Sormet koivet (rummun sormet, Hippokrateen sormet). Sormet - koivet oireena

Jo muinaisina aikoina, 25 vuosisataa sitten, Hippokrates kuvaili muutoksia sormien distaalisten falangien muodossa, jotka havaittiin kroonisessa keuhkopatologiassa (absessi, tuberkuloosi, syöpä, keuhkopussin empyema), ja kutsui niitä "koivet". Siitä lähtien tätä oireyhtymää on kutsuttu hänen nimellä - Hippokraattiset sormet (Hippokraattiset sormet) (digiti Hippocratici).

Hippokrateen sormen oireyhtymä sisältää kaksi merkkiä: "tiimalasit" (Hippokrateen sormenkynnet - ungues Hippocraticus) ja mailan muotoinen muodonmuutos sormien päätefalangeissa, kuten " koivet"(Sormikellot).

Tällä hetkellä PG:tä pidetään hypertrofisen osteoartropatian (HOA, Marie-Bambergerin oireyhtymän) pääasiallisena ilmentymänä - moninkertaisen luutuvan periostoosin.

PG:n kehittymismekanismeja ei tällä hetkellä täysin ymmärretä. Tiedetään kuitenkin, että PG:n muodostuminen tapahtuu mikroverenkiertohäiriöiden seurauksena, joihin liittyy paikallinen kudosten hypoksia, periosteaalisen trofismin häiriö ja autonominen hermotus pitkittyneen endogeenisen myrkytyksen ja hypoksemian taustalla. PG:n muodostumisprosessissa kynsilevyjen muoto ("tiimalasit") muuttuu ensin, sitten sormien distaalisten falangien muoto muuttuu klubin tai pullon muotoiseksi. Mitä selvempi endogeeninen myrkytys ja hypoksemia, sitä vakavammin sormien ja varpaiden terminaaliset falangit ovat muuttuneet.

Sormien distaalisten falangien muutokset "rumpupuikko"-tyypin mukaan voidaan todeta useilla tavoilla.

On tarpeen tunnistaa normaalisti olemassa olevan kulman tasoitus kynnen pohjan ja kynsitaitteen välillä. "Ikkunan" katoaminen, joka muodostuu, kun sormien distaalisia falangeja verrataan takapinnat toisilleen on eniten varhainen merkki päätteiden paksuuntuminen. Kynsien välinen kulma ei normaalisti ulotu ylöspäin yli puolet kynsipohjan pituudesta. Kun sormien distaaliset falangit paksuuntuvat, kynsilevyjen välinen kulma tulee leveäksi ja syväksi (kuva 1).

Muokkaamattomilla sormilla pisteiden A ja B välisen etäisyyden tulee olla suurempi kuin pisteiden C ja D välinen etäisyys. ”Kompukappaleilla” suhde on päinvastainen: C - D tulee pidemmäksi kuin A - B (kuva 2).

Toinen tärkeä merkki PG:stä on ACE-kulman koko. Normaalilla sormella tämä kulma on alle 180° ja "koivet" yli 180° (kuva 2).

Paraneoplastisessa Marie-Bambergerin oireyhtymässä "Hippokrateen sormien" ohella periostiitti ilmenee pitkien putkimaisten luiden (yleensä käsivarsien ja jalkojen) päätyosien alueella sekä käsien ja jalkojen luissa. Paikoissa, joissa on periosteaalisia muutoksia, voidaan havaita vakavaa ossalgiaa tai nivelkipua ja paikallista tunnustelun arkuutta; Röntgentutkimus paljastaa kaksinkertaisen aivokuoren kerroksen, joka johtuu kapeasta tiheästä kaistaleesta, joka on erotettu tiiviistä luuaineesta kevyellä rakolla (oire "raitiovaunukiskot" (kuva 3). Marie-Bambergerin oireyhtymän uskotaan olevan patognomoninen keuhkosyövälle; harvemmin sitä esiintyy muissa primaarisissa rintakehänsisäisissä kasvaimissa ( hyvänlaatuiset kasvaimet keuhkot, keuhkopussin mesoteliooma, teratomi, välikarsinan lipooma). Toisinaan tätä oireyhtymää esiintyy maha-suolikanavan syövässä, lymfoomassa, jossa on etäpesäkkeitä välikarsinan imusolmukkeisiin, ja lymfogranulomatoosissa. Samaan aikaan Marie-Bambergerin oireyhtymä kehittyy myös ei-onkologisiin sairauksiin - amyloidoosiin, krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen, tuberkuloosiin, bronkiektaasiin, synnynnäisiin ja hankittuihin sydänvaurioihin jne. erottuvia piirteitä Tämä ei-kasvainsairauksien oireyhtymä on pitkäaikainen (vuosien kuluessa) kehitys tyypillisiä muutoksia nivellaitteistossa, kun taas pahanlaatuisten kasvainten tapauksessa tämä prosessi lasketaan viikoina ja kuukausina. Syövän radikaalin kirurgisen hoidon jälkeen Marie-Bambergerin oireyhtymä voi taantua ja hävitä kokonaan muutamassa kuukaudessa.

