Serebellar sindromun simptomları. Anadangəlmə serebellar ataksiyaların müalicəsi və qarşısının alınması

Semptomlar səbəbə görə dəyişə bilər, lakin adətən ataksiya (hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması) daxildir. Diaqnoz klinik tapıntılara əsaslanır və tez-tez neyroimaging məlumatları və bəzən nəticələrlə tamamlanır. genetik test. Müəyyən edilmiş səbəb əldə edilmədiyi və geri qaytarıla biləcəyi hallar istisna olmaqla, müalicə adətən simptomatikdir.

Serebellum üç hissədən ibarətdir.

• Archicerebellum (vestibulocerebellum): medial yerləşmiş flokulonodulyar lob daxildir.
• Orta yerləşmiş qurd (paleocerebellum): gövdə və ayaqların hərəkətlərinin koordinasiyasına cavabdehdir. Qurdun zədələnməsi yerimə və duruşun pozulmasına səbəb olur.
• Yan tərəfdə yerləşən serebellar yarımkürələr (neocerebellum): onlar əzalarda sürətli və dəqiq əlaqələndirilmiş hərəkətlərin idarə edilməsindən məsuldurlar.

Hal-hazırda getdikcə daha çox tədqiqatçı razılaşır ki, beyincik koordinasiya ilə yanaşı, yaddaş, öyrənmə və düşüncənin bəzi aspektlərini də idarə edir.

Ataksiya serebellar zədələnmənin ən xarakterik əlamətidir, lakin digər simptomlar da müşahidə oluna bilər.

Serebellar pozğunluqların səbəbləri

Anadangəlmə qüsurlar inkişaf inkişaf pozğunluqları ilə tez-tez sporadik və çox vaxt kompleks sindromların bir hissəsi (məsələn, Dandy-Walker anomaliyaları) müxtəlif şöbələr CNS. Anadangəlmə qüsurlar erkən yaşlarda özünü göstərir və yaşla inkişaf etmir. Onların təzahür etdiyi simptomlar təsirlənmiş strukturlardan asılıdır; bu halda, bir qayda olaraq, ataksiya həmişə müşahidə olunur.

İrsi ataksiyalar həm autosomal resessiv, həm də avtosomal dominant irsiyyət üsullarına malik ola bilər. Autosomal resessiv ataksiyalara Friedreich ataksiya (ən çox rast gəlinən), ataksiya telangiektaziya, abetalipoproteinemiya, təcrid olunmuş vitamin E çatışmazlığı ilə ataksiya və serebrotendinoz ksantomatoz daxildir.

Fridreyx ataksiyasının mitoxondrial protein frataksini kodlayan gendə tandem GAA təkrarlarının genişlənməsi səbəbindən inkişaf edir. Azaldılmış səviyyə frataksin mitoxondriyalarda dəmirin həddindən artıq yığılmasına və onların fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır. Gəzinti zamanı qeyri-sabitlik 5-15 yaşlarında görünməyə başlayır, sonra ataksiya ilə birləşir. yuxarı əzalar, dizartriya və parez (əsasən ayaqlarda). Zəka tez-tez əziyyət çəkir. Tremor, əgər varsa, əhəmiyyətsiz şəkildə ifadə edilir. Dərin reflekslərin yatırılması da qeyd olunur.

Spinocerebellar ataksiyaları (SCAs) var ən çox dominant ataksiya. Bu ataksiyaların təsnifatı onların genetik xüsusiyyətləri ilə bağlı yeni biliklər əldə edildiyi üçün bir neçə dəfə yenidən işlənmişdir. Bu günə qədər ən azı 28 lokus müəyyən edilmişdir, mutasiyalar SCA-nın inkişafına səbəb olur. Ən azı 10 lokusda mutasiya nukleotid təkrarlarının genişlənməsindən ibarətdir; xüsusən SCA-nın bəzi formalarında amin turşusunu qlutamini kodlayan CAG təkrarlarının sayında artım müşahidə olunur (Hantinqton xəstəliyində olduğu kimi). Klinik təzahürlər müxtəlifdir. Ən çox yayılmış SCA-nın bəzi formalarında polineyropatiyanın inkişafı, sindromun piramidal simptomları ilə mərkəzi və periferik sinir sisteminin müxtəlif hissələrinin çoxsaylı lezyonları müşahidə olunur. narahat ayaqlar və əlbəttə ki, ataksiya. Bəzi SCA-da yalnız serebellar ataksiya baş verir. Machado Joseph xəstəliyi kimi tanınan SCA tip 5, bəlkə də otozomal dominant SCA-nın ən çox yayılmış variantıdır. Onun simptomlarına ataksiya və distoniya (bəzən), üz əzələlərinin seğirməsi, oftalmoplegiya və xarakterik "qabarmış" gözlər daxildir.

Qazanılan sərvət. Qazanılmış ataksiyalar qeyri-irsi neyrodegenerativ xəstəliklərin, sistem xəstəliklərinin, toksinlərə məruz qalmanın nəticəsidir və ya təbiətdə idiopatik ola bilər. Sistemli xəstəliklərə alkoqolizm, çölyak xəstəliyi, hipotiroidizm və E vitamini çatışmazlığı daxildir zəhərli ziyan serebellum dəm qazı, ağır metallar, litium, fenitoin və bəzi həlledicilər səbəb ola bilər.

Uşaqlarda serebellar pozğunluqların inkişafının səbəbi, bir qayda olaraq, orta xətt serebellumunda lokallaşdırılmış beyin şişləridir. Nadir hallarda, uşaqlar viral infeksiyadan sonra geri dönən serebellar pozğunluqlarla qarşılaşa bilərlər.

Serebellar pozğunluqların simptomları və əlamətləri

Serebellar pozğunluqların diaqnozu

Diaqnoz, mümkün qazanılmış sistem xəstəlikləri istisna olmaqla, ətraflı ailə tarixi də daxil olmaqla, klinik məlumatlar əsasında qoyulur. Neyroimaging, tercihen MRT aparılmalıdır.

Serebellar pozğunluqların müalicəsi

Bəziləri sistem xəstəlikləri və toksik təsirin nəticələri düzəldilə bilər. Eyni zamanda, müalicə, bir qayda olaraq, yalnız dəstəkləyicidir.

Nə qədər tez-tez gəzirik, bir çox hərəkətlər edirik və bu hərəkətləri bu qədər asan və dəqiqliklə necə təkrarlaya biləcəyimizi düşünmürük. Hər şey çox şeyə aiddir mürəkkəb mexanizm, iştirak etdikləri müxtəlif sahələr Mərkəzi sinir sistemi. Əksər insanlar tarazlığın adi saxlanmasında hər hansı problem və ya çətinliklərin ola biləcəyini düşünmürlər. Bununla belə, düz yeriməyi, dayanmağı və hətta standart barmaq hərəkətlərini tam yerinə yetirməyi çətinləşdirən bir sıra xəstəliklər var. Bu simptomları olan bəzi xəstələrdə həkimlər ataksiya diaqnozu qoyurlar.

Yetkinlərdə, hamilə qadınlarda və uşaqlarda ataksiya nədir

Ataksiya hərəkətlərin koordinasiyasının olmamasıdır. Xəstəliyin adı buradan gəlir yunan sözü ataksiya - pozğunluq. Bu patologiyası olan xəstələr həm yeriyərkən, həm də barmaqlarını tərpətmək istəyərkən və s., həqiqətən də xaotik hərəkətlərlə qarşılaşa bilərlər.Şəxs hər hansı bir hərəkəti yerinə yetirərkən tarazlığı saxlaya bilməməsindən və yöndəmsizliyin və qeyri-dəqiqliyin görünüşündən şikayətlənməyə başlayır. Ataksiya hər yaşda, o cümlədən gənc uşaqlarda inkişaf edə bilər. Hamilə qadınlarda xəstəliyin şiddəti bəzi hallarda arta bilər, sonra isə bu lazımdır əlavə müayinələr və ürək və tənəffüs sisteminin daha diqqətli monitorinqi.

Koordinasiya mərkəzi sinir sisteminin müəyyən hissələrinin əlaqələndirilmiş işindən asılı olan çox incə bir prosesdir: beyincik, temporal korteks və frontal loblar, vestibulyar aparat və dərin əzələ həssaslığının keçiriciləri. Bu zəncirin ən azı bir halqası zədələnirsə, insan bədən hissələrinin hərəkətlərinin koordinasiyasında müxtəlif pozğunluqlar yaşayır.

Ataksiya olan xəstələrdə hərəkətlərin koordinasiyası zəif olur və bəzən bədənlərini ayaq üstə saxlamaqda çətinlik çəkirlər.

Ataksiya olan insanlarda müxtəlif əzələlərin hərəkətlərində uyğunsuzluq var ki, bu da tam koordinasiyanın mümkünsüzlüyünə səbəb olur. Bu, gündəlik həyatda bir çox problemə səbəb olur, bəzən çölə çıxmaq və ümumiyyətlə müstəqil mövcud olmaq demək olar ki, qeyri-mümkün olur. Bəzən hətta yuxarı və aşağı ətraflarda güc azalır.

