İlaç lupus ilaçları. İlaç lupusunun gelişim nedenleri, belirtileri ve tedavisi

SLE'nin yeni belirtilerinin nedeninin aslında ilaçların veya başka bir hastalığın yan etkisi olabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, uzun süreli SLE hastalarında yan tarafta ateş ve ağrı görülmesi sadece plöreziye değil, aynı zamanda pnömoni veya pulmoner emboliye de bağlı olabilir. Bu semptomların gerçek nedeni, SLE alevlenmesi belirtilerinin varlığı veya yokluğu ile laboratuvar testleri ve röntgen sonuçları ile belirlenebilir. göğüs.

Kreatinin seviyelerinde veya arteriyel hipertansiyonda bir artış, glomerülonefrite değil, NSAID'lerin nefrotoksik etkisine bağlı olabilir. Son olarak, yorgunluğun nedenleri hem SLE'nin kendisi hem de ilişkili fibromiyalji, depresyon, hipotiroidizm ve ekzojen Cushing sendromuna bağlı obstrüktif uyku apnesi olabilir.

SLE için ayırıcı tanı serisi, ilaca bağlı lupus sendromunu içermelidir. Bu sendromun gelişmesine yol açan ilaçlar SLE'nin seyrini etkilemez.

İlaca bağlı lupus sendromu genellikle yaşlılıkta ortaya çıkar, kadın ve erkeklerde eşit olarak görülür ve ateş, halsizlik, serozit, artralji veya artrit ile kendini gösterir. Ek olarak, hastalar bazen o kadar çok kilo kaybederler ki malign bir neoplazmdan şüphelenirler.

Daha ciddi komplikasyonlar (serebrit, glomerülonefrit, trombositopeni, hemolitik anemi) nadirdir.

Bir laboratuvar çalışmasında, genellikle sadece antinükleer antikorlar (yaygın boyama) ve ESR'de bir artış tespit edilir. SLE'den farklı olarak, ilaca bağlı lupus sendromunda diğer otoantikorlar genellikle yoktur ve kompleman seviyeleri değişmez.

İlaca bağlı lupus sendromuna neden olan ilaçlar

Sıklıkla

hidralazin
prokainamid
izoniazid
Metildopa
klorpromazin

Seyrek

1. Antikonvülsanlar

fenitoin
mefenitoin
etosüksimit
trimetadion

2. Beta blokerler

Praktolol
asebutolol
atenolol
metoprolol

penisilamin
kaptopril
kinidin
sülfonamidler
Tartrazin (sarı boya)
Lityum
propiltiourasil

Kural olarak, ilaca bağlı lupus sendromunun tüm belirtileri, ilacın kesilmesinden sonraki birkaç hafta içinde düzelir, ancak antinükleer antikorlar serumda çok daha uzun süre kalabilir. Antinükleer antikorlar dışında başka bir semptom yoksa ilacın kesilmesine gerek yoktur.

Bu hastalığa bağışıklık sisteminin arızalanması eşlik eder ve bu da kasların, diğer dokuların ve organların iltihaplanmasına neden olur. Lupus eritematozus, remisyon ve alevlenme dönemleri ile ortaya çıkarken, hastalığın gelişimini tahmin etmek güçtür; ilerleme ve yeni semptomların ortaya çıkması sırasında hastalık, bir veya daha fazla organda yetmezlik oluşumuna yol açar.

Lupus eritematozus nedir

Bu, böbreklerin, kan damarlarının, bağ dokularının ve diğer organ ve sistemlerin etkilendiği otoimmün bir patolojidir. Normal bir durumda insan vücudu dışarıdan giren yabancı organizmalara saldırabilen antikorlar üretirse, o zaman bir hastalık varlığında vücut antikor üretir. Büyük sayı vücut hücrelerine ve bileşenlerine karşı antikorlar. Sonuç olarak, gelişimi vücudun çeşitli unsurlarının işlev bozukluğuna yol açan bir immüno-kompleks enflamatuar süreç oluşur. Sistemik lupus, aşağıdakiler dahil iç ve dış organları etkiler:

akciğerler;
böbrekler;
deri;
kalp;
eklemler;
gergin sistem.

Nedenler

Sistemik lupusun etiyolojisi hala belirsizdir. Doktorlar, hastalığın gelişmesinin nedeninin virüsler (RNA vb.) olduğunu öne sürüyorlar. Ek olarak, patolojinin gelişimi için bir risk faktörü, ona kalıtsal bir yatkınlıktır. Kadınlar, hormonal sistemlerinin özellikleriyle açıklanan erkeklerden yaklaşık 10 kat daha sık lupus eritematozustan muzdariptir (kanda yüksek bir östrojen konsantrasyonu vardır). Hastalığın erkeklerde daha az görülmesinin nedeni androjenlerin (erkek cinsiyet hormonları) sahip olduğu koruyucu etkidir. SLE riski şu şekilde artırılabilir:

bakteriyel enfeksiyon;
ilaç almak;
viral yenilgi.

Geliştirme mekanizması

Normal işleyen bir bağışıklık sistemi, herhangi bir enfeksiyonun antijenleriyle savaşmak için maddeler üretir. Sistemik lupusta, antikorlar, bağ dokusunun mutlak bir düzensizliğine neden olurken, vücudun kendi hücrelerini kasıtlı olarak yok eder. Kural olarak, hastalar fibroid değişiklikleri gösterir, ancak diğer hücreler mukoid şişmesine karşı hassastır. Derinin etkilenen yapısal birimlerinde çekirdek yok edilir.

Deri hücrelerine zarar vermenin yanı sıra, kan damarlarının duvarlarında plazma ve lenfoid partiküller, histiyositler ve nötrofiller birikmeye başlar. İmmün hücreler, “rozet” fenomeni olarak adlandırılan tahrip olan çekirdeğin etrafına yerleşir. Agresif antijen ve antikor komplekslerinin etkisi altında, iltihabı uyaran ve bağ dokusu hasarına yol açan lizozom enzimleri salınır. Yıkım ürünleri, antikorlarla (otoantikorlar) yeni antijenler oluşturur. Kronik inflamasyonun bir sonucu olarak doku sklerozu oluşur.

Hastalığın formları

Patoloji semptomlarının ciddiyetine bağlı olarak, sistemik bir hastalığın belirli bir sınıflandırması vardır. Sistemik lupus eritematozusun klinik çeşitleri şunları içerir:

Keskin form. Bu aşamada hastalık keskin bir şekilde ilerler ve hastanın genel durumu kötüleşirken sürekli yorgunluk, yüksek sıcaklık (40 dereceye kadar), ağrı, ateş ve kas ağrılarından şikayet eder. Hastalığın semptomatolojisi hızla gelişir ve bir ay içinde tüm insan dokularını ve organlarını etkiler. Akut SLE'nin prognozu cesaret verici değildir: genellikle bu tanıya sahip bir hastanın yaşam beklentisi 2 yılı geçmez.
Subakut formu. Hastalığın başlangıcından semptomların başlamasına kadar bir yıldan fazla sürebilir. Bu tür bir hastalık karakterize edilir. sık değişiklik alevlenme ve remisyon dönemleri. Prognoz olumludur ve hastanın durumu doktor tarafından seçilen tedaviye bağlıdır.
Kronik. Hastalık yavaş ilerler, belirtiler hafiftir, iç organlar pratik olarak zarar görmez, bu nedenle vücut normal çalışır. Patolojinin hafif seyrine rağmen, bu aşamada tedavi etmek neredeyse imkansızdır. Yapılabilecek tek şey, bir SLE alevlenmesi sırasında bir kişinin durumunu ilaçlar yardımıyla hafifletmektir.

Lupus eritematozus ile ilişkili ancak sistemik olmayan ve jeneralize lezyonu olmayan deri hastalıkları ayırt edilmelidir. Bu patolojiler şunları içerir:

diskoid lupus (cildin biraz üzerinde yükselen yüzde, kafada veya vücudun diğer kısımlarında kırmızı bir döküntü);
ilaca bağlı lupus (ilaçların alınmasıyla ilişkili eklem iltihabı, döküntü, ateş, sternumda ağrı; bunların kesilmesinden sonra semptomlar kaybolur);
yenidoğan lupusu (nadiren ifade edilir, annelerin bağışıklık sistemi hastalıkları varsa yenidoğanları etkiler; hastalığa karaciğer anormallikleri, deri döküntüsü, kalp patolojileri eşlik eder).

Lupus nasıl kendini gösterir?

SLE'nin ana belirtileri şunlardır: şiddetli yorgunluk, deri döküntüsü, eklem ağrısı. Patolojinin ilerlemesi ile kalbin, sinir sisteminin, böbreklerin, akciğerlerin ve kan damarlarının çalışmasıyla ilgili sorunlar önem kazanır. Klinik tablo herkeste hastalık özel durum bireyseldir, çünkü hangi organların etkilendiğine ve ne derece hasara sahip olduklarına bağlıdır.

Deri üzerinde

Hastalığın başlangıcında doku hasarı hastaların yaklaşık dörtte birinde görülür, SLE'li hastaların %60-70'inde cilt sendromu daha sonra fark edilir ve geri kalanında hiç oluşmaz. Kural olarak, lezyonun lokalizasyonu için vücudun güneşe açık bölgeleri karakteristiktir - yüz (kelebek şeklinde bir alan: burun, yanaklar), omuzlar, boyun. Lezyonlar, kırmızı, pullu plaklar olarak göründükleri için eritematozusa benzer. Döküntülerin kenarları boyunca genişlemiş kılcal damarlar ve pigment fazlalığı / eksikliği olan alanlar vardır.

Yüz ve vücudun güneşe maruz kalan diğer bölgelerine ek olarak, sistemik lupus kafa derisini etkiler. Kural olarak, bu tezahür yereldir. zamansal bölge, saç başın sınırlı bir bölgesinde düşerken (yerel alopesi). SLE hastalarının %30-60'ında güneş ışığına karşı artan hassasiyet (fotosensitivite) fark edilir.

böbreklerde

Çok sık olarak, lupus eritematozus böbrekleri etkiler: hastaların yaklaşık yarısında böbrek aparatında hasar belirlenir. Bunun sık görülen bir semptomu, idrarda protein varlığı, döküntüler ve eritrositler, kural olarak, hastalığın başlangıcında tespit edilmez. SLE'nin böbrekleri etkilediğinin ana işaretleri şunlardır:

membranöz nefrit;
proliferatif glomerülonefrit.

eklemlerde

Romatoid artrit genellikle lupus ile teşhis edilir: 10 vakanın 9'unda deforme olmaz ve erozif değildir. Daha sıklıkla hastalık diz eklemlerini, parmakları, bilekleri etkiler. Ek olarak, SLE'li hastalarda bazen osteoporoz (kemik yoğunluğunda azalma) gelişir. Hastalar genellikle kas ağrısından şikayet ederler ve Kas Güçsüzlüğü. Bağışıklık iltihabı hormonal ilaçlar (kortikosteroidler) ile tedavi edilir.

Mukoza zarlarında

Hastalık, ağız boşluğu ve nazofarenksin mukoza zarında, neden olmayan ülserler şeklinde kendini gösterir. ağrı. Mukozal lezyonlar 4 vakadan 1'inde kaydedilir. Bu, aşağıdakiler için tipiktir:

azalmış pigmentasyon, dudakların kırmızı sınırı (cheilitis);
ağız/burun ülserasyonu, noktasal kanamalar.

gemilerde

Lupus eritematozus, endokard, perikard ve miyokard, koroner damarlar, kapaklar dahil olmak üzere kalbin tüm yapılarını etkileyebilir. Bununla birlikte, organın dış kabuğunda hasar daha sık meydana gelir. SLE'den kaynaklanabilecek hastalıklar:

perikardit (göğüs bölgesinde donuk ağrılarla kendini gösteren kalp kasının seröz zarlarının iltihabı);
miyokardit (ritim bozukluğu, sinir impulsu iletimi, akut / kronik organ yetmezliği eşliğinde kalp kası iltihabı);
kalp kapakçığı disfonksiyonu;
koroner damarlarda hasar (SLE'li hastalarda erken yaşta gelişebilir);
damarların iç tarafında hasar (bu durumda ateroskleroz gelişme riski artar);
lenfatik damarlarda hasar (uzuvların ve iç organların trombozu, pannikülit - deri altı ağrılı düğümler, livedo retikülaris - ızgara deseni oluşturan mavi noktalar ile kendini gösterir).

sinir sistemi üzerinde

Doktorlar, merkezi sinir sisteminin başarısızlığının, beynin damarlarına verilen hasar ve nöronlara karşı antikor oluşumundan - organı beslemekten ve korumaktan sorumlu hücrelerin yanı sıra bağışıklık hücrelerine (lenfositler) neden olduğunu öne sürüyorlar. Anahtar işaretler hastalığın beynin sinir yapılarını etkilediğini:

psikozlar, paranoya, halüsinasyonlar;
migren baş ağrıları;
Parkinson hastalığı, kore;
depresyon, sinirlilik;
beyin felci;
polinörit, mononörit, aseptik tip menenjit;
ensefalopati;
nöropati, miyelopati, vb.

Belirtiler

Sistemik hastalık, remisyon dönemleri ve komplikasyonlarla karakterize edilirken, kapsamlı bir semptom listesine sahiptir. Patolojinin başlangıcı yıldırım hızında veya kademeli olabilir. Lupus belirtileri hastalığın şekline bağlıdır ve çoklu organ patolojileri kategorisine ait olduğu için klinik semptomlar değişebilir. Şiddetli olmayan SLE formları yalnızca deriye veya eklemlere verilen hasarla sınırlıdır, hastalığın daha şiddetli türlerine diğer belirtiler eşlik eder. İle karakteristik semptomlar rahatsızlıklar şunları içerir:

şişmiş gözler, alt ekstremite eklemleri;
kas/eklem ağrısı;
genişlemiş lenf düğümleri;
hiperemi;
artan yorgunluk, halsizlik;
yüzdeki alerjik döküntülere benzer kırmızı;
nedensiz ateş;
mavi parmaklar, eller, stres sonrası ayaklar, soğukla temas;
alopesi;
teneffüs ederken ağrı (akciğer zarının hasar gördüğünü gösterir);
güneş ışığına duyarlılık.

İlk işaretler

İle erken belirtiler 38039 derece sınırları içinde dalgalanan ve birkaç ay sürebilen sıcaklığı taşır. Bundan sonra hasta, aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer SLE belirtileri geliştirir:

küçük / büyük eklemlerin artrozu (kendi kendine geçebilir ve daha sonra daha yoğun bir şekilde yeniden ortaya çıkabilir);
yüzünde kelebek şeklinde bir döküntü, omuzlarda, göğüste döküntüler görülür;
servikal, aksiller lenf düğümlerinin iltihabı;
Vücuda ciddi hasar olması durumunda, iç organlar zarar görür - böbrekler, karaciğer, kalp, çalışmalarının ihlali olarak ifade edilir.

Çocuklarda

Erken yaşta, lupus eritematozus, çocuğun farklı organlarını aşamalı olarak etkileyen sayısız semptomla kendini gösterir. Aynı zamanda doktorlar bir sonraki sistemin hangi sistemin başarısız olacağını tahmin edemezler. Birincil patoloji belirtileri benzer olabilir yaygın alerjiler veya dermatit; Hastalığın bu patogenezi tanıda zorluklara neden olur. SLE belirtileriÇocuklarda şunlar olabilir:

distrofi;
cilt incelmesi, ışığa duyarlılık;
bol terleme, titreme eşliğinde ateş;
alerjik döküntüler;
dermatit, kural olarak, ilk önce yanaklarda, burun köprüsünde lokalize (siğil döküntüleri, veziküller, ödem vb. Gibi görünür);
eklem ağrısı;
tırnakların kırılganlığı;
parmak uçlarında nekroz, avuç içi;
alopesi, tamamen kelliğe kadar;
konvülsiyonlar;
zihinsel bozukluklar (sinirlilik, kaprislilik, vb.);
stomatit, tedaviye uygun değil.

teşhis

Doktorlar teşhis koymak için Amerikalı romatologlar tarafından geliştirilen bir sistemi kullanırlar. Bir hastanın lupus eritematozus olduğunu doğrulamak için, hastada listelenen 11 semptomdan en az 4'ü olmalıdır:

kelebek kanatları şeklinde yüzde kızarıklık;
ışığa duyarlılık (güneş ışığına veya UV radyasyonuna maruz kaldığında artan yüzde pigmentasyon);
diskoid deri döküntüsü (hiperkeratoz bölgelerinin kenarları pürüzlüyken soyulan ve çatlayan asimetrik kırmızı plaklar);
artrit belirtileri;
ağız, burun mukozalarında ülser oluşumu;
merkezi sinir sisteminin çalışmasındaki bozukluklar - psikoz, sinirlilik, sebepsiz yere öfke nöbetleri, nörolojik patolojiler, vb.;
seröz inflamasyon;
sık piyelonefrit, idrarda protein görünümü, gelişme böbrek yetmezliği;
yanlış pozitif Wasserman analizi, kandaki antijen ve antikor titrelerinin tespiti;
kandaki trombosit ve lenfositlerin azalması, bileşiminde bir değişiklik;
antinükleer antikorlarda nedensiz artış.

Uzman, ancak yukarıdaki listeden dört veya daha fazla işaret varsa kesin tanı koyar. Karardan şüphe duyulduğunda hasta, dar odaklı detaylı bir muayeneye sevk edilir. SLE tanısı koyarken, doktor anamnez toplanmasına ve genetik faktörlerin çalışmasına önemli bir rol verir. Doktor, hastanın yaşamının son yılında hangi hastalıkları geçirdiğini ve nasıl tedavi edildiğini kesinlikle öğrenecektir.

Tedavi

SLE, hastayı tamamen iyileştirmenin imkansız olduğu kronik bir hastalık türüdür. Terapinin amaçları, patolojik sürecin aktivitesini azaltmak, restore etmek ve korumaktır. işlevsellik etkilenen sistemler/organlar, hastalar için daha uzun bir yaşam beklentisi elde etmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için alevlenmelerin önlenmesi. Lupus tedavisi, organizmanın özelliklerine ve hastalığın evresine bağlı olarak, doktorun her hastaya ayrı ayrı reçete ettiği zorunlu ilaç alımını içerir.

Aşağıdakilerden biri veya birkaçı olduğunda hastalar hastaneye yatırılır klinik bulgular rahatsızlık:

şüpheli inme, kalp krizi, ciddi CNS hasarı, pnömoni;
uzun süre 38 derecenin üzerinde bir sıcaklık artışı (ateş, ateş düşürücülerle ortadan kaldırılamaz);
bilinç baskısı;
kandaki lökositlerde keskin bir azalma;
semptomların hızlı ilerlemesi.

Gerekirse hasta kardiyolog, nefrolog veya pulmonolog gibi uzmanlara yönlendirilir. Standart tedavi SCV şunları içerir:

hormon tedavisi (glukokortikoid grubunun ilaçları reçete edilir, örneğin Prednisolone, Cyclophosphamide, vb.);
anti-inflamatuar ilaçlar (genellikle ampullerde Diklofenak);
ateş düşürücüler (Parasetamol veya Ibuprofen bazlı).

Cildin yanmasını, soyulmasını gidermek için doktor, hastaya hormonal ajanlara dayalı kremler ve merhemler reçete eder. Lupus eritematozus tedavisi sırasında hastanın bağışıklığının korunmasına özellikle dikkat edilir. Remisyon sırasında hastaya reçete edilir kompleks vitaminler, immünostimülanlar, fizyoterapötik manipülasyonlar. Azatioprin gibi bağışıklık sistemini uyaran ilaçlar sadece hastalığın sakin döneminde alınır, aksi takdirde hastanın durumu keskin bir şekilde bozulabilir.

akut lupus

Tedavi mümkün olan en kısa sürede hastanede başlamalıdır. Terapötik kurs uzun ve sabit olmalıdır (kesintisiz). Patolojinin aktif fazı sırasında, hastaya 60 mg Prednisolone ile başlayan ve 3 ay boyunca 35 mg daha artan yüksek dozlarda glukokortikoidler verilir. Tabletlere geçerek ilacın hacmini yavaşça azaltın. Bundan sonra, ilacın (5-10 mg) bir bakım dozu ayrı ayrı reçete edilir.

Mineral metabolizmasının ihlalini önlemek için, birlikte hormon tedavisi potasyum preparatları reçete edilir (Panangin, potasyum asetat çözeltisi, vb.). Hastalığın akut fazının tamamlanmasından sonra, azaltılmış veya idame dozlarında kortikosteroidlerle karmaşık tedavi gerçekleştirilir. Ek olarak, hasta aminokinolin ilaçları (1 tablet Delagin veya Plaquenil) alır.

Kronik

Tedaviye ne kadar erken başlanırsa, hastanın vücutta geri dönüşü olmayan sonuçlardan kaçınma şansı o kadar artar. Kronik patolojinin tedavisi, mutlaka anti-enflamatuar ilaçların, bağışıklık sisteminin aktivitesini baskılayan ilaçların (immünosupresanlar) ve kortikosteroid hormonal ilaçların kullanımını içerir. Ancak hastaların sadece yarısı tedavide başarı elde etmektedir. Pozitif dinamiklerin yokluğunda kök hücre tedavisi yapılır. Kural olarak, bundan sonra otoimmün saldırganlık yoktur.

Lupus eritematozus neden tehlikelidir?

Bu teşhisi olan bazı hastalarda ciddi komplikasyonlar gelişir - kalp, böbrekler, akciğerler ve diğer organ ve sistemlerde bozulma. Hastalığın en tehlikeli şekli sistemik olup, hamilelik sırasında plasentaya bile zarar vererek fetal büyüme geriliği veya ölümle sonuçlanır. Otoantikorlar plasentayı geçebilir ve yenidoğanda yenidoğan (doğuştan) hastalığa neden olabilir. Aynı zamanda, bebek 2-3 ay sonra kaybolan bir cilt sendromu geliştirir.

İnsanlar lupus eritematozus ile ne kadar yaşar?

Modern ilaçlar sayesinde hastalar, hastalığı teşhis ettikten sonra 20 yıldan fazla yaşayabilmektedir. Patolojinin gelişim süreci farklı hızlarda ilerler: bazı insanlarda semptomların yoğunluğu yavaş yavaş artar, diğerlerinde hızla artar. Çoğu hasta normal bir yaşam sürmeye devam eder, ancak hastalığın şiddetli seyri ile, güçlü nedeniyle çalışma yeteneği kaybolur. eklem ağrısı, yüksek yorgunluk, CNS rahatsızlıkları. SLE'de yaşam süresi ve kalitesi, çoklu organ yetmezliği semptomlarının şiddetine bağlıdır.

Video

- ilaçların neden olduğu geri dönüşümlü lupus benzeri sendrom. Klinik bulgular uyuşturucu lupus SLE'ye benzerler ve ateş, artralji, miyalji, poliartrit, plörezi, pnömoni, hepatomegali, glomerülonefriti içerir. Tanı, karakteristik laboratuvar kriterlerine (kandaki antinükleer faktörün belirlenmesi, antinükleer antikorlar, LE hücreleri) ve semptomların bazı ilaçlarla ilişkisine dayanır. Genellikle, ilaca bağlı lupus belirtileri, neden olan ilaç kesildikten sonra kaybolur; Şiddetli vakalarda kortikosteroid ilaçlar reçete edilir.

