệu liên quan đến cơ địa xuất huyết là:

• buồn nôn, đau bụng;
• nôn mửa với tạp chất máu;
• vết bầm tím và tụ máu trên khắp cơ thể;
• chảy máu thường xuyên từ mũi, miệng, trong các cơ quan của đường tiêu hóa;
• chóng mặt, đau nửa đầu, suy nhược;
• xanh xao của da.

Thiếu máu được đặc trưng bởi chảy máu cam thường xuyên.

Tôi nên liên hệ với bác sĩ nào?

Nếu một người bị tụ máu và bầm tím khắp cơ thể, nhiệt độ cao kéo dài, các hạch bạch huyết to ra, da quá nhợt nhạt hoặc có xu hướng mất máu, bạn nên đến gặp bác sĩ ngay lập tức. chẩn đoán ban đầu quá trình bệnh lý của máu, cũng như điều trị của họ được tham gia. Chuyên gia giúp tìm ra nguyên nhân gây bệnh, chọn liệu pháp thích hợp và phòng ngừa sau đó.

chẩn đoán

Để xác định bệnh về máu khiến tình trạng của bệnh nhân trở nên tồi tệ hơn, bác sĩ chuyên khoa có thể chỉ định các phương pháp nghiên cứu trong phòng thí nghiệm và dụng cụ.

Để làm điều này, một người cần bàn giao vật liệu sinh học và trải qua quá trình giám sát phần cứng:

1. - trạng thái của tất cả các tế bào tạo máu được nghiên cứu.
2. - nghiên cứu các dấu hiệu đông máu.
3. Mô học và sinh thiết hạch bạch huyết - xác định cơ chế bệnh sinh của các quá trình tiêu cực.
4. Kiểm tra hình thái của tủy xương kết hợp với chọc dò xương ức - nghiên cứu hoạt động của vi trùng tạo máu và phát hiện các khối u ác tính trong các mô.
5. Chụp cắt lớp vi tính - theo dõi các cơ quan nội tạng và xác định các quá trình phá hủy trong đó.
6. Siêu âm - được sử dụng để kiểm tra các hạch bạch huyết và các cơ quan trong ổ bụng.

Xét nghiệm máu được thực hiện để xác định tình trạng của các tế bào máu

Một cuộc kiểm tra toàn diện cho phép bạn chẩn đoán với độ chính xác cao và tiên lượng bệnh. Điều này sẽ giúp định hướng cho người đó về phương pháp điều trị sắp tới và chọn phương pháp điều trị hiệu quả nhất.

Sự đối xử

Cuộc chiến chống lại các bệnh về máu là một quá trình lâu dài đòi hỏi cách tiếp cận tích hợp. Trong quá trình điều trị có thể dùng phương pháp bảo tồn hoặc can thiệp ngoại khoa (tùy theo loại bệnh lý và mức độ lơ là).

Các loại thuốc

Mục tiêu chính của điều trị bằng thuốc là cải thiện tình trạng của bệnh nhân và khôi phục hoạt động bình thường của máu. Tùy thuộc vào loại bệnh và mức độ nghiêm trọng của nó, bác sĩ chọn một phương pháp điều trị riêng cho một bệnh lý cụ thể.

Không có phương pháp chung cho tất cả các bệnh về máu, nhưng có những nhóm thuốc được sử dụng phổ biến nhất được sử dụng trong một trường hợp cụ thể:

1. Thuốc chống đông máu - Aspirin Cardio, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Thuốc cầm máu - Axit aminocaproic, Immunat, Aproteks, Vikasol, Traneksam.
3. Thuốc chống thiếu máu - Askofol, Hemofer, Axit folic, Sắt gluconat 300, Heferol.
4. Dung dịch thay huyết tương - Albumin huyết thanh, Aminocrovin, Peripheral Kabiven, Polyglukin.

Immunat là thuốc cầm máu

Liều lượng và thời gian điều trị được xác định bởi bác sĩ. Thông thường, điều trị xảy ra trên cơ sở ngoại trú, ngoại trừ các bệnh lý khối u nghiêm trọng của máu, khi việc nhập viện là rất quan trọng.

điều trị không dùng thuốc

Các bệnh lý nguy hiểm của hệ thống tạo máu (bệnh bạch cầu, u lympho) không thể điều trị bảo tồn.

Được sử dụng để chống lại các khối u ác tính phương pháp hiệu quả, Làm sao:

• cấy ghép tủy xương (tế bào gốc);
• hóa trị liệu;
• truyền các thành phần máu.

Truyền máu được sử dụng để chống ung thư

Các biến chứng có thể xảy ra

Các bệnh về máu rất nguy hiểm vì hậu quả của chúng không phụ thuộc vào việc điều trị có được bắt đầu kịp thời hay không. Các quá trình bệnh lý có thể ảnh hưởng lớn đến khả năng làm việc của một người, dẫn đến tàn tật hoặc gây ra hậu quả nghiêm trọng.

Các biến chứng phổ biến nhất bao gồm:

• thiếu máu do mất máu nhiều;
• nhiễm trùng huyết phát triển trên nền tảng miễn dịch suy yếu sau khi hóa trị hoặc dùng thuốc dài hạn;
• tăng tính nhạy cảm với các bệnh truyền nhiễm và virus;
• sự phát triển của các bệnh đồng thời của các cơ quan nội tạng (tim, mạch máu, gan, dạ dày);
• sự xuất hiện của hội chứng xuất huyết - xu hướng mất máu (phát triển trên nền thiếu máu tiến triển).

Các bệnh về máu ảnh hưởng tiêu cực đến hệ tim mạch

Kéo dài không điều trị các bệnh lý về máu có thể phát triển thành các dạng mãn tính của bệnh. Tình trạng này khó điều trị hơn và có thể ảnh hưởng lớn đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Phòng chống các bệnh về máu

Ngăn chặn sự phát triển bệnh nặng nó là có thể nếu bạn lối sống lành mạnh cuộc sống và cố gắng tránh ảnh hưởng của các yếu tố tiêu cực.

1. Trong thời gian, hãy tham khảo ý kiến ​​​​bác sĩ nếu bạn liên tục bị suy giảm sức khỏe mà không có lý do rõ ràng.
2. Đừng bắt đầu xâm nhập giun sán và các bệnh có tính chất truyền nhiễm.
3. Theo dõi chế độ ăn uống của bạn - uống vitamin thường xuyên. Chế độ ăn kiêng phải đầy đủ, nhưng không có đồ ăn vặt.
4. Giảm thiểu việc sử dụng hóa chất trong nhà của bạn. Hạn chế tiếp xúc với sơn, benzen và kim loại nặng càng nhiều càng tốt.
5. Tránh căng thẳng và trải nghiệm cảm xúc. Nghỉ ngơi nhiều hơn, cải thiện giấc ngủ của bạn.

Ăn thực phẩm lành mạnh để tránh các bệnh về máu

Để phòng ngừa các bệnh về máu và bồi bổ cơ thể, nên dành nhiều thời gian ở ngoài trời, vận động vừa phải. hoạt động thể chất, tránh hạ thân nhiệt hoặc quá nóng.

Những thay đổi bệnh lý trong máu và các cơ quan tạo máu là ngấm ngầm. Các bệnh nghiêm trọng có thể ảnh hưởng đến mọi lứa tuổi của mọi người, do di truyền hoặc mắc phải do các rối loạn đồng thời trong cơ thể, cũng như lành tính và ác tính. Để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng, điều quan trọng là không được bỏ qua các triệu chứng mà phải đến gặp bác sĩ kịp thời.