Skleroderma: syyt, tyypit, valokuvat, oireet ja hoito. Suosituksia systeemisen ja fokaalisen skleroderman hoitoon lapsilla valokuvilla

Diffuusi sairaudet sidekudos ovat johtavassa asemassa lasten patologioiden joukossa. Yksi yleisimmistä prosesseista on skleroderma. Sitä esiintyy 40 tapauksessa 100 000 asukasta kohti. Lisäksi tautia rekisteröidään noin 3 kertaa useammin tytöillä kuin pojilla. Vaikka sklerodermia havaitaan usein lapsilla, jopa vastasyntyneillä, se on laajalle levinnyt myös aikuisten keskuudessa.

Ensimmäiset maininnat tästä patologiasta löytyvät antiikin kreikkalaisten lääkäreiden asiakirjoista. Skleroderma liittyy sidekudoksen vaurioon, joka kokee fibroottista rappeutumista ja sen verisuonet muuttuvat kuten tuhoutuvassa endarteriitissa. Tämän patologisen prosessin päätyyppejä on useita:

• systeeminen tai yleinen;
• Fokusoiva tai eristetty.

Viimeisellä lomakkeella on 2 alatyyppiä:

• Plakki;
• Lineaarinen;
• Valkopistesairaus;
• Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini.

Plakkisklerodermalla on myös omat alaluokat:

• induratiivinen-atrofinen;
• Pinnallinen tai "lila";
• Keloidin kaltainen;
• Solmittu;
• bullous;
• Yleistetty.

Lineaarinen tyyppi on jaettu:

• Sapelin muotoinen;
• Nauhan muotoinen;
• Zosteriform.

Lapset kärsivät pääasiassa rajoitetusta skleroderman muodosta. Koska patologisilla prosesseilla lapsen kehossa on taipumus edetä, tämä tyyppi voi kehittyä myös systeemiseksi. Eristetty leesio on kroonisen tulehduksen alue, jossa ihon ja limakalvojen kuitu-atrofinen vaurio. Tilastot osoittavat sen viime vuodet johti lasten taudin lisääntymiseen.

Syyt

Mikä on skleroderman kehittymisen laukaiseva tekijä, ei ole tällä hetkellä tiedossa. Tämän prosessin provosoivista tekijöistä on kaksi hypoteesia - immuuni ja verisuoni. Ensimmäisen mukaan sen omat vasta-aineet alkavat hyökätä kollageeniin. Autoimmunisaatio tapahtuu. Toinen väittää, että patologian aiheuttavat epämuodostuneet endoteelisolut.

On myös toinen mielipide - lasten skleroderma kehittyy molempien tekijöiden vaikutuksesta. Prosessin geneettistä luonnetta ei voida sulkea pois. Tässä suhteessa jotkut lähteet luokittelevat skleroderman monitekijäiseksi sairaudeksi. Tämä tarkoittaa, että raskaus tulee suunnitella. Geneettiset konsultaatiokeskukset tarjoavat palveluita mahdollisten perinnöllisten patologioiden tunnistamiseksi. Raskaana olevan naisen tulee tietää, kuinka auttaa lastaan ​​tulevaisuudessa.

Vanhentunut hypoteesi taudin tarttuvasta luonteesta on nykyään merkityksetön. Kochin basillin, vaalean spirokeetan ja pyokokkien todettiin olevan viattomia tämän taudin aiheuttajana. Ja vaikka virusteoriaa harkittiin vakavasti, taudinaiheuttajaa ei koskaan tunnistettu.

Patogeneesi

Sidekudoksen muutosprosessi sklerodermassa on hyvin monimutkainen. Se koostuu seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Verisuonten vauriot, joihin liittyy ihon ja munuaisten, keuhkojen, sydämen ja ruoansulatuskanavan pienikokoisia valtimoita. Ne rappeutuvat hyperplasian, fibroosin ja skleroosin vuoksi. Tämä johtaa verisuonen sisäkalvon paksuuntumiseen, sen kapenemiseen ja tämän seurauksena verenkierron häiriintymiseen Raynaudin oireyhtymän esiintyessä - yksi taudin ensimmäisistä oireista. Prosessin eteneminen aiheuttaa viallisten verisuonten kasvua ja kroonista iskemiaa, vastaavasti;
• Endoteeli - nämä muutokset voidaan nähdä veren seerumissa, jolloin ilmaantuu grantsyymi A, entsyymi, joka vahingoittaa verisuonten tyvikalvoa;
• Spastinen, liittyy vasospasmiin vasoaktiivisten aineiden vaikutuksesta;
• Hermosto, jossa aistisyyt vaikuttavat. Tässä tapauksessa neuropeptideistä puuttuu, mikä johtaa myös refleksin supistumiseen. Verikokeet voivat osoittaa nousua tekijä VIII hyytymistä;
• Immuuni - tutkijoiden mukaan yksi skleroderman tärkeimmistä provosoijista. Suurimmalla osalla potilaista oli autovasta-aineita, samoin kuin CD4-lymfosyyttejä ja korkeat IL-2-tasot;
• Metabolinen ja fibroblastien toimintahäiriö. Sklerodermassa ne tuottavat suuria määriä kollageenia, mikä johtaa ihon paksuuntumiseen ja kiinnittymiseen ympäröiviin kudoksiin.

Oireellinen kuva

Taudin merkit riippuvat patologisen prosessin muodosta. Fokaalisen skleroderman merkit eroavat systeemisestä sklerodermasta. Siten plakkityypille on ominaista kellertävän vaaleanpunaisten punoitusplakkien esiintyminen iholla. Ajan myötä niiden pinta muuttuu kovaksi ja vahamaiseksi, ja väri muistuttaa norsunluuta. Ja joskus reunan ympärillä on violetti reuna. Tällaiset plakit sijaitsevat pääasiassa vatsassa, ylä- ja alaraajoissa.

Lapsilla esiintyvän fokaalisen skleroderman lineaarisessa muodossa samat muutokset kuin edellisessä muodossa. Ajan myötä niistä tulee kuitenkin leveän raidan kaltaisia. Ja niistä tulee samanlaisia ​​​​kuin "saber strike" -tyyppinen lineaarinen kokoonpano. Tällä lajilla on taipumus levitä alla oleviin kudoksiin. Tämän seurauksena muodonmuutoksia esiintyy enemmän.

Yksittäiseen sklerodermaan liittyy usein Raynaudin oireyhtymä. Ihovauriot yhdistetään arteriittiin. Taudin systeeminen muoto on harvinainen lapsilla. Sen merkit:

• Parastesia raajoissa ja kasvoissa;
• Vähentynyt herkkyys, jopa tunnottomuuteen asti;
• Kuume;
• Sormien, käsien ja nivelten jäykkyys;
• Kehon painon vähentäminen.

Ajan myötä kaikkiin ihon alueisiin ilmaantuu hajavaurioita, ilmaantuu telangiektasiaa ja kalkkeutumia. Usein ensimmäiset kohteet ovat kasvot ja käsivarret, niska, vatsa ja rintakehä sekä jalat. Yleistynyt skleroderma eroaa fokaalisesta sklerodermasta siten, että patologiaan liittyy sisäelimiä. Tämä tarkoittaa, että esofagiitti kehittyy sairaaseen ruokatorveen ja sydänsairaus vaikeutuu perikardiitilla tai sydänlihaksella.

Diagnostiikka

Skleroderman tunnistaminen ajoissa on tärkeä ehto varten tehokas hoito. Systeeminen muoto voi esiintyä piilevästi, toisin sanoen piilossa, mikä tarkoittaa, että tauti ei ole vain vaarallinen, vaan myös salakavala. Koska varhaisvaiheessa olevista lapsista voi tulla tämän patologian kantajia, on suositeltavaa suorittaa diagnoosi noin kerran 3 vuodessa.

Skleroderman laboratoriotutkimukset osoittavat:

• Reumatekijä;
• Korkeat valkosolujen ja C-reaktiivisen proteiinin tasot;
• Antinukleaariset vasta-aineet sekä skleroderma-70-antigeenit;
• Kohonneet hydroksiproliinitiitterit veressä ja virtsassa, mikä viittaa kollagenoosiin.

Biokemiallisen analyysin lisäksi potilaille määrätään immunogrammi ja ihobiopsia. Tämä menetelmä, jossa kudosta otetaan erityisesti tutkittavaksi, on kultainen standardi skleroderman diagnosoinnissa. Tuloksena oleva näyte altistetaan histologiselle analyysille. Tämä antaa 100% tarkkoja tuloksia.

Kliinisellä kuvalla on myös tärkeä rooli diagnoosin tekemisessä. Tilastot osoittavat, että useimmat potilaat patologinen prosessi aloitti kanssa ihon syndrooma. Potilaat, joilla on systeeminen muoto, kärsivät sisäelinten häiriöistä seuraavissa elimissä:

• Skleroderman mukaan nimetty sydän voi yhdistää atrioventrikulaarisia ja intraventrikulaarisia johtumishäiriöitä, sinustakykardia, rytmihäiriö, S-T-välin siirtymä;
• Keuhkot saavat vahvistuneen bronkopulmonaarisen kuvion, pneumoskleroosin diffuusi- tai fokaalimuodon ja interlobar-keuhkopussin paksuuntuminen. Kystat voidaan havaita, mikä antaa keuhkokudokselle "solumaisen" ulkonäön;
• Ruoansulatuskanava on tulehduksen kohde, jossa kehittyy gastriitti tai paksusuolentulehdus, ruokatorven ja mahalaukun atonia, esofagiitti;
• Munuaiset vähentävät tehokkuuttaan ja proteinuriaa voi esiintyä.

Hoito

Hoidon päälinja on mikroverenkiertoa parantavien lääkkeiden paikallinen käyttö:

• dimeksidi;
• Hepariini voide.

Tai näiden keinojen yhdistelmä. Raynaud'n oireyhtymä on indikaatio verihiutaleiden torjuntaan liittyvien aineiden käyttöön:

• Aspiriini;
• Kellopeli;
• Sisältää nikotiinihappoa;
• Nifedipiini.

Taudin edetessä suositellaan glukokortikoidien, kuten D-penisillamiinin ja metotreksaatin, käyttöä. Voide "Egallohit" sai positiivisia arvosteluja - antioksidantti, jolla on korjaavia ominaisuuksia, edistää uusiutumista ja ehkäisee arpien muodostumista iholla sekä normalisoi. aineenvaihduntaprosesseja. Lääkehoidon lisäksi fysioterapeuttinen käyttö on erittäin tehokasta:

• Bernardin diadynaamiset virrat;
• Ultraääni;
• Epäsuora ja paikallinen diatermia;
• Elektroforeesi ja fonoforeesi lidaasilla, iktiolilla, kaliumjodidilla;
• Parafiinin käyttö;
• parantava muta;
• Radon-, sulfidi-, havupuu- ja rikkivetykylvyt;
• Otsoni;

Potilaille suositellaan myös hierontaa ja terapeuttisia harjoituksia. Taudin varhaiset vaiheet reagoivat hyvin hemopunktuurihoitoon. Tämä menetelmä perustuu veren ruiskuttamiseen tiettyihin pisteisiin. Aiemmin se muuttuu ja siitä tulee immunomodulaattori. Tämän seurauksena autoimmuunivaikutukset vähenevät. On parempi olla käyttämättä kasviperäisiä lääkkeitä ainoana hoitomenetelmänä. Sitä tulisi käyttää vain yhdessä lääkkeiden kanssa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ja ennuste

Skleroderman ehkäisemiseksi ei ole erityisiä menetelmiä. On kuitenkin suositeltuja toimenpiteitä taudin ehkäisemiseksi. Nämä sisältävät:

• Ihon suojaaminen paleltumia, palovammoja ja muita vammoja vastaan;
• stressitekijän vähentäminen;
• Geneettinen neuvonta yrittäessään tulla raskaaksi;
• Ota välittömästi yhteyttä lääkäriin, jos epäilyttäviä oireita ilmaantuu.

Tilastojen mukaan sklerodermapotilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 70%. Epäsuotuisa ennuste havaitaan seuraavissa tapauksissa:

• Yleistetty muoto;
• potilaan ikä yli 45 vuotta;
• Sairaus miehillä;
• Komplikaatiot keuhkofibroosin, kohonneen verenpaineen, rytmihäiriön, munuaisvaurion muodossa 3 vuoden kuluttua prosessin alkamisesta;
• Anemia, korkea ESR, proteinuria patologian alussa.

Kaikkia sklerodermiaa sairastavia potilaita tulee seurata lääkärin vastaanotossa ja tutkia lääkäri 3–6 kuukauden kuluttua. Laboratoriodiagnostiikka, kuten yleinen ja biokemiallinen analyysi verta ja virtsaa. He tutkivat myös ulkoisen hengityksen ja kaikukardiografian toimintaa prosessin systeemisen muodon sulkemiseksi pois. Varfariinin kaltaisia ​​aineita käyttävien potilaiden on pidettävä protrombiiniindeksinsä hallinnassa.

Useimmilla sairailla lapsilla on suotuisa ennuste prosessin tulokselle. Tyypillisillä skleroderman eteneminen on tyypillisesti rauhallista kuukautisten alkamiseen, toisin sanoen murrosikään asti. Varhainen diagnoosi ja asianmukainen kokonaisvaltainen hoito mahdollistavat hyvien tulosten saavuttamisen - prosessin vakautumisen tai regression. Joka tarkoittaa tulevaisuuden elämä lapsi on kuin avoin kirja, eikä skleroderman kaltainen diagnoosi heikennä sen laatua.

Video

Skleroderma lapsilla- toiseksi yleisin sairaus lasten diffuusien sidekudossairauksien joukossa; se perustuu sidekudoksen vaurioitumiseen, jossa on vallitseva fibroosi ja verisuonipatologia, joka on tyypillistä omituisen häviävän endarteriitin tyyppistä.

Tämä lapsuuden sairaus todetaan useammin tytöillä kuin pojilla.

Skleroderman tyypit

• systeeminen
• polttopiste

Plakki

Lineaarinen

Mikä provosoi / syyt sklerodermaan lapsilla:

Taudin syy ennen tänään jäävät tutkijoille mysteeriksi. Taudin kehittymisessä voi olla kaksi mekanismia: immuuni ja verisuoni. Immuunijärjestelmässä kollageenin vasta-aineita muodostuu syklisen autoimmuuniprosessin seurauksena, jota esiintyy myös muissa lasten ja aikuisten diffuuseissa sidekudossairauksissa. Jos puhumme verisuonimekanismista, muuttuneilla endoteelisoluilla on tässä rooli. Tutkijat sanovat myös, että kaksi mekanismia voi kehittyä samanaikaisesti.

