Kızıl kurt hastalığı. Sistemik lupus eritematozus belirtileri, nasıl tedavi edilir

Yüzyıllardır bilinen bu hastalık günümüzde yeterince anlaşılmamıştır. Sistemik lupus eritematozus aniden ortaya çıkar ve esas olarak bağ dokusu ve kan damarlarına verilen hasarla karakterize edilen ciddi bir bağışıklık sistemi hastalığıdır.

Bu nasıl bir hastalıktır?

Patolojinin gelişmesi sonucunda bağışıklık sistemi kendi hücrelerini yabancı olarak algılar. Bu durumda sağlıklı doku ve hücrelere zarar veren antikorların üretimi meydana gelir. Hastalık etkiliyor bağ dokusu, cilt, eklemler, kan damarları, sıklıkla kalbi, akciğerleri, böbrekleri ve sinir sistemini etkiler. Alevlenme dönemleri remisyonlarla değişmektedir. Şu anda hastalığın tedavi edilemez olduğu düşünülmektedir.

Lupusun karakteristik bir belirtisi yanaklarda ve burun köprüsünde kelebeğe benzeyen büyük bir döküntüdür. Orta Çağ'da bu döküntülerin, o günlerde uçsuz bucaksız ormanlarda çok sayıda yaşayan kurtların ısırıklarına benzediğine inanılıyordu. Bu benzerlik hastalığa adını verdi.

Hastalığın yalnızca cildi etkilediği durumlarda uzmanlar şunları söylüyor: diskoid şekil. İç organlarda hasar varsa teşhis konulur sistemik lupus eritematoz.

Vakaların %65'inde deri döküntüleri görülürken, klasik kelebek formu hastaların en fazla %50'sinde görülür. Lupus her yaşta ortaya çıkabilir ve çoğunlukla 25 ila 45 yaş arasındaki insanları etkiler. Kadınlarda erkeklere oranla 8-10 kat daha sık görülür.

Nedenler

Sistemik lupus eritematozus gelişiminin nedenleri henüz güvenilir bir şekilde belirlenmemiştir. Doktorlar patolojinin aşağıdaki olası nedenlerini göz önünde bulundurur:

• viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• genetik eğilim;
• ilaçların etkileri (kinin, fenitoin, hidralazin ile tedavi edildiğinde hastaların% 90'ında görülür. Tedavinin tamamlanmasından sonra çoğu durumda kendi kendine kaybolur);
• morötesi radyasyon;
• kalıtım;
• hormonal değişiklikler.

İstatistiklere göre yakın akrabalarda SLE öyküsü bulunması SLE oluşma ihtimalini önemli ölçüde artırıyor. Hastalık kalıtsaldır ve birkaç nesil sonra ortaya çıkabilir.

Östrojen seviyelerinin patolojinin ortaya çıkışı üzerindeki etkisi kanıtlanmıştır. Sistemik lupus eritematozus oluşumunu tetikleyen kadın seks hormonlarının miktarındaki önemli bir artıştır. Bu faktör açıklıyor Büyük sayı Bu hastalıktan muzdarip kadınlar. Genellikle ilk olarak hamilelik sırasında veya doğum sırasında ortaya çıkar. Erkek cinsiyet hormonları androjenler ise tam tersine vücut üzerinde koruyucu bir etkiye sahiptir.

Belirtiler

Lupus semptomlarının listesi büyük ölçüde değişir. Bu:

• cilt hasarı. Açık İlk aşama Hastaların en fazla %25'inde görülür, daha sonra %60-70'inde kendini gösterir ve %15'inde hiç döküntü olmaz. Çoğu zaman, vücudun açık bölgelerinde döküntüler meydana gelir: yüz, kollar, omuzlar ve eritem görünümünde - kırmızımsı pul pul noktalar;
• ışığa duyarlılık - bu patolojiden muzdarip insanların% 50-60'ında görülür;
• özellikle temporal kısımda saç dökülmesi;
• ortopedik belirtiler - vakaların% 90'ında eklem ağrısı, artrit görülür, osteoporoz - kemik yoğunluğunda azalma, sıklıkla hormonal tedaviden sonra ortaya çıkar;
• pulmoner patolojilerin gelişimi vakaların% 65'inde görülür. Uzun süreli göğüs ağrısı, nefes darlığı ile karakterizedir. Pulmoner hipertansiyon ve plörezi gelişimi sıklıkla belirtilmektedir;
• yenmek kardiyovasküler sistemin, kalp yetmezliği ve aritmi gelişiminde ifade edilir. Gelişen en yaygın durum perikardittir;
• böbrek hastalığının gelişimi (lupuslu kişilerin %50'sinde görülür);
• ekstremitelerde kan akışının bozulması;
• sıcaklıktaki periyodik artışlar;
• hızlı yorulma;
• kilo kaybı;
• performansın azalması.

Teşhis

Hastalığın teşhis edilmesi zordur. SLE birçok farklı semptomla belirtilir, bu nedenle doğru teşhis için çeşitli kriterlerin bir kombinasyonu kullanılır:

• artrit;
• kırmızı pullu plaklar şeklinde döküntü;
• genellikle ağrılı belirtiler olmaksızın ağız veya burun boşluğunun mukoza zarlarında hasar;
• yüzünde kelebek şeklinde döküntüler;
• güneş ışığına duyarlılık, yüzde ve diğer açıkta kalan ciltte döküntü oluşmasına neden olur;
• idrarla atıldığında böbrek hasarını gösteren önemli miktarda protein kaybı (0,5 g/günden fazla);
• seröz membranların iltihabı - kalp ve akciğerler. Perikardit ve plörezi gelişiminde kendini gösterir;
• merkezi sinir sistemi ile ilgili sorunları gösteren nöbet ve psikozların ortaya çıkması;
• dolaşım sistemi göstergelerinde değişiklikler: lökosit, trombosit, lenfosit seviyesinde artış veya azalma, anemi gelişimi;
• bağışıklık sistemindeki değişiklikler;
• spesifik antikorların sayısında artış.

Sistemik lupus eritematozus tanısı konur 4 işaretin aynı anda bulunması durumunda.

Hastalık ayrıca şu şekilde de tanımlanabilir:

• biyokimyasal ve genel kan testleri;
• protein, kırmızı kan hücreleri ve beyaz kan hücrelerinin varlığına yönelik genel idrar analizi;
• antikor üretimine yönelik testler;
• X-ışını muayeneleri;
• CT tarama;
• ekokardiyografi;
• spesifik prosedürler (organ biyopsisi ve omurilik musluğu).

Tedavi

Sistemik lupus eritematozus bugün kalır tedavi edilemez hastalık. Ortaya çıkmasının nedeni ve buna bağlı olarak onu ortadan kaldırmanın yolları henüz bulunamamıştır. Tedavi, lupus gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı ve komplikasyonların gelişmesini önlemeyi amaçlamaktadır..

En etkili ilaçlaröyle glukokortikosteroid ilaçlar- adrenal korteks tarafından sentezlenen maddeler. Glukokortikoidler güçlü immün düzenleyici ve antiinflamatuar özelliklere sahiptir. Yıkıcı enzimlerin aşırı aktivitesini engellerler ve kandaki eozinofil seviyesini önemli ölçüde azaltırlar. Oral kullanıma uygundur:

• deksametazon,
• kortizon,
• fludrokortizon,
• prednizolon.

Glukokortikosteroidlerin uzun süre kullanılması, olağan yaşam kalitesini korumanıza ve süresini önemli ölçüde artırmanıza olanak tanır.

• başlangıç ​​aşamasında 1 mg/kg'a kadar;
• idame tedavisi 5-10 mg.

İlaç günün ilk yarısında, her 2-3 haftada bir tek doz azaltılarak alınır.

Metilprednizolonun büyük dozlarda (günde 500 ila 1000 mg arası) 5 gün boyunca intravenöz olarak uygulanması, hastalığın semptomlarını hızla giderir ve bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini azaltır. Bu terapi, yüksek immünolojik aktiviteye sahip ve sinir sistemine zarar veren gençler için endikedir.

Otoimmün hastalıkların tedavisinde etkin olarak kullanılır sitostatik ilaçlar:

• siklofosfamid;
• azatioprin;
• metotreksat.

Sitostatiklerin glukokortikosteroidlerle kombinasyonu lupus tedavisinde iyi sonuçlar verir. Uzmanlar aşağıdaki şemayı önermektedir:

• siklofosfamidin başlangıç ​​aşamasında 1000 mg dozajında, daha sonra toplam 5000 mg doza ulaşılıncaya kadar günde 200 mg uygulanması;
• azatiyoprin (günde 2,5 mg/kg'a kadar) veya metotreksat (haftada 10 mg'a kadar) alıyorsanız.

Yüksek ateş, kas ve eklemlerde ağrı, seröz membranların iltihabı varlığında Antiinflamatuar ilaçlar reçete edilir:

• katafast;
• hava;
• Naklofen.

Cilt lezyonlarını ve güneş ışığına duyarlılığı belirlerken Aminokinolin ilaçlarıyla tedavi önerilir:

• Plaquenil;
• Delagil.

Şiddetli hastalık durumunda ve etkinin yokluğunda geleneksel tedavi yöntemleri kullanılıyor vücut dışı detoksifikasyon yöntemleri:

• plazmaferez, lupusa neden olan antikorları içeren plazmanın bir kısmının değiştirildiği bir kan saflaştırma yöntemidir;
• hemosorpsiyon, emici maddelerle yoğun bir kan temizleme yöntemidir ( aktif karbon, özel reçineler).

Kullanımı etkilidir tümör nekroz faktörü inhibitörleri Infliximab, Etanersept, Adalimumab gibi.

Stabil durgunluğa ulaşmak için en az 6 aylık yoğun tedavi gereklidir.

Prognoz ve önleme

Lupus tedavisi zor olan ciddi bir hastalıktır. Kronik seyir giderek daha fazla organın hasar görmesine yol açar. İstatistiklere göre hastaların tanıdan 10 yıl sonra hayatta kalma oranı %80, 20 yıl sonra ise %60'tır. Patolojinin tanısından 30 yıl sonra normal yaşam vakaları vardır.

Ölümün ana nedenleri şunlardır:

• lupus nefriti;
• nöro-lupus;
• eşlik eden hastalıklar.

Remisyon sırasında SLE'li kişiler küçük kısıtlamalarla normal bir yaşam sürdürebilme yeteneğine sahiptirler. Doktorun tüm tavsiyelerine uyularak ve sağlıklı bir yaşam tarzının ilkelerine bağlı kalarak stabil bir duruma ulaşılabilir.

