FS.3.2.0003.15 Ludzki czynnik krzepnięcia krwi VIII. Związek poziomu czynnika VIII w osoczu z nasileniem zaburzeń krzepnięcia

Wzór, nazwa chemiczna: brak danych.
Grupa farmakologiczna:środki hematotropowe/koagulanty (w tym czynniki krzepnięcia krwi), środki hemostatyczne.
Działanie farmakologiczne: hemostatyczny, uzupełniający niedobór czynnika krzepnięcia VIII.

Właściwości farmakologiczne

Czynnik krzepnięcia krwi VIII to lek hemostatyczny stosowany w hemofilii A. Czynnik krzepnięcia krwi VIII przyspiesza konwersję protrombiny do trombiny, a tym samym sprzyja tworzeniu się skrzepów fibrynowych. Po podaniu pacjentom chorym na hemofilię czynnik krzepnięcia VIII wiąże się z czynnikiem von Willebranda w naczyniach krwionośnych. Aktywowany czynnik krzepnięcia VIII działa jako kofaktor dla aktywowanego czynnika IX, przyspieszając konwersję czynnika X do aktywowanego czynnika X. Aktywowany czynnik X z kolei przekształca protrombinę w trombinę. Następnie trombina przekształca fibrynogen w fibrynę i może utworzyć się skrzep. Hemofilia A jest dziedziczną chorobą krwawienia związaną z płcią, spowodowaną obniżonym poziomem czynnika krzepnięcia VIII, prowadzącą do obfitych krwawień do mięśni, stawów, narządy wewnętrzne i może nastąpić samoistnie lub w wyniku interwencji chirurgicznych lub przypadkowych urazów. Podczas dyrygowania leczenie zastępcze wzrasta poziom czynnika krzepnięcia VIII w surowicy krwi, co pozwala czasowo zrekompensować niedobór czynnika krzepnięcia VIII i zmniejszyć skłonność do krwawień. Specyficzna aktywność czynnika krzepnięcia krwi VIII wynosi co najmniej 100 IU/mg białka całkowitego.
Czynnik krzepnięcia krwi VIII jest powszechnym składnikiem ludzkiej surowicy i ma takie samo działanie jak endogenny czynnik krzepnięcia krwi VIII. Po podaniu czynnika krzepnięcia VIII, około 2/3 do 3/4 leku pozostaje w krwiobiegu. Poziom aktywności czynnika VIII osiągany w surowicy krwi powinien wynosić 80 - 120% oczekiwanej aktywności czynnika VIII. Aktywność czynnika krzepnięcia VIII w surowicy krwi zmniejsza się zgodnie z dwufazowym, wykładniczym wzorem zaniku. W pierwszej fazie czynnik krzepnięcia krwi VIII ulega dystrybucji do płynów wewnątrznaczyniowych i innych płynów ustrojowych, a okres półtrwania wynosi 3–6 godzin. W drugim więcej faza powolna, co najprawdopodobniej odzwierciedla zużycie czynnika krzepnięcia VIII, okres półtrwania wynosi średnio 12 godzin (zakres od 8 do 20 godzin). Co odpowiada prawdziwemu biologicznemu okresowi półtrwania czynnika krzepnięcia VIII. U pacjentów z hemofilią A średnie wartości parametrów farmakokinetycznych czynnika krzepnięcia VIII wynoszą: powrót do zdrowia – 2,4% × IU-1 × kg; pole pod krzywą farmakokinetyczną stężenie – krzywa czasu – od 33,4 do 45,5% × h × IU-1 × kg; średni czas spędzony we krwi wynosi od 16,6 do 19,6 godzin; okres półtrwania - od 12,6 do 14,3 godzin; klirens - od 2,6 do 3,2 ml × h^-1 × kg.

Wskazania

Terapia i profilaktyka krwawień u chorych na wrodzoną hemofilię A lub nabyty niedobór czynnika krzepnięcia VIII, w tym postaci inhibitorów (metodą indukcji tolerancji immunologicznej).