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Skleroderman aikana lapsilla:

Lasten skleroderman systeemisessä muodossa kollageenia ja muita solujen välisen aineen proteiineja muodostuu liikaa ja kertyy ihoon ja muihin elimiin.

Verisuonivauriot

Fibroosi taudin systeemisessä muodossa kehittyy pienten valtimoiden, ihon kapillaarien, munuaisten, Ruoansulatuskanava, keuhkot ja lapsen sydän. Verenkierto häiriintyy ja ilmaantuu Raynaud'n oireyhtymä, jota pidetään useimmissa tapauksissa ensimmäisenä taudin merkkinä. Endoteelin ja tyvikalvon vaurioitumisen jälkeen sisäkalvo paksuuntuu, verisuonten ontelo kapenee ja kasvaa umpeen.

Yllä kuvatut oireet etenevät, koska pienten verisuonten määrä vähenee koko ajan. Seurauksena on ihon ja sisäelinten krooninen iskemia. Kynsipoimujen kapillaaroskopia paljastaa kapillaarien määrän vähenemisen sekä jäljellä olevien kapillaarien laajenemisen ja mutkittelevuuden. Koskemattomat kapillaarit kasvavat ja telangiektasia ilmestyy.

Endoteelivaurio

Systeemisessä sklerodermassa endoteelivauriot voivat johtua useista eri tekijöistä. Joissakin tapauksissa seerumi sisältää grantsyymi A:ta, entsyymiä, joka johtaa verisuonten tyvikalvon vaurioitumiseen. Muissa tapauksissa seerumi vahingoittaa endoteelia.

Verisuonten kouristukset

Tämän jälkeen verenvirtauksen palautuminen voi laukaista mekanismeja, jotka johtavat fibroosiin ja verisuonten tukkeutumiseen. Vasoaktiivisilla aineilla on merkittävä rooli vaskulaaristen kouristusten kehittymisessä.

Aistihermojen vaurioituminen

Tämä tekijä johtaa myös vasospasmiin, koska se aiheuttaa verisuonia laajentavien neuropeptidien puutetta. Monissa tapauksissa endoteelivaurioon liittyy lisääntynyt hyytymistekijä VIII:n ja von Willebrand -tekijän taso seerumissa.

Immuunihäiriöt systeemisessä sklerodermassa

Solujen heikentynyt immuniteetti vaikuttaa fibroosin kehittymiseen systeemisessä sklerodermassa lapsilla. Päärooli kuuluu T-auttajille. Sairaan lapsen veren immunosäätelyindeksi, joka määräytyy CD4- ja CD8-lymfosyyttien suhteen, on normaalia korkeampi.

Adheesiomolekyylit osallistuvat patogeneesiin välittäen T-lymfosyyttien vuorovaikutusta endoteelin kanssa. IR-1:n ja TNFa:n taso veren seerumissa on kohonnut, mikä voi viitata monosyyttien aktivoitumiseen. Monien muiden toimintojen ohella näillä sytokiineilla on kyky aktivoida fibroblasteja. Ihon fibroosia voi esiintyä myös syöttösolujen osallistuessa. Niiden lisääntynyt pitoisuus löytyy verinahasta, jopa vaurion ulkopuolella. Yksi syistä syöttösolujen degranulaatioon voi olla niiden vuorovaikutus aktivoituneiden T-lymfosyyttien kanssa.

Lasten systeemisessä sklerodermassa ei ole vain solu-, vaan myös häiriöitä humoraalinen immuniteetti. Suurimmalla osalla potilaista on antinukleaarisia vasta-aineita veren seerumissa.

Fibroblastien toimintahäiriö

Systeemistä sklerodermaa sairastavien potilaiden ihoalueilta eristettyjen fibroblastien viljelmässä liiallinen kollageenisynteesi jatkuu. Potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, kollageeni VII tyyppi sijaitsee koko dermiksen paksuudella, mikä ei ole normi. Tämän uskotaan olevan syynä ihon paksuuntumiseen ja sen tarttumiseen syvemmällä oleviin kudoksiin.

Fibroblastit, jotka sijaitsevat lapsen ihon sairastuneilla ja vahingoittumattomilla alueilla, kuljettavat verihiutaleperäisiä kasvutekijäreseptoreita, mikä ei myöskään ole normaalia. Yli 90 %:lla potilaista, joilla on systeeminen skleroderma, on kromosomipoikkeavuuksia:

• rengaskromosomit
• asentriset fragmentit
• kromatidit katkeavat

Systeemisen skleroderman patologinen anatomia

Nahka

Sairauden alkaessa ihon monosyyttien, T-lymfosyyttien, syöttö- ja plasmasolujen määrä lisääntyy. Lisäksi orvaskesi ohenee, sen rinnalla dermiksessä on paksuuntuneita homogeenisia kollageenikimppuja. Ne kasvavat ihonalaiseen kudokseen, mikä aiheuttaa tarttumista alla oleviin kudoksiin. Ihon lisäkkeet surkastuvat, orvaskeden väliset kiilat katoavat.

Ruoansulatuskanavassa fibroosi ei ole yhtä voimakasta kuin ihossa. Ruokatorven keski- ja alakolmanneksen limakalvo ohenee hyvin ja kollageenin määrä limakalvossa on normaalia suurempi. Ruokatorven ja muiden maha-suolikanavan osien lihaksikas limakalvo vaikuttaa. Limakalvon ohenemisen vuoksi ilmaantuu haavaumia. Skleroderman myöhemmissä vaiheissa maha-suolikanavan vaurioituneiden alueiden laajentuminen tapahtuu.

Keuhkot

Ilmenee diffuusi interstitiaalinen ja peribronkiaalinen fibroosi, keuhkoputkien epiteelin lisääntyminen lisääntyy ja alviolien seinämät paksuuntuvat. Alveolien seinämien repeämä voi johtaa pienten kystojen ja rakkulaisen emfyseeman ilmaantumisen.

Tuki- ja liikuntaelimistö

Niveltulehduksen yhteydessä havaitaan nivelkalvon turvotusta ja siihen on myös tunkeutunut lymfosyyttejä ja plasmasoluja. Fibriini kerrostuu nivelkalvon paksuuteen, sen pinnalle, jännetuppiin. Taudin myöhemmissä vaiheissa voi esiintyä nivelkalvon fibroosia.

Myopatia

Skleroderman systeemisessä muodossa ilmenee interstitiaalinen ja perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatio, lihaskuitujen rappeutuminen ja interstitiaalinen fibroosi. Myös arteriolien seinämät voivat paksuuntua ja hiussuonten määrä vähentyä.

Sydän

Sydänlihaksessa havaitaan sydänlihassolujen rappeutumista ja interstitiaalista fibroosia, mikä on selkein verisuonten ympärillä. Sydämen johtumisjärjestelmän fibroosi aiheuttaa AV-katkosta ja rytmihäiriöitä.

Munuaiset

Systeeminen skleroderma sairastaa lähes 50 % sairaista lapsista. Histologia osoittaa interlobulaaristen valtimoiden sisäkalvon liikakasvua, glomerulusten ja afferenttien arteriolien fibrinoidista nekroosia ja glomerulaarisen tyvikalvon paksuuntumista. Munuaiskuoressa voi olla myös glomeruloskleroosia ja pieniä infarkteja. Jos lapsella, jolla on skleroderma, on Raynaudin oireyhtymä, munuaisten verenkierto heikkenee.

Muut elimet

Tässä sairaudessa maksa vaikuttaa harvoissa tapauksissa. Mutta primaarinen sappikirroosi voi kehittyä. Fibroosi kilpirauhanen voi esiintyä sekä kroonisen lymfosyyttisen tyreoidiitin taustalla että sen puuttuessa.

Skleroderman oireet lapsilla:

Fokaalinen skleroderma

Plakkimuodossa kellertävän vaaleanpunaisia ​​punoittavia plakkeja ilmaantuu taudin alkaessa, ja niistä tulee sitten fokaalisia vaurioita - kovia, vahamaisia ​​tai norsunluunvärisiä, ja niissä voi olla violetti reuna. Useimmiten tällaiset vauriot sijaitsevat käsissä, jaloissa ja vartalossa.

Lineaariselle sklerodermalle sairauden alkaessa on tyypillistä samanlainen (kuvattu edellä) ihomuutosten luonne. Mutta pian lineaarinen konfiguraatio ilmestyy. se näyttää leveältä nauhalta, joka sijaitsee usein minkä tahansa raajan neurovaskulaarista nippua pitkin. Skleroderma voi ilmaantua otsaan ja päänahaan niin sanotussa "sapelin iskussa". Lasten lineaarisessa sklerodermassa ei vaikuta vain ihoon, vaan myös sen alla oleviin kudoksiin, mikä aiheuttaa suuria muodonmuutoksia. Jos kasvot ja pää kärsivät, voi esiintyä uveiittia ja epileptiset kohtaukset Lapsella on.

Ihovaurioiden lisäksi voi esiintyä myös niveltulehdusta, johon liittyy aamujäykkyyttä ja liikkeiden rajoittumista, mutta niillä tulehdukselliset muutokset eivät ole ilmeisiä. Skleroderman fokaalisessa muodossa voi esiintyä Raynaudin oireyhtymää.

Systeeminen skleroderma

Tämä sairauden muoto esiintyy erittäin harvinaisissa tapauksissa lapsuudessa. Raynaudin oireyhtymä ilmaantuu aina ensin ja kestää 2 kuukaudesta 3-4 vuoteen. Muita ilmenemismuotoja ovat:

• raajojen, vartalon, kasvojen parastesia
• tunnoton tunne
• "kohtuuton kuume", aluksi matala-asteinen kuume
• sormien kontraktuuri
• jäykkyys käsissä
• nivelten epämukavuus
• painonpudotus

Ajan myötä kaikkiin ihoalueisiin kehittyy hajavaurioita, joissa voi ilmaantua telangiektasiaa ja ihonalaisia ​​kalkkeutumia. Useimmissa tapauksissa se vaikuttaa ensin kasvojen ja käsivarsien ihoon ja sitten niskaan, vatsaan, rintakehään ja jalkoihin. Sisäelimet kärsivät lähes aina. Esofagiitti kehittyy ruokatorveen. Muutokset sydämessä ilmenevät perikardiitilla tai sydänlihaksella.

Skleroderman diagnoosi lapsilla:

Jos lapsella on sklerodermalle tyypillisiä ihomuutoksia, diagnoosi ei ole vaikeaa. Sairaus on erotettava seuraavista oireyhtymistä: Buschken oireyhtymä, Kiinan oireyhtymä sekä eosinofiilinen fasciiitti. Diagnoosia auttaa kaulan, kasvojen ja hartioiden samanaikainen induktiivinen turvotus, joka kehittyy käänteisesti ilman ihon surkastumista.

Skleroderman hoito lapsilla:

Päähoito koostuu paikallisesta mikroverenkiertoa parantavien aineiden käytöstä. Lääkärit voivat määrätä lapselle dimeksidiä, hepariinivoidetta tai demiksidiä + hepariinia. Jos Raynaud'n oireyhtymä esiintyy, lääkärit voivat määrätä potilaalle verihiutaleiden estoaineita - aspiriinia annoksina 10-15 mg/kg/vrk, kellosoittoa, nikotiinihappoa sisältäviä lääkkeitä, nifedipiiniä.

Jos ihomuutokset lasten skleroderman kanssa etenevät, lääkärit määräävät glukokortikoideja kohtalaisena annoksena - 0,5 mg / 1 painokilo päivässä. D-penisillamiinia voidaan määrätä samanlaisena annoksena kuin JCA:lle. Systeemisen skleroderman hoito ei ole täydellinen ilman kortikosteroidien käyttöä 0,5-1 mg/kg/vrk, D-penisillamiinia. Viime vuosina metotreksaattia on käytetty kasvavalla menestyksellä.

Skleroderman ehkäisy lapsilla:

Skleroderman ehkäisy lapsilla on suojata iho paleltumalta, välttää ihon ja limakalvojen vammoja ja palovammoja. Lapsen tulee olla mahdollisimman hermostunut. Kun lapsella diagnosoidaan skleroderma, hänen on oltava jatkuvasti lääkärin valvonnassa.

Kiitos

Voi näitä lapsia! Kuinka paljon heidän on koettava jo ennen kuin he tulevat aikuisiksi. Jopa niin kauhea sairaus kuin skleroderma ja se ei mennyt heiltä ohi. Hyvät vanhemmat, skleroderma-niminen sairaus on todella vaarallinen... sivusto) yrittää kertoa sinulle mahdollisimman paljon tietoa lasten skleroderman etenemisestä, ilmenemismuodoista ja hoitomenetelmistä. Sinun pitäisi tietää kaikki kaikista vauvasi sairauksista, joten pysy kanssamme.

Aluksi huomaamme, että skleroderma on erittäin harvinainen sairaus, ja useimmiten se vaikuttaa reilun sukupuolen edustajiin, joiden ikä vaihtelee 30-50 vuoden välillä. Itse asiassa skleroderma on tunnettu muinaisista ajoista lähtien. Tästä huolimatta tätä tautia ei ole vielä kunnolla tutkittu. Skleroderma yllättää tiedemiehet ilmenemismuodollaan, syyllään ja kulullaan yhä enemmän. Lisäksi nykyään ei ole monia asiantuntijoita, jotka tutkivat tätä tautia. Mutta palataanpa pääasiaan.

Joten skleroderma lapsilla.

Mikä on skleroderma?

Kuinka usein tämä sairaus esiintyy lapsilla?

Oireet

Diagnostiikka

Hyvät vanhemmat, muistutamme vielä kerran, että muutokset yleiskunto Lasta on valvottava jatkuvasti. Älä myöskään unohda, että lapsen tulisi noudattaa vain terveellisiä elämäntapoja.

