Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneillä syitä ja seurauksia. Termit ja määritelmät

Usein syntymän jälkeisinä ensimmäisinä päivinä vauvan iho alkaa muuttua nopeasti keltaisiksi. Tämä ilmiö on tuttu neonatologeille, jotka määräävät välittömästi vauvan tutkimuksen ja asianmukaisen hoidon.

Kaikki nuoret vanhemmat eivät kuitenkaan tiedä, kuinka reagoida oikein tällaiseen oireeseen ja miksi se on vaarallista lapselle. Mieti, mitä hemolyyttisen taudin diagnoosi tarkoittaa, mitkä ovat keltaisuuden syyt ja mitä vastasyntyneen vanhempien tulisi tehdä?

Hemolyyttinen sairaus- raskas lapsuuden sairaus

Mikä on hemolyyttinen sairaus ja miksi se on vaarallinen?

Hemolyyttinen sairaus on melko vakava vastasyntyneen tila, jossa punasolujen massiivinen hajoaminen, nimeltään hemolyysi, havaitaan vauvan veressä. Tutkijat selittävät tämän ilmiön erolla äidin ja lapsen veren koostumuksessa.

Tämän taudin lajikkeita on useita, mutta vaarallisimman tilan aiheuttaa veren yhteensopimattomuus Rh-tekijän mukaan. Tämä ongelma esiintyy lähes sadassa prosentissa tapauksista naisilla, joilla on negatiivinen Rh. Jos sairaus kehittyy äidin ja vauvan veriryhmien eron vuoksi (AB0-järjestelmän mukaan), sen kulku on vähemmän monimutkainen.

Useammin vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus ilmenee ihon värin muutoksena - se saa keltaisen sävyn. Tämä on kuitenkin vain yksi taudin kehittymisen oireista. Suurin osa vaarallisia ilmentymiä voidaan määrittää vain laboratoriotutkimusten, ultraäänitutkimuksen, dopplerografian ja refleksihäiriöiden tulosten perusteella.

Taudin lievä muoto voi kulkea ilman seurauksia, mutta se vaatii myös asiantuntijan väliintuloa. Jos vastasyntyneiden keskivaikeaa tai vaikeaa hemolyyttistä keltaisuutta ei hoideta, vauva voi kuolla. Tähän mennessä on olemassa täysin kehitetty mekanismi tämän ehkäisyyn ja hoitoon vaarallinen tila, jonka yhteydessä taudin skenaario on useimmiten suotuisa.

Taudin syyt vastasyntyneillä

Tässä artikkelissa käsitellään tyypillisiä tapoja ratkaista kysymyksesi, mutta jokainen tapaus on ainutlaatuinen! Jos haluat tietää minulta, kuinka ratkaista ongelmasi tarkalleen, esitä kysymyksesi. Se on nopea ja ilmainen!

Miksi patologia ilmenee? Harkitse sen tärkeimpiä syitä. Kaikilla ihmisillä on tietty veriryhmä. Niitä on neljä - 0, A, B ja AB (kotitalouslääketieteessä käytetään nimityksiä I, II, III, IV). Ryhmä määrätään sen veren koostumuksen perusteella, jossa antigeenejä on läsnä.

Antigeenien lisäksi suurimman osan planeetan valkoihoisesta väestöstä (noin 85%) veressä on erityisiä erytrosyyttiproteiineja (D-antigeenejä), jotka määrittävät Rh-tekijän. Jos tätä proteiinia ei löydy potilaasta, hänen verensä kuuluu Rh-negatiiviseen ryhmään.

Vastasyntyneen veren koostumus voi poiketa vanhemmasta (geneettisen todennäköisyyden mukaan). Jos äidillä ja sikiöllä on eri ryhmä tai Rh-tekijä, syntyy edellytykset immunologiselle konfliktille.

Mikä tämä ristiriita on? Naisen keho havaitsee sikiön verisolut hänelle vieraiksi ja alkaa taistella niitä vastaan ​​tuottaen vasta-aineita. Nämä hiukkaset pääsevät vauvan verenkiertoon istukan kautta.

Kuvattu prosessi voi alkaa jo 8. raskausviikolla, jolloin sikiöön muodostuu Rh-tekijä ja veriryhmä. Kuitenkin useammin antigeenien massiivinen tunkeutuminen istukan läpi tapahtuu synnytyksen yhteydessä. Tämän seurauksena veressä oleva vauva aloittaa punasolujen hajoamisprosessin - hemolyysin.

