Drum stick -efekti. Mikä on kellon lasi ja sen ominaisuudet

Hippokrateen kirjoituksissa mainitaan ensimmäistä kertaa sellainen ongelma kuin rumpujen sormet, minkä vuoksi tautia kutsutaan myös "Hippokrateen sormiksi". Hän paljasti samanlaisen poikkeaman potilaalla, jolla oli empyema - mätä kertyi mihin tahansa elimeen. Oiretta ja sen syitä kuvailtiin tarkemmin 1900-luvun alussa, mutta silloin lääkärit pitivät tautia yksinomaan kroonisten infektioiden merkkinä.

rumpupuikko-oireyhtymä

Rummun sormet tai oire koivet, on käsien ja jalkojen ensimmäisten (pääte) falangien pullon muotoinen kivuton paksuuntuminen. Samanaikaisesti kynsilevyissä tapahtuu tietty muodonmuutos, jota kutsutaan "tiimalasikynneksi". Tämän patologian koodi ICD-10:n mukaan on R68.3.

Jos sormet ja kynnet ovat vaurioituneet, älä huomaa ulkoisia merkkejä vaikea. Kynsilevyn ja luun välinen kudos muuttuu sienimäiseksi, jolloin kynsi saa kuperan muodon ja sitä painettaessa syntyy liikkuvuuden tunne. Itsenäinen patologia rummun sormet eivät tule, ne ovat luontaisia useille vakaville sisäelinten tai immuunijärjestelmän sairauksille.

Sairauden muodot

Yleensä sormet muuttuvat kuin koivet samaan aikaan ylä- ja alaraajoissa. Paljon harvemmin paksuuntuminen tapahtuu vain käsivarsissa tai eristyksissä jaloissa, mikä voi tapahtua vain erityisillä verenkiertohäiriöiden muodoilla (kun toinen kehon puoliskoista on huonosti toimitettu verellä).

Ulkonäöltään seuraavat oireen muodot erotetaan:

"Papukaijan nokka" - potilas paksuntaa ja muotoilee sormien terminaalisen falangin proksimaalista osaa;
"kellolasit" - muutokset ovat havaittavissa pääasiassa kynsissä - tyvessä kynsilevyt kasvavat voimakkaasti;
"klassinen" muoto - sormet paksuuntuvat lopullisen phalanxin koko kehän ympäri.

Oireet rumpupuikoista ja kellolaseista

Kaikki potilaat eivät heti kiinnitä huomiota virtaukseen patologisia muutoksia, koska rumpusormet eivät aiheuta kipua tai muuta epämukavuutta. Mutta lähemmin tarkasteltuna, jopa alkuvaiheessa, rikkomukset voidaan havaita tällaisten merkkien muodossa:

visuaalisesti ja kosketuksella lisääntyy huomattavasti pehmytkudokset kooltaan - samalla kun falangista tulee leveämpi, tilavampi ja luonnollinen kulma sormen tyvestä ja sen taitosta katoaa;
kynsien välisen raon tasoittaminen, kun verrataan vastaavia sormia oikealla ja vasemmalla kädellä, jalalla;
kynnen kaarevuuden ja pullistuman lisääntyminen, kynsipohjan kasvu, kynnen pohjan alueen liiallinen pehmeys;
kynnen äänestäminen - lujuuden lisääminen, erityinen joustavuus.

Suurimmassa osassa tapauksista sormet alkavat muuttua perussairauden vakavassa vaiheessa, joten myös sen oireita ilmaantuu. Monet potilaat on jo diagnosoitu, mutta jotkut eivät vieläkään tiedä kehossa esiintyvistä häiriöistä. Jos sairaus vaikuttaa keuhkoihin, henkilö kärsii kroonisesta yskästä, ysköstä on vaikea erottaa ja ilmaantuu verta limaa.

Usein löydetty ja systeeminen sairaus nivelet - hypertrofinen keuhkojen osteoartropatia. Tässä tapauksessa diagnosoidaan tärysormet, joilla on periostoosi - ei-inflammatorinen muutos periosteumissa osteoidikudoksen kerrostumisen muodossa putkiluiden aivokuoreen. Seurauksena tapahtuu luiden kalkkeutumista sekä useita dystrofisia prosesseja. Osteoartropatia on tyypillistä keuhkosyövän etäpesäkkeille luissa, samoin kuin kystiselle fibroosille, krooniselle empyeemalle. Tässä tapauksessa oireet ovat erilaisia:

jatkuva kipu luissa - lievä tai voimakkaampi, kipu ja nykiminen;
kipu, kun tunnet luita;
symmetristen nivelten vauriot;
pehmytkudosten karkeneminen käsien, jalkojen, harvemmin - kasvojen alueella;
lisääntynyt käsien, jalkojen hikoilu, vähentynyt herkkyys.

Leikkauksen tai terapeuttisen hoidon jälkeen kaikki oireet vähenevät tai häviävät kokonaan (jos sairaus ei ole edennyt vakavaan vaiheeseen).

Patologian syyt

Useimmiten rumpusormien oireet johtuvat keuhkojen ja sydämen sairauksista. Keuhkosairauksien joukossa on akuutteja ja kroonisia, ja ensimmäisessä tapauksessa sormien paksuuntuminen on mahdollista jo 7-10 päivän kuluttua pääpatologian kehittymisestä. Kroonisista keuhkosairauksista rumpusormien syy voi olla:

keuhkojen, keuhkoputkien, keuhkopussin, pallean syöpä;
lymfooma, lymfogranulomatoosi;
metastaasit keuhkoputkissa, keuhkoissa;
krooninen bronkiektaasi;
kystinen fibroosi kystisessä fibroosissa;
eri muodot alveoliitti;
märkivä sairaudet;
COPD;
vuoristosairaus;
silikoosi, asbestoosi ja muut hengityselinten ammattitaudit.

Heidän sydänsairaudet, verisuonet oireen etiologiassa ovat suuressa roolissa erilaisissa synnynnäisissä epämuodostumissa, erityisesti sinisessä - Fallot-tetralogia, TMS, keuhkojen atresia. Sormet voivat muuttaa muotoaan läppätulehduksen - endokardiitin - jälkeen. Hyvin harvoin oireet johtuvat losartaaniin ja sen analogeihin perustuvien verenpainelääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä.

Pitkälle edenneellä keliakialla (ilman dieettiä), Crohnin taudilla ja NUC:lla, maksakirroosilla, myös sormien muoto voi muuttua. Samanlaisia merkkejä havaitaan, kun keho on vaurioitunut piiskamatoista ja trikuriaasista. Vähemmän yleisiä patologian syitä, kuten erytremia, diffuusi toksinen struuma ja kilpirauhasen liikatoiminta, HIV ja AIDS, diffuusi sairaudet sidekudos. Jos sormet kärsivät vain toiselta puolelta, ongelma voi johtua seuraavista syistä:

hemodialyysin suorittaminen;
lymfangiitti;
keuhkon kärjen syöpä.

Näiden sairauksien esiintyessä falangien sidekudoksen epänormaalia kasvua tapahtuu. Syyt ovat humoraalisen säätelyn rikkominen, kudosten kroonisen hapenpuutteen kehittyminen, sormien verisuonten kompensoiva laajeneminen.

Diagnostiikka

Mark ulkoisia muutoksia ja voit määrittää oireen olemassaolon useilla fyysisillä testeillä:

Lovibond-kulman tasoitus, joka määritetään kynällä ja paljastaa pieni rako kynnen pohjan ja ympäröivän ihon välillä (normaalisti alle 180 astetta);
Shamrothin oire - taivutettuna etusormet timantin muotoinen luumen on normaalisti näkyvissä kynsien kanssa, sairauden yhteydessä se katoaa;
äänestys - kun painat ihoa kynnen yläpuolella, sormi ikään kuin uppoaa siihen, ja kun se vapautetaan, kynsi jousituu;
sormien mittaus - kynsinauhojen vyöhykkeen distaalisen falangin paksuuden ja interfalangeaalisen nivelen paksuuden suhde kasvaa (normaalisti se on noin 0,895).

Mitä tulee viimeiseen kokeeseen, ihmisillä, joilla on vakavia keuhkosairauksia, indikaattori voi olla yhtä suuri kuin 1 tai enemmän, esimerkiksi kystisellä fibroosilla, tämä ongelma löytyy suurimmasta osasta lapsista.

Taudin syyn selvittämiseksi tarvitaan lisätutkimuksia:

Keuhkojen CT-skannaus tai röntgenkuvaus;
sydämen ultraääni, EKG;
sisäelinten ultraääni;
luun röntgenkuvaus tai skintigrafia;
veren biokemia jne.

Hoito ja ennuste

Koska patologian syynä on perussairauksien kehittyminen, hoito tähtää niiden korjaamiseen tai poistamiseen. Sydänvioilla, kasvaimilla, leikkauksia suoritetaan (jos mahdollista). Syöpäkasvaimet vaativat säteilyä ja kemoterapiaa. endokardiitin kanssa, märkiviä sairauksia potilas myös leikataan ja suoritetaan intensiivinen antibioottihoito. Samanaikaisesti suositellaan mistä tahansa sormivaurion syystä immunomodulaattorihoitoa, vitamiinien saantia ja tasapainoista ruokavaliota.

Ennuste riippuu taustalla olevan taudin tyypistä ja vaiheesta. Pitkälle edenneillä syöpäkasvaimilla ennuste on pettymys, kystisellä fibroosilla se on vakava, maha-suolikanavan sairauksilla, kilpirauhanen pitkäaikainen remissio tai täydellinen parantuminen ovat mahdollisia.