Sposób podawania czynnika krzepnięcia VIII i dawka

Czynnik krzepnięcia krwi VIII podaje się dożylnie po rozcieńczeniu w wodzie do wstrzykiwań. Dawka i czas trwania leczenia zastępczego zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i czasu trwania krwawienia oraz obiektywnego stanu pacjenta. Leczenie należy rozpoczynać pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu pacjentów chorych na hemofilię.
Liczbę jednostek czynnika krzepnięcia VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (IU), które są ustalone na podstawie aktualnych standardów Światowej Organizacji Zdrowia dla czynnika krzepnięcia VIII. Aktywność czynnika krzepnięcia VIII w surowicy krwi wyraża się w procentach (w stosunku do normalny poziom czynnika krzepnięcia VIII w surowicy ludzkiej) lub w j.m. (w odniesieniu do międzynarodowego standardu dla czynnika krzepnięcia VIII). 1 j.m. aktywności czynnika krzepnięcia VIII odpowiada zawartości czynnika krzepnięcia VIII w 1 ml normalnej surowicy ludzkiej. Obliczenie wymaganej dawki leku opiera się na danych empirycznych, zgodnie z którymi 1 jm czynnika krzepnięcia VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika krzepnięcia VIII w surowicy krwi o 1,5 - 2% normalnej aktywności. Aby obliczyć wymaganą dawkę leku, określa się początkowy poziom aktywności czynnika krzepnięcia VIII i stopień, w jakim należy zwiększyć tę aktywność. Wymaganą dawkę leku oblicza się ze wzoru: wymagana dawka = masa ciała (kg) × pożądany wzrost poziomu czynnika VIII (%) (j.m./dl) × 0,5. Częstotliwość stosowania i dawkowanie leku powinny być zawsze ukierunkowane na osiągnięcie efekt kliniczny w każdym konkretny przypadek. W przypadku krwawienia po rozpoczęciu leczenia aktywność czynnika krzepnięcia VIII nie powinna zmniejszać się w odpowiednim czasie poniżej początkowego poziomu w surowicy (% prawidłowego stężenia).
W przypadku wczesnego hemartrozy, krwawienia domięśniowego, krwawienia Jama ustna wymagany poziom czynnika krzepnięcia VIII wynosi 20 - 40%, konieczne jest wielokrotne podawanie leku co 12 - 24 godzin przez co najmniej jeden dzień, aż do ustąpienia bólu lub zagojenia się źródła krwawienia. W przypadku bardziej intensywnych krwawień, krwawień domięśniowych lub krwiaków wymagany poziom czynnika krzepnięcia VIII wynosi 30 - 60%; konieczne jest wielokrotne podawanie leku co 12 - 24 godzin przez 3 - 4 dni, aż do ustąpienia bólu i zdolności do pracy zostaje przywrócony. W przypadku krwawień zagrażających życiu wymagany poziom czynnika krzepnięcia VIII wynosi 60 - 100%, konieczne jest wielokrotne podawanie leku co 8 - 24 godziny, aż do całkowitego ustąpienia zagrożenia. W przypadku drobnych zabiegów chirurgicznych, w tym ekstrakcji zęba, wymagany poziom czynnika krzepnięcia VIII wynosi 30 - 60%, lek należy podawać co 24 godziny przez co najmniej jeden dzień, aż do całkowitego wygojenia. W przypadku dużych zabiegów chirurgicznych wymagany poziom czynnika krzepnięcia VIII wynosi 80 - 100% (przed i pooperacyjny), konieczne jest wielokrotne podawanie leku co 8 - 24 godziny aż do odpowiedniego zagojenia się rany, następnie co najmniej tydzień dla utrzymania aktywności czynnika krzepnięcia VIII na poziomie 30 - 60%. Wymaganą częstotliwość stosowania i dawkę leku ustala lekarz prowadzący.
W trakcie leczenia należy oznaczyć poziom czynnika krzepnięcia VIII, aby dostosować dawkę i częstotliwość powtarzanych wstrzyknięć leku. Należy uważnie monitorować aktywność czynnika krzepnięcia VIII w surowicy krwi, szczególnie podczas dużych zabiegów chirurgicznych. Odpowiedź na leczenie może być różna u poszczególnych pacjentów, na co wskazują różnice w okresie półtrwania i stopniu odzyskania aktywności czynnika krzepnięcia VIII.
W długoterminowej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią A średnia dawka czynnika krzepnięcia VIII wynosi 20–40 jm/kg masy ciała w odstępach 2–3 dni. U niektórych pacjentów, szczególnie u pacjentów młody może okazać się konieczne skrócenie odstępu pomiędzy podaniem czynnika krzepnięcia VIII lub zwiększenie jego dawki.
U niektórych pacjentów po leczeniu farmakologicznym możliwe jest powstawanie inhibitorów czynnika krzepnięcia VIII, co może mieć wpływ na skuteczność dalszej terapii. Jeżeli na tle terapii nie obserwuje się oczekiwanego wzrostu aktywności czynnika krzepnięcia VIII lub nie ma wymaganego efektu hemostatycznego, zaleca się konsultację ze specjalistą. ośrodek leczniczy za pomocą testu Bethesdy. W celu wyeliminowania inhibitora czynnika krzepnięcia VIII można zastosować indukcję tolerancji immunologicznej, która polega na codziennym podawaniu czynnika krzepnięcia VIII w stężeniu przekraczającym zdolność blokującą inhibitora (100 – 200 IU/kg/dobę w zależności od miano inhibitora). Czynnik krzepnięcia krwi VIII działa jak antygen i powoduje wzrost miana inhibitora czynnika krzepnięcia VIII, aż do rozwinięcia się tolerancji, to znaczy zmniejszenia i dalszego zaniku inhibitora. Indukcja tolerancji immunologicznej odbywa się w sposób ciągły i trwa średnio od 10 do 18 miesięcy. Indukcję tolerancji immunologicznej powinni przeprowadzać wyłącznie lekarze specjalizujący się w leczeniu przeciwhemofilii.
Dane kliniczne dotyczące stosowania czynnika krzepnięcia VIII u wcześniej nieleczonych pacjentów są ograniczone.
Badanie kliniczne z udziałem 15 pacjentów w wieku poniżej 6 lat nie wykazało żadnych specjalnych wymagań dotyczących dawkowania leku u dzieci.
Konieczne jest monitorowanie obecności u pacjentów inhibitorów czynnika VIII. Jeżeli na tle terapii nie obserwuje się oczekiwanego wzrostu aktywności czynnika krzepnięcia VIII lub nie ma niezbędnego efektu hemostatycznego, konieczne jest przeprowadzenie analizy na obecność inhibitorów czynnika krzepnięcia VIII. Jeśli pacjenci z wysoki poziom inhibitorami czynnika krzepnięcia VIII, leczenie lekiem jest nieskuteczne, wówczas należy rozważyć terapię alternatywną. Pacjenci ci powinni być leczeni przez lekarzy mających doświadczenie w leczeniu hemofilii.
Dostępne są tymczasowe dane z trwającego badania z udziałem pacjentów poddawanych indukcji tolerancji immunologicznej na czynnik VIII. Schemat dawkowania ustalany jest w placówce medycznej indywidualnie dla każdego pacjenta. Pacjenci ze słabą odpowiedzią otrzymują zazwyczaj czynnik krzepnięcia VIII w dawce 50 – 100 IU/kg masy ciała codziennie lub co drugi dzień, pacjenci z silną odpowiedzią zazwyczaj otrzymują czynnik krzepnięcia VIII w dawce 100 – 150 IU/kg masy ciała waga co 12 godzin. Miana inhibitora czynnika VIII oznacza się dwukrotnie co 7 dni przez pierwsze trzy miesiące, następnie miano inhibitora czynnika VIII oznacza się co trzy miesiące podczas rutynowych wizyt. instytucje medyczne kontynuować leczenie. Wynik indukcji tolerancji immunologicznej określa się po trzech latach według trzech kolejnych kryteriów, do których zalicza się ujemne miano inhibitorów czynnika VIII, przywrócenie aktywności czynnika VIII i normalizację okresu półtrwania czynnika VIII krzepnięcia krwi. Analiza okresowa wykazała, że ​​spośród 69 pacjentów, którzy otrzymali czynnik VIII w celu wywołania tolerancji immunologicznej, 49 pacjentów ukończyło badanie. U pacjentów, u których skutecznie wyeliminowano inhibitor czynnika krzepnięcia VIII, miesięczna częstość krwawień znacznie się zmniejszyła.
