Yenidoğulmuşlarda hemolitik xəstəlik səbəbləri və nəticələri. Şərtlər və anlayışlar

Çox vaxt doğumdan sonra ilk bir neçə gündə körpənin dərisi sürətlə sarıya çevrilməyə başlayır. Bu fenomen dərhal körpənin müayinəsini və müvafiq müalicəni təyin edən neonatoloqlara tanışdır.

Ancaq bütün gənc valideynlər belə bir simptoma necə düzgün cavab verəcəyini və bunun uşaq üçün nə üçün təhlükəli olduğunu bilmirlər. Düşünün, hemolitik xəstəliyin diaqnozu nə deməkdir, sarılığın səbəbləri nələrdir və yeni doğulmuş uşağın valideynləri nə etməlidir?

Hemolitik xəstəlik- ağır uşaqlıq xəstəliyi

Hemolitik xəstəlik nədir və niyə təhlükəlidir?

Hemolitik xəstəlik, körpənin qanında hemoliz adlanan qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi parçalanmasının qeyd edildiyi yeni doğulmuş uşağın olduqca ciddi bir vəziyyətidir. Alimlər bu hadisəni ana və uşağın qanının tərkibindəki fərqlə izah edirlər.

Bu xəstəliyin bir neçə növü var, lakin ən təhlükəli vəziyyət Rh faktoruna görə qanın uyğunsuzluğundan qaynaqlanır. Bu problem mənfi Rh olan qadınlarda demək olar ki, yüzdə yüzdə baş verir. Xəstəlik ana və körpənin qan qruplarının fərqliliyinə görə inkişaf edərsə (AB0 sisteminə görə), onun gedişi daha az mürəkkəbdir.

Daha tez-tez yenidoğanın hemolitik xəstəliyi dəri rənginin dəyişməsi ilə özünü göstərir - sarı bir rəng əldə edir. Ancaq bu, xəstəliyin inkişafının əlamətlərindən yalnız biridir. Ən çox təhlükəli təzahürlər yalnız laboratoriya testləri, ultrasəs, doppleroqrafiya, refleks pozğunluqlarının nəticələri ilə müəyyən edilə bilər.

Xəstəliyin yüngül bir forması nəticəsiz keçə bilər, lakin bu da bir mütəxəssisin müdaxiləsini tələb edir. Yenidoğulmuşlarda orta və ya ağır dərəcəli hemolitik sarılıq müalicə olunmazsa, körpə ölə bilər. Bu günə qədər bunun qarşısının alınması və müalicəsi üçün tam işlənmiş mexanizm mövcuddur təhlükəli vəziyyət, bununla əlaqədar olaraq xəstəliyin ssenarisi əksər hallarda əlverişlidir.

Yenidoğulmuşlarda xəstəliyin səbəbləri

Bu məqalə suallarınızı həll etməyin tipik yollarından bəhs edir, lakin hər bir hal unikaldır! Probleminizi tam olaraq necə həll edəcəyinizi məndən bilmək istəyirsinizsə - sualınızı verin. Sürətli və pulsuzdur!

Patologiya niyə baş verir? Onun əsas səbəblərini nəzərdən keçirin. Bütün insanların müəyyən bir qan qrupu var. Onlardan dördü var - 0, A, B və AB (yerli tibbdə I, II, III, IV təyinatlarından istifadə olunur). Qrup antigenlərin mövcud olduğu qanın tərkibinə əsasən təyin edilir.

Antigenlərə əlavə olaraq, planetin Qafqaz əhalisinin əksəriyyətinin (təxminən 85%) qanında Rh faktorunu təyin edən xüsusi eritrosit zülalları (D antigenləri) var. Xəstədə bu zülal aşkar edilmirsə, onun qanı mənfi Rh qrupuna aiddir.

Yenidoğulmuşda qanın tərkibi valideyndən fərqli ola bilər (genetik ehtimala görə). Ana və dölün fərqli bir qrup və ya Rh faktoru varsa, immunoloji münaqişə üçün ilkin şərtlər yaranır.

Bu nə ziddiyyətdir? Qadının cəsədi dölün qan hüceyrələrini ona yad kimi qəbul edir və onlarla mübarizə aparmağa, antitellər istehsal etməyə başlayır. Bu hissəciklər plasenta vasitəsilə körpənin qanına daxil olur.

Təsvir edilən proses hamiləliyin 8-ci həftəsində, döldə Rh faktoru və qan qrupu formalaşdıqda başlaya bilər. Bununla belə, daha tez-tez plasenta vasitəsilə antigenlərin kütləvi nüfuzu çatdırılma zamanı baş verir. Nəticədə, qan içində olan körpə qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması prosesinə başlayır - hemoliz.

Qırmızı qan hüceyrələrinin bu parçalanması toxumalarda yığılmağa səbəb olur uşağın bədəni safra piqmenti - həyati orqanlara - qaraciyər, dalaq, sümük iliyinə zərər verən bilirubin. Ödün bu komponenti xüsusilə təhlükəlidir, çünki qan-beyin baryerinə nüfuz edə və beyni poza bilər.

Bundan əlavə, hemoliz qanda hemoglobinin səviyyəsini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və körpədə anemiya inkişaf edir. Anemiya yeni doğulmuş körpə üçün olduqca təhlükəli bir vəziyyətdir, çünki bu, kömək edir oksigen aclığı toxumalar və orqanlar.

ABO sisteminə görə (yəni qrupa görə) qanın uyğunsuzluğu adətən səbəb olmur ciddi nəticələr. Ancaq hamiləlik dövründə bir qadın ARVI, qrip və ya digərləri ilə xəstə idisə yoluxucu xəstəliklər, bu, plasentanın keçiriciliyini artırır, bu da xəstəliyin təhlükəli formalarının inkişafına səbəb olur.

Statistikaya görə, xəstəlik tez-tez ana qanı ilə Rh faktoruna uyğun gəlməyən körpələrdə baş verir. Bununla belə, bəzi ekspertlər əmindirlər ki, ABO sistemindəki immunoloji münaqişə nadir bir fenomen deyil, yalnız onun simptomları bulanıq ola bilər və diaqnoz tez-tez qoyulmur.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin təsnifatı və simptomları

Qeyd etdiyimiz kimi, hemolitik xəstəliyin bir neçə çeşidi var. Daha doğrusu, onlardan dördü var.

Bu növlərə daha yaxından nəzər salaq:

1. Hemolitik xəstəliyin ikterik forması xüsusilə yeni doğulmuş uşaqlarda yaygındır. Bu xəstəliyin orta ağırlıq növüdür. Görünüşü ilə xarakterizə olunur ilkin simptomlar yalnız doğuşdan sonrakı gün. Uşaq normal dəri rəngi ilə doğulur və görünən patologiyalar yoxdur. Sonra körpənin dərisi sarımtıl bir rəng əldə edir, bu da tədricən daha parlaq olur. Uşaqda depressiya refleksləri, genişlənmiş qaraciyər, dalaq ola bilər.
2. Nüvə sarılığı və ya bilirubin ensefalopatiyası beynin təhlükəli intoksikasiyasıdır. Xəstəlik xəstəliyin ikterik növünün gecikmiş terapiyası ilə baş verir. Nüvə sarılığı iki mərhələdə baş verir. İlkin mərhələ körpənin rahat duruşu, stimullara zəif reaksiyaları ilə xarakterizə olunur. Dəri mavi olur, qıcolmalar olur, körpənin gözləri geniş açılır (oxumağı məsləhət görürük :). Növbəti mərhələ spastikdir. Uşaq qışqırır, əzələləri gərginləşir, nəfəsi cırıqdır. Bu xəstəlik serebral iflic, karlıq, nitq pozğunluğuna səbəb ola bilər.
3. Anemik forma ən zərərsizdir. Bu vəziyyətdə uşağın qanında hemoglobin azalıb, körpə letargikdir, zəifləyir və döşdən zəif əmilir. Bu tip xəstəlik hər 10 xəstə yeni doğulmuş körpədə baş verir və əlverişli ssenariyə malikdir.
4. Edematous müxtəliflik xəstəliyin ən təhlükəli halıdır. Uşaq doğulur xarakterik ödem bədənin bütün boşluqlarında - ürək çantası, plevra bölgəsi, qarın boşluğu. Dəri açıq bir solğunluqla sarı bir rəngə malikdir. Qaraciyər və dalaq böyüyür, qan testi dərin anemiya göstərir (oxumağı məsləhət görürük :). Bu simptomlar hələ ana bətnində olarkən və ya doğuşdan dərhal sonra ürək çatışmazlığına və ölümə səbəb ola bilər.

Xəstəliyin bütün növləri oxşar simptomlara malikdir - sarılıq dəri, tünd rəng sidik, uşağın letarjisi. Bununla belə, ən çox dəqiq diaqnoz yalnız laboratoriya testləri əsasında müəyyən edilə bilər.

Diaqnostik üsullar

Xəstəliyin diaqnozu mərhələdə aparılır prenatal inkişaf döl və doğuşdan sonra. Doğuş və doğuşdan sonrakı diaqnoz üsullarını nəzərdən keçirin.

