Perifer chorioretinal dystrofi (PCRD) årsaker, diagnose og behandling. Netthinnedystrofi

Den perifere delen av netthinnen er nesten usynlig under en standard rutinemessig fundusundersøkelse. Det er imidlertid i periferien at degenerative (dystrofiske) lidelser ofte oppstår, som er farlige fordi de kan føre til netthinneløsning og rupturer. Perifere forandringer i øyets fundus - perifere retinale dystrofier - forekommer både hos langsynte og nærsynte pasienter, og hos personer med normalt syn.

Sannsynlige årsaker til utvikling av perifer dystrofi

Årsakene til dystrofiske perifere endringer i øyet er ikke fullt ut studert til dags dato. Utseendet til dystrofi kan oppstå i absolutt alle aldre, med lik sannsynlighet hos kvinner og menn.

Spise Det er mange mulige påvirkningsfaktorer:

Hovedrollen i utviklingen av sykdommen spilles av nedsatt blodsirkulasjon i de perifere områdene av netthinnen. Dårlig sirkulasjon fører til forstyrrelse av metabolske prosesser i øyets netthinne og til dannelse av funksjonelt endrede lokale soner hvor netthinnen er tynnet. Under påvirkning av betydelige belastninger kan arbeid som involverer dykking under vann eller klatring til høyder, vibrasjoner, bæring av tung last, akselerasjon, brudd oppstå i dystrofiske endrede områder.

Men det er bevist at hos pasienter med nærsynthet er degenerative perifere patologier mye mer vanlige, siden lengden på øyet med nærsynthet øker, som et resultat av at netthinnen begynner å tynnes og membranene i periferien begynner å strekke seg.

Hvordan ser PVKHRD og PRKhD ut?

Dystrofi av øyets periferi er delt inn i perifer chorioretinal (PCRD), hvis den kun påvirker årehinne og netthinnen, samt perifer vitreochorioretinal dystrofi (PVCRD) - med involvering av glasslegemet i den patologiske prosessen. Det er andre typer perifere dystrofier som brukes av øyeleger under behandling, for eksempel klassifiseres de etter stadiet av fare for netthinneløsning eller i henhold til lokaliseringen av dystrofier.

Typer perifer dystrofi

De vanligste typene PRHD er som følger:

Når det også er forandringer i glasslegemet, dannes det ofte trekk (adhesjoner, snorer) mellom netthinnen og den endrede glasslegemet. Disse grepene, som kobles til et fortynnet område av netthinnen i den ene enden, øker risikoen for rifter og ytterligere netthinneløsning betydelig.

Retinale tårer

Mellomrom er delt inn i ventil, perforert og dialysetype.

I fundus ser rupturen ut dyp rød og klart definerte lesjoner ulike former, gjennom dem kan du observere mønsteret til årehinnen. Disse hullene er mest synlige mot den grå bakgrunnen til løsrivelsen.

Diagnose av rupturer og perifer dystrofi

Perifere dystrofier er nesten asymptomatiske, og dette medfører stor fare. Som regel er de tilfeldige funnet under inspeksjon. Hvis det er risikofaktorer, kan bestemmelsen av dystrofier være resultatet av en målrettet og grundig studie. Det kan være klager på blink, lyn, uventet opptreden av mindre eller mer flytende fluer, kan dette allerede indikere en retinal rift.

Full diagnose av "stille" tårer (uten netthinneløsning) og perifer dystrofi kanskje under en undersøkelse av fundus med tilstanden medisinsk maksimal pupillforstørrelse ved hjelp av en tre-speil spesiell Goldmann-linse, gjør det det mulig å undersøke de ytterste delene av netthinnen.

Om nødvendig, da sklerokompresjon brukes(trykk av sclera) - øyelegen ser ut til å bevege netthinnen mot sentrum fra periferien, som et resultat av at noen perifere områder som er utilgjengelige for undersøkelse blir synlige.

Også på dette øyeblikket Det er spesielle digitale enheter som du kan få et fargebilde av periferien med og, i nærvær av hull og områder med dystrofi, bestemme størrelsen deres i forhold til overflaten av hele øyets fundus.

Behandling av pauser og perifer retinal dystrofi

Ved identifisering av pauser og perifer dystrofi utføres behandling, hvis hovedmål er å forhindre netthinneavløsning.

Laseravgrensende koagulering utføres allerede nær det eksisterende gapet eller laserforebyggende koagulering av netthinnen i området med dystrofiske patologier. Ved hjelp av en spesiell laser utføres handlingen på netthinnen i øyet langs kanten av bruddet eller dystrofisk fokus, som et resultat av at netthinnen "limes" med de nødvendige øyemembranene i området av laserstrålingen.

Laserkoagulasjon Det tolereres godt av pasienter og utføres poliklinisk. Det bør tas i betraktning at prosessen med utseendet av vedheft tar en viss tid, derfor etter å ha fullført laserkoagulasjon det er nødvendig å observere et skånsomt regime som utelukker nedsenking under vann, klatring til høyder, tung fysisk arbeid, aktiviteter knyttet til plutselige bevegelser(aerobic, fallskjermhopping, løping osv.), vibrasjon og akselerasjon.

Når vi snakker om forebygging, mener vi først og fremst forebygging av netthinneløsning og rupturer. Hovedmetode forebygging av slike komplikasjoner er rettidig diagnose av perifer retinal dystrofi hos personer i faresonen med ytterligere konstant overvåking og, om nødvendig, forebyggende laserkoagulasjon.

Forebygging av alvorlige komplikasjoner helt avhengig av pasientens oppmerksomhet på helsen og disiplinen.

