Sümüklərin və qığırdaq toxumasının xoş və bədxassəli şişləri. Sümük şişləri (sümük neoplazmaları)

Şişlər problemi ümummilli problemə çevrilib və bununla tibb və əlaqəli elmlərin bütün ixtisaslarının nümayəndələri məşğul olurlar. Son illərdə bu patologiyanın diaqnostikası və müalicəsinin yeni üsulları hazırlanmış, əlillərin sayı azalmış, sümük şişləri üçün yeni qənaət əməliyyatlarının inkişafı hesabına xəstələrin müalicəsinin nəticələri yaxşılaşmışdır. Müasir plastik və rekonstruktiv cərrahiyyə bəzən şiş çıxarıldıqdan sonra sümüklərdə və oynaqlarda yaranan böyük qüsurları əvəz etməyə imkan verir ki, bu da ortopedin bu kateqoriyalı xəstələrin reabilitasiyasında imkanlarını genişləndirir.

Sümük şişlərinə daha çox kişilərdə rast gəlinir - 100.000 əhaliyə 1,3. Ekvatora nə qədər yaxın olsa, şişlər bir o qədər çox olur: Mozambikdə - yerli əhali arasında 2,0 və bu ölkədə yaşayan avropalılar arasında 3,9. 75 yaşdan yuxarı kişilərdə sümük şişləri olan xəstələrin ölüm göstəricisi əhalinin hər 100000 nəfərinə 10,2, qadınlarda isə 5,7-dir.İlkin şişlərə daha çox gənclərdə, mieloma və metastatik şişlərə isə 50 yaşdan yuxarı insanlarda rast gəlinir.

Bədxassəli sümük şişlərinin lokalizasiyası belədir: 78,1% - uzun boru sümüklərində, 12,4% - paranazal sinuslarda; 9,4% - üz-çənə bölgəsi.

Sübut edilmişdir ki, nüfuz edən radiasiya, hətta kiçik dozalarda da bədxassəli şişlərin inkişafına kömək edir. Bu, şişlərin kəskin artması ilə təsdiqlənir qalxanvarı vəziÇernobıl faciəsindən sonra respublikamızda.

Sümük şişlərinin mahiyyətini düzgün başa düşmək, diaqnozu formalaşdırmaq və optimal müalicə metodunu seçmək üçün M.V.Volkovun sümük şişlərinin təsnifatını nəzərdən keçirək. Sadə, yadda saxlamaq asan və istifadəsi asandır. Aşağıdakı formada təmsil oluna bilər.

1. Osteogen mənşəli ilkin şişlər:

A. Xeyirxah(osteoma, osteoid-osteoma, osteoblastoklastoma, xondroma, xondroblastoma, fibroma, xoşxassəli xordoma və s.)

B. Bədxassəli(osteogen sarkoma, xondrosarkoma, bədxassəli osteoblastoklastoma, bədxassəli xordoma).

2. Qeyri-osteogen mənşəli ilkin şişlər:

A . Xeyirxah(hemangioma, limfangioma, lipoma, fibroma,

nevroma).

B. Bədxassəli(Ewing şişi. Retikulosarkoma, liposarkoma,

fibrosarkoma).

3. İkinci dərəcəli şişlər, paraosseöz və metastatik.

Şişlər haqqında patoloji anatomiyanın bəzi tanınmış müddəalarını xatırlayaq. Xoşxassəli şişlər, toxumanın xəstə və sağlam sahələri arasında aydın sərhəd, yavaş böyümə, toxumanı bir-birindən itələmə, düzgün yerləşmə ilə xarakterizə olunur; az bölünmə aktivliyi olan, residiv və metastaz verməyən şiş hüceyrələri, bədxassəli ola bilər: osteoxondromlar, enxondromalar, osteoblastoklastomalar və s.

Bədxassəli şişlər ətraf toxumalarda infiltrativ böyümə, aydın sərhədlərin olmaması, mitotik sahələr, ağır hüceyrə atipiyası, diferensiasiya və yetişmə pozğunluğu və ölümcül nəticə ilə metastaz ilə xarakterizə olunur.

Uşaqlarda şişlərin diaqnozunun xüsusiyyətləri

Uşaqlarda şişlərin diaqnostikası müasir ortopediyanın, radiologiyanın və patoloji anatomiyanın çətin problemlərindən biridir. Bu, yalnız xəstəliklərin müxtəlifliyi ilə deyil, həm də aydın simptomların təzahürü olmadan bir sıra xəstəliklərin xarakterik başlanğıc kursu ilə bağlıdır. Onlar tez-tez xəstəlik aydın şəkildə təzahür etdikdə gec tanınırlar. Ağrılı diqqət, bir qayda olaraq, sümük qutusunun dərinliyində yerləşir, bir uşaq, böyüklərdən fərqli olaraq, həmişə hisslərini qiymətləndirə və şikayətlərini formalaşdıra bilmir. Fərdi şişlərin fövqəladə oxşarlığına görə şişlərin erkən diaqnozu çətindir. Bir klinisist qeyd-şərtsiz yalnız klinik məlumatlarına etibar edə bilmədiyi kimi, radioloq da yalnız bir rentgenoqrafiyanın təsvirinə əsaslanaraq müəyyən bir xəstəliyin varlığından əmin ola bilməz. Klinik və radiologiya nəzərə alınmadan yalnız patoloqun məlumatları əsasında sümük şişinin diaqnozu yolu təhlükəlidir.

Beləliklə, skelet xəstəliklərinin diaqnostikası çətin və məsuliyyətli məsələdir.Bu, sümük şişlərinin tanınması üçün mövcud üsullardan kompleks istifadəni tələb edir.

Erkən mərhələlərdə bir çox sümük xəstəliklərinin spesifik simptomları yoxdur. Bu baxımdan, birlikdə "çətin diaqnozu" təyin edən fərdi, hətta əhəmiyyətsiz məlumatlardan istifadə etmək lazımdır. Bunlara anamnez, ilk şikayətlər, xəstəliyin müddəti və şişin ölçüsünün xəstəliyin müddəti ilə müqayisəsi, xarici müayinənin nəticələri, ümumi vəziyyət xəstə, onun yaşı, cinsi, şişin lokalizasiyası.

Şişin böyüməsi ilə əlaqədar sümük lezyonlarının diaqnozunda çətinliklər uşaqlarda ilk şikayətlər yalnız ağrılı fokus ya böyük ölçüyə çatdıqda və yaxınlıqdakı sinir gövdələrini sıxdıqda və ya sümük sərhədlərindən kənara çıxaraq periosteumda iştirak etdikdə ortaya çıxır. prosesdir və ağrı ilə özünü göstərir.

IN Ağrının xarakterini müəyyən etmək çətin diaqnozun vacib hissəsidir. Çox vaxt ağrı bədxassəli şişlərin ilk simptomudur, çünki prosesdə periost iştirak edir. Əvvəlcə ağrı kəsici olur. Daha sonra xəstə uşaq onların yerini dəqiqləşdirir. Əvvəlcə ağrı dövri xarakter daşıyır, sonra sabitləşir, istirahətdə müşahidə olunur, hətta xəstə əza gips şinlə hərəkətsizləşdirildikdə də ağrı nə gecə, nə də gündüz səngimir. Bəzən ağrı şişin yerləşdiyi yerə uyğun gəlmir. Bu hallarda, sinir gövdələri boyunca ağrının şüalanması barədə düşünmək lazımdır. Beləliklə, fokus budun proksimal hissəsində lokallaşdırıldıqda, ağrı diz ekleminde lokallaşdırıla bilər, femoral sinir boyunca yayılır. Gecə ağrısı çox tipikdir, xəstəni əhəmiyyətli dərəcədə zəiflədir.

Bəzi bədxassəli neoplazmalarla ağrı, adi bir rentgendə lezyon aşkar edildikdən daha əvvəl görünür. Bu hallarda xəstənin müayinəsinin müasir üsullarına müraciət etmək lazımdır: kompüter tomoqrafiyası və nüvə maqnit rezonans tomoqrafiyası, təxminən 2 mm ölçülü bir lezyon müəyyən etməyə imkan verir.

Xoşxassəli şişlər demək olar ki, həmişə ağrısızdır. Bu hallarda ağrı, yaxınlıqdakı sinir gövdələrinin böyük bir şişinin mexaniki təzyiqinə görə tez-tez ikinci dərəcəli olur. Yalnız osteoid ostomiyası (Şəkil 125) "şiş yuvasında" intraosseous təzyiqin artması nəticəsində yaranan güclü ağrı sindromu kimi özünü göstərir. Bundan əlavə, bu ağrılar aspirinlə yaxşı kəsilir və bədxassəli yenitörəmələr zamanı ağrı sindromu yalnız narkotik maddələrlə qısa müddətə kəsilir.

N endosteally yerləşən bəzi sümük şişləri (Şəkil. 126) ilk patoloji sınıq (osteoblastoklastoma, xondroma) kimi özünü göstərir. Belə sınıqların sağaldıqda "özünü sağaltmağa" səbəb ola biləcəyinə dair bir fikir var ki, bu da bəzi şübhələrə səbəb olur.

