Akutt myeloid leukemi hos voksne.

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,OG. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

M.K. ZHUMAKHANOV,

Kasakhisk nasjonal medisinsk universitet dem. S.D. Asfendiyarov

Institutt for praksis og residens i terapi №3

Denne artikkelen presenterer klinisk tilfelle en sjelden variant av akutt leukemi er megakaryocytisk. Beskrevet klinisk bilde, data fra morfologiske studier ogogimmunfenotyping av benmarg. Et trekk ved sykdommen i den nåværende observasjonen var tilstedeværelsen av trombofile episoder og et ugunstig resultat.

Nøkkelord: sjelden variant, akutt leukemi, akutt megakaryocytisk leukemi, M7, klinisk tilfelle.

Akutt megakaryocytisk leukemi(AMCL, AML M7, i henhold til FAB-klassifisering) - en variant av akutt myeloid leukemi, hvor blastceller, som danner grunnlaget for sykdommen, hovedsakelig er representert megakaryoblaster(disse er forløperceller til megakaryocytter, hvorfra det igjen dannes blodplater).

AML er en svært sjelden variant av akutt myeloid leukemi. Den nøyaktige andelen av det blant alle tilfeller av akutt myeloid leukemi, ifølge ulike estimater, er 3-10 % hos barn (oftest yngre alder og med Downs sykdom), og hos voksne kun 1-2 %. Aldersfordelingen av AMCL har to topper: den ene er blant små barn (under 3 år), den andre er blant eldre voksne.

OMCL er preget av tilstedeværelsen i beinmarg og blod fra megakaryoblaster (celler med en blast, men hyperkrom kjerne, smal cytoplasma med filamentøse utvekster), samt udifferensierte blaster. Ofte i blodet og benmargen er det stygge megakaryocytter og fragmenter av deres kjerner. Trombocytose er karakteristisk (mer enn 100 - 104 i 1 μl), men trombocytopeni kan også være tilstede. Immunfenotype av den patologiske populasjonen: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL reagerer dårlig på terapi, så prognosen er vanligvis dårlig.

Gitt sjeldenheten til denne varianten av leukemi og vanskeligheten med dens differensialdiagnose, synes det passende for oss å presentere vår egen observasjon av akutt megakaryocytisk leukemi.

Klinisk observasjon

Pasient M., 55 år gammel, ble i august 2011 innlagt på den hematologiske avdelingen ved City Clinical Hospital nr. 7 i Almaty. Fra anamnesen er det kjent at siden juni samme år begynte periodisk neseblod, smerter i venstre hypokondrium å merke økende svakhet, svette, vekttap. I fremtiden ble pasienten observert klinisk tromboemboli lungearterien som han ble innlagt på sykehus for. Ved undersøkelse: et hemogram avslørte alvorlig normokrom anemi, leukocytose opptil 62 tusen med nøytrofili, hypertrombocytose opptil 1912x10 9 l, ESR-65mm/t; i koagulogrammet: hypokoagulasjon, hyperfibrinogenemi, trombinemi. Etter konservativ behandling og stabilisering generell tilstand Pasienten ble henvist til videre undersøkelse og behandling til hematolog.

Status ved innleggelse: alvorlig tilstand, Karnofsky-indeks 70%. Huden er blek, hemorragisk ekkymose på injeksjonsstedene. Astenisk, redusert ernæring. Zev er rolig. Perifere lymfeknuter er ikke forstørret. T-36.6S.

Fra siden luftveiene: ribbeinbur vanlig form, perkusjon - en klar lungelyd. Ved auskultasjon, svekket vesikulær pust, dempet fint boblende raser inn nedre seksjoner. CHD-24 i min. Hjertelyder er dempet, rytmen er riktig. BP 120/70 mmHg Puls-83 per min. Tungen er fuktig og ren. Magen er myk og smertefri. Lever +3 cm fra under kanten av kystbuen, myk-elastisk konsistens, smertefri. Milten er ikke følbar. Stolen er dekorert, den vanlige fargen. Urineringsfri, smertefri. Diurese er tilstrekkelig. Symptomet på tapping er negativt på begge sider. Det er ingen perifert ødem.

Perifer blodanalyse: hemoglobin - 80 g / l, erytrocytter - 2,5x10 12 / l, blodplater - 2000x10 9 / l, leukocytter - 72x10 9 / l, blastemi - 12%.