Pasienter med eksisterende patologi og personer som er i risikosonen er pålagt å gjennomgå øyeundersøkelser 1-2 ganger årlig. Under graviditet må du undersøke øyets fundus minst 2 ganger med en bred pupill - i begynnelsen og slutten av svangerskapet. Etter fødsel kreves det også undersøkelse hos lege.

Forebygging er direkte dystrofiske endringer i periferien utføres hos pasienter som er i faresonen - dette er barn som ble født som et resultat av en vanskelig graviditet og fødsel, personer med en arvelig disposisjon, nærsynthet, pasienter med vaskulitt, sukkersyke, arteriell hypertensjon og andre sykdommer der perifer blodsirkulasjon forverres.

Disse menneskene anbefales også forebyggende regelmessige undersøkelser av en lege med undersøkelse av fundus med tilstanden medisinsk forstørrelse av pupillen og vitamin og vaskulær terapi å stimulere metabolske prosesser i netthinnen og forbedre perifer sirkulasjon. Dermed avhenger forebygging av alvorlige komplikasjoner helt på oppmerksomhet til egen helse pasienter og deres disiplin.

PCRD er en sykdom som kan forekomme hos både barn og voksne. Hvis det er noen risikofaktor, må du sjekke synet ditt spesielt nøye. Det er ikke nødvendig å sette dine visuelle organer i fare - du må umiddelbart identifisere utseendet på farlige lidelser og kontakte en øyelege som vil utvikle et behandlingsregime for å gjenopprette synet og stoppe ødeleggelsesprosessen.

Chorioretinal dystrofi – irreversibel degenerative forandringer i choriocapillaris-laget av årehinnen, som påvirker pigmentlaget i netthinnen og Bruchs membran. Denne sykdommen kalles også senil makuladegenerasjon, noe som indikerer at denne typen retinal degenerasjon har en tendens til å forekomme hos eldre voksne og påvirker sentralsyn. Det er to former for chorioretinal retinal dystrofi: tørr (ikke-ekssudativ) - 1 og 10 tilfeller, og våt (eksudativ) - 9 av 10 tilfeller.

Risikogruppe

Risikogruppen omfatter først og fremst eldre over 60 år. Det er fastslått at sykdommen er arvelig, så pårørende til pasienter med chorioretinal dystrofi bør også overvåke synet deres. Pasienter med aterosklerose bør også vurderes som risiko.

Fører til

Kan utvikle seg som medfødt sykdom, noen ganger som følge av skade eller infeksjon. Årsaken til utviklingen av denne sykdommen kan være mikrosirkulasjonsforstyrrelser i korioretinallaget.

Sykdommen utvikler seg ofte hos personer over 60 år som har immun eller endokrine patologier, hos personer som misbruker røyking og de som har gjennomgått kataraktoperasjoner.

Symptomer

I den ikke-ekssudative formen kan synet forbli uendret i lang tid, deretter vises en karakteristisk forvrengning av rette linjer (metamorfopsi). Deretter kan en lesjon som faller ut av syne (sentral scotoma) vises. Choriocapillaris-laget og pigmentepitel fortsetter å atrofi, noe som ytterligere fører til en betydelig reduksjon i sentral visjon.

I våt form kan pasienter klage over følelsen av å se gjennom et lag med vann, noen ganger bøyes rette linjer, gjennomskinnelige flekker og lysglimt kan vises foran øynene. Hvis sykdommen ikke behandles, kan neste stadium av sykdommen oppstå en kraftig nedgang syn, som praktisk talt fratar pasienter evnen til å lese og skrive.

Diagnostiske metoder

For diagnose er tilstedeværelsen av karakteristiske symptomer viktig: forvrengning av rette linjer og områder som faller ut av syne. For å vurdere visuell forvrengning utføres Amsler-testen, og sentralsyn undersøkes ved hjelp av campimetri. Det kan være nødvendig å sjekke fargeoppfatning, kontrast og størrelsen på synsfeltene.

Mer detaljert informasjon kan oppnås ved bruk av laserskanning og optisk koherenstomografi, vaskulær fluoresceinangiografi og elektroretinografi.

Behandling

Behandling av chorioretinal retinal dystrofi er rettet mot å stabilisere prosessene med vevsdegenerasjon. Gjenoppretting av synsskarphet forventes ikke.

Behandling av retinal dystrofi kan være medisinering, laser og i sjeldne tilfeller kirurgi. I den tørre (ikke-eskudative) formen foreskriver leger spesielle medisiner som bremser degenerasjon, og stimulerer netthinnen med en helium-neon-laser.

I våt form (eksudativ) er dehydreringsterapi foreskrevet og laserkoagulering av netthinnen og subretinale membraner utføres. Det anbefales å utføre slik koagulering med en kryptonlaser.

Prognosen for gjenoppretting av synsskarphet er ikke gunstig.

Perifer korioretinal dystrofi (PCRD) er en uttynning av fjerne områder av netthinnen, som kan forårsake ruptur og løsrivelse. Patologien manifesterer seg ikke med det første: symptomer oppstår bare når en ruptur oppstår.

Perifer retinal dystrofi - hva er det? PCRD av netthinnen er en form for dystrofisk sykdom i netthinnen. I motsetning til CCRD består patologien av en perifer endring i øyets fundus, som fører til ruptur og påfølgende løsrivelse av netthinnen (retina).

I visse deler av periferien av netthinnen blir blodstrømmen forstyrret, noe som fører til at metabolske prosesser bremses og det dannes dystrofiske foci - tynne områder av netthinnen.