Przed podaniem dożylnym rozpuszczony lek należy zbadać pod kątem przebarwień i obecności wtrąceń mechanicznych. Roztwór czynnika VIII po rekonstytucji powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący. Nie stosować roztworu czynnika VIII, który jest mętny lub zawiera skrzepy. Roztwór czynnika VIII po rekonstytucji należy użyć natychmiast po przygotowaniu i tylko raz.
W ramach środków ostrożności należy monitorować częstość akcji serca przed i w trakcie podawania czynnika krzepnięcia VIII. W przypadku znacznego zwiększenia częstości akcji serca należy zmniejszyć lub przerwać podawanie czynnika krzepnięcia VIII.
Wszelkie niewykorzystane resztki roztworu czynnika VIII należy usunąć zgodnie z obowiązującymi przepisami.
Jak w przypadku każdego leku pochodzenia białkowego, np podanie dożylne mogą wystąpić reakcje nadwrażliwość typ alergiczny. Oprócz czynnika krzepnięcia krwi VIII, produkt leczniczy zawiera śladowe ilości innych białek osocza ludzkiego. Należy o tym informować pacjentów wczesne objawy reakcje nadwrażliwości, w tym uogólniona i miejscowa pokrzywka, świszczący oddech, uczucie ściskania klatka piersiowa, niedociśnienie, anafilaksja. W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skonsultować się z lekarzem. W przypadku wystąpienia wstrząsu konieczne jest przeprowadzenie standardowego leczenia przeciwwstrząsowego.
Podczas stosowania czynnika krzepnięcia krwi VIII, reakcje nadwrażliwości lub reakcje alergiczne które może obejmować uczucie pieczenia w miejscu wstrzyknięcia, uczucie mrowienia w miejscu wstrzyknięcia, obrzęk naczynioruchowy zaczerwienienie twarzy, dreszcze, uogólniona pokrzywka, miejscowa pokrzywka, ból głowy, niedociśnienie, letarg, nudności, tachykardia, niepokój, uczucie ucisku w klatce piersiowej, wymioty, dzwonienie w uszach, świszczący oddech, w niektórych przypadkach objawy te mogą się nasilać, w w tym przed wystąpieniem ciężkiej anafilaksji, w tym wstrząsu.
U chorych na hemofilię A podczas stosowania czynnika krzepnięcia VIII mogą pojawić się inhibitory (przeciwciała) czynnika krzepnięcia VIII, co objawia się niewystarczającą odpowiedzią kliniczną na lek. W tej sytuacji należy skontaktować się ze specjalistycznym ośrodkiem hematologicznym. Tworzenie się neutralizujących inhibitorów czynnika VIII (przeciwciał) jest znanym powikłaniem leczenia pacjentów z hemofilią A. Zazwyczaj tymi inhibitorami czynnika VIII są immunoglobuliny G, które działają przeciwko prokoagulacyjnemu działaniu czynnika VIII i są mierzone w jednostkach Bethesda na ml leku. surowica, krew metodą zmodyfikowaną. Ryzyko powstania inhibitorów czynnika VIII koreluje ze stosowaniem leku i jest największe w ciągu pierwszych 20 dni leczenia. W rzadkich przypadkach inhibitory czynnika krzepnięcia VIII można wykryć już po pierwszych 100 dniach stosowania leku. Wszystkich pacjentów leczonych lekami na czynnik krzepnięcia VIII należy uważnie monitorować pod kątem wytwarzania przeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII za pomocą odpowiednich badań. testy laboratoryjne i obserwacje kliniczne. W toku badanie kliniczne u wcześniej nieleczonych pacjentów u 3 z 39 osób, które otrzymywały czynnik VIII w razie potrzeby, rozwinęły się inhibitory czynnika VIII. Dwa przypadki były istotne klinicznie, u dwóch kolejnych pacjentów inhibitory czynnika VIII zanikły samoistnie, bez zmiany dawki leku. Wszystkie przypadki powstawania inhibitorów czynnika VIII obserwowano podczas terapii, w razie potrzeby, nie dłuższej niż 50 dni. Początkowy poziom aktywności czynnika VIII wynosił mniej niż 1% u 35 wcześniej nieleczonych pacjentów i mniej niż 2% u 4 wcześniej nieleczonych pacjentów. W momencie analizy tymczasowej czynnik VIII stosowano przez co najmniej 20 dni u 34 pacjentów i przez co najmniej 50 dni u 30 pacjentów. U wcześniej nieleczonych pacjentów, którzy stosowali profilaktykę czynnikiem VIII, nie oznaczono inhibitorów czynnika VIII. W trakcie badania 12 wcześniej nieleczonych pacjentów przeszło 14 zabiegów chirurgicznych. Średni wiek pacjent w momencie pierwszego zastosowania czynnika VIII wynosił 7 miesięcy (zakres od 3 dni do 67 miesięcy), a średni czas stosowania czynnika VIII w badaniu klinicznym wynosił 100 dni (zakres od 1 do 553 dni).
Istnieją informacje o związku pomiędzy powstawaniem inhibitorów czynnika krzepnięcia VIII a występowaniem reakcji alergicznych, dlatego w przypadku wystąpienia reakcji alergicznej należy pacjenta zbadać na obecność inhibitorów czynnika krzepnięcia VIII. Pacjenci z inhibitorami czynnika krzepnięcia VIII mogą być narażeni na zwiększone ryzyko anafilaksji w wyniku późniejszego stosowania czynnika krzepnięcia VIII. Dlatego też pierwsze podanie czynnika krzepnięcia VIII należy przeprowadzić zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego, pod nadzorem lekarza i w warunkach umożliwiających niezbędne opieka medyczna wraz z rozwojem reakcji alergicznych.
Standardowe środki zapobiegania chorobom zakaźnym, które mogą być spowodowane stosowaniem produktów leczniczych przygotowanych z krwi ludzkiej lub surowicy, obejmują selekcję dawców, badanie poszczególnych dawców i pul surowicy krwi pod kątem specyficznych markerów chorób zakaźnych oraz wprowadzenie do produkcji. leki skuteczne etapy inaktywacja i usuwanie mikroorganizmów. Jednak w przypadku stosowania produktów leczniczych przygotowanych z ludzkiej krwi lub surowicy nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia drobnoustrojów wywołujących choroby zakaźne. Dotyczy to również nowych lub nieznanych mikroorganizmów. Te środki zapobiegania chorobom zakaźnym uważa się za skuteczne wobec wirusów otoczkowych (ludzki wirus niedoboru odporności, wirus zapalenia wątroby typu B, wirus zapalenia wątroby typu C) i bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Te środki zapobiegania chorobom zakaźnym mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Infekcja które może być spowodowane przez parwowirusa B19 poważne konsekwencje dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) i pacjentów z niedoborami odporności lub zwiększoną erytropoezą (np. niedokrwistość hemolityczna). Należy rozważyć odpowiednie szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B u pacjentów, którzy regularnie i wielokrotnie otrzymują produkty lecznicze zawierające czynnik VIII otrzymywany z surowicy ludzkiej.
W celu ustalenia powiązania pacjenta z partią leku zaleca się zapisywanie nazwy i numeru serii leku przy każdorazowym zastosowaniu czynnika krzepnięcia VIII.

