Prognose voor polycythaemia vera. Polycythaemia vera: oorzaken, symptomen en behandeling van kwaadaardige polycythaemia vera Vaquez-ziekte

De ziekte van Vaquez is een chronische ziekte, waarvan de oorzaak schade is aan de voorlopercel van myelopoëse, die zich manifesteert door onbeperkte erytroïde proliferatie en een behouden vermogen om te differentiëren in 4 hematopoëtische lijnen. In termen van structuur en gemiddelde jaarlijkse incidentiecijfers staat polycytemie op de vierde plaats. Polycytemie is een ziekte die voornamelijk voorkomt bij ouderen en ouderen ( gemiddelde leeftijd- 60 jaar). Er zijn frequente gevallen van de ziekte bij zowel jongeren als volwassenen jeugd. Bij jonge mensen verloopt de ziekte ongunstiger.


Symptomen:

Polycytemie wordt gekenmerkt door een langdurig en relatief goedaardig beloop.

IN klinische cursus Er zijn verschillende fasen:

      *initieel of asymptomatisch stadium, dat gewoonlijk 5 jaar duurt, met minimale klinische manifestaties;
      *stadium IIA - erytremisch gevorderd stadium, zonder myeloïde metaplasie van de milt, de duur ervan kan 10-20 jaar bedragen;
      *stadium IIB - erytremisch gevorderd stadium, met myeloïde metaplasie van de milt;
      *stadium III - stadium van posterythremische myeloïde metaplasie (anemisch stadium) met of zonder myelofibrose; mogelijke uitkomst bij acute, chronische myeloïde leukemie.

Gezien het gebruikelijke begin van de ziekte bij ouderen en ouderen doorlopen echter niet alle patiënten alle drie de stadia.

In de anamnese van veel patiënten, lang vóór het tijdstip van de diagnose, zijn er aanwijzingen dat er daarna sprake is van waterprocedures, “goed”, licht verhoogd aantal rode bloedcellen, zweer twaalfvingerige darm. Een toename van de massa circulerende erytrocyten leidt tot een toename van de viscositeit van het bloed, stasis in de microvasculatuur en een toename van de perifere vasculaire weerstand, dus de huid van het gezicht, de oren, de punt van de neus, de distale delen van de vingers en zichtbare delen van de bloedvaten. slijmvliezen hebben een rood-cyanotische kleur van verschillende gradaties. Verhoogde viscositeit verklaart hoge frequentie vasculaire, voornamelijk cerebrale, klachten: slapeloosheid, zwaar gevoel in het hoofd, wazig zien. Epileptiforme aanvallen en verlammingen zijn mogelijk. Patiënten klagen over progressief geheugenverlies. IN beginstadium ziekten arteriële hypertensie gevonden bij 35-40% van de patiënten. Cellulair hyperkatabolisme en gedeeltelijk ineffectieve erytropoëse veroorzaken een verhoogde endogene synthese van urinezuur en een verminderd uraatmetabolisme. Klinische manifestaties van uraatdiathese (urinezuur) - die het verloop van de fasen IIB en III compliceren. Viscerale complicaties omvatten maagzweren en zweren aan de twaalfvingerige darm; naar verluidt is de frequentie ervan zo verschillende auteurs, van 10 naar 17%.

Vasculaire complicaties vormen het grootste gevaar voor patiënten met polycytemie. Een uniek kenmerk van deze ziekte is de gelijktijdige neiging tot zowel trombose als bloedingen. Microcirculatiestoornissen als gevolg van trombofilie manifesteren zich door erytromelalgie - scherpe roodheid en zwelling van de distale delen van de vingers en tenen, vergezeld van brandende pijn. Aanhoudende erytromelalgie kan een voorbode zijn van trombose van een groter vat met de ontwikkeling van vingers, tenen en benen. coronaire vaten waargenomen bij 7-10% van de patiënten. De ontwikkeling van trombose wordt vergemakkelijkt door een aantal factoren: leeftijd ouder dan 60 jaar, een voorgeschiedenis van vasculaire trombose, arteriële hypertensie, elke lokalisatie, bloedexfusie of trombocytaferese uitgevoerd zonder anticoagulantia of disaggregante therapie. Trombotische complicaties, in het bijzonder een hartinfarct, zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij deze patiënten.
gemanifesteerd door spontane bloeding van het tandvlees, neusbloedingen, ecchymose, kenmerkend voor aandoeningen van de bloedplaatjes-vasculaire component van hemostase. De pathogenese van microcirculatoire bloedingen hangt voornamelijk af van een afname van de aggregatie van defecte, neoplastische bloedplaatjes.

De milt wordt groter in stadium IIA, de reden hiervoor is de verhoogde afzetting en vastlegging van bloedcellen. In stadium IIB wordt splenomegalie veroorzaakt door progressieve myeloïde metaplasie. Het gaat gepaard met een verschuiving naar links leukocytenformule, erytrokaryocytose. Leververgroting gaat vaak gepaard met splenomegalie. Kenmerkend voor beide fasen. Het verloop van het post-erythremische stadium is variabel. Bij sommige patiënten is het volkomen goedaardig, de milt en de lever worden langzaam groter en het aantal rode bloedcellen blijft lange tijd binnen de normale grenzen. Tegelijkertijd is ook een snelle progressie van splenomegalie, toename, groei en ontwikkeling van blastische transformatie mogelijk. Acute leukemie kan zich zowel in het erythremische stadium als in het stadium van posterythremische myeloïde metaplasie ontwikkelen.


Oorzaken:

Erytrocytose, als een van de manifestaties van het pathologische proces, is vaak secundair, hoewel er in een aantal regio's gevallen zijn van familiale erytrocytose (familiale polycytemie, primaire erytrocytose), die op autosomaal recessieve wijze wordt overgeërfd. Het wordt aangetroffen in verschillende geografische gebieden; brandpunten van de ziekte werden voor het eerst geïdentificeerd onder inwoners van Tsjoevasjië.
De belangrijkste oorzaken van secundaire erytrocytose zijn onder meer weefselhypoxie, zowel aangeboren als verworven, en veranderingen in het gehalte aan endogene erytropoëtine.

Oorzaken van secundaire erytrocytose:

   A.Vrozhdeniy:
            1. hoge affiniteit van hemoglobine voor zuurstof;
            2. laag gehalte aan 2,3-difosfoglyceraat;
            3.autonome productie van erytropoëtine.
   B.Gekocht:
            1.arteriële hypoxemie van fysiologische en pathologische aard:
                     “blauw” ;
                     chronische longziekten;
                     roken;
                     aanpassing aan hoge bergomstandigheden.
            2. nierziekten:
                     tumoren;

                     cysteuze laesie;
                     diffuse ziekten van het nierparenchym;
                     nierarteriestenose.
            3.tumoren:
                     cerebellair hemangioblastoom;
                        Bronchiaal carcinoom.
            4.endocriene ziekten:
                        bijniertumoren.
            5.leverziekten:
                     ;
                     cirrose;
                     Budd-Chiari-syndroom;
                     hepatoom;
                     .


Behandeling:

Voor behandeling benoemen:


Noodhulp. Bij polycytemie is het grootste gevaar vasculaire complicaties. Voornamelijk maagbloeding pre-infarct, herhaalde longvaten, arteriële en herhaalde veneuze trombose, d.w.z. Spoedtherapie voor polycytemie is vooral gericht op het stoppen en verdere preventie trombotische en hemorragische complicaties.

Geplande therapie. Moderne therapie erythremie bestaat uit het gebruik van bloedafscheidingen, cytostatische geneesmiddelen, het gebruik van radioactieve fosfor en interferon.

Bloedingen die snel geven klinisch effect, kan zijn onafhankelijke methode behandeling of als aanvulling op cytostatische therapie. In de beginfase, die optreedt bij een toename van het gehalte aan rode bloedcellen, worden elke 3-5 dagen 2-3 aderlatingen van 500 ml gebruikt, gevolgd door de introductie van voldoende hoeveelheden reopolyglucine of zoutoplossing. Bij patiënten met hart- en vaatziekten wordt per procedure niet meer dan 350 ml bloed verwijderd, exfusies niet vaker dan één keer per week. Bloedvergieten heeft geen controle over het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes, waardoor soms reactieve reacties ontstaan. Doorgaans worden jeuk aan de huid, erytromelalgie, maag- en darmzweren niet geëlimineerd door aderlating. Ze kunnen worden vervangen door erytrocytferese met vervanging van het volume verwijderde rode bloedcellen zoute oplossing en reopolyglucine. De procedure wordt goed verdragen door patiënten en veroorzaakt normalisatie van het aantal rode bloedcellen gedurende een periode van 8 tot 12 maanden.

Cytostatische therapie is gericht op het onderdrukken van verhoogde proliferatieve activiteit beenmerg, moet de doeltreffendheid ervan na drie maanden worden beoordeeld. na het einde van de behandeling, hoewel de afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes veel eerder optreedt.

De indicatie voor cytostatische therapie is erythremie die optreedt met leukocytose, trombocytose en splenomegalie, jeuk aan de huid, viscerale en vasculaire complicaties; onvoldoende effect van eerdere aderlatingen, hun slechte tolerantie.

Contra-indicaties voor cytostatische therapie zijn de kindertijd en adolescentie van patiënten, ongevoeligheid voor behandeling in eerdere stadia en overactieve cytostatische therapie is ook gecontra-indiceerd vanwege het risico op hematopoëtische depressie.