Hastalığın seyrini ağırlaştırabilecek faktörlerden kaçınılmalıdır:

• güneşe uzun süre maruz kalma. Yaz aylarında uzun kollu kıyafetler giyilmesi ve güneş koruyucu kullanılması tavsiye edilir;
• su prosedürlerinin kötüye kullanılması;
• uygun bir diyete uymamak (çok miktarda hayvansal yağ, kızarmış kırmızı et, tuzlu, baharatlı, tütsülenmiş yiyecekler yemek).

Lupus'un şu anda tedavi edilemez olmasına rağmen, zamanında ve yeterli tedavi başarılı bir şekilde stabil bir remisyon durumuna ulaşabilir. Bu, komplikasyon olasılığını azaltır ve hastaya yaşam beklentisinin artmasını ve kalitesinde önemli bir iyileşme sağlar.

Ayrıca şu konuyla ilgili bir video da izleyebilirsiniz: “Sistemik lupus eritematozus tehlikeli midir?”

Otoimmün süreç damar duvarlarının ve çeşitli dokuların iltihaplanmasına yol açar. Hastalığın seyri hafif olabilir. Ancak hastalık teşhisi konan çoğu kişinin düzenli olarak doktorlarını ziyaret etmesi ve düzenli ilaç kullanması gerekir.

Lupus eritematozus sendromu sistemik organ hasarına eşlik edebilir. Hastalığın başka formları da vardır, örneğin diskoid, ilaca bağlı hasar veya yenidoğanlarda kırmızı patoloji şekli.

Lezyon, antikor oluşumu nedeniyle oluşur. kendi dokuları vücut. Çeşitli organların iltihaplanmasına neden olurlar. Bu tür antikorların en yaygın türü, vücut hücrelerinin DNA bölümleriyle reaksiyona giren antinükleer antikorlardır (ANA). Kan testi istendiğinde belirlenirler.

Lupus – kronik hastalık. Birçok organa verilen hasara eşlik eder: böbrekler, eklemler, cilt ve diğerleri. İşlevlerinin ihlali, hastalığın akut döneminde yoğunlaşır ve bunun yerini daha sonra remisyon alır.

Hastalık bulaşıcı değildir. Dünya çapında 5 milyondan fazla insan bu durumdan muzdariptir ve bunların %90'ı kadındır. Patoloji 15 ila 45 yaşları arasında ortaya çıkar. Tedavisi yoktur ancak semptomlar ilaçlarla ve yaşam tarzı değişiklikleriyle kontrol altına alınabilir.

Sistemik lupus eritematoz

Sistemik lupus eritematozus otoimmün bir gelişim mekanizmasına sahiptir. Hastanın B lenfositleri (bağışıklık hücreleri) kendi vücudunun dokularına karşı antikorlar üretir. Hücrelere doğrudan verilen hasarın yanı sıra, otoantijenlerle birleşen otoantikorlar, kanda taşınan ve böbreklere ve küçük damarların duvarlarına yerleşen dolaşımdaki bağışıklık komplekslerini oluşturur. Enflamasyon gelişir.

Süreç doğası gereği sistemiktir, yani hemen hemen her organda bozukluklar meydana gelebilir. Deri, böbrekler, kafa ve omurilik, periferik sinirler. Hastalığın klinik belirtileri eklem, kas, kalp, akciğer, mezenter ve göz tutulumlarından da kaynaklanmaktadır. Hastaların üçte birinde hastalık, kadınlarda düşükle birlikte görülen antifosfolipid sendromunun gelişmesine neden olur.

Patoloji analizi spesifik antinükleer antikorları, hücre DNA'sına karşı antikorları ve Sm antijenini ortaya çıkarır. Hastalığın aktivitesi bir kan testi kullanılarak belirlenir ve tedavi esas olarak buna bağlıdır.

Hastalığın nedenleri

Kesin nedenler Lupus bilinmiyor. Doktorlar, hastalığın ortaya çıkmasının dış ve dış etkenlerin birleşiminden kaynaklandığına inanmaktadır. iç faktörler Hormonal dengesizlikler, genetik değişiklikler ve çevresel etkiler dahil.

Bazı çalışmalar kadınlarda östrojen düzeyleri ile hastalık arasındaki ilişkiyi incelemiştir. Hastalık genellikle adet öncesi dönemde ve bu hormonların salgısının daha fazla olduğu hamilelik döneminde kötüleşir. Ancak artan östrojen düzeylerinin lezyonların oluşumuna etkisi kanıtlanmamıştır.

Spesifik bir gen mutasyonu tespit edilmese de hastalığın nedenleri genetik değişikliklere bağlı olabilir. Her iki tek yumurta ikizinde aynı tanının görülme olasılığı %25, çift yumurta ikizlerinde ise %2'dir. Ailede bu hastalığa sahip kişiler varsa yakınlarının hastalanma riski ortalamanın 20 katıdır.

Patolojinin semptomları ve nedenleri genellikle eylemle ilişkilidir. dış faktörler:

• solaryumda veya bronzlaşmada ve ayrıca floresan lambalardan gelen ultraviyole radyasyon;
• silika tozunun üretime etkisi;
• resepsiyon sülfonamid diüretikler, tetrasiklin ilaçları, penisilin antibiyotikleri;
• virüsler, özellikle Epstein-Barr, hepatit C, sitomegalovirüs ve diğer enfeksiyonlar;
• yorgunluk, yaralanmalar, duygusal stres cerrahi müdahaleler, hamilelik, doğum ve diğer stres nedenleri;
• sigara içmek.

Bu faktörlerin etkisi altında hastada nefrit, ciltte, sinir sisteminde, kalpte ve diğer organlarda değişiklikler şeklinde ortaya çıkan otoimmün inflamasyon gelişir. Vücut ısısı genellikle hafif yükselir, bu nedenle hasta olan kişiler hemen doktora başvurmaz ve hastalık yavaş yavaş ilerler.

Lupus belirtileri

Yaygın belirtiler halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybıdır. Lezyon 2 ila 3 gün içinde veya yavaş yavaş gelişebilir. Akut bir başlangıç ​​ile not edilir yükselmiş sıcaklık vücut, eklem iltihabı, yüzde kelebek şeklinde kızarıklık. Kronik seyir poliartrit ile karakterizedir, birkaç yıl sonra alevlenme sırasında böbrekler, akciğerler ve sinir sistemi etkilenir.

Lupus belirtileri kadınlarda erkeklere göre çok daha yaygındır. Hastalığın belirtileri genç hastalarda ortaya çıkar. Onlar ilgili bağışıklık bozuklukları Vücudun kendi hücrelerine karşı antikor ürettiği olay.

Hastalığın belirtileri:

• yüzünde kelebek şeklinde kırmızı döküntü;
• el, el bileği ve ayak bileği eklemlerinde ağrı ve şişlik;
• küçük deri döküntüsü göğüste, ekstremitelerde yuvarlak kızarıklık alanları;
• saç kaybı;
• parmak uçlarında ülserler, kangrenleri;
• stomatit;
• ateş;
• baş ağrısı;
• kas ağrısı;
• nefes alırken göğüs ağrısı;
• soğuğa maruz kaldığında parmakların soluklaşması (Raynaud sendromu).

Değişiklikler farklı vücut sistemlerini etkileyebilir:

• böbrekler: hastaların yarısında glomerülonefrit ve böbrek yetmezliği gelişir;
• hastaların %60'ında sinir sistemi etkilenir: baş ağrıları, halsizlik, kasılmalar, duyu bozuklukları, depresyon, hafıza ve zeka bozuklukları, psikoz;
• kalp: perikardit, miyokardit, aritmiler, kalp yetmezliği, kan pıhtılarının damarlardan diğer organlara yayılmasıyla birlikte tromboendokardit;
• solunum organları: kuru plörezi ve pnömoni, nefes darlığı, öksürük;
• sindirim organları: karın ağrısı, ishal, kusma, olası bağırsak delinmesi;
• göz hasarı birkaç gün içinde körlüğe neden olabilir;
• antifosfolipid sendromu: arterlerin, damarların trombozu, spontan düşükler;
• kan değişiklikleri: kanama, bağışıklık azalması.

Diskoid patoloji – daha fazlası hafif formu cilt lezyonlarının eşlik ettiği hastalıklar:

• kırmızılık;
• ödem;
• cilt temizleme;
• kalınlaşma;
• kademeli atrofi.

Hastalığın tüberküloz formu, cilt lezyonlarının kırmızıya benzerliğinden dolayı bu ismi almıştır. Bu farklı bir hastalıktır, Mycobacterium tuberculosis'in neden olduğu ve ciltte lekeler, inişli çıkışlı döküntülerin eşlik ettiği bir hastalıktır. Çoğu zaman çocuklar hastalanır. Bu hastalık bulaşıcıdır.

Hastalığın teşhisi

Lupus eritematoz tanısı, hastalığın klinik belirtileri ve laboratuvar değişiklikleri dikkate alınarak gerçekleştirilir.

Genel bir kan testi incelendiğinde aşağıdaki anormallikler tespit edilir:

• hipokromik anemi;
• lökosit sayısında azalma, LE hücrelerinin görünümü;
• trombositopeni;
• ESR'de artış.

Hastalığın tanısı mutlaka idrar testini içerir. Otoimmün glomerülonefritin gelişmesiyle birlikte kırmızı kan hücreleri, protein ve silendirler bulunur. Ağır vakalarda böbrek biyopsisi reçete edilir. Muayene, protein, karaciğer enzimleri, C-reaktif protein, kreatinin ve üre seviyesinin belirlenmesiyle birlikte kan biyokimyasını içerir.

İmmünolojik çalışmalar Teşhisi doğrulamaya yardımcı olmak için:

• hastaların %95'inde antinükleer antikorlar bulunur, ancak diğer bazı hastalıklarda da kaydedilmiştir;
• patoloji için daha doğru bir analiz, doğal DNA'ya ve Sm antijenine karşı antikorların belirlenmesidir.

Hastalık aktivitesi, inflamatuar sendromun ciddiyetine göre değerlendirilir. Tanıyı doğrulamak için Amerikan Romatoloji Derneği'nin kriterleri kullanılır. Hastalığın 11 belirtisinden 4'ünün mevcut olması durumunda tanı doğrulanmış sayılır.

Ayırıcı tanı aşağıdaki hastalıklarla gerçekleştirilir:

• romatizmal eklem iltihabı;
• dermatomiyozit;
• penisilinlamin, prokainamid ve diğer ilaçları almaya ilaç reaksiyonu.

