Hermaphroditism sa mga tao: sanhi, sintomas, paggamot. Maling hermaphroditism - isang anomalya ng gonadal dysgenesis

Ang maling hermaphroditism ay isang sakit na sinamahan ng isang paglabag sa pagbuo ng gonad sa isang indibidwal ng alinmang kasarian. Bilang isang resulta, ang isang tao ay namamahala upang mailarawan ang parehong pag-unlad at paggana ng glandula, na katangian ng parehong kasarian.
Sa medisina, mayroong dalawang uri ng gayong mga pagbabago. Ito ay maaaring isang tunay na pinaghalong istraktura ng mga genital organ na may presensya ng mga testicle at ovaries. Mas madalas, ang isang maling kondisyon ay ipinahayag, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagkakaiba sa istraktura ng panlabas na genitalia sa mga panloob.

Bilang mga sanhi na bumubuo ng maling hermaphroditism, ang epekto ng masamang mga salik sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis ay pinili. Binibigyang-diin ng ginekolohiya ang pinakamahalagang panahon kung kailan ang pagtula at pagbuo ng mga pangunahing organo at sistema, kabilang ang sekswal, ay nagaganap. Ito ay ang pathogenic na epekto sa mga panahong ito na naghihikayat sa pag-unlad ng mga hindi maibabalik na pagbabago.
Kabilang dito ang:

  • Paggamit ng ina sa panahon ng pagbubuntis mga gamot, na may androgenic effect o naglalaman ng mataas na dosis ng progesterone.
  • Ang presensya sa katawan ng mga batang babae na naglalabas ng androgen na mga tumor na nagbabago sa hormonal background, na nakatayo sa dugo.
  • Ang pagbuo ng genetically determined hyperproduction ng androgenic hormones sa katawan ng isang bata.
  • Adrenogenital syndrome sa anyo ng isang congenital form, na ipinakita sa panahon ng prenatal.

Maling babaeng hermaphroditism


Ang Androgenital syndrome sa mga babae ay hindi gaanong karaniwan. Ang pag-unlad nito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas ng synthesis ng mga male sex hormones, na nagiging sanhi ng pagkagambala sa paggana ng iba't ibang mga sistema. Sa internal organs meron tipikal na istraktura katangian ng kababaihan. Ang hermaphroditism sa mga kababaihan ay ipinahayag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga ovary ay ganap na binuo, at ang lahat ng mga pagbabago ay nauugnay sa mga panlabas na genital organ. Ang laki ng labia majora ay bumababa, habang ang klitoris ay maaaring lumampas nang malaki karaniwang mga halaga. Sa ilang mga kaso, lalo na sa unang pagkakataon pagkatapos ng kapanganakan, maaaring mahirap matukoy ang kasarian. Sa matinding kalusugan, posible ang pagsasanib ng vulva. Ang yuritra ay nakatayo laban sa background ng binagong klitoris.

Panlabas na mga palatandaan ng hermaphroditism sa mga kababaihan

Ang mga pagpapakita ay sinamahan ng:

  1. Pagpapalakas ng pag-unlad ng mga kalamnan, na may hitsura ng malawak na mga balikat at isang smoothing ng waistline. Kapag naglalaro ng sports, ang mass ng kalamnan ay bubuo sa maikling panahon.
  2. Pagtaas ng volume linya ng buhok. Ang pinong buhok ng vellus ay unti-unting nagiging siksik, ang kulay ay itim, at ang rate ng paglago ay matindi. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng buhok sa lugar ng puting linya ng tiyan, sa itaas ng labi at baba. Sa kasong ito, ang isang pantay na tabas sa pubis ay nawala.
  3. Unti-unting bumababa ang timbre ng boses. Habang umuunlad ang patolohiya, ang mga anomalyang ito ay nagiging mas malinaw.
  4. Ang mga pasyente ay nagbabago ng kanilang pag-uugali, mas katulad ng isang lalaki. Ito ay nakakagambala sa sekswal na pag-uugali na may pagkahumaling sa kasariang babae, may pagkamahiyain kapag nakikipag-usap sa iba. nagbabago kagustuhan sa panlasa kapag pumipili ng damit at pag-aalaga sa hitsura. Madalas mong makikita ang mga babaeng ito sa pantalon at malalaking sweater na nagtatago ng kanilang pigura. Ang mga gupit ay mas maikli, ang makeup ay maaaring ganap na wala.

Lalaking pseudohermaphroditism


Ang maling male pseudohermaphroditism ay malalang kundisyon nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa pagbuo ng scrotum at titi. Ang scrotum ay mayroon maliit na sukat, na maaaring malito sa pagbuo ng cryptorchidism. Sa panahon lamang ng palpation at pag-scan ng ultrasound ay nakita tamang sukat mga testicle na may ganap na binuo na mga appendage. Ang panlabas na genitalia ay kahawig ng babae sa panlabas. Ang laki ng ari ng lalaki ay hindi gaanong mahalaga at sa ilang mga kaso ay hindi ito lumalampas sa urethra. Ang hugis ng scrotum ay kahawig ng natitiklop sa anyo ng malaking labia.
Ang mga pangalawang sekswal na katangian ay:

  1. Mahina ang pag-unlad ng buhok. Ang buhok sa katawan ay may malambot na karakter na may liwanag na lilim at isang maliit na kapal. Maaaring bahagyang nasa mukha ang mga ito, habang pagkatapos ng pagdadalaga ay hindi nabubuo ang balbas at sideburn sa isang lalaki. Sa katawan, pati sa ari, walang hairline.
  2. Ang mga utong ay kulang sa pag-unlad, ang mga patlang ng peripapillary ay hindi sapat na binibigkas. Isang maliit na dibdib ang nabuo.
  3. Ang mga kalamnan ay mahina na ipinahayag. Kahit na laban sa background ng sports, ang pagbuo ng mga kalamnan na katulad ng babaeng uri ay nangyayari.
  4. Sa mga lalaki, lumilitaw ang baywang na may pagpapalawak ng pelvis. Mga deposito ng taba localized pangunahin sa hips, makitid ang sinturon sa balikat.
  5. Ang pag-uugali ay nagiging mas pambabae, ang boses ay mas banayad, at ang mga tampok ng mukha ay nagiging mas pino.

Mga diagnostic


Sa maagang yugto Hindi laging posible na agad na gumawa ng diagnosis. Ang mga pagbabago sa panlabas na genitalia sa mga bagong silang ay maaaring mahirap na makilala mula sa karaniwan. Kaya naman mahalagang magsagawa ng masusing pagsusuri sa sanggol, lalo na kung may mga katulad na kaso sa pamilya o may mga panganib na kadahilanan. Kinakailangan na maghinala ng patolohiya kapag kinikilala ang mga sintomas tulad ng hypertrophied clitoris, ang pag-unlad ng labia, na kahawig ng scrotum na may tiklop ng balat tumatakip sa bukana ng ari.
Ang pangunahing paraan ng diagnostic ay kasalukuyang itinuturing na isang ultrasound scan. Sa panahon ng pag-aaral ng maling babaeng hermaphroditism, posibleng matukoy ang pagkakaroon ng mga testicle o ovary na may nabuong matris.
Ang isang sapilitan na hakbang ay upang suriin ang kondisyon ng adrenal glands, dahil maaari silang maging resulta ng pagbuo ng patolohiya. Sa mga malubhang kaso ng diagnostic, ang laparoscopy ay isinasagawa na sinusundan ng isang biopsy ng mga kahina-hinalang elemento. Mahalagang tungkulin Ang karyotyping ay maaaring paglaruan ang pag-aaral ng mga chromosome sa isang pasyente at ang pagtuklas ng mga trisomies. Batay sa data na nakuha, ang isyu ng karagdagang mga taktika sa pamamahala ng mga gynecologist, endocrinologist, urologist o geneticist ay pinagpapasiyahan.

Paggamot


Ang psychotherapy ay isang mahalagang bahagi sa paggamot ng false hermaphroditism ng lalaki sa mga babae o babaeng hermaphroditism sa mga lalaki. Ito ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may natukoy na mga palatandaan ng mga paglabag sa sekswal na pang-unawa.
Ang pagpili ng paraan ng therapy ay higit sa lahat ay nakasalalay sa dahilan na humantong sa pag-unlad ibinigay na estado pati na rin ang kalubhaan proseso ng pathological. Sa batayan lamang ng data sa antas ng mga hormone at ang estado ng mga genital organ, ang tanong ng karagdagang paggamot. Ang paggamot ng maling lalaki at babaeng hermaphroditism ay batay sa hormonal therapy.

