تصلب الجلد: الأسباب والأنواع والصور والأعراض والعلاج. توصيات لعلاج تصلب الجلد الجهازي والبؤري عند الأطفال بالصورة

الأمراض المنتشرة النسيج الضامتحتل مكانة رائدة بين أمراض الأطفال. يعد تصلب الجلد من أكثر العمليات شيوعًا. تم العثور عليها في 40 حالة لكل 100،000 نسمة. علاوة على ذلك ، يتم تسجيل المرض عند الفتيات بمعدل 3 مرات تقريبًا أكثر من الأولاد. على الرغم من أن تصلب الجلد غالبًا ما يُلاحظ عند الأطفال ، حتى عند الأطفال حديثي الولادة ، إلا أنه منتشر أيضًا بين البالغين.

تم العثور على أول ذكر لهذا المرض في سجلات الأطباء اليونانيين القدماء. يرتبط تصلب الجلد بتلف النسيج الضام ، الذي يعاني من التنكس الليفي ، وتتغير أوعيته كما هو الحال في التهاب باطنة الشريان الطمس. هناك عدة أنواع رئيسية من هذه العملية المرضية:

• نظامي أو معمم
• بؤري أو منعزل.

يحتوي النموذج الأخير على نوعين فرعيين:

• الترسبات؛
• خطي؛
• مرض البقع البيضاء
• باسيني بيريني atrophoderma مجهول السبب.

تصلب الجلد اللويحي أيضًا له فئات فرعية خاصة به:

• إندوراتيفنو - ضامر.
• سطح أو "أرجواني" ؛
• الجدرة
• معقود
• فقاعي.
• المعممة.

ينقسم النوع الخطي إلى:

• صابر.
• مثل الشريط؛
• نطاقي الشكل.

يعاني الأطفال الصغار في الغالب من شكل محدود من تصلب الجلد. نظرًا لأن العمليات المرضية في جسم الطفل تميل إلى التقدم ، يمكن أن يتحول هذا النوع أيضًا إلى نوع منهجي. التركيز المعزول هو موقع التهاب مزمن مع آفات ضارة ليفية في الجلد والأغشية المخاطية. تشير الإحصاءات إلى ذلك السنوات الاخيرةأدى إلى زيادة المرض عند الأطفال.

الأسباب

ما هو العامل المسبب لتطور تصلب الجلد غير معروف حاليًا. هناك نوعان من الفرضيات بخصوص العوامل المسببة لحدوث هذه العملية - المناعة والأوعية الدموية. وفقًا للأول ، يبدأ الكولاجين في مهاجمة الأجسام المضادة الخاصة به. يحدث التحصين الذاتي. والثاني يدعي أن علم الأمراض ناتج عن الخلايا البطانية المشوهة.

هناك رأي آخر - يتطور تصلب الجلد عند الأطفال تحت تأثير كلا العاملين. لا تستبعد الطبيعة الجينية للعملية. في هذا الصدد ، تشير بعض المصادر إلى تصلب الجلد إلى أمراض متعددة العوامل. لذا ، يجب التخطيط للحمل. تقدم مراكز الاستشارة الوراثية خدمات لتحديد الأمراض الوراثية المحتملة. يجب أن تعرف المرأة الحامل كيفية مساعدة طفلها في المستقبل.

الفرضية التي عفا عليها الزمن بشأن الطبيعة المعدية للمرض ليست ذات صلة اليوم. عصا كوخ ، اللولبية الشاحبة ، المكورات الحبيبية كانت بريئة في حدوث هذا المرض. وعلى الرغم من اعتبار نظرية الفيروس بجدية ، لم يتم تحديد العامل الممرض مطلقًا.

طريقة تطور المرض

تعتبر عملية تغيرات النسيج الضام في تصلب الجلد معقدة للغاية. يتكون من تأثير العوامل التالية:

• تلف الأوعية الدموية ، مع المشاركة في عملية الشرايين الصغيرة الموجودة في الجلد والكلى والرئتين والقلب والجهاز الهضمي. تولد من جديد بسبب تضخم والتليف والتصلب. يؤدي هذا إلى زيادة سماكة بطانة الوعاء الدموي ، وتضييقها ، ونتيجة لذلك ، ضعف تدفق الدم مع ظهور متلازمة رينود - وهي واحدة من أولى علامات المرض. يؤدي تطور العملية إلى نمو الأوعية المعيبة ونقص التروية المزمنة ، على التوالي ؛
• البطانية - يمكن رؤية هذه التغييرات في مصل الدم عند ظهور إنزيم جرانزيم A ، مما يؤدي إلى إتلاف الغشاء القاعدي للأوعية ؛
• التشنج المرتبط بالتشنج الوعائي بسبب تأثير المواد الفعالة في الأوعية ؛
• عصبي ، حيث تتأثر الألياف الحسية. في الوقت نفسه ، هناك نقص في الببتيدات العصبية ، مما يؤدي أيضًا إلى الانكماش المنعكس. تظهر اختبارات الدم زيادة العامل الثامنتجلط الدم؛
• مناعة - واحدة من المحرضين الرئيسيين لتصلب الجلد ، وفقا للعلماء. تم العثور على الغالبية العظمى من المرضى لديهم أجسام مضادة ذاتية ، وكذلك الخلايا الليمفاوية CD4 ومستويات عالية من IL-2.
• التمثيل الغذائي مع خلل في الخلايا الليفية. في تصلب الجلد ، فإنها تنتج كمية كبيرة من الكولاجين ، مما يؤدي إلى سماكة الجلد والالتصاق بالأنسجة المحيطة.

صورة الأعراض

تعتمد أعراض المرض على شكل العملية المرضية. تختلف علامات تصلب الجلد البؤري عن علامات التصلب الجهازي. لذلك ، يتميز نوع البلاك بظهور لويحات حمامية زهرية صفراء على الجلد. بمرور الوقت ، يصبح سطحها صلبًا وشمعيًا ، واللون يشبه العاج. وأحيانًا توجد حافة أرجوانية حول المحيط. تتمركز هذه اللويحات بشكل رئيسي في البطن والأطراف العلوية والسفلية.

مع الشكل الخطي من تصلب الجلد البؤري عند الأطفال ، تظهر نفس التغييرات كما في الشكل السابق. ومع ذلك ، بمرور الوقت ، أصبحت مشابهة لنطاق عريض. وأصبحت مشابهة للتكوين الخطي لنوع "ضربة السيف". يميل هذا النوع إلى الانتشار في الأنسجة العميقة. لذلك ، هناك المزيد من التشوهات.

غالبًا ما يصاحب تصلب الجلد المعزول متلازمة رينود. يتم الجمع بين الآفات الجلدية والتهاب الشرايين. الشكل الجهازي للمرض نادر عند الأطفال. علاماتها:

• تنمل في الأطراف والوجه.
• قلة الحساسية ، حتى الخدر.
• حُمى؛
• تصلب الأصابع واليدين والمفاصل.
• انخفاض في وزن الجسم.

بعد فترة من الوقت ، تظهر الآفات المنتشرة لجميع تماسك الجلد ، تظهر توسع الشعريات والتكلسات. غالبًا ما تكون الأهداف الأولى هي الوجه والذراعين والرقبة والبطن والصدر والساقين. يختلف تصلب الجلد المعمم عن تصلب الجلد البؤري عن طريق مشاركة الأعضاء الداخلية في علم الأمراض. هذا يعني أن التهاب المريء سوف يتطور في المريء المصاب ، وستكون حالة القلب معقدة بسبب التهاب التامور أو التهاب عضلة القلب.

التشخيص

الكشف عن تصلب الجلد في الوقت المناسب حالة مهمةإلى عن على علاج فعال. يمكن أن يستمر الشكل الجهازي بشكل خفي ، أي مخفيًا ، مما يعني أن المرض ليس خطيرًا فحسب ، بل إنه خبيث أيضًا. نظرًا لأن الأطفال في المراحل المبكرة من الحياة يمكن أن يصبحوا حاملين لهذه الحالة المرضية ، فمن المستحسن إجراء التشخيص مرة واحدة تقريبًا كل 3 سنوات.

تشير الدراسات المعملية لتصلب الجلد إلى ظهور:

• عامل الروماتويد؛
• مستويات عالية من خلايا الدم البيضاء والبروتين التفاعلي.
• الأجسام المضادة للنواة ، وكذلك مستضدات تصلب الجلد -70 ؛
• ارتفاع التتر من هيدروكسي برولين في الدم والبول ، مما يشير إلى داء الكولاجين.

بالإضافة إلى التحليل الكيميائي الحيوي ، يوصف للمرضى مخطط مناعي وخزعة من الجلد. هذه الطريقة لأخذ عينات الأنسجة المستهدفة للفحص هي المعيار الذهبي في تشخيص تصلب الجلد. العينة الناتجة تخضع للتحليل النسيجي. هذا يعطي نتيجة دقيقة 100٪.

تلعب الصورة السريرية أيضًا دورًا مهمًا في التشخيص. تظهر الإحصائيات أن معظم المرضى عملية مرضيةبدأت مع متلازمة الجلد. يعاني المرضى ذو الشكل الجهازي من اضطرابات في الأعضاء التالية:

• يمكن للقلب ، المسمى بمرض تصلب الجلد ، أن يجمع بين عيوب في التوصيل الأذيني البطيني وداخل البطين ، عدم انتظام دقات القلب الجيبي، عدم انتظام ضربات القلب ، تحول الفاصل S - T ؛
• تكتسب الرئتان نمطًا قصبيًا رئويًا محسنًا ، وهو شكل منتشر أو بؤري من التهاب الرئة ، وتكثف غشاء الجنب بين الفصين. يمكن الكشف عن الأكياس ، مما يعطي أنسجة الرئة مظهر "خلوي" ؛
• الجهاز الهضمي هو بؤرة الالتهاب مع تطور التهاب المعدة أو القولون ، ونى المريء والمعدة ، والتهاب المريء.
• تقلل الكلى من كفاءة عملها ، وقد تحدث بروتينية.

علاج او معاملة

يتمثل الخط الرئيسي للعلاج في الاستخدام المحلي للأدوية التي تعمل على تحسين دوران الأوعية الدقيقة:

• ديميكسيد.
• مرهم الهيبارين.

أو مزيج من هؤلاء. متلازمة رينود هي مؤشر لتعيين العوامل المضادة للصفيحات:

• أسبرين؛
• الدقات
• تحتوي على حمض النيكوتينيك.
• نيفيديبين.

مع تطور المرض ، هناك توصية بتناول الجلوكوكورتيكويد مثل D-Penicillamine و methotrexate. تلقى كريم "إيجالوهيت" ردود فعل إيجابية - وهو أحد مضادات الأكسدة التي لها خاصية الانتعاش ، وتعزيز التجدد ومنع ظهور الندبات على الجلد ، وكذلك تطبيعها. عمليات التمثيل الغذائي. بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، فإن العلاج الطبيعي فعال للغاية:

• التيارات الديناميكية لبرنارد ؛
• الموجات فوق الصوتية.
• الإنفاذ الحراري غير المباشر والمحلي ؛
• الرحلان الكهربائي والرحلان الصوتي مع الليديز والإكثيول ويوديد البوتاسيوم ؛
• تطبيق البارافين.
• الطين العلاجي
• حمامات الرادون والكبريتيد والصنوبريات وكبريتيد الهيدروجين ؛
• الأوزون.

ينصح المرضى أيضًا بالتدليك والتمارين العلاجية. تستجيب المراحل المبكرة من المرض بشكل جيد للعلاج بالوخز الدموي. تعتمد هذه الطريقة على إدخال الدم في نقاط خاصة. في السابق ، كان يخضع للتعديل ويصبح جهازًا مناعيًا. نتيجة لذلك ، يتم تقليل التعرض للمناعة الذاتية. من الأفضل عدم استخدام العلاج بالنباتات كعلاج وحيد. يجب أن يكون مع الدواء فقط.

التدابير الوقائية والتشخيص

لا توجد طرق محددة للوقاية من تصلب الجلد. ومع ذلك ، هناك تدابير موصى بها تكون بمثابة وقاية من المرض. وتشمل هذه:

• حماية الجلد من قضمة الصقيع والحروق والإصابات الأخرى ؛
• تقليل عامل الإجهاد.
• الاستشارة الوراثية عند محاولة الحمل.
• اطلب عناية طبية فورية إذا ظهرت أعراض مشبوهة.

وفقًا للإحصاءات ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لمرضى تصلب الجلد حوالي 70٪. لوحظ تشخيص غير موات في حالة:

• شكل معمم
• عمر المرضى فوق 45 سنة ؛
• المرض عند الرجال.
• مضاعفات في شكل تليف رئوي ، ارتفاع ضغط الدم ، عدم انتظام ضربات القلب ، تلف الكلى بعد 3 سنوات من بدء العملية ؛
• فقر الدم ، ارتفاع ESR ، بروتينية في بداية علم الأمراض.

يجب مراقبة جميع مرضى تصلب الجلد في المستوصف وفحصهم من قبل الطبيب خلال 3-6 أشهر. مثل التشخيصات المخبرية العامة و التحليل البيوكيميائيالدم والبول. كما يفحصون وظيفة التنفس الخارجي وتخطيط صدى القلب لاستبعاد الشكل الجهازي للعملية. يحتاج المرضى الذين يتناولون مواد مجمعة مثل الوارفارين إلى الحفاظ على مؤشر البروثرومبين تحت السيطرة.

معظم الأطفال المرضى لديهم توقعات مواتية لنتائج العملية. عادةً ما يأخذ مسار تصلب الجلد عند الفتيات طابعًا هادئًا حتى بداية الحيض ، أي حتى ليلة المراهقة. يمكن أن يحقق التشخيص المبكر والعلاج المعقد المناسب نتائج جيدة - استقرار العملية أو تراجعها. مما يعني الحياة المستقبليةالطفل مثل الكتاب المفتوح ، والتشخيص مثل تصلب الجلد لن يقلل من جودته.

فيديو

تصلب الجلد عند الأطفال- المرض الثاني من حيث تواتر حدوثه بين أمراض النسيج الضام المنتشر عند الأطفال ، وهو يعتمد على تلف النسيج الضام مع غلبة التليف وأمراض الأوعية الدموية من نوع التهاب باطنة الشريان الطمس.

يتم تسجيل هذا المرض في الطفولة في كثير من الأحيان عند الفتيات أكثر من الفتيان.

أنواع تصلب الجلد

• النظامية
• الارتكاز

الترسبات

خطي

ما الذي يثير / أسباب تصلب الجلد عند الأطفال:

سبب المرض اليوميبقى لغزا للباحثين. في تطور المرض ، يمكن أن تكون هناك آليتان: المناعة والأوعية الدموية. تتشكل الأجسام المضادة للكولاجين في المناعة نتيجة لعملية المناعة الذاتية الدورية ، والتي تحدث أيضًا في أمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى عند الأطفال والبالغين. إذا تحدثنا عن آلية الأوعية الدموية ، فإن الخلايا البطانية المتغيرة تلعب دورًا هنا. يقول الباحثون أيضًا أنه يمكن تطوير آليتين في وقت واحد.