Arvostelut

Olen ollut sairas 2-vuotiaasta asti. Nyt 37. Jos luettelet mitä olet kokeillut ja mille lääkäreille kävit. Sisältää Instituutti nimetty Sechenov Moskovassa. Nolla tulosta. Minulla on lineaarinen skleroderma. Hyväksyin sen ja jatkoin elämääni. En ole tavannut yhtäkään lääkäriä, joka olisi sanonut mitään järkevää. Ja kuinka paljon lidaasia ja elektroforeesia minulle opetettiin lapsuudessa. Pelottavaa kuvitella

Tyttärelleni kehittyi 1,5 piste 6 kuukauden iässä ja hänellä diagnosoitiin systeeminen skleoderma ja häntä hoidetaan jo 1,5
Kerro minulle klinikat tai hoitomenetelmät

4 kuukautta sitten tyttäreni sairastui fokaaliplakkisklerodermaan, meitä nähdään Samaran reumatologian osastolla, kävimme ihotautilääkäreillä, mutta heitä hoidettiin penisilliinillä ja lidaasilla, osasto suositteli Medacassolia, aloitettiin Methodject-injektio prosessin pysäyttämiseksi. sovellettu egallokiitti, solkoseryyli ja carepoin jonon mukaan, kirjoita jos jollain on jotain uutta hoidossa, ehkä joku osaa suositella Moskovassa minne kääntyä ja kenelle...

Hyvää iltapäivää, tyttärelläni on lineaarinen skleroderma, olemme olleet hoidossa vuodesta 2010, ei tuloksia.Olemme jo 9v.Haluan kuulla neuvoja ja odotan vastausta,apua

Olen 13-vuotias, olen sairastanut fokaalista sklerodermaa 8 vuotta, auttakaa, kertokaa, parantaako savi tätä kipua

4,5-vuotiaalla tyttärelläni on diagnosoitu fokaalinen skleroderma, joka on laajalle levinnyt; Kirgisiassa ei hoideta lapsia, mutta paljonko Moskovassa hoito maksaa?

Poikani on 5-vuotias, kesäkuussa 2013 jalkojen yläosaan ilmestyi kynnen kokoisia täpliä, yksi ulko- ja sisäpuolelle, yhteensä 4. Kävin ihoklinikalla. He totesivat, että se on ei ollut jäkälä. Lääkäri ei osannut sanoa mitään. Nyt on elokuu ja täplät ovat kasvaneet 2 ruplaan. Ehkä se on skleroderma

Kerro minulle, missä voit parantaa sklerodermaa Pietarissa? Onko Pietarissa Sechenovin lastentautiklinikalla toimipisteitä?

Tyttäreni on nyt 14-vuotias ja kärsinyt sklerodermasta 4 vuotta. Asumme Kazakstanissa.Aiemmin, Neuvostoliiton aikana, Moskovassa hoidettiin tällaisia ​​potilaita eri puolilta unionia, mutta nyt Venäjä on meille kuin vieras maa ja hoito on maksullista tai kiintiöperusteista. Viranomaiset eivät myönnä kiintiötä ja saamme hoitoa kotona, mutta parannusta ei ole. Pyydän teiltä apua, ehkä joku voi auttaa tai kertoa mitä tehdä ja minne mennä. Lapsella on koko elämä edessään, ja minusta tuntuu, että jos se on vielä alkuvaiheessa, niin ainakin jotain muuta voidaan tehdä. Meitä hoidetaan Methodjectilla, joimme kupreniiliä, tätä kaikkea lastausannoksina, laitamme madecasolia, mikään ei auta. Auta meitä kuinka pääsemme Kazakstanista hoitoon Moskovaan Sechenov-instituuttiin ja kuinka paljon se maksaa.

Olen kärsinyt sklerodermasta lapsuudesta asti, minua hoidettiin Almatyssa Pediatrian instituutissa, ja nyt Astanassa kansallisessa keskuksessa otan kupreniilia

En ollut koskaan ennen kuullut tästä taudista, mutta noin vuosi sitten aloin huomata, että tyttäreni jalkaan alkoi ilmestyä pilkkuja. Hän oli silloin 3-vuotias. Täplät ilmestyivät ja katosivat. Jonkin ajan kuluttua menimme klinikalle. Diagnooseja tehtiin useita, mutta yksikään ei vahvistunut. He tekivät ihobiopsian ja sitten diagnosoivat tämän kauhea diagnoosi. Hoidoksi käytämme Cuprenilin ja voiteiden yhdistelmän, joka kuukausi erilainen. Muutamaa kuukautta myöhemmin menin takaisin sairaalaan tarkastukseen. Lääkärit rauhoittivat meitä - he sanoivat, ettei se ole niin paha, se on lievä muoto, mutta olemme silti huolissamme. Kuulin instituutista. Sechenov, mutta emme pääse sinne, koska asumme Kazakstanissa. Ehkä joku pystyi parantamaan lapsen Kazakstanissa, kirjoita missä ja miten, olen erittäin kiitollinen.

Poikani on 13-vuotias, hän sairastui sklerodermaan 11-vuotiaana. 1,5 vuoden ajan meitä ajettiin sairaalasta toiseen, pistettiin pinisilliiniä ja lidaasia, mutta täplät kasvoivat päivä päivältä, ja sitten ihmeen kautta saimme. päätyi Moskovaan Sechenov-instituuttiin. Luojan kiitos paikat loppuivat.

Poikani on 17 vuotias Diagnoosi: fokaalinen skleroderma Hyperpigmentaatio koko kehossa. Mitään elimiä ei ole mukana. He määräsivät hoitoa penisillamiini D:llä ja joukolla voiteita. Samaan aikaan johtava reumatologi kertoi nähneensä tämän ensimmäistä kertaa. Kaikki testit ovat normaaleja. Mitä ja missä. Jos niissä näkyy kuva sklerodermasta ja vauriosta 2 tai 3. Sitten voit tehdä jonkinlaisia ​​pakkaa. Ja pojallani on se koko kehossaan. Keneen muuhun voin ottaa yhteyttä?

Minulla diagnosoitiin tämä 12-vuotiaana. He määräsivät erittäin kalliita ja harvinaisia ​​lääkkeitä. Äitini ei pystynyt maksamaan hoitoa vaikean taloudellisen tilanteensa vuoksi. Ja kieltäydyimme jatkohoidosta. Lääkärit sanoivat, että meillä oli ilman hoitoa enää 10 vuotta elinaikaa.Nyt olen 40.Minulla on kaksi kaunista tytärtä.En tiedä miten elämä seuraavaksi menee,mutta olen täynnä optimismia.Itse asiassa itse sairaus (paitsi ihon visuaalinen kosmeettinen vika) ei aiheuta haittaa. Elämme!

Influenssarokotteen saatuaan poikani sairastui sklerodermaan vuonna 2002. Meitä hoidettiin Moskovassa Sechenovin lastentautiklinikalla. Olin onnekas, kun saavuin Moskovaan sairaan lapsen kanssa kahden viikon vierailun jälkeen eri klinikoilla, laitoksissa, komiteoissa, ja terveysministeriö ehdotti Sechenovin klinikan osoitetta. Kaikki poikani sairausvuodet olen tutkinut tätä aihetta, voin vakuuttavasti sanoa, että tämä on ainoa paikka, jossa he voivat auttaa lapsiasi. He auttoivat meitä ja satoja lapsia, jotka näin saapuvan osastollemme kuuden vuoden aikana. Tämän taudin kanssa ei saa missään tapauksessa ottaa biopsiaa, vahingoittaa sairastuneita alueita tai pistää niihin, eikä tietenkään pidä ottaa aurinkoa. Hoito penisilliinillä ja lidaasilla on menneisyyttä, sivuvaikutuksia on monia, merkittäviä parannuksia ei ole (minun aikanani vuonna 2005 tyttö otettiin osastolle neljän vuoden penisilliinihoidon jälkeen Moskovan TsNIKVI:ssä, parannusta ei tapahtunut, hänen kasvonsa olivat epämuodostuneet, hänen huulensa eivät sulkeutuneet oikea puoli(Et voi katsoa tätä ilman kyyneleitä). Aiemmin klinikalla hoidettiin minua myös penisilliinillä jne. mutta tulokset olivat huonot, monet lapset kuolivat (etenkin lupukseen), lääkärit etsivät uusia menetelmiä ja lopulta hylkäsivät vanhat protokollat. Meitä hoidettiin prednisolonilla, kuprenililla, verisuonilääkkeet, annokset valitaan erittäin huolellisesti, joillain alueilla lääkärit yrittävät määrätä samanlaista hoitoa, mutta todennäköisesti ei ole tarpeeksi kokemusta, he toivat lapset "parantuneiksi", näyttää siltä, ​​​​että lääkkeet ovat oikeat, mutta annokset ovat hevonen, tämä on ei myöskään ole mahdollista. Pystyimme saavuttamaan remission ja kuuden vuoden ajan kävimme siellä useita kertoja vuodessa, söimme lääkkeitä joka päivä useiden vuosien ajan, mutta nämä ovat pieniä asioita - pääasia, että lapselleni annettiin mahdollisuus elää. Siellä lapset kaikkialta Venäjältä ja IVY-maista soittavat myös ulkomailta konsultaatioihin. Vanhempien virhe on se, että monet eivät pidä tautia kauheana, vaan lapset tuotiin klinikalle puoliksi "luutuneena". Vaarana on, että vaikka menisit sitten remissioon, sairastunut alue lakkaa silti kasvamasta, mikä johtaa vääristyneisiin kasvoihin. , lasten kädet ja jalat. Nyt emme ota lääkkeitä, vaan seuraamme testejä ajan myötä. Toivon kaikkien äitien auttavan lapsiaan, älkää pelätkö, pääasia, etteivät anna periksi.

Muuten, se on hyvin outoa, mutta kukaan ei maininnut sellaista lääkettä kuin Piascledine. Hän todella auttoi minua. Kun tauti alkoi, hän ei ollut Venäjällä, vaan hänet tuotiin Ranskasta Saksan kautta. Piaskledin on nyt myynnissä. On parempi ottaa yhteyttä Reumatologian instituuttiin. Antibiootit ja hormonaaliset lääkkeet Sitä ei suositeltu minulle ollenkaan. Ja se riippuu siitä, millainen voide on kyseessä. Myös allergia voi kehittyä. Toinen solariumkielto ja vapaa- auringon alla. Kesällä älä mene ulos ilman voidetta, jonka suojaus on alle 30! Ja niinpä levitän päivittäin Clean Line -sarjan kuivalle iholle (vehnänalkio) tarkoitettua A- ja B-vitamiinia sisältävää voidetta vaurioituneelle alueelle (reiden keskiosa).

Skleroderma, sidekudoksen patologia, ilmenee useimmiten tytöillä ja harvemmin pojilla. Useita syitä ei voida luetella etiologisiin tekijöihin, koska niitä ei ole vielä vahvistettu. Tilastojen mukaan lasten skleroderma sijoittuu toiseksi kaikkien sidekudossairauksien joukossa.

Toistaiseksi taudin etiologiaa ei ole vielä selvitetty. Laukaisumekanismi on:

• Stressaavat olosuhteet.
• Hypotermia.
• Endokriinisen järjestelmän häiriöt.
• Lupus erythematosus.
• Virus- tai bakteeri-infektiot.
• Geneettinen taipumus.

Fokaalisessa muodossa kollageenin tuotanto lisääntyy, mikä on vastuussa ihon kimmoisuudesta. Jos sitä on liikaa, iho paksuuntuu ja muuttuu karheaksi.

Tyypillisiä ilmenemismuotoja

Systeeminen skleroderma kehittyy erittäin harvoin lapsilla. Sen ilmentymälle on ominaista ensisijaisesti Raynaudin oireyhtymä ja se kestää 2 kuukaudesta 4 vuoteen. Muille mukana olevat oireet patologioita ovat:

• Tunnottomuus.
• Kehon painon menetys.
• Kasvojen, raajojen, vartalon parestesia.
• Syytön kuume.
• Jäykkyys käsien alueella.
• Sormien kontraktuuri.

Ajan myötä koko iho altistuu hajavaurioille, mikä aiheuttaa ihonalaisia ​​kalkkeutumia ja telangiektasiaa. Ensinnäkin tauti vaikuttaa käsiin ja kasvoihin. Tämän jälkeen patologia leviää kaulaan, jalkoihin, rintaan ja vatsaan. Lähes kaikissa tapauksissa vaikuttaa myös sisäelimiin. Esofagiitti alkaa kehittyä ruokatorvijärjestelmässä. Sydänsairaudet osoittavat sydänlihastulehdus ja perikardiitti.

Lasten fokaalinen skleroderma on jaettu useisiin tyyppeihin, joista jokaisella on omat oireensa.

Plakkimuotoon taudin alkuvaiheessa liittyy kellertävän vaaleanpunaisen väristen erytematoottisten täplien ilmaantumista. Myöhemmin ne muuttuvat vaurioiksi, tiheiksi ja vahamaiksi, ja niillä on norsunluun värinen violetti reuna. Useimmissa tapauksissa niiden sijainti on jaloissa, käsissä ja vartalossa.

Patologian lineaarista muotoa leimaavat samat muutokset kuin plakkimuodossa. Mutta ajan myötä lineaarityyppinen kokoonpano erottuu huomattavasti. Se esitetään leveän nauhan muodossa, joka sijaitsee raajan neurovaskulaarista nippua pitkin.

Skleroderman esiintyminen lapsella on mahdollista otsassa ja päänahassa. Tästä ilmiöstä syntyi nimi "sapelin isku".

Ei vain iho, vaan myös kudokset voivat vaikuttaa, mikä aiheuttaa laajoja muodonmuutoksia.

Sen lisäksi, että lasten fokaalinen skleroderma vaikuttaa ihoon, niveltulehdus, johon liittyy rajoitettu liike ja jäykkyys, on myös mahdollista.

Sklerodermaa sairastava henkilö tuntee jäykkyyttä nivelissään

Terapeuttiset toimenpiteet

Taudin hoito polttomuoto lapsilla on integroitu lähestymistapa ja tietysti kesto. Kurssien lukumäärä on vähintään 6, tauko enintään 60 päivää. Jos taudin eteneminen hidastuu, istuntojen välinen aika voi kasvaa 4 kuukauteen.

Aktiivisen taudin tapauksessa määrätään seuraavat lääkeryhmät:

• Antihistamiinit - Tavegil, Pipolfen.
• Verisuoni- Nikotiinihappo, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiootit - oksasilliini, amoksisilliini.
• Kalsiumioniantagonistit - Corinfar, Verapamiili.
• Ylimääräistä kollageenisynteesiä estävät aineet ovat Aloe, Lidaza, Actinohyal.

Lichen sclerosus -jäkälän läsnäollessa hoitoon lisätään Actovegin, E-vitamiinia sisältävä voide ja Trental.

Paikallisena hoitona käytetään voidesovelluksia ja fysioterapiaa. Määrätyt lääkkeet:

• Trypsiini.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Hepariini- ja butadionivoiteet.

