Xơ cứng bì: nguyên nhân, loại, hình ảnh, triệu chứng và cách điều trị. Khuyến cáo điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống và khu trú ở trẻ em bằng hình ảnh

Bệnh lan tỏa mô liên kết chiếm vị trí hàng đầu trong số các bệnh lý của trẻ em. Một trong những quá trình phổ biến nhất là xơ cứng bì. Nó được tìm thấy trong 40 trường hợp trên 100.000 dân. Hơn nữa, căn bệnh này được ghi nhận ở bé gái nhiều hơn khoảng 3 lần so với bé trai. Mặc dù chứng xơ cứng bì thường gặp ở trẻ em, thậm chí cả trẻ sơ sinh, nhưng nó cũng phổ biến ở người lớn.

Những đề cập đầu tiên về bệnh lý này được tìm thấy trong hồ sơ của các bác sĩ Hy Lạp cổ đại. Xơ cứng bì có liên quan đến tổn thương mô liên kết, bị thoái hóa xơ hóa và các mạch của nó thay đổi giống như viêm nội mạc tử cung. Có một số loại chính của quá trình bệnh lý này:

• Có hệ thống hoặc tổng quát;
• Tập trung hoặc cô lập.

Dạng cuối cùng có 2 kiểu con:

• Mảng bám;
• Tuyến tính;
• bệnh đốm trắng;
• Bệnh teo da vô căn Pasini-Pierini.

Xơ cứng bì mảng bám cũng có các phân lớp riêng:

• teo da;
• Bề ngoài hoặc "tử đinh hương";
• giống sẹo lồi;
• Thắt nút;
• bắt nạt;
• Tổng quát hóa.

Loại tuyến tính được chia thành:

• Hình kiếm;
• Hình ruy băng;
• Zosteriform.

Trẻ em chủ yếu bị một dạng xơ cứng bì hạn chế. Vì các quá trình bệnh lý trong cơ thể trẻ có xu hướng tiến triển nên loại này cũng có thể phát triển thành loại toàn thân. Một tổn thương đơn độc là một vùng viêm mãn tính với tổn thương teo xơ ở da và màng nhầy. Thống kê chỉ ra rằng những năm trước khiến bệnh tật ở trẻ em ngày càng gia tăng.

nguyên nhân

Yếu tố kích hoạt sự phát triển của bệnh xơ cứng bì hiện chưa được biết rõ. Có hai giả thuyết liên quan đến các yếu tố kích thích xảy ra quá trình này - miễn dịch và mạch máu. Theo quan điểm đầu tiên, collagen bắt đầu bị tấn công bởi chính kháng thể của nó. Tự miễn dịch xảy ra. Tuyên bố thứ hai rằng bệnh lý được kích thích bởi các tế bào nội mô bị biến dạng.

Có ý kiến ​​​​khác - xơ cứng bì ở trẻ em phát triển dưới ảnh hưởng của cả hai yếu tố. Bản chất di truyền của quá trình không thể bị loại trừ. Về vấn đề này, một số nguồn phân loại xơ cứng bì là một bệnh đa yếu tố. Điều này có nghĩa là việc mang thai nên được lên kế hoạch. Các trung tâm tư vấn di truyền cung cấp dịch vụ xác định các bệnh lý di truyền có thể xảy ra. Mẹ bầu nên biết cách giúp đỡ con mình sau này.

Giả thuyết lỗi thời về bản chất lây nhiễm của căn bệnh này ngày nay không còn phù hợp nữa. Trực khuẩn Koch, xoắn khuẩn nhạt và pyococci được cho là vô tội gây ra căn bệnh này. Và mặc dù lý thuyết về virus đã được xem xét nghiêm túc nhưng mầm bệnh vẫn chưa bao giờ được xác định.

Sinh bệnh học

Quá trình thay đổi mô liên kết ở bệnh xơ cứng bì rất phức tạp. Nó bao gồm sự ảnh hưởng của các yếu tố sau:

• Tổn thương mạch máu, liên quan đến các động mạch cỡ nhỏ nằm ở da và thận, phổi, tim và đường tiêu hóa. Chúng thoái hóa do tăng sản, xơ hóa và xơ cứng. Điều này dẫn đến sự dày lên của nội mạc mạch máu, thu hẹp nó và kết quả là làm gián đoạn lưu lượng máu với sự xuất hiện của hội chứng Raynaud - một trong những dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Sự tiến triển của quá trình này gây ra sự phát triển của các mạch máu bị khiếm khuyết và thiếu máu cục bộ mạn tính;
• Nội mô - những thay đổi này có thể được nhìn thấy trong huyết thanh với sự xuất hiện của granzyme A, một loại enzyme gây tổn thương màng đáy của mạch máu;
• Co cứng, kèm theo co thắt mạch do ảnh hưởng của các chất hoạt mạch;
• Thần kinh, trong đó các sợi cảm giác bị ảnh hưởng. Trong trường hợp này, thiếu hụt các peptide thần kinh cũng dẫn đến phản xạ co bóp. Xét nghiệm máu có thể cho thấy sự gia tăng yếu tố VIII sự đông lại;
• Theo các nhà khoa học, hệ miễn dịch - một trong những nguyên nhân chính gây ra bệnh xơ cứng bì. Đại đa số bệnh nhân có tự kháng thể, cũng như tế bào lympho CD4 và nồng độ IL-2 cao;
• Trao đổi chất với rối loạn chức năng của nguyên bào sợi. Trong bệnh xơ cứng bì, chúng sản xuất một lượng lớn collagen, dẫn đến da dày lên và bám dính vào các mô xung quanh.

Hình ảnh triệu chứng

Dấu hiệu của bệnh phụ thuộc vào hình thức của quá trình bệnh lý. Dấu hiệu của xơ cứng bì khu trú khác với xơ cứng bì hệ thống. Vì vậy, loại mảng bám được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các mảng hồng ban màu vàng hồng trên da. Theo thời gian, bề mặt của chúng trở nên cứng và giống như sáp, có màu giống như màu ngà. Và đôi khi có viền màu tím xung quanh ngoại vi. Những mảng bám như vậy tập trung chủ yếu ở vùng bụng, chi trên và chi dưới.

Với dạng xơ cứng bì khu trú tuyến tính ở trẻ em, những thay đổi tương tự cũng xuất hiện như ở dạng trước. Tuy nhiên, theo thời gian chúng trở nên giống với một sọc rộng. Và chúng trở nên giống với cấu hình tuyến tính của kiểu “đòn kiếm”. Loài này có xu hướng lây lan vào các mô bên dưới. Kết quả là xuất hiện nhiều biến dạng hơn.

Xơ cứng bì đơn độc thường đi kèm với hội chứng Raynaud. Tổn thương da kết hợp với viêm động mạch. Dạng hệ thống của bệnh rất hiếm ở trẻ em. Dấu hiệu của nó:

• Dị cảm ở tay chân và mặt;
• Giảm độ nhạy cảm, thậm chí đến mức tê liệt;
• Sốt;
• Cứng ngón tay, bàn tay và khớp;
• Giảm trọng lượng cơ thể.

Theo thời gian, các tổn thương lan tỏa của tất cả các vùng da xảy ra, giãn mao mạch và vôi hóa xuất hiện. Thông thường, mục tiêu đầu tiên là mặt và cánh tay, cổ, vùng bụng, ngực và chân. Xơ cứng bì toàn thể khác với xơ cứng bì khu trú ở chỗ bệnh lý liên quan đến các cơ quan nội tạng. Điều này có nghĩa là viêm thực quản sẽ phát triển ở thực quản bị ảnh hưởng và tình trạng tim sẽ trở nên phức tạp do viêm màng ngoài tim hoặc viêm cơ tim.

Chẩn đoán

Nhận biết bệnh xơ cứng bì đúng thời điểm là một điều kiện quan trọng Vì điều trị hiệu quả. Dạng hệ thống có thể xảy ra âm thầm, tức là ẩn, nghĩa là bệnh không chỉ nguy hiểm mà còn diễn biến âm thầm. Vì trẻ em ở giai đoạn đầu đời có thể trở thành người mang mầm bệnh này nên nên tiến hành chẩn đoán khoảng 3 năm một lần.

Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm về bệnh xơ cứng bì cho thấy sự xuất hiện của:

• Yếu tố dạng thấp;
• Hàm lượng bạch cầu và protein phản ứng C cao;
• Kháng thể kháng nhân, cũng như kháng nguyên xơ cứng bì-70;
• Nồng độ hydroxyproline trong máu và nước tiểu tăng cao, chứng tỏ tình trạng collagenosis.

Ngoài phân tích sinh hóa, bệnh nhân được chỉ định xét nghiệm miễn dịch và sinh thiết da. Phương pháp lấy một phần mô để kiểm tra là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh xơ cứng bì. Mẫu kết quả được phân tích mô học. Điều này cho kết quả chính xác 100%.

Hình ảnh lâm sàng cũng đóng một vai trò quan trọng trong việc chẩn đoán. Thống kê cho thấy hầu hết bệnh nhân quá trình bệnh lý bắt đầu với hội chứng da. Bệnh nhân ở dạng hệ thống bị rối loạn nội tạng ở các cơ quan sau:

• Tim, được đặt tên theo bệnh xơ cứng bì, có thể kết hợp các khiếm khuyết dẫn truyền nhĩ thất và não thất, nhịp tim nhanh xoang, rối loạn nhịp tim, dịch chuyển khoảng S – T;
• Phổi có hình dạng phế quản phổi tăng cường, dạng xơ cứng phổi lan tỏa hoặc khu trú, và màng phổi gian thùy dày lên. Các u nang có thể được phát hiện, làm cho mô phổi có hình dạng “tế bào”;
• Đường tiêu hóa là nơi tập trung tình trạng viêm với sự phát triển của viêm dạ dày hoặc viêm đại tràng, mất trương lực thực quản và dạ dày, viêm thực quản;
• Thận giảm hiệu quả và có thể xảy ra protein niệu.

Sự đối đãi

Dòng điều trị chính là sử dụng các loại thuốc cải thiện vi tuần hoàn tại chỗ:

• Dimexit;
• Thuốc mỡ heparin.

Hoặc sự kết hợp của các phương tiện này. Hội chứng Raynaud là dấu hiệu của việc sử dụng thuốc kháng tiểu cầu:

• Aspirin;
• chuông;
• Chứa axit nicotinic;
• Nifedipin.

Với sự tiến triển của bệnh, nên dùng glucocorticoid như D-penicillamine và methotrexate. Kem “Egallohit” nhận được đánh giá tích cực - một chất chống oxy hóa có đặc tính phục hồi, thúc đẩy tái tạo và ngăn ngừa sự xuất hiện của các vết sẹo trên da, cũng như bình thường hóa quá trình trao đổi chất. Ngoài điều trị bằng thuốc, sử dụng vật lý trị liệu mang lại hiệu quả cao:

• dòng điện động lực học của Bernard;
• Siêu âm;
• Điện nhiệt gián tiếp và cục bộ;
• Điện di và âm vị học với lidase, ichthyol, kali iodide;
• Áp dụng parafin;
• Bùn chữa bệnh;
• phòng tắm radon, sunfua, lá kim và hydro sunfua;
• Khí quyển;

Bệnh nhân cũng được khuyến khích các bài tập xoa bóp và trị liệu. Giai đoạn đầu của bệnh đáp ứng tốt với điều trị bằng phương pháp lấy máu. Phương pháp này dựa trên việc tiêm máu vào các điểm cụ thể. Trước đây, nó trải qua quá trình sửa đổi và trở thành chất điều hòa miễn dịch. Kết quả là, tác dụng tự miễn dịch bị giảm. Tốt hơn hết là không nên sử dụng thuốc thảo dược làm phương pháp điều trị duy nhất. Nó chỉ nên được kết hợp với thuốc.

Biện pháp phòng ngừa và tiên lượng

Không có phương pháp cụ thể để ngăn ngừa xơ cứng bì. Tuy nhiên, có những biện pháp được khuyến nghị nhằm ngăn ngừa bệnh. Bao gồm các:

• Bảo vệ da khỏi bị tê cóng, bỏng và các vết thương khác;
• Giảm yếu tố căng thẳng;
• Tư vấn di truyền khi cố gắng mang thai;
• Liên hệ với bác sĩ kịp thời nếu xuất hiện các triệu chứng đáng ngờ.

Theo thống kê, tỷ lệ sống sót sau 5 năm của bệnh nhân xơ cứng bì là khoảng 70%. Tiên lượng không thuận lợi được quan sát thấy trong trường hợp:

• Dạng tổng quát;
• Tuổi bệnh nhân trên 45 tuổi;
• Bệnh tật ở nam giới;
• Các biến chứng ở dạng xơ phổi, tăng huyết áp, rối loạn nhịp tim, tổn thương thận sau 3 năm kể từ khi bắt đầu điều trị;
• Thiếu máu, ESR cao, protein niệu ngay từ giai đoạn đầu của bệnh lý.

Tất cả bệnh nhân bị xơ cứng bì nên được theo dõi tại trạm y tế và được bác sĩ khám sau 3–6 tháng. Các chẩn đoán trong phòng thí nghiệm như tổng quát và phân tích sinh hóa máu và nước tiểu. Họ cũng kiểm tra chức năng của hô hấp bên ngoài và siêu âm tim để loại trừ dạng hệ thống của quá trình. Bệnh nhân dùng thuốc như warfarin cần kiểm soát chỉ số protrombin.

Hầu hết trẻ bị bệnh đều có tiên lượng thuận lợi về kết quả của quá trình. Thông thường, ở các bé gái, quá trình xơ cứng bì trở nên bình lặng cho đến khi bắt đầu có kinh nguyệt, tức là cho đến tuổi thiếu niên. Chẩn đoán sớm và điều trị toàn diện thích hợp cho phép đạt được kết quả tốt - ổn định hoặc hồi quy quá trình. Nghĩa là cuộc sống tương lai Một đứa trẻ giống như một cuốn sách mở, và việc chẩn đoán như bệnh xơ cứng bì sẽ không làm giảm chất lượng của nó.

Băng hình

Xơ cứng bì ở trẻ em- bệnh phổ biến thứ hai trong số các bệnh mô liên kết lan tỏa ở trẻ em; dựa trên tổn thương mô liên kết với ưu thế là xơ hóa và bệnh lý mạch máu thuộc loại viêm nội mạc tử cung đặc biệt.

Bệnh này ở thời thơ ấu thường được ghi nhận ở bé gái nhiều hơn bé trai.

Các loại xơ cứng bì

• mang tính hệ thống
• tiêu điểm

Mảng bám

tuyến tính

Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì ở trẻ em:

Nguyên nhân gây bệnh trước đây Hôm nay vẫn là một ẩn số đối với các nhà nghiên cứu. Có thể có hai cơ chế phát triển bệnh: miễn dịch và mạch máu. Trong hệ thống miễn dịch, kháng thể chống lại collagen được hình thành do quá trình tự miễn dịch theo chu kỳ, quá trình này cũng xảy ra trong các bệnh mô liên kết lan tỏa khác ở trẻ em và người lớn. Nếu chúng ta nói về cơ chế mạch máu, các tế bào nội mô bị thay đổi đóng một vai trò ở đây. Các nhà nghiên cứu cũng nói rằng hai cơ chế có thể phát triển cùng một lúc.

