Акутна миелоидна леукемија, миелоидна леукемија, АМЛ - симптоми, третман и животна прогноза за пациентите.

Мегакариобластна леукемија(М7) е ретка варијанта на леукемија која е поврзана со фиброза коскена срж(акутна миелосклероза). Акутната мегакариобластична леукемија се карактеризира со присуство во крвта и коскената срцевина на мегакариобласти - клетки со хиперхромно (прекумерно обоено) јадро, тесна цитоплазма со филаментозни израстоци, како и недиференцирани бласти. Често, во крвта и коскената срцевина се забележани неправилно обликувани мегакариоцити, како и фрагменти од нивните јадра. Акутната мегакариобластична леукемија е најчестиот тип акутна леукемијакај деца со Даунов синдром. Често, мегакариобластичната леукемија се комбинира со фиброза на коскената срцевина (на пример, акутна миелосклероза). Слабо реагира на терапија бидејќи прогнозата е обично неповолна. Мегакариобластичната суштина на клетките се одредува не само со електронска микроскопија во комбинација со цитохемиско испитување за пероксидаза, туку и со антитромбоцитни антисери, кои откриваат специфични маркери на клетките од оваа серија.

третман

Миелофиброза и ниска содржинаретко разделните бласти интерферираат со цитостатската терапија потребна поради длабока цитопенија. Претежно цитостатичката терапија не го дава посакуваниот ефект, па дури и ја комплицира цитопенијата. од најмногу ефективен начинтретман на акутна мегакариобластна леукемија со манифестирана миелофиброза се смета за трансплантација на коскена срцевина.

симптоми

Клинички знацисе исти за сите видови на акутна леукемија и можат да бидат доста полиморфни. Почетокот на болеста е ненадеен или постепен. Тие немаат карактеристичен почеток, специфични клинички знаци. Само темелна анализа на клиничката слика овозможува да се препознае посериозна болест која се крие под маската на „банална“ болест. Типична е комбинација на симптоми на инсуфициенција на коскената срцевина и симптоми на одредена лезија. Поради леукемична инфилтрација на мукозните мембрани на усната шуплина и ткивото на крајниците, се јавува некротизирачки гингивитис, некротична ангина. Понекогаш се додава секундарна инфекција и се формира сепса, што може да доведе до смрт. Симптомите на акутна мегакариобластична леукемија се главно без специфични карактеристики. Како резултат на болеста, се забележува сузбивање на нормалните никулци на миелопоезата и други знаци на терминалната фаза. Во некои случаи, акутната мегакариобластична леукемија може да има клиничка и хематолошка слика за акутна леукемија со низок процент, а според хистологијата на коскената срцевина, таа наликува на слика на миелофиброза. Оваа форма на мегакариобластична леукемија се карактеризира со ниска содржина на експлозивни клетки во крвта и коскената срцевина, полиморфно-клеточна структура на коскената срцевина, често манифестирана со мегакариоцитоза во коскената срцевина и дифузна миелофиброза, а повремено и остеомиелосклероза. Миелофиброзата обично спречува пункција на коскената срцевина во текот на болеста. Цитохемиска и цитолошка анализа на бластните клетки кои влегуваат во крвта, во поголемиот делне ги одредува специфичните знаци на припадност на било кој микроб на хематопоезата.

Што е акутна мегакариобластична леукемија

Акутната мегакариобластична леукемија се карактеризира со присуство во коскената срцевина и крвта на мегакариобласти - клетки со хиперхромно (силно обоено) јадро, тесна цитоплазма со филаментозни израстоци, како и недиференцирани бласти. Често во крвта и коскената срцевина има грди мегакариоцити и фрагменти од нивните јадра. Акутната мегакариобластична леукемија е најчестиот тип на акутна леукемија кај деца со трисомија 21 (Даунов синдром).

Често мегакариобластичната леукемија се комбинира со фиброза на коскената срцевина (акутна миелосклероза). Лошо реагира на терапија, па прогнозата е обично неповолна.