Jo muinaisina aikoina, 25 vuosisataa sitten, Hippokrates kuvasi muutoksia sormien distaalisten falangien muodossa, joita esiintyi kroonisissa keuhkosairauksissa (absessi, tuberkuloosi, syöpä, keuhkopussin empyema), ja kutsui niitä "rumpupuikiksi". Siitä lähtien tätä oireyhtymää on kutsuttu hänen nimellä - Hippokrateen (PG) sormet (digiti Hippocratici).

Hippokraattisen sormen oireyhtymä sisältää kaksi merkkiä: "tiimalasit" (Hippokrateen kynnet - ungues Hippocraticus) ja mailan muotoiset sormien päätefalangien epämuodostumat, kuten "koivet".

Tällä hetkellä PG:tä pidetään hypertrofisen osteoartropatian (GOA, Marie-Bambergerin oireyhtymän) pääasiallisena ilmentymänä - moninkertaisen luutuvan periostoosin.

Kasvihuonekaasujen kehityksen mekanismeja ei tällä hetkellä täysin ymmärretä. Tiedetään kuitenkin, että PG:n muodostuminen tapahtuu mikroverenkiertohäiriöiden seurauksena, johon liittyy paikallinen kudosten hypoksia, heikentynyt periosteaalinen trofismi ja autonominen hermotus pitkittyneen endogeenisen myrkytyksen ja hypoksemian taustalla. PG:n muodostumisprosessissa kynsilevyjen ("kellolasit") muoto muuttuu ensin, sitten sormien distaalisten falangien muoto muuttuu mailamaiseen tai kartiomaiseen muotoon. Mitä selvempi endogeeninen myrkytys ja hypoksemia ovat, sitä karkeammin sormien ja varpaiden terminaaliset falangit muuttuvat.

On olemassa useita tapoja muuttaa sormien distaalisissa falangeissa "koivet" tyypin mukaan.

On tarpeen tunnistaa kynnen pohjan ja kynsitaitteen välisen normaalin kulman tasoitus. "Ikkunan" katoaminen, joka muodostuu, kun sormien distaalisia falangeja verrataan takapintoihin toisiinsa, on eniten varhainen merkki päätteiden paksuuntuminen. Kynsien välinen kulma ei normaalisti ulotu ylöspäin yli puolet kynsipohjan pituudesta. Sormien distaalisten falangien paksuuntuessa kynsilevyjen välinen kulma tulee leveäksi ja syväksi (kuva 1).

Muuttumattomilla sormilla pisteiden A ja B välisen etäisyyden tulee olla suurempi kuin pisteiden C ja D välinen etäisyys. "Rumpujen" kanssa suhde on päinvastainen: C - D tulee pitemmiksi kuin A - B (kuva 2).

Toinen tärkeä merkki PG:stä on ACE-kulman arvo. Normaalilla sormella tämä kulma on alle 180°, "koivet" on yli 180° (kuva 2).

Paraneoplastisen Marie-Bambergerin oireyhtymän "Hippokrateen sormien" ohella periostiitti esiintyy pitkien putkimaisten luiden (usein käsivarsien ja jalkojen) pääteosien alueella sekä käsien ja jalkojen luissa. Paikoissa, joissa on periosteaalisia muutoksia, voidaan havaita voimakasta ossalgiaa tai nivelkipua ja paikallista tunnustelukipua, röntgentutkimus paljastaa kaksinkertaisen aivokuoren kerroksen, joka johtuu kapeasta tiheästä kaistaleesta, joka on erotettu kompaktista luuaineesta kevyellä rakolla (oire "raitiovaunukiskot") (kuva 3). Marie-Bambergerin oireyhtymän uskotaan olevan patognomoninen keuhkosyövälle, harvemmin sitä esiintyy muiden primaaristen rintakehänsisäisten kasvainten yhteydessä ( hyvänlaatuiset kasvaimet keuhkot, keuhkopussin mesoteliooma, teratomi, välikarsinan lipooma). Toisinaan tätä oireyhtymää esiintyy maha-suolikanavan syövässä, lymfoomassa, jossa on etäpesäkkeitä välikarsinan imusolmukkeisiin, lymfogranulomatoosissa. Samaan aikaan Marie-Bambergerin oireyhtymä kehittyy myös ei-onkologisiin sairauksiin - amyloidoosiin, krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen, tuberkuloosiin, bronkiektaasiin, synnynnäisiin ja hankittuihin sydänvaurioihin jne. Yksi tämän oireyhtymän tunnuspiirteistä ei-kasvainsairauksissa on pitkä (vuosien mittaan) kehitys tyypillisiä muutoksia nivellaitteistossa, kun taas pahanlaatuisten kasvainten tapauksessa tämä prosessi kestää viikkoja ja kuukausia. Syövän radikaalin kirurgisen hoidon jälkeen Marie-Bambergerin oireyhtymä voi taantua ja hävitä kokonaan muutamassa kuukaudessa.

Tällä hetkellä niiden sairauksien määrä, joissa muutoksia sormien distaalisissa falangeissa kuvataan "koivekkeiksi" ja kynnet "kellolaseiksi", on lisääntynyt merkittävästi (taulukko 1). PG:n ilmaantuminen edeltää usein tarkempia oireita. On erityisen tärkeää muistaa tämän oireyhtymän "pahaenteinen" yhteys keuhkosyöpään. Siksi kasvihuonekaasujen merkkien tunnistaminen edellyttää instrumentaalisten ja laitteiden oikeaa tulkintaa ja toteuttamista laboratoriomenetelmiä tutkimuksia luotettavan diagnoosin määrittämiseksi oikea-aikaisesti.

Kasvihuonekaasujen suhde krooniset sairaudet keuhkoja, joihin liittyy pitkittynyt endogeeninen myrkytys ja hengitysvajaus (RD), pidetään ilmeisinä: niiden muodostumista havaitaan erityisen usein keuhkoabsesseissa - 70-90% (1-2 kuukauden kuluessa), keuhkoputkentulehdus - 60-70% (usean vuoden sisällä) ), keuhkopussin empyeema - 40–60 % (3–6 kuukauden ajan tai kauemmin) (Hippokrateen "karkeat" sormet, kuva 4).

Hengityselinten tuberkuloosin yhteydessä PG:t muodostuvat laajalle levinneen (yli 3-4 segmenttiä) tuhoavan prosessin yhteydessä, jossa on pitkä tai krooninen kulku(6-12 kuukautta tai enemmän) ja niille on ominaista pääasiassa "kellolasien" oire, paksuuntuminen, hyperemia ja kynsipoimun syanoosi (Hippokrateen "herkät" sormet - 60-80%, kuva 5).

Idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa (IFA) PG:tä esiintyy 54 %:lla miehistä ja 40 %:lla naisista. Todettiin, että kynsipoimun hyperemian ja syanoosin vakavuus sekä itse PG:n esiintyminen todistavat ELISA:n epäsuotuisan ennusteen puolesta, mikä heijastaa erityisesti keuhkorakkuloiden aktiivisen vaurion yleisyyttä (hiottu lasi). aikana havaitut alueet tietokonetomografia) ja verisuonten sileän lihaksen solujen lisääntymisen vakavuus fibroosin pesäkkeissä. PG on yksi niistä tekijöistä, joka luotettavimmin osoittaa suurta riskiä sairastua irreversiibeliin keuhkofibroosiin ELISA-potilailla, mikä liittyy myös heidän eloonjäämisensä vähenemiseen.

Diffuuseissa sidekudossairauksissa, joihin liittyy keuhkojen parenkyymi, PH heijastaa aina DN:n vakavuutta ja on erittäin epäsuotuisa ennustetekijä.

Muille interstitiaalisille keuhkosairauksille PG:n muodostuminen on vähemmän tyypillistä: niiden esiintyminen heijastaa lähes aina DN:n vakavuutta. J. Schulze et ai. kuvasivat tämän kliinisen ilmiön 4-vuotiaalla tytöllä, jolla oli nopeasti etenevä keuhkojen histiosytoosi X. B. Holcomb et ai. paljasti muutoksia sormien distaalisissa falangeissa "koivet" ja kynnet "kellolasien" muodossa viidellä 11:stä tutkitusta potilaasta, joilla oli keuhkolaskimotukosairaus.

Keuhkovaurioiden edetessä PG:tä esiintyy vähintään 50 %:lla potilaista, joilla on eksogeeninen allerginen alveoliitti. On korostettava, että veren hapen osapaineen jatkuvaa laskua ja kudosten hypoksiaa GOA:n kehittymisessä potilailla, joilla on krooninen keuhkosairaus, tulee korostaa. Siten lapsilla, joilla on kystinen fibroosi, valtimoveren hapen osapaineen ja pakotetun uloshengityksen tilavuuden arvot 1 sekunnissa olivat pienimmät ryhmässä, jossa oli selkeimpiä muutoksia sormien ja kynsien distaalisissa falangeissa.

On olemassa yksittäisiä raportteja PG:n esiintymisestä luun sarkoidoosissa (J. Yancey et ai., 1972). Havaitsimme yli tuhat potilasta, joilla oli rintakehän imusolmukkeiden ja keuhkojen sarkoidoosi, mukaan lukien ne, joilla oli iho-oireita, emmekä missään tapauksessa paljastaneet PH:n muodostumista. Siksi pidämme PG:n läsnäoloa / puuttumista sarkoidoosin ja muiden rintaelinten patologioiden (fibrosoiva alveoliitti, kasvaimet, tuberkuloosi) diagnostisena kriteerinä.