Genel bilgi

İlaca bağlı lupus (ilaca bağlı lupus sendromu), aşağıdakilerin neden olduğu bir semptom kompleksidir. yan etki ilaçlar ve geri çekildikten sonra gerileme. İlaca bağlı lupus, klinik belirtileri ve immünobiyolojik mekanizmalarında sistemik lupus eritematozus ile benzerdir. Romatolojide ilaca bağlı lupus, idiyopatik SLE'den yaklaşık 10 kat daha az sıklıkla teşhis edilir. Çoğu durumda, ilaca bağlı lupus benzeri sendrom, 50 yaşın üzerindeki hastalarda, erkeklerde ve kadınlarda hemen hemen aynı sıklıkta gelişir.

İlaç lupusunun nedenleri

İlaca bağlı lupus gelişimi provoke edilebilir uzun süreli kullanım veya çok çeşitli ilaçların yüksek dozları. Bilinen yan etkileri olan ilaçlar arasında antihipertansifler (metildopa, hidralazin, atenolol), antiaritmikler (novokainamid), antitüberküloz (izoniazid), antikonvülsanlar (hidantoin, fenitoin), sülfonamidler ve antibiyotikler (penisilin, tetrasiklin), antipsikotikler (klorpromazin), antipsikotikler (klorpromazin) bulunur. ve diğer ilaçlar. Çoğu zaman, ilaca bağlı lupus, arteriyel hipertansiyon, aritmi, tüberküloz, epilepsi, romatoid artritten muzdarip hastalarda ortaya çıkar. bulaşıcı hastalıklar ve listelenen ilaçları almak. Belki de uzun süre oral kontraseptif kullanan kadınlarda lupus benzeri sendromun gelişimi.

İlaç lupusunun patogenezi, bu ilaçların vücutta antinükleer antikorların (ANA) oluşumuna neden olma yeteneği ile ilişkilidir. Patolojiye yatkınlıkta önemli bir rol, genetik belirleme, yani hastanın asetilleyici fenotipi ile oynanır. Bu ilaçların karaciğer enzimleri tarafından yavaş asetilasyonuna, daha yüksek AHA titrelerinin üretimi ve ilaca bağlı lupusun daha sık gelişimi eşlik eder. Bununla birlikte, novokainamid veya hidralazin ile indüklenen lupus sendromlu hastalarda yavaş bir asetilasyon tipi tespit edilir.

Genel olarak, ilaca bağlı lupus geliştirme olasılığı, ilacın dozuna ve farmakoterapinin süresine bağlıdır. İlacın uzun süreli kullanımı ile kan serumunda antinükleer antikorları olan hastaların %10-30'unda lupus benzeri bir sendrom gelişir.

İlaç lupusunun belirtileri

İlaca bağlı lupus kliniğinde genel belirtiler, eklem ve kardiyo-pulmoner sendromlar baskındır. Hastalık, halsizlik, kas ağrısı, ateş, hafif kilo kaybı gibi spesifik olmayan semptomlarla akut veya kademeli olarak ortaya çıkabilir. Hastaların% 80'i artraljiden endişe duyuyor, daha az sıklıkla - poliartrit. Antiaritmik ilaçlar (prokainamid) alan hastalarda serozit (eksüdatif plörezi, perikardit), kardiyak tamponad, pnömoni, akciğerlerde aseptik infiltratlar görülür. Bazı durumlarda, lenfadenopati, hepatomegali, ciltte eritemli döküntülerin ortaya çıkması mümkündür.

İdiyopatik sistemik lupus eritematozusun aksine, ilaca bağlı sendromda, yanaklarda kelebek benzeri eritem, ülseratif stomatit, Raynaud sendromu, alopesi, nefrotik sendrom, nörolojik ve zihinsel bozukluklar (konvülsif sendrom, psikoz) nadirdir. Bununla birlikte, apressin almanın neden olduğu ilaca bağlı lupus için glomerülonefrit gelişimi karakteristiktir.

İlaç lupusunun teşhisi

İlaca bağlı lupusun ilk klinik semptomlarının tanıya geldiği andan itibaren, genellikle birkaç aydan birkaç yıla kadar sürer. Bu süre zarfında hastalar, sendromun bireysel belirtileri için bir pulmonolog, kardiyolog, romatolog tarafından boşuna muayene edilebilir. Kapsamlı bir değerlendirme ile doğru teşhis mümkündür klinik semptomlar, hastalığın belirtilerini belirli ilaçların alımı ile karşılaştırmak, immünolojik testler yapmak.

İlaca bağlı lupusu gösteren en spesifik laboratuvar kriterleri, antinükleer antikorların (histonlara karşı antikorlar), antinükleer faktörün, tek sarmallı DNA'ya karşı antikorların, LE hücrelerinin kanda bulunması ve kompleman seviyelerinde azalmadır. Lupus için daha az spesifik, ancak SLE için oldukça spesifik olanlar, ds DNA, anti-Ro/SS-A, Ab ila Sm antijeni, anti-La/SS-B antikorlarıdır. İlaca bağlı lupusun ayırıcı tanısı idiyopatik SLE, akciğer ve mediasten malign tümörleri ile yapılmalıdır.

İlaca bağlı lupus tedavisi

İlaca bağlı lupusa neden olan ilacın iptali, sendromun klinik ve laboratuvar bulgularının kademeli olarak gerilemesine yol açar. Klinik semptomların kaybolması genellikle ilacın kesilmesinden birkaç gün veya hafta sonra ortaya çıkar. Antinükleer antikorlar daha yavaş kaybolur - birkaç ay içinde (bazen 1 yıla kadar veya daha uzun süre). Eklem sendromunu durdurmak için steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar reçete etmek mümkündür. Şiddetli ilaca bağlı lupus vakalarında, klinik semptomların uzun süreli kalıcılığı, glukokortikoidlerin atanması haklıdır.

İlaca bağlı lupus gelişimini önlemek için, kişi kendiliğinden ve kontrolsüz bir şekilde ilaç almamalıdır; farmakolojik ajanların atanması makul olmalı ve ilgili hekimle anlaşılmalıdır. Lupus sendromunun tekrarını önlemek için, neden olan ilacın alternatif bir ilaçla yeterli şekilde değiştirilmesi gereklidir.

Bu, böbreklerin, kan damarlarının, bağ dokularının ve diğer organ ve sistemlerin etkilendiği otoimmün bir patolojidir. Normal bir durumda, insan vücudu dışarıdan giren yabancı organizmalara saldırabilen antikorlar üretirse, o zaman bir hastalık varlığında vücut, vücudun hücrelerine ve bileşenlerine karşı çok sayıda antikor üretir. Sonuç olarak, gelişimi vücudun çeşitli unsurlarının işlev bozukluğuna yol açan bir immüno-kompleks enflamatuar süreç oluşur. Sistemik lupus, aşağıdakiler dahil iç ve dış organları etkiler:

akciğerler;
böbrekler;
deri;
kalp;
eklemler;
gergin sistem.

Nedenler

bakteriyel enfeksiyon;
ilaç almak;
viral yenilgi.

Geliştirme mekanizması

Hastalığın formları

Patoloji semptomlarının ciddiyetine bağlı olarak, sistemik bir hastalığın belirli bir sınıflandırması vardır. Sistemik lupus eritematozusun klinik çeşitleri şunları içerir:

Keskin form. Bu aşamada hastalık keskin bir şekilde ilerler ve hastanın genel durumu kötüleşirken sürekli yorgunluk, yüksek sıcaklık (40 dereceye kadar), ağrı, ateş ve kas ağrılarından şikayet eder. Hastalığın semptomatolojisi hızla gelişir ve bir ay içinde tüm insan dokularını ve organlarını etkiler. Akut SLE'nin prognozu cesaret verici değildir: genellikle bu tanıya sahip bir hastanın yaşam beklentisi 2 yılı geçmez.
Subakut formu. Hastalığın başlangıcından semptomların başlamasına kadar bir yıldan fazla sürebilir. Bu hastalık türü, alevlenme ve remisyon dönemlerinin sık değişmesi ile karakterizedir. Prognoz olumludur ve hastanın durumu doktor tarafından seçilen tedaviye bağlıdır.
Kronik. Hastalık yavaş ilerler, belirtiler hafiftir, iç organlar pratik olarak zarar görmez, bu nedenle vücut normal çalışır. Patolojinin hafif seyrine rağmen, bu aşamada tedavi etmek neredeyse imkansızdır. Yapılabilecek tek şey, bir SLE alevlenmesi sırasında bir kişinin durumunu ilaçlar yardımıyla hafifletmektir.

Lupus eritematozus ile ilişkili ancak sistemik olmayan ve jeneralize lezyonu olmayan deri hastalıkları ayırt edilmelidir. Bu patolojiler şunları içerir:

diskoid lupus (cildin biraz üzerinde yükselen yüzde, kafada veya vücudun diğer kısımlarında kırmızı bir döküntü);
ilaca bağlı lupus (ilaçların alınmasıyla ilişkili eklem iltihabı, döküntü, ateş, sternumda ağrı; bunların kesilmesinden sonra semptomlar kaybolur);
yenidoğan lupusu (nadiren ifade edilir, annelerin bağışıklık sistemi hastalıkları varsa yenidoğanları etkiler; hastalığa karaciğer anormallikleri, deri döküntüsü, kalp patolojileri eşlik eder).

Lupus nasıl kendini gösterir?

SLE'nin ana semptomları arasında şiddetli yorgunluk, deri döküntüsü ve eklem ağrısı bulunur. Patolojinin ilerlemesi ile kalbin, sinir sisteminin, böbreklerin, akciğerlerin ve kan damarlarının çalışmasıyla ilgili sorunlar önem kazanır. Her durumda hastalığın klinik tablosu bireyseldir, çünkü hangi organların etkilendiğine ve ne derece hasara sahip olduklarına bağlıdır.

Deri üzerinde

Yüz ve vücudun güneşe maruz kalan diğer bölgelerine ek olarak, sistemik lupus kafa derisini etkiler. Kural olarak, bu tezahür geçici bölgede lokalize olurken, saç başın sınırlı bir bölgesinde (yerel alopesi) düşer. SLE hastalarının %30-60'ında güneş ışığına karşı artan hassasiyet (fotosensitivite) fark edilir.

böbreklerde

membranöz nefrit;
proliferatif glomerülonefrit.

eklemlerde

Romatoid artrit genellikle lupus ile teşhis edilir: 10 vakanın 9'unda deforme olmaz ve erozif değildir. Daha sıklıkla hastalık diz eklemlerini, parmakları, bilekleri etkiler. Ek olarak, SLE'li hastalarda bazen osteoporoz (kemik yoğunluğunda azalma) gelişir. Hastalar sıklıkla kas ağrısı ve kas güçsüzlüğünden şikayet ederler. Bağışıklık iltihabı hormonal ilaçlar (kortikosteroidler) ile tedavi edilir.

Mukoza zarlarında

Hastalık, ağız boşluğu ve nazofarenksin mukoza zarında ağrıya neden olmayan ülserler şeklinde kendini gösterir. Mukozal lezyonlar 4 vakadan 1'inde kaydedilir. Bu, aşağıdakiler için tipiktir:

azalmış pigmentasyon, dudakların kırmızı sınırı (cheilitis);
ağız/burun ülserasyonu, noktasal kanamalar.

gemilerde

perikardit (göğüs bölgesinde donuk ağrılarla kendini gösteren kalp kasının seröz zarlarının iltihabı);
miyokardit (ritim bozukluğu, sinir impulsu iletimi, akut / kronik organ yetmezliği eşliğinde kalp kası iltihabı);
kalp kapakçığı disfonksiyonu;
koroner damarlarda hasar (SLE'li hastalarda erken yaşta gelişebilir);
damarların iç tarafında hasar (bu durumda ateroskleroz gelişme riski artar);
lenfatik damarlarda hasar (uzuvların ve iç organların trombozu, pannikülit - deri altı ağrılı düğümler, livedo retikülaris - ızgara deseni oluşturan mavi noktalar ile kendini gösterir).

sinir sistemi üzerinde

psikozlar, paranoya, halüsinasyonlar;
migren baş ağrıları;
Parkinson hastalığı, kore;
depresyon, sinirlilik;
beyin felci;
polinörit, mononörit, aseptik tip menenjit;
ensefalopati;
nöropati, miyelopati, vb.

Belirtiler

Sistemik hastalık, remisyon dönemleri ve komplikasyonlarla karakterize edilirken, kapsamlı bir semptom listesine sahiptir. Patolojinin başlangıcı yıldırım hızında veya kademeli olabilir. Lupus belirtileri hastalığın şekline bağlıdır ve çoklu organ patolojileri kategorisine ait olduğu için klinik semptomlar değişebilir. Şiddetli olmayan SLE formları yalnızca deriye veya eklemlere verilen hasarla sınırlıdır, hastalığın daha şiddetli türlerine diğer belirtiler eşlik eder. Hastalığın karakteristik semptomları şunları içerir:

şişmiş gözler, alt ekstremite eklemleri;
kas/eklem ağrısı;
genişlemiş lenf düğümleri;
hiperemi;
artan yorgunluk, halsizlik;
yüzdeki alerjik döküntülere benzer kırmızı;
nedensiz ateş;
mavi parmaklar, eller, stres sonrası ayaklar, soğukla temas;
alopesi;
teneffüs ederken ağrı (akciğer zarının hasar gördüğünü gösterir);
güneş ışığına duyarlılık.

İlk işaretler

Erken belirtiler, dereceler arasında dalgalanan ve birkaç ay sürebilen bir sıcaklığı içerir. Bundan sonra hasta, aşağıdakiler de dahil olmak üzere diğer SLE belirtileri geliştirir:

küçük / büyük eklemlerin artrozu (kendi kendine geçebilir ve daha sonra daha yoğun bir şekilde yeniden ortaya çıkabilir);
yüzünde kelebek şeklinde bir döküntü, omuzlarda, göğüste döküntüler görülür;
servikal, aksiller lenf düğümlerinin iltihabı;
Vücuda ciddi hasar olması durumunda, iç organlar zarar görür - böbrekler, karaciğer, kalp, çalışmalarının ihlali olarak ifade edilir.

Çocuklarda

Erken yaşta, lupus eritematozus, çocuğun farklı organlarını aşamalı olarak etkileyen sayısız semptomla kendini gösterir. Aynı zamanda doktorlar bir sonraki sistemin hangi sistemin başarısız olacağını tahmin edemezler. Birincil patoloji belirtileri sıradan alerjilere veya dermatite benzeyebilir; Hastalığın bu patogenezi tanıda zorluklara neden olur. Çocuklarda SLE belirtileri şunları içerebilir:

distrofi;
cilt incelmesi, ışığa duyarlılık;
bol terleme, titreme eşliğinde ateş;
alerjik döküntüler;
dermatit, kural olarak, ilk önce yanaklarda, burun köprüsünde lokalize (siğil döküntüleri, veziküller, ödem vb. Gibi görünür);
eklem ağrısı;
tırnakların kırılganlığı;
parmak uçlarında nekroz, avuç içi;
alopesi, tamamen kelliğe kadar;
konvülsiyonlar;
zihinsel bozukluklar (sinirlilik, kaprislilik, vb.);
stomatit, tedaviye uygun değil.

teşhis

kelebek kanatları şeklinde yüzde kızarıklık;
ışığa duyarlılık (güneş ışığına veya UV radyasyonuna maruz kaldığında artan yüzde pigmentasyon);
diskoid deri döküntüsü (hiperkeratoz bölgelerinin kenarları pürüzlüyken soyulan ve çatlayan asimetrik kırmızı plaklar);
artrit belirtileri;
ağız, burun mukozalarında ülser oluşumu;
merkezi sinir sisteminin çalışmasındaki bozukluklar - psikoz, sinirlilik, sebepsiz yere öfke nöbetleri, nörolojik patolojiler, vb.;
seröz inflamasyon;
sık piyelonefrit, idrarda protein görünümü, böbrek yetmezliği gelişimi;
yanlış pozitif Wasserman analizi, kandaki antijen ve antikor titrelerinin tespiti;
kandaki trombosit ve lenfositlerin azalması, bileşiminde bir değişiklik;
antinükleer antikorlarda nedensiz artış.

Tedavi

SLE, hastayı tamamen iyileştirmenin imkansız olduğu kronik bir hastalık türüdür. Tedavinin amaçları, patolojik sürecin aktivitesini azaltmak, etkilenen sistem / organların işlevselliğini eski haline getirmek ve korumak, hastalar için daha uzun bir yaşam beklentisi elde etmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için alevlenmeleri önlemektir. Lupus tedavisi, organizmanın özelliklerine ve hastalığın evresine bağlı olarak, doktorun her hastaya ayrı ayrı reçete ettiği zorunlu ilaç alımını içerir.

Hastalar, hastalığın aşağıdaki klinik belirtilerinden bir veya daha fazlasının olduğu durumlarda hastaneye yatırılır:

şüpheli inme, kalp krizi, ciddi CNS hasarı, pnömoni;
uzun süre 38 derecenin üzerinde bir sıcaklık artışı (ateş, ateş düşürücülerle ortadan kaldırılamaz);
bilinç baskısı;
kandaki lökositlerde keskin bir azalma;
semptomların hızlı ilerlemesi.

Gerekirse hasta kardiyolog, nefrolog veya pulmonolog gibi uzmanlara yönlendirilir. SLE için standart tedavi şunları içerir:

hormon tedavisi (glukokortikoid grubunun ilaçları reçete edilir, örneğin Prednisolone, Cyclophosphamide, vb.);
anti-inflamatuar ilaçlar (genellikle ampullerde Diklofenak);
ateş düşürücüler (Parasetamol veya Ibuprofen bazlı).

Cildin yanmasını, soyulmasını gidermek için doktor, hastaya hormonal ajanlara dayalı kremler ve merhemler reçete eder. Lupus eritematozus tedavisi sırasında hastanın bağışıklığının korunmasına özellikle dikkat edilir. Remisyon sırasında hastaya karmaşık vitaminler, immünostimülanlar, fizyoterapötik manipülasyonlar reçete edilir. Azatioprin gibi bağışıklık sistemini uyaran ilaçlar sadece hastalığın sakin döneminde alınır, aksi takdirde hastanın durumu keskin bir şekilde bozulabilir.

akut lupus

Mineral metabolizmasının ihlalini önlemek için, hormonal tedavi (Panangin, potasyum asetat çözeltisi, vb.) ile aynı anda potasyum preparatları reçete edilir. Hastalığın akut fazının tamamlanmasından sonra, azaltılmış veya idame dozlarında kortikosteroidlerle karmaşık tedavi gerçekleştirilir. Ek olarak, hasta aminokinolin ilaçları (1 tablet Delagin veya Plaquenil) alır.

Kronik

Lupus eritematozus neden tehlikelidir?

İnsanlar lupus eritematozus ile ne kadar yaşar?

Modern ilaçlar sayesinde hastalar, hastalığı teşhis ettikten sonra 20 yıldan fazla yaşayabilmektedir. Patolojinin gelişim süreci farklı hızlarda ilerler: bazı insanlarda semptomların yoğunluğu yavaş yavaş artar, diğerlerinde hızla artar. Çoğu hasta normal bir yaşam sürmeye devam eder, ancak hastalığın şiddetli seyri ile şiddetli eklem ağrısı, yüksek yorgunluk ve CNS bozuklukları nedeniyle sakatlık kaybolur. SLE'de yaşam süresi ve kalitesi, çoklu organ yetmezliği semptomlarının şiddetine bağlıdır.

Video

Sitede sunulan bilgiler sadece bilgilendirme amaçlıdır. Site materyalleri için aramaz kendi kendine tedavi. Sadece kalifiye bir doktor teşhis koyabilir ve tedavi için önerilerde bulunabilir. bireysel özelliklerözel hasta.

Lupus eritematozus - belirtiler

Lupus eritematozus, otoimmün bir doğanın inflamatuar bir hastalığıdır. Tıbbın bilmediği nedenlerden dolayı, kendi vücudunun hücrelerini öldürmeye başladığı, onları yabancı olarak algıladığı bağışıklık sisteminin bir arızasının arka planında ortaya çıkar. Bu durumda, bağışıklık sistemi, etkisi altında hastanın iç organlarının ciddi şekilde etkilendiği özel antikorlar üretir.

Lupus eritematozusun üç formu vardır - kutanöz veya diskoid, sistemik ve tıbbi.

Lupus eritematozus, eski zamanlarda insanların kurtların ısırıklarıyla karşılaştırıldığında, hastalığın adı olan cildin kızarıklığı odakları şeklinde semptomlar gösterir. Güneş ışığına maruz kalındığında cilt hasarı şiddetlenir.

Diskoid lupus eritematozus - belirtiler

Diskoid lupus eritematozusun ilk belirtileri dudaklarda ve ağız mukozasında küçük pembemsi lekeler olarak ortaya çıkar. Bu lekeler yavaş yavaş şekil değiştirir, birbirleriyle birleşir, boyutları artar ve cildin giderek daha geniş bölgelerini etkiler. Esas olarak, saçla kaplı, güneş ışığına maruz kalanlar - kollar, baş, boyun, sırt üstü dahil olmak üzere cildin açık bölgelerinde lokalize olurlar.

Diskoid lupus eritematozus iç organları etkilemez, ancak cilt yüzeyinde çirkin bir kozmetik etki yaratır. Lupus eritematozusun daha ciddi bir sistemik formuna ilerleyebilir.

Sistemik lupus eritematozus - semptomlar

Sistemik lupus eritematozusun ilk semptomları, diğer birçok hastalığın doğasında bulunan çok belirsizdir. BT:

halsizlik;
sıcaklıkta hafif bir artış;
baş ağrısı;
iştah kaybı;
uyku bozukluğu.

Tırnak plağı bölgesinde kırmızı lekeler, eklemlerde ve kaslarda ağrı da görülebilir.

Sistemik lupus eritematozusun daha ciddi semptomları, özellikle karaciğer ve kalpte olmak üzere kaslarda, eklemlerde, iç organlarda patolojik değişikliklerdir. Ayrıca lupus eritematozus semptomlar gösterir ve sinir sistemini etkiler. Bu durumda hasta epileptik konvülsiyonlar, meninks iltihabı, nevroz, depresyon ve diğer akıl hastalıkları yaşayabilir.

Kanın bileşimi değişir, yani hemoglobin ve lökosit miktarı düşebilir. Lupus eritematozuslu hastaların neredeyse yarısında, kanda özel antikorların varlığı bulunur - hücre zarları (fosfolipidler içeren) ile reaksiyona giren ve kanın pıhtılaşmasını etkileyen antifosfolipidler. Kanında antifosfolipid bulunan hastalar sıklıkla kardiyak veya serebral felçlere neden olan damar ve atardamar trombozundan muzdariptir.

Sistemik lupus eritematozusun dış belirtileri, kelebek şeklinde eksüdatif eritem olarak adlandırılan yüzdeki döküntüler şeklinde ortaya çıkar ve elmacık kemiklerinde döküntüler de ortaya çıkabilir. Ancak çoğu zaman cilde dokunulmaz, sadece iç organlar ve vücut sistemleri etkilenir.

- semptomlar

İlaca bağlı lupus eritematozus, kardiyak aritmi tedavisinde reçete edilen bazı ilaçların uzun süreli kullanımının arka planında ortaya çıkar. Ciltte kızarıklık, artrit, akciğer dokusu hasarı şeklinde kendini gösterir.

Hastalığın alevlenmesi ile lupus eritematozus semptomları genişleyebilir. Böylece hasta hızla kilo vermeye başlayabilir, saç tellerini kaybedebilir, lenf düğümleri şişebilir.

