Sklerodermi: årsager, typer, fotos, symptomer og behandling. Anbefalinger til behandling af systemisk og fokal sklerodermi hos børn med fotos

Diffuse sygdomme bindevæv indtager en førende position blandt børns patologier. En af de mest almindelige processer er sklerodermi. Det findes i 40 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Desuden registreres sygdommen cirka 3 gange hyppigere hos piger end hos drenge. Selvom sklerodermi ofte observeres hos børn, selv nyfødte, er det også udbredt blandt voksne.

De første omtaler af denne patologi findes i optegnelser fra gamle græske læger. Sklerodermi er forbundet med skade på bindevæv, som oplever fibrotisk degeneration, og dets kar ændres som ved udslettende endarteritis. Der er flere hovedtyper af denne patologiske proces:

• Systemisk eller generaliseret;
• Fokal eller isoleret.

Den sidste formular har 2 undertyper:

• plak;
• Lineær;
• Hvid plet sygdom;
• Idiopatisk atropodermi Pasini-Pierini.

Plaquesklerodermi har også sine egne underklasser:

• Indurativ-atrofisk;
• Overfladisk eller "lilla";
• Keloid-lignende;
• Knyttet;
• Bulløs;
• Generaliseret.

Lineær type er opdelt i:

• Sabelformet;
• Båndformet;
• Zosteriform.

Børn lider overvejende af en begrænset form for sklerodermi. Da patologiske processer i et barns krop har tendens til at udvikle sig, kan denne type også udvikle sig til en systemisk type. En isoleret læsion er et område med kronisk inflammation med fibrøs-atrofisk skade på hud og slimhinder. Det viser statistikkerne de sidste år førte til en stigning i sygdommen hos børn.

Årsager

Hvad der er den udløsende faktor i udviklingen af ​​sklerodermi er i øjeblikket ukendt. Der er to hypoteser om de provokerende faktorer for forekomsten af ​​denne proces - immun og vaskulær. Ifølge den første begynder kollagen at blive angrebet af sine egne antistoffer. Autoimmunisering forekommer. Den anden hævder, at patologien er fremkaldt af deforme endotelceller.

Der er en anden mening - sklerodermi hos børn udvikler sig under indflydelse af begge faktorer. Den genetiske karakter af processen kan ikke udelukkes. I denne henseende klassificerer nogle kilder sklerodermi som en multifaktoriel sygdom. Det betyder, at graviditet skal planlægges. Genetiske konsultationscentre yder tjenester til at identificere mulige arvelige patologier. En gravid kvinde bør vide, hvordan hun kan hjælpe sit barn i fremtiden.

Den forældede hypotese om sygdommens smitsomme karakter er irrelevant i dag. Kochs bacille, blege spirokæter og pyokokker viste sig at være uskyldige i at forårsage denne sygdom. Og selvom den virale teori blev overvejet seriøst, blev patogenet aldrig identificeret.

Patogenese

Processen med bindevævsændringer i sklerodermi er meget kompleks. Det består af indflydelsen af ​​følgende faktorer:

• Skader på blodkar, der involverer arterier af lille kaliber placeret i hud og nyrer, lunger, hjerte og mave-tarmkanalen. De degenererer på grund af hyperplasi, fibrose og sklerose. Dette fører til fortykkelse af karrets intima, dets indsnævring og som følge heraf til afbrydelse af blodgennemstrømningen med forekomsten af ​​Raynauds syndrom - et af de første tegn på sygdommen. Progression af processen forårsager vækst af defekte kar og kronisk iskæmi, henholdsvis;
• Endotel - disse ændringer kan ses i blodserumet med udseendet af granzym A, et enzym, der beskadiger basalmembranen i blodkarrene;
• Spastisk, forbundet med vasospasme på grund af påvirkningen af ​​vasoaktive stoffer;
• Nervøs, hvor sensoriske fibre påvirkes. I dette tilfælde er der mangel på neuropeptider, hvilket også fører til en reflekskontraktion. Blodprøver kan vise en stigning faktor VIII koagulering;
• Immun - en af ​​de vigtigste provokatører af sklerodermi, ifølge videnskabsmænd. Langt de fleste patienter havde autoantistoffer, såvel som CD4-lymfocytter og høje niveauer af IL-2;
• Metabolisk med dysfunktion af fibroblaster. Ved sklerodermi producerer de store mængder kollagen, som fører til fortykkelse af huden og vedhæftning til omgivende væv.

Symptomatisk billede

Tegn på sygdommen afhænger af formen af ​​den patologiske proces. Tegn på fokal sklerodermi adskiller sig fra systemisk sklerodermi. Plaquetypen er således karakteriseret ved udseendet af gullig-pink erytematøse plaques på huden. Med tiden bliver deres overflade hård og voksagtig, og farven minder om elfenben. Og nogle gange er der en lilla kant rundt om periferien. Sådanne plaques er hovedsageligt lokaliseret på maven, øvre og nedre ekstremiteter.

Med den lineære form for fokal sklerodermi hos børn vises de samme ændringer som med den tidligere form. Men med tiden ligner de en bred stribe. Og de ligner en lineær konfiguration af typen "sabelslag". Denne art har en tendens til at sprede sig ind i underliggende væv. Følgelig opstår der flere deformationer.

Isoleret sklerodermi er ofte ledsaget af Raynauds syndrom. Hudlæsioner kombineres med arteritis. Den systemiske form af sygdommen er sjælden hos børn. Dens tegn:

• Parasthesia i lemmer og ansigt;
• Nedsat følsomhed, endda til følelsesløshed;
• Feber;
• Stivhed af fingre, hænder og led;
• Reduktion af kropsvægt.

Over tid opstår diffuse læsioner af alle hudintegumenter, telangiektasier og forkalkninger vises. Ofte er de første mål ansigt og arme, nakke, mave- og brystområder og ben. Generaliseret sklerodermi adskiller sig fra fokal sklerodermi ved at involvere indre organer i patologien. Det betyder, at der udvikles spiserørsbetændelse i den angrebne spiserør, og hjertelidelsen kompliceres af hjertesækken eller myokarditis.

Diagnostik

At identificere sklerodermi til tiden er en vigtig betingelse Til effektiv behandling. Den systemiske form kan forekomme latent, det vil sige skjult, hvilket betyder, at sygdommen ikke kun er farlig, men også snigende. Da børn i de tidlige stadier af livet kan blive bærere af denne patologi, anbefales det at udføre diagnosen cirka en gang hvert tredje år.

Laboratorieundersøgelser for sklerodermi indikerer udseendet af:

• Reumatoid faktor;
• Høje niveauer af hvide blodlegemer og C-reaktivt protein;
• Antinukleære antistoffer såvel som mod scleroderma-70 antigener;
• Forhøjede titere af hydroxyprolin i blodet og urinen, hvilket indikerer kollagenose.

Ud over biokemisk analyse får patienterne ordineret et immunogram og hudbiopsi. Denne metode til specifikt at tage et afsnit af væv til undersøgelse er guldstandarden til diagnosticering af sklerodermi. Den resulterende prøve udsættes for histologisk analyse. Dette giver 100 % nøjagtige resultater.

Det kliniske billede spiller også en væsentlig rolle for at stille en diagnose. Statistik viser, at de fleste patienter patologisk proces startede med hudsyndrom. Patienter med en systemisk form lider af viscerale lidelser i følgende organer:

• Hjertet, opkaldt efter sygdommen sklerodermi, kan kombinere atrioventrikulære og intraventrikulære ledningsdefekter, sinus takykardi, arytmi, skift af S – T intervallet;
• Lungerne får et forstærket bronkopulmonalt mønster, en diffus eller fokal form for pneumosklerose, og den interlobare pleura bliver tykkere. Der kan påvises cyster, hvilket giver lungevævet et "cellulært" udseende;
• Mave-tarmkanalen er et fokus på betændelse med udvikling af gastritis eller colitis, atoni af spiserøret og maven, esophagitis;
• Nyrerne reducerer deres effektivitet, og proteinuri kan forekomme.

Behandling

Hovedbehandlingen er den lokale brug af lægemidler, der forbedrer mikrocirkulationen:

• Dimexide;
• Heparinsalve.

Eller en kombination af disse midler. Raynauds syndrom er en indikation for brugen af ​​blodpladehæmmende midler:

• Aspirin;
• Klokkespil;
• Indeholder nikotinsyre;
• Nifedipin.

Med udviklingen af ​​sygdommen er der en anbefaling om at tage glukokortikoider som D-penicillamin og methotrexat. Cremen "Egallohit" modtog positive anmeldelser - en antioxidant, der har genoprettende egenskaber, fremmer regenerering og forhindrer forekomsten af ​​ar på huden samt normaliserer metaboliske processer. Ud over lægemiddelbehandling er fysioterapeutisk brug yderst effektiv:

• Bernards diadynamiske strømninger;
• Ultralyd;
• Indirekte og lokal diatermi;
• Elektroforese og fonoforese med lidase, ichthyol, kaliumiodid;
• Anvendelse af paraffin;
• Helbredende mudder;
• Bade med radon, sulfid, nåletræer og svovlbrinte;
• ozon;

Patienter anbefales også massage og terapeutiske øvelser. Tidlige stadier af sygdommen reagerer godt på behandling ved hjælp af hæmopunktur. Denne metode er baseret på injektion af blod i specifikke punkter. Tidligere undergår den modifikation og bliver en immunmodulator. Som et resultat reduceres autoimmune virkninger. Det er bedre ikke at bruge urtemedicin som den eneste behandlingsmetode. Det bør kun være i kombination med medicin.

Forebyggende foranstaltninger og prognose

Der er ingen specifikke metoder til at forhindre sklerodermi. Der er dog anbefalede foranstaltninger, der tjener til at forhindre sygdommen. Disse omfatter:

• Beskyttelse af huden mod forfrysninger, forbrændinger og andre skader;
• Reduktion af stressfaktoren;
• Genetisk rådgivning ved forsøg på at blive gravid;
• Kontakt straks en læge, hvis der opstår mistænkelige symptomer.

Ifølge statistikker er 5-års overlevelsesraten for patienter med sklerodermi omkring 70%. En ugunstig prognose observeres i tilfælde af:

• Generaliseret form;
• Patientalder over 45 år;
• Sygdom hos mænd;
• Komplikationer i form af lungefibrose, hypertension, arytmi, nyreskade efter 3 år fra starten af ​​processen;
• Anæmi, høj ESR, proteinuri i begyndelsen af ​​patologien.

Alle patienter med sklerodermi bør overvåges på et apotek og undersøges af en læge efter 3-6 måneder. Laboratoriediagnostik som generel og biokemisk analyse blod og urin. De undersøger også funktionen af ​​ekstern respiration og ekkokardiografi for at udelukke den systemiske form af processen. Patienter, der tager midler såsom warfarin, skal holde deres protrombinindeks under kontrol.

De fleste syge børn har en gunstig prognose for resultatet af processen. Hos piger bliver sklerodermiforløbet typisk roligt indtil starten af ​​menarche, det vil sige indtil ungdomsårene. Tidlig diagnose og passende omfattende behandling giver mulighed for at opnå gode resultater - stabilisering eller regression af processen. Hvilket betyder fremtidige liv et barn er som en åben bog, og en diagnose som sklerodermi vil ikke forringe kvaliteten.

Video

Sklerodermi hos børn- den næsthyppigste sygdom blandt diffuse bindevævssygdomme hos børn; den er baseret på bindevævsskade med en overvægt af fibrose og vaskulær patologi af typen ejendommelig udslettende endarteritis.

Denne sygdom i barndommen er oftere registreret hos piger end hos drenge.

Typer af sklerodermi

• systemisk
• brændvidde

Plaque

Lineær

Hvad provokerer / årsager til sklerodermi hos børn:

Årsagen til sygdommen før i dag forbliver et mysterium for forskere. Der kan være to mekanismer i udviklingen af ​​sygdommen: immun og vaskulær. I immunsystemet dannes antistoffer mod kollagen som følge af en cyklisk autoimmun proces, som også forekommer ved andre diffuse bindevævssygdomme hos børn og voksne. Hvis vi taler om den vaskulære mekanisme, spiller ændrede endotelceller en rolle her. Forskere siger også, at to mekanismer kan udvikle sig på én gang.