Tällä hetkellä niiden sairauksien määrä, joissa muutoksia sormien distaalisissa falangeissa kuvataan "koivereiksi" ja kynnet "kellolaseiksi", on lisääntynyt merkittävästi (taulukko 1). PG:n ilmaantuminen edeltää usein tarkempia oireita. Erityisesti meidän on muistettava tämän oireyhtymän "surullinen" yhteys keuhkosyöpään. Siksi PG:n merkkien tunnistaminen edellyttää instrumentaalisten ja laboratoriotutkimusmenetelmien oikeaa tulkintaa ja käyttöönottoa luotettavan diagnoosin oikea-aikaisen määrittämiseksi.

PG:n ja kroonisten keuhkosairauden välistä suhdetta, johon liittyy pitkäaikainen endogeeninen myrkytys ja hengitysvajaus (RF), pidetään ilmeisenä: niiden muodostumista havaitaan erityisen usein keuhkoabsesseissa - 70-90% (1-2 kuukauden sisällä), keuhkoputkentulehdus - 60-70% (usean vuoden ajan), keuhkopussin empyeema - 40-60% (3-6 kuukautta tai kauemmin) (Hippokrateen "karkeat" sormet, kuva 4).

Hengityselinten tuberkuloosissa PG:t muodostuvat laajalle levinneen (yli 3–4 segmentin) tuhoprosessin yhteydessä, jossa on pitkä tai krooninen kulku(6–12 kuukautta tai enemmän) ja niille on ominaista pääasiassa "kellolasi"-oire, paksuuntuminen, hyperemia ja kynsipoimun syanoosi ("herkät" Hippokrateen sormet - 60-80%, kuva 5).

Idiopaattisessa fibrosoivassa alveoliitissa (IFA) PG:tä esiintyy 54 %:lla miehistä ja 40 %:lla naisista. On osoitettu, että kynsipoimun hyperemian ja syanoosin vakavuus sekä PG:n esiintyminen viittaavat epäsuotuisaan ennusteeseen ELISA:ssa, mikä heijastaa erityisesti keuhkorakkuloiden aktiivisen vaurion esiintyvyyttä (havaitut lasihiotut alueet). tietokonetomografiassa) ja verisuonten sileiden lihassolujen proliferaation vakavuus fibroosipesäkkeissä. PG on yksi luotettavimmin osoittavista tekijöistä suuri riski peruuttamattoman keuhkofibroosin muodostuminen IFA-potilailla, mikä liittyy myös heidän eloonjäämisensä vähenemiseen.

Diffuusisairauksiin sidekudos PG heijastaa aina DN:n vakavuutta ja on äärimmäisen epäsuotuisa ennustetekijä.

Muille interstitiaalisille keuhkosairauksille PG:n muodostuminen on vähemmän tyypillistä: niiden esiintyminen heijastaa lähes aina DN:n vakavuutta. J. Schulze et ai. kuvasivat tämän kliinisen ilmiön 4-vuotiaalla tytöllä, jolla oli nopeasti etenevä keuhkojen histiosytoosi X. V. Holcomb et ai. paljasti muutoksia sormien distaalisissa falangeissa, kuten "koivet" ja kynsissä, kuten "kellolaseja" viidellä 11:stä tutkitusta potilaasta, joilla oli keuhkolaskimotukos.

Keuhkovaurioiden edetessä PG:itä esiintyy vähintään 50 %:lla potilaista, joilla on eksogeeninen allerginen alveoliitti. On syytä korostaa jatkuvan hapen osapaineen laskun ja kudosten hypoksian johtavaa merkitystä HOA:n kehittymisessä kroonisista keuhkosairaudista kärsivillä potilailla. Siten lapsilla, joilla on kystinen fibroosi, valtimoveren hapen osapaineen ja pakotetun uloshengityksen tilavuuden arvot 1 sekunnissa olivat pienimmät ryhmässä, jossa oli selkeimpiä muutoksia sormien ja kynsien distaalisissa falangeissa.

On olemassa yksittäisiä raportteja PG:n esiintymisestä luun sarkoidoosissa (J. Yancey et ai., 1972). Havaitsimme yli tuhat potilasta, joilla oli rintakehänsisäisten imusolmukkeiden ja keuhkojen sarkoidoosi, mukaan lukien ihon ilmenemismuotoja PG:n muodostumista ei havaittu missään tapauksessa. Siksi pidämme PG:n läsnäoloa/poissaoloa sarkoidoosin ja muiden elinten patologioiden erotusdiagnostisena kriteerinä rinnassa(fibrosoiva alveoliitti, kasvaimet, tuberkuloosi).

Muutoksia sormien distaalisissa falangeissa, kuten "koivet" ja kynsissä, kuten "kellolaseja", kirjataan usein ammattitaudeissa, joihin liittyy keuhkojen interstitiumi. Suhteellisesti varhainen esiintyminen GOA on tyypillistä asbestoosipotilaille; tämä merkki osoittaa suurta kuolemanvaaraa. S. Markowitzin et ai. 2709 asbestoosipotilaan 10-vuotisen seurannan aikana PG:n kehittyessä heidän kuolemansa todennäköisyys kasvoi vähintään kaksinkertaiseksi.
PG:t havaittiin 42 %:lla tutkituista hiilikaivoksen työntekijöistä, jotka kärsivät silikoosista; joissakin niistä havaittiin diffuusin pneumoskleroosin ohella aktiivisen alveoliittipesäkkeitä. Muutoksia sormien distaalisissa falangeissa, kuten "rumpupuikoissa" ja kynsissä, kuten "kellolaseissa", on kuvattu tulitikkuja valmistavien tehtaiden työntekijöillä, jotka olivat kosketuksissa tuotannossa käytetyn rodamiinin kanssa.

