مرض الذئب الأحمر. أعراض الذئبة الحمامية الجهازية وكيفية علاجها

لقد كان هذا المرض معروفًا منذ قرون، إلا أنه لا يزال غير مفهوم جيدًا حتى يومنا هذا. تحدث الذئبة الحمامية الجهازية فجأة وهي مرض خطير يصيب الجهاز المناعي، ويتميز في المقام الأول بتلف الأنسجة الضامة والأوعية الدموية.

أي نوع من المرض هذا؟

نتيجة لتطور علم الأمراض، ينظر الجهاز المناعي إلى خلاياه على أنها غريبة. في هذه الحالة، يحدث إنتاج الأجسام المضادة الضارة للأنسجة والخلايا السليمة. يؤثر المرض النسيج الضاموالجلد والمفاصل والأوعية الدموية، وغالبًا ما يؤثر على القلب والرئتين والكلى والجهاز العصبي. فترات التفاقم تتناوب مع مغفرة. حاليا، يعتبر المرض غير قابل للشفاء.

من العلامات المميزة لمرض الذئبة طفح جلدي كبير على الخدين وجسر الأنف يشبه الفراشة في الشكل. وفي العصور الوسطى كان يُعتقد أن هذه الطفح الجلدي تشبه لدغات الذئاب التي كانت تعيش بأعداد كبيرة في الغابات التي لا نهاية لها في تلك الأيام. وهذا التشابه أعطى المرض اسمه.

أما في الحالات التي يؤثر فيها المرض على الجلد حصراً، يتحدث الخبراء عنها شكل قرصي. في حالة تلف الأعضاء الداخلية، يتم تشخيصه الذئبة الحمامية الجهازية.

لوحظ الطفح الجلدي في 65٪ من الحالات، حيث لوحظ شكل الفراشة الكلاسيكي في ما لا يزيد عن 50٪ من المرضى. يمكن أن يظهر مرض الذئبة في أي عمر، وغالبًا ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و45 عامًا. ويحدث عند النساء 8-10 مرات أكثر من الرجال.

الأسباب

لم يتم بعد تحديد أسباب تطور الذئبة الحمامية الجهازية بشكل موثوق. يأخذ الأطباء في الاعتبار الأسباب المحتملة التالية لعلم الأمراض:

• الالتهابات الفيروسية والبكتيرية.
• الاستعداد الوراثي
• آثار الأدوية (عند علاجها بالكينين والفينيتوين والهيدرالازين، لوحظ ذلك في 90٪ من المرضى. وبعد الانتهاء من العلاج، يختفي من تلقاء نفسه في معظم الحالات)؛
• الأشعة فوق البنفسجية
• الوراثة.
• التغيرات الهرمونية.

وفقا للإحصاءات، فإن وجود أقارب لديهم تاريخ من مرض الذئبة الحمراء يزيد بشكل كبير من احتمالية تكوينه. المرض وراثي ويمكن أن يظهر بعد عدة أجيال.

لقد ثبت تأثير مستويات هرمون الاستروجين على حدوث الأمراض. إنها زيادة كبيرة في كمية الهرمونات الجنسية الأنثوية التي تثير حدوث الذئبة الحمامية الجهازية. ويوضح هذا العامل رقم ضخمالنساء المصابات بهذا المرض. وغالبًا ما يظهر لأول مرة أثناء الحمل أو أثناء الولادة. على العكس من ذلك، فإن الهرمونات الجنسية الذكرية الأندروجينات لها تأثير وقائي على الجسم.

أعراض

تختلف قائمة أعراض مرض الذئبة بشكل كبير. هذا:

• تلف الجلد. على المرحلة الأوليةلوحظت في ما لا يزيد عن 25٪ من المرضى، وتتجلى لاحقًا في 60-70٪، وفي 15٪ لا يوجد طفح جلدي على الإطلاق. في أغلب الأحيان، تحدث الطفح الجلدي في المناطق المفتوحة من الجسم: الوجه والذراعين والكتفين ولها مظهر حمامي - بقع قشارية حمراء.
• حساسية للضوء - يحدث في 50-60٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض.
• تساقط الشعر، وخاصة في الجزء الصدغي؛
• مظاهر العظام - آلام المفاصل، ويلاحظ التهاب المفاصل في 90٪ من الحالات، وهشاشة العظام - انخفاض كثافة العظام، وغالبا ما يحدث بعد العلاج الهرموني.
• يحدث تطور أمراض الرئة في 65٪ من الحالات. يتميز بألم طويل في الصدر وضيق في التنفس. غالبًا ما يُلاحظ تطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي وذات الجنب.
• هزيمة من نظام القلب والأوعية الدموية، أعرب في تطور قصور القلب وعدم انتظام ضربات القلب. الحالة الأكثر شيوعًا التي تتطور هي التهاب التامور.
• تطور مرض الكلى (يحدث عند 50% من الأشخاص المصابين بمرض الذئبة)؛
• ضعف تدفق الدم في الأطراف.
• ارتفاع دوري في درجة الحرارة.
• التعب السريع
• فقدان الوزن؛
• انخفاض الأداء.

التشخيص

من الصعب تشخيص المرض. تتم الإشارة إلى مرض الذئبة الحمراء من خلال العديد من الأعراض المختلفة، لذلك يتم استخدام مجموعة من عدة معايير لتشخيصه بدقة:

• التهاب المفاصل؛
• طفح جلدي على شكل لويحات حمراء متقشرة.
• الأضرار التي لحقت الأغشية المخاطية للتجويف الفموي أو الأنفي، عادة دون مظاهر مؤلمة.
• طفح جلدي على شكل فراشة على الوجه.
• الحساسية لأشعة الشمس، مما يؤدي إلى تكوين طفح جلدي على الوجه والجلد المكشوف الآخر.
• فقدان كبير للبروتين (أكثر من 0.5 جرام/يوم) عند طرحه في البول، مما يشير إلى تلف الكلى.
• التهاب الأغشية المصلية – القلب والرئتين. يتجلى في تطور التهاب التامور وذات الجنب.
• حدوث النوبات والذهان مما يدل على مشاكل في الجهاز العصبي المركزي.
• التغيرات في مؤشرات الدورة الدموية: زيادة أو نقصان في مستوى الكريات البيض والصفائح الدموية والخلايا الليمفاوية، وتطور فقر الدم.
• التغيرات في الجهاز المناعي.
• زيادة في عدد الأجسام المضادة المحددة.

يتم تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية في حالة وجود 4 علامات في وقت واحد.

ويمكن أيضًا التعرف على المرض عن طريق:

• اختبارات الدم البيوكيميائية والعامة.
• تحليل البول العام لوجود البروتين وخلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء.
• اختبارات لإنتاج الأجسام المضادة.
• فحوصات الأشعة السينية.
• الاشعة المقطعية؛
• تخطيط صدى القلب.
• إجراءات محددة (خزعة الأعضاء والصنبور الشوكي).

علاج

الذئبة الحمامية الجهازية لا تزال قائمة حتى اليوم مرض غير قابل للشفاء. ولم يتم بعد العثور على سبب حدوثه، وبالتالي طرق القضاء عليه. يهدف العلاج إلى القضاء على آليات تطور مرض الذئبة ومنع تطور المضاعفات.

الأكثر فعالية الأدويةنكون أدوية الجلوكوكورتيكوستيرويد- المواد التي يتم تصنيعها بواسطة قشرة الغدة الكظرية. الجلايكورتيكويدات لها خصائص مناعية قوية ومضادة للالتهابات. إنها تمنع النشاط المفرط للإنزيمات المدمرة وتقلل بشكل كبير من مستوى الحمضات في الدم. مناسبة للاستخدام عن طريق الفم:

• ديكساميثازون,
• كورتيزون،
• فلودروكورتيزون,
• بريدنيزولون.

يتيح لك استخدام الجلوكورتيكوستيرويدات لفترة طويلة الحفاظ على نوعية الحياة المعتادة وزيادة مدتها بشكل ملحوظ.

• في المرحلة الأولية تصل إلى 1 ملغم/كغم؛
• العلاج الصيانة 5-10 ملغ.

يؤخذ الدواء في النصف الأول من اليوم مع تقليل الجرعة المفردة كل 2-3 أسابيع.

إن إعطاء ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد بجرعات كبيرة (من 500 إلى 1000 ملغ يوميًا) لمدة 5 أيام يخفف بسرعة من أعراض المرض ويقلل من النشاط المفرط لجهاز المناعة. يشار إلى هذا العلاج للشباب الذين يعانون من نشاط مناعي مرتفع وأضرار في الجهاز العصبي.

يستخدم بشكل فعال في علاج أمراض المناعة الذاتية أدوية تثبيط الخلايا:

• سيكلوفوسفوميد.
• الآزوثيوبرين.
• الميثوتريكسيت.

مزيج من تثبيط الخلايا مع الجلوكورتيكوستيرويدات يعطي نتائج جيدة في علاج مرض الذئبة. يوصي الخبراء بالمخطط التالي:

• إعطاء السيكلوفوسفاميد بجرعة 1000 ملغ في المرحلة الأولية، ثم 200 ملغ يومياً حتى الوصول إلى جرعة إجمالية قدرها 5000 ملغ؛
• تناول الآزويثوبرين (ما يصل إلى 2.5 مجم / كجم يوميًا) أو الميثوتريكسيت (ما يصل إلى 10 مجم / أسبوع).

في ظل وجود ارتفاع في درجة الحرارة وألم في العضلات والمفاصل والتهاب الأغشية المصليةتوصف الأدوية المضادة للالتهابات:

• كاتافاست;
• هوائي.
• ناكلوفين.

عند تحديد الآفات الجلدية والحساسية لأشعة الشمسيوصى بالعلاج بأدوية الأمينوكينولين:

• بلاكنيل.
• delagil.

في حالة المرض الشديد و في غياب التأثيريتم استخدام العلاج التقليدي طرق إزالة السموم خارج الجسم:

• فصادة البلازما هي طريقة لتنقية الدم يتم فيها استبدال جزء من البلازما الذي يحتوي على أجسام مضادة تسبب مرض الذئبة.
• امتصاص الدم هو وسيلة لتنقية الدم المكثفة بمواد ماصة ( كربون مفعل، راتنجات خاصة).

أنها فعالة للاستخدام مثبطات عامل نخر الورم، مثل إنفليكسيماب، إيتانرسيبت، أداليموماب.

مطلوب ما لا يقل عن 6 أشهر من العلاج المكثف لتحقيق الركود المستقر.

التشخيص والوقاية

مرض الذئبة مرض خطير يصعب علاجه. يؤدي المسار المزمن تدريجياً إلى تلف المزيد والمزيد من الأعضاء. وفقا للإحصاءات، فإن معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى بعد 10 سنوات من التشخيص هو 80٪، وبعد 20 عاما - 60٪. هناك حالات من الحياة الطبيعية بعد 30 عامًا من تشخيص المرض.

الأسباب الرئيسية للوفاة هي:

• التهاب الكلية الذئبة؛
• الذئبة العصبية.
• الأمراض المصاحبة.

