مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة - نادر ولكنه دقيق! مرض النزيف عند الأطفال حديثي الولادة.

ولادة الطفل حدث سعيد يصاحبه هموم الوالدين. ولد الطفل وحصل على 10 نقاط على مقياس أبغار، ولكن هذا لا يعني أن الطفل يتمتع بصحة جيدة تماما. أحد الأمراض الشائعة عند الأطفال حديثي الولادة هو مرض النزف.

بعد سماع تشخيص الطفل الذي طال انتظاره، يبدأ الآباء في البحث عن طرق للقضاء على المشكلة. لإيجاد حل، عليك أن تعرف كيف تتعايش مع هذه المشكلة، وما إذا كان من الممكن حماية طفلك من المرض.

ما هو مرض النزيف؟

المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة هو مرض يرتبط بوظيفة تخثر الدم. يتطور بسبب نقص فيتامين K في جسم الوليد، ومعدل الإصابة منخفض - 0.3-0.5٪ من جميع الأطفال يولدون مصابين بالمرض. فيتامين ك هو عنصر مهم في عملية تخثر الدم. يتم إنتاجه عند الوليد بعد 4-5 أيام من الولادة.

إن الافتقار إلى الجوهر يجعل نفسه محسوسًا بسرعة. تتدهور جودة التخثر بشكل كبير، ويتطور النزيف المتزايد. على هذه الخلفية، يظهر الطفل أهبة خاصة. الكدمات وعلامات النزيف هي الأعراض الرئيسية لمرض النزف.

ما هي أسباب حدوثه عند الأطفال حديثي الولادة؟

عزيزي القارئ!

تتحدث هذه المقالة عن طرق نموذجية لحل مشكلاتك، ولكن كل حالة فريدة من نوعها! إذا كنت تريد أن تعرف كيفية حل مشكلتك الخاصة، اطرح سؤالك. إنه سريع ومجاني!

هناك عدة أسباب للمرض: الابتدائي والثانوي. يعتمد إسناد أسباب الأمراض إلى أحد هذه الأنواع على مرحلة الحمل والولادة التي نشأت فيها المشكلة.

لتحديد سبب المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة، فمن الضروري إجراء التشخيص.

يتم تشخيص الأمراض الأولية بسهولة في الأيام الأولى من الحياة وتحدث أثناء الحمل. أما الثانوية فهي أكثر خطورة بسبب نقص عوامل تخثر البلازما.

أنواع وأعراض علم الأمراض

تعتمد أعراض المرض على شكل المرض. ويعتمد على علامتين: النزيف وتكوين كدمات على جسم الطفل. يمكن ملاحظة الانتهاكات من قبل أخصائي الموجات فوق الصوتية أثناء فحص الجنين داخل الرحم، عندما يكون من الممكن تشخيص النزيف الداخلي للجنين.

تظهر الأعراض في اليوم السابع من حياة الطفل. تنقسم الأعراض إلى أشكال مبكرة ومتأخرة. الشكل المبكر نادر جدًا. تظهر الصورة السريرية للمرض خلال 24 ساعة بعد الولادة.

الأشكال المبكرة والكلاسيكية والمتأخرة

اعتمادا على وقت ظهور الأعراض، يتم تمييز عدة أنواع فرعية من المرض: الأشكال المبكرة والكلاسيكية والمتأخرة من المرض النزفي. إذا كان الطفل يرضع من الثدي، فقد تظهر الأعراض بعد ذلك بقليل، لأن حليب الأم يحتوي على مادة الثرومبوبلاستين المسؤولة عن تخثر الدم. يتميز كل نوع من الأمراض بمظاهره الخاصة:

شكل المرض	صفة مميزة	أعراض
مبكر	تظهر الأعراض الأولى بعد 12-36 ساعة من الولادة. أحد أندر أشكال المرض. عواقب تناول الأم للأدوية المحظورة أثناء الحمل.	القيء بالدم ("تفل القهوة")؛ نزيف الأنف. نزيف داخليفي حمة الكبد والطحال والغدد الكظرية. في فترة ما قبل الولادة - نزيف في الدماغ.
كلاسيكي	تصبح الصورة السريرية واضحة بعد 2-6 أيام من الولادة. النوع الأكثر شيوعا من المرض.	القيء الدموي البراز الأسود الدموي. منتشرة في جميع أنحاء الجسم بقع سوداء‎ تشبه جلطات الدم تحت الجلد. نزيف من الجرح السري. ورم دموي رأسي (نوصي بالقراءة :) ؛ زيادة البيليروبينفي الدم نتيجة لنزيف الجهاز الهضمي. اليرقان عند الأطفال حديثي الولادة.
متأخر	يظهر مرض النزف المتأخر عند الأطفال حديثي الولادة في اليوم السابع بعد الولادة. تتطور في الخلفية أمراض جهازيةونقص حقن فيتامين ك الوقائية.	تشمل الأعراض الكلاسيكية لمرض النزف المتأخر عند الوليد الضعف، وشحوب الجلد، انخفاض حادضغط الدم، مما يؤدي إلى الصدمة النزفية.

مرض النزف الأولي والثانوي

عند تصنيف المرض، يتم التمييز بين الابتدائي والثانوي مرض النزفية. وهي تختلف في خصائص مسارها وعوامل حدوثها. يحدث الابتدائي عندما المحتوى العامفي البداية كان هناك القليل من فيتامين K في دم الطفل، وبعد الولادة لم يتم توفيره في حليب الأم. يبدأ الإنتاج النشط للبكتيريا المعوية في اليوم الخامس.

النوع الثانوي يعني وجود أمراض مرتبطة بضعف تخليق تخثر الدم بسبب ضعف وظائف الكبد. سبب آخر للمرض الثانوي هو بقاء الطفل لفترة طويلة على التغذية الوريدية. وكقاعدة عامة، يتم تشخيص أشد أشكال المرض عند الخدج والأطفال الذين يعانون من أمراض خطيرة في الكبد والأمعاء.

عند أدنى شك في وجود مرض نزفي بعد الخروج من المستشفى، يجب عليك استدعاء سيارة إسعاف بشكل عاجل. يجب على الآباء الانتباه إلى ظهور كدمات بشكل غير متوقع على جسم الطفل. سبب آخر لزيارة الطبيب هو أنه عندما يتم سحب الدم من الإصبع، فإنه لا يتوقف لفترة طويلة جدًا. كل هذا سبب لإجراء فحص جدي.

طرق التشخيص

علاج فعاليبدأ المرض النزفي عند الوليد بالتشخيص. وكلما تم تنفيذها بشكل أسرع، زادت فرص حياة عالية الجودة للطفل في المستقبل. يعتبر فحص الدم هو الأكثر إفادة، بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف الموجات فوق الصوتية دائمًا تجويف البطنوالتصوير العصبي:

التشخيص	جوهر الدراسة
تعداد الدم الكامل (CBC)	يتم الكشف عن مستوى الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. في مرض النزف، يتم تقليل تركيز العاملين الأولين بشكل كبير، ولا يتجاوز عدد الصفائح الدموية الحدود الطبيعية.
تحليل البول، وفحص البراز	يتم إجراؤه لتحديد النزيف الخفي وشوائب الدم في المادة الحيوية.
تصوير التخثر، أو تقييم تخثر الدم	في وجود علم الأمراض، يتجاوز وقت التخثر 4 دقائق.
الموجات فوق الصوتية، والتصوير العصبي	تم الكشف عن نزيف في سمحاق عظام الجمجمة، في الأنسجة المركزية الجهاز العصبيوغيرها من الأجهزة والأنظمة.