Lidaasia voidaan käyttää fonoforeesiin tai elektroforeesiin.

• Laserterapia.
• Magneettiterapia
• Tyhjiödekompressio.

Lasten systeemisen skleroderman hoitoon kuuluu lääkkeiden, kuten:

• Vasodilataattorit - papaveriini, anginiini.
• Vitamiinit A, B, E.
• Trombosyyttia estävät aineet – Curantil.
• Tulehduskipu - Indometasiini.
• Immunosuppressantit.

Tämän tyyppisessä taudissa merkittävä rooli annetaan terapeuttiselle harjoitukselle, fysioterapialle ja hieronnalle. Tällaiset toimenpiteet auttavat parantamaan kudosten verenkiertoa ja laajentamaan liikkeitä.

Kaikkien edellä mainittujen toimenpiteiden lisäksi potilaiden on noudatettava ravitsevaa ruokavaliota.

Lasten skleroderman hoidon viimeistä vaihetta voidaan täydentää radon- tai rikkivetykylpyillä.

SISÄÄN Viime aikoina Jotkut asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​vähentämään käytettyjen lääkkeiden määrää. Tällaiset lääkkeet voidaan korvata laajavaikutteisilla aineilla, esimerkiksi systeemisillä polyentsyymeillä, Wobenzymilla.

Nykyaikainen lääketiede tarjoaa myös sellaisen menettelyn kuin hyperbarinen happihoito. Tämän menetelmän ansiosta kudos kyllästyy hapella, mikä aktivoi aineenvaihduntaa mitokondrioissa, parantaa veren mikroverenkiertoa ja sillä on antimikrobinen vaikutus.

SKLERODERMA (skleroderma; kreikkalainen skleros kova, tiheä + derma iho; syn. skleroderma). Termin "skleroderma" ehdotti ensimmäisen kerran E. Gintrac vuonna 1847. Systeemiselle skleroosille on tyypillistä ihon ja sisäelinten yleistynyt etenevä skleroosi, kun taas rajoitetulle skleroosille on tyypillistä pääasiassa fokaaliset ihovauriot. ilman systeemisyyden merkkejä.

Systeeminen skleroderma

Systeeminen skleroderma (systeeminen sklerodermia; syn.: progressiivinen, yleinen, yleistynyt, diffuusi skleroderma, etenevä systeeminen skleroosi) kuuluu reumaattisten sairauksien ryhmään, erityisesti diffuusiin sidekudossairauksiin (ks. Kollageenisairaudet). Se on polysyndrominen sairaus, joka ilmenee ihon, sisäelinten (sydän, keuhkojen, maha-suolikanavan, munuaisten) etenevänä fibroosina, omituisena verisuonipatologiana, kuten iteroivana endarterioliittina, johon liittyy laajalle levinnyt vasospastinen sairaus.

Eri tutkijoiden mukaan ilmaantuvuus vaihtelee välillä 0,27-1,2 per 100 tuhatta asukasta. A. T. Masin ym. mukaan kuolleisuus on 0,14-0,53/100 tuhatta. Eri tilastojen mukaan naisten ja miesten ilmaantuvuuden suhde on 3:1 - 7:1. Potilaiden keski-ikä on 20-50 vuotta. N. G. Gusevan (1975) kotimaisen luokituksen mukaan on akuuttia (nopeasti etenevää), subakuuttia ja kroonista systeemistä S.:tä (kulun kaksi viimeistä muunnelmaa ovat yleisempiä); tyypillinen S., jolla on tyypillisiä yleistyneitä ihovaurioita, ja sen epätyypilliset muodot, joissa on fokaalisia ihovaurioita; S. jolla on vallitseva sisäelinten vaurio; S. yhdistettynä muihin reumaattisiin sairauksiin. Rodnan (G. P. Rodnan) ja muut erottavat seuraavat systeemisen S.:n muodot: klassinen muoto, jossa on diffuuseja ihovaurioita; CREST-oireyhtymä - kalkkeutumisen (katso), Raynaudin oireyhtymän (katso alla), ruokatorven vaurion, sklerodaktylian ja telangiektasiaan (katso) yhdistelmä; oireyhtymän nimi muodostuu sen muodostavien oireiden nimien ensimmäisistä kirjaimista; S. yhdistettynä muihin reumaattisiin sairauksiin.

Ensimmäiset kuvaukset yksittäisten sisäelinten vaurioista S.:ssä ja yritykset esittää se yleisenä prosessina kuuluvat Stevenille (J. L. Steven), W. Oslerille (1898), A. E. Yanishevskylle ja G. I. Markeloville (1907). P. Klempererin opetus kollageenisairauksista toimi voimakkaana sysäyksenä tämän taudin systeemisten ilmenemismuotojen tutkimiseen. Vuonna 1945 R. N. Goetz ehdotti termiä "progressiivinen systeeminen skleroosi". Kiilan myöhempi tutkimus, taudin ilmenemismuotoja auttoi parantamaan diagnoosia, mukaan lukien S.:n epätyypilliset ja varhaiset variantit, toimi pohjana myöhemmille patogeneettisille ja terapeuttisille tutkimuksille, luokitteluille, jotka tiivistävät monografisen suunnitelman työt, joista E.:n teokset ansaitsevat suurimman huomion M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy) jne. .

Etiologia

Etiologia ei ole selvä; pohditaan taudin virusperäisen ja perinnöllisen alkuperän todennäköisyyttä. Tietoja mahdollisesta osallistumisesta virusinfektio systeemisen S.:n etiologia osoittaa epäsuorasti viruksen kaltaisten hiukkasten havaitsemisen sairastuneissa kudoksissa, virusspesifinen entsyymi (käänteiskopioijaentsyymi) luuydintä, nostaa antiviraalisten vasta-aineiden tiitteriä potilaiden veren seerumissa. Pohditaan mahdollisuutta viruksen "pystysuoraan" ja "vaakasuoraan" leviämiseen istukan kautta, viruksen integroitumisesta solugenomiin ja piilevän virusinfektion aktivoitumiseen.

Systeemisen S.:n perinnöllisen siirtymisen käsite perustuu Ch. arr. taudin perhetapausten esiintymisestä, immunolin usein havaitseminen. häiriöt kliinisesti terveillä potilaiden sukulaisilla, korkea kromosomipoikkeavuuksien esiintymistiheys (ks. Mutaatio) potilailla, joilla on systeeminen S.

Jäähdytys, tärinä, trauma, kosketus tiettyjen kemikaalien kanssa. tekijöitä (piidioksidipöly, vinyylikloridi jne.), infektioita, neuroendokriinisia häiriöitä, jotka edeltävät systeemisen S.:n kehittymistä useilla potilailla, voidaan pitää provosoivina tekijöinä. Ne säilyttävät merkityksensä systeemisen S:n polygeenisen monitekijäisen periytymisen teoriassa.

Patogeneesi

Patogeneesi on monimutkainen, se sisältää tyypillisiä muutoksia sidekudoksen aineenvaihdunnassa (katso) kollageenin biosynteesin lisääntymisen (katso) ja neofibrillogeneesin kanssa yleistyneen fibroosin, immuunihäiriöiden ja verisuonivaurioiden, mikroverisuonten kehityksen myötä. eräänlainen skleroderman angiopatia (hävittävä eidarterioliitti, kapillaarien väheneminen, laajalle levinneet vasospastiset reaktiot).

Systeemiselle S.:lle on tunnusomaista fibroblastien yliaktiivisuus ja liiallinen kollageenin ja fibrillien muodostuminen, kun sidekudoskomponenttien solujen välinen ja interstitiaalinen vuorovaikutus häiriintyy. Potilaiden virtsan ja veriplasman hydroksiproliinipitoisuus (katso Proliini) lisääntyy, kollageenin biosynteesin nopeus ihossa lisääntyy merkittävästi, kollageenin liukoinen fraktio ja protokollageeni-proliinihydroksylaasientsyymi lisääntyvät. joillakin potilailla ultrastrukturaaliset merkit lisääntyivät toiminnallinen toiminta ihon fibroblastit ja lisääntynyt neofibrillogeneesi. Skleroderman kaltainen oireyhtymä bleomysiinihoidon aikana liittyy myös ylimääräiseen kollageenin tuotantoon johtuen lääkkeen stimuloivasta vaikutuksesta fibroblasteihin. Tutkittaessa yksikerroksista ihon fibroblastien viljelmää potilailla, joilla on systeeminen S., havaittiin fenotyyppisesti stabiili sidekudoskomponenttien ylituotanto, Ch. arr. kollageeni, fibroblastikalvon toiminnallisten ominaisuuksien rikkominen paljastettiin (epänormaali reaktio adrenaliiniin jne.). Muutokset kollageenia syntetisoivien solujen toiminnassa, joiden signaalin havaitseminen kehon säätelyjärjestelmistä on heikentynyt tai ”puutteellinen”, voivat johtaa fibrillien muodostumisprosesseissa (kollageenisäikeiden aggregoituminen, fibrillien muodostuminen jne.) ja kudosfibroosiin, tyypillinen systeemiselle S..

Systeemiselle S.:lle on ominaista myös humoraalisen ja solujen immuniteetin häiriöt (katso), mistä on osoituksena yhdistelmä erilaisten autoimmuunisairauksien ja -oireyhtymien kanssa - hemolyyttinen anemia (katso), Hashimoton kilpirauhastulehdus (katso Hashimoton tauti), Sjögrenin oireyhtymä (katso Sjögrenin oireyhtymä) jne. Sen avulla havaitaan usein: anti-nukleolaariset ja antinukleaariset vasta-aineet, mukaan lukien vasta-aineet skleroderma-70-antigeenille, antisentromeeri- (sentromeerikromatiinille) -autovasta-aineet; vasta-aineet ja solujen immuunivasteet kollageenille; T-suppressorien pitoisuuden väheneminen normaalilla B-lymfosyyttipitoisuudella veressä; lymfosyyttien sytopaattinen vaikutus; systeemisen S.:n ihon ja verisuonten muutosten samankaltaisuus luuytimensiirron aikana havaittujen reaktioiden kanssa jne.

Häiriöt mikroverenkiertoa (katso) ja skleroderma angiopatia itse, jolla on johtava rooli alkuperää monet kiilat, ilmenemismuotoja systeemisen S. ja usein määrittää ennusteen, erityisesti kehityksen aikana ns. todellinen skleroderma munuainen.

Systeemistä S.:tä sairastavien potilaiden veren seerumilla on sytotoksista aktiivisuutta endoteelia vastaan, jonka vaurioitumiseen liittyy verihiutaleiden tarttuminen ja aggregaatio (katso), koagulaation aktivaatio (katso), fibrinolyysi (katso), tulehdusvälittäjien vapautuminen (katso) , lisääntynyt verisuonen seinämän läpäisevyys ja sitä seuraava plasmakyllästys ja fibriinin kerrostuminen. Tulehduksen välittäjät tehostavat endoteelin tuhoutumista, mikrotromboosia ja suonensisäistä koagulaatiota ylläpitäen vaurioita. Myöhempi verisuonen seinämän korjaus liittyy tyvikalvojen lisääntymiseen, sisäkalvon migraatioon ja sileiden lihassolujen lisääntymiseen. Jälkimmäiset, jotka ovat eräänlainen fibroblastityyppi, kykenevät syntetisoimaan pääasiassa tyypin III kollageenia ja ovat vastuussa suuressa määrin ( tietyt ehdot) verisuoni- ja perivaskulaarisen fibroosin kehittymiseen.

Näin ollen mikroverisuoniston rooli on kohde-elin, jossa tapahtuu kosketus hypoteettisen vaurioittavan aineen kanssa, ja se on aktiivisesti mukana sidekudoksen ja immuunijärjestelmä systeemiselle sklerodermalle ominaisen patolin kehittymisessä. käsitellä asiaa.

Patologinen anatomia

Systeemiselle S.:lle on morfologisesti tunnusomaista eri elinten ja kudosten selvä fibroosi. Kudosvaurio perustuu verisuonivaurioihin ja liialliseen kollageenin tuotantoon (katso).

Tunnusomaisimmat muutokset havaitaan ihossa. Sekä systeemisellä että rajoitetulla S.:lla erotetaan kolme ihomuutosvaihetta: 1) tiheän turvotuksen vaihe; 2) kovettumavaihe; 3) atrofian vaihe. Tiheän turvotuksen vaiheessa vallitsevat merkit lisääntyneestä verisuonten läpäisevyydestä (katso). Orvaskeden tyvikerroksen solujen vesirappeuma (katso Vakuolaarinen rappeuma), imusolmukkeiden laajeneminen, dermiksen kollageenikimppujen lievä hajoaminen turvotuksen vuoksi, vaskuliitti (katso), telangiektasia (katso), tulehduksellinen infiltraatio verisuonten ympärillä , ihon lisäkkeitä ja ihonalaista kudosta havaitaan. Vaurioituneiden kudosten tulehduksellisen infiltraatin solujen joukossa T-lymfosyyttejä ja makrofageja on voimakkaan fagosytoosin merkkejä (katso). Paksuneita hyalinisoituja kollageenisäikimppuja löytyy tiheän turvotuksen vaiheessa vain dermiksen retikulaarisen (retikulaarisen) kerroksen syvistä osista. R. Fleischmajer et ai. (1980), käyttäen immunofluoresenssia (katso) ja elektronimikroskopiaa (katso), todettiin, että skleroosi alkaa kapillaarien ympäriltä ja läheltä ihonalaista kudosta. Fibroblasteissa fibroosialueilla on kehittynyt karkea endoplasminen verkkokalvo (katso), jota ympäröivät ohuiden fibrillirypäleet (halkaisija 10-30 nm); Ohuiden kollageenisäikeiden määrä lisääntyy, ja joiden epäkypsät kimput ovat samanlaisia ​​kuin ne, jotka havaitaan ihossa alkion aikana.

Kovettumisvaiheelle (kuva 1) on tunnusomaista dermiksen papillaari- ja retikulaaristen kerrosten skleroosi, johon liittyy kapillaarien tyhjeneminen, verisuonten seinämien skleroosi, solujen määrän väheneminen, verkkokerroksen kollageenikimppujen paksuuntuminen ja hyaliini (katso), epidermiksen ja ihon lisäosien surkastuminen, ihonalaisen kuidun skleroosi ja hyalinoosi. Vaskuliittia havaitaan harvoin tässä vaiheessa. Soluinfiltraatit ovat yleensä niukkoja, ja niitä edustaa 3-5 lymfoidityyppistä solua.

