የደም መፍሰስ ምልክቶች እና ምልክቶች. የደም መፍሰስ ለምን ይከሰታል? ምርመራው እንዴት ይከናወናል? ትክክለኛ ምርመራ

በዘመናዊ የሕክምና ልምምድ ውስጥ በጣም የተለመደ. ተመሳሳይ በሽታዎችሁለቱም የተወለዱ እና የተገኙ ሊሆኑ ይችላሉ, ነገር ግን በማንኛውም ሁኔታ ከቆዳ ስር ደም መፍሰስ እና የ mucous ሽፋን ደም መፍሰስ ጋር አብረው ይመጣሉ. ስለዚህ የዚህ አይነት በሽታዎች ምን ምን ናቸው, እና ዘመናዊው መድሃኒት ምን ዓይነት የሕክምና ዘዴዎችን ይጠቀማል?

የሄሞራጂክ ሲንድሮም ዋና መንስኤዎች

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, እንዲህ ዓይነቱ በሽታ የሂሞቶፔይሲስ ሂደትን ወይም የደም ዝውውር ስርዓት በሽታዎችን መጣስ ጋር የተያያዘ ነው. እስካሁን ድረስ የደም መፍሰስ መንስኤዎች ብዙውን ጊዜ በሚከተሉት ቡድኖች ይከፈላሉ.

• አንዳንድ የደም በሽታዎች, የፕሌትሌትስ መፈጠርን እና የደም መፍሰስን መጣስ. ይህ ቡድን thrombocytopathy, thrombocytopenia እና
• ብዙውን ጊዜ የሄመሬጂክ ሲንድሮም መንስኤ በፕሮቲሮቢን እጥረት እና በተለያዩ የሂሞፊሊያ ዓይነቶች የሚታየው የደም መርጋት መጣስ ነው።
• የደም ቧንቧ መጎዳት (ለምሳሌ, የግድግዳዎች ደካማነት) ወደ ትናንሽ የደም መፍሰስ ያመራል. ሄመሬጂክ ሲንድሮምበ telangiectasia እና
• በሌላ በኩል, ከቁጥጥር ውጭ የሆኑ የተወሰኑ መድሃኒቶችን መውሰድ - ፀረ-የደም መፍሰስ እና ፀረ-አግግሬጋንቶች (በሂደቱ ውስጥ ጣልቃ ይገባሉ) ወደ ተመሳሳይ ውጤት ሊመራ ይችላል.
• በተጨማሪም የስነ-አእምሮ ደም መፍሰስ የሚባሉት አሉ, እነዚህም የአንዳንድ የነርቭ በሽታዎች ባህሪያት ናቸው.

የሄመሬጂክ ሲንድሮም ምልክቶች ምንድ ናቸው?

እስከዛሬ ድረስ 5 የሄመሬጂክ ሲንድሮም ዓይነቶችን መለየት የተለመደ ነው ፣ እያንዳንዳቸው በልዩ ምልክቶች ይታከላሉ-

• በሄሞፊሊያ ውስጥ የሄማቶማ ሲንድሮም (ሄማቶማ) ቅርጽ ይታያል. እንዲህ ያሉ በሽታዎች በመገጣጠሚያዎች ላይ የሚያሠቃዩ የደም መፍሰስ እና ለስላሳ ቲሹዎች, እንዲሁም የአጽም እና የጡንቻዎች አሠራር ቀስ በቀስ መቋረጥ.
• በፔቴክ-ነጠብጣብ የፓቶሎጂ ዓይነት ፣ በቆዳው የላይኛው ክፍል ስር የሚያሰቃዩ የደም መፍሰስ ይስተዋላል ፣ በትንሹም ግፊት እንኳን መሰባበር ይከሰታል።
• በተቀላቀለው የ hematoma-bruising አይነት, ከላይ የተገለጹት የሁለቱም ቅርጾች ምልክቶች ይጣመራሉ.
• የበሽታው ቫስኩሊቲክ-ሐምራዊ ቅርጽ በኤሪቲማ መልክ የደም መፍሰስ መልክ ይታያል. ብዙውን ጊዜ የታካሚው ሁኔታ በአንጀት ደም መፍሰስ የተወሳሰበ ነው.
• ከ angiomatous ዓይነት ጋር, የማያቋርጥ የአካባቢ ደም መፍሰስ ይታያል.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ላይ የሚመረመርም አለ. ይህ እጅግ በጣም ብዙ ነው። ከባድ ሁኔታበሳንባ ውስጥ የደም መፍሰስ አብሮ.

ሄመሬጂክ ሲንድሮም: ሕክምና

ስለ ከሆነ የተወለዱ በሽታዎች(ሄሞፊሊያ), ከዚያም እነሱን መፈወስ ሙሉ በሙሉ የማይቻል ነው. ስለሆነም ታካሚዎች የማያቋርጥ ህክምና እና የዶክተር ቁጥጥር ያስፈልጋቸዋል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, ያመልክቱ የሆርሞን ዝግጅቶችየደም መፈጠር ሂደቶችን መደበኛ ማድረግ የሚችሉት. የደም መፍሰስን ለማስቆም ልዩ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ, በተለይም ከፍተኛ የደም መፍሰስ ቢከሰት, የደም ፕላዝማ መውሰድ አስፈላጊ ነው.

ስልታዊ aseptic ብግነት microvasculature ዕቃ ውስጥ ዋና ወርሶታል ቆዳ, ​​መገጣጠሚያዎች, የጨጓራና ትራክትእና የኩላሊት ግሎሜሩሊ. ሄመሬጂክ ወይም urticarial ሽፍታ, arthralgia, የሆድ ሕመም ሲንድሮም, hematuria ምልክቶች ጋር ይከሰታል. የኩላሊት ውድቀት. ምርመራው የተመሰረተው በ ክሊኒካዊ ምልክቶች, የላቦራቶሪ መረጃ (ደም, ሽንት, ኮአጉሎግራም), የምግብ መፍጫ እና የኩላሊት ምርመራ. የ vasculitis ሕክምና መሠረት ከፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶች ፣ ከ angioplatelet ወኪሎች ጋር የሚደረግ ሕክምና ነው። በከባድ ሁኔታዎች, extracorporeal hemocorrection, glucocorticoid therapy, ፀረ-ብግነት, ሳይቲስታቲክ ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላሉ.

ውስብስቦች

የኩላሊት በሽታ በጣም የማያቋርጥ ሲንድሮም ነው ሄመሬጂክ vasculitis, በአደገኛ glomerulonephritis እና ሥር የሰደደ የኩላሊት ውድቀት ውስብስብ ሊሆን ይችላል. በከባድ የአለርጂ በሽታዎች ውስጥ, አሉ የጨጓራና የደም መፍሰስከሄማቲማሲስ እና ከደም መገኘት ጋር አብሮ ይመጣል ሰገራ, የ pulmonary hemorrhages, በአንጎል ንጥረ ነገር ውስጥ የደም መፍሰስ (hemorrhagic stroke). ከፍተኛ የደም መፍሰስ ወደ ውድቀት እና የደም ማነስ ኮማ ሊያመራ ይችላል። የሆድ ሕመም (syndrome) ውስብስቦች ብዙም ያልተለመዱ እና በአንጀት ወረራ, በፔሪቶኒስስ, በሜዲካል መርከቦች ውስጥ thrombosis, ክፍል ኒክሮሲስ ይወከላሉ. ትንሹ አንጀት. ከፍተኛው የሞት ድግግሞሽ በከፍተኛ የሄፐታይተስ ቢ ይመዘገባል።

ምርመራዎች

ሕክምና

ሄመሬጂክ vasculitis በተባለው አጣዳፊ ደረጃ ላይ ታካሚዎች በአልጋ ላይ መቀመጥ አለባቸው እና hypoallergenic አመጋገብ, ፈሳሽ እና የጨው መጠን ይገድቡ, የሰውነትን ስሜት የሚጨምሩ አንቲባዮቲክ እና ሌሎች መድሃኒቶችን አይጠቀሙ. የሕክምናው ዋና አቅጣጫዎች በክሊኒካዊ መግለጫዎች ላይ የተመሰረቱ ናቸው ፣ ስለሆነም እነሱን በሲንደራዊ ሁኔታ ማጤን ተገቢ ነው-

• ለማንኛውም ሲንድሮም. መሠረት መሰረታዊ ሕክምናበሁሉም የኤች.ቢ.ቢ ዓይነቶች የፀረ-ፕሌትሌት ወኪሎች (ዲፒሪዳሞል, ፔንቶክስፋይሊን) እና ፋይብሪኖሊሲስ አክቲቪስቶች (ኒኮቲኒክ አሲድ) መሾም ነው. የእነዚህ ቡድኖች መድሐኒቶች የፕሌትሌት ስብስብን ይከላከላሉ, ማይክሮኮክሽን እና የ interstitial perfusion ያሻሽላሉ. ብዙውን ጊዜ, ሄፓሪን እና ሌሎች ፀረ-ንጥረ-ምግቦች በመሠረታዊ ሕክምና ውስጥ ይካተታሉ.
• ከቆዳ ሲንድሮም ጋር.ቴራፒ ሰልፋሳላዚን, ኮልቺሲን መጠቀምን ያካትታል. የፕሬኒሶሎን አጠቃቀም አሁንም ነው አወዛጋቢ ጉዳይበዶክተሮች መካከል. ምናልባት የእሱ ቀጠሮ በከባድ የጂ.ቪ. የ corticosteroid ሕክምና ውጤት በማይኖርበት ጊዜ ሳይቶስታቲክስ የመጠባበቂያ መድሃኒቶች ናቸው.
• ከ articular syndrome ጋር. ከባድ የአርትራይተስ በሽታዎች በፀረ-ኢንፌርሽን ሕክምና (ኢንዶሜትሲን, ኢቡፕሮፌን) ይቆማሉ. በተጨማሪም የአሚኖኩዊኖሊን ተዋጽኦዎች (ክሎሮኩዊን) ሊታዘዙ ይችላሉ።
• ከኩላሊት ሲንድሮም ጋር. ከፍተኛ መጠን ያለው ግሉኮርቲሲኮይድ, ሳይቲስታቲክስ ታዝዘዋል. የ ACE አጋቾቹን ፣ angiotensin II ተቀባይ ተቃዋሚዎችን ፣ መደበኛ የሰው ልጅ ኢሚውኖግሎቡሊን መግቢያ ፣ ኤሌክትሮፊዮራይዝስ ከ ጋር መጠቀም ይቻላል ። ኒኮቲኒክ አሲድእና ሄፓሪን በኩላሊት አካባቢ. አት የመጨረሻ ደረጃ CKD ሄሞዳያሊስስን ወይም የኩላሊት መተካት ያስፈልገዋል.
• ከሆድ ሲንድሮም ጋር. ኃይለኛ የሕመም ማስታገሻ (syndrome) ምልክት ነው የደም ሥር አስተዳደርፕሬኒሶሎን, ሪዮፖሊግሉሲን, ክሪስታሎይድስ. ከእድገቱ ጋር የቀዶ ጥገና ችግሮች(መበሳት, የአንጀት ንክኪነት) የቀዶ ጥገና ዘዴዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የበሽታው ከባድ አካሄድ ከሰውነት ውጭ የሆነ የደም ማነስ (hemosorption, immunosorption,) አመላካች ነው. ብዙ ደራሲዎች ውጤታማ አለመሆንን ያስተውላሉ ፀረ-ሂስታሚኖችበ HB ሕክምና ውስጥ. ይሁን እንጂ የእነሱ ጥቅም የአለርጂ ታሪክ ባለባቸው ሕመምተኞች ትክክለኛ ሊሆን ይችላል. በሽታው ከምግብ አሌርጂ እና ከሆድ ቁርጠት (syndrome) ጋር ተያይዞ በሚመጣበት ጊዜ, enterosorbents በተጨማሪ የታዘዙ ናቸው.

ትንበያ እና መከላከል

መለስተኛ የደም መፍሰስ ቫስኩላይትስ ዓይነቶች ከበሽታው የመጀመሪያ ጥቃት በኋላ ድንገተኛ ፈውስ ለማግኘት የተጋለጡ ናቸው - የእነሱ ትንበያ ተስማሚ ነው። በጠንካራ ቅርጽ, የታካሚዎች ሞት በሽታው ከመጀመሩ በፊት ባሉት ጥቂት ቀናት ውስጥ ሊከሰት ይችላል. ብዙውን ጊዜ ይህ በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት መርከቦች ላይ ከሚደርሰው ጉዳት እና የ intracerebral hemorrhage መከሰት ጋር የተያያዘ ነው. ሌላው የሞት መንስኤ ከባድ ሊሆን ይችላል የኩላሊት ሲንድሮምየ uremia እድገትን ያስከትላል. ለመከላከል ሲባል አለርጂ vasculitisሥር የሰደደ የ ENT አካላትን ተላላፊ በሽታዎች ንፅህናን ለማጽዳት ይመከራል ፣ በ helminthic ወረራ ጊዜ ትል መቆረጥ ፣ ከሚታወቁ አለርጂዎች እና ከቁጥጥር ውጭ ከሆኑ መድኃኒቶች ጋር ግንኙነትን ማስወገድ።

ሄመሬጂክ ሲንድሮም- ስብስብ ነው የፓቶሎጂ ሁኔታዎች, ከአንድ ነጠላ ክሊኒካዊ ምልክቶች ውስብስብ ጋር አብሮ የሚሄድ, በጨመረ ደም መፍሰስ እና በፖሊቲዮሎጂያዊ ክስተት ተለይቶ ይታወቃል. በክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ ምርመራ እና ከበሽተኛው ጤና ጋር በተዛመደ ትንበያ, ሥር የሰደደ እና አጣዳፊ ቅርጽየደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ኮርስ. ሄመሬጂክ ሲንድረም ክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ መገለጫዎች በማንኛውም ዕድሜ ላይ "መጀመር" ይችላሉ, ከአራስ ጊዜ ጀምሮ እስከ አረጋውያን የዕድሜ ምድብ.

የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) መንስኤዎች

ሄመሬጂክ ሲንድሮም ሁሉም pathogenetic ዓይነቶች አብዛኛውን ጊዜ የፓቶሎጂ የደም መፍሰስ ልማት መንስኤ ያለውን ወቅታዊ etiological ምክንያት ላይ በመመስረት በሁለት ትላልቅ ምድቦች (ዋና ወይም በዘር የሚተላለፍ, እና ሁለተኛ ወይም ያገኙትን) ይከፈላሉ.

በዘር የሚተላለፍ ሄመሬጂክ ሲንድሮም በበርካታ በሽታ አምጪ ዘዴዎች ሊዳብር ይችላል ፣ ሆኖም ፣ እነዚህ ሁሉ ሁኔታዎች በጄኔቲክ መወሰኛ (የተበላሸ ጂን መኖር) ተለይተው ይታወቃሉ። የጄኔቲክ ውሳኔ በሁሉም የ coagulation ሥርዓት ክፍሎች ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል, ማለትም, በዘር የሚተላለፍ ሄመሬጂክ ሲንድሮም ልማት አርጊ የፓቶሎጂ ምክንያት ሊሆን ይችላል. የደም ሴሎች, የደም መርጋት ምክንያቶች ወይም የደም ቧንቧ ግድግዳ.

ሁለተኛ ወይም ያገኙትን ሄመሬጂክ ሲንድሮም ብዙውን ጊዜ razvyvaetsya patolohycheskyh ግድግዳ ክፍሎችን vospalytelnыm, ሜካኒካል, autoimmunnye ወይም toksychnыh ውጤቶች vыzыvayuschyesya ግድግዳ ክፍሎችን. ሁለተኛ ደረጃ, ሄመሬጂክ ሲንድሮም መካከል etiopathogenetic ተለዋጮች እንደ አንዱ, አንዳንድ መድኃኒቶች የረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ ሊነሳ ይችላል. ፋርማኮሎጂካል ቡድኖች(ለምሳሌ, antiplatelet ወኪሎች), እንዲሁም እንደ አካል ውስጥ dysmetabolic መታወክ ምክንያት.

የተቀነሰ ይዘት አርጊ የደም ሕዋሳት ደግሞ ሄመሬጂክ ሲንድረም ልማት vыzыvaet እና በጣም ብዙ ጊዜ razvyvaetsya ቀይ መቅኒ ውስጥ normalnыh hematopoiesis ሂደቶች ጥሰት ወይም thrombocytopenic purpura እና ስልታዊ ጋር የሚከሰተዉን ጥፋት ምክንያት.

የደም መፍሰስ ችግር (hypocoagulation) መልክ Coagulopathy በሄመሬጂክ ሲንድሮም እድገት ይታያል እና ብዙውን ጊዜ ያድጋል. የተወለዱ ፓቶሎጂ(፣)። ሄመሬጂክ ሲንድሮም የዚህ ቅጽ ልማት Pathogenetic ስልቶች ፕላዝማ ነገሮች መካከል ምርት ውስጥ ጉልህ ቅነሳ እና ፋይብሪኖሊቲክ ሥርዓት ምክንያቶች እንቅስቃሴ ውስጥ መጨመር ናቸው.

የመጀመሪያ ደረጃ vasopathies በዋናነት በጉርምስና ወቅት ልጆች ውስጥ ሄመሬጂክ ሲንድሮም vыzыvaet, እና እድገ porazhennыh ዕቃ ግድግዳ ክፍሎችን እና telangiectasias (የተገደበ እየተዘዋወረ ግድግዳ ክፍሎችን) ውስጥ ከተወሰደ ጭማሪ ላይ የተመሠረተ ነው.

የፓቶሎጂ ደም መፍሰስ በራሱ ላይ ብቻ ሳይሆን እራሱን ሊያመለክት እንደሚችል ግምት ውስጥ ማስገባት ይገባል ቆዳ, ነገር ግን ደግሞ mucous ሽፋን, እና እንደ ምሳሌ በማህፀን ውስጥ ሄመሬጂክ ሲንድረም ነው, ደግ እና አደገኛ ተፈጥሮ ኒዮፕላዝማዎች ውስጥ ተመልክተዋል.

የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ምልክቶች

በጣም በተደጋጋሚ ክሊኒካዊ ልዩነትየፓቶሎጂካል ደም መፍሰስ በቆዳ ላይ የሚከሰት የደም መፍሰስ ችግር (syndrome) ሲሆን ይህም በከፍተኛ ጥንካሬ እና በከፍተኛ ሁኔታ ሊለያይ ይችላል morphological ዓይነትየቆዳ ንጥረ ነገሮች. ስለዚህ, hematoma ተለዋጭ, hemophilia ውስጥ ተመልክተዋል እና vыrazhennыm vыyasnyt ልማት እና intermuscular prostranstva እና articular ከረጢቶች ውስጥ ደም ማከማቸት, ግልጽ ሕመም ሲንድሮም ማስያዝ, ሕመምተኛው መቻቻል ረገድ በጣም አስቸጋሪ ነው. የ hematoma ልዩነት የሄሞራጂክ ሲንድረም በሽታ አምጪ ምልክት የአንድ ወይም አጠቃላይ የመገጣጠሚያዎች ተንቀሳቃሽነት የረጅም ጊዜ ጉልህ ውስንነት ነው።

የደም መፍሰስ መከሰት, እንደ አንድ ደንብ, ከማንኛውም አሰቃቂ ውጤት በኋላ, እና በከባድ ሄሞፊሊያ ውስጥ, hematomas እና hemarthroses ሙሉ በሙሉ ደህና ዳራ ላይ በድንገት ይከሰታሉ. ሄመሬጂክ ሲንድሮም hematoma ተለዋጭ በጣም pathognomonic ምልክት vnutry articular መድማት ምልክቶች መልክ, እና በላይኛው እና መገጣጠሚያዎች ትልቅ ቡድኖች. የታችኛው ጫፎች. በ hemorrhagic syndrome ውስጥ ለ hemarthrosis ክሊኒካዊ መመዘኛዎች ኃይለኛ ኃይለኛ የሕመም ማስታገሻ (syndrome) ሕመም (syndrome), የፔሪያርቲክ ለስላሳ ቲሹዎች ማበጥ እና የተለመዱ የሞተር እንቅስቃሴዎችን ማከናወን አለመቻል ነው. በመገጣጠሚያ ቦርሳ ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ትኩስ ደም በሚከማችበት ሁኔታ ውስጥ ሊኖር ይችላል አዎንታዊ ምልክትመለዋወጥ. በ hematoma አይነት ሄመሬጂክ ሲንድሮም ውስጥ እንዲህ ያሉ ለውጦች የሚያስከትለው መዘዝ ሥር የሰደደ እድገት ነው ኢንፌክሽንሲኖቪያል ሽፋን እና cartilaginous ቲሹ ጥፋት, ይህም የማይቀር arthrosis deforming ልማት ይመራል.

ፕሌትሌት ሴሎች ቁጥር ወይም ቅርጽ ላይ ከተወሰደ ለውጥ ጋር petechial-ስፖት ሄመሬጂክ ሲንድረም አብዛኛውን ጊዜ razvyvaetsya. በዚህ የፓቶሎጂ ሁኔታ, በሽተኛው በቆዳው ላይ በትንሹ አሰቃቂ ተጽእኖዎች እንኳን, በሽተኛው ላይ ላዩን የውስጥ ደም መፍሰስ የመፍጠር አዝማሚያ አለው (ለምሳሌ, በሚለካበት ጊዜ በቆዳው ላይ በሜካኒካል መጭመቅ). የደም ግፊት). የፔትሺያል የውስጥ ደም መፍሰስ አብዛኛውን ጊዜ አለው አነስተኛ መጠን, ከሶስት ሚሊሜትር ያልበለጠ ኃይለኛ ቀይ ቀለም, ይህም በፓልፊሽን ላይ አይጠፋም. ይህ ልዩነት ሄመሬጂክ ሲንድሮም በተለይ ዓይን conjunctiva ውስጥ, የተለያዩ lokalyzatsyya slyzystыh ሽፋን ውስጥ መድማት መልክ harakteryzuetsya. በፔቴክ-ነጠብጣብ የሄመሬጂክ ሲንድረም ልዩነት ፣ የማያቋርጥ የአፍንጫ ደም የመፍጠር ዝንባሌ ፣ የሰውነት ማነስን ያስከትላል።

በተቀላቀለ ብሩዚንግ-ሄማቶማ ልዩነት, በሽተኛው ሁለቱንም የውስጥ ደም መፍሰስ እና በጡንቻዎች መካከል ያለውን hematomas ያዳብራል. መሠረታዊው ልዩነትከሄማቶማ ልዩነት ውስጥ የዚህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ችግር (hemorrhagic syndrome) የውስጣዊ ደም መፍሰስ (hemorrhages) አለመኖር ነው.

መቼ, እንደ ሄመሬጂክ ሲንድረም ልዩነት, በፐርፑራ መልክ የቆዳ የደም መፍሰስ እድገት ይታያል. ሽፍታ መካከል ሄመሬጂክ ንጥረ ኢንፍላማቶሪ የተቀየረበት የቆዳ አካባቢዎች ላይ ተፈጥሯል, ስለዚህ ሁልጊዜ በትንሹ ከቆዳ ወለል በላይ ይነሳሉ እና ግልጽ pigmented ኮንቱር አላቸው. መሠረታዊው ልዩነት ሄመሬጂክ ሽፍታ vasculitis ከደረጃ በኋላም ቢሆን የማያቋርጥ የቆዳ ቀለም ነው። አጣዳፊ መገለጫዎችሄመሬጂክ ሲንድሮም.

ከክሊኒካዊ መግለጫዎች ጋር በተያያዘ በጣም ልዩ የሆነው angiomatous hemorrhagic syndrome ነው ፣ ይህ ክስተት በ የሰውነት ለውጥየደም ቧንቧ ግድግዳ. ይህ ዓይነቱ ሄመሬጂክ ሲንድሮም በተወሰነ አካባቢ ደም በመፍሰሱ ይታወቃል ፣ ለምሳሌ ፣ በራንዱ-ኦስለር ሲንድሮም ውስጥ ካለው የአፍንጫ ቀዳዳ። ከሄመሬጂክ ሲንድረም (angiomatous) ልዩነት ጋር ፣ ከቆዳ በታች እና ከቆዳ በታች ያሉ ደም መፍሰስ በጭራሽ አይታዩም።

ያገኙትን ሄመሬጂክ ሲንድሮም ማንኛውም በሽታዎች እና ከተወሰደ ሁኔታዎች ዳራ ላይ razvyvaetsya ጀምሮ, ክላሲካል ስዕል ከበስተጀርባ የፓቶሎጂ ባሕርይ ያልሆኑ-ተኮር ምልክቶች dopolnyatsya ትችላለህ.

ሄመሬጂክ ሲንድረም የጥራት ምርመራ የክሊኒክ, የላብራቶሪ እና መሣሪያ ውሂብ ግምገማ ያካትታል. በምርመራ ፍለጋ ውስጥ ያለው መሠረታዊ አገናኝ የአናሜስቲክ መረጃ ስብስብ እና የታካሚውን የቆዳ መገለጫዎች አካባቢያዊነት እና ተፈጥሮን በመወሰን በጥንቃቄ መመርመር ነው.

በአራስ ሕፃናት ውስጥ የደም መፍሰስ ችግር (hemorrhagic syndrome).