Ofte utvikler perifer retinal dystrofi hos eldre mennesker, som AMD, så vel som hos de som lider av nærsynthet. Patologi kan være chorioretinal og vitreochorioretinal (PVCR). I det første tilfellet vi snakker om om skade på årehinnen og netthinnen i øyet, i den andre - på netthinnen og glasslegemet.

Perifer dystrofi utvikler seg som et resultat av:

• alvorlig forgiftning av kroppen;
• nærsynthet;
• mekanisk skade på synsorganene;
• vedvarende forhøyet blodtrykk;
• dysfunksjon av sekretoriske kjertler;
• arvelig disposisjon;
• overført Smittsomme sykdommer;
• aterosklerose;
• problematisk graviditet;
• forstyrrelser av blodstrømmen i karene i den indre slimhinnen i netthinnen (angiopati);
• patologier i synets organer av inflammatorisk natur.

Det er kjent at den degenerative prosessen som sprer seg til netthinnen kan assosieres med en persons dårlige vaner og stressende livsrytme.

Dårlige vaner, nærsynthet og øyeskade er en av årsakene til utviklingen av PCRD.

Patologi forekommer i alle aldre - både hos voksne og barn.

Klinisk bilde

Perifer chorioretinal dystrofi av netthinnen utvikler seg asymptomatisk, noe som betydelig kompliserer evnen til å diagnostisere denne patologien på en riktig måte.

Spesifikke plager oppstår hos pasienten når netthinnen brister. Manifestasjoner av PCRD inkluderer:

• utseendet på blink og flimrende "fluer" foran øynene;
• merkbar reduksjon i synsskarphet;
• utseendet i synsfeltet til en volumetrisk flekk som er synlig for begge øyne.

Når spesifiserte symptomer det er nødvendig å raskt kontakte en øyelege, ellers er det høy risiko utvikling av blindhet og senere funksjonshemming.

Komplikasjoner av PCRD

En farlig konsekvens av netthinnedegenerasjon er kraftig forverring syn og mulig blindhet. Når netthinnen flasses av, forverres først perifert syn, mens sentralsyn bevares, og det samme er ganske høy synsskarphet. Men etter en stund, ettersom løsrivelsen skrider frem, øker området til "gardinet", noe som begrenser marginene sidesyn. Når netthinneløsningen når sentrale avdelinger, synet synker kraftig - fra 100% til 2-3%.

Hvis netthinneavløsningen har nådd den sentrale delen, mister pasienten opptil 2 % av synet.

Med total løsrivelse oppstår blindhet.

Former for patologi

Basert på det faktum at det er PCRD, skilles følgende typer retinal dystrofi, avhengig av arten av lesjonen:

• gitter. I dette tilfellet har lesjonen utseendet til et gitter. Denne typen dystrofi påvirker vanligvis begge øynene samtidig;
• retinoschisis, eller retinal separasjon. Oppstår vanligvis hos eldre;
• "sneglespor" Navnet på denne formen skyldes det faktum at netthinnelesjonene ligner slimete spor av cochlea;
• liten cystisk. Den degenerative prosessen oppstår som et resultat av skader som provoserer dannelsen av cyster liten størrelse;
• "brosteinsbelegg." En sjelden form der lag av pigmentklynger dannes på den ytre delen av netthinnen;
• frostaktig. Under utvikling patologisk prosess gule flekker dannes på netthinnen i både venstre og høyre øye samtidig.

Hvis perifer chorioretinal dystrofi av noen form oppdages hos en gravid kvinne, foreskrives et keisersnitt. Naturlig fødsel er kontraindisert, siden enhver belastning kan føre til for tidlig ruptur av netthinnen i det berørte øyet.

Med PCRD er muligheten utelukket selvstendig fødsel, kun keisersnitt.

PCRD er en kontraindikasjon for militærtjeneste. Hvis en slik sykdom er til stede, er en mann fritatt for verneplikt.

Identifikasjon og diagnose

For å identifisere patologi er det nødvendig med foreløpig medisinsk utvidelse av pupillen. Deretter undersøkes fundus ved hjelp av en spesiell linse.

I tillegg er slike diagnostiske tiltak, slik som ultralyd av øyeeplet, synsfeltundersøkelse, optisk tomografi.

Metoder for å korrigere tilstanden

For å behandle perifer retinal dystrofi, grunnleggende metoder som konservativ behandling (å ta medisiner og øyeinjeksjoner), laserterapi, kirurgi.

Medisiner

Forløpet med konservativ terapi innebærer bruk av følgende medisiner:

• legemidler for å styrke blodårene (Papaverine, Ascorutin);
• midler for å forhindre blodpropp (acetylsalisylsyre);
• øyedråper for å stimulere stoffskiftet (Taufon);
• vitamin B og komplekser (Cherinka-forte).

Medisiner kan injiseres direkte i vaskulært nettverkøyne i form av injeksjoner for å forbedre mikrosirkulasjonen.

Ascorutin er foreskrevet som en vasodilator.

Laserterapi

PPLC av netthinnen (perifer forebyggende laserkoagulasjon av netthinnen) er en hendelse som tar sikte på å styrke netthinnens område for å forhindre at det løsner. Laserstrålen virker kun på lesjonene, uten å påvirke uskadede områder. Det "forsegler" vevet og isolerer det skadede området. På denne måten kan forløpet av den patologiske prosessen stoppes.

Kirurgi

Behandling av retinal PCRD krever kirurgisk inngrep, forutsatt at andre metoder ikke gir behandling, og patologien er preget av et alvorlig forløp. Under operasjonen fjerner spesialisten enten de berørte karene eller gjenoppretter åpenheten til den vaskulære sengen i øynene ved hjelp av grafts.

