Ang maling hermaphroditism ay isang anomalya ng gonadal dysgenesis. Hindi tulad ng iba - mali at totoong hermaphroditism

Ang hermaphroditism sa mga tao ay isang napaka misteryosong kababalaghan, na, kahit na ito ay kilala sa napakatagal na panahon (ayon sa alamat, ang unang hermaphrodite ay ang anak na lalaki. mga diyos ng greek), hindi gaanong alam sa agham.

Ang mga kaso ng hermaphroditism ay mas karaniwan sa mga hayop; sa mga tao, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay medyo bihira. Ang kasarian ng isang tao ay natutukoy sa pamamagitan ng pamamayani ng ilang mga gonad; depende sa preponderance sa isang direksyon o iba pa, nabubuo ang mga katangiang sekswal ng babae o lalaki (parehong pangunahin at pangalawa). Nalalapat ito nang direkta sa mga maselang bahagi ng katawan, pag-unlad dibdib ng babae, boses timbre at linya ng buhok. Ang bilang ng mga babae o lalaki na gonad ay makikita sa lakad, pag-uugali, karakter at pagiging sensitibo sa psycho-emosyonal.

Ang intersexuality (hermaphroditism) ay nahahati sa totoo at maling hermaphroditism (lalaki at babae). Sa isang maling uri ng patolohiya, ang isang tao ay may genetic makeup ng isang lalaki (o isang babae), at ang kanyang mga ari ay nabuo ng hindi kabaro. Ang tunay na hermaphroditism ay ipinahayag sa pagkakaroon ng dalawang tisyu - testicular at ovarian. Sa madaling salita, ang maling hermaphroditism ay isang phenomenon kung saan ang mga katangian ng kasarian at kasarian ay nauugnay sa iba't ibang kasarian, at ang tunay na hermaphroditism ay ang pagkakaroon ng mga glandula sa isang katawan. iba't ibang kasarian, ang mga glandula na ito ay maaari ding sumanib sa isa.

Ang tunay na hermaphroditism ay bihirang masuri; hindi lamang ito humahantong sa kawalan ng katabaan, ngunit maaari ring maging sanhi ng pagbabago sa kalusugan ng psycho-emosyonal tao. Minsan ang tunay na hermaphroditism ay nagiging sanhi ng kakaiba at maging imoral na pag-uugali ng tao.

Tulad ng para sa maling uri, kapag pinag-uusapan nila ang tungkol sa isang patolohiya bilang hermaphroditism, ang ibig nilang sabihin ay eksaktong ganitong uri. Ito ay nahahati sa maling lalaki na hermaphroditism - kapag may mga male gonad, ngunit ang mga ari sa labas ay mas katulad ng mga babae. Sa kasong ito, ang figure ay bubuo ayon sa tipong babae, din ang isang tao ay may isang tiyak na timbre ng boses at isang mas labile "babae" psyche; at hindi totoo babaeng hermaphroditism- Ang isang tao ay may mga babaeng glandula ng kasarian at mga panlabas na organo ng lalaki. Sa parehong paraan, ang pigura, timbre, ulo, paglaki ng buhok at pag-iisip ng isang tao ay bubuo ayon sa uri ng mas malakas na kasarian.

Mga posibleng dahilan

Itinuturing ng mga kahina-hinala at mahinang pinag-aralan ang hermaphroditism bilang mga machinations masasamang espiritu, ang ilan sa kanila ay karaniwang laban sa buhay ng mga hermaphrodite sa lipunan. Gayunpaman, ang mga taong pamilyar sa agham ay nagagalit sa posisyon na ito, dahil bilang karagdagan sa abnormal na istraktura ng mga genital organ, ang iba pang mga abnormalidad sa hermaphrodites ay bihira. Tungkol sa katangian ng pag-uugali ang mga taong ito, kung gayon sila ay lubos na nauunawaan - dalawang magkasalungat na personalidad ang dapat magsama sa isang katawan. At kahit na, hindi ito nangyayari sa lahat.

Ngayon, ang mga siyentipiko ay naglagay ng iba't ibang mga teorya at pagpapalagay tungkol sa sanhi ng patolohiya na ito, ngunit wala pa ring eksaktong data. Karamihan ng Ang mga siyentipiko ay may hilig na maniwala na ang hermaphroditism ay isang kusang malfunction ng mga gene sa panahon ng intrauterine development. Nangyayari ito sa isang maagang yugto ng pag-unlad ng embryo; maaaring may ilang mga dahilan para dito:

Mga nakakalason na lason (ang isang babae sa panahon ng pagbubuntis ay umiinom ng mga gamot na ipinagbabawal ng mga doktor).
Exposure sa radiation.
Ang impluwensya ng mga virus at iba pang mga impeksyon (halimbawa, toxoplasmosis).

Sa isang babaeng embryo, mayroong labis na androgens, na nagbibigay ng lakas sa pagbuo ng male genitalia, at sa isang male embryo, ang mga babaeng genital organ ay nabubuo dahil sa kakulangan ng testosterone. Ito ay maaaring mangyari kapag:

sakit ng adrenal glands;
mga proseso ng pathological sa pituitary gland at hypothalamus;
mga proseso ng tumor sa gonad.

Mayroong isang palagay tungkol sa isang namamana na predisposisyon sa hermaphroditism, dahil ang agham ay may data sa ilang familial na katangian ng hindi pangkaraniwang bagay na ito.