Ang prinsipyo ng therapy ng hormone

Ang hormone therapy ay naglalayong posibleng pagwawasto pagbabago, kailan maagang simula posible na iwasto ang mga panlabas na depekto sa pag-unlad ng mga organo ng reproductive system sa loob ng maikling panahon nang hindi gumagamit ng interbensyon sa kirurhiko.

Bilang karagdagan, ang mas maagang paggamot ay nakakatulong upang ibukod ang pag-unlad ng mga problema na nauugnay sa globo ng kaisipan. Ang therapy ay pangmatagalan at sa ilang mga kaso ay nagpapatuloy ito sa mga kababaihan hanggang sa inaasahang pagsisimula ng menopause o habang-buhay, habang ang dynamics ng proseso ay dapat na regular na masuri.
Ang mga pangunahing layunin ng therapy ng hormone ay:

  • Regulasyon ng ratio ng mga sex hormone.
  • Normalisasyon ng trabaho thyroid gland at mga sindrom ng kawalan ng timbang nito.
  • Tinitiyak ang isang sapat na antas ng pagganap ng mga adrenal glandula.
  • Pagwawasto ng mga pituitary cells.

Interbensyon sa kirurhiko


Ang pamamaraang ito ng paggamot ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng malubha mga depekto sa kosmetiko. Kabilang sa mga pangunahing layunin, na nagdadala paggamot sa kirurhiko maling hermaphroditism sa mga lalaki, ang pagtaas sa laki ng titi ay nakikilala, na sinusundan ng pagtuwid ng hugis nito. Ang paggamot sa babaeng hermaphroditism sa mga kababaihan ay nagsasangkot ng plastic surgery ng labia.
Sa ilang mga kaso, ang mga lalaki ay nangangailangan ng operasyon upang gamutin ang cryptorchidism at itama ang mga abnormalidad sa tubule o scrotum.
Sa pagkakaroon ng isang proseso ng tumor na may hormonal na aktibidad, ang mga tisyu na ito ay tinanggal na may posibleng radikal na pag-alis ng mga nakapaligid na istruktura, halimbawa, isang testicle o ovary.

Mga komplikasyon

Kabilang sa mga pinakakaraniwang kahihinatnan ay:

  • Paglabag reproductive function may pagkabaog.
  • Kawalan ng normal na pakikipagtalik.
  • Mga patolohiya sa sekswal na pag-uugali.
  • Mga paghihirap sa pag-ihi.
  • Mababang adaptasyon ng isang tao sa lipunan.

Ang maagang pagtuklas ng patolohiya ay nakakatulong upang mabawasan ang panganib ng pagbuo malubhang komplikasyon o ang kanilang ekspresyon.

Video: Hermaphroditism psychosomatics

Malinaw na hinati ng kalikasan ang mga organismo ng tao sa lalaki at babae. Ang pagkakaiba ay ipinahayag hindi lamang sa istraktura ng mga genital organ, kundi pati na rin sa panlabas na data. Boses, pattern ng paglago ng buhok, mga glandula ng mammary, pamamahagi ng taba at masa ng kalamnan ay malapit na nauugnay sa pamamayani ng mga hormone ng kasarian ng isang tao. Ngunit minsan mahirap matukoy sa pamamagitan ng panlabas na data kung ito ay lalaki o babae. Kaya ang hermaphroditism ay maaaring magpakita mismo.

Mga uri ng mga paglabag sa pagkakaiba-iba ayon sa kasarian

Ayon sa oras ng paglitaw, ang hermaphroditism ay nahahati sa:

  • congenital;
  • nakuha.

Ang una ay nakasalalay sa pag-unlad ng prenatal ang bata at ang tamang pagbuo ng pelvic organs. Ang nakuha ay nabubuo kapag ang mga organo na gumagawa ng mga hormone ay nasira, na sinusundan ng paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian (halimbawa, pinsala sa pituitary gland, hyperplasia ng adrenal cortex).

Mayroon ding dalawang pangunahing uri ng hermaphroditism:

  • totoo, napakabihirang medikal na kasanayan humigit-kumulang 200 kaso ang nairehistro;
  • false, na lalaki at babae.

Ang genitalia ay bubuo mula sa mesonephric duct sa mga lalaki at paramesonephric duct sa mga babae. Nasa 3 linggo na pag-unlad ng embryonic nagsisimula ang pagtula ng mga organ na naaayon sa kasarian.

Ang paramazonephric duct ay bumubuo sa matris, mga appendage, at puki. Ang mesonephric duct atrophies. Kung ang mga simulain ng mga genital organ ng parehong kasarian ay patuloy na magkakasamang nabubuhay sa katawan, kung gayon ang tunay na congenital hermaphroditism ay bubuo.

Ang huwad na babaeng hermaphroditism ay medyo naiiba. Ang dahilan ay isang depekto sa sistema ng enzyme, na humahantong sa isang paglabag sa synthesis ng cortisol sa fetal adrenal cortex at labis na produksyon ng androgens. Ang mga panloob na organo - ang matris, mga ovary - ay umuunlad sa normal na paraan, ngunit ang epekto ng mga hormone ay humahantong sa pagbuo ng mga panlabas na genital organ sa pattern ng lalaki.

Ano ang pinagkaiba tunay na hermaphroditism galing sa false?

Ito ay maaaring ipaliwanag batay sa istraktura ng mga genital organ. Kung ang mga glandula ng parehong kasarian ay matatagpuan sa isang indibidwal, kung gayon ang kondisyong ito ay tinatawag na totoong hermaphroditism.

Ang lokasyon ng mga gonad ay maaaring magkakaiba:

  • bilateral - sa bawat panig ay may isang obaryo at isang testicle;
  • isang panig - sa isang gilid mayroong isang lalaki at babae na gonad, sa pangalawa - isa lamang sa kanila;
  • lateral - sa bawat panig ay may isang gonad ng sarili nitong uri - isang babae at isang lalaki;
  • bilateral - ang gonad ay binubuo ng bahagi ng tissue ng ovary at testis.

Ang maling hermaphroditism ay babae at lalaki. Kasabay nito, ang kaukulang karyotype ay napanatili sa parehong kasarian. Para sa mga babae ito ay 46XX, para sa mga lalaki 46XY. Ngunit sa panlabas, ang mga palatandaan ng kasarian ng hindi kabaro ay idinagdag.

Mga pagpapakita ng iba't ibang uri ng hermaphroditism

Tunay na hermaphroditism

Ang tunay na hermaphroditism ay may iba't ibang mga pagpapakita. Ang presensya nito ay hindi palaging tinutukoy sa pagsilang ng isang bata. Minsan hitsura Ang mga maselang bahagi ng katawan ay nagpapahintulot sa iyo na itakda ang kasarian, ngunit sa panahon ng paglaki, karagdagang mga palatandaan. Ang mga pasyente ay nag-aplay sa unang pagkakataon para sa Medikal na pangangalaga kapag sa panahon ng pagdadalaga ay may hindi pag-unlad ng mga babaeng genital organ, kung edukasyon at pagbuo ng lipunan naganap bilang isang babae.

Sa paningin, ang mga ari na may totoong hermaphroditism ay nabuo sa apat na uri:

  1. Nakararami ang uri ng babae - ang klitoris ay bahagyang pinalaki, ang pagbubukas sa puki ay napanatili, mayroong isang hiwalay na bibig yuritra.
  2. Ang klitoris ay pinalaki sa isang sukat na ginagawa itong katulad ng ari ng lalaki, maaaring may mga tupi ng balat na gayahin balat ng masama, magkahiwalay na matatagpuan ang bibig ng yuritra at ang pasukan sa ari.
  3. Ang urethra ay may labasan sa puki, mayroong isang maliit na ari ng lalaki, kung minsan - ang prostate gland.
  4. Ang mga maselang bahagi ng katawan ay naiiba sa panig ng lalaki - ang urethra ay lumalabas sa ulo ng ari ng lalaki, mayroong isang scrotum. Ngunit sa parallel, mayroong isang hindi nabuong puki at matris.

Ang testicle ay maaaring ma-localize sa iba't ibang lugar:

  • sa scrotum;
  • isang tupi ng balat na kahawig ng labia;
  • sa inguinal canal;
  • lukab ng tiyan.

Madalas naroroon inguinal hernia. Ang mga seminiferous tubules ay karaniwang atrophied, ngunit ang spermatogenesis ay napanatili sa ilang mga hermaphrodites. Sa 25% ng mga kaso ay nakarehistro.

