Torsion dystonia. ክሊኒክ, ምርመራ, ህክምና, ትንበያ

Torsion dystonia(Latin torsio, torsionis rotation, twisting; Greek dys- + tomos stress; ተመሳሳይ ቃላት: torsion spasm, deforming muscular dystonia, progressive torsion spasm) በ extrapyramidal ሥርዓት ላይ በደረሰ ጉዳት ላይ የተመሰረተ ሥር የሰደደ ተራማጅ በሽታ ነው። የባህርይ ባህሪወዘተ የሚለዋወጥ፣ ያልተስተካከለ የጡንቻ ቃና ስርጭት በግለሰብ የአካል ክፍሎች፣ ከሃይፐርኪኔሲስ ዓይነት ጋር አብሮ የሚሄድ፣ ብዙውን ጊዜ የሚሽከረከር እንቅስቃሴ ነው። በሽታው አልፎ አልፎ ነው. ወንዶች ብዙ ጊዜ ይታመማሉ.

በኤቲዮሎጂ ወዘተ, ዋናው ጠቀሜታ ነው በዘር የሚተላለፍ ምክንያት. የውርስ አይነት የተለየ ነው. በአንዳንድ ቤተሰቦች ውስጥ በሽታው በራስ-ሰር አውራነት ውስጥ ይወርሳል, በሌሎች ውስጥ ደግሞ በጣም የተለመደ ነው, በራስ-ሰር ሪሴሲቭ መንገድ. ወዘተ, እንደ መጀመሪያው ዓይነት የተወረሰ, ከ2-3 ትውልዶች, እና በአንዳንድ ቤተሰቦች - ከ4-5 ትውልዶች. በራስ-ሰር የሪሴሲቭ ውርስ በወላጆች መካከል የጋብቻ ግንኙነት ጉዳዮች ተዘግበዋል።

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን አልተመሠረተም. ምንም ዓይነት የመጀመሪያ ደረጃ የሜታቦሊክ ጉድለት አልታወቀም. የአንጎል የ dopaminergic ስርዓቶች ሥራ መቋረጥ አስፈላጊ እንደሆነ ይታመናል. የፓቶሎጂ ምርመራ መለስተኛ ያሳያል የተበላሹ ለውጦችበሴሬብራል ኮርቴክስ ውስጥ እና በ basal ganglia ፣ በቀይ ኒውክሊየስ ፣ በሉዊስ አካል ፣ በ substantia nigra እና በ cerebellum የጥርስ ኒዩክሊየስ ውስጥ የበለጠ ግልፅ።

ክሊኒካዊ ምስል.እንደ አንድ ደንብ, የቲ.ዲ. የመጀመሪያ ምልክቶች ከ5-20 አመት እድሜ ላይ ይታያሉ. የበሽታው አካሄድ ብዙውን ጊዜ ቀስ በቀስ እያደገ ነው. ወዘተ, በራስ-ሰር የሚወረስ, ብዙውን ጊዜ ቀደም ብሎ ይጀምራል እና በራስ-ሰር የበላይ የሆነ ውርስ ካላቸው ታካሚዎች የበለጠ ከባድ ነው. የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች በአንደኛው, አብዛኛውን ጊዜ የታችኛው, የእጅ እግር ውስጥ ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች ናቸው. በዚህ ሁኔታ ውስጥ ታካሚዎች በእግራቸው ውስጥ የመረበሽ ስሜት ይሰማቸዋል. ሃይፐርኪኒዝስ ቀስ በቀስ ይስፋፋል, የሰውነትን አቀማመጥ ለመለወጥ, ማንኛውንም እንቅስቃሴ በሚያደርጉበት ጊዜ, ሲቆሙ, ሲራመዱ ወይም ስሜታዊ መነቃቃትን ሲፈጥሩ ይነሳሉ እና ይጠናከራሉ.

እንደ hyperkinesis አካባቢያዊነት, የአካባቢያዊ እና አጠቃላይ ቅርጾች ተለይተዋል, ወዘተ, የአካባቢያዊ ቅርፅ በጣም የተለመደ እና በጡንቻዎች እና በአንገት ላይ በ hyperkinesis ይታወቃል. በእግሮች (በእያንዳንዱ ግለሰብ) ውስጥ የተለያዩ ፣ አንዳንድ ጊዜ አድናቂዎች ፣ ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች ሊከሰቱ ይችላሉ - ቾሮቲክ ፣ አቴቶይድ ፣ ሄሚባልለስ ፣ ቲክ-መሰል ፣ ማይኮሎኒክ ፣ ቶኒክ ስፓም እና መንቀጥቀጥ። በተጠጋው የአካል ክፍሎች ውስጥ, hyperkinesis ከርቀት ክፍሎች የበለጠ ይገለጻል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, የጡንቻ hyperkinesis ቀኝ እጅእንደ ሲንድሮም (syndrome) ክሊኒካዊ ምስል ራሱን ሊያሳይ ይችላል የጸሐፊው ቁርጠት. በተመሳሳይ ጊዜ, በሽታው መጀመሪያ ላይ, ስፓም ብዙ ጊዜ የሚከሰተው በሚጽፉበት ጊዜ ብቻ ነው. በመቀጠልም ቀስ በቀስ ወደ ሌሎች የእጅ ጡንቻዎች በመጻፍ ተግባር ውስጥ ያልተሳተፉ ናቸው. የአንገት ጡንቻዎች hyperkinesis የጭንቅላቶቹን ወደ ኋላ ፣ ወደ ፊት እና ወደ ጎኖቹ ሹል ማዞር ያስከትላል። በሽታው መጀመሪያ ላይ, የአንገት ጡንቻዎች ቶኒክ ስፓስቲክስ ስፓስቲክ ሲንድሮም ሊመስሉ ይችላሉ torticollis. በመቀጠልም የስፓስቲክ ቶርቲኮሊስ ባህርይ የሌላቸው ሌሎች ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች ይታያሉ. የአካባቢያዊ ቅርጽ ወደ አጠቃላይ ሽግግር ቀስ በቀስ ይከሰታል የተለያዩ ቃላትበሽታው ከመጀመሩ ጀምሮ እና የጡን ጡንቻዎች hyperkinesis እድገት ይታወቃል. ቀስ በቀስ, hyperkinesis በጣም የተለመደ እና ግልጽ ይሆናል. በረጅሙ የኋላ ጡንቻዎች hyperkinesis ምክንያት የአከርካሪው አወቃቀር ይለወጣል - ኩርባው ይታያል ፣

ብዙውን ጊዜ ሕመምተኛው በተለመደው ቦታ ላይ ለአጭር ጊዜ በረዶ ይሆናል. መራመዱ አስመሳይ፣ መወዛወዝ ("ግመል መራመድ") ይሆናል። ለታካሚዎች እራስን መንከባከብ አስቸጋሪ ነው, ነገር ግን ከእንቅስቃሴ መዛባት ጋር ይጣጣማሉ, በጊዜያዊነት የሚፈጠረውን hyperkinesis ለመቀነስ ወይም ለማስወገድ እና ውስብስብ እንቅስቃሴዎችን ያከናውናሉ, ለምሳሌ መሮጥ, መዝለል, መደነስ. በታካሚው የውሸት ቦታ, በእረፍት ጊዜ እና ትኩረትን በሚከፋፍልበት ጊዜ, hyperkinesis ይቆማል ወይም በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል, በእንቅልፍ ጊዜ አይከሰትም. ታካሚዎች ቅንጅት, የስሜት ሕዋሳት እና ከዳሌው በሽታዎች. የ Tendon reflexes ተጠብቀዋል, የፓቶሎጂ ምላሽ አይነሳም. የአእምሮ-አእምሯዊ-አእምሯዊ ችግሮች አይታዩም. ኮርሱ የማይመች ከሆነ በኋለኞቹ የበሽታው ደረጃዎች ውስጥ የመገጣጠሚያዎች እክሎች, የጡንቻ እከክ እና የግንድ ጡንቻዎች, የአካል ክፍሎች, የፊት, ምላስ እና የፍራንክስ ጡንቻዎች ውጫዊ ጥንካሬ ሊዳብሩ ይችላሉ, ይህም በማኘክ, በመዋጥ ላይ ከሚደርስ ችግር ጋር አብሮ ይመጣል. , እና መተንፈስ.

ምርመራበክሊኒካዊ መረጃ መሰረት የተቋቋመ. በቤተሰብ ውስጥ ቀድሞውኑ የቲ ጉዳዮች ካሉ ብዙውን ጊዜ ጥርጣሬ የለውም።

torsion-dystonic syndromes ጋር የሚከሰቱት extrapyramidal ሥርዓት ሌሎች በሽታዎችን ከ T. እነሱ እድገት አይደለም እና ድግግሞሽ እና hyperkinesis ጭከና ቅነሳ ጋር በግልባጭ ልማት (የተለያዩ ዲግሪ) ማለፍ አይደለም. በክሊኒካዊ ስዕላቸው, ከ hyperkinesis ጋር, በቶርሽን ዲስቲስታኒያ የማይታዩ ሌሎች የአንጎል ጉዳት ምልክቶች አሉ.