Patogenese (hvad sker der?) under sklerodermi hos børn:

Med den systemiske form for sklerodermi hos børn dannes kollagen og andre proteiner af det intercellulære stof overdrevent og aflejres i huden og andre organer.

Vaskulær skade

Fibrose i den systemiske form af sygdommen udvikler sig efter skade på små arterier, kapillærer i huden, nyrer, mavetarmkanalen, lunger og barnets hjerte. Blodgennemstrømningen forstyrres, og Raynauds syndrom opstår, hvilket i de fleste tilfælde betragtes som det første tegn på sygdommen. Efter beskadigelse af endotelet og basalmembranen fortykkes intima, karrenes lumen indsnævres og bliver tilgroet.

Symptomerne beskrevet ovenfor udvikler sig, fordi antallet af små kar bliver mindre og mindre. Som et resultat opstår der kronisk iskæmi i huden og de indre organer. Kapillaroskopi af neglefolderne afslører et fald i antallet af kapillærer, såvel som udvidelsen og tortuositeten af ​​de resterende kapillærer. Upåvirkede kapillærer vokser, og telangiektasi opstår.

Endotelbeskadigelse

Ved systemisk sklerodermi kan endotelskader være forårsaget af forskellige faktorer. I nogle tilfælde indeholder serum granzym A, et enzym, der fører til skader på basalmembranen i blodkarrene. I andre tilfælde beskadiger serum endotelet.

Vaskulær spasmer

Efter dette kan genoprettelse af blodgennemstrømningen udløse mekanismer, der fører til fibrose og vaskulær okklusion. Vasoaktive stoffer spiller en væsentlig rolle i udviklingen af ​​vaskulær spasmer.

Skader på sensoriske nerver

Denne faktor fører også til vasospasme, da den forårsager mangel på vasodilaterende neuropeptider. I mange tilfælde er endotelskade ledsaget af øgede niveauer af koagulationsfaktor VIII og von Willebrand faktor i serum.

Immunforstyrrelser i systemisk sklerodermi

Nedsat cellulær immunitet spiller en rolle i udviklingen af ​​fibrose i systemisk sklerodermi hos børn. Hovedrollen tilhører T-hjælpere. Det immunregulerende indeks i blodet hos et sygt barn, som bestemmes af forholdet mellem CD4- og CD8-lymfocytter, er højere end normalt.

Adhæsionsmolekyler spiller en rolle i patogenesen og medierer interaktionen mellem T-lymfocytter og endotelet. Niveauet af IR-1 og TNFa øges i blodserumet, hvilket kan indikere aktivering af monocytter. Sammen med mange andre funktioner har disse cytokiner evnen til at aktivere fibroblaster. Hudfibrose kan også forekomme med deltagelse af mastceller. Deres øgede indhold findes i dermis, selv uden for læsionen. En af årsagerne til mastcelledegranulering kan være deres interaktion med aktiverede T-lymfocytter.

Med systemisk sklerodermi hos børn er der forstyrrelser ikke kun af cellulær, men også humoral immunitet. Langt de fleste patienter har antinukleære antistoffer i deres blodserum.

Fibroblast dysfunktion

I kulturen af ​​fibroblaster, der er isoleret fra de berørte områder af huden hos patienter med systemisk sklerodermi, fortsætter overdreven kollagensyntese. Hos patienter med systemisk sklerodermi, kollagen VII type placeret i hele tykkelsen af ​​dermis, hvilket ikke er normen. Det menes, at dette er årsagen til fortykkelsen af ​​huden og dens vedhæftning til væv, der ligger på dybere niveauer.

Fibroblaster, som er placeret i de berørte og upåvirkede områder af barnets hud, bærer blodpladeafledte vækstfaktorreceptorer, hvilket heller ikke er normen. Mere end 90% af patienter med systemisk sklerodermi har kromosomale abnormiteter:

• ringkromosomer
• acentriske fragmenter
• kromatid går i stykker

Patologisk anatomi af systemisk sklerodermi

Læder

Ved sygdommens begyndelse har huden et øget indhold af monocytter, T-lymfocytter, mast- og plasmaceller. Yderligere bliver epidermis tyndere, parallelt med den i dermis er der fortykkede homogene bundter af kollagen. De vokser ind i det subkutane væv, hvilket forårsager vedhæftning til det underliggende væv. Hudvedhæng atrofi, interpapillære kiler af epidermis forsvinder.

I mave-tarmkanalen er fibrose ikke så udtalt som i huden. Slimhinden i den mellemste og nederste tredjedel af spiserøret bliver meget tynd, og mængden af ​​kollagen i slimlaget er højere end normalt. Den muskulære slimhinde i spiserøret og andre dele af mave-tarmkanalen er påvirket. På grund af udtynding af slimhinden opstår der sår. I de senere stadier af sklerodermi forekommer dilatation af de berørte områder i mave-tarmkanalen.

Lunger

Diffus interstitiel og peribronchial fibrose opstår, proliferation af bronchial epitel øges, og væggene i alviolerne tykkere. Brud på alveolernes vægge kan føre til udseendet af små cyster og bulløst emfysem.

Muskuloskeletale system

Hævelse af synovialmembranen opdages, hvis der er gigt, og den infiltreres også med lymfocytter og plasmaceller. Fibrin aflejres i tykkelsen af ​​synovialmembranen, på dens overflade, på seneskeder. I senere stadier af sygdommen kan der være fibrose af synovium.

Myopati

Med den systemiske form for sklerodermi manifesteres interstitiel og perivaskulær lymfocytisk infiltration, degeneration af muskelfibre og interstitiel fibrose. Der kan også være fortykkelse af arteriolernes vægge og et fald i antallet af kapillærer.

Hjerte

I myokardiet registreres degeneration af kardiomyocytter og interstitiel fibrose, som er mest udtalt omkring karrene. Fibrose af hjerteledningssystemet forårsager AV-blokering og arytmier.

Nyrer

Med systemisk sklerodermi er mere end 50 % af syge børn næsten ramt. Histologi viser intimal hyperplasi af de interlobulære arterier, fibrinoid nekrose af glomeruli og afferente arterioler og fortykkelse af den glomerulære basalmembran. Der kan også være glomerulosklerose og små infarkter i nyrebarken. Hvis et barn med sklerodermi har Raynauds syndrom, reduceres renal blodgennemstrømning.

Andre organer

I denne sygdom påvirkes leveren i sjældne tilfælde. Men primær galdecirrhose kan udvikle sig. Fibrose skjoldbruskkirtlen kan forekomme både på baggrund af kronisk lymfocytisk thyroiditis og i fravær af det.

Symptomer på sklerodermi hos børn:

Fokal sklerodermi

For plakformen opstår gullig-lyserøde erytematøse plaques ved sygdommens begyndelse, som så bliver til fokale læsioner - hårde, voksagtige eller elfenbensfarvede og kan have en lilla kant. Oftest er sådanne læsioner placeret på arme, ben og torso.

For lineær sklerodermi ved sygdommens begyndelse er den samme (beskrevet ovenfor) karakter af ændringer i huden typisk. Men snart dukker en lineær konfiguration op. det ligner en bred strimmel, ofte placeret langs det neurovaskulære bundt af nogen af ​​lemmerne. Sklerodermi kan forekomme på panden og hovedbunden i det, der kaldes et "sabelslag". Med lineær sklerodermi hos børn påvirkes ikke kun huden, men også de væv, der er under det, hvilket forårsager store deformationer. Hvis ansigt og hoved er påvirket, kan der være sådan uveitis og epileptiske anfald Barnet har.

Ud over hudlæsioner kan der også være gigt med morgenstivhed og bevægelsesbegrænsning, men med dem er inflammatoriske forandringer ikke udtalte. I den fokale form for sklerodermi kan Raynauds syndrom forekomme.

Systemisk sklerodermi

Denne form for sygdommen forekommer i ekstremt sjældne tilfælde i barndommen. Raynauds syndrom viser sig altid først med en varighed på 2 måneder til 3-4 år. Andre manifestationer omfatter:

• parasthesia af lemmerne, torso, ansigt
• følelsesløs følelse
• "urimelig feber", i starten lavgradig feber
• kontraktur af fingre
• stivhed i hænderne
• led ubehag
• vægttab

Over tid udvikles der diffuse skader på alle hudintegumenter, hvor der kan opstå telangiektasier og subkutane forkalkninger. I de fleste tilfælde påvirkes huden i ansigtet og armene først, og derefter påvirker det nakke, mave, bryst og ben. Indre organer er næsten altid påvirket. Esofagitis udvikler sig i spiserøret. Ændringer i hjertet manifesteres af pericarditis eller myocarditis.

Diagnose af sklerodermi hos børn:

Hvis et barn har hudforandringer, der er typiske for sklerodermi, er diagnosen ikke vanskelig. Sygdommen skal skelnes fra følgende syndromer: Buschke syndrom, Kina syndrom samt eosinofil fasciitis. Diagnosen er hjulpet af den samtidige udvikling af induktivt ødem i nakke, ansigt og skuldre med omvendt udvikling uden hudatrofi.

Behandling af sklerodermi hos børn:

Hovedterapien består af lokal påføring af midler for at forbedre mikrocirkulationen. Læger kan ordinere dimexid, heparinsalve eller demixid + heparin til barnet. Hvis Raynauds syndrom er til stede, kan læger ordinere blodpladehæmmende midler til patienten - aspirin i doser på 10-15 mg/kg kropsvægt pr. dag, klokkespil, lægemidler indeholdende nikotinsyre, nifedipin.

Hvis hudændringer med sklerodermi hos børn skrider frem, ordinerer læger glukokortikoider i moderat dosering - med en hastighed på 0,5 mg pr. 1 kg kropsvægt pr. dag. D-penicillamin kan ordineres i samme dosering som til JCA. Behandling af systemisk sklerodermi er ikke komplet uden brug af kortikosteroider i en hastighed på 0,5-1 mg/kg kropsvægt pr. dag, D-penicillamin. I de senere år er methotrexat blevet brugt med stigende succes.

Forebyggelse af sklerodermi hos børn:

Forebyggelse af sklerodermi hos børn er at beskytte huden mod forfrysninger, undgå skader på hud og slimhinder og forbrændinger. Barnet skal være så nervøst som muligt. Ved diagnosticering af sklerodermi hos et barn skal han konstant være under lægeligt tilsyn.

tak skal du have

Åh, disse børn! Hvor meget de skal opleve, før de kommer i voksenlivet. Selv sådan en frygtelig sygdom som sklerodermi og det gik dem ikke forbi. Kære forældre, sygdommen kaldet sklerodermi er virkelig farlig... webstedet) vil forsøge at fortælle dig så meget information som muligt om forløbet, manifestationer og metoder til behandling af sklerodermi hos børn. Du skal vide alt om alle de sygdomme, din baby kan have, så bliv hos os.

Til at begynde med bemærker vi, at sklerodermi er en meget sjælden sygdom, og oftest rammer den repræsentanter for det retfærdige køn, hvis alder varierer mellem tredive og halvtreds år. Faktisk har sklerodermi været kendt siden oldtiden. På trods af dette er denne sygdom endnu ikke blevet ordentligt undersøgt. Sklerodermi overrasker videnskabsmænd med sin manifestation, årsag og forløb mere og mere. Desuden er der i dag ikke mange specialister, der studerer denne sygdom. Men lad os vende tilbage til hovedpointen.

Så sklerodermi hos børn.

Hvad er sklerodermi?

Hvor ofte forekommer denne sygdom hos børn?

Symptomer

Diagnostik

Kære forældre, vi minder endnu engang om, at ændringerne almen tilstand Barnet skal overvåges konstant. Glem heller ikke, at barnet kun skal føre en sund livsstil.

