Дијагноза на еозинофилен гранулом и методи на лекување. Промени на коските кај болести на ретикулоеидотелниот систем и хематопоетските органи Гранулома на фронталната коска

Најбениген претставник на целата група на болести на ретикулоендотелниот систем со најбениген и најблаг тек се таканаречените еозинофилни коскени грануломи.

Тие всушност се познати долго време и во животот и во научната литература, но претходно биле погрешно толкувани.

Приоритетот во изолирањето на оваа болест во независна нозолошка форма му припаѓа на казанскиот патолог Н.И. Таратинов, кој во 1913 година, за прв пат во светската литература, опишал случај на оштетување на коските на кранијалниот свод кај еден пациент. Хирурзите поставија претпоставена дијагноза на гума, туберкулоза или трауматска циста, но хистолошкиот преглед на исечената лезија откри континуирана маса на еозинофили. Н.И. Таратинов совршено ја разбра хистолошката слика, правилно го процени неговото откритие и направи основа важен заклучокдека „постојат грануломи кои клинички и макроскопски се целосно слични на туберкулозата, препознатливи само хистолошки и се состојат исклучиво од еозинофили“.

Интересот за еозинофилните коскени грануломи особено оживеа благодарение на достигнувањата на радиологијата од 1940 година, кога голем број автори независно го „откриле“ овој нозолошки ентитет. Еозинофилните грануломи се несомнено забележани доста често. Нашиот сопствено искуствоврз основа на 45 набљудувања.

Еозинофилните грануломи главно ги погодуваат децата и младите луѓе; омилена возраст е училишната возраст. Но, оваа болест мора да ја набљудуваме кај малите деца, и во третата и во четвртата деценија од животот. Мажјаците имаат најмалку 3-4 пати поголема веројатност да се разболат од женките.

Оваа болест има или осамен или повеќекратен карактер во скелетот, и во приближно половина од сите случаи коскените лезии се повеќекратни, расфрлани во различни местаскелет. Со динамика рендгенски прегледПонекогаш е можно да се следи нивниот последователен изглед и развој. Кај некои пациенти, бројот на гнезда расфрлани низ скелетот може да достигне неколку десетици. Еозинофилните грануломи се многу „промискуитетни“ во однос на локацијата - не постои ниту една област на скелетот во која моментално не се пронајдени лезии. Ако претходно се веруваше дека еозинофилните грануломи не се појавуваат во коските на рацете и нозете, сега оваа позиција е побиена благодарение на акумулираното колективно искуство. Засегнати се буквално сите видови коски - големи и мали тубуларни коски, кратки и рамни коски, сунѓерести и компактни структури. Најчесто, еозинофилните грануломи сè уште се гнездат во интегралните коски мозочен череп, во ребрата, во карличните коски, особено во супрацетабуларниот регион, во проксималната половина бедрената коска. Може да се тврди дека еозинофилните грануломи поради некоја причина од некоја непозната причинапреференцијално лоцирани на такви необични места и воопшто во такви коски на скелетот, кои во секојдневната патологија на коските остануваат, како да се, „во сенка“. Тоа се, на пример, горната гранка на срамната коска и регионот на симфизата воопшто, сакрумот, скапулата, епистрофичното тело, средината на дијафизата на фибулата или еден од краевите на клавикулата, долната вилица. Затоа, откривањето на фокална лезија со рендген на необично место веќе треба да доведе до размислување за оваа дијагностичка можност, т.е. за можноста за еозинофилен гранулом.

Клинички, еозинофилните грануломи се развиваат кај млади мажи кои инаку изгледаат здрави. Мали или умерени количини се појавуваат во ограничена област независна болка, како и болка при палпација. Ако лезијата се наоѓа површно, тогаш е видлив оток на околните меки ткива. Болката никогаш не станува остра или силна; секогаш е доста толерантна. Во некои локализации на грануломи, на пример, во близина на артикуларните краеви, природно функционални нарушувања. Болеста се лази полека, постепено и продолжува хронично, понекогаш и многу долго. Во некои од најбенигните случаи, еозинофилните грануломи генерално можат да бидат асимптоматски со години, а потоа првата манифестација на болеста може да биде патолошка фрактура. Многупати набљудувавме како први надворешна манифестацијаеозинофилен гранулом такви патолошки процеси како мастоидитис, отитис, една или друга деформација на мозокот или скелетот на лицето. Кога коскената лезија се пробива од супраацетабуларниот регион во зглоб на колкотможе да се појави слика на кокситис. Температурата на телото е или нормална или може да има ниски трески. Крвта покажува мала генерализирана леукоцитоза со неутрофилна промена, како и блага анемија. Важно е кај еозинофилните коскени грануломи да нема висока еозинофилија во циркулирачката крв, бројот на еозинофили обично се движи од 4-10%. Општата клиничка слика на еозинофилните коскени грануломи е лоша дури и во случаи кога се наоѓаат голем број фокуси во скелетот. Само ретко коскените промени се комбинираат со одредени манифестации на општа ксантоматоза, кои се опишани погоре. Тоа се, на пример, испакнати очи, дијабетес или некој вид на ендокрино-вегетативно нарушување, посебен видгингивитис, осип на кожата, до и вклучувајќи улцерации. Затоа, уште еднаш укажуваме на потребата да се разбере оваа болест не од формална позиција, туку секогаш мора да се води сметка за можноста за преодни форми.

Етиологијата на еозинофилните грануломи сè уште не е решена. Бактериолошки истражувањасекогаш дава негативен резултат. Вирусот сè уште не е изолиран. Прашањето за хелминтичната природа на оваа болест не е без основа, а тоа е дотолку повеќе што, заедно со коскените промени, опишани се и радиолошки откриени белодробни инфилтрати слични на коскените грануломи. Последниве, сепак, не се слични на вообичаените испарливи еозинофилни инфилтрати за време на наездата на хелминтични кружни црви.

Морфолошката слика на еозинофилните грануломи е многу типична. Ова е добро ограничен грануломатозно-остеолитички процес во коската, кој често привлекува внимание веќе на операционата маса со жолтеникаво-кафеава боја на ткивните маси содржани во коскената празнина. Хистолошки, се одредува ретикуларна, ретикуларна основа, во која многу еозинофили се наоѓаат во групи, кластери и расфрлани форми.