Patolojinin tedavisi

Hastalık bir romatolog tarafından tedavi gerektirir. Enflamasyon belirtileri, halsizlik ve diğer semptomlar ifade edildiğinde hastalığa uzun süreli alevlenmeler eşlik eder. Remisyon genellikle kısa sürelidir, ancak sürekli ilaç kullanımıyla tedavinin antiinflamatuar etkisi daha belirgindir.

Hastalık nasıl tedavi edilir? Öncelikle doktor, klinik belirtilere ve testlerdeki değişikliklere bağlı olarak otoimmün sürecin aktivitesini belirler. Lupus eritematozus tedavisi şiddetine bağlıdır ve aşağıdaki ilaçları içerir:

• steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar;
• yüzdeki döküntüler için - antimalaryaller (klorokin);
• şiddetli vakalarda ağızdan glukokortikoidler - büyük dozlarda, ancak kısa bir süre için (nabız tedavisi);
• sitostatikler (siklofosfamid);
• antifosfolipid sendromu için - INR kontrolü altında warfarin.

Hastanın alevlenme belirtileri geçtikten sonra ilacın dozu yavaş yavaş azaltılır. Bu ilaçlar oldukça etkilidir ancak birçok yan etkiye neden olur.

Böbrek yetmezliği gelişirse hemodiyaliz reçete edilir.

Çocuklarda hastalık çok nadir görülür, ancak buna birçok sistemde hasar, ciddi klinik bulgular ve kriz seyri eşlik eder. Çocuklarda hastalığın tedavisinde kullanılan ana ilaçlar glukokortikoid hormonlarıdır.

Hamilelik sırasında patoloji sıklıkla aktivitesini arttırır. Anne ve fetüs için komplikasyon riski taşır. Bu nedenle prednizolon almaya devam ediyorlar çünkü bu ilaç plasentayı geçmiyor ve bebeğe zarar vermiyor.

Hastalığın kutanöz formu daha fazladır. kolay seçenek, yalnızca ciltteki değişikliklerle kendini gösterir. Sıtmaya karşı ilaçlar reçete edilir, ancak eğer geçiş yapılırsa sistemik form daha ciddi tedaviye ihtiyaç vardır.

Tedavi Halk ilaçları etkisiz. Geleneksel tedaviye yardımcı olarak kullanılabilirler. psikolojik etki. Aşağıdaki bitkilerin önerilen kaynatma ve infüzyonları:

• yanık;
• şakayık;
• calendula çiçekleri;
• kırlangıçotu;
• ökseotu yaprakları;
• baldıran otu;
• ısırgan otu;
• kırmızı yabanmersini.

Bu tür karışımlar iltihabı azaltmaya, kanamayı önlemeye, yatıştırmaya ve vücudu vitaminlerle doyurmaya yardımcı olur.

Lupus hakkında video

Sistemik lupus eritematozus (SLE) dünya çapında birkaç milyon insanı etkilemektedir. Bunlar bebeklerden yaşlılara kadar her yaştan insandır. Hastalığın gelişiminin nedenleri belirsizdir, ancak oluşumuna katkıda bulunan birçok faktör iyi incelenmiştir. Henüz lupusun tedavisi yok, ancak bu teşhis artık bir ölüm cezası gibi görünmüyor. Dr. House'un birçok hastasında bu hastalıktan şüphelenmekte haklı olup olmadığını, SLE'ye genetik yatkınlık olup olmadığını ve belirli bir yaşam tarzının bu hastalığa karşı koruma sağlayıp sağlayamayacağını anlamaya çalışalım.

Otoimmün hastalıklar serisine devam ediyoruz; vücudun kendi kendine savaşmaya başladığı, otoantikorlar ve/veya otoagresif lenfosit klonları ürettiği hastalıklar. Bağışıklık sisteminin nasıl çalıştığını ve neden bazen “kendi halkına ateş etmeye” başladığını konuşuyoruz. En yaygın hastalıkların bazılarına ayrı yayınlar ayrılacaktır. Objektifliği korumak için, ilgili üyemiz Biyoloji Bilimleri Doktorunu özel projenin küratörü olmaya davet ettik. RAS, Moskova Devlet Üniversitesi İmmünoloji Bölümü profesörü Dmitry Vladimirovich Kuprash. Ek olarak, her makalenin, tüm nüansları daha ayrıntılı olarak inceleyen kendi incelemecisi vardır.

Bu makalenin eleştirmeni, M.V. Moskova Devlet Üniversitesi Temel Tıp Fakültesi, Tıp Bilimleri Adayı, romatolog, Dahiliye Anabilim Dalı asistanı Olga Anatolyevna Georginova idi. Lomonosov.

William Bagg'ın Wilson atlasından çizimi (1855)

Çoğu zaman, bir kişi ateşli ateş (38,5 ° C'nin üzerinde sıcaklık) nedeniyle bitkin halde doktora gelir ve doktora gitmesinin nedeni de bu semptomdur. Eklemleri şişiyor ve ağrıyor, tüm vücudu “ağrıyor”, Lenf düğümleri artar ve rahatsızlığa neden olur. Hasta hızlı yorgunluktan ve artan halsizlikten şikayetçidir. Randevuda bildirilen diğer semptomlar arasında ağız ülserleri, alopesi ve işlev bozuklukları yer alıyordu. gastrointestinal sistem. Çoğu zaman hasta dayanılmaz baş ağrılarından, depresyondan ve şiddetli yorgunluktan yakınır. Durumu iş performansını ve sosyal yaşamını olumsuz etkiliyor. Bazı hastalarda duygudurum bozuklukları, bilişsel bozukluk, psikoz, hareket bozuklukları ve miyastenia gravis bile görülebilir.

Viyana Genel Hastanesi'nden (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) Josef Smolen'in, hastalıkla ilgili 2015 kongresinde sistemik lupus eritematozusu "dünyanın en karmaşık hastalığı" olarak adlandırması şaşırtıcı değil.

Hastalık aktivitesini ve tedavi başarısını değerlendirmek, klinik uygulama Yaklaşık 10 farklı indeks kullanılmaktadır. Belirli bir süre boyunca semptomların ciddiyetindeki değişiklikleri izlemek için kullanılabilirler. Her bozukluğa belirli bir puan verilir ve son puan, hastalığın ciddiyetini gösterir. Bu tür yöntemlerin ilki 1980'lerde ortaya çıktı ve artık güvenilirlikleri uzun süredir araştırma ve uygulamayla doğrulandı. Bunlardan en popüler olanları SLEDAI (Sistemik Lupus Eritematozus Hastalığı Aktivite İndeksi), Lupus Ulusal Değerlendirmesinde Estrojen Güvenliği (SELENA) çalışmasında kullanılan modifikasyonu, BILAG (Britanya Adaları Lupus Değerlendirme Grubu Ölçeği), SLICC/ACR hasar indeksi (Sistemik)'dir. Lupus Uluslararası İşbirliği Klinikleri/Amerikan Romatoloji Koleji Hasar İndeksi) ve ECLAM (Avrupa Konsensus Lupus Aktivite Ölçümü). Rusya'da, V.A.'nın sınıflandırmasına göre SLE aktivitesinin değerlendirmesini de kullanıyorlar. Nasonova.

Hastalığın ana hedefleri

Bazı dokular otoreaktif antikorların saldırılarından diğerlerine göre daha fazla etkilenir. SLE'de böbrekler ve kardiyovasküler sistem özellikle sıklıkla etkilenir.

Otoimmün süreçler aynı zamanda kan damarlarının ve kalbin işleyişini de bozar. En ihtiyatlı tahminlere göre, SLE'den kaynaklanan her onuncu ölüm, sistemik inflamasyonun bir sonucu olarak gelişen dolaşım bozukluklarından kaynaklanmaktadır. Bu hastalığa sahip hastalarda iskemik inme riski iki kat, intraserebral kanama riski üç kat, subaraknoid kanama riski ise neredeyse dört kat artmaktadır. İnme sonrası hayatta kalma da genel popülasyona göre çok daha kötüdür.

Sistemik lupus eritematozus belirtilerinin toplamı çok büyüktür. Bazı hastalarda hastalık sadece deri ve eklemleri etkileyebilir. Diğer durumlarda, hastalar aşırı yorgunluk, vücutta artan zayıflık, uzun süreli ateşli ateş ve bilişsel bozukluk nedeniyle bitkin düşerler. Buna tromboz ve son dönem böbrek hastalığı gibi ciddi organ hasarı eşlik edebilir. Bu farklı belirtilerden dolayı SLE olarak adlandırılmaktadır. bin yüzü olan bir hastalık.

Aile Planlaması

SLE ile ilişkili en önemli risklerden biri hamilelik sırasında ortaya çıkan çok sayıda komplikasyondur. Hastaların büyük çoğunluğu doğurganlık çağındaki genç kadınlardır, bu nedenle aile planlaması, gebelik yönetimi ve fetüsün durumunun izlenmesi artık büyük önem taşımaktadır.

Modern teşhis ve tedavi yöntemlerinin geliştirilmesinden önce, annedeki hastalıklar genellikle hamileliğin gidişatını olumsuz etkiliyordu: kadının hayatını tehdit eden koşullar ortaya çıkıyordu, hamilelik sıklıkla intrauterin fetal ölüm, erken doğum ve preeklampsi ile sonuçlanıyordu. Bu nedenle uzun zamandır Doktorlar SLE'li kadınların çocuk sahibi olmalarını şiddetle tavsiye etmediler. 1960'larda kadınların yüzde 40'ı fetüslerini kaybediyordu. 2000'li yıllara gelindiğinde bu tür vakaların sayısı yarıdan fazla azaldı. Bugün araştırmacılar bu rakamın %10-25 olduğunu tahmin ediyor.

Artık doktorlar yalnızca hastalığın gerilemesi sırasında hamile kalmayı tavsiye ediyorlar, çünkü annenin hayatta kalması, hamileliğin ve doğumun başarısı, gebe kalmadan birkaç ay önce ve yumurtanın döllenme anında hastalığın aktivitesine bağlı. Bu nedenle doktorlar, hamilelik öncesinde ve hamilelik sırasında hastaya danışmanlık yapmayı gerekli bir adım olarak görürler.