De volgende geneesmiddelen worden gebruikt om erythremie te behandelen:

      *alkyleringsmiddelen - myelosan, alkeran, cyclofosfamide.
      *hydroxyurea, het favoriete medicijn, in een dosis van 40-50 mg/kg/dag. Na een afname van het aantal leukocyten en bloedplaatjes wordt de dagelijkse dosis gedurende 2-4 weken verlaagd tot 15 mg/kg, daarna wordt een onderhoudsdosis van 500 mg/dag voorgeschreven.

Een nieuwe richting in de behandeling van polycytemie is het gebruik van interferongeneesmiddelen, gericht op het verminderen van myeloproliferatie, het aantal bloedplaatjes en vasculaire complicaties. Het begin van het therapeutische effect is 3-8 maanden. Normalisatie van alle bloedparameters wordt als een optimaal effect beoordeeld, een vermindering van de behoefte aan erytrocytenexfusie met 50% wordt als onvolledig beoordeeld. Tijdens de periode waarin het effect wordt bereikt, wordt aanbevolen om driemaal per week 9 miljoen eenheden per dag voor te schrijven, met een overgang naar een individueel gekozen onderhoudsdosis. De behandeling wordt doorgaans goed verdragen en duurt vele jaren. Een van de onbetwiste voordelen van het medicijn is de afwezigheid van leukemie.

Om de kwaliteit van leven te verbeteren, krijgen patiënten symptomatische therapie:

      *urinezuurdiathese (met klinische manifestaties van jicht) vereist een constante inname van allopurinol (miluriet) in een dagelijkse dosis van 200 mg tot 1 g;
      *erytromelalgie is een indicatie voor het voorschrijven van 500 mg aspirine of 250 mg methindol; voor ernstige erytromelalgie is aanvullende heparine geïndiceerd;
      *voor vasculaire trombose worden disaggreganten voorgeschreven; in geval van hypercoagulatie moet heparine volgens coagulogramgegevens 2-3 keer per dag worden voorgeschreven in een enkele dosis van 5000 eenheden. De dosis heparine wordt bepaald door het stollingssysteem te monitoren. Acetylsalicylzuur is het meest effectief bij het voorkomen van trombofiele complicaties, maar het gebruik ervan bedreigt hemorragische dosisafhankelijke complicaties. Voor basis profylactische dosis aspirine, ingenomen 40 mg van het medicijn per dag;
      *jeuk aan de huid wordt enigszins verlicht door antihistaminica; interferon heeft een significant, maar langzamer (niet eerder dan 2 maanden) effect.


Polycytemie is een ziekte die wordt gekenmerkt door een toename van het aantal rode bloedcellen in het bloed. De ziekte is een zeldzame vorm van leukemie. Deze ziekte kan primair worden veroorzaakt of secundair aan de invloed van bepaalde onderliggende oorzaken. Zowel primaire als secundaire polycytemie zijn vrij ernstige ziekten waartoe kan leiden serieuze gevolgen en chronische complicaties.

Polycytemie is het proces waarbij het aantal rode bloedcellen in het bloed toeneemt. Bij polycytemie, hemoglobine (HGB), hematocriet (HCT) of rood bloedcellen(rode bloedcellen) kan tijdens het onderzoek hoger zijn dan het normale niveau algemene analyse bloed (CBC). Een hemoglobinegehalte van meer dan 16,5 g/dl (gram per deciliter) bij vrouwen en meer dan 18,5 g/dl bij mannen duidt op polycytemie. Wat het hematocrietniveau betreft, duidt een waarde hoger dan 48 bij vrouwen en 52 bij mannen op polycytemie.

De productie van rode bloedcellen (erytropoëse) vindt plaats in het beenmerg en wordt gereguleerd door een reeks opeenvolgende processen. Eén van de belangrijkste enzymen die reguleren dit proces heet erytropoëtine (EPO). Het grootste deel van EPO wordt geproduceerd door de nieren, terwijl een kleiner deel in de lever wordt geproduceerd. Polycytemie kan het gevolg zijn van interne problemen met de productie van rode bloedcellen. Deze aandoening wordt primaire polycytemie genoemd. Als polycytemie wordt veroorzaakt door een ander probleem, wordt de aandoening secundaire polycytemie genoemd. In de overgrote meerderheid van de gevallen is polycytemie secundair en wordt het veroorzaakt door andere ziekten. Primaire polycytemie is een relatief zeldzame aandoening.

Primaire oorzaken van polycytemie

Bij primaire polycytemie Aangeboren of verworven aandoeningen met de aanmaak van rode bloedcellen leiden tot polycytemie. De twee belangrijkste aandoeningen die tot deze categorie behoren zijn polycythaemia vera (PV of polycythaemia red vera PRV) en primaire familiale congenitale polycytemie (PFCP).

  • Polycythemia vera (PV) wordt geassocieerd met genetische mutatie in het JAK2-gen, waarvan wordt aangenomen dat het de gevoeligheid van beenmergcellen voor EPO verhoogt, wat resulteert in een verhoogde productie van rode bloedcellen. Bij deze aandoening zijn de niveaus van andere typen bloedcellen (witte bloedcellen en bloedplaatjes) vaak verhoogd.
  • Primaire familiale en congenitale polycytemie (PFCP) is een aandoening die verband houdt met een mutatie in het EPOR-gen en veroorzaakt een verhoogde productie van rode bloedcellen als reactie op EPO.

Polycytemie Vera is een ziekte met een louter tumorgenese. Het fundamentele bij deze ziekte is dat stamcellen in het rode beenmerg worden aangetast, of beter gezegd de voorlopercellen van bloedcellen (ook wel pluripotente stamcellen genoemd). Als gevolg hiervan neemt het aantal rode bloedcellen en andere gevormde elementen (bloedplaatjes en leukocyten) in het lichaam sterk toe. Maar aangezien het lichaam is aangepast aan een bepaalde norm van hun bloedgehalte, zal elke overschrijding van de grenzen bepaalde stoornissen in het lichaam met zich meebrengen.

Polycythemia vera heeft een tamelijk kwaadaardig beloop en is moeilijk te behandelen. Dit wordt verklaard door het feit dat het bijna onmogelijk is om de hoofdoorzaak van polycythaemia vera te beïnvloeden stamcel met hoge mitotische activiteit (vermogen om te delen). Helder en karakteristieke eigenschap polycytemie zal een plethorisch syndroom zijn. Het is geconditioneerd hoge inhoud erytrocyten in de stroom. Dit syndroom wordt gekenmerkt door een paarsrode verkleuring van de huid met ernstige jeuk.

Polycythemia vera doorloopt in zijn ontwikkeling 3 fasen: aanvankelijk, gevorderd en terminaal:

  • Fase I (aanvankelijk, asymptomatisch) – duurt ongeveer 5 jaar; asymptomatisch is of met minimaal tot uiting gebrachte klinische manifestaties. Gekenmerkt door matige hypervolemie, lichte erytrocytose; De grootte van de milt is normaal.

  • Fase II (erytremisch, uitgebreid) is verdeeld in twee subfasen:

    • IIA – zonder myeloïde transformatie van de milt. Erytrocytose, trombocytose en soms pancytose worden opgemerkt; volgens het myelogram - hyperplasie van alle hematopoëtische ziektekiemen, uitgesproken megakaryocytose. De duur van het gevorderde stadium van erythremie is 10-20 jaar.
    • IIB – met de aanwezigheid van myeloïde metaplasie van de milt. Hypervolemie, hepato- en splenomegalie zijn uitgesproken; in perifeer bloed - pancytose.
  • Stadium III (anemisch, posterytremisch, terminaal). Gekenmerkt door bloedarmoede, trombocytopenie, leukopenie, myeloïde transformatie van de lever en milt, secundaire myelofibrose. Mogelijke uitkomsten van polycytemie in andere hemoblastosen.

Secundaire oorzaken van polycytemie

In tegenstelling tot primaire polycytemie, waarbij overproductie van rode bloedcellen optreedt als gevolg van overgevoeligheid of reactie op EPO (vaak tot lagere EPO-waarden dan normaal), kan secundaire polycytemie voorkomen. overtollig bedrag rode bloedcellen worden gevormd als gevolg van hoge niveaus van EPO die in de bloedbaan circuleren.

De belangrijkste oorzaken van hogere dan normale EPO-niveaus zijn chronische hypoxie (onvoldoende zuurstofniveaus in het bloed gedurende een lange periode), onvoldoende zuurstoftoevoer als gevolg van een abnormale structuur van de rode bloedcellen, en tumoren die buitensporig hoge hoeveelheden EPO produceren.

Een aantal veel voorkomende aandoeningen die kunnen leiden tot verhoogde erytropoëtinespiegels als gevolg van chronische hypoxie of slechte zuurstoftoevoer zijn:

  • Chronische obstructieve longziekte (COPD, emfyseem, chronische bronchitis),
  • Pulmonale hypertensie,
  • hypoventilatiesyndroom,
  • Congestief hartfalen,
  • Obstructieve slaapapneu,
  • Onvoldoende bloedtoevoer naar de nieren
  • Accommodatie in hooggebergtegebieden.

2,3-BPG-tekort is een aandoening waarbij de hemoglobinemoleculen in rode bloedcellen een abnormale structuur hebben. In deze toestand verkrijgt hemoglobine een hoger vermogen om zuurstofmoleculen te hechten en een laag vermogen om zuurstof in de lichaamsweefsels vrij te geven. Dit resulteert in de productie van hogere aantallen rode bloedcellen – als reactie op wat de weefsels van het lichaam waarnemen als onvoldoende zuurstofniveaus. Het resultaat is een hoger aantal circulerende rode bloedcellen.