PH:n kehittymisen ja hypoksemian välisen yhteyden vahvistaa toistuvasti kuvattu mahdollisuus tämän oireen häviämisestä keuhkonsiirron jälkeen. Lapsilla, joilla oli kystinen fibroosi, sormien tyypilliset muutokset taantuivat ensimmäisen 3 kuukauden aikana. keuhkonsiirron jälkeen.

PG:n esiintyminen potilaalla, jolla on interstitiaalinen keuhkosairaus, erityisesti jolla on pitkä sairaushistoria ja poissa kliiniset oireet keuhkovaurion aktiivisuus edellyttää jatkuvaa pahanlaatuisen kasvaimen etsintää keuhkokudos. On osoitettu, että keuhkosyövässä, joka kehittyy ELISA:n taustalla, GOA: n esiintymistiheys saavuttaa 95%, kun taas keuhkojen interstitiumin vaurioissa ilman merkkejä neoplastisesta transformaatiosta se löytyy harvemmin - 63%:lla potilaista. .

Nopea kehitys muutokset sormien distaalisissa falangeissa, kuten "rumputikut", ovat yksi merkkejä keuhkosyövän kehittymisestä jopa ilman esisyöpäsairauksia. Tällaisessa tilanteessa hypoksian kliiniset merkit (syanoosi, hengenahdistus) voivat puuttua ja tämä merkki kehittyy paraneoplastisten reaktioiden lakien mukaan. W. Hamilton et ai. osoittivat, että todennäköisyys, että potilaalla on PG, kasvaa 3,9-kertaiseksi.

GOA on yksi yleisimmistä keuhkosyövän paraneoplastisista ilmenemismuodoista; sen esiintyvyys tässä potilasryhmässä voi ylittää 30 %. PG:n tunnistustaajuuden riippuvuus morfologinen muoto keuhkosyöpä: 35 % ei-pienisoluisella variantilla, pienisoluisella variantilla tämä luku on vain 5 %.

HOA:n kehittyminen keuhkosyövässä liittyy kasvuhormonin ja prostaglandiini E2:n (PGE-2) liikatuotantoon kasvainsoluissa. Hapen osapaine ääreisveressä voi pysyä normaalina. On todettu, että potilaiden veressä keuhkosyöpä PG:n oireessa transformoivan kasvutekijän β (TGF-β) ja PGE-2:n taso ylittää merkittävästi potilaiden, joilla ei ole muutoksia sormien distaalisissa falangeissa. Siten TGF-p:ta ja PGE-2:ta voidaan pitää suhteellisina PG:n muodostumisen indusoijina, jotka ovat suhteellisen spesifisiä keuhkosyövälle; Ilmeisesti tämä välittäjä ei ole osallisena käsitellyn kliinisen ilmiön kehittymisessä muissa kroonisissa keuhkosairauksissa, joilla on DN.

Sormien distaalisten falangien "rumpupuikko"-tyyppisten muutosten paraneoplastinen luonne näkyy selvästi tämän kliinisen ilmiön häviämisenä onnistuneen keuhkokasvaimen resektion jälkeen. Tämän kliinisen oireen uusiutuminen potilaalla, jolla keuhkosyövän hoito onnistui, on puolestaan todennäköinen osoitus kasvaimen uusiutumisesta.

PG voi olla paraneoplastinen ilmentymä kasvaimista, jotka sijaitsevat keuhkojen alueen ulkopuolella, ja se voi jopa edeltää ensimmäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja pahanlaatuiset kasvaimet. Niiden muodostumista kuvataan kateenkorvan pahanlaatuisissa kasvaimissa, ruokatorven syövissä, paksusuolen syövissä, gastrinoomassa, joille on ominaista kliinisesti tyypillinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymä ja keuhkovaltimon sarkooma.

PG:n muodostumisen mahdollisuus pahanlaatuisissa rintakasvaimissa ja keuhkopussin mesotelioomassa, johon ei liity DN:n kehittymistä, on osoitettu toistuvasti.

PG:tä havaitaan lymfoproliferatiivisissa sairauksissa ja leukemiassa, mukaan lukien akuutti myeloblastinen, jossa niitä havaittiin käsissä ja jaloissa. Kemoterapian jälkeen, joka pysäytti ensimmäisen leukemiakohtauksen, GOA:n merkit hävisivät, mutta ilmaantuivat uudelleen 21 kuukauden kuluttua. kasvaimen uusiutumisen tapauksessa. Yksi havainto osoitti tyypillisten muutosten regressiota sormien distaalisissa falangeissa onnistuneella kemoterapialla ja sädehoidolla lymfogranulomatoosissa.

Siten PG, erityyppisten niveltulehdusten, erythema nodosumin ja migroivan tromboflebiitin ohella, ovat pahanlaatuisten kasvainten yleisiä elimen ulkopuolisia, epäspesifisiä ilmenemismuotoja. Sormien distaalisten sormien, kuten ”koivet” muutosten paraneoplastinen alkuperä voidaan olettaa, kun ne muodostuvat nopeasti (erityisesti potilailla, joilla ei ole DN:tä, sydämen vajaatoimintaa ja muita hypoksemian syitä puuttuessa) sekä yhdistettynä muihin mahdolliset elimen ulkopuoliset, epäspesifiset merkit pahanlaatuisesta kasvaimesta - ESR:n lisääntyminen, muutokset ääreisveren kuvassa (erityisesti trombosytoosi), jatkuva kuume, niveloireyhtymä ja toistuva tromboosi eri paikoissa.