Ориз. 347. Еозинофилни грануломи кај 38-годишен пациент. Повеќе деструктивни фокуси во дисталната половина на бедрената коска. Хистолошка потврда на дијагнозата. А - директна радиографија; Б - латерална радиографија.

Грануломот содржи само неколку обични леукоцити, но има мононуклеарни хистиоцити, макрофаги, плазма и гигантски клетки, лимфоцити и често типични пена клетки. Со општа добра васкуларизација, опишани се и мали хеморагии и мали некротични области, во кои се пронајдени кристали на Charcot-Leyden, кои прв ги забележал Н.И.Таратинов. Масивна ресорпција на коскената супстанција се јавува без секвестрација.

Рендгенската слика на еозинофилните грануломи има голем број на многу карактеристични карактеристики(Сл. 347-349). Се заснова на деструктивен фокус од неколку сантиметри од слојот на очните капаци.

Ориз. 348. Исто набљудување. Х-зраци на карлицата. Лезии во проксималниот крај на десната бедрена коска и во асцендентниот рамус на левиот исхиум.

ларви, кои произлегуваат од сунѓерестата супстанција, или подобро кажано, од коскената срцевина, но брзо минуваат од внатре во компактното ткиво и обично предизвикуваат перфорација на компактното

Дефектите на коските се тркалезни, јајцевидни или неправилна формаи како нокаутиран со удар. Спојувајќи се едни со други, тие нужно ги задржуваат своите оригинални елементарни контури, а ние придаваме големо дијагностичко значење на нивната севкупна нодуларна форма, полицикличност или пресекување на контурите. Понекогаш конфлуентните дефекти ги задржуваат остатоците од коскените септи и со тоа добиваат нејасно дефиниран клеточен модел. Фактот дека нема или само слабо изразена реактивна склероза на коскените рабови на дефектите е исто така од значајно дијагностичко значење. Исто така, по правило, нема забележливо задебелување на кортексот и периосталните израстоци, со исклучок на лезии во ребрата, кои можат да бидат цилиндрични или вретеновидни отечени.

Ориз. 349.

Се јавува во некои случаи, особено со оштетување на тубуларните коски, патолошката фрактура се одликува со бениген тек, обично е без компликации, брзо и добро заздравува и воопшто не ја заматува прогнозата за еозинофилни грануломи. Прогнозата е генерално доста поволна. Познати се случаи на независен, без никакво надворешно медицинско влијание, инволутивен тек на болеста, самоликвидација на патолошкиот процес, кој беше следен 2-3 години на серија радиографија. Затоа, во моментов постои резервиран однос кон оперативното хируршки третман, претходно широко практикуван, а индикации за киретажа на лезиите се даваат сè поретко. Под сите услови, лезиите лоцирани во близина на зглобовите или шуплините не треба да се оперираат. човечкото тело. Ние, како и сите други автори, забележуваме одлични резултати со употребата на радиотерапија, а само најретките случаи на еозинофилни грануломи можат да се класифицираат како отпорни на дејството на јонизирачкото зрачење. Заради научна објективност, ќе кажеме дека при проценката на ефективноста на терапијата со рентген, не смее да се заборави горенаведената способност на еозинофилните грануломи за таканаречено спонтано лекување.

Овде укажуваме и дека еозинофилниот гранулом на вертебралното тело може клинички и радиолошки да продолжи како симптоматска калветна остеохондропатија, т.е. уништувањето на сунѓерестата супстанца на вертебралното тело од специфичен гранулом повлекува патолошка фрактура со формирање на затемнет „рамен пршлен “ и последователно целосно обновување на формата и структурата на овој пршлен, главно во детството.

Така, радиолошката симптоматологија треба да се смета за доста индикативна и убедлива во дијагностичка смисла, а со запознавање со клиничките и радиолошките паралели со еозинофилните грануломи и одредено искуство, дијагнозата не претставува никакви посебни тешкотии. Сепак, конечното и одлучувачко значење за препознавање останува во секој поединечен случај само со микроскопско испитување. Ова е жално, бидејќи суштински хируршката интервенција, како што веќе беше кажано, воопшто не е неопходна за лекување и не сакате да прибегнете кон биопсија освен ако е апсолутно неопходно. Затоа го развиваме методот на пункција на коските, кој овде се покажува како речиси целосно доволен во сите погледи. Начелно, освен ако нема витални индикации, не прифаќаме пациент на терапија со рендген без беспрекорно оправдано точна дијагноза, но конкретно кај еозинофилните грануломи би било полесно и подобро веднаш да се прибегне кон радиотерапија по радиолошката определба на болеста.

ВО диференцијална дијагнозаеозинофилни грануломи, потребно е пред сè да се земе предвид сè што е наведено погоре во врска со ксантоматозата. Јасно е дека препознатливото препознавање е богато и разновидно. Воспалителните процеси се од најголемо практично значење - атипични форми на остеомиелитис, гранулирани туберкулозни фокуси, гумен сифилис, сите цистични лезии, особено ограничена коскена циста и гигантски клеточен тумор, а меѓу вистинските тумори - Јуинг-ов тумор, остеоген сарком, хондром, хондробластом, хондросарком, ендотелијални неоплазми, миеломи, осамени и повеќекратни метастатски тумори на коските. Набљудивме случај на еозинофилен гранулом на проксималната третина од хумерусот кај 2-годишно дете со силен оток на коската, уништување на кортикалниот слој, па дури и формирање на периостални израстоци слични на 'рбетот, што радиолошки не може да биде се разликува од малигна неоплазма, а само хистолошкиот преглед го разјасни препознавањето. Во друг случај на дијагностичка грешка, еозинофилен гранулом, исто така, во раното детство симулирал фокус на фиброзна дисплазија во тибијата. Колку е помало детето, толку повеќе еозинофилниот гранулом отстапува од вообичаената слика и толку повеќе се зголемуваат диференцијалните дијагностички тешкотии.

Ортопед трауматолог од прва категорија, Институт за истражување, 2012 г

Еозинофилниот гранулом е бенигна формација, во внатрешноста на која има голем број насе инфилтрира. Тие се произведуваат поради зголемување на нивото на еозинофилни леукоцити. Статистиката покажува дека оваа болест се дијагностицира исклучително ретко. Во огромното мнозинство на случаи се јавува кај мажи.

