Charakterystyczny jest masywny białkomocz. Selektywny białkomocz i jego znaczenie kliniczne

Wysokie stężenie białka powoduje pienienie się moczu. W wielu chorobach nerek białkomocz towarzyszy innym nieprawidłowościom w moczu (np. krwiomoczowi).

Patogeneza białkomoczu

Chociaż błona podstawna kłębuszków stanowi wysoce selektywną barierę dla dużych cząsteczek (np. większości białek osocza, w tym albumin), nie duża liczba Białko przechodzi przez błony podstawne naczyń włosowatych do pierwotny mocz. Część tego przefiltrowanego białka jest rozkładana i ponownie wchłaniana przez kanaliki proksymalne, ale część jest wydalana z moczem. Górna granica normalny poziom Za wydalanie białka z moczem uznaje się 150 mg/dobę, co można zmierzyć poprzez codzienną zbiórkę moczu lub ocenić na podstawie stosunku białko/kreatynina w losowej porcji (wartość mniejsza niż 0,3 jest uważana za patologiczną); w przypadku albuminy liczba ta wynosi około 30 mg/dzień. Wydalanie albumin w ilości 30-300 mg/dzień jest uważane za mikroalbuminurię lub więcej wysokie wartości uważa się za makroalbuminurię. Ze względu na mechanizm białkomocz można podzielić na:

• kłębuszkowy, jestem rurkowy,
• przeładowywanie,
• funkcjonalny.

Białkomocz kłębuszkowy jest spowodowany patologią kłębuszkową, której zwykle towarzyszy zwiększona przepuszczalność kłębuszki, ta przepuszczalność umożliwia przedostanie się zwiększonych ilości białek osocza (czasami bardzo dużych ilości) do moczu pierwotnego.

Białkomocz kanalikowy jest spowodowany kanalikowo-śródmiąższową chorobą nerek, w której upośledzona jest reabsorpcja białek w kanaliku bliższym, powodując białkomocz (głównie białka drobnocząsteczkowe, takie jak immunoglobuliny o łańcuchach lekkich, a nie albuminy). Początkowym zaburzeniom często towarzyszą inne zaburzenia czynności kanalików (na przykład utrata HC05, cukromocz, aminocyduria), a czasami patologia kłębuszkowa (co również przyczynia się do rozwoju białkomoczu).

Przeciążenie białkomocz występuje, gdy nadmiarowa ilość małocząsteczkowe białka osocza (na przykład immunoglobuliny łańcucha lekkiego wydzielane w szpiczaku mnogim) przekraczają zdolność kanalików proksymalnych do ponownego wchłaniania.

Funkcjonalny białkomocz obserwuje się, gdy zwiększony przepływ krwi (np. z powodu wysiłku fizycznego, gorączki, niewydolności serca o dużej pojemności minutowej) jest dostarczany do nerek zwiększona ilość białka, co prowadzi do wzrostu jego stężenia w moczu. Białkomocz czynnościowy zanika, gdy przepływ krwi przez nerki wraca do normy.

Białkomocz ortostatyczny jest łagodna choroba(najczęściej u dzieci i młodzieży), w którym białkomocz obserwuje się głównie wtedy, gdy pacjent znajduje się w pozycja pionowa. Większą ilość białka w moczu obserwuje się u dzień(kiedy ludzie spędzają więcej czasu w pozycja pozioma) niż podczas snu. Rokowanie jest bardzo dobre i nie wymaga specjalnego leczenia.

Konsekwencje. Białkomocz spowodowany chorobą nerek jest zwykle trwały (tj. utrzymuje się w wyniku powtarzanych badań) i mieszcząc się w zakresie nerczycowym, może prowadzić do znacznej utraty białka). Obecność białka w moczu jest toksyczna dla nerek i powoduje ich uszkodzenie.

Klasyfikacja patofizjologiczna białkomoczu

Ze względu na źródło białka w moczu oraz definicję istniejącej patologii z tego źródła, zgodnie z patogenezą, białkomocz dzieli się na trzy grupy.

Wydzielniczy białkomocz występuje w wyniku filtracji przez normalne kłębuszki nienormalnie dużej liczby białek o niskiej zawartości waga molekularna, co przekracza zdolność resorpcyjną kanalików. Dzieje się tak w przypadku gammaglobulinopatii monoklonalnej (szpiczaka mnogiego), hemolizy wewnątrznaczyniowej (hemoglobinurii) i rabdomiolizy (mioglobinurii). Wydzielniczy białkomocz można wykryć za pomocą elektroforezy moczu na podstawie obecności nieprawidłowych szczytów lub „występów”. Na przykład „występy” pojawiające się w obszarze y (lub rzadziej w regionie α2 lub β) wskazują na gammopatię monoklonalną. Dalsze badania prowadzone są za pomocą immunoelektroforezy.

Proteinuria kanalikowa występuje w ostrych i przewlekłych zmianach w obszarze kanalikowo-śródmiąższowym. Utrata białka wynosi zwykle mniej niż 2 g dziennie i pochodzi z trzech źródeł. Po pierwsze, uszkodzone kanaliki nie mogą całkowicie wchłonąć białek o małej masie cząsteczkowej przefiltrowanych przez kłębuszki, takich jak β 2 MG i amylaza. Po drugie, uszkodzone kanaliki uwalniają do moczu składniki rąbka szczoteczkowego i enzymy komórkowe, takie jak n-acetyglukozamina i lizozym. Wreszcie, w przypadku uszkodzenia cewkowo-śródmiąższowego, komórki kanalikowe ramienia wstępującego pętli Henlego i nefronu dalszego wydzielają do moczu więcej białka Tamma-Horsfalla. Dla diagnostyka różnicowa W przypadku białkomoczu kłębuszkowego i kanalikowego można zastosować elektroforezę i immunoelektroforezę. Znacząca przewaga albumin nad globulinami wskazuje na białkomocz kłębuszkowy. W tym przypadku pomocne może być także ilościowe porównanie stężeń albuminy ir2MG w moczu za pomocą immunoelektroforezy lub innych metod. metody immunologiczne(immunoprecypitacja, immunodyfuzja i test radioimmunologiczny). Stosunek albumin do β2MG wynoszący 10:1 wskazuje na białkomocz kanalikowy, natomiast w przypadku białkomoczu kłębuszkowego stosunek ten przekracza 1000:1. Zwykle stosunek albuminy i β2MG mieści się w zakresie od 50:1 do 200:1.

Białkomocz kłębuszkowy występuje w przypadku uszkodzenia kłębuszków nerkowych, częściowo zwiększa się klirens białek surowicy w ultrafiltracie. W niektórych postaciach kłębuszkowego zapalenia nerek prowadzi to do zmiany wielkości porów w ściankach naczyń włosowatych kłębuszków, co umożliwia przenikanie przez nie cząsteczek o dużej masie cząsteczkowej, a nawet komórek (jak w przypadku szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek). W innych postaciach następuje zmiana ładunku selektywnego ścian naczyń włosowatych kłębuszków, co prowadzi do zwiększonej filtracji ujemnie naładowanej albuminy (nefropatia o minimalnej zmianie). Niektóre zmiany kłębuszkowe charakteryzują się zmianami w wielkości i selektywności ładunku ( nefropatja cukrzycowa). Zmiany mezangialne prowadzą również do białkomoczu, prawdopodobnie na skutek zmiany prawidłowych funkcji klirensu mezangialnego.

Białkomocz kłębuszkowy reprezentowany jest głównie przez albuminę, a gdy jej straty są duże (tj. powyżej 3,0-3,5 g na dobę lub powyżej 2 g/m2 na dobę) mówi się o zespole nerczycowym. Na zespół nerczycowy składa się pięć elementów: białkomocz nerczycowy, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria i obrzęk. Z wyjątkiem glomerulopatii o minimalnych zmianach, zwiększone ryzyko niewydolności nerek wiąże się z ciężkim białkomoczem w zmianach kłębuszkowych.

Inne rodzaje białkomoczu. Te dwie formy białkomoczu nie pasują do podanej powyżej klasyfikacji. Jest to łagodny białkomocz ortostatyczny występujący u wysokich nastolatków w pozycji stojącej. Białko znajduje się w moczu pobranym po odpoczynku i rano po przebudzeniu, natomiast nie ma go w próbkach pobranych bezpośrednio po przespanej nocy i wstaniu z łóżka. W takim przypadku w osadzie nie powinno być moczu zmiany patologiczne i białkomocz nie powinna przekraczać 1 g na dobę. U połowy tych pacjentów białkomocz zanika w trakcie choroby, ale u niewielkiej liczby pacjentów rozwija się później jawna choroba nerek. Wreszcie czynnościowy przemijający białkomocz może być powiązany z innymi przyczynami: niewydolnością serca, gorączką lub ciężką pracą fizyczną. Białkomocz u biegaczy po ukończeniu dystansu maratonu może wynosić więcej niż 5 g/l.

Klasyfikacja białkomoczu

Pierwszy i najbardziej ważny krok w celu przeprowadzenia diagnostyki różnicowej białkomoczu należy określić, do której sekcji klasyfikacji należy.

Wydzielniczy białkomocz

Białkomocz wydzielniczy podejrzewa się, gdy występuje rozbieżność pomiędzy małym białkomoczem stwierdzonym za pomocą pasków testowych a nieproporcjonalnym duża ilość białka w moczu zbieranym w ciągu 24 h. Dzieje się tak najczęściej przy wzmożonym wydalaniu monoklonalnych łańcuchów lekkich, co można potwierdzić za pomocą immunoelektroforezy. W przypadku wykrycia w moczu immunoglobuliny monoklonalnej należy wykonać badania w kierunku szpiczaka mnogiego, amyloidozy lub chorób limfoproliferacyjnych. Hemoglobinuria i mioglobinuria mogą również powodować białkomocz wydzielniczy. Jednakże schorzenia te są łatwe do zdiagnozowania, ponieważ badanie na obecność krwi w moczu daje bardzo pozytywny wynik, podczas gdy badanie mikroskopowe moczu nie ujawnia żadnych czerwonych krwinek lub stwierdza ich bardzo małą liczbę. Przy takich wynikach badań należy szukać hemolizy lub rabdomiolizy.