لتمييز المرض عن الأمراض ذات الأعراض المماثلة، بما في ذلك "متلازمة بلع دم الأم"، والهيموفيليا، ونقص الصفيحات، ومرض فون ويلبراند، يتم إجراء اختبار أبتا بالإضافة إلى ذلك. يتم تخفيف القيء والبراز المحتوي على الدم بالماء ويتم الحصول على محلول وردي يحتوي على الهيموجلوبين.

ميزات العلاج

تعتمد طرق العلاج بشكل مباشر على شدة المرض.

في حالة الشكل المعتدل، سيتم وصف علاج الفيتامينات للطفل: لمدة 3 أيام، سيتلقى الطفل بشكل مصطنع فيتامين اصطناعي K، وسيتم تجديد نقصه بالكامل. لتحسين الامتصاص، يتم استخدام الحقن العضلي أو الوريدي.

الطرق العلاجية الرئيسية:

1. في حالة القيء بالدم، من الضروري غسل المعدة بمحلول ملحي وإعطاء حمض الأمينوكابرويك عن طريق الفم.
2. في حالة نزيف الجهاز الهضمي الداخلي، يوصف خليط معوي مع الثرومبين والأندروكسون وحمض الأمينوكابرويك (نوصي بالقراءة :) ؛
3. في أشكال حادة، مصحوبة صدمة نزفيةيشار إلى التسريب الفوري لبلازما الدم المجمدة الطازجة.
4. توصف الجلوكوكورتيكوستيرويدات التي تساعد على تقوية جدران الأوعية الدموية وفيتامين أ وجلوكونات الكالسيوم كعلاج صيانة.

تنبؤ بالمناخ

إذا حدث المرض في شكل خفيفوهو قابل للعلاج، والتكهن جيد. مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب، لن يكون هناك أي تهديد لحياة الطفل المستقبلية، ويتم استبعاد الانتكاسات والمضاعفات المرضية مع الصورة السريرية العامة.

تكون حياة الطفل في خطر شديد إذا كان يعاني من أمراض خطيرة نزيف شديدوالنزيف. تعتبر المظاهر التي تثير اضطرابات في عمل القلب واضطرابات في عمل الغدد الكظرية خطيرة مميتة. تعتبر النزيف الدماغي خطيرة بشكل خاص بسبب عواقبها.

إجراءات إحتياطيه

تبدأ الوقاية من المرض في مرحلة التخطيط للطفل. أثناء الحمل، تحتاج المرأة إلى الاهتمام بصحتها. غالبًا ما تكون هناك حالات عندما يصبح من الضروري استخدامها العلاج المضاد للبكتيريا. ويجب أن يتم ذلك فقط تحت إشراف طبيب أمراض النساء، بشرط أن تكون فوائد هذا العلاج أعلى من المخاطر التي يتعرض لها الجنين. ومن الضروري زيارة الطبيب في الوقت المناسب وإجراء كافة الفحوصات اللازمة.

يجب على الأم الحامل أن تدرج في نظامها الغذائي الأطعمة التي تحتوي على عدد كبير منفيتامين ك. هذه كلها خضروات خضراء: الفاصوليا الخضراء، والملفوف، والبازلاء، والسبانخ. مقدمة فيتامين اصطناعيممكن فقط عن طريق المؤشرات الطبيةمع نقصه الواضح. في خطر هم الأطفال المبتسرين، والأطفال الذين يعانون من إصابات الولادة أو أولئك الذين يرضعون من الزجاجة.

صعوبة الحمل وتناول المضادات الحيوية ونقص الفيتامينات وغيرها العوامل السلبيةلا يؤثر على صحة المرأة فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى إصابة الطفل بمرض النزف المتأخر عند الوليد.

تبدأ التغيرات غير الطبيعية في الدم عندما يكون الجنين في الرحم. لا تكتمل عملية تخثره وتكثيفه بدون البروتينات المسؤولة عن إنتاج فيتامين K. يحتفظ هذا العنصر الدقيق بالكالسيوم الذي يشارك بنشاط في تكوين العظام.

في الغالبية الدول الأوروبيةوتنفذ الولايات المتحدة الأمريكية الوقاية من الأمراض النزفية عند الأطفال حديثي الولادة. نظرًا لأن الأسباب الرئيسية للشذوذ معروفة، يتم وصف Vikasol للأطفال على الفور، والذي يعوض نقص فيتامين K الطبيعي في الجسم.

لماذا تحدث المخالفة؟

يتطور علم الأمراض الأولي عند الطفل عندما يكون في الرحم أو بعد الولادة مباشرة. إثارة ظهور المرض:

1. مشاكل في الجهاز الهضمي عند المرأة الحامل.
2. وجود التسمم لفترات طويلة.
3. الاستخدام غير المنضبط للسلفوناميدات والمضادات الحيوية التتراسيكلين والسيفالوسبورين ومضادات التخثر والكاربامازيبين.
4. اضطراب البكتيريا المعوية وعسر العاج عند الطفل.

نقص الفيتامينات حليب الثدييساهم في ظهور علم الأمراض الأساسي. مرض ثانوييتطور مع الولادة المبكرةإذا كان الكبد والبنكرياس لا يقومان بوظائفهما. سبب محتملاضطرابات في تخليق فيتامين ك - نقص الأكسجة لدى الجنين. يدخل هذا المكون من خلال المشيمة، وعند الرضع - مع الحليب أثناء الرضاعة. ومع نقص هذه المادة يحدث نزيف غير طبيعي.

المرضية وأشكال الاضطراب

في إنتاج غير كافينتج فيتامين K في الكبد عوامل بلازما سلبية غير قادرة على الاحتفاظ بالكالسيوم ولا تشارك في تخليق المواد التي تعزز تخثر الدم، ونتيجة لذلك يزداد وقت تجلط الدم وتجلط الدم.

متلازمة النزفيةفي الأطفال حديثي الولادة لديها عدة أنواع. ويعتقد أن الشكل المبكر يحدث أثناء وجود الطفل في الرحم. يتطور إذا تناولته المرأة الحامل المستحضرات الصيدلانية. يولد الطفل مصابًا بأورام دموية ونزيف في الجلد والغدد الكظرية والطحال والكبد والأمعاء. يأخذ البراز لونًا أسود.

قد يموت الطفل إذا لم يتم تقديم المساعدة إذا استمر النزيف بشكل مستمر.

في أغلب الأحيان، يتم تشخيص الشكل الكلاسيكي لعلم الأمراض، والذي يحدث عند الرضع في الأيام الأولى من الولادة وغالبا ما يكون مصحوبا بنخر الجلد. يعاني الطفل من قيء دموي وإفرازات حمراء من السرة والأنف.