Sa panahon ng pagdadalaga, ang mga palatandaan ng virilization ay nabubuo, ang pag-unlad ay maaaring magpatuloy ayon sa bisexual na uri. Ang boses ay nananatiling mababa, ang pigura ay may parehong babae at lalaki na mga tampok, ang buhok ay lumalaki sa isang pattern ng lalaki, may mga mammary glandula. pagdurugo ng regla sa babaeng uri ng pag-unlad ng mga genital organ, mayroon sila normal na view kung nangingibabaw ang uri ng lalaki, lumalabas ang dugo sa ihi para sa panahon ng regla.

Ang paglabag sa pagkakaiba ng kasarian ay nakakaapekto sa panlipunang pag-uugali, humahantong sa bisexuality, homosexuality, transsexuality.

Maling babaeng hermaphroditism

Ang pag-unlad ng patolohiya ay nangyayari sa hyperplasia ng adrenal cortex at ang pagbuo ng adrenogenital syndrome.

Ang sakit ay nauugnay sa isang tumor ng adrenal cortex o congenital hyperplasia ng cortical substance. Ang patolohiya ay maaaring congenital o nakuha. Ang tumor ay maaaring mangyari sa anumang edad, at ang congenital form ay minana. Ang patolohiya ay maaaring magkaroon ng ilang mga anyo na naiiba sa klinikal na larawan:

  • virilous;
  • pagkawala ng asin;
  • hypertensive;
  • virilny na may mga panahon ng lagnat.

Ang pagpapakita ng labis na synthesis ng androgens ay ang pagbuo ng mga panlabas na katangiang sekswal. Ang mga naturang pasyente ay may mga senyales ng hermaphroditism na ginagawa silang parang mga lalaki:

  • mababang boses;
  • nabuo ang mga kalamnan;
  • lalaki pattern pubic buhok paglago;
  • labis na buhok sa katawan - hypertrichosis;
  • bigote at balbas.

Kasabay nito, ang dami ng mga anabolic hormone ay nadagdagan. Samakatuwid, sa mga bata na may adrenogenital syndrome, mayroong mabilis na paglaki. Ngunit dahil sa maagang pagsasara ng mga ossification zone sa epiphyses ng mga buto, sa edad na 9-13, ang paglago ay ganap na huminto, kadalasan hindi ito lalampas sa 145 cm.

Sa mas batang mga bata edad ng paaralan ang katawan ay nabuo nang hindi katimbang: ang katawan ay mahaba, ang ulo ay malaki, at ang mga paa ay maikli. Sa congenital adrenogenital syndrome, ang klitoris ay maaaring hypertrophied.

Ang mga pagbabago sa hitsura ay humahantong sa mga problema sa sikolohikal na globo - ang gayong mga bata ay maaaring mahiyain, hindi nakikipag-usap, na may kapansanan sa intelektwal, nabawasan o nadagdagan ang sekswalidad.

Ang anyo ng pag-aaksaya ng asin ay bubuo sa mga bagong silang sa 2-3 linggo ng pag-unlad. Kasabay nito, ang mga sintomas ng pag-aalis ng tubig ay sinusunod, ang bata ay patuloy na nagsusuka. Ang pagkawala ng likido ay hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng paglunok. Ang mga tampok ng mukha ay humahasa, ang balat ay nagiging tuyo, ang turgor nito ay bumababa, ang kutis ay nagbabago mula sa rosas hanggang sa makalupa. Sa matinding kaso, nangyayari ang peripheral circulatory failure, pagbagsak ng vascular, may mga kombulsyon, kaguluhan rate ng puso. Ang sodium at chlorine sa form na ito ay malakas na pinalabas sa ihi.

Sa hypertensive form klinikal na larawan nailalarawan sa pamamagitan ng mga seizure arterial hypertension, na lumalaban sa pagkilos ng mga antihypertensive na gamot, ngunit maaaring itama sa appointment ng Prednisolone. permanente altapresyon nakakaapekto sa estado ng mga target na organo: sinusunod pagbabago sa katangian mga sisidlan ng bato, fundus, pagpapalawak ng kaliwang ventricle ng puso.

Kung ang adrenogenital syndrome ay resulta ng isang tumor sa edad ng reproductive, pagkatapos ay bubuo ang babae ang mga sumusunod na sintomas:

  • o isang sakit sa panregla;
  • clitoral hypertrophy;
  • hypertrichosis;
  • pagkasayang ng mga glandula ng mammary;

Ang kalubhaan ng maling hermaphroditism ay tumutukoy sa mga karagdagang taktika. Kung may nakitang pagkakaiba sa kasarian, kinakailangang magsagawa ng pagsusuri at ang kinakailangang paggamot.

Mga paraan upang maitatag ang tunay na kasarian

Kahit na sa kapanganakan ng isang bata sa loob ng 3-4 na araw sa maternity hospital, ang isang pagsusuri sa dugo ay kinuha upang makilala ang mga genetic abnormalities - hypothyroidism, cystic fibrosis. Ang mga pathologies na ito ay maaaring makaapekto pag-unlad ng kaisipan, ngunit sa napapanahong iniresetang paggamot, ang mga klinikal na pagpapakita ay maaaring itama o maiwasan.

Kung pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata ay may mga kahirapan sa pagtukoy ng kasarian, ang isang karagdagang pagsusuri ay isinasagawa.

Sa panahon ng isang panlabas na pagsusuri, ang mga pagdududa ay lumitaw kung mayroong isang hypertrophied clitoris, ang labia ay kahawig ng scrotum, ang pasukan sa puki ay natatakpan ng isang fold ng balat o wala. Minsan ang mga ovary ay matatagpuan sa labia. Ang labasan ng yuritra ay maaaring nasa base ng klitoris. ultrasound lamang loob ay magbubunyag ng presensya ng matris, ovaries o ang kanilang kawalan. Ginanap din pamamaraan ng ultrasound adrenal glands.

Ang pagpapayo ay isinasagawa nang magkasama ng mga doktor ng ilang mga specialty - isang gynecologist, urologist, endocrinologist at geneticist.

Maaari mong tumpak na matukoy ang kasarian at mga sanhi ng mga paglihis gamit ang mga sumusunod na pag-aaral:

  • tinutukoy ang hanay ng mga chromosome;
  • pagtatasa ng sex chromatin;
  • pag-aaral ng antas ng mga hormone: testosterone, estrogen, 17-corticosterone, follicle-stimulating at iba pa.

Nakumpirma ang totoong hermaphroditism diagnostic laparoscopy at gonadal biopsy. Histological na pagsusuri tumutulong upang maitaguyod ang estado ng tissue, tumutugma ito sa mga ovary o testicles.

Mga pagkakataong alisin ang hindi pagkakatugma ng kasarian

Ang kamalayan sa kanilang kasarian ay nangyayari sa mga batang 2 taong gulang. Karagdagang kaisipan at panlipunang pag-unlad nagpapatuloy ayon sa kaalamang ito. Ang pagkakaiba sa pagitan ng istraktura ng maselang bahagi ng katawan at ang hitsura ng kasarian ng isang tao ay humahantong sa malubhang sikolohikal na overstrain. Samakatuwid, mahalagang masuri ang abnormal na pagbuo ng sex sa lalong madaling panahon at pumili ng pamamaraan ng pagwawasto.

Ang hermaphroditism ay ginagamot sa hormonal at mga pamamaraan ng kirurhiko. Sa totoong hermaphroditism, ang mga taktika ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga panlabas na genital organ. Kung sila ay nabuo ayon sa uri 1-3, pagkatapos ay ang isyu ay nalutas sa pabor ng babae. Sa uri 4 ng pagbuo ng mga genital organ, ang kasarian ay lalaki.

Ang pagpapalaki ng mga batang may maling hermaphroditism ay nagaganap ayon sa tipong babae. Ang pag-alis ng hypertrophied clitoris ay isinasagawa sa edad na 1-3 taon. Maaaring kabilang sa operasyon ang paghihiwalay ng fused labia, ang pagbuo ng pasukan sa puki. Minsan, kapag nahawahan ang puki, maaaring kailanganin ang plastic surgery nito, na ginawa mula sa flap ng peritoneum.

Ang hormonal therapy ay binubuo sa appointment ng corticosteroids, na pumipigil sa labis na synthesis ng ACTH. Kasabay nito, ang produksyon ng androgens ng adrenal glands ay pinipigilan. Para sa hitsura ng mga babaeng palatandaan, inireseta ang mga ito. Maaaring gamitin ang mga kumbinasyon mga oral contraceptive, na magtatakda ng normal hormonal cycle. Sa hindi sapat na paglaki, ang somatotropic hormone ay inireseta.