Еозинофилниот гранулом може да се препознае со единечни или повеќекратни формации на кожата на лицето, на внатрешни органи, во тубуларна или рамни коски. Неоплазма на лицето се јавува главно кај мажи, кај коскено ткиво - кај деца.

И покрај достигнувањата модерната медицина, точни причиниЗошто се јавува еозинофилен гранулом не е утврдено. Експертите не можат целосно да го проучат механизмот на развој на оваа патологија. Докажано е дека каснувањето на некои инсекти може да го забрза текот на болеста.

Предиспонирачки фактори за појава на патологија се:

Заразни болести;
Повреди на коските;
Оштетување на интегритетот кожата;
Каснувања од некои инсекти и пајаци;
Зголемена чувствителност на телото на одредени компоненти;
земање голем број на лекови;
Генетска предиспозиција;
Достапност чести нападиегзацербација на алергиски реакции.

Многу експерти се на мислење дека еозинофилниот гранулом е предвесник на тумор или хиперпластичен процес. Ако ви е дијагностицирана оваа патологија, мора да подлежите на опсежен преглед и да се придржувате терапија со лекови. Ова ќе помогне да се намали ризикот од компликации во иднина.

Карактеристики на текот на болеста

Статистиката покажува дека во повеќето случаи, еозинофилен гранулом се дијагностицира кај деца од училишна и предучилишна возраст. И покрај тоа, може да се појави кај секого. Текот на оваа патологија не се манифестира со никакви карактеристични симптоми - сериозни промени се случуваат во коската, додека лицето не чувствува никакви симптоми.

На почетни фазиединствената причина за сомневање за еозинофилен гранулом е мала болка и воспаление на местото на лезијата.

Лекарите веруваат дека омилени места за формирање на болеста се коските долната вилицаи черепи.

Еозинофилниот гранулом може да се дијагностицира со радиографски преглед. Можно е да се забележат мали дефекти во коските - тие имаат овална или тркалезна форма. Сепак, лезијата не секогаш влијае на внатрешните органи.

Еозинофилниот гранулом не влијае на функционирањето на телото, температурата на телото останува нормална и нема знаци на општо труење на телото. Може да се промени хемиски составкрв: стапката на седиментација на еритроцитите се зголемува, се јавува тромбоза.

Најточен метод за утврдување на болеста е пункција на коскената срцевина - полинуклеарни клетки се присутни во течноста.

Со еозинофилен гранулом на кожата, се појавуваат мали хеморагични папули. Тие крварат во центарот, додека површината на таквите формации е покриена со густа кора. Можно е да се сретнете со такви испакнатини на кожата на лицето или скалпот. Многу поретко, патологијата се дијагностицира на торзото или нозете.

Да се додели ефективен третман, неопходно е да се разликува еозинофилниот гранулом од болеста Schüller-Hand. ЕГ може да биде придружена дијабетес инсипидус, зголемување лимфни јазли, црниот дроб и слезината. Со болеста на Шулер-Ханд кај децата, често се дијагностицираат отстапувања во физичкиот развој.

Симптоми

Дијагностицирањето на еозинофилен гранулом е доста тешко - се манифестира со нејасни знаци кои може да укажуваат на разни болести. Еозинофилниот гранулом на коските може да се дијагностицира за време на егзацербација или во напредни фази.

Во овој случај, болеста се манифестира:

Ако има тумор во 'рбетниот столб, пациентот може да се жали болни сензацииво грбот, ограничена подвижност, како и прекумерна контракција на тетивите на стапалата. Обично таквите симптоми не исчезнуваат во рок од 3-4 месеци.

Дијагностицирањето на отстапувањето е исклучително тешко, болеста е ретка и има мало искуство во лекувањето.

Со недоволно испитување, еозинофилниот гранулом лесно може да се помеша со следниве болести:

Ревматизмот е болест на коските што влијае на кардиоваскуларниот систем;
Леукемијата е малиген процес кој го потиснува производството на црвени крвни зрнца;
Коскена туберкулоза - инфекцијавлијае на 'рбетниот мозок;
Менингорадикулитис - воспаление на мембраната рбетен мозок;
Остеомиелитис е гноен процес кој се развива во коскеното ткиво;
Остеосаркомот е исклучително ретка болест;
Лимфогрануломатозата е малиген процес во лимфните јазли;
Фиброзната остеодистрофија е замена на коскеното ткиво со фиброзни влакна.

Фази на еозинофилен гранулом

Еозинофилниот гранулом е слабо разбрана болест. Според најновите податоци, текот на патологијата може да се подели во три фази. За да се утврди точниот степен на оштетување што го има пациентот, тој се испраќа на рендгенски преглед.

Првата фаза се карактеризира со формирање на еозинофилен гранулом, втората - формирање на рамни пршлени, а третата - појава на патолошки 'рбет.

Фазите на дегенеративни промени во коскеното ткиво може да се опишат на следниов начин:

Прва фаза. Во оваа фаза, сериозни болни сензации се појавуваат во човечкиот 'рбет. Пациентот се жали на постојана слабост и замор, тој е измачуван од малаксаност и покачена температуратела. Стапката на седиментација на еритроцитите се зголемува, при визуелна инспекција и палпација на 'рбетот, процесите можат јасно да се почувствуваат. Во некои случаи, вашиот лекар може да дијагностицира кифоза и сколиоза. Поради воспаление мускулното ткиволекарот може да дијагностицира апсцес што води дренажа. Со отсуство целосен третманВо 'рбетот се јавуваат бројни фокуси на уништување.
Втора фаза. Овој степен на оштетување се карактеризира со сериозно слабеење на 'рбетот, во колоната се дијагностицираат бројни микрофрактури. Поради ова, се јавуваат области на хеморагија. Ако не се лекува, 'рбетот може да се израмни за неколку милиметри. Се развива компресија на 'рбетниот мозок, предизвикувајќи лицето да доживее непријатност што се протега до торакален регион. Времетраењето на оваа фаза на развој на патологија е околу една година.
Третата фаза е најдолгиот период, кој може да трае и до неколку години. Висината на 'рбетот може да изгуби околу 2/3. Во задните делови на 'рбетот се јавува набивање на плочите.