ሕክምናወግ አጥባቂ እና የቀዶ ጥገና. ሳይክሎዶል ፣ አርታን ፣ ኖራኪን ፣ ዲኔሲን ፣ ትሮፓሲን ፣ አነስተኛ መጠን ያለው L-DOPA ከትራንኩይላይዘር ጋር በማጣመር (ኤሌኒየም ፣ ሴዱክሰን ፣ ወዘተ) ፣ ቫይታሚኖችን ያዛሉ ። ኮርሶችን ማካሄድ ቴራፒዩቲካል ልምምዶች, የውሃ ህክምና. በቲ በኋለኞቹ ደረጃዎች በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች መጨናነቅ, አንዳንድ ጊዜ የኦርቶፔዲክ ስራዎች ይከናወናሉ.

TORSION DISTONIA(የላቲን ቶርሲዮ፣ የቶርሶኒስ ሽክርክሪት፣ መጠምዘዝ፣ የግሪክ ዲስ-+ ቶኖስ ውጥረት፣ ተመሳሳይ ቃል፡ ቶርሽን ስፓም፣ ጡንቻማ ዲስቶንያ መበላሸት፣ ተራማጅ የቶርሽን spasm፣ dysbasia lordotica progressiva) በ extrapyramidal ሥርዓት ላይ በደረሰ ጉዳት ላይ የተመሰረተ የአንጎል ሥር የሰደደ ተራማጅ በሽታ ነው። የባህሪው ባህሪው በተናጥል የአካል ክፍሎች ውስጥ የጡንቻ ቃና መለዋወጥ ፣ ያልተስተካከለ ስርጭት ፣ በልዩ hyperkinesis (ተመልከት) ፣ ብዙውን ጊዜ በተዘዋዋሪ እንቅስቃሴዎች። ማስመለስ ብርቅ ነው። ወንዶች ብዙ ጊዜ ይታመማሉ.

ለመጀመሪያ ጊዜ አንድ ሽብልቅ, ወዘተ ምስል, በ 1907 በ M. W. Schwalbe ተገልጿል. ለብዙ አመታት ቤተሰብን ተመልክቷል, በሁለት ትውልዶች ውስጥ 5 ታካሚዎች ነበሩ, በእሱ አስተያየት ይሰቃያሉ የጅብ ኒውሮሲስ, ግን በእውነቱ - torsion dystonia. እ.ኤ.አ. በ 1911 G. Oppenheim T. በንዑስ ኮርቲካል አንጓዎች ላይ በሚደርስ ጉዳት ምክንያት የሚመጣ የአንጎል ኦርጋኒክ በሽታ መሆኑን አረጋግጧል, እና ለሃይስቴሪያነት መንስኤው የተሳሳተ መሆኑን አረጋግጧል. ጥያቄ ስለ nosological ግንኙነት, ወዘተ. ለረጅም ግዜአከራካሪ ሆኖ ቆይቷል። አንዳንድ ሳይንቲስቶች እንደሚሉት, ቲ.ዲ ራሱን የቻለ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው. ሌሎች ተመራማሪዎች ወዘተ etiology ውስጥ የዘር ውርስ ላይ አስፈላጊነት ማያያዝ አይደለም, ነገር ግን ደግሞ የተለያዩ etiologies መካከል extrapyramidal ሥርዓት pathologies ውስጥ torsion-dystonic syndromes ብቻ እንደሆነ ያምኑ ነበር - ተላላፊ እና መርዛማ የኢንሰፍላይትስና, አሰቃቂ የአንጎል ጉዳት, የልደት ጉዳት, የተወለደ. የደም ቧንቧ በሽታዎችአንጎል, ወዘተ አሁን በአጠቃላይ ተቀባይነት ያለው ቲ.ዲ. ራሱን የቻለ nosological ቅጽ ነው, በ etiology ውስጥ የዘር ውርስ ቀዳሚ ጠቀሜታ አለው. የውርስ አይነት የተለየ ነው. በአንዳንድ ቤተሰቦች ውስጥ በሽታው በራስ-ሰር አውራነት ውስጥ ይወርሳል, በሌሎች ውስጥ ደግሞ በጣም የተለመደ ነው, በራስ-ሰር ሪሴሲቭ መንገድ. ወዘተ, እንደ መጀመሪያው ዓይነት የተወረሰ, ለ 2-3 ትውልዶች, እና በአንዳንድ ቤተሰቦች ከ4-5 ትውልዶች. በራስ-ሰር የሪሴሲቭ ውርስ በወላጆች መካከል የጋብቻ ግንኙነት ጉዳዮች ተዘግበዋል። አልፎ አልፎ ወዘተ ወዘተ ጉዳዮች ብዙ ጊዜ ያጋጥሟቸዋል.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን አልተመሠረተም. ምንም ዓይነት የመጀመሪያ ደረጃ የሜታቦሊክ ጉድለት አልታወቀም. በካቴኮላሚን ይዘት ውስጥ ያሉ ረብሻዎች (ተመልከት) በተለይም ዶፓሚን በበሽታ ተውሳክ ውስጥ አስፈላጊ ናቸው ተብሎ ይታሰባል። የፓቶፊዮሎጂካል ይዘት የቲ. የፓቶሎጂ ምርመራ በሴሬብራል ኮርቴክስ ላይ መጠነኛ የዶሮሎጂ ለውጦችን ያሳያል እና በ basal ganglia ፣ በቀይ ኒውክሊየስ ፣ በሉዊስ አካል (ኒውክሊየስ ሱብታላሚከስ) ፣ substantia nigra እና የአንጎል ጥርስ ኒውክሊየስ ውስጥ ይበልጥ ግልፅ።

ክሊኒካዊ ምስል. እንደ ደንቡ, የቲ.ዲ የመጀመሪያ ምልክቶች በ 5-20 ዓመታት ውስጥ ይታያሉ. የበሽታው አካሄድ ብዙውን ጊዜ ቀስ በቀስ እያደገ ነው ፣ አንዳንድ ጊዜ የማይቆም ነው። ወዘተ, በራስ-ሰር የሚወረስ, ብዙውን ጊዜ ቀደም ብሎ ይጀምራል እና በራስ-ሰር የበላይ የሆነ ውርስ ካላቸው ታካሚዎች የበለጠ ከባድ ነው. የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች በአንድ, ብዙ ጊዜ ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች ናቸው የታችኛው እግር. በዚህ ሁኔታ ውስጥ ታካሚዎች በእግራቸው ውስጥ የመረበሽ ስሜት ይሰማቸዋል. ሃይፐርኪኒዝስ ቀስ በቀስ ይስፋፋል, የሰውነትን አቀማመጥ ለመለወጥ, ማንኛውንም እንቅስቃሴ በሚያደርጉበት ጊዜ, ሲቆሙ, ሲራመዱ ወይም ስሜታዊ መነቃቃትን ሲፈጥሩ ይነሳሉ እና ይጠናከራሉ.