Koordinasiya, ataksiya və onun müalicə üsulları haqqında video

Ataksiyaların təsnifatı

Hal-hazırda bir neçə növ ataksiya var. Onlar səbəblərə və simptomlara görə fərqlənirlər:

1. Həssas (posterior sütunlu) ataksiya dərin əzələ həssaslığının keçiricilərində müxtəlif pozğunluqlarla ortaya çıxır.
2. Serebellar ataksiyaən çox rast gəlinir. Bu, irsi olanlar da daxil olmaqla, müxtəlif pozğunluqlar səbəbindən inkişaf edə bilər. Serebellar ataksiya Pierre-Marie, xoşxassəli ataksiya Vestfal-Leiden, ataksiya-telangiektaziya (Louis-Bar sindromu) fərqlənir.
3. Vestibulyar ataksiya eyni adlı aparatın şöbələrindən birinin zədələnməsi səbəbindən başlayır.
4. Kortikal və ya frontal ataksiya beynin temporal və frontal korteksindəki pozğunluqlarla inkişaf edir.
5. Friedreichin ailəvi ataksiyası qarışıq serebellar-sensor lezyonları səbəbindən irəliləyir.
6. Spinocerebellar ataksiya beyincik, korteks, ağ maddə və beynin bir çox digər hissələrində çoxsaylı degenerativ proseslərin baş verdiyi irsi xəstəlikdir.
7. Histerik (psixogen) ataksiya iddialı və özünü göstərir qeyri-adi yollarla gəzinti. Bu ayrı növlər, bu beyin strukturlarının faktiki zədələnməsi ilə əlaqəli deyil.

Koordinasiya pozğunluqlarının növlərinə görə təsnifat da var. Bir şəxs dayanarkən tarazlığı qorumaqda çətinlik çəkirsə, statik ataksiyadan danışırlar. Hərəkətlər və gəzinti zamanı problemlər yarandıqda, dinamik ataksiya diaqnozu qoyulur.

Ataksiyanın simptomları və səbəbləri

Ataksiyanın hər bir növü ayrıca nəzərdən keçirilməlidir, çünki xəstəliyin növləri onun baş vermə səbəblərində və göstərilən simptomlarda çox fərqlənir. Bəzən həkimlər patoloji proseslərin lokalizasiyasını dəqiq müəyyən etmək və ataksiya növünü müəyyən etmək üçün bir çox müayinə və imtahan keçirməlidirlər.

Həssas (arxa sütunlu) ataksiya

Bu tip ataksiya onurğa beyni və sinirlərin posterior sütunlarında, korteksdə pozğunluqlar səbəbindən görünür. parietal bölgə beyin. Dərin əzələ həssaslığının keçiriciləri təsirlənir. Xəstələr əzələləri və oynaqları tam hiss etməyi və idarə etməyi dayandırır və bədənin kütlə, təzyiq və kosmosdakı mövqeyi də pozulur. Anlamaq lazımdır ki, həssas ataksiya ayrı bir xəstəlik deyil və bütün növ nevroloji xəstəliklərin simptomlarından biri kimi özünü göstərir. Bu tip pozğunluğun səbəbi onurğa beynində xoş və bədxassəli yenitörəmələr, neyrosifilis, onurğanın zədələri və sınıqları ola bilər. çox skleroz. Bəzi hallarda, uğursuz beyin əməliyyatından sonra sensor ataksiya baş verə bilər.

Xəstələrdə simptomlar çox açıqdır, hərəkətlərin koordinasiyasında pozğunluqlar çılpaq gözlə görünür. İnsan normal yeriyə bilmir, dizlərini çox və ya əksinə, zəif bükür, bəzən hətta düz ayaqları ilə yeriməyə çalışır. Xəstənin özünü kosmosda hiss etməsi çətinləşdiyindən, o, səthə olan real məsafədən və öz bədən çəkisindən xəbərdar olmadığı üçün hərəkət edərkən dabanlarını güclü şəkildə yerə çırpmağa başlayır. Həkimlər bu yerişi "möhürləmə" adlandırırlar. Xəstələr özləri deyirlər ki, sanki yumşaq bir səthdə yeriyir və yıxılırlar. Yürüşlərini idarə etməyə başlamaq üçün daim ayaqlarına baxmalıdırlar. Uzağa baxan kimi koordinasiya yenidən yox olur. Evdə özünüzə qulluq etmək də çətinləşir və incə motor bacarıqları pozulur. Xəstə istirahətdə olduqda, barmaqları qeyri-ixtiyari və kəskin hərəkət edə bilər. Bəzi hallarda pozuntular yalnız yuxarı və ya yalnız təsir göstərə bilər alt əzalar.

Serebellar ataksiya koordinasiya pozğunluğunun ən çox yayılmış formalarından biridir. Bir şəxs oturarkən və ya gəzərkən, beyinciklərin təsirlənmiş bölgəsinə doğru əyildiyi aşkar edilir. Xəstə hər hansı bir tərəfə və hətta arxaya düşərsə, bu, serebellar vermisdə pozğunluğun xarakterik bir əlamətidir. İnsanlar normal yerişi saxlaya bilməməkdən şikayətlənirlər, çünki hərəkətlərinin düzgünlüyünü qiymətləndirməyi dayandırırlar və ayaqlarını necə hərəkət etdirdiklərini hiss edirlər. Xəstələr özlərini çox etibarsız hiss edirlər, səndələyirlər və ayaqlarını bir-birindən geniş yerləşdirirlər. Vizual nəzarət praktiki olaraq tarazlığı qorumağa kömək etmir. Əzələ tonu əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər, xüsusən də beyincikdə lezyonların meydana gəldiyi tərəfdə. Yerişinin pozulması ilə yanaşı, sözlərin tələffüzündə sapmalar da qeyd olunur. Xəstələr hecaları çəkir və ifadələri yavaşca tələffüz edirlər. Həm də xarakterik bir simptom süpürmə və qeyri-bərabər əl yazısıdır.

Serebellar ataksiya beyin zədələnməsinin nəticəsi və əməliyyatın nəticəsi ola bilər. Həm də çox tez-tez belə bir pozğunluq müxtəlif növ ensefalit, çox skleroz, beyindəki şişlər və onurğa beyni və beyincikdəki qan damarlarının zədələnməsi ilə baş verir. Alkoqolizm və narkotik asılılığı da bütün insan orqanizminin ciddi zəhərli zəhərlənmələrə məruz qaldığı səbəblər ola bilər.

Serebellar ataksiya axınının sürətinə görə təsnif edilir. Xəstəlik kəskin (simptomlar bir gündə görünür), yarımkəskin (simptomlar bir neçə həftə ərzində artır), xroniki (həmişə mütərəqqi) və epizodik ola bilər.

Pierre-Marie'nin serebellar ataksiyası

Bu tip ataksiya irsi xarakter daşıyır. Xroniki formada baş verir və daim irəliləyir. Adətən xəstəlik iyirmi yaşında, ən çox otuzdan sonra özünü hiss edir. Xəstələr serebellumda və onun keçirici toxumalarında degenerativ proseslərlə qarşılaşırlar. Bu xəstəlik autosomal dominant şəkildə ötürülür. Bu o deməkdir ki, qüsurlu gen valideynlərdən ən azı birindən keçərsə, hər iki cinsin uşaqları xəstələnə bilər.

Tez-tez Pierre-Marie ataksiyasının görünüşü baş travması, müəyyən yoluxucu xəstəliklər (tif və tif, dizenteriya, brusellyoz və s.) Və hətta hamiləlik ilə baş verə bilər. Bu patologiyanın simptomları adi serebellar ataksiyaya çox bənzəyir, yerişdə yüngül pozğunluqlar və bel və aşağı ətraflarda qəribə atışma ağrıları ilə başlayır. Sonradan əllərin titrəməsi baş verir və üz əzələləri qeyri-ixtiyari yığılmağa başlayır.

Xarakterik xüsusiyyət degenerativ proseslər nəticəsində görmə pozğunluğudur optik sinir. Bəzi insanlar tədricən prolaps inkişaf etdirməyə başlayırlar yuxarı göz qapağı, görmə sahəsi azalır. Xəstələrdə statistik ataksiya da qeydə alınır; depressiv vəziyyətlər və hətta intellektin azalması.

Serebellar ataksiya kəskin Leiden-Westphal

Bu tip ataksiya ən çox əziyyət çəkdikdən sonra gənc uşaqlarda baş verir yoluxucu xəstəliklər. Bu komplikasiya çox tez görünür və xəstəliyin gedişi kəskin və ya subakut formada baş verir. Qrip, tif və bəzi digər xəstəliklərdən əziyyət çəkdikdən təxminən iki həftə sonra uşaq serebellar strukturların zədələnməsinin ilk əlamətlərini hiss etməyə başlayır. Uşaqlar ayaq üstə durarkən və yeriyərkən koordinasiyaya nəzarəti itirirlər. Hərəkətlər çox geniş və qeyri-mütənasib olur, lakin körpələr bu dəyişiklikləri hiss etməkdə çətinlik çəkirlər. Həmçinin ümumi simptoməzələ hərəkətlərini düzgün birləşdirmək qeyri-mümkün olan asinergiyadır.