Gördüğünüz gibi, lupus eritematozus vücudun hemen hemen tüm organlarını ve sistemlerini etkileyen semptomlara sahiptir. Hastalık ilerledikçe semptomlar kötüleşir, diğer ciddi patolojiler ve hastalıklar gelişir. Bu nedenle, lupus eritematozus teşhisi konduktan sonra, mümkün olan en kısa sürede tedaviye başlamanız gerekir.

Bilgilerin kopyalanmasına yalnızca kaynağa doğrudan ve dizine eklenmiş bir bağlantı ile izin verilir.

En İyi Malzemeler KadınTavsiye

Facebook'taki en iyi makaleleri almak için abone olun

/ Lupus

Lupus (sistemik lupus eritematozus, SLE), bir kişinin bağışıklık sisteminin konağın bağ dokusu hücrelerine yabancı olarak saldırdığı bir otoimmün hastalıktır. Bağ dokusu hemen hemen her yerde ve en önemlisi - her yerde bulunan damarlarda. Lupusun neden olduğu iltihaplanma cilt, böbrekler, kan, beyin, kalp ve akciğerler dahil olmak üzere çok çeşitli organ ve sistemleri etkileyebilir. Lupus insandan insana bulaşmaz. Bilim, diğerleri gibi lupusun kesin nedenini bilmiyor otoimmün hastalıklar. Bu hastalıklara büyük olasılıkla bağışıklık sistemindeki, kendi konakçısına karşı antikor üretmesini mümkün kılan genetik bozukluklar neden olur. Lupus'u teşhis etmek zordur çünkü semptomları çok çeşitlidir ve diğer hastalıklar gibi görünebilir. Çoğu damga Lupus, hastanın her iki yanağına yayılmış kelebek kanatlarını andıran yüzde eritemdir (kelebek eritemi). Ancak bu belirti tüm lupus vakalarında bulunmaz. Lupusun tedavisi yoktur, ancak semptomları ilaçla kontrol edilebilir.

Lupusun nedenleri ve risk faktörleri

kombinasyon dış faktörler otoimmün süreci zorlayabilir. Ayrıca, bazı faktörler bir kişiyi etkiler, ancak bir başkasını etkilemez. Bunun neden olduğu bir sır olarak kalıyor. Lupusun birçok olası nedeni vardır: Ultraviyole ışınlarına (güneş ışığı) maruz kalmak lupusa neden olabilir veya semptomlarını kötüleştirebilir. Kadın cinsiyet hormonları lupusa neden olmaz, ancak seyrini etkiler. Bunlar arasında jinekolojik hastalıkların tedavisi için yüksek dozda kadın seks hormonları müstahzarları olabilir. Ancak bu, düşük doz oral kontraseptif (OK) almak için geçerli değildir. Sigara içmek, hastalığa neden olabilen ve seyrini şiddetlendirebilen (özellikle vasküler hasar) lupus için risk faktörlerinden biri olarak kabul edilir. Bazı ilaçlar lupusu şiddetlendirebilir (her durumda ilacın talimatlarını okumanız gerekir). Sitomegalovirüs (CMV), parvovirüs ( bulaşıcı eritem) ve hepatit C de lupusa neden olabilir. Epstein Barr Virüsüçocuklarda lupus ile ilişkili. Kimyasallar lupusa neden olabilir. Bu maddelerin başında trikloretilen (kimya endüstrisinde kullanılan narkotik bir madde) gelmektedir. Daha önce lupusun nedeni olarak kabul edilen saç boyaları ve fiksatifler artık tamamen haklı. Aşağıdaki insan gruplarının lupus geliştirme olasılığı daha yüksektir: Kadınlar, erkeklerden daha fazla lupus alır. Afrikalıların lupus alma olasılığı beyazlardan daha fazladır. En çok 15 ila 45 yaş arasındaki kişiler etkilenir. Ağır sigara içenler (bazı çalışmalara göre). Yüklü bir aile geçmişi olan insanlar. Lupus riski ile ilişkili ilaçlar (sülfonamidler, bazı antibiyotikler, hidralazin) ile kronik olarak insanlar.

Lupusa neden olan ilaçlar

Lupusun yaygın bir nedeni, ilaçların ve diğer kimyasalların kullanılmasıdır. Amerika Birleşik Devletleri'nde, hidralazin (vakaların yaklaşık %20'si) ve ayrıca prokainamid (%20'ye kadar), kinidin, minosiklin ve izoniazid, ilaca bağlı SLE'ye neden olan ana ilaçlardan biri olarak kabul edilir. Lupus ile en sık ilişkili ilaçlar arasında kalsiyum kanal blokerleri, ACE inhibitörleri, TNF-alfa antagonistleri, tiyazid diüretikleri ve terbinafin bulunur. mantar önleyici ilaç). Aşağıdaki ilaç grupları genellikle ilaca bağlı SLE oluşumu ile ilişkilidir: Antibiyotikler: minosiklin ve izoniazid. Antipsikotik ilaçlar: klorpromazin. Biyolojik etmen: interlökinler, interferonlar. Antihipertansif ilaçlar: metildopa, hidralazin, kaptopril. Hormonal müstahzarlar: leuprolide. KOAH için inhalasyon ilaçları: tiotropium bromür. Antiaritmik ilaçlar: prokainamid ve kinidin. Anti-inflamatuar: sulfasalazin ve penisillamin. Antifungaller: terbinafin, griseofulvin ve vorikonazol. Hipokolesterolemik: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvülsanlar: valproik asit, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin. Diğer ilaçlar: timolol göz damlaları, TNF-alfa inhibitörleri, sülfa ilaçları, yüksek doz kadın seks hormonu preparatları. Ek liste Lupusa neden olan ilaçlar: Amiodaron. Atenolol. Asebutolol. Bupropion. Hidroksiklorokin. Hidroklorotiyazid. Gliburid. Diltiazem. Doksisiklin. doksorubisin. Dosetaksel. Altın ve tuzları. İmikimod. Lamotrijin. Lansoprazol. Lityum ve tuzları. Mefenitoin. nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Praktolol. Propiltiourasil. Reserpin. Rifampisin. Sertalin. Tetrasiklin. Tiklopidin. Trimetadion. Fenilbutazon. Fenitoin. Florourasil. Sefepim. Simetidin. Esomeprazol. Bazen sistemik lupus eritematozus, vücuda çevreden giren kimyasallardan kaynaklanır. Bu sadece bazı insanlarda, bilinmeyen bir nedenden dolayı olur. Bu kimyasallar şunları içerir: Bazı böcek öldürücüler. Bazı metal bileşikleri. Eozin (rujlarda bulunan floresan sıvı). Para-aminobenzoik asit (PABA).

Lupusun semptomları çok çeşitlidir çünkü hastalık farklı organları etkileyebilir. Bu karmaşık hastalığın semptomları hakkında ciltler dolusu tıbbi el kitabı yazılmıştır. Bunları kısaca gözden geçirebiliriz. İki lupus vakası tam olarak aynı değildir. Lupus semptomları aniden ortaya çıkabilir veya yavaş yavaş gelişebilir, geçici olabilir veya hastayı ömür boyu rahatsız edebilir. Çoğu hastada, lupus, hastalığın semptomları kötüleştiğinde periyodik alevlenmelerle nispeten hafiftir ve daha sonra azalır veya tamamen kaybolur. Lupus belirtileri şunları içerebilir: Yorgunluk ve halsizlik. Sıcaklık artışı. Eklemlerde ağrı, şişlik ve sertlik. Yüzünde kelebek şeklinde eritem. Deri lezyonları güneşten daha kötü. Raynaud fenomeni (parmaklarda bozulmuş kan akışı). Solunum Problemleri. Göğüs ağrısı. Kuru gözler. Hafıza kaybı. Bilinç ihlali. Baş ağrısı. Doktora gitmeden önce lupusunuz olduğunu varsaymak neredeyse imkansızdır. Alışılmadık bir döküntü, ateş, eklem ağrısı, yorgunluk geliştirirseniz tavsiye alın.

Lupus tanısı, hastalığın çeşitli belirtileri nedeniyle çok zor olabilir. Lupus semptomları zamanla değişebilir ve diğer hastalıklara benzeyebilir. Lupus teşhisi için bir dizi test gerekebilir: 1. Tam kan sayımı. Bu analizde eritrositler, lökositler, trombositler, hemoglobin içeriği belirlenir. Lupus anemi ile kendini gösterebilir. Düşük beyaz kan hücresi ve trombosit sayısı da lupusu gösterebilir. 2. ESR göstergesinin belirlenmesi. Eritrosit sedimantasyon hızı, kan eritrositlerinizin hazırlanan kan örneğinde tüpün dibine ne kadar hızlı yerleştiği ile belirlenir. ESR saatte milimetre (mm/h) cinsinden ölçülür. Hızlı bir eritrosit sedimantasyon hızı, lupusta olduğu gibi otoimmün inflamasyon da dahil olmak üzere inflamasyonu gösterebilir. Ancak ESR, soğuk algınlığı ile bile kanser, diğer inflamatuar hastalıklar ile yükselir. 3. Karaciğer ve böbrek fonksiyonlarının değerlendirilmesi. Kan testleri böbreklerinizin ve karaciğerinizin ne kadar iyi çalıştığını gösterebilir. Bu, kandaki karaciğer enzimlerinin miktarı ve böbreklerin baş etmesi gereken toksik maddelerin seviyesi ile belirlenir. Lupus hem karaciğeri hem de böbrekleri etkileyebilir. 4. İdrar tahlili. İdrar örneğiniz protein veya kırmızı kan hücrelerinde bir artış gösterebilir. Bu, lupusta görülebilen böbreklere verilen hasarı gösterir. 5. ANA için Analiz. Antinükleer antikorlar (ANA), bağışıklık sistemi tarafından üretilen özel proteinlerdir. Pozitif bir ANA testi lupusu gösterebilir, ancak diğer hastalıklarda da durum böyle olabilir. ANA testiniz pozitifse doktorunuz başka testler isteyebilir. 6. Göğüs röntgeni. Göğüs görüntüsü almak, akciğerlerdeki iltihaplanmayı veya sıvıyı tespit etmeye yardımcı olur. Bu, akciğerleri etkileyen lupus veya diğer hastalıkların bir işareti olabilir. 7. Ekokardiyografi. Ekokardiyografi (EchoCG), atan bir kalbin gerçek zamanlı görüntüsünü oluşturmak için ses dalgalarını kullanan bir tekniktir. Bir ekokardiyogram, kalp kapakçık problemlerini ve daha fazlasını ortaya çıkarabilir. 8. Biyopsi. Analiz için bir organ örneğini alan biyopsi, çeşitli hastalıkların tanısında yaygın olarak kullanılmaktadır. Lupus sıklıkla böbrekleri etkiler, bu nedenle doktorunuz böbreklerinizden biyopsi isteyebilir. Bu işlem ön anestezi sonrası uzun bir iğne ile yapıldığından endişe edilecek bir durum yoktur. Ortaya çıkan doku parçası, hastalığınızın nedenini belirlemeye yardımcı olacaktır.

Lupus tedavisi çok karmaşık ve uzundur. Tedavi, hastalığın semptomlarının ciddiyetine bağlıdır ve belirli bir tedavinin riskleri ve faydaları konusunda doktorla ciddi bir tartışma gerektirir. Doktorunuz tedavinizi sürekli izlemelidir. Hastalığın semptomları azalırsa ilacı değiştirebilir veya dozu azaltabilir. Bir alevlenme varsa - tersi. Modern ilaçlar lupus tedavisi için: 1. Steroid olmayan anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID'ler). Naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ve ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) gibi OTC NSAID'leri, lupusun neden olduğu iltihaplanma, şişme ve ağrıyı tedavi etmek için kullanılabilir. Diklofenak (Olfen) gibi daha güçlü NSAID'ler reçeteyle alınabilir. NSAID'lerin yan etkileri arasında karın ağrısı, mide kanaması, böbrek sorunları ve artmış kardiyovasküler komplikasyon riski bulunur. İkincisi, özellikle yaşlılar için önerilmeyen selekoksib ve rofekoksib için geçerlidir. 2. Sıtma önleyici ilaçlar. Hidroksiklorokin (Plaquenil) gibi sıtmayı tedavi etmek için yaygın olarak reçete edilen ilaçlar, lupus semptomlarının kontrolüne yardımcı olur. Yan etkiler: mide rahatsızlığı ve retina hasarı (çok seyrek). 3. Kortikosteroid hormonları. Kortikosteroid hormonları güçlü ilaçlar lupusta iltihapla savaşır. Bunlar arasında metilprednizolon, prednizolon, deksametazon bulunur. Bu ilaçlar sadece bir doktor tarafından reçete edilir. Uzun vadeli yan etkilerle karakterize edilirler: kilo alımı, osteoporoz, yüksek tansiyon, diyabet riski ve enfeksiyonlara yatkınlık. Yan etki riski, kullandığınız dozlar ne kadar yüksek olursa ve tedavi süresi o kadar uzun olur. 4. Bağışıklık baskılayıcılar. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, lupus ve diğer otoimmün hastalıklar için çok yardımcı olabilir. Bunlar arasında siklofosfamid (Sitoksan), azatioprin (Imuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat ve diğerleri bulunur. Olası yan etkiler: enfeksiyonlara yatkınlık, karaciğer hasarı, doğurganlığın azalması, birçok kanser türü riski. Daha yeni bir ilaç olan belimumab (Benlysta), lupustaki iltihabı da azaltır. Yan etkileri ateş, mide bulantısı ve ishali içerir. Lupus hastaları için ipuçları. Lupustan muzdaripseniz, kendinize yardımcı olmak için atabileceğiniz birkaç adım vardır. Basit önlemler, alevlenmeleri daha az sıklıkta yapabilir ve yaşam kalitenizi iyileştirebilir. Aşağıdakileri deneyin: 1. Yeterli dinlenme. Lupuslu insanlar, sağlıklı insanlardaki yorgunluktan farklı olarak sürekli yorgunluk yaşarlar ve dinlenmekle geçmezler. Bu nedenle ne zaman durup dinlenmeniz gerektiğine karar vermek sizin için zor olabilir. Kendiniz için nazik bir günlük rutin geliştirin ve onu takip edin. 2. Güneşe dikkat edin. Ultraviyole ışınları lupusun alevlenmesine neden olabilir, bu nedenle örtü giymeli ve sıcak ışınlarda yürümekten kaçınmalısınız. seninkini seç Güneş gözlüğü daha koyu ve SPF'si en az 55 olan bir krem (özellikle hassas ciltler için). 3. Sağlıklı bir diyet yapın. Sağlıklı bir diyet meyve, sebze ve tam tahılları içermelidir. Bazen, özellikle yüksek tansiyon, böbrek veya gastrointestinal problemleriniz varsa, diyet kısıtlamalarına katlanmak zorunda kalacaksınız. Ciddiye almak. 4. Düzenli egzersiz yapın. Fiziksel egzersizler Doktorunuz tarafından onaylanan, alevlenmelerden sonra formunuzu iyileştirmenize ve daha hızlı iyileşmenize yardımcı olacaktır. Uzun vadede, fitness risk azaltmadır kalp krizi, obezite ve diyabet. 5. Sigarayı bırakın. Diğer şeylerin yanı sıra, sigara içmek lupusun neden olduğu kalbe ve kan damarlarına verilen zararı daha da kötüleştirebilir.

Alternatif tıp ve lupus

Bazen alternatif tıp, lupuslu insanlara yardımcı olabilir. Ancak, etkinliği ve güvenliği kanıtlanmadığı için kesinlikle sıra dışı olduğunu unutmayın. Denemek istediğiniz alternatif tedaviler hakkında doktorunuzla konuştuğunuzdan emin olun. Batı'da bilinen geleneksel olmayan yöntemler lupus tedavisi: 1. Dehidroepiandrosteron (DHEA). Bu hormonu içeren diyet takviyeleri, hastanın aldığı steroid dozunu azaltabilir. DHEA, bazı hastalarda hastalığın semptomlarını hafifletir. 2. Keten tohumu. Keten tohumu, iltihabı azaltabilen alfa-linolenik adı verilen bir yağ asidi içerir. Bazı çalışmalar keten tohumlarının lupus hastalarında böbrek fonksiyonlarını iyileştirme yeteneğini göstermiştir. Yan etkileri şişkinlik ve karın ağrısını içerir. 3. Balık yağı. Balık yağı takviyeleri, lupus için yararlı olabilecek omega-3 yağ asitleri içerir. Ön çalışmalar umut verici sonuçlar göstermiştir. Yan etkiler Balık Yağı: ağızda mide bulantısı, kusma, geğirme ve balık tadı. 4. D Vitamini Bu vitaminin lupuslu kişilerde semptomları hafifletmeye yardımcı olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır. Ancak bu konudaki bilimsel veriler çok sınırlıdır.

Lupusun neden olduğu iltihaplanma farklı organları etkileyebilir. Bu çok sayıda komplikasyona yol açar: 1. Böbrekler. Lupus hastalarında başlıca ölüm nedenlerinden biri böbrek yetmezliğidir. Böbrek problemlerinin belirtileri arasında vücudun her yerinde kaşıntı, ağrı, mide bulantısı, kusma ve şişlik bulunur. 2. Beyin. Beyin lupustan etkilenirse, hasta baş ağrısı, baş dönmesi, davranış değişiklikleri ve halüsinasyonlar yaşayabilir. Bazen nöbetler ve hatta felç olur. Lupuslu birçok insan, düşüncelerini hatırlamakta ve ifade etmekte güçlük çeker. 3. Kan. Lupus, anemi ve trombositopeni gibi kan bozukluklarına neden olabilir. İkincisi, kanama eğilimi ile kendini gösterir. 4. Kan damarları. Lupus ile çeşitli organlardaki kan damarları iltihaplanabilir. Buna vaskülit denir. Hasta sigara içiyorsa damar iltihabı riski artar. 5. Akciğerler. Lupus, plörezi adı verilen ve nefes almayı ağrılı ve zor hale getirebilen plevra iltihabı olasılığını artırır. 6. Kalp. Antikorlar kalp kasına (miyokardit), kalbin etrafındaki keseye (perikardit) ve büyük arterler. Bu, kalp krizi ve diğer ciddi komplikasyon riskinde artışa yol açar. 7. Enfeksiyonlar. Lupuslu kişiler, özellikle steroidler ve immünosupresanlarla yapılan tedavinin bir sonucu olarak enfeksiyona karşı savunmasız hale gelir. En yaygın enfeksiyonlar genitoüriner sistem, solunum yolu enfeksiyonları. Yaygın patojenler: maya, salmonella, herpes virüsü. 8. Kemiklerin avasküler nekrozu. Bu durum aseptik veya bulaşıcı olmayan nekroz olarak da bilinir. Kemiklere giden kan akımı azaldığında, kırılganlığa ve kolay tahribata yol açar. kemik dokusu. Genellikle ağır yükler yaşayan kalça eklemi ile ilgili sorunlar vardır. 9. Hamileliğin komplikasyonları. Lupuslu kadınların düşük yapma riski yüksektir. Lupus, preeklampsi ve erken doğum şansını artırır. Riskinizi azaltmak için doktorunuz, son salgınınızdan bu yana en az 6 ay geçmeden hamile kalmamanızı önerebilir. 10 Kanser Lupus, birçok kanser türü riskinin artmasıyla ilişkilidir. Dahası, bazı lupus ilaçları (bağışıklık baskılayıcılar) bu riski artırır.

İndirmeye devam etmek için resmi toplamanız gerekir:

lupus eritematozus

Lupus eritematozus (lupus eritematozus), sistemik, kutanöz ve tıbbi lupus eritematozus'u birleştiren bir hastalık grubudur. Bu hastalıkların bir takım ortak özellikleri vardır: ağırlıklı olarak kadınlar hastadır, ciltte eritematöz döküntüler ve mukoza zarlarında enantem görülür, güneş ve UV radyasyonuna karşı artan hassasiyet. Kutanöz lupus eritematozuslu bazı hastaların zamanla sistemik lupus eritematozus belirtileri geliştirdiği durumlar vardır.

Bununla birlikte, bu iki hastalık arasındaki farklar (cilt döküntülerinin doğası dahil olmak üzere klinik, immünolojik ve immünogenetik) hala benzerliklerden çok daha fazladır. Kutanöz lupus eritematozus ile izole veya baskın bir cilt lezyonu gözlenir; ilaca bağlı ve sistemik lupus eritematozus, polisendromisite ile karakterizedir ve ikincisi de ciddi ilerleyici bir seyir gösterir.

Uluslararası Hastalıklar, Yaralanmalar ve Ölüm Nedenleri Sınıflandırmasında, kutanöz lupus eritematozus XII. kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu." Bazı uzmanlar lupus eritematozus'u iki formu olan tek bir hastalık olarak kabul eder: kutanöz ve sistemik.

Kutanöz lupus eritematozus

Kutanöz lupus eritematozus en yaygın olarak diskoid lupus eritematozus, Biett'in santrifüj eritemi ve derin lupus eritematozus olarak adlandırılır. Diskoid lupus eritematozus üç kardinal ile karakterizedir. klinik semptom: eritem, hiperkeratoz ve atrofi.

Hastalığın başlangıcında, merkezde yavaş yavaş küçük, yoğun grimsi beyaz kuru pullarla kaplanan, net sınırları olan küçük pembe veya kırmızı bir nokta belirir. Alt yüzeylerinde genişlemiş foliküler deliklere (foliküler hiperkeratoz) daldırılmış diken benzeri çıkıntıların varlığı nedeniyle sıkıca tutulurlar. Ölçekler çıkarıldığında ağrı ortaya çıkar (Besnier-Meshchersky belirtisi).

Yavaş yavaş, odak merkezinde sikatrisyel atrofi görünmeye başlar ve odak, diskoid lupus eritematozus için patognomonik bir görünüm alır: merkezde - pürüzsüz, hassas beyaz bir atrofik skar, çevreye doğru - hiperkeratoz ve infiltrasyon bölgesi , dışarıda - bir hiperemi korolası, odağın lokalizasyonu tipiktir - cildin açık alanlarında : yüz, özellikle burun ve yanaklarda bir kelebek figürü (sözde lupus kelebeği), kulak kepçeleri, boyun oluşumu. Genellikle kafa derisi ve dudakların kırmızı sınırı etkilenir. Belki de odakların, aşınabilecekleri ağız boşluğunun mukoza zarı üzerindeki yeri.

Bietto'nun santrifüj eriteminde (kutanöz lupus eritematozusun yüzeysel formu olarak adlandırılır), diskoid lupus eritematozus'un üç ana cilt semptomundan sadece hiperemi açıkça ifade edilirken, pullanma ve skatrisyel atrofi neredeyse veya tamamen yoktur. Lezyonlar genellikle yüzde bulunur ve genellikle bir kelebeğin şeklini andırır.

Derinin çeşitli bölgelerine dağılmış çoklu diskoid lupus eritematozus veya Biett santrifüj eritem odakları, yaygın lupus eritematozus olarak tanımlanır.

Nadir kutanöz lupus eritematozus formları arasında, normal odaklarla birlikte normal ciltle kaplı bir veya daha fazla keskin sınırlı yoğun mobil düğümün bulunduğu derin Kaposi-Irganga lupus eritematozus ayırt edilir.

Kutanöz lupus eritematozus, ilkbahar-yaz döneminde ışığa duyarlılık nedeniyle bozulma ile birlikte uzun süreli sürekli bir seyir ile karakterizedir.

