مرض تكهف النخاع: الأسباب الحقيقية والعلاج. تكهف النخاع - ما هو؟ أعراض وعلاج المرض أسباب تطور المرض

غالبًا ما يحدث تكهف النخاع في منطقة عنق الرحم عند الأشخاص بعد 25-30 عامًا. يظهر هذا المرض بشكل غير محسوس ولا يمكن علاجه بالكامل.

وقد يتراجع إلى مرحلة الهدأة، لكن لن يكون من الممكن علاج المرض بشكل كامل. سيكون السبيل الوحيد للخروج العلاج في الوقت المناسب. وسوف يؤدي إلى حياة أكمل وأطول.

عملية حدوث تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدر:

• تتوسع القناة الشوكية.
• يتدفق السائل عبر هذه القناة. تبدأ في تجاوز العقبات التي تظهر في طريقها.
• ظهور تجاويف في القناة. تظهر في أماكن المنعطفات.
• تظهر الخلايا الدبقية. يرتبط تكوينها بظهور التجاويف.

يمكن أن تسمى أمراض العمود الفقري بحق آفة الإنسان المعاصر. وبعضها يظهر بسبب بطريقة خاطئةالحياة، بينما تحدث حالات أخرى بعد الإصابة. ل المجموعة الأخيرةوينطبق أيضًا مرض السل في العمود الفقري، وهو مرض خطير ومعدي.

ونتيجة لذلك، يتم انتهاك انتقال النبضات من الدماغ إلى الأعضاء. لماذا تحدث مثل هذه الظواهر في الجسم - لم يكتشف الأطباء حتى الآن. هناك نظريات فقط تشرح هذا المرض.

مظاهر المرض

يتحدث فقدان الوزن المفاجئ عن المظاهر الأولى لتكهف النخاع. وفي الوقت نفسه تضعف الأيدي بشكل ملحوظ وتنخفض الحساسية للألم ودرجة الحرارة. مع مرور الوقت، ينتشر إلى مناطق أخرى من الجسم.

هام: على المرحلة الأوليةغالبًا ما يحرق معظم المرضى أنفسهم أو يجرحون أنفسهم على الجلد بسبب انخفاض الحساسية. في هذه المرحلة، عليك أن تكون حذرا.

تتميز المرحلة التالية بظهور ألم مؤلم في الأطراف. يتكون الألم العصبي في منطقة الوجه. بعد ذلك يصاب المريض بشلل جزئي في الجزء العلوي و الأطراف السفلية. تختفي ردود الفعل الوترية ويصبح من الصعب التحرك بشكل مستقل.

قد يكون المريض غائبا تماما عن التعرق. وفي بعض الحالات، على العكس من ذلك، هناك زيادة في التعرق.

التشخيص

في الأعراض الأولى لتكهف النخاع، يحتاج المريض إلى فحص عصبي. التشخيص يشمل:

• التفتيش عن طريق العلامات الخارجية.
• يتم اختبار الحساسية للألم ودرجة الحرارة.
• مجموعة من سوابق المريض.
• تعريف المنعكسات.
• يتم إجراء التصوير المقطعي للعمود الفقري.
• يتم إجراء الاختبارات (الدم والبول).

بناء على نتائج الفحص يصف الطبيب العلاج.

العلاج والوقاية

من المستحيل التخلص تمامًا من المرض. لكن العلاج المناسب سيوقف تطور الأمراض ويخفف الأعراض.

هام: للإصلاح أعراض الألميصف الطبيب العلاج الإشعاعي. مع هذا العلاج، يتم تشعيع منطقة معينة من الجسم. ولكن يتم تطبيق هذه الطريقة على المراحل الأولى.

أيضًا في المراحل المبكرة، يتم استخدام العلاج بالبروزرين. تعمل هذه الطريقة على تطبيع انتقال النبضات بشكل كبير وتحسن حالة المريض. لكن هذا الإجراء لا يؤثر على تكوين التجاويف في العمود الفقري العنقي والصدري.

طلب اليود المشعأو الفوسفور يؤثر بشكل كبير على تكوين التجاويف. هذه العناصر قادرة على تثبيط نمو الخلايا الدبقية.

على مراحل متأخرةيتم وصف الأمراض بالتدخل الجراحي. غالبًا ما يتم وصفه للمرضى الذين تتطور أعراضهم.

إذا ظهرت الأعراض الأولى لتكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدر، فمن الضروري استشارة الطبيب وإجراء الفحص.