Дијагностички методи

Дијагностицирање на еозинофилен гранулом е доста тешко. Оваа болест е слабо проучена од специјалисти, поради што често се меша со други патологии. За точно да се утврди оваа патологија, неопходно е да се спроведат следниве студии:

Радиографијата е преглед кој помага точно да се одреди локацијата на патолошкиот процес. Исто така, ќе помогне да се одреди големината на формацијата, присуството на процеси;
Хистолошки преглед е испитување на биолошки материјал земен од 'рбетот. Со негова помош, можно е да се одреди составот и структурата на грануломите. Во случај на ЕГ, треба да содржи еозинофили и хистиоцитни клетки;
Комплетна крвна слика - може да покаже зголемување на стапката на седиментација на еритроцитите, зголемено ниволеукоцити.

Третман на патологија

Методот на третман за еозинофилен гранулом е избран поединечно. Лекарот треба да спроведе проширена дијагностички прегледда се дијагностицира што е можно поскоро оваа патологија. Доста често се јавува кај децата во мозокот - во овој случај, не терапевтски меркине се спроведува, се користи тактика на чекање и гледање.

Во огромното мнозинство на случаи, нивната болест поминува сама по себе, без никаква терапија.

За третман на возрасни, мора да се преземат следниве мерки:

За да се ослободите од еозинофилниот гранулом лоциран на кожата на лицето, се преземаат следниве мерки:

Електрокоагулација е влијание врз неоплазмата со електрични импулси кои го активираат нејзиното внатрешно уништување;
Употреба на ласер со јаглерод диоксид - во меурот се внесува специјален гас, кој ја уништува неговата структура;
Криотерапија - ефектот на ниските температури врз неоплазмите;
Хируршката киретажа е најрадикалниот метод на лекување, при кој туморот едноставно се отсекува од површината на кожата.

За да се ослободат од еозинофилните грануломи локализирани во коскеното ткиво, се врши ресекција. За целосно опоравување од оваа болест, лекарите вршат пластична операција или трансплантација на кожа од други делови од телото.

Во некои случаи, хемиски или терапија со зрачење.

Не се развиени прецизни превентивни препораки - експертите не знаат кои причини можат да го поттикнат развојот на на оваа болест. Доколку се започне навремено и комплексен третманпозитивен исход се дијагностицира во 90% од случаите.

Еозинофилниот гранулом на коските ги погодува децата, адолесцентите и младите возрасни (главно под 30-годишна возраст) и е забележан малку почесто кај мажите отколку кај жените.

Хистологија и патогенеза на еозинофилен гранулом на коските

Еозинофилниот гранулом на коските е еден од ентитетите поврзани со LCH (порано наречена хистиоцитоза X), што претставува приближно 70% од неговите случаи. ЕГ е најбенигната форма на LCH, ограничена, по правило, само коскениот скелет. Две други форми, болеста Letterer-Sieve и Hand-Schüller-Christian болест (ксантоматоза на коските), ги погодуваат децата и се дискутирани во специфични упатства. Сите три форми се засноваат на еден патолошки процес. Специфична морфолошка карактеристика на оваа група на болести е присуството во лезиите на Лангерхансовите клетки - хистиоцити со карактеристични подмножества во цитоплазмата (Лангерхансови гранули), откриени со електронска микроскопија.

Процесот започнува со пролиферација на хистиоцити, кои директно вршат ресорпција на коскеното ткиво.
Тогаш просторите на коскената срцевина се инфилтрираат со еозинофилни леукоцити со мешавина од неутрофилни леукоцити, лимфоцити и гигантски клетки (стадиум на гранулом).
За време на периодот на обратен развој, често се појавуваат кластери на ксантомски клетки.

Сите три фази може да бидат присутни истовремено во истата лезија, а еозинофилите ретко се отсутни. Етиологијата на LCH е непозната, многу автори ја сметаат за манифестација на патологијата на имунолошкиот систем.

Во 70-80% од случаите на ЕГ постои единствен фокус на уништување на коскеното ткиво, во останатите има повеќекратни лезии. Најчесто се засегнати черепот, долната вилица, 'рбетот, ребрата, карлицата и долгите коски. Кај возрасните преовладуваат лезии на рамни коски. Во черепот, лезиите се локализирани главно во скалите на фронталната коска и во париеталните коски; во 'рбетот, како по правило, во телата на торакалните и лумбалните пршлени. Во долгите тубуларни коски, се случуваат промени во дијафизата и метафизите, епифизите ретко се засегнати и главно кај децата. ЕГ се наоѓа и во градната коска, клавикулите и кратките тубуларни коски.

Големината на фокусите на еозинофилниот гранулом на коските може да се зголеми за краток временски период, а „секвеструмот“ се решава. Но, обично динамиката по идентификувањето на фокусот на ЕГ се изразува во намалување на неговата големина, појава на остеосклеротична граница или коскени септи во внатрешноста на фокусот. Кога се засегнати долгите тубуларни коски, периосталните слоеви се асимилираат со задебелување на кортикалниот слој, а по одредено време се случува изненадувачки целосно обновување на обликот, дебелината и структурата на коската. Кај малите деца со планински пршлен, се враќа и висината на телата на пршлените. Колку е помлад пациентот, толку посовршено може да биде закрепнувањето. Како по правило, сето ова се случува без никаков третман. Најверојатно, затоа најмногу „помош“ различни методитерапија: терапија со зрачење, хемотерапија или популарна во Во последно времеинјектирање на глукокортикоиди во лезијата по биопсија. Третманот е неопходен во ретки случаи за пациенти со многу силна болка, со закана од патолошка фрактура, појава на нестабилност по патолошка фрактура на пршлен или ретки невролошки нарушувања. Сепак, заздравувањето на коскените лезии не секогаш значи лек, бидејќи кај некои пациенти се појавуваат нови лезии и на нив се додаваат екстраскелетни промени. Како по правило, ова се случува во рок од 1-2 години по појавата на првата лезија и понекогаш трае до 10 години.