Diagnosis ng patolohiya

Ang diagnosis ng patolohiya ay batay sa ilang mga punto:

Pagkolekta ng anamnesis - ang kurso ng pagbubuntis ng ina, kung anong mga komplikasyon, sakit, impeksyon ang naroon, anong mga gamot ang kinuha, atbp. Nagkaroon ba ng anomalya ang bata sa pagsilang, at paano ito napunta? pagdadalaga sa bata, kung mayroong pagsunod sa mga pamantayan sa edad. meron ba buhay sex, ano ang sitwasyon sa reproductive function at iba pa.
Pagsusuri - ibinunyag ng doktor posibleng mga paglihis kaugnay ng pangalawang sekswal na katangian (pag-unlad masa ng kalamnan, mammary glands, uri ng katawan, paglaki ng buhok), at tinutukoy din ang pagkakaroon ng mga sakit lamang loob.
Ang karyotyping ay isang pag-aaral upang matukoy ang genetic na kasarian ng isang pasyente; para sa layuning ito, pinag-aaralan ang komposisyon at bilang ng mga chromosome.
Konsultasyon sa isang urologist o gynecologist - sinusuri ng mga espesyalista ang mga genital organ at tinutukoy ang mga abnormalidad.
Ultrasound - ang pag-aaral na ito ay nakakatulong upang maingat na pag-aralan ang istraktura ng mga panloob na genital organ at makilala ang mga depekto sa pag-unlad.
Ang MRI ay isang mas detalyado at tumpak na pag-aaral ng mga panloob na genital organ.
Pagsusuri ng ihi at dugo para sa mga hormone.

Paggamot ng patolohiya

Kung ang pagkakaroon ng pseudohermaphroditism ay nakumpirma, ang paggamot ay kinabibilangan ng operasyon, hormonal therapy, sikolohikal na tulong at legal na suporta.

Ang pagwawasto ng droga ng maling hermaphroditism ay isinasagawa gamit ang mga hormone na nangingibabaw o ninanais para sa isang partikular na pasyente. Iyon ay, kung ang pasyente ay may nangingibabaw mga hormone ng lalaki, at pakiramdam niya ay lalaki siya, pagkatapos ay pinalabas na sila mga ahente ng hormonal, na pipigilan ang labis mga babaeng hormone. At vice versa.

Ang interbensyon sa kirurhiko ay tumutulong sa pasyente na makakuha ng maselang bahagi ng katawan na hindi magkakasundo sa kanyang pagkakakilanlan sa sarili. Sa kasong ito, aalisin ang mga genital organ na hindi karaniwan para sa kasariang ito.

Ang tulong ng isang kwalipikadong psychologist ay napakahalaga para sa isang pasyente na may hermaphroditism. Ang "pagkalito" tungkol sa kasarian na lumitaw sa gayong bata sa pagkabata ay lumalala lamang sa paglipas ng mga taon. Ang gawain ng psychologist ay hindi lamang upang tulungan ang pasyente na maunawaan ang kanyang kasarian, kundi pati na rin upang mapawi ang kanyang pakiramdam ng kababaan. Bilang karagdagan, ang psychologist ay dapat sapilitan makipagtulungan din sa mga kamag-anak ng iyong pasyente, dahil madalas na mahirap para sa kanila na tanggapin ang kasalukuyang sitwasyon.

Sa panahon ng paggamot ng hermaphroditism, ang tanong ng reassignment ng kasarian ay madalas na lumitaw. Ang ganitong desisyon ay dapat may legal na suporta. Dapat tanggapin ng lipunan at ng estado ang isang posibleng bagong kasarian ng isang tao, kaya dapat ding makibahagi ang mga abogado sa paglutas ng problemang ito.

Ang pinaka perpektong edad Ang unang taon ng buhay ng isang bata ay kinakailangan upang makita ang patolohiya at gamutin ito. Ang pagsasaayos sa pagtanda ay maaaring sinamahan ng malubhang sikolohikal na pagkabigla, na hindi lahat ay nakayanan. Sa karamihan ng mga kaso, ang pag-alam sa tunay na kasarian ng isang tao para sa maraming pasyente ay nagiging sanhi ng depresyon, mga pagtatangkang magpakamatay at iba pang negatibong pangyayari.

Ang mga magulang na gumagamot sa kanilang anak para sa hermaphroditism ay kailangang maunawaan na napakahirap para sa isang doktor na matukoy ang hinaharap na kasarian ng bata. Kapag nasimulan na ang naaangkop na mga hormonal na gamot, hindi na maibabalik, at kung magkamali, ito ay nakamamatay. Samakatuwid, bago simulan ang paggamot, dapat mayroong malinaw na kumpiyansa sa pangingibabaw ng ilang mga hormone, para sa layuning ito, maraming mga pagsubok at pag-aaral ang isinasagawa.

Sa ngayon Mga pinakabagong teknolohiya payagan para sa genetic na pagsusuri sa utero, at, kung kinakailangan, pagwawasto ng mga anomalya kahit na bago ang kapanganakan ng sanggol, na nagpapahintulot sa kapanganakan ng isang buo at malusog na personalidad.

Pero ano ang dapat gawin ng mga taong hindi pinagdaanan kinakailangang pagsusuri at ngayon sila ay nabubuhay "hindi sa kanilang sariling" ari? Ang mga doktor ay may teorya na maaaring gawing mas madali ang buhay ng mga hermaphrodites. May isang opinyon na ang isang hermaphrodite ay hindi isang lalaki o isang babae. Ito ang ikatlong kasarian. Sa kasalukuyan, ang mga hangganan sa pagitan ng pagkalalaki at pagkababae ay unti-unting lumalabo, at ang kalikasan mismo ay nagpapahiwatig na ang pagkakaroon ng isang ikatlong kasarian ay lubos na posible - lahat ng mga embryo ng tao sa una ay bisexual, at ito ay ganap na normal.

Maraming tao ang nakarinig tungkol sa hermaphrodites, ngunit hindi alam ng lahat ang tungkol sa mga uri ng sexual hermaphroditism. Ang sakit ay nagpapahiwatig na ang isang tao ay nakabuo ng mga genital organ ng parehong kasarian. Ano ang kakaiba ng patolohiya na ito? Pag-uusapan natin ito sa artikulo.

