హెమరేజిక్ వ్యాధి లక్షణాలు మరియు సంకేతాలు. రక్తస్రావం ఎందుకు సంభవిస్తుంది? రోగనిర్ధారణ ఎలా నిర్వహించబడుతుంది? సరైన రోగ నిర్ధారణ

ఆధునిక వైద్య విధానంలో సర్వసాధారణం. ఇలాంటి వ్యాధులుపుట్టుకతో వచ్చిన మరియు సంపాదించిన రెండూ కావచ్చు, కానీ ఏదైనా సందర్భంలో అవి చర్మాంతర్గత రక్తస్రావం మరియు శ్లేష్మ పొరల రక్తస్రావంతో కూడి ఉంటాయి. కాబట్టి ఈ రకమైన వ్యాధులు ఏమి సంబంధం కలిగి ఉన్నాయి మరియు ఆధునిక ఔషధం ఏ చికిత్స పద్ధతులను ఉపయోగిస్తుంది?

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన కారణాలు

చాలా సందర్భాలలో, అటువంటి వ్యాధి హేమాటోపోయిసిస్ లేదా ప్రసరణ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధుల ప్రక్రియ యొక్క ఉల్లంఘనతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఈ రోజు వరకు, రక్తస్రావం యొక్క కారణాలు సాధారణంగా క్రింది సమూహాలుగా విభజించబడ్డాయి:

• కొన్ని రక్త వ్యాధులు, ప్లేట్‌లెట్స్ ఏర్పడటం మరియు రక్తస్రావం ఉల్లంఘనతో కూడి ఉంటాయి. ఈ సమూహంలో థ్రోంబోసైటోపతి, థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు
• చాలా తరచుగా, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణం రక్తం గడ్డకట్టడం యొక్క ఉల్లంఘన, ఇది ప్రోథ్రాంబిన్ లోపం మరియు వివిధ రకాల హేమోఫిలియాతో గమనించబడుతుంది.
• వాస్కులర్ నష్టం (ఉదాహరణకు, గోడల దుర్బలత్వం) కూడా చిన్న రక్తస్రావానికి దారితీస్తుంది. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్టెలాంగియాక్టాసియాలో గమనించబడింది మరియు
• మరోవైపు, కొన్ని ఔషధాల అనియంత్రిత తీసుకోవడం - ప్రతిస్కందకాలు మరియు యాంటీఅగ్రిగెంట్లు (అవి ప్రక్రియలో జోక్యం చేసుకుంటాయి) అదే ఫలితానికి దారితీయవచ్చు.
• సైకోజెనిక్ హెమరేజెస్ అని పిలవబడేవి కూడా ఉన్నాయి, ఇవి కొన్ని న్యూరోటిక్ డిజార్డర్స్ యొక్క లక్షణం.

హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు ఏమిటి?

ఈ రోజు వరకు, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క 5 రూపాలను వేరు చేయడం ఆచారం, వీటిలో ప్రతి ఒక్కటి ప్రత్యేకమైన లక్షణాలతో ఉంటాయి:

• సిండ్రోమ్ యొక్క హెమటోమా రూపం హిమోఫిలియాలో గమనించబడుతుంది. ఇటువంటి వ్యాధులు కీళ్ళలో మరియు బాధాకరమైన రక్తస్రావంతో కూడి ఉంటాయి మృదు కణజాలం, అలాగే అస్థిపంజరం మరియు కండరాల పనితీరు యొక్క క్రమంగా అంతరాయం.
• పెటెచియల్-మచ్చల రకం పాథాలజీతో, చర్మం పై పొరల క్రింద బాధాకరమైన రక్తస్రావం గమనించవచ్చు, స్వల్పంగా ఒత్తిడితో కూడా గాయాలు సంభవిస్తాయి.
• మిశ్రమ హెమటోమా-బ్రూజింగ్ రకంలో, పైన వివరించిన రెండు రూపాల లక్షణాలు కలిపి ఉంటాయి.
• వ్యాధి యొక్క వాస్కులిటిక్-పర్పుల్ రూపం ఎరిథెమా రూపంలో రక్తస్రావ రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. తరచుగా పేగు రక్తస్రావం ద్వారా రోగి యొక్క పరిస్థితి సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది.
• ఆంజియోమాటస్ రకంతో, నిరంతర స్థానిక రక్తస్రావం గమనించవచ్చు.

నవజాత శిశువులలో నిర్ధారణ అయిన ఒకటి కూడా ఉంది. ఇది చాలా ఉంది తీవ్రమైన పరిస్థితిఊపిరితిత్తులలో రక్తస్రావంతో పాటు.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్: చికిత్స

అది గురించి అయితే పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధులు(హీమోఫిలియా), అప్పుడు వాటిని నయం చేయడం పూర్తిగా అసాధ్యం. అందువల్ల, రోగులకు వైద్యునిచే నిరంతరం చికిత్స మరియు పర్యవేక్షణ అవసరం. కొన్ని సందర్భాల్లో, దరఖాస్తు చేయండి హార్మోన్ల సన్నాహాలుఇవి రక్తం ఏర్పడే ప్రక్రియలను సాధారణీకరించగలవు. రక్తస్రావం ఆపడానికి, ప్రత్యేక మందులు ఉపయోగించబడతాయి, ప్రత్యేకించి, భారీ రక్త నష్టం విషయంలో, రక్త ప్లాస్మా మార్పిడి అవసరం.

చర్మం, కీళ్ళు యొక్క ప్రాధమిక గాయంతో మైక్రోవాస్కులేచర్ యొక్క నాళాల యొక్క దైహిక అసెప్టిక్ వాపు ఆహార నాళము లేదా జీర్ణ నాళముమరియు మూత్రపిండ గ్లోమెరులి. హెమరేజిక్ లేదా ఉర్టికేరియల్ దద్దుర్లు, ఆర్థ్రాల్జియా, ఉదర నొప్పి సిండ్రోమ్, హెమటూరియా మరియు మూత్రపిండ వైఫల్యం. రోగ నిర్ధారణ ఆధారపడి ఉంటుంది క్లినికల్ లక్షణాలు, ప్రయోగశాల డేటా (రక్తం, మూత్రం, కోగులోగ్రామ్), జీర్ణవ్యవస్థ మరియు మూత్రపిండాల పరీక్ష. వాస్కులైటిస్ చికిత్స యొక్క ఆధారం ప్రతిస్కందకాలు, యాంజియోప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లతో చికిత్స. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ హెమోకోరెక్షన్, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ థెరపీ, యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ, సైటోస్టాటిక్ ట్రీట్‌మెంట్ ఉపయోగించబడతాయి.

చిక్కులు

కిడ్నీ వ్యాధి అత్యంత నిరంతర సిండ్రోమ్ రక్తస్రావ వాస్కులైటిస్, ప్రాణాంతక గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ మరియు దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యం ద్వారా సంక్లిష్టంగా ఉండవచ్చు. అలెర్జీ పర్పురా యొక్క తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, ఉన్నాయి జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావంహెమటేమిసిస్ మరియు రక్తం యొక్క ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది మలం, పల్మనరీ హెమరేజెస్, మెదడు యొక్క పదార్ధంలో రక్తస్రావం (హెమరేజిక్ స్ట్రోక్). భారీ రక్త నష్టం పతనం మరియు రక్తహీనత కోమాకు దారితీస్తుంది. ఉదర సిండ్రోమ్ యొక్క సమస్యలు తక్కువగా ఉంటాయి మరియు పేగు ఇన్వాజినేషన్, పెర్టోనిటిస్, మెసెంటెరిక్ నాళాల థ్రాంబోసిస్, భాగం యొక్క నెక్రోసిస్ ద్వారా సూచించబడతాయి. చిన్న ప్రేగు. మరణాల యొక్క అత్యధిక ఫ్రీక్వెన్సీ హెపటైటిస్ బి యొక్క ఫుల్మినెంట్ రూపంలో నమోదు చేయబడింది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

చికిత్స

హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్ యొక్క తీవ్రమైన దశలో, రోగులు మంచం మీద ఉంచాలి మరియు హైపోఅలెర్జెనిక్ ఆహారం, ద్రవ మరియు ఉప్పు తీసుకోవడం పరిమితం, యాంటీబయాటిక్స్ మరియు శరీరం యొక్క సున్నితత్వాన్ని పెంచే ఇతర ఔషధాల వినియోగాన్ని మినహాయించండి. చికిత్స యొక్క ప్రధాన దిశలు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలపై ఆధారపడి ఉంటాయి, కాబట్టి వాటిని సిండ్రోమిక్‌గా పరిగణించడం మంచిది:

• ఏదైనా సిండ్రోమ్ కోసం. ఆధారంగా ప్రాథమిక చికిత్స HB యొక్క అన్ని రూపాల్లో యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు (డిపైరిడమోల్, పెంటాక్సిఫైలిన్) మరియు ఫైబ్రినోలిసిస్ యాక్టివేటర్స్ (నికోటినిక్ యాసిడ్) నియామకం. ఈ సమూహాల మందులు ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్‌ను నిరోధిస్తాయి, మైక్రో సర్క్యులేషన్ మరియు ఇంటర్‌స్టీషియల్ పెర్ఫ్యూజన్‌ను మెరుగుపరుస్తాయి. తరచుగా, హెపారిన్ మరియు ఇతర ప్రతిస్కందకాలు ప్రాథమిక నియమావళిలో చేర్చబడతాయి.
• స్కిన్ సిండ్రోమ్‌తో.థెరపీలో సల్ఫసాలజైన్, కొల్చిసిన్ వాడకం ఉంటుంది. ప్రిడ్నిసోలోన్ వాడకం ఇప్పటికీ ఉంది వివాదాస్పద సమస్యవైద్యుల మధ్య. బహుశా GV యొక్క తీవ్రమైన కేసులలో అతని నియామకం. కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ ప్రభావం లేనప్పుడు, సైటోస్టాటిక్స్ రిజర్వ్ మందులు.
• కీళ్ళ సిండ్రోమ్‌తో. తీవ్రమైన ఆర్థ్రాల్జియాలు యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ థెరపీ (ఇండోమెథాసిన్, ఇబుప్రోఫెన్) ద్వారా నిలిపివేయబడతాయి. అదనంగా, అమినోక్వినోలిన్ ఉత్పన్నాలు (క్లోరోక్విన్) సూచించబడవచ్చు.
• మూత్రపిండ సిండ్రోమ్‌తో. అధిక మోతాదులో గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, సైటోస్టాటిక్స్ సూచించబడతాయి. ACE నిరోధకాలు, యాంజియోటెన్సిన్ II గ్రాహక విరోధులు, సాధారణ మానవ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ పరిచయం, ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్ ఉపయోగించడం సాధ్యమవుతుంది. నికోటినిక్ ఆమ్లంమరియు మూత్రపిండాల ప్రాంతంలో హెపారిన్. AT టెర్మినల్ దశ CKDకి హిమోడయాలసిస్ లేదా కిడ్నీ మార్పిడి అవసరం.
• ఉదర సిండ్రోమ్‌తో. తీవ్రమైన నొప్పి సిండ్రోమ్ ఒక సూచన ఇంట్రావీనస్ పరిపాలనప్రిడ్నిసోలోన్, రియోపోలిగ్లూసిన్, క్రిస్టలాయిడ్స్. అభివృద్ధితో పాటు శస్త్రచికిత్స సమస్యలు(రంధ్రాలు, ప్రేగు యొక్క ఇన్వాజినేషన్) శస్త్రచికిత్సా వ్యూహాలను ఉపయోగిస్తారు.

వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన కోర్సు ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ హెమోకోర్క్షన్ (హెమోసోర్ప్షన్, ఇమ్యునోసార్ప్షన్,) కోసం సూచన. చాలా మంది రచయితలు అసమర్థతను గమనించారు యాంటిహిస్టామైన్లు HB చికిత్సలో. అయినప్పటికీ, అలెర్జీ చరిత్ర ఉన్న రోగులలో వాటి ఉపయోగం సమర్థించబడవచ్చు. వ్యాధి ఆహార అలెర్జీలు మరియు ఉదర సిండ్రోమ్ యొక్క ఉనికితో సంబంధం కలిగి ఉన్నప్పుడు, ఎంట్రోసోర్బెంట్స్ అదనంగా సూచించబడతాయి.