Podczas stosowania czynnika krzepnięcia VIII należy zachować ostrożność podczas wykonywania potencjału niebezpieczny gatunek czynności wymagające zwiększona koncentracja uwagę i szybkość reakcji psychomotorycznych (w tym kontrolę). pojazdy, mechanizmy), ponieważ możliwy jest rozwój bólu głowy, szumu w uszach, niedociśnienia i innych działania niepożądane, które mogą mieć Negatywny wpływ do prowadzenia tego typu działalności. W przypadku wystąpienia takich działań niepożądanych należy powstrzymać się od wykonywania potencjalnie niebezpiecznych czynności wymagających zwiększonej koncentracji i szybkości reakcji psychomotorycznych (w tym prowadzenia pojazdów i maszyn).

Przeciwwskazania do stosowania

Nadwrażliwość (w tym na pomocnicze składniki leku).

Ograniczenia w użyciu

Ciąża, karmienie piersią.

Stosować w czasie ciąży i karmienia piersią

Ponieważ hemofilia A występuje rzadko u kobiet, należy zapoznać się z doświadczeniem w stosowaniu czynnika krzepnięcia VIII u kobiet w czasie ciąży i w jej trakcie karmienie piersią nieobecny. Czynnik krzepnięcia VIII u kobiet w okresie ciąży i karmienia piersią należy stosować wyłącznie w przypadku odczyty absolutne gdy oczekiwana korzyść dla matki jest większa możliwe ryzyko dla płodu lub dziecka.

Skutki uboczne czynnika krzepnięcia VIII

Układ nerwowy, psychika i narządy zmysłów: ból głowy, niepokój, dzwonienie w uszach.
Układ sercowo-naczyniowy, krew (hemostaza, hematopoeza) i system limfatyczny: niedociśnienie, uderzenia gorąca, tachykardia.
Układ trawienny: nudności wymioty.
Układ oddechowy: uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech.
Układ odpornościowy: reakcje nadwrażliwości, szok anafilaktyczny, reakcje alergiczne, ciężka anafilaksja, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka uogólniona, pokrzywka miejscowa.
Zaburzenia ogólne i reakcje w miejscu wstrzyknięcia: uczucie pieczenia w miejscu wstrzyknięcia, uczucie mrowienia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, apatia, podwyższona temperatura ciała.
Wskaźniki laboratoryjne: powstawanie przeciwciał przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII w surowicy krwi.

Interakcja czynnika krzepnięcia VIII z innymi substancjami

Brak danych dotyczących interakcji czynnika krzepnięcia VIII z innymi lekami.
Innych nie należy używać leki wraz z wprowadzeniem czynnika krzepnięcia krwi VIII.

Przedawkować

Nie odnotowano przypadków przedawkowania czynnika krzepnięcia VIII. Zaleca się, aby nie przekraczać przepisanej dawki czynnika krzepnięcia VIII.

Nazwy handlowe leków zawierających substancję czynną czynnik krzepnięcia krwi VIII

Agefil A
Antyhemofil czynnik ludzki-M(AHF-M)
Beriata
Hemoctyna
Hemofil M
Immunat
Koate-DVI
Coat-HP
Kriobulina TIM 3
Krioprecypitat
DługiOsiem
Oktawi
Oktanian
Fundy
Hemat P
Emolot D.I.

Połączone leki:
Czynnik krzepnięcia krwi VIII + czynnik von Willebranda: Vilate, Hemate® P.

Czynnik krzepnięcia krwi VIII ( Czynnik krzepnięcia VIII)

Grupa kliniczna i farmakologiczna

Lek faktorowy VIII koagulacja krew

efekt farmakologiczny

Lek hemostatyczny. Wspomaga przejście protrombiny do trombiny i tworzenie skrzepu fibrynowego.

Farmakokinetyka

U chorych na hemofilię A T1/2 wynosi 12 h. Aktywność czynnika krzepnięcia VIII spada o 15% w ciągu 12 h. Czynnik krzepnięcia VIII jest termolabilny i szybko ulega zniszczeniu wraz ze wzrostem temperatury, co prowadzi do obniżenia T1 /2.

Dawkowanie

Octanate podaje się dożylnie po rozcieńczeniu wodą do wstrzykiwań dołączoną do opakowania. Dawka i czas trwania oktanianu Terapia zastępcza zależą od stopnia niedoboru czynnika krzepnięcia VIII, lokalizacji i czasu trwania krwawienia, stan kliniczny pacjent.

Dawkę leku wyraża się w jednostkach międzynarodowych (j.m.) zgodnie z przyjętymi standardami WHO dla czynnika krzepnięcia VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyraża się albo jako procent (w stosunku do normalnego poziomu czynnika w ludzkim osoczu), albo jako IU (w stosunku do Międzynarodowego Standardu dla Czynnika VIII).

1 jm czynnika krzepnięcia VIII odpowiada jego zawartości w 1 ml prawidłowego ludzkiego osocza. Obliczenie wymaganej dawki opiera się na wynikach empirycznych, zgodnie z którymi 1 j.m./kg czynnika krzepnięcia VIII zwiększa poziom czynnik plazmowy o 1,5-2% normalnej zawartości. Aby obliczyć dawkę niezbędną dla pacjenta, określa się początkowy poziom aktywności czynnika krzepnięcia VIII i ocenia się, o ile należy tę aktywność zwiększyć.

Wymagana dawka = masa ciała (kg) × pożądany wzrost poziomu czynnika VIII (%) (j.m./dl) × 0,5.

Ilość i częstotliwość stosowania leku powinny zawsze odpowiadać skuteczność kliniczna w każdym indywidualnym przypadku.

W przypadku wystąpienia kolejnego krwawienia poziom aktywności czynnika VIII nie powinien przez odpowiedni okres zmniejszać się poniżej początkowego poziomu w osoczu (% prawidłowego stężenia). Poniższą tabelę można wykorzystać jako wskazówkę przy wyborze dawki czynnika krzepnięcia VIII dla różne krwawienia i interwencji chirurgicznych.