Ataksiya-telangiektaziya (Louis-Bar sindromu)

Bu tip serebellar ataksiya da irsi xarakter daşıyır. Bu xəstəlik özünü çox erkən göstərir, ilk əlamətlər təxminən bir neçə aylıq gənc uşaqlarda görünür. Tibbdə Louis-Bar sindromu sinir sistemində genetik olaraq müəyyən edilmiş degenerativ proseslər və pozğunluqlar səbəbindən xüsusi bir alt tip - fakomatoz kimi təsnif edilir. dəri. Otosomal resessiv şəkildə ötürülür, hər hansı bir valideyndən miras qala bilər və hər iki cinsin uşaqlarında özünü göstərir. Xəstəliyin baş verməsi üçün ana və ata qüsurlu genin daşıyıcısı olmalıdır. Xoşbəxtlikdən, bu olduqca nadirdir və ataksiya-telangiektaziya 40 min doğuşdan yalnız birində baş verir.

Beyincikdə və beynin bəzi digər hissələrində degenerativ proseslər A və E immunoqlobulinlərinin çatışmazlığı səbəbindən toxunulmazlığın azalması ilə birləşir. Buna görə uşaqlar tez-tez hər cür yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkirlər və adətən təsir edən xərçəngdən əziyyət çəkirlər. limfa sistemi. Ataksiya ilə birlikdə xarakterik bir simptom hörümçək damarlarının (telangiektaziya) görünüşüdür. müxtəlif ölçülərdə bütün bədəndə və hətta gözlərin ağlarında.

Vestibulyar ataksiya

Vestibulyar aparat insanın koordinasiyasına və düzgün hərəkətinə cavabdehdir. Xəstələr özlərini hiss edirlər uzun müddətöz oxu ətrafında bir yerdə dövrələnmişdir. Onlar səndələyirlər, bədən mövqeyini yaxşı saxlamırlar, gözləri qeyri-ixtiyari və tez seğirirlər, başları gicəllənir, ürəkbulanma hiss edə bilərlər. Xarakterik bir xüsusiyyət baş, göz və bədəni çevirərkən simptomların artmasıdır. Məhz buna görədir ki, xəstələr kosmosda bədəndəki dəyişiklikləri idarə etməyə vaxt tapmaq üçün mümkün qədər diqqətli, ehtiyatlı və yavaş hərəkət etməyə çalışırlar.

Bu tip ataksiya vestibulyar aparatın hər hansı bir hissəsinin zədələnməsi səbəbindən başlaya bilər, lakin çox vaxt saç hüceyrələrinin pozğunluqları aşkar edilir. Daxili qulaq. Bu yaralanmalar otit mediası, qulaq travması və ya şiş meydana gəlməsi səbəbindən baş verə bilər. Vestibulyar sinir də bəzən müxtəlif infeksiyalar və hətta dərmanların istifadəsi səbəbindən təsirlənir.

Kortikal və ya frontal ataksiya

Kortikal ataksiya beynin frontal lobunda zədələnmələr səbəbindən başlayır. Semptomlar serebellar strukturların pozğunluqlarına bənzəyir. Bəziləri, yeriyərkən qeyri-müəyyənlikdən əlavə, dayanmağın mümkün olmadığı astasiya və xəstə yeriyə bilməyəndə abasia ilə qarşılaşır. Vizual nəzarət motor koordinasiyasını qorumağa kömək etmir. Korteksin zədələnməsini göstərən xarakterik simptomlar da aşkar edilir frontal loblar: psixi dəyişikliklər, qoxu hissi pozulur, tutma refleksinin azalması. Bu tip ataksiyanın səbəbləri müxtəlifdir iltihabi xəstəliklər, ensefalit, beyin şişləri və qan dövranı pozğunluqları.

Spinocerebellar ataksiyaları

olan spinocerebellar ataksiyaların bütün kompleksi var irsi xəstəliklər. Hal-hazırda həkimlər iyirmidən çox müxtəlif növ müəyyən edirlər. Onların hamısı otosomal dominant şəkildə ötürülür və hər yeni nəsillə xəstəliyin simptomları və şiddəti daha qabarıq olur, xüsusən də qüsurlu gen atadan miras qalmışdırsa.

Spinosebellar ataksiyaların müxtəlif növlərindəki fərqlərə baxmayaraq, onların hamısı oxşar inkişaf mexanizminə malikdir. Sinir toxumasının maddələr mübadiləsində iştirak edən zülallarda qlutaminin miqdarının artması səbəbindən onların strukturu dəyişir və bu da xəstəliyə səbəb olur. Xəstəliyin ilk təzahürlərinin yaşı xəstəliyin növündən asılı olaraq dəyişir. Bəzi hallarda ilk simptomlar məktəbəqədər yaşlarda, digərlərində isə otuz ildən sonra aşkar edilir. Ataksiyanın təzahürləri standartdır: koordinasiya itkisi, görmənin pisləşməsi, əl yazısı, işdə sapmalar. daxili orqanlar.

Psixogen və ya histerik ataksiya

Bu tip digərlərindən çox fərqlənir, mərkəzi sinir sistemində üzvi pozğunluqlarla əlaqəli deyil. Çünki psixi pozğunluqlar insanın yerişi, mimikaları, sözlərin tələffüzü dəyişir. Xəstə kosmosda özünü daha pis dərk etməyə başlayır. Çox tez-tez şizofreniya xəstələrində histerik ataksiya inkişaf edir.

Ailəvi Friedreich ataksiyası

Bu tip ataksiya irsi xarakter daşıyır, otosomal resessiv şəkildə, çox vaxt qohum evliliklərində ötürülür. Dəmiri mitoxondriyadan daşıyan frataksin proteinini kodlayan gendə baş verən mutasiya nəticəsində sinir sistemində daimi degenerativ zədələnmə baş verir. Friedreich ataksiyasında lezyon qarışıq xarakterlidir, serebellar həssasdır; onurğa beyni sütunlarında pozğunluqlar tədricən artır, xüsusən də Qoll paketlərində. Xəstəliyin ilk əlamətləri adətən iyirmi beş yaşından əvvəl görünməyə başlayır.

Friedreich ataksiyası həm oğlanlarda, həm də qızlarda baş verə bilər. Fərqli xüsusiyyət Neqroid irqindən heç bir insanda bu xəstəliyin aşkar edilməməsi faktıdır.

Semptomlar digər serebellar ataksiyalara bənzəyir: xəstələr qeyri-sabit hərəkət edir, yan-yana səndələyirlər. Xəstəlik irəlilədikcə yuxarı və aşağı ətrafların, üz əzələlərinin və əzələlərin işini koordinasiya etmək çətinləşir. sinə. Patologiyadan əziyyət çəkən bir çox insan eşitmə itkisini inkişaf etdirir. Zamanla aşağıdakı pozğunluqlar inkişaf edir:

• ürəyin işində fasilələr yaranır sürətli nəbz, nəfəs darlığı;
• onurğanın deformasiyasının müxtəlif təyyarələrdə baş verdiyi kifoskolioz;
• ayağın strukturunun pozulması, formasını dəyişir, əyri olur;
• diabet;
• cinsi hormonların istehsalının azalması;
• yuxarı və aşağı ətrafların atrofiyası;
• demans;
• infantilizm.

Bu xəstəlik növü ataksiyanın ən çox yayılmış növlərindən biridir. Yüz min nəfərdən təxminən 3-7 nəfərdə rast gəlinir.

Fridreyxin ailəvi ataksiyasından bəhs edən video

Diaqnoz və differensial diaqnostika

Ataksiyanın ilk əlamətlərində bir nevroloqa müraciət etməlisiniz. Əlavə məsləhətləşmələr üçün o, sizi genetik, onkoloq, travmatoloq, endokrinoloq, otolarinqoloq və digər müxtəlif mütəxəssislərə yönləndirə bilər.

Vestibulyar aparatın pozğunluqlarını öyrənmək üçün aşağıdakı prosedurlar təyin edilə bilər:

• bir osiloskop istifadə edərək xəstənin sabitliyini təhlil edən stabiloqrafiya;
• vestibulometriya - vestibulyar aparatın işini qiymətləndirməyə imkan verən üsullar toplusu;
• Başgicəllənmənin səbəbini müəyyən etmək və daxili qulaqdakı pozğunluqları müəyyən etmək üçün göz hərəkətlərini qeyd edən elektronistagmoqrafiya.