Maling hermaphroditism

Ano ito? Ano ang hitsura ng hermaphroditism sa mga tao? Ang mga larawan ng mga dumaranas ng sakit ay nai-post sa artikulo. Kapansin-pansin na ang maling hermaphroditism ay isang sakit kung saan ang mga gonad ay nabuo nang tama, ngunit ang panlabas na genitalia ay may mga palatandaan ng bisexuality. Sa kasong ito, mayroong isang kontradiksyon sa pagitan ng panloob (chromosomal, gonadal) at panlabas (ayon sa istraktura ng mga genital organ) na kasarian. Ang maling hermaphroditism ay maaaring lalaki o babae.

Lalaking hermaphroditism

Ano ang hitsura ng hermaphroditism sa mga lalaki? Mayroon silang mga testicle, ngunit ang panlabas na istraktura ng mga genital organ ay mas malamang na babae. Ang pigura ay bubuo ayon sa uri ng babae. Ngunit hindi lamang nagbabago ang pisyolohiya, kundi pati na rin ang pag-iisip ng tao. Mas kumportable ang pakiramdam niya bilang isang babae.

Gayunpaman, mayroong ilang mga anomalya. Una sa lahat, ang urethra ay hindi maayos na binuo. Ang anomalyang ito ay tinatawag na hypospadias. Ang mga testicle ay abnormal din ang posisyon (cryptorchidism).

Minsan ang sakit ay tinatawag na androgen insensitivity syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang male karyotype 46XY. Kung ang phenotype ay may mga panlabas na katangian na katulad ng hitsura sa mga lalaki, nagsasalita sila ng Reifenstein syndrome.

Hermaphroditism ng babae

Ang isang babae ay may mga ovary, ngunit ang hitsura ay katulad ng isang lalaki. Bilang karagdagan, ang babae ay may malalakas na kalamnan, lumalalim na boses at tumaas na paglaki ng buhok sa buong katawan. Mas kumportable ang pakiramdam niya bilang isang lalaki.

Ang sakit ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang babaeng karyotype 46XX at mga ovary. Ngunit panlabas istrukturang sekswal ay iba. Isinasaalang-alang ang kakulangan ng enzymatic, na naghihikayat ng isang paglabag sa metabolismo ng potassium-sodium, ang pasyente ay maaaring magreklamo ng pagtaas presyon ng arterial at madalas na pamamaga.

Paglabag sa pag-unlad ng mga gonad. Turner syndrome

Maaaring makatagpo ng Turner syndrome ang mga espesyalista, na sanhi ng genetic mutation X chromosome. Ang anomalyang ito ay naghihikayat ng pagpapapangit ng mga gene (sa proseso ng pagpapahayag) na kumokontrol sa paggana ng ovarian. Bilang isang resulta, ang pagbuo ng mga gonad ay nagambala (nananatili sila sa kanilang pagkabata o wala). Ang mga pasyente ay madalas na dumaranas ng mga sakit sa bato at puso.

Sa ilang mga kaso, makikita ang mga mosaic na variant ng chromosome transformation. Ang anomalyang ito ay nakakagambala sa paggana ng mga ovary. Ang pag-unlad ng mga somatic cells ay mahirap. Ang mga taong may Turner syndrome ay may maikling tangkad at iba pang mga pisikal na abnormalidad.

Purong gonadal agenesis syndrome

Ang abnormalidad ay nangyayari bilang resulta ng X o Y chromosomes. Ang terminong ito ay tumutukoy sa congenital absence ng gonads.

Iba-iba ang mga pasyente normal na taas, ngunit ang pangalawang sekswal na katangian ay hindi ganap na nabuo. Panlabas na ari - babae, bata. Hindi tinutukoy ang genetic sex, wala ang gonadal sex. Ang mga kababaihan sa yugtong ito ay hindi nagsisimula ng regla, na nagiging dahilan para sa pagbisita sa doktor.

Hindi pag-unlad ng testicular

Ito ay nagkakahalaga ng pagkilala sa dalawang anyo ng sakit.

Dalawang panig. Sa kasong ito, ang mga testicle ay kulang sa pag-unlad sa magkabilang panig, ngunit imposible ang paggawa ng ganap na tamud. Panloob na istraktura genital organ ayon sa uri ng babae. Ang mga panlabas na organo ay may mga katangian ng parehong babae at lalaki. Dahil sa kawalan ng kakayahang makagawa ng testosterone sa pamamagitan ng mga testicle, ang dami ng mga sex hormone sa dugo ay minimal.

Magkakahalo. Ang mga maselang bahagi ng katawan ay maaaring bumuo ng asymmetrically. May isang normal na testicle sa isang gilid, reproductive function na iniligtas. Ang kabilang panig ay kinakatawan ng isang connective tissue cord. SA pagdadalaga Ang pasyente ay nagkakaroon ng pangalawang sekswal na katangian ng uri ng lalaki. Paggalugad set ng chromosome Sa proseso ng pag-diagnose ng sakit, tinutukoy ng mga espesyalista ang mosaicism.

Tunay na hermaphroditism

Ang katawan ay naglalaman ng parehong male gonads - ang testes - at babaeng gonads - ang mga ovary. Ang isa sa mga organo ay kulang sa pag-unlad at hindi naglalabas ng mga selulang mikrobyo. Sa ilang mga kaso, maaaring magsanib ang mga glandula. Ngunit ang ganitong sitwasyon ay maaaring maobserbahan sa mga pambihirang kaso. Siya ay konektado sa hindi tamang pag-unlad reproductive system sa panahon ng prenatal.

Mayroong hindi hihigit sa 200 mga kaso ng totoong hermaphroditism sa mga tao sa mundo (larawan sa artikulo).

Mahirap na tumpak na matukoy ang mga salik na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng sakit. Ang isang bilang ng mga pag-aaral, sa mga bihirang kaso, ay nag-uugnay sa sakit sa pagsasalin at mutation ng mga chromosome. Kasama rin dito ang dobleng pagpapabunga ng isang itlog, na humahantong sa paglitaw ng mga bisexual na gonad. Ang mga larawan ng mga taong dumaranas ng sakit ay kadalasang nakakatakot o nakalilito.