సూచన మరియు నివారణ

హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్ యొక్క తేలికపాటి రూపాలు వ్యాధి యొక్క మొదటి దాడి తర్వాత ఆకస్మిక వైద్యంకు గురవుతాయి - వారి రోగ నిరూపణ అనుకూలమైనది. పూర్తి రూపంతో, వ్యాధి ప్రారంభమైన మొదటి కొన్ని రోజులలో రోగుల మరణం సంభవించవచ్చు. చాలా తరచుగా ఇది కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క నాళాలకు నష్టం మరియు ఇంట్రాసెరెబ్రల్ హెమరేజ్ సంభవించడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. మరణానికి మరొక కారణం తీవ్రమైనది కావచ్చు మూత్రపిండ సిండ్రోమ్యురేమియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. నిరోధించడానికి అలెర్జీ వాస్కులైటిస్ ENT అవయవాల యొక్క దీర్ఘకాలిక ఇన్ఫెక్షియస్ ఫోసిస్, హెల్మిన్థిక్ దండయాత్రల విషయంలో డీవార్మింగ్, తెలిసిన అలెర్జీ కారకాలతో మరియు అనియంత్రిత మందులతో సంబంధాన్ని నివారించడం వంటి వాటిని శుభ్రపరచడం సిఫార్సు చేయబడింది.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్- ఒక సేకరణ రోగలక్షణ పరిస్థితులు, ఒకే క్లినికల్ సింప్టమ్ కాంప్లెక్స్‌తో పాటు, పెరిగిన రక్తస్రావంలో వ్యక్తమవుతుంది మరియు పాలిటియోలాజికల్ సంభవం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రోగి యొక్క ఆరోగ్యానికి సంబంధించి క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల నిర్ధారణ మరియు రోగ నిరూపణ పరంగా, దీర్ఘకాలిక మరియు తీవ్రమైన రూపంహెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క కోర్సు. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల వ్యక్తీకరణలు ఏ వయస్సులోనైనా "ప్రారంభించవచ్చు", నవజాత కాలం నుండి వృద్ధుల వయస్సు వర్గం వరకు.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క కారణాలు

రక్తస్రావం సిండ్రోమ్ యొక్క అన్ని పాథోజెనెటిక్ రూపాలు సాధారణంగా రెండు పెద్ద వర్గాలుగా విభజించబడ్డాయి (ప్రాథమిక లేదా వంశపారంపర్య, మరియు ద్వితీయ లేదా పొందినవి) రోగలక్షణ రక్తస్రావం అభివృద్ధికి కారణమయ్యే ప్రస్తుత ఎటియోలాజికల్ కారకాన్ని బట్టి.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క వంశపారంపర్య రూపాలు అనేక వ్యాధికారక విధానాల ప్రకారం అభివృద్ధి చెందుతాయి, అయినప్పటికీ, ఈ పరిస్థితులన్నీ జన్యుపరమైన నిర్ణయం (లోపభూయిష్ట జన్యువు యొక్క ఉనికి) ఉనికిని కలిగి ఉంటాయి. జన్యు నిర్ధారణ అనేది గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క అన్ని భాగాలను ప్రభావితం చేస్తుంది, అనగా, వంశపారంపర్య హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి ప్లేట్‌లెట్ పాథాలజీ వల్ల కావచ్చు. రక్త కణాలు, గడ్డకట్టే కారకాలు లేదా వాస్కులర్ గోడ.

సెకండరీ లేదా ఆర్జిత హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ చాలా తరచుగా తాపజనక, యాంత్రిక, ఆటో ఇమ్యూన్ లేదా టాక్సిక్ ఎఫెక్ట్‌ల ఫలితంగా వివిధ కాలిబర్‌ల నాళాల గోడలలో రోగలక్షణ మార్పుల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. సెకండరీ, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఎటియోపాథోజెనెటిక్ వైవిధ్యాలలో ఒకటిగా, కొన్ని ఔషధాల దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం ద్వారా రెచ్చగొట్టబడవచ్చు. ఔషధ సమూహాలు(ఉదాహరణకు, యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు), అలాగే శరీరంలోని డైస్మెటబాలిక్ రుగ్మతల ఫలితంగా.

ప్లేట్‌లెట్ రక్త కణాల తగ్గిన కంటెంట్ కూడా హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధిని రేకెత్తిస్తుంది మరియు ఎర్ర ఎముక మజ్జలో సాధారణ హెమటోపోయిసిస్ ప్రక్రియల ఉల్లంఘన లేదా థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మరియు దైహిక వాటి పెరిగిన విధ్వంసం ఫలితంగా చాలా తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

హైపోకోగ్యులేషన్ రూపంలో కోగులోపతి హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది మరియు చాలా తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది పుట్టుకతో వచ్చే పాథాలజీ(, ). హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఈ రూపాన్ని అభివృద్ధి చేయడానికి పాథోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ ప్లాస్మా కారకాల ఉత్పత్తిలో గణనీయమైన తగ్గుదల మరియు ఫైబ్రినోలైటిక్ వ్యవస్థ యొక్క కారకాల కార్యకలాపాల పెరుగుదల.

ప్రాథమిక వాసోపతిలు ప్రధానంగా యుక్తవయస్సులో పిల్లలలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌ను రేకెత్తిస్తాయి మరియు వాటి అభివృద్ధి నాళాల గోడ యొక్క పారగమ్యతలో రోగలక్షణ పెరుగుదల మరియు టెలాంగియాక్టాసియాస్ (వాస్కులర్ గోడ యొక్క పరిమిత విస్తరణలు) ఏర్పడటంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

రోగనిర్ధారణ రక్తస్రావం మాత్రమే కాకుండా వ్యక్తమవుతుందని గుర్తుంచుకోవాలి చర్మం, కానీ శ్లేష్మ పొరలు, మరియు ఒక ఉదాహరణగా గర్భాశయం యొక్క హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్, నిరపాయమైన మరియు ప్రాణాంతక స్వభావం యొక్క నియోప్లాజమ్లలో గమనించవచ్చు.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణాలు

అత్యంత తరచుగా క్లినికల్ వేరియంట్పాథోలాజికల్ బ్లీడింగ్ అనేది చర్మసంబంధమైన హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్, ఇది తీవ్రతలో గణనీయంగా మారవచ్చు మరియు పదనిర్మాణ రకంచర్మం అంశాలు. కాబట్టి, హేమోఫిలియాలో గమనించిన హెమటోమా వేరియంట్, తీవ్రమైన నొప్పి సిండ్రోమ్‌తో పాటు ఇంటర్‌మస్కులర్ స్పేస్‌లు మరియు కీళ్ల సంచులలో భారీ ఎఫ్యూషన్ మరియు రక్తం చేరడం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, రోగి సహనం పరంగా చాలా కష్టం. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క హెమటోమా వేరియంట్ యొక్క పాథోగ్నోమోనిక్ లక్షణం ఒకటి లేదా మొత్తం కీళ్ల సమూహం యొక్క చలనశీలత యొక్క దీర్ఘకాలిక ముఖ్యమైన పరిమితి.

రక్తస్రావం సంభవించడం, ఒక నియమం వలె, ఏదైనా బాధాకరమైన ప్రభావం తర్వాత సంభవిస్తుంది మరియు తీవ్రమైన హేమోఫిలియాలో, హేమాటోమాలు మరియు హేమార్థ్రోసెస్ పూర్తి శ్రేయస్సు యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఆకస్మికంగా సంభవిస్తాయి. హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క హెమటోమా వేరియంట్ యొక్క అత్యంత పాథోగ్నోమోనిక్ సంకేతం ఇంట్రా-ఆర్టిక్యులర్ హెమరేజ్‌ల సంకేతాల రూపాన్ని మరియు ఎగువ మరియు కీళ్ల యొక్క పెద్ద సమూహాలు దిగువ అంత్య భాగాల. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లో హెమార్థ్రోసిస్ కోసం క్లినికల్ ప్రమాణాలు పదునైన తీవ్రమైన నొప్పి సిండ్రోమ్, పెరియార్టిక్యులర్ మృదు కణజాలాల వాపు మరియు సాధారణ మోటారు కదలికలను చేయలేకపోవడం. ఉమ్మడి సంచిలో తాజా రక్తం యొక్క పెద్ద పరిమాణంలో పేరుకుపోయిన పరిస్థితిలో, ఉండవచ్చు సానుకూల లక్షణంహెచ్చుతగ్గులు. హెమటోమా రకం యొక్క హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లో ఇటువంటి మార్పుల యొక్క పరిణామాలు దీర్ఘకాలికంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. సంక్రమణసైనోవియల్ పొరలు మరియు మృదులాస్థి కణజాలం నాశనం, ఇది అనివార్యంగా వికృతమైన ఆర్థ్రోసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

ప్లేట్‌లెట్ కణాల సంఖ్య లేదా ఆకృతిలో రోగలక్షణ మార్పుతో, పెటెచియల్-స్పాటెడ్ హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ చాలా తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఈ రోగలక్షణ పరిస్థితితో, రోగి చర్మంపై కనీస బాధాకరమైన ప్రభావాలతో కూడా ఉపరితల ఇంట్రాడెర్మల్ హెమరేజ్‌లను అభివృద్ధి చేసే ధోరణిని కలిగి ఉంటాడు (ఉదాహరణకు, కొలిచేటప్పుడు కఫ్‌తో చర్మం యొక్క యాంత్రిక కుదింపు రక్తపోటు) పెటెచియల్ ఇంట్రాడెర్మల్ హెమరేజ్ సాధారణంగా ఉంటుంది చిన్న పరిమాణం, తీవ్రమైన ఎరుపు రంగు యొక్క మూడు మిల్లీమీటర్లు మించకూడదు, ఇది పాల్పేషన్లో అదృశ్యం కాదు. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఈ రూపాంతరం వివిధ స్థానికీకరణల యొక్క శ్లేష్మ పొరలలో, ముఖ్యంగా కంటి యొక్క కండ్లకలకలో రక్తస్రావం యొక్క రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క పెటెచియల్-మచ్చల వేరియంట్‌తో గమనించినప్పుడు, శరీరం యొక్క రక్తహీనతను రేకెత్తిస్తూ, నిరంతర ముక్కుపుడకలను అభివృద్ధి చేసే ధోరణి ఉంది.

మిశ్రమ గాయాలు-హెమటోమా వేరియంట్‌తో, రోగి ఇంట్రాడెర్మల్ హెమరేజెస్ మరియు ఇంటర్‌మస్కులర్ హెమటోమాస్ రెండింటినీ అభివృద్ధి చేస్తాడు. ప్రాథమిక వ్యత్యాసంహెమటోమా వేరియంట్ నుండి ఈ రకమైన హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లో ఇంట్రా-ఆర్టిక్యులర్ హెమరేజ్‌లు లేకపోవడం.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క రూపాంతరంగా, పర్పురా రూపంలో చర్మపు రక్తస్రావాల అభివృద్ధి గుర్తించబడింది. దద్దుర్లు యొక్క రక్తస్రావ మూలకాలు చర్మం యొక్క తాపజనక-మార్చబడిన ప్రాంతాలపై ఏర్పడతాయి, కాబట్టి అవి ఎల్లప్పుడూ చర్మం యొక్క ఉపరితలంపై కొంతవరకు పెరుగుతాయి మరియు స్పష్టంగా నిర్వచించబడిన వర్ణద్రవ్యం ఆకృతులను కలిగి ఉంటాయి. ప్రాథమిక వ్యత్యాసం హెమరేజిక్ దద్దుర్లువాస్కులైటిస్ అనేది లెవలింగ్ తర్వాత కూడా చర్మం యొక్క నిరంతర వర్ణద్రవ్యం తీవ్రమైన వ్యక్తీకరణలుహెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్.

క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలకు సంబంధించి అత్యంత నిర్దిష్టమైనది యాంజియోమాటస్ హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్, దీని సంభవించిన కారణంగా శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన మార్పువాస్కులర్ గోడ. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఈ రూపం ఒక నిర్దిష్ట స్థానికీకరణ యొక్క రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఉదాహరణకు, రాండు-ఓస్లర్ సిండ్రోమ్‌లోని నాసికా కుహరం నుండి. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ఆంజియోమాటస్ వేరియంట్‌తో, ఇంట్రాడెర్మల్ మరియు సబ్కటానియస్ హెమరేజ్‌లు ఎప్పుడూ గమనించబడవు.

పొందిన హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ ఏదైనా వ్యాధులు మరియు రోగనిర్ధారణ పరిస్థితుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది కాబట్టి, నేపథ్య పాథాలజీ యొక్క నిర్దిష్ట లక్షణం లేని లక్షణాల ద్వారా శాస్త్రీయ చిత్రాన్ని భర్తీ చేయవచ్చు.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క గుణాత్మక రోగనిర్ధారణలో క్లినికల్, లాబొరేటరీ మరియు ఇన్స్ట్రుమెంటల్ డేటా యొక్క మూల్యాంకనం ఉంటుంది. రోగనిర్ధారణ శోధనను నిర్వహించడంలో ప్రాథమిక లింక్ అనామ్నెస్టిక్ డేటా యొక్క సమగ్ర సేకరణ మరియు చర్మ వ్యక్తీకరణల యొక్క స్థానికీకరణ మరియు స్వభావం యొక్క నిర్ణయంతో రోగిని జాగ్రత్తగా పరిశీలించడం.

నవజాత శిశువులలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్

పుట్టిన తరువాత, ఒక బిడ్డ శరీరంలోని దాదాపు అన్ని అవయవాలు మరియు వ్యవస్థల యొక్క అసంపూర్ణతను కలిగి ఉంటాడని, హేమాటోపోయిసిస్ యొక్క యంత్రాంగాలతో సహా గుర్తుంచుకోవాలి. అన్ని నవజాత శిశువులు కేశనాళిక నెట్‌వర్క్ యొక్క వాస్కులర్ గోడ యొక్క పారగమ్యతను పెంచే ధోరణిని కలిగి ఉంటాయి, అలాగే గడ్డకట్టే ప్రక్రియల అపరిపక్వత మరియు ప్రకృతిలో ప్రత్యేకంగా పనిచేసే కారకాలు మరియు క్లాసిక్ హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధిని రేకెత్తించవు. పుట్టిన తరువాత ఒక బిడ్డ తక్కువ సమయంలో తీవ్రమైన రక్తస్రావ సిండ్రోమ్‌ను అభివృద్ధి చేసే పరిస్థితిలో, మొదట ఈ పాథాలజీ యొక్క జన్యు స్వభావాన్ని అంచనా వేయాలి. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధిలో పరోక్ష ముందస్తు కారకాలు గర్భధారణ సమయంలో తల్లి సాల్సిలేట్‌లను దీర్ఘకాలికంగా ఉపయోగించడం, గర్భాశయంలోని పిండం హైపోక్సియా మరియు ప్రీమెచ్యూరిటీ.