Bir çoxları da var diaqnostik üsullar diaqnozu aydınlaşdırmağa kömək edəcək və mərkəzi sinir sistemində patoloji prosesin lokalizasiyasını böyük dəqiqliklə göstərəcək:

1. Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) ən müasir və dəqiq üsuldur. Onun köməyi ilə istənilən orqanın qat-qat şəkillərini çəkə bilərsiniz. Ataksiyada onlar müəyyən etməyə kömək edir onkoloji şişlər, degenerativ proseslər, inkişaf anomaliyaları və digər sapmalar.
2. Kompüter tomoqrafiyası (KT) daxili orqanların qat-qat şəkillərini əldə etmək üçün müasir bir radiasiya üsuludur. Xüsusi mayelərlə kontrast da həyata keçirilə bilər.
3. Multispiral CT scan(MSCT) - çox sürətli üsul qeyd edən xüsusi sensorlardan istifadə edərək skan edir rentgen şüaları xəstənin başından keçir. Bu tip diaqnostikadan istifadə edərək müəyyən etmək mümkündür şiş formasiyaları, iltihabi proseslər, qanaxmalar, qan dövranının sürətini qiymətləndirin.
4. Beyin damarlarının doppleroqrafiyası ultrasəs istifadə edərək həyata keçirilir. Qan dövranının sürəti, damarların açıqlığı, kəllədaxili təzyiq və s.
5. Beynin ultrasəs diaqnostikası serebellar toxumasının böyüməsini və ya azalmasını aşkar etməyə kömək edir.
6. EKQ və ürəyin ultrasəsi sinə ağrısı, ritm pozğunluğu və s. mövcud olduqda ürək əzələsində degenerativ proseslərin inkişafı üçün lazımdır.

Aşağıdakı testlər də təyin edilə bilər:

• ümumi qan analizi;
• qanda immunoglobulinlərin səviyyəsinin öyrənilməsi (IgA, IgE, IgG);
• PCR (polimeraza zəncirvari reaksiya, metod DNT-nin müəyyən hissəsinin fermentlərdən istifadə edərək təkrar ikiqat artmasına əsaslanır süni şərait) patoloji mikroorqanizmləri müəyyən etmək;
• onurğa beyni mayesini öyrənmək üçün bel ponksiyonu (xüsusi bir iynə istifadə edərək onurğa kanalından onurğa beyni mayesinin alınması proseduru);
• İrsi xəstəliklərin aşkarlanması üçün DNT diaqnostikası.

Serebellar zədələnməsini təyin etmək üçün həkimlər asinergiya (birləşmiş hərəkətləri yerinə yetirmək qabiliyyətinin pozulması) üçün bir test keçirirlər. Bunun üçün xəstədən icra etməsi tələb olunur sadə hərəkətlərəzələ hərəkətlərinin birləşməsində aşağıdakı pozğunluqların göründüyü:

• gəzinti zamanı bədən arxaya söykənir, adam arxası üstə düşür;
• Əgər ayaq üstə durarkən başınızı əyməyə başlasanız, dizləriniz əyilməyəcək və xəstə tarazlığı itirəcək.

Müxtəlif beyin şişləri, Randu-Osler-Veber xəstəliyi, Hippel-Lindau xəstəliyi, funikulyar miyeloz, neyrosifilis, irsi E vitamini çatışmazlığı, dağınıq skleroz, Parkinson xəstəliyi və bir çox başqa xəstəliklərlə differensial diaqnostika aparılmalıdır.

Müalicə

Ataksiyanın müalicə taktikası onun növündən və beyin strukturlarının zədələnmə mərhələsindən asılıdır. Aktiv ilkin mərhələlər keçə bilərsiniz farmakoloji preparatlar, onlar degenerativ prosesləri yavaşlatmağa kömək edir. Daha inkişaf etmiş hallarda həkim xəstəyə cərrahi müalicə tövsiyə edə bilər.

Dərman terapiyası

Ataksiya vəziyyətində farmakoloji preparatlar patoloji prosesləri dayandırmağa kömək edir:

1. Yoluxucu lezyonlar (Tetrasiklin, Ampisillin, Bilmisin) üçün antibakterial müalicə təyin edilir.
2. Damar pozğunluqları üçün vazoaktiv dərmanlar lazımdır (Parmidin, Trental, Mexicor).
3. B vitaminləri sinir sisteminin fəaliyyətini qorumaq üçün lazımdır (Neuromultivitis).
4. Sinir toxumalarında metabolik prosesləri yaxşılaşdırmaq üçün ATP və antikolinesteraz dərmanlarının (Galantamin, Proserin) tətbiqi göstərilir.
5. Depressiya zamanı antidepresanlar təyin edilir emosional vəziyyət(Amitriptilin, Sitalopram).
6. Psikomotor təşviş olduqda sedativlər lazımdır (Maqnezium sulfat, Valerian tincture).
7. Beyin fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün nootrop dərmanlar təyin edilir (Phesam, Piracetam).
8. Metabolik dərmanlar Friedreich ataksiyasında zəruridir (antioksidantlar, süksin turşusu, Riboflavin L-karnitin).
9. Sinir sisteminin fəaliyyətini qorumaq üçün neyroprotektorlar lazımdır (Pyritinol, Meclofenoxate).
10. Ürəkdə maddələr mübadiləsini yaxşılaşdıran dərmanlar təyin olunur (İnosine, Trimetazidin).
11. Xolinomimetiklər neyronlarda sinir impulslarının ötürülməsini yaxşılaşdırmaq üçün lazımdır (Gliatilin).
12. Louis-Bar sindromu (İmmunoqlobulin) olan xəstələrdə infeksiyalara qarşı müqaviməti qorumaq üçün immunostimulyatorlar lazımdır.

Cərrahiyyə

Xəstələr həmişə lazım deyil cərrahi müdaxilə. Ancaq bəzi hallarda konservativ müalicə vermir arzu olunan nəticələr və həkimlər cərrahiyyə əməliyyatına müraciət etməyi şiddətlə tövsiyə edirlər:

1. Şişlər, xüsusən də bədxassəli olanlar aşkar edilərsə, bəzi xəstələr üçün cərrahi çıxarılması göstərilir. Yalnız bir neyrocərrah bir neoplazmanın işləkliyini və ya işləməməsini müəyyən edə bilər.
2. Saç hüceyrələri zədələnirsə, xəstəyə koxlear implantasiya tövsiyə olunur, bu eşitməni bərpa etməyə və koordinasiyanı qismən yaxşılaşdırmağa kömək edir.
3. Orta qulaq yuyulması kəskin və üçün təyin edilir xroniki otit mediası vestibulyar ataksiyaya səbəb olur. Xəstə xüsusi bir şpris istifadə edir qulaq kanalı antibiotiklər, kortikosteroidlər və digər agentlərlə maye verilir.
4. Təmizləmə üçün orta qulağın sanitar əməliyyatı göstərilir qulaq kanalları və sümük toxumasının bərpası.

Fizioterapiya və məşq terapiyası

1. Ayağa qalxın, qollarınızı yan tərəfinizdə buraxa və ya yuxarı qaldıra bilərsiniz. Sol və sağ ayağınızı növbə ilə qaldırın və mümkün qədər uzun müddət bu pozalarda qalın. Addımları təkrarlayın, yalnız ayaq barmaqlarınızın üstündə durun. Daha çətinləşdirmək üçün məşqi gözləriniz bağlı olaraq yerinə yetirə bilərsiniz.
2. Yüngül bir top götürün və onu atacağınız divarda bir hədəfi qeyd edin. Dəqiqliyi məşq etmək, məsafəni tədricən uzatmaq və daha ağır əşyalardan istifadə etmək lazımdır.
3. Əzələ-oynaq hissini inkişaf etdirmək üçün gözləriniz bağlı olan obyektləri götürməli və onların formasını və təxmini çəkisini təsvir etməlisiniz.

Həmçinin istifadə edilə bilər müxtəlif üsullar fizioterapiya: ozon terapiyası, elektroforez (dəri və ya selikli qişalar vasitəsilə müxtəlif dərman maddələrinin daxil edilməsi ilə birlikdə birbaşa elektrik cərəyanı ilə bədənə məruz qalma), miyostimulyasiya (bədənə tətbiq olunan xüsusi elektrodlar vasitəsilə cərəyanın bədənə məruz qalması) .

Ataksiya üçün terapevtik məşqlər haqqında video

Xalq müalicəsi

Ataksiya çox ciddi xəstəlik və tək başına müalicə edilə bilməz. Əksər hallarda, yalnız istifadə edərək bərpaya nail olmaq mümkün deyil xalq müalicəsi. Ancaq onlar həkimlə məsləhətləşdikdən sonra təyin edilə bilər köməkçi üsul. Sinir sistemini gücləndirməyə kömək edən müxtəlif otlardan istifadə etmək mümkündür:

• 3 çay qaşığı pion kökünün infuziyası;
• çay qaşığı infuziya. çobanyastığı, limon balzamı və oregano çiçəkləri;
• yarım stəkan ağcaqayın yarpaqlarının infuziyası, 3 tsp. çobanyastığı çiçəkləri, bal qaşıqları.

Bütün komponentlər bir stəkan qaynar su ilə tökülməlidir və təxminən iki saat dəmlənməlidir. Peony gündə 4 dəfə 1 xörək qaşığı, digər infuziyalar - yeməkdən əvvəl gündə 3 dəfə 150 ​​ml qəbul edilir.