Xəstəliyin tarixini aydınlaşdırarkən, ilk növbədə, xəstəliyin ilk əlamətlərini öyrənin. Uşaqlar və valideynlər tez-tez əvvəlki travmalara diqqət yetirirlər, baxmayaraq ki, travmanın şiş böyüməsinin görünüşü ilə heç bir əlaqəsi olmadığı müəyyən edilmişdir. Adi travmatik zədə ilə ağrı, şişlik və disfunksiya zədədən dərhal sonra görünür, lakin şişlərdə bu klinik simptomlar bir müddət sonra, bəzən hətta bir neçə aydan sonra görünür. Xəstənin fizioterapevtik müalicəyə, xüsusən də termal prosedurlara məruz qalıb-qalmadığını və onun effektivliyini soruşun. Şişləri olan xəstələr istilikdən istifadənin ağrıları artırdığını və təsirlənmiş seqmenti genişləndirdiyini qeyd edirlər. FTL şişlər üçün kontrendikedir, çünki şiş böyüməsini stimullaşdırır.

Sümük şişləri olan xəstənin ümumi vəziyyəti əziyyət çəkmir. Xoşxassəli şişlərdə osteoid osteoma istisna olmaqla, ümumiyyətlə dəyişmir. Xüsusilə gənc uşaqlarda bədxassəli şişlər kəskin iltihab prosesi kimi başlaya bilər və məsələn, Ewing sarkomasının başlanğıcı tez-tez "Osteomielit" diaqnozu ilə "davam edir" (şək. 124).

Uşağın yaxşı görünüşü bədxassəli bir neoplazmanın mövcudluğunu istisna etmir, çünki kaxeksiya yalnız prosesin terminal mərhələsində inkişaf edir. Uşaqlar sadəcə xərçəngi görmək üçün yaşamırlar, lakin daha tez ölürlər.

Sümük şişindən təsirlənən bir orqanın görünüşü, sıx bir tutarlılığa malik olan şişkinlik. At bədxassəli şişlərdə ağrı şişkinlikdən əvvəl olur və bədxassəli şişlərdə şişkinliyin görünüşü - gec simptom. Yalnız palpasiya zamanı şiş yerində kortikal təbəqənin əhəmiyyətli dərəcədə incəldiyi osteoblastoklastomalarda, palpasiya zamanı nazik kortikal təbəqənin zədələnməsi səbəbindən görünən bir sümük böhranı (krepitus) hiss edilə bilər.

Metastatik şişlər heç vaxt palpasiya edilmir və osteolitik formalar çox vaxt patoloji sınıq kimi özünü göstərir.

Təsbit edilə bilən deformasiya sahəsində, yaxşı bir şiş üzərində dəri dəyişmir. Bədxassəli hallarda dəri solğun, nazikləşir, şəffaf venoz damarlarla (“mərmər dəri”), şiş üzərində hərəkət etmək çətindir və qatlanmır. Şişlər parçalandıqda ülserləşə bilər (şək. 124).

Əzaların funksiyasının pozulması lezyonun oynağa nisbətən yerindən asılıdır: budun epimetafizində lokallaşdırılmış osteogen sarkoma ağrılı kontrakturaya səbəb olur və giqantoma (GBC), hətta şiş oynaqda parçalansa da, əzələ toxumasını pozmur. əzanın (oynaq) funksiyası, çünki ağrısız. Hərəkətlərin məhdudlaşdırılması tez-tez bir şişin ilk əlaməti ola bilən patoloji sınıqla əlaqələndirilir və bədxassəli yenitörəmələr halında bu, sağalmazlığı göstərir. şiş bütövlüyü və metastaz üçün kəskin təkan verir.

Şişin təbiətini təyin etmək üçün xəstənin yaşı vacibdir. üçün uşaqlıq Birincili şişlər tipikdir, metastatik olanlar olduqca nadirdir, böyüklərdə isə əksinə, metastatik olanlar 20 dəfə çox olur. Belə ki, birincili şişi olan hər bir xəstəyə 2-3 metastatik var. Müəyyən növ şişlərin meydana gəlməsində uşağın yaşı əhəmiyyətli rol oynayır. Beləliklə, eozinofilik qranuloma daha çox məktəbəqədər uşaqlarda, lifli displaziya 10-12 yaşlı uşaqlar üçün, 5 yaşlı uşaqlar üçün isə Ewing sarkoması, 8 yaşdan yuxarı uşaqlar və yeniyetmələr üçün osteogen sarkoma xarakterikdir.

Şişin lokalizasiyası çox xarakterikdir. Bəzi şişlərin öz sevimli yeri var, bu da diaqnostik simptomlardan biri ola bilər. Beləliklə, xondromalar əlin kiçik sümüklərində (Şəkil 127), uşaqlarda gigantoma (GBC) - çiyin proksimal metadiafizində (Şəkil 128) və böyüklərdə - tibiyanın proksimal metaepifizində lokallaşdırılır. Osteogen sarkoma bud sümüyünün distal metafizində lokallaşdırılır (şəkil 129), böyümə zonasını pozmadan və diafizə yayılır. Ewing sarkoması ən çox ayağın və ön kolun diafizini təsir edir.

Laboratoriya məlumatları. Bütün xəstələrdə ümumi qan testi aparılır. Xoşxassəli şişlərdə heç bir dəyişiklik aşkar edilmir. Praktikada yalnız Ewing sarkoması olan xəstələrdə ümumi qan testində iltihab sindromunun tipində dəyişikliklər müəyyən edilir: yüksək ESR, formulun sola sürüşməsi ilə neytrofilik leykositoz.

Biokimyəvi tədqiqatlar. Biokimyəvi tədqiqatlar hazırda sümükdə patoloji prosesin xarakterini və mərhələsini müəyyən etməkdə böyük rol oynayır. Miyelomda serum zülalında əhəmiyyətli bir artım aşkar edilir. Bununla yanaşı, sidikdə normal olaraq olmayan Bens-Coys cisimləri görünür.

Qeyri-parçalanmayan bədxassəli şişlərlə, ümumi serum zülalının azalması, globulinlərin səviyyəsinin bir qədər artması ilə albuminin azalması səbəbindən baş verir. Dehidrasiya və şiş nekrozu fenomenləri ilə ümumi qan zülalında azalma, globulin tərkibində əhəmiyyətli bir azalma müşahidə edilə bilər.

Yetkin xəstələrdə sümük şişləri üçün qan zərdabında sialik turşuların miqdarının müəyyən edilməsi diaqnozun qoyulması üçün başqa bir test təmin edir. Müəyyən edilmişdir ki, xoşxassəli, yavaş böyüyən şişlərdə sialik turşuların səviyyəsi dəyişmir və normaldır (155 ədəd). Osteoblastoklastomada (OBC) sialik turşular 231 vahidə, bədxassəli şişlərdə isə 248 vahidə çatır. Bədxassəli şiş çıxarıldıqdan sonra sialik turşuların səviyyəsi əməliyyatdan sonrakı dövrün 2-ci həftəsinin sonuna qədər normallaşır. Əməliyyatdan sonra sialik turşuların səviyyəsində yavaş bir azalma qeyri-radikal cərrahi müdaxiləni və ya metastazların mövcudluğunu göstərə bilər.

Uşaqlarda bədxassəli şişlərdə sialik turşuların səviyyəsi kəskin şəkildə artır. Bunu difenilamin reaksiyası (DPA) göstəricisi sübut edir. Osteogen sarkoma üçün 221 vahid, xondrosarkoma üçün 224 vahid, xoşxassəli şişlər üçün isə 170-180 vahiddir, yəni normaya uyğundur.

Şişlərin və osteomielitin differensial diaqnostikasında mühüm rol proteolitik fermentlərin təyin edilməsidir, onların səviyyəsi bədxassəli şişlərlə və metastazların görünüşü ilə artır.

P Metastatik şişlərdə sümüklərin intensiv məhv edilməsi ilə qanda kalsium səviyyəsinin 12-20 mq% -ə qədər artması müşahidə olunur.

Fəaliyyətin təyini sümük şişlərinin diaqnostikasında müəyyən köməklik göstərə bilər. qələvi fosfataza qan serumu. Bu ferment üzvi fosfat birləşmələrinin parçalanması üçün lazımdır fosfor turşusu, sümüklərdə kalsium fosfat şəklində yığılır. Orqanizmdə kalsium və fosfor çatışmazlığı (raxit, hiperparatireoz) ilə fosfatazanın səviyyəsi yüksəlir. Fosfatazanın səviyyəsi formalaşma ilə artır kallus qırıqlardan sonra və patoloji qırıqlardan sonra, osteogen sarkoma olan patoloji sümük formalaşması. Eyni zamanda, qələvi fosfatazanın səviyyəsinin artması mütləq bir simptom deyil, lakin digər dəyişikliklərlə birlikdə diaqnoz qoymağa kömək edə bilər.