أثناء مغفرةالأشخاص المصابون بمرض الذئبة الحمراء قادرون تمامًا على عيش حياة طبيعية مع قيود بسيطة. يمكن تحقيق حالة مستقرة من خلال اتباع جميع توصيات الطبيب والالتزام بمبادئ نمط الحياة الصحي.

يجب تجنب العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مسار المرض:

• التعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس. في الصيف، يُنصح بارتداء أكمام طويلة واستخدام واقي الشمس؛
• إساءة استخدام إجراءات المياه؛
• عدم اتباع نظام غذائي مناسب (تناول كميات كبيرة من الدهون الحيوانية، اللحوم الحمراء المقلية، الأطعمة المالحة، الحارة، المدخنة).

على الرغم من أن مرض الذئبة غير قابل للشفاء حاليًا، إلا أن العلاج المناسب وفي الوقت المناسب يمكن أن يحقق بنجاح حالة من مغفرة مستقرة. وهذا يقلل من احتمالية حدوث مضاعفات ويوفر للمريض زيادة في متوسط ​​العمر المتوقع وتحسينًا كبيرًا في جودته.

يمكنك أيضًا مشاهدة مقطع فيديو حول موضوع: "هل الذئبة الحمامية الجهازية خطيرة؟"

تؤدي عملية المناعة الذاتية إلى التهاب جدران الأوعية الدموية والأنسجة المختلفة. قد يكون مسار المرض خفيفا. لكن يجب على معظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بالمرض زيارة الطبيب بانتظام وتناول الأدوية بانتظام.

قد تصاحب متلازمة الذئبة الحمامية تلفًا جهازيًا في الأعضاء. هناك أشكال أخرى من المرض، على سبيل المثال، الضرر الناجم عن المخدرات أو القرصي أو الشكل الأحمر من الأمراض عند الأطفال حديثي الولادة.

تحدث الآفة بسبب تكوين الأجسام المضادة لها الأنسجة الخاصةجسم. أنها تسبب التهاب الأعضاء المختلفة. النوع الأكثر شيوعًا من هذه الأجسام المضادة هو الأجسام المضادة للنواة (ANA)، التي تتفاعل مع أجزاء من الحمض النووي لخلايا الجسم. يتم تحديدها عند طلب فحص الدم.

الذئبة – مرض مزمن. ويصاحبه تلف في العديد من الأعضاء: الكلى والمفاصل والجلد وغيرها. تكثف انتهاكات وظائفهم خلال الفترة الحادة من المرض، والتي يتم استبدالها بعد ذلك بمغفرة.

المرض ليس معديا. ويعاني منه أكثر من 5 ملايين شخص حول العالم، 90% منهم من النساء. يحدث علم الأمراض بين سن 15 و 45 سنة. لا يوجد علاج، ولكن يمكن السيطرة على الأعراض عن طريق الأدوية وتغيير نمط الحياة.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية لديها آلية تطور مناعية ذاتية. تنتج الخلايا الليمفاوية البائية (الخلايا المناعية) للمريض أجسامًا مضادة لأنسجة جسمها. بالإضافة إلى الضرر المباشر للخلايا، تشكل الأجسام المضادة الذاتية مع المستضدات الذاتية مجمعات مناعية منتشرة يتم نقلها في الدم وتستقر في الكلى وجدران الأوعية الصغيرة. يتطور الالتهاب.

هذه العملية نظامية بطبيعتها، أي أن الاضطرابات يمكن أن تحدث في أي عضو تقريبًا. الجلد والكلى والرأس و الحبل الشوكي، الأعصاب الطرفية. تنجم المظاهر السريرية للمرض أيضًا عن إصابة المفاصل والعضلات والقلب والرئتين والمساريقا والعينين. في ثلث المرضى، يسبب المرض تطور متلازمة مضادات الفوسفوليبيد، والتي يصاحبها الإجهاض عند النساء.

يكشف التحليل المرضي عن أجسام مضادة محددة للنواة، وأجسام مضادة للحمض النووي للخلية ومستضد Sm. يتم تحديد نشاط المرض عن طريق فحص الدم، ويعتمد عليه العلاج بشكل أساسي.

أسباب المرض

الأسباب الدقيقةالذئبة غير معروفة. يعتقد الأطباء أن حدوث المرض ناجم عن مزيج من العوامل الخارجية و العوامل الداخليةبما في ذلك الاختلالات الهرمونية والتغيرات الجينية والتأثيرات البيئية.

وقد بحثت بعض الدراسات العلاقة بين مستويات هرمون الاستروجين والمرض لدى النساء. وغالباً ما يتفاقم المرض في الفترة التي تسبق الدورة الشهرية وأثناء الحمل، عندما يكون إفراز هذه الهرمونات أعلى. ومع ذلك، لم يتم إثبات تأثير زيادة مستويات هرمون الاستروجين على حدوث الآفات.

قد تكون أسباب المرض مرتبطة بالتغيرات الجينية، على الرغم من عدم اكتشاف أي طفرة جينية محددة. احتمال نفس التشخيص في كلا التوائم المتطابقة هو 25٪، في التوائم الأخوية - 2٪. إذا كان هناك أشخاص في الأسرة مصابون بهذا المرض، فإن خطر إصابة أقاربهم بالمرض أعلى بـ 20 مرة من المتوسط.

غالبًا ما ترتبط أعراض وأسباب علم الأمراض بهذا الإجراء عوامل خارجية:

• الأشعة فوق البنفسجية في مقصورة التشمس الاصطناعي أو الدباغة، وكذلك من مصابيح الفلورسنت؛
• تأثير غبار السيليكا في الإنتاج.
• استقبال السلفا عقارمدرات البول، وأدوية التتراسيكلين، المضادات الحيوية البنسلين;
• الفيروسات، وخاصة إبشتاين بار، والتهاب الكبد الوبائي سي، والفيروس المضخم للخلايا وغيرها من الالتهابات.
• الإرهاق والإصابات، ضغط عاطفيوالتدخلات الجراحية والحمل والولادة وغيرها من أسباب التوتر؛
• التدخين.

تحت تأثير هذه العوامل يصاب المريض بالتهاب المناعة الذاتية الذي يحدث على شكل التهاب الكلية وتغيرات في الجلد والجهاز العصبي والقلب والأعضاء الأخرى. ترتفع درجة حرارة الجسم قليلًا عادةً، لذلك لا يقوم الأشخاص المرضى بزيارة الطبيب على الفور، ويتطور المرض تدريجيًا.

أعراض مرض الذئبة

العلامات الشائعة هي الضعف وقلة الشهية وفقدان الوزن. قد تتطور الآفة على مدار يومين إلى ثلاثة أيام أو تدريجيًا. مع بداية حادة لوحظ حرارة عاليةالجسم، والتهاب المفاصل، واحمرار الفراشة في الوجه. يتميز المسار المزمن بالتهاب المفاصل المتعدد، وبعد بضع سنوات، أثناء التفاقم، تتورط الكلى والرئتين والجهاز العصبي.

أعراض مرض الذئبة أكثر شيوعًا عند النساء منها عند الرجال. مظاهر المرض تحدث في المرضى الصغار. إنهم مرتبطون به اضطرابات المناعة، حيث يقوم الجسم بإنتاج أجسام مضادة ضد خلاياه.

أعراض المرض:

• طفح جلدي أحمر على الوجه على شكل فراشة.
• ألم وتورم في مفاصل اليد والمعصم والكاحل.
• صغير الطفح الجلديعلى الصدر مناطق مستديرة من الاحمرار في الأطراف.
• تساقط الشعر؛
• تقرحات في أطراف الأصابع والغرغرينا.
• التهاب الفم.
• حمى؛
• صداع;
• ألم عضلي؛
• ألم في الصدر عند التنفس.
• ظهور شحوب الأصابع عند التعرض للبرد (متلازمة رينود).

يمكن أن تؤثر التغييرات على أجهزة الجسم المختلفة:

• الكلى: يصاب نصف المرضى بالتهاب كبيبات الكلى والفشل الكلوي.
• يعاني الجهاز العصبي لدى 60% من المرضى: الصداع، الضعف، التشنجات، الاضطرابات الحسية، الاكتئاب، ضعف الذاكرة والذكاء، الذهان.
• القلب: التهاب التامور، التهاب عضلة القلب، عدم انتظام ضربات القلب، فشل القلب، التهاب الشغاف الخثاري مع انتشار جلطات الدم عبر الأوعية إلى الأعضاء الأخرى.
• أعضاء الجهاز التنفسي: ذات الجنب الجاف والتهاب الرئة، وضيق في التنفس، والسعال.
• أعضاء الجهاز الهضمي: آلام في البطن، إسهال، قيء، احتمالية انثقاب الأمعاء.
• يمكن أن يؤدي تلف العين إلى العمى في غضون أيام قليلة؛
• متلازمة أضداد الفوسفوليبيد: تجلط الدم في الشرايين والأوردة والإجهاض التلقائي.
• تغيرات الدم: النزيف، وانخفاض المناعة.

علم الأمراض القرصي – المزيد شكل خفيفالأمراض المصحوبة بآفات جلدية:

• احمرار؛
• الوذمة؛
• تقشير؛
• سماكة.
• ضمور تدريجي.

حصل الشكل السلي للمرض على هذا الاسم بسبب تشابه الآفات الجلدية باللون الأحمر. هذا مرض مختلف، يسببه المتفطرة السلية ويصاحبه بقع وطفح جلدي على الجلد. في أغلب الأحيان يمرض الأطفال. هذا المرض معدي.

تشخيص المرض

يتم تشخيص مرض الذئبة الحمامية مع الأخذ بعين الاعتبار العلامات السريرية للمرض والتغيرات المختبرية.

عند فحص فحص الدم العام، يتم الكشف عن التشوهات التالية:

• فقر الدم الناقص الصباغ.
• انخفاض في عدد الكريات البيض، وظهور خلايا LE.
• قلة الصفيحات؛
• زيادة في ESR.

تشخيص المرض يشمل بالضرورة اختبار البول. مع تطور التهاب كبيبات الكلى المناعي الذاتي، توجد خلايا الدم الحمراء والبروتين والقوالب فيه. في الحالات الشديدة، يتم وصف خزعة الكلى. يشمل الفحص الكيمياء الحيوية للدم مع تحديد مستوى البروتين وأنزيمات الكبد والبروتين التفاعلي سي والكرياتينين واليوريا.

الدراسات المناعيةللمساعدة في تأكيد التشخيص:

• توجد الأجسام المضادة للنواة في 95% من المرضى، ولكن يتم تسجيلها أيضًا في بعض الأمراض الأخرى؛
• التحليل الأكثر دقة لعلم الأمراض هو تحديد الأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي ومستضد SM.

يتم تقييم نشاط المرض من خلال شدة المتلازمة الالتهابية. لتأكيد التشخيص، يتم استخدام معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. إذا ظهرت 4 علامات من أصل 11 علامة للمرض، يعتبر التشخيص مؤكدًا.

يتم التشخيص التفريقي للأمراض التالية:

• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب الجلد والعضلات.
• رد الفعل الدوائي لتناول البنسيلامين والبروكيناميد وأدوية أخرى.

