Malformacje tętniczo-żylne żyły Galena. Drenaż żylny z mózgu

- grupa anomalii w rozwoju żyły wielkiej mózgu, wynikających z przetrwania naczyń embrionalnych z powstaniem przecieku tętniczo-żylnego. Objawia się niewydolnością serca, wodogłowiem, opóźnieniem w rozwoju fizycznym i umysłowym. Objawy neurologiczne są charakterystyczne, możliwe jest pęknięcie tętniaka z krwotokiem śródczaszkowym. Rozpoznanie tętniaka żyły Galena przeprowadza się podczas prenatalnego badania USG za pomocą USG Dopplera. U noworodków diagnozę potwierdza CT, MRI, angiografia. Zabieg jest chirurgiczny, przeprowadza się embolizację naczyń żylnych.

Klasyfikacja i objawy tętniaka żyły Galena

Malformacja tętniczo-żylna znajduje się w przednim dole czaszki, powyżej i za guzkami wzrokowymi, w tak zwanej cysternie żyły Galena. Strukturalnie istnieją trzy rodzaje tętniaka żyły Galena. Postać śródścienna charakteryzuje się otwarciem pnia tętniczego bezpośrednio do żyły wielkiej mózgu. W naczyniówkowej postaci anomalii naczyniowej przecieki tętniczo-żylne zlokalizowane są w szczelinie naczyniówkowej i wpływają do dużej żyły lub patologicznych żył zarodkowych. Miąższowa postać tętniaka żyły Galena wyróżnia się lokalizacją licznych przetok w miąższu mózgu.

Patologia objawia się od urodzenia u 50% pacjentów. Wiodącym objawem jest niewydolność serca, która rozwija się w wyniku wysokiego żylnego powrotu krwi z mózgu i odpowiednio rosnącego obciążenia lewej strony serca. Ponieważ tętniak żyły Galena nadal tworzy się w macicy, po urodzeniu niewydolność serca wiąże się z wysokim ryzykiem dekompensacji. Klinicznie wyraża się to zmęczeniem podczas karmienia, uogólnionym obrzękiem, dusznością z powodu śródmiąższowego obrzęku płuc. W przyszłości niewydolność serca stanie się jedną z przyczyn opóźnienia w rozwój fizyczny.

Wodogłowie jest niekorzystnym objawem rokowniczym, ponieważ wskazuje na niedrożność wodociągu Sylviana lub znaczną objętość wypływu krwi do łożyska żylnego. Głowa dziecka od urodzenia jest powiększona, na jej powierzchni widoczne są rozszerzone żyły. Mogą wystąpić wymioty, wytrzeszcz, ogniskowe objawy neurologiczne w postaci opadanie powiek, zez. Zwiększonemu ciśnieniu śródczaszkowemu czasami towarzyszą drgawki. W przyszłości charakterystyczne jest upośledzenie umysłowe, które wiąże się również z niewystarczającym odżywieniem tkanek mózgowych. Rzadziej tętniak żyły Galena objawia się objawami krwotoku śródczaszkowego: utrata przytomności, drgawki itp.

Diagnoza tętniaka żyły Galena

Podstawowa diagnoza staje się możliwa dzięki rutynowym badaniom USG w III trymestr ciąża. Tętniak żyły Galena jest wizualizowany jako bezechowa masa pośrodku głowy. Do potwierdzenia wykorzystywane jest obrazowanie metodą Color Doppler. Metoda jest inna wysoki stopień niezawodność. W przypadku braku diagnozy prenatalnej ustalenie obecności anomalii naczyniowej po porodzie może być problematyczne. Po pierwsze choroba jest niezwykle rzadka, dlatego dla pediatry stanowi wyjątek wśród wielu innych przyczyn niewydolności serca i wodogłowia. Po drugie, tętniak żyły Galena nie zawsze jest klinicznie widoczny od momentu urodzenia.

Tomografia komputerowa i MRI są również szeroko stosowane w: cele diagnostyczne. Na zdjęciach można uwidocznić patologiczne sploty naczyń embrionalnych. Do dalszego planowania taktyki leczenia konieczne jest wykonanie angiografii, która pozwala ustalić relacje topograficzne z prawidłowymi naczyniami i wykryć inne możliwe anomalie naczyniowe. Zakrzepicę można podejrzewać na podstawie wyników angiografii, dlatego kontrast badanie rentgenowskie naczynia pozostają głównym w diagnostyce tętniaka żyły Galena. Dokładnie tak Ta metoda pozwala chirurgom naczyniowym zaplanować taktykę interwencji chirurgicznej.