Симптоми и дијагноза на еозинофилен гранулом на коските

Клинички преглед

Еозинофилниот гранулом на коските може да биде асимптоматски или присутен со локална болка и оток. Сепак општа состојбаВо овој случај, релативно малку пациенти страдаат, а болката ретко достигнува голем интензитет и може да биде целосно отсутна. Така, постои карактеристична несовпаѓање помеѓу значајните морфолошки (радиолошки) промени и благите клинички манифестации. Кога е оштетен 'рбетот невролошки нарушувањаретко се забележуваат.

Дијагностика со зрачење

Рендгенската слика се карактеризира со деструктивни промени и зависи од локацијата. Во рамните коски, фокусот на уништување е јасно дефиниран и има овална форма. Често формата на лезијата е посложена, а контурите се полициклични, што укажува на нејзиното мултицентрично потекло. Лезијата навлегува во компактните плочи (надворешна), обично во поголема мера, и излегува во меките ткива, предизвикувајќи ги локално згуснување. Нееднаквиот степен на уништување на надворешните и внатрешните компактни плочи на коските на калвариумот често се прикажува во форма на удвојување на контурите на лезијата - симптом на „шуплина во шуплина“ (сл. 4.24). Обично нема склеротичен раб долж периферијата на лезијата. Во центарот на деструктивниот фокус во коските на кранијалниот свод, може да биде видлив дел од зачувано коскено ткиво - таканаречениот секвеструм во облик на копче. Понекогаш сликата се надополнува со присуство на помали деструктивни фокуси (сателитски фокуси) во соседството. Кога вилицата е зафатена и лезијата е локализирана во близина на корените на забот, може да се појави слика на „лебдечки заб“.

Во дијафизите и метафизите долги коскиоткриен е централно лоциран, релативно добро обележан деструктивен фокус, што предизвикува дефекти во облик на лак долж ендокортикалната површина на компактната супстанција со нејзиното локално разредување. Исто така, често има индикации за мултицентричност (искривени контури, сателитски лезии). Оваа локализација се карактеризира со линеарна или слоевита периостална реакција. Не се забележани секвестрации.

Во 'рбетот на децата се појавува сликата на вертебра плана - сплескано вертебрално тело додека не се спојат горните и долните крајни плочи со речиси целосно уништување на сунѓерестата супстанција. Процесот може да се движи до нозете на лакот. Интервертебралните дискови не се стеснуваат, напротив, нивната висина често се зголемува. Паравертебралните меки ткива може да се задебелат поради мекоткивната компонента на самиот гранулом и поради едемот што ја придружува патолошката компресија на телото на пршлените.

Важна задача на лекарот е да го разјасни степенот на лезијата. Понекогаш идентификацијата на олигосимптоматските лезии со типична слика ни овозможува да ја дешифрираме природата на првично идентификуваната атипична лезија. Дополнително, корисно е да се има целосна основна слика за следење на текот на болеста. Сцинтиграфијата на коските не може да биде скрининг метод, бидејќи е помалку чувствителна од радиографијата во откривањето на коскените лезии на ЕГ. Постојат голем број на извештаи за лажно негативни резултати од овој метод, кои се објаснуваат со чисто деструктивната природа на болеста. Скрининг за еозинофилен гранулом на коска со МНР на целото тело не е достапен на повеќето скенери. Затоа, во пракса, најприфатлив метод е комбинација на радиографија на черепот, карлицата и органите. градите, феморална и хумерусво најмалку една проекција и МРИ на 'рбетот (T1-weighted или STre слика). Секако, треба да се визуелизира и секој дел од телото што има и најмали клинички манифестации.

На МНР, сигналот за еозинофилен гранулом на коските е неспецифичен: тој е изоинтензивен за мускулите на сликите со тежина на Т1 и хиперинтензивен на сликите со тежина од Т2. Постои оток на околната коскена срцевина, а кога е локализиран во долгите коски, исто така, отекување на меките ткива на параос. Сигналот на лезијата, како и областа на реактивен едем, се зголемува по контрастот.

Диференцијална дијагноза

Бидејќи рендгенската слика на болеста Рака-Шулер-Христијанство се состои од исти елементи, двете форми не се секогаш лесно да се разликуваат, особено кај децата. Но, во некои случаи и кај возрасни пациенти, коскените лезии, типични по симптоми и тек за еозинофилен коскеен гранулом, се придружени со пулмонални промени или дијабетес инсипидус, што укажува на вештачкоста на изолирање на нозолошката поделба на LCH и присуството на средни форми.

Диференцијална дијагноза на осамен фокус на еозинофилен коскеен гранулом во рамни коски се спроведува со миелом ( различни возрасти, клинички и лабораториски податоци), хемангиом, ФД и кај долгите тубуларни коски - со воспалителни болести, Јуинг-сарком, лимфом. Сликата со рендген најчесто е доста индикативна, иако понекогаш е тешко да се разликува ЕГ од Јуинг-овиот сарком. Повеќекратните скелетни лезии мора да се диференцираат од миелом, метастази на рак, лимфом, хиперпаратироидна остеодистрофија, ФД и болест на Гоше.

Секој сопственик на домашна мачка сака неговото животно да живее долг живот и да не се разболува. Затоа мора да биде запознаен со симптомите на болестите и да знае во кои случаи треба да се консултира со лекар. Воспалителните процеси вклучуваат еозинофилен гранулом кај мачки, кој може да биде предизвикан од специјални клетки во телото на животното - еозинофили, кои припаѓаат на леукоцитите и играат улога на имунолошка одбрана.

Опис

Грануломот е лезија на мукозните мембрани и надворешната обвивка на животното. Исто така, во литературата можете да ги најдете имињата „комплекс на еозинофилен гранулом“, „еозинофилна дерматоза“. Најчесто, младите мачки (околу 3,5 години) се подложни на оваа болест, без оглед на расата или полот.