Sistemik lupus eritematoz

Sistemik lupus eritematozus (lupus eritematozus sistemik), immün düzenleyici süreçlerin genetik olarak belirlenmiş kusuru, otoimmün bozuklukların gelişimi ve kronik immün kompleks inflamasyonu ile karakterize kronik ilerleyici polisendromik bir hastalıktır. Çoğunlukla 20-30 yaş arası kadınlar hastadır (erkeklerin hastalık oranı 10: 1'dir), genellikle gençler.

Sistemik lupus eritematozusun etiyolojisi ve patogenezi tam olarak aydınlatılamamıştır. Bir aile genetik yatkınlığı ile birlikte hastalığın viral bir oluşumu (özellikle retrovirüslerin katılımı) varsayılır. Cinsiyet hormonlarının rolü (adet başlangıcı, kürtaj, doğum), hastalığın cinsiyet ve yaş ile genel ilişkisi de tartışılmaktadır. Sistemik lupus eritematozus, kişinin kendi hücrelerinin (nükleer ve sitoplazmik), özellikle doğal DNA'nın değişmeyen bileşenlerine karşı bir hiperimmün yanıtın geliştiği klasik bir otoimmün hastalıktır. Dolaşan antinükleer antikorlar, çeşitli organlarda biriktiğinde kronik inflamasyona ve lokal veya sistemik doku hasarına neden olan bağışıklık kompleksleri oluşturabilir. Genellikle bağ dokusunda sistemik bir düzensizlik ve yaygın vasküler hasar vardır.

Sistemik lupus eritematozus, glomerülonefrit (lupus nefrit) gelişimi ile karakterizedir.

Hastalık sıklıkla tekrarlayan artrit, halsizlik, ateş, deri döküntüleri, hızlı kilo kaybı, daha az sıklıkla yüksek ateş, akut artrit ve belirgin bir karakteristik cilt sendromu ile başlar. Daha sonra, çeşitli organlardan ilerleyici bir patoloji gelişir.

Artrit hastaların %80-90'ında görülür. Ellerin, bileklerin ve el bileklerinin küçük eklemlerinin eroziv olmayan kronik poliartriti ayak bileği eklemleri, daha az sıklıkla daha büyük eklemler, miyalji ve miyozit sık görülür.

Deri lezyonları çeşitlidir ve önemli tanısal değere sahiptir. Hastaların sadece %10-15'inde olmayabilirler (lupus sine lupo), ancak bu durum geçicidir, geçicidir.

Çoğu sık yenilgi cilt, genellikle yüz, boyun, göğüs, dirsek, diz ve ayak bileği eklemlerinde görülen, çevredeki sağlıklı deriden keskin bir şekilde ayrılmış, az çok ödemli, çeşitli şekil ve boyutlarda izole veya birleşik eritemli noktalardır. Tipik olarak, güneş ve UV radyasyonunun etkisi altında eritem görünümü (fotosensitivite fenomeni). Yüzün orta bölgesindeki cilt değişiklikleri daha az görülür. Bazen kelebek, özellikle göz kapakları olmak üzere yüzün keskin bir şekilde şişmesi ile kalıcı erizipellere benziyor.

Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda sıklıkla trofik bozukluklar (genel kuru cilt, yaygın saç dökülmesi, deformasyon ve kırılgan tırnaklar) bulunur. En yaygın ve çeşitli cilt değişiklikleri hastalığın akut ve subakut seyrinde görülür.

Seröz zarların yenilgisi, hastalığın seyri sırasında hemen hemen tüm hastalarda kuru veya efüzyon plörezi ve perikardit, daha az sıklıkla peritonit, perisplenit ve perihepatit. Sistemik lupus eritematozus, poliserozit ile karakterizedir.

Patolojik süreç genellikle kalbe yayılır (lupus kardit), tüm zarlarını etkiler. Raynaud sendromu hastaların %15-20'sinde görülür ve sistemik vaskülitin belirtilerinden biri olan sistemik lupus eritematozusun erken bir belirtisidir. Genellikle bu semptom Hashimoto tiroiditi, sitopeni ve Sjögren sendromu ile birleştirilir.

Tedavisiz akut lupus eritematozus süresi 1-2 yıldan fazla değildir.

Subakut seyirde hastalık artralji, tekrarlayan artrit ve çeşitli deri lezyonları ile başlar. Daha sonraki alevlenmelerle, patolojik sürece yeni organlar ve sistemler dahil olur ve 2-3 yıl içinde polisendromisite gelişir, lupus nefriti sıklıkla kronik böbrek yetmezliği ve ensefalitte sık görülen bir sonuçla belirtilir.

Teşhis. Sistemik lupus eritematozusta kullanılan laboratuvar testleri, inflamatuar ve immünolojik aktiviteyi belirleyebilir. Hastaların yarısından fazlası lökopeni gözlemledi, bazı durumlarda lenfopeni ile kombinasyon halinde 1.2 x 109/l'ye ulaştı (lenfositlerin %5-10'u). Oldukça sık olarak, hipokromik anemi, kortikosteroid tedavisi sırasında ülser gelişimine bağlı mide kanaması ve böbrek yetmezliği dahil olmak üzere çeşitli nedenlerle bulunur. Hemolitik aneminin gelişmesiyle, pozitif bir Coombs reaksiyonu, orta derecede trombositopeni not edilir, trombositopenik purpura çok nadiren gelişir.

Büyük tanısal öneme sahip olan, sitoplazmasında büyük inklüzyonlar bulunan olgun nötrofiller olan LE hücrelerinin kanında saptanmasıdır - çürümüş nötrofillerin çekirdeklerinin fagosite edilmiş kalıntıları. LE hücreleri, hastaların 2/3'ünde 1000 lökosit başına 5 veya daha fazla miktarda bulunur. Tek LE hücreleri başka hastalıklarda da görülebilir. Teşhis için yüksek titrelerde antinükleer antikorları tespit etmek önemlidir - antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, vb. Klasik durumlarda, sistemik lupus eritematozus tanısı, bir tanı üçlüsünün (lupus güvesi, tekrarlayan aşındırıcı olmayan) saptanmasına dayanır. tanı titrelerinde poliartrit, poliserozit), LE hücreleri veya antinükleer antikorlar (antinükleer faktör dahil). Yardımcı tanı değeri, yaş, hastalığın başlangıcının doğumla ilişkisi, kürtaj, adet fonksiyonunun başlangıcı, aşırı güneşlenme gibi durumlardır. Sistemik lupus eritematozusun monosendromik başlangıçlı olgularında diğer hastalıklarla ayırıcı tanı yaygın hastalıklar bağ dokusu veya romatizmal hastalıklar - romatizma, romatoid artrit, juvenil kronik artrit vb.

tıbbi lupus eritematozus

Uzun süreli prokainamid, izoniazid ve hidralazin kullanımı ile bazı vakalarda ilaca bağlı lupus eritematozus gelişir. Klinik tablo artrit, deri eritematöz döküntüler, serozit, akciğer hasarı ile karakterizedir.

İlacın geri çekilmesi, yavaş yavaş hastalığın klinik ve immünolojik belirtilerinin ortadan kaldırılmasına yol açar.

Devamını oku:

tıbbi lupus eritematozus

LUPUS ERİTEMATOSUS ( lupus eritematodları, lupus eritematozus; syn.: eritema santrifüj, eritematoz) - bir dizi nozolojik birim içeren bir grup kavramı, ch. arr. sistemik lupus eritematozus ve diskoid lupus eritematozus ve ayrıca ilaca bağlı lupus sendromu. Sistemik ve diskoid To. bir takım ortak özelliklere sahiptir. Yani hem sistemik hem de diskoid K. yüzyıl. ağırlıklı olarak kadınları etkiler; her iki form da yüz, uzuvlar, gövde ve mukoza zarlarında (enantemler) deride eritemli döküntüler, güneş radyasyonuna karşı artan hassasiyet (ışığa duyarlılaşma); geçiş diskoid To. sistemde (hastaların %3-5'inde); diskoid, sistemik To ile ayrı ailelerde hastalar. ve diğer kolajen hastalıkları. Aynı zamanda, sistemik ve diskoid K. yüzyıldaki eritematöz döküntülerin ve özellikle sistemik belirtilerin doğasındaki farklılıklar, patogenezin özellikleri, özellikle sistemik K. yüzyılda derin immünogenez bozuklukları, çoğu yazarın bunları ayrı nosol olarak düşünmesine izin verir, formlar. Bu, "Hastalıkların İstatistiksel Sınıflandırması ve Ölüm Nedenleri" (1969) 'na yansıdı: diskoid K. yüzyıl. XII "Deri ve deri altı dokusu hastalıkları" sınıfına aittir ve sistemik K. yüzyıl XIII "Kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu hastalıkları" sınıfına aittir.

Sistemik lupus eritematoz

Sistemik K. in. ( Lupus eritematozus sistemikusu; syn.: akut lupus eritematozus, eritematöz kroniyosepsis, Liebman-Sachs hastalığı) belirgin bir otoimmün patogenezi olan bağ dokusu ve kan damarlarının kronik sistemik inflamatuar bir hastalığıdır ve görünüşe göre, viral etiyoloji; bağ dokusunun yaygın hastalıklarını ifade eder - kollajenozlar (bkz. Kollajen hastalıkları). Sistemik K. yüzyıl, doğurganlık çağındaki (20-30 yaş arası) kadınların bir hastalığıdır, ergen kızlar sıklıkla hastalanır. Çoğu istatistiğe göre bu hastalıktan muzdarip kadın ve erkeklerin oranı 8: 1 - 10: 1'dir.

Hikaye

Sistemik K. in. 1872'de Viyanalı dermatolog M. Kaposi tarafından ateş, pleuropnömoni, hızlı koma veya stupor gelişimi ve ölüm ile karakterize diskoid K. yüzyıl olarak tanımlanmıştır. 1923 yılında, Libman ve Sacks (E. Libman ve B. Sacks) atipik verrüköz endokardit (Libman-Sachs endokarditi), poliserozit, zatürree ve burnun arkası ve elmacık kemerleri bölgesinde eritematöz döküntüler tanımladı - bu nedenle -aranan. kelebek. Yüzyılın K sistemi hakkında modern doktrin. 1941'de diffüz kollajen hastalığına (diffüz kollajen hastalığı) dikkat çeken Klemperer, Pollack ve Baer (P. Klemperer, A.D. Pollack ve G. Baehr) adlarıyla ilişkilendirilerek, bu hastalıkta ve sklerodermada bağ dokusunun sistemik bir lezyonunu tanımladı. . 1948'de Hargraves, Richmond ve Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) ve 1949'da Hayzerik (Y. R. Na-serick) tarafından LE hücrelerinin (Lupus eritematozus hücreleri) keşfiyle, lupus faktörü odak noktası oldu. otoimmün bozukluklar hakkında.

Yerli literatürde, ilk kama, "akut lupus eritematozus" tanımı G. I. Meshchersky'ye (1911) ve patomorfolojiye - I. V. Davydovsky'ye (1929), vb. aittir. Sistemik K. yüzyılın sistematik bir çalışması. ülkemizde E. M. Tareev, O. M. Vinogradova, vb. Tarafından başlatılmıştır. 1965 yılında E. M. Tareev ve ark. tüm çeşitliliğinde, hastalığın tedavi edilebilirliği sorusunu gündeme getirdi ve daha fazla çalışma için yolları özetledi. K. yüzyılda sistemle ilgili doktrinin gelişiminde koşulsuz ilerleme. kortikosteroidler ve immünosupresanlar ile oldukça etkili tedavi nedeniyle.

İstatistik

Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965), Manhattan bölgesinde (New York) görülme sıklığının 25 milyon kişiden 1 milyona çıktığını göstermiştir. 1955'te 1 milyonda 83'e 1964'te. Dubois (E.L. Dubois, 1974) ABD'de sistemik K. yüzyılda olduğunu öne sürüyor. Her yıl 5200 kişi hastalanıyor, bu nedenle her 5 yılda bir minimal düzeyde hasta insan birikir. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955 yılında sistemik To prevalansını göstermiştir. 1955'ten 1960'a kadar Malmö'de (İsveç) 1 milyonda 29'du Cobb'a (Cobb, 1970) göre ABD'de ölüm oranı 1 milyon nüfus başına 5.8, yılın 25-44 yaşlarındaki kadınlar arasında daha yüksek. Ölüm oranı, SSCB Tıp Bilimleri Akademisi'nin Ying-o romatizma materyallerine göre 1959-1960 yıllarında %90'dan düşmüştür. 1975'e kadar %10'a kadar

etiyoloji

Etiyoloji açıklığa kavuşturulmamıştır, ancak, sitoplazmada bulunan tübüloretiküler yapıların etkilenen organlarında (deri, böbrekler, sinovyal membran) elektron mikroskobu ile saptanması nedeniyle hron, kalıcı viral enfeksiyon rolü hipotezi geliştirilmiştir. endotel hücrelerinin yanı sıra paramiksovirüslerin nükleoproteinine benzeyen periferik kanın lenfositleri ve trombositlerinde. Sistemik K. yüzyıl ile. kızamık, kızamıkçık, parainfluenza ve paramiksovirüsler grubundan diğer RNA virüslerine karşı dolaşımdaki antikorlar da yüksek titrelerde bulundu. Hasta ve yakınlarında, kalıcı viral enfeksiyon belirteçleri olan lenfositotoksik antikorlar tespit edildi ve ayrıca aynı gruplarda ve hastalarla çalışan sağlık personelinde çift sarmallı (viral) RNA'ya karşı antikorlar tespit edildi. Bir virüs etiyoloji sistemi ile bağlantılı olarak To. Kızamık virüsü genomunun, etkilenen organların (dalak, böbrekler) hücrelerinin DNA'sı ile hibridizasyonu, dalak, plasenta ve böbrek fraksiyonlarında tip C onkornavirüs antijenlerinin saptanması gibi fenomenler tartışılmaktadır. To sisteminde bir virüs enfeksiyonu olan hron'un önemiyle ilgili hipotez. ayrıca, C tipi onkornavirüsün rolünün kanıtlandığı Yeni Zelanda farelerinin hastalığının çalışmasına da dayanmaktadır.

Uyuşturuculara, aşılara, ışığa duyarlılık, hale gelme adet döngüsü, hamilelik, doğum, kürtaj vb. hastalığı veya alevlenmesini tetikleyen faktörler olarak kabul edilir; önlenmesi için önemlidir ve zamanında teşhis, çünkü hastalığın başlangıcı veya alevlenmelerinin bu faktörlerle bağlantısı, sistemik K. yüzyılın diğer ilgili hastalıklardan daha karakteristiktir.

patolojik anatomi

Sistemik To. yüzyıl, kollajen hastalıkları grubunun temsilcisi olan, genelleştirilmiş dağılım patol, bir hastalığın klinik ve anatomik polimorfizmine neden olan tüm organları ve sistemleri kapsayan süreç ile karakterizedir. Genelleme, kandaki bağışıklık komplekslerinin dolaşımından kaynaklanır, mikro dolaşım yatağının damarlarına zarar verir ve bağ dokusunun sistemik ilerleyici bir düzensizliği ile sonuçlanır. İmmünopatol. reaksiyonlar, immünojenez organlarının artan işlevi, kan damarlarının duvarlarında ve immünokompetan hücrelerin görünümü ile immün komplekslerin etkilenen dokularında çökelme ile doğrulanır (bkz.). Mikrosirkülasyon damarlarına verilen hasar, yıkıcı veya proliferatif nitelikteki yaygın vaskülit ile kendini gösterir (bkz. Vaskülit). Bir kılcal damar endotelinde elektronik ve mikroskobik olarak orijinal tübüler eğitimleri (şekil 1) paramiksovirüs ribonükleoproteinine benzer ve muhtemelen etiol oynayan bir rol ortaya koymaktadır.

To sisteminde kumaş reaksiyonlarının özgüllüğü. hücre çekirdeği patolojisi belirtilerine neden olur: fibrinoid bazofili, karyoreksis, hematoksilin gövdeleri, LE hücreleri, merkezi kromatoliz. Fibrinoid bazofili, nükleer bozunmanın asidik ürünlerinin karışımından kaynaklanır. 1932'de L. Gross tarafından açıklanan hematoksilen cisimleri, parçalanmış kromatinli şişmiş ölü hücre çekirdekleridir. LE hücreleri veya lupus eritematozus hücreleri, sitoplazması neredeyse tamamen ölü bir lökositin fagosite edilmiş çekirdeği ile dolu olan olgun nötrofillerdir. Bu durumda, kendi çekirdeği çevreye doğru itilir. Lenf sinüslerinde, düğümlerde, inflamatuar eksüdadan, örneğin pnömonik odaklardan smear-izlerinde bulunabilirler (Şekil 2). Merkezi kromatoliz, hücre çekirdeğinin merkezinden kromatinin, ikincisinin aydınlanmasıyla yıkanmasıyla kendini gösterir.

Sistemik To'daki en karakteristik değişiklikler. böbreklerde, kalpte, dalakta not edilir. Böbrek hasarı, mikroskobik olarak iki şekilde kendini gösteren lupus glomerülonefrit gelişimi ile karakterize edilir: 1) sistemik K. yüzyılın karakteristik belirtileri ile; 2) sistemik To'nun karakteristik belirtileri olmadan. (V.V. Serov ve diğerleri, 1974). Karakteristik özellikler arasında glomerüler kılcal fibrinoid, "tel halkalar" fenomeni, hiyalin trombüs, karyorhexis (tsvetn. Şekil 6) bulunur. "Tel ilmekler", kalınlaşmış, plazma proteinleri ile emprenye edilmiş ve fibrinoid değişikliklerin ön aşamaları olarak kabul edilen glomerüler kılcal damarların bazal membranları olan endotelin pul pul dökülmesi nedeniyle açığa çıkarılmış olarak adlandırılır. 1935'te G. Baehr ve ark. Hiyalin trombüsler glomerüler kapillerlerin lümeninde bulunur ve tentür özelliklerine göre intravasküler fibrinoid olarak kabul edilir. İkinci form, banal glomerülonefritin doğasında bulunan membranöz, membranöz-proliferatif veya fibroplastik değişikliklerin gelişimi ile karakterize edilir. Her iki form da genellikle kombinasyon halinde bulunur.

Lupus glomerülonefritinin gelişimi, immün kompleksler tarafından renal glomerüllere verilen hasara dayanır. İmmünofloresan mikroskopi, glomerüllerdeki immünoglobulinler (Şekil 3), kompleman ve fibrin lüminesansını ortaya çıkarır. Elektron mikroskobik olarak, bağışıklık komplekslerinin eşdeğerlerini tortu şeklinde ortaya çıkarır (Şekil 4). İkincisi, bazal membranın subepitelyal yüzeyinde lokalize olduğunda, podositlerin süreçlerinde hasar not edilir, membranöz transformasyon olarak adlandırılan zarın dikenli büyümelerinin oluşumu. Klinikte nefrotik sendrom sıklıkla not edilir. VV Serov ve ark.'na göre proliferatif reaksiyon. (1974), mezanjiyal hücrelerin proliferasyonu ile ilişkilidir. Lupus nefriti sonucunda böbreklerde sekonder buruşma gelişir.

Kalp hasarı, Libman-Sachs endokarditinin gelişimi ile karakterizedir (Şekil 5). Endokardit kapakçıkların uçlarını ve tellerini etkiler, parietal endokardiyum genellikle kalp hastalığına yol açmaz, ancak mitral kapak yetmezliği gelişebilir. Miyokardda bulunan yağlı dejenerasyon Kas hücreleri("kaplan" kalbi), daha az sıklıkla yaygın proliferatif interstisyel miyokardit - lupus kardit. Perikard en sık etkilenir.

Dalak büyütülür, mikroskobik olarak karakteristik bir işaret bulunur - "soğanlı" skleroz - sklerozlu arterler ve arteriyoller etrafında bir kavrama şeklinde kollajen liflerinin katmanlı halka şeklinde bir proliferasyonu (Şekil 6). Foliküller atrofiktir, plazmatizasyon ve makrofaj reaksiyonu kırmızı hamurda ifade edilir. Plazmatizasyon ayrıca genişlemiş limf, düğümler, kemik iliği, timusta da not edilir.

Belki de tipine göre ilerleyen lupus pnömonisinin gelişimi interstisyel pnömoni vaskülit ve interstisyel dokunun hücresel infiltrasyonu ile. Akciğer hasarı, ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle ilişkili olabilir.

Lupus süreci karaciğeri etkileyebilir. Aynı zamanda portal yollarda lenfoplazmasitik infiltrasyon ve hepatositlerin dejenerasyonu gözlenir.

Vaskülit, sinir sistemine verilen hasarla ilişkilidir.

Viseral lezyonlar genellikle kas-iskelet sistemi ve cilt lezyonları ile birleştirilir. İskelet kaslarında hastalığın yüksek aktivitesi ile akut fokal miyozit resmi belirlenir. Eklemlerde, eksüdatif reaksiyonların baskın olduğu ve genellikle sonraki deforme edici süreçler olmadan akut sinovit resmi gelişebilir.

Hastaların %70-80'inde etkilenen ve dışarıdan etkilenmeyen bölgelerin derisinin mikroskobik incelemesi, sıklıkla proliferatif olan vasküliti ortaya çıkarır (tsvetn. Şekil 7). İmmünofloresan inceleme, dermo-epidermal bileşke alanındaki bazal membran üzerindeki immünoglobulinlerin lüminesansını ortaya çıkarır (Şekil 7).

Hastaların ölümüne yol açan hastalığın komplikasyonları ve belirtileri (böbrek yetmezliği, fokal konfluent pnömoni, sepsis, anemi, beyinde kalp krizlerine yol açan vaskülit, kalp) parlak morfol belirtilerine sahiptir. Morfol'da. resim, sonucu immünogenez organlarının reaksiyonunun inhibisyonu, adrenal bezlerin atrofisi, osteoporoz, areaktif ülserler olan kortikosteroid tedavisi ile basılmıştır. yol, Itsenko-Cushing sendromunun belirtileri, bazen bir tüberküloz salgını, sepsis. Aktif tedavi, hron baskınlığı, hastalığın akut formlara göre formları, proliferatif süreçlerin oranında bir artış, sklerotik değişiklikler, karyoreksis sıklığında bir azalma, hematoksilen cisimleri, Libman-Sacks ile karakterize edilen hastalığın ilaç patomorfizmine neden oldu. endokardit.

