የ cerebellum የቶንሲል Ectopia. የ cerebellar ቶንሲል አናቶሚ እና ሕክምና

አርኖልድ-ቺያሪ ያልተለመደ- ይህ ነው የተወለዱ ፓቶሎጂየአንጎል ግንድ እና የቶንሲል cerebellum ወደ foramen magnum እና ጥሰታቸው መውረድ የሚወስደው ይህም የኋላ cranial fossa መጠን እና የአንጎል መዋቅሮች መጠን ውስጥ አለመመጣጠን የሚታየው ይህም rhomboid አንጎል, ልማት. በዚህ ደረጃ.

አብዛኛውን ጊዜ ጉድለት hydrocephalus እና anomalies የአከርካሪ ገመድ ልማት ውስጥ sochetaetsya. ምክንያቶቹ ምናልባት የትውልድ ዲስፕላሲያ (መጣስ) ሊሆኑ ይችላሉ ሰፊ occipital foramen, መጠኑ ከመደበኛው በጣም ትልቅ ይሆናል.

ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በ N. Chiari በ 1896 ነው. ይህ ሁኔታ የሜዲላ ኦልጋታታ, ፖን እና ሴሬብል ቬርሚስ በካይዲል መፈናቀል ይታወቃል, እነዚህ ሁሉ አወቃቀሮች በሰርቪካል አከርካሪ ውስጥ ሲሆኑ.

የዚህ በሽታ ድግግሞሽ ከ 100,000 ህዝብ ከ 3.3 ወደ 8.2 ምልከታዎች ነው.

የተለያዩ የአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም ዓይነቶች ትክክለኛ ድግግሞሽ እና በአጠቃላይ የዚህ ጉድለት ድግግሞሽ አልተቋቋመም። እንደዚህ አይነት መረጃ ከሌለባቸው ምክንያቶች አንዱ የዚህ ጉድለት ምደባ የተለያዩ አቀራረቦች ናቸው. እንደ ዓለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ, አርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም የተለየ ኮድ (Q07.0) አለው, ነገር ግን በእሱ ውስጥ "... እየጨመረ የሚሄድ የፓቶሎጂ ሁኔታ" ተብሎ ይገለጻል. intracranial ግፊትበ intracranial እጢ ምክንያት, የሃይድሮፋፋለስ ድብቅ ዓይነቶች, የእሳት ማጥፊያ ሂደት, ይህም በአንዳንድ ሁኔታዎች ሴሬብልም እና ሜዱላ ኦልጋታታ ወደ ፎራሚን ማግኒየም ወደ መቆራረጥ ያመራል. በአልትራሳውንድ የቅድመ ወሊድ ሥነ-ጽሑፍ ውስጥ ፣ ከእነዚህ ባህሪዎች ጋር ሙሉ በሙሉ የሚዛመዱ የአርኖልድ-ቺሪ ሲንድሮም ቅድመ ወሊድ ምርመራ ጉዳዮችን መግለጫዎች ገና ማግኘት አልተቻለም።

የተለያዩ የአሮልድ-ቺሪ ጉድለት ዓይነቶች ሞርፎሎጂያዊ ገጽታዎች የቅድመ ወሊድ ምርመራ እና የህይወት ትንበያ እድሎችን ይወስናሉ።

የአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም መንስኤዎች ሙሉ በሙሉ አልተረጋገጡም. የክሮሞሶም እክሎችበዚህ የፓቶሎጂ, እንደ አንድ ደንብ, መለየት አይቻልም.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን(ምን ይሆናል?) በአርኖልድ-ቺያሪ Anomaly ጊዜ፡-

እስካሁን ድረስ የፓቶሎጂ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በትክክል አልተረጋገጠም. በሁሉም ዕድል, እነዚህ በሽታ አምጪ ምክንያቶችሶስት:

የመጀመሪያው በዘር የሚተላለፍ የአጥንት osteoneuropathies ነው.

ሁለተኛ - አሰቃቂ ጉዳቶችበወሊድ ህመም ምክንያት sphenoid-ethmoid እና sphenoid-occipital part of the clivus;

ሦስተኛው ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ በአከርካሪ ገመድ ማዕከላዊ ቦይ ግድግዳዎች ውስጥ ያለው የሃይድሮዳይናሚክ ተጽእኖ ነው.

የ Chiari Anomaly አናቶሚካል ባህሪዎች

ሴሬብልም የሚገኘው በኋለኛው የራስ ቅሉ ፎሳ ውስጥ ነው። (WCH)

ቶንሰሎች የሴሬብልም የታችኛው ክፍል ናቸው. በመደበኛነት, እነሱ ከትልቅ የ occipital foramen በላይ ይገኛሉ. በቺያሪ አኖማሊ ውስጥ የሴሬብል ቶንሲል ከፎረሜን ማግኒየም በታች, በአከርካሪው ቦይ ውስጥ ይገኛሉ.

ፎራሜን ማጉም የራስ ቅል እና አከርካሪ፣ በአንጎል እና በአከርካሪ ገመድ መካከል ያለ ድንበር ነው። ከ foramen magnum በላይ የኋላ cranial fossa ነው, ከታች የአከርካሪ ቦይ.

በፎረም ማግኒየም ደረጃ ላይ, የአንጎል ግንድ (ሜዱላ ኦልጋታታ) የታችኛው ክፍል ወደ አከርካሪው ውስጥ ያልፋል. በተለምዶ ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ (CSF) በአንጎል እና በአከርካሪ ገመድ ውስጥ በሚገኙ ንዑስ ክፍሎች ውስጥ በነፃነት ይሰራጫል። በፎራሜን ማግኒየም ደረጃ, የአንጎል እና የአከርካሪ ገመድ (የአከርካሪ ገመድ) የሱባራክኖይድ ክፍተቶች ተያይዘዋል, ይህም ከአንጎል ውስጥ የሲኤስኤፍ መውጣትን ያረጋግጣል.

በቺያሪ አኖማሊ ዝቅተኛ የሆነ ሴሬብል ቶንሲል በአንጎል እና በአከርካሪ ገመድ መካከል ያለው የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውርን ይገድባል። ቡሽ የጠርሙስ አንገትን እንደሚዘጋው ቶንሰሎች የፎራሜን ማግኑን ይዘጋሉ። በውጤቱም, የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ መውጣቱ ይረበሻል እና hydrocephalus ያድጋል.

የ Arnold-Chiari Anomaly ምልክቶች:

ቺያሪ (ቺያሪ) አራት አይነት ያልተለመዱ ነገሮችን ከዝርዝር አቀራረብ ጋር ለይቷል። ዶክተሮች ይህንን ምደባ እስከ ዛሬ ድረስ ይጠቀማሉ.

1. የአርኖልድ-ቺያሪ አይነት I Anomaly የ PCF መዋቅሮች ከፎረሜን ማግኑም አውሮፕላን በታች ወደ አከርካሪው ቦይ መውረድ ነው.

2. ከአርኖልድ-ቺያሪ ዓይነት II ጋር ያልተለመደው - የአከርካሪ አጥንት ፣ የሜዲካል ማከፊያው እና የ IV ventricle የታችኛው ክፍል መንስኤዎች መፈናቀል ፣ hydrocephalus ብዙውን ጊዜ ያድጋል።

3. ዓይነት III አርኖልድ-ቺያሪ anomaly ከኋላው cranial fossa ሁሉ መዋቅሮች አንድ ግዙፍ caudal መፈናቀል ባሕርይ, ብርቅ ነው.

4. አርኖልድ-ቺያሪ አይነት IV Anomaly - ሴሬብል ሃይፖፕላሲያ ወደ ታች ሳይወርድ.

Anomalies III እና IV ዓይነቶች ብዙውን ጊዜ ከሕይወት ጋር ተኳሃኝ አይደሉም።

ታካሚዎች መካከል 80% ውስጥ, አርኖልድ-Chiari Anomaly የአከርካሪ ገመድ አንድ የፓቶሎጂ ጋር ይጣመራሉ - syringomyelia, ይህም የአከርካሪ ገመድ ውስጥ የቋጠሩ ምስረታ, ተራማጅ myelopathy መንስኤ ነው. እነዚህ ኪስቶች የተፈጠሩት የኋለኛው cranial fossa አወቃቀሮች ሲወርዱ እና ሲጨመቁ ነው የማኅጸን ጫፍአከርካሪ አጥንት.

የተለመደ ክሊኒካዊ ምስልአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ በሚከተለው ተለይቶ ይታወቃል ምልክቶች:

የአንገት ህመም በማሳል ፣ በማስነጠስ ፣

በላይኛው ዳርቻ ላይ ህመም እና የሙቀት ስሜት መቀነስ ፣

በላይኛው እግሮች ላይ የጡንቻ ጥንካሬ መቀነስ

የላይኛው እና የታችኛው ክፍል እብጠት ፣

መፍዘዝ ፣ መፍዘዝ ፣

የእይታ እይታ መቀነስ

በጣም የላቁ ሁኔታዎች ውስጥ, ይቀላቀላሉ: አፕኒያ (አጭር የትንፋሽ መቋረጥ), የፍራንነክስ ምላሽን ማዳከም, ያለፈቃዱ ፈጣን የዓይን እንቅስቃሴዎች.

ሊሆኑ የሚችሉ ውጤቶች, ውስብስቦች:

1. በማደግ ላይ ባሉ ምልክቶች ዳራ ላይ intracranial የደም ግፊት(አንዳንድ ጊዜ ያለ እሱ) የአንጎል ቀስ በቀስ የአካል ጉዳተኞች እና የማኅጸን አከርካሪ አጥንት መጨናነቅ ፣ ሽባዎች አሉ ። የራስ ቅል ነርቮች.

2. አንዳንድ ጊዜ አርኖልድ-ቺያሪ Anomaly ከአጥንት ጉድለቶች ጋር ይደባለቃል - የ አትላስ occipitalization እና basilar እንድምታ (የ clivus እና craniospinal የጋራ መካከል ፈንገስነት የመንፈስ ጭንቀት).

3. የአከርካሪ አጥንት, የእግሮች መዛባት.

የ Arnold-Chiari Anomaly ምርመራ :

አንዳንድ ጊዜ የቺያሪ አኖማሊ እራሱን በምንም መልኩ አይገለጽም እና በምርመራ ሂደቶች ወቅት በአጋጣሚ ተገኝቷል።

በአሁኑ ጊዜ, በዚህ የፓቶሎጂ ምርመራ ውስጥ የመምረጥ ዘዴ MRI የማኅጸን እና የአከርካሪ አጥንት (syringomyelia ን ለማካተት) የአንጎል አንጎል ነው.

የ Arnold-Chiari Anomaly ሕክምና :

የበሽታው ብቸኛው ምልክት ትንሽ የህመም ማስታገሻ (syndrome) ከሆነ, ወግ አጥባቂ ሕክምና ለህክምና ጥቅም ላይ ይውላል, ይህም ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች እና የጡንቻ ዘናፊዎችን በመጠቀም የተለያዩ መርሃግብሮችን ያጠቃልላል።

ከ2-3 ወራት ውስጥ ከወግ አጥባቂ ሕክምና ምንም ውጤት ከሌለ ወይም በሽተኛው የነርቭ ሕመም (የመደንዘዝ, የእጅና እግር ድክመት, ወዘተ) ካለበት, ቀዶ ጥገናው ይታያል.

የቀዶ ጥገናው ዓላማ- ላሚንቶሚ, የኋለኛው የራስ ቅሉ ፎሳ እና የዱራል ፕላስቲን ዲኮምፕሬሲቭ ክሬንቶሚ. እንዲህ ያለ ቀዶ ጥገና, የኋለኛው cranial fossa የድምጽ መጠን እና foramen magnum መስፋፋት ይጨምራል, በዚህም ምክንያት የነርቭ ሕንጻዎች መካከል መጭመቂያ እና cerebrospinal ፈሳሽ መካከል normalization ፍሰት. በተዛማች hydrocephalus ውስጥ, የማለፊያ ቀዶ ጥገና ይደረጋል.

በእስራኤል ውስጥ ታካሚዎች ቆጣቢ እና ከፍተኛ ጥራት ያለው ህክምና ይሰጣሉ, ይህም ከህክምናው በኋላ, ታካሚዎች እንዲያደርጉ ያስችላቸዋል ሙሉ ህይወት. የአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድረም የቀዶ ጥገና ሕክምና በአሰቃቂ ተጽእኖ በ endoscope በመጠቀም ይከናወናል የቀዶ ጥገና ሕክምናበትንሹ ይቀንሳል. በእስራኤል ክሊኒኮች ውስጥ የሚካሄደው በትንሹ ወራሪ የቀዶ ጥገና ሕክምና ዘዴ አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ያለባቸው ታካሚዎች የመድኃኒት ድጋፍ ባይኖራቸውም ወደፊት ሙሉ ሕይወት እንዲመሩ ያስችላቸዋል።

የአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም ምልክቶች

የአጥንት እና የመገጣጠሚያዎች የተወለዱ እክሎች በክሊኒካዊ መልኩ በራሳቸው ግልጽነት የጎደላቸው ናቸው እና በጣም በይበልጥ ደግሞ በማዕከላዊ እና በአካባቢው የነርቭ ስርዓት ላይ ባላቸው ከባድ ችግሮች ምክንያት። የነርቭ በሽታ ምልክቶች በታካሚዎች በጣም ይታገሳሉ እና የዚህን ሲንድሮም መጥፎ አካሄድ ይወስናሉ። ባጠቃላይ, የበሽታው መከሰት ቀስ ብሎ እና ባህሪ የሌለው ነው.

Symptomatology, መጀመሪያ ላይ በጣም ብዥታ እና አልፎ ተርፎም የለም ለረጅም ግዜእንደ አሰቃቂ የአንጎል ጉዳት ወይም የ nasopharynx ኢንፌክሽኖች ባሉ በርካታ የመፍትሄ ምክንያቶች ጣልቃገብነት ብዙ ጊዜ ተገኝቷል።

ከወሊድ በኋላ ወዲያውኑ የተወለደ ያልተለመደ በሽታ መኖሩን ትኩረትን የሚስብ የመጀመሪያው መግለጫ ማይሎሜኒንጎሴሌ (የአከርካሪ እጢ) መኖሩ ነው. በኋላ ፣ የአጥንት እና የነርቭ መዛባት መኖራቸውን የሚያመለክቱ ሌሎች ክሊኒካዊ ክስተቶች ተዘርዝረዋል-

ስፒና ቢፊዳ፣
የጭንቅላት ጎን ለጎን ማዘንበል
የዓይን ብሌቶች መዛባት ፣
ራስ ምታት እና በአንገት ላይ (በተለይም በትልልቅ ልጆች እና ጎልማሶች ላይ) ከጭንቅላት እንቅስቃሴዎች ጋር በሚታዩ ጭንቅላት ላይ የማያቋርጥ ወይም ጊዜያዊ ህመም;
ማቅለሽለሽ, ማስታወክ.

ብዙ ሕመምተኞች, 4 ኛ ventricle እና ቅል መሠረት ጕድጓድ መካከል cerebrospinal ፈሳሽ መካከል ዝውውር አንድ ቦታ መክበብ, አስቀድሞ ሕይወት የመጀመሪያ ወራት ውስጥ, involutive. ውስጣዊ hydrocephalusይህም በጣም ብዙ እና የተለያዩ የነርቭ ክስተቶች እንዲታዩ ያደርጋል. ቀስ በቀስ የልጁ የራስ ቅል መጠን ይጨምራል እናም ለመመገብ አስቸጋሪነት, እንዲሁም የመተንፈስ ችግር, እና ማኒንኮሴል (በሚኖርበት ጊዜ) ቁስሉ ላይ ሊፈጠር ይችላል.

የ intracranial የደም ግፊት ምልክቶች:

ከባድ ራስ ምታት,
የፓፒላሪ መጨናነቅ ወይም የኦፕቲካል ነርቭ መርዝ (ዘግይቶ) ፣
በእድገት እክል አብሮ ይመጣል የእይታ ተግባርእስከ አጠቃላይ ዓይነ ስውርነት.

የሴሬብል ምልክቶች:

መፍዘዝ;
በእግር ሲጓዙ እና በኦርቶስታቲክ አቀማመጥ ላይ ataxia;
dysarthria;
የመዋጥ ችግር ፣
ሆን ተብሎ መንቀጥቀጥ ፣
nystagmus

በከባቢ አየር ውስጥ ያሉ መግለጫዎች የነርቭ ሥርዓት:

paresthesia, ማደንዘዣ, paresis ወይም spastic አይነት ሽባ,
የተሻሻለ የአጥንት ጅማት ምላሽ,
የ Babinski reflex መገኘት.

በክራንያል ነርቭ መስክ ውስጥ ያሉ ምልክቶች:

አንድ-ጎን ወይም, ያነሰ በተለምዶ, የሁለትዮሽ የፊት ሽባ;
የ oculomotor ነርቮች ሽባ, ብዙውን ጊዜ በውስጣዊ ስትራቢስመስ ወይም ዲፕሎፒያ ይገለጻል.

የአርኖልድ-ቺሪ ሲንድሮም ምርመራ.

የሉምበር ፐንቸር እና ባዮኬሚካል እና የባክቴሪያ ትንታኔዎችሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ጠቃሚ መረጃ አይሰጥም. በተጨማሪም, ማመልከቻው ወገብ መበሳትየታካሚውን ሁኔታ ሊያባብሰው አልፎ ተርፎም ለሞት ሊዳርግ ይችላል ምክንያቱም ድንገተኛ የግፊት መቀነስ እና የሴሬብል ቶንሲል እና የሜዲካል ማከፊያው ወደ የአከርካሪ ቦይ ውስጥ ሙሉ በሙሉ መግባቱ ምክንያት ነው.