Anmeldelser

Jeg har været syg siden jeg var 2 år gammel. Nu 37. Hvis du angiver, hvad du prøvede, og hvilke læger du gik til. Inkl. Institut opkaldt efter Sechenov i Moskva. Nul resultater. Jeg har lineær sklerodermi. Jeg accepterede det og gik videre med mit liv. Jeg har ikke mødt en eneste læge, der sagde noget fornuftigt. Og hvor meget lidase og elektroforese lærte mig i barndommen. Skræmmende at forestille sig

Min datter udviklede en 1,5 plet som 6-måneders gammel og fik diagnosen systemisk scleodermi og er allerede i behandling i 1,5
Fortæl mig venligst klinikker eller behandlingsmetoder

For 4 måneder siden blev min datter syg med fokal plaque sklerodermi, vi bliver tilset på reumatologisk afdeling i Samara, vi besøgte hudlæger men de blev behandlet med penicillin og lidase, afdelingen anbefalede Medacassol, de begyndte at injicere Methodject for at stoppe processen, vi anvendt egallochite, solcoseryl og carepoin efter kø, skriv hvis nogen har noget nyt i behandlingen, måske nogen kan anbefale i Moskva hvor man skal henvende sig og til hvem...

God eftermiddag, min datter har lineær sklerodermi, vi har været i behandling siden 2010, der er ingen resultater. Vi er allerede 9 år. Jeg vil gerne høre råd og venter på svar, hjælp

Jeg er 13 år gammel, jeg har lidt af fokal sklerodermi i 8 år, hjælp, fortæl mig om ler helbreder dette sår

Min 4,5-årige datter er diagnosticeret med fokal sklerodermi, som er udbredt; i Kirgisistan behandler de ikke børn, men i Moskva, hvor meget vil behandlingen koste?

Min søn er 5 år gammel, i juni 2013 dukkede der pletter på størrelse med en fingernegl på den øverste del af hans ben, en ad gangen på yder- og indersiden i i alt 4. Jeg tog til en hudklinik. fastslog, at det ikke var lav. Lægen kunne ikke sige mere. Nu er det august, og pletterne er steget til 2 rubelmønter. Måske er det sklerodermi

Fortæl mig venligst, hvor du kan helbrede sklerodermi i St. Petersborg? Er der afdelinger af Sechenov Clinic of Children's Diseases i St. Petersborg?

Min datter er nu 14 år og har lidt af sklerodermi i 4 år. Vi bor i Kasakhstan. Tidligere under USSR blev sådanne patienter fra hele unionen behandlet i Moskva, men nu er Rusland som et fremmed land for os, og behandlingen er betalt eller baseret på en kvote. Vores myndigheder udsteder ikke en kvote, og vi modtager behandling derhjemme, men der er ingen forbedring. Jeg beder dig om hjælp, måske kan nogen hjælpe eller fortælle mig, hvad jeg skal gøre, og hvor jeg skal gå hen. Barnet har hele livet foran sig, og det forekommer mig, at hvis det stadig er i den indledende fase, kan der i det mindste gøres noget andet. Vi er i behandling med Methodject, drak cuprenil, alt dette i ladningsdoser, vi påfører madecasol, intet hjælper. Hjælp os, hvordan vi kan komme fra Kasakhstan til behandling i Moskva på Sechenov Instituttet, og hvor meget det vil koste.

Jeg har lidt af sklerodermi siden barndommen, jeg blev behandlet i Almaty på Institute of Pediatrics, og nu i Astana på det nationale center tager jeg cuprenil

Jeg havde aldrig hørt om denne sygdom før, men for omkring et år siden begyndte jeg at bemærke, at nogle pletter begyndte at dukke op på min datters ben. Hun var dengang 3 år gammel. Pletterne dukkede op og forsvandt. Efter noget tid gik vi på klinikken. Der blev stillet flere diagnoser, men ingen blev bekræftet. De tog en hudbiopsi og diagnosticerede derefter dette frygtelig diagnose. Som behandling tager vi Cuprenil og en kombination af salver, forskellige hver måned. Et par måneder senere tog jeg tilbage til hospitalet til kontrol. Lægerne beroligede os - de sagde, at det ikke er så slemt, det er en mild form, men vi er stadig bekymrede. Jeg hørte om instituttet. Sechenov, men vi kan ikke komme dertil, da vi bor i Kasakhstan. Måske var nogen i stand til at helbrede et barn i Kasakhstan, skriv hvor og hvordan, jeg vil være meget taknemmelig.

Min søn er 13 år, han blev syg af sklerodermi i en alder af 11. I 1,5 år blev vi kørt fra et hospital til et andet, injiceret med pinicillin og lidase, men pletterne blev større for hver dag, og så ved et mirakel, endte i Moskva på Sechenov Instituttet. Gudskelov stoppede pletterne.

Min søn er 17 år Diagnose: Fokal sklerodermi Hyperpigmentering i hele kroppen. Ingen organer er involveret. De ordinerede behandling med stoffet penicillamin D og en masse salver. Samtidig sagde den førende reumatolog, at det er første gang, han ser dette. Testene er alle normale. Hvad og hvor. Hvis de viser et foto af sklerodermi og læsion 2 eller 3. Så kan du lave en form for kompresser. Og min søn har det over hele kroppen. Hvem kan jeg ellers kontakte?

Det fik jeg konstateret i en alder af 12. De udskrev meget dyr og sjælden medicin Min mor var ikke i stand til at betale for behandlingen på grund af sin svære økonomiske situation. Og vi nægtede videre behandling.Lægerne sagde, at uden behandling havde vi ikke mere end 10 år tilbage at leve. Nu er jeg 40. Jeg har to smukke døtre. Jeg ved ikke, hvordan livet vil udvikle sig næste gang, men jeg er fuld af optimisme. Faktisk selve sygdommen (bortset fra en visuel kosmetisk defekt i huden) medfører ingen gener. Vi vil leve!

Efter at have modtaget en influenzasprøjte blev min søn syg af sklerodermi i 2002. Vi blev behandlet i Moskva, på Sechenov Clinic of Children's Diseases. Jeg var heldig, da jeg ankom til Moskva med et sygt barn efter to ugers besøg på forskellige klinikker, institutioner, udvalg, og sundhedsministeriet foreslog adressen på Sechenovs klinik. Alle årene med min søns sygdom, jeg har studeret dette spørgsmål, kan jeg med tillid sige, at dette er det eneste sted, hvor de kan hjælpe dine børn. De hjalp os og hundredvis af børn, som jeg så komme ind i vores afdeling i løbet af seks år. Med denne sygdom bør du under ingen omstændigheder tage en biopsi, skade de angrebne områder eller give indsprøjtninger i dem, og du bør selvfølgelig ikke solbade. Behandling med penicillin og lidase hører fortiden til, der er mange bivirkninger, der er ingen væsentlige forbedringer (i min tid i 2005 blev en pige indlagt på afdelingen efter fire års behandling med penicillin på TsNIKVI i Moskva, der var ingen forbedring, hendes ansigt var deformeret, hendes læber lukkede sig ikke højre side(Du kan ikke se på dette uden tårer). Tidligere har klinikken også behandlet mig med penicillin mv. men resultaterne var dårlige, mange børn døde (især af lupus), læger ledte efter nye metoder og til sidst opgav de gamle protokoller. Vi blev behandlet med prednisolon, cuprenil, vaskulære lægemidler, doserne er udvalgt meget omhyggeligt, i nogle regioner forsøger læger at ordinere lignende behandling, men sandsynligvis er der ikke nok erfaring, de bragte børn "helbredt", det ser ud til, at stofferne er korrekte, men doserne er heste, dette er heller ikke muligt. Vi var i stand til at opnå remission, og i seks år gik vi der flere gange om året, vi tog medicin hver dag i flere år, men det er småting - det vigtigste er, at mit barn fik mulighed for at leve. Børn der fra hele Rusland og CIS ringer også fra udlandet til konsultationer. Forældrenes fejl er, at mange ikke anser sygdommen for at være forfærdelig; børn blev bragt til klinikken halvt "forvoksede." Faren er, at selvom du derefter går i remission, holder det berørte område stadig op med at vokse, hvilket resulterer i vansirede ansigter , arme og ben på børnene. Nu tager vi ikke medicin, vi overvåger testene over tid. Jeg ønsker, at alle mødre hjælper deres børn, vær ikke bange, det vigtigste er ikke at give op.

Forresten er det meget mærkeligt, men ingen nævnte sådan en medicin som Piascledine. Han hjalp mig virkelig. Da sygdommen begyndte, var han ikke i Rusland, han blev bragt fra Frankrig gennem Tyskland. Piaskledin er nu til salg. Det er bedre at kontakte Institut for Reumatologi. Antibiotika og hormonelle lægemidler Det blev overhovedet ikke anbefalet til mig. Og det kommer an på hvilken slags creme det er. En allergi kan også udvikle sig. Endnu et forbud mod solarier og fritid under solen. Om sommeren, gå ikke udenfor uden en creme med beskyttelse under 30! Og derfor påfører jeg hver dag Clean Line-seriens creme til tør hud (hvedekim) med vitamin A og B på det angrebne område (mediale del af låret).

Sklerodermi, en patologi af bindevæv, manifesterer sig oftest hos piger og diagnosticeres sjældnere hos drenge. En række årsager kan ikke nævnes som ætiologiske faktorer, da de endnu ikke er blevet fastslået. Ifølge statistikker er sklerodermi hos børn nummer 2 blandt alle bindevævssygdomme.

Til dato er sygdommens ætiologi endnu ikke fastlagt. Udløsningsmekanismen er:

• Stressende forhold.
• Hypotermi.
• Forstyrrelser i det endokrine system.
• Lupus erythematosus.
• Infektioner af viral eller bakteriel karakter.
• Genetisk disposition.

I fokalformen er der en øget produktion af kollagen, som er ansvarlig for hudens elasticitet. Hvis der er en overskydende mængde af det, tykner huden og bliver ru.

Karakteristiske manifestationer

Systemisk sklerodermi udvikler sig ekstremt sjældent hos børn. Dens manifestation er primært karakteriseret ved Raynauds syndrom og varer fra 2 måneder til 4 år. Til andre ledsagende symptomer patologier omfatter:

• Følelsesløshed.
• Tab af kropsvægt.
• Paræstesi i ansigtet, lemmerne, stammen.
• Årsagsløs feber.
• Stivhed i området af hænderne.
• Sammentrækning af fingre.

Over tid er hele huden udsat for diffuse skader, hvilket fremkalder subkutane forkalkninger og telangiektasier. Først og fremmest påvirker sygdommen hænder og ansigt. Hvorefter patologien spreder sig til nakke, ben, bryst og mave. I næsten alle tilfælde påvirkes også indre organer. Esofagitis begynder at udvikle sig i spiserørssystemet. Hjertesygdomme er indiceret ved myokarditis og pericarditis.

Fokal sklerodermi hos børn er opdelt i flere typer, som hver har sine egne tilknyttede symptomer.

Plaqueformen i den indledende fase af sygdommen ledsages af udseendet af erytematøse pletter af en gullig-lyserød farve. Efterfølgende omdannes de til læsioner, bliver tætte og voksagtige og har en elfenbensfarve med en lilla kant. I de fleste tilfælde er deres placering på ben, arme og torso.

Den lineære form af patologien er præget af de samme ændringer som plakformen. Men over tid skiller en lineær typekonfiguration sig mærkbart ud. Det præsenteres i form af en bred strimmel placeret langs det neurovaskulære bundt af et lem.

Udseendet af sklerodermi hos et barn er muligt i panden og hovedbunden. Dette fænomen gav anledning til navnet "sabelslag".

Ikke kun huden, men også væv kan blive påvirket, hvilket fremkalder omfattende deformationer.

Ud over det faktum, at fokal sklerodermi hos børn påvirker huden, er gigt, ledsaget af begrænset bevægelse og stivhed, også muligt.

En person med sklerodermi føler stivhed i deres led

Terapeutiske foranstaltninger

Behandling af sygdommen fokal form hos børn ligger i en integreret tilgang og varighed selvfølgelig. Antallet af kurser er mindst 6, pausen er op til 60 dage. Hvis udviklingen af ​​sygdommen falder, kan intervallet mellem sessioner øges til 4 måneder.

I tilfælde af aktiv sygdom er følgende grupper af lægemidler ordineret:

• Antihistaminer - Tavegil, Pipolfen.
• Vaskulær - En nikotinsyre, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotika - Oxacillin, Amoxicillin.
• Calciumion-antagonister - Corinfar, Verapamil.
• Midler, der undertrykker overskydende kollagensyntese, er Aloe, Lidaza, Actinohyal.