Proteinuria kanalikowa

Zmiany cewkowo-śródmiąższowe mogą powodować szeroki zasięg stwierdza. Badanie w kierunku białkomoczu kanalikowego należy rozpocząć od dokładnego zebrania wywiadu od innych członków rodziny (w celu wykluczenia wielotorbielowatości nerek), uzyskania informacji na temat stosowania leków zgodnie z zaleceniami lekarza lub bez recepty (nefropatia po zażyciu leków przeciwbólowych), częstości występowania ZUM ( refluks), ból krzyża, wydzielina z kamieni nerkowych, wysypki skórne, bóle stawów, zapalenie stawów (nadwrażliwość na leki kolagenowo-naczyniowe), suchość w jamie ustnej i oczach (zespół Sjögrena), zawodowe lub przypadkowe narażenie na potencjalne trucizny i objawy choroby ogólnoustrojowe. Objawy fizyczne potwierdzające chorobę w diagnostyce różnicowej mogą obejmować znaczne powiększenie nerek (choroba policystyczna), keratopatię pierścieniową (hiperkalcemia, nadczynność przytarczyc), wysypki skórne(toczeń rumieniowaty układowy, nadwrażliwość na leki), zapalenie stawów (dna moczanowa, toczeń), tworzenie się ołowianej granicy na błonie śluzowej jamy ustnej (zatrucie ołowiem). Badanie laboratoryjne obejmuje wykonanie szczegółowego badania krwi za pomocą rozmazu mikroskopowego, oznaczenie poziomu kreatyniny, BUN, glukozy, wapnia, fosforu kwas moczowy, potas w surowicy krwi. Badanie bakteriologiczne moczu daje Dodatkowe informacje do wywiadu, badania fizykalnego, ogólna analiza badanie moczu i ilościowe badanie moczu (tj. wykorzystywane w diagnostyce różnicowej). Pozytywny lub wyniki negatywne badania te mogą wskazywać na konieczność wykonania dalszych badań: USG nerek (choroba policystyczna, kamica i niedrożność nerek), elektroforeza moczu, surowicy lub hemoglobiny (gammopatia monoklonalna, anemia sierpowatokrwinkowa), badanie bakteriologiczne mocz z określeniem wrażliwości na antybiotyki (odmiedniczkowe zapalenie nerek, gruźlica nerek), poziom enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy (sarkoidoza), urografia wydalnicza(nerka gąbczasta), oznaczanie poziomu ołowiu w surowicy (zatrucie ołowiem). Niektóre zaburzenia cewkowo-śródmiąższowe mają charakter charakterystyczny cechy histologiczne(nerka gąbczasta, amyloidoza, szpiczak nerki, hipokaliemia), ale różnice histologiczne w większości chorób cewkowo-śródmiąższowych są trudne do rozróżnienia. Dlatego biopsja jest rzadko stosowana do diagnozowania cewkowo-śródmiąższowej choroby nerek. Leczenie zależy od przyczyny choroby.

Białkomocz kłębuszkowy

W przypadku białkomoczu kłębuszkowego pojawia się nieproporcjonalna ilość albuminy. Umiarkowany przemijający białkomocz, zwłaszcza z ostre choroby po całkowitym wyzdrowieniu praktycznie nie ma długoterminowych konsekwencji. Jednak ciężki i długotrwały białkomocz sugeruje więcej poważna choroba. Dla diagnoza pierwotna a przepisanie leczenia wymaga konsultacji z nefrologiem, gdyż lista chorób wymagających diagnostyki różnicowej jest obszerna, a wiele schorzeń ma charakter rzadki.

Pacjenci z uporczywym ciężkim białkomoczem wymagają ostrożności badanie diagnostyczne. W tej grupie osób białkomocz kłębuszkowy definiuje się jako białkomocz nienerczycowy (<3,5 г вдень на 1,73 м 2 поверхности тела) или нефротическую (>3,5 g dziennie na 1,73 m2 powierzchni ciała). Ten nieco arbitralny podział wynika z dwóch głównych obserwacji. Po pierwsze, pacjenci z białkomoczem nienerczycowym mają lepsze rokowanie nerkowe niż pacjenci z cięższym białkomoczem. Dlatego z metody agresywne Nie ma potrzeby rozpoczynania leczenia. Po ustaleniu przyczyny na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i badań serologicznych, w leczeniu stosuje się leki wpływające na czynność nerek, takie jak inhibitory ACE, stosowane samodzielnie lub w skojarzeniu z inhibitorami dróg żółciowych, a następnie określa się czynność nerek i stopień białkomoczu, który może wskazane u wybranych pacjentów przed wykonaniem biopsji nerek i zastosowaniem potencjalnie niebezpiecznych schematów leczenia immunosupresyjnego. Po drugie, o przebiegu i rokowaniu chorych z ciężkim białkomoczem decydują nie tylko wyniki badań czynności nerek, ale także patofizjologiczne następstwa ciężkiego białkomoczu (zespołu nerczycowego).

Zespół nerczycowy rozpoznaje się, gdy utrata białka przekracza 3,5 g na 1,73 m2 powierzchni ciała na dobę, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria i obrzęki. Ciężki białkomocz powoduje zwiększone wchłanianie zwrotne w kanalikach i metabolizm białek przedostających się do ultrafiltratu kłębuszkowego, co przyczynia się do hipoproteinemii. Zatrzymanie sodu i wody z występowaniem obrzęków u niektórych pacjentów następuje wtórnie na skutek hipoproteinemii, u innych przede wszystkim na skutek uszkodzenia kłębuszków nerkowych. Hipoproteinemia i spadek ciśnienia onkotycznego osocza mogą stymulować syntezę apolipoproteiny w wątrobie, prowadząc do hiperlipidemii i lipidurii. Ustalono, że w przypadku długotrwałych schorzeń nerczycowych (nefropatii błoniastej) hiperlipidemia może prowadzić do przyspieszonego rozwoju miażdżycy. Ciężki białkomocz również predysponuje do nadkrzepliwości i u niektórych pacjentów opisano przejściową utratę antytrombiny III, białka S i białka C. U niektórych pacjentów z zespołem nerczycowym utrata białek w moczu może prowadzić do subtelnych nieprawidłowości, takich jak utrata immunoglobulin i dopełniacza (predysponuje do infekcji), globulina wiążąca tarczycę (zmniejszenie całkowitego stężenia tyroksyny, w normie hormon tyreotropowy) i witaminę D (hipowitaminoza, hipokalcemia i wtórna nadczynność przytarczyc). Ulice z ciężkim białkomoczem w zależności od utraty białka, spożycia pokarmu i genetyczne predyspozycje Występują różne powikłania zespołu nerczycowego.

Przyczyny białkomoczu

Przyczyny można klasyfikować według mechanizmu. Bardzo wspólne powody Białkomocz jest patologią kłębuszkową, zwykle objawiającą się klinicznie zespołem nerczycowym.

Najczęstsze przyczyny u dorosłych to:

• Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych.
• Błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek.
• Nefropatja cukrzycowa.

Najczęstsze przyczyny u dzieci to:

• Choroba minimalna zmiana (u małych dzieci).
• Ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych (u starszych dzieci).

Przyczyny białkomoczu kłębuszkowego

• Zmiana pierwotna: Zmiany minimalne, mezangialno-proliferacyjne (IgA, IgM), ogniskowe i segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych, błoniaste, błonoproliferacyjne, szybko postępujące
• Dziedziczne: zespół Alporta, choroba Fabry’ego, dziedziczna choroba zwyrodnieniowa stawów
• Zakażenia: bakteryjne, wirusowe, grzybicze, pierwotniakowe i robakowate, w tym bakteryjne zapalenie wsierdzia, poststreptokokowe kłębuszkowe zapalenie nerek, ropnie trzewne, kiła wtórna, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, ludzki wirus niedoboru odporności, malaria
• Metabolizm: Cukrzyca
• Immunologiczne: toczeń rumieniowaty układowy, kolagenoza mieszana, zespół Sjögrena, choroba Henocha-Schönleina, ziarniniak Wegenera, mikroguzkowe zapalenie wielostawowe, zespół Goodpasture'a, krioglobulinemia
• Leki: Penicylamina, leki zawierające złoto lub rtęć, lit, NLPZ, inhibitory ACE, heroina
• Nowotwory: szpiczak mnogi; rak płuc, okrężnicy lub piersi; chłoniak; białaczka
• Inne przyczyny: anemia sierpowatokrwinkowa, alergie, szczepienia, marskość wątroby, glomerulopatia immunoanafilaktyczna, amyloidoza, nefropatia refluksowa, wrodzony zespół nerczycowy

Przyczyny białkomoczu kanalikowego

• Wrodzone: policystyczna choroba nerek, nerka gąbczasta
• Zakażenia: odmiedniczkowe zapalenie nerek, gruźlica
• Metaboliczne: cukrzyca, hiperurykemia, urykozuria, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hipokaliemia, oksaluria, cystynoza
• Immunologiczne: zespół Sjögrena, odrzucenie przeszczepu nerki, alergia na leki, sarkoidoza
• Toksyczne: Przedawkowanie leków przeciwbólowych, popromienne zapalenie nerek, zatrucie litem, metale ciężkie(ołów, kadm, rtęć), bałkańskie zapalenie nerek, zatrucie cyklosporyną, cisplatyną, aminoglikozydami
• Anatomiczne: niedrożność, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, nerka gąbczasta
• Mieszane: szpiczak mnogi, amyloidoza, anemia sierpowatokrwinkowa, nerka gąbczasta

Badanie białkomoczu

Sam białkomocz zwykle określa się jedynie na podstawie analizy moczu lub stosowania szybkich testów zanurzeniowych. Wywiad i badanie przedmiotowe czasami dostarczają cennych informacji na temat możliwej etiologii.

Historia i badanie fizykalne

Podczas badania narządów i układów należy zwrócić uwagę na objawy wskazujące na przyczynę białkomoczu, m.in. czerwone lub brązowe przebarwienie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek) lub ból kości (szpiczak).

Pacjenci są o to pytani istniejących chorób które mogą powodować białkomocz, w tym niedawno przebyte ciężkie choroby (szczególnie te, którym towarzyszy gorączka), intensywne aktywność fizyczna, znana choroba nerek, cukrzyca, ciąża, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, SLE i nowotwory złośliwe(szczególnie szpiczak i podobne choroby).

Badanie fizykalne ma ograniczoną wartość, ale w celu identyfikacji należy ocenić parametry życiowe nadciśnienie tętnicze, co wskazuje na kłębuszkowe zapalenie nerek. Podczas badania należy określić objawy obrzęków obwodowych i wodobrzusza, które wskazują na przeciążenie płynami i ewentualnie patologię kłębuszków nerkowych.

Diagnostyka laboratoryjna

Testy zanurzeniowe określają głównie obecność albuminy. Techniki wytrącania, takie jak ogrzewanie i paski testowe z kwasem sulfosalicylowym, określają obecność wszystkich białek. Zatem przypadkowo wykryty izolowany białkomocz jest zwykle albuminurią. Testy zanurzeniowe są stosunkowo nieczułe w rozpoznawaniu mikroalbuminurii, dlatego dodatni wynik testu zanurzeniowego zwykle wskazuje na jawną białkomocz. Ponadto przy stosowaniu testów zanurzeniowych mało prawdopodobne jest określenie wydalania białek drobnocząsteczkowych, co jest typowe dla białkomoczu kanalikowego lub przeciążeniowego.

U pacjentów z wynik pozytywny Test zanurzeniowy (na obecność białka lub innego składnika patologicznego) należy wykonać za pomocą rutynowego badania mikroskopowego (analizy) moczu. Wyniki patologiczne badanie moczu (np. wałeczki i nieprawidłowe czerwone krwinki wskazujące na kłębuszkowe zapalenie nerek; ciała glukozy i/lub ketonowe wskazujące cukrzyca) lub choroby, które można podejrzewać na podstawie wywiadu i badania fizykalnego (np. obrzęki obwodowe wskazujące na patologię kłębuszków nerkowych) wymagają dalszej oceny.