Fysioterapi

For retinal dystrofi er slike typer fysioterapeutiske prosedyrer som elektrisk stimulering av netthinnen, magnetisk terapi, elektroforese med administrering av Heparin nyttige.

Tar vitaminer

Hjemme kan en pasient med PCRD ta vitamin A, B, E i tabletter og komplekser som inneholder dem.

Hjemmebehandling

Tradisjonelle behandlingsmetoder brukes bare som et supplement til hovedterapien.

Du kan dryppe inn en løsning tilberedt ved å blande 10 ml i øynene fersk juice, hentet fra aloeblader, og 50 g naturlig mumiyo. Bruk den resulterende sammensetningen morgen og kveld i 9 dager.

Sentral disiiform dystrofi av typen Kunt-Junius, etc.) er en bilateral kronisk dystrofisk prosess med dominerende skade på koriokapillærlaget i årehinnen, Bruchs glasslegeme (grenseplaten mellom netthinnen og årehinnen) og det retinale pigmentepitellaget . Prevalensen i den generelle befolkningen øker med alderen: 1,6 % hos de i alderen 51–64 år, 11 % hos de i alderen 65–74 år og 27,9 % hos de over 75 år, mer vanlig hos kvinner; er den ledende årsaken til irreversibelt tap av sentralsyn i andre halvdel av livet.

Symptomer:

I den ikke-ekssudative formen er det først enten ingen klager, eller metamorfopsi (krumning av rette linjer) kan observeres, synsskarphet forblir uendret i lang tid; da utvikler den sentrale seg (dvs. området med tap av synsfeltet innenfor dets grenser) på grunn av choriocapillaris-laget og pigmentepitel, manifestert av en viss "skyggelegging" av objekter i midten av synsfeltet; Sentral synsstyrke er betydelig redusert. Objektivt sett flere små, runde eller ovale, lett utstående foci av hvit eller gul farge, noen ganger omkranset av en pigmentkant, som noen ganger går over i gulhvite konglomerater, atskilt av brune klumper av pigment. Prosessen kan stabilisere seg. På andre øye En eksudativ form for CCRD kan utvikle seg.
Den eksudative formen av CCRD går gjennom 5 stadier i utviklingen: 1) stadiet med eksudativ løsrivelse av pigmentepitelet - sentral synsstyrke forblir høy (0,8-1,0), kanskje forbigående svak eller; i noen tilfeller er det klager på krumning, bølgete rette linjer, en følelse av å se "gjennom et lag med vann" (metamorfopsi), en gjennomskinnelig enkelt flekk eller gruppe mørke flekker før øyet (relativt positivt skotom), lysglimt (fotopsi). Retina i området makulært sted litt hevet inn i glasslegemet i form av en kuppel med klare gulaktige kanter, drusen blir usynlig; løsrivelsen kan feste seg uavhengig; 2) stadium av eksudativ løsrivelse av neuroepitelium - synet reduseres i større grad, andre klager er de samme, men klarheten av grensene for løsrivelsen avtar, den hevede netthinnen er hoven; 3) stadium av neovaskularisering - en kraftig reduksjon i synsskarphet til 0,1-0,2 eller til hundredeler, tap av evnen til å lese og skrive; oftalmoskopisk får området av netthinnen i området av makula en skitten grå farge, racemoseødem i nevroepitelet og blødninger under netthinnen eller i glasslegemet vises; FA-undersøkelse registrerer fluorescensen til nydannede kar (subretinal neovaskulær membran) i form av en "knipling"; 4) stadium av ekssudativ-hemorragisk løsrivelse av pigmentet og nevroepitel - synet forblir lavt, en skiveformet lesjon opp til flere skivediametre har dannet seg i makulaområdet synsnerven hvit-rosa eller grå-brun farge med pigmentavleiringer og nydannede kar, racemose-formet netthinnen, med klare grenser og prominens inn i glasslegemet; 5) arrstadiet er preget av utvikling av fibrøst vev.
Diagnosen stilles på grunnlag av pasientens karakteristiske plager (krumning av rette linjer og andre typer metamorfopsi), undersøkelse av synsfunksjoner (sentral synsskarphet, campimetri, "ni-punkts" test eller Amsler grid), oftalmoskopi og fluorescein angiografi av fundus.
Noen ganger er en differensialdiagnose med koroidalt melanosarkom nødvendig.
Sykdommen oppstår vanligvis etter fylte 60 år, først i det ene øyet, og etter ca. 4 år utvikles lignende forandringer i det andre øyet. Det kliniske forløpet er kronisk, sakte progressivt. Alvorlighetsgraden av sykdommen bestemmes av bilateral skade, sentral lokalisering av prosessen i fundus og en alvorlig reduksjon i livskvaliteten på grunn av tap av evnen til å lese og skrive.