علاج الأمراض

يتطلب المرض العلاج من قبل طبيب الروماتيزم. ويصاحب المرض تفاقم طويل الأمد، عندما تظهر علامات الالتهاب والضعف والأعراض الأخرى. عادة ما تكون فترة التعافي قصيرة الأجل، ولكن مع الاستخدام المستمر للأدوية، يكون التأثير المضاد للالتهابات للعلاج أكثر وضوحًا.

كيفية علاج المرض؟ أولا، يحدد الطبيب نشاط عملية المناعة الذاتية اعتمادا على العلامات السريرية والتغيرات في الاختبارات. يعتمد علاج الذئبة الحمامية على شدته ويتضمن الأدوية التالية:

• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود؛
• للطفح الجلدي على الوجه - مضادات الملاريا (الكلوروكين)؛
• الجلايكورتيكويدات عن طريق الفم، في الحالات الشديدة - بجرعات كبيرة، ولكن لفترة قصيرة (العلاج بالنبض)؛
• تثبيط الخلايا (سيكلوفوسفاميد) ؛
• لمتلازمة مضادات الفوسفوليبيد - الوارفارين تحت سيطرة INR.

بعد مرور علامات التفاقم لدى المريض، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجيا. هذه الأدوية فعالة للغاية، ولكنها تسبب العديد من الآثار الجانبية.

في حالة تطور الفشل الكلوي، يوصف غسيل الكلى.

المرض عند الأطفال نادر جدًا، لكنه يصاحبه تلف في العديد من الأجهزة، ومظاهر سريرية شديدة، ومسار أزمة. الأدوية الرئيسية لعلاج المرض عند الأطفال هي هرمونات الجلايكورتيكويد.

غالبًا ما يزيد علم الأمراض أثناء الحمل من نشاطه. يحمل خطر حدوث مضاعفات للأم والجنين. لذلك، يستمرون في تناول البريدنيزولون، لأن هذا الدواء لا يعبر المشيمة ولا يؤذي الطفل.

الشكل الجلدي للمرض أكثر من خيار سهل، يتجلى فقط من خلال التغيرات في الجلد. توصف الأدوية المضادة للملاريا، ولكن إذا تم الانتقال إليها شكل منهجيهناك حاجة إلى علاج أكثر جدية.

علاج العلاجات الشعبيةغير فعالة. يمكن استخدامها كعامل مساعد للعلاج التقليدي بدلاً من ذلك التأثير النفسي. يوصى باستخدام مغلي وحقن النباتات التالية:

• بيرنت.
• الفاوانيا.
• زهور آذريون.
• بقلة الخطاطيف؛
• أوراق الهدال.
• الشوكران.
• نبات القراص؛
• كاوبيري.

تساعد هذه الخلطات على تقليل الالتهاب ومنع النزيف وتهدئة وتشبع الجسم بالفيتامينات.

فيديو عن مرض الذئبة

يؤثر الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) على عدة ملايين من الأشخاص في جميع أنحاء العالم. هؤلاء هم الناس من جميع الأعمار، من الأطفال إلى كبار السن. أسباب تطور المرض غير واضحة، ولكن تمت دراسة العديد من العوامل التي تساهم في حدوثه بشكل جيد. لا يوجد علاج لمرض الذئبة حتى الآن، ولكن هذا التشخيص لم يعد يبدو وكأنه حكم بالإعدام. دعونا نحاول معرفة ما إذا كان الدكتور هاوس على حق في الاشتباه في هذا المرض لدى العديد من مرضاه، وما إذا كان هناك استعداد وراثي للإصابة بمرض الذئبة الحمراء وما إذا كان نمط حياة معين يمكن أن يحمي من هذا المرض.

نواصل السلسلة حول أمراض المناعة الذاتية - الأمراض التي يبدأ فيها الجسم في محاربة نفسه، وإنتاج الأجسام المضادة الذاتية و/أو الحيوانات المستنسخة ذاتية العدوان من الخلايا الليمفاوية. نتحدث عن كيفية عمل الجهاز المناعي ولماذا يبدأ أحيانًا "بإطلاق النار على أفراده". سيتم تخصيص منشورات منفصلة لبعض الأمراض الأكثر شيوعا. للحفاظ على الموضوعية، قمنا بدعوة دكتور في العلوم البيولوجية، العضو المقابل، ليصبح أمينًا للمشروع الخاص. RAS، أستاذ قسم علم المناعة بجامعة موسكو الحكومية ديمتري فلاديميروفيتش كوبراش. بالإضافة إلى ذلك، تحتوي كل مقالة على مراجع خاص بها، والذي يتعمق في جميع الفروق الدقيقة بمزيد من التفصيل.

كانت مراجع هذا المقال أولغا أناتوليفنا جورجينوفا، مرشحة العلوم الطبية، أخصائية الروماتيزم، مساعدة في قسم الطب الباطني، كلية الطب الأساسي، جامعة موسكو الحكومية التي تحمل اسم M.V. لومونوسوف.

رسم ويليام باج من أطلس ويلسون (1855)

في أغلب الأحيان، يأتي الشخص إلى الطبيب منهكًا بسبب الحمى الحموية (درجة الحرارة أعلى من 38.5 درجة مئوية)، وهذا العرض هو الذي يدفعه لزيارة الطبيب. مفاصله تنتفخ وتتألم، جسده كله "يؤلمه"، الغدد الليمفاويةزيادة وتسبب عدم الراحة. يشكو المريض من التعب السريع والضعف المتزايد. وشملت الأعراض الأخرى التي تم الإبلاغ عنها في الموعد تقرحات الفم والثعلبة وضعف الأداء. الجهاز الهضمي. في كثير من الأحيان يعاني المريض من الصداع المؤلم والاكتئاب والتعب الشديد. وتؤثر حالته سلباً على أدائه في العمل وحياته الاجتماعية. قد يعاني بعض المرضى من اضطرابات المزاج، والضعف الإدراكي، والذهان، واضطرابات الحركة، والوهن العضلي الوبيل.

ليس من المستغرب أن يطلق جوزيف سمولين من مستشفى فيينا العام (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) على الذئبة الحمامية الجهازية اسم "المرض الأكثر تعقيدًا في العالم" في مؤتمر عُقد عام 2015 حول هذا المرض.

لتقييم نشاط المرض ونجاح العلاج، الممارسة السريريةيتم استخدام حوالي 10 فهارس مختلفة. ويمكن استخدامها لتتبع التغيرات في شدة الأعراض على مدى فترة من الزمن. يتم تعيين درجة محددة لكل اضطراب، وتشير النتيجة النهائية إلى مدى خطورة المرض. ظهرت أولى هذه الأساليب في الثمانينيات، والآن تم تأكيد موثوقيتها منذ فترة طويلة من خلال البحث والممارسة. وأكثرها شيوعًا هي SLEDAI (مؤشر نشاط مرض الذئبة الحمامية الجهازية)، وتعديله المستخدم في دراسة سلامة هرمون الاستروجين في التقييم الوطني لمرض الذئبة (SELENA)، وBILAG (مقياس مجموعة تقييم مرض الذئبة في الجزر البريطانية)، ومؤشر الضرر SLICC/ACR (الجهازي). العيادات المتعاونة الدولية لمرض الذئبة/مؤشر الضرر للكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم) وECLAM (قياس نشاط الذئبة بالإجماع الأوروبي). في روسيا، يستخدمون أيضًا تقييم نشاط مرض الذئبة الحمراء (SLE) وفقًا لتصنيف V.A. ناسونوفا.

الأهداف الرئيسية للمرض

تتأثر بعض الأنسجة بهجمات الأجسام المضادة ذاتية التفاعل أكثر من غيرها. في مرض الذئبة الحمراء، تتأثر الكلى ونظام القلب والأوعية الدموية بشكل خاص.

تعمل عمليات المناعة الذاتية أيضًا على تعطيل عمل الأوعية الدموية والقلب. وفقًا للتقديرات الأكثر تحفظًا، فإن كل عاشر حالة وفاة بسبب مرض الذئبة الحمراء ناتجة عن اضطرابات الدورة الدموية التي تتطور نتيجة للالتهاب الجهازي. يزيد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية الإقفارية لدى المرضى الذين يعانون من هذا المرض بمقدار الضعف، ويزداد خطر النزف داخل المخ بمقدار ثلاثة أضعاف، ويزيد خطر النزف تحت العنكبوتية بمقدار أربعة أضعاف تقريبًا. البقاء على قيد الحياة بعد السكتة الدماغية هو أيضًا أسوأ بكثير من عامة السكان.

مجمل مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية هائل. في بعض المرضى، قد يؤثر المرض فقط على الجلد والمفاصل. وفي حالات أخرى، يشعر المرضى بالإرهاق بسبب التعب المفرط، وزيادة الضعف في جميع أنحاء الجسم، والحمى الحموية لفترة طويلة، وضعف الإدراك. قد يكون هذا مصحوبًا بتجلط الدم وتلف الأعضاء الشديد، مثل مرض الكلى في المرحلة النهائية. وبسبب هذه المظاهر المختلفة، يسمى مرض الذئبة الحمراء مرض له ألف وجه.

خطة العائلة

واحدة من أهم المخاطر المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء هي المضاعفات العديدة أثناء الحمل. الغالبية العظمى من المرضى هم من النساء الشابات في سن الإنجاب، لذا فإن تنظيم الأسرة وإدارة الحمل ومراقبة حالة الجنين أصبحت الآن ذات أهمية كبيرة.

قبل تطوير الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج، كان مرض الأم يؤثر سلبًا في كثير من الأحيان على مسار الحمل: نشأت ظروف تهدد حياة المرأة، وغالبًا ما ينتهي الحمل بوفاة الجنين داخل الرحم، والولادة المبكرة، وتسمم الحمل. و لهذا لفترة طويلةالأطباء لا يشجعون بشدة النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء على إنجاب الأطفال. في الستينيات، فقدت النساء أجنتهن بنسبة 40% من الحالات. وبحلول العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، انخفض عدد هذه الحالات إلى أكثر من النصف. واليوم، يقدر الباحثون هذا الرقم بنسبة 10-25%.

الآن ينصح الأطباء بالحمل فقط أثناء مغفرة المرض، حيث أن بقاء الأم ونجاح الحمل والولادة يعتمد على نشاط المرض قبل عدة أشهر من الحمل وفي لحظة إخصاب البويضة. ولهذا السبب، يعتبر الأطباء أن استشارة المريضة قبل وأثناء الحمل خطوة ضرورية.

وفي حالات نادرة الآن، تكتشف المرأة أنها مصابة بمرض الذئبة الحمراء وهي حامل بالفعل. بعد ذلك، إذا لم يكن المرض نشطًا جدًا، يمكن أن يستمر الحمل بشكل إيجابي مع العلاج المداومة بأدوية الستيرويد أو الأمينوكينولين. إذا بدأ الحمل، إلى جانب مرض الذئبة الحمراء، في تهديد الصحة وحتى الحياة، يوصي الأطباء بالإجهاض أو العملية القيصرية الطارئة.