Leczenie, rokowanie i zapobieganie tętniakowi żyły Galena

Obecnie główną metodą leczenia pozostaje embolizacja wewnątrznaczyniowa naczyń zaopatrujących tętniak. Zalecany wiek dziecka do operacji to 2-6 miesięcy. Na etapie przygotowania przedoperacyjnego stosuje się antykoagulanty w celu zapobiegania zakrzepicy naczyń, a także leki kardiotoniczne kompensujące niewydolność serca. Jeśli występują oznaki ciężkiego wodogłowia, wskazany jest przeciek w celu normalizacji ciśnienia śródczaszkowego. Zwykle wykonuje się przetokę komorowo-otrzewnową. otwarty operacje chirurgiczne w leczeniu tętniaka żyły Galena praktycznie nie stosuje się.

Rokowanie w chorobie jest często niekorzystne. Rozwój nowoczesne metody neurochirurgia zmniejszyła śmiertelność do 50-70%. Niemniej jednak dzieci, które przeżyły po operacji, są upośledzone umysłowo, a objawy neurologiczne utrzymują się. Profilaktyka pierwotna wykonywane prenatalnie. W przypadku wykrycia tętniaka żyły Galena na USG lekarze i rodzice ustalają taktykę dalszego postępowania w ciąży. Większość ekspertów zaleca dostawę operacyjną do cesarskie cięcie a następnie opisana powyżej terapia. Obecnie śmiertelność w takich przypadkach sięga 80%.

Wiedeńska Galena (vena magna cerebri) jest jednym z głównych żylnych kolektorów mózgu, który pobiera krew z jego struktury wewnętrzne(jądra podstawne, guzki wzrokowe, przezroczysta przegroda, sploty naczyniówkowe komór bocznych mózgu) i wpada do zatoki bezpośredniej. Za pomocą nowoczesne pomysły, malformacje tętniczo-żylne (AVM) żyły Galena to wrodzona wada rozwojowa naczyń mózgowych związana z opóźnieniem w odwrotnym rozwoju komunikacji tętniczo-żylnej, która istnieje w okresie embrionalnym rozwoju, z obowiązkową obecnością tętniakowato poszerzoną żyłę Galena . Pomimo faktu, że AVM żyły Galena są bardzo rzadkie (1% wszystkich wewnątrzczaszkowych malformacji naczyniowych), ta anomalia jest diagnozowana w jednej trzeciej przypadków AVM w okresie noworodkowym i wczesnym dzieciństwie. U chłopców występuje 2 razy częściej.

Ta wada rozwojowa charakteryzuje się hipoplazją włókien mięśniowych i elastycznych warstwy środkowej. duża żyła mózg, w związku z którym nawet niewielki wzrost ciśnienie żylne może prowadzić do rozlanych lub ograniczonych żylaków, które stopniowo się rozwijają. Występują rozlane i woreczkowe poszerzenia żyły Galena. Według klasyfikacji A. Berensteina i P. Lasjauniasa (1992), opartej na różnicach angiostrukturalnych, istnieją dwa typy AVM żyły Galena:

Typ 1 - mural: charakterystyczna jest struktura przetokowa, w której tętnice doprowadzające zbliżają się do ściany powiększonej dużej żyły mózgowej i otwierają się bezpośrednio do światła tej ostatniej;
Typ 2 - naczyniówka: charakteryzuje się obecnością patologicznego unaczynienie dostarczanie mózgowych AVM lub oponowych przetok tętniczo-żylnych uchodzących do prawdziwej, ale rozszerzonej żyły Galena.

Typ 1 – ciężki, często prowadzący do śmierci – sercowo-naczyniowy i niewydolność płuc, hepatomegalia, wodogłowie niekomunikujące się, pulsujące odgłosy wewnątrzczaszkowe;
typ 2 - lokalne zjawisko tętnicze z klasycznym zespołem „kradzieży” i niedorozwojem struktur mózgowych z ciężkimi zaburzeniami ogniskowymi;
Typ 3 - lokalne objawy żylne w postaci upośledzonego odpływu żylnego, podwyższonego ciśnienia żylnego i zaburzeń krążenia CSF z rozwojem wodogłowia komunikującego.

Celem leczenia wewnątrznaczyniowego jest zminimalizowanie lub zatrzymanie napływu krew tętnicza do żylnego układu mózgu. Jednocześnie nawet niecałkowite zamknięcie przepływu krwi w AVM w przeważającej większości przypadków prowadzi do regresji lub stabilizacji objawów klinicznych. Optymalny wiek pacjenci do zabiegów endowaskularnych - 3 - 5 miesięcy. Jednak przy nasilających się objawach niewydolności sercowo-naczyniowej interwencję należy przeprowadzić u więcej wczesne daty. Postępowanie wyczekujące w bezobjawowych AVM żyły Galena jest nieuzasadnione, ponieważ skuteczne leczenie wewnątrznaczyniowe w pierwszym roku życia, przed pojawieniem się nieodwracalnych zaburzeń neurologicznych, pozwala na osiągnięcie dobrych wyników. wyniki kliniczne. Leczenie wewnątrznaczyniowe AVM żyły Galena u starszych dzieci Grupa wiekowa a u dorosłych wiąże się z wysokim ryzykiem krwotoku śródczaszkowego ze względu na możliwość rozwoju zmian hiperperfuzyjnych w hemodynamice mózgowej z powodu czasu trwania funkcjonowania AVM.