Cơ chế bệnh sinh (chuyện gì xảy ra?) trong bệnh xơ cứng bì ở trẻ em:

Với dạng xơ cứng bì toàn thân ở trẻ em, collagen và các protein khác của chất nội bào được hình thành quá mức và lắng đọng ở da và các cơ quan khác.

Tổn thương mạch máu

Xơ hóa ở dạng hệ thống của bệnh phát triển sau tổn thương các động mạch nhỏ, mao mạch của da, thận, đường tiêu hóa, phổi và tim của trẻ. Lưu lượng máu bị gián đoạn và hội chứng Raynaud xảy ra, trong hầu hết các trường hợp được coi là dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Sau khi nội mạc và màng đáy bị tổn thương, lớp nội mạc dày lên, lòng mạch hẹp lại và phát triển quá mức.

Các triệu chứng mô tả ở trên tiến triển dần do số lượng mạch máu nhỏ ngày càng ít đi. Kết quả là xảy ra tình trạng thiếu máu cục bộ mãn tính ở da và các cơ quan nội tạng. Nội soi mao mạch các nếp móng cho thấy số lượng mao mạch giảm, cũng như sự giãn nở và ngoằn ngoèo của các mao mạch còn lại. Các mao mạch không bị ảnh hưởng sẽ phát triển và giãn mao mạch xuất hiện.

Tổn thương nội mô

Trong bệnh xơ cứng bì hệ thống, tổn thương nội mô có thể do nhiều yếu tố gây ra. Trong một số trường hợp, huyết thanh có chứa granzyme A, một loại enzyme có thể gây tổn thương màng đáy mạch máu. Trong các trường hợp khác, huyết thanh làm tổn thương nội mô.

Co thắt mạch máu

Sau đó, việc phục hồi lưu lượng máu có thể kích hoạt các cơ chế dẫn đến xơ hóa và tắc mạch. Các chất hoạt tính đóng vai trò quan trọng trong sự phát triển co thắt mạch máu.

Tổn thương dây thần kinh cảm giác

Yếu tố này cũng dẫn đến co thắt mạch máu, vì nó gây ra sự thiếu hụt các peptide thần kinh có tác dụng giãn mạch. Trong nhiều trường hợp, tổn thương nội mô đi kèm với việc tăng nồng độ yếu tố đông máu VIII và yếu tố von Willebrand trong huyết thanh.

Rối loạn miễn dịch trong bệnh xơ cứng bì hệ thống

Khả năng miễn dịch tế bào bị suy giảm đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh xơ cứng bì ở trẻ em. Vai trò chính thuộc về T-helper. Chỉ số điều hòa miễn dịch trong máu của trẻ bị bệnh được xác định bằng tỷ lệ tế bào lympho CD4 và CD8 cao hơn bình thường.

Các phân tử bám dính đóng vai trò trong sinh bệnh học, làm trung gian cho sự tương tác của tế bào lympho T với nội mô. Mức độ IR-1 và TNFa tăng lên trong huyết thanh, điều này có thể cho thấy sự kích hoạt của bạch cầu đơn nhân. Cùng với nhiều chức năng khác, các cytokine này có khả năng kích hoạt nguyên bào sợi. Xơ hóa da cũng có thể xảy ra với sự tham gia của tế bào mast. Hàm lượng tăng lên của chúng được tìm thấy ở lớp hạ bì, thậm chí bên ngoài tổn thương. Một trong những lý do khiến tế bào mast bị thoái hóa có thể là do sự tương tác của chúng với các tế bào lympho T được kích hoạt.

Với bệnh xơ cứng bì hệ thống ở trẻ em, không chỉ có những rối loạn về tế bào mà còn miễn dịch dịch thể. Phần lớn bệnh nhân có kháng thể kháng nhân trong huyết thanh.

Rối loạn chức năng nguyên bào sợi

Trong quá trình nuôi cấy nguyên bào sợi được phân lập từ vùng da bị ảnh hưởng của bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì hệ thống, quá trình tổng hợp collagen quá mức vẫn tiếp tục. Ở những bệnh nhân bị xơ cứng bì hệ thống, collagen loại VII nằm trên toàn bộ độ dày của lớp hạ bì, đây không phải là tiêu chuẩn. Người ta tin rằng đây là lý do khiến da dày lên và bám dính vào các mô nằm ở mức độ sâu hơn.

Các nguyên bào sợi, nằm ở vùng da bị ảnh hưởng và không bị ảnh hưởng, mang các thụ thể yếu tố tăng trưởng có nguồn gốc từ tiểu cầu, điều này cũng không phải là tiêu chuẩn. Hơn 90% bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống có bất thường về nhiễm sắc thể:

• nhiễm sắc thể vòng
• mảnh tâm
• đứt gãy nhiễm sắc thể

Giải phẫu bệnh học của bệnh xơ cứng bì hệ thống

Da thú

Khi bắt đầu bệnh, hàm lượng bạch cầu đơn nhân, tế bào lympho T, tế bào mast và tế bào plasma trong da tăng lên. Hơn nữa, lớp biểu bì trở nên mỏng hơn, song song với nó ở lớp hạ bì là các bó collagen đồng nhất dày lên. Chúng phát triển thành mô dưới da, gây bám dính vào các mô bên dưới. Teo phần phụ của da, các nêm giữa các nhú của biểu bì biến mất.

Ở đường tiêu hóa, tình trạng xơ hóa không rõ rệt như ở da. Màng nhầy ở phần giữa và phần dưới của thực quản trở nên rất mỏng, lượng collagen ở lớp nhầy cao hơn bình thường. Lớp cơ của thực quản và các bộ phận khác của đường tiêu hóa bị ảnh hưởng. Do màng nhầy mỏng đi nên vết loét xuất hiện. Trong giai đoạn sau của bệnh xơ cứng bì, sự giãn nở của các vùng bị ảnh hưởng của đường tiêu hóa xảy ra.

Phổi

Xơ hóa mô kẽ và quanh phế quản lan tỏa xuất hiện, sự tăng sinh của biểu mô phế quản tăng lên và thành của các phế nang dày lên. Sự vỡ các thành của phế nang có thể dẫn đến sự xuất hiện của các u nang nhỏ và khí thũng bọng nước.

Hệ thống cơ xương

Sưng màng hoạt dịch được phát hiện nếu có viêm khớp, đồng thời nó cũng bị thâm nhiễm tế bào lympho và tế bào plasma. Fibrin được lắng đọng ở độ dày của màng hoạt dịch, trên bề mặt của nó, trên các bao gân. Ở giai đoạn sau của bệnh, màng hoạt dịch có thể bị xơ hóa.

Bệnh cơ

Với dạng xơ cứng bì toàn thân, biểu hiện thâm nhiễm tế bào lympho kẽ và quanh mạch máu, thoái hóa các sợi cơ và xơ hóa kẽ. Cũng có thể có sự dày lên của thành tiểu động mạch và giảm số lượng mao mạch.

Trái tim

Trong cơ tim, sự thoái hóa của tế bào cơ tim và xơ hóa kẽ được ghi nhận, biểu hiện rõ nhất xung quanh các mạch máu. Xơ hóa hệ thống dẫn truyền tim gây ra block AV và rối loạn nhịp tim.

Thận

Với bệnh xơ cứng bì hệ thống, hơn 50% trẻ em bị bệnh gần như bị ảnh hưởng. Mô học cho thấy sự tăng sản nội mạc của các động mạch gian tiểu thùy, hoại tử fibrinoid của cầu thận và các tiểu động mạch hướng tâm, và dày lên màng đáy cầu thận. Cũng có thể có xơ cứng cầu thận và nhồi máu nhỏ ở vỏ thận. Nếu một đứa trẻ bị xơ cứng bì có hội chứng Raynaud thì lưu lượng máu đến thận sẽ giảm.

Các cơ quan khác

Trong bệnh này, gan bị ảnh hưởng trong một số trường hợp hiếm gặp. Nhưng xơ gan mật nguyên phát có thể phát triển. Xơ hóa tuyến giáp có thể xảy ra cả khi bị viêm tuyến giáp lymphocytic mãn tính và khi không có bệnh này.

Triệu chứng bệnh xơ cứng bì ở trẻ em:

Xơ cứng bì khu trú

Đối với dạng mảng bám, các mảng hồng ban màu vàng hồng xuất hiện khi bệnh mới bắt đầu, sau đó trở thành tổn thương khu trú - cứng, màu sáp hoặc màu ngà và có thể có viền màu tím. Thông thường, những tổn thương như vậy nằm ở cánh tay, chân và thân.

Đối với bệnh xơ cứng bì tuyến tính khi bắt đầu bệnh, tính chất tương tự (được mô tả ở trên) của những thay đổi trên da là điển hình. Nhưng ngay sau đó một cấu hình tuyến tính xuất hiện. nó trông giống như một dải rộng, thường nằm dọc theo bó mạch thần kinh của bất kỳ chi nào. Xơ cứng bì có thể xuất hiện trên trán và da đầu trong tình trạng được gọi là “cuộc tấn công bằng dao”. Với bệnh xơ cứng bì tuyến tính ở trẻ em, không chỉ da mà cả các mô bên dưới cũng bị ảnh hưởng, gây ra những biến dạng lớn. Nếu mặt và đầu bị ảnh hưởng thì có thể bị viêm màng bồ đào và chứng động kinhĐứa trẻ có.

Ngoài các tổn thương trên da, cũng có thể bị viêm khớp với biểu hiện cứng khớp buổi sáng và hạn chế vận động, nhưng kèm theo đó những thay đổi về tình trạng viêm không rõ rệt. Ở dạng xơ cứng bì khu trú, hội chứng Raynaud có thể xảy ra.

Xơ cứng bì hệ thống

Dạng bệnh này xảy ra trong những trường hợp cực kỳ hiếm gặp ở thời thơ ấu. Hội chứng Raynaud luôn xuất hiện đầu tiên với thời gian kéo dài từ 2 tháng đến 3-4 năm. Các biểu hiện khác bao gồm:

• dị cảm chân tay, thân, mặt
• cảm giác tê liệt
• "sốt vô cớ", ban đầu là sốt nhẹ
• co rút ngón tay
• độ cứng ở tay
• khó chịu ở khớp
• giảm cân

Theo thời gian, tổn thương lan tỏa ở tất cả các vùng da sẽ phát triển, trong đó có thể xuất hiện giãn mao mạch và vôi hóa dưới da. Trong hầu hết các trường hợp, da mặt và cánh tay bị ảnh hưởng trước tiên, sau đó mới ảnh hưởng đến cổ, bụng, ngực và chân. Các cơ quan nội tạng hầu như luôn bị ảnh hưởng. Viêm thực quản phát triển trong thực quản. Những thay đổi trong tim được biểu hiện bằng viêm màng ngoài tim hoặc viêm cơ tim.

Chẩn đoán bệnh xơ cứng bì ở trẻ em:

Nếu trẻ có những thay đổi về da điển hình của bệnh xơ cứng bì, việc chẩn đoán không khó. Bệnh cần được phân biệt với các hội chứng sau: hội chứng Buschke, hội chứng Trung Quốc, cũng như viêm cân mạc bạch cầu ái toan. Chẩn đoán được hỗ trợ bởi sự phát triển đồng thời của phù nề quy nạp ở cổ, mặt và vai với sự phát triển ngược lại mà không bị teo da.

Điều trị bệnh xơ cứng bì ở trẻ em:

Liệu pháp chính bao gồm bôi thuốc tại chỗ để cải thiện vi tuần hoàn. Các bác sĩ có thể kê đơn thuốc dimexide, heparin hoặc demixide + heparin cho trẻ. Nếu có hội chứng Raynaud, bác sĩ có thể kê đơn thuốc kháng tiểu cầu cho bệnh nhân - aspirin với liều 10-15 mg/kg thể trọng mỗi ngày, chuông, thuốc chứa axit nicotinic, nifedipine.

Nếu da thay đổi do xơ cứng bì tiến triển ở trẻ em, các bác sĩ sẽ kê đơn glucocorticoid với liều lượng vừa phải - với tỷ lệ 0,5 mg cho mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày. D-penicillamine có thể được kê đơn với liều lượng tương tự như đối với JCA. Điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống sẽ không hoàn thiện nếu không sử dụng corticosteroid với tỷ lệ 0,5-1 mg/kg thể trọng mỗi ngày, D-penicillamine. Trong những năm gần đây, methotrexate đã được sử dụng ngày càng thành công.

Phòng ngừa bệnh xơ cứng bì ở trẻ em:

Phòng ngừa bệnh xơ cứng bìở trẻ em là để bảo vệ da khỏi bị tê cóng, tránh tổn thương da và niêm mạc và bỏng. Đứa trẻ nên lo lắng nhất có thể. Khi chẩn đoán bệnh xơ cứng bì ở trẻ, trẻ phải thường xuyên được giám sát y tế.

Cảm ơn

Ôi, những đứa trẻ này! Họ phải trải qua bao nhiêu điều ngay cả trước khi bước vào tuổi trưởng thành. Ngay cả một căn bệnh khủng khiếp như xơ cứng bì và điều đó đã không vượt qua được họ. Thưa các bậc phụ huynh, căn bệnh mang tên xơ cứng bì thực sự rất nguy hiểm... trang) sẽ cố gắng cung cấp cho các bạn càng nhiều thông tin càng tốt về diễn biến, biểu hiện và phương pháp điều trị bệnh xơ cứng bì ở trẻ em. Bạn nên biết mọi thứ về tất cả các bệnh mà con bạn có thể mắc phải, vì vậy hãy đồng hành cùng chúng tôi.

Để bắt đầu, chúng tôi lưu ý rằng xơ cứng bì là một căn bệnh rất hiếm gặp và thường ảnh hưởng đến những người thuộc giới tính công bằng, có độ tuổi dao động từ ba mươi đến năm mươi tuổi. Trên thực tế, bệnh xơ cứng bì đã được biết đến từ thời cổ đại. Mặc dù vậy, căn bệnh này vẫn chưa được nghiên cứu kỹ lưỡng. Bệnh xơ cứng bì ngày càng khiến các nhà khoa học ngạc nhiên về biểu hiện, nguyên nhân và diễn biến của nó. Hơn nữa, ngày nay không có nhiều chuyên gia nghiên cứu về căn bệnh này. Nhưng hãy quay lại điểm chính.

Vì vậy, bệnh xơ cứng bì ở trẻ em.

Xơ cứng bì là gì?

Bệnh này xảy ra thường xuyên ở trẻ em như thế nào?

Triệu chứng

Chẩn đoán

Kính gửi quý phụ huynh, chúng tôi xin nhắc lại một lần nữa rằng những thay đổi điều kiện chungĐứa trẻ cần được theo dõi liên tục. Ngoài ra, đừng quên rằng trẻ chỉ nên có một lối sống lành mạnh.