Sommige tumoren hebben de neiging om buitensporig grote hoeveelheden EPO uit te scheiden, wat leidt tot polycytemie. Veel voorkomende tumoren die EPO afgeven zijn:

  • Leverkanker (hepatocellulair carcinoom),
  • Nierkanker (niercelcarcinoom),
  • Bijnieradenoom of adenocarcinoom,
  • Baarmoederkanker.

Er zijn ook mildere aandoeningen die kunnen leiden tot een verhoogde EPO-secretie, zoals niercysten en nierobstructie. Kan leiden tot polycytemie chronische blootstelling koolmonoxide. Hemoglobine heeft een groter vermogen om koolmonoxidemoleculen te hechten dan zuurstofmoleculen. Wanneer koolmonoxidemoleculen zich hechten aan hemoglobine, kan erytrocytose (verhoogde niveaus van rode bloedcellen en hemoglobine) optreden als reactie - om het gebrek aan zuurstofafgifte door bestaande hemoglobinemoleculen te compenseren. Een soortgelijke situatie kan zich voordoen met kooldioxide tijdens langdurig roken van sigaretten.

Polycytemie bij pasgeborenen (neonatale polycytemie) komt vaak voor wanneer bloed van de moeder wordt overgebracht vanuit de placenta of via een bloedtransfusie. Langdurige insufficiëntie van het zuurstoftransport naar de foetus (intra-uteriene hypoxie) als gevolg van placenta-insufficiëntie kan ook leiden tot neonatale polycytemie.

Relatieve polycytemie

Relatieve polycytemie wordt gekenmerkt door een aandoening waarbij het volume van de rode bloedcellen verhoogd wordt als gevolg van een toename van de concentratie van rode bloedcellen in het bloed als gevolg van uitdroging. In dergelijke situaties (braken, diarree, toegenomen zweten) Het aantal rode bloedcellen in het bloed is normaal, maar door het vochtverlies dat met het bloed gepaard gaat (plasma), kan het aantal rode bloedcellen in het bloed verhoogd lijken.

Stress-polycytemie

Dit is een aandoening die voorkomt bij mannen van middelbare leeftijd die hard werken en een hoge mate van angst hebben. De ziekte ontstaat als gevolg van een laag plasmavolume, hoewel het volume van de rode bloedcellen normaal kan zijn. Een andere naam voor deze aandoening zijn risicofactoren voor polycytemie.

Enkele van de risicofactoren voor polycytemie zijn:

  • Chronische hypoxie;
  • Langdurig roken;
  • Familiegeschiedenis en genetische aanleg;
  • Accommodatie in hooggebergtegebieden;
  • Langdurige blootstelling aan koolmonoxide (werken in mijnen, bedienend personeel garage, inwoners van de meest vervuilde steden),
  • Asjkenazi Joodse afkomst(De incidentie van polycytemie kan verhoogd zijn als gevolg van genetische aanleg).

Symptomen van polycytemie

Symptomen van polycytemie kunnen sterk variëren. Sommige mensen met polycytemie hebben mogelijk helemaal geen symptomen. Bij secundaire polycytemie houden de meeste symptomen verband met de onderliggende ziekte die verantwoordelijk is voor de polycytemie.

Symptomen van polycytemie kunnen vaag en erg zijn algemeen karakter. Enkele belangrijke symptomen:

  • Gemakkelijk blauwe plekken;
  • Gemakkelijk bloeden;
  • Bloedstolsels (die mogelijk kunnen leiden tot hartaanvallen, beroertes, bloedstolsels in de longen [longembolie]);
  • gewrichts- en botpijn (heuppijn of ribpijn);
  • Jeuk na het douchen of baden;
  • Vermoeidheid;
  • Buikpijn.

Wanneer moet u medische hulp zoeken

Mensen met primaire polycytemie moeten zich bewust zijn van enkele potentieel ernstige complicaties die zij kunnen ervaren. Bloedstolsels (hartaanvallen, beroertes, bloedstolsels in de longen [longembolie] of benen [diepe veneuze trombose]) en ongecontroleerde bloedingen (neusbloedingen, maag-darmbloedingen) vereisen gewoonlijk onmiddellijke aandacht medische aandacht door de behandelend arts of afdeling noodhulp. Patiënten met primaire polycytemie moeten meestal zorgen voor de eerstelijnsgezondheidszorg, overleg met internisten, huisartsen, hematologen (artsen die gespecialiseerd zijn in bloedziekten).

Aandoeningen die leiden tot secundaire polycytemie kunnen worden beheerd met de hulp van huisartsen en internisten, naast specialisten. Zo kunnen mensen met een chronische longziekte regelmatig hun specialist (longarts) zien, en kunnen mensen met een chronische hartziekte regelmatig een cardioloog zien.

Analyses en tests

In de meeste gevallen kan polycytemie incidenteel worden ontdekt tijdens een routinematig bloedmonsteronderzoek dat door een arts is besteld vanwege een ander probleem medische redenen. Verder onderzoek kan nodig zijn om de oorzaken van polycytemie te vinden.

Bij het evalueren van patiënten met polycytemie zijn een gedetailleerde medische geschiedenis, lichamelijk onderzoek, familiegeschiedenis, sociale en beroepsgeschiedenis erg belangrijk. Tijdens een medisch onderzoek Speciale aandacht kan worden gegeven aan het hart- en longonderzoek. Een vergrote milt (splenomegalie) is een van de karakteristieke kenmerken van polycytemie, daarom wordt een grondig onderzoek van de buikholte uitgevoerd om een ​​vergrote milt niet te missen, wat van groot belang is.

Routinematig bloedonderzoek, inclusief klinische analyse bloedtesten (CBC), bloedstollingstests en bloedmetabolische tests zijn de belangrijkste componenten van laboratoriumtests bij het beoordelen van de oorzaken van polycytemie. Andere typische tests om te helpen bepalen mogelijke redenen polycytemie omvat een röntgenfoto van de borst, elektrocardiogram (ECG), echocardiografie, hemoglobinetest en meting van het koolmonoxideniveau.

Bij polycytemie worden doorgaans ook andere bloedcellen aangetast, zoals een abnormaal hoog aantal witte bloedcellen (leukocytose) en bloedplaatjes (trombocytose). Soms is een beenmergonderzoek (beenmergpunctie of biopsie) nodig om de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg te onderzoeken. De richtlijnen bevelen ook aan om te testen op de JAK2-genmutatie as diagnostisch criterium voor polycytemie.

Het controleren van uw EPO-niveau is niet verplicht, maar kan soms nuttige informatie opleveren. Bij primaire polycytemie zijn de EPO-niveaus gewoonlijk laag, terwijl bij EPO-uitscheidende tumoren de niveaus hoger kunnen zijn dan normaal. De resultaten moeten met voorzichtigheid worden geïnterpreteerd, aangezien de EPO-niveaus navenant hoog kunnen zijn als reactie op chronische hypoxie als dit de onderliggende oorzaak van polycytemie is.

Behandeling van polycytemie

De behandeling van secundaire polycytemie hangt af van de oorzaak. Aan patiënten met chronische hypoxie kan aanvullende zuurstof worden gegeven. Andere behandelingen kunnen gericht zijn op het behandelen van de oorzaak van polycytemie (bijvoorbeeld een passende behandeling voor hartfalen of chronische longziekte).

Behandeling van primaire polycytemie speelt een rol belangrijke rol bij het verbeteren van de ziekteresultaten.

Behandeling aan huis

Voor mensen met primaire polycytemie kunnen thuis enkele eenvoudige stappen worden genomen om mogelijke symptomen onder controle te houden en mogelijke complicaties te voorkomen.

  • Het is belangrijk om voldoende vochtbalans in het lichaam te behouden om verdere uitdroging en verhoogde bloedconcentratie te voorkomen. Over het algemeen zijn er geen beperkingen op fysieke activiteit.
  • Als een persoon een vergrote milt heeft, moeten contactsporten worden vermeden om miltbeschadiging en -ruptuur te voorkomen.
  • Het is het beste om de consumptie van voedingsmiddelen die ijzer bevatten te vermijden, omdat dit de hoeveelheid rode bloedcellen kan verhogen.

Behandeling en therapie

De steunpilaar van de therapie voor polycytemie blijft aderlating. Het doel van aderlaten is om de hematocriet op ongeveer 45% bij mannen en 42% bij vrouwen te houden. In eerste instantie kan het nodig zijn om elke 2 tot 3 dagen een aderlating uit te voeren en bij elke procedure 250 tot 500 milliliter bloed te verwijderen. Zodra het doel is bereikt, kan aderlaten minder vaak worden uitgevoerd om het bereikte niveau te behouden.

Het algemeen aanbevolen medicijn voor de behandeling van polycytemie is hydroxyurea (hydrea). Dit medicijn wordt speciaal aanbevolen voor mensen op risico vorming van bloedstolsels. Bij patiënten ouder dan 70 jaar die zowel een verhoogd aantal bloedplaatjes hebben (trombocytose) als hart-en vaatziekten maakt het gebruik van hydroxyurea de resultaten gunstiger. Hydroxyurea wordt ook aanbevolen voor patiënten die aderlaten niet kunnen verdragen.

Aspirine wordt ook gebruikt bij de behandeling van polycytemie om het risico op bloedstolling (bloedstolling) te verminderen. Het gebruik ervan moet over het algemeen worden vermeden door mensen met een voorgeschiedenis van bloedingen. Aspirine wordt meestal gebruikt in combinatie met aderlating.