Патогенеза (што се случува?) за време на акутна мегакариобластична леукемија

Кога се проучуваат мегакариобластите со електронска микроскопија користејќи цитохемиско боење за миелопероксидаза, специфична локација на ензимот ( бретонски - Гориус). Горенаведената техника се користи за да се идентификуваат мегакариобластите. Мегакариобластичната природа на клетките се одредува не само со електронска микроскопија во комбинација со цитохемиска студија за пероксидаза, туку и со антитромбоцитни антисери, кои откриваат на клетките овој редспецифични маркери.

Со оваа форма, неправилно формирани мегакариоцити, фрагменти од нивните јадра и акумулации на тромбоцити често се наоѓаат во крвта и коскената срцевина. Нивото на тромбоцити во крвта, како по правило, ја надминува нормата.

Симптоми на акутна мегакариобластична леукемија

Клиничката слика на акутната мегакариобластна леукемија е главно лишена од специфични карактеристики. Во исходот на болеста, се забележува супресија на нормалните никулци на миелопоезата и други знаци на терминалната фаза. Во некои случаи, акутната мегакариобластна леукемија може да има клиничка и хематолошка слика на акутна леукемија со низок процент, а според хистологијата на коскената срцевина, слика на миелофиброза. Оваа форма на мегакариобластна леукемија се карактеризира со низок процент на бластни клетки во коскената срцевина и крвта, полиморфно-клеточен состав на коскената срцевина, често изразена мегакариоцитоза во коскената срцевина и дифузна миелофиброза, понекогаш остеомиелосклероза. Миелофиброзата, по правило, не дозволува добивање на точка на коскената срцевина во текот на целата болест. Цитолошката и цитохемиската анализа на експлозивните клетки ослободени во крвта, во најголем дел, не откриваат во нив специфични карактеристикикои припаѓаат на кој било микроб на хематопоеза.

Оваа форма на акутна леукемија е тешко да се разликува од сублеукемична миелоза со цитопенија и рано појавувањеексплозивни клетки во коскената срцевина и крвта.

Миелофиброзата и ниската содржина на ретко поделени бласти ја комплицираат цитостатската терапија потребна поради длабока цитопенија. Во повеќето случаи, терапијата со цитостатици не го прави тоа добар ефектпа дури и ја влошуваат цитопенијата. Повеќето ефективен методтретман на акутна мегакариобластна леукемија со тешка миелофиброза е трансплантација на коскена срцевина.

Кои лекари треба да ги контактирате ако имате акутна мегакариобластична леукемија

Хематолог

Терапевт


Промоции и специјални понуди

медицински вести

20.02.2019

Главните педијатриски фтизијатри го посетија училиштето бр. 72 во Санкт Петербург за да ги проучат причините поради кои 11 ученици почувствувале слабост и вртоглавица откако во понеделникот на 18 февруари биле тестирани за туберкулоза.

18.02.2019

Во Русија, во текот на изминатиот месец имаше епидемија на сипаници. Има повеќе од трикратно зголемување во однос на периодот од пред една година. Неодамна, еден московски хостел се покажа дека е во фокусот на инфекцијата ...

26.11.2018

Народни, „бабини методи“, кога болниот е збунет да завитка ќебиња и да ги затвори сите прозорци, не само што може да биде неефективен, туку може да ја влоши ситуацијата.

19.09.2018

Огромен проблем за човек кој зема кокаин е зависноста и предозирањето, што доведува до смрт. Крвната плазма произведува ензим наречен...

Вирусите не само што лебдат во воздухот, туку можат да се качат и на огради, седишта и други површини, додека ја одржуваат својата активност. Затоа, кога патувате или на јавни местапожелно е не само да се исклучи комуникацијата со други луѓе, туку и да се избегне ...

Врати се добра визијаи засекогаш се збогува со чашите и Леќие сон на многу луѓе. Сега може брзо и безбедно да се направи реалност. Нови можности ласерска корекцијаВидот се отвора со целосно бесконтактна фемто-ЛАСИК техника.

Козметичките препарати дизајнирани да се грижат за нашата кожа и коса можеби не се толку безбедни како што мислиме.