ከተወለደ በኋላ አንድ ልጅ የሂሞቶፔይሲስ ዘዴዎችን ጨምሮ በሰውነት ውስጥ ያሉ ሁሉም የአካል ክፍሎች እና ስርዓቶች አለፍጽምና እንዳለው መታወስ አለበት. ሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕጻናት sklonnы povыshat sklonnost sosudystuyu ግድግዳ ክፍሎችን kapyllyarnыy አውታረ መረብ, እንዲሁም coagulation ሂደቶች nezrelыm እና ምክንያቶች ውስጥ ብቻ funktsyonalnыm ተፈጥሮ እና vыzыvat ክላሲክ hemorragicheskoho ሲንድሮም vыzыvat አይደለም. አንድ ልጅ ከተወለደ በኋላ በአጭር ጊዜ ውስጥ አጣዳፊ ሄመሬጂክ ሲንድረም በሚፈጠርበት ሁኔታ ውስጥ አንድ ሰው በመጀመሪያ የዚህን የፓቶሎጂ የጄኔቲክ ተፈጥሮ መገመት አለበት. ለሄመሬጂክ ሲንድረም እድገት ቀጥተኛ ያልሆኑ ቅድመ ሁኔታዎች እናት በእርግዝና ወቅት ሳላይላይትስ ለረጅም ጊዜ መጠቀም, በማህፀን ውስጥ ያለ ፅንስ hypoxia እና ያለጊዜው መወለድ ናቸው.

በኒውቶሎጂካል ልምምድ ውስጥ ባለፉት አስርት ዓመታት ውስጥ የቫይታሚን ኬን በትንሹ በ 1 ሚሊ ግራም የፕሮፊሊቲክ አጠቃቀም በስፋት ጥቅም ላይ ውሏል, ይህም በአራስ ጊዜ ውስጥ በልጆች ላይ የሄመሬጂክ ሲንድረም በሽታን በእጅጉ ይቀንሳል. አንድ ትኩረት የሚስብ እውነታ ሄመሬጂክ ሲንድረም ክሊኒካዊ ምስል ከወሊድ በኋላ ወዲያውኑ አይዳብርም ፣ ግን ከሰባተኛው ቀን በኋላ ፣ ህፃኑ ቀድሞውኑ ከሆስፒታል ከወጣ በኋላ ፣ ስለሆነም ከተወለደ በኋላ ልጁን የሚከታተል የአካባቢያዊ የሕፃናት ሐኪም ዋና ተግባር ነው ። የልጁን ሁኔታ ክብደት በበቂ ሁኔታ ለመገምገም እና ምክንያቱን በወቅቱ ለመወሰን ይህ የፓኦሎሎጂ ሁኔታ.

አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ሄመሬጂክ ሲንድረም ለማዳበር ክላሲካል ክሊኒካዊ መመዘኛዎች በሰገራ ወይም በሴት ብልት ደም መፍሰስ ፣ ረዥም ፈውስ ውስጥ ያለው የደም ገጽታ ነው። እምብርት ቁስልእና ደም ከእሱ መለቀቅ, የሽንት ቀለም መቀየር, ቡናማ-ቀይ እና ከአፍንጫው አንቀጾች ውስጥ ትኩስ ደም ይወጣል.

በሩቅ ጊዜ ውስጥ (ከተወለዱ ከጥቂት ሳምንታት በኋላ) ሄመሬጂክ ሲንድረም በከባድ dysbacteriosis ምክንያት ሊዳብር ይችላል እና እጅግ በጣም ከባድ የሆነ አካሄድ ያለው የደም ውስጥ ደም መፍሰስ ምልክቶች እራሱን ያሳያል።

ሄመሬጂክ ሲንድሮም ሕክምና

ለእያንዳንዱ የሄመሬጂክ ሲንድሮም ሕክምና መጠን እና ዘዴው በከፍተኛ ሁኔታ ሊለያይ ይችላል ፣ ስለሆነም የታካሚን የማስተዳደር ዘዴዎችን ሲወስኑ ፣ የዚህ የፓቶሎጂ ሂደት ተለዋጭ ተለዋጭ ቅድመ ሁኔታ ነው።

ሄሞፊሊያን ከግምት ውስጥ የምናስገባ ከሆነ, ብቸኛው በሽታ አምጪ ተህዋሲያን የተረጋገጠ የሕክምና ዘዴ የደም ክፍሎችን መሰጠት ነው, ይህም የመተኪያ ሕክምና ልዩነት ነው. አብዛኛዎቹ የደም መርጋት ምክንያቶች በጣም ደካማ በመሆናቸው እና ደም በሚጠበቁበት ጊዜ እና ደረቅ ፕላዝማ በሚመረቱበት ጊዜ ንብረታቸውን ባለመያዙ ምክንያት ለታካሚው ከለጋሽ በቀጥታ ደም መስጠት ቅድሚያ የሚሰጠው ጉዳይ ነው።

ምክንያት VIII አለው አጭር ጊዜለሠገራ, ስለዚህ, በቂ ምትክ ሕክምና regimen ክሪዮፕሪሲፒትት እና ፕላዝማ ቢያንስ በቀን ሦስት ጊዜ በአንድ የተሰላ መጠን 10 ሚሊ በ 1 ኪሎ ግራም የተቀባዩ ክብደት ውስጥ ደም መውሰድ ነው. አንቲሄሞፊሊክ መድኃኒቶችን ከየትኛውም የኢንፍሉሽን መፍትሄዎች ጋር መቀላቀል ተቀባይነት የለውም፣ እና መድሀኒቱ መሰጠት ያለበት በደም ሥር በሚሰጥ ቦለስ ብቻ ነው፣ ምክንያቱም ነጠብጣብ መጨመር ደረጃውን መጨመር ስለማይፈቅድ ምክንያት VIIIበፕላዝማ ውስጥ.

አንድ በሽተኛ የ hemarthrosis ጥምረት ካለው በጡንቻዎች መካከል ባለው ክፍተት ውስጥ ግልጽ የሆነ የደም ክምችት ካለው ፣ የበለጠ ከፍተኛ እንክብካቤፀረ-ሄሞፊል ወኪሎች. አሁን ባለው የውጭ ደም መፍሰስ, ሄሞስታቲክ መድኃኒቶችን መጠቀም በቂ ነው የአካባቢ ድርጊት(Thromboplastin መፍትሄ). አጣዳፊ የ hemarthrosis ምልክቶች መኖራቸው የ articular ቦርሳ እና የደም ምኞት መበሳትን ለመጠቀም መሠረት ነው ፣ ከዚያ በኋላ የሃይድሮኮርቲሶን ውስጠ-ቁርጥ አስተዳደር። በስርየት ጊዜ የአካል ብቃት እንቅስቃሴዎችን ማከናወን አስፈላጊ ነው የፊዚዮቴራፒ እንቅስቃሴዎች, እርምጃው ወደነበረበት ለመመለስ ያለመ ነው። የሞተር ተግባርመገጣጠሚያ እና በጡንቻዎች ውስጥ የአትሮፊክ ለውጦችን መከላከል. የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የአንኪሎሲስ ምስረታ እና የአርትሮሲስ ከፍተኛ ደረጃ ላይ እንደ የመጨረሻ አማራጭ ብቻ ጥቅም ላይ ይውላል. በዚህ ሁኔታ, እንደ synovectomy እና የአጥንት ትኩረትን የሚከፋፍሉ እንደዚህ ያሉ የቀዶ ጥገና እርዳታዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ).

በሄመሬጂክ ሲንድረም ውስጥ ፣ እንደ coagulopathy በመቀጠል ፣ ዋናው የሕክምና ዘዴ የ Vikasol የወላጅ አስተዳደር ነው ። ዕለታዊ መጠን 30 ሚ.ግ. የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) ለረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውለው ፀረ-ንጥረ-ምግቦች ዳራ ላይ በሚፈጠርበት ሁኔታ ቀጥተኛ ያልሆነ ድርጊትበከፍተኛ መጠን ፣ ቅድመ ሁኔታ የእነሱ መሰረዝ ነው። በ ከባድ ኮርስ coagulopathy, ትኩስ የታሰሩ ፕላዝማ ጋር የምትክ ሕክምና በቀን 4 IU አንድ ልከ መጠን ውስጥ እድገት ሆርሞን ጋር የታካሚ ክብደት 20 ሚሊ በ 1 ኪሎ ግራም የሚሰላው መጠን ላይ አንድ ዥረት ውስጥ በደም ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላል, እርምጃ ያለውን ልምምድ ለማሻሻል ያለመ ነው. የደም መርጋት ምክንያቶች.

DIC በጣም ከባድ እና ለማስወገድ አስቸጋሪ የሆነው ሄመሬጂክ ሲንድሮም እና በ ውስጥ ያለው የሞት መጠን ነው። አጣዳፊ ጊዜ DIC ከ 60% በላይ ነው. በዲአይሲ ምክንያት ለሄመሬጂክ ሲንድረም የሚመረጠው መድሃኒት ሄፓሪን በ hypercoagulability ደረጃ ላይ በ 10,000 IU የመጀመሪያ መጠን እና ከዚያ በኋላ ወደ subcutaneous አስተዳደር በአንድ መጠን 5,000 IU. በ hypocoagulable ደረጃ ላይ ከፍተኛ ደም በመፍሰሱ ታማሚዎች እስከ 10,000 ዩኒቶች ድረስ ከፍተኛ መጠን ያለው Kontrykal በደም ውስጥ ሲገቡ ይታያሉ.

thrombocytopenic purpura ውስጥ glucocorticosteroid ዝግጅት, እንዲሁም splenectomy መልክ የቀዶ ጣልቃ, ሹመት pathogenetically. ከተተገበረው ህክምና አወንታዊ ተጽእኖ ከሌለ የበሽታ መከላከያ ሳይቲስታቲክ መድኃኒቶችን ማዘዝ አስፈላጊ ነው. የፕሬድኒሶሎን ዕለታዊ ልክ መጠን 60 mg ያህል ነው ፣ እና ሄመሬጂክ ሲንድሮም በአዲስ መልክ መልክ ከቀጠለ የፕሬኒሶሎን መጠን በእጥፍ መጨመር አለበት። የ corticosteroid ሕክምና የሚቆይበት ጊዜ በቀጥታ በሄመሬጂክ ሲንድረም ክሊኒካዊ መግለጫዎች እፎይታ መጠን እና የፕሌትሌት የደም ሴሎች መደበኛነት መጠን ላይ የተመሠረተ ነው። የ Prednisolone መጠን መቀነስ የሄመሬጂክ ሲንድሮም እንደገና እንዲያገረሽ በሚያደርግበት ሁኔታ የመድኃኒቱን መጠን እንደገና መጨመር አስፈላጊ ነው።

በቂ መጠን ያለው የበሽታ መከላከያ መድሃኒት በ 1 ኪሎ ግራም የታካሚ ክብደት 5 mg ነው (ሳይክሎፖሪን A). በዚህ ቡድን ውስጥ አደንዛዥ ዕፅን ለመጠቀም ፍጹም አመላካች የሄመሬጂክ ሲንድረም እና የስፕሌንክቶሚ ቀዶ ጥገና ከተደረገ በኋላም የሂደት thrombocytopenia ሂደት ነው።

ከሄመሬጂክ telangiectasias ጋር, እንደ ሄመሬጂክ ሲንድሮም (hemorrhagic syndrome) ልዩነቶች, አጠቃላይ የሕክምና እርምጃዎችን መጠቀም ጥሩ ውጤት አይኖረውም. ይሁን እንጂ በአንዳንድ ሁኔታዎች ኤስትሮጅን ወይም ቴስቶስትሮን መጠቀም የደም መፍሰስን ይቀንሳል. አት በቅርብ ጊዜያትየአሠራር ዘዴዎች እና ሌዘር ማስተካከያየዚህ የፓቶሎጂ, ጥሩ የረጅም ጊዜ ውጤቶች እና ዝቅተኛ የመድገም መቶኛ.

ምክንያቱም የተለያዩ አማራጮችሄመሬጂክ ሲንድሮም ከሰውነት የደም ማነስ እድገት ጋር በአንድ ዲግሪ ወይም በሌላ ፣ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የደም መፍሰስ ችግር ያለባቸው ታካሚዎች በተጨማሪ መታዘዝ አለባቸው። ብረት የያዙ ዝግጅቶች(Tardiferon በየቀኑ በ 600 ሚ.ግ.).

የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) መከላከል

አራስ ጊዜ ልጆች መካከል ሄመሬጂክ ሲንድሮም ልማት ለመከላከል ዋና እና በጣም ውጤታማ ዘዴዎች እንደመሆኑ መጠን, የታቀዱ subcutaneous ቫይታሚን ኬ ለሁሉም አስተዳደር. ያለጊዜው የተወለዱ ሕፃናት, እንዲሁም ሕፃኑን ከጡት ጋር ቀደም ብሎ ማያያዝን ማከናወን.