بعد 2-3 أشهر من ولادة الطفل، يظهر الشكل المتأخر للمرض، حيث:

1. تغطي الأورام الدموية معظم الجسم.
2. تظهر تشكيلات قيحية.
3. ينخفض ​​​​حجم الدم.

غالبا ما تحدث هذه الأعراض مضاعفات شديدة. النامية صدمة نقص حجم الدم، ينخفض ​​\u200b\u200bضغط دم الطفل، وينخفض ​​​​ملء عضلة القلب، وهو أمر محفوف بظهور فشل الأعضاء المتعددة.

ملامح الأعراض

تظهر الصورة السريرية للشكل المبكر للمرض مباشرة بعد ولادة الطفل. بالإضافة إلى وجود بقع نزفية على الأرداف وأجزاء أخرى من الجسم، يتشكل ورم دموي رأسي في منطقة السمحاق. يصاحب علم الأمراض نزيف ، وتظهر العلامات اعتمادًا على العضو الذي تظهر فيه:

1. يزداد حجم الكبد ويعاني الطفل من آلام في المعدة.
2. وعندما يدخل إلى الرئتين يحدث ضيق في التنفس، ويخرج بلغم أحمر عند السعال.
3. يصبح الطفل أضعف ويرفض الأكل في حالة حدوث نزيف في الغدد الكظرية.

مع هذا النوع من الشذوذ، يتطور فقر الدم وتلاحظ الاضطرابات العصبية. يعاني الطفل من القيء الدموي.

في النوع الكلاسيكي من المرض، تغطي البقع الحمراء الجسم بأكمله، وتتشكل القرحة على الغشاء المخاطي في الأمعاء. ظهور الدم في البول.

يتجلى الشكل المتأخر في ظهور أورام دموية متعددة على الجلد، فقر الدم الشديد. ينخفض ​​\u200b\u200bالهيموجلوبين بشكل حاد، ويتعطل التنظيم الحراري.

مع الغياب مساعدة عاجلةمع النزيف الداخلي، يمكن أن تكون العواقب حزينة للغاية.

طرق التشخيص

في حالة الاشتباه في وجود مرض نزفي، يتم إجراء الاختبارات المعملية والفحص باستخدام الطرق الآلية.

يكشف الفحص الخارجي تغييرات منتشرةعلى الجلد. يحدد اختبار الدم مستوى الهيموجلوبين وعدد الخلايا الحمراء والصفائح الدموية والفيبرينوجين. في وجود علم الأمراض بأي شكل من الأشكال، تنحرف هذه المؤشرات عن القاعدة.

يوصف مخطط التخثر للتحقق من وقت التخثر. في الوليد المريض يتجاوز 4 دقائق. يتم حساب مدة النزيف.

فحص البول والبراز يمكن أن يكشف عن الشوائب غير المعهودة. لتحديد الأورام الرأسية الدموية الداخلية والقروح، يخضع الطفل لفحص بالموجات فوق الصوتية للبريتوني. يساعد التصوير العصبي على العثور على نزيف في السمحاق.

العديد من أعراض المرض النزفي تشبه وهن الصفائح الدموية وبعض الأمراض الأخرى. يتم إجراء الدراسة لاستبعادهم. قد يحدث قيء أحمر وبراز أسود إذا ابتلع المولود دم المرأة. للتحقق من ذلك، يوصف اختبار أبتا.

يتم وضع براز الطفل في الماء وخلطه وإرساله إلى جهاز الطرد المركزي. يتم تقطير هيدروكسيد الصوديوم في السائل الناتج بعد إزالة الرواسب. اللون البنيالمحلول يدل على وجود دم الأم، واللون الوردي يؤكد وجود خلل في الجنين.

كيفية علاج المولود الجديد؟

بعد أن علموا أن الطفل يعاني من مرض نزفي، غالبًا ما يشعر الآباء بالذعر ولا يؤمنون بنتيجة ناجحة، على الرغم من العلاج في الوقت المناسب والشكل الخفيف من الاضطراب، ينتهي العلاج بالشفاء. إنه يهدف إلى القضاء على نقص فيتامين ك. يُعطى الطفل حقنة تحت الجلد أو يتم حقن محلول واحد بالمائة من فيكاسول في الوريد. يتم تنفيذ كلا الإجراءين مرة واحدة يوميًا لمدة ثلاثة أيام.

أثناء علاج المرض النزفي، يتم فحص معايير الدم الأساسية ووقت التخثر باستمرار. من المستحيل تجاوز مستوى الفيتامين وإلا يتطور فقر الدم وتزداد كمية البيليروبين وهو أمر خطير بسبب ظهور اليرقان.

يتم نقل الأدوية بسرعة عندما يكون هناك انخفاض كبير في الهيموجلوبين، نزيف شديديثير حدوث صدمة نقص حجم الدم، ويمكن أن تؤدي العواقب إلى وفاة الوليد. لمنع حدوث ذلك، استخدم مركب البروثرومبين أو البلازما الطازجة. بعد توقف النزيف، يتم البدء بنقل خلايا الدم الحمراء، ويتم حقن الطفل بالجلوكوكورتيكوستيرويدات، ويتم وصف غلوكونات الكالسيوم.

عند علاج المولود الجديد من مرض نزفي، يعطي الأطباء الإرشادات السريرية. حتى لو كان الطفل لا يستطيع الرضاعة، فأنت بحاجة إلى إطعامه بالحليب المستخرج. تساعد المكونات الغنية بهذا المنتج على تطبيع تخثر الدم.

التشخيص والوقاية

يمكن علاج الشكل الخفيف من مرض النزف بالعلاج المناسب وفي الوقت المناسب. يتعافى الطفل تمامًا وينظف الجلد من البقع والتكوينات القيحية وتختفي الكدمات.

إذا كان علم الأمراض معقدا وليس هناك مساعدة عاجلة، يموت الطفل:

• من قصور القلب.
• بسبب نزيف في الدماغ.
• في حالة وجود خلل في الغدد الكظرية.

لمنع تطور المرض، يتم إعطاء الأطفال نظيرًا لفيتامين K، الذي يتم إنتاجه بشكل مصطنع. يوصف هذا الدواء للأطفال المبتسرين، والذين أصيبوا أثناء الولادة، والذين يتلقون التغذية الوريدية. تشمل مجموعة المخاطر الأطفال الذين ولدوا أثناء الجراحة عملية قيصريةويعاني من الاختناق وجوع الأكسجين ويتم علاجه بالأدوية.

في مراكز الفترة المحيطة بالولادة الحديثة، يتم إجراء فحص متعمق لحديثي الولادة. الوقاية من مرض النزف ضرورية للأطفال الذين عانت أمهاتهم من التسمم، وكان لديهم مشاكل معوية، ومضاعفات في المراحل الأخيرة من الحمل في شكل تسمم الحمل والنزيف.

يوصف Vikasol للأطفال إذا عولجت المرأة بالمضادات الحيوية أثناء حملهم وتناولت السلفوناميدات ومضادات التخثر والأدوية المضادة للسل.