Đánh giá

Tôi bị bệnh từ lúc 2 tuổi. Bây giờ 37. Nếu bạn liệt kê những gì bạn đã thử và những bác sĩ bạn đã đến khám. Bao gồm. Viện mang tên Sechenov ở Moscow. Không có kết quả. Tôi bị xơ cứng bì tuyến tính. Tôi chấp nhận nó và tiếp tục cuộc sống của mình. Tôi chưa gặp một bác sĩ nào nói điều gì hợp lý. Và bao nhiêu lidase và điện di đã được dạy cho tôi khi còn nhỏ. Đáng sợ để tưởng tượng

Con gái tôi nổi nốt 1,5 lúc 6 tháng tuổi và được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân và đang được điều trị 1,5
Xin cho biết phòng khám và phương pháp điều trị

4 tháng trước, con gái tôi bị bệnh xơ cứng bì khu trú, chúng tôi đến khoa thấp khớp ở Samara, chúng tôi đến gặp bác sĩ da liễu nhưng họ được điều trị bằng penicillin và lidase, khoa khuyên dùng Medacassol, họ bắt đầu tiêm Methodject để ngăn chặn quá trình, chúng tôi bôi egallochite, solcoseryl và carepoin theo hàng, viết nếu ai có điều gì mới trong cách điều trị, có thể ai đó có thể giới thiệu ở Moscow nên quay lại đâu và gặp ai...

Chào buổi chiều, con gái tôi bị xơ cứng bì tuyến tính, chúng tôi đã điều trị từ năm 2010, không có kết quả, chúng tôi đã 9 tuổi, tôi muốn nghe lời khuyên và đang chờ câu trả lời, hãy giúp đỡ

Em 13 tuổi, em bị xơ cứng bì khu trú 8 năm rồi, giúp em với, đất sét có chữa khỏi bệnh này không?

Con gái 4,5 tuổi của tôi được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng bì khu trú, bệnh lan rộng, ở Kyrgyzstan người ta không điều trị cho trẻ em, nhưng ở Moscow chi phí điều trị là bao nhiêu?

Con trai tôi 5 tuổi, vào tháng 6 năm 2013, cháu xuất hiện những đốm to bằng móng tay ở phần trên của chân, một ở mặt ngoài và mặt trong tổng cộng là 4 vết. Tôi đi khám da liễu, họ xác định là có. không phải địa y. Bác sĩ không thể nói gì hơn. Bây giờ đã là tháng 8 và các nốt mụn đã tăng lên đến 2 đồng rúp. Có lẽ đó là bệnh xơ cứng bì

Xin vui lòng cho tôi biết nơi bạn có thể chữa bệnh xơ cứng bì ở St. Petersburg? Có chi nhánh nào của Phòng khám Bệnh trẻ em Sechenov ở St. Petersburg không?

Con gái tôi năm nay 14 tuổi, bị bệnh xơ cứng bì đã 4 năm. Chúng tôi sống ở Kazakhstan. Trước đây, dưới thời Liên Xô, những bệnh nhân như vậy từ khắp liên minh đã được điều trị ở Moscow, nhưng bây giờ Nga đối với chúng tôi giống như một đất nước xa lạ và việc điều trị được trả tiền hoặc dựa trên hạn ngạch. Chính quyền của chúng tôi không ban hành hạn ngạch và chúng tôi đang điều trị tại nhà nhưng không có tiến triển gì. Tôi nhờ bạn giúp đỡ, có thể ai đó có thể giúp hoặc cho tôi biết phải làm gì và đi đâu. Đứa trẻ còn cả cuộc đời phía trước, và đối với tôi, dường như nếu nó vẫn đang ở giai đoạn đầu thì ít nhất có thể làm được điều gì đó khác. Chúng tôi đang được điều trị bằng Methodject, uống cuprenil, tất cả những thứ này với liều lượng nạp, chúng tôi bôi madecasol, chẳng giúp ích được gì. Hãy giúp chúng tôi làm thế nào chúng tôi có thể đến Kazakhstan để điều trị tại Viện Sechenov ở Moscow và chi phí là bao nhiêu.

Tôi bị bệnh xơ cứng bì từ khi còn nhỏ, tôi đã được điều trị ở Almaty tại Viện Nhi khoa, và bây giờ ở Astana, trung tâm quốc gia, tôi dùng cuprenil

Tôi chưa bao giờ nghe nói về căn bệnh này trước đây, nhưng khoảng một năm trước, tôi bắt đầu nhận thấy một số đốm bắt đầu xuất hiện trên chân của con gái tôi. Lúc đó cô bé được 3 tuổi. Các đốm xuất hiện và biến mất. Sau một thời gian chúng tôi đến phòng khám. Một số chẩn đoán đã được thực hiện, nhưng không có chẩn đoán nào được xác nhận. Họ đã làm sinh thiết da và sau đó chẩn đoán điều này chẩn đoán khủng khiếp. Khi điều trị, chúng tôi dùng Cuprenil và sự kết hợp của các loại thuốc mỡ, khác nhau mỗi tháng. Vài tháng sau tôi quay lại bệnh viện để kiểm tra. Các bác sĩ trấn an chúng tôi - họ nói rằng nó không đến nỗi tệ đến thế, chỉ là một dạng nhẹ, nhưng chúng tôi vẫn lo lắng. Tôi đã nghe nói về viện. Sechenov, nhưng chúng tôi không thể đến đó vì chúng tôi sống ở Kazakhstan. Có lẽ ai đó đã chữa khỏi bệnh cho một đứa trẻ ở Kazakhstan, viết ở đâu và như thế nào, tôi sẽ rất biết ơn.

Con trai tôi 13 tuổi, cháu bị bệnh xơ cứng bì từ năm 11 tuổi. Trong 1,5 năm, chúng tôi bị đưa từ bệnh viện này sang bệnh viện khác, tiêm pinicillin và lidase, nhưng các nốt mụn ngày càng lớn hơn, và rồi bằng một phép màu nào đó, chúng tôi cuối cùng đã đến Moscow tại Viện Sechenov. Cảm ơn Chúa, các điểm đã dừng lại.

Con trai tôi 17 tuổi Chẩn đoán: Xơ cứng bì khu trú, tăng sắc tố toàn thân. Không có cơ quan nào có liên quan. Họ kê đơn điều trị bằng thuốc penicillamine D và một loạt thuốc mỡ. Đồng thời, bác sĩ thấp khớp hàng đầu cho biết lần đầu tiên ông nhìn thấy điều này. Các xét nghiệm đều bình thường. Cái gì và ở đâu. Nếu họ hiển thị hình ảnh bệnh xơ cứng bì và tổn thương 2 hoặc 3. Sau đó, bạn có thể thực hiện một số phương pháp chườm. Và con trai tôi có nó khắp cơ thể. Tôi có thể liên hệ với ai khác?

Tôi được chẩn đoán mắc bệnh này vào năm 12 tuổi. Họ kê đơn thuốc rất đắt và hiếm. Mẹ tôi không có khả năng chi trả cho việc điều trị do hoàn cảnh khó khăn về tài chính. Và chúng tôi từ chối điều trị thêm. Các bác sĩ nói rằng nếu không điều trị thì chúng tôi sẽ phải chữa trị. không còn sống được quá 10 năm nữa. Bây giờ tôi đã 40. Tôi có hai cô con gái xinh đẹp. Tôi không biết cuộc sống tiếp theo sẽ ra sao nhưng tôi tràn đầy lạc quan. Thực tế, bản thân căn bệnh này (ngoại trừ bệnh tật) khiếm khuyết về mặt thẩm mỹ trên da) không mang lại bất kỳ sự bất tiện nào. Chúng ta sẽ sống!

Sau khi tiêm phòng cúm, con trai tôi bị bệnh xơ cứng bì vào năm 2002. Chúng tôi được điều trị ở Moscow, tại Phòng khám Bệnh trẻ em Sechenov. Tôi thật may mắn khi đến Moscow cùng một đứa trẻ bị bệnh sau hai tuần đến thăm nhiều phòng khám, tổ chức, ủy ban và Bộ Y tế đã gợi ý địa chỉ phòng khám của Sechenov. Trong suốt những năm con trai tôi bị bệnh, tôi đã nghiên cứu vấn đề này, tôi có thể tự tin nói rằng đây là nơi duy nhất họ có thể giúp đỡ con bạn. Họ đã giúp đỡ chúng tôi và hàng trăm đứa trẻ mà tôi đã thấy vào khoa của chúng tôi trong suốt sáu năm. Với căn bệnh này, trong mọi trường hợp, bạn không nên làm sinh thiết, làm tổn thương vùng bị ảnh hưởng hoặc tiêm thuốc vào đó, và tất nhiên là bạn không nên tắm nắng. Điều trị bằng penicillin và lidase đã là chuyện quá khứ, có nhiều tác dụng phụ, không có cải thiện đáng kể (vào thời điểm của tôi năm 2005, một cô gái được nhận vào khoa sau bốn năm điều trị bằng penicillin tại TsNIKVI ở Moscow, không có tiến triển gì, khuôn mặt bị biến dạng, môi không khép lại được bên phải(Bạn không thể nhìn vào đây mà không rơi nước mắt). Trước đây phòng khám cũng đã điều trị cho tôi bằng penicillin, v.v. nhưng kết quả thật tồi tệ, nhiều trẻ em tử vong (đặc biệt là do bệnh lupus), các bác sĩ tìm kiếm các phương pháp mới và cuối cùng từ bỏ các phương pháp cũ. Chúng tôi được điều trị bằng prednisolone, cuprenil, thuốc mạch máu, liều lượng được lựa chọn rất cẩn thận, ở một số vùng bác sĩ đang cố gắng kê đơn điều trị tương tự, nhưng có lẽ chưa đủ kinh nghiệm, họ đưa trẻ em “chữa lành”, có vẻ như thuốc đúng, nhưng liều lượng là ngựa, đây là cũng không thể được. Chúng tôi đã có thể thuyên giảm, và trong sáu năm, chúng tôi đến đó vài lần trong năm, chúng tôi uống thuốc hàng ngày trong vài năm, nhưng đây chỉ là những điều nhỏ nhặt - điều quan trọng chính là con tôi đã có cơ hội sống. Trẻ em ở đó từ khắp nước Nga và CIS cũng gọi điện từ nước ngoài để được tư vấn. Sai lầm của cha mẹ là nhiều người không coi bệnh là nặng, đưa trẻ đến phòng khám bị “xương hóa” một nửa, nguy hiểm là dù sau đó bệnh đã thuyên giảm nhưng vùng bị ảnh hưởng vẫn ngừng phát triển, khiến khuôn mặt bị biến dạng. tay, chân của trẻ. Bây giờ chúng tôi không dùng thuốc, chúng tôi theo dõi các xét nghiệm theo thời gian. Tôi mong tất cả các bà mẹ giúp đỡ con mình, đừng sợ hãi, điều chính yếu là đừng bỏ cuộc.

Nhân tiện, nó rất lạ nhưng không ai nhắc đến một loại thuốc như Piascledine. Anh ấy thực sự đã giúp tôi. Khi căn bệnh bắt đầu, anh ấy không ở Nga mà được đưa từ Pháp qua Đức. Piasledin hiện có sẵn để bán. Tốt hơn là liên hệ với Viện Thấp khớp. Thuốc kháng sinh và thuốc nội tiết tố Nó không được khuyến khích cho tôi chút nào. Và nó phụ thuộc vào loại kem đó. Dị ứng cũng có thể phát triển. Một lệnh cấm khác đối với phòng tắm nắng và thời gian rảnh rỗi dươi mặt trơi. Vào mùa hè, đừng ra ngoài mà không bôi kem có độ bảo vệ dưới 30! Và vì vậy hàng ngày tôi thoa kem dòng Clean Line dành cho da khô (mầm lúa mì) có vitamin A và B lên vùng bị ảnh hưởng (phần giữa của đùi).

Xơ cứng bì, một bệnh lý của mô liên kết, thường biểu hiện ở bé gái và ít được chẩn đoán ở bé trai. Một số lý do không thể được liệt kê là yếu tố căn nguyên vì chúng vẫn chưa được xác định. Theo thống kê, bệnh xơ cứng bì ở trẻ em đứng thứ 2 trong số các bệnh về mô liên kết.

Cho đến nay, nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được xác định. Cơ chế kích hoạt là:

• Điều kiện căng thẳng.
• Hạ thân nhiệt.
• Rối loạn hệ thống nội tiết.
• Bệnh ban đỏ.
• Nhiễm trùng có tính chất virus hoặc vi khuẩn.
• Khuynh hướng di truyền.

Ở dạng đầu mối, sự sản xuất collagen tăng lên, chịu trách nhiệm cho độ đàn hồi của da. Nếu dùng quá nhiều, da sẽ dày lên và trở nên thô ráp.

Biểu hiện đặc trưng

Xơ cứng bì hệ thống cực kỳ hiếm khi phát triển ở trẻ em. Biểu hiện của nó được đặc trưng chủ yếu bởi hội chứng Raynaud và kéo dài từ 2 tháng đến 4 năm. Cho người khác triệu chứng kèm theo bệnh lý bao gồm:

• Tê liệt.
• Giảm trọng lượng cơ thể.
• Dị cảm ở mặt, chân tay, thân.
• Sốt vô cớ.
• Độ cứng ở vùng tay.
• Co rút các ngón tay.

Theo thời gian, toàn bộ da có thể bị tổn thương lan tỏa, gây ra hiện tượng vôi hóa dưới da và giãn mao mạch. Trước hết, bệnh ảnh hưởng đến tay và mặt. Sau đó bệnh lý lan xuống cổ, chân, ngực và bụng. Trong hầu hết các trường hợp, các cơ quan nội tạng cũng bị ảnh hưởng. Viêm thực quản bắt đầu phát triển trong hệ thống thực quản. Rối loạn tim được biểu hiện bằng viêm cơ tim và viêm màng ngoài tim.

Xơ cứng bì khu trú ở trẻ em được chia thành nhiều loại, mỗi loại có những triệu chứng liên quan riêng.

Dạng mảng bám ở giai đoạn đầu của bệnh đi kèm với sự xuất hiện của các đốm hồng ban có màu vàng hồng. Sau đó, chúng chuyển thành các vết thương, dày đặc và giống như sáp, có màu ngà với viền màu tím. Trong hầu hết các trường hợp, vị trí của chúng là ở chân, tay và thân.

Dạng tuyến tính của bệnh lý được đánh dấu bằng những thay đổi tương tự như dạng mảng bám. Nhưng theo thời gian, cấu hình kiểu tuyến tính nổi bật rõ rệt. Nó được trình bày dưới dạng một dải rộng nằm dọc theo bó mạch thần kinh của chi.

Sự xuất hiện của bệnh xơ cứng bì ở trẻ có thể xảy ra ở trán và da đầu. Hiện tượng này đã dẫn đến cái tên “đòn tấn công bằng kiếm”.

Không chỉ da mà cả các mô cũng có thể bị ảnh hưởng, gây ra biến dạng trên diện rộng.

Ngoài việc bệnh xơ cứng bì khu trú ở trẻ em ảnh hưởng đến da, bệnh viêm khớp, kèm theo hạn chế cử động và cứng khớp cũng có thể xảy ra.