Pacjenci reagują na podanie leku indywidualnie, z różnym stopniem powrotu do zdrowia obserwowanym in vivo, T 1/2 czynnika krzepnięcia VIII charakteryzuje się zmiennością. Dlatego w trakcie leczenia należy monitorować jego poziom w celu regulacji dawki i częstotliwości podawania. Podczas terapii zastępczej, zwłaszcza w okresie poważnych chorób, należy monitorować aktywność czynnika krzepnięcia VIII interwencje chirurgiczne.

Dawki podane w tabeli są przybliżone. Lekarz ustala indywidualnie wymaganą dawkę i częstotliwość stosowania leku.

Z celem długoterminowe zapobieganie krwawieniom w ciężkiej hemofilii A lek przepisywany jest w dawce 20-40 IU/kg masy ciała co 2-3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodych pacjentów, może zaistnieć konieczność skrócenia odstępu pomiędzy dawkami lub zwiększenia dawki.

U niektórych pacjentów po leczeniu może wystąpić powstawanie zmian. przeciwciała hamujące na czynnik krzepnięcia krwi VIII, co może mieć wpływ na skuteczność dalsze leczenie. Jeżeli w trakcie terapii nie zostanie zaobserwowany oczekiwany wzrost aktywności czynnika VIII lub brak wymaganego efektu hemostatycznego, zaleca się konsultację w specjalistycznym ośrodku terapeutycznym z wykorzystaniem testu Bethesda. W celu wyeliminowania inhibitora czynnika VIII można zastosować terapię indukcyjną tolerancji immunologicznej. Jej podstawą jest codzienne podawanie czynnika krzepnięcia VIII w stężeniu przekraczającym zdolność blokującą inhibitora (100-200 IU/kg/dobę w zależności od miana inhibitora). Czynnik krzepnięcia krwi VIII, pełniący funkcję antygenu, powoduje wzrost miana inhibitora, aż do rozwinięcia się tolerancji, tj. dopóki inhibitor nie zmniejszy się, a następnie zniknie. Terapia ma charakter ciągły i trwa średnio od 10 do 18 miesięcy. Leczenie takie powinno być prowadzone wyłącznie przez specjalistów w dziedzinie terapii przeciwhemofilowej.

Rozpuszczanie liofilizatu

1. Zaleca się doprowadzić rozpuszczalnik (wodę do wstrzykiwań) i liofilizat w zamkniętych fiolkach do temperatury pokojowej. Jeżeli przed ogrzaniem rozpuszczalnika stosuje się kąpiel wodną, ​​należy zachować ostrożność, aby woda nie zetknęła się z gumowymi korkami lub zakrętkami butelek. Temperatura łaźni wodnej nie powinna przekraczać 37°C.

2. Z butelek z liofilizatem i wodą zdjąć zakrętki ochronne, zdezynfekować gumowe korki obu butelek jedną z chusteczek dezynfekcyjnych.

3. Wyjmij krótki koniec igły dwustronnej z plastikowego opakowania, przebij nią korek butelki z wodą i dociśnij do oporu.

4. Odwrócić butelkę z wodą wraz z igłą, zwolnić długi koniec dwustronnej igły, przekłuć nią korek butelki z liofilizatem i docisnąć do oporu. Podciśnienie w butelce z liofilizatem zasysa wodę.

5. Oddziel butelkę z wodą wraz z igłą od butelki z liofilizatem. Lek szybko się rozpuści; Aby to zrobić, butelkę należy lekko wstrząsnąć. Do stosowania dopuszczalny jest wyłącznie roztwór bezbarwny, przezroczysty lub lekko opalizujący, bez osadu.

Zasady przygotowania i administrowania rozwiązaniem

W ramach środków ostrożności należy monitorować częstość akcji serca przed i w trakcie podawania leku Octanate. W przypadku wyraźnego przyspieszenia tętna należy spowolnić lub przerwać podawanie leku.

Po rozpuszczeniu koncentratu zgodnie z instrukcją należy zdjąć osłonkę z igły filtra i włożyć ją do butelki z koncentratem. Zdjąć nasadkę z igły z filtrem i podłączyć strzykawkę. Odwrócić butelkę ze strzykawką do góry nogami i pobrać roztwór do strzykawki. Zastrzyki należy wykonywać zgodnie z zasadami aseptyki i antyseptyki. Odłącz igłę z filtrem od strzykawki i zamiast niej zamocuj igłę motylkową.

Roztwór należy podawać dożylnie powoli z szybkością 2-3 ml/min.

W przypadku użycia więcej niż jednej butelki leku Octanate można ponownie użyć strzykawki i igły motylkowej.

Igła z filtrem jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku. Do pobrania przygotowanego roztworu do strzykawki należy zawsze używać igły z filtrem.

Niezużyty roztwór leku należy usunąć zgodnie z obowiązującymi przepisami.

Przedawkować

Chociaż nie zaobserwowano żadnych objawów przedawkowania czynnika krzepnięcia VIII, zaleca się, aby nie przekraczać przepisanej dawki.

Interakcje leków

Brak danych dotyczących interakcji Octanate z innymi lekami.

Ciąża i laktacja

Stosowanie leku w okresie ciąży i laktacji jest możliwe w przypadkach, gdy spodziewana korzyść z leczenia dla matki przewyższa potencjalne ryzyko dla płodu lub niemowlęcia.

Skutki uboczne

Reakcje alergiczne: rzadko - obrzęk naczynioruchowy, uczucie pieczenia w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, uderzenia gorąca, pokrzywka (w tym uogólniona), ból głowy, obniżone ciśnienie krwi, apatia, nudności, wymioty, niepokój, tachykardia, uczucie ucisku w klatce piersiowej, duszność, gorączka, nudności drżenia. Bardzo rzadko (<1/10 000) эти симптомы могут прогрессировать до развития тяжелой анафилактической реакции, включая шок.

U pacjentów chorych na hemofilię A mogą wytworzyć się przeciwciała (inhibitory) przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (<1/1000). Наличие ингибиторов приводит к неудовлетворительному клиническому ответу на введение препарата. В таких случаях рекомендуется обращаться в специализированные гематологические/гемофильные центры. Неоходимо обследовать пациента на наличие антител с помощью соответствующих методов (тест Бетезда).