يتطور المرض لدى طفل واحد من كل 20.000 طفل الذئبة الوليدية- مرض مناعي ذاتي مكتسب بشكل سلبي، معروف منذ أكثر من 60 عامًا (تم ذكر معدل حدوثه في الولايات المتحدة الأمريكية). يتم بوساطة الأجسام المضادة للنواة الأمومية إلى مستضدات Ro/SSA أو La/SSB أو البروتين النووي U1. إن وجود مرض الذئبة الحمراء لدى الأم ليس ضرورياً على الإطلاق: فقط 4 من كل 10 نساء يلدن أطفالاً مصابين بمرض الذئبة الوليدية يصابون بمرض الذئبة الحمراء وقت الولادة. وفي جميع الحالات الأخرى، تكون الأجسام المضادة المذكورة أعلاه موجودة ببساطة في أجسام الأمهات.

لا تزال الآلية الدقيقة لتلف أنسجة الطفل غير معروفة، وعلى الأرجح أنها أكثر تعقيدًا من مجرد اختراق الأجسام المضادة للأم من خلال حاجز المشيمة. عادةً ما يكون تشخيص صحة الوليد جيدًا، وتختفي معظم الأعراض بسرعة. ومع ذلك، في بعض الأحيان يمكن أن تكون عواقب المرض شديدة للغاية.

في بعض الأطفال، تكون الآفات الجلدية ملحوظة عند الولادة، بينما في حالات أخرى تتطور على مدى عدة أسابيع. يمكن أن يؤثر المرض على العديد من أجهزة الجسم: القلب والأوعية الدموية والكبد والجهاز العصبي المركزي والرئتين. في أسوأ السيناريوهات، قد يصاب الطفل بإحصار القلب الخلقي الذي يهدد حياته.

الجوانب الاقتصادية والاجتماعية للمرض

لا يعاني الشخص المصاب بمرض الذئبة الحمراء من المظاهر البيولوجية والطبية للمرض فحسب. جزء كبير من عبء المرض هو اجتماعي، وهذا يمكن أن يخلق حلقة مفرغة من تفاقم الأعراض.

وبالتالي، بغض النظر عن الجنس والعرق، فإن الفقر، وانخفاض مستوى التعليم، ونقص التأمين الصحي، غير كاف دعم اجتماعيوالعلاج يساهم في تفاقم حالة المريض. وهذا بدوره يؤدي إلى الإعاقة وفقدان الإنتاجية ومزيد من التدهور في الوضع الاجتماعي. كل هذا يؤدي إلى تفاقم تشخيص المرض بشكل كبير.

ولا ينبغي للمرء أن يستبعد حقيقة ذلك علاج مرض الذئبة الحمراءمكلفة للغاية، والتكاليف تعتمد بشكل مباشر على شدة المرض. ل المصروفات المباشرةتشمل، على سبيل المثال، تكاليف علاج المرضى الداخليين (الوقت الذي يقضيه في المستشفيات ومراكز إعادة التأهيل والإجراءات ذات الصلة)، العلاج الإسعافي(العلاج بالأدوية الإلزامية والإضافية الموصوفة، زيارات الأطباء، الفحوصات المخبرية وغيرها من الدراسات، مكالمات الإسعاف)، العمليات الجراحية، النقل إلى المؤسسات الطبيةوخدمات طبية إضافية. وفقا لتقديرات عام 2015، في الولايات المتحدة، ينفق المريض ما متوسطه 33 ألف دولار سنويا على جميع العناصر المذكورة أعلاه. إذا أصيب بالتهاب الكلية الذئبي، فإن المبلغ يتضاعف - يصل إلى 71 ألف دولار.

التكاليف غير المباشرةبل قد تكون أعلى من تلك المباشرة، لأنها تشمل فقدان القدرة على العمل والإعاقة بسبب المرض. ويقدر الباحثون حجم هذه الخسائر بنحو 20 ألف دولار.

الوضع الروسي: "لكي يستمر مرض الروماتيزم الروسي ويتطور، نحتاج إلى دعم الدولة"

في روسيا، يعاني عشرات الآلاف من الأشخاص من مرض الذئبة الحمراء - حوالي 0.1٪ من السكان البالغين. تقليديا، يعالج أطباء الروماتيزم هذا المرض. أحد أكبر المؤسسات التي يمكن للمرضى أن يلجأوا إليها للحصول على المساعدة هو معهد أبحاث أمراض الروماتيزم الذي يحمل اسمه. في.أ. ناسونوفا رامز، تأسست عام 1958. كما يتذكر المدير الحالي لمعهد الأبحاث، الأكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، العالم المحترم من الاتحاد الروسي، يفغيني لفوفيتش ناسونوف، في البداية كانت والدته، فالنتينا ألكساندروفنا ناسونوفا، التي عملت في قسم أمراض الروماتيزم، تعود إلى المنزل كل يوم تقريبًا بالبكاء لأن أربعة من كل خمسة مرضى ماتوا بين يديها. ولحسن الحظ، تم التغلب على هذا الاتجاه المأساوي.

يتم أيضًا تقديم المساعدة للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء (SLE) في قسم أمراض الروماتيزم في عيادة أمراض الكلى والأمراض الداخلية والمهنية التي تحمل اسم E.M. تاريف، مركز أمراض الروماتيزم بمدينة موسكو، مستشفى مدينة الأطفال السريري الذي يحمل اسم. خلف. قسم الصحة في باشلايف (مستشفى مدينة توشينو للأطفال)، المركز العلمي لصحة الأطفال التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، المستشفى السريري الروسي للأطفال والمستشفى السريري المركزي للأطفال التابع لـ FMBA.

ومع ذلك، من الصعب للغاية أن تعاني من مرض الذئبة الحمراء في روسيا: إن توفر أحدث الأدوية البيولوجية للسكان يترك الكثير مما هو مرغوب فيه. تبلغ تكلفة هذا العلاج حوالي 500-700 ألف روبل سنويًا، ويتم تناول الدواء لفترة طويلة، ولا يقتصر بأي حال من الأحوال على سنة واحدة. ومع ذلك، لا يتم تضمين هذا العلاج في قائمة الأدوية ذات الأهمية الحيوية (VED). يتم نشر معايير الرعاية للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء في روسيا على الموقع الإلكتروني لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي.

حاليًا، يتم استخدام العلاج بالأدوية البيولوجية في معهد أبحاث أمراض الروماتيزم. أولا، يستقبلها المريض لمدة 2-3 أسابيع أثناء وجوده في المستشفى، ويغطي التأمين الطبي الإلزامي هذه التكاليف. بعد الخروج من المستشفى، عليه تقديم طلب في مكان إقامته للحصول على أدوية إضافية إلى الإدارة الإقليمية بوزارة الصحة، ويتم اتخاذ القرار النهائي من قبل المسؤول المحلي. غالبًا ما تكون إجابته سلبية: في بعض المناطق، لا يحظى المرضى المصابون بمرض الذئبة الحمراء باهتمام إدارة الصحة المحلية.

يعاني منها ما لا يقل عن 95% من المرضى الأجسام المضادة الذاتية، التعرف على أجزاء من خلايا الجسم على أنها غريبة (!) وبالتالي تشكل خطراً. ليس من المستغرب أن يتم اعتبار الشخصية المركزية في التسبب في مرض الذئبة الحمراء خلايا بإنتاج الأجسام المضادة الذاتية. هذه الخلايا هي الجزء الأكثر أهمية في المناعة التكيفية، حيث تمتلك القدرة على تقديم المستضدات الخلايا التائيةوإفراز جزيئات الإشارة - السيتوكينات. من المفترض أن تطور المرض ينجم عن فرط نشاط الخلايا البائية وفقدانها القدرة على تحمل خلايا الجسم نفسها. ونتيجة لذلك، فإنها تولد مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة الذاتية التي يتم توجيهها نحو المستضدات النووية والسيتوبلازمية والغشائية الموجودة في بلازما الدم. نتيجة لربط الأجسام المضادة والمواد النووية، المجمعات المناعيةوالتي تترسب في الأنسجة ولا يتم إزالتها بشكل فعال. كثير الاعراض المتلازمةمرض الذئبة هو نتيجة لهذه العملية وما تلاها من تلف في الأعضاء. تتفاقم الاستجابة الالتهابية بسبب إفراز الخلايا البائية عنالسيتوكينات الالتهابية والخلايا اللمفاوية التائية لا تحتوي على مستضدات أجنبية، ولكن مع مستضدات من أجسامها.

يرتبط التسبب في المرض أيضًا بحدثين متزامنين آخرين: مع زيادة مستوى موت الخلايا المبرمج(موت الخلايا المبرمج) للخلايا الليمفاوية ومع تدهور معالجة النفايات الناتجة أثناء ذلك الالتهام الذاتي. وهذا "التناثر" في الجسم يؤدي إلى تحفيز الاستجابة المناعية تجاه خلاياه.

تظهر الأبحاث الحديثة أن الالتهام الذاتي مهم للأداء الطبيعي للعديد من الاستجابات المناعية: على سبيل المثال، نضوج الخلايا المناعية ووظيفتها، والتعرف على مسببات الأمراض، ومعالجة المستضد وعرضه. يوجد الآن المزيد والمزيد من الأدلة على أن عمليات الالتهام الذاتي ترتبط بحدوث مرض الذئبة الحمراء ومساره وشدته.

وقد تبين ذلك في المختبرتبتلع البلاعم من مرضى الذئبة الحمراء كمية أقل من الحطام الخلوي مقارنةً بالضامة من الضوابط الصحية. وبالتالي، إذا لم ينجح التخلص، فإن النفايات المبرمجية "تجذب انتباه" الجهاز المناعي، ويحدث التنشيط المرضي للخلايا المناعية (الشكل 3). اتضح أن بعض أنواع الأدوية المستخدمة بالفعل لعلاج مرض الذئبة الحمراء أو الموجودة في مرحلة الدراسات قبل السريرية تعمل بشكل خاص على الالتهام الذاتي.

بالإضافة إلى الميزات المذكورة أعلاه، يتميز المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء بزيادة التعبير عن جينات الإنترفيرون من النوع الأول. منتجات هذه الجينات هي مجموعة معروفة جدًا من السيتوكينات التي تلعب أدوارًا مضادة للفيروسات ومعدلة للمناعة في الجسم. ومن الممكن أن تؤثر زيادة كمية الإنترفيرون من النوع الأول على نشاط الخلايا المناعية، مما يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة.