እንደ hyperkinesis ቦታ ላይ በመመርኮዝ የአካባቢያዊ እና አጠቃላይ የቶርሺን ዲስቲስታኒያ ዓይነቶች ተለይተዋል።

በአካባቢው ቅርጽ, የሰውነት እግር እና የአንገት ጡንቻዎች hyperkinesis ይገነባል. የተለያዩ, አንዳንድ ጊዜ ምናብ ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች በእግሮች ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ (በእያንዳንዱ ግለሰብ) - ቾሬቲክ ፣ አቴቶይድ ፣ ሄሚባልለስ ፣ ቲክ-መሰል ፣ ማይኮሎኒክ ፣ ቶኒክ ስፓም እና መንቀጥቀጥ። ባህሪያዊ የማሽከርከር እንቅስቃሴዎች በእግሩ ቁመታዊ ዘንግ ላይ ይታወቃሉ። በተጠጋው የአካል ክፍሎች ውስጥ, hyperkinesis ከርቀት ክፍሎች የበለጠ ይገለጻል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, የቀኝ እጅ ጡንቻዎች hyperkinesis እራሱን እንደ ሽብልቅ, የጸሐፊው ክራምፕ ሲንድሮም (ተመልከት) ምስል ሊገለጽ ይችላል. በተመሳሳይ ጊዜ, በሽታው መጀመሪያ ላይ, ስፓም ብዙ ጊዜ የሚከሰተው በሚጽፉበት ጊዜ ብቻ ነው. በመቀጠልም, ስፔሻዎች ቀስ በቀስ ወደ ሌሎች የእጅ ጡንቻዎች ይሰራጫሉ, ይህም በጽሁፍ ተግባር ውስጥ አይሳተፉም (Spasm ይመልከቱ). የአንገት ጡንቻዎች hyperkinesis የጭንቅላቶቹን ወደ ኋላ ፣ ወደ ፊት እና ወደ ጎኖቹ ሹል ማዞር ያስከትላል። በሽታው በሚጀምርበት ጊዜ የማኅጸን ጡንቻዎች ቶኒክ ስፓምሞዲክ ቶርቲኮሊስ ሲንድሮም (ተመልከት) ሊመስሉ ይችላሉ. በመቀጠልም የስፓስቲክ ቶርቲኮሊስ ባህርይ የሌላቸው ሌሎች ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች ይታያሉ. የአካባቢያዊው ቅርጽ ከአጠቃላይ ሁኔታው ​​በጣም የተለመደ ነው; ቀስ በቀስ የተለመዱ እና ግልጽ ይሆናሉ. ረጅም ጀርባ ጡንቻዎች hyperkinesis ምክንያት, አከርካሪ ውቅር ለውጦች - በውስጡ ጎበጥ ይታያል, hyperextension ከወገቧ እና የታችኛው የማድረቂያ ክልሎች ውስጥ ሹል lordosis (ይመልከቱ) እና kyphoscoliosis (ይመልከቱ Kyphosis, Scoliosis). አንዳንድ ጊዜ የቡሽ መሰል የሰውነት እንቅስቃሴዎች ይከሰታሉ። እግሮቹን ፣ አንገትን ፣ እና አንዳንድ ጊዜ የፊት ጡንቻዎች መወዛወዝ የጡንቻ ጡንቻዎች hyperkinesis እንዲጨምር አደርጋለሁ። የንግግር መዛባት ሊከሰት ይችላል. በሃይፐርኪኔሲስ መካከል ባሉ እረፍት ጊዜያት የጡንቻ ቃና ሊጨምር ፣ ሊቀንስ እና አንዳንድ ጊዜ መደበኛ ሊሆን ይችላል።

ብዙውን ጊዜ ሕመምተኛው በተለመደው ቦታ ላይ ለአጭር ጊዜ በረዶ ይሆናል. መራመዱ አስመሳይ፣ መወዛወዝ ("ግመል መራመድ") ይሆናል። ለታካሚዎች እራስን መንከባከብ አስቸጋሪ ነው, ነገር ግን ከእንቅስቃሴ መዛባት ጋር ይጣጣማሉ, በጊዜያዊነት የሚፈጠረውን hyperkinesis ለመቀነስ ወይም ለማስወገድ እና ውስብስብ እንቅስቃሴዎችን ያከናውናሉ, ለምሳሌ መሮጥ, መዝለል, መደነስ. በታካሚው የውሸት ቦታ, በእረፍት ጊዜ እና ትኩረትን በሚከፋፍልበት ጊዜ, hyperkinesis ይቆማል ወይም በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል, በእንቅልፍ ጊዜ አይከሰትም. ሕመምተኞቹ ፓሬሲስ, ቅንጅት, የስሜት ህዋሳት ወይም የዳሌ እክሎች የላቸውም. የ Tendon reflexes ተጠብቀዋል, የፓቶሎጂ ምላሽ አይነሳም. የአእምሮ-አእምሯዊ ችግሮች አይታዩም. በሽታው በኋለኞቹ ደረጃዎች ላይ ጥሩ ባልሆነ አካሄድ ውስጥ የጋራ መበላሸት ፣ የጡንቻ መኮማተር እና ከግንዱ ፣ እጅና እግር ፣ ፊት ፣ ምላስ እና pharynx ጡንቻዎች ውጭ-ፒራሚዳል ግትርነት ሊዳብር ይችላል ፣ ይህም የማኘክ ችግርን ያስከትላል ። , መዋጥ እና መተንፈስ.

ምርመራው የተመሰረተው በሽብልቅ, መረጃ ላይ ነው. ብዙውን ጊዜ በቤተሰብ ውስጥ የበሽታው ጉዳዮች ካሉ ጥርጣሬዎች አይደሉም ፣ ወዘተ ፣ አልፎ አልፎ በሚታዩ ጉዳዮች ላይ ማካሄድ አስፈላጊ ነው ። ልዩነት ምርመራከ torsion-dyystonic syndromes ጋር ፣ በተለይም ሥር የሰደደ የኢንሰፍላይትስ በሽታ (Economo lehargic encephalitis ይመልከቱ) እና ሄፓቶ-ሴሬብራል ዲስትሮፊ (ተመልከት)። ለወረርሽኝ የኢንሰፍላይትስ በሽታ ልዩነት የመመርመሪያ ጠቀሜታ የበሽታው አጣዳፊ እድገት ፣ የእንቅልፍ መዛባት ፣ ዲፕሎፒያ (ተመልከት) ፣ የመገጣጠም እጥረት ፣ የአይን ድንጋጤ (የጋዝ ሽባ ፣ መንቀጥቀጥ ይመልከቱ) ራስን በራስ የመታወክ በሽታዎች እና በኋለኞቹ ደረጃዎች የፓርኪንሰኒዝም ምልክቶች ናቸው። ከቲ ጋር በተቃራኒው ፣ በሄፓቶ-ሴሬብራል ዲስትሮፊ ፣ የካይሰር-ፍሌይሸር ቀለበት ተገኝቷል (በዓይን ኮርኒያ አካባቢ ላይ መዳብ የያዘ አረንጓዴ-ቡናማ ቀለም) ፣ የመዳብ መለዋወጥ መጣስ ከ ጋር ዝቅተኛ ይዘትበ ceruloplasmin ደም ውስጥ, የጉበት ጉበት.

ከ torsion-dyystonic syndromes ጋር የተከሰቱ የ extrapyramidal ሥርዓት ሌሎች በሽታዎች በዛ ውስጥ ወዘተ ይለያያሉ. የማይራመዱ, የተገላቢጦሽ እድገትን (ወደ አንድ ዲግሪ ወይም ሌላ) የ hyperkinesis ድግግሞሽ እና ክብደት መቀነስ. በእነርሱ የሽብልቅ ሥዕሎች ላይ, ከ hyperknosis ጋር, ሌሎች በአእምሮ ላይ ጉዳት የማያስከትሉ ምልክቶች, ወዘተ.

ሕክምናው ጥንቃቄ የተሞላበት እና የቀዶ ጥገና ነው. ሳይክሎዶል ፣ አርታን ፣ ኖራኪን ፣ ዲኔሲን ፣ ትሮፓሲን ፣ አነስተኛ መጠን ያለው L-DOPA ከትራንኩይላይዘር ጋር በማጣመር (ኤሌኒየም ፣ ሴዱክሰን ፣ ወዘተ) ፣ ቫይታሚኖችን ያዛሉ ። የሕክምና ልምምድ ኮርሶችን ማካሄድ (ፊዚዮቴራፒን ይመልከቱ), የውሃ ህክምና (ተመልከት). በቲ በኋለኞቹ ደረጃዎች, በመገጣጠሚያዎች እና በጡንቻዎች መጨናነቅ, አንዳንድ ጊዜ የኦርቶፔዲክ ስራዎች ይከናወናሉ. ለ torsion-dyystonic syndromes, ህክምናው በታችኛው በሽታ ላይ ያነጣጠረ ነው;

የቀዶ ጥገና ሕክምና (ስቴሪዮታቲክ ኦፕሬሽኖች) በሽታው እየገፋ ሲሄድ እና በሽተኛውን የመሥራት ችሎታ እና ራስን የመንከባከብ ችሎታን በሚያሳጣበት ጊዜ ይታያል; ለ cachexia, ለከባድ በሽታዎች የተከለከለ የውስጥ አካላት, የደም በሽታዎች. በኋለኞቹ ደረጃዎች ውስጥ የረጅም ጊዜ ቆይታ እና ክብደት ወዘተ ተቃራኒዎች አይደሉም.