Tętniak żyły Galena to choroba charakteryzująca się nieprawidłowościami w rozwoju żyły Galena (naczynie zlokalizowane w mózgu człowieka). Ponadto takie naczynia mogą być splecione lub mieć procesy wychodzące z żyły. Choroba może postępować w okresie embrionalnym, dlatego wiąże się z dolegliwościami wrodzonymi. Sploty naczyń zwykle mają dziwne pochwy, które zwyczajna osoba gruby, a u osób z patologią - cienki. Lekarze bardzo rzadko spotykają się z taką chorobą, jak tętniak żyły Galena.

Te sploty nie są ukrwione, trafiają do żył, przez co krążenie krwi staje się inne niż zdrowe. To z powodu niskiego dopływu krwi dochodzi do różnych zaburzeń mózgu i pojawienia się patologii żyły Galena. Bardzo ważne jest, aby pamiętać, że tętniak jest bardzo niebezpieczny, ponieważ w każdej chwili naczynia mogą pęknąć i może powstać krwotok. Dlatego konieczne jest natychmiastowe skonsultowanie się z lekarzem, aby nie doprowadzić choroby do zgonu.

Oczywiście lekarze nadal nie mogą znaleźć wszystkich przyczyn tej choroby, ale istnieją pewne czynniki, które wpływają na rozwój:

• jeśli dana osoba ma wrodzone uszkodzenie naczyń mózgowych z powodu tego, że są kręte, zgięte, może to być przyczyną (zwłaszcza dziedziczna predyspozycja);
• jeśli ktoś ma wysokie ciśnienie, następnie naciska na już uszkodzone obszary naczyń, co prowadzi do ich pęknięcia;
• jeśli dana osoba doznała urazu związanego z uszkodzeniem naczyń krwionośnych lub mózgu, a także różnych cardio - choroby naczyniowe lub guz, taki jak guz mózgu lub guz, który zakłóca krążenie, może to prowadzić do tętniaków.

Chorobę można zidentyfikować od urodzenia tylko u pięćdziesięciu procent pacjentów. Ponieważ krążenie krwi jest zaburzone, czasami występuje wysokie ciśnienie, wtedy jest duże obciążenie serca, co prowadzi do niewydolności serca. Jak już wspomniano, choroba powstaje u dziecka nawet w łonie matki, więc oznaki niewydolności są widoczne na twarzy.

Od najmłodszych lat dziecko może wykazywać:

• zmęczenie - kiedy matka daje dziecku pierś, a noworodek męczy się podczas karmienia;
• obrzęk, opuchnięte miejsca w niektóre części ciało;
• obrzęk płuc.

Ponadto tętniak żyły Galena może powodować wodogłowie, które charakteryzuje się wzrostem wielkości głowy dziecka, a także wyraźnymi żyłami na skórze głowy. W takim przypadku będą obserwowane objawy, takie jak wymioty, niewyraźne widzenie, występ. gałka oczna inny. Ponadto, ze względu na wzrost ciśnienia, u noworodka mogą wystąpić drgawki, a także krwotok.

Jeśli matka noworodka zauważyła odchylenia w zachowaniu swojego dziecka, zmienia się wygląd zewnętrzny, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, aby wykluczyć lub potwierdzić tę poważną chorobę.

Śledzenie zmian w ciele dziecka jest możliwe podczas badania matki pod kątem późniejsze daty ciąża, gdy płód jest w pełni uformowany. W takiej diagnozie często wykonuje się USG, podczas którego matki są informowane o stanie zdrowia ich nienarodzonego dziecka. Również lekarze czasami wykonują dopplerografię, ponieważ jest ona skuteczna w wykrywaniu takich dolegliwości.

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli matka noworodka nie została zbadana pod kątem pojawienia się takich nieprawidłowości lub nie zostały one zidentyfikowane, trudno jest ocenić patologie, gdy dziecko już się pojawiło.

Wynika to z faktu, że:

• choroba jest niezwykle rzadka, dlatego jej objawy nie są w pełni rozumiane przez wszystkich, a czasami w ogóle nie są znane;
• objawy nie zawsze pojawiają się, co opóźnia leczenie i diagnozę choroby.

Również rezonans magnetyczny lub tomografia komputerowa, które naprawiają zmiany w naczyniach i wykrywają ich przeplatanie. Do ich dalszych badań stosuje się kontrastowe zdjęcie rentgenowskie, które bada również najbliższe naczynia w celu zrozumienia schematu interwencji chirurgicznej.