Müalicə proqnozu

Həkimlər danışırlar əlverişli proqnoz ataksiya müalicəsi, əgər dərman müalicəsi və ya cərrahi müdaxilə degenerativ proseslərin inkişafını dayandırırsa və sinir sisteminin işində pozuntuları aradan qaldırırsa. Xəstəliyin səbəbi genetikdirsə və ya aşkar edilmişdirsə bədxassəli şiş, proqnoz adətən əlverişsizdir. Bu vəziyyətdə mütəxəssislər patologiyanın inkişafını dayandırmaq və xəstənin motor fəaliyyətini saxlamaq üçün müalicədən istifadə etməyə çalışırlar. Louis-Bar sindromu var pis proqnoz, bu xəstəliyə tutulmuş uşaqlar çox nadir hallarda yetkinliyə qədər sağ qalırlar. Friedreich ataksiya ilə, proqnoz nisbətən əlverişlidir, bir çox xəstə ilk simptomların başlanğıcından iyirmi ildən çox yaşayır, xüsusən də ürək əzələsinə və diabetə zərər vermədikdə. Ataksiyanın genetik növlərindən tam sağalmaq mümkün deyil.

Hamilə qalmaq və uşaq dünyaya gətirmək həmişə mümkün deyil. Təhlükəli və hətta ola biləcək əks göstərişlər ola bilər ölüm halları doğuş zamanı. Körpənizin doğulmasını planlaşdırmadan əvvəl həkimlərlə məsləhətləşmək çox vacibdir.

Çox tez-tez xəstələrdə fərqli növlər ataksiya ilə aşağıdakı ağırlaşmalar yaranır:

• iflic və parez (zəifləmə motor fəaliyyəti) üzv;
• görmə və eşitmənin pisləşməsi;
• tənəffüs və ürək çatışmazlığı;
• yoluxucu xəstəliklərin tez-tez təkrarlanması;
• müstəqil hərəkət etmək və özünə qulluq etmək qabiliyyətinin itirilməsi;
• ölüm.

Qarşısının alınması

Gələcək valideynlər ataksiyanın irsi formalarına malik olduğundan şübhələnirlərsə, xəstə uşaq sahibi olma riskini öyrənmək üçün bir genetik tərəfindən müayinə edilməlidir. Hamiləliyin 8-12 həftəsində döldə qüsurlu genlərin olub olmadığını müəyyən etmək üçün xorion villi (embrionun xarici qişası) yoxlanıla bilər. Qohum evliliklərindən çəkinmək lazımdır, çünki uşaqlarda bir çox genetik xəstəliklər inkişaf edə bilər.

Sağlamlığınızı qorumaq da çox vacibdir, istisna etməyə dəyər pis vərdişlər, yoluxucu xəstəlikləri vaxtında müalicə edin və hər cür baş və onurğa zədələrinin qarşısını almağa çalışın.

Ataksiya olan çox ciddi bir diaqnozdur təhlükəli ağırlaşmalar. Hərəkətlərin koordinasiyasının pozulmasının ilk əlamətlərində həkimə müraciət etməlisiniz. Unutmayın ki, müalicəyə vaxtında başlasanız, bir çox növ koordinasiya pozğunluğunun qarşısını almaq olar. Təəssüf ki, irsi ataksiya demək olar ki, həmişə irəliləyir və tez-tez əlilliyə və hətta ölümə səbəb olur. Hamiləliyi planlaşdırarkən, ən yaxın qohumlarınızdan bu cür xəstəliklərin hallarını öyrənməlisiniz və ya məsləhət üçün bir genetiklə əlaqə saxlamalısınız.

Beynin xüsusi hissəsi olan beyincik motor fəaliyyətinin koordinasiyasında böyük əhəmiyyət kəsb edir. Buna görə də, serebellar nevrologiyada bir növ büdrəmədir: hər hansı bir koordinasiya pozğunluğu beynin bu hissəsinin patologiyasının istisna edilməsini tələb edir.

Serebellumun qısa anatomiyası və fiziologiyası

Vacibdir! Serebellum Latın dilindən "kiçik beyin" kimi tərcümə olunur. Bu tərif onun haqqında danışır yüksək dəyər bir şəxs üçün.

İnsanlarda beyincik ən arxa mövqe tutur. Beynin oksipital loblarının arxasında. Onların altında yerləşdiyini, kənarlarının altından bir qədər çıxdığını söyləmək daha düzgündür.

Serebellumda bir neçə anatomik quruluşu ayırd etmək olar:

• Serebellumun ön lobu.
• Posterior lob.
• Amigdala. Posterior lobun altında və bütün serebellumun arxa hissəsinə daha yaxındır. Onların hamısının iki yarımkürəsi var. Bu fərqli xüsusiyyətdir.
• qurd. Serebellumun daxili qoşalaşmamış hissəsi.

Serebellumun xüsusi əhəmiyyəti onun motor fəaliyyətinin koordinasiyasındadır. Bu, strukturun xüsusiyyətlərini əvvəlcədən müəyyənləşdirdi.

1. Boz maddə nüvələrinin olması ilə yaxşı inkişaf etmiş daxili sinir yolları. Onların tərkibində sinir hüceyrələrinin nüvələri var.
2. Korteksin varlığı beyincikləri demək olar ki, tamamilə əhatə edən boz maddə toplusudur. Neyronların nüvələri də burada yerləşir. Korteksin əyriliyi boz maddənin böyük bir sahəsini təmin edir. Təxminən 3,5 dəfə daha çox sahə serebellumun səthi. Bu, beynin nisbətən kiçik bir sahəsinə (beyinciklərin çəkisi təxminən 140-150 qramdır) əhəmiyyətli miqdarda məlumatı emal etməyə imkan verir. Bu o deməkdir ki, onun yüksək funksionallığı var.

Bütün bunlar beynin bu hissəsinin işinin müəyyən muxtariyyətini təmin edir. Bunu bir çox insan hərəkətlərində aydın görmək olar. Gəzinti şüurlu bir hərəkətdir. Ancaq bir insan onun təfərrüatları haqqında düşünəcək: ayağı necə qaldıracaq, onu rutsda əymək və sonra onu irəli aparıb dizini düzəltmək. Serebellum onun üçün "düşünür". İnsana ancaq bu və ya digər istiqamətə getmək arzusu lazımdır. Və ya ayaq üstə olanda sülh. İnsan hər hansı başqa fəaliyyətlə məşğul ola bilər, lakin onun şüuru tarazlığı necə saxlamaq barədə heç düşünmür. Beyincik bunu onun üçün edir.

Bütün bunlar beyincik və beyin arasında gedən bütün afferent və bütün efferent sinirlərdən budaqlar alması səbəbindən mümkündür. onurğa beyni. Nəticədə mərkəzi sinir sisteminin bütün hissələri ilə bağlıdır.

Vacibdir! Buna görə serebellar ataksiya bu qədər böyük əhəmiyyət kəsb edir, çünki o, "ağılı" belə sadə (ilk baxışda göründüyü kimi) şeylərdən yayındırmağa məcbur edir.

Serebellumun işləməsi

Serebellumun neyrofiziologiyası bir neçə mexanizm vasitəsilə təmin edilir:

1. Yerli statik reaksiyalar. Serebellum daim əzələlərin və bağların statik vəziyyəti haqqında məlumatları qəbul edir. Onun işlənməsi bədənin faktiki vəziyyəti haqqında fikir verir. Dəyişən kimi beyincik bu barədə məlumat alır və tarazlığı bərpa etmək üçün müvafiq efferent impulsları dayaq-hərəkət sisteminin müvafiq hissələrinə göndərir.
2. Seqmental statik reaksiyalar. Əzalarda hərəkətlərin koordinasiyasını təmin edin. Hər şey yuxarıda təsvir olunan prinsiplərə uyğun olaraq baş verir, yalnız efferent impulslar tarazlığı bərpa etmək haqqında deyil, hərəkət haqqında məlumat daşıyır.
3. Ümumi statik reaksiyalar. Onlar iki qrupa bölünür.

• Birinci qrup baş hərəkətləri zamanı tarazlığın və bədən mövqeyinin tənzimlənməsini təmin edir.
• İkinci reaksiyalar müxtəlif aktiv motor reaksiyalarından sonra mövqeyi bərpa etməkdən məsuldur. Atlama, düşmə kimi. Eyni reaksiyalar yenidoğulmuşlarda tutma, əmmə və proboscis refleksindən məsuldur.

Serebellar lezyonların klinikası

Serebellumun zədələnməsi simptomların üçlüyünün olması ilə xarakterizə olunur:

• Balans balanssızlığı.
• Zədələnmiş motor reaksiyaları.
• Əzələ tonusunun azalması.

Bu zaman serebellar ataksiya əlamətləri hərəkət başlayanda daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Belə xəstələr şüurlu şəkildə tarazlığı saxlamaq çətin olduğu üçün ayaqları bir-birindən geniş yayılmış vəziyyətdə dayanırlar, daim yellənirlər. Gözlərinizi açıb-bağlamağın vəziyyətə praktiki olaraq heç bir təsiri yoxdur. Xəstənin yerişi ehtiyatlıdır. Amma eyni zamanda, onların addımları vahid deyil.