Morfol, sistemik K. yüzyılın teşhisi. çekirdek patolojisi, lupus glomerülonefrit, dalakta "soğanlı" skleroz, immünofloresan pozitif sonuçları, vaskülit, bağ dokusunun düzensizliği, Libman-Sachs endokarditi dikkate alınarak yapılır. İntravital morfol için, teşhis, zorunlu immünofloresan yöntemlerin kullanılmasıyla böbrek, deri ve iskelet kaslarının biyopsi materyalini araştırır.

patogenez

Sistemik K. yüzyıl ile. ihlallerin rolü açıktır mizahi bağlantı B-lenfositlerin hiperfonksiyonu ve çok çeşitli dolaşımdaki otoantikorlar (bkz.) ile kendini gösteren organa özgü olmayan otoimmün reaksiyonların gelişimi ile bağışıklık - tüm hücre çekirdeğine ve çekirdeğin ayrı bileşenlerine (DNA, nükleoprotein) ve ayrıca lizozomlar, mitokondri, kardiyolipitler (yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu), kan pıhtılaşma faktörleri, lökositler, trombositler, eritrositler, toplanmış gama globulin (bkz. Romatoid faktör), vb. Bu antikorlar, antikorlar - meydana gelen hasarın tanıkları olabilir böbreklerin, cildin vb. bazal zarlarında biriken dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri oluşturmak, iltihaplanma reaksiyonunun gelişmesiyle hasarlarına neden olur. Bu, lupus nefriti, vaskülit, vb. Gelişimi için bağışıklık kompleksi mekanizmasıdır. Bir DNA kompleksinin varlığı - bu DNA'ya ve tamamlayıcıya karşı bir antikor, böbrek dokusundan DNA'ya karşı antikorların ve bağışıklık komplekslerinin izolasyonu ile kanıtlanır. kendileri immünofloresan ile tespit edilir (bkz.). Sistemik To'nun yüksek aktivitesi. hipokomplementemi ile karakterize edilir - tüm tamamlayıcının (CH50) ve bileşenlerinin, özellikle antijen-antikor reaksiyonunda yer alan C3, C4, Cd1, C9, vb. içeriğinde bir azalma (bkz. Tamamlayıcı). Bağışıklığın hümoral ve hücresel bileşenlerinde bir dengesizlik olduğunu gösteren birçok gerçek birikmiştir; ikincisi, çeşitli gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonları, T-lenfositlerin içeriğinde bir azalma ile kendini gösterir. Sistemik ve diskoid K. yüzyılın bireysel ailelerinde varlığı, çeşitli otoimmün hastalıklar, ışığa duyarlılık ve ilaçlara karşı toleranssızlık, bu ailelerin üyelerinde çok çeşitli dolaşımdaki otoantikorların tespiti, hastalığın gelişiminde genetik yatkınlığın rolünü düşündürür, ancak bu yatkınlığın spesifik mekanizmaları henüz bilinmemektedir.

Sistemik K. v.'nin deneysel modelleri - Yeni Zelanda farelerinin (NZB, NZW ve melezleri NZB / NZW F1) ve özel genetik çizgilerin köpeklerinin (köpek lupusu) bir hastalığı - bu modeller kesinlikle aşağıdakilerle karakterize edildiğinden, yukarıdaki ifadeleri doğrular. Yeni Zelanda farelerinde genetik yatkınlık, hümoral ve hücresel bağışıklıkta bir dengesizlik ve onkornavirüs C'nin dikey geçişi.

Klinik tablo

Hastaların şikayetleri çeşitlidir, ancak çoğu zaman eklemlerde ağrı, ateş, iştahsızlık, uykudan şikayet ederler. Kural olarak, sistemik Kime. romatizmal ateş, ateş, çeşitli deri döküntüleri, halsizlik, halsizlik, kilo kaybı benzeri tekrarlayan poliartrit ile subakut başlar. Nadiren akut başlangıç vardır. Yüksek sıcaklık, eklemlerde keskin ağrılar ve şişme, “kelebek” semptomu, poliserozit, nefrit, vb. 5-10 yaş ve üzeri hastaların 1/3'ünde monosendromlardan biri gözlenir - tekrarlayan artrit, poliserozit, Raynaud sendromu, Werlhof's , epileptiform, ancak gelecekte, hastalık karakteristik polisendromisitenin gelişmesiyle tekrarlayan bir seyir kazanır.

Lupus artriti hemen hemen tüm hastalarda görülür; göç eden artralji (bakınız), artrit (bakınız), geçici ağrılı fleksiyon kontraktürleri ile kendini gösterir. Esas olarak ellerin, bileklerin, ayak bileklerinin küçük eklemlerini etkiler, daha az sıklıkla büyük eklemler. Hastaların %10-15'inde parmaklarda fuziform deformite, ellerin arkasında kas atrofisi gelişebilir. Artiküler sendroma genellikle miyalji, miyozit, ossalji ve tendovaginit eşlik eder. Rentgenol'de, bir araştırma epifizyal osteoporoz, esas olarak fırça eklemlerinde ve radyokarpal bulunur.

Deride hasar. En tipik "kelebek" sendromu, burnun arkası ("kelebek gövdesi") ve elmacık kemerleri ("kelebek kanatları") bölgesinde yüzdeki eritemli döküntülerdir. O. L. Ivanov, V. A. Nasonova'ya (1970) göre, aşağıdaki eritem varyantları gözlenir: 1) vasküler (vaskülitik) "kelebek" - yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile kararsız, titreşen, dağınık kızarıklık, dış tarafından ağırlaştırılmış faktörler (güneşlenme, rüzgar, soğuk vb.) veya heyecan; 2) "kelebek" tipi santrifüj eritem - bazen bulanık foliküler hiperkeratoz ile kalıcı eritematöz ödematöz noktalar (eritema centrifugum Biett; renkli. Şekil 1); 3) yüzün genel şişmesi ve kızarıklığının arka planına karşı keskin, yoğun bir şişme ile parlak pembe lekeler şeklinde "kelebek" (erizipel faciei perstans Kaposi; renk. Şekil 2); 4) açık bir sikatrisyel atrofiye sahip diskoid tipte unsurlardan oluşan "kelebek". Eritematöz değişiklikler ayrıca kulak memelerinde, boyunda, alında, kafa derisinde, dudakların kırmızı kenarlarında, gövdede (daha sık dekolte şeklinde üst göğüste), uzuvlarda, etkilenen eklemlerin üzerinde lokalizedir. Bazı hastalarda polimorfik eritem, ürtiker, purpura, nodüller ve diğer elementler not edilir.

Birinci ve ikinci tipteki "kelebek" in bir tür analogu vaskülittir (kapillerit) - parmakların ve ayak parmaklarının terminal falanjlarında, daha az sıklıkla avuç içi ve tabanlarda hafif şişlik, telenjiektazi ve hafif atrofi ile küçük eritemli lekeler ( baskı Şekil 3). Çeşitli trofik bozukluklar - saç dökülmesi, tırnakların deformasyonu ve kırılganlığı, ülseratif cilt kusurları, yatak yaraları vb. Sistemik K. yüzyıla sahip bir hastanın karakteristik bir görünümünü yaratır.

Mukoza zarının yenilgisi, sert damak, aftöz stomatit, pamukçuk, kanamalar, lupus keilitis üzerindeki enantem ile kendini gösterir.

Poliserozit - göç eden bilateral plörezi ve perikardit, daha az sıklıkla peritonit - dermatit ve artrit ile birlikte tanı üçlüsünün ayrılmaz bir bileşeni olarak kabul edilir. Efüzyon genellikle küçüktür ve sitol bileşiminde romatizmal efüzyona benzer, ancak LE hücreleri ve antinükleer faktörler içerir. Tekrarlayan poliserozit (bakınız), perikardiyal boşluk, plevra, perisplenit ve perihepatitin obliterasyonuna kadar yapışıklıkların gelişmesine yol açar. Kama, serozit belirtileri yaygındır (ağrı, perikardın sürtünme gürültüsü, plevra, periton, vb.), ancak eksüda eksikliği ve hızlı kaybolma eğilimi nedeniyle, klinisyenler bunları kolayca görebilir, ancak rentgenol olduğunda, Çalışma genellikle kostal, interlobar, mediastinal plevranın plöroperikardiyal yapışıklıklarını veya kalınlaşmasını ortaya çıkarır.

Lupus kardit sistemik K. yüzyıl için çok tipiktir; kalbin mitral ve diğer kapaklarının yanı sıra parietal endokard ve büyük damarlarda perikardit (bakınız), miyokardit (bakınız) veya Libman-Sacks'in atipik siğil endokarditinin eşzamanlı veya sıralı gelişimi ile karakterizedir. Endokardit, kapağın marjinal sklerozu ile, daha az sıklıkla karakteristik oskültasyon semptomları olan mitral kapak yetmezliği ile sona erer.

To sistemindeki gemilerin yenilgisi. patolun özelliği. organlardaki süreçler. Bununla birlikte, Raynaud sendromunun (hastalığın tipik tablosundan çok önce), hem küçük hem de büyük arteriyel ve venöz gövdelerin lezyonlarının (endarterit, flebit) gelişme olasılığına dikkat edilmelidir.

Lupus pnömonisi, akciğerlerde bir vasküler ve bağ dokusu sürecidir, akut seyirde vaskülit tipine ("vasküler pnömoni") göre ilerler ve kursun diğer varyantlarında - bazal pnömonit şeklinde (bkz.) olağan kama, parankimal sürecin bir resmi, ancak karakteristik rantgenol, semptomatoloji (gelişmiş pulmoner paternin ağ yapısı, diyaframın yüksek duruşu ve bazal diskoid atelektazi) sendroma büyük bir tanı değeri verir.

Lupus glomerülonefriti (lupus nefriti), üriner sendrom, nefritik ve nefrotik tipine göre sürecin genellenmesi sırasında hastaların yarısında gözlenen klasik bir immünokompleks glomerülonefrittir (bakınız). Gistol ve immünomorfol ile böbrek biyopsisi büyük tanısal değere sahiptir. Araştırma.

Nöropsişik kürenin (nörolupus) hasar görmesi - hastalığın başlangıcında astenovejetatif sendrom ile kendini gösterir ve hastalığın yüksekliğinde, genellikle kombine - meningoensefalit, merkezi ve periferik sinir sisteminden çeşitli semptom ve sendromlar gözlemlenebilir, poliradikülonöritli ensefalopolinörit, ensefalomiyelit veya meningoensefalomiyelit (ikincisinin tanısal bir anlamı vardır).

Hastalığın akut formunda, duygudurum bozuklukları, hezeyan-düşünceli ve çılgın bilinç bulanıklığı türleri, farklı derinlikte sersemletme resimleri görülebilir.

Duygusal bozukluklar, endişeli depresyon durumları ve ayrıca manik-öforik sendromlar ile kendini gösterir. Kaygılı depresyonlara, içeriği kınayan sözlü halüsinoz resimleri, parçalı tutum fikirleri ve nihilist sanrılar eşlik eder (ikincisi istikrarsızlık ve sistematikleştirme eğiliminin olmaması ile karakterizedir). Manik-öforik durumlarda, dikkatsizlik, kendini tatmin etme hissi ile artan bir ruh hali vardır. tam yokluk hastalık bilinci. Bazen bir boyun sürüsü psikomotor ajitasyon vardır, kalıcı uykusuzluk karakteristiktir; kısa uyku dönemlerinde - içeriği genellikle hastanın zihninde gerçek olaylarla karıştırılan canlı rüyalar.

Çılgın-oneirik durumlar aşırı derecede değişkendir; ya fantastik ya da sıradan temalara sahip rüya bozuklukları ya da bol renkli, sahne benzeri görsel halüsinasyonlar ön plana çıkıyor. Hastalar kendilerini devam eden olayların gözlemcisi veya şiddet mağduru gibi hissederler. Bu durumlarda uyarılma, yatağın sınırlarıyla sınırlı, genellikle kas gerginliği ve yüksek, monoton bir şekilde çekilen bir ağlama ile bir hareketsizlik durumu ile sınırlı, karışık ve telaşlı bir karaktere sahiptir.

Çılgın haller, uykuya dalma döneminde canlı kabus rüyalarının ortaya çıkmasıyla başlar, daha sonra sözlü halüsinasyonların eşlik ettiği çok sayıda, renkli, tehdit edici görsel halüsinasyonlar, sürekli bir korku hissi vardır.

yoğunluk zihinsel bozukluklar somatik belirtilerin şiddeti ile ilişkilidir. yüksek derece lupus sürecinin aktivitesi.

Somatopsişik bozuklukların tarif edilen korelasyonları, psikozları sistemik K. yüzyıla atfetmeyi mümkün kılmaktadır. eksojen organik beyin lezyonları grubuna.

Sistemik K. yüzyıl ile birlikte akılda tutulmalıdır. duygusal alanda rahatsızlıklar da hormon tedavisi (steroid psikozları) ile bağlantılı olarak gelişebilir.

Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi, poliadenide (tüm lenf düğümü gruplarında bir artış) ifade edilir - çok yaygın ve görünüşe göre, lupus sürecinin genelleştirilmesinin erken bir işareti ve ayrıca karaciğer ve dalakta bir artış.

Akış

Akut, subakut ve kronu, hastalığın seyrini tahsis edin. Akut bir başlangıçla, hastalar ateş, akut poliartrit, serozit, "kelebekler" ve önümüzdeki 3-6 ay içinde gelişme gününü gösterebilir. belirgin polisendromisite ve lupus nefriti veya poliradikülonöritli meningoensefalomiyelit not edilebilir. Tedavi edilmeyen akut sistemik K. yüzyıl. daha önce hastalığın başlangıcından 1-2 yıl sonra ölüme yol açmıştı.

Subakut bir başlangıçla birlikte, genel astenik sendromlar veya tekrarlayan artraljiler, artrit ve spesifik olmayan cilt lezyonları yavaş yavaş gelişir. Patoldeki her alevlenme ile süreç tüm yeni organları ve sistemleri içerir. Hastalığın akut seyrinde gözlenene benzer şekilde polisendromisite, belirgin bir yaygın lupus nefriti ve nörolupus sıklığı ile gelişir.

Hron'da, hastalık uzun süredir bu veya bu sendromların ayrı nüksleri ile gösterilir ve bir hastalığın 5-10. yılında, karakteristik polisendromisite gelişimi ile diğer organ belirtileri (pnömonit, nefrit, vb.) Birleşebilir.

Sistemik K. yüzyılın başlangıcı ve seyrinin çeşitleri. yaş kalıpları var. Akut seyir, kural olarak, çocuklarda ve ergenlerde, menopozdaki kadınlarda ve yaşlılarda, subakutta - özellikle doğurganlık çağındaki kadınlarda görülür.

komplikasyonlar

Sistemik K. yüzyılın komplikasyonları arasında. en sık olanı, bir hastalık veya kortikosteroidlerle yetersiz tedavi, immünosupresanların kullanımı ile doğal bağışıklığın ihlali ile ilişkili ikincil bir enfeksiyondur (kokal, tüberküloz, mantar, viral). Sistemik K. yüzyılın ilerici bir seyri ile. Kortikosteroid ilaçlarla uzun süreli tedavi ve özellikle gençlerde miliyer tüberküloz gelişir, bu nedenle sistemik K. yüzyılda tüberküloz enfeksiyonuna dikkat edilir. zamanında tanıma ve uygun düzeltme için sabit olmalıdır. Uzun süre yüksek doz kortikosteroid ve sitotoksik ilaçlarla tedavi edilen hastaların %10-15'inde zona (herpes zoster) gelişir.

Teşhis

Herhangi bir tipte tipik bir "kelebek" olan hastalarda teşhis zor değildir. Bununla birlikte, bu semptom hastaların yarısından azında ortaya çıkar ve nasıl olur? erken işaret- hastaların sadece %15-20'sinde. Bu nedenle, artrit, nefrit ve bunların kombinasyonları gibi diğer semptomlar büyük tanısal değer kazanır. Eklem ve böbreğin intravital biyopsisi olasılığı, artrit veya nefritin lupus yapısını daha sık tanımaya izin verir. Polisendromisite, LE hücrelerinin tespiti, antinükleer faktörlerin (ANF) yüksek titresi veya doğal DNA'ya (nDNA) karşı antikorlar tanısal öneme sahiptir. K. yüzyılda sistemik hastaların %70'inde LE hücreleri bulunur. ve dahası. Tek LE hücreleri başka hastalıklarda da görülebilir.

ANF, hastanın hücrelerinin çekirdeklerine yönelik bir IgG'dir. Genellikle, ANF'yi belirlemek için immünofloresan yöntemi kullanılır (Şekil 8), oysa bir sıçan karaciğerinin çekirdek açısından zengin kesitleri antijenik materyal olarak alınır, bunun üzerine hastanın serumu ve floresan etiketli antiglobulinler katmanlanır. Sistemik K. yüzyıl için. en karakteristik olanı, DNA'ya karşı antikorların varlığı ve bu reaksiyonun yüksek titresi nedeniyle çevresel, kenar parlamasıdır (Şekil 8.2).

DNA'ya karşı antikorlar, RIGA'da çeşitli yöntemlerle belirlenir (bkz. Hemaglütinasyon), koyun eritrositlerinin bir kesiminde, bentonit parçacıklarının flokülasyon reaksiyonunda (bkz. Flokülasyon), ayrıca DNA ile yüklenir; ek olarak, bir Crithidia luciliae kültürünün bir nDNA substratı olarak alındığı iyot etiketli nDNA ve immünofloresansın radyoimmün bağlanması yöntemi kullanılır.

Kron, poliartrit ve ciddi karaciğer hasarı ile, Volera-Rose reaksiyonunda (bkz. Romatoid artrit) veya lateks aglütinasyonunda (bkz. Ayrıca, düşüşü genellikle lupus nefritinin aktivitesi ile ilişkili olan kompleman CH50 ve bileşenlerini incelemek de yararlıdır. Hemen hemen tüm hastalar, ESR'yi önemli ölçüde hızlandırdı - saatte 60-70 mm'ye kadar. Hastaların yarısından fazlası lökopeni (1 µl'de 4000'in altında) ve kan formülünde promiyelositler, miyelositler ve lenfopeni ile kombinasyon halinde genç (lenfositlerin %5-10'u) bir kayma gözlemledi. Hafif hipokromik anemi çok yaygındır. Nadir durumlarda, hemolitik anemi, edinilmiş hemoliz (bakınız) ve pozitif bir Coombs reaksiyonu (bkz. Coombs reaksiyonu) özellikleriyle gelişir. Nadir durumlarda trombositopeni (1 µl'nin altında) sıklıkla görülür - Werlhof sendromu.

Böylece sistemik bir tanı koyarken K. yüzyılda. her şeyi bir kama, bir resim, bir veriyi bir laboratuvar olarak düşünmek gerekir. böbrekler, sinovyum ve derinin araştırma yöntemleri ve biyopsi materyali.

Hastanın durumunun daha eksiksiz bir değerlendirmesi için, patol sürecinin aktivite derecesinin belirlenmesi tavsiye edilir. Kama ve laboratuvar. Yüzyılın sistemik K. faaliyet derecelerinin özelliği. tablo 1'de verilmiştir.

Tedavi

Tedavi hastalığın başlangıcında başladı en iyi etki. Akut dönemde tedavi, hastalara yeterli miktarda B ve C vitamini ile yeterli beslenmenin sağlanması gereken bir hastanede gerçekleştirilir.

Tedavinin bireyselleştirilmesi için, patol aktivite derecelerinin farklılaştırılmış tanımı, süreç (tablo 1) belirleyici bir öneme sahiptir.

III aktivite derecesi süreci olan patol ile, kursun varyantına bakılmaksızın tüm hastalara, glukokortikosteroidlerle büyük dozlarda (40-60 mg prednizolon veya günde eşdeğer dozlarda başka bir ilaç), II ile gösterilmektedir. derece - sırasıyla, daha küçük dozlar (günde 30-40 mg) ve I derece ile - günde 15-20 mg. Glukokortikosteroidlerin başlangıç dozunun aktivite patol prosesinin güvenilir bir şekilde baskılanması için yeterli olması son derece önemlidir. Nefrotik sendrom, meningoensefalit ve sinir sistemindeki diğer yaygın süreçler için özellikle büyük dozlar (günde 50-60-80 mg prednizolon) reçete edilmelidir - sözde. lupus krizi. Glukokortikosteroidlerle maksimum dozda tedavi, belirgin bir etki oluşana kadar (klinik ve laboratuvar aktivite göstergelerindeki azalmaya göre) ve nefrotik sendrom durumunda - en az 2-3 ay sonra gerçekleştirilir, daha sonra hormonun dozu önerilen şemaya odaklanarak (Tablo 2), ancak yoksunluk sendromunu veya doz azaltma sendromunu önlemek için bireyselleştirme ilkesine saygı duyarak yavaş yavaş azaltılır.

Glukokortikosteroidler potasyum preparatları, vitaminler, anabolik hormonlar ve semptomatik ajanlar (diüretik, antihipertansif, ATP, kokarboksilaz, vb.) ile kombinasyon halinde reçete edilmelidir. Dozlarında bir azalma ile salisilatlar, aminokinolin ve diğer ilaçlar eklenmelidir. Hormon tedavisi, bir kural olarak, durumda hızla gelişen bir bozulma (çekilme sendromu) nedeniyle tamamen iptal edilemez, bu nedenle bakım dozunun minimum olması önemlidir. Bakım dozu genellikle ilacın 5-10 mg'ıdır, ancak kararsız remisyonda daha yüksek olabilir.

Tedavi sırasında ortaya çıkan cushingoid, hirsutizm, ekimoz, stria, akne gibi yan semptomlar birçok hastada gelişir ve ek terapi gerekmez. Aksine, durumdaki istikrarlı bir iyileşmenin, genellikle aşırı dozda hormon belirtilerinin gelişmesiyle gerçekleştiği belirtilmektedir. Kalıcı ödem, diüretikler, plazma transfüzyonları ile albümin önerilebilir. Hipertansiyon, antihipertansif ilaçlarla nispeten kolay kontrol edilir.

Steroid ülserleri, alevlenmeler gibi önemli ölçüde daha ciddi komplikasyonlar fokal enfeksiyon, osteoporoz ile mineral metabolizması bozuklukları vb., ancak sistematik izleme ile de önlenebilirler. Devam eden tedaviye açık bir kontrendikasyon, steroid psikozu veya artmış nöbetler(epilepsi). Psikotropik yollarla düzeltme gereklidir.

Sistemik K. yüzyılda hastalarda glukokortikosteroidlerin etkisizliği ile. Alkilleyici serilerin (siklofosfamid) veya metabolitlerin (azatiyoprin) sitostatik immünosupresanları ile tedaviyi reçete edin. Sistemik K. yüzyıl için bu ilaçların atanması için endikasyonlar. özellikle ergenlerde, sürece birçok organ ve sistemin dahil olduğu yüksek (III) derecede hastalık aktivitesi; gelişmiş lupus nefriti (nefrotik ve nefritik sendromlar); Bu tedavinin gelişmiş yan etkileri nedeniyle baskılayıcı glukokortikosteroid dozunu azaltma ihtiyacı.

Azatioprin (Imuran) ve siklofosfamid, ekstrarenal semptomları kontrol etmek için günde 10-40 mg prednizolon ile kombinasyon halinde günde 1 kg hastanın vücut ağırlığı başına 1-3 mg dozlarında reçete edilir. İmmünosupresanlarla tedavi de düzenli tıbbi gözetime tabi olarak uzun süreli olmalıdır. İmmünosupresanlarla tedavi edildiğinde ciddi komplikasyonlar gelişebilir, bu nedenle özellikle ilk 3 haftada kan (trombosit dahil) ve idrarın izlenmesi gereklidir. tedavi. Enf. komplikasyonlar, aktif antibiyotik tedavisi yapılır. Total alopesi dahil olmak üzere diğer komplikasyonlar, immünosupresan dozunda bir azalma ve semptomatik tedavinin atanması ile ortadan kalkar.

Hron'da, sistemik To sırasında. diskoid To tipine göre cildin birincil lezyonu ile. klorokin, delagil veya diğer kinolin ilaçlarını tavsiye eder.

