Lupus syndrome na dulot ng droga. Systemic lupus erythematosus na dulot ng droga

LUPUS ERYTHEMATOSUS (lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematosis) - isang konsepto ng grupo, kabilang ang isang bilang ng mga nosological unit, ch. arr. systemic lupus erythematosus at discoid lupus erythematosus, pati na rin ang drug-induced lupus syndrome. Systemic at discoid To. may ilang karaniwang katangian. Kaya, parehong systemic at discoid K. siglo. nakakaapekto sa karamihan sa mga kababaihan; ang parehong mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng erythematous rashes sa balat ng mukha, limbs, torso at mucous membranes (enanthemas), nadagdagan ang sensitivity sa solar radiation (photosensitization); transition discoid Upang. sa system (sa 3-5% ng mga pasyente); sa magkahiwalay na pamilya mga pasyente na may discoid, systemic To. at iba pang sakit sa collagen. Kasabay nito, ang mga pagkakaiba sa likas na katangian ng erythematous rashes at lalo na ang systemic manifestations sa systemic at discoid K. siglo, ang mga tampok ng pathogenesis, sa partikular na malalim na karamdaman ng immunogenesis sa systemic K. siglo, ay nagpapahintulot sa karamihan ng mga may-akda na isaalang-alang ang mga ito bilang hiwalay na nozol, mga form. Ito ay makikita sa "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. century. nabibilang sa klase XII "Mga sakit sa balat at tisyu sa ilalim ng balat”, at systemic K. v. - sa klase XIII "Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue".

Systemic lupus erythematosus

Systemic K. sa. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: acute lupus erythematosus, erythematous chroniosepsis, Liebman-Sachs disease) - talamak systemic nagpapaalab na sakit nag-uugnay na tisyu at mga daluyan ng dugo na may binibigkas na autoimmune pathogenesis at, tila, viral etiology; ay tumutukoy sa nagkakalat na mga sakit ng nag-uugnay na tisyu - collagenoses (tingnan ang mga sakit sa Collagen). Ang systemic K. century ay isang sakit ng mga kababaihan ng edad ng panganganak (20-30 taong gulang), ang mga kabataang babae ay madalas na nagkakasakit. Ang ratio ng mga kababaihan at kalalakihan na nagdurusa sa sakit na ito, ayon sa karamihan sa mga istatistika, ay 8: 1 - 10: 1.

Kwento

Systemic K. sa. inilarawan noong 1872 ng Viennese dermatologist na si M. Kaposi bilang discoid K. century, na nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pleuropneumonia, mabilis na pagunlad coma o sopor at kamatayan. Noong 1923, inilarawan nina Libman at Sacks (E. Libman at B. Sacks) ang atypical verrucous endocarditis (Libman-Sachs endocarditis), polyserositis, pneumonia, at erythematous rashes sa lugar ng likod ng ilong at zygomatic arches - kaya -tinawag. paruparo. Ang modernong doktrina tungkol sa sistema K. ng siglo. na nauugnay sa mga pangalan nina Klemperer, Pollack at Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack at G. Baehr), na noong 1941 ay nagbigay pansin sa nagkakalat na sakit na collagen (nagkakalat na sakit sa collagen), na naglalarawan ng isang sistematikong sugat ng nag-uugnay na tissue sa sakit na ito at scleroderma . Sa pagkatuklas ng mga LE-cell (Lupus erythematosus cells) nina Hargraves, Richmond at Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) noong 1948, at noong 1949 ni Hayzerik (Y. R. Na-serick), ang lupus factor ay nakatutok. sa mga autoimmune disorder.

Sa domestic literature, ang unang wedge, ang paglalarawan ng "acute lupus erythematosus" ay kabilang sa G. I. Meshchersky (1911), at pathomorphology - kay I. V. Davydovsky (1929), atbp Isang sistematikong pag-aaral ng systemic K. century. sa ating bansa ito ay sinimulan ni E. M. Tareev, O. M. Vinogradova, atbp. Noong 1965, E. M. Tareev et al. sa lahat ng pagkakaiba-iba nito, itinaas ang tanong ng pagkalunas ng sakit at binalangkas ang mga paraan para sa karagdagang pag-aaral. Walang kondisyong pag-unlad sa pagbuo ng doktrina tungkol sa sistema K. siglo. dahil sa napakabisang paggamot na may corticosteroids at immunosuppressants.

Mga istatistika

Pag-aaral ng populasyon ng Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) ay nagpakita na ang insidente sa Manhattan region (New York) ay tumaas mula 25 hanggang 1 milyong tao. noong 1955 hanggang 83 bawat 1 milyon noong 1964. Iminumungkahi ni Dubois (E. L. Dubois, 1974) na sa US systemic K. century. 5200 katao ang nagkakasakit bawat taon, samakatuwid, bawat 5 taon ay hindi bababa sa 25,000 mga pasyente ang naipon. Leonhardt (T. Leonhardt) noong 1955 ay nagpakita na ang pagkalat ng systemic To. sa Malmö (Sweden) mula 1955 hanggang 1960 ay 29 kada 1 milyon. Ang mortalidad sa USA, ayon kay Cobb (Cobb, 1970), ay 5.8 kada 1 milyong populasyon, mas mataas sa mga kababaihang may edad na 25-44 ng taon. Ang kabagsikan, ayon sa mga materyales ng Ying-that rheumatism ng USSR Academy of Medical Sciences, ay bumaba mula 90% noong 1959-1960. hanggang 10% noong 1975

Etiology

Ang etiology ay hindi naipaliwanag, gayunpaman, ang hypothesis ng papel ng hron, ang patuloy na impeksyon sa viral ay nabuo dahil sa pagtuklas ng electron microscopy sa mga apektadong organo (balat, bato, synovial membrane) ng mga istruktura ng tubuloreticular na matatagpuan sa cytoplasm ng endothelial cells, pati na rin sa mga lymphocytes at platelet ng peripheral blood, na kahawig ng nucleoprotein ng paramyxoviruses. Sa sistematikong K. siglo. Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies sa tigdas, rubella, parainfluenza at iba pang mga virus ng RNA mula sa pangkat ng mga paramyxovirus ay natagpuan din sa mataas na titer. Sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak, ang mga lymphocytotoxic antibodies ay nakita, na mga marker ng patuloy na impeksyon sa viral, at, bilang karagdagan, sa parehong mga grupo at sa mga medikal na kawani na nagtatrabaho sa mga pasyente, ang mga antibodies sa double-stranded (viral) RNA ay nakita. Kaugnay ng isang virus etiology system To. Ang mga kababalaghan tulad ng pag-hybrid ng genome ng virus ng tigdas na may DNA ng mga selula ng mga apektadong organo (pali, bato), pagtuklas ng uri C ocornavirus antigens sa mga fraction ng pali, inunan at bato ay tinalakay. Ang hypothesis tungkol sa kahalagahan ng hron, isang impeksyon sa virus sa system To. ay batay din sa pag-aaral ng sakit ng New Zealand mice, kung saan napatunayan ang papel ng type C ocornavirus.

Ang hindi pagpaparaan sa mga gamot, bakuna, photosensitivity, pagbuo ng menstrual cycle, pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag, atbp. ay itinuturing na mga salik na pumukaw sa sakit o paglala nito; ang mga ito ay mahalaga para sa pag-iwas at napapanahong pagsusuri, dahil ang kaugnayan ng simula o exacerbations ng sakit sa mga salik na ito ay mas katangian ng systemic K. siglo kaysa sa iba pang mga kaugnay na sakit.

pathological anatomy

Ang Systemic To. century, bilang kinatawan ng grupo ng mga sakit sa collagen, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang pamamahagi ng patol, ang prosesong sumasaklaw sa lahat ng katawan at sistema na nagdudulot ng clinical at anatomical polymorphism ng isang sakit. Ang paglalahat ay sanhi ng sirkulasyon ng mga immune complex sa dugo, na nakakapinsala sa mga daluyan ng microcirculatory bed, na nagreresulta sa isang systemic na progresibong disorganization ng connective tissue. Immunopatol. ang mga reaksyon ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtaas ng pag-andar ng mga organo ng immunogenesis, pag-ulan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga apektadong tisyu ng mga immune complex na may hitsura ng mga immunocompetent na mga cell (tingnan). Ang pinsala sa mga daluyan ng microcirculation ay ipinahayag sa pamamagitan ng malawakang vasculitis ng isang mapanirang o proliferative na kalikasan (tingnan ang Vasculitis). Sa isang endothelium ng mga capillary electronic at microscopically ibunyag ang orihinal na tubular educations (fig. 1) katulad ng paramyxovirus ribonucleoprotein at, marahil, naglalaro ng etiol, isang papel.

Pagtitiyak ng mga reaksyon ng tela sa system To. sanhi ng mga palatandaan ng patolohiya ng cell nuclei: fibrinoid basophilia, karyorrhexis, hematoxylin bodies, LE cells, central chromatolysis. Ang fibrinoid basophilia ay dahil sa admixture ng mga acidic na produkto ng nuclear decay. Ang mga katawan ng Hematoxylin, na inilarawan noong 1932 ni L. Gross, ay namamagang nuclei ng mga patay na selula na may lysed chromatin. Ang mga selulang LE, o mga selulang lupus erythematosus, ay mga mature na neutrophil, ang cytoplasm na halos puno ng phagocytosed nucleus ng isang patay na leukocyte. Sa kasong ito, ang sariling core ay itinutulak sa gilid. Maaari silang matagpuan sa sinuses ng limf, nodes, sa smears-imprints mula sa inflammatory exudate, halimbawa, mula sa pneumonic foci (Fig. 2). Ang gitnang chromatolysis ay ipinakita sa pamamagitan ng paghuhugas ng chromatin mula sa gitna ng cell nuclei na may paliwanag sa huli.

kanin. 6. Micropreparation ng kidney sa lupus glomerulonephritis na may mga katangiang palatandaan ng systemic lupus erythematosus: 1 - focal fibrinoid: 2 - "wire loops"; 3 - hyaline thrombi; 4 - karyorrhexis.

Ang pinaka-katangiang pagbabago sa systemic To. nabanggit sa bato, puso, pali. Ang pinsala sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng lupus glomerulonephritis, na microscopically manifests mismo sa dalawang anyo: 1) na may mga katangian ng mga palatandaan ng systemic K. siglo; 2) walang katangian na mga palatandaan ng systemic To. (V. V. Serov et al., 1974). Ang mga tampok na katangian ay kinabibilangan ng glomerular capillary fibrinoid, ang phenomenon ng "wire loops", hyaline thrombi, karyorhexis (tsvetn. Fig. 6). Ang "Wire loops" ay tinatawag na thickened, pinapagbinhi ng mga protina ng plasma at nakalantad dahil sa desquamation ng endothelium, ang basement membranes ng glomerular capillaries, na itinuturing bilang prestages ng fibrinoid changes. Ang mga ito ay inilarawan noong 1935 ni G. Baehr et al. Ang hyaline thrombi ay matatagpuan sa lumen ng glomerular capillaries at, ayon sa kanilang mga katangian ng tinctorial, ay itinuturing na isang intravascular fibrinoid. Ang pangalawang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng membranous, membranous-proliferative o fibroplastic na mga pagbabago na likas sa banal na glomerulonephritis. Ang parehong mga form ay madalas na matatagpuan sa kumbinasyon.

Ang pagbuo ng lupus glomerulonephritis ay batay sa pinsala sa renal glomeruli ng mga immune complex. Ang immunofluorescent microscopy ay nagpapakita ng luminescence ng immunoglobulins (Fig. 3), complement, at fibrin sa glomeruli. Ang electron-microscopically ay nagpapakita ng mga katumbas ng immune complex sa anyo ng mga deposito (Larawan 4). Kapag ang huli ay naisalokal sa subepithelial surface ng basement membrane, ang pinsala sa mga proseso ng podocytes ay nabanggit, ang pagbuo ng mga spiny outgrowths ng lamad, na tinutukoy bilang membranous transformation. Sa klinika, madalas na nabanggit ang nephrotic syndrome. Proliferative reaction, ayon kay VV Serov et al. (1974) ay nauugnay sa paglaganap ng mga mesangial cells. Sa kinalabasan ng lupus nephritis, bubuo ang pangalawang kulubot ng mga bato.

Ang pinsala sa puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng Libman-Sachs endocarditis (Larawan 5). Ang endocarditis ay nakakaapekto sa mga cusps at chord ng mga balbula, ang parietal endocardium, kadalasang hindi humahantong sa sakit sa puso, ngunit ang kakulangan ng mitral valve ay maaaring umunlad. Sa myocardium, ang mataba na pagkabulok ng mga selula ng kalamnan ("tigre" na puso) ay matatagpuan, mas madalas na nagkakalat ng proliferative interstitial myocarditis - lupus carditis. Ang pericardium ay kadalasang apektado.

Ang pali ay pinalaki, microscopically ito ay matatagpuan tampok- "bulbous" sclerosis - layered annular growth ng collagen fibers sa anyo ng isang clutch sa paligid ng sclerotic arteries at arterioles (Fig. 6). Ang mga follicle ay atrophied, plasmatization at macrophage reaksyon ay ipinahayag sa pulang pulp. Ang Plasmatization ay nabanggit din sa pinalaki na limf, node, bone marrow, thymus.

Marahil ang pag-unlad ng lupus pneumonitis, nagpapatuloy ayon sa uri interstitial pneumonia na may vasculitis at cellular infiltration ng interstitial tissue. Ang pinsala sa baga ay maaaring nauugnay sa pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon.

Ang proseso ng lupus ay maaaring makaapekto sa atay. Kasabay nito, ang lymphoplasmacytic infiltration at degeneration ng mga hepatocytes ay sinusunod sa mga portal tract.

Ang Vasculitis ay nauugnay sa pinsala sa nervous system.

Ang mga visceral lesyon ay madalas na pinagsama sa mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Sa isang mataas na aktibidad ng sakit sa mga kalamnan ng kalansay, ang isang larawan ng talamak na focal myositis ay tinutukoy. Sa mga joints, ang isang larawan ng talamak na synovitis ay maaaring bumuo na may isang pamamayani ng mga exudative reaksyon at kadalasan nang walang kasunod na mga proseso ng pagpapapangit.

Ang mikroskopikong pagsusuri sa balat ng mga apektadong at panlabas na hindi apektadong mga lugar sa 70-80% ng mga pasyente ay nagpapakita ng vasculitis, kadalasang proliferative (tsvetn. Fig. 7). Ang pagsusuri ng immunofluorescent ay nagpapakita ng luminescence ng mga immunoglobulin sa basement membrane sa lugar ng dermo-epidermal junction (Fig. 7).

Ang mga komplikasyon at pagpapakita ng sakit na humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente (kabiguan ng bato, focal confluent pneumonia, sepsis, anemia, vasculitis na humahantong sa mga atake sa puso ng utak, puso) ay may maliwanag na mga palatandaan ng morphol. Sa morfol. ang larawan ay imprinted sa pamamagitan ng corticosteroid therapy, ang kinahinatnan ng kung saan ay ang pagsugpo ng reaksyon ng mga organo ng immunogenesis, pagkasayang ng adrenal glands, osteoporosis, areactive ulcers napunta. - kish. landas, mga palatandaan ng Itsenko-Cushing's syndrome, kung minsan ay isang pagsiklab ng tuberculosis, sepsis. Ang aktibong paggamot ay sanhi ng isang pathomorphosis ng gamot ng sakit, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pamamayani ng hron, mga anyo ng sakit sa talamak, isang pagtaas sa tiyak na gravity proliferative na proseso, mga pagbabago sa sclerotic, isang pagbawas sa dalas ng karyorrhexis, mga katawan ng hematoxylin, Libman-Sachs endocarditis.

Morfol, diagnosis ng systemic K. siglo. ay batay sa isinasaalang-alang ang patolohiya ng nuclei, lupus glomerulonephritis, "bulbous" sclerosis sa pali, positibong resulta ng immunofluorescence, vasculitis, disorganization ng connective tissue, Libman-Sachs endocarditis. Para sa intravital morfol, sinisiyasat ng mga diagnostic ang materyal ng biopsy ng mga bato, balat, mga kalamnan ng kalansay na may obligadong paggamit ng mga immunofluorescent na pamamaraan.

Pathogenesis

Sa sistematikong K. siglo. ang papel na ginagampanan ng mga paglabag sa humoral na link ng kaligtasan sa sakit na may pag-unlad ng mga organ-nonspecific na mga autoimmune na reaksyon ay halata, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng hyperfunction ng B-lymphocytes at isang malawak na hanay ng mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies (tingnan) - sa buong cell nuclei at mga indibidwal na sangkap ng ang nucleus (DNA, nucleoprotein), pati na rin ang lysosomes, mitochondria, cardiolipids ( false-positive Wasserman reaction), blood clotting factor, leukocytes, platelets, erythrocytes, aggregated gamma globulin (tingnan ang Rheumatoid factor), atbp. Ang mga antibodies na ito, bilang mga antibodies - ang mga saksi ng pinsala na naganap, ay nagagawang bumuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex na idineposito sa basement membranes ng mga bato , balat, atbp., na nagiging sanhi ng kanilang pinsala sa pag-unlad nagpapasiklab na tugon. Ito ang immune-complex na mekanismo para sa pagbuo ng lupus nephritis, vasculitis, atbp. Ang pagkakaroon ng isang DNA complex - isang antibody sa DNA na ito at pandagdag ay pinatutunayan ng paghihiwalay ng mga antibodies sa DNA mula sa tissue ng bato, at ang mga immune complex ang kanilang mga sarili ay napansin ng immunofluorescence (tingnan). Mataas na aktibidad ng systemic To. nailalarawan sa pamamagitan ng hypocomplementemia - isang pagbawas sa nilalaman ng buong pandagdag (CH50) at mga bahagi nito, lalo na ang C3, na nakikibahagi sa reaksyon ng antigen-antibody, C4, Cd1, C9, atbp. (tingnan ang Complement). Maraming mga katotohanan ang naipon na nagpapahiwatig na mayroong isang kawalan ng timbang sa humoral at cellular na mga bahagi ng kaligtasan sa sakit; ang huli ay ipinahayag sa pamamagitan ng iba't ibang naantala na uri ng hypersensitivity reaksyon, isang pagbawas sa nilalaman ng T-lymphocytes. Ang pagkakaroon sa mga indibidwal na pamilya ng systemic at discoid K. siglo, iba't ibang mga sakit sa autoimmune, photosensitivity at hindi pagpaparaan sa mga gamot, ang pagtuklas ng isang malawak na hanay ng mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies sa mga miyembro ng mga pamilyang ito ay nagpapahiwatig ng papel ng genetic predisposition sa pag-unlad ng sakit, ngunit ang mga tiyak na mekanismo ng predisposisyon na ito ay hindi pa alam.

Mga pang-eksperimentong modelo ng systemic K. v. - isang sakit ng mga daga ng New Zealand (NZB, NZW at kanilang mga hybrid na NZB / NZW F1) at mga aso ng mga espesyal na linya ng genetic (canine lupus) - kumpirmahin ang mga pahayag sa itaas, dahil ang mga modelong ito ay tiyak na nailalarawan sa pamamagitan ng isang genetic predisposition, isang imbalance sa humoral at cellular immunity at vertical transmission ng ocornavirus C sa mga daga ng New Zealand.

Klinikal na larawan

Ang mga reklamo ng mga pasyente ay iba-iba, ngunit kadalasan ay nagrereklamo sila ng sakit sa mga kasukasuan, lagnat, kapansanan sa gana, pagtulog. Bilang isang tuntunin, systemic To. nagsisimula sa subacutely na may paulit-ulit na polyarthritis na kahawig ng rheumatic fever, iba't ibang mga pantal sa balat, karamdaman, kahinaan, pagbaba ng timbang. Bihirang, mayroong talamak na simula na may mataas na lagnat, matalim na pananakit at pamamaga ng mga joints, ang sintomas ng "butterfly", polyserositis, nephritis, atbp. Sa 1/3 ng mga pasyente na may edad na 5-10 taon o higit pa, ang alinman sa mga monosyndromes ay sinusunod - paulit-ulit na arthritis, polyserositis, Raynaud's syndrome, Werlhof's, epileptiform , ngunit sa hinaharap ang sakit ay nakakakuha ng relapsing course na may pag-unlad ng katangian na polysyndromicity.

Lupus arthritis sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente; ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng paglipat ng arthralgia (tingnan), arthritis (tingnan), lumilipas na masakit na mga contracture ng pagbaluktot. Nakararami ang maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, bukung-bukong, at mas madalas na malalaking kasukasuan ang apektado. 10-15% ng mga pasyente ay maaaring bumuo ng fusiform deformity ng mga daliri, pagkasayang ng kalamnan sa likod ng mga kamay. Ang articular syndrome ay kadalasang sinasamahan ng myalgia, myositis, ossalgia at tendovaginitis. Sa rentgenol, isang pananaliksik na epiphyseal osteoporosis, pangunahin sa mga joints ng brushes at radiocarpal ay matatagpuan.

kanin. 1. "Butterfly" na uri ng centrifugal erythema.

kanin. 2. "Butterfly" sa anyo ng mga spot na may matalim na siksik na pamamaga.

Pinsala sa balat. Ang pinakakaraniwang "butterfly" syndrome ay erythematous rashes sa mukha sa rehiyon ng likod ng ilong ("butterfly body") at zygomatic arches ("butterfly wings"). Ayon kay O. L. Ivanov, V. A. Nasonova (1970), ang mga sumusunod na variant ng erythema ay sinusunod: 1) vascular (vasculitic) "butterfly" - hindi matatag, pulsating, diffuse redness na may cyanotic tint sa gitnang zone ng mukha, pinalala ng panlabas. mga kadahilanan (insolation, hangin, malamig, atbp.) o kaguluhan; 2) "butterfly" na uri ng centrifugal erythema - paulit-ulit na erythematous edematous spot, minsan ay may malabong follicular hyperkeratosis (erythema centrifugum Biett; kulay. Fig. 1); 3) "butterfly" sa anyo ng mga maliliwanag na pink na spot na may matalim na siksik na pamamaga laban sa background ng pangkalahatang pamamaga at pamumula ng mukha (erysipelas faciei perstans Kaposi; kulay. Fig. 2); 4) "butterfly", na binubuo ng mga elemento ng discoid type na may malinaw na cicatricial atrophy. Ang mga erythematous na pagbabago ay naisalokal din sa earlobes, leeg, noo, anit, pulang hangganan ng mga labi, katawan ng tao (mas madalas sa itaas na seksyon dibdib sa anyo ng isang neckline), limbs, sa ibabaw ng mga apektadong joints. Sa ilang mga pasyente, ang polymorphic erythema, urticaria, purpura, nodules at iba pang mga elemento ay nabanggit.

Ang isang uri ng analogue ng "butterfly" ng una at pangalawang uri ay vasculitis (capillaritis) - maliit na erythematous spot na may bahagyang pamamaga, telangiectasia at banayad na pagkasayang sa mga terminal phalanges ng mga daliri at paa, mas madalas sa mga palad at talampakan ( paglilimbag. Fig. 3). Iba't ibang mga trophic disorder - pagkawala ng buhok, pagpapapangit at hina ng mga kuko, ulcerative skin defects, bedsores, atbp lumikha ng isang katangian na hitsura ng isang pasyente na may systemic K. siglo.

Pagkasira ng mucosal ipinahayag sa pamamagitan ng enanthema sa hard palate, aphthous stomatitis, thrush, hemorrhages, lupus cheilitis.

Polyserositis- migrating bilateral pleurisy at pericarditis, mas madalas peritonitis - ay itinuturing na isang mahalagang bahagi ng diagnostic triad, kasama ng dermatitis at arthritis. Ang pagbubuhos ay kadalasang maliit at kahawig ng rheumatic effusion sa komposisyon ng cytol, ngunit naglalaman ng mga LE cell at antinuclear na mga kadahilanan. Ang paulit-ulit, polyserositis (tingnan) ay humahantong sa pag-unlad ng mga adhesion hanggang sa pagkawasak ng pericardial cavity, pleura, perisplenitis at perihepatitis. Wedge, ang mga pagpapakita ng serositis ay karaniwan (sakit, ingay ng friction ng pericardium, pleura, peritoneum, atbp.), ngunit dahil sa kakulangan ng exudates at ang pagkahilig para sa mabilis na pagkawala, madaling tingnan ng mga clinician ang mga ito, gayunpaman, kapag ang rentgenol, ang Ang pag-aaral ay madalas na nagpapakita ng pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal , interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis ito ay napaka katangian para sa sistematikong To. ng siglo; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay o sunud-sunod na pag-unlad ng pericarditis (tingnan), myocarditis (tingnan) o atypical warty endocarditis ng Libman-Sacks sa mitral at iba pang mga balbula ng puso, pati na rin ang parietal endocardium at malalaking sisidlan. Ang endocarditis ay nagtatapos sa marginal sclerosis ng balbula, mas madalas sa kakulangan ng mitral valve na may mga katangiang sintomas ng auscultatory.

Pagkasira ng vascular na may sistematikong K. siglo. katangian ng patol. mga proseso sa mga organo. Gayunpaman, dapat tandaan ang posibilidad ng pagbuo ng Raynaud's syndrome (matagal bago ang tipikal na larawan ng sakit), mga sugat ng parehong maliit at malalaking arterial at venous trunks (endarteritis, phlebitis).

Lupus pneumonitis- proseso ng vascular at connective tissue sa baga, sa talamak na kurso ito ay nagpapatuloy ayon sa uri ng vasculitis ("vascular pneumonia"), at sa iba pang mga variant ng kurso - sa anyo ng basal pneumonitis (tingnan) na may karaniwang wedge, isang larawan ng proseso ng parenchymal, ngunit ang katangian ng rentgenol, mga sintomas ( ang mesh na istraktura ng reinforced pulmonary pattern, ang mataas na katayuan ng diaphragm at basal discoid atelectasis) ay nagbibigay sa sindrom ng isang malaking halaga ng diagnostic.

Lupus glomerulonephritis(lupus nephritis) - klasikong immunocomplex glomerulonephritis (tingnan), na-obserbahan sa kalahati ng mga pasyente sa panahon ng generalization ng proseso ayon sa uri ng urinary syndrome, nephritic at nephrotic. Ang biopsy ng mga bato na may kasunod na gistol, at immunomorfol ay may mahusay na diagnostic na halaga. pananaliksik.

Pagkatalo ng neuropsychic sphere(neurolupus) - nagpapakita ng sarili sa simula ng sakit na may asthenovegetative syndrome, at sa kasagsagan ng sakit ay maaaring maobserbahan ng isang tao ang iba't ibang mga sintomas at sindrom mula sa central at peripheral nervous system, kadalasang pinagsama - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis, encephalomyelitis o meningoencephalomyelitis na may polyradiculoneuritis (ang huli ay may diagnostic na halaga).

Sa talamak na anyo ng sakit, ang mga affective disorder, delirious-oneiric at delirious na mga uri ng pag-ulap ng kamalayan, iba't ibang malalim na mga larawan ng nakamamanghang maaaring maobserbahan.

affective disorder ipinahayag sa pamamagitan ng mga estado ng pagkabalisa depression, pati na rin ang manic-euphoric syndromes. Mga pagkabalisa na depresyon sinamahan ng mga larawan ng verbal hallucinosis ng pagkondena sa nilalaman, mga pira-pirasong ideya ng saloobin at nihilistic na mga maling akala (ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalang-tatag at kakulangan ng isang ugali na mag-systematize). Sa manic-euphoric states, mayroong isang mataas na mood na may pakiramdam ng kawalang-ingat, kasiyahan sa sarili, isang kumpletong kakulangan ng kamalayan ng sakit. Kung minsan mayroong isang nek-swarm psychomotor agitation, ang patuloy na insomnia ay katangian; sa maikling panahon ng pagtulog - matingkad na mga panaginip, ang nilalaman nito ay madalas na halo-halong sa isip ng pasyente na may totoong mga kaganapan.

Delirious-oneiric na estado labis na variable; alinman sa mga karamdaman sa panaginip na may hindi kapani-paniwala o makamundong mga tema, o masaganang makulay, tulad ng eksenang visual na guni-guni ang nauuna. Pakiramdam ng mga pasyente ay parang mga nagmamasid sa mga nangyayaring kaganapan o biktima ng karahasan. Ang paggulo sa mga kasong ito ay nalilito at maselan sa likas na katangian, limitado sa mga limitasyon ng kama, kadalasang pinapalitan ng isang estado ng kawalang-kilos na may pag-igting ng kalamnan at isang malakas na monotonously iginuhit na sigaw.

Ang mga nakakahiyang estado ay nagsisimula sa paglitaw ng matingkad na bangungot na mga panaginip sa panahon ng pagtulog, pagkatapos ay mayroong maramihang, kulay, nagbabantang visual na mga guni-guni, na sinamahan ng mga pandiwang guni-guni, isang palaging pakiramdam ng takot.

Ang intensity ng mental disorder ay nauugnay sa kalubhaan ng somatic manifestations, na may isang mataas na antas aktibidad ng proseso ng lupus.

Ang inilarawan na mga ugnayan ng somatopsychic disorder ay ginagawang posible na maiugnay ang psychoses sa systemic K. century. sa pangkat ng mga exogenous na organikong sugat sa utak.

Dapat itong isipin na may sistematikong K. siglo. ang mga kaguluhan sa emosyonal na globo ay maaari ding bumuo kaugnay ng hormonal therapy (steroid psychoses).

Pinsala sa reticuloendothelial system ipinahayag sa polyadenia (isang pagtaas sa lahat ng mga grupo ng limf, nodes) - isang napakadalas at, tila, isang maagang pag-sign ng generalization ng proseso ng lupus, pati na rin sa isang pagtaas sa atay at pali.

Daloy

Ilaan ang talamak, subacute at hron, ang kurso ng sakit. Sa isang talamak na simula, maaaring ipahiwatig ng mga pasyente ang araw ng pag-unlad ng lagnat, talamak na polyarthritis, serositis, "butterflies", at sa susunod na 3-6 na buwan. ang binibigkas na polysyndromicity at lupus nephritis o meningoencephalomyelitis na may polyradiculoneuritis ay maaaring mapansin. Hindi ginagamot acute systemic K. siglo. dati ay humantong sa kamatayan pagkatapos ng 1 - 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit.

Sa isang subacute na simula, unti-unting nagkakaroon ng mga pangkalahatang asthenic syndrome o paulit-ulit na arthralgia, arthritis, at hindi partikular na mga sugat sa balat. Sa bawat paglala sa patol, ang proseso ay kinabibilangan ng lahat ng mga bagong organ at sistema. Ang polysyndromicity ay bubuo, katulad ng naobserbahan sa talamak na kurso ng sakit, na may malaking saklaw ng diffuse lupus nephritis at neurolupus.

Sa hron, ang sakit ay matagal na ipinapakita sa pamamagitan ng hiwalay na mga relapses ng mga ito o sa mga sindrom na iyon, at sa ika-5-10 taon ng isang sakit ay maaaring sumali ang iba pang mga organ manifestations (pneumonitis, nephritis, atbp.) Na may pag-unlad ng katangian polysyndromicity.

Mga variant ng simula at kurso ng systemic K. century. may mga pattern ng edad. Ang talamak na kurso, bilang panuntunan, ay sinusunod sa mga bata at kabataan, menopausal na kababaihan at matatanda, subacute - pangunahin sa mga kababaihan ng edad ng panganganak.

Mga komplikasyon

Kabilang sa mga komplikasyon ng systemic K. siglo. ang pinaka-madalas ay isang pangalawang impeksiyon (coccal, tuberculosis, fungal, viral) na nauugnay sa isang paglabag sa natural na kaligtasan sa sakit, alinman sa isang sakit o may hindi sapat na paggamot sa corticosteroids, ang paggamit ng mga immunosuppressant. Sa isang progresibong kurso ng systemic K. siglo. at pangmatagalang paggamot na may mga gamot na corticosteroid, lalo na sa mga kabataan, ang miliary tuberculosis ay bubuo, kaya pansin ang impeksyon sa tuberculosis sa systemic K. siglo. dapat na pare-pareho para sa napapanahong pagkilala at naaangkop na pagwawasto. Ang mga shingles (herpes zoster) ay bubuo sa 10-15% ng mga pasyente na ginagamot sa mahabang panahon na may mataas na dosis ng corticosteroids at cytotoxic na gamot.

Diagnosis

Ang pag-diagnose ay hindi mahirap sa mga pasyente na may isang tipikal na "butterfly" ng anumang uri. Gayunpaman, ang pag-sign na ito ay nangyayari sa mas mababa sa kalahati ng mga pasyente, at bilang isang maagang pag-sign - lamang sa 15-20% ng mga pasyente. Samakatuwid, ang iba pang mga sintomas, tulad ng arthritis, nephritis, at ang kanilang mga kumbinasyon, ay nakakakuha ng mahusay na halaga ng diagnostic. Ang posibilidad ng intravital biopsy ng joint at kidney ay nagbibigay-daan sa mas madalas na makilala ang lupus na kalikasan ng arthritis o nephritis. Ang polysyndromicity, detection ng LE cells, mataas na titer ng antinuclear factor (ANF) o antibodies sa native DNA (nDNA) ay may diagnostic na kahalagahan. Ang mga cell ng LE ay matatagpuan sa 70% ng mga pasyente na may sistematikong K. siglo. at iba pa. Ang mga solong LE cell ay maaari ding maobserbahan sa iba pang mga sakit.