Aby rozwiązać problemy, bardzo ważne jest posiadanie odpowiednich lekarzy, którzy wyjaśnią sytuację i pomogą rodzicom uporać się z tą trudną sprawą, a także niezbędny jest sprzęt diagnostyczny, którym dysponują tylko wykwalifikowani specjaliści.

Ze względu na fakt, że leczenie jest czasami opóźnione, osoba może doświadczyć krwotoku mózgowego. W rezultacie krew dostaje się do wszystkich tkanek mózgu, co prowadzi do ich martwicy i całkowitej dysfunkcji, wraz z tym można wykryć wodogłowie.

Ze względu na lukę mogą wystąpić:

• bóle głowy, często pulsujące w mózgu, którym nie pomagają żadne leki;
• Zagubieni w kosmosie;
• niewygodne przebywanie w społeczeństwie lub stres w życiu;
• złe zarządzanie swoimi działaniami.

W dzisiejszych czasach odsetek uratowanych istnień ludzkich ta choroba wzrasta wraz z rozwojem medycyny i nowoczesne technologie. Bardzo najlepsza metoda zabiegi, według lekarzy, interwencja chirurgiczna, co oszczędza nawet największe tętniaki.

Podczas zabiegu istnieje ryzyko uszkodzenia tętniaka. To jest powikłania pooperacyjne. Ponadto interwencja chirurgiczna idzie w parze z tradycyjne leczenie, są wydawane różne narkotyki, na przykład w celu znieczulenia operowanego miejsca lub uratowania osoby przed wymiotami.

Oczywiście pomimo postępów w nauce i medycynie lekarze nie są w stanie uratować wszystkich noworodków, śmiertelność wciąż jest bardzo wysoka. Aby uratować dzieci, próbują zidentyfikować chorobę na etapie zarodka, ale nie zawsze jest to możliwe, więc teraz aktywnie się rozwija Wyposażenie techniczne do badania tej choroby.

Tętniak żyły wielkiej mózgu jest rzadki patologia naczyniowa centralny system nerwowy, co stanowi około 1% wszystkich malformacji naczyniowych mózgu.

W dzieciństwie ta patologia występuje znacznie częściej - około 30%.

Chirurgiczne leczenie tętniaków żyły galenowej w niedawnej przeszłości było związane z: duże ryzyko, aw zależności od wieku pacjentów śmiertelność wahała się od 30 do 90%.

Wraz z wprowadzeniem leczenia wewnątrznaczyniowego śmiertelność spadła i wynosi obecnie od 4 do 40%.

Informacje ogólne

Według współczesnych koncepcji istnieją dwa główne typy prawdziwych tętniaków żyły galenowej:

1) naczyniówki;
2) mural.

W rzeczywistości nie są one tętniakami żyły galenowej, lecz stanowią rozszerzenie embrionalnego, tzw. żyły środkowej przomózgowia, znajdującej się w cysternie welum interpositum. W pierwszym wariancie - naczyniówkowym - istnieje wiele połączeń między żyłą galenową, tętnicami kosmkowymi, a także głębokimi odgałęzieniami perforującymi i końcowymi tętnic przednich mózgu.

W drugiej opcji - mural - źródeł ukrwienia jest mniej, mogą być jednostronne, a nawet jednostronne. Tętniak naczyniówkowy żyły galenowej występuje głównie u noworodków i ze względu na duży przepływ krwi tętniczej do łożyska żylnego często prowadzi do niewydolności serca.

Zaproponowano dwie główne metody leczenia tętniaków żyły galenowej:

1) prosto chirurgiczne usunięcie,
2) zakrzepica wewnątrznaczyniowa.

Pomimo tego, że poszczególni chirurdzy wykazali możliwość skutecznego wycięcia tętniaków żyły galenowej, obecnie nadal uznawana jest ich wewnątrznaczyniowa okluzja za główną metodę leczenia. Po wyłączeniu głównych źródeł dopływu krwi do tętniaka żyły galenowej dochodzi do jego zakrzepicy, a następnie cofnięcia się skrzepu i zmniejszenia objętości tętniaka.

Jednak w niektórych przypadkach wywołana chirurgicznie lub samoistna zakrzepica tętniaka żyły galenowej prowadzi do niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego na poziomie wodociągu mózgowego i tylnych odcinków III komory, co wymaga przecieku lub usunięcia tętniaka. .

Zakrzepicę wewnątrznaczyniową można przeprowadzić na różne sposoby:

1) przez łożysko tętnicze poprzez cewnikowanie tętnicy udowej. W takim przypadku wykonuje się zamknięcie głównych tętnic tętniaka;

2) wsteczny wzdłuż łożyska żylnego. Można to zrobić przez nakłucie drenu zatokowego cewnikiem umieszczonym nad tętniakiem lub przez cewnikowanie. żyła udowa. Od 1987 roku ta ostatnia technika stała się główną metodą endowasalnego wykluczenia tętniaków żyły galenowej.