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء تصلب الجلد عند الأطفال:

مع الشكل الجهازي لتصلب الجلد عند الأطفال ، يتشكل الكولاجين والبروتينات الأخرى من المادة بين الخلايا بشكل مفرط وترسب في الجلد والأعضاء الأخرى.

تلف الأوعية الدموية

يتطور التليف في الشكل الجهازي للمرض بعد هزيمة الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية للجلد والكلى ، الجهاز الهضميورئتي وقلب طفل. يحدث اضطراب في تدفق الدم ، وتحدث متلازمة رينود ، والتي تعتبر في معظم الحالات العلامة الأولى للمرض. بعد تلف البطانة والغشاء القاعدي ، تزداد سماكة البطانة وتضيق تجويف الأوعية الدموية وتضيقها.

تتطور الأعراض المذكورة أعلاه ، لأن عدد الأوعية الصغيرة يصبح أصغر. نتيجة لذلك ، يحدث إقفار مزمن في الجلد والأعضاء الداخلية. عند تنظير الشعيرات الدموية في طيات الظفر ، يتم تسجيل انخفاض في عدد الشعيرات الدموية ، وكذلك تمدد وتعرج الشعيرات الدموية المتبقية. تنمو الشعيرات الدموية غير المصابة ، يظهر توسع الشعيرات الدموية.

تلف بطانة الأوعية الدموية

في تصلب الجلد الجهازي ، يمكن أن يحدث الضرر البطاني بسبب عوامل مختلفة. في بعض الحالات ، يحتوي المصل على جرانزيم A-enzyme ، مما يؤدي إلى تلف الغشاء القاعدي للأوعية الدموية. في حالات أخرى ، يتلف المصل البطانة.

تشنج الأوعية الدموية

بعد ذلك ، يمكن أن تؤدي استعادة تدفق الدم إلى تشغيل آليات تؤدي إلى التليف وانسداد الأوعية الدموية. تلعب المواد الفعالة في الأوعية دورًا مهمًا في تطور تشنج الأوعية الدموية.

تلف الأعصاب الحسية

يؤدي هذا العامل أيضًا إلى تشنج الأوعية لأنه يسبب نقصًا في الببتيدات العصبية الموسعة للأوعية. في كثير من الحالات ، يصاحب تلف البطانة زيادة في مستوى عامل التخثر الثامن وعامل فون ويلبراند في مصل الدم.

اضطرابات المناعة في تصلب الجلد الجهازي

يلعب انتهاك المناعة الخلوية دورًا في تطور التليف في تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال. الدور الرئيسي ينتمي إلى T-helpers. مؤشر تنظيم المناعة في دم طفل مريض ، والذي تحدده نسبة الخلايا الليمفاوية CD4 و CD8 ، أعلى من المعدل الطبيعي.

في التسبب في المرض ، تلعب جزيئات الالتصاق دورًا يتوسط تفاعل الخلايا اللمفاوية التائية مع البطانة. في مصل الدم ، يرتفع مستوى IR-1 و TNF-a ، مما قد يشير إلى تنشيط الخلايا الوحيدة. إلى جانب مجموعة متنوعة من الوظائف الأخرى ، تتمتع هذه السيتوكينات بالقدرة على تنشيط الخلايا الليفية. يمكن أن يحدث تليف الجلد أيضًا بمشاركة الخلايا البدينة. في الأدمة ، تم العثور على محتوى متزايد منهم ، وحتى خارج الآفة. قد يكون أحد أسباب تحلل الخلايا البدينة هو تفاعلها مع الخلايا اللمفاوية التائية المنشطة.

مع تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال ، هناك اضطرابات ليس فقط في الخلايا ، ولكن أيضًا الحصانة الخلطية. تم العثور على الأجسام المضادة للنواة في الغالبية العظمى من المرضى في مصل الدم.

ضعف الخلايا الليفية

في زراعة الخلايا الليفية المعزولة من المناطق المصابة من الجلد للمرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي ، يستمر تكوين الكولاجين الزائد. في مرضى تصلب الجلد الجهازي ، الكولاجين النوع السابعتقع في جميع أنحاء سمك الأدمة ، وهذا ليس هو القاعدة. ويعتقد أن هذا هو سبب سماكة الجلد وتماسكه مع الأنسجة الموجودة في مستويات أعمق.

تحمل الأرومات الليفية ، الموجودة في المناطق المصابة وغير المتأثرة من جلد الطفل ، مستقبلات عامل نمو الصفائح الدموية ، وهي أيضًا ليست القاعدة. يعاني أكثر من 90٪ من مرضى تصلب الجلد الجهازي من تشوهات صبغية:

• الحلقة الكروموسومات
• شظايا لامركزية
• فواصل الكروماتيد

التشريح المرضي لتصلب الجلد الجهازي

جلد

في بداية المرض ، يزداد محتوى الخلايا الوحيدة والخلايا اللمفاوية التائية والخلايا البدينة والبلازما في الجلد. علاوة على ذلك ، تصبح البشرة أرق ، بالتوازي معها في الأدمة يتم سماكة حزم متجانسة من الكولاجين. تنمو في النسيج تحت الجلد ، مما يسبب التماسك مع الأنسجة الأساسية. ضمور الزوائد الجلدية ، وتختفي الأوتاد البينية من البشرة.

في الجهاز الهضمي ، لا يكون التليف واضحًا كما هو الحال في الجلد. يصبح الغشاء المخاطي للثلثين الأوسط والسفلي من المريء رقيقًا جدًا ، وتكون كمية الكولاجين في الطبقة المخاطية أعلى من الطبيعي. يتأثر الغشاء العضلي للمريء وأجزاء أخرى من الجهاز الهضمي. نتيجة لترقق الغشاء المخاطي ، تحدث القرحة. في المراحل المتأخرة من تصلب الجلد ، يحدث توسع في المناطق المصابة من الجهاز الهضمي.

رئتين

يظهر التليف الخلالي والشبكي المنتشر ، ويزيد تكاثر الظهارة القصبية ، ويزداد ثخانة جدران الألفيولي. يمكن أن يؤدي تمزق جدران الحويصلات الهوائية إلى ظهور الخراجات الصغيرة وانتفاخ الرئة الفقاعي.

الجهاز العضلي الهيكلي

تم العثور على الوذمة الزليلية إذا كان هناك التهاب المفاصل ، كما يتم اختراقها بواسطة الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. يترسب الفيبرين في سمك الغشاء الزليلي ، على سطحه ، على أغلفة الأوتار. في مراحل لاحقة من المرض ، قد يكون هناك تليف زليلي.

اعتلال عضلي

في الشكل الجهازي لتصلب الجلد ، يتجلى تسلل الخلايا الليمفاوية الخلالي وحول الأوعية الدموية ، وتنكس ألياف العضلات والتليف الخلالي. قد يكون هناك سماكة في جدران الشرايين ، وانخفاض في عدد الشعيرات الدموية.

قلب

في عضلة القلب ، يتم تسجيل تنكس الخلايا العضلية القلبية والتليف الخلالي ، وهو أكثر وضوحًا حول الأوعية. يتسبب تليف نظام التوصيل في القلب في حدوث انسداد في الأذين البطيني وعدم انتظام ضربات القلب.

الكلى

مع تصلب الجلد الجهازي ، يتأثر أكثر من 50٪ من الأطفال المرضى تقريبًا. يُظهر علم الأنسجة تضخمًا داخليًا للشرايين بين الفصوص ، ونخرًا ليفيًا في الكبيبات والشرايين الواردة ، وسماكة في الغشاء القاعدي الكبيبي. قد يكون هناك أيضًا تصلب كبيبات ونوبات قلبية صغيرة في قشرة الكلى. إذا كان الطفل المصاب بتصلب الجلد يعاني من متلازمة رينود ، فإن تدفق الدم الكلوي ينخفض.

أعضاء أخرى

في المرض قيد الدراسة ، يتأثر الكبد في حالات نادرة. لكن يمكن أن يحدث تليف الكبد الصفراوي الأولي. تليف الغدة الدرقيةيمكن أن يحدث على خلفية التهاب الغدة الدرقية اللمفاوي المزمن وفي غيابه.

أعراض تصلب الجلد عند الأطفال:

تصلب الجلد البؤري

بالنسبة لشكل اللويحات ، تظهر لويحات حمامية زهرية صفراء في وقت مبكر من المرض ، والتي تصبح فيما بعد آفات بؤرية - صلبة أو شمعية أو عاجية ، وقد يكون لها حافة أرجوانية. في أغلب الأحيان ، توجد هذه البؤر على الذراعين والساقين والجذع.

بالنسبة لتصلب الجلد الخطي في بداية المرض ، فإن نفس طبيعة التغيرات في الجلد (الموصوفة أعلاه) هي النموذجية. ولكن سرعان ما يظهر تكوين خطي. يبدو وكأنه شريط عريض ، غالبًا ما يقع على طول الحزمة الوعائية العصبية لأي من الأطراف. يمكن أن يظهر تصلب الجلد على الجبهة وفروة الرأس ، وهو ما يسمى "ضربة السيف". مع تصلب الجلد الخطي عند الأطفال ، لا يتأثر الجلد فحسب ، بل يتأثر أيضًا الأنسجة الموجودة تحته ، مما يتسبب في حدوث تشوهات كبيرة. إذا تأثر الوجه والرأس ، فقد يكون هناك التهاب القزحية و نوبات الصرعالطفل لديه.

بالإضافة إلى الآفات الجلدية ، قد يكون هناك أيضًا التهاب المفاصل مع تصلب الصباح ، وتقييد الحركة ، ولكن مع ظهور تغيرات التهابية لا تظهر. مع الشكل البؤري لتصلب الجلد ، قد يكون هناك متلازمة رينود.

تصلب الجلد الجهازي

يحدث هذا الشكل من المرض في مرحلة الطفولة في حالات نادرة للغاية. في البداية ، تظهر متلازمة رينود دائمًا لمدة شهرين إلى 3-4 سنوات. تشمل المظاهر الأخرى:

• تنمل الأطراف والجذع والوجه
• خدر
• "حمى غير معقولة" ، في البداية subfebrile
• تقفع الأصابع
• تصلب في اليدين
• انزعاج مشترك
• فقدان الوزن

بمرور الوقت ، تتطور آفة منتشرة لجميع أجزاء الجلد ، والتي قد تظهر فيها توسع الشعيرات وتكلسات تحت الجلد. أولا وقبل كل شيء ، في معظم الحالات ، يتأثر جلد الوجه واليدين ، ثم يغطي الرقبة والبطن والصدر والساقين. تتأثر الأعضاء الداخلية دائمًا تقريبًا. يحدث التهاب المريء في المريء. تتجلى التغييرات في القلب من خلال التهاب التامور أو التهاب عضلة القلب.

تشخيص تصلب الجلد عند الأطفال:

إذا كان الطفل يعاني من تغيرات جلدية نموذجية لتصلب الجلد ، فإن تشخيص المخاض ليس بالأمر الصعب. من الضروري التمييز بين المرض وبين هذه المتلازمات: متلازمة بوشكي ، متلازمة الصين ، وكذلك من التهاب اللفافة اليوزيني. يساعد التطور المتزامن للوذمة المتورمة في الرقبة والوجه والكتفين مع التطور العكسي دون ضمور الجلد في التشخيص.

علاج تصلب الجلد عند الأطفال:

العلاج الرئيسي هو التطبيق المحلي للأموال لتحسين دوران الأوعية الدقيقة. قد يصف الأطباء ديميكسيد أو مرهم الهيبارين أو ديميكسايد + هيبارين للطفل. في حالة وجود متلازمة رينود ، قد يصف الأطباء عوامل مضادة للصفيحات للمريض - الأسبرين بجرعات من 10-15 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا ، الدقات ، الأدوية التي تحتوي على حمض النيكوتين ، نيفيديبين.

إذا تقدمت تغيرات الجلد في تصلب الجلد عند الأطفال ، يصف الأطباء الجلوكوكورتيكويد بجرعة معتدلة - بمعدل 0.5 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم يوميًا. يمكن إعطاء D-penicillamine بنفس جرعة JXA. لا يكتمل علاج تصلب الجلد الجهازي بدون استخدام الكورتيكوستيرويدات بمعدل 0.5-1 مجم / كجم من وزن الجسم يومياً D-Penicillamine. في السنوات الأخيرة ، تم استخدام الميثوتريكسات بنجاح متزايد.

الوقاية من تصلب الجلد عند الأطفال:

الوقاية من تصلب الجلدفي الأطفال يتمثل في حماية الجلد من لسعة الصقيع وتجنب إصابة الجلد والأغشية المخاطية والحروق. يجب أن يكون الطفل عصبيًا قدر الإمكان. عند تشخيص تصلب الجلد عند الطفل ، يجب أن يخضع باستمرار لإشراف المستوصف.

شكرًا

أوه هؤلاء الأطفال! كم يجب عليهم تجربته حتى قبل بلوغهم سن الرشد. حتى هذا المرض الرهيب مثل تصلب الجلدوهذا لم يتجاوزهم. عزيزي الوالدين ، مرض يسمى تصلب الجلد خطير حقًا .. الموقع) سيحاول إخبارك بأكبر قدر ممكن من المعلومات فيما يتعلق بمسار ومظاهر وطرق علاج تصلب الجلد عند الأطفال. أنت بحاجة إلى معرفة كل شيء عن جميع الأمراض التي قد يصاب بها طفلك ، لذا ترقبوا ذلك.

بادئ ذي بدء ، نلاحظ أن تصلب الجلد مرض نادر جدًا ، وغالبًا ما يعانون من الجنس العادل ، الذي يتراوح عمره بين ثلاثين وخمسين عامًا. في الواقع ، عُرف تصلب الجلد منذ العصور القديمة. على الرغم من هذا ، لم تتم دراسة هذا المرض بشكل صحيح بعد. يفاجئ تصلب الجلد العلماء بمظاهره وسببه وبالطبع أكثر وأكثر. علاوة على ذلك ، لا يوجد اليوم الكثير من المتخصصين الذين يدرسون هذا المرض. لكن دعنا نعود إلى النقطة الرئيسية.

لذلك ، تصلب الجلد عند الأطفال.

ما هو تصلب الجلد؟

كم مرة يحدث هذا المرض عند الأطفال؟

أعراض

التشخيص

الآباء الأعزاء ، نذكركم مرة أخرى بأن وراء التغييرات الحالة العامةيحتاج الطفل إلى المراقبة المستمرة. لا تنس أيضًا أن الطفل يجب أن يعيش أسلوب حياة صحي فقط.