Зачинета миелоидна леукемија — малигнен тумормиелоидна крвна лоза. Болеста се карактеризира со брзо размножување на изменетите белки. крвни зрнца. Акумулирајќи се во коскената срцевина, тие го инхибираат растот на нормалните крвни зрнца, што резултира со намалување на бројот на тромбоцити, еритроцити и нормални леукоцити. Болеста се манифестира со брз замор, чести помали кожни лезии, отежнато дишење, чести заразни лезии, зголемено крварење. Тоа е најчестиот тип на акутна леукемија кај возрасните, а инциденцата се зголемува со возраста.

Причини

Фактори кои придонесуваат за појава на акутна миелоидна леукемија:

1. Пред-леукемија (миелодиспластичен синдром, миелопролиферативен синдром);

2. Влијание хемиски супстанции(хемотерапевтски лекови, бензен, други ароматични органски растворувачи);

3. Јонизирачко зрачење;

4. Генетски фактори (веројатноста за развој на болеста кај најблиските роднини на пациентот е три пати поголема).

Симптоми на акутна миелоидна леукемија

Недоволен број на нормални леукоцити предизвикува висока подложност на инфекции. Поради намалување на бројот на црвените крвни зрнца, се развива анемија која може да предизвика бледило, замор и отежнато дишење. Недостатокот на тромбоцити доведува до благо оштетување на кожата, зголемено крварење.

Раните знаци на болеста често се неспецифични и може да личат на оние од грип или други болести (треска, губење на тежината, намален апетит, замор, отежнато дишење, зголемени кожни лезии, крварење, модринки, постојани или чести инфекции, болки во зглобовите, коските). Може да има зголемување на слезината, лимфните јазли.

Некои пациенти развиваат отекување на непцата поради инфилтрација на ткивата од леукемични клетки.

Болеста може да биде асимптоматска и се открива при општ тест на крвта при рутински преглед.

Дијагностика

Карактеристична е промена во односот на клеточните елементи во општиот тест на крвта - зголемување вкупнолеукоцити (леукоцитоза), појава на незрели (бластни) форми, намалување на тромбоцитите, еритроцитите. Прелиминарната дијагноза може да се утврди со откривање на експлозивни форми на леукоцити во размаски од периферна крв.

За конечна дијагноза, мора да има соодветни промени во анализата на аспирационата биопсија на коскената срцевина.

Во согласност со критериумите за класификација на СЗО, дијагнозата на акутна миелоидна леукемија се утврдува доколку повеќе од 20% од миелобластните клетки се докажани во коскената срцевина и/или крвта.

Класификација

M0, минимално диференцирана акутна миелоидна леукемија;

М1 - акутна миелоидна леукемија без созревање;

М2 - акутна миелоидна леукемија со созревање;

М3, акутна промиелоцитна леукемија;

М4 - акутна миеломоноцитна леукемија;

M4eo - акутна миеломоноцитна леукемија со еозинофилија на коскената срцевина;

М5 - акутна монобластична леукемија или акутна моноцитна леукемија;

М6 - акутна еритроидна леукемија, вкл. акутна еритролеукемија, многу ретка акутна чиста еритролеукемија, акутна мешана еритролеукемија, чиста еритроидна леукемија;

М7 - акутна мегакариобластична леукемија;

М8 - акутна базофилна леукемија.

  • миелоиден сарком;
  • акутна еозинофилна леукемија;
  • акутна леукемија на миелоидни дендритични клетки;
  • акутна леукемија на мастоцитите;
  • акутна панмиелоза со миелофиброза;
  • акутна базофилна леукемија

Дејства на пациентот

Ако се појават знаци на болеста, треба да се консултирате со лекар.

Третман на акутна миелоидна леукемија

Третманот на акутната миелоидна леукемија главно се состои од хемотерапија, која се одвива во две фази: индукција и третман по ремисија. Целта на индукциската терапија е да се постигне целосна ремисијасо намалување на бројот на клетките на леукемијата на одредено ниво.

Компликации

Главна компликација оваа болест - фатален исход. Причини за смрт кај акутна леукемија - хеморагичен синдром (ДИЦ), невролеукемија, бубрежна инсуфициенција, срцева слабост, акутна адренална инсуфициенција, инфективни компликации (сепса).