Jeżeli inne parametry badania moczu są prawidłowe, dalsze badania można odłożyć do czasu ponownego oznaczenia obecności białka w moczu. Jeżeli podczas powtarzanych badań nie zostanie wykryta białkomocz, zwłaszcza u pacjentów, u których na krótko przed badaniem wystąpił intensywny białkomocz stres związany z ćwiczeniami gorączka lub zaostrzenie niewydolności serca, prawdopodobnie ma to charakter czynnościowy. Utrzymujący się białkomocz jest oznaką patologii kłębuszków nerkowych i wymaga dodatkowego badania i skierowania pacjenta do nefrologa. Dodatkowe badanie obejmuje OAK, pomiar poziomu elektrolitów w surowicy, BUN, poziomu kreatyniny i glukozy; oznaczenia GFR; oszacowanie ilości wydalonego białka (poprzez codzienną zbiórkę lub oznaczenie stosunku białko/kreatynina w losowej porcji); szacunki wielkości nerek (z badanie USG lub CT) U większości pacjentów z patologią kłębuszkową poziom białkomoczu mieści się w zakresie nerczycowym.

Zwykle wykonuje się inne badania w celu ustalenia przyczyny zmian kłębuszkowych, m.in profil lipidowy, poziom składników dopełniacza i krioglobin, badania serologiczne w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B i C, badania poziomu przeciwciał przeciwjądrowych oraz elektroforeza białek moczu i surowicy. Jeżeli te nieinwazyjne badania nie dają jednoznacznej odpowiedzi diagnostycznej (co często ma miejsce), konieczna jest biopsja nerki. Idiopatyczny białkomocz i niewydolność nerek szczególnie u starszych pacjentów, może być spowodowane zaburzeniami mielodysplastycznymi (np. szpiczakiem mnogim) lub amyloidozą.

U pacjentów w wieku poniżej 30 lat należy pamiętać o możliwym ortostatycznym charakterze białkomoczu. Do rozpoznania konieczne jest pobranie dwóch próbek moczu, jednej w godzinach od 7.00 do 23.00 (próbka dzienna) i drugiej w godzinach 23.00 do 7.00 (próbka nocna). Rozpoznanie potwierdza się w przypadku przekroczenia poziomu białka w moczu normalne wartości w próbce dziennej (lub jeśli stosunek białko/kreatynina jest większy niż 0,3) i pozostaje normalny w próbce nocnej.

Badania biochemiczne

Chociaż nie jest to specyficzne dla zmian kłębuszkowych, nieprawidłowe wydzielanie białko w moczu jest głównym objawem choroby praktycznie u wszystkich pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek. Gorączka, Praca fizyczna, hiperglikemia i ciężkie nadciśnienie mogą przejściowo zwiększać białkomocz.

Aby uzyskać dokładniejszą jakość i analiza ilościowa białkomocz zwykle wymaga 24-godzinnej próbki moczu. Odbywa się to w ten sposób: wylewa się pierwszą poranną porcję moczu, następnie cały mocz jest starannie zbierany w ciągu dnia. W analizie uwzględniana jest także ostatnia porcja dzienna. Jeżeli mocz podczas pobierania jest przechowywany w lodówce, nie są wymagane żadne środki konserwujące. Jeśli nie jest to możliwe, do naczynia do zbierania moczu należy dodać kwas octowy.

W moczu pobranym w ciągu 24 godzin należy oznaczyć dobową zawartość kreatyniny. U kobiet ze stabilną czynnością nerek dzienne wydalanie kreatyniny powinno wynosić około 15-20 mg na kilogram idealna waga ciała, u mężczyzn liczba ta powinna wynosić 18-25 mg/kg. Dokładne ilościowe metody oznaczania białka w moczu metodą wytrącania: reakcja wytrącania kwasem sulfosalicylowym, mikrometoda Kjeldahla, odczynnik Esbacha (połączenie pikrynu i kwas cytrynowy) i próba biuretowa. Wynik wyraża się w gramach na 24 godziny lub jako stosunek zawartości białka do wydalania kreatyniny.

U chorych z ciężkim białkomoczem (w celu oceny skuteczności leczenia) zamiast powtarzać metodę dobowego pobierania moczu, lepiej jest określić stosunek stężenia białka do stężenia kreatyniny. Normalne dzienne wydalanie białka u dorosłych waha się od 30 do 130 mg. U dzieci i młodzieży wydalanie może być 2 razy większe. Zwykle stosunek białko/kreatynina w losowej próbce wynosi poniżej 0,2. Wartość powyżej 3 wskazuje na białkomocz pochodzenia nerczycowego.

Cennym uzupełnieniem jest jakościowa ocena składu białek moczu badania ilościowe. Za pomocą elektroforezy białko moczu dzieli się według masy cząsteczkowej na 5 pików: albumina, α 1, α 2, β i γ-globuliny. Normalne białko moczu składa się z białka odfiltrowanego z osocza krwi (50%) i białek wydzielanych do moczu przez komórki dróg moczowych(50%). Z filtrowanych białek bardzo Albumina stanowi około 15% całkowitego białka w moczu. Oprócz immunoglobulin (5%), łańcuchów lekkich (5%), β 2 -mikroglobuliny ((32MG<0,2%) и другие белки плазмы (25%). Из секретируемых белков - белок Тамма-Хорсфолла попадает в мочу после синтеза его клетками почечных канальцев восходящей части петли Генле. Это единственный белок, находящийся в большом количестве в нормальной моче - 50% общего количества мочевого белка.

Elektroforeza i immunoelektroforeza to cenne techniki stosowane w celu określenia pochodzenia białek moczu. Metoda immunofiksacji jest bardziej czuła niż obie poprzednie. Badanie moczu na zawartość białka Ben-Jonesa, które wytrąca się w temperaturze 45-55°C i ponownie rozpuszcza po podgrzaniu do wyższej temperatury, jest metodą mniej czułą niż elektroforeza i immunoelektroforeza w wykrywaniu białkomoczu wydzielniczego.

Diagnostyka różnicowa ciężkiego białkomoczu

Jeśli białkomocz jest wynikiem uszkodzenia kłębuszków nerkowych, należy zbadać przyczynę patologiczną. Historia choroby powinna odzwierciedlać następujące ważne szczegóły: obecność cukrzycy, głuchotę u innych członków rodziny (zespół Alporta i inne nefropatie rodzinne); pochodzenie etniczne (nefropatia IgA często występuje u Azjatów, rzadko u Afroamerykanów); gorączka; skłonność do podróżowania; przyjmowanie leków; transfuzje krwi; brać narkotyki; orientacja seksualna i partnerzy (w celu identyfikacji wirusa HIV, zapalenia wątroby, kiły); obecność zapalenia stawów; ból stawów; wysypki na policzkach i skórze; owrzodzenia jamy ustnej; łysienie (toczeń rumieniowaty układowy i inne choroby immunologiczne i alergiczne); krwioplucie (zespół Goodpasture'a, ziarniniakowatość Wegenera); zapalenie zatok; jałowe zapalenie ucha (ziarniniakowatość Wegenera); parestezje; angiokeratoma; dyshydroza; miejscowy deficyt neurologiczny (choroba Fabry’ego); utrata masy ciała; kaszel; nowotwory gruczołów sutkowych (nowotwór i wtórna nefropatia błoniasta), alergie, ZUM u dzieci i młodzieży (stwardnienie ogniskowe na skutek nefropatii refluksowej), epizody ciężkiej lub uporczywej mikrohematurii (nefropatia IgA, choroba cienkich błon podstawnych). Badanie fizykalne powinno mieć na celu wykrycie choroby ogólnoustrojowej i wykrycie zespołu nerczycowego lub jego powikłań. Minimalny wykaz badań dla dorosłych: prześwietlenie klatki piersiowej, morfologia krwi, elektroforeza białek surowicy i moczu, biochemiczne badania krwi, w tym ocena czynności nerek i wątroby, oznaczenie albuminy w surowicy, białka całkowitego, cholesterolu całkowitego i lipoprotein dużej gęstości , trójglicerydy, glukozę i wapń. Dla osób powyżej 40. roku życia: badanie gwajakowe na obecność krwi w kale u mężczyzn i kobiet oraz mammografia u kobiet. Osoby powyżej 50. roku życia powinny poddać się kolonoskopii przesiewowej, jeśli wcześniej jej nie wykonywały. Dodatkowe badania serologiczne wykonuje się w zależności od obecności lub braku krwiomoczu oraz wyników powyższych badań. Możliwe badania dodatkowe obejmują: oznaczenie przeciwciał przeciwjądrowych i przeciwciał przeciwko dwuniciowemu DNA (toczeń rumieniowaty układowy), przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów, przeciwciał antybiałkowych i przeciw mieloperoksydazie (ziarniniakowatość Wegenera i inne zapalenie naczyń), S3, C4 (może być obniżone w zapaleniu wsierdzia, po paciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek, toczeń, błoniastoproliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek – MPGN, krioglobulinemia), antyhialuronidaza i anty-DNaza B, O-antystreptolizyna (po paciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu nerek), przeciwciała przeciwko cienkim błonom podstawnym (zespół Goodpasture), czynnik reumatoidalny (zapalenie wsierdzia, krioglobulinemia, reumatoidalne zapalenie stawów) , krioglobulina jajeczna w surowicy, APF (sarkoidoza), hemoglobina glikozylowana; reakcja serologiczna na kiłę; oznaczanie przeciwciał i antygenu wirusa zapalenia wątroby typu B; rekombinowany immunoblot i wiremia na wirusowe zapalenie wątroby typu C oraz test immunoadsorpcyjny z immobilizowanymi enzymami/Western blot na HIV. Ze względu na koszt badania te nie powinny być obowiązkowe u wszystkich pacjentów z białkomoczem kłębuszkowym. Kluczem do wyboru odpowiednich badań wymienionych i niewymienionych na tej liście powinna być uważna analiza wywiadu i wyników badań przedmiotowych.

W przypadku braku przyczyny białkomoczu kłębuszkowego, po pełnym badaniu pojawia się kwestia biopsji nerki. Ponadto biopsja nerki jest wskazana w przypadkach, gdy zidentyfikowano przyczynę wtórną, gdy badanie histologiczne wskaże leczenie (np. toczeń rumieniowaty układowy).

Leczenie białkomoczu

Leczenie ma na celu przyczynę białkomoczu.