الشكل 3. الأفكار الحالية حول التسبب في مرض الذئبة الحمراء.أحد الأسباب الرئيسية للأعراض السريرية لمرض الذئبة الحمراء هو الترسب في أنسجة المجمعات المناعية التي تتكون من الأجسام المضادة التي تحتوي على أجزاء من المواد النووية للخلية (DNA، RNA، والهستونات). هذه العملية تثير استجابة التهابية قوية. بالإضافة إلى ذلك، مع زيادة موت الخلايا المبرمج، و NETosis، وانخفاض كفاءة الالتهام الذاتي، تصبح شظايا الخلايا غير المستخدمة أهدافًا لخلايا الجهاز المناعي. المجمعات المناعية عبر المستقبلات FcγRIIaدخول الخلايا الجذعية البلازمية ( pDC)، أين احماض نوويةتقوم المجمعات بتنشيط مستقبلات Toll-like ( TLR-7/9)، . عند تنشيطه بهذه الطريقة، يبدأ pDC في الإنتاج القوي للفيروسات من النوع الأول (بما في ذلك الإنترفيرون-α). هذه السيتوكينات بدورها تحفز نضوج الخلايا الوحيدة ( شهر) إلى الخلايا الجذعية التي تقدم المستضد ( العاصمة) وإنتاج الأجسام المضادة ذاتية التفاعل بواسطة الخلايا البائية، يمنع موت الخلايا المبرمج للخلايا التائية النشطة. تعمل الخلايا الوحيدة والعدلات والخلايا الجذعية تحت تأثير النوع الأول من الإنترفيرون على زيادة تخليق السيتوكينات BAFF (محفز الخلايا البائية، وتعزيز نضوجها وبقائها وإنتاج الأجسام المضادة) وAPRIL (محفز تكاثر الخلايا). كل هذا يؤدي إلى زيادة في عدد المجمعات المناعية وحتى تفعيل أقوى لـ PDC - تُغلق الدائرة. يتضمن التسبب في مرض الذئبة الحمراء أيضًا استقلابًا غير طبيعي للأكسجين، مما يزيد من الالتهاب وموت الخلايا وتدفق المستضدات الذاتية. هذا هو خطأ الميتوكوندريا إلى حد كبير: يؤدي تعطيل عملها إلى زيادة تكوينها أشكال نشطةالأكسجين ( روس) والنيتروجين ( RNI) ، تدهور وظائف الحماية للعدلات والنيتوز ( NETosis)

أخيرًا، يمكن أن يساهم الإجهاد التأكسدي، جنبًا إلى جنب مع استقلاب الأكسجين غير الطبيعي في الخلية واضطرابات الميتوكوندريا، في تطور المرض. بسبب زيادة إفراز السيتوكينات المسببة للالتهابات، وتلف الأنسجة وغيرها من العمليات التي تميز مسار مرض الذئبة الحمراء، فإن كمية زائدة من أنواع الاكسجين التفاعلية(ROS)، الذي يؤدي إلى مزيد من الضرر للأنسجة المحيطة، ويعزز التدفق المستمر للمستضدات الذاتية والانتحار النوعي للعدلات - netozu(نيتوسيس). تنتهي هذه العملية بالتشكيل العدلات الفخاخ خارج الخلية(شبكات) مصممة لاحتجاز مسببات الأمراض. لسوء الحظ، في حالة مرض الذئبة الحمراء، فإنها تلعب ضد المضيف: تتكون هذه الهياكل الشبيهة بالشبكة في الغالب من المستضدات الذاتية الرئيسية لمرض الذئبة. التفاعل مع الأجسام المضادة الأخيرة يجعل من الصعب تطهير الجسم من هذه الفخاخ ويعزز إنتاج الأجسام المضادة الذاتية. وهذا يخلق حلقة مفرغة: زيادة تلف الأنسجة مع تقدم المرض يستلزم زيادة في كمية أنواع الأكسجين التفاعلية، التي تدمر الأنسجة بشكل أكبر، وتعزز تكوين المجمعات المناعية، وتحفز تخليق الإنترفيرون... يتم عرض الآليات المسببة للأمراض في مرض الذئبة الحمراء. بمزيد من التفاصيل في الشكلين 3 و4.

الشكل 4. دور موت العدلات المبرمج - NETosis - في التسبب في مرض الذئبة الحمراء.عادةً لا تواجه الخلايا المناعية معظم المستضدات الخاصة بالجسم لأن المستضدات الذاتية المحتملة توجد داخل الخلايا ولا يتم تقديمها إلى الخلايا الليمفاوية. بعد الموت الذاتي، يتم التخلص بسرعة من بقايا الخلايا الميتة. ومع ذلك، في بعض الحالات، على سبيل المثال، مع وجود فائض من أنواع الأكسجين والنيتروجين التفاعلي ( روسو RNI) ، يواجه الجهاز المناعي مستضدات ذاتية "من الأنف إلى الأنف"، مما يثير تطور مرض الذئبة الحمراء. على سبيل المثال، تحت تأثير ROS، تتشكل العدلات متعددة الأشكال ( PMN) ويتعرض netozu، وتتكون "شبكة" من بقايا الخلية. شبكة) تحتوي على أحماض نووية وبروتينات. تصبح هذه الشبكة مصدر المستضدات الذاتية. ونتيجة لذلك، يتم تنشيط الخلايا الجذعية البلازمية ( pDC)، الافراج الإنترفيرون-αوإثارة هجوم المناعة الذاتية. رموز أخرى: REDOX(تفاعل الأكسدة والاختزال) - خلل في تفاعلات الأكسدة والاختزال؛ إير - الشبكة الأندوبلازمية; العاصمة- الخلايا الجذعية؛ ب- الخلايا البائية؛ ت- الخلايا التائية؛ أكاسيد النيتروجين2- نادف أوكسيديز 2؛ الحمض النووي الميتوكوندري- الحمض النووي الميتوكوندريا. سهام سوداء لأعلى ولأسفل- التضخيم والقمع على التوالي. لرؤية الصورة بالحجم الكامل اضغط عليها.

من هو المذنب؟

على الرغم من أن التسبب في مرض الذئبة الحمامية الجهازية واضح إلى حد ما، إلا أن العلماء يجدون صعوبة في تحديد سببه الرئيسي، وبالتالي يأخذون في الاعتبار مجموعة من العوامل المختلفة التي تزيد من خطر الإصابة بهذا المرض.

في قرننا هذا، يوجه العلماء انتباههم في المقام الأول إلى الاستعداد الوراثي للمرض. ولم يفلت مرض الذئبة الحمراء من هذا أيضًا - وهو أمر ليس مفاجئًا، لأن معدل الإصابة يختلف بشكل كبير حسب الجنس والعرق. تعاني النساء من هذا المرض حوالي 6-10 مرات أكثر من الرجال. وتحدث ذروة حدوثها بين سن 15 و40 عامًا، أي، سن الإنجاب. يرتبط معدل الانتشار ومسار المرض والوفيات بالعرق. على سبيل المثال، طفح الفراشة هو سمة من سمات المرضى البيض. في الأمريكيين من أصل أفريقي والكاريبيين من أصل أفريقي، يكون المرض أكثر خطورة بكثير منه في القوقازيين، وانتكاسات المرض والاضطرابات الالتهابية في الكلى أكثر شيوعا بينهم. الذئبة القرصية هي أيضًا أكثر شيوعًا عند الأشخاص ذوي البشرة الداكنة.

تشير هذه الحقائق إلى أن الاستعداد الوراثي قد يلعب دورًا دور مهمفي مسببات مرض الذئبة الحمراء.

ولتوضيح ذلك استخدم الباحثون طريقة بحث الارتباط على نطاق الجينوم، أو جواس، والذي يسمح لآلاف المتغيرات الجينية بالارتباط مع الأنماط الظاهرية - في هذه الحالة، مظاهر المرض. بفضل هذه التقنية، أصبح من الممكن تحديد أكثر من 60 موقعًا للإصابة بمرض الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تقسيمها تقريبًا إلى عدة مجموعات. ترتبط إحدى هذه المجموعات من المواضع بالاستجابة المناعية الفطرية. هذه، على سبيل المثال، مسارات إشارات NF-kB، وتدهور الحمض النووي، وموت الخلايا المبرمج، والبلعمة، واستخدام الحطام الخلوي. ويتضمن أيضًا المتغيرات المسؤولة عن وظيفة وإشارات العدلات والوحيدات. وتشمل مجموعة أخرى المتغيرات الجينية المشاركة في عمل الجزء التكيفي من الجهاز المناعي، أي المرتبط بوظيفة وشبكات الإشارة للخلايا البائية والتائية. بالإضافة إلى ذلك، هناك مواضع لا تندرج ضمن هاتين المجموعتين. ومن المثير للاهتمام أن العديد من مواضع الخطر شائعة في مرض الذئبة الحمراء وأمراض المناعة الذاتية الأخرى (الشكل 5).

يمكن استخدام البيانات الجينية لتحديد خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء أو تشخيصه أو علاجه. سيكون هذا مفيدًا للغاية في الممارسة العملية، لأنه نظرًا لخصائص المرض، ليس من الممكن دائمًا التعرف عليه من خلال الشكاوى الأولى للمريض والمظاهر السريرية. كما يستغرق اختيار العلاج بعض الوقت، لأن المرضى يستجيبون للعلاج بشكل مختلف، اعتمادًا على خصائص الجينوم الخاص بهم. ومع ذلك، حتى الآن، لا يتم استخدام الاختبارات الجينية في الممارسة السريرية. إن النموذج المثالي لتقييم قابلية الإصابة بالأمراض سوف يأخذ في الاعتبار ليس فقط متغيرات جينية محددة، بل وأيضاً التفاعلات الجينية، ومستويات السيتوكينات، والعلامات المصلية، والعديد من البيانات الأخرى. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي، إن أمكن، أن تأخذ في الاعتبار السمات اللاجينية - بعد كل شيء، وفقا للبحث، فإنها تقدم مساهمة كبيرة في تطوير مرض الذئبة الحمراء.

على عكس الجينوم، برنامج التحصين الموسعيتم تعديل الجينوم بسهولة نسبيًا تحت التأثير عوامل خارجية. يعتقد البعض أنه بدونها، قد لا يتطور مرض الذئبة الحمراء. والأكثر وضوحًا هو الأشعة فوق البنفسجية، حيث غالبًا ما يعاني المرضى من احمرار وطفح جلدي على بشرتهم بعد التعرض لأشعة الشمس.

يبدو أن تطور المرض يمكن أن يثير عدوى فيروسية. من الممكن في هذه الحالة أن تنشأ تفاعلات المناعة الذاتية بسبب التقليد الجزيئي للفيروسات- ظاهرة تشابه المستضدات الفيروسية مع جزيئات الجسم نفسها. إذا كانت هذه الفرضية صحيحة، فإن فيروس إبشتاين-بار يصبح محور البحث. ومع ذلك، في معظم الحالات، يجد العلماء صعوبة في تسمية الجناة المحددين. ويعتقد أن تفاعلات المناعة الذاتية لا يتم استفزازها بواسطة فيروسات محددة، بل من خلال آليات عامة لمكافحة هذا النوع من مسببات الأمراض. على سبيل المثال، يعد مسار تنشيط الإنترفيرون من النوع الأول شائعًا في الاستجابة للغزو الفيروسي وفي التسبب في مرض الذئبة الحمراء.

عوامل مثل التدخين وشرب الكحوللكن تأثيرهم غامض. ومن المحتمل أن يزيد التدخين من خطر الإصابة بالمرض، مما يؤدي إلى تفاقمه وزيادة تلف الأعضاء. الكحول، وفقا لبعض البيانات، يقلل من خطر الإصابة بمرض الذئبة الحمراء، ولكن الأدلة متناقضة تماما، ومن الأفضل عدم استخدام هذه الطريقة للحماية من المرض.

لا توجد دائمًا إجابة واضحة فيما يتعلق بالتأثير عوامل الخطر المهنية. إذا كان الاتصال بثاني أكسيد السيليكون، وفقا لعدد من الدراسات، يثير تطور مرض الذئبة الحمراء، فلا توجد إجابة دقيقة حول التعرض للمعادن والمواد الكيميائية الصناعية والمذيبات والمبيدات الحشرية وأصباغ الشعر. وأخيرا، كما ذكرنا أعلاه، يمكن أن يكون سبب مرض الذئبة استخدام الدواء: تشمل المحفزات الشائعة الكلوربرومازين والهيدرالازين والأيزونيازيد والبروكيناميد.