Ang ANF ay isang IgG na nakadirekta laban sa nuclei ng mga selula ng pasyente. Karaniwan, ang immunofluorescent na paraan ay ginagamit upang matukoy ang ANF (Larawan 8), habang ang mga seksyon ng atay ng daga na mayaman sa nuclei ay kinukuha bilang antigenic na materyal, kung saan ang serum ng pasyente at mga antiglobulin na may label na fluorescein ay naka-layer. Para sa sistematikong K. siglo. ang pinaka-katangian ay isang peripheral, edge glow (Fig. 8.2), dahil sa pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA, at isang mataas na titer ng reaksyong ito.

Natutukoy ang mga antibodies sa DNA iba't ibang pamamaraan sa RIGA (tingnan. Hemagglutination), sa isang hiwa ng mga erythrocytes ng tupa na puno ng DNA, sa reaksyon ng flocculation ng mga particle ng bentonite (tingnan. Flocculation), na puno rin ng DNA; sa karagdagan, ang paraan ng radioimmune binding ng iodine-label na nDNA at immunofluorescence ay ginagamit, kung saan ang isang kultura ng Crithidia luciliae ay kinuha bilang isang nDNA substrate.

Sa hron, polyarthritis at malubhang pinsala sa atay, ang mga positibong reaksyon sa rheumatoid factor sa reaksyon ng Volera-Rose (tingnan ang Rheumatoid arthritis) o latex agglutination (tingnan ang Agglutination) ay maaaring makita. Kapaki-pakinabang din na pag-aralan ang pandagdag sa CH50 at ang mga bahagi nito, ang pagbaba kung saan karaniwang nauugnay sa aktibidad ng lupus nephritis. Halos lahat ng mga pasyente ay may makabuluhang pinabilis na ESR - hanggang sa 60-70 mm bawat oras. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ang nakakita ng leukopenia (sa ibaba 4000 sa 1 µl) na may pagbabago sa pormula ng dugo sa promyelocytes, myelocytes at kabataan kasama ng lymphopenia (5-10% ng mga lymphocytes). Ang banayad na hypochromic anemia ay karaniwan. Sa mga bihirang kaso, nagkakaroon ng hemolytic anemia na may mga katangian ng nakuhang hemolysis (tingnan) at isang positibong reaksyon ng Coombs (tingnan ang reaksyon ng Coombs). Ang thrombocytopenia (sa ibaba 100,000 sa 1 µl) ay madalas na sinusunod, sa mga bihirang kaso - Werlhof's syndrome.

Kaya, kapag nagtatatag ng diagnosis ng systemic K. siglo. ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang lahat ng isang wedge, isang larawan, data ng isang lab. mga pamamaraan ng pananaliksik at biopsy na materyal ng mga bato, synovium at balat.

Para sa isang mas kumpletong pagtatasa ng kondisyon ng pasyente, ipinapayong matukoy ang antas ng aktibidad ng proseso ng patol. Wedge, at lab. ang katangian ng mga antas ng aktibidad ng systemic K. ng siglo. ibinigay sa talahanayan 1.

Paggamot

Nagsimula ang paggamot sa simula ng sakit pinakamahusay na epekto. Sa talamak na panahon, ang paggamot ay isinasagawa sa isang ospital, kung saan ang mga pasyente ay dapat bigyan ng sapat na nutrisyon na may sapat na halaga ng mga bitamina B at C.

Para sa isang indibidwalisasyon ng paggamot ang pagkakaiba-iba ng kahulugan ng mga antas ng aktibidad na patol, proseso (tab. 1) ay napakahalaga.

Sa patol, ang proseso ng III antas ng aktibidad, ang lahat ng mga pasyente, anuman ang variant ng kurso, ay ipinapakita sa paggamot na may glucocorticosteroids sa malalaking dosis (40-60 mg ng prednisolone o ibang gamot sa katumbas na dosis bawat araw), na may II degree - ayon sa pagkakabanggit, mas maliit na dosis (30-40 mg bawat araw). araw), at may I degree - 15-20 mg bawat araw. Napakahalaga na ang paunang dosis ng glucocorticosteroids ay sapat para sa maaasahang pagsugpo sa aktibidad ng patol, proseso. Lalo na ang malalaking dosis (50-60-80 mg bawat araw ng prednisolone) ay dapat na inireseta para sa nephrotic syndrome, meningoencephalitis at iba pang nagkakalat na mga proseso sa nervous system - ang tinatawag na. krisis sa lupus. Ang paggamot na may glucocorticosteroids sa maximum na dosis ay isinasagawa hanggang sa mangyari ang isang binibigkas na epekto (ayon sa pagbaba sa mga klinikal at laboratoryo na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad), at sa kaso ng nephrotic syndrome - hindi bababa sa 2-3 buwan, kung gayon ang dosis ng hormone ay dahan-dahang nabawasan, na nakatuon sa iminungkahing pamamaraan (Talahanayan 2), ngunit iginagalang ang prinsipyo ng indibidwalisasyon upang maiwasan ang withdrawal syndrome o dose reduction syndrome.

Ang mga glucocorticosteroids ay dapat na inireseta kasabay ng mga paghahanda ng potasa, bitamina, anabolic hormone at mga nagpapakilalang ahente (diuretic, antihypertensive, ATP, cocarboxylase, atbp.). Sa isang pagbawas sa kanilang dosis, ang salicylates, aminoquinoline at iba pang mga gamot ay dapat idagdag. Ang paggamot sa hormone, bilang panuntunan, ay hindi maaaring ganap na kanselahin dahil sa isang mabilis na pag-unlad ng pagkasira sa kondisyon (withdrawal syndrome), samakatuwid ito ay mahalaga na ang dosis ng pagpapanatili ay minimal. Ang dosis ng pagpapanatili ay karaniwang 5-10 mg ng gamot, ngunit maaaring mas mataas na may hindi matatag na pagpapatawad.

Ang mga side sintomas na nangyayari sa panahon ng paggamot, tulad ng cushingoid, hirsutism, ecchymosis, striae, acne, ay nabubuo sa maraming pasyente at hindi nangangailangan ng karagdagang therapy. Sa kabaligtaran, nabanggit na ang isang matatag na pagpapabuti sa kondisyon ay kadalasang nangyayari sa pagbuo ng mga palatandaan ng labis na dosis ng mga hormone. Sa patuloy na edema, diuretics, plasma transfusions, albumin ay maaaring irekomenda. Ang hypertension ay medyo madaling kontrolin ng mga antihypertensive na gamot.

Ang mga komplikasyon tulad ng steroid ulcers, exacerbations ng focal infection, mineral metabolism disorder na may osteoporosis, atbp. ay mas malala, ngunit maaari din itong maiwasan sa sistematikong kontrol. Ang isang malinaw na kontraindikasyon sa patuloy na paggamot ay steroid psychosis o nadagdagan mga seizure(epilepsy). Ang pagwawasto sa pamamagitan ng psychotropic na paraan ay kinakailangan.

Gamit ang ineffectiveness ng glucocorticosteroids sa mga pasyente na may systemic K. siglo. magreseta ng paggamot na may cytostatic immunosuppressants ng alkylating series (cyclophosphamide) o metabolites (azathioprine). Mga indikasyon para sa appointment ng mga gamot na ito para sa systemic K. siglo. ay: isang mataas (III) na antas ng aktibidad ng sakit na may paglahok ng maraming organ at sistema sa proseso, lalo na sa mga kabataan; nabuo ang lupus nephritis (nephrotic at nephritic syndromes); ang pangangailangan na bawasan ang labis na dosis ng glucocorticosteroid dahil sa binuo side effects therapy na ito.

Ang Azathioprine (Imuran) at cyclophosphamide ay inireseta sa mga dosis na 1-3 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw kasama ang 10-40 mg ng prednisolone bawat araw upang makontrol ang mga sintomas ng extrarenal. Ang paggamot na may mga immunosuppressant ay dapat ding pangmatagalan, napapailalim sa regular na pangangasiwa ng medikal. Kapag ginagamot ng mga immunosuppressant, maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon, kaya kailangan ang pagsubaybay sa dugo (kabilang ang mga platelet) at ihi, lalo na sa unang 3 linggo. paggamot. Sa inf. komplikasyon, isinasagawa ang aktibong antibiotic therapy. Ang iba pang mga komplikasyon, kabilang ang kabuuang alopecia, ay nawawala na may pagbaba sa dosis ng immunosuppressant at ang appointment ng symptomatic therapy.

Sa hron, sa panahon ng systemic To. na may pangunahing sugat sa balat ayon sa uri ng discoid To. magrekomenda ng chloroquine, delagil, o iba pang quinoline na gamot.

Kapag ang mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo ay humupa at ang mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ay bumaba sa degree I, posible na mag-aplay upang humiga. pisikal na edukasyon at masahe sa ilalim ng kontrol ng pangkalahatang kondisyon at kondisyon ng mga panloob na organo. Physiotherapeutic at spa treatment para sa systemic K. century. hindi inirerekomenda dahil sa posibilidad na pukawin ang sakit sa pamamagitan ng ultraviolet radiation, balneotherapy, insolation.

Pagtataya

Pagtataya para sa buhay na may maagang pagkilala sa systemic K. siglo. at sapat na aktibidad patol, ang proseso ng pangmatagalang paggamot ay kasiya-siya; 70-75% ng mga pasyente ay bumalik sa aktibong trabaho sa trabaho at sa pamilya. Gayunpaman, sa pag-unlad ng lupus nephritis, cerebrovasculitis at pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon, lumalala ang pagbabala.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay naglalayong maiwasan ang mga exacerbations at pag-unlad ng sakit at ang pagsisimula ng sakit.

Ang pag-iwas sa pag-unlad ng sakit (pangalawang) ay isinasagawa sa pamamagitan ng napapanahong, sapat, nakapangangatwiran na kumplikadong therapy, kaya ang mga pasyente ay dapat na regular na sumailalim sa mga pagsusuri sa dispensaryo, kumuha ng mga hormonal na gamot sa isang mahigpit na iniresetang dosis, huwag mag-sunbathe at huwag mag-overcool, maiwasan ang mga interbensyon sa kirurhiko. , pagbabakuna ng mga bakuna at sera (maliban sa mga mahahalaga). Sa isang paglala ng isang focal o intercurrent na impeksiyon, ang bed rest, antibiotic, at desensitizing therapy ay sapilitan. Ang paggamot sa focal infection ay dapat na paulit-ulit, karamihan ay konserbatibo.

Mga panukala pangunahing pag-iwas lalo na mahalaga sa mga miyembro ng pamilya ng mga pasyente na may systemic K. siglo, na may mga palatandaan ng photosensitivity, hindi pagpaparaan sa droga, mga karamdaman humoral na kaligtasan sa sakit. Para maiwasan ang sakit o gawing pangkalahatan ang proseso, dapat iwasan ng mga taong ito ang ultraviolet radiation, radioisotope gold treatment, spa treatment, atbp.

Mga tampok ng kurso ng systemic lupus erythematosus sa mga bata

Ang mga batang babae na pre-pubertal at pubertal ay kadalasang apektado. Ang pagtaas ng saklaw ay nagsisimula mula sa ika-9 na taon ng buhay, ang rurok nito ay bumagsak sa 12-14 na taon. Minsan systemic To. nangyayari sa mga bata 5-7 taong gulang; bilang mga kaso ng kasuistikong sakit ng mga bata sa mga unang buwan ng buhay ay inilarawan. Walang mga kaso ng congenital disease.

Sa karamihan ng mga kaso sa mga bata at kabataan, systemic K. siglo. nagsisimula at nagpapatuloy nang mas matindi at mas malala, na nagbibigay ng mas mataas na rate ng namamatay kaysa sa mga nasa hustong gulang. Ito ay dahil sa mga kakaibang katangian ng reaktibiti ng lumalagong organismo, ang kakaiba ng mga istruktura ng nag-uugnay na tissue, ang mga organo ng immunogenesis, ang sistemang pandagdag, atbp. Ang paglalahat ng proseso ng patol sa mga bata ay bubuo nang mas mabilis, at ang pinsala sa iba't ibang Ang mga organo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng exudative component ng pamamaga kasama ang mga palatandaan ng isang masinsinang pagbuo ng sindrom ng intravascular clotting disorder sa anyo ng mga pagdurugo at pagdurugo, collaptoid, soporous at shock states, thrombocytopenia.

Sa simula ng sakit, ang mga bata ay kadalasang nagreklamo ng sakit sa mga kasukasuan, kahinaan, at karamdaman. Kasabay nito, ang lagnat ay nabanggit, ang dystrophy ay lumalaki nang mabilis, madalas na dumating sa cachexia, may mga makabuluhang pagbabago sa dugo, ang mga palatandaan ng pinsala sa maraming mahahalagang organo ay ipinahayag. mahahalagang organo at mga sistema.

Ang mga pagbabago sa balat sa mga tipikal na pagpapakita ng lupus ay hindi palaging matatagpuan. Ang isang kumbinasyon ng mga talamak na pagbabago sa exudative at discoid ay katangian, pati na rin ang isang ugali na pagsamahin ang mga indibidwal na sugat na may kabuuang pagkalat ng dermatitis, na kumukuha ng buong balat at anit. Ang buhok ay nahuhulog nang husto, na humahantong sa alopecia areata o kumpletong pagkakalbo, masira, na bumubuo ng isang uri ng brush sa itaas ng linya ng noo. Maaaring maapektuhan ang mauhog lamad ng bibig, upper respiratory tract, at genital organ. Ang mga nonspecific allergic manifestations sa anyo ng urticaria at isang parang tigdas na pantal o isang reticulate-vascular pattern ng balat, pati na rin ang mga petechial-hemorrhagic na elemento ay mas karaniwan at maaaring makita sa halos bawat pasyente sa aktibong panahon ng systemic K. siglo.

Ang articular syndrome, na kung saan ay ang pinaka-karaniwan at halos palaging isa sa mga unang palatandaan ng sakit, ay maaaring kinakatawan ng pabagu-bago ng isip arthralgia, talamak o subacute arthritis at periarthritis na may banayad na ephemeral exudative manifestations. Ang articular syndrome ay kadalasang pinagsama sa pinsala sa tendon-muscular apparatus, bagaman ang myalgia at myositis ay minsan ay isang independiyenteng tanda ng systemic K. century.

Ang paglahok sa patol, ang proseso ng serous membranes ay sinusunod sa halos lahat ng mga kaso; sa klinika, ang pleurisy at pericarditis ay madalas na kinikilala, kadalasang kasama ng perihepatitis, perisplenitis, peritonitis. Napakalaking pagbubuhos sa pleura, pericardium, na nangangailangan ng paulit-ulit na mga pagbutas, ay mga katangian na pagpapakita ng systemic K. siglo.

Isa sa mga pinaka-madalas na visceral sign ng systemic To. ay carditis; ang kumbinasyon nito sa arthritis sa mga unang yugto ng sakit ay halos palaging maling binibigyang kahulugan bilang rayuma. Ang lahat ng tatlong layer ng puso ay maaaring maapektuhan, ngunit ang mga sintomas ng myocarditis ay nangingibabaw sa mga bata at kabataan.

Ang pagkatalo ng mga baga sa klinika ay tinutukoy nang mas madalas kaysa sa pagkatalo ng pleura. Ang isang tipikal na lupus pneumonitis ay sinamahan ng isang alveolar-capillary block, at ang percussion-auscultatory data ay mahirap makuha, gayunpaman, ang pagtaas ng hypoxia, respiratory failure phenomena ay nakakaakit ng pansin, kumpirmahin ang pagkakaroon ng pneumonitis at rentgenol, data.

Ang lupus nephritis ay nangyayari sa mga bata at kabataan nang mas madalas kaysa sa mga may sapat na gulang (sa halos 2/3 ng mga kaso) at sa karamihan ng mga pasyente ito ay isang malubhang pinsala sa bato na may nephrotic syndrome, hematuria, isang pagkahilig sa arterial hypertension, madalas na sinamahan ng eclampsia . Ang likas na katangian ng kurso ng lupus nephritis sa mga bata ay malapit sa halo-halong anyo hron, isang banal na glomerulonephritis, medyo madalas na ito ay kumakatawan sa isang variant ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis at sa ilang mga pasyente lamang ay nagpapatuloy sa anyo ng pinakamababang uric syndrome.

Ang pagkatalo ng central at peripheral nervous system, karaniwang katulad ng sa mga nasa hustong gulang, ay kinabibilangan din ng choree-like syndrome na may lahat ng wedge, ang mga linyang likas sa isang maliit na chorea (tingnan).

Madalas may mga senyales ng pinsala. - kish. tract. Ang sakit sa tiyan ay maaaring sanhi ng pinsala sa bituka, ang pagbuo ng peritonitis, perisplenitis, perihepatitis, pati na rin ang hepatitis, pancreatitis. Bago magtatag ng diagnosis ng systemic K. siglo. Ang mga krisis sa tiyan ay maaaring mapagkamalang banal talamak na apendisitis, cholecystitis, ulcerative colitis, dysentery, atbp. Minsan ang isang larawan ng isang talamak na tiyan ay bubuo (tingnan). Posible ang isang kumplikadong sintomas ng malignant na Crohn's disease. Ang aktibong panahon ng sakit ay sinamahan ng isang pagtaas sa mga peripheral lymph node, kung minsan ay napakahalaga na upang differential diagnosis ang kanilang pagbutas o biopsy ay kinakailangan.

Sa 2/3 ng mga may sakit na bata at kabataan, systemic K. siglo. bubuo nang talamak o subacute; Ang mga kaso ng pinaka-talamak na kurso ng sakit ay maaari ding obserbahan, kung saan ang mabilis na pag-unlad ng hyperergic reactions, mataas na lagnat ng maling uri at iba pang mga palatandaan (pinsala sa balat, joints, lymph nodes), hemorrhagic diathesis, at pinsala sa ang nervous system ay katangian. Ang mabilis na progresibong vasculitis sa maikling panahon ay humahantong sa matinding pamamaga-mapanirang at dystrophic na pagbabago mga panloob na organo (puso, bato, baga), na may paglabag sa kanilang mga pag-andar at posibleng kamatayan sa unang 3-9 na buwan. mula sa simula ng sakit. Ang kamatayan sa mga ganitong kaso ay kadalasang nangyayari na may mga sintomas ng cardiopulmonary at (o) pagkabigo sa bato laban sa background ng pagkalasing, malalalim na paglabag homeostasis, coagulopathy disorder, tubig at electrolyte imbalance, pati na rin ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon.

Sa subacute systemic K. siglo, ng katamtamang kalubhaan at tagal, ang generalization ng proseso ay nangyayari sa unang 3-6 na buwan. mula sa simula ng sakit, ang kurso ay paulit-ulit o umaalon na may patuloy na natitirang mga palatandaan ng aktibidad at medyo mabilis na sumali sa mga funkt. kababaan ng isa o ibang organ.

Tinatayang 1/3 ng mga bata ang may variant ng primary talamak na kurso sakit, malapit sa isang larawan ng klasikal na sistema To. matatanda, na may presystemic period na tumatagal mula isa hanggang 3 taon, at may kasunod na generalization ng proseso. Kabilang sa mga pagpapakita ng presystemic lupus sa mga bata, madalas na lumilitaw ang hemopathy, hemorrhagic at nephritic syndromes, arthropathies, at chorea. Posible rin ang iba pang mas bihirang monosyndrome.

Ang mga komplikasyon at pamamaraan ng diagnostic ay pareho sa mga matatanda.

Ang bawat bata na may malubhang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng systemic K.. dapat gamutin sa isang setting ng ospital. Ang mga corticosteroids at cytostatics ay ginagamit upang sugpuin ang immune hyperactivity. Ang laki ng isang pang-araw-araw na dosis sa kanila ay tinukoy hindi lamang sa pamamagitan ng edad ng bata, kundi pati na rin ang antas ng aktibidad patol, proseso. Sa aktibidad ng III degree na may mga sintomas ng nephritis, carditis, serositis, neurolupus, ang malalaking dosis ng corticosteroids ay inireseta (prednisolone sa rate na 1.25-2 mg o higit pa bawat 1 kg ng timbang ng pasyente bawat araw). Kung ang ipinahiwatig na dosis ng prednisolone o isang katumbas na halaga ng isang katulad na gamot ay hindi maibibigay sa pasyente, ang azathioprine o cyclophosphamide ay dapat ipasok sa therapy sa rate na hindi bababa sa 1-3 mg bawat 1 kg bawat araw. Sa nephrotic syndrome, autoimmune hemolytic anemia, hemorrhagic syndrome at mga kondisyon ng krisis, sa lahat ng mga kaso, mula sa simula, ang pinagsamang immunosuppressive therapy ay isinasagawa kasama ng heparin (250-600 IU bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw). Sa pag-abot sa isang malinaw na klinikal at pagpapabuti ng laboratoryo sa kondisyon ng pasyente, ang maximum na immunosuppressive na dosis ng prednisolone ay dapat bawasan (Talahanayan 2), ang heparin ay dapat mapalitan ng mga antiplatelet agent (chimes) at (o) anticoagulants ng hindi direktang pagkilos.

Sa katamtamang antas ng sistematikong aktibidad To. ang immunosuppressive na dosis ng corticosteroids ay dapat na mas mababa (prednisolone - 0.5-1.2 mg bawat 1 kg ng timbang bawat araw), sa halip na heparin, ang mga chimes ay inireseta sa 6-8 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw, salicylates, quinoline na gamot, mas malawak na ginagamit ang metindol. Sa hron, kasalukuyan at mababang antas ng aktibidad ng systemic To. na may kawalan ng mga natatanging sintomas ng pinsala sa mga bato, dugo, nervous system, puso, baga, corticosteroids ay inireseta sa maliliit na dosis (prednisolone - mas mababa sa 0.5 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw) o hindi ginagamit sa lahat.

Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang mga bata ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang rheumatologist at patuloy na tumatanggap ng pansuportang immunosuppressive at symptomatic therapy. Sa unang taon pagkatapos talamak na panahon sistematikong K. siglo. Hindi inirerekomenda ang pagpasok sa paaralan, ngunit maaaring ayusin ang homeschooling. Kinakailangang kanselahin ang lahat ng nakaplanong pagbabakuna sa pag-iwas.

Sa sapat na paggamot, ang mga pasyente ay lalong nakakamit ng kamag-anak o kumpletong pagpapatawad. Kasabay nito, ang pangkalahatang pisikal ang pag-unlad ng mga bata ay higit pa o hindi gaanong kasiya-siya, ang pangalawang sekswal na mga katangian ay lilitaw sa oras, ang regla ay nagsisimula sa mga batang babae sa oras. Ang mortalidad ay kadalasang nauugnay sa kabiguan ng bato.

Discoid lupus erythematosus

Discoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discodes s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans atbp.) - ang pinakamadalas talamak na anyo Sa. siglo, sa isang hiwa ang pagkatalo ng balat at mauhog lamad ay nangingibabaw sa isang larawan ng isang sakit. Ang pangalang "lupus erythematodes" ay iminungkahi ni P. Kazenav noong 1851, sa paniniwalang ang sakit ay isang uri ng lupus erythematosus. Sa unang pagkakataon ay inilarawan ito ni R. F. Rayer noong 1827 bilang isang bihirang anyo ng sebaceous expiration (fluxus sebaceus). Discoid K. in. account para sa 0.25-1% ng lahat ng dermatoses (M. A. Agronik at iba pa), mas karaniwan sa mga bansang may malamig, mahalumigmig na klima, pangunahin sa mga nasa katanghaliang-gulang na mga tao [Gertler (W. Gertler)]. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki.

Etiology

Ang etiology ay hindi pa tiyak na naitatag. Ang isang viral na pinagmulan ng sakit ay ipinapalagay. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng tubuloreticular cytoplasmic inclusions sa mga sugat sa balat.

Pathogenesis

Sa isang pathogeny ng magkahiwalay na kaso ng isang sakit na genetic at immunol, mahalaga ang mga salik. Sa pagpukaw ng discoid To. at mga exacerbations nito mahalagang papel labis na insolation, mga gamot, iba't ibang uri ng pinsala (mekanikal, thermal, kemikal) na laro.

pathological anatomy

Discoid K. in. at ang disseminated form nito ay limitado sa mga pagbabago sa balat. Sa discoid To. ang sugat ay mas madalas na naisalokal sa mukha. Sa mikroskopiko (Larawan 9) hanapin ang hyperkeratosis (tingnan), follicular keratosis, vacuolar degeneration ng epidermis (tingnan ang. Vacuolar degeneration), acanthosis (tingnan). Sa dermis, ang focal lymphoid-macrophage infiltrates na may admixture ng neutrophils at plasma cells ay makikita. Ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo ay pinapagbinhi ng mga protina ng plasma. Ang mga hibla ng collagen ng dermis ay namamaga, picrinophilic, sumanib sa mga masa ng fibrinoid. Sa lugar ng mga infiltrates, ang nababanat at collagen fibers ay nawasak. Sa panahon ng paggamot, ang pagkakapilat ay nangyayari na may pagkasayang at depigmentation ng balat.

Para ipakalat anyo ng balat K. v. Ang maramihang mga pantal ay katangian sa buong katawan, kung saan ang mga microscopic na pagbabago ay kahawig ng mga nasa discoid K. siglo, ngunit hindi gaanong binibigkas, ang mga exudative na reaksyon ay nangingibabaw sa mga proliferative, at ang cellular infiltration ay hindi gaanong makabuluhan. Sa huli, walang mga peklat at mga lugar ng pagkasayang ng balat.

Klinikal na larawan

Discoid K. in. ay nagsisimula sa hitsura ng isa o dalawang kulay-rosas, bahagyang edematous spot, na unti-unting tumaas sa laki, infiltrate, maging sakop sa gitnang zone na may nang makapal set maputi-puti kaliskis. Ang pag-scrape ng foci ay nagdudulot ng sakit (sintomas ng Besnier-Meshchersky), dahil mayroong isang malibog na gulugod sa ilalim ng sukat (sintomas ng takong ng isang babae), hanggang sa Crimea ito ay pinalakas sa pinalawak na bibig ng follicle ng buhok. Sa hinaharap, bubuo ang cicatricial atrophy sa gitnang bahagi ng focus. Sa isang matagal na pokus, ang tatlong mga zone ay malinaw na nakikilala: gitnang atrophic, pagkatapos ay hyperkeratotic at erythematous na karatig nito (tsvetn. Fig. 4). Sa loob ng mga limitasyon ng huling mayroong madalas na teleangiectasias (tingnan). Sa kahabaan ng periphery ng focus, ang brown hyperpigmentation ay maaaring ipahayag sa iba't ibang antas. Erythema (tingnan), hyperkeratosis at pagkasayang ng balat (tingnan) ang mga pangunahing sintomas ng K. siglo. Ang infiltration, telangiectasia, at pigmentation ay karaniwan ngunit hindi sapilitan.

kanin. 5. Lupus "butterfly" sa mukha ng isang pasyente na may discoid skin lesions.

Ang pinaka-katangiang lokalisasyon ng discoid To. siglo - mga lugar ng balat na napapailalim sa insolation: mukha, ch. arr. gitnang bahagi nito - noah, cheeks, zygomatic, anterior areas. Pati na rin para sa systemic K. siglo, ang tinatawag na ay napaka katangian. butterfly (tsvetn. Fig. 5) - ang sugat sa likod ng ilong at pisngi. Ayon kay I. I. Lelis, na nag-obserba ng 518 mga pasyente, ang pangunahing foci To. na matatagpuan sa ilong sa 48%, sa pisngi - sa 33%, sa auricles o katabing balat - sa 22.5%, sa noo - sa 16.5%, sa anit - sa 10%, sa pulang hangganan ng mga labi, kadalasan mas mababa, - sa 12.5%, sa oral mucosa - sa 7%. Pinsala sa mauhog lamad ng eyelids L. I. Mashkilleyson et al. naobserbahan sa 3.4% ng mga pasyente. Mas bihira, kabilang ang mga nakahiwalay na lokalisasyon ay kilala - sa dibdib, likod, balikat, atbp. Ang mga sugat ng mauhog lamad ng maselang bahagi ng katawan, pantog, kornea, at mga sugat sa kuko ay inilarawan. Kasama ng tipikal na discoid na si To. mayroong mga varieties nito: hyperkeratotic K. siglo, na may isang cut hyperkeratosis ay malinaw na ipinahayag; papillomatous discoid K. siglo - nadagdagan ang paglago ng papillae ng dermis, na humahantong sa pagbuo ng isang villous na ibabaw ng foci; warty K. siglo - ang papillomatosis ay sinamahan ng malakas na keratinization; pigmentary K. siglo - labis na pag-deposito ng pigment na nabahiran ng mga sugat dark brown na kulay; seborrheic K. siglo - ang mga follicle ng buhok ay lubos na pinalawak at puno ng mataba na maluwag na kaliskis; tumor-like K. century - mala-bughaw-pula, malakas na nakataas na foci na may edematous, malinaw na tinukoy na mga gilid, banayad na hyperkeratosis at pagkasayang.

Rare varieties are telangiectatic discoid To. na may maramihang telangiectasias, hemorrhagic discoid To. na may mga pagdurugo sa foci, mutilating. Isang espesyal na anyo hron. K. v. ay centrifugal erythema (erythema centrifugum Biett). Ito ay 5.2-11% na may kaugnayan sa lahat ng anyo ng K. siglo, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malinaw na demarcated foci ng erythema sa mukha, mas madalas sa ibang mga lugar ng balat. Maaaring mayroon silang telangiectasia, bahagyang pamamaga. Walang hyperkeratosis. Ang pagkasayang ay wala o mahinang ipinahayag. Ang centrifugal erythema ay mabilis na sumuko sa paggamot, ngunit madaling umuulit. Ang ilang mga may-akda ay nag-uuri nito, kasama ang ipinakalat na K. siglo, sa mga form na intermediate sa pagitan ng discoid at systemic.

Sa mga sentro ng discoid To. sa oral mucosa, ang dark red erythema, telangiectasias, strip-like, rough reticulate areas ng epithelium opacification, erosion, at superficial ulcerations ay sinusunod. Sa pulang hangganan ng labi ni K. c. ay may hitsura ng irregularly oval ribbon-like foci ng erythema at hyperkeratosis, minsan may mga bitak, erosions. Foci ng discoid To. mas madalas single, mas madalas marami. Kung walang paggamot, umiiral sila sa loob ng maraming taon, bilang isang patakaran, ay hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang erosive at ulcerative rashes sa bibig ay nagdudulot ng pananakit. Lalo na ang mga ito ay paulit-ulit sa mga naninigarilyo. Disseminated discoid To. nailalarawan sa pamamagitan ng nakakalat na erythematous-edematous, papular na elemento o discoid-type foci. Preferential localization: mukha, bukas na bahagi ng dibdib at likod, kamay, paa, balat sa ibabaw ng mga siko at kasukasuan ng tuhod. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may discoid at disseminated K. siglo, bilang isang panuntunan, ay hindi kapansin-pansing magdusa. Gayunpaman, ang isang wedge, pagsusuri sa 20-50% ng mga pasyente ay nagpapakita ng arthralgia, funkts, disorder ng mga panloob na organo (puso, tiyan, bato), nervous system, pinabilis na ESR, leukopenia, hypochromic anemia, mga pagbabago sa komposisyon ng immunoglobulins, antinuclear. antibodies, immune complex sa zone ng dermoepidermal junction, atbp.

Malalim na K. siglo. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na pagkakaroon ng mga tipikal na sugat ng balat, katangian ng discoid K. siglo, at mga node sa subcutaneous tissue, ang balat kung saan halos hindi nagbabago. Ang bilang ng mga may-akda, hal. Potrier (L. M. Pautrier), isaalang-alang ang form na ito bilang isang kumbinasyon ng malalim na sarcoids Darier - Russi at discoid K. siglo.

Mga komplikasyon

Paminsan-minsan, ang kanser sa balat ay bubuo, pangunahin sa mga sugat sa pulang hangganan ng ibabang labi, napakabihirang - sarcoma, erysipelas; ang mabigat na komplikasyon na mas madalas na nakikita sa disseminated discoid K. century ay ang paglipat nito sa systemic K. century. sa ilalim ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan.

Diagnosis

Ang diagnosis sa mga tipikal na kaso ay itinatag nang walang kahirapan. Foci ng discoid To. maaaring maging katulad ng seborrheic eczema, rosacea, psoriasis, facial eosinophilic granuloma, lupus erythematosus. Maaliwalas na mga hangganan ng foci, malibog na mga saksakan sa pinalawak na mga funnel ng buhok, mahigpit na angkop na mga kaliskis, positibong sintomas Benier - Meshchersky, ang pag-unlad ng pagkasayang ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng K. siglo. Ang foci ng seborrheic eczema (tingnan) ay walang ganoong matalim na mga hangganan, ang kanilang ibabaw ay natatakpan ng maluwag na mataba na kaliskis, tumutugon sila nang maayos sa anti-seborrheic therapy. Ang mga psoriasis na sugat ay kadalasang marami, na natatakpan ng madaling matanggal na mga kaliskis na kulay-pilak (tingnan ang Psoriasis). Parehong iyon at iba pa, sa kaibahan ng K. c. karaniwang bumababa sa ilalim ng impluwensya ng sikat ng araw. Sa rosacea (tingnan), mayroong diffuse erythema, binibigkas ang telangiectasias, madalas na lumilitaw ang mga nodule at pustules. Ang eosinophilic granuloma ng tao (tingnan) ay nailalarawan sa pamamagitan ng espesyal na pagtitiyaga sa therapeutic effect. Ang foci nito ay madalas na iisa, ng pare-parehong kayumanggi-pula na kulay, walang hyperkeratosis, na may iisang telangiectasias. Ang tuberculous lupus (tingnan ang Skin tuberculosis) ay karaniwang nagsisimula sa pagkabata, ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng lupomas kasama ang kanilang katangian na apple jelly at probe phenomena. Sa mga kaso ng isang erythematous tubercular lupus erythematosus ng Leloir isang wedge, ang diagnosis ay lubhang mahirap, gistol, isang pananaliksik ay kinakailangan. Discoid K. in. ay dapat ding iba-iba sa lymphocytic infiltration ng Essner-Kanoff, ang mga pagpapakita nito ay hindi gaanong lumalaban, may posibilidad na malutas sa gitna, kulang sa desquamation, hyperkeratosis, at atrophy. K. v. sa anit ay naiiba sa pseudopelade (tingnan). Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pamamaga, malibog na mga tinik, pag-aayos na tulad ng daliri, at mas mababaw na pagkasayang. Discoid K. in. sa mauhog lamad ng bibig ay dapat na nakikilala mula sa lichen planus, rashes sa-rogo ay may isang mas pinong pattern, ay hindi sinamahan ng pagkasayang.

