Vale hermafroditism on sugunäärmete düsgeneesi anomaalia. Mitte nagu kõik teised – vale ja tõeline hermafroditism

Inimeste hermafrodiit on väga salapärane nähtus, mis, kuigi see on tuntud juba väga pikka aega (legendi järgi oli esimene hermafrodiit poeg kreeka jumalad), pole teadusele palju teada.

Hermafroditismi juhtumeid esineb sagedamini loomadel, see nähtus on üsna haruldane. Inimese soo määrab teatud sugunäärmete ülekaal sõltuvalt ülekaalust ühes või teises suunas, kujunevad välja nais- või meessuguomadused (nii esmased kui ka sekundaarsed); See kehtib otseselt suguelundite, arengu kohta naise rind, hääletämber ja juuksepiir. Naiste või meeste sugunäärmete arv väljendub kõnnakus, käitumises, iseloomus ja psühho-emotsionaalses tundlikkuses.

Interseksuaalsus (hermafroditism) jaguneb tõeliseks ja valehermafroditismiks (mees- ja naissoost). Vale tüüpi patoloogia korral on inimesel mehe (või naise) geneetiline ülesehitus ja tema suguelundid arenevad vastassoost. Tõeline hermafroditism avaldub kahe koe – munandite ja munasarjade – olemasolus. Lihtsamalt öeldes on vale hermafroditism nähtus, mille puhul seksuaalne identiteet ja sootunnused on seotud erinevate sugupooltega ning tõeline hermafroditism on näärmete olemasolu ühes kehas. eri soost, võivad need näärmed ka üheks sulada.

Tõelist hermafrodiiti diagnoositakse väga harva, see ei põhjusta mitte ainult viljatust, vaid võib põhjustada ka muutusi psühho-emotsionaalne tervis inimene. Mõnikord muutub tõeline hermafroditism kummalise ja isegi ebamoraalse inimkäitumise põhjuseks.

Mis puudutab valetüüpi, siis kui nad räägivad sellisest patoloogiast nagu hermafroditism, mõtlevad nad täpselt seda tüüpi. See jaguneb valeks meessoost hermafroditismiks - kui on olemas meessoost sugunäärmed, kuid väliselt on suguelundid sarnasemad naiste omadega. Samal ajal areneb figuur vastavalt naiselik tüüp, ka inimesel on teatud hääletämber ja labiilsem “naise” psüühika; ja vale naiste hermafroditism- inimesel on naissugunäärmed ja meessoost välisorganid. Samamoodi areneb tugevama soo tüübi järgi inimese figuur, tämber, pea, karvakasv ja psüühika.

Võimalikud põhjused

Kahtlustavad ja väheharitud inimesed peavad hermafroditismi trikiks kurjad vaimud, mõned neist on üldiselt ühiskonnas hermafrodiitide elu vastu. Teadusega kursis olevad inimesed on aga sellisest seisukohast nördinud, sest lisaks suguelundite ebanormaalsele ehitusele esineb hermafrodiitidel harva ka muid kõrvalekaldeid. Mis puudutab käitumuslikud omadused need inimesed, siis on nad täiesti arusaadavad - kaks vastandlikku isiksust peaksid ühes kehas koos eksisteerima. Ja isegi siis ei juhtu seda kõigiga.

Tänapäeval esitavad teadlased selle patoloogia põhjuste kohta erinevaid teooriaid ja oletusi, kuid täpsed andmed puuduvad. Enamik Teadlased kalduvad arvama, et hermafroditism on geenide spontaanne talitlushäire emakasisese arengu ajal. See juhtub embrüo arengu varases staadiumis, sellel võib olla mitu põhjust:

1. Mürgised mürgid (naine raseduse ajal võtab arstide poolt keelatud ravimeid).
2. Kokkupuude kiirgusega.
3. Viiruste ja muude infektsioonide (näiteks toksoplasmoosi) mõju.

Naisembrüos on androgeenide liig, mis annavad tõuke meessuguelundite tekkele, meessoost embrüos arenevad testosterooni puudulikkuse tõttu naiste suguelundid. See võib juhtuda, kui:

• neerupealiste haigused;
• patoloogilised protsessid hüpofüüsis ja hüpotalamuses;
• kasvajaprotsessid sugunäärmetes.

On oletatud pärilikku eelsoodumust hermafroditismile, kuna teadusel on andmeid selle nähtuse mõne perekondliku olemuse kohta.