Zakrzepicę tętniaka można również przeprowadzić bezpośrednio przez nakłucie przez ciemiączko z wprowadzeniem substancji zakrzepowej do jamy tętniaka.

Bezpośrednia interwencja chirurgiczna tętniaka żyły Galena jest obecnie rzadko stosowana ze względu na wysokie ryzyko. Z reguły usunięcie tętniaka żyły wielkiej mózgu przeprowadza się po wewnątrznaczyniowej lub samoistnej zakrzepicy worka tętniaka. Należy zauważyć, że samoistna zakrzepica tętniaka wielkiej żyły mózgu jest rzadka. R.W.Hurst i wsp. opisali dwa przypadki i znaleźli jeszcze dwadzieścia podobnych obserwacji w literaturze.

Przyczyną samoistnej zakrzepicy tętniaka żyły galenowej jest słaby przepływ krwi i niedrożność odpływu żylnego.

Nasza seria obejmowała trzy przypadki zakrzepowego tętniaka żyły galenowej. Dwóm z nich usunięto wadę rozwojową.

Wśród nich w pierwszym przypadku tętniak był prawdziwy (ryc. 189), aw drugim - fałszywy (ryc. 190). Warto zauważyć, że w drugim przypadku rozszerzenie tętniaka żyły galenowej było połączone z dużym tętniakiem jednej z żył tylnego dołu czaszki. W trzecim przypadku nie udało się odróżnić tych dwóch typów wad rozwojowych.

Ryc.189. CT (a) uwidacznia zaokrągloną, zwapniałą masę zlokalizowaną w rzucie tylnych części komory III i okolicy szyszynki. Występuje znaczna ekspansja układu komorowego. W MRI w trybach T1 (b) i T2 (c) tworzenie masy ma niejednorodną strukturę z dość wyraźnymi granicami CT po całkowitym wycięciu tętniaka (d). Klips jest nałożony na gałąź tylnej tętnicy mózgowej, która dostarcza tętniaka.

Ryc.190. MRI w trzech projekcjach ukazuje tętniakomagicznie poszerzone żyły Galena i tylną część czaszki po lewej stronie.

W trybie T1 formacja wolumetryczna ma wysoki sygnał (a, b, c, d); w trybie T2 - strefa hiperintensywna sygnału jest otoczona strefą hipointensywną (e, f). Wada rozwojowa jest wyraźnie widoczna jako zmiana izointensywna w T1 (a) i hipointensywna w trybach T2 (e, strzałki). Angiografia MR z zastosowaniem techniki time-of-flight w trybach arteriografii (g) i wepografii (h) oraz techniki kontrastu fazowego (i) nie wykryła przepływu krwi przez patologiczne naczynia, co wskazywało na ich zakrzepicę.

Schematyczne przedstawienie (j) rozszerzenia tętniaka żyły Galena (1) i tylnego dołu czaszki (2). Malformacja naczyniowa tylnego dołu czaszki po prawej (3) jest zaopatrywana przez prawą tętnicę móżdżku tylną dolną (4). Wada rozwojowa spływa do jamy poszerzonej żyły galenowej przez żyły boczne mostu (5). Pooperacyjne skany CT (l,m) pokazują całkowite usunięcie zakrzepowy tętniak.

Przykład kliniczny

Kiedy weszła do Instytutu, jej stan był zadowalający, była w pełni zorientowana w miejscu i czasie. Poziom rozwoju umysłowego odpowiada wiekowi, choć w rozwoju fizycznym pozostaje w tyle. Reszta stanu somatycznego bez widocznych nieprawidłowości patologicznych. Analizy kliniczne, biochemiczne również mieszczą się w normalnym zakresie. EKG bez patologii.

RTG klatki piersiowej nie wykazało patologii serca i płuc. W stanie neurologicznym, na tle oznak stagnacji w dnie, ujawniono pewną niezręczność ruchów i spadek siły w kończynach lewych. Podczas chodzenia lewa noga"stopa końsko-szpotawa : wrodzona deformacja stopy". Test palec-nos został wykonany niepewnie lewą ręką. Lewostronny oczopląs spontanicznej instalacji. Nie zidentyfikowano żadnych objawów zajęcia śródmózgowia.

Na elektroencefalogram (EEG) na tle wyrażone ogólne zmiany spowodowane objawami dysfunkcji struktur podkorowo-międzymózgowych mózgu, wykryto spowolnienie rytmu korowego okolicy skroniowej świerka z dużym nasileniem objawów padaczkowych w prawej okolicy skroniowej.

Na tomografia komputerowa (CT) określono zaokrągloną, zwapniałą formację objętościową, zlokalizowaną w rzucie tylnych odcinków komory III i okolicy szyszynki ze znacznym rozszerzeniem układu komorowego (ryc. 189).