يؤدي مرض النزف، الذي يصاحبه نزيف حاد، إلى تدهور كبير في صحة الطفل، وخلل في وظائف الكبد والكلى، الجهاز الهضمي، عضلة القلب. عندما تظهر العلامات الأولى لعلم الأمراض، يوصف الوليد نظرية الاستبدالمما يسمح لك بوقف تطور المرض.

RCHR (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
النسخة: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2014

قيء الدم عند الأطفال حديثي الولادة (P54.0)، المرض النزفي للجنين وحديثي الولادة (P53)، الجهاز الهضمي نزيف معويعند الوليد (P54.3)، نزيف المستقيم عند الوليد (P54.2)، ميلينا عند الوليد (P54.1)

طب حديثي الولادة، طب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير

تمت الموافقة عليها من قبل لجنة الخبراء

حول قضايا التنمية الصحية

وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان

مرض النزيف عند الأطفال حديثي الولادة- مرض يتجلى في زيادة النزيف بسبب عدم كفاية نشاط عوامل تخثر الدم المعتمدة على فيتامين ك.

I. الجزء التمهيدي

اسم البروتوكول:مرض النزيف عند الأطفال حديثي الولادة

رمز البروتوكول

رمز التصنيف الدولي للأمراض X:

P53 مرض النزف عند الجنين وحديثي الولادة.

P54.0 تخثر الدم عند الوليد.

P54.1 ميلينا الوليد.

P54.2 نزيف من المستقيم عند الوليد

P54.3 نزيف الجهاز الهضمي عند الأطفال حديثي الولادة

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

GrD هو مرض نزفي.

IVH - نزف داخل البطينات

APTT - وقت الثرومبين الجزئي المنشط

PTT - زمن البروثرومبين

FFP - البلازما المجمدة الطازجة

PDF - منتجات تحلل الفيبرينوجين والفيبرين

تاريخ تطوير البروتوكول:عام 2013.

مستخدمي البروتوكول:أطباء حديثي الولادة من منظمات التوليد وأطباء الأطفال في المستشفيات والرعاية الأولية.

تصنيف

التصنيف السريري

مرض النزف المبكرالجنين والمولود: يظهر في الأيام الأولى بعد الولادة، وهو ما يرجع إلى مستوى منخفضفيتامين K في الجنين (لا يزيد عن 50% من مستوى البالغين).

مرض النزف الكلاسيكيحديثي الولادة: يظهر في الأسبوع الأول بعد الولادة بسبب عدم تناول كمية كافية من فيتامين ك من حليب الثدي ونقص البكتيريا المعوية المناسبة المشاركة في تخليق فيتامين ك.

مرض النزيف المتأخرالأطفال حديثي الولادة - يتجلى في الفترة ما بين 2 إلى 12 أسبوعًا من الحياة وينجم عن اضطراب ثانوي في تخليق سلائف البولي ببتيد لعوامل تخثر الدم بسبب أمراض الكبد (التهاب الكبد، رتق القناة الصفراوية، التغذية الوريدية لفترات طويلة أو متلازمة سوء الامتصاص، وما إلى ذلك).

التشخيص

II طرق وأساليب وإجراءات التشخيص والعلاج

قائمة التدابير التشخيصية الأساسية والإضافية

أ. تحليل عوامل الخطر:

تناول مضادات التخثر غير المباشرة (من مجموعة النيوديكومارين) من قبل الأم أثناء الحمل

الخداج

غياب أو عدم كفاية الرضاعة الطبيعية

الاستخدام طويل الأمد للمضادات الحيوية مدى واسعأجراءات

التغذية الوريدية على المدى الطويل

أمراض الكبد

ب. المظاهر السريرية:

في الشكل المبكر لـ GRB، يحدث النزيف في الساعات أو الأيام الأولى بعد الولادة في شكل نزيف جلدي، ونزيف داخل الجمجمة، وورم دموي رأسي.

يتجلى الشكل الكلاسيكي لـ HRD عند الأطفال حديثي الولادة في حدوث نزيف في الأيام 2-5 من الحياة. إن ظهور الميلينا، وانقسام الدم، ونزيف الجلد (الكدمات، النمشات)، ونزيف الأنف، وما إلى ذلك هو أمر نموذجي. الأطفال الذين يعانون من صدمة الولادة الشديدة ونقص الأكسجة لديهم مخاطر عالية للنزيف تحت الصفاق، والأورام الدموية الداخلية، وما إلى ذلك.

يحدث الشكل المتأخر من تنمية الموارد البشرية عند الأطفال حديثي الولادة على خلفية الأمراض المنقولة.

معايير التشخيص

الشكاوى والسوابق:

يتم عرض بيانات التاريخ التي تجعل من الممكن تحديد الأطفال حديثي الولادة الذين قد تكون لديهم علامات النزيف حتى قبل الولادة في الفقرة 11 أ (أ. تحليل عوامل الخطر).

الفحص البدني:

التفتيش الكامليتم إجراء فحص حديثي الولادة بعد ساعتين من الولادة، حيث يمكن اكتشاف نزيف الجلد والنزيف داخل الجمجمة والأورام الدموية الرأسية بالفعل في الساعات أو الأيام الأولى إذا تم إجراء الولادة بشكل مناسب.

البحوث المختبرية

تقنية أخذ عينات الدم لدراسات الإرقاء:

التأكد عند جمع الدم أن الدم يخرج بحرية ودون صعوبة.

يجب عليك استخدام أنبوب الطرد المركزي من الثلاجة.

املأ الأنبوب بالكامل بالدم حتى العلامة المشار إليها (عادة لا تزيد عن 1.5 مل).

إذا تجلط الدم أثناء الجمع، فيجب عليك أخذ أنبوب آخر.

إذا لم يكن هناك وصول أو كان من المستحيل سحب الدم من الوريد، فيمكن أخذه من قسطرة شريانية إلى الكمية المطلوبة(1 مل).

نطاق الدراسة:

وقت التخثر

وقت البروثرومبين

تنشيط وقت تجلط الدم الجزئي

الفيبرينوجين

إذا كانت هناك علامات على متلازمة مدينة دبي للإنترنت، يتم فحص المعلمات التالية بالإضافة إلى ذلك: منتجات تحلل الفيبرينوجين (FDP)، D-dimer.

تنفيذ أبحاث إضافيةيعتمد على نتائج الدراسات السابقة وتوصية استشاري أمراض الدم.

الحدود العادية

تشخيص متباين

تشخيص متباين

يتم التشخيص التفريقي بين الأمراض التالية: الأمراض النزفية الوراثية بسبب نقص عوامل التخثر، أمراض الكبد، متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية.

سياحة طبية

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

سياحة طبية

الحصول على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

الهدف من العلاج:

وقف النزيف؛

استقرار الحالة (ديناميكا الدم، تبادل الغازات)

تكتيكات العلاج

العلاج من الإدمان:

الرعاية العاجلة

جميع الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من ضعف الإرقاء والذين لم يتلقوا فيتامين ك وقت الولادة يجب أن يحصلوا على فيتامين ك بمعدل 100 ميكروغرام / كغ في العضل.

إذا كان زمن البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط خارج الحد الأعلى الطبيعي، فيجب إعطاء الـ FFP عن طريق الوريد لمدة 30 دقيقة بمعدل 10-15 مل / كجم.