Ananın qanı mənfi Rh olarsa, hamiləlik dövründə belə, həkim bir şəkil çəkmək üçün məlumat toplayır mümkün patologiyalar. Bir çox məlumat nəzərə alınır: valideynlərin qanının uyğunsuzluğu, abortlar, abortlar, ananın əvvəlki doğumları.

Hamiləlik dövründə ən azı üç dəfə bir qadında anti-Rhesus antikorlarının titri var. narahatlıq simptomları- spazmodik dəyərlər, onların sabit böyüməsi, həmçinin doğuşdan qısa müddət əvvəl səviyyənin azalması - plasenta vasitəsilə antikorların nüfuzunu göstərə bilər.

İmmunitet qarşıdurması riski varsa, həkim amniotik mayenin öyrənilməsini təyin edir (bilirubin, protein, dəmir, qlükoza səviyyəsi və s. müəyyən edilir). Ultrasəs və Doppleroqrafiyanın nəticələri mütləq nəzərə alınır - plasentanın qalınlaşması, polihidramniozlar, beyin arteriyasında qan axınının sürəti və s.

Postnatal diaqnoz körpənin doğulduqdan sonra müayinəsi əsasında qoyulur. Bu, sarılığın olması, bilirubinin dinamikada nəzarəti, eritroblastoz, qanda hemoglobin səviyyəsi və s. Bütün göstəricilər bütövlükdə nəzərə alınır. ABO sistemində immunoloji qarşıdurmaya baxmayaraq əlverişli proqnoz, həmçinin həkimin diqqətini tələb edir.

Diferensial diaqnoz irsi kimi şərtlərlə aparılır hemolitik sarılıq, anemiyaya səbəb ola bilən sepsis, qanaxma. Sitameqalovirus infeksiyaları və toksoplazmoz da yoxlanılır.

Yenidoğulmuşlarda sarılıq təbiətdə sırf fizioloji ola bilər. Onun meydana gəlməsi qaraciyər fermentlərinin kifayət qədər yetkin olmaması və hemoglobin hüceyrələrinin dəyişdirilməsi ilə bağlıdır. Fermentlər lazımi miqdarda istehsal olunmağa başlayan kimi, körpənin dəri rəngi normal bir kölgə alır. Təsvir edilən vəziyyət müalicə tələb etmir.

Müalicənin xüsusiyyətləri

AT çətin hallar qanköçürmə göstərilir, bu, dölə uteroda və ya doğuşdan sonra edilir. Semptomları aradan qaldırmağın digər üsulları hemosorbsiya (qanın xüsusi filtrlərdən keçməsi) və plazmaferezdir (məhdud miqdarda qandan toksinlər olan plazmanın çıxarılması). Bununla belə, mübadilə transfuziyası və digər müdaxilələr aydın göstəricilərə malikdir:

• kordon qanında dolayı bilirubin 60 µmol / l-dən çox olarsa və ya saatda 10 oxşar vahiddən çox sürətlə artırsa;
• körpədə hemoglobin səviyyəsi kritikdir - 100 q / l-dən az;
• sarılıq doğumdan dərhal sonra və ya ilk 12 saat ərzində ortaya çıxdı.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, qanköçürmə tez-tez fəsadlar daşıyır, əksəriyyəti prosedurun texnikasının pozulması ilə bağlıdır. Yalnız təzə, 2 gündən çox olmayan və aşağı transfüzyon sürəti ilə saxlanılan qan istifadə olunur. Bundan əlavə, ürək dayanmasının qarşısını almaq üçün qırmızı hüceyrə kütləsinin bədən istiliyinə yaxın olması vacibdir.

Həmçinin, vəziyyəti ağır olan yenidoğulmuşlara qlükokortikoidlər verilir. Bu terapiya doğuşdan sonra bir həftə ərzində mümkündür.

Daha yüngül simptomları olan körpələr olmalıdır konservativ müalicə. Bir qayda olaraq, bu:

• qlükoza, zülalın daxilə daxil edilməsi;
• qaraciyər fermentlərinin aktivatorlarının istifadəsi;
• bədəndən toksinləri bağlamağa və çıxarmağa kömək edən absorbentlərin təyin edilməsi;
• qaraciyəri stimullaşdıran və sürətləndirən vitamin və dərmanların istifadəsi metabolik proseslər körpənin bədənində.

Dərinin sararması əlamətləri olan bütün uşaqlara fototerapiya təyin edilir. Bu prosedur dərinin flüoresan işığın (ağ və ya mavi) qırıntılarına məruz qalmasını əhatə edir. Bu cür fəaliyyətlər dolayı bilirubini bədəndən çıxararaq onu suda həll olunan maddələrə çevirir.

Həmçinin, fetal hipoksiya və termorequlyasiyanın pozulması halında hiperbilirubinemiyanın baş verməsinin qarşısını almaq üçün fototerapiya aparılır. Tez-tez prosedur vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün təyin edilir.

Hemolitik xəstəliklə laktasiyaya yalnız iştirak edən həkimin icazəsindən sonra başlaya bilərsiniz. Bir qayda olaraq, döşə bağlanma doğuşdan yalnız üç həftə sonra həyata keçirilir. Bu dövrdə ana südündən antikorlar tamamilə çıxarılır, lakin hələlik körpə qarışıq və ya donor südü ilə qidalanır.

Sarılıq ilə xəstəxanada etmək adət olan peyvəndlər təxirə salına bilər. Xüsusilə, BCG bir az sonra edilir.

Bir uşaq üçün hemolitik xəstəliyin nəticələri

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin nəticələri tamamilə olmaya bilər və olduqca əhəmiyyətli ola bilər. Hamısı xəstəliyin formasından, həmçinin terapiyanın vaxtında və adekvatlığından asılıdır. At mülayim ikinci həftənin sonuna qədər hemolitik xəstəliyin formaları, uşağın sağlamlığının bütün göstəriciləri normala qayıdır. Sonradan körpə yaşına uyğun olaraq yaxşı böyüyəcək və inkişaf edəcəkdir.

Bilirubinin səviyyəsi 340 μmol / l kritik dəyərləri keçərsə, gələcəkdə mənfi nəticələr mümkündür. Qısa müddətli, körpənin beyni toksinlərdən əziyyət çəkdiyi zaman xəstəliyin nüvə formasının inkişafı daxildir. Bu forma müxtəlif səbəb ola bilər psixi pozğunluqlar, uşaq inkişafı serebral iflic, Eşitmə itkisi.

Nüvə formasının inkişafı başın arxasındakı əzələlərin sərtliyi, fontanelin çıxması, əzələlərin bükülməsi və boğulma əlamətləri ilə qiymətləndirilə bilər. Neonatoloqların bildiyi bu vəziyyətin digər əlamətləri də var.

Yüksək performans bilirubinə sonradan təsir göstərə bilər. Statistikaya görə, oxşar simptomları olan hər üçüncü uşaqda nöropsikiyatrik pozğunluqlar diaqnozu qoyulur. Bununla əlaqədar olaraq, vəziyyəti sabitləşdikdən sonra hemolitik xəstəliyin ağır forması olan körpələr nevroloq, oftalmoloq və pediatr tərəfindən qeydiyyata alınır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (HDN) fetus qanının ana qanı ilə uyğunsuzluğu ilə əlaqəli bir xəstəlikdir. Bu vəziyyətin səbəbləri, patologiyanın diaqnozu və müalicəsi bu məqalədə müzakirə olunacaq.

Səbəbləri

Ana qanı və döl qanının uyğunsuzluğu Rh faktoru və qrup uyğunsuzluğu ilə əlaqələndirilə bilər. 4 olduğu məlumdur müxtəlif qruplar qan: 0 (I), A (II), B (III) və AB (IV). Avropalıların 85%-nin qanında Rh faktoru var və Avropa əhalisinin 15%-i mənfi Rh-dir.

3-6% hallarda HDN Rh uyğunsuzluğu ilə inkişaf edir, Rh-mənfi anada Rh-müsbət fetus inkişaf etdikdə: Rh-münaqişəsi baş verir. Qrup antigenləri üçün uyğunsuzluq (ABO-konflikt) dölün A (II) gr olduqda inkişaf edir. qan (2/3 hal) və ya B (III) (halların təxminən 1/3 hissəsi) və 0 (I) qr. anada. Qrup uyğunsuzluğu ilə HDN Rhesus münaqişəsi ilə müqayisədə daha asan irəliləyir.

Bütün bu hallarda döldə eritrositlər müxtəlif antigenik keyfiyyətlərə malikdir. Əgər belə eritrositlər plasenta baryerini keçərək ananın qanına daxil olarsa, o zaman ananın orqanizmi bu eritrositlərə qarşı anticisimlər istehsal etməyə başlayır.

Bu spesifik antikorlar dölə daxil olduqda, qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi (hemoliz) prosesi başlaya bilər ki, bu da yalnız anemiyanın deyil, həm də döl üçün təhlükəli olan sarılığın inkişafına səbəb olacaqdır.