الأعراض الرئيسية:

• ضمور عضلات الوجه
• ألم في منطقة الرقبة والكتف
• تشوه مفاصل اليدين
• انتهاك حساسية الألم
• ضعف حركة اللسان
• تشنجات العضلات اللاإرادية
• بحة في الصوت
• الإحساس بالزحف
• وخز الجلد
• الأصابع الزرقاء
• فقدان الحساسية لدرجة الحرارة
• التعرق
• ظهور القرح
• انخفاض ردود الفعل الوترية
• تشققات في الجلد

تكهف النخاع هو مرض الجهاز العصبيوالذي يتطور نتيجة انتهاك وضع الأنبوب العصبي لدى الجنين (أثناء إقامته في رحم الأم) أو نتيجة الإصابات والأمراض التي تصيب الحبل الشوكي. إذا تطورت هذه الحالة المرضية لدى الإنسان، ففي المادة الحبل الشوكيتتشكل مناطق النمو النسيج الضام، ما يسمى الدبقية. بمرور الوقت، تتفكك وتشكل تجاويف مملوءة بالسائل النخاعي. ويكمن الخطر في حقيقة أنها تميل إلى النمو بسرعة.

نتيجة لتطور تكهف النخاع بدلا من أن يكون صحيا أنسجة عصبيةتتشكل الفراغات المرضية بالسائل. ونتيجة لذلك، فإن أجزاء الحبل الشوكي البشري التي "تضرب" وتضغط أو تضغط بواسطة تجاويف، تتوقف عن العمل بشكل طبيعي. بالنسبة للجزء الأكبر، وهذا هو ما يسبب علامات طبيهوعكة.

تصنيف

يقسم الأطباء الكيسات التكهف النخاعي إلى:

• التواصل.يتشكل الكيس ويتصل بالقناة التي يمر من خلالها الحبل الشوكي. في هذه الحالة، يتحدثون عن شذوذ خلقي في الجهاز العصبي المركزي؛
• عدم التواصل.لا يحتوي تجويف تكهف النخاع على تجويف مرتبط بالمسارات التي يتحرك عبرها السائل النخاعي. في هذه الحالة، يكون التجويف مكانًا معزولًا تمامًا. يتطور علم الأمراض نتيجة للأمراض المنقولة.

تتشكل التجاويف المرضية وتنمو على طول السطح الأمامي أو الخلفي للحبل الشوكي. أقطار التجويف مختلفة. يمكن أن تكون غير مرئية تمامًا، أو يصل قطرها إلى 2 سم.

الأسباب

هناك العديد من العوامل التي يمكن أن تثير تطور تكهف النخاع. اعتمادًا على الأسباب التي تسببت في المرض، يقسم الأطباء تكهف النخاع إلى:

• الابتدائي أو الحقيقي.
• ثانوي.

حقيقي

يتطور هذا الشكل نتيجة للانتهاكات التي حدثت أثناء نمو الجنين داخل الرحم، في مرحلة تكوين نظامه العصبي المركزي. في الأشهر الثلاثة الأولى من نمو الجنين، تحت تأثير الاصطناعية الأدوية الطبيةوغيرها من العوامل الضارة، يحدث تكوين غير طبيعي للحبل الشوكي، والذي بدوره يؤدي إلى تكوين تجاويف ونمو.

ثانوي

يتطور هذا المرض في الحبل الشوكي الذي يتكون بشكل طبيعي ويعمل بشكل طبيعي بعد المرض والإصابة. الأسباب الرئيسية لتطور المرض:

• الأورام.
• صدمة؛
• العمليات الجراحية العصبية السابقة.
• الآفات السلية أو القيحية لأغشية GM.

أعراض

أعراض المرض قد لفترة طويلةلا تظهر. السعال أو العطس العادي يمكن أن يثير ظهور الأعراض. يتميز المرض بتطور 3 مجموعات من الاضطرابات:

• الأوعية الدموية؛
• حساس؛
• محرك.

اضطرابات الحساسية

للمخالفات من هذا النوعالسمة هي حدوث الأعراض التالية:

• ولا يشعر الإنسان بألم في مناطق معينة؛
• يتوقف المريض عن الشعور بدرجة الحرارة.

اضطرابات الأوعية الدموية

في هذه الحالة تكون الأعراض واضحة. في بداية تطور المرض، التعرق الزائدالجزء العلوي من الجسم والوجه. عندما يبدأ تكهف النخاع في التطور، الأعراض المشار إليهاتقشير الجلد وينضم إليه الجفاف أيضًا. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل الشقوق والقروح العميقة، والتي تلتئم بشكل سيء للغاية. تضعف صفائح الأظافر وتبدأ في الانهيار والكسر.

في الحالات الشديدة، تتأثر المفاصل الكبيرة للأطراف - فهي تتأثر. يمكن أيضًا أن يحدث انحناء العمود الفقري في كثير من الأحيان.

مخالفات مرورية

في هذه الحالة، فإن الأعراض الرئيسية هي شلل جزئي في عضلات اليدين. يلاحظ المريض أنه يصعب عليه ربط الملابس والكتابة ورفع الأشياء الصغيرة وحتى ربط حذائه. ضمور عضلات اليدين تدريجياً (جفافها). ونتيجة لذلك، يتم تشكيل "فرشاة مخالب" - أعراض مميزةعلم الأمراض. إذا أصيب شخص ما بتكهف النخاع، فإن ردود الفعل الوترية تتناقص تدريجيا، إلى درجة أنها تختفي تماما.