Người bị xơ cứng bì cảm thấy cứng khớp

biện pháp điều trị

Điều trị bệnh dạng tiêu điểmở trẻ em nằm ở cách tiếp cận tổng hợp và thời gian của khóa học. Số lượng khóa học ít nhất là 6, thời gian nghỉ lên tới 60 ngày. Nếu sự tiến triển của bệnh giảm, khoảng cách giữa các đợt có thể tăng lên 4 tháng.

Trong trường hợp bệnh đang hoạt động, các nhóm thuốc sau đây được kê toa:

• Thuốc kháng histamine - Tavegil, Pipolfen.
• Mạch máu - Axit nicotinic, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Thuốc kháng sinh – Oxacillin, Amoxicillin.
• Thuốc đối kháng ion canxi – Corinfar, Verapamil.
• Các chất ức chế tổng hợp collagen dư thừa là Aloe, Lidaza, Actinohyal.

Với sự hiện diện của lichen sclerosus, Actovegin, kem có chứa vitamin E và Trental được thêm vào quá trình điều trị.

Là liệu pháp địa phương, các ứng dụng thuốc mỡ và vật lý trị liệu được sử dụng. Thuốc được kê toa:

• Trypsin.
• Đơn vị.
• Troxevasin.
• Thuốc mỡ Heparin và Butadione.

Lidase có thể được sử dụng cho điện di hoặc điện di.

• Liệu pháp laze.
• Liệu pháp từ tính
• Giải nén chân không.

Điều trị bệnh xơ cứng bì hệ thống ở trẻ em bao gồm dùng các loại thuốc như:

• Thuốc giãn mạch – Papaverine, Anginin.
• Vitamin A, B, E.
• Thuốc chống kết tập tiểu cầu – Curantil.
• Chống viêm – Indomethacin.
• Thuốc ức chế miễn dịch.

Một vai trò quan trọng trong loại bệnh này được trao cho các bài tập trị liệu, vật lý trị liệu và xoa bóp. Các thủ tục như vậy giúp cải thiện việc cung cấp máu cho các mô và mở rộng chuyển động.

Ngoài tất cả các biện pháp trên, người bệnh phải tuân thủ chế độ ăn uống đủ chất dinh dưỡng.

Giai đoạn cuối cùng của việc điều trị bệnh xơ cứng bì ở trẻ em có thể được bổ sung bằng tắm radon hoặc hydro sunfua.

TRONG Gần đây một số chuyên gia có xu hướng giảm lượng thuốc sử dụng. Những loại thuốc như vậy có thể được thay thế bằng các tác nhân có tác dụng rộng, ví dụ như polyenzym toàn thân, Wobenzym.

Y học hiện đại cũng đưa ra một phương pháp như Điều trị oxy bằng khí áp hyperbaric. Nhờ phương pháp này, mô được bão hòa oxy, kích hoạt quá trình trao đổi chất trong ty thể, cải thiện vi tuần hoàn máu và có tác dụng kháng khuẩn.

SCLERODERMA (xơ cứng bì; người Hy Lạp vảy cứng, dày đặc + da bì; đồng bộ. xơ cứng bì). Thuật ngữ “xơ cứng bì” lần đầu tiên được đề xuất bởi E. Gintrac vào năm 1847. Sự khác biệt được tạo ra giữa xơ cứng hệ thống và xơ cứng giới hạn. không có dấu hiệu của tính hệ thống.

Xơ cứng bì hệ thống

Xơ cứng bì hệ thống (bệnh xơ cứng bì hệ thống; đồng bộ: xơ cứng bì lan tỏa, lan tỏa, toàn thể, tiến triển, xơ cứng hệ thống tiến triển) thuộc nhóm bệnh thấp khớp, đặc biệt là bệnh mô liên kết lan tỏa (xem Bệnh collagen). Đây là một bệnh đa hội chứng biểu hiện bằng tình trạng xơ hóa tiến triển ở da, các cơ quan nội tạng (tim, phổi, đường tiêu hóa, thận), một bệnh lý mạch máu đặc biệt như viêm nội động mạch lặp đi lặp lại với các rối loạn co thắt mạch lan rộng.

Tỷ lệ mắc bệnh, theo nhiều nhà nghiên cứu khác nhau, dao động từ 0,27-1,2 trên 100 nghìn dân. Tỷ lệ tử vong, theo A. T. Masi và cộng sự, là 0,14-0,53 trên 100 nghìn. Hầu hết phụ nữ đều bị ảnh hưởng. Theo nhiều thống kê khác nhau, tỷ lệ mắc bệnh giữa phụ nữ và nam giới là 3:1 - 7:1. Độ tuổi trung bình của bệnh nhân là 20-50 tuổi. Theo phân loại trong nước của N. G. Guseva (1975), có S. cấp tính (tiến triển nhanh), bán cấp và mãn tính toàn thân (hai biến thể cuối cùng của khóa học là phổ biến hơn); S. điển hình với tổn thương da toàn thân đặc trưng và dạng không điển hình với tổn thương da khu trú; S. với tổn thương chủ yếu ở các cơ quan nội tạng; S., kết hợp với các bệnh thấp khớp khác. Rodnan (G. P. Rodnan) và những người khác phân biệt các dạng S. hệ thống sau đây: dạng cổ điển với các tổn thương da lan tỏa; Hội chứng CREST - sự kết hợp của vôi hóa (xem), hội chứng Raynaud (xem bên dưới), tổn thương thực quản, xơ cứng ngón tay và giãn mao mạch (xem); tên của hội chứng được hình thành từ các chữ cái đầu tiên của tên các triệu chứng cấu thành nó; S., kết hợp với các bệnh thấp khớp khác.

Những mô tả đầu tiên về tổn thương đối với từng cơ quan nội tạng ở S. và cố gắng trình bày nó như một quá trình tổng quát thuộc về Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky và G. I. Markelov (1907). Lời giảng dạy của P. Klemperer về các bệnh collagen là động lực mạnh mẽ cho việc nghiên cứu các biểu hiện toàn thân của căn bệnh này. Năm 1945, R. N. Goetz đề xuất thuật ngữ “bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển”. Nghiên cứu tiếp theo về nêm, các biểu hiện của bệnh đã góp phần cải thiện chẩn đoán, bao gồm các biến thể không điển hình và sớm của S., làm cơ sở cho các nghiên cứu về bệnh học và điều trị tiếp theo, để tạo ra các phân loại tóm tắt các công trình của kế hoạch chuyên khảo, trong đó các tác phẩm của E. đáng được chú ý nhất. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy), v.v. .

nguyên nhân

Nguyên nhân không rõ ràng; khả năng về nguồn gốc virus và di truyền của bệnh sẽ được thảo luận. Về khả năng tham gia nhiễm virus nguyên nhân của S. toàn thân được chỉ ra gián tiếp bằng việc phát hiện các hạt giống vi-rút trong các mô bị ảnh hưởng, một loại enzyme đặc hiệu của vi-rút (phiên mã ngược) trong tủy xương, làm tăng hiệu giá kháng thể kháng virus trong huyết thanh của bệnh nhân. Khả năng lây truyền vi rút “theo chiều dọc” và “theo chiều ngang” qua nhau thai, sự tích hợp của vi rút với bộ gen của tế bào và kích hoạt nhiễm vi rút tiềm ẩn đang được thảo luận.

Khái niệm về sự lây truyền di truyền của S. hệ thống dựa trên Ch. Array. về sự hiện diện của các trường hợp gia đình mắc bệnh, việc phát hiện immunol thường xuyên. rối loạn ở người thân khỏe mạnh trên lâm sàng của bệnh nhân, tần suất sai lệch nhiễm sắc thể cao (xem Đột biến) ở bệnh nhân nhiễm S.

Làm mát, rung động, chấn thương, tiếp xúc với một số hóa chất. các tác nhân (bụi silic, vinyl clorua, v.v.), nhiễm trùng, rối loạn thần kinh nội tiết, xảy ra trước sự phát triển của S. toàn thân ở một số bệnh nhân, có thể được coi là yếu tố kích thích. Chúng vẫn giữ được tầm quan trọng của chúng trong lý thuyết về sự di truyền đa yếu tố đa gen của S.

Sinh bệnh học

Cơ chế bệnh sinh rất phức tạp, nó bao gồm những thay đổi đặc trưng trong quá trình chuyển hóa của mô liên kết (xem) với sự gia tăng sinh tổng hợp collagen (xem) và sự hình thành sợi mới là cơ sở của xơ hóa toàn thân, rối loạn miễn dịch và tổn thương mạch máu, vi mạch cùng với sự phát triển của một loại bệnh lý xơ cứng mạch máu (viêm màng ngoài tim, giảm mao mạch, phản ứng co thắt mạch lan rộng).

Systemic S. được đặc trưng bởi sự tăng động của các nguyên bào sợi với sự hình thành collagen và fibril quá mức khi sự tương tác giữa các tế bào và kẽ của các thành phần mô liên kết bị gián đoạn. Có sự gia tăng hàm lượng hydroxyproline (xem Proline) trong nước tiểu và huyết tương của bệnh nhân, tăng đáng kể tốc độ sinh tổng hợp collagen ở da, tăng phần hòa tan của collagen và enzyme Protocollagen-proline hydroxylase ở một số bệnh nhân, dấu hiệu siêu cấu trúc tăng lên hoạt động chức năng nguyên bào sợi da và tăng sinh sợi mới. Hội chứng giống xơ cứng bì khi điều trị bằng bleomycin cũng liên quan đến tình trạng sản xuất quá mức collagen do tác dụng kích thích của thuốc lên nguyên bào sợi. Khi nghiên cứu nuôi cấy đơn lớp nguyên bào sợi da của bệnh nhân nhiễm S. toàn thân, người ta đã phát hiện ra sự sản xuất quá mức ổn định về kiểu hình của các thành phần mô liên kết, Ch. Array. collagen, sự vi phạm các đặc tính chức năng của màng nguyên bào sợi đã được tiết lộ (phản ứng bất thường với adrenaline, v.v.). Những thay đổi về chức năng của các tế bào tổng hợp collagen với khả năng nhận tín hiệu bị suy giảm hoặc “khiếm khuyết” từ hệ thống điều hòa của cơ thể có thể dẫn đến sự bất thường trong quá trình hình thành sợi cơ (tập hợp các sợi collagen, tập hợp các sợi nhỏ, v.v.) và xơ hóa mô, đặc trưng của hệ thống S..

Systemic S. cũng được đặc trưng bởi các rối loạn miễn dịch dịch thể và tế bào (xem), bằng chứng là sự kết hợp với các bệnh và hội chứng tự miễn dịch khác nhau - thiếu máu tán huyết (xem), viêm tuyến giáp Hashimoto (xem bệnh Hashimoto), hội chứng Sjögren (xem hội chứng Sjögren) v.v ... Với nó, những điều sau đây thường được phát hiện: kháng thể kháng nhân và kháng nhân, bao gồm kháng thể kháng kháng nguyên Scleroderma-70, kháng thể kháng centromere (đến centromere chromatin); kháng thể và phản ứng miễn dịch tế bào với collagen; giảm hàm lượng thuốc ức chế T với hàm lượng tế bào lympho B bình thường trong máu; tác dụng gây bệnh tế bào của tế bào lympho; sự giống nhau của những thay đổi về da và mạch máu ở S. toàn thân với các phản ứng quan sát được trong quá trình ghép tủy xương, v.v.

Rối loạn vi tuần hoàn (xem) và bản thân bệnh xơ cứng bì mạch, đóng vai trò hàng đầu trong nguồn gốc của nhiều nêm, biểu hiện của S. toàn thân và thường quyết định tiên lượng, đặc biệt là trong quá trình phát triển của cái gọi là. thận xơ cứng thực sự.

Huyết thanh của bệnh nhân nhiễm S. toàn thân có hoạt tính gây độc tế bào đối với nội mô, tổn thương đi kèm với sự kết dính và kết tập của tiểu cầu (xem), kích hoạt đông máu (xem), tiêu sợi huyết (xem), giải phóng các chất trung gian gây viêm (xem) , tăng tính thấm của thành mạch với sự thấm tẩm huyết tương và lắng đọng fibrin sau đó. Các chất trung gian gây viêm tăng cường phá hủy nội mô, hình thành vi huyết khối và đông máu nội mạch, duy trì tổn thương. Việc sửa chữa thành mạch sau đó đi kèm với sự tái tạo của màng đáy, sự di chuyển vào bên trong và sự tăng sinh của các tế bào cơ trơn. Loại thứ hai, là một loại nguyên bào sợi, có khả năng tổng hợp chủ yếu collagen loại III và chịu trách nhiệm ở mức độ lớn (trong điều kiện quy định) cho sự phát triển của xơ hóa mạch máu và quanh mạch máu.

Do đó, hệ vi mạch đóng vai trò là cơ quan đích, nơi xảy ra tiếp xúc với một tác nhân gây tổn hại giả định và nó tham gia tích cực cùng với mô liên kết và hệ miễn dịch, trong sự phát triển đặc tính tuần hoàn của bệnh xơ cứng bì hệ thống. quá trình.

Giải phẫu bệnh lý

Systemic S. có đặc điểm hình thái là sự xơ hóa rõ rệt của các cơ quan và mô khác nhau. Tổn thương mô dựa trên tổn thương mạch máu và sản xuất collagen quá mức (xem).

Những thay đổi đặc trưng nhất được quan sát thấy trên da. Cả với S. toàn thân và hạn chế, ba giai đoạn thay đổi ở da được phân biệt: 1) giai đoạn phù nề dày đặc; 2) giai đoạn cứng lại; 3) giai đoạn teo. Trong giai đoạn phù nề dày đặc, dấu hiệu tăng tính thấm thành mạch chiếm ưu thế (xem). Thoái hóa hydropic của các tế bào của lớp cơ bản của biểu bì (xem Thoái hóa không bào), mở rộng các vết nứt bạch huyết, sự phân hủy nhẹ của các bó collagen của lớp hạ bì do phù nề, viêm mạch máu (xem), giãn mao mạch (xem), thâm nhiễm viêm quanh mạch , phần phụ của da và mô dưới da được phát hiện. Trong số các tế bào viêm xâm nhập vào các mô bị ảnh hưởng, có sự chiếm ưu thế rõ rệt của tế bào lympho T và đại thực bào với các dấu hiệu thực bào mạnh (xem). Các bó sợi collagen dày lên được tìm thấy trong giai đoạn phù nề dày đặc chỉ ở những phần sâu của lớp lưới (lưới) của lớp hạ bì. R. Fleischmajer và cộng sự. (1980), sử dụng phương pháp miễn dịch huỳnh quang (xem) và kính hiển vi điện tử (xem), người ta đã xác định rằng xơ cứng bắt đầu xung quanh các mao mạch và gần mô dưới da. Nguyên bào sợi ở những vùng bị xơ hóa có mạng lưới nội chất thô phát triển (xem), được bao quanh bởi các cụm sợi mỏng (đường kính 10-30 nm); có sự gia tăng số lượng sợi collagen mỏng, các bó chưa trưởng thành tương tự như các sợi được phát hiện trên da trong thời kỳ phôi thai.