Patoloogia diagnoosimine

Patoloogia diagnoos põhineb mitmel punktil:

1. Anamneesi kogumine - ema raseduse kulg, millised tüsistused, haigused, infektsioonid esinesid, milliseid ravimeid võeti jne. Kas lapsel oli sünnil mingeid anomaaliaid ja kuidas läks? puberteet lapsel, kas oli vastavus vanusenormidele. On seal seksuaalelu, milline on olukord reproduktiivse funktsiooni ja teistega.
2. Läbivaatus – arst paljastab võimalikud kõrvalekalded Seoses sekundaarsete seksuaalomadustega (areng lihasmassi, piimanäärmed, kehatüüp, karvakasv) ning määrab ka haiguste esinemise siseorganid.
3. Karüotüpiseerimine on uuring, mille käigus määratakse patsiendi geneetiline sugu, uuritakse kromosoomide koostist ja arvu.
4. Konsultatsioon uroloogi või günekoloogiga - spetsialistid uurivad suguelundeid ja tuvastavad kõrvalekaldeid.
5. Ultraheli – see uuring aitab hoolikalt uurida sisemiste suguelundite ehitust ja tuvastada arengudefekte.
6. MRI on sisemiste suguelundite üksikasjalikum ja täpsem uuring.
7. Uriini ja vere analüüs hormoonide määramiseks.

Patoloogia ravi

Kui pseudohermafroditismi esinemine leiab kinnitust, hõlmab ravi operatsiooni, hormoonravi, psühholoogilist abi ja õigusabi.

Vale hermafroditismi ravimkorrektsioon viiakse läbi hormoonide abil, mis on konkreetse patsiendi jaoks domineerivad või soovitud. See tähendab, et kui patsiendil on ülekaalus meessuguhormoonid, ja ta tunneb end mehena, siis saavad nad tühjaks hormonaalsed ained, mis pärsib liigse naissoost hormoonid. Ja vastupidi.

Kirurgiline sekkumine aitab patsiendil saada suguelundid, mis ei ole tema enesetuvastusega vastuolus. Sel juhul eemaldatakse suguelundid, mis ei ole sellele soole tüüpilised.

Hermafroditismi põdeva patsiendi jaoks on kvalifitseeritud psühholoogi abi väga oluline. Lapsepõlves sellisel lapsel tekkiv “segadus” soo osas süveneb aastatega. Psühholoogi ülesanne pole mitte ainult aidata patsiendil mõista tema sugu, vaid ka vabastada ta alaväärsustundest. Lisaks peab psühholoog kohustuslik töötage ka oma patsiendi lähedastega, kuna neil on sageli raske praeguse olukorraga leppida.

Hermafroditismi ravi käigus kerkib sageli küsimus soovahetusest. Sellisel otsusel peab olema juriidiline tugi. Ühiskond ja riik peavad leppima inimese võimaliku uue sooga, seega peavad selle probleemi lahendamisel kaasa lööma ka juristid.

Kõige ideaalne vanus Lapse esimene eluaasta on vajalik patoloogia avastamiseks ja selle ravimiseks. Kohanemisega täiskasvanueas võivad kaasneda tõsised psühholoogilised šokid, millega mitte kõik ei suuda toime tulla. Enamasti on oma tõelise soo väljaselgitamine paljude patsientide jaoks depressiooni, enesetapukatsete ja muude negatiivsete nähtuste põhjuseks.

Vanemad, kes ravivad oma last hermafroditismi tõttu, peavad mõistma, et arstil on äärmiselt raske kindlaks teha lapse tulevast sugu. Kui on alustatud vastavate hormonaalsete ravimitega, pole enam tagasiteed ja kui tehakse viga, saab see saatuslikuks. Seetõttu peab enne ravi alustamist olema kindel teatud hormoonide domineerimine, selleks tehakse arvukalt teste ja uuringuid.

Hetkel Uusimad tehnoloogiad võimaldada emakasisene geeniuuringut, vajadusel anomaaliate korrigeerimist juba enne lapse sündi, mis võimaldab sündida terviklikul ja tervel isiksusel.

Aga mida peaksid tegema need inimesed, kes läbi ei läinud vajalik läbivaatus ja nüüd nad elavad "mitte oma" suguelunditega? Arstidel on teooria, mis muudab hermafrodiitide elu palju lihtsamaks. On arvamus, et hermafrodiit pole mees ega naine. See on kolmas sugu. Praegu on mehelikkuse ja naiselikkuse piirid tasapisi hägustumas ning loodus ise viitab sellele, et kolmanda soo olemasolu on täiesti võimalik – kõik inimese embrüod on esialgu biseksuaalsed ja see on täiesti normaalne.

Paljud inimesed on kuulnud hermafrodiitidest, kuid mitte kõik ei tea seksuaalse hermafrodiitsuse tüüpe. Haigus viitab sellele, et inimesel on välja arenenud mõlemast soost suguelundid. Mis on selle patoloogia eripära? Me räägime sellest artiklis.

Vale hermafroditism

Mis see on? Kuidas näeb välja hermafroditism inimestel? Selle haiguse all kannatavate inimeste fotod on avaldatud artiklis. Väärib märkimist, et valehermafroditism on haigus, mille puhul sugunäärmed on moodustatud õigesti, kuid välissuguelunditel on biseksuaalsuse tunnused. Sel juhul on vastuolu sisemise (kromosomaalne, sugunäärmete) ja välise (suguelundite struktuuri järgi) soo vahel. Vale hermafroditism võib olla mees või naine.