Artık nadir durumlarda, bir kadın zaten hamileyken SLE hastası olduğunu öğreniyor. Daha sonra hastalık çok aktif değilse, steroid veya aminokinolin ilaçları ile idame tedavisi ile gebelik olumlu şekilde ilerleyebilir. SLE ile birlikte hamilelik sağlığı ve hatta yaşamı tehdit etmeye başlarsa doktorlar kürtaj veya acil sezaryen önermektedir.

Yaklaşık 20.000 çocuktan biri gelişiyor yenidoğan lupusu- 60 yılı aşkın bir süredir bilinen, pasif olarak edinilen bir otoimmün hastalık (vaka görülme sıklığı ABD için verilmiştir). Ro/SSA, La/SSB antijenlerine veya U1-ribonükleoproteine ​​karşı annenin antinükleer otoantikorları aracılık eder. Annede SLE'nin varlığı kesinlikle gerekli değildir: Yenidoğan lupuslu çocuk doğuran 10 kadından sadece 4'ünde doğum sırasında SLE vardır. Diğer tüm durumlarda, yukarıdaki antikorlar sadece annelerin vücudunda mevcuttur.

Bebeğin dokularına verilen hasarın kesin mekanizması hala bilinmemektedir ve büyük olasılıkla, anneye ait antikorların plasenta bariyerinden geçmesinden daha karmaşıktır. Yenidoğanın sağlığına ilişkin prognoz genellikle iyidir ve semptomların çoğu hızla düzelir. Ancak bazen hastalığın sonuçları çok ağır olabiliyor.

Bazı çocuklarda cilt lezyonları doğumda fark edilirken bazılarında birkaç hafta içinde gelişir. Hastalık birçok vücut sistemini etkileyebilir: kardiyovasküler, hepatobiliyer, merkezi sinir sistemi ve akciğerler. En kötü senaryoda, çocukta yaşamı tehdit eden konjenital kalp bloğu gelişebilir.

Hastalığın ekonomik ve sosyal yönleri

SLE'li bir kişi hastalığın yalnızca biyolojik ve tıbbi belirtilerinden muzdarip değildir. Hastalık yükünün önemli bir kısmı sosyaldir ve bu durum semptomların kötüleşmesine neden olan kısır bir döngü yaratabilir.

Böylece cinsiyet ve etnik kökene bakılmaksızın yoksulluk, düşük eğitim düzeyi, sağlık sigortasının olmayışı, yetersiz sosyal Destek ve tedavi hastanın durumunun kötüleşmesine katkıda bulunur. Bu da engelliliğe, üretkenlik kaybına ve sosyal statüde daha fazla düşüşe yol açmaktadır. Bütün bunlar hastalığın prognozunu önemli ölçüde kötüleştirir.

Şu gerçeği göz ardı etmemek lazım SLE tedavisi son derece pahalıdır ve maliyetler doğrudan hastalığın ciddiyetine bağlıdır. İLE doğrudan giderlerörneğin yatarak tedavi maliyetlerini (hastanelerde ve rehabilitasyon merkezlerinde geçirilen süre ve ilgili prosedürler) içerir, ayaktan tedavi(Reçete edilen zorunlu ve ek ilaçlarla tedavi, doktor ziyaretleri, laboratuvar testleri ve diğer çalışmalar, ambulans çağrıları), cerrahi operasyonlar, hastaneye ulaşım tıbbi kurumlar ve ek tıbbi hizmetler. 2015 tahminlerine göre Amerika Birleşik Devletleri'nde bir hasta yukarıdaki tüm kalemler için yılda ortalama 33 bin dolar harcıyor. Eğer lupus nefriti gelişirse bu miktar iki kattan fazla artarak 71 bin dolara kadar çıkıyor.

Dolaylı maliyetler Hatta çalışma kapasitesi kaybı ve hastalık nedeniyle sakatlığı da kapsadığı için doğrudan olanlardan daha yüksek bile olabilir. Araştırmacılar bu kayıpların miktarının 20 bin dolar olduğunu tahmin ediyor.

Rusya'nın durumu: “Rus romatolojisinin var olması ve gelişmesi için devlet desteğine ihtiyacımız var”

Rusya'da on binlerce insan SLE'den muzdariptir - yetişkin nüfusun yaklaşık %0,1'i. Geleneksel olarak romatologlar bu hastalığı tedavi eder. Hastaların yardım isteyebileceği en büyük kurumlardan biri de adını taşıyan Romatoloji Araştırma Enstitüsü'dür. V.A. Nasonova RAMS, 1958'de kuruldu. Araştırma enstitüsünün şu anki yöneticisi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi akademisyeni, Rusya Federasyonu Onurlu Bilim Adamı Evgeniy Lvovich Nasonov'un hatırladığı gibi, ilk başta romatoloji bölümünde çalışan annesi Valentina Aleksandrovna Nasonova neredeyse her gün eve geliyordu. Beş hastadan dördü onun ellerinden öldüğü için gözyaşlarına boğuldu. Neyse ki bu trajik eğilimin üstesinden gelindi.

E.M. adını taşıyan Nefroloji, İç ve Meslek Hastalıkları Kliniği'nin Romatoloji bölümünde de SLE hastalarına yardım sağlanmaktadır. Tareev, Moskova Şehri Romatoloji Merkezi, Çocuk Şehri Klinik Hastanesi adını almıştır. ARKA. Bashlyaeva Sağlık Departmanı (Tushino Çocuk Şehir Hastanesi), Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Çocuk Sağlığı Bilimsel Merkezi, Rusya Çocuk Klinik Hastanesi ve FMBA Merkezi Çocuk Klinik Hastanesi.

Bununla birlikte, şu anda bile Rusya'da SLE'den muzdarip olmak çok zordur: nüfus için en son biyolojik ilaçların mevcudiyeti arzulanan çok şey bırakmaktadır. Böyle bir tedavinin maliyeti yılda yaklaşık 500-700 bin ruble olup, ilaç uzun süre alınır ve hiçbir şekilde bir yılla sınırlı değildir. Ancak bu tedavi hayati önem taşıyan ilaçlar (VED) listesine dahil edilmemiştir. Rusya'da SLE hastalarına yönelik bakım standardı, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'nın web sitesinde yayınlanmaktadır.

Halen Romatoloji Araştırma Enstitüsü'nde biyolojik ilaçlarla tedavi kullanılmaktadır. Birincisi, hasta hastanede kaldığı süre boyunca 2-3 hafta bunları alıyor, zorunlu sağlık sigortası bu masrafları karşılıyor. Taburcu olduktan sonra ikamet ettiği yerde ek ilaç temini için Sağlık Bakanlığı bölge müdürlüğüne başvuruda bulunması gerekiyor ve nihai karar yerel yetkili tarafından veriliyor. Cevabı genellikle olumsuzdur: Bazı bölgelerde SLE hastaları yerel sağlık departmanının ilgisini çekmemektedir.

Hastaların en az %95'inde otoantikorlar vücudun kendi hücrelerine ait parçaları yabancı(!) olarak tanıyarak tehlike oluşturmasıdır. SLE patogenezindeki merkezi figürün dikkate alınması şaşırtıcı değildir. B hücreleri otoantikorlar üretir. Bu hücreler, antijen sunma yeteneğine sahip olan, adaptif bağışıklığın en önemli parçasıdır. T hücreleri ve sinyal moleküllerini salgılamak - sitokinler. Hastalığın gelişiminin, B hücrelerinin hiperaktivitesinin ve vücudun kendi hücrelerine karşı tolerans kaybının tetiklediği varsayılmaktadır. Sonuç olarak kan plazmasında bulunan nükleer, sitoplazmik ve membran antijenlerine yönelik çeşitli otoantikorlar üretirler. Otoantikorların ve nükleer materyalin bağlanması sonucu, bağışıklık kompleksleri dokularda biriken ve etkili bir şekilde uzaklaştırılamayan maddelerdir. Birçok klinik bulgular Lupus bu sürecin ve ardından gelen organ hasarının sonucudur. Enflamatuar yanıt, B hücrelerinin salgılaması gerçeğiyle şiddetlenir. hakkında inflamatuar sitokinler ve T-lenfositleri yabancı antijenlerle değil, kendi vücutlarının antijenleriyle sunar.

Hastalığın patogenezi aynı zamanda iki eşzamanlı olayla da ilişkilidir: artan düzeyde apoptoz Lenfositlerin (programlanmış hücre ölümü) ve sırasında ortaya çıkan atık malzemenin işlenmesinin bozulmasıyla otofaji. Vücudun bu şekilde “çöplenmesi”, kendi hücrelerine karşı bağışıklık tepkisinin tetiklenmesine yol açar.

Son araştırmalar, otofajinin birçok bağışıklık tepkisinin normal işleyişi için önemli olduğunu göstermektedir: örneğin bağışıklık hücrelerinin olgunlaşması ve işlevi, patojen tanıma ve antijen işleme ve sunumu. Artık otofajik süreçlerin SLE'nin ortaya çıkışı, seyri ve ciddiyeti ile ilişkili olduğuna dair giderek daha fazla kanıt var.

Bu gösterilmiştir laboratuvar ortamında SLE hastalarından alınan makrofajlar, sağlıklı kontrollerden alınan makrofajlarla karşılaştırıldığında daha az hücresel enkaz alır. Böylece, bertaraf başarısız olursa apoptotik atıklar bağışıklık sisteminin "dikkatini çeker" ve bağışıklık hücrelerinin patolojik aktivasyonu meydana gelir (Şekil 3). SLE tedavisinde halihazırda kullanılan veya klinik öncesi çalışmalar aşamasında olan bazı ilaç türlerinin özellikle otofajiye etki ettiği ortaya çıktı.

Yukarıdaki özelliklere ek olarak SLE'li hastalar, tip I interferon genlerinin artan ekspresyonuyla karakterize edilir. Bu genlerin ürünleri vücutta antiviral ve immünomodülatör roller oynayan çok iyi bilinen bir sitokin grubudur. Tip I interferon miktarındaki artışın bağışıklık hücrelerinin aktivitesini etkilemesi ve bunun da bağışıklık sisteminde arızaya yol açması mümkündür.