Ananın həssaslaşması (satın alma həddindən artıq həssaslıq müəyyən bir antigenə) yalnız hamiləlik dövründə baş vermir: daha çox dərəcədə fetal eritrositlər doğuş zamanı ananın bədəninə daxil olur. Buna görə də, ilk uşaq üçün HDN inkişaf riski sonrakı uşaqlara nisbətən daha azdır (ananın bədənində antikorlar hələ inkişaf etdirilməmişdir).

Nəzərə almaq lazımdır ki, həssaslaşma hamiləliyin dayandırılması (düşmə və ya süni tibbi abort) zamanı da baş verə bilər, çünki Rh faktoru hamiləliyin 5-ci həftəsindən döldə formalaşır. Sensibilizasiya qadına Rh-uyğun olmayan qan köçürüldükdə baş verə bilər (köçürmə erkən uşaqlıqda aparılsa belə).

Həmişə həyat yoldaşlarında qan Rh uyğunsuzluğu ilə deyil, bir uşaqda HDN inkişaf edir. Körpə Rh faktorunu valideynlərdən birindən miras ala bilər və ya almaya bilər.

Buna görə də, Rh uyğunsuzluğuna görə HDN yeni doğulmuş körpələrin 0,5% -də inkişaf edir, həyat yoldaşlarında Rh uyğunsuzluğu isə 20 dəfə daha çox qeyd olunur. Bundan əlavə, aşağı doğum nisbətlərində, hər anada belə bir ciddi sensibilizasiya inkişaf etmir ki, fetusda ağır TTH inkişaf edir. Xəstəliyin inkişafı və plasentanın keçiricilik dərəcəsi üçün vacibdir.

ABO sistemində TTH meydana gəldikdə, əvvəlki hamiləliklərin sayının əhəmiyyəti yoxdur, çünki bir çox amillər həssaslığa kömək edə bilər.

HDN-nin inkişaf mexanizmi

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi yalnız dölün və ya körpənin anemiyasına deyil, həm də qanda bilirubinin səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına səbəb olur. Normalda dolayı bilirubin albuminə (qan zülalının bir növü) bağlanır və birbaşa bilirubinə çevrilir. Amma da çoxlu sayda məhv edilmiş eritrositlərdən sərbəst buraxılan dolayı bilirubinin qan albumini ilə bağlanmağa vaxtı yoxdur və qanda dolaşmağa və böyüməyə davam edir.

Dolayı bilirubin sinir sistemi üçün zəhərlidir. Tam müddətli körpələrdə 340 µmol/l-dən yuxarı, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə 200 µmol/l-dən yuxarı səviyyələrə çatdıqda, qan-beyin baryerini keçərək beyinə (ilk növbədə korteks və subkortikal nüvələrə) təsir göstərə bilir. Nəticədə bilirubin ensefalopatiyası və ya kernikterus inkişaf edir.

Dolayı bilirubin yalnız sinir sistemi üçün təhlükəli deyil: səbəb olan bir toxuma zəhəridir degenerativ dəyişikliklər bir çox orqanlarda hüceyrə ölümünə qədər. Qaraciyər qanda zədələndikdə, birbaşa bilirubinin səviyyəsi də yüksəlir, ödün qalınlaşması inkişaf edir, onun durğunluğu öd yolları və reaktiv hepatit.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində uşaqda anemiya inkişaf edir, buna cavab olaraq hematopoezin atipik ocaqları görünür. In daxili orqanlar eritrositlərin parçalanma məhsulları yığılır. Mikroelementlərin (mis, dəmir və s.) çatışmazlığı inkişaf edir.

Simptomlar

HDN-nin belə klinik formaları var:

• ödemli (ən ağır forma, 2% hallarda inkişaf edir), uşaqlıqda baş verir, aşağı və ölü doğuşa səbəb ola bilər. İrəliləmə halında, hipoksiyaya, ağır pozulmaya, qan zülallarının səviyyəsinin azalmasına və toxuma ödeminə səbəb olur. Bəzən bu forma "dölün ümumi damcısı" adlanır.

Döl ana bətnində ölür və ya körpə çox ağır vəziyyətdə, şiddətli ödemlə doğulur.

Dəri solğun, ikterik rəngə malikdir. Uşaq letargikdir, əzələ tonusu kəskin şəkildə azalır, dalaq da əhəmiyyətli dərəcədə azalır, pulmoner ödem fenomenləri ifadə edilir. Hemoqlobin səviyyəsi 100 q/l-dən aşağıdır. Bu forma ilə yeni doğulmuş körpələr doğulduqdan sonra 1-2 gün ərzində ölürlər.

• ikterik forma ən çox, 88% hallarda inkişaf edir. Bu ortadır klinik forma xəstəlik. Onun əsas təzahürləri bunlardır: tez və erkən (həyatın ilk günündə, nadir hallarda ikincidə) dərinin sarılığı, anemiya, genişlənmiş qaraciyər və dalaq. Xarakterik sarılığın narıncı kölgəsidir. Sözün əsl mənasında saatdan çox böyüyür. Sarılıq nə qədər tez ortaya çıxsa, xəstəliyin gedişi bir o qədər ağır olar.

Bilirubinin səviyyəsinin artması ilə uşağın yuxululuğu və letarjisi artır, azalma var. əzələ tonu, monoton bir qışqırıq görünür. Dolayı bilirubinin konsentrasiyasının kritik səviyyələrə yüksəlməsi ilə (daha tez-tez 3-4-cü günlərdə) nüvə sarılığının əlamətləri görünür: çəkmə qıcolmaları, böyük fontanelin qabarıqlığı, başın arxasındakı əzələ gərginliyi, monoton ağlama, "Günəşin batması" simptomu görünür (irisin kiçik bir hissəsi aşağı göz qapağının üstündə görünür).

Bilirubin səviyyəsinin kritik göstəricisi:

HDN olan tam müddətli körpələrin 10%-i üçün artıqlıq 340 µmol/l təşkil edir;

Körpələrin 30% -i üçün - 430 µmol / l-dən çox;

Yenidoğulmuşların 70% -i üçün - 520 µmol / l-dən çox.

Nadir hallarda, hətta dolayı bilirubinin belə yüksək səviyyəsi 650 µmol / l kimi kernikterusun inkişafına səbəb olmur.

Müalicə edilməzsə, uşaq həyatının 3-6-cı günündə ölə bilər. At nüvə sarılığı sağ qalan uşaqlarda axmaqlığa qədər intellektin pozulması, fiziki inkişafın pozulması ola bilər.

Həyatın 7-8-ci günündə, davam edən terapiya fonunda öd durğunluğu inkişaf edir: uşaqda dərinin yaşılımtıl rəngi, tünd sidik və rəngsiz nəcis inkişaf edir, qanda birbaşa bilirubin yüksəlir. Qan testində anemiya qeyd olunur, 2-3 aya qədər davam edə bilər. Dərinin sarılığı da uzun müddət davam edir. Sinir sisteminə zərər vermədikdə, bərpa uzun müddət olsa da, hələ də tamamlanır.

• anemiya forması HDN hallarının 10% -ində baş verir. Xeyirxah kursa malikdir. Xəstəliyin simptomları doğuşdan dərhal sonra və ya həyatın ilk həftəsində görünür. Bəzi hallarda, dərinin xarakterik solğunluğu dərhal aşkar edilmir - 2-3 həftədə, artıq anemiyanın ağır dərəcəsi ilə.

Uşağın ümumi vəziyyəti az əziyyət çəkir. Müayinə zamanı qaraciyər və dalağın ölçüsündə artım aşkar edilir. Dolayı bilirubinin konsentrasiyası bəzən bir qədər artır. Proqnoz adətən əlverişlidir.

ABO qan qrupunda münaqişə nəticəsində yaranan TTH ən çox rast gəlinir mülayim forma, lakin vaxtında olmayan diaqnoz ilə bilirubin ensefalopatiyasına səbəb ola bilər.

Rh uyğunsuzluğu və ABO uyğunsuzluğunun birləşməsi ilə, yəni ikiqat uyğunsuzluq ilə HDN, təcrid olunmuş bir Rh münaqişəsi ilə müqayisədə daha asan irəliləyir.

Diaqnostika

HDN ehtimalının antenatal (antenatal) və postnatal (postpartum) diaqnozu var.

Antenatal ər-arvadın qanının Rh uyğunsuzluğu ilə və qadının mamalıq və ginekoloji tarixini (düşmələr, abortlar, ölü doğuşlar, qanköçürmələr) nəzərə alaraq həyata keçirilir. Bu, immun qarşıdurma ehtimalını müəyyən edir.

Antenatal diaqnoz daxildir:

• Hamiləlik dövründə Rh-mənfi qadının qanı ən azı 3 dəfə anti-Rh antikorlarının olması üçün yoxlanılır. Daha böyük əhəmiyyət kəsb edən antikor titrinin böyüklüyü deyil, titrdəki dəyişikliklərin xarakteri, xüsusən də onun kəskin dəyişməsidir.
• İmmunitet qarşıdurması riski müəyyən edilərsə, zülal, iz elementləri (mis, dəmir), qlükoza, immunoglobulinlərin səviyyəsini müəyyən etmək üçün amniotik mayenin öyrənilməsi aparılır.
• Ultrasəs müayinəsi fetal HDN-nin inkişafını təsdiqləyə bilər: plasentanın qalınlaşması və onun sürətli böyüməsi (ödem nəticəsində), polihidramniozlar, genişlənmiş qaraciyər və dölün dalağı buna dəlalət edir.