Leczenie ciężkiego białkomoczu prowadzone w wielu kierunkach. Badania wykazały, że NLPZ zmniejszają u niektórych pacjentów białkomocz, wraz z niewielkim zmniejszeniem GFR. Leczenie to pomaga tylko niewielkiej części pacjentów; ogólne zmniejszenie białkomoczu u większości pacjentów jest niezwykle nieznaczne. W celu zmniejszenia białkomoczu przepisuje się także inhibitory ACE i blokery receptora angiotensyny; leki te okazały się skuteczne w leczeniu pacjentów z nefropatią cukrzycową i idiopatycznym zespołem nerczycowym. Połączenie tych leków może dodatkowo zmniejszyć białkomocz. Po rozpoczęciu stosowania inhibitorów ACE i (lub) antagonistów receptora angiotensyny może upłynąć wiele miesięcy, zanim po przyjęciu stałej dawki nastąpi maksymalne zmniejszenie białkomoczu; zjawisko to sugeruje dodatkowy mechanizm działania, inny niż zmiany hemodynamiczne. Redukcję białkomoczu można osiągnąć także poprzez obniżenie średniego ciśnienia krwi poniżej 92 mmHg, niezależnie od grupy stosowanych leków hipotensyjnych. Ostatecznie, jako dalsze działanie ograniczające białkomocz, zaproponowano zmniejszenie ilości białka w pożywieniu do 0,6-0,8 g/kg dziennie, co zmniejsza obciążenie nerek. W ostatnich latach lekarze rzadziej przepisują dietę niskobiałkową ze względu na skuteczność terapii dwubiegunowej, sprzeczne dane na temat skuteczności diet niskobiałkowych oraz kwestie bezpieczeństwa żywności u pacjentów z ciężkim białkomoczem (powyżej 10 g/kg). dzień). Jednakże pacjentom z ciężkim białkomoczem należy zalecić przestrzeganie diety o dziennej zawartości białka zbliżonej do normy (0,8 g białka na kilogram masy ciała).

Białkomocz to wydalanie białka z moczem w ilościach przekraczających normę. Jest to najczęstszy objaw uszkodzenia nerek. Zwykle do moczu wydalane jest nie więcej niż 50 mg białka składającego się z przefiltrowanych białek niskocząsteczkowych w osoczu dziennie.

• Uszkodzenie kanalików nerkowych (śródmiąższowe zapalenie nerek, tubulopatie) prowadzi do upośledzenia wchłaniania zwrotnego przefiltrowanego białka i jego pojawienia się w moczu.
• Czynniki hemodynamiczne - prędkość i objętość przepływu krwi włośniczkowej, równowaga ciśnienia hydrostatycznego i onkotycznego są również ważne dla pojawienia się białkomoczu. Zwiększa się przepuszczalność ściany naczyń włosowatych, przyczyniając się do białkomoczu, zarówno ze zmniejszeniem prędkości przepływu krwi w naczyniach włosowatych, jak i hiperperfuzją kłębuszkową i nadciśnieniem wewnątrzkłębuszkowym. W ocenie białkomoczu, szczególnie przejściowego oraz u pacjentów z niewydolnością krążenia, należy uwzględnić możliwą rolę zmian hemodynamicznych.

Objawy i diagnostyka białkomoczu

W związku z chorobami Białkomocz dzieli się na czynnościowy i patologiczny.

Funkcjonalny białkomocz obserwowano u pacjentów ze zdrowymi nerkami. Białkomocz czynnościowy jest niski (do 1 g/dobę), zwykle przemijający, izolowany (nie ma innych objawów uszkodzenia nerek), rzadko połączony z erytrocyturią, leukocyturią, cylindrurią. Istnieje kilka rodzajów białkomoczu czynnościowego:

• Ortostatyczny. Występuje u osób młodych w wieku 13-20 lat, nie przekracza 1 g/dobę, zanika w pozycji leżącej. Ten typ białkomoczu diagnozuje się za pomocą testu ortostatycznego – pacjent pobiera pierwszą poranną porcję moczu bez wstawania z łóżka, następnie wykonuje niewielką aktywność fizyczną (wchodzenie po schodach), po czym pobiera się drugą porcję moczu do analizy . Brak białka w pierwszej porcji i obecność moczu w drugiej porcji wskazuje na białkomocz ortostatyczny.
• Gorączka (do 1-2 g/dzień). Obserwuje się go w stanach gorączkowych, częściej u dzieci i osób starszych, zanika wraz z normalizacją temperatury ciała, opiera się na wzroście filtracji kłębuszkowej.
• Proteinuria napięciowa (marsz). Występuje po silnym wysiłku fizycznym, jest wykrywany w pierwszej porcji moczu i znika podczas normalnej aktywności fizycznej. Opiera się na redystrybucji przepływu krwi przy względnym niedokrwieniu kanalików proksymalnych.
• Białkomocz w otyłości. Związany z rozwojem nadciśnienia wewnątrzkłębuszkowego i hiperfiltracji na tle zwiększonych stężeń reniny i angiotensyny. Wraz z utratą masy ciała i leczeniem inhibitorami ACE, inhibitory ACE mogą się zmniejszyć, a nawet zniknąć.
• Białkomocz fizjologiczny. Ciąża może prowadzić do jej pojawienia się, ponieważ towarzyszy jej wzrost filtracji kłębuszkowej bez wzrostu reabsorpcji kanalikowej. Poziom nie powinien przekraczać 0,3 g/dzień.
• Idiopatyczny przejściowy. U osób zdrowych wykrywa się go podczas badania lekarskiego i nie stwierdza się go w kolejnych badaniach moczu.

Patologiczny białkomocz wykrywany w chorobach nerek, dróg moczowych, a także przy narażeniu na czynniki pozanerkowe.

Według źródła Białkomocz może być przednerkowy, nerkowy i pozanerkowy.

Przednerkowe, Lub białkomocz „przepełnienie”, obserwowane w szpiczaku mnogim (białkomocz Bence'a Jonesa), rabdomiolizie, makroglobulinemii Waldenströma, masywnej hemolizie wewnątrznaczyniowej. Białkomocz z przepełnienia może wynosić od 0,1 do 20 g/dzień. Wysoki białkomocz (ponad 3,5 g/dobę) w tym przypadku nie jest oznaką zespołu nerczycowego, ponieważ nie towarzyszy mu hipoalbuminemia i inne jej objawy. Aby rozpoznać nefropatię szpiczakową, należy zbadać mocz pacjenta na obecność białka Bence-Jonesa.

Proteinuria nerek Zgodnie z mechanizmem występowania może być kłębuszkowy i kanalikowy.

Białkomocz kłębuszkowy obserwuje się w większości chorób nerek - kłębuszkowe zapalenie nerek (pierwotne i w chorobach ogólnoustrojowych), amyloidozę nerek, cukrzycowe stwardnienie kłębuszków, a także w nadciśnieniu tętniczym, „zastoinowej” nerce.

Białkomocz kanalikowy obserwuje się w śródmiąższowym zapaleniu nerek, odmiedniczkowym zapaleniu nerek, wrodzonych tubulopatiach (zespół Fanconiego) i innych chorobach nerek z dominującym uszkodzeniem kanalików.

Białkomocz kłębuszkowy i kanalikowy różnicuje się na podstawie obecności α1-mikroglobuliny oraz ilościowego porównania poziomu albumin i β2-mikroglobuliny w moczu, który zwykle mieści się w zakresie od 50:1 do 200:1. Stosunek albumin do β2-mikroglobuliny wynoszący 10:1 i α1-mikroglobuliny wskazuje na białkomocz kanalikowy. W przypadku białkomoczu kłębuszkowego stosunek ten przekracza 1000:1.

Proteinuria pozanerkowa ma pochodzenie pozanerkowe, rozwija się w obecności bakteryjnego procesu zapalnego w układzie moczowym (odmiedniczkowe zapalenie nerek) z powodu zwiększonego wysięku białek osocza do moczu.

Według składu Wyróżnia się białkomocz selektywny i nieselektywny.

Selektywny białkomocz charakteryzuje się uwalnianiem białek o niskiej masie cząsteczkowej, głównie albumin. Prognostycznie uważa się, że jest bardziej korzystna niż nieselektywna.

Na nieselektywny białkomocz uwalniane jest białko o średniej i wysokiej masie cząsteczkowej (α2-makroglobuliny, β-lipoproteiny, γ-globuliny). Szerokie spektrum białek nieselektywnego białkomoczu wskazuje na ciężkie uszkodzenie nerek i jest charakterystyczne dla białkomoczu pozanerkowego.

Według dotkliwości (wielkości) Wyróżnia się mikroalbuminurię, białkomocz niski, umiarkowany, wysoki (nerczycowy).

Mikroalbuminuria- wydalanie z moczem albumin minimalnych, jedynie nieznacznie przekraczających normę fizjologiczną (od 30 do 300-500 mg/dobę). Mikroalbuminuria jest pierwszym wczesnym objawem nefropatii cukrzycowej, uszkodzenia nerek na skutek nadciśnienia tętniczego i odrzucenia przeszczepu nerki. Dlatego kategoriom pacjentów z takimi wskaźnikami należy przepisać 24-godzinne badanie moczu na mikroalbuminurię przy braku zmian w ogólnym badaniu moczu.

Niski(do 1 g/dzień) i umiarkowany(od 1 do 3 g/dzień) obserwuje się w różnych chorobach nerek i dróg moczowych (kłębuszkowe zapalenie nerek, odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa, nowotwory nerek, gruźlica itp.). Ilość białkomoczu zależy od stopnia uszkodzenia nerek i nasilenia procesu zapalnego w drogach moczowych.

Na wysoki (nerczycowy) białkomocz utrata białka przekracza 3,5 g/dzień. Obecność wysokiego białkomoczu w połączeniu z hipoalbuminemią jest oznaką zespołu nerczycowego.

Należy pamiętać, że stężenie białka w pojedynczych porcjach moczu zmienia się w ciągu dnia. Aby uzyskać dokładniejsze wyobrażenie o nasileniu białkomoczu, bada się codzienny mocz (dzienny białkomocz).

Spowodowane rozkładem elementów komórkowych podczas długotrwałego oddawania moczu; w tej sytuacji za patologię uważa się białkomocz przekraczający 0,3 g/dobę.

Testy na białka osadowe dają fałszywie dodatnie wyniki w obecności środków kontrastowych zawierających jod, dużych ilości antybiotyków (penicylin lub cefalosporyn) i metabolitów sulfonamidów w moczu.

We wczesnych stadiach rozwoju większości nefropatii do moczu przenikają głównie białka osocza o niskiej masie cząsteczkowej (albumina, ceruloplazmina, transferyna itp.). Jednakże możliwe jest również wykrycie białek wielkocząsteczkowych (alfa2-makroglobulina, γ-globulina), które są bardziej typowe dla ciężkiego uszkodzenia nerek z „dużym” białkomoczem.

Białkomocz selektywny obejmuje białka o niskiej masie cząsteczkowej nie większej niż 65 000 kDa, głównie albuminy. Nieselektywny białkomocz charakteryzuje się zwiększonym klirensem białek o średniej i dużej masie cząsteczkowej: w składzie białek moczu dominują α2-makroglobulina, beta-lipoproteiny i γ-globulina. Oprócz białek osocza w moczu oznacza się białka pochodzenia nerkowego - uroproteinę Tamma-Horsfalla, wydzielaną przez nabłonek kanalików krętych.

Białkomocz kłębuszkowy jest spowodowany zwiększoną filtracją białek osocza przez naczynia włosowate kłębuszkowe. Zależy to od stanu strukturalnego i funkcjonalnego ściany naczyń włosowatych kłębuszków, właściwości cząsteczek białek, ciśnienia i prędkości przepływu krwi, które determinują GFR. Białkomocz kłębuszkowy jest obowiązkowym objawem większości chorób nerek.