నియోనాటాలాజికల్ ప్రాక్టీస్‌లో గత దశాబ్దంలో, 1 mg కనీస మోతాదులో విటమిన్ K యొక్క రోగనిరోధక ఉపయోగం విస్తృతంగా ఉపయోగించబడింది, ఇది నియోనాటల్ కాలంలో పిల్లలలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ సంభావ్యతను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. గమనించదగ్గ వాస్తవం ఏమిటంటే, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ డెలివరీ అయిన వెంటనే అభివృద్ధి చెందదు, కానీ ఏడవ రోజు తర్వాత, పిల్లవాడు ఇప్పటికే ఆసుపత్రి నుండి డిశ్చార్జ్ అయినప్పుడు, కాబట్టి పుట్టిన తరువాత బిడ్డను గమనించడం జిల్లా శిశువైద్యుని యొక్క ప్రధాన పని. పిల్లల పరిస్థితి యొక్క తీవ్రతను తగినంతగా అంచనా వేయడానికి మరియు సకాలంలో కారణాన్ని గుర్తించడానికి ఈ రోగలక్షణ పరిస్థితి.

నవజాత శిశువులో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధికి క్లాసిక్ క్లినికల్ ప్రమాణాలు మలం లేదా యోని రక్తస్రావం, దీర్ఘకాలిక వైద్యం లో రక్తం కనిపించడం. బొడ్డు గాయంమరియు దాని నుండి రక్తం విడుదల, మూత్రం యొక్క రంగులో మార్పు, ఇది గోధుమ-ఎరుపుగా మారుతుంది మరియు నాసికా గద్యాలై నుండి తాజా రక్తం విడుదల అవుతుంది.

రిమోట్ పీరియడ్‌లో (పుట్టిన కొన్ని వారాల తర్వాత), హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన డైస్‌బాక్టీరియోసిస్ ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు ఇంట్రాసెరెబ్రల్ హెమరేజ్ యొక్క లక్షణాలుగా వ్యక్తమవుతుంది, ఇది చాలా తీవ్రమైన కోర్సును కలిగి ఉంటుంది.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ చికిత్స

హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రతి రూపానికి చికిత్స యొక్క వాల్యూమ్ మరియు పద్ధతి గణనీయంగా భిన్నంగా ఉండవచ్చు, అందువల్ల, రోగిని నిర్వహించే వ్యూహాలను నిర్ణయించేటప్పుడు, ఈ పాథాలజీ యొక్క కోర్సు యొక్క వ్యాధికారక వైవిధ్యం ముందుగా నిర్ణయించే అంశం.

మేము హేమోఫిలియాను పరిగణలోకి తీసుకుంటే, చికిత్స యొక్క ఏకైక వ్యాధికారక సంబంధమైన పద్ధతి రక్త భాగాల మార్పిడి అని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి, ఇది భర్తీ చికిత్స యొక్క వైవిధ్యం. గడ్డకట్టే కారకాలు చాలా వరకు లేబుల్‌గా ఉంటాయి మరియు రక్త సంరక్షణ మరియు పొడి ప్లాస్మా ఉత్పత్తి సమయంలో వాటి లక్షణాలను నిలుపుకోలేవు కాబట్టి, దాత నుండి రోగికి నేరుగా రక్త మార్పిడి చేయడం ప్రాధాన్యతనిస్తుంది.

కారకం VIII ఉంది స్వల్ప కాలంవిసర్జన, కాబట్టి, గ్రహీత యొక్క బరువులో 1 కిలోకు 10 ml చొప్పున లెక్కించిన మోతాదులో రోజుకు కనీసం మూడు సార్లు క్రియోప్రెసిపిటేట్ మరియు ప్లాస్మాను మార్పిడి చేయడం తగిన రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీ నియమావళి. యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాలను ఏదైనా ఇన్ఫ్యూషన్ సొల్యూషన్స్‌తో కలపడం ఆమోదయోగ్యం కాదు మరియు డ్రిప్ ఇన్ఫ్యూషన్ స్థాయిని పెంచడానికి అనుమతించదు కాబట్టి, ఇంట్రావీనస్ బోలస్ ద్వారా ఔషధాన్ని ప్రత్యేకంగా నిర్వహించాలి. కారకం VIIIప్లాస్మాలో.

ఒక రోగికి ఇంటర్మస్కులర్ ప్రదేశాలలో రక్తం యొక్క ఉచ్ఛరణ సంచితంతో హెమార్థ్రోసిస్ కలయిక ఉంటే, మరింత ప్రత్యేకమైన శ్రద్దయాంటీహెమోఫిలిక్ ఏజెంట్లు. ఇప్పటికే ఉన్న బాహ్య రక్తస్రావంతో, హెమోస్టాటిక్ ఔషధాల ఉపయోగం సరిపోతుంది స్థానిక చర్య(థ్రోంబోప్లాస్టిన్ ద్రావణం). తీవ్రమైన హేమార్థ్రోసిస్ సంకేతాల ఉనికి కీళ్ళ సంచి యొక్క పంక్చర్ మరియు రక్తం యొక్క ఆకాంక్షను ఉపయోగించటానికి ఆధారం, తరువాత హైడ్రోకార్టిసోన్ యొక్క ఇంట్రా-ఆర్టిక్యులర్ అడ్మినిస్ట్రేషన్. ఉపశమనం సమయంలో, వ్యాయామాలు చేయడం అవసరం ఫిజియోథెరపీ వ్యాయామాలు, దీని చర్య పునరుద్ధరించడం లక్ష్యంగా ఉంది మోటార్ ఫంక్షన్ఉమ్మడి మరియు కండర ద్రవ్యరాశిలో అట్రోఫిక్ మార్పుల అభివృద్ధిని నిరోధించడం. శస్త్రచికిత్స జోక్యం అనేది ఆంకైలోసిస్ మరియు ఆస్టియో ఆర్థరైటిస్ యొక్క తీవ్ర దశలో ఏర్పడటానికి చివరి ప్రయత్నంగా మాత్రమే ఉపయోగించబడుతుంది. ఈ పరిస్థితిలో, సైనోవెక్టమీ మరియు ఎముక డిస్ట్రాక్షన్ వంటి ఆపరేటింగ్ ఎయిడ్స్ ఉపయోగించబడతాయి).

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లో, కోగ్యులోపతిగా కొనసాగుతుంది, చికిత్స యొక్క ప్రాథమిక పద్ధతి వికాసోల్ యొక్క పేరెంటరల్ అడ్మినిస్ట్రేషన్. రోజువారీ మోతాదు 30 మి.గ్రా. ప్రతిస్కందకాల యొక్క దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం నేపథ్యంలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందుతున్న పరిస్థితిలో పరోక్ష చర్యఅధిక మోతాదులో, ఒక ముందస్తు అవసరం వారి రద్దు. వద్ద తీవ్రమైన కోర్సుకోగులోపతి, తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మాతో పునఃస్థాపన చికిత్సను రోజుకు 4 IU మోతాదులో గ్రోత్ హార్మోన్‌తో 1 కిలోల రోగి బరువుకు 20 ml లెక్కించిన మోతాదులో ఒక ప్రవాహంలో ఇంట్రావీనస్‌గా ఉపయోగించబడుతుంది, దీని చర్య సంశ్లేషణను మెరుగుపరచడం లక్ష్యంగా ఉంది. గడ్డకట్టే కారకాలు.

DIC అనేది హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ రూపాన్ని మరియు మరణాల రేటును తొలగించడానికి అత్యంత తీవ్రమైనది మరియు కష్టతరమైనది. తీవ్రమైన కాలం DIC 60% కంటే ఎక్కువ. 10,000 IU యొక్క ప్రారంభ మోతాదులో హైపర్‌కోగ్యులబిలిటీ దశలో హెపారిన్ మరియు 5,000 IU యొక్క ఒకే మోతాదులో సబ్‌కటానియస్ పరిపాలనకు తదుపరి పరివర్తన DIC వల్ల కలిగే హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌కు ఎంపిక చేసే ఔషధం. హైపోకోగ్యులబుల్ దశలో భారీ రక్తస్రావం గమనించినప్పుడు, రోగులకు 10,000 యూనిట్ల వరకు ఇంట్రావీనస్‌గా కాంట్రికల్ యొక్క అధిక మోతాదుల పరిచయం చూపబడుతుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో, గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ సన్నాహాల నియామకం, అలాగే స్ప్లెనెక్టమీ రూపంలో శస్త్రచికిత్స జోక్యం, వ్యాధికారకపరంగా సమర్థించబడుతోంది. అనువర్తిత చికిత్స నుండి సానుకూల ప్రభావం లేనప్పుడు, రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే సైటోస్టాటిక్ ఔషధాలను సూచించడం అవసరం. ప్రెడ్నిసోలోన్ యొక్క రోజువారీ మోతాదు సుమారు 60 mg, మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ కొత్త వాటి రూపంలో కొనసాగితే, ప్రెడ్నిసోలోన్ మోతాదును రెట్టింపు చేయాలి. కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ యొక్క వ్యవధి నేరుగా హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల ఉపశమనం రేటు మరియు ప్లేట్‌లెట్ రక్త కణాల సంఖ్య సాధారణీకరణ స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్రెడ్నిసోలోన్ యొక్క మోతాదులో తగ్గుదల హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క పునఃస్థితి యొక్క అభివృద్ధిని రేకెత్తించే పరిస్థితిలో, ఔషధం యొక్క మోతాదును మళ్లీ పెంచడం అవసరం.

ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ యొక్క తగినంత మోతాదు 1 కిలోల రోగి బరువుకు 5 mg (సైక్లోస్పోరిన్ A). ఈ గుంపులో ఔషధాల ఉపయోగం కోసం సంపూర్ణ సూచన స్ప్లెనెక్టమీ తర్వాత కూడా హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ మరియు ప్రోగ్రెసివ్ థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క కొనసాగుతున్న కోర్సు.

హెమోరేజిక్ టెలాంగియాక్టాసియాస్తో, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క రూపాంతరాలలో ఒకటిగా, సాధారణ చికిత్సా చర్యల ఉపయోగం సానుకూల ప్రభావాన్ని కలిగి ఉండదు. అయితే, కొన్ని సందర్భాల్లో ఈస్ట్రోజెన్ లేదా టెస్టోస్టెరాన్ వాడకం రక్తస్రావం తగ్గిస్తుంది. AT ఇటీవలి కాలంలోకార్యాచరణ పద్ధతులు మరియు లేజర్ దిద్దుబాటుఈ పాథాలజీ యొక్క, మంచి దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు మరియు తక్కువ శాతం పునరావృతం.

ఎందుకంటే వివిధ ఎంపికలుహెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ శరీరం యొక్క రక్తహీనత ఒక డిగ్రీ లేదా మరొక స్థాయికి అభివృద్ధి చెందుతుంది, చాలా సందర్భాలలో, పెరిగిన రక్తస్రావంతో బాధపడుతున్న రోగులకు అదనంగా సూచించబడాలి. ఇనుము కలిగిన సన్నాహాలు(600 mg రోజువారీ మోతాదులో టార్డిఫెరాన్).

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ నివారణ

నవజాత కాలంలోని పిల్లలలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధిని నిరోధించే ప్రాథమిక మరియు అత్యంత ప్రభావవంతమైన పద్ధతులుగా, అందరికీ విటమిన్ K యొక్క సబ్కటానియస్ పరిపాలనను ప్లాన్ చేశారు. అకాల పిల్లలు, అలాగే ఛాతీకి శిశువు యొక్క ప్రారంభ అటాచ్మెంట్ను నిర్వహించడం.

హెమోర్రేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన రూపంగా, హేమోఫిలియా అభివృద్ధిని నిరోధించే లక్ష్యంతో నివారణ చర్యలకు సంబంధించి, వైద్య జన్యు సలహాను పరిగణించాలి, ఇది హేమోఫిలియా సంకేతాలతో పిల్లలను కలిగి ఉన్న ప్రమాద స్థాయిని చాలా ఖచ్చితంగా నిర్ణయించడం సాధ్యపడుతుంది. హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు ఈ పాథాలజీ ఉనికి గురించి చికిత్స చేసే నిపుణులందరికీ తెలియజేయాలి, ఎందుకంటే ఈ వర్గంలోని రోగులలో సామాన్యమైన దంతాల వెలికితీత కూడా ప్రాథమిక వైద్య తయారీతో పాటు ఉండాలి.

హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క పునరావృత ఎపిసోడ్ల అభివృద్ధి నివారణకు సంబంధించి, ముఖ్యంగా హెమటోమా వేరియంట్ మంచి సానుకూల ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ప్రత్యేక వ్యాయామాలుఫిజియోథెరపీ వ్యాయామాలు, వారి సాధారణ అమలుకు లోబడి ఉంటాయి. అదనంగా, ఉపశమన కాలంలో, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌తో బాధపడుతున్న రోగులు శోషించదగిన ఫిజియోథెరపీటిక్ మానిప్యులేషన్స్ (మాగ్నెటోథెరపీ, ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్) ఉపయోగించాలని చూపుతారు.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ - ఏ వైద్యుడు సహాయం చేస్తాడు? మీరు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధిని కలిగి ఉంటే లేదా అనుమానించినట్లయితే, మీరు వెంటనే హెమటాలజిస్ట్ లేదా ట్రాన్స్‌ఫ్యూసియాలజిస్ట్ వంటి వైద్యుల నుండి సలహా తీసుకోవాలి.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్స్ అనేది పెరిగిన రోగలక్షణ పరిస్థితుల సమూహం

రక్తస్రావం.

పాథాలజీ ఫలితంగా రక్తస్రావం జరుగుతుంది:

1. ప్లేట్‌లెట్స్;

2. రక్తం గడ్డకట్టడం;

3. రక్త నాళాల గోడలు.