I nærvær af lichen sclerosus tilsættes Actovegin, creme indeholdende E-vitamin og Trental til behandlingsforløbet.

Som lokal terapi anvendes salvepåføringer og fysioterapi. Foreskrevet medicin:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Heparin og Butadion salver.

Lidase kan bruges til fonoforese eller elektroforese.

• Laserterapi.
• Magnetisk terapi
• Vakuum dekompression.

Behandling af systemisk sklerodermi hos børn involverer at tage medicin som:

• Vasodilatorer - Papaverin, Anginin.
• Vitaminer A, B, E.
• Blodpladehæmmende midler – Curantil.
• Antiinflammatorisk - Indomethacin.
• Immunsuppressiva.

En væsentlig rolle i denne type sygdom gives til terapeutiske øvelser, fysioterapi og massage. Sådanne procedurer hjælper med at forbedre blodforsyningen til væv og udvide bevægelser.

Ud over alle ovenstående foranstaltninger skal patienterne følge en nærende diæt.

Den sidste fase af behandlingen for sklerodermi hos børn kan suppleres med radon- eller svovlbrintebade.

I På det sidste nogle eksperter er tilbøjelige til at reducere mængden af ​​brugt medicin. Sådanne lægemidler kan erstattes med midler med bred virkning, for eksempel systemiske polyenzymer, Wobenzym.

Moderne medicin tilbyder også en sådan procedure som hyperbar iltbehandling. Takket være denne metode er vævet mættet med ilt, hvilket aktiverer stofskiftet i mitokondrier, forbedrer blodets mikrocirkulation og har en antimikrobiel effekt.

SCLERODERMA (sklerodermi; græsk skleros hård, tæt + derma hud; syn. sklerodermi). Udtrykket "sklerodermi" blev første gang foreslået af E. Gintrac i 1847. Der skelnes mellem systemisk og begrænset sklerose Systemisk sklerose er karakteriseret ved generaliseret progressiv sklerose i huden og indre organer, mens begrænset sklerose er karakteriseret ved overvejende fokale hudlæsioner uden tegn på systemicitet.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi (sclerodermia systemica; syn.: progressiv, universel, generaliseret, diffus sklerodermi, progressiv systemisk sklerose) tilhører gruppen af ​​gigtsygdomme, især diffuse bindevævssygdomme (se Kollagensygdomme). Det er en polysyndromisk sygdom manifesteret af progressiv fibrose af huden, indre organer (hjerte, lunger, mave-tarmkanalen, nyrer), en ejendommelig vaskulær patologi såsom itererende endarteriolitis med udbredte vasospastiske lidelser.

Forekomsten varierer ifølge forskellige forskere fra 0,27-1,2 pr. 100 tusinde befolkning. Dødeligheden er ifølge A. T. Masi et al. 0,14-0,53 pr. 100 tusind. For det meste er kvinder ramt. Ifølge forskellige statistikker er forholdet mellem forekomsten af ​​kvinder og mænd 3:1 - 7:1. Gennemsnitsalderen for patienter er 20-50 år. Ifølge den hjemlige klassifikation af N. G. Guseva (1975) er der akut (hurtigt fremadskridende), subakut og kronisk systemisk S. (de sidste to varianter af forløbet er mere almindelige); typisk S. med karakteristiske generaliserede hudlæsioner og dens atypiske former med fokale hudlæsioner; S. med overvejende skade på indre organer; S., kombineret med andre gigtsygdomme. Rodnan (G. P. Rodnan) og andre skelner mellem følgende former for systemisk S.: den klassiske form med diffuse hudlæsioner; CREST syndrom - en kombination af forkalkning (se), Raynauds syndrom (se nedenfor), beskadigelse af spiserøret, sklerodaktyli og telangiektasi (se); navnet på syndromet er dannet ud fra de første bogstaver i navnene på dets konstituerende symptomer; S., kombineret med andre gigtsygdomme.

De første beskrivelser af skader på individuelle indre organer i S. og forsøg på at præsentere det som en generaliseret proces tilhører Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky og G. I. Markelov (1907). P. Klemperers undervisning om kollagensygdomme tjente som en stærk impuls til studiet af de systemiske manifestationer af denne sygdom. I 1945 foreslog R. N. Goetz udtrykket "progressiv systemisk sklerose." Efterfølgende undersøgelse af kilen, manifestationer af sygdommen bidrog til forbedringen af ​​diagnosen, herunder atypiske og tidlige varianter af S., tjente som grundlag for yderligere patogenetiske og terapeutiske undersøgelser til oprettelse af klassifikationer, der opsummerer værkerne i den monografiske plan, af hvilke værker af E. fortjener den største opmærksomhed. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), LeRoy (E. C. LeRoy) osv. .

Ætiologi

Ætiologien er ikke klar; sandsynligheden for en viral og arvelig oprindelse af sygdommen diskuteres. Om eventuel deltagelse virusinfektionætiologien af ​​systemisk S. indikeres indirekte ved påvisning af viruslignende partikler i påvirket væv, et virusspecifikt enzym (revers transkriptase) i knoglemarv, hvilket øger titeren af ​​antivirale antistoffer i blodserum hos patienter. Muligheden for transplacental "vertikal" og "horisontal" transmission af virussen, integration af virussen med cellegenomet og aktivering af latent virusinfektion diskuteres.

Begrebet arvelig overførsel af systemisk S. er baseret på kap. arr. på tilstedeværelsen af ​​familietilfælde af sygdommen, hyppig påvisning af immunol. lidelser hos klinisk raske slægtninge til patienter, en høj frekvens af kromosomafvigelser (se Mutation) hos patienter med systemisk S.

Afkøling, vibrationer, traumer, kontakt med visse kemikalier. midler (kiselstøv, vinylchlorid osv.), infektioner, neuroendokrine lidelser, som går forud for udviklingen af ​​systemisk S. hos en række patienter, kan betragtes som provokerende faktorer. De bevarer deres betydning i teorien om polygen multifaktoriel arv af systemisk S.

Patogenese

Patogenesen er kompleks, den omfatter karakteristiske ændringer i metabolismen af ​​bindevæv (se) med en stigning i biosyntesen af ​​kollagen (se) og neofibrillogenese som grundlag for generaliseret fibrose, immunforstyrrelser og skader på det vaskulære, mikrovaskulatur med udviklingen af en slags sklerodermi angiopati (udslettende eidarteriolitis, reduktion af kapillærer, udbredte vasospastiske reaktioner).

Systemisk S. er karakteriseret ved hyperaktivitet af fibroblaster med overdreven kollagen- og fibrildannelse, når intercellulær og interstitiel interaktion af bindevævskomponenter er forstyrret. Der er en stigning i indholdet af hydroxyprolin (se prolin) i urin og blodplasma hos patienter, en signifikant stigning i hastigheden af ​​kollagenbiosyntese i huden, en stigning i den opløselige fraktion af kollagen og enzymet protocollagen-prolin hydroxylase hos nogle patienter øgede ultrastrukturelle tegn funktionel aktivitet hudfibroblaster og øget neofibrillogenese. Sklerodermi-lignende syndrom under behandling med bleomycin er også forbundet med overskydende produktion af kollagen på grund af lægemidlets stimulerende virkning på fibroblaster. Ved undersøgelse af en monolagskultur af hudfibroblaster fra patienter med systemisk S., blev en fænotypisk stabil overproduktion af bindevævskomponenter opdaget, Ch. arr. kollagen, blev en krænkelse af fibroblastmembranens funktionelle egenskaber afsløret (unormal reaktion på adrenalin osv.). Ændringer i kollagensyntetiserende cellers funktioner med reduceret eller "defekt" signalopfattelse fra kroppens reguleringssystemer kan føre til en anomali i processerne for fibrildannelse (sammenlægning af kollagenfibre, samling af fibriller osv.) og vævsfibrose, karakteristisk for systemisk S..

Systemisk S. er også karakteriseret ved forstyrrelser af humoral og cellulær immunitet (se), som det fremgår af kombinationen med forskellige autoimmune sygdomme og syndromer - hæmolytisk anæmi (se), Hashimotos thyroiditis (se Hashimotos sygdom), Sjögrens syndrom (se Sjögrens syndrom) osv. Med det påvises ofte følgende: antinukleolære og antinukleære antistoffer, herunder antistoffer mod Scleroderma-70 antigenet, anticentromere (til centromerkromatin) autoantistoffer; antistoffer og cellulære immunresponser på kollagen; fald i indholdet af T-suppressorer med et normalt indhold af B-lymfocytter i blodet; cytopatisk virkning af lymfocytter; ligheden mellem hud- og karforandringer i systemisk S. med reaktionerne observeret under knoglemarvstransplantation mv.

Forstyrrelser af mikrocirkulation (se) og sklerodermi angiopati selv, som spiller en ledende rolle i oprindelsen af ​​mange kiler, manifestationer af systemisk S. og ofte bestemmer prognosen, især under udviklingen af ​​den såkaldte. ægte sklerodermi nyre.

Blodserumet fra patienter med systemisk S. har cytotoksisk aktivitet mod endotelet, hvor beskadigelse er ledsaget af adhæsion og aggregering af blodplader (se), aktivering af koagulation (se), fibrinolyse (se), frigivelse af inflammatoriske mediatorer (se). , øget permeabilitet vaskulær væg med efterfølgende plasma imprægnering og fibrin aflejring. Inflammatoriske mediatorer øger endothelial ødelæggelse, mikrotrombose og intravaskulær koagulation og opretholder skade. Efterfølgende reparation af karvæggen er ledsaget af reduplicering af basalmembraner, intimal migration og spredning af glatte muskelceller. Sidstnævnte, som er en type fibroblaster, er i stand til at syntetisere overvejende type III kollagen og er i vid udstrækning ansvarlige (i angivne forhold) til udvikling af vaskulær og perivaskulær fibrose.

Mikrovaskulaturen spiller således rollen som et målorgan, hvor der opstår kontakt med et hypotetisk skadeligt middel, og det er aktivt involveret sammen med bindevæv og immunsystem, i udviklingen af ​​patol karakteristisk for systemisk sklerodermi. behandle.

Patologisk anatomi

Systemisk S. er morfologisk karakteriseret ved udtalt fibrose af forskellige organer og væv. Vævsskade er baseret på vaskulær skade og overdreven produktion af kollagen (se).

De mest karakteristiske ændringer observeres i huden. Både med systemisk og begrænset S. skelnes der mellem tre stadier af hudforandringer: 1) stadiet med tæt ødem; 2) indurationsstadium; 3) stadium af atrofi. I stadiet med tæt ødem dominerer tegn på øget vaskulær permeabilitet (se). Hydropisk degeneration af cellerne i det basale lag af epidermis (se Vacuolar degeneration), udvidelse af lymfefissurer, let opløsning af kollagenbundter i dermis på grund af ødem, vaskulitis (se), telangiectasi (se), inflammatorisk infiltration omkring karrene , påvises hudvedhæng og i det subkutane væv.fiber. Blandt cellerne i det inflammatoriske infiltrat i de berørte væv er der en skarp overvægt af T-lymfocytter og makrofager med tegn på intens fagocytose (se). Fortykkede hyaliniserede bundter af kollagenfibre findes kun i stadiet af tæt ødem i de dybe dele af det retikulære (retikulære) lag af dermis. R. Fleischmajer et al. (1980), ved hjælp af immunfluorescens (se) og elektronmikroskopi (se), blev det fastslået, at sklerose begynder omkring kapillærerne og nær det subkutane væv. Fibroblaster i områder med fibrose har et udviklet ru endoplasmatisk retikulum (se), omgivet af klynger af tynde fibriller (diameter 10-30 nm); der er en stigning i antallet af tynde kollagenfibre, hvis umodne bundter ligner dem, der påvises i huden i fosterperioden.