W angiografii kręgów i tętnic szyjnych nie stwierdzono patologicznego unaczynienia. Żyła wielka mózgu, żyła wewnętrzna i podstawna nie były skontrastowane^. Zatoki bezpośredniej nie uwidoczniono. Wykryta formacja wolumetryczna została uznana za torbiel dermoidalną okolicy szyszynki. Sugestia tętniaka żyły galenowej, chociaż wyrażona, została odrzucona, ponieważ nie było oznak przecieku tętniczo-żylnego.

Pacjent był operowany z dostępu podnamiotowego nadmóżdżkowego. Podczas operacji wykryto i usunięto zakrzepowy tętniak żyły galenowej. Operacja przebiegła bez komplikacji. Kontrolny skan CT wykazał całkowite usunięcie tętniaka.

W drugim przypadku choroba rozwinęła się u 5-letniej dziewczynki wkrótce po urodzeniu. Według matki dziewczynka zaczęła chodzić późno (po 15 miesiącach), jej chód był pretensjonalny - na palcach. Była powolna, ostrożna, inna niż inne dzieci, nie brała udziału w zabawach, ale w wieku 4-5 lat wszystkie te cechy wygładziły się, w przedszkole nie różnił się od rówieśników.

3 miesiące przed hospitalizacją temperatura nagle wzrosła do 39,5°C z silnym bólem głowy. Przez miesiąc wymuszona postawa: „na czworakach”, z głową schowaną w poduszce. Od tego samego czasu - stała pozycja głowy z nachyleniem w prawo. Rodzice zauważyli różnicę w szerokości szpar powiekowych - więcej po lewej stronie.

Tomografia komputerowa ujawniła duży guz mózgu, a dziecko trafiło do Instytutu.

Przy przyjęciu stan jest zadowalający, rozwój dziecka odpowiada wiekowi. Stan somatyczny bez cech. Na elektrokardiografia (EKG) tylko tachykardia zatokowa - do 103. Ciśnienie krwi (A/D)- 100/60. Wielkość głowy w normie, brak objawów oponowych, rozwój mentalny odpowiednie do wieku.

Lewa szpara powiekowa jest nieco szersza niż prawa, prawa gałka oczna nie prowadzi do spoidła zewnętrznego. Ostrość wzroku 0,5. Granice pól widzenia mieszczą się w normalnym zakresie. Przekrwienie dna oka.

Wykonuje testy koordynacji lewą ręką mniej zręcznie. W pozie Romberga kołysze się. chód z zamknięte oczy niepewny - zatacza się w lewo. Oczopląs samoistny mnogi, optonistag ostro osłabiony w lewo. Naruszenie statyki, chodu i koordynacji w lewej ręce.

Wykonano CT w celu wyjaśnienia diagnozy. Rezonans magnetyczny (MRI) w trybie standardowym i angiograficznym, który ujawnił malformację naczyniową o złożonej konfiguracji, zlokalizowaną w tylnym dole czaszki i otaczającej cysternie (ryc. 190). Orzeczenia o prawdziwym charakterze patologii były niejednoznaczne i dopiero porównanie danych z badań z cechami stwierdzonymi podczas operacji pozwoliło uzyskać wyraźniejszy obraz charakteru deformacji naczyniowej. Ostatecznie odkryta masa została uznana za zakrzepowy tętniak wtórny żyły galenowej.

Napływ tętniczy wykonano z prawego tylnego dolnego tętnica móżdżkowa, który był połączony z dużą jamą tętniaka o średnicy około 3 cm, z kolei ta jama tętniaka była połączona dość potężnym przewodem z gigantyczną poszerzoną żyłą galenową (3,9x2,9x3,8). Te ostatnie obejmowały końcowe odcinki żył podstawnych. Angiografia rezonansu magnetycznego nie wykazała przepływu krwi w malformacji, co wskazywało na jej zakrzepicę.

Zarówno CT, jak i MRI wykazały silną kompresję pnia mózgu i łagodne wodogłowie. Chociaż przed operacją sugerowano zakrzepową malformację naczyniową układu żył galenowych, nie było całkowitej pewności co do tego rozpoznania.

Pośrednimi objawami zakrzepowego tętniaka żyły Galena był brak wzmocnienia kontrastowego żył wewnętrznych i żyły Galena, a także nadmierny układ żył wypukłych podczas bezpośredniej angiografii (ryc. 191).

Ryc.191. Angiografia pacjenta z zakrzepowym tętniakiem żyły Galena. faza żylna. Brak wzmocnienia żył głębokich i nadmierny rozwój żył wypukłych.

Zakrzepłe jamy naczyniowe wycięto przez przedłużoną trepanację tylnego dołu czaszki. W pierwszej kolejności wycięto formację tętniakową związaną z tętnicą dolną móżdżku w dolnych partiach tylnego dołu czaszki, co pozwoliło z dostępu nadmóżdżkowego na szerokie odsłonięcie i wycięcie formacji naczyniowej zlokalizowanej w okolicy szyszynki, która okazała się mocno powiększoną żyła galenowa wypełniona gęstymi skrzepami krwi.

