Kawasaki sindromu: səbəbləri, simptomları və təzahürləri, təhlükəli nədir, terapiya. Uşaqlarda Kawasaki xəstəliyi

Kawasaki xəstəliyi ən çox beş yaşdan kiçik uşaqlarda rast gəlinən bir sindromdur. Bu xəstəlik nadir kompleks immun və ya yoluxucu patologiyadır ki, bu da koronar arteriyaların lezyonlarının olması və əlavə olaraq qızdırma, konyunktivit və digər xəstəliklərin təzahürü ilə xarakterizə olunur. ağır simptomlar. Xəstəliyin müalicəsi istifadə edərək klinik şəraitdə həyata keçirilir tibbi preparatlar.

Bu xəstəlik nədir?

Bu xəstəlik 1961-ci ildə açılmışdır. Onu yapon pediatrı Kawasaki açdı və adını ondan aldı. Həkim ürəyin patologiyasını və əlavə olaraq birləşən koronar arteriyaları təyin etdi. kompleks xəstəlik"Kawasaki sindromu" adlanır.

Bu patologiyanın fonunda müxtəlif koronar arteriyaların və damarların vaskulitik lezyonları baş verir, digər şeylər arasında anevrizmalar meydana gəlir. Əsas təhrikedici amildir yüksək səviyyə Streptokoklara və stafilokoklara qarşı antigenlərin olması baxımından T-limfositlər, lakin bu gün bu, hələ elm tərəfindən təsdiqlənməmiş bir fərziyyədir.

Uşaqlarda Kawasaki xəstəliyi ən çox inkişaf edir erkən yaş, bir ildən beş ilədək. Üstəlik, monqoloid irqinin nümayəndələrində otuz dəfə daha tez-tez baş verir. Statistikaya görə, xəstələrin səksən faizi üç yaşınadək uşaqlardır. Oğlanlarda bu patoloji qızlara nisbətən bir yarım dəfə daha tez-tez müşahidə olunur.

AT tibbi təcrübə halları var bu xəstəlik və otuz yaşdan yuxarı olan böyüklər arasında.

Xəstəliyin səbəbləri

Bu patologiyanın görünüşü üçün xüsusi bir izahat yoxdur. Lakin mütəxəssislər bu xəstəliyin yayılmasının dövri xarakteri ilə yanaşı bəzi nümunələri, məsələn, mövsümilik kimi müəyyən etmişlər ki, bu da ehtimalı göstərə bilər. yoluxucu təbiət xəstəlik.

Başqa bir nəzəriyyəyə görə, xəstəliyin səbəbi immunitet sistemində ola bilər və əlavə olaraq irsi amillər- genlər, çünki asiyalılar digərlərindən daha çox bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər. Ehtimal olunan səbəb bu vəziyyətdə bədənin bir infeksiyaya reaksiyası nəzərə alınır ki, bu da böyük bir patologiyalar kompleksinin mexanizmini işə salır.

Klinik şəkil və simptomlar

Tipik olaraq, Kawasaki sindromu olan insanlar aşağıdakı üç mərhələdən keçir:

• Yeddi gündən on günə qədər davam edən kəskin febril mərhələ.
• Subakut mərhələ, ikinci həftədən üçüncü həftəyə qədər davam edir.
• Bir aydan bir neçə ilə qədər davam edən bərpa dövrü.

Aşağıda Kawasaki xəstəliyinin əlamətləri var.

Başlanğıcda, ümumi bir otolaringoloji xəstəlikdə olduğu kimi, bir insanın temperaturu yüksəlir, sonra qızdırma başlayır. Yoxluğu ilə zəruri müalicə iki həftəyə qədər davam edə bilər. Bu müddət nə qədər uzun sürərsə, sağalma şansı bir o qədər az olar.

Bundan sonra problemlər başlayır dəri qırmızı ləkələrdən dərinin şişməsinə, kabarcıklara və səpgilərə qədər. Ayaqların tabanlarında və əlavə olaraq, xurmalarda dərinin qalınlaşması istisna edilmir, bir qayda olaraq, barmaqların hərəkətliliyi azalır. Bu simptomologiya təxminən üç həftə davam edir, sonra dəri soyulmağa başlayır.

Mukozanın zədələnməsi

Bundan əlavə, ağız mukozasının və gözlərin zədələnməsi baş verir. İlk həftədə xəstələrdə heç bir axıntı olmadan hər iki gözdə konyunktivit inkişaf edir. Ağızın selikli qişası quruluqdan və qanaxmadan, məsələn, diş ətindən əziyyət çəkir. Eyni zamanda dodaqlar partlayır, çatlayır və dil qırmızı olur, badamcıqlar da öz növbəsində böyüyür. Halların yarısında servikal limfa düyünlərinin ölçüsündə həddindən artıq artım müşahidə olunur. Koronar sistemin, eləcə də ürək tərəfdən aşağıdakı simptomlar görünür:

• miyokarditin inkişafı.
• Ürək çatışmazlığı, aritmiya və taxikardiya varlığı.
• Görünüş ağrı sinə içində.
• Miokard infarktı və perikardit ilə birlikdə damar anevrizmaları.
• Mitral çatışmazlığın inkişafı.

Bu patologiyanın inkişafının hər üçüncü halında xəstələr dizlər, əllər və ayaq biləkləri sahəsində oynaqların zədələnməsi ilə üzləşirlər. Qarın ağrısı, ürəkbulanma və qusma ilə birlikdə ishal istisna edilmir. Bəzi hallarda menenjit və ya uretrit meydana gəlir.