የተለመደው የኤክስሬይ ምርመራ የሚከተሉትን ገጽታዎች ያሳያል-ትንሽ የኋላ ክሬን ፎሳ; የፎረም ማግኒየም እና የአከርካሪ አጥንት መስፋፋት; hydrocephalus (የሱቹ ልዩነት ያለው ትልቅ የራስ ቅል); የራስ ቅሉ አጥንት ንጣፍ ላይ የጣት አሻራዎች; የቱርክ ኮርቻ ጠፍጣፋ; የማኅጸን, የጀርባ እና የጀርባ አጥንት እሽክርክሪት.

ከ 2 ዓመት በታች ለሆኑ ህጻናት ተጨማሪ የኤክስሬይ ምርመራዎች (ጋዝ ማይሎኤንሴፋሎግራፊ) የተከለከለ ነው. ነገር ግን, በትላልቅ ልጆች እና ጎልማሶች ውስጥ, ቀጥተኛ ያልሆነ እና ቀጥተኛ የሃይድሮፋለስ ምልክቶችን ይወስናሉ, የሜዲካል ማከፊያው እና ሴሬብል ቶንሲል መፈናቀል, እንዲሁም በሴቲካል ክልል ውስጥ የአከርካሪ አጥንት መጨናነቅ.

የፓቶሎጂ ጥናት. ከአናቶሚካል እና መልክአ ምድራዊ እይታ አንጻር አርኖልድ-ቺያሪ ሲንድረም በአራት ጥሩ ግለሰባዊ ዓይነቶች ውስጥ ይገኛል፡

የሜዲካል ማከፊያው ሳይፈናቀሉ የሴሬብሊየም ቶንሲል መዘርጋት እና መቅረት ያለበት የመጀመሪያው ዓይነት. ይህ ዓይነቱ በትልልቅ ልጆች እና ጎልማሶች ውስጥ በጣም የተለመደ ነው. ከ ክሊኒካዊ ነጥብራዕይ ፣ ለሕይወት ምንም ምልክት ሳይታይበት ሊቆይ ይችላል ፣ እና የእሱ መለየት በአጋጣሚ ሊከሰት ይችላል።
ሁለተኛው ዓይነት, የሴሬብልም እና የሜዲካል ማከፊያው የታችኛው ክፍል በትላልቅ የኦቾሎኒ ቀዳዳዎች በኩል ወደ የአከርካሪው ቦይ ውስጥ እንዲፈናቀሉ ይደረጋል. ይህ ዓይነቱ በጨቅላ ሕፃናት ውስጥ በጣም የተለመደ ነው እና በሃይድሮፋፋለስ እና ብዙውን ጊዜ ማይሎሜኒንግኮሴል በመኖሩ በክሊኒካዊ ሁኔታ ይታያል.
ሦስተኛው ዓይነት ፣ ሴሬብለም ወደ የማኅጸን አከርካሪ አጥንት (myelomeningocele) ውስጥ ሙሉ በሙሉ ዘልቆ በመግባት።
ሴሬብላር ሃይፖፕላሲያ የሚታወቅበት አራተኛው ዓይነት ፣ በጠቅላላው hernia ምክንያት; ሴሬብል ቫርሚስን መለየት አይቻልም, እና ቶንሰሎች እና ሴሬብል ፓቼ እምብዛም አይታዩም. ተመሳሳይ ቅርጽበጣም አልፎ አልፎ ነው.

የአንጎል እና medulla oblongata ላይ ተጽዕኖ occipital አጥንት እና አከርካሪ አንድ Anomaly በተጨማሪ, ሌሎች craniocerebral anomalies, ማለትም, occipital አጥንት ጋር የመጀመሪያው vertebra መካከል ብየዳውን, ምክንያት hypoplasia መካከል አከርካሪ ወደ cranial ክልል ወደ ላይ እንቅስቃሴ አከርካሪ አሉ. occipital አጥንት; ሁለት ወይም ሶስት የአከርካሪ አጥንቶች (ብዙውን ጊዜ 2 ኛ እና 3 ኛ የማኅጸን አከርካሪ አጥንት) ውህደት በክሊፔል-ፊይል ሲንድሮም; የማኅጸን, የጀርባ ወይም የጀርባ አጥንት እሽክርክሪት.

ኮርስ እና ትንበያ አርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም . የበሽታው አካሄድ ቀስ በቀስ ነው. አዲስ በተወለደ ሕፃን ውስጥ ያለው ሲንድሮም መታየት ከሕልውናው ጋር ተኳሃኝ አይደለም እና መንገዱ በፍጥነት ወደ ሞት ይመራል።

ቀርፋፋ አካሄድ ውስጥ, አርኖልድ-Chiari ሲንድሮም የሰደደ arachnoiditis እና axon መካከል parenchymal ወርሶታል መልክ ውስብስብ ነው, ይህ በተለይ የነርቭ ቲሹ ውስጥ የደም ዝውውር መታወክ ሲከሰት ይሆናል. አብዛኛውን ጊዜ, እንዲህ ያሉ ሁኔታዎች ውስጥ, neuropsychiatric መታወክ ዘግይቶ እና paraplegia, tetraplegia እና የአእምሮ ዝግመት መልክ ራሳቸውን ማሳየት.

ሕክምና አርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም . ብቸኛው ውጤታማ ህክምና ነው የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት. ለቀዶ ጥገና የሚጠቁሙ ምልክቶች የአጥንት anomalies መካከል ኤክስ-ሬይ ውሳኔ ላይ የተመሠረተ አይደለም, ነገር ግን የኋለኛው ከባድ ማስያዝ ጊዜ ብቻ ነው. የነርቭ ምልክቶች. የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ከፍተኛ ከላሚንቶሚ ጋር ተጣምሮ የ occipital craniotomy ያካትታል; ጠንካራ ቅርፊትየተበታተነ እና ክፍት ሆኖ ቀርቷል. የቃጫ ማያያዣዎች፣ ብዙ ጊዜ ሰፊ፣ በፎረሜን ማግኑም ዙሪያ ያሉ፣ እርስ በርስ ይገናኛሉ እና ይወጣሉ።

ከባድ ሃይድሮፋፋለስ በሚኖርበት ጊዜ, ventricle የሚመነጨው በሆልተር ወይም ፑዴንዝ ቫልቭ በመጠቀም ነው (በጥንታዊው የሃይድሮፋለስ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ዘዴ).

ምንም እንኳን በአንዳንድ ሁኔታዎች ፈጣን ውጤቶች ጥሩ ናቸው ፣ ሆኖም ፣ ለአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም ሁሉም የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች ከቀዶ ጥገና በኋላ ትልቅ አደጋ ጋር የተቆራኙ ናቸው ፣ በሜዲካል ኦልጋታታ ውስጥ ባሉ ችግሮች ምክንያት ወዲያውኑ ከቀዶ ጥገና በኋላ ሊከሰት እና ብዙውን ጊዜ ሞት ያስከትላል።

ከአንጎል ዋና ተግባራት ውስጥ አንዱ በ ውስጥ እንኳን ሳይቀር የአካልን ሕልውና ማረጋገጥ ነው በጣም ከባድ ሁኔታዎች. በልዩ አወቃቀሩ ምክንያት፣ ለህልውና ጉልህ የሆኑ ክስተቶች በማስታወስ ውስጥ የሚመዘገቡት በተገለፀው ስሜት ነው። ይህ ስሜታዊ ልምድ የተከሰተውን ክስተት የማስታወስ ዘዴን እና, ድግግሞሹን, የመከላከያ መዋቅሮችን በጣም ፈጣን ማንቀሳቀስን ያነሳሳል. በሴሬብል ክልል ውስጥ ያለው ትንሽ የነርቭ መዋቅር ለዚህ አጠቃላይ ሂደት ተጠያቂ ነው.

የቶንሲል ጽንሰ-ሐሳብ, ቦታቸው እና ተግባራቸው

ሴሬቤላር ቶንሲል የአልሞንድ ቅርጽ ያለው የልዩ የነርቭ ሴሎች ስርዓት ሲሆን ይህም በአንጎል ውስጥ ባለው የኋለኛው ጊዜያዊ ክፍል ውስጥ የሚገኝ ነው። እንዴት አካልየሊምቢክ መዋቅር, ለትግበራው ኃላፊነት ያለው የተለየ ዓይነትየአእምሮ ሂደቶች;

የእንቅልፍ ጊዜን ወደ ንቃት መለወጥ;
የፍርሃት ስሜት;
አንዳንድ ዓይነት ስሜት;
ወደ ደም ውስጥ መግባቱ የተለያዩ አይነት ሆርሞኖች;
የመረጃ ማከማቻ ሂደቶች, ማለትም. ትውስታ.

እነዚህ cerebellar አካላት አንድ ሰው በፍጥነት የማስታወስ ችሎታ እና የረጅም ጊዜ ማከማቻ በዙሪያው ዓለም ውስጥ ለውጦች ሁሉንም ዓይነት ስሜታዊ ምላሽ, እንዲሁም ሳያውቅ የመማር እድል ይሰጣሉ. በተጨማሪም, የሴሬብል አሚግዳላ መጠን በቀጥታ በአሰቃቂ ባህሪ ደረጃ ላይ የተመሰረተ ነው.

የሴሬብል ቶንሰሎች ፓቶሎጂ

የአንጎል የቶንሲል ወርሶታል በተለያዩ በሽታዎች ውስጥ በተገቢው ሰፊ ክልል ውስጥ ይከሰታሉ. በዘመናዊው የ ICD-10 መረጃ ላይ በመመርኮዝ በሴሬቤልም መዋቅሮች ላይ ጉዳት ከሚከተሉት በሽታዎች ጋር ሊኖር ይችላል.

ኒዮፕላዝም. በጣም የተለመዱት medulloblastomas (ከኋላ ባለው የራስ ቅሉ ፎሳ ክልል ውስጥ ከሚገኙ ፅንሥ ሕዋሳት ማደግ) ፣ አስትሮሲቶማስ (ከኒውሮጂያል አስትሮይተስ የሚመጣ ኒዮፕላዝም) እና ሄማንጂዮብላስቶማስ ( አደገኛ ዕጢግልጽ ያልሆነ ሂስቶሎጂካል አመጣጥ);
ማበጥ. እነሱ ግንኙነት ናቸው (አብዛኛውን ጊዜ otogenic ምንጭ, ማለትም, መሃል ጆሮ ከ አመጡ) እና metastatic (በአካል ውስጥ ሩቅ አካባቢዎች ውስጥ ማፍረጥ ኢንፌክሽን ፍላጎች ምክንያት ያነሰ በተደጋጋሚ በማደግ ላይ);
በዘር የሚተላለፍ በሽታዎች. Cerebellar ataxiaፒየር-ማሪ, olivopontocerebellar atrophy (ስፖራዲክ ቅጽ, Dejerine-Thomas);
የአልኮል ሴሬብል መበስበስ. በአጣዳፊ ምክንያት ይከሰታል የአልኮል መመረዝእና ለውጦች ጋር ኤሌክትሮላይት ሚዛንሥር በሰደደ የአልኮል ሱሰኝነት ምክንያት;
ስክለሮሲስ. Histologically, የነርቭ ሥርዓት ንጥረ ነገር ውስጥ የእንቅርት punctate ፍላጎች ውስጥ ተገልጿል;

ሴሬብራል ዝውውር መዛባት (ስትሮክ). እንደ ischemia ወይም hemorrhage አይነት ይቀጥሉ;
የራስ ቅል እና የአንጎል ጉዳቶች. የሴሬብል ጉዳቶች ብዙውን ጊዜ በዲስሎክሳይድ ሲንድሮም ተለይተው ይታወቃሉ;
የተወለዱ እና የተገኙ የእድገት ጉድለቶች. እነሱም አጠቃላይ (የተሟላ) እና ንዑስ ጠቅላላ (ከፊል) አጄኔሲስ (የትውልድ መቅረት) እንዲሁም ሃይፖፕላሲያ (ያልተዳበረ)።

ሴሬቤላር ቶንሲል Ectopia በሴሬቤላር ቶንሲል መፈናቀል፣ ቦታ መሳት፣ እና ሴሬብልላር ቶንሲል መውደቅን ጨምሮ በሴሬብልም አፈጣጠር ላይ ለውጥ አለው። በሳይንሳዊ ክበቦች ውስጥ, እንደ አርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም, እንዲሁም የሴሬብል ቶንሲል ዲስስቶፒያ ይባላል.

የ ectopic ቶንሲል መንስኤዎች

በሳይንስ የዚህ ጉድለት መከሰት ዘዴዎች ትክክለኛ መረጃ እስካሁን አልተገለጸም. በነፍሰ ጡር ሴት አካል ላይ የአካል ጉዳቶች ከሚከተሉት ውጤቶች ጋር እንደሚዛመዱ ልብ ሊባል ይገባል ።

በእርግዝና ወቅት ተገቢ ያልሆነ የመድሃኒት ማዘዣ ወይም ራስን ማስተዳደር;
ማጨስ, አልኮል መጠጣት;
በተደጋጋሚ የቫይረስ ጉንፋን, ኩፍኝ ኩፍኝ.

የቶንሲል ectopia ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶች በተፈጥሮ የተወለዱ እና የተገኙ ናቸው ።

የተወለደ:

በአጥንት ሂደት ውስጥ ለውጦች ክራኒየም;
የራስ ቅሉ የኋላ fossa መጠን መቀነስ;
የፎረም ማግኒየም መስፋፋት.

የተገዛ፡

ሲወለድ የአንጎል ጉዳት;
በነርቭ ሥርዓት መካከል አቅልጠው መካከል ያለውን መተላለፊያ ውስጥ ችግር ጋር cerebrospinal ፈሳሽ hydrodynamic ተጽዕኖ.

የበሽታው ምልክቶች

የሴሬብል ቶንሲል ወደ ፎራሜን ማጉም መውረድ አንዳንድ ጊዜ በክሊኒካዊ ሁኔታ አይገለጽም እና በቲሞግራፊ ጊዜ በዘፈቀደ ይመዘገባል. ብዙውን ጊዜ የበሽታው መገለጥ በልጅነት ጊዜ ይከሰታል. የ Anomaly ያለውን ክሊኒክ, ምልክቶች መካከል ቀስ በቀስ መጨመር ባሕርይ ነው, ያላቸውን ከባድነት የቶንሲል ectopia ያለውን ደረጃ ላይ በቀጥታ ጥገኛ ነው. የ craniovertebral ዲስኦርደር ችግር ያለባቸው ታካሚዎች የዲስትሬክ ሁኔታ አላቸው-አጭር አንገት, የተቀነሰ መስመር የፀጉር መስመርከጭንቅላቱ ጀርባ ላይ, ተመጣጣኝ ያልሆነ ፊት እና መቃን ደረት, "ጎቲክ" ምላጭ, የአከርካሪው ኩርባ, የፈንገስ ደረትን, ጠፍጣፋ እግሮች, ወዘተ.

እንደ ሐኪሞች ምደባ ፣ የተወሰኑ የሕመም ምልክቶች ውስብስቦች መኖራቸውን መሠረት በማድረግ ፣ የሚከተሉት ሲንድሮም ተለይተዋል ።

ሃይፐርቴንሲ-ሃይድሮሴፋሊክ ሲንድረም intracranial ግፊት መጨመርን የሚያመለክት ሲሆን በጭንቅላቱ ጀርባ ላይ በፓርሲሲማል ህመም ይታወቃል. እንደ ማስነጠስ ባሉ ሂደቶች ውስጥ ህመም መጨመር ፣ ሳል ሪልፕሌክስ, የአንገት ጡንቻ እንቅስቃሴዎች. በተጨማሪም በማዞር, በማስታወክ ይገለጻል.
ፒራሚዳል ሲንድሮም በ tetra-, para- ወይም hemiparesis ይወከላል, ቋሚ ለውጥበእግሮች ውስጥ ስሜት እና እንቅስቃሴ.
ቡልባር ሲንድሮም በ cranial ነርቮች አሠራር ውስጥ በረብሻዎች ይታያል - glossopharyngeal, vagus, hypoglossal. ጉድለቶች ይከሰታሉ የመዋጥ ምላሽእና የድምጾች አጠራር, የምላስ ወደ ጎን ማፈንገጥ.
የ intramedullary ቁስሎች ምልክቶች በሃይድሮ- እና ሲሪንጋሚሊያ ምክንያት ይታያሉ. በመካከለኛው ኒውክሊየስ ላይ ከሚደርሰው ጉዳት ጋር የተዛመደ ልዩ ኪፎስኮሊሲስ ፣ የአክሲያል ጡንቻዎች ፓሬሲስ እና የቲሹ አመጋገብ ለውጦች።

ብዙውን ጊዜ የሚወሰነው ራዲኩላር ሲንድሮም, የ trapezius ጡንቻዎች የትሮፊዝም መዛባት.

የመመርመሪያ ዘዴዎች

የቶንሲል ዝቅተኛ ቦታ ከተጠረጠረ የነርቭ ሐኪሙ ለሚከተሉት ትኩረት ይሰጣል. ክሊኒካዊ ምልክቶችበሽታዎች;

በኒውሮሎጂካል ምርመራ ላይ: የመራመጃ መዛባት, nystagmus (በተደጋጋሚ ቁጥጥር የማይደረግባቸው የዓይን እንቅስቃሴዎች), የስሜት መረበሽ, የመዋጥ ምላሽ;
የበሽታውን እና የሕይወትን አናሜሲስን በማብራራት ሂደት ውስጥ-

የመከሰቱ ማዘዣ ህመም ሲንድሮም, paresthesia, የስሜት መረበሽ - ከተወለዱበት ጊዜ ጀምሮ, ልጅነት ወይም ከዚያ በኋላ;
በጭንቅላቱ ጀርባ ላይ የ craniocerebral ጉዳቶች እና ጉዳቶች ተላልፈዋል።

የሚከተሉት የምርመራ ዘዴዎች ምርመራን ለማቋቋም ወሳኝ ናቸው.