إذا كان تكهف النخاع يؤثر أيضًا على الأجزاء الجانبية من الحبل الشوكي، فإن الأعراض الموضحة أعلاه تبدأ في الظهور على الساقين. إذا تشكلت كيسات تكهف النخاع في النخاع المستطيل، فإن نواة الأعصاب ستبدأ بالانهيار تدريجياً.

ونتيجة لذلك، ستحدث الانتهاكات التالية:

• انخفاض وظيفة السمع.
• انتهاك منعكس البلع.
• اضطراب الكلام.

التشخيص

إذا ظهرت أعراض تكهف النخاع المذكورة أعلاه، ضع تشخيص دقيقلن يكون صعبا. وفي وقت لاحق، يتم تعيين آخرين لتأكيد ذلك. طرق مفيدةالتشخيص. الأكثر فعالية لتكهف النخاع هو التصوير بالرنين المغناطيسي. ومن الممكن في الصور التي تم الحصول عليها ملاحظة وجود تجاويف مرضية أو زيادة في حجم الحبل الشوكي.

طرق التشخيص الإضافية:

• البحوث المناعية.
• تصوير الدماغ.

علاج

علاج هذا المرض الذي يصيب النخاع الشوكي معقد للغاية ويتم إجراؤه طوال حياة المريض. يتم اختيار طريقة العلاج مع الأخذ بعين الاعتبار شدة وخصائص مسار المرض وتشمل ما يلي:

• الوضع الصحيح
• طرق العلاج المحافظة.
• جراحة.

يشمل العلاج الطبي تعيين:

• أحماض أمينية؛
• مجمعات الفيتامينات
• الأدوية التي تحفز الدورة الدموية في أوعية الدماغ.
• الأدوية التي تعمل على تحسين توصيل النبضات العصبية.

يتم العلاج بالأدوية في دورات - 2-3 مرات في السنة.

إذا كان تكهف النخاع يتقدم بسرعة و أعراض مرضيةأكثر من وضوحا، ثم في هذه الحالة يشار إلى إجراء العلاج الجراحي للمرض. يكمن جوهرها في حقيقة أن الجراح يقوم بتثبيت جهاز خاص. التحويلات بين تجاويف تكهف النخاع المتكونة. بعد هذا النوع من العلاج، سيحتاج المريض إلى الخضوع لدورة طويلة من إعادة التأهيل.

يتم علاج المرض فقط في ظروف ثابتةوتحت إشراف الأطباء المستمر. وعندها فقط سوف تكون فعالة. العلاج في المنزل مع مختلف العلاجات الشعبيةغير مقبول، لأنه يمكن أن يؤدي إلى تطور مضاعفات مختلفة.

تنبؤ بالمناخ

تكهف النخاع لا يؤدي إلى النتيجة القاتلة. المرضى الذين يعانون من هذا المرض منذ وقت طويلالاستمرار في العمل. غالبًا ما يكون هناك مرضى يتم استبدال فترات التفاقم بفترات من الهدوء (25٪). في 60٪ من المرضى، يتطور المرض ببطء، وفي 15٪ لا يتقدم على الإطلاق.

هل كل شيء صحيح في المقال مع نقطة طبيةرؤية؟

أجب فقط إذا كان لديك معرفة طبية مثبتة

تكهف النخاع (من الكلمات اليونانية"المصفار" - التجويف و"المايلون" - الحبل الشوكي). مرض مزمنالذي يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. ويتميز بتلف مادة النخاع الشوكي وتشكل التجاويف فيه. يحدث تكهف النخاع الحقيقي نتيجة لأمراض الأنسجة الدبقية. هذا المرض غير قابل للشفاء وهو موجود طوال حياة الشخص.

الأسباب

ترتبط أسباب تطور تكهف النخاع الحقيقي لدى البشر بـ عيب منذ الولادةالأنسجة الدبقية. يتم تمثيل الأنسجة الدبقية بالخلايا المساعدة للجهاز العصبي التي تحيط بالخلايا العصبية وتحميها وتشارك في نقل النبضات العصبية.

في حالة تكهف النخاع، هناك نمو مفرط للخلايا الدبقية في جذع الدماغ والمادة الرمادية في الحبل الشوكي ومناطق عنق الرحم والصدر.

تصبح قوة دافعة لعملية تكاثر الخلايا الدبقية عدوىأو الصدمة. الخلايا المرضيةالدبقية، والتي تضاعفت بشكل مفرط، ثم تموت. ونتيجة لذلك تظهر تجاويف في المادة الرمادية للدماغ، والتي تكون مبطنة من الداخل بالخلايا الدبقية. ومن سمات هذه الخلايا نقل السوائل. ولذلك تتراكم السوائل في التجاويف، مما يؤدي إلى زيادة حجمها تدريجياً. يؤدي تكوين التجاويف إلى ضغط الخلايا العصبية المجاورة وانحطاطها وموتها لاحقًا.