Yhtenä yleisimmistä PH:n syistä pidetään synnynnäisiä sydänvikoja, erityisesti "sinistä" tyyppiä. Niistä 93 potilaasta, joilla oli keuhkojen valtimo-laskimofisteleitä, joita havaittiin Mauon klinikalla 15 vuoden ajan, samanlaisia muutoksia sormissa havaittiin 19 %:lla; ne ylittivät hemoptyysin esiintymistiheyden (14 %), mutta olivat huonompia kuin sivuäänet keuhkovaltimon yli (34 %) ja hengenahdistus (57 %).

R. Khouzam et ai. (2005) kuvasivat 18-vuotiaalla potilaalla emboliasta peräisin olevan iskeemisen aivohalvauksen, joka kehittyi 6 viikkoa syntymän jälkeen. Tyypilliset muutokset sormissa ja hypoksia, jotka vaativat hengitystukea, johtivat sydämen rakenteen poikkeaman etsimiseen: rintakehän ja ruokatorven transesofageaalinen kaikukardiografia paljasti, että alempi onttolaskimo avautui vasemman eteisen onteloon.

PG:t voivat "löytää" patologisen shuntin olemassaolon sydämen vasemmalta puolelta oikealle, mukaan lukien sydänleikkauksen seurauksena syntyneen ohituksen. M. Essop et ai. (1995) havaitsivat tunnusomaisia muutoksia sormien distaalisissa falangeissa ja lisääntyvää syanoosia 4 vuoden ajan reumaattisen mitraalisen ahtauman pallolaajenemisen jälkeen, jonka komplikaationa oli pieni eteisväliseinän vika. Leikkauksen jälkeisenä aikana sen hemodynaaminen merkitys kasvoi merkittävästi johtuen siitä, että potilaalle kehittyi myös kolmioläpän reumaattinen ahtauma, jonka korjaamisen jälkeen nämä oireet hävisivät kokonaan. J. Dominik et ai. havaitsi PG:n ilmaantumisen 39-vuotiaalla naisella 25 vuotta eteisväliseinän vaurion onnistuneen korjaamisen jälkeen. Kävi ilmi, että leikkauksen aikana alempi onttolaskimo ohjattiin vahingossa vasempaan eteiseen.

PG:tä pidetään yhtenä tyypillisimmistä epäspesifisistä, niin sanotuista ekstrakardiaalisista kliinisistä oireista tarttuva endokardiitti(IE). Muutosten taajuus sormien distaalisissa falangeissa, kuten "koivet" IE:ssä voi ylittää 50%. Todisteet IE:n puolesta PG-potilaalla korkea kuume vilunväristykset, lisääntynyt ESR, leukosytoosi; Usein havaitaan anemiaa, maksan aminotransferaasien seerumin aktiivisuuden ohimenevää nousua ja erilaisia munuaisvaurioita. IE:n vahvistamiseksi transesofageaalinen kaikukardiografia on tarkoitettu kaikissa tapauksissa.

Joidenkin kliinisten keskusten mukaan yksi yleisimmistä PG-ilmiön syistä on maksakirroosi. portahypertensio ja keuhkoverenkierron verisuonten progressiivinen laajentuminen, mikä johtaa hypoksemiaan (niin kutsuttu keuhko-munuaisoireyhtymä). Tällaisilla potilailla GOA yhdistetään yleensä ihon telangiektasiaan, jotka usein muodostavat "hämähäkkilaskimokenttiä".
Maksakirroosissa esiintyvän HOA:n muodostumisen ja aiemman alkoholin väärinkäytön välillä on havaittu yhteys. Potilailla, joilla on maksakirroosi ilman samanaikaista hypoksemiaa, PG:tä ei yleensä havaita. Tämä kliininen ilmiö on tyypillinen myös primaarisille kolestaattisille maksavaurioille, jotka vaativat maksansiirtoa. lapsuus mukaan lukien synnynnäinen sappiteiden atresia.

Toistuvasti on yritetty tulkita sormien distaalisten sormien, kuten "koivet" muutosten kehittymismekanismeja sairauksissa, mukaan lukien edellä mainitut (krooniset keuhkosairaudet, synnynnäiset sydänvauriot, IE, maksakirroosi ja portaalihypertensio), joihin liittyy jatkuva hypoksemia ja kudosten hypoksia. Johtava arvo Hypoksian aiheuttama kudoskasvutekijöiden, mukaan lukien verihiutaleiden kasvutekijät, aktivoituminen edistää muutosten muodostumista distaalisissa falangeissa ja kynsissä. Lisäksi potilailla, joilla oli PH, havaittiin hepatosyyttien kasvutekijän ja verisuonten kasvutekijän seerumin tason nousu. Viimeksi mainitun aktiivisuuden lisääntymisen ja valtimoveren hapen osapaineen laskun välistä yhteyttä pidetään ilmeisimpänä. Myös potilailla, joilla on PH, havaitaan merkittävä lisääntyminen hypoksian aiheuttamien tekijöiden tyyppien 1a ja 2a ilmentymisessä.