Volgende acties

Aan het begin van de aderlatenbehandeling wordt zorgvuldige en regelmatige controle aanbevolen totdat een aanvaardbaar hematocrietniveau is bereikt. Daarna kunnen indien nodig aderlatingen worden uitgevoerd om een ​​passend hematocrietniveau te behouden, op basis van de reactie van elke patiënt op deze therapie.

Sommige van de complicaties van primaire polycytemie, zoals hieronder vermeld, vereisen vaak nauwkeurigere observatie en monitoring. Deze complicaties omvatten:

  • Vorming van bloedstolsels (trombose), die hartaanvallen, beroertes, bloedstolsels in de benen en longen, of bloedstolsels in de slagaders veroorzaken. Deze gebeurtenissen worden beschouwd als de belangrijkste doodsoorzaken door polycytemie.
  • Ernstig bloedverlies of bloeding.
  • Transformatie van polycytemie in bloedkanker (bijvoorbeeld leukemie, myelofibrose).

Preventie

Veel van de oorzaken van secundaire polycytemie kunnen niet worden voorkomen. Er zijn echter enkele mogelijke preventieve maatregelen:

  • Stoppen met roken;
  • Het vermijden van langdurige blootstelling aan koolmonoxide;
  • Een goed beheer van ziekten zoals chronische ziektes longen, hartaandoeningen of obstructieve slaapapneu.

Primaire polycytemie als gevolg van genmutatie is meestal niet te voorkomen.

Voorspelling

De vooruitzichten voor het ontwikkelen van primaire polycytemie zonder behandeling zijn over het algemeen slecht, met een levensverwachting van ongeveer 2 jaar. De prognose is echter aanzienlijk verbeterd en verhoogt de levensverwachting met meer dan 15 jaar door het gebruik van aderlating.De prognose van secundaire polycytemie hangt grotendeels af van de onderliggende ziekte.

Hepatosplenomegalie kan zich ook ontwikkelen. De diagnose wordt gesteld op basis van een algemene bloedtest, waarbij wordt getest op de aanwezigheid van mutaties in het 1AK2-gen en op basis van klinische criteria. De behandeling omvat het gebruik van een lage dosis aspirine bij alle patiënten en myelosuppressiva bij patiënten met een hoog risico. Vroeger was aderlating de zorgstandaard, maar de rol ervan is nu controversieel.

Wat is polycythaemia vera

Polycythaemia vera is de meest voorkomende myeloproliferatieve aandoening. De incidentie ervan in de Verenigde Staten bedraagt ​​1,9/100.000, waarbij het risico toeneemt met de leeftijd. IP komt iets vaker voor bij mannen. IP komt zeer zelden voor bij kinderen.

Pathofysiologie van polycythaemia vera

Bij IP is er sprake van een verhoogde proliferatie van alle cellijnen. In dit opzicht wordt PV soms panmyelose genoemd vanwege de toename van vertegenwoordigers van alle drie de perifere bloedcellijnen. De verhoogde productie van één erytrocytlijn wordt erytrocytose genoemd. Geïsoleerde trombocytose kan worden waargenomen bij PV, maar komt vaker voor om andere redenen (secundaire erytrocytose).

Extramerghematopoëse kan voorkomen in de milt, lever en andere organen die kunnen dienen als plaats voor de vorming van bloedcellen. De omzet van perifere bloedcellen neemt toe. Uiteindelijk kan de ziekte in een verspillingsfase terechtkomen, waarvan de manifestaties niet te onderscheiden zijn van primaire myelofibrose. Transformatie in acute leukemie Het komt zelden voor, maar het risico neemt toe bij gebruik van alkylerende stoffen en radioactieve fosfor. Dit laatste mag alleen in zeldzame gevallen of helemaal niet worden gebruikt.

Complicaties. Met IP neemt het volume van het circulerende bloed toe en neemt de viscositeit ervan toe. Patiënten zijn vatbaar voor het ontwikkelen van trombose. Trombose kan in de meeste bloedvaten optreden, wat kan leiden tot beroertes, voorbijgaande ischemische aanvallen of het Budd-Chiari-syndroom. In het verleden geloofden deskundigen dat een verhoogde viscositeit van het bloed een risicofactor was voor trombose. Laatste onderzoek geven aan dat het risico op trombose voornamelijk kan afhangen van de ernst van de leukocytose. Deze hypothese moet echter nog worden getest in prospectieve studies die specifiek voor dit doel zijn ontworpen.

De bloedplaatjesfunctie kan verminderd zijn, waardoor het risico op bloedingen toeneemt. Een verhoogde celvernieuwing kan ervoor zorgen dat de urinezuurspiegels stijgen, waardoor het risico op jicht en nierstenen toeneemt.

Genetische factoren. Klonale hematopoëse is dat wel onderscheidend kenmerk IK P. Dit geeft aan dat de oorzaak van proliferatie een mutatie in hematopoëtische stamcellen is. De JAK2 V617F-mutatie (of een van verschillende andere zeldzamere JAK2-genmutaties) wordt bij vrijwel alle patiënten met PV aangetroffen. Er kan echter met vrijwel volledige zekerheid worden gezegd dat er andere mutaties aan de ziekte ten grondslag liggen. Ze houden het JAK2-eiwit in een staat van constante activiteit, wat leidt tot overmatige celproliferatie, ongeacht de concentratie erytropoëtine.

Tekenen en symptomen van polycythaemia vera

Het wordt ontdekt of per ongeluk hoge hemoglobine of symptomen van verhoogde viscositeit zoals vermoeidheid, concentratieverlies, hoofdpijn, duizeligheid, black-outs, jeukende huid, neusbloedingen. Soms manifesteert het zich door ziekten van de perifere slagaders of schade aan de bloedvaten van de hersenen. Patiënten zijn vaak overvloedig en de meeste hebben een voelbare vergrote milt. Trombose en vaak maagzweren kunnen optreden, soms gecompliceerd door bloedingen.

Polycythemia vera is vaak asymptomatisch. Soms gaan een toename van het aantal circulerende rode bloedcellen en een toename van de viscositeit gepaard met zwakte, duizeligheid, gezichtsstoornissen, vermoeidheid en kortademigheid. Een veel voorkomend symptoom is jeuk, vooral na het douchen. Er kan sprake zijn van roodheid in het gezicht en verwijde aderen in het netvlies, evenals roodheid en pijn in de handpalmen en voetzolen, soms in combinatie met ischemie van de vingers (erytromelalgie). Hepatomegalie wordt vaak waargenomen, splenomegalie (soms uitgesproken) komt voor bij 75% van de patiënten.

Trombose kan symptomen in het getroffen gebied veroorzaken (bijvoorbeeld neurologische afwijkingen bij een beroerte of van voorbijgaande aard). ischemische aanvallen ah, pijn in de benen, zwelling van de benen, of beide bij trombose van de bloedvaten van de onderste ledematen, eenzijdig verlies van gezichtsvermogen bij trombose van de bloedvaten in het netvlies).

Bloedingen komen voor bij 10% van de patiënten.

Een versneld metabolisme kan lichte koorts veroorzaken en tot gewichtsverlies leiden, wat duidt op de overgang van de ziekte naar de fase van uitputting. Dit laatste is klinisch niet te onderscheiden van primaire myelofibrose.

Diagnose van polycythaemia vera

  • Algemene bloedanalyse.
  • Testen op JAK2-genmutaties.
  • In sommige gevallen een onderzoek van het beenmerg en de bepaling van de plasmaconcentratie van erytropoëtine.
  • Toepassing van WHO-criteria.

Vermoeden van PV ontstaat vaak al in het stadium van een volledig bloedbeeld, maar kan ook optreden bij aanwezigheid van overeenkomstige symptomen, in het bijzonder het Budd-Chiari-syndroom (het is echter vermeldenswaard dat bij sommige patiënten het Budd-Chiari-syndroom zich ontwikkelt voordat de hematocriet stijgt). Neutrofiele leukocytose en trombocytose zijn vaak voorkomende maar geen verplichte verschijnselen. Patiënten met een geïsoleerde verhoging van hemoglobine of erytrocytose kunnen ook PV hebben, maar in dergelijke gevallen moet secundaire erytrocytose eerst worden uitgesloten. PV kan ook worden vermoed bij sommige patiënten met normale hemoglobinewaarden, maar met microcytose en tekenen van ijzertekort. Deze combinatie van kenmerken kan optreden wanneer hematopoëse optreedt in de aanwezigheid van beperkte ijzervoorraden, wat een kenmerk is van sommige gevallen van PV.

De WHO heeft nieuwe diagnostische criteria ontwikkeld. Daarom moeten patiënten waarvan wordt vermoed dat ze PV hebben, doorgaans worden getest op JAK2-genmutaties.

Het testen van een beenmergmonster is niet altijd nodig.

In gevallen waarin het wordt uitgevoerd, trekken panmyelose, grote omvang en opeenhoping van megakaryocyten gewoonlijk de aandacht in het beenmerg. In sommige gevallen worden reticulinevezels gevonden. Er zijn echter geen veranderingen in het beenmerg die ons in staat stellen om IP met absolute zekerheid van anderen te onderscheiden. pathologische aandoeningen(bijvoorbeeld congenitale familiale polycytemie), vergezeld van erytrocytose.

De plasma-erytropoëtineconcentraties bij patiënten met PV zijn gewoonlijk laag of op de ondergrens van normaal. Een verhoogde concentratie duidt op de secundaire aard van erytrocytose.

In sommige gevallen wordt de endogene kolonievorming van erytroïde cellen in vitro getest (voorlopers van rode bloedcellen uit het perifere bloed of beenmerg van patiënten met PV kunnen, in tegenstelling tot die van gezonde mensen, in kweek erytroïde cellen vormen zonder de toevoeging van erytropoëtine). .