Ang mga pasyente na may discoid K. siglo, kabilang ang mga limitadong anyo, ay dapat na suriin upang ibukod ang systemic na pinsala sa mga panloob na organo at ang nervous system, pati na rin upang makilala ang mga magkakatulad na sakit.

Paggamot

Nangungunang papel sa paggamot ng discoid at disseminated To. nabibilang sa mga aminoquinoline na gamot - chloroquine, rezoquin, delagil y, plaquenil y, atbp. Ang mga ito ay patuloy na inireseta o sa mga cycle, kadalasan 0.25 g 2 beses, plaquenil - 0.2 g 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain. Ang tagal ng mga cycle (5-10 araw) at ang mga agwat sa pagitan ng mga ito (2-5 araw) ay depende sa tolerability ng paggamot. Ang mga paulit-ulit na kurso ng paggamot ay inirerekomenda, lalo na sa tagsibol. Ang pagdaragdag ng maliliit na dosis ng corticosteroids sa chloroquine (2-3 tableta ng prednisolone bawat araw) ay nagpapabuti sa mga resulta ng paggamot at tolerability. Ang pamamaraan na ito ay inirerekomenda para sa partikular na patuloy na kurso ng K. siglo, malawak na mga sugat sa balat.

Kapaki-pakinabang na isama ang mga bitamina B6, B12, calcium pantothenate, nicotinic acid sa therapeutic complex. Lech. ang epekto ay dumating nang mas mabilis sa sabay-sabay na appointment ng mga ointment na may fluorine-containing corticosteroids (sinalar, flucinar, atbp.), Na, na may limitadong foci, ay maaari ding maging pangunahing paraan ng therapy. Inirerekomenda din ang intradermal injection ng 5% na solusyon ng chloroquine sa mga nasirang lugar isang beses bawat 5-7 araw (4-6 na iniksyon bawat kurso). Ang mga limitadong sugat na may malakas na infiltrate at hyperkeratosis na walang mga palatandaan ng peripheral growth ay maaaring isailalim sa cryotherapy.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Sa sapat na paggamot, ang pagsunod ng pasyente sa inirekumendang regimen, ang kanilang kakayahang magtrabaho ay nananatili sa loob ng maraming taon.

Pag-iwas

Mga Pasyente Sa. napapailalim sa dispensaryo. Dapat silang sumunod sa gig. paraan ng trabaho, pahinga, nutrisyon, iwasan ang pisikal. at sobrang nerbiyos, pagkakalantad sa araw, hangin, hamog na nagyelo, maglagay ng mga photoprotective cream at pelikulang may para-aminobenzoic acid, tannin, atbp. Kinakailangang i-sanitize ang foci ng focal infection. Para sa paggamot ng magkakatulad na sakit ng mga pasyente To. hindi dapat idirekta sa timog. resorts sa tagsibol at tag-araw, dapat silang inireseta physiotherapeutic pamamaraan na may pag-iingat, bakunahan lamang para sa malubhang indications.

nakapagpapagaling na lupus erythematosus

Medicinal K. siglo. bubuo na may kaugnayan sa pangmatagalang paggamit ng apressin (hydralazine), novocainamide (procainamide), difenin (hydantoin), trimetine (trimethadione), carbazepine, isoniazid at chlorpromazine. Nakagagamot K. siglo. ay maaaring bumuo sa mga matatandang naghihirap mula sa hypertension at arrhythmia, sa mga pasyente na may tuberculosis at epilepsy. Ang mga nakalistang gamot ay may kakayahang magdulot ng pagbuo ng mga anti-nuclear antibodies (ANF, antibodies sa DNA), ang hitsura nito ay nauuna sa klinika ng panggamot na K. siglo, na nakapagpapaalaala sa systemic K. siglo. Sa pagtanggap ng ilang mga gamot mayroong isang tiyak na wedge, isang sindrom. Kaya, na may apressin K. siglo. Ang glomerulonephritis ay bubuo, na may matagal na paggamit ng nicotinamide, pleurisy at pneumonitis, na siyang simula ng sindrom, ay napakadalas.

Kabilang sa mga mekanismo para sa pagpapaunlad ng panggamot K. sa. ang papel ng predisposition ay tinalakay, dahil ang gayong reaksyon ay nangyayari sa halos 10% ng mga pasyente na kumukuha ng apressin at iba pang mga gamot, pati na rin ang mga metabolic disorder, lalo na ang rate ng acetylation ng mga gamot na ito.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagkuha ng mga nakalistang gamot.

Ang napapanahong pagkilala sa sakit at ang pag-aalis ng gamot na nagdulot ng gamot na K. siglo ay humahantong sa pagbawi, gayunpaman, maaaring kailanganin na magreseta ng corticosteroids sa mga katamtamang dosis (20-30 mg ng prednisolone bawat araw), lalo na sa isoniazid na gamot na K. siglo. Sa pag-unlad ng klinika ng systemic K. siglo. kinakailangan ang naaangkop na therapeutic approach.

mga mesa

Talahanayan 1. Mga tagapagpahiwatig ng klinikal at laboratoryo ng antas ng aktibidad ng systemic lupus erythematosus

Talahanayan 2. Isang huwarang regimen sa pagbabawas ng dosis ng prednisolone depende sa paunang (maximum) na dosis

Bibliograpiya: Vinogradova O. M. Systemic lupus erythematosus sa klinika ng mga panloob na sakit, Owls. honey., No. 4, p. 15, 1958; Guseva L. L. at Luninskaya I. R. Psychopathological manifestations sa systemic lupus erythematosus, Zhurn, neuropath, at psychiat., t. 4, p. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Sa tanong ng lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., tomo 7, blg. 5, p. 450, 1929, bibliograpiya; At ngumingiti T. I. at F r at m to at - N at S. L. Sa psychopathology at isang pathogeny ng isang symptomatic psychosis sa isang system lupus erythematosus, Zhurn, isang neuropath, at psikhiat., t. 1860, 1972; L ng e l at kasama ng I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. at Grinchar F. N. Tungkol sa kaso ng erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) ng tuberculous na pinagmulan, Kharkov. pathologist. Sab, dedicated. ang prof. M. N. Nikiforov, sa okasyon ng kanyang ika-25 anibersaryo, siyentipiko, aktibo., p. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Sa e r tungkol sa VV at d ilog. Mga immunomorphological na katangian ng mga pagbabago sa balat sa lupus erythematosus, Soz. honey., No. 9, p. 15, 1972; Sa e r tungkol sa VV at d ilog. Electron microscopic na mga katangian ng lupus nephritis, Arkh. patol., t. 36, No. 6, p. 21, 1974, bibliogr.; Sa to r at p sa at N Yu. K., Somov B. A. at Ngunit t tungkol sa Yu. S. Allergic dermatosis, p. 130, M., 1975, bibliogr.; Sa t r at-to tungkol sa A. I. at B e ng l at r ako ay A. G. Pathological anatomy at pathogenesis ng mga sakit na collagen, p. 248, Moscow, 1963; Tare-e sa E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. at Kupriyanova L. A. Intraendothelial inclusions sa systemic lupus erythematosus, Bull. Eksperimento, biol, at medikal, t. 77, No. 5, p. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Central nervous system na paglahok sa systemic lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, p. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Pagtatanghal ng dalawang elemento ng bone marrow, ang "tart" cell at ang "L. E." cell, Proc. Mayo Clin., v. 23, p. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patolohiya ng disseminated lupus erythematosus, Arch. Landas., v. 32, p. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. ni E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Mga kamakailang pagsulong sa rheumatology, ed. ni W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (stalemate. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Ito ay isang autoimmune pathology kung saan apektado ang mga bato, mga daluyan ng dugo, mga connective tissue at iba pang mga organo at sistema. Kung, sa isang normal na estado, ang katawan ng tao ay gumagawa ng mga antibodies na maaaring umatake sa mga dayuhang organismo na pumapasok mula sa labas, kung gayon sa pagkakaroon ng isang sakit, ang katawan ay gumagawa ng isang malaking bilang ng mga antibodies sa mga selula ng katawan at sa kanilang mga bahagi. Bilang isang resulta, ang isang immunocomplex na nagpapasiklab na proseso ay nabuo, ang pag-unlad nito ay humahantong sa dysfunction ng iba't ibang elemento ng katawan. Ang systemic lupus ay nakakaapekto sa mga panloob at panlabas na organo, kabilang ang:

• baga;
• bato;
• balat;
• puso;
• joints;
• sistema ng nerbiyos.

Ang mga rason

Ang etiology ng systemic lupus ay hindi pa malinaw. Iminumungkahi ng mga doktor na ang mga virus (RNA, atbp.) ay ang sanhi ng pag-unlad ng sakit. Bilang karagdagan, ang isang panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng patolohiya ay isang namamana na predisposisyon dito. Ang mga kababaihan ay nagdurusa sa lupus erythematosus mga 10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, na ipinaliwanag ng mga kakaiba ng kanilang hormonal system (may mataas na konsentrasyon ng estrogen sa dugo). Ang dahilan kung bakit ang sakit ay hindi gaanong karaniwan sa mga lalaki ay ang proteksiyon na epekto ng androgens (male sex hormones). Ang panganib ng SLE ay maaaring tumaas ng:

• impeksyon sa bacterial;
• pagkuha ng mga gamot;
• pagkatalo ng viral.

Mekanismo ng pag-unlad

Ang isang normal na gumaganang immune system ay gumagawa ng mga sangkap upang labanan ang mga antigen ng anumang impeksyon. Sa systemic lupus, sinasadyang sirain ng mga antibodies ang sariling mga selula ng katawan, habang nagiging sanhi ito ng ganap na disorganisasyon ng connective tissue. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay nagpapakita ng mga pagbabago sa fibroid, ngunit ang iba pang mga cell ay madaling kapitan sa mucoid na pamamaga. Sa mga apektadong yunit ng istruktura ng balat, ang core ay nawasak.

Bilang karagdagan sa pinsala sa mga selula ng balat, ang mga particle ng plasma at lymphoid, histiocytes, at neutrophil ay nagsisimulang maipon sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang mga immune cell ay tumira sa paligid ng nawasak na nucleus, na tinatawag na "rosette" phenomenon. Sa ilalim ng impluwensya ng mga agresibong complex ng antigens at antibodies, ang lysosome enzymes ay pinakawalan, na nagpapasigla sa pamamaga at humantong sa pinsala sa connective tissue. Ang mga produkto ng pagkasira ay bumubuo ng mga bagong antigen na may mga antibodies (autoantibodies). Bilang resulta ng talamak na pamamaga, nangyayari ang tissue sclerosis.

Mga anyo ng sakit

Depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng patolohiya, sistematikong sakit may tiyak na klasipikasyon. Ang mga klinikal na uri ng systemic lupus erythematosus ay kinabibilangan ng:

1. Matalim na anyo. Sa yugtong ito, ang sakit ay umuunlad nang husto, at ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay lumalala, habang siya ay nagrereklamo ng patuloy na pagkapagod, mataas na temperatura (hanggang sa 40 degrees), sakit, lagnat at pananakit ng kalamnan. Ang symptomatology ng sakit ay mabilis na umuunlad, at sa isang buwan ay nakakaapekto ito sa lahat ng mga tisyu at organo ng tao. Ang pagbabala para sa talamak na SLE ay hindi nakapagpapatibay: kadalasan ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente na may ganitong diagnosis ay hindi hihigit sa 2 taon.
2. Subacute na anyo. Maaaring tumagal ng higit sa isang taon mula sa pagsisimula ng sakit hanggang sa pagsisimula ng mga sintomas. Ang ganitong uri ng sakit ay nailalarawan madalas na pagbabago mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad. Ang pagbabala ay kanais-nais, at ang kondisyon ng pasyente ay nakasalalay sa paggamot na pinili ng doktor.
3. Talamak. Ang sakit ay nagpapatuloy nang mahina, ang mga palatandaan ay banayad, ang mga panloob na organo ay halos hindi nasira, kaya ang katawan ay gumagana nang normal. Sa kabila ng banayad na kurso ng patolohiya, halos imposibleng pagalingin ito sa yugtong ito. Ang tanging magagawa lamang ay pagaanin ang kalagayan ng isang tao sa tulong ng mga gamot sa panahon ng paglala ng SLE.

dapat makilala sakit sa balat may kaugnayan sa lupus erythematosus, ngunit hindi systemic at walang pangkalahatang lesyon. Kasama sa mga pathologies na ito ang:

• discoid lupus (isang pulang pantal sa mukha, ulo o iba pang bahagi ng katawan na bahagyang tumataas sa ibabaw ng balat);
• drug-induced lupus (pamamaga ng mga kasukasuan, pantal, lagnat, sakit sa sternum na nauugnay sa pag-inom ng mga gamot; pagkatapos ng kanilang pag-withdraw, ang mga sintomas ay nawawala);
• neonatal lupus (bihirang ipinahayag, nakakaapekto sa mga bagong silang kung ang mga ina ay may mga sakit sa immune system; ang sakit ay sinamahan ng mga abnormalidad sa atay, pantal sa balat, mga pathologies sa puso).

Paano nagpapakita ang lupus?

Kabilang sa mga pangunahing sintomas ng SLE ang matinding pagkapagod, pantal sa balat, at pananakit ng kasukasuan. Sa pag-unlad ng patolohiya, ang mga problema sa gawain ng puso, nervous system, bato, baga, at mga daluyan ng dugo ay nagiging may kaugnayan. Ang klinikal na larawan ng sakit sa bawat kaso ay indibidwal, dahil ito ay nakasalalay sa kung aling mga organo ang apektado at kung anong antas ng pinsala ang mayroon sila.

Sa balat

Ang pinsala sa tissue sa simula ng sakit ay lumilitaw sa halos isang-kapat ng mga pasyente, sa 60-70% ng mga pasyente na may SLE, ang skin syndrome ay kapansin-pansin sa ibang pagkakataon, at sa iba ay hindi ito nangyayari. Bilang isang patakaran, para sa lokalisasyon ng sugat, ang mga lugar ng katawan na bukas sa araw ay katangian - ang mukha (isang hugis ng butterfly na lugar: ilong, pisngi), balikat, leeg. Ang mga sugat ay katulad ng erythematosus dahil lumilitaw ang mga ito bilang mga pula, scaly plaque. Kasama ang mga gilid ng mga pantal ay dilat na mga capillary at mga lugar na may labis / kakulangan ng pigment.

Bilang karagdagan sa mukha at iba pang bahagi ng katawan na nakalantad sa araw, ang systemic lupus ay nakakaapekto sa anit. Bilang isang patakaran, ang pagpapakita na ito ay naisalokal sa temporal na rehiyon, habang ang buhok ay nahuhulog sa isang limitadong lugar ng ulo (lokal na alopecia). Sa 30-60% ng mga pasyente ng SLE, ang pagtaas ng sensitivity sa sikat ng araw (photosensitivity) ay kapansin-pansin.

sa bato

Kadalasan, ang lupus erythematosus ay nakakaapekto sa mga bato: sa halos kalahati ng mga pasyente, ang pinsala sa renal apparatus ay natutukoy. Karaniwang sintomas Ito ang pagkakaroon ng protina sa ihi, mga cylinder at pulang selula ng dugo, bilang panuntunan, ay hindi napansin sa simula ng sakit. Ang mga pangunahing palatandaan na naapektuhan ng SLE ang mga bato ay:

• may lamad na nephritis;
• proliferative glomerulonephritis.

sa mga kasukasuan

Ang rheumatoid arthritis ay madalas na masuri na may lupus: sa 9 sa 10 kaso ito ay hindi nakakapagpabago at hindi nakakasira. Mas madalas na ang sakit ay nakakaapekto sa mga kasukasuan ng tuhod, daliri, pulso. Bilang karagdagan, ang mga pasyente na may SLE kung minsan ay nagkakaroon ng osteoporosis (pagbaba ng density ng buto). Ang mga pasyente ay madalas na nagreklamo ng pananakit ng kalamnan at kahinaan ng kalamnan. Ang pamamaga ng immune ay ginagamot sa mga hormonal na gamot (corticosteroids).

Sa mauhog lamad

Ang sakit ay nagpapakita mismo sa mauhog lamad ng oral cavity at nasopharynx sa anyo ng mga ulser na hindi nagdudulot ng sakit. Ang mga mucosal lesyon ay naitala sa 1 sa 4 na kaso. Ito ay tipikal para sa:

• nabawasan ang pigmentation, pulang hangganan ng mga labi (cheilitis);
• ulceration ng bibig/ilong, punctate hemorrhages.

Sa mga sisidlan

Ang lupus erythematosus ay maaaring makaapekto sa lahat ng istruktura ng puso, kabilang ang endocardium, pericardium at myocardium, coronary vessels, valves. Gayunpaman, ang pinsala sa panlabas na shell ng organ ay nangyayari nang mas madalas. Mga sakit na maaaring magresulta mula sa SLE:

• pericarditis (pamamaga ng serous lamad ng kalamnan ng puso, na ipinakita mapurol na sakit sa lugar ng dibdib);
• myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso, na sinamahan ng pagkagambala sa ritmo, pagpapadaloy ng nerve impulse, talamak / talamak na pagkabigo ng organ);
• dysfunction ng balbula ng puso;
• pinsala sa coronary vessels (maaaring bumuo sa isang maagang edad sa mga pasyente na may SLE);
• pinsala sa panloob na bahagi ng mga sisidlan (sa kasong ito, ang panganib ng pagbuo ng atherosclerosis ay tumataas);
• pinsala sa mga lymphatic vessel (na ipinakita sa pamamagitan ng trombosis ng mga limbs at panloob na organo, panniculitis - subcutaneous masakit na mga node, livedo reticularis - asul na mga spot na bumubuo ng isang grid pattern).

Sa nervous system

Iminumungkahi ng mga doktor na ang kabiguan ng gitnang sistema ng nerbiyos ay sanhi ng pinsala sa mga daluyan ng utak at pagbuo ng mga antibodies sa mga neuron - mga selula na responsable para sa pagpapakain at pagprotekta sa organ, pati na rin sa mga immune cell (lymphocytes. Mga pangunahing palatandaan na ang sakit ay nakaapekto sa mga istruktura ng nerbiyos ng utak ay:

• psychoses, paranoya, guni-guni;
• sobrang sakit ng ulo, sakit ng ulo;
• Parkinson's disease, chorea;
• depresyon, pagkamayamutin;
• stroke sa utak;
• polyneuritis, mononeuritis, aseptic type meningitis;
• encephalopathy;
• neuropathy, myelopathy, atbp.

Mga sintomas

Ang sistematikong sakit ay may malawak na listahan ng mga sintomas, habang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga panahon ng pagpapatawad at mga komplikasyon. Ang simula ng patolohiya ay maaaring mabilis o unti-unti. Ang mga palatandaan ng lupus ay nakasalalay sa anyo ng sakit, at dahil kabilang ito sa kategorya ng maraming mga pathology ng organ, ang mga klinikal na sintomas ay maaaring iba-iba. Ang mga di-malubhang anyo ng SLE ay limitado lamang sa pinsala sa balat o mga kasukasuan, ang mas malubhang uri ng sakit ay sinamahan ng iba pang mga pagpapakita. Ang mga katangian ng sintomas ng sakit ay kinabibilangan ng:

• namamaga mata, joints ng mas mababang paa't kamay;
• pananakit ng kalamnan/kasukasuan;
• pinalaki ang mga lymph node;
• hyperemia;
• nadagdagan ang pagkapagod, kahinaan;
• pula, katulad ng allergic, rashes sa mukha;
• walang dahilan na lagnat;
• asul na mga daliri, kamay, paa pagkatapos ng stress, pakikipag-ugnay sa malamig;
• alopecia;
• sakit kapag inhaling (nagpapahiwatig ng pinsala sa lining ng mga baga);
• pagiging sensitibo sa sikat ng araw.

Mga unang palatandaan

Kasama sa mga unang sintomas ang temperatura na nagbabago sa pagitan ng mga degree at maaaring tumagal ng ilang buwan. Pagkatapos nito, ang pasyente ay nagkakaroon ng iba pang mga palatandaan ng SLE, kabilang ang:

• arthrosis ng maliit / malalaking joints (maaaring pumasa sa sarili nitong, at pagkatapos ay muling lumitaw na may higit na intensity);
• isang pantal na hugis butterfly sa mukha, lumilitaw ang mga pantal sa mga balikat, dibdib;
• pamamaga ng cervical, axillary lymph nodes;
• sa kaso ng matinding pinsala sa katawan, ang mga panloob na organo ay nagdurusa - mga bato, atay, puso, na ipinahayag sa isang paglabag sa kanilang trabaho.

Sa mga bata

Sa isang maagang edad, ang lupus erythematosus ay nagpapakita ng sarili na may maraming mga sintomas, na unti-unting nakakaapekto sa iba't ibang mga organo ng bata. Kasabay nito, hindi mahuhulaan ng mga doktor kung aling sistema ang susunod na mabibigo. Pangunahing palatandaan maaaring magkatulad ang patolohiya karaniwang allergy o dermatitis; Ang pathogenesis ng sakit na ito ay nagdudulot ng mga kahirapan sa diagnosis. Mga sintomas ng SLE ang mga bata ay maaaring magkaroon ng:

• dystrophy;
• pagnipis ng balat, photosensitivity;
• lagnat, na sinamahan ng labis na pagpapawis, panginginig;
• allergic rashes;
• dermatitis, bilang panuntunan, unang naisalokal sa mga pisngi, tulay ng ilong (mukhang warty rashes, vesicle, edema, atbp.);
• sakit sa kasu-kasuan;
• hina ng mga kuko;
• nekrosis sa mga daliri, palad;
• alopecia, hanggang sa kumpletong pagkakalbo;
• kombulsyon;
• mga karamdaman sa pag-iisip (nerbiyos, kapritsoso, atbp.);
• stomatitis, hindi katanggap-tanggap sa paggamot.

Mga diagnostic

Upang magtatag ng diagnosis, ang mga doktor ay gumagamit ng isang sistema na binuo ng mga Amerikanong rheumatologist. Upang kumpirmahin na ang isang pasyente ay may lupus erythematosus, ang pasyente ay dapat magkaroon ng hindi bababa sa 4 sa 11 nakalistang sintomas:

• erythema sa mukha sa anyo ng mga pakpak ng butterfly;
• photosensitivity (pigmentation sa mukha na tumataas kapag nalantad sa sikat ng araw o UV radiation);
• discoid skin rash (asymmetric red plaques na nagbabalat at pumuputok, habang ang mga bahagi ng hyperkeratosis ay may tulis-tulis na mga gilid);
• sintomas ng arthritis;
• ang pagbuo ng mga ulser sa mauhog lamad ng bibig, ilong;
• mga kaguluhan sa gawain ng central nervous system - psychoses, pagkamayamutin, tantrums nang walang dahilan, neurological pathologies, atbp;
• serous pamamaga;
• madalas na pyelonephritis, ang hitsura ng protina sa ihi, ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato;
• false-positive Wasserman analysis, pagtuklas ng antigen at antibody titers sa dugo;
• pagbawas ng mga platelet at lymphocytes sa dugo, isang pagbabago sa komposisyon nito;
• walang dahilan na pagtaas ng antinuclear antibodies.

Ginagawa lamang ng espesyalista ang panghuling pagsusuri kung mayroong apat o higit pang mga palatandaan mula sa listahan sa itaas. Kapag may pagdududa ang hatol, ang pasyente ay ire-refer para sa isang makitid na nakatutok na detalyadong pagsusuri. Kapag gumagawa ng diagnosis ng SLE, ang doktor ay nagtatalaga ng isang mahalagang papel sa koleksyon ng anamnesis at pag-aaral ng mga genetic na kadahilanan. Tiyak na malalaman ng doktor kung anong mga sakit ang mayroon ang pasyente sa huling taon ng buhay at kung paano sila ginagamot.

Paggamot

Ang SLE ay isang talamak na uri ng sakit kung saan imposibleng ganap na gamutin ang pasyente. Ang mga layunin ng therapy ay upang mabawasan ang aktibidad ng proseso ng pathological, ibalik at mapanatili ang pag-andar ng apektadong sistema / organo, maiwasan ang mga exacerbations upang makamit mas mahabang tagal buhay ng mga pasyente at mapabuti ang kanilang kalidad ng buhay. Ang paggamot sa lupus ay nagsasangkot ng ipinag-uutos na paggamit ng mga gamot, na inireseta ng doktor sa bawat pasyente nang paisa-isa, depende sa mga katangian ng organismo at sa yugto ng sakit.

Ang mga pasyente ay naospital sa mga kaso kung saan naobserbahan nila ang isa o higit pa sa mga sumusunod na klinikal na pagpapakita ng sakit:

• pinaghihinalaang stroke, atake sa puso, malubhang pinsala sa CNS, pulmonya;
• isang pagtaas sa temperatura sa itaas ng 38 degrees sa loob ng mahabang panahon (ang lagnat ay hindi maaaring alisin sa antipyretics);
• pang-aapi ng kamalayan;
• isang matalim na pagbaba sa mga leukocytes sa dugo;
• mabilis na pag-unlad ng mga sintomas.

Kung kinakailangan, ang pasyente ay tinutukoy sa mga naturang espesyalista bilang isang cardiologist, nephrologist o pulmonologist. Kasama sa karaniwang paggamot para sa SLE ang:

• hormone therapy (ang mga gamot ng glucocorticoid group ay inireseta, halimbawa, Prednisolone, Cyclophosphamide, atbp.);
• mga anti-inflammatory na gamot (karaniwan ay Diclofenac sa mga ampoules);
• antipyretics (batay sa Paracetamol o Ibuprofen).

Upang mapawi ang pagkasunog, pagbabalat ng balat, inireseta ng doktor ang mga cream at ointment batay sa mga hormonal na ahente sa pasyente. Ang partikular na atensyon sa panahon ng paggamot ng lupus erythematosus ay binabayaran sa pagpapanatili ng kaligtasan sa sakit ng pasyente. Sa panahon ng pagpapatawad, ang pasyente ay inireseta kumplikadong bitamina, immunostimulants, physiotherapeutic manipulations. Ang mga gamot na nagpapasigla sa immune system, tulad ng Azathioprine, ay iniinom lamang sa panahon ng kalmado na panahon ng sakit, kung hindi, ang kondisyon ng pasyente ay maaaring lumala nang husto.

Talamak na lupus

Ang paggamot ay dapat magsimula sa ospital sa lalong madaling panahon. Ang therapeutic course ay dapat na mahaba at pare-pareho (nang walang mga pagkagambala). Sa panahon ng aktibong yugto ng patolohiya, ang pasyente ay binibigyan ng glucocorticoids sa mataas na dosis, na nagsisimula sa 60 mg ng Prednisolone at tumataas ng isa pang 35 mg sa loob ng 3 buwan. Bawasan ang dami ng gamot nang dahan-dahan, lumipat sa mga tablet. Pagkatapos nito, ang isang dosis ng pagpapanatili ng gamot (5-10 mg) ay indibidwal na inireseta.

Upang maiwasan ang isang paglabag sa metabolismo ng mineral, ang mga paghahanda ng potasa ay inireseta nang sabay-sabay sa hormonal therapy (Panangin, potassium acetate solution, atbp.). Pagtapos talamak na yugto sakit, kumplikadong paggamot na may corticosteroids sa pinababang dosis o pagpapanatili ay isinasagawa. Bilang karagdagan, ang pasyente ay umiinom ng mga aminoquinoline na gamot (1 tablet ng Delagin o Plaquenil).

Talamak

Ang mas maagang paggamot ay sinimulan, mas maraming pagkakataon ang pasyente upang maiwasan ang hindi maibabalik na mga kahihinatnan sa katawan. Ang Therapy ng talamak na patolohiya ay kinakailangang kasama ang paggamit ng mga anti-inflammatory na gamot, mga gamot na pinipigilan ang aktibidad ng immune system (immunosuppressants) at corticosteroid hormonal na gamot. Gayunpaman, kalahati lamang ng mga pasyente ang nakakamit ng tagumpay sa paggamot. Sa kawalan ng positibong dinamika, isinasagawa ang stem cell therapy. Bilang isang patakaran, ang autoimmune aggression ay wala pagkatapos nito.

Bakit mapanganib ang lupus erythematosus?

Ang ilang mga pasyente na may ganitong diagnosis ay nagkakaroon ng malubhang komplikasyon - pagkagambala sa puso, bato, baga, at iba pang mga organo at sistema. Ang pinaka-mapanganib na anyo ng sakit ay systemic, na kahit na pumipinsala sa inunan sa panahon ng pagbubuntis, na nagreresulta sa pagbaril sa paglaki ng sanggol o pagkamatay. Ang mga autoantibodies ay maaaring tumawid sa inunan at maging sanhi ng neonatal (congenital) na sakit sa bagong panganak. Kasabay nito, ang sanggol ay nagkakaroon ng skin syndrome, na nawawala pagkatapos ng 2-3 buwan.

Gaano katagal nabubuhay ang mga tao na may lupus erythematosus

Salamat sa mga modernong gamot, ang mga pasyente ay maaaring mabuhay ng higit sa 20 taon pagkatapos masuri ang sakit. Ang proseso ng pag-unlad ng patolohiya ay nagpapatuloy sa iba't ibang bilis: sa ilang mga tao, ang mga sintomas ay unti-unting tumataas sa intensity, sa iba ay mabilis itong tumataas. Karamihan sa mga pasyente ay patuloy na namumuhay ng normal, ngunit may malubhang kurso sakit, ang kakayahang magtrabaho ay nawala dahil sa malakas sakit sa kasu-kasuan, mataas na pagkapagod, mga sakit sa CNS. Ang tagal at kalidad ng buhay sa SLE ay depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng multiple organ failure.

Video

Ang impormasyong ipinakita sa site ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Hindi kailangan ng mga materyal sa site paggamot sa sarili. Ang isang kwalipikadong doktor lamang ang maaaring gumawa ng diagnosis at magbigay ng mga rekomendasyon para sa paggamot batay sa mga indibidwal na katangian ng isang partikular na pasyente.

Lupus erythematosus - sintomas

Ang lupus erythematosus ay isang nagpapaalab na sakit na may likas na autoimmune. Ito ay nangyayari laban sa background ng isang madepektong paggawa ng immune system, kung saan, dahil sa mga kadahilanang hindi alam ng gamot, nagsisimula itong patayin ang mga selula ng sarili nitong katawan, na nakikita ang mga ito bilang dayuhan. Kung saan immune system ang mga espesyal na antibodies ay ginawa, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang mga panloob na organo ng pasyente ay malubhang apektado.

Mayroong tatlong anyo ng lupus erythematosus - cutaneous o discoid, systemic at medicinal.

Ang lupus erythematosus ay nagpapakita ng mga sintomas sa anyo ng foci ng pamumula ng balat, na noong sinaunang panahon ay inihambing ng mga tao sa mga kagat ng mga lobo, kaya ang pangalan ng sakit. Ang pinsala sa balat ay pinalala ng pagkakalantad sa sikat ng araw.

Discoid lupus erythematosus - sintomas

Ang mga unang sintomas ng discoid lupus erythematosus ay lumilitaw bilang maliliit na pinkish spot sa labi at oral mucosa. Ang mga spot na ito ay unti-unting nagbabago ng hugis, nagsasama sa isa't isa, lumalaki ang laki at nakakaapekto sa higit pa at mas malalaking bahagi ng balat. Ang mga ito ay higit sa lahat ay naisalokal sa mga bukas na lugar ng balat, kabilang ang mga natatakpan ng buhok, na nakalantad sa sikat ng araw - mga braso, ulo, leeg, itaas na likod.

Ang discoid lupus erythematosus ay hindi nakakaapekto sa mga panloob na organo, ngunit lumilikha ng isang pangit na kosmetikong epekto sa ibabaw ng balat. Baka mas maging seryoso siya. anyo ng sistema lupus erythematosus.

Systemic lupus erythematosus - mga sintomas

Ang mga unang sintomas ng systemic lupus erythematosus ay masyadong malabo, likas sa maraming iba pang mga sakit. ito:

• karamdaman;
• isang bahagyang pagtaas sa temperatura;
• sakit ng ulo;
• walang gana kumain;
• hindi nakatulog ng maayos.

Ang mga pulang spot ay maaari ding lumitaw sa lugar ng nail plate, sakit sa mga kasukasuan at kalamnan.

Ang mas malubhang sintomas ng systemic lupus erythematosus ay mga pagbabago sa pathological sa mga kalamnan, kasukasuan, panloob na organo, partikular sa atay at puso. Gayundin, ang lupus erythematosus ay nagpapakita ng mga sintomas at nakakaapekto sa nervous system. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaaring makaranas ng epileptic convulsions, pamamaga ng meninges, neurosis, depression, at iba pang mga sakit sa isip.