መግነጢሳዊ ድምጽ ማጉያ ምስል. የአንጎል ventricles ጨምሯል መጠን ይወሰናል, IV ventricle ወደ ታች ተፈናቅሏል. ሜሴንሴፋሎን የተራዘመ እና በሴሬብል ውስጥ የተካተተ ነው.
ለጠባብ ስፔሻሊስቶች የተወሰነ የመመርመሪያ ጠቀሜታ ጊዜያዊ ራዲዮሜትሪክ አመልካቾች (ቻምበርሊን, ማክግሪጎር, ማክሬ, ወዘተ መስመሮች) ናቸው.
አልትራሳውንድ. ተጠቅሟል የአልትራሳውንድ ምርመራየአንጎል ትልቅ የውሃ ጉድጓድ መቀነስ ወይም የእይታ መቅረትን ፣ የአንጎልን መበላሸት እና መፈናቀልን ግምት ውስጥ ማስገባት የሚችል የአንጎል።

ቴራፒዩቲክ እንቅስቃሴዎች

የበሽታው ምንም ምልክት በማይታይበት ጊዜ እና በነርቭ እና በሌሎች ስርዓቶች ላይ ለውጦች ከሌለ ህክምና አያስፈልግም, ነገር ግን ታካሚዎች አሁንም የነርቭ ሐኪም መደበኛ ክትትል ያስፈልጋቸዋል.

ያልተለመደው ተግባር ያለ ህመም ቅሬታዎች ከተገለጸ የውስጥ ስርዓቶችእና የአካል ክፍሎች, የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና የሚከናወነው የህመም ማስታገሻዎች እና ፀረ-ብግነት መድኃኒቶችን እንዲሁም የጡንቻን ዘና የሚያደርግ ውጤት ያላቸውን መድኃኒቶች መሾምን ያጠቃልላል።

በሽታው በነርቭ ሥርዓት ሥራ (የስሜት ህዋሳት እና የሞተር ተግባራት መዛባቶች, ወዘተ) ውስጥ ካሉ ችግሮች ጋር አብሮ ከሆነ ወይም ከሆነ. ህመምወግ አጥባቂ ሕክምና በሚደረግበት ጊዜ ታካሚው አይቆምም, ቀዶ ጥገና ሊደረግ ይችላል. የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት የጨመቁትን መንስኤዎች በማስወገድ እና የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውርን ወደነበረበት መመለስን ያካትታል.

Dystopia የሴሬብል ቶንሲል ወደ ፎራሜን ማግና እና የአከርካሪ ቦይ መውረድ ነው. እንዲሁም፣ ይህ ያልተለመደው የ I ዲግሪ የቺያሪ መበላሸት ይባላል።

ብዙውን ጊዜ ይህ ምርመራ የታካሚውን ምንም ዓይነት ጉልህ የሆነ ችግር እና ጭንቀት አያስከትልም. ብዙውን ጊዜ በ 30 - 40 ዓመት ዕድሜ ላይ ይታያል. በምርምር ውስጥ, በአጋጣሚ "ማግኘት" ነው.

ምክንያቶቹ፡-

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, ይህ በአንጎል መጠን እና በአንጎል ውስጥ በሚከሰት አለመጣጣም የሚታየው የትውልድ ፓቶሎጂ ነው. Cerebellar dystopia ደግሞ ሁለተኛ ደረጃ ሊሆን ይችላል - በተደጋጋሚ እና በአሰቃቂ የጎድን አጥንት punctures.

ምልክቶች፡-

የ dystopia ምልክት በክሊኒካዊ ሁኔታ እምብዛም አይታይም. ነገር ግን, የነርቭ ምልክቶችም ሊታዩ ይችላሉ - በሚወጠርበት ጊዜ, በሚስሉበት ጊዜ በአንገት ላይ ህመም. እሱ "ተኩስ" እና ፓሮክሲስማል ባህሪ አለው። ራስ ምታት, ማዞር አለ. የ dystopia የበለጠ ክስተት (ከሁለት ሚሊሜትር እስከ ብዙ ሴንቲሜትር ይለያያል) ህመሞች ይበልጥ ግልጽ ይሆናሉ። በጠንካራ እጥረት ፣ ሲሪንጎሚሊያ ሊከሰት ይችላል (የአከርካሪ አጥንት ቦይ መስፋፋት እና በዙሪያው ያሉ ክፍተቶች መፈጠር)።

ምልክቱ በሚታወቅበት ጊዜ ሕክምና እና እርምጃዎች:

ከአሉታዊ ጋር የነርቭ ምልክቶችሕክምና ብዙውን ጊዜ አያስፈልግም. የበሽታውን እድገት ለመቆጣጠር አነስተኛ ወይም ምንም ምልክት የሌላቸው ታካሚዎች አሁንም በነርቭ ሐኪም ቁጥጥር ስር ይቀራሉ.

የነርቭ ምልክቶች አሁንም ከታዩ, ነገር ግን በጥቃቅን ምልክቶች, ጥንቃቄ የተሞላበት ህክምና ይቻላል. የህመም ማስታገሻ የደም ቧንቧ ዝግጅቶችእና ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች, የጡንቻ ዘናፊዎች. የአኗኗር ዘይቤ እና የስርዓት ምክሮችም ያስፈልጋሉ።

ቀዶ ጥገና ብቻ ነው ውጤታማ እይታሰፊ ሕመም ላለባቸው ታካሚዎች የሚደረግ ሕክምና.

የቀዶ ጥገና ሕክምና የራስ ቅሉ ፎሳ እና የዱራ ማተር ፕላስቲኮች መስፋፋትን ያካትታል.

ለስራ የሚጠቁሙ ምልክቶች፡-

በአደገኛ ዕጾች የማይታመም ከባድ ራስ ምታት.
ወደ አካል ጉዳተኝነት ሊያመራ የሚችል ሴሬብራል እና የትኩረት መገለጫዎች መጨመር.

ዋናው የምርመራ ዘዴ ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል ነው. ሲቲ ስካንእና የኤክስሬይ ምርመራ ስለ በሽታው ግልጽ የሆነ ምስል አይሰጥም.

ኤምአርአይ ከተገኘ የ cerebellum ቶንሲል ዲስቶፒያ ካለብዎ ስለዚህ ጉዳይ አይጨነቁ። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች አኖማሊው ምንም ምልክት የለውም እና ህክምና አያስፈልገውም.

የሴሬብል ቶንሲል ወደ የአከርካሪ ገመድ ፎራሜን ማግኒየም ወይም ካጋል መውረድ ዲስቶፒያ ይባላል። እና አንዳንድ ጊዜ ይህ የፓቶሎጂ Chiari anomaly ይባላል። እንደ አንድ ደንብ, እንዲህ ዓይነቱ በሽታ ጉልህ የሆኑ በሽታዎችን ወይም ግልጽ ምልክቶችን አያመጣም እና ለታካሚው አሳሳቢ ምክንያት የለውም. ብዙውን ጊዜ ይህ የፓቶሎጂ ከ 30 - 40 ዓመት እድሜ በኋላ እራሱን ያሳያል. ብዙውን ጊዜ በሌሎች ምክንያቶች በምርመራዎች ውስጥ ይገኛል. ስለዚህ, ይህ በሽታ ለታካሚው አስደንጋጭ እንዳይሆን መታወቅ አለበት.

የሴሬብል ቶንሲል ዝቅተኛ ቦታ ምን እንደሆነ ለመረዳት ክሊኒካዊ ምልክቶችን እና የፓቶሎጂ እንዴት እንደሚታወቅ በግልጽ ማወቅ ያስፈልጋል. እና ይህ ሁኔታ በተደጋጋሚ ራስ ምታት ጋር አብሮ ስለሚሄድ በመጀመሪያ መንስኤቸውን መመስረት እና ከዚያም በሕክምና ውስጥ መሳተፍ አለብዎት. እንዲህ ዓይነቱ በሽታ በኤምአርአይ ተገኝቷል.

Cerebellar dystopia, እንደ አንድ ደንብ, የተወለደ ፓቶሎጂ ነው. በፅንሱ ጊዜ ውስጥ አንድ አካል ሲፈናቀል ይከሰታል. ሁለተኛ ደረጃ የሚከሰተው ብዙ ጊዜ ቀዳዳዎችን ሲያካሂዱ ወይም በጡንቻ ጉዳት ምክንያት ብቻ ነው. መልክ ሌሎች ምክንያቶች ይህ በሽታአልተገኘም.

የሴሬብል ቶንሲል በሊንክስ ውስጥ ከሚገኙት ጋር በጣም ተመሳሳይ ነው. በተለመደው አቀማመጥ, ከራስ ቅሉ BZO በላይ ይገኛሉ. እና በእድገታቸው እና በአቀማመጃቸው ውስጥ ያሉ ልዩነቶች dystopia ብቻ ሳይሆን ሊያስከትሉ ይችላሉ። ከራስ ቅሉ በታች ያለው የሴሬብል ቶንሲል በጣም የተለመደው መውረድ.

እስካሁን ድረስ የቺያሪ በሽታ ፓቶሎጂ ነው, መንስኤዎቹ የነርቭ ሐኪሞች ወደ መግባባት አልደረሱም. አንዳንዶች ይህ Anomaly የሚከሰተው ወደ የአከርካሪ ቦይ ወደ cranial ሶኬት ጀርባ fossa ያለውን ልኬቶች ሲቀንስ እንደሆነ አስተያየት ናቸው. ይህ ብዙውን ጊዜ በሳጥኑ ውስጥ የሚገኙትን የቲሹዎች እድገት ሂደት ወደ እንደዚህ አይነት መዘዞች ያስከትላል. ወደ occipital መውጫ ቦይ ይገባሉ። ሌሎች ባለሙያዎች ደግሞ በሽታው የሚጀምረው የአንጎል ቲሹ የጭንቅላት መጠን በመጨመር ነው. በዚህ ሁኔታ, አንጎል በኋለኛው cranial fossa በኩል ወደ occipital መግፋት ይጀምራል cranial foramen cerebellum እና ቶንሰሎች።

እንዲህ ያለ ግልጽ ያልሆነ anomaly እድገት እና ወደ "ክሊኒክ" እንደ hydrocephalus ያለውን ሽግግር ያስከትላል. በተመሳሳይ ጊዜ የአንጎል አጠቃላይ መጠን በተለይም የሴሬብል ቲሹዎች ይጨምራሉ. የቺያሪ ፓቶሎጂ፣ ከአንጎል ያልተዳበረ ጅማት አፓርተማ ጋር፣ የአጥንት ሕብረ ሕዋሳት (dysplasia) አብሮ ይመጣል። ስለዚህ, ማንኛውም አሰቃቂ የአንጎል ጉዳት ብዙውን ጊዜ የቶንሲል እና ሴሬብልም ፊት ያለውን ደረጃ ላይ መቀነስ መጨመር ይመራል.

እንደዚህ አይነት ያልተለመዱ ልዩነቶች አሉ - dystopia እና Chiari anomaly.

በምላሹ የቺያሪ በሽታ በአራት ዓይነቶች ይከፈላል-

ዓይነት I የሚለየው ከፎረም ማግኒየም ደረጃ በታች ባለው የቶንሲል ቦታ ነው. ይህ የፓቶሎጂ እንደ አንድ ደንብ, በጉርምስና እና ጎልማሶች ላይ ይወሰናል. ብዙውን ጊዜ የታካሚው የአከርካሪ አጥንት በሚገኝበት ማዕከላዊ ቦይ ውስጥ የአከርካሪ ፈሳሽ ክምችት አብሮ ይመጣል.
ዓይነት II ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ በመገለጥ ይገለጻል. በተጨማሪም, ከቶንሲል በተጨማሪ, በሁለተኛው የፓቶሎጂ ዓይነት, የሜዲካል ማከፊያው ክፍል እና ventricle ጋር ያለው ሴሬብል ቬርሚስ ወደ ኦክሲፒታል ክፍል ውስጥ ይገባል. ሁለተኛው ዓይነት Anomaly በመጀመሪያው ጉዳይ ላይ ከተገለጸው የፓቶሎጂ ይልቅ በጣም ብዙ ጊዜ hydromyelia ማስያዝ. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች እንዲህ ዓይነቱ የፓቶሎጂ መዛባት በተለያዩ የአከርካሪ አጥንት ክፍሎች ውስጥ በተፈጠሩት የትውልድ እብጠቶች ጋር የተያያዘ ነው.
ዓይነት III የሚለየው በቀዳዳው ውስጥ በሚወርዱ ቶንሰሎች ብቻ ሳይሆን ሴሬብልም ከሜዲካል ኦልጋታታ ቲሹዎች ጋር ነው. እነሱ የሚገኙት በማኅጸን እና በ occipital ክልሎች ውስጥ ነው.
ዓይነት IV የሴሬብል ቲሹዎች እድገት ዝቅተኛ ነው. ይህ የፓቶሎጂ ወደ caudal አቅጣጫ ያላቸውን መፈናቀል ማስያዝ አይደለም. ነገር ግን በተመሳሳይ ጊዜ, Anomaly በጣም ብዙ ጊዜ cranial fossa እና hydrocephalus ውስጥ raspolozhennыm ለሰውዬው የቋጠሩ ማስያዝ.

ዓይነቶች II እና III ብዙውን ጊዜ የነርቭ ሥርዓት dysplasia ያለውን ክስተት ጋር በማጣመር ይታያሉ, ለምሳሌ, ኮርቴክስ ሴሬብራል ቲሹ heterotopia ጋር, የቋጠሩ የመክፈቻ, ወዘተ.

የአልኮል-ሃይፐርቴንሽን ሲንድረም በጭንቅላቱ እና በአንገቱ ጡንቻዎች ጀርባ ላይ ህመም ነው, ይህም በማስነጠስ, በማስነጠስ ወይም በማኅጸን አንገት ጡንቻ ቲሹዎች ውጥረት ወቅት ተባብሷል. ብዙውን ጊዜ ህመሙ ከማስታወክ ጋር አብሮ ይመጣል, ከምግብ ጋር የተያያዘ አይደለም. የፓቶሎጂ ብዙ ምልክቶች ቅል ውስጥ zatыlochnыm fossa ውስጥ raspolozhennыm otverstyya አንጻራዊ cerebellum ውስጥ ቶንሲል raspolozhenы ቦታ ላይ በመመስረት ራሳቸውን ማሳየት. እንዲሁም ተስተውሏል፡-

የማኅጸን አካባቢ ጡንቻዎች ድምጽ መጨመር;
የንግግር ተግባራትን መጣስ;
የማየት እና የመስማት ችሎታ አካላት መበላሸት;
የመዋጥ ልዩነቶች;
በጭንቅላቱ ውስጥ ጫጫታ አብሮ የሚሄድ ተደጋጋሚ ማዞር;
የአከባቢው የመዞር ስሜት;
አጭር ራስን መሳት;
በድንገተኛ እንቅስቃሴዎች ውስጥ ግፊት ይቀንሳል;
የቋንቋ መሟጠጥ;
የድምጽ መጎርነን;
የመተንፈሻ እና የስሜት መረበሽ የተለያዩ ክፍሎችአካል;
የመደንዘዝ ስሜት;
በ ከዳሌው አካላት ውስጥ መታወክ;
የእጅና እግር ጡንቻዎች መዳከም.

Anomaly II እና III ዓይነቶች አሉት ተመሳሳይ ምልክቶችሕፃኑ ከተወለደ በኋላ ከመጀመሪያዎቹ ጊዜያት ጀምሮ የሚታይ. ሁለተኛው ዓይነት የትንፋሽ ጩኸት, እንዲሁም ያልተጠበቁ የትንፋሽ መቆንጠጥ, የላሪንክስ ቲሹዎች ኒውሮፓሬሲስ ጋር አብሮ ይመጣል. በተጨማሪም በመዋጥ ሂደት ውስጥ ልዩነቶች አሉ.

የ dystopia ምልክቶች እምብዛም አይታዩም። ሆኖም ፣ የነርቭ በሽታ ምልክቶች አሁንም ሊኖሩ ይችላሉ-

በአንገቱ ጡንቻዎች ላይ የ "ተኩስ" ህመም በጨመረ ውጥረት ወይም ማሳል;
በጭንቅላቱ ላይ ብዙ ጊዜ ህመም;
የማዞር እና ራስን መሳት.

የቶንሲል ቁልቁል ጠንከር ያለ ከሆነ አንዳንድ ጊዜ አንጎልን እና የአከርካሪ አጥንትን የሚያገናኝ ቦይ መስፋፋት ይከሰታል ፣ እና በቦይ ዙሪያም ክፍተቶች ይፈጠራሉ።

የመመርመሪያ ዘዴዎች

ዋና ዘመናዊ ዘዴ dystopia ን መመርመር MRI ነው. በዚህ ሁኔታ, ሲቲ ወይም የኤክስሬይ ጥናቶችየፓቶሎጂ ሙሉ ምስል አይስጡ.

ለቺያሪ ሲንድሮም ምርመራ, ቁ መደበኛ ዘዴዎችእንደ EEG, EchoEG ወይም REG, ምክንያቱም ትክክለኛ ምርመራ እንዲደረግ አይፈቅዱም. በነርቭ ሐኪም የሚደረግ ምርመራም ያልተለመደውን ሁኔታ አይወስንም. እነዚህ ሁሉ ዘዴዎች የራስ ቅሉ ውስጥ ያለውን ግፊት መጨመር ጥርጣሬን ብቻ ሊያሳዩ ይችላሉ. ከፓቶሎጂ ጋር ሊዛመዱ የሚችሉ የአጥንት ሕብረ ሕዋሳትን ያልተለመዱ ነገሮችን ስለሚያሳይ የራስ ቅሉ ራጅ እንዲሁ ማድረግ ዋጋ የለውም። ስለዚህ, ቲሞግራፊን ወደ የምርመራው ልምምድ ከመግባቱ በፊት, ይህንን በሽታ ለመመርመር ችግር ነበረው. ዘመናዊ የመመርመሪያ ዘዴዎች የፓቶሎጂን በትክክል ለመወሰን ያስችሉዎታል.