Meeste hermafroditism

Kuidas näeb välja hermafroditism meestel? Neil on munandid, kuid suguelundite välisstruktuur on tõenäolisemalt naissoost. Kuju areneb vastavalt naisetüübile. Kuid mitte ainult füsioloogia ei muutu, vaid ka inimese psüühika. Ta tunneb end naisena tundes mugavamalt.

Siiski on mõningaid kõrvalekaldeid. Esiteks ei ole ureetra korralikult arenenud. Seda anomaaliat nimetatakse hüpospadiaks. Munandid on samuti ebanormaalselt paigutatud (krüptorhidism).

Mõnikord nimetatakse haigust androgeenide tundlikkuse sündroomiks, mida iseloomustab meessoost karüotüüp 46XY. Kui fenotüübil on välised omadused, mis on välimuselt sarnased meeste omadega, räägivad nad Reifensteini sündroomist.

Naiste hermafroditism

Naisel on munasarjad, kuid välimus sarnaneb mehe omaga. Lisaks on naisel tugevad lihased, süvenev hääl ja suurenenud karvakasv kogu kehas. Ta tunneb end mehena tundes mugavamalt.

Seda haigust iseloomustab naissoost karüotüüp 46XX ja munasarjad. Aga väline seksuaalne struktuur on erinev. Arvestades ensümaatilist puudulikkust, mis kutsub esile kaaliumi-naatriumi metabolismi rikkumise, võib patsient kaebada suurenenud arteriaalne rõhk ja sagedane turse.

Sugunäärmete arengu rikkumine. Turneri sündroom

Spetsialistid võivad kokku puutuda Turneri sündroomiga, mis on põhjustatud geneetiline mutatsioon X-kromosoomid. See anomaalia kutsub esile munasarjade funktsiooni kontrollivate geenide deformatsiooni (ekspressiooniprotsessis). Selle tulemusena on sugunäärmete moodustumine häiritud (need jäävad lapsekingadesse või puuduvad). Patsiendid kannatavad sageli neeru- ja südamehaiguste all.

Mõnel juhul võib leida kromosoomi transformatsiooni mosaiikvariante. See anomaalia häirib munasarjade tööd. Somaatiliste rakkude areng on raske. Turneri sündroomiga inimestel on lühike kasv ja muud füüsilised kõrvalekalded.

Puhas sugunäärmete ageneesi sündroom

Ebanormaalsus ilmneb X- või Y-kromosoomide tõttu. See termin viitab sugunäärmete kaasasündinud puudumisele.

Patsiendid on erinevad normaalne kõrgus, kuid sekundaarsed seksuaalomadused pole täielikult välja kujunenud. Välised suguelundid - naine, infantiilne. Geneetiline sugu ei ole määratud, sugunäärmete sugu puudub. Selles staadiumis naistel ei alga menstruatsioon, mis on arsti külastamise põhjus.

Munandite alaareng

Tasub eristada kahte haiguse vormi.

Kahepoolne. Sel juhul on munandid mõlemalt poolt vähearenenud, kuid täisväärtusliku sperma tootmine on võimatu. Sisemine struktuur suguelundid vastavalt naise tüübile. Välisorganitel on nii naiste kui ka meeste tunnused. Arvestades, et munandid ei suuda testosterooni toota, on suguhormoonide hulk veres minimaalne.

Segatud. Suguelundid võivad areneda asümmeetriliselt. Ühel küljel on normaalne munand, reproduktiivfunktsioon mis on salvestatud. Teist poolt esindab sidekoe nöör. IN noorukieas Patsiendil tekivad meessoost tüüpi sekundaarsed seksuaalomadused. Uurides kromosoomide komplekt Haiguse diagnoosimise protsessis tuvastavad spetsialistid mosaiiksuse.

Tõeline hermafroditism

Kehas on nii meessoost sugunäärmed – munandid – kui ka naiste sugunäärmed – munasarjad. Üks organitest on vähearenenud ja ei erita sugurakke. Mõnel juhul võivad näärmed ühineda. Kuid sellist olukorda võib täheldada erandjuhtudel. Ta on seotud ebaõige areng reproduktiivsüsteem sünnieelsel perioodil.

Inimeste tõelise hermafroditismi juhtumeid pole maailmas rohkem kui 200 (foto artiklis).

Haiguse esinemist mõjutavaid tegureid on raske täpselt määrata. Paljud uuringud on harvadel juhtudel seostanud haigust kromosoomide translokatsiooni ja mutatsiooniga. See hõlmab ka ühe munaraku kahekordset viljastamist, mis toob kaasa biseksuaalsete sugunäärmete ilmumise. Fotod haigust põdevatest inimestest on sageli hirmutavad või segadusse ajavad.