يتميز تكهف النخاع التقدمي بزيادة مستمرة في التجاويف المتكونة والتي يصاحبها الموت. عدد كبيرالخلايا العصبية.

أعراض

تختلف أعراض تكهف النخاع اعتمادًا على الجزء المصاب من الحبل الشوكي، وحجم المنطقة المصابة. الأعراض هي كما يلي:

• فقدان الإحساس في مناطق واسعة جلد. وهو يتألف من فقدان درجة الحرارة وحساسية الألم. الانتهاك له طابع منفصل، أي أنه له شكل "طوق" أو "سترة" أو "نصف سترة". ونتيجة لذلك، لا يكون لدى المريض رد فعل طبيعي للمنبهات. لا يشعر بأي ألم أو برد أو درجة حراره حاميه. قد تكون النتيجة حدوث إصابات وحروق. من الممكن تطور ألم في الجلد، ويلاحظ أيضًا تنمل الحس أو الإحساس بالحرقان أو البرودة في المناطق المصابة من الجلد.
• تشوه عظام الهيكل العظمي.
• ضمور وشلل جزئي في الأطراف. في هذه الحالة، يمكن أن تأخذ الفرش مظهر مخلب القرد.
• الاضطرابات الغذائية النباتية. يعاني المريض من تلف في الأظافر ويظهر فرط التعرق ( التعرق الزائد)، زراق الأطراف، التغيرات الجلدية.

إذا كان المريض يعاني من شذوذات في النمو، فهناك عواقب للإصابات والتضيق، وقد لا يظهر تكهف النخاع بأي شكل من الأشكال لفترة طويلة. المرض في هذه الحالة يكون ملثما بشكل جيد وراء علامات المرض الأساسي.

ومن الضروري أن نلاحظ مثل هذا البديل من مسار تكهف النخاع، الذي يحدث فيه انتقال العملية المرضية إلى الجزء الذيلي (السفلي) من جذع الدماغ. وتسمى هذه الظاهرة syringobulbia.

يتميز Syringobulbia بالأعراض التالية:

• فقدان حساسية الجلد على الوجه.
• شلل جزئي في الحنجرة والبلعوم والحنك الرخو.
• شلل جزئي اللغة.

التشخيص

يتم تشخيص المرض باستخدام الطرق الإشعاعية. تسمح لك الأشعة السينية بتحديد وجود المظاهر الغذائية لتكهف النخاع لدى الشخص في شكل تدمير العناصر العظمية للمفاصل وهشاشة العظام واضطرابات أخرى.

يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري التشخيص الأكثر دقة للمرض. إذا كان التصوير بالرنين المغناطيسي غير ممكن، يتم إجراء تصوير النخاع. تسمح لك طرق البحث هذه برؤية وجود تجاويف تكهف النخاع في جذع الدماغ والحبل الشوكي.

علاج تكهف النخاع المرحلة الأوليةويهدف تطورها، عندما تتكاثر الخلايا الدبقية بنشاط، إلى قمع وتثبيط هذه العملية المرضية. علاج مناسبيجعل من الممكن وقف تقدم المرض وتقليل علامات ظهوره. للعلاج خلال هذه الفترة، يتم استخدام العلاج بالأشعة السينية، أي يتم تشعيع الأجزاء المصابة من الحبل الشوكي. تتم أيضًا ممارسة العلاج بالفوسفور المشع أو اليود، حيث أن لديهم خاصية التراكم في الخلايا الدبقية المتكاثرة وتشعيعها من الداخل.

إذا تم وصف علاج تكهف النخاع للمريض باليود المشع، فسيتم وصف محلول لوغول بشكل مبدئي. اليود من هذا المنتجات الطبيةيملأ الخلايا الغدة الدرقية. وبالتالي، فإنها تصبح محمية من دخول اليود المشع إليها.

يتم العلاج الطبي للمرض من قبل طبيب أعصاب. ويشمل تعيين الأدوية المجففة - فوروسيميد، دياكاربا، أعصاب - أكتوفيجين، حمض الجلوتاميك، البيروسيتام، الفيتامينات. من أجل تخفيف متلازمة الألم مع مشكلة تكهف النخاع، توصف المسكنات - أنالجين، كيتورول، وكذلك حاصرات العقدة، والتي تشمل باهيكاربين.

هناك طريقة جديدة في علاج تكهف النخاع وهي العلاج بالبروزرين، الذي يحسن توصيل النبضات العصبية. ومع ذلك، فإن هذا العلاج لا يزيل سبب المرض، ولكنه يجعل من الممكن تحسين التوصيل العصبي العضلي بشكل مؤقت.

يُسمح بدمج العلاج مع البروزرين مع حمامات الرادونأو التردد فوق العالي.