İç organlardaki hasar belirtileri azaldığında ve klinik ve laboratuvar aktivite belirtileri derece I'e düştüğünde, yatmak için başvurmak mümkündür. beden eğitimi ve masaj, iç organların genel durumu ve durumu kontrolü altında. Sistemik K. yüzyıl için fizyoterapötik ve kaplıca tedavisi. hastalığı ultraviyole radyasyon, balneoterapi, güneşlenme ile provoke etme olasılığı nedeniyle önerilmez.

Tahmin etmek

Sistemik K. yüzyılın erken tanınması ile yaşam için tahmin. ve yeterli aktivite patol, uzun süreli tedavi süreci tatmin edicidir; Hastaların %70-75'i işte ve ailede aktif işe geri döner. Bununla birlikte, lupus nefriti, serebrovaskülit gelişimi ve ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi ile prognoz kötüleşir.

Önleme

Önleme, hastalığın alevlenmelerini ve ilerlemesini ve hastalığın başlangıcını önlemeyi amaçlar.

Hastalığın ilerlemesinin önlenmesi (ikincil) zamanında, yeterli, rasyonel karmaşık tedavi ile gerçekleştirilir, bu nedenle hastalar düzenli olarak dispanser muayenelerinden geçmeli, kesinlikle öngörülen dozda hormonal ilaçlar almalı, güneşlenmemeli ve aşırı soğumamalı, cerrahi müdahalelerden kaçınmalıdır. , aşı ve serum aşıları (hayati olanlar hariç). Fokal veya araya giren bir enfeksiyonun alevlenmesi ile yatak istirahati, antibiyotikler ve duyarsızlaştırıcı tedavi zorunludur. Fokal enfeksiyonun tedavisi kalıcı, çoğunlukla konservatif olmalıdır.

Miktar öncelikli korunmaözellikle fotosensitivite, ilaç intoleransı ve hümoral immünite bozukluğu belirtileri olan sistemik K. yüzyıllı hastaların aile üyeleri için önemlidir. Hastalığı önlemek veya sürecin genelleşmesini önlemek için bu kişilerden uzak durulmalıdır. ultraviyole ışınımı, radyoizotop altın tedavisi, kaplıca tedavisi vb.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri

Ergenlik öncesi ve ergenlik çağındaki kızlar ağırlıklı olarak etkilenir. İnsidanstaki artış yaşamın 9. yılından itibaren başlar, zirvesi 12-14 yıllara düşer. Bazen sistemik To. 5-7 yaş arası çocuklarda görülür; Yaşamın ilk aylarındaki çocukların casuistic hastalık vakaları anlatılmaktadır. Konjenital hastalık vakası yoktur.

Çocuklarda ve ergenlerde vakaların büyük çoğunluğunda, sistemik K. yüzyıl. yetişkinlerden daha yüksek bir ölüm oranı vererek, daha akut ve daha şiddetli başlar ve ilerler. Bunun nedeni, büyüyen organizmanın reaktivitesinin özellikleri, bağ dokusu yapılarının özgünlüğü, immünogenez organları, tamamlayıcı sistem vb. gelişen sendrom kanama ve kanama şeklinde kan pıhtılaşmasının intravasküler bozuklukları, kollaptoid, uyuşukluk ve şok koşulları, trombositopeni.

Hastalığın başlangıcında, çocuklar en sık eklemlerde ağrı, halsizlik ve halsizlikten şikayet ederler. Bununla birlikte, ateş not edilir, distrofi oldukça hızlı büyür, sıklıkla kaşeksiye gelir, kanda önemli değişiklikler olur, birçok hayati organ ve sistemde hasar belirtileri ortaya çıkar.

Lupusun tipik belirtilerindeki cilt değişiklikleri her zaman bulunmaz. Akut eksüdatif ve diskoid değişikliklerin bir kombinasyonu karakteristiktir ve ayrıca bireysel lezyonları tüm cildi ve kafa derisini yakalayan toplam dermatit yayılımı ile birleştirme eğilimidir. Saçlar yoğun bir şekilde dökülür, bu da alopesi areataya veya tamamen kelliğe yol açar, kopar ve alın çizgisinin üzerinde bir tür fırça oluşturur. Ağız mukozası, üst solunum yolu ve genital organlar etkilenebilir. Ürtiker ve kızamık benzeri bir döküntü veya derinin retiküla-vasküler bir paterni ve ayrıca peteşiyal-hemorajik elementler şeklinde spesifik olmayan alerjik belirtiler çok daha yaygındır ve sistemik K'nin aktif döneminde hemen hemen her hastada tespit edilebilir. . yüzyıl.

Hastalığın en yaygın ve neredeyse her zaman ilk belirtilerinden biri olan eklem sendromu, uçucu artralji, akut veya subakut artrit ve hafif geçici eksüdatif belirtilerle periartrit ile temsil edilebilir. Eklem sendromu genellikle tendon-kas aparatına verilen hasarla birleştirilir, ancak miyalji ve miyozit bazen sistemik K. yüzyılın bağımsız bir belirtisidir.

Patolde tutulum, hemen hemen tüm durumlarda seröz membranların süreci gözlenir; klinikte, genellikle perihepatit, perisplenit, peritonit ile birlikte plörezi ve perikardit en sık olarak tanınır. Plevrada masif efüzyon, tekrarlanan delinmeler gerektiren perikard, sistemik K. yüzyılın karakteristik belirtileridir.

Sistemik To'nun en sık görülen visseral belirtilerinden biri. kardit; hastalığın erken evrelerinde artrit ile kombinasyonu hemen hemen her zaman hatalı olarak romatizma olarak yorumlanır. Kalbin üç katmanı da etkilenebilir, ancak miyokardit semptomları çocuklarda ve ergenlerde baskındır.

Klinikte akciğerlerin yenilgisi, plevranın yenilgisinden daha az sıklıkla belirlenir. Tipik bir lupus pnömonisine bir alveolar-kapiller blok eşlik eder ve perküsyon-oskültatuar veriler azdır, ancak artan hipoksi, solunum yetmezliği fenomenleri dikkat çeker, veriler pnömonit ve rentgenol varlığını doğrular.

Lupus nefriti çocuklarda ve adolesanlarda yetişkinlere göre daha sık görülür (vakaların yaklaşık 2/3'ünde) ve hastaların büyük çoğunluğunda nefrotik sendrom, hematüri, arteriyel hipertansiyon sıklıkla eklampsi eşlik eder. Kursun doğası gereği, çocuklarda lupus nefriti, karışık hron, banal glomerülonefrit formuna yakındır, genellikle hızla ilerleyen glomerülonefritin bir çeşididir ve sadece bazı hastalarda minimal üriner sendrom şeklinde ilerler.

Merkezi ve periferik sinir sisteminin yenilgisi, temelde yetişkinlerde olduğu gibi, aynı zamanda küçük bir korede bulunan çizgiler olan tüm kamalara sahip bir kore benzeri sendromu da içerir (bkz.).

Oldukça sık gitti hasar belirtileri vardır. yol. Karın ağrısına bağırsak hasarı, peritonit, perisplenit, perihepatit ve ayrıca hepatit, pankreatit gelişimi neden olabilir. Sistemik bir tanı koymadan önce K. yüzyılda. karın krizleri banal akut apandisit, kolesistit ile karıştırılabilir, ülseratif kolit, dizanteri, vb. Bazen akut karın resmi gelişir (bkz.). Malign Crohn hastalığının bir semptom kompleksi mümkündür. Hastalığın aktif dönemine periferik lenf düğümlerinde bir artış eşlik eder, bazen o kadar önemlidir ki ayırıcı tanı amacıyla delinmeleri veya biyopsileri gerekir.

Hasta çocuk ve ergenlerin 2/3'ünde sistemik K. yüzyılda. akut veya subakut gelişir; hipererjik reaksiyonların hızlı gelişimi, yanlış tipte yüksek ateş ve diğer belirtilerin (ciltte, eklemlerde, lenf düğümlerinde hasar), hemorajik diyatezi ve hasarın olduğu hastalığın en akut seyri vakaları da görülebilir. sinir sistemi karakteristiktir. Hızlı ilerleyen vaskülit kısa dönem iç organlarda (kalp, böbrekler, akciğerler) ciddi inflamatuar-yıkıcı ve distrofik değişikliklere yol açar, işlevlerinin ihlali ve ilk 3-9 ayda olası ölüm. hastalığın başlangıcından itibaren. Bu gibi durumlarda ölüm, çoğunlukla, zehirlenme arka planına karşı kardiyopulmoner ve (veya) böbrek yetmezliği semptomları, derin homeostaz bozuklukları, koagülopati bozuklukları, su ve elektrolit dengesizliği ve ayrıca ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi ile ortaya çıkar.

Subakut sistemik K. yüzyılda, orta şiddette ve süre ile, sürecin genelleşmesi ilk 3-6 ayda gerçekleşir. Hastalığın başlangıcından itibaren, seyir kalıcıdır veya sürekli olarak kalan aktivite belirtileri ve nispeten hızlı bir şekilde birleşen funkts ile dalgalıdır. bir veya başka bir organın yetersizliği.

Çocukların yaklaşık 1 / 3'ü, klasik sistemik K. yüzyılın resmine yakın, hastalığın birincil kronik seyrinin bir varyantına sahiptir. bir ila 3 yıl süren sistem öncesi bir dönemi olan ve daha sonra sürecin genelleştirilmesiyle yetişkinler. Çocuklarda presistemik lupus belirtileri arasında en sık olarak hemopati, hemorajik ve nefritik sendromlar, artropatiler ve kore görülür. Diğer daha nadir monosendromlar da mümkündür.

Komplikasyonlar ve tanı yöntemleri yetişkinlerde olduğu gibidir.

Sistemik K.'nin aktivitesinin ciddi klinik ve laboratuvar belirtileri olan her çocuk. hastane ortamında tedavi edilmelidir. Kortikosteroidler ve sitostatikler, immün hiperaktiviteyi baskılamak için kullanılır. Günlük dozun büyüklüğü, sadece çocuğun yaşı ile değil, aynı zamanda aktivite derecesi, süreç ile de belirlenir. Nefrit, kardit, serozit, nörolupus semptomları olan III derecenin aktivitesi ile, yüksek dozlarda kortikosteroidler reçete edilir (günde 1 kg hasta ağırlığı başına 1.25-2 mg veya daha fazla prednizolon). Hastaya belirtilen prednizolon dozu veya eşdeğer miktarda benzer bir ilaç verilemiyorsa, tedaviye azatioprin veya siklofosfamid günde 1 kg başına en az 1-3 mg oranında verilmelidir. Nefrotik sendrom, otoimmün hemolitik anemi, hemorajik sendrom ve kriz koşulları ile, her durumda, en başından itibaren, heparin ile kombinasyon halinde kombine immünosupresif tedavi uygulanır (günde 1 kg vücut ağırlığı başına 250-600 IU). Hastanın durumunda net bir klinik ve laboratuvar iyileşmeye ulaşıldığında, maksimum immünosupresif prednizolon dozu azaltılmalı (Tablo 2), heparin, antitrombosit ajanlar (çanlar) ve (veya) dolaylı etki antikoagülanları ile değiştirilmelidir.

Orta derecede sistemik aktivite ile. immünosüpresif kortikosteroid dozu daha düşük olmalıdır (prednizolon - günde 1 kg ağırlık başına 0,5-1.2 mg), heparin yerine çanlar günde 1 kg vücut ağırlığı başına 6-8 mg, salisilatlar, kinolin ilaçları, metindol daha yaygın olarak kullanılmaktadır. Hron'da, sistemik To'nun mevcut ve düşük aktivite derecesi. böbreklere, kana, sinir sistemine, kalbe, akciğerlere, kortikosteroidlere belirgin hasar semptomlarının olmaması durumunda, küçük dozlarda (prednizolon - günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0,5 mg'dan az) reçete edilir veya hiç kullanılmaz.

Çocuklar hastaneden taburcu olduktan sonra bir romatolog gözetiminde ve destekleyici immünosupresif ve semptomatik tedavi almaya devam ediyor. Sistemik To'nun akut döneminden sonraki ilk yıl boyunca. Okula devam tavsiye edilmez, ancak evde eğitim ayarlanabilir. Planlanan tüm önleyici aşıları iptal etmek gerekir.

saat yeterli tedavi hastalar giderek daha fazla göreceli veya tam remisyon elde edebilirler. Aynı zamanda genel fiziksel çocukların gelişimi az çok tatmin edicidir, ikincil cinsel özellikler zamanla ortaya çıkar, kızlarda zamanla adet görmeye başlar. Mortalite en sık böbrek yetmezliği ile ilişkilidir.

Diskoid lupus eritematozus

Diskoid K. in. (sin.: lupus eritematodlar diskoidler s. kronikus, eritematodlar, sebore kongestiva, eritema atrofikans ve diğerleri) K. yüzyılın en yaygın kronik formudur, hastalığın resminde baskın olan bir kesim ile cilt ve mukoza zarlarına zarar verir. "Lupus eritematodları" adı, hastalığın bir tür lupus eritematozus olduğuna inanılarak 1851 yılında P. Kazenav tarafından önerildi. İlk kez 1827'de R. F. Rayer tarafından sebase ekspirasyonun (fluxus sebaceus) nadir bir formu olarak tanımlanmıştır. Diskoid K. in. tüm dermatozların (M.A. Agronik ve diğerleri) %0.25-1'ini oluşturur, soğuk ve nemli iklime sahip ülkelerde, özellikle orta yaşlı insanlarda daha sık görülür [Gertler (W. Gertler)]. Kadınlar erkeklerden daha sık hastalanır.

etiyoloji

Etiyoloji kesin olarak belirlenmemiştir. Sözde viral kökenli hastalıklar. Elektron mikroskopisi deri lezyonlarında tübüloretiküler sitoplazmik inklüzyonları ortaya çıkarır.

patogenez

Genetik ve immünolün ayrı ayrı vakalarının patojeninde, faktörler önemlidir. Diskoid To kışkırtırken. ve alevlenmeleri, aşırı güneşlenme, ilaçlar, çeşitli yaralanmalar (mekanik, termal, kimyasal) tarafından önemli bir rol oynar.

patolojik anatomi

Diskoid K. in. ve yayılmış formu cilt değişiklikleri ile sınırlıdır. Diskoid To'da. lezyon yüzünde daha sık lokalizedir. Mikroskobik olarak (Şekil 9) hiperkeratoz (bakınız), foliküler keratoz, epidermisin vakuolar dejenerasyonu (bakınız Vakuolar dejenerasyon), akantoz (bakınız) bulun. Dermiste, nötrofillerin ve plazma hücrelerinin karışımı ile fokal lenfoid-makrofaj infiltratları görülür. Kan damarlarının duvarları plazma proteinleri ile emprenye edilir. Dermisin kollajen lifleri şişmiş, pikrinofiliktir, fibrinoid kitlelere birleşir. Sızıntı alanında elastik ve kollajen lifler yok edilir. Tedavi sırasında ciltte atrofi ve depigmentasyon ile yara izi oluşur.

Yayılmış cilt formu için. mikroskobik değişikliklerin diskoid K. yüzyıldakilere benzediği, ancak daha az belirgin olduğu, eksüdatif reaksiyonların proliferatif olanlara göre baskın olduğu ve hücresel infiltrasyonun daha az önemli olduğu vücutta çok sayıda döküntü karakteristiktir. Sonunda, cilt atrofisi izleri ve alanları yoktur.

Klinik tablo

Diskoid K. in. Bir veya iki pembe, hafif ödemli lekenin görünümü ile başlar, giderek boyutu artar, sızar, yoğun beyazımsı pullarla merkezi bölgede kaplanır. Odakların kazınması ağrıya neden olur (Besnier-Meshchersky belirtisi), skalanın alt tarafında azgın bir omurga olduğundan (bir bayanın topuğunun belirtisi), Kırım'a saç folikülünün genişleyen ağzında güçlenir. Gelecekte, odağın orta kısmında sikatrisyel atrofi gelişir. Uzun süredir devam eden bir odakta, üç bölge açıkça ayırt edilir: merkezi atrofik, daha sonra onu çevreleyen hiperkeratotik ve eritematöz (tsvetn. Şekil 4). Sonuncunun sınırları içinde genellikle teleanjiektaziler vardır (bkz.). Odak çevresi boyunca değişen dereceler kahverengi hiper-pigmentasyon ifade edilebilir. Eritem (bkz.), hiperkeratoz ve cilt atrofisi (bkz.) K. yüzyılın en önemli semptomlarıdır. Sızma, telenjiektazi ve pigmentasyon yaygındır ancak zorunlu değildir.

Diskoidin en karakteristik lokalizasyonu Yüzyıla kadar - güneşe maruz kalan cilt bölgeleri: yüz, ch. arr. orta kısmı - nuh, yanaklar, elmacık, ön alanlar. Sistemik K. yüzyıl için olduğu gibi, sözde çok karakteristiktir. kelebek (tsvetn. Şekil 5) - burnun ve yanakların arkasındaki lezyon. 518 hastayı gözlemleyen I. I. Lelis'e göre, birincil odaklar To. %48 burunda, yanaklarda - %33, kulak kepçesi veya bitişik deride - %22,5, alında - %16.5, saçlı deride - %10, kırmızı sınır dudaklarda, genellikle daha düşük, - %12.5, oral mukozada - %7. Göz kapaklarının mukoza zarında hasar L. I. Mashkilleyson ve ark. hastaların %3.4'ünde görülür. Daha nadir, izole lokalizasyonlar da dahil olmak üzere bilinmektedir - göğüste, sırtta, omuzlarda vb. Cinsel organların mukoza zarının lezyonları tanımlanır, Mesane, kornea, tırnak lezyonları. Tipik diskoid To ile birlikte. çeşitleri vardır: hiperkeratotik K. yüzyıl, kesilmiş bir hiperkeratoz ile keskin bir şekilde ifade edilir; papillomatous diskoid K. yüzyıl - dermisin papillalarının büyümesinin artması, odakların villöz bir yüzeyinin oluşumuna yol açar; siğil K. yüzyıl - papillomatoz, güçlü keratinizasyona eşlik eder; pigmenter K. yüzyıl - lezyonları lekeleyen aşırı pigment birikimi koyu kahverengi renk; seboreik K. yüzyıl - saç kökleri büyük ölçüde genişler ve yağlı gevşek pullarla doldurulur; tümör benzeri K. yüzyıl - ödematöz, açıkça tanımlanmış kenarlar, hafif hiperkeratoz ve atrofi ile mavimsi-kırmızı, kuvvetle yükseltilmiş odaklar.

Nadir çeşitler telanjiektatik diskoid To'dur. çoklu telenjiektaziler, hemorajik diskoid To. odaklarda kanamalar, sakatlayıcı. Özel bir form hron. K.v. santrifüj eritemdir (erythema centrifugum Biett). K. yüzyılın tüm formlarıyla ilgili olarak %5.2-11'dir, yüzdeki açıkça sınırlı eritem odakları ile karakterizedir, daha az sıklıkla cildin diğer bölgelerinde. Telanjiektazi, hafif şişlik olabilir. Hiperkeratoz yoktur. Atrofi yoktur veya zayıf bir şekilde ifade edilir. Santrifüj eritem hızla tedaviye yenik düşer, ancak kolayca tekrarlar. Bazı yazarlar, onu, yayılmış K. yüzyılla birlikte, diskoid ve sistemik arasında ara formlar olarak sınıflandırır.

Diskoid To merkezlerinde. ağız mukozasında koyu kırmızı eritem, telenjiektaziler, şerit benzeri, pürüzlü ağsı epitelde opaklaşma alanları, erozyon ve yüzeyel ülserasyonlar görülür. K. c.'nin dudaklarının kırmızı sınırında. düzensiz oval şerit benzeri eritem ve hiperkeratoz odakları, bazen çatlaklar, erozyonlar görünümündedir. Diskoid odakları. daha sık tek, daha az sıklıkla çoklu. Tedavi olmadan, yıllarca var olurlar, kural olarak, neden olmazlar. rahatsızlık. Ağızda eroziv ve ülseratif döküntüler ağrıya neden olur. Özellikle sigara içenlerde ısrarcıdırlar. Yaygın diskoid To. dağınık eritemli-ödemli, papüler elementler veya diskoid tip odaklarla karakterizedir. Tercihli lokalizasyon: yüz, göğsün açık kısmı ve sırt, eller, ayaklar, dirsek ve diz eklemleri üzerindeki cilt. Diskoid ve yayılmış K. yüzyıla sahip hastaların genel durumu, kural olarak, belirgin bir şekilde acı çekmez. Bununla birlikte, bir kama, hastaların% 20-50'sinde muayene artralji, işlevler, iç organ bozuklukları (kalp, mide, böbrekler), sinir sistemi, hızlanmış ESR, lökopeni, hipokromik anemi, immünoglobulinlerin bileşimindeki değişiklikler, antinükleer dermoepidermal kavşak bölgesindeki antikorlar, bağışıklık kompleksleri vb.

Derin K. yüzyıl. (L. e. profundus Kaposi - Irgang), diskoid K. yüzyılın cilt karakteristiğinin tipik lezyonlarının ve deri altı dokusundaki düğümlerin eşzamanlı varlığı ile karakterize edilir. çoğu kısım için değişmedi. Bazı yazarlar, örn. Potrier (L. M. Pautrier), bu formu derin sarkoidler Darier - Russi ve diskoid K. yüzyılın bir kombinasyonu olarak kabul eder.

komplikasyonlar

Bazen, cilt kanseri, çoğunlukla alt dudağın kırmızı sınırındaki lezyonlarda, çok nadiren gelişir - sarkom, erizipel; Dissemine diskoid K. yüzyılda daha sık gözlenen ağır komplikasyon, sistemik K. yüzyıla geçişidir. Olumsuz faktörlerin etkisi altında.

Teşhis

Tipik vakalarda tanı zorluk çekmeden konur. Diskoid odakları. seboreik egzama, rozasea, sedef hastalığı, yüz eozinofilik granülomu, lupus eritematozus'a benzeyebilir. Odakların net sınırları, genişletilmiş saç hunilerinde azgın tıkaçlar, sıkıca oturan teraziler, pozitif semptom Besnier - Meshchersky, atrofinin gelişmesi K. yüzyılın varlığını gösterir. Seboreik egzama odakları (bkz.) bu kadar keskin sınırlara sahip değildir, yüzeyleri gevşek yağlı pullarla kaplıdır, anti-seboreik tedaviye iyi yanıt verirler. Psoriatik lezyonlar genellikle çok sayıdadır ve kolayca sıyrılan gümüşi pullarla kaplıdır (bkz. Sedef hastalığı). Hem bunlar hem de diğerleri, K. c.'nin aksine. genellikle etkisi altında azalır Güneş ışınları. Rosacea ile (bkz.), yaygın eritem vardır, telanjiektaziler belirgindir, nodüller ve püstüller sıklıkla görülür. Kişinin eozinofilik granülomu (bkz.), terapötik etkilere özel kalıcılık ile karakterizedir. Odakları genellikle tek, tek tip kahverengi-kırmızı renkte, hiperkeratozsuz, tek telenjiektazi ile. Tüberküloz lupus (bakınız Cilt tüberkülozu) genellikle çocuklukta başlar, karakteristik elma jölesi ve prob fenomenleri ile lupomların varlığı ile karakterizedir. Leloir bir kama eritematöz tüberküloz lupus eritematozus vakalarında, teşhis son derece zordur, gistol, bir araştırma gereklidir. Diskoid K. v. ayrıca belirtileri daha az dirençli olan, merkezde çözülme eğiliminde olan, deskuamasyon, hiperkeratoz ve atrofi olmayan Essner-Kanoff'un lenfositik infiltrasyonundan ayırt edilmelidir. K.v. kafa derisinde psödopelad ile farklılaşır (bkz.). İkincisi, iltihaplanma, azgın dikenler, parmak benzeri düzenleme ve daha yüzeysel atrofi olmaması ile karakterizedir. Diskoid K. v. ağız mukozasında liken planustan ayırt edilmelidir, rogo döküntüleri daha hassas bir desene sahiptir, atrofi eşlik etmez.