Tämä punasolujen hajoaminen aiheuttaa kertymistä kudoksiin lapsen ruumis sappipigmentti - bilirubiini, joka aiheuttaa vaurioita elintärkeille elimille - maksalle, pernalle, luuytimelle. Tämä sapen komponentti on erityisen vaarallinen, koska se voi tunkeutua veri-aivoesteeseen ja häiritä aivoja.

Lisäksi hemolyysi vähentää merkittävästi veren hemoglobiinitasoa ja vauva kehittää anemiaa. Anemia on melko vaarallinen tila vastasyntyneelle, koska se edistää hapen nälkä kudoksiin ja elimiin.

Veren yhteensopimattomuus ABO-järjestelmän mukaan (eli ryhmän mukaan) ei yleensä johda siihen vakavia seuraamuksia. Kuitenkin, jos nainen oli raskauden aikana sairas ARVI, influenssa tai muu tarttuvat taudit Tämä lisää istukan läpäisevyyttä, mikä johtaa taudin vaarallisten muotojen kehittymiseen.

Tilastojen mukaan tauti esiintyy usein vauvoilla, jotka eivät vastaa Rh-tekijää äidin veren kanssa. Jotkut asiantuntijat ovat kuitenkin varmoja, että ABO-järjestelmän immunologinen konflikti ei ole harvinainen ilmiö, vain sen oireet voivat hämärtyä ja diagnoosia ei usein tehdä.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin luokittelu ja oireet

Kuten mainitsimme, hemolyyttisellä taudilla on useita lajikkeita. Tarkemmin sanottuna niitä on neljä.

Tarkastellaanpa tarkemmin näitä tyyppejä:

1. Hemolyyttisen taudin ikterinen muoto on erityisen yleinen vastasyntyneillä. Tämä on sairauden keskivaikea tyyppi. Sille on ominaista ulkonäkö alkuoireet vasta seuraavana päivänä syntymän jälkeen. Lapsi syntyy normaalilla ihonvärillä ja ilman näkyviä patologioita. Sitten vauvan iho saa kellertävän sävyn, joka tulee vähitellen kirkkaammaksi. Lapsella voi olla masentuneita refleksejä, suurentunut maksa, perna.
2. Nukleaarinen keltaisuus tai bilirubiinienkefalopatia on vaarallinen aivomyrkytys. Sairaus ilmenee taudin ikterisen tyypin viivästyneen hoidon yhteydessä. Ydinkeltaisuus esiintyy kahdessa vaiheessa. Alkuvaiheelle on ominaista vauvan rento asento, heikko reaktio ärsykkeisiin. Iho sinertyy, esiintyy kouristuksia, vauvan silmät ovat auki (suosittelemme lukemista:). Seuraava vaihe on spastinen. Lapsi huutaa, hänen lihaksensa ovat jännittyneet, hänen hengitys on repaleinen. Tämä sairaus voi johtaa aivohalvaukseen, kuurouteen, puhehäiriöihin.
3. Aneeminen muoto on vaarattomin. Tässä tilassa lapsen hemoglobiini on alentunut veressä, vauva on unelias, heikentynyt ja imee huonosti rinnasta. Tämän tyyppistä sairautta esiintyy joka 10. sairaalla vastasyntyneellä ja sillä on suotuisa skenaario.
4. Turvottava lajike on taudin vaarallisin tapaus. Lapsi syntyy tyypillinen turvotus kaikissa kehon onteloissa - sydänpussissa, keuhkopussin alueella, vatsaontelossa. Iholla on keltainen sävy, jossa on selkeä kalpeus. Maksa ja perna ovat suurentuneet, verikoe osoittaa syvää anemiaa (suosittelemme lukemista:). Nämä oireet voivat johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan vielä kohdussa tai heti syntymän jälkeen.

Kaikilla taudin lajikkeilla on samanlaiset oireet - kellastuminen iho, tumma väri virtsa, lapsen letargia. Kuitenkin eniten tarkka diagnoosi voidaan määrittää vain laboratoriokokeiden perusteella.

Diagnostiset menetelmät

Taudin diagnoosi suoritetaan vaiheessa synnytystä edeltävä kehitys sikiöön ja syntymän jälkeen. Harkitse syntymän ja postnataalisen diagnoosin menetelmiä.

Jos äidin veri on Rh-negatiivinen, jopa raskauden aikana, lääkäri kerää tietoja kuvan tekemiseksi mahdollisia patologioita. Paljon tietoa otetaan huomioon: vanhempien veren yhteensopimattomuus, abortit, keskenmenot, äidin aiemmat syntymät.