Ang mga hormonal disorder sa panahon ng menopause ay inalis sa pamamagitan ng appointment ng replacement therapy.

Ang pagiging epektibo ng paggamot ng hermaphroditism ay nakasalalay sa mga sanhi nito, ang kalubhaan ng mga palatandaan at ang oras ng pagsisimula ng therapy. Ang mas maagang ito ay tapos na, mas mataas ang pagkakataong magtagumpay. Ngunit hindi palaging, kahit na may pagwawasto sa sex hanggang 6 na taon, posible na makamit ang kumpletong pagkababae ng mga batang babae.

Sa paggamot ng mga palatandaan ng hermaphroditism na nabuo sa mga kababaihan edad ng reproductive, na may pagwawasto hormonal background ang boses ay nagiging mas malambot, ang mga palatandaan ng hypertrichosis, hirsutism ay inalis. Unti-unting bumabawi cycle ng regla. Ang hypertrophied clitoris ay maaari lamang mabawasan sa pamamagitan ng operasyon.

Para sa ilang mga pasyente, ang paggamot ng isang psychologist at psychotherapist ay maaaring kailanganin upang iwasto ang mga paglihis sa pag-uugali.

Ang terminong ito ay tumutukoy sa tulad ng isang patolohiya ng pag-unlad ng mga gonad, kapag ang isang anatomikal at functionally na binuo na mga glandula ng parehong kasarian ay matatagpuan sa isang indibidwal. Mayroong dalawang uri ng hermaphroditism: totoo at mali. Ang tunay na hermaphroditism, o bisexuality, ay ang pagkakaroon ng mga gonad ng parehong kasarian sa isang indibidwal: isang obaryo at isang testicle o mga gonad ng magkahalong istraktura (ovotestis). Ang maling hermaphroditism, o pseudohermaphroditism, ay isang pagkakaiba sa pagitan ng istraktura ng mga panlabas na genital organ at ang likas na katangian ng mga gonad. May mga huwad na babae at lalaki na pseudohermaphroditism.

Ang maling babaeng hermaphroditism ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga dahilan para sa ganitong uri ng hermaphroditism ay: ang buntis na ina ng hindi pa isinisilang na bata na kumukuha ng mga dosis ng androgens o progesterone; ang pagkakaroon ng isang androgen-secreting tumor sa ina; genetically determined hyperproduction ng androgens sa isang bata, na nagsimula sa utero - isang congenital form ng adrenogenital syndrome. Sa pagsusuri, ang mga panloob na genital organ (vagina, uterus, ang fallopian tubes at mga ovary) ay binuo ayon sa uri ng babae, ngunit sa parehong oras, ang mga simulain ng mga elemento ng sekswal na lalaki ay nananatiling hindi nabawasan. Ang mga panlabas na genital organ ay nabuo sa isang uri na papalapit sa lalaki: ang klitoris ay pinalaki, pinagsama kasama gitnang linya ang labia majora ay kahawig ng scrotum, ang urethra at puki sa ibabang ikatlong bahagi ay hindi pinaghihiwalay at bumubuo ng urogenital sinus, na bumubukas sa ilalim ng pinalaki na klitoris.

Ang male pseudohermaphroditism ay nailalarawan sa pamamagitan ng kabaligtaran na mga relasyon: sa pagkakaroon ng mga male gonads (testicles), ang panlabas na genitalia ay higit pa o mas kaunti ang kahawig ng istraktura ng mga kababaihan. Sa pagsusuri, ang isang maliit na ari ng lalaki ay ipinahayag, na kahawig ng isang pinalaki na klitoris, hypospadias. Kadalasan ang scrotum ay nahahati sa dalawang fold na pinagsama kasama ang midline, na kahawig ng malalaking ari.

Mga diagnostic madalas mahirap ang mga bisyong ito, lalo na sa pagkabata. Samakatuwid, kung minsan ang mga pagkakamali ay sinusunod sa pagpapalaki ng gayong mga bata: ang isang babaeng bata ay pinalaki bilang isang lalaki, at kabaliktaran.

Paggamot. Ang mga may sira na testicle ay inalis sa pamamagitan ng operasyon dahil sa panganib ng kanilang malignancy. Sa pagkakaroon ng isang androgen-secreting tumor, ang pag-alis nito ay ipinahiwatig. Ang tanong ng kirurhiko paggamot ay napagpasyahan nang paisa-isa sa bawat kaso at depende sa anyo ng hermaphroditism. Ginagamit din ang plastic surgery upang itama ang panlabas na ari, therapy sa hormone.

Paglabag sa sekswal na pag-unlad sa mga batang babae

Ang proseso ng sekswal na pag-unlad (pagkahinog) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng maraming dami at husay na pagbabago sa katawan ng batang babae, na naghahanda sa kanya para sa reproductive function. Mayroong dalawang mga yugto ng pagdadalaga: ang una ay prepubertal, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang "tumalon" sa paglaki, ang hitsura ng pangalawang sekswal na mga katangian, ang karagdagang pag-unlad ng mga genital organ at nagtatapos sa hitsura ng unang regla. Ang ikalawang yugto ay nagsisimula sa panahon ng menarche at nagtatapos sa pagkumpleto ng sekswal at somatic na pag-unlad. Ang proseso ng pisyolohikal ng pag-unlad ng sekswal ay nagpapatuloy sa isang tiyak na pagkakasunud-sunod na genetically encode, na higit sa lahat ay pinadali ng neuroendocrine system, lalo na ang mga sex steroid hormone.

Ang mga paglabag sa sekswal na pag-unlad ay hindi pareho sa likas na katangian ng proseso ng pathological, ang klinikal na larawan, ang oras ng pagsisimula at pagpapakita ng mga sintomas. Tukuyin ang mga sumusunod na paglabag sa sekswal na pag-unlad sa mga batang babae:

    napaaga na sekswal na pag-unlad;

    naantala ang sekswal na pag-unlad;

    mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad sa pagdadalaga;

    kakulangan ng sekswal na pag-unlad (gonadal dysgenesis, ovarian aplasia).

Etiology. Ang isang mahalagang papel sa paglitaw ng mga paglabag sa sekswal na pag-unlad ay nilalaro ng mga pathological na proseso na nagpapatakbo sa panahon ng extrauterine, sa panahon ng panganganak at sa panahon ng neonatal (preeclampsia, ang banta ng pagpapalaglag, mga anomalya ng mga puwersa ng kapanganakan, fetal asphyxia, trauma sa gitnang sistema ng nerbiyos, prematurity, fetal hypotrophy, Nakakahawang sakit at alkoholismo ng ina, atbp.). Sa isang espesyal na lugar ay may mga nakakahawang sakit na dinaranas sa pagkabata at pagdadalaga. Ang mga bihirang sanhi ng mga anomalya sa pag-unlad ay mga neoplasma at mga cyst ng hypothalamic-pituitary system, ovaries, adrenal glands. Ang likas na katangian ng mga paglabag ay maaaring organic o functional.

Ang kahulugan ng "hermaphroditism" ay nangangahulugang "bisexuality", ang pagiging tiyak ay nakasalalay sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng parehong kasarian sa isang organismo. Sa mundo ng hayop, ang kababalaghan ng hermaphroditism ay itinuturing na isa sa mga natural na proseso ng pagpaparami. Sa botany, sa mga halaman, kung saan ang nangingibabaw na bahagi ay hermaphrodite, ang kahulugan ng "dioecious" ay ginagamit, kapag ang parehong lalaki at babae ay naroroon sa parehong halaman. babaeng bulaklak. Ang kakayahang mag-self-fertilization ay karaniwan sa isang makabuluhang bahagi ng mga uod, ilang mga species ng isda. Ang mga mollusk, algae, fungi, crustacean ay ilan lamang sa mga kinatawan ng natural na hermaphroditism sa planeta.

Ano ang hermaphroditism sa mga tao



Ang hermaphroditism ng tao ay tinutukoy bilang isang abnormal na kababalaghan, dahil ito ay isang depekto sa pag-unlad ng sekswal na globo sa mga antas ng genetic at hormonal, kung saan mayroong mga palatandaan ng parehong kasarian sa kanyang katawan (na mga hermaphrodites, tingnan ang larawan ng tao. mga organo sa itaas).

Kadalasan ang sakit na ito ay congenital. Mas madalas, ang mga paglihis patungo sa kabaligtaran na kaakibat ay natutukoy sa yugto ng napaaga na pag-unlad ng sekswal. Sa pagtanda, ang hermaphroditism ay maaaring mangyari bilang resulta ng hormonal therapy sa panahon ng pagbabago ng kasarian.