A qələvi fosfatazanın aktivliyi, əgər şişi əhatə edən hiperostoz əhəmiyyətli idisə, osteoid osteomada və patoloji sınığa səbəb olarsa, OBC-də artır. Yəni, qələvi fosfatazanın aktivliyinin müəyyən edilməsi sümük şişlərinin diaqnostikası üçün kompleksdə köməkçi testlərdən biridir.

X-ray diaqnostikası Bütövlükdə sümük xəstəliklərinin, xüsusən də şişlərin müalicəsi, böyümə dövründə müşahidə olunan rentgen şəklinə bənzər skelet xəstəliklərinin bolluğuna görə xüsusilə uşaqlarda böyük çətinliklər yaradır. Rentgen müayinəsi sümük lezyonlarının diaqnostikasında aparıcı, lakin bəzi hallarda yekun olmasa da, rol oynayır.

Yaranan rentgenoqrafiyanı öyrənərkən aşağıdakı əlamətlərə diqqət yetirməlisiniz.

bir sümük daxilində lezyonun yayılmasını və böyümə zonası ilə əlaqəsini təyin etmək;

lezyonun lokalizasiyası (şəkil 130) (mərkəzi və ya periferik yer);

təhsilin artım istiqaməti;

sərhədlərin aydınlığı;

şiş toxumasının strukturu (Şəkil 131) və ətrafdakı sümük fonu (skleroz, gözeneklilik).

Bu problemləri həll etmək üçün keyfiyyətli struktur rentgenoqrafiya tələb olunur.

Ortopedin cavab verməli olduğu əsas sual, bu vəziyyətdə şişin yaxşı və ya bədxassəli olmasıdır.

Bu suala olduqca sadə cavab vermək olar: periosteum prosesdə iştirak edirsə, bu, bədxassəli bir şişdir; periost təbəqələri yoxdursa, xoşxassəli olur. Bədxassəli sümük şişləri üçün Periosteal reaksiyaların üç növü xarakterikdir (Şəkil 132):

visor periostiti;

spiculous (iynə şəklində);

soğanlı.

G
lezyonun sərhədləri. Xoşxassəli şişlər aydın sərhədlərlə, bədxassəli şişlər isə həm sümük daxilində, həm də onun yaxınlığında bulanıq konturlarla xarakterizə olunur. yumşaq toxumalar. Onlar sümük xaricində kəsikli periosteal təbəqələr və sıx daxilolmalar əmələ gətirir. Sərhədlərin təbiəti fərdi benign formasiyalar üçün olduqca xarakterikdir. Beləliklə, osteoma sümükün kortikal təbəqəsi ilə aydın sərhədlərə malik deyil (Şəkil 133). Onunla birləşərək, kənarda yerləşir. OBC passiv kistoz forması hallarında hər tərəfdən zolaq şəklində osteoskleroz zonası ilə əhatə olunur, aktiv kistoz və litik formada isə onun aydın sərhədləri yoxdur (şək. 134). Sağlam sümüyün şişə keçməsi ilə yanaşı, yeni kiçik hüceyrələr görünür.

Xoşxassəli şişlərdə lezyonun strukturu mümkün daxilolmalara baxmayaraq, homojendir.

Birincili bədxassəli şişlərlə, artıq xəstəliyin başlanğıcında, sümüklərin məhv olması səbəbindən bulanıq sərhədlər və quruluşun heterojenliyi qeyd olunur. Beləliklə, osteogen sarkoma ilə skleroz adaları ilə yamaqlı osteoporoz ifadə edilir (Şəkil 129). Şiş fonunun belə heterojenliyi bu neoplazmanın erkən radioloji əlamətlərindən biridir.

Kiçik şiş ölçüləri (2 mm-ə qədər) olsa belə, lezyonun strukturu haqqında daha dolğun məlumat xəstənin əlavə müayinəsinin müasir üsulları ilə təmin edilir: tomoqrafiya (şəkil 135), kompüter tomoqrafiyası, nüvə maqnit rezonansı, radioizotop diaqnostikası. .

M
orfoloji tədqiqat. Klinik və radioloji məlumatlar kifayət qədər müəyyən edilməmişdirsə, o zaman patoloji müayinə və biopsiya şişin xarakterini təyin etmək üçün həlledicidir. Sonuncu ponksiyon və açıq, ilkin və təcili (əməliyyat zamanı) ola bilər. Bu tədqiqat metodu həmişə həqiqəti tam müəyyənləşdirməyə kömək etmir, xüsusən də iynə biopsiyası sürətli metastazı təşviq edir, çünki peri-şiş baryeri pozulur. Morfoloqun iştirakı ilə açıq təcili biopsiyanın aparılması ən məqsədəuyğundur. Bu vəziyyətdə, şişin görünüşünə diqqət yetirin (sarkoma üçün balıq əti; osteoid osteoma üçün "albalı çuxuru" və s.).

Beləliklə, xüsusilə uşaqlıqda sümük neoplazmasının diaqnozunun qoyulması çox çətin bir işdir. Bunun üçün xəstənin tam hərtərəfli müayinəsi tələb olunur.

L şiş müalicəsi. Sümük şişləri olan xəstələrin müalicəsində aparıcı rol cərrahiyyəyə aiddir. Xoşxassəli şişlər üçün sağlam toxuma daxilində şişin rezeksiyası əsas üsuldur cərrahi müalicə. Əgər oynağın funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənirsə (oynaq səthlərindən biri çıxarıldıqda) və ya şiş çıxarıldıqdan sonra sümük diafizinin gücü zəifləyirsə, osteoplastik cərrahiyyə istifadə olunur. Bədxassəli sümük şişləri üçün cərrahi üsul da istifadə olunur, lakin daha radikal əməliyyatlar aparılır - amputasiya və disartikulyasiya, baxmayaraq ki, bu müdaxilə xəstənin ömrünü cəmi bir neçə ay uzada bilər. Radiasiya terapiyası məhdud dərəcədə istifadə olunur, çünki bu cür müalicə bədxassəli şişlərin əksəriyyətinə təsir göstərmir. Yalnız Ewing şişi ilə radiasiyaya məruz qalma nəticəsində uzunmüddətli remissiyaya nail olmaq və xəstənin ömrünü hətta bir neçə il uzatmaq olar.

Sümük şişlərinin kemoterapiyası hələ də geniş yayılmayıb.

Ən ümumi olanlardan bəzilərinə baxaq klinik praktika sümük şişləri.

Sümük xərçəngi ən çox rast gəlinən xərçəng deyil, lakin yüngül simptomlarına görə ən təhlükəli xəstəliklərdən biridir. Çox vaxt gec mərhələdə diaqnoz qoyulur, bu da müalicəni xeyli çətinləşdirir. Sümük xərçəngi sümük toxumasında, qığırdaqda və yumşaq toxumalarda (vətərlər, əzələlər, yağlar, bağlar) yenitörəmələrin görünüşü ilə özünü göstərir, çox vaxt bunlar xoşxassəli olur və ya bədxassəli, metastatik şişlərə çevrilir.

Sümük xərçəngi nədir

İnsan skeleti tez-tez sığınacaq olur bədxassəli neoplazmalar. Xərçəng sümük toxumasına, qığırdaqlara, əzələlərə, oynaqlara, bağlara və liflərə təsir göstərə bilər. Mövcuddur ilkin qabırğa xərçəngi kimi bir sümük xərçəngi növü ancaq daha çox rast gəlinir metastatik bədxassəli şiş olduğu zaman xərçəng növü sümük toxuması bədənin digər hissələrinin onkologiyasının nəticəsidir, məsələn, döş, yemək borusu və s.

Sümük xərçənginin simptomları

Xəstəliyin aydın inkişaf əlamətləri yoxdur, bu da onu tanımaqda çətinlik yaradır. Xərçəng səbəbiylə sümük ağrısı artrit və ya gut kimi ola bilər. Çox vaxt xəstələr artıq həkimə müraciət edirlər gec mərhələdə müalicəsini çətinləşdirən xəstəlikdir. Sümük xərçənginin əsas əlamətləri:

• ağrılı hisslər məşqdən sonra və ya gecə intensivləşən;
• təsirlənmiş ərazinin şişməsi;
• zəifləməsi sümük quruluşu, buna gətirib çıxarır tez-tez qırıqlar;
• pis hiss, yorğunluq, iştahsızlıq, qızdırma.

Əllər

Əllərin sümüklərində lokallaşdırılmış onkologiya, xüsusən də ilkin formada tez-tez müşahidə edilmir. Bunlar əsasən döş, prostat və ağciyər xərçənginin metastazlarıdır. Bu vəziyyətdə CT və MRT-də sümük şişləri aşkar edilir. Əllərin sümüklərindəki ilkin şişlər nadir, lakin onlar baş verir diqqət yetirməyə dəyər aşağıdakı simptomlar:

• təsirlənmiş ərazidə şişkinlik, sərtləşmə və rəngsizləşmə;
• əllərin oynaqlarında ağrı;
• bədənin ümumi pisləşməsi - kilo itkisi, atəş, yorğunluq;
• xüsusilə yuxu zamanı artan tərləmə.