የአከርካሪ አጥንት መጋጠሚያ የአጥንት ሕብረ ሕዋሳት ከፍተኛ ጥራት ባለው እይታ ላይ እንደ MSCT ወይም ሲቲ ያሉ ዘዴዎች በቂ ትክክለኛ ምስል አይሰጡም. ዛሬ የቺያሪ አኖማሊዎችን ለመመርመር ብቸኛው አስተማማኝ መንገድ MRI ብቻ ነው.

በዚህ ዘዴ የሚደረገው ጥናት የታካሚውን መንቀሳቀስ የማይፈልግ በመሆኑ ትንንሽ ልጆች ይጠመቃሉ ሰው ሰራሽ እንቅልፍበመድሃኒት እርዳታ. የአከርካሪ አጥንት MRI እንዲሁ ይከናወናል. በነርቭ ሥርዓቱ ሥራ ላይ ያልተለመዱ ያልተለመዱ ነገሮችን ለመመርመር ያለመ ነው.

ወግ አጥባቂ የሕክምና ዘዴዎች የሚቻሉት በጣም ጥቃቅን በሆኑ ልዩነቶች ብቻ ነው. ሁሉም ወደ ሐኪሙ በሚጎበኝበት ጊዜ በታካሚው ሁኔታ ላይ የተመሰረተ ነው. በዚህ ሁኔታ ህክምናው ለማስወገድ የታለመ ነው የሚያሰቃዩ ምልክቶችስቴሮይድ ያልሆኑ መድሃኒቶች ወይም የጡንቻ ዘናፊዎች. ሁነታ ማስተካከልም ያስፈልጋል።

ብቸኛው ውጤታማ ዘዴለብዙ ልዩነቶች የሚደረግ ሕክምና የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ነው ፣ እሱም የራስ ቅሉ እና የዱራ ማተር ፕላስቲኮችን ማስፋፋት ያካትታል ።

ለቀዶ ጥገና ሕክምና አመላካቾች-

በአደገኛ ዕጾች የማይታለፉ የተዳከመ ራስ ምታት.
የአንጎል መገለጫዎች መጨመር, ወደ አካል ጉዳተኝነት ያመራሉ.

ያልተለመደው መዛባት ምንም ዓይነት ተጨባጭ ምልክቶች ሳይታይበት ከቀጠለ, ምንም ዓይነት ህክምና አያስፈልግም. በተከሰቱ ሁኔታዎች ህመምበአንገቱ እና በጭንቅላቱ ጀርባ አካባቢ ፣ የህመም ማስታገሻዎች እና አሴፕቲክ መድኃኒቶች ፣ እንዲሁም የጡንቻ ዘናፊዎች ጥቅም ላይ የሚውሉበት ወግ አጥባቂ ሕክምና ይከናወናል ።

ቺያሪ አኖማሊ ከተዳከሙ የነርቭ ተግባራት ጋር አብሮ ሲሄድ ወይም ወግ አጥባቂ የሕክምና ኮርስ ሳይሳካ ሲቀር የቀዶ ጥገና ሕክምና የታዘዘ ነው።

ብዙውን ጊዜ, በቺያሪ ሲንድሮም ሕክምና ውስጥ, የ craniovertebral decompression ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላል. ክዋኔው ክፍልን በማስወገድ የ occipital ክፍል መክፈቻ መስፋፋትን ያካትታል የአጥንት ሕብረ ሕዋስ, ሴሬብል ቶንሲል መቁረጥ እና የአንገት ሁለት የአከርካሪ አጥንቶች ክፍል. በዚህ ምክንያት በአንጎል ቲሹዎች ውስጥ ያለው የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውር መደበኛ ነው ከአሎግራፍ ወይም አርቲፊሻል ቁስ ፕላስተር በመሥራት ምክንያት. አንዳንድ ጊዜ ቺያሪ ሲንድረም በማለፊያ ቀዶ ጥገና ይታከማል, ይህም ሴሬብሮስፒናል ፈሳሹን ከማዕከላዊው ቦይ እንዲወጣ ያስችለዋል. በኩል የቀዶ ጥገና ቀዶ ጥገናሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ በደረት ወይም በፔሪቶኒየም መርከቦች ውስጥ ሊዘዋወር ይችላል.

የቺያሪ አኖማሊ ዓይነት 1 ለሕይወት ምንም ምልክት የሌለው ሊሆን ይችላል። እና ሦስተኛው የፓቶሎጂ ዓይነት ሁልጊዜ ማለት ይቻላል ወደ ይመራል ገዳይ ውጤትካልተተገበረ ወቅታዊ ሕክምና. የመጀመሪያው ወይም የመጨረሻው ዓይነት በሽታ የነርቭ ምልክቶች ሲታዩ, ወቅታዊ የቀዶ ጥገና ሕክምና በጣም አስፈላጊ ነው, ምክንያቱም የመነጨው የነርቭ ተግባራት እጥረት በጥሩ ሁኔታ አያገግምም, ምንም እንኳን ማጭበርበሪያዎች በተሳካ ሁኔታ ቢከናወኑም. የተለያዩ መረጃዎች እንደሚያሳዩት የቀዶ ጥገናው ውጤታማነት በግማሽ ክፍል ውስጥ ይታያል.

አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ የአንጎል ግንድ ከራስ ቅል እና ከአከርካሪ ቦይ አንጻራዊ የሆነ የሴሬብልም መዋቅር እና ቦታ መጣስ ነው። ይህ ሁኔታ ከመጀመሪያዎቹ የህይወት ቀናት ጀምሮ እራሱን ባይገለጽም, የተወለዱ ጉድለቶችን ያመለክታል. አንዳንድ ጊዜ የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ከ 40 ዓመት በኋላ ይታያሉ. አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ሊኖር ይችላል። የተለያዩ ምልክቶችበአንጎል ላይ ጉዳት, የአከርካሪ አጥንት, የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውርን መጣስ. የምርመራው ማብቂያ ብዙውን ጊዜ በማግኔት ድምጽ ማጉያ ምስል ነው. ሕክምና ወግ አጥባቂ እና የቀዶ ጥገና ዘዴዎች. ከዚህ ጽሑፍ ስለ አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ምልክቶች, ምርመራ እና ሕክምና የበለጠ ማወቅ ይችላሉ.

በተለምዶ በአንጎል እና በአከርካሪ አጥንት መካከል ያለው ድንበር የራስ ቅሉ አጥንት እና የማኅጸን አከርካሪ አጥንት መካከል ባለው ደረጃ ላይ ነው. እዚህ ላይ አንድ ትልቅ የ occipital foramen ነው, እሱም, በእውነቱ, እንደ ሁኔታዊ መስመር ያገለግላል. ሁኔታዊ, ምክንያቱም የአንጎል ቲሹ ያለምንም መቆራረጥ, ያለ ግልጽ ወሰን ወደ አከርካሪው ውስጥ ስለሚያልፍ. ከ foramen magnum በላይ የሚገኙት ሁሉም የሰውነት አወቃቀሮች በተለይም የሜዲላ ኦልጋታታ፣ ድልድይ እና ሴሬቤልም ከኋላ ያለው የ cranial fossa ምስረታዎች ናቸው። እነዚህ ቅርጾች (አንድ በአንድ ወይም ሁሉም በአንድ ላይ) ከፎራሜን ማግኑም አውሮፕላን በታች ቢወርዱ የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ይከሰታል። እንዲህ ዓይነቱ ትክክለኛ ያልሆነ የሴሬብሊየም ቦታ, የሜዲካል ማከፊያው በሴሬብሊየም አከርካሪ ውስጥ የአከርካሪ አጥንትን ወደ መጭመቅ ያመራል, የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ መደበኛውን የደም ዝውውር ይረብሸዋል. አንዳንድ ጊዜ አርኖልድ-ቺያሪ anomaly ከ craniovertebral መስቀለኛ መንገድ, ማለትም, የራስ ቅሉ ወደ አከርካሪው ውስጥ የሚያልፍበት ቦታ ከሌሎች ጉድለቶች ጋር ይደባለቃል. እንደዚህ ባሉ ጥምር ጉዳዮች ፣ ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ጎልተው የሚታዩ እና እራሳቸውን በጣም ቀደም ብለው እንዲሰማቸው ያደርጋሉ።

የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ የሁለት ሳይንቲስቶችን ስም ይይዛል-የኦስትሪያ ፓቶሎጂስት ሃንስ ቺያሪ እና የጀርመን ፓቶሎጂስት ጁሊየስ አርኖልድ። የመጀመሪያው, ወደ ኋላ 1891, ወደ cerebellum እና የአንጎል ግንድ ልማት ውስጥ anomalies በርካታ ገልጿል, ሁለተኛው, በ 1894, cerebellar hemispheres የታችኛው ክፍል ወደ foramen magnum ውስጥ መውረዱ ላይ አናቶሚካል መግለጫ ሰጥቷል. .

በስታቲስቲክስ መሰረት, የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ በ 100,000 ህዝብ ውስጥ ከ 3.2 እስከ 8.4 ድግግሞሽ ይከሰታል. እንዲህ ዓይነቱ ሰፊ ክልል በከፊል የዚህ መበላሸት ልዩነት ምክንያት ነው. ይህ ስለ ምንድን ነው? እውነታው ግን የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ብዙውን ጊዜ በአራት ንዑስ ዓይነቶች ይከፈላል (በቺያሪ የተገለፀው) የትኞቹ አወቃቀሮች ወደ foramen magnum እንደሚወርዱ እና በመዋቅር ውስጥ ምን ያህል መደበኛ ያልሆኑ ናቸው ።

አርኖልድ-ቺያሪ እኔ anomaly - cerebellar ቶንሲል ከ crnium (የሴሬብል hemispheres የታችኛው ክፍል) ወደ የአከርካሪ ቦይ ሲወርድ;
Arnold-Chiari II Anomaly - ወደ አከርካሪው ቦይ ውስጥ ሲወርድ አብዛኛው cerebellum (ትሉን ጨምሮ), medulla oblongata, IV ventricle;
አርኖልድ-Chiari III Anomaly - ከኋላው cranial fossa (cereblum, medulla oblongata, IV ventricle, ድልድይ) ማለት ይቻላል ምስረታ foramen magnum በታች ናቸው ጊዜ. በጣም ብዙ ጊዜ እነርሱ የማኅጸን-occipital ክልል ሴሬብራል እበጥ ውስጥ የሚገኙት (የአከርካሪ አጥንት ቅስቶች መካከል ስንጥቅ መልክ የአከርካሪ ቦይ ውስጥ ጉድለት, እና dural ከረጢት ውስጥ ያለውን ይዘት, ይህ ነው ጊዜ አንድ ሁኔታ. የአከርካሪ አጥንት ከሁሉም ሽፋኖች ጋር, ወደዚህ ጉድለት ጎልቶ ይወጣል). የዚህ አይነት Anomaly ሁኔታ ውስጥ foramen magnum ያለውን ዲያሜትር ጨምሯል;
አርኖልድ-ቺያሪ IV Anomaly - የ cerebellum መካከል ዝቅተኛ ልማት (hypoplasia), ነገር ግን cerebellum ራሱ (ወይም ይልቅ, በውስጡ ቦታ ላይ የተቋቋመው) በትክክል ይገኛል.

I እና II አይነት ጉድለቶች በብዛት ይገኛሉ። ይህ የሆነበት ምክንያት III እና IV ዓይነቶች ብዙውን ጊዜ ከህይወት ጋር የማይጣጣሙ በመሆናቸው ነው ሞት በመጀመሪያዎቹ የህይወት ቀናት ውስጥ ይከሰታል።

እስከ 80% የሚሆነው የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ሲሪንጎሚሊያሊያ (የአንጎል ቲሹን የሚተካው በአከርካሪ አጥንት ውስጥ ያሉ ክፍተቶች በመኖራቸው የሚታወቅ በሽታ) ጋር ይጣመራሉ።

Anomaly ልማት ውስጥ ግንባር ቀደም ሚና prenatalnыh ጊዜ ውስጥ የአንጎል እና አከርካሪ ሕንጻዎች ምስረታ ጥሰቶች ውስጥ. ይሁን እንጂ የሚከተለው ሁኔታም ግምት ውስጥ መግባት ይኖርበታል-በወሊድ ወቅት የሚደርስ የጭንቅላት ጉዳት, በልጅነት ጊዜ ተደጋጋሚ አሰቃቂ የአንጎል ጉዳቶች የራስ ቅሉ ሥር ላይ የአጥንት ስፌቶችን ሊጎዳ ይችላል. በዚህ ምክንያት የኋለኛው የራስ ቅሉ ፎሳ መደበኛ ምስረታ ይስተጓጎላል። ከኋላ cranial fossa ሁሉ መዋቅሮች በቀላሉ በውስጡ ለማስማማት አይችሉም ይህም ምክንያት, ጠፍጣፋ ተዳፋት ጋር, በጣም ትንሽ ይሆናል. እነሱ "መውጫ መንገድን ይፈልጋሉ" እና ወደ ትልቁ ኦሲፒታል ፎረም እና ከዚያም ወደ የአከርካሪው ቦይ ውስጥ ይጣደፋሉ. ይህ ሁኔታ በተወሰነ ደረጃ እንደ አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ተደርጎ ይቆጠራል። እንዲሁም ከአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ጋር ተመሳሳይ የሆኑ ምልክቶች የአንጎል እጢ መፈጠር ሊከሰቱ ይችላሉ, ይህም ሴሬብል ሄሚስፈርስ ወደ ፎራሜን ማግኒየም እና የአከርካሪ አጥንት ቦይ ውስጥ እንዲገባ ያደርገዋል.

የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ዋና ክሊኒካዊ መገለጫዎች የአንጎል መዋቅሮችን ከመጨናነቅ ጋር የተቆራኙ ናቸው። በተመሳሳይ ጊዜ አንጎልን የሚመገቡት መርከቦች, የመጠጥ ፍሰቱ መንገዶች እና በዚህ አካባቢ የሚያልፉ የራስ ቅሉ ነርቮች ሥሮች ይጨመቃሉ.

ከአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ጋር አብረው የሚመጡ 6 የነርቭ በሽታዎችን መለየት የተለመደ ነው-

የደም ግፊት-ሃይድሮሴፋሊክ;
ሴሬብልላር;
አምፖል-ፒራሚዳል;
ራዲኩላር;
የ vertebrobasilar insufficiency;
ሲሪንጎሚሊቲክ.

በተፈጥሮ, ሁሉም 6 syndromes ሁልጊዜ አይደሉም. የእነሱ ክብደት በአንድ ዲግሪ ወይም በሌላ ይለያያል, የትኞቹ መዋቅሮች እንደተጨመቁ እና ምን ያህል ናቸው.

የደም ግፊት-ሃይድሮሴፋሊክ ሲንድሮም የሚከሰተው በሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ (ሲኤስኤፍ) የደም ዝውውር መዛባት ምክንያት ነው። በተለምዶ, cerebrospinal ፈሳሽ በነፃነት protekaet subarachnoid አንጎል prostranstva ወደ የአከርካሪ ገመድ subarachnoid prostranstva. ወደ ታች የሚወርደው የሴሬብል ቶንሲል ይህን ሂደት ያግዳል፣ ልክ በጠርሙስ ውስጥ እንዳለ ቡሽ። ውስጥ የአልኮል መፈጠር የ choroid plexusesአንጎሉ ይቀጥላል, እና በአጠቃላይ, ምንም የሚፈስበት ቦታ የለውም (የተፈጥሮ የመሳብ ዘዴዎችን አለመቁጠር, በዚህ ሁኔታ ውስጥ በቂ አይደሉም). CSF በአንጎል ውስጥ ይከማቻል, ይህም የውስጣዊ ግፊት መጨመር (intracranial hypertension) እና የ CSF-የያዙ ቦታዎች (ሃይድሮሴፋለስ) መስፋፋትን ያመጣል. ይህ እራሱን እንደ ፈንጣጣ ራስ ምታት ያሳያል, እሱም በማሳል, በማስነጠስ, በመሳቅ, በመወጠር ይባባሳል. በጭንቅላቱ ጀርባ ላይ ህመም ይሰማል, የአንገት አካባቢ, የአንገት ጡንቻ ውጥረት ይቻላል. ክፍሎች ሊታዩ ይችላሉ። ድንገተኛ ማስታወክከምግብ ጋር በምንም መልኩ አይገናኝም.

ሴሬብላር ሲንድረም እራሱን የእንቅስቃሴዎች ቅንጅት መጣስ, "የሰከረ" መራመጃ እና ዓላማ ያላቸው እንቅስቃሴዎችን ሲያደርግ መሳትን ያሳያል. ታካሚዎች ስለ ማዞር ይጨነቃሉ. በእግሮች ውስጥ መንቀጥቀጥ ሊኖር ይችላል. ንግግር ሊታወክ ይችላል (ወደ ተለያዩ ቃላቶች ይከፈላል ፣ ዝማሬ ይልቃል)። ይበቃል የተለየ ምልክትእንደ "nystagmus, ድብደባ" ይቆጠራል. እነዚህ ያለፈቃዳቸው የዓይን ብሌቶች ናቸው, በዚህ ሁኔታ, ወደ ታች ይመራሉ. በ nystagmus ምክንያት ታካሚዎች ስለ ድርብ እይታ ቅሬታ ያሰማሉ.