የሄሞፊሊያ እድገትን ለመከላከል የታለመ የመከላከያ እርምጃዎችን በተመለከተ ፣ እንደ ሄመሬጂክ ሲንድሮም በጣም ከባድ ፣ የሕክምና የጄኔቲክ ምክር ሊታሰብበት ይገባል ፣ ይህም የሄሞፊሊያ ምልክቶች ያለው ልጅ የመውለድ አደጋን ደረጃ በትክክል ለመወሰን ያስችላል። በሄመሬጂክ ሲንድሮም የሚሠቃዩ ሰዎች የዚህ የፓቶሎጂ መኖር ስለመኖሩ ለሁሉም ልዩ ባለሙያተኞች ማሳወቅ አለባቸው ፣ ምክንያቱም በዚህ የሕመምተኞች ምድብ ውስጥ የባናል ጥርስ ማውጣት እንኳን ከቅድመ ሕክምና ዝግጅት ጋር አብሮ መሆን አለበት።

ሄመሬጂክ ሲንድሮም (hemorrhagic syndrome) በተደጋጋሚ ጊዜያት እድገትን መከላከልን በተመለከተ በተለይም የ hematoma ልዩነት ጥሩ አዎንታዊ ተጽእኖ ይኖረዋል. ልዩ ልምምዶችየፊዚዮቴራፒ ልምምዶች, በመደበኛ አተገባበር መሰረት. በተጨማሪም, ስርየት ጊዜ ውስጥ, hemorragic ሲንድሮም የሚሠቃዩ ሕመምተኞች absorbable የፊዚዮቴራፒ manipulations (ማግኔቶቴራፒ, electrophoresis) መጠቀም ይታያል.

ሄሞራጂክ ሲንድሮም - የትኛው ዶክተር ይረዳል? የደም መፍሰስ ችግር (hemorrhagic syndrome) እድገት ካለብዎት ወይም ከተጠራጠሩ ወዲያውኑ እንደ ሄማቶሎጂስት ወይም ትራንስፊዮሎጂስት ካሉ ዶክተሮች ምክር ማግኘት አለብዎት.

የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndromes) በመጨመሩ ተለይቶ የሚታወቅ የፓቶሎጂ ሁኔታ ቡድን ነው

የደም መፍሰስ.

በፓቶሎጂ ምክንያት የደም መፍሰስ ይከሰታል-

1. ፕሌትሌትስ;

2. የደም መርጋት;

3. የደም ሥሮች ግድግዳዎች.

የደም መርጋት ፕሌትሌቶች፣ ፕላዝማ እና ቲሹ ነገሮች የሚያካትቱ ተከታታይ ምላሾች እና በመርከቧ ላይ ጉዳት በሚደርስበት ቦታ ላይ ፋይብሪን እንዲረጋ የሚያደርግ ውስብስብ ነው። በመርከቡ ላይ የሚደርሰው ጉዳት ብዙ ሂደቶችን ያካትታል: 1 - የተበላሸውን መርከብ መቀነስ; 2 - ጉዳት በሚደርስበት ቦታ ላይ የፕሌትሌትስ ክምችት; 3 - የደም መርጋት ምክንያቶችን ማግበር; 4 - የ fibrinolysis ምላሽን ማግበር.

በእውነቱ የደም መርጋት ሶስት ዋና ዋና ደረጃዎችን ያቀፈ ነው-1) ፕሮቲሮቢን የሚያንቀሳቅሰው ኢንዛይም መፈጠር; 2) ፕሮቲሮቢን በሚያንቀሳቅሰው ኢንዛይም ተጽእኖ ስር ፕሮቲሮቢን ወደ ትሮቢን መለወጥ; 3) በቲምብሮቢን ተጽእኖ ስር ፋይብሪኖጅንን ወደ ፋይብሪን መለወጥ. የደም መርጋት በሁለቱም በመርከቧ ውስጥ ሊከሰት ይችላል, ስለዚህም ከመርከቧ ውጭ, የውስጥ መርጋት ይባላል. ከመርከቧ ውጭ ያለው የደም መርጋት ውጫዊ የደም መርጋት (extrinsic coagulation) ተብሎ የሚጠራ ሲሆን ንቁ የመርጋት መንስኤዎች የሚለቀቁት በዋነኝነት ከተጎዱ ሕብረ ሕዋሳት ነው።

የውስጥ መርጋት የሚከሰተው የሕብረ ሕዋስ ጉዳት ምክንያቶች ተጽእኖ ሳያስከትል ሲሆን, እንግዳ ቢመስልም, በመስታወት ገጽ ላይ ወይም በሙከራ ቱቦ ውስጥ ያለው የደም መርጋት ከውስጣዊ መርጋት ጋር ተመሳሳይ በሆነ ዘዴ ይቀላቀላል. ደም በአሉታዊ መልኩ ከተሞሉ ነገሮች ጋር ሲገናኝ የውስጥ መርጋት ይከሰታል። ባልተነካ ዕቃ ውስጥ የደም መርጋት የሚከሰተው ደም በአሉታዊ መልኩ ከተሞሉ የኢንዶቴልየም ገጽታዎች እንዲሁም ከኮላጅን ወይም ፎስፎሊፒድስ ጋር ሲገናኝ ነው። አሉታዊ ክፍያዎች፣ collagen ወይም phospholipids አግብር ፋክተር XII (ሀገማን ፋክተር)፣ እሱም በተራው ደግሞ ፋክተር XIን ያንቀሳቅሳል። ከዚያም የነቃው ምክንያት XI በካ2+ ions እና phospholipids ፊት ፋክተር IX (የገና ፋክተር) ንቁ ያደርገዋል። ፋክተር IX ፋክተር VIII (አንቲሄሞፊሊክ ፋክተር)፣ Ca2+ ions እና ፋክተር Xን (ስቱዋርት ፋክተር) ያነቃል። ገቢር ፋክተር X ከተነቃው ፋክተር V፣ Ca2+ ions እና phospholipids ጋር በመገናኘት ፕሮቲሮቢንን የሚያንቀሳቅስ ኢንዛይም ይፈጥራል። በተጨማሪም ፣ ምላሹ ለሁለቱም ውስጣዊ እና ውጫዊ የደም መርጋት በተመሳሳይ መንገድ ይቀጥላል።

ውጫዊ የደም መርጋት የሚከሰተው ከተበላሹ ቲሹዎች በተለቀቁ ምክንያቶች ተጽእኖ ስር ነው. የውጫዊ የደም መርጋት የመጀመርያው ቅጽበት የ III (ቲሹ ፋክተር) በ Ca2+ ions እና phospholipids በፋክተር VIII (ፕሮኮንቨርቲን) ፊት ለፊት ሲሆን ይህም ወደ ፋክተር X (ስቴዋርት ፋክተር) እንዲነቃ ያደርጋል። በተጨማሪም ፣ ምላሹ በውስጣዊ የደም መርጋት ወቅት ከሚፈጠረው ምላሽ ጋር ተመሳሳይ ነው።

ሁለተኛው የመርጋት ደረጃ በውስጥም ሆነ በውጫዊ የደም መርጋት ውስጥ በተመሳሳይ መንገድ ይከናወናል እና ፋክተር II (ፕሮቲሮቢን) ከ V እና X ምክንያቶች ጋር መስተጋብር በመፍጠር ወደ thrombin መፈጠር ያስከትላል።

ሦስተኛው የደም መርጋት ደረጃ በ thrombin ተጽእኖ ስር ፋይብሪኖጅንን ወደ ፋይብሪን መለወጥ ነው. Thrombin ፋይብሪን ይሰብራል; የተገኘው ፋይብሪን ሞኖመር በ Ca2+ ions እና factor XIII (fibrin-stabilizing factor) ፊት ጥቅጥቅ ያሉ ክሮች በማይሟሟ የረጋ ደም ይፈጥራል። የተገኘው ክሎት (thrombus) ተጨምቆ (የተጨመቀ), ፈሳሽ ይለቀቃል - ሴረም. በመጠቅለል ሂደት ውስጥ ሪትራክሽን ተብሎ የሚጠራው, ፕሌትሌቶች ጠቃሚ ሚና ይጫወታሉ. በፕሌትሌት እጥረት ውስጥ, የመፈወስ ሂደት አይከሰትም. እውነታው ግን ፕሌትሌቶች ከኤቲፒ ጋር በሚገናኙበት ጊዜ የሚቀነሰው thrombostenin - ኮንትራክቲቭ ፕሮቲን ይይዛሉ. የደም መርጋት ዘላቂ አይደለም እና ከጥቂት ጊዜ በኋላ ይሟሟል ወይም ይቀልጣል. በሊሲስ ጊዜ የፕሮፊብሪኖሊሲን (ፕላዝማኖጅን) የቦዘኑ ቅድመ-ቅደም ተከተል ወደ ተቀይሯል ንቁ ቅጽ- ፋይብሪኖሊሲን (ፕላዝማን) በፋክተር XII (ሀገማን ፋክተር) ተጽእኖ ስር. በመርህ ደረጃ የተነሱት የ fibrinolysin የመጀመሪያ ክፍሎች አስተያየትየ XII ፋክተር ክፍፍልን በመፍጠር ሂደት ላይ ያለውን ተጽእኖ ያሳድጉ

ኢንዛይም. Fibrinolysin የ fibrin ፋይበር አውታርን ያጠፋል እና ወደ ክሎቱ መበታተን ይመራል. ሰውነቱ የደም መርጋት መፈጠር እና በሊሴስ መካከል ያለውን ሚዛን ይጠብቃል. ስለዚህ, የደም መርጋትን የሚከላከል ተፈጥሯዊ ምክንያት - ሄፓሪን, የፕሮፋይብሪኖሊሲን ክምችት መጨመር በደም ውስጥ ይከሰታል. ምናልባትም ይህ ሂደት በካፒላሪ ውስጥ መደበኛውን የደም ፍሰትን ለመጠበቅ, ማይክሮ ክሎቶች እንዳይፈጠሩ ይከላከላል.

ሰውነታችን የሚቆጣጠሩት ወይም ይልቁንም የደም መርጋት መፈጠርን የሚገቱ ምክንያቶችን ይዟል። ደሙ እንደ አንቲትሮቦፕላስቲን, አንቲትሮምቢን እና በተለያዩ ደረጃዎች የደም መርጋትን መቆጣጠር የሚችሉ ነገሮችን ይዟል. ስለዚህ ከቲሹዎች ውስጥ ትንሽ መጠን ያለው thromboplastin ከተለቀቀ, ከዚያም የመርጋት ሂደቱን ለመጀመር እና የ X ፋክተርን ለማግበር በቂ ሊሆን ይችላል. ይሁን እንጂ በዚህ ሁኔታ የደም መርጋትን በሄፓሪን ተጽእኖ መከላከል ይቻላል. በማስት ሴሎች ውስጥ የሚመረተው ፖሊሶካካርዴድ ነው። የእሱ እርምጃ ፕሮቲሮቢንን ወደ thrombin የመቀየር ሂደትን ለማደናቀፍ የታለመ ነው። አንቲትሮምቢን ፋይብሪኖጅንን ወደ ፋይብሪን እንዳይቀይር የሚከላከል የንጥረ ነገሮች ስብስብ ነው። Antithromboplastin (አክቲቭ ሲ-ፕሮቲን) የ V እና VIII coagulation ምክንያቶችን ማግበርን ይከለክላል።

የደም መርጋት ሂደት ውስጥ መቀዛቀዝ ሊታይ ይችላል: 1) በምግብ ውስጥ የቫይታሚን ኬ መቀነስ, ይህም የፕሮቲሮቢን መጠን ይቀንሳል; 2) የፕሌትሌትስ ብዛት መቀነስ, ይህም የመርጋት-አክቲቭ ምክንያቶችን ደረጃ ይቀንሳል; 3) በጉበት በሽታዎች ውስጥ, በመርጋት እና በደም መርጋት (coagulation activation) ውስጥ የተካተቱ ፕሮቲኖች ይዘት እንዲቀንስ ያደርጋል; 4) በጄኔቲክ ተፈጥሮ በሽታዎች ውስጥ, አንዳንድ የደም መርጋት ምክንያቶች በሰውነት ውስጥ በማይገኙበት ጊዜ (ለምሳሌ, VIII - antihemophilic); 5) በደም ውስጥ ያለው የ fibrinolysin ይዘት በመጨመር.

coagulability ውስጥ መጨመር ሊታይ ይችላል: 1) አነስተኛ ዕቃዎች ውስጥ antithrombin እና thromboplastin (ሲ-አክቲቭ ፕሮቲን) እንቅስቃሴ በአካባቢው አፈናና ጋር, አብዛኛውን ጊዜ ይህ ሂደት በትናንሽ venous ዕቃ ውስጥ የሚከሰተው እና የደም መርጋት ምስረታ ይመራል; 2) ከፍተኛ የሆነ የቲሹ ጉዳት በሚያስከትሉ ዋና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች; 3) በከባድ የደም ስክለሮሲስ በሽታ, በቫስኩላር ግድግዳ (endothelium) ውስጥ ክፍያዎችን በመጨመር እና በላዩ ላይ የ Ca2+ ions ክምችት.