كرر دراسة البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، وإذا استمرت اضطراباتهما، كرر الجرعة السابقة من FFP.

إذا لم يكن هناك أي تأثير بعد إعطاء FFP، يتم استخدام الراسب البردي بمعدل 5 مل/كجم لمدة 30 دقيقة.

كرر دراسة البروثرومبين وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، وإذا استمرت اضطراباتهما، قم بإعطاء الراسب البردي بنفس الجرعة.

يراقب

إذا استمرت المؤشرات، فمن الضروري تكرار اختبار تخثر الدم كل 12 ساعة.

من الضروري تحديد وعلاج سبب اعتلال التخثر: الإنتان، والصدمة، وانخفاض حرارة الجسم، ونقص الأكسجة، وما إلى ذلك.

إذا استمر اعتلال التخثر لأكثر من 24 ساعة، فمن الضروري استشارة طبيب أمراض الدم.

علاجات أخرى: لا.

التدخل الجراحي: لا.

إجراءات إحتياطيه:

للوقاية من مرض النزف عند الوليد بعد الولادة، من الضروري إعطاء فيتامين ك 1 ملغ في العضل مرة واحدة (يمكن تناول الدواء عن طريق الفم وفقًا للتعليمات).

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموضحة في البروتوكول:

تطبيع المعلمات تخثر الدم.

الأدوية (المكونات النشطة) المستخدمة في العلاج

العلاج في المستشفيات

مؤشرات دخول المستشفى:

تنظيم التوليد على أي مستوى، مؤسسة طبية للأطفال.

معلومة

المصادر والأدب

1. محاضر اجتماعات لجنة الخبراء المعنية بالتنمية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان، 2014
   1. 1) بانديوبادياي بي كيه. ثمانية. في: الفيتامينات والهرمونات. المجلد 78. شركة إلسفير؛ 2008:157-84. . 2) كلارك بي، شيرر إم جي. نزيف نقص فيتامين ك: الاستعداد هو كل شيء. قوس ديس الطفل. سبتمبر 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E، Pichler L. نظام تخثر الأطفال حديثي الولادة ونزيف نقص فيتامين K - مراجعة مصغرة. فيينا ميد ووشنشر. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J، Marinova M، Müller-Reible C، Watzka M. دورة فيتامين K. فيتامين هورم. 2008;78:35-62. . 5) بايفا سا، سيبي تي إي، بوث إس إل، وآخرون. التفاعل بين تغذية فيتامين ك وفرط نمو البكتيريا في هيبوكلورهيدريا الناجم عن أوميبرازول. أنا J كلين نوتر. سبتمبر 1998;68(3):699-704. . 6) جرير الاب. حالة فيتامين ك للأمهات المرضعات وأطفالهن الرضع. ملحق ActaPaediatr. أغسطس 199؛88(430):95-103. . 7) vonKries R، Shearer MJ، Widdershoven J، Motohara K، Umbach G، Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) وفيتامين K1 في البلازما عند الأطفال حديثي الولادة وأمهاتهم. ThromHaemost. 5 أكتوبر 1992;68(4):383-7. . 8) بوث إس إل، سوتي جي دبليو. المدخول الغذائي وكفاية فيتامين K. J Nutr. مايو 1998;128(5):785-8. . 9) جرير FR، Mummah-Schendel LL، Marshall S، Suttie JW. حالة فيتامين K1 (فيلوكينون) وفيتامين K2 (ميناكينون) عند الأطفال حديثي الولادة خلال الأسبوع الأول من الحياة. طب الأطفال. يناير 198؛81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA، Karakukcu M، Per H، Unal E، Gumus H، Patiroglu T. نزيف نقص فيتامين K من النوع المتأخر: تجربة من 120 مريضًا. الجهاز العصبي للطفل. فبراير 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D، Shirahata A، Itoh S، Takahashi Y، Nishiguchi T، Matsuda Y. الوقاية من فيتامين K ونزيف نقص فيتامين K المتأخر عند الرضع: المسح الوطني الخامس في اليابان. كثافة العمليات في طب الأطفال. ديسمبر 2011;53(6):897-901. . 12) دارلو بي إيه، فيليبس إيه إيه، ديكسون إن بي. مراقبة نيوزيلندا لنزيف نقص فيتامين ك عند الأطفال حديثي الولادة (VKDB): 1998-2008. J Paediatr صحة الطفل. يوليو 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS، Hayashida M، Matsuura T، Saeki I، Yanagi Y، Taguchi T. النزف داخل الجمجمة المرتبط بالنزيف الناجم عن نقص فيتامين K في المرضى الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية: التركيز على النتائج طويلة المدى. ي بيدياتر جاسترونتيرول نوتر. أبريل 2012;54(4):552-7. . 14) لجنة الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال المعنية بالجنين وحديثي الولادة. الخلافات المتعلقة بفيتامين ك وحديثي الولادة. طب الأطفال. يوليو 2003;112(1 نقطة 1):191-2. . 15) الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال، لجنة التغذية. الاحتياجات الغذائية للرضع المبتسرين. في: رونالد إي. كلاينمان، دكتور في الطب. الاحتياجات الغذائية للأطفال المبتسرين. في: دليل تغذية الأطفال. الخامس. قرية إلك جروف، إلينوي: الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال؛ 1998: 23-46. 16) جرير إف آر، مارشال إس بي، فولي آل، سوتي جي دبليو. تحسين حالة فيتامين ك عند الرضع الذين يرضعون رضاعة طبيعية باستخدام مكملات فيتامين ك للأمهات. طب الأطفال. يناير 1997;99(1):88-92. . 17) فان وينكل إم، دي بروين آر، فان دي فيلدي إس، فان بيرفليت إس. فيتامين ك، تحديث لطبيب الأطفال. يورو J بيدياتر. فبراير 2009;168(2):127-34. . 18) يونغ تي إي، مانجوم ب. فيتامينات ومعادن. في: طبعة نيوفاكس 2008. مونتافالي، نيوجيرسي: طومسون رويترز؛ 2008:288-9.

المرض النزفي عند الوليد (HDN) هو أهبة نزفية ناتجة عن نقص عوامل تخثر الدم، والتي يتحدد نشاطها من خلال تركيز فيتامين ك في الجسم.

الأسباب

يتم تشخيص المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة بمعدل 0.25-1.5٪ في دول ما بعد الاتحاد السوفيتي. وفي تلك البلدان التي يتم فيها إعطاء فيتامين ك للأطفال مباشرة بعد الولادة لأغراض وقائية، لا تتجاوز نسبة الإصابة 0.01%.

بناءً على آلية التطوير، يتم التمييز بين GRBN الابتدائي والثانوي. يحدث المرض النزفي الأولي عند الوليد بسبب انتهاك تخليق عوامل تخثر الدم بسبب نقص فيتامين ك. ويرتبط الميل إلى تطور الأمراض في الأيام الأولى من الحياة بنقص طبيعي في فيتامين ك، والذي يحدث الأسباب التالية:

• يحدث تركيبه في الأمعاء ، حيث تكون البكتيريا الدقيقة في الطفل في طور التكوين ؛
• فيتامين ك عمليا لا يخترق المشيمة.
• يحتوي حليب الثدي على القليل جدًا منه - 2 ميكروجرام / لتر.