Ayaqlar

Ayaq sümüyünün bədxassəli şişi nadirdir (xərçənglərin ümumi sayının təxminən 1%-i). Mövcüd olmaq ilkin lezyonlar sümük, qığırdaq və ayaqların yumşaq toxumaları və ikincil, yəni metastazlar müəyyən növ neoplazmalar üçün (döş və prostat vəziləri, ağciyər xərçəngi). Ayaq sümüyünün xərçəngi necə özünü göstərir?

• oynaqlarda və bacakların yerli bölgələrində ağrı;
• şişin üstündəki dərinin rəngi dəyişir - daha incələşir;
• toxunulmazlığın azalması, yorğunluq, ani kilo itkisi;
• topallıq görünə bilər, şişkinlik hərəkətə mane olur.

itburnu

Ewing sarkoması və ya osteogen sarkoma çanaq nahiyəsində, çanaq və çanaq sümüklərinin birləşməsində yerləşir. bud sümüyü. Bu vəziyyətdə simptomlar Çox yağlanmış Buna görə də xərçəng çox vaxt son mərhələdə diaqnoz qoyulur. Klinik əlamətlər xəstəliklər bunlardır:

• Codman üçbucağı həkimlərin rentgendə gördükləri xüsusi bir kölgədir;
• dəri patologiyası - incələşir, rəng dəyişir və şişkinlik görünür;
• osteolitik (sümük toxumasının məhv ocaqları) və osteosklerotik zonaların (möhürlərin) növbələşməsi;
• pelvik orqanların, yaxınlıqdakı damarların və sinir uclarının işində problemlər.

Səbəblər

Sümük xərçənginin inkişafının dəqiq səbəbləri hələ aydınlaşdırılmayıb, lakin həkimlər bir neçə risk faktorunu müəyyənləşdirirlər:

1. irsiyyət - Rothmund-Tomson xəstəliyi, Li-Fraumeni sindromu, retinoblastoma səbəb olan RB1 geninin olması;
2. Sümük quruluşunu təsir edən Paget xəstəliyi;
3. prekanseröz neoplazmalar (xondroma, xondroblastoma, osteoxondroma, qığırdaq və sümük ekostozu və s.);
4. bədəndə radiasiya şüalarına məruz qalma, ionlaşdırıcı radiasiyaya uzun müddət məruz qalma;
5. xəsarətlər, qırıqlar, qançırlar.

Sümük xərçənginin növləri

Xəstəliyin bir neçə növü var, onlardan bəziləri əsas ola bilər, lakin əksər hallarda belədir xəstəliyin ikincili forması:

• osteosarkoma tez-tez rast gəlinən bir formadır, daha çox gənclərdə və 30 yaşdan kiçik böyüklərdə rast gəlinir;
• xondrosarkoma - bədxassəli formasiyalar V qığırdaq toxuması;
• Ewing sarkoması - sümük və yumşaq toxumalara yayılır;
• lifli histiositoma - yumşaq toxumaları, ətrafların sümüklərini təsir edir;
• fibrosarkoma - nadir xəstəlik, əzaların, çənələrin, yumşaq toxumaların sümüklərini təsir edir;
• nəhəng hüceyrəli şiş - ayaqların və qolların sümüklərində inkişaf edir, müalicəyə yaxşı cavab verir.

Mərhələlər

Mövcuddur dörd mərhələ Sümük toxuması onkologiyasının gedişində həkimlər əlavə alt mərhələləri ayırırlar:

• birinci mərhələ - neoplazma sümük yerində lokallaşdırılır, malignitenin aşağı dərəcəsi;
• 1A – şiş böyüyür, sümük divarlarına təzyiq edir, şişkinlik əmələ gəlir və ağrı yaranır;
• 1B - xərçəng hüceyrələri bütün sümüyə təsir edir, lakin sümükdə qalır;
• ikinci mərhələ - xərçəng hüceyrələri yumşaq toxumalara yayılmağa başlayır;
• üçüncü mərhələ - şiş böyüməsi;
• dördüncü (termal) mərhələ ağciyərlərə və limfa sisteminə metastaz prosesidir.

Diaqnostika

Sümük xərçənginin əlamətləri bir çox xəstəliklərin simptomlarına bənzəyir, ən dəqiq diaqnoz klinik testlər və funksional diaqnostikadır:

• şiş markerləri üçün qan testi - bədəndə artım aşkar edəcək tiroid stimullaşdırıcı hormonlar, qələvi fosfataz, kalsium və sialik turşular və plazma zülallarının konsentrasiyalarının azalması;
• X-ray - görüntünün vizual təhlili təsirlənmiş sahələri aşkar edə bilər;
• CT (kompüter tomoqrafiya) - xəstəliyin mərhələsini və metastazın varlığını təyin edir, diaqnozu yaxşılaşdırmaq üçün kontrast agent istifadə olunur.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün istifadə edilə bilər MRT(Maqnit rezonans görüntüləmə) kontrastdan istifadə etməklə, təsirlənmiş ərazidə xərçəng hüceyrələrinin yığılmasının mövcudluğunu və ya olmamasını göstərir. PET (pozitron emissiya tomoqrafiyası) şişin təbiətini təyin edir. Bu günə qədər ən çox budur müasir yol funksional diaqnostika.

Biopsiya 100% verir dəqiq nəticəşişin təbiətinin diaqnozu, birincili, ikincili və onun növü olub-olmaması. Sümük şişləri üçün üç növ biopsiya istifadə olunur:

1. İncə iynə aspirasiyası - şiş sahəsindən mayenin çıxarılması üçün bir şpris istifadə olunur. At çətin hallar proses KT ilə birləşdirilir.
2. Qalın iynə - ilkin şişlər üçün daha təsirli.
3. Cərrahi - kəsik və nümunə götürməklə həyata keçirilir, şişin çıxarılması ilə birləşdirilə bilər, buna görə də ümumi anesteziya altında aparılır.

Müalicə

Müalicə sisteminə hər ikisi daxildir ənənəvi üsullar, belə ki elm adamlarının son inkişafları:

1. NIERT - texnika ağrı təsirini azaltmaq və xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlatmaq üçün metastaz üçün istifadə olunur.
2. "Rapid Arc" - müxtəlifdir radiasiya terapiyası, şiş intensiv olaraq yönəldilmiş şüaya məruz qaldıqda, onu müxtəlif açılardan müalicə edir.
3. Cyberknife bədənə minimal təsir göstərərək şişləri aradan qaldıran yüksək dəqiqlikli cihazdır.
4. Braxiterapiya – şişin içərisinə radiasiya mənbəyi olan implant yerləşdirilir ki, bu da xərçəng hüceyrələrini tədricən məhv edir.

Kimyaterapiya

Standart kemoterapi müəyyən tətbiqi əhatə edir dərmanlar, bədxassəli şişləri məhv edən. Müalicədə müvəffəqiyyət daha çox nəzərə çarpır ilkin mərhələlər xəstəliklər. Bundan əlavə, metastatik prosesin qarşısı alınır, yeni hüceyrələrin inkişafı üçün baza məhv edilir. Kimyaterapiya ciddi şəkildə aparılır tibbi nəzarət, dərmanlar immunitet sistemini tamamilə öldürür və bədənə bir çox mənfi təsir göstərir yan təsirlər(saç tökülməsi, ürəkbulanma, ağızda yaralar, uşaqda yavaş böyümə).

Cərrahiyyə

Bədxassəli şişləri aradan qaldırmaq üçün müxtəlif əməliyyatlar sümük onkologiyasının müalicəsində ən çox görülən tədbirdir. Çox vaxt müdaxilə biopsiya ilə eyni vaxtda təyin edilir. Bir şişi çıxararkən, xərçəng hüceyrələrini bədəndə tərk etməmək vacibdir, buna görə də yaxınlıqdakı sağlam toxuma da çıxarıldıqda və onların kənarları xərçəng hüceyrələrinin olması üçün təhlil edildikdə geniş bir eksizyon istifadə olunur. Bu cür cərrahiyyə xərçəng üçün istifadə olunur kalça sahəsi və əzalar, əgər təsirlənmiş sahə kiçikdirsə.

Geniş eksizyonun zəmanət verə bilmədiyi hallar var istənilən nəticə. Əzaların və çənə sümüklərinin geniş zədələnməsi amputasiya tələb edir. Çənə sümükləri vəziyyətində, həyata keçirilir toxuma transplantasiyası və ya sümük greftinin istifadəsi. Kəllə və onurğa sümüklərinin şişlərində, sümükləri qoruyaraq, təsirlənmiş sahələri sümükdən çıxarmaq üçün əməliyyatlar aparılır.

Radiasiya terapiyası

Müalicə ionlaşdırıcı şüalanma, əks halda radiasiya terapiyası xərçəng hüceyrələrinin insanlar üçün təhlükəsiz olan dozalarda radiasiya şüalarına məruz qalmasıdır. Bununla belə, xəstəlik şüa terapiyasına davamlıdır və yüksək dozada radiasiya tələb edir ki, bu da orqanizmə, xüsusən də beyinə mənfi təsir göstərir. Tez-tez Ewing sarkoması üçün istifadə olunur; radiasiya kemoterapiya əlavə olaraq və əməliyyatdan sonrakı dövrdə profilaktik məqsədlər üçün istifadə olunur. Müasirdən səmərəli istifadə şüa texnologiyaları: uzaqdan terapiya, xərçəng hüceyrələrinin protonlara məruz qalması.