"Drumsticck"-tyyppisten sormien distaalisten falangien muutosten kehittymisessä endoteelin toimintahäiriöllä, joka liittyy hapen osapaineen laskuun valtimoveressä, voi olla tietty merkitys. On osoitettu, että GOA-potilailla seerumin endoteliini-1:n pitoisuus, jonka ilmentyminen johtuu pääasiassa hypoksiasta, on merkittävästi korkeampi kuin terveillä ihmisillä.
PG:n muodostumisen mekanismeja kroonisissa sairauksissa on vaikea selittää. tulehdukselliset sairaudet suolet, joille hypoksemia ei ole tyypillistä. Niitä esiintyy kuitenkin usein Crohnin taudissa (ja haavainen paksusuolitulehdus ne eivät ole tyypillisiä), jolloin muutokset sormissa, kuten "koivet" voivat edeltää taudin varsinaisia suolistooireita.

Todennäköisten syiden määrä, jotka aiheuttavat muutoksia sormien distaalisissa falangeissa ”kellolasi”-tyypin mukaan, lisääntyy edelleen. Jotkut niistä ovat hyvin harvinaisia. K. Packard et ai. (2004) havaitsivat PG:n muodostumista 78-vuotiaalla miehellä, joka otti losartaania 27 päivän ajan. Tämä kliininen ilmiö jatkui, kun losartaani korvattiin valsartaanilla, mikä antaa meille mahdollisuuden harkita sitä ei-toivottu reaktio kaikille angiotensiini II -reseptorin salpaajille. Kaptopriiliin siirtymisen jälkeen muutokset sormissa hävisivät täysin 17 kuukauden kuluessa. .

A. Harris et ai. havaitsi tyypillisiä muutoksia sormien distaalisissa falangeissa potilaalla, jolla oli primaarinen antifosfolipidisyndrooma, mutta hänellä ei havaittu merkkejä keuhkoverisuonikerroksen tromboottisista leesioista. PG:iden muodostumista on kuvattu myös Behçetin taudissa, vaikka ei voida täysin sulkea pois sitä, että niiden ilmaantuminen tässä taudissa oli sattumaa.
PG:t katsotaan mahdollisiksi huumeidenkäytön epäsuoriksi merkkiaineiksi. Joillakin näistä potilaista niiden kehittyminen voi liittyä huumeiden väärinkäyttäjille tyypilliseen keuhkovaurion tai IE:n muunnelmaan. Muutoksia sormien distaalisissa falangeissa, kuten "rumpupuikoissa", kuvataan paitsi suonensisäisten, myös inhaloitavien huumeiden käyttäjillä, esimerkiksi hasiksen tupakoitsijoilla.

Yhä useammin (vähintään 5 %) PG:tä rekisteröidään HIV-tartunnan saaneille ihmisille. Niiden muodostuminen voi perustua HIV:n eri muotoihin keuhkosairaudet, mutta tämä kliininen ilmiö havaitaan HIV-tartunnan saaneilla potilailla, joilla on ehjät keuhkot. On osoitettu, että tyypillisten muutosten esiintyminen sormien distaalisissa falangeissa HIV-infektiossa liittyy pienempään määrään CD4-positiivisia lymfosyyttejä perifeerisessä veressä; lisäksi interstitiaalinen lymfosyyttinen keuhkokuume rekisteröidään useammin tällaisilla potilailla. HIV-tartunnan saaneilla lapsilla PG:n esiintyminen on todennäköinen osoitus keuhkotuberkuloosi, mikä on mahdollista myös ilman Mycobacterium tuberculosis -bakteeria yskösnäytteissä.

Tunnetaan ns. GOA:n primäärimuoto, joka ei liity sisäelinten sairauksiin, ja sillä on usein familiaalinen luonne (Touraine-Solant-Gole-oireyhtymä). Se diagnosoidaan vasta sen jälkeen, kun useimmat syyt, jotka voivat aiheuttaa PG:n esiintymisen, on suljettu pois. Potilaat, joilla on GOA:n ensisijainen muoto, valittavat usein kipua muuttuneiden sormien alueella ja lisääntynyttä hikoilua. R. Seggewiss et ai. (2003) havaitsivat ensisijaisen GOA:n, jossa oli mukana vain sormia alaraajat. Samanaikaisesti määritettäessä PG:n esiintymistä saman perheen jäsenillä on otettava huomioon mahdollisuus, että he ovat perineet syntymävikoja sydän (esimerkiksi patentoitu ductus botellus). Tunnusomaisten muutosten muodostuminen sormissa voi jatkua noin 20 vuotta.

Sormien distaalisten falangien muutosten syiden tunnistaminen "rumpupuikko"-tyypin mukaan vaatii erotusdiagnoosi erilaiset sairaudet, joiden joukossa johtavan aseman ovat hypoksiaan liittyvät sairaudet, ts. kliinisesti ilmennyt DN ja/tai sydämen vajaatoiminta sekä pahanlaatuiset kasvaimet ja subakuutti IE. Interstitiaaliset keuhkosairaudet, ensisijaisesti ELISA, ovat yksi yleisimmistä PG:n syistä; tämän kliinisen ilmiön vakavuuden perusteella voidaan arvioida keuhkovaurion aktiivisuutta. GOA:n nopea muodostuminen tai vakavuuden lisääntyminen edellyttää keuhkosyövän ja muiden pahanlaatuisten kasvainten etsimistä. Samanaikaisesti on otettava huomioon mahdollisuus tämän kliinisen ilmiön esiintymiseen muissa sairauksissa (Crohnin tauti, HIV-infektio), joissa se voi ilmaantua paljon aikaisemmin kuin erityiset oireet.