Morfologisk undersøkelse av benmargen: blaster utgjør 60,6 %. Blastceller er polymorfe. Celler varierer i størrelse, både makro- og mesoformer finnes. Cellekonturene er feil. Det nukleære-cytoplasmatiske forholdet er moderat. Kjernen er rund, med en finmasket kromatinstruktur. Strukturen til kjernen er grov. Cytoplasmaet er basofilt, granulært, har utseendet til en smal kant. Konturene til cellene er ujevne, med utvekster av cytoplasma og dannelse av "blå" plater. Mange stygge megakaryocytter og fragmenter av deres kjerner i synsfeltet. Når man vurderer de gjenværende bakteriene til hematopoiesis, tiltrekker den uttalte dysplasien av elementene i den granulocytiske og erytroide serien oppmerksomhet.

Immunfenotyping av benmargsceller avslørte en patologisk populasjon av forløperceller med en fenotype som er karakteristisk for megakaryocytisk leukemi: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

På grunnlag av de ovennevnte studiene, i henhold til FAB-klassifiseringskriteriene, ble det etablert en diagnose av M-7 AML, en megakaryocytisk variant av akutt leukemi. To standardkurer med cytostatikabehandling ble utført i henhold til "7 + 3"-skjemaet (cytosar, rubomycin). Snart utviklet pasienten seg akutt trombose inferior vena cava og ble utført kirurgisk behandling: gjennom huden, gjennom den jugulære implantasjonen av et permanent kavalefilter i den infrarenale delen av vena cava inferior.

Det var ingen forventet effekt av PCT-kurs. Økte symptomer på forgiftning. Siste sykehusinnleggelse for nødindikasjoner med uttalte symptomer på tumorforgiftning, multippel organsvikt, leukemiinfiltrasjon Indre organer. Pasienten døde 6 måneder etter diagnosen av akutt kardiovaskulær insuffisiens mot bakgrunnen av progresjonen av den underliggende sykdommen. Obduksjonen ble ikke utført etter ønske fra de pårørende av religiøse årsaker.

Til tross for den generelle sjeldenheten av akutt megakaryocytisk leukemi hos voksne pasienter, er den presenterte observasjonen interessant ved at den gjelder en pasient som ble diagnostisert med akutt megakaryocytisk leukemi i en alder av 55 år, på bakgrunn av hvilke episoder med trombofile tilstander gjentatte ganger ble registrert. .

BIBLIOGRAFI

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (red.). Verdens helseorganisasjons klassifisering av svulster. //Patologi og genetikk av svulster i hematopoietisk og lymfoid vev. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Akutt myeloid leukemi// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M.P. et al. Akutt megakaryoblastisk leukemi: en nasjonal klinisk og biologisk studie av 53 voksne og barndomstilfeller av Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymfom. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematologi // Den siste guiden. – St. Petersburg, 2004

E.Z. GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSHASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemi sirek nuskasy - megakaryocytær leukemi klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Klinisk körіnіsі, morfologi zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү hinds fraө zder: sirek nuska, zhedel leukemi, zhedel megakaryocytt leukemi, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

AKUTT MEGAKARYOCYTISK LEUKEMIA - EN SJELDENDE VARIANT AV LEUKEMI (EGEN OBSERVASJON)

Sammendrag: Denne artikkelen presenterer en kasusrapport av en sjelden variant av akutt leukemi - megakaryocytt. Vi beskriver det kliniske bildet, disse morfologiske studiene og immunfenotyping av benmarg. Funksjon av sykdommen i de nåværende observasjonene var tilstedeværelsen av trombofile episoder og dårlig resultat.

nøkkelord: sjelden variant, akutt leukemi, akutt megakaryocytisk leukemi, M7, klinisk tilfelle.

Akutt myeloid leukemi (AML) er et begrep som kombinerer en rekke akutte myeloide leukemier preget av utvikling av svikt i mekanismen for myeloblastmodning.

I de tidlige stadiene av utviklingen manifesterer sykdommen seg asymptomatisk og diagnostiseres for sent.

For å identifisere leukemi i tide, må du vite hva det er, hvilke symptomer indikerer begynnelsen av utviklingen av sykdommen, og hvilke faktorer som påvirker forekomsten.

ICD-10 kode

Sykdomskode - C92.0 (akutt myeloid leukemi, tilhører gruppen myeloid leukemi)

Hva det er?

AML er en ondartet transformasjon som involverer en myeloid spire blodceller.