Bepaling van de totale erytrocytenmassa met behulp van met chroom gelabelde erytrocyten kan helpen polycythaemia vera te onderscheiden van relatieve polycytemie en ook polycytemie te onderscheiden van myeloproliferatieve aandoeningen. De techniek voor het uitvoeren van deze test is echter complex. Het wordt doorgaans niet uitgevoerd vanwege de beperkte beschikbaarheid ervan en het feit dat het alleen gestandaardiseerd is voor gebruik op zeeniveau.

NAAR niet-specifieke afwijkingen Laboratoriumparameters die kunnen worden waargenomen bij PV zijn onder meer een toename van de concentratie van vitamine B12 en een toename van het B12-bindende vermogen, evenals hyperurikemie en hyperuricosurie (aanwezig bij> 30% van de patiënten), verhoogde expressie van PRV-1 gen in leukocyten, verminderde expressie van het C-gen -mpl (trombopoëtinereceptor) in megakaryocyten en bloedplaatjes. Deze tests zijn niet nodig om een ​​diagnose te stellen.

De diagnose van polycytemie wordt besproken in de subsectie ‘Verhoogde hemoglobinewaarden’. Voor de diagnose is een toename van de erytrocytenmassa bij afwezigheid van redenen voor secundaire erytrocytose en splenomegalie belangrijk. Het aantal neutrofielen en bloedplaatjes is vaak verhoogd, er kan een abnormaal karyotype in het beenmerg worden gedetecteerd en in vitro kweek van beenmerg vertoont autonome groei bij afwezigheid van suppletie met groeifactoren.

Prognose van polycythaemia vera

Over het algemeen wordt PV geassocieerd met een kortere levensverwachting. De mediane overleving voor alle patiënten bedraagt ​​8 tot 15 jaar, hoewel velen veel langer leven. Een veel voorkomende doodsoorzaak is trombose. De volgende meest voorkomende complicaties zijn myelofibrose en de ontwikkeling van leukemie.

De gemiddelde overleving na diagnose voor patiënten die een behandeling ondergaan, bedraagt ​​meer dan 10 jaar. Sommige patiënten leven meer dan 20 jaar; echter cerebrovasculair en coronaire complicaties komt voor bij 60% van de patiënten. De ziekte kan zich ontwikkelen tot een andere myeloproliferatieve aandoening; myelofibrose ontwikkelt zich bij 15% van de patiënten. Acute leukemie komt vooral voor bij patiënten die worden behandeld met radioactieve fosfor.

Behandeling van polycythaemia vera

  • Behandeling met aspirine,
  • Mogelijke bloeding
  • Mogelijke myelosuppressieve therapie.

De therapie moet individueel worden gekozen, rekening houdend met leeftijd, geslacht, gezondheidstoestand, klinische verschijnselen en resultaten van hematologische onderzoeken. Patiënten worden verdeeld in een hoogrisicogroep en een laagrisicogroep. Tot de hoogrisicogroep behoren patiënten ouder dan 60 jaar met een voorgeschiedenis van trombose of TIA, of beide.

Aspirine. Aspirine vermindert het risico op trombose. Daarom mogen patiënten die alleen aderlaten ondergaan of alleen aderlaten, aspirine krijgen. Hogere doses aspirine brengen een onaanvaardbaar hoog risico op bloedingen met zich mee.

Bloeden. Flebotomie was de steunpilaar van de behandeling voor patiënten in zowel hoog- als laagrisicogroepen, omdat experts geloofden dat dit de kans op trombose verkleinde. De grondgedachte voor aderlaten is momenteel controversieel, omdat nieuw onderzoek aangeeft dat de hemoglobineniveaus mogelijk niet correleren met het risico op trombose. Sommige artsen houden zich niet langer aan strikte richtlijnen met betrekking tot aderlatingen. Bloedvergieten is nog steeds een van de mogelijke alternatieven voor elke patiënt. Bij een klein deel van de patiënten met een rode huid en een verhoogde viscositeit van het bloed kan aderlaten de symptomen verminderen. De standaard hematocrietdrempel waarboven aderlaten worden uitgevoerd is >45% bij mannen en >42% bij vrouwen. Zodra de hematocrietwaarde onder de drempel daalt, wordt deze maandelijks gecontroleerd en op hetzelfde niveau gehouden door aanvullende aderlatingen, die indien nodig worden uitgevoerd. Indien nodig wordt het intravasculaire volume aangevuld met kristalloïde of colloïde oplossingen.

Myelosuppressieve therapie is geïndiceerd voor patiënten met een hoog risico.

Radioactieve fosfor (32P) voor een lange tijd is gebruikt om PV te behandelen. De effectiviteit van de behandeling varieert van 80 tot 90%. Radioactieve fosfor wordt goed verdragen en vereist minder kantoorbezoeken zodra de ziekte onder controle is. Het gebruik van radioactieve fosfor gaat echter gepaard met een verhoogd risico op het ontwikkelen van acute leukemie. Leukemie die na een dergelijke therapie optreedt, is vaak resistent tegen inductietherapie en is altijd ongeneeslijk. Het gebruik van radiofosfor vereist dus een zorgvuldige selectie van patiënten (het medicijn mag bijvoorbeeld alleen worden voorgeschreven aan patiënten bij wie de levensverwachting als gevolg van bijkomende pathologie niet langer is dan 5 jaar). Het mag alleen in zeldzame gevallen worden voorgeschreven. Veel artsen gebruiken het helemaal niet.

Hydroxyurea remt het enzym. Het wordt ook gebruikt om de beenmergactiviteit te onderdrukken. Er zijn geen duidelijke gegevens over het vermogen van hydroxyurea om leukemie te veroorzaken. De mogelijkheid van transformatie naar leukemie bestaat echter, ook al is deze klein. Patiënten ondergaan wekelijks bloedonderzoek. Nadat een steady state is bereikt, worden de intervallen tussen de bloedonderzoeken verlengd tot 2 weken en vervolgens tot 4 weken. Als uw aantal witte bloedcellen daalt<4000/мкл или уровень тромбоцитов падает <100 000/мкл, лечение приостанавливают, а когда упомянутые показатели приходят в норму, возобновляют в дозе на 50% меньше исходной. Дозу гидроксимочевины рационально титровать до достижения практически нормальной величины гематокрита, однако данные в пользу такого титрования отсутствуют. Нормализация уровня лейкоцитов, вероятно, более важна, но как и в предыдущем случае, эта гипотеза не была подтверждена проспективными исследованиями. Подтверждения тому, что нормализация уровня тромбоцитов необходима, нет, и некоторые врачи не увеличивают дозу гидроксимочевины до тех пор, пока число тромбоцитов остается <1,5 млн/мкл. Острая токсичность - нередкое явление. В некоторых случаях у пациентов возникает сыпь, лихорадка, изменения внешнего вида ногтей, кожные язвы.

Interferon-alfa-2b wordt gebruikt in gevallen waarin hydroxyurea het vereiste aantal bloedcellen niet op peil kan houden of wanneer dit laatste niet effectief is. Het is vermeldenswaard dat gepegyleerd interferon-alfa-2b over het algemeen goed wordt verdragen. Dit medicijn richt zich op de ziekte op moleculair niveau en heeft een relatief lage toxiciteit.

Alkylerende geneesmiddelen kunnen de ontwikkeling van leukemie veroorzaken, dus ze moeten worden vermeden.

Verschillende remmers van de JAK2-route bevinden zich momenteel in klinische ontwikkeling. Ze worden voornamelijk onderzocht bij patiënten met late stadia van myelofibrose.

Behandeling van complicaties. Hyperurikemie wordt gecorrigeerd met allopurinol als verhoogde urinezuurconcentraties gepaard gaan met symptomen of als patiënten gelijktijdig myelosuppressieve therapie krijgen. Je kunt proberen de jeuk onder controle te houden antihistaminica soms is dit echter moeilijk te verwezenlijken. Myelosuppressie is vaak de meest effectieve methode. Voorbeelden van potentieel effectieve therapie zijn colestyramine, cyproheptadine, cimetedine of paroxetine.

Aderlating verlicht snel de symptomen van hyperviscositeit. Er wordt 400-500 ml bloed verwijderd - en de venesectie wordt elke 5-7 dagen herhaald totdat de hematocriet met 45% daalt, waarbij bij elke procedure 400-500 ml bloed wordt verwijderd (minder als de patiënt ouder is). Minder frequente maar regelmatige aderlatingen houden dit niveau in stand totdat de hemoglobinewaarde daalt als gevolg van ijzertekort. De onderliggende myeloproliferatie wordt onderdrukt met hydroxycarbamide of interferon. Behandeling met radioactieve fosfor (5 mCi 32P intraveneus) is gereserveerd voor oudere patiënten, omdat het het risico op transformatie naar acute leukemie 6-10 keer verhoogt. Behandeling van beenmergproliferatie kan het risico op vasculaire occlusie verminderen, de miltgrootte onder controle houden en de transformatie naar myelofibrose verminderen. Aspirine vermindert het risico op trombose.

Polycythemia vera (primaire polycytemie) is een idiopathische chronische myeloproliferatieve ziekte, die wordt gekenmerkt door een toename van het aantal rode bloedcellen (erytrocytose), een toename van de hematocriet en de viscositeit van het bloed, wat kan leiden tot de ontwikkeling van trombose. Bij deze ziekte kan hepatosplenomegalie ontstaan. Om een ​​diagnose te stellen, is het noodzakelijk om het aantal rode bloedcellen te bepalen en andere oorzaken van erytrocytose uit te sluiten. De behandeling bestaat uit periodieke aderlatingen en in sommige gevallen worden myelosuppressiva gebruikt.