العلاج: الماضي والحاضر والمستقبل

وكما ذكرنا سابقاً، ليس من الممكن حتى الآن علاج "أصعب مرض في العالم". يتم إعاقة تطوير الدواء بسبب التسبب في المرض متعدد الأوجه، والذي يشمل أجزاء مختلفة من الجهاز المناعي. ومع ذلك، مع الاختيار الفردي الكفء للعلاج المداومة، يمكن تحقيق شفاء عميق، وسيكون المريض قادرًا على التعايش مع الذئبة الحمامية تمامًا كما هو الحال مع المرض المزمن.

علاج ل تغييرات مختلفةيمكن تصحيح حالة المريض من قبل الطبيب، أو بالأحرى، من قبل الأطباء. والحقيقة هي أنه في علاج مرض الذئبة، يعد العمل المنسق لمجموعة متعددة التخصصات من المهنيين الطبيين أمرًا في غاية الأهمية: طبيب الأسرةفي الغرب، طبيب روماتيزم، طبيب مناعة سريري، طبيب نفساني، وغالبًا ما يكون طبيب أمراض الكلى، طبيب أمراض الدم، طبيب أمراض جلدية، طبيب أعصاب. في روسيا، يذهب المريض المصاب بمرض الذئبة الحمراء أولاً إلى طبيب الروماتيزم، واعتمادًا على الأضرار التي لحقت بالأنظمة والأعضاء، قد يحتاج إلى استشارة إضافية مع طبيب القلب وطبيب الكلى وطبيب الأمراض الجلدية وطبيب الأعصاب والطبيب النفسي.

إن التسبب في المرض معقد ومربك للغاية، حيث أن العديد من الأدوية المستهدفة قيد التطوير حاليًا، بينما أظهر البعض الآخر فشله في مرحلة التجربة. ولذلك، في الممارسة السريرية، لا تزال الأدوية غير المحددة تستخدم على نطاق واسع.

يشمل العلاج القياسي عدة أنواع من الأدوية. بادئ ذي بدء، يكتبون مثبطات المناعة- لقمع النشاط المفرط لجهاز المناعة. الأكثر استخداما منهم هي الأدوية المثبطة للخلايا الميثوتريكسيت, الآزوثيوبرين, كبت موفتيلو سيكلوفوسفاميد. في الواقع، هذه هي نفس الأدوية المستخدمة في العلاج الكيميائي للسرطان وتعمل في المقام الأول على الخلايا المنقسمة بشكل نشط (في حالة الجهاز المناعي، على استنساخ الخلايا الليمفاوية المنشطة). ومن الواضح أن مثل هذا العلاج له العديد من الآثار الجانبية الخطيرة.

خلال المرحلة الحادة من المرض، عادة ما يأخذ المرضى الكورتيكوستيرويدات- مضادات الالتهاب غير النوعية التي تساعد على تهدئة العواصف العنيفة لتفاعلات المناعة الذاتية. وقد تم استخدامها في علاج مرض الذئبة الحمراء منذ الخمسينيات. ثم قاموا بتحويل علاج مرض المناعة الذاتية هذا إلى علاج نوعي مستوى جديد، ولا تزال هي أساس العلاج لعدم وجود بديل، على الرغم من أن استخدامها يرتبط أيضًا بالعديد من الآثار الجانبية. في أغلب الأحيان، يصف الأطباء بريدنيزولونو ميثيل بريدنيزولون.

لتفاقم مرض الذئبة الحمراء، تم استخدامه أيضًا منذ عام 1976. العلاج بالنبض: يتلقى المريض جرعات عالية نابضة من ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد. وبطبيعة الحال، على مدى 40 عاما من الاستخدام، تغير نظام هذا العلاج بشكل كبير، لكنه لا يزال يعتبر المعيار الذهبي في علاج مرض الذئبة. ومع ذلك، فإن له العديد من الآثار الجانبية الشديدة، ولهذا السبب لا ينصح به لبعض مجموعات المرضى، مثل الأشخاص الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن التحكم فيه بشكل جيد والالتهابات الجهازية. على وجه الخصوص، قد يصاب المريض باضطرابات التمثيل الغذائي وتغيرات في السلوك.

عندما يتم تحقيق مغفرة، وعادة ما يوصف الأدوية المضادة للملارياوالتي تم استخدامها بنجاح لفترة طويلة لعلاج المرضى الذين يعانون من آفات الجهاز العضلي الهيكلي والجلد. فعل هيدروكسي كلوروكين، على سبيل المثال، أحد أفضل المواد المعروفة في هذه المجموعة، يتم تفسيره من خلال حقيقة أنه يمنع إنتاج IFN-α. يؤدي استخدامه إلى تقليل نشاط المرض على المدى الطويل، ويقلل من تلف الأعضاء والأنسجة، ويحسن نتائج الحمل. بالإضافة إلى ذلك، يقلل الدواء من خطر تجلط الدم - وهذا مهم للغاية بالنظر إلى المضاعفات التي تنشأ في نظام القلب والأوعية الدموية. وبالتالي، يوصى باستخدام الأدوية المضادة للملاريا لجميع المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ومع ذلك، هناك أيضًا ذبابة في المرهم. في حالات نادرة، يتطور اعتلال الشبكية استجابة لهذا العلاج، والمرضى الذين يعانون من أمراض الكلى الشديدة أو تليف كبدىمعرضون لخطر التأثيرات السامة المرتبطة بهيدروكسي كلوروكين.

يستخدم في علاج مرض الذئبة وأحدثها، المخدرات المستهدفة(الشكل 5). تستهدف التطورات الأكثر تقدمًا الخلايا البائية: الأجسام المضادة ريتوكسيماب وبيليموماب.

الشكل 5. الأدوية البيولوجية في علاج مرض الذئبة الحمراء.يتراكم حطام الخلايا المبرمج و/أو النخرية في جسم الإنسان، على سبيل المثال، بسبب العدوى الفيروسية والتعرض للأشعة فوق البنفسجية. هذه "القمامة" يمكن أن تلتقطها الخلايا الجذعية ( العاصمة) ، وتتمثل مهمتها الرئيسية في تقديم المستضدات إلى الخلايا التائية والبائية. يكتسب الأخير القدرة على الاستجابة للمستضدات الذاتية المقدمة لهم من قبل البلدان النامية. هكذا يبدأ رد فعل المناعة الذاتية، ويبدأ تخليق الأجسام المضادة الذاتية. تتم حاليًا دراسة العديد من الأدوية البيولوجية - الأدوية التي تؤثر على تنظيم المكونات المناعية في الجسم. يتم استهداف جهاز المناعة الفطري أنيفرولوماب(الأجسام المضادة لمستقبلات IFN-α)، سيفاليمومابو رونتاليزوماب(الأجسام المضادة لـ IFN-α)، إنفليكسيمابو etanercept(الأجسام المضادة لعامل نخر الورم، TNF-α)، سيروكوماب(مكافحة IL-6) و توسيليزوماب(مستقبل مضاد لـ IL-6). أباتاسيبت (سم.نص)، بيلاتاسيبت, ايه ام جي-557و إيديك-131منع الجزيئات التكلفةية للخلايا التائية. فوستاماتينيبو R333- مثبطات التيروزين كيناز الطحالية ( سيك). يتم استهداف بروتينات غشاء الخلية B المختلفة ريتوكسيمابو أوفاتوموماب(الأجسام المضادة لـ CD20)، إبراتوزوماب(مكافحة CD22) و بليناتوموماب(مضاد لـ CD19)، والذي يمنع أيضًا مستقبلات خلايا البلازما ( الكمبيوتر). بيليموماب (سم.النص) كتل النموذج القابل للذوبان باف، tabalumab و blisibimod عبارة عن جزيئات قابلة للذوبان ومرتبطة بغشاء باف، أ

الهدف المحتمل الآخر للعلاج المضاد لمرض الذئبة هو الإنترفيرون من النوع الأول، والذي تمت مناقشته أعلاه. بعض الأجسام المضادة لـ IFN-αلقد أظهرت بالفعل نتائج واعدة في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. ويجري الآن التخطيط للمرحلة التالية الثالثة من اختباراتهم.

ومن بين الأدوية التي تتم حاليًا دراسة فعاليتها في مرض الذئبة الحمراء (SLE) تجدر الإشارة إليها abatacept. فهو يمنع التفاعلات المحاكاة بين الخلايا التائية والبائية، وبالتالي يستعيد التحمل المناعي.

أخيرًا، يتم تطوير واختبار العديد من الأدوية المضادة للسيتوكينات، على سبيل المثال. etanerceptو إنفليكسيماب- أجسام مضادة محددة لعامل نخر الورم TNF-α.

خاتمة

لا تزال الذئبة الحمامية الجهازية تشكل تحديًا كبيرًا للمريض، وتحديًا للطبيب، ومجالًا غير مستكشف بعد بالنسبة للعالم. ومع ذلك، لا ينبغي لنا أن نقتصر على الجانب الطبي من هذه القضية. يوفر هذا المرض مجالا كبيرا للابتكار الاجتماعي، حيث لا يحتاج المريض فقط الرعاية الطبية، بل أيضًا في أنواع مختلفةالدعم، بما في ذلك النفسي. وبالتالي تحسين أساليب تقديم المعلومات المتخصصة تطبيقات الهاتف الجوالتعمل المنصات التي تحتوي على معلومات يمكن الوصول إليها على تحسين نوعية حياة الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء بشكل كبير.

إنهم يساعدون كثيرًا في هذا الأمر منظمات المرضى - الجمعيات العامةالأشخاص الذين يعانون من بعض الأمراض وأقاربهم. على سبيل المثال، مؤسسة الذئبة الأمريكية مشهورة جدًا. تهدف أنشطة هذه المنظمة إلى تحسين نوعية حياة الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض الذئبة الحمراء من خلال البرامج الخاصة والبحث والتعليم والدعم والمساعدة. وتشمل أهدافها الأساسية تقليل الوقت اللازم للتشخيص، وتزويد المرضى بعلاج آمن وفعال، وزيادة إمكانية الحصول على العلاج والرعاية. وبالإضافة إلى ذلك، تؤكد المنظمة على أهمية التدريب العاملين في المجال الطبيوتوصيل المخاوف إلى المسؤولين الحكوميين ورفع الوعي الاجتماعي بشأن الذئبة الحمامية الجهازية.

العبء العالمي لمرض الذئبة الحمراء: الانتشار والتفاوتات الصحية والأثر الاجتماعي والاقتصادي. نات ريف روماتول. 12 , 605-620;

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض من أكثر الأمراض تعقيدًا ولا يزال أصل الكلمة غير واضح، ويُصنف على أنه مجموعة من أمراض المناعة الذاتية. أحد المتغيرات في مسار الذئبة الحمامية هو مرض ليبمان ساكس، حيث يتضرر القلب، ولكن بشكل عام المظاهر السريرية للمرض هي نفسها. المرض له اختلافات بين الجنسين، والتي تفسرها السمات الهيكلية المميزة للجسم الأنثوي. مجموعة الخطر الرئيسية هي النساء. لحماية نفسك من الأمراض، يجب أن تعرف العوامل الرئيسية التي تساهم في حدوث المرض.