Patologiyanın diaqnozu

Tibbi praktikada beş gün və ya daha çox müddətə davam edən hərarətin olması Kawasaki xəstəliyinin ehtimal olunan mövcudluğunun əlaməti olduğuna inanılır. Bundan əlavə, beşdən ən azı dördü aşağıdakı simptomlar:

• Hər ikisində konjonktivitin olması göz bəbəkləri.
• Qasıqda, həmçinin ayaqlarda və arxada bir döküntünün görünüşü.
• Mukozanın iltihabı ağız boşluğu, dodaqlar və dil.
• Əllərin və ayaqların ödeminin olması.
• Genişlənmiş tonsillər və limfa düyünləri.

Xəstədə anevrizma varsa koronar damarlar, yalnız üç işarə kifayət edəcəkdir. Laboratoriya tədqiqatları az məlumat verir. Ancaq bir qayda olaraq, bir xəstədə bu xəstəliyin inkişafı ilə lökositlərin və trombositlərin səviyyəsi artır, qan biokimyası transaminaz və seromukoid ilə birlikdə həddindən artıq miqdarda immunoglobulin olduğunu bildirir. Sidikdə leykosituriya və proteinuriya müşahidə olunur.

hissəsi kimi əlavə diaqnostika keçirilib Ürəyin EKQ-si rentgen ilə birlikdə torakal və ultrasəs. Bundan əlavə, koronar arteriyaların angioqrafiyası aparılır. Bəzi hallarda lomber ponksiyon tələb olunur. Kawasaki xəstəliyini ayırd etmək üçün (xəstələrin fotoşəkilləri məqalədə var), digər tədqiqatlar da aparılır, ayırd edə bilmək vacibdir. bu patoloji qızılca, məxmərək, həmçinin qırmızı atəş və digər xəstəliklərdən oxşar simptomlar.

Mümkün nəticələr və ağırlaşmalar

Zəifləmiş bir fonda patoloji immun sistemi və ya düzgün olmayan müalicə miokardit, artrit, koronar anevrizma, qanqren, öd kisəsinin hidropsləri, valvulit, otit mediası, aseptik meningit və ishalın inkişafına səbəb ola bilər.

Kawasaki xəstəliyinin əlamətləri hansılardır?

Patoloji müalicə üsulları

Radikal terapiya üsulları bu gün mövcud deyil. Bu xəstəlik steroid və ya antibiotiklərlə müalicə olunmur. yalnız təsirli yoldur Kawasaki xəstəliyinin müalicəsi venadaxili enjeksiyonlar asetilsalisil turşusu və eyni zamanda immunoqlobulin.

İmmunoglobulin sayəsində iltihablı proseslərlə birlikdə damarlarda meydana gələn patologiyalar dayandırılır və bununla da anevrizmaların meydana gəlməsinə mane olur. Asetilsalisil turşusu, öz növbəsində, iltihab əleyhinə təsir göstərərək qan laxtalanma riskini azaldır. Bundan əlavə, hər iki dərman bədən istiliyini azaltmağa, atəşi aradan qaldırmağa və xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirməyə kömək edir. Bundan əlavə, trombozun baş verməsinin qarşısını almaq üçün xəstəyə həkimin göstərişlərinə uyğun olaraq antikoaqulyantlar təyin edilə bilər. Bunlar, bir qayda olaraq, Warfarin və Clopidogreldir.

Proqnoz: bərpa etmək mümkündürmü?

Yetkinlərdə Kawasaki xəstəliyi nə qədər təhlükəlidir?

Vəziyyətlərin böyük əksəriyyətində proqnoz müsbətdir. Müalicə kursu adətən təxminən üç ay davam edir. Kawasaki xəstəliyindən ölüm, əsasən damar trombozu, həmçinin onların sonrakı yırtılması və ya infarkt səbəbindən təxminən üç faiz təşkil edir.

Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən xəstələrin təxminən iyirmi faizi koronar damarlarda dəyişikliklər əldə edir ki, bu da gələcəkdə ürək işemiyası və aterosklerozun səbəbi olur. artan risk miokard infarktı. Bu sindromdan əziyyət çəkənlərin hamısı, in uğursuz olmadan həyatları boyu kardioloqun nəzarətində olmalı və ən azı beş ildə bir dəfə ürək və qan damarlarının müayinəsindən keçməlidirlər.

Səbəblərdən bəri xəstəlik törədən Kawasaki, hələ də tibbə məlum deyil və buna görə də xüsusi tövsiyələr yoxdur. Yalnız hər hansı bir vəziyyətdə dərhal müalicəyə müraciət etmək lazımdır yoluxucu xəstəliklər və ən kiçik də olsa narahatlıq simptomları izləyin tibbi yardım. Beləliklə, vaxtında müəyyən etmək və həkimə müraciət etmək üçün bu xəstəliyi diqqətlə öyrənmək vacibdir. Erkən mərhələlərdə xəstəlik müalicə olunur və sonrakı mərhələlərdə anevrizmanın görünüşü ilə birlikdə qan pıhtılarının meydana gəlməsi ölümcül ola bilər.

Kawasaki sindromu 5 yaşa qədər uşaqlarda inkişaf edir. Bu xəstəlik iltihab nəticəsində yaranır. qan damarları və qızdırma, morbilliform dəri döküntüsü və iltihabla özünü göstərir limfa düyünləri. Oğlanlar patologiyanın inkişafına ən çox həssasdırlar. Kawasaki xəstəliyi, vaxtında və olmadıqda adekvat müalicə koronar damarların genişlənməsinə, inkişafına, intimanın qalınlaşmasına, lümenin daralmasına və yırtılmasına səbəb olur. damar divarı. Xəstəliyin artması yaz-qış dövründə müşahidə olunur.