ولكن للبدء عملية مرضيةهذه العوامل ليست كافية. عادة ما يتطور المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة في ظل وجود شروط مسبقة معينة. فيما بينها:

• تناول مضادات التخثر غير المباشرة ومضادات الاختلاج والمضادات الحيوية واسعة النطاق أثناء الحمل؛
• تسمم الحمل والتسمم.
• أمراض الكبد والأمراض المعوية المزمنة غير الالتهابية لدى الأم الحامل.

أسباب مرض النزف الثانوي عند الأطفال حديثي الولادة هي انخفاض في إنتاج PPPF (سلائف الببتيد لعوامل البلازما) لتخثر الدم، والذي يحدث في الكبد. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون سبب المرض هو إعطاء الكومارين والنيوديكومارين (مضادات فيتامين ك).

العوامل الرئيسية من جانب الطفل التي يمكن أن تؤدي إلى انخفاض في تخليق PPPF ونقص فيتامين K:

• الخداج.
• نقص الأكسجة.
• التغذية الوريدية على المدى الطويل.
• الرضاعة الطبيعية المتأخرة
• تدهور في امتصاص العناصر الدقيقة في الأمعاء بسبب دسباقتريوز أو متلازمة سوء الامتصاص.
• أمراض البنكرياس والكبد والقنوات الصفراوية والأمعاء.
• العلاج بالمضادات الحيوية.

طريقة تطور المرض

وظائف الدم لفيتامين ك:

• تفعيل عمليات كاربوكسيل جاما لحمض الجلوتاميك الزائد في البروثرومبين (عامل تخثر الدم II)، البروكفرتين (السابع)، الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا B (IX) وعامل ستيوارت براور (X)؛
• تحفيز بروتينات البلازما C وS، التي تشارك في آليات التخثر.

مع نقص فيتامين K، تتشكل العوامل السلبية II وVII وIX وX في الكبد: فهي غير قادرة على ربط الكالسيوم والمشاركة في تخثر الدم. نتيجة لذلك، يتم إطالة وقت البروثرومبين والتخثر الجزئي المنشط، والذي يتجلى في شكل زيادة الميل إلى النزيف. هذه هي الطريقة التي يتطور بها المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة.

أعراض

اعتمادا على تفاصيل الصورة السريرية، يتم تمييز الأشكال المبكرة والكلاسيكية (النموذجية) والمتأخرة من مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة.

النسخة المبكرة من علم الأمراض نادرة وتتميز بظهور الأعراض خلال اليوم الأول من حياة الطفل. المظاهر الرئيسية:

• بقع نزفية (نزيف) على الجلد، وخاصة في الأرداف.
• ورم دموي رأسي - تراكم الدم بين السمحاق والجمجمة، على سطحه يمكن رؤيته تحديد النزيف(نمشات) ؛
• نزيف في الرئتين.
• نزيف في الطحال والكبد والغدد الكظرية.
• قيء الدم - قيء الدم.
• نزيف داخل الجمجمة.
• فقر دم.

علامات النزيف في الأعضاء الداخلية:

• الدماغ – ظهور الاضطرابات العصبية.
• الرئتين – ضيق في التنفس، خروج دم في البلغم عند السعال.
• الكبد – زيادة في حجمه، آلام في البطن.
• الغدد الكظرية - الضعف، انخفاض النشاط، رفض تناول الطعام.

يتطور المرض النزفي الكلاسيكي عند الأطفال حديثي الولادة بعد 2-4 أيام من الولادة. أعراضه تشبه تلك شكل مبكر. يضاف إليهم:

• بقع نزفية على الجلد في جميع أنحاء الجسم.
• نزيف من الأنف والسرة.
• ميلينا - نزيف معوي يحدث نتيجة لتكوين تقرحات على الغشاء المخاطي للأمعاء ويتم تشخيصه عند اكتشاف الدم في البراز.
• نزيف في الكلى، يصاحبه ظهور الدم في البول.
• نزيف الرحم.

كقاعدة عامة، النزيف ليس غزيرًا. ولكن في الحالات الشديدة، يتم إطلاق الدم بشكل مستمر. وبدون مساعدة، قد يموت الطفل من الصدمة نتيجة فقدان الدم.

يبدأ مرض النزف المتأخر عند الأطفال حديثي الولادة في عمر 2-8 أسابيع من حياة الطفل. علاماتها:

• كدمات على الأغشية الظهارية والجلد.
• نزيف داخلي
• نزيف معوي
• الدم في القيء.
• نزيف دماغي
• فقر الدم الشديد.

من النتائج المحتملة لمرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة حدوث فقدان كبير للدم وفقر الدم (ينخفض ​​مستوى الهيموجلوبين بمقدار 2-3 مرات). يصاحبه شحوب وضعف وانخفاض ضغط الدم وضعف التنظيم الحراري.

التشخيص

يتم تشخيص المرض النزفي عند الوليد بناءً على الأعراض السريرية والاختبارات المعملية.

البحوث الرئيسية:

• اختبار الدم - يسمح لك باكتشاف انخفاض في تركيز الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء، وكذلك عدد الصفائح الدموية الطبيعي؛
• تظهر اختبارات البول والبراز وجود شوائب في الدم؛
• فحص نظام التخثر (مخطط التخثر) - يوضح إطالة البروثرومبين وتنشيط زمن التجلط الجزئي مع المستوى الطبيعيوقت الثرومبين
• تقييم وقت تخثر الدم – زيادة (أكثر من 4 دقائق)؛
• حساب وقت النزيف طبيعي (2-4 دقائق).

الأساليب الآلية التي تجعل من الممكن التعرف عليها الأورام الدموية الداخليةوالنزيف:

• تصوير الأعصاب؛
• الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن ومنطقة خلف الصفاق.

يتم تمييز المرض النزفي عند الأطفال حديثي الولادة عن الهيموفيليا ومرض فون ويلبراند وفرفرية نقص الصفيحات ونقص الصفيحات.

بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون القيء الدموي والميلينا نتيجة لابتلاع الطفل لدم الأم. ويتم التحقق من ذلك باستخدام اختبار Apta. يضاف الماء إلى عينة المادة الحيوية ويتم طرده مركزيًا. ثم يتم تقطير محلول قلوي الصوديوم في السائل ويتم مراقبة تفاعل اللون: يشير اللون الأصفر البني إلى وجود الهيموجلوبين المرتبط بالعمر من دم الأم، ويشير اللون الوردي إلى وجود الهيموجلوبين الجنيني من دم الطفل.

علاج

الأساس لعلاج مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة هو تجديد نقص فيتامين K. وغالبا ما يستخدم عقار "Vikasol" في شكل محلول. وهو نظير اصطناعي لفيتامين ك.

يتم إعطاء محلول فيتامين 1٪ في العضل أو في الوريد لمدة 2-3 أيام. الجرعة التقريبية هي 0.1-0.15 مل لكل 1 كجم من وزن الطفل. يتم إجراء الحقن أو الحقن مرة واحدة يوميًا. أثناء العلاج، يتم مراقبة مؤشرات الدم، على وجه الخصوص، تقييم التغيرات في عوامل تخثر الدم التي تعتمد على فيتامين ك.