HDN-nin doğuşdan sonrakı diaqnozu nəzərə alınmaqla aparılır:

• körpənin doğulmasından sonra ilk müayinədə və dinamikada xəstəliyin klinik əlamətləri (sarılıq, genişlənmiş dalaq və qaraciyər, anemiya);
• laboratoriya tədqiqatları: dolayı səviyyəsinin artması və onun artması, gənc yetişməmiş qan hüceyrələrinin - eritroblastların aşkarlanması, qanda retikulositlərin sayının artması, eritrositlərin sayının dinamikasında azalma, hemoglobinin azalması, müsbət Coombs testi (seroloji qan testindən istifadə edərək anti-rezus və anti-eritrosit antikorlarının aşkarlanması) . Laboratoriya tədqiqatları dinamikada aparılır.

Müalicə

Müalicə zamanı ağır formaları HDN, bilirubinin səviyyəsinin həyat üçün təhlükəli konsentrasiyaya (20 mq%) artmasının qarşısını almaq üçün təzə (3 gündən çox olmayan) donor qanının mübadilə transfüzyonunu göstərir. Qanköçürmə ciddi göstərişlərə uyğun olaraq həyata keçirilir.

HDN inkişaf riski varsa, kordon qanı testi aparılır. Tərkibindəki bilirubinin səviyyəsi 3 mq% -dən yuxarıdırsa və Kumbs testi müsbətdirsə, o zaman transfuziya dərhal aparılmalıdır.

Göbək bağı qan testi olmadıqda və HDN şübhəsi olduqda, Coombs testi aparılır və körpənin qanında bilirubinin səviyyəsi müəyyən edilir.

Kateter vasitəsilə yeni doğulmuş uşağın bədən çəkisinin 180-200 ml/kq nisbətində göbək venasına Rh-mənfi qan yeridilir (bununla da körpənin qanının 95%-ni əvəz edir). Hər 100 ml qan infuziyasından sonra 1-2 ml kalsium qlükonat yeridilir. Göbək venasının infeksiyasının qarşısını almaq üçün körpəyə 3 günlük antibiotik kursu təyin edilir.

Uşağın həyatının 96 saatından sonra körpənin ümumi vəziyyətindən asılı olaraq qan köçürülməsi həyata keçirilir. 20 mq% bilirubin səviyyəsi ilə, ağır anemiya və müsbət nəticə Coombs testi - transfuziya aparılır. Test mənfi olarsa, qanda bilirubinin sonrakı tərkibinə nəzarət edilir.

Qan köçürüldükdən sonra bilirubinin səviyyəsi hər 6 saatdan bir nəzarət edilir. Davamlı hemoliz aşkar edilərsə, transfüzyon təkrarlana bilər.

ABO-ya görə uyğunsuzluq halında, tətbiq edilir qan verdi A- və B-antikorları olmayan O (I) qrupu. Yenidoğulmuşun qanında yüksək (20 mq% -dən yuxarı) bilirubin səviyyəsinin olması halında, valideynlər arasında qan uyğunsuzluğu olmadıqda belə bir qrup qanköçürmə aparılır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi (eritroblastozun başqa adı) bir sıra amillərə görə ana qanının dölün qanı ilə uyğunsuzluğu fonunda baş verir. Xəstəlik çox ciddidir, çünki tez-tez hətta prenatal dövrdə də inkişaf edir və əldə edə bilər müxtəlif formalar, lakin laqeyd bir dövlətin nəticəsi eynidır - eritrositlərin hemolizi və fetusun (və ya yeni doğulmuş) ölümü.

Eritrositlərin hemolizi qırmızı qan hüceyrələrinin membranının məhv edilməsidir. qan hüceyrələri hemoglobinin plazmaya salınması ilə. Öz-özünə bu proses normaldır, çünki 120 gündən sonra bitir həyat dövrü eritrosit. Ancaq müəyyən şərtlər altında patoloji məhv baş verərsə, qan dövranı sisteminin bütün mexanizmi yoldan çıxır. Plazmaya buraxıldıqda çox miqdarda ayrılan hemoglobin zəhərdir, çünki o, bədəni yüksək miqdarda bilirubin, dəmir və s. ilə həddindən artıq yükləyir. Bundan əlavə, anemiyanın inkişafına səbəb olur.

Zəhərli formada çoxlu bilirubin buraxılarsa, onun çevrilməsində və xaric edilməsində iştirak edən orqanlar əziyyət çəkir.

Qandan sərbəst bilirubin qaraciyərə daxil olur, burada konjuge olur, başqa sözlə, zərərsizləşdirilir. Ancaq çox olduqda, qaraciyərin böyük miqdarda emal etməyə vaxtı yoxdur. Nəticədə, bu xüsusi piqmentin neyrotoksik forması bir orqandan digərinə miqrasiya edir, oksidləşmə proseslərini ləngidir və toxumalarda və orqanlarda dağıdıcı dəyişikliklərə səbəb olur. hüceyrə səviyyəsi onların məhvinə qədər.

340 µmol/l-dən yuxarı konsentrasiyalarda bilirubin beyin strukturlarını dəyişdirərək qan-beyin baryerindən keçir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələr üçün 200 µmol / l konsentrasiyası kifayətdir. Bilirubin ensefalopatiyası belə inkişaf edir, beyni zəhərləyir və sonradan əlilliyə səbəb olur.

Sözdə ekstramedullar hematopoez də xəstəliyə xasdır - qanın sümük iliyinin toxumalarında deyil, digər orqanlarda meydana gəldiyi proseslər: qaraciyər, dalaq və limfa düyünləri. Buna görə yuxarıda qeyd olunan orqanlarda artım, eyni zamanda belə orqanların çatışmazlığı var. mühüm iz elementləri sink, kobalt, dəmir və mis kimi. Eritrositlərin parçalanması məhsulları mədəaltı vəzi, böyrəklər və digər orqanların hüceyrələrində "yerləşir".

Hemolizin inkişafının səbəbləri

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin inkişafının səbəbi, bir qayda olaraq, Rh faktoru və ya ABO münaqişəsi səbəbindən ana və körpənin qanının uyğunsuzluğudur. Ancaq belə qurulmuş genetik birləşmələrlə belə (indi problemin mahiyyətini ətraflı nəzərdən keçirəcəyik) eritrositlərin hemolizinə 100-dən çox olmayan 6 halda baş verir. Bu, bir uşağın həyatı üçün mübarizə aparmağın mənasını ifadə edir, və effektiv müalicə üsulları mövcuddur. Ümumi qan uyğunsuzluqları haqqında daha ətraflı danışaq.

ABO münaqişəsi

Bildiyiniz kimi, ABO sisteminə görə, 4 qan qrupunu təşkil edən 4 birləşmə var. Beləliklə, əgər anada O (I) qan qrupu varsa və gələcək uşaqda II və ya III qan qrupu varsa, "antigen-antikor" immun konflikti mümkündür. ABO sisteminə görə "düşmənçiliyin" Rh konfliktindən daha tez-tez baş verdiyi qəbul edilsə də, bu vəziyyətdə yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi daha asan olur və bəzən çətinliklə nəzərə çarpır, buna görə də həmişə diaqnoz qoyulmur.

Rh münaqişəsi

Rh faktoru müsbət və ya mənfi ola bilər və müvafiq olaraq Rh+ və Rh- olaraq təyin olunur. Bu amilin olması və ya olmaması (eritrositlərin səthində bəzi antigen D) bir hal istisna olmaqla, sahibinin sağlamlığına və həyatının özünə təsir göstərmir: əgər danışırıq evli və Rh-müsbət atası ilə uşaq sahibi olmaq istəyən Rh-mənfi qadın haqqında deyil. Sonra mürəkkəb hamiləlik və hamiləlik riski artır.

Rh-münaqişəsi bir qadının Rh-mənfi qanı, doğmamış uşağının isə Rh-müsbət qanı olduqda özünü göstərir. Niyə belə düşmənçilik? Vuruş anında Rh müsbət qan döl mənfi Rh-mənfi ananın qanına daxil olur, immun sistemi qadınlar "yadların" işğalı barədə həyəcan təbili çalırlar, çünki onun bədəni Rhesus sisteminin zülalı ilə tanış deyil. Antikorlar istehsal olunur, "düşməni" məhv etməyə yönəldilir, bu da öz uşağınızın qanı olur!

İlk hamiləlik adətən problemsiz keçir, çünki ananın immun sistemi hələ həssaslaşdırılmayıb və antikorlar az miqdarda istehsal olunur. Ancaq Rhesus münaqişəsi riskinin yüksək olduğu vəziyyətlər var. Bunlara daxildir:

• ikinci və sonrakı doğuşlar (hər dəfə münaqişə riski artır);
• ektopik hamiləlik;
• ilk hamiləlik aşağı düşmə və ya abortla başa çatdı;
• əvvəllər Rh-müsbət qanın köçürülməsi və məhdudiyyət müddəti heç bir rol oynamır.