Sindrom və eyni adlı xəstəlik aşkar edilmişdir pediatr Yaponiyadan T. Kawasaki. 50 xəstə uşaqda bənzərini tapdı klinik simptomlar: uzun müddət davam edən hərarət, limfa düyünlərinin böyüməsi, konjonktivit, dodaqların çatlaması, daban və ovucların şişməsi, hiperemiya, quruluq, dərinin soyulması və xarakterik səpgi. Xəstəlik müalicəyə zəif cavab verdi, xəstələr ürək patologiyasından öldü. Bir neçə ildən sonra bütün dünya bu xəstəlikdən xəbər tutdu.

Səbəblər

Kawasaki sindromunun səbəbləri tam başa düşülməyib və tibbə məlum deyil. İrsi meyl və mikrobların patologiyanın inkişafında aparıcı rol oynadığı güman edilir.. Viral və ya bakterial infeksiya, eləcə də insan orqanizmində baş verən otoimmün proseslər əsasdır etioloji amillər xəstəlik.

vaskulitdə otoimmün hücum

Kawasaki sindromunun altında yatan otoimmün proses uşaqların həyatının ilk illərində inkişaf edir və qan damarlarının iltihabına gətirib çıxarır ki, bu da bir sıra tədbirlərdən sonra qəfil aşkarlanır. diaqnostik prosedurlar. Stafilokoklar, streptokoklar və ya rikketsiya T-limfositlərin meydana gəlməsini stimullaşdırır. Endotel hüceyrələrinin antigenlərinə cavab olaraq antikorlar istehsal olunur və immun cavab formalaşır.

Koronar arteriyalarda dəyişikliklərin inkişafını sürətləndirən risk faktorları - siqaret, hipertoniya, disproteinemiya.

Simptomlar

Kawasaki sindromunda lezyonlar

Xəstəliyin klinikası qeyri-spesifikdir. Xəstələrdə bədən istiliyi 40 dərəcəyə qədər yüksəlir və 5 gün ərzində azalmır. Dəridə qızılcaya bənzər səpgilər görünür, eritema artır, servikal limfa düyünləri, dil qırmızı olur, ovuclar və ayaqlar soyulur və şişir. Ağız daim quruyur, dodaqların qırmızı sərhədi qanayan çatlarla örtülür. Uşaqlarda burun tıkanıklığı, farenksin hiperemiyası, badamcıqların böyüməsi, ikitərəfli konjonktivit və. Qızdırma fonunda intoksikasiya əlamətləri görünür - ishal, qarın ağrısı, artralji, ürəkbulanma, sürətli yorğunluq və qıcıqlanma, taxikardiya. Təsirə məruz qalan uşaqlar əhval-ruhiyyəsiz, narahat, letarji və ya həddindən artıq həyəcanlı olurlar.

Sindromun dəri təzahürləri kiçik qırmızı ləkələr, blisterlər, qırmızıya bənzər və ya korepod döküntüləri ilə təmsil olunur. Onun elementləri gövdə, ətraflarda və qasıqda olur. Xurma və dabanların qalınlaşmış dərisində eritema sahələri əmələ gəlir ki, bu da barmaqların hərəkətini məhdudlaşdırır.

Kawasaki xəstəliyinin simptomları

Patologiya zamanı dövri olaraq bir-birini əvəz edən üç mərhələ fərqlənir:

• Kəskin mərhələ iki həftə davam edir və qızdırma, asteniya və intoksikasiya əlamətləri ilə özünü göstərir. Miokardda zəifləyir və fəaliyyətini dayandırır.
• Subakut mərhələ qanda və ürək pozğunluqlarının simptomlarında özünü göstərir - sistolik küy, boğuq ürək tonları,.
• Sağalma xəstəliyin ikinci ayının sonunda baş verir: patologiyanın bütün simptomları yox olur və ümumi qan testinin parametrləri normala qayıdır.

Yetkinlərdə Kawasaki sindromu koronar damarların iltihabı ilə xarakterizə olunur, elastikliyini itirir və bəzi yerlərdə şişir. Xəstəlik erkən, tromboz və infarkt gətirib çıxarır. Gənclərdə anevrizmalar zamanla kiçilir və nəticədə yox ola bilər.

Xəstələr ürək ağrısı, taxikardiya, artralji, qusma, ishaldan şikayət edirlər. Daha nadir hallarda menenjit, xolesistit və uretrit, kardiomeqaliya, hepatomeqaliya simptomları qeyd olunur.

Fəsadlar

Kawasaki xəstəliyi çox ağır bir kursa malikdir və tez-tez ciddi pozğunluqların inkişafı ilə çətinləşir:

1. miokardit,
2. yırtılmış anevrizma,
3. Alınmış,
4. hemoperikard,
5. otit mediası,
6. valvulit,

Kawasaki sindromunun vaxtında diaqnozu və müalicəsi xəstələnmə və uşaq ölümlərini kəskin şəkildə azaltmağa imkan verdi.

Diaqnostika

Xəstəliyin diaqnozu əsaslanır xarakterik simptomlar: 5 gündən çox yüksək hərarət, ikitərəfli konyunktivit, dodaqlarda çatlar, ətrafların şişməsi və hiperemiyası, ovucların və ya ayaqların qızartıları, gövdədə polimorf səpgilər, adenopatiya.

• xəstələrdə trombositoz, anemiya, artan, ESR artmışdır.
• AT ümumi təhlil sidik - protein və leykositlər.
• - miokard infarktı əlamətləri.
• Rentgenoqrafiyada - ürəyin sərhədlərində dəyişiklik.
• MRT və CT-də - koronar arteriyaların pozulmuş açıqlığının əlamətləri.
• üçün əlavə üsullar aid etmək

Nadir immunokompleks iltihablı lezyonəsasən həyatın ilk illərində olan uşaqlarda baş verən müxtəlif çaplı arteriyalar. Kawasaki xəstəliyi qızdırma, polimorf diffuz səpgilər, konjonktivit, ağız mukozasının, dəri və distal ətrafların oynaqlarının zədələnməsi, servikal adenopatiya ilə özünü göstərir. Kawasaki xəstəliyinin diaqnozu klinik meyarlara, nəticələrə əsaslanır laboratoriya tədqiqatı qan və sidik, EKQ məlumatları, ürəyin ultrasəsi və koronar angioqrafiya. Kawasaki xəstəliyinin müalicəsinin əsas istiqaməti venadaxili administrasiya immunoglobulin və asetilsalisil turşusu alaraq, göstərişlərə görə antikoaqulyantlar istifadə olunur.