المراجعات

أنا مريض منذ عامين. الآن 37. إذا قمت بإدراج ما جربته والأطباء الذين ذهبت إليهم. بما في ذلك. معهد. سيتشينوف في موسكو. نتائج صفرية. أنا أعاني من تصلب الجلد الخطي. لقد تصالحت وأعيش أكثر. لم أقابل طبيبًا واحدًا يقول إنه معقول. ومقدار الليديز الذي تلقيته في الطفولة والرحلان الكهربي. مخيف أن تتخيل

ابنتي البالغة من العمر 6 أشهر كانت لديها بقعة عند 1.5 ، تم تشخيصها بتصلب الجلد الجهازي ، ونحن نعالج بالفعل لمدة 1.5
من فضلك قل لي العيادات أو طرق العلاج

مرضت ابنتي منذ 4 أشهر ، تصلب الجلد البؤري ، الذي لوحظ في قسم أمراض الروماتيزم في سامراء ، وشاهده أطباء الأمراض الجلدية ، لكن علاجهم بالبنسلين والليديز ، أوصى القسم بميداكاسول ، بدأ بحقن طريقة لإيقاف العملية ، تشويه باستخدام egallochite و solcoseryl و karepoin في قوائم الانتظار ، اكتب إذا كان أي شخص لديه شيء جديد في العلاج ، فربما يوصي شخص ما في موسكو بمكان التوجه ولمن ....

مساء الخير ، ابنتي مصابة بتصلب الجلد الخطي ، لقد تلقينا العلاج منذ عام 2010 ، ولا توجد نتائج. نحن بالفعل في التاسعة من العمر. أريد أن أسمع النصيحة وأنتظر الرد والمساعدة

عمري 13 عامًا ، أعاني من تصلب الجلد البؤري منذ 8 سنوات ، ساعدني ، أخبرني إذا كان الطين يعالج هذه الآلام

ابنتي تبلغ من العمر 4.5 عامًا وتم تشخيصها بمرض تصلب الجلد البؤري ، وهو شائع في قيرغيزستان ، ولا يتم علاج الأطفال ، وفي موسكو ، كم سيكلف العلاج

ابني يبلغ من العمر 5 سنوات في يونيو 2013 ، كانت لديه بقع في الجزء العلوي من ساقيه مع مسمار ، واحد على الجانبين الخارجي والداخلي ، فقط 4 سنوات. ذهبت إلى مستوصف الجلد ، وقرروا أنه ليس حزازًا. لم يستطع الطبيب أن يقول أي شيء آخر ، فقد زادت البقع إلى 2 روبل من العملات المعدنية ، وربما يكون السبب هو تصلب الجلد

من فضلك قل لي أين يمكنك علاج تصلب الجلد في سانت بطرسبرغ؟ هل توجد فروع لعيادة سيتشينوف لأمراض الأطفال في سانت بطرسبرغ؟

تبلغ ابنتي الآن من العمر 14 عامًا وتعاني من تصلب الجلد منذ 4 سنوات. نحن نعيش في كازاخستان من قبل ، في ظل الاتحاد السوفيتي ، تم علاج هؤلاء المرضى من جميع أنحاء الاتحاد في موسكو ، لكن روسيا الآن مثل بلد أجنبي بالنسبة لنا ويتم دفع العلاج أو وفقًا للحصة. سلطاتنا لا ترسم حصة ونعامل في المنزل لكن لا يوجد تحسن. أطلب منك المساعدة ، هل يمكن لأي شخص أن يساعدني أو يخبرني ماذا أفعل وإلى أين أتجه. أمام الطفل حياة كاملة ، ويبدو لي أنه إذا كان لا يزال في المرحلة الأولية ، فهناك على الأقل شيء آخر يمكن القيام به. نحن نتعامل مع ميثوجيت ، شرب كوبرينيل ، كل هذا بجرعات تحميل ، تلطيخ مادكاسول ، لا شيء يساعد. ساعدنا في كيفية الانتقال من كازاخستان إلى معهد Sechenov للعلاج في موسكو ومقدار التكلفة.

لقد أصبت بمرض تصلب الجلد منذ الطفولة ، وقد عولجت في ألماتي في معهد طب الأطفال والآن في أستانا في المركز الوطني أشرب كوبرينيل

لم أكن قد سمعت بهذا المرض من قبل ، لكن منذ حوالي عام بدأت ألاحظ ظهور بعض البقع على ساق ابنتي. كانت حينها تبلغ من العمر 3 سنوات. ظهرت البقع ثم اختفت. بعد مرور بعض الوقت ، ذهبوا إلى العيادة. تم إجراء العديد من التشخيصات ، لكن لم يتم تأكيد أي منها. قاموا بعمل خزعة من الجلد ، وبعد ذلك قاموا بوضع هذا التشخيص الرهيب. كعلاج ، نأخذ كوبرينيل ومجموعة من المراهم ، مختلفة كل شهر. بعد بضعة أشهر ، عد إلى المستشفى لإجراء فحص طبي. طمأنني الأطباء - قالوا إن ليس كل شيء مخيفًا جدًا ، شكل خفيف ، لكننا ما زلنا قلقين. سمعت عن المعهد. سيتشينوف ، لكن لا يمكننا الوصول إلى هناك ، لأننا نعيش في كازاخستان. ربما يمكن لشخص ما أن يعالج طفلًا في كازاخستان ، ويكتب أين وكيف ، سأكون ممتنًا جدًا.

ابني يبلغ من العمر 13 عامًا ، وقد أصيب بمرض تصلب الجلد في سن 11 عامًا. ولمدة 1.5 عامًا ، انتقلوا من مستشفى إلى آخر ، قاموا بحقن البنسلين والليديز ، لكن البقع زادت كل يوم ، ثم انتهى بنا الأمر بأعجوبة في موسكو. في معهد سيتشينوف. الحمد لله توقفت البقع.

ابني يبلغ من العمر 17 سنة والتشخيص هو تصلب الجلد البؤري فرط تصبغ في جميع أنحاء الجسم. لا تشارك الأجهزة. وصفوا العلاج بالبنسيلامين ومجموعة من المراهم. في الوقت نفسه ، قال أخصائي أمراض الروماتيزم الرائد إنه يرى هذا لأول مرة. التحليلات كلها طبيعية. ماذا وأين. إذا كشفوا صورة لتصلب الجلد والتركيز 2 أو 3. ثم يمكنك عمل نوع من الكمادات. وابني في جميع أنحاء جسده. بمن يمكنك الاتصال؟

تم تشخيص إصابتي بهذا في سن الثانية عشر. تم وصف أدوية باهظة الثمن ونادرة ، ولم تتمكن والدتي من دفع تكاليف العلاج بسبب وضعها المادي الصعب ، ورفضنا المزيد من العلاج ، وقال الأطباء إن الحياة بقيت بلا علاج. 10 سنوات لا أكثر. الآن أنا 40. لدي ابنتان رائعتان. لا أعرف كيف ستنتهي الحياة ، لكنني مليء بالتفاؤل. في الواقع ، المرض نفسه (باستثناء عيب الجلد التجميلي البصري) لا تجلب اي ازعاج سنعيش!

أصيب ابني بمرض تصلب الجلد بعد لقاح الإنفلونزا في عام 2002. تم علاجهم في موسكو ، في عيادة Sechenov لأمراض الأطفال. كنت محظوظًا ، فقد وصلت إلى موسكو مع طفل مريض بعد أسبوعين من زيارة العديد من العيادات والمؤسسات واللجان ، وتم إبلاغ وزارة الصحة بعنوان عيادة سيتشينوف. طوال سنوات مرض ابني التي درست فيها هذه القضية ، أستطيع أن أقول بكل ثقة أن هذا هو المكان الوحيد الذي يمكن فيه مساعدة أطفالك. لقد ساعدونا ومئات الأطفال الذين رأيتهم يدخلون قسمنا لمدة ست سنوات. مع هذا المرض ، لا ينبغي بأي حال من الأحوال أخذ خزعة ، وإصابة المناطق المصابة وحقن الحقن فيها ، بالطبع ، يجب ألا تأخذ حمامًا شمسيًا. العلاج بالبنسلين ، الليديز هو القرن الماضي ، العديد من الآثار الجانبية ، لا توجد تحسينات كبيرة (معي في عام 2005 ، تم إدخال فتاة إلى القسم بعد أربع سنوات من العلاج بالبنسلين في TsNIKVI ، موسكو ، لم تكن هناك تحسينات ، لها كان وجهها مشوهًا ، ولم تقترب شفتيها الجانب الأيمن(لا يمكنك مشاهدة هذا بدون البكاء). في السابق ، كانت العيادة تعالج أيضًا بالبنسلين ، إلخ. لكن النتائج كانت سيئة ، مات العديد من الأطفال (خاصة من مرض الذئبة) ، بحث الأطباء عن طرق جديدة ، وفي النهاية تخلوا عن البروتوكولات القديمة. لقد عولجنا بالبريدنيزولون ، كوبرينيل ، مستحضرات الأوعية الدموية، يتم اختيار الجرعات بعناية شديدة ، في بعض المناطق يحاول الأطباء وصف علاج مشابه ، ولكن ربما لا توجد خبرة كافية ، فقد أحضروا أطفالًا "شُفاء" ، ويبدو أن الأدوية صحيحة ، لكن جرعات الحصان مستحيلة أيضًا. تمكنا من تحقيق مغفرة ، لكن لمدة ست سنوات ذهبنا إلى هناك عدة مرات في السنة ، وشربنا الدواء كل يوم لعدة سنوات ، لكن هذه تفاهات - الشيء الرئيسي المعطى هو فرصة لطفلي للعيش. الأطفال هناك من جميع أنحاء روسيا ورابطة الدول المستقلة يتصلون أيضًا من الخارج للحصول على المشورة. خطأ الوالدين هو أن الكثيرين لا يعتبرون المرض فظيعًا ، فقد تم إحضار الأطفال إلى العيادة نصف "متحجر" ، والخطر هو أنه حتى لو كان لديك مغفرة ، فإن المنطقة المصابة لا تزال تتوقف عن النمو ، والنتيجة تشوه الوجوه والذراعين وأرجل الأطفال. الآن نحن لا نتعاطى المخدرات ، نحن نتحكم في الاختبارات في الديناميات. أتمنى أن تساعد جميع الأمهات أطفالهن ، لا تخافوا ، الشيء الرئيسي هو عدم الاستسلام.

بالمناسبة ، هذا غريب للغاية ، لكن لم يذكر أحد مثل هذا الدواء مثل Piascledin. لقد ساعدني كثيرًا أيضًا. عندما بدأ المرض ، لم يكن في روسيا ، لقد تم إحضارهم من فرنسا عبر ألمانيا. Piascledin متاح الآن تجاريًا. من الأفضل تناولها في معهد أمراض الروماتيزم. المضادات الحيوية و مستحضرات هرمونيةلم أكن موصى به على الإطلاق. وكريم - على الرغم من ماذا. ربما تتطور الحساسية. حظر آخر على الاستلقاء تحت أشعة الشمس و راحةتحت الشمس. في الصيف لا تخرج بدون كريم مع حماية أقل من 30! وهكذا أضع كل يوم كريمًا من سلسلة Pure Line للبشرة الجافة (جرثومة القمح) بالفيتامينات A و B على المنطقة المصابة (الجزء الأوسط من الفخذ).

غالبًا ما يظهر تصلب الجلد ، وهو مرض يصيب النسيج الضام ، في الفتيات ، وغالبًا ما يتم تشخيصه عند الأولاد. لا يمكن إدراج عدد من الأسباب كعوامل مسببة ، حيث لم يتم تحديدها بعد. وفقًا للإحصاءات ، يحتل تصلب الجلد عند الأطفال المرتبة الثانية بين جميع أمراض النسيج الضام.

حتى الآن ، لم يتم تحديد مسببات المرض بعد. آلية الزناد هي:

• ظروف مرهقة.
• انخفاض حرارة الجسم.
• اضطرابات جهاز الغدد الصماء.
• الذئبة الحمامية.
• الالتهابات الفيروسية أو البكتيرية.
• الاستعداد الوراثي.

في الشكل البؤري ، هناك زيادة في إنتاج الكولاجين المسؤول عن مرونة الجلد. مع وجود فائض منه ، يصبح الجلد سميكًا ويصبح خشنًا.

مظاهر مميزة

يعد تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال نادرًا للغاية. يتميز مظهره ، أولاً وقبل كل شيء ، بمتلازمة رينود ويستمر من شهرين إلى 4 سنوات. الى الاخرين الميزات المصاحبةتشمل الأمراض:

• خدر.
• فقدان الوزن.
• تنمل في الوجه والأطراف والجذع.
• حمى غير معقولة.
• تصلب في منطقة اليدين.
• انكماش الاصبع.

بمرور الوقت ، يتعرض الجلد بأكمله لآفة منتشرة ، مما يؤدي إلى حدوث تكلسات تحت الجلد وتوسع الشعيرات. بادئ ذي بدء ، يصيب المرض اليدين والوجه. بعد ذلك ، ينتقل علم الأمراض إلى الرقبة والساقين والصدر والبطن. في جميع الحالات تقريبًا ، تتأثر الأعضاء الداخلية أيضًا. يبدأ التهاب المريء بالتطور في المريء. حول اضطرابات القلب يقول التهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

ينقسم تصلب الجلد البؤري عند الأطفال إلى عدة أنواع ، يتميز كل منها بالأعراض المصاحبة له.

يترافق شكل البلاك في المرحلة الأولى من المرض مع ظهور بقع حمامية زهرية صفراء. بعد ذلك ، يتم تحويلها إلى آفات ، وتصبح كثيفة وشمعية ، ولها لون عاجي مع حافة أرجوانية. في معظم الحالات ، يقع مكان توطينهم على الساقين والذراعين والجذع.

يتميز الشكل الخطي لعلم الأمراض بنفس التغييرات مثل اللويحة. ولكن بمرور الوقت ، يبرز تكوين النوع الخطي بشكل ملحوظ. يتم تقديمه على شكل شريط عريض يقع على طول الحزمة الوعائية العصبية لأي طرف.

من الممكن ظهور تصلب الجلد عند الطفل في الجبهة وفروة الرأس. هذه الظاهرة علمت اسم "ضربة صابر".

ليس فقط الجلد ، ولكن الأنسجة أيضًا يمكن أن تتأثر ، مما يؤدي إلى تشوهات واسعة النطاق.

بالإضافة إلى حقيقة أن تصلب الجلد البؤري عند الأطفال يؤثر على الجلد ، فإن التهاب المفاصل ممكن أيضًا ، مصحوبًا بالحد من الحركة والتصلب.

يشعر المريض المصاب بتصلب الجلد بصلابة في المفاصل

تدابير علاجية

علاج المرض الشكل البؤريفي الأطفال يكمن في نهج متكامل ومدة الدورة. عدد الدورات لا يقل عن 6 ، الاستراحة تصل إلى 60 يومًا. إذا انخفض تطور المرض ، يمكن أن تزيد الفترة الفاصلة بين الجلسات حتى 4 أشهر.