Elə hallar olur ki, ana və uşaq “qan düşməni” olur.

Təsəlli budur ki, ağ insanların 85% -i müsbət Rh-dir.

Xəstəliyin xarakteri və simptomları

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin bir neçə forması var:

1. anemiya. Xəstəliyin şiddəti ilə əlaqədar ən əlverişlidir, çünki dölə minimal zərərli təsir göstərir. Anemiya, bir qayda olaraq, dərhal diaqnoz qoyulmur, ancaq doğumdan 15-20 gün sonra. Dəri solğunlaşır, bağlanmamış bilirubinin səviyyəsi artır, lakin ümumiyyətlə uşağın vəziyyəti qənaətbəxşdir və müalicəyə yaxşı cavab verir.
2. ödemli. Xəstəliyin gedişatının ən ağır variantı, 2% hallarda baş verir. İnkişaf ana bətnində başlayır və çox vaxt uşağın ölümü ilə başa çatır. O, sağ qalmağı bacarırsa, vəziyyəti çox ağırdır: anemiya tələffüz olunur, ürəyin, dalağın, qaraciyərin və digər orqanların sərhədləri genişlənir, albumin çatışmazlığı var. Yenidoğanın bədən çəkisi normadan 2 dəfə çoxdur. Subkutan yağödemli, uşaq tez-tez plevrit, perikardit, assit ilə doğulur.
3. ikterik. Bilirubin intoksikasiyası fonunda baş verir və doğuş zamanı və ya 24 saatdan sonra dərhal görünən zəngin ikterik dəri tonu ilə xarakterizə olunur. Sarılığın özünü nə qədər tez göstərdiyinə görə xəstəliyin şiddəti qiymətləndirilir. Körpənin doğulması adətən baş verir vaxtından əvvəl doğuş. Nüvə sarılığının meydana gəlməsi halında qıcolmalar, qusma, tez-tez regurgitasiya müşahidə olunur, yeni doğulmuş uşaq letargikdir, əmmə refleksi zəif inkişaf edir. Bilirubin ensefalopatiyası ilə mərkəzi sinir sistemi əziyyət çəkir, bu da sonradan təsir edir. zehni inkişaf körpə.

Diaqnostika

Hamilə qadın qeydiyyata alınarkən ilk növbədə onun qan qrupu və Rh faktoru müəyyən edilir. Mənfi Rh olan gələcək analar mamaların xüsusi, yaxından diqqəti altındadır. Eyni imtahandır gələcək ata. Qadından əvvəlki hamiləlikləri, necə keçdiyi, aşağı düşmə, abort olub-olmaması və s. haqqında ətraflı soruşulur.

Hamilə qadın vaxtında müayinə olunmalı və lazımi analizlərdən keçməlidir.

Rh-mənfi analarda, anti-Rh antikorlarının titrini təyin etmək üçün hamiləlik dövründə ən azı üç dəfə qan alınır. Bir immunokonfliktə şübhə varsa, amniyosentez aparılır (amniotik mayenin tədqiqi üsulu), bunun sayəsində fetal bilirubinin optik sıxlığı və digər elementlərin konsentrasiyası haqqında məlumatlar əldə edilir. Bəzən kordosentezə müraciət edirlər.

Ultrasəs müayinəsi apararkən, plasentanın mümkün qalınlaşmasına, onun böyümə sürətinə, polihidramniozun, astsitlərin olmasına, qaraciyər və dalağın sərhədlərinin genişlənməsinə xüsusi diqqət yetirilir. Bütün bunlar birlikdə plasentanın şişməsini və hemolitik xəstəliyin inkişafını göstərə bilər. Və kardiotokoqrafiyanın aparılması ürək fəaliyyətini qiymətləndirməyə və mümkün hipoksiyanı müəyyən etməyə imkan verir.

Doğuşdan sonra xəstəliyin diaqnozu görünən təzahürlərə (intequmentin sarılığı, anemiya vəziyyətləri) və zamanla bu testlərin nəticələrinə əsaslanır. Məsələn, kordon qanında bilirubinin və hemoglobinin tərkibi, eritroblastların olması (və ya olmaması) qiymətləndirilir.

Müalicə

Hemolitik təzahürlər üçün əsas məqsəd antitoksik terapiya, yəni körpənin bədənindən çıxarılmasıdır. zəhərli maddələr xüsusilə sərbəst bilirubin.

Fototerapiya çox təsirlidir. Metod gündüz işığının təsiri altında dərinin sarılığının (hiperbilirubinemiya əlaməti) konyuqasiya olunmamış bilirubinin parçalanması və xaric olması səbəbindən əhəmiyyətli dərəcədə azaldığı müşahidələrə əsaslanır.

Prosedur üçün mavi, ağ və mavi-ağ işıqlı flüoresan lampalar istifadə olunur. Fototerapiya seanslarını təyin edərkən, yalnız bilirubinin səviyyəsi deyil, həm də bədən çəkisi, həmçinin yenidoğanın yaşı da nəzərə alınır. Sessiya zamanı körpə ya xüsusi qızdırılan çarpayıda, ya da inkubatorda olur. Hər 8-12 saatdan bir qan bilirubinin laboratoriya nəzarəti üçün götürülür.

Başlandıqdan sonra geniş tətbiq fototerapiya, əvəzedici qanköçürmə ehtiyacı 40% azaldı, sarılıq olan uşaqlara qulluq müddəti azaldı və böyüklükdə daha az fəsadlar var idi.

Müalicə həmçinin B, E, C, kokarboksilaza qrupunun vitaminlərini tətbiq etməklə qaraciyərin normallaşdırılmasını da əhatə edir. Metabolik prosesləri yaxşılaşdırırlar. Xolaqoq dərmanları ödün qalınlaşması ilə mübarizə aparmağa kömək edir və təmizləyici lavmanlar və aktivləşdirilmiş kömürün istifadəsi bağırsaqda bilirubinin udulmasını yavaşlatır. Ümumi detoksifikasiya infuziya terapiyası aparılır.

Fototerapiya çox təsirli üsul neonatal sarılığa qarşı mübarizədə

Ağır hallarda (anemiyanın inkişafı) müalicə qan və ya onun komponentlərinin, məsələn, eritrosit kütləsinin mübadilə transfuziyası ilə dərhal həyata keçirilir. Bu, dölün Rh mənsubiyyətini nəzərə alır.

Mən ana südü verə bilərəmmi?

Əvvəllər, Rh konflikti və ya hemolitik xəstəlik olduqda uşaqların ana südü ilə qidalanması qadağan edildi, daha sonra uşağa doğuşdan yalnız 2 həftə sonra ana südü verməyə icazə verildi. Süddə olan anti-rezus antikorlarının körpəyə zərər verə biləcəyinə inanılırdı. İndi sübut edilmişdir ki, mədə traktına daxil olduqda, onların təsiri altında məhv olurlar xlorid turşusu və fermentlər, buna görə də qan dövranına daxil ola bilmirlər və buna görə də zərər verirlər.

Proqnozlar

Gələcəkdə hemolitik təzahürlərin uşağa necə təsir edəcəyini söyləmək çətindir, hamısı xəstəliyin inkişafının şiddətindən asılıdır. Ən əlverişsiz hallarda, müxtəlif təzahürlərdə sonrakı inkişaf gecikməsi, serebral iflic var. Daha sadə hallarda, hepatobiliar sistem yüksək yük səbəbindən əziyyət çəkir, körpə allergiyaya meyllidir, peyvəndlərə xüsusi reaksiyalar, çəpgözlük və eşitmə problemləri inkişaf edə bilər.

Qarşısının alınması

Profilaktik tədbirləri iki mərhələyə bölmək olar.

Bir qadın həssas olmadıqda

Yəni, onun Rh-mənfi qanı əvvəllər Rh-müsbət antigenlərlə qarşılaşmayıb. Belə bir ana ilk hamiləlikdən qorxmalıdır, çünki o, əlverişli nəticənin ən yüksək şansına malikdir. O, abort etməkdən və qan köçürməkdən qəti şəkildə çəkinir. Üçüncü trimestrdə antikorları aşkar etmək üçün bir neçə dəfə qan testi aparılır.

Bir qadın həssas olduqda

İlk doğuşdan və Rh-müsbət körpə doğulduqdan sonra ilk 24 saat ərzində immunoqlobulin yeridilir, onun məqsədi ananın qanında Rh antikorlarının əmələ gəlməsinin qarşısını almaqdır. Oxşar prosedur sonra da edilir:

• ektopik hamiləlik;
• abort;
• Rh-müsbət qan transfüzyonu;
• döldə spesifik diaqnoz: amniyosentez, xorion biopsiyası, kordosentez.

Qarşısının alınması üçün başqa bir seçim xüsusi hiposensibilizasiyadır. Onun mahiyyəti belədir: ərin dəri qapağı (Rh +) arvadına (Rh - ilə) köçürülür və sonra antikorlar diqqətini greftə "köçürür" və bununla da fetal eritrositlərin hemoliz ehtimalını azaldır.