Kirjallisuus 1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti ja bronkiolo-alveolaarinen syöpä // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64,2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. Subakuutin tarttuvan endokardiitin "naamarit" // Ter. kaari. - 1999. - 1. - 47-50.3. Fomin V.V. Hippokrateen sormet: lääketieteellinen merkitys, erotusdiagnoosi // Klin. hunaja. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Shukurova R.A. Nykyaikaiset esitykset fibrosoivan alveoliitin patogeneesistä // Ter. kaari. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Verisuonten endoteelikasvutekijällä (VEGF)-A ja verihiutaleperäisellä kasvutekijällä (PDGF) on keskeinen rooli digitaalisen kerhotoiminnan patogeneesissä // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et ai. Digitaalisen kerhotoiminnan kumoaminen keuhkonsiirron jälkeen kystistä fibroosia sairastavilla potilailla: vihje kerhotoiminnan patogeneesiin // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380,7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Digitaalisen kerhoilun esiintyvyys bronkogeenisessä karsinoomassa uudella digitaalisella indeksillä // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21.-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokrateen sormet Behcetin taudissa // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Kääntyvä digitaalinen kerhoilu akuutissa myelooisessa leukemiassa // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virusinfektio // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et ai. Paraneoplastiset oireyhtymät 68:ssa resekoitavissa olevan ei-pienisoluisen keuhkokarsinooman tapauksessa: voivatko ne auttaa varhaisessa havaitsemisessa? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Sormien lyöminen heroiiniriippuvuudessa // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Kerhotoiminta Crohnin taudissa // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et ai. Sormien nykimisen merkitys asbestoosissa // Rintakehä. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. Kerhoilun ja hypertrofisen osteoartropatian etiologia // Eur. J. Clin. Sijoittaa. - 1993. - 23. - 330-338,16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et ai. Iatrogeeninen sormien nykiminen // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrofinen osteoartropatia keuhkoputken karsinooman indikaattorina // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastiset reumaattiset oireyhtymät // Baillieren paras käytäntö. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et ai. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et ai. Polymyosiittiin ja interstitiaaliseen keuhkosairauteen liittyvä digitaalinen kerhotoiminta // Rinta. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M. J., Starassborg C.P. Portopulmonaalinen hypertensio ja hepatopulmonaalinen oireyhtymä // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468,22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et ai. Sormien nykiminen ja sileän lihaksen lisääntyminen fibroottisissa muutoksissa keuhkoissa potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi // Rinta. - 1994. - 105. - 339-342,23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Keskussyanoosi ja ryyppyminen 18-vuotiaalla synnytyksen jälkeen aivohalvauksen saaneella naisella // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156,24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et ai. Hepatopulmonaalinen oireyhtymä, jossa on progressiivinen hypoksemia indikaattorina maksansiirrolle: tapausraportit ja kirjallisuuskatsaus // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familiaalinen primaarinen hypertrofinen osteoartropatia yhdessä synnynnäisen sydänsairauden kanssa // Cardiol. Nuori. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et ai. Kerhoilu yliherkkyyskeuhkotulehduksessa. Sen esiintyvyys ja mahdollinen ennustava rooli // Arch. Harjoittelija. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et ai. Digitaalisen kerhotoiminnan peruuttaminen keuhkonsiirron jälkeen // Shakki. - 1995. - 107. - 283-285,28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et ai. Verisuonten endoteelin kasvutekijä ja hypertrofinen osteoartropatia // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., englantilainen J.S. Kerhotoiminta: päivitys diagnoosista, erotusdiagnoosista, patofysiologiasta ja kliinisestä merkityksestä // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028,30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Digitaalinen kerhotoiminta ja keuhkosyöpä // Rinta. - 1998. - 114. - 1535-1537,31. ESC-työryhmä. ESC:n suuntaviivat tarttuvan endokardiitin ehkäisyyn, diagnosointiin ja hoitoon // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276,32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et ai. Primaarinen hypertrofinen osteoartropatia (Touraine - Solente - Golen oireyhtymä) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016,33. Vandemergel X., Decaux G. Katsaus hypertrofiseen osteoartropatiaan ja digitaaliseen kerhotoimintaan // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Sormien nykiminen sarkoidoosissa // JAMA. - 1972. - 222. - 582,35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Digitaalisen kerhotoiminnan ja seerumin kasvuhormonitason välinen suhde keuhkosyöpäpotilailla // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Tämä kynsisängyn rakenteen hienovaraisuus kiinnosti Hippokratesta, joka kuvaili 4. vuosisadalla eaa. potilaalla, jolla oli synnynnäinen sydänvika, koipipiipiä muistuttavat sormet. Tämä ilmiö näkyy leveinä, hieman paksuuntuneina, sileäpintaisina ja liian kuperina naulina, jotka muistuttavat kellolaseja. Hänen erikoislääkäreitä nimeltään "Hippokraattinen".