Hermafroditismi sümptomid inimestel:

• Peenise ebaõige areng.
• Munandid ei lasku munandikotti.
• Ureetra on nihkunud ja see ei asu peenise peas, vaid elundi teises piirkonnas.
• Peenise kõverus.
• Piimanäärmete intensiivne areng.
• Kõrge hääl, mis ei vasta passi vanusele.
• Viljatus.
• Enneaegselt tekkinud puberteet.

Nii avaldub hermafroditism. Sellistel juhtudel on fotod inimorganitest kõigis meditsiinilistes entsüklopeediates.

Muud sümptomid. Kromosoomid

Rikkumise korral emakasisene areng lootel toimub suguelundite ebanormaalne moodustumine. Peamiste põhjuste hulgas on mutatsioon, mis on geneetilise süsteemi äkiline rike. Enamasti juhtub see varajases staadiumis loote areng erinevate tegurite mõjul, näiteks:

• Kiiritus.
• Mürgistus keemilised mürgid raseduse ajal. Nende hulka kuuluvad mürgistus toidumürk, ravimid, mida ei soovitata rasedatele. See hõlmab ka alkoholi ja narkootikume.
• Bioloogiline mõju. See tähendab raseda naise nakatumist toksoplasmoosi ja viirushaigustesse.

Hormonaalsüsteemi rike

Selline olukord võib esineda nii naisel kui ka embrüos. Haiguse põhjuseks võivad olla:

• Neerupealiste haigus.
• Hüpofüüsi või hüpotalamuse ebaõige töö, mis vastutab sugunäärmete arengu kontrollimise eest.

Haiguse diagnoosimine

Uurimise käigus määrab arst edasine ravi, võttes arvesse mitmeid nüansse:

• Raseduse kulg emal. See võtab arvesse infektsioonide ja toksiliste ainete mõju.
• Suguelundite ebaõige areng.
• Kaebuste esinemine seksuaaleluga seotud probleemide kohta.
• Patsiendi viljatus.

Üldine ülevaatus

Kõrvalekalde tuvastamiseks viiakse läbi kontroll. Meestel võivad tekkida piimanäärmed, naistel aga liigne lihasmass. Kõige sagedamini avaldub hermafroditism inimestel esialgu nii.

Arst peab välistama ka teiste haiguste esinemise. Selleks kontrollitakse vererõhku, mõõdetakse pikkust, tehakse uuring. nahka, hinnatakse karvakasvu ja rasvkoe jaotumist.

Konsultatsioon spetsialistidega

Vastuvõtmisel uuritakse väliseid suguelundeid, et tuvastada kõrvalekaldeid nende arengus. Meestel uuritakse eesnääret ja palpeeritakse munandikotti.

Vajalik on ka geneetiku, endokrinoloogi ja günekoloogi konsultatsioon. Et eristada tõelist hermafroditismi valest, kasutavad eksperdid sugukromatiini määramist – karüotüüpimist. Väärib märkimist, et viimases etapis on tõelise hermafroditismi kindlakstegemiseks vaja läbi viia diagnostiline laparotoomia ja sugunäärmete biopsia.

Karüotüpiseerimine

Uuringus uuritakse kromosoomide arvu ja koostist. Nii saab määrata geneetilist sugu.

Vaagnaelundite ultraheli

Samal ajal diagnoositakse elundeid kõhuõõnde kõrvalekallete korral reproduktiivsüsteemi struktuuris. Erilist tähelepanu antakse munasarjade või munandite olemasolule, mis ei ole munandikotti laskunud.

Uuring võimaldab meil saada järelduse, mis näitab inimese suguelundite täpset struktuuri.

Laboratoorsed uuringud

Vajadusel võib arst määrata analüüsid hormoonide määramiseks uriinis ja veres. Analüüside loetelu peab määrama arst. See võib olla hormoonid kilpnääre, neerupealised, ajuripats ja suguhormoonid.

Ravi. Hormoonravi

Arvestades inimeste hermafroditismi põhjuseid, võib arst välja kirjutada suguhormoone või kilpnäärme ravimeid. Ravi ajal võib kasutada ka glükokortikoide. Mõnel juhul on hüpofüüsi toimimise reguleerimiseks ette nähtud hormonaalsed ravimid.

Peamine ülesanne terapeutiline meede peetakse tsiviilasutuse tuvastamiseks hormonaalsed tasemed. Ravi taandub elundite kirurgilisele korrigeerimisele ja hormoonravi. Mõnel juhul on soovitatav kasutada kombineeritud suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid.

Haigus, mis oli põhjustatud kaasasündinud anomaalia neerupealised, on soovitav ravida glükokortikoidide ja mineralokortikoidhormoonidega.

Meespatsientidele määratakse pika toimeajaga testosterooni preparaadid.