Hərəkət zamanı yırğalanma yalnız güclənir. Xəstələr dəstəksiz yeriməkdən qorxur və tez-tez əşyalara söykənirlər. Bu, müəyyən inam verir. Məsələn, serebellumun kiçik lezyonları ilə, hətta divara sadə bir toxunma yerişi daha inamlı edir və daha az yellənmə ilə.

Xəstəliyin səbəbləri

Serebellumun zədələnməsi ilə ataksiyanın bütün səbəbləri iki qrupa aiddir.

1. Anadangəlmə səbəblər. İzolyasiya edilmiş serebellar ataksiya nadir bir səbəbdir. Tipik olaraq, koordinasiya itkisi səbəbiylə anadangəlmə patologiya təkcə beyinciklərə təsir etmir. Anadangəlmə patologiyalar arasında ən çox yayılanı Pierre-Marie'nin serebellar ataksiyasıdır. Bu irsi genetik xəstəlik. Bu, serebellar toxumasının genetik inkişaf etməməsinə əsaslanır. Çox vaxt bu korteksə aiddir, lakin bütün strukturların tam inkişaf etməməsi baş verə bilər.
2. Əldə edilmiş səbəblər. Onlar serebellar ataksiya üçün ən xarakterik amillərdir. Bu qrupa daxildir müxtəlif xəsarətlər və serebellar xəstəliklər. Xəstəliklər arasında: ensefalit, dağınıq skleroz, serebellumun və onun sinir yollarının neoplazmaları var.

Serebellumun zədələnməsi ilə ataksiyanın inkişaf mexanizmi motor reaksiyalarından məsul olan digər strukturların patologiyaları olanlara bənzəyir. Bu, motor reaksiyalarının formalaşmasının bütün və ya bir mərhələsində pozuntulara əsaslanır. Beləliklə, konjenital patoloji ən çox kortikal reaksiyaların zəifləməsi və məlumatların işlənməsinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Əldə edilmiş ataksiyalar həm məlumatın işlənməsinin pozulmasına, həm də onun ötürülməsinin pozulmasına səbəb olur.

Serebellar ataksiyasının müalicəsi

Ataksiyanın müalicəsində diaqnostikaya böyük əhəmiyyət verilir. Məhz bu müalicənin xarakterini və metodun seçilməsini müəyyən edir. Böyük əhəmiyyət konservativ terapiya üsullarına verilir. Bu, əsasən serebellar ataksiya müalicəsinin, eləcə də beynin digər hissələrinin müalicəsinin risklə əlaqəli olması ilə bağlıdır. Çünki mərkəzi sinir sistemi hələ də elmə sirr olaraq qalır.

Serebellar ataksiyasının müalicəsində əsas dərman qrupları neyroprotektorlar, antiplatelet agentləri, nootropiklər və vitaminlərdir. Son yer fiziki müalicəyə verilmir.

Serebellar patologiyanın səbəb olduğu koordinasiya motor pozğunluğu. Onun əsas təzahürlərinə yeriş pozğunluğu, hərəkətlərin qeyri-mütənasibliyi və asinergiyası, disdiadokokinez və süpürmə makroqrafiyası kimi əl yazısında dəyişikliklər daxildir. Tipik olaraq, serebellar ataksiya skan edilmiş nitq, niyyət tremoru, başın və gövdənin postural tremoru və əzələ hipotoniyası ilə müşayiət olunur. Diaqnoz MRT, CT, MSCT, beynin MAG, Doppleroqrafiya, serebrospinal maye analizi istifadə edərək həyata keçirilir; zəruri hallarda genetik tədqiqat. Müalicə və proqnoz serebellar simptomların inkişafına səbəb olan səbəb olan xəstəlikdən asılıdır.

Ümumi məlumat

Xroniki mütərəqqi serebellar ataksiya tez-tez alkoqolizmin nəticəsidir və s. xroniki intoksikasiyalar(maddələrdən sui-istifadə və polinarkomaniya daxil olmaqla), yavaş böyüyən serebellar şişlər, beyincik toxumasının və ya onun yollarının zədələnməsi ilə genetik cəhətdən müəyyən edilmiş serebral degenerativ və atrofik proseslər, Chiari malformasiyasının ağır forması. Serebellar tipin genetik olaraq müəyyən edilmiş mütərəqqi ataksiyaları arasında ən məşhurları Friedreich ataksiya, qeyri-Friedreich spinocerebellar ataksiya, Pierre-Marie ataksiya, Holmes serebellar atrofiya və olivopontocerebellar degenerasiyadır (OPCD).

Paroksismal kursu olan serebellar ataksiya irsi və ya qazanılmış ola bilər. Sonuncunun səbəbləri arasında TİA, dağınıq skleroz, serebrospinal maye yollarının aralıq maneə törədilməsi və foramen magnumda keçici sıxılma var.

Serebellar ataksiya simptomları

Serebellar ataksiya süpürgə, qeyri-müəyyən, asinergik hərəkətlər və xarakterik qeyri-sabit yerişlə özünü göstərir, bu müddət ərzində xəstə daha çox sabitlik üçün ayaqlarını bir-birindən geniş açır. Bir xətt boyunca getməyə çalışarkən, tərəflərə əhəmiyyətli bir yellənmə var. Ataksik pozğunluqlar stuldan qalxdıqdan sonra hərəkət istiqamətinin kəskin dəyişməsi və ya sürətlə yeriməyə başlaması ilə artır. Süpürmə hərəkətləri onların mütənasibliyinin (dismetriya) pozulmasının nəticəsidir. Məqsədinə çatmazdan əvvəl həm motor hərəkətinin qeyri-ixtiyari dayanması (hipometriya), həm də həddindən artıq hərəkət diapazonu (hipermetriya) mümkündür. Disdiadokokinez müşahidə olunur - xəstənin əks motor hərəkətlərini tez yerinə yetirə bilməməsi (məsələn, supinasiya və pronasiya). Koordinasiya və dismetriyanın pozulması səbəbindən serebellar ataksiya üçün patoqnomonik olan əl yazısında dəyişiklik baş verir: makroqrafiya, qeyri-bərabərlik və süpürmə.

Statik ataksiya, xəstə Romberq mövqeyinə girməyə çalışdıqda ən aydın görünür. Serebellar yarımkürənin patologiyası üçün lezyon istiqamətində sapma və hətta düşmə xarakterikdir; onun median strukturlarında (vermis) dəyişikliklərlə hər hansı bir istiqamətdə və ya geriyə enmə mümkündür. Barmaq-burun testinin aparılması təkcə əskikliyi deyil, həm də ataksiya ilə müşayiət olunan niyyət tremorunu - buruna yaxınlaşdıqca güclənən barmaq ucunun titrəməsini də aşkar edir. Romberq mövqeyində bir xəstənin gözləri açıq və qapalı vəziyyətdə sınaqdan keçirilməsi vizual nəzarətin test nəticələrinə xüsusilə təsir etmədiyini göstərir. Serebellar ataksiyasının bu xüsusiyyəti onu vizual nəzarətin olmaması koordinasiya problemlərinin əhəmiyyətli dərəcədə pisləşməsinə səbəb olan sensor və vestibulyar ataksiyadan fərqləndirməyə kömək edir.

Bir qayda olaraq, serebellar ataksiya nistagmus və dizartriya ilə müşayiət olunur. Nitqin özünəməxsus "serebellar" xarakteri var: o, hamarlığını itirir, yavaşlayır və fasiləli olur, hər hecaya vurğu qoyulur, nitqi nəğməni xatırladır. Tez-tez serebellar ataksiya əzələ hipotoniyası və dərin reflekslərin azalması fonunda müşahidə olunur. Tendon refleksləri oyandıqda, əzanın sarkaç kimi hərəkətləri mümkündür. Bəzi hallarda titubasiya baş verir - torsonun və başın aşağı tezlikli postural tremoru.

Serebellar ataksiya diaqnozu

Serebellar patologiyanın müxtəlif etiologiyaları ola biləcəyi üçün onun diaqnozunda müxtəlif sahələrdən olan mütəxəssislər iştirak edirlər: travmatoloqlar, neyrocərrahlar, onkoloqlar, genetiklər, endokrinoloqlar. Bir nevroloq tərəfindən nevroloji vəziyyətin hərtərəfli müayinəsi təkcə ataksiyanın serebellar xarakterini deyil, həm də lezyonun təxmini sahəsini təyin etməyə imkan verir. Beləliklə, serebellar yarımkürəsində patologiya hemiataxia, koordinasiya pozğunluqlarının birtərəfli təbiəti və əzələ tonunun azalması ilə göstərilir; serebellar vermisdə patoloji proses haqqında - gəzinti və balans pozğunluqlarının üstünlük təşkil etməsi, onların serebellar dizartriya və nistagmus ilə birləşməsi.