ICD-10-code

D45 Polycythaemia vera

Epidemiologie

Polycythemia vera (PV) komt vaker voor dan andere myeloproliferatieve ziekten; de incidentie is 5 gevallen per 1.000.000 mensen, mannen hebben een grotere kans ziek te worden (verhouding ongeveer 1,4:1). De gemiddelde leeftijd van patiënten op het moment van diagnose is 60 jaar (van 15 tot 90 jaar; deze ziekte is zeldzaam bij kinderen); op het moment dat de ziekte begint, is 5% van de patiënten jonger dan 40 jaar.

Oorzaken van polycythaemia vera

Pathogenese

Polycythemia vera wordt gekenmerkt door verhoogde proliferatie van alle cellijnen, inclusief erytrocyten-, leukocyten- en bloedplaatjeslijnen. Een geïsoleerde toename van de proliferatie van erytrocyten wordt ‘primaire erytrocytose’ genoemd. Bij polycythemia vera vindt een verhoogde productie van rode bloedcellen plaats, onafhankelijk van erytropoëtine (EPO). Extramedullaire hematopoëse wordt waargenomen in de milt, lever en andere plaatsen met potentieel voor hematopoëse. De levenscyclus van perifere bloedcellen wordt verkort. In de latere stadia van de ziekte heeft ongeveer 25% van de patiënten een kortere levensduur van de erytrocyten en een inadequate hematopoëse. Bloedarmoede, trombocytopenie en myelofibrose kunnen zich ontwikkelen; voorlopers van erytrocyten en leukocyten kunnen in de systemische circulatie terechtkomen. Afhankelijk van de behandeling varieert de frequentie van transformatie van de ziekte in acute leukemie van 1,5 tot 10%.

Bij polycythaemia vera neemt het volume en de viscositeit van het bloed toe, waardoor een aanleg voor trombose ontstaat. Omdat de bloedplaatjesfunctie verminderd is, is het risico op bloedingen groter. Een scherpe intensivering van de stofwisseling is mogelijk. Een verkorte cellevenscyclus leidt tot hyperurikemie.

Symptomen van polycythaemia vera

Polycythemia vera is vaak asymptomatisch. Soms gaan een verhoogd bloedvolume en een verhoogde viscositeit gepaard met zwakte, hoofdpijn, duizeligheid, gezichtsstoornissen, vermoeidheid en kortademigheid. Jeuk komt vaak voor, vooral na een warme douche/bad. Er kunnen hyperemie in het gezicht en verstopping van de aderen in het netvlies worden waargenomen. De onderste ledematen kunnen hyperemisch, warm aanvoelend en pijnlijk zijn, en soms wordt digitale ischemie (erytromelalgie) waargenomen. Kenmerkend is een vergrote lever; daarnaast heeft 75% van de patiënten ook splenomegalie, die zeer uitgesproken kan zijn.

Trombose kan in verschillende bloedvaten optreden, resulterend in mogelijke beroertes, voorbijgaande ischemische aanvallen, diepe veneuze trombose, myocardinfarct, occlusies van de retinale slagader of ader, miltinfarcten of het Budd-Chiari-syndroom.

Bloedingen (meestal in het maag-darmkanaal) komen voor bij 10-20% van de patiënten.

Complicaties en gevolgen

Diagnose van polycythaemia vera

IP moet worden uitgesloten bij patiënten met karakteristieke symptomen (vooral in de aanwezigheid van het Budd-Chiari-syndroom), maar het eerste vermoeden van deze ziekte ontstaat vaak wanneer afwijkingen in de algemene bloedtest worden gedetecteerd (bijvoorbeeld met Ht> 54% bij mannen en > 49% bij vrouwen). Het aantal neutrofielen en bloedplaatjes kan toenemen en de morfologische structuur van deze cellen kan verstoord zijn. Omdat PV een panmyelose is, bestaat er geen twijfel over de diagnose in het geval van proliferatie van alle drie de perifere bloedlijnen in combinatie met splenomegalie bij afwezigheid van redenen voor secundaire erytrocytose. Alle bovengenoemde wijzigingen zijn echter niet altijd aanwezig. In aanwezigheid van myelofibrose kunnen bloedarmoede en trombocytopenie, evenals massale splenomegalie, ontstaan. In het perifere bloed worden voorlopers van leukocyten en erytrocyten gevonden, uitgesproken anisocytose en poikilocytose waargenomen, microcyten, elliptocyten en druppelvormige cellen zijn aanwezig. Meestal wordt een beenmergonderzoek uitgevoerd, waarbij panmyelose, vergrote en geaggregeerde megakaryocyten en (soms) reticulinevezels aan het licht komen. Cytogenetische analyse van het beenmerg onthult soms een abnormale kloon die kenmerkend is voor het myeloproliferatieve syndroom.

Omdat Ht het aandeel rode bloedcellen per volume-eenheid vol bloed weerspiegelt, kan een verhoging van het Ht-niveau ook worden veroorzaakt door een afname van het plasmavolume (relatieve of valse erytrocytose, ook wel stresspolycytemie of Gaisbeck-syndroom genoemd). Als een van de eerste tests die polycythaemia vera helpen onderscheiden van een verhoogde hematocriet als gevolg van hypovolemie, werd voorgesteld om het aantal rode bloedcellen te bepalen. Er moet rekening mee worden gehouden dat bij polycythaemia vera het plasmavolume ook kan toenemen, vooral in de aanwezigheid van splenomegalie, waardoor Ht ondanks de aanwezigheid van erytrocytose vals normaal wordt. Voor de diagnose van echte erytrocytose is dus een toename van de erytrocytenmassa noodzakelijk. Bij bepaling van de erytrocytenmassa met behulp van erytrocyten gelabeld met radioactief chroom (51 Cr) bedraagt ​​de erytrocytenmassa bij mannen ruim 36 ml/kg (norm 28,3 ± 2,8 ml/kg) en ruim 32 ml/kg bij vrouwen (norm 25. 4 + 2,6 ml/kg) wordt als pathologisch beschouwd. Helaas voeren veel laboratoria geen bloedvolumetests uit.

Diagnostische criteria voor polycythaemia vera

Erytrocytose, afwezigheid van secundaire polycytemie en karakteristieke beenmergveranderingen (panmyelose, vergrote megakaryocyten met de aanwezigheid van aggregaten) S gecombineerd met een van de volgende factoren:

  • Splenomegalie.
  • Plasma erytropoëtine niveau
  • Aantal bloedplaatjes > 400.000/ml.
  • Positieve endogene kolonies.
  • Aantal neutrofielen > 10.000/ml bij afwezigheid van infectie.
  • Klonale cytogenetische afwijkingen in het beenmerg

Het is noodzakelijk om na te denken over de oorzaken van erytrocytose (waarvan er nogal wat zijn). De meest voorkomende secundaire erytrocytose als gevolg van hypoxie (HbO 2-concentratie in arterieel bloed

Het niveau van serum-EPO bij patiënten met polycythaemia vera is gewoonlijk verlaagd of normaal, bij erytrocytose veroorzaakt door hypoxie - verhoogd, bij tumorgeassocieerde erytrocytose - normaal of verhoogd. Patiënten met verhoogde EPO-waarden of microhematurie moeten worden onderzocht met behulp van CT om te zoeken nierpathologie of andere tumoren die EPO afscheiden, wat leidt tot de ontwikkeling van secundaire erytrocytose. In tegenstelling tot beenmerg van gezonde individuen kan gekweekt beenmerg van patiënten met polycythaemia vera rode bloedcelkolonies vormen zonder de toevoeging van EPO (dwz positieve endogene kolonies).

Hoewel polycythaemia vera een verscheidenheid aan afwijkende andere laboratoriumtests kan veroorzaken, zijn de meeste niet nodig: de vitamine B12-spiegels en het B12-bindende vermogen zijn vaak verhoogd, maar deze tests zijn niet kosteneffectief. Een beenmergbiopsie is meestal ook niet nodig: wanneer het wordt uitgevoerd, onthult het meestal hyperplasie van alle bloedlijnen, ophopingen van megakaryocyten, verminderde ijzervoorraden (het beste te beoordelen bij beenmergaspiraat) en verhoogde inhoud reticuline. Hyperurikemie en hyperuricosurie komen bij meer dan 30% van de patiënten voor. Er zijn onlangs nieuwe voorgesteld diagnostische toetsen: bepaling van verhoogde expressie van het PRV-1-gen in leukocyten en verlaagde expressie van C-Mpl (receptor voor trombopoëtine) op megakaryocyten en bloedplaatjes.

Behandeling van polycythaemia vera

Omdat polycythaemia vera de enige vorm van erytrocytose is waarvoor myelosuppressieve therapie geïndiceerd kan zijn, is het erg belangrijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen. De therapie moet geïndividualiseerd worden, rekening houdend met leeftijd, geslacht, algemene toestand patiënt, klinische manifestaties van de ziekte en hematologische parameters.