Ümumi məlumat

Kawasaki xəstəliyi adını 1961-ci ildə onu kəşf edən Kawasaki adlı yapon pediatrından almışdır. Əvvəlcə xəstəliyin olduğu düşünülürdü asan cərəyan. Yalnız 1965-ci ildə köçürülmüş Kawasaki xəstəliyi ilə əlaqəli ağır ürək patologiyası aşkar edilmişdir. Rusiyada ilk klinik hal Kawasaki xəstəliyinə 1980-ci ildə diaqnoz qoyulub.

Bu gün Kawasaki xəstəliyi qazanılmış ürək xəstəliklərinin ən çox yayılmış səbəblərindən biridir uşaqlıq. Ən çox görülən xəstəlik sarı irqin nümayəndələri, xüsusən də yaponlar arasında baş verir. Yaponiyada Kawasaki xəstəliyi Avstraliya və ya Böyük Britaniyadan 30 dəfə, Amerikadan isə 10 dəfə çox diaqnoz qoyulur.

Kawasaki xəstəliyinin səbəbləri

Kawasaki xəstəliyinin diaqnozu

ümumi qəbul edilən klinik diaqnostik meyarlar Kawasaki xəstəliyi 5 gündən çox davam edən qızdırma fonunda aşağıdakı əlamətlərdən ən azı 4-nün olmasıdır.

1. İkitərəfli konjonktivit.
2. Dəri üzərində diffuz paylanması ilə polimorf döküntü.
3. Ağız mukozasının zədələnməsi.
4. Əllərdə və ayaqlarda qızartı və şişlik ilə dəyişikliklər.
5. Genişlənmiş servikal limfa düyünləri.

Koronar arteriyaların anevrizması aşkar edildikdə, göstərilən diaqnostik əlamətlərdən 3-nün olması kifayət qədər hesab olunur.

Laboratoriya diaqnostikası yoxdur spesifik əlamətlər Kawasaki xəstəliyi, lakin müəyyən edilmiş dəyişikliklərin cəmi diaqnozun düzgünlüyünün əlavə təsdiqi ola bilər. AT klinik analiz qan bir yerdəyişmə ilə anemiya, lökositoz ilə müəyyən edilir leykosit formulası sola, trombositoz, ESR-nin əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənməsi. Biokimyəvi analiz qan immunoglobulins, seromucoid və transaminazların artması, MSK görünüşünü ortaya qoyur. Sidik analizi proteinuriya və leykosituriya göstərə bilər.

Ürək patologiyasını müəyyən etmək üçün EKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürəyin ultrasəsi, koronar arteriyaların angioqrafiyası aparılır. Göstərişlərə görə, lomber ponksiyon və serebrospinal mayenin tədqiqi aparılır.

Qızılca, qırmızı atəş, yoluxucu mononükleoz, məxmərək, qrip, adenovirus infeksiyası, yetkinlik yaşına çatmayan revmatoid artrit, mikoplazma pnevmoniyası, Stivens-Conson sindromu ilə Kawasaki xəstəliyinin diferensial diaqnostikası tələb olunur.

Kawasaki xəstəliyinin müalicəsi

İmmunoqlobulin. Damarlarda baş verən iltihablı dəyişiklikləri dayandırmaq üçün venadaxili immunoqlobulin yeridilir. -də həyata keçirilir stasionar şərait 8-12 saat ərzində. İmmunoqlobulinin tətbiqindən sonra temperaturun azalması və iltihabın azalması müşahidə edilmirsə, onun təkrar tətbiqi göstərilir. Ən yaxşı nəticələr Kawasaki xəstəliyinin inkişafının ilk 10 günündə onun həyata keçirilməsi zamanı əldə edilən immunoqlobulin ilə müalicə.

Asetilsalisil turşusu. AT müasir tibb bu dərman yalnız ciddi göstərişlər olduqda təyin edilir. Bununla belə, Kawasaki xəstəliyinin müalicəsində zəruri dərmanlar siyahısına daxil edilir. İstifadəsinin məqsədi qan laxtalanma riskini və antiinflamatuar terapiya riskini azaltmaqdır. Bədən istiliyinin azalmasından sonra asetilsalisil turşusunun dozası profilaktika üçün azaldılır.

Diaqnoz qoyulmuş damar anevrizması olan uşaqlarda trombozun qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar (varfarin, klopidoqrel) təyin edilir. Kawasaki xəstəliyi üçün kortikosteroid terapiyası tövsiyə edilmir, çünki tədqiqatlar onun koronar tromboz riskini artırdığını göstərmişdir.

Kawasaki xəstəliyinin proqnozu

Kawasaki xəstəliyi əksər hallarda olur əlverişli proqnoz, xüsusilə vaxtında terapiya ilə. Bununla belə, bir risk var ölümcül nəticə koronar arteriyaların trombozu və miyokard infarktının inkişafı ilə əlaqədar xəstəliklər (0,8-3%). Ölümün daha nadir səbəbi ağır ürək çatışmazlığı ilə ağır miokarditdir.