Berørte blodceller erstatter gradvis friske, og blodet slutter å utføre sitt arbeid fullt ut.

Denne sykdommen, som andre typer leukemi, kalles blodkreft i daglig kommunikasjon.

Ordene som utgjør denne definisjonen gjør det mulig å forstå den bedre.

Med leukemi begynner den endrede benmargen aktivt å produsere leukocytter - blodelementer som er ansvarlige for å opprettholde immunsystemet - med en patologisk, ondartet struktur.

De erstatter sunne hvite blodlegemer , trenger inn i forskjellige deler av kroppen og danner lesjoner der, lik ondartede neoplasmer.

Myeloblastisk. Ved AML begynner overproduksjon av berørte myeloblaster - elementer som må bli til en av variantene av leukocytter.

De fortrenger sunne forløpere, som fører til mangel på andre blodceller: blodplater, røde blodlegemer og normale hvite blodlegemer.

Krydret. Denne definisjonen sier at det er umodne grunnstoffer som produseres. Hvis de berørte cellene er i en moden tilstand, kalles leukemien kronisk.

Akutt myeloblastose er preget av rask progresjon: myeloblaster i blodet bæres gjennom hele kroppen og forårsaker vevsinfiltrasjon.

Symptomer

AML utvikler seg vanligvis hos voksne og eldre. De tidlige stadiene av myeloid leukemi er preget av fravær av uttalte symptomer, men når sykdommen har oppslukt kroppen, er det alvorlige brudd på mange funksjoner.

Hyperplastisk syndrom

Det utvikler seg på grunn av vevsinfiltrasjon under påvirkning av leukemi. Prolifererende perifere lymfeknuter, øker milten, palatine mandlene, leveren.

Lymfeknutene i mediastinumregionen påvirkes: hvis de vokser betydelig, komprimerer de den øvre vena cava.

Blodstrømmen blir avbrutt, som er ledsaget av utseendet av hevelse i nakkeområdet, rask pust, cyanose hud, hevelse av blodårer i nakken.

tannkjøttet påvirkes også: Vincents stomatitt vises, som er preget av utviklingen alvorlige symptomer: tannkjøttet hovner opp, blør og gjør mye vondt, det er vanskelig å spise og ta vare på munnhulen.

Hemoragisk syndrom

Mer enn halvparten av pasientene har en eller annen av sine manifestasjoner, utvikler seg pga akutt mangel blodplater, hvor veggene i blodårene blir tynnere, blodpropp forstyrres: flere blødninger observeres - nasal, intern, subkutan, som i lang tid kan ikke stoppes.

Økt risiko hemorragisk slag - blødning i hjernen, hvor dødeligheten er 70-80 %.

I de tidlige stadiene av akutt myeloid leukemi manifesterer koagulasjonsforstyrrelser seg i form av hyppige neseblødninger, blødende tannkjøtt, blåmerker på forskjellige deler kropper som dukker opp fra mindre påvirkninger.

Anemi

Karakterisert av utseendet:

• alvorlig svakhet;
• Rask tretthet;
• Forringelse av arbeidskapasiteten;
• Irritabilitet;
• apati;
• Hyppig hodepine;
• svimmelhet;
• besvimelse;
• Aspirasjoner er kritt;
• døsighet;
• Smerter i området av hjertet;
• Blek hud.

Vanskelig selv liten fysisk aktivitet(observert stor svakhet, rask pust). Med anemi faller håret ofte ut, sprø negler.

Rus

Kroppstemperaturen er forhøyet, vekten faller, appetitten forsvinner, svakhet og overdreven svette observeres.

De første manifestasjonene av rus blir observert på tidlige stadier utviklingen av sykdommen.

neuroleukemi

Hvis infiltrasjonen har påvirket hjernevevet, forverrer dette prognosen.

Følgende symptomer observeres:

• gjentatte oppkast;
• Skarp smerte i hodet;
• epileptiske anfall;
• besvimelse;
• intrakraniell hypertensjon;
• Svikt i virkelighetsoppfatningen;
• Hørsel-, tale- og synsforstyrrelser.

Leukostase

Utvikle på sene stadier sykdommer når antall affiserte myeloblaster i blodet blir høyere enn 100 000 1 / μl.

Blodet blir tykkere, blodstrømmen blir langsom, blodsirkulasjonen i mange organer er forstyrret.

Cerebral leukostase er preget av forekomsten av intracerebral blødning. Synet er svekket, en soporøs tilstand oppstår, koma, et dødelig utfall er mulig.