Atrofiavaihe kehittyy useita vuosia taudin alkamisen jälkeen. Histolin kanssa. ihon ja ihonalaisen kudoksen tutkiminen paljastaa hyalinisoituneen kudoksen kentät, joissa esiintyy orvaskeden diffuusia atrofiaa, papillien tasoittumista, mikroverenkierron verisuonten äkillistä tyhjenemistä, solujen määrän vähenemistä ja ihon lisäosien surkastumista. Näihin ihomuutoksiin liittyy nekroosi (katso) ja troofisia haavaumia (katso). Tibierge-Weissenbachin oireyhtymässä (katso alla) ihonalaisessa kudoksessa havaitaan kalkkikertymiä. Ulkoisesti muuttumattoman ihon alueilla havaitaan dermiksen syvän verkkokerroksen kollageenikimppujen paksuuntumista.

Aktiivisella patolin kurssilla. Prosessissa valtimoiden ja pienten valtimoiden vaskuliitti on luonteeltaan proliferatiivista, ja sisäkalvo kasvaa ympyrämäisesti (kuvio 2). Elektronimikroskopia paljastaa endoteelin sekä monikerroksisen tyvikalvon vakuolisoitumisen ja tuhoutumisen vahingoittuneiden kudosten kapillaareissa. N. Klugin et ai. (1977) ja muut, munuaisten, lihasten ja ihon biopsiasta saadun materiaalin immunofluoresenssitutkimuksen aikana IgM- ja komplementtikertymiä löydettiin pienten valtimoiden ja kapillaarien seinämistä sekä lihassäikeiden sarkolemman alta.

Ihovauriot systeemisessä S.:ssa yhdistetään usein nivelten, luiden ja lihasten vaurioihin. Kun nivelet kärsivät, havaitaan eksudatiivis-proliferatiivinen niveltulehdus (katso) fibriinikertymillä nivelkapselin nivelkalvon pinnalla, synoviosyyttien fokaalista proliferaatiota, yksittäistä tuottavaa vaskuliittia, kohtalaista angiomatoosia, lymfoidi-makrofagien infiltraatiota subsynoviaalisessa ja sidekudoksessa. kerroksia. Systeemisessä nivelrustossa nivelrusto menettää kimmoisuutensa, muuttuu hauraaksi ja kuluu nopeasti; periartikulaarista osteoporoosia havaitaan (katso). Jos niveltulehduksen merkkejä ei ole, nivelontelossa ei käytännössä ole nivelnestettä; makroskooppisesti nivelkapselin nivelkalvosta tulee tiheä, ja siinä ei ole villiä. Histolin kanssa. Tutkimuksella on vaikeuksia löytää sen elinkohtaisia ​​piirteitä: synoviosyyttejä puuttuu laajalta alueelta, nivelkalvo on peitetty hyaliinimaisilla massoilla, subsynoviaalikerrosta edustaa verisuonista köyhä sidekudos, jossa on laajat hyalinoosikentät. Systeeminen S., johon liittyy myopaattinen oireyhtymä, gistol. luustolihasten tutkimus paljastaa kuvan hirven. myosiitti (katso) eri kaliiperin lihassäikeillä, hydropinen dystrofia ja osan niistä myolyysi, lymfosyyttien perivaskulaariset infiltraatit, makrofagit, polynukleaariset solut, vaskuliitti, granulaation ja sidekudoksen lisääntyminen endo- ja perimysiumissa. Tyypillisempi on fibrosoituva interstitiaalinen myosiitti (kuva 3), johon liittyy vaikea skleroosi, lipomatoosi, epi- ja perimysiumin hyalinoosi, verisuonten seinämien skleroosi, kapillaarikerroksen tyhjeneminen, pieni fokaalinen perivaskulaarinen lymfoidi-makrofagiinfiltraatio, eristetty vaskuliitti, fokaalinen perifaskicular tai diffuusi lihasatrofia kuidut

Kellertävässä-kish. Limakalvon ja sileän lihaksen surkastumista, submukoosin ja seroosikalvon skleroosia ja hyalinoosia, joskus eroosioiden ja haavaumien kehittymistä. Pyöreän kerroksen sileiden lihasten surkastuminen on erityisen voimakasta. Systeemisen S.-taudin subakuutissa kulmassa esofagiitti (katso), enteriitti (katso enteriitti, enterokoliitti), paksusuolentulehdus (katso) ja suoliliepeen valtimoiden sekä ruokatorven ja suolen seinämien proliferatiivinen, harvemmin tuhoava-proliferatiivinen vaskuliitti. löytyi. Maksassa havaitaan periduktaalista, perivaskulaarista ja harvemmin intralobulaarista fibroosia, verisuonten seinämien skleroosia ja hyalinoosia sekä hepatosyyttien rasvaista rappeutumista. Chron on harvinaisempi. aktiivinen hepatiitti (katso), primaarinen biliaarinen ja suurikyhmyinen maksakirroosi (katso).

Keuhkoissa on kuva interstitiaalisesta keuhkokuumeesta (katso) ja basaalisesta pneumoskleroosista (katso). Subpleuraalinen lokalisaatio patoli hallitsee. käsitellä asiaa; tässä tapauksessa skleroosipesäkkeet vuorottelevat emfyseemattisten alueiden ja pienten kystojen kanssa.

Sydänvauriolle on morfologisesti tunnusomaista diffuusi pieni- tai suurfokaalinen kardioskleroosi (katso), sekä oikean että vasemman kammion sydänlihaksen hypertrofia, tarttuva perikardiitti (katso). 1/3:ssa tapauksista esiintyy endokardiumin diffuusia paksuuntumista, sekä parietaalista että läppäreaktiosta, joskus sydänvikojen kehittymisen yhteydessä. Systeemisen S.:n subakuutissa kulmassa havaitaan omituinen interstitiaalinen sydänlihastulehdus (katso), johon liittyy turvotusta ja sidekudoksen proliferaatiota, proliferatiivista ja harvemmin destruktiivis-proliferatiivista sepelvaltimoiden (sepelvaltimoiden) ja valtimoiden pienissä haaroissa. Toisinaan havaitaan sepelvaltimoiden päärunkojen sisä- ja ulkokalvojen hyalinoosia.

Ns Todellisissa sklerodermassa munuaisissa havaitaan tromboosia, infarktia ja sen aivokuoren nekroosia. Histolin kanssa. Tutkimuksessa määritettiin sisäkalvon proliferaatio, mukoiditurvotus, interlobulaaristen valtimoiden trombovaskuliitti, afferenttien valtimoiden fibrinoidinekroosi, tulehduksellinen infiltraatio, dystrofia ja tubulaarisen epiteelin nekroosi. Toisinaan esiintyy fibrinoidinekroosia ja "lankasilmukoita" munuaissolujen glomeruluksissa. Kuitenkin useammin systeemisen S.:n yhteydessä munuaisissa havaitaan kuva fokaalisesta tai kroonisesta kapillaarisesta proliferatiivis-membraanisesta glomerulonefriitistä (katso). Jälkimmäisen seurauksena munuaisten toissijainen kutistuminen voi kehittyä.

C:n vaurioituminen liittyy vaskuliittiin, skleroosiin ja verisuonten seinämien hyalinoosiin. n. Kanssa. Autonomisissa hermopäätteissä, sympaattisen vartalon solmuissa ja aivorungon autonomisissa keskuksissa, dystrofiset muutokset. Kun kyseessä on polyneuriitin (katso) tai polyneuropatian (katso neuropatia, neuropatia) systeeminen S. kehittyminen, havaitaan sekä hermoja ruokkivien pienten verisuonten vaskuliitti että epineuriumin skleroosi, hermorunkojen perineurium ja aksonien tuhoutuminen.

Kliininen kuva

Kliininen kuva on polysyndrominen ja heijastaa taudin systeemistä, etenevää luonnetta. Systeeminen S. alkaa usein vähitellen Raynaudin taudille tyypillisillä verisuonihäiriöillä (katso Raynaudin tauti), kohtalaisella nivelkivulla (katso), harvemmin niveltulehduksella (katso Niveltulehdus), sormien tiheällä turvotuksella, johon liittyy liikkeiden rajoituksia ja taipumusta muodostaa kontraktuureja ( cm); joissakin tapauksissa - sisäelinten (ruoansulatuskanavan, sydämen, keuhkojen) vaurioista. Paljon harvemmin havaitaan taudin akuutti polysyndrominen puhkeaminen, usein kehon lämpötilan nousu 38 °C:seen tai sen yläpuolelle, nopeasti etenevä kulku ja prosessin yleistyminen ensimmäisten 3-6 kuukauden aikana. taudin alkamisesta lähtien. Taudin yleisistä ilmenemismuodoista tyypillisin on merkittävä, joskus katastrofaalinen painonpudotus, joka havaitaan taudin yleistymisen tai nopean etenemisen aikana. Puolella potilaista on matala-asteinen kuume.

Riisi. 7. Sklerodaktyliaa sairastavan potilaan käsi: ihon depigmentaatio- ja hyperpigmentaatioalueet, osteolyysin aiheuttamat muodonmuutokset ja sormien lyheneminen. Riisi. 8. Naamiomainen kasvojen ulkonäkö potilaalla, jolla on systeeminen skleroderma. Riisi. 9. Systeemistä sklerodermaa sairastavan potilaan kasvot: kalpea kasvojen iho, telangiektasia. Riisi. 10. Systeemistä sklerodermaa sairastavan potilaan sormet: ohenemista, fokaalista hyperpigmentaatiota, ihon jännitystä, joka antaa sille kiiltoa ("imeneet sormet"); arpi entisen nekroosin paikassa toisen sormen tyvessä ja tuore nekroosi toisen sormen interfalangeaalisen nivelen alueella. Riisi. 11. Systeemistä sklerodermaa sairastavan potilaan jalan distaalinen osa: sormen osittainen amputaatio, dystrofiset muutokset kynsissä. Riisi. 12. Plakkisklerodermaa sairastavan potilaan reisi: ihovaurio norsunluunvärisen tiivistyneen alueen muodossa, jossa on kiiltävä pinta ja lila reuna.

Yksi tärkeimmistä systeemisen S.:n diagnostisista merkeistä on tyypillinen ihovaurio, joka muuttaa ulkonäköä 80–90 %:lla potilaista, mutta se havaitaan vain 1/3:ssa tapauksista taudin alkaessa. Ch. on lokalisoitu. arr. käsissä - sklerodaktyyli (väri kuva 7), kasvoilla - naamiomainen (väri kuva 8), vartalon yläpuoli, jalat; harvemmin (pääasiassa nopeasti etenevänä) havaitaan diffuusia ihovauriota. Tyypillisten ihon sklerodermamuutosten kanssa, jotka kulkevat tiheän turvotuksen, kovettuman (katso) ja atrofian (katso) vaiheiden läpi, havaitaan hyperpigmentaatiota, joka usein vuorottelee depigmentaatioalueiden (katso ihon dyskromia), telangiektasia (väri) kanssa. kuva 9), trofiset häiriöt (kynsien muodonmuutos, kaljuuntuminen). Joillakin potilailla havaitaan rajoitetun C-tyypin ihovaurioita. Usein havaitaan limakalvovaurioita - hron. sidekalvotulehdus (katso), atrofinen ja subatrofinen nuha (katso), stomatiitti (katso), nielutulehdus (katso) ja leesio sylkirauhaset, joissakin tapauksissa Sjögrenin oireyhtymä (katso Sjögrenin oireyhtymä).

Raynaudin oireyhtymä on varhainen ja yleinen merkki systeemisestä S.:stä; sitä esiintyy eri tutkijoiden mukaan 70–90 prosentilla potilaista. Toisin kuin Raynaudin tauti, Raynaudin oireyhtymä on yleisempi systeemisessä S.:ssä: verisuonimuutoksia havaitaan käsissä, jaloissa ja joskus kasvoissa, samanlaisia ​​muutoksia havaitaan keuhkoissa ja munuaisissa. Usein Raynaudin oireyhtymä edeltää pitkään nivel- ja ihon ilmenemismuotoja tai kehittyy samanaikaisesti niiden kanssa. Sellaiset tekijät kuin jäähtyminen, tärinä, emotionaalinen labilisuus, pahentavat olemassa olevia mikroverenkiertohäiriöitä, edistävät Raynaud'n oireyhtymän etenemistä ja verisuonitrofisten muutosten esiintymistä (väri kuva 10) - sormenpäiden kudosten toistuva haavauma aina kuolio (katso) .

Tuki- ja liikuntaelimistön vaurioita havaitaan kaikilla potilailla, joilla on systeeminen S., ja se on yksi vamman syistä näillä potilailla. Niveloireyhtymä havaitaan usein; se on yksi taudin ensimmäisistä oireista. On olemassa kolme päävarianttia: 1) polyartralgia; 2) polyartriitti, jossa vallitsevat eksudatiivis-proliferatiiviset (reuman kaltaiset) tai kuituja aiheuttavat muutokset; 3-) periartriitti, johon liittyy nivelten muodonmuutoksia ja kontraktuurien kehittymistä, mikä johtuu pääasiassa periartikulaaristen kudosten vaurioista. Lihasvaurio systeemisessä S.:ssa ilmenee useimmiten sidekudoksena interstitiaalisena myosiitina, johon liittyy kontraktuurien kehittymistä, harvemmin todellisena myosiittina, johon liittyy progressiivista lihasheikkoutta ja liikehäiriöitä, kuten dermatomyosiitti (katso).

Luunomaiset muutokset ovat osteolyysin muodossa (katso), useimmiten distaalisten (kynsien) falangien, mikä ilmenee kliinisesti sormien ja varpaiden lyhentymisenä (tsvetn. Kuva 11) ja muodonmuutoksina. Systeemiselle S.:lle on ominaista pehmytkudosten kalkkeutuminen, joka tunnetaan nimellä Tibierge-Weissenbachin oireyhtymä. Kalsiumsuolojen kerääntymät sijaitsevat pääasiassa sormien alueella ja periartikulaarisesti - kyynärpäiden, hartioiden ja lonkan nivelet, ihonalaisessa kudoksessa, joskus faskiassa ja lihasjänteissä. Kudosten kalkkeutuminen kehittyy vähitellen, yleensä aikaisintaan 5 vuoden kuluttua taudin alkamisesta. Useimmiten kudosten kalkkeutuminen ei aiheuta epämukavuutta, ja se havaitaan vain röntgenkuvauksella, ja jos se sijaitsee sormissa, jälkimmäisen muodonmuutoksella. Nopeammin, usein yksittäisten pahenemisvaiheiden muodossa, prosessin kehittyminen, kudosten tunkeutuminen, jossa on voimakasta kipu-oireyhtymä, yleiskunnon heikkeneminen ja joskus kuumeinen reaktio. Pinnallisesti sijaitsevissa kalkkeutumispisteissä voi avautua valkoisen murenevan tai nestemäisen massan vapautuessa.