የነጠላ የደም መፍሰስ ችግር ለብዙ ወራት አልፎ ተርፎም ለዓመታት ሊለያይ ይችላል ከዚያም ብዙ ጊዜ ይከሰታል። በዚህ ረገድ, በዘር የሚተላለፍ ሄሞስታሲስ ጉድለቶችን ለይቶ ለማወቅ, በጥንቃቄ የተሰበሰበ አናሜሲስ ለታካሚው ራሱ ብቻ ሳይሆን ለዘመዶቹ ሁሉ እጅግ በጣም አስፈላጊ ነው. በተመሳሳይ ጊዜ በሽተኛው እና በዘመዶቻቸው ላይ ያለውን የደም መፍሰስ አይነት ማወቅ አስፈላጊ ነው የደም መፍሰስ ዝቅተኛ ምልክቶች - ወቅታዊ: የቆዳ ሄመሬጂክ ሲንድሮም, የአፍንጫ ደም መፍሰስ ወይም ጉዳት ከደረሰ በኋላ ደም መፍሰስ, መቆረጥ, የወር አበባ መፍሰስ የሚቆይበት ጊዜ. በልጃገረዶች, hemarthrosis, ወዘተ.

በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ ብዙ የደም መፍሰስ ዓይነቶችን መለየት ይመከራል-

1. ሄማቶማ ዓይነት - የሚያሰቃዩ ሰፊ የደም መፍሰስ በ ውስጥ ይወሰናል subcutaneous ቲሹ, aponeuroses ስር, ወደ serous ሽፋን, ወደ ጡንቻዎች እና መገጣጠሚያዎች, አብዛኛውን ጊዜ deforming arthrosis, contractures, ከተወሰደ ስብራት ጋር ጉዳት በኋላ. ከቀዶ ጥገና በኋላ ረዘም ላለ ጊዜ የሚቆዩ ፣ ከቀዶ ጥገና በኋላ ብዙ ደም መፍሰስ ፣ ብዙ ጊዜ - ድንገተኛ። ከጉዳቱ በኋላ ከብዙ ሰዓታት በኋላ የደም መፍሰስ ተፈጥሮ ይገለጻል. የሄማቶማ ዓይነት የሄሞፊሊያ A እና B (የ VIII እና IX ምክንያቶች እጥረት) ባሕርይ ነው.

2. የፔትሺያል-ነጠብጣብ (ብሩሲንግ) ወይም ማይክሮኮክላር ዓይነት በፔትቺያ, በቆዳ እና በተቅማጥ ዝርያዎች ላይ ኤክማማ, ድንገተኛ (በቆዳ ላይ ያልተመጣጠነ የደም መፍሰስ እና የ mucous ሽፋን ሽፋን ላይ በዋነኝነት በሌሊት ይከሰታል) ወይም በትንሹ ጉዳት በሚከሰት ደም መፍሰስ ይታወቃል. : የአፍንጫ, ድድ, ማህፀን, ኩላሊት. ሄማቶማዎች እምብዛም አይፈጠሩም, የጡንቻኮላኮች ሥርዓት አይሠቃይም. ከቀዶ ጥገና በኋላ የደም መፍሰስ አይታይም (ከቶንሲል በስተቀር). በአንጎል ውስጥ ተደጋጋሚ እና አደገኛ የደም መፍሰስ; እንደ አንድ ደንብ በቆዳ እና በተቅማጥ ልስላሴዎች ውስጥ በፔቲካል ደም መፍሰስ ይቀድማሉ.

የማይክሮኮክተሩ ዓይነት ከ thrombocytopenia እና thrombocytopathies ፣ hypo- እና dysfibrinogenemia ፣ የ X ፣ V እና II ምክንያቶች እጥረት ይታያል።

3. የተቀላቀለ (ማይክሮኮክላር-ሄማቶማ) ዓይነት ከላይ ባሉት ሁለት ቅርጾች እና አንዳንድ ባህሪያት ጥምረት ተለይቶ ይታወቃል; ማይክሮኮክተሩን (የማይክሮኮክላር) ዓይነት በብዛት ይይዛል, የ hematoma ዓይነት በትንሹ ይገለጻል (በዋነኛነት በከርሰ ምድር ውስጥ የደም መፍሰስ). በመገጣጠሚያዎች ላይ የደም መፍሰስ እምብዛም አይከሰትም. የፕላዝማ ምክንያቶች (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) መካከል ያለው የደም መርጋት እጥረት ከ ፕሌትሌት ችግር ጋር ተጣምሮ ስለሆነ ይህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ በቮን ዊሌብራንድ በሽታ እና በቮን ዊሌብራንድ-ጁርገንስ ሲንድሮም ውስጥ ይታያል. ከተገኙት ቅጾች ውስጥ, የዚህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ችግር በፕሮቲሮቢን ውስብስብ ነገሮች እና ምክንያት XIII, DIC, ከመጠን በላይ ፀረ-የደም መፍሰስ እና thrombolytics, እና ምክንያቶች XIII እና IV በደም ውስጥ የመከላከል አጋቾቹ ብቅ.

4. የቫስኩሊቲክ-ሐምራዊ ዓይነት የሚከሰተው በኤክሳይድ-ኢንፌክሽን ክስተቶች በማይክሮዌሮች ውስጥ የበሽታ መከላከያ እና ተላላፊ-መርዛማ በሽታዎች ዳራ ላይ ነው. በዚህ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደው በሽታ (Schonlein-Henoch syndrome) ነው. ሄመሬጂክ ሲንድረም symmetrychno raspolozhennыm, በዋናነት ትልቅ መገጣጠሚያዎች ክልል ውስጥ ዳርቻ ላይ, ንጥረ ነገሮች ከጤናማ ቆዳ ላይ በግልጽ ከጤናማ ቆዳዎች ተለይተው ይታወቃሉ, ከሱ ወለል በላይ ይወጣሉ, በ papules, blisters, vesicles, በ necrosis እና crusting ማስያዝ ይችላሉ. የማይበረዝ ኮርስ ሊኖር ይችላል፣ “ማበብ” ከቀይ ቀለም እስከ ቢጫ ቀለምከቆዳው ላይ ትንሽ መፋቅ ይከተላል. በቫስኩሊቲክ-ሐምራዊ ዓይነት የሆድ ቀውሶች በከባድ ደም መፍሰስ ፣ ማስታወክ ፣ ማክሮ እና ማይክሮ ሄማቱሪያ (ብዙ ጊዜ) ፣ ብዙውን ጊዜ ወደ DIC ይቀየራሉ።

5. angiomatous አይነት angiomas, arteriovenous shunts ውስጥ telangiectasia የተለያዩ ዓይነቶች ባሕርይ ነው. በጣም የተለመደው ዓይነት ኦስለር-ሬንዱ ሲንድሮም ነው.

በ megakaryocytic-platelet ስርዓት ውስጥ ያሉ ችግሮች;

1. የፕሌትሌትስ የቁጥር ስብጥር ለውጥ - thrombocytopenia;

2. የፕሌትሌትስ ተግባራዊ ባህሪያት ለውጦች - thrombocytopathy.

Thrombocytopenia;

የዚህ ቡድን በጣም የታወቀው እና የተስፋፋው በሽታ idiopathic (ITP) ነው. Idiopathic በዘር የሚተላለፍ እና የተገኘ ነው, የኋለኛው ልዩነት በጣም የተለመደ ነው. የ ITP ድግግሞሽ በግምት 1/10000 ሲሆን ሴቶች ከወንዶች በ 2 እጥፍ ገደማ ይታመማሉ (በልጅነት ጊዜ ልጃገረዶች እና ወንዶች ልጆች በተመሳሳይ ድግግሞሽ ይታመማሉ)። የተገኘ አይቲፒ በብዛት በብዛት ከ20 እስከ 50 ዓመት ውስጥ ባሉ ሴቶች ላይ ነው። ብዙውን ጊዜ አይቲፒ እንደ ሥር የሰደደ ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ፣ ሊምፎግራኑሎማቶሲስ ፣ ስልታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ እና ሌሎችም ባሉ በሽታዎች ዳራ ላይ ይከሰታል። የበሽታ መከላከያ በሽታዎች. በዚህ ጉዳይ ላይ ዋና ምክንያትበደም ውስጥ ያለው የፕሌትሌትስ ቁጥር መቀነስ የሜጋካርዮክቲክ ጀርም መከልከል ነው ቅልጥም አጥንትይሁን እንጂ የበሽታ መከላከያ ዘዴን መጨመር thrombocytopenia ይጨምራል. በ ITP ውስጥ እነሱ የሚመረቱት ባልተለወጡ ፕሌትሌቶች ላይ ነው ፣ ብዙውን ጊዜ የሚመረቱት በዋና እና በጣም የበሽታ መከላከያ ፕሌትሌት ፕሮቲኖች ላይ ነው - የሜምቦል glycoproteins (GP) IIb-IIIa እና GP Ib ውስብስብ። የበሽታው መንስኤ የፕሌትሌትስ የህይወት ዘመንን በማሳጠር ላይ የተመሰረተ ነው. የፕሌትሌትስ መደበኛ የህይወት ዘመን ከ7-10 ቀናት ይደርሳል, እና በቬርልሆፍ በሽታ (አይቲፒ) ውስጥ ለብዙ ሰዓታት. ፕሌትሌቶች በመጥፋታቸው ምክንያት (ጥፋት የሚከሰተው በራስ-አንቲቦዲዎች ተግባር እና በአክቱ ውስጥ በመጥፋቱ ምክንያት) የ thrombocytopoiesis ስለታም ማግበር ነው። የፕሌትሌትስ መፈጠር 2-6 ጊዜ ይጨምራል, የሜጋካሪዮክሶች ብዛት ይጨምራል, ከሜጋካሪዮክሶች ውስጥ የፕሌትሌቶች መቆራረጥ በከፍተኛ ፍጥነት ይጨምራል. ይህ ሁሉ የፕሌትሌት ሌብስ ተሰብሯል የሚል የተሳሳተ ስሜት ይፈጥራል, ምንም እንኳን በእውነቱ ሽፋኑ በጣም ፈጣን ነው.

ሃፕተን (ሄትሮይሚሚን) thrombocytopenia ተብሎ የሚጠራው በተለየ ንዑስ ቡድን ውስጥ ተለይቷል. በዚህ የፓቶሎጂ ውስጥ autoantibodies vыrabatыvayutsya የተቀየረበት ወይም የውጭ አንቲጂኒክ ሕንጻዎች ላይ አርጊ ላይ ላዩን, javljajutsja, ለምሳሌ, ውስጥ.

ለመድሃኒት ወይም ለቫይረሶች በመጋለጥ ምክንያት. የሃፕቴን እና መድሀኒት thrombocytopenia እንዲፈጠር ከሚያስችሉ መድሃኒቶች መካከል የኩዊኒዲን ተከታታይ እና መድሃኒቶች አሉ. በመድሀኒት ምክንያት የሚመጣ ቲምብሮቦሲቶፔኒያ ጊዜያዊ ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ መድሃኒቶቹ ሲቆሙ ይጠፋል። በቫይረሶች መጋለጥ ምክንያት ሄትሮይሚሚዩ thrombocytopenia በልጆች ላይ በጣም የተለመደ ነው ፣ አንዳንድ ጊዜ thrombocytopenia የክትባት ውጤት ሊሆን ይችላል። በአዋቂዎች ውስጥ, thrombocytopenia ከኤችአይቪ ኢንፌክሽን ጋር ያለው ግንኙነት ይታወቃል. ቫይረሶች ከሜምፕል ፕሮቲኖች ጋር በፈጠሩት መስተጋብር እና በፕሌትሌቶች ላይ ልዩ ባልሆነ ጥገና ምክንያት የፕሌትሌቶችን አንቲጂኒክ መዋቅር ሊለውጡ እንደሚችሉ ይገመታል። በዚህ ምክንያት በተለወጡ ፕሌትሌቶች ላይ እድገት እና የፀረ-ቫይረስ ፀረ እንግዳ አካላት እራሳቸው ከፕሌትሌት ጋር ምላሽ መስጠት ሊከሰቱ ይችላሉ.

Thrombocytopathies;

Thrombocytopathy በሚከተሉት በሽታዎች ተለይቶ የሚታወቅ ትልቅ ቡድን ነው የጥራት ጥሰትፕሌትሌትስ (ፕሌትሌትስ). በፕሌትሌትስ ውስጥ ከ thrombocytopathies ጋር, የመሰብሰብ እና የማጣበቅ ተግባራት ይቀንሳል ወይም ሙሉ በሙሉ አይገኙም, ስለዚህ የ thrombocytopathies ዋነኛ ምልክት የደም መፍሰስ ይጨምራል. Thrombocytopathies በወንዶች እና በሴቶች ላይ ተመሳሳይ ድግግሞሽ ይከሰታሉ, ነገር ግን በሴቶች ላይ የደም መፍሰስ መጨመር ምልክቶች ይበልጥ ግልጽ ናቸው.

Thrombocytopathies በሁለት ትላልቅ ቡድኖች ይከፈላል-የተወለደ እና በህይወት ውስጥ የተገኘ.