Gördüyünüz kimi, hemolitik xəstəliyin ciddi nəticələri var. Bu səbəbdən Rh-mənfi qanı olan bir qadının öz Rh statusunu xatırlaması və analıq və uşaq dünyaya gətirməsinə məsuliyyətlə yanaşması son dərəcə vacibdir. Əgər mama-ginekoloq əlavə müayinələrdən keçməli olduğunuzu deyirsə, vəziyyətin nəzarətdən çıxmaması üçün bunu etmək daha yaxşıdır. Daha az vacib deyil vaxtında müalicə. Sonra bütün sonrakı nəticələrlə eritrosit hemolizinin inkişaf riski minimuma endiriləcəkdir.

Hamiləlik üçün qeydiyyatdan keçərkən kartda "ABO, Rh uyğunsuzluğu" və "HDN təhlükəsi" gördünüzmü? Bu patoloji nə qədər ciddidir və körpənin sağlamlığına və psixi inkişafına necə təsir edə bilər, yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyinin simptomları və müalicə üsulları - peşəkar məsləhətlər üçün ginekoloq və pediatrlara müraciət etdik.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyi(yeni doğulmuş sarılıq, HDN) körpələrin hematopoetik sisteminin patologiyası olub, aşağıdakı səbəblərə görə baş verir:

• ana ilə Rhesus münaqişəsi (Rh-münaqişəsi);
• qan qruplarının uyğunsuzluğu (ABO-münaqişəsi);
• səbəbiylə daha az olur dərmanlar və hamiləlik dövründə mənfi amillərə məruz qalma.

Bu risk faktorları mövcud olduqda, ananın immun sistemi körpənin qan hüceyrələrini xarici agent kimi "skan edir". Antikorların istehsalı başlayır, hematoplasental maneəyə nüfuz edir və uşağın qan seqmentlərinə hücum edir.

Ananın qanında yüksək səviyyədə antikorların olması və tibbi korreksiyanın olmaması ilə fetus ana bətnində ölə bilər. Digər hallarda, doğuşdan dərhal sonra yeni doğulmuşda HDN simptomları var.

Doğuşdan sonra ilk saatlarda HDN olan bir körpə qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə parçalanmasına başlayır. Qan deposu orqanlarında (dalaq, qaraciyər) artım var, qanda kəskin şəkildə artır.

Enzimatik sistemlər yenidoğulmuşlarda, onlar yetişməmiş, qaraciyər kifayət qədər işləmir, buna görə qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanma məhsulu olan "pis", dolayı bilirubin körpənin qanında toplanır. Dolayı bilirubin zəhərlidir, qırıntıların ürək miyokardının hüceyrələrinə, qaraciyərin hepatositlərinə zərər verir, ən çox uşağın sinir sisteminə təsir göstərir.

Həkimlər yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyini aşağıdakı əlamətlərlə diaqnoz qoyurlar:

• ananın mübadilə kartında döl ilə Rh- və ya ABO-münaqişəsinin mümkünlüyü barədə məlumatların olması;
• dərinin sararması - doğuş zamanı və ya həyatın ilk 24-72 saatında dərhal;
• körpə letargikdir, pis yeyir və çox yatır, qidalandıqdan sonra tez-tez tüpürür;
• qeyri-bərabər nəfəs;
• anadangəlmə reflekslər azalır;
• şişkinlik;
• limfa düyünlərinin, ürəyin, qaraciyərin və ya dalağın böyüməsi;
• anemiya, qanda Gb (hemoqlobin) səviyyəsinin aşağı olması;
• "günəşin batması" simptomu - uşaq qeyri-təbii olaraq gözlərini aşağıya endirir.

Körpənin həyatının ilk 3-5 günündə HDN üçün analiz birbaşa göbək damarından götürülə bilər. Bilirubinin artması tendensiyası və ödemin olması həkimlərə xəstəliyin forması və haqqında məlumat verir mümkün səbəb baş verməsi, eləcə də tərtib etməyə imkan verir düzgün sxem müalicə.

Körpələrdə niyə hemolitik sarılıq baş verir?

Rhesus münaqişəsi Rh-mənfi anada və Rh-müsbət uşaqda baş verir. Belə hallarda ilk hamiləlik, bir qayda olaraq, ağırlaşmalar olmadan davam edir və sağlam körpə doğulur. 2-ci və 3-cü hamiləliklər artıq dispanser müşahidəsini tələb edir, çünki hemolitik xəstəliyi olan uşaq sahibi olma riski 85%-ə qədər yüksəlir.

ABO uyğunsuzluğuən çox ərləri II (A) və III (B) qan qruplarının daşıyıcısı olan I (0) qan qrupu olan qadınlarda aşkar edilir. ABO uyğunsuzluğu ilə, hətta ilk hamiləlikdə HDN şəklində bir komplikasiya ola bilər.

Müxtəlif uyğunsuzluqları olan bir körpədə hemolitik pozğunluqların simptomları şiddət baxımından fərqlənir:

Xəstəliyin şiddəti əsasən ananın antikorlarının nüfuz etmə variantlarından və onların fetusa məruz qalma müddətindən asılıdır.

1. Bəzən ananın cəsədi az miqdarda antikor sintez edir, onlar plasenta baryerinə nüfuz etmir, ancaq doğum kanalından keçərkən körpənin qanına təsir göstərir. Bu vəziyyətdə, hemolitik sarılıq qırıntılar üçün ciddi nəticələr vermir və bir neçə prosedurdan sonra iz qoymadan yox olur. mavi işıq və vitamin terapiyası.
2. Dölün hematopoietik sisteminə antikorların dövri "hücumları", hamiləliyin bütün dövrü ərzində onların yüksək səviyyəsi daha ciddi nəticələrə səbəb olur: maserasiya edilmiş dölün doğulması, HDN-nin anemiya, ödemli və ya ikterik formasının inkişafı.

Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyinin ağır forması doğuşdan dərhal sonra diaqnoz qoyulur: HDN ilə su sarımtıl və ya yaşılımtıl rəngdədir, uşaq solğun və ya ikterik doğulur, qırıntıların bədənində ödem izləri görünür, dalaq və qaraciyər genişlənir. .

HDN növləri

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin üç forması var: ödemli, anemiyalı və ikterik.

ödemli forma

Ən ağırdır: həyati mühüm orqanlar körpə hətta ana bətnində də ölçüsünü əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Nəticədə körpə normadan iki dəfə artıq çəki ilə doğulur, qarın və plevra boşluqlarında maye toplana bilər, qanda hemoglobinin səviyyəsi 35-50 q/l-ə düşür.

Hemolitik xəstəliyin ikterik forması

Antikorların artıq yetkin bir fetusa təsirinin nəticəsi. Körpə tam müddətli doğulur, xəstəliyin görünən əlamətləri yoxdur. Belə uşaqlarda sarılıq əlamətləri həyatın ilk 24-48 saatında görünür: limfa düyünlərində, dalaqda və qaraciyərdə artım ola bilər, dəri və görünən selikli qişa qırıntıları sarımtıl rəng əldə edir.

anemiya forması

Yenidoğulmuşlarda ən asandır. Sağlam bir körpə doğulur, həyatın 1-ci həftəsinin sonunda o, anemiya əlamətlərini göstərə bilər - solğun dəri, hemoglobin səviyyəsinin azalması və qanda bilirubinin səviyyəsinin artması.

Daha çox ağır kurs xəstəlik vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə müşahidə olunur. Qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi parçalanmasının öhdəsindən vaxtında gələn körpələrin cəsədi daha asandır: onun bütün sistemləri daha yetkindir və o qədər də həssas deyildir. mənfi təsir toksik dolayı bilirubin.

Hemolitik xəstəliyin müalicəsi üçün üsullar və dərmanlar

Əgər körpənizə HDN diaqnozu qoyulubsa, ümidsiz olmayın. Vaxtında təminat ilə tibbi yardım onun kiçik bədənindəki bütün proseslər tez bir zamanda normallaşacaq və mərkəzi sinir sisteminin zədələnmə riski aradan qalxacaq.

Hemolitik xəstəliyin müalicəsi kompleksdir. Antikorları və dolayı bilirubini qandan çıxarmaq, həmçinin böyrək və qaraciyərin funksiyalarını normallaşdırmaq məqsədi daşıyır.

Rhesus konflikti ilə, çox güman ki, ana südü ilə qidalanma dayandırılmalı və körpəyə yeni doğulmuş körpələr üçün qarışıq südü təklif edilməlidir. Həmçinin, HDN ilə, fenobarbital, metionin, prednizolon və əzələdaxili enjeksiyonlar ATP.

Hemolitik xəstəliyin ikterik forması olan uşaqlar fototerapiya seanslarından keçirlər: işığın təsiri altında bilirubin zərərsiz maddələrə parçalanır.

Ağır HDN-də qanköçürmə aparılır.

Körpədə yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin görünüşünün qarşısını necə almaq olar?