Kawasaki xəstəliyini olan uşaqlarda təxminən 20% hallarda koronar arteriyaların divarlarında dəyişikliklər davam edir, bu da uzaq gələcəkdə erkən görünüş ateroskleroz və ya kalsifikasiya, ardınca ürək işemiyası, inkişafı təhdid edir kəskin infarkt miokard. Koronar damarlarda dəyişikliklərin inkişafını sürətləndirən risk faktorları arterial hipertenziya, hiperlipidemiya və siqaretdir. Bu baxımdan, sağaldıqdan sonra Kawasaki xəstəliyi olan xəstələr kardioloq və ya revmatoloqun daimi nəzarəti altında olmalı, hər 3-5 ildə bir dəfə ECHO-EG daxil olmaqla ürəyin tam müayinəsindən keçməlidirlər.

Kawasaki adətən bir yaş yarımdan 5 yaşa qədər uşaqlarda baş verən xəstəlikdir. Çox vaxt xəstəlik 1,5 ilə 2 yaş arasında başlayır. Bundan əlavə, Kawasaki qızlardan daha çox oğlanları təsir edən bir xəstəlikdir (1,5:1).

Bu xəstəliyi necə təsvir etmək olar? Kawasaki sindromu əsasən koronar arteriyaların genişlənməsinə səbəb olan qan damarlarının divarlarının iltihabı ilə xarakterizə olunur. Həmçinin qızdırma, vaskulit və limfa düyünlərində, dərinin selikli qişalarında dəyişikliklər var.

Hekayə

Bu xəstəlik ilk dəfə 1967-ci ildə yapon pediatrı T. Kawasaki tərəfindən təsvir edilmişdir. O, yeni uşaqlıq xəstəliyi kimi təqdim etdi - selikli limfnodulyar sindrom. Ümumilikdə o, 50 xəstəlik halını müşahidə edib. Bütün uşaqlarda böyümüş limfa düyünləri, dodaqlarda çatlar, ekzantema, daban və ovucların şişməsi, hiperemiya var idi. Əvvəlcə bu xəstəlik asanlıqla müalicə olunan hesab edilsə də, bir neçə ölümdən sonra xəstələrin ürəyində ciddi zədələnmələr olduğu aşkarlanıb. Sonradan bütün dünya alimin kəşfindən xəbər tutdu və xəstəlik onun adını aldı.

Səbəblər

Hazırda tibb Kawasaki xəstəliyinin səbəblərini bilmir. Ancaq Kawasaki səbəbiylə inkişaf edən bir xəstəlik olması lehinə arqumentlər var yoluxucu agent genetik meylli xəstələrdə.

Bu xəstəlik Yaponiyada Amerikaya nisbətən 10 dəfə, İngiltərə və Avstraliyadan isə demək olar ki, 30 dəfə çoxdur. Qış və yaz aylarında daha tez-tez xəstələndikləri qeyd edilib.

Kawasaki xəstəliyinin əlamətləri

Xəstəlik aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

5 gündən çox davam edən qızdırma.

Dodaqlarda çatlar görünür, tez-tez qanaxma olur. Eritema ocaqları var.

Ağız boşluğunun selikli qişasında qanaxmalar var.

Kawasaki, dilin parlaq rəngi ilə xarakterizə olunan uşaqlarda bir xəstəlikdir.

Burun tıkanıklığı və farenksin hiperemiyası müşahidə olunur.

Bədən istiliyi yüksəlir.

Konyunktivit qan damarlarının artan doldurulması səbəbindən görünür.

Barmaqların uclarında dəri soyulmağa başlayır (xəstəliyin gedişatının 2-3 həftəsində).

Bədənin dərisində ekzantema, ayaqlarda və ovuclarda eritema var.

Əllərdə və ayaqlarda sıx şişlik görünür. Bu, adətən xəstəliyin başlanğıcından 3-5 gün sonra baş verir.

Uşaq tez yorulur və çox əsəbi olur.

Kawasaki sindromu da ürək dərəcəsinin artması ilə xarakterizə olunur. Ürək zədələndiyi üçün ürək ritmi pozula bilər.

Limfa düyünləri adətən boyunda böyüyür.

Zamanla bir çox sistem və orqanlardan müxtəlif ağırlaşmalar müşahidə oluna bilər. Miyokarditin mümkün inkişafı, yan tərəfdən miyokard infarktı ürək-damar sistemi. Xəstəlik ilə anevrizmanın yırtılması ehtimalı var, qan perikardial boşluğa daxil olur və bununla da hemoperikard inkişaf edir. Çox nadir xəstəliklər, o cümlədən Kawasaki xəstəliyi ürək klapanlarının zədələnməsinə səbəb olur. Onlar valvulit adlanan iltihab prosesini inkişaf etdirə bilərlər. Təsirə məruz qaldıqda öd kisəsi, sonra damcı əmələ gəlir, beyin qişaları- aseptik meningit, oynaqlar - artrit, qulaq boşluqları - otitis media. Əzalarda yerləşən böyük arteriyaların tıxanması ilə qanqren əmələ gəlir.

Xəstəliyin diaqnozu

Xəstəyə əsasən diaqnoz qoyulur klinik əlamətlər və təbii ki, diaqnostik müayinələr məcburidir.

Qan testi - trombositoz, anemiya, transaminazlar, C-reaktiv zülalın, ESR, antitripsin səviyyəsinin artması aşkar edilir;

Sidik analizi - sidikdə irin və zülalın olması;

Elektrokardioqrafiya - səhnələşdirmə üçün istifadə olunur erkən diaqnoz miokard infarktı;

Orqanların rentgenoqrafiyası sinə- ürəyin sərhədlərindəki dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verir;

Maqnetik rezonans və kompüter angioqrafiyası - koronar arteriyaların açıqlığını qiymətləndirmək üçün lazımdır;

Exokardioqrafiya - ürəyin işində anormallıqların olub olmadığını müəyyən etməyə imkan verir.