రక్తం గడ్డకట్టడం అనేది ప్లేట్‌లెట్స్, ప్లాస్మా మరియు కణజాల కారకాలతో కూడిన వరుస ప్రతిచర్యల సముదాయం మరియు నాళానికి నష్టం జరిగిన ప్రదేశంలో ఫైబ్రిన్ క్లాట్ ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది. నౌకకు నష్టం అనేక ప్రక్రియలను కలిగి ఉంటుంది: 1 - దెబ్బతిన్న నౌకను తగ్గించడం; 2 - గాయం యొక్క ప్రదేశంలో ప్లేట్‌లెట్స్ చేరడం; 3 - గడ్డకట్టే కారకాల క్రియాశీలత; 4 - ఫైబ్రినోలిసిస్ ప్రతిచర్య యొక్క క్రియాశీలత.

నిజానికి రక్తం గడ్డకట్టడం మూడు ప్రధాన దశలను కలిగి ఉంటుంది: 1) ప్రోథ్రాంబిన్‌ని సక్రియం చేసే ఎంజైమ్ ఏర్పడటం; 2) ప్రోథ్రాంబిన్‌ను సక్రియం చేసే ఎంజైమ్ ప్రభావంతో త్రోంబిన్‌గా మార్చడం; 3) థ్రోంబిన్ ప్రభావంతో ఫైబ్రినోజెన్‌ను ఫైబ్రిన్‌గా మార్చడం. రక్త గడ్డకట్టడం అనేది నాళం లోపల కూడా సంభవించవచ్చు మరియు అందువల్ల దీనిని అంతర్గత గడ్డకట్టడం మరియు నాళం వెలుపల అంటారు. నాళం వెలుపల గడ్డకట్టడాన్ని బాహ్య గడ్డకట్టడం అని పిలుస్తారు మరియు క్రియాశీల గడ్డకట్టే కారకాలు ప్రధానంగా దెబ్బతిన్న కణజాలాల నుండి విడుదలవుతాయి.

కణజాల నష్టం కారకాల ప్రభావం లేకుండా అంతర్గత గడ్డకట్టడం జరుగుతుంది మరియు వింతగా అనిపించవచ్చు, గాజు ఉపరితలంపై లేదా టెస్ట్ ట్యూబ్ లోపల రక్తం గడ్డకట్టడం అంతర్గత గడ్డకట్టే విధానం ప్రకారం గడ్డకడుతుంది. రక్తం ప్రతికూలంగా చార్జ్ చేయబడిన ఉపరితలాలతో సంబంధంలోకి వచ్చినప్పుడు అంతర్గత గడ్డకట్టడం జరుగుతుంది. చెక్కుచెదరని పాత్రలో, రక్తం ప్రతికూలంగా చార్జ్ చేయబడిన ఎండోథెలియల్ ఉపరితలాలతో, అలాగే కొల్లాజెన్ లేదా ఫాస్ఫోలిపిడ్‌లతో సంబంధంలోకి వచ్చినప్పుడు గడ్డకట్టడం జరుగుతుంది. ప్రతికూల ఛార్జీలు, కొల్లాజెన్ లేదా ఫాస్ఫోలిపిడ్‌లు కారకం XII (హేజ్‌మాన్ కారకం)ని సక్రియం చేస్తాయి, ఇది కారకం XIని సక్రియం చేస్తుంది. Ca2+ అయాన్లు మరియు ఫాస్ఫోలిపిడ్‌ల సమక్షంలో యాక్టివేట్ చేయబడిన కారకం XI కారకం IX (క్రిస్మస్ కారకం)ని సక్రియం చేస్తుంది. ఫాక్టర్ IX ఫ్యాక్టర్ VIII (యాంటీహెమోఫిలిక్ ఫ్యాక్టర్), Ca2+ అయాన్లతో కాంప్లెక్స్‌ను ఏర్పరుస్తుంది మరియు ఫ్యాక్టర్ X (స్టీవర్ట్ ఫ్యాక్టర్)ని యాక్టివేట్ చేస్తుంది. ప్రోథ్రాంబిన్‌ను సక్రియం చేసే ఎంజైమ్‌ను రూపొందించడానికి యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ X యాక్టివేటెడ్ ఫ్యాక్టర్ V, Ca2+ అయాన్‌లు మరియు ఫాస్ఫోలిపిడ్‌లతో సంకర్షణ చెందుతుంది. ఇంకా, ప్రతిచర్య అంతర్గత మరియు బాహ్య గడ్డకట్టడం రెండింటికీ సమానంగా కొనసాగుతుంది.

దెబ్బతిన్న కణజాలాల నుండి విడుదలయ్యే కారకాల ప్రభావంతో బాహ్య గడ్డకట్టడం జరుగుతుంది. కారకం VIII (ప్రోకాన్వర్టిన్) తో Ca2+ అయాన్లు మరియు ఫాస్ఫోలిపిడ్‌ల సమక్షంలో కారకం III (కణజాల కారకం) యొక్క పరస్పర చర్య బాహ్య గడ్డకట్టే ప్రారంభ క్షణం, ఇది కారకం X (స్టీవర్ట్ కారకం) యొక్క క్రియాశీలతకు దారితీస్తుంది. ఇంకా, ప్రతిచర్య అంతర్గత గడ్డకట్టే సమయంలో సంభవించే ప్రతిచర్య వలె కొనసాగుతుంది.

గడ్డకట్టే రెండవ దశ అంతర్గత మరియు బాహ్య గడ్డకట్టడం రెండింటిలోనూ అదే విధంగా కొనసాగుతుంది మరియు కారకం II (ప్రోథ్రాంబిన్) V మరియు X కారకాలతో సంకర్షణ చెందుతుంది మరియు త్రాంబిన్ ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది.

గడ్డకట్టే మూడవ దశ త్రాంబిన్ ప్రభావంతో ఫైబ్రినోజెన్‌ను ఫైబ్రిన్‌గా మార్చడం. థ్రోంబిన్ ఫైబ్రిన్‌ను విచ్ఛిన్నం చేస్తుంది; ఫలితంగా ఏర్పడే ఫైబ్రిన్ మోనోమర్ Ca2+ అయాన్లు మరియు కారకం XIII (ఫైబ్రిన్-స్టెబిలైజింగ్ ఫ్యాక్టర్) సమక్షంలో కరగని క్లాట్ రూపంలో దట్టమైన తంతువులను ఏర్పరుస్తుంది. ఫలితంగా గడ్డకట్టడం (త్రంబస్) కుదించబడుతుంది (కుదించబడి), ఒక ద్రవాన్ని విడుదల చేస్తుంది - సీరం. సంపీడన ప్రక్రియలో, ఉపసంహరణ అని పిలుస్తారు, ప్లేట్‌లెట్స్ ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి. ప్లేట్‌లెట్ లోపం ఉన్న పరిస్థితుల్లో, ఉపసంహరణ ప్రక్రియ జరగదు. వాస్తవం ఏమిటంటే ప్లేట్‌లెట్స్‌లో సంకోచ ప్రోటీన్ - థ్రోంబోస్టెనిన్ ఉంటుంది, ఇది ATP తో సంకర్షణ చెందుతున్నప్పుడు తగ్గుతుంది. రక్తం గడ్డకట్టడం శాశ్వతమైనది కాదు మరియు కొంతకాలం తర్వాత అది కరిగిపోతుంది లేదా లైసెస్ అవుతుంది. లైసిస్ సమయంలో, ప్రొఫిబ్రినోలిసిన్ (ప్లాస్మినోజెన్) యొక్క క్రియారహిత పూర్వగామిగా మార్చబడుతుంది క్రియాశీల రూపం- కారకం XII (హగేమాన్ కారకం) ప్రభావంతో ఫైబ్రినోలిసిన్ (ప్లాస్మిన్). సూత్రం ప్రకారం ఉద్భవించిన ఫైబ్రినోలిసిన్ యొక్క మొదటి భాగాలు అభిప్రాయంవిభజన ఏర్పడే ప్రక్రియపై XII కారకం యొక్క ప్రభావాన్ని పెంచుతుంది

ఎంజైమ్. ఫైబ్రినోలిసిన్ ఫైబ్రిన్ ఫిలమెంట్స్ యొక్క నెట్‌వర్క్‌ను నాశనం చేస్తుంది మరియు గడ్డకట్టే విచ్ఛిన్నానికి దారితీస్తుంది. శరీరం రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు వాటి లైసిస్ ఏర్పడటం మధ్య సమతుల్యతను నిర్వహిస్తుంది. కాబట్టి, గడ్డకట్టడాన్ని నిరోధించే సహజ కారకాన్ని ప్రవేశపెట్టడానికి ప్రతిస్పందనగా - హెపారిన్, ప్రొఫిబ్రినోలిసిన్ యొక్క ఏకాగ్రత పెరుగుదల రక్తంలో సంభవిస్తుంది. చాలా మటుకు, ఈ ప్రక్రియ కేశనాళికలలో సాధారణ రక్త ప్రవాహాన్ని నిర్వహించడానికి బాధ్యత వహిస్తుంది, మైక్రోక్లాట్స్ ఏర్పడకుండా నిరోధించడం.

మన శరీరం రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని నియంత్రించే లేదా నిరోధించే కారకాలను కలిగి ఉంటుంది. రక్తంలో యాంటిథ్రాంబోప్లాస్టిన్, యాంటిథ్రాంబిన్ వంటి కారకాలు ఉంటాయి మరియు వివిధ దశలలో గడ్డకట్టడాన్ని నియంత్రించగలవు. కాబట్టి కణజాలం నుండి తక్కువ మొత్తంలో థ్రోంబోప్లాస్టిన్ విడుదలైతే, గడ్డకట్టే ప్రక్రియను ప్రారంభించడానికి మరియు X కారకాన్ని సక్రియం చేయడానికి ఇది సరిపోతుంది. అయితే, ఈ సందర్భంలో, హెపారిన్ ప్రభావంతో గడ్డకట్టడాన్ని నిరోధించవచ్చు. మాస్ట్ కణాలలో ఉత్పత్తి చేయబడిన పాలీశాకరైడ్. దీని చర్య ప్రోథ్రాంబిన్‌ను త్రోంబిన్‌గా మార్చే ప్రక్రియను అంతరాయం కలిగించే లక్ష్యంతో ఉంది. యాంటిథ్రాంబిన్ అనేది ఫైబ్రినోజెన్‌ను ఫైబ్రిన్‌గా మార్చడాన్ని నిరోధించే పదార్థాల సముదాయం. యాంటిథ్రోంబోప్లాస్టిన్ (యాక్టివేటెడ్ సి-ప్రోటీన్) V మరియు VIII గడ్డకట్టే కారకాల క్రియాశీలతను నిరోధిస్తుంది.

గడ్డకట్టే ప్రక్రియలో మందగమనం గమనించవచ్చు: 1) ఆహారంలో విటమిన్ K తగ్గడంతో, ఇది ప్రోథ్రాంబిన్ స్థాయిని తగ్గిస్తుంది; 2) ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడంతో, ఇది గడ్డకట్టే-యాక్టివేటింగ్ కారకాల స్థాయిని తగ్గిస్తుంది; 3) కాలేయం యొక్క వ్యాధులలో, గడ్డకట్టడం మరియు గడ్డకట్టే క్రియాశీలత కారకాలలో పాల్గొన్న ప్రోటీన్ల కంటెంట్ తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది; 4) జన్యు స్వభావం యొక్క వ్యాధులలో, శరీరంలో కొన్ని గడ్డకట్టే కారకాలు లేనప్పుడు (ఉదాహరణకు, VIII - యాంటీహెమోఫిలిక్); 5) రక్తంలో ఫైబ్రినోలిసిన్ కంటెంట్ పెరుగుదలతో.

కోగ్యులబిలిటీ పెరుగుదల గమనించవచ్చు: 1) చిన్న నాళాలలో యాంటిథ్రాంబిన్ మరియు థ్రోంబోప్లాస్టిన్ (సి-యాక్టివేటెడ్ ప్రోటీన్) యొక్క చర్య యొక్క స్థానిక అణచివేతతో, చాలా తరచుగా ఈ ప్రక్రియ చిన్న సిరల నాళాలలో సంభవిస్తుంది మరియు రక్తం గడ్డకట్టడానికి దారితీస్తుంది; 2) విస్తృతమైన కణజాల నష్టం కలిగించే ప్రధాన శస్త్రచికిత్స జోక్యాలతో; 3) తీవ్రమైన వాస్కులర్ స్క్లెరోసిస్‌తో, వాస్కులర్ వాల్ (ఎండోథెలియం)లో ఛార్జీలను పెంచడం మరియు దానిపై Ca2+ అయాన్లు చేరడం ద్వారా.

పెరిగిన రక్తస్రావం యొక్క వ్యక్తిగత ఎపిసోడ్‌లు చాలా నెలలు మరియు సంవత్సరాలలో ఒకదానికొకటి వేరు చేయబడతాయి, ఆపై చాలా తరచుగా జరుగుతాయి. ఈ విషయంలో, వంశపారంపర్య హెమోస్టాసిస్ లోపాల నిర్ధారణకు, జాగ్రత్తగా సేకరించిన అనామ్నెసిస్ రోగికి మాత్రమే కాకుండా, అతని బంధువులందరికీ కూడా చాలా ముఖ్యం. అదే సమయంలో, రక్తస్రావం యొక్క కనీస సంకేతాల సమగ్ర విశ్లేషణతో రోగి మరియు బంధువులలో రక్తస్రావం రకాన్ని కనుగొనడం అవసరం - ఆవర్తన: చర్మ రక్తస్రావ సిండ్రోమ్, ముక్కు కారటం లేదా గాయాలు, కోతలు, ఋతు రక్తస్రావం యొక్క వ్యవధి తర్వాత రక్తస్రావం. బాలికలలో, హెమార్థ్రోసిస్ మొదలైనవి.