مع المسار النشط للمرض ، يتم وصف أدوية المجموعات التالية:

• مضادات الهيستامين - تافيجيل ، بيبولفين.
• الأوعية الدموية - حمض النيكوتينيك، Aescusan ، Trental ، Madecassol.
• المضادات الحيوية - أوكساسيلين ، أموكسيسيلين.
• مضادات أيون الكالسيوم - كورينفار ، فيراباميل.
• العوامل التي تثبط تخليق الكولاجين المفرط - الألوة ، الليدازا ، الأكتينوجيال.

في حالة وجود حزاز متصلب ، يضاف Actovegin ، وهو كريم يحتوي على فيتامين E ، Trental إلى مسار العلاج.

كعلاج محلي ، يتم استخدام تطبيقات المرهم والعلاج الطبيعي. الأدوية الموصوفة:

• التربسين.
• يونيثيول.
• تروكسيفاسين.
• مراهم هيبارين وبوتاديون.

يمكن استخدام الليديز في الرحلان الصوتي أو الرحلان الكهربي.

• العلاج بالليزر.
• العلاج المغناطيسي.
• فراغ الضغط.

يتكون علاج تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال من تناول الأدوية مثل:

• موسعات الأوعية - بابافيرين ، أنجينين.
• فيتامينات أ ، ب ، هـ.
• العوامل المضادة للصفيحات - Curantil.
• مضاد للالتهابات - إندوميثاسين.
• مثبطات المناعة.

يتم إعطاء دور مهم في هذا النوع من المرض للتمارين العلاجية والعلاج الطبيعي والتدليك. تعمل مثل هذه الإجراءات على تحسين تدفق الدم إلى الأنسجة وتوسيع الحركة.

بالإضافة إلى جميع التدابير المذكورة أعلاه ، يجب على المرضى اتباع نظام غذائي كامل.

يمكن استكمال المرحلة الأخيرة من علاج تصلب الجلد عند الأطفال بأحواض الرادون أو كبريتيد الهيدروجين.

في في الآونة الأخيرةيميل بعض الخبراء إلى تقليل كمية الأدوية المستخدمة. يمكن استبدال هذه الأدوية بعوامل واسعة المفعول ، مثل البولي أنزيمات الجهازية ، Wobenzym.

يقدم الطب الحديث أيضًا إجراءً مثل الأوكسجين عالي الضغط. بفضل هذه الطريقة ، يتم تشبع الأنسجة بالأكسجين ، مما ينشط عملية التمثيل الغذائي في الميتوكوندريا ، ويحسن دوران الأوعية الدقيقة في الدم وله تأثير مضاد للميكروبات.

تصلب الجلد (تصلب الجلد؛ اليونانية skleros بشرة صلبة كثيفة + جلد ؛ مزامنة. تصلب الجلد). تم اقتراح مصطلح "تصلب الجلد" لأول مرة من قبل Gentrak (E. Gintrac) في عام 1847. يميز بين S. النظامية والمحدودة S. يتميز التصلب التدريجي المعمم للجلد والأعضاء الداخلية ، وهو محدود - بشكل رئيسي من الآفات البؤرية للجلد بدون علامات النظامية.

تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي (تصلب الجلد الجهازي؛ تزامن: تصلب الجلد التدريجي ، الشامل ، المعمم ، المنتشر ، التصلب الجهازي التدريجي) ينتمي إلى مجموعة الأمراض الروماتيزمية ، وخاصة أمراض النسيج الضام المنتشرة (انظر أمراض الكولاجين). وهو مرض متعدد المتلازمات ، يتجلى في تليف الجلد التدريجي ، والأعضاء الداخلية (القلب ، والرئتين ، والجهاز الهضمي ، والكلى) ، وهو نوع من أمراض الأوعية الدموية مثل التهاب باطن الشريان التكراري مع اضطرابات التشنج الوعائي على نطاق واسع.

معدل الإصابة ، وفقًا للباحثين المختلفين ، يتراوح بين 0.27-1.2 لكل 100 ألف من السكان. معدل الوفيات ، حسب مازي (AT Masi) وآخرون ، هو 0.14-0.53 لكل 100 ألف ، ومعظم النساء مريضات. وبحسب إحصائيات مختلفة فإن نسبة الإصابة بين النساء والرجال هي 3: 1 - 7: 1. متوسط ​​عمر المرضى 20-50 سنة. وفقًا للتصنيف المحلي لـ N. نموذجي في S. مع آفة جلدية معممة مميزة وأشكالها غير النمطية مع آفات جلدية بؤرية ؛ S. مع آفة أولية من الباطن. S. ، جنبا إلى جنب مع أمراض الروماتيزم الأخرى. يميز Rodnan (G.P. Rodnan) وآخرون الأشكال التالية من S النظامية: الشكل الكلاسيكي مع آفات الجلد المنتشرة ؛ متلازمة كرست - مزيج من التكلس (انظر) ، متلازمة رينود (انظر أدناه) ، آفات المريء ، تصلب الأصابع وتوسع الشعيرات (انظر) ؛ يتكون اسم المتلازمة من الأحرف الأولى لأسماء الأعراض المكونة لها ؛ S. ، جنبا إلى جنب مع أمراض الروماتيزم الأخرى.

تعود الأوصاف الأولى لهزيمة الأعضاء الداخلية الفردية مع S. ومحاولات تقديمها كعملية معممة إلى ستيفن (جيه إل ستيفن) و دبليو أوسلر (1898) وأ. إي. يانيشيفسكي وج. عقيدة Klemperer's (P. Klemperer) لأمراض الكولاجين بمثابة حافز قوي لدراسة المظاهر الجهازية لهذا المرض. في عام 1945 ، اقترح R.H Goetz مصطلح "التصلب الجهازي التقدمي". ساهمت الدراسة اللاحقة للإسفين ، مظاهر المرض في تحسين التشخيص ، بما في ذلك المتغيرات غير النمطية والمبكرة من S. الخطة التي يستحق عمل E. منها أكبر قدر من الاهتمام. M. Tareee، N.G Guseva، G. Ya. Vysotsky، S. I. Dovzhansky، Yablonskaya (St.Jablon-ska)، Rodnan (G. P. Rodnan)، Leroy (E. ، إلخ.

المسببات

المسببات غير واضحة. تمت مناقشة احتمال وجود أصل فيروسي وراثي للمرض. حول إمكانية المشاركة عدوى فيروسيةفي مسببات S. النظامية ، اكتشاف الجسيمات الشبيهة بالفيروس في الأنسجة المصابة ، إنزيم خاص بالفيروس (النسخ العكسي) في نخاع العظم، زيادة عيار الأجسام المضادة للفيروسات في مصل دم المرضى. تمت مناقشة إمكانية انتقال الفيروس عبر المشيمة "الرأسي" و "الأفقي" ، وتكامل الفيروس مع جينوم الخلية ، وتفعيل العدوى الفيروسية الكامنة.

يعتمد مفهوم الانتقال الوراثي لـ S. الجهازي على Ch. آر. على وجود حالات عائلية للمرض ، وكشف مناعي متكرر. الاضطرابات في أقارب المرضى الأصحاء سريريًا ، وتيرة عالية من الانحرافات الصبغية (انظر الطفرة) في المرضى الذين يعانون من S.

التبريد ، والاهتزاز ، والصدمات ، والاتصال ببعض المواد الكيميائية. العوامل (غبار السيليكون ، كلوريد الفينيل ، إلخ) ، الالتهابات ، اضطرابات الغدد الصم العصبية التي تسبق تطور S. إنهم يحتفظون بأهميتهم في نظرية الوراثة متعددة العوامل للجينات من C.

طريقة تطور المرض

التسبب في المرض معقد ، فهو يتضمن تغييرات مميزة في التمثيل الغذائي للنسيج الضام (انظر) مع زيادة في التخليق الحيوي للكولاجين (انظر) وتكوين الليف الجديد كأساس للتليف المعمم واضطرابات المناعة وتلف الأوعية الدموية وسرير الدورة الدموية الدقيقة مع تطور نوع من اعتلال الأوعية الدموية لتصلب الجلد (طمس إيدارتيوليت ، تقليل الشعيرات الدموية ، تفاعلات التشنج الوعائي الشائعة).

يتميز النظام الجهازي بفرط نشاط الخلايا الليفية مع زيادة تكوين الكولاجين والليف في انتهاك للتفاعل بين الخلايا والخلالي لمكونات النسيج الضام. هناك زيادة في محتوى الهيدروكسي برولين (انظر البرولين) في البول وبلازما الدم للمرضى ، وزيادة كبيرة في معدل التخليق الحيوي للكولاجين في الجلد ، وزيادة في الجزء القابل للذوبان من الكولاجين وإنزيم بروتوكولاجين برولين هيدروكسيلاز في الجلد. بعض المرضى ، زادت علامات البنية التحتية نشاط وظيفيالخلايا الليفية الجلدية وتكوين الليف الجديد المحسن. ترتبط متلازمة شبيهة بتصلب الجلد في علاج البليوميسين أيضًا بإنتاج الكولاجين المفرط بسبب التأثير المحفز للدواء على الخلايا الليفية. في دراسة ثقافة أحادية الطبقة من الخلايا الليفية الجلدية في المرضى الذين يعانون من S. النظامية ، فرط إنتاج مستقر ظاهريًا لمكونات النسيج الضام ، الفصل. آر. الكولاجين ، عن انتهاك للخصائص الوظيفية للغشاء الليفي (رد فعل غير طبيعي للأدرينالين ، إلخ). يمكن أن تؤدي التغييرات في وظائف الخلايا المصنعة للكولاجين مع الإدراك المنخفض أو "المعيب" للإشارة من الأنظمة التنظيمية للجسم إلى حدوث حالات شاذة في عمليات تكوين الألياف (تراكم ألياف الكولاجين ، وتجميع الألياف ، وما إلى ذلك) و تليف الأنسجة المميزة للجهازية S ..

تتميز S.ic S. غالبًا ما يكشف عن: الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للنواة ، بما في ذلك الأجسام المضادة لمستضد تصلب الجلد 70 ، والأجسام المضادة الذاتية (للكروماتين المركزي). الأجسام المضادة والاستجابات المناعية الخلوية للكولاجين ؛ انخفاض في محتوى مثبطات T مع محتوى طبيعي من الخلايا الليمفاوية B في الدم ؛ تأثير الاعتلال الخلوي للخلايا الليمفاوية. تشابه الجلد والتغيرات الوعائية في S. الجهازية مع ردود الفعل التي لوحظت أثناء زرع نخاع العظم ، إلخ.

انتهاكات دوران الأوعية الدقيقة (انظر) واعتلال الأوعية الدموية في تصلب الجلد ، والذي يلعب دورًا رئيسيًا في أصل العديد من الأوتاد ، ومظاهر S. النظامية ، وغالبًا ما يحدد التكهن ، ولا سيما أثناء تطوير ما يسمى. تصلب الجلد الحقيقي.

مصل الدم للمرضى الذين يعانون من S. الجهازي له نشاط سام للخلايا ضد البطانة ، والأضرار التي تصاحبها الالتصاق وتراكم الصفائح الدموية (انظر) ، وتفعيل التخثر (انظر) ، وانحلال الفبرين (انظر) ، وإطلاق وسطاء التهابات (انظر) ، زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية مع تشريب البلازما اللاحق وترسب الفيبرين. تعمل الوسائط الالتهابية على تعزيز تدمير البطانة والتخثر الدقيق والتخثر داخل الأوعية الدموية ، مما يحافظ على الإصابة. يصاحب الإصلاح اللاحق لجدار الأوعية الدموية مضاعفة الأغشية السفلية ، والهجرة الداخلية وانتشار خلايا العضلات الملساء. هذا الأخير ، كونه نوعًا من الخلايا الليفية ، قادر على تصنيع الكولاجين من النوع الثالث في الغالب وهو مسؤول إلى حد كبير (في شروط محددة) لتطور التليف الوعائي و حول الأوعية الدموية.

وبالتالي ، تلعب الأوعية الدموية الدقيقة دور العضو المستهدف حيث يتم الاتصال بعامل ضار افتراضي ، وتشارك بنشاط ، جنبًا إلى جنب مع النسيج الضام و جهاز المناعة، في تطوير الباتول ، سمة من تصلب الجلد النظام. معالجة.

التشريح المرضي

تتميز S. الجهازي من الناحية الشكلية بالتليف الشديد في الأعضاء والأنسجة المختلفة. في قلب تلف الأنسجة هو تلف الأوعية الدموية والإفراط في إنتاج الكولاجين (انظر).

لوحظت أكثر التغيرات المميزة في الجلد. هناك ثلاث مراحل من تغيرات الجلد في كلا المرضين المجموعيين والمحدودين: 1) مرحلة الوذمة الكثيفة. 2) مرحلة تصلب. 3) مرحلة الضمور. في مرحلة الوذمة الكثيفة ، تسود علامات زيادة نفاذية الأوعية الدموية (انظر). الحثل المائي لخلايا الطبقة القاعدية للبشرة (انظر. الحثل الفراغي) ، تمدد الليمفاوية ، الشقوق ، تمزق طفيف لحزم الكولاجين في الأدمة بسبب الوذمة ، التهاب الأوعية الدموية (انظر) ، توسع الشعيرات (انظر) ، التسلل الالتهابي حول الأوعية وملاحق الجلد والألياف تحت الجلد. من بين خلايا التسلل الالتهابي في الأنسجة المصابة ، هناك غلبة حادة للخلايا اللمفاوية التائية والضامة مع علامات البلعمة الشديدة (انظر). تم العثور على حزم سميكة هيالين من ألياف الكولاجين في مرحلة الوذمة الكثيفة فقط في الأجزاء العميقة من الطبقة الشبكية (الشبكية) من الأدمة. Fleischmajer (R. Fleischmajer) وآخرون. وجد (1980) باستخدام التألق المناعي (انظر) والمجهر الإلكتروني (انظر) أن التصلب يبدأ حول الشعيرات الدموية وبالقرب من الأنسجة تحت الجلد. تحتوي الأرومات الليفية في مناطق التليف على شبكة إندوبلازمية خشنة متطورة (انظر) ، محاطة بتراكمات ليفية رقيقة (بقطر 10-30 نانومتر) ؛ هناك زيادة في عدد ألياف الكولاجين الرقيقة ، والحزم غير الناضجة للريخ تشبه تلك التي يتم اكتشافها في الجلد خلال فترة الجنين.

تتميز مرحلة التصلب (الشكل 1) بتصلب الطبقات الحليمية والشبكية للأدمة مع خراب الشعيرات الدموية ، وتصلب جدران الأوعية الدموية ، وانخفاض في عدد الخلايا ، وسماكة حزم الكولاجين في الشبكية الطبقة والهيالين (انظر) ، ضمور البشرة وملاحق الجلد ، والتصلب والتشقق من الألياف تحت الجلد. الأوعية الدموية نادرة في هذه المرحلة. عادة ما تكون الارتشاح الخلوي هزيلة ، ويمثلها 3-5 خلايا من النوع اللمفاوي.