Muutokset sormien distaalisissa falangeissa "koivet" ja kynsissä "kellolasien" muodossa rekisteröidään usein ammattitaudeissa, joihin liittyy keuhkojen interstitiumi. Suhteellisesti varhainen esiintyminen GOA on tyypillistä asbestoosipotilaille; tämä ominaisuus on osoitus suuresta kuolemanvaarasta. S. Markowitzin et ai. 10 vuoden seurannan aikana 2709 asbestoosipotilasta ja PH:n kehittymistä heidän kuolemantodennäköisyys kasvoi vähintään kaksinkertaiseksi.
Kasvihuonekaasuja havaittiin 42 prosentilla tutkituista hiilikaivostyöntekijöistä, jotka kärsivät silikoosista; joissakin niistä havaittiin diffuusin pneumoskleroosin ohella aktiivisen alveoliittipesäkkeitä. Muutoksia sormien distaalisissa falangeissa "koivekkien" muodossa ja kynsissä "kellolasien" muodossa on kuvattu tulitikkutehtaan työntekijöillä, jotka olivat kosketuksissa valmistuksessa käytetyn rodamiinin kanssa.

PH:n kehittymisen ja hypoksemian välisen yhteyden vahvistaa myös toistuvasti kuvattu mahdollisuus tämän oireen häviämisestä keuhkonsiirron jälkeen. Lapsilla, joilla on kystinen fibroosi, sormien tyypilliset muutokset taantuivat ensimmäisten 3 kuukauden aikana. keuhkonsiirron jälkeen.

PH:n ilmaantuminen potilaalla, jolla on interstitiaalinen keuhkosairaus, erityisesti jolla on pitkä sairaushistoria ja keuhkovaurion aktiivisuuden kliinisten merkkien puuttuessa, vaatii jatkuvaa pahanlaatuisen kasvaimen etsintää keuhkokudoksesta. On osoitettu, että ELISA:n taustalla kehittyneessä keuhkosyövässä GOA:n esiintymistiheys saavuttaa 95 %, kun taas keuhkojen interstitiumin vaurioituessa ilman neoplastisen transformaation merkkejä se havaitaan harvemmin - 63 %:lla potilaista. .

Nopea kehitys muutokset sormien distaalisissa falangeissa "koivet" tyypin mukaan - yksi indikaatioista keuhkosyövän kehittymiselle ja syöpää edeltävien sairauksien puuttuessa. Tällaisessa tilanteessa hypoksian kliiniset merkit (syanoosi, hengenahdistus) voivat puuttua ja tämä oire kehittyy paraneoplastisten reaktioiden lakien mukaan. W. Hamilton et ai. osoitti, että todennäköisyys, että potilaalla on PH, kasvoi 3,9-kertaiseksi.

GOA on yksi yleisimmistä keuhkosyövän paraneoplastisista ilmenemismuodoista; sen esiintyvyys tässä potilasryhmässä voi ylittää 30 %. PG:n havaitsemisasteen riippuvuus keuhkosyövän morfologisesta muodosta on osoitettu: ei-pienisoluvariantissa tämä luku on 35 %, mutta pienisoluisessa variantissa vain 5 %.

GOA:n kehittyminen keuhkosyövässä liittyy kasvuhormonin ja prostaglandiini E2:n (PGE-2) liikatuotantoon. kasvainsolut. Hapen osapaine ääreisveressä voi pysyä normaalina. Se havaittiin potilaiden veressä keuhkosyöpä PH:n oireen kanssa transformoivan kasvutekijä β (TGF-β) ja PGE-2:n taso ylittää merkittävästi potilaiden, joilla ei ole muutoksia sormien distaalisissa falangeissa. Siten TGF-p:ta ja PGE-2:ta voidaan pitää suhteellisina PG:n muodostumisen indusoijina, jotka ovat suhteellisen spesifisiä keuhkosyövälle; ilmeisesti tämä välittäjä ei ole osallisena käsitellyn kliinisen ilmiön kehittymisessä muissa kroonisissa keuhkosairauksissa, joilla on DN.

"Rummupuikon" paraneoplastisen luonteen sormien distaalisissa falangeissa osoittaa selvästi tämän kliinisen ilmiön häviäminen onnistuneen keuhkosuumorin resektion jälkeen. Tämän kliinisen oireen uusiutuminen potilaalla, jolla keuhkosyövän hoito onnistui, on puolestaan todennäköinen osoitus kasvaimen uusiutumisesta.

PH voi olla paraneoplastinen ilmentymä kasvaimista, jotka sijaitsevat keuhkojen alueen ulkopuolella, ja se voi jopa edeltää ensimmäistä kliiniset ilmentymät pahanlaatuiset kasvaimet. Niiden muodostumista kuvataan kateenkorvan pahanlaatuisessa kasvaimessa, ruokatorven syövässä, paksusuolen syövässä, gastrinoomassa, jolle on ominaista kliinisesti tyypillinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, ja keuhkovaltimon sarkoomassa.

PG:n muodostumisen mahdollisuus rintarauhasen pahanlaatuisissa kasvaimissa, keuhkopussin mesotelioomassa, johon ei liittynyt DN:n kehittymistä, on toistuvasti osoitettu.

PG:tä havaitaan lymfoproliferatiivisissa sairauksissa ja leukemioissa, mukaan lukien akuutti myeloblastinen, jossa niitä havaittiin käsissä ja jaloissa. Kemoterapian jälkeen, joka pysäytti ensimmäisen leukemiakohtauksen, GOA:n merkit hävisivät, mutta ilmaantuivat uudelleen 21 kuukauden kuluttua. kasvaimen uusiutumisen kanssa. Yhdessä havainnoissa todettiin tyypillisten muutosten regressio sormien distaalisissa falangeissa onnistuneen kemoterapian ja sädehoito lymfogranulomatoosi.

Siten PG yhdessä erityyppisten niveltulehdusten kanssa, erythema nodosum ja migroiva tromboflebiitti ovat pahanlaatuisten kasvainten yleisiä epäorgaanisia, epäspesifisiä ilmenemismuotoja. Sormien distaalisten falangien muutosten paraneoplastinen alkuperä "koivereiden" muodossa voidaan olettaa niiden nopean muodostumisen vuoksi (etenkin potilailla, joilla ei ole DN:tä, sydämen vajaatoimintaa ja muiden hypoksemian syiden puuttuessa), sekä yhdistelmä muiden mahdollisten pahanlaatuisen kasvaimen epäorgaanisten, epäspesifisten merkkien kanssa - ESR:n lisääntyminen, muutokset ääreisveren kuvassa (erityisesti trombosytoosi), jatkuva kuume, niveloireyhtymä ja toistuva tromboosi, jonka sijainti on erilainen.

Yksi kaikista yleisiä syitä PG:n esiintymistä pidetään synnynnäisinä sydänvikaina, erityisesti "sinisen" tyypin. Niistä 93 potilaasta, joilla oli keuhkojen valtimo-laskimofisteleitä, joita havaittiin Mauon klinikalla 15 vuoden ajan, tällaisia muutoksia sormissa rekisteröitiin 19 %:lla; ne ylittivät hemoptysis-taajuuden (14 %), mutta olivat huonompia kuin melu keuhkovaltimo(34 %) ja hengenahdistusta (57 %).

R. Khousam et ai. (2005) kuvasivat 18-vuotiaalla potilaalla emboliasta peräisin olevan iskeemisen aivohalvauksen, joka kehittyi 6 viikkoa synnytyksen jälkeen. Sormien tyypilliset muutokset ja hengitystukea vaativa hypoksia johtivat sydämen rakenteen poikkeaman etsimiseen: rintakehän ja ruokatorven läpi tapahtuva kaikukardiografia paljasti, että alempi onttolaskimo avautui vasemman eteisen onteloon.

PG:t voivat "löytää" patologisen ohituksen olemassaolon vasemmasta sydämestä oikealle, mukaan lukien ne, jotka muodostuvat sydänleikkauksen seurauksena. M. Essop et ai. (1995) havaitsivat tunnusomaisia muutoksia sormien distaalisissa falangeissa ja lisääntyvää syanoosia 4 vuoden ajan reumaattisen mitraalisen ahtauman pallolaajenemisen jälkeen, jonka komplikaationa oli pieni eteisen väliseinän vika. Leikkauksesta kuluneen ajanjakson aikana sen hemodynaaminen merkitys on kasvanut merkittävästi johtuen siitä, että potilaalle kehittyi myös reumaattinen trikuspidaaliläpän ahtauma, jonka korjaamisen jälkeen nämä oireet hävisivät kokonaan. J. Dominik et ai. havaitsi PH:n ilmaantumisen 39-vuotiaalla naisella 25 vuotta eteisväliseinävaurion onnistuneen korjaamisen jälkeen. Kävi ilmi, että leikkauksen aikana alempi onttolaskimo oli suunnattu virheellisesti vasempaan eteiseen.

PG:tä pidetään yhtenä tyypillisimmistä ei-spesifisistä, niin sanotuista ei-sydämellisistä kliinisistä oireista. tarttuva endokardiitti(IE) . Sormien distaalisten falangien muutosten taajuus "koivet" muodossa IE: ssä voi ylittää 50%. IE:n puolesta potilaalla, jolla on PH, korkea kuume ja vilunväristykset, ESR:n lisääntyminen ja leukosytoosi todistavat; anemiaa, ohimenevää maksan aminotransferaasien seerumin aktiivisuuden nousua ja erilaisia munuaisvaurion muunnelmia havaitaan usein. IE:n vahvistamiseksi transesofageaalinen kaikukardiografia on tarkoitettu kaikissa tapauksissa.