Fører til:

Etiologien er ukjent, selv om den familiære, arvelige karakteren av prosessen med en autosomal dominant arvetype er fastslått. Risikofaktorer inkluderer ultrafiolett stråling, som fører til akkumulering av giftige metabolske produkter (frie radikaler) i retinale epitel og dannelse av kolloidal drusen.
Sentral chorioretinal dystrofi (CCRD) kan klassifiseres som amyloidose i det bakre øyesegmentet: den dystrofiske prosessen begynner med tilsynekomsten av ansamlinger av hardt eller mykt kolloidalt stoff (den såkalte drusen) mellom Bruchs membran og retinal pigmentepitel i makula og paramakulær sone. Pigmentepitelet på steder med kontakt med det faste kolloidale stoffet blir tynnere, mister pigment, og i nærliggende områder tykner det og hyperplasi oppstår. Bruchs membran er av ujevn tykkelse med forkalkning av dens elastiske og kollagenfibre, og i det koriokapillære laget av den underliggende årehinnen oppstår fortykkelse og hyalinisering av stroma (ikke-ekssudativ, atrofisk eller tørr form av CCRD). "Myk" drusen kan forårsake eksudativ løsrivelse av pigmentepitelet, og deretter retinalt nevroepitel (eksudativ eller diskiform form av CCRD). Videre utvikling Prosessen i denne varianten av patologi er ledsaget av utviklingen av en membran av nydannede kar under netthinnen og overgangen av sykdommen til det eksudativ-hemorragiske stadiet med utseende av blødninger under pigmentepitelet, i subretinalrommet eller ( sjelden) i glasslegemet. Deretter oppstår resorpsjon av blødning og utvikling av fibrøst arrvev.
I henhold til patogenesen skilles følgende former for CCRD: ikke-eksudativ (tørr, atrofisk) - 10-15% av tilfellene og eksudativ (disciform) - 85-90% av tilfellene. Stadier klinisk forløp eksudativ CCRD skilles ut avhengig av typen eksfoliert retinalt epitel (pigment eller nevroepitel) og arten av det subepiteliale innholdet (eksudat, neovaskulær membran, blod, fibrøst vev) - se beskrivelsen av symptomer for flere detaljer.

Behandling:

For behandling er følgende foreskrevet:

Behandling kan være medisiner, laser og, mindre vanlig, kirurgi. Det er rettet mot å stabilisere og kompensere prosessen, siden fullstendig gjenoppretting av normalt syn er umulig. For den atrofiske ikke-ekssudative formen, blodplatehemmende midler, angioprotektorer, antioksidanter og vasodilatorer(Cavinton) 2 kurs per år - (vår og høst), netthinnen stimuleres med en ufokusert stråle av en helium-neon laser. For eksudativ disciform CCRD foreskrives lokal og generell dehydreringsterapi, laserkoagulasjon av netthinnen og subretinale neovaskulære membraner, fortrinnsvis med kryptonlaser. Kirurgiske behandlingsmetoder er rettet enten mot å forbedre blodtilførselen til det bakre segmentet av øyet (revaskularisering, vasorekonstruksjon i ikke-eksudativ form), eller på å fjerne subretinale neovaskulære membraner. Hvis makuladegenerasjon kombineres med grå stær, utføres fjerning av den uklare linsen i henhold til en kjent metode, men i stedet for en konvensjonell kunstig linse, kan spesielle intraokulære linser implanteres, som flytter bildet til det upåvirkede området av netthinnen (sferoprismatiske linser) eller gi et forstørret bilde på netthinnen (bifokale linser).
Kritisk synsskarphet som er gunstig for behandling er 0,2 eller høyere. Generelt er prognosen for syn ugunstig.

Takk skal du ha

Netthinnen er en spesifikk strukturell og funksjonell enhet i øyeeplet, nødvendig for å fange bildet av det omkringliggende rommet og overføre det til hjernen. Fra et anatomisk synspunkt er netthinnen tynt lag nerveceller, takket være hvilken en person ser, siden det er på dem at bildet projiseres og overføres langs synsnerven til hjernen, der "bildet" behandles. Netthinnen i øyet er dannet av lysfølsomme celler, som kalles fotoreseptorer, siden de er i stand til å fange alle detaljene i det omkringliggende "bildet" som vises i synsfeltet.

Avhengig av hvilket område av netthinnen som er berørt, er de delt inn i tre store grupper:
1. Generaliserte retinale dystrofier;
2. Sentral retinal dystrofier;
3. Perifere netthinnedystrofier.

Med sentral dystrofi påvirkes bare den sentrale delen av hele netthinnen i øyet. Siden denne sentrale delen av netthinnen kalles makula, så brukes begrepet ofte for å betegne dystrofi av den tilsvarende lokaliseringen makulær. Derfor er et synonym for begrepet "sentral retinal dystrofi" begrepet "makulær retinal dystrofi".

Ved perifer dystrofi påvirkes kantene av netthinnen, mens de sentrale områdene forblir uskadde. Ved generalisert retinal dystrofi påvirkes alle deler av netthinnen – både sentralt og perifert. Et spesielt tilfelle er aldersrelatert (senil) retinal dystrofi, som utvikler seg på bakgrunn av senile endringer i strukturen til mikrokar. I henhold til plasseringen av lesjonen er senil retinal dystrofi sentral (makula).

Avhengig av egenskapene til vevsskade og egenskapene til sykdomsforløpet, er sentrale, perifere og generaliserte retinale dystrofier delt inn i en rekke varianter, som vil bli diskutert separat.

Sentral retinal dystrofi - klassifisering og kort beskrivelse av varianter

• Stargardts makula dystrofi;
• Gulflekket fundus (Franceschettis sykdom);
• Bests vitelline (vitelliform) makuladegenerasjon;
• Medfødt kjegle retinal dystrofi;
• Kolloid retinal dystrofi Doina;
• Aldersrelatert retinal degenerasjon (tørr eller våt makuladegenerasjon);
• Sentral serøs koriopati.

Sentral chorioretinal retinal dystrofi

På grunn av tilstedeværelsen av subretinal effusjon karakteristisk symptom Denne dystrofien er en reduksjon i synsskarphet og utseendet til bølgelignende krumninger av bildet, som om en person ser gjennom et lag med vann.