క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో, అనేక రకాల రక్తస్రావం వేరు చేయడం మంచిది:

1. హెమటోమా రకం - బాధాకరమైన విస్తృతమైన రక్తస్రావాలు నిర్ణయించబడతాయి చర్మాంతర్గత కణజాలం, అపోనెరోసిస్ కింద, సీరస్ పొరలలోకి, కండరాలు మరియు కీళ్లలోకి, సాధారణంగా గాయాలు తర్వాత ఆర్థ్రోసిస్, కాంట్రాక్చర్లు, రోగలక్షణ పగుళ్లు వైకల్యంతో అభివృద్ధి చెందుతాయి. సుదీర్ఘమైన, విపరీతమైన పోస్ట్ ట్రామాటిక్ మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర రక్తస్రావం ఉన్నాయి, తక్కువ తరచుగా - ఆకస్మిక. రక్తస్రావం యొక్క చివరి స్వభావం గాయం తర్వాత చాలా గంటల తర్వాత, వ్యక్తీకరించబడింది. హెమటోమా రకం హేమోఫిలియా A మరియు B యొక్క లక్షణం (VIII మరియు IX కారకాల లోపం).

2. పెటెచియల్-స్పాటెడ్ (గాయాలు), లేదా మైక్రో సర్క్యులేటరీ, రకం పెటెచియా, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై ఎక్కైమోసిస్, స్వయంచాలకంగా (చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలలో అసమాన రక్తస్రావం ప్రధానంగా రాత్రి సమయంలో సంభవిస్తుంది) లేదా తేలికపాటి గాయంతో సంభవించే రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. : నాసికా, చిగుళ్ల, గర్భాశయం, మూత్రపిండము. హెమటోమాలు చాలా అరుదుగా ఏర్పడతాయి, మస్క్యులోస్కెలెటల్ వ్యవస్థ బాధపడదు. శస్త్రచికిత్స అనంతర రక్తస్రావం గమనించబడదు (టాన్సిలెక్టమీ మినహా). మెదడులో తరచుగా మరియు ప్రమాదకరమైన రక్తస్రావం; నియమం ప్రకారం, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలలో పెటెచియల్ హెమరేజెస్ ముందు ఉంటాయి.

మైక్రో సర్క్యులేటరీ రకం థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపతిలతో, హైపో- మరియు డైస్ఫిబ్రినోజెనిమియాతో, X, V మరియు II కారకాల లోపంతో గమనించబడుతుంది.

3. మిశ్రమ (మైక్రో సర్క్యులేటరీ-హెమటోమా) రకం పైన పేర్కొన్న రెండు రూపాలు మరియు కొన్ని లక్షణాల కలయికతో వర్గీకరించబడుతుంది; మైక్రో సర్క్యులేటరీ రకం ప్రధానంగా ఉంటుంది, హెమటోమా రకం కొద్దిగా వ్యక్తీకరించబడుతుంది (ప్రధానంగా సబ్కటానియస్ కణజాలంలో రక్తస్రావం). కీళ్లలో రక్తస్రావం చాలా అరుదు. ప్లాస్మా కారకాల (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) యొక్క గడ్డకట్టే చర్య యొక్క లోపం ప్లేట్‌లెట్ పనిచేయకపోవటంతో వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి మరియు వాన్ విల్లెబ్రాండ్-జుర్జెన్స్ సిండ్రోమ్‌లో ఈ రకమైన రక్తస్రావం గమనించవచ్చు. పొందిన రూపాలలో, ఈ రకమైన రక్తస్రావం ప్రోథ్రాంబిన్ సంక్లిష్ట కారకాల లోపం మరియు కారకం XIII, DIC, ప్రతిస్కందకాలు మరియు థ్రోంబోలైటిక్స్ యొక్క అధిక మోతాదు మరియు రక్తంలో XIII మరియు IV కారకాల యొక్క రోగనిరోధక నిరోధకాలు కనిపించడం వల్ల కావచ్చు.

4. వాస్కులైటిక్-పర్పుల్ రకం ఇమ్యునోఅలెర్జిక్ మరియు ఇన్ఫెక్షియస్-టాక్సిక్ డిజార్డర్స్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా మైక్రోవేస్సెల్స్లో ఎక్సూడేటివ్-ఇన్ఫ్లమేటరీ దృగ్విషయం వలన సంభవిస్తుంది. ఈ సమూహంలో అత్యంత సాధారణ వ్యాధి (స్కోన్లీన్-హెనోచ్ సిండ్రోమ్). హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ ప్రధానంగా పెద్ద కీళ్ల ప్రాంతంలోని అంత్య భాగాలపై సుష్టంగా ఉంటుంది, ఆరోగ్యకరమైన చర్మం నుండి స్పష్టంగా గుర్తించబడిన అంశాలు, దాని ఉపరితలం పైన పొడుచుకు వచ్చినవి, పాపుల్స్, బొబ్బలు, వెసికిల్స్‌తో ప్రాతినిధ్యం వహిస్తాయి, ఇవి నెక్రోసిస్ మరియు క్రస్టింగ్‌తో కలిసి ఉండవచ్చు. క్రిమ్సన్ నుండి ఎలిమెంట్స్ యొక్క "పుష్పించే", ఒక తరంగాల కోర్సు ఉండవచ్చు పసుపు రంగుచర్మం యొక్క కొంచెం పొట్టు తర్వాత. వాస్కులిటిక్-పర్పుల్ రకంతో, పొత్తికడుపు సంక్షోభాలు భారీ రక్తస్రావం, వాంతులు, మాక్రో- మరియు మైక్రోహెమటూరియా (మరింత తరచుగా), తరచుగా DIC గా రూపాంతరం చెందడం సాధ్యమవుతుంది.

5. ఆంజియోమాటస్ రకం అనేది ఆంజియోమాస్, ఆర్టెరియోవెనస్ షంట్లలో వివిధ రకాలైన టెలాంగియాక్టాసియా యొక్క లక్షణం. అత్యంత సాధారణ రకం ఓస్లర్-రెండు సిండ్రోమ్.

మెగాకార్యోసైటిక్-ప్లేట్‌లెట్ వ్యవస్థలో లోపాలు:

1. ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పరిమాణాత్మక కూర్పులో మార్పు - థ్రోంబోసైటోపెనియా;

2. ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క క్రియాత్మక లక్షణాలలో మార్పులు - థ్రోంబోసైటోపతి.

థ్రోంబోసైటోపెనియా:

ఈ సమూహం యొక్క అత్యంత ప్రసిద్ధ మరియు విస్తృతమైన వ్యాధి ఇడియోపతిక్ (ITP). ఇడియోపతిక్ అనేది వంశపారంపర్యంగా మరియు సంపాదించినది, తరువాతి రూపాంతరం చాలా సాధారణం. ITP యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ సుమారుగా 1/10,000 ఉంటుంది, అయితే స్త్రీలు పురుషుల కంటే 2 రెట్లు ఎక్కువగా అనారోగ్యానికి గురవుతారు (బాల్యంలో, బాలికలు మరియు అబ్బాయిలు ఒకే ఫ్రీక్వెన్సీతో అనారోగ్యం పొందుతారు). పొందిన ITP 20 మరియు 50 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల మహిళల్లో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. తరచుగా, ITP దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్, దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ మరియు ఇతరుల వంటి వ్యాధుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా సంభవిస్తుంది. స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులు. ఈ సందర్భంలో ప్రధాన కారణంరక్తంలో ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడం అనేది మెగాకార్యోసైటిక్ జెర్మ్ యొక్క నిరోధం ఎముక మజ్జఅయితే, రోగనిరోధక యంత్రాంగాన్ని జోడించడం వల్ల థ్రోంబోసైటోపెనియా పెరుగుతుంది. ITP తో, అవి మారని ప్లేట్‌లెట్‌లకు వ్యతిరేకంగా ఉత్పత్తి చేయబడతాయి, చాలా తరచుగా అవి ప్రధాన మరియు అత్యంత ఇమ్యునోజెనిక్ ప్లేట్‌లెట్ ప్రోటీన్‌లకు వ్యతిరేకంగా నిర్దేశించబడతాయి - మెమ్బ్రేన్ గ్లైకోప్రొటీన్‌ల సముదాయం (GP) IIb-IIIa మరియు GP Ib. వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణ అనేది ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క జీవిత కాలాన్ని తగ్గించడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క సాధారణ జీవితకాలం 7-10 రోజులకు చేరుకుంటుంది మరియు వెర్ల్‌హోఫ్ వ్యాధిలో (ITP) చాలా గంటలు. ప్లేట్‌లెట్స్ నాశనం ఫలితంగా (ఆటోఆంటిబాడీస్ చర్య కారణంగా మరియు ప్లీహములోని విధ్వంసం కారణంగా విధ్వంసం సంభవిస్తుంది), థ్రోంబోసైటోపోయిసిస్ యొక్క పదునైన క్రియాశీలత ఉంది. ప్లేట్‌లెట్స్ ఏర్పడటం 2-6 రెట్లు పెరుగుతుంది, మెగాకార్యోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుతుంది, మెగాకార్యోసైట్‌ల నుండి ప్లేట్‌లెట్ల చీలిక తీవ్రంగా వేగవంతం అవుతుంది. ఇవన్నీ ప్లేట్‌లెట్ లేసింగ్ విరిగిపోయిందనే తప్పుడు అభిప్రాయాన్ని సృష్టిస్తుంది, అయితే నిజానికి లేసింగ్ చాలా వేగంగా జరుగుతుంది.

హాప్టెన్ (హెటెరోఇమ్యూన్) థ్రోంబోసైటోపెనియాస్ అని పిలవబడేవి ప్రత్యేక ఉప సమూహంగా విభజించబడ్డాయి. ఈ పాథాలజీలో, ప్లేట్‌లెట్ల ఉపరితలంపై మార్పు చెందిన లేదా విదేశీ యాంటిజెనిక్ నిర్మాణాలకు వ్యతిరేకంగా ఆటోఆంటిబాడీలు ఉత్పత్తి చేయబడతాయి, ఉదాహరణకు,

మందులు లేదా వైరస్‌లకు గురికావడం ఫలితంగా. హాప్టెన్ మరియు డ్రగ్ థ్రోంబోసైటోపెనియా ఉత్పత్తిని ప్రేరేపించగల మందులలో, క్వినిడిన్ సిరీస్ మరియు మందులు ఉన్నాయి. డ్రగ్-ప్రేరిత థ్రోంబోసైటోపెనియా తాత్కాలికం మరియు సాధారణంగా మందులు నిలిపివేయబడినప్పుడు అదృశ్యమవుతుంది. వైరస్‌లకు గురికావడం వల్ల హెటెరోఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనియా అనేది పిల్లలలో సర్వసాధారణం, కొన్నిసార్లు థ్రోంబోసైటోపెనియా టీకా యొక్క పర్యవసానంగా ఉండవచ్చు. పెద్దలలో, HIV సంక్రమణతో థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క అనుబంధం అంటారు. మెమ్బ్రేన్ ప్రోటీన్‌లతో పరస్పర చర్య ఫలితంగా మరియు ప్లేట్‌లెట్ల ఉపరితలంపై నిర్ధిష్ట స్థిరీకరణ కారణంగా వైరస్‌లు ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క యాంటీజెనిక్ నిర్మాణాన్ని మార్చగలవని భావించబడుతుంది. ఫలితంగా, మార్చబడిన ప్లేట్‌లెట్‌లకు వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి మరియు ప్లేట్‌లెట్‌లతో యాంటీవైరల్ యాంటీబాడీస్ యొక్క క్రాస్-రియాక్షన్ సంభవించవచ్చు.

థ్రోంబోసైటోపతి:

థ్రోంబోసైటోపతి అనేది వ్యాధుల యొక్క పెద్ద సమూహం గుణాత్మక ఉల్లంఘనప్లేట్‌లెట్స్ (ప్లేట్‌లెట్స్). ప్లేట్‌లెట్స్‌లో థ్రోంబోసైటోపతితో, అగ్రిగేషన్ మరియు సంశ్లేషణ యొక్క విధులు తగ్గుతాయి లేదా పూర్తిగా లేవు, కాబట్టి థ్రోంబోసైటోపతి యొక్క ప్రధాన లక్షణం రక్తస్రావం పెరిగింది. థ్రోంబోసైటోపతీలు పురుషులు మరియు స్త్రీలలో ఒకే పౌనఃపున్యంతో సంభవిస్తాయి, అయితే మహిళల్లో రక్తస్రావం పెరిగిన సంకేతాలు ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి.

థ్రోంబోసైటోపతీలు రెండు పెద్ద సమూహాలుగా విభజించబడ్డాయి: పుట్టుకతో వచ్చినవి మరియు జీవితంలో పొందినవి.

ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే రుగ్మతలు ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క ఉపరితలంపై ప్రత్యేక ప్రోటీన్ల యొక్క వంశపారంపర్య లోపం లేదా ప్లేట్‌ల కుహరంలో ఉన్న ప్రోటీన్ కణికలు, అలాగే ప్లేట్‌లెట్ల ఆకారం మరియు పరిమాణం యొక్క ఉల్లంఘన ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. పుట్టుకతో వచ్చే థ్రోంబోసైటోపతీలలో ఇవి ఉన్నాయి: గ్లాన్జ్‌మాన్ థ్రోంబోసైటోపతి, బెర్నార్డ్-సౌలియర్ సిండ్రోమ్, మే-హెగ్లిన్ అనోమలీ, అలాగే పియర్సన్-స్టోబ్ అనోమలీ, ఎసెన్షియల్ అథ్రోంబియా వంటి చాలా అరుదైన ప్లేట్‌లెట్ లోపాలు. ప్రమాదకరమైన వ్యక్తీకరణలువ్యాధులు రెటీనా, మెదడు మరియు దాని పొరలలో రక్తస్రావం.

పొందిన థ్రోంబోసైటోపతిలతో, అలాగే పుట్టుకతో వచ్చిన వాటితో, ప్లేట్‌లెట్ల ఉపరితలంపై మరియు ప్లేట్‌లలో ప్రోటీన్ల లోపం ఉంది, అయితే దీనికి కారణం బాహ్య ప్రభావం. క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలుపుట్టుకతో వచ్చే థ్రోంబోసైటోపతిలో అదే.