Vestibulyar pozğunluqları istisna etmək üçün vestibulyar analizator müayinə olunur: stabiloqrafiya, vestibulometriya, elektronistaqmoqrafiya. Beynin yoluxucu lezyonundan şübhələnirsinizsə, sterillik üçün qan testi aparılır və PCR testləri aparılır. Əldə edilən serebrospinal mayenin müayinəsi ilə bel ponksiyonu qanaxma, kəllədaxili hipertoniya, iltihab və ya şiş proseslərinin əlamətlərini aşkar edə bilər.

Serebellar patologiyanın altında yatan xəstəliklərin diaqnostikasının əsas üsulları neyroimaging üsullarıdır: CT, MSCT və beynin MRT. Onlar serebellar şişləri, travma sonrası hematomaları, anadangəlmə anomaliyalar Və degenerativ dəyişikliklər beyincik, onun foramen magnuma prolapsiyası və bitişik anatomik strukturların yerdəyişməsi zamanı sıxılma. Damar xarakterli ataksiya diaqnozunda beyin damarlarının MRA və Doppleroqrafiyası istifadə olunur.

İrsi serebellar ataksiya DNT diaqnostikası və genetik analizin nəticələrinə əsasən müəyyən edilir. Xəstəliyin qeydə alındığı bir ailədə patologiyası olan uşaq dünyaya gətirmə riski də hesablana bilər. bu xəstəlikdən.

Serebellar ataksiyasının müalicəsi

Səbəb xəstəliyin müalicəsi əsasdır. Serebellar ataksiya yoluxucu-inflamatuar mənşəlidirsə, antibakterial və ya antiviral terapiya təyin etmək lazımdır. Səbəb damar pozğunluqlarındadırsa, qan dövranını normallaşdırmaq və ya beyin qanamasını dayandırmaq üçün tədbirlər görülür. Bu məqsədlə göstərişlərə uyğun olaraq angioprotektorlar, trombolitiklər, antiplatelet agentləri, vazodilatatorlar və antikoaqulyantlar istifadə olunur. Zəhərli mənşəli ataksiya üçün detoksifikasiya aparılır: diuretiklərin təyin edilməsi ilə birlikdə intensiv infuziya terapiyası; ağır hallarda - hemosorbsiya.

İrsi xarakterli ataksiya hələ radikal müalicəyə malik deyil. Metabolik terapiya əsasən aparılır: B12, B6 və B1 vitaminləri, ATP, meldonium, ginko biloba preparatları, piratsetam və s. Skelet əzələlərində maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmaq, onun tonusunu və gücünü artırmaq üçün xəstələrə masaj etmək tövsiyə olunur.

Serebellumun və posteriorun şişləri kəllə fossa tez-tez cərrahi müalicə tələb olunur. Şişin çıxarılması mümkün qədər radikal olmalıdır. Şişin bədxassəli təbiəti müəyyən edilərsə, əlavə olaraq kemoterapi və ya radioterapiya müalicəsi kursu təyin edilir. Serebrospinal maye yollarının tıxanması və hidrosefali nəticəsində yaranan serebellar ataksiya üçün şunt əməliyyatları istifadə olunur.

Proqnoz və qarşısının alınması

Proqnoz tamamilə serebellar ataksiyaya səbəb olan səbəbdən asılıdır. Damar pozğunluqları, intoksikasiya nəticəsində yaranan kəskin və yarımkəskin ataksiya, iltihabi proseslər, vaxtında aradan qaldırılması ilə törədici amil(damar tıkanıklığı, toksiklik, infeksiya) və adekvat müalicə tamamilə gerilənə və ya qismən formada qala bilər qalıq təsirlər. Xroniki olaraq proqressivləşən, irsi ataksiyalar, xəstənin əlilliyinə səbəb olan simptomların getdikcə kəskinləşməsi ilə xarakterizə olunur. Ən əlverişsiz proqnoz şiş prosesləri ilə əlaqəli ataksiyadır.

Yaralanmaların, damar xəstəliklərinin (ateroskleroz, hipertoniya) inkişafının və infeksiyanın qarşısının alınması profilaktik xarakter daşıyır; endokrin və metabolik pozğunluqların kompensasiyası; hamiləliyin planlaşdırılması zamanı genetik məsləhət; serebrospinal maye sisteminin patologiyası, xroniki beyin işemiyası, Chiari sindromu, posterior kranial fossa proseslərinin vaxtında müalicəsi.

Serebellar ataksiya - nevroloji pozğunluq, beyincik və onun birləşmələrinin zədələnməsi səbəbindən hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması ilə özünü göstərir. Patologiyanın simptomları arasında yeriş və tarazlıqda spesifik pozğunluqlar, nitqin səlisliyi ilə bağlı problemlər, əzələ hipotoniyası, hərəkətlərin koordinasiyası və başgicəllənmə daxildir. Müalicə vəziyyəti təhrik edən xəstəlikdən asılı olaraq seçilir.

Beyincik beynin düz bazasında yerləşən hissəsidir. Bu orqan hərəkətlərin düzgünlüyündən məsul olan iki yarımkürədən ibarətdir. Serebellar yarımkürələr gəzinti zamanı balans və sabitliyi təmin edən vermis ilə ayrılır. Serebellumun hansı hissəsinin təsirləndiyindən asılı olaraq, patologiyanın iki forması fərqlənir: statik-hərəkətli (sabitlik və yeriş pozğunluğu olan vermisə ziyan) və dinamik (yarımkürələr təsirlənir, buna görə qabiliyyəti əzaların könüllü hərəkətlərini yerinə yetirmək pozulur).

Serebellar ataksiya səbəbləri

Nevrologiyada xəstəliyin gedişatının meyarlarına əsaslanaraq serebellar ataksiya təsnifatı istifadə olunur. Ataksiyanın üç əsas növünü fərqləndirir: kəskin başlanğıc, yarımkəskin başlanğıc və xroniki. Bu növlərin hər biri müxtəlif xəstəliklərə səbəb ola bilər.

Kəskin başlanğıclı ataksiya (bədəndə təhrikedici amillərə məruz qaldıqdan sonra qəfil inkişaf edir):

• serebellar toxumasını qidalandıran serebral arteriyaların aterosklerotik tıkanıklığı və ya emboliyası ilə təhrik edilən işemik insult (patologiyanın ən çox yayılmış səbəblərindən biri hesab olunur);
• hemorragik insult;
• intraserebral hematoma və ya travmatik beyin zədəsi nəticəsində serebellar zədə;
• çox skleroz;
• Guillain-Barre sindromu;
• ensefalit və post-infeksion serebellit;
• bədənin intoksikasiyası (litium, barbituratlar, difenin);
• hipertermi;
• metabolik pozğunluqlar;
• obstruktiv hidrosefali.

Yarımkəskin başlanğıclı ataksiya (bir və ya bir neçə həftə ərzində inkişaf edir):

• şişlər müxtəlif növlər beyincikdə abses və digər yer tutan proseslər (astrositoma, medulloblastoma, hemangioblastoma, ependimoma);
• beyin əməliyyatı və ya meningitdən sonra subaraknoid qanaxma nəticəsində yaranan normal təzyiqli hidrosefali;
• endokrin pozğunluqlar (hiperparatiroidizm, hipotiroidizm);
• vitamin çatışmazlığı;
• antikonvulsanların həddindən artıq dozası;
• udma və qidalanma pozğunluqları ilə əlaqəli toksik və metabolik pozğunluqlar;
• bədxassəli şiş xəstəlikləri (ağciyər xərçəngi, yumurtalıq xərçəngi);
• paraneoplastik serebellar degenerasiya.

Xroniki mütərəqqi ataksiya (bir neçə ay və ya il ərzində inkişaf edir):

• spinocerebellar ataksiya (Friedreich ataksiya, "Nefriedreich" ataksiya);
• kortikal serebellar ataksiyaları (Holmsun kortikal serebellar atrofiyası, Marie-Foy-Alaguaninin gec serebellar atrofiyası);
• gec başlayan serebellar ataksiyaları (OPCA, Machado-Joseph xəstəliyi, serebellar disgenez).

Serebellar ataksiya simptomları

Serebellar ataksiya olan xəstələr gəzinti zamanı adətən yelləncək və qeyri-sabit hərəkətlər edirlər. Onların yerişləri qeyri-sabitdir, daha çox sabitlik üçün ayaqlarını bir-birindən geniş yaymağa çalışırlar. Xəstədən bir xətt boyunca getməyə çalışması istənirsə, o, bir tərəfdən digərinə yırğalana bilər. Tipik olaraq, xəstə hərəkət istiqamətini qəfil dəyişdikdə və ya stuldan qalxdıqda və dərhal sürətlə yeriməyə çalışdıqda xəstəliyin əlamətləri daha qabarıq şəkildə özünü göstərir.

Gəzinti zamanı müşahidə edilir aşağıdakı dövlətlər: hipometriya (müəyyən məqsədə çatmamışdan belə hərəkətin qəfil dayandırılması) və hipermetriya (hərəkətin həddindən artıq genişlənməsi). Serebellar ataksiya olan xəstələr adətən tez bir zamanda qarşı tərəf hərəkətlərini yerinə yetirə bilmirlər. Koordinasiya ilə bağlı problemlər səbəbindən əl yazısında patoloji dəyişiklik baş verir: makroqrafiya görünür, süpürgə və qeyri-bərabər olur.