İnsanlar sümük xərçəngi ilə nə qədər yaşayır?

Sağ qalma proqnozu bir çox amillərdən - xəstənin həkimə getdiyi mərhələdən, növündən asılıdır xərçəng, müalicə üsulu və xəstənin yaşı. Onkoloji klinikaya tez giriş imkanı, xəstənin sağ qalması 70 faizə çatır. Bu, xəstəliyin aşkarlanması və müalicəsindən sonra ilk 5 ildə sağ qalma ehtimalı deməkdir. Təəssüf ki, əlaqə saxladıqda gec mərhələlər ikincili metastazla isə uğurlu müalicə şansı çox aşağıdır.

Video

Osteoma. arasında xoşxassəli şişlər Sümüklərin osteoması olduqca yaygındır. Bu şişə ən çox 30 yaşdan kiçik insanlarda rast gəlinir, baxmayaraq ki, yaşlı insanlarda da baş verə bilər. Çox vaxt paranazal sinuslarda və daha az boru sümüklərində olur. Bir qayda olaraq, təkdir, lakin tez-tez ətrafların eyni adlı sümüklərinin simmetrik bölgələrində yerləşən çoxlu osteoma tapa bilərsiniz.

Patomorfologiya. Osteoma periostun dərin təbəqələrindən yaranır və differensiallaşmış sümük toxumasından ibarətdir. Baş verir üç növ: yığcam, süngər (süngər) və qarışıq.

Klinik şəkil. Xəstəlik asemptomatikdir və təsadüfən aşkar edilir. Osteoma adətən sümüyə möhkəm oturan və buna görə də hərəkətsiz olan hamar divarlı şiş kimi palpasiya edilir. Şişin üzərindəki dəri və yumşaq toxuma dəyişməzdir. Şişin palpasiyası ağrıya səbəb olmur. Ağrı, şiş əhəmiyyətli dərəcədə böyüdükdə, sinirləri və ya qan damarlarını sıxdıqda, həmçinin şiş oynağın yaxınlığında yerləşdikdə görünür.

Diaqnostika. Radioloji olaraq, sümüyün səthində (nadir hallarda sümük içərisində - enostoma) yerləşən və daha çox və ya daha az sıxlıqda, lakin həmişə hamar, aydın konturlu trabekulyar quruluşa malik olan süngər və ya qarışıq strukturlu sümük formalaşması müəyyən edilir. Osteoma əsas sümüyə əlavə kimidir və boru sümüklərində ən çox metafizdə lokallaşdırılır.

Osteomanı osteoxondromdan, osteogen sarkomadan diferensasiya etmək lazımdır, əgər onun sürətli böyüməsi qeyd olunur. Osteoxondromda şişin səthi palpasiya zamanı topaqlı, osteomada isə hamar olur. Osteoxondrom palpasiya zamanı rentgendə göründüyündən daha çox hiss edilə bilər. Bu, rentgendə onun qığırdaqlı hissəsinin görünməməsi ilə izah olunur.

Müalicə və proqnoz. Osteomaların gedişi uzundur. Bədxassəli proses nadir hallarda baş verir. Osteoma yalnız əzanın funksiyası pozulduqda, həmçinin bədxassəli xassəyə şübhə olduqda cərrahi yolla çıxarılmalıdır.

Osteoxondrom ən çox gənc (30 yaşa qədər) yaşda, uzun boru sümüklərinin metafizində, diz oynağı, çanaq sümükləri, kürək nahiyəsində və bəzən onurğa sütununda lokallaşdırılır.

Patomorfologiya. Osteoxondromda nizamsız fokuslar şəklində kalsifikasiya oluna bilən sümük bazası və qığırdaqlı zirvə fərqlənir. Əhənglənmə dərəcəsi qisməndən tam kalsifikasiyaya qədər dəyişir.

Klinik şəkil. Xəstəlik ümumiyyətlə asemptomatikdir. Şiş təsadüfən və ya təsirlənmiş əzanın disfunksiyası səbəbindən aşkar edilir, çünki şiş böyüdükcə ətrafdakı toxumaları sıxır. Palpasiya zamanı ətraf toxumalar və dəri ilə birləşməmiş sıx, yumrulu şiş müəyyən edilir. Osteoxondroma daha çox klinik olaraq təyin olunur. X-raydan daha çox.

Osteoxondromun gedişi adətən əlverişlidir, lakin onun böyüməsi osteoma ilə müqayisədə daha sürətli olur. Osteoxondroma da tez-tez osteosarkomaya çevrilir. Bu hallarda xəstələr ağrı hiss edir və şiş sürətlə böyüyür. Bədxassəli şişlərin başlanğıcı həmişə dərhal nəzərə çarpmır.

Diaqnoz. Aparıcı diaqnostik üsuldur X-ray müayinəsi. Radioloji cəhətdən osteoxondroma sümük əsaslı bir şişdir. Sümüyün yığcam maddəsi şişin kompakt maddəsinə keçir. Qığırdaqlı zirvə, kalsifikasiya olunmadıqda, rentgenoqrafiyada görünmür, lakin kalsifikasiya edildikdə, aydın konturları olmayan sümük toxumasının sahələri görünür. Osteoxondromun sarkomaya çevrilməsi radioloji olaraq sümük konturunun və şişin bazasında periostitin yox olması ilə müəyyən edilir.

Müalicə osteoxondrom üçün, yalnız əməliyyat. Şiş sağlam toxuma içərisində geniş əsaslı eksizyonla çıxarılır.

Proqnoz saat düzgün müalicə olduqca əlverişlidir.

Xondroma 20 yaşdan kiçik insanlarda rast gəlinir, lakin bəzən yaşlı insanlarda da olur. N.N.-ə görə. Trapeznikov, xondroma bütün xoşxassəli sümük şişlərinin 10-15% -ni təşkil edir. Xondroma əsasən əl və ayağın qısa boru sümüklərində, daha az hallarda lokallaşdırılır ön hissə qabırğalar, boru sümüklərinin epifizləri, çanaq sümükləri və fəqərələr.

Patomorfologiya. Sümüyə nisbətən yerindən asılı olaraq, ekxondromu - kənarda lokallaşdırılmış şişi və enxondromu - sümük içərisində lokallaşdırılmış bir şişi fərqləndirirlər.

Makroskopik olaraq normal qığırdaqlara bənzəyən, bəzən kalsifikasiya ocaqları ilə fərqlənən qığırdaq toxuması müəyyən edilir.

Klinik şəkil. Uzun və asimptomatik bir kurs ilə xarakterizə olunur. Sümüklərin və ya ayaqların xondromu ilə yavaş-yavaş artan qalınlaşmalar müəyyən edilə bilər. Şişin yaxınlığında yerləşdikdə böyük birləşmə onun deformasiyası müəyyən edilir. Chondroma hamar bir səthə və sıx bir tutarlılığa malikdir. Şişin üzərindəki dəri dəyişməzdir. Palpasiya ağrıya səbəb olmur. Əzanın funksiyasına mane olan bir şiş və ya bədxassəli şiş səbəbindən ağrı yarana bilər.

Xondromun gedişi uzun və adətən əlverişlidir. Bununla belə, qocalıqda ilə xarakterizə olunan bədxassəli bir kurs əldə edə bilər sürətli artımşişlər, ağrı.

Diaqnoz klinik rentgen müayinəsi əsasında qurulur. At rentgen müayinəsi aydın, hətta konturlarla sümükdən kənarda və ya içərisində dəyirmi və ya oval işıqlandırma sahələrini təyin edin. Ekkondroma ilə yumşaq toxumalarda sümük qüsuru səviyyəsində tez-tez kənarı olan bir şişin kölgəsi görünür, bu da şişin periferiya boyunca ossifikasiyasını - onun yetişməsini göstərir.

Müalicə Xondromlu xəstələr üçün yalnız cərrahiyyə əməliyyatı aparılır və qüsurun greftlə eyni vaxtda dəyişdirilməsi ilə sümük rezeksiyasından ibarətdir. Barmaqların xondroması halında onların amputasiyası aparılır.

Proqnoz radikal əməliyyatlardan sonra olduqca əlverişlidir. Xondroma digər xoşxassəli şişlərdən daha tez-tez bədxassəli şişlərə məruz qalır.

Tək sümük kisti ən çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə baş verir. Səbəbləri məlum deyil, lakin çox vaxt travma tarixi var. Bəzi tədqiqatçılar təklif edirlər yoluxucu mənşəlişişlər, çünki bəzən onun tərkibində streptokoklar olur.