تتطور مرحلة الضمور بعد سنوات عديدة من ظهور المرض. في المسدس. يكشف فحص الجلد والأنسجة تحت الجلد عن مجالات من الأنسجة المصابة بالهيالين مع ضمور منتشر في البشرة ، ومحاذاة الحليمات ، وتفريغ حاد لأوعية طبقة دوران الأوعية الدقيقة ، وانخفاض في عدد الخلايا ، وضمور الزوائد الجلدية. هذه التغيرات الجلدية مصحوبة بنخر (انظر) وتقرحات غذائية (انظر). مع متلازمة Tibierzh-Weissenbach (انظر أدناه) ، يتم الكشف عن رواسب الجير في الأنسجة تحت الجلد. في مناطق الجلد غير المتغيرة خارجيًا ، هناك سماكة لحزم الكولاجين في الجزء العميق من الطبقة الشبكية للأدمة.

في باتول الحالي النشط. عملية التهاب الأوعية الدموية للشرايين والشرايين الصغيرة لها طابع تكاثري مع نمو دائري للغشاء الداخلي (الشكل 2). يكشف الفحص المجهري الإلكتروني في الشعيرات الدموية للأنسجة المصابة عن تفريغ وتدمير البطانة ، فضلاً عن الغشاء القاعدي متعدد الطبقات. وفقًا لمروج K (N.K lug) وآخرون. (1977) وآخرون ، تم العثور على رواسب IgM والمكملات في جدران الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية في جدران الشرايين الصغيرة والشعيرات الدموية ، وكذلك تحت غمد الليف العضلي ، أثناء دراسة التألق المناعي للمواد التي تم الحصول عليها من خزعة من الكلى والعضلات والجلد.

غالبًا ما تترافق الآفات الجلدية في العقدية الجهازية مع تلف المفاصل والعظام والعضلات. عندما تتأثر المفاصل ، تم العثور على التهاب الغشاء المفصلي النضحي التكاثري (انظر) مع رواسب ليفية على سطح الطبقة الزليلية من كبسولة المفصل ، والتكاثر البؤري للخلايا الزليلية ، والتهاب الأوعية الدموية المنتجة الفردي ، والورم الوعائي المعتدل ، وتسلل اللمفاوي- البلاعم في المنطقة السفلية و طبقات ليفية. يفقد الغضروف المفصلي في S. لوحظ هشاشة العظام حول المفصل (انظر). في حالة عدم وجود علامات التهاب المفاصل في تجويف المفصل ، لا يوجد فعليًا سائل زليلي ، من الناحية المجهرية ، تصبح الطبقة الزليلية من كبسولة المفصل كثيفة وخالية من الزغب. في المسدس. من الصعب أن تجد الدراسة ميزاتها الخاصة بالأعضاء: الخلايا الزليليّة غائبة في الغالب ، والطبقة الزليليّة مغطاة بكتل تشبه الهيالين ، والطبقة تحت الزليليّة ممثلة بنسيج ضام ليفي فقير في الأوعية الدموية مع مجالات واسعة من التصلب. في النظام S. الذي يليه متلازمة اعتلال عضلي ، مسدس. يكشف بحث عضلات الهيكل العظمي عن صورة hron. التهاب العضلات (انظر) مع ألياف عضلية مختلفة الحجم ، وضمور مائي وانحلال عضلي لبعضها ، تتسرب حول الأوعية الدموية من الخلايا الليمفاوية ، الضامة ، الخلايا متعددة النوى ، التهاب الأوعية الدموية ، تكاثر الحبيبات والأنسجة الضامة الليفية في الداخل والمحيط. الأكثر شيوعًا هو التهاب العضلات الخلالي الليفي (الشكل 3) مع التصلب الشديد ، والورم الشحمي ، والتهاب الأوعية الدموية في المنطقة المحيطة والحيوية ، وتصلب جدران الوعاء الدموي ، وخراب السرير الشعري ، والتسلل اللمفاوي الضخم حول الأوعية الدموية الصغيرة ، والتهاب الأوعية الدموية المفرد ، والبؤري ضمور حول الحويصلة غير أو منتشر للألياف العضلية.

ذهب - كيش. يتميز الجهاز بضمور الغشاء المخاطي والعضلات الملساء ، والتصلب والتهاب الغشاء المخاطي والغشاء المصلي ، وأحيانًا مع تطور تقرحات وتقرحات. واضح بشكل خاص ضمور العضلات الملساء للطبقة الدائرية. في S. الجهازي تحت الحاد ، تم العثور على التهاب المريء (انظر) ، التهاب الأمعاء (انظر التهاب الأمعاء ، التهاب الأمعاء والقولون) ، التهاب القولون (انظر) مع التهاب الأوعية الدموية التكاثري ، أقل تدميرا في كثير من الأحيان من الشرايين المساريقية وجدران المريء والأمعاء. لوحظ في الكبد ، حول القناة ، حول الأوعية الدموية ، وفي كثير من الأحيان التليف داخل الفصيص ، والتصلب والتهاب جدران الأوعية الدموية ، والتنكس الدهني لخلايا الكبد. في كثير من الأحيان يجتمع hron. التهاب الكبد النشط (انظر) ، تليف الكبد الصفراوي الأولي و macronodular الكبد (انظر).

توجد في الرئتين صورة للالتهاب الرئوي الخلالي (انظر) والتصلب الرئوي القاعدي (انظر). يسود باتول التوطين تحت الجافية. معالجة؛ بينما تتناوب بؤر التصلب مع مناطق منتفخة وخراجات صغيرة.

يتسم الضرر الذي يصيب القلب من الناحية الشكلية بتصلب القلب الصغير البؤري المنتشر أو البؤري الكبير (انظر) ، وتضخم عضلة القلب في كل من البطينين الأيمن والأيسر ، والتهاب التامور اللاصق (انظر). في ثلث الحالات ، هناك سماكة منتشرة في شغاف القلب ، الجداري والصمامي ، وأحيانًا مع تطور عيوب في القلب. في الدورة تحت الحاد من S. الجهازي ، تم العثور على نوع من التهاب عضلة القلب الخلالي (انظر) مع وذمة وانتشار النسيج الضام ، التكاثرية ، والتكاثرية الأقل تدميراً في كثير من الأحيان في التهاب الكتف من الفروع الصغيرة للشرايين التاجية (التاجية) والشرايين. من حين لآخر ، يتم الكشف عن التهاب الغشاء المخاطي للأغلفة الداخلية والخارجية للجذوع الرئيسية للشرايين التاجية.

مع ما يسمى ب ويلاحظ تصلب الجلد الحقيقي تجلط الكلى والنوبات القلبية ونخر مادته القشرية. في المسدس. حددت الدراسة تكاثر البطانة ، الوذمة المخاطية ، التهاب الوريد الخثاري في الشرايين بين الفصوص ، نخر ليفي للشرايين الرئيسية ، تسلل التهابي ، تنكس ونخر في ظهارة الأنابيب. من حين لآخر ، يحدث نخر ليفي و "حلقات سلكية" في الكبيبات في الكريات الكلوية. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان مع S. النظامية ، في الكلى هناك صورة بؤرية أو مزمن داخل الشعيرات الدموية التكاثرية التهاب كبيبات الكلى (انظر). في نتيجة هذا الأخير ، قد يحدث تجعد ثانوي في الكلى.

تترافق الآفة C مع التهاب الأوعية الدموية والتصلب والتهاب جدران الأوعية الدموية. ن. مع. في النهايات العصبية اللاإرادية ، عُقد الجذع الودي والمراكز اللاإرادية لجذع الدماغ ، التغيرات التصنع. في حالة التطور في S. النظامية من التهاب الأعصاب (انظر) أو اعتلال الأعصاب (انظر الاعتلال العصبي ، في علم الأعصاب) ، ويلاحظ كل من التهاب الأوعية الدموية للأوعية الصغيرة التي تغذي الأعصاب وتصلب العصب ، والعجان من جذوع الأعصاب وتدمير المحاور.

الصورة السريرية

الصورة الإكلينيكية متعددة التداخلات ، وتعكس الطبيعة النظامية التقدمية للمرض. غالبًا ما تبدأ بكتريا S. سم.)؛ في بعض الحالات - مع تلف الأعضاء الداخلية (الجهاز الهضمي والقلب والرئتين). في كثير من الأحيان ، يكون هناك ظهور حاد متعدد السلالات للمرض ، غالبًا مع زيادة في درجة حرارة الجسم تصل إلى 38 درجة وما فوق ، ومسار سريع التقدم وتعميم للعملية في أول 3-6 أشهر. منذ بداية المرض. من بين المظاهر العامة للمرض ، فإن أكثر ما يميزه هو فقدان الوزن بشكل كبير ، وأحيانًا كارثي ، لوحظ خلال فترة التعميم أو التقدم السريع للمرض. نصف المرضى لديهم درجة حرارة تحت الحمى.

أرز. 7. يد المريض المصاب بتصلب الأصابع: مناطق تصبغ الجلد وفرط تصبغه ، تشوه وتقصير الأصابع بسبب انحلال العظم. أرز. 8. وجه ذكوري في مريض بالتصلب الجهازي. أرز. 9. وجه مريض بالتصلب الجهازي: شحوب جلد الوجه ، توسع الشعيرات. أرز. 10. أصابع مريض بتصلب الجلد الجهازي: ترقق ، فرط تصبغ بؤري ، شد الجلد ، مما يجعلها لامعة ("أصابع مصاصة") ؛ ندبة في موقع النخر السابق في قاعدة الإصبع الثاني ونخر جديد في منطقة المفصل السلامي للإصبع الثاني. أرز. 11. الجزء البعيد من قدم المريض المصاب بتصلب الجلد الجهازي: بتر جزئي للإصبع ، تغيرات ضمورية في الأظافر. أرز. 12. فخذ المريض المصاب بتصلب الجلد اللويحي: آفة جلدية على شكل منطقة عاجية اللون ذات سطح لامع وحافة أرجوانية.

من العلامات التشخيصية الهامة لـ S. الجهازية هي الآفة الجلدية المميزة التي تغير مظهر 80-90٪ من المرضى ، ولكن في بداية المرض يتم ملاحظتها فقط في ثلث الحالات. يتم ترجمة Chl. آر. على اليدين - تصلب الأصابع (الطباعة. الشكل 7) ، على الوجه - اخفاء (الطباعة. الشكل 8) ، النصف العلوي من الجسم ، والقدمين ؛ في كثير من الأحيان (بشكل رئيسي مع مسار سريع التقدم) ، لوحظت آفات جلدية منتشرة. جنبًا إلى جنب مع التغيرات المميزة لتصلب الجلد ، الذي يمر عبر مراحل الوذمة الكثيفة ، والتصلب (انظر) والضمور (انظر) ، ويلاحظ فرط تصبغ ، وغالبًا ما يتناوب مع مناطق تصبغ (انظر خلل اللون الجلدي) ، توسع الشعيرات (طباعة الشكل 9). ) ، الاضطرابات الغذائية (تشوه الأظافر ، الصلع). في بعض المرضى ، هناك آفة جلدية وفقًا لنوع C. المحدود غالبًا ما يكون هناك آفة في الأغشية المخاطية - hron. التهاب الملتحمة (انظر) ، التهاب الأنف الضموري وتحت الضموري (انظر) ، التهاب الفم (انظر) ، التهاب البلعوم (انظر) وهزيمة الغدد اللعابية، في بعض الحالات متلازمة سجوجرن (انظر متلازمة سجوجرن).

متلازمة رينود هي علامة مبكرة ومتكررة على S. على عكس مرض رينود ، فإن متلازمة رينود في S. الجهازي هي أكثر شيوعًا: تلاحظ تغيرات الأوعية الدموية على اليدين والقدمين وأحيانًا في الوجه ، وتحدث تغيرات مماثلة في الرئتين والكليتين. في كثير من الأحيان ، تسبق متلازمة رينود بفترة طويلة مفصلي و مظاهر جلديةأو تطوير في نفس الوقت. عوامل مثل التبريد والاهتزاز والقدرة العاطفية تؤدي إلى تفاقم اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة الموجودة ، وتساهم في تطور متلازمة رينود وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية والغذائية (الطباعة. الشكل 10) - تقرح متكرر لأنسجة أطراف الأصابع حتى تطور الغرغرينا (انظر).

لوحظ هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في جميع المرضى الذين يعانون من S. وهو أحد أسباب إعاقة هؤلاء المرضى. غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة المفصل ؛ إنها واحدة من العلامات الأولية للمرض. هناك ثلاثة أنواع رئيسية منه: 1) ألم متعدد. 2) التهاب المفاصل مع غلبة التغيرات النضحية التكاثرية (تشبه الروماتويد) أو التغيرات الحثية الليفية ؛ 3-) التهاب حوائط المفصل مع تشوه في المفاصل وتطور تقلصات ، ويرجع ذلك أساسًا إلى تلف الأنسجة المحيطة بالمفصل. يتجلى تلف العضلات في بكتريا S.

التغييرات في العظام في شكل انحلال العظم (انظر) ، في كثير من الأحيان تكون الكتائب البعيدة (الظفر) مميزة ، والتي تتجلى سريريًا في شكل تقصير (tsvetn. الشكل 11) وتشوه أصابع اليدين والقدمين. يتميز بكتريا S. الجهازية بتكلس الأنسجة الرخوة ، والمعروفة باسم متلازمة Tibjerzh-Weissenbach. تتمركز رواسب أملاح الكالسيوم بشكل رئيسي في منطقة الأصابع وحول المفصل - حول الكوع والكتف و مفاصل الورك، في النسيج تحت الجلد ، وأحيانًا على طول اللفافة والأوتار في العضلات. يتطور تكلس الأنسجة تدريجيًا ، لا يتجاوز عادة 5 سنوات من بداية المرض. في كثير من الأحيان ، لا يسبب تكلس الأنسجة أي إزعاج ويتم اكتشافه فقط بالأشعة ، وعندما يتم تحديده في الأصابع ، يتم اكتشافه عن طريق تشوه الأخير. مع أسرع ، في كثير من الأحيان حسب نوع التفاقم الفردي ، تطور العملية ، تسلل الأنسجة مع وضوح واضح متلازمة الألم، تفاقم الحالة العامة وأحيانًا رد فعل محموم. مع موقع سطحي ، يمكن فتح بؤر التكلس بإطلاق كتلة بيضاء أو متفتتة أو سائلة.