Serebellar patologiyası da gedərkən və ya hətta bir tərəfə düşəndə ​​sapma ilə xarakterizə olunur. Bir nevroloqun qəbulu zamanı xəstə barmaq-burun testini həyata keçirir. Tipik olaraq, xəstələr yalnız burun ucundan keçən barmağını yelləmir, həm də əllərin nəzərə çarpan titrəməsini yaşayırlar. Bu vəziyyətdə xəstənin gözlərinin açıq və ya bağlı olmasının heç bir əhəmiyyəti yoxdur, çünki bu, test nəticələrinə təsir göstərmir. Bu testdən istifadə edərək serebellar ataksiyanı vestibulyar və həssasdan ayırmaq mümkündür.

üçün anadangəlmə növlər Serebellar ataksiya aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

• fərdi əzələlərin koordinasiyasının pozulması;
• şaquli qeyri-sabitlik;
• nitqin kəskinliyi;
• gecikmiş nitq və zehni inkişaf;
• uşaqlarda gəzinti və oturmağın gec başlaması.

Serebellar ataksiya tez-tez dizartriya və nistagmus ilə müşayiət olunur. Xəstənin nitqində problemlər olduğunu fərq etməmək mümkün deyil: yavaşlayır, hamarlığını itirir, aralıq olur və skan edilir. Xəstəlik irəlilədikcə xəstələrin əl yazısı pozulur, mimika zəifləyir, bel ağrıları yaranır, qıcolma seğirmələri baş verir, görmə pisləşir, çəpgözlük yaranır, udma və ümumiyyətlə yeməkdə çətinliklər yaranır, eşitmə zəifləyir, psixika dəyişir, depressiya yaranır. .

Xəstəliyin xarakterik bir əlaməti, bunun sayəsində diaqnoz edilə bilər, normal olaraq birlikdə getməli olan birləşmiş hərəkətlərin pozulması olacaqdır. Məsələn, insan bədəni arxaya əyərkən adətən ayaqlarını dizlərdə bükür, başını arxaya ataraq yuxarı baxmaq istəyəndə alnını bir az qırışır. Ataksiya olan xəstələrdə bu hərəkətlər adətən əlaqələndirilmir.

Serebellar ataksiya diaqnozu

Diaqnoz qoyarkən həkim bunun müxtəlif xəstəliklərin səbəb ola biləcəyini nəzərə almalıdır. Buna görə də patologiyanın diaqnozunda nevroloq, travmatoloq, onkoloq, endokrinoloq, genetik, neyrocərrah kimi mütəxəssislər iştirak edirlər. Diaqnozun ilk mərhələsi xəstənin müayinəsi və anamnezin toplanmasıdır. Koordinasiya problemi olan xəstələr adətən yeriyərkən çaxnaşma və yıxılmadan şikayətlənirlər.

Səhnə üçün dəqiq diaqnoz həkim xəstədən qaranlıqda patologiyanın əlamətlərinin artıb-artmadığını soruşur və tez-tez başgicəllənmənin onu narahat edib-etmədiyini soruşur. ərzində klinik müayinə Nevroloq xəstənin yerişini və balansını qiymətləndirir. Məsələn, yerişini yoxlamaq üçün həkim xəstədən düz bir xətt üzrə yeriməyi və sonra dönüş etməyi xahiş edə bilər.

Serebellar ataksiya üçün dəqiq diaqnoz qoymaq üçün ən etibarlı üsullar beynin CT, MSCT və MRT-dir. Onların köməyi ilə beyin şişlərini, anadangəlmə anomaliyaları, beyincikdə patoloji dəyişiklikləri aşkar etmək mümkündür. Daha çox üçün dəqiq diaqnoz patologiyalar, Doppler sonoqrafiya və beyin damarlarının MRA-dan da istifadə edilə bilər. Xəstəliyin irsi etiologiyası olduğu halda onu müəyyən etmək mümkündür genetik analiz və DNT diaqnostikası.

Serebellar ataksiya simptomları bir çox cəhətdən digər nevroloji patologiyaların simptomlarına bənzəyir. Buna görə nevroloqun ən dəqiq həyata keçirməsi vacibdir diferensial diaqnoz. Məhz, vestibulyar analizatorun (vestibulometriya, stabiloqrafiya, elektronistaqmoqrafiya) tədqiqatlarının köməyi ilə vestibulyar pozğunluqları istisna etmək mümkündür. CSF hipertenziyası, qanaxma simptomları, şiş və ya iltihabi proseslər tərəfindən aşkar edilə bilər. bel ponksiyonu. PCR testinin və ya sterillik üçün qan testinin nəticələrini əldə etməklə beynin yoluxucu zədələnməsini istisna edə bilərsiniz.

Serebellar ataksiyasının müalicəsi

Serebellar ataksiyasının müalicəsi onu təhrik edən xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Hər halda, serebellar ataksiyaya necə müalicə ediləcəyi, xəstənin vəziyyətini və sağalma şansını nəzərə alaraq, bu sahədə səlahiyyətli bir qrup həkim tərəfindən qərar veriləcəkdir.

Dərman terapiyası

Patoloji bir yoluxucu-iltihabi prosesdən qaynaqlanırsa, həkim antiviral və ya dərman təyin edir. antibakterial terapiya. Serebellar ataksiyaya səbəb olan damar pozğunluqları serebral qanaxmanın dayandırılması və ya qan dövranının normallaşdırılması ilə müalicə olunur. Bunun üçün xəstəyə aşağıdakı dərman qrupları təyin olunur: trombolitiklər, angioprotektorlar, antiplatelet agentləri, antikoaqulyantlar, vazodilatatorlar.

Serebellar ataksiya irsi etiologiyaya malikdirsə, ondan tamamilə xilas olmaq mümkün deyil. Əsasən, həkimlər serebrolizin, B12, B6 və B1 vitaminləri, ATP, ginkgo biloba preparatları, mildronat, piratsetam kimi dərmanların təyin edilməsini nəzərdə tutan metabolik terapiyaya müraciət edirlər. Tonu artırmaq üçün skelet əzələləri və maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırır, xəstələrə masaj tövsiyə olunur.

Cərrahi müalicə

Ən çətin və vaxt aparan müalicə şiş xəstəliyinin səbəb olduğu ataksiya üçün olacaq. Bu vəziyyətdə həkimlər radikallara müraciət edirlər cərrahi müalicə. Şişin diaqnozu zamanı onun bədxassəli təbiəti aşkar edilərsə, həkimlər əlavə olaraq kemoterapi kursu təyin edirlər. Hidrosefalinin səbəb olduğu serebellar ataksiyanı aradan qaldırmaq üçün şunt cərrahiyyəsi təyin edilir.

Konservativ terapiya

Bundan başqa dərman müalicəsi Və cərrahi əməliyyatlar, kompleks terapiya xəstəlik başqalarının təyin edilməsini nəzərdə tutur konservativ üsullar. Göstərişlərə görə xəstələrə danışma terapiyası, peşə terapiyası, fizioterapiya, fizioterapiya. Sonuncu həm idman məşqlərini yerinə yetirməyi, həm də hərəkətlərin koordinasiyasını yaxşılaşdırmaq üçün müxtəlif məişət bacarıqlarını dəfələrlə təkrarlamağı əhatə edir: səhifələri çevirmək, maye tökmək, paltarları düymələmək.

Proqnoz və qarşısının alınması

Xəstə üçün proqnoz yalnız xəstəliyin başlanğıcına səbəb olan səbəbdən asılıdır. Bədənin intoksikasiyası, damar pozğunluqları və iltihablı proseslər nəticəsində yaranan kəskin və yarımkəskin ataksiya tamamilə gerilənə bilər və ya qismən davam edə bilər. Bu vəziyyətdə, təhrikedici amil vaxtında aradan qaldırılarsa, xəstə üçün proqnoz mümkün qədər əlverişli olacaqdır: infeksiya, toksik təsirlər, damarların tıkanması.

üçün xroniki forma ataksiya simptomların tədricən artması ilə xarakterizə olunur və nəticədə xəstənin əlilliyinə səbəb olur. Xəstənin həyatı üçün ən böyük təhlükə şiş proseslərinin səbəb olduğu serebellar ataksiyadır. Sürətli inkişaf bir çox orqanların xəstəlikləri və disfunksiyası xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirən ciddi fəsadlara səbəb olur.

Serebellar ataksiyasının qarşısının alınması travmatik beyin zədələnməsinin, bədənin infeksiyasının, damar xəstəliklərinin inkişafının qarşısının alınmasını, xroniki beyin işemiyasının vaxtında müalicəsini, metabolik və endokrin pozğunluqların kompensasiyasını, hamiləliyin planlaşdırılması zamanı məcburi genetik məsləhətləşməni əhatə edir.