Diskoid K. yüzyılı olan hastalar, sınırlı formlar da dahil olmak üzere, iç organlara ve sinir sistemine sistemik hasarı dışlamak ve ayrıca tanımlamak için incelenmelidir. eşlik eden hastalıklar.

Tedavi

Diskoid ve yaygın Ton tedavisinde öncü rol. aminokinolin ilaçlarına aittir - klorokin, rezokin, delagil y, plaknil y, vb. Sürekli veya döngüler halinde, genellikle 0.25 g 2 kez, plaknil - yemeklerden sonra günde 3 kez 0.2 g. Döngülerin süresi (5-10 gün) ve aralarındaki aralık (2-5 gün) tedavinin tolere edilebilirliğine bağlıdır. Özellikle ilkbaharda tekrarlanan tedavi kursları önerilir. Klorokine küçük dozlarda kortikosteroid eklenmesi (günde 2-3 tablet prednizolon) tedavi sonuçlarını ve tolere edilebilirliği iyileştirir. Bu teknik özellikle K. yüzyılın kalıcı seyri, yaygın cilt lezyonları için önerilir.

Terapötik komplekse B6, B12 vitaminleri, kalsiyum pantotenat, nikotinik asit dahil etmek faydalıdır. Lech. etki, sınırlı odaklarla da ana tedavi yöntemi olabilen flor içeren kortikosteroidlerle (sinalar, flucinar, vb.) Merhemlerin eşzamanlı atanmasıyla daha hızlı gelir. Ayrıca her 5-7 günde bir (her kursta 4-6 enjeksiyon) %5 klorokin solüsyonunun hasarlı bölgelere intradermal enjeksiyonu önerilir. Güçlü infiltratlı sınırlı lezyonlar ve periferik büyüme belirtileri olmayan hiperkeratoz kriyoterapiye tabi tutulabilir.

Tahmin etmek

Yaşam için prognoz olumludur. Yeterli tedavi ile hastanın önerilen rejime uyumu, çalışma yetenekleri yıllarca kalır.

Önleme

Hastalar. dispansere tabidir. Şartlara uymak zorundadırlar. çalışma şekli, dinlenme, beslenme, fizikselden kaçının. ve sinir aşırı yüklenmesi, güneşe, rüzgara, dona maruz kalma, para-aminobenzoik asit, tanen vb. Ile fotokoruyucu kremler ve filmler uygulayın. Fokal enfeksiyon odaklarını sterilize etmek gerekir. Hastaların eşlik eden hastalıklarının tedavisi için To. güneye yönlendirilmemelidir. ilkbahar ve yaz aylarında tatil köylerinde, fizyoterapi prosedürleri dikkatle reçete edilmeli, sadece ciddi endikasyonlar için aşılanmalıdır.

tıbbi lupus eritematozus

Tıbbi K. yüzyıl. apressin (hidralazin), novokainamid (prokainamid), difenin (hidantoin), trimetin (trimetadion), karbazepin, izoniazid ve klorpromazinin uzun süreli kullanımı ile bağlantılı olarak gelişir. Tıbbi K. yüzyıl. hipertansiyon ve aritmiden muzdarip yaşlılarda, tüberküloz ve epilepsi hastalarında gelişebilir. Listelenen ilaçlar, görünümü tıbbi K. yüzyılın kliniğinden önce gelen, sistemik K. yüzyılını anımsatan antinükleer antikorların (ANF, DNA'ya karşı antikorlar) oluşumuna neden olabilir. Bazı ilaçların alımında belirli bir kama, bir sendrom vardır. Yani, apressin ile K. yüzyıl. glomerülonefrit, uzun süreli nikotinamid kullanımı ile gelişir, sendromun başlangıcı olan plörezi ve pnömoni çok sık görülür.

Tıbbi K.'nin gelişimi için mekanizmalar arasında. yatkınlığın rolü tartışılmaktadır, çünkü böyle bir reaksiyon, apressin ve diğer ilaçları alan hastaların yaklaşık% 10'unda ve ayrıca metabolik bozukluklarda, özellikle bu ilaçların asetilasyon hızında meydana gelir.

Tanı, listelenen ilaçları alarak yapılır.

Hastalığın zamanında tanınması ve ilacın K. yüzyılına neden olan ilacın kaldırılması iyileşmeye yol açar, ancak özellikle izoniazid ilacı K ile orta dozlarda (günde 20-30 mg prednizolon) kortikosteroidler reçete etmek gerekebilir. yüzyıl. Sistemik K. yüzyılın kliniğinin gelişmesiyle. uygun terapötik yaklaşım gereklidir.

tablolar

Tablo 1. Sistemik lupus eritematozus aktivite derecesinin klinik ve laboratuvar göstergeleri

Sistemik lupus eritematozusun aktivite derecesi

"Kelebek" ve lupus tipi eritem

Kardiyoskleroz, miyokardiyal distrofi

mitral kapak yetmezliği

Bir (genellikle mitral) kapak hastalığı

Çoklu kapak hastalığı

Nefritik veya idrar sendromu

LE hücreleri (1000 lökosit başına)

Yalnız veya kayıp

Antinükleer faktör (Oyuncu)

Homojen ve marjinal

nDNA'ya karşı antikorlar (kredi olarak)

Tablo 2. Başlangıç (maksimum) doza bağlı olarak örnek bir prednizolon doz azaltma programı

İlk (maksimum) prednizolon dozu, günde mg

Prednizolon dozunun haftaya göre azaltılması, günde mg

Kaynakça: Vinogradova O. M. İç hastalıkları kliniğinde sistemik lupus eritematozus, Baykuşlar. tatlım., No. 4, s. 15, 1958; ile e in ve L. L. ve JI de N ve N- ile ve I am I. R. Bir sistem lupus eritematozus, Zhurn, nöropat ve psikhiat'ta psikopatolojik görüntüler., t. 75, yüzyıl. 4, s. 562, 1975, bibliyograf; Davydovsky I. V. Lupus eritematodları disseminatus acutus sorununa, Rus. yelek derm., cilt 7, sayı 5, s. 450, 1929, bibliyografya; Ve gülümser T. I. ve F r m to ve - N ve S. L. Sistem lupus eritematozus, Zhurn, nöropat ve psikhiat'ta semptomatik psikozun psikopatolojisine ve patogenezine., t. 72, No. 12, sayfa. 1860, 1972; L of e l ve I. I. Lupus erythematosus ile birlikte, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. ve Grinchar F. N. Tüberküloz kökenli eritema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) vakası hakkında, Kharkov. patolog. Sat, adanmış. Prof. M. N. Nikiforov, 25. yıldönümü vesilesiyle, bilim adamı, aktif., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Sistemik lupus eritematozus, M., 1972, kaynakça; VV ve d nehrinde e r ile. Lupus eritematozusta deri değişikliklerinin immünomorfolojik özellikleri, Söz. tatlım., No. 9, s. 15, 1972; VV ve d nehrinde e r ile. Lupus nefritinin elektron mikroskobik özellikleri, Arkh. patol., t.36, No.6, s. 21, 1974, bibliyograf; ile r ve p to ve N Yu. K., Somov B. A. ve But t hakkında Yu. S. Alerjik dermatoz, s. 130, M., 1975, bibliogr.; A. I. ve B e g l ve r I n A. G'de t r at-to ile. patolojik anatomi ve kolajen hastalıklarının patogenezi, s. 248, Moskova, 1963; Tare-e, E.M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nefriti, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. ve Kupriyanova L. A. Sistemik lupus eritematozusta intraendotelyal kapanımlar, Bull. Deney, biyo ve tıp, t.77, No. 5, s. 119, 1974; O’ C o n veya r J. F. a. Musher D. M. Sistemik lupus eritematozusta merkezi sinir sistemi tutulumu, Arch. Nörol. (Şık.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M.M., Richmond H.a. M o r o n R. İki kemik iliği elementinin sunumu, "tart" hücresi ve "L. E." hücre, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A.D.a. Baehr G. Dissemine lupus eritematozus patolojisi, Arch. Yol., v. 32, s. 569, 1941; Lupus eritematozus, ed. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Romatolojideki son gelişmeler, ed. W. W. Buchanan a. W.C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Halatlar M.W. Sistemik lupus eritematozus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (çıkmaz. An.), A. S. Tiganov (psikiyatri), L. Ya. Trofimova (derm.).

LUPUS ERİTEMATOSUS (lupus eritematodları, lupus eritematozus; syn.: eritema santrifüj, eritematoz) - bir dizi nozolojik birim içeren bir grup kavramı, ch. arr. sistemik lupus eritematozus ve diskoid lupus eritematozus ve ayrıca ilaca bağlı lupus sendromu. Sistemik ve diskoid To. bir takım ortak özelliklere sahiptir. Yani hem sistemik hem de diskoid K. yüzyıl. ağırlıklı olarak kadınları etkiler; her iki form da yüz, uzuvlar, gövde ve mukoza zarlarında (enantemler) deride eritemli döküntüler, güneş radyasyonuna karşı artan hassasiyet (ışığa duyarlılaşma); geçiş diskoid To. sistemde (hastaların %3-5'inde); diskoid, sistemik To ile ayrı ailelerde hastalar. ve diğer kolajen hastalıkları. Aynı zamanda, sistemik ve diskoid K. yüzyıldaki eritematöz döküntülerin ve özellikle sistemik belirtilerin doğasındaki farklılıklar, patogenezin özellikleri, özellikle sistemik K. yüzyılda derin immünogenez bozuklukları, çoğu yazarın bunları ayrı nosol olarak düşünmesine izin verir, formlar. Bu, "Hastalıkların İstatistiksel Sınıflandırması ve Ölüm Nedenleri" (1969) 'na yansıdı: diskoid K. yüzyıl. XII "Deri ve deri altı dokusu hastalıkları" sınıfına aittir ve sistemik K. yüzyıl XIII "Kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu hastalıkları" sınıfına aittir.

Sistemik lupus eritematoz

Sistemik K. in. ( Lupus eritematozus sistemikusu; syn.: akut lupus eritematozus, eritematöz kroniyosepsis, Liebman-Sachs hastalığı) - belirgin bir otoimmün patogenez ve görünüşe göre viral bir etiyolojiye sahip bağ dokusu ve kan damarlarının kronik sistemik inflamatuar bir hastalığı; bağ dokusunun yaygın hastalıklarını ifade eder - kollajenozlar (bkz. Kollajen hastalıkları). Sistemik K. yüzyıl, doğurganlık çağındaki (20-30 yaş arası) kadınların bir hastalığıdır, ergen kızlar sıklıkla hastalanır. Çoğu istatistiğe göre bu hastalıktan muzdarip kadın ve erkeklerin oranı 8: 1 - 10: 1'dir.

Hikaye

İstatistik

Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965), Manhattan bölgesinde (New York) görülme sıklığının 25 milyon kişiden 1 milyona çıktığını göstermiştir. 1955'te 1 milyonda 83'e 1964'te. Dubois (E.L. Dubois, 1974) ABD'de sistemik K. yüzyılda olduğunu öne sürüyor. Her yıl 5200 kişi hastalanıyor, dolayısıyla her 5 yılda bir minimum 25.000 hasta birikir. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955 yılında sistemik To prevalansını göstermiştir. 1955'ten 1960'a kadar Malmö'de (İsveç) 1 milyonda 29'du Cobb'a (Cobb, 1970) göre ABD'de ölüm oranı 1 milyon nüfus başına 5.8, yılın 25-44 yaşlarındaki kadınlar arasında daha yüksek. Ölüm oranı, SSCB Tıp Bilimleri Akademisi'nin Ying-o romatizma materyallerine göre 1959-1960 yıllarında %90'dan düşmüştür. 1975'e kadar %10'a kadar

etiyoloji

İlaçlara, aşılara, ışığa duyarlılık, adet döngüsünün oluşumu, hamilelik, doğum, kürtaj vb. Hastalığa veya alevlenmesine neden olan faktörler olarak kabul edilir; Hastalığın başlangıcı veya alevlenmelerinin bu faktörlerle ilişkisi, sistemik K. yüzyılın diğer ilgili hastalıklardan daha karakteristik olması nedeniyle, önleme ve zamanında teşhis için önemlidir.

patolojik anatomi

Pirinç. 6. Sistemik lupus eritematozusun karakteristik belirtileri olan lupus glomerülonefritinde böbreğin mikro preparasyonu: 1 - fokal fibrinoid: 2 - "tel halkalar"; 3 - hiyalin trombüs; 4 - karyoreksis.

Kalp hasarı, Libman-Sachs endokarditinin gelişimi ile karakterizedir (Şekil 5). Endokardit kapakçıkların uçlarını ve tellerini etkiler, parietal endokardiyum genellikle kalp hastalığına yol açmaz, ancak mitral kapak yetmezliği gelişebilir. Miyokardda, kas hücrelerinin yağlı dejenerasyonu (“kaplan” kalbi) bulunur, daha az sıklıkla yaygın proliferatif interstisyel miyokardit - lupus kardit. Perikard en sık etkilenir.

Belki de vaskülit ve interstisyel dokunun hücresel infiltrasyonu ile interstisyel pnömoni olarak ilerleyen lupus pnömonisinin gelişimi. Akciğer hasarı, ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle ilişkili olabilir.

Lupus süreci karaciğeri etkileyebilir. Aynı zamanda portal yollarda lenfoplazmasitik infiltrasyon ve hepatositlerin dejenerasyonu gözlenir.

Vaskülit, sinir sistemine verilen hasarla ilişkilidir.

patogenez

Sistemik K. yüzyıl ile. B-lenfositlerin hiperfonksiyonu ve çok çeşitli dolaşımdaki otoantikorlarla kendini gösteren organa özgü olmayan otoimmün reaksiyonların gelişimi ile bağışıklığın hümoral bağlantısının ihlallerinin rolü açıktır (bakınız) - tüm hücre çekirdeğine ve bireysel bileşenlerine çekirdek (DNA, nükleoprotein) ve ayrıca lizozomlar, mitokondri, kardiyolipitler ( yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu), kan pıhtılaşma faktörleri, lökositler, trombositler, eritrositler, kümelenmiş gama globulin (bkz. Romatoid faktör) Bu antikorlar, antikorlar - meydana gelen hasarın tanıkları, böbreklerin bazal zarlarında biriken dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri oluşturabilir, cilt vb., inflamatuar bir reaksiyon gelişmesiyle hasarlarına neden olur. Bu, lupus nefriti, vaskülit, vb. Gelişimi için bağışıklık kompleksi mekanizmasıdır. Bir DNA kompleksinin varlığı - bu DNA'ya ve tamamlayıcıya karşı bir antikor, böbrek dokusundan DNA'ya karşı antikorların ve bağışıklık komplekslerinin izolasyonu ile kanıtlanır. kendileri immünofloresan ile tespit edilir (bkz.). Sistemik To'nun yüksek aktivitesi. hipokomplementemi ile karakterize edilir - tüm tamamlayıcının (CH50) ve bileşenlerinin, özellikle antijen-antikor reaksiyonunda yer alan C3, C4, Cd1, C9, vb. içeriğinde bir azalma (bkz. Tamamlayıcı). Bağışıklığın hümoral ve hücresel bileşenlerinde bir dengesizlik olduğunu gösteren birçok gerçek birikmiştir; ikincisi, çeşitli gecikmiş tip aşırı duyarlılık reaksiyonları, T-lenfositlerin içeriğinde bir azalma ile kendini gösterir. Sistemik ve diskoid K. yüzyılın bireysel ailelerinde varlığı, çeşitli otoimmün hastalıklar, ışığa duyarlılık ve ilaçlara karşı toleranssızlık, bu ailelerin üyelerinde çok çeşitli dolaşımdaki otoantikorların tespiti, hastalığın gelişiminde genetik yatkınlığın rolünü düşündürür, ancak bu yatkınlığın spesifik mekanizmaları henüz bilinmemektedir.

Klinik tablo

Hastaların şikayetleri çeşitlidir, ancak çoğu zaman eklemlerde ağrı, ateş, iştahsızlık, uykudan şikayet ederler. Kural olarak, sistemik Kime. romatizmal ateş, ateş, çeşitli deri döküntüleri, halsizlik, halsizlik, kilo kaybı benzeri tekrarlayan poliartrit ile subakut başlar. Daha az yaygın olarak, yüksek ateş, keskin ağrılar ve eklemlerde şişlik, “kelebek” semptomu, poliserozit, nefrit vb. ile birlikte akut bir başlangıç vardır. 5-10 yaş ve üzeri hastaların 1/3'ünde monosendromlardan biri gözlenir - tekrarlayan artrit, poliserozit, Raynaud sendromu , Verlhof, epileptiform, ancak gelecekte hastalık, karakteristik polisendromisitenin gelişmesiyle tekrarlayan bir seyir alır.

Lupus artriti hemen hemen tüm hastalarda gözlenir; göç eden artralji (bakınız), artrit (bakınız), geçici ağrılı fleksiyon kontraktürleri ile kendini gösterir. Ellerin, bileklerin, ayak bileklerinin ağırlıklı olarak küçük eklemleri ve daha az sıklıkla büyük eklemler etkilenir. Hastaların %10-15'inde parmaklarda fuziform deformite, ellerin arkasında kas atrofisi gelişebilir. Artiküler sendroma genellikle miyalji, miyozit, ossalji ve tendovaginit eşlik eder. Rentgenol'de, bir araştırma epifizyal osteoporoz, esas olarak fırça eklemlerinde ve radyokarpal bulunur.

Pirinç. 1. "Kelebek" tipi santrifüj eritem.

Pirinç. 2. Keskin, yoğun bir şişlik ile lekeler şeklinde "Kelebek".

Ciltte hasar. En tipik "kelebek" sendromu, burnun arkası ("kelebek gövdesi") ve elmacık kemerleri ("kelebek kanatları") bölgesinde yüzdeki eritemli döküntülerdir. O. L. Ivanov, V. A. Nasonova'ya (1970) göre, aşağıdaki eritem varyantları gözlenir: 1) vasküler (vaskülitik) "kelebek" - yüzün orta bölgesinde siyanotik bir renk tonu ile kararsız, titreşen, dağınık kızarıklık, dış tarafından ağırlaştırılmış faktörler (güneşlenme, rüzgar, soğuk vb.) veya heyecan; 2) "kelebek" tipi santrifüj eritem - bazen bulanık foliküler hiperkeratoz ile kalıcı eritematöz ödematöz noktalar (eritema centrifugum Biett; renkli. Şekil 1); 3) yüzün genel şişmesi ve kızarıklığının arka planına karşı keskin, yoğun bir şişme ile parlak pembe lekeler şeklinde "kelebek" (erizipel faciei perstans Kaposi; renk. Şekil 2); 4) açık bir sikatrisyel atrofiye sahip diskoid tipte unsurlardan oluşan "kelebek". Eritematöz değişiklikler ayrıca kulak memelerinde, boyunda, alında, kafa derisinde, dudakların kırmızı kenarlarında, gövdede (daha sık dekolte şeklinde üst göğüste), uzuvlarda, etkilenen eklemlerin üzerinde lokalizedir. Bazı hastalarda polimorfik eritem, ürtiker, purpura, nodüller ve diğer elementler not edilir.

mukoza hasarı sert damak, aftöz stomatit, pamukçuk, kanamalar, lupus keilit üzerinde enantem ile kendini gösterir.

poliserozit- göç eden bilateral plörezi ve perikardit, daha az sıklıkla peritonit - dermatit ve artrit ile birlikte tanı üçlüsünün ayrılmaz bir bileşeni olarak kabul edilir. Efüzyon genellikle küçüktür ve sitol bileşiminde romatizmal efüzyona benzer, ancak LE hücreleri ve antinükleer faktörler içerir. Tekrarlayan poliserozit (bakınız), perikardiyal boşluk, plevra, perisplenit ve perihepatitin obliterasyonuna kadar yapışıklıkların gelişmesine yol açar. Kama, serozit belirtileri yaygındır (ağrı, perikardın sürtünme gürültüsü, plevra, periton, vb.), ancak eksüda eksikliği ve hızlı kaybolma eğilimi nedeniyle, klinisyenler bunları kolayca görebilir, ancak rentgenol olduğunda, Çalışma genellikle kostal, interlobar, mediastinal plevranın plöroperikardiyal yapışıklıklarını veya kalınlaşmasını ortaya çıkarır.

Lupus karditi yüzyılın sistemik To. için çok karakteristiktir; kalbin mitral ve diğer kapaklarının yanı sıra parietal endokard ve büyük damarlarda perikardit (bakınız), miyokardit (bakınız) veya Libman-Sacks'in atipik siğil endokarditinin eşzamanlı veya sıralı gelişimi ile karakterizedir. Endokardit, kapağın marjinal sklerozu ile, daha az sıklıkla karakteristik oskültasyon semptomları olan mitral kapak yetmezliği ile sona erer.

damar hasarı sistemik K. yüzyıl ile. patolun özelliği. organlardaki süreçler. Bununla birlikte, Raynaud sendromunun (hastalığın tipik tablosundan çok önce), hem küçük hem de büyük arteriyel ve venöz gövdelerin lezyonlarının (endarterit, flebit) gelişme olasılığına dikkat edilmelidir.

Lupus pnömonisi- akciğerlerde vasküler bağ dokusu süreci, akut seyirde vaskülit tipine ("vasküler pnömoni") göre ilerler ve kursun diğer varyantlarında - normal kama ile bazal pnömonit (bkz.) şeklinde, bir resim parankimal sürecin, ancak karakteristik rantgenol semptomları (güçlendirilmiş pulmoner paternin ağ yapısı, diyaframın yüksek durması ve bazal diskoid atelektazi) sendroma büyük bir tanı değeri verir.

Lupus glomerülonefriti(lupus nefrit) - idrar sendromu, nefritik ve nefrotik tipine göre sürecin genelleştirilmesi döneminde hastaların yarısında gözlenen klasik immünokompleks glomerülonefrit (bakınız). Gistol ve immünomorfol ile böbrek biyopsisi büyük tanısal değere sahiptir. Araştırma.

Nöropsişik kürenin yenilgisi(neurolupus) - astenovejetatif sendromlu hastalığın başlangıcında kendini gösterir ve hastalığın yüksekliğinde, merkezi ve periferik sinir sisteminden çeşitli semptom ve sendromlar gözlemlenebilir, genellikle kombine - meningoensefalit, ensefalopolinörit, ensefalomiyelit veya meningoensefalomiyelit poliradikülonörit ile (ikincisi tanı değerine sahiptir).

Hastalığın akut formunda, duygudurum bozuklukları, hezeyan-düşünceli ve çılgın bilinç bulanıklığı türleri, farklı derinlikte sersemletme resimleri görülebilir.

duygulanım bozuklukları endişeli depresyon durumları ve ayrıca manik-öforik sendromlar ile kendini gösterir. Kaygılı depresyonlara, içeriği kınayan sözlü halüsinoz resimleri, parçalı tutum fikirleri ve nihilist sanrılar eşlik eder (ikincisi istikrarsızlık ve sistematikleştirme eğiliminin olmaması ile karakterizedir). Manik-öforik durumlarda, dikkatsizlik, kendini tatmin etme, hastalığın tam bir bilincinin olmaması hissi ile yüksek bir ruh hali vardır. Bazen bir boyun sürüsü psikomotor ajitasyon vardır, kalıcı uykusuzluk karakteristiktir; kısa uyku dönemlerinde - içeriği genellikle hastanın zihninde gerçek olaylarla karıştırılan canlı rüyalar.