Med pulmonal leukostase observeres rask pust(kan forårsake takypné), frysninger, feber. Mengden oksygen i blodet reduseres.

For akutt myeloid leukemi immunsystemet ekstremt sårbar og ute av stand til å beskytte kroppen, derfor høy mottakelighet for infeksjoner som er vanskelige og med mange farlige komplikasjoner.

Grunnene

De eksakte årsakene til AML er ukjente, men det er en rekke faktorer som øker sannsynligheten for å utvikle sykdommen:

• Strålingseksponering. I fare er personer som samhandler med radioaktive materialer og enheter, likvidatorer av konsekvensene av atomkraftverket i Tsjernobyl, pasienter som gjennomgår strålebehandling for andre kreftformer.
• Genetiske sykdommer. Med Faconi anemi, Bloom og Downs syndromer øker risikoen for å utvikle leukemi.
• Eksponering for kjemikalier. Kjemoterapi i behandling av ondartede sykdommer påvirker beinmargen negativt. Dessuten øker sannsynligheten med kronisk forgiftning giftige stoffer(kvikksølv, bly, benzen, etc.).
• Arvelighet. Personer hvis nære slektninger led av leukemi kan også bli syke.
• Myelodysplastiske og myeloproliferative syndromer. Hvis behandlingen av et av disse syndromene er fraværende, kan sykdommen forvandles til leukemi.

Hos barn er denne typen leukemi ekstremt sjelden registrert, i fare er personer over 50-60 år.

Former for AML

Myeloid leukemi har en rekke varianter, som prognose og behandlingstaktikk avhenger av.

I tillegg til de nevnte variantene er det også andre sjeldne arter som ikke er inkludert i den generelle klassifiseringen.

Diagnostikk

Akutt leukemi oppdages ved hjelp av en rekke diagnostiske tiltak.

Diagnostikk inkluderer:

• En utvidet blodprøve. Med dens hjelp oppdages innholdet av blastelementer i blodet og nivået av andre blodceller. Ved leukemi finnes det overskytende beløp blaster og redusert innhold av blodplater, modne leukocytter, erytrocytter.
• Tar biomateriale fra benmargen. Den brukes til å bekrefte diagnosen og utføres etter blodprøver. Denne metoden brukes ikke bare i prosessen med diagnose, men også under behandling.
• Biokjemisk analyse. Gir informasjon om tilstanden til organer og vev, innholdet ulike enzymer. Denne analysen er tildelt for å få et detaljert bilde av lesjonen.
• Andre typer diagnostikk: cytokjemisk undersøkelse, genetisk, ultralyd av milten, bukhulen og lever, røntgen av brystområdet, diagnostiske tiltak for å bestemme graden av hjerneskade.

Andre diagnostiske metoder kan foreskrives, avhengig av pasientens tilstand.

Behandling

Behandling for AML inkluderer følgende metoder:

Immunterapi kan også brukes - en retning som bruker immunologiske legemidler.

Søke om:

• Medisiner basert på monoklonale antistoffer;
• Adaptiv celleterapi;
• Checkpoint-hemmere.

Med en diagnose som akutt myeloid leukemi, behandlingens varighet er 6-8 måneder, men kan økes.

livsprognose

Prognosen avhenger av følgende faktorer:

• OML type;
• følsomhet for kjemoterapi;
• Alder, kjønn og helsestatus til pasienten;
• Nivået av leukocytter;
• Graden av involvering av hjernen i den patologiske prosessen;
• varighet av remisjon;
• Indikatorer for genetisk analyse.

Hvis sykdommen er sensitiv for kjemoterapi, er konsentrasjonen av leukocytter moderat, og nevroleukemi ikke har utviklet seg, er prognosen positiv.

Med en gunstig prognose og fravær av komplikasjoner er overlevelse i 5 år mer enn 70%, tilbakefallsraten er mindre enn 35%. Hvis pasientens tilstand er komplisert, er overlevelsesraten 15 %, mens tilstanden kan gjenta seg i 78 % av tilfellene.

For å oppdage AML i tide, er det nødvendig å gjennomgå regelmessig rutine medisinske undersøkelser og lytt til kroppen: hyppige blødninger, tretthet, blåmerker fra en liten påvirkning, langvarig årsakløs feber kan indikere utvikling av leukemi.