Etiologiset tekijät

Samanlaisia piirteitä havaitaan potilailla, joilla on diagnosoitu sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia, synnynnäinen sydänvika ja endokardiitti. Tämä tila liittyy hapen puutteeseen kehoon.
Havaittu kroonisessa keuhkotuberkuloosissa, keuhkosyöpässä.
Kun raajoissa on verenkiertohäiriö, kynnet saavat joskus sinertävän sävyn tai päinvastoin kellastuvat ja niiden pinnalle ilmestyy tyypillisiä poikittaisia tai pitkittäisiä uria. Joissakin tapauksissa kynnet irtoavat kynsilakasta lähellä vapaata reunaa ja muodostavat kynnenalaisia taskuja tai siirtyvät kokonaan pois sormesta.
Heihin vaikuttaa suuresti tulirokko. 7 viikkoa tartunnan jälkeen kynsien tyveen muodostuu poikittain ja pituussuunnassa uria, kuoppia ja harjanteita. Maksakirroosissa levy muuttuu litteäksi, siinä on pitkittäisiä uria ja esiintyy pigmentaatiohäiriötä: se muuttuu valkoiseksi (kuten opaalikivi) tai tulee himmeä lasisävy. Tällaisten naulojen reikiä on vaikea erottaa.
Munuaispatologia edistää myös ohuiden pisteiden muodostumista: valkoisia ja ruskeita poikittaisia raitoja.
Endokriiniset häiriöt kynnet pystyvät yleensä erottumaan sängystä.
Vaalea sävy on oire raudanpuuteanemiasta.
Värin muutos voi tapahtua myös tiettyjen lääkkeiden käytön aikana. Malarialääkkeet, tetrasykliinit, hopeasta, arseenista, elohopeasta ja fenolftaleiinista tehdyt valmisteet muuttavat väriä.
Pitkittäisiä harjanteita, kuten helmiketjuja, kynnen tasossa esiintyy usein polyartriitin yhteydessä.
Liiallinen ihon koko ja levyn poikittaishalkeilu osoittavat usein jäkälän esiintymistä.
Sen aikana muodostuu vakavia kynsimuutoksia ja muutoksia sängyn ympärillä olevassa ihossa. Pintaan muodostuu pisteen painaumia (reiästä alkaen). Jälkimmäisen useiden muodostelmien, kuten sormustimen, kynsi näyttää karkealta ja täplältä. Joissakin tapauksissa kiimainen levy on erotettu sängystä. Muissa muunnelmissa kynnet muuttavat väriä (himmeäksi, mattavalkoiseksi), muotoaan ja paksuuntuvat.
Pienet pilkulliset valkoiset täplät, jotka ilmestyvät kynnen ihosta irtoamisalueille, osoittavat: kehossa on ongelmia, jotka liittyvät aineenvaihduntahäiriöön tai vitamiinien puutteeseen. Vastaanotto vitamiinikompleksit johtaa rakeisten täplien katoamiseen, kun kynnen uusi osa kasvaa.
SISÄÄN naisen vartalo Vaihdevuosien aikana havaitaan uudelleenjärjestelyjä. Tämä vaikuttaa myös kynsiin, koska siellä esiintyy kalsiumaineenvaihdunnan häiriötä. Erityisen vitamiini- ja kivennäisainekompleksin ottaminen johtaa tällaisten ilmentymien katoamiseen.
Kivilevyjen ohenemista ja irtoamista esiintyy myös raskaana olevilla naisilla imetyksen aikana.
Usein yleisissä kylpylöissä ja uima-altaissa vierailevat kohtaavat usein kynsilevyjen sieni-infektioita. Halkeamia ja haavoja päällä iho, elimistön immuunikykyjen heikkeneminen edistää sienen tunkeutumista, mikä sopii kosteaan mikroilmastoon. Pohjimmiltaan ensimmäiset ilmenemismuodot ovat sameutta kynsilevyn ulkoreunassa, jonka alle ilmestyy epämiellyttävän hajuisen valkoisen tai keltaisen sävyn kerääntymiä, levy muuttuu keltaiseksi, paksuuntuu ja kuoriutuu. Kynsien leikkaaminen on mahdotonta, koska ne murenevat niin paljon. Ihotautilääkärin määräämät lääkkeet auttavat pääsemään eroon sienestä. Ja tartunnan estämiseksi lääkärit suosittelevat peittämään kiimainen levy tietyllä lakalla. Julkisissa suihkuissa on suositeltavaa käyttää kumisia varvastossuja ja välttää kanavissa kävelemistä likainen vesi, pyyhi jalat ja sormien väliset alueet kuiviksi.
Halu peittää kätesi, jotta kynnet eivät näy, hälyttää neurologia, koska tapa purra kynsiä on merkki jostain neurologiset sairaudet. "Jyrsijöille" on löydetty muovimateriaalista valmistettuja tekojalkoja, jotka on liimattu irtonaisiin kynsiin. Joissakin tapauksissa sormihieronta ja lämmin kylpy voivat auttaa.
Joskus "hippokraattiset" kynnet ovat perinnöllisiä tai synnynnäisiä, joihin ei liity mitään patologisia muotoja.

Koivet (rummun sormet, Hippokrateen sormet)- sormien ja varpaiden päätefalangien pullon muotoinen paksuuntuminen kroonisissa sydämen, keuhkojen ja maksan sairauksissa ja kynsilevyjen tyypillinen muodonmuutos kellolasien muodossa. Tässä tapauksessa takaosan kynsilaskoksen ja kynsilevyn välinen kulma sivulta katsottuna ylittää 180°. Kynnen ja alla olevan luun välinen kudos muuttuu sienimäiseksi, joten kynnen pohjaa painaessasi tunnet kynsilevyn liikkuvan. Potilaalla, jolla on koivet, kun vastakkaisten käsien kynnet asetetaan yhteen, niiden välinen rako häviää (Shamrothin oire).