Mga sintomas ng hermaphroditism sa mga tao:

Maling pag-unlad ng ari ng lalaki.
Ang mga testicle ay hindi bumababa sa eskrotum.
Ang urethra ay inilipat at hindi matatagpuan sa ulo ng ari ng lalaki, ngunit sa ibang lugar ng organ.
Pagkakurba ng ari.
Masinsinang pag-unlad ng mga glandula ng mammary.
Isang mataas na boses na hindi tumutugma sa edad ng pasaporte.
kawalan ng katabaan.
Puberty na naganap nang maaga.

Ito ay kung paano ang hermaphroditism ay nagpapakita mismo. Ang mga larawan ng mga organo ng tao sa ganitong mga kaso ay nasa lahat ng mga medikal na ensiklopedya.

Iba pang sintomas. Mga Chromosome

Sa kaso ng paglabag pag-unlad ng intrauterine ang fetus ay sumasailalim sa abnormal na pagbuo ng mga genital organ nito. Kabilang sa mga pangunahing sanhi ay isang mutation, na isang biglaang pagkasira sa genetic system. Kadalasan nangyayari ito sa maagang yugto pag-unlad ng fetus dahil sa impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan, tulad ng:

Pag-iilaw.
Pagkalason mga kemikal na lason sa panahon ng pagbubuntis. Kabilang dito ang pagkalason lason sa pagkain, mga gamot, na hindi inirerekomenda para sa mga buntis na kababaihan. Kasama rin dito ang alak at droga.
Biyolohikal na impluwensya. Nangangahulugan ito ng impeksyon ng isang buntis na may toxoplasmosis at mga sakit na viral.

Pagkabigo ng hormonal system

Ang sitwasyong ito ay maaaring mangyari sa babae at sa embryo. Ang sakit ay maaaring sanhi ng:

Sakit sa adrenal gland.
Hindi wastong paggana ng pituitary gland o hypothalamus, na responsable sa pagkontrol sa pag-unlad ng mga gonad.

Diagnosis ng sakit

Sa panahon ng pagsusuri, tinutukoy ng doktor karagdagang paggamot, isinasaalang-alang ang isang bilang ng mga nuances:

Ang kurso ng pagbubuntis sa ina. Isinasaalang-alang nito ang impluwensya ng mga impeksyon at nakakalason na sangkap.
Hindi tamang pag-unlad ng mga genital organ.
Pagkakaroon ng mga reklamo tungkol sa mga problemang nauugnay sa sekswal na buhay.
Ang kawalan ng katabaan ng pasyente.

Pangkalahatang inspeksyon

Ang isang inspeksyon ay isinasagawa upang makilala ang mga paglihis. Ang mga lalaki ay maaaring bumuo ng mga glandula ng mammary, habang ang mga babae ay maaaring magkaroon ng labis na masa ng kalamnan. Kadalasan, ganito ang unang pagpapakita ng hermaphroditism sa mga tao.

Dapat ding alisin ng doktor ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit. Upang gawin ito, sinusuri ang presyon ng dugo, sinusukat ang taas, at isinasagawa ang pagsusuri. balat, ang paglago ng buhok at pamamahagi ng adipose tissue ay tinasa.

Konsultasyon sa mga espesyalista

Sa appointment, ang panlabas na genitalia ay sinusuri upang makilala ang mga abnormalidad sa kanilang pag-unlad. Sa mga lalaki, ang prostate gland ay sinusuri at ang scrotum ay palpated.

Kinakailangan din ang konsultasyon sa isang geneticist, endocrinologist at gynecologist. Upang makilala ang totoo mula sa maling hermaphroditism, ang mga eksperto ay gumagamit ng pagtukoy ng sex chromatin - karyotyping. Ito ay nagkakahalaga ng noting na sa huling yugto, upang matukoy ang tunay na hermaphroditism, ito ay kinakailangan upang magsagawa ng diagnostic laparotomy at gonadal biopsy.

Karyotyping

Sinusuri ng pag-aaral ang bilang at komposisyon ng mga chromosome. Sa ganitong paraan, matutukoy ang genetic sex.

Ultrasound ng mga pelvic organ

Kasabay nito, ang mga organo ay nasuri lukab ng tiyan para sa mga abnormalidad sa istruktura ng reproductive system. Espesyal na atensyon ay ibinibigay sa pagkakaroon ng mga ovary o testicle na hindi bumaba sa scrotum.

Ang pag-aaral ay nagbibigay-daan sa amin upang makakuha ng isang konklusyon na nagpapahiwatig ng eksaktong istraktura ng mga genital organ ng tao.

Pananaliksik sa laboratoryo

Kung kinakailangan, maaaring magreseta ang doktor ng mga pagsusuri upang matukoy ang mga hormone sa ihi at dugo. Ang listahan ng mga pagsusuri ay dapat matukoy ng doktor. Maaaring ito ay mga hormone thyroid gland, adrenal glands, pituitary gland at sex hormones.

Paggamot. Hormon therapy

Isinasaalang-alang ang mga sanhi ng hermaphroditism sa mga tao, maaaring magreseta ang doktor ng mga sex hormone o mga gamot sa thyroid. Ang mga glucocorticoids ay maaari ding gamitin sa panahon ng paggamot. Sa ilang mga kaso, ang mga hormonal na gamot ay inireseta upang ayusin ang paggana ng pituitary gland.

Ang pangunahing gawain therapeutic measure ay itinuturing na pagkakakilanlan ng civil establishment mga antas ng hormonal. Ang paggamot ay bumaba sa surgical correction ng mga organo at therapy sa hormone. Sa ilang mga kaso, ipinapayong gumamit ng pinagsamang oral contraceptive.

Ang sakit na dulot congenital anomalya adrenal glands, ipinapayong gamutin sa glucocorticoid at mineralocorticoid hormones.

Ang mga pasyenteng lalaki ay inireseta ng pang-kumikilos na paghahanda ng testosterone.