Ang komposisyon ng mga pagbabago sa dugo, ibig sabihin, ang halaga ng hemoglobin at leukocytes ay maaaring bumaba. Sa halos kalahati ng mga pasyente na may lupus erythematosus, ang pagkakaroon ng mga espesyal na antibodies ay matatagpuan sa dugo - mga antiphospholipid, na tumutugon sa mga lamad ng cell (naglalaman ng mga phospholipid) at nakakaapekto sa pamumuo ng dugo. Ang mga pasyente na ang dugo ay naglalaman ng mga antiphospholipid ay madalas na dumaranas ng trombosis ng mga ugat at arterya, na naghihikayat sa mga stroke ng puso o tserebral.

Ang mga panlabas na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay lumilitaw sa anyo ng mga pantal sa mukha, ang tinatawag na exudative erythema sa hugis ng butterfly, maaari ding lumabas ang mga pantal sa cheekbones. Ngunit kadalasan ang balat ay nananatiling hindi nagalaw, tanging ang mga panloob na organo at sistema ng katawan ang apektado.

- sintomas

Ang lupus erythematosus na sanhi ng droga ay nangyayari laban sa background ng pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot na inireseta sa paggamot ng cardiac arrhythmia. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pamumula ng balat, arthritis, pinsala sa tissue ng baga.

Sa paglala ng sakit, maaaring lumawak ang mga sintomas ng lupus erythematosus. Kaya, ang pasyente ay maaaring magsimulang mabilis na mawalan ng timbang, mawalan ng mga piraso ng buhok, ang kanyang mga lymph node ay maaaring bumukol.

Tulad ng nakikita mo, ang lupus erythematosus ay may mga sintomas na nakakaapekto sa halos lahat ng mga organo at sistema ng katawan. Habang lumalaki ang sakit, lumalala ang mga sintomas, ang iba pang mga malubhang pathologies at sakit ay bubuo. Samakatuwid, ang pagkakaroon ng diagnosed na lupus erythematosus, kailangan mong simulan ang paggamot nito sa lalong madaling panahon.

Ang pagkopya ng impormasyon ay pinapayagan lamang sa pamamagitan ng direktang at na-index na link sa pinagmulan

Pinakamahusay na Materyales WomanAdvice

Mag-subscribe upang makuha ang pinakamahusay na mga artikulo sa Facebook

/ Lupus

Ang Lupus (systemic lupus erythematosus, SLE) ay isang autoimmune disease kung saan inaatake ng immune system ng isang tao ang connective tissue cells ng host bilang dayuhan. Ang nag-uugnay na tissue ay halos lahat ng dako, at pinaka-mahalaga - sa nasa lahat ng pook na mga sisidlan. Ang pamamaga na dulot ng lupus ay maaaring makaapekto sa iba't ibang uri ng organ at system, kabilang ang balat, bato, dugo, utak, puso, at baga. Ang lupus ay hindi nakukuha mula sa tao patungo sa tao. Hindi alam ng agham ang eksaktong sanhi ng lupus, tulad ng maraming iba pang mga sakit sa autoimmune. Ang mga sakit na ito ay malamang na sanhi ng mga genetic disorder sa immune system na ginagawang posible para sa paggawa nito ng mga antibodies laban sa sarili nitong host. Mahirap i-diagnose ang Lupus dahil iba-iba ang mga sintomas nito at maaari itong magkunwaring gaya ng ibang mga sakit. Ang pinaka-nakikilalang katangian ng lupus ay ang pamumula ng mukha na kahawig ng mga pakpak ng butterfly na kumalat sa magkabilang pisngi (butterfly erythema). Ngunit ang sintomas na ito ay hindi matatagpuan sa lahat ng kaso ng lupus. Walang lunas para sa lupus, ngunit ang mga sintomas nito ay maaaring kontrolin ng gamot.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan para sa lupus

Ang kumbinasyon ng mga panlabas na kadahilanan ay maaaring itulak ang proseso ng autoimmune. Bukod dito, ang ilang mga kadahilanan ay kumikilos sa isang tao, ngunit hindi kumikilos sa iba. Bakit ito nangyayari ay nananatiling isang misteryo. Maraming posibleng dahilan ng lupus: Ang pagkakalantad sa mga sinag ng ultraviolet (sinag ng araw) ay maaaring magdulot ng lupus o lumala ang mga sintomas nito. Ang mga babaeng sex hormone ay hindi nagiging sanhi ng lupus, ngunit naiimpluwensyahan nila ang kurso nito. Kabilang sa mga ito ay maaaring may mataas na dosis na paghahanda ng mga babaeng sex hormone para sa paggamot ng mga sakit na ginekologiko. Ngunit hindi ito naaangkop sa pag-inom ng mga low-dose oral contraceptive (OCs). Ang paninigarilyo ay itinuturing na isa sa mga kadahilanan ng panganib para sa lupus, na maaaring magdulot ng sakit at magpalala ng kurso nito (lalo na ang pinsala sa vascular). Ang ilang mga gamot ay maaaring magpalala ng lupus (sa bawat kaso, kailangan mong basahin ang mga tagubilin para sa gamot). Mga impeksyon tulad ng cytomegalovirus (CMV), parvovirus ( nakakahawang erythema) at hepatitis C ay maaari ding maging sanhi ng lupus. Epstein Barr virus nauugnay sa lupus sa mga bata. Ang mga kemikal ay maaaring maging sanhi ng lupus. Kabilang sa mga sangkap na ito, trichlorethylene ( narcotic substance ginagamit sa industriya ng kemikal). Ang mga tina ng buhok at mga fixative, na dating itinuturing na sanhi ng lupus, ay ganap nang nabibigyang katwiran. Ang mga sumusunod na grupo ng mga tao ay mas malamang na magkaroon ng lupus: Ang mga babae ay mas nagkakaroon ng lupus kaysa sa mga lalaki. Ang mga Aprikano ay mas malamang na magkaroon ng lupus kaysa sa mga puti. Ang mga taong nasa pagitan ng edad na 15 at 45 ay kadalasang apektado. Malakas na naninigarilyo (ayon sa ilang pag-aaral). Mga taong may mabigat na family history. Ang mga taong talamak na may mga gamot na nauugnay sa isang panganib ng lupus (sulfonamides, ilang antibiotics, hydralazine).

Mga gamot na nagdudulot ng lupus

Ang isang karaniwang sanhi ng lupus ay ang paggamit ng mga gamot at iba pang mga kemikal. Sa Estados Unidos, ang hydralazine (mga 20% ng mga kaso), pati na rin ang procainamide (hanggang 20%), quinidine, minocycline, at isoniazid, ay itinuturing na isa sa mga pangunahing gamot na nagdudulot ng SLE na dulot ng droga. Ang mga gamot na kadalasang nauugnay sa lupus ay kinabibilangan ng mga calcium channel blocker, ACE inhibitors, TNF-alpha antagonist, thiazide diuretics, at terbinafine (isang antifungal na gamot). Ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay karaniwang nauugnay sa paglitaw ng SLE na dulot ng droga: Antibiotics: minocycline at isoniazid. Mga gamot na antipsychotic: chlorpromazine. Mga ahente ng biyolohikal: interleukin, interferon. Mga gamot na antihypertensive: methyldopa, hydralazine, captopril. Mga paghahanda sa hormonal: leuprolide. Mga gamot sa paglanghap para sa COPD: tiotropium bromide. Mga gamot na antiarrhythmic: procainamide at quinidine. Anti-namumula: sulfasalazine at penicillamine. Mga antifungal: terbinafine, griseofulvin at voriconazole. Hypocholesterolemic: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Mga anticonvulsant: valproic acid, ethosuximide, carbamazepine, hydantoin. Iba pang mga gamot: patak para sa mata may timolol, TNF-alpha inhibitors, sulfa drugs, high-dosis na paghahanda ng mga babaeng sex hormone. Karagdagang listahan ng mga gamot na nagdudulot ng lupus: Amiodarone. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroxychloroquine. Hydrochlorothiazide. Glyburide. Diltiazem. Doxycycline. Doxorubicin. Docetaxel. Ginto at mga asin nito. Imiquimod. Lamotrigine. Lansoprazole. Lithium at mga asin nito. Mephenytoin. Nitrofurantoin. Olanzapine. Omeprazole. Praktolol. Propylthiouracil. Reserpine. Rifampicin. Sertalin. Tetracycline. Ticlopidin. Trimethadione. Phenylbutazone. Phenytoin. Fluorouracil. Cefepime. Cimetidine. Esomeprazole. Minsan ang systemic lupus erythematosus ay sanhi ng mga kemikal na pumapasok sa katawan mula sa kapaligiran. Nangyayari lamang ito sa ilang tao, sa hindi malamang dahilan. Kabilang sa mga kemikal na ito ang: Ilang pamatay-insekto. Ang ilang mga compound ng metal. Eosin (fluorescent liquid na matatagpuan sa mga lipstick). Para-aminobenzoic acid (PABA).

Ang mga sintomas ng lupus ay napaka-iba-iba dahil ang sakit ay maaaring makaapekto sa iba't ibang organo. Ang buong dami ng mga medikal na manwal ay isinulat tungkol sa mga sintomas ng kumplikadong sakit na ito. Maaari nating suriin ang mga ito nang maikli. Walang dalawang kaso ng lupus ang eksaktong magkapareho. Ang mga sintomas ng lupus ay maaaring mangyari nang biglaan o unti-unting umunlad, maaaring pansamantala o maaaring makaabala sa pasyente habang buhay. Sa karamihan ng mga pasyente, ang lupus ay medyo banayad, na may panaka-nakang paglala, kapag ang mga sintomas ng sakit ay lumala, at pagkatapos ay humupa o nawala nang buo. Maaaring kabilang sa mga sintomas ng lupus ang: Pagkapagod at panghihina. Pagtaas ng temperatura. Pananakit, pamamaga at paninigas ng mga kasukasuan. Erythema sa mukha sa anyo ng isang butterfly. Mas malala ang mga sugat sa balat mula sa araw. Raynaud's phenomenon (may kapansanan sa daloy ng dugo sa mga daliri). Problema sa paghinga. Sakit sa dibdib. Tuyong mata. Pagkawala ng memorya. Paglabag sa kamalayan. Sakit ng ulo. Halos imposibleng ipagpalagay na mayroon kang lupus bago ang pagbisita sa doktor. Humingi ng payo kung nagkakaroon ka ng hindi pangkaraniwang pantal, lagnat, pananakit ng kasukasuan, pagkapagod.

Ang diagnosis ng lupus ay maaaring maging napakahirap dahil sa iba't ibang mga pagpapakita ng sakit. Ang mga sintomas ng lupus ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon at maging katulad ng iba pang mga sakit. Maaaring kailanganin ang isang buong hanay ng mga pagsusuri upang masuri ang lupus: 1. Kumpletong bilang ng dugo. Sa pagsusuri na ito, natutukoy ang nilalaman ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet, hemoglobin. Maaaring may anemia ang lupus. Mababang maintenance Ang mga puting selula ng dugo at mga platelet ay maaari ding makipag-usap tungkol sa lupus. 2. Pagpapasiya ng tagapagpahiwatig ng ESR. Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte ay tinutukoy ng kung gaano kabilis tumira ang iyong mga erythrocyte ng dugo sa inihandang sample ng dugo hanggang sa ilalim ng tubo. Ang ESR ay sinusukat sa millimeters kada oras (mm/h). Ang isang mabilis na erythrocyte sedimentation rate ay maaaring magpahiwatig ng pamamaga, kabilang ang autoimmune na pamamaga, tulad ng sa lupus. Ngunit ang ESR ay tumataas din sa kanser, iba pang mga nagpapaalab na sakit, kahit na may karaniwang sipon. 3. Pagtatasa ng mga tungkulin ng atay at bato. Maaaring ipakita ng mga pagsusuri sa dugo kung gaano kahusay gumagana ang iyong mga bato at atay. Ito ay tinutukoy ng dami ng mga enzyme sa atay sa dugo at ang antas ng mga nakakalason na sangkap na dapat makayanan ng mga bato. Maaaring makaapekto ang lupus sa parehong atay at bato. 4. Urinalysis. Maaaring lumabas ang sample ng iyong ihi tumaas na nilalaman protina o pulang selula ng dugo. Ito ay nagpapahiwatig ng pinsala sa mga bato, na maaaring maobserbahan sa lupus. 5. Pagsusuri para sa ANA. Ang mga antinuclear antibodies (ANA) ay mga espesyal na protina na ginawa ng immune system. Ang isang positibong pagsusuri sa ANA ay maaaring magpahiwatig ng lupus, bagama't maaari rin itong mangyari sa iba pang mga sakit. Kung positibo ang iyong pagsusuri sa ANA, maaaring mag-order ang iyong doktor ng iba pang mga pagsusuri. 6. X-ray ng dibdib. Ang pagkuha ng imahe sa dibdib ay nakakatulong na makita ang pamamaga o likido sa mga baga. Ito ay maaaring senyales ng lupus o iba pang sakit na nakakaapekto sa baga. 7. Echocardiography. Ang Echocardiography (EchoCG) ay isang pamamaraan na gumagamit ng mga sound wave upang makabuo ng real-time na imahe ng isang tumitibok na puso. Ang isang echocardiogram ay maaaring magbunyag ng mga problema sa balbula sa puso at higit pa. 8. Biopsy. Ang biopsy, na kumukuha ng sample ng isang organ para sa pagsusuri, ay malawakang ginagamit sa pagsusuri ng iba't ibang sakit. Kadalasang nakakaapekto ang lupus sa mga bato, kaya maaaring mag-order ang iyong doktor ng biopsy ng iyong mga bato. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa gamit ang isang mahabang karayom ​​pagkatapos ng paunang kawalan ng pakiramdam, kaya walang dapat ipag-alala. Ang resultang piraso ng tissue ay makakatulong upang matukoy ang sanhi ng iyong sakit.

Ang paggamot sa lupus ay napakakomplikado at mahaba. Ang paggamot ay depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng sakit at nangangailangan ng seryosong talakayan sa doktor ng mga panganib at benepisyo ng isang partikular na therapy. Dapat palaging subaybayan ng iyong doktor ang iyong paggamot. Kung ang mga sintomas ng sakit ay humupa, maaari niyang baguhin ang gamot o bawasan ang dosis. Kung mayroong isang exacerbation - vice versa. Mga modernong gamot para sa paggamot ng lupus: 1. Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). Ang mga OTC NSAID gaya ng naproxen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) at ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) ay maaaring gamitin upang gamutin ang pamamaga, pamamaga, at pananakit na dulot ng lupus. Ang mga mas malakas na NSAID tulad ng diclofenac (Olfen) ay makukuha sa reseta. Kabilang sa mga side effect ng NSAIDs ang pananakit ng tiyan, pagdurugo ng tiyan, mga problema sa bato, at mas mataas na panganib ng mga komplikasyon sa cardiovascular. Ang huli ay totoo lalo na para sa celecoxib at rofecoxib, na hindi inirerekomenda para sa mga matatanda. 2. Mga gamot na antimalarial. Ang mga gamot na karaniwang inirereseta upang gamutin ang malaria, tulad ng hydroxychloroquine (Plaquenil), ay tumutulong sa pagkontrol sa mga sintomas ng lupus. Mga side effect: hindi komportable sa tiyan at pinsala sa retina (napakabihirang). 3. Mga corticosteroid hormones. Ang mga corticosteroid hormones ay mga makapangyarihang gamot na lumalaban sa pamamaga sa lupus. Kabilang sa mga ito ay methylprednisolone, prednisolone, dexamethasone. Ang mga gamot na ito ay inireseta lamang ng isang doktor. Ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangmatagalang epekto: pagtaas ng timbang, osteoporosis, mataas na presyon ng dugo, panganib ng diabetes at pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Ang panganib ng mga side effect ay mas mataas kapag mas mataas ang mga dosis na iyong ginagamit at mas matagal ang kurso ng paggamot. 4. Mga immunosuppressor. Ang mga gamot na pumipigil sa immune system ay maaaring maging kapaki-pakinabang para sa lupus at iba pang mga autoimmune na sakit. Kabilang sa mga ito ang cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran), mycophenolate, leflunomide, methotrexate at iba pa. Mga posibleng epekto: madaling kapitan sa mga impeksyon, pinsala sa atay, pagbaba ng pagkamayabong, panganib ng maraming uri ng kanser. Ang isang mas bagong gamot, belimumab (Benlysta), ay binabawasan din ang pamamaga sa lupus. Kasama sa mga side effect nito ang lagnat, pagduduwal, at pagtatae. Mga tip para sa mga pasyente ng lupus. Kung dumaranas ka ng lupus, may ilang hakbang na maaari mong gawin upang matulungan ang iyong sarili. Ang mga simpleng hakbang ay maaaring gawing mas madalas ang mga flare-up at mapabuti ang iyong kalidad ng buhay. Subukan ang sumusunod: 1. Sapat na pahinga. Ang mga taong may lupus ay nakakaranas ng patuloy na pagkahapo, na iba sa pagkapagod sa mga malulusog na tao at hindi nawawala sa pahinga. Para sa kadahilanang ito, maaaring mahirap para sa iyo na hatulan kung kailan dapat huminto at magpahinga. Bumuo ng banayad na pang-araw-araw na gawain para sa iyong sarili at sundin ito. 2. Mag-ingat sa araw. Ang ultraviolet ray ay maaaring maging sanhi ng lupus flare-up, kaya dapat kang magsuot ng cover-up at iwasan ang paglalakad sa mainit na sinag. Piliin ang sa iyo salaming pang-araw mas maitim, at isang cream na may SPF na hindi bababa sa 55 (para sa mas sensitibong balat). 3. Kumain ng malusog na diyeta. Ang isang malusog na diyeta ay dapat magsama ng mga prutas, gulay, at buong butil. Minsan kailangan mong tiisin ang mga paghihigpit sa pagkain, lalo na kung mayroon kang mataas na presyon ng dugo, mga problema sa bato o gastrointestinal. Seryosohin mo. 4. Mag-ehersisyo nang regular. Pisikal na eheresisyo, na inaprubahan ng iyong doktor, ay tutulong sa iyo na mapabuti ang iyong hugis at mas mabilis na mabawi pagkatapos ng mga flare-up. Sa mahabang panahon, ang fitness ay isang pagbawas sa panganib ng atake sa puso, labis na katabaan at diabetes. 5. Tumigil sa paninigarilyo. Sa iba pang mga bagay, ang paninigarilyo ay maaaring magpalala sa pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo na dulot ng lupus.

Alternatibong gamot at lupus

Minsan ang alternatibong gamot ay maaaring makatulong sa mga taong may lupus. Ngunit huwag kalimutan na ito ay hindi pangkaraniwan dahil ang pagiging epektibo at kaligtasan nito ay hindi pa napatunayan. Siguraduhing makipag-usap sa iyong doktor tungkol sa anumang alternatibong paggamot na gusto mong subukan. Kilala sa Kanluran na hindi tradisyunal na paraan ng paggamot ng lupus: 1. Dehydroepiandrosterone (DHEA). Ang mga pandagdag sa pandiyeta na naglalaman ng hormon na ito ay maaaring mabawasan ang dosis ng mga steroid na natatanggap ng pasyente. Pinapaginhawa ng DHEA ang mga sintomas ng sakit sa ilang mga pasyente. 2. Flax seed. Ang flaxseed ay naglalaman ng fatty acid na tinatawag na alpha-linolenic, na maaaring mabawasan ang pamamaga. Ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita ng kakayahan ng mga buto ng flax na mapabuti ang paggana ng bato sa mga pasyenteng lupus. Kasama sa mga side effect ang pamumulaklak at pananakit ng tiyan. 3. Langis ng isda. Ang mga suplemento ng langis ng isda ay naglalaman ng mga omega-3 fatty acid, na maaaring makatulong para sa lupus. Ang mga paunang pag-aaral ay nagpakita ng magagandang resulta. Ang mga side effect ng langis ng isda ay kinabibilangan ng pagduduwal, pagsusuka, belching, at isang malansang lasa sa bibig. 4. Bitamina D Mayroong ilang katibayan na ang bitamina na ito ay makakatulong na mapawi ang mga sintomas ng mga taong may lupus. Gayunpaman, ang siyentipikong data sa isyung ito ay napakalimitado.

Ang pamamaga na dulot ng lupus ay maaaring makaapekto sa iba't ibang organo. Ito ay humahantong sa maraming komplikasyon: 1. Mga bato. Ang pagkabigo sa bato ay isa sa mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa mga pasyenteng lupus. Ang mga palatandaan ng mga problema sa bato ay kinabibilangan ng pangangati sa buong katawan, pananakit, pagduduwal, pagsusuka, at pamamaga. 2. Utak. Kung ang utak ay apektado ng lupus, ang pasyente ay maaaring makaranas ng pananakit ng ulo, pagkahilo, pagbabago sa pag-uugali, at guni-guni. Minsan may mga seizure, at kahit isang stroke. Maraming taong may lupus ang may problema sa pag-alala at pagpapahayag ng kanilang mga iniisip. 3. Dugo. Ang lupus ay maaaring magdulot ng mga sakit sa dugo tulad ng anemia at thrombocytopenia. Ang huli ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang ugali sa pagdurugo. 4. Mga daluyan ng dugo. Sa lupus, ang mga daluyan ng dugo sa iba't ibang organo ay maaaring mamaga. Ito ay tinatawag na vasculitis. Ang panganib ng pamamaga ng vascular ay tumataas kung ang pasyente ay naninigarilyo. 5. Baga. Pinapataas ng Lupus ang pagkakataon ng pamamaga ng pleura, na tinatawag na pleurisy, na maaaring maging masakit at mahirap ang paghinga. 6. Puso. Maaaring atakehin ng mga antibodies ang kalamnan ng puso (myocarditis), ang sac sa paligid ng puso (pericarditis), at malalaking arterya. Ito ay humahantong sa mas mataas na panganib ng atake sa puso at iba pang malubhang komplikasyon. 7. Mga impeksyon. Ang mga taong may lupus ay nagiging mahina sa impeksyon, lalo na bilang resulta ng paggamot na may mga steroid at immunosuppressant. Ang pinakakaraniwang impeksyon genitourinary system, mga impeksyon sa paghinga. Mga karaniwang pathogen: lebadura, salmonella, herpes virus. 8. Avascular necrosis ng mga buto. Ang kundisyong ito ay kilala rin bilang aseptic o non-infectious necrosis. Nangyayari kapag bumababa ang suplay ng dugo sa mga buto, na humahantong sa pagkasira at madaling pagkasira ng tissue ng buto. Kadalasan may mga problema sa hip joint, na nakakaranas ng mabibigat na karga. 9. Mga komplikasyon ng pagbubuntis. Ang mga babaeng may lupus ay mayroon napakadelekado pagkalaglag. Pinapataas ng Lupus ang pagkakataon ng preeclampsia at preterm birth. Upang mabawasan ang iyong panganib, maaaring irekomenda ng iyong doktor na huwag kang magbuntis hanggang sa lumipas ang hindi bababa sa 6 na buwan mula noong huli mong pagsiklab. 10 Kanser Ang lupus ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng maraming uri ng kanser. Higit pa rito, ang ilang mga gamot sa lupus (immunosuppressant) mismo ay nagpapataas ng panganib na ito.

Upang magpatuloy sa pag-download, kailangan mong kolektahin ang larawan:

lupus erythematosus

Ang lupus erythematosus (lupus erythematosus) ay isang pangkat ng mga sakit na pinagsasama ang systemic, cutaneous at medicinal lupus erythematosus. Ang mga sakit na ito ay may isang bilang ng mga karaniwang tampok: nakararami ang mga kababaihan ay may sakit, balat erythematous rashes at enanthema sa mauhog lamad ay sinusunod, nadagdagan ang sensitivity sa solar at UV radiation. May mga kaso kapag ang ilang mga pasyente na may cutaneous lupus erythematosus ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus sa paglipas ng panahon.

Gayunpaman, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng dalawang sakit na ito (klinikal, kabilang ang likas na katangian ng mga pantal sa balat, immunological at immunogenetic) ay higit pa sa pagkakatulad. Sa cutaneous lupus erythematosus, ang isang nakahiwalay o nangingibabaw na sugat sa balat ay sinusunod; Ang drug-induced at systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa polysyndromicity, at ang huli ay mayroon ding malubhang progresibong kurso.

Sa International Classification of Diseases, Injuries and Causes of Death, ang cutaneous lupus erythematosus ay inuri sa klase XII "Mga sakit ng balat at subcutaneous tissue", at ang systemic at drug-induced lupus erythematosus ay inuri sa klase XIII "Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue." Itinuturing ng ilang eksperto ang lupus erythematosus bilang isang sakit na may dalawang anyo: cutaneous at systemic.

Cutaneous lupus erythematosus

Ang cutaneous lupus erythematosus ay kadalasang kinakatawan ng discoid lupus erythematosus, centrifugal erythema ni Biett, at tinatawag na deep lupus erythematosus. Ang discoid lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong pangunahing klinikal na sintomas: erythema, hyperkeratosis, at atrophy.

Sa simula ng sakit, lumilitaw ang isang maliit na kulay-rosas o pulang lugar na may malinaw na mga hangganan, na unti-unting natatakpan sa gitna na may maliit na siksik na kulay-abo-puting tuyong kaliskis. Ang mga ito ay mahigpit na humahawak dahil sa pagkakaroon ng mga spike-like protrusions sa kanilang ibabang ibabaw, na nalubog sa mga dilat na follicular orifices (follicular hyperkeratosis). Kapag tinanggal ang mga kaliskis, lumilitaw ang sakit (sintomas ng Besnier-Meshchersky).

Unti-unti, nagsisimulang lumitaw ang cicatricial atrophy sa gitna ng pokus, at ang pokus ay tumatagal sa isang pathognomonic na hitsura para sa discoid lupus erythematosus: sa gitna - isang makinis, pinong puting atrophic na peklat, higit pa sa periphery - isang zone ng hyperkeratosis at infiltration , sa labas - isang talutot ng hyperemia, ang lokalisasyon ng pokus ay tipikal - sa mga bukas na lugar ng balat : mukha, lalo na sa ilong at pisngi na may pagbuo ng isang butterfly figure (ang tinatawag na lupus butterfly), auricles, leeg. Kadalasan ang anit at ang pulang hangganan ng mga labi ay apektado. Marahil ang lokasyon ng foci sa mauhog lamad ng oral cavity, kung saan maaari silang masira.

Gamit ang centrifugal erythema ni Bietto (ang tinatawag na mababaw na anyo ng cutaneous lupus erythematosus), ng tatlong pangunahing sintomas ng balat katangian ng discoid lupus erythematosus, ang hyperemia lamang ang malinaw na ipinahayag, habang ang mga kaliskis at cicatricial atrophy ay halos o ganap na wala. Ang mga sugat ay kadalasang matatagpuan sa mukha at kadalasang kahawig ng hugis ng paruparo.

Ang maramihang foci ng discoid lupus erythematosus o ang centrifugal erythema ni Biett, na nakakalat sa iba't ibang bahagi ng balat, ay tinukoy bilang disseminated lupus erythematosus.

Kabilang sa mga bihirang anyo ng cutaneous lupus erythematosus, ang malalim na Kaposi-Irganga lupus erythematosus ay nakikilala, kung saan, kasama ang karaniwang foci, mayroong isa o higit pang matalim na demarcated na siksik na mga mobile node na natatakpan ng normal na balat.

Ang cutaneous lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang tuluy-tuloy na kurso na may pagkasira sa panahon ng tagsibol-tag-init dahil sa photosensitivity.

Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) ay isang talamak na progresibong sakit na polysyndromic, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng genetically natukoy na di-kasakdalan ng mga proseso ng immunoregulatory, ang pagbuo ng mga autoimmune disorder at talamak na immune complex na pamamaga. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 20-30 taon ay may sakit (ang ratio sa sakit ng mga lalaki ay 10: 1), kadalasang mga tinedyer.

Ang etiology at pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang isang viral genesis ng sakit ay ipinapalagay (sa partikular, ang pakikilahok ng mga retrovirus) sa kumbinasyon ng isang genetic predisposition ng pamilya. Ang papel na ginagampanan ng mga sex hormones (pagsisimula ng regla, pagpapalaglag, panganganak), ang pangkalahatang kaugnayan ng sakit sa kasarian at edad ay tinalakay din. Ang systemic lupus erythematosus ay isang klasikong sakit na autoimmune kung saan nagkakaroon ng hyperimmune response laban sa mga hindi nagbabagong bahagi ng sariling mga selula (nuclear at cytoplasmic), lalo na ang katutubong DNA. Ang mga nagpapalipat-lipat na antinuclear antibodies ay maaaring bumuo ng mga immune complex na, kapag idineposito sa iba't ibang organo, ay nagdudulot ng talamak na pamamaga at lokal o systemic na pinsala sa tissue. Kadalasan mayroong isang systemic disorganization ng connective tissue at pangkalahatang pinsala sa vascular.

Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng glomerulonephritis (lupus nephritis).

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa paulit-ulit na arthritis, karamdaman, lagnat, mga pantal sa balat, mabilis na pagbaba ng timbang, mas madalas na may mataas na lagnat, talamak na arthritis at isang binibigkas na katangian ng skin syndrome. Kasunod nito, ang isang progresibong patolohiya ay bubuo mula sa iba't ibang mga organo.

Ang artritis ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente. Nailalarawan sa pamamagitan ng hindi erosive na talamak na polyarthritis ng maliliit na joints ng mga kamay, pulso at bukung-bukong joints, mas madalas na mas malalaking joints, myalgia at myositis ay madalas.

Ang mga sugat sa balat ay magkakaiba at may mahalagang diagnostic value. Sa 10-15% lamang ng mga pasyente maaari silang wala (lupus sine lupo), ngunit ang kundisyong ito ay pansamantala, lumilipas.

Ang pinakakaraniwang mga sugat sa balat ay nakahiwalay o magkakaugnay na mga erythematous spot ng iba't ibang mga hugis at sukat, mas marami o mas kaunting edematous, nang matindi ang demarkasyon mula sa kapaligiran. malusog na balat, na kadalasang sinusunod sa mukha, leeg, dibdib, sa lugar ng siko, tuhod at bukung-bukong joints. Kadalasan, ang hitsura ng erythema sa ilalim ng impluwensya ng solar at UV radiation (photosensitivity phenomenon). Ang mga pagbabago sa balat sa gitnang zone ng mukha ay hindi gaanong karaniwan. Minsan ang paru-paro ay mukhang paulit-ulit na erysipelas na may matalim na pamamaga ng mukha, lalo na ang mga talukap ng mata.

Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay kadalasang may mga trophic disorder (pangkalahatang tuyong balat, nagkakalat na pag-ulan buhok, pagpapapangit at malutong na mga kuko). Ang pinakakaraniwan at magkakaibang mga pagbabago sa balat ay sinusunod sa talamak at subacute na kurso ng sakit.

Ang pagkatalo ng serous membranes ay sinusunod sa panahon ng kurso ng sakit sa halos lahat ng mga pasyente sa anyo ng dry o effusion pleurisy at pericarditis, mas madalas peritonitis, perisplenitis at perihepatitis. Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyserositis.

Ang proseso ng pathological ay madalas na kumakalat sa puso (lupus carditis), na nakakaapekto sa lahat ng mga lamad nito. Ang Raynaud's syndrome ay nangyayari sa 15-20% ng mga pasyente at isang maagang tanda ng systemic lupus erythematosus, isa sa mga pagpapakita ng systemic vasculitis. Kadalasan ang sintomas na ito ay pinagsama sa Hashimoto's thyroiditis, cytopenias at Sjögren's syndrome.

Ang tagal ng talamak na lupus erythematosus nang walang paggamot ay hindi hihigit sa 1-2 taon.

Sa subacute course, ang sakit ay nagsisimula sa arthralgia, paulit-ulit na arthritis, at iba't ibang mga sugat sa balat. Sa kasunod na mga exacerbations, ang mga bagong organ at system ay kasangkot sa proseso ng pathological at ang polysyndromicity ay bubuo sa loob ng 2-3 taon, ang lupus nephritis ay madalas na nabanggit na may madalas na kinalabasan sa talamak na pagkabigo sa bato at encephalitis.

Mga diagnostic. Ginagamit sa systemic lupus erythematosus, matutukoy ng mga pagsubok sa laboratoryo ang nagpapasiklab at immunological na aktibidad. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ang nakakita ng leukopenia, na umaabot sa ilang mga kaso 1.2 x 109/l, kasama ng lymphopenia (5-10% ng mga lymphocytes). Kadalasan, ang hypochromic anemia ay matatagpuan dahil sa iba't ibang dahilan, kabilang ang pagdurugo ng o ukol sa sikmura dahil sa pag-unlad ng mga ulser sa panahon ng paggamot na may corticosteroids, at pagkabigo sa bato. Sa pagbuo ng hemolytic anemia, isang positibong reaksyon ng Coombs, ang katamtamang thrombocytopenia ay nabanggit, ang thrombocytopenic purpura ay bubuo nang napakabihirang.