የአንጎል basal ganglia ላይ stereotactic ክወናዎችን (Stereotactic neurosurgery ይመልከቱ) አንድ ወይም ሁለት subcortical መዋቅሮች ጥፋት ያካትታሉ, ይህም patol መካከል ስብር ይመራል. ግፊቶች እንዴት እንደሚዘዋወሩ፣ hyperkinesis እና በጡንቻ ቃና ላይ መረበሽ እንዲፈጠር ያደርጋል። መጀመሪያ ላይ ለዚሁ ዓላማ የግሎቡስ ፓሊደስ መካከለኛ ክፍልን ማጥፋት ተካሂዷል (ፓሊዶቶሚ ይመልከቱ) ይህም በግምት በግማሽ ታካሚዎች ላይ አዎንታዊ ተጽእኖ ይኖረዋል. በ 60 ዎቹ ውስጥ የቀዶ ጥገና ሕክምና ወዘተ በ thalamotomy መከናወን ጀመረ (ተመልከት) - የ thalamus የ ventrolateral ኒውክሊየስ ጥፋት ፣ ወደ extrapyramidal ሥርዓት ዋና አገናኞች የሚያገናኙት መንገዶች። በ ቅርፊት ውስጥ, ህክምና ውጤታማነት ለማሳደግ, thalamus እና subthalamic ክልል ያለውን ventrolateralnыh አስኳል መካከል ጥምር ጥፋት (ይመልከቱ Campotomy), ይህም የሚቻል ከ 80% ውስጥ ጉልህ እና ዘላቂ መሻሻል ለማግኘት ያደርገዋል. የታካሚዎች. በአካባቢው የቲ., የ basal ኒውክላይ አንጎል መጥፋት የሚከናወነው ከጎን በኩል በተቃራኒው የጡንቻ ቃና እና hyperkinesis መታወክ ላይ ነው. በአጠቃላይ የቲ., ሁለት ክዋኔዎች በአብዛኛው በመካከላቸው ከ6-8 ወራት መካከል ባለው ክፍተት ይከናወናሉ. የመጀመሪያው ቀዶ ጥገና ብዙውን ጊዜ በተጎዱት እግሮች ላይ በተቃራኒ ጎን ላይ ይከናወናል. ቁስሉ በሁለቱም በኩል በእኩልነት ከተገለጸ, የመጀመሪያው ቀዶ ጥገና በግራ በኩል ይከናወናል, በመጀመሪያ, የቀኝ እጆችን ተግባራት ለመመለስ.

ኃይለኛ hyperkinesis በሚኖርበት ጊዜ ክዋኔዎች በማደንዘዣ ውስጥ ይከናወናሉ (ይመልከቱ) ፣ ቀላል በሆኑ ጉዳዮች (አልፎ አልፎ) የአካባቢ ማደንዘዣ ጥቅም ላይ ይውላል (አካባቢያዊ ሰመመን ይመልከቱ)።

ትንበያው ምቹ አይደለም. በመጨረሻው ደረጃ ላይ ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ በሚቀጥሉት በሽታዎች ይሞታሉ. ስቴሪዮታቲክ ኦፕሬሽኖች ከተደረጉ በኋላ hyperkstesis እና የጡንቻ ግትርነት በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ይቀንሳል ወይም ይጠፋል.

በውጤቱም, ታካሚዎች በእግር መሄድ እና እራሳቸውን መንከባከብ እና ብዙ አስፈላጊ እርምጃዎችን ማከናወን ይችላሉ. እንደ ኢ.አይ. ካንዶል, ከቀዶ ጥገናው በኋላ ለብዙ አመታት በ 66% ታካሚዎች ውጤቱ ጥሩ ሆኖ ቆይቷል ወይም እንደ ትልቅ መሻሻል ይቆጠራል.

መከላከል. በቲ ጋር የታካሚው ቤተሰብ በሕክምና ጄኔቲክ ምክክር ቁጥጥር ስር መሆን አለበት (ተመልከት). ወዘተ ያሉ የልጅ ወላጆች ተጨማሪ ልጅ ከመውለድ እንዲቆጠቡ ይመከራሉ.

በተጨማሪም በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች, Extrapyramidal ሥርዓት ይመልከቱ.

መጽሃፍ ቅዱስ፡ባርካቶቫ ቪ.ፒ. እና ማርኮቫ ኢ.ዲ. ኒውሮፓት, እና የሥነ-አእምሮ ሐኪም., ቲ. 78, ቁ. 1121, 1978; ዴቪድነኮቭ ኤስ.ኤን. በዘር የሚተላለፍ በሽታዎች የነርቭ ሥርዓት, ኤም., 1932; aka, ላይ ክሊኒካዊ ንግግሮች የነርቭ በሽታዎች፣ ቪ. 3, ገጽ. 154, ኤል., 1957; ካንዴል ኢ.አይ. ተግባራዊ እና ስቴሪዮታቲክ ኒውሮሰርጀሪ, ኤም., 1981; ካንዴል ኢ.አይ. እና ቮይቲና ኤስ.ቪ. ጡንቻማ ቶርሽን ዲስቲስታኒያ መበላሸት, M., 1971, bibliogr.; ኩፐር አይ.ኤስ. እና ፖልኪን ኤን.ኤም.፣ Chemopallidectomy ለፓርኪንሰኒዝም እና ለአቅመ አዳም ያልደረሱ ተጨማሪ ፒራሚዳል ሃይፐርኪኔሲስ፣ ቮፕር. neurokhir.፣ ቁጥር 3፣ ገጽ. 3, 1958, bibliogr.; ባለብዙ-ጥራዝ መመሪያ ለኒውሮልጂያ, ኢ. S. N. Davidenkova, ጥራዝ 7, ገጽ. 296, L., 1960; Shamova T.V. Familial torsion dystonia, በመጽሐፉ ውስጥ: Essays wedge, neurol., Ed. G.N. Davidenkova, V. 1, ገጽ. 61, ኤል., 1962; ቫን ቢ ኦግ ኤግ ቲ ኤል ኢቱደስ አናቶሞ-ክሊኒኮች ሱር ዴስ ዲስቶኒየስ ደ ቶርሽን ዲኦሪጂን ሄፓቶ-ሌንቲኩላየር እና ዲኦሪ-ጂን አቢዮትሮፊኬ ዳንስ ኡኔ ሜም ፋሚል፣ ምሽር። ሳይኪያት. ኒውሮል., ቲ. 114፣ ገጽ. 331, 1948; ኩፐር I. S. ያለፈቃድ እንቅስቃሴ መዛባት, N., Y., 1969; H e r z E. Dystonia, ታሪካዊ ግምገማ, የዲቪስቶኒክ ምልክቶች እና የፊዚዮሎጂ ዘዴዎች ትንተና, አርክ. ኒውሮል. ሳይኪያት. (ቺክ)፣ ቁ. 51፣ ገጽ. 305, 319, 1944; H er z E. a. Hoefer P.F.A. Spasmodic torticollis፣ ibid.፣ v. 61፣ ገጽ. 129, 1949; R i m-b a u d L. Precis de neurologie, P., 1957; ሽዋልቤ ኤም.ደብሊው አይን ኢጂንቲሚሊች ቶኒሼ ክራምፕፎርም ሚት ሃይስቴሪሸን ሲምፕቶርነን፣ ቢ.፣ 1908

አር.ኤ.ትካቼቭ; E.I. Kandel (የቀዶ ሐኪም).

የነርቭ ተፈጥሮ የጡንቻ ቃና ቶርሽን ዲስቲስታኒያ ይባላል። ይህ በሽታ በአእምሮ መዛባት እና በአንጎል ኒውክሊየስ ላይ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል።

በአንዳንድ ሁኔታዎች ተጽእኖ አንጎል በተለምዶ መስራት ያቆማል, ለዚህም ነው ያለፈቃዱ እና ሳያውቁ የጡንቻ ቡድኖች መኮማተር ሊከሰቱ የሚችሉት, አንድ ሰው ሳያውቅ የተወሰነ አኳኋን እንዲወስድ ይገደዳል.

Torsion dystonia በጣም ነው ያልተለመደ በሽታበ 100 ሰዎች 3 ሰዎች አሉ. ብዙውን ጊዜ ይህ በሽታ የሚጀምረው በ ውስጥ ነው በለጋ እድሜውእስከ 20 ዓመት ድረስ. በማደግ ላይ ባለው ሂደት, በሽታው ከአንድ ደረጃ ወደ ሌላ ደረጃ ሊሸጋገር ይችላል.

የጥሰቶች ዓይነቶች

የቶርሽን ዲስቲስታኒያ የአካል ክፍሎች ያልተስተካከለ የጡንቻ ቃና ባሕርይ ነው፣ እና የማዞሪያ እንቅስቃሴዎች ብዙ ጊዜ ይከሰታሉ። በሽታው ብዙውን ጊዜ በግለሰብ የጡንቻ ቡድኖች spasm ውስጥ እራሱን ያሳያል - የትኩረት ቅርጽ.