పొందిన థ్రోంబోసైటోపతి యొక్క కారణాలు:

రక్త వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు తీవ్రమైన లుకేమియా, దీర్ఘకాలిక లుకేమియాలు, , రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల యొక్క వివిధ రకాల లోపాలు);

కాలేయ వ్యాధి, చాలా తరచుగా కాలేయం

వారి విధుల ఉల్లంఘనతో మూత్రపిండాల వ్యాధులు చివరి దశలు (తీవ్రమైన రూపాలుగ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్, పాలిసిస్టిక్, మొదలైనవి);

భారీ రక్తం మరియు ప్లాస్మా మార్పిడి (ఈ పరిస్థితిలో, ప్లేట్‌లెట్లలో మార్పులు 2-3 రోజులలో వారి స్వంతంగా, ఒక నియమం వలె తొలగించబడతాయి);

వ్యాధులు థైరాయిడ్ గ్రంధి, వంటి, చికిత్స పూర్తిగా ప్లేట్‌లెట్ పనితీరును పునరుద్ధరిస్తుంది;

వివిధ ఔషధాల ఉపయోగం: ఆర్టోఫెన్ వంటి నాన్-స్టెరాయిడ్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్ యొక్క ఉత్పన్నాలు; అలాగే ట్రెంటల్,,, కొన్ని సైకోట్రోపిక్ డ్రగ్స్ -, మొదలైనవి. ప్రతి ఔషధం యొక్క ప్లేట్‌లెట్స్‌పై చర్య తీసుకునే సమయం రక్తంలో ప్రసరణ సమయంపై ఆధారపడి ఉంటుంది, వాటిలో కొన్నింటి ప్రభావం, ఉదాహరణకు, ఆస్పిరిన్, కొనసాగుతుంది. ఒక మోతాదు తర్వాత 5 రోజుల వరకు. పెరిగిన రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రత ప్రతి వ్యక్తికి ఖచ్చితంగా వ్యక్తిగతమైనది.

చికిత్సలో, ప్లేట్‌లెట్స్ (ఇది PAMBA, ATP, హార్మోన్ థెరపీ) గ్లూయింగ్ సామర్థ్యాన్ని పెంచే మందులను ఉపయోగిస్తారు. భారీ రక్తస్రావంతో, రక్త ఉత్పత్తులతో భర్తీ చికిత్స ఉపయోగించబడుతుంది: తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మా, క్రయోప్రెసిపిటేట్, అరుదైన సందర్భాల్లో, దాత ప్లేట్‌లెట్ ఏకాగ్రత. పొందిన థ్రోంబోసైటోపతితో, పెరిగిన రక్తస్రావం యొక్క కారణాన్ని తొలగించడం ప్రధాన పని.

కోగులోపతి:

1. హిమోఫిలియా.

2. సూడోహెమోఫిలియా (హైపోప్రోథ్రాంబినిమియా, హైపోప్రోఅక్సెలెరినిమియా, హైపోకాన్వర్టినిమియా, అఫిబ్రినోజెనిమియా మొదలైనవి)

3. హెమరేజిక్ వ్యాధులుఅధిక రక్త ప్రతిస్కందకాల వల్ల కలుగుతుంది.

హిమోఫిలియా.

హిమోఫిలియా A అనేది యాంటీహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ (గడ్డకట్టే కారకం VIII) లోపం వల్ల వస్తుంది. గడ్డకట్టే కారకం IX లో లోపం వల్ల హిమోఫిలియా B వస్తుంది. హిమోఫిలియా A మరియు B అనేవి వంశపారంపర్య వ్యాధులు, ఇవి X క్రోమోజోమ్, ఆటోసోమల్ రిసెసివ్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి). హిమోఫిలియా C అనేది గడ్డకట్టే కారకం XI (రోసెంతల్ ఫ్యాక్టర్) లోపం వల్ల వస్తుంది మరియు ఇది అత్యంత తీవ్రమైనది. హిమోఫిలియా సి ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో వ్యాపిస్తుంది (మహిళలు మరియు పురుషులు ఇద్దరూ బాధపడుతున్నారు).

పెరిగిన రక్తస్రావం యొక్క గుండె వద్ద రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల లోపం. రెచ్చగొట్టే క్షణం ఎల్లప్పుడూ గాయం (భౌతిక) అనగా. శ్లేష్మ పొర, చర్మం యొక్క సమగ్రత ఉల్లంఘన.

హేమోఫిలియా యొక్క కోర్సు లక్షణాలను కలిగి ఉంది: 1) గాయం తర్వాత వెంటనే రక్తస్రావం జరగదు, కానీ 2-3 గంటల తర్వాత; 2) రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రత గాయానికి సరిపోదు; 3) చాలా గంటలు మరియు రోజుల వరకు రక్తస్రావం యొక్క వ్యవధి; 4) గడ్డకట్టడం ఏర్పడుతుంది, కానీ రక్తం ప్రవహించడం కొనసాగుతుంది (లీక్స్); 5) కండరాలలో, కీళ్లలోకి రక్తస్రావం జరుగుతుంది అంతర్గత అవయవాలు; 6) అదే స్థలం నుండి రక్తస్రావం కావచ్చు (రక్తస్రావం పునరావృతమవుతుంది).

చికిత్స: హిమోఫిలియా A కోసం: సిట్రేటెడ్ రక్తం యొక్క మార్పిడి, క్రయోప్రెసిపిటేట్; హీమోఫిలియాలో B, C, రక్త ప్లాస్మా మార్పిడి, క్రయోప్రెసిపిటేట్ మరియు కోగ్యులేషన్ ఫ్యాక్టర్ గాఢత వంటివి ఉపయోగించబడతాయి. హెమార్థ్రోసిస్‌తో, హెమర్థరైటిస్ అభివృద్ధి చెందకుండా నిరోధించడానికి ఒక ఇంజెక్షన్‌తో ఉమ్మడిని పంక్చర్ చేయండి.

అరుదైన కోగులోపతి.

మిగిలిన 15% హెమోస్టాసిస్ వ్యవస్థ యొక్క ఇతర కారకాల యొక్క తక్కువ సాధారణ లోపాలు: ఫైబ్రినోజెన్, ప్రోథ్రాంబిన్, కారకాలు 5,7,10,11,13, మరియు కారకాలు 5 మరియు 8 యొక్క మిశ్రమ లోపం. ఈ "అరుదైన రుగ్మతల" యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు. ధోరణి నుండి రక్తస్రావం వరకు తీవ్రమైన మరియు ప్రాణాంతక రక్తస్రావం వరకు మొత్తం పరిధిని చేర్చండి.

ఫైబ్రినోజెన్ అనేది కాలేయంలో సంశ్లేషణ చేయబడిన 340 kDa గ్లైకోప్రొటీన్ మరియు హెమోస్టాసిస్ వ్యవస్థలో కీలక పాత్ర పోషిస్తుంది. పుట్టుకతో వచ్చే అఫిబ్రినోజెనిమియా అని పిలువబడే దాని పూర్తి లేకపోవడం చిన్న మరియు చాలా భారీ రక్తస్రావం రెండింటికి దారితీస్తుంది. ఈ వ్యాధి ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ నమూనా ద్వారా మిలియన్ మందికి 1-2 కేసుల ఫ్రీక్వెన్సీతో వ్యాపిస్తుంది మరియు ఫైబ్రినోజెన్ స్థాయి 200-800 mg / l కు తగ్గడం ద్వారా వ్యక్తీకరించబడుతుంది. సాధారణంగా బొడ్డు ప్రాంతంలో రక్తస్రావం రూపంలో జీవితం యొక్క మొదటి రోజుల నుండి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. మీరు పెద్దయ్యాక, రక్తస్రావం ఎక్కడైనా సంభవించవచ్చు మరియు వినాశకరమైనది కావచ్చు. పుట్టుకతో వచ్చే హైపోఫిబ్రినోజెనిమియా తేలికపాటి లేదా మితమైన రక్తస్రావం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, అయితే ఇది తీవ్రమైన చికిత్సా చర్యల ద్వారా మాత్రమే నిలిపివేయబడుతుంది; పొందినది - సిండ్రోమ్, కాలేయ వ్యాధులు మరియు థ్రోంబోలిటిక్స్ వాడకం నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా గమనించవచ్చు.

పుట్టుకతో వచ్చే ప్రోథ్రాంబిన్ లోపం అనేది చాలా అరుదైన ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ డిజార్డర్. రోగులందరికీ శ్లేష్మ పొరల నుండి బాహ్య రక్తస్రావం మరియు వివిధ స్థానికీకరణ యొక్క అంతర్గత రక్తస్రావం తరచుగా ఉన్నాయి ఇంట్రాక్రానియల్ హెమటోమాస్. ప్రోథ్రాంబిన్ యొక్క వంశపారంపర్య లోపం కారకాలు 7, 9, 10 మరియు ప్రోటీన్లు C మరియు S యొక్క మిశ్రమ లోపంగా కూడా వర్ణించబడింది. పుట్టుకతో వచ్చే డిస్ప్రోథ్రాంబినిమియా కేసులు కూడా ఉన్నాయి, ఇందులో రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రత రక్తంలో ప్రోథ్రాంబిన్ స్థాయికి అనుగుణంగా ఉంటుంది. .

ఫాక్టర్ VII కణజాల కారకం (TF) ద్వారా దాని క్రియాశీల రూపానికి మార్చబడుతుంది మరియు TF:VIIa కాంప్లెక్స్ గడ్డకట్టే ప్రక్రియను ప్రారంభిస్తుంది. F VII లోపం అనేది అరుదైన వ్యాధి (500,000 మందికి 1 కేసు) మరియు దాని లక్షణాలు వైవిధ్యంగా ఉంటాయి. 1% కంటే తక్కువ ఫ్యాక్టర్ యాక్టివిటీ ఉన్న రోగులు తీవ్రమైన గడ్డకట్టే రుగ్మతలతో బాధపడుతున్నారు, తీవ్రమైన హిమోఫిలియా A యొక్క వ్యక్తీకరణల మాదిరిగానే. 5% కంటే ఎక్కువ ఫ్యాక్టర్ VII స్థాయితో,

రోగులకు శ్లేష్మ పొరల రక్తస్రావం యొక్క చిన్న భాగాలు మాత్రమే ఉంటాయి. F VII లోపం యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా థ్రోంబోసిస్ సంభావ్యత గురించి నివేదికలు ఉన్నాయి మరియు VII, IX మరియు X కారకాల మిశ్రమ లోపం కూడా వివరించబడింది.

ఫాక్టర్ X అనేది 56 kDa 2-చైన్ జిమోజెన్, ఇది ప్లాస్మాలో స్వేచ్ఛగా తిరుగుతుంది. తన సక్రియం చేయబడిన రూపంప్రోథ్రాంబినేస్ కాంప్లెక్స్ యొక్క ఎంజైమ్ భాగం, ఇది ప్రోథ్రాంబిన్‌ను త్రోంబిన్‌గా మార్చడంలో ఉత్ప్రేరకం. ఈ కారకం యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే లోపం చాలా అరుదు మరియు ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ మెకానిజం ద్వారా వ్యాపిస్తుంది. పొందిన లోపం అమిలోయిడోసిస్‌లో వివరించబడింది, తీవ్రమైనది శ్వాసకోశ అంటువ్యాధులుమరియు తీవ్రమైన మైలోబ్లాస్టోసిస్ వంటి లుకేమియాలు. రక్తస్రావం యొక్క రకం మరియు ఫ్రీక్వెన్సీ సాధారణంగా కారకం లోపం స్థాయికి అనుగుణంగా ఉంటుంది. అత్యంత సాధారణ లక్షణాలుహేమార్థ్రోసిస్, ఋతు రక్తస్రావం మరియు స్పాంటేనియస్ హెమటోమాలు, తక్కువ సాధారణ హెమటూరియా మరియు కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క గాయాలు ఉన్నాయి.

ఫాక్టర్ XI లోపం చాలా వేరియబుల్ క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్లతో ఉంటుంది, అయితే రక్తస్రావం సాధారణంగా శస్త్రచికిత్స లేదా గాయంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. మహిళల్లో, ఈ పాథాలజీ అప్పుడప్పుడు విపరీతమైన ఋతు రక్తస్రావం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. లోపం ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా వస్తుంది మరియు అష్కెనాజీ యూదులలో సర్వసాధారణం, ఇక్కడ పాథాలజీ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ 8% కి చేరుకుంటుంది. క్లాసిక్ హిమోఫిలియాకు విరుద్ధంగా, రక్తంలో కారకం యొక్క స్థాయి మరియు ఈ వ్యాధిలో రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రత మధ్య ఎటువంటి అనురూప్యం లేదు.

వాసోపతి.

అత్యంత సాధారణమైనది హెనోచ్-స్కోన్లీన్ వ్యాధి (హెమోరేజిక్ ఇమ్యూన్ మైక్రోథ్రోంబోవాస్కులైటిస్). హెనోచ్-స్కోన్లీన్ వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణ రోగనిరోధకతపై ఆధారపడి ఉంటుంది రోగలక్షణ ప్రక్రియ. నిజానికి, ఈ పాథాలజీతో మేము 3 వ రకం గురించి మాట్లాడుతున్నాము అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు- ఆర్థస్ దృగ్విషయం. ఈ వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా పరిగణించబడుతుంది, ఇది ఆటోసోమల్ రిసెసివ్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా వస్తుంది. తో కలుస్తుంది సమాన ఫ్రీక్వెన్సీఅబ్బాయిలు మరియు బాలికలలో. చాలా తరచుగా ఈ వ్యాధి యొక్క ఎపిసోడ్లు వసంత ఋతువు మరియు శరదృతువులలో గమనించబడతాయి, తరచుగా ప్రీస్కూల్ మరియు పిల్లలలో పాఠశాల వయస్సు. వాస్కులర్ డ్యామేజ్ ప్రక్రియ దైహికంగా ఉంటుంది, కానీ చాలా తరచుగా (చాలా సందర్భాలలో), ఇది ఒక వ్యవస్థలో స్థానీకరించబడుతుంది.