لوحظ تلف الجهاز الهضمي ، وخاصة المريء والأمعاء ، في 60-70٪ من الحالات وله صورة سريرية وإشعاعية مميزة. يمكن ملاحظة التغييرات من المريء في المراحل المبكرة من المرض ؛ تتجلى في عسر البلع (انظر) ، ضعف التمعج (انظر) ، توسع الثلث العلوي وتضييق الثلث السفلي من المريء ، تصلب جدرانه. في وقت لاحق ، تنضم ظاهرة التهاب المريء الارتجاعي (انظر التهاب المريء) ، والتي يصاحبها في عدد من الحالات تطور القرحة الهضمية (انظر) ، والتضيقات ، والفتق. فتح المريءأغشية (انظر). يتجلى تلف تصلب الجلد في الأمعاء من خلال توسع الاثني عشر والتهاب الاثني عشر (انظر) وتكثف القولون ومتلازمة سوء الامتصاص (انظر متلازمة سوء الامتصاص) والإمساك المستمر ، وأحيانًا مع أعراض انسداد جزئي في الأمعاء (انظر).

يظهر تلف الكبد من خلال الزيادة ، في بعض الحالات - حكة الجلد ، التي تنشأ بشكل دوري من اليرقان الذي يشهد على الهرون. التهاب الكبد (انظر) أو تليف الكبد. نادرًا ما يتم اكتشاف التغيرات في البنكرياس ، خاصة في الدراسات الوظيفية.

لوحظ تلف الرئة في حوالي ثلثي المرضى ؛ يتميز بالتطور التدريجي لتصلب الدم المنتشر (مدمج ، ونادرًا ما يكون كيسيًا) مع توطين سائد في المناطق القاعدية ، فضلاً عن وجود عملية لاصقة وسماكة (تليف) في غشاء الجنب. الوتد ، علامات التصلب الرئوي (انظر) في المرحلة الأولية غير ذات أهمية أو غائبة ، في حين أن الاضطرابات الوظيفية والريجينول. التغييرات موجودة بالفعل. لذلك ، يوصى باستخدام طرق البحث هذه للتشخيص المبكر للتليف الرئوي تصلب الجلد. ترجع شدة الالتهاب الرئوي وشدته بشكل أساسي إلى نشاط عملية تصلب الجلد. المرضى الذين يعانون من العقدية العنقودية تحت الحاد لديهم التهاب رئوي خلالي (انظر). مع الالتهاب الرئوي الحاد ، يتطور توسع القصبات ، وانتفاخ الرئة ، والالتهاب الرئوي حول البؤرة ، وفشل الجهاز التنفسي.

يعد تلف القلب ، ولا سيما عضلة القلب ، علامة رئيسية على تلف الأعضاء الداخلية في S. لتصلب القلب الجلدي (انظر) ، الذي يكمن وراء تلف عضلة القلب ، وزيادة حجم القلب ، واضطراب النظم (في كثير من الأحيان - انقباض الانقباض) والتوصيل ، وضعف في وظيفة الانقباض مع مناطق adynamia التي تم الكشف عنها بواسطة التصوير المقطعي بالأشعة السينية (انظر) وبشكل خاص في تخطيط صدى القلب (انظر). يصاحب تليف عضلة القلب البؤري الكبير تغيرات شبيهة بالنوبات القلبية في مخطط كهربية القلب وفي بعض الحالات يمكن أن تؤدي إلى تطور نوع من تمدد الأوعية الدموية في القلب "الثفني". مع S. الجهازي ، من الممكن أن يتلف شغاف الصمامات مع تكوين أمراض القلب ، وغالبًا ما يكون الأذيني البطيني الأيسر - التاجي (انظر. عيوب القلب المكتسبة) ، يتميز To-ry بمسار حميد نسبيًا مع نادر تطوير المعاوضة. إسفين و ريجينول. صورة مرض القلب ليست واضحة دائمًا بسبب الضرر المتزامن لعضلة القلب والتامور. التهاب التامور تصلب الجلد (انظر) هو في الغالب مادة لاصقة بطبيعتها ، على الرغم من أن القسم يسجل في كثير من الأحيان زيادة في السائل في تجويف التامور (اضطرابات الارتشاح).

في 1/3 من المرضى ، عادةً ما يكون لديهم مسار تحت الحاد ومزمن من S. ، يتم الكشف عن شكل تحت الإكلينيكي من تلف الكلى ، والذي يتم اكتشافه أثناء الدراسات الوظيفية ، على سبيل المثال ، التصوير الشعاعي باستخدام 131 I hippuran (انظر التصوير التنظيري المشع) ، أيضًا كعلامات كامنة ونادرًا ما يكون ارتفاع ضغط الدم أو كلوي أو مختلط (في مسار تحت الحاد) التهاب كبيبات الكلى (انظر).

يوصف بأنه. تصلب الجلد الحقيقي في الكلى - حالة تتميز بحدّة كارثية للمرض (2-4 أسابيع) والموت. يتميز بالبيلة البروتينية (انظر) ، وعلامات الزيادة السريعة في الفشل الكلوي (انظر) - آزوتيميا (انظر) ، قلة البول (انظر) وانقطاع البول النهائي (انظر) ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني (انظر ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ، اعتلال الشبكية (انظر) واعتلال الدماغ (نرى). لوحظ التشابه بين الخطوط المسببة للأمراض nek-ry والمورفول. علامات تصلب جلدي حقيقي مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث. مع شديد ارتفاع ضغط الدم الشريانيتم الكشف عن ارتفاع مستوى الرينين في بلازما الدم. يتطور تصلب الجلد الحقيقي ، كقاعدة عامة ، في س جهازي حاد سريع التقدم وهو السبب الرئيسي للوفاة في المرضى الذين يعانون من هذا النوع من مسار المرض.

الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي في S. النظامية أمر شائع. المتلازمة الرئيسية هي خلل التوتر العصبي الدوراني (انظر). بالفعل في المراحل المبكرة من المرض ، يكون إفراز الغدد العرقية مضطربًا: أولاً ، يُلاحظ فرط التعرق في الراحتين والمناطق الإبطية (انظر فرط التعرق) ، ثم انخفاض التعرق في أماكن ضمور الجلد. تتجلى الاضطرابات الوعائية والنباتية ذات الصلة من خلال تقشير الجلد ، وفرط التقرن (انظر) ، وفقدان الشعر والرموش ، وضعف نمو الأظافر ، وزيادة الحساسية للبرد ، وانخفاض درجة حرارة الجلد بمقدار 1-2 درجة ، وغياب تخطيط الجلد الموضعي والانعكاسي (انظر) ).

في النظام S. كثيرا ما تجتمع متلازمة اعتلال الأعصاب (انظر. التهاب الأعصاب). وفقًا لـ N.G Guseva ، لوحظ في ثلث حالات المرض. في الأساس ، تتجلى متلازمة اعتلال الأعصاب في الاضطرابات الحسية ، ويشكو المرضى من تنمل (انظر) في الذراعين والساقين ، وأحيانًا في الألم. تكشف الدراسة عن وجود ألم على طول جذوع الأعصاب وفرط الإحساس وأحيانًا نقص الحس أو فرط في الأطراف البعيدة على شكل "قفازات" و "جوارب". اضطرابات الحركةمع S. ليست مميزة ، على الرغم من أنه ، وفقًا لـ V.V.Mikheev ، من الممكن حدوث شلل جزئي ضامر في اليدين وشلل في القدمين. على الرغم من الغياب المتكرر للشلل الجزئي الشامل واضطرابات الحساسية ، فإن الانقراض المبكر لانعكاسات الأوتار في الذراعين والساقين أمر طبيعي تمامًا ، حتى اكتمال المنعكسات (انظر). إن وجود أعراض توتر لاسيج هو سمة مميزة (انظر التهاب الجذر).

هزيمة ج. ن. مع. نادر. يتجلى في متلازمة الالتهاب السحائي الدماغي (انظر التهاب الدماغ) أو اضطرابات الأوعية الدمويةنزفية أو إقفارية. انتهاك صارخيمكن أن تكون الدورة الدموية الدماغية (انظر) قاتلة. تتميز متلازمة الالتهاب السحائي الدماغي بالصداع والدوار وأعراض بؤرية خفيفة. نموذجي تمامًا هو التغيير في النفس مع تفاعلات القلق والاكتئاب ، وأحيانًا تطور حالة ذهانية حادة مع هذيان وسمعي و الهلوسة الشمية، فقدان الذاكرة. يزداد ضغط السائل النخاعي ويزيد محتواه من البروتين. قد تتطور وذمة الحلمة العصب البصري(قرص بصري ، T.).

نادرا ما يتأثر الحبل الشوكي ، وهناك وصف واحد لتطور أعراض التهاب النخاع (انظر) والتهاب النخاع الشوكي (انظر). هذه الظواهر ناتجة عن اضطرابات الأوعية الدموية المرتبطة بالمرض الأساسي.

هناك ثلاثة متغيرات رئيسية لمسار S النظامي: الحاد (يتقدم بسرعة) ، تحت الحاد والمزمن ، الجاودار تختلف عن بعضها البعض في نشاط وسرعة تقدم باتول. عملية وشدة وطبيعة المظاهر المحيطية (الجلد ، المفصلية ، إلخ) والحشوية. للهرون الأكثر شيوعًا. تتميز الدورة بالاضطرابات الوعائية الحركية التقدمية (متلازمة رينود) والاضطرابات التغذوية الواضحة التي تسببها. غالبًا ما تكون المظهر الوحيد للمرض لعدد من السنوات ويسود أيضًا في صورة المرض. في hron. أثناء إجراء الفحوصات المخبرية ، عادة ما تظل ضمن المعدل الطبيعي أو قريبة منها ، باستثناء فرط بروتين الدم المعتدل وفرط غاماغلوبولين الدم في ثلث المرضى.

تتميز الدورة تحت الحاد بوجود وذمة كثيفة في الجلد مع تصلبها اللاحق ، التهاب المفاصل المتكرر (أحيانًا مثل الروماتويد) ، في كثير من الأحيان - التهاب العضل مع متلازمة الوهن العضلي ، التهاب العضلات (انظر) ، علم الأمراض الحشوي - الالتهاب الرئوي الخلالي مع التطور اللاحق التهاب الرئة ، وتصلب القلب ، والتهاب المريء تصلب الجلد (انظر) ، والتهاب الاثني عشر (انظر) ، هرون. التهاب كبيبات الكلى ، وكذلك الاضطرابات الحركية والغذائية.

تتميز الدورة الحادة والمتقدمة بسرعة بتطور سريع غير عادي (بالفعل في السنة الأولى من المرض) لتطور بكتريا S. تلف الكلى مثل تصلب الجلد الحقيقي.

تشخبص

التشخيص في الصورة المتقدمة للمرض لا يسبب صعوبات ؛ يعتمد على آر. على الوتد ، مظاهر S. بالاشتراك مع البيانات المختبرية والإشعاعية والمورفولوجية (خزعة الجلد).

وفقًا لمعايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (1979) ، يمكن تحديد تشخيص S. النظامية "المحددة" في وجود معيار "رئيسي" ، والذي يعتبر تصلب الجلد القريب (فيما يتعلق بالأصابع) تغيرات الجلد ، أو - اثنان من المعايير الثلاثة "الصغيرة" - تصلب الأصابع ، القرحة الغذائية في أطراف الأصابع ، التليف الرئوي القاعدية الثنائية.

يعتمد التشخيص المبكر لـ S. الجهازي على وجود متلازمة رينود بالاشتراك مع آلام المفاصل المستمرة (أقل شيوعًا ، التهاب المفاصل) و (أو) تقلصات الانثناء المعتدلة ، وتورم كثيف في الأصابع ، والوجه ، ونادرًا ما تكون الآفات المميزة للداخلية. الأعضاء (المريء والرئتين والقلب).

يتغير الدم في S. النظامية قليلاً ، فقط في بعض المرضى لوحظ فقر الدم الناقص الصبغي(انظر) ، قلة الكريات البيض (انظر) ، إلى حد ما في كثير من الأحيان - زيادة عدد الكريات البيضاء (انظر). ROE المتسارع مع زيادة في محتوى الفيبرينوجين (انظر) ، ألفا 2-جلوبيولين (انظر. الجلوبيولين) ، سيرولوبلازمين ، يعكس ظهور بروتين سي التفاعلي (انظر) نشاط الباتول. معالجة. في نخاع العظم الأحمر ، غالبًا ما يتم الكشف عن تفاعل البلازما والشبكية. يعاني ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من العقدية الرئوية المجموعية من فرط غاماغلوبولين الدم ، مما يسبب الميل إلى فرط بروتين الدم. في بعض الحالات - اعتلال أحادي النسيلة. وفقًا للعديد من الباحثين ، في 40-60 ٪ من الحالات ، يوجد عامل الروماتويد (انظر) والأجسام المضادة للنواة (في 36-91 ٪) وخلايا LE (في 2-7 ٪ من الحالات) في مصل دم المرضى ، والتي يجعل هذا المرض أقرب إلى التهاب المفاصل الروماتويدي (انظر) والذئبة الحمامية الجهازية (انظر). يتميز الجهازية S. من خلال وجود الأجسام المضادة الخاصة المضادة للنواة لما يسمى. مستضد تصلب الجلد 70 والأجسام المضادة لمضادات البكتريا (يتم الكشف عن الأخير بشكل رئيسي في متلازمة كريست ، أي المسار المزمن للمرض). يعاني بعض المرضى من بروتينات كريو جلوبولين في الدم. في 40-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من S. ، تم الكشف عن زيادة في محتوى الأوكسي برولين في بلازما الدم والبول ، مما يشير إلى انتهاكات خطيرةاستقلاب الكولاجين.

الأشعة السينية. البحث في النظام S. لديه إسفين مهم ، حيث أن تحديد صورة للمرض يعزز حل مسألة التشخيص. استخدام ريجينول مختلف. تعتمد الأساليب على الأجهزة والأنظمة التي سيتم دراستها.

نموذجي للتغيرات النظامية S. في الأنسجة الرخوة والعظام والمفاصل (الشكل 4) هي مناطق التكلس (انظر) في الأنسجة تحت الجلد ، بشكل أساسي المقاطع الطرفية للأصابع ، وفي كثير من الأحيان أقل - القدمين ، منطقة الكوع والركبة والمفاصل الأخرى. لوحظ انحلال العظم (انظر) في كتائب الأظافرالأصابع والقدمين والعمليات التاجية لفروع الفك السفلي والأقسام البعيدة للشعاعي و عظم الزند، الأقسام الخلفية للحواف والعظام الأخرى nek-ry. هناك هشاشة عظام حول المفصل (انظر) ، تضيق في فراغات المفاصل ، تآكلات مفردة في بعض الأحيان على سطح الغضروف المفصلي وخلل العظام (انظر) ، في كثير من الأحيان في مفاصل الرسغ.

من الأهمية بمكان لتشخيص S. الجهازي هو ريجينول. ذهب البحث - كيش. المسار ، لأنه يسمح لك بتحديد واحدة من أكثر علامات المرض تحديدًا - انخفاض في النغمة وضعف التمعج ، مما يؤدي إلى توسع تجويف العضو والركود المطول لتعليق الباريوم. غالبًا ما تحدث مثل هذه التغييرات في المريء والاثني عشر والصائم (الشكل 5) ، وغالبًا ما تحدث في المعدة والأمعاء الغليظة.