Interbensyon sa kirurhiko

Kung isasaalang-alang ang mga kagustuhan ng pasyente, maaari naming gamitin pagwawasto ng kirurhiko mga anomalya. Inaalok ang mga lalaki Plastic surgery sa panlabas na ari, na kinabibilangan ng pagtuwid at pagpapalaki ng ari, pagpapababa ng mga testicle sa scrotum at iba pang kinakailangang aksyon. Sa pamamagitan ng operasyon Ang mga hindi nabuong testicle ay tinanggal. Kung pinabayaan mo ang operasyon, maaari silang bumagsak sa isang malignant formation.

Sa mga kababaihan, ang lahat ng testicular tissue ay tinanggal, ang clitoris resection at vaginal plastic surgery ay isinasagawa. Ang problema ng paglago ng buhok sa balat ay maaaring malutas sa pagtanggal ng buhok. Mga hormonal na gamot dapat kunin sa buong panahon ng reproductive.

Mga posibleng kahihinatnan

Ang mga sumusunod na komplikasyon ng hermaphroditism ay nakikilala:

Ang mga tumor ay bubuo mula sa mga testicle na hindi bumababa sa scrotum.
Ang maling lokasyon ng kanal ng ihi ay maaaring magdulot ng mga problema sa pag-ihi.
Kawalan ng kakayahang magkaroon ng buong buhay sa sex.
Ang isang tao ay maaaring magdusa mula sa ilang mga sekswal na karamdaman.

Mga tampok ng sakit

Sa karamihan ng mga kaso, ang congenital hermaphroditism ay nangyayari sa mga tao. Bihirang mangyari ang mga anomalya ng ari sa mga bata laban sa background. Ang pagsisimula ng sakit sa mga matatanda ay maaaring mangyari bilang resulta ng pag-inom ng mga hormonal na gamot.

Kapansin-pansin na ang pagkakaroon ng hermaphroditism sa mga tao kung minsan ay naghihimok ng mga karamdaman sa pag-iisip at pag-iisip.

Kadalasan, ang mga pasyente na may totoong hermaphroditism ay hindi maaaring magkaanak. Ngunit sa mga bihirang kaso, ang mga bata ay ipinanganak.

Sa panahon ng rehabilitasyon, ang pasyente ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang endocrinologist na nagrereseta ng hormone therapy. Kasabay nito, maaari kang makakuha ng payo mula sa isang sexologist at psychologist.

Ang terminong ito ay tumutukoy sa isang patolohiya ng pag-unlad ng mga gonad kapag ang isang indibidwal ay may anatomically at functionally na binuo na mga glandula ng parehong kasarian. Mayroong dalawang uri ng hermaphroditism: totoo at mali. Ang tunay na hermaphroditism, o bisexuality, ay ang presensya sa isang indibidwal ng gonads ng parehong kasarian: ovary at testicle o gonads ng mixed structure (ovotestis). Ang maling hermaphroditism, o pseudohermaphroditism, ay isang pagkakaiba sa pagitan ng istraktura ng panlabas na genitalia at ng likas na katangian ng mga gonad. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng huwad na babae at lalaki na pseudohermaphroditism.

Ang maling babaeng hermaphroditism ay hindi gaanong karaniwan. Ang mga dahilan para sa ganitong uri ng hermaphroditism ay: ang buntis na ina ng hindi pa isinisilang na bata ay kumukuha ng mga dosis ng androgens o progesterone; ang pagkakaroon ng isang androgen-secreting tumor sa ina; genetically determined hyperproduction ng androgens sa isang bata, na nagsimula sa utero - isang congenital form ng adrenogenital syndrome. Kapag sinusuri ang mga panloob na genital organ (vagina, matris, ang fallopian tubes at mga ovary) ay binuo ayon sa uri ng babae, ngunit sa parehong oras ang mga pangunahing kaalaman ng mga elemento ng reproductive ng lalaki ay nananatiling hindi nabawasan. Ang panlabas na genitalia ay nabuo sa isang pattern na papalapit sa lalaki: ang klitoris ay pinalaki, pinagsama kasama midline Ang labia majora ay kahawig ng scrotum, ang urethra at puki sa ibabang ikatlong bahagi ay hindi pinaghihiwalay at bumubuo ng urogenital sinus, na bumubukas sa ilalim ng pinalaki na klitoris.

Ang male pseudohermaphroditism ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga kabaligtaran na relasyon: sa pagkakaroon ng mga male gonad (testes), ang panlabas na genitalia ay higit pa o mas kaunti sa istraktura ng mga babae. Sa pagsusuri, ang isang maliit na ari ng lalaki ay ipinahayag, na kahawig ng isang pinalaki na klitoris, hypospadias. Kadalasan ang scrotum ay nahahati sa dalawang fold na pinagsama kasama ang midline, na nakapagpapaalaala sa malalaking ari.

Mga diagnostic sa mga bisyong ito ay kadalasang mahirap, lalo na sa pagkabata. Samakatuwid, kung minsan ang mga pagkakamali ay sinusunod sa pagpapalaki ng gayong mga bata: ang isang babaeng bata ay pinalaki bilang isang lalaki, at kabaliktaran.

Paggamot. Ang mga may sira na testicle ay inalis sa pamamagitan ng operasyon dahil sa panganib ng kanilang malignancy. Kung mayroong tumor na nagtatago ng androgen, ipinahiwatig ang pag-alis nito. Ang isyu ng kirurhiko paggamot ay napagpasyahan nang paisa-isa sa bawat partikular na kaso at depende sa anyo ng hermaphroditism. Ginagamit din ang plastic surgery upang itama ang panlabas na genitalia at hormone therapy.

Mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad sa mga batang babae

Ang proseso ng sekswal na pag-unlad (pagkahinog) ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng maraming dami at husay na pagbabago sa katawan ng batang babae, na naghahanda sa kanya para sa reproductive function. Mayroong dalawang mga yugto ng pagdadalaga: ang una ay prepubertal, na nailalarawan sa pamamagitan ng paglago, ang paglitaw ng pangalawang sekswal na mga katangian, karagdagang pag-unlad ng mga genital organ at nagtatapos sa paglitaw ng unang regla. Ang ikalawang yugto ay nagsisimula sa menarche at nagtatapos sa pagkumpleto ng sekswal at somatic development. Ang physiological na proseso ng sekswal na pag-unlad ay nangyayari sa isang tiyak na genetically encoded sequence, na higit sa lahat ay pinadali ng neuroendocrine system, lalo na ang mga sex steroid hormones.

Ang mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad ay hindi pareho sa kakanyahan ng proseso ng pathological, klinikal na larawan, oras ng simula at pagpapakita ng mga sintomas. Ang mga sumusunod na karamdaman ng sekswal na pag-unlad sa mga batang babae ay nakikilala:

napaaga na sekswal na pag-unlad;

naantala ang sekswal na pag-unlad;

mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad sa panahon ng pagdadalaga;

kakulangan ng sekswal na pag-unlad (gonadal dysgenesis, ovarian aplasia).

Etiology. Ang isang pangunahing papel sa paglitaw ng mga karamdaman ng sekswal na pag-unlad ay nilalaro ng mga pathological na proseso na tumatakbo sa extrauterine period, sa panahon ng panganganak at sa panahon ng bagong panganak na panahon (preeclampsia, nanganganib na pagkakuha, abnormalidad ng panganganak, fetal asphyxia, trauma sa gitnang sistema ng nerbiyos, prematurity, malnutrisyon ng fetus, mga nakakahawang sakit at maternal alcoholism, atbp.). Ang mga nakakahawang sakit na dinaranas sa pagkabata at pagdadalaga ay sumasakop sa isang espesyal na lugar. Ang mga bihirang sanhi ng mga anomalya sa pag-unlad ay mga neoplasma at cyst ng hypothalamic-pituitary system, ovaries, at adrenal glands. Ang likas na katangian ng mga karamdaman ay maaaring organic o functional.

Malinaw na nahahati ang kalikasan mga organismo ng tao para sa mga lalaki at babae. Ang pagkakaiba ay ipinahayag hindi lamang sa istraktura ng mga genital organ, kundi pati na rin sa panlabas na data. Ang boses, pattern ng paglago ng buhok, mga glandula ng mammary, pamamahagi ng taba at masa ng kalamnan ay malapit na nauugnay sa pamamayani ng mga hormone ng parehong kasarian. Ngunit minsan mahirap matukoy mula sa panlabas na data kung ito ay lalaki o babae. Ito ay kung paano ang hermaphroditism ay maaaring magpakita mismo.

Mga uri ng mga karamdaman ng pagkakaiba-iba ayon sa kasarian

Ayon sa oras ng paglitaw, ang hermaphroditism ay nahahati sa:

congenital;
nakuha.

Ang una sa kanila ay nakasalalay sa intrauterine development ng bata at ang tamang pagbuo ng pelvic organs. Ang nakuha ay bubuo na may pinsala sa mga organo na gumagawa ng mga hormone na may kasunod na paglitaw ng mga pangalawang sekswal na katangian (halimbawa, pinsala sa pituitary gland, hyperplasia ng adrenal cortex).

Mayroon ding dalawang pangunahing uri ng hermaphroditism:

totoo, napakabihirang, sa medikal na kasanayan humigit-kumulang 200 kaso ang naiulat;
false, na panlalaki at pambabae.

Ang genitalia ay bubuo sa mga lalaki mula sa mesonephric duct, at sa mga babae mula sa paramesonephric duct. Nasa 3 linggo na pag-unlad ng embryonic nagsisimula ang pagbuo ng mga organ na katumbas ng sex.

Ang matris, mga appendage, at puki ay nabuo mula sa paramasonephric duct. Ang mesonephric duct atrophies. Kung ang mga simulain ng mga genital organ ng parehong kasarian ay patuloy na magkakasamang nabubuhay sa katawan, kung gayon ang tunay na congenital hermaphroditism ay bubuo.

Ang huwad na babaeng hermaphroditism ay medyo naiiba. Ang dahilan ay isang depekto sa sistema ng enzyme, na humahantong sa pagkagambala ng cortisol synthesis sa fetal adrenal cortex at labis na pagbuo ng androgens. Ang mga panloob na organo - ang matris, mga ovary - ay umuunlad sa normal na landas, ngunit ang impluwensya ng mga hormone ay humahantong sa pagbuo ng panlabas na genitalia ng uri ng lalaki.

Ano ang pagkakaiba ng totoo at maling hermaphroditism?

Ito ay maaaring ipaliwanag batay sa istraktura ng mga genital organ. Kung ang isang indibidwal ay may mga glandula ng parehong kasarian, kung gayon ang kundisyong ito ay tinatawag na totoong hermaphroditism.

Ang lokasyon ng mga gonad ay maaaring iba:

bilateral - mayroong isang ovary at isang testicle sa bawat panig;
unilateral - sa isang gilid mayroong isang lalaki at babaeng gonad, sa pangalawa - isa lamang sa kanila;
lateral - sa bawat panig ay may isang gonad ng sarili nitong uri - isang babae at isang lalaki;
bilateral – gonad binubuo ng bahagi ng ovarian at testicular tissue.

Ang maling hermaphroditism ay maaaring babae o lalaki. Bukod dito, ang parehong kasarian ay nagpapanatili ng kaukulang karyotype. Para sa mga babae ito ay 46ХХ, para sa mga lalaki 46ХУ. Ngunit sa panlabas, idinaragdag ang mga katangian ng kasarian ng hindi kabaro.