Ściana naczyń włosowatych kłębuszków składa się z komórek śródbłonka (z zaokrąglonymi otworami między nimi), trójwarstwowej błony podstawnej - uwodnionego żelu, a także komórek nabłonkowych (podocytów) ze splotem wyrostków szypułkowych. Ściana naczyń włosowatych kłębuszków, dzięki swojej złożonej budowie, może „przesiać” cząsteczki osocza z naczyń włosowatych do przestrzeni torebki kłębuszkowej, a funkcja „sita molekularnego” w dużej mierze zależy od ciśnienia i szybkości przepływu krwi w naczyniach włosowatych.

W warunkach patologicznych zwiększa się wielkość „porów”, złogi kompleksów immunologicznych powodują miejscowe zmiany w ścianie naczyń włosowatych, zwiększając ich przepuszczalność dla makrocząsteczek. Oprócz wielkości „porów kłębuszkowych” ważne są również czynniki elektrostatyczne. Błona podstawna kłębuszków jest naładowana ujemnie; Procesy stopy podocytów również niosą ładunek ujemny. W normalnych warunkach ładunek ujemny filtra kłębuszkowego odpycha aniony – cząsteczki naładowane ujemnie (w tym cząsteczki albumin). Zmiana ładunku sprzyja filtracji albuminy. Zakłada się, że fuzja procesów śledzonych jest morfologicznym odpowiednikiem zmiany ładunku.

Białkomocz kanalikowy jest spowodowany niezdolnością kanalików proksymalnych do ponownego wchłonięcia białek osocza o niskiej masie cząsteczkowej przefiltrowanych w prawidłowych kłębuszkach. Białkomocz rzadko przekracza 2 g/dobę, wydalane białka reprezentują albuminy, a także frakcje o jeszcze mniejszej masie cząsteczkowej (lizozym, beta 2-mikroglobulina, rybonukleaza, wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin), których nie ma u osób zdrowych i w kłębuszkach. białkomocz spowodowany 100% wchłanianiem zwrotnym przez nabłonek kanalików krętych. Charakterystycznym objawem białkomoczu kanalikowego jest przewaga beta 2-mikroglobuliny nad albuminą, a także brak białek o wysokiej masie cząsteczkowej. Białkomocz kanalikowy obserwuje się w przypadku uszkodzenia kanalików nerkowych i śródmiąższowego zapalenia nerek, odmiedniczkowego zapalenia nerek, kalipenicznego zapalenia nerek, ostrej martwicy kanalików nerkowych, przewlekłego odrzucenia przeszczepu nerki. Białkomocz kanalikowy jest także charakterystyczny dla wielu wrodzonych i nabytych tubulopatii, w szczególności zespołu Fanconiego.

„Przepełnienie” białkomoczu rozwija się wraz ze wzrostem stężenia białek o niskiej masie cząsteczkowej (łańcuchy lekkie immunoglobulin, hemoglobina, mioglobina) w osoczu krwi. W tym przypadku białka te są filtrowane przez niezmienione kłębuszki w ilościach przekraczających zdolność resorpcji kanalików. Taki jest mechanizm białkomoczu w szpiczaku mnogim (białkomocz Bence'a Jonesa) i innych dyskrazjach komórek plazmatycznych, a także mioglobinurii.

Wyróżnia się tzw. białkomocz czynnościowy. Mechanizmy rozwoju i znaczenie kliniczne większości jej wariantów nie są znane.

• Białkomocz ortostatyczny występuje podczas długotrwałego stania lub chodzenia („białkomocz en marche”) i szybko zanika w pozycji poziomej. W tym przypadku ilość białka wydalanego z moczem nie przekracza 1 g/dobę. Białkomocz ortostatyczny ma charakter kłębuszkowy i jest nieselektywny, a według długoterminowych badań prospektywnych zawsze ma łagodny przebieg. Jeśli jest izolowany, nie ma innych oznak uszkodzenia nerek (zmiany w osadzie moczu, podwyższone ciśnienie krwi). Częściej obserwuje się go w okresie dojrzewania (13-20 lat), u połowy osób zanika po 5-10 latach od momentu wystąpienia. Charakterystyczny jest brak białka w badaniach moczu wykonywanych bezpośrednio po ułożeniu pacjenta w pozycji poziomej (w tym rano przed wstaniem z łóżka).
• Białkomocz napięcia, występujący po intensywnym wysiłku fizycznym u co najmniej 20% zdrowych osób, w tym sportowców, również ma pozornie łagodny charakter. Zgodnie z mechanizmem jego występowania uważa się go za rurkowy, spowodowany redystrybucją wewnątrznerkowego przepływu krwi i względnym niedokrwieniem kanalików bliższych.
• Przy gorączce z temperaturą ciała 39-41 ° C, zwłaszcza u dzieci i osób starszych i starczych, wykrywa się tzw. białkomocz gorączkowy. Ma charakter kłębuszkowy, mechanizmy jego rozwoju są nieznane. Wystąpienie białkomoczu u pacjenta z gorączką czasami wskazuje na dodatkowe uszkodzenie nerek; Świadczą o tym jednoczesne zmiany w osadzie moczu (leukocyturia, krwiomocz), duże, zwłaszcza nerczycowe, wydalanie białek z moczem, a także nadciśnienie tętnicze.

Kluczowym objawem zespołu nerczycowego jest białkomocz przekraczający 3 g/dobę.

Białkomocz i postęp przewlekłych nefropatii

Znaczenie białkomoczu jako markera postępu uszkodzenia nerek wynika w dużej mierze z mechanizmów toksycznego działania poszczególnych składników ultrafiltratu białkowego na komórki nabłonkowe kanalików proksymalnych i innych struktur kanalika nerkowego.

Składniki ultrafiltratu białkowego wykazujące działanie nefrotoksyczne

• * RANTES (regulowany po aktywacji, ekspresja i wydzielanie normalnych limfocytów T) - substancja aktywowana wyrażana i wydzielana przez normalne limfocyty T.
• ** MAK - kompleks atakujący błonę.

Podobnym zmianom ulega wiele mezangiocytów i komórek mięśni gładkich naczyń, co oznacza, że ​​uzyskują podstawowe właściwości makrofagów. Monocyty z krwi aktywnie migrują do kanalików śródmiąższowych nerek, a także przekształcają się w makrofagi. Białka osocza indukują procesy zapalenia cewkowo-śródmiąższowego i zwłóknienia zwane białkomoczową przebudową kanalikowo-śródmiąższową.

Selektywny białkomocz odnosi się do zdolności uszkodzonego filtra kłębuszkowego do przepuszczania cząsteczek białka w zależności od wielkości, tj. Masy cząsteczkowej. W oparciu o tę definicję selektywność powinna być wskaźnikiem stopnia uszkodzenia filtra kłębuszkowego nerki i może mieć znaczenie diagnostyczne i prognostyczne. Zagadnienie to stało się w ostatnich latach przedmiotem poważnych badań, chociaż Longsworth i McNenes (1940) metodą swobodnej elektroforezy surowicy i moczu w dwóch przypadkach nerczycy lipidowej odkryli, że skład białek w moczu i surowicy jest lustrzanym odbiciem wzajemnie (wysoki poziom albumin w moczu i niski w surowicy; zwiększenie zawartości α2-globulin w surowicy i ich brak w moczu). W moczu nie stwierdzono obecności białek wielkocząsteczkowych – α2- i genesis-globulin. Ten typ uroproteinogramu nazwano nerczycowym i uważa się go za typowy dla selektywnego białkomoczu. Jednocześnie w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek selektywność znacznie spadła, globuliny Y również przedostały się do moczu, a proteinogram moczu zaczął przypominać proteinogram surowicy. Ten typ proteinogramu nazywany jest nefrytycznym lub surowiczym.

Moeller i Steger (1955) wykazali, że we wszystkich przypadkach zwyrodnieniowych zapalnych chorób nerek proporcja α1-globuliny w surowicy jest zawsze mniejsza niż proporcja α2-globuliny. W moczu zwykle występują odwrotne proporcje.

Bardzo ważne jest opracowanie zagadnienia, w jaki sposób określić selektywność białkomoczu i przepuszczalność nerek dla białek. Bing zasugerował zastosowanie stosunku [% albuminy w moczu]/[% albuminy w osoczu] w celu uzyskania wstępnych wytycznych. Jeśli wskaźnik ten (zwany wskaźnikiem przepuszczalności nerek) przekracza 2, jest to charakterystyczne dla nerczycy, natomiast wskaźnik mniejszy niż 2 jest typowy dla zapalenia nerek. Jednak po przetestowaniu wskaźnik ten okazał się wyraźnie niewystarczający. Tak więc w jednym z przypadków amyloidozy nerek z ciężkim zespołem nerczycowym zaobserwowanym w naszej klinice przez D. B. Tsykina wskaźnik Binga nie przekroczył 1. Luetscher (1940) stwierdził, że współczynnik albumina-globulina w moczu z patologicznym białkomoczem jest większy niż normalnie , ale w przypadku zespołu nerczycowego jest on zawsze wyższy niż w przypadku „terminalnego zapalenia nerek”, z charakterystycznym znacznym uwalnianiem wszystkich globulin. Jednakże Wolvius i Verschure (1957), po zmierzeniu całkowitego klirensu globulin i klirensu albumin, nie odnotowali wyników patognomonicznych dla poszczególnych chorób, chociaż wystąpiły pewne różnice.

Zatem stosunek globulina/albumina w zespole nerczycowym
równy 0,1-0,2, wraz z rozwojem mocznicy wzrósł do 0,3-0,4. Bardziej precyzyjne badanie selektywności białkomoczu nerkowego opisali Blainey i wsp. (1960). Ich metoda polega na naniesieniu na oś pionową wyników oznaczania klirensu białek wraz ze wzrostem ich masy cząsteczkowej, wyrażonych jako procent klirensu syderofiliny (wykreśla się wartości logarytmiczne wskaźników). Logarytmy mas cząsteczkowych tych samych białek (kwasowa glikoproteina α1, albumina, syderofilina, immunoglobulina `2, ``A, α2-makroglobulina) wykreślono wzdłuż osi poziomej. Kąt nachylenia krzywej do poziomu decyduje o selektywności białkomoczu. Joachim (1964, - cyt. Schultze, Haremans, 1966) pod tym względem podzielił wszystkich pacjentów na grupy: wysoka selektywność - kąt 67°; średni - kąty 63-67°, niski - poniżej 62°. W przypadkach o kącie 54° selektywność była najniższa (rys. 1).

Ryż. 1. Selektywność wydalania białek (Fα2 i Sα2) z moczem poprzez określenie stosunku ich klirensu (Cl) do klirensu syderofiliny (βc).
Poziome - logarytmy mas cząsteczkowych białek; pionowo - logarytm stosunku klirensu białka do klirensu syderofiliny.