Kirurgiline sekkumine

Arvestades patsiendi soove, saame pöörduda kirurgiline korrektsioon anomaaliaid. Pakutakse mehi Ilukirurgia välissuguelunditel, mis hõlmab peenise sirgendamist ja suurendamist, munandite langetamist munandikotti ja muid vajalikke toiminguid. Kirurgiliselt Vähearenenud munandid eemaldatakse. Kui jätate operatsiooni tähelepanuta, võivad need degenereeruda pahaloomuliseks moodustumiseks.

Naistel eemaldatakse kogu munandikude, tehakse kliitori resektsioon ja tupeplastika. Naha karvakasvu probleemi saab lahendada karvade eemaldamisega. Hormonaalsed ravimid tuleb võtta kogu sigimisperioodi jooksul.

Võimalikud tagajärjed

Eristatakse järgmisi hermafroditismi tüsistusi:

• Kasvajad arenevad munanditest, mis ei ole laskunud munandikotti.
• Kuseteede ebaõige asukoht võib põhjustada urineerimisprobleeme.
• Suutmatus elada täisväärtuslikku seksuaalelu.
• Inimene võib kannatada teatud seksuaalhäirete all.

Haiguse tunnused

Enamasti esineb inimestel kaasasündinud hermafrodiitism. Ainult harva esinevad taustal suguelundite anomaaliad. Täiskasvanutel võib haigus ilmneda hormonaalsete ravimite võtmise tagajärjel.

Väärib märkimist, et hermafroditismi esinemine inimestel põhjustab mõnikord vaimseid ja vaimseid häireid.

Kõige sagedamini ei saa tõelise hermafroditismiga patsiendid lapsi saada. Kuid harvadel juhtudel sünnivad lapsed.

Taastusravi perioodil peaks patsient olema endokrinoloogi järelevalve all, kes määrab hormoonravi. Samal ajal saab nõu seksuoloogilt ja psühholoogilt.

See termin viitab sugunäärmete arengu patoloogiale, kui inimesel on mõlemast soost anatoomiliselt ja funktsionaalselt arenenud näärmed. Hermafroditismi on kahte tüüpi: tõene ja vale. Tõeline hermafroditism ehk biseksuaalsus on mõlemast soost sugunäärmete esinemine ühel isendil: munasarjad ja munandid või segastruktuuriga sugunäärmed (ovotestis). Vale hermafroditism ehk pseudohermafroditism on lahknevus välissuguelundite struktuuri ja sugunäärmete olemuse vahel. Eristatakse valenaiste ja meeste pseudohermafroditismi.

Naiste vale hermafroditism on palju harvem. Selle hermafroditismi vormi põhjused on järgmised: sündimata lapse rase ema võtab androgeenide või progesterooni annuseid; androgeeni sekreteeriva kasvaja esinemine emal; geneetiliselt määratud lapse androgeenide hüperproduktsioon, mis algas emakas - adrenogenitaalse sündroomi kaasasündinud vorm. Sisemiste suguelundite (tupe, emakas, munajuhad ja munasarjad) arenevad vastavalt naissoost tüübile, kuid samal ajal jäävad meeste reproduktiivelementide alged vähendamata. Välissuguelundid arenevad sarnaselt meeste omale: kliitor on laienenud, sulandunud. keskjoon Suured häbememokad meenutavad munandikotti, ureetra ja tupp alumises kolmandikus ei ole eraldatud ning moodustavad urogenitaalsiinuse, mis avaneb laienenud kliitori all.

Meeste pseudohermafroditismi iseloomustavad pöördsuhted: meessoost sugunäärmete (munandite) olemasolul sarnanevad välissuguelundid enam-vähem naiste omade ehitusega. Uurimisel selgub väike peenis, mis meenutab suurenenud kliitorit, hüpospadiat. Sageli jaguneb munandikott kaheks keskjoonel kokku sulanud voldiks, mis meenutab suuri suguelundeid.

Diagnostika neist pahedest on sageli raske, eriti lapsepõlves. Seetõttu täheldatakse mõnikord selliste laste kasvatamisel vigu: naissoost last kasvatatakse poisina ja vastupidi.

Ravi. Defektsed munandid eemaldatakse nende pahaloomulisuse ohu tõttu kirurgiliselt. Androgeene sekreteeriva kasvaja olemasolul on näidustatud selle eemaldamine. Kirurgilise ravi küsimus otsustatakse igal konkreetsel juhul individuaalselt ja sõltub hermafroditismi vormist. Kasutatakse ka plastilist kirurgiat välissuguelundite korrigeerimiseks ja hormoonravi.