Flebotomie. Flebotomie vermindert het risico op trombose, verbetert de symptomen en kan dat ook zijn de enige methode behandeling. Aderlating is de voorkeurstherapie bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd en bij patiënten jonger dan 40 jaar, aangezien het geen mutageen effect heeft. Doorgaans is de indicatie voor aderlaten een Ht-waarde hoger dan 45% bij mannen en groter dan 42% bij vrouwen. Aan het begin van de therapie wordt om de dag 300-500 ml bloed afgescheiden. Een kleiner volume exfusies (200-300 ml tweemaal per week) wordt uitgevoerd bij oudere patiënten, evenals bij patiënten met gelijktijdige cardiale en cerebrovasculaire pathologie. Zodra de hematocriet tot onder de drempelwaarde is gedaald, moet deze eenmaal per maand worden bepaald en op dit niveau worden gehouden met extra aderlatingen (indien nodig). Vóór electieve chirurgische ingrepen moet het aantal rode bloedcellen worden verlaagd door middel van aderlaten. Indien nodig kan het intravasculaire volume worden gehandhaafd door infusies van kristaloïde of colloïdale oplossingen.

Aspirine (in een dosis van 81-100 mg oraal 1 keer per dag) vermindert de incidentie van trombotische complicaties. Patiënten die alleen een aderlating ondergaan of een aderlating in combinatie met myelosuppressieve therapie, dienen aspirine te gebruiken, tenzij dit gecontra-indiceerd is.

Myelosuppressieve therapie. Myelosuppressieve therapie kan geïndiceerd zijn bij patiënten met een aantal bloedplaatjes groter dan 1/μl, met een gevoel van ongemak als gevolg van vergroting van de ingewanden, met de aanwezigheid van trombose ondanks Ht minder dan 45%, symptomen van hypermetabolisme of ongecontroleerde jeuk, evenals zoals patiënten ouder dan 60 jaar of patiënten met hart- en vaatziekten, vaatziekten die aderlating niet goed verdragen.

Radioactief fosfor (32 P) is in 80-90% van de gevallen effectief. De duur van de remissie varieert van 6 maanden tot meerdere jaren. P wordt goed verdragen en als de ziekte stabiel is, kan het aantal vervolgbezoeken aan de kliniek worden verminderd. P-therapie gaat echter gepaard met een verhoogde snelheid van leukemische transformatie, en wanneer leukemie ontstaat na fosforbehandeling, is deze vaak resistent tegen inductiechemotherapie. P-therapie vereist dus een zorgvuldige selectie van patiënten (wordt bijvoorbeeld alleen gebruikt bij patiënten die waarschijnlijk binnen vijf jaar aan andere aandoeningen zullen overlijden).

Hydroxyurea, een remmer van het enzym, wordt al lang gebruikt voor myelosuppressie en het leukemische potentieel ervan wordt nog steeds bestudeerd. De Ht wordt door aderlaten verlaagd tot minder dan 45%, waarna patiënten eenmaal daags oraal hydroxyurea krijgen in een dosis van 20-30 mg/kg. Patiënten worden wekelijks gecontroleerd met een volledig bloedbeeld. Wanneer een stabiele toestand wordt bereikt, wordt het interval tussen controlebloedonderzoeken verlengd tot 2 weken en vervolgens tot 4 weken. Wanneer het aantal leukocyten daalt tot minder dan 4000/μl of het aantal bloedplaatjes tot minder dan 100.000/μl, wordt de behandeling met hydroxyurea stopgezet en wanneer de niveaus genormaliseerd zijn, wordt de behandeling hervat met een dosis die met 50% is verlaagd. Bij patiënten met een onbevredigende ziektecontrole, die frequente aderlatingen nodig hebben, of patiënten met trombocytose (bloedplaatjesniveau > 600.000/μl), kan de dosis van het geneesmiddel maandelijks met 5 mg/kg worden verhoogd. Acute toxiciteit komt zelden voor en huiduitslag, gastro-intestinale symptomen, koorts, nagelveranderingen en huidzweren kunnen af ​​en toe voorkomen en het kan nodig zijn om de behandeling met hydroxyurea te staken.

Interferon a2b werd gebruikt in gevallen waarin de bloedcelspiegels niet onder controle konden worden gehouden met hydroxyurea of ​​wanneer het geneesmiddel slecht werd verdragen. De gebruikelijke startdosering is 3 eenheden subcutaan, 3 maal per week.

Anagrelide is een nieuw medicijn dat een specifieker effect heeft op de proliferatie van megakaryocyten dan andere medicijnen en wordt gebruikt om het aantal bloedplaatjes te verlagen bij patiënten met myeloproliferatieve ziekten. De veiligheid van dit medicijn bij langdurig gebruik wordt momenteel onderzocht, maar volgens de beschikbare gegevens draagt ​​het niet bij aan de progressie van de ziekte naar acute leukemie. Bij gebruik van het medicijn kan vasodilatatie optreden met hoofdpijn, hartkloppingen en vochtretentie. Om deze bijwerkingen te minimaliseren wordt het geneesmiddel gestart met een initiële dosis van tweemaal daags 0,5 mg. Vervolgens wordt de dosis wekelijks verhoogd met 0,5 mg totdat het aantal bloedplaatjes daalt tot minder dan 450.000/μl of totdat de dosis tweemaal daags 5 mg bedraagt. De gemiddelde dosis van het medicijn is 2 mg/dag.

De meeste alkylerende middelen en, in mindere mate, radiofosfor (vroeger gebruikt voor myelosuppressie) hebben leukemoïde effecten en moeten worden vermeden.

Behandeling van complicaties van polycythaemia vera

Bij hyperurikemie, als deze gepaard gaat met symptomen of als de patiënt tegelijkertijd een myelosuppressieve therapie krijgt, is het noodzakelijk om allopurinol 300 mg eenmaal daags oraal in te nemen. De jeuk kan verbeteren na het nemen van antihistaminica, maar dit gebeurt niet altijd; De meest effectieve behandeling voor deze complicatie is vaak myelosuppressieve therapie. Om de jeuk te verlichten kan ook colestyramine 4 g oraal driemaal daags, cyproheptadine 4 mg oraal 3-4 maal daags, cimetidine 300 mg oraal 4 maal daags, paroxetine 20-40 mg oraal eenmaal daags worden gebruikt. Na het bad moet de huid zorgvuldig worden gedroogd. Aspirine verlicht de symptomen van erytromelalgie. Gepland chirurgische ingrepen voor polycythaemia vera mag alleen worden uitgevoerd na verlaging van het Ht-niveau

],

Vandaag zullen we het hebben over een bloedziekte genaamd polycythaemia vera. Deze ziekte is een pathologie waarbij het circulerende bloed aanwezig is verhoogd bedrag rode bloedcellen. Polycythemia vormt een groot, soms onomkeerbaar gevaar voor het menselijk leven en de gezondheid, dus het is belangrijk om de ziekte te herkennen aan de eerste tekenen van tijdige behandeling. medische zorg en competente behandeling. Dit syndroom is doorgaans kenmerkend voor mensen ouder dan 50 jaar en wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen. Laten we de ziekte in al zijn aspecten eens nader bekijken: etiologie, typen, diagnose en belangrijkste methoden voor de behandeling van polycytemie.

Algemene informatie over de ziekte

In de moderne geneeskunde heeft polycytemie verschillende namen, bijvoorbeeld de ziekte van Vaquez, en het wordt ook wel erytrocytose genoemd. De pathologie behoort tot de sectie chronische leukemie en vertegenwoordigt een actieve toename van de concentratie van rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes in het bloed; meestal classificeren deskundigen deze ziekte als een zeldzame vorm van leukemie. Medische statistieken zeggen dat polycythaemia vera jaarlijks in slechts 5 gevallen per 1 miljoen patiënten wordt gediagnosticeerd; de ontwikkeling van pathologie is meestal typisch voor oudere mannen (van 50 tot 65 jaar).

De gevaarlijkste complicaties van de ziekte zijn onder meer het risico op het ontwikkelen van trombose hemorragische beroertes, evenals de overgang van polycytemie naar het acute stadium van myeloblastische leukemie of naar chronische fase Myeloïde leukemie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een aantal redenen, die we hieronder zullen bespreken. Alle oorzaken van erythremie zijn onderverdeeld in twee typen: primair en secundair.

Oorzaken van de ziekte

In de moderne geneeskunde zijn de grondoorzaken van deze pathologie de volgende:

  • genetische aanleg voor verhoogde productie van rode bloedcellen;
  • mislukkingen op genetisch niveau;
  • kanker van het beenmerg;
  • Zuurstofgebrek heeft ook invloed op de verhoogde productie van bloedcellen.

Meestal heeft erythremie een tumorfactor, gekenmerkt door schade aan stamcellen geproduceerd in het rode beenmerg. Het resultaat van de vernietiging van deze cellen is een toename van het aantal rode bloedcellen, wat direct leidt tot verstoring van het functioneren van het hele lichaam. De ziekte is kwaadaardig, moeilijk te diagnosticeren en het duurt lang om te behandelen, en niet altijd met een positief effect; complexe therapie is te wijten aan het feit dat geen enkele behandelingsmethode een stamcel kan aantasten die een mutatie heeft ondergaan, die een hoge vermogen om te verdelen. Polycythemia vera wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van overvloed, dit komt door het feit dat de concentratie van rode bloedcellen in het vaatbed toeneemt.

Patiënten met polycytemie hebben een paarsrode huid en patiënten klagen vaak over jeukende huid.

Experts beschouwen de volgende factoren als secundaire oorzaken van de ziekte:

  • obstructieve longpathologieën;
  • pulmonale hypertensie;
  • chronisch hartfalen;
  • er is onvoldoende zuurstoftoevoer naar de nieren;
  • een scherpe verandering in het klimaat, en de ontwikkeling van dit syndroom is typerend voor de bevolking die in hooggebergtegebieden leeft;
  • verschillende infecties die leiden tot hoge intoxicatie van het lichaam;
  • schadelijke werkomstandigheden, vooral bij werkzaamheden op hoogte;
  • de ziekte treft ook mensen die in milieuverontreinigde gebieden wonen, of in de directe nabijheid van industrieën;
  • overmatig roken;
  • deskundigen hebben onthuld hoog risico de ontwikkeling van polycytemie is typisch voor mensen met joodse wortels, dit is te wijten genetische eigenschap rode beenmergfuncties;
  • slaapapneu;
  • Hypoventilatiesyndromen leiden tot polycytemie.