ቡልባር-ፒራሚዳል ሲንድረም በተጨመቁ አወቃቀሮች ስም የተሰየመ ነው. ቡልቡስ የሜዲላ ኦልጋታታ ስም ነው ምክንያቱም አምፑል ቅርጽ ስላለው የቡልቡላር ሲንድሮም ማለት በሜዱላ ኦልጋታታ ላይ የሚደርስ ጉዳት ምልክቶች ማለት ነው። እና ፒራሚዶች የሜዱላ ኦልጋታታ የአካል ቅርጽ ቅርጾች ናቸው, እነሱም ጥቅል ናቸው. የነርቭ ክሮች, ከኮርቴክስ ግፊቶችን መሸከም hemispheresወደ የነርቭ ሴሎችየአከርካሪ አጥንት የፊት ቀንዶች. ፒራሚዶች በእግሮች እና በሰውነት አካል ላይ በፈቃደኝነት ለሚደረጉ እንቅስቃሴዎች ተጠያቂ ናቸው። በዚህ መሠረት, bulbar-pyramidal ሲንድሮም ክሊኒካል እንደ እጅና እግር ላይ የጡንቻ ድክመት, የመደንዘዝ እና ህመም እና የሙቀት ትብነት ማጣት (ፋይበር medulla oblongata በኩል ማለፍ). በአንጎል ግንድ ውስጥ የሚገኙት የራስ ቅል ነርቮች አስኳል መጨናነቅ የእይታ እና የመስማት ችግር፣ ንግግር (በተዳከመ የምላስ እንቅስቃሴ ምክንያት)፣ የአፍንጫ ድምጽ፣ ምግብ በሚመገብበት ጊዜ መታነቅ እና የመተንፈስ ችግር ያስከትላል። የአጭር ጊዜ የንቃተ ህሊና ማጣት ወይም ማጣት የጡንቻ ድምጽከተጠበቀው ንቃተ-ህሊና ጋር.

በአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ሁኔታ ውስጥ ያለው ራዲኩላር ሲንድረም የራስ ነርቮች የአካል ጉዳተኝነት ምልክቶች መታየትን ያጠቃልላል። እነዚህም የምላስ ተንቀሳቃሽነት እክል፣ የአፍንጫ ወይም የተዳከመ ድምጽ፣ የመዋጥ ችግር፣ የመስማት ችግር (ቲንኒተስን ጨምሮ)፣ ፊት ላይ የስሜት መረበሽ ሊሆኑ ይችላሉ።

የ vertebrobasilar insufficiency ሲንድሮም በተመጣጣኝ የደም ገንዳ ውስጥ ካለው የደም አቅርቦት ጋር የተያያዘ ነው. በዚህ ምክንያት የማዞር ጥቃቶች, የንቃተ ህሊና ማጣት ወይም የጡንቻ ቃና እና የእይታ ችግሮች ይከሰታሉ. እንደሚመለከቱት ፣ አብዛኛዎቹ የአርኖልድ-ቺያሪ anomaly ምልክቶች በአንድ ቀጥተኛ መንስኤ ምክንያት እንደማይነሱ ግልፅ ይሆናል ፣ ግን በተለያዩ ምክንያቶች የተቀናጀ ተጽዕኖ ምክንያት። ስለዚህ የንቃተ ህሊና ማጣት ጥቃቶች የሚከሰቱት የሜዲላ ኦልጋታታ ልዩ ማዕከሎችን በመጨቆን እና በአከርካሪ አጥንት ውስጥ ባለው የደም አቅርቦት ችግር ምክንያት ነው። ተመሳሳይ ሁኔታ የሚከሰተው የማየት ችግር, የመስማት, ማዞር, ወዘተ.

ሲሪንጎሚሊቲክ ሲንድረም ሁልጊዜ አይከሰትም, ነገር ግን በአርኖልድ-ቺያሪ Anomaly ጥምረት በአከርካሪ አጥንት ውስጥ የሳይስቲክ ለውጦች ሲከሰት ብቻ ነው. እነዚህ ሁኔታዎች የሚታዩት በተከፋፈለ የስሜታዊነት ጥሰት ነው (የሙቀት መጠን ፣ ህመም እና የመነካካት ስሜት በተናጥል ሲታወክ እና ጥልቅ (በቦታ ውስጥ ያለው የአካል ክፍል) ሳይበላሽ ሲቆይ) ፣ በአንዳንድ እግሮች ላይ የመደንዘዝ እና የጡንቻ ድክመት ፣ የዳሌው ሥራ መቋረጥ። የአካል ክፍሎች (የሽንት እና የሰገራ አለመጣጣም). syringomyelia እራሱን እንዴት እንደሚገለጥ, በተለየ ጽሑፍ ውስጥ ማንበብ ይችላሉ.

እያንዳንዱ ዓይነት አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ የራሱ አለው። ክሊኒካዊ ባህሪያት. አርኖልድ-ቺያሪ አይነት እኔ Anomaly 30-40 ዕድሜ ድረስ (አካል ወጣት ሳለ, መዋቅሮች መካከል መጭመቂያ ማካካሻ ነው) በማንኛውም መንገድ ራሱን ማሳየት አይችልም. አንዳንድ ጊዜ ይህ ዓይነቱ ጉድለት ለሌላ በሽታ በመግነጢሳዊ ድምጽ-አመጣጣኝ ምስል ወቅት ድንገተኛ ግኝት ነው።

ዓይነት II ብዙውን ጊዜ ከሌሎች ጉድለቶች ጋር ይደባለቃል-የወገብ ክልል meningomyelocele እና የአንጎል የውሃ ቱቦ stenosis። ክሊኒካዊ መግለጫዎች ከመጀመሪያዎቹ የህይወት ደቂቃዎች ውስጥ ይከሰታሉ. ከዋና ዋናዎቹ የሕመም ምልክቶች በተጨማሪ, ህጻኑ በማቆም ጊዜ, ከፍተኛ የትንፋሽ ትንፋሽ አለው, ወተት የመዋጥ ጥሰት, ምግብ ወደ አፍንጫው ውስጥ መግባቱ (ልጁ ይንቃል, ይንቃል እና ጡትን መጥባት አይችልም).

ዓይነት III ደግሞ ብዙውን ጊዜ ከሌሎች የአንጎል እና የማኅጸን-ኦሲፒታል አካባቢ ጉድለቶች ጋር ይደባለቃል. በሰርቪካል-occipital ክልል ውስጥ ሴሬብራል ሄርኒያ ውስጥ, ሴሬብልም ብቻ ሳይሆን medulla oblongata, occipital lobes ሊገኙ ይችላሉ. ይህ ጉድለት በተግባር ከህይወት ጋር አይጣጣምም.

IV ዓይነት በአንዳንድ ሳይንቲስቶች፣ በ በቅርብ ጊዜያት, በዘመናዊው እይታ ውስጥ የቺያሪ ምልክት ውስብስብ እንደሆነ ተደርጎ አይቆጠርም, ምክንያቱም ያልዳበረው ሴሬብለም ወደ ፎራሜን ማጉም ከመውረድ ጋር አብሮ አይሄድም. ሆኖም ፣ ይህንን የፓቶሎጂ ለመጀመሪያ ጊዜ የገለፀው የኦስትሪያ ቺያሪ ምደባ ፣ IV ዓይነትም አለው።

ከላይ የተገለጹት የበርካታ ምልክቶች ጥምረት ሐኪሙ የአርኖልድ-ቺያሪን አኖማሊ እንዲጠራጠር ያስችለዋል. ነገር ግን ለምርመራው ትክክለኛ ማረጋገጫ ኮምፒተርን ወይም ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስልን ማካሄድ አስፈላጊ ነው (የኋለኛው ዘዴ የበለጠ መረጃ ሰጪ ነው). የተገኘው መግነጢሳዊ ድምጽ-አመጣጣኝ ምስል የኋለኛው cranial fossa አወቃቀሮች መውረጃው ከፎራሜን ማግኒየም በታች መሆኑን ያሳያል እና ምርመራውን ያረጋግጣል።

ለአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ የሚሰጠው ሕክምና የሚወሰነው በሽታው በሚታዩ ምልክቶች ላይ ነው.

ጉድለቱ በአጋጣሚ ከተገኘ (ይህም ክሊኒካዊ መግለጫዎች የሉትም እና በሽተኛውን አያስቸግረውም) ለሌላ በሽታ ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል በሚሰጥበት ጊዜ ህክምናው በጭራሽ አይደረግም ። የአንጎል መጨናነቅ የመጀመሪያ ክሊኒካዊ ምልክቶችን እንዳያመልጥ ለታካሚው ተለዋዋጭ ምልከታ ተመስርቷል ።

Anomaly እራሱን እንደ ትንሽ ግልጽ hypertensive-hydrocephalic syndrome, ከዚያም ወግ አጥባቂ ሕክምና ለማግኘት ሙከራዎች ተደርገዋል ከሆነ. ለዚህ ዓላማ ይጠቀሙ:

ድርቀት መድሃኒቶች (ዳይሬቲክስ). የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽን መጠን ይቀንሳሉ, ህመምን ለመቀነስ ይረዳሉ;
ህመምን ለመቀነስ ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች;
በማህጸን ጫፍ አካባቢ የጡንቻ ውጥረት በሚኖርበት ጊዜ የጡንቻ ዘናፊዎች.

የመድሃኒት አጠቃቀም በቂ ከሆነ ለተወሰነ ጊዜ ይህ ይቆማል. ምንም ውጤት ከሌለ ወይም በሽተኛው ሌሎች የነርቭ ሕመም ምልክቶች አሉት ( የጡንቻ ድክመት, የንቃተ ህሊና ማጣት, የራስ ቅል ነርቮች ስራ መበላሸት ምልክቶች, ከጊዜ ወደ ጊዜ የንቃተ ህሊና ማጣት ጥቃቶች እና ሌሎችም), ከዚያም ወደ የቀዶ ጥገና ሕክምና ያደርጋሉ.

የቀዶ ጥገና ሕክምና ወደ ኋላ cranial fossa መካከል trepanation ውስጥ ያካትታል, የ occipital አጥንት ክፍል መወገድ, cerebellar የቶንሲል resection ወደ foramen magnum ውስጥ ዝቅ, CSF ዝውውር ላይ ጣልቃ ያለውን subarachnoid ቦታ adhesions መካከል dissection. አንዳንድ ጊዜ ከመጠን ያለፈ ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽን ለማፍሰስ የማለፊያ ቀዶ ጥገና ሊያስፈልግ ይችላል። "ከመጠን በላይ ፈሳሽ" በልዩ ቱቦ (ሹት) በኩል ወደ ደረቱ ይወጣል ወይም የሆድ ዕቃ. የቀዶ ጥገና ሕክምና አስፈላጊነት የሚነሳበትን ጊዜ መወሰን በጣም አስፈላጊ እና ኃላፊነት የሚሰማው ተግባር ነው. የረጅም ጊዜ የስሜት ህዋሳት ለውጦች, የጡንቻ ጥንካሬ ማጣት, የራስ ቅል ነርቭ ጉድለቶች ሙሉ በሙሉ ማገገም አይችሉም የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት. ስለዚህ, ያለ ቀዶ ጥገና ማድረግ የማይችሉበትን ጊዜ እንዳያመልጥዎት አስፈላጊ ነው. ዓይነት II ጉድለት ካለበት ፣ ያለ ቅድመ ጥንቃቄ ሕክምና ወደ 100% በሚጠጉ ጉዳዮች የቀዶ ጥገና ሕክምና ይታያል ።

ስለዚህ የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ በሰው ልጅ እድገት ውስጥ ካሉት ጉድለቶች አንዱ ነው። እሱ ምንም ምልክት የሌለው ሊሆን ይችላል ፣ ወይም ከመጀመሪያዎቹ የህይወት ቀናት እራሱን ያሳያል። የበሽታው ክሊኒካዊ ምልክቶች በጣም የተለያዩ ናቸው, ምርመራው የሚከናወነው ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስልን በመጠቀም ነው. የሕክምና ዘዴዎች ከማንኛውም ጣልቃገብነት ይለያያሉ የአሠራር ዘዴዎች. መጠን የሕክምና እርምጃዎችበተናጠል ተወስኗል.

የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ በምንም መንገድ ራሱን ላያሳይ እና በአጋጣሚ፣ በተሰላ ወይም ማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ ላይ ሊገኝ ይችላል።

ሆኖም የሚከተሉት መገለጫዎች ሊኖሩ ይችላሉ።

በሰርቪካል-occipital ክልል ውስጥ ህመም, በሳል እና በጭንቀት የተባባሰ;
ራስ ምታት;
የእይታ እይታ መቀነስ;
nystagmus (የዓይን ኳስ ማወዛወዝ እንቅስቃሴዎች);
የመዋጥ ዲስኦርደር (በመብላት ጊዜ ማነቅ, መጠጣት);
የመራመጃ አለመረጋጋት, አለመረጋጋት, ብዙ ጊዜ መውደቅ;
የእንቅስቃሴዎች ቅንጅት መዛባት: የታካሚው እንቅስቃሴ ደብዛዛ, ያልተቀናጀ, መጥረግ;
ጥልቅ ስሜትን መጣስ (የራሱን አካል የመረዳት ስሜት ይረበሻል, ለምሳሌ, ዓይኖቹ የተዘጉበት ሰው እጆቹ በየትኛው ቦታ ላይ እንደሚተኛ አይሰማቸውም);
የላይኛው እግሮች ህመም እና የሙቀት መጠን መቀነስ;
የመተንፈስ ችግር (እስከ ማቆም) - በከባድ ሁኔታዎች.

ምክንያቶቹ

የዚህ Anomaly እድገት ምክንያቶች በእርግጠኝነት አይታወቁም.

በነፍሰ ጡር ሴት አካል ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድሩ በሚከተሉት ምክንያቶች ከአርኖልድ-ቺያሪ anomaly ጋር ልጅ የመውለድ አደጋ ሊጨምር ይችላል ።

በእርግዝና ወቅት የአደንዛዥ ዕፅ አላግባብ መጠቀም;
በእርግዝና ወቅት ማጨስ እና አልኮል መጠጣት;
በተደጋጋሚ ቫይረስ ጉንፋን, እንዲሁም ኩፍኝ እና ሌሎች የቫይረስ በሽታዎችበእርግዝና ወቅት.

ለ የተወለዱ መንስኤዎችየራስ ቅሉ አጥንት ያልተለመደ እድገት በሚከተሉት ምክንያቶች ሊታወቅ ይችላል-

በጣም ትንሽ የኋላ cranial fossa (በዚህ ውስጥ ሴሬብለም እና የአንጎል ኦክሲፒታል ሎብ በመደበኛነት ይገኛሉ);
ትልቅ የ occipital foramen መጠን መጨመር.

የተገኙት ምክንያቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

በወሊድ መጎዳት ምክንያት የልጁ የራስ ቅል እና አንጎል አሰቃቂ ጉዳቶች (በወሊድ ቦይ ውስጥ በሚያልፍበት ጊዜ);
የአንጎል እና የአከርካሪ ገመድ መካከል አቅልጠው (ventricles) መካከል cerebrospinal ፈሳሽ ዝውውር ከሆነ (በአንጎል ውስጥ አመጋገብ እና ተፈጭቶ የሚያቀርብ cerebrospinal ፈሳሽ, ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ,) ወደ የአከርካሪ ገመድ ማዕከላዊ ቦይ ግድግዳ ወደ cerebrospinal ፈሳሽ hydrodynamic ተጽዕኖ. የተረበሸ ፣ በግፊት ስር ያለው ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ የአከርካሪ አጥንትን ይጎዳል ፣ ማዕከላዊውን ሰርጥ ይዘረጋል።

LookMedbook ያስታውሰዎታል ከልዩ ባለሙያ በፍጥነት እርዳታ ሲፈልጉ ጤናዎን የመጠበቅ እና የችግሮች ስጋትን የመቀነስ እድሉ ይጨምራል፡

ምርመራው የሚደረገው በነርቭ ምርመራ እና በመሳሪያ ምርመራ ውጤት ላይ ነው.

ኒውሮሎጂካል ምርመራ: ያልተቋረጠ የእግር ጉዞን, ኒስታግመስን (ሪትሚክ ኦስቲልቲክ የዓይን እንቅስቃሴዎችን ከጎን ወደ ጎን), የስሜታዊነት መታወክ, መዋጥ መለየት ይቻላል.
የበሽታው ቅሬታዎች እና አናሜሲስ ትንተና;
- ከስንት ጊዜ በፊት የራስ ምታት, የስሜት መረበሽ, የመራመጃ አለመረጋጋት, ሽባ (በእጅ እግር ውስጥ መንቀሳቀስ አለመቻል) ቅሬታዎች ነበሩ;
- ሕመሙ ሲወለድ ወይም በኋላ ላይ የተፈጠረ መሆኑን;
- ህፃኑ በወሊድ ጊዜ የጭንቅላት ወይም የአንገት ጉዳት ነበረው.

ኤምአርአይ (መግነጢሳዊ ድምጽ-አመጣጣኝ ምስል) የአንጎል እና የማኅጸን እና የማድረቂያ አከርካሪ አጥንት የአንጎልን መዋቅር በንብርብሮች በማጥናት በአንጎል እድገት ውስጥ ያሉ ያልተለመዱ ነገሮችን ለመለየት ያስችልዎታል.
በተጨማሪም ቴራፒስት, የነርቭ ቀዶ ጥገና ሐኪም ማማከር ይቻላል.

የሕክምናው መጠን እና ዓይነት እንደ በሽታው ክብደት ይወሰናል.