Warunki i okresy przechowywania

Lek należy przechowywać w miejscu chronionym przed światłem i niedostępnym dla dzieci, w temperaturze od 2° do 25°C; Nie zamrażać. Okres ważności - 3 lata.

Specjalne instrukcje

Podczas stosowania leku możliwy jest rozwój reakcji nadwrażliwości, podobnie jak w przypadku stosowania innych leków do wstrzykiwań pochodzenia białkowego.

Oprócz czynnika krzepnięcia krwi VIII lek zawiera także śladowe ilości innych białek krwi. Wczesne objawy reakcji nadwrażliwości obejmują pokrzywkę, ucisk w klatce piersiowej, duszność, niskie ciśnienie krwi i anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku. W przypadku wystąpienia wstrząsu należy zastosować nowoczesne metody terapii przeciwwstrząsowej.

Podczas stosowania produktów leczniczych pochodzących z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również patogenów nieznanych chorób. Jednakże ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych zmniejsza się poprzez zastosowanie następujących środków:

— selekcja dawców poprzez wywiad i badanie lekarskie, a także badanie pul osocza na obecność antygenów wirusa zapalenia wątroby typu B (HBV), przeciwciał przeciwko wirusowi HIV i wirusowi zapalenia wątroby typu C (HCV);

— analiza pul osocza na obecność materiału genetycznego HCV;

— procedury inaktywacji/usuwania uwzględnione w procesie produkcyjnym, które zostały zatwierdzone w modelu wirusowym. Te metody leczenia są skuteczne w przypadku wirusa HIV, wirusa zapalenia wątroby typu A (HAV), HBV i HCV. Procedury inaktywacji/usuwania mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bezotoczkowych, z których jednym jest parwowirus B19. Parwowirus B19 może powodować poważne reakcje u seronegatywnych kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z niedoborem odporności lub zwiększoną produkcją czerwonych krwinek (np. niedokrwistością hemolityczną).

Podczas podawania koncentratu czynnika VIII pochodzącego z osocza zaleca się szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i wirusowemu zapaleniu wątroby typu B.

W przypadku wystąpienia reakcji alergicznych należy zbadać pacjenta na obecność inhibitora. U pacjentów z inhibitorami czynnika krzepnięcia VIII może wystąpić zwiększone ryzyko wystąpienia reakcji anafilaktycznych podczas kolejnego leczenia produktem Octanate. Dlatego też pierwsze zastosowanie tego leku zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego powinno odbywać się pod nadzorem lekarza w warunkach zapewniających zapewnienie wykwalifikowanej opieki medycznej w przypadku wystąpienia reakcji alergicznych.

Podczas stosowania Octanate nie należy stosować innych leków.

Do podawania Octanate należy używać wyłącznie urządzeń do wstrzykiwań znajdujących się w opakowaniu. Adsorpcja czynnika krzepnięcia VIII może nastąpić na wewnętrznej powierzchni niektórych urządzeń do iniekcji, co prowadzi do zmniejszenia skuteczności leczenia.

Używaj w dzieciństwie

Stosowanie jest możliwe zgodnie ze schematem dawkowania.

Czynnik VIII Materiał do badania: osocze krwi Oznaczanie aktywności czynnika VIII w osoczu krwi Analiza czynnika VIII pozwala wykryć aktywność czynnika VIII w osoczu krwi (w %) Czynnik...

Niestety ta analiza nie jest dostępna w Twoim regionie.

Znajdź tę analizę gdzie indziej miejscowość

Opis badania

Przygotowanie do badania: Krew pobiera się na pusty żołądek Materiał testowy: Pobieranie krwi

Czynnik VIII

Materiał do badań: osocze krwi

Oznaczanie aktywności czynnika VIII w osoczu krwi.

Test wykrywa aktywność czynnika VIII w osoczu krwi (w%)

Czynnik krzepnięcia krwi VIII (globulina antyhemofilowa) – odgrywa ważną rolę w procesach krzepnięcia krwi. Czynnik VIII jest syntetyzowany w wątrobie, śledzionie, komórkach śródbłonka, leukocytach i nerkach.

Niedobór czynnika krzepnięcia VIII występuje w jednej z najcięższych chorób dziedzicznych - hemofilii A. Choroba przenoszona jest przez linię żeńską, ale cierpią na nią tylko mężczyźni. Częstość występowania tej choroby wynosi 1 na 8-10 tys. populacji mężczyzn. Choroba charakteryzuje się samoistnymi, czasami śmiertelnymi krwawieniami, krwotokami w stawach, co prowadzi do nieodwracalnego uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego, a w konsekwencji do wczesnej niepełnosprawności. Pacjenci chorzy na hemofilię wymagają terapii zastępczej koncentratami globulin antyhemofilowych przez całe życie. Im szybciej zostanie postawiona diagnoza i rozpocznie się leczenie, tym większe prawdopodobieństwo, że pacjent będzie mógł żyć pełnią życia.

metoda

Najprostszą i najszerzej stosowaną metodą oznaczania aktywności czynnika VIII jest metoda jednoetapowa, oparta na liniowej zależności pomiędzy czynnikiem VIII a czasem krzepnięcia w teście APTT (czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji).

Wartości referencyjne - norma
(Czynnik krzepnięcia 8 (globulina antyhemofilowa), krew)

Informacje dotyczące wartości referencyjnych wskaźników, a także składu wskaźników objętych analizą, mogą się nieznacznie różnić w zależności od laboratorium!

Norma:

Aktywność czynnika VIII w osoczu krwi zdrowego człowieka wynosi 50-150%.

Wskazania

• Rozpoznanie hemofilii.
• Kontrola terapii zastępczej chorych na hemofilię A koncentratami czynnika VIII.
• Rozpoznanie trombofilii spowodowanej podwyższonym poziomem czynnika VIII.