Rummun sormet eivät ole itsenäinen sairaus, mutta ovat melko informatiivinen merkki muista sairauksista ja patologisista prosesseista.

Tämän oireen kuvasi ilmeisesti ensin Hippokrates, mikä selittää yhden rumpu-oireen nimestä - Hippokrateen sormet (Digiti hippocratici).

Etiologia

Patogeneesi

Lääketieteellinen merkitys

Kun tämä oire ilmenee, potilaan täydellinen ja perusteellinen tutkimus on tarpeen sen esiintymisen syyn määrittämiseksi.

"Drumstick" -oireyhtymä on selkeästi selvä kynsilevyjen paksuuntuminen kuperassa muodossa, joka muistuttaa epämääräisesti kaarevia kellolaseja. Kaukaa katsottuna näyttää siltä, että ihmisen sormenpäät näyttävät olevan täynnä valtavia ilmapalloja, joita löytyy yksittäisiä lajeja kastele sammakoita tai laita niihin pyöreä sormustin. Kellotaulun pintaa muistuttavan sairauden vuoksi sitä kutsutaan usein "kellolasi"-oireyhtymäksi.

Miten?

Yllä kuvattu kynnen pinnan muutos tapahtuu kynsilevyn ja luun välissä olevan kudoksen modifikaation seurauksena. Kudos kasvaa, mutta itse luu pysyy muuttumattomana.

"Rummupuikkoja" voi esiintyä sekä käsissä että jaloissa. Useimmissa tapauksissa oireyhtymä alkaa kuitenkin kehittyä sormista, kuten kala, joka mätänee päästä. Sairauden alussa kynsilevyn ja takaosan kynsitaitteen välinen kulma (tunnetaan nimellä "Lovibond-kulma") tulee noin satakahdeksankymmentä astetta ja kasvaa myöhemmin (on syytä huomata, että normi on sata ja kuusikymmentä astetta). Kehityksen viimeisissä vaiheissa kynnen falangit ulkonevat lähes puolet kynnen koosta. Tähän liittyy jatkuvan epämukavuuden tunne.

Kun?

Drumstick-oireyhtymä voi ilmaantua missä iässä tahansa. Jos lapsi kärsii tällaisesta sairaudesta, se johtuu todennäköisesti jostain syntymävika(johtaa siihen usein esimerkiksi sydänsairauksiin). Aikuisella "kellolasi"-oireyhtymä voi ilmetä useiden sairauksien seurauksena: keuhko-, maha-suolikanava-, sydän- ja verisuonisairauksien seurauksena. Raskaiden tupakoitsijoiden riski saada "koivet" on suuri, koska tämän ihmisryhmän keuhkot ovat melko heikot. Myös maksakirroosista, bronkogeenisesta keuhkosyövästä, erilaisista kroonisista märkiväistä keuhkosairauksista ja kystisesta fibroosista kärsiviä voidaan pitää riskiryhminä.

Jos huomaat tällaisia oireita, ota välittömästi yhteys lääkäriin saadaksesi täyden hoidon lääkärintarkastus ja taudin syyn tunnistaminen. Pulmonologiakeskuksen klinikalla saat laadukasta hoitoa ja käyt läpi kattavan tutkimuksen, sillä tämän ongelman hoitamiseksi on elintärkeää selvittää sen perimmäinen syy tarkasti. Sairaalassa sinun on otettava röntgenkuvaus sen selvittämiseksi, onko tämä todella yllä kuvattu oireyhtymä vai seuraus synnynnäisestä perinnöllisestä osteoartropatiasta, jonka perustavanlaatuinen ero on luun muutos.

Diagnostiikka:

anamneesin ottaminen;
Tärkeiden elinten (keuhkot, maksa, sydän) ultraääni;
rintakehän röntgenkuvaus;
Tietokonetomografia;
sydän- ja verisuonijärjestelmän EKG ja ultraääni;
toimintotutkimus ulkoinen hengitys;
veren kaasun koostumuksen määrittäminen;
yleinen analyysi veri;
yleinen virtsan analyysi.

Hoito:

Lääkäri voi valita yksilöllisen hoitoohjelman tulosten perusteella laboratoriotutkimus, taudin diagnoosi ja vakavuus. Lääkäri voi määrätä antibiootteja, anti-inflammatorisia, immunomoduloivia, viruslääkkeitä, sekä vitamiiniterapiaa, fysioterapiaa, ruokavaliota, infuusio- tai valutushoitoa. Tärkeintä sinulle on hakea viipymättä lääketieteellistä apua pulmonologiakeskuksen kokeneilta asiantuntijoilta saadaksesi selville syyt, jotka johtivat "kellolasien" ilmestymiseen.

Tiedoksesi:

Drumstick-oireyhtymää kutsutaan usein "Hippokrateen sormiksi", mutta kuuluisalla antiikin kreikkalaisella lääkärillä ei ollut tällaista sairautta. Hippokrates oli yksinkertaisesti ensimmäinen tiedemies, joka kuvaili tätä sairautta, ja yli kahden tuhannen vuoden historian ajan lääketiede on taitavasti käsitellyt "kellolaseja".