Ang pinakamahalagang diagnostic na kahalagahan ay ang pagtuklas sa dugo ng mga selula ng LE, na mga mature na neutrophil, sa cytoplasm kung saan mayroong malalaking mga inklusyon - mga phagocytosed na labi ng nuclei ng mga bulok na neutrophil. Ang mga LE cell ay matatagpuan sa 2/3 ng mga pasyente sa halagang 5 o higit pa sa bawat 1000 leukocytes. Ang mga solong LE cell ay maaari ding maobserbahan sa iba pang mga sakit. Mahalaga para sa diagnosis na makita ang mga antinuclear antibodies sa mataas na titers - antinuclear factor, antibodies sa katutubong DNA, atbp. Sa mga klasikal na kaso, ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay batay sa pagtuklas ng diagnostic triad (lupus moth, paulit-ulit na non-erosive polyarthritis, polyserositis), LE cells o antinuclear antibodies (kabilang ang antinuclear factor) sa diagnostic titers. Ang pandiwang pantulong na halaga ng diagnostic ay ang mga pangyayari tulad ng edad, ang kaugnayan ng pagsisimula ng sakit sa panganganak, pagpapalaglag, ang simula ng pag-andar ng panregla, labis na insolation. Sa mga kaso ng monosyndromic na simula ng systemic lupus erythematosus, kinakailangan ang isang differential diagnosis sa iba pang nagkakalat na mga sakit sa connective tissue o mga sakit na rayuma - tulad ng rayuma, rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, atbp.

nakapagpapagaling na lupus erythematosus

Ang lupus erythematosus na dulot ng droga ay bubuo sa ilang mga kaso na may matagal na paggamit ng procainamide, isoniazid at hydralazine. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng arthritis, skin erythematous rashes, serositis, pinsala sa baga.

Ang pag-withdraw ng gamot ay unti-unting humahantong sa pag-aalis ng mga klinikal at immunological na pagpapakita ng sakit.

Magbasa pa:

© 1996–2013 Specialized Medical and Diagnostic Center

nakapagpapagaling na lupus erythematosus

LUPUS ERYTHEMATOSUS ( lupus erythematodes, lupus erythematosus; syn.: erythema centrifugum, erythematosis) - isang konsepto ng grupo, kabilang ang isang bilang ng mga nosological unit, ch. arr. systemic lupus erythematosus at discoid lupus erythematosus, pati na rin ang drug-induced lupus syndrome. Systemic at discoid To. may ilang karaniwang katangian. Kaya, parehong systemic at discoid K. siglo. nakakaapekto sa karamihan sa mga kababaihan; ang parehong mga anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng erythematous rashes sa balat ng mukha, limbs, torso at mucous membranes (enanthemas), nadagdagan ang sensitivity sa solar radiation (photosensitization); transition discoid Upang. sa system (sa 3-5% ng mga pasyente); sa magkahiwalay na pamilya mga pasyente na may discoid, systemic To. at iba pang sakit sa collagen. Kasabay nito, ang mga pagkakaiba sa likas na katangian ng erythematous rashes at lalo na ang systemic manifestations sa systemic at discoid K. siglo, ang mga tampok ng pathogenesis, sa partikular na malalim na karamdaman ng immunogenesis sa systemic K. siglo, ay nagpapahintulot sa karamihan ng mga may-akda na isaalang-alang ang mga ito bilang hiwalay na nozol, mga form. Ito ay makikita sa "Statistical Classification of Diseases and Causes of Death" (1969): discoid K. century. nabibilang sa klase XII "Mga sakit ng balat at subcutaneous tissue", at ang systemic K. siglo ay kabilang sa klase XIII "Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue".

Systemic lupus erythematosus

Systemic K. sa. ( Lupus erythematosus systemicus; syn.: acute lupus erythematosus, erythematous chroniosepsis, Liebman-Sachs disease) - isang talamak na systemic inflammatory disease ng connective tissue at mga daluyan ng dugo na may binibigkas na autoimmune pathogenesis at, tila, isang viral etiology; ay tumutukoy sa nagkakalat na mga sakit ng nag-uugnay na tisyu - collagenoses (tingnan ang mga sakit sa Collagen). Ang systemic K. century ay isang sakit ng mga kababaihan ng edad ng panganganak (20-30 taong gulang), ang mga kabataang babae ay madalas na nagkakasakit. Ang ratio ng mga kababaihan at kalalakihan na nagdurusa sa sakit na ito, ayon sa karamihan sa mga istatistika, ay 8: 1 - 10: 1.

Kwento

Systemic K. sa. inilarawan noong 1872 ng Viennese dermatologist na si M. Kaposi bilang discoid K. century, na nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pleuropneumonia, mabilis na pag-unlad ng coma o stupor, at kamatayan. Noong 1923, inilarawan nina Libman at Sacks (E. Libman at B. Sacks) ang atypical verrucous endocarditis (Libman-Sachs endocarditis), polyserositis, pneumonia, at erythematous rashes sa lugar ng likod ng ilong at zygomatic arches - kaya -tinawag. paruparo. Ang modernong doktrina tungkol sa sistema K. ng siglo. na nauugnay sa mga pangalan nina Klemperer, Pollack at Baer (P. Klemperer, A. D. Pollack at G. Baehr), na noong 1941 ay nagbigay pansin sa nagkakalat na sakit na collagen (nagkakalat na sakit sa collagen), na naglalarawan ng isang sistematikong sugat ng nag-uugnay na tissue sa sakit na ito at scleroderma . Sa pagkatuklas ng mga LE-cell (Lupus erythematosus cells) nina Hargraves, Richmond at Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) noong 1948, at noong 1949 ni Hayzerik (Y. R. Na-serick), ang lupus factor ay nakatutok. sa mga autoimmune disorder.

Sa domestic literature, ang unang wedge, ang paglalarawan ng "acute lupus erythematosus" ay kabilang sa G. I. Meshchersky (1911), at pathomorphology - kay I. V. Davydovsky (1929), atbp Isang sistematikong pag-aaral ng systemic K. century. sa ating bansa ito ay sinimulan ni E. M. Tareev, O. M. Vinogradova, atbp. Noong 1965, E. M. Tareev et al. sa lahat ng pagkakaiba-iba nito, itinaas ang tanong ng pagkalunas ng sakit at binalangkas ang mga paraan para sa karagdagang pag-aaral. Walang kondisyong pag-unlad sa pagbuo ng doktrina tungkol sa sistema K. siglo. dahil sa napakabisang paggamot na may corticosteroids at immunosuppressants.

Mga istatistika

Pag-aaral ng populasyon ng Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) ay nagpakita na ang insidente sa Manhattan region (New York) ay tumaas mula 25 hanggang 1 milyong tao. noong 1955 hanggang 83 bawat 1 milyon noong 1964. Iminumungkahi ni Dubois (E. L. Dubois, 1974) na sa US systemic K. century. 5200 katao ang nagkakasakit bawat taon, samakatuwid, ang mga taong may kaunting sakit ay naiipon kada 5 taon. Leonhardt (T. Leonhardt) noong 1955 ay nagpakita na ang pagkalat ng systemic To. sa Malmö (Sweden) mula 1955 hanggang 1960 ay 29 kada 1 milyon. Ang mortalidad sa USA, ayon kay Cobb (Cobb, 1970), ay 5.8 kada 1 milyong populasyon, mas mataas sa mga kababaihang may edad na 25-44 ng taon. Ang kabagsikan, ayon sa mga materyales ng Ying-that rheumatism ng USSR Academy of Medical Sciences, ay bumaba mula 90% noong 1959-1960. hanggang 10% noong 1975

Etiology

Ang etiology ay hindi naipaliwanag, gayunpaman, ang hypothesis ng papel ng hron, ang patuloy na impeksyon sa viral ay nabuo dahil sa pagtuklas ng electron microscopy sa mga apektadong organo (balat, bato, synovial membrane) ng mga istruktura ng tubuloreticular na matatagpuan sa cytoplasm ng endothelial cells, pati na rin sa mga lymphocytes at platelet ng peripheral blood, na kahawig ng nucleoprotein ng paramyxoviruses. Sa sistematikong K. siglo. Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies sa tigdas, rubella, parainfluenza at iba pang mga virus ng RNA mula sa pangkat ng mga paramyxovirus ay natagpuan din sa mataas na titer. Sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak, ang mga lymphocytotoxic antibodies ay nakita, na mga marker ng patuloy na impeksyon sa viral, at, bilang karagdagan, sa parehong mga grupo at sa mga medikal na kawani na nagtatrabaho sa mga pasyente, ang mga antibodies sa double-stranded (viral) RNA ay nakita. Kaugnay ng isang virus etiology system To. Ang mga kababalaghan tulad ng pag-hybrid ng genome ng virus ng tigdas na may DNA ng mga selula ng mga apektadong organo (pali, bato), pagtuklas ng uri C ocornavirus antigens sa mga fraction ng pali, inunan at bato ay tinalakay. Ang hypothesis tungkol sa kahalagahan ng hron, isang impeksyon sa virus sa system To. ay batay din sa pag-aaral ng sakit ng New Zealand mice, kung saan napatunayan ang papel ng type C ocornavirus.

Ang hindi pagpaparaan sa mga gamot, bakuna, photosensitivity, pagbuo ng menstrual cycle, pagbubuntis, panganganak, pagpapalaglag, atbp. ay itinuturing na mga salik na pumukaw sa sakit o paglala nito; ang mga ito ay mahalaga para sa pag-iwas at napapanahong pagsusuri, dahil ang kaugnayan ng simula o exacerbations ng sakit sa mga salik na ito ay mas katangian ng systemic K. siglo kaysa sa iba pang mga kaugnay na sakit.

pathological anatomy

Ang Systemic To. century, bilang kinatawan ng grupo ng mga sakit sa collagen, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangkalahatang pamamahagi ng patol, ang prosesong sumasaklaw sa lahat ng katawan at sistema na nagdudulot ng clinical at anatomical polymorphism ng isang sakit. Ang paglalahat ay sanhi ng sirkulasyon ng mga immune complex sa dugo, na nakakapinsala sa mga daluyan ng microcirculatory bed, na nagreresulta sa isang systemic na progresibong disorganization ng connective tissue. Immunopatol. ang mga reaksyon ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtaas ng pag-andar ng mga organo ng immunogenesis, pag-ulan sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo at sa mga apektadong tisyu ng mga immune complex na may hitsura ng mga immunocompetent na mga cell (tingnan). Ang pinsala sa mga daluyan ng microcirculation ay ipinahayag sa pamamagitan ng malawakang vasculitis ng isang mapanirang o proliferative na kalikasan (tingnan ang Vasculitis). Sa isang endothelium ng mga capillary electronic at microscopically ibunyag ang orihinal na tubular educations (fig. 1) katulad ng paramyxovirus ribonucleoprotein at, marahil, naglalaro ng etiol, isang papel.

Pagtitiyak ng mga reaksyon ng tela sa system To. sanhi ng mga palatandaan ng patolohiya ng cell nuclei: fibrinoid basophilia, karyorrhexis, hematoxylin bodies, LE cells, central chromatolysis. Ang fibrinoid basophilia ay dahil sa admixture ng mga acidic na produkto ng nuclear decay. Ang mga katawan ng Hematoxylin, na inilarawan noong 1932 ni L. Gross, ay namamagang nuclei ng mga patay na selula na may lysed chromatin. Ang mga selulang LE, o mga selulang lupus erythematosus, ay mga mature na neutrophil, ang cytoplasm na halos puno ng phagocytosed nucleus ng isang patay na leukocyte. Sa kasong ito, ang sariling core ay itinutulak sa gilid. Maaari silang matagpuan sa sinuses ng limf, nodes, sa smears-imprints mula sa inflammatory exudate, halimbawa, mula sa pneumonic foci (Fig. 2). Ang gitnang chromatolysis ay ipinakita sa pamamagitan ng paghuhugas ng chromatin mula sa gitna ng cell nuclei na may paliwanag sa huli.

Ang pinaka-katangiang pagbabago sa systemic To. nabanggit sa bato, puso, pali. Ang pinsala sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng lupus glomerulonephritis, na microscopically manifests mismo sa dalawang anyo: 1) na may mga katangian ng mga palatandaan ng systemic K. siglo; 2) walang katangian na mga palatandaan ng systemic To. (V. V. Serov et al., 1974). Ang mga tampok na katangian ay kinabibilangan ng glomerular capillary fibrinoid, ang phenomenon ng "wire loops", hyaline thrombi, karyorhexis (tsvetn. Fig. 6). Ang "Wire loops" ay tinatawag na thickened, pinapagbinhi ng mga protina ng plasma at nakalantad dahil sa desquamation ng endothelium, ang basement membranes ng glomerular capillaries, na itinuturing bilang prestages ng fibrinoid changes. Ang mga ito ay inilarawan noong 1935 ni G. Baehr et al. Ang hyaline thrombi ay matatagpuan sa lumen ng glomerular capillaries at, ayon sa kanilang mga katangian ng tinctorial, ay itinuturing na isang intravascular fibrinoid. Ang pangalawang anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng membranous, membranous-proliferative o fibroplastic na mga pagbabago na likas sa banal na glomerulonephritis. Ang parehong mga form ay madalas na matatagpuan sa kumbinasyon.

Ang pagbuo ng lupus glomerulonephritis ay batay sa pinsala sa renal glomeruli ng mga immune complex. Ang immunofluorescent microscopy ay nagpapakita ng luminescence ng immunoglobulins (Fig. 3), complement, at fibrin sa glomeruli. Ang electron-microscopically ay nagpapakita ng mga katumbas ng immune complex sa anyo ng mga deposito (Larawan 4). Kapag ang huli ay naisalokal sa subepithelial surface ng basement membrane, ang pinsala sa mga proseso ng podocytes ay nabanggit, ang pagbuo ng mga spiny outgrowths ng lamad, na tinutukoy bilang membranous transformation. Sa klinika, madalas na nabanggit ang nephrotic syndrome. Proliferative reaction, ayon kay VV Serov et al. (1974) ay nauugnay sa paglaganap ng mga mesangial cells. Sa kinalabasan ng lupus nephritis, bubuo ang pangalawang kulubot ng mga bato.

Ang pinsala sa puso ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng Libman-Sachs endocarditis (Larawan 5). Ang endocarditis ay nakakaapekto sa mga cusps at chord ng mga balbula, ang parietal endocardium, kadalasang hindi humahantong sa sakit sa puso, ngunit ang kakulangan ng mitral valve ay maaaring umunlad. Sa myocardium, ang mataba na pagkabulok ng mga selula ng kalamnan ("tigre" na puso) ay matatagpuan, mas madalas na nagkakalat ng proliferative interstitial myocarditis - lupus carditis. Ang pericardium ay kadalasang apektado.

Ang pali ay pinalaki, microscopically isang katangian sign ay matatagpuan sa loob nito - "bulbous" sclerosis - isang layered annular paglaganap ng collagen fibers sa anyo ng isang clutch sa paligid ng sclerosed arteries at arterioles (Fig. 6). Ang mga follicle ay atrophied, plasmatization at macrophage reaksyon ay ipinahayag sa pulang pulp. Ang Plasmatization ay nabanggit din sa pinalaki na limf, node, bone marrow, thymus.

Posibleng bumuo ng lupus pneumonitis, na nagpapatuloy ayon sa uri ng interstitial pneumonia na may vasculitis at cellular infiltration ng interstitial tissue. Ang pinsala sa baga ay maaaring nauugnay sa pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon.

Ang proseso ng lupus ay maaaring makaapekto sa atay. Kasabay nito, ang lymphoplasmacytic infiltration at degeneration ng mga hepatocytes ay sinusunod sa mga portal tract.

Ang Vasculitis ay nauugnay sa pinsala sa nervous system.

Ang mga visceral lesyon ay madalas na pinagsama sa mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Sa isang mataas na aktibidad ng sakit sa mga kalamnan ng kalansay, ang isang larawan ng talamak na focal myositis ay tinutukoy. Sa mga joints, ang isang larawan ng talamak na synovitis ay maaaring bumuo na may isang pamamayani ng mga exudative reaksyon at kadalasan nang walang kasunod na mga proseso ng pagpapapangit.

Ang mikroskopikong pagsusuri sa balat ng mga apektadong at panlabas na hindi apektadong mga lugar sa 70-80% ng mga pasyente ay nagpapakita ng vasculitis, kadalasang proliferative (tsvetn. Fig. 7). Ang pagsusuri ng immunofluorescent ay nagpapakita ng luminescence ng mga immunoglobulin sa basement membrane sa lugar ng dermo-epidermal junction (Fig. 7).

Ang mga komplikasyon at pagpapakita ng sakit na humahantong sa pagkamatay ng mga pasyente (kabiguan ng bato, focal confluent pneumonia, sepsis, anemia, vasculitis na humahantong sa mga atake sa puso ng utak, puso) ay may maliwanag na mga palatandaan ng morphol. Sa morfol. ang larawan ay imprinted sa pamamagitan ng corticosteroid therapy, ang kinahinatnan ng kung saan ay ang pagsugpo ng reaksyon ng mga organo ng immunogenesis, pagkasayang ng adrenal glands, osteoporosis, areactive ulcers napunta. - kish. landas, mga palatandaan ng Itsenko-Cushing's syndrome, kung minsan ay isang pagsiklab ng tuberculosis, sepsis. Ang aktibong paggamot ay sanhi ng pathomorphism ng gamot ng sakit, na nailalarawan sa pamamayani ng hron, mga anyo ng sakit sa mga talamak, isang pagtaas sa proporsyon ng mga proliferative na proseso, mga pagbabago sa sclerotic, isang pagbawas sa dalas ng karyorrhexis, hematoxylin na katawan, Libman-Sacks endocarditis.

Morfol, diagnosis ng systemic K. siglo. ay batay sa isinasaalang-alang ang patolohiya ng nuclei, lupus glomerulonephritis, "bulbous" sclerosis sa pali, positibong resulta ng immunofluorescence, vasculitis, disorganization ng connective tissue, Libman-Sachs endocarditis. Para sa intravital morfol, sinisiyasat ng mga diagnostic ang materyal ng biopsy ng mga bato, balat, mga kalamnan ng kalansay na may obligadong paggamit ng mga immunofluorescent na pamamaraan.

Pathogenesis

Sa sistematikong K. siglo. ang papel na ginagampanan ng mga paglabag sa humoral na link ng kaligtasan sa sakit na may pag-unlad ng mga organ-nonspecific na mga autoimmune na reaksyon ay halata, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng hyperfunction ng B-lymphocytes at isang malawak na hanay ng mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies (tingnan) - sa buong cell nuclei at mga indibidwal na sangkap ng ang nucleus (DNA, nucleoprotein), pati na rin ang lysosomes, mitochondria, cardiolipids ( false-positive Wasserman reaction), blood clotting factor, leukocytes, platelets, erythrocytes, aggregated gamma globulin (tingnan ang Rheumatoid factor), atbp. Ang mga antibodies na ito, bilang mga antibodies - ang mga saksi ng pinsala na naganap, ay maaaring bumuo ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex na idineposito sa basement membranes ng mga bato , balat, atbp., Nagdudulot ng kanilang pinsala sa pagbuo ng isang nagpapasiklab na reaksyon. Ito ang immune-complex na mekanismo para sa pagbuo ng lupus nephritis, vasculitis, atbp. Ang pagkakaroon ng isang DNA complex - isang antibody sa DNA na ito at pandagdag ay pinatutunayan ng paghihiwalay ng mga antibodies sa DNA mula sa tissue ng bato, at ang mga immune complex ang kanilang mga sarili ay napansin ng immunofluorescence (tingnan). Mataas na aktibidad ng systemic To. nailalarawan sa pamamagitan ng hypocomplementemia - isang pagbawas sa nilalaman ng buong pandagdag (CH50) at mga bahagi nito, lalo na ang C3, na nakikibahagi sa reaksyon ng antigen-antibody, C4, Cd1, C9, atbp. (tingnan ang Complement). Maraming mga katotohanan ang naipon na nagpapahiwatig na mayroong isang kawalan ng timbang sa humoral at cellular na mga bahagi ng kaligtasan sa sakit; ang huli ay ipinahayag sa pamamagitan ng iba't ibang naantala na uri ng hypersensitivity reaksyon, isang pagbawas sa nilalaman ng T-lymphocytes. Ang pagkakaroon sa mga indibidwal na pamilya ng systemic at discoid K. siglo, iba't ibang mga sakit sa autoimmune, photosensitivity at hindi pagpaparaan sa mga gamot, ang pagtuklas ng isang malawak na hanay ng mga nagpapalipat-lipat na autoantibodies sa mga miyembro ng mga pamilyang ito ay nagpapahiwatig ng papel ng genetic predisposition sa pag-unlad ng sakit, ngunit ang mga tiyak na mekanismo ng predisposisyon na ito ay hindi pa alam.

Mga pang-eksperimentong modelo ng systemic K. v. - isang sakit ng mga daga ng New Zealand (NZB, NZW at kanilang mga hybrid na NZB / NZW F1) at mga aso ng mga espesyal na linya ng genetic (canine lupus) - kumpirmahin ang mga pahayag sa itaas, dahil ang mga modelong ito ay tiyak na nailalarawan sa pamamagitan ng isang genetic predisposition, isang imbalance sa humoral at cellular immunity at vertical transmission ng ocornavirus C sa mga daga ng New Zealand.

Klinikal na larawan

Ang mga reklamo ng mga pasyente ay iba-iba, ngunit kadalasan ay nagrereklamo sila ng sakit sa mga kasukasuan, lagnat, kapansanan sa gana, pagtulog. Bilang isang tuntunin, systemic To. nagsisimula sa subacutely na may paulit-ulit na polyarthritis na kahawig ng rheumatic fever, iba't ibang mga pantal sa balat, karamdaman, kahinaan, pagbaba ng timbang. Hindi gaanong karaniwan, mayroong talamak na simula na may mataas na lagnat, matinding pananakit at pamamaga ng mga kasukasuan, sintomas ng "butterfly", polyserositis, nephritis, atbp. Sa 1/3 ng mga pasyente na may edad na 5-10 taon o higit pa, isa sa mga monosyndrome ay sinusunod - paulit-ulit na arthritis, polyserositis, Raynaud's syndrome , Verlhof, epileptiform, ngunit sa hinaharap ang sakit ay nakakakuha ng isang relapsing na kurso na may pag-unlad ng katangian na polysyndromicity.

Ang lupus arthritis ay sinusunod sa halos lahat ng mga pasyente; ito ay ipinakikita sa pamamagitan ng paglipat ng arthralgia (tingnan), arthritis (tingnan), lumilipas na masakit na mga contracture ng pagbaluktot. Nakararami ang maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, bukung-bukong, at mas madalas na malalaking kasukasuan ang apektado. 10-15% ng mga pasyente ay maaaring bumuo ng fusiform deformity ng mga daliri, pagkasayang ng kalamnan sa likod ng mga kamay. Ang articular syndrome ay kadalasang sinasamahan ng myalgia, myositis, ossalgia at tendovaginitis. Sa rentgenol, isang pananaliksik na epiphyseal osteoporosis, pangunahin sa mga joints ng brushes at radiocarpal ay matatagpuan.

Pinsala sa balat. Ang pinakakaraniwang "butterfly" syndrome ay erythematous rashes sa mukha sa rehiyon ng likod ng ilong ("butterfly body") at zygomatic arches ("butterfly wings"). Ayon kay O. L. Ivanov, V. A. Nasonova (1970), ang mga sumusunod na variant ng erythema ay sinusunod: 1) vascular (vasculitic) "butterfly" - hindi matatag, pulsating, diffuse redness na may cyanotic tint sa gitnang zone ng mukha, pinalala ng panlabas. mga kadahilanan (insolation, hangin, malamig, atbp.) o kaguluhan; 2) "butterfly" na uri ng centrifugal erythema - paulit-ulit na erythematous edematous spot, minsan ay may malabong follicular hyperkeratosis (erythema centrifugum Biett; kulay. Fig. 1); 3) "butterfly" sa anyo ng mga maliliwanag na pink na spot na may matalim na siksik na pamamaga laban sa background ng pangkalahatang pamamaga at pamumula ng mukha (erysipelas faciei perstans Kaposi; kulay. Fig. 2); 4) "butterfly", na binubuo ng mga elemento ng discoid type na may malinaw na cicatricial atrophy. Ang mga erythematous na pagbabago ay naisalokal din sa mga earlobes, leeg, noo, anit, pulang hangganan ng mga labi, katawan ng tao (mas madalas sa itaas na dibdib sa anyo ng isang decollete), limbs, sa ibabaw ng mga apektadong joints. Sa ilang mga pasyente, ang polymorphic erythema, urticaria, purpura, nodules at iba pang mga elemento ay nabanggit.

Ang isang uri ng analogue ng "butterfly" ng una at pangalawang uri ay vasculitis (capillaritis) - maliit na erythematous spot na may bahagyang pamamaga, telangiectasia at banayad na pagkasayang sa mga terminal phalanges ng mga daliri at paa, mas madalas sa mga palad at talampakan ( paglilimbag. Fig. 3). Iba't ibang mga trophic disorder - pagkawala ng buhok, pagpapapangit at hina ng mga kuko, ulcerative skin defects, bedsores, atbp lumikha ng isang katangian na hitsura ng isang pasyente na may systemic K. siglo.

Ang pagkatalo ng mauhog lamad ay ipinahayag sa pamamagitan ng enanthema sa hard palate, aphthous stomatitis, thrush, hemorrhages, lupus cheilitis.

Ang polyserositis - paglipat ng bilateral pleurisy at pericarditis, mas madalas na peritonitis - ay itinuturing na isang mahalagang bahagi ng diagnostic triad, kasama ng dermatitis at arthritis. Ang pagbubuhos ay kadalasang maliit at kahawig ng rheumatic effusion sa komposisyon ng cytol, ngunit naglalaman ng mga LE cell at antinuclear na mga kadahilanan. Ang paulit-ulit, polyserositis (tingnan) ay humahantong sa pag-unlad ng mga adhesion hanggang sa pagkawasak ng pericardial cavity, pleura, perisplenitis at perihepatitis. Wedge, ang mga pagpapakita ng serositis ay karaniwan (sakit, ingay ng friction ng pericardium, pleura, peritoneum, atbp.), ngunit dahil sa kakulangan ng exudates at ang pagkahilig para sa mabilis na pagkawala, madaling tingnan ng mga clinician ang mga ito, gayunpaman, kapag ang rentgenol, ang Ang pag-aaral ay madalas na nagpapakita ng pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal , interlobar, mediastinal pleura.

Lupus carditis ay napaka tipikal para sa systemic K. siglo; ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay o sunud-sunod na pag-unlad ng pericarditis (tingnan), myocarditis (tingnan) o atypical warty endocarditis ng Libman-Sacks sa mitral at iba pang mga balbula ng puso, pati na rin ang parietal endocardium at malalaking sisidlan. Ang endocarditis ay nagtatapos sa marginal sclerosis ng balbula, mas madalas sa kakulangan ng mitral valve na may mga katangiang sintomas ng auscultatory.

Pagkatalo ng mga sasakyang-dagat sa system To. katangian ng patol. mga proseso sa mga organo. Gayunpaman, dapat tandaan ang posibilidad ng pagbuo ng Raynaud's syndrome (matagal bago ang tipikal na larawan ng sakit), mga sugat ng parehong maliit at malalaking arterial at venous trunks (endarteritis, phlebitis).

Ang lupus pneumonitis ay isang proseso ng vascular at connective tissue sa mga baga, sa talamak na kurso ito ay nagpapatuloy ayon sa uri ng vasculitis ("vascular pneumonia"), at sa iba pang mga variant ng kurso - sa anyo ng basal pneumonitis (tingnan) na may karaniwang wedge, isang larawan ng proseso ng parenchymal, ngunit ang katangian ng rentgenol, symptomatology (mesh na istraktura ng pinahusay na pattern ng baga, mataas na nakatayo ng dayapragm at basal discoid atelectasis) ay nagbibigay ng sindrom ng isang mahusay na halaga ng diagnostic.

Ang lupus glomerulonephritis (lupus nephritis) ay isang klasikong immunocomplex glomerulonephritis (tingnan), na sinusunod sa kalahati ng mga pasyente sa panahon ng generalization ng proseso sa pamamagitan ng uri ng urinary syndrome, nephritic at nephrotic. Ang biopsy ng mga bato na may kasunod na gistol, at immunomorfol ay may mahusay na diagnostic na halaga. pananaliksik.

Pinsala sa neuropsychic sphere (neurolupus) - nagpapakita ng sarili sa simula ng sakit na may asthenovegetative syndrome, at sa taas ng sakit ay maaaring obserbahan ng isa ang iba't ibang mga sintomas at sindrom mula sa central at peripheral nervous system, kadalasang pinagsama - meningoencephalitis, encephalopolyneuritis, encephalomyelitis o meningoencephalomyelitis na may polyradiculoneuritis (ang huli ay may diagnostic na kahulugan).

Sa talamak na anyo ng sakit, ang mga affective disorder, delirious-oneiric at delirious na mga uri ng pag-ulap ng kamalayan, iba't ibang malalim na mga larawan ng nakamamanghang maaaring maobserbahan.

Ang mga karamdaman sa affective ay ipinakita sa pamamagitan ng mga estado ng pagkabalisa ng depresyon, pati na rin ang mga manic-euphoric syndromes. Ang mga pagkabalisa na depresyon ay sinamahan ng mga larawan ng verbal hallucinosis ng pagkondena sa nilalaman, mga pira-pirasong ideya ng saloobin at nihilistic na mga maling akala (ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalang-tatag at kakulangan ng isang ugali na mag-systematize). Sa manic-euphoric states, mayroong isang mataas na mood na may pakiramdam ng kawalang-ingat, kasiyahan sa sarili, isang kumpletong kakulangan ng kamalayan ng sakit. Kung minsan mayroong isang nek-swarm psychomotor agitation, ang patuloy na insomnia ay katangian; sa maikling panahon ng pagtulog - matingkad na mga panaginip, ang nilalaman nito ay madalas na halo-halong sa isip ng pasyente na may totoong mga kaganapan.

Ang mga estado ng delirious-oneiric ay labis na nagbabago; alinman sa mga karamdaman sa panaginip na may hindi kapani-paniwala o makamundong mga tema, o masaganang makulay, tulad ng eksenang visual na guni-guni ang nauuna. Pakiramdam ng mga pasyente ay parang mga nagmamasid sa mga nangyayaring kaganapan o biktima ng karahasan. Ang paggulo sa mga kasong ito ay nalilito at maselan sa likas na katangian, limitado sa mga limitasyon ng kama, kadalasang pinapalitan ng isang estado ng kawalang-kilos na may pag-igting ng kalamnan at isang malakas na monotonously iginuhit na sigaw.

Ang mga nakakahiyang estado ay nagsisimula sa paglitaw ng matingkad na bangungot na mga panaginip sa panahon ng pagtulog, pagkatapos ay mayroong maramihang, kulay, nagbabantang visual na mga guni-guni, na sinamahan ng mga pandiwang guni-guni, isang palaging pakiramdam ng takot.

Ang intensity ng mga mental disorder ay nauugnay sa kalubhaan ng somatic manifestations, na may mataas na antas ng aktibidad ng proseso ng lupus.

Ang inilarawan na mga ugnayan ng somatopsychic disorder ay ginagawang posible na maiugnay ang psychoses sa systemic K. century. sa pangkat ng mga exogenous na organikong sugat sa utak.

Dapat itong isipin na may sistematikong K. siglo. ang mga kaguluhan sa emosyonal na globo ay maaari ding bumuo kaugnay ng hormonal therapy (steroid psychoses).

Ang pagkatalo ng reticuloendothelial system ay ipinahayag sa polyadenia (isang pagtaas sa lahat ng mga grupo ng mga lymph node) - isang napaka-pangkaraniwan at, tila, isang maagang tanda ng generalization ng proseso ng lupus, pati na rin sa isang pagtaas sa atay at pali.

Daloy

Ilaan ang talamak, subacute at hron, ang kurso ng sakit. Sa isang talamak na simula, maaaring ipahiwatig ng mga pasyente ang araw ng pag-unlad ng lagnat, talamak na polyarthritis, serositis, "butterflies", at sa susunod na 3-6 na buwan. ang binibigkas na polysyndromicity at lupus nephritis o meningoencephalomyelitis na may polyradiculoneuritis ay maaaring mapansin. Hindi ginagamot acute systemic K. siglo. dati ay humantong sa kamatayan pagkatapos ng 1 - 2 taon mula sa pagsisimula ng sakit.

Sa isang subacute na simula, unti-unting nagkakaroon ng mga pangkalahatang asthenic syndrome o paulit-ulit na arthralgia, arthritis, at hindi partikular na mga sugat sa balat. Sa bawat paglala sa patol, ang proseso ay kinabibilangan ng lahat ng mga bagong organ at sistema. Ang polysyndromicity ay bubuo, katulad ng naobserbahan sa talamak na kurso ng sakit, na may malaking saklaw ng diffuse lupus nephritis at neurolupus.

Sa hron, ang sakit ay matagal na ipinapakita sa pamamagitan ng hiwalay na mga relapses ng mga ito o sa mga sindrom na iyon, at sa ika-5-10 taon ng isang sakit ay maaaring sumali ang iba pang mga organ manifestations (pneumonitis, nephritis, atbp.) Na may pag-unlad ng katangian polysyndromicity.

Mga variant ng simula at kurso ng systemic K. century. may mga pattern ng edad. Ang talamak na kurso, bilang panuntunan, ay sinusunod sa mga bata at kabataan, menopausal na kababaihan at matatanda, subacute - pangunahin sa mga kababaihan ng edad ng panganganak.

Mga komplikasyon

Kabilang sa mga komplikasyon ng systemic K. siglo. ang pinaka-madalas ay isang pangalawang impeksiyon (coccal, tuberculosis, fungal, viral) na nauugnay sa isang paglabag sa natural na kaligtasan sa sakit, alinman sa isang sakit o may hindi sapat na paggamot sa corticosteroids, ang paggamit ng mga immunosuppressant. Sa isang progresibong kurso ng systemic K. siglo. at pangmatagalang paggamot na may mga gamot na corticosteroid, lalo na sa mga kabataan, ang miliary tuberculosis ay bubuo, kaya pansin ang impeksyon sa tuberculosis sa systemic K. siglo. dapat na pare-pareho para sa napapanahong pagkilala at naaangkop na pagwawasto. Ang mga shingles (herpes zoster) ay bubuo sa 10-15% ng mga pasyente na ginagamot sa mahabang panahon na may mataas na dosis ng corticosteroids at cytotoxic na gamot.