Şekil 3. SLE'nin patogenezine ilişkin güncel fikirler. SLE'nin klinik semptomlarının ana nedenlerinden biri, hücre nükleer materyalinin (DNA, RNA, histonlar) parçalarını bağlayan antikorların oluşturduğu immün komplekslerin dokularda birikmesidir. Bu süreç güçlü bir inflamatuar tepkiye neden olur. Ayrıca apoptozun artması, NETosis ve otofajinin etkinliğinin azalmasıyla birlikte kullanılmayan hücre parçaları bağışıklık sistemi hücrelerinin hedefi haline gelir. Reseptörler yoluyla bağışıklık kompleksleri FcγRIIa plazmasitoid dendritik hücrelere girer ( pDC), Nerede nükleik asitler kompleksler Toll benzeri reseptörleri aktive eder ( TLR-7/9), . Bu şekilde etkinleştirilen pDC, tip I interferonların (dahil olmak üzere) güçlü üretimine başlar. IFN-a). Bu sitokinler sırasıyla monositlerin olgunlaşmasını uyarır ( Mo) antijen sunan dendritik hücrelere ( DC) ve B hücreleri tarafından otoreaktif antikorların üretilmesi, aktifleştirilmiş T hücrelerinin apoptozunu önler. Tip I IFN'nin etkisi altındaki monositler, nötrofiller ve dendritik hücreler, BAFF (B hücrelerinin olgunlaşmasını, hayatta kalmasını ve antikor üretimini teşvik eden bir uyarıcı) ve APRIL (hücre çoğalmasının bir indükleyicisi) sitokinlerinin sentezini arttırır. Bütün bunlar bağışıklık komplekslerinin sayısında bir artışa ve pDC'nin daha da güçlü aktivasyonuna yol açar - daire kapanır. SLE'nin patogenezi ayrıca inflamasyonu, hücre ölümünü ve otoantijen akışını artıran anormal oksijen metabolizmasını da içerir. Bu büyük ölçüde mitokondrinin hatasıdır: işlerinin bozulması mitokondri oluşumunun artmasına neden olur aktif formlar oksijen ( ROS) ve nitrojen ( RNI), nötrofillerin ve netozun koruyucu fonksiyonlarının bozulması ( NETosis)

Son olarak, hücredeki anormal oksijen metabolizması ve mitokondrinin işleyişindeki bozukluklarla birlikte oksidatif stres de hastalığın gelişimine katkıda bulunabilir. Proinflamatuar sitokinlerin artan salgılanması, doku hasarı ve SLE'nin seyrini karakterize eden diğer süreçler nedeniyle aşırı miktarda Reaktif oksijen türleriÇevredeki dokulara daha fazla zarar veren (ROS), sürekli bir otoantijen akışını ve nötrofillerin spesifik intiharını teşvik eder - netozu(NETosis). Bu süreç oluşumuyla sona erer. nötrofil hücre dışı tuzakları(NET'ler) patojenleri yakalamak için tasarlanmıştır. Maalesef SLE durumunda konakçıya karşı oynuyorlar: bu ağ benzeri yapılar ağırlıklı olarak majör lupus otoantijenlerinden oluşuyor. İkinci antikorlarla etkileşim, vücudun bu tuzaklardan temizlenmesini zorlaştırır ve otoantikorların üretimini arttırır. Bu bir kısır döngü yaratır: Hastalık ilerledikçe doku hasarının artması, dokuyu daha da fazla yok eden, bağışıklık komplekslerinin oluşumunu artıran, interferon sentezini uyaran ROS miktarında bir artışa neden olur... SLE'nin patogenetik mekanizmaları sunulmaktadır. Şekil 3 ve 4'te daha ayrıntılı olarak verilmiştir.

Şekil 4. Programlanmış nötrofil ölümünün (NETosis) SLE patogenezindeki rolü.İmmün hücreler tipik olarak vücudun kendi antijenlerinin çoğuyla karşılaşmazlar çünkü potansiyel kendi kendine antijenler hücrelerin içinde bulunur ve lenfositlere sunulmaz. Otofajik ölümden sonra ölü hücrelerin kalıntıları hızla yok edilir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, örneğin aşırı miktarda reaktif oksijen ve nitrojen türüyle ( ROS Ve RNI), bağışıklık sistemi, SLE'nin gelişimini tetikleyen "burundan buruna" otoantijenlerle karşılaşır. Örneğin, ROS'un etkisi altında polimorfonükleer nötrofiller ( PMN) açığa çıkar netozu ve hücrenin kalıntılarından bir “ağ” oluşur. açık), nükleik asitler ve proteinler içerir. Bu ağ otoantijenlerin kaynağı haline gelir. Sonuç olarak plazmasitoid dendritik hücreler aktive edilir ( pDC), serbest bırakma IFN-a ve otoimmün bir saldırıyı tetikliyor. Diğer semboller: REDOX(indirgeme-oksidasyon reaksiyonu) - redoks reaksiyonlarının dengesizliği; Acil servis - endoplazmik retikulum; DC- dentritik hücreler; B- B hücreleri; T- T hücreleri; Nox2- NADPH oksidaz 2; mtDNA- mitokondriyal DNA; siyah yukarı ve aşağı oklar- sırasıyla amplifikasyon ve baskılama. Resmi tam boyutta görmek için üzerine tıklayın.

Kim suçlu?

Sistemik lupus eritematozus'un patogenezi az çok açık olmasına rağmen, bilim adamları bunun temel nedenini isimlendirmeyi zor buluyorlar ve bu nedenle bu hastalığın gelişme riskini artıran çeşitli faktörlerin bir kombinasyonunu değerlendiriyorlar.

Yüzyılımızda bilim adamları dikkatlerini öncelikle hastalığa kalıtsal yatkınlığa çeviriyorlar. SLE de bundan kaçamadı; bu şaşırtıcı değil çünkü görülme sıklığı cinsiyete ve etnik kökene göre büyük ölçüde değişiyor. Kadınlar bu hastalıktan erkeklerden yaklaşık 6-10 kat daha sık muzdariptir. En yüksek görülme sıklığı 15 ila 40 yaşları arasında görülür, yani Doğurganlık çağındaki. Prevalans, hastalığın seyri ve mortalite etnik kökenle ilişkilidir. Örneğin beyaz hastalarda kelebek döküntüsü tipiktir. Afrikalı Amerikalılar ve Afro-Karayiplilerde hastalık, Kafkasyalılara göre çok daha şiddetlidir; hastalığın nüksetmesi ve böbreklerin iltihabi bozuklukları bunlar arasında daha yaygındır. Diskoid lupus da koyu tenli kişilerde daha sık görülür.

Bu gerçekler genetik yatkınlığın rol oynayabileceğini göstermektedir. önemli rol SLE etiyolojisinde.

Bunu açıklığa kavuşturmak için araştırmacılar bir yöntem kullandılar. genom çapında ilişkilendirme araması, veya GWAS Bu, binlerce genetik varyantın fenotiplerle (bu durumda hastalık belirtileriyle) ilişkilendirilmesine olanak tanır. Bu teknoloji sayesinde sistemik lupus eritematozus için 60'tan fazla duyarlılık lokusunun belirlenmesi mümkün oldu. Kabaca birkaç gruba ayrılabilirler. Böyle bir lokus grubu, doğuştan gelen bağışıklık tepkisi ile ilişkilidir. Bunlar örneğin NF-kB sinyalleme yolları, DNA bozulması, apoptoz, fagositoz ve hücresel artıkların kullanımıdır. Aynı zamanda nötrofillerin ve monositlerin işlevinden ve sinyalleşmesinden sorumlu varyantları da içerir. Başka bir grup, bağışıklık sisteminin adaptif kısmının çalışmasında yer alan, yani B ve T hücrelerinin işlevi ve sinyal ağları ile ilişkili genetik varyantları içerir. Ayrıca bu iki gruba girmeyen lokuslar da vardır. İlginç bir şekilde, birçok risk odağı SLE ve diğer otoimmün hastalıklarda ortaktır (Şekil 5).

Genetik veriler SLE gelişme riskini, teşhisini veya tedavisini belirlemek için kullanılabilir. Bu, pratikte son derece yararlı olacaktır, çünkü hastalığın özellikleri nedeniyle, hastanın ilk şikayetlerinden ve klinik belirtilerinden bunu tespit etmek her zaman mümkün olmayabilir. Tedaviyi seçmek de biraz zaman alır çünkü hastalar, genomlarının özelliklerine bağlı olarak tedaviye farklı yanıt verirler. Ancak şu ana kadar genetik testler klinik uygulamada kullanılmamaktadır. Hastalık duyarlılığını değerlendirmek için ideal bir model, yalnızca belirli gen varyantlarını değil aynı zamanda genetik etkileşimleri, sitokin düzeylerini, serolojik belirteçleri ve diğer birçok veriyi de hesaba katacaktır. Ek olarak, mümkünse epigenetik özellikleri de hesaba katmalıdır - sonuçta araştırmalara göre bunlar SLE'nin gelişimine büyük katkı sağlıyor.

Genomun aksine, epi etki altında genom nispeten kolay bir şekilde değiştirilir dış faktörler. Bazıları onlar olmadan SLE'nin gelişmeyebileceğine inanıyor. En belirgin olanı ultraviyole radyasyondur, çünkü hastalar güneş ışığına maruz kaldıktan sonra ciltlerinde sıklıkla kızarıklık ve döküntüler yaşarlar.

Görünüşe göre hastalığın gelişimi provoke edebilir viral enfeksiyon. Bu durumda otoimmün reaksiyonların ortaya çıkması mümkündür. virüslerin moleküler taklidi- viral antijenlerin vücudun kendi molekülleriyle benzerliği olgusu. Bu hipotez doğruysa Epstein-Barr virüsü araştırmanın odak noktası haline geliyor. Ancak çoğu durumda bilim insanları belirli suçluları isimlendirmeyi zor buluyor. Otoimmün reaksiyonların spesifik virüsler tarafından değil, bu tip patojenlerle mücadeleye yönelik genel mekanizmalar yoluyla tetiklendiğine inanılmaktadır. Örneğin tip I interferonların aktivasyon yolu viral invazyona yanıtta ve SLE patogenezinde yaygındır.

Gibi faktörler sigara içmek ve alkol almak ancak etkileri belirsizdir. Sigara içmenin hastalığın gelişme riskini arttırması, alevlendirmesi ve organ hasarını arttırması muhtemeldir. Bazı verilere göre alkol, SLE gelişme riskini azaltır, ancak kanıtlar oldukça çelişkilidir ve hastalığa karşı bu koruma yöntemini kullanmamak daha iyidir.

Etkiye ilişkin her zaman net bir cevap yoktur. mesleki risk faktörleri. Bir dizi çalışmaya göre silikon dioksit ile temas SLE'nin gelişimini tetikliyorsa, metallere, endüstriyel kimyasallara, solventlere, böcek ilaçlarına ve saç boyalarına maruz kalma konusunda kesin bir cevap yoktur. Son olarak yukarıda da belirtildiği gibi lupus şu şekilde tetiklenebilir: ilaç kullanımı: Yaygın tetikleyiciler arasında klorpromazin, hidralazin, izoniazid ve prokainamid bulunur.