جراحةيتم تنفيذ المرض مع عجز عصبي متزايد، والذي يتجلى في شكل شلل جزئي في اليدين و شلل جزئي مركزيالساقين. باستخدام تدخل جراحييتم تصريف تجاويف تكهف النخاع، وإزالة الالتصاقات، وتخفيف الضغط على الحبل الشوكي.

تنبؤ بالمناخ

يتميز تكهف النخاع الحقيقي بمسار تدريجي بطيء إلى حد ما، والذي لا يؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع. يظل المريض قادرًا على العمل لفترة طويلة.

تطور المضاعفات المعدية في تكهف النخاع هو مخاطرة عاليةحدوث الإنتان.

إن تكهف التكهف هو أكثر صعوبة. مشاركة في عملية مرضيةوالهزيمة العصب المبهمومركز الجهاز التنفسي يمكن أن يكون قاتلا.

يوجد أدناه مقطع فيديو - جزء من برنامج "عش بصحة جيدة" حول تكهف النخاع:

تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدر هو مرض يتم فيه ملاحظة العديد من الأمراض في وقت واحد. لا يمكن تسمية تكهف النخاع بمرض مستقل، فهو يتطور على خلفية العديد من الاختلالات الوظيفية في العمود الفقري في وقت واحد.

في هذا المرض، يتضرر الحبل الشوكي في فقرات منطقتي عنق الرحم والصدر. تتشكل فيه الخراجات - تجاويف صغيرة بها سائل. هذا هو الكيس الذي يجعل التأثير السلبيعلى الدماغ ويسبب أعراض تكهف النخاع.

تكهف النخاع هو مرض يمكن أن يكون في حد ذاته أحد الأعراض أمراض خطيرةالعمود الفقري، مثل الورم أو الإصابة. في حالات نادرة، يحدث تكهف النخاع الشوكي دون سبب محدد. ويسمى هذا النوع من المرض مجهول السبب.

ما هو تكهف النخاع؟

تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدر مرض غير قابل للشفاءوالتي قد تكون مكتسبة أو خلقية. يتم توريث تكهف النخاع الخلقي، في أغلب الأحيان من خلال الخط الذكوري، وتظهر أعراضه الأولى في عمر 30 عامًا تقريبًا، ولكن يمكن أن تحدث بعد ذلك بكثير.

تكمن خطورة تكهف النخاع في أن المرض يمكن أن ينتشر فوق مناطق عنق الرحم والصدر وينتقل من الحبل الشوكي إلى النخاع المستطيل، وهو قسم مهممخ. من مضاعفات تكهف النخاع يمكن أن يكون تدمير ليس فقط الحبل الشوكي، ولكن أيضا أنسجة العظامالعمود الفقري الصدري وعنق الرحم. هذا المرض نادر جدًا ولا يزال غير دقيق التفسير العلمي، لأنه مع الأسباب الأخرى لتدمير الحبل الشوكي، لم يلاحظ مثل هذا الانتهاك الواسع النطاق لسلامة الأنسجة العظمية.

يتم شرح عملية تكوين الكيس الموت الجماعيخلايا الأنسجة الدبقية. مع إصابة أو مرض في العمود الفقري، تبدأ الأنسجة الدبقية في النمو بسرعة، ثم تموت هذه الخلايا نفسها بسرعة، ويتم تشكيل تجويف في مكانها. وبعد مرور بعض الوقت، يدخل السائل إلى التجويف عبر خلايا أخرى من الحبل الشوكي. يملأها تدريجيا إلى الحد الأقصى، ثم يبدأ في التوسع والزيادة - يتم تشكيل الكيس. يبدأ الكيس بالضغط على أجزاء أخرى من العمود الفقري، وخاصة على الأجزاء الأخرى. الخلايا العصبية. تدريجيا، تبدأ الخلايا العصبية النشطة في الموت، والنشاط الحركي البشري منزعج.

أسباب المرض

السبب الدقيق لتطور تكهف النخاع لم يتم إثباته علميًا ولم يتم إثباته بعد. وفي الوقت نفسه، طرح الأطباء العديد من الفرضيات العلمية لحدوثه الحالة المرضيةالعمود الفقري.

أعراض تكهف النخاع

مع تكهف النخاع الخلقي الحقيقي في العمود الفقري الصدري وعنق الرحم، العلامات التالية، والتي قد تظهر عندما التطور داخل الرحمطفل:

• الجنف الخلقي والصدر المشوه.
• تطوير سوء الإطباقوالشذوذات الفكية (الحنك العالي)؛
• وجود أكثر من زوج من الغدد الثديية (عند النساء) أو الحلمات (عند الرجال)؛
• يؤدي المرض إلى تشوه مثل خلل التنسج الأذنيات، تشعب اللسان، وجود أصابع وأصابع إضافية.