Diagnosis

Ang pag-diagnose ay hindi mahirap sa mga pasyente na may isang tipikal na "butterfly" ng anumang uri. Gayunpaman, ang pag-sign na ito ay nangyayari sa mas mababa sa kalahati ng mga pasyente, at bilang isang maagang pag-sign - lamang sa 15-20% ng mga pasyente. Samakatuwid, ang iba pang mga sintomas, tulad ng arthritis, nephritis, at ang kanilang mga kumbinasyon, ay nakakakuha ng mahusay na halaga ng diagnostic. Ang posibilidad ng intravital biopsy ng joint at kidney ay nagbibigay-daan sa mas madalas na makilala ang lupus na kalikasan ng arthritis o nephritis. Ang polysyndromicity, detection ng LE cells, mataas na titer ng antinuclear factor (ANF) o antibodies sa native DNA (nDNA) ay may diagnostic na kahalagahan. Ang mga cell ng LE ay matatagpuan sa 70% ng mga pasyente na may sistematikong K. siglo. at iba pa. Ang mga solong LE cell ay maaari ding maobserbahan sa iba pang mga sakit.

Ang ANF ay isang IgG na nakadirekta laban sa nuclei ng mga selula ng pasyente. Karaniwan, ang immunofluorescent na paraan ay ginagamit upang matukoy ang ANF (Larawan 8), habang ang mga seksyon ng atay ng daga na mayaman sa nuclei ay kinukuha bilang antigenic na materyal, kung saan ang serum ng pasyente at mga antiglobulin na may label na fluorescein ay naka-layer. Para sa sistematikong K. siglo. ang pinaka-katangian ay isang peripheral, edge glow (Fig. 8.2), dahil sa pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA, at isang mataas na titer ng reaksyong ito.

Ang mga antibodies sa DNA ay tinutukoy ng iba't ibang mga pamamaraan sa RIGA (tingnan. Hemagglutination), sa isang hiwa ng mga erythrocyte ng tupa ay puno ng DNA, sa reaksyon ng flocculation ng mga particle ng bentonite (tingnan ang. Flocculation), na puno din ng DNA; sa karagdagan, ang paraan ng radioimmune binding ng iodine-label na nDNA at immunofluorescence ay ginagamit, kung saan ang isang kultura ng Crithidia luciliae ay kinuha bilang isang nDNA substrate.

Sa hron, polyarthritis at malubhang pinsala sa atay, ang mga positibong reaksyon sa rheumatoid factor sa reaksyon ng Volera-Rose (tingnan ang Rheumatoid arthritis) o latex agglutination (tingnan ang Agglutination) ay maaaring makita. Kapaki-pakinabang din na pag-aralan ang pandagdag sa CH50 at ang mga bahagi nito, ang pagbaba kung saan karaniwang nauugnay sa aktibidad ng lupus nephritis. Halos lahat ng mga pasyente ay may makabuluhang pinabilis na ESR - hanggang sa 60-70 mm bawat oras. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ang nakakita ng leukopenia (sa ibaba 4000 sa 1 µl) na may pagbabago sa pormula ng dugo sa promyelocytes, myelocytes at kabataan kasama ng lymphopenia (5-10% ng mga lymphocytes). Ang banayad na hypochromic anemia ay karaniwan. Sa mga bihirang kaso, nagkakaroon ng hemolytic anemia na may mga katangian ng nakuhang hemolysis (tingnan) at isang positibong reaksyon ng Coombs (tingnan ang reaksyon ng Coombs). Ang thrombocytopenia (sa ibaba 1 µl) ay madalas na sinusunod, sa mga bihirang kaso - Werlhof's syndrome.

Kaya, kapag nagtatatag ng diagnosis ng systemic K. siglo. ito ay kinakailangan upang isaalang-alang ang lahat ng isang wedge, isang larawan, data ng isang lab. mga pamamaraan ng pananaliksik at biopsy na materyal ng mga bato, synovium at balat.

Para sa isang mas kumpletong pagtatasa ng kondisyon ng pasyente, ipinapayong matukoy ang antas ng aktibidad ng proseso ng patol. Wedge, at lab. ang katangian ng mga antas ng aktibidad ng systemic K. ng siglo. ibinigay sa talahanayan 1.

Paggamot

Ang paggamot na nagsimula sa simula ng sakit ay nagbibigay ng pinakamahusay na epekto. Sa talamak na panahon, ang paggamot ay isinasagawa sa isang ospital, kung saan ang mga pasyente ay dapat bigyan ng sapat na nutrisyon na may sapat na halaga ng mga bitamina B at C.

Para sa isang indibidwalisasyon ng paggamot ang pagkakaiba-iba ng kahulugan ng mga antas ng aktibidad na patol, proseso (tab. 1) ay napakahalaga.

Sa patol, ang proseso ng III antas ng aktibidad, ang lahat ng mga pasyente, anuman ang variant ng kurso, ay ipinapakita sa paggamot na may glucocorticosteroids sa malalaking dosis (40-60 mg ng prednisolone o ibang gamot sa katumbas na dosis bawat araw), na may II degree - ayon sa pagkakabanggit, mas maliit na dosis (30-40 mg bawat araw). araw), at may I degree - 15-20 mg bawat araw. Napakahalaga na ang paunang dosis ng glucocorticosteroids ay sapat para sa maaasahang pagsugpo sa aktibidad ng patol, proseso. Lalo na ang malalaking dosis (50-60-80 mg bawat araw ng prednisolone) ay dapat na inireseta para sa nephrotic syndrome, meningoencephalitis at iba pang nagkakalat na mga proseso sa nervous system - ang tinatawag na. krisis sa lupus. Ang paggamot na may glucocorticosteroids sa maximum na dosis ay isinasagawa hanggang sa mangyari ang isang binibigkas na epekto (ayon sa pagbaba sa mga klinikal at laboratoryo na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad), at sa kaso ng nephrotic syndrome - hindi bababa sa 2-3 buwan, kung gayon ang dosis ng hormone ay dahan-dahang nabawasan, na nakatuon sa iminungkahing pamamaraan (Talahanayan 2), ngunit iginagalang ang prinsipyo ng indibidwalisasyon upang maiwasan ang withdrawal syndrome o dose reduction syndrome.

Ang mga glucocorticosteroids ay dapat na inireseta kasabay ng mga paghahanda ng potasa, bitamina, anabolic hormone at mga nagpapakilalang ahente (diuretic, antihypertensive, ATP, cocarboxylase, atbp.). Sa isang pagbawas sa kanilang dosis, ang salicylates, aminoquinoline at iba pang mga gamot ay dapat idagdag. Ang paggamot sa hormone, bilang panuntunan, ay hindi maaaring ganap na kanselahin dahil sa isang mabilis na pag-unlad ng pagkasira sa kondisyon (withdrawal syndrome), samakatuwid ito ay mahalaga na ang dosis ng pagpapanatili ay minimal. Ang dosis ng pagpapanatili ay karaniwang 5-10 mg ng gamot, ngunit maaaring mas mataas na may hindi matatag na pagpapatawad.

Ang mga side sintomas na nangyayari sa panahon ng paggamot, tulad ng cushingoid, hirsutism, ecchymosis, striae, acne, ay nabubuo sa maraming pasyente at hindi nangangailangan ng karagdagang therapy. Sa kabaligtaran, nabanggit na ang isang matatag na pagpapabuti sa kondisyon ay kadalasang nangyayari sa pagbuo ng mga palatandaan ng labis na dosis ng mga hormone. Sa patuloy na edema, diuretics, plasma transfusions, albumin ay maaaring irekomenda. Ang hypertension ay medyo madaling kontrolin ng mga antihypertensive na gamot.

Ang mga komplikasyon tulad ng steroid ulcers, exacerbations ng focal infection, mineral metabolism disorder na may osteoporosis, atbp. ay mas malala, ngunit maaari din itong maiwasan sa sistematikong kontrol. Ang isang walang alinlangan na kontraindikasyon sa pagpapatuloy ng paggamot ay ang steroid psychosis o nadagdagang mga seizure (epilepsy). Ang pagwawasto sa pamamagitan ng psychotropic na paraan ay kinakailangan.

Gamit ang ineffectiveness ng glucocorticosteroids sa mga pasyente na may systemic K. siglo. magreseta ng paggamot na may cytostatic immunosuppressants ng alkylating series (cyclophosphamide) o metabolites (azathioprine). Mga indikasyon para sa appointment ng mga gamot na ito para sa systemic K. siglo. ay: isang mataas (III) na antas ng aktibidad ng sakit na may paglahok ng maraming organ at sistema sa proseso, lalo na sa mga kabataan; nabuo ang lupus nephritis (nephrotic at nephritic syndromes); ang pangangailangan na bawasan ang suppressive na dosis ng glucocorticosteroid dahil sa nabuong epekto ng therapy na ito.

Ang Azathioprine (Imuran) at cyclophosphamide ay inireseta sa mga dosis na 1-3 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan ng pasyente bawat araw kasama ang 10-40 mg ng prednisolone bawat araw upang makontrol ang mga sintomas ng extrarenal. Ang paggamot na may mga immunosuppressant ay dapat ding pangmatagalan, napapailalim sa regular na pangangasiwa ng medikal. Kapag ginagamot ng mga immunosuppressant, maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon, kaya kailangan ang pagsubaybay sa dugo (kabilang ang mga platelet) at ihi, lalo na sa unang 3 linggo. paggamot. Sa inf. komplikasyon, isinasagawa ang aktibong antibiotic therapy. Ang iba pang mga komplikasyon, kabilang ang kabuuang alopecia, ay nawawala na may pagbaba sa dosis ng immunosuppressant at ang appointment ng symptomatic therapy.

Sa hron, sa panahon ng systemic To. na may pangunahing sugat sa balat ayon sa uri ng discoid To. magrekomenda ng chloroquine, delagil, o iba pang quinoline na gamot.

Kapag ang mga palatandaan ng pinsala sa mga panloob na organo ay humupa at ang mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ay bumaba sa degree I, posible na mag-aplay upang humiga. pisikal na edukasyon at masahe sa ilalim ng kontrol ng pangkalahatang kondisyon at kondisyon ng mga panloob na organo. Physiotherapeutic at spa treatment para sa systemic K. century. hindi inirerekomenda dahil sa posibilidad na pukawin ang sakit sa pamamagitan ng ultraviolet radiation, balneotherapy, insolation.

Pagtataya

Pagtataya para sa buhay na may maagang pagkilala sa systemic K. siglo. at sapat na aktibidad patol, ang proseso ng pangmatagalang paggamot ay kasiya-siya; 70-75% ng mga pasyente ay bumalik sa aktibong trabaho sa trabaho at sa pamilya. Gayunpaman, sa pag-unlad ng lupus nephritis, cerebrovasculitis at pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon, lumalala ang pagbabala.

Pag-iwas

Ang pag-iwas ay naglalayong maiwasan ang mga exacerbations at pag-unlad ng sakit at ang pagsisimula ng sakit.

Ang pag-iwas sa pag-unlad ng sakit (pangalawang) ay isinasagawa sa pamamagitan ng napapanahong, sapat, nakapangangatwiran na kumplikadong therapy, kaya ang mga pasyente ay dapat na regular na sumailalim sa mga pagsusuri sa dispensaryo, kumuha ng mga hormonal na gamot sa isang mahigpit na iniresetang dosis, huwag mag-sunbathe at huwag mag-overcool, maiwasan ang mga interbensyon sa kirurhiko. , pagbabakuna ng mga bakuna at sera (maliban sa mga mahahalaga). Sa isang paglala ng isang focal o intercurrent na impeksiyon, ang bed rest, antibiotic, at desensitizing therapy ay sapilitan. Ang paggamot sa focal infection ay dapat na paulit-ulit, karamihan ay konserbatibo.

Ang mga pangunahing hakbang sa pag-iwas ay lalong mahalaga sa mga miyembro ng pamilya ng mga pasyente na may systemic K. century, na may mga palatandaan ng photosensitivity, hindi pagpaparaan sa droga, at may kapansanan sa humoral immunity. Para maiwasan ang sakit o gawing pangkalahatan ang proseso, dapat iwasan ng mga taong ito ang ultraviolet radiation, radioisotope gold treatment, spa treatment, atbp.

Mga tampok ng kurso ng systemic lupus erythematosus sa mga bata

Ang mga batang babae na pre-pubertal at pubertal ay kadalasang apektado. Ang pagtaas ng saklaw ay nagsisimula mula sa ika-9 na taon ng buhay, ang rurok nito ay bumagsak sa 12-14 na taon. Minsan systemic To. nangyayari sa mga bata 5-7 taong gulang; bilang mga kaso ng kasuistikong sakit ng mga bata sa mga unang buwan ng buhay ay inilarawan. Walang mga kaso ng congenital disease.

Sa karamihan ng mga kaso sa mga bata at kabataan, systemic K. siglo. nagsisimula at nagpapatuloy nang mas matindi at mas malala, na nagbibigay ng mas mataas na rate ng namamatay kaysa sa mga nasa hustong gulang. Ito ay dahil sa mga kakaibang katangian ng reaktibiti ng lumalagong organismo, ang kakaiba ng mga istruktura ng nag-uugnay na tissue, ang mga organo ng immunogenesis, ang sistemang pandagdag, atbp. Ang pangkalahatan ng proseso ng patol sa mga bata ay bubuo nang mas mabilis, at ang pinsala sa iba't ibang organo ay nailalarawan sa pamamagitan ng pamamayani ng exudative bahagi ng pamamaga sa kumbinasyon na may mga palatandaan ng isang intensively pagbuo ng sindrom ng intravascular clotting disorder sa sa anyo ng hemorrhages at dumudugo, collaptoid, soporous at shock kondisyon, thrombocytopenia.

Sa simula ng sakit, ang mga bata ay kadalasang nagreklamo ng sakit sa mga kasukasuan, kahinaan, at karamdaman. Kasabay nito, ang lagnat ay nabanggit, ang dystrophy ay lumalaki nang mabilis, madalas na dumating sa cachexia, may mga makabuluhang pagbabago sa dugo, ang mga palatandaan ng pinsala sa maraming mahahalagang organo at sistema ay ipinahayag.

Ang mga pagbabago sa balat sa mga tipikal na pagpapakita ng lupus ay hindi palaging matatagpuan. Ang isang kumbinasyon ng mga talamak na pagbabago sa exudative at discoid ay katangian, pati na rin ang isang ugali na pagsamahin ang mga indibidwal na sugat na may kabuuang pagkalat ng dermatitis, na kumukuha ng buong balat at anit. Ang buhok ay nahuhulog nang husto, na humahantong sa alopecia areata o kumpletong pagkakalbo, masira, na bumubuo ng isang uri ng brush sa itaas ng linya ng noo. Maaaring maapektuhan ang mauhog lamad ng bibig, upper respiratory tract, at genital organ. Ang mga nonspecific allergic manifestations sa anyo ng urticaria at isang parang tigdas na pantal o isang reticulate-vascular pattern ng balat, pati na rin ang mga petechial-hemorrhagic na elemento ay mas karaniwan at maaaring makita sa halos bawat pasyente sa aktibong panahon ng systemic K. siglo.

Ang articular syndrome, na kung saan ay ang pinaka-karaniwan at halos palaging isa sa mga unang palatandaan ng sakit, ay maaaring kinakatawan ng pabagu-bago ng isip arthralgia, talamak o subacute arthritis at periarthritis na may banayad na ephemeral exudative manifestations. Ang articular syndrome ay kadalasang pinagsama sa pinsala sa tendon-muscular apparatus, bagaman ang myalgia at myositis ay minsan ay isang independiyenteng tanda ng systemic K. century.

Ang paglahok sa patol, ang proseso ng serous membranes ay sinusunod sa halos lahat ng mga kaso; sa klinika, ang pleurisy at pericarditis ay madalas na kinikilala, kadalasang kasama ng perihepatitis, perisplenitis, peritonitis. Napakalaking pagbubuhos sa pleura, pericardium, na nangangailangan ng paulit-ulit na mga pagbutas, ay mga katangian na pagpapakita ng systemic K. siglo.

Isa sa mga pinaka-madalas na visceral sign ng systemic To. ay carditis; ang kumbinasyon nito sa arthritis sa mga unang yugto ng sakit ay halos palaging maling binibigyang kahulugan bilang rayuma. Ang lahat ng tatlong layer ng puso ay maaaring maapektuhan, ngunit ang mga sintomas ng myocarditis ay nangingibabaw sa mga bata at kabataan.

Ang pagkatalo ng mga baga sa klinika ay tinutukoy nang mas madalas kaysa sa pagkatalo ng pleura. Ang isang tipikal na lupus pneumonitis ay sinamahan ng isang alveolar-capillary block, at ang percussion-auscultatory data ay mahirap makuha, gayunpaman, ang pagtaas ng hypoxia, respiratory failure phenomena ay nakakaakit ng pansin, kumpirmahin ang pagkakaroon ng pneumonitis at rentgenol, data.

Ang lupus nephritis ay nangyayari sa mga bata at kabataan nang mas madalas kaysa sa mga may sapat na gulang (sa halos 2/3 ng mga kaso) at sa karamihan ng mga pasyente ito ay isang malubhang pinsala sa bato na may nephrotic syndrome, hematuria, isang pagkahilig sa arterial hypertension, madalas na sinamahan ng eclampsia . Sa pamamagitan ng likas na katangian ng kurso, ang lupus nephritis sa mga bata ay malapit sa halo-halong anyo ng hron, banal na glomerulonephritis, kadalasan ito ay isang variant ng mabilis na pag-unlad ng glomerulonephritis at sa ilang mga pasyente lamang ay nagpapatuloy sa anyo ng isang minimal na urinary syndrome.

Ang pagkatalo ng central at peripheral nervous system, karaniwang katulad ng sa mga nasa hustong gulang, ay kinabibilangan din ng choree-like syndrome na may lahat ng wedge, ang mga linyang likas sa isang maliit na chorea (tingnan).

Madalas may mga senyales ng pinsala. - kish. tract. Ang sakit sa tiyan ay maaaring sanhi ng pinsala sa bituka, ang pagbuo ng peritonitis, perisplenitis, perihepatitis, pati na rin ang hepatitis, pancreatitis. Bago magtatag ng diagnosis ng systemic K. siglo. Ang mga krisis sa tiyan ay maaaring mapagkamalan bilang banal na talamak na apendisitis, cholecystitis, ulcerative colitis, dysentery, atbp. Kung minsan ang isang larawan ay nabubuo talamak na tiyan(cm.). Posible ang isang kumplikadong sintomas ng malignant na Crohn's disease. Ang aktibong panahon ng sakit ay sinamahan ng pagtaas ng mga peripheral lymph node, kung minsan ay napakahalaga na ang kanilang pagbutas o biopsy ay kinakailangan para sa layunin ng differential diagnosis.

Sa 2/3 ng mga may sakit na bata at kabataan, systemic K. siglo. bubuo nang talamak o subacute; Ang mga kaso ng pinaka-talamak na kurso ng sakit ay maaari ding obserbahan, kung saan ang mabilis na pag-unlad ng hyperergic reactions, mataas na lagnat ng maling uri at iba pang mga palatandaan (pinsala sa balat, joints, lymph nodes), hemorrhagic diathesis, at pinsala sa ang nervous system ay katangian. Ang mabilis na pag-unlad ng vasculitis sa maikling panahon ay humahantong sa matinding nagpapasiklab-mapanirang at degenerative na mga pagbabago sa mga panloob na organo (puso, bato, baga), na may paglabag sa kanilang mga pag-andar at posibleng kamatayan sa unang 3-9 na buwan. mula sa simula ng sakit. Ang kamatayan sa mga ganitong kaso ay kadalasang nangyayari na may mga sintomas ng cardiopulmonary at (o) pagkabigo sa bato laban sa background ng pagkalasing, malalim na homeostasis disorder, coagulopathy disorder, tubig at electrolyte imbalance, pati na rin ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon.

Sa subacute systemic K. siglo, ng katamtamang kalubhaan at tagal, ang generalization ng proseso ay nangyayari sa unang 3-6 na buwan. mula sa simula ng sakit, ang kurso ay paulit-ulit o umaalon na may patuloy na natitirang mga palatandaan ng aktibidad at medyo mabilis na sumali sa mga funkt. kababaan ng isa o ibang organ.

Humigit-kumulang 1/3 ng mga bata ay may isang variant ng pangunahing talamak na kurso ng sakit, malapit sa larawan ng classical systemic K. siglo. matatanda, na may presystemic period na tumatagal mula isa hanggang 3 taon, at may kasunod na generalization ng proseso. Kabilang sa mga pagpapakita ng presystemic lupus sa mga bata, madalas na lumilitaw ang hemopathy, hemorrhagic at nephritic syndromes, arthropathies, at chorea. Posible rin ang iba pang mas bihirang monosyndrome.

Ang mga komplikasyon at pamamaraan ng diagnostic ay pareho sa mga matatanda.

Ang bawat bata na may malubhang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng aktibidad ng systemic K.. dapat gamutin sa isang setting ng ospital. Ang mga corticosteroids at cytostatics ay ginagamit upang sugpuin ang immune hyperactivity. Ang laki ng isang pang-araw-araw na dosis sa kanila ay tinukoy hindi lamang sa pamamagitan ng edad ng bata, kundi pati na rin ang antas ng aktibidad patol, proseso. Sa aktibidad ng III degree na may mga sintomas ng nephritis, carditis, serositis, neurolupus, ang malalaking dosis ng corticosteroids ay inireseta (prednisolone sa rate na 1.25-2 mg o higit pa bawat 1 kg ng timbang ng pasyente bawat araw). Kung ang ipinahiwatig na dosis ng prednisolone o isang katumbas na halaga ng isang katulad na gamot ay hindi maibibigay sa pasyente, ang azathioprine o cyclophosphamide ay dapat ipasok sa therapy sa rate na hindi bababa sa 1-3 mg bawat 1 kg bawat araw. Sa nephrotic syndrome, autoimmune hemolytic anemia, hemorrhagic syndrome at mga kondisyon ng krisis, sa lahat ng mga kaso, mula sa simula, ang pinagsamang immunosuppressive therapy ay isinasagawa kasama ng heparin (250-600 IU bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw). Sa pag-abot sa isang malinaw na klinikal at pagpapabuti ng laboratoryo sa kondisyon ng pasyente, ang maximum na immunosuppressive na dosis ng prednisolone ay dapat bawasan (Talahanayan 2), ang heparin ay dapat mapalitan ng mga antiplatelet agent (chimes) at (o) anticoagulants ng hindi direktang pagkilos.

Sa katamtamang antas ng sistematikong aktibidad To. ang immunosuppressive na dosis ng corticosteroids ay dapat na mas mababa (prednisolone - 0.5-1.2 mg bawat 1 kg ng timbang bawat araw), sa halip na heparin, ang mga chimes ay inireseta sa 6-8 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw, salicylates, quinoline na gamot, mas malawak na ginagamit ang metindol. Sa hron, kasalukuyan at mababang antas ng aktibidad ng systemic To. na may kawalan ng mga natatanging sintomas ng pinsala sa mga bato, dugo, nervous system, puso, baga, corticosteroids ay inireseta sa maliliit na dosis (prednisolone - mas mababa sa 0.5 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw) o hindi ginagamit sa lahat.

Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang mga bata ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang rheumatologist at patuloy na tumatanggap ng pansuportang immunosuppressive at symptomatic therapy. Sa unang taon pagkatapos ng talamak na panahon ng systemic To. Hindi inirerekomenda ang pagpasok sa paaralan, ngunit maaaring ayusin ang homeschooling. Kinakailangang kanselahin ang lahat ng nakaplanong pagbabakuna sa pag-iwas.

Sa sapat na paggamot, ang mga pasyente ay lalong nakakamit ng kamag-anak o kumpletong pagpapatawad. Kasabay nito, ang pangkalahatang pisikal ang pag-unlad ng mga bata ay higit pa o hindi gaanong kasiya-siya, ang pangalawang sekswal na mga katangian ay lilitaw sa oras, ang regla ay nagsisimula sa mga batang babae sa oras. Ang mortalidad ay kadalasang nauugnay sa kabiguan ng bato.

Discoid lupus erythematosus

Discoid K. in. (syn.: lupus erythematodes discodes s. chronicus, erythematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans at iba pa) ay ang pinaka-karaniwang talamak na anyo ng K. siglo, na may isang hiwa na nangingibabaw sa larawan ng sakit ay pinsala sa balat at mauhog na lamad. Ang pangalang "lupus erythematodes" ay iminungkahi ni P. Kazenav noong 1851, sa paniniwalang ang sakit ay isang uri ng lupus erythematosus. Sa unang pagkakataon ay inilarawan ito ni R. F. Rayer noong 1827 bilang isang bihirang anyo ng sebaceous expiration (fluxus sebaceus). Discoid K. in. account para sa 0.25-1% ng lahat ng dermatoses (M. A. Agronik at iba pa), mas karaniwan sa mga bansang may malamig, mahalumigmig na klima, pangunahin sa mga nasa katanghaliang-gulang na mga tao [Gertler (W. Gertler)]. Ang mga babae ay mas madalas magkasakit kaysa sa mga lalaki.

Etiology

Ang etiology ay hindi pa tiyak na naitatag. Ang isang viral na pinagmulan ng sakit ay ipinapalagay. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng tubuloreticular cytoplasmic inclusions sa mga sugat sa balat.

Pathogenesis

Sa isang pathogeny ng magkahiwalay na kaso ng isang sakit na genetic at immunol, mahalaga ang mga salik. Sa pagpukaw ng discoid To. at ang mga exacerbations nito, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng labis na insolation, mga gamot, iba't ibang uri ng pinsala (mechanical, thermal, chemical).

pathological anatomy

Discoid K. in. at ang disseminated form nito ay limitado sa mga pagbabago sa balat. Sa discoid To. ang sugat ay mas madalas na naisalokal sa mukha. Sa microscopically (Fig. 9) mahanap ang hyperkeratosis (tingnan), follicular keratosis, vacuolar degeneration ng epidermis (tingnan ang Vacuolar degeneration), acanthosis (tingnan). Sa dermis, ang focal lymphoid-macrophage infiltrates na may admixture ng neutrophils at plasma cells ay makikita. Ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo ay pinapagbinhi ng mga protina ng plasma. Ang mga hibla ng collagen ng dermis ay namamaga, picrinophilic, sumanib sa mga masa ng fibrinoid. Sa lugar ng mga infiltrates, ang nababanat at collagen fibers ay nawasak. Sa panahon ng paggamot, ang pagkakapilat ay nangyayari na may pagkasayang at depigmentation ng balat.

Para sa disseminated na anyo ng balat na To. Ang maramihang mga pantal ay katangian sa buong katawan, kung saan ang mga microscopic na pagbabago ay kahawig ng mga nasa discoid K. siglo, ngunit hindi gaanong binibigkas, ang mga exudative na reaksyon ay nangingibabaw sa mga proliferative, at ang cellular infiltration ay hindi gaanong makabuluhan. Sa huli, walang mga peklat at mga lugar ng pagkasayang ng balat.

Klinikal na larawan

Discoid K. in. ay nagsisimula sa hitsura ng isa o dalawang kulay-rosas, bahagyang edematous spot, na unti-unting tumaas sa laki, infiltrate, maging sakop sa gitnang zone na may nang makapal set maputi-puti kaliskis. Ang pag-scrape ng foci ay nagdudulot ng sakit (sintomas ng Besnier-Meshchersky), dahil mayroong isang malibog na gulugod sa ilalim ng sukat (sintomas ng takong ng isang babae), hanggang sa Crimea ito ay pinalakas sa pinalawak na bibig ng follicle ng buhok. Sa hinaharap, bubuo ang cicatricial atrophy sa gitnang bahagi ng focus. Sa isang matagal na pokus, ang tatlong mga zone ay malinaw na nakikilala: gitnang atrophic, pagkatapos ay hyperkeratotic at erythematous na karatig nito (tsvetn. Fig. 4). Sa loob ng mga limitasyon ng huling mayroong madalas na teleangiectasias (tingnan). Sa kahabaan ng periphery ng focus, ang brown hyperpigmentation ay maaaring ipahayag sa iba't ibang antas. Erythema (tingnan), hyperkeratosis at pagkasayang ng balat (tingnan) ang mga pangunahing sintomas ng K. siglo. Ang infiltration, telangiectasia, at pigmentation ay karaniwan ngunit hindi sapilitan.

Ang pinaka-katangiang lokalisasyon ng discoid To. siglo - mga lugar ng balat na napapailalim sa insolation: mukha, ch. arr. gitnang bahagi nito - noah, cheeks, zygomatic, anterior areas. Pati na rin para sa systemic K. siglo, ang tinatawag na ay napaka katangian. butterfly (tsvetn. Fig. 5) - ang sugat sa likod ng ilong at pisngi. Ayon kay I. I. Lelis, na nag-obserba ng 518 mga pasyente, ang pangunahing foci To. na matatagpuan sa ilong sa 48%, sa pisngi - sa 33%, sa auricles o katabing balat - sa 22.5%, sa noo - sa 16.5%, sa anit - sa 10%, sa pulang hangganan ng mga labi, kadalasan mas mababa, - sa 12.5%, sa oral mucosa - sa 7%. Pinsala sa mauhog lamad ng eyelids L. I. Mashkilleyson et al. naobserbahan sa 3.4% ng mga pasyente. Mas bihira, kabilang ang mga nakahiwalay na lokalisasyon ay kilala - sa dibdib, likod, balikat, atbp. Ang mga sugat ng mauhog lamad ng maselang bahagi ng katawan, pantog, kornea, at mga sugat sa kuko ay inilarawan. Kasama ng tipikal na discoid na si To. mayroong mga varieties nito: hyperkeratotic K. siglo, na may isang cut hyperkeratosis ay malinaw na ipinahayag; papillomatous discoid K. siglo - nadagdagan ang paglago ng papillae ng dermis, na humahantong sa pagbuo ng isang villous na ibabaw ng foci; warty K. siglo - ang papillomatosis ay sinamahan ng malakas na keratinization; pigmentary K. siglo - labis na pagtitiwalag ng pigment, paglamlam ng mga sugat sa isang madilim na kayumanggi na kulay; seborrheic K. siglo - ang mga follicle ng buhok ay lubos na pinalawak at puno ng mataba na maluwag na kaliskis; tumor-like K. century - mala-bughaw-pula, malakas na nakataas na foci na may edematous, malinaw na tinukoy na mga gilid, banayad na hyperkeratosis at pagkasayang.

Rare varieties are telangiectatic discoid To. na may maramihang telangiectasias, hemorrhagic discoid To. na may mga pagdurugo sa foci, mutilating. Isang espesyal na anyo hron. K. v. ay centrifugal erythema (erythema centrifugum Biett). Ito ay 5.2-11% na may kaugnayan sa lahat ng anyo ng K. siglo, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng malinaw na demarcated foci ng erythema sa mukha, mas madalas sa ibang mga lugar ng balat. Maaaring mayroon silang telangiectasia, bahagyang pamamaga. Walang hyperkeratosis. Ang pagkasayang ay wala o mahinang ipinahayag. Ang centrifugal erythema ay mabilis na sumuko sa paggamot, ngunit madaling umuulit. Ang ilang mga may-akda ay nag-uuri nito, kasama ang ipinakalat na K. siglo, sa mga form na intermediate sa pagitan ng discoid at systemic.

Sa mga sentro ng discoid To. sa oral mucosa, ang dark red erythema, telangiectasias, strip-like, rough reticulate areas ng epithelium opacification, erosion, at superficial ulcerations ay sinusunod. Sa pulang hangganan ng labi ni K. c. ay may hitsura ng irregularly oval ribbon-like foci ng erythema at hyperkeratosis, minsan may mga bitak, erosions. Foci ng discoid To. mas madalas single, mas madalas marami. Kung walang paggamot, umiiral sila sa loob ng maraming taon, bilang isang patakaran, ay hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang erosive at ulcerative rashes sa bibig ay nagdudulot ng pananakit. Lalo na ang mga ito ay paulit-ulit sa mga naninigarilyo. Disseminated discoid To. nailalarawan sa pamamagitan ng nakakalat na erythematous-edematous, papular na elemento o discoid-type foci. Preferential localization: mukha, bukas na bahagi ng dibdib at likod, mga kamay, paa, balat sa ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod. Ang pangkalahatang kondisyon ng mga pasyente na may discoid at disseminated K. siglo, bilang isang panuntunan, ay hindi kapansin-pansing magdusa. Gayunpaman, ang isang wedge, pagsusuri sa 20-50% ng mga pasyente ay nagpapakita ng arthralgia, funkts, disorder ng mga panloob na organo (puso, tiyan, bato), nervous system, pinabilis na ESR, leukopenia, hypochromic anemia, mga pagbabago sa komposisyon ng immunoglobulins, antinuclear. antibodies, immune complex sa zone ng dermoepidermal junction, atbp.

Malalim na K. siglo. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na pagkakaroon ng mga tipikal na sugat ng balat, katangian ng discoid K. siglo, at mga node sa subcutaneous tissue, ang balat kung saan halos hindi nagbabago. Ang bilang ng mga may-akda, hal. Potrier (L. M. Pautrier), isaalang-alang ang form na ito bilang isang kumbinasyon ng malalim na sarcoids Darier - Russi at discoid K. siglo.