Video: Akutt myeloid leukemi

Akutt megakaryocytisk leukemi (akutt megakaryoblastisk leukemi, AMCL, AML M7) - en variant av akutt myeloid leukemi, hvor blastceller, som danner grunnlaget for sykdommen, hovedsakelig er representert megakaryoblaster(disse er forløperceller til megakaryocytter, hvorfra det igjen dannes blodplater).

Hyppighet av forekomst og risikofaktorer

AML er en sjelden variant av akutt myeloid leukemi. Den nøyaktige andelen av det blant alle tilfeller av akutt myeloid leukemi, ifølge ulike estimater, er 3-10% hos barn (oftest yngre) og 1-2% hos voksne. Men blant barn tidlig alder med Downs syndrom er det tvert imot den vanligste typen akutt myeloid leukemi.

Aldersfordelingen av AMCL har to topper: den ene er blant små barn (under 3 år), den andre er blant eldre voksne.

Noen ganger utvikler OMCL fra et tidligere myelodysplastisk syndrom.

Tegn og symptomer

Som andre typer akutt leukemi er OMCL vanligvis preget av manifestasjoner av anemi (tretthet, svakhet, blekhet, kortpustethet) og trombocytopeni, det vil si mangel på blodplater (økt blødning, blåmerker og blåmerker). Redusert motstand mot infeksjoner.

Vanlig i OMCL myelofibrose(myelosklerose) - prosessen med benmargserstatning bindevev. Det fører også til anemi og trombocytopeni og spiller en rolle ved andre symptomer: forstørret milt (vanligere hos barn) og lever, beinsmerter osv. I tillegg gjør myelofibrose det vanskelig å ta en benmargsprøve for diagnose – f.eks. benmargspunktering kan være ineffektiv.

Diagnostikk

Diagnosen AML er vanligvis basert på en morfologisk analyse av en benmargsprøve (deteksjon nok megakaryoblaster, stamceller til megakaryocytter). Diagnosen bekreftes ved immunfenotyping og cytokjemisk analyse. Cytogenetisk analyse brukes til å bestemme kromosomale translokasjoner; for eksempel er t(1;22) translokasjon ikke uvanlig i OMCL.

Behandling

Ved behandling av OMCL, som de fleste andre typer akutt myeloid leukemi, brukes cytarabin og kjemoterapimedisiner fra antracyklingruppen (daunorubicin, idarubicin, mitoksantron). Andre medikamenter brukes også.

På grunn av den høye sannsynligheten for residiv i OMCL, anbefales allogen benmargstransplantasjon for mange pasienter (bortsett fra pasienter med Downs syndrom) etter oppnådd første remisjon, selv om det ikke er en garanti mot tilbakefall.

Prognose

AMCL er en av de mest ondartede variantene av akutt myeloid leukemi. Mer enn halvparten av pasientene barndom og 30-50 % av voksne kan bringes i remisjon, men da får de fleste av disse pasientene tilbakefall. Selv om benmargstransplantasjon utføres etter første remisjon, kan man oppnå fem års overlevelse hos relativt få pasienter, vanligvis unge. Resten av pasientene blir på et tidspunkt overført til lindrende behandling. Spesifikke data varierer mellom publikasjoner, men fortsatt er overlevelsesratene for AMCL betydelig lavere enn gjennomsnittsresultatene for akutt myeloid leukemi.

Pasienter med OMCL assosiert med Downs syndrom har imidlertid vanligvis en god prognose. De fleste av dem (opptil 80%) kan kureres.

Megakaryoblastisk leukemi regnes som en sjelden type leukemi, ganske vanskelig å diagnostisere. Til akutt form Sykdommen er preget av tilstedeværelsen i blodet og benmargen av megakaryoblaster - ondartede celler som erstatter megakaryocytter, hvorfra blodplater dannes i prosessen med hematopoiesis. De rammes oftest av barn under tre år (spesielt med Downs syndrom) og voksne i ung alder.

Lit.: Stor medisinsk leksikon 1956

Årsakene til at du kan få megakaryoblastisk leukemi er ennå ikke fullt ut forstått. Noen mener at dens forekomst i stor grad avhenger av hudfargen og hvor personen bor. De viktigste faktorene til sykdommen er:

• ioniserende stråling;
• kreftfremkallende stoffer;
• kjemiske påvirkninger;
• arvelig disposisjon;
• virusinfeksjoner.

I tillegg til disse er det mange flere årsaker som forårsaker cellemutasjon: hormonelle endringer i kroppen, tar visse medisiner, aktive eller passiv røyk. Noen mener også at bærere av HIV kan lide av denne sykdommen.