تختلف أعراض تكهف النخاع المكتسب بشكل كبير. ويرتبط سبب حدوثها بتلك الأجزاء من الحبل الشوكي، حيث ظهر كيس أو عدة كيسات. إذا كانت المخالفات تؤثر الأبواق الخلفيةالحبل الشوكي، ويعاني الشخص بشكل كبير من الإدراك العالم الخارجيمن خلال الأحاسيس، واللمس في المقام الأول. وهذا يمكن أن يصبح خطيرا ليس فقط على الصحة، ولكن أيضا على حياة الإنسان.

يؤثر تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدر على حساسية الجلد البشري للحرارة. يؤدي انتهاكها إلى حقيقة أن المريض لا يستطيع أن يشعر بشكل كاف بدرجة حرارة الأشياء والسوائل، وبالتالي فإن المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع غالبا ما يعانون من الحروق. قد تظهر مناطق في الجسم قد تفقد حساسيتها كليًا أو جزئيًا، بينما قد يشعر الشخص بوخز خفيف في هذه الأماكن، وظهور "القشعريرة" ورعشة طفيفة. تظهر هذه الأعراض عادة في الأجزاء العلويةجسم. مع مرور الوقت أنها تضيف ما يصل الالم المؤلمفي الرقبة وشفرات الكتف والصدر والأطراف العلوية.

يثير المرض اضطرابات جلدية عصبية:

• الجروح لا تلتئم بشكل جيد.
• تظهر الكثير من الندبات على الجلد نتيجة الجروح والحروق الصغيرة.
• يبدأ الجلد بالتشوه مع المفاصل والعظام.
• يصبح الجلد أكثر سمكًا تدريجيًا ويجف ويتقشر.

إذا أدى تكهف النخاع إلى تلف القرون الأمامية للحبل الشوكي، فإن الأعراض تشير إلى ضمور العضلات التدريجي الأطراف العلوية. بمرور الوقت، يصبح الشخص أكثر صعوبة في التحكم في ذراعيه وكتفيه ورقبته، وقد يتشكل انتهاك. النشاط الحركيمقل العيون.

أثناء تشكيل الكيس في الأقسام السفليةالدماغ، ويتعطل عمل عضلات الوجه. قد يفقد الإنسان تعابير وجهه جزئياً أو كلياً، ويصبح من الصعب عليه التحدث والبلع وتحريك فكيه ولسانه، وقد يصبح وجهه منحرفاً.

علاج تكهف النخاع

في حالة تكهف النخاع، يكون العلاج داعمًا ويركز في المقام الأول على تخفيف أعراض المرض. عادة، تكهف النخاع في العمود الفقري العنقي والصدري لا يتقدم عمليا، لكنه لا ينقص أيضا. نادراً ما يكون للطبيعة البطيئة للمرض تأثير سلبي كبير على أداء الإنسان ولا تؤثر على متوسط ​​العمر المتوقع. الاستثناء الوحيد هو الكيس الذي يقع مباشرة في النخاع المستطيل، لأنه يؤثر على التنفس والتغذية.

يمكن علاج تكهف النخاع إذا تم توجيه العلاج لوقف تكاثر الخلايا الدبقية. للقيام بذلك، عند التشخيص التعليم الممكنيتم حقن المريض بكمية معينة من الفوسفور المشع أو اليود. عن طريق تشعيع الخلايا، تقوم العناصر المشعة بتدميرها وتمنع الأنسجة من النمو بشكل أكبر.

إذا حدث تكهف النخاع بالفعل، فيمكن علاجه بالأدوية تحت إشراف طبيب الأعصاب. كعلاج، يتم استخدام عوامل التجفيف للمساعدة في إزالة السائل الزائدمن الأنسجة وأجهزة حماية الأعصاب وقوية متلازمة الألمالمسكنات على شكل حقن.

مثل علاج إضافييتم استخدام دورات الفيتامينات والتدليك. يساعد تدليك تكهف النخاع على تسريع تدفق السوائل من الحبل الشوكي. يمكن أن يصبح أيضًا وسيلة لمنع تكوين الكيس بعد حدوث نزيف في النخاع الشوكي أو الإصابة.

علاج تكهف النخاع عنق الرحم والصدر الحقيقي يحدث بمساعدة التدخل الجراحي.

في هذه الحالة، العلاج من تعاطي المخدرات يمكن أن يخفف جزئيا فقط من أعراض المرض. إن العلاج الكامل لتكهف النخاع الحقيقي يكاد يكون مستحيلاً.

الجراحة إلزامية أيضًا عند ظهور الكيس في حالة وجود ورم خبيث.

مصطلح تكهف النخاع جماعي ويشمل مختلف الولاياتوالتي تتميز بتلف الحبل الشوكي مع تكوين تجاويف مرضية مملوءة بالسوائل.