ለሰውዬው መታወክ አርጊ መካከል አቅልጠው ውስጥ አርጊ ወይም ፕሮቲን granules ላይ ላዩን ልዩ ፕሮቲኖች መካከል በውርስ እጥረት, እንዲሁም ቅርጽ እና መጠን አርጊ መካከል ጥሰት ባሕርይ ነው. የተወለዱ thrombocytopathies የሚያጠቃልሉት፡ ግላንዝማን thrombocytopathy፣ በርናርድ-ሶሊየር ሲንድረም፣ ሜይ-ሄግሊን አናማሊ፣ እንዲሁም እጅግ በጣም አልፎ አልፎ የፕሌትሌት ጉድለቶች እንደ ፒርሰን-ስቶቤ አኖማሊ፣ አስፈላጊ አቲሮብሚያ፣ ወዘተ. አደገኛ መገለጫዎችበሽታዎች በሬቲና, በአንጎል እና በሽፋኑ ውስጥ የደም መፍሰስ ናቸው.

ባገኙት thrombocytopathies, እንዲሁም ለሰውዬው ጋር, ሁለቱም ፕሌትሌትስ ላይ ላዩን እና ሳህኖች ውስጥ ፕሮቲኖች እጥረት, ነገር ግን ይህ ምክንያት ውጫዊ ተጽዕኖ ነው. ክሊኒካዊ መግለጫዎችከተወለዱ thrombocytopathies ጋር ተመሳሳይ ነው.

የተገኘ thrombocytopathies መንስኤዎች:

የደም ስርዓት በሽታዎች አጣዳፊ ሉኪሚያ, ሥር የሰደደ ሉኪሚያየደም መርጋት ምክንያቶች የተለያዩ ጉድለቶች;

የጉበት በሽታ, ብዙውን ጊዜ ጉበት

በ ውስጥ ተግባራቸውን በመጣስ የኩላሊት በሽታዎች የመጨረሻ ደረጃዎች (ከባድ ቅርጾች glomerulonephritis, polycystic, ወዘተ.);

ከፍተኛ መጠን ያለው ደም እና የፕላዝማ ደም መውሰድ (በዚህ ሁኔታ ውስጥ, በ 2-3 ቀናት ውስጥ የፕሌትሌቶች ለውጦች ይወገዳሉ, እንደ መመሪያ, በራሳቸው);

በሽታዎች የታይሮይድ እጢእንደ ፕሌትሌትስ ተግባርን ሙሉ በሙሉ የሚያድስ ሕክምና;

የተለያዩ መድሃኒቶችን መጠቀም: እንደ ortofen ያሉ ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች ተዋጽኦዎች; እንዲሁም trental,,, አንዳንድ ሳይኮትሮፒክ መድኃኒቶች -, ወዘተ በእያንዳንዱ መድሃኒቶች አርጊ ላይ የሚወሰደው እርምጃ በደም ውስጥ በሚዘዋወርበት ጊዜ ላይ የተመሰረተ ነው, የአንዳንዶቹ ውጤት ለምሳሌ አስፕሪን ሊቆይ ይችላል. ከአንድ መጠን በኋላ እስከ 5 ቀናት ድረስ. የጨመረው የደም መፍሰስ ክብደት ለእያንዳንዱ ሰው ጥብቅ ነው.

በሕክምናው ውስጥ, ፕሌትሌትስ (ፕሌትሌትስ) የመገጣጠም አቅምን የሚያሻሽሉ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ (ይህ PAMBA, ATP, የሆርሞን ሕክምና). በከፍተኛ ደም መፍሰስ ፣ ከደም ምርቶች ጋር የሚደረግ ምትክ ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል: ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ ፣ ክሪዮፕሪሲፒትት ፣ አልፎ አልፎ ፣ ለጋሽ ፕሌትሌትስ ትኩረት ይሰጣል። በተገኘ thrombocytopathy ዋናው ተግባር የደም መፍሰስን መጨመር መንስኤን ማስወገድ ነው.

የደም መፍሰስ ችግር;

1. ሄሞፊሊያ.

2. Pseudohemophilia (hypoprothrombinemia, hypoproaccelerinemia, hypoconvertinemia, afibrinogenemia, ወዘተ.)

3. የደም መፍሰስ በሽታዎችከመጠን በላይ የደም ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች ምክንያት.

ሄሞፊሊያ.

ሄሞፊሊያ ኤ የሚከሰተው በፀረ-ሂሞፊሊክ ግሎቡሊን (clotting factor VIII) እጥረት ነው። ሄሞፊሊያ ቢ በ clotting factor IX እጥረት ምክንያት ይከሰታል. ሄሞፊሊያ ኤ እና ቢ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች ከ X ክሮሞሶም ጋር ተያይዘው የሚተላለፉ ናቸው, ራስ-ሶማል ሪሴሲቭ). ሄሞፊሊያ ሲ በ coagulation factor XI (Rosenthal factor) እጥረት ምክንያት የሚከሰት እና በጣም ከባድ ነው። ሄሞፊሊያ ሲ የሚተላለፈው ራስን በራስ የማስተዳደር ዘዴ ነው (ሴቶችም ሆኑ ወንዶች ይሠቃያሉ)።

የደም መፍሰስ በሚጨምርበት ልብ ውስጥ የደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት ነው። ቀስቃሽ ጊዜ ሁል ጊዜ አሰቃቂ (አካላዊ) ማለትም. የ mucous membrane, የቆዳ ትክክለኛነት መጣስ.

የሂሞፊሊያ አካሄድ ገፅታዎች አሉት: 1) ደም መፍሰስ ከጉዳቱ በኋላ ወዲያውኑ አይከሰትም, ነገር ግን ከ2-3 ሰዓታት በኋላ; 2) የደም መፍሰስ ክብደት ለጉዳቱ በቂ አይደለም; 3) የደም መፍሰስ ቆይታ እስከ ብዙ ሰዓታት እና ቀናት; 4) የረጋ ደም ይፈጠራል, ነገር ግን ደሙ መፍሰሱን ይቀጥላል (ፍሳሾች); 5) በጡንቻዎች ፣ በመገጣጠሚያዎች ፣ በጡንቻዎች ውስጥ የደም መፍሰስ አለ የውስጥ አካላት; 6) የደም መፍሰስ ከተመሳሳይ ቦታ ሊሆን ይችላል (የደም መፍሰስ ይደጋገማል).

ሕክምና: ለሄሞፊሊያ A: የተከተፈ ደም መውሰድ, ክሪዮፕሪሲፒት; በሄሞፊሊያ ቢ, ሲ, የደም ፕላዝማ ደም መውሰድ, ክሪዮፕሪሲፒት እና የደም መርጋት ምክንያት ጥቅም ላይ ይውላሉ. በ hemarthrosis, ሄማሮሲስ እንዳይከሰት ለመከላከል መገጣጠሚያውን በመርፌ ቀዳዳ ይቅቡት.

አልፎ አልፎ coagulopathy.

ቀሪዎቹ 15% የሂሞስታሲስ ስርዓት ሌሎች ምክንያቶች እምብዛም የተለመዱ ጉድለቶች ናቸው-ፋይብሪኖጅን, ፕሮቲሮቢን, ምክንያቶች 5,7,10,11,13, እና የምክንያቶች 5 እና 8 ጥምር እጥረት. የእነዚህ "አልፎ አልፎ መታወክ" ክሊኒካዊ ምልክቶች. ከአዝማሚያው እስከ ደም መፍሰስ እስከ ከባድ እና ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም መፍሰስ ያለውን አጠቃላይ ክልል ያካትቱ።

Fibrinogen በጉበት ውስጥ የተዋሃደ 340 kDa glycoprotein ነው እና በሄሞስታሲስ ስርዓት ውስጥ ቁልፍ ሚና ይጫወታል። ሙሉ ለሙሉ መቅረት, ኮንጄኔቲቭ afibrinogenemia ተብሎ የሚጠራው, ሁለቱንም ጥቃቅን እና በጣም ከባድ ደም መፍሰስ ያስከትላል. በሽታው በሚሊዮን ሰዎች ውስጥ 1-2 ጉዳዮች ድግግሞሽ ጋር autosomal ሪሴሲቭ ጥለት ይተላለፋል እና 200-800 mg / l ወደ fibrinogen urovnja ቅነሳ ውስጥ ተገልጿል. ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ከመጀመሪያዎቹ የህይወት ቀናት ጀምሮ በእምብርት ክልል ውስጥ በደም መፍሰስ መልክ ይታያሉ. እያደጉ ሲሄዱ የደም መፍሰስ በየትኛውም ቦታ ሊከሰት እና አደገኛ ሊሆን ይችላል. የትውልድ hypofibrinogenemia መለስተኛ ወይም መጠነኛ ዓይነት, ደም በመፍሰሱ ይታያል, ይሁን እንጂ, ብቻ ከባድ የሕክምና እርምጃዎች, ማቆም ይቻላል; የተገኘ - በሲንድሮም ፣ በጉበት በሽታዎች እና በ thrombolytics አጠቃቀም ዳራ ላይ ሊታይ ይችላል።

የትውልድ ፕሮቲሞቢን እጥረት እጅግ በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት የራስ-ሰር ሪሴሲቭ ዲስኦርደር ነው። ሁሉም ታካሚዎች ከ mucous membranes እና ከውስጥ ደም መፍሰስ የተለያዩ የአካባቢ ደም መፍሰስ, ብዙ ጊዜ intracranial hematomas. በዘር የሚተላለፍ የፕሮቲሮቢን እጥረት በምክንያቶች 7 ፣ 9 ፣ 10 እና ፕሮቲኖች ሲ እና ኤስ ድብልቅ እጥረት ይገለጻል ። በተጨማሪም ለሰውዬው dysprothrombinemia ሁኔታዎች አሉ ፣ ይህም የደም መፍሰስ ዝንባሌ ክብደት በደም ውስጥ ካለው ፕሮቲሮቢን ጋር ይዛመዳል። .

ፋክተር VII በቲሹ ፋክተር (TF) ወደ ገባሪ መልክ ተቀይሯል፣ እና TF:VIIa ውስብስብ የመርጋት ሂደቱን ይጀምራል። F VII እጥረት ብርቅዬ በሽታ ነው (በ 500,000 ሰዎች 1 ጉዳይ) እና ምልክቶቹ የተለያዩ ናቸው። ከ 1% በታች የሆነ እንቅስቃሴ ያላቸው ታካሚዎች በከባድ የደም መፍሰስ ችግር ይሰቃያሉ ፣ ልክ እንደ ከባድ ሄሞፊሊያ ሀ. በ Factor VII ደረጃ ከ 5% በላይ

ታካሚዎች የ mucous membranes የደም መፍሰስ ትንሽ ክፍሎች ብቻ ናቸው. በ F VII ጉድለት ዳራ ላይ የደም መፍሰስ ችግር ሊኖር እንደሚችል ሪፖርቶች አሉ, እና የ VII, IX እና X ጥምር ጉድለትም ተገልጿል.

ፋክተር X በፕላዝማ ውስጥ በነፃነት የሚዘዋወረው 56 ኪዳ 2-ሰንሰለት zymogen ነው። የእሱ የነቃ ቅጽፕሮቲሮቢን ወደ ታምብሮቢን ለመቀየር የሚያነሳሳ የፕሮቲሮቢናዝ ውስብስብ ኢንዛይም አካል ነው። የዚህ ምክንያት የትውልድ እጥረት በጣም አልፎ አልፎ ነው እና በራስ-ሰር በሚሰራ ሪሴሲቭ ዘዴ ይተላለፋል። የተገኘው እጥረት በአሚሎይዶሲስ, አጣዳፊ ውስጥ ተገልጿል የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽንእና እንደ አጣዳፊ myeloblastosis ያሉ ሉኪሚያዎች። የደም መፍሰስ ዓይነት እና ድግግሞሽ ብዙውን ጊዜ ከፋይበር እጥረት ደረጃ ጋር ይዛመዳል። አብዛኞቹ የተለመዱ ምልክቶች hemarthrosis፣ የወር አበባ ደም መፍሰስ እና ድንገተኛ hematomas፣ ብዙም ያልተለመደ hematuria እና የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ጉዳቶችን ያጠቃልላል።

የፋክተር XI እጥረት እጅግ በጣም ተለዋዋጭ በሆኑ ክሊኒካዊ መግለጫዎች ያቀርባል, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ የሚከሰተው ከቀዶ ጥገና ወይም ከአሰቃቂ ሁኔታ ጋር ብቻ ነው. በሴቶች ውስጥ, ይህ የፓቶሎጂ አልፎ አልፎ በወር አበባ ጊዜያት ብዙ ደም በመፍሰሱ ይታያል. ጉድለት autosomal ሪሴሲቭ መንገድ ይወርሳሉ እና የፓቶሎጂ ድግግሞሽ 8% ይደርሳል የት Ashkenazi አይሁዶች መካከል በጣም የተለመደ ነው. ከጥንታዊው ሄሞፊሊያ በተቃራኒ በዚህ በሽታ ውስጥ በደም ውስጥ ያለው የደም ምክንያት እና የደም መፍሰስ ክብደት መካከል ምንም ዓይነት ደብዳቤ የለም.

Vasopathy.