Превенција на акутна миелоидна леукемија

Нема специфична превенција. За рано откривање на болеста потребно е редовно да посетувате лекар, да ги преземете сите потребни лабораториски истражувања. По завршувањето на третманот за акутна леукемија, пациентот не треба да се движи на места со различни климатски услови, изложете го вашето тело на процедури поврзани со физиотерапија.

Децата кои се опоравиле од леукемија се вакцинираат според специјално дизајниран распоред.

Хематолог

Високо образование:

Хематолог

Државата Самара медицински универзитет(SamGMU, KMI)

Степен на образование - Специјалист
1993-1999

Дополнително образование:

„Хематологија“

руски Медицинска академијаПостдипломско образование


Статистиката за леукемија е тажна. Болеста може да се појави на која било возраст. Секој има своја форма. Акутните леукемии се почести кај децата и младите. Возрасните се разболуваат хронични видови. Карактеристика на ракот на крвта е отсуството карактеристични симптомина почетокот на болеста. Сè започнува со општа малаксаност. Првата анализа што го сигнализира тоа е општа анализакрв.

Видови на леукемија

Медицината ја дели леукемијата во две групи - акутна и хронична. Овие форми на кој било начин не зависат една од друга. Акутната леукемија не може, слично на другите болести, да прифати хроничен тек. И обратно, хронична леукемијанема остра форма. Леукемиите се предизвикани од дисфункција на хематопоезата на коскената срцевина.

Според бројот на леукоцити во крвта, постои следнава класификација:

  • леукопенија (низок број на бели крвни клетки);
  • алеукемичен тип на леукемија, кога бројот на леукоцити е во нормален опсег;
  • сублеукемичен - бројот на леукоцити малку ја надминува нормата;
  • леукемична, кога крвта станува белузлава поради огромен вишок на нормата.

Видови на акутна леукемија:

  • миелоидна леукемија;
  • лимфобластична леукемија;
  • монобластна леукемија;
  • еритромиелобластна
  • акутна бифенотипска леукемија (припаѓа на бројот на хибридни) и други.

Хронична:

  • мегакариоцитна леукемија;
  • пролимфоцитна леукемија;
  • еозинофилна леукемија;
  • неутрофилна леукемија;
  • моноцитна леукемија и други.

Секој од нив има свои причини и симптоми.

Синдроми и симптоми

Кај сите видови на акутна леукемија, забележани се 4 синдроми, кои можат да се комбинираат едни со други или да се појавуваат одделно, во зависност од видот на клетките кои претрпеле мутација:

  1. Анемични. На недоволно производствосе јавуваат еритроцити кислородно гладувањеткива и органи. Симптомите се слабост, бледило, вртоглавица, тахикардија, нарушено чувство за мирис (патолошка перцепција на мириси), опаѓање на косата и други знаци на анемија.
  2. Хеморагичен. Синдромот е поврзан со недостаток на тромбоцити. Се појавува на почетна фазакрварење на непцата, мали кожни и мукозни хеморагии, модринки. Како што болеста напредува, може да дојде до големо крварење.
  3. Инфективни компликации со знаци на интоксикација. Карактеристика на леукемијата поврзана со недостаток на леукоцити, особено неутрофили, кои се одговорни за борба против бактериски инфекции(за лимфоцитна леукемија). Пациентот доживува постојани главоболки, слабост, гадење, брзо губи тежина. Тој станува беспомошен против вирусни и заразни болести - грип, тонзилитис, пневмонија, пиелонефритис и други.
  4. Метастази. Со крвотокот, малигните клетки се носат до органите и ткивата. Тие прво влијаат на црниот дроб, слезината и лимфните јазли.

Хеморагичниот синдром се манифестира со крварење на непцата

Сите видови на леукемија во почетната фаза се карактеризираат со слични симптоми:

  • општа слабост и болка;
  • зголемена слезина;
  • зголемени ингвинални, аксиларни и цервикални лимфни јазли.

Со развојот на леукемијата и во зависност од нејзиниот тип, симптомите почнуваат да се менуваат, таа се отежнува, а манифестациите се поболни. Последователно се појавува:

  • топлина;
  • силно ноќно потење;
  • инстант замор;
  • анемија;
  • многу брз падТежина;
  • вртоглавица;
  • зголемување на црниот дроб.