Joidenkin mukaan kliiniset keskukset, yksi yleisimmistä PH-ilmiön syistä on maksakirroosi portahypertensio ja keuhkoverenkierron verisuonten progressiivinen laajentuminen, mikä johtaa hypoksemiaan (niin kutsuttu keuhko-munuaisoireyhtymä). Tällaisilla potilailla GOA yhdistetään yleensä ihon telangiektasiaan, jotka usein muodostavat "hämähäkkisuonikenttiä".
GOA:n muodostumisen maksakirroosissa ja aiemman alkoholin väärinkäytön välillä on havaittu yhteys. Potilailla, joilla on maksakirroosi ilman samanaikaista hypoksemiaa, PG:tä ei yleensä havaita. Tämä kliininen ilmiö on tyypillinen myös primaarisille kolestaattisille maksavaurioille, jotka vaativat maksansiirtoa lapsuudessa, mukaan lukien synnynnäinen atresia. sappitiehyet.

Toistuvasti on yritetty tulkita sormien distaalisten falangien muutosten kehittymismekanismeja sairauksien, mukaan lukien edellä mainitut, "koivet" tyypin mukaan. krooniset sairaudet keuhkot, synnynnäiset sydänvauriot, IE, maksakirroosi ja portaalihypertensio), joihin liittyy jatkuva hypoksemia ja kudosten hypoksia. Johtava arvo sormien distaalisissa falangeissa ja kynsissä tapahtuvien muutosten muodostumisessa välittyy hypoksian aiheuttama kudoskasvutekijöiden, mukaan lukien verihiutalekasvutekijöiden, aktivaatio. Lisäksi potilailla, joilla oli PH, havaittiin hepatosyyttien kasvutekijän ja verisuonten kasvutekijän seerumin tason nousu. Ilmeisimpänä pidetään yhteyttä jälkimmäisen aktiivisuuden lisääntymisen ja valtimoveren hapen osapaineen laskun välillä. Myös potilailla, joilla on PH, havaitaan hypoksian aiheuttaman tyypin 1a ja 2a tekijöiden ilmentymisen merkittävä lisääntyminen.

Sormien distaalisten falangien muutosten kehittymisessä "koivet" tyypin mukaan endoteelin toimintahäiriöllä, joka liittyy hapen osapaineen laskuun valtimoveressä, voi olla tietty merkitys. On osoitettu, että GOA-potilailla seerumin endoteliini-1:n pitoisuus, jonka ilmentyminen johtuu pääasiassa hypoksiasta, on merkittävästi suurempi kuin terveillä ihmisillä.
PG:n muodostumisen mekanismeja on vaikea selittää kroonisissa tulehduksellisissa suolistosairaudissa, joille hypoksemia ei ole tyypillistä. Niitä esiintyy kuitenkin usein Crohnin taudissa (ja haavainen paksusuolitulehdus ne eivät ole tyypillisiä), joissa sormien muutos "koivet" voi edeltää todellista suoliston ilmenemismuodot sairaudet.

Määrä todennäköisiä syitä, mikä aiheuttaa muutoksia sormien distaalisissa falangeissa "kellolasien" tyypin mukaan, lisääntyy edelleen. Jotkut niistä ovat hyvin harvinaisia. K. Packard et ai. (2004) havaitsivat PG:n muodostumista 78-vuotiaalla miehellä, joka otti losartaania 27 päivän ajan. Tämä kliininen ilmiö jatkui, kun losartaani korvattiin valsartaanilla, mikä antaa meille mahdollisuuden harkita sitä haittavaikutus koko angiotensiini II -reseptorin salpaajien luokkaan. Kaptopriiliin siirtymisen jälkeen sormien muutokset hävisivät täysin 17 kuukauden kuluessa. .

A. Harris et ai. havaitsi tyypillisiä muutoksia sormien distaalisissa falangeissa potilaalla, jolla oli primaarinen antifosfolipidisyndrooma, kun taas merkkejä keuhkoverisuonikerroksen tromboottisesta vauriosta hänellä ei havaittu. PG:iden muodostumista kuvataan myös Behcetin taudissa, vaikka ei voida täysin sulkea pois sitä, että niiden esiintyminen tässä taudissa oli sattumaa.
PG:tä pidetään yhtenä mahdollisena huumeidenkäytön epäsuorana merkkiaineena. Joillakin näistä potilaista niiden kehittyminen voi liittyä keuhkovaurion tai IE:n muunnelmaan, joka on tyypillistä huumeiden väärinkäyttäjille. Muutoksia sormien distaalisissa falangeissa "koivet" muodossa kuvataan paitsi suonensisäisten, myös hengitettyjen huumeiden käyttäjillä, esimerkiksi hasiksen tupakoitsijoilla.

Yhä useammin (vähintään 5 %) PG:tä kirjataan HIV-tartunnan saaneille ihmisille. Niiden muodostuminen voi perustua erilaisiin HIV:hen liittyvien keuhkosairauksien muotoihin, mutta tämä kliininen ilmiö havaitaan HIV-tartunnan saaneilla potilailla, joilla on ehjät keuhkot. On osoitettu, että tyypillisten muutosten esiintyminen sormien distaalisissa falangeissa HIV-infektiossa liittyy pienempään määrään CD4-positiivisia lymfosyyttejä perifeerisessä veressä, lisäksi interstitiaalinen lymfosyyttinen keuhkokuume rekisteröidään useammin tällaisilla potilailla. HIV-tartunnan saaneilla lapsilla PG:n esiintyminen on todennäköinen osoitus keuhkotuberkuloosista, mikä on mahdollista jopa ilman Mycobacterium tuberculosis -bakteeria yskösnäytteissä.

Tunnetaan ns. GOA:n primaarinen muoto, joka ei liity sisäelinten sairauksiin ja jolla on usein perheluonne (Touraine-Solanta-Gole-oireyhtymä). Se diagnosoidaan vain sulkemalla pois useimmat syyt, jotka voivat aiheuttaa PG: n esiintymisen. Potilaat, joilla on GOA:n ensisijainen muoto, valittavat usein kipua muuttuneiden sormien alueella, liiallinen hikoilu. R. Seggewiss et ai. (2003) havaitsivat primaarisen GOA:n, joka koski vain alaraajojen sormia. Samanaikaisesti, kun todetaan PG:n esiintyminen saman perheen jäsenillä, on otettava huomioon mahdollisuus, että heillä on perinnöllisiä synnynnäisiä sydänvikoja (esimerkiksi valtimotiehyen sulkeutumattomuus). Tunnusomaisten muutosten muodostuminen sormissa voi jatkua noin 20 vuotta.

Sormien distaalisten falangien muutosten syiden tunnistaminen "koivet" tyypin mukaan vaatii erilaisten sairauksien erotusdiagnoosin, joiden joukossa johtavan aseman ovat hypoksiaan liittyvät, ts. kliinisesti ilmennyt DN ja/tai sydämen vajaatoiminta sekä pahanlaatuiset kasvaimet ja subakuutti IE. Interstitiaalinen keuhkosairaus, ensisijaisesti ELISA, on yksi yleisimmistä PH:n syistä; tämän kliinisen ilmiön vakavuutta voidaan käyttää arvioitaessa keuhkovaurion aktiivisuutta. GOA:n nopea muodostuminen tai vakavuuden lisääntyminen edellyttää keuhkosyövän ja muiden pahanlaatuisten kasvainten etsimistä. Samanaikaisesti on otettava huomioon mahdollisuus tämän kliinisen ilmiön esiintymiseen muissa sairauksissa (Crohnin tauti, HIV-infektio), joissa se voi ilmaantua paljon aikaisemmin kuin erityiset oireet.