በጣም የተለመደው የሄኖክ-ሾንሊን በሽታ (የደም መፍሰስ መከላከያ ማይክሮቲሞቦቫስኩላይትስ) ነው. የሄኖክ-ሾንሊን በሽታ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በበሽታ መከላከያ ላይ የተመሰረተ ነው የፓቶሎጂ ሂደት. በእውነቱ ፣ በዚህ የፓቶሎጂ የምንናገረው ስለ 3 ኛ ዓይነት ነው። የአለርጂ ምላሾች- የአርቱስ ክስተት. ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ ነው, በራስ-ሰር ሪሴሲቭ መንገድ ይወርሳል. ጋር ይገናኛል። እኩል ድግግሞሽበወንዶችና በሴቶች. ብዙውን ጊዜ የዚህ በሽታ ክስተቶች በፀደይ እና በመኸር ወቅት ይስተዋላሉ ብዙ ጊዜ በቅድመ ትምህርት ቤት ልጆች እና የትምህርት ዕድሜ. የደም ቧንቧ መጎዳት ሂደት ሥርዓታዊ ሊሆን ይችላል, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ (በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች) በአንድ ስርዓት ውስጥ የተተረጎመ ነው.

ክሊኒካዊ ምልክቶች:

· የቆዳ ቅርጽበዋናነት በታችኛው እግሮቹ አውራ ጎዳናዎች ላይ እና በታችኛው ዳርቻዎች ፣ መቀመጫዎች ላይ እና አልፎ አልፎ በሚከሰት የደም መፍሰስ ሽፍታ አካል ላይ ይታያል ፣ መጠኑም ከማሽላ እህል እስከ 5 kopeck ሳንቲሞች። ሽፍታው macular-papular ነው. አንዳንድ ጊዜ ሽፍታው በማሳከክ ይረበሻል. ንጥረ ነገሮቹ ከኩዊንኬ እብጠት ጋር ተመሳሳይነት ካለው የታችኛው እግር ፣ እግሮች ፣ ውጫዊ የወሲብ አካላት ፣ የዐይን ሽፋኖች እብጠት ጋር ይጣመራሉ። ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ የደም መፍሰስ አካላት ኒክሮቲክ ናቸው, ይህም ለበሽታው ክብደት መመዘኛዎች አንዱ ነው. ከጥቂት ቆይታ በኋላ ንጥረ ነገሮቹ ይጠፋሉ, እና ከዚያ እንደገና ማገገም ይከሰታል. በመጣስ ምክንያት አገረሸብኝ ሊመጣ ይችላል። የሞተር ሁነታ፣ አመጋገብ ፣ ወዘተ.

articular form: ትላልቅ መገጣጠሚያዎች ብዙውን ጊዜ በሥነ-ሕመም ሂደት ውስጥ ይሳተፋሉ. የ articular ሲንድሮም ወደ አቅልጠው እና synovial membrane, periarticular ቲሹ ወደ serous-hemorrhagic ፈሳሽ ላብ ላይ የተመሠረተ ነው. የ articular syndrome ክሊኒክ: ትላልቅ መገጣጠሚያዎች ብዙ ጊዜ ይጎዳሉ, ውጫዊው መገጣጠሚያዎች ይጨምራሉ, የህመም ማስታገሻ (syndrome) እና ይህ ሁሉ ያለምንም መዘዝ ያልፋል. በሂደቱ ከፍታ ላይ, ህመም በጣም የሚረብሽ ነው, በሽተኛው አስገዳጅ ቦታ ይወስዳል. መገጣጠሚያዎቹ እብጠቶች ናቸው, በህመም ላይ ህመም.

የሆድ ቅርጽ: ወደ mucous ሽፋን ውስጥ serous-hemorrhagic ፈሳሽ ላብ ላይ የተመሠረተ የምግብ መፍጫ ሥርዓት. ክሊኒክ: የሆድ ህመም, የፊት መከላከያ ውጥረት እድገት የሆድ ግድግዳ. ዲስፔፕቲክ ምልክቶች: ማስታወክ, አንዳንድ ጊዜ በደም, ፈሳሽ ሰገራከደም ጋር. እንደነዚህ ዓይነቶቹ ልጆች ብዙውን ጊዜ የቀዶ ጥገና ሐኪሞች ወይም ተላላፊ በሽታዎች ሆስፒታል ውስጥ አንድ ዓይነት የጨጓራ ​​​​ቁስለት ክሊኒክ ውስጥ ይጠናቀቃሉ. አንድ ልጅ ከገባ የቀዶ ጥገና ክፍልምርመራው የሚከናወነው በ laparotomy ጊዜ ነው.

በሚያሳዝን ሁኔታ, በዚህ በሽታ, በአንጎል ወይም በአከርካሪ አወቃቀሮች ውስጥ የደም መፍሰስ በሚኖርበት ጊዜ የኒውሮጅን ምልክቶችም ይቻላል. በዚህ ሁኔታ, የዳርቻው ፓራሎሎጂ, አፋሲያ, የሚጥል በሽታ መናድ መታየት ይቻላል.

በተጨማሪም በልብ ሽፋን ላይ የባህሪ ለውጦች ሲኖሩ የልብ ቅርጽን ይገልጻሉ. በተመሳሳይ ጊዜ, ሁሉም የልብ ድንበሮች መስፋፋት, የደም ግፊት መቀነስ አለ.

ክሊኒካዊ የደም ምርመራ: መጠን መቀነስ, ሄሞግሎቢን, ቀለም ኢንዴክስ, anisocytosis, poikilocytosis, leukocytosis, ወደ ግራ ፈረቃ ጋር neutrophilia, የተፋጠነ ESR. የፕሮቲን ክፍልፋዮች: የአልፋ ግሎቡሊን መጠን መቀነስ, በአንዳንድ ክፍልፋዮች መጨመር. የደም መርጋት ጊዜ ጥናት ይቀንሳል.

በሁሉም ሁኔታዎች, የበሽታው ክብደት ምንም ይሁን ምን, ሄፓሪን በ 150-500 IU / ኪግ / ቀን በአራት መርፌዎች ውስጥ ይታዘዛል. ሄፓሪን ከቆዳ በታች ወደ ሆድ ውስጥ ገብቷል. በ ለስላሳ ቅርጽሄፓሪን በ 10-14 ቀናት ውስጥ ይተገበራል. በ መካከለኛ ዲግሪከባድነት እና በከባድ መልክ, ሄፓሪን ለመጀመሪያዎቹ 2-3 ቀናት በደም ውስጥ ይተላለፋል, ከዚያም ከ1-1.5 ወራት ከቆዳ በታች. መጠኑ በተናጥል የተመረጠ ነው, በዚህ ጉዳይ ላይ የውጤታማነት መስፈርት የመርጋት ጊዜ ነው, ይህም መቀነስ አለበት. መካከለኛ እና ከባድ በሆኑ ቅርጾች, በቀን 0.5-0.7 ሚ.ግ. በኪ.ግ ደግሞ ለ 5 ቀናት ጥቅም ላይ ይውላል, ከዚያም የ 5 ቀናት እረፍት ይደረጋል, ከዚያም ሌላ ኮርስ ለ 5 ቀናት ይካሄዳል, እና ውጤቱ እስኪሳካ ድረስ. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በተለይም ሥር በሰደደ ተደጋጋሚ ቅርጾች, የ aminoquinoline ተከታታይ መድሃኒቶችን መጠቀም ይቻላል: Rezoquin, Plaquinil, ወዘተ. እንዲሁም በመጠኑ እና በከባድ ቅርጾች, የፀረ-ፕሌትሌት ወኪሎች (trental) ሊገናኙ ይችላሉ. በተጨማሪም plasmapheresis, enterosorption መጠቀም ይችላሉ.

የሬንዱ-ኦስለር በሽታ.

የደም ሥር (የደም ቧንቧ) ግድግዳ (ፓፓሎሎጂ) ጋር የተዛመደ, በዚህም ምክንያት hemangiomas መፈጠርን ያመጣል. እሱ የተመሰረተው በግድግዳ ጉድለት ላይ ነው, በንዑስ ኤንዶቴልየም ሽፋን ላይ ለውጥ. ግድግዳው በ hemostasis ውስጥ ብቻ አይሳተፍም, ነገር ግን በቀላሉ ይጎዳል. እንደ አንድ ደንብ በሽታው በዘር የሚተላለፍ ነው. በዘፈቀደ ይወርሳል። ብዙውን ጊዜ በአፍ የሚወጣው የአፍ ውስጥ ምሰሶ, የጨጓራና ትራክት, የፊት ቆዳ, ከንፈር ላይ. በእድገቱ ውስጥ በሦስት ደረጃዎች ያልፋል - የስፔክ ደረጃ ፣ ኮከብ ቆጣሪ እና ሄማኒዮማ። የመመርመሪያ ባህሪው ሲጫኑ እነዚህ ቅርጾች ወደ ገረጣ ይለወጣሉ. ክሊኒካዊው ምስል በ angiomatous ዓይነት የደም መፍሰስ ይታወቃል. የፕሌትሌት ትስስር ሁኔታ መደበኛ ነው, የፕላዝማ ምክንያቶች- ጥሩ። ቴራፒ ምልክታዊ ነው - በአንዳንድ ሁኔታዎች, እነዚህ ቅርጾች ሊወገዱ ይችላሉ.

ሄመሬጂክ በሽታዎች እና ሲንድረምስ አንድ ወይም ከዚያ በላይ የሆኑ የሄሞስታሲስ ንጥረ ነገሮች በቂ ባለመሆናቸው ምክንያት ደም በመፍሰሱ የሚታወቁ የፓቶሎጂ ሁኔታዎች ናቸው.

Etiology

በዘር የሚተላለፍ እና የተገኙ የደም መፍሰስ በሽታዎች እና ሲንድሮም ዓይነቶች ይመድቡ።

በዘር የሚተላለፍ ቅጾች በልጅነት ግድግዳው ውስጥ ከጄኔሊካል ግድግዳዎች ውስጥ የተቆራረጡ ናቸው, የመግገሎች ደሴቶች ያልተለመዱ የደም ቧንቧዎች የፕላዝማ እና የፕላዝማዎች የፕላዝማ ምክንያቶች እና የፕላዝም ምክንያቶች ጋር የተቆራኙ ናቸው.

የተገኙ ቅርጾች በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የበሽታ መከላከያ ፣ የበሽታ መከላከያ ፣ መርዛማ-ተላላፊ እና dysmetabolic etiologies (የተለያዩ vasculitis) ፣ በሜጋካርዮይተስ እና በተለያዩ etiologies አርጊ (thrombocytopathy) ላይ ጉዳት ማድረስ ፣ በደም ፕላዝማ ውስጥ የማጣበቂያ ፕሮቲኖች የፓቶሎጂ እና ምክንያቶች ይከሰታሉ። የደም መርጋት ሥርዓት እና የደም መርጋት ሥርዓት ሁለገብ መታወክ ( አጣዳፊ ሲንድሮም ICE)።

ዓይነቶች ሄመሬጂክ በሽታዎች

በመነሻነት, የሚከተሉት የደም መፍሰስ በሽታዎች እና ሲንድሮም ዓይነቶች ተለይተዋል-vasculitis, thrombocytopenia, thrombocytopathy, coagulopathy, DIC.

Vasculitis. የደም መርጋት እና አርጊ መታወክ መካከል በተቻለ ሁለተኛ ደረጃ ልማት ጋር እየተዘዋወረ ግድግዳ ዋና ወርሶታል ምክንያት. ይህ ቡድን በዘር የሚተላለፍ hemorrhagic telangiectasia ያካትታል. ራንዱ–ኦስለር, ሲንድሮም Elers –ዳሎ , ሲንድሮም ማርፋና , በ ሲንድሮም ውስጥ ግዙፍ hemangiomas ካዛባካ–ሜሪት, ሄመሬጂክ vasculitis Schoenlein-Genoch, erythema, hemorrhagic ትኩሳት, hypovitaminosis C እና B, ወዘተ.

thrombocytopenia. በሜጋካርዮሳይት-ፕሌትሌት ጀርም የመጀመሪያ ደረጃ ጉዳት ፣ አርጊ ሕዋሳት እንደገና ማሰራጨት እና በአክቱ ውስጥ መከማቸታቸው ፣ ጥፋት መጨመር (ለምሳሌ ፣ በ SLE ወይም idiopathic thrombocytopenic purpura) ፣ የፕሌትሌት ፍጆታ መጨመር እና የ thrombus ምስረታ (DIC ፣ thrombotic) ያዳብራሉ። thrombocytopenic purpura), የተወሰኑ መድሃኒቶችን መጠቀም.

Thrombocytopathies. ተግባራቸውን በመጣስ ያልተለመዱ ፕሌትሌቶች በመኖራቸው ተለይተው ይታወቃሉ. ከነሱ መካከል በጣም የተለመደው thrombasthenia ነው ግላይንትማን እና በሽታ ዳራ ዊሌብራንድ .

coagulopathy. በደም መርጋት በሽታዎች ምክንያት የሚከሰት.