Mga pagpapakita ng iba't ibang uri ng hermaphroditism

Tunay na hermaphroditism

Ang totoong hermaphroditism ay mayroon iba't ibang mga pagpapakita. Ang presensya nito ay hindi palaging tinutukoy sa pagsilang ng isang bata. Minsan ang hitsura ng mga maselang bahagi ng katawan ay nagpapahintulot sa iyo na magtatag ng kasarian, ngunit sa panahon ng paglaki ay lilitaw ang mga ito karagdagang mga palatandaan. Ang mga pasyente ay dumating sa unang pagkakataon para sa Medikal na pangangalaga kapag sa panahon ng pagdadalaga ay may underdevelopment ng mga babaeng genital organ, kung edukasyon at pagbuo ng lipunan naganap sa papel ng isang batang babae.

Sa paningin, ang mga ari na may tunay na hermaphroditism ay nabuo ayon sa apat na uri:

Nakararami ang uri ng babae - ang klitoris ay bahagyang pinalaki, ang butas sa puki ay napanatili, mayroong isang hiwalay na bibig yuritra.
Ang klitoris ay pinalaki sa isang sukat na ginagawa itong katulad ng isang ari ng lalaki; maaaring may mga tupi ng balat na gumagaya balat ng masama, magkahiwalay na matatagpuan ang bibig ng yuritra at ang pasukan sa ari.
Ang urethra ay may butas sa ari, mayroong maliit na ari, at minsan ay prostate gland.
Ang mga maselang bahagi ng katawan ay naiiba sa panig ng lalaki - ang urethra ay lumalabas sa ulo ng ari ng lalaki, mayroong isang scrotum. Ngunit sa parallel mayroong isang hindi nabuong puki at matris.

Ang testicle ay maaaring ma-localize sa iba't ibang lugar:

sa scrotum;
isang tupi ng balat na kahawig ng labia;
sa inguinal canal;
lukab ng tiyan.

Madalas na magagamit inguinal hernia. Ang mga seminiferous tubules ay karaniwang atrophied, ngunit sa ilang mga hermaphrodites spermatogenesis ay napanatili. Sa 25% ng mga kaso ay nakarehistro.

Sa panahon ng pagdadalaga, ang mga senyales ng virilization ay nagkakaroon, at ang pag-unlad ay maaaring sumunod sa isang bisexual na pattern. Ang boses ay nananatiling mababa, ang pigura ay may parehong pambabae at panlalaki na mga katangian, ang buhok ay lumalaki tulad ng isang lalaki, at may mga mammary glandula. Pagdurugo ng regla na may babaeng uri ng pag-unlad ng mga genital organ na mayroon sila normal na hitsura Kung nangingibabaw ang uri ng lalaki, lumalabas ang dugo sa ihi sa panahon ng regla.

Nakakaapekto ang kapansanan sa pagkakaiba ng kasarian panlipunang pag-uugali, humahantong sa bisexuality, homosexuality, transsexuality.

Maling babaeng hermaphroditism

Ang pag-unlad ng patolohiya ay nangyayari sa hyperplasia ng adrenal cortex at ang pagbuo ng adrenogenital syndrome.

Ang sakit ay nauugnay sa isang tumor ng adrenal cortex o congenital cortical hyperplasia. Ang patolohiya ay maaaring congenital o nakuha. Ang tumor ay maaaring mangyari sa anumang edad, at ang congenital form ay minana. Ang patolohiya ay maaaring magkaroon ng ilang mga anyo, na naiiba sa klinikal na larawan:

viril;
pag-aaksaya ng asin;
hypertensive;
viril na may mga panahon ng lagnat.

Ang pagpapakita ng labis na androgen synthesis ay ang pagbuo ng mga panlabas na katangiang sekswal. Ang ganitong mga pasyente ay may mga palatandaan ng hermaphroditism, na ginagawa silang parang mga lalaki:

mababang boses;
nabuo ang mga kalamnan;
lalaki pattern pubic buhok paglago;
labis na buhok sa katawan - hypertrichosis;
bigote at balbas.

Kasabay nito, ang dami ng mga anabolic hormone ay nadagdagan. Samakatuwid, sa mga bata na may adrenogenital syndrome mayroong mabilis na paglaki. Ngunit dahil sa maagang pagsasara ng mga ossification zone sa epiphyses ng mga buto, sa edad na 9-13 taon, ganap na huminto ang paglago, kadalasan ay hindi ito lalampas sa 145 cm.

Sa mas batang mga bata edad ng paaralan ang katawan ay nabuo nang hindi katimbang: ang katawan ay mahaba, ang ulo ay malaki, at ang mga paa ay maikli. Sa congenital adrenogenital syndrome, ang klitoris ay maaaring hypertrophied.

Mga pagbabago hitsura humantong sa mga problema sa sikolohikal na globo - ang gayong mga bata ay maaaring mahiyain, hindi nakikipag-usap, na may pagkaantala sa intelektwal na pag-unlad, nabawasan o nadagdagan ang sekswalidad.

Ang anyo ng pag-aaksaya ng asin ay bubuo sa mga bagong silang sa 2-3 linggo ng pag-unlad. Sa kasong ito, ang mga sintomas ng pag-aalis ng tubig ay sinusunod, ang bata ay patuloy na nagsusuka. Ang pagkawala ng likido ay hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng pag-inom nito nang pasalita. Ang mga tampok ng mukha ay nagiging mas matalas, ang balat ay nagiging tuyo, ang turgor nito ay bumababa, at ang kutis ay nagbabago mula sa pink hanggang sa sallow. Sa matinding kaso, nangyayari ang peripheral circulatory failure, pagbagsak ng vascular, lumilitaw ang mga kombulsyon at abala rate ng puso. Ang sodium at chlorine sa form na ito ay intensively excreted sa ihi.

Sa hypertensive form klinikal na larawan nailalarawan sa pamamagitan ng mga seizure arterial hypertension, na lumalaban sa pagkilos ng mga antihypertensive na gamot, ngunit maaaring itama sa pamamagitan ng pagrereseta ng Prednisolone. Permanente altapresyon nakakaapekto sa kalagayan ng mga target na organo: sinusunod pagbabago sa katangian mga daluyan ng bato, fundus, pagluwang ng kaliwang ventricle ng puso.