Walang mga istatistika sa bilang ng mga taong may ganitong mga paglihis dahil sa pag-aatubili na i-advertise ang diagnosis. Ang hermaphroditism ay palaging sinasamahan mga komorbididad, mga anomalya sa pag-unlad hindi lamang ng mga genital organ. Kadalasan, ang mga paglabag ay nasuri nang magkatulad:

  • ng cardio-vascular system;
  • mga anomalya ng kalansay.

Sinamahan ng binibigkas, sa iba't ibang antas:

  • mental at mental disorder;
  • mga paglabag sa sekswal at psycho-emosyonal na globo;
  • mga problema sa pakikibagay sa lipunan.

Mga sanhi ng hermaphroditism

Ang ugat na sanhi ng depekto na katangian ng hermaphroditism ay ang impluwensya namamana na mga salik. Ang pangalawang lugar ay nabibilang sa mga nakakapinsalang kadahilanan mula sa labas. Ang namamana ay kinabibilangan ng patolohiya sa bilang at kalidad ng mga chromosome sa sex, genetic mutations sa mga non-sex chromosome.

Sa mga kadahilanan panlabas na impluwensya, sa pagbuo ng fetus, kasama ang:

  • radioactive radiation;
  • ang paggamit ng mga nakakalason na sangkap;
  • pag-inom ng alak;
  • pagtanggap mga hormonal na gamot nagpapakita ng .

Ang impluwensya ng mga salik na ito ay pinaka-mapanganib sa simula ng ikatlong trimester ng pagbubuntis.

Gayundin, ang hermaphroditism ng babae o lalaki, habang nasa katawan pa ng isang buntis, ay maaaring ma-trigger ng mga sumusunod na salik:

  • hormonal disorder sa katawan ng isang buntis, na nagaganap sa mga sakit ng hypothalamus at pituitary gland, na responsable para sa paggawa ng mga sex hormone;
  • labis na nilalaman sa fetus ng mga hormone ng hindi kabaro;
  • impeksyon sa intrauterine ng fetus;
  • mga tumor at sakit ng adrenal glands at ovaries.

Mga sintomas ng hermaphroditism

Tunay na hermaphroditism
pattern ng lalaki na paglaki ng buhok sa mga babae
Hermaphroditism sa congenital deficiency ng 21-hydroxylase

Ang sumusunod ay isang symptomatology na karaniwan para sa lahat ng uri ng patolohiya na ito (kung ano ang hitsura ng hermaphroditism sa mga tao, tingnan ang larawan sa itaas):

  • maagang pagdadalaga;
  • depekto sa pagbuo ng mga genital organ:
    • ang ari ng lalaki ay kulang sa pag-unlad, deformed:
    • iba't ibang mga pagpipilian para sa paglalagay ng urethra sa perineum, bukod sa ulo ng ari ng lalaki:
      • walang mga testicle sa scrotum, matatagpuan ang mga ito alinman sa lukab ng tiyan, o sa mga fold ng balat, pagkopya ng labia majora, o sa inguinal canal;
      • hypertrophy, hanggang sa laki ng ari ng lalaki, klitoris;
  • immature mammary glands sa mga indibidwal na may isang babaeng set ng chromosome at breast development sa mga indibidwal na may male set;
  • katawan, buhok sa katawan, larynx na mga pamantayan na hindi tumutugma sa kasarian ng pasaporte;
  • kabiguan ng sekswal na buhay;
  • kawalan ng kakayahan na magkaroon ng supling.

Pag-uuri

Mayroong totoo at maling hermaphroditism:

  • Tunay na hermaphroditism ang phenomenon ay puro episodic. Naipapakita sa edukasyon katawan ng tao mga glandula ng parehong kasarian (testis at ovary).

Ang bahagi ng chromosome, na may totoong hermaphroditism, ay mas madalas na babae, mas madalas na lalaki. May mga kaso ng mosaicism sa mga chromosome.

Ang mga glandula ay maaaring bumuo nang nakapag-iisa, o, sa kaso ng isang mutational fusion, mabuo sa isang solong glandula (ovotestis), na bahagyang naglalaman ng mga tisyu ng parehong mga glandula. Ang isang subspecies ng totoong hermaphroditism ay nakikilala - krus. Ipinakikita ng pagbuo ng katawan ng tao, sa parehong oras, sa isang banda, ang lalaki (testicle) glandula, at sa kabilang banda, ang babae (ovary).

Sa 10% posibleng matukoy ang kasarian. Sa 90% ng mga kaso, ang istraktura ng mga genital organ ay pinagsama. Dumating ito sa iba't ibang mga pagkakaiba-iba:

  • nangingibabaw ang mga katangian ng babae:
    • mayroong puki;
    • ang klitoris ay lubhang pinalaki;
  • pangunahing katangian ng lalaki:
    • may maliit na sukat ng ari ng lalaki, scrotum;
    • unicornuate matris at puki;
  • pinalaki sa laki ng ari ng lalaki, ang klitoris, puki at yuritra ay nakahiwalay;
  • ang urethra ay pumapasok sa ari, ari ng lalaki maliit na sukat, kung minsan ay may prostate gland;
  • may mga variant na may normal na nabuong mga ari, ngunit may presensya ng isang gonad ng hindi kabaro.

Ang symptomatology ng totoong hermaphroditism ay variable at tinutukoy ng aktibidad ng gonadal tissue. Ang isang quarter ng mga pasyente na may ganitong patolohiya ay nag-ovulate, at sa ilang mga kaso ang spermatogenesis ay napanatili. Ang mga indibidwal na malapit sa istraktura ng maselang bahagi ng katawan sa uri ng babae ay may regla, sa uri ng lalaki - isang admixture ng dugo sa ihi sa panahon ng regla.

Ang mga pasyente ay mas malamang na magkaroon ng mga kahirapan sa pagkilala sa sarili at pagbagay sa lipunan.

  • Maling hermaphroditism nahahati sa lalaki at babae.

Ang dalas ng mga episode ay mas mataas kaysa sa totoo. Natutukoy ito sa pamamagitan ng pagbuo sa isang tao ng mga gonad na kabaligtaran, ayon sa kasarian, sa mga ari na nabuo sa kanya.

Maling hermaphroditism ng babae

Sa ganitong uri ng patolohiya, sa katawan, ang mga ovary ay tinutukoy, ngunit ang mga maselang bahagi ng katawan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng panlalaki:

  • ang klitoris ay makabuluhang pinalaki, may posibilidad ng paglaki ng labia majora;
  • mga glandula ng mammary hindi binuo;
  • mayroong paglago ng buhok sa mukha, dibdib;
  • mababang timbre ng boses;
  • ang balangkas at kalamnan ay tipikal para sa mga lalaki;
  • ang pag-unawa sa sarili ng kaisipan ay tumutugma sa lalaki.

Male false hermaphroditism.

Ang mga panlabas na organo ay biswal na katulad ng mga babae. Ang mga testicle ay hindi bumababa sa scrotum, ang kanilang posibleng lokasyon ay ang lukab ng tiyan. Mabagal na bumuo, pathologically. Ang ari ng lalaki ay kulang sa pag-unlad, hubog. Ang pagbubukas ng urethra ay malakas na inilipat, na nagpapahirap sa pag-ihi. Ang hugis ng mga glandula ng mammary ay pinalaki, nakapagpapaalaala sa mga kababaihan. Istruktura vocal cords, ang paglaki ng buhok ay nagpapakilala sa uri ng babae. Ang istraktura ng pigura at ang pag-iisip sa sarili ng mga kababaihan.

Mga diagnostic

Kaagad, pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata na may isang hanay ng mga bisexual na panlabas na genital organ, ang mga hakbang ay kinuha upang maitaguyod ang kasarian: karyotyping - pagpapasiya ng kasarian sa pamamagitan ng mga chromosome at ultrasound ng maliit na pelvis, upang maitatag ang mga sulat ng mga gonad. Pagkatapos nito, opisyal na nakarehistro ang kasariang sibil sa mga dokumento.

Ayon sa mga indikasyon, sa ika-3-4 na araw ng buhay, ang isang pagsusuri sa dugo ay kinuha mula sa isang bagong panganak upang makilala ang mga genetic na abnormalidad, kabilang ang.

Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang mga pasyente ay sinusuri ng isang geneticist, endocrinologist, gynecologist, urologist.