يصعب على المتخصصين تحديد سبب محدد يفسر تطور مرض الذئبة. من الناحية النظرية، من الممكن تحديد الاستعداد الوراثي والاضطرابات الهرمونية في الجسم كأحد الأسباب الجذرية الرئيسية لمرض الذئبة الجهازية. ومع ذلك، فإن مجموعة من العوامل المحددة يمكن أن تؤثر أيضًا على تكوين المرض.

العوامل المحتملة التي تثير الذئبة الحمامية

أسباب الذئبة الحمامية عند النساء

من المستحيل تحديد الأسباب التي تفسر تكرار حدوث هذا المرض لدى النساء بشكل موثوق، لأن العلماء لم يدرسوا بشكل كامل أصل المرض. على الرغم من ذلك، تم تحديد عدد من العوامل التي تؤهب لتطور مرض الذئبة:

1. زيارة مقصورة التشمس الاصطناعي بانتظام متزايد والبقاء في ضوء الشمس المفتوح.
2. فترة الحمل وبعد الولادة.
3. المواقف العصيبة التي تحدث بانتظام معين (تؤدي إلى اضطرابات هرمونية).

انتباه!بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يتأثر مظهر مرض الذئبة لدى النساء برد فعل تحسسي من الجسم تجاه بعض العناصر منتجات الطعاموالبيئة غير المواتية والاستعداد الوراثي.

أسباب الذئبة الحمامية عند الرجال

هناك عدد أقل من الأسباب الجذرية التي تفسر تطور مرض الذئبة لدى الرجال، لكن طبيعتها تشبه العوامل المسببة للمرض لدى النساء - عدم الاستقرار الهرموني في الجسم، والإصابة المتكررة المواقف العصيبة. إذن فقد ثبت ذلك جسم الذكرعرضة للإصابة بالذئبة الحمامية عندما تنخفض مستويات هرمون التستوستيرون وترتفع مستويات البرولاكتين. وبالإضافة إلى هذه الأسباب ينبغي إضافة جميع العوامل العامة المذكورة أعلاه والتي تؤهب للإصابة بالمرض، بغض النظر عن الفروق بين الجنسين.

انه مهم!قد يختلف مسار المرض لدى الرجال عن الأعراض لدى النساء، حيث تتأثر أجهزة الجسم المختلفة. وفقا للإحصاءات، فإن المفاصل تالفة. ومن المميز أنه عند الرجال، على خلفية علم الأمراض، تتطور أمراض إضافية، مثل التهاب الكلية والتهاب الأوعية الدموية واضطرابات الدم.

المجموعات المعرضة للخطر

1. وجود مرض مزمن معدي.
2. متلازمة نقص المناعة.
3. الأضرار التي لحقت الجلد عن طريق التهاب الجلد من مختلف الطبيعة.
4. ARVI المتكرر.
5. وجود العادات السيئة.
6. الاختلالات الهرمونية.
7. الإفراط في الأشعة فوق البنفسجية.
8. أمراض نظام الغدد الصماء.
9. فترة الحمل، وفترة ما بعد الولادة.

كيف يتطور المرض

متى وظائف الحمايةتنخفض المناعة في الجسم السليم، ويزداد خطر تنشيط الأجسام المضادة الموجهة ضد خلايا الجسم. وبناءً على ذلك، يبدأ الجهاز المناعي في إدراك الأعضاء الداخلية وجميع هياكل الأنسجة في الجسم الهيئات الأجنبيةونتيجة لذلك، يتم تنشيط برنامج التدمير الذاتي في الجسم، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض النموذجية.

تؤدي الطبيعة المسببة للأمراض لرد فعل الجسم هذا إلى تطور عمليات التهابية مختلفة تبدأ في تدمير الخلايا السليمة.

مرجع!بشكل رئيسي، في مرض الذئبة المرضية، تتأثر الأوعية الدموية وهياكل الأنسجة الضامة.

تؤدي العملية المرضية التي تحدث تحت تأثير الذئبة الحمامية إلى انتهاك سلامة الجلد في المقام الأول. في المناطق التي يتم فيها توطين الآفة، يتم تقليل الدورة الدموية. يؤدي تطور المرض إلى حقيقة أن الجلد لا يعاني فحسب، بل الأعضاء الداخلية أيضًا.

علامات الأعراض

تعتمد أعراض المرض بشكل مباشر على موقع الآفة وشدة المرض. يسلط الضوء على الخبراء علامات عامة- تأكيد التشخيص:

• الشعور المستمر بالضيق والضعف.
• انحرافات عن درجة الحرارة العادية، وأحيانا حمى.
• لو اي الأمراض المزمنةفيشتد مسارهم؛
• يتأثر الجلد ببقع حمراء متقشرة.

المراحل الأولية من علم الأمراض لا تختلف في الأعراض الواضحة، ومع ذلك، يمكن ملاحظة فترات التفاقم، تليها مغفرة. مثل هذه المظاهر للمرض خطيرة للغاية، ويخطئ المريض، معتبرا عدم وجود أعراض بمثابة انتعاش، وبالتالي لا يطلب المساعدة المختصة من الطبيب. ونتيجة لذلك، تتأثر جميع أجهزة الجسم تدريجيًا. تحت تأثير العوامل المهيجة، يتقدم المرض بسرعة ويتجلى بأعراض أكثر شدة. مسار المرض في هذه الحالة يصبح أكثر تعقيدا.

أعراض متأخرة

بعد سنوات من تطور المرض، يمكن ملاحظة أعراض مختلفة. على سبيل المثال، قد تتضرر الأعضاء المكونة للدم. لا يتم استبعاد المظاهر العضوية المتعددة، والتي تشمل التغييرات التالية:

1. عملية التهابية تؤثر على الكلى.
2. اضطرابات في نشاط الدماغ والجهاز العصبي المركزي (مما يؤدي إلى ذهان، صداع متكرر، مشاكل في الذاكرة، دوخة، تشنجات).
3. العمليات الالتهابية للأوعية الدموية (يتم تشخيص التهاب الأوعية الدموية).
4. الأمراض المرتبطة بالدم (علامات فقر الدم، جلطات الدم).
5. أمراض القلب (علامات التهاب عضلة القلب أو التهاب التامور).
6. العمليات الالتهابية التي تؤثر على الرئتين (تسبب الالتهاب الرئوي).

بحرص!وفي حالة ظهور بعض هذه الأعراض يجب التوجه بشكل عاجل إلى الطبيب المختص. الذئبة الحمامية مرض خطير إلى حد ما، وبالتالي يتطلب علاجا عاجلا. العلاج الذاتي ممنوع منعا باتا.

كيف تتم عملية العلاج؟

بعد إجراء فحص مفصل من خلال الفحص المناعي والتشخيص الانارة، يتم إنشاء تشخيص دقيق. للفهم الكامل الصورة السريريةمن الضروري فحص جميع الأعضاء الداخلية. ثم يقوم الأخصائي بتوجيه كافة الإجراءات للقضاء على العدوى المزمنة.

يتضمن نظام العلاج التقريبي التلاعبات التالية:

1. إدارة أدوية الكينولين (على سبيل المثال، بلاكينول).
2. استخدام أدوية الكورتيكوستيرويد بجرعات صغيرة (ديكساميثازون).
3. تناول مجمعات الفيتامينات المعدنية (خاصة فيتامينات ب).
4. تناول حمض النيكوتينيك.
5. استخدام الأدوية التصحيحية المناعية (تاكتيفين).
6. العلاج الخارجي، والذي يتضمن الحقن عن طريق الجلد. يمكنك استخدام Hingamin لهذا الغرض.
7. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي استخدام المراهم الخارجية ذات طبيعة الكورتيكوستيرويد (سينالار).
8. تتطلب المظاهر الجلدية التقرحية استخدام المراهم ذات الأساس المضاد الحيوي والمطهرات المختلفة (أوكسيكورت).

يرجى ملاحظة أنه يجب علاج الذئبة الحمامية في المستشفى. في هذه الحالة، سيكون مسار العلاج طويلًا جدًا ومستمرًا. يتكون العلاج من اتجاهين: الأول يهدف إلى القضاء شكل حادالمظاهر والأعراض الشديدة، والثاني هو قمع المرض ككل.

تفاصيل أكثر عن المرض تجدونها في الفيديو.

فيديو- معلومات عن مرض الذئبة الحمامية

فيديو - الذئبة الحمامية: طرق العدوى، التشخيص، العواقب، متوسط ​​العمر المتوقع

– مرض خطير يعتبر فيه الجهاز المناعي لدى الشخص خلايا جسمه غريبة. هذا المرض فظيع لمضاعفاته.تتأثر جميع الأعضاء تقريبًا بالمرض، ولكن الأكثر خطورة هي الجهاز العضلي الهيكلي والكلى (التهاب المفاصل الذئبي والتهاب الكلية).

أسباب الذئبة الحمامية الجهازية

يعود تاريخ اسم هذا المرض إلى الأوقات التي لم تكن فيها هجمات الذئاب على الناس غير شائعة، وخاصة على سائقي سيارات الأجرة والحافلات. في الوقت نفسه، حاول المفترس أن يعض جزءا غير محمي من الجسم، في أغلب الأحيان الوجه - الأنف والخدين. وكما هو معروف فإن أحد أعراض واضحةالمرض هو ما يسمى فراشة الذئبة– بقع وردية زاهية تؤثر على بشرة الوجه.

توصل الخبراء إلى استنتاج مفاده أن النساء أكثر عرضة للإصابة بمرض المناعة الذاتية: 85 - 90٪ من حالات المرض تحدث عند الجنس العادل. في أغلب الأحيان، يصبح مرض الذئبة محسوسًا في الفئة العمرية من 14 إلى 25 عامًا.

لماذا يحدث الذئبة الحمامية الجهازية،لا يزال الأمر غير واضح تمامًا. لكن العلماء ما زالوا قادرين على اكتشاف بعض الأنماط.

• لقد ثبت أن الأشخاص الذين يضطرون، لأسباب مختلفة، إلى قضاء الكثير من الوقت في ظروف غير مواتية، يصابون بالمرض في كثير من الأحيان. ظروف درجة الحرارة(البرد والحرارة).
• الوراثة ليست سبب المرض، لكن العلماء يشيرون إلى أن أقارب الشخص المريض معرضون للخطر.
• تظهر بعض الدراسات ذلك الذئبة الحمامية الجهازية– هذه هي الاستجابة المناعية للعديد من التهيجات (الالتهابات والكائنات الحية الدقيقة والفيروسات). وبالتالي، فإن الاضطرابات في عمل الجهاز المناعي لا تحدث عن طريق الصدفة، ولكن مع تأثير سلبي مستمر على الجسم. ونتيجة لذلك، تبدأ خلايا وأنسجة الجسم في المعاناة.
• هناك افتراض بأن بعض المركبات الكيميائية يمكن أن تسبب المرض.