Porównanie proteinogramów surowicy i moczu należy wykonywać z pewną ostrożnością, gdyż w lustrze białek krwi odbija się nie tylko wymywanie białek surowicy przez filtr nerkowy, ale także zmiany charakterystyczne dla samej choroby. W ostrej fazie choroby w surowicy pojawiają się seromukoidy i glikoproteiny (obie frakcje α), a w przebiegu podostrym i podprzewlekłym wzrasta także zawartość Y-globulin (Heremans i wsp., 1960). Dodatkowo, porównując białka surowicy i moczu, należy pamiętać, że choć w zespole nerczycowym (Cleve i wsp., 1957) we krwi nie ma białek różniących się od obserwowanych u osób zdrowych, błona podstawna może nadal szczególnie aktywny enzymatyczny wpływ na przechodzące przez nią białka (w nerczycy amyloidowej opisali to Vaux, Gyr i Hermann, 1962).

Pewną wartość ma dynamiczne badanie klirensu określonych białek, w tym konkretnie badano syderofilinę (transferynę), haptoglobinę i hemoglobinę. Jak już wspomniano powyżej, klirens syderofiliny jest szeroko stosowany jako standard, względem którego dokonuje się porównań z uwalnianiem innych białek. Jeśli chodzi o haptoglobinurię, należy pamiętać, że haptoglobina to nie tylko specyficzne białko, ale także białko, którego zawartość w surowicy wzrasta w ostrej fazie chorób i może służyć jako test na zaostrzenie (aktywność) tego ostatniego .

Metody te, mimo wszystkich zastrzeżeń, pozwalają z pewną dokładnością scharakteryzować stan filtra nerkowego i proteinogram surowicy. Obecnie dysponujemy danymi uzyskanymi w kierowanej przez nas klinice przez D. B. Tsykina i M. M. Shcherbę, którzy zmodyfikowali zaproponowaną w 1955 roku przez Smithiesa metodę elektroforezy białek w żelu skrobiowym.

Zastosowano przemysłowo produkowaną skrobię rozpuszczalną, z której przygotowano 18% żel w buforze boranowym o pH 8,6 i sile jonowej 0,3. Elektroforezę prowadzono przy napięciu 13 V/cm długości żelu przez 3,5 h. Proteinogramy barwiono błękitem bromofenolowym, a wyniki opracowywano za pomocą fotodensytometru.

Na ryc. W Tabeli 1 przedstawiono dane dotyczące określania klirensu różnych białek w odniesieniu do klirensu syderofiliny u trzech pacjentów z zespołem nerczycowym, z różnym stopniem selektywności.

Ryż. 2. Proteinogramy moczu i surowicy pacjenta B.
Diagnoza: zespół nerczycowy. Amyloidoza. PrA - prealbumina; A - albumina; PsA - postalbumina; Fα2 - szybkie α2-globuliny; βc - syderofilina; Hp - haptoglobiny; sα2 - powolna α2-globulina; βlp - β - lipoproteina; `` - ``-globuliny.

Pacjent B., lat 30. Diagnoza: amyloidoza nerek, zespół nerczycowy. Do kliniki została przyjęta 7.11.1967 z powodu dolegliwości związanych z osłabieniem, obrzękiem twarzy i pragnieniem. W maju 1955 r. po katarze górnych dróg oddechowych zauważyła obrzęk nóg; Badanie moczu wykazało białkomocz do 6,6‰. Po długiej hospitalizacji obrzęki zmniejszyły się, ale białkomocz utrzymywał się w granicach 3,3‰. Następnie obrzęk pojawił się ponownie i utrzymywał się na umiarkowanym poziomie aż do przyjęcia do kliniki. Ciśnienie krwi nie wzrosło. Od 1958 roku pacjent cierpi na niedokrwistość hipochromiczną z niedoboru żelaza o nieznanej przyczynie. Przy przyjęciu stwierdzono powiększoną wątrobę (wyczuwalny gęsty brzeg, wysunięty na 6 cm) i śledzionę (wysunięty na 3 cm). Nie stwierdzono zmian w narządach klatki piersiowej. Badanie krwi:
eee. - 2 990 000; Hb. - 52 jednostki; l. - 7500; mi. - 7,5; B. - 1,5; s. - 1; Z. - 56,5; limfa. - 23,5; Mój. - 6; siateczka - 2; Ikra - 73 mm/godz. Test Congorota (dwukrotnie) jest wyraźnie pozytywny. Badanie szpiku kostnego 10/II - hamowanie zarodków erytroblastycznych z opóźnionym dojrzewaniem. Zmiany w moczu: dobowa utrata białka 15,0-24,0-12,0-18,7 g (przy diurezie od 1000 do 1800 ml). W jednej porcji - białko 23,1‰, l. - 12-30 w p/z.; czerwone krwinki ulegają zmianie, pojedyncze w preparacie; pojedyncze cylindry tłuszczowe w polu widzenia; ziarnisty - 0-2 w polu widzenia; woskowy - pojedynczy w p/zr. Pozostały azot - 36 mg%. Zawartość żelaza - 6,5%. Wahania ciężaru właściwego według Zimnitsky'ego wynoszą 1015-1020. W surowicy sód – 141 mEq/L, potas – 5 mEq/L. Badanie przewodu pokarmowego nie wykazało żadnych zmian. RTG (w tym tomografia) narządów klatki piersiowej - bez odchyleń od normy. Reakcje Mantoux przy rozcieńczeniach 10-6, 10-5 i 10-4 są negatywne (10-4 jest słabo pozytywne).

W związku z powyższym nie udało się ustalić przyczyny rozwoju amyloidozy wątroby, nerek i śledziony.

Proteinogram surowicy i moczu wykazał (ryc. 2), że izolowane są nie tylko drobnocząsteczkowe, ale także wielkocząsteczkowe frakcje białkowe. Na ryc. Figura 1 przedstawia spadek klirensu uwolnionego białka wraz ze wzrostem jego masy cząsteczkowej. Jednakże o niskiej selektywności białkomoczu decyduje pasaż i dość wysoki klirens białek o dużej masie cząsteczkowej (< = 57°).

Innym przykładem nieselektywnego białkomoczu jest historia choroby pacjenta M.

Pacjent M., 23 lata. Do kliniki został przyjęty 10 stycznia 1967 r. Chorował od czerwca 1966 r., kiedy nagle na nogach pojawiły się obrzęki. Następnie 21 czerwca temperatura wzrosła i obrzęk się zwiększył. Po rozpoczęciu leczenia (penicylina, prednizolon, leki moczopędne) temperatura spadła po 2 dniach. Obrzęk zmniejszył się, ale mocz zawierał 3,3 ‰ białka. We wrześniu temperatura ponownie wzrasta i zwiększa się obrzęk. Masa ciała wzrosła z 78 do 96 kg, białko w moczu wzrosło do 66‰. Pojawiło się silne osłabienie i duszność. W przeszłości - malaria w wieku 8 lat. Nie ma chronicznych zatruć. Do kliniki przyjęto go z objawami swędzenia na całym ciele, szczególnie na nogach i brzuchu. Ciśnienie krwi 130-120/70-85 mm Hg. Sztuka. Badania moczu: białko – 6,6 – 33‰, leukocyty – do 80 w polu widzenia, erytrocyty – od 18 w polu widzenia. do gęsto pokrywającego wszystkie p/z., cylindry szkliste – do 4, ziarniste – do 7, woskowe – pojedyncze w p/z.

Badania krwi: Hb. - 67-43 jednostki; eee. - 3 500 000-2 060 000; l. - 9200; B. - 1; mi. - 2; s. - 5; Z. - 63; limfa. - 23; pon. - 3; siateczka - 2; ROE - 78-60 mm w ciągu 1 godziny.

Dzienna utrata białka: 16,25-16,8 g. Diureza - 500 ml. Pozostały azot - 43,9-24,5 mg%. Kreatynina we krwi - 4,5-2,5 mg%. Cholesterol - 487-120 mg%. Objawy EKG rozlanych zmian w mięśniu sercowym. Dno jest normalne. Próba Zimnitskiego: diureza dzienna – 960 ml, nocna – 690 ml. Ud. waga - 1015-1018. W pielografii infuzyjnej i tomogramach lewa nerka ma kontur 7 x 14,5 cm, prawa jest niewyraźna. Po 40 minutach od zakończenia podawania kontrastu następuje wypełnienie obu miednic normalnej wielkości. Nie wykryto żadnych komórek LE. Transaminaza (glutopirowowa) - 12,5 jednostki. Sód w surowicy – ​​148 mEq/L; potas w surowicy krwi – 7,15 mEq/l. Bilirubina - 0,2 mg%. Leczenie: hipotiazyd, aldakton, vikasol, hemostymulina, witaminy, penicylina, chloramfenikol, pregpina, chlorek wapnia, poliwinol, kwas 2-aminokapronowy, masa czerwonych krwinek. Leczenie okazało się nieskuteczne i wraz z narastającym obrazem niewydolności nerek pacjent zmarł. Podczas sekcji zwłok potwierdzono rozpoznanie rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek o postępującym przebiegu.

Nieselektywność białkomoczu i ciężkiej dysproteinemii dobrze udowodniono na ryc. 1 i 3, gdzie widać, że nachylenie krzywej jest niewielkie i wynosi 55°, a w moczu pojawiają się wielkocząsteczkowe białka surowicy.

Ryż. 3. Proteinogramy moczu i surowicy pacjenta M.
Diagnoza: przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek o postępującym przebiegu. Zespół nerczycowy. Oznaczenia są takie same jak na rys. 2.

Wartość diagnostyczna i terapeutyczna selektywnego białkomoczu w odniesieniu do szeregu poszczególnych chorób nadal nie jest do końca jasna, choć jest obiecująca. Tak więc w 1958 roku w klinice M. S. Vovsi, badając frakcje białkowe krwi i moczu za pomocą elektroforezy papierowej, Ya. P. Tsalenchuk odkrył znaczny wzrost zawartości frakcji β- i γ-globulin w moczu w amyloidowo-lipoidowych nerczyca. W 1965 roku M.A. Ado przeprowadził badania porównawcze zawartości białek i glikoprotein w surowicy krwi i moczu w zespole nerczycowym o różnej etiologii (przewlekłe zapalenie nerek, toczeń rumieniowaty układowy, amyloidoza) metodą elektroforezy bibułowej. W amyloidozie i toczniowym zapaleniu nerek najwyższą zawartość γ-globulin stwierdzono w moczu. Ponadto w przypadku tocznia rumieniowatego układowego w moczu obserwowano dużą ilość a2-globuliny. Zawartość α1- i β-globulin była taka sama u wszystkich pacjentów. Badanie glikoprotein pozwoliło na dokładniejsze scharakteryzowanie właściwości frakcji moczu.

Wniosek o wartości diagnostycznej selektywnego białkomoczu opiera się głównie na porównaniu uzyskanych danych z obrazem histologicznym choroby, charakteryzującym się wynikami biopsji, oraz ze skutecznością steroidoterapii. I tak Blainey i wsp. (1960), porównując selektywność białkomoczu z obrazem histologicznym, wskazują, że przy najcięższej postaci zmiany (błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek) obserwuje się najmniejszą selektywność, natomiast przy „minimalnych zmianach” w kłębuszkach selektywność jest największa. Joachim i wsp. (1964) zbadali 21 pacjentów i stwierdzili, że skuteczność terapii steroidowej zależała od selektywności białkomoczu; ta ostatnia maleje wraz ze wzrostem resztkowego azotu. Na podstawie porównania selektywnego białkomoczu ze stanem częściowej czynności nerek autorzy sugerują, że jeśli u osoby dorosłej z zespołem nerczycowym zwiększenie zalegającego azotu i zmniejszenie klirensu inuliny nie dają podstaw do oczekiwania na skuteczność steroidoterapii, to nawet przy niezmienionych wskaźnikach przewidywania tego należy dokonywać z dużą ostrożnością.