Diaqnoz qoymaqda çətinlik

Nadir xəstəliklər adətən həkimlər arasında o qədər də geniş yayılmır. Onlar haqqında ancaq kitablardan bilirlər. Buna görə də kiçik uşaqlarda Kawasaki sindromu kimi diaqnoz qoymaq böyük uşaqlara nisbətən daha çətindir. Ancaq çox vaxt xəstəlikdən sonra gənc xəstələrdə ürəkdə ağırlaşmalar baş verir. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən uşaq adətən əsəbi və təsəllisiz olur (bu aseptik meningitdən qaynaqlana bilər), lakin bu cür əlamətlər qızılca kimi digər infeksiyalarda da ola bilər.

Başqa bir əlamət, T hüceyrələri və istilik şoku zülalları arasında çarpaz reaktivliyə görə BCG enjeksiyon sahəsinin sərtləşməsi və qızartısıdır.

Ağız boşluğunda dəyişikliklər, eləcə də periferik dəyişikliklər və səpgi, qırmızı atəş ilə də ola bilər. Baxmayaraq ki, genişlənmiş limfa düyünləri və konjonktivit onunla müşahidə edilmir.

Kawasaki həm də qaşınmış dəri sindromu, məxmərək, roseola infantum ilə qarışdırıla bilən bir xəstəlikdir. Epstein-Barr virusu, yoluxucu mononükleoz, qrip A, toksik şok sindromu, adenovirus infeksiyası, Stivenson-Conson sindromu, sistemli yetkinlik yaşına çatmayanlar romatoid artrit.

Xəstəliyin mərhələləri

1. Kəskin qızdırma. İlk iki həftə davam edir, əsas əlamətlər qızdırma və kəskin iltihab əlamətləridir.

2. Yarımkəskin. 2 həftədən 3 həftəyə qədər davam edir, trombositlərin səviyyəsinin artması ilə xarakterizə olunur, anevrizmaların görünüşü mümkündür.

3. Bərpa. Adətən xəstəliyin başlanğıcından 6-8 həftə sonra, xəstəliyin bütün əlamətləri yox olarkən, mərhələ bu günə qədər davam edir. normal göstəricilər ESR və azalmış və ya həll olunan damar lezyonları.

Kawasaki xəstəliyi, bütün qızdırma xəstəlikləri kimi, kəskin şəkildə başlayır kəskin artım bədən istiliyi 40 ° C-ə qədər. Xəstələrin güclü həyəcanlılığı da xarakterikdir. Xəstələr əziyyət çəkir yüksəlmiş temperatur, tez-tez qarın və kiçik oynaqlarda ağrılardan əziyyət çəkir. Heç bir tədbir görülməzsə, qızdırma 1 həftədən 2 həftəyə qədər, bəzən isə 36 günə qədər davam edir.

Müalicə

Adətən iki mərhələdən ibarətdir. Birinci mərhələdə aspirin istifadə olunur və ya venadaxili immunoqlobulin yeridilir. Bu preparatlar koronar arteriyalarda anevrizmaların əmələ gəlməsinin qarşısını almaq üçün lazımdır. Ən çox ən yaxşı effekt müalicənin başlanğıcından ilk 10 gün ərzində başlanıldığı təqdirdə əldə edilir kəskin mərhələ xəstəlik.

Məlumdur ki, bu terapiyadan sonra uşaqların əksəriyyəti Kawasaki sindromundan sağalır. Ancaq son tədqiqatlar göstərir ki, bu xəstələrdə zamanla koronar arteriya anomaliyaları inkişaf edə bilər. Ona görə də dözürük dəhşətli xəstəlik insanlar ən azı 5 ildə bir dəfə exokardioqraf müayinəsindən keçməli və kardioloq tərəfindən müşahidə edilməlidir.

İkinci mərhələdə koronar arteriyada yaranmış anevrizmaların müalicəsi təşkil edilir. Onlar müəyyən edildikdə, onlara təyinat verilir əlavə kurs aspirin qəbul edərkən, həmçinin dövri müayinədən keçmək lazımdır (exokardioqrafiya və bəlkə də koronar damarların angioqrafiyası). Arterial anevrizma olduqda böyük ölçü, sonra əlavə antikoaqulyant (klopidoqrel və ya varfarin) təyin oluna bilər.

Koronar arteriya stenozu inkişaf edərsə, kateterizasiya, rotasiya ablasiyası və arteriya bypassı təyin edilir.

Ürəyə təsir

Kawasaki bütün hallarda olmasa da, uşaqlarda ürək çatışmazlığına səbəb olan xəstəlikdir. Ürək iştirak edir patoloji proses xəstəliyin ilk bir neçə günündə və ya böhrandan sonra. Xəstəliyin kəskin forması inkişafı ilə xarakterizə olunur iltihablı prosesürək əzələsində (miyokard). Ancaq əksər hallarda, bundan sonra heç bir ciddi nəticələr yoxdur, lakin bəzən ürək çatışmazlığının inkişafı üçün bir stimul ola bilər. Ürək əzələsi zəifləyir və normal fəaliyyət göstərə bilmir. Bu, toxumalarda mayenin yığılmasına və ödem meydana gəlməsinə səbəb olur.

Yetkinlərdə Kawasaki xəstəliyi

Xəstəlik zamanla özünü xatırladırmı? Məlumdur ki, insanların çoxu olub nadir xəstəliklər, sağalır və xəstəliyin heç bir izi yoxdur. Kawasaki sindromu vəziyyətində, hər beş nəfərdən biri ürək əzələsini qidalandıran ürək və qan damarlarından ağır nəticələrlə qarşılaşır. Bu zaman damarların divarları elastikliyini və elastikliyini itirir, anevrizmalar da müşahidə olunur (bəzi nahiyələrin şişməsi). Bu gətirib çıxarır erkən ortaya çıxması ateroskleroz və ya kalsifikasiya. Bəzən bütün bunlar qan laxtalarının əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır, ürək əzələsinin qidalanmaması baş verir və sonda miyokard infarktı baş verir.