Patomorfologiya.Çox vaxt şiş uzun boru sümüklərinin metafizlərində olur. Epifiz və boru sümüklərinin digər hissələri təsirlənmir. Şişin ölçüsü mərkəzdən periferiyaya doğru böyüyür, nəticədə sümüyün yığcam maddəsi tədricən nazikləşir və patoloji qırıq. Şişin boşluğu qanlı məzmunla doludur və divarı lifli ilə örtülmüşdür birləşdirici toxuma, kist boşluğunu sümük iliyi boşluğundan ayırır.

Klinik şəkil. Xəstəlik başlanğıcda asemptomatikdir, lakin sonradan ağrı meydana gəlir. Palpasiya zamanı hamar divarlı, sıx konsistensiyalı, armudvari və ya oval formada olan, ətrafdakı toxumalarla birləşməmiş şiş müəyyən edilir. Üzərindəki dəri dəyişdirilmir. Kiçik bir güclə patoloji sınıq baş verə bilər. Fraqmentlər kifayət qədər tez sağalır və belə hallarda bərpa baş verir.

Diaqnoz klinik və radioloji müayinəyə əsaslanır. Rentgen müayinəsi sümük hiperostozunu (sümüyün diametrində böyüməsi), metafizdə aydın konturları olan oval formaya malik olan təmizlənməni və kompakt maddənin incəlməsini aşkar edir. Sümükün təmizlənməsi sahəsində hüceyrə quruluşu görünür. Sümük ətrafında periost və ya yumşaq toxuma reaksiyası yoxdur.

Soliter kisti nəhəng hüceyrəli şişdən, lifli displaziyadan, qeyri-osteogen fibromadan və enxondromadan ayırmaq lazımdır.

Müalicə xəstələr sümüyün greftlə əvəz edilməsi ilə radikal kəsilməsindən (rezeksiyasından) ibarətdir.

Proqnoz düzgün müalicə ilə, əlverişli. Şişin bədxassəli olması çox nadir hallarda baş verir.

Qığırdaqlı ekzostozlar (irsi osteoxondroma) yetkinlik yaşına çatmamış uşaqlarda baş verir. Onlar inkişaf anomaliyalarıdır, çünki uzun boru sümüklərinin epifiz böyümə zonalarında inkişaf edirlər. Bu neoplazmalar tək ola bilər, lakin daha tez-tez - çoxlu.

Patomorfologiya.İnkişafın başlanğıcında ekzostozlar qığırdaqlı olur, sonra isə sümük əsası və qığırdaqlı zirvə əmələ gəlir. Buna görə də, qığırdaqlı ekzostozlar, xüsusən də subay olduqda, osteoxondroma bənzəyir.

Çoxlu və tək qığırdaqlı ekzostozlar ən çox lokallaşdırıla bilər müxtəlif sahələr skelet. Lakin onlar daha çox uzun sümüklərə təsir edir. Bu hallarda, müxtəlif növ deformasiyalar və əzaların qısalması baş verir patoloji proses sümük böyümə zonası daxildir.

Klinik şəkil. Qığırdaqlı ekzostozlar əvvəlcə əzanın qısaldılmasından başqa heç bir şeydə özünü göstərmir. Gələcəkdə şişlər onurğa köklərini və ya digər yumşaq toxuma formasiyalarını sıxarsa, ağrı yarana bilər. Bəzən yumşaq toxumalarla əlaqəli olmayan topaqlı, sıx bir şiş hiss olunur. Şişin üzərindəki dəri dəyişməzdir. Uşaqlarda rentgendə qığırdaqlı ekzostozlar aşkar edilmir.

Xəstəliyin gedişi xoşxassəli və uzunmüddətlidir. Nadir hallarda, şişin bədxassəli transformasiyası müşahidə olunur.

Diaqnoz klinik və radioloji müayinə məlumatlarına əsaslanır. Ən çox Diaqnoz qoyarkən pnevmo və angioqrafiya kömək edir. Çətin hallarda ponksiyon və ya trepanobiopsiya etmək tövsiyə olunur.

Müalicə edir radikal aradan qaldırılması sağlam toxuma daxilində şişlər.

Proqnozəlverişli.

Osteoblastoklastoma (nəhəng şiş) istinad edir xoşxassəli neoplazmalar olduqca tez-tez bədxassəli olanlara çevrilə bilən sümüklər. Bəzi tədqiqatçılar bunu osteodistrofiya və ya şişə bənzər lifli osteodistrofik proseslə əlaqələndirirlər.

• Sümük şişləri nədir
• Sümük şişlərinin simptomları
• Sümük şişlərinin diaqnozu
• Sümük şişlərinin müalicəsi
• Sümük şişlərinin qarşısının alınması

Sümük şişləri nədir

Sümük şişlərinin əsas hissəsini osteosarkoma (50-60%), Ewing sarkoması, xondrosarkoma və fibrosarkoma təşkil edir. Ümumilikdə sümük şişlərinin 30-a yaxın növü məlumdur.

Sümük şişlərinə səbəb olan şeylər

Sümük şişlərinin səbəbləri hələ də zəif başa düşülür. Travma rol oynayır.

Birincili sümük neoplazmalarının səbəbləri ümumiyyətlə məlum deyil. Xroniki xəstəlikdən əziyyət çəkən insanlar iltihablı xəstəlik sümüklər (Paget xəstəliyi) yetkinlik və ya qocalıqda osteosarkomanın inkişaf riski daha yüksəkdir, lakin bu xəstəlik çox az sayda insanda baş verir.

İkinci dərəcəli sümük şişləri həmişə digər orqanlardakı ilkin şişlər nəticəsində inkişaf edir. Bəzən birincil şiş tamamilə asemptomatik olan birincil xərçəngin ilk təzahürü ola bilər.

Sümük şişlərinin simptomları

Həm birincili, həm də ikincil sümük şişləri ağrıya səbəb olur ki, bu da ilk nəzərə çarpan və əhəmiyyətli simptom ola bilər. Ağrı, bir qayda olaraq, dərin lokallaşdırılmışdır və ağrılıdır, təbiətdə daimidir, həm istirahətdə, həm də istirahət zamanı narahat edir. fiziki fəaliyyət. Əvvəlcə ağrı daimi deyil və zədələnmə halında gecə və ya gəzinti zamanı daha çox narahat edir aşağı ətraf. Şiş böyüdükcə ağrı daimi olur.

Ağrı hərəkətlə güclənir və alt ekstremitə təsir edərsə, topallığın inkişafına səbəb ola bilər. Ağrının yerində görünən bir şişlik görünə bilər və toxunma ilə də aşkar edilə bilər. Sınıqlar çox tez-tez baş vermir, lakin həm şişin yerləşdiyi ərazidə, həm də ona yaxın ərazidə baş verə bilər. Ümumi simptomlar geniş yayılmış bir proses zamanı baş verir və bədən çəkisinin azalması, artan yorğunluq və zəiflik ilə ifadə edilir.

Sümük şişlərini təsnif edərkən, histoloji formalara əlavə olaraq, aşağıdakılar istifadə olunur:
- TNM və pTNM təsnifatı. Onlar bədxassəli lenfoma, çoxsaylı miyelom, jukstakortikal osteo- və juktokortikal xondrosarkoma istisna olmaqla, bütün ilkin bədxassəli sümük şişlərinə tətbiq olunur.
- malignitenin histopatoloji dərəcəsi. Bədxassəli şişlərin qiymətləndirilməsi üçün iki, üç və G dörd mərhələli sistemlər mövcuddur.
- R-klassifikasiyası (müalicədən sonra qalıq şişin olmaması və ya olması əsasında),
- Xəstəliyin mərhələsinə görə təsnifat (mərhələ Ia, mərhələ Ib, mərhələ IIat1, mərhələ IIb, III mərhələ, IVa mərhələ, IVb mərhələ).

Sümük şişlərinin diaqnozu

Sümük şişlərinin diaqnozu müayinə, anamnez toplama və standart qan testlərinə əlavə olaraq aşağıdakıları əhatə edir:
Klinik müayinə
Tibbi görüntüləmə üsullarından istifadə:
o maqnit rezonans görüntüləmə,
o rentgen kompüter tomoqrafiyası,
o ultrasəs müayinəsi,
o radioqrafik üsullar,
o radioizotop üsulları,
o pozitron emissiya tomoqrafiyası)
şiş növünün təyini ilə şişin morfoloji diaqnostikası
sitoloji müayinə vuruşlar və ləkələr - izlər

Qarşılıqlı perpendikulyar proyeksiyalarda rentgen şüaları şişin yaxşı və ya bədxassəli olduğunu müəyyən etməyə kömək edir.

Bədxassəli şişlərin rentgenoloji əlamətləri:
Böyük şiş
Sümük məhvi
Şişin yumşaq toxumaya böyüməsi.

Xərçəngin rentgen əlamətləri:
Yaxşı təsvir edilmiş təhsil kiçik ölçülər
Şiş ətrafında sklerozun qalın kənarı
Yumşaq toxumada şiş böyüməsi yoxdur.

Köməkçi tədqiqatlar - təsirlənmiş sümüyün CT, MRT və TCT taraması şişin mərhələsini, dərəcəsini və bitişik toxumalarla anatomik əlaqəsini təyin etməyə kömək edir.