Tedavi: geçmiş, şimdiki zaman ve gelecek

Daha önce de belirttiğimiz gibi “dünyanın en zor hastalığını” tedavi etmek henüz mümkün değil. Bir ilacın geliştirilmesi, hastalığın bağışıklık sisteminin farklı kısımlarını kapsayan çok yönlü patogenezi nedeniyle sekteye uğramaktadır. Bununla birlikte, idame tedavisinin bireysel seçimi ile derin remisyon sağlanabilir ve hasta, kronik bir hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozus ile de yaşayabilecektir.

Tedavi çeşitli değişiklikler Hastanın durumu bir doktor tarafından, daha doğrusu doktorlar tarafından düzeltilebilir. Gerçek şu ki, lupus tedavisinde multidisipliner bir tıp uzmanı grubunun koordineli çalışması son derece önemlidir: aile doktoru Batı'da bir romatolog, klinik immünolog, psikolog ve sıklıkla nefrolog, hematolog, dermatolog, nörolog. Rusya'da SLE hastası öncelikle romatologa gidiyor ve sistem ve organlardaki hasara bağlı olarak kardiyolog, nefrolog, dermatolog, nörolog ve psikiyatristle ek konsültasyona ihtiyaç duyabiliyor.

Hastalığın patogenezi çok karmaşık ve kafa karıştırıcıdır; pek çok hedefe yönelik ilaç şu anda geliştirilme aşamasındadır, diğerleri ise deneme aşamasında başarısızlıklarını göstermiştir. Bu nedenle klinik uygulamada spesifik olmayan ilaçlar hala en yaygın şekilde kullanılmaktadır.

Standart tedavi çeşitli ilaç türlerini içerir. Her şeyden önce yazıyorlar bağışıklık bastırıcılar- Bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini baskılamak. Bunlardan en sık kullanılanları sitostatik ilaçlardır. metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil Ve siklofosfamid. Aslında bunlar, kanser kemoterapisinde kullanılan ilaçların aynısıdır ve öncelikle aktif olarak bölünen hücrelere (bağışıklık sistemi söz konusu olduğunda, aktifleştirilmiş lenfositlerin klonlarına) etki eder. Böyle bir tedavinin birçok tehlikeli yan etkisi olduğu açıktır.

Hastalığın akut fazında hastalar genellikle kortikosteroidler- otoimmün reaksiyonların en şiddetli fırtınalarını sakinleştirmeye yardımcı olan spesifik olmayan anti-inflamatuar ilaçlar. 1950'li yıllardan beri SLE tedavisinde kullanılmaktadırlar. Daha sonra bu otoimmün hastalığın tedavisini kalitatif tedaviyle değiştirdiler. yeni seviye Her ne kadar kullanımları birçok yan etkiyle ilişkilendirilse de, alternatifi olmadığı için hâlâ tedavinin temeli olmaya devam ediyor. Çoğu zaman doktorlar reçete eder prednizolon Ve metilprednizolon.

SLE'nin alevlenmesinde de 1976'dan beri kullanılmaktadır. nabız terapisi: Hastaya yüksek dozda metilprednizolon ve siklofosfamid verilir. Tabii ki, 40 yılı aşkın süredir böyle bir tedavinin rejimi büyük ölçüde değişti, ancak hala lupus tedavisinde altın standart olarak kabul ediliyor. Ancak birçok ciddi yan etkisi vardır, bu nedenle hipertansiyonu ve sistemik enfeksiyonları iyi kontrol edilemeyen kişiler gibi bazı hasta gruplarına önerilmemektedir. Özellikle hastada metabolik bozukluklar ve davranış değişiklikleri gelişebilir.

Remisyon sağlandığında genellikle reçete edilir. Sıtma ilaçları Kas-iskelet sistemi ve cilt lezyonları olan hastaların tedavisinde uzun süredir başarıyla kullanılmaktadır. Aksiyon hidroksiklorokinÖrneğin bu grubun en iyi bilinen maddelerinden biri olan IFN-a üretimini inhibe etmesiyle açıklanmaktadır. Kullanımı hastalık aktivitesinde uzun süreli azalma sağlar, organ ve dokulara verilen hasarı azaltır ve hamilelik sonucunu iyileştirir. Ek olarak, ilaç tromboz riskini azaltır - ve bu, kardiyovasküler sistemde ortaya çıkan komplikasyonlar göz önüne alındığında son derece önemlidir. Bu nedenle tüm SLE hastalarına antimalaryal ilaçların kullanılması önerilmektedir. Ancak merhemde sinek de vardır. Nadir durumlarda bu tedaviye yanıt olarak retinopati gelişir ve şiddetli böbrek veya böbrek hastalığı olan hastalarda Karaciğer yetmezliği Hidroksiklorokinin toksik etkileri açısından risk altındadırlar.

Lupus ve daha yenilerinin tedavisinde kullanılır, hedefe yönelik ilaçlar(Şekil 5). En gelişmiş gelişmeler B hücrelerini hedef alıyor: rituksimab ve belimumab antikorları.

Şekil 5. SLE tedavisinde biyolojik ilaçlar. Apoptotik ve/veya nekrotik hücre kalıntıları, örneğin viral enfeksiyon ve ultraviyole radyasyona maruz kalma nedeniyle insan vücudunda birikir. Bu "çöp" dendritik hücreler tarafından alınabilir ( DC), ana işlevi antijenlerin T ve B hücrelerine sunulmasıdır. İkincisi, DC'ler tarafından kendilerine sunulan otoantijenlere yanıt verme yeteneğini kazanır. Otoimmün reaksiyon bu şekilde başlar, otoantikorların sentezi başlar. Şu anda birçok biyolojik ilaç üzerinde çalışılıyor; vücudun bağışıklık bileşenlerinin düzenlenmesini etkileyen ilaçlar. Doğuştan gelen bağışıklık sistemi hedefleniyor anifrolumab(anti-IFN-a reseptör antikoru), sifalimumab Ve Rontalizumab(IFN-a'ya karşı antikorlar), infliximab Ve etanersept(tümör nekroz faktörüne karşı antikorlar, TNF-a), sirukumab(anti-IL-6) ve tocilizumab(anti-IL-6 reseptörü). Abatasept (santimetre. metin), belatacept, AMG-557 Ve IDEC-131 T hücrelerinin kostimülatör moleküllerini bloke eder. Fostamatinib Ve R333- dalak tirozin kinaz inhibitörleri ( SYK). Çeşitli B hücresi transmembran proteinleri hedeflenir rituksimab Ve ofatumumab(CD20'ye karşı antikorlar), epratuzumab(anti-CD22) ve blinatumomab(anti-CD19), aynı zamanda plazma hücre reseptörlerini de bloke eder ( bilgisayar). Belimumab (santimetre. metin) çözünür formu engeller BAF, tabalumab ve blisibimod çözünür ve membrana bağlı moleküllerdir BAF, A

Anti-lupus tedavisinin bir diğer potansiyel hedefi yukarıda tartışılan tip I interferonlardır. Bazı IFN-a'ya karşı antikorlar SLE hastalarında ümit verici sonuçlar zaten göstermiştir. Şimdi testlerinin bir sonraki, üçüncü aşaması planlanıyor.

Ayrıca şu anda SLE'de etkinliği araştırılan ilaçlar arasında şunları da belirtmek gerekir: abatasept. T ve B hücreleri arasındaki ortak uyarıcı etkileşimleri bloke eder, böylece immünolojik toleransı geri kazandırır.

Son olarak çeşitli anti-sitokin ilaçları geliştirilmekte ve test edilmektedir; etanersept Ve infliximab- tümör nekroz faktörü TNF-a'ya karşı spesifik antikorlar.

Çözüm

Sistemik lupus eritematozus, hasta için göz korkutucu bir sorun, doktor için bir zorluk ve bilim insanı için yeterince araştırılmamış bir alan olmaya devam ediyor. Ancak konunun tıbbi tarafıyla sınırlı kalmamalıyız. Bu hastalık sosyal inovasyon için geniş bir alan sağlıyor, çünkü hastanın sadece ihtiyacı yok. Tıbbi bakım, ama aynı zamanda çeşitli türler Psikolojik destek de dahil olmak üzere destek. Böylece bilgi sağlama yöntemlerinin geliştirilmesi, uzmanlaşmış mobil uygulamalar Erişilebilir bilgilere sahip platformlar, SLE'li kişilerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırıyor.

Bu konuda çok yardımcı oluyorlar hasta organizasyonları - kamu dernekleri bazı hastalıklardan muzdarip insanlar ve onların yakınları. Mesela Amerika'nın Lupus Vakfı çok meşhurdur. Bu kuruluşun faaliyetleri, özel programlar, araştırma, eğitim, destek ve yardım yoluyla SLE tanısı alan kişilerin yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Başlıca hedefleri arasında tanıya kadar geçen süreyi kısaltmak, hastalara güvenli ve etkili tedavi sağlamak ve tedavi ve bakıma erişimi artırmak yer alıyor. Ayrıca organizasyon eğitimin önemini vurguluyor. sağlık personeli, hükümet yetkililerine kaygıların iletilmesi ve sistemik lupus eritematozus ile ilgili toplumsal farkındalığın artırılması.

SLE'nin küresel yükü: yaygınlık, sağlık eşitsizlikleri ve sosyoekonomik etki. Nat Rev Romatol. 12 , 605-620;

Sistemik lupus eritematozus, en karmaşık patogenezi olan ve etimolojisi hala belirsiz olan, bir grup otoimmün hastalık olarak sınıflandırılan bir hastalıktır. Lupus eritematozun seyrinin varyantlarından biri, kalbin hasar gördüğü Libman-Sachs hastalığıdır, ancak genel olarak hastalığın klinik belirtileri aynıdır. Hastalığın, kadın vücudunun ayırt edici yapısal özellikleriyle açıklanan cinsiyet farklılıkları vardır. Ana risk grubu kadınlardır. Kendinizi patolojiden korumak için hastalığın ortaya çıkmasına katkıda bulunan ana faktörleri bilmelisiniz.

Uzmanların lupus gelişimini açıklayan spesifik bir neden belirlemesi zordur. Teorik olarak genetik yatkınlık ve vücuttaki hormonal bozuklukların sistemik lupusun ana temel nedenlerinden biri olduğunu tespit etmek mümkündür. Ancak bazı faktörlerin birleşimi de hastalığın oluşumunu etkileyebilir.