Dette er veldig alvorlig sykdom fordi de første symptomene er milde. Derfor er det så viktig å gjenkjenne sykdommen i de tidlige stadiene. Det er vanligvis preget av anemi og mangel på blodplater i blodet, sett gjennom følgende symptomer:

• blek hud;
• tretthet, svakhet, sløvhet;
• respirasjonssvikt, kortpustethet;
• prikker, blåmerker, blåmerker på huden;
• hoste, rennende nese, feber.

Hvilken lege bør jeg gå til?

Hvis det oppdages minst noen få tegn på akutt megakaryoblastisk leukemi, haster det å gå til legen. Den første legen som kontaktes er en allmennlege. Etter å ha undersøkt og stilt en primær diagnose, vil han henvise pasienten til smale spesialister som:

Basert på resultatene av undersøkelsen og undersøkelsen av pasienten vil legen stille en presumptiv diagnose. Etter det vil han skrive ut en henvisning til blodprøve. Hvis den inneholder patologiske celler, blir holdt tilleggsforskning: benmargsanalyse, ultralyd prosedyre Indre organer. Tildeles etter behov biokjemisk analyse blod, EKG.

Behandlingsmetoder

På grunn av lav forekomst av sykelighet er det ingen utviklet standard metoder behandling. Legen foreskriver behandlingsmetoden avhengig av sykdommens form og stadium. I utgangspunktet brukes følgende ordninger:

• induksjon og vedlikehold kjemoterapi;
• strålebehandling, innføring av radioaktive stoffer;
• transplantasjon av hematopoietiske stamceller.

Hvis sykdommen er ledsaget av myelofibrose, er den mest effektive behandlingen en benmargstransplantasjon. Også støttende terapeutiske tiltak kan legges til behandlingen - blodoverføring, behandling av infeksjoner, hvis noen. Interessant fakta: denne patologien rammer oftest barn med Downs syndrom, men de er også lettest å komme seg fra det.

Hematolog

Høyere utdanning:

Hematolog

Samara State Medical University (SamSMU, KMI)

Utdanningsnivå - Spesialist
1993-1999

Ekstrautdanning:

"Hematologi"

russisk Medisinsk akademi Postgraduate Education

Leukemistatistikken er trist. Sykdommen kan oppstå i alle aldre. Hver har sin egen form. Akutt leukemi er mer vanlig hos barn og unge. Voksne blir syke kroniske arter. Et trekk ved blodkreft er fraværet karakteristiske symptomer i begynnelsen av sykdommen. Det hele starter med en generell ubehag. Den første analysen som signaliserer det er generell analyse blod.

Typer leukemi

Medisin deler leukemi inn i to grupper - akutt og kronisk. Disse formene er ikke avhengige av hverandre på noen måte. Akutt leukemi kan ikke, i likhet med andre sykdommer, akseptere kronisk forløp. Og vice versa, kronisk leukemi har ikke en skarp form. Leukemier er forårsaket av dysfunksjon av hematopoiesen i benmargen.

I henhold til antall leukocytter i blodet er det følgende klassifisering:

• leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer);
• aleukemisk type leukemi, når antall leukocytter er innenfor normalområdet;
• subleukemisk - antall leukocytter overstiger litt normen;
• leukemi, når blodet blir hvitaktig på grunn av et stort overskudd av normen.

Typer akutt leukemi:

• myeloid leukemi;
• lymfoblastisk leukemi;
• monoblastisk leukemi;
• erytromyeloblastisk
• akutt bifenotypisk leukemi (tilhører antall hybrid) og andre.

Kronisk:

• megakaryocytisk leukemi;
• prolymfocytisk leukemi;
• eosinofil leukemi;
• nøytrofil leukemi;
• monocytisk leukemi og andre.

Hver av dem har sine egne årsaker og symptomer.