Cameron i Wihite (1965) po zbadaniu 28 dzieci i dorosłych z zespołem nerczycowym odkryli, że: 1) u wszystkich pacjentów w wieku od 2 do 73 lat istnieje wyraźny związek, zidentyfikowany na drodze przetwarzania matematycznego, pomiędzy logarytmem klirensu białka a logarytmem masa cząsteczkowa białka stwierdzona w moczu; 2) „ślepe” porównanie selektywnego białkomoczu z danymi histologicznymi wykazało, że selektywność maleje wraz ze wzrostem ciężkości uszkodzenia kłębuszków nerkowych; 3) selektywny białkomocz nie zmienia się w ciągu wielu miesięcy, ani samoistnie, ani pod wpływem sterydów i nie zależy od wieku pacjenta i czasu trwania choroby.

Badania ostatnich lat w dużej mierze potwierdzają ten punkt widzenia. I tak Cameron (1966) zbadał 126 pacjentów, którzy wydalali ponad 2,6 g białka dziennie; u 87 z nich dane z biopsji i wyniki steroidoterapii porównano ze stopniem selektywności białkomoczu. Autor stwierdził, że selektywny białkomocz nie koreluje z dobową utratą białka. Największą selektywność zaobserwowano przy prawidłowej lub prawie prawidłowej budowie histologicznej kłębuszków, natomiast przy największych zmianach była ona minimalna. Żaden z pacjentów z nieselektywnym białkomoczem nie uzyskał dobrych wyników po kuracji steroidami. Na tej podstawie autor zaczął stosować selektywny białkomocz jako kryterium kwalifikacji pacjentów do leczenia immunosupresyjnego. Biorąc pod uwagę, że u pacjentów z białkomoczem większym niż 2 g/dobę, selektywny białkomocz koreluje z różnymi typami histologicznymi zapalenia nerek, wynikami klinicznymi i odpowiedzią na leczenie, Cameron stwierdza, że ​​dostarcza tych samych informacji na temat ciężkości choroby co biopsja. Próbując uprościć kliniczne zastosowanie tej metody, Cameron i Blaudford (1966) skorzystali z propozycji Soothilla w celu określenia klirensu tylko dwóch białek o małej (transferyna) i dużej ( chunki-globulina) masie cząsteczkowej. Po zbadaniu 134 pacjentów z zespołem nerczycowym w przebiegu kłębuszkowego zapalenia nerek (potwierdzonym biopsją) podkreślają, że białkomocz przez długi czas pozostaje selektywny, niezależnie od remisji, steroidoterapii i leków immunosupresyjnych, a selektywność jest najmniejsza w przypadku uszkodzenia błony podstawnej.

Na wysoką selektywność białkomoczu przy minimalnych zmianach histologicznych wskazują zarówno Vere, jak i Waldruck (1966), badając 6 dorosłych pacjentów z zespołem nerczycowym, u których steroidoterapia dała dobry efekt kliniczny, nie wpływając na selektywność wydzielania białek. Nie bez zainteresowania Mac-Lean i Robson (1966) zaobserwowali, że nieselektywny białkomocz może wystąpić także w niedokrwiennej niewydolności nerek z martwicą kanalików nerkowych.

Jednak obok tego istnieją prace, których autorzy nie przywiązują dużej wagi do selektywnego białkomoczu. I tak w 1966 roku Barcelo i Pollak po zbadaniu 15 pacjentów nie stwierdzili związku pomiędzy zmianami histologicznymi a charakterem białkomoczu. Zauważając rzadkość występowania w moczu białek wielkocząsteczkowych, nawet w przypadku znacznego pogrubienia błony podstawnej, autorzy wskazują jednocześnie na dużą zmienność klirensu białek drobnocząsteczkowych. Jednakże wniosek, że białkomocz selektywny nie ma znaczenia w diagnostyce i rokowaniu, może wynikać z faktu, że autorzy obserwowali pacjentów, u których białkomocz nie był tak wyraźny, a metody badania stężenia moczu nie były wystarczająco zaawansowane. Jednakże Meriel i in. (1962) doszli do wniosku, że wszystkie zmiany morfologiczne stwierdzane podczas biopsji nie są wyrazem zwiększonej przepuszczalności białek; dlatego też sedno problemu białkomoczu w zespole nerczycowym nie leży w anatomicznych, lecz patofizjologicznych przyczynach zwiększonej przepuszczalności filtra nerkowego, czyli błony podstawnej.

Dobrze znaną korelację pomiędzy zmianami morfologicznymi a selektywnością zaobserwowali M. S. Ignatova i in. (1969). D.V. Tsykin i I.K. Klemina w naszej klinice, po zbadaniu 39 pacjentów z kłębuszkowym zapaleniem nerek, ustalili zgodność pomiędzy stopniem uszkodzenia błony podstawnej a kątem selektywności obliczonym na podstawie klirensu dwóch białek - albuminy i haptoglobiny.

Wszystkim osobom zaleca się poddawanie się raz w roku ogólnemu badaniu moczu w celach profilaktycznych. To proste i tanie badanie może wiele powiedzieć o stanie narządów układu moczowego i organizmu jako całości. Czasami badania ujawniają nieprawidłowości, z których jedną może być białkomocz.

Białkomocz: czym jest zaburzenie

W organizmie człowieka mocz syntetyzowany jest w nerkach, a dokładniej w ich kłębuszkach i układzie kanalikowym. Następnie przez moczowody dostaje się do pęcherza moczowego, gdzie gromadzi się, a następnie jest wydalany z organizmu przez cewkę moczową.

U zdrowej osoby mocz ma wyraźny stosunek soli, białek i innych związków organicznych. Jednak w wyniku szeregu procesów patologicznych jakość filtracji krwi może zostać pogorszona, a substancje w dużych ilościach lub nietypowe dla niej pierwiastki zaczną przenikać do moczu.

Powstawanie moczu jest złożonym, ale bardzo szybkim procesem, podczas którego krew zostaje oczyszczona z większości szkodliwych substancji

Białkomocz to szczególny stan organizmu, któremu towarzyszy wydalanie z moczem białka w ilościach przekraczających normę, w większym lub mniejszym stopniu. Jest to najczęściej oznaka uszkodzenia nerek.

Przy prawidłowej pracy układu moczowego wydalane jest z moczem nie więcej niż 0,036 g/l białka na dobę, niezależnie od wieku pacjenta. Tylko u kobiet w ciąży w drugim i trzecim trymestrze wartość ta może osiągnąć odpowiednio 0,04 i 0,05 g/l.

Rodzaje i cechy białkomoczu

Aby prawidłowo określić przyczynę rozwoju białkomoczu, należy określić jego charakter na podstawie kilku parametrów. W zależności od tego, co doprowadziło do wystąpienia patologii, wyróżnia się:

• czynnościowy białkomocz, objawiający się u absolutnie zdrowych ludzi. W tym przypadku następuje wzrost stężenia białka w moczu o 50 mg, ale nie ma cylindrurii, erytrocyturii, leukocyturii, czyli uwalniania cylindrycznych komórek, erytrocytów i leukocytów. Zatem białkomocz jest izolowany i zwykle bezobjawowy, innymi słowy nie ma innych zmian patologicznych. Może rozwijać się z powodu różnych okoliczności, dlatego rozróżniają:
  • białkomocz ortostatyczny wynikający z długotrwałego stania. Zaburzenie to jest często rozpoznawane u pacjentów w wieku 13–20 lat, a cechą charakterystyczną jest zanikanie zwiększonego stężenia białka w moczu podczas badania w pozycji leżącej;
  • gorączkowy, rozwijający się na tle gorączki, głównie u dzieci i osób starszych. Kiedy temperatura normalizuje się, białkomocz również zanika;
  • przemijający (marsz, napięcie), który jest konsekwencją intensywnej aktywności fizycznej i ustępuje po jej wyeliminowaniu. Ta forma zaburzenia występuje rzadko u dzieci;
  • fizjologiczny, diagnozowany u kobiet w ciąży, po hipotermii, spożyciu niektórych pokarmów, drgawkach, długotrwałym przebywaniu w pozycji pionowej itp.;
  • spowodowane otyłością;
  • idiopatyczny, tj. powstały z nieznanych przyczyn;
• patologiczne, wynikające z występowania chorób układu moczowego, sercowo-naczyniowego lub niektórych innych.

Białkomocz funkcjonalny nie wymaga leczenia i ustępuje samoistnie po wyeliminowaniu czynników, które spowodowały jego pojawienie się.

Ze względu na źródło pojawienia się białka patologiczny białkomocz dzieli się na:

• nerki, rozwijające się w wyniku uszkodzenia narządów układu moczowego. Z kolei dzieli się na:
  • kanalikowy (cewkowy), spowodowany zmniejszeniem zdolności kanalików nerkowych do ponownego wchłaniania białek osocza o niskiej masie cząsteczkowej filtrowanych przez kłębuszki. Jest typowy dla odmiedniczkowego zapalenia nerek, odrzucenia przeszczepionej nerki, wrodzonych i nabytych tubulopatii;
  • kłębuszkowy (kłębuszkowy), który występuje, gdy wzrasta filtracja białek osocza przez naczynia włosowate kłębuszków. To właśnie ten typ białkomoczu jest oznaką większości patologii nerek;
• pozanerkowe (fałszywe), diagnozowane na podstawie tego, że źródłem białek stają się leukocyty, bakterie i inne substancje organiczne. Dzieli się na:
  • przednerkowe, które staje się wynikiem narażenia na patologie ogólnoustrojowe. Na przykład białkomocz cukrzycowy, który występuje na tle cukrzycy 10–15 lat po wystąpieniu pierwszych objawów;
  • pozanerkowe, rozwijające się w chorobach moczowodów, pęcherza, prostaty lub cewki moczowej.

W zależności od składu białka zawartego w moczu wyróżnia się:

• selektywny – charakteryzujący się uwalnianiem białek o niskiej masie cząsteczkowej, czyli głównie albumin;
• nieselektywny - objawiający się wzrostem klirensu (oczyszczania) białek wielko- i średniocząsteczkowych, w wyniku czego w moczu występują w zwiększonych ilościach α2-makroglobulina, β-lipoproteiny, γ-globuliny.

Ze względu na ilość wydalanego dziennie białka białkomocz dzieli się na:

• mikroalbuminuria - 60–300 mg;
• światło - 300–1000 mg;
• umiarkowany - 1–3,5 g;
• masywny - ponad 3,5 g.