ወግ አጥባቂ (የቀዶ ጥገና ያልሆነ) ሕክምና (የበሽታው ዋና ምልክት በሰርቪካል-occipital ክልል ላይ ትንሽ ህመም ከሆነ): የህመም ማስታገሻዎች, ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች, የጡንቻ ዘናፊዎች (ጡንቻዎችን የሚያዝናኑ መድኃኒቶች) ለሕክምና ጥቅም ላይ ይውላሉ.
የቀዶ ጥገና ሕክምና (የወግ አጥባቂ ሕክምና ውጤት ከሌለ ወይም ከባድ የነርቭ ሕመም ምልክቶች ሲኖሩ (ለምሳሌ: የመደንዘዝ ስሜት, በእግሮች ላይ ድክመት)). የቀዶ ጥገና ሕክምና ዓላማ የአንጎል መዋቅሮችን ለመጨናነቅ አስተዋጽኦ የሚያደርጉ ነገሮችን ለማስወገድ እንዲሁም የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውርን መደበኛ እንዲሆን (በተለምዶ በአንጎል ventricles እና በአከርካሪው ማዕከላዊ ቦይ መካከል በነፃነት ይሰራጫል)።

የአርኖልድ-ቺያሪ anomaly መከላከል

ለበሽታው መንስኤዎች መረጃ ባለመኖሩ, የመከላከያ እርምጃዎች ወደ ደንቦች ይቀንሳሉ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤበእርግዝና ወቅት የእናቶች ሕይወት;

ጥሩ አመጋገብ (ትኩስ አትክልቶችን እና ፍራፍሬዎችን, የስጋ ምርቶችን, ቫይታሚኖችን መውሰድ);
ማጨስን እና አልኮልን ማቆም;
የመድሃኒት አጠቃቀም በዶክተር የታዘዘውን ብቻ ነው.

ሆኖም የሚከተሉት መገለጫዎች ሊኖሩ ይችላሉ።

በሰርቪካል-occipital ክልል ውስጥ ህመም, በሳል እና በጭንቀት የተባባሰ;
ራስ ምታት;
የእይታ እይታ መቀነስ;
nystagmus (የዓይን ኳስ ማወዛወዝ እንቅስቃሴዎች);
የመዋጥ ዲስኦርደር (በመብላት ጊዜ ማነቅ, መጠጣት);
የመራመጃ አለመረጋጋት, አለመረጋጋት, ብዙ ጊዜ መውደቅ;
የእንቅስቃሴዎች ቅንጅት መዛባት: የታካሚው እንቅስቃሴ ደብዛዛ, ያልተቀናጀ, መጥረግ;
ጥልቅ ስሜትን መጣስ (የራሱን አካል የመረዳት ስሜት ይረበሻል, ለምሳሌ, ዓይኖቹ የተዘጉበት ሰው እጆቹ በየትኛው ቦታ ላይ እንደሚተኛ አይሰማቸውም);
የላይኛው እግሮች ህመም እና የሙቀት መጠን መቀነስ;
የመተንፈስ ችግር (እስከ ማቆም) - በከባድ ሁኔታዎች.

ቅጾች

አርኖልድ-ቺያሪ ያልተለመደ 1ዓይነት፡የአንጎል ግንድ ከታመቀ ጋር ፎራሜን ማግኑም አውሮፕላን በታች cerebellum (የእሱ መውጣቱ - ቶንሲል) አንድ ክፍል መውረድ.
አርኖልድ-ቺያሪ ያልተለመደ 2ዓይነት፡በፎራሜን ማጉም ውስጥ ከሴሬብል ቶንሲል በተጨማሪ የሜዲላ ኦልጋታታ እና መካከለኛ አንጎል (ትንሽ ከፍ ብለው የሚገኙ መዋቅሮች) ይወርዳሉ። ብዙውን ጊዜ አከርካሪ መካከል ቅስቶች ያልሆኑ Fusion ማስያዝ, hydrocephalus (አንጎል ውስጥ አቅልጠው ከ cerebrospinal ፈሳሽ መፍሰስ የተዳከመ. መጠጥ በአንጎል ውስጥ አመጋገብ እና ተፈጭቶ የሚያቀርብ ፈሳሽ ነው).
አርኖልድ-ቺያሪ አናማሊ 3ዓይነት፡ይህ anomaly ቅጽ ጋር, ቅል አጥንቶች ላይ ጉድለት በኩል የሚወጣው ይህም የአንጎል hernia (encephalocele) ተፈጥሯል. የአንጎል ክፍል በከፊል ወደዚህ ሄርኒያ ውስጥ ይወድቃል, ይህም በተመጣጣኝ አለመመጣጠን, ያልተረጋጋ መራመጃ, nystagmus (ሪትማቲክ ማወዛወዝ የአይን እንቅስቃሴዎች ከጎን ወደ ጎን) ይታያል.
አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ 4 ዓይነቶችይህ ቅፅ በሴሬብልም ውስጥ በተፈጥሮ እድገቶች ተለይቶ ይታወቃል። ብዙውን ጊዜ በሞት ያበቃል.

ምክንያቶቹ

የዚህ Anomaly እድገት ምክንያቶች በእርግጠኝነት አይታወቁም.

በእርግዝና ወቅት የአደንዛዥ ዕፅ አላግባብ መጠቀም;
በእርግዝና ወቅት ማጨስ እና አልኮል መጠጣት;
በተደጋጋሚ የቫይረስ ጉንፋን, እንዲሁም የኩፍኝ እና ሌሎች የቫይረስ በሽታዎች በእርግዝና ወቅት.

የተወለዱ መንስኤዎች የራስ ቅሉ አጥንት ያልተለመደ እድገትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

በጣም ትንሽ የኋላ cranial fossa (በዚህ ውስጥ ሴሬብለም እና የአንጎል ኦክሲፒታል ሎብ በመደበኛነት ይገኛሉ);
ትልቅ የ occipital foramen መጠን መጨመር.

የተገኙት ምክንያቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

በወሊድ መጎዳት ምክንያት የልጁ የራስ ቅል እና አንጎል አሰቃቂ ጉዳቶች (በወሊድ ቦይ ውስጥ በሚያልፍበት ጊዜ);
የአንጎል እና የአከርካሪ ገመድ መካከል አቅልጠው (ventricles) መካከል cerebrospinal ፈሳሽ ዝውውር ከሆነ (በአንጎል ውስጥ አመጋገብ እና ተፈጭቶ የሚያቀርብ cerebrospinal ፈሳሽ, ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ,) ወደ የአከርካሪ ገመድ ማዕከላዊ ቦይ ግድግዳ ወደ cerebrospinal ፈሳሽ hydrodynamic ተጽዕኖ. የተረበሸ ፣ በግፊት ስር ያለው ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ የአከርካሪ አጥንትን ይጎዳል ፣ ማዕከላዊውን ሰርጥ ይዘረጋል።

ምርመራዎች

ምርመራው የሚደረገው በነርቭ ምርመራ እና በመሳሪያ ምርመራ ውጤት ላይ ነው.

ኒውሮሎጂካል ምርመራ: ያልተቋረጠ የእግር ጉዞን, ኒስታግመስን (ሪትሚክ ኦስቲልቲክ የዓይን እንቅስቃሴዎችን ከጎን ወደ ጎን), የስሜታዊነት መታወክ, መዋጥ መለየት ይቻላል.
የበሽታው ቅሬታዎች እና አናሜሲስ ትንተና;
- ከስንት ጊዜ በፊት የራስ ምታት, የስሜት መረበሽ, የመራመጃ አለመረጋጋት, ሽባ (በእጅ እግር ውስጥ መንቀሳቀስ አለመቻል) ቅሬታዎች ነበሩ;
- ሕመሙ ሲወለድ ወይም በኋላ ላይ የተፈጠረ መሆኑን;
- ህፃኑ በወሊድ ጊዜ የጭንቅላት ወይም የአንገት ጉዳት ነበረው.

ኤምአርአይ (መግነጢሳዊ ድምጽ-አመጣጣኝ ምስል) የአንጎል እና የማኅጸን እና የማድረቂያ አከርካሪ አጥንት የአንጎልን መዋቅር በንብርብሮች በማጥናት በአንጎል እድገት ውስጥ ያሉ ያልተለመዱ ነገሮችን ለመለየት ያስችልዎታል.
በተጨማሪም ቴራፒስት, የነርቭ ቀዶ ጥገና ሐኪም ማማከር ይቻላል.

የ Arnold-Chiari Anomaly ሕክምና

የሕክምናው መጠን እና ዓይነት እንደ በሽታው ክብደት ይወሰናል.

ወግ አጥባቂ (የቀዶ ጥገና ያልሆነ) ሕክምና (የበሽታው ዋና ምልክት በሰርቪካል-occipital ክልል ላይ ትንሽ ህመም ከሆነ): የህመም ማስታገሻዎች, ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች, የጡንቻ ዘናፊዎች (ጡንቻዎችን የሚያዝናኑ መድኃኒቶች) ለሕክምና ጥቅም ላይ ይውላሉ.
የቀዶ ጥገና ሕክምና (የወግ አጥባቂ ሕክምና ውጤት ከሌለ ወይም ከባድ የነርቭ ሕመም ምልክቶች ሲኖሩ (ለምሳሌ: የመደንዘዝ ስሜት, በእግሮች ላይ ድክመት)). የቀዶ ጥገና ሕክምና ዓላማ የአንጎል መዋቅሮችን ለመጨናነቅ አስተዋጽኦ የሚያደርጉ ነገሮችን ለማስወገድ እንዲሁም የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውርን መደበኛ እንዲሆን (በተለምዶ በአንጎል ventricles እና በአከርካሪው ማዕከላዊ ቦይ መካከል በነፃነት ይሰራጫል)።

ውስብስቦች እና ውጤቶች

የ intracranial የደም ግፊት መጨመር, የደም ግፊት-ሃይድሮሴፋሊክ ሲንድሮም እድገት (በ cranial አቅልጠው ውስጥ ከመጠን በላይ ፈሳሽ መከማቸት).
የመተንፈስ ችግር (እስከ ማቆም).
የሳንባ ምች መጨናነቅ (እብጠት የሳንባ ቲሹበሳንባዎች መጨናነቅ ምክንያት. የደም መረጋጋት ወደ ሳንባዎች የተመጣጠነ ምግብ እጥረት እና ወደ ውስጥ የሚገቡ ረቂቅ ተሕዋስያን በንቃት እንዲራቡ ያደርጋል) ምክንያቱም ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ እራሳቸውን ችለው መንቀሳቀስ አይችሉም.

የአርኖልድ-ቺያሪ anomaly መከላከል

ለበሽታው መንስኤዎች በቂ መረጃ ባለመኖሩ, የመከላከያ እርምጃዎች በእርግዝና ወቅት ለእናቲቱ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤን ወደ ደንቦች ይቀንሳሉ.

ጥሩ አመጋገብ (ትኩስ አትክልቶችን እና ፍራፍሬዎችን, የስጋ ምርቶችን, ቫይታሚኖችን መውሰድ);
ማጨስን እና አልኮልን ማቆም;
የመድሃኒት አጠቃቀም በዶክተር የታዘዘውን ብቻ ነው.

በተጨማሪም

የቶንሲል መጥፋት ቅድመ-ሁኔታዎች-

የኋለኛው cranial fossa መጠን መቀነስ (የሴሬብለም እና የአንጎል ኦክሲፒታል ሎብ በመደበኛነት የሚገኙበት)፡ ሴሬብልም በቂ ቦታ ባይኖረውም እና የታችኛውን ክፍል ከቅልቅል ጉድጓድ ውስጥ “የሚገፋው” ይመስላል። ;
የ foramen magnum መጨመር: ሴሬብል ቶንሲል ከ cranial አቅልጠው ለመውጣት ያስችላል.

የመታየት ምክንያቶች

Cerebellar dystopia, እንደ አንድ ደንብ, የተወለደ ፓቶሎጂ ነው. በፅንሱ ጊዜ ውስጥ አንድ አካል ሲፈናቀል ይከሰታል. ሁለተኛ ደረጃ የሚከሰተው ብዙ ጊዜ ቀዳዳዎችን ሲያካሂዱ ወይም በጡንቻ ጉዳት ምክንያት ብቻ ነው. የዚህ በሽታ ሌላ መንስኤዎች አልተገኙም.

እስካሁን ድረስ የቺያሪ በሽታ ፓቶሎጂ ነው, መንስኤዎቹ የነርቭ ሐኪሞች ወደ መግባባት አልደረሱም. አንዳንዶች ይህ Anomaly የሚከሰተው ወደ የአከርካሪ ቦይ ወደ cranial ሶኬት ጀርባ fossa ያለውን ልኬቶች ሲቀንስ እንደሆነ አስተያየት ናቸው. ይህ ብዙውን ጊዜ በሳጥኑ ውስጥ የሚገኙትን የቲሹዎች እድገት ሂደት ወደ እንደዚህ አይነት መዘዞች ያስከትላል. ወደ occipital መውጫ ቦይ ይገባሉ። ሌሎች ባለሙያዎች ደግሞ በሽታው የሚጀምረው የአንጎል ቲሹ የጭንቅላት መጠን በመጨመር ነው. በዚህ ሁኔታ, አንጎል ሴሬቤልን እና ቶንሰሎችን ከኋላ በኩል ባለው የራስ ቅሉ ፎሳ በኩል ወደ ኦሲፒታል ክራኒል ቀዳዳ ውስጥ መግፋት ይጀምራል.

ያልተለመዱ ዓይነቶች

እንደዚህ አይነት ያልተለመዱ ልዩነቶች አሉ - dystopia እና Chiari anomaly.

በምላሹ የቺያሪ በሽታ በአራት ዓይነቶች ይከፈላል-

ዓይነት I የሚለየው ከፎረም ማግኒየም ደረጃ በታች ባለው የቶንሲል ቦታ ነው. ይህ የፓቶሎጂ እንደ አንድ ደንብ, በጉርምስና እና ጎልማሶች ላይ ይወሰናል. ብዙውን ጊዜ የታካሚው የአከርካሪ አጥንት በሚገኝበት ማዕከላዊ ቦይ ውስጥ የአከርካሪ ፈሳሽ ክምችት አብሮ ይመጣል.
ዓይነት II ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ በመገለጥ ይገለጻል. በተጨማሪም, ከቶንሲል በተጨማሪ, በሁለተኛው የፓቶሎጂ ዓይነት, የሜዲካል ማከፊያው ክፍል እና ventricle ጋር ያለው ሴሬብል ቬርሚስ ወደ ኦክሲፒታል ክፍል ውስጥ ይገባል. ሁለተኛው ዓይነት Anomaly በመጀመሪያው ጉዳይ ላይ ከተገለጸው የፓቶሎጂ ይልቅ በጣም ብዙ ጊዜ hydromyelia ማስያዝ. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች እንዲህ ዓይነቱ የፓቶሎጂ መዛባት በተለያዩ የአከርካሪ አጥንት ክፍሎች ውስጥ በተፈጠሩት የትውልድ እብጠቶች ጋር የተያያዘ ነው.
ዓይነት III የሚለየው በቀዳዳው ውስጥ በሚወርዱ ቶንሰሎች ብቻ ሳይሆን ሴሬብልም ከሜዲካል ኦልጋታታ ቲሹዎች ጋር ነው. እነሱ የሚገኙት በማኅጸን እና በ occipital ክልሎች ውስጥ ነው.
ዓይነት IV የሴሬብል ቲሹዎች እድገት ዝቅተኛ ነው. ይህ የፓቶሎጂ ወደ caudal አቅጣጫ ያላቸውን መፈናቀል ማስያዝ አይደለም. ነገር ግን በተመሳሳይ ጊዜ, Anomaly በጣም ብዙ ጊዜ cranial fossa እና hydrocephalus ውስጥ raspolozhennыm ለሰውዬው የቋጠሩ ማስያዝ.

ምልክቶች

በአናማዎች መካከል በጣም የተለመደው የመጀመሪያው ዓይነት ፓቶሎጂ ነው. በእሱ አማካኝነት የአልኮል-ሃይፐርቴንሽን ሲንድረም መገለጥ ብዙውን ጊዜ እንዲሁም ሴሬቤሎ-ቡልባር እና ሲሪንጎሚይሊክ ክስተቶች, የራስ ቅሉ ውስጥ የነርቭ መጋጠሚያዎች መቋረጥ ይቻላል.

የማኅጸን አካባቢ ጡንቻዎች ድምጽ መጨመር;
የንግግር ተግባራትን መጣስ;
የማየት እና የመስማት ችሎታ አካላት መበላሸት;
የመዋጥ ልዩነቶች;
በጭንቅላቱ ውስጥ ጫጫታ አብሮ የሚሄድ ተደጋጋሚ ማዞር;
የአከባቢው የመዞር ስሜት;
አጭር ራስን መሳት;
በድንገተኛ እንቅስቃሴዎች ውስጥ ግፊት ይቀንሳል;
የቋንቋ መሟጠጥ;
የድምጽ መጎርነን;
የተለያዩ የአካል ክፍሎች የመተንፈስ እና የስሜታዊነት መጣስ;
የመደንዘዝ ስሜት;
በ ከዳሌው አካላት ውስጥ መታወክ;
የእጅና እግር ጡንቻዎች መዳከም.

የ II እና III ዓይነት ያልተለመደው ተመሳሳይ ምልክቶች አሉት ፣ ህፃኑ ከተወለደ በኋላ ከመጀመሪያዎቹ ጊዜያት ጀምሮ ይታያል። ሁለተኛው ዓይነት የትንፋሽ ጩኸት, እንዲሁም ያልተጠበቁ የትንፋሽ መቆንጠጥ, የላሪንክስ ቲሹዎች ኒውሮፓሬሲስ ጋር አብሮ ይመጣል. በተጨማሪም በመዋጥ ሂደት ውስጥ ልዩነቶች አሉ.

የ dystopia ምልክቶች እምብዛም አይታዩም። ሆኖም ፣ የነርቭ በሽታ ምልክቶች አሁንም ሊኖሩ ይችላሉ-

በአንገቱ ጡንቻዎች ላይ የ "ተኩስ" ህመም በጨመረ ውጥረት ወይም ማሳል;
በጭንቅላቱ ላይ ብዙ ጊዜ ህመም;
የማዞር እና ራስን መሳት.