በዚህ ቅፅ, በኦርቢኩላሪስ oculi ጡንቻ ውስጥ ባለው ውጥረት ምክንያት የዐይን ሽፋኖች ያለፈቃድ መዘጋት ይከሰታል. የጡንቻዎች ፣ የጉንጭ ፣ የአፍ እና የምላስ መጨናነቅም ይከሰታል ፣ መዋጥ ከባድ ነው ፣ እና በአንዳንድ ሁኔታዎች spastic dystonia በሽተኛው መናገር አይችልም።

ቶርሽን ዲስቲስታኒያ ፣ እንደ መገለጫዎቹ ፣ በ 2 ዓይነቶች ይከፈላል ።

እንዲሁም በሽታው እንደ ጉዳቱ መጠን በሚከተሉት ዓይነቶች ይከፈላል ።

1. አካባቢያዊ. ሁሉም የጡንቻ ቡድኖች አይጎዱም, ነገር ግን ግለሰባዊ (buccal or face dystonia,). የአንገት ጡንቻዎች ሲጎዱ, ስፓስቲክ ቶርቲኮሊስ ይከሰታል.
2. ክፍልፋይ. በርካታ ተያያዥ የጡንቻ ቡድኖች ስፓም ይከሰታሉ.
3. አጠቃላይ. በዚህ መታወክ የዳሌው፣የኋላው፣የግንዱ እና የእግሮቹ ጡንቻዎች ይጎዳሉ።

የበሽታው መንስኤዎች

እስካሁን ድረስ ይህ በሽታ ለምን እንደተከሰተ ግልጽ መልስ አልተሰጠም. የቶርሺን ዲስቲስታኒያ ዓይነቶች እና ዓይነቶች ብቻ ተምረዋል.

አውቶሞኒክ አውራ ዓይነት ብዙውን ጊዜ እራሱን በበለጠ ያሳያል የበሰለ ዕድሜ, የበሽታው አካሄድ ሲኖር መለስተኛ ዲግሪ. የቶርሽን ዲስቲስታኒያ መከሰት ዋና ቀስቃሽ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የዘር ውርስ;
• የነርቭ በሽታዎች ማዕከላዊ ስርዓትእብጠት etiology;
• giardiasis, toxoplasmosis;
• የአንጎል መርከቦች መቋረጥ;
• ሴሬብራል ዲስትሮፊ;
• ስካር;
• ዕጢ;
• የድህረ ወሊድ ጉዳት;

የዶፓሚን ሜታቦሊዝም ከተረበሸ, ዲስቲስታኒያም ሊዳብር ይችላል. ታካሚዎችን በሚመረመሩበት ጊዜ, በጣም ብዙ ጊዜ የዶፖሚን መጠን ከፍ ይላል.

ክሊኒክ እና የበሽታው ምልክቶች

በተለምዶ በሽታው በለጋ እድሜው እራሱን ይገለጻል እና እድገቱ ዝግ ያለ ነው. የ dystonia autosomal ሪሴሲቭ ቅጽ ቀደም ብሎ እና ይበልጥ ጠንከር ያለ ራስን መገለጥ ይጀምራል autosomal የበላይነት ቅጽ.

የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች የሚገለጹት የላይኛው ወይም የታችኛው እጅና እግር በፈቃደኝነት በሚደረጉ እንቅስቃሴዎች ነው - ይህ አካሄዱን አስቸጋሪ ያደርገዋል። አቀማመጦችን ለመለወጥ, ስሜትን ለመግለጽ, በእግር ወይም ሌላ ማንኛውም እንቅስቃሴዎችን ለመለወጥ በሚሞክርበት ጊዜ ያለፈቃዱ እንቅስቃሴዎች ይጨምራሉ.

የቶርሽን ዲስቲስታኒያ ዋና ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የእጆች እና እግሮች ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎች;
• በግዴለሽነት እንቅስቃሴዎች ይታያሉ ድንገተኛ እንቅስቃሴዎችአንገት;
• ጋር ተጨማሪ እድገትየእግር ጉዞ መወዛወዝ ይሆናል;
• ያለፈቃዱ spasms እና ጨምሯል ድምጽየአንገት ጡንቻዎች, ክንዶች እና እግሮች, ጭንቅላት, ዳሌ;
• የሰውነት ማራዘሚያ;
• መንቀጥቀጥ;
• - በሚጽፉበት ጊዜ የክንድ ጡንቻዎች መጨናነቅ;
• ቶኒክ ስፓም;
• በአንድ ዘንግ ዙሪያ የሰውነት ክብ እንቅስቃሴዎች;
• ቋሚ ያለፈቃድ የሰውነት አቀማመጥ;
• hyperkinesis.

እንደ hyperkinesis ስርጭት ባህሪ, አጠቃላይ እና አካባቢያዊ ቅርጾች ተለይተዋል. በጣም የተለመደው ቅጽ አካባቢያዊ ነው. እሱ እራሱን የአንገት ፣ የላይኛው እና የታችኛው እግሮች ጡንቻዎች ያለፈቃድ መኮማተር ፣ መኮማተር በእያንዳንዳቸው ውስጥ በተናጥል ሊከሰት ይችላል ፣ ይህም የታካሚውን እንቅስቃሴ አስመስሎ ያሳያል ።

የአካባቢያዊ ቅርጽ ወደ አጠቃላይ ማደግ የተለመደ አይደለም. ግንዱ hyperkinesis razvyvaetsya, ብቻ ከጊዜ በኋላ እየተባባሰ, ይበልጥ ግልጽ እየሆነ.

ይህ ሂደት የአከርካሪ አጥንትን ወደ ኩርባ ያመራል-በሽተኛው በወገብ እና በደረት አካባቢ ውስጥ ከተፈጥሮ ውጭ ሊራዘም ይችላል. የአንገት፣ የእግሮች እና የፊት እከሎችም ሊታወቁ ይችላሉ፣ እና ንግግርም ተዳክሟል። የ hyperkinesis መጨመር በመካከለኛ ወይም በተለመደው ሁኔታ ሊተካ ይችላል.

በአንዳንድ ሁኔታዎች, በሚንቀሳቀስበት ጊዜ, በሽተኛው በትንሹ ዲግሪም ቢሆን በረዶ ሊሆን ይችላል. ምቹ አቀማመጥ. አንዳንድ ጊዜ ታካሚው እራሱን መንከባከብ የማይችልበት ሁኔታ ይከሰታል. ነገር ግን ከጊዜ በኋላ በሽተኛው ይለማመዳል, ከእንደዚህ አይነት የጡንቻ እክሎች ጋር ይጣጣማል: ያለፈቃድ እንቅስቃሴዎችን መቆጣጠር እና እንዲያውም የበለጠ ውስብስብ ነገሮችን ማከናወን ይጀምራሉ: መሮጥ, መደነስ እና ሌሎችም.

በእንቅልፍ ወቅት, በተኛበት ቦታ, ወይም በቀላሉ የታካሚው ትኩረት ሲከፋፈል, hyperkinesis በከፍተኛ ሁኔታ ይቀንሳል ወይም ይቆማል.

የቶርሲዮን ዲስቶንሲያ ያለባቸው ታካሚዎች የመረዳት ችሎታን እና የመተጣጠፍ ችሎታን ይይዛሉ, እና ምንም የዳሌ, ቅንጅት ወይም የአእምሮ ችግሮች የሉም.

በኋለኞቹ የበሽታው ደረጃዎች, የመገጣጠሚያዎች መበላሸት, የምላስ ግትርነት, የግንድ እና የፊት ጡንቻዎች, ፍራንክስ ሊዳብር ይችላል - ይህም ወደ መዋጥ, ማኘክ እና የመተንፈስ ችግር ያመጣል.

ምርመራን ማቋቋም

ከዶክተር እርዳታ በሚፈልግበት ጊዜ በመጀመሪያ ትኩረት የሚሰጠው ነገር: የጡንቻ ቡድኖች ግትርነት, ይህም የመተጣጠፍ ስሜትን, የስሜታዊነት እና የጡንቻ ጥንካሬን መቀነስ እና የማሰብ ችሎታን ይቀንሳል.

ምርመራው የተመሰረተው በ ክሊኒካዊ ምስልእና በቤተሰብ ውስጥ ተመሳሳይ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ካሉ, ምንም ጥርጥር የለውም. የቶርሽን ዲስቲስታኒያን ለመመርመር ዋና ዘዴዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

ወቅታዊ ምርመራ ፈጣን ምርመራን ይፈቅዳል ትክክለኛ ምርመራእና በቂ ህክምና ይጀምሩ.

የሕክምና ዘዴዎች

የቶርሽን ዲስቲስታኒያ ሕክምና ወግ አጥባቂ እና የቀዶ ጥገና አማራጮችን ያጠቃልላል። በተጨማሪም, አንድ ኮርስ ቴራፒዩቲካል ልምምዶች እና የውሃ ህክምና የታዘዘ ነው.

ወግ አጥባቂ ሕክምና የተለያዩ መድኃኒቶችን ያጠቃልላል-

• ፀረ-አእምሮ መድኃኒቶች;
• ማረጋጊያዎች;
• የቫይታሚን ቴራፒ;
• አድሬነርጂክ ማገጃዎች;
• ፀረ-ቁስለት መድኃኒቶች;
• አንቲኮሊንጂክስ, ወዘተ.

የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ካልረዳ, የቀዶ ጥገና ሕክምና የታዘዘ ነው. ለየት ያለ ሁኔታ በሽተኛው የውስጥ አካላት ከባድ በሽታዎች, እንዲሁም የደም በሽታዎች ካሉት ነው. በኋለኞቹ ደረጃዎች, እነዚህ በሽታዎች ተቃራኒዎች አይደሉም.

በኋለኞቹ የእድገት ደረጃዎች ውስጥ የቶርሺን ዲስቲስታኒያ እድገት, ትንበያው የሚያጽናና አይደለም, ምክንያቱም እንደነዚህ ያሉ ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ በ intercurrent በሽታዎች ይሞታሉ. በኋላ የቀዶ ጥገና ሕክምና የጡንቻ ዲስትሮፊእና hyperkinesis ይቀንሳል ወይም ሙሉ በሙሉ ይጠፋል.

በጊዜ እና በቂ ህክምናታካሚዎች በከፊል ይድናሉ: በእግር መሄድ, አስፈላጊ እርምጃዎችን ማከናወን እና እራሳቸውን መንከባከብ ይችላሉ. በ 70% ከሚሆኑት ታካሚዎች ከቀዶ ጥገና በኋላ መሻሻል ያሳያሉ.

ሁለተኛ ደረጃ የቶርሽን ዲስቲስታኒያ ከተከሰተ, የቀዶ ጥገና ሕክምና ይሰጣል አዎንታዊ ውጤት, የ hyperkinesis እና spasms regression በሚታይበት ጊዜ.

ከአደንዛዥ ዕፅ ወይም ከቀዶ ጥገና ሕክምና በኋላ, ታካሚው ሁልጊዜ የመድሃኒት ድጋፍን ማክበር አለበት. የእንደዚህ አይነት ታካሚ ዘመዶች ክትትል ሊደረግባቸው ይገባል. ዲስቲስታኒያ ያለው ልጅ ያላቸው ወላጆች ተጨማሪ ልጅ መውለድን ላለመቀበል ይመከራሉ.

Torsion dystonia - የነርቭ በሽታጋር ከፍተኛ ዲግሪእድገት የተለያዩ የጡንቻ ቡድኖች ከቁጥጥር ውጭ የሆነ የቶኒክ መኮማተር በመኖሩ ይታወቃል ፣ ይህም ወደ የፓቶሎጂ አቀማመጥ እድገት ይመራል። ይህ በሽታ የአከርካሪ አጥንት እና የመገጣጠሚያዎች መኮማተርን ሊያስከትል ይችላል. ጾታ ምንም ይሁን ምን በአዋቂዎችና በልጆች ላይ በእኩልነት ይገለጻል.

የፓቶሎጂ ምርመራ ከተደረገ በኋላ ነው የህክምና ምርመራእና ሌሎች በሽታዎችን ማስወገድ. ለመለየት ጥቅም ላይ ይውላል መሳሪያዊ ጥናቶች: REG ዶፕለር አልትራሳውንድ የደም ሥሮችጭንቅላት, EEG, EchoEG, CT እና MRI የጭንቅላት.

የሕክምና እርምጃዎች እንደ በሽታው መንስኤ እና በታካሚው ሁኔታ ክብደት ላይ ይወሰናሉ. ወግ አጥባቂ ሕክምና ብዙውን ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል የአካል ጉዳተኞች የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት።

ዘመናዊው ኒውሮሎጂ የታካሚውን ሁኔታ ለማረጋጋት እና ራስን የመንከባከብ ችሎታን ለመመለስ ዘዴዎችን ይጠቀማል. የሕክምናው ትንበያ የሚወሰነው በጡንቻ ልዩነት ላይ ነው.

Etiology

Torsion dystonia (TD) - ሥር የሰደደ የፓቶሎጂያለፈቃድ የቶኒክ ጡንቻ መኮማተርን የሚያስከትል የነርቭ ሥርዓት. በ 65% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ በሽታው ከጉርምስና በፊት እራሱን ያሳያል. አማካይለአንድ የተወሰነ ህዝብ በ 100 ሺህ ህዝብ ውስጥ ወደ 40 የሚጠጉ ታካሚዎች አሉ.

የፓቶሎጂ መንስኤዎች እና መንስኤዎች በ በዚህ ቅጽበትትንሽ ጥናት. የጡንቻ መሰባበርን ሊያስከትሉ የሚችሉ ዋና ዋና ምክንያቶች-

• በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ;
• በእብጠት ምክንያት በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ሥራ ላይ ያልተለመዱ ችግሮች;
• ሴሬብራል መርከቦች ሥራ ላይ ችግሮች;
• የደም መፍሰስ ችግር;
• ሴሬብራል;
• አደገኛ ወይም ጤናማ ኒዮፕላዝምአንጎል;
• ከወሊድ በኋላ የራስ ቅል ጉዳቶች.

ሁሉም ታካሚዎች የሜታቦሊክ ችግሮች አጋጥሟቸዋል ከፍተኛ ደረጃዶፓሚን (የነርቭ አስተላላፊዎች ናቸው እና ያከናውናሉ ጠቃሚ ሚናበአንጎል እንቅስቃሴ ውስጥ). ዶፓሚን የነርቭ ሴሎችን ወደ ማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት በማስተላለፍ ረገድ የአማካይ ተግባርን ብቻ ሳይሆን የጨጓራና ትራክት በምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች ከሚደርስ ጉዳት የሚከላከል ሆርሞን ተግባርን ያከናውናል ።

በሚከተሉት በሽታዎች ውስጥ የቲዲ ምልክቶች ይታያሉ.

• (ሴሬብራል ፓልሲ) - ከጉዳት ወይም ከአእምሮ መዛባት ሁለተኛ ደረጃ ላይ ያሉ የሞተር መዛባቶች ሥር የሰደደ ምልክት ውስብስብ ቡድን;
• - የጄኔቲክ በሽታበ 30-50 ዓመታት ውስጥ በጣም የተለመደ የነርቭ ሥርዓት;
• - በዘር የሚተላለፍ የፓቶሎጂከጂን ሚውቴሽን ጋር ተያይዞ የመዳብ ክምችት እንዲፈጠር ያደርጋል የተለያዩ አካላትእና ጨርቆች;
• - የሞተርን ስርዓት መበላሸት, ቀስ በቀስ እየገፋ እና የነርቭ ሴሎችን ሞት ያስከትላል, ከ 50 አመታት በኋላ እራሱን ያሳያል;
• ወረርሽኝ - የአንጎል ንጥረ ነገር እብጠት.

የፀረ-አእምሮ መድኃኒቶችን ለረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ ሲውል የጡንቻ መዞር እንደ ምላሽ ሊታይ ይችላል። የሕክምና ምክሮችን መከተል አስፈላጊ ነው እና የመድሃኒት መጠን መብለጥ የለበትም.

ምደባ

ቶርሽን ዲስቲስታኒያ የተለመደ በሽታ ነው, በአለም የበሽታዎች ምደባ ውስጥ ተንጸባርቋል, በ ICD-10 መሰረት G20-G26 ኮድ አለው.

ውስጥ ዘመናዊ ሕክምናበተለያዩ መርሆች መሰረት የበሽታውን ደረጃ መለየት የተለመደ ነው.

በእድሜ ባህሪያት:

• የሕፃናት ቡድን - እስከ 2 ዓመት ድረስ;
• የልጆች ቡድን - 3-12 ዓመት;
• በአሥራዎቹ ዕድሜ ውስጥ - 13-20 ዓመታት;
• dystonia በለጋ እድሜ- 21-40 ዓመት;
• በዕድሜ የገፉ dystonia - ከ 40 ዓመት በኋላ.

በአናቶሚካዊ ስርጭት መሠረት የሚከተሉት የ dystonia ዓይነቶች ተለይተዋል-

• ትኩረት - የተወሰነ የሰውነት ክፍል ተይዟል (ራስ ፣ አንገት ፣ የፊት ጡንቻዎች ፣ የሰውነት አካል ፣ የላይኛው እና የታችኛው እግሮች ፣ የድምፅ አውታሮች);
• ክፍልፋይ ቅርጽ - በሁለት ወይም ከዚያ በላይ በሆኑ የሰውነት ክፍሎች (ራስ እና አንገት, አንገት እና ክንድ) ተሳትፎ ተለይቶ ይታወቃል;
• multifocal - ከሁለት በላይ የማይጠጉ የሰውነት ክፍሎች ይሳተፋሉ (ፊት እና እግር, ክንድ እና እግር);
• አጠቃላይ - በሁለቱም እግሮች ወይም በጡንቻዎች ተሳትፎ, አንድ የታችኛው እግር እና የጡንጥ አካል ተሳትፎ ይገለጣል;
• hemidystonia - በሂደቱ ውስጥ የግማሽ አካል ፣ የፊት እና የአንገት ጡንቻዎች ይሳተፋሉ ፣ ይህም ብዙውን ጊዜ ሁለተኛ ደረጃን ያሳያል።

በፓቶአናቶሚካል መርህ መሰረት፡-

• ከመበስበስ ጋር, የተወሰኑ መጥፋት ሲኖር ተግባራዊ ባህሪያት የጡንቻ ስርዓትእና የጡንቻ ቡድኖች;
• ያለመበላሸት - ጉዳቱ የማይንቀሳቀስ ነው.