Во терминалната фаза започнуваат чести тешки заразни болести и тромбоза.

Мегакариоцитна леукемија - симптоми, третман, прогноза

Мегакариоцитот е клетка која последователно формира тромбоцити. Мегакариоцитна леукемија е ретка. Тоа е исто така наречено хеморагична тромбоцитемија. Се карактеризира со неконтролиран раст на мегакариоцити, а потоа и на тромбоцити. Тоа е фиксирано кај деца под 3 години, деца со Даунов синдром и кај возрасни над 45 години.

Мегакариоцитната леукемија има карактеристика - долг асимптоматски развој. Од првите промени во анализите до појавата на знаците на болеста може да потрае месеци, а кај возрасните дури и години. Мегакариоцитна леукемија може да предизвика и крварење и тромбоза. Крварењето кај овој тип на леукемија главно се јавува во белите дробови, желудникот, цревата и бубрезите. На кожата се формираат хематоми. Тромбозата може да се појави во срцето садови, големи садови долните екстремитетии периферните садови, можна е белодробна емболија. Кај 50% од пациентите, слезината е зголемена, кај 20% - црниот дроб. Има поплаки за болка во горниот дел на стомакот под ребрата, цревата, главоболка, силна и замор, пруритус, нагли поместувањарасположение, покачена температуратело. Може да биде придружена со знаци на анемија.

Индикатори во анализите:

  • голем број на тромбоцити се наоѓаат во општиот тест на крвта;
  • во анализата на коскената срцевина - зголемена целуларност и мегакариоцитоза.

Во исто време, прекурсорите на тромбоцитите се огромни и непропорционално развиени. Протромбинското време, времето на крварење и животниот век на тромбоцитите се нормални. Мегакариоцитната леукемија се разликува според следниве индикатори:

  • ако во два теста спроведени еден по друг со интервал од 30 дена, во 1 µl се пронајдени повеќе од 600.000 тромбоцити;
  • зголемена целуларност во коскената срцевина со џиновски мегакариоцити;
  • присуство на колонии на патолошки клетки во него;
  • зголемена слезина;
  • со прогресија - фиброза на коскената срцевина.

Третман

Ако болеста напредува добро, тогаш специфичен третманне се спроведува. Терапијата започнува кога се развиваат тромбоза и еритромелалгија - конвулзивен спазам на артериите во екстремитетите, придружен со силна болка од горење. Во овој случај, препишете лекови кои ја инхибираат тромбоцитната агрегација, цитостатици и лекови кои ја разредуваат крвта (хепарин).

Прогноза

Просечниот животен век со мегакариоцитна леукемија кај возрасните е од 12 до 15 години. Терминалната фаза е експлозивна криза. Се развива брзо во рок од 4-6 месеци. Преживување на пациентот детството- околу 50%. Најдобра прогноза кај децата со Даунов синдром, нивната болест е подобро третирана. Возрасните имаат помала стапка на преживување од децата.

Монобластна акутна леукемија - симптоми, прогноза

Монобластичната леукемија е локализирана во коскената срцевина и произлегува од мутагени матични клетки. Има промени во лимфниот системи слезината. Децата и возрасните можат да се разболат. Кај возрасните, монобластичната леукемија е почеста. Примарни симптомикарактеристични за сите видови леукемија - замор, слабост, крварење и склоност кон заразни болести. Значајни симптоми се:

  • интоксикација со производи на распаѓање на туморските крвни клетки;
  • топлина;
  • некротични промени во непцата и назофаринксот;
  • инфилтрација на непцата и некои внатрешни органи.

Се карактеризира монобластна леукемија големо количествоексплозивни клетки во коскената срцевина - до 80%, во периферната крв тие се малку. Во една третина, леукоцитите се фиксирани во во голем број- хиперлеукоцитна форма на болеста. Патолошки процесцентралниот нервен систем може да биде засегнат. Голема количина на лизозим во крвниот серум е полн со развој на бубрежна инсуфициенција.