የመመርመሪያ ዘዴዎች

dystopiaን ለመመርመር ዋናው ዘመናዊ ዘዴ MRI ነው. በዚህ ሁኔታ, የሲቲ ወይም የኤክስሬይ ጥናቶች የፓቶሎጂን ሙሉ ምስል አይሰጡም.

እንደ EEG, EchoEG ወይም REG ያሉ መደበኛ ዘዴዎች ቺሪ ሲንድሮም ለመመርመር ተስማሚ አይደሉም, ምክንያቱም ትክክለኛ ምርመራ ለማድረግ አይፈቅዱም. በነርቭ ሐኪም የሚደረግ ምርመራም ያልተለመደውን ሁኔታ አይወስንም. እነዚህ ሁሉ ዘዴዎች የራስ ቅሉ ውስጥ ያለውን ግፊት መጨመር ጥርጣሬን ብቻ ሊያሳዩ ይችላሉ. ከፓቶሎጂ ጋር ሊዛመዱ የሚችሉ የአጥንት ሕብረ ሕዋሳትን ያልተለመዱ ነገሮችን ስለሚያሳይ የራስ ቅሉ ራጅ እንዲሁ ማድረግ ዋጋ የለውም። ስለዚህ, ቲሞግራፊን ወደ የምርመራው ልምምድ ከመግባቱ በፊት, ይህንን በሽታ ለመመርመር ችግር ነበረው. ዘመናዊ የመመርመሪያ ዘዴዎች የፓቶሎጂን በትክክል ለመወሰን ያስችሉዎታል.

በዚህ ዘዴ የሚደረገው ጥናት የታካሚውን መንቀሳቀስ የማይፈልግ በመሆኑ ትንንሽ ልጆች በመድሃኒት እርዳታ በሰው ሰራሽ እንቅልፍ ውስጥ ይጠመቃሉ. የአከርካሪ አጥንት MRI እንዲሁ ይከናወናል. በነርቭ ሥርዓቱ ሥራ ላይ ያልተለመዱ ያልተለመዱ ነገሮችን ለመመርመር ያለመ ነው.

ሕክምና

ወግ አጥባቂ የሕክምና ዘዴዎች የሚቻሉት በጣም ጥቃቅን በሆኑ ልዩነቶች ብቻ ነው. ሁሉም ወደ ሐኪሙ በሚጎበኝበት ጊዜ በታካሚው ሁኔታ ላይ የተመሰረተ ነው. በዚህ ሁኔታ, ህክምናው የሚያሰቃዩ ምልክቶችን ስቴሮይድ ካልሆኑ መድሃኒቶች ወይም የጡንቻ ዘናፊዎችን ለማስታገስ ነው. ሁነታ ማስተካከልም ያስፈልጋል።

ለብዙ ልዩነቶች ብቸኛው ውጤታማ የሕክምና ዘዴ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ነው ፣ እሱም የራስ ቅሉ እና የዱራ ማተር ፕላስቲኮችን ማስፋፋት ያካትታል ።

ለቀዶ ጥገና ሕክምና አመላካቾች-

በአደገኛ ዕጾች የማይታለፉ የተዳከመ ራስ ምታት.
የአንጎል መገለጫዎች መጨመር, ወደ አካል ጉዳተኝነት ያመራሉ.

ያልተለመደው መዛባት ምንም ዓይነት ተጨባጭ ምልክቶች ሳይታይበት ከቀጠለ, ምንም ዓይነት ህክምና አያስፈልግም. በአንገቱ እና በአንገቱ አካባቢ ህመም በሚከሰትበት ጊዜ ወግ አጥባቂ ሕክምና ይከናወናል ፣ ይህም የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶች እና aseptic መድኃኒቶች እንዲሁም የጡንቻ ዘናፊዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ ።

ብዙውን ጊዜ, በቺያሪ ሲንድሮም ሕክምና ውስጥ, የ craniovertebral decompression ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላል. ክዋኔው የአጥንትን ሕብረ ሕዋስ በከፊል በማስወገድ, የሴሬብል ቶንሰሎችን እና የአንገትን ሁለት የአከርካሪ አጥንቶችን በመቁረጥ የ occipital ክፍል መክፈቻን ማስፋፋትን ያካትታል. በዚህ ምክንያት በአንጎል ቲሹዎች ውስጥ ያለው የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ዝውውር መደበኛ ነው ከአሎግራፍ ወይም አርቲፊሻል ቁስ ፕላስተር በመሥራት ምክንያት. አንዳንድ ጊዜ ቺያሪ ሲንድረም በማለፊያ ቀዶ ጥገና ይታከማል, ይህም ሴሬብሮስፒናል ፈሳሹን ከማዕከላዊው ቦይ እንዲወጣ ያስችለዋል. በቀዶ ጥገና አማካኝነት ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ወደ ደረቱ ወይም ፔሪቶኒም መርከቦች ሊለወጥ ይችላል.

ትንበያ

የቺያሪ አኖማሊ ዓይነት 1 ለሕይወት ምንም ምልክት የሌለው ሊሆን ይችላል። እና ሦስተኛው የፓቶሎጂ ዓይነት ሁል ጊዜ ወደ ሞት ይመራል ፣ ወቅታዊ ሕክምና ካልተከናወነ። የመጀመሪያው ወይም የመጨረሻው ዓይነት በሽታ የነርቭ ምልክቶች ሲታዩ, ወቅታዊ የቀዶ ጥገና ሕክምና በጣም አስፈላጊ ነው, ምክንያቱም የመነጨው የነርቭ ተግባራት እጥረት በጥሩ ሁኔታ አያገግምም, ምንም እንኳን ማጭበርበሪያዎች በተሳካ ሁኔታ ቢከናወኑም. የተለያዩ መረጃዎች እንደሚያሳዩት የቀዶ ጥገናው ውጤታማነት በግማሽ ክፍል ውስጥ ይታያል.

አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ የ cranio-vertebral ዞን ብልሽት ተብሎ ይጠራል። ይህ posterior cranial fossa (PCF) ውስጥ, በቂ ያልሆነ መጠን ጋር, አንጎል እና cerebellum ያለውን የኋላ ክፍሎች ወደ foramen magnum ወደ ኋላ ክፍሎች, እና cerebrospinal ፈሳሽ ፍሰት ታወከ ነው. የራስ ቅሉ ጀርባ የኋለኛው cranial fossa ይመሰረታል ፣ በዚህ ውስጥ hemispheres እና cerebellar vermis ፣ ፖን ፣ ሜዱላ ኦልጋታታ ፣ በፎራማን ማግኒየም ውስጥ ካለፉ በኋላ ወደ አከርካሪው ውስጥ ያልፋል ። ትልቁ የ occipital foramen የራስ ቅሉ አጥንት መሠረት የተገደበ እና ዲያሜትሩን ለመለወጥ አይችልም, ማንኛውም የአንጎል መዋቅሮች መፈናቀል በመጠን እና በቀዳዳው ዲያሜትር መካከል ባለው ልዩነት, በነርቭ ቲሹ መጨፍጨፍ እና በመጣስ የተሞላ ነው. , የሚያስከትለው መዘዝ ገዳይ ሊሆን ይችላል. የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) እና የመተንፈስ ችግር ያለባቸው ወሳኝ የነርቭ ማዕከሎች በሜዲላ ኦልጋታታ ውስጥ የተከማቹ ናቸው, ስለዚህ የነርቭ ጉድለት ብቻ ሳይሆን የበሽታው መገለጫ ይሆናል. በከባድ ሁኔታዎች, ወሳኝ ተግባራት የመንፈስ ጭንቀት አለ, እናም ታካሚው ሊሞት ይችላል. የ cerebellum hemispheres መፈናቀል hydrocephalus ጋር cerebrospinal ፈሳሽ ዝውውር ላይ ማቆም ይመራል, ይህም ተጨማሪ ነባር መታወክ ያባብሰዋል. የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ በፅንሱ ውስጥ የሚፈጠር እና ከሌሎች የእድገት እክሎች ጋር የተጣመረ ሲሆን ክሊኒኩ ሁል ጊዜ ወዲያውኑ አይታይም። በአንዳንድ ሁኔታዎች, የፓቶሎጂ ከመገለጡ በፊት ጉልህ የሆነ ጊዜ አለፈ, ወይም የህመም ማስታገሻ (asymptomatic anomaly) መገለጥ የሚያስከትል ሁኔታ ሲፈጠር, በሌሎች ታካሚዎች ላይ በኤምአርአይ ላይ በአጋጣሚ የተገኘ ግኝት ሊሆን ይችላል. ብዙውን ጊዜ, ፓቶሎጂ በተፈጥሮ ውስጥ የተገኘ እና በ ተጽዕኖ ሥር ነው የሚከሰተው ውጫዊ ምክንያቶች, ሲወለድ አንጎል እና የራስ ቅል መደበኛ መዋቅር አላቸው.

የኋለኛው cranial fossa (ፒ.ሲ.ኤፍ.ኤፍ) የተዛባ እድገት መንስኤዎች እና ዘዴዎች።

በ Chiari anomaly etiology ላይ ምንም መግባባት የለም. ሳይንቲስቶች የተለያዩ ንድፈ ሐሳቦችን አቅርበዋል, እያንዳንዳቸው ሙሉ በሙሉ የጸደቁ እና የመኖር መብት አላቸው.

ቀደም ሲል, ያልተለመደው ብቻ ተደርጎ ይወሰድ ነበር የትውልድ ጉድለትይሁን እንጂ የስፔሻሊስቶች ምልከታ እንደሚያሳየው የታካሚዎቹ ትንሽ ክፍል በፅንሱ እድገት ወቅት ጉድለቶች ያሏቸው ሲሆን የተቀሩት ደግሞ በህይወት ሂደት ውስጥ አግኝተዋል.

ያገኙትን የፓቶሎጂ cranio-vertebral ሽግግር መንስኤዎች የአንጎል የነርቭ ቲሹ እና የራስ ቅል አጥንት መሠረት ላይ ያልተስተካከለ እድገት ተመን, አንጎል በውስጡ የሚገኝበት የአጥንት መያዣ የበለጠ ፍጥነት ይጨምራል ጊዜ ይቆጠራል. . በጥራዞች መካከል ያለው ልዩነት የአርኖልድ-ቺያሪ በሽታ መሠረት ነው. የፓቶሎጂ ለሰውዬው መልክ የአጥንት dysplasia ጋር ይጣመራሉ, ይህም የራስ ቅል አጥንቶች ማነስ, እንዲሁም ምስረታ የተዳከመ. ligamentous መሣሪያ, እና ማንኛውም የውጭ ተጽእኖ, የስሜት ቀውስ በአስደናቂ ሁኔታ የፓቶሎጂ መገለጫዎችን ሊያባብሰው ይችላል. የ cranial fossa ጉድለት ከሌሎች የማህፀን እድገት እና የትውልድ ሲንድሮም ችግሮች ጋር ጥምረት እንደ ባህሪይ ይቆጠራል። የነርቭ ሐኪሞች የፓቶሎጂ ምስረታ ሁለት ዋና ዘዴዎችን ፈጥረዋል-

የ PCA መጠንን በመቀነስ መደበኛ ጥራዞችየአንጎል ክፍሎች (ምናልባትም በቅድመ ወሊድ ወቅት በተፈጠረው ረብሻ ምክንያት ሊሆን ይችላል).
የ cranial fossa እና foramen magnum ትክክለኛ መለኪያዎች ጠብቆ ሳለ አንጎል በራሱ የድምጽ መጠን መጨመር, አንጎል ወደ foramen magnum አቅጣጫ በውስጡ caudal ክፍሎች የሚገፋን ጊዜ.

የ anomaly ለሰውዬው ሊሆን ይችላል ጀምሮ, ምክንያቶች መካከል በእርግዝና እና በማህፀን ውስጥ ያለውን ልማት መደበኛ አካሄድ መቀየር ይችላሉ ሰዎች ያመለክታሉ.

በእርግዝና ወቅት መድሃኒቶችን አላግባብ መጠቀም, አልኮል መጠጣት እና ማጨስ, በተለይም በ ላይ ቀደምት ቀኖችየፅንሱ አካላት እና ስርዓቶች ገና ሲፈጠሩ;
በነፍሰ ጡር ሴቶች ላይ የቫይረስ ቁስሎች, ከእነዚህም መካከል ቴራቶጅኒክ ተጽእኖ ያላቸው ኢንፌክሽኖች - ሩቤላ, ሳይቲሜጋሎቫይረስ, ወዘተ, በተለይም አደገኛ ናቸው.

የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ እንዲሁ በመጀመሪያ በትክክል ባደጉ አንጎል እና የራስ ቅል አጥንቶች ምክንያት በተገኙ በርካታ ምክንያቶች ይከሰታል። ከተወለደ በኋላ ወደ መልክ ሊመራ ይችላል-

በወሊድ ጊዜ የሚደርስ ጉዳት፣ ሁለቱም ድንገተኛ እና ከማህፀን ጥቅማ ጥቅሞች ጋር;
የ CSF ተለዋዋጭ ሁኔታዎችን መጣስ (ይህ በአዋቂዎች ላይ ይከሰታል) በአከርካሪው ቦይ ግድግዳዎች ላይ የ Craniocerebral ጉዳቶች እና የሃይድሮዳይናሚክ ተፅእኖ CSF።
Hydrocephalus.

በፈሳሽ ምክንያት የራስ ቅሉ ውስጥ ያለው የይዘት መጠን መጨመር ምክንያት የማይቀር ግፊት መጨመር እና በ caudal (በኋላ) አቅጣጫ የአንጎል ክፍሎችን መፈናቀልን ያስከትላል ምክንያቱም Hydrocephalus, ቀስቃሽ ምክንያት ሊሆን ይችላል. በአንጎል ውስጥ አቅልጠው በኩል እየተዘዋወረ cerebrospinal ፈሳሽ ውስጥ ግፊት መጨመር, ወደ cerebellum ውረድ ምክንያት የአልኮል መንገዶችን መክበብ እና ግፊት መጨመር ጊዜ, ይህ Anomaly ራሱ መገለጫ ነው.

የ Arnold-Chiari Anomaly ዓይነቶች እና ዲግሪዎች

የራስ ቅሉ አንጎል እና አጥንት ላይ አንዳንድ ለውጦች መኖራቸውን መሠረት በማድረግ የተለያዩ የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ዓይነቶችን መለየት የተለመደ ነው-

Chiari anomaly አይነት 1, ወደ cerebellum የቶንሲል ወደ ታች እንቅስቃሴ ሲከሰት, አብዛኛውን ጊዜ አዋቂዎች እና ወጣቶች ላይ ተገኝቷል ነው, ብዙውን ጊዜ የተዳከመ cerebrospinal ፈሳሽ ተለዋዋጭ እና የአከርካሪ ገመድ (hydromyelia) ማዕከላዊ ቦይ ውስጥ cerebrospinal ፈሳሽ ክምችት ጋር ይጣመራሉ. የአዕምሮ ግንድ መጭመቅ ይቻላል.

አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ዓይነት 1 - ብዙውን ጊዜ በምርመራ የተረጋገጠ እና ጥሩ ትንበያ አለው

አርኖልድ-ቺያሪ anomaly አይነት 2 - አስቀድሞ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ይገለጣል, ዓይነት 1 ጋር ይልቅ የአንጎል በጣም ትልቅ መጠን መፈናቀል አለ ጀምሮ: cerebellum እና vermis መካከል ቶንሲል, አራተኛው ventricle ጋር medulla oblongata, ምናልባትም ምስረታ. የመካከለኛው አንጎል. ብዙውን ጊዜ, ከ 2 ዲግሪ ጉድለት ጋር, የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ከሃይድሮሚሊያ ጋር መጣስ አለ. በሽታው ብዙውን ጊዜ ከ ጋር የተያያዘ ነው የተወለደ እበጥየአከርካሪ አጥንት እና የአከርካሪ አጥንት መዛባት.
ዓይነት 3 በሽታ በፒያማተር ከአዕምሮው ንጥረ ነገር ጋር በኦሲፒታል ክልል ውስጥ ብቅ ይላል, ሴሬብልም እና ሜዱላ ኦልጋታታም ይወድቃሉ.

በምስሉ ላይ አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ ዓይነት 3

አርኖልድ-ቺያሪ አይነት 4 anomaly cerebellum ያለውን ዝቅተኛ ልማት የተገለጠ ነው, የኋለኛው ሲቀንስ, ስለዚህ ወደ አጥንቱ ውስጥ ቦይ ወደ distally አይወርድም. ፓቶሎጂ አዲስ የተወለደውን ሕፃን የማይመች እና ብዙውን ጊዜ በሞት ያበቃል.

የክብደት ደረጃዎችን በተመለከተ፡-

የ 1 ኛ ዲግሪ አርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ በጣም ቀላሉ የፓቶሎጂ አማራጮች አንዱ ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል ፣ ምክንያቱም በአንጎል ውስጥ ምንም ጉድለቶች ስለሌለ ክሊኒኩ ሙሉ በሙሉ ሊጠፋ ይችላል ፣ በአሉታዊ ሁኔታዎች ውስጥ ብቻ ይታያል - አሰቃቂ ፣ ኒውሮኢንፌክሽን ፣ ወዘተ. የሁለተኛው እና የሦስተኛው ዲግሪ ማዛባት ፣ በተራው ፣ ብዙውን ጊዜ ከተለያዩ የነርቭ ሕብረ ሕዋሳት መዛባት ጋር ይጣመራሉ - የአንጎል አንዳንድ ክፍሎች hypoplasia እና subcortical አንጓዎች ፣ ግራጫ ቁስ አካል ፈረቃ ፣ የ cerebrospinal ፈሳሽ የቋጠሩ ፣ የእድገት እጥረት። አንጎል ይለዋወጣል.

የአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም መገለጫዎች

የአርኖልድ-ቺያሪ ሲንድሮም ምልክቶች በአይነቱ እና በ PCF መዋቅሮች መፈናቀል ተፈጥሮ ይወሰናል. ብዙውን ጊዜ ምንም ምልክት የሌለው እና በአጋጣሚ የተገኘ በአእምሮ ምርመራ ወቅት ነው። በአዋቂዎች ውስጥ የበሽታ ምልክቶች መታየት በጭንቅላት ላይ ጉዳት ሊያደርስ ይችላል ፣ በሕፃናት ላይ ፣ አንዳንድ የበሽታው ዓይነቶች በመጀመሪያዎቹ ሰዓታት እና የህይወት ቀናት ውስጥ ይታያሉ ። Anomaly አይነት I ብዙ ጊዜ በምርመራ ይገለጻል እና በጉርምስና ወይም በጉልምስና ከሚከተሉት ሲንድሮም ጋር እራሱን ማሳየት ይችላል.

የደም ግፊት መጨመር;
ሴሬቤላር;
ቡልባር;
ሲሪንጎሚሊክ;
በክራንች ነርቮች ላይ የሚደርስ ጉዳት ክስተቶች.

ሃይፐርቴንሲቭ ሲንድረም የሚከሰተው በአንጎል ውስጥ በተፈናቀሉ ክፍሎች ምክንያት ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ እንዲወጣ በመደረጉ ምክንያት የውስጥ ግፊት መጨመር ነው። ይታያል፡-

በጭንቅላቱ ጀርባ ላይ የራስ ምታት, በተለይም በሚያስነጥስበት ጊዜ, በሚያስነጥስበት ጊዜ;
ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ, ከዚያ በኋላ ታካሚው እፎይታ አይሰማውም;
የአንገት ጡንቻዎች ውጥረት.

የሴሬብል (cerebellar syndrome) ተሳትፎ ምልክቶች የንግግር መታወክ, የሞተር ተግባር, ሚዛን, nystagmus. ታካሚዎች የመራመጃ አለመረጋጋት, በቦታ ውስጥ የሰውነት አቀማመጥ አለመረጋጋት, በጥሩ የሞተር ክህሎቶች ላይ ችግር እና የእንቅስቃሴዎች ግልጽነት ቅሬታ ያሰማሉ. በአንጎል ግንድ ላይ የሚደርሰው ጉዳት የክራንያል ነርቮች እና አስፈላጊ የነርቭ ማዕከሎች ባሉበት ቦታ ምክንያት አደገኛ ነው። የአከርካሪ አጥንት ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

መፍዘዝ; ድርብ እይታ እና እይታ መቀነስ;
የመዋጥ ችግር;
የመስማት ችግር, tinnitus;
ራስን መሳት, የደም ግፊት መቀነስ, የእንቅልፍ አፕኒያ.

የአዋቂዎች ተሸካሚዎች የአርኖልድ-ቺያሪ መበላሸት የማዞር እና የጆሮ ድምጽ መጨመር, እንዲሁም ጭንቅላትን በማዞር እና በማዘንበል የንቃተ ህሊና ማጣት paroxysms ያመለክታሉ. ምክንያት cranial ነርቮች መካከል ከታመቀ, ምላስ ግማሽ እየመነመኑ እና መተንፈስ እና የድምጽ ምስረታ ድርጊት ውስጥ መታወክ ማንቁርት ያለውን እንቅስቃሴ ጥሰት ጋር.

መቦርቦርን እና cerebrospinal ፈሳሽ የቋጠሩ ምስረታ ጋር በሽተኞች ሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ውስጥ ዝግታ ፍሰት ዳራ ላይ, ሲሪንጎሚሊክ ሲንድሮም ምልክቶች አሉ - ስሱ አካባቢ መታወክ, የቆዳ ድንዛዜ, የጡንቻ hypotrophy, ያለውን ተግባር መቋረጥ. ከዳሌው አካላት, የሆድ ምላሾች መቀነስ እና መጥፋት, የዳርቻው ኒውሮፓቲዎች እና የጎን መገጣጠሚያዎች ለውጦች. በሽተኛው ዓይኖቹን ከዘጋ በኋላ እጆቹ ወይም እግሮቹ በምን ቦታ ላይ እንዳሉ ማወቅ በማይችሉበት ጊዜ የስሜታዊነት መታወክ የራስን ሰውነት ግንዛቤ መጣስ አብሮ ይመጣል። ለህመም እና የሙቀት መጠን ስሜታዊነትም ይቀንሳል. እንደ ኒውሮሎጂስቶች ምልከታ ከሆነ, ዲያሜትር እና የአከርካሪ ገመድ ሲስቲክ አካባቢያዊነት የግድ የስሜት እና የሞተር ዲስኦርደር, የጡንቻ ሃይፖትሮፊን ክብደት እና ስርጭት ላይ ተጽእኖ አያመጣም. በሁለተኛውና በሦስተኛው ዓይነት ሲንድሮም (syndrome) አማካኝነት የፓቶሎጂ ሂደት በጣም ከባድ ነው, ምልክቶቹ ከወሊድ በኋላ ወዲያውኑ በልጁ ላይ ይታያሉ. የአተነፋፈስ መታወክ ባህሪይ ነው - ስትሮዶር (ጫጫታ የመተንፈስ ችግር) ፣ እሱን ማቆም ፣ እንዲሁም ፈሳሽ ምግብ ወደ አፍንጫው ክፍል ውስጥ በሚገባበት ጊዜ የመዋጥ ችግርን የሚቀሰቅሰው የጉሮሮ መቁሰል ፣ የሁለትዮሽ paresis። ሕይወት የመጀመሪያዎቹ ወራት ውስጥ ሕፃናት ውስጥ anomaly ሁለተኛው አይነት nystagmus, ጨምሯል የጡንቻ ቃና ክንዶች ውስጥ, በተለይ ሕፃን ሲመገቡ በተለይ የሚታይ የቆዳ cyanosis, ማስያዝ ነው. የእንቅስቃሴ መዛባትተለዋዋጭ ናቸው, የእነሱ መገለጫዎች ይለወጣሉ, tetraplegia ይቻላል - በሁለቱም የላይኛው እና የታችኛው ክፍል ሽባ.

የሦስተኛው እና አራተኛው ልዩነት አርኖልድ-ቺያሪ በጣም ከባድ ነው ፣ይህ ከተለመደው ህይወት ጋር የማይጣጣም የትውልድ ፓቶሎጂ ነው, ስለዚህ ለእንደዚህ ዓይነቱ ምርመራ ትንበያ ተስማሚ ነው ተብሎ ሊወሰድ አይችልም.

የአርኖልድ-ቺያሪ እክል በሲኤስኤፍ ፍሰት መዘጋት፣ በክራንያል ነርቮች ኒውክሊየሮች ላይ መጎዳት እና ግንድ አወቃቀሮችን መጣስ ወደ ተፈጠሩ ችግሮች ሊመራ ይችላል። በጣም ተደጋጋሚዎቹ የሚከተሉት ናቸው፡-

የደም ግፊት-ሃይድሮሴፋሊክ ሲንድሮም - የአልኮል መውጫ መንገዶችን በመዘጋቱ ምክንያት የ intracranial ግፊት መጨመር በልጆችም ሆነ በአዋቂዎች ውስጥ ይቻላል ።
የመተንፈስ ችግር, አፕኒያ;
ተላላፊ እና ብግነት ሂደቶች - bronchopneumonia, uroinfections, ሕመምተኛው ውሸት ቦታ, የተዳከመ መዋጥ እና መተንፈስ, እና ከዳሌው አካላት ተግባር ጋር የተያያዙ ናቸው.

በ ከባድ ኮርስፓቶሎጂ, ኮማ, የልብ እና የመተንፈስ ችግር ሊከሰት ይችላል, ይህም በጥቂት ደቂቃዎች ውስጥ ወደ ሞት ይመራል. የመልሶ ማቋቋም እርምጃዎችአስፈላጊ ተግባራትን ለማቅረብ ይፍቀዱ ፣ ግን በሚያሳዝን ሁኔታ ፣ አንጎልን ወደ ሕይወት መመለስ እና የመምሪያ ክፍሎቹን መጨናነቅ የሚያስከትለውን የማይመለሱ ውጤቶችን ለማስወገድ ፈጽሞ የማይቻል ነው።

የአርኖልድ-ቺያሪ መጎሳቆል ምርመራ እና ሕክምና

በምልክቶቹ ባህሪያት ላይ በመመርኮዝ እና በኒውሮሎጂስት ምርመራ መሰረት, የቺያሪ መጎሳቆል ምርመራ ሊደረግ አይችልም. ኤንሰፍሎግራፊ, የጭንቅላቱ መርከቦች ጥናቶች የነርቭ በሽታዎች መንስኤዎችን በተመለከተ ምንም ዓይነት መረጃ አይሰጡም, ነገር ግን የራስ ቅሉ ላይ ከፍተኛ ጫና መኖሩን ሊያሳዩ ይችላሉ. ኤክስሬይ, ሲቲ, ኤምኤስሲቲ የዚህ የፓቶሎጂ ባሕርይ የሆኑት የራስ ቅሉ አጥንቶች ውስጥ ጉድለቶች መኖራቸውን ያመለክታሉ, ነገር ግን ለስላሳ ቲሹ አወቃቀሮች ሁኔታ, የነርቭ ቲሹዎች ሊቋቋሙ አይችሉም. ትክክለኛ ምርመራኤምአርአይን በመጠቀም ሊከሰቱ የሚችሉ ያልተለመዱ ችግሮች ፣ዶክተሩ ሁለቱንም የአጥንት ጉድለቶች እና ለአንጎል እራሱ ፣የመርከቦቹ ፣የመምሪያዎቹ አቀማመጥ ደረጃ ከ cranial አጥንቶች አንፃር ፣የእነሱ መጠን ፣የኋለኛው cranial fossa መጠን እና የ foramen magnum ስፋት ሁለቱንም የአጥንት ጉድለቶች እና የእድገት አማራጮችን መወሰን ይችላል። . ኤምአርአይ የፓቶሎጂን ለመለየት ብቸኛው ትክክለኛ እና በጣም አስተማማኝ ዘዴ ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል። ኤምአርአይ በሽተኛውን ማንቀሳቀስ ያስፈልገዋል, ለተወሰነ ጊዜ በማሽኑ ጠረጴዛ ላይ በጸጥታ መተኛት አለበት. በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ልጆች ከፍተኛ ችግር ሊገጥማቸው ይችላል, ስለዚህ ጥናቱ የሚካሄደው በሕክምና እንቅልፍ ውስጥ ነው. የአከርካሪ አጥንት እና የአከርካሪ አጥንት ጥምር ጉድለቶችን ለመፈለግ, እነዚህ የአከርካሪ አጥንት ክፍሎችም ይመረመራሉ.

ምርመራው በሚታወቅበት ጊዜ ታካሚው የሕክምና ዕቅዱን, የቀዶ ጥገና ምልክቶችን እና የዓይነቶችን ለመወሰን ወደ የነርቭ ቀዶ ጥገና ሐኪም ወይም የነርቭ ሐኪም ይላካል.

የአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊ, ምንም ምልክት የሌለው, ህክምና አያስፈልገውም. ከዚህም በላይ የፓቶሎጂ ተሸካሚው ራሱ በሰውነት ውስጥ የሆነ ችግር እንዳለ ላያውቅ ይችላል. መቼ ክሊኒካዊ ምልክቶችበሽታ, ወግ አጥባቂ ወይም የቀዶ ጥገና ሕክምና ይገለጻል. መግለጫዎች ለራስ ምታት ብቻ ከተወሰኑ, የታዘዘ ነው የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምናፀረ-ብግነት መድሐኒቶችን (ኒሴ, ኢቡፕሮፌን, ዲክሎፍኖክ), የህመም ማስታገሻ መድሃኒቶች (ኬቶሮል) እና ማስታገሻ መድሃኒቶችን ጨምሮ. የጡንቻ መወጠር(mydocalm)። የነርቭ በሽታዎች ሲኖሩ, የአንጎል መጨናነቅ ምልክቶች, የነርቭ ግንዶች, ለ 3 ወራት ያህል የመድሃኒት ሕክምና ውጤት ከሌለ ታካሚው ያስፈልገዋል. የቀዶ ጥገና ማስተካከያ.ቀዶ ጥገናው የነርቭ ሕብረ ሕዋሳትን መጨናነቅ ለማስወገድ እና የሲኤስኤፍ ስርጭትን መደበኛ እንዲሆን ለማድረግ አስፈላጊ ነው. ለ Chiari በሽታ በጣም ታዋቂው ቀዶ ጥገና የ PCF መጠን ለመጨመር የታለመ ክራንዮቬቴብራል መበስበስ ነው. በመበስበስ ወቅት, የቀዶ ጥገና ሐኪሙ የ occipital አጥንት ክፍሎችን ያስወግዳል, የሴሬብሊየም ቶንሲል እንደገና ይሠራል, አስፈላጊ ከሆነም የመጀመሪያውን የማህጸን አከርካሪ አጥንት የኋላ ክፍሎችን ያስወግዳል. መራመድን ለመከላከል የኋላ ክፍሎችበጠንካራው ላይ በሚፈጠረው ጉድጓድ ውስጥ አንጎል ማይኒንግስልዩ ሠራሽ ፕላስተር ይተገበራል።

የ occipital አጥንት እና የማኅጸን አከርካሪ አጥንት ክፍሎችን የማስወገድ ምሳሌ የ PCF መበስበስ አሰቃቂ እና አደገኛ እንደሆነ ይቆጠራል. ስታቲስቲክስ ቢያንስ በእያንዳንዱ አስረኛ ታካሚ ውስጥ ውስብስብ ችግሮች ይከሰታሉ, ያለ ቀዶ ጥገና, የሟችነት መጠን በጣም ያነሰ ነው. ጋር በተያያዘ ከፍተኛ አደጋየቀዶ ጥገና ሕክምና ፣ የነርቭ ቀዶ ጥገና ሐኪሞች በእውነቱ ከባድ ምልክቶች ሲታዩ ብቻ - የአንጎል ክፍሎች መጨናነቅ ክሊኒኮች። ለቀዶ ጥገና ሕክምና ሌላው አማራጭ shunting ነው, ይህም የሴሬብሮስፒናል ፈሳሾችን ከራስ ቅል ጉድጓድ ወደ ደረቱ ወይም የሆድ ክፍል ውስጥ መውጣቱን ያረጋግጣል. ልዩ ቱቦዎችን በመትከል, የሴሬብሮስፒናል ፈሳሽ ከመጠን በላይ መጨመር እና የ intracranial ግፊት መቀነስ አለ. በከባድ የፓቶሎጂ ዓይነቶች, ሆስፒታል መተኛት, ተላላፊ ችግሮችን ለመከላከል እርምጃዎች እና የነርቭ በሽታዎችን ለማስተካከል ይጠቁማሉ. የሴሬብራል እብጠት መጨመር ክፍሎቹን ወደ occipital foramen በመገጣጠም ምክንያት እብጠትን (ማግኒዥያ ፣ ፎሮሴሚድ ፣ ዲያካርብ) መዋጋትን ጨምሮ ከፍተኛ እንክብካቤን ይፈልጋል ። ሰው ሰራሽ አየር ማናፈሻሳንባዎች የትንፋሽ እጥረት, ወዘተ.

ለአርኖልድ-ቺያሪ አኖማሊዎች የህይወት ተስፋ እና ትንበያ የሚወሰነው በፓቶሎጂ ዓይነት ላይ ነው። በአይነት 1 ላይ ትንበያው ጥሩ ተደርጎ ሊወሰድ ይችላል ፣ በአንዳንድ ሁኔታዎች ክሊኒኩ በጭራሽ አይከሰትም ወይም በጠንካራ አሰቃቂ ሁኔታዎች ብቻ ይናደዳል። በአሳዛኝ ኮርስ፣ የአኖማሊ ተሸካሚዎች እንደ ሌሎቹ ሰዎች ሁሉ ይኖራሉ። ከሁለተኛው እና የመጀመሪያው ዓይነት ያልተለመዱ ችግሮች ጋር ክሊኒካዊ መግለጫዎችትንበያው በተወሰነ ደረጃ የከፋ ነው ፣ የነርቭ ጉድለት እራሱን ያሳያል ፣ ይህም በንቃት ሕክምናም እንኳን ለማስወገድ ከባድ ነው ፣ ስለሆነም ለእንደዚህ ዓይነቶቹ ህመምተኞች ትልቅ ጠቀሜታወቅታዊ ቀዶ ጥገና አለው. በሽተኛው በቶሎ ሲሰጥ የቀዶ ጥገና እንክብካቤ, ብዙም የማይታወቁ የነርቭ ለውጦች ይጠብቀዋል. የሦስተኛው እና አራተኛው ዓይነቶች ብልሽቶች በጣም ከባድ የፓቶሎጂ ዓይነቶች ናቸው። ትንበያው ጥሩ አይደለም ፣ ብዙ የአንጎል አወቃቀሮች ስለሚሳተፉ ፣ ብዙውን ጊዜ የሌሎች የአካል ክፍሎች ጥምር ጉድለቶች ፣ ከሕይወት ጋር የማይጣጣሙ የአንጎል ግንድ ተግባራት ከባድ ችግሮች አሉ።

ቪዲዮ-በአርኖልድ-ቺያሪ anomaly ላይ የዝግጅት አቀራረብ እና ሌሎች መረጃዎች

ደረጃ 1፡ ለምክክሩ ቅጹን ተጠቅመው ይክፈሉ → ደረጃ 2፡ ክፍያ ከፈጸሙ በኋላ ጥያቄዎን ከታች ባለው ቅጽ ይጠይቁ ↓ ደረጃ 3፡በተጨማሪም ልዩ ባለሙያተኛውን በዘፈቀደ መጠን በሌላ ክፍያ ማመስገን ይችላሉ።