Indurationsstadiet (fig. 1) er karakteriseret ved sklerose af de papillære og retikulære lag af dermis med tømning af kapillærer, sklerose af karvæggene, et fald i antallet af celler, fortykkelse af kollagenbundterne i det retikulære lag og hyalin (se), atrofi af epidermis og hudvedhæng, sklerose og hyalinose af den subkutane fiber. Vaskulitis opdages sjældent på dette stadium. Cellulære infiltrater er sædvanligvis sparsomme, repræsenteret af 3-5 celler af den lymfoide type.

Atrofistadiet udvikler sig mange år efter sygdommens opståen. Med histol. undersøgelse af huden og subkutant væv afslører felter af hyaliniseret væv med diffus atrofi af epidermis, udjævning af papiller, pludselig tømning af mikrocirkulationskar, et fald i antallet af celler og atrofi af hudvedhæng. Disse hudforandringer er ledsaget af nekrose (se) og trofiske sår (se). Ved Tibierge-Weissenbach syndrom (se nedenfor) påvises kalkaflejringer i det subkutane væv. I områder med eksternt uændret hud bemærkes fortykkelse af kollagenbundterne i det dybe retikulære lag af dermis.

Med aktivt patuleringsforløb. proces, vaskulitis af arterioler og små arterier er proliferative i naturen med cirkulær vækst af den indre membran (fig. 2). Elektronmikroskopi afslører vakuolation og ødelæggelse af endotelet, såvel som en flerlags basalmembran, i kapillærerne i det berørte væv. Ifølge N. Klug et al. (1977) og andre, under en immunfluorescerende undersøgelse af materiale opnået fra en biopsi af nyrer, muskler og hud, blev der fundet aflejringer af IgM og komplement i væggene af små arterier og kapillærer, såvel som under sarcolemmaet af muskelfibre.

Hudlæsioner i systemisk S. er ofte kombineret med skader på led, knogler og muskler. Når leddene påvirkes, påvises exudativ-proliferativ synovitis (se) med fibrinøse aflejringer på overfladen af ​​ledkapslens synoviale lag, fokal proliferation af synoviocytter, enkelt produktiv vaskulitis, moderat angiomatose, lymfoid-makrofager infiltration i subsynovial og fibrøs lag. I systemisk ledbrusk mister ledbrusken elasticitet, bliver skør og slides hurtigt; periartikulær osteoporose er noteret (se). I mangel af tegn på arthritis er der praktisk talt ingen ledvæske i ledhulen; makroskopisk bliver ledkapslens synoviale lag tæt, blottet for villi. Med histol. Forskning har svært ved at finde dens organspecifikke træk: synoviocytter er fraværende over et stort område, synoviallaget er dækket af hyalinlignende masser, subsynoviallaget er repræsenteret af vaskulært dårligt fibrøst bindevæv med omfattende hyalinosefelter. Med systemisk S., ledsaget af myopatisk syndrom, gistol. forskning af skeletmuskler afslører et billede hron. myositis (se) med muskelfibre af forskellig kaliber, hydropisk dystrofi og myolyse af en del af dem, perivaskulære infiltrater af lymfocytter, makrofager, polynukleære celler, vaskulitis, proliferation af granulation og fibrøst bindevæv i endo- og perimysium. Fibrøsende interstitiel myositis (fig. 3) med udtalt sklerose, lipomatose, hyalinose af epi- og perimisia, sklerose af væggene i blodkar, trintering af den kapillære perivaskulær lymfoid-makrofage infiltration, unit vasculitis og fokal perifacikulær, eller fokal perifacikulær mere karakteristiske hackerfibre.

I gullig-kish. kanalen er der atrofi af slimhinden og glatte muskler, sklerose og hyalinose af submucosa og serøs membran, nogle gange med udvikling af erosioner og sår. Atrofi af de glatte muskler i det cirkulære lag er især udtalt. I det subakutte forløb af systemisk S. er esophagitis (se), enteritis (se Enteritis, Enterocolitis), colitis (se) med proliferativ, mindre ofte destruktiv-proliferativ vaskulitis i arterierne i mesenteriet og væggene i spiserøret og tarmene. fundet. I leveren observeres periduktal, perivaskulær og mindre ofte intralobulær fibrose, sklerose og hyalinose af karvæggene og fedtdegeneration af hepatocytter. Chron er mindre almindelig. aktiv leverbetændelse (se), primær galde- og stor-nodulær cirrhose i leveren (se).

I lungerne er der et billede af interstitiel pneumoni (se) og basal pneumosklerose (se). Subpleural lokalisering patol dominerer. behandle; i dette tilfælde veksler foci af sklerose med emfysematøse områder og små cyster.

Hjerteskade er morfologisk karakteriseret ved diffus lille-fokal eller stor-fokal kardiosklerose (se), myokardiehypertrofi af både højre og venstre ventrikel, adhæsiv pericarditis (se). I 1/3 af tilfældene forekommer diffus fortykkelse af endokardiet, både parietal og valvulær, nogle gange med udvikling af hjertefejl. I det subakutte forløb af systemisk S. findes en ejendommelig interstitiel myocarditis (se) med ødem og proliferation af bindevæv, proliferativ og sjældnere destruktiv-proliferativ i de små grene af kranspulsårerne og arteriolerne. Lejlighedsvis påvises hyalinose af de indre og ydre membraner af hovedstammerne i kranspulsårerne.

Med den såkaldte Ved ægte sklerodermi observeres nyrer, trombose, infarkt og nekrose af dets cortex. Med histol. Undersøgelsen bestemte intimal proliferation, mucoid ødem, trombovaskulitis af interlobulære arterier, fibrinoid nekrose af afferente arterioler, inflammatorisk infiltration, dystrofi og nekrose af det tubulære epitel. Lejlighedsvis forekommer fibrinoid nekrose og "trådsløjfer" i glomeruli af nyrelegemer. Men oftere med systemisk S. ses et billede af fokal eller kronisk intrakapillær proliferativ-membranøs glomerulonefritis i nyrerne (se). Som et resultat af sidstnævnte kan der udvikles sekundær svind af nyrerne.

Skader på c er forbundet med vaskulitis, sklerose og hyalinose af væggene i blodkarrene. n. Med. I de autonome nerveender, noder i den sympatiske trunk og autonome centre i hjernestammen, dystrofiske forandringer. I tilfælde af systemisk S. udvikling af polyneuritis (se) eller polyneuropati (se Neuropati, i neurologi) noteres både vaskulitis i små kar, der fodrer nerverne og sklerose af epineurium, perineurium i nervestammerne og ødelæggelse af axoner.

Klinisk billede

Det kliniske billede er polysyndromisk og afspejler sygdommens systemiske, progressive karakter. Systemisk S. begynder ofte gradvist med vaskulære lidelser, der er karakteristiske for Raynauds sygdom (se Raynauds sygdom), moderat artralgi (se), sjældnere med arthritis (se Arthritis), tæt hævelse af fingrene med bevægelsesbegrænsning og en tendens til at danne kontrakturer (se) cm.); i nogle tilfælde - fra skader på indre organer (fordøjelsessystem, hjerte, lunger). Meget sjældnere observeres akut polysyndromisk begyndelse af sygdommen, ofte med en stigning i kropstemperaturen til 38°C og derover, et hurtigt fremadskridende forløb og generalisering af processen i de første 3-6 måneder. fra sygdommens opståen. Af de generelle manifestationer af sygdommen er den mest karakteristiske signifikant, nogle gange katastrofal, vægttab, observeret i perioden med generalisering eller hurtig progression af sygdommen. Halvdelen af ​​patienterne har lav feber.

Ris. 7. Hånd af en patient med sklerodaktyli: områder med depigmentering og hyperpigmentering af huden, deformation og forkortelse af fingrene på grund af osteolyse. Ris. 8. Maskelignende udseende af ansigtet hos en patient med systemisk sklerodermi. Ris. 9. Ansigt på en patient med systemisk sklerodermi: bleg ansigtshud, telangiektasi. Ris. 10. Fingre på en patient med systemisk sklerodermi: udtynding, fokal hyperpigmentering, hudspænding, som giver den glans ("suttede fingre"); et ar på stedet for tidligere nekrose ved bunden af ​​den anden finger og frisk nekrose i området af det interfalangeale led på den anden finger. Ris. 11. Distale del af foden af ​​en patient med systemisk sklerodermi: delvis amputation af fingeren, dystrofiske ændringer i neglene. Ris. 12. Lår på en patient med plaksklerodermi: en hudlæsion i form af et elfenbensfarvet område med komprimering med en skinnende overflade og en lilla kant.

Et af de vigtige diagnostiske tegn på systemisk S. er en karakteristisk hudlæsion, der ændrer udseendet hos 80-90 % af patienterne, men observeres kun i 1/3 af tilfældene ved sygdommens begyndelse. Ch. er lokaliseret. arr. på hænderne - sclerodactyly (farve fig. 7), på ansigtet - maske-lignende (farve fig. 8), den øverste halvdel af kroppen, fødder; mindre almindeligt (hovedsageligt med et hurtigt fremadskridende forløb) observeres diffuse hudskader. Sammen med de karakteristiske sklerodermiændringer i huden, der passerer gennem stadierne af tæt ødem, induration (se) og atrofi (se), bemærkes hyperpigmentering, ofte vekslende med områder med depigmentering (se Dyschromia af huden), telangiektasi (farve. Fig. 9), trofiske lidelser (deformation af negle, skaldethed). Hos nogle patienter observeres hudlæsioner af den begrænsede type C. Ofte noteres skader på slimhinderne - hron. conjunctivitis (se), atrofisk og subatrofisk rhinitis (se), stomatitis (se), pharyngitis (se) og læsion spytkirtler, i nogle tilfælde Sjögrens syndrom (se Sjögrens syndrom).

Raynauds syndrom er et tidligt og hyppigt tegn på systemisk S.; det forekommer ifølge forskellige forskere hos 70-90% af patienterne. I modsætning til Raynauds sygdom er Raynauds syndrom i systemisk S. mere almindeligt: ​​vaskulære forandringer bemærkes på hænder, fødder og nogle gange i ansigtet, lignende ændringer observeres i lunger og nyrer. Ofte går Raynauds syndrom længe forud for artikulær og hudmanifestationer eller udvikler sig samtidig med dem. Faktorer som afkøling, vibrationer, følelsesmæssig labilitet, forværrer eksisterende mikrocirkulationsforstyrrelser, bidrager til progressionen af ​​Raynauds syndrom og forekomsten af ​​vaskulære-trofiske ændringer (farve Fig. 10) - gentagne sårdannelser i fingerspidsernes væv op til udvikling af koldbrand (se) .

Skader på bevægeapparatet ses hos alle patienter med systemisk S. og er en af ​​årsagerne til invaliditet hos disse patienter. Artikulært syndrom observeres ofte; det er et af de første tegn på sygdommen. Der er tre hovedvarianter: 1) polyartralgi; 2) polyarthritis med en overvægt af eksudativ-proliferative (reumatoid-lignende) eller fibrøs-inducerende forandringer; 3-) periarthritis med leddeformation og udvikling af kontrakturer, hovedsageligt på grund af skader på periartikulært væv. Muskelskader i systemisk S. viser sig oftest ved fibrøs interstitiel myositis med udvikling af kontrakturer, sjældnere ved ægte myositis med progressiv muskelsvaghed og bevægelsesforstyrrelser, som ved dermatomyositis (se).

Karakteristiske forandringer i knogler er i form af osteolyse (se), oftest af de distale (negle) phalanges, som viser sig klinisk i form af afkortning (tsvetn. Fig. 11) og deformation af fingre og tæer. Systemisk S. er karakteriseret ved forkalkning af blødt væv, kendt som Tibierge-Weissenbach syndrom. Aflejringer af calciumsalte er hovedsageligt lokaliseret i området af fingrene og periartikulært - omkring albuer, skuldre og hofteled, i det subkutane væv, nogle gange langs fascia og muskelsener. Vævsforkalkning udvikler sig gradvist, normalt ikke tidligere end 5 år fra sygdommens opståen. Oftere forårsager vævsforkalkning ikke ubehag og opdages kun ved røntgen, og hvis det er lokaliseret i fingrene, ved deformation af sidstnævnte. Med en hurtigere, ofte i form af individuelle eksacerbationer, udvikling af processen, vævsinfiltration med udtalt smerte syndrom, forværring af almentilstanden og nogle gange feberreaktion. Når de er placeret overfladisk, kan foci af forkalkning åbne med frigivelse af en hvid smuldrende eller flydende masse.