Tüdrukute seksuaalse arengu häired

Seksuaalse arengu (küpsemise) protsessi iseloomustab mitmete kvantitatiivsete ja kvalitatiivsete muutuste esinemine tüdruku kehas, valmistades teda ette reproduktiivseks funktsiooniks. Puberteedieas on kaks faasi: esimene on puberteedieelne, mida iseloomustab kasvuspurt, sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine, suguelundite edasine areng ja lõpeb esimese menstruatsiooni ilmumisega. Teine faas algab menarhega ja lõpeb seksuaalse ja somaatilise arengu lõppemisega. Seksuaalse arengu füsioloogiline protsess toimub spetsiifilises geneetiliselt kodeeritud järjestuses, mida soodustab peamiselt neuroendokriinsüsteem, eriti sugusteroidhormoonid.

Seksuaalse arengu häired ei ole samad patoloogilise protsessi, kliinilise pildi, ilmnemisaja ja sümptomite avaldumise olemuse poolest. Tüdrukutel eristatakse järgmisi seksuaalse arengu häireid:

enneaegne seksuaalne areng;

seksuaalse arengu hilinemine;

seksuaalse arengu häired puberteedieas;

seksuaalse arengu puudumine (sugunäärmete düsgenees, munasarjade aplaasia).

Etioloogia. Suurt rolli seksuaalarengu häirete esinemisel mängivad emakavälisel perioodil, sünnituse ajal ja vastsündinu perioodil esinevad patoloogilised protsessid (preeklampsia, raseduse katkemise oht, sünnitushäired, loote asfüksia, kesktrauma. närvisüsteem, enneaegsus, loote alatoitumus, nakkushaigused ja ema alkoholism jne). Erilisel kohal on lapsepõlves ja puberteedieas põdetud nakkushaigused. Haruldased arenguanomaaliate põhjused on hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi, munasarjade ja neerupealiste neoplasmid ja tsüstid. Häirete olemus võib olla orgaaniline või funktsionaalne.

Loodus on selgelt jagunenud inimorganismid meestele ja naistele. Erinevus ei ilmne mitte ainult suguelundite struktuuris, vaid ka välisandmetes. Hääl, karvakasvu muster, piimanäärmed, rasva- ja lihasmassi jaotus on tihedalt seotud samasooliste hormoonide ülekaaluga. Kuid mõnikord on väliste andmete põhjal raske kindlaks teha, kas inimene on mees või naine. Nii võib avalduda hermafroditism.

Soo järgi eristamise häirete tüübid

Ilmumise ajastuse järgi jaguneb hermafroditism:

• kaasasündinud;
• omandatud.

Esimene neist sõltub lapse emakasisesest arengust ja vaagnaelundite õigest moodustumisest. Omandatud areneb hormoone tootvate organite kahjustusega, millele järgneb sekundaarsete seksuaalomaduste ilmnemine (näiteks hüpofüüsi kahjustus, neerupealiste koore hüperplaasia).

Samuti on kaks peamist hermafroditismi tüüpi:

• tõsi, äärmiselt haruldane, sisse meditsiinipraktika teatatud on umbes 200 juhtumist;
• vale, mis on mehelik ja naiselik.

Suguelundid arenevad poistel mesonefrilisest kanalist ja tüdrukutel paramesonefrilisest kanalist. Juba 3 nädalaselt embrüo areng algab soole vastavate organite moodustumine.

Paramasonefrilisest kanalist moodustuvad emakas, lisandid ja tupp. Mesonefriline kanal atroofeerub. Kui mõlemast soost suguelundite alged kehas jätkavad kooseksisteerimist, siis kujuneb välja tõeline kaasasündinud hermafroditism.

Naiste vale hermafroditism areneb mõnevõrra erinevalt. Põhjuseks on ensüümsüsteemi defekt, mis põhjustab kortisooli sünteesi häireid loote neerupealise koores ja androgeenide liigset moodustumist. Siseorganid - emakas, munasarjad - arenevad normaalset rada pidi, kuid hormoonide mõju viib meeste tüüpi välissuguelundite moodustumiseni.

Mis vahe on tõelise ja vale hermafroditismi vahel?

Seda saab seletada suguelundite struktuuri põhjal. Kui inimesel on mõlemast soost näärmed, nimetatakse seda seisundit tõeliseks hermafroditismiks.

Sugunäärmete asukoht võib olla erinev:

• kahepoolne - mõlemal küljel on munasari ja munand;
• ühepoolne - ühel küljel on meessoost ja naise sugunäärmed, teisel - ainult üks neist;
• külgmised - mõlemal küljel on oma tüüpi sugunäärmed - üks emane ja üks isane;
• kahepoolne - sugunäärme koosneb osaliselt munasarja- ja munandikoest.

Vale hermafroditism võib olla nais- või meessoost. Pealegi säilitavad mõlemad sugupooled vastava karüotüübi. Naistel on 46ХХ, meestel 46ХУ. Kuid väliselt lisanduvad vastassoo sootunnused.