Mga komplikasyon

Paminsan-minsan, ang kanser sa balat ay bubuo, pangunahin sa mga sugat sa pulang hangganan ng ibabang labi, napakabihirang - sarcoma, erysipelas; ang mabigat na komplikasyon na mas madalas na nakikita sa disseminated discoid K. century ay ang paglipat nito sa systemic K. century. sa ilalim ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga kadahilanan.

Diagnosis

Ang diagnosis sa mga tipikal na kaso ay itinatag nang walang kahirapan. Foci ng discoid To. maaaring maging katulad ng seborrheic eczema, rosacea, psoriasis, facial eosinophilic granuloma, lupus erythematosus. Malinaw na mga hangganan ng foci, malibog na mga plug sa dilat na mga funnel ng buhok, masikip na mga kaliskis, isang positibong sintomas ng Besnier-Meshchersky, ang pag-unlad ng pagkasayang ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng K. siglo. Ang foci ng seborrheic eczema (tingnan) ay walang ganoong matalim na mga hangganan, ang kanilang ibabaw ay natatakpan ng maluwag na mataba na kaliskis, tumutugon sila nang maayos sa anti-seborrheic therapy. Ang mga psoriasis na sugat ay kadalasang marami, na natatakpan ng madaling matanggal na mga kaliskis na kulay-pilak (tingnan ang Psoriasis). Parehong iyon at iba pa, sa kaibahan ng K. c. karaniwang bumababa sa ilalim ng impluwensya ng sikat ng araw. Sa rosacea (tingnan), mayroong diffuse erythema, binibigkas ang telangiectasias, madalas na lumilitaw ang mga nodule at pustules. Ang eosinophilic granuloma ng tao (tingnan) ay nailalarawan sa pamamagitan ng espesyal na pagtitiyaga sa therapeutic influences. Ang foci nito ay madalas na iisa, ng pare-parehong kayumanggi-pula na kulay, walang hyperkeratosis, na may iisang telangiectasias. Ang tuberculous lupus (tingnan ang Skin tuberculosis) ay karaniwang nagsisimula sa pagkabata, ito ay nailalarawan sa pagkakaroon ng lupomas kasama ang kanilang katangian na apple jelly at probe phenomena. Sa mga kaso ng isang erythematous tubercular lupus erythematosus ng Leloir isang wedge, ang diagnosis ay lubhang mahirap, gistol, isang pananaliksik ay kinakailangan. Discoid K. in. ay dapat ding iba-iba sa lymphocytic infiltration ng Essner-Kanoff, ang mga pagpapakita nito ay hindi gaanong lumalaban, may posibilidad na malutas sa gitna, kulang sa desquamation, hyperkeratosis, at atrophy. K. v. sa anit ay naiiba sa pseudopelade (tingnan). Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng pamamaga, malibog na mga tinik, pag-aayos na tulad ng daliri, at mas mababaw na pagkasayang. Discoid K. in. sa mauhog lamad ng bibig ay dapat na nakikilala mula sa lichen planus, rashes sa-rogo ay may isang mas pinong pattern, ay hindi sinamahan ng pagkasayang.

Ang mga pasyente na may discoid K. siglo, kabilang ang mga limitadong anyo, ay dapat na suriin upang ibukod ang systemic na pinsala sa mga panloob na organo at ang nervous system, pati na rin upang makilala ang mga magkakatulad na sakit.

Paggamot

Nangungunang papel sa paggamot ng discoid at disseminated To. nabibilang sa mga aminoquinoline na gamot - chloroquine, rezoquin, delagil y, plaquenil y, atbp. Ang mga ito ay patuloy na inireseta o sa mga cycle, kadalasan 0.25 g 2 beses, plaquenil - 0.2 g 3 beses sa isang araw pagkatapos kumain. Ang tagal ng mga cycle (5-10 araw) at ang mga agwat sa pagitan ng mga ito (2-5 araw) ay depende sa tolerability ng paggamot. Ang mga paulit-ulit na kurso ng paggamot ay inirerekomenda, lalo na sa tagsibol. Ang pagdaragdag ng maliliit na dosis ng corticosteroids sa chloroquine (2-3 tableta ng prednisolone bawat araw) ay nagpapabuti sa mga resulta ng paggamot at tolerability. Ang pamamaraan na ito ay inirerekomenda para sa partikular na patuloy na kurso ng K. siglo, malawak na mga sugat sa balat.

Kapaki-pakinabang na isama ang mga bitamina B6, B12, calcium pantothenate, nicotinic acid sa therapeutic complex. Lech. ang epekto ay dumating nang mas mabilis sa sabay-sabay na appointment ng mga ointment na may fluorine-containing corticosteroids (sinalar, flucinar, atbp.), Na, na may limitadong foci, ay maaari ding maging pangunahing paraan ng therapy. Inirerekomenda din ang intradermal injection ng 5% na solusyon ng chloroquine sa mga nasirang lugar isang beses bawat 5-7 araw (4-6 na iniksyon bawat kurso). Ang mga limitadong sugat na may malakas na infiltrate at hyperkeratosis na walang mga palatandaan ng peripheral growth ay maaaring isailalim sa cryotherapy.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Sa sapat na paggamot, ang pagsunod ng pasyente sa inirekumendang regimen, ang kanilang kakayahang magtrabaho ay nananatili sa loob ng maraming taon.

Pag-iwas

Mga Pasyente Sa. napapailalim sa dispensaryo. Dapat silang sumunod sa gig. paraan ng trabaho, pahinga, nutrisyon, iwasan ang pisikal. at sobrang nerbiyos, pagkakalantad sa araw, hangin, hamog na nagyelo, maglagay ng mga photoprotective cream at pelikulang may para-aminobenzoic acid, tannin, atbp. Kinakailangang i-sanitize ang foci ng focal infection. Para sa paggamot ng magkakatulad na sakit ng mga pasyente To. hindi dapat idirekta sa timog. resorts sa tagsibol at tag-araw, dapat silang inireseta physiotherapeutic pamamaraan na may pag-iingat, bakunahan lamang para sa malubhang indications.

nakapagpapagaling na lupus erythematosus

Medicinal K. siglo. bubuo na may kaugnayan sa pangmatagalang paggamit ng apressin (hydralazine), novocainamide (procainamide), difenin (hydantoin), trimetine (trimethadione), carbazepine, isoniazid at chlorpromazine. Nakagagamot K. siglo. ay maaaring bumuo sa mga matatandang naghihirap mula sa hypertension at arrhythmia, sa mga pasyente na may tuberculosis at epilepsy. Ang mga nakalistang gamot ay may kakayahang magdulot ng pagbuo ng mga anti-nuclear antibodies (ANF, antibodies sa DNA), ang hitsura nito ay nauuna sa klinika ng panggamot na K. siglo, na nakapagpapaalaala sa systemic K. siglo. Sa pagtanggap ng ilang mga gamot mayroong isang tiyak na wedge, isang sindrom. Kaya, na may apressin K. siglo. Ang glomerulonephritis ay bubuo, na may matagal na paggamit ng nicotinamide, pleurisy at pneumonitis, na siyang simula ng sindrom, ay napakadalas.

Kabilang sa mga mekanismo para sa pagpapaunlad ng panggamot K. sa. ang papel ng predisposition ay tinalakay, dahil ang gayong reaksyon ay nangyayari sa halos 10% ng mga pasyente na kumukuha ng apressin at iba pang mga gamot, pati na rin ang mga metabolic disorder, lalo na ang rate ng acetylation ng mga gamot na ito.

Ang diagnosis ay ginawa batay sa pagkuha ng mga nakalistang gamot.

Ang napapanahong pagkilala sa sakit at ang pag-aalis ng gamot na nagdulot ng gamot na K. siglo ay humahantong sa pagbawi, gayunpaman, maaaring kailanganin na magreseta ng corticosteroids sa mga katamtamang dosis (20-30 mg ng prednisolone bawat araw), lalo na sa isoniazid na gamot na K. siglo. Sa pag-unlad ng klinika ng systemic K. siglo. kinakailangan ang naaangkop na therapeutic approach.

mga mesa

Talahanayan 1. Mga tagapagpahiwatig ng klinikal at laboratoryo ng antas ng aktibidad ng systemic lupus erythematosus

Ang antas ng aktibidad ng systemic lupus erythematosus

"Butterfly" at lupus-type erythema

Cardiosclerosis, myocardial dystrophy

kakulangan ng mitral valve

Isang (karaniwang mitral) na sakit sa balbula

Maramihang sakit sa balbula

Nephritic o urinary syndrome

LE cells (bawat 1000 leukocytes)

Nag-iisa o nawawala

Antinuclear factor (uncredited)

Homogeneous at marginal

Antibodies sa nDNA (sa mga kredito)

Talahanayan 2. Isang huwarang regimen sa pagbabawas ng dosis ng prednisolone depende sa paunang (maximum) na dosis

Paunang (maximum) na dosis ng prednisolone, mg bawat araw

Pagbawas ng dosis ng prednisolone sa pamamagitan ng linggo, mg bawat araw

Bibliograpiya: Vinogradova O. M. Systemic lupus erythematosus sa klinika ng mga panloob na sakit, Owls. honey., No. 4, p. 15, 1958; At with e in at L. L. at JI sa N at N-with to at I. R. Psychopathological display sa isang system lupus erythematosus, Zhurn, isang neuropath, at psikiat., t. 75, siglo. 4, p. 562, 1975, bibliogr.; Davydovsky I. V. Sa tanong ng lupus erythematodes disseminatus acutus, Rus. vestn. derm., tomo 7, blg. 5, p. 450, 1929, bibliograpiya; At ngumingiti T. I. at F r at m to at - N at S. L. Sa psychopathology at isang pathogeny ng isang symptomatic psychosis sa isang system lupus erythematosus, Zhurn, isang neuropath, at psikhiat., t. 1860, 1972; L ng e l at kasama ng I. I. Lupus erythematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. at Grinchar F. N. Tungkol sa kaso ng erythema faciei perstans (Kaposi - Kreibich’a) ng tuberculous na pinagmulan, Kharkov. pathologist. Sab, dedicated. ang prof. M. N. Nikiforov, sa okasyon ng kanyang ika-25 anibersaryo, siyentipiko, aktibo., p. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Systemic lupus erythematosus, M., 1972, bibliogr.; Sa e r tungkol sa VV at d ilog. Mga immunomorphological na katangian ng mga pagbabago sa balat sa lupus erythematosus, Soz. honey., No. 9, p. 15, 1972; Sa e r tungkol sa VV at d ilog. Electron microscopic na mga katangian ng lupus nephritis, Arkh. patol., t. 36, No. 6, p. 21, 1974, bibliogr.; Sa to r at p sa at N Yu. K., Somov B. A. at Ngunit t tungkol sa Yu. S. Allergic dermatosis, p. 130, M., 1975, bibliogr.; Sa t r at-to tungkol sa A. I. at B e ng l at r ako ay A. G. Pathological anatomy at pathogenesis ng mga sakit na collagen, p. 248, Moscow, 1963; Tare-e sa E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I. E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. at Kupriyanova L. A. Intraendothelial inclusions sa systemic lupus erythematosus, Bull. Eksperimento, biol, at medikal, t. 77, No. 5, p. 119, 1974; O’ C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Central nervous system na paglahok sa systemic lupus erythematosus, Arch. Neurol. (Chic.), v. 14, p. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Pagtatanghal ng dalawang elemento ng bone marrow, ang "tart" cell at ang "L. E." cell, Proc. Mayo Clin., v. 23, p. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A. D. a. Baehr G. Patolohiya ng disseminated lupus erythematosus, Arch. Landas., v. 32, p. 569, 1941; Lupus erythematosus, ed. ni E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Mga kamakailang pagsulong sa rheumatology, ed. ni W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus erythematosus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (stalemate. An.), A. S. Tiganov (psychiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Ang lupus erythematosus (lupus erythematosus) ay isang pangkat ng mga sakit na pinagsasama ang systemic, cutaneous at medicinal lupus erythematosus. Ang mga sakit na ito ay may isang bilang ng mga karaniwang tampok: nakararami ang mga kababaihan ay may sakit, balat erythematous rashes at enanthema sa mauhog lamad ay sinusunod, nadagdagan ang sensitivity sa solar at UV radiation. May mga kaso kapag ang ilang mga pasyente na may cutaneous lupus erythematosus ay nagkakaroon ng mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus sa paglipas ng panahon.

Gayunpaman, ang mga pagkakaiba sa pagitan ng dalawang sakit na ito (klinikal, kabilang ang likas na katangian ng mga pantal sa balat, immunological at immunogenetic) ay higit pa sa pagkakatulad. Sa cutaneous lupus erythematosus, ang isang nakahiwalay o nangingibabaw na sugat sa balat ay sinusunod; Ang drug-induced at systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa polysyndromicity, at ang huli ay mayroon ding malubhang progresibong kurso.

Sa International Classification of Diseases, Injuries and Causes of Death, ang cutaneous lupus erythematosus ay inuri sa klase XII "Mga sakit ng balat at subcutaneous tissue", at ang systemic at drug-induced lupus erythematosus ay inuri sa klase XIII "Mga sakit ng musculoskeletal system at connective tissue." Itinuturing ng ilang eksperto ang lupus erythematosus bilang isang sakit na may dalawang anyo: cutaneous at systemic.

Cutaneous lupus erythematosus

Ang cutaneous lupus erythematosus ay kadalasang kinakatawan ng discoid lupus erythematosus, centrifugal erythema ni Biett, at tinatawag na deep lupus erythematosus. Ang discoid lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong pangunahing klinikal na sintomas: erythema, hyperkeratosis, at atrophy.

Sa simula ng sakit, lumilitaw ang isang maliit na kulay-rosas o pulang lugar na may malinaw na mga hangganan, na unti-unting natatakpan sa gitna na may maliit na siksik na kulay-abo-puting tuyong kaliskis. Ang mga ito ay mahigpit na humahawak dahil sa pagkakaroon ng mga spike-like protrusions sa kanilang ibabang ibabaw, na nalubog sa mga dilat na follicular orifices (follicular hyperkeratosis). Kapag tinanggal ang mga kaliskis, lumilitaw ang sakit (sintomas ng Besnier-Meshchersky).

Unti-unti, nagsisimulang lumitaw ang cicatricial atrophy sa gitna ng focus, at ang focus ay tumatagal sa isang pathognomonic na hitsura para sa discoid lupus erythematosus: sa gitna - isang makinis, pinong puting atrophic scar, pagkatapos ay sa periphery - isang zone ng hyperkeratosis at infiltration , sa labas - isang talutot ng hyperemia, ang lokalisasyon ng pokus ay tipikal - sa mga bukas na lugar ng balat : mukha, lalo na sa ilong at pisngi na may pagbuo ng isang butterfly figure (ang tinatawag na lupus butterfly), auricles, leeg. Kadalasan ang anit at ang pulang hangganan ng mga labi ay apektado. Marahil ang lokasyon ng foci sa mauhog lamad ng oral cavity, kung saan maaari silang masira.

Sa centrifugal erythema ni Bietto (ang tinatawag na mababaw na anyo ng cutaneous lupus erythematosus), sa tatlong pangunahing sintomas ng balat na katangian ng discoid lupus erythematosus, hyperemia lamang ang malinaw na ipinahayag, habang ang scaling at cicatricial atrophy ay halos o ganap na wala. Ang mga sugat ay kadalasang matatagpuan sa mukha at kadalasang kahawig ng hugis ng paruparo.

Ang maramihang foci ng discoid lupus erythematosus o ang centrifugal erythema ni Biett, na nakakalat sa iba't ibang bahagi ng balat, ay tinukoy bilang disseminated lupus erythematosus.

Kabilang sa mga bihirang anyo ng cutaneous lupus erythematosus, ang malalim na Kaposi-Irganga lupus erythematosus ay nakikilala, kung saan, kasama ang karaniwang foci, mayroong isa o higit pang matalim na demarcated na siksik na mga mobile node na natatakpan ng normal na balat.

Ang cutaneous lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang tuluy-tuloy na kurso na may pagkasira sa panahon ng tagsibol-tag-init dahil sa photosensitivity.

Systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus (lupus erythematosus systemicus) ay isang talamak na progresibong sakit na polysyndromic, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng genetically natukoy na di-kasakdalan ng mga proseso ng immunoregulatory, ang pagbuo ng mga autoimmune disorder at talamak na immune complex na pamamaga. Karamihan sa mga kababaihan na may edad na 20-30 taon ay may sakit (ang ratio sa sakit ng mga lalaki ay 10: 1), madalas - mga kabataan.

Ang etiology at pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang isang viral genesis ng sakit ay ipinapalagay (sa partikular, ang pakikilahok ng mga retrovirus) sa kumbinasyon ng isang genetic predisposition ng pamilya. Ang papel na ginagampanan ng mga sex hormones (pagsisimula ng regla, pagpapalaglag, panganganak), ang pangkalahatang kaugnayan ng sakit sa kasarian at edad ay tinalakay din. Ang systemic lupus erythematosus ay isang klasikong sakit na autoimmune kung saan nagkakaroon ng hyperimmune response laban sa mga hindi nagbabagong bahagi ng sariling mga selula (nuclear at cytoplasmic), lalo na ang katutubong DNA. Ang mga nagpapalipat-lipat na antinuclear antibodies ay maaaring bumuo ng mga immune complex na, kapag idineposito sa iba't ibang organo, ay nagdudulot ng talamak na pamamaga at lokal o systemic na pinsala sa tissue. Kadalasan mayroong isang systemic disorganization ng connective tissue at pangkalahatang pinsala sa vascular.

Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng glomerulonephritis (lupus nephritis).

Ang sakit ay madalas na nagsisimula sa paulit-ulit na arthritis, karamdaman, lagnat, mga pantal sa balat, mabilis na pagbaba ng timbang, mas madalas na may mataas na lagnat, talamak na arthritis at isang binibigkas na katangian ng skin syndrome. Kasunod nito, ang isang progresibong patolohiya ay bubuo mula sa iba't ibang mga organo.

Ang artritis ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente. Nailalarawan sa pamamagitan ng hindi erosive na talamak na polyarthritis ng maliliit na joints ng mga kamay, pulso at bukung-bukong joints, mas madalas na mas malalaking joints, myalgia at myositis ay madalas.

Ang mga sugat sa balat ay magkakaiba at may mahalagang diagnostic value. Sa 10-15% lamang ng mga pasyente maaari silang wala (lupus sine lupo), ngunit ang kundisyong ito ay pansamantala, lumilipas.

Ang pinaka-karaniwang mga sugat sa balat ay nakahiwalay o magkakaugnay na mga erythematous spot ng iba't ibang mga hugis at sukat, higit pa o mas kaunting edematous, nang matindi ang demarkasyon mula sa nakapaligid na malusog na balat, na kadalasang sinusunod sa mukha, leeg, dibdib, siko, tuhod at bukung-bukong joints. Kadalasan, ang hitsura ng erythema sa ilalim ng impluwensya ng solar at UV radiation (photosensitivity phenomenon). Ang mga pagbabago sa balat sa gitnang zone ng mukha ay hindi gaanong karaniwan. Minsan ang paru-paro ay mukhang paulit-ulit na erysipelas na may matalim na pamamaga ng mukha, lalo na ang mga talukap ng mata.

Ang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay kadalasang may mga trophic disorder (pangkalahatang tuyong balat, nagkakalat na pagkawala ng buhok, pagpapapangit at malutong na mga kuko). Ang pinakakaraniwan at magkakaibang mga pagbabago sa balat ay sinusunod sa talamak at subacute na kurso ng sakit.

Ang pagkatalo ng serous membranes ay sinusunod sa panahon ng kurso ng sakit sa halos lahat ng mga pasyente sa anyo ng dry o effusion pleurisy at pericarditis, mas madalas peritonitis, perisplenitis at perihepatitis. Ang systemic lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng polyserositis.

Ang proseso ng pathological ay madalas na kumakalat sa puso (lupus carditis), na nakakaapekto sa lahat ng mga lamad nito. Ang Raynaud's syndrome ay nangyayari sa 15-20% ng mga pasyente at isang maagang tanda ng systemic lupus erythematosus, isa sa mga pagpapakita ng systemic vasculitis. Kadalasan ang sintomas na ito ay pinagsama sa Hashimoto's thyroiditis, cytopenias at Sjögren's syndrome.

Ang tagal ng talamak na lupus erythematosus nang walang paggamot ay hindi hihigit sa 1-2 taon.

Sa subacute course, ang sakit ay nagsisimula sa arthralgia, paulit-ulit na arthritis, at iba't ibang mga sugat sa balat. Sa kasunod na mga exacerbations, ang mga bagong organ at system ay kasangkot sa proseso ng pathological at ang polysyndromicity ay bubuo sa loob ng 2-3 taon, ang lupus nephritis ay madalas na nabanggit na may madalas na kinalabasan sa talamak na pagkabigo sa bato at encephalitis.

Mga diagnostic. Ginagamit sa systemic lupus erythematosus, matutukoy ng mga pagsubok sa laboratoryo ang nagpapasiklab at immunological na aktibidad. Mahigit sa kalahati ng mga pasyente ang nakakita ng leukopenia, na umaabot sa ilang mga kaso 1.2 x 109/l, kasama ng lymphopenia (5-10% ng mga lymphocytes). Kadalasan, ang hypochromic anemia ay matatagpuan dahil sa iba't ibang dahilan, kabilang ang pagdurugo ng o ukol sa sikmura dahil sa pag-unlad ng mga ulser sa panahon ng paggamot na may corticosteroids, at pagkabigo sa bato. Sa pagbuo ng hemolytic anemia, isang positibong reaksyon ng Coombs, ang katamtamang thrombocytopenia ay nabanggit, ang thrombocytopenic purpura ay bubuo nang napakabihirang.

Ang pinakamahalagang diagnostic na kahalagahan ay ang pagtuklas sa dugo ng mga selula ng LE, na mga mature na neutrophil, sa cytoplasm kung saan mayroong malalaking mga inklusyon - mga phagocytosed na labi ng nuclei ng mga bulok na neutrophil. Ang mga LE cell ay matatagpuan sa 2/3 ng mga pasyente sa halagang 5 o higit pa sa bawat 1000 leukocytes. Ang mga solong LE cell ay maaari ding maobserbahan sa iba pang mga sakit. Mahalaga para sa diagnosis na makita ang mga antinuclear antibodies sa mataas na titers - antinuclear factor, antibodies sa katutubong DNA, atbp. Sa mga klasikal na kaso, ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay batay sa pagtuklas ng diagnostic triad (lupus moth, paulit-ulit na non-erosive polyarthritis, polyserositis), LE cells o antinuclear antibodies (kabilang ang antinuclear factor) sa diagnostic titers. Ang pandiwang pantulong na halaga ng diagnostic ay ang mga pangyayari tulad ng edad, ang kaugnayan ng pagsisimula ng sakit sa panganganak, pagpapalaglag, ang simula ng pag-andar ng panregla, labis na insolation. Sa mga kaso ng monosyndromic na simula ng systemic lupus erythematosus, kinakailangan ang isang differential diagnosis sa iba pang nagkakalat na mga sakit sa connective tissue o mga sakit na rayuma, tulad ng rayuma, rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, atbp.

nakapagpapagaling na lupus erythematosus

Ang lupus erythematosus na dulot ng droga ay bubuo sa ilang mga kaso na may matagal na paggamit ng procainamide, isoniazid at hydralazine. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng arthritis, skin erythematous rashes, serositis, pinsala sa baga.

Ang pag-withdraw ng gamot ay unti-unting humahantong sa pag-aalis ng mga klinikal at immunological na pagpapakita ng sakit.

gamot na lupus nangyayari nang halos 10 beses na mas mababa kaysa sa systemic lupus erythematosus (SLE). Kamakailan, ang listahan ng mga gamot na maaaring magdulot ng lupus syndrome ay lumawak nang malaki. Kabilang dito ang pangunahing mga antihypertensive (hydralazine, methyldopa); antiarrhythmic (novocainamide); anticonvulsants (difenin, hydantoin) at iba pang mga ahente: isoniazid, chlorpromazine, methylthiouracil, oxodoline (chlorthalidone), diuretin, D-penicillamine, sulfonamides, penicillin, tetracycline, oral contraceptives.

Napansin namin ang isang malubhang nephrotic syndrome na may pagbuo ng multisystem SLE, na nangangailangan ng maraming taon ng paggamot na may corticosteroids, pagkatapos ng pangangasiwa ng bilitrast sa pasyente. Samakatuwid, ang isang maingat na kasaysayan ay dapat gawin bago magreseta ng paggamot.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng drug lupus ay maaaring dahil sa pagbabago sa immune status o reaksiyong alerdyi. May nakitang positibong antinuclear factor sa drug-induced lupus na dulot ng mga gamot ng unang tatlong grupo na nakalista sa itaas. Ang dalas ng antinuclear factor detection sa drug-induced lupus ay mas mataas kaysa sa totoong SLE. Ang hydralazine at novocainamide ay partikular na may kakayahang mag-udyok sa paglitaw ng antinuclear, antilymphocyte, antierythrocyte antibodies sa dugo. Sa kanilang sarili, ang mga antibodies na ito ay hindi nakakapinsala at nawawala kapag itinigil ang gamot.

Minsan nananatili sila sa dugo nang ilang buwan nang hindi nagdudulot ng anumang mga klinikal na sintomas. Sa panahon ng pag-unlad. proseso ng autoimmune, isang maliit na porsyento ng mga pasyente na may genetic predisposition ang nagkakaroon ng lupus syndrome. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng polyserositis, mga sintomas ng baga. Ang skin syndrome, lymphadenopathy, hepatomegaly, polyarthritis ay sinusunod. Sa dugo - hypergammaglobulinemia, leukopenia, antinuclear factor, LE cells; ang pagsusuri para sa mga antibodies sa katutubong DNA ay karaniwang negatibo, ang antas ng pandagdag ay normal.

Ang mga antibodies sa single-stranded na DNA, ang mga antibodies sa nuclear histone ay maaaring makita. Ang kawalan ng complement-fixing antibodies ay bahagyang nagpapaliwanag ng pambihira ng paglahok sa bato. Bagama't bihira ang pinsala sa bato at central nervous system, maaari itong umunlad sa matagal at patuloy na paggamit ng mga gamot na nakalista sa itaas. Minsan ang lahat ng mga karamdaman ay nawawala sa lalong madaling panahon pagkatapos na ang gamot na sanhi ng sakit ay itinigil, ngunit sa ilang mga kaso kinakailangan na magreseta ng corticosteroids, kung minsan ay medyo mahabang panahon. Ang mga malubhang kaso ng lupus na may cardiac tamponade dahil sa pericarditis, na nangangailangan ng paggamot sa maraming taon, ay inilarawan laban sa background ng paggamit ng hydralazine.

Paggamot

Sa simula ng sakit, kung minsan ay mahirap hulaan ang kinalabasan nito, at tanging ang malawak na klinikal na karanasan, pagmamasid sa isang makabuluhang bilang ng mga pasyente, ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang ilang mga prognostic na palatandaan, piliin ang tamang paraan ng paggamot upang hindi lamang makatulong. ang pasyente, ngunit hindi rin upang saktan siya ng tinatawag na agresibong therapy. Sa kasamaang palad, lahat ng gamot na ginagamit sa SLE ay may isa o isa pang side effect, at kapag mas malakas ang gamot, mas malaki ang panganib ng naturang aksyon. Ito ay higit na binibigyang diin ang kahalagahan ng pagtukoy sa aktibidad ng sakit, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente, ang pinsala sa mga mahahalagang organo at sistema.

Ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng mga pasyente na may SLE corticosteroids, cytostatic immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide, chlorambucil), pati na rin ang 4-aminoquinoline derivatives (plaquenil, delagil) ay nananatili. Kamakailan lamang, ang mga pamamaraan ng tinatawag na mekanikal na paglilinis ng dugo ay kinikilala: plasma exchange, lymphapheresis, immunosorption. Sa ating bansa, ang hemosorption ay mas madalas na ginagamit - pagsasala ng dugo sa pamamagitan ng activated carbon. Bilang karagdagang tool, gamitin non-steroidal anti-inflammatory drugs (mga NSAID).

Sa paggamot ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, kinakailangan ang isang indibidwal na diskarte sa pagpili ng therapy (dahil napakaraming mga variant ng sakit na maaaring pag-usapan ng isa ang tungkol sa kakaibang kurso ng SLE sa bawat pasyente at ang indibidwal na tugon sa paggamot) at pagtatatag ng pakikipag-ugnayan sa mga pasyente, dahil kailangan nilang tratuhin sa buong buhay , pagtukoy pagkatapos ng pagsugpo sa talamak na yugto sa ospital ng isang hanay ng mga hakbang sa rehabilitasyon, at pagkatapos ay isang hanay ng mga hakbang upang maiwasan ang paglala at paglala ng sakit.

Kinakailangang turuan (turuan) ang pasyente, kumbinsihin siya sa pangangailangan para sa pangmatagalang paggamot, pagsunod sa mga inirekumendang tuntunin ng paggamot at pag-uugali, turuan siyang kilalanin kung paano naunang mga palatandaan side effect ng mga gamot o paglala ng sakit. Sa mabuting pakikipag-ugnayan sa pasyente, buong pagtitiwala at pag-unawa sa isa't isa, maraming mga isyu sa kalinisan ng isip na kadalasang nangyayari sa mga pasyente na may SLE, gayundin sa lahat ng pangmatagalang may sakit, ay nareresolba.

Corticosteroids

Sa matinding patolohiya ng organ, ang pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids ay dapat na hindi bababa sa 1 mg/kg ng timbang ng katawan na may unti-unting paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili. Ang pagtatasa ng aming data na nakuha sa paggamot ng higit sa 600 mga pasyente ng SLE na may isang mapagkakatiwalaang itinatag na diagnosis, na sinusunod sa Institute of Rheumatology ng Russian Academy of Medical Sciences mula 3 hanggang 20 taon, ay nagpakita na 35% ng mga pasyente ay tumatanggap ng araw-araw. dosis ng prednisolone na hindi bababa sa 1 mg/kg. Kung ang dosis ay mas mababa kaysa sa ipinahiwatig, ang pinagsamang therapy na may cytostatic immunosuppressants ay isinasagawa.

Karamihan sa mga pasyente ay nakatanggap ng mga maintenance na dosis ng corticosteroids nang tuluy-tuloy nang higit sa 10 taon. Ang mga pasyente na may lupus nephritis o CNS lupus ay tumatanggap araw-araw ng 50-80 mg ng prednisolone (o isang katumbas na corticosteroid na gamot) sa loob ng 1-2 buwan, na may unti-unting pagbaba sa taon ng dosis na ito sa isang dosis ng pagpapanatili (10-7.5 mg), na kung saan karamihan sa mga pasyente ay na-admit sa loob ng 5-20 taon.

Ang aming mga obserbasyon ay nagpakita na sa isang bilang ng mga pasyente na may skin-articular syndrome na walang malubhang visceral manifestations, kinakailangang magdagdag ng corticosteroids sa isang dosis na 0.5 mg/(kg day) sa mga quinoline na gamot at NSAID at magsagawa ng pangmatagalang maintenance treatment ( 5-10 mg bawat araw) dahil sa patuloy na pagkalat ng proseso ng balat, madalas na paglala ng arthritis, exudative polyserositis, myocarditis, na nangyari kapag sinusubukang kanselahin ang kahit na tulad ng isang dosis ng pagpapanatili bilang 5 mg ng gamot bawat araw.

Bagaman pagtatasa ng pagiging epektibo ng corticosteroids sa SLE ay hindi kailanman isinagawa sa mga kinokontrol na pagsubok kumpara sa placebo, gayunpaman, kinikilala ng lahat ng rheumatologist ang kanilang mataas na kahusayan sa malubhang organ pathology. Kaya, inilathala nina L. Wagner at J. Fries noong 1978 ang data ng 200 US rheumatologist at nephrologist na nag-obserba ng 1900 pasyente na may systemic lupus erythematosus. Sa aktibong nephritis, 90% ng mga pasyente ay may pang-araw-araw na dosis ng corticosteroids na hindi bababa sa 1 mg/kg. Sa pinsala sa CNS, ang lahat ng mga pasyente ay nakatanggap ng corticosteroids sa isang dosis na hindi bababa sa 1 mg/kg bawat araw.

Binibigyang-diin ng mga may-akda ang pangangailangan para sa pangmatagalang paggamot ng malubhang karamdamang SLE, unti-unting pagbabawas ng dosis, na naaayon sa aming pangmatagalang data ng pagmamasid. Kaya, ang pangkalahatang tinatanggap na mga taktika ng paglipat mula sa 60 mg ng prednisolone bawat araw sa isang pang-araw-araw na dosis ng 35 mg para sa 3 buwan, at sa 15 mg - pagkatapos lamang ng isa pang 6 na buwan. Dahil dito, sa loob ng maraming taon ang dosis ng gamot (parehong inisyal at pagpapanatili) ay pinili nang empirically.

Siyempre, ang ilang mga patnubay sa dosis ay naitatag ayon sa antas ng aktibidad ng sakit at ang partikular na visceral pathology. Karamihan sa mga pasyente ay nagpapabuti sa sapat na therapy. Ito ay malinaw na sa ilang mga kaso pagpapabuti ay nabanggit lamang sa isang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone 120 mg para sa ilang linggo, sa ibang mga kaso - higit sa 200 mg bawat araw.