Ang mga matatandang pasyente, na may patolohiya sa pag-unlad, simulan ang pagsusuri:

  • mula sa isang pangkalahatang inspeksyon;
  • pagkolekta ng isang anamnesis ng buhay, mga reklamo;
  • ang kalagayan ng mga genital organ ay tinasa, pati na rin ang pagkakaroon at antas ng pag-unlad ng pangalawang sekswal na mga katangian (buhok at pangangatawan, pag-unlad ng mga kalamnan at mga glandula ng mammary);
  • nakakakuha ng pansin sa pangkalahatang estado kalusugan, bilang Malaking pagkakataon magkakasamang sakit;
  • isang pagsusuri sa vaginal at palpation ng scrotum ay isinasagawa.

Ginanap din:

  • karyotyping ay isa sa mga pamamaraan maagang pagsusuri pathologies, kahit na sa panahon ng intrauterine development ng fetus. Pag-aaral sa komposisyon at kalidad ng mga chromosome. Tinutukoy ang kasarian ng fetus;
  • pagsusuri ng sex chromatin;
  • pagsusuri sa ultrasound ng mga pelvic organ, adrenal glands at lukab ng tiyan. Pinapayagan kang matukoy ang estado ng mga panloob na organo, mga pagkukulang sa kanilang pag-unlad, ang pagkakaroon ng mga glandula ng kasarian;
  • magnetic resonance imaging (MRI) nag-uulat ng mataas na katumpakan na visual na impormasyon tungkol sa estado at lokasyon ng mga panloob na organo;
  • Mga pagsusuri sa laboratoryo ng dugo at ihi. Isinagawa para sa layunin pagtukoy ng antas ng mga antas ng hormonal. Ang kaakibat ng mga pagsusuri ay tinukoy ng dumadating na manggagamot. Kadalasan ito:
    • testosterone;
    • luteinizing at follicle-stimulating hormones;
    • estradiol;
    • glucocorticoids;
  • endoscopic na pagsusuri panloob na genital organ;
  • diagnostic na laparotomy. Isinasagawa ito upang kumuha ng gonadal tissue para sa histological analysis.

Paggamot ng hermaphroditism

Ang pangunahing layunin ay ang pagpili ng pasyente o sa kanya mga legal na kinatawan civil sex, batay sa kung saan kumplikadong paggamot: surgical reconstruction at kapalit na therapy mga hormonal na gamot.

Ang paggamot sa droga na may mga sex hormone ay tumatagal ng buong panahon ng reproductive ng buhay:

  • estradiol dipropionate ay ginagamit upang mapahusay ang feminization (" Proginova"), microfollin; pinagsamang oral contraceptive - Mercilon, Logest, Novinet, Yarina, Janine at iba pa;
  • paraan para sa hormone replacement therapy para sa mga karamdaman na lumitaw pagkatapos ng simula ng menopause ( Klimodien, Femoston);
  • ang mga taong ang sakit ay sanhi ng congenital disorder sa paggawa ng mga steroid sa adrenal cortex ay inireseta ng mga synthetic analogues Glucocorticoid at mineralocorticoid hormones.
  • para sa panlalaki - Testosterone propionate, Testenat, Sustanon-250, Omnadren.
  • upang pasiglahin ang paglaki ng pasyente, ang mga taong may Turner syndrome ay inireseta ng mga gamot growth hormone ("Norditropin" o mga analogue);

Operasyon

Isa sa kritikal na mga kadahilanan sa paggamot ng hermaphroditism, ay upang magsagawa ng mga hakbang sa kirurhiko sa lalong madaling panahon, mas mabuti bago ang edad na dalawa, bago ang katapusan ng panahon ng sekswal na kamalayan sa sarili. Bilang isang huling paraan, bago ang pagsisimula ng pagdadalaga, upang mailabas ang isang ganap na katawan na naaayon sa itinatag na kasarian.

Sa lahat ng kaso ng babaeng maling hermaphroditism, kinakailangang piliin ang babaeng bersyon ng edukasyon.

Ang matagumpay na surgical (feminizing) plastic surgery at hormonal therapy ay nagbibigay ng bawat pagkakataon para sa matagumpay na pagbagay sa pagkakakilanlan ng babae. Kung mayroong dalawang panimulang testicle sa katawan, ang kanilang pag-alis ay ipinahiwatig, ang pagpapababae ng plastic surgery at edukasyon ayon sa uri ng babae, na may suporta ng hormonal therapy.

Ang isyu ng maling hermaphroditism ay mas mahirap lutasin. Ang kaso kung ang hindi bababa sa isang testicle ay gumagana sa katawan at ang istraktura ng mga maselang bahagi ng katawan ay katulad ng sa mga lalaki ay ginagawang posible na turuan ang pasyente ayon sa kasarian ng lalaki. Sa kondisyon pagwawasto ng plastik at therapy sa hormone.

Sa mga matatandang pasyente, ang pagwawasto ng kasarian ay isinasagawa na isinasaalang-alang ang direksyon ng psychosexual at ang anatomical at functionality sekswal na globo.

Kung ang titi ay hindi maganda ang pag-unlad, pagkatapos ay ginagamit nila ang pag-alis nito. Ang mga testicle ay tinanggal din, dahil may posibilidad ng kanilang malignant na pagkabulok. Sa isang matagumpay na operasyon at kumplikadong therapy ng hormone, ang pagkakataon para sa pagbuo katawan ng babae sapat na mataas.

Sa isang average na laki ng titi, ang pagwawasto ng plastik ay isinasagawa:

  • pag-aayos ng ari ng lalaki;
  • ang output ng urethra dito;
  • ang scrotum ay nabuo mula sa tissue ng sariling katawan;
  • ihulog ang mga testicle dito;
  • alisin, kung mayroon, mga organo ng babae.

Para sa mga kababaihan, ang isang hypertrophied clitoris ay tinanggal, at ang plastic surgery ng labia ay ginaganap. Ang isang puki ay nabuo mula sa tisyu ng peritoneum. Ang lahat ng mga organo na naglalaman ng testicular tissue ay tinanggal. Magtalaga ng mga glucocorticoids, adrenal hormones na pumipigil sa paggawa ng androgens at estrogens, upang bumuo ng mga katangian ng babae.

Ang mga pasyente pagkatapos ng operasyon ay sinusunod ng isang endocrinologist. Kapag ipinahiwatig, ang mga konsultasyon ng isang psychotherapist, sexologist o psychologist ay kinakailangan.

Mga Posibleng Komplikasyon

  • Kawalan ng kakayahang magkaanak.
  • Hindi kinaugalian na sekswal na pag-uugali:
    • Transvestism, homosexuality, transsexualism, bisexuality.
  • Disadaptation sa lipunan.
  • Patolohiya ng pag-ihi na may maling lokasyon ng yuritra.
  • Malignant tumor ng testicles at ovaries.

Sa kasamaang palad, hindi posible na ganap na pagalingin ang hermaphroditism, ngunit may sapat na pagwawasto, ang pagbabala para sa buhay ay kanais-nais. Ang isang mahalagang bahagi ng therapy ay sikolohikal at psychotherapeutic na tulong sa pasyente. Patuloy na pagsubaybay ng isang endocrinologist. Ang malignancy, iyon ay, ang pagkabulok sa isang malignant, abnormal na nabuo na mga gonad, ay maaaring magpalala sa pagbabala.

Mga kaugnay na video

Mga katulad na post

Ang Hermaphroditism ay ang patolohiya ng genital area, kapag ang isang indibidwal ay may parehong lalaki at babae na functionally na binuo ng mga genital organ. Gayunpaman, ang maling hermaphroditism ay dapat na makilala mula sa totoo. Sa artikulong isasaalang-alang natin ang isyu ng totoo at huwad na babae at lalaki na hermaphroditism. Paano mag-diagnose ng patolohiya, posible bang pagalingin ang sakit?

Malinaw na hinati ng kalikasan ang sangkatauhan sa mga lalaki at babae na kalahati. Ang isang lalaki ay ibang-iba sa isang babae sa panlabas at panloob. Ang pagkakaiba na ito ay pinadali ng paggawa ng mga sex hormone at ang istraktura parte ng katawan kung saan nakakabuo ng bata. Bilang resulta ng pagkakaroon ng isang tiyak na antas ng mga hormone sa katawan, panlabas na katangian ang isang tao ay malinaw na tumutugma sa kasarian.

Ang mga lalaki ay may posibilidad na maging higit pa magaspang na boses, kasaganaan ng buhok sa katawan, lubos na binuo kalamnan at isang espesyal na istraktura ng katawan (makitid na balakang, malawak na balikat). Ang mga babae ay may ibang istraktura ng katawan ( malawak na balakang, makitid na balikat, nabuo ang mga glandula ng mammary), ang mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malinaw na fatty pad. Ayon sa (panlabas) na mga katangiang sekswal, masasabi nating may kumpiyansa na mayroon tayong lalaki o babae.