Lupus eritematozusu tetikleyen olası faktörler

Kadınlarda lupus eritematozus nedenleri

Bilim adamları hastalığın etimolojisini tam olarak incelemediğinden, kadınlarda bu patolojinin sık görülme sıklığını açıklayan nedenleri güvenilir bir şekilde belirlemek imkansızdır. Buna rağmen lupus gelişimine zemin hazırlayan bir dizi faktör tespit edilmiştir:

1. Solaryumu daha sık ziyaret etmek, açık güneş ışığında kalmak.
2. Hamilelik ve doğum sonrası dönem.
3. Belirli bir düzenlilikle ortaya çıkan stresli durumlar (hormon bozukluklarına yol açar).

Dikkat! Ek olarak, kadınlarda lupusun ortaya çıkışı vücudun bazı maddelere karşı alerjik reaksiyonundan etkilenebilir. Gıda Ürünleri, elverişsiz çevre ve genetik yatkınlık.

Erkeklerde lupus eritematozus nedenleri

Erkeklerde lupus gelişimini açıklayan daha az temel neden vardır, ancak bunların doğası kadınlarda hastalığın provoke edici faktörlerine benzer - vücutta hormonal dengesizlik, sık görülen Stresli durumlar. Yani, şu tespit edilmiştir ki erkek vücudu Testosteron seviyeleri düştüğünde ve prolaktin seviyeleri yükseldiğinde lupus eritematozise karşı savunmasızdır. Bu nedenlere ek olarak cinsiyet farkı gözetmeksizin hastalığa yatkınlık yaratan yukarıdaki genel faktörlerin tamamının eklenmesi gerekir.

Bu önemli! Erkeklerde hastalığın seyri, farklı vücut sistemlerinin etkilenmesi nedeniyle kadınlardaki semptomlardan farklı olabilir. İstatistiklere göre eklemler zarar görüyor. Erkeklerde patolojinin arka planına karşı nefrit, vaskülit ve hematolojik bozukluklar gibi ek hastalıkların gelişmesi belirgindir.

Risk altındaki gruplar

1. Bulaşıcı bir kronik hastalığın varlığı.
2. İmmün yetmezlik sendromu.
3. Çeşitli doğadaki dermatit nedeniyle cilde zarar verir.
4. Sık ARVI.
5. Kötü alışkanlıkların varlığı.
6. Hormonal dengesizlikler.
7. Ultraviyole ışınlarının fazlalığı.
8. Endokrin sistemin patolojileri.
9. Hamilelik dönemi, doğum sonrası dönem.

Hastalık nasıl gelişir?

Ne zaman koruyucu işlevler Sağlıklı bir vücutta bağışıklık azalır, kişinin hücrelerine yönelik antikorların aktivasyon riski artar. Buna bağlı olarak vücudun iç organları ve tüm doku yapıları bağışıklık sistemi tarafından algılanmaya başlar. yabancı vücutlar Sonuç olarak, vücudun kendi kendini yok etme programı etkinleştirilir ve tipik semptomlara yol açar.

Vücudun bu reaksiyonunun patojenik doğası, sağlıklı hücreleri yok etmeye başlayan çeşitli inflamatuar süreçlerin gelişmesine yol açar.

Referans! Patolojik lupusta esas olarak kan damarları ve bağ dokusu yapıları etkilenir.

Lupus eritematozus'un etkisi altında ortaya çıkan patolojik süreç, öncelikle cilt bütünlüğünün ihlaline yol açmaktadır. Lezyonun lokalize olduğu bölgelerde kan dolaşımı azalır. Hastalığın ilerlemesi sadece cildin değil aynı zamanda iç organların da acı çekmesine neden olur.

Semptomatik belirtiler

Hastalığın belirtileri doğrudan lezyonun konumuna ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. Uzmanlar vurguluyor genel işaretler, tanıyı doğruluyor:

• sürekli halsizlik ve halsizlik hissi;
• normal sıcaklıktan sapmalar, bazen ateş;
• varsa kronik hastalık, daha sonra kursları yoğunlaşır;
• Cilt pul pul kırmızı lekelerden etkilenir.

Patolojinin ilk aşamaları belirgin semptomlarda farklılık göstermez, ancak alevlenme dönemleri ve ardından remisyonlar görülebilir. Hastalığın bu tür belirtileri çok tehlikelidir, hasta semptomların yokluğunu iyileşme olarak düşünerek yanılıyor ve bu nedenle doktordan yetkin yardım istemiyor. Bunun sonucunda vücuttaki tüm sistemler yavaş yavaş etkilenir. Tahriş edici faktörlerin etkisi altında hastalık hızla ilerler ve daha şiddetli semptomlarla kendini gösterir. Bu durumda hastalığın seyri daha karmaşık hale gelir.

Geç semptomlar

Patolojinin yıllar süren gelişmesinden sonra farklı semptomlar görülebilir. Örneğin kan yapıcı organlar zarar görebilir. Aşağıdaki değişiklikleri içeren çoklu organ belirtileri hariç tutulmaz:

1. Böbrekleri etkileyen inflamatuar bir süreç.
2. Beyin ve merkezi sinir sistemi aktivitesinde bozukluklar (psikoz, sık baş ağrıları, hafıza sorunları, baş dönmesi, kasılmalarla sonuçlanan).
3. Kan damarlarının inflamatuar süreçleri (vaskülit teşhisi konur).
4. Kanla ilgili hastalıklar (anemi belirtileri, kan pıhtıları).
5. Kalp hastalığı (miyokardit veya perikardit belirtileri).
6. Akciğerleri etkileyen inflamatuar süreçler (pnömoniye neden olur).

Dikkatlice! Bu belirtilerden bazıları ortaya çıkarsa acilen bir uzmana başvurmalısınız. Lupus eritematozus oldukça tehlikeli bir hastalıktır ve bu nedenle acil tedavi gerektirir. Kendi kendine ilaç tedavisi kesinlikle yasaktır.

Tedavi süreci nasıl işliyor?

İmmünomorfolojik inceleme ve lüminesans tanı yöntemleriyle yapılan detaylı inceleme sonrasında doğru tanı konur. Tam anlayış için klinik tablo Tüm iç organların muayenesi gereklidir. Daha sonra uzman, kronik enfeksiyonu ortadan kaldırmak için tüm eylemleri yönlendirir.

Yaklaşık tedavi rejimi aşağıdaki manipülasyonları içerir:

1. Kinolin ilaçlarının uygulanması (örneğin Plaquenol).
2. Kortikosteroid ilaçların küçük dozlarda kullanılması (Deksametazon).
3. Vitamin-mineral komplekslerinin alınması (özellikle B vitaminleri).
4. Nikotinik asit almak.
5. İmmünokorektif ilaçların kullanımı (Tactivin).
6. Perkütan enjeksiyonu içeren harici tedavi. Bunun için Hingamin'i kullanabilirsiniz.
7. Ek olarak, kortikosteroid niteliğindeki (Sinalar) harici merhemler kullanılmalıdır.
8. Ülseratif cilt belirtileri, antibiyotik bazlı merhemlerin ve çeşitli antiseptiklerin (Oxycort) kullanılmasını gerektirir.

Lupus eritematozus'un hastane ortamında tedavi edilmesi gerektiğini lütfen unutmayın. Bu durumda terapi süreci çok uzun ve sürekli olacaktır. Tedavi iki yönden oluşacaktır: Birincisi ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. akut form belirtiler ve şiddetli semptomlar, ikincisi ise hastalığın bir bütün olarak bastırılmasıdır.

Hastalıkla ilgili daha fazla ayrıntıyı videoda bulabilirsiniz.

Video - Lupus eritematozus hastalığı hakkında bilgi

Video - Lupus eritematozus: enfeksiyon yolları, prognoz, sonuçlar, yaşam beklentisi

– kişinin bağışıklık sisteminin kendi vücudundaki hücreleri yabancı olarak algıladığı ciddi bir hastalıktır. Bu hastalık komplikasyonları nedeniyle korkunçtur. Hemen hemen tüm organlar hastalıktan etkilenir, ancak en şiddetli olanı kas-iskelet sistemi ve böbreklerdir (lupus artriti ve nefrit).

Sistemik lupus eritematozus nedenleri

Bu hastalığın adının tarihi, kurtların insanlara, özellikle de taksicilere ve arabacılara yönelik saldırılarının nadir olmadığı zamanlara kadar uzanmaktadır. Aynı zamanda, yırtıcı hayvan vücudun korunmasız bir kısmını, çoğunlukla da yüzünü - burnunu, yanaklarını ısırmaya çalıştı. Bilindiği gibi bunlardan biri açık semptomlar hastalık sözde lupus kelebek– yüzün cildini etkileyen parlak pembe lekeler.

Uzmanlar, kadınların bu otoimmün hastalığa daha yatkın olduğu sonucuna vardı: Hastalık vakalarının %85 - 90'ı adil cinsiyette ortaya çıkıyor. Çoğu zaman lupus, 14 ila 25 yaş aralığında kendini hissettirir.

Neden ortaya çıkıyor? sistemik lupus eritematoz, hala tam olarak belli değil. Ancak bilim insanları yine de bazı kalıpları keşfetmeyi başardılar.

• Çeşitli nedenlerle olumsuz koşullarda çok fazla zaman geçirmek zorunda kalan kişilerin daha sık hastalandığı tespit edilmiştir. sıcaklık koşulları(soğuk, sıcak).
• Hastalığın nedeni kalıtım değil, ancak bilim insanları hasta kişinin yakınlarının risk altında olduğunu öne sürüyor.
• Bazı çalışmalar gösteriyor ki sistemik lupus eritematoz– bu, çok sayıda tahrişe (enfeksiyonlar, mikroorganizmalar, virüsler) karşı bağışıklık tepkisidir. Böylece bağışıklık sisteminin işleyişindeki aksamalar tesadüfen değil, vücut üzerinde sürekli olumsuz etkiyle meydana gelir. Bunun sonucunda vücudun kendi hücreleri ve dokuları zarar görmeye başlar.
• Bazı kimyasal bileşiklerin hastalığa neden olabileceği varsayımı vardır.

Mevcut bir hastalığın alevlenmesine neden olabilecek faktörler vardır:

• Alkol ve sigaranın genel olarak tüm vücut üzerinde ve özel olarak kardiyovasküler sistem üzerinde zararlı bir etkisi vardır ve zaten lupustan muzdariptir.
• Yüksek dozda seks hormonu içeren ilaçların alınması, kadınlarda hastalığın alevlenmesine neden olabilir.