في عام 1827، صاغ الطبيب الفرنسي تشارلز بروسبر أوليفييه أنجيه (1796-1845) مصطلح تكهف النخاع، حيث أن syring في اليونانية تعني تجويف (أنبوب) وmyelo تعني دماغ. في وقت لاحق، تم استخدام مصطلح النخاع المائي للإشارة إلى تضخم القناة الشوكية، وتكهف النخاع للإشارة إلى التجاويف الكيسية دون الاتصال بالقناة الشوكية.

قد تنجم التجاويف في الحبل الشوكي عن إصابة في الحبل الشوكي، أو ورم في الحبل الشوكي، أو شذوذ خلقي. يوصف أيضًا في العيادة الشكل مجهول السبب لتكهف النخاع (شكل من المرض بدون سبب معين). تتوسع التجاويف المملوءة بالسوائل وتمتد ببطء مع مرور الوقت، مما يؤدي إلى تلف تدريجي. المراكز العصبيةالحبل الشوكي، بسبب الضغط الذي يمارسه السائل. يؤدي هذا الضرر إلى الألم والضعف والتصلب في الظهر أو الكتفين أو الذراعين أو الساقين. قد يكون لدى المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع مجموعة مختلفة من الأعراض. في كثير من الحالات، يقترن تكهف النخاع مع شذوذ في الثقبة العظمى، حيث يقع الجزء السفلي من النخاع المستطيل، الذي يربط الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك، غالبًا ما يتم دمج تكهف النخاع مع التشوه الخياري، حيث يتم نقل جزء من الدماغ إلى الأسفل النخاع المستطيلوبالتالي تقليل القناة الشوكية. كما يتم في بعض الأحيان ملاحظة حالات عائلية من تكهف النخاع، على الرغم من أن هذا أمر نادر الحدوث.

تشمل أنواع تكهف النخاع ما يلي:

• تكهف النخاع مع التواصل مع البطين الرابع
• تكهف النخاع بسبب كتلة CSF (لا يوجد اتصال بالبطين الرابع)
• تكهف النخاع بسبب إصابة الحبل الشوكي
• تكهف النخاع وخلل الرفافة الشوكي (الإغلاق غير الكامل للأنبوب العصبي)
• تكهف النخاع بسبب أورام داخل النخاع
• تكهف النخاع مجهول السبب

يحدث تكهف النخاع في حوالي ثمانية من كل 100000 شخص. غالبًا ما يتم ملاحظة ظهور المرض بين سن 25 و 40 عامًا. ونادرًا ما يمكن أن يتطور تكهف النخاع في مرحلة الطفولة أو في سن الشيخوخة. يعاني الرجال من هذا المرض أكثر من النساء. ولم يلاحظ أي اعتماد جغرافي أو عنصري. تم وصف حالات تكهف النخاع العائلي.

الأسباب والأعراض

يعاني معظم المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع من الصداع، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بألم متقطع في الذراعين أو الساقين، وعادةً ما يكون أسوأ في نصف الجذع. قد يبدأ الألم كألم خفيف خفيف ثم يزداد تدريجيًا، أو قد يأتي فجأة، غالبًا نتيجة للسعال أو المجهود. غالبًا ما يكون الألم في الأطراف مزمنًا. قد تشعر أيضًا بالخدر والوخز في ذراعك أو صدرك أو ظهرك. ويلاحظ أيضًا عدم القدرة على الشعور بالأرض تحت قدميه، أو وخز في الساقين والقدمين. يؤدي ضعف الأطراف في تكهف النخاع إلى حركات غير حركية في اليدين أو انتهاك لعملية المشي. وفي نهاية المطاف، قد يتم فقدان الاستخدام الوظيفي للأطراف.

أسباب تكهف النخاع لا تزال مجهولة. لا توجد نظرية حاليًا يمكنها أن تشرح بشكل صحيح الآليات الأساسية لتكوين الكيس وتضخم الكيس. تشير إحدى النظريات إلى أن تكهف النخاع ينتج عن ضغط السائل الدماغي الشوكي النابض بين البطين الرابع للدماغ والقناة الشوكية. وتشير نظرية أخرى إلى أن الخراجات تتطور بسبب الاختلاف الضغط داخل الجمجمةوضغط العمود الفقري، خاصة في حالة وجود تشوه خياري. وتشير نظرية ثالثة إلى أن تكوين الأكياس يحدث بسبب عمل لوزتي المخيخ مثل المكبس، ويحدث انخفاض كبير في الضغط في السائل النخاعي في الحيز تحت العنكبوتية، ويؤثر عمل قوى السوائل على الحبل الشوكي. عادة ما يتطور تكهف النخاع ببطء، ويمتد مسار المرض على مدار سنوات. ولكن في بعض الأحيان يكون هناك مسار حاد للمرض، خاصة عندما يتعلق الأمر بجذع الدماغ.