Bədxassəli bir şişdən şübhələnirsinizsə, CT müayinəsi aparılır sinə ağciyərlərə metastazları istisna etmək üçün (ən çox tez-tez lokalizasiya sarkomalarda metastazlar).

Biopsiya. Lazım gələrsə, dərhal ekstremitənin radikal rezeksiyası və ya amputasiyasını həyata keçirmək məsləhətdir.

Sümük şişlərinin müalicəsi

Cərrahiyyə- sümük şişlərinin müalicəsinin əsas üsulu.

- Xoşxassəli şişlər. Şişin intralesional və ya intrakapsulyar eksiziyası həyata keçirilir. Qüsuru sümük grefti ilə əvəz etmək mümkündür
- Bədxassəli şişlər. Sağlam toxuma daxilində rezeksiyası (şişin görünən sərhədindən ən azı 2 sm məsafədə) Metastazlar. Sarkomanın tək (1-2) təcrid olunmuş ağciyər metastazları (xüsusilə osteo- və ya xondrosarkoma) rezeksiyaya məruz qalır.

Bədxassəli şişlər üçün köməkçi terapiya:
- Radiasiya terapiyası. Bəzi şişlər (məsələn, Ewing sarkoması) radiasiya terapiyasına çox həssasdır. Digər hallarda radiasiya terapiyası - köməkçi üsul müalicə
- Kimyaterapiya. Osteosarkoma üçün - doksorubisin (doksorubisin hidroxlorid), sisplatin (arterial və ya intravenöz), metotreksat, tiofosfamid, siklofosfamid (siklofosfamid), daktinomisin, bleomisin. Ewing sarkoması üçün - siklofosfamid (siklofosfamid), vinkristin, aktinomisin D (daktinomisin), adriamisin (doksorubisin hidroxlorid).

Sümük şişlərinin müalicəsi cərrahiyyə, kemoterapi və həmçinin radiasiyadan ibarət ola bilər. Müalicə taktikasının seçimi bir çox səbəblərdən asılıdır. Yaxşı differensiallaşmış şişlər halında, çox vaxt kifayətdir cərrahi müdaxilə. Bir qayda olaraq, orqan qoruyucu əməliyyatlar aparılır. Yalnız bəzi hallarda amputasiya edilir. Bəzi növ şişlər üçün birləşmiş və ya kompleks müalicə kemoterapi və radiasiya terapiyasından istifadə edir, lakin adətən bu ehtimal edilir cərrahi eksizyonəsas üsul kimi şişlər. At müəyyən növlərşişlər (məsələn, Ewing sarkoması ilə) yaxşı effekt radiasiya terapiyası verir.

Kimyaterapiya adətən cərrahi üsullara əlavə olaraq istifadə olunur və əməliyyatdan əvvəl ola bilər. Kimyaterapiya və radioterapiyanın reproduktiv sistemə mümkün təsirlərinə görə, adətən gənc kişilərə sperma bankından istifadə variantı təklif edilir.

Proqnoz. IN son illər Birincili sümük xərçəngi olan xəstələrin sağ qalma nisbəti xeyli artmışdır ki, bu da əlavə olaraq adjuvan və neoadyuvant kimyaterapiya və radioterapiya daxil olmaqla yeni multidissiplinar yanaşmaların ortaya çıxması sayəsində mümkün olmuşdur. cərrahi müdaxilələr. Bundan əlavə, incə texnikanın inkişafı sayəsində indi daha az həyata keçirmək mümkündür radikal əməliyyatlarəvvəlkindən. Sümük xərçəngi olan xəstələrin müalicə olunması çox vacibdir ixtisaslaşmış mərkəzlər, burada, müəyyən bir xəstəliyə uyğun olaraq, müalicə üsullarının optimal birləşməsini təyin etmək olar.

Sümük şişlərinin qarşısının alınması

Müntəzəm olaraq həyata keçirmək vacibdir profilaktik müayinələr Və vaxtında müraciət etmək varsa peşəkar və ixtisaslaşmış tibbi yardım axtarın narahatedici simptomlar. Potensial xərçəng öncəsi xəstəliklərin/şəraitlərin tibbi müşahidəsi və müalicəsi.

Sümük şişiniz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Onkoloq

Promosyonlar və xüsusi təkliflər

Tibbi xəbərlər

05.04.2019

2018-ci ildə Rusiya Federasiyasında boğmacanın tezliyi (2017-ci illə müqayisədə) 14 yaşa qədər uşaqlar da daxil olmaqla, demək olar ki, 2 dəfə 1 artmışdır. Ümumi sayı Yanvar-dekabr aylarında qeydə alınan göy öskürək halları 2017-ci ildəki 5415 hadisədən 2018-ci ilin eyni dövründə 10421 hadisəyə yüksəlib. 2008-ci ildən bəri boğmacaya yoluxma halları durmadan artır...

19.09.2018

Kokain qəbul edən bir insan üçün böyük problem ölümə səbəb olan asılılıq və həddindən artıq dozadır. adlı ferment...

Tibbi məqalələr

Bütün bədxassəli şişlərin demək olar ki, 5%-i sarkomalardır. Onlar yüksək dərəcədə aqressivdirlər, hematogen yolla sürətlə yayılırlar və müalicədən sonra relapslara meyllidirlər. Bəzi sarkomalar heç bir əlamət göstərmədən illərlə inkişaf edir...

Viruslar nəinki havada üzə bilir, həm də aktiv qalaraq tutacaqlara, oturacaqlara və digər səthlərə də düşə bilir. Buna görə də səyahət edərkən və ya ictimai yerlərdə Nəinki digər insanlarla ünsiyyəti istisna etmək, həm də...

Qayıt yaxşı görmə və eynəklərlə əbədi vidalaşın kontakt linzalar- bir çox insanın arzusu. İndi onu tez və təhlükəsiz şəkildə reallaşdırmaq olar. Yeni imkanlar lazer korreksiyası görmə tamamilə təmassız Femto-LASIK texnikası ilə açılır.

Dərimizə və saçımıza qulluq üçün nəzərdə tutulmuş kosmetika əslində düşündüyümüz qədər təhlükəsiz olmaya bilər

Sümük şişi - böyümə patoloji hüceyrələr sümüklərdə. Sümük şişi yaxşı və ya bədxassəli ola bilər.

Xoşxassəli sümük şişləri nisbətən yaygındır, bədxassəli olanlar isə nadirdir. Xeyirxah və ya bədxassəli şişlər bilavasitə sümük hüceyrələrindən gəlirsə, birincili və ya başqa bir orqandan (məsələn, döş və ya prostat vəzi) bədxassəli şişlər sümüklərə yayıldıqda ikincili (metastatik) ola bilər. Uşaqlarda bədxassəli sümük şişləri çox vaxt birincil olur; böyüklərdə - adətən metastatik.

Sümük şişlərinin ən çox görülən simptomu sümük ağrısıdır. Bundan əlavə, bəzən sümük həcmində artım və ya şişkinlik nəzərə çarpır. Tez-tez şiş, xüsusən də bədxassəli olarsa, sümüyü zəiflədir, nəticədə az stress və ya hətta istirahətdə bir qırıq (patoloji qırıq) meydana gəlir.

At daimi ağrı birgə və ya əzada, xəstə rentgen müayinəsindən keçməlidir. Bununla belə, rentgen şüaları yalnız şişin varlığını göstərir və adətən onun xoş və ya bədxassəli olduğunu müəyyən edə bilmir. CT scan(CT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) tez-tez şişin dəqiq yerini və ölçüsünü təyin etməyə kömək edir, lakin eyni zamanda qəti bir diaqnoz qoymur.

üçün dəqiq diaqnoz Bunun üçün adətən mikroskop (biopsiya) altında araşdırmaq üçün şiş toxumasından nümunə götürülməsi tələb olunur. Bir çox şişlər üçün şişə iynə yeridərək toxuma parçası əldə etmək olar ( aspirasiya biopsiyası); lakin, bu, çox vaxt yalnız edilə bilər cərrahi yolla(açıq kəsik biopsiyası). Bədxassəli bir şiş aşkar edildikdə, dərhal müalicəyə başlamaq son dərəcə vacibdir, bu da daxil ola bilər dərman müalicəsi, cərrahiyyə və radiasiya terapiyası.

Xoşxassəli sümük şişləri

Osteoxondromlar(osteokartilaginous ekzostozlar) xoşxassəli sümük şişlərinin ən çox yayılmış növüdür. Çox vaxt osteoxondromlar 10-20 yaş arası gənclərdə olur. Bu şişlər sümüyün səthində böyüyür və sərt böyümələr kimi görünür. Xəstədə bir və ya bir neçə şiş ola bilər; Çoxlu şişlərin inkişaf tendensiyası bəzən irsi olur. Birdən çox osteoxondromu olan insanların təxminən 10% -i həyatı boyu xondrosarkoma adlanan bədxassəli sümük şişi inkişaf etdirəcəkdir. Yalnız bir osteoxondromu olan insanlarda xondrosarkoma inkişaf etmək ehtimalı azdır.