Sistemik lupus eritematozus - hastalığın gelişim mekanizması

Hastalığın gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır. Vücudumuzu koruması gereken bağışıklık sisteminin ona saldırmaya başladığına inanmak zor. Bilim adamlarına göre hastalık, vücudun düzenleyici işlevi başarısız olduğunda ortaya çıkıyor ve bunun sonucunda belirli türdeki lenfositler aşırı aktif hale geliyor ve oluşuma katkıda bulunuyor. bağışıklık kompleksleri(büyük protein molekülleri).

Bağışıklık kompleksleri vücudun her tarafına yayılmaya başlar, çeşitli organlara ve küçük damarlara nüfuz eder, bu yüzden hastalığa denir. sistemik.

Bu moleküller dokulara bağlanır ve daha sonra onlardan salınmaya başlar. agresif enzimler. Normal olarak bu maddeler mikrokapsüller içerisinde bulunur ve tehlikeli değildir. Ancak serbest, kapsüllenmemiş enzimler sağlıklı vücut dokusunu yok etmeye başlar. Bu süreç çok sayıda semptomun ortaya çıkmasıyla ilişkilidir.

Sistemik lupus eritematozun ana belirtileri

Zararlı bağışıklık kompleksleri kan dolaşımı yoluyla tüm vücuda yayılır, dolayısıyla herhangi bir organ etkilenebilir. Ancak kişi ortaya çıkan ilk belirtileri bununla ilişkilendirmez. ciddi hastalık, Nasıl sistemik lupus eritematozçünkü bunlar birçok hastalığın özelliğidir. Yani ilk önce aşağıdaki işaretler ortaya çıkıyor:

• sıcaklıkta nedensiz artış;
• titreme ve kas ağrısı, yorgunluk;
• halsizlik, sık baş ağrısı.

Daha sonra, bir veya başka bir organa veya sisteme verilen hasarla ilişkili diğer semptomlar ortaya çıkar.

• Lupusun bariz semptomlarından biri lupus kelebeği olarak adlandırılan durumdur. döküntü ve hiperemi görünümü(elmacık kemikleri ve burun bölgesinde kan damarlarının taşması). Aslında hastalığın bu belirtisi hastaların yalnızca %45-50'sinde görülür;
• döküntü vücudun diğer kısımlarında da görülebilir: kollar, mide;
• Diğer bir semptom ise kısmi saç dökülmesi olabilir;
• mukoza zarının ülseratif lezyonları;
• trofik ülserlerin görünümü.

Kas-iskelet sistemi lezyonları

Bu bozuklukta diğer dokulardan çok daha sık acı çeker. Çoğu hasta aşağıdaki semptomlardan şikayetçidir.

• Eklemlerde ağrılı hisler. Çoğu zaman hastalığın en küçükleri etkilediğini unutmayın. Eşleştirilmiş simetrik eklemlerin lezyonları vardır.
• Lupus artriti, benzerliğine rağmen yıkıma yol açmaması nedeniyle ondan farklıdır. kemik dokusu.
• Yaklaşık 5 hastadan 1'inde etkilenen eklemde deformite gelişir. Bu patoloji geri döndürülemez ve yalnızca cerrahi olarak tedavi edilebilir.
• Sistemik lupuslu erkeklerde inflamasyon en sık olarak sakroiliak eklem yeri Ağrı sendromu koksiks ve sakrum bölgesinde meydana gelir. Ağrı kalıcı veya geçici olabilir (fiziksel aktivite sonrası).

Kardiyovasküler sistemin zararları

Hastaların yaklaşık yarısında kan testi ortaya çıkıyor aneminin yanı sıra lökopeni ve trombositopeni. Bazen bu şuna yol açar: İlaç tedavisi hastalıklar.

• Muayene sırasında hastada görünürde hiçbir sebep olmadan ortaya çıkan perikardit, endokardit veya miyokardit bulunabilir. Kalp dokusuna zarar verebilecek herhangi bir eşlik eden enfeksiyon tespit edilmedi.
• Hastalık zamanında teşhis edilmezse çoğu durumda kalbin mitral ve triküspit kapakçıkları hasar görür.
• Ayrıca, sistemik lupus eritematoz diğer sistemik hastalıklar gibi ateroskleroz gelişimi için risk faktörüdür.
• Kanda lupus hücrelerinin (LE hücreleri) görünümü. Bunlar immünglobuline maruz kalan modifiye lökositlerdir. Bu fenomen, bağışıklık sistemi hücrelerinin vücudun diğer dokularını yabancı sanarak yok ettiği tezini açıkça göstermektedir.

Böbrek hasarı

• Akut ve subakut vakalarda lupus lupus nefriti adı verilen inflamatuar bir böbrek hastalığı ortaya çıkarsa veya lupus nefriti. Aynı zamanda böbrek dokularında fibrin birikmesi ve hiyalin kan pıhtılarının oluşumu başlar. Tedavi zamanında yapılmazsa keskin bir düşüş Böbrek fonksiyonu.
• Hastalığın bir diğer belirtisi ise hematüri(idrarda kan bulunması), ağrının eşlik etmemesi ve hastayı rahatsız etmemesi.

Hastalık zamanında tespit edilip tedavi edilirse vakaların yaklaşık %5'inde akut böbrek yetmezliği gelişir.

Sinir sistemi lezyonları

• Tedaviye zamanında başlanmazsa, nöbetler, duyu bozuklukları, ensefalopati ve serebrovaskülit şeklinde sinir sisteminde ciddi bozukluklara neden olabilir. Bu tür değişiklikler kalıcıdır ve tedavisi zordur.
• Hematopoetik sistem tarafından ortaya çıkan semptomlar. Kanda lupus hücrelerinin (LE hücreleri) görünümü. LE hücreleri, diğer hücrelerin çekirdeklerini içeren beyaz kan hücreleridir. Bu fenomen, bağışıklık sistemi hücrelerinin vücudun diğer dokularını nasıl yabancı sanarak yok ettiğini açıkça göstermektedir.

Sistemik lupus eritematozus tanısı

Bir kişiye aynı anda teşhis konulursa 4 hastalık belirtisi, kendisine şu teşhis konuldu: sistemik lupus eritematoz. Teşhis sırasında analiz edilen ana semptomların bir listesi.

• Elmacık kemiklerinde lupus kelebeği ve döküntü görünümü;
• güneşe maruz kalmaya karşı artan cilt hassasiyeti (kızarıklık, döküntü);
• burun ve ağız mukozasındaki ülserler;
• kemik hasarı olmaksızın iki veya daha fazla eklemin iltihabı (artrit);
• iltihaplı seröz membranlar (plörezi, perikardit);
• idrarda protein (0,5 g'dan fazla);
• merkezi sinir sisteminin işlev bozukluğu (konvülsiyonlar, psikoz, vb.);
• kan testinde bulundu düşük içerik lökositler ve trombositler;
• Kişinin kendi DNA'sına karşı antikorlar tespit edilir.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Bu hastalığın belirli bir sürede veya ameliyatla tedavi edilemeyeceği anlaşılmalıdır. Ancak bu tanı ömür boyu konur sistemik lupus eritematoz- bir cümle değil. Zamanında teşhis ve uygun şekilde reçete edilen tedavi, alevlenmelerin önlenmesine yardımcı olacak ve dolu bir yaşam sürmenize olanak sağlayacaktır. Aynı zamanda var önemli durum– Açık güneşte olamazsınız.

Sistemik lupus eritematozus tedavisinde çeşitli ilaçlar kullanılmaktadır.

• Glukokortikoidler. İlk olarak, alevlenmeyi hafifletmek için ilacın büyük bir dozu reçete edilir ve daha sonra doktor dozu azaltır. Bu güçlü azaltmak için yapılır yan etki Bir dizi organ üzerinde zararlı etkisi olan.
• Sitostatikler – hastalığın semptomlarını hızla ortadan kaldırır (kısa kurslar);
• Ekstrakorporeal detoksifikasyon - kanın transfüzyon yoluyla bağışıklık komplekslerinden ince bir şekilde saflaştırılması;
• Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar. Bu ilaçlar kalp-damar sistemine zarar verdiği ve testosteron üretimini azalttığı için uzun süreli kullanıma uygun değildir.

Önemli yardım karmaşık tedavi hastalık içeren bir ilaçla sağlanacak doğal bileşen- Uçan göz. Biyokompleks vücudun savunmasını güçlendirmeye ve bu karmaşık hastalıkla baş etmeye yardımcı olur. Özellikle cildin etkilendiği durumlarda etkilidir.

Lupus Komplikasyonları İçin Doğal Çözümler

Tedavi gerekli eşlik eden hastalıklar ve komplikasyonlar - örneğin lupus nefriti. Böbreklerin durumunu sürekli izlemek gerekir, çünkü bu hastalık sistemik lupus eritematozusta ölüm vakalarında ilk sırada yer almaktadır.

Lupus artriti ve kalp hastalığının zamanında tedavisi de aynı derecede önemlidir. Bu bağlamda ilaçlar gibi Karahindiba P Ve Artı.

Karahindiba P eklemleri yıkımdan koruyan, kıkırdak dokusunu yenileyen ve ayrıca kandaki kolesterol seviyelerini düşürmeye yardımcı olan doğal bir kondroprotektördür. İlaç ayrıca toksinlerin vücuttan atılmasına da yardımcı olur.

Dihidrokuersetin Artı– kan mikrosirkülasyonunu iyileştirir, zararlı kolesterolü giderir, kan damarlarının duvarlarını güçlendirerek daha elastik hale getirir.

komplikasyonları nedeniyle tehlikeli olan ciddi bir otoimmün hastalıktır. Umutsuzluğa kapılmayın çünkü böyle bir teşhis ölüm cezası değildir. Zamanında teşhis ve doğru tedavi alevlenmelerden kaçınmanıza yardımcı olacaktır. Sağlıklı olmak!

BİLMEK FAYDALI:

EKLEM HASTALIKLARI HAKKINDA

Hiç kimse eklemlerdeki ağrıdan nasıl kaçınılacağını düşünmüyor - gök gürültüsü çarpmadı, neden paratoner takalım? Bu tür ağrıların adı olan artralji ise kırk yaş üstü kişilerin yarısını, yetmiş yaş üstü kişilerin ise %90'ını etkilemektedir. Yani eklem ağrısını önlemek dikkate değer bir şeydir, hatta...