క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు:

· చర్మం రూపంప్రధానంగా దిగువ అంత్య భాగాల యొక్క ఎక్స్‌టెన్సర్ మరియు పార్శ్వ ఉపరితలాలు, పిరుదులు మరియు అరుదుగా రక్తస్రావ దద్దుర్లు శరీరంపై కనిపించడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, దీని పరిమాణం మిల్లెట్ ధాన్యం నుండి 5 కోపెక్ నాణేల వరకు ఉంటుంది. దద్దుర్లు మాక్యులర్-పాపులర్. కొన్నిసార్లు దద్దుర్లు దురదతో బాధపడుతుంటాయి. మూలకాలు క్విన్కే యొక్క ఎడెమా మాదిరిగానే తక్కువ లెగ్, పాదాలు, బాహ్య జననేంద్రియ అవయవాలు, కనురెప్పల వాపుతో కలిపి ఉంటాయి. తీవ్రమైన కేసులలో రక్తస్రావ మూలకాలు నెక్రోటిక్, ఇది వ్యాధి యొక్క తీవ్రతకు ప్రమాణాలలో ఒకటి. కొంతకాలం తర్వాత, మూలకాలు అదృశ్యమవుతాయి, ఆపై పునఃస్థితి ఏర్పడుతుంది. పునఃస్థితి ఉల్లంఘన వలన సంభవించవచ్చు మోటార్ మోడ్, ఆహారం మొదలైనవి.

కీలు రూపం: పెద్ద కీళ్ళు చాలా తరచుగా రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పాల్గొంటాయి. కీళ్ళ సిండ్రోమ్ కుహరం మరియు సైనోవియల్ పొర, పెరియార్టిక్యులర్ కణజాలాలలోకి సీరస్-హెమరేజిక్ ద్రవం యొక్క చెమటపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కీలు సిండ్రోమ్ యొక్క క్లినిక్: పెద్ద కీళ్ళు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతాయి, బాహ్యంగా కీళ్ళు విస్తరిస్తాయి, నొప్పి సిండ్రోమ్ మరియు ఇవన్నీ ఎటువంటి పరిణామాలు లేకుండా వెళతాయి. ప్రక్రియ యొక్క ఎత్తులో, నొప్పి చాలా కలత చెందుతుంది, రోగి బలవంతంగా స్థానం తీసుకుంటాడు. కీళ్ళు ఎడెమాటస్, పాల్పేషన్లో బాధాకరమైనవి.

ఉదర రూపం: శ్లేష్మ పొరలలోకి సీరస్-హెమరేజిక్ ద్రవం యొక్క చెమట ఆధారంగా జీర్ణ కోశ ప్రాంతము. క్లినిక్: కడుపు నొప్పి, పూర్వం యొక్క రక్షిత ఉద్రిక్తత అభివృద్ధి ఉదర గోడ. డైస్పెప్టిక్ లక్షణాలు: వాంతులు, కొన్నిసార్లు రక్తంతో, ద్రవ మలంరక్తంతో. అలాంటి పిల్లలు చాలా తరచుగా సర్జన్లతో ముగుస్తుంది, లేదా ఒక రకమైన గ్యాస్ట్రోఎంటెరిటిస్ యొక్క క్లినిక్తో అంటు వ్యాధుల ఆసుపత్రిలో ఉంటారు. ఒక పిల్లవాడు ప్రవేశిస్తే శస్త్రచికిత్స విభాగంలాపరోటమీ సమయంలో రోగ నిర్ధారణ చేయబడుతుంది.

దురదృష్టవశాత్తు, ఈ వ్యాధితో న్యూరోజెనిక్ లక్షణాలు కూడా సాధ్యమే, మెదడు లేదా వెన్నుపాము యొక్క నిర్మాణాలలో రక్తస్రావం ఉన్నప్పుడు. ఈ సందర్భంలో, పరిధీయ పక్షవాతం, అఫాసియా, ఎపిలెప్టిఫార్మ్ మూర్ఛలు కనిపించడం సాధ్యమవుతుంది.

గుండె యొక్క పొరలలో లక్షణ మార్పులు ఉన్నప్పుడు వారు గుండె రూపాన్ని కూడా వివరిస్తారు. అదే సమయంలో, గుండె యొక్క అన్ని సరిహద్దుల విస్తరణ, రక్తపోటు తగ్గుదల ఉంది.

క్లినికల్ రక్త పరీక్ష: మొత్తంలో తగ్గుదల, హిమోగ్లోబిన్, కలర్ ఇండెక్స్, అనిసోసైటోసిస్, పోయికిలోసైటోసిస్, ల్యూకోసైటోసిస్, న్యూట్రోఫిలియా ఎడమ వైపుకు మారడంతో, ESR వేగవంతం అవుతుంది. ప్రోటీన్ భిన్నాలు: ఆల్ఫా గ్లోబులిన్లలో తగ్గుదల, కొన్ని భిన్నాలలో పెరుగుదల. రక్తం గడ్డకట్టే సమయం యొక్క అధ్యయనం తగ్గుతుంది.

అన్ని సందర్భాల్లో, వ్యాధి యొక్క తీవ్రతతో సంబంధం లేకుండా, హెపారిన్ నాలుగు ఇంజెక్షన్లలో 150-500 IU / kg / day మోతాదులో సూచించబడుతుంది. హెపారిన్ పొత్తికడుపులోకి సబ్కటానియస్గా ఇంజెక్ట్ చేయబడుతుంది. వద్ద తేలికపాటి రూపంహెపారిన్ 10-14 రోజులలో నిర్వహించబడుతుంది. వద్ద మీడియం డిగ్రీతీవ్రత మరియు తీవ్రమైన రూపంలో, హెపారిన్ మొదటి 2-3 రోజులు ఇంట్రావీనస్గా నిర్వహించబడుతుంది, ఆపై 1-1.5 నెలల పాటు సబ్కటానియస్గా ఉంటుంది. మోతాదు వ్యక్తిగతంగా ఎంపిక చేయబడుతుంది, ఈ సందర్భంలో ప్రభావం యొక్క ప్రమాణం గడ్డకట్టే సమయం, ఇది తగ్గుతుంది. మితమైన మరియు తీవ్రమైన రూపాల్లో, రోజుకు కిలోకు 0.5-0.7 mg కూడా 5 రోజులు ఉపయోగించబడుతుంది, తరువాత 5 రోజుల విరామం చేయబడుతుంది, తరువాత 5 రోజులు మరొక కోర్సు నిర్వహించబడుతుంది మరియు ప్రభావం సాధించే వరకు. కొన్ని సందర్భాల్లో, ముఖ్యంగా దీర్ఘకాలిక పునఃస్థితి రూపాల్లో, మీరు అమినోక్వినోలిన్ సిరీస్ యొక్క ఔషధాలను ఉపయోగించవచ్చు: రెజోక్విన్, ప్లాక్వినిల్, మొదలైనవి అవి రోగనిరోధక, శోథ నిరోధక, అనాల్జేసిక్ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి. అలాగే, మితమైన మరియు తీవ్రమైన రూపాలతో, యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ ఏజెంట్లు (ట్రెంటల్) కనెక్ట్ చేయబడతాయి. మీరు ప్లాస్మాఫెరిసిస్, ఎంట్రోసోర్ప్షన్ కూడా ఉపయోగించవచ్చు.

రెండు-ఓస్లర్ వ్యాధి.

వాస్కులర్ గోడ యొక్క పాథాలజీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, దీని ఫలితంగా హేమాంగియోమాస్ ఏర్పడుతుంది. ఇది గోడ లోపం, దాని సబ్‌ఎండోథెలియల్ పొరలో మార్పుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. గోడ మాత్రమే హెమోస్టాసిస్లో పాల్గొనదు, కానీ సులభంగా గాయపడుతుంది. నియమం ప్రకారం, వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా ఉంటుంది. ఇది తిరోగమనంగా వారసత్వంగా వస్తుంది. చాలా తరచుగా నోటి శ్లేష్మం, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, ముఖ చర్మం, పెదవులపై వ్యక్తమవుతుంది. ఇది దాని అభివృద్ధిలో మూడు దశల గుండా వెళుతుంది - ఒక మచ్చ యొక్క దశ, ఒక నక్షత్రం మరియు ఒక హేమాంగియోమా. రోగనిర్ధారణ లక్షణం ఏమిటంటే, నొక్కినప్పుడు, ఈ నిర్మాణాలు లేతగా మారుతాయి. క్లినికల్ పిక్చర్ రక్తస్రావం యొక్క ఆంజియోమాటస్ రకం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ లింక్ యొక్క స్థితి సాధారణమైనది, ప్లాస్మా కారకాలు- మంచిది. థెరపీ లక్షణంగా ఉంటుంది - కొన్ని సందర్భాల్లో, ఈ నిర్మాణాలు తొలగించబడతాయి.

హెమోరేజిక్ వ్యాధులు మరియు సిండ్రోమ్‌లు హెమోస్టాసిస్ యొక్క ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ మూలకాల యొక్క లోపం కారణంగా పెరిగిన రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడిన రోగలక్షణ పరిస్థితులు.

ఎటియాలజీ

హెమోరేజిక్ వ్యాధులు మరియు సిండ్రోమ్‌ల యొక్క వంశపారంపర్య మరియు పొందిన రూపాలను కేటాయించండి.

వంశపారంపర్య రూపాలు వాస్కులర్ గోడలో జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడిన రోగలక్షణ మార్పులు, మెగాకార్యోసైట్‌ల అసాధారణతలు, ప్లేట్‌లెట్లు, రక్త ప్లాస్మా యొక్క సంశ్లేషణ ప్రోటీన్లు మరియు రక్త గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క ప్లాస్మా కారకాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

రోగనిరోధక, ఇమ్యునోకాంప్లెక్స్, టాక్సిక్-ఇన్ఫెక్షియస్ మరియు డైస్మెటబాలిక్ ఎటియాలజీస్ (వివిధ వాస్కులైటిస్), మెగాకార్యోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ దెబ్బతినడం (థ్రోంబోసైటోపతి), అంటుకునే పాథాలజీ మరియు రక్త ప్లాస్మాలోని ప్రోటీన్ కారకాల వల్ల చాలా సందర్భాలలో పొందిన రూపాలు సంభవిస్తాయి. రక్తం గడ్డకట్టే వ్యవస్థ మరియు రక్త గడ్డకట్టే వ్యవస్థ యొక్క మల్టిఫ్యాక్టోరియల్ డిజార్డర్స్ ( తీవ్రమైన సిండ్రోమ్స్ ICE).

రకాలు రక్తస్రావము వ్యాధులు

మూలం ద్వారా, కింది రకాల హెమోరేజిక్ వ్యాధులు మరియు సిండ్రోమ్‌లు ప్రత్యేకించబడ్డాయి: వాస్కులైటిస్, థ్రోంబోసైటోపెనియా, థ్రోంబోసైటోపతి, కోగులోపతి, డిఐసి.

వాస్కులైటిస్. గడ్డకట్టడం మరియు ప్లేట్‌లెట్ రుగ్మతల యొక్క ద్వితీయ అభివృద్ధితో వాస్కులర్ గోడ యొక్క ప్రాధమిక గాయం కారణంగా సంభవిస్తుంది. ఈ గుంపులో వంశపారంపర్య హెమరేజిక్ టెలాంగియెక్టాసియా ఉంటుంది. రాండు–ఓస్లర్, సిండ్రోమ్ ఎలెర్స్ –దాన్లో , సిండ్రోమ్ మార్ఫానా , సిండ్రోమ్‌లో జెయింట్ హేమాంగియోమాస్ కజబాఖా–మెరిట్, హెమరేజిక్ వాస్కులైటిస్ స్కోన్లీన్-జెనోచ్, ఎరిథెమా, హెమోరేజిక్ జ్వరాలు, హైపోవిటమినోసిస్ సి మరియు బి, మొదలైనవి.

థ్రోంబోసైటోపెనియా. అవి మెగాకార్యోసైట్-ప్లేట్‌లెట్ జెర్మ్ యొక్క ప్రాధమిక గాయం, ప్లేట్‌లెట్ల పునఃపంపిణీ మరియు ప్లీహములో వాటి నిక్షేపణ, పెరిగిన విధ్వంసం (ఉదాహరణకు, SLE లేదా ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాతో), పెరిగిన ప్లేట్‌లెట్ వినియోగం మరియు త్రంబస్ ఏర్పడటం (DIC, థ్రోంబోటిక్) ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా), కొన్ని మందుల వాడకం.

థ్రోంబోసైటోపతిస్. వారి విధుల ఉల్లంఘనతో అసాధారణ ప్లేట్‌లెట్స్ ఉనికిని కలిగి ఉంటాయి. వాటిలో అత్యంత సాధారణమైనది థ్రోంబాస్టెనియా గ్లెంట్స్మాన్ మరియు అనారోగ్యం నేపథ్య విల్బ్రాండ్ .

కోగులోపతి. రక్తం గడ్డకట్టే రుగ్మతల వల్ల కలుగుతుంది.