Skader på fordøjelseskanalen, især spiserøret og tarmene, observeres i 60-70% af tilfældene og har et karakteristisk klinisk og radiologisk billede. Ændringer i spiserøret kan observeres i de tidlige stadier af sygdommen; de manifesteres ved dysfagi (se), svækkelse af peristaltikken (se), udvidelse af den øvre tredjedel og indsnævring af den nedre tredjedel af spiserøret, stivhed af dens vægge. Senere slutter fænomenerne refluksøsofagitis sig (se Øsofagitis), som i en række tilfælde ledsages af udvikling af mavesår (se), forsnævringer, brok pause diafragma (se). Sklerodermi tarmlæsioner viser sig ved udvidelse af tolvfingertarmen, duodenitis (se), sækkulation af tyktarmen, malabsorptionssyndrom (se Malabsorptionssyndrom) og vedvarende obstipation, nogle gange med symptomer på delvis intestinal obstruktion (se).

Skader på leveren manifesteres af dens udvidelse, i nogle tilfælde ved hudkløe, periodisk forekommende gulsot, hvilket indikerer hron. hepatitis (se) eller skrumpelever. Ændringer i bugspytkirtlen opdages sjældent, hovedsageligt under funktionelle undersøgelser.

Lungeskade observeres hos ca. 2/3 af patienterne; det er karakteriseret ved den gradvise udvikling af diffus pyeumosklerose (kompakt, sjældnere cystisk) med overvejende lokalisering i de basale sektioner, samt tilstedeværelsen af ​​adhæsioner og fortykkelse (fibrose) af lungehinden. Kile, tegn på pneumosklerose (se) i den indledende fase er ubetydelige eller fraværende, mens funktionelle lidelser og rentgenol. ændringer er allerede på plads. Derfor anbefales brugen af ​​disse forskningsmetoder til tidlig diagnose af sklerodermi lungefibrose. Graden af ​​sværhedsgrad og sværhedsgrad af pneumofibrose bestemmes først og fremmest af aktiviteten af ​​sklerodermiprocessen. Hos patienter med subakut S. observeres interstitiel pneumoni (se). Ved svær lungefibrose udvikles bronkiektasi, emfysem, perifokal lungebetændelse og respirationssvigt.

Beskadigelse af hjertet, især på myokardiet, er det førende tegn på skade på indre organer i systemisk S., både i hyppighed og betydning, da det i nogle tilfælde fører til døden. Sklerodermisk kardiosklerose (se), som ligger til grund for myokardieskade, er karakteriseret ved en forøgelse af hjertets størrelse, rytmeforstyrrelser (oftere - ekstrasystole) og ledning, svækkelse af kontraktil funktion med områder med adynami, afsløret ved røntgen-kymografi (se) og især tydeligt med ekkokardiografi (se). Storfokal myokardiefibrose er ledsaget af infarktlignende forandringer på EKG'et og kan i nogle tilfælde føre til udviklingen af ​​en slags "forkalket" hjerteaneurisme. Ved systemisk S. er beskadigelse af klappernes endokardium mulig med dannelse af en hjertefejl, oftest venstre atrioventrikulær - mitral (se Erhvervede hjertefejl) Dette er karakteriseret ved et relativt godartet forløb med den sjældne udvikling af dekompensation . Wedge, og rentgenol. billedet af hjertesygdomme er ikke altid klart på grund af samtidige skader på myokardiet og hjertesækken. Sklerodermisk pericarditis (se) er overvejende klæbende i naturen, selvom afsnittet ofte registrerer en stigning i væske i perikardiet (transudationsforstyrrelser).

Hos 1/3 af patienterne, sædvanligvis med subakut og kronisk forløb af systemisk S., påvises en subklinisk form for nyreskade, afsløret under funktionelle undersøgelser, for eksempel renografi med 131 I hippuran (se Renografi radioisotop), samt tegn latent og relativt sjældent hypertensiv, nefrotisk eller blandet type (med subakut forløb) glomerulonefritis (se).

Beskrevet såkaldt. ægte sklerodermi nyre er en tilstand karakteriseret ved katastrofal sværhedsgrad af sygdomsudvikling (2-4 uger) og død. Det er karakteriseret ved proteinuri (se), tegn på hurtigt stigende nyresvigt (se) - azotæmi (se), oliguri (se) og terminal anuri (se), arteriel hypertension (se arteriel hypertension), retinopati (se .) og encefalopati (se). Der er en lighed mellem visse patogenetiske egenskaber og morfol. tegn på ægte sklerodermi nyre med malign arteriel hypertension. Til svære arteriel hypertension der påvises et højt niveau af renin i blodplasmaet. Ægte sklerodermi nyre udvikler sig, som regel, i akut, hurtigt fremadskridende systemisk S. og er den vigtigste dødsårsag hos patienter med denne variant af sygdommen.

Skader på nervesystemet med systemisk S. er almindelig. Det førende syndrom er neurocirkulatorisk dystoni (se). Allerede i de tidlige stadier af sygdommen forstyrres udskillelsen af ​​svedkirtlerne: først noteres hyperhidrose af håndflader og aksillære områder (se Hyperhidrose), og derefter et fald i sveden i områder med hudatrofi. Vegetative-vaskulære og associerede trofiske lidelser manifesteres ved afskalning af huden, hyperkeratose (se), hår- og øjenvippertab, nedsat neglevækst, øget følsomhed over for kulde, et fald i hudtemperaturen med 1-2°, fravær af lokal og refleks dermografi (se).

Ved systemisk S. opstår der ofte polyneuropatisk syndrom (se Polyneuritis). Ifølge N.G. Guseva er det observeret i 1/3 af tilfældene af sygdommen. Dybest set er polyneuropatisk syndrom manifesteret af sensoriske forstyrrelser, patienter klager over paræstesi (se) i arme og ben, nogle gange af smerte. Undersøgelsen afslører smerter langs nervestammerne, hyperæstesi og nogle gange hypoæstesi eller hyperpati i de distale dele af ekstremiteterne i form af "handsker" og "sokker". Bevægelsesforstyrrelser med S. er ikke typiske, selvom ifølge V.V. Mikheev er udvikling af atrofisk parese af hænder og lammelse af fødder mulig. På trods af det hyppige fravær af alvorlige pareser og følsomhedsforstyrrelser, tidlig ekstinktion af senereflekser i arme og ben, op til fuldstændig areflexi (se). Tilstedeværelsen af ​​symptomer på Lasegue-spænding er karakteristisk (se Radiculitis).

nederlag c. n. Med. er sjælden. Det viser sig som meningoencephalitisk syndrom (se Encephalitis) eller vaskulære lidelser hæmoragisk eller iskæmisk natur. Akut krænkelse cerebral cirkulation (se) kan føre til døden. Meningoencephalitisk syndrom er karakteriseret ved hovedpine, svimmelhed og milde fokale symptomer. Helt typiske forandringer i psyken med angst-depressive reaktioner, nogle gange udvikling af en akut psykotisk tilstand med delirium, auditiv og lugthallucinationer hukommelsestab. Cerebrospinalvæsketrykket øges, og dets proteinindhold øges. Der kan udvikle sig hævelse af brystvorten optisk nerve(optisk disk, T.).

Rygmarven er sjældent påvirket, der er isolerede beskrivelser af udviklingen af ​​symptomer på myelitis (se) og myelopolyradiculoneuritis (se). Disse fænomener er forårsaget af vaskulære lidelser forbundet med den underliggende sygdom.

Der er tre hovedvarianter af forløbet af systemisk S.: akut (hurtigt fremadskridende), subakut og kronisk, som adskiller sig fra hinanden i aktivitet og progressionshastighed patol. proces, sværhedsgrad og karakter af perifere (hud, led, etc.) og viscerale manifestationer. For den hyppigste hron. Forløbet er karakteriseret ved progressive vasomotoriske lidelser (Raynauds syndrom) og de deraf følgende udtalte trofiske lidelser. De er ofte den eneste manifestation af sygdommen i en årrække og hersker efterfølgende i sygdomsbilledet. Med kroniske I løbet af sygdomsforløbet forbliver laboratorieprøver normalt inden for normale grænser eller tæt på dem, med undtagelse af moderat hyperproteinæmi og hypergammaglobulinæmi hos 1/3 af patienterne.

Det subakutte forløb er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​tæt hævelse af huden med efterfølgende induration, tilbagevendende polyarthritis (nogle gange af rheumatoid type), mindre ofte - myositis med myasthenisk syndrom, polyserositis (se), visceral patologi - interstitiel lungebetændelse med den efterfølgende udvikling af pneumosklerose, kardiosklerose, sklerodermi esophagitis (se .), duodenitis (se), kronisk. glomerulonephritis, såvel som vasomotoriske og trofiske lidelser.

Det akutte, hurtigt fremadskridende forløb er karakteriseret ved den usædvanlig hurtige (allerede i det første år af sygdommen) udvikling af diffus S., den konstante progression af læsioner af indre organer, hurtigt stigende fibrose af organer og væv og alvorlig vaskulær patologi med hyppige nyreskader svarende til den ægte sklerodermi nyre.

Diagnose

Diagnosen med et detaljeret billede af sygdommen forårsager ikke vanskeligheder; det er baseret kap. arr. på kilen, manifestationer af S. i kombination med laboratorie-, radiologiske og morfologiske (hudbiopsi) data.

I overensstemmelse med kriterierne fra American Rheumatological Association (1979) kan diagnosen "definitiv" systemisk S. stilles i nærværelse af et "major" kriterium, som anses for at være proksimal (i forhold til fingrene) sklerodermi hudforandringer eller to af de tre "mindre" kriterier - sklerodaktyli, trofiske sår på fingerspidserne, bilateral basal lungefibrose.

En tidlig diagnose af systemisk S. er baseret på tilstedeværelsen af ​​Raynauds syndrom i kombination med vedvarende artralgi (mindre almindeligt, arthritis) og (eller) moderate fleksionskontrakturer, tæt hævelse af fingrene, ansigtet og mindre almindeligt karakteristiske læsioner af indre organer (spiserør, lunger, hjerte).

Blodændringer i systemisk S. er små, kun hos nogle patienter observeres det hypokrom anæmi(se), leukopeni (se), noget oftere - leukocytose (se). Accelereret ROE, sammen med en stigning i indholdet af fibrinogen (se), alfa 2-globuliner (se Globuliner), ceruloplasmin, afspejler udseendet af C-reaktivt protein (se) aktiviteten af ​​patol. behandle. I den røde knoglemarv påvises ofte en plasmacytisk og retikulocytreaktion. Ca. halvdelen af ​​patienter med systemisk S. har hypergammaglobuliæmi, som forårsager en tendens til hyperproteinæmi; i nogle tilfælde - monoklonal gammopati. Ifølge forskellige forskere findes der i 40-60 % af tilfældene rheumatoid faktor (se), antinukleære antistoffer (i 36-91 %) og LE-celler (i 2-7 % af tilfældene) i blodserum hos patienter, hvilket bringer denne sygdom tættere på rheumatoid arthritis (se) og systemisk lupus erythematosus (se). Systemisk S. er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​specielle antinukleære antistoffer mod de såkaldte. Scleroderma-70 antigen og anticentromere antistoffer (sidstnævnte påvises hovedsageligt ved CREST syndrom, dvs. det kroniske sygdomsforløb). Nogle patienter har kryoglobulinæmi. Hos 40-60 % af patienter med systemisk S. påvises en stigning i indholdet af hydroxyprolin i blodplasma og urin, hvilket indikerer udtalte overtrædelser kollagen metabolisme.

Røntgen forskning i systemisk S. er vigtig kile, fordi, afklare billedet af sygdommen, det hjælper med at løse spørgsmålet om diagnose. Brug af diverse rentgenol. metoder afhænger af, hvilke organer og systemer der undersøges.