أثناء العلاج، من المهم التحكم في جرعة فيتامين ك. إذا كانت الجرعة زائدة، فقد تنشأ مضاعفات:

• فقر الدم مع الادراج داخل الخلايا.
• زيادة مستويات البيليروبين، والتي يمكن أن تسبب اليرقان النووي.
• فقر الدم الانحلالي.

في حالة النزيف الشديد، للتعويض عن فقدان الدم، يتم إجراء نقل دم عن طريق الوريد (السريع) لأحد العقارين:

• البلازما الطازجة المجمدة – 15 مل/كجم؛
• مجمع البروثرومبين المركز - 30 وحدة / كجم.

للتخلص من عواقب انخفاض الهيموجلوبين، يتم إجراء نقل خلايا الدم الحمراء (5-10 مل / كجم). بالإضافة إلى ذلك، يمكن وصف الجلايكورتيكويدات لتقوية جدران الشعيرات الدموية وفيتامين أ وجلوكونات الكالسيوم.

في حالة الإصابة بمرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة، لا ينبغي التوقف عن الرضاعة الطبيعية. إذا كان الطفل ضعيفًا جدًا أو منفصلاً عن الأم، يتم تغذيته بالحليب المستخرج بناءً على احتياجات عمره. يحتوي حليب الثدي على مادة الثرومبوكيناز، وهي مادة لها تأثير مرقئ.

تنبؤ بالمناخ

HRBN غير معقدة لديها توقعات مواتيةبشرط العلاج المناسب. وكقاعدة عامة، في المستقبل لا يتحول علم الأمراض إلى أمراض نزفية أخرى.

يحدث خطر الوفاة عندما:

• نزيف حاد
• اضطراب القلب.
• تطور قصور الغدة الكظرية.
• نزيف في الدماغ.

وقاية

الوقاية من مرض النزف عند الأطفال حديثي الولادة تتكون من إعطاء فيتامين ك بشكل وقائي. جرعة محلول "فيكاسول" هي 0.1 مل / كجم. نظام العلاج هو مرة واحدة يوميا لمدة 1-3 أيام.

يتم إعطاء فيتامين K للأطفال المعرضين للخطر، بما في ذلك:

• ولد قبل الأوان بشكل ملحوظ.
• تلقي المضادات الحيوية.
• أولئك الذين يتلقون التغذية الوريدية؛
• أولئك الذين عانوا من صدمة الولادة أو نقص الأكسجة أو الاختناق؛
• ولدت بعملية قيصرية.

بالإضافة إلى ذلك، يكون الأطفال حديثي الولادة معرضين للخطر إذا كانت المرأة أثناء الحمل:

• تناول مضادات التخثر، والمضادات الحيوية، ومضادات السل أو مضادات الاختلاج؛
• عانى من تسمم الحمل بسبب نقص هرمون الاستروجين أو اعتلال الأمعاء أو اعتلال الكبد أو خلل التنسج المعوي.

في هذه الحالات، يمكن وصف فيتامين K للأمهات الحوامل قبل الولادة وبعدها بوقت قصير.

بالإضافة إلى ذلك، تعتبر الرضاعة الطبيعية المبكرة والتغذية الطبيعية من التدابير الوقائية لمرض GRBN.

تظهر أهبة النزف عندما تكون هناك تغييرات في روابط الإرقاء (مثل تلف الأوعية الدموية). جدار الأوعية الدموية) وتحدث في حالة زيادة النزيف في جسم الشخص البالغ والطفل. مرض النزف هو نزيف الأغشية المخاطية. يمكن اكتشافه عن طريق اجتياز فحص دم مفصل.

ما هي النزيف

في الطب، يسمى النزيف التلقائي من الأوعية الدموية في أي جزء من الجسم بالنزيف. تتجلى هذه المتلازمة المرضية في المرضى ردا على ذلك تأثير خارجيأو في وجود أمراض داخلية. يحدث مرض النزف بسبب الأضرار التي لحقت بسلامة جدران الأوعية الدموية، وانخفاض عدد الصفائح الدموية، وانتهاك إرقاء التخثر. في هذه الحالة، يتدفق الدم خارج حدود الأوعية الدموية عبر المنطقة المتضررة. تعتمد أنواع التشوهات على الجزء الذي تظهر فيه من الجسم.

المتلازمة النزفية نموذجية لأي أمراض؟

من بين أشكال الأمراض النزفية، تتميز اضطرابات الإرقاء الوراثية والمكتسبة. وترتبط هذه الأخيرة باضطرابات متعددة العوامل في نظام تخثر الدم (على سبيل المثال، متلازمة حادةالجليد)، الهزيمة الأوعية الدمويةمناعي، مناعي، سام، معدي، مناعي، تشوهات في البروتينات اللاصقة في بلازما الدم، تلف الصفائح الدموية والخلايا المكروية. تنجم الأمراض النزفية الوراثية عن:

• أمراض عوامل البلازما في نظام تخثر الدم.
• اضطراب وراثي من الارقاء.
• التغيرات الهيكلية الوراثية في جدار الأوعية الدموية.

أهبة النزف عند الأطفال

بسبب نقص فيتامين ك، قد تتطور المتلازمة النزفية عند الأطفال حديثي الولادة، ومن علاماتها ما يلي: طفح جلدي، نزيف سري. قد يحدث نزيف معوي أو نزيف داخل المخ. يسمي الأطباء الأسباب التالية لحدوث النزيف عند الأطفال حديثي الولادة: أثناء الحمل تناولت الأم الفينوباربيتال أو الساليسيلات أو المضادات الحيوية. يحدث مرض النزف عند الأطفال عندما:

• الآفة الورمية النسيج الضام;
• قلة الصفيحات؛
• اعتلالات التخثر.
• اعتلال الأوعية الدموية.
• الهيموفيليا.

التسبب في متلازمة النزفية

كآلية لتطور المتلازمة النزفية ومظاهرها، يصف الأطباء الصورة التالية للتسبب في المرض:

1. ضعف تخثر الدم (DIC) وإنتاج الصفائح الدموية.
2. التغيرات في بنية الكولاجين وخصائص الفيبرينوجين وجدران الأوعية الدموية:
   • لاضطرابات الدورة الدموية.
   • انخفاض وظيفة التغذية العصبية للجهاز العصبي المركزي.
   • انتهاك الوظيفة الوعائية للصفائح الدموية.