† వంశపారంపర్య కోగులోపతీలు: హిమోఫిలియా A, హిమోఫిలియా B, నేపథ్య విల్బ్రాండ్ , రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల లోపం;

† పొందిన కోగులోపతీలు: విటమిన్ K-ఆధారిత కోగులోపతీలు (కాలేయం వైఫల్యం, విటమిన్ K యొక్క మాలాబ్జర్ప్షన్, పోషక విటమిన్ K లోపం, కొమారిన్ వంటి మందుల వాడకం), DIC, కాలేయ పాథాలజీ (అనేక గడ్డకట్టే కారకాల లోపానికి దారితీస్తుంది), పాథలాజికల్ క్లాటింగ్ ఇన్హిబిటర్స్ ( లూపస్ప్రతిస్కందకం; నిర్దిష్ట గడ్డకట్టే నిరోధకాలు - వ్యక్తిగత గడ్డకట్టే ప్రోటీన్లకు ప్రత్యేకమైన ప్రతిరోధకాలు);

- ఫైబ్రిన్ స్థిరీకరణ యొక్క ఉల్లంఘనలు, ప్రత్యక్ష మరియు పరోక్ష ప్రతిస్కందకాలు, ఫైబ్రినోలైటిక్స్ (స్ట్రెప్టోకినేస్, యురోకినేస్, ఆల్టెప్లేస్ మొదలైనవి) చికిత్సలో సహా ఫైబ్రినోలిసిస్ పెరిగింది;

† ఇతర పొందిన గడ్డకట్టే రుగ్మతలు: సోమాటిక్ వ్యాధులతో గడ్డకట్టే కారకాల లోపాలు సంభవించవచ్చు (ఉదాహరణకు, అమిలోయిడోసిస్‌తో - కారకం X లోపం).

ICE. అవి హెమోస్టాసిస్ వ్యవస్థ యొక్క వివిధ భాగాల సంక్లిష్ట ఉల్లంఘనల ఫలితంగా ఉంటాయి.

రకాలు రక్తస్రావం

కింది రకాల రక్తస్రావం ఉన్నాయి.

కేశనాళిక, లేదా మైక్రో సర్క్యులేటరీ (పెటెచియల్-బ్రూజింగ్) రక్తస్రావం రకం. ఇది చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై పెటెచియల్ దద్దుర్లు, గాయాలు మరియు ఎక్కిమోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. తరచుగా శ్లేష్మ పొరల (ముక్కు రక్తస్రావం, మెనోరాగియా) పెరిగిన రక్తస్రావంతో కలిపి ఉంటుంది. మెదడులో తీవ్రమైన రక్తస్రావం సాధ్యమయ్యే అభివృద్ధి. ఈ రకమైన రక్తస్రావం థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపతి, వ్యాధుల లక్షణం నేపథ్య విల్బ్రాండ్ , ప్రోథ్రాంబిన్ సంక్లిష్ట కారకాల లోపం (VII, X, V మరియు II), హైపో- మరియు డైస్ఫిబ్రినోజెనిమియా యొక్క కొన్ని రకాలు, ప్రతిస్కందకాల యొక్క మితమైన అధిక మోతాదు.

రక్తస్రావం యొక్క హెమటోమా రకం. ఇది సబ్కటానియస్ కణజాలం, కండరాలు, పెద్ద కీళ్ళు, పెరిటోనియం మరియు రెట్రోపెరిటోనియల్ ప్రదేశంలో బాధాకరమైన, తీవ్రమైన రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. హెమటోమాలు నరాల కుదింపు, మృదులాస్థి మరియు ఎముక కణజాలం నాశనం మరియు కండరాల కణజాల వ్యవస్థ యొక్క పనిచేయకపోవటానికి దారితీస్తుంది. కొన్నిసార్లు మూత్రపిండ మరియు జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం అభివృద్ధి చెందుతుంది. దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం అనేది కోతలు, గాయాలు, దంతాల వెలికితీత తర్వాత మరియు శస్త్రచికిత్స జోక్యాల లక్షణం, ఇది తరచుగా రక్తహీనత అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. రక్తం గడ్డకట్టే కొన్ని వంశపారంపర్య రుగ్మతలలో (హీమోఫిలియా A మరియు B, కారకం VII యొక్క తీవ్రమైన లోపం), పొందిన కోగులోపతి, రక్తంలో VIII, IX, VIII + V కారకాల నిరోధకాలు కనిపించడంతో పాటు, ఈ రకమైన రక్తస్రావం గమనించవచ్చు. ప్రతిస్కందకాల యొక్క అధిక మోతాదు, అలాగే ప్లేట్ ఫ్యాక్టర్ 3 లేకపోవడంతో వంశపారంపర్య థ్రోంబోసైటోపతితో.

రక్తస్రావం యొక్క మిశ్రమ కేశనాళిక-హెమటోమా రకం. ఇది విస్తృతమైన దట్టమైన రక్తస్రావం మరియు హెమటోమాలతో కలిపి పెటెచియల్-బ్రూజింగ్ దద్దుర్లు కలిగి ఉంటుంది. వంశపారంపర్యంగా గమనించబడింది (కారకాల VII మరియు XIII యొక్క తీవ్రమైన లోపం, వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన రూపం నేపథ్య విల్బ్రాండ్ ) మరియు పొందిన (తీవ్రమైన DIC సిండ్రోమ్స్, ప్రత్యక్ష మరియు పరోక్ష ప్రతిస్కందకాల యొక్క గణనీయమైన అధిక మోతాదు) రుగ్మతలు.

రక్తస్రావం యొక్క వాస్కులిటిక్-పర్పుల్ రకం. ఇది హెమోరేజిక్ లేదా ఎరిథెమాటస్ (ఇన్ఫ్లమేటరీ ప్రాతిపదికన) దద్దుర్లు ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, నెఫ్రిటిస్ అభివృద్ధి మరియు పేగు రక్తస్రావం సాధ్యమవుతుంది; అంటు మరియు రోగనిరోధక వాస్కులైటిస్లో గమనించవచ్చు.

రక్తస్రావం యొక్క ఆంజియోమాటస్ రకం. ఇది పదేపదే ఖచ్చితంగా స్థానికీకరించబడిన మరియు స్థానిక వాస్కులర్ పాథాలజీ రక్తస్రావంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. telangiectases, angiomas, arteriovenous shunts తో గమనించబడింది.

ప్రధాన కారణాలు రక్తస్రావం

హైపోకోగ్యులేషన్ మరియు రక్తస్రావం యొక్క ప్రధాన కారణాలు అంజీర్లో చూపబడ్డాయి. 21–27.

అన్నం. 21–27. రక్త ప్రోటీన్లు మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క హైపోకోగ్యులేషన్ యొక్క ప్రధాన కారణాలు.

యంత్రాంగాలు హైపోకోగ్యులేషన్

హైపోకోగ్యులేషన్ మరియు రక్తస్రావం యొక్క యంత్రాంగాలు అంజీర్లో చూపబడ్డాయి. 21–28.

అన్నం. 21–28. రక్తం హైపోకోగ్యులేషన్ మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన విధానాలు.

రక్త నాళాలు (వాసోపతిస్), ప్లేట్‌లెట్స్ (థ్రోంబోసైటోపతి), హెమోస్టాసిస్ సిస్టమ్ (కోగ్యులోపతి) యొక్క పాథాలజీ వల్ల హెమోరేజిక్ వ్యాధులు మరియు సిండ్రోమ్‌లు సంభవించవచ్చు.

హెమరేజిక్ వ్యాధులు, కండిషన్డ్ పాథాలజీ నాళాలు

ఈ సమూహం యొక్క సాధారణ వ్యాధులు వ్యాధి రాండు-ఓస్లర్, పుర్పురా స్కోన్లీన్-జెనోచ్, ప్రైమరీ హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్.

వ్యాధి రాండు-ఓస్లర్

రాండు–ఓస్లర్–వెబర్వ్యాధి (వంశపారంపర్య హెమరేజిక్ టెలాంగియెక్టాసియా, వంశపారంపర్య రక్తస్రావ ఆంజియోమా, ఓస్లర్-వెబర్, వ్యాధి ఓస్లర్) - వంశపారంపర్య () యాంజియోపతి, బహుళ టెలాంగియాక్టాసియాస్ మరియు హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. తరచుదనం. 1:16,000 జనాభా.

చికిత్స మరియు నివారణ

రక్తస్రావం ఆపడానికి, స్థానిక మరియు సాధారణ హెమోస్టాటిక్ థెరపీని ఉపయోగిస్తారు (త్రాంబిన్ యొక్క పరిష్కారం మరియు అమినోకాప్రోయిక్ యాసిడ్ యొక్క 5% ద్రావణంతో నీటిపారుదల, చమురు శుభ్రముపరచుతో నాసికా టాంపోనేడ్, రక్తస్రావం ఉన్న ప్రాంతంలో శ్లేష్మ పొర యొక్క నిర్లిప్తత, కాటరైజేషన్). మరింత ప్రభావవంతమైన క్రయోథెరపీ. కొన్నిసార్లు శస్త్రచికిత్స చికిత్సను ఆశ్రయించాల్సిన అవసరం ఉంది (ఆంజియోమాస్ యొక్క ఎక్సిషన్, నాసికా సెప్టం యొక్క ప్లాస్టిక్ సర్జరీ, బంధన మరియు ధమనుల ఎంబోలైజేషన్). వారు లేజర్‌తో బారోథెరపీ, కాటరైజేషన్‌ను కూడా ఉపయోగిస్తారు. సారూప్య కారకాల లోపంతో నేపథ్య విల్బ్రాండ్ తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మా రక్తమార్పిడి, క్రయోప్రెసిపిటేట్ పరిచయం. రక్తహీనత అభివృద్ధితో, రక్త మార్పిడి జరుగుతుంది, ఇనుము సన్నాహాలు సూచించబడతాయి.

రోగులు యాంజియోమాస్ ఉన్న ప్రదేశంలో శ్లేష్మ పొరలకు గాయం కాకుండా ఉండాలి. నాసికా శ్లేష్మం లానోలిన్ (త్రాంబిన్‌తో) లేదా తటస్థ నూనెలతో సరళతతో ఉంటుంది. వివాహ జీవితంలోకి ప్రవేశించేటప్పుడు, జన్యు సలహా అవసరం.

హెమరేజిక్ వాస్కులైటిస్

హెమరేజిక్ వాస్కులైటిస్ (అనాఫిలాక్టోయిడ్ పర్పురా, ఇమ్యూన్ కాంప్లెక్స్ వాస్కులైటిస్, స్కోన్లీన్-జెనోచ్) - రోగనిరోధక సముదాయాలు మరియు కాంప్లిమెంట్ సిస్టమ్ యొక్క భాగాల ద్వారా చిన్న నాళాలకు నష్టం కలిగించే రక్తస్రావం (సిడిలోని అనుబంధం "రిఫరెన్స్ బుక్" లో "పర్పురా" వ్యాసం చూడండి).

హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్స్, కండిషన్డ్ పాథాలజీ ప్లేట్‌లెట్స్

ప్లేట్‌లెట్ పాథాలజీ (థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపతి) వల్ల కలిగే హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లలో ఇడియోపతిక్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా, థ్రాంబాస్థెనియా ఉన్నాయి గ్లెంట్స్మాన్ , సిండ్రోమ్ బెర్నార్డ్ - సోలియర్(అధ్యాయం 21లోని ప్లేట్‌లెట్ పాథోఫిజియాలజీ విభాగం మరియు CDలోని గ్లోసరీ అనుబంధంలో సంబంధిత కథనాలను చూడండి).

హెమరేజిక్ వ్యాధులు, కండిషన్డ్ ఉల్లంఘనలు గడ్డకట్టడం వ్యవస్థలు రక్తం

హేమోకోగ్యులేషన్ క్యాస్కేడ్ యొక్క దశలు అంజీర్లో చూపబడ్డాయి. 21-25.

రకాలు కోగులోపతి

వంశపారంపర్య కోగులోపతి.

కారకం VIII భాగాల లోపం (హీమోఫిలియా A, నేపథ్య విల్బ్రాండ్ ) మరియు కారకం IX (హీమోఫిలియా B); ఇవి అత్యంత సాధారణ వంశపారంపర్య కోగులోపతి (95% కంటే ఎక్కువ కేసులు). CDలోని గ్లోసరీ ఆఫ్ టెర్మ్స్ అనుబంధంలో హిమోఫిలియా కథనాన్ని చూడండి.

కారకాలు VII, X, V మరియు XI (0.3-1.5% కేసులు ఒక్కొక్కటి) లోపం.

ఇతర కారకాల లోపం: XII (లోపం హగేమ్యాన్), II (హైపోప్రోథ్రాంబినెమియా), I (హైపోడిస్ఫిబ్రినోజెనిమియా), XIII (ఫైబ్రిన్-స్టెబిలైజింగ్ ఫ్యాక్టర్ లోపం) చాలా అరుదు (ఒకే పరిశీలనలు).

కోగులోపతిని పొందింది.

ICE సిండ్రోమ్.

కాలేయ వ్యాధులలో ప్రోథ్రాంబిన్ కాంప్లెక్స్ (II, VII, X, V) కారకాల యొక్క లోపం లేదా నిరోధం కాలేయ వ్యాధులు, అబ్స్ట్రక్టివ్ కామెర్లు, పేగు డైస్బాక్టీరియోసిస్, విటమిన్ K యొక్క అధిక మోతాదు (కమారిన్స్, ఫెనిలిన్), నవజాత శిశువు యొక్క రక్తస్రావ వ్యాధి.

గడ్డకట్టే కారకాల యొక్క రోగనిరోధక నిరోధకాలు (చాలా తరచుగా కారకం VIIIకి ప్రతిరోధకాలు) రక్తంలో కనిపించడంతో సంబంధం ఉన్న కోగులోపతి.

హెపారినైజేషన్ కారణంగా రక్తస్రావం, ఫైబ్రినోలైటిక్ ఔషధాల పరిచయం [(స్ట్రెప్టోకినేస్, యురోకినేస్, ఆల్టెప్లేస్ (యాక్టిలైస్)] మరియు డిఫైబ్రినేటింగ్ చర్య.