Syndromer og symptomer

Med alle typer akutt leukemi observeres 4 syndromer, som kan kombineres med hverandre eller vises separat, avhengig av hvilken type celler som har gjennomgått en mutasjon:

1. Anemisk. På underproduksjon erytrocytter oppstår oksygen sult vev og organer. Symptomer er svakhet, blekhet, svimmelhet, takykardi, nedsatt luktesans (patologisk oppfatning av lukt), hårtap og andre tegn på anemi.
2. Hemorragisk. Syndromet er assosiert med mangel på blodplater. Vises på det første stadiet blødende tannkjøtt, liten hud og slimete blødninger, blåmerker. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det oppstå store blødninger.
3. Smittsomme komplikasjoner med tegn på forgiftning. Karakteristisk for leukemi assosiert med mangel på leukocytter, spesielt nøytrofiler, som er ansvarlige for å bekjempe bakterielle infeksjoner(for lymfatisk leukemi). Pasienten opplever konstant hodepine, svakhet, kvalme, går raskt ned i vekt. Han blir forsvarsløs mot virus- og infeksjonssykdommer - influensa, betennelse i mandlene, lungebetennelse, pyelonefritt og andre.
4. Metastase. Med blodet føres ondartede celler til organer og vev. De påvirker først leveren, milten og lymfeknuter.

Hemorragisk syndrom manifesteres ved blødende tannkjøtt

Alle typer leukemi i det innledende stadiet er preget av lignende symptomer:

• generell svakhet og sårhet;
• forstørret milt;
• forstørrede inguinale, aksillære og cervikale lymfeknuter.

Med utviklingen av leukemi og avhengig av typen, begynner symptomene å endre seg, det blir vanskeligere, og manifestasjonene er mer smertefulle. Deretter vises:

• varme;
• alvorlig nattesvette;
• umiddelbar tretthet;
• anemi;
• veldig raskt vekttap;
• svimmelhet;
• leverforstørrelse.

På terminalstadiet begynner hyppige alvorlige infeksjonssykdommer og trombose.

Megakaryocytisk leukemi - symptomer, behandling, prognose

En megakaryocytt er en celle som deretter danner en blodplate. Megakaryocytisk leukemi er sjelden. Det kalles også hemorragisk trombocytemi. Det er preget av ukontrollert vekst av megakaryocytter, og deretter blodplater. Det er løst hos barn under 3 år, barn med Downs syndrom og hos voksne over 45 år.

Megakaryocytisk leukemi har en funksjon - en lang asymptomatisk utvikling. Fra de første endringene i analysene til utseendet på tegn på sykdommen kan det ta måneder, og hos voksne til og med år. Megakaryocytisk leukemi kan forårsake både blødning og trombose. Blødning i denne typen leukemi forekommer hovedsakelig i lungene, magen, tarmene og nyrene. Hematomer dannes på huden. Trombose kan oppstå i hjertekarene, store kar nedre ekstremiteter og perifere kar, er lungeemboli mulig. Hos 50% av pasientene er milten forstørret, i 20% - leveren. Det er klager på smerter i øvre del av magen under ribbeina, tarmene, hodepine, sterk og utmattelse, kløe, brå skift humør, forhøyet temperatur kropp. Kan være ledsaget av tegn på anemi.

Indikatorer i analysene:

• et stort antall blodplater er funnet i den generelle blodprøven;
• i analysen av benmargen - økt cellularitet og megakaryocytose.

Samtidig er blodplateforløpere enorme og uforholdsmessig utviklet. Protrombintid, blødningstid og blodplatelevetid er normale. Megakaryocytisk leukemi er differensiert med følgende indikatorer:

• hvis i to tester utført etter hverandre med et intervall på 30 dager, er mer enn 600 000 blodplater funnet i 1 µl;
• økt cellularitet i benmargen med gigantiske megakaryocytter;
• tilstedeværelsen av kolonier av patologiske celler i den;
• forstørret milt;
• med progresjon - benmargsfibrose.

Behandling

Hvis sykdommen utvikler seg bra, da spesifikk behandling ikke gjennomført. Terapi begynner når trombose og erytromelalgi utvikles - krampaktig spasme i arteriene i ekstremitetene, ledsaget av alvorlig brennende smerte. Foreskriv i dette tilfellet legemidler som hemmer blodplateaggregering, cytostatika og medikamenter som tynner blodet (heparin).

Prognose

Gjennomsnittlig levealder med megakaryocytisk leukemi hos voksne er 12 til 15 år. terminaltrinn- eksplosjonskrise. Utvikler seg raskt i løpet av 4-6 måneder. Overlevelsesraten for pediatriske pasienter er omtrent 50 %. Den beste prognosen hos barn med Downs syndrom, deres sykdom er bedre behandlet. Voksne har lavere overlevelse enn barn.