Giai đoạn cứng hóa (Hình 1) được đặc trưng bởi sự xơ cứng của các lớp nhú và lưới của lớp hạ bì với sự rỗng của các mao mạch, xơ cứng thành mạch, giảm số lượng tế bào, dày lên các bó collagen của lớp lưới và hyaline (xem), teo lớp biểu bì và phần phụ của da, xơ cứng và hyalinosis của sợi dưới da. Viêm mạch máu hiếm khi được phát hiện ở giai đoạn này. Thâm nhiễm tế bào thường rất ít, đại diện bởi 3-5 tế bào thuộc loại bạch huyết.

Giai đoạn teo phát triển nhiều năm sau khi phát bệnh. Với histol. Kiểm tra da và mô dưới da cho thấy các vùng mô bị hyalin hóa với biểu bì teo lan tỏa, các nhú san bằng, các mạch vi tuần hoàn cạn kiệt đột ngột, số lượng tế bào giảm và teo các phần phụ của da. Những thay đổi về da này đi kèm với hoại tử (xem) và loét dinh dưỡng (xem). Với hội chứng Tibierge-Weissenbach (xem bên dưới), cặn vôi được phát hiện trong mô dưới da. Ở những vùng da bên ngoài không thay đổi, có sự dày lên của các bó collagen của lớp lưới sâu của lớp hạ bì.

Với quá trình hoạt động tuần tra. quá trình viêm mạch máu của các tiểu động mạch và động mạch nhỏ có tính chất tăng sinh với sự phát triển theo vòng tròn của màng trong (Hình 2). Kính hiển vi điện tử cho thấy sự hình thành không bào và sự phá hủy nội mạc, cũng như màng đáy nhiều lớp, trong các mao mạch của các mô bị ảnh hưởng. Theo N. Klug và cộng sự. (1977) và những người khác, trong một nghiên cứu miễn dịch huỳnh quang đối với vật liệu thu được từ sinh thiết thận, cơ và da, sự lắng đọng IgM và bổ thể đã được tìm thấy trong thành của các động mạch nhỏ và mao mạch, cũng như dưới màng cơ của các sợi cơ.

Các tổn thương da ở bệnh S. toàn thân thường kết hợp với tổn thương khớp, xương và cơ. Khi các khớp bị ảnh hưởng, viêm màng hoạt dịch tiết dịch-tăng sinh (xem) được phát hiện với sự lắng đọng fibrin trên bề mặt lớp hoạt dịch của bao khớp, tăng sinh khu trú của các tế bào hoạt dịch, viêm mạch máu sản xuất đơn lẻ, u mạch vừa phải, thâm nhiễm đại thực bào bạch huyết ở vùng dưới màng hoạt dịch và sợi. các lớp. Ở sụn khớp hệ thống, sụn khớp mất tính đàn hồi, giòn, nhanh chóng bị mòn; loãng xương quanh khớp được ghi nhận (xem). Trong trường hợp không có dấu hiệu viêm khớp, hầu như không có dịch khớp trong khoang khớp, về mặt vĩ mô, lớp hoạt dịch của bao khớp trở nên dày đặc, không còn nhung mao. Với histol. Nghiên cứu gặp khó khăn trong việc tìm ra các đặc điểm cụ thể của cơ quan: tế bào hoạt dịch không có trên một diện tích lớn, lớp hoạt dịch được bao phủ bởi các khối giống như hyaline, lớp dưới màng hoạt dịch được biểu hiện bằng mô liên kết sợi kém mạch máu với các trường hyalinosis rộng. Với S. toàn thân, kèm theo hội chứng bệnh cơ, gistol. nghiên cứu về cơ xương cho thấy một bức tranh hron. viêm cơ (xem) với các sợi cơ có kích cỡ khác nhau, chứng loạn dưỡng nước và tiêu cơ của một phần trong số chúng, thâm nhiễm quanh mạch máu của tế bào lympho, đại thực bào, tế bào đa nhân, viêm mạch, tăng sinh mô hạt và mô liên kết sợi ở nội mạc và quanh cơ. Điển hình hơn là viêm cơ kẽ xơ hóa (Hình 3) với bệnh xơ cứng nặng, u mỡ, hyalinosis của epi- và perimysium, xơ cứng thành mạch, làm trống giường mao mạch, thâm nhiễm đại thực bào quanh mạch máu khu trú nhỏ, viêm mạch đơn độc, khu trú. sợi teo cơ quanh bó hoặc lan tỏa

Màu vàng-kish. đường có teo màng nhầy và cơ trơn, xơ cứng và hyalinosis của lớp dưới niêm mạc và màng huyết thanh, đôi khi có sự phát triển của xói mòn và loét. Sự teo cơ trơn của lớp vòng đặc biệt rõ rệt. Trong giai đoạn bán cấp của S. hệ thống, viêm thực quản (xem), viêm ruột (xem Viêm ruột, Viêm ruột), viêm đại tràng (xem) với tình trạng tăng sinh, ít gặp hơn là viêm mạch tăng sinh và phá hủy các động mạch mạc treo và thành thực quản và ruột. thành lập. Ở gan, xơ hóa quanh ống, quanh mạch máu và ít gặp hơn là xơ hóa nội bào, xơ cứng và hyalinosis của thành mạch và thoái hóa mỡ của tế bào gan. Chrono ít phổ biến hơn. viêm gan hoạt động (xem), xơ gan mật nguyên phát và xơ gan nốt lớn (xem).

Trong phổi có hình ảnh viêm phổi kẽ (xem) và xơ vữa động mạch nền (xem). Patol nội địa hóa dưới màng phổi chiếm ưu thế. quá trình; trong trường hợp này, các ổ xơ cứng xen kẽ với các vùng khí thũng và các u nang nhỏ.

Tổn thương tim có đặc điểm hình thái là xơ cứng cơ tim khu trú nhỏ hoặc khu trú lớn lan tỏa (xem), phì đại cơ tim ở cả tâm thất phải và trái, viêm màng ngoài tim dính (xem). Trong 1/3 trường hợp, xảy ra dày lan tỏa nội tâm mạc, cả thành và van tim, đôi khi kèm theo sự phát triển của các khuyết tật tim. Trong quá trình bán cấp của S. hệ thống, một loại viêm cơ tim kẽ đặc biệt (xem) được tìm thấy với phù nề và tăng sinh mô liên kết, tăng sinh và ít phổ biến hơn là tăng sinh và phá hủy ở các nhánh nhỏ của động mạch vành (mạch vành) và tiểu động mạch. Đôi khi, hyalinosis của màng trong và màng ngoài của thân chính của động mạch vành được phát hiện.

Với cái gọi là Ở thận bị xơ cứng bì thực sự, người ta quan sát thấy huyết khối, nhồi máu và hoại tử vỏ thận. Với histol. Nghiên cứu xác định sự tăng sinh nội mạc, phù nề niêm mạc, viêm huyết khối động mạch gian tiểu thùy, hoại tử fibrinoid của các tiểu động mạch hướng tâm, thâm nhiễm viêm, loạn dưỡng và hoại tử biểu mô ống thận. Đôi khi xảy ra hoại tử fibrinoid và “vòng dây” trong cầu thận của tiểu thể thận. Tuy nhiên, thường xuyên hơn với S. toàn thân, hình ảnh viêm cầu thận màng tăng sinh nội mô khu trú hoặc mạn tính được ghi nhận ở thận (xem). Kết quả là sự co rút thứ phát của thận có thể phát triển.

Tổn thương c có liên quan đến viêm mạch, xơ cứng và hyalinosis của thành mạch máu. N. Với. Ở các đầu dây thần kinh tự trị, các nút của thân giao cảm và các trung tâm tự trị của thân não, thay đổi loạn dưỡng. Trong trường hợp S. phát triển toàn thân thành viêm đa dây thần kinh (xem) hoặc bệnh đa dây thần kinh (xem Bệnh lý thần kinh, trong thần kinh học), cả viêm mạch máu của các mạch nhỏ nuôi dưỡng dây thần kinh và xơ cứng của lớp ngoài, màng ngoài của thân dây thần kinh và sự phá hủy các sợi trục đều được ghi nhận.

Hình ảnh lâm sàng

Bệnh cảnh lâm sàng đa hội chứng và phản ánh tính chất toàn thân, tiến triển của bệnh. S. hệ thống thường bắt đầu dần dần với các rối loạn mạch máu đặc trưng của bệnh Raynaud (xem Bệnh Raynaud), đau khớp vừa phải (xem), ít gặp hơn với viêm khớp (xem Viêm khớp), ngón tay sưng tấy dày đặc kèm theo hạn chế cử động và có xu hướng co rút ( cm.); trong một số trường hợp - do tổn thương các cơ quan nội tạng (hệ tiêu hóa, tim, phổi). Ít thường xuyên hơn, người ta quan sát thấy bệnh khởi phát đa hội chứng cấp tính, thường kèm theo nhiệt độ cơ thể tăng lên 38°C trở lên, diễn biến tiến triển nhanh chóng và toàn bộ quá trình trong 3-6 tháng đầu. từ khi bắt đầu bệnh. Trong số các biểu hiện chung của bệnh, đặc điểm nổi bật nhất là giảm cân đáng kể, đôi khi thảm khốc, được quan sát thấy trong giai đoạn bệnh lan rộng hoặc tiến triển nhanh chóng. Một nửa số bệnh nhân bị sốt nhẹ.

Cơm. 7. Bàn tay của bệnh nhân bị xơ cứng ngón tay: các vùng da bị mất sắc tố và tăng sắc tố, các ngón tay bị biến dạng và ngắn lại do tiêu xương. Cơm. 8. Khuôn mặt giống như mặt nạ ở bệnh nhân bị xơ cứng bì hệ thống. Cơm. 9. Khuôn mặt của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống: da mặt nhợt nhạt, giãn mao mạch. Cơm. 10. Ngón tay của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống: mỏng đi, tăng sắc tố khu trú, da căng, khiến da bóng (“ngón tay bị hút”); vết sẹo ở vị trí hoại tử trước đây ở gốc ngón tay thứ hai và hoại tử mới ở vùng khớp liên đốt ngón tay thứ hai. Cơm. 11. Phần xa bàn chân của bệnh nhân xơ cứng bì hệ thống: cắt cụt một phần ngón tay, biến dạng loạn dưỡng ở móng tay. Cơm. 12. Đùi của bệnh nhân bị xơ cứng bì mảng: tổn thương da ở dạng vùng bị nén màu ngà, bề mặt sáng bóng và có viền màu hoa cà.

Một trong những dấu hiệu chẩn đoán quan trọng của nhiễm S. toàn thân là tổn thương da đặc trưng, ​​​​có biểu hiện thay đổi ở 80-90% bệnh nhân, nhưng chỉ được quan sát thấy ở 1/3 số trường hợp khi bắt đầu bệnh. Ch. được bản địa hóa. Array. trên tay - xơ cứng (màu hình 7), trên mặt - giống như mặt nạ (màu hình 8), nửa trên của cơ thể, bàn chân; ít phổ biến hơn (chủ yếu là với một quá trình tiến triển nhanh chóng) tổn thương da lan tỏa được quan sát thấy. Cùng với những thay đổi đặc trưng của xơ cứng bì trên da, trải qua các giai đoạn phù nề dày đặc, chai cứng (xem) và teo (xem), tăng sắc tố được ghi nhận, thường xen kẽ với các vùng mất sắc tố (xem Rối loạn sắc tố da), giãn mạch (màu sắc). Hình 9), rối loạn dinh dưỡng (biến dạng móng tay, hói đầu). Ở một số bệnh nhân, quan sát thấy các tổn thương da thuộc loại C. Tổn thương màng nhầy thường được ghi nhận - hron. viêm kết mạc (xem), viêm mũi teo và cận teo (xem), viêm miệng (xem), viêm họng (xem) và tổn thương tuyến nước bọt, trong một số trường hợp hội chứng Sjögren (xem hội chứng Sjögren).

Hội chứng Raynaud là dấu hiệu sớm và thường xuyên của nhiễm trùng toàn thân; theo nhiều nhà nghiên cứu, nó xảy ra ở 70-90% bệnh nhân. Không giống như bệnh Raynaud, hội chứng Raynaud ở bệnh S. toàn thân phổ biến hơn: những thay đổi về mạch máu được ghi nhận ở bàn tay, bàn chân và đôi khi ở mặt, những thay đổi tương tự cũng được quan sát thấy ở phổi và thận. Thông thường hội chứng Raynaud có trước bệnh lý khớp và biểu hiện ngoài da hoặc phát triển đồng thời với chúng. Các yếu tố như làm mát, rung, mất ổn định cảm xúc, làm trầm trọng thêm các rối loạn vi tuần hoàn hiện có, góp phần vào sự tiến triển của hội chứng Raynaud và sự xuất hiện của các thay đổi dinh dưỡng mạch máu (màu Hình 10) - loét nhiều lần các mô ở đầu ngón tay cho đến khi phát triển hoại thư (xem) .

Tổn thương hệ thống cơ xương được quan sát thấy ở tất cả các bệnh nhân mắc S. toàn thân và là một trong những nguyên nhân gây tàn tật ở những bệnh nhân này. Hội chứng khớp thường được quan sát thấy; đó là một trong những dấu hiệu ban đầu của bệnh. Có ba biến thể chính: 1) đau đa khớp; 2) viêm đa khớp với ưu thế là các thay đổi tăng sinh tiết dịch (giống dạng thấp khớp) hoặc dạng sợi; 3-) viêm quanh khớp với biến dạng khớp và sự phát triển của co rút, chủ yếu là do tổn thương các mô quanh khớp. Tổn thương cơ ở bệnh S. toàn thân thường được biểu hiện bằng viêm cơ kẽ xơ với sự phát triển của co rút, ít gặp hơn là viêm cơ thực sự với tình trạng yếu cơ tiến triển và rối loạn vận động, như viêm da cơ (xem).

Những thay đổi đặc trưng ở xương là ở dạng tiêu xương (xem), thường là ở các đốt xa (móng tay), biểu hiện trên lâm sàng dưới dạng rút ngắn (tsvetn. Hình 11) và biến dạng của ngón tay và ngón chân. Systemic S. được đặc trưng bởi tình trạng vôi hóa mô mềm, được gọi là hội chứng Tibierge-Weissenbach. Sự lắng đọng muối canxi tập trung chủ yếu ở khu vực ngón tay và quanh khớp - quanh khuỷu tay, vai và khớp hông, ở mô dưới da, đôi khi dọc theo cân và gân cơ. Vôi hóa mô phát triển dần dần, thường không sớm hơn 5 năm kể từ khi phát bệnh. Thông thường, vôi hóa mô không gây khó chịu và chỉ được phát hiện bằng tia X, và nếu nó khu trú ở các ngón tay thì do biến dạng của ngón tay. Với tốc độ nhanh hơn, thường ở dạng các đợt trầm trọng riêng lẻ, sự phát triển của quá trình, thâm nhiễm mô với mức độ rõ rệt hội chứng đau, tình trạng chung xấu đi và đôi khi có phản ứng sốt. Khi nằm ở bề ngoài, các ổ vôi hóa có thể mở ra và giải phóng một khối chất lỏng hoặc vụn màu trắng.