Makula (aldersrelatert) retinal degenerasjon

Begge former for makuladegenerasjon av netthinnen utvikler seg hos personer over 50–60 år på bakgrunn av senile endringer i strukturen til veggene til mikrokar. På bakgrunn av aldersrelatert dystrofi oppstår det skade på karene i den sentrale delen av netthinnen, den såkalte makulaen, som gir høy oppløsning, det vil si lar en person se og skille de minste detaljene til objekter og miljø på nært hold. Men selv med alvorlig kurs Ved aldersrelatert dystrofi oppstår fullstendig blindhet ekstremt sjelden, siden de perifere delene av netthinnen forblir intakte og lar en person delvis se. Bevarte perifere deler av netthinnen lar en person navigere normalt i sitt vanlige miljø. I det mest alvorlige løpet av aldersrelatert retinal dystrofi, mister en person evnen til å lese og skrive.

Tørr (ikke-ekssudativ) aldersrelatert makuladegenerasjon Netthinnen er preget av opphopning av avfallsprodukter fra celler mellom blodårene og selve netthinnen. Disse avfallsproduktene fjernes ikke i tide på grunn av forstyrrelser i strukturen og funksjonen til øyets mikrokar. Avfallsprodukter er kjemiske substanser, som er avsatt i vevet under netthinnen og ser ut som små gule tuberkler. Disse gule tuberkler kalles drusere.

Tørr retinal dystrofi utgjør opptil 90% av tilfellene av all makuladegenerasjon og er en relativt godartet form, siden forløpet er sakte, og derfor er nedgangen i synsskarphet også gradvis. Ikke-ekssudativ makuladegenerasjon forekommer vanligvis i tre påfølgende stadier:
1. Tidlig stadie Tørr aldersrelatert makuladegenerasjon av netthinnen er preget av tilstedeværelsen av små drusen. På dette stadiet ser personen fortsatt godt og er ikke plaget av synshemming;
2. Mellomstadiet er preget av tilstedeværelsen av enten en stor drusen eller flere små lokalisert i den sentrale delen av netthinnen. Disse drusenene reduserer en persons synsfelt, som et resultat av at han noen ganger ser en flekk foran øynene. Det eneste symptomet på dette stadiet av aldersrelatert makuladegenerasjon er behovet skarp belysning for lesing eller skriving;
3. Det uttalte stadiet er preget av utseendet til en flekk i synsfeltet, som er mørk i fargen og stor i størrelse. Dette stedet tillater ikke en person å se det meste av bildet rundt.

Våt makuladegenerasjon av netthinnen forekommer i 10 % av tilfellene og har dårlig prognose, siden mot bakgrunnen, for det første, er det en veldig høy risiko for å utvikle netthinneløsning, og for det andre oppstår synstap veldig raskt. Med denne formen for dystrofi begynner nye blodårer, som normalt er fraværende, å aktivt vokse under øyets netthinnen. Disse karene har en struktur som ikke er typisk for øyet, og derfor blir membranen lett skadet, og væske og blod begynner å lekke gjennom den og samler seg under netthinnen. Denne effusjonen kalles ekssudat. Som et resultat akkumuleres ekssudat under netthinnen, noe som legger press på den og gradvis flasser av. Det er derfor våt makuladegenerasjon er farlig på grunn av netthinneavløsning.

Med våt makuladegenerasjon av netthinnen oppstår en skarp og uventet reduksjon i synsskarphet. Hvis behandlingen ikke startes umiddelbart, kan det oppstå fullstendig blindhet på grunn av netthinneløsning.

Perifer retinal dystrofi - klassifisering og generelle karakteristikker av typer

Perifere retinale dystrofier er ofte forårsaket av endringer i øyets lengde på bakgrunn av progressiv nærsynthet og forverring av blodsirkulasjonen i dette området. Etter hvert som perifere dystrofier utvikler seg, blir netthinnen tynnere, noe som resulterer i dannelsen av såkalte traksjoner (områder med overdreven spenning). Disse trekkene, hvis de eksisterer over lang tid, skaper forutsetninger for en rift i netthinnen, hvorigjennom den flytende delen av glasslegemet siver inn under den, løfter den og skreller gradvis av.

Avhengig av graden av fare for netthinneløsning, samt av typen morfologiske endringer perifere dystrofier er delt inn i følgende typer:

• gitter retinal dystrofi;
• Netthinnedegenerasjon av typen "sneglespor";
• Frostlignende degenerasjon av netthinnen;
• Brosteinsretinal degenerasjon;
• Liten cystisk degenerasjon av Blessin-Ivanov;
• retinal pigmentær dystrofi;
• Pediatrisk Lebers taperetinal amaurose;
• X-kromosomal juvenil retinoschisis.

Gitter retinal dystrofi

Oftest (i 2/3 av tilfellene) oppdages gitter retinal dystrofi hos menn over 20 år, noe som indikerer dens arvelige natur. Gitterdystrofi påvirker ett eller begge øynene med omtrent lik frekvens og utvikler seg deretter sakte og gradvis gjennom en persons liv.

Ved gitterdystrofi er hvite, smale, bølgete striper synlige på fundus, som danner gitter eller taustiger. Disse stripene er dannet av kollapsede og hyalinfylte blodårer. Mellom de kollapsede karene dannes områder med tynning av netthinnen, som har karakteristisk utseende rosa eller røde lesjoner. I disse områdene av den tynne netthinnen kan det dannes cyster eller rifter, noe som fører til løsrivelse. Glasslegemet i området ved siden av netthinnens område med dystrofiske endringer blir flytende. Og i kantene av dystrofiområdet er glasslegemet tvert imot veldig tett sammensmeltet med netthinnen. På grunn av dette oppstår områder med overdreven spenning på netthinnen (trekk), hvor det dannes små rifter som ser ut som ventiler. Det er gjennom disse ventilene at den flytende delen av glasslegemet trenger inn under netthinnen og provoserer dens løsrivelse.