Манифестации

Во ветеринарната медицина, вообичаено е да се разликуваат неколку видови гранулом на мачки, кои се разликуваат во локализацијата и карактеристиките на манифестацијата:

Чирови. Тие се наоѓаат на јазикот или горната усна на мачката, постепено се зголемуваат во големина и имаат светло црвена боја. Самата усна отекува, лезијата ја покрива кожата и мукозната мембрана. Почетната големина на таков чир не е поголема од 2 мм, но ако третманот не се започне навреме, тој многу ќе порасне и ќе стане повеќе од 5 см. Сопственикот на мачката лесно може визуелно да открие такво оштетување, бидејќи чирот е јасно видлив , но миленичето нема да покаже никаква грижа, раната не предизвикува синдром на болка. Најчесто, чирот има малку подигнати рабови и не крвари. Почеста кај мачките отколку кај мачките.
Плакети. Оваа варијанта на гранулом ги зафаќа колковите, препоните или стомакот на миленичето и е придружена со силно чешање. Внатре во секоја плоча има течност што истекува кога мачката ја изгреба лезијата, кородирајќи ја кожата и предизвикувајќи болни сензации. Оваа манифестација на еозинофилен гранулом кај мачката може да се открие и со визуелен преглед: има оток на местото на повредата, има црвена боја и приближно 3-5 см во висина.Површината на лезијата е сјајна, влакната не растат На нив. Може да се појави кај животни од кој било пол.
Рација. Тоа е формирање на мали ќелави дамки, обоени црвено, честопати се формираат чирови на нивната површина. Плочата влијае на грбот, вратот и колковите на домашно милениче, но може да се најде и на други делови од телото. Често придружени со чешање.

Грануломот може да се наоѓа и на шепите на мачките, на брадата, во устата, на стомакот или на страните.

Причини

Различни фактори можат да предизвикаат развој на гранулом кај мачка, меѓу кои некои од најчестите вклучуваат:

Индивидуална чувствителност на мачки на лекови.
Алергиски реакции.
Преосетливост на алергени во воздухот.
Наследни фактор.
Дерматитис како резултат на оштетување на животно од болви или крлежи или каснување од комарец.

Исто така, основната причина за болеста може да биде индивидуална нетолеранција на прехранбен производ. Често, гранулом може да се појави кога нов вид на храна се внесува во исхраната на животното или кога случајно консумира производи хемикалии за домаќинство, земање лекови. Сепак, многу ветеринари известуваат дека не се разбрани и проучени сите причини за гранулом, кој е опасен за домашните миленици.

Симптоми

Симптомите на еозинофилен гранулом се различни. Тие вклучуваат:

Оток на ткивото.
Формирање на густи нодули или мали чирови на кожата.
Лезиите на кожата се најчесто сингл по природа.
Во усната шуплина на животното - на непцето или на јазикот - се појавуваат мозолчиња (папули), нодули и наслаги кои го попречуваат нормалното голтање. Овој феномен се нарекува дисфагија, доведува до хронично гладување на мачката и може да предизвика сериозни компликации, вклучително и липидоза на црниот дроб.
Понекогаш се појавуваат грутки, придружени со чешање, но не предизвикуваат болка.
Лимфните јазли кај мачките се зголемени.

Најчесто, животното со гранулом не покажува никаква грижа и се однесува како и обично, особено ако воспалението допрва започнува и не предизвикува чешање. Затоа, од сопственикот се бара да биде внимателен кон својот миленик.

Откако откривте барем една од манифестациите на гранулом, веднаш треба да посетите ветеринар и да започнете со лекување, бидејќи колку побрзо тоа се направи, толку се поголеми шансите на мачката за успешен исход без компликации.

Дијагноза и третман

Третманот на еозинофилен гранулом кај мачка најчесто започнува со курс на антибиотици. Земањето такви лекови не е насочено кон елиминирање на основната причина, туку кон подобрување на состојбата на животното; времетраењето на курсот го одредува ветеринарот поединечно, но најчесто тоа е 3-4 недели. Може да се препишат следните лекови:

Доксициклин (5-10 mg на секои 12 часа).
Циклоспорин. Инјекциите се прават еднаш неделно за еден месец, дозата се пресметува поединечно - 1 mg на kg тежина на мачка.

За да се олесни силно чешање со гранулом, се препишуваат глукокортикостероиди, тие исто така брзо го ублажуваат воспалението. Меѓутоа, ако грануломот е предизвикан од алергиска реакција, тогаш таквите лекови можат само да ја интензивираат нејзината манифестација и да го влошат имунитетот на миленичето. Затоа, земањето на овој или оној лек самостојно е неприфатливо, само специјалист може да одреди третман.

Заздравувањето на раните кај мачките со гранулом се стимулира со лекот метилпреднизолон ацетат или преднизолон, кои се користат до целосно заздравување на кожата. Честопати, земањето на лекот може да потрае неколку месеци, но олеснување ќе биде забележливо по 30 дена од употребата. Дозата за гранулом ја одредува индивидуално ветеринарот, но најчесто се користат следните количини на производот:

Метилпреднизолон ацетат во форма на поткожни инјекции - 4 mg на kg тежина на мачка (на секои 2-3 недели).
Преднизолон - 2 mg на kg тежина (на секои 12 часа).

Кога раните ќе исчезнат, преднизолонот се прекинува, но не веднаш, туку постепено намалувајќи ја дозата, со тоа ќе се избегне релапс на грануломот. Ако контактот со алергенот не може да се спречи или самиот алерген не е идентификуван, тогаш метилпреднизолон продолжува да се зема, но дозата на лекот станува минимална можна - еднаш на секои 2-3 месеци.

За елиминирање на симптомите на алергија се пропишани антихистаминици. Многу е важно да го идентификувате алергенот и да го спречите неговото изложување на вашето домашно милениче, па вашиот ветеринар може да предложи посебен режим на исхрана.

Постојат ситуации кога еозинофилните плаки се отпорни на преднизолон. Во овој случај, вашиот ветеринар може да препише други лекови.:

Дексаметазон - 0,4 mg орално на секои 24 часа за секој кг тежина на мачката.
Триамцинолон - 0,8 mg орално на секои 24 часа за секој кг тежина на мачката.

Кога ќе заздрават еозинофилните плаки, внесот на лекот се намалува, целта е да се постигне минималната ефективна доза (земање на лекот на секои 2-3 дена, не почесто).

Прогноза и превенција

Најчесто, болеста се лекува и поминува без сериозни компликации. Но, многу е важно да се започне со терапија навремено, ова ќе ги зголеми шансите за поволен исход. При посета на ветеринар рана фазапостои можност да се ограничите на земање само преднизон, без антибиотици и антихистаминици. Ако болеста се занемари, третманот на еозинофилниот гранулом кај мачката ќе биде подолг и покомплексен, а самата инфекција може да доведе дури и до смрт на животното.