Erinevat tüüpi hermafroditismi ilmingud

Tõeline hermafroditism

Tõeline hermafroditism on mitmesugused ilmingud. Selle olemasolu ei ole alati lapse sündimisel kindlaks määratud. Mõnikord võimaldab suguelundite välimus määrata sugu, kuid kasvamise perioodil ilmnevad need lisamärgid. Patsiendid tulevad esimest korda arstiabi kui puberteedieas on naiste suguelundite alaareng, kui haridus- ja sotsiaalne kujunemine toimus tüdruku rollis.

Visuaalselt moodustuvad tõelise hermafroditismiga suguelundid nelja tüübi järgi:

1. Valdavalt naistüüp - kliitor on veidi suurenenud, vagiina ava on säilinud, on eraldi suu kusiti.
2. Kliitor on laienenud suuruseni, mis muudab selle peenise sarnaseks, võib esineda imiteerivaid nahavolte eesnahk, kusiti suu ja tupe sissepääs asuvad eraldi.
3. Ureetras on avaus tuppe, seal on väike peenis, mõnikord ka eesnääre.
4. Suguelundid eristuvad meestepoolel - kusiti väljub peenise peast, on munandikott. Kuid paralleelselt on vähearenenud tupp ja emakas.

Munand võib paikneda erinevates kohtades:

• munandikotti;
• häbememokad meenutav nahavolt;
• kubemekanalis;
• kõhuõõnde.

Sageli saadaval kubemesong. Seemnetorukesed on tavaliselt atroofeerunud, kuid mõnel hermafrodiidil säilib spermatogenees. 25% juhtudest registreeritakse.

Puberteedieas tekivad virilisatsiooni tunnused ja areng võib järgida biseksuaalset mustrit. Hääl jääb madalaks, figuuris on nii naiselikke kui ka mehelikke jooni, karvad kasvavad nagu mehel, on piimanäärmed. Menstruaalverejooks nende suguelundite naissoost tüüpi arenguga normaalne välimus Kui domineerib meestüüp, ilmub menstruatsiooni ajal uriinis veri.

Kahjustatud sooline diferentseerimine mõjutab sotsiaalne käitumine, viib biseksuaalsuse, homoseksuaalsuse, transseksuaalsuseni.

Naiste vale hermafroditism

Patoloogia areng toimub neerupealiste koore hüperplaasia ja adrenogenitaalse sündroomi tekkega.

Haigus on seotud neerupealiste koore kasvaja või kaasasündinud kortikaalse hüperplaasiaga. Patoloogia võib olla kaasasündinud või omandatud. Kasvaja võib tekkida igas vanuses ja kaasasündinud vorm on pärilik. Patoloogial võib olla mitu vormi, mis erinevad kliinilise pildi poolest:

• viriilne;
• soola raiskamine;
• hüpertensiivne;
• virilne koos palavikuperioodidega.

Androgeenide liigse sünteesi ilming on väliste seksuaalomaduste kujunemine. Sellistel patsientidel on hermafroditismi nähud, mis muudavad nad meeste sarnaseks:

• madal hääl;
• arenenud lihased;
• meessoost häbemekarvade kasv;
• liigsed kehakarvad – hüpertrichoos;
• vuntsid ja habe.

Samal ajal suureneb anaboolsete hormoonide hulk. Seetõttu esineb adrenogenitaalse sündroomiga lastel kiire kasv. Kuid luude epifüüside luustumise tsoonide varajase sulgemise tõttu peatub kasv 9–13-aastaselt täielikult, tavaliselt ei ületa see 145 cm.

Noorematel lastel koolieas keha on ebaproportsionaalselt arenenud: keha on pikk, pea on suur ja jäsemed on lühikesed. Kaasasündinud adrenogenitaalse sündroomi korral võib kliitor olla hüpertrofeerunud.

Muudatused välimus põhjustada probleeme psühholoogilises sfääris – sellised lapsed võivad olla häbelikud, vähe suhtlevad, intellektuaalse arengu hilinemisega, vähenenud või suurenenud seksuaalsusega.

Soola raiskav vorm areneb vastsündinutel 2-3 arengunädalal. Sel juhul täheldatakse dehüdratsiooni sümptomeid, laps oksendab pidevalt. Vedelikukadu ei saa kõrvaldada suu kaudu manustamisega. Näojooned muutuvad teravamaks, nahk kuivab, turgor väheneb ja jume muutub roosast kahvatuks. Rasketel juhtudel tekib perifeerse vereringe puudulikkus, veresoonte kollaps, tekivad krambid ja häired südamerütm. Selles vormis naatrium ja kloor erituvad intensiivselt uriiniga.

Hüpertensiivses vormis kliiniline pilt mida iseloomustavad krambid arteriaalne hüpertensioon, mis on resistentne antihüpertensiivsete ravimite toimele, kuid seda saab korrigeerida Prednisolooni määramisega. Alaline kõrge vererõhk mõjutab sihtorganite seisundit: täheldatud iseloomulik muutus neerusooned, silmapõhja, südame vasaku vatsakese laienemine.