Kirjallisuus 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti ja bronkiolo-alveolaarinen syöpä // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Subakuutin tarttuvan endokardiitin "naamarit" // Ter. kaari. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hippokrateen sormet: kliininen merkitys, erotusdiagnoosi // Kiila. hunaja. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Nykyaikaiset ideat fibrosoivan alveoliitin patogeneesistä // Ter. kaari. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Verisuonten endoteelikasvutekijällä (VEGF)-A ja verihiutaleperäisellä kasvutekijällä (PDGF) on keskeinen rooli digitaalisen kerhotoiminnan patogeneesissä // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et ai. Digitaalisen kerhotoiminnan kumoaminen keuhkonsiirron jälkeen kystistä fibroosia sairastavilla potilailla: vihje kerhotoiminnan patogeneesiin // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Digitaalisen kerhoilun esiintyvyys bronkogeenisessä karsinoomassa uudella digitaalisella indeksillä // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokrateen sormet Behcetin taudissa // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Kääntyvä digitaalinen kerhoilu akuutissa myelooisessa leukemiassa // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virusinfektio // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et ai. Paraneoplastiset oireyhtymät 68:ssa resekoitavissa olevan ei-pienisoluisen keuhkokarsinooman tapauksessa: voivatko ne auttaa varhaisessa havaitsemisessa? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Sormien lyöminen heroiiniriippuvuudessa // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kerhoilu Crohnin taudissa // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et ai. Sormien nykimisen merkitys asbestoosissa // Rintakehä. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Kerhoilun ja hypertrofisen osteoartropatian etiologia // Eur. J. Clin. Sijoittaa. - 1993. - 23. - 330-338,16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et ai. Iatrogeeninen sormien nykiminen // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofinen osteoartropatia keuhkoputken karsinooman indikaattorina // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastiset reumaattiset oireyhtymät // Baillieren paras käytäntö. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et ai. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et ai. Polymyosiittiin ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvä digitaalinen kerhotoiminta // Rinta. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonaalinen hypertensio ja hepatopulmonaalinen oireyhtymä // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468,22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et ai. Sormien nykiminen ja sileän lihaksen lisääntyminen fibroottisissa muutoksissa keuhkoissa potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi // Rinta. - 1994. - 105. - 339-342,23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Keskussyanoosi ja ryyppyminen 18-vuotiaalla synnytyksen jälkeen aivohalvauksen saaneella naisella // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156,24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et ai. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä, jossa on progressiivinen hypoksemia indikaattorina maksansiirrolle: tapausraportit ja kirjallisuuskatsaus // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiaalinen primaarinen hypertrofinen osteoartropatia yhdessä synnynnäisen sydänsairauden kanssa // Cardiol. Nuori. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et ai. Kerhoilu yliherkkyyskeuhkotulehduksessa. Sen esiintyvyys ja mahdollinen ennustava rooli // Arch. Harjoittelija. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et ai. Digitaalisen kerhotoiminnan peruuttaminen keuhkonsiirron jälkeen // Shakki. - 1995. - 107. - 283-285,28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et ai. Verisuonten endoteelin kasvutekijä ja hypertrofinen osteoartropatia // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., englantilainen J.C. Kerhotoiminta: päivitys diagnoosista, erotusdiagnoosista, patofysiologiasta ja kliinisestä merkityksestä // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028,30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitaalinen kerhotoiminta ja keuhkosyöpä // Rinta. - 1998. - 114. - 1535-1537,31. ESC-työryhmä. ESC:n suuntaviivat tarttuvan endokardiitin ehkäisyyn, diagnosointiin ja hoitoon // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276,32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et ai. Primaarinen hypertrofinen osteoartropatia (Touraine-Solente-Gole-oireyhtymä) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016,33. Vandemergel X., Decaux G. Katsaus hypertrofiseen osteoartropatiaan ja digitaaliseen kerhotoimintaan // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Sormien nykiminen sarkoidoosissa // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Digitaalisen kerhotoiminnan ja seerumin kasvuhormonitason välinen suhde keuhkosyöpäpotilailla // Monaldi Arch. Rinta dis. - 1996. - 51. - 185-187.

1. Mikä on "kellolasi"?

Tämä on päätefalangien sidekudoksen mailan muotoinen proliferaatio, joka johtaa kynnen ja kynsipohjan välisen normaalin kulman muutokseen (Lovibond-kulma). Erityisen havaittavissa sormien takapinnalla.

2. Kerro tarina tämän oireen löytämisestä.

Tämä oire on herättänyt lääkäreiden huomion Hippokrateen ajoista lähtien, kun hän kuvaili sitä empyeemassa. Kiinnostus oiretta kohtaan heräsi 1800-luvulla. saksalaisen Eugen Bambergerin (Eugen Bamberger) ja ranskalaisen Pierre Marien (Pierre Marie) vaikutuksen alaisena, jotka kuvailivat hypertrofista osteoartropatiaa (GOA) - usein kehittyvää samanaikaista (mutta ei "kellolaseihin" liittyvää) muutosta.

Ensimmäisen maailmansodan loppuun mennessä "kellolaseja" ja GOA:ta pidettiin yleisesti oireina krooninen infektio. Nykyään ne yhdistetään useammin syöpään (yleensä keuhkoputkisyöpään).

Itse asiassa tämä yhdistelmä on niin yleinen, että GOA:ta on jopa kutsuttu hypertrofiseksi keuhkojen osteoartropatiaksi, vaikka GOA:n syyt eivät suinkaan rajoitu keuhkosairauksiin. Tähän asti tietämyksemme laajentumisesta ja eräistä viimeaikaisista mielenkiintoisista löydöistä huolimatta näiden kahden oireen patogeneesi on edelleen ratkaisematon mysteeri.

3. Satuttavatko kellolasit?

Ei. Kellolasit eivät koskaan satu, vaikka joskus potilaat voivat valittaa kipeistä tuntemuksista sormenpäissään. Sitä vastoin GOA on yleensä kivulias.

4. Rajoituuko sidekudoksen lisääntyminen sormien "kellolaseihin"?

Ei. Se vaikuttaa yleensä sormiin ja varpaisiin, vaikka se voi esiintyä vain käsissä tai jaloissa. Lisäksi se voi olla kahdenvälinen ja symmetrinen tai yksipuolinen ja vaikuttaa vain yhteen sormeen.

Diagnostiset merkit rumpukepit ja kellolasit.
(Dick Ketin omakuva - Modernin taiteen museosta, Arnhemista, Hollannista.)

5. Mitkä ovat syyt tähän valikoivaan tappioon?

"Tiimalasit" vain käsissä tai jaloissa esiintyvät yleensä synnynnäisten "sinisten" sydänvikojen kanssa. Tässä tapauksessa happiköyhä veri tulee valikoivasti kehon ylä- tai alaosaan. Selektiivisiin kellolaseihin (ja syanoosiin) yleisimmin liittyviä sairauksia ovat:
(1) avoin valtimotiehyt, johon liittyy keuhkoverenpainetauti (jossa käänteinen shunting rajoittaa kellolasien muodostumista/syanoosia jaloissa vaikuttamatta käsiin);
(2) pääradan lähtö verisuonet sydämen oikeasta kammiosta (tässä tapauksessa käänteinen verenvirtaus johtaa "kellolasien" / syanoosin muodostumiseen vain käsissä).

Jälkimmäisessä tapauksessa sekä aortta että keuhkovaltimot ovat peräisin oikeasta kammiosta, mikä liittyy usein kammioväliseinän vaurioon, avoimeen valtimotiehyeseen ja keuhkoverenpaineeseen. Tämän seurauksena hapetettu veri vasemmasta kammiosta tulee keuhkon runkoon kammioiden välisen väliseinän kautta, menee avoimen valtimotiehyen kautta laskevaan aortaan ja menee alaraajoihin.

Päinvastoin, happipuutteinen veri oikeasta kammiosta tulee nousevaan aortaan ja brakiokefaaliseen verisuoniin ja saavuttaa siten Yläraajat. Siksi kädet ovat syanoottisia, ja niissä on "kellolasit", kun taas jalkoja ei vaihdeta (käänteinen selektiivinen syanoosi). Ja lopuksi, sama ja symmetrinen syanoosi / "kellolasien" muodostuminen sormissa ja varpaissa osoittaa oikealta vasemmalle kulkevan shuntin olemassaolon sydämessä.

6. Selitä syy "kellolasien" yksipuoliseen muodostumiseen.

Tämä on yleensä aortan tai subclavian valtimon aneurysma. Myös "kellolasien" yksipuolinen kehitys voi aiheuttaa Pancoastin kasvaimen ja lymfangiittia. Harvempi syy on keinotekoisesti muotoiltu dialyysifisteli.

Lovibond-kulman mittaus

7. Mitkä ovat "kellolasien" diagnostiset kriteerit?

Ne riippuvat siitä, onko kyseessä yksittäinen oire vai liittyykö se periostoosiin. "" ilman periostoosia - klassinen "Hippokrateen kynsien" oire - on tunnusomaista seuraavista ominaisuuksista:

a) Lovibond-kulman katoaminen. Tämä on kynnen pohjan ja sitä ympäröivien kudosten välinen kulma (subungaalinen tai kynsi-falangeaalinen kulma); normaalisti alle 180°.
"Tiimalasien" muodostuessa se joko häviää kokonaan (suora viiva) tai muuttuu yli 180°. Lovibond-kulman katoaminen on helppo tunnistaa asettamalla kynä kynnen pinnalle. Normaalisti kynän ja kynnen välillä tulee olla selkeä rako. "Kellolaseilla" ei tule aukkoa. Eli kynä makaa kokonaan kynnen päällä.

b) kelluvat kynnet (kynsisängyn äänestyslippu). Oire selittyy pehmytkudosten löystymisellä kynnen tyvestä.

Falangin komponenttien paksuuden suhde

Tämän seurauksena kynsilevy "jousittaa": jos liikutat kynttä puristaen ihoa kynnen läheisyydessä, se uppoaa syvälle kudoksiin kohti luuta, jos vapautat sen, kynsi palaa alkuperäiseen asentoonsa - ulospäin (kelluu kynsipohjassa), melkein kuin työntäisi palan pohjajäälle vesipurkissa. Samanlainen tunne voidaan luoda keinotekoisesti seuraavasti:
Paina oikealle etusormi vasemman keskisormen kynnen proksimaalisella iholla. Normaalisti tunnet, että kynsi on kiinnitetty tiukasti alla olevaan luuhun.
Toista toimenpide tällä kertaa painamalla kevyesti kynnen vapaata reunaa vasemman kätesi peukalolla, mikä lisää kynsilevyn luonnollista pullistumaa. Tässä tapauksessa on tunne, että kynsilevy on irrotettu alla olevasta luusta ja jousia painettaessa, melkein kuin se kelluisi löysällä kynsisängyllä.

sisään) Falangin rakenteiden paksuussuhteen rikkominen on lisätä sormenpään paksuutta mitattuna kynsinauhojen alueelta (distaaliphalanxin paksuus - TDP) verrattuna paksuuteen interfalangeaalisen nivelen alueella (falangeaalisen nivelen paksuus - TMS) .

Normaalisti TDF/TMS-suhde on keskimäärin 0,895, ts. distaalinen falanxi kapenee suunnassa interfalangeaalisesta nivelestä sormenpäähän. Päinvastoin, "rumpujen" muodostumisen aikana se laajenee TDP/TMS-suhteella, joka on yli 1,0 (eli poikkeaa normaali arvo 2,5 keskihajonnan verran).