Tổn thương đường tiêu hóa, đặc biệt là thực quản và ruột, được quan sát thấy trong 60-70% trường hợp và có hình ảnh lâm sàng và X quang đặc trưng. Những thay đổi ở thực quản có thể được quan sát thấy ở giai đoạn đầu của bệnh; chúng được biểu hiện bằng chứng khó nuốt (xem), nhu động yếu đi (xem), sự giãn nở của một phần ba trên và sự thu hẹp của một phần ba dưới của thực quản, độ cứng của các thành của nó. Sau đó, hiện tượng viêm thực quản trào ngược xuất hiện (xem Viêm thực quản), trong một số trường hợp kèm theo sự phát triển của loét dạ dày tá tràng (xem), hẹp, thoát vị. gián đoạn cơ hoành (xem). Tổn thương xơ cứng bì đường ruột được biểu hiện bằng sự giãn nở tá tràng, viêm tá tràng (xem), kết tủa ở đại tràng, hội chứng kém hấp thu (xem Hội chứng kém hấp thu) và táo bón dai dẳng, đôi khi có triệu chứng tắc ruột một phần (xem).

Tổn thương gan được biểu hiện bằng sự phì đại của gan, trong một số trường hợp là ngứa da, vàng da định kỳ, biểu hiện bệnh hron. viêm gan (xem) hoặc xơ gan. Những thay đổi ở tuyến tụy hiếm khi được phát hiện, chủ yếu trong các nghiên cứu chức năng.

Tổn thương phổi được quan sát thấy ở khoảng 2/3 số bệnh nhân; nó được đặc trưng bởi sự phát triển dần dần của chứng xơ cứng mủ lan tỏa (cô đặc, ít gặp hơn là nang) với sự khu trú chủ yếu ở các phần cơ bản, cũng như sự hiện diện của sự dính và dày lên (xơ hóa) của màng phổi. Nêm, dấu hiệu xơ vữa động mạch (xem) ở giai đoạn đầu là không đáng kể hoặc vắng mặt, trong khi rối loạn chức năng và Rentgenol. những thay đổi đã được thực hiện. Vì vậy, việc sử dụng các phương pháp nghiên cứu này để chẩn đoán sớm bệnh xơ phổi xơ cứng bì được khuyến khích. Mức độ nghiêm trọng và mức độ nghiêm trọng của bệnh xơ phổi được xác định chủ yếu bởi hoạt động của quá trình xơ cứng bì. Ở những bệnh nhân bị S. bán cấp, có thể quan sát thấy viêm phổi kẽ (xem). Khi bị xơ phổi nặng, giãn phế quản, khí thũng, viêm phổi quanh ổ và suy hô hấp sẽ phát triển.

Tổn thương tim, đặc biệt là cơ tim, là dấu hiệu hàng đầu của tổn thương các cơ quan nội tạng ở S. hệ thống, cả về tần suất và mức độ nghiêm trọng, vì trong một số trường hợp, nó dẫn đến tử vong. Bệnh xơ cứng cơ tim do xơ cứng bì (xem), gây tổn thương cơ tim, được đặc trưng bởi sự gia tăng kích thước của tim, rối loạn nhịp (thường gặp hơn - ngoại tâm thu) và dẫn truyền, suy yếu chức năng co bóp với các vùng adynamia, được phát hiện bằng chụp x-quang kymography (xem) và đặc biệt rõ ràng bằng siêu âm tim (xem). Xơ hóa cơ tim khu trú lớn đi kèm với những thay đổi giống như nhồi máu trên ECG và trong một số trường hợp có thể dẫn đến sự phát triển của một loại chứng phình động mạch tim “vết chai”. Với S. hệ thống, tổn thương nội tâm mạc của các van có thể xảy ra dẫn đến hình thành các khuyết tật về tim, thường gặp nhất là nhĩ trái - van hai lá (xem Các khuyết tật tim mắc phải). . Nêm và Rentgenol. Bức tranh về bệnh tim không phải lúc nào cũng rõ ràng do tổn thương đồng thời ở cơ tim và màng ngoài tim. Viêm màng ngoài tim xơ cứng da (xem phần) về bản chất chủ yếu là dính, mặc dù phần cắt này thường ghi nhận sự gia tăng dịch trong khoang màng ngoài tim (rối loạn dịch tiết).

Ở 1/3 số bệnh nhân, thường mắc S. hệ thống bán cấp và mãn tính, một dạng tổn thương thận cận lâm sàng được phát hiện, được phát hiện trong các nghiên cứu chức năng, ví dụ, chụp thận bằng 131 I hippuran (xem Renography đồng vị phóng xạ), cũng như các dấu hiệu tiềm ẩn và tương đối hiếm gặp, viêm cầu thận tăng huyết áp, thận hư hoặc hỗn hợp (với giai đoạn bán cấp) (xem).

Mô tả cái gọi là. Thận xơ cứng bì thực sự là một tình trạng đặc trưng bởi mức độ nghiêm trọng nghiêm trọng của sự phát triển bệnh (2-4 tuần) và tử vong. Nó được đặc trưng bởi protein niệu (xem), các dấu hiệu suy thận tăng nhanh (xem) - tăng nitơ máu (xem), thiểu niệu (xem) và vô niệu giai đoạn cuối (xem), tăng huyết áp động mạch (xem Tăng huyết áp động mạch), bệnh võng mạc (xem .) và bệnh não. (nhìn thấy). Có sự tương đồng giữa một số đặc điểm sinh bệnh học và morphol. dấu hiệu thận xơ cứng thực sự với tăng huyết áp động mạch ác tính. Đối với mức độ nghiêm trọng tăng huyết áp động mạch nồng độ renin cao trong huyết tương được phát hiện. Theo nguyên tắc, thận xơ cứng bì thực sự phát triển ở bệnh S. cấp tính, tiến triển nhanh chóng và là nguyên nhân chính gây tử vong ở những bệnh nhân mắc biến thể bệnh này.

Tổn thương hệ thần kinh do S. toàn thân là phổ biến. Hội chứng hàng đầu là loạn trương lực thần kinh tuần hoàn (xem). Ở giai đoạn đầu của bệnh, sự bài tiết của tuyến mồ hôi bị gián đoạn: đầu tiên, có hiện tượng tăng tiết mồ hôi ở lòng bàn tay và vùng nách (xem Tăng tiết mồ hôi), sau đó giảm tiết mồ hôi ở những vùng da bị teo. Các rối loạn dinh dưỡng thực vật và mạch máu liên quan được biểu hiện bằng bong tróc da, tăng sừng (xem), rụng tóc và lông mi, suy giảm sự phát triển của móng, tăng độ nhạy cảm với lạnh, giảm nhiệt độ da 1-2°, mất phản xạ cục bộ và phản xạ. thuyết da liễu (xem).

Với S. toàn thân, hội chứng bệnh đa dây thần kinh thường xảy ra (xem Viêm đa dây thần kinh). Theo N.G. Guseva, nó được quan sát thấy ở 1/3 số trường hợp mắc bệnh. Về cơ bản, hội chứng đa dây thần kinh được biểu hiện bằng rối loạn cảm giác, bệnh nhân phàn nàn về dị cảm (xem) ở tay và chân, đôi khi đau. Khám cho thấy đau dọc theo các thân dây thần kinh, tăng cảm giác và đôi khi giảm cảm giác hoặc tăng cảm giác ở các phần xa của tứ chi dưới dạng “găng tay” và “vớ”. Rối loạn chuyển động với S. không phải là điển hình, mặc dù, theo V.V. Mikheev, sự phát triển của bệnh teo cơ bàn tay và liệt bàn chân là có thể xảy ra. Mặc dù thường xuyên không có các chứng liệt nhẹ và rối loạn nhạy cảm, các phản xạ gân ở cánh tay và chân sẽ bị tắt sớm, cho đến mất phản xạ hoàn toàn (xem). Sự hiện diện của các triệu chứng căng thẳng Lasegue là đặc trưng (xem Viêm rễ thần kinh).

Đánh bại c. N. Với. là hiếm. Nó biểu hiện dưới dạng hội chứng viêm màng não (xem Viêm não) hoặc rối loạn mạch máu tính chất xuất huyết hoặc thiếu máu cục bộ. Vi phạm cấp tính tuần hoàn não (xem) có thể dẫn đến tử vong. Hội chứng viêm não màng não được đặc trưng bởi đau đầu, chóng mặt và các triệu chứng khu trú nhẹ. Những thay đổi khá điển hình trong tâm lý với các phản ứng lo âu-trầm cảm, đôi khi phát triển trạng thái loạn thần cấp tính với mê sảng, thính giác và ảo giác khứu giác, chứng mất trí nhớ. Áp lực dịch não tủy tăng lên và hàm lượng protein của nó tăng lên. Sưng núm vú có thể phát triển thần kinh thị giác(đĩa quang, T.).

Tủy sống hiếm khi bị ảnh hưởng; có những mô tả riêng biệt về sự phát triển của các triệu chứng viêm tủy (xem) và viêm tủy đa rễ thần kinh (xem). Những hiện tượng này là do rối loạn mạch máu liên quan đến bệnh lý có từ trước.

Có ba biến thể chính của quá trình nhiễm trùng hệ thống: cấp tính (tiến triển nhanh), bán cấp và mãn tính, khác nhau về hoạt động và tốc độ tiến triển. quá trình, mức độ nghiêm trọng và tính chất của các biểu hiện ngoại vi (da, khớp, v.v.) và nội tạng. Đối với hron thường xuyên nhất. Khóa học được đặc trưng bởi rối loạn vận mạch tiến triển (hội chứng Raynaud) và dẫn đến rối loạn dinh dưỡng rõ rệt. Chúng thường là biểu hiện duy nhất của bệnh trong một số năm và sau đó chiếm ưu thế trong bối cảnh bệnh tật. Với mãn tính Trong quá trình bệnh, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm thường duy trì trong giới hạn bình thường hoặc gần với giới hạn đó, ngoại trừ tăng protein máu vừa phải và tăng gammaglobulin máu ở 1/3 số bệnh nhân.

Quá trình bán cấp được đặc trưng bởi sự xuất hiện sưng tấy dày đặc của da với sự chai cứng sau đó, viêm đa khớp tái phát (đôi khi thuộc loại thấp khớp), ít gặp hơn - viêm cơ với hội chứng nhược cơ, viêm đa thanh mạc (xem), bệnh lý nội tạng - viêm phổi kẽ với sự phát triển tiếp theo bệnh xơ cứng phổi, xơ cứng tim, viêm xơ cứng bì thực quản (xem .), viêm tá tràng (xem), mãn tính. viêm cầu thận, cũng như rối loạn vận mạch và dinh dưỡng.

Quá trình cấp tính, tiến triển nhanh chóng được đặc trưng bởi sự phát triển nhanh bất thường (đã ở năm đầu tiên của bệnh) của S. lan tỏa, sự tiến triển ổn định của các tổn thương của các cơ quan nội tạng, sự xơ hóa của các cơ quan và mô tăng nhanh và bệnh lý mạch máu nghiêm trọng với tổn thương thận thường xuyên tương tự như thận bị xơ cứng bì thực sự.

Chẩn đoán

Việc chẩn đoán bằng hình ảnh chi tiết về bệnh không gây khó khăn; nó dựa trên ch. Array. trên nêm, các biểu hiện của S. kết hợp với dữ liệu xét nghiệm, X quang và hình thái học (sinh thiết da).

Theo các tiêu chí của Hiệp hội Thấp khớp Hoa Kỳ (1979), chẩn đoán S. hệ thống “xác định” có thể được thiết lập khi có tiêu chí “chính”, được coi là xơ cứng bì ở đầu gần (liên quan đến các ngón tay) thay đổi ở da, hoặc hai trong ba tiêu chí “nhỏ” - xơ cứng, loét dinh dưỡng ở đầu ngón tay, xơ phổi cơ bản hai bên.

Chẩn đoán sớm bệnh S. toàn thân dựa trên sự hiện diện của hội chứng Raynaud kết hợp với đau khớp dai dẳng (ít gặp hơn là viêm khớp) và (hoặc) co rút gấp vừa phải, sưng dày đặc các ngón tay, mặt và ít gặp hơn là các tổn thương đặc trưng của nội tạng. các cơ quan (thực quản, phổi, tim).

Những thay đổi về máu ở S. toàn thân là rất nhỏ, chỉ thấy ở một số bệnh nhân thiếu máu nhược sắc(xem), giảm bạch cầu (xem), thường xuyên hơn một chút - tăng bạch cầu (xem). ROE tăng nhanh, cùng với sự gia tăng hàm lượng fibrinogen (xem), alpha 2-globulin (xem Globulin), ceruloplasmin, sự xuất hiện của protein phản ứng C (xem) phản ánh hoạt động của patol. quá trình. Trong tủy xương đỏ, phản ứng tương bào và hồng cầu lưới thường được phát hiện. Khoảng một nửa số bệnh nhân nhiễm S. toàn thân có tăng gammaglobulin máu, gây ra xu hướng tăng protein máu; trong một số trường hợp - bệnh gammopathy đơn dòng. Theo nhiều nhà nghiên cứu khác nhau, trong 40-60% trường hợp, yếu tố thấp khớp (xem), kháng thể kháng nhân (ở 36-91%) và tế bào LE (trong 2-7% trường hợp) được tìm thấy trong huyết thanh của bệnh nhân. đưa căn bệnh này đến gần hơn với bệnh viêm khớp dạng thấp (xem) và bệnh lupus ban đỏ hệ thống (xem). Systemic S. được đặc trưng bởi sự hiện diện của kháng thể kháng nhân đặc biệt đối với cái gọi là. Kháng nguyên Scleroderma-70 và kháng thể kháng centromere (loại sau chủ yếu được phát hiện trong hội chứng CREST, tức là giai đoạn mãn tính của bệnh). Một số bệnh nhân có cryoglobulin máu. Ở 40-60% bệnh nhân nhiễm S. toàn thân, người ta phát hiện thấy sự gia tăng hàm lượng hydroxyproline trong huyết tương và nước tiểu, điều này cho thấy vi phạm rõ rệt chuyển hóa collagen.

tia X Nghiên cứu về S. toàn thân là rất quan trọng, bởi vì, làm rõ bức tranh về căn bệnh này, nó giúp giải quyết vấn đề chẩn đoán. Sử dụng nhiều loại Rentgenol khác nhau. phương pháp phụ thuộc vào cơ quan và hệ thống nào đang được nghiên cứu.

Điển hình cho những thay đổi toàn thân của S. ở mô mềm, xương và khớp (Hình 4) là các vùng vôi hóa (xem) ở mô dưới da, chủ yếu là các phần cuối của ngón tay, ít gặp hơn - bàn chân, vùng khuỷu tay, đầu gối và các khớp khác. Sự tiêu xương (xem) được quan sát thấy ở đốt móng tay ngón tay, bàn chân, mỏm vành của các nhánh hàm dưới, các phần xa của xương quay và xương khuỷu tay, phần sau của xương sườn và một số xương khác. Có chứng loãng xương quanh khớp (xem), thu hẹp các khoảng khớp, đôi khi có những vết mòn đơn lẻ trên bề mặt sụn khớp và chứng cứng khớp xương (xem), thường gặp hơn ở các khớp cổ tay.