Единствениот третман за овој тип на леукемија е хемотерапијата. Стационарна фаза- до 8 месеци, општ курс- до 2 години. Прогнозата е лоша, преживувањето слаб. Можна ремисија, но со релапс единствениот начинтретман е трансплантација на коскена срцевина.

Пролимфоцитна леукемија

Пролимфоцитната леукемија е редок вид на лимфоидна леукемија и е поделена во 2 групи. Првиот ја вклучува варијантата на Б-клетките, се јавува кај повеќето пациенти и продолжува кај повеќе блага форма. Пролимфоцитна леукемија со варијанта на Т-клетките е забележана кај околу една четвртина од пациентите и се разликува тежок теки лоша прогноза. Просечно времетраењеживотот е околу 8 месеци. Инциденцата кај жените е 4 пати поголема отколку кај мажите. Пролимфоцитната леукемија обично е отпорна на хемотерапија. Има голем број на леукоцити и патолошко зголемувањеслезината. Пролимфоцитна леукемија често се јавува кај луѓе постари од 65 години.

сублеукемична миелоза

Овој тип на леукемија се смета за еден од најбенигните, има долг хроничен тек. Доколку болеста се дијагностицира кај млада возраст, потоа продолжува со потешки симптоми. Од моментот на дијагноза до бластната криза, која завршува со сублеукемична миелоза, може да потрае од 5 до 20 години. Се менуваат три микроби на хематопоезата - еритроидни, мегакариоцитни и гранулоцитни. Кој од нив е повеќе изложен на малигни промени зависи од прогнозата и третманот. Леукоцитите во крвта малку се зголемуваат.

Фактори на ризик

Поттик за малигна трансформација на крвни зрнца може да биде:

  1. Јонизирачко зрачење. Во ризик се здравствените работници во одделенијата за радиолози и радиотерапија, работници нуклеарни централии луѓе кои живеат во нивна непосредна близина.
  2. Хемикалии се канцерогени. Тие претставуваат опасност за работниците вклучени во производството и употребата на лакови и бои кои содржат толуен. Во оваа група спаѓаат и работници од металуршки претпријатија поради присуството на арсен во циклусот. За вработените хемиската индустријабензенските соединенија се закана. Леукемијата може да биде предизвикана и од одредени лекови.
  3. Т-лимфотропен човечки вирус. Главната ризична група се жителите на југот на Јапонија (најголема распространетост е таму), Екваторијална и Јужна Африкаи Азија, како и корисници на дрога со инјектирање. Се пренесува и сексуално.
  4. генетска предиспозиција за рак, како и некои наследни болести(на пример, Даунов синдром).
  5. Домашни причини - лоша екологија на градовите (издувни гасови од автомобили и штетни емисии од индустриски претпријатија), штетни прехранбени адитиви.
  6. Пушењето. чад тутунски производисодржи бензен.
  7. Сесиите за хемотерапија во иднина може да доведат до развој на миелоидна или лимфобластична леукемија.

Воопшто не е потребно заедно и одделно да го предизвикаат развојот ужасна болест. Но, невозможно е да не се сметаме со нив, но подобро е да се минимизираат ризиците што е можно повеќе. Редовни медицински прегледиа рутинската комплетна крвна слика може да ја открие болеста на самиот почеток рана фазаи да се обезбеди подобар исход. Грижете се за себе и бидете здрави!

UDC 616.411-003.972

Е.З. ГАББАСОВА,Ф. С.ШЕРИЈАЗДАН, Г.А. САБИРБАЕВ,

М.К. ЖУМАХАНОВ,

Казахстанскиот национален медицински универзитет именуван по. С.Д. Асфендијаров

Катедра за практикантска работа и престој во терапија бр. 3

Оваа статија претставува клинички случајретка варијанта на акутна леукемија е мегакариоцитна. Опишани клиничка слика, податоци од морфолошка студија ииимунофенотипизација на коскената срцевина. Карактеристика на болеста во сегашното набљудување беше присуството на тромбофилни епизоди и неповолен исход.

Клучни зборови: ретка варијанта, акутна леукемија, акутна мегакариоцитна леукемија, М7, клинички случај.