Al deze factoren leiden ertoe dat hemoglobine het vermogen heeft om actief zuurstof te absorberen, zonder dat het terugkeert naar de weefsels. interne organen, wat dienovereenkomstig leidt tot actieve productie van rode bloedcellen.

Het is vermeldenswaard dat sommige oncologische ziekten kan ook de ontwikkeling van erythremie veroorzaken, zoals tumoren de volgende instanties invloed hebben op de aanmaak van rode bloedcellen:

  • lever;
  • nier;
  • bijnieren;
  • baarmoeder.

Sommige niercysten en obstructie van dit orgaan kunnen de afscheiding van bloedcellen verhogen, wat leidt tot de ontwikkeling van polycytemie. Polycytemie komt soms voor bij pasgeborenen, deze ziekte wordt overgedragen via de placenta van de moeder en er is onvoldoende zuurstoftoevoer naar de foetus, waardoor pathologie ontstaat. Vervolgens zullen we het beloop van polycytemie, de symptomen en de behandeling ervan bekijken, wat zijn de complicaties van polycytemieziekte?

Symptomen van polycytemie

Deze ziekte is gevaarlijk omdat polycythaemia vera in de beginfase vrijwel asymptomatisch is, de patiënt heeft geen klachten over een verslechterende gezondheid. Meestal wordt pathologie gedetecteerd tijdens een bloedtest, soms worden de eerste "klokken" van polycytemie geassocieerd verkoudheid of gewoon mee algemene achteruitgang prestaties bij oudere mensen.

De belangrijkste tekenen van erytrocytose zijn onder meer:

  • een scherpe daling van de gezichtsscherpte;
  • frequente migraine;
  • duizeligheid;
  • geluid in oren;
  • slaapproblemen;
  • “ijzige” vingers.

Wanneer de pathologie in een vergevorderd stadium komt, kan bij polycytemie het volgende worden waargenomen:

  • spier- en botpijn;
  • Echografie onthult vaak een vergrote milt of veranderingen in de contouren van de lever;
  • bloedend tandvlees;
  • Wanneer bijvoorbeeld een tand wordt verwijderd, stopt het bloeden mogelijk lange tijd niet;
  • Patiënten ontdekken vaak nieuwe blauwe plekken op hun lichaam, waarvan ze de oorsprong niet kunnen verklaren.

Artsen benadrukken ook specifieke symptomen van de gespecificeerde ziekte:

  • ernstige jeuk aan de huid, die toeneemt na het nemen van waterprocedures;
  • branderig gevoel in de vingertoppen;
  • het verschijnen van spataderen;
  • de huid van het gezicht, de nek en de borst kan een paarsrode tint krijgen;
  • lippen en tong kunnen daarentegen een blauwachtige tint hebben;
  • het wit van de ogen heeft de neiging rood te worden;
  • de patiënt voelt zich voortdurend zwak.

Als we het hebben over een ziekte die pasgeborenen treft, ontwikkelt polycytemie zich een paar dagen na de geboorte. Meestal wordt de pathologie gediagnosticeerd bij een tweeling; de belangrijkste symptomen zijn:

  • de huid van de baby wordt rood;
  • bij aanraking huid het kind ervaart ongemak, dus hij begint te huilen;
  • de baby wordt geboren met een laag gewicht;
  • uit een bloedtest blijkt een verhoogd aantal leukocyten, bloedplaatjes en rode bloedcellen;
  • Echografie toont veranderingen in de grootte van de lever en de milt.

Het is vermeldenswaard dat als polycytemie niet tijdig wordt gediagnosticeerd, de ontwikkeling van de ziekte kan worden gemist en het gebrek aan therapie kan leiden tot fatale afloop pasgeboren.

Diagnose van de ziekte

Zoals hierboven vermeld, wordt polycythaemia vera meestal gedetecteerd tijdens een preventieve bloedtest. Deskundigen diagnosticeren erytrocytose als bloedonderzoek waarden boven normaal laat zien:

  • hemoglobineniveau verhoogd tot 240 g/l;
  • het niveau van rode bloedcellen wordt verhoogd tot 7,5x10 12 /l;
  • leukocytenniveau verhoogd tot 12x109/l;
  • bloedplaatjesniveau verhoogd tot 400x109/l.

Om de functie van rood beenmerg te bestuderen, wordt een trefinebiopsieprocedure gebruikt, omdat het de verstoring van de productie van stamcellen is die de ontwikkeling van polycytemie veroorzaakt. Om andere ziekten uit te sluiten, kunnen specialisten onderzoeken gebruiken zoals echografie, urineonderzoek, FGDS, echografie, enz. De patiënt krijgt ook consultaties voorgeschreven bij gespecialiseerde specialisten: neuroloog, cardioloog, uroloog, enz. Wat is de behandeling als bij een patiënt de diagnose polycytemie wordt gesteld? van deze ziekte Laten we eens kijken naar de belangrijkste methoden.

Behandeling van erytrocytose

Deze ziekte is een van die soorten pathologie die worden behandeld met myelosuppressiva. Polycythaemia vera wordt ook behandeld met behulp van aderlatingsmethoden; dit type therapie kan worden voorgeschreven aan patiënten die de leeftijd van 45 jaar nog niet hebben bereikt. De essentie van de procedure is dat er tot 500 ml bloed per dag bij de patiënt wordt afgenomen; ouderen met polycytemie ondergaan ook aderlatingen, maar er wordt niet meer dan 250 ml bloed per dag afgenomen.

Als een patiënt met deze ziekte ernstige jeuk aan de huid en hypermetabool syndroom ervaart, schrijven specialisten een myelosuppressieve methode voor om polycythaemia vera te behandelen. Het omvat de volgende medicijnen:

  • radioactieve fosfor;
  • anagrelide;
  • interferon;
  • Hydroxyureum.

In geval van remissie met polycytemie wordt de patiënt voorgeschreven herhaal tests bloed niet vaker dan één keer per 14 dagen, daarna wordt het onderzoek één keer per maand uitgevoerd. Wanneer het aantal rode bloedcellen weer normaal wordt, beginnen de medicijnen geleidelijk te worden stopgezet, wordt de medicamenteuze behandeling afgewisseld met een rustpauze en wordt het verloop van de ziekte strikt gecontroleerd. Maar het is de moeite waard om op te merken dat het gebruik van myelosuppressieve medicijnen voor polycytemie kan leiden tot de ontwikkeling van leukemie, dus specialisten schrijven ze voor na langdurig gedetailleerd onderzoek. Soms zijn er zulke bijwerkingen zoals huidzweren, maagdarmstoornissen, koorts; als dit gebeurt, worden de medicijnen onmiddellijk stopgezet.

De patiënt moet ook dagelijks aspirine innemen om het risico op trombose te verminderen, wat het beloop van deze ziekte vaak compliceert.

Een andere procedure voor een patiënt met polycytemie is erytrocytoforese, die bestaat uit een apparaat dat het bloed van de patiënt wegpompt en tegelijkertijd overtollige rode bloedcellen eruit verwijdert. Om daarna het vorige volume te herstellen, krijgt de patiënt een zoutoplossing toegediend. deze procedure is moderne uitstraling aderlating, maar wordt niet vaker dan eens in de 2-3 jaar uitgevoerd. Behandeling van polycytemie zal de patiënt niet beschermen tegen mogelijke complicaties die zich kunnen ontwikkelen tegen de achtergrond van deze pathologie.

Complicaties van polycytemie

Deskundigen merken de volgende complicaties op die gepaard gaan met de ontwikkeling van polycythaemia vera:

  • urine kan een sterke en onaangename geur krijgen;
  • vaak lijden patiënten met polycytemie aan jicht;
  • bij polycytemie kunnen zich nierstenen vormen;
  • nierkoliek wordt chronisch;
  • erytrocytose gaat vaak gepaard met een maag- of darmzweer;
  • verminderde bloedsomloop kan leiden tot de vorming van huidzweren;
  • vaak veroorzaakt deze ziekte trombose;
  • bloedend tandvlees, frequente bloedneuzen.

Preventieve maatregelen

De ontwikkeling van een ziekte zoals polycytemie kan worden voorkomen, het is noodzakelijk om zich aan de volgende preventieve maatregelen te houden:

  • volledig verlaten slechte gewoontes, vooral door het roken van sigaretten, is het nicotine die het lichaam schaadt en deze ziekte veroorzaakt;
  • als het gebied ongunstig is om te wonen, is het beter om van woonplaats te veranderen;
  • hetzelfde geldt voor werk;
  • regelmatig preventieve bloedtesten uitvoeren, waaruit kan blijken of de patiënt polycytemie heeft;
  • Het is noodzakelijk om uw dieet verantwoord te benaderen, het is beter om uw vleesconsumptie te beperken, voedingsmiddelen in uw dieet op te nemen die de functie van de hematopoëse stimuleren en de voorkeur te geven aan gefermenteerde melk en plantaardige producten.

onthoud dat tijdige diagnose en een competente behandeling van polycytemie kan de ontwikkeling van complicaties bij deze ziekte voorkomen, maar helaas is er bij deze ziekte geen garantie op volledige genezing.

In contact met