Xoşxassəli xondromalar ən çox 10-30 yaş arası gənclərdə baş verir və sümüyün mərkəzi hissəsində inkişaf edir. Bu şişlər tez-tez başqa səbəblərdən sifariş edilən rentgen müayinələri zamanı aşkar edilir. X-rayda onlar xarakterik bir görünüşə malikdirlər, bu da tez-tez dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verir. Bəzi xondromalar ağrı ilə müşayiət olunur. Ağrı yoxdursa, xondromu çıxarmaq və ya müalicə etmək lazım deyil. Bununla belə, şiş böyüməsini izləmək üçün X-şüaları vaxtaşırı təkrarlanmalıdır. Əgər şiş rentgenoqrafiyada dəqiq diaqnoz qoyula bilmirsə və ya ağrı ilə müşayiət olunursa, böyümənin xoş və ya bədxassəli olduğunu müəyyən etmək üçün biopsiya tələb oluna bilər.

Xondroblastomalar– sümüklərin terminal hissələrində inkişaf edən nadir şişlər. Onlar ən çox 10-20 yaşlı gənclərdə olur. Bu şişlər ağrıya səbəb ola bilər, buna görə də aşkar edilir. Müalicə şişin cərrahi çıxarılmasından ibarətdir; Bəzən əməliyyatdan sonra şişlər təkrarlanır.

Xondromiksoid fibromalar– 30 yaşdan aşağı insanlarda baş verən və adətən ağrı ilə müşayiət olunan çox nadir şişlər. Xondromiksoid fibromalar rentgenoqrafiyada xarakterik bir görünüşə malikdir. Müalicə şişin cərrahi çıxarılmasından ibarətdir.

Osteoid osteoma– adətən qol və ya ayaq sümüklərində inkişaf edən, lakin digər sümüklərdə də yarana bilən çox kiçik şişlər. Onlar adətən ağrı ilə müşayiət olunur, gecələr daha da pisləşir və kiçik dozalarda aspirin qəbul etməklə qismən rahatlaşır. Bəzən şiş atrofiyasını əhatə edən əzələlər; şiş çıxarıldıqdan sonra bu vəziyyət tez-tez yox olur. Şişin dəqiq yerini müəyyən etmək üçün radioaktiv izotoplardan istifadə edərək sümük taraması təyin edilir. Bəzən şişin yerini müəyyən etmək lazım ola bilər əlavə tədqiqat məsələn, CT və xüsusi Rentgen üsulları. Şişin cərrahi yolla çıxarılması ağrıları kökündən aradan qaldırmağın yeganə yoludur. Bəzi insanlar əməliyyatla razılaşmır və davamlı olaraq aspirin qəbul etməyi üstün tuturlar.

Nəhəng hüceyrəli şişlərən çox 20-30 yaşdan sonra insanlarda baş verir. Bu şişlər ümumiyyətlə sümüyün sonunda inkişaf etməyə başlayır və bitişik toxumaya çevrilə bilər. Bir qayda olaraq, şişlər ağrı ilə müşayiət olunur. Müalicə şişin ölçüsündən asılıdır. Bir şiş cərrahi yolla çıxarıldıqda, sümük quruluşunu qorumaq üçün meydana gələn qüsur sümük grefti və ya sintetik sümük sementi ilə doldurulur. Bəzən çox böyük şişlər üçün, sümükün bütün təsirlənmiş seqmentini çıxarmaq lazımdır. İnsanların təxminən 10% -ində əməliyyatdan sonra şişlər geri qayıdır. Bəzən nəhəng hüceyrəli şişlər bədxassəli şişlərə çevrilir.

Birincili bədxassəli sümük şişləri

Birincili bədxassəli sümük şişinin ən çox yayılmış növü olan multipl miyelom hüceyrələrdən gəlir sümük iliyi qan hüceyrələrini istehsal edir. Çox vaxt yaşlı insanlarda olur. Bu şiş bir və ya daha çox sümüyü təsir edə bilər; Buna görə ağrı ya bir yerdə, ya da bir neçə yerdə eyni vaxtda baş verir. Müalicə hərtərəfli olmalıdır və tez-tez kemoterapi, radiasiya terapiyası və daxildir cərrahiyyə.

Osteosarkoma(osteogen sarkoma) ikinci ən çox görülən birincili bədxassəli sümük şişidir. Osteogen sarkoma ən çox 10-20 yaş arası insanlarda baş verir, lakin hər yaşda baş verə bilər. Bu tip şiş bəzən əziyyət çəkən yaşlı insanlarda inkişaf edir. Osteosarkomaların təxminən yarısı diz ekleminde inkişaf edir, lakin ümumiyyətlə hər hansı bir sümükdən yarana bilər. Bu şişlər ağciyərlərə metastaz verir. Tipik olaraq, osteosarkomalar ağrı və toxumanın şişməsinə səbəb olur (ödem). Diaqnoz biopsiya nəticələrinə əsasən qoyulur.

Osteogen sarkomaların müalicəsi adətən kemoterapi və cərrahiyyə daxildir. Kimyaterapiya adətən ilk olaraq təyin edilir; tez-tez ağrı müalicənin bu mərhələsində artıq azalır. Daha sonra şiş cərrahi yolla çıxarılır. Əməliyyat olunan xəstələrin təxminən 75% -i yaşayır ən azı Diaqnozdan 5 il sonra. Cərrahi üsullar daim təkmilləşdikcə, indi təsirlənmiş əzanı xilas etmək adi haldır, lakin keçmişdə tez-tez amputasiya edilməli idi.

Fibrosarkomalar Və bədxassəli lifli histiositomalar oxşar osteogen sarkomalar By görünüş, lokalizasiya və simptomlar. Müalicə oxşardır.

Xondrosarkomalar– bədxassəli qığırdaq hüceyrələrindən ibarət şişlər. Bir çox xondrosarkomalar çox yavaş böyüyür və tez-tez cərrahiyyə ilə radikal şəkildə müalicə olunur. Lakin onların bəziləri çox bədxassəli olur və tez metastaz verməyə (yaymağa) meyllidirlər. Diaqnoz biopsiya nəticələrinə əsasən qoyulur. Xondrosarkoma tamamilə aradan qaldırılmalıdır, çünki bu şiş üçün kemoterapi və radiasiya terapiyası təsirsizdir. Bir əzanın amputasiyasına ehtiyac nadirdir. Bütün şiş çıxarılarsa, xəstələrin 75% -dən çoxu tamamilə sağalır.

Ewing şişi(Ewing sarkoması) əsasən 10 ilə 20 yaş arasında qadınlara nisbətən kişiləri daha çox təsir edir. Bu şişlərin əksəriyyəti qol və ya ayaq sümüklərində inkişaf edir, lakin hər hansı bir sümükdə meydana gələ bilər. Ağrı və şişlik (ödem) ən çox olur tez-tez simptomlar. Şiş bəzən çox böyük ölçülərə çatır və bəzən sümüyün bütün uzunluğuna təsir edir. CT və MRI tez-tez şişin ölçüsünü təyin etməyə kömək edir, lakin dəqiq diaqnoz üçün biopsiya tələb olunur. Müalicə Ewing sarkoması olan xəstələrin 60% -dən çoxunu müalicə edən cərrahiyyə, kemoterapi və radiasiya terapiyasını əhatə edir.

Bədxassəli sümük lenfoması(retikulyar hüceyrə sarkoması) ən çox 40-60 yaşlı insanlara təsir göstərir. Hər hansı bir sümükdən və ya digər orqandan yarana bilər və sonra sümüklərə metastaz verə bilər. Bu şiş adətən ağrı və şişkinliyə səbəb olur və zədələnmiş sümük asanlıqla qırılır. Müalicə kombinə edilmiş kemoterapi və radiasiya terapiyasından ibarətdir ki, bu da effektivliyindən az deyil cərrahi çıxarılmasışişlər. Amputasiya nadir hallarda tələb olunur.

Metastatik sümük şişləri

Metastatik sümük şişləri başqa bir orqanda yerləşən əsas yerdən sümüyə yayılmış bədxassəli şişlərdir.

Döş, prostat və tiroid bezinin bədxassəli şişləri ən çox sümüklərə metastaz verir. Metastazlar hər hansı bir sümüyə yayıla bilər, lakin adətən dirsək və dizdəki sümüklər təsirlənir. Müalicə olunan və ya xərçəngdən müalicə olunan bir şəxsdə sümük ağrısı və ya şişlik inkişaf edərsə, həkim adətən metastatik bir şişi axtarmaq üçün bir test təyin edəcək. Bu şişlər rentgen müayinəsi, həmçinin radioaktiv izotoplardan istifadə etməklə skan etməklə aşkar edilir. Belə olur ki, metastatik sümük şişinin simptomları ilkin şiş yeri aşkar edilməzdən əvvəl görünür. Adətən bu, şiş yerində ağrı və ya qırıq sümükdür. Birincili bədxassəli şişin yeri biopsiyanın nəticələri ilə müəyyən edilə bilər.