Çılgın-oneirik durumlar aşırı değişken; ya fantastik ya da sıradan temalara sahip rüya bozuklukları ya da bol renkli, sahne benzeri görsel halüsinasyonlar ön plana çıkıyor. Hastalar kendilerini devam eden olayların gözlemcisi veya şiddet mağduru gibi hissederler. Bu durumlarda uyarılma, yatağın sınırlarıyla sınırlı, genellikle kas gerginliği ve yüksek, monoton bir şekilde çekilen bir ağlama ile bir hareketsizlik durumu ile sınırlı, karışık ve telaşlı bir karaktere sahiptir.

Zihinsel bozuklukların yoğunluğu, lupus sürecinin yüksek derecede aktivitesi ile somatik belirtilerin şiddeti ile ilişkilidir.

Somatopsişik bozuklukların tarif edilen korelasyonları, psikozları sistemik K. yüzyıla atfetmeyi mümkün kılmaktadır. eksojen organik beyin lezyonları grubuna.

Sistemik K. yüzyıl ile birlikte akılda tutulmalıdır. duygusal alanda rahatsızlıklar da hormon tedavisi (steroid psikozları) ile bağlantılı olarak gelişebilir.

Retiküloendotelyal sistemde hasar poliadeni ile ifade edilir (tüm limf, düğüm gruplarında bir artış) - çok sık ve görünüşe göre, lupus sürecinin genelleşmesinin erken bir işareti ve ayrıca karaciğer ve dalakta bir artış.

Akış

komplikasyonlar

Teşhis

Herhangi bir tipte tipik bir "kelebek" olan hastalarda teşhis zor değildir. Bununla birlikte, bu işaret hastaların yarısından azında ve erken bir işaret olarak - hastaların sadece% 15-20'sinde görülür. Bu nedenle, artrit, nefrit ve bunların kombinasyonları gibi diğer semptomlar büyük tanısal değer kazanır. Eklem ve böbreğin intravital biyopsisi olasılığı, artrit veya nefritin lupus yapısını daha sık tanımaya izin verir. Polisendromisite, LE hücrelerinin tespiti, antinükleer faktörlerin (ANF) yüksek titresi veya doğal DNA'ya (nDNA) karşı antikorlar tanısal öneme sahiptir. K. yüzyılda sistemik hastaların %70'inde LE hücreleri bulunur. ve dahası. Tek LE hücreleri başka hastalıklarda da görülebilir.

Kron, poliartrit ve ciddi karaciğer hasarı ile, Volera-Rose reaksiyonunda (bkz. Romatoid artrit) veya lateks aglütinasyonunda (bkz. Ayrıca, düşüşü genellikle lupus nefritinin aktivitesi ile ilişkili olan kompleman CH50 ve bileşenlerini incelemek de yararlıdır. Hemen hemen tüm hastalar, ESR'yi önemli ölçüde hızlandırdı - saatte 60-70 mm'ye kadar. Hastaların yarısından fazlası lökopeni (1 µl'de 4000'in altında) ve kan formülünde promiyelositler, miyelositler ve lenfopeni ile kombinasyon halinde genç (lenfositlerin %5-10'u) bir kayma gözlemledi. Hafif hipokromik anemi çok yaygındır. Nadir durumlarda, hemolitik anemi, edinilmiş hemoliz (bakınız) ve pozitif bir Coombs reaksiyonu (bkz. Coombs reaksiyonu) özellikleriyle gelişir. Nadir durumlarda, trombositopeni (1 µl'de 100.000'in altında) sıklıkla görülür - Werlhof sendromu.

Tedavi

Hastalığın başlangıcında başlanan tedavi en iyi etkiyi verir. Akut dönemde tedavi, hastalara yeterli miktarda B ve C vitamini ile yeterli beslenmenin sağlanması gereken bir hastanede gerçekleştirilir.

Tedavinin bireyselleştirilmesi için, patol aktivite derecelerinin farklılaştırılmış tanımı, süreç (tablo 1) belirleyici bir öneme sahiptir.

Tedavi sırasında ortaya çıkan cushingoid, hirsutizm, ekimoz, stria, akne gibi yan semptomlar birçok hastada gelişir ve ek tedavi gerektirmez. Aksine, durumdaki istikrarlı bir iyileşmenin, genellikle aşırı dozda hormon belirtilerinin gelişmesiyle gerçekleştiği belirtilmektedir. Kalıcı ödem, diüretikler, plazma transfüzyonları ile albümin önerilebilir. Hipertansiyon, antihipertansif ilaçlarla nispeten kolay kontrol edilir.

Steroid ülserleri, fokal enfeksiyon alevlenmeleri, osteoporozlu mineral metabolizma bozuklukları vb. gibi komplikasyonlar çok daha ciddidir, ancak sistematik kontrol ile de önlenebilirler. Devam eden tedaviye şüphesiz bir kontrendikasyon, steroid psikozu veya artan nöbetlerdir (epilepsi). Psikotropik yollarla düzeltme gereklidir.

Hron'da, sistemik To sırasında. diskoid To tipine göre cildin birincil lezyonu ile. klorokin, delagil veya diğer kinolin ilaçlarını tavsiye eder.

Tahmin etmek

Önleme

Önleme, hastalığın alevlenmelerini ve ilerlemesini ve hastalığın başlangıcını önlemeyi amaçlar.

Birincil korunma önlemleri, özellikle fotosensitivite, ilaç intoleransı ve hümoral bağışıklığı bozulmuş sistemik K. yüzyıllı hastaların aile üyelerinde önemlidir. Hastalığı önlemek veya süreci genelleştirmek için bu kişilerin ultraviyole radyasyondan, radyoizotop altın tedavisinden, kaplıca tedavisinden vb. uzak durması gerekir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri

Çocuklarda ve ergenlerde vakaların büyük çoğunluğunda, sistemik K. yüzyıl. yetişkinlerden daha yüksek bir ölüm oranı vererek, daha akut ve daha şiddetli başlar ve ilerler. Bunun nedeni, büyüyen organizmanın reaktivitesinin özellikleri, bağ dokusu yapılarının özelliği, immünogenez organları, tamamlayıcı sistem vb. Çocuklarda patol sürecinin genelleşmesi çok daha hızlı gelişir ve çeşitli hasarlara neden olur. organlar, kanama ve kanama, kollaptoid, uyuşukluk ve şok koşulları, trombositopeni şeklinde yoğun gelişen intravasküler pıhtılaşma bozuklukları sendromu belirtileri ile birlikte inflamasyonun eksüdatif bileşeninin baskınlığı ile karakterize edilir.

Lupus nefriti çocuklarda ve ergenlerde yetişkinlerden daha sık görülür (vakaların yaklaşık 2/3'ünde) ve hastaların büyük çoğunluğunda nefrotik sendrom, hematüri, sıklıkla eklampsinin eşlik ettiği arteriyel hipertansiyon eğilimi olan ciddi bir böbrek hasarıdır. . Kursun doğası gereği, çocuklarda lupus nefriti, karışık hron, banal glomerülonefrit formuna yakındır, genellikle hızla ilerleyen glomerülonefritin bir çeşididir ve sadece bazı hastalarda minimal üriner sendrom şeklinde ilerler.

Oldukça sık gitti hasar belirtileri vardır. yol. Karın ağrısına bağırsak hasarı, peritonit, perisplenit, perihepatit ve ayrıca hepatit, pankreatit gelişimi neden olabilir. Sistemik bir tanı koymadan önce K. yüzyılda. karın krizleri banal akut apandisit, kolesistit, ülseratif kolit, dizanteri vb. İle karıştırılabilir. Bazen akut karın resmi gelişir (bkz.). Malign Crohn hastalığının bir semptom kompleksi mümkündür. Hastalığın aktif dönemine periferik lenf düğümlerinde bir artış eşlik eder, bazen o kadar önemlidir ki ayırıcı tanı amacıyla delinmeleri veya biyopsileri gerekir.

Hasta çocuk ve ergenlerin 2/3'ünde sistemik K. yüzyılda. akut veya subakut gelişir; hipererjik reaksiyonların hızlı gelişimi, yanlış tipte yüksek ateş ve diğer belirtilerin (ciltte, eklemlerde, lenf düğümlerinde hasar), hemorajik diyatezi ve hasarın olduğu hastalığın en akut seyri vakaları da görülebilir. sinir sistemi karakteristiktir. Kısa sürede hızla ilerleyen vaskülit, iç organlarda (kalp, böbrekler, akciğerler) ciddi inflamatuar-yıkıcı ve dejeneratif değişikliklere, işlevlerinin ihlaline ve ilk 3-9 ayda olası ölüme yol açar. hastalığın başlangıcından itibaren. Bu gibi durumlarda ölüm, çoğunlukla, zehirlenme arka planına karşı kardiyopulmoner ve (veya) böbrek yetmezliği semptomları, derin homeostaz bozuklukları, koagülopati bozuklukları, su ve elektrolit dengesizliği ve ayrıca ikincil bir enfeksiyonun eklenmesi ile ortaya çıkar.

Komplikasyonlar ve tanı yöntemleri yetişkinlerde olduğu gibidir.

Hastaların yeterli tedavisi ile göreceli veya tam remisyon elde etmek giderek daha olasıdır. Aynı zamanda genel fiziksel çocukların gelişimi az çok tatmin edicidir, ikincil cinsel özellikler zamanla ortaya çıkar, kızlarda zamanla adet görmeye başlar. Mortalite en sık böbrek yetmezliği ile ilişkilidir.

Diskoid lupus eritematozus

etiyoloji

Etiyoloji kesin olarak belirlenmemiştir. Hastalığın viral kaynaklı olduğu varsayılmaktadır. Elektron mikroskopisi deri lezyonlarında tübüloretiküler sitoplazmik inklüzyonları ortaya çıkarır.

patogenez

patolojik anatomi

Klinik tablo

Diskoid K. in. Bir veya iki pembe, hafif ödemli lekenin görünümü ile başlar, giderek boyutu artar, sızar, yoğun beyazımsı pullarla merkezi bölgede kaplanır. Odakların kazınması ağrıya neden olur (Besnier-Meshchersky belirtisi), skalanın alt tarafında azgın bir omurga olduğundan (bir bayanın topuğunun belirtisi), Kırım'a saç folikülünün genişleyen ağzında güçlenir. Gelecekte, odağın orta kısmında sikatrisyel atrofi gelişir. Uzun süredir devam eden bir odakta, üç bölge açıkça ayırt edilir: merkezi atrofik, daha sonra onu çevreleyen hiperkeratotik ve eritematöz (tsvetn. Şekil 4). Sonuncunun sınırları içinde genellikle teleanjiektaziler vardır (bkz.). Odak çevresi boyunca, kahverengi hiperpigmentasyon değişen derecelerde ifade edilebilir. Eritem (bkz.), hiperkeratoz ve cilt atrofisi (bkz.) K. yüzyılın en önemli semptomlarıdır. Sızma, telenjiektazi ve pigmentasyon yaygındır ancak zorunlu değildir.

Pirinç. 5. Diskoid cilt lezyonları olan bir hastanın yüzünde Lupus "kelebek".

Diskoidin en karakteristik lokalizasyonu Yüzyıla kadar - güneşe maruz kalan cilt bölgeleri: yüz, ch. arr. orta kısmı - nuh, yanaklar, elmacık, ön alanlar. Sistemik K. yüzyıl için olduğu gibi, sözde çok karakteristiktir. kelebek (tsvetn. Şekil 5) - burnun ve yanakların arkasındaki lezyon. 518 hastayı gözlemleyen I. I. Lelis'e göre, birincil odaklar To. %48 burunda, yanaklarda - %33, kulak kepçesi veya bitişik deride - %22,5, alında - %16.5, saçlı deride - %10, kırmızı sınır dudaklarda, genellikle daha düşük, - %12.5, oral mukozada - %7. Göz kapaklarının mukoza zarında hasar L. I. Mashkilleyson ve ark. hastaların %3.4'ünde görülür. Daha nadir, izole lokalizasyonlar da dahil olmak üzere bilinmektedir - göğüs, sırt, omuzlar, vb. Genital mukoza, mesane, kornea ve tırnak lezyonlarının lezyonları tanımlanmaktadır. Tipik diskoid To ile birlikte. çeşitleri vardır: hiperkeratotik K. yüzyıl, kesilmiş bir hiperkeratoz ile keskin bir şekilde ifade edilir; papillomatous diskoid K. yüzyıl - dermisin papillalarının büyümesinin artması, odakların villöz bir yüzeyinin oluşumuna yol açar; siğil K. yüzyıl - papillomatoz, güçlü keratinizasyona eşlik eder; pigmenter K. yüzyıl - lezyonları koyu kahverengi renkte boyayan aşırı pigment birikimi; seboreik K. yüzyıl - saç kökleri büyük ölçüde genişler ve yağlı gevşek pullarla doldurulur; tümör benzeri K. yüzyıl - ödematöz, açıkça tanımlanmış kenarlar, hafif hiperkeratoz ve atrofi ile mavimsi-kırmızı, kuvvetle yükseltilmiş odaklar.

Diskoid To merkezlerinde. ağız mukozasında koyu kırmızı eritem, telenjiektaziler, şerit benzeri, pürüzlü ağsı epitelde opaklaşma alanları, erozyon ve yüzeyel ülserasyonlar görülür. K. c.'nin dudaklarının kırmızı sınırında. düzensiz oval şerit benzeri eritem ve hiperkeratoz odakları, bazen çatlaklar, erozyonlar görünümündedir. Diskoid odakları. daha sık tek, daha az sıklıkla çoklu. Tedavi olmadan yıllarca var olurlar, kural olarak rahatsızlığa neden olmazlar. Ağızda eroziv ve ülseratif döküntüler ağrıya neden olur. Özellikle sigara içenlerde ısrarcıdırlar. Yaygın diskoid To. dağınık eritemli-ödemli, papüler elementler veya diskoid tip odaklarla karakterizedir. Tercihli lokalizasyon: yüz, göğsün açık kısmı ve sırt, eller, ayaklar, dirsek ve diz eklemleri üzerindeki cilt. Diskoid ve yayılmış K. yüzyıla sahip hastaların genel durumu, kural olarak, belirgin bir şekilde acı çekmez. Bununla birlikte, bir kama, hastaların% 20-50'sinde muayene artralji, işlevler, iç organ bozuklukları (kalp, mide, böbrekler), sinir sistemi, hızlanmış ESR, lökopeni, hipokromik anemi, immünoglobulinlerin bileşimindeki değişiklikler, antinükleer dermoepidermal kavşak bölgesindeki antikorlar, bağışıklık kompleksleri vb.

Derin K. yüzyıl. (L. e. profundus Kaposi - Irgang), cildin tipik lezyonlarının, diskoid K. yüzyılın karakteristiğinin ve deri altı dokusunda, cildin çoğunlukla değişmediği düğümlerin eşzamanlı varlığı ile karakterize edilir. Bazı yazarlar, örn. Potrier (L. M. Pautrier), bu formu derin sarkoidler Darier - Russi ve diskoid K. yüzyılın bir kombinasyonu olarak kabul eder.

komplikasyonlar

Teşhis

Tipik vakalarda tanı zorluk çekmeden konur. Diskoid odakları. seboreik egzama, rozasea, sedef hastalığı, yüz eozinofilik granülomu, lupus eritematozus'a benzeyebilir. Odakların net sınırları, genişlemiş saç hunilerinde azgın tıkaçlar, sıkı oturan ölçekler, Besnier-Meshchersky'nin olumlu bir belirtisi, atrofi gelişimi K. yüzyılın varlığını gösterir. Seboreik egzama odakları (bkz.) bu kadar keskin sınırlara sahip değildir, yüzeyleri gevşek yağlı pullarla kaplıdır, anti-seboreik tedaviye iyi yanıt verirler. Psoriatik lezyonlar genellikle çok sayıdadır ve kolayca sıyrılan gümüşi pullarla kaplıdır (bkz. Sedef hastalığı). Hem bunlar hem de diğerleri, K. c.'nin aksine. genellikle güneş ışığının etkisi altında azalır. Rosacea ile (bkz.), yaygın eritem vardır, telanjiektaziler belirgindir, nodüller ve püstüller sıklıkla görülür. Kişinin eozinofilik granülomu (bkz.), terapötik etkilere özel kalıcılık ile karakterizedir. Odakları genellikle tek, tek tip kahverengi-kırmızı renkte, hiperkeratozsuz, tek telenjiektazi ile. Tüberküloz lupus (bakınız Cilt tüberkülozu) genellikle çocuklukta başlar, karakteristik elma jölesi ve prob fenomenleri ile lupomların varlığı ile karakterizedir. Leloir bir kama eritematöz tüberküloz lupus eritematozus vakalarında, teşhis son derece zordur, gistol, bir araştırma gereklidir. Diskoid K. v. ayrıca belirtileri daha az dirençli olan, merkezde çözülme eğiliminde olan, deskuamasyon, hiperkeratoz ve atrofi olmayan Essner-Kanoff'un lenfositik infiltrasyonundan ayırt edilmelidir. K.v. kafa derisinde psödopelad ile farklılaşır (bkz.). İkincisi, iltihaplanma, azgın dikenler, parmak benzeri düzenleme ve daha yüzeysel atrofi olmaması ile karakterizedir. Diskoid K. v. ağız mukozasında liken planustan ayırt edilmelidir, rogo döküntüleri daha hassas bir desene sahiptir, atrofi eşlik etmez.

Diskoid K. yüzyılı olan hastalar, sınırlı formlar da dahil olmak üzere, iç organlara ve sinir sistemine sistemik hasarı dışlamak ve eşlik eden hastalıkları tanımlamak için incelenmelidir.

Tedavi

Tahmin etmek

Yaşam için prognoz olumludur. Yeterli tedavi ile hastanın önerilen rejime uyumu, çalışma yetenekleri yıllarca kalır.

Önleme

tıbbi lupus eritematozus

Tanı, listelenen ilaçları alarak yapılır.

tablolar

Tablo 1. Sistemik lupus eritematozus aktivite derecesinin klinik ve laboratuvar göstergeleri

Göstergeler	Sistemik lupus eritematozusun aktivite derecesi
Göstergeler		(ılıman)	(ağır)
Klinik işaretler
Sıcaklık	Normal		38° veya daha fazla
Kilo kaybı	Eksik	Ilıman	ifade
Trofik rahatsızlık	eksik olabilir	Ilıman	ifade
Deri lezyonu	diskoid lezyonlar	eksüdatif	"Kelebek" ve lupus tipi eritem
poliartrit	deforme, artralji	subakut	Akut, subakut
perikardit	yapıştırıcı		efüzyon
Kalp kası iltihabı	Kardiyoskleroz, miyokardiyal distrofi	Odak	çok odaklı, dağınık
Endokardit	mitral kapak yetmezliği	Bir (genellikle mitral) kapak hastalığı	Çoklu kapak hastalığı
	yapıştırıcı		efüzyon
pnömoni	pnömofibroz	Kronik (geçici)	Akut (vaskülit)
	kronik glomerülonefrit	Nefritik veya idrar sendromu	nefrotik sendrom
Gergin sistem	polinörit	ensefalonörit	Akut ensefalomiyeloradikülonörit
Laboratuvar göstergeleri
Hemoglobin (% g)	12 veya daha fazla
ROE (saatte mm)			45 ve üzeri
Fibrinojen (% g)
Toplam protein (% g)
Albüminler (%) Globulinler (%):


LE hücreleri (1000 lökosit başına)	Yalnız veya kayıp
Antinükleer faktör (Oyuncu)			1:28 ve üstü
kızdırma tipi	homojen	Homojen ve marjinal
nDNA'ya karşı antikorlar (kredi olarak)

Tablo 2. Başlangıç (maksimum) doza bağlı olarak örnek bir prednizolon doz azaltma programı

İlk (maksimum) prednizolon dozu, günde mg	Prednizolon dozunun haftaya göre azaltılması, günde mg
İlk (maksimum) prednizolon dozu, günde mg

Kaynakça: Vinogradova O. M. İç hastalıkları kliniğinde sistemik lupus eritematozus, Baykuşlar. tatlım., No. 4, s. 15, 1958; Guseva L. L. ve Luninskaya I. R. Sistemik lupus eritematozus, Zhurn, nöropat ve psikiyatride psikopatolojik belirtiler., t. 4, s. 562, 1975, bibliyograf; Davydovsky I. V. Lupus eritematodları disseminatus acutus sorununa, Rus. yelek derm., cilt 7, sayı 5, s. 450, 1929, bibliyografya; Ve gülümser T. I. ve F r m to ve - N ve S. L. Sistem lupus eritematozus, Zhurn, nöropat ve psikhiat'ta semptomatik psikozun psikopatolojisine ve patogenezine., t. 72, No. 12, sayfa. 1860, 1972; L of e l ve I. I. Lupus erythematosus ile birlikte, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G. I. ve Grinchar F. N. Tüberküloz kökenli eritema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) vakası hakkında, Kharkov. patolog. Sat, adanmış. Prof. M. N. Nikiforov, 25. yıldönümü vesilesiyle, bilim adamı, aktif., s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Sistemik lupus eritematozus, M., 1972, kaynakça; VV ve d nehrinde e r ile. Lupus eritematozusta deri değişikliklerinin immünomorfolojik özellikleri, Söz. tatlım., No. 9, s. 15, 1972; VV ve d nehrinde e r ile. Lupus nefritinin elektron mikroskobik özellikleri, Arkh. patol., t.36, No.6, s. 21, 1974, bibliyograf; ile r ve p to ve N Yu. K., Somov B. A. ve But t hakkında Yu. S. Alerjik dermatoz, s. 130, M., 1975, bibliogr.; tr at-to ile A. I. ve B e of l ve r I am A. G. Kollajen hastalıklarının patolojik anatomisi ve patogenezi, s. 248, Moskova, 1963; Tare-e, E.M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nefriti, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. ve Kupriyanova L. A. Sistemik lupus eritematozusta intraendotelyal kapanımlar, Bull. Deney, biyo ve tıp, t.77, No. 5, s. 119, 1974; O’ C o n veya r J. F. a. Musher D. M. Sistemik lupus eritematozusta merkezi sinir sistemi tutulumu, Arch. Nörol. (Şık.), v. 14, s. 157, 1966; Hargraves M.M., Richmond H.a. M o r o n R. İki kemik iliği elementinin sunumu, "tart" hücresi ve "L. E." hücre, Proc. Mayo Clin., v. 23, s. 25, 1948; Klemperer P., Pollack A.D.a. Baehr G. Dissemine lupus eritematozus patolojisi, Arch. Yol., v. 32, s. 569, 1941; Lupus eritematozus, ed. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Romatolojideki son gelişmeler, ed. W. W. Buchanan a. W.C. Dick, pt 1, Edinburgh-L., 1976; Halatlar M.W. Sistemik lupus eritematozus, Cambridge-L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. Isaeva (ped.), A. I. Strukov, L. V. Kaktursky (çıkmaz. An.), A. S. Tiganov (psikiyatri), L. Ya. Trofimova (derm.).