Zwiększanie wartości (wynik dodatni)

• Zwiększone ryzyko zakrzepicy

Niższe wartości (wynik ujemny)

• Poziom czynnika VIII mniejszy niż 1% jest ciężką postacią hemofilii A. W tej postaci krwotoki do stawów, mięśni i innych narządów występują z minimalnymi lub nawet niezauważalnymi uszkodzeniami
• Poziom czynnika VIII wynoszący 1–5% oznacza umiarkowaną hemofilię. W tej postaci hemofilii krwawienie następuje na skutek oczywistych drobnych urazów, także po różnych operacjach i ekstrakcjach zębów
• Poziom czynnika VIII 5-30% - łagodna hemofilia. W tej postaci krwotoki zwykle występują jedynie po poważnych urazach, operacjach lub ekstrakcjach zębów. Diagnozę tej postaci można postawić dopiero w wieku dorosłym lub do czasu wystąpienia krwawienia po takich sytuacjach

Czynnik VIII (czynnik antyhemofilowy A) jest białkiem osocza niezbędnym do prawidłowego krzepnięcia krwi. W osoczu występuje w kompleksie z czynnikiem von Willebranda (VWF). Czynnik VIII jest nieenzymatycznym kofaktorem wewnętrznego układu krzepnięcia, który w obecności fosfolipidów i jonów wapnia przyspiesza aktywację czynnika X przez czynnik IXa. Hemofilia A, choroba dziedziczona recesywnie, sprzężona z płcią, charakteryzuje się wrodzonym niedoborem czynnika VIII. T1/2 czynnika VIII wynosi 8-12 h. Czynnik von Willebranda z jednej strony chroni czynnik VIII przed degradacją proteolityczną, z drugiej zaś uczestniczy w adhezji płytek krwi, tworząc pomost pomiędzy warstwą podśródbłonkową naczyń krwionośnych a płytkami krwi . Niedobór tego czynnika jest przyczyną choroby von Willebranda. Po zastosowaniu czynnika VIII następuje wzrost aktywności prokoagulacyjnej czynnika VIII w osoczu, co może czasowo skorygować zaburzenia krzepnięcia krwi u chorych na hemofilię A. Czynnik VIII pozyskiwany jest z puli osocza krwi od kilku dawców po wstępne badanie na nosicielstwo HBsAg, obecność przeciwciał przeciwko HCV i HIV. Przygotowując koncentrat czynnika VIII, stosuje się różne metody (np. inaktywację termiczną, metody chemiczne) w celu inaktywacji wirusów i zmniejszenia ryzyka przeniesienia chorób zakaźnych. Czynnik VIII wytwarza się także metodami inżynierii genetycznej.

Wskazania

Zapobieganie i leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi spowodowanych wrodzonym (hemofilia A) lub nabytym niedoborem czynnika VIII. Choroba von Willebranda (preparaty zawierające czynnik VIII i czynnik von Willebranda) z niedoborem czynnika VIII.

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na którykolwiek składnik leku lub na białka zwierzęce, np. myszy, bydło czy chomiki (w zależności od leku). W przypadku wystąpienia reakcji alergicznej lub anafilaktycznej należy natychmiast przerwać stosowanie leku. U pacjentów na diecie niskosodowej należy wziąć pod uwagę zawartość sodu w lekach. W przypadku stosowania terapii lekami na bazie ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo odkrytych wirusów i innych patogenów. Pacjenci z chorobą von Willebranda są narażeni na ryzyko powikłań zakrzepowych; Należy monitorować pacjentów z czynnikami ryzyka pod kątem wczesnych objawów zakrzepicy.

Interakcje leków

Brak dostępnych danych. Leków nie należy mieszać z innymi środkami farmaceutycznymi.

Niepożądane efekty

Często: dreszcze. Rzadziej: nudności, silne zaczerwienienie twarzy, lekkie zmęczenie, wysypka, zasinienie, pocenie się, drżenie, drżenie, gorączka, ból nóg, zimne kończyny, ból gardła i krtani, zapalenie ucha, nieprawidłowe wyniki badań ostrości słuchu, krwawienie z nosa, bladość, reakcje alergiczne (pokrzywka, wysypka, duszność, kaszel, ucisk w klatce piersiowej, duszność, niedociśnienie, anafilaksja). Ponadto: sinica, tachykardia, wymioty, dyskomfort w jamie brzusznej, omdlenia, łuszczenie się skóry. U 15-30% pacjentów cierpiących na ciężką hemofilię A, szczególnie w ciągu pierwszych 20 dni leczenia, wytwarzany jest inhibitor czynnika VIII.

Ciąża i laktacja

Sposób użycia i dawkowanie

Dożylnie. Indywidualna dawka zależy od ciężkości choroby, lokalizacji i rozległości krwawienia, a także stanu klinicznego pacjenta. Zaleca się monitorowanie częstości akcji serca przed i w trakcie podawania leku – w przypadku zwiększenia częstości akcji serca należy zmniejszyć szybkość podawania leku lub na chwilę wstrzymać podawanie leku. Hemofilia A. Obliczenie dawki (jm): masa ciała (kg) x pożądane stężenie czynnika VIII (% normy) x 0,5. W przypadku wczesnych krwotoków do stawów i mięśni lub krwawienia z jamy ustnej należy utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 20-40% normy (IU/dL), podawać lek przez 1-3 dni co 12-24 godzin do ustąpienia bólu lub zagojenia ran. W przypadku cięższych krwotoków do stawów, mięśni lub w przypadku krwiaka konieczne jest utrzymanie aktywności czynnika VIII na poziomie 30-60% normy (j.m./dl), podawanie leku przez 3 dni lub dłużej co 12-24 godziny, aż ból ustąpi i problem zostanie rozwiązany. W przypadku ciężkiego, zagrażającego życiu krwawienia należy utrzymać aktywność czynnika VIII na poziomie 60-100% normy, lek podawać co 8-24 godziny do czasu ustąpienia zagrożenia. Drobne zabiegi chirurgiczne, w tym ekstrakcja zęba – utrzymanie aktywności czynnika VIII na poziomie 30-60% normy (IU/dL), podawany co 24 godziny do czasu zagojenia się rany, przynajmniej co drugi dzień. Poważne zabiegi chirurgiczne - utrzymuj aktywność czynnika VIII na poziomie 80-100% normy (IU/dL) przed i po operacji, podawaj aż do zagojenia się rany co 8-24 godziny, a następnie kontynuuj terapię przez co najmniej 7 dni, utrzymując aktywność czynnika VIII utrzymuje się na poziomie 30-60% normy (IU/dL). Profilaktyczna terapia podtrzymująca – zwykle 20-40 IU/kg masy ciała co 2-3 dni; U niektórych pacjentów, szczególnie u dzieci, może zaistnieć konieczność zastosowania większych dawek lub krótszych odstępów pomiędzy wstrzyknięciami. Należy monitorować stan chorych na obecność inhibitorów czynnika VIII, zaleca się wykonanie odpowiednich badań laboratoryjnych, w tym oznaczenie aktywności czynnika przeciwhemofilowego (AHF). Jeżeli nie zostanie osiągnięta oczekiwana aktywność AHF w osoczu lub krwawienie nie ustąpi pomimo wymaganej dawki, należy wykonać badanie na obecność inhibitora czynnika VIII. Jeśli miano inhibitora wynosi > 10 BU/ml, terapia czynnikiem VIII może nie być skuteczna i należy rozważyć inne metody leczenia. Choroba von Willebranda. Zazwyczaj 1 j.m./kg czynnika von Willebranda (vWf) zwiększa stężenie czynnika von Willebranda w osoczu o 0,02 j.m./ml (2%). Zalecane do osiągnięcia stężenia czynnika von Willebranda to >0,6 IU/ml (60%) i czynnika VIII >0,4 IU/ml (40%). Zazwyczaj, aby uzyskać hemostazę, zalecane stężenie wynosi 40-80 jm czynnika von Willebranda/kg masy ciała i 20-40 jm czynnika VIII/kg masy ciała. Może być konieczne podanie dawki początkowej 80 j.m./kg mc. czynnika von Willebranda, zwłaszcza u pacjentów cierpiących na trzeci typ choroby von Willebranda, u którego do osiągnięcia wymaganego poziomu mogą być wymagane wyższe dawki niż w przypadku innych typów choroby von Willebranda. Dla zapobiegania ciężkie krwawienie w trakcie lub po zabiegu, podawanie leku należy rozpocząć na 1-2 godziny przed zabiegiem, a następnie powtarzać określoną dawkę co 12-24 h. Dawka i czas trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, rodzaju i intensywność krwawienia, a także stężenie czynników von Willebranda i czynnika VIII. W przypadku stosowania preparatów z czynnikiem von Willebranda zawierających czynnik VIII, długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia czynnika VIII. Po 24-48 godzinach terapii, aby zapobiec niekontrolowanemu wzrostowi stężenia czynnika VIII, należy rozważyć konieczność zmniejszenia dawki i/lub wydłużenia odstępu pomiędzy dawkami leku. W przypadku choroby von Willebranda z niedoborem czynnika VIII profilaktyka i leczenie krwawień opiera się na zaleceniach stosowania w hemofilii A.