በኤቲኦሎጂካል መስፈርቶች መሠረት-

1. ዋና. የጡንቻ መወዛወዝ ብቸኛው ምልክት ሲሆን በምርመራ ይታወቃል. የሚከሰቱት በጄኔቲክ ምክንያት ነው. ሁለት ቅጾች አሉ-የአካባቢ እና አጠቃላይ (የጠቅላላው የሰውነት ጡንቻዎች ቁጥጥር የማይደረግባቸው የቶኒክ መጨናነቅ)።
2. Dystonia-ፕላስ. ይህ ቡድን በከባድ ዲስቲስታኒክ ሲንድረም (syndrome) የተጨመሩትን ጉዳዮች ያጠቃልላል ተያያዥ ምልክቶች(paroxysm ወይም myoclonus), ነገር ግን ያለ መበስበስ.
3. ኒውሮዲጄኔቲቭ. በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች (የዊልሰን በሽታ እና ሌሎች) ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ የሚሄድ የመበስበስ ሂደት.
4. ሁለተኛ ደረጃ. በድንገተኛ ጅምር ተለይቶ ይታወቃል የተቋቋመ ምክንያት, የተግባር መበላሸት የለም.

የጄኔቲክ ምደባ ያካትታል ብዙ ቁጥር ያለው የጂን ሚውቴሽንእና በዘር የሚተላለፍ፣ በአውቶሶማል ሪሴሲቭ ወይም በራስ-ሰር የበላይነት የሚተላለፍ ነው። ይህ ቅጽ ሁለተኛ ስም አለው - idiopathic torsion dystonia, እና በዝግታ እድገት ይታወቃል.

በምርመራው ደረጃ, ዶክተሩ በሽታውን ይለያል, አይነት እና ክብደትን ይወስናል.

ምልክቶች

በጡንቻዎች መጨናነቅ ላይ ሸክም በሚፈጠርበት ጊዜ የቶርሽን ዲስቲስታኒያ ምልክቶች በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ይታያሉ.

ዋና ዋና ባህሪያት:

• የጡንቻ ቡድን ያለፈቃድ ማዞር;
• የጡንጥ ወይም የእጅ እግር ማዞሪያ እንቅስቃሴዎች;
• የቡሽ መሰል የሰውነት እንቅስቃሴ;
• ለማከናወን በሚሞከርበት ጊዜ የአካል ክፍሎች hyperkinesis ዓላማ ያለው ድርጊት;
• የእንቅልፍ መዛባት አለ;
• ሙሉ እረፍት (በሌሊት እንቅልፍ) ወቅት ምንም ምልክቶች አይታዩም.

የበሽታው ቅርጽ የመጀመሪያ ደረጃ ካልሆነ ተጨማሪ ምልክቶች ይታያሉ. በሽታው ወዲያውኑ ላይገኝ ይችላል, ነገር ግን ከአንድ አመት ወይም ከአምስት አመት በኋላ, ምልክቶቹ በግልጽ በሚታዩበት ጊዜ.

ምርመራዎች

የ torsion dystonia ምርመራ በበርካታ ደረጃዎች ይከናወናል-

• የሕክምና ምርመራ, የታካሚ ቅሬታዎችን ማዳመጥ እና የሕክምና ታሪክን ማጥናት;
• ከሁለተኛ ደረጃ ምልክታዊ መግለጫዎች ልዩነትን ማከናወን;
• የመሳሪያ ምርመራዎች.

የሃርድዌር ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የዶፕለር አልትራሳውንድ ሴሬብራል መርከቦች;
• EchoEG;
• የጭንቅላት MRI.

በምርመራው ውጤት ላይ በመመርኮዝ ስፔሻሊስቱ የመጨረሻ ምርመራ ያካሂዳሉ እና የግለሰብ ሕክምናን ያዝዛሉ.

ሕክምና

የቶርሺን ዲስቲስታኒያ ሕክምና ወግ አጥባቂ ነው. በሽተኛው የሚከተሉትን መድኃኒቶች ታዝዘዋል-

• anticholinergics - መድኃኒቶች ረጅም ርቀትበሁሉም የፓቶሎጂ ዓይነቶች ላይ ተፈፃሚነት ያላቸው ድርጊቶች;
• የጡንቻ ዘናፊዎች - ድምጽን ለመቀነስ ይረዳሉ የአጥንት ጡንቻዎችእና ይቀንሱ የሞተር እንቅስቃሴ;
• ቤንዞዲያዜፒንስ - በዚህ ቡድን ውስጥ ያሉ መድሃኒቶች ሃይፕኖቲክ, ማስታገሻ, anxiolytic እና anticonvulsant ውጤቶች አላቸው;
• የ botulinum toxin መርፌዎች - ለአካባቢው የበሽታ ዓይነቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ;
• የ Baclofen intrathecal አስተዳደር - በሁለተኛነት ተፈጥሮ ከባድ አጠቃላይ dystonia ተፈፃሚነት;
• ሥር የሰደደ የአንጎል ማነቃቂያ - ለዋና ቅጾች ከአጠቃላይ ጋር ጥቅም ላይ ይውላል.

ውስጥ የግዴታቴራፒዩቲካል ልምምዶች እና የውሃ ህክምና ይተዋወቃሉ. ለሁለተኛ ደረጃ ዓይነቶች የሚደረግ ሕክምና የበሽታውን መንስኤ ለማስወገድ የታለመ ነው.

Muscular dystonia ወደ አካል ጉዳተኝነት ሊያመራ ይችላል - በዚህ ሁኔታ ውስጥ የታዘዘ ነው ቀዶ ጥገና. የነርቭ ቀዶ ጥገና ሐኪሙ የ basal subcortical መዋቅሮችን ስቴሪዮታቲክ ጥምር ጥፋት ያከናውናል. ከቀዶ ጥገና ሂደቶች በኋላ በ 80% ታካሚዎች ውስጥ ጉልህ የሆነ መሻሻል ይታያል, በ 66% ውስጥ መሻሻል ረጅም ጊዜ አለው.

ሊሆኑ የሚችሉ ችግሮች

Torsion dystonia ወደ ጡንቻ hypertrophy ሊያመራ ይችላል: የመተጣጠፍ እና የመለጠጥ ችሎታን ያጣሉ, ይህም ወደ ማሳጠር ይመራቸዋል. በ spasm ተጽዕኖ ሥር የጡንቻ ሕንፃዎችን ረዘም ላለ ጊዜ በመጠምዘዝ ፣ በመገጣጠሚያዎች ላይ የዶሮሎጂ ሂደቶች ይከሰታሉ።

ዋና ውጤቶች፡-

• ራቺዮካምፕሲስ;
• ወገብ;
• የመተንፈስ ችግር;
• አካል ጉዳተኝነት.

በልጅ ውስጥ በመጀመሪያ የማይታወቅ መወዛወዝ ወይም ማዞር የጥራት ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው. ህክምናው በቶሎ ሲጀመር አካል ጉዳተኝነትን የመከላከል እድሉ ይጨምራል።

በአንቀጹ ውስጥ ሁሉም ነገር ትክክል ነው? የሕክምና ነጥብራዕይ?

የሕክምና እውቀት ካገኙ ብቻ መልሱ

ቶርሽን ዲስቲስታኒያ ነው። በዘር የሚተላለፍ በሽታዎችየነርቭ ሥርዓት እና ልዩ የማሽከርከር hyperkinesis, የጡንቻ ቃና ላይ ለውጥ እና ከተወሰደ አቀማመጦች ምስረታ ባሕርይ ነው. Torsion dystonia ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በደብልዩ ሽዋልቤ በ1908 ነው። 2 ናቸው። ክሊኒካዊ ቅርጾችበሽታዎች: dystonic-hyperkinetic, dophase-ነጻ እና ግትር, ዶፋዝ-ጥገኛ. ለቅድመ-ደረጃ-ገለልተኛ ቅርጽ ያለው ጂን በ 9 ኛው ክሮሞሶም ላይ የተተረጎመ ነው, እና ለቅድመ-ደረጃ-ጥገኛ ቅርጽ ያለው ጂን በ 14 ኛው ክሮሞሶም ላይ ተዘርግቷል.