هناك عوامل يمكن أن تؤدي إلى تفاقم مرض موجود:

• الكحول والتدخين لهما تأثير ضار على الجسم بأكمله بشكل عام وعلى نظام القلب والأوعية الدموية بشكل خاص، وهو بالفعل يعاني من مرض الذئبة.
• تناول الأدوية التي تحتوي على جرعات كبيرة من الهرمونات الجنسية يمكن أن يسبب تفاقم المرض لدى النساء.

الذئبة الحمامية الجهازية - آلية تطور المرض

آلية تطور المرض لا تزال غير مفهومة تماما. من الصعب تصديق أن جهاز المناعة، الذي من المفترض أن يحمي جسمنا، يبدأ بمهاجمته. ووفقا للعلماء، يحدث المرض عندما تفشل الوظيفة التنظيمية للجسم، ونتيجة لذلك تصبح أنواع معينة من الخلايا الليمفاوية مفرطة النشاط وتساهم في تكوين المجمعات المناعية(جزيئات البروتين الكبيرة).

تبدأ المجمعات المناعية بالانتشار في جميع أنحاء الجسم، وتخترق مختلف الأعضاء والأوعية الصغيرة، ولهذا سمي المرض النظامية.

تلتصق هذه الجزيئات بالأنسجة ثم تبدأ بالتحرر منها. الانزيمات العدوانية. ولكونها طبيعية، فإن هذه المواد تكون محاطة بكبسولات دقيقة وليست خطرة. لكن الإنزيمات الحرة غير المغلفة تبدأ في تدمير أنسجة الجسم السليمة. ترتبط هذه العملية بظهور العديد من الأعراض.

الأعراض الرئيسية للذئبة الحمامية الجهازية

تنتشر المجمعات المناعية الضارة في جميع أنحاء الجسم من خلال مجرى الدم، لذلك يمكن أن يتأثر أي عضو. ومع ذلك، لا يربط الشخص الأعراض الأولى التي تظهر بهذا مرض خطير، كيف الذئبة الحمامية الجهازيةلأنها من سمات العديد من الأمراض. لذلك تظهر العلامات التالية أولاً:

• زيادة غير مبررة في درجة الحرارة.
• قشعريرة وآلام في العضلات، والتعب.
• الضعف والصداع المتكرر.

تظهر لاحقًا أعراض أخرى مرتبطة بتلف عضو أو نظام آخر.

• من الأعراض الواضحة لمرض الذئبة ما يسمى بذئبة الفراشة - ظهور الطفح الجلدي واحتقان الدم(فيض الأوعية الدموية) في منطقة عظام الخد والأنف. في الواقع، تظهر هذه العلامة للمرض فقط في 45-50% من المرضى؛
• قد يظهر الطفح الجلدي على أجزاء أخرى من الجسم: الذراعين والمعدة.
• من الأعراض الأخرى تساقط الشعر الجزئي.
• الآفات التقرحية للأغشية المخاطية.
• ظهور القرح الغذائية.

آفات الجهاز العضلي الهيكلي

ويعاني في كثير من الأحيان أكثر من الأنسجة الأخرى في هذا الاضطراب. يشكو معظم المرضى من الأعراض التالية.

• أحاسيس مؤلمة في المفاصل. لاحظ أن المرض غالبًا ما يصيب الصغار. هناك آفات في المفاصل المتناظرة المقترنة.
• التهاب المفاصل الذئبي، رغم التشابه معه، يختلف عنه في أنه لا يسبب الدمار أنسجة العظام.
• يصاب حوالي 1 من كل 5 مرضى بتشوه في المفصل المصاب. هذا المرض لا رجعة فيه ولا يمكن علاجه إلا جراحيا.
• عند الرجال المصابين بمرض الذئبة الجهازية، يحدث الالتهاب غالبًا في المنطقة المصابة العجزي الحرقفيمشترك متلازمة الألميحدث في منطقة العصعص والعجز. يمكن أن يكون الألم دائمًا أو مؤقتًا (بعد النشاط البدني).

أضرار نظام القلب والأوعية الدموية

في حوالي نصف المرضى، يكشف اختبار الدم فقر الدم، وكذلك نقص الكريات البيض ونقص الصفيحات. في بعض الأحيان يؤدي هذا إلى العلاج من الإدمانالأمراض.

• أثناء الفحص، قد يتبين أن المريض يعاني من التهاب التامور أو التهاب الشغاف أو التهاب عضلة القلب الذي نشأ دون سبب واضح. لم يتم الكشف عن أي إصابات مصاحبة يمكن أن تؤدي إلى تلف أنسجة القلب.
• إذا لم يتم تشخيص المرض في الوقت المناسب، ففي معظم الحالات تتضرر صمامات القلب التاجية وثلاثية الشرفات.
• بجانب، الذئبة الحمامية الجهازيةهو عامل خطر لتطور تصلب الشرايين، مثل الأمراض الجهازية الأخرى.
• ظهور خلايا الذئبة (خلايا LE) في الدم. هذه هي الكريات البيض المعدلة المعرضة للجلوبيولين المناعي. توضح هذه الظاهرة بوضوح الفرضية القائلة بأن خلايا الجهاز المناعي تدمر أنسجة الجسم الأخرى، ظنا منها أنها غريبة.

تلف الكلى

• في الحالات الحادة وتحت الحادة الذئبةيحدث مرض التهابي في الكلى يسمى التهاب الكلية الذئبي، أو التهاب الكلية الذئبة. في الوقت نفسه، يبدأ ترسب الفيبرين وتكوين جلطات الدم الهيالينية في أنسجة الكلى. إذا لم يتم العلاج في الوقت المناسب، انخفاض حادوظيفة الكلى.
• مظهر آخر للمرض هو بول دموي(وجود دم في البول) غير مصحوب بألم ولا يزعج المريض.

إذا تم اكتشاف المرض وعلاجه في الوقت المناسب، يتطور الفشل الكلوي الحاد في حوالي 5٪ من الحالات.

آفات الجهاز العصبي

• إذا لم يبدأ العلاج في الوقت المناسب، فإنه يمكن أن يسبب اضطرابات شديدة في الجهاز العصبي في شكل نوبات، واضطرابات حسية، واعتلال الدماغ والتهاب الأوعية الدماغية. مثل هذه التغييرات مستمرة ويصعب علاجها.
• الأعراض التي تتجلى في نظام المكونة للدم. ظهور خلايا الذئبة (خلايا LE) في الدم. الخلايا LE هي خلايا دم بيضاء تحتوي على نواة الخلايا الأخرى. وتوضح هذه الظاهرة بوضوح كيف تقوم خلايا الجهاز المناعي بتدمير أنسجة الجسم الأخرى، ظنا منها أنها غريبة.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

إذا تم تشخيص الشخص في نفس الوقت 4 علامات المرض، يتم تشخيصه: الذئبة الحمامية الجهازية.فيما يلي قائمة بالأعراض الرئيسية التي يتم تحليلها أثناء التشخيص.

• ظهور الذئبة الفراشية والطفح الجلدي في عظام الخد؛
• زيادة حساسية الجلد للتعرض لأشعة الشمس (احمرار، طفح جلدي)؛
• تقرحات على الأغشية المخاطية للأنف والفم.
• التهاب اثنين أو أكثر من المفاصل (التهاب المفاصل) دون تلف العظام.
• التهاب الأغشية المصلية (ذات الجنب، التهاب التامور)؛
• البروتين في البول (أكثر من 0.5 غرام)؛
• خلل في الجهاز العصبي المركزي (التشنجات، الذهان، وما إلى ذلك)؛
• وجدت في فحص الدم محتوى منخفضالكريات البيض والصفائح الدموية.
• تم اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي الخاص بالفرد.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون مفهوما أن هذا المرض لا يمكن علاجه في أي فترة زمنية محددة أو بمساعدة الجراحة. ومع ذلك، يتم إجراء هذا التشخيص مدى الحياة الذئبة الحمامية الجهازية- ليست جملة. سيساعد التشخيص في الوقت المناسب والعلاج الموصوف بشكل صحيح على تجنب التفاقم ويسمح لك بعيش حياة كاملة. وفي نفس الوقت هناك حالة مهمة– لا يمكنك أن تكون في الشمس المفتوحة.

يتم استخدام أدوية مختلفة في علاج الذئبة الحمامية الجهازية.

• الجلايكورتيكويدات. أولاً، يتم وصف جرعة كبيرة من الدواء لتخفيف التفاقم، وبعد ذلك يقوم الطبيب بتقليل الجرعة. يتم ذلك لتقليل القوة أثر جانبيمما له تأثير ضار على عدد من الأعضاء.
• تثبيط الخلايا – إزالة أعراض المرض بسرعة (دورات قصيرة)؛
• إزالة السموم من خارج الجسم – تنقية الدم من المجمعات المناعية من خلال نقل الدم.
• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود. هذه الأدوية ليست مناسبة للاستخدام على المدى الطويل لأنها تضر بنظام القلب والأوعية الدموية وتقلل من إنتاج هرمون التستوستيرون.

مساعدة كبيرة مع علاج معقدسيتم توفير المرض عن طريق دواء يتضمن المكون الطبيعي- طائرة بدون طيار. يساعد المجمع الحيوي على تقوية دفاعات الجسم والتعامل مع هذا المرض المعقد. فعال بشكل خاص في الحالات التي يتأثر فيها الجلد.

العلاجات الطبيعية لمضاعفات مرض الذئبة

العلاج مطلوب الأمراض المصاحبةوالمضاعفات - على سبيل المثال، التهاب الكلية الذئبي. من الضروري مراقبة حالة الكلى باستمرار، لأن هذا المرض يحتل المرتبة الأولى في حالات الوفاة في الذئبة الحمامية الجهازية.

نفس القدر من الأهمية هو العلاج في الوقت المناسب لالتهاب المفاصل الذئبة وأمراض القلب. وفي هذا الصدد، المخدرات مثل الهندباء Pو زائد.

الهندباء Pهو واقي غضروفي طبيعي يحمي المفاصل من التدمير، ويعيد أنسجة الغضروف، ويساعد أيضًا على خفض مستويات الكوليسترول في الدم. يساعد الدواء أيضًا على إزالة السموم من الجسم.

ديهيدروكيرسيتين زائد– يحسن دوران الأوعية الدقيقة في الدم، ويزيل الكولسترول الضار، ويقوي جدران الأوعية الدموية، مما يجعلها أكثر مرونة.

هو مرض مناعي ذاتي خطير وخطير بسبب مضاعفاته. لا تيأس، لأن مثل هذا التشخيص ليس حكما بالإعدام. التشخيص في الوقت المناسب و العلاج الصحيحسوف تساعدك على تجنب التفاقم. كن بصحة جيدة!

من المفيد أن تعرف:

حول أمراض المفاصل

لا أحد يفكر في كيفية تجنب الألم في المفاصل - لم يضرب الرعد، لماذا تثبيت مانعة الصواعق. وفي الوقت نفسه، فإن الألم المفصلي - وهو اسم هذا النوع من الألم - يصيب نصف الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن الأربعين، و90% ممن تزيد أعمارهم عن السبعين. لذا فإن الوقاية من آلام المفاصل أمر يستحق الاهتمام، حتى لو كنت...