Typisk for systemiske S. forandringer i blødt væv, knogler og led (fig. 4) er forkalkningsområder (se) i det subkutane væv, hovedsageligt endestykkerne af fingrene, sjældnere - fødderne, albuerne, knæene og andre led. Osteolyse (se) observeres i neglefalanger fingre, fødder, koronoide processer i underkæbens grene, distale dele af radius og ulna, bageste dele af ribbenene og visse andre knogler. Der er periartikulær osteoporose (se), indsnævring af ledrummene, nogle gange enkelte erosioner på overfladen af ​​ledbrusken og knogleankylose (se), oftere i leddene i håndleddet.

Af stor betydning for diagnosen systemisk S. er rentgenol. forskning gik.-kish. tarmkanalen, da det gør det muligt at identificere et af de mest specifikke tegn på sygdommen - nedsat tonus og svækket peristaltik, hvilket fører til udvidelse af organlumen og forlænget stase af bariumsuspension. Oftest forekommer sådanne ændringer i spiserøret, tolvfingertarmen og jejunum (fig. 5), sjældnere i maven og tyktarmen.

Når lungerne er påvirket, diffus og cystisk pneumosklerose (se), ofte kombineret med moderat lungeemfysem (se), samt tegn på adhæsiv (adhæsiv) pleurisy (se).

Røntgen symptomer på hjerteskade påvises i næsten 100 % af tilfældene og er karakteriseret ved ændringer i dens konfiguration på grund af en stigning i størrelsen af ​​venstre ventrikel og højre sektion (på grund af udviklingen af ​​pneumosklerose og pulmonal hypertension). Typisk er et fald i pulsationsamplituden ned til adynamizoner (fig. 6), hvilket tydeligt afsløres ved røntgen-kymografi (se). Der kan observeres tegn på beskadigelse af ventilapparatet, hovedsageligt i form af insufficiens af venstre atrioventrikulær (mitral) klap, i nogle tilfælde stenose af venstre atrioventrikulær åbning og insufficiens af aortaklappen (ændringer i konfiguration, størrelse af hjertehulerne, såvel som arten af ​​hjertepulsationen).

Systemisk S. bør differentieres fra sygdomme i den såkaldte. sklerodermi gruppe (begrænset S., eosinofil fasciitis, øre scleredema), med andre diffuse bindevævssygdomme, leddegigt (se), med en gruppe af pseudosklerodermi tilstande.

Egenskaber ved kilen, billederne gør det relativt nemt at skelne mellem systemisk og begrænset S., dog skal man huske muligheden for fokale hudlæsioner med systemisk S. Differentialdiagnose med eosinofil fasciitis er baseret på den diffuse induration af dybe lag af fascia og subkutant væv, karakteristisk for sidstnævnte (etableret ved biopsi), hovedsageligt i området af underarmene, sjældnere - benene, torsoen, eosinofili i blodet og ofte væv, såvel som fraværet af Raynauds syndrom og skader på indre organer ved eosinofil fasciitis. Med skleredem af øret, i modsætning til systemisk S., noteres den indledende lokalisering af processen i nakke og ansigt; Det subkutane væv er overvejende påvirket.

Med leddegigt, især med juvenil leddegigt, Raynauds syndrom, er udtynding og trofiske forandringer i huden på fingrene mulige. På den anden side udvikles der i nogle tilfælde med systemisk S. polyarthritis, der minder om ledskader ved leddegigt. Vanskeligheder ved differentialdiagnostik i disse tilfælde kan løses ved at tage hensyn karakteristiske symptomer og procesdynamik.

Sygdommens karakter som helhed, såvel som karakteristika ved vasospastiske lidelser og skader på indre organer, gør det normalt muligt at skelne systemisk S. fra dermatomyositis (se) og poikilodermatomyositis (se), selv i nærværelse af lignende træk (fleksionskontrakturer af lemmerne, maskelignende udseende af ansigtet, dysfagi). Polymyositis (se Myositis) kan være en manifestation af systemisk S., men i modsætning til skader på skeletmuskulatur ved dermatomyositis er den sjældent fremherskende i sygdomsbilledet og kun i en kort periode. Differentialdiagnose med systemisk lupus erythematosus (se) er normalt ikke vanskelig. Det skal tages i betragtning, at antinukleær faktor, antistoffer mod DNA (sædvanligvis i små titre) og enkelte LE-celler kan observeres i systemisk S., oftere i det subakutte forløb.

Pseudosklerodermiske syndromer med primære amyloider, medfødte metabolismefejl - porfyri (se), phenylketonuri (se), hepatocerebral dystrofi (se), med visse endokrinopatier, for eksempel Werners syndrom (se Werners syndrom) og paraneoplastiske syndromer (se), er karakteriseret. af ch. arr. hud-artikulær-muskulær, sjældnere - vaskulære symptomer, der minder om, men ikke identiske med manifestationerne af systemisk S. Atypia af perifer og fraværet af læsioner af indre organer, der er karakteristiske for S., sammen med kile, træk ved pseudosklerodermiske syndromer, er grundlaget for differentialdiagnostik.

Systemisk S. bør adskilles fra sådan dermatol. sygdomme, såsom kroniske atrofisk acrodermatitis (se) og lichen sclerosus med overvejende beskadigelse af slimhinderne og deres sekundære progressive sklerose, som kan være ledsaget af en forsnævring af lumen i spiserøret og skeden. Komplet kile, undersøgelse af patienten, afklaring af arten af ​​den lokale læsion og patolens dynamik. proces gør det muligt at skelne mellem disse sygdomme.

Behandling

Behandling af patienter med systemisk S. udføres i lang tid (år). Når du vælger et kompleks at behandle. foranstaltninger skal tage hensyn til arten af ​​sygdommens forløb, aktivitet og stadium. Fra lægemidler D-penicillamin, unithiol, kortikosteroider, aminoquinolinlægemidler, immunsuppressiva, ikke-steroide antiinflammatoriske, vasodilaterende og disaggregerende midler, lidase, dimethylsulfoxid, sjældnere - centralt virkende muskelafslappende midler, colchicin, heparin, grpzeofulvin osv. anvendes.

D-penicillamin hæmmer modningen og til dels biosyntesen af ​​kollagen. § gælder. arr. i akutte og subakutte sygdomsforløb i gradvist stigende doser: startende fra 300 mg til 1-2 g pr. dag, efterfulgt af en overgang til en vedligeholdelsesdosis (300 mg pr. dag). Behandling udføres i lang tid - i 2-3 år (nogle gange op til 5). 1/3 af patienterne oplever bivirkninger: dermatitis, dyspeptiske lidelser, tab af smag, feber, leukopeni og trombocytopeni, lægemiddelinduceret nefropati. Ved langvarig behandling med D-penicillamin reduceres indurative forandringer i hud, led og vaskulære syndromer tydeligt. Virkningen af ​​lægemidlet på visceral patologi er mindre klar. I nogle observationer blev der under påvirkning af behandling noteret en overgang fra akut til subakut og endda kronisk.

Unithiol indeholder ligesom D-penicillamin sulfhydrylgrupper og påvirker kollagenmetabolismen; den kan bruges i kompleks behandling C. Gentagne behandlingsforløb med unithiol er ordineret; 5 ml 5% opløsning administreres intramuskulært i et forløb på 10-12 injektioner.

Glukokortikosteroider (hovedsageligt prednisolon) er ordineret, hvis der er en kile, og et laboratorium. tegn på patolaktivitet. proces, i akutte og subakutte tilfælde og sjældent (korte forløb, der varer 1-2 måneder) med forværring af kronisk C. Startdosis er 30-40 mg dagligt (i kombination med D-penicillamin - 20 mg); den bruges i 1 - 2 måneder. indtil kileeffekten er opnået. Efterfølgende, når processen stabiliserer sig, reduceres dosis af lægemidlet gradvist til en vedligeholdelsesdosis (20-15-10 mg pr. dag). Glukokortikosteroider bruges i lang tid; Bivirkninger er sjældne. Glukokortikosteroider er effektive til artikulære, hud- og vaskulære syndromer, visse viscerale manifestationer (myocarditis, interstitiel lungebetændelse). De er ikke indiceret til udvikling af ægte sklerodermi nyre.

Aminoquinolinderivater (chloroquin, resoquin, plaquenil) bruges som hovedtype behandling for subakutte og især kroniske. under systemisk S. Foreskriv 0,25 g chloroquin eller 0,4 g plaquenil om dagen i lang tid (2-3 år) under kontrol af blodprøver og tilsyn af en øjenlæge. Disse lægemidler har en positiv effekt hovedsageligt i tilfælde af artikulært syndrom.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre, brufen, voltaren, indomethacin osv.) ordineres til patienter med systemisk S. oftest med artikulært syndrom. Cytostatiske immunsuppressiva (azathioprin, cyclophosphamid, chlorobutin osv.) anvendes til systemisk S. relativt sjældent, Ch. arr. med høj aktivitet patol. en proces, der ikke er modtagelig for virkningerne af kortikosteroider, eller i tilfælde af kontraindikationer til behandling med dem. Azathioprin foretrækkes til nyreskade såsom glomerulonefritis. Det er ordineret i en dosis på 1-3 mg pr. 1 kg af patientens kropsvægt (50-200 mg pr. dag) i 2-3 måneder. under kontrol af blodprøver. Vasodilatorer og disaggreganter til systemisk S. omfatter komlamin, angina, andecalin, nikotinsyrepræparater, griseofulvpi, klokkespil, lavmolekylær dextran osv. Hyperbar oxygenering (se), balneoterapi og fysioterapi forbedrer perifer cirkulation.

For polyneuropati, ud over disse lægemidler, ordineres B-vitaminer og gentagne kurser af adenyl 1 ml 2 gange om dagen i 1 måned, samt massage og træningsterapi.

Med udviklingen af ​​en ægte sklerodermi nyre kræves massiv antihypertensiv behandling, herunder hæmmere af renin-angiotensin-systemet, gentagen hæmodialyse (se), i nogle tilfælde er en nyretransplantation indiceret (se).

Lidaza bruges til kroniske sygdomme under systemisk S. med gentagne forløb i form af subkutane injektioner på 64 - 128 IE (pr. forløb på 12-14 injektioner) eller elektroforese på de berørte områder af huden.

Dimethylsulfoxid er ordineret i form af applikationer til de berørte områder af huden; det kan kombineres med nikotinsyrepræparater, Trilon B og smertestillende midler.

Ved tilstedeværelse af forkalkning er behandling med Na2 EDTA, som virker chelaterende, indiceret.

San.-kur. behandling ved brug af balneoterapi (radon, svovlbrinte, kuldioxidbade), mudderbehandling osv. er vist i kapitel. arr. med kroniske under systemisk S. I mangel af kontraindikationer er tidlig inklusion af massage og behandling i det terapeutiske kompleks mulig. idræt.

Prognose og forebyggelse

Prognosen bestemmes af forløbets art, aktualitet af diagnosen og terapiens tilstrækkelighed. Med kroniske i løbet af sygdomsforløbet er prognosen gunstig, i subakutte tilfælde er den tilfredsstillende, i akutte tilfælde er den ugunstig, især i tilfælde af udvikling af en ægte sklerodermi nyre.

Forebyggelse består i at eliminere eksterne faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​systemisk S. hos personer "truede" med hensyn til udviklingen af ​​sygdommen: afkøling, vibrationer, eksponering for kemikalier. stoffer, herunder silicastøv, allergifremkaldende påvirkninger osv. Gruppen "truede" med hensyn til udvikling af systemisk S. omfatter personer med tendens til vasospastiske reaktioner, med begrænset S. eller tilbagevendende polyartralgi, og pårørende til patienter med kollagensygdomme. Sekundær forebyggelse, designet til at forhindre eksacerbationer og progression af sygdommen, omfatter tidlig diagnose og rettidig passende behandling af eksacerbationer af sygdommen i indlagte og ambulante omgivelser, lægeundersøgelse, rehabiliteringsforanstaltninger, herunder stadier spa behandling(hovedsageligt i kroniske tilfælde). Korrekt ansættelse af patienter og udelukkelse af ovennævnte faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​S. og dets eksacerbationer er nødvendige. Ved akut og subakut forløb af systemisk S. er patienter som udgangspunkt uarbejdsdygtige og skal overføres til invaliditet, og i kroniske tilfælde har de begrænset arbejdsevne.