Etiology, pathogenesis.እስካሁን ድረስ ሙሉ በሙሉ አልተገለጸም. ዋናው ሚና በኒግሮስትሪያታል እና ስትሮፓሊዲሪ ሲስተም ውስጥ የነርቭ አስተላላፊዎች በተለይም ዶፓሚን ፣ አሴቲልኮሊን ፣ ኖርዳድሬናሊን ፣ ሴሮቶኒን ፣ GABA ሚዛን አለመመጣጠን ነው። በጠንካራ (dophase-ጥገኛ) የቶርሽን ዲስቲስታኒያ ዓይነቶች, የዶፓሚንጂክ እንቅስቃሴ በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ እና የ cholinergic እንቅስቃሴ መጨመር ተገለጠ, እና በሃይኪኒቲክ ቅርጽ, ተቃራኒ ክስተቶች ተመስርተዋል.

ክሊኒክ.የበሽታው የመጀመሪያ ምልክቶች መታየት በልጅነት እና ጉርምስና(ከ 5 እስከ 20 ዓመታት).

ጥብቅ ቅርጽ. የጡንቻ ድምጽእኩል ባልሆነ ሁኔታ ይነሳል ፣ በዚህ ምክንያት ሰውነቱ በዘንግ ላይ ይሽከረከራል ወይም ወደ ጎን ፣ ወደ ፊት ፣ ወደ ኋላ ፣ ጭንቅላቱ እንዲሁ ወደ ውስጥ ይለወጣል ። የተለያዩ ጎኖች. ቋሚ የፓኦሎጂካል አቀማመጦች ይስተዋላል.

ዳያፖኒክ-ሃይፐርኪኒቲክ ቅርጽ.ብዙውን ጊዜ የሚጀምረው በፎካል hyperkinesis ውስጥ ነው. dystonic መገለጫዎች lokalyzatsyya ላይ በመመስረት, የትኩረት እና አጠቃላይ ቅጾች torsion dystonia ተለይተዋል. የፊት እና የአንገት ጡንቻዎች በሚጎዱበት ጊዜ የትኩረት ቅርጾች እራሳቸውን በ blepharospasm ፣ trismus ፣ oromandibular dystonia ፣ የፊት hemispasm ፣ spastic torticollis ፣ spastic dystonia መልክ ይገለጣሉ ። በጣም የተለመደው ዓይነት spastic torticollis ነው. እሱ እራሱን በከፍተኛ የጭንቅላት መታጠፍ ፣ ብዙውን ጊዜ ወደ ጎን ፣ አንዳንድ ጊዜ ወደ ኋላ ባለው የአንገት ጡንቻዎች ረዘም ያለ የቶኒክ asymmetrical ቅነሳ መልክ እራሱን ያሳያል። ታካሚው ጭንቅላቱን ወደ ቀድሞው መደበኛ ቦታው መመለስ አይችልም. በቋሚ መኮማተር ምክንያት ከፍተኛ የደም ግፊት ሊከሰት ይችላል ጥልቅ ጡንቻዎች. እግሮቹ በሂደቱ ውስጥ ከተሳተፉ, ከዚያም የፀሐፊው ቁርጠት ወይም ዲስቶንሲያ የእግር እግር ያድጋል. በሽታው በአጠቃላይ ሊጠቃለል ይችላል, ከዚያም ከባድ የእድገት ኮርስ ይኖረዋል. የፒራሚድ ምልክቶች ለበሽታው የተለመዱ አይደሉም.

ምርመራዎች, ልዩነት ምርመራ.የቶርሽን ዲስቶኒያ በሽታን ለመለየት ዋናዎቹ መመዘኛዎች፡- በሽታው በልጅነት እና በጉርምስና ወቅት መጀመሩ፣ በዘር የሚተላለፍ ታሪክ፣ የቃና ለውጦች መልክ እና የባህሪ hyperkinesis፣ አብዛኛውን ጊዜ በእግር ላይ፣ አንዳንዴም በክንድ ላይ፣ ምልክቶችን በዝግታ ማጠቃለል , አለመኖር የፓቶሎጂ ለውጦችበሲቲ እና ኤምአርአይ መረጃ መሰረት; የዲ ኤን ኤ ምርመራዎች፣ ከሌቮዶፓ ጋር አወንታዊ የፋርማኮሎጂ ምርመራ ለጠንካራ፣ ዶፋዝ-ጥገኛ የሆነ የቶርሽን ዲስቶኒያ።

Torsion dystonia ከሄፓቶሴሬብራል ዲስትሮፊ መለየት አለበት, እሱም በአእምሮ ለውጦች, በመዳብ ተፈጭቶ ውስጥ የተወሰኑ መታወክ (የሴሩሎፕላስሚን ትኩረት መቀነስ, hypocupremia, hypercupuria) እና የ Kayser-Fleischer ቀለበት መኖር. ሄፓቶሴሬብራል ዲስትሮፊ ያለው የአንጎል ሲቲ ስካን በሊንቲኩላር ኒዩክሊየስ፣ ግሎቡስ ፓሊደስ እና ታላመስ አካባቢ ያለው የክብደት መቀነስ ትኩረት ያሳያል።

የቶርሲዮን ዲስቶንሲያ ግትር ዓይነቶች ከሀንቲንግተን ቾሬያ ግትር ዓይነት መለየት አለባቸው ፣ እሱም በመጀመሪያ የመርሳት በሽታ ሲቲ ወይም ኤምአርአይ የአንጎል እየመነመነ ያሳያል። ከቶርሽን ዲስቲስታኒያ በተቃራኒ የፓርኪንሰን በሽታ የወጣትነት ቅርፅ በባህሪያዊ የጡንቻ ግትርነት ተለይቶ ይታወቃል ፣ በዋነኝነት በእግሮች ውስጥ ይገለጻል። ፈጣን እድገት bradykinesia, መንቀጥቀጥ መኖር.

Torsion dystonia ከፍተኛ መጠን ውስጥ antipsychotics, levodopa በመውሰድ ምክንያት iatrogenic አመጣጥ dystonic syndromes ልዩ ቡድን የተለየ መሆን አለበት. ይህ የ dystonic መገለጥ ቡድን በሕክምናው መጀመሪያ ላይ በፊቱ hemispasm እና spastic torticollis መልክ ይከሰታል። ለልዩነት ምርመራ, የታካሚው ታሪክ ፀረ-አእምሮ መድሃኒቶች, ሌቮዶፓ, እንዲሁም መድሃኒቱ ከተቋረጠ በኋላ የ dystonic መገለጫዎች መጥፋት አስፈላጊ ነው.

ሕክምናለ dystonia በዋናነት የነርቭ አስተላላፊዎችን አለመመጣጠን መደበኛ እንዲሆን ማድረግ አለበት። ለጠንካራ ቅርጾች, L-dopa (Nakom, Sinemet, Madopar) የሚያካትቱ መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ. ለ 20-25 ዓመታት ጠንካራ የቶርሽን ዲስቲስታኒያ ዓይነቶች ባለባቸው በሽተኞች ላይ በትንሽ መጠን L-dopa ቀጣይነት ያለው ሕክምና ጥሩ ውጤት አለው። በአንዳንድ ሁኔታዎች L-dopa ከ dopamine agonists (bromocriptine, parlodel) ወይም ከተመረጠው MAO inhibitor አይነት B-umex ጋር መቀላቀል ይመረጣል, ይህም dyskinesias እንዳይከሰት ለመከላከል ይረዳል.

ለ dystonic-hyperkinetic form torsion dystonia, antidopaminergic መድሐኒቶች የታዘዙ ናቸው-የ phenothiazine አመጣጥ (ሃሎፔሪዶል), ዳያዜፔን (ክሎናዜፓም) እና አንዳንድ ጊዜ ፀረ-ቁስሎች (carbamazepine) መድሃኒቶች. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በጡንቻ ማስታገሻዎች (baclofen, sirdalud) አጠቃቀም ላይ አዎንታዊ ተጽእኖ ይታያል. ለ torsion dystonia የትኩረት አይነት, በጣም ውጤታማው ህክምና የ botulinum toxin (Dysport) አስተዳደር ነው. የእሱ በጡንቻ ውስጥ መርፌዎችወደ ተጓዳኝ ዞኖች ለ 3-4 ወራት አዎንታዊ ተጽእኖ ይሰጣሉ, ለወደፊቱ ተደጋጋሚ አስተዳደር ያስፈልጋቸዋል. በቂ ያልሆነ ውጤታማ የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምናየነርቭ ቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ይገለጻል-በታላመስ ventrolateral nucleus አካባቢ ውስጥ ስቴሪዮታቲክ ኦፕሬሽኖች ፣ አንዳንድ ጊዜ ከንዑስ ታላሚክ አካባቢ ጥፋት ጋር በማጣመር።