Акутна мегакариоцитна леукемија(AMCL, AML M7, според FAB класификација) - варијанта на акутна миелоидна леукемија, во која главно се застапени бластните клетки, кои ја формираат основата на болеста мегакариобласти(ова се претходници на мегакариоцити, од кои, пак, се формираат тромбоцити).

АМЛ е многу ретка варијанта на акутна миелоидна леукемија. Точниот дел од него меѓу сите случаи на акутна миелоидна леукемија, според различни проценки, е 3-10% кај децата (најчесто помлада возрасти со Даунова болест), а кај возрасни само 1-2%. Возрасната распределба на AMCL има два врва: едниот е кај малите деца (под 3-годишна возраст), другиот е кај постарите возрасни лица.

OMCL се карактеризира со присуство во коскената срцевина и крвта на мегакариобласти (клетки со експлозија, но хиперхромно јадро, тесна цитоплазма со филаментозни израстоци), како и недиференцирани бласти. Често во крвта и коскената срцевина има грди мегакариоцити и фрагменти од нивните јадра. Тромбоцитозата е карактеристична (повеќе од 100 - 104 во 1 μl), но може да биде присутна и тромбоцитопенија. Имунофенотип на патолошката популација: HLADR-/, CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL слабо реагира на терапијата, така што прогнозата е обично лоша.

Со оглед на реткоста на оваа варијанта на леукемија и тешкотијата на нејзината диференцијална дијагноза, ни се чини соодветно да го претставиме нашето сопствено набљудување на акутната мегакариоцитна леукемија.

Клиничко набљудување

Пациентот М., 55 години, во август 2011 година бил хоспитализиран во хематолошкиот оддел на Градската клиничка болница бр. 7 во Алмати. Од анамнезата е познато дека од јуни истата година, периодично крварење од носот, болка во левиот хипохондриум, почна да се забележува зголемена слабост, потење, губење на тежината. Во иднина, пациентот беше забележан на клиниката за белодробна емболија, и затоа беше хоспитализиран во болница. При преглед: хемограмот откри тешка нормохромна анемија, леукоцитоза до 62 илјади со неутрофилија, хипертромбоцитоза до 1912x10 9 l, ESR-65mm/час; во коагулограмот: хипокоагулација, хиперфибриногенемија, тромбинемија. По конзервативен третмани стабилизација општа состојбаПациентот е упатен на дополнителен преглед и лекување кај хематолог.

Статус при прием: тешка состојба, Карнофски индекс 70%. Кожатабледа, хеморагична екхимоза на местата на инјектирање. Астенична, намалена исхрана. Зев е мирен. Периферните лимфни јазли не се зголемени. Т-36.6С.

Од страна респираторниот систем: граден кош правилна форма, перкусии - јасен пулмонален звук. На аускултација, ослабено везикуларно дишење, пригушени фини клокоти долните делови. CHD-24 во мин. Срцевите звуци се пригушени, ритамот е точен. БП 120/70 mmHg Пулс-83 во мин. Јазикот е влажен и чист. Стомакот е мек и безболен. Црн дроб +3 cm од под работ на ребрен лак, меко-еластична конзистентност, безболна. Слезината не е опиплива. Столот е украсен, во вообичаената боја. Безболно, без мокрење. Диурезата е соодветна. Симптомот на тапкање е негативен од двете страни. Нема периферен едем.

Анализа на периферна крв: хемоглобин - 80 g / l, еритроцити - 2,5x10 12 / l, тромбоцити - 2000x10 9 / l, леукоцити - 72x10 9 / l, бластемија - 12%.

Морфолошки истражувањакоскена срцевина: бластите сочинуваат 60,6%. Бластните клетки се полиморфни. Клетките се разликуваат по големина, се наоѓаат и макро- и мезоформи. Контурите на клетките се неточни. Нуклеарно-цитоплазматскиот сооднос е умерен. Јадрото е тркалезно, со фино мрежеста структура на хроматин. Структурата на јадрото е груба. Цитоплазмата е базофилна, грануларна, има изглед на тесен раб. Контурите на клетките се нерамни, со израстоци на цитоплазмата и формирање на „сини“ плочи. Многу грди мегакариоцити и фрагменти од нивните јадра во видното поле. При проценка на резидуалните микроби од хематопоезата, вниманието привлекува изразената дисплазија на елементите од гранулоцитната и еритроидната серија.