Perifer retinal dystrofi av typen "sneglespor".

Frostlignende retinal dystrofi

Netthinnedystrofi "brostein"

Liten cystisk retinal dystrofi Blessin–Ivanov

Retinal pigmentær dystrofi

Pediatrisk Lebers taperetinal amaurose

X-kromosomal juvenil retinoschisis

Medfødt retinal dystrofi

• Pigmentær dystrofi;
• Lebers amaurose;
• Nyctalopia (mangel på nattesyn);
• Kegledysfunksjonssyndrom, der fargeoppfatningen er svekket eller fullstendig fargeblindhet er tilstede (en person ser alt som grått eller svart-hvitt).

• Stargardts sykdom;
• Bests sykdom;
• Aldersrelatert makuladegenerasjon.

• X-kromosomal juvenil retinoschisis;
• Wagners sykdom;
• Goldman-Favre sykdom.

Netthinnedystrofi under graviditet

Hvis en kvinne hadde noen øyesykdommer før graviditet, for eksempel nærsynthet, hemeralopi og andre, øker dette risikoen betydelig for å utvikle retinal dystrofi under graviditet. Siden ulike øyesykdommer er utbredt i befolkningen, er utviklingen av retinal dystrofi hos gravide ikke uvanlig. Det er nettopp på grunn av risikoen for dystrofi med påfølgende netthinneløsning at gynekologer henviser gravide til konsultasjon hos øyelege. Og av samme grunn trenger kvinner som lider av nærsynthet tillatelse fra en øyelege for å føde naturlig. Dersom øyelegen vurderer risikoen for fulminant dystrofi og netthinneløsning under fødselen som for høy, vil han anbefale keisersnitt.

Netthinnedystrofi - årsaker

Lokale årsaksfaktorer for retinal dystrofi inkluderer følgende:

• Arvelig disposisjon;
• Myopi av enhver alvorlighetsgrad;
• Inflammatoriske øyesykdommer;
• Tidligere øyeoperasjoner.

• hypertonisk sykdom;
• Diabetes;
• Tidligere virusinfeksjoner;
• Forgiftning av enhver art (forgiftning med gift, alkohol, tobakk, bakterielle toksiner, etc.);
• Økt kolesterolnivå i blodet;
• Mangel på vitaminer og mineraler som kommer inn i kroppen med mat;
• Kroniske sykdommer (hjerte, skjoldbruskkjertel, etc.);
• Aldersrelaterte endringer i strukturen til blodårene;
• Hyppig eksponering for direkte solstråler på øynene;
• Hvit hud og blå øyne.

Netthinnedystrofi - symptomer og tegn

• Nedsatt synsskarphet i ett eller begge øyne (behovet for sterkt lys for lesing eller skriving er også et tegn på nedsatt synsskarphet);
• Innsnevring av synsfeltet;
• Utseendet til skotom (flekk eller følelse av en gardin, tåke eller hindring foran øynene);
• Et forvrengt, bølgelignende bilde foran øynene, som om en person ser gjennom et lag med vann;
• Dårlig syn i mørke eller skumring (nyctalopia);
• Nedsatt fargediskriminering (farger oppfattes som forskjellige, ikke samsvarende med virkeligheten, for eksempel blir blått sett på som grønt osv.);
• Periodisk utseende av "flytere" eller blinker foran øynene;
• Metamorfopsi (feil oppfatning av alt relatert til formen, fargen og plasseringen i rommet til et ekte objekt);
• Manglende evne til å skille et objekt i bevegelse fra et stasjonært objekt.

I tillegg til de listede kliniske symptomene, er retinal dystrofi preget av: følgende tegn identifisert under objektive undersøkelser og ulike tester:
1. Forvrengning av linjer på Amsler test. Denne testen innebærer at en person ser med hvert øye etter tur på et punkt som ligger i midten av et rutenett tegnet på et stykke papir. Først legges papiret på avstand armlengde vekk fra øyet og deretter sakte ført nærmere. Hvis linjene er forvrengt, er dette et tegn på makuladegenerasjon av netthinnen (se figur 1);


Figur 1 – Amsler-test. Øverst til høyre er et bilde sett av en person med normalt syn. Øverst og nederst til venstre er bildet som en person ser med retinal dystrofi.
2. Karakteristiske endringer på fundus (for eksempel drusen, cyster, etc.).
3. Reduserte elektroretinografiavlesninger.

Netthinnedystrofi - foto

Dette fotografiet viser retinal dystrofi av typen "brostein".

Dette fotografiet viser tørr aldersrelatert makuladegenerasjon av netthinnen.