Kui adrenogenitaalne sündroom on reproduktiivses eas kasvaja tagajärg, areneb naine välja järgmised sümptomid:

• või menstruaaltsükli häire;
• kliitori hüpertroofia;
• hüpertrichoos;
• piimanäärmete atroofia;

Vale hermafroditismi raskusaste määrab edasise taktika. Kui tuvastatakse sooline lahknevus, on vaja läbi viia uuring ja vajalik ravi.

Tõelise soo määramise viisid

Ka lapse sündimisel võetakse 3-4 päeval sünnitusmajas vereanalüüs, et tuvastada geneetilisi kõrvalekaldeid - kilpnäärme alatalitlus, tsüstiline fibroos. Need patoloogiad võivad mõjutada vaimne areng, kuid õigeaegse raviga saab kliinilisi ilminguid korrigeerida või ära hoida.

Kui pärast lapse sündi on raskusi soo määramisega, viiakse läbi täiendav uuring.

Välisel läbivaatusel tekib kahtlus, kas kliitor on hüpertrofeerunud, häbememokad meenutavad munandikotti, tupe sissepääs on kaetud nahavolt või puudub. Mõnikord võivad munasarjad paikneda häbememokad. Ureetra väljapääs võib olla kliitori põhjas. Siseorganite ultraheliuuring näitab emaka, munasarjade olemasolu või nende puudumist. Samuti peetud ultraheliuuringud neerupealised

Konsultatsiooni viivad ühiselt läbi mitme eriala arstid - günekoloog, uroloog, endokrinoloog ja geneetik.

Hälvete sugu ja põhjused saab täpselt kindlaks määrata järgmiste uuringute abil:

• määrab kromosoomide komplekti;
• sugukromatiini analüüs;
• hormoonide taseme uuring: testosteroon, östrogeenid, 17-kortikosteroon, folliikuleid stimuleeriv ja teised.

Tõeline hermafroditism kinnitas diagnostiline laparoskoopia ja sugunäärmete biopsia. Histoloogiline uuring aitab määrata koe seisundit, kas see vastab munasarjadele või munanditele.

Võimalused soolise ebakõla lahendamiseks

Oma soo teadvustamine toimub 2-aastastel lastel. Edasi vaimne ja sotsiaalne areng toimub kooskõlas nende teadmistega. Lahknevus suguelundite struktuuri ja soo välimuse vahel põhjustab tõsist psühholoogilist stressi. Seetõttu on oluline võimalikult varakult diagnoosida vale soo teke ja valida korrektsioonimeetod.

Hermafroditismi ravi viiakse läbi hormonaalsete ja kirurgilised meetodid. Tõelise hermafroditismi korral määrab taktika välissuguelundite raskusastme järgi. Kui need on moodustatud tüübi 1-3 järgi, siis lahendatakse küsimus naissoo kasuks. Suguelundite moodustumise tüübi 4 korral on valitud sugu mees.

Vale hermafroditismiga laste kasvatamine toimub vastavalt naistüübile. Hüpertrofeerunud kliitori eemaldamine toimub 1-3-aastaselt. Operatsioon võib hõlmata sulanud häbememokkade jagamist ja tupe sissepääsu moodustamist. Mõnikord, kui tupp on suletud, võib see vajada plastilist kirurgiat, mis tehakse kõhukelme klapist.

Hormonaalne ravi seisneb kortikosteroidide määramises, mis pärsivad liigset ACTH sünteesi. Samal ajal pärsitakse androgeenide tootmist neerupealiste poolt. Naissoo tunnuste ilmnemisel on see ette nähtud. Võib kasutada kombinatsioone suukaudsed rasestumisvastased vahendid, mis seab normaalseks hormonaalne tsükkel. Kui kasv on ebapiisav, määratakse somatotroopne hormoon.

Hormonaalsed häired menopausi ajal kõrvaldatakse asendusravi määramisega.

Hermafroditismi ravi efektiivsus sõltub selle põhjustest, sümptomite raskusastmest ja ravi alustamise ajast. Mida varem seda tehakse, seda suurem on edu võimalus. Kuid isegi sookorrektsiooniga enne 6. eluaastat ei ole alati võimalik saavutada tüdrukute täielikku feminiseerumist.

Naistel tekkinud hermafroditismi nähtude ravimisel reproduktiivne vanus, hormonaalse taseme korrigeerimisel muutub hääl pehmemaks, hüpertrichoosi ja hirsutismi nähud kaovad. Tasapisi taastumas menstruaaltsükli. Hüpertrofeerunud kliitorit saab vähendada ainult kirurgiliselt.

Mõned patsiendid võivad käitumishäirete korrigeerimiseks vajada psühholoogi või psühhoterapeudi ravi.