التشخيص

قد يكشف فحص طبيب الأعصاب عن فقدان الحواس أو الحركة الناتجة عن ضغط الحبل الشوكي. يتم التشخيص عادةً عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للعمود الفقري، والذي يمكنه تأكيد وجود تكهف النخاع وتحديد الموقع الدقيق التكوينات الكيسيةودرجة إصابة الحبل الشوكي. الموقع الأكثر شيوعا للخراجات هو منطقة عنق الرحمأو المنطقة الصدريةالعمود الفقري. الأقل مكان محتملتوطين الخراجات هو قطنيالعمود الفقري. قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس ذو قيمة تشخيصية في تحديد وجود أي تغييرات مثل، على سبيل المثال، استسقاء الرأس (السائل النخاعي الزائد في بطينات الدماغ). مع زيادة التكوينات الكيسية، قد يحدث تشوه في العمود الفقري (الجنف)، وهو ما يتم تشخيصه جيدًا باستخدام الأشعة السينية. يتم تحديد درجة اضطراب التوصيل في تكهف النخاع باستخدام EMG.

علاج

يتطلب تشخيص وعلاج تكهف النخاع فريقًا كاملاً من المتخصصين الطبيين، بما في ذلك أطباء الأعصاب وأخصائيي الأشعة وجراحي الأعصاب وجراحي العظام.

يهدف العلاج، الذي يكون جراحيًا عادةً، إلى وقف تطور إصابة الحبل الشوكي والحفاظ عليه وظائف. غالبًا ما يتم إجراء الجراحة في حالة وجود ضغط على الحبل الشوكي. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء التلاعبات الجراحية اللازمة لتصحيح التشوهات أو تطبيق تحويلات مختلفة. كما تم إجراء عمليات زرع أنسجة الجنين لإغلاق التكوينات الكيسية. يؤدي العلاج الجراحي إلى استقرار الأعراض أو تحسنها بشكل معتدل لدى معظم المرضى. يعتقد العديد من الأطباء أن الجراحة ضرورية فقط للمرضى الذين يعانون من أعراض عصبية تقدمية. تأخير العلاج الجراحي في الحالات التي يتقدم فيها المرض يمكن أن يؤدي إلى تلف لا رجعة فيه في الحبل الشوكي واضطرابات عصبية جسيمة مستمرة.

غالبًا ما يوصف العلاج بالأدوية (مضيقات الأوعية) لتقليل التورم حول الحبل الشوكي. يوصى في كثير من الأحيان بتجنب النشاط النشاط البدنيوالتي يمكن أن تزيد من الضغط الوريدي. بعض التمارين، مثل الانحناء الأمامي للجذع، يمكن أن تقلل من خطر توسع الكتل الكيسية. ويتراوح متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من أعراض تقدمية دون علاج جراحي من 6 إلى 12 شهرًا.

التعافي وإعادة التأهيل

على الرغم من التقارير عن الشفاء العصبي الكامل بعد الجراحة، فإن معظم المرضى يحققون الاستقرار أو تحسنًا معتدلًا فقط في الأعراض. يتميز تكهف النخاع عند الأطفال بأنه أقل بكثير انتهاكات خطيرةالحسية والألم أكثر من البالغين، ولكن كثيرا خطر كبيرتطور الجنف، وهو أكثر ملاءمة للعلاج الجراحي. بالإضافة إلى ذلك، لا يتطور تكهف النخاع بنفس الطريقة لدى جميع المرضى. في بعض المرضى، وعادة ما يعانون من أعراض أكثر اعتدالا، تستقر الأعراض في غضون عام. مضاعفات متكررةتطور الأعراض هو حاجة المريض للتكيف مع الحياة بسبب انتهاك أو فقدان بعض الوظائف. هذه التعديلات يمكن أن تؤدي إلى خسارة في نوعية الحياة. مهمة إعادة التأهيل هي الحد الأقصى الحفاظ ممكنالأداء الوظيفي باستخدام التمارين والمعدات التكيفية، أو، خاصة في حالة تكهف النخاع لدى الأطفال، يجب أن تهدف التدخلات إلى تصحيح الجنف.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص المرضى الذين يعانون من تكهف النخاع على السبب الكامن وراء تكوين الكيس ونوع العلاج. الحالات غير المعالجة من تكهف النخاع في 35-50٪ من الحالات لديها تشخيص للبقاء على المدى الطويل. المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لتغيير شرايين إصابة الحبل الشوكي شهدوا تخفيفًا للألم على المدى الطويل وتحسين البقاء على قيد الحياة. وقد أظهرت الدراسات الحديثة غير مرضية توقعات طويلة المدىبسبب ارتفاع معدل تكرار تكوين الكيس في الأشكال الأخرى من تكهف النخاع. يعتبر العلاج الجراحي (تخفيف الضغط الخلفي) لتكهف النخاع المرتبط بالتشوه الخياري كافيًا علاج فعالمع فرصة أكبر للتحسن السريري. مع تكهف النخاع عند الأطفال العلاج الجراحيفعالة في استقرار الجنف.