Ruoansulatuskanavan, erityisesti ruokatorven ja suoliston vaurioita havaitaan 60–70 %:ssa tapauksista, ja niillä on tyypillinen kliininen ja radiologinen kuva. Muutoksia ruokatorvessa voidaan havaita taudin alkuvaiheessa; ne ilmenevät dysfagiana (katso), peristaltiikan heikkenemisenä (katso), ruokatorven ylemmän kolmanneksen laajenemisena ja alakolmanneksen kaventumisena, sen seinien jäykkyydessä. Myöhemmin refluksiesofagiitti-ilmiöt liittyvät (katso Esofagiitti), johon liittyy useissa tapauksissa peptisten haavaumien kehittyminen (katso), ahtaumat, tyrät tauko kalvo (katso). Skleroderma-suolivauriot ilmenevät pohjukaissuolen laajentumisena, pohjukaissuolen tulehduksena (katso), paksusuolen tiivistymisenä, imeytymishäiriönä (katso Imeytymishäiriö) ja jatkuvana ummetuksena, joihin joskus liittyy osittaisen suolitukoksen oireita (katso).

Maksavaurio ilmenee sen laajentumisena, joissakin tapauksissa ihon kutinana, ajoittain esiintyvänä keltatautina, joka viittaa hroniin. hepatiitti (katso) tai kirroosi. Muutoksia haimassa havaitaan harvoin, lähinnä toimintatutkimusten aikana.

Keuhkovaurioita havaitaan noin 2/3 potilaista; sille on ominaista diffuusin pyeumoskleroosin (kompakti, harvemmin kystinen) asteittainen kehittyminen, jossa vallitsee sijainti tyviosissa, sekä keuhkopussin tarttumien ja paksuuntumisen (fibroosin) esiintyminen. Kiila, pneumoskleroosin merkit (katso) alkuvaiheessa ovat merkityksettömiä tai puuttuvat, kun taas toimintahäiriöt ja rentgenol. muutoksia on jo tehty. Siksi näiden tutkimusmenetelmien käyttöä skleroderman keuhkofibroosin varhaisessa diagnosoinnissa suositellaan. Pneumofibroosin vakavuus ja vakavuus määräytyy ensinnäkin sklerodermaprosessin aktiivisuuden perusteella. Potilailla, joilla on subakuutti S., havaitaan interstitiaalista keuhkokuumetta (katso). Vaikeassa keuhkofibroosissa kehittyy keuhkoputkentulehdus, emfyseema, perifokaalinen keuhkokuume ja hengitysvajaus.

Sydämen, erityisesti sydänlihaksen, vaurio on johtava merkki sisäelinten vaurioista systeemisessä S.:ssä, sekä esiintymistiheydeltä että merkitykseltään, koska joissakin tapauksissa se johtaa kuolemaan. Sydänvaurion taustalla oleva skleroderminen kardioskleroosi (katso), jolle on ominaista sydämen koon suureneminen, rytmihäiriöt (useammin ekstrasystole) ja johtuminen, supistumistoiminnan heikkeneminen adynamiaalueilla, jotka paljastetaan röntgenkymografialla (katso) ja erityisen selvästi kaikukardiografialla (katso). Suurifokaaliseen sydänlihasfibroosiin liittyy infarktin kaltaisia ​​muutoksia EKG:ssä, ja se voi joissakin tapauksissa johtaa eräänlaisen "kalloosin" sydämen aneurysman kehittymiseen. Systeemisessä S.:ssä läppäkalvon endokardiumin vaurioituminen on mahdollista sydänvian muodostumisen myötä, useimmiten vasemman eteiskammio - mitraali (katso Hankitut sydänvauriot). Tälle on ominaista suhteellisen hyvänlaatuinen kulku ja harvinainen dekompensaation kehittyminen . Kiila ja rentgenol. sydänsairauden kuva ei ole aina selvä sydänlihaksen ja sydänpussin samanaikaisten vaurioiden vuoksi. Skleroderminen perikardiitti (katso) on luonteeltaan pääosin liimautuvaa, vaikka osassa kirjataan usein nesteen lisääntymistä sydänpussin ontelossa (transudaatiohäiriöt).

1/3:lla potilaista, joilla on yleensä subakuutti ja krooninen systeemisen S.:n kulku, havaitaan subkliininen munuaisvaurion muoto, joka paljastuu toiminnallisten tutkimusten aikana, esimerkiksi renografiassa 131I-hippuraania käyttäen (ks. Renografiaradioisotooppi), sekä merkkejä. piilevä ja suhteellisen harvoin hypertensiivinen, nefroottinen tai sekatyyppinen (subakuutti) glomerulonefriitti (katso).

Kuvattu ns. todellinen skleroderma munuainen on tila, jolle on tunnusomaista taudin kehittymisen katastrofaalinen vakavuus (2–4 viikkoa) ja kuolema. Sille on ominaista proteinuria (katso), nopeasti lisääntyvän munuaisten vajaatoiminnan merkit (katso) - atsotemia (katso), oliguria (katso) ja terminaalinen anuria (katso), valtimoverenpaine (katso Valtimoverenpaine), retinopatia (katso .) ja enkefalopatia (katso). Tiettyjen patogeneettisten piirteiden ja morfolin välillä on samankaltaisuutta. merkkejä todellisesta munuaisten sklerodermasta ja pahanlaatuisesta hypertensiosta. Vakaille hypertensio veriplasmassa havaitaan korkea reniinitaso. Todellinen skleroderma munuainen kehittyy pääsääntöisesti akuutissa, nopeasti etenevässä systeemisessä S.:ssä ja on pääasiallinen kuolinsyy potilailla, joilla on tämä sairauden variantti.

Systeemisen S.:n aiheuttamat hermoston vauriot ovat yleisiä. Johtava oireyhtymä on neurocirculatory dystonia (katso). Jo taudin alkuvaiheessa hikirauhasten eritys häiriintyy: ensin havaitaan kämmenten ja kainaloiden liikahikoilu (katso Hyperhidroosi) ja sitten hikoilun väheneminen ihon surkastuneilla alueilla. Kasvis- ja verisuonihäiriöt ja niihin liittyvät trofiset häiriöt ilmenevät ihon kuoriutumisesta, hyperkeratoosista (katso), hiusten ja ripsien lähtemisestä, kynsien kasvun heikkenemisestä, lisääntyneestä kylmäherkkyydestä, ihon lämpötilan laskusta 1-2°, paikallisen ja refleksin puuttumisesta. dermografismi (katso).

Systeemisen S.:n yhteydessä esiintyy usein polyneuropaattista oireyhtymää (katso polyneuriitti). N.G. Gusevan mukaan sitä havaitaan 1/3:ssa taudin tapauksista. Pohjimmiltaan polyneuropaattinen oireyhtymä ilmenee aistihäiriöinä, potilaat valittavat parestesiasta (katso) käsivarsissa ja jaloissa, joskus kivusta. Tutkimus paljastaa kipua hermosoluissa, hyperestesiaa ja joskus hypoestesiaa tai hyperpatiaa raajojen distaalisissa osissa "käsineiden" ja "sukkien" muodossa. Liikehäiriöt S.:n kanssa eivät ole tyypillisiä, vaikka V. V. Mikheevin mukaan käsien atrofisen pareesin ja jalkojen halvaantuminen on mahdollista. Huolimatta vakavien pareesien ja herkkyyshäiriöiden usein puuttumisesta käsien ja jalkojen jännerefleksien varhainen häviäminen aina täydelliseen arefleksiaan (katso). Lasegue-jännityksen oireiden esiintyminen on tyypillistä (katso Radikuliitti).

Tappio c. n. Kanssa. on harvinainen. Se ilmenee meningoenkefaliittisena oireyhtymänä (katso Enkefaliitti) tai verisuonihäiriöt hemorraginen tai iskeeminen luonne. Akuutti rikkomus aivoverenkierto (katso) voi johtaa kuolemaan. Meningoenkefaliittiselle oireyhtymälle on ominaista päänsärky, huimaus ja lievät fokaaliset oireet. Melko tyypillisiä muutoksia psyykessä ahdistuneisuus-masennusreaktioilla, joskus akuutin psykoottisen tilan kehittyminen deliriumilla, kuulo- ja hajuharhot, muistinmenetys. Aivo-selkäydinnesteen paine kohoaa ja sen proteiinipitoisuus kasvaa. Nännien voi kehittyä turvotusta optinen hermo(optinen levy, T.).

Selkäydin vaikuttaa harvoin; myeliitin (katso) ja myelopolyradikuloneuriitin (katso) oireiden kehittymisestä on yksittäisiä kuvauksia. Nämä ilmiöt johtuvat taustalla olevaan sairauteen liittyvistä verisuonihäiriöistä.

Systeemisen S.:n kulusta on kolme päämuunnelmaa: akuutti (nopeasti etenevä), subakuutti ja krooninen, jotka eroavat toisistaan ​​aktiivisuudessa ja etenemisnopeudessa patoli. prosessi, perifeeristen (iho, nivel jne.) ja sisäelinten ilmentymien vakavuusaste ja luonne. Yleisimmälle hronille. Kurssille on ominaista etenevät vasomotoriset häiriöt (Raynaud'n oireyhtymä) ja niistä johtuvat voimakkaat troofiset häiriöt. Ne ovat usein taudin ainoa ilmentymä useiden vuosien ajan ja hallitsevat myöhemmin sairauden kuvassa. Kroonisen kanssa Sairauden aikana laboratoriokokeet pysyvät yleensä normaalirajoissa tai niiden lähellä, lukuun ottamatta kohtalaista hyperproteinemiaa ja hypergammaglobulinemiaa 1/3 potilaista.

Subakuutille kurssille on ominaista tiheä ihon turvotus ja sitä seuraava kovettuma, toistuva polyartriitti (joskus reumatyyppinen), harvemmin - myosiitti ja myasteeninen oireyhtymä, polyserosiitti (katso), sisäelinten patologia - interstitiaalinen keuhkokuume ja sitä seuraava kehitys pneumoskleroosi, kardioskleroosi, skleroderma esofagiitti (katso .), duodeniitti (katso), krooninen. glomerulonefriitti sekä vasomotoriset ja trofiset sairaudet.

Akuutille, nopeasti etenevälle taudille on ominaista epätavallisen nopea (jo sairauden ensimmäisenä vuonna) diffuusin S.:n kehittyminen, sisäelinten leesioiden tasainen eteneminen, nopeasti lisääntyvä elinten ja kudosten fibroosi sekä vakava verisuonitauti, johon liittyy toistuva munuaisvaurio, joka on samanlainen kuin todellinen skleroderma munuainen.

Diagnoosi

Diagnoosi yksityiskohtaisella kuvalla taudista ei aiheuta vaikeuksia; se perustuu ch. arr. kiilassa, S.:n ilmenemismuodot yhdessä laboratorio-, radiologisten ja morfologisten (ihobiopsia) tietojen kanssa.

American Rheumatological Associationin (1979) kriteerien mukaisesti "määräisen" systeemisen S.:n diagnoosi voidaan määrittää "pääasiallisen" kriteerin ollessa läsnä, jota pidetään proksimaalisena (sormiin nähden) sklerodermana. ihomuutokset tai kaksi kolmesta "pienestä" kriteeristä - sklerodaktyyli, sormenpäiden troofiset haavaumat, molemminpuolinen basaalikeuhkofibroosi.

Systeemisen S.:n varhainen diagnoosi perustuu Raynaud'n oireyhtymän esiintymiseen yhdistettynä jatkuvaan nivelkipuun (harvemmin niveltulehdus) ja (tai) kohtalaisiin koukistuskontraktuuriin, sormien, kasvojen tiheään turvotukseen ja harvemmin tyypillisiin sisäisten vaurioiden kanssa. elimet (ruokatorvi, keuhkot, sydän).

Veren muutokset systeemisessä S.:ssä ovat pieniä, vain joillakin potilailla niitä havaitaan hypokrominen anemia(katso), leukopenia (katso), hieman useammin - leukosytoosi (katso). Nopeutettu ROE sekä fibrinogeenin (katso), alfa 2-globuliinien (katso Globuliinit), seruloplasmiinin pitoisuuden lisääntyminen, C-reaktiivisen proteiinin (katso) esiintyminen heijastaa patolin aktiivisuutta. käsitellä asiaa. Punaisessa luuytimessä havaitaan usein plasmasyyttinen ja retikulosyyttireaktio. Noin puolella potilaista, joilla on systeeminen S., on hypergammaglobuliemia, joka aiheuttaa taipumusta hyperproteinemiaan; joissakin tapauksissa - monoklonaalinen gammopatia. Eri tutkijoiden mukaan 40-60 %:lla tapauksista potilaiden verenseerumista löytyy reumatekijää (katso), antinukleaarisia vasta-aineita (36-91 %) ja LE-soluja (2-7 % tapauksista), jotka tuo tämän taudin lähemmäksi nivelreumaa (katso) ja systeemistä lupus erythematosusta (katso). Systeemiselle S.:lle on ominaista erityisten antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo ns. Skleroderma-70-antigeeni- ja antisentromeerivasta-aineet (jälkimmäiset havaitaan pääasiassa CREST-oireyhtymässä, eli taudin kroonisessa kulussa). Joillakin potilailla on kryoglobulinemia. 40–60 %:lla potilaista, joilla on systeeminen S., havaitaan hydroksiproliinipitoisuuden nousu veriplasmassa ja virtsassa, mikä osoittaa selvät rikkomukset kollageenin aineenvaihduntaa.

röntgenkuvaus systeemisen S.:n tutkimus on tärkeä kiila, koska selventää sairauskuvaa se auttaa ratkaisemaan diagnoosikysymyksen. Erilaisten rentgenolien käyttö. menetelmät riippuvat siitä, mitä elimiä ja järjestelmiä tutkitaan.