Görüşdükdə sevilən, ağlına gələn son şey onun qan qrupunu soruşmaqdır. Ancaq Rh faktorlarının uyğunsuzluğu bir hökm deyil! doğura bilərsən sağlam körpə HDN-nin qarşısının alınmasına diqqət yetirsəniz. Bunun üçün:

• ilə qeydiyyatdan keçərkən antenatal klinikaƏrin və mənim qan testini aparın.
• Uyğunsuzluğun olduğunu artıq bilirsinizsə, mümkün qədər tez hamiləliyi müşahidə edən ginekoloqa məlumat verin.
• Qandakı antikorların səviyyəsinə nəzarət edin - mütəxəssislər "maraqlı" mövqeyinizdən sonra 9 ay ərzində ən azı 3 dəfə belə tədqiqatlardan keçməyi məsləhət görürlər.
• Ginekoloqa ağırlaşdırıcı amillərin olması - abortlar, abortlar və daha yaşlı uşaqlarda CNS zədələnməsinin əlamətləri barədə məlumat verin.
• Amniotik maye testindən keçin - amniyosentez.

Neonatal dövrdə ən vacib müalicənin təcili olmasıdır (kernikterus təhlükəsi, ağır nəticələr və ya ölüm) Rh faktoru, onun alt növləri, ABO qan qrupları və daha nadir amillər üçün bioloji uyğunsuzluq səbəbindən yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi var. İnsanların 85% -nin qırmızı qan hüceyrələrində xüsusi bir antigen Rh faktoru (müsbət Rh faktoru olan insanlar) var. Qalan 15% insanların eritrositlərində Rh faktoru yoxdur. Əgər atada müsbət Rh faktoru (+Rh), anada isə Rh faktoru (-Rh) yoxdursa və döl atadan miras qalıbsa (+Rh), o zaman dölün Rh faktoru onun qanına daxil olur. Bu faktoru olmayan ana, antikor istehsalını təhrik edir. Bu antikorlar plasenta vasitəsilə ananın qanından dölün qanına nüfuz edərək eritrositlərin aglütinasiyasının hemolizinə səbəb olur. ABO sisteminə və digər amillərə görə ana və uşağın qanının uyğunsuzluğu ilə yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin patogenezi də eynidir. Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin üç forması var:

• ikterik;

  anemiya.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ödemli forması (ən ağır). Uşaqlar əsasən ölü, vaxtından əvvəl doğulur və ya doğuşdan sonrakı ilk saatlarda ölürlər.

Simptomlar

Dərinin rəngi mumlu, sarı və ya siyanotikdir, ümumi şişlik, tez-tez qarın boşluğunda efüzyon, plevra boşluğu və perikardda, hepatosplenomeqaliya, ağır anemiya, yüksək retikulositoz (150% və ya daha çox; miyeloblastlara və miyelositlərə sola sürüşmə ilə leykositoz). Fərqləndirərkən, əlverişsiz bir mamalıq tarixini, anada Rh-mənfi qanın varlığını nəzərə almaq lazımdır. Anaları şəkərli diabetdən əziyyət çəkən uşaqlarda anadangəlmə ödem ilə anamnestik məlumatlar fərqlidir (anada şəkərli diabet, Rh konflikti yoxdur) və döl adətən ağır olur. Fetal astsit ilə qarın boşluğunun təcrid olunmuş damcısı var. Ürəyin dekompensasiyasına görə yeni doğulmuş körpələrin anadangəlmə ödemi ilə, yenidoğanın ürəyində fiziki dəyişikliklər var.

Proqnoz əlverişsizdir, lakin bəzi müəlliflərin fikrincə, hemolitik xəstəliyin ödemli forması ilə belə uşaqları xilas etmək mümkün olduğunu nəzərə alaraq, ağır ikterik formada olduğu kimi, doğuşdan dərhal sonra bütün tədbirləri görmək lazımdır.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ikterik forması ən çox yayılmış formadır. Anada əlverişsiz mamalıq anamnezi var - spontan abortlar, aşağı düşmələr, yeni doğulmuş uşaqların ilk saatlarda və günlərdə hemolitik xəstəlikdən ölümü və ya keçmişdə anaya uyğun olmayan qan köçürülməsi (primiparasda yeni doğulmuş uşaqların hemolitik xəstəliyinin səbəbi).

Simptomlar:

orijinal sürtkü yağının, fetal sidik kisəsinin və amniotik mayenin sarı rəngi;

ilk günün ilk saatlarından sarılıq, bəzən doğuş zamanı, sürətlə sarı-yaşıl, sarı-qəhvəyi rəngə qədər artır;

ağır ümumi vəziyyət, letarji, zəif iştaha, narahatlıq, boğuq ürək səsləri;

dəridə qanaxma və qanaxma meyli var;

qaraciyər və dalaq genişlənir;

nəcisin rəngi normal və ya tünd sarıdır, bəzən 5-17-ci günlərdən yalnız "öd qalınlaşması sindromu" nəticəsində rəngsiz nəcis olur - öd laxtaları (mexaniki maneənin simptomları);

dolayı bilirubinin əsasən kəskin artması ilə erkən hiperbilirubinemiya;

tez-tez anemiya, retikulositozun artması, hipoproteinemiya;

bilirubinuriya var; urobilinuriya yoxdur, sonradan qaraciyər funksiyasının pozulmasında və kernikterusda görünə bilər;

ana və uşağın qanının Rh uyğunsuzluğunun təsdiqi:

• ananın qanında rhesus antikorlarının yaradılması (dolayı Coombs reaksiyası);

  yeni doğulmuş uşağın qanında (göbək kordonu), natamam antikorlarla eritrositlərin sensibilizasiyasının aşkarlanması (uşağın eritrositlərində sabitlənmiş ana rezus anticisimlərinin olması) müsbət birbaşa Coombs testidir.

Buna görə də, şübhəli rezus konflikti olan bir uşağın doğulması zamanı diaqnoz qoymaq üçün aşağıdakı tədbirlər lazımdır: təcili laboratoriya testləri üçün anadan göbək bağından 10 ml və venadan 10 ml qan götürmək:

ana və uşağın qan qrupunun və Rh mənsubiyyətinin müəyyən edilməsi;

general klinik analiz uşağın qanı - hemoglobinin faizi, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı və nüvə formaları, bilirubin;

birbaşa Kumbs reaksiyası ilə ananın qan zərdabında (dolayı Kumbs reaksiyası) və əsasən uşağın qan zərdabında natamam Rh anticisimlərinin təyini (uşağın eritrositlərində fiksasiya olunmuş ananın Rh anticisimlərinin olması).

Uşağın Rh-müsbət qanı ilə müsbət birbaşa Coombs reaksiyası və xarakterikdir klinik şəkil mütləq göstəricisidir təcili müalicə mübadilə transfuziyası.

Ancaq seroloji reaksiyaların nəticəsindən asılı olmayaraq və ya təcili olaraq diaqnoz və müalicəni təxirə salmadan təyin etmək mümkün olmadıqda, onlar xəstəliyin klinik mənzərəsinə əsaslanmalıdır.

ABO uyğunsuzluğu ilə hemolitik xəstəliyin təsdiqi yüksək titrə malik natamam tamamlayıcı fiksasiya edən izoimmunoantikorların aşkarlanmasıdır. ABO uyğunsuzluğunda qan qruplarının ən çox rast gəlinən kombinasiyası anada O və uşaqda A və ya daha az tez-tez B olur.

ABO uyğunsuzluğuna görə yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyində simptomlar Rh uyğunsuzluğu ilə eynidir, lakin adətən daha yüngül formada olur. Hemolitik xəstəliyin gec diaqnozu ilə kernikterusun inkişafının simptomları müşahidə olunur:

bədən istiliyində əhəmiyyətli dalğalanmalar;

susuzluq, mütərəqqi qidalanma;

narahatlıq, seğirme, əsnəmə, letarji;

yüksək bilirubinemiya;

ağciyər ödemi və pnevmoniya ilə tənəffüs çatışmazlığı.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ikterik formasının differensial diaqnozu bəzən çox çətindir. Vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrin "fizioloji" sarılığını fərqləndirmək lazımdır, anadangəlmə qüsurlar safra yollarının inkişafı, Minkowski-Choffard tipli hemolitik xəstəlik, sepsis ilə sarılıq, yoluxucu hepatit, toksoplazmoz, sifilis.