Tandaan! Sa katawan ng mga lalaki, mayroon ding isang tiyak na proporsyon ng mga babaeng sex hormone, ngunit ang mga lalaki ay nangingibabaw.

Tunay na hermaphroditism

Ang sindrom ng bisexual gonads ay ang presensya sa isang indibidwal ng functional ovaries at testicles sa parehong oras. Ito ay tinatawag na bisexuality. Sa tunay na hermaphroditism, ang mga glandula ay gumagawa ng parehong lalaki at babae na mga sex hormone sa pantay na dami.

Tandaan! 25% ng mga hermaphrodites ay nailalarawan sa pamamagitan ng obulasyon na may regla at paggawa ng tamud nang sabay.

Ang mga ovary at testicle sa bisexual syndrome ay maaaring i-localize nang hiwalay, o maaari silang bumuo ng isang solong gonad: ito ay tinatawag na ovotestis. Ang mga indibidwal na may patolohiya ng bisexuality ay maaaring magmukhang kahit ano:

  • binibigkas ang pangalawang kasarian na mga palatandaan ng pagkalalaki;
  • binibigkas ang pangalawang kasarian na mga palatandaan ng pagkababae;
  • mixed bisexual type - isang kumbinasyon ng mga katangian ng kasarian;
  • transsexuals - isang kumbinasyon ng mga male genital organ na may mga babaeng glandula.

Mga sanhi ng mga paglihis sa sekswal na pag-unlad ng ganitong uri hindi pa natutukoy ng agham. Ayon sa istatistika, 60% ng babaeng karyotype at 10% ng male karyotype ang nananaig sa mga hermaphrodites, 30% ay nabibilang sa mixed type.

Sa pagsilang, halos lahat ng mga sanggol na may bisexual gonadal syndrome ay may mixed genitalia. Humigit-kumulang 10% ng mga sanggol ang nagpahayag ng magkakaibang katangiang sekswal. Ang iba pang mga anomalya sa istraktura ng mga organo ng katawan sa mga hermaphrodites ay hindi sinusunod.

Tandaan! Sa sakit na ito, ang pagkilala sa sarili ay may kapansanan. Ang pasyente ay maaaring magpakita ng pagkagumon sa transsexualism, homosexuality, transvestism, o bisexuality.

Maling hermaphroditism

Gayunpaman, mas madalas na mahahanap mo ang hermaphroditism ng isang maling uri. Ang sakit na ito ay tinukoy bilang mga sumusunod: ang isang tao ay may isang anatomikong ipinahayag na kaugnayan ng isang uri ng kasarian, ngunit ang kanyang mga gonad (mga glandula ng kasarian) ay tumutugma sa ibang uri. Ang sakit ay nakakaapekto sa parehong kasarian.

Sintomas:

  • anatomical pathology ng reproductive organs;
  • nabuo ang mga glandula ng mammary sa mga lalaki;
  • bigote at balbas sa mga babae;
  • ang pagkakaroon ng isang lalaki na ari ng lalaki sa mga babae;
  • ang pagkakaroon ng mga testicle sa isang babae sa labia;
  • hindi pagkakapare-pareho ng pangangatawan sa uri ng kasarian;
  • pagbabago sa tunog ng boses;
  • kawalan ng kakayahang magbuntis;
  • naantala ang pagdadalaga.

Sa mga lalaki panlabas na pagpapakita Ang mga deviations ay maaaring magsilbing underdevelopment o curvature ng ari ng lalaki, ang kawalan ng testicles sa scrotum (matatagpuan sila sa loob ng peritoneum).

Mga sanhi ng patolohiya

Ang paglihis ay maaaring maging congenital at nakuha. Ang congenital ay nakasalalay sa mga katangian ng pag-unlad ng fetus sa panahon ng pagbuo ng pelvic organs. Ang nakuha na hermaphroditism ay nabuo sa patolohiya ng pituitary gland, ang adrenal cortex - mga organo na gumagawa ng mga hormone.

Ang congenital malformation ay tinutukoy sa ikatlong linggo ng buhay ng pangsanggol, kapag nagsimula itong mabuo reproductive system bata. Ang ari ng mga lalaki at babae ay nabuo mula sa paramesonephric at mesonephric ducts. Kung ang isang pagkabigo ay nangyari sa yugtong ito, ang lalaki at babae na genitalia ay magsisimulang lumitaw sa fetus. Ang patolohiya na ito ay sanhi ng pagbabago sa komposisyon ng mga kromosom (karyotype) o pagbabago sa genome (bilang bahagi ng mga kromosom).

Dahilan din hindi tamang pag-unlad ang reproductive system ng fetus ay maaaring maging mutation dahil sa pag-iilaw ng embryo o pagkalason sa mga lason (alkohol, droga, ilegal na droga na iniinom ng ina). Ang isang makabuluhang kontribusyon sa mutation ng genome ng embryo ay ginawa din ng impeksyon ng ina na may Toxoplasma o iba pang mga virus.

Isa pang dahilan pag-unlad ng pathological reproductive system fetus ay mga hormonal disorder ina o embryo. Ito ay humahantong sa sobrang produksyon ng mga male sex hormone sa mga babae at mga babaeng sex hormone sa mga lalaki. Ang paglabag sa pituitary gland, na responsable para sa paggawa ng mga hormone, ay naghihikayat ng isang patolohiya ng istraktura ng mga reproductive organ ng fetus.

Ang abnormal na istraktura ng reproductive system ng embryo ay maaaring mapadali ng lokalisasyon ng tumor sa ina, dahil sa kung saan ang produksyon ng androgens ay nagiging hindi makontrol, o sa pamamagitan ng pagkuha mga hormonal na gamot sa panahon ng pagbubuntis. congenital patolohiya ang adrenal cortex sa fetus ay nakakagambala din sa proseso ng paggawa ng hormone.

Maling babaeng hermaphroditism

Ang babaeng kalahati ng populasyon ay hindi gaanong madaling kapitan ng sakit kaysa sa lalaki. Ang maling hermaphroditism ay itinuturing na isang patolohiya (sakit) kung saan ang katawan ay gumagawa labis na halaga androgens. Bilang isang resulta, sa isang babae, ang mga panloob na organo ng reproduktibo ay bubuo ayon sa kasarian (mga ovary), at ang hitsura ay kahawig ng mga organo ng reproduktibo ng lalaki.

Bilang karagdagan sa patolohiya, maraming kababaihan ang may binibigkas na istraktura ng katawan ayon sa uri ng panlalaki:

  • nabuo ang mga kalamnan;
  • masaganang hairline;
  • mababang timbre ng boses;
  • katangian ng pag-uugali.

Kadalasan ang mga kababaihan na may ganitong paglihis ay nakikita ang kanilang sarili bilang mga lalaki at kumikilos alinsunod sa pananaw na ito.

Maling hermaphroditism ng lalaki

Sa patolohiya na ito, ang indibidwal ay may mahusay na binuo na mga glandula ng lalaki (testicles) na may mahinang ipinahayag na panlabas na sekswal na mga katangian - mas nakapagpapaalaala sila sa konstitusyon ng mga kababaihan. Ang hugis ng katawan sa sakit na ito ay kahawig ng babaeng uri:

  • hindi maganda ang pagkakabuo ng hairline;
  • mataas ang timbre ng boses;
  • ang mga kalamnan ay mahina na ipinahayag;
  • uri ng ugali ng babae.

Ang isang lalaki na may ganitong paglihis ay kinikilala ang kanyang sarili bilang isang babae.

Ang visual na kalubhaan ng anomalya ay nakasalalay sa antas ng pagpapakita ng chromosome mutation - mula sa isang bahagyang pagtaas sa klitoris hanggang sa pagbabago nito sa isang lalaki na titi. May mga kaso ng maling pagpapasiya ng kasarian ng bagong panganak dahil sa abnormal na istruktura ng reproductive system. Nang maglaon ay lumabas na ang batang lalaki ay may mga babaeng ovary sa loob. Kadalasan ang ganitong uri ng mga lalaki ay nagpapakilala sa kanilang sarili bilang mga homosexual (passive).

May isa pang anyo ng patolohiya: ang isang lalaki ay may mga panlabas na organo ng reproduktibong uri ng pambabae at mga glandula ng panlalaking kasarian (gonads). Ito ay pinadali ng abnormal na pag-unlad ng urinary tubule o cryptorchidism (testicles sa cavity ng tiyan).