Tyypillisiä systeemisille S.-muutoksille pehmytkudoksissa, luissa ja nivelissä (kuva 4) ovat kalkkeutuma-alueet (katso) ihonalaisessa kudoksessa, pääasiassa sormien päätyosat, harvemmin - jalat, kyynärpäiden alueet, polvet ja muut nivelet. Osteolyysi (katso) havaitaan vuonna kynsien falangit sormet, jalat, alaleuan oksien koronaidiprosessit, säteen distaaliset osat ja kyynärluu, kylkiluiden takaosat ja tietyt muut luut. Esiintyy periartikulaarista osteoporoosia (katso), niveltilojen kapenemista, joskus yksittäisiä eroosioita nivelruston pinnalla ja luun ankyloosia (katso), useammin ranteen nivelissä.

Rentgenolilla on suuri merkitys systeemisen S.:n diagnosoinnissa. tutkimus meni.-kish. elimistöön, koska sen avulla voidaan tunnistaa yksi taudin spesifimmistä oireista - heikentynyt sävy ja heikentynyt peristaltiikka, mikä johtaa elimen luumenin laajenemiseen ja bariumsuspension pitkittyneeseen pysähtymiseen. Useimmiten tällaisia ​​muutoksia esiintyy ruokatorvessa, pohjukaissuolessa ja jejunumissa (kuva 5), ​​harvemmin mahalaukussa ja paksusuolessa.

Kun keuhkot kärsivät, diffuusi ja kystinen pneumoskleroosi (katso), usein yhdistettynä kohtalaiseen keuhkoemfyseemaan (katso), sekä merkkejä liimautuvasta (liimautuvasta) keuhkopussin tulehduksesta (katso).

röntgenkuvaus sydänvaurion oireet havaitaan lähes 100 %:ssa tapauksista, ja niille on ominaista sen kokoonpanon muutokset, jotka johtuvat vasemman kammion ja oikean osan koon kasvusta (pneumoskleroosin ja keuhkoverenpainetauti). Tyypillistä on pulsaation amplitudin lasku alas adynamiavyöhykkeille (kuva 6), jonka röntgenkymografia paljastaa selvästi (katso). Merkkejä läppälaitteen vauriosta voidaan havaita, lähinnä vasemman eteiskammioläpän (mitraalisen) vajaatoiminnan muodossa, joissakin tapauksissa vasemman eteiskammioaukon ahtaumana ja aorttaläpän vajaatoimintana (konfiguraatiomuutokset, sydämen ontelot sekä sydämen sykkeen luonne).

Systeeminen S. tulisi erottaa ns. sklerodermaryhmä (rajoitettu S., eosinofiilinen faskiitti, korvan skleredeema), muiden diffuusien sidekudossairauksien, nivelreuman (katso), ryhmän pseudosklerodermatilojen kanssa.

Kiilan ominaisuudet, kuvien avulla on suhteellisen helppo erottaa systeeminen ja rajoitettu S., mutta on syytä pitää mielessä mahdolliset fokaaliset ihovauriot systeemisen S:n kanssa. Eosinofiilisen fasciitin erotusdiagnoosi perustuu ihon diffuusiin kovettumiseen. Jälkimmäiselle ominaiset faskian ja ihonalaisen kudoksen syvät kerrokset (todettu biopsialla), pääasiassa kyynärvarsien alueella, harvemmin - jaloissa, vartalossa, veren ja usein kudosten eosinofilia sekä poissaolo Raynaudin oireyhtymä ja sisäelinten vauriot eosinofiilisessä faskiitissa. Korvan skleredeema, toisin kuin systeeminen S., prosessin alkuperäinen lokalisaatio havaitaan kaulassa ja kasvoissa; Vaikutus on pääasiassa ihonalainen kudos.

Nivelreumassa, erityisesti nuorten nivelreumassa, Raynaudin oireyhtymässä, sormien ihon oheneminen ja troofiset muutokset ovat mahdollisia. Toisaalta joissakin tapauksissa systeemisen S.:n yhteydessä kehittyy polyartriitti, joka muistuttaa nivelvauriota nivelreumassa. Näissä tapauksissa erotusdiagnoosin vaikeudet voidaan ratkaista ottamalla huomioon tyypillisiä oireita ja prosessidynamiikkaa.

Taudin luonne kokonaisuudessaan sekä vasospastisten häiriöiden ja sisäelinten vaurioiden ominaisuudet mahdollistavat yleensä systeemisen S.:n erottamisen dermatomyosiitista (katso) ja poikilodermatomyosiitista (katso), jopa samankaltaisten ominaisuuksien ollessa läsnä (raajojen koukistuskontraktuurit, kasvojen naamiomainen ulkonäkö, dysfagia). Polymyosiitti (katso myosiitti) voi olla systeemisen S.:n ilmentymä, mutta toisin kuin luustolihasten vauriot dermatomyosiitissa, se on harvinainen ja vallitsee sairauskuvassa vain lyhyen aikaa. Erotusdiagnoosi systeemisellä lupus erythematosuksella (katso) ei yleensä ole vaikeaa. On otettava huomioon, että antinukleaarista tekijää, vasta-aineita DNA:ta vastaan ​​(yleensä pieninä tiittereinä) ja yksittäisiä LE-soluja voidaan havaita systeemisessä S.:ssä, useammin subakuutissa.

Pseudoskleroderma-oireyhtymät, joissa on primaarisia amyloideja, synnynnäiset aineenvaihduntavirheet - porfyria (katso), fenyyliketonuria (katso), maksa-aivodystrofia (katso), tiettyihin endokrinopatioihin, esimerkiksi Wernerin oireyhtymä (katso Wernerin oireyhtymä) ja paraneoplastiset oireyhtymät (katso), ovat tunnusomaisia kirjoittaja ch. arr. iho-nivel-lihasmainen, harvemmin - verisuonioireet, jotka muistuttavat, mutta eivät identtisiä systeemisen S:n ilmenemismuotojen kanssa. Perifeerinen atyppia ja S.:lle tyypillisten sisäelinten leesioiden puuttuminen sekä pseudosklerodermisten oireyhtymien piirteet ovat erotusdiagnoosin perusta.

Systeeminen S. tulee erottaa tällaisesta dermatolista. sairaudet, kuten krooniset atrofinen akrodermatiitti (katso) ja lichen sclerosus, joissa on vallitseva limakalvovaurio ja niiden sekundaarinen etenevä skleroosi, johon voi liittyä ruokatorven ja emättimen ontelon kaventuminen. Täydellinen kiila, potilaan tutkimus, paikallisen leesion luonteen ja patolin dynamiikan selvitys. prosessi mahdollistaa näiden sairauksien erottamisen toisistaan.

Hoito

Systeemistä S.:tä sairastavien potilaiden hoitoa suoritetaan pitkään (vuosia). Kun valitset hoidettavan kompleksin. toimenpiteissä on otettava huomioon taudin kulun luonne, aktiivisuus ja vaihe. From lääkkeet Käytetään D-penisillamiinia, unitiolia, kortikosteroideja, aminokinoliinilääkkeitä, immunosuppressantteja, ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, verisuonia laajentavia ja hajottavia aineita, lidaasia, dimetyylisulfoksidia, harvemmin keskusvaikutteisia lihasrelaksantteja, kolkisiinia, hepariinia, grpzeofulviinia jne.

D-penisillamiini estää kollageenin kypsymistä ja osittain myös biosynteesiä. Kohta koskee. arr. taudin akuutissa ja subakuutissa kulmassa asteittain kasvavina annoksina: alkaen 300 mg:sta 1-2 g:aan päivässä, jonka jälkeen siirrytään ylläpitoannokseen (300 mg päivässä). Hoito suoritetaan pitkään - 2-3 vuotta (joskus jopa 5). 1/3 potilaista kokee haittavaikutuksia: ihotulehdus, dyspeptiset häiriöt, makuaistin menetys, kuume, leukopenia ja trombosytopenia, lääkkeiden aiheuttama nefropatia. Pitkäaikaisella D-penisillamiinihoidolla ihon, nivelten ja verisuonioireyhtymien kovettumat muutokset vähenevät selvästi. Lääkkeen vaikutus sisäelinten patologiaan on vähemmän selvä. Joissakin havainnoissa havaittiin hoidon vaikutuksesta siirtyminen akuutista subakuuttiin ja jopa krooniseen.

Unitioli, kuten D-penisillamiini, sisältää sulfhydryyliryhmiä ja vaikuttaa kollageenin aineenvaihduntaan; sitä voidaan käyttää monimutkainen hoito C. Toistuvat unitiolihoitojaksot määrätään; 5 ml 5-prosenttista liuosta annetaan lihakseen 10-12 injektion aikana.

Glukokortikosteroideja (pääasiassa prednisolonia) määrätään, jos on kiila ja laboratorio. merkkejä patolin toiminnasta. prosessi, akuuteissa ja subakuuteissa tapauksissa ja harvoin (lyhyet 1-2 kuukautta kestävät kurssit) kroonisen C:n pahenemisen yhteydessä. Aloitusannos on 30-40 mg päivässä (yhdistelmänä D-penisillamiinin kanssa - 20 mg); sitä käytetään 1-2 kuukautta. kunnes kiilavaikutus saavutetaan. Myöhemmin, kun prosessi stabiloituu, lääkkeen annosta pienennetään asteittain ylläpitoannokseen (20-15-10 mg päivässä). Glukokortikosteroideja käytetään pitkään; Haittavaikutukset ovat harvinaisia. Glukokortikosteroidit ovat tehokkaita nivel-, iho- ja verisuonioireyhtymissä, tietyissä viskeraalisissa ilmenemismuodoissa (myokardiitti, interstitiaalinen keuhkokuume). Niitä ei ole tarkoitettu todellisen munuaisen skleroderman kehittymiseen.

Aminokinoliinijohdannaisia ​​(klorokiini, resokiini, plaquenil) käytetään pääasiallisena hoitomuotona subakuutin ja erityisesti kroonisen sairauden hoidossa. systeemisen S:n aikana. Määrää 0,25 g klorokiinia tai 0,4 g plaqueniilia vuorokaudessa pitkään (2-3 vuotta) verikokeiden valvonnassa ja silmälääkärin valvonnassa. Näillä lääkkeillä on positiivinen vaikutus pääasiassa niveloireyhtymän tapauksessa.

Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (asetyylisalisyylihappo, brufeeni, voltareeni, indometasiini jne.) määrätään potilaille, joilla on systeeminen S. useimmiten niveloireyhtymä. Sytostaattisia immunosuppressantteja (atsatiopriini, syklofosfamidi, klorobutiini jne.) käytetään systeemiseen S.:iin suhteellisen harvoin, Ch. arr. korkea-aktiivisella patolilla. prosessi, joka ei ole altis kortikosteroidien vaikutuksille tai jos niillä hoidolle on vasta-aiheita. Atsatiopriini on edullinen munuaisvaurioiden, kuten glomerulonefriitin, hoitoon. Sitä määrätään annoksella 1-3 mg per 1 kg potilaan painoa (50-200 mg päivässä) 2-3 kuukauden ajan. verikokeiden valvonnassa. Verisuonia laajentavia aineita ja systeemisen S.:n hajottavia aineita ovat komplamiini, angina pectoris, andekaliini, nikotiinihappovalmisteet, griseofulvpi, kellot, pienimolekyylinen dekstraani jne. Hyperbaarinen hapetus (katso), balneoterapia ja fysioterapia parantavat perifeeristä verenkiertoa.

Polyneuropatiassa näiden lääkkeiden lisäksi määrätään B-vitamiineja ja toistuvia adenyylikursseja 1 ml 2 kertaa päivässä 1 kuukauden ajan, samoin kuin hierontaa ja liikuntahoitoa.

Todellisen skleroderman munuaisen kehittyessä tarvitaan massiivista verenpainetta alentavaa hoitoa, mukaan lukien reniini-angiotensiinijärjestelmän estäjät, toistuva hemodialyysi (katso), joissakin tapauksissa munuaisensiirto on aiheellinen (katso).

Lidazaa käytetään krooniseen hoitoon systeemisen S.:n aikana toistuvina 64 - 128 IU:n ihonalaisina injektioina (12 - 14 injektion kurssia kohti) tai elektroforeesilla ihon vaurioituneille alueille.

Dimetyylisulfoksidia määrätään levitysmuodossa ihoalueille; se voidaan yhdistää nikotiinihappovalmisteiden, Trilon B:n ja kipulääkkeiden kanssa.

Kalkkeutumisen läsnä ollessa on aiheellista käsitellä Na2EDTA:lla, jolla on kelatoiva vaikutus.

San.-kur. hoito balneoterapialla (radon, rikkivety, hiilidioksidikylvyt), mutahoito jne. on esitetty luvussa. arr. kroonisen kanssa systeemisen S:n aikana. Vasta-aiheiden puuttuessa hieronnan ja hoidon varhainen sisällyttäminen terapeuttiseen kompleksiin on mahdollista. liikunta.

Ennuste ja ehkäisy

Ennusteen määräävät kurssin luonne, diagnoosin oikea-aikaisuus ja hoidon riittävyys. Kroonisen kanssa sairauden aikana ennuste on suotuisa, subakuuteissa tapauksissa tyydyttävä, akuuteissa tapauksissa epäsuotuisa, erityisesti tapauksissa, joissa kehittyy todellinen skleroderma munuainen.

Ennaltaehkäisy koostuu poistamisesta ulkoiset tekijät, provosoi systeemisen S.:n kehittymistä yksilöillä, jotka ovat "uhanneet" sairauden kehittymisen suhteen: jäähtyminen, tärinä, altistuminen kemikaaleille. aineet, mukaan lukien piidioksidipöly, allergeeniset vaikutukset jne. Systeemisen S.:n kehittymisen suhteen "uhanalaiseen" ryhmään kuuluvat henkilöt, joilla on taipumus vasospastisiin reaktioihin, joilla on rajoitettu S. tai toistuva polyartralgia, sekä kollageenisairauksia sairastavien potilaiden omaiset. Toissijainen ehkäisy, joka on suunniteltu estämään taudin pahenemista ja etenemistä, sisältää taudin pahenemisvaiheiden varhaisen diagnosoinnin ja oikea-aikaisen riittävän hoidon laitos- ja avohoidossa, lääkärintarkastukset, kuntoutustoimenpiteet, mukaan lukien vaihe kylpylähoito(pääasiassa kroonisissa tapauksissa). Potilaiden asianmukainen työskentely ja edellä mainittujen S.:n kehittymistä ja sen pahenemista aiheuttavien tekijöiden poissulkeminen ovat välttämättömiä. Systeemisen S.:n akuutissa ja subakuutissa kulmassa potilaat ovat pääsääntöisesti työkyvyttömiä ja heidät on siirrettävä työkyvyttömyyteen, ja kroonisissa tapauksissa heillä on rajoitettu työkyky.