Bilirubinemiyanı artıra bilən və müalicə edilmədikdə kernikterusa səbəb olan bir sıra dərmanları qeyd etmək lazımdır. Bu, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrə 10 mq dozada, tam müddətli körpələrə 30 mq dozada, həmçinin analara verildikdə K vitamini ilə bağlı sübut edilmişdir. daha yüksək dozalar tərkibində K vitamini son günlər doğuşdan əvvəl. Eyni şey, analara doğuşdan qısa müddət əvvəl və ya yeni doğulmuş uşaqlara təyin olunan, xüsusilə uzun müddət fəaliyyət göstərən sulfanilamidlər üçün deyilməlidir. Sulfanilamidlərin fetal dövriyyəyə keçməsi mümkündür, burada uzun müddət dəyişməz qala bilər və bilirubini zülal ilə birləşmələrindən çıxara bilər, bundan sonra sərbəst bilirubin asanlıqla yayılır və maneəsiz onurğa kanalına daxil olaraq nüvə sarılığına səbəb ola bilər. . Naftalində uzun müddət yatmış uşaq bezləri və yorğanlardan istifadə edərkən nəticələrinə görə təhlükəli olan (nüvə sarılığına qədər) ağır zəhərli hemolitik sindrom da yarana bilər. Hemolitik sindroma rezorsinollu losyonların və danışanların istifadəsi də səbəb ola bilər.

yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin ağır formalarında, müalicənin əsas üsulu erkən, ilk 12 saatda, təzə sitrat, bir qrup (və ya sıfır qrup) mübadiləsi transfuziyası (2-ci gün mübadilə transfuziyası ən pis nəticə verir) , Rh-mənfi qan (ABO uyğunsuzluğu ilə transfuziya yalnız Rh faktoruna münasibətdə uşağın qanı ilə uyğun gələn 0 qrupu üçün məcburidir);

vurulan qanın miqdarı uşağın çəkisinin 1 kq-ı üçün 130-150 ml, 300-00 ml-dən az olmamaqla (uşağın qanının 75%-nin əvəzi). Daha ağır hallarda 600 ml (85% qan əvəzedicisi) ilə 900 ml (95% qan əvəzedicisi) tətbiq olunur. Eyni zamanda, onlar 50-80 ml az buraxırlar;

infuziya yavaş-yavaş, ½-2 saat ərzində, 30-40 ml (təlimatlara uyğun olaraq) fraksiya dozalarında növbə ilə sorma və infuziya, asepsiya qaydalarına riayət etməklə, uşağı soyumaqdan qoruyan və davamlı oksigenlə təmin edilir.

Hipokalsemiyanın qarşısını almaq üçün yeni doğulmuş uşağın qanından hər 100 ml çıxarıldıqdan sonra 1 ml 10% kalsium qlükonat məhlulu 10 ml 20% qlükoza məhlulu ilə yeridilir. Mübadilə transfuziyası 200.000-300.000 IU penisilin tətbiqi ilə tamamlanır.

Təcili mübadilə transfuziyası üçün mütləq göstərişlər:

zəif mamalıq tarixi;

göbək kordonunun sarı rənglənməsi, amniotik maye, erkən sarılıq;

anemiya, doğuşdan hemoglobin 100 q/l-dən aşağı (80% in venoz qan və kapilyarda 95%), eritroblastlar, əhəmiyyətli retikulositoz 1150% və ya daha çox);

kordon qanı bilirubini 3 mq% və yuxarı, serum bilirubin 15 mq% -dən çox (xüsusilə onun saatda 1 mq% və daha çox artması);

müsbət birbaşa Coombs testi.

Təzə sitratlı qan olmadıqda, istisna olaraq, 3-4 gündən çox olmayan konservləşdirilmiş Rh-mənfi bir qrup qandan (0 qrupunun ABO uyğunsuzluğu ilə) istifadə etmək lazımdır. Mənfi tərəflər konservləşdirilmiş qanın tətbiqi kaliumun eyni vaxtda arzuolunmaz bir artımından, eritrositlərin biokimyəvi oksigen xüsusiyyətlərinin dəyişməsindən və onların daha aşağı canlılığından ibarətdir. AT son vaxtlar nitrat qan əvəzinə eritro-zəngin və Rh-mənfi O qrupunun qanının tətbiqi təklif olunur.Əvəzedici qanköçürmələr venadaxili gemodez (6% polivinilpirolidon), 1 kq bədən çəkisinə 5-15 ml 1- ilə birləşdirilə bilər. 3-4 gün ərzində 2 dəfə, göstərişlərə görə yenidən. İlk saatlarda və 2 gündən gec olmayaraq əvəzedici qanköçürmə üçün göbək üsulu istifadə olunur, daha sonra radial arteriyadan eyni vaxtda qanaxma ilə, əsasən başın sapen venalarına daxil edilir. Adətən, transfüzyondan sonra, sonrakı günlərdə sarılığın, qaraciyərin və dalağın ölçüsünün azalması ilə uşağın rifahı və iştahı yaxşılaşır. Effektivliyin hematoloji göstəriciləri bilirubinemiyanın azalması, eritrositlərin və hemoglobinin sayının artması, eritroblastların yox olmasıdır. Təkmilləşmənin olmaması və bilirubinemiyanın proqressiv artması təkrar mübadilə transfuziyası üçün göstəricidir.

Maye perosun bol tətbiqi, ağır formalarda 5% qlükoza məhlulu, 1 kq çəkiyə gündə 150 ​​ml nisbətində fizioloji salin venadaxili, həmçinin fraksiya dozada qan, quru plazmanın (30-40 ml) köçürülməsi. qamma qlobulinin reintroduksiyası. 5-10 gün ərzində gündə 1 kq-a 0,5 1 mq-da prednizon və ya prednizolonun təyin edilməsi. Kortikosteroidlər izoimmun antikorların, hemolizinlərin əmələ gəlməsini ləngidir, bilirubin mübadiləsini tənzimləyir, qlükuronidlərin enzimatik sistemini normallaşdırır. Onların tətbiqi də belədir əvəzedici terapiya postpartum adrenal zədə ilə. Yaş dozalarında C və B vitaminləri, hər gün 30-50 B1 g, 8-10 inyeksiya, 8-10 gün ərzində 1 ml 1% məhlulda B6 vitamini. Kampolon və ya antianemin hər gün 1 ml, metionin 0,2 q gündə 2 dəfə 10 gün ərzində ən vacib amin turşularının tənzimlənməsi ilə B6 vitamini ilə birlikdə qaraciyərin fəaliyyətini yaxşılaşdırır.

İlk 5-7-10 gündə digər qadınların sağılmış südü ilə qidalanma (ana südündəki Rh antikorlarının tərkibindən asılı olaraq) və ya 5-ci gündən etibarən sağılmış süd ilə qidalanma ana südü, 5 dəqiqə 70 ° -ə qədər qızdırılır və ya qaynadılır. Daha yüngül hallarda, bilirubinemiya 15 mq% -dən aşağı olduqda, əvəzedici qanköçürmə əvəzinə, Rh-mənfi bir qrup və ya 0 qrup fraksiya qanköçürmələri ilə hemoterapiya, hər 2-3 gündə 50-70 ml. Qanköçürmə ilə yanaşı, ağır formalar üçün (klinik təzahürlərə görə) göstərilən terapevtik tədbirləri həyata keçirin.

Nüvə sarılığı ilə əvəzedici qan köçürmələrini 2-3 dəfə təkrarlamaq, onları yarım saat və ya daha çox fasilələrlə yavaş-yavaş aparmaq lazımdır. Bu prosedurlar bilirubinin toxumalardan qana diffuziyasına (yuyulmasına) kömək edir. Digər müalicələr yuxarıda verilmişdir.

Yenidoğanın hemolitik xəstəliyinin anemiya forması ən yüngül formasıdır və sarılıq olmadan baş verir.

Simptomlar

Doğuşdan sonra 7-10-cu gündə dərinin solğunluğu aydın şəkildə aşkar edilir və daha ağır hallarda artıq həyatın ilk günlərində. Qanda hemoglobin və eritrositlərin miqdarı azalır, mikrositoz, anizositoz, retikulositoz, bəzən eritroblastoz qeyd olunur. Dalaq və qaraciyər genişlənir.

Düzgün məqsədyönlü müalicə üçün onu əsasən diaqnoz qoyulan başqa etiologiyalı yenidoğulmuşların hiporegenerativ anemiyasından fərqləndirmək vacibdir. əks reaksiya Coombs. ABO uyğunsuzluğu üçün digər seroloji testlər aparmaq və anamnestik məlumatları nəzərə almaq lazımdır.

Müalicə: antianemiya agentləri, təkrar, fraksiya qanköçürmə, vitaminləşdirmə (C vitaminləri, B kompleksi, B12, P daxil olmaqla).

Hamiləlik dövründə profilaktik tədbirlər:

hamiləliyin üçüncü ayından başlayaraq bütün hamilə qadınların Rh faktoruna görə müayinəsi, təkrarən əlverişsiz mamalıq tarixi olan qadınlar (doğuşlar, ölü doğumlar, yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi), onların xüsusi nəzarətə götürülməsi;

Doğuşdan 3-4 həftə əvvəl Rh-mənfi qanı olan qadınlar xəstəxanaya yerləşdirilməlidir;

dövri profilaktik tədbirlər: hamiləliyin başlanğıcında, ortasında və 33-34 həftələrində 12-14 gün ərzində üç müalicə kursu.

Müalicə kursu: 10% qlükoza məhlulunun venadaxili infuziyaları 20 ml askorbin turşusu ilə, vitamin E məhlulu gündə 1 çay qaşığı, B1 vitamini 10 mq, rutin 0,02 q və vikasol 0,015 q gündə 3 dəfə, oksigen inhalyasiyası gündə 2-3 yastıq, ümumi ultrabənövşəyi şüalanma, yüngül qızardılmış qaraciyər yemək, metionin, kampolon qəbulu. AT doğum evi Hamiləliyin son günlərində fetal ürək dərəcəsinin diqqətlə monitorinqi zəruri olanların vaxtında qəbul edilməsi üçün lazımdır müalicəvi tədbirlər. Həddindən artıq hallarda, mamalıq cərrahiyyə göstərilir.

vogistaminlər;

irinli ocaqların sanitariyası.