Сепак, треба да се запомни дека најдобриот третман за еозинофилен гранулом е превенцијата, па затоа е многу важно да се развие здраво и безбедно „мени“ за животното, чии компоненти нема да предизвикаат алергии. Консултацијата со алерголог - ветеринар - ќе помогне во тоа.

Еозинофилниот гранулом на домашните мачки е еден од воспалителните процеси на мукозните мембрани и кожата. Иако клинички формисе доста разновидни, заедничко за овие процеси е тоа што предизвикуваат алергиски реакции, најчесто на претходно препишана храна медицински лекили убод од инсект - крлеж, болва, комарец.

Ветеринар

Текст на статија од книгата A Color Handbook of Skin Diseases of the Dog and Cat 2009

Превод од англиски: ветеринар ВасилиевАБ

Етиологија и патогенеза

Комплексот на еозинофилен гранулом се јавува во три главни форми: еозинофилен или колагенолитички гранулом, еозинофилен или флакциден улкус и еозинофилна плакета. Тие имаат различни клинички и хистолошки карактеристики. Комплексот на еозинофилен гранулом, сепак, не е специфична дијагноза и овие лезии може да претставуваат различни манифестации на реакции на истите основни причини. Една мачка може да има комбинација од различни лезии.

Етиологијата на овие дерматози останува непозната. Локалната, неконтролирана акумулација на еозинофили доведува до ослободување на воспалителни медијатори, кои го активираат механизмот на трајно воспалителен процес. Различни состојби (види подолу) се поврзани со лезии карактеристични за комплексот еозинофилен гранулом, но многу случаи се идиопатски.Лезиите карактеристични за комплексот еозинофилен гранулом се исто така идентификувани кај мачки без специфични патогени фактори, со исклучени атопичен дерматитис и преосетливост на храна, кај кои основните причини за болеста не се утврдени. Мачките од Норвешка шума може да бидат предиспонирани.

Клинички карактеристики

Еозинофилен или колагенолитички гранулом

Лезиите можат да бидат единечни или групирани, нодуларни, линеарни или папуларни и може да се локализираат во кој било дел од телото. Линеарните лезии често се локализирани на медијалните предни нозе и опашката на бутовите. Постои посебна форма поврзана со брадата и долната усна, чија сериозност може да се депилира и да опаѓа. Често се засегнати и дорзумот на носот, иглите и врвовите на прстите. Лезиите се обично еритематозни и алопеција, издигнати над површината на кожата и имаат изглед во форма на јазол или издолжен или во облик на врвка. Може да се забележат ерозија, чиреви и некроза со присуство на бледи, груби лезии (фотографии 1,2).

Овој изразито сезонски пруритичен дерматитис е поврзан со каснувања од инсекти. Клинички симптомивклучуваат делумен, ерозивен до улцеративен кортикален дерматитис на носот, муцката, ушите, паротидната област, флексорниот карпи улнарис регион и спојот на врвовите на прстите и изменетата кожа. (фото 3) Хроничните лезии може да бидат депигментирани. Повредените перничиња на прстите може да бидат улцерирани, отечени и хипопигментирани. Може да се забележи периферна еозинофилија и изразена периферна лимфаденопатија.

Еозинофилни плаки

Тие се манифестираат како добро опкружени, улцерирани, влажни лезии кои обично се наоѓаат на вентралниот абдомен, медијалните бутови или каудалното стебло. (Фотографија 4) Исто така, може да има лезии на перничињата на прстите (Фотографија 5) и, ретко, на ушите(Фото 6) Нема предиспозиција за раса или пол, иако младите мачки може да бидат предиспонирани. Соседните лезии може да се спојат, прикажувајќи се како многу големи области слични на наслаги. Еозинофилните плаки обично се поврзуваат со пруритус, иако тоа можеби не е очигледно од историјата.

Еозинофилни или индолентни чирови

Тие се добро опкружени еднострани или билатерални чирови кои се јавуваат во филтрумот на горната усна или во непосредна близина на горниот кучешки заб. (Фотографија 7). Периферијата на чирот е подигната и го опкружува розово-жолтиот центар на чирот. Големите лезии можат да бидат многу деструктивни и деформирачки, но лезиите не изгледаат чешање или болни. За разлика од другите абнормалности карактеристични за комплексот на еозинофилен гранулом, еозинофилијата можеби не е доминантен наод на цитологијата или хистопатологијата, а периферната еозинофилија е ретка.

Диференцијални дијагнози

Диференцијалните дијагнози може значително да се разликуваат во зависност од клиничка манифестација, иако многу лезии во комплексот на еозинофилен гранулом се многу карактеристичен изглед. Можно диференцијални дијагнозивклучуваат:

Повреда
Радијационен дерматитис
Кожна неоплазија, особено сквамозен карцином
Каснувања од глодари и мачки
Сипаници на мачки
Калицивирус или инфекција
Микобактериска инфекција
Длабоко габична инфекција
Болести поврзани со имунитет (пемфигус фолиацеус, кожен лупус)

Исто така е важно да се елиминира секој потенцијал предизвикувајќи болестпричини, тогаш можеме да ја претпоставиме идиопатската природа на патологијата. Можни причинивклучуваат:

Третман

Прогнозата и долгорочниот третман зависат од причината што ја предизвикала оваа состојба. Сепак, многу случаи се идиопатски и бараат симптоматски третман. Симптоматски третманможе да биде неопходно и за контрола на егзацербациите кај животните кои се подложени на долготраен третман. Одредени лезии, особено индолентни чирови, може да бидат отпорни на третман. Некои лезии, особено линеарни грануломи кај млади животни, може спонтано да исчезнат. Основните работи, наводно, се корисни масна киселинаИ антихистаминици, особено ако постои сомневање за алергија како основна причина, иако првично може да биде неопходен посилен третман за да се постигне ремисија на кожните лезии.