Asianmukainen, oikea-aikainen hoito ja työllisyys voivat parantaa joidenkin systeemistä S-potilaiden ennustetta ja säilyttää työkykynsä.

Systeemisen skleroderman ominaisuudet lapsilla

Systeeminen S. on harvinainen lapsilla. Sairaus alkaa yleensä 5-10 vuoden iässä. Tytöt sairastuvat 5 kertaa useammin. Aikuisten taudin aiheuttajien lisäksi provosoivia tekijöitä ovat akuutit lapsuuden infektiot, rokotteiden ja seerumien antaminen.

Vain puolella potilaista havaitaan systeemiselle S.:lle tyypillisiä ihomuutoksia taudin ensimmäisinä oireina. Aina ei ole mahdollista jäljittää peräkkäistä muutosta ihomuutosten vaiheissa. Samalla potilaalla voi olla yhdistelmä tiheää ihoturvotusta, johon liittyy kovettuma, kovettuma ja atrofia tai kaikki kolme vaihetta samanaikaisesti. Aivan kuten aikuisilla, myös lapsilla esiintyy tyypillisten ihomuutosten lisäksi rajoitettuja ihomuutoksia sekä troofisia häiriöitä, pigmentaatiohäiriöitä. Telangiektasiat ovat harvinaisia ​​lapsilla. Verisuonioireyhtymä vasospastisten kriisien muodossa (Raynaud'n oireyhtymä) taudin ensimmäisenä merkkinä esiintyy noin 3 kertaa harvemmin kuin aikuisilla, mutta myöhemmin yleisyys verisuonten ilmenemismuotoja kasvaa. Edistyksellisen prosessin avulla muodostuminen on mahdollista troofiset haavaumat(20 %:lla potilaista). Niveloireyhtymä on samanlainen kuin aikuisilla. Jo taudin alkuvaiheessa esiintyy usein vakavia nivel- ja lihaskontraktuuria. Lihasvaurioiden kliininen kuva sekä todellisen myosiitin esiintyvyys ovat samat kuin aikuisilla. Osteolyysi ja kalkkiutuminen esiintyvät 2 kertaa harvemmin kuin aikuisilla, mutta toisin kuin aikuisilla, niitä saattaa esiintyä lapsilla. aikaisemmat jaksot - 2-3 sairausvuonna.

Lasten sisäelinten vauriot ovat yleensä lieviä ja etenevät hitaasti. Instrumentaalisten tutkimusmenetelmien avulla kuitenkin paljastetaan sisäelinten patologian suurempi esiintyvyys ja esiintyvyys. Yleisimmät havaitut muutokset ovat sydämessä. Sydänlihakseen vaikuttaa kaikilla potilailla, sydänpussissa jonkin verran harvemmin, mutta 4 kertaa useammin kuin aikuisilla, endokardiumiin vaikuttaa V3-sairailla lapsilla. Keuhkovauriot ovat toisella sijalla esiintymistiheydellä (noin 70 %:lla potilaista). Varhainen merkki keuhkovauriosta on radiopneumografialla havaitut toimintahäiriöt, erityisesti keuhkojen vitaalikapasiteetin alueellinen heikkeneminen (ks. Keuhkoventilaatio). Ruokatorven vauriot heikentyneen liikkuvuuden muodossa diagnosoidaan rentgenolilla. puolella lapsista. Munuaisvauriot havaitaan kliinisesti noin 40 %:lla potilaista, ja sille on usein ominaista lievä selvät muutokset virtsassa (ohimenevä albuminuria, pienet muutokset sedimentissä).

Lapsilla havaitaan samoja muunnelmia systeemisen S.:n kulusta kuin aikuisilla. Subakuutti ja krooninen sairaus esiintyy suunnilleen samalla taajuudella. Akuutti kulku, joka johtaa kuolemaan, on mahdollista taudin kolmen ensimmäisen vuoden aikana. Chron. sairauden muodot, jotka kestävät pitkään eristetty syndrooma Raynaud'n tauti, harvinainen lapsilla.

Komplikaatiot liittyvät useimmiten sekundaarisen infektion lisäämiseen - haavaumien infektio, pyelonefriitti (katso), harvemmin keuhkokuume (katso), sepsis (katso). Patoli esiintyy harvinaisena komplikaationa. luun murtumia alaraajat, joka ei liity hormonihoitoon.

Erotusdiagnoosi tulee tehdä skleredeemalla (katso) ja fenyyliketonurialla (katso). Ensimmäiselle on ominaista kovettuman vaiheittainen ilmaantuminen, fibroosin ja pehmytkudosten surkastumisen puuttuminen, nivel- ja vasospastiset ilmenemismuodot; patoli. prosessoi sisään sisäelimet edetä hyvänlaatuisesti ja laantuu, kun ihon kovettuma häviää. Fenyyliketonuria, johon liittyy ihon ja lihasten paksuuntumista, viivästyy henkisissä ja fyysinen kehitys sekä veren fenyylialaniinipitoisuuden lisääntyminen ja sen havaitseminen virtsasta.

Lasten systeemisen S.:n hoidon periaatteet ovat samat kuin aikuisilla.

Ennuste on vakavin, kun sairaus kehittyy varhaisessa iässä ja riippuu kehitysnopeudesta ja lihas- ja nivelvaurioiden vakavuudesta, verisuonisairauksien syvyydestä ja esiintyvyydestä sekä sekundaarisen infektion lisäyksestä. Kun viskeraaliset vauriot etenevät, ennuste huononee.

Ennaltaehkäisy on samanlainen kuin S.:n ehkäisy aikuisilla; Lapsuuden infektioiden huolellinen ja riittävä hoito tulee suorittaa ja rutiinirokotusten sääntöjä tulee noudattaa.

Rajoitettu skleroderma

Rajoitettu skleroderma (skleroderma circumscripta; syn.: fokaalinen S., paikallinen S., keloidimainen S., Addisonin keloidi). Kuten systeeminen S., patol. prosessi ihossa, jossa on rajoitettu S., kulkee läpi kolme vaihetta: tiheä turvotus, kovettuma ja atrofia. Joissakin tapauksissa rajoitetun myoskleroosin kehittyminen vaikuttaa ihon lisäksi taustalla oleviin lihaksiin. Luonto ihovaurioita Rajoitetusta S:stä on useita muunnelmia.

Plakki S. (sclerodermia placata) havaitaan useimmiten. Se kehittyy yleensä vähitellen, ilman näkyvää syytä, ja on pitkä kurssi pahenemis- ja remissioiden jaksoilla. Jolle on ominaista yhden tai useamman erikokoisen pisteen muodostuminen vartalon sivupinnalle, selässä, alaselässä tai proksimaalisissa raajoissa. epäsäännöllinen muoto vaaleanpunainen eri sävyillä (lila, lila). Täplät kasvavat vähitellen, ja muutaman viikon kuluttua niiden keskiosaan kehittyy skleroottisia muutoksia, joiden seurauksena muodostuu sileä, tiivis, pahvimainen, kiiltävä, norsunluun värinen plakki, joka työntyy hieman rinteen tason yläpuolelle. ympäröivä iho (värikirja kuva 12). Plakin reunalla on violetti renkaan muotoinen vyöhyke, joka muuttuu vähitellen normaaliksi ihoksi. Tämä vyöhyke osoittaa prosessin etenemisen. Muodostunut plakki kasvaa hitaasti ja siihen voi muodostua pigmenttialueita ja telangiektasiaa. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan useita vaurioita (yleistynyt tai levinnyt plakki S.). Muutaman vuoden kuluttua vaurio korjaantuu hiljaa ja surkastuu jättäen ihoon hieman pigmentoituneen laman. Atrofoitunut iho, joka muistuttaa rypistynyttä pehmopaperia, taittuu helposti. On erittäin harvinaista, että plakkien alueelle ilmaantuu rakkuloita, joissa on hemorragista sisältöä (bulloos-hemorraginen plakki S.) tai pinnallisia haavaumia. Plakki S. -lajikkeet ovat pinnallisia rajoitettuja S.-lajeja, joissa iholle kehittyy pieniä tummia, violetin sävyisiä täpliä ilman merkkejä tiivistymisestä ja tunkeutumisesta, sekä kyhmymäinen muoto (mukulamainen, keloidimainen) ulkonevat solmut. Sklerodermaplakkien alueella hiukset putoavat ja tali- ja hikirauhasten eritys vähenee.

Nauhan muotoinen tai kaistalemainen S. (sclerodermia striata) erottuu ihovaurioiden lineaarisesta muodosta ja usein osallistumisesta patoliin. alla olevien kudosten prosessi (ihonalainen kudos, lihakset). S.:n pesäkkeet sijaitsevat yhdessä raajassa, joskus hermojen varrella (sclerodermia zoniformis) tai ympyrämäisesti, ympäröivät vartaloa, koko raajaa tai sormea ​​(sclerodermia anularis). Kun jänteet, nivelsiteet ja lihakset vaurioituvat, muodostuu vetäytymiä ja kontraktuureja, jotka rajoittavat nivelten liikelaajuutta. Nauhamaisen S.:n lokalisointi on mahdollista kasvoille (nenän ja otsan sillan alueelle) ja päänahalle (muistuttaa sapeliniskusta saatua arpia). Jotkut tutkijat luokittelevat progressiivisen kasvojen surkastumisen rajoitetuksi S. - Parry-Rombergin taudiksi (katso Hemiatrofia).

Guttate-sklerodermalle on ominaista pienten, halkaisijaltaan useita millimetrejä, valkeahkoja, pyöreitä tai monikulmion muoto, jota joskus ympäröi kapea vaaleanpunainen reunus. Täplät sijaitsevat usein ryhmissä ja voivat sulautua yhteen muodostaen suuria pesäkkeitä, joissa on uurretut ääriviivat. Muutaman vuoden kuluttua kohtiin kehittyy ihon surkastumista (katso). Ihottumat sijaitsevat niskassa, rintakehän yläosassa tai selässä, harvemmin raajoissa. Vaikka useimmat tutkijat pitävät valkopilkkutautia eräänlaisena rajoitetun S.:n tyyppinä, on olemassa mielipide sen mahdollisesta yhteydestä jäkälään (ks. Lichen planus).

Diagnoosi tehdään kiilan, tietojen perusteella.

Rajoitetun S.:n hoidossa käytetään laajalti lidaasia, jota annetaan ihonalaisesti tai lihaksensisäisesti 64 yksikköä joka toinen päivä 12-15 injektiojakson aikana. Toistetut kurssit suoritetaan 2-3 kuukauden tauon jälkeen. Lidaasielektroforeesi ja ronidaasilla tehdyt kompressit ihovaurioon ovat myös tehokkaita. Anna ihonsisäisenä tai ihonalaisena injektiona leesioihin hydrokortisonisuspensiota, 1-2 ml 0,25-prosenttisella novokaiiniliuoksella, 2 kertaa viikossa, 6-8 injektiota; hydrokortisonisuspension fonoforeesi; voitelemalla vauriot dimetyylisulfoksidilla sen puhtaassa muodossa tai injektoimalla vauriot 1-5-prosenttisella dimetyylisulfoksidiliuoksella. Parannusta voidaan saavuttaa myös sympaattisen vartalon solmukohtien toistuvilla novokaiinisalpauksilla ottamalla ganglionia salpaavia aineita (pakykarpiini). Yleistä vahvistavaa hoitoa suoritetaan (vitamiinit B, A, PP, C). Ihon paksunemisvaiheessa lämpökäsittelyt (kylvyt, mutahoito, parafiinihoito), kevyt hieronta, meri- ja rikkivetykylvyt (Sotši-Matsesta, Pyatigorsk), lääkehoito ovat tehokkaita. fyysinen harjoittelu.

Rajoitetun S.:n ennuste on suotuisa, eikä luotettavia tapauksia sen siirtymisestä systeemiseen S.:hen ole kuvattu.

Potilaat, joilla on rajoitettu S., ovat ambulanssirekisteröinnin ja tarkkailun alaisia. Samalla suoritetaan pesäkkeiden sanitaatio. infektiot, samanaikaisten sairauksien hoito. Potilailla, joilla on rajoitettu skleroderma, ei saa työskennellä kylmähuoneissa eikä työskennellä, joka liittyy ihovaurioon ja tärinään.

Bibliografia: Nazarova V.D. ja Balabanova R.M. Mikroverenkiertohäiriöiden piirteet kissoilla, joilla on systeeminen skleroderma, Ter. arkh., t. 51, nro 6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Systemic and focal scleroderma, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. ja Guseva N. G. Röntgenkuvaus sydänvaurion diagnosoinnissa systeemisessä sklerodermassa, Ter. arkh., t. 48, nro 5, s. 125, 1976; Guseva II. G. Systemic scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Kollageenitaudit lapsilla, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; Do v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh ja E. ja Jablonska D. Keuhkovaurio sklerodermassa, Klin, med., t. 56, JM# 4, s. 32, 1978; Moniosainen lastenlääketieteen opas, toim. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. ja X m e l n i t s k i y R. Kh. Lidaasin vaikutusmekanismiin sklerodermapotilaiden hoidossa, Vestn. derm, i ven., nro 6, s. 3,1959; StrukovaA. I., K o p e v a T. N. ja K a k t u r-s k-i y L. V. Immunopathology of kollageenitaudit, Klin, med., t. 52, nro 1, s. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Skleroderma lapsuudessa, Ann. reum. Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A.J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Skleroderma lapsella, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. Lähestymistapa kokeelliseen sklerodermaan, jossa käytetään virtsan glykosamiini-glykaaneja potilailta, joilla on systeeminen skleroderma, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, s. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progress-siver Sklerodermie, Z. ges. majatalo. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Progressiivisen systeemisen skleroosin (skleroderman) munuaisverisuonivaurion immunopatologia, Amer. J. Path., v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 koskien W. A.:n kohtalokkaan systeemisen skleroosin epidemiologiaa (hajakuormitettu skleroderma), Ann. harjoittelija. Med., v. 66, s. 870, 1967; Lääketiede-g e r T. A. a. M a s i-A. T. Systeemisen skleroosin epidemiologia (skleroderma), ibid., v. 74, s. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B.S. Progressive systemic sclerosis, Amer. J. Dis. Lapsi, v. 123, s. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopjeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Iljina (neur.), N. N. Uvarova (lasten systeemisen skleroderman piirteitä), Yu. S. Khomyakov (vuokra) , O. K. Šapošnikov (rajoitettu skleroderma)