Studium morfologiczne wykazali, że ściany wyciętych tętniaków tworzyły grube włókniste tkanka łączna z obszarami nacieku limfocytarnego. Na powierzchni tętniaka zlokalizowanego przy podstawnie stwierdzono konglomeraty zniekształconych naczyń patologicznych - malformację tętniczo-żylną.

Kontrola CT potwierdziła skuteczność operacji. Do czasu wypisu, dwa tygodnie po usunięciu tętniaka, stan ogólny dziecko jest zadowalające, praktycznie bez nasilenia objawów neurologicznych.

W jednej z naszych obserwacji stwierdzono zakrzepowy tętniak żyły Galena. Z powodu ciężkiego wodogłowia wykonano operację bajpasu. Dwa miesiące po operacji tętniak znacznie zmniejszył swoją objętość, dlatego nie było potrzeby bezpośredniej interwencji (ryc. 192).

Ryc.192. Tętniak zakrzepowy żyły Galena.

Tomografia komputerowa (a, b, c) w okolicy szyszynki ujawnia guzowatą masę z hipodensyjną częścią środkową i ciężkim wodogłowiem okluzyjnym. W angiografii kręgów (d, e) i tętnic szyjnych (f, g) tętniak nie jest skontrastowany!, ale w angiografii kręgów uwidacznia się ostro poszerzona prawa tylna tętnica mózgowa. Głębokie żyły mózgu nie są skontrastowane (g), co wskazuje na gwałtowne zmniejszenie przepływu przez nie krwi.

Tomografia komputerowa 2 miesiące (godz., i) po badaniu i założeniu zastawki; wykazała znaczne zmniejszenie objętości tętniaka z zakrzepicą.

Tętniaki ścienne żyły galenowej są częściej diagnozowane w dzieciństwie i przebiegają korzystniej. Do tego typu tętniaka żyły galenowej należy zaliczyć pierwszą z opisywanych przez nas obserwacji, gdyż znaleziono tylko jedno źródło ukrwienia – jedną z tętnic kosmków.

Malformację naczyniową ujawnioną w drugiej obserwacji można najprawdopodobniej przypisać wtórnemu tętniakowi żyły Galena. W tym przypadku żyła galenowa rozszerzyła się do gigantycznych rozmiarów z powodu dopływu do niej krwi z zespolenia tętniczo-żylnego, która była dostarczana z tętnicy móżdżku tylnej dolnej. Pośrednio rozprzestrzenianie się skrzepliny z olbrzymiej poszerzonej żyły galenowej u ujścia żył podstawnych wskazuje również na wtórną ekspansję żyły galenowej.

Diagnostyka

Według danych CT typową dla tętniaka zakrzepowego można uznać za jego typową lokalizację, prawidłową Okrągły kształt i zwapnioną kapsułkę, jak stwierdzono w pierwszej obserwacji.

Jednak w drugiej obserwacji to właśnie charakterystyka MR formacji umożliwiła przypuszczenie o zakrzepicy tętniaka żyły galenowej. Typową zmianą sygnału MP jest hiperintensywny ze skróconym T1, charakterystyczny dla methemoglobiny w centralnej części nowotworu oraz hipointensywny sygnał w postaci obrzeża wokół obwodu, typowy dla odkładania hemosyderyny. Na obecność zakrzepowego tętniaka żyły galenowej wskazują również wyniki angiografii MP z zastosowaniem technik time-of-flight i kontrastu fazowego.

W opisywanych przez nas obserwacjach tętniaki żyły galenowej manifestowały się klinicznie jako formacje wolumetryczne z objawami mózgowymi, miejscowymi, obecnością wodogłowia okluzyjnego, co było wskazaniem do ich chirurgicznego usunięcia.