Korrekt, rettidig behandling og beskæftigelse kan forbedre prognosen og bevare arbejdsevnen hos nogle patienter med systemisk S.

Funktioner af systemisk sklerodermi hos børn

Systemisk S. er sjælden hos børn. Sygdommen begynder normalt i alderen 5 til 10 år. Piger bliver syge 5 gange oftere. Provokerende faktorer, ud over dem, der forårsager sygdommen hos voksne, er akutte barndomsinfektioner, administration af vacciner og serum.

Hudforandringer typiske for systemisk S. som det første symptom på sygdommen observeres kun hos halvdelen af ​​patienterne. Det er ikke altid muligt at spore den successive ændring i stadierne af hudforandringer. Den samme patient kan have en kombination af tæt hudødem med induration, induration med atrofi eller tilstedeværelsen af ​​alle tre stadier samtidigt. Ligesom hos voksne er der hos børn, udover de typiske, hudforandringer i form af begrænsede S. og trofiske lidelser, pigmentforstyrrelser. Telangiektasier er sjældne hos børn. Vaskulært syndrom i form af vasospastiske kriser (Raynauds syndrom) som det første tegn på sygdommen forekommer cirka 3 gange sjældnere end hos voksne, men senere hyppigheden vaskulære manifestationer vokser. Med en progressiv proces er dannelse mulig trofiske sår(hos 20 % af patienterne). Ledsyndromet ligner det hos voksne. Allerede i de tidlige stadier af sygdommen opstår der ofte alvorlige led- og muskelkontrakturer. Det kliniske billede af muskellæsioner, såvel som hyppigheden af ​​ægte myositis, er det samme som hos voksne. Osteolyse og forkalkning forekommer 2 gange sjældnere end hos voksne, men i modsætning til voksne kan de forekomme hos børn. tidligere perioder - i 2-3. sygdomsår.

Læsioner af indre organer hos børn er som regel milde og udvikler sig langsomt. Men ved hjælp af instrumentelle forskningsmetoder afsløres en større hyppighed og forekomst af visceral patologi. De mest almindelige observerede ændringer er i hjertet. Myokardiet er påvirket hos alle patienter, hjertesækken påvirkes noget sjældnere, men 4 gange oftere end hos voksne påvirkes endokardiet hos V3 syge børn. Lungeskader er på andenpladsen i hyppighed (hos ca. 70 % af patienterne). Et tidligt tegn på lungeskade er funktionelle lidelser, især et regionalt fald i lungernes vitale kapacitet, påvist ved hjælp af radiopneumografi (se Lungeventilation). Skader på spiserøret i form af nedsat motilitet diagnosticeres af rentgenol. metode hos halvdelen af ​​børnene. Nyreskader påvises klinisk hos cirka 40 % af patienterne og er ofte karakteriseret ved mild udtalte ændringer i urinen (forbigående albuminuri, mindre ændringer i sediment).

Hos børn observeres de samme varianter af forløbet af systemisk S. som hos voksne. Subakutte og kroniske forløb forekommer med nogenlunde samme hyppighed. Et akut forløb med dødelig udgang er muligt i de første tre år af sygdommen. Chron. former for sygdommen, der varer længe med isoleret syndrom Raynauds, sjælden hos børn.

Komplikationer er oftest forbundet med tilføjelsen af ​​en sekundær infektion - infektion af sår, pyelonefritis (se), sjældnere lungebetændelse (se), sepsis (se). Patol opstår som en sjælden komplikation. knoglebrud nedre lemmer, ikke relateret til hormonbehandling.

Differentialdiagnose bør stilles med scleredema (se) og phenylketonuri (se). Den første er karakteriseret ved det iscenesatte udseende af induration, fraværet af fibrose og atrofi af blødt væv, artikulære og vasospastiske manifestationer; patol. processer i indre organer fortsæt godartet og aftager, efterhånden som hudforhårdningen forsvinder. Med phenylketonuri, ledsaget af fortykkelse af hud og muskler, er der et forsinkelse i mental og fysisk udvikling, samt en stigning i indholdet af phenylalanin i blodet og dets påvisning i urinen.

Principperne for behandling af systemisk S. hos børn er de samme som hos voksne.

Prognosen er mest alvorlig, når sygdommen udvikler sig i en tidlig alder og afhænger af udviklingshastigheden og sværhedsgraden af ​​skader på muskler og led, dybden og forekomsten af ​​vaskulære lidelser og tilføjelsen af ​​en sekundær infektion. Efterhånden som viscerale læsioner udvikler sig, bliver prognosen værre.

Forebyggelse ligner S.s forebyggelse hos voksne; Der bør udføres omhyggelig og tilstrækkelig behandling af børneinfektioner, og reglerne for rutinevaccinationer bør følges.

Begrænset sklerodermi

Begrænset sklerodermi (scleroderma circumscripta; syn.: fokal S., lokaliseret S., keloidlignende S., Addisons keloid). Som med systemisk S., patol. processen i huden med begrænset S. gennemgår tre stadier: tæt ødem, induration og atrofi. I nogle tilfælde, udover huden, påvirkes de underliggende muskler med udvikling af begrænset myosklerose. Naturen hudlæsioner Der er flere varianter af begrænset S.

Plaque S. (sclerodermia placata) observeres oftest. Det udvikler sig normalt gradvist, uden nogen åbenbar grund, og har det langt kursus med perioder med eksacerbationer og remissioner. Karakteriseret ved dannelsen på den laterale overflade af kroppen, ryg, lænd eller proksimale lemmer af en eller flere pletter af varierende størrelse, ovale eller uregelmæssig form lyserød i farve med forskellige nuancer (lilla, lilla). Pletterne øges gradvist i størrelse, og efter et par uger udvikles sklerotiske forandringer i deres centrale del, som et resultat af, at der dannes en glat, tæt, paplignende, skinnende, elfenbensfarvet plak, der rager lidt ud over niveauet af pladen. omgivende hud (farvebog fig. 12). I periferien af ​​pladen er der en violet ringformet zone, der gradvist bliver til normal hud. Denne zone angiver forløbet af processen. Den dannede plak øges langsomt i størrelse, og der kan dannes områder med pigmentering og telangiektasi på den. I sjældne tilfælde observeres flere læsioner (generaliseret eller spredt plak S.). Efter et par år forsvinder læsionen stille og roligt og gennemgår atrofi, hvilket efterlader en let pigmenteret recession af huden. Atrofieret hud, der ligner krøllet silkepapir, folder let. Det er ekstremt sjældent, at blærer med hæmoragisk indhold (bullous-hæmoragisk plak S.) eller områder med overfladisk ulceration opstår i plaqueområdet. Sorter af plak S. er overfladisk begrænset S., hvor der på huden udvikles små mørkfarvede pletter med en violet nuance uden tegn på komprimering og infiltration, samt en knuderform (knoldagtig, keloidagtig) i form af udragende noder. I området med sklerodermi plaques falder håret ud, og sekretionen af ​​talg- og svedkirtler falder.

Båndformet eller strimmelformet S. (sclerodermia striata) er kendetegnet ved den lineære form af hudlæsioner og ofte involvering i patol. proces af det underliggende væv (subkutant væv, muskler). S.'s foci er placeret langs et af lemmerne, nogle gange langs nerverne (sclerodermia zoniformis) eller cirkulært, og omkranser torsoen, hele lemmen eller fingeren (sclerodermia anularis). Når sener, ledbånd og muskler er beskadiget, dannes der tilbagetrækninger og kontrakturer, hvilket begrænser bevægelsesområdet i leddene. Lokalisering af båndlignende S. er mulig i ansigtet (i området ved næseryggen og panden) og hovedbunden (minder om et ar fra et sabelslag). Nogle forskere klassificerer progressiv ansigtsatrofi som begrænset S. - Parry-Rombergs sygdom (se Hæmiatrofi).

Guttat sklerodermi er karakteriseret ved forekomsten af ​​små, flere millimeter i diameter, hvidlige pletter, runde eller polygonal form, nogle gange omgivet af en smal lyserød kant. Pletterne er ofte placeret i grupper og kan smelte sammen, og danner store brændpunkter med spidse konturer. Efter et par år udvikles hudatrofi ved pletterne (se). Udslæt er lokaliseret på nakke, øvre bryst eller ryg, sjældnere på ekstremiteterne. Selvom de fleste forskere anser hvid pletsygdom for at være en type begrænset S., er der en mening om dens mulige sammenhæng med lichen planus (se Lichen planus).

Diagnosen stilles på baggrund af kilen, data.

Til behandling af begrænset S. anvendes lidase i vid udstrækning, som indgives subkutant eller intramuskulært ved 64 enheder hver anden dag, i et forløb på 12-15 injektioner. Gentagne kurser gennemføres efter 2-3 måneders pause. Lidaseelektroforese og kompresser med ronidase på hudlæsionen er også effektive. Påfør intradermal eller subkutan injektion i læsionerne af en suspension af hydrocortison, 1 - 2 ml med 0,25% novocainopløsning, 2 gange om ugen, 6-8 injektioner; fonoforese af hydrocortisonsuspension; smøring af læsionerne med dimethylsulfoxid i sin rene form eller indsprøjtning af læsionerne med 1-5 % dimethylsulfoxidopløsning. Forbedring kan også opnås ved gentagne novokainblokader af knuderne i den sympatiske trunk, indtagelse af ganglieblokerende stoffer (pachycarpin). Generel styrkende behandling udføres (vitamin B, A, PP, C). I stadiet af hudfortykkelse er termiske procedurer (bade, mudderterapi, paraffinterapi), let massage, hav- og svovlbrintebade (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), medicinsk behandling effektive. fysisk træning.

Prognosen for begrænset S. er gunstig, ingen pålidelige tilfælde af dens overgang til systemisk S. er blevet beskrevet.

Patienter med begrænset S. er underlagt ambulatorieregistrering og observation. Samtidig udføres sanering af foci. infektioner, behandling af samtidige sygdomme. Patienter med begrænset sklerodermi er kontraindiceret fra at arbejde i kølerum, samt arbejde forbundet med hudtraume og vibrationer.

Bibliografi: Nazarova V.D. og Balabanova R.M. Funktioner af mikrocirkulationsforstyrrelser hos katten med systemisk sklerodermi, Ter. arkh., t. 51, nr. 6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya Systemisk og fokal sklerodermi, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. og Guseva N. G. Røntgenfilm til diagnosticering af hjerteskade ved systemisk sklerodermi, Ter. arkh., t. 48, nr. 5, s. 125, 1976; Guseva II. G. Systemic scleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya Kollagensygdomme hos børn, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; Dov-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh og E. og Jablonska D. Lungeskade ved sklerodermi, Klin, med., t. 56, JM# 4, s. 32, 1978; Flerbindsvejledning til pædiatri, red. Yu. F. Dombrovskaya, t. 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. og X m e l n i t s k i y R.Kh. Til virkningsmekanismen af ​​lidase ved behandling af patienter med sklerodermi, Vestn. derm, i ven., nr. 6, s. 3,1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. og K a k t u r-s k-i y L. V. Immunopathology of collagen diseases, Klin, med., t. 52, nr. 1, s. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Collagenoses, p. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-vande E. G. Sklerodermi i barndommen, Ann. rheum. Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Sklerodermi hos barnet, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. En tilgang til eksperimentel sklerodermi ved brug af uringlykosamin-glycaner fra patienter med systemisk sklerodermi, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, s. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. Kro. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G.P.a. Cavallo T. Immunopatologi af den renale vaskulære læsion af progressiv systemisk sklerose (sklerodermi), Amer. J. Path., v. 91, s. 243, 1978; Masi A. T. a. D'Ange-1 om W. A. ​​Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffus scleroderma), Ann. praktikant. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologi af systemisk sklerose (sklerodermi), ibid., v. 74, s. 714, 1971; Velay-os E. E. a. Cohen B.S. Progressiv systemisk sklerose, Amer. J. Dis. Barn., v. 123, s. 57, 1972.

N.G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (træk ved systemisk sklerodermi hos børn), Yu. S. Khomyakov (leje.), O.K. Shaposhnikov (begrænset sklerodermi)