Adətən, zaman keçdikcə xəstəliklə birlikdə inkişaf edən anevrizmalar kiçilir. Məlum oldu ki, nə az yaş neoplazmaların görünüşü zamanı insan, böyük ehtimalla ki, onlar zamanla yox olacaqlar. Yetkinlərdə davam edən anevrizmalar stenoz, tıxanma, tromboza səbəb ola bilər ki, bu da infarkt keçirə bilər. Buna görə də, bu cür xəstələrin müayinələri gələcəkdə xoşagəlməz simptomların ehtimalını istisna etmək üçün çox vacibdir.

Kawasaki xəstəliyi arteriyaları təsir edən immunokompleks lezyondur. Adətən xəstəlik 5 yaşa qədər uşaqlarda özünü göstərir, oğlanlar qızlardan daha tez-tez əziyyət çəkirlər. Nadir hallarda, lakin yenə də xəstəlik 20-30 yaşlı yetkinlərə təsir göstərir. Xarakterik təzahürlər Kawasaki sindromu dərinin qızartı, skleranın qırmızı rəngə boyanması, qızdırma və ürək ağrısıdır.

Bir az fon

Xəstəlik 1961-ci ildə bu patologiyanı aşkar edən Yaponiyadan olan məşhur pediatrın adını daşıyır. Müasir tibbdə Kawasaki sindromu təxribatçı hesab olunur ürək-damar patologiyaları. Demək olar ki, Şərq uşaqları Avropa uşaqlarından 10 dəfə çox təsirlənir.

Kawasaki sindromu fonunda meydana gələn virus heç bir xüsusi maneə olmadan hələ də formalaşmamış hüceyrələrə nüfuz edir. uşaq bədəni. İnfeksiya lenfatik və baş verir qan dövranı sistemi, selikli qişalar, dəri.

Kawasaki xəstəliyi vaxtında rəftar arxada tibbi yardım, əlverişli proqnoza malikdir. Buna görə də, ilk həyəcanverici simptomlarda dərhal pediatr, kardioloq, infeksionist və ya revmatoloqla əlaqə saxlamalısınız. Gələcəkdə mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçmək lazımdır.

Səbəblər

ad dəqiq səbəblər Kawasaki sindromu tibb hələ də inkişaf edə bilmir. Bununla belə, patologiyanın təxribatçıları olan amillərə etibar edə bilərsiniz. Bunlara daxildir:

• viral infeksiya və ya bakterial etiologiya bədənə daxil olanlar (streptokoklar, kandidalar, stafilokoklar, herpes virusları və s.);
• irsiyyət (sübut edilmişdir ki, halların 10% -i qohumları Kawasaki xəstəliyindən təsirlənmiş insanlarda baş verir);
• irq (əksər hallarda monqoloid və Asiya tipli uşaqlarda olur);
• zəif immunitet sistemi.

Simptomlar

Uşaqlarda və böyüklərdə Kawasaki xəstəliyinin təzahürü aşağıdakı simptomlarla ifadə edilir:

• uzun müddət davam edən qızdırma;
• dodaqlarda qanaxma çatları görünür və;
• ağız mukozasının qanaxmaları;
• barmaqların uclarında dərinin soyulması;
• farenksin hiperemiyası və burun tıkanıklığı;
• ishal;
• bədəndə eksantema;
• temperaturun artması;
• ayaqların və əllərin şişməsi;

• ayaqlarda və ovuclarda eritema görünür;
• sürətli yorğunluq və əsəbilik;
• boyunda limfa düyünlərində artım var;
• ürək zədələndiyi üçün nizamsız ürək ritmləri yarana bilər.

AT gələcək inkişaf xəstəlik ağırlaşmalara səbəb ola bilər müxtəlif orqanlar və sistemlər. Gələcəkdə inkişaf və ya miyokard infarktı istisna edilmir. Kawasaki xəstəliyinin təhlükəsi ondan ibarətdir ki, o, anevrizmanın yırtılmasına səbəb ola bilər və qanın perikardit boşluğuna daxil olmasına və ya hemoperikardın inkişafına səbəb ola bilər.

Kawasaki sindromu, digər nadir patologiyalar kimi, ürəyin klapanlarına təsir göstərərək, iltihabın inkişafına səbəb ola bilər. Beynin membranları təsirlənirsə, aseptik meningit inkişaf edir, öd kisəsi zədələnir - damcı. Birgə zədələnmə artrit ilə doludur və orta qulaqın zədələnməsi nəticəsində otit mediası inkişaf edir. Əgər tıxanırlarsa böyük arteriyalar da,-də yerləşən alt əzalar, inkişaf edir.

Diaqnostika

Xəstənin şikayətləri əsasında ona təyin olunur əlavə müayinələr Bu sindromu müəyyən etməyə kömək etmək üçün:

• C-reaktiv protein, antitripsin və ESR səviyyəsini təyin edən qan testi. Həm də qan testi anemiya, transaminaz və ya trombositozun varlığını müəyyən edir.
• tərkibindəki zülal və irinləri müəyyən etmək üçün sidik analizi;
• elektrokardioqrafiyadan istifadə edərək, inkişafın ən başlanğıcında miyokard infarktı müəyyən etmək mümkündür;
• döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ürək sərhədlərinin genişlənməsini göstərir;
• koronar arteriyaların açıqlığını hesablamaq üçün kompüter angioqrafiyası istifadə olunur;
• ürək fəaliyyətinin müəyyən edilmiş pozuntularının köməyi ilə.