Monoblastisk akutt leukemi - symptomer, prognose

Monoblastisk leukemi er lokalisert i benmargen og oppstår fra mutagene stamceller. Det er endringer i lymfesystemet og milt. Barn og voksne kan bli syke. Hos voksne er monoblastisk leukemi mer vanlig. Primære symptomer karakteristisk for alle typer leukemi - tretthet, svakhet, blødning og en tendens til Smittsomme sykdommer. Viktige symptomer er:

• rus med råteprodukter tumorceller blod;
• varme;
• nekrotiske endringer i tannkjøttet og nasopharynx;
• infiltrasjon av tannkjøttet og enkelte indre organer.

Monoblastisk leukemi er preget av et stort antall blastceller i benmargen – opptil 80 %, det er få av dem i det perifere blodet. I en tredje festes leukocytter i stort antall - en hyperleukocytisk form av sykdommen. Patologisk prosess kan påvirke sentralen nervesystemet. En stor mengde lysozym i blodserumet er full av utvikling av nyresvikt.

Den eneste behandlingen for denne typen leukemi er kjemoterapi. Stasjonær scene– opptil 8 måneder, generelt kurs- opptil 2 år. Prognosen er dårlig, overlevelsen er lav. Remisjon er mulig, men ved tilbakefall er den eneste behandlingen benmargstransplantasjon.

Prolymfocytisk leukemi

Prolymfocytisk leukemi er en sjelden type lymfoid leukemi og er delt inn i 2 grupper. Den første inkluderer B-cellevarianten, den forekommer hos de fleste pasienter og fortsetter hos flere mild form. Prolymfocytisk leukemi med en T-cellevariant observeres hos omtrent en fjerdedel av pasientene og er forskjellig alvorlig kurs og dårlig prognose. Gjennomsnittlig levealder er ca 8 måneder. Forekomsten blant kvinner er 4 ganger høyere enn blant menn. Prolymfocytisk leukemi er vanligvis resistent mot kjemoterapi. Det er et stort antall leukocytter og patologisk økning milt. Prolymfocytisk leukemi forekommer ofte hos personer over 65 år.

subleukemisk myelose

Denne typen leukemi regnes som en av de mest godartede, har et langt kronisk forløp. Hvis sykdommen blir diagnostisert i ung alder, fortsetter den med mer alvorlige symptomer. Fra diagnoseøyeblikket til eksplosjonskrisen, som ender med subleukemisk myelose, kan det ta fra 5 til 20 år. Tre bakterier av hematopoiesis endres - erytroid, megakaryocytisk og granulocytisk. Hvilken av dem som er mer utsatt for ondartede forandringer avhenger av prognose og behandling. Leukocytter i blodet øker litt.

Risikofaktorer

Drivkraften for den ondartede transformasjonen av blodceller kan være:

1. Ioniserende stråling. I faresonen er helsearbeidere i avdelingene til radiologer og strålebehandling, arbeidere atomkraftverk og mennesker som bor i deres umiddelbare nærhet.
2. Kjemikalier er kreftfremkallende. De utgjør en fare for arbeidere som er involvert i produksjon og bruk av lakk og maling som inneholder toluen. Denne gruppen inkluderer også arbeidere i metallurgiske bedrifter på grunn av tilstedeværelsen av arsen i syklusen. For ansatte kjemisk industri benzenforbindelser er en trussel. Leukemi kan også utløses av visse legemidler.
3. T-lymfotropisk humant virus. Den viktigste risikogruppen er innbyggerne i det sørlige Japan (den største utbredelsen er der), ekvatorial og Sør-Afrika og Asia, samt sprøytebrukere. Det overføres også seksuelt.
4. genetisk disposisjon for kreft, samt noen arvelige sykdommer(for eksempel Downs syndrom).
5. Innenlandske årsaker - dårlig økologi i byer (bileksos og skadelige utslipp fra industribedrifter), skadelige mattilsetningsstoffer.
6. Røyking. Røyk tobakksprodukter inneholder benzen.
7. Kjemoterapi økter kan føre til utvikling av myeloid eller lymfatisk leukemi i fremtiden.

Det er slett ikke nødvendig at de sammen og hver for seg skal provosere frem utviklingen forferdelig sykdom. Men det er umulig å ikke regne med dem, men det er bedre å minimere risikoen så mye som mulig. Regelmessig medisinske undersøkelser og en rutinemessig fullstendig blodtelling kan oppdage sykdommen på et veldig tidlig stadium og gi et mer gunstig resultat. Ta vare på deg selv og vær sunn!