Rentgenol có tầm quan trọng lớn trong chẩn đoán S. toàn thân. nghiên cứu đã đi.-kish. đường, vì nó cho phép người ta xác định một trong những dấu hiệu cụ thể nhất của bệnh - giảm trương lực và nhu động yếu, dẫn đến giãn nở lòng cơ quan và ứ đọng huyền phù bari kéo dài. Thông thường, những thay đổi như vậy xảy ra ở thực quản, tá tràng và hỗng tràng (Hình 5), ít gặp hơn ở dạ dày và đại tràng.

Khi phổi bị ảnh hưởng, xơ vữa động mạch phổi lan tỏa và dạng nang (xem), thường kết hợp với khí phế thũng phổi vừa phải (xem), cũng như các dấu hiệu của viêm màng phổi dính (dính) (xem).

tia X các triệu chứng tổn thương tim được phát hiện trong hầu hết 100% trường hợp và được đặc trưng bởi sự thay đổi cấu hình của nó do sự gia tăng kích thước của tâm thất trái và phần bên phải (do sự phát triển của chứng xơ vữa động mạch và tăng huyết áp động mạch phổi). Điển hình là sự giảm biên độ xung xuống các vùng adynamia (Hình 6), được thể hiện rõ ràng bằng phép đo kymography tia X (xem). Có thể quan sát thấy các dấu hiệu tổn thương bộ máy van, chủ yếu ở dạng suy van nhĩ thất trái (van hai lá), trong một số trường hợp, hẹp lỗ thông nhĩ trái và suy van động mạch chủ (thay đổi hình dạng, kích thước của van). khoang tim cũng như bản chất của nhịp tim).

Systemic S. nên được phân biệt với các bệnh được gọi là. nhóm xơ cứng bì (hạn chế S., viêm cân bạch cầu ái toan, phù nề tai), với các bệnh mô liên kết lan tỏa khác, viêm khớp dạng thấp (xem), với một nhóm tình trạng giả xơ cứng bì.

Đặc điểm hình nêm, hình ảnh giúp phân biệt tương đối dễ dàng giữa S. toàn thân và hạn chế. Tuy nhiên, cần lưu ý khả năng tổn thương da khu trú với S toàn thân. Chẩn đoán phân biệt với viêm cân bạch cầu ái toan dựa trên sự cứng hóa lan tỏa của S. các lớp sâu của mô và mô dưới da, đặc trưng của lớp sau (được xác định bằng sinh thiết), chủ yếu ở vùng cẳng tay, ít gặp hơn - chân, thân, bạch cầu ái toan trong máu và thường là các mô, cũng như sự vắng mặt hội chứng Raynaud và tổn thương các cơ quan nội tạng trong viêm cân mạc tăng bạch cầu ái toan. Với phù nề tai, trái ngược với S. toàn thân, khu trú ban đầu của quá trình được ghi nhận ở cổ và mặt; Các mô dưới da bị ảnh hưởng chủ yếu.

Với bệnh viêm khớp dạng thấp, đặc biệt là bệnh viêm khớp dạng thấp ở trẻ vị thành niên, hội chứng Raynaud, da ngón tay có thể bị mỏng và thay đổi dinh dưỡng. Mặt khác, trong một số trường hợp, với S. toàn thân, bệnh viêm đa khớp phát triển, gợi nhớ đến tổn thương khớp trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Những khó khăn trong chẩn đoán phân biệt trong những trường hợp này có thể được giải quyết bằng cách tính đến triệu chứng đặc trưng và động lực học của quá trình.

Bản chất của bệnh nói chung, cũng như các đặc điểm của rối loạn co thắt mạch máu và tổn thương các cơ quan nội tạng, thường giúp phân biệt S. toàn thân với viêm da cơ (xem) và viêm da cơ địa (xem), ngay cả khi có các đặc điểm tương tự (co rút tứ chi, khuôn mặt giống như mặt nạ, khó nuốt). Viêm đa cơ (xem Viêm cơ) có thể là biểu hiện của nhiễm S. toàn thân, nhưng không giống như tổn thương cơ xương trong viêm da cơ, nó hiếm khi chiếm ưu thế trong bối cảnh bệnh và chỉ trong một khoảng thời gian ngắn. Chẩn đoán phân biệt với bệnh lupus ban đỏ hệ thống (xem) thường không khó. Cần lưu ý rằng yếu tố kháng nhân, kháng thể kháng DNA (thường ở hiệu giá nhỏ) và các tế bào LE đơn lẻ có thể được quan sát thấy ở S. hệ thống, thường xuyên hơn ở giai đoạn bán cấp.

Hội chứng giả xơ cứng bì với các amyloid nguyên phát, các rối loạn chuyển hóa bẩm sinh - porphyria (xem), phenylketon niệu (xem), loạn dưỡng gan não (xem), với một số bệnh nội tiết, ví dụ, hội chứng Werner (xem hội chứng Werner) và hội chứng cận ung thư (xem), được đặc trưng bởi ch. Array. da-khớp-cơ, ít gặp hơn - các triệu chứng mạch máu, gợi nhớ, nhưng không giống với các biểu hiện của S. Hệ thống. Không điển hình của ngoại biên và không có tổn thương của các cơ quan nội tạng đặc trưng của S., cùng với nêm, các đặc điểm của hội chứng giả xơ cứng bì, là cơ sở chẩn đoán phân biệt.

Systemic S. nên được phân biệt với dermatol như vậy. bệnh tật, chẳng hạn như mãn tính viêm da đầu teo (xem) và bệnh lichen xơ cứng với tổn thương chủ yếu ở màng nhầy và chứng xơ cứng tiến triển thứ phát, có thể đi kèm với hẹp lòng thực quản và âm đạo. Nêm hoàn chỉnh, khám bệnh nhân, làm rõ bản chất của tổn thương cục bộ và động lực của tuần hoàn. Quá trình này có thể giúp phân biệt giữa các bệnh này.

Sự đối đãi

Điều trị bệnh nhân nhiễm S. toàn thân được thực hiện trong thời gian dài (năm). Khi chọn một phức hợp để điều trị. các biện pháp phải tính đến tính chất của diễn biến, hoạt động và giai đoạn của bệnh. Từ các loại thuốc D-penicillamine, unithiol, corticosteroid, thuốc aminoquinoline, thuốc ức chế miễn dịch, thuốc chống viêm không steroid, thuốc giãn mạch và phân tổ, lidase, dimethyl sulfoxide, ít gặp hơn - thuốc giãn cơ tác dụng tập trung, colchicine, heparin, grpzeofulvin, v.v.

D-penicillamine ức chế sự trưởng thành và một phần là quá trình sinh tổng hợp collagen. Phần áp dụng. Array. trong giai đoạn cấp tính và bán cấp của bệnh với liều tăng dần: bắt đầu từ 300 mg đến 1-2 g mỗi ngày, sau đó chuyển sang liều duy trì (300 mg mỗi ngày). Việc điều trị được thực hiện trong thời gian dài - trong 2-3 năm (đôi khi lên đến 5). 1/3 số bệnh nhân trải nghiệm phản ứng trái ngược: viêm da, rối loạn khó tiêu, mất vị giác, sốt, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu, bệnh thận do thuốc. Với việc điều trị lâu dài bằng D-penicillamine, những thay đổi cứng rắn ở da, hội chứng khớp và mạch máu sẽ giảm rõ rệt. Tác dụng của thuốc đối với bệnh lý nội tạng chưa rõ ràng. Trong một số quan sát, dưới ảnh hưởng của điều trị, người ta đã ghi nhận sự chuyển đổi từ cấp tính sang bán cấp và thậm chí mãn tính.

Unithiol, giống như D-penicillamine, chứa các nhóm sulfhydryl và ảnh hưởng đến quá trình chuyển hóa collagen; nó có thể được sử dụng trong điều trị phức tạp C. Các đợt điều trị lặp đi lặp lại bằng unithiol được quy định; 5 ml dung dịch 5% được tiêm bắp, trong một đợt tiêm 10-12.

Glucocorticosteroid (chủ yếu là prednisolone) được kê đơn nếu có nêm và xét nghiệm. dấu hiệu của hoạt động bệnh lý. quá trình, trong các trường hợp cấp tính và bán cấp và hiếm khi (các đợt ngắn kéo dài 1-2 tháng) với đợt cấp của C mạn tính. Liều ban đầu là 30-40 mg mỗi ngày (kết hợp với D-penicillamine - 20 mg); nó được sử dụng trong 1 - 2 tháng. cho đến khi đạt được hiệu ứng nêm. Sau đó, khi quá trình ổn định, liều thuốc giảm dần xuống liều duy trì (20-15-10 mg mỗi ngày). Glucocorticosteroid được sử dụng trong thời gian dài; Phản ứng bất lợi rất hiếm. Glucocorticosteroid có hiệu quả đối với các hội chứng khớp, da và mạch máu, một số biểu hiện nội tạng (viêm cơ tim, viêm phổi kẽ). Chúng không được chỉ định cho sự phát triển của thận xơ cứng bì thực sự.

Các dẫn xuất của aminoquinoline (chloroquine, resoquine, Platenil) được sử dụng làm phương pháp điều trị chính cho bệnh bán cấp và đặc biệt là mãn tính. trong thời gian nhiễm S. Toàn thân. Kê đơn 0,25 g chloroquine hoặc 0,4 g Plaktonil mỗi ngày trong thời gian dài (2-3 năm) dưới sự kiểm soát của xét nghiệm máu và sự giám sát của bác sĩ nhãn khoa. Những loại thuốc này có tác dụng tích cực chủ yếu trong trường hợp mắc hội chứng khớp.

Thuốc chống viêm không steroid (axit acetylsalicylic, brufen, voltaren, indomethacin, v.v.) được kê đơn cho bệnh nhân mắc bệnh S. toàn thân, thường gặp nhất là hội chứng khớp. Thuốc ức chế miễn dịch kìm tế bào (azathioprine, cyclophosphamide, chlorobutin, v.v.) được sử dụng cho S. toàn thân tương đối hiếm, Ch. Array. với hoạt động tuần tra cao. một quá trình không tuân theo tác dụng của corticosteroid hoặc trong trường hợp chống chỉ định điều trị bằng chúng. Azathioprine được ưu tiên điều trị tổn thương thận như viêm cầu thận. Nó được kê đơn với liều 1-3 mg cho mỗi 1 kg trọng lượng cơ thể của bệnh nhân (50-200 mg mỗi ngày) trong 2-3 tháng. dưới sự kiểm soát của xét nghiệm máu. Thuốc giãn mạch và thuốc phân tách S. toàn thân bao gồm complamin, đau thắt ngực, andecalin, chế phẩm axit nicotinic, griseofulvpi, chimes, dextran phân tử thấp, v.v. Oxy hóa cao áp (xem), liệu pháp tắm và vật lý trị liệu cải thiện tuần hoàn ngoại biên.

Đối với bệnh đa dây thần kinh, ngoài các loại thuốc này, vitamin B và các đợt lặp lại adenyl 1 ml 2 lần một ngày trong 1 tháng được kê đơn, cũng như liệu pháp xoa bóp và tập thể dục.

Với sự phát triển của thận bị xơ cứng bì thực sự, cần phải có liệu pháp hạ huyết áp lớn, bao gồm thuốc ức chế hệ thống renin-angiotensin, chạy thận nhân tạo nhiều lần (xem), trong một số trường hợp, chỉ định ghép thận (xem).

Lidaza được sử dụng cho bệnh mãn tính trong quá trình S. toàn thân với các đợt lặp đi lặp lại dưới hình thức tiêm dưới da 64 - 128 IU (mỗi đợt tiêm 12-14) hoặc điện di trên vùng da bị ảnh hưởng.

Dimethyl sulfoxide được kê đơn dưới dạng bôi lên vùng da bị ảnh hưởng, có thể kết hợp với các chế phẩm axit nicotinic, Trilon B và thuốc giảm đau.

Khi có hiện tượng vôi hóa, điều trị bằng Na2 EDTA, có tác dụng thải sắt, được chỉ định.

San.-kur. điều trị bằng liệu pháp tắm (radon, hydrogen sulfide, tắm carbon dioxide), liệu pháp bùn, v.v. được trình bày trong Chương. Array. với bệnh mãn tính trong quá trình nhiễm trùng toàn thân. Trong trường hợp không có chống chỉ định, có thể sớm áp dụng liệu pháp xoa bóp và điều trị trong phức hợp trị liệu. giáo dục thể chất.

Tiên lượng và phòng ngừa

Tiên lượng được xác định bởi tính chất của khóa học, tính kịp thời của chẩn đoán và tính đầy đủ của điều trị. Với mãn tính Trong quá trình bệnh, tiên lượng thuận lợi, ở trường hợp bán cấp thì khả quan, ở trường hợp cấp tính là không thuận lợi, đặc biệt trong trường hợp thận xơ cứng phát triển thực sự.

Phòng ngừa bao gồm việc loại bỏ yếu tố bên ngoài, kích thích sự phát triển của S. toàn thân ở những cá nhân bị “đe dọa” về sự phát triển của bệnh: làm mát, rung động, tiếp xúc với hóa chất. các chất, bao gồm bụi silica, ảnh hưởng gây dị ứng, v.v. Nhóm “bị đe dọa” liên quan đến sự phát triển của S. toàn thân bao gồm những người có xu hướng phản ứng co thắt mạch máu, bị hạn chế S. hoặc đau đa khớp tái phát và người thân của bệnh nhân mắc bệnh collagen. Phòng ngừa thứ cấp, được thiết kế để ngăn chặn các đợt trầm trọng và tiến triển của bệnh, bao gồm chẩn đoán sớm và điều trị đầy đủ kịp thời các đợt trầm trọng của bệnh ở cơ sở điều trị nội trú và ngoại trú, khám bệnh, các biện pháp phục hồi chức năng, bao gồm cả giai đoạn điều trị spa(chủ yếu trong các trường hợp mãn tính). Việc sử dụng bệnh nhân đúng cách và loại trừ các yếu tố trên kích thích sự phát triển của S. và các đợt trầm trọng của nó là cần thiết. Trong quá trình cấp tính và bán cấp tính của bệnh S. toàn thân, theo quy luật, bệnh nhân bị mất khả năng lao động và phải chuyển sang tình trạng khuyết tật, còn trong các trường hợp mãn tính, họ bị hạn chế khả năng lao động.

Điều trị và sử dụng đúng cách, kịp thời có thể cải thiện tiên lượng và duy trì khả năng lao động của một số bệnh nhân nhiễm S.