Ang isang lalaki ay maaaring magkaroon ng isang pambabae hitsura, gayunpaman, siya ay kulang sa panloob na babaeng reproductive organ. Kasabay nito, ang pasyente ay binibigkas ang pangalawang pambabae na sekswal na katangian - ang kawalan ng panlalaki na uri ng paglago ng buhok at ang pagkakaroon ng nabuo na mga glandula ng mammary. Ang antas ng pagkababae ng isang lalaki ay nakasalalay sa antas ng paggawa ng mga babaeng hormone.

Tinutukoy ng mga doktor ang tatlong antas ng feminization ng isang lalaki:

  • ang pasyente ay may pambabae na uri ng katawan;
  • ang hitsura ng pasyente ay ganap na pare-pareho sa panlalaking uri;
  • uri ng eunuch - isang mataas na timbre ng boses na may hindi nabuo mga glandula ng mammary at ang kawalan ng buhok sa dibdib at binti.

Sa isyu ng paggamot ng hermaphroditism, lumiliko sila hindi lamang sa kaso ng paglitaw ng mga sakit (mga tumor ng mga testicle sa peritoneum at ang kawalan ng kakayahan na magkaroon ng isang normal na pakikipagtalik), ngunit din upang makamit ang isang pakiramdam ng panloob na pagkakaisa. Karamihan sa mga pasyente ay nakakaranas ng kakulangan sa ginhawa mula sa hindi pagkakapare-pareho panloob na mundo hitsura.

Sa paggamot ng sakit, maraming mga pamamaraan ang ginagamit:

  • operasyon ng kirurhiko;
  • pagwawasto ng kirurhiko - na may mga menor de edad na paglihis mula sa pamantayan.

Bilang karagdagan sa operasyon, ang pasyente ay inireseta ng isang kurso ng therapy ng hormone at mga gamot upang pasiglahin ang pituitary gland. Sa anumang kaso, ang mga paraan ng paggamot ay nakasalalay sa mga indibidwal na katangian ang takbo ng sakit. Ang mga pamamaraan ng psychotherapeutic na impluwensya ay may mahalagang papel sa pagtagumpayan ng panlipunang paghihiwalay ng pasyente.

Mga diagnostic

Upang matukoy ang sanhi ng isang intrauterine anomaly sa pagbuo ng reproductive system ng bata, tinanong ng doktor ang babae nang detalyado tungkol sa kurso ng pagbubuntis at nangongolekta ng data:

  • mayroon bang anumang mga komplikasyon sa kurso ng pagbubuntis;
  • kung ang babae ay umiinom ng mga gamot na mapanganib para sa fetus;
  • anong mga nakakahawang sakit ang dinanas ng babae sa panahon ng pagbubuntis;
  • paano lumitaw ang anomalya ng istraktura ng mga genital organ sa bagong panganak pagkatapos ng kapanganakan;
  • katangian ng pagdadalaga ng isang bata.

Sa isang may sapat na gulang na may sakit na hermaphroditism, ang mga tampok ng sekswal na pag-uugali ay tinitiyak:

  • may libido ba;
  • mayroon bang anumang mga problema sa mga intimate contact;
  • kung natukoy ang pagkabaog.

Susunod, ang doktor ay nagsasagawa ng isang visual na pagsusuri - ang pag-unlad ng mga kalamnan, paglago ng buhok, ang istraktura ng mga panlabas na reproductive organ, ang antas ng pamamaga ng mga glandula ng mammary. Isinulat din ng doktor sa kasaysayan ng medikal ang mga tagapagpahiwatig ng paglaki, timbang ng katawan, presyon ng dugo pasyente at sinusuri ang balat.

Upang mga diagnostic sa laboratoryo kabilang ang pag-aaral ng mga kromosom - mga impormante ng pagmamana. Ito ay kinakailangan upang maitatag ang genetic sex ng pasyente. Gayundin, ang dugo at ihi ng pasyente ay napapailalim sa pag-aaral para sa pagkakaroon ng mga hormone ng isang uri o iba pa.

Mahalaga! Ang diagnosis ng totoong hermaphroditism ay kinumpirma ng diagnostic laparotomy.

Ang mga lalaki ay sinusuri ng isang urologist. Sa pagtanggap, ang doktor ay nagtatala ng data sa kondisyon ng panlabas at panloob na mga organo ng reproduktibo. Ang scrotum, prostate (palpation) ay napapailalim sa pananaliksik.

Sa mga diagnostic ng ultrasound, ang pasyente ay sinusuri ang maliit na pelvis at lukab ng tiyan. Sa pagsusuri, maaari mong makita ang lokalisasyon ng mga ovary sa isang lalaki, mapansin ang mga hindi bumababa na testicle, matukoy ang patolohiya panloob na mga sistema. Ang lahat ng ito ay kinakailangan upang mangolekta ng data sa mga sanhi ng sakit. Gayunpaman, ang pinakadetalyadong larawan ng panloob na patolohiya maaaring makuha sa pamamagitan ng MRI at laparoscopy.

Therapy

Posible bang gamutin ang maling hermaphroditism? Ang mga pasyente ay inaalok ng hormone therapy, dahil ang pangunahing sanhi ng patolohiya ay mga hormonal disorder. Matapos matanggap ang mga resulta ng mga diagnostic ng laboratoryo at hardware, inireseta ang therapy. Alinsunod sa paglabag sa paggawa ng mga hormone ng isang tiyak na glandula, ang mga gamot ay inireseta para sa:

  • pagwawasto ng mga sex hormones;
  • function ng thyroid;
  • pag-andar ng adrenal glands;
  • pagwawasto ng pituitary.

Upang iwasto ang abnormal na hugis ng mga panlabas na organo ng reproduktibo, ginagamit ang operasyon - pagtuwid/pagpapalaki ng titi, pagwawasto ng anatomical na patolohiya ng mga babaeng reproductive organ. Ang mga lalaki ay maaaring sumailalim sa operasyon upang ibaba ang mga testicle sa scrotum, itama ang anomalya ng kanal ng ihi, at mabuo ang nawawalang scrotum mula sa biomaterial ng katawan.

Kung ang mga testicle ng isang lalaki ay sumailalim sa isang malignant na pagbabago, sila ay tinanggal. Gayundin, ang isang kurso ng pagwawasto ng kaisipan ay isinasagawa sa mga pasyente upang gawing normal ang pang-unawa sa sekswal na pag-uugali na naaayon sa uri ng kasarian.

Ang tunay na hermaphroditism ay ginagamot sa pamamagitan ng pag-aalis ng mga gonad ng isang uri - maskulado o pambabae. Bago ang operasyon, itinatag ang psychosexual orientation ng pasyente. Susunod, isinasagawa ang plastic surgery ng mga panlabas na organo ng reproduktibo. Upang mapanatili ang hormonal status, ang indibidwal ay umiinom ng mga gamot sa panahon ng reproductive na panahon ng buhay: ang mga babae ay umiinom ng estrogen-progestin na mga gamot, lalaki - androgens. Bukod sa therapy sa droga, ang mga pasyente ay dapat na palaging nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang psychologist at isang sexologist - para sa matagumpay na pagsasapanlipunan.

Mga komplikasyon

Kung ang isang pasyente na may hermaphroditism ay hindi sumasang-ayon sa paggamot, ano ang maaaring maging ganoong desisyon? Ang mga kahihinatnan ng patolohiya na ito:

  • kawalan ng kakayahang magbuntis ng isang bata;
  • imposibilidad ng normal na pakikipagtalik;
  • mga perversions at pathologies ng sekswal na pag-uugali;
  • antisosyal na pag-uugali, kahirapan sa pakikisalamuha;
  • mga bukol ng mga testicle na matatagpuan sa peritoneum;
  • ang imposibilidad ng normal na pag-ihi na may abnormal na istraktura o lokasyon ng kanal ng ihi.

kinalabasan

Ang modernong gamot ay mayroon kinakailangang kagamitan at mga paraan ng pagwawasto ng hermaphroditism. Kadalasan kasama huwad na anyo Ang sakit na ito ay ginagamot kapag imposibleng magkaroon ng normal na pakikipagtalik o magbuntis ng bata. Ang isa pang dahilan upang bisitahin ang isang doktor ay ang pananakit sa peritoneum dahil sa pag-unlad ng isang tumor ng mga testicle na matatagpuan sa loob ng katawan. Gayunpaman, ang sakit ay maaaring sinamahan ng malubhang mental o mental underdevelopment, baluktot na sekswal na pag-uugali o tumaas na libido. Napapanahong apela sa mga espesyalista (urologist, psychologist) ay makakatulong upang makilala ang patolohiya at ibalik ang reproductive function.