Przyczyny dużej ilości białka w moczu

Główną przyczyną rozwoju białkomoczu u osób w każdym wieku jest patologia układu moczowego, zwłaszcza nerek. Jego pojawienie się może być jednym ze znaków:

• amyloidoza nerek;
• Kłębuszkowe zapalenie nerek;
• kamica nerkowa;
• gruźlica nerek;
• zapalenie cewki moczowej;
• nefropatia szpiczaka;
• zakrzepica naczyń nerkowych;
• ostra martwica kanalików;
• cukrzycowe stwardnienie kłębuszków itp.

Białkomocz może również rozwinąć się na tle:

• nadciśnienie, szczególnie kryzys nadciśnieniowy;
• cukrzyca;
• choroby onkologiczne serca, płuc i innych narządów.

Jeśli chodzi o fizjologiczną postać zaburzenia, może to być konsekwencją:

• gwałtowny wzrost intensywności aktywności fizycznej;
• wymuszone długotrwałe stanie;
• ciąża;
• nadmierna ekspozycja na słońce;
• silny stres;
• nadużywanie pokarmów białkowych.

Fałszywie dodatnie wyniki badania poziomu białka w moczu można uzyskać po przyjęciu dużych dawek antybiotyków penicylinowych lub cefalosporynowych, leków sulfonamidowych i jodowych środków kontrastowych.

Cechy białkomoczu u dzieci - wideo

Objawy

Ponieważ białkomocz sam w sobie jest oznaką wielu chorób, zwykle oprócz niego obserwuje się inne stany. Aby określić wzrost ilości białka w moczu, należy poddać się testom lub przynajmniej kupić w aptece specjalne paski testowe do diagnostyki domowej. O ich potrzebie można rozpoznać po pojawieniu się „piany” na powierzchni moczu oraz białego lub szarego osadu lub płatków.

Metody diagnostyczne

Aby wykryć białkomocz, pacjentom przepisuje się standardowe kliniczne badanie moczu. Pozwala szybko określić stężenie białka w moczu, ale to nie wystarczy, aby ustalić przyczynę rozwoju zaburzenia. Dlatego po zidentyfikowaniu białkomoczu w celu zdiagnozowania jego charakteru przeprowadza się:

• oznaczanie dziennej ilości białka w moczu. Wymagana jest analiza w celu wykluczenia białkomoczu napięciowego. Jego istotą jest pobranie każdej porcji moczu w ciągu dnia i obliczenie objętości zawartych w niej białek;
• analiza na obecność białka Bence-Jonesa, które zwykle nie występuje w moczu, ponieważ jest wytwarzane przez komórki podczas powstawania nowotworów złośliwych. Dzięki temu badaniu laboratoryjnemu można potwierdzić lub wykluczyć możliwość rozwoju szpiczaka, plazmocytomy, pierwotnej amyloidozy, kostniakomięsaka i innych podobnych chorób;
• USG nerek, pęcherza moczowego i prostaty. Badanie to jest konieczne, aby wykluczyć możliwość zaburzeń w budowie narządów.

Jeśli zostanie potwierdzone patologiczne pochodzenie białkomoczu, pacjentom przepisuje się:

• ogólne badanie krwi w celu identyfikacji oznak infekcji: wzrost liczby leukocytów, przyspieszenie ESR itp.;
• Test Rehberga (badanie polegające na oznaczaniu zawartości kreatyniny w surowicy krwi i moczu). Analiza jest konieczna do oceny zdolności wydalniczej nerek, co pozwala na różnicowanie zmian czynnościowych i organicznych;
• analiza moczu według Nechiporenko jest wymagana w celu dokładniejszego określenia zawartości różnych związków w moczu;
• Badanie bakteriologiczne moczu jest niezbędne w przypadku podejrzenia rozwoju choroby zakaźnej w celu ustalenia jej czynnika sprawczego i wybrania najskuteczniejszego leku.

W diagnostyce różnicowej chorób powodujących rozwój białkomoczu najpierw bierze się pod uwagę charakter uwolnionych białek, to znaczy przeprowadza się ich analizę jakościową. Jeśli badania wykażą:

• białka powstałe w wyniku zniszczenia leukocytów, czerwonych krwinek lub komórek bakteryjnych wskazują na obecność kamicy nerkowej, gruźlicy lub nowotworów nerek i dróg moczowych;
• albuminy i globuliny o różnej masie cząsteczkowej wskazują na nerkowe podłoże zaburzenia, czyli rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek, amyloidozy, nefropatii itp.

Ekspresowa diagnoza białkomoczu - wideo

Jakie metody leczenia są zapewnione?

Ważne jest, aby zrozumieć, że białkomocz jest jedynie oznaką rozwijającej się choroby. Dlatego terapia nie ma na celu wyeliminowania zaburzenia, ale wyeliminowanie przyczyn, które spowodowały zwiększone wydalanie białka z moczem.

Leczenie białkomoczu rozpoczyna się dopiero po dokładnym zidentyfikowaniu istniejących patologii, a jego charakter zależy bezpośrednio od rodzaju choroby.

Pacjenci są przepisywani:

• leki wskazane w konkretnym przypadku;
• dieta;
• procedury fizjoterapeutyczne.

Leczenie dzieci i młodzieży prowadzone jest zgodnie z postawioną diagnozą i nie różni się istotnie od terapii osób dorosłych.

Terapia lekowa

Terapia lekowa dla pacjentów może obejmować:

• leki przeciwzakrzepowe (Aspiryna Cardio, Heparyna, Warfaryna, Fenilina) – leki zmniejszające produkcję płytek krwi, zmniejszając tym samym skłonność do tworzenia się zakrzepów krwi;
• antybiotyki (amoksycylina, ampicylina, Zinnat, Tsiprolet, Cefazolina, cefaleksyna, Tsifran, Ofloksacyna, Amikacyna, Sumamed, Vilprafen) - leki niszczące czynniki zakaźne i przepisywane głównie na odmiedniczkowe zapalenie nerek, kłębuszkowe zapalenie nerek, zapalenie pęcherza moczowego itp.;
• leki przeciwnadciśnieniowe z grupy inhibitorów ACE (Captopril, Enap, Hartil, Tritace, Ramipril) - leki obniżające ciśnienie krwi są niezbędne w przypadku nadciśnienia;
• kortykosteroidy (Prednizolon, Deksametazon, Kenacort, Medrol, Polkortolon) - leki pomagające wyeliminować proces zapalny;
• leki homeopatyczne (Canephron, Arsenicum album, Renel, Solidago compositum, Berberis-homakkord, IOV-nephrolit) - leki sprzyjające szybkiej eliminacji stanów zapalnych, rozpoczęciu powrotu do zdrowia i zwiększeniu ogólnej odporności organizmu;
• leki przeciwnowotworowe (metotreksat, winkrystyna, cisplatyna) – leki przepisywane w przypadku wykrycia nowotworu.

Leki przepisane na białkomocz - galeria zdjęć

Medrol to silny środek przeciwzapalny Sumamed to skuteczny antybiotyk makrolidowy Canephron to popularny lek homeopatyczny, który delikatnie regeneruje komórki nerek
Metotreksat to lek przeciwnowotworowy przepisywany w celu leczenia raka. Warfaryna jest jednym z najpopularniejszych leków przeciwzakrzepowych.

Tradycyjne metody

Tradycyjna medycyna jest stosowana wyłącznie jako uzupełnienie głównego leczenia. Ten:

Dietetyczne jedzenie

Ważną rolę w walce z chorobami układu moczowego odgrywa prawidłowe odżywianie. Pacjentom zaleca się wykluczenie z diety pokarmów zawierających duże ilości białka i niektórych innych, aż do całkowitego wyzdrowienia:

• rośliny strączkowe;
• twarożek;
• wędliny;
• przyprawy;
• kasza manna, płatki owsiane, pszenica i jęczmień perłowy;
• grzyby;
• ryby, buliony mięsne;
• makaron;
• orzechy.

Należy także znacznie ograniczyć spożycie soli. Wręcz przeciwnie, zaleca się uwzględnienie w codziennym menu:

• warzywa świeże i gotowane na parze;
• chude odmiany cielęciny i wołowiny, drób;
• owoce;
• napar z dzikiej róży;
• nabiał.

Produkty przydatne i szkodliwe - galeria zdjęć

Grzyby zawierają dużo białka Twarożek należy wykluczyć z diety W przypadku choroby należy ograniczyć spożycie soli do 2 g dziennie Warzywa nasycą organizm witaminami i minerałami Napar z dzikiej róży jest pomocny przy białkomoczu

Fizjoterapia

Czasami w ramach leczenia pacjentom przepisuje się:

• plazmafereza to zabieg polegający na rozdzieleniu części krwi na osocze i uformowane elementy, a następnie oczyszczeniu płynnego składnika za pomocą specjalnego urządzenia i zawróceniu go do krwioobiegu;
• hemosorpcja to metoda, podczas której usuwane są z krwi produkty toksyczne w wyniku jej oddziaływania z sorbentem znajdującym się na zewnątrz organizmu pacjenta.

Rokowanie i powikłania leczenia: czy patologia zagraża życiu?

Już sama obecność w moczu białek nietypowych dla niego lub w stężeniach odbiegających od normy jest oznaką zaburzenia w organizmie. Jednak nie tylko różne choroby mogą szkodzić zdrowiu i powodować rozwój wielu niebezpiecznych powikłań, ale także białka przenikające do układu kanalikowego i odmiedniczkowego mają na nie destrukcyjny wpływ.

W wyniku uwolnienia nadmiernych ilości albumin:

• wzrasta stan zapalny;
• komórki nabłonkowe ulegają zniszczeniu;
• występuje skurcz bliższych kanalików nerkowych.

Penetracja transferyny do moczu powoduje:

• powstawanie wolnych rodników, które mogą prowadzić do rozwoju patologii nowotworowych;
• zwiększony proces zapalny itp.

Inne białka również negatywnie wpływają na struktury anatomiczne nerek. Co więcej, im wyższy białkomocz, tym bardziej jest on szkodliwy dla narządów. Stan ten wymaga zatem szybkiego rozpoznania przyczyn jego wystąpienia i przyjęcia odpowiednich do sytuacji działań terapeutycznych.

Nieleczony białkomocz może prowadzić do:

• niewydolność nerek;
• powikłania ze strony układu sercowo-naczyniowego;
• powikłania spowodowane istniejącymi chorobami.

Dzięki szybkiemu zwróceniu się o pomoc lekarską i właściwemu, kompleksowemu leczeniu wydalanie białka z moczem ulega normalizacji.

Wpływ białka na nerki - wideo

Środki zapobiegawcze

Aby zminimalizować ryzyko wystąpienia białkomoczu, zaleca się normalizację codziennego trybu życia, porzucenie złych nawyków i przejście na racjonalną, zbilansowaną dietę. Niemniej jednak główną metodą zapobiegania jest terminowe leczenie wszystkich pojawiających się zaburzeń i chorób.

Zatem białkomocz może wskazywać na rozwój choroby lub wynikać z aktywności pacjenta. Ale w każdym przypadku konieczne jest dokładne określenie przyczyn jego wystąpienia, aby zmniejszyć ryzyko powikłań i negatywnego wpływu na nerki.