TDP/TMS-suhde on erinomainen indikaattori kellolasien diagnosoinnissa, sillä se on herkkä ja spesifinen. Esimerkiksi pisteet > 1,0 löytyy 85 %:lla lapsista, joilla on kystinen fibroosi, ja alle 5 %:lla lapsista, joilla on krooninen astma.

Vaihtoehdot sormen distaalisen falangin kudoskasvusta

8. Onko mahdollista havaita naulan äänestäminen vain "kellolaseilla"?

Ei. Sitä voi esiintyä myös iäkkäillä potilailla ilman kellolaseja. Siitä huolimatta naulan äänestys on edelleen tärkeä ja arvokas merkki kellolasien diagnosoinnissa.

OPPITUNTI 21-7 LÄÄKEPUIKKOJEN OIREET Koivet (Hippokrateen sormet) - käsien sormien pään sormien pullon muotoinen paksuuntuminen harvemmin kuin jalkojen varpaat kroonisissa sydämen, keuhkojen, maksan sairauksissa kynsilevyjen tyypillisellä muodonmuutoksella kellolasien muodossa. Kynnen ja alla olevan luun välinen kudos saa sienimäisen luonteen, minkä vuoksi kynsilevyn tyvestä painettaessa syntyy tunne kynsilevyn liikkuvuudesta. Tällainen paksuuntuminen liittyy erilaisiin sairauksiin, usein ennen taudin tarkempia oireita. Erityisen tärkeää on muistaa tämän oireen yhteys keuhkosyöpään. Koivetten oire ei ole itsenäinen sairaus, vaan se on melko informatiivinen merkki muista sairauksista, patologiset prosessit ja etenee aluksi huomaamattomasti, koska se ei aiheuta kipua. Terminaalisten sormien paksuuntuminen voi kehittyä useiden vuosien aikana ja joissakin sairauksissa useita kuukausia (keuhkoabsessi). SYYT Yksi tärkeimmistä syistä rumpupiston oireen muodostumiseen on veren vuotaminen oikealta vasemmalle laskimoveri valtimosänkyyn ohittaen keuhkot tai niissä olevat tuuletetut alueet, mikä johtaa veren happipitoisuuden laskuun, hypoksemian, hypoksian kehittymiseen ja viime kädessä vasodilataatioon kynsien falangit sormet. Veren erittymiseen liittyy P (A-a) O2:n nousu - alveolaaristen valtimoiden ero hapen osapaineessa. Valtimoveren hapen osapaine (PaO2) ei nouse, kun hengitetään 100 % happea (O2). Oikealta vasemmalle suuntautuva shuntti voi olla sydämensisäinen tai intrapulmonaalinen. Veren sydämensisäinen shunting oikealta vasemmalle - veren suora osuma oikeasta sydämestä vasemmalle, tyypillisin synnynnäisille syanoottisille sydänvaurioille (eteisväliseinävaurio, kammion väliseinän vika, Fallot-tetralogia) ja tarttuva endokardiitti. Veren keuhkojensisäinen shunting oikealta vasemmalle - esiintyy useimmiten sairauksissa, joihin liittyy heikentynyt ilmanvaihto alveolien normaalilla perfuusiolla. Tämä johtuu moninkertaisesta levinneestä mikroatelektaasista - syksystä keuhkojen alveolit keuhkoja puristettaessa, keuhkoputken tukkeuma (esimerkiksi lima, kasvain) sekä keuhkokapillaarien tukkeuma ja tukkeuma (heikentynyt läpinäkyvyys). Veren keuhkojensisäinen ohitus oikealta vasemmalle tapahtuu pitkäaikaisten keuhkosairauksien taustalla: keuhkoputken keuhkosyöpä, keuhkoputkentulehdus, keuhkopussin empyeema, keuhkoabsessi, alveoliitti. Harvemmin keuhkonsisäinen veren shunting tapahtuu valtimolaskimofisteleiden kautta. Ne voivat olla synnynnäisiä (esim. perinnöllinen hemorraginen telangiektasia) tai hankittuja, ja niitä voi esiintyä missä tahansa elimessä, vaikka niitä esiintyy yleisimmin keuhkoissa. RUMPUPUIKKOJEN OIREEN HEIJASTAMINEN Kuva 76a, 31-vuotias mies. Perinnöllinen hemorraginen telangiektasia, toistuvat nenäverenvuotot, oire koivesta taudin alkuvaiheessa. Kuva 76b, mies, syanoottinen sydänsairaus, oire koivesta taudin loppuvaiheessa. Linkki kuvaan 76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig Hemorraginen telangiektasia (Osler-Weber-Rendu-tauti) on sairaus, joka perustuu verisuonten endoteelin (vaskulaaristen solujen) huonompaan asemaan, mikä johtaa eri alueita huulten iho ja limakalvot, suun, sisäelimissä muodostuu useita angioomat ja telangiektasiat (kapillaarien poikkeavuudet), jotka vuotavat verta. Sisäelinten verisuonten synnynnäinen huonolaatuisuus ilmenee arteriovenoosisista aneurysmoista, jotka sijaitsevat useimmiten keuhkoissa, harvemmin maksaassa, munuaisissa, pernassa ja edistävät keuhkosydänsairauksien kehittymistä. LÄÄKEPUIKKOJEN OIREET - osoittaa kudosten alhaisen happipitoisuuden (hypoksia) ja keuhko- ja sydänsairauksien kehittymisen, joiden syynä tässä tapauksessa on verenvuoto telangiektasia. Rumputuikkujen oireessa naulojen reiät ovat lähes aina suurentuneet (kuvat 76a ja 76b). SUURET REIKÄT KYNSILLE sekä niiden puuttuminen osoittavat kalsiumin aineenvaihdunnan rikkomista kehossa. Joskus reikä kasvaa vain yhdellä sormella. Yksi tärkeimmistä syistä kynsien reikien lisääntymiseen on magnesiumin puute (kuva 75). Linkki kuvaan 75.

Yhteenveto

Muutokset sormien distaalisissa falangeissa "koivereiden" muodossa ja kynsien "kellolasien" muodossa (Hippokrateen sormet) ovat hyvin tunnettu kliininen ilmiö, joka osoittaa erilaisten sairauksien mahdollisen esiintymisen, joiden joukossa johtava asema Pitkittyneeseen endogeeniseen myrkytykseen ja hypoksemiaan liittyvät sekä pahanlaatuiset kasvaimet hallitsevat. Samalla on otettava huomioon tämän kliinisen oireyhtymän ilmenemismahdollisuus muissa sairauksissa (Crohnin tauti, HIV-infektio jne.).

Hippokrateen sormien esiintyminen edeltää usein tarkempia oireita, ja siksi tämän kliinisen merkin oikea tulkinta, jota täydennetään laboratoriotutkimusmenetelmien tuloksilla, mahdollistaa luotettavan diagnoosin määrittämisen ajoissa.

Avainsanat

Hippokrateen sormet, erotusdiagnoosi, hypoksemia.

Jo muinaisina aikoina, 25 vuosisataa sitten, Hippokrates kuvasi muutoksia sormien distaalisten falangien muodossa, joita esiintyi kroonisissa keuhkosairauksissa (absessi, tuberkuloosi, syöpä, keuhkopussin empyeema), ja kutsui niitä "koivet". Siitä lähtien tätä oireyhtymää on kutsuttu hänen nimellä - Hippokrateen (PG) sormet (digiti Hippocratici).

Hippokraattisen sormen oireyhtymä sisältää kaksi merkkiä: "tiimalasi" (Hippokrateen kynnet - ungues Hippocraticus) ja mailan muotoinen muodonmuutos sormien terminaalisissa falangeissa, kuten "koivet" (Finger clubbing).

Tällä hetkellä PG:tä pidetään hypertrofisen osteoartropatian (HOA, Marie-Bambergerin oireyhtymän) pääasiallisena ilmentymänä - moninkertaisen luutuvan periostoosin.

On olemassa useita tapoja muuttaa sormien distaalisissa falangeissa "koivet" tyypin mukaan.

On tarpeen tunnistaa kynnen pohjan ja kynsitaitteen välisen normaalin kulman tasoitus. "Ikkunan" katoaminen, joka muodostuu, kun sormien distaalisia sormuksia verrataan takapintoihin toisiinsa, on varhaisin merkki päätefalangien paksuuntumisesta. Kynsien välinen kulma ei normaalisti ulotu ylöspäin yli puolet kynsipohjan pituudesta. Sormien distaalisten falangien paksuuntuessa kynsilevyjen välinen kulma tulee leveäksi ja syväksi (kuva 1).

Muuttumattomilla sormilla pisteiden A ja B välisen etäisyyden tulisi olla suurempi kuin pisteiden C ja D välinen etäisyys. "Rummutikuilla" suhde on päinvastainen: C - D tulee pitemmiksi kuin A - B (kuva 2).

Toinen tärkeä merkki PG:stä on kulman ACE arvo. Normaalilla sormella tämä kulma on alle 180°, "koivet" on yli 180° (kuva 2).