JAKIŚ. Konowałow, D.I. Pitskhelauri

1. Wielka żyła mózgowa [[Galena]], v. magna cerebri []. Krótki pień między połączeniem dwóch wewnętrznych żył mózgowych a początkiem zatoki bezpośredniej. Ryż. A, V.
2. Żyły wewnętrzne mózgu, w. internae cerebri. Każdy z nich zaczyna się w otworze międzykomorowym, przechodzi w poprzecznym rowku mózgu między sklepieniem a wzgórzem lub w sklepieniu trzeciej komory. Oba naczynia, łączące się ze sobą, tworzą dużą żyłę mózgową. Ryż. A, V.
3. Żyła kosmków górnych, v. choroidea przełożony. Biegnie wzdłuż splot naczyniówkowy komora boczna do otworu międzykomorowego i odbiera gałęzie z hipokampa, sklepienia i ciała modzelowatego. Ryż. ALE.
4. Żyła wzgórzowo-mostkowa górna (żyła końcowa), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Przechodzi w bruździe między wzgórzem a jądrem ogoniastym, zabierając gałęzie ze struktur otaczających wzgórze. W otworze międzykomorowym uchodzi do żyły kosmków górnych. Ryż. ALE.
5. Żyła przednia przezroczystej przegrody, v. przednia przegroda przezroczysta. Przechodzi przez przezroczystą przegrodę i zbiera krew z płata czołowego i kolana ciała modzelowatego. Wpada do żyły wzgórzowo-mostkowej górnej. Ryż. A, V.
6. Żyła tylna przezroczystej przegrody, v. tylne przegrody przezroczyste. Rozpoczyna się od sklepienia komory bocznej i łączy się z wewnętrzną żyłą mózgową. Ryż. W.
7. Przyśrodkowa żyła przedsionka komory bocznej, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Przeprowadza odpływ krwi z płatów ciemieniowych i potylicznych. Przechodzi wzdłuż przyśrodkowej ściany róg grzbietowy boczny brzuch. Ryż. ALE.
8. Żyła boczna przedsionka komory bocznej, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Zaczyna się od płata potylicznego i skroniowego. Przechodzi jako część bocznej ściany komory bocznej przed rogiem tylnym. Ryż. ALE.
9. Żyły jądra ogoniastego, vv. jądra ogoniaste. Ryż. ALE.
10. Żyły boczne proste, vv, directae laterales. Zaczynają się od ściany komory bocznej i spływają do wewnętrznej żyły mózgowej. Ryż. ALE.
11. Żyła tylna ciała modzelowatego, v. tylne ciało modzelowate. Przechodzi w dół od grzbietu ciała modzelowatego. Ryż. A, V.
12. Żyła grzbietowa ciała modzelowatego, v. dorsalis corporis callosi. Owija się wokół ciała modzelowatego. Ryż. W.
13. Żyły pnia mózgu, w. trunciencephali.
14. Przednia żyła mózgowa mostu, v. pontomesencephalica przedni. Stanowi kontynuację żył rdzenia przedłużonego w rejonie dołu międzynasadowego. Przeprowadza odpływ krwi z pnia mózgu do żył skalnych i podstawnych. Ryż. W.
15. Żyły mostkowe, w.pontis. Większość z nich wpływa do kamienistych lub przednich żył mózgowych. Ryż. W.
16. Żyły rdzenia przedłużonego, vv. meduuae przedłużone. Przeprowadzają odpływ krwi z rdzenia przedłużonego i są dopływami przedniej żyły mózgowej mostu. Ryż. W.
17. Żyła bocznej kieszeni czwartej komory, v. recesus lateralis ventriculi quarti. Dopływ dolnej zatoki skalistej. Ryż. W.
18. Żyły móżdżku, vv. móżdżek.
19. Żyła górna robaka, v. lepszy robak. Zaczyna się od górnej części robaka i wpada do dużych żył mózgowych lub wewnętrznych mózgowych. Ryż. W.
20. Dolna żyła robaka, v. gorsze robaki. Zaczyna się od dolnej połowy robaka móżdżku i otwiera się w zatokę prostą. Ryż. W.
21. Żyły górne móżdżku, vv. przełożony móżdżku. Odchodzą od bocznej powierzchni półkuli móżdżku i otwierają się do zatoki poprzecznej. Ryż. ALE.
22. Szwy dolne móżdżku, w. niższy móżdżek. Pobrać krew z dolnej i bocznej powierzchni półkuli móżdżku. Są dopływami pobliskich zatok ciała stałego meningi. Ryż. W.
23. Przedcentralna żyła móżdżku, v. praecentralis móżdżek. Rozpoczyna się między języczkiem a płacikiem centralnym. Wpada do wielkiej żyły mózgowej. Ryż. B. 24a Stony Vein v. petrosa. W niektórych przypadkach duże naczynie, które odchodzi od strzępienia i wpada do górnych lub dolnych zatok skalistych. Ryż. W.
24. Żyły oka, ww. orbity.
25. Żyła oczna górna, v. okulistyka przełożona. Kontynuacja żyły nosowo-wargowej. Znajduje się powyżej i przyśrodkowo od gałki ocznej. Opuszcza orbitę przez górną szczelinę oczodołu i wpływa do zatoki jamistej. Ryż. B.
26. Żyła nosowa, v. nosowo-czołowa. Znajduje się pomiędzy żyłą łydkową górną z jednej strony a połączeniem żył nadkrętniczych i potylicznych z drugiej. Ryż. B.
27. Żyły sitowe, vv. eihmoidale. Ryż. B.
28. Żyła łzowa, v. łzawica. Ryż. B.
29. Wirujące żyły, bv. vorticosae (w. choroideae oculi). Cztery do pięciu gałęzi z naczyniówki, które przechodzą przez twardówkę po bocznej stronie gałki ocznej. Ryż. B.