Kawasaki sindromunun mərhələləri

• Kəskin febril mərhələ inkişafın başlanğıcından iki həftə davam edir. Bu vəziyyətdə əsas əlamətlər iltihab prosesinin və atəşin təzahürləri olacaqdır.
• Subakut mərhələ 2 ilə 3 həftə aralığında baş verir. Bu mərhələdə anevrizmalar görünür, trombositlərin səviyyəsi yüksəlir.
• Bərpa. 7-8 həftədə, bir qayda olaraq, xəstəliyin simptomları tamamilə yox olur.

Digər qızdırma xəstəlikləri kimi, Kawasaki sindromu ilə başlayır yüksək temperatur. Xəstələr çox həyəcanlı olurlar. Güclü ağrı kiçik oynaqlarda və qarın bölgəsində cəmləşə bilər.

Müalicə

Kawasaki xəstəliyinin müalicəsi iki mərhələyə bölünür. Birinci mərhələdə xəstəyə venadaxili immunoqlobulin verilir və ya aspirin təyin edilir. Bu dərmanlar qoruyur koronar arteriyalar anevrizmaların inkişafından. Bununla belə, bu cür müalicənin effektivliyi yalnız patologiyanın başlanğıcından 10-cu gündən gec olmayaraq başladıqda sübut ediləcəkdir.

Vaxtında müalicə ilə uşaqların əksəriyyəti sağalır. Lakin alimlər müəyyən ediblər ki, gələcəkdə onlarda koronar arteriyanın anomaliyaları yarana bilər.

Buna görə də, Kawasaki xəstəliyi keçirmiş şəxslər exokardioqrafiya ilə kardioloq tərəfindən müntəzəm müayinədən keçməlidirlər.

İkinci mərhələdə müalicə bu mərhələdə arteriyalarda artıq formalaşmış anevrizmaların aradan qaldırılmasına yönəlib. Bu vəziyyətdə xəstəyə əlavə aspirin kursu təyin edilir. Daimi həkim ziyarətləri və tələb olunan müayinə bu halda tələb olunur. Anevrizmanın ölçüsü böyük bir ölçüyə çatdısa, xəstəyə antikoaqulyantlar təyin edilir.

Koronar arteriya stenozu diaqnozu qoyulmalıdırsa, kateterizasiya, arterial bypass və ya rotasiya ablasiyası kimi üsullar həyata keçirilir.

Patologiyanın ürəyə təsiri

Bəzi hallarda sindrom uşaqlarda ürək çatışmazlığının inkişafına təkan verir. Ürəyin zədələnməsi həm xəstəlik zamanı, həm də böhranın geri çəkilməsindən sonra baş verə bilər. Kawasaki xəstəliyi varsa kəskin forma, miokardın iltihabı inkişaf edir.

Adətən, ağır nəticələr bundan sonra baş vermir, yalnız bəzi hallarda formalaşma müşahidə olunur. Ürək zəifləyir və normal işləmə qabiliyyətini itirir. Nəticədə toxumalarda maye yığılır və şişkinlik görünür.

Yetkinlərdə sindromun təzahürləri

Əksər hallarda, köçürülmüş Kawasaki xəstəliyi həyat boyu artıq özünü xatırlatmır. Ancaq hər kəs xəstəliyin ağır nəticələrindən qaça bilmir. Statistikaya görə, təxminən hər 5 nəfərdən 1-i xəstəlikdən sonra ürək və qan damarlarında problemlərlə üzləşir.

Damar divarlarının elastikliyi itir, müəyyən nahiyələrin şişməsi (anevrizma) baş verir. Bu, kalsifikasiya və aterosklerozun inkişafını sürətləndirir, qan laxtalanma riskini artırır. Ürək əzələsinin qidalanması pozulursa, bu, gec-tez buna səbəb olur.

Tipik olaraq, Kawasaki sindromu zamanı əmələ gələn anevrizmalar zamanla kiçilir. Xarakterik olan, onların formalaşması zamanı xəstənin yaşı nə qədər aşağı olarsa, onların tamamilə yox olma şansı bir o qədər yüksəkdir.

Yetkinlərdə anevrizmalar davam edərsə, bu, ürək böhranına səbəb ola biləcək tıxanma, stenoz və tromboz riskini artırır. Odur ki, belə xəstələrin mütəmadi olaraq müayinədən keçmələri vacibdir. Yalnız diqqəti artırdı sağlamlığınız üçün təhlükəli simptomların qarşısını almağa kömək edəcəkdir.

Qarşısının alınması və proqnozu

Vaxtında müalicə ilə Kawasaki sindromu 98% hallarda azalır. Qalan 2%-ə gəlincə, o zaman ölüm anevrizmanın yırtılması, miokard infarktı səbəbindən baş verir. Ürək çatışmazlığı ilə paralel olaraq ağır miokard səbəbiylə sürətli ölüm baş verə bilər.

Kawasaki sindromu da təhlükəlidir, çünki gələcəkdə ürək-damar patologiyalarının inkişaf riski yüksəkdir. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bir uşaqda erkən uşaqlıq, ilə bağlı fəsadlar ola bilər məktəb yaşı. Bu dövlətlər ola bilər:

• kalsifikasiya;
• ateroskleroz;
• miokard infarktı.

Kawasaki sindromundan sonra fəsadların qarşısını almaq üçün xəstə mütəmadi olaraq kardioloq tərəfindən müayinə olunmalıdır (ən azı ildə bir dəfə). Yoxlama tamamlanır tam müayinəürək və damar sistemi.

Kawasaki xəstəliyinin qarşısının alınmasına gəldikdə, o, aşağıdakı tədbirlərdən ibarətdir:

• virusların qarşısının alınması və bakterial mənşəli yuxarı tənəffüs yolları;
• düzgün qidalanma;
• vitamin komplekslərinin qəbulu.