Zestaw odczynników do oznaczania aktywności czynnikaVIII krzepnięcie krwi (współczynnikVIII-test)zgodnie z TU 9398-020-05595541-2009

Przeznaczony do oznaczania aktywności czynnika VIII (f. VIII) krzepnięcia krwi jednoetapową metodą krzepnięcia w osoczu krwi pacjentów w celu diagnostyki hemofilii A i trombofilii, w świeżo mrożonym osoczu dawcy (FFP), krioprecypitacie i preparatów czynnika VIII w celu określenia ich jakości.

Test na czynnik VIII ma działać metoda ręczna, a także na koagulometrach automatycznych i półautomatycznych umożliwiających rejestrację powstawania skrzepu w obecności kaolinu.

Czynnik VIII jest glikoproteiną zawierającą waga molekularna około 280 000 daltonów, zlokalizowane oprócz osocza w wątrobie, śledzionie i limfocytach. W osoczu czynnik VIII krąży w niekowalencyjnym kompleksie z czynnikiem von Willebranda. Czynnik VIII jest aktywowany przez trombinę i czynnik Xa i jest kofaktorem czynnika IXa podczas aktywacji czynnika X w obecności fosfolipidów i jonów wapnia.

Niedobór czynnika VIII powoduje hemofilię A. Hemofilia A – ciężka Dziedziczna choroba, charakteryzuje się samoistnymi, często śmiertelnymi krwawieniami, krwotokami w stawach, prowadzącymi do wczesnej niepełnosprawności. Już gdy współczynnik niedoboru zostanie zmniejszony do 30% (norma wynosi 50-150%), choroba objawia się ukryta forma i jest wykrywany po interwencjach chirurgicznych w postaci obfitego krwawienia. Pacjenci ci wymagają terapii zastępczej osoczem przez całe życie.

Zestaw przeznaczony jest do pomiaru aktywności czynnika VIII w osoczu chorych na hemofilię A, pacjentów z hamującą postacią hemofilii A, pacjentów ze stanami zakrzepowymi wywołanymi wysokim poziomem aktywności czynnika VIII, monitorowania wyników leczenia oraz do badania kontrolne leków przeciwhemofilowych (krioprecypitat).

Zasada metody:

Po dodaniu osocza z niedoborem substratu do rozcieńczonego osocza testowego korygowane są wszystkie czynniki krzepnięcia z wyjątkiem f.VIII. Zatem czas krzepnięcia w teście APTT mieszaniny rozcieńczonego osocza testowego i substratu z niedoborem f.VIII zależy wyłącznie od aktywności f.VIII w badanym osoczu. Aktywność f.VIII określa się zgodnie z harmonogramem kalibracji rozcieńczeń kalibratora osocza z ustaloną aktywnością f.VIII.

Zawartość zestawu:

• Erilid, liofilizowany analog cefaliny – 1 butelka;
• Kaolin, zawiesina w 0,9% roztworze chlorku sodu (5 ml/fiolka) - 1 butelka;
• 0,025M roztwór chlorku wapnia (5 ml/fiolkę) – 1 butelka;
• Osocze substratowe VIII liofilizowane (1 ml/fiolkę) – 1 butelka;
• Kalibrator osocza liofilizowanego (1 ml/fiolka) – 1 butelka;
• Skoncentrowany bufor imidazolowy (5 ml/fiolkę) – 1 butelka.

Jeden zestaw przeznaczony jest do przeprowadzenia 20 testów przy zużyciu 0,05 ml odczynnika na test.

Prawidłowe i patologiczne wartości aktywności czynnika VIII w osoczu pacjentów należy monitorować za pomocą kodu KM-2. Wysoką aktywność czynnika VIII w krioprecypicie należy monitorować za pomocą kodu KM-8/9.

Kod KM-16 można wykorzystać do skonstruowania wykresu kalibracyjnego.

Interpretacja wyników:

Poziom aktywności czynnika VIII w osoczu w stanach normalnych i patologicznych.

Za jednostkę aktywności przyjmuje się aktywność czynnika VIII zawartego w puli osocza dawcy pobranego od co najmniej 300 zdrowych dawców płci męskiej. Aktywność czynnika VIII wyraża się w jednostkach międzynarodowych (jm) lub jako procent, przy czym 1 jm/ml odpowiada 100% aktywności.