عندما تتلف الرئتين ، يتم تحديد التهاب الرئة المنتشر والتصلب الكيسي بالأشعة في الأقسام القاعدية (انظر) ، وغالبًا ما يتم دمجه مع انتفاخ الرئة المعتدل في الرئتين (انظر) ، بالإضافة إلى علامات لاصقة (لاصقة) ذات الجنب (انظر).

الأشعة السينية. تم الكشف عن أعراض تلف القلب في ما يقرب من 100٪ من الحالات وتتميز بالتغيرات في تكوينها بسبب زيادة حجم البطين الأيسر والأجزاء اليمنى (بسبب تطور التهاب الرئة و ارتفاع ضغط الشريان الرئوي). نموذجي هو انخفاض في اتساع النبض حتى مناطق adynamia (الشكل 6) ، والذي تم الكشف عنه جيدًا بواسطة التصوير بالأشعة السينية (انظر). قد تكون هناك علامات تدل على تلف الجهاز الصمامي ، خاصة في شكل قصور في الصمام الأذيني البطيني الأيسر (التاجي) ، وفي بعض الحالات ، تضيق الفتحة الأذينية البطينية اليسرى وقصور الصمام الأبهري (تغييرات في التكوين وحجم تجاويف القلب وكذلك طبيعة نبضات القلب).

ينبغي التفريق بين S. النظامية وأمراض ما يسمى. مجموعة تصلب الجلد (S. ، التهاب اللفافة اليوزيني ، وذمة بوشكي المتصلبة) ، مع أمراض النسيج الضام المنتشرة الأخرى ، التهاب المفاصل الروماتويدي (انظر) ، مع مجموعة من حالات تصلب الجلد الكاذب.

يتميز بإسفين ، والصور تجعل من السهل نسبيًا التمييز بين S. النظامية والمحدودة ، ومع ذلك ، يجب على المرء أن يضع في الاعتبار إمكانية حدوث آفات جلدية بؤرية في S. يعتمد التشخيص التفريقي مع التهاب اللفافة اليوزيني على التصلب المنتشر للطبقات العميقة من اللفافة والأنسجة تحت الجلد ، وهي سمة من سمات هذا الأخير (تم إنشاؤه عن طريق الخزعة) ، في الغالب في الساعدين ، وغالبًا في الساقين ، والجذع ، وفرط الحمضات في الدم والأنسجة غالبًا ، فضلاً عن عدم وجود متلازمة رينود وتلفها للأعضاء الداخلية في التهاب اللفافة اليوزيني. مع الوذمة المصلبة ، على عكس S. النظامية ، يلاحظ التوطين الأولي للعملية في الرقبة والوجه ؛ يتأثر النسيج تحت الجلد في الغالب.

في التهاب المفاصل الروماتويدي ، وخاصة في التهاب المفاصل الروماتويدي عند الأطفال ، من الممكن حدوث ترقق وتغيرات تغذوية في جلد الأصابع. من ناحية أخرى ، في بعض الحالات ، مع التهاب المفاصل الروماتويدي المجموعي ، يتطور التهاب المفاصل ، مشابهًا لتلف المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن حل الصعوبات في التشخيص التفريقي في هذه الحالات من خلال أخذها في الاعتبار الأعراض المميزةوديناميات العملية.

عادة ما تجعل طبيعة المرض ككل ، بالإضافة إلى سمات اضطرابات التشنج الوعائي وآفات الأعضاء الداخلية ، من الممكن التمييز بين S. تقلصات انثناء الأطراف ، إخفاء الوجه ، عسر البلع). قد يكون التهاب العضلات (انظر. Myositis) مظهرًا من مظاهر S. ، ولكن على عكس هزيمة عضلات الهيكل العظمي في التهاب الجلد والعضلات ، نادرًا ما يسود في صورة المرض ولفترة قصيرة فقط. التشخيص التفريقي للذئبة الحمامية الجهازية (انظر) ليس بالأمر الصعب عادة. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن العامل المضاد للنواة ، والأجسام المضادة للحمض النووي (عادة في عيار صغير) ، يمكن ملاحظة خلايا LE المفردة مع S. النظامية في كثير من الأحيان أكثر من المسار تحت الحاد.

متلازمات تصلب الجلد الكاذب في الأميلويد الأولية ، اضطرابات التمثيل الغذائي الخلقية - البورفيريا (انظر) ، بيلة الفينيل كيتون (انظر) ، الحثل الدماغي الكبدي (انظر) ، مع اعتلالات الغدد الصماء الفردية ، على سبيل المثال ، متلازمة ويرنر (انظر متلازمة ويرنر) ومتلازمات الأباعد الورمية (انظر) ، تتميز hl. آر. العضلات الجلدية ، في كثير من الأحيان - الأعراض الوعائية ، تذكرنا ، ولكنها ليست مطابقة لمظاهر S. من التشخيص التفريقي.

يجب تمييز S. الجهازية عن هذه الديرماتول. الأمراض ، كالهرون. التهاب الجلد الضموري الضموري (انظر) والحزاز المتصلب مع آفة سائدة في الأغشية المخاطية وتصلبها الثانوي المتقدم ، والذي قد يترافق مع تضيق في تجويف المريء والمهبل. إسفين كامل ، فحص المريض ، مواصفات شخصية الهزيمة المحلية وديناميات باتول. تجعل العمليات من الممكن التمييز بين هذه الأمراض.

علاج او معاملة

يتم علاج المرضى الذين يعانون من S. النظامية لفترة طويلة (لسنوات). عند اختيار مجمع لوضع. التدابير ، من الضروري مراعاة طبيعة المسار والنشاط ومرحلة المرض. من أدوية D-Penicillamine ، unithiol ، الكورتيكوستيرويدات ، عقاقير aminoquinoline ، مثبطات المناعة ، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ، موسعات الأوعية ومضادات التجميع ، lidase ، ثنائي ميثيل سلفوكسيد ، مرخيات العضلات ذات التأثير المركزي ، الكولشيسين ، الهيبارين ، grpseofulvin ، إلخ.

يمنع D-Penicillamine نضوج الكولاجين ، وجزئياً ، التخليق الحيوي للكولاجين. ينطبق على الفصل. آر. في الدورة الحادة وتحت الحاد للمرض بجرعات متزايدة تدريجيًا: بدءًا من 300 مجم إلى 1-2 جرام يوميًا ، يتبعها الانتقال إلى جرعة صيانة (300 مجم يوميًا). يتم العلاج لفترة طويلة - لمدة 2-3 سنوات (في بعض الأحيان تصل إلى 5). ثلث المرضى لديهم ردود الفعل السلبية: التهاب الجلد ، اضطرابات عسر الهضم ، فقدان التذوق ، الحمى ، قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات ، اعتلال الكلية الدوائي. مع العلاج طويل الأمد بـ D-penicillamine ، يتم تقليل التغيرات الجلدية المتينة ، المتلازمات المفصلية والأوعية الدموية بشكل واضح. تأثير الدواء على الأمراض الحشوية أقل وضوحا. في بعض الملاحظات ، تحت تأثير العلاج ، لوحظ انتقال مسار حاد إلى تحت الحاد وحتى مزمن.

يحتوي Unithiol ، مثل D-penicillamine ، على مجموعات sulfhydryl ويؤثر على استقلاب الكولاجين ؛ يمكن تطبيقها في علاج معقدت.وصف دورات متكررة من العلاج مع unithiol. يعطى 5 مل من محلول 5٪ فى العضل لمدة 10-12 حقنة.

يتم وصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات (بشكل رئيسي بريدنيزولون) في وجود إسفين ومختبر. علامات النشاط باتول. العملية ، في الدورة الحادة وتحت الحاد ونادراً (دورات قصيرة تدوم من شهر إلى شهرين) مع تفاقم المزمن C. الجرعة الأولية هي 30-40 مجم في اليوم (بالاشتراك مع D-Penicillamine - 20 مجم) ؛ يتم استخدامه لمدة 1-2 شهر. قبل تحقيق إسفين ، تأثير. بعد ذلك ، عندما تستقر العملية ، يتم تقليل جرعة الدواء تدريجياً إلى جرعة صيانة (20-15-10 مجم في اليوم). تستخدم الكورتيكوستيرويدات السكرية لفترة طويلة ؛ نادرا ما تحدث ردود فعل سلبية. الكورتيكوستيرويدات السكرية فعالة في المتلازمات المفصلية والجلدية والأوعية الدموية ، المظاهر الحشوية العصبية (التهاب عضلة القلب ، الالتهاب الرئوي الخلالي). لا يشار إليها في تطوير تصلب الجلد الحقيقي.

تستخدم مشتقات الأمينوكينولين (الكلوروكين والريزوكوين والبلاكينيل) كنوع رئيسي من العلاج تحت الحاد وخاصة الهرون. خلال جيم النظامية. عيّن 0.25 غرام من الكلوروكين أو 0.4 غرام من البلاكينيل يوميًا لفترة طويلة (2-3 سنوات) تحت سيطرة اختبارات الدم وإشراف طبيب العيون. هذه الأدوية لها تأثير إيجابي بشكل رئيسي في متلازمة المفصل.

يتم وصف الأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (حمض أسيتيل الساليسيليك ، والبروفين ، والفولتارين ، والإندوميتاسين ، وما إلى ذلك) للمرضى الذين يعانون من S. تستخدم مثبطات المناعة القاتلة للخلايا (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، كلوربوتين ، إلخ) في حالات نادرة نسبيًا في S. ، الفصل. آر. في patol عالية النشاط. عملية لا تخضع لتأثيرات الكورتيكوستيرويدات ، أو في حالة وجود موانع لعلاجها. الآزوثيوبرين مفضل لتلف الكلى مثل التهاب كبيبات الكلى. يوصف بجرعة 1-3 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم (وزن) للمريض (50-200 مجم يوميًا) لمدة 2-3 أشهر. تحت سيطرة فحوصات الدم. من موسعات الأوعية الدموية والعوامل المضادة للصفيحات في S. النظامية ، كومبلامين ، أنجينين ، أنديكالين ، مستحضرات حمض النيكوتين ، جريسيوفولفبي ، الدقات ، ديكستران منخفض الوزن الجزيئي ، إلخ.

مع اعتلال الأعصاب ، بالإضافة إلى هذه الأدوية ، يتم وصف فيتامينات المجموعة ب ودورات متكررة من الأدينيل 1 مل مرتين يوميًا لمدة شهر واحد ، بالإضافة إلى العلاج بالتدليك والتمارين الرياضية.

مع تطور تصلب الجلد الحقيقي ، يكون العلاج الخافض للضغط الضخم ضروريًا ، بما في ذلك مثبطات نظام الرينين-أنجيوتنسين ، غسيل الكلى المتكرر (انظر) ، في بعض الحالات يشار إلى زرع الكلى (انظر).

Lidazu يطبق في hron. خلال الدورات الجهازية المتكررة في شكل حقن تحت الجلد من 64 - 128 وحدة دولية (لدورة من 12-14 حقنة) أو الكهربائي على الجلد المصاب.

يوصف ثنائي ميثيل سلفوكسيد في شكل تطبيقات على المناطق المصابة من الجلد ، ويمكن دمجه مع مستحضرات حمض النيكوتين ، تريلون ب ، المسكنات.

في حالة وجود التكلس ، تتم الإشارة إلى المعالجة بـ Na2 EDTA ، والتي لها تأثير مخلب.

سان كور. العلاج باستخدام العلاج بالمياه المعدنية (الرادون ، كبريتيد الهيدروجين ، حمامات الكربون) ، العلاج بالطين ، وما إلى ذلك موضح في الفصل. آر. في hron. خلال S. النظامية في حالة عدم وجود موانع ، من الممكن التضمين المبكر في المجمع العلاجي للتدليك ووضعه. التعليم الجسدي.

التنبؤ والوقاية

يتم تحديد التكهن من خلال طبيعة الدورة ، وتوقيت التشخيص وكفاية العلاج. في hron. خلال الدورة ، يكون التشخيص مواتياً ، مع وجود مرض تحت الحاد - مرض ، حاد - غير موات ، خاصة في حالات تطور تصلب الجلد الحقيقي.

المنع هو القضاء على عوامل خارجية، مما أدى إلى تطوير النظامية S. في الأشخاص "المهددين" فيما يتعلق بتطور المرض: التبريد ، والاهتزاز ، والتعرض للمواد الكيميائية. المواد ، بما في ذلك غبار السيليكون ، والتأثيرات المسببة للحساسية ، وما إلى ذلك. تشمل المجموعة "المهددة" فيما يتعلق بتطور S. الجهازي الأشخاص الذين لديهم ميل إلى تفاعلات التشنج الوعائي ، مع التهاب المفاصل الروماتويدي المحدود أو المتكرر ، وأقارب المرضى الذين يعانون من أمراض الكولاجين. الوقاية الثانوية ، المصممة لمنع تفاقم المرض وتطوره ، تشمل التشخيص المبكر والعلاج المناسب في الوقت المناسب لتفاقم المرض في المستشفى والعيادات الخارجية ، والفحص الطبي ، وتدابير إعادة التأهيل ، بما في ذلك العناية بالمتجعات(بشكل رئيسي في مسار مزمن). العمالة المناسبة للمرضى واستبعاد العوامل المذكورة أعلاه التي تثير تطور S. وتفاقمها ضرورية. في المسار الحاد وتحت الحاد من S. الجهازية ، كقاعدة عامة ، لا يستطيع المرضى العمل ويجب نقلهم إلى الإعاقة ، وفي الحالات المزمنة ، يكونون قادرين على العمل بشكل محدود.

يمكن أن يؤدي العلاج والتوظيف المناسبين في الوقت المناسب إلى تحسين التشخيص والحفاظ على القدرة على العمل لبعض المرضى الذين يعانون من C.

ملامح تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

المكورات العنقودية الجهازية نادرة عند الأطفال. يبدأ المرض عادة بين سن 5 و 10 سنوات. تمرض الفتيات 5 مرات أكثر. العوامل المسببة ، بالإضافة إلى تلك التي تسبب المرض لدى البالغين ، هي التهابات الطفولة الحادة ، وإدخال اللقاحات والأمصال.