Paraneoplastisen Marie-Bambergerin oireyhtymän "Hippokrateen sormien" ohella periostiitti esiintyy pitkien putkimaisten luiden (usein käsivarsien ja jalkojen) pääteosien alueella sekä käsien ja jalkojen luissa. Paikoissa, joissa on periosteaalisia muutoksia, voidaan havaita voimakasta ossalgiaa tai nivelkipua ja paikallista tunnustelukipua, röntgentutkimus paljastaa kaksinkertaisen aivokuoren kerroksen, joka johtuu kapeasta tiheästä kaistaleesta, joka on erotettu kompaktista luuaineesta kevyellä rakolla (oire "raitiovaunukiskot") (kuva 3). Uskotaan, että Marie-Bambergerin oireyhtymä on patognomoninen keuhkosyövälle, harvemmin sitä esiintyy muiden primaaristen rintakehänsisäisten kasvainten kanssa (keuhkojen hyvänlaatuiset kasvaimet, keuhkopussin mesoteliooma, teratomi, välikarsinan lipooma). Toisinaan tätä oireyhtymää esiintyy maha-suolikanavan syövässä, lymfoomassa, jossa on etäpesäkkeitä välikarsinan imusolmukkeisiin, lymfogranulomatoosissa. Samaan aikaan Marie-Bambergerin oireyhtymä kehittyy myös ei-onkologisiin sairauksiin - amyloidoosiin, krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen, tuberkuloosiin, bronkiektaasiin, synnynnäisiin ja hankittuihin sydänvaurioihin jne. Yksi tämän oireyhtymän tunnuspiirteistä ei-kasvainsairauksissa on pitkäaikainen (vuosien mittaan) tyypillisten muutosten kehittyminen nivellaitteistossa, kun taas pahanlaatuisissa kasvaimissa tämä prosessi lasketaan viikkoina ja kuukausina. Syövän radikaalin kirurgisen hoidon jälkeen Marie-Bambergerin oireyhtymä voi taantua ja hävitä kokonaan muutamassa kuukaudessa.

Tällä hetkellä niiden sairauksien määrä, joissa muutoksia sormien distaalisissa falangeissa kuvataan "koivekkeiksi" ja kynnet "kellolaseiksi", on lisääntynyt merkittävästi (taulukko 1). PG:n ilmaantuminen edeltää usein tarkempia oireita. On erityisen tärkeää muistaa tämän oireyhtymän "pahaenteinen" yhteys keuhkosyöpään. Siksi PH-oireiden tunnistaminen edellyttää instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusmenetelmien oikeaa tulkintaa ja käyttöönottoa luotettavan diagnoosin oikea-aikaisen määrittämiseksi.

PH:n suhdetta kroonisiin keuhkosairauksiin, joihin liittyy pitkittynyt endogeeninen myrkytys ja hengitysvajaus (RD), pidetään ilmeisenä: niiden muodostumista havaitaan erityisen usein keuhkoabsesseissa - 70-90% (1-2 kuukauden sisällä), keuhkoputkentulehdus - 60 -70% (useita vuosia), keuhkopussin empyeema - 40-60% (3-6 kuukautta tai kauemmin) (Hippokrateen "karkeat" sormet, kuva 4).

Hengityselinten tuberkuloosin yhteydessä PG:t muodostuvat laajalle levinneen (yli 3-4 segmenttiä) tuhoavan prosessin yhteydessä, jolla on pitkä tai krooninen kulku (6-12 kuukautta tai enemmän), ja niille on pääasiassa ominaista "kellon" oire. lasit", kynsipoimun paksuuntuminen, hyperemia ja syanoosi (" lempeät "Hippokrateen "sormet - 60-80%, kuva 5).

Idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa (IFA) PG:tä esiintyy 54 %:lla miehistä ja 40 %:lla naisista. On todettu, että kynsipoimun hyperemian ja syanoosin vakavuus sekä PG:n esiintyminen todistavat ELISA:n epäsuotuisan ennusteen puolesta, mikä heijastaa erityisesti keuhkorakkuloiden aktiivisen vaurion yleisyyttä. tietokonetomografialla havaitut lasialueet) ja verisuonten sileiden lihassolujen proliferaation vakavuus fibroosialueilla. PG on yksi niistä tekijöistä, joka luotettavimmin osoittaa suurta riskiä sairastua irreversiibeliin keuhkofibroosiin ELISA-potilailla, mikä liittyy myös heidän eloonjäämisensä vähenemiseen.

Diffuuseissa sidekudossairauksissa, joihin liittyy keuhkojen parenkyymi, PH heijastaa aina DN:n vakavuutta ja on erittäin epäsuotuisa ennustetekijä.

Muutokset sormien distaalisissa falangeissa "koivet" ja kynsissä "kellolasien" muodossa rekisteröidään usein ammattitaudeissa, joihin liittyy keuhkojen interstitiumi. Suhteellisen varhainen GOA ilmaantuminen on tyypillistä asbestoosipotilaille; tämä ominaisuus on osoitus suuresta kuolemanvaarasta. S. Markowitzin et ai. 10 vuoden seurannan aikana 2709 asbestoosipotilasta ja PH:n kehittymistä heidän kuolemantodennäköisyys kasvoi vähintään kaksinkertaiseksi.
Kasvihuonekaasuja havaittiin 42 prosentilla tutkituista hiilikaivostyöntekijöistä, jotka kärsivät silikoosista; joissakin niistä havaittiin diffuusin pneumoskleroosin ohella aktiivisen alveoliittipesäkkeitä. Muutoksia sormien distaalisissa falangeissa "koivekkien" muodossa ja kynsissä "kellolasien" muodossa on kuvattu tulitikkutehtaan työntekijöillä, jotka olivat kosketuksissa valmistuksessa käytetyn rodamiinin kanssa.

PH:n ilmaantuminen potilaalla, jolla on interstitiaalinen keuhkosairaus, erityisesti jolla on pitkä sairaushistoria ja keuhkovaurion aktiivisuuden kliinisten merkkien puuttuessa, vaatii jatkuvaa pahanlaatuisen kasvaimen etsintää keuhkokudoksesta. On osoitettu, että ELISA:n taustalla kehittyneessä keuhkosyövässä GOA: n esiintymistiheys saavuttaa 95%, kun taas keuhkojen interstitiumin leesioissa, joissa ei ole merkkejä neoplastisesta transformaatiosta, se havaitaan harvemmin - 63%:lla potilaista.

Muutosten nopea kehitys sormien distaalisissa falangeissa "koivet" muodossa on yksi osoitus keuhkosyövän kehittymisestä jopa ilman esisyöpäsairauksia. Tällaisessa tilanteessa hypoksian kliiniset merkit (syanoosi, hengenahdistus) voivat puuttua ja tämä oire kehittyy paraneoplastisten reaktioiden lakien mukaan. W. Hamilton et ai. osoitti, että todennäköisyys, että potilaalla on PH, kasvoi 3,9-kertaiseksi.

HOA:n kehittyminen keuhkosyövässä liittyy kasvuhormonin ja prostaglandiini E2:n (PGE-2) liikatuotantoon kasvainsoluissa. Hapen osapaine ääreisveressä voi pysyä normaalina. Todettiin, että keuhkosyöpäpotilaiden, joilla on PH-oireita, veressä transformoivan kasvutekijän β (TGF-β) ja PGE-2:n taso ylittää merkittävästi niiden potilaiden tason, joilla ei ole muutoksia sormien distaalisissa falangeissa. Siten TGF-p:ta ja PGE-2:ta voidaan pitää suhteellisina PG:n muodostumisen indusoijina, jotka ovat suhteellisen spesifisiä keuhkosyövälle; ilmeisesti tämä välittäjä ei ole osallisena käsitellyn kliinisen ilmiön kehittymisessä muissa kroonisissa keuhkosairauksissa, joilla on DN.

PH voi olla paraneoplastinen ilmentymä kasvaimista, jotka sijaitsevat keuhkoalueen ulkopuolella, ja se voi jopa edeltää pahanlaatuisten kasvainten ensimmäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Niiden muodostumista kuvataan kateenkorvan pahanlaatuisessa kasvaimessa, ruokatorven syövässä, paksusuolensyövässä, gastrinoomassa, jolle on ominaista kliinisesti tyypillinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ja keuhkovaltimon sarkooma.

PG:n muodostumisen mahdollisuus rintarauhasen pahanlaatuisissa kasvaimissa, keuhkopussin mesotelioomassa, johon ei liittynyt DN:n kehittymistä, on toistuvasti osoitettu.

PG:tä havaitaan lymfoproliferatiivisissa sairauksissa ja leukemioissa, mukaan lukien akuutti myeloblastinen, jossa niitä havaittiin käsissä ja jaloissa. Kemoterapian jälkeen, joka pysäytti ensimmäisen leukemiakohtauksen, GOA:n merkit hävisivät, mutta ilmaantuivat uudelleen 21 kuukauden kuluttua. kasvaimen uusiutumisen kanssa. Yhdessä havainnossa todettiin sormien distaalisten falangien tyypillisten muutosten regressio onnistuneen kemoterapian ja sädehoidon yhteydessä lymfogranulomatoosissa.

Siten PH, yhdessä erityyppisten niveltulehdusten, erythema nodosumin ja migroivan tromboflebiitin kanssa, ovat pahanlaatuisten kasvainten yleisiä epäorgaanisia, epäspesifisiä ilmenemismuotoja. Sormien distaalisten falangien muutosten paraneoplastinen alkuperä "koivereiden" muodossa voidaan olettaa niiden nopean muodostumisen vuoksi (etenkin potilailla, joilla ei ole DN:tä, sydämen vajaatoimintaa ja muiden hypoksemian syiden puuttuessa), sekä yhdistelmä muiden mahdollisten pahanlaatuisen kasvaimen epäorgaanisten, epäspesifisten merkkien kanssa - ESR:n lisääntyminen, muutokset ääreisveren kuvassa (erityisesti trombosytoosi), jatkuva kuume, niveloireyhtymä ja toistuva tromboosi, jonka sijainti on erilainen.