Sa mga nagdaang taon, may mga ulat ng epektibong intravenous na paggamit ng mga ultra-high na dosis. methylprednisolone(1000 mg/araw) para sa maikling panahon(3-5 araw). Ang mga naturang loading doses ng methylprednisolone (pulse therapy) ay unang ginamit lamang para sa resuscitation at pagtanggi sa kidney transplant. Noong 1975, kinailangan naming gumamit ng intravenous loading doses ng prednisolone (1500-800 mg bawat araw) sa loob ng 14 na araw sa isang pasyente na may talamak na SLE dahil sa paglala ng sakit na nabuo pagkatapos ng caesarean section. Ang exacerbation ay sinamahan ng adrenal insufficiency at isang pagbaba sa presyon ng dugo, na kung saan ay nagpapatatag lamang sa tulong ng pulse therapy, na sinusundan ng oral administration ng gamot sa 40 mg bawat araw para sa 1 buwan.

Ang Pulse therapy sa mga pasyenteng may lupus nephritis ay isa sa mga unang naiulat ni E. Cathcart et al. noong 1976, na gumamit ng 1000 mg ng methylprednisolone sa intravenously sa loob ng 3 araw sa 7 pasyente at napansin ang isang pagpapabuti sa function ng bato, isang pagbaba sa serum creatinine, isang pagbawas sa proteinuria.

Kasunod nito, may mga ulat ng ilang mga may-akda tungkol sa pangunahing paggamit ng pulse therapy para sa lupus nephritis. Ayon sa lahat ng mga may-akda, ang mga ultra-high na dosis ng intravenous short-term administration ng methylprednisolone ay mabilis na nagpapabuti sa paggana ng bato sa lupus nephritis sa mga kaso na may kamakailang pagkabigo sa bato. Ang pulse therapy ay nagsimulang gamitin sa ibang mga pasyente na may systemic lupus erythematosus na walang pinsala sa bato, ngunit sa mga panahon ng krisis, kapag ang lahat ng nakaraang therapy ay hindi epektibo.

Sa ngayon, ang Institute of Rheumatology ng Russian Academy of Medical Sciences ay may karanasan sa intravenous na paggamit ng 6-methylprednisolone sa 120 pasyente na may SLE, karamihan sa kanila ay may aktibong lupus nephritis. Ang agarang magagandang resulta ay nasa 87% ng mga pasyente. Ang pagtatasa ng mga pangmatagalang resulta pagkatapos ng 18-60 na buwan ay nagpakita na sa hinaharap, ang pagpapatawad ay pinananatili sa 70% ng mga pasyente, kung saan 28% ay nagpakita ng kumpletong pagkawala ng mga palatandaan ng nephritis.

Ang mekanismo ng pagkilos ng pag-load ng mga dosis ng intravenous methylprednisolone ay hindi pa ganap na naipaliwanag, ngunit ang magagamit na data ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang immunosuppressive na epekto na sa unang araw. Ang isang maikling kurso ng intravenous administration ng methylprednisolone ay nagdudulot ng isang makabuluhang at matagal na pagbaba sa antas ng IgG sa serum ng dugo dahil sa pagtaas ng catabolism at pagbaba sa synthesis nito.

Ito ay pinaniniwalaan na ang paglo-load ng mga dosis ng methylprednisolone ay huminto sa pagbuo ng mga immune complex at nagdudulot ng pagbabago sa kanilang masa sa pamamagitan ng paggambala sa synthesis ng mga antibodies sa DNA, na humahantong sa muling pamamahagi ng deposition ng mga immune complex at ang kanilang paglabas mula sa subendothelial. mga layer ng basement membrane. Ang pagharang sa nakapipinsalang epekto ng mga lymphotoxin ay hindi ibinubukod.

Dahil sa kakayahan ng pulse therapy na mabilis na ihinto ang proseso ng autoimmune para sa isang tiyak na panahon, kinakailangan na muling isaalang-alang ang paggamit ng pamamaraang ito sa panahon lamang na hindi na nakakatulong ang ibang therapy. Sa kasalukuyan, ang isang tiyak na kategorya ng mga pasyente ay nakilala (kabataan, mabilis na progresibong lupus nephritis, mataas na aktibidad ng immunological), kung saan ang ganitong uri ng therapy ay dapat gamitin sa simula ng sakit, dahil sa maagang pagsugpo sa aktibidad ng sakit, maaari itong hindi kinakailangan upang ipagpatuloy ang pangmatagalang therapy na may malalaking dosis ng corticosteroids, puno ng malubhang komplikasyon.

Ang isang malaking bilang ng mga komplikasyon ng corticosteroid therapy na may pangmatagalang paggamit, lalo na tulad ng spondylopathy at avascular necrosis, ay pinilit na maghanap para sa mga karagdagang pamamaraan ng paggamot, mga paraan upang mabawasan ang mga dosis at kurso ng paggamot na may corticosteroids.

Mga cytostatic immunosuppressant

Gayunpaman, ang pangmatagalang pagmamasid ay naging posible upang bumuo ng ilang mga indikasyon para sa paggamit ng mga gamot na ito. Ang mga indikasyon para sa kanilang pagsasama sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay: 1) aktibong lupus nephritis; 2) mataas na pangkalahatang aktibidad ng sakit at paglaban sa corticosteroids o ang hitsura ng mga salungat na reaksyon ng mga gamot na ito na nasa unang yugto ng paggamot (lalo na ang mga phenomena ng hypercortisolism sa mga kabataan na umuunlad na sa mababang dosis ng prednisolone); 3) ang pangangailangan na bawasan ang dosis ng pagpapanatili ng prednisolone kung ito ay lumampas sa 15-20 mg / araw.

Mayroong iba't ibang kumbinasyon ng mga regimen sa paggamot: azathioprine at cyclophosphamide pasalita sa isang average na dosis ng 2-2.5 mg / (kg araw), chlorbutine 0.2-0.4 mg / (kg araw) sa kumbinasyon na may mababang (25 mg) at medium (40 mg) dosis prednisolone. Sa nakalipas na mga taon, maraming cytostatics ang ginamit nang sabay-sabay: azathioprine + cyclophosphamide (1 mg/kg bawat araw nang pasalita) kasama ng mababang dosis ng prednisolone; isang kumbinasyon ng azathioprine na pasalita na may intravenous cyclophosphamide (1000 mg bawat 1 m 3 ng ibabaw ng katawan tuwing 3 buwan). Sa pinagsamang paggamot na ito, napansin ang paghina sa pag-unlad ng lupus nephritis.

Sa mga nagdaang taon, ang intravenous administration lamang ng cyclophosphamide ay iminungkahi (1000 mg bawat 1 m 3 ng ibabaw ng katawan isang beses sa isang buwan para sa unang anim na buwan, pagkatapos ay 1000 mg bawat 1 m 3 ng ibabaw ng katawan bawat 3 buwan sa loob ng 1.5 taon) laban sa background ng mababang dosis ng prednisone.

Ang paghahambing ng pagiging epektibo ng azathioprine at cyclophosphamide sa mga double-blind na kinokontrol na pagsubok ay nagpakita na ang cyclophosphamide ay mas epektibo sa pagbabawas ng proteinuria, pagbabawas ng mga pagbabago sa urinary sediment, at ang synthesis ng mga antibodies sa DNA. Sa aming paghahambing na pag-aaral (double-blind method) ng tatlong gamot - azathioprine, cyclophosphamide at chlorambucil - nabanggit na ang chlorambucil ay katulad ng epekto sa mga "bato" na mga tagapagpahiwatig sa cyclophosphamide. Ang isang malinaw na epekto ng chlorambucil sa articular syndrome ay ipinahayag din, habang ang azathioprine ay pinaka-epektibo sa nagkakalat na mga sugat sa balat.

Ang pagiging epektibo ng cytostatics sa SLE ay nakumpirma ng katotohanan ng pagsugpo sa binibigkas na aktibidad ng immunological. J. Hayslett et al. (1979) ay nabanggit ang isang makabuluhang pagbaba sa pamamaga sa biopsy ng bato sa 7 mga pasyente na may malubhang nagkakalat na proliferative nephritis. Sa kumbinasyon ng paggamot na may corticosteroids at azathioprine, S. K. Solovyov et al. (1981) natagpuan ang isang pagbabago sa komposisyon ng mga deposito sa dermoepidermal junction sa panahon ng isang dinamikong immunofluorescent na pag-aaral ng isang biopsy ng balat: sa ilalim ng impluwensya ng cytostatics, nawala ang luminescence ng IgG sa mga pasyente na may aktibong lupus nephritis.

Ang pagpapakilala ng mga cytostatics sa complex ng paggamot ay ginagawang posible na sugpuin ang aktibidad ng sakit na may mas mababang dosis ng corticosteroids sa mga pasyente na may mataas na aktibidad ng SLE. Tumaas din ang survival rate ng mga pasyenteng may lupus nephritis. Ayon kay I. E. Tareeva at T. N. Yanushkevich (1985), ang 10-taong kaligtasan ay sinusunod sa 76% ng mga pasyente na may pinagsamang paggamot at sa 58% ng mga pasyente na ginagamot sa prednisolone lamang.

Sa indibidwal na pagpili ng mga dosis, ang regular na pagsubaybay ay maaaring makabuluhang bawasan ang bilang ng mga salungat na reaksyon at komplikasyon. Ang mga kakila-kilabot na komplikasyon tulad ng mga malignant na tumor tulad ng reticulosarcomas, lymphomas, leukemias, hemorrhagic cystitis at bladder carcinoma ay napakabihirang. Sa 200 mga pasyente na nakatanggap ng cytostatics sa Institute of Rheumatology ng Russian Academy of Medical Sciences at na-obserbahan sa loob ng 5 hanggang 15 taon, isang pasyente ang nakabuo ng gastric reticulosarcoma, na hindi lalampas sa saklaw ng mga tumor sa mga pasyente na may mga sakit na autoimmune na hindi ginagamot. cytostatics.

Ang Standing Committee ng European Antirheumatic League, na pinag-aralan ang mga resulta ng paggamit ng cytostatic immunosuppressants sa 1375 na mga pasyente na may iba't ibang mga sakit sa autoimmune, ay hindi pa nakarehistro ng mas mataas na saklaw ng malignant neoplasms sa kanila kumpara sa grupo kung saan ang mga gamot na ito ay hindi ginamit. . Napansin namin ang agranulocytosis sa dalawang pasyente. Natigil ito sa pamamagitan ng pagtaas ng dosis ng corticosteroids. Ang pagkakaroon ng pangalawang impeksiyon, kabilang ang viral ( herpeszoster), ay hindi mas karaniwan kaysa sa prednisone-only na grupo.

Gayunpaman, isinasaalang-alang ang posibilidad ng mga komplikasyon ng cytostatic therapy, kinakailangan na mahigpit na bigyang-katwiran ang paggamit ng mga makapangyarihang gamot na ito, maingat na subaybayan ang mga pasyente, at suriin ang mga ito bawat linggo mula sa sandali ng paggamot. Ang pagsusuri ng mga pangmatagalang resulta ay nagpapakita na, kung ang pamamaraan ng paggamot ay sinusunod, ang bilang ng mga komplikasyon ay maliit, at walang masamang epekto therapy para sa susunod na henerasyon. Ayon sa aming data, 15 mga bata na ipinanganak sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus na ginagamot sa cytostatics ay malusog (ang kanilang follow-up na panahon ay higit sa 12 taon).

Plasmapheresis, hemosorption

Ang paggamit ng plasmapheresis at hemosorption ay batay sa posibilidad ng pag-alis ng biologically active substances mula sa dugo: inflammatory mediators, circulating immune complexes, cryoprecipitins, iba't ibang antibodies, atbp. Ito ay pinaniniwalaan na ang mekanikal na paglilinis ay nakakatulong upang i-unload ang mononuclear system sa loob ng ilang panahon, kaya pinasisigla ang endogenous phagocytosis ng mga bagong complex, na bilang isang resulta, ang antas ng pinsala sa organ ay nabawasan.

Posible na sa panahon ng hemosorption, hindi lamang ang pagbubuklod ng serum immunoglobulins ay nangyayari, kundi pati na rin ang pagbabago sa kanilang komposisyon, na humahantong sa pagbawas sa masa ng mga immune complex at pinapadali ang proseso ng kanilang pag-alis mula sa daluyan ng dugo. Posible na kapag ang dugo ay dumaan sa sorbent, binabago ng mga immune complex ang kanilang singil, na nagpapaliwanag sa binibigkas na pagpapabuti na sinusunod sa mga pasyente na may pinsala sa bato kahit na sa isang pare-parehong antas ng mga immune complex sa dugo. Alam na ang mga positibong sisingilin lamang na mga immune complex ang maaaring ideposito sa basement membrane ng glomeruli ng bato.

Ang generalization ng karanasan sa paggamit ng plasmapheresis at hemosorption ay nagpapakita ng pagiging posible ng pagsasama ng mga pamamaraang ito sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente ng SLE na may torpid course ng sakit at paglaban sa nakaraang therapy. Sa ilalim ng impluwensya ng mga pamamaraan (3-8 bawat kurso ng paggamot), mayroong isang makabuluhang pagpapabuti sa pangkalahatang kagalingan ng mga pasyente (kadalasang hindi nauugnay sa isang pagbawas sa antas ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex at antibodies sa DNA), isang pagbaba sa mga palatandaan ng aktibidad ng sakit, kabilang ang nephritis na may pagpapanatili ng pag-andar ng bato, ang pagkawala ng binibigkas na mga pagbabago sa balat at isang natatanging pagpabilis ng pagpapagaling ng mga trophic ulcers ng mga paa't kamay. Ang parehong plasmapheresis at hemosorption ay isinasagawa habang kumukuha ng corticosteroids at cytostatics.

Bagaman wala pa ring sapat na data na nakuha sa mga control study at sa pagtukoy sa kaligtasan ng mga pasyente na ginagamot sa plasmapheresis o hemosorption, ang paggamit ng mga pamamaraang ito ay nagbubukas ng mga bagong posibilidad para mabawasan ang mataas na aktibidad ng sakit at maiwasan ang pag-unlad nito bilang resulta ng pag-impluwensya. proseso ng immunopathological.

Sa iba pang mga pamamaraan ng tinatawag na agresibong therapy na ginagamit sa malubhang anyo ng systemic lupus erythematosus, dapat na banggitin ang lokal na X-ray irradiation ng supra at subdiaphragmatic lymph nodes (para sa isang kurso na hanggang 4000 rad). Ginagawa nitong posible na bawasan ang napakataas na aktibidad ng sakit, na hindi makakamit sa paggamit ng iba pang mga paraan ng paggamot. Ang pamamaraang ito ay nasa ilalim ng pag-unlad.

Immunomodulatory na gamot- levamisole, frentizol - ay hindi malawakang ginagamit sa SLE, bagama't may mga hiwalay na ulat ng epekto na nakuha kapag ang mga gamot na ito ay kasama sa therapy na may corticosteroids at cytostatics sa mga kaso ng sakit na refractory sa kumbensyonal na paraan ng paggamot o kapag ang pangalawang impeksiyon ay idinagdag. . Karamihan sa mga may-akda ay nag-uulat ng isang malaking bilang ng mga seryosong komplikasyon sa halos 50% ng mga pasyente na ginagamot sa levamisole. Sa mahigit 20 taon ng pagmamasid sa mga pasyenteng may SLE, gumamit kami ng levamisole sa mga nakahiwalay na kaso at palaging napapansin ang mga seryosong komplikasyon. Sa isang kinokontrol na pagsubok ng levamisole sa systemic lupus erythematosus, ang pagiging epektibo nito ay hindi ipinahayag. Tila, ipinapayong magdagdag ng levamisole sa matinding impeksyon sa bacterial.

Ang mga derivatives ng aminoquinoline at non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay ang mga pangunahing gamot sa paggamot ng mga pasyente ng SLE na walang malubhang visceral manifestations at sa panahon ng pagbabawas ng mga dosis ng corticosteroids at cytostatics upang mapanatili ang pagpapatawad. Ang aming pangmatagalang obserbasyon ay nagpakita na ang panganib na magkaroon ng mga komplikasyon sa optalmiko ay labis na pinalaki. Ito ay binibigyang-diin din ni J. Famaey (1982), na nagsasaad na ang mga komplikasyon ay nabubuo lamang sa isang dosis na higit na mataas kaysa sa pinakamainam na pang-araw-araw na dosis. Kasabay nito, ang pangmatagalang paggamit ng mga gamot na ito sa kumplikadong paggamot ng mga pasyente na may SLE ay napaka-epektibo.

Sa mga gamot na aminoquinoline, ang delagil (0.25-0.5 g / araw) at plaquenil (0.2-0.4 g / araw) ay karaniwang ginagamit. Sa mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot, ang indomethacin ay kadalasang ginagamit bilang karagdagang gamot na may patuloy na arthritis, bursitis, polymyalgia, pati na rin ang Voltaren, Ortofen.

Paggamot sa mga Pasyente ng SLE na may Paglahok sa CNS

Sa mga kaso kung saan nangyayari ang mga neuropsychiatric disorder habang umiinom ng corticosteroids at mahirap matukoy kung ang mga ito ay sanhi ng prednisolone o aktibong systemic lupus erythematosus, ang pagtaas ng dosis ng prednisolone ay mas ligtas kaysa sa pagbabawas nito. Kung ang mga sintomas ng neuropsychiatric ay tumaas sa pagtaas ng dosis, ang dosis ay maaaring palaging bawasan. Sa mga cytostatics, ang cyclophosphamide ay ang pinaka-epektibo, lalo na ang intravenous administration nito sa anyo ng pulse therapy. Kadalasan, sa talamak na psychosis, kasama ang prednisolone, kinakailangan na gumamit ng antipsychotics, tranquilizers, antidepressants upang ihinto ang psychosis.

Kapag hinirang anticonvulsant mahalagang tandaan na ang mga anticonvulsant ay nagpapabilis sa metabolismo ng corticosteroids, na maaaring mangailangan ng pagtaas sa dosis ng huli. Sa chorea, ang pagiging epektibo ng prednisolone ay hindi pa napatunayan, may mga kaso ng kusang lunas nito. Kamakailan, ang mga anticoagulants ay ginamit upang gamutin ang chorea. Sa pinakamalubhang sitwasyon na nauugnay sa pinsala sa CNS, isinasagawa ang pulse therapy at plasmapheresis.

Ang malawakang intravenous therapy na may methylprednisolone (500 mt araw-araw para sa 4 na araw) ay epektibo rin para sa cerebrovasculitis na may mga unang palatandaan ng pagkawala ng malay. Gayunpaman, ang tatlong kaso ng paglitaw ng mga palatandaan ng pinsala sa sistema ng nerbiyos pagkatapos ng pulse therapy sa mga pasyente na may dating buo na CNS ay kilala. Ang dahilan para sa komplikasyon na ito ay maaaring isang matalim pagkagambala sa likido at electrolyte sa gitnang sistema ng nerbiyos, may kapansanan sa pagkamatagusin ng hadlang ng dugo-utak, paglabas ng mga immune complex sa pamamagitan ng reticuloendothelial system.

Sa isang pagpapabuti sa pagbabala ng SLE sa pangkalahatan laban sa background ng sapat na paggamot nabawasan din ang kabagsikan sa pagkatalo ng TsNS. Gayunpaman, ang pagbuo ng sapat na therapeutic at rehabilitation na mga hakbang para sa mga sugat sa CNS ay nangangailangan ng patuloy na pananaliksik sa lugar na ito.

Ang mga corticosteroids at cytostatics sa iba't ibang mga scheme at kumbinasyon ay nananatiling batayan ng paggamot ng lupus nephritis.

Ang pangmatagalang karanasan ng dalawang sentro (Institute of Rheumatology ng Russian Academy of Medical Sciences, Moscow Medical Academy na pinangalanang I.M. Sechenov) ay naging posible na bumuo ng mga taktika para sa paggamot ng mga pasyente na may lupus nephritis, depende sa aktibidad at klinikal na anyo ng nephritis.

Sa mabilis na progresibong glomerulonephritis, kapag ang marahas na nephrotic syndrome, mataas na hypertension at pagkabigo sa bato ay sinusunod na sa maagang yugto ng sakit, ang mga sumusunod na pamamaraan ay maaaring piliing gamitin:

1) pulse therapy na may methylprednisolone + cyclophosphamide buwanang 3-6 beses, sa pagitan - prednisolone 40 mg bawat araw na may pagbawas ng dosis sa ika-6 na buwan hanggang 30-20 mg / araw at sa susunod na 6 na buwan - sa isang dosis ng pagpapanatili ng 5 -10 mg / araw, na dapat kunin sa loob ng 2-3 taon, at kung minsan para sa buhay. Ang maintenance therapy ay ipinag-uutos kapag gumagamit ng alinman sa mga regimen ng paggamot na isinasagawa sa isang ospital, at kadalasang kinabibilangan, bilang karagdagan sa mga corticosteroids at cytostatics, mga aminoquinoline na gamot (1-2 tablet bawat araw ng plaquenil o delagil), antihypertensive, diuretics, angioprotectors, antiplatelet mga ahente, na dapat kunin sa loob ng 6-12 buwan (kung kinakailangan, ang mga kurso ay paulit-ulit);

2) prednisolone 50-60 mg/araw + cyclophosphamide 100-150 mg/araw sa loob ng 2 buwan kasama ng heparin 5000 IU 4 beses sa isang araw para sa 3-4 na linggo at chimes 600-700 mg bawat araw. Pagkatapos ang pang-araw-araw na dosis ng prednisolone ay nabawasan sa 40-30 mg, cyclophosphamide sa 100-50 mg at ginagamot para sa isa pang 2-3 buwan, pagkatapos kung saan ang maintenance therapy ay inireseta sa mga dosis na ipinahiwatig sa itaas (tingnan ang talata 1).

Ang parehong mga regimen ng paggamot ay dapat isagawa laban sa background ng plasmapheresis o hemosorption (hinirang isang beses bawat 2-3 linggo, isang kabuuang 6-8 na pamamaraan), antihypertensive at diuretic na gamot. Sa patuloy na edema, maaari kang gumamit ng ultrafiltration ng plasma, sa kaso ng pagtaas ng pagkabigo sa bato, ipinapayong 1-2 kurso ng hemodialysis.

Sa nephrotic syndrome, maaaring piliin ang isa sa mga sumusunod na tatlong regimen:

1) prednisolone 50-60 mg bawat araw para sa 6-8 na linggo, na sinusundan ng pagbawas ng dosis sa 30 mg para sa 6 na buwan at hanggang 15 mg para sa susunod na 6 na buwan;

2) prednisolone 40-50 mg + cyclophosphamide o azathioprine 100-150 mg bawat araw para sa 8-12 na linggo, kung gayon ang rate ng pagbawas sa dosis ng prednisolone ay pareho, at ang mga cytostatics ay patuloy na inireseta sa 50-100 mg / araw para sa 6-12 buwan;

3) pinagsamang pulse therapy na may methylprednisolone at cyclophosphamide o isang intermittent scheme: pulse therapy na may methylprednisolone - hemosorption o plasmapheresis - pulse therapy na may cyclophosphamide na sinusundan ng paggamot na may oral prednisolone 40 mg bawat araw sa loob ng 4-6 na linggo at pagkatapos ay lumipat sa isang dosis ng pagpapanatili para sa 6- 12 buwan

Ang symptomatic therapy ay nagpapanatili ng halaga nito.

Sa aktibong nephritis na may malubhang urinary syndrome (proteinuria 2 g / araw, erythrocyturia 20-30 bawat larangan ng pagtingin, ngunit ang presyon ng dugo at pag-andar ng bato ay hindi makabuluhang nagbago), ang mga regimen ng paggamot ay maaaring ang mga sumusunod:

1) prednisolone 50-60 mg 4-6 na linggo + mga gamot na aminoquinoline + mga ahente ng sintomas;

2) prednisolone 50 mg + cyclophosphamide 100 mg bawat araw para sa 8-10 na linggo, pagkatapos ay ang rate ng pagbawas ng dosis ng mga gamot na ito at pagpapanatili ng therapy ay isinasagawa tulad ng inilarawan sa itaas;

3) pulse therapy na may methylprednisolone na sinamahan ng cyclophosphamide ay posible (3-araw na kurso ng 1000 mg ng methylprednisolone araw-araw at 1000 mg ng cyclophosphamide - isang araw), na sinusundan ng prednisolone 40 mg b-8 na linggo, pagkatapos ay pagbabawas ng dosis sa loob ng 6 na buwan. hanggang 20 mg / araw. Dagdag pa, sa loob ng maraming buwan, maintenance therapy ayon sa mga prinsipyong inilarawan sa itaas.

Sa pangkalahatan, ang aktibong therapy ng mga pasyente na may lupus nephritis ay dapat isagawa nang hindi bababa sa 2-3 buwan. Matapos humupa ang exacerbation, ang pangmatagalang maintenance therapy ay inireseta na may maliit na dosis ng prednisolone (hindi bababa sa 2 taon pagkatapos ng exacerbation), cytostatics (hindi bababa sa 6 na buwan), mga aminoquinoline na gamot, minsan metindol, chimes, antihypertensives, sedatives. Ang lahat ng mga pasyente na may lupus nephritis ay dapat sumailalim sa mga regular na pagsusuri ng hindi bababa sa isang beses bawat 3 buwan na may pagtatasa ng klinikal at immunological na aktibidad, pagpapasiya ng renal function, proteinuria, urinary sediment.

Sa paggamot ng mga pasyente na may terminal lupus nephritis, nephrosclerosis, hemodialysis at paglipat ng bato ay ginagamit, na maaaring makabuluhang taasan ang pag-asa sa buhay. Ang paglipat ng bato ay isinasagawa sa mga pasyenteng may SLE na may detalyadong larawan ng uremia. Ang aktibidad ng systemic lupus erythematosus ay karaniwang ganap na humupa sa oras na ito, samakatuwid, ang mga takot sa isang exacerbation ng SLE na may pag-unlad ng lupus nephritis sa graft ay dapat isaalang-alang na hindi ganap na makatwiran.

Mga prospect para sa paggamot ng mga pasyente na may SLE, walang alinlangan, sa likod ng mga biological na pamamaraan ng impluwensya. Kaugnay nito, ang paggamit ng mga anti-idiotypic monoclonal antibodies ay nagpapakita ng mahusay na mga pagkakataon. Sa ngayon, ipinakita lamang sa eksperimento na ang paulit-ulit na paggamit ng syngeneic monoclonal IgG monoclonal antibodies sa DNA na nakuha gamit ang hybridoma technique ay naantala ang pagbuo ng spontaneous glomerulonephritis sa hybrid New Zealand mice sa pamamagitan ng pagsugpo sa synthesis ng partikular na nakakapinsalang IgG antibodies sa DNA na nagdadala. isang cationic charge at nephritogenic.

Sa kasalukuyan, ang tanong ng dietary regimen sa systemic lupus erythematosus ay muling itinaas, dahil may katibayan ng impluwensya ng ilang mga nutrients sa mekanismo ng pamamaga, halimbawa, ang konsentrasyon ng mga precursors ng mga nagpapaalab na mediator sa mga lamad ng cell, ang pagtaas o pagbaba sa tugon ng mga lymphocytes, ang konsentrasyon ng endorphins at iba pang mga intimate metabolic na mekanismo. Sa eksperimento, nakuha ang data sa pagtaas ng haba ng buhay ng mga hybrid ng New Zealand na daga, kahit na may pagbaba sa kabuuang halaga ng pagkain sa diyeta, at higit pa sa pagtaas ng hanggang 25% sa nilalaman ng eicosapentanoic acid sa pagkain, isang kinatawan ng unsaturated fatty acids.

Ang isang pinababang nilalaman ng linoleic acid sa pagkain ay humahantong sa isang pagbawas sa synthesis ng mga prostaglandin at leukotrienes, na may isang pro-inflammatory effect. Sa turn, na may pagtaas sa nilalaman sa pagkain mga unsaturated acid bumababa ang intensity ng mga proseso ng pamamaga at fibrosis. Pag-alam sa epekto ng isang diyeta na may tiyak na nilalaman ng mga fatty acid sa iba't ibang mga pagpapakita mga sakit sa eksperimento, maaaring lapitan ng isa ang pag-aaral ng epekto ng mga regimen sa pandiyeta at sa pagbuo ng mga kondisyon ng pathological sa mga sakit na autoimmune sa mga tao.

Ang mga therapeutic program para sa mga pangunahing klinikal na variant ng systemic lupus erythematosus ay isinasagawa laban sa background ng corticosteroids at cytostatics na pinangangasiwaan nang pasalita, nagpapakilalang mga remedyo, kabilang ang mga antihypertensive na gamot, angioprotectors, antiplatelet agent, atbp. Kaya, kahit na ang problema sa paggamot sa SLE ay hindi maituturing na ganap na nalutas, makabagong pamamaraan Ginagawang posible ng Therapy na makamit ang makabuluhang pagpapabuti sa karamihan ng mga pasyente, mapanatili ang kanilang kakayahang magtrabaho at bumalik sa isang normal na pamumuhay.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

lupus erythematosus ay isang nagpapaalab na sakit na may likas na autoimmune. Ito ay nangyayari laban sa background ng isang madepektong paggawa ng immune system, kung saan, dahil sa mga kadahilanang hindi alam ng gamot, nagsisimula itong patayin ang mga selula ng sarili nitong katawan, na nakikita ang mga ito bilang dayuhan. Sa kasong ito, ang immune system ay gumagawa ng mga espesyal na antibodies, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang mga panloob na organo ng pasyente ay malubhang apektado.

Mayroong tatlong anyo ng lupus erythematosus - cutaneous o discoid, systemic at medicinal.

Ang lupus erythematosus ay nagpapakita ng mga sintomas sa anyo ng foci ng pamumula ng balat, na noong sinaunang panahon ay inihambing ng mga tao sa mga kagat ng mga lobo, kaya ang pangalan ng sakit. Ang pinsala sa balat ay pinalala ng pagkakalantad sa sikat ng araw.

Discoid lupus erythematosus - sintomas

Ang mga unang sintomas ng discoid lupus erythematosus ay lumilitaw bilang maliliit na pinkish spot sa labi at oral mucosa. Ang mga spot na ito ay unti-unting nagbabago ng hugis, nagsasama sa isa't isa, lumalaki ang laki at nakakaapekto sa higit pa at mas malalaking bahagi ng balat. Ang mga ito ay higit sa lahat ay naisalokal sa mga bukas na lugar ng balat, kabilang ang mga natatakpan ng buhok, na nakalantad sa sikat ng araw - mga braso, ulo, leeg, itaas na likod.

Ang discoid lupus erythematosus ay hindi nakakaapekto sa mga panloob na organo, ngunit lumilikha ng isang pangit na kosmetikong epekto sa ibabaw ng balat. Maaari itong umunlad sa isang mas malubhang sistematikong anyo ng lupus erythematosus.

Systemic lupus erythematosus - mga sintomas

Ang mga unang sintomas ng systemic lupus erythematosus ay masyadong malabo, likas sa maraming iba pang mga sakit. ito:

• karamdaman;
• isang bahagyang pagtaas sa temperatura;
• sakit ng ulo;
• walang gana kumain;
• hindi nakatulog ng maayos.

Ang mga pulang spot ay maaari ding lumitaw sa lugar ng nail plate, sakit sa mga kasukasuan at kalamnan.

Ang mas malubhang sintomas ng systemic lupus erythematosus ay mga pathological na pagbabago sa mga kalamnan, joints, internal organs, lalo na sa atay at puso. Gayundin, ang lupus erythematosus ay nagpapakita ng mga sintomas at nakakaapekto sa nervous system. Sa kasong ito, ang pasyente ay maaaring makaranas ng epileptic convulsions, pamamaga ng meninges, depression, at iba pang mga sakit sa isip.

Ang komposisyon ng mga pagbabago sa dugo, ibig sabihin, ang halaga ng hemoglobin at leukocytes ay maaaring bumaba. Sa halos kalahati ng mga pasyente na may lupus erythematosus, ang pagkakaroon ng mga espesyal na antibodies ay matatagpuan sa dugo - mga antiphospholipid, na tumutugon sa mga lamad ng cell (naglalaman ng mga phospholipid) at nakakaapekto sa pamumuo ng dugo. Ang mga pasyente na ang dugo ay naglalaman ng mga antiphospholipid ay madalas na nagdurusa sa mga ugat at arterya, na pumukaw sa mga stroke ng puso o tserebral.

Ang mga panlabas na pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay lumilitaw sa anyo ng mga pantal sa mukha, ang tinatawag na butterfly-shaped exudative erythema, at ang mga pantal ay maaari ding lumabas sa cheekbones. Ngunit kadalasan ang balat ay nananatiling hindi nagalaw, tanging ang mga panloob na organo at sistema ng katawan ang apektado.

Drug lupus erythematosus - sintomas

Ang lupus erythematosus na sanhi ng droga ay nangyayari laban sa background ng pangmatagalang paggamit ng ilang partikular na gamot na inireseta sa paggamot ng cardiac arrhythmias. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pamumula ng balat, arthritis, pinsala sa tissue ng baga.

Sa paglala ng sakit, maaaring lumawak ang mga sintomas ng lupus erythematosus. Kaya, ang pasyente ay maaaring magsimulang mabilis na mawalan ng timbang, mawalan ng mga piraso ng buhok, ang kanyang mga lymph node ay maaaring bumukol.

Tulad ng nakikita mo, ang lupus erythematosus ay may mga sintomas na nakakaapekto sa halos lahat ng mga organo at sistema ng katawan. Habang lumalaki ang sakit, lumalala ang mga sintomas, ang iba pang mga malubhang pathologies at sakit ay bubuo. Samakatuwid, ang pagkakaroon ng diagnosed na lupus erythematosus, kailangan mong simulan ang paggamot nito sa lalong madaling panahon.