† በዘር የሚተላለፍ የደም መፍሰስ ችግር፡ ሄሞፊሊያ ኤ፣ ሄሞፊሊያ ቢ፣ ዳራ ዊሌብራንድ የደም መርጋት ምክንያቶች እጥረት;

† የተገኘ coagulopathies፡- ቫይታሚን ኬ-ጥገኛ coagulopathies (በጉበት ውድቀት የተፈጠረ፣ የቫይታሚን ኬ እጥረት፣ የምግብ ቫይታሚን ኬ እጥረት፣ እንደ ኮመሪን ያሉ መድኃኒቶችን መጠቀም)፣ ዲአይሲ፣ ጉበት ፓቶሎጂ (ለብዙ መርጋት ምክንያቶች እጥረትን ያስከትላል)፣ የፓቶሎጂካል ክሎቲንግ አጋቾች ( ሉፐስየደም መርጋት; የተወሰኑ የደም መርጋት መከላከያዎች - ለግለሰብ የፕሮቲን ፕሮቲኖች ልዩ ፀረ እንግዳ አካላት;

† የፋይብሪን ማረጋጊያ መጣስ, ፋይብሪኖሊሲስ መጨመር, ቀጥተኛ እና ቀጥተኛ ያልሆኑ ፀረ-ንጥረ-ምግቦችን, ፋይብሪኖሊቲክስ (ስትሬፕቶኪናሴስ, urokinase, alteplase, ወዘተ.);

† ሌሎች የተገኙ የረጋ ደም መዛባቶች፡ የደም መርጋት ፋክተር እጥረት ከ somatic በሽታዎች ጋር ሊከሰት ይችላል (ለምሳሌ በአሚሎይዶሲስ ውስጥ ያለው የፋክታር X እጥረት)።

ICE. በተለያዩ የሂሞሲስ ስርዓት ክፍሎች ውስብስብ ጥሰቶች ምክንያት ናቸው.

ዓይነቶች የደም መፍሰስ

የሚከተሉት የደም መፍሰስ ዓይነቶች አሉ.

ካፊላሪ, ወይም ማይክሮኮክላር (ፔቴክ-ብሩዚንግ) የደም መፍሰስ ዓይነት. በቆዳው እና በተቅማጥ ልስላሴዎች ላይ በፔቲካል ሽፍቶች, ቁስሎች እና ኤክማማ ይገለጻል. ብዙውን ጊዜ ከደም መፍሰስ (የአፍንጫ ደም መፍሰስ, ማኖራጂያ) ጋር ይደባለቃል. በአንጎል ውስጥ ከባድ የደም መፍሰስ ሊከሰት የሚችል እድገት. ይህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ለ thrombocytopenia እና thrombocytopathies, በሽታዎች ባህሪያት ነው ዳራ ዊሌብራንድ , የፕሮቲሮቢን ውስብስብ ነገሮች (VII, X, V እና II) በቂ አለመሆን, አንዳንድ የ hypo- እና dysfibrinogenemia, ፀረ-coagulants መጠነኛ ከመጠን በላይ መውሰድ.

ሄማቶማ የደም መፍሰስ ዓይነት. በፔሪቶኒም እና ሬትሮፔሪቶናል ክፍተት ውስጥ በ subcutaneous ቲሹ, በጡንቻዎች, በትላልቅ መገጣጠሚያዎች, በህመም, በሃይለኛ ደም መፍሰስ ይታወቃል. ሄማቶማስ ወደ ነርቭ መጨናነቅ፣ የ cartilage እና የአጥንት ሕብረ ሕዋስ መጥፋት እና የጡንቻኮላክቶሌታል ሥርዓት ሥራን ማበላሸት ያስከትላል። አንዳንድ ጊዜ የኩላሊት እና የሆድ ውስጥ ደም መፍሰስ ይከሰታል. ረዘም ላለ ጊዜ የሚፈሰው ደም መቆረጥ, ቁስሎች, ጥርሶች ከተነጠቁ በኋላ እና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት, ብዙውን ጊዜ የደም ማነስ እድገትን ያመጣል. የደም መርጋት (ሄሞፊሊያ A እና B, ምክንያት VII ከባድ ጉድለት), ያገኙትን coagulopathy, ደም ውስጥ ምክንያቶች VIII, IX, ስምንተኛ + V መካከል አጋቾች መልክ ማስያዝ, እና ጋር አንዳንድ በዘር የሚተላለፍ መታወክ የደም መፍሰስ ይህ አይነት ይታያል. የደም መፍሰስን ከመጠን በላይ መውሰድ ፣ እንዲሁም በዘር የሚተላለፍ thrombocytopathy ከፕላት ፋክተር 3 እጥረት ጋር።

የተቀላቀለ ካፊላሪ-ሄማቶማ የደም መፍሰስ ዓይነት. በፔቴክ-ብሩዚንግ ሽፍቶች, ከትላልቅ ጥቅጥቅ ያሉ የደም መፍሰስ እና ሄማቶማዎች ጋር ይጣመራል. በዘር የሚተላለፍ (የ VII እና XIII ምክንያቶች ከባድ እጥረት ፣ ከባድ የበሽታው ዓይነት) ዳራ ዊሌብራንድ ) እና የተገኘ (አጣዳፊ የዲአይሲ ሲንድረምስ፣ ከፍተኛ መጠን ያለው ቀጥተኛ እና ቀጥተኛ ያልሆነ ፀረ-coagulants) መታወክ።

ቫስኩሊቲክ-ሐምራዊ የደም መፍሰስ ዓይነት. ሄመሬጂክ ወይም erythematous (በአስደሳች መሠረት) ሽፍታ, nephritis እና የአንጀት መፍሰስ ሊዳብር ይችላል የሚታየው; በተላላፊ እና የበሽታ መከላከያ ቫስኩላይትስ ውስጥ ይስተዋላል.

የደም መፍሰስ (angiomatous) ዓይነት. እሱ በተደጋጋሚ በጥብቅ የተተረጎመ እና ከአካባቢያዊ የደም ቧንቧ ፓቶሎጂ ደም መፍሰስ ጋር ተያይዞ ይታወቃል። በ telangiectases, angiomas, arteriovenous shunts ተስተውሏል.

ዋና ምክንያቶቹ የደም መፍሰስ

የ hypocoagulation እና የደም መፍሰስ ዋና መንስኤዎች በምስል ውስጥ ይታያሉ። 21–27

ሩዝ. 21–27 የደም ፕሮቲኖች እና ሄመሬጂክ ሲንድሮም (hypocoagulation) ዋና ዋና ምክንያቶች።

ዘዴዎች ሃይፖኮagulation

የ hypocoagulation እና የደም መፍሰስ ዘዴዎች በ fig. 21–28

ሩዝ. 21–28 የደም hypocoagulation እና ሄመሬጂክ ሲንድሮም ዋና ዘዴዎች.

የደም መፍሰስ በሽታዎች እና ሲንድረምስ በቫስኩላር ፓቶሎጂ (vasopathies), ፕሌትሌትስ (thrombocytopathy), ሄሞስታሲስ ሲስተም (coagulopathy) ሊከሰቱ ይችላሉ.

ሄመሬጂክ በሽታዎች, ሁኔታዊ ፓቶሎጂ መርከቦች

የዚህ ቡድን የተለመዱ በሽታዎች በሽታው ናቸው ራንዱ-ኦስለር, purpura Schoenlein-Genoch, የመጀመሪያ ደረጃ ሄመሬጂክ vasculitis.

በሽታ ራንዱ-ኦስለር

ራንዱ–ኦስለር–ዌበርበሽታ (በዘር የሚተላለፍ ሄመሬጂክ telangiectasia, በዘር የሚተላለፍ hemorrhagic angioma, ኦስለር-ዌበር, በሽታ ኦስለር) - በዘር የሚተላለፍ () angiopathy, በበርካታ telangiectasias እና hemorrhagic syndrome ይታያል. ድግግሞሽ. 1፡16,000 ህዝብ።

ሕክምና እና መከላከል

የደም መፍሰስን ለማስቆም የአካባቢ እና አጠቃላይ የሂሞስታቲክ ሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል (በቲምብሮቢን መፍትሄ እና 5% የአሚኖካፕሮክ አሲድ መፍትሄ ፣ የአፍንጫ ታምፖኔድ ከዘይት እጢዎች ጋር ፣ የደም መፍሰስ አካባቢ የ mucous membrane መለያየት ፣ cauterization)። ይበልጥ ውጤታማ ክሪዮቴራፒ. አንዳንድ ጊዜ የቀዶ ጥገና ሕክምና (angiomas ኤክሴክሽን, የአፍንጫ septum የፕላስቲክ ቀዶ ጥገና, ligation እና የደም ቧንቧዎች embolization) መጠቀም አስፈላጊ ነው. በተጨማሪም ባሮቴራፒ, cauterization በሌዘር ይጠቀማሉ. ከተዛማች ምክንያቶች እጥረት ጋር ዳራ ዊሌብራንድ ትኩስ የቀዘቀዙ ፕላዝማ ደም መውሰድ ፣ ክሪዮፕሪሲፒትትን ማስተዋወቅ። የደም ማነስ እድገትን, ደም መውሰድን, የብረት ዝግጅቶችን ታዝዘዋል.

ታካሚዎች angiomas በሚገኙበት የ mucous membranes ላይ ጉዳት እንዳይደርስባቸው ማድረግ አለባቸው. የአፍንጫው ማኮኮስ በላኖሊን (በቲምብሮቢን) ወይም በገለልተኛ ዘይቶች ይቀባል. ወደ ጋብቻ በሚገቡበት ጊዜ የጄኔቲክ ማማከር አስፈላጊ ነው.

ሄመሬጂክ vasculitis

ሄመሬጂክ vasculitis (አናፊላክቶይድ ፑርፑራ, የበሽታ መከላከያ ውስብስብ ቫስኩላይትስ, በሽታ Schoenlein-Genoch) - የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች እና የማሟያ ስርዓት አካላት በትናንሽ መርከቦች ላይ በሚደርስ ጉዳት ምክንያት የሚፈሰው ደም (በሲዲው ላይ "የማጣቀሻ መጽሐፍ" በሚለው አባሪ ላይ ያለውን "ፑርፑራ" የሚለውን ጽሑፍ ይመልከቱ).

ሄመሬጂክ ሲንድሮምስ, ሁኔታዊ ፓቶሎጂ ፕሌትሌትስ

በፕሌትሌት ፓቶሎጂ (thrombocytopenia እና thrombocytopathy) የሚከሰቱ ሄመሬጂክ ሲንድረምስ የ idiopathic thrombocytopenic purpura, thrombasthenia ያካትታሉ. ግላይንትማን , ሲንድሮም በርናርድ - ሶሊየር(የፕሌትሌት ፓቶፊዚዮሎጂ ክፍል 21 እና ተዛማጅ ጽሑፎችን በሲዲው ላይ ባለው የቃላት አባሪ ላይ ይመልከቱ)።

ሄመሬጂክ በሽታዎች, ሁኔታዊ ጥሰቶች የደም መርጋት ስርዓቶች ደም

የ hemocoagulation cascade ደረጃዎች በምስል ውስጥ ይታያሉ. 21-25።

ዓይነቶች coagulopathy

በዘር የሚተላለፍ coagulopathy.

የፋክተር VIII ክፍሎች እጥረት (ሄሞፊሊያ A, ዳራ ዊሌብራንድ ) እና ምክንያት IX (ሄሞፊሊያ ቢ); እነዚህ በጣም የተለመዱ በዘር የሚተላለፍ coagulopathy (ከ95% በላይ) ናቸው። የሂሞፊሊያን ጽሑፍ በሲዲው ላይ የቃላት መዝገበ ቃላት አባሪ ይመልከቱ።

የምክንያቶች እጥረት VII, X, V እና XI (ከእያንዳንዱ 0.3-1.5%).

የሌሎች ምክንያቶች እጥረት: XII (ጉድለት ሃገማን), II (hypoprothrombinemia), I (hypodysfibrinogenemia), XIII (fibrin-stabilizing factor deficiency) እጅግ በጣም ጥቂት ናቸው (ነጠላ ምልከታዎች).

የተገኘ coagulopathy.

ICE ሲንድሮም.

የፕሮቲሮቢን ውስብስብ ነገሮች (II, VII, X, V) በጉበት በሽታዎች ውስጥ የፕሮቲሮቢን ውስብስብ ነገሮች (II, VII, X, V) እንቅስቃሴን ማነስ ወይም መከልከል, ግርዶሽ አገርጥቶትና dysbacteriosis, ቫይታሚን ኬ ተቃዋሚዎች (coumarins, phenylin) ከመጠን በላይ መውሰድ, አዲስ የተወለደ ሄመሬጂክ በሽታ.

የደም መርጋት ምክንያቶች (በጣም ብዙ ጊዜ ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ምክንያት ስምንተኛ) የመከላከል አጋቾች ደም ውስጥ መልክ ጋር የተያያዘ Coagulopathy.

በሄፓሪንታይዜሽን ምክንያት ደም መፍሰስ, ፋይብሪኖሊቲክ መድኃኒቶች [(ስትሬፕቶኪናሴ, urokinase, alteplase (actilyse)] እና defibrinating እርምጃ.