Yhtenä yleisimmistä PH:n syistä pidetään synnynnäisiä sydänvikoja, erityisesti "sinistä" tyyppiä. Niistä 93 potilaasta, joilla oli keuhkojen valtimo-laskimofisteleitä, joita havaittiin Mauon klinikalla 15 vuoden ajan, tällaisia muutoksia sormissa rekisteröitiin 19 %:lla; niitä oli enemmän kuin hemoptysis (14 %), mutta ne olivat huonompia kuin sivuäänet keuhkovaltimon yli (34 %) ja hengenahdistus (57 %).

PG:tä pidetään yhtenä tyypillisimmistä ei-spesifisistä, niin sanotuista ei-sydämisistä, infektoivan endokardiitin (IE) kliinisistä oireista. Sormien distaalisten falangien muutosten taajuus "koivet" muodossa IE: ssä voi ylittää 50%. IE:n puolesta potilaalla, jolla on PH, korkea kuume ja vilunväristykset, ESR:n lisääntyminen ja leukosytoosi todistavat; anemiaa, ohimenevää maksan aminotransferaasien seerumin aktiivisuuden nousua ja erilaisia munuaisvaurion muunnelmia havaitaan usein. IE:n vahvistamiseksi transesofageaalinen kaikukardiografia on tarkoitettu kaikissa tapauksissa.

Joidenkin kliinisten keskusten mukaan yksi yleisimmistä PH-ilmiön syistä on maksakirroosi, johon liittyy portaaliverenpainetauti ja keuhkoverenkierron verisuonten progressiivinen laajentuminen, mikä johtaa hypoksemiaan (ns. keuhko-munuaisoireyhtymä). Tällaisilla potilailla GOA yhdistetään yleensä ihon telangiektasiaan, jotka usein muodostavat "hämähäkkisuonikenttiä".
GOA:n muodostumisen maksakirroosissa ja aiemman alkoholin väärinkäytön välillä on havaittu yhteys. Potilailla, joilla on maksakirroosi ilman samanaikaista hypoksemiaa, PG:tä ei yleensä havaita. Tämä kliininen ilmiö on ominaista myös primaarisille kolestaattisille maksavaurioille, jotka vaativat sen siirtämistä lapsuudessa, mukaan lukien synnynnäinen sappitiehyiden atresia.

Toistuvasti on yritetty tulkita sormien distaalisten falangien muutosten kehittymismekanismeja "koivekkeiden" muodossa sairauksissa, mukaan lukien edellä mainitut (krooniset keuhkosairaudet, synnynnäiset sydänvika, IE, maksakirroosi portaalihypertensio), johon liittyy jatkuva hypoksemia ja kudosten hypoksia. Hypoksian aiheuttama kudoskasvutekijöiden, mukaan lukien verihiutaleiden kasvutekijät, aktivaatio on johtavassa roolissa sormien distaalisten falangien ja kynsien muutosten muodostumisessa. Lisäksi potilailla, joilla oli PH, havaittiin hepatosyyttien kasvutekijän ja verisuonten kasvutekijän seerumin tason nousu. Ilmeisimpänä pidetään yhteyttä jälkimmäisen aktiivisuuden lisääntymisen ja valtimoveren hapen osapaineen laskun välillä. Myös potilailla, joilla on PH, havaitaan hypoksian aiheuttaman tyypin 1a ja 2a tekijöiden ilmentymisen merkittävä lisääntyminen.

Sormien distaalisten falangien muutosten kehittymisessä "koivet" tyypin mukaan endoteelin toimintahäiriöllä, joka liittyy hapen osapaineen laskuun valtimoveressä, voi olla tietty merkitys. On osoitettu, että GOA-potilailla seerumin endoteliini-1:n pitoisuus, jonka ilmentyminen johtuu pääasiassa hypoksiasta, on merkittävästi suurempi kuin terveillä ihmisillä.
PG:n muodostumisen mekanismeja on vaikea selittää kroonisissa tulehduksellisissa suolistosairaudissa, joille hypoksemia ei ole tyypillistä. Niitä esiintyy kuitenkin usein Crohnin taudissa (ne eivät ole tyypillisiä haavaiselle paksusuolitulehdukselle), jossa sormien muutos, kuten "koivet" voi edeltää taudin varsinaisia suolistooireita.

Todennäköisten syiden määrä sormien distaalisten falangien muutokselle "kellolasien" tyypin mukaan lisääntyy edelleen. Jotkut niistä ovat hyvin harvinaisia. K. Packard et ai. (2004) havaitsivat PG:n muodostumista 78-vuotiaalla miehellä, joka otti losartaania 27 päivän ajan. Tämä kliininen ilmiö jatkui, kun losartaani korvattiin valsartaanilla, minkä ansiosta voimme pitää sitä ei-toivottavana reaktiona koko angiotensiini II -reseptorin salpaajien luokkaan. Kaptopriiliin siirtymisen jälkeen sormien muutokset hävisivät täysin 17 kuukauden kuluessa. .

Tunnetaan ns. GOA:n primaarinen muoto, joka ei liity sisäelinten sairauksiin ja jolla on usein perheluonne (Touraine-Solanta-Gole-oireyhtymä). Se diagnosoidaan vain sulkemalla pois useimmat syyt, jotka voivat aiheuttaa PG: n esiintymisen. Potilaat, joilla on GOA:n ensisijainen muoto, valittavat usein kipua muuttuneiden sormien alueella, liiallista hikoilua. R. Seggewiss et ai. (2003) havaitsivat primaarisen GOA:n, joka koski vain alaraajojen sormia. Samanaikaisesti, kun todetaan PG:n esiintyminen saman perheen jäsenillä, on otettava huomioon mahdollisuus, että heillä on perinnöllisiä synnynnäisiä sydänvikoja (esimerkiksi valtimotiehyen sulkeutumattomuus). Tunnusomaisten muutosten muodostuminen sormissa voi jatkua noin 20 vuotta.

Bibliografia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti ja bronkiolo-alveolaarinen syöpä // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Subakuutin tarttuvan endokardiitin "naamarit" // Ter. kaari. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokrateen sormet: kliininen merkitys, erotusdiagnoosi Klin. hunaja. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Nykyaikaiset ideat fibrosoivan alveoliitin patogeneesistä // Ter. kaari. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Verisuonten endoteelikasvutekijällä (VEGF)-A ja verihiutaleperäisellä kasvutekijällä (PDGF) on keskeinen rooli digitaalisen kerhotoiminnan patogeneesissä // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et ai. Digitaalisen kerhotoiminnan kumoaminen keuhkonsiirron jälkeen kystistä fibroosia sairastavilla potilailla: vihje kerhotoiminnan patogeneesiin // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Digitaalisen kerhoilun esiintyvyys bronkogeenisessä karsinoomassa uudella digitaalisella indeksillä // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokrateen sormet Behcetin taudissa // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Kääntyvä digitaalinen kerhoilu akuutissa myelooisessa leukemiassa // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virusinfektio // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et ai. Paraneoplastiset oireyhtymät 68:ssa resekoitavissa olevan ei-pienisoluisen keuhkokarsinooman tapauksessa: voivatko ne auttaa varhaisessa havaitsemisessa? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Sormien lyöminen heroiiniriippuvuudessa // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kerhoilu Crohnin taudissa // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et ai. Sormien nykimisen merkitys asbestoosissa // Rintakehä. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Kerhoilun ja hypertrofisen osteoartropatian etiologia // Eur. J. Clin. Sijoittaa. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et ai. Iatrogeeninen sormien nykiminen // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofinen osteoartropatia keuhkoputken karsinooman indikaattorina // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplastiset reumaattiset oireyhtymät // Baillieren paras käytäntö. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et ai. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et ai. Polymyosiittiin ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvä digitaalinen kerhotoiminta // Rinta. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonaalinen hypertensio ja hepatopulmonaalinen oireyhtymä // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et ai. Sormien nykiminen ja sileän lihaksen lisääntyminen fibroottisissa muutoksissa keuhkoissa potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi // Rinta. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Keskussyanoosi ja ryyppyminen 18-vuotiaalla synnytyksen jälkeen aivohalvauksen saaneella naisella // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et ai. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä, jossa on progressiivinen hypoksemia indikaationa maksansiirrolle: tapausraportit ja kirjallisuuskatsaus // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiaalinen primaarinen hypertrofinen osteoartropatia yhdessä synnynnäisen sydänsairauden kanssa // Cardiol. Nuori. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et ai. Kerhoilu yliherkkyyskeuhkotulehduksessa. Sen esiintyvyys ja mahdollinen ennustava rooli // Arch. Harjoittelija. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et ai. Digitaalisen kerhotoiminnan peruuttaminen keuhkonsiirron jälkeen // Shakki. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et ai. Verisuonten endoteelin kasvutekijä ja hypertrofinen osteoartropatia // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., englantilainen J.C. Kerhotoiminta: päivitys diagnoosista, erotusdiagnoosista, patofysiologiasta ja kliinisestä merkityksestä // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitaalinen kerhotoiminta ja keuhkosyöpä // Rinta. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC-työryhmä. ESC:n suuntaviivat tarttuvan endokardiitin ehkäisyyn, diagnosointiin ja hoitoon // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et ai. Primaarinen hypertrofinen osteoartropatia (Touraine-Solente-Gole-oireyhtymä) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Katsaus hypertrofiseen osteoartropatiaan ja digitaaliseen kerhotoimintaan // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Sormien nykiminen sarkoidoosissa // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Digitaalisen kerhotoiminnan ja seerumin kasvuhormonitason välinen suhde keuhkosyöpäpotilailla // Monaldi Arch. Rinta dis. - 1996. - 51. - 185-187.