Повеќето случаи ќе одговорат на системски преднизолон (2 mg/kg еднаш дневно) или метилпреднизолон (0,8 x доза на преднизолон). Откако ќе се постигне ремисија, дозата може да се намали до доза на одржување што се дава секој втор ден. Некои мачки може подобро да реагираат на дексаметазон (0,15 x преднизолон доза) или триамцинолон (0,25 - 0,8 x доза на преднизолон), особено кај почетна фазатретман, иако не постојат лекови лиценцирани за мачки. Третманот може да се продолжи со преднизолон или метилпреднизолон за одржување, или дозата може да се намали на доза на одржување од 1 на секои 3 дена. Депо инјекциите на метилпреднизолон (на секои 2-4 недели до ремисија, потоа на секои 6-8 недели за одржување) најдобро се резервирани за мачки кои не можат да се третираат со орална администрација. Интралезиските инјекции на триамцинолон може да бидат корисни кај осамени, добро опкружени лезии.

Хируршка ексцизија, криохирургија, ласерска хирургија и зрачење се препорачуваат за единечни, добро опкружени лезии отпорни на третман со лекови. Ова е често успешно, особено за индолентни чирови, иако повторувањето е честа појава.

Имунолошката терапија со рекомбинантен омега интерферон од мачки или рекомбинантен хуман алфа интерферон (30 до 60 IU/мачка по q24h за 30 дена) е успешна кај некои мачки, иако лезиите се повторуваат по завршувањето на терапијата.

Фотографија 1.2 Колагенолитички (еозинофилен) гранулом.Линеарна форма (Фотографија 1) и локализирана форма на долната вилица на мачката (Фотографија 2).

Фотографија 3 Еозинофилен гранулом комплекс.Преосетливост на мачки на каснувања од инсекти

Фотографија 4 Еозинофилен гранулом комплекс.Еозинофилна плоча на вентралната површина на абдоменот кај мачка

Фотографија 5 Еозинофилна плоча во пределот на кожата помеѓу прстите

Фотографија 6 Еозинофилни плаки, ерозии и кора на вертикалниот дел од ушниот канал

Фотографија 7 Флакциден улкус

Фотографија 8 Еозинофилна плоча кај мачка. Голема, ќелава, еритематозна, еродирана лезија со влажен ексудат е типична за оваа болест. Имајте предвид дека локализацијата е атипична.

Фотографија 9 Еозинофилна плоча кај мачка.Еритематозна лезија без влакна со влажен ексудат на дисталната предна нога на мачка. Оваа еозинофилна плоча била предизвикана од алергиски дерматитис.

Фотографија 10 Еозинофилна плакета кај мачка.Овие мултифокални ерозивни плаки на абдоменот беа интензивно пруритични. Забележете го изразениот интензитет на еритем и влажен ексудат типични за овој синдром.

Фотографија 11 Еозинофилна плакета кај мачка.Повеќекратни мали еритематозни плаки со алопеција на абдоменот на мачка со алергија на болви.

Фотографија 12 Еозинофилна плоча кај мачка.Голема еозинофилна плоча на сечилото на мачка со алергија на плунка од болви.

Фотографија 13 Еозинофилна плакета кај мачка.Близок приказ на лезијата од фотографија 19. Ќелав, еритематозен, ерозивна лезијаи влажниот ексудат се типични за оваа болест.

Фотографија 14 Еозинофилен гранулом на мачки.Оток на ткиво и еритем на долната усна на мачка. Забележете ја сличноста со флакциден чир, кој обично се наоѓа на горната усна.

Фотографија 15 Еозинофилен гранулом на мачки.Задебелена линеарна област на алопеција и еритем на каудалниот дел задна шепа. Воспалението поврзано со линеарен еозинофилен гранулом создава јасно опиплива лезија.

Фотографија 16 Еозинофилен гранулом на мачки.Кружен еозинофилен гранулом на задната нога на мачка.

Фотографија 17 Еозинофилен гранулом на мачки.Повеќекратни конфлуентни грануломи на тврдото непце кај мачка со алергија на болви.

Фотографија 18 Еозинофилен гранулом на мачки.Овие големи, конфлуентни грануломи се развиле во текот на неколку недели. Мачката имаше потешкотии со џвакањето, поради што беше потребен агресивен третман со лекови.

Фотографија 19 Еозинофилен гранулом на мачки.Еозинофилен гранулом тврдото непцекај возрасна мачка.

Фотографија 20 Флакциден улкус.Тешко уништување на ткивата на горната усна предизвикано од тешки улцеративни лезии кај мачка со алергија на болви.

Фотографија 21 Флакциден улкус.Приказ на мачката одблиску од Фотографија 27. Очигледно е тешко уништување на ткивото и чир на горната усна. Целата горна усна во пределот на назалниот планум е уништена.

Фотографија 22 Флакциден улкус.Алопеција и чир на горната усна кај мачка.

Фотографија 23 Флакциден улкус.Приказ на мачката одблиску на Фотографија 29. Евидентно е уништување на ткивото и улцерација на горната усна.

Фотографија 24 Флакциден улкус.За оваа болест е карактеристична ќелава, еритематозна лезија со изразен ткивен едем и улцерација на горната усна. Лезиите на брадата се атипични за овој синдром и се поконзистентни со еозинофилниот гранулом.

Фотографија 25 Флакциден улкус.Оток на ткивата и улцерации на горната усна се карактеристични за флакциден чир.

Фотографија 26 Флакциден улкус.Истата мачка од фотографијата 25. Лезијата изгледа блага со мала алопеција и оток.

Текст на статијата и фотографии 1-6 од книгата

Прирачник во боја на

Кожни болести на

BSc, BVSc, PhD, CertVD, CBiol, MIBiol, MRCVS

Виш предавач по ветеринарна дерматологија,

Болница за настава за мали животни на Универзитетот во Ливерпул, кампусот Лихарст, Нестон, ОК

Ричард Г. Харви

BVSc, PhD, CBiol, FIBiol, DVD, DipECVD, MRCVS

Годива препораки, Ковентри, ОК

Патрик Џеј МекКивер

Почесен професор

Клиники за дерматологија McKeever, Eden Prairie, Минесота, САД

слика 7-26 од книгата

БОЈ АТЛАС И ТЕРАПЕВТСКИ ВОДИЧ

KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA

Велнес центар за домашни миленици

Клиника за алергија и дерматологија

Ноксвил, Тенеси