Netthinnedystrofi - behandling

Generelle prinsipper for behandling av ulike typer retinal dystrofi

Medikamentell behandling for retinal dystrofi består av følgende grupper: medisiner:
1. Antiplate-midler- legemidler som reduserer trombedannelse i blodårer (for eksempel ticlopidin, klopidogrel, acetylsalisylsyre). Disse stoffene tas oralt i tablettform eller administreres intravenøst;
2. Vasodilatorer Og angioprotektorer – legemidler som utvider og styrker blodårene (for eksempel No-shpa, Papaverine, Ascorutin, Complamin, etc.). Legemidlene tas oralt eller administreres intravenøst;
3. Lipidsenkende legemidler - legemidler som senker kolesterolnivået i blodet, for eksempel metionin, simvastatin, atorvastatin, etc. Legemidlene brukes kun hos personer som lider av åreforkalkning;
4. Vitaminkomplekser , som inneholder elementer som er viktige for normal funksjon av øynene, for eksempel Okyuvit-lutein, Blueberry-forte, etc.;
5. B-vitaminer ;
6. Legemidler som forbedrer mikrosirkulasjonen for eksempel Pentoxifylline. Vanligvis injiseres medikamenter direkte inn i øyets strukturer;
7. Polypeptider, hentet fra netthinnen til storfe (stoffet Retinolamin). Legemidlet injiseres i øyets strukturer;
8. Øyedråper som inneholder vitaminer og biologiske stoffer som fremmer reparasjon og forbedrer metabolismen, for eksempel Taufon, Emoxipin, Oftalm-Katachrome, etc.;
9. Lucentis– et middel som forhindrer vekst av patologiske blodårer. Brukes til behandling av aldersrelatert makuladegenerasjon av netthinnen.

Medisinene oppført ovenfor tas på kurs, flere ganger (minst to ganger) i løpet av året.

I tillegg, for våt makuladegenerasjon, injiseres deksametason i øyet, og furosemid administreres intravenøst. Når blødninger utvikles i øyet, administreres heparin, etamsylat, aminokapronsyre eller prourokinase intravenøst ​​for raskt å løse og stoppe det. For å lindre hevelse ved enhver form for retinal dystrofi, injiseres Triamcinolone direkte i øyet.

Følgende fysioterapimetoder brukes også i kurs for behandling av netthinnedystrofier:

• Elektroforese med heparin, No-shpa og nikotinsyre;
• Fotostimulering av netthinnen;
• Stimulering av netthinnen med lavenergilaserstråling;
• Elektrisk stimulering av netthinnen;
• Intravenøs laserbestråling blod (ILBI).

• Laserkoagulasjon av netthinnen;
• Vitrektomi;
• Vaso-rekonstruktive operasjoner (krysser den overfladiske temporale arterien);
• Revaskulariseringsoperasjoner.

Tilnærminger til behandling av makuladegenerasjon av netthinnen

Hvis makuladegenerasjon er i et mer alvorlig stadium, brukes fysioterapimetoder sammen med medikamentell behandling, for eksempel:

• Magnetisk stimulering av netthinnen;
• Retinal fotostimulering;
• laserstimulering av netthinnen;
• Elektrisk stimulering av netthinnen;
• Intravenøs laserblodbestråling (ILBI);
• Operasjoner for å gjenopprette normal blodstrøm i netthinnen.

Hvis en person har våt dystrofi, utføres først og fremst laserkoagulering av spiring, unormale kar. Under denne prosedyren blir en laserstråle rettet mot de berørte områdene av netthinnen i øyet, og under påvirkning av det kraftig energi forsegling av blodårer oppstår. Som et resultat slutter væske og blod å svette under netthinnen og flasse den av, noe som stopper utviklingen av sykdommen. Laserkoagulering av blodårer er en kortvarig og helt smertefri prosedyre som kan utføres på klinikk.

Etter laserkoagulering er det nødvendig å ta medikamenter fra gruppen angiogenesehemmere, for eksempel Lucentis, som vil hemme den aktive veksten av nye, unormale kar, og dermed stoppe progresjonen av våt retinal makuladegenerasjon. Lucentis bør tas kontinuerlig, og andre medisiner bør tas på kurs flere ganger i året, som ved tørr makuladegenerasjon.

Prinsipper for behandling av perifer retinal dystrofi

Netthinnedystrofi - laserbehandling

Eksempler terapeutisk behandling laserdystrofi - er stimulering av netthinnen, hvor de berørte områdene blir bestrålet for å aktivere metabolske prosesser i dem. Laserstimulering av netthinnen gir i de fleste tilfeller en utmerket effekt og lar deg stoppe utviklingen av sykdommen i lang tid. Et eksempel på kirurgisk laserbehandling for dystrofi er koagulering av blodkar eller avgrensning av det berørte området av netthinnen. I dette tilfellet rettes laserstrålen til de berørte områdene av netthinnen, og under påvirkning av den frigjorte termiske energien limer og forsegler vevet bokstavelig talt og avgrenser dermed det behandlede området. Som et resultat er området av netthinnen påvirket av dystrofi isolert fra andre deler, noe som også gjør det mulig å stoppe utviklingen av sykdommen.

Netthinnedystrofi - kirurgisk behandling (operasjon)

Vitaminer for retinal dystrofi

Vitaminer for retinal dystrofi må tas i to former - i spesielle tabletter eller multivitaminkomplekser, så vel som i form av matvarer rike på dem. Friske grønnsaker og frukt, frokostblandinger, nøtter osv. er rikest på vitamin A, E og gruppe B. Derfor må disse produktene konsumeres av personer som lider av retinal dystrofi, siden de er kilder til vitaminer som forbedrer ernæringen og funksjonen til øynene.

Forebygging av retinal dystrofi

• Ikke overanstreng øynene dine, gi dem alltid hvile;
• Ikke arbeid uten øyebeskyttelse mot diverse skadelig stråling;
• Gjør øyeøvelser;
• Spis godt, inkludert friske grønnsaker og frukt, som de inneholder et stort nummer av vitaminer og mikroelementer som er nødvendige for normal funksjon av øyet;
• Ta vitamin A, E og gruppe B;
• Ta sinktilskudd.

Netthinnedystrofi - folkemessige rettsmidler