Đặc điểm bệnh xơ cứng bì hệ thống ở trẻ em

Systemic S. hiếm gặp ở trẻ em. Bệnh thường bắt đầu ở độ tuổi từ 5 đến 10 tuổi. Con gái bị ốm thường xuyên hơn gấp 5 lần. Các yếu tố kích thích, ngoài những yếu tố gây bệnh ở người lớn, còn có các bệnh nhiễm trùng cấp tính ở trẻ em, tiêm vắc xin và huyết thanh.

Những thay đổi về da điển hình của nhiễm trùng toàn thân là triệu chứng đầu tiên của bệnh chỉ được quan sát thấy ở một nửa số bệnh nhân. Không phải lúc nào cũng có thể theo dõi được sự thay đổi liên tiếp trong các giai đoạn thay đổi của da. Cùng một bệnh nhân có thể có sự kết hợp giữa phù nề da dày đặc kèm theo xơ cứng, xơ cứng kèm teo da hoặc sự hiện diện của cả ba giai đoạn cùng một lúc. Cũng như ở người lớn, ở trẻ em, ngoài những thể điển hình còn có những biến đổi về da ở dạng hạn chế S. và rối loạn dinh dưỡng, rối loạn sắc tố. Telangiectasias rất hiếm ở trẻ em. Hội chứng mạch máu ở dạng cơn co thắt mạch máu (hội chứng Raynaud) là dấu hiệu đầu tiên của bệnh xảy ra ít hơn khoảng 3 lần so với ở người lớn, nhưng tần suất muộn hơn. biểu hiện mạch máuđang lớn lên. Với một quá trình tiến bộ, sự hình thành là có thể loét dinh dưỡng(ở 20% bệnh nhân). Hội chứng khớp tương tự như ở người lớn. Ở giai đoạn đầu của bệnh, tình trạng co rút cơ và khớp nghiêm trọng thường xuất hiện. Hình ảnh lâm sàng của tổn thương cơ cũng như tần suất viêm cơ thực sự cũng giống như ở người lớn. Tiêu xương và vôi hóa xảy ra ít hơn 2 lần so với người lớn, tuy nhiên, không giống như người lớn, chúng có thể xuất hiện ở trẻ em. giai đoạn sớm hơn - vào năm thứ 2-3 của bệnh.

Các tổn thương nội tạng ở trẻ em thường nhẹ và tiến triển chậm. Tuy nhiên, với sự trợ giúp của các phương pháp nghiên cứu công cụ, tần suất và mức độ phổ biến của bệnh lý nội tạng được tiết lộ nhiều hơn. Những thay đổi phổ biến nhất được quan sát thấy là ở tim. Cơ tim bị ảnh hưởng ở tất cả các bệnh nhân, màng ngoài tim bị ảnh hưởng ít thường xuyên hơn, nhưng thường xuyên hơn ở người lớn gấp 4 lần, nội tâm mạc bị ảnh hưởng ở trẻ em bị bệnh V3. Tổn thương phổi đứng ở vị trí thứ hai về tần suất (ở khoảng 70% bệnh nhân). Dấu hiệu sớm của tổn thương phổi là rối loạn chức năng, đặc biệt là giảm dung tích sống của phổi theo vùng, được phát hiện bằng chụp X-quang phổi (xem Thông khí phổi). Tổn thương thực quản ở dạng suy giảm khả năng vận động được chẩn đoán bằng Rentgenol. phương pháp này ở một nửa số trẻ em. Tổn thương thận được phát hiện trên lâm sàng ở khoảng 40% bệnh nhân và thường có biểu hiện nhẹ. những thay đổi rõ rệt trong nước tiểu (albumin niệu thoáng qua, những thay đổi nhỏ trong trầm tích).

Ở trẻ em, các biến thể tương tự của quá trình nhiễm S. toàn thân cũng được quan sát thấy như ở người lớn. Các đợt cấp tính và mãn tính xảy ra với tần suất gần như nhau. Một đợt cấp tính với kết quả tử vong có thể xảy ra trong ba năm đầu của bệnh. Niên đại. các dạng bệnh kéo dài trong thời gian dài hội chứng cô lập Raynaud, hiếm gặp ở trẻ em.

Các biến chứng thường liên quan đến việc bổ sung nhiễm trùng thứ cấp - nhiễm trùng vết loét, viêm bể thận (xem), viêm phổi ít gặp hơn (xem), nhiễm trùng huyết (xem). Patol xảy ra như một biến chứng hiếm gặp. gãy xương những nhánh cây thấp, không liên quan đến điều trị nội tiết tố.

Chẩn đoán phân biệt nên được thực hiện với chứng phù nề (xem) và bệnh phenylketon niệu (xem). Loại đầu tiên được đặc trưng bởi sự xuất hiện của độ cứng theo giai đoạn, không có xơ hóa và teo mô mềm, các biểu hiện khớp và co thắt mạch máu; pathol. quá trình trong Nội tạng tiến triển lành tính và giảm dần khi lớp cứng trên da biến mất. Với bệnh phenylketon niệu, kèm theo tình trạng da và cơ dày lên, tinh thần và thể chất bị chậm lại. phát triển thể chất, cũng như sự gia tăng hàm lượng phenylalanine trong máu và sự phát hiện của nó trong nước tiểu.

Nguyên tắc điều trị S. toàn thân ở trẻ em cũng giống như ở người lớn.

Tiên lượng nghiêm trọng nhất khi bệnh phát triển ở độ tuổi sớm và phụ thuộc vào tốc độ phát triển và mức độ nghiêm trọng của tổn thương cơ và khớp, mức độ sâu và tỷ lệ rối loạn mạch máu cũng như tình trạng nhiễm trùng thứ phát. Khi tổn thương nội tạng tiến triển, tiên lượng trở nên tồi tệ hơn.

Cách phòng bệnh tương tự như cách phòng bệnh S. ở người lớn; Cần tiến hành điều trị cẩn thận và đầy đủ các bệnh nhiễm trùng ở trẻ em, đồng thời tuân thủ các quy định về tiêm chủng định kỳ.

hạn chế xơ cứng bì

hạn chế xơ cứng bì (bệnh xơ cứng bì; đồng bộ: S. khu trú, S. khu trú, S. giống sẹo lồi, sẹo lồi Addison). Như với hệ thống S., patol. Quá trình ở da bị hạn chế S. trải qua ba giai đoạn: phù nề dày đặc, chai cứng và teo. Trong một số trường hợp, ngoài da, các cơ bên dưới cũng bị ảnh hưởng do xơ cứng cơ hạn chế. Bản chất tổn thương da Có một số biến thể của S. giới hạn.

Mảng bám S. (sclerodermia placata) được quan sát thấy thường xuyên nhất. Nó thường phát triển dần dần, không có lý do rõ ràng và có khóa học dài với các giai đoạn trầm trọng và thuyên giảm. Đặc trưng bởi sự hình thành trên bề mặt bên của cơ thể, lưng, lưng dưới hoặc đầu chi của một hoặc một số đốm có kích thước khác nhau, hình bầu dục hoặc hình dạng không đều màu hơi hồng với nhiều sắc thái khác nhau (màu hoa cà, màu hoa cà). Các đốm tăng dần kích thước và sau một vài tuần, các thay đổi xơ cứng phát triển ở phần trung tâm của chúng, do đó hình thành một mảng bám mịn, dày đặc, giống như bìa cứng, sáng bóng, màu ngà, hơi nhô lên trên mức của đốm. vùng da xung quanh (sách màu, hình 12). Ở ngoại vi của mảng bám có vùng hình vòng màu tím, dần dần chuyển sang vùng da bình thường. Vùng này cho biết sự tiến triển của quá trình. Các mảng bám hình thành tăng dần về kích thước và các vùng sắc tố và giãn mao mạch có thể hình thành trên đó. Trong một số trường hợp hiếm gặp, có thể quan sát thấy nhiều tổn thương (mảng S. lan rộng hoặc lan tỏa). Sau một vài năm, tổn thương lặng lẽ lành lại và teo đi, để lại làn da bị thoái hóa sắc tố nhẹ. Da bị teo, giống như khăn giấy nhàu nát, dễ gấp nếp. Rất hiếm khi các mụn nước có chứa chất xuất huyết (mảng xuất huyết bọng nước S.) hoặc các vùng loét bề mặt xuất hiện ở vùng có mảng bám. Các loại mảng bám S. là S. giới hạn ở bề ngoài, trong đó các đốm nhỏ màu sẫm có tông màu tím phát triển trên da mà không có dấu hiệu nén và thâm nhiễm, cũng như dạng nốt sần (củ, giống sẹo lồi) ở dạng các nút nhô ra. Ở vùng có mảng xơ cứng bì, tóc rụng, tuyến bã nhờn và tuyến mồ hôi giảm tiết.

S. (sclerodemia striata) có hình dải băng hoặc hình dải được phân biệt bằng hình dạng tuyến tính của các tổn thương da và thường liên quan đến patol. quá trình của các mô bên dưới (mô dưới da, cơ). Các ổ của S. nằm dọc theo một trong các chi, đôi khi dọc theo dây thần kinh (sclerodermia zoniformis) hoặc theo vòng tròn, bao quanh thân, toàn bộ chi hoặc ngón tay (sclerodermia anularis). Khi gân, dây chằng và cơ bị tổn thương sẽ hình thành hiện tượng co rút, hạn chế phạm vi chuyển động ở các khớp. Có thể định vị vết S. giống như dải băng trên mặt (ở khu vực sống mũi và trán) và da đầu (gợi nhớ đến vết sẹo do bị chém bằng kiếm). Một số nhà nghiên cứu phân loại teo mặt tiến triển là bệnh S. - Parry-Romberg hạn chế (xem Bệnh teo nửa người).

Xơ cứng bì dạng giọt được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các đốm nhỏ, đường kính vài mm, màu trắng, hình tròn hoặc hình đa giác, đôi khi được bao quanh bởi một đường viền hẹp màu hồng. Các đốm thường nằm thành nhóm và có thể hợp nhất lại, tạo thành các tiêu điểm lớn với đường viền hình vỏ sò. Sau một vài năm, tình trạng teo da phát triển ở các đốm (xem). Phát ban khu trú ở cổ, ngực trên hoặc lưng, ít gặp hơn ở tứ chi. Mặc dù hầu hết các nhà nghiên cứu coi bệnh đốm trắng là một loại S. hạn chế, vẫn có ý kiến ​​về mối liên hệ có thể có của nó với lichen phẳng (xem Lichen planus).

Việc chẩn đoán được thực hiện trên cơ sở dữ liệu nêm.

Để điều trị lượng S. hạn chế, lidase được sử dụng rộng rãi, được tiêm dưới da hoặc tiêm bắp với liều 64 đơn vị cách ngày, trong một đợt tiêm 12-15 mũi. Các khóa học lặp đi lặp lại được thực hiện sau khi nghỉ 2-3 tháng. Điện di Lidase và nén bằng Ronidase lên vùng da tổn thương cũng có hiệu quả. Áp dụng tiêm trong da hoặc tiêm dưới da vào các tổn thương huyền phù hydrocortisone, 1 - 2 ml với dung dịch novocaine 0,25%, 2 lần một tuần, 6-8 mũi tiêm; âm vị học của huyền phù hydrocortison; bôi trơn vết thương bằng dimethyl sulfoxide ở dạng nguyên chất hoặc tiêm vào vết thương bằng dung dịch dimethyl sulfoxide 1-5%. Sự cải thiện cũng có thể đạt được bằng cách phong tỏa lặp lại các nút của thân giao cảm bằng novocain, dùng các chất phong tỏa hạch (pachycarpine). Điều trị tăng cường chung được thực hiện (vitamin B, A, PP, C). Trong giai đoạn làm dày da, các liệu trình điều trị bằng nhiệt (tắm, trị liệu bằng bùn, trị liệu bằng parafin), xoa bóp nhẹ, tắm biển và tắm hydro sunfua (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), điều trị y tế đều có hiệu quả. rèn luyện thể chất.

Tiên lượng cho S. hạn chế là thuận lợi; không có trường hợp đáng tin cậy nào về sự chuyển đổi sang S. hệ thống được mô tả.

Bệnh nhân bị hạn chế S. phải được đăng ký và theo dõi tại trạm y tế. Đồng thời, việc vệ sinh các ổ bệnh được thực hiện. nhiễm trùng, điều trị các bệnh đi kèm. Những bệnh nhân bị xơ cứng bì hạn chế bị chống chỉ định làm việc trong phòng lạnh, cũng như những công việc liên quan đến chấn thương và rung động trên da.

Thư mục: Nazarova V.D. và Balabanova R.M. Đặc điểm rối loạn vi tuần hoàn ở mèo mắc bệnh xơ cứng bì hệ thống, Ter. Arkh., t.51, số 6, tr. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Xơ cứng bì hệ thống và khu trú, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. và Guseva N. G. Kỹ thuật quay phim X-quang trong chẩn đoán tổn thương tim ở bệnh xơ cứng bì hệ thống, Ter. Arkh., t.48, số 5, tr. 125, 1976; Guseva II. G. Xơ cứng bì hệ thống, M., 1975, thư mục; Davidovsky L. Ya. Bệnh collagen ở trẻ em, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; Do v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; Kukh và E. và Jablonska D. Tổn thương phổi ở bệnh xơ cứng bì, Klin, med., t. 56, JM# 4, p. ngày 32 tháng 1 năm 1978; Hướng dẫn nhiều tập về nhi khoa, ed. Yu F. Dombrovskaya, t. 7, tr. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. và X m e l n i t s k i y R.Kh. Về cơ chế hoạt động của lidase trong điều trị bệnh nhân xơ cứng bì, Vestn. derm, i ven., Số 6, tr. 3.1959; StrukovA. I., Kop e v a T. N. và K a k tur-s k-i y L. V. Bệnh học miễn dịch của các bệnh collagen, Klin, med., t. 52, No. 1, p. ngày 20 tháng 1 năm 1974, thư mục; Tareev E. M. Collagenoses, tr. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s e h G. A. a. Bởi y-waters E. G. Scleroderma thời thơ ấu, Ann. thấp khớp. Dis., v. 35, tr. 189, 1976; Barnett A. J. Miễn dịch học trong bệnh xơ cứng bì, Med. J. Áo., v. 2, tr. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma ở trẻ em, J. Pediat., v. 85, tr. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; Tôi s h i k a-w a H. a. ồ. Một cách tiếp cận với bệnh xơ cứng bì thực nghiệm, sử dụng glycosamin-glycans trong nước tiểu của bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì hệ thống, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, tr. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina và stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. Thor m an n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde and der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. nhà trọ. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Bệnh lý miễn dịch tổn thương mạch máu thận của bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển (xơ cứng bì), Amer. J. Đường dẫn., v. 91, tr. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 về W. A. ​​Dịch tễ học về bệnh xơ cứng hệ thống gây tử vong (xơ cứng bì lan tỏa), Ann. thực tập sinh. Med., V. 66, tr. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Dịch tễ học về bệnh xơ cứng hệ thống (scleroderma), ibid., v. 74, tr. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển, Amer. J. Dis. Trẻ em., V. 123, tr. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (đặc điểm của bệnh xơ cứng bì hệ thống ở trẻ em), Yu. S. Khomykov (rent.) , O.K. Shaposhnikov (xơ cứng bì hạn chế)