Имунофенотипизацијата на клетките на коскената срцевина откри патолошка популација на прекурсорни клетки со фенотип карактеристичен за мегакариоцитна леукемија: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Врз основа на горенаведените студии, според критериумите за класификација FAB, беше утврдена дијагнозата на M-7 AML, мегакариоцитна варијанта на акутна леукемија. Два стандардни курсеви на цитостатичка терапија беа спроведени според шемата "7 + 3" (цитосар, рубомицин). Наскоро пациентот се разви акутна тромбозадолната шуплива вена и беше спроведена хируршки третман: преку кожата, преку југуларна имплантација на постојан кавален филтер во инфрареналниот дел на долната шуплива вена.

Немаше очекуван ефект од курсевите за PCT. Зголемени симптоми на интоксикација. Последна хоспитализација за итни индикациисо изразени симптоми на интоксикација на туморот, откажување на повеќе органи, леукемична инфилтрација на внатрешните органи. Пациентот починал 6 месеци по дијагнозата од акутна кардиоваскуларна инсуфициенцијанаспроти позадината на прогресијата на основната болест. Обдукцијата од верски причини не е извршена по желба на роднините.

Така, и покрај општата реткост на акутна мегакариоцитна леукемија кај возрасни пациенти, презентираното набљудување е интересно по тоа што се однесува на пациент на кој му била дијагностицирана акутна мегакариоцитна леукемија на возраст од 55 години, на позадината на која постојано биле забележани епизоди на тромбофилни состојби. .

БИБЛИОГРАФИЈА

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (уред.). Класификација на тумори на Светската здравствена организација. //Патологија и генетика на тумори на хематопоетски и лимфоидни ткива. Лион: IARC, 2001 година.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Акутна миелоидна леукемија// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Акутна мегакариобластична леукемија: национална клиничка и биолошка студија на 53 случаи на возрасни и деца од страна на Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Лимфом. -2003.-44 (1).

4 Абдулкадиров К.М. Хематологија // Најновиот водич. – Санкт Петербург, 2004 година

Е.З. ГАББАСОВА, Ј.С. ШЕРИЈАЗДАН, Г.А. САБИРБАЕВ,

Ж.И. БОРАНБАЕВ, U.N. ЖИЕНБЕКОВА,М.К. ЖУМАХАНОВ,

Ј.С. КАЛБАСОВА, А.А. СЕИТКАБИЛОВА

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОЗИНДИК БАКИЛАУ)

Тү јин: Atalgan maqalada zhedel леукемија sirek nuskasy - мегакариоцитарна леукемија klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Клинички körіnіsі, морфологија zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu mаlіmetterі sipattalғan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane қolaysyz natizhe bolyp tabylady.

Тү навестува одө здер: сирек нушка, жедел леукемија, жедел мегакариоцитна леукемија, М7, клиникалик жагдај.

Е.З. ГАБАСОВА, Ж. С.ШЕРИЈАЗДАН, Г.А. САБИРБАЕВА,

Џ.И. БОРАНБАЕВА, У.Н. ЖИЕНБЕКОВА, М.К. ЖУМАХАНОВА,

Ж.С. КАЛБАСОВА,А.А. СЕЈТКАБИЛОВА

АКУТНА МЕГАКАРИОЦИТНА ЛЕУКЕМИЈА - РЕТКА ВАРИЈАНТА НА ЛЕУКЕМИЈА (СОПСТВЕНО НАБЉУДУВАЊЕ)

Резиме:Оваа статија претставува извештај за случај на ретка варијанта на акутна леукемија - мегакариоцити. Ја опишуваме клиничката слика, овие морфолошки студии и имунофенотипизирање на коскената срцевина. Карактеристика на болеста во сегашните набљудувања беше присуството на тромбофилни епизоди и слаб исход.

клучни зборови:ретка варијанта, акутна леукемија, акутна мегакариоцитна леукемија, М7, клинички случај.