تغيرات الجلد النموذجية لـ S. الجهازية حيث لوحظت الأعراض الأولى للمرض فقط في نصف المرضى. لا يمكن دائمًا تتبع التغيير المتتالي لمراحل التغيرات الجلدية. في نفس المريض ، يمكن الجمع بين تورم جلدي كثيف مع تصلب أو تصلب مع ضمور أو وجود جميع المراحل الثلاث في نفس الوقت. كما هو الحال في البالغين ، بالإضافة إلى التغيرات النموذجية في الجلد في شكل S. محدودة ، تحدث اضطرابات التغذية ، واضطرابات التصبغ عند الأطفال. من النادر حدوث توسع الشعيرات عند الأطفال. متلازمة الأوعية الدموية على شكل أزمات تشنج وعائي (متلازمة رينود) حيث أن العلامة الأولى للمرض تحدث تقريبًا 3 مرات أقل من البالغين ، ولكن في المستقبل تواتر مظاهر الأوعية الدمويةيكبر. من خلال عملية تقدمية ، من الممكن تشكيلها القرحة الغذائية(في 20٪ من المرضى). متلازمة المفصل مشابهة لتلك التي تحدث عند البالغين. بالفعل في المراحل المبكرة من المرض ، غالبًا ما تظهر تقلصات عضلية مفصلية شديدة. عيادة آفات العضلات ، وكذلك تواتر التهاب العضل الحقيقي ، هي نفسها عند البالغين. يعتبر انحلال العظم والتكلس أقل شيوعًا بمرتين من البالغين ، ومع ذلك ، على عكس البالغين ، قد يظهران عند الأطفال. فترات سابقة - في السنة 2-3 من المرض.

كقاعدة عامة ، لا يكون الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية عند الأطفال واضحًا جدًا ، ويتقدم ببطء. ومع ذلك ، بمساعدة طرق البحث الفعالة ، يتم الكشف عن تواتر وانتشار عالي لعلم الأمراض الحشوية. غالبًا ما يتم ملاحظة التغييرات في القلب. تتأثر عضلة القلب في جميع المرضى ، التأمور - في كثير من الأحيان أقل إلى حد ما ، ولكن في كثير من الأحيان 4 مرات أكثر من البالغين ، الشغاف - في الأطفال المرضى V3. يأتي الضرر الذي يلحق بالرئتين في المرتبة الثانية (حوالي 70٪ من المرضى). من العلامات المبكرة لتلف الرئة الاضطرابات الوظيفية ، على وجه الخصوص ، الانخفاض الإقليمي في سعة الرئة ، الذي تم الكشف عنه بواسطة التصوير الإشعاعي للرئة (انظر التهوية الرئوية). يتم تشخيص تلف المريء على شكل اضطراب في الحركة. طريقة في نصف الأطفال. تم الكشف سريريًا عن تلف الكلى في حوالي 40٪ من المرضى وغالبًا ما يكون وصفه سيئًا. واضح التغييراتفي البول (زلال عابر ، تغيرات طفيفة في الرواسب).

في الأطفال ، لوحظت نفس المتغيرات من مسار S. النظامية ، كما هو الحال في البالغين. يحدث المسار تحت الحاد والمزمن بنفس التردد تقريبًا. ربما مسار حاد مع نتيجة قاتلة في السنوات الثلاث الأولى من المرض. كرون. أشكال المرض طويلة الأمد متلازمة معزولةرينود ، نادر عند الأطفال.

غالبًا ما ترتبط المضاعفات بإضافة عدوى ثانوية - عدوى القرحة والتهاب الحويضة والكلية (انظر) والالتهاب الرئوي في كثير من الأحيان (انظر) والإنتان (انظر). كما تعقيد نادر يجتمع باتول. كسور العظام الأطراف السفليةلا يرتبط بالعلاج الهرموني.

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الوذمة الصلبة (انظر) وبيلة ​​الفينيل كيتون (انظر). الأول يتميز بالتطور التدريجي لظهور التصلب ، وغياب التليف وضمور الأنسجة الرخوة ، والمظاهر المفصلية والتشنج الوعائي ؛ باتول. خلال العمليات اعضاء داخليةتستمر بشكل حميد وتهدأ مع اختفاء تصلب الجلد. مع بيلة الفينيل كيتون ، مصحوبة بسماكة الجلد والعضلات ، هناك عقلية و التطور البدنيوكذلك زيادة محتوى فينيل ألانين في الدم وكشفه في البول.

مبادئ العلاج الجهازي S. في الأطفال هي نفسها عند البالغين.

يكون الإنذار أكثر خطورة عندما يتطور المرض في سن مبكرة ويعتمد على سرعة التطور وشدة تلف العضلات والمفاصل ، وعمق وانتشار اضطرابات الأوعية الدموية ، وإضافة عدوى ثانوية. مع تطور الآفات الحشوية ، يتفاقم التشخيص.

الوقاية تشبه الوقاية من S. عند البالغين. من الضروري إجراء علاج شامل وكافٍ لعدوى الأطفال ، واتباع قواعد التطعيمات الروتينية.

تصلب الجلد المحدود

تصلب الجلد المحدود (تصلب الجلد المحيط؛ تزامن: البؤري S. ، المترجمة S. ، شبيهة بالجدرة S. ، جدرة أديسون). وكذلك في نظام S. ، patol. تمر العملية في الجلد المصاب بـ S. في بعض الحالات ، بالإضافة إلى الجلد ، تتأثر العضلات الأساسية بتطور تصلب عضلي محدود. الطبيعة الآفات الجلديةهناك العديد من المتغيرات المحدودة من S.

لوحظ Blyashechny S. (تصلب الجلد placata) في أغلب الأحيان. عادة ما يتطور تدريجياً ، دون سبب واضح دورة طويلةمع فترات التفاقم والمغفرة. يتميز بتكوين بقعة واحدة أو أكثر بأحجام مختلفة ، بيضاوية أو ذو شكل غير منتظملون وردي بظلال مختلفة (أرجواني ، أرجواني). يزداد حجم البقع تدريجيًا ، وبعد بضعة أسابيع تتطور التغيرات المتصلبة في الجزء المركزي ، ونتيجة لذلك تتشكل لوحة ناعمة ، كثيفة ، مثل الورق المقوى ، لامعة ، بلون عاجي ، بارزة إلى حد ما فوق مستوى المنطقة المحيطة الجلد (tsvetn. الشكل 12). على محيط اللويحة توجد منطقة أرجوانية على شكل حلقة ، تتحول تدريجياً إلى جلد طبيعي. تشير هذه المنطقة إلى تقدم العملية. يزداد حجم اللويحة المشكلة ببطء ، ويمكن أن تشكل مناطق تصبغ وتوسع الشعريات. في حالات نادرة ، هناك آفات متعددة (اللويحة المعممة أو المنتشرة S.). بعد بضع سنوات ، تتحلل الآفة بشكل غير محسوس وتخضع للضمور ، تاركة تراجعاً مصطبغاً قليلاً للجلد. الجلد الضامر ، الذي يشبه المناديل الورقية المجعدة ، يتجمع بسهولة في طية. من النادر جدًا ظهور بثور ذات محتويات نزفية في منطقة اللويحات (البلاك الفقاعي النزفي S.) أو مناطق التقرح السطحي. أنواع مختلفة من البلاك S. سطحية محدودة ، مع جرح على الجلد ، تظهر بقع صغيرة داكنة اللون مع صبغة أرجوانية دون علامات الضغط والتسلل ، بالإضافة إلى شكل عقدي (درني ، شبيه بالجدرة) في شكل من العقد البارزة. في منطقة لويحات تصلب الجلد ، يتساقط الشعر ، ويقل إفراز الغدد الدهنية والعرقية.

(تصلب الجلد المخطط) الذي يشبه الشريط ، أو على شكل شريط ، يختلف في الشكل الخطي لمراكز هزيمة الجلد وغالبًا ما يشارك في الباتول. عملية الأنسجة الأساسية (الأنسجة تحت الجلد والعضلات). تقع مراكز S. على طول أحد الأطراف ، أحيانًا على مسار الأعصاب (تصلب الجلد النطاقي) أو دائريًا ، تحيط بالجذع أو كل الأطراف أو الإصبع (تصلب الجلد الشرجي). عندما تتأثر الأوتار والأربطة والعضلات ، تتشكل التقلصات والتقلصات ، مما يحد من نطاق الحركة في المفاصل. من الممكن توطين الـ S. التي تشبه الشريط على الوجه (في منطقة جسر الأنف والجبهة) وفروة الرأس (تشبه ندبة من ضربة سيف). يشير باحثو Nek-ry إلى الضمور التدريجي المحدود للوجه S.

يتميز تصلب الجلد على شكل دمعة بظهور بقع صغيرة ، قطرها بضعة مليمترات ، بقع بيضاء ، مستديرة أو شكل متعدد الأضلاع، محاطًا أحيانًا بحدود وردية ضيقة. غالبًا ما توجد البقع في مجموعات ، ويمكن دمجها ، وتشكيل بؤر كبيرة من الخطوط العريضة الصدفي. بعد بضع سنوات ، يتطور ضمور الجلد على البقع (انظر). الطفح الجلدي موضعي في الرقبة وأعلى الصدر أو الظهر ، وفي كثير من الأحيان على الأطراف. على الرغم من أن معظم الباحثين يعتبرون مرض البقع البيضاء نوعًا محدودًا من S. ، إلا أن هناك رأيًا حول ارتباطه المحتمل بالحزاز المسطح (انظر المسطح الأحمر المسطح)

يتم التشخيص على أساس البيانات الوتدية.

لعلاج S. ، يستخدم lidase على نطاق واسع ، يتم إعطاء to-ruyu تحت الجلد أو في العضل بمعدل 64 وحدة دولية كل يوم ، لمدة 12-15 حقنة. يتم تنفيذ الدورات المتكررة بعد استراحة لمدة 2-3 أشهر. أيضا فعالة هي lidase الكهربائي وضغط مع Ronidase على الآفة الجلدية. تطبيق الحقن داخل الأدمة أو تحت الجلد لتعليق الهيدروكورتيزون في الآفات ، 1-2 مل مع محلول 0.25 ٪ من نوفوكائين ، مرتين في الأسبوع ، 6-8 حقن ؛ الرحلان الصوتي لتعليق الهيدروكورتيزون. تزييت البؤر بثنائي ميثيل سلفوكسيد في شكله النقي أو تقطيع البؤر بمحلول 1-5٪ من ثنائي ميثيل سلفوكسيد. يمكن أيضًا تحقيق التحسن عن طريق حصار novocaine المتكرر لعقد الجذع الودي ، عن طريق تناول مواد منع العقد (pahikarpin). يتم إجراء علاج تقوية عام (فيتامينات المجموعة B ، A ، PP ، C). تعتبر الإجراءات الحرارية (الحمامات ، العلاج بالطين ، العلاج بالبارافين) ، التدليك الخفيف ، حمامات البحر وكبريتيد الهيدروجين (Sochi-Matsesta ، Pyatigorsk) فعالة في مرحلة ضغط الجلد ، للاستلقاء. الثقافة الجسدية.

إن التكهن بـ S. المحدود هو مواتية ، ولا يتم وصف الحالات الموثوقة لانتقالها إلى S. النظامية.

يخضع المرضى الذين يعانون من بكتيريا S. المحدودة للتسجيل والمراقبة في المستوصف. في نفس الوقت إجراء الصرف الصحي للمراكز hron. الالتهابات وعلاج الأمراض المصاحبة. يتم منع المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد المحدود في العمل في غرف التبريد ، وكذلك العمل المرتبط بصدمات الجلد والاهتزاز.

فهرس: Nazarova V. D. و Balabanova R. M. ملامح اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة في القط مع تصلب الجلد المجموعي ، Ter. القوس ، المجلد. 51 ، رقم 6 ، ص. 77 ، 1979 ؛ Vysotsky G. Ya. تصلب الجلد الجهازي والبؤري ، L. ، 1971 ، ببليوجر ؛ جوسيف هـ.م وجوسيفا إن جي التصوير السينمائي بالأشعة السينية في تشخيص تلف القلب في تصلب الجلد الجهازي ، تير. القوس ، المجلد. 48 ، رقم 5 ، ص. 125 ، 1976 ؛ جوسيف الثاني. G. تصلب الجلد الجهازي ، M. ، 1975 ، ببليوجر ؛ Davidovsky L. Ya. أمراض الكولاجين عند الأطفال ، ألما آتا ، 1979 ، ببليوغر ؛ D about in-zhansky S. I. Scleroderma، Saratov، 1979، bibliogr .؛ إلى في x و E. و Yablonska D. تلف الرئتين عند تصلب الجلد ، Klin ، medical ، t. 32 ، 1978 ؛ دليل متعدد الأجزاء لطب الأطفال ، أد. Yu. F. Dombrovskaya، vol. 7، p. 286 ، م ، 1964 ؛ رحمانوف ف. لآلية عمل الليديز في علاج مرضى تصلب الجلد ، فيستن. الأدمة ، و ven. ، رقم 6 ، ص. 3.1959 ؛ ستروكوفا I. ، K about p e in and T.N and K and to t at r-s to-and y L. V. أمراض المناعة لأمراض الكولاجين ، Klin ، medical ، t. 52 ، No. 1 ، p. 20 ، 1974 ، ببليوغر ؛ تريف إي إم كولاجينوز ، ص. 162 ، م ، 1965 ؛ أ p-s e 1 1 V. M.، N a s e h G. A. a. B y-water E. G. تصلب الجلد في مرحلة الطفولة ، آن. الرومات. ديس ، ق. 35 ، ص. 189 ، 1976 ؛ Barnett A. J. علم المناعة في تصلب الجلد ، ميد. أوست ، ق. 2 ، ص. 138 ، 1978 ؛ D a b i c h L.، S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. تصلب الجلد في الطفل J. Pediat.، v. 85 ، ص. 770 ، 1974 ؛ G er t 1 er W. Systematische Dermatologie، Bd 1، S. 354، Lpz.، 1970؛ أنا h i k a-w a H. a. ا. نهج لتآكل الجلد التجريبي ، باستخدام الجليكوزامين-جليكانات البولية من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي ، Acta derm.-venereol. (ستوكه) ، ق. 55 ، ص. 97 ، 1975 Twardzina i stany rzekomotwardzinowe ، Warszawa ، 1963 ؛ لنقل H. ، Barth e 1m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie، Z. ges. ُخمارة. Med.، Bd 32، S. 357، 1977 ؛ لابيناس د ، رودنان ج.أ. كافالو T. علم الأمراض المناعي لآفة الأوعية الدموية الكلوية للتصلب الجهازي التدريجي (تصلب الجلد) ، عامر. J. Path. ، v. 91 ، ص. 243 ، 1978 ؛ ماسي أ. D'Ange-1 على W. A. ​​وبائيات التصلب الجهازي القاتل (تصلب الجلد المنتشر) ، آن. المتدرب. Med. ، v. 66 ، ص. 870 ، 1967 ؛ Meds-g e r T. A. a. M a s i - A. T. وبائيات التصلب الجهازي (تصلب الجلد) ، المرجع نفسه ، v. 74 ، ص. 714 ، 1971 ؛ Velayos E. E. a. كوهين ب. س. التصلب الجهازي التقدمي ، عامر. J. ديس. طفل. ، v. 123 ، ص. 57 ، 1972.

H. G. Guseva؛ T.H Kopieva (مسار An.) ، V. V.