Kung ang adrenogenital syndrome ay resulta ng isang tumor sa panahon ng reproductive age, pagkatapos ay bubuo ang babae sumusunod na sintomas:

o panregla disorder;
clitoral hypertrophy;
hypertrichosis;
pagkasayang ng mga glandula ng mammary;

Ang antas ng kalubhaan ng maling hermaphroditism ay tumutukoy sa mga karagdagang taktika. Kung may nakitang pagkakaiba sa kasarian, kinakailangang magsagawa ng pagsusuri at ang kinakailangang paggamot.

Mga paraan upang matukoy ang tunay na kasarian

Kahit na sa kapanganakan ng isang bata, sa ika-3-4 na araw sa maternity hospital, ang isang pagsusuri sa dugo ay kinuha upang makilala ang mga genetic abnormalities - hypothyroidism, cystic fibrosis. Ang mga pathologies na ito ay maaaring makaapekto pag-unlad ng kaisipan, ngunit sa napapanahong paggamot, ang mga klinikal na pagpapakita ay maaaring itama o maiwasan.

Kung pagkatapos ng kapanganakan ng bata ay may mga kahirapan sa pagtukoy ng kasarian, ang karagdagang pagsusuri ay isinasagawa.

Sa panahon ng isang panlabas na pagsusuri, ang mga pagdududa ay lumitaw kung mayroong hypertrophied clitoris, ang labia ay kahawig ng isang scrotum, ang pasukan sa puki ay natatakpan tiklop ng balat o nawawala. Minsan ang mga ovary ay maaaring matatagpuan sa labia. Ang labasan ng urethra ay maaaring nasa base ng klitoris. Ang isang ultrasound ng mga panloob na organo ay magbubunyag ng pagkakaroon ng matris, mga ovary o ang kanilang kawalan. Ginanap din ultrasonography adrenal glands

Ang konsultasyon ay isinasagawa nang sama-sama ng mga doktor ng ilang mga specialty - gynecologist, urologist, endocrinologist at geneticist.

Ang kasarian at mga sanhi ng mga paglihis ay maaaring tumpak na matukoy gamit ang mga sumusunod na pag-aaral:

tinutukoy ang hanay ng mga chromosome;
pagtatasa ng sex chromatin;
pag-aaral ng mga antas ng hormone: testosterone, estrogens, 17-corticosterone, follicle-stimulating at iba pa.

Nakumpirma ang totoong hermaphroditism diagnostic laparoscopy at gonadal biopsy. Histological na pagsusuri tumutulong na matukoy ang kondisyon ng tissue, kung ito ay tumutugma sa mga ovary o testicles.

Mga pagkakataon para sa pagtugon sa hindi pagkakatugma ng kasarian

Ang kamalayan sa kasarian ng isang tao ay nangyayari sa mga batang may edad na 2 taon. Karagdagang kaisipan at panlipunang pag-unlad nangyayari alinsunod sa kaalamang ito. Ang pagkakaiba sa pagitan ng istraktura ng mga maselang bahagi ng katawan at ang hitsura ng kasarian ng isang tao ay humahantong sa malubhang sikolohikal na stress. Samakatuwid, mahalagang masuri ang maling pagbuo ng kasarian sa lalong madaling panahon at pumili ng paraan ng pagwawasto.

Ang paggamot sa hermaphroditism ay isinasagawa gamit ang hormonal at mga pamamaraan ng kirurhiko. Sa totoong hermaphroditism, ang mga taktika ay tinutukoy ng kalubhaan ng panlabas na ari. Kung ang mga ito ay nabuo ayon sa uri 1-3, pagkatapos ay ang isyu ay nalutas sa pabor ng babaeng kasarian. Sa uri 4 ng pagbuo ng mga genital organ, ang piniling kasarian ay lalaki.

Ang pagpapalaki ng mga bata na may maling hermaphroditism ay nagaganap ayon sa uri ng babae. Ang pag-alis ng hypertrophied clitoris ay isinasagawa sa edad na 1-3 taon. Maaaring kabilang sa operasyon ang paghati sa fused labia at pagbuo ng pasukan sa ari. Minsan, kapag sarado ang ari, maaaring mangailangan ito ng plastic surgery, na ginawa mula sa flap ng peritoneum.

Ang hormonal therapy ay binubuo ng pagrereseta ng mga corticosteroids na pumipigil sa labis na synthesis ng ACTH. Kasabay nito, ang produksyon ng androgens ng adrenal glands ay pinipigilan. Para sa paglitaw ng mga palatandaan ng babaeng kasarian, ito ay inireseta. Maaaring gamitin ang mga kumbinasyon mga oral contraceptive, na magiging normal hormonal cycle. Kung hindi sapat ang paglago, inireseta ang somatotropic hormone.

Ang mga hormonal disorder sa panahon ng menopause ay inaalis sa pamamagitan ng pagrereseta ng replacement therapy.

Ang pagiging epektibo ng paggamot para sa hermaphroditism ay nakasalalay sa mga sanhi nito, ang kalubhaan ng mga sintomas at ang oras ng pagsisimula ng therapy. Ang mas maagang ito ay tapos na, mas mataas ang pagkakataong magtagumpay. Ngunit kahit na may pagwawasto ng kasarian bago ang edad na 6, hindi laging posible na makamit ang kumpletong pagkababae ng mga batang babae.

Kapag tinatrato ang mga palatandaan ng hermaphroditism na nabuo sa mga kababaihan edad ng reproductive, kapag ang mga antas ng hormonal ay naitama, ang boses ay nagiging mas malambot, ang mga palatandaan ng hypertrichosis at hirsutism ay inalis. Unti-unting bumabawi cycle ng regla. Ang hypertrophied clitoris ay maaari lamang mabawasan sa pamamagitan ng operasyon.

Ang ilang mga pasyente ay maaaring mangailangan ng paggamot mula sa isang psychologist o psychotherapist upang itama ang mga abnormalidad sa pag-uugali.