الأمراض النزفية - التصنيف

تم وصف الأنواع التالية من المتلازمات النزفية في الطب: ورم دموي، ورم دموي مرقط، ورم دموي كدمي مختلط، ورم دموي برفري، ورم وعائي. تختلف الأنواع المدرجة في طبيعة مظاهرها وأسبابها. في كل حالة على حدة، من الضروري اتباع أساليب العلاج الفردية التي اختارها الطبيب المعالج. وصف أهبة النزف حسب نوع المرض:

1. نوع الورم الدموي ناتج عن نزيف وراثي مزمن. يتجلى هذا المرض الخطير بسبب انخفاض قابلية التخثر لدى المريض في شكل أحاسيس مؤلمة مع نزيف في المفاصل (داء المفاصل) وخلل وظيفي الجهاز العضلي الهيكلي. في حالة الإصابة، تتشكل الأورام الدموية الداخلية الأنسجة الناعمهتورم واسع النطاق، والذي يسبب الألم.
2. يُطلق على النوع المرقط النقطي أيضًا اسم نوع الكدمة لأنه المظاهر الخارجيةعلى الجسم على شكل كدمات كما هو واضح في الصورة. يظهر في حالات اضطرابات تخثر الدم (نقص عوامل التخثر، نقص وخلل الفيبرينوجين في الدم)، اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات (فرفرية نقص الصفيحات).
3. يتطور ورم دموي دقيق الأوعية الدموية، أو نزيف ورم دموي كدمي مختلط في وجود مثبطات مناعية للعاملين التاسع والثامن في الدم، وجرعة زائدة من مضادات التخثر ومضادات التخثر، والتخثر المنتشر داخل الأوعية، ومرض فون ويلبراند، والنقص الشديد في عوامل البروثرومبين المعقدة والعامل الثالث عشر. . خارجيا هذا النوعيتجلى المرض من خلال نزيف جلدي مرقط، وأورام دموية كبيرة في منطقة خلف الصفاق وجدار الأمعاء، وطفح جلدي نبتي.
4. أعراض النوع البرفرية الوعائية هي طفح جلدي أحمر (حمامي). مع المرض، هناك ميل للنزيف في الأمعاء والتهاب الكلى (التهاب الكلية)، والتهاب الأوعية الدموية المناعية والمعدية، ومتلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية.
5. يتطور النوع الوعائي في منطقة التحويلات الشريانية الوريدية والأورام الوعائية وتوسع الشعريات. يتميز هذا النوع من الأمراض بالنزيف في منطقة الشذوذات الوعائية والنزيف المستمر للتوطين الدائم.

أسباب متلازمة النزفية

قد تتطور الأعراض النزفية مع تشوهات الأوعية الدموية، واضطرابات إرقاء التخثر، ونشاط الإنزيم، ونظام تخثر الدم، أو عند تناول الأدوية التي تتداخل مع تراكم الصفائح الدموية. تمكن الخبراء من تحديد نوع المرض الذي يوجد فيه خطر كبير للنزيف:

• التهاب الكبد؛
• علم الأورام؛
• الالتهابات الفيروسية الشديدة.
• تليف الكبد.
• نقص البروثرومبين في الدم.
• الهيموفيليا.
• سرطان الدم؛
• التهاب الأوعية الدموية.

تعتمد أسباب النزيف على الشكل الأولي أو الثانوي للمرض. الأول يتميز بوجود التحديد الوراثي: وجود جين معيب في الجسم يمكن أن يسبب مرض نزفي في أي وقت. ويحدث الشكل الثانوي نتيجة تلف جدران الأوعية الدموية (في عملية المناعة الذاتية، ضرر ميكانيكي، الالتهاب والتسمم الكيميائي)، مع نقص الصفيحات الثانوي، متلازمة مدينة دبي للإنترنت، التهاب الأوعية الدموية النزفيةونقص عوامل البروثرومبين المعقدة.

أعراض متلازمة النزفية

هناك اتصال بين مناطق التوطين أهبة النزفيةوالصورة السريرية، وشدة المظاهر، وخصوصية أعراض المرض. تتجلى علامات النزف في تجويف الأنف من خلال النزيف المتكرر الناتج عن توسع الشعريات (توسع الأوعية الصغيرة). هذا المظهر من الأعراض نموذجي أيضًا للنزيف في الشفاه والفم والبلعوم والمعدة. في سن ما يصل إلى 30 عامًا وأثناء فترة البلوغ، يزداد تواتر النزيف الناتج عن توسع الشعريات. علامات أخرى تشمل:

• تشريح الأورام الدموية.
• المظاهر الجلدية;
• تأخر النزيف.
• انخفاض عدد الصفائح الدموية.
• كدمات سطحية.
• نمشات.
• داء المفصل.

علاج متلازمة النزفية

يعتمد علاج النزف على الأعراض وسبب المرض لدى المرضى. في العلاج المعقدالمشاركة: الغلوبولين المناعي، فصادة البلازما، الجلوكوكورتيكوستيرويدات. بالنسبة لالتهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية)، يتم تناول مثبطات المناعة غير الهرمونية، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (NSAIDs)، ويتم استخدام العلاج بالكورتيكوستيرويد (الجلوكوكورتيكويد) ويتم بذل محاولات لتقليل أعراض الالتهاب. بالنسبة للهيموفيليا A، المفقودين العامل الثامنوللهيموفيليا B – XI. بعد إجراء فحص دم مفصل، يساعد الطبيب المريض على اختيار أساليب العلاج.

ومن بين المبادئ الأساسية للعلاج ما يلي:

• علاج الأعراض;
• حقنة وريد .. الحقن في الوريدنظير اصطناعي لفيتامين K - فيكاسول وكلوريد الكالسيوم وحمض الأسكوربيك.
• إذا لزم الأمر، يتم إجراء عمليات نقل الدم ومكوناته (الصفائح الدموية وكتلة كرات الدم الحمراء) والبلازما.
• تناول الأدوية التي تساعد على تقوية جدران الأوعية الدموية (الإيثامزيلات)؛
• للعلاج الموضعي للنزيف، يشار إلى ما يلي: الثرومبين الجاف، الإسفنج الاستتبابي، حمض الأمينوكابرويك.

عواقب مرض النزفية

إذا تم الكشف عن النزيف، فلا داعي للذعر، ولكن يجب عليك استشارة الطبيب على الفور. في درجة خفيفةالمرض والعلاج في الوقت المناسب، فإن تشخيص المرض مواتية. ومع ذلك، هناك حالات عندما تحدث مضاعفات خطيرة لمتلازمة النزفية، مع الكشف المتأخر عن المرض، والتي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

ومن هذه العواقب: نزيف داخلي حاد، نزيف دماغي، خلل في عمل القلب، قصور الغدة الكظرية. قد يعاني الطفل من صدمة نقص حجم الدم، والتي تتجلى من خلال انخفاض ضغط الدم ودرجة حرارة الجسم والضعف والشحوب. لمنع العواقب الموصوفة، من الضروري أخذ الطفل على الفور للتشاور مع طبيب الأطفال بمجرد ملاحظة الأعراض.

الوقاية من متلازمة النزفية

الامتثال بسيطة اجراءات وقائيةيمكن أن تحمي من تطور الأمراض. يكشف النزيف النزفيسوف يساعد فحص الدم، ويمكنك تقليل خطر حدوثه إذا:

• في غضون نصف ساعة بعد الولادة، إرفاق الطفل بالثدي؛
• إعطاء فيتامين K عن طريق الحقن للأطفال المعرضين للخطر؛
• إدارة حقن فيتامين K أثناء التغذية بالحقن (الوريدي)؛
• إعطاء فيتامين K العضلي أثناء أو قبل المخاض إذا كانت الأم تتناول مضادات الاختلاج.

فيديو: متلازمة النزفية الوليدية