Vähintään kolme kertaa raskauden aikana naisella on tiitteri Rhesus-vasta-aineita. ahdistuneisuusoireita- puuskittaiset arvot, niiden vakaa kasvu sekä tason lasku juuri ennen synnytystä - voivat viitata vasta-aineiden tunkeutumiseen istukan läpi.

Jos on olemassa immuunikonfliktin riski, lääkäri määrää lapsivesitutkimuksen (bilirubiini, proteiini, rauta, glukoosiarvot jne. määritetään). Ultraäänitutkimuksen ja dopplerografian tulokset otetaan varmasti huomioon - istukan paksuuntuminen, polyhydramnionit, veren virtausnopeus aivovaltimossa jne.

Synnytyksen jälkeinen diagnoosi tehdään vauvan syntymän jälkeisen tutkimuksen perusteella. Tämä on keltaisuuden esiintyminen, bilirubiinin hallinta dynamiikassa, erytroblastoosi, veren hemoglobiinitasot jne. Kaikki indikaatiot katsotaan kokonaisuutena. Immunologinen konflikti ABO-järjestelmässä huolimatta suotuisa ennuste, vaatii myös lääkärin huomiota.

Erotusdiagnoosi tehdään esimerkiksi perinnöllisillä sairauksilla hemolyyttinen keltaisuus, sepsis, verenvuoto, joka voi aiheuttaa anemiaa. Myös sytamegalovirusinfektiot ja toksoplasmoosi seulotaan.

Vastasyntyneiden keltaisuus voi olla luonteeltaan puhtaasti fysiologista. Sen esiintyminen johtuu maksaentsyymien riittämättömästä kypsyydestä ja hemoglobiinisolujen korvautumisesta. Heti kun entsyymejä alkaa muodostua oikea määrä, vauvan ihonväri saa normaalin sävyn. Kuvattu tila ei vaadi hoitoa.

Hoidon ominaisuudet

AT vaikeita tapauksia näytetään verensiirto, joka tehdään sikiölle kohdussa tai syntymän jälkeen. Muita tapoja poistaa oireita ovat hemosorptio (veren johtaminen erityisten suodattimien läpi) ja plasmafereesi (toksiineja sisältävän plasman poistaminen rajoitetusta veren määrästä). Vaihtosiirroilla ja muilla interventioilla on kuitenkin selkeitä viitteitä:

• jos napanuoraveren epäsuora bilirubiini ylittää 60 µmol / l tai kasvaa nopeudella yli 10 vastaavaa yksikköä tunnissa;
• vauvan hemoglobiinitaso on kriittinen - alle 100 g / l;
• keltaisuus ilmaantui heti syntymän jälkeen tai ensimmäisten 12 tunnin aikana.

On muistettava, että verensiirrot sisältävät usein komplikaatioita, joista suurin osa liittyy menettelyn tekniikan rikkomiseen. Käytetään vain tuoretta verta, jota on säilytetty enintään 2 päivää ja jonka verensiirtonopeus on alhainen. Lisäksi on tärkeää, että punasolumassa on lähellä ruumiinlämpöä sydämenpysähdyksen välttämiseksi.

Myös vakavassa tilassa oleville vastasyntyneille annetaan glukokortikoideja. Tämä terapia mahdollista viikon sisällä synnytyksestä.

Vauvojen, joilla on lievempiä oireita, pitäisi konservatiivinen hoito. Pääsääntöisesti tämä on:

• in / käyttöönoton glukoosi, proteiini;
• maksaentsyymiaktivaattorien käyttö;
• absorbenttien nimittäminen, jotka auttavat sitomaan ja poistamaan myrkkyjä kehosta;
• vitamiinien ja lääkkeiden käyttö, jotka stimuloivat maksaa ja nopeuttavat aineenvaihduntaprosesseja vauvan kehossa.

Kaikille lapsille, joilla on ihon kellastumisen merkkejä, määrätään valohoito. Tämä toimenpide sisältää ihon altistamisen fluoresoivan valon (valkoisen tai sinisen) murusille. Tällaiset toiminnot poistavat epäsuoran bilirubiinin elimistöstä muuttaen sen vesiliukoisiksi aineiksi.

Myös valohoitoa suoritetaan hyperbilirubinemian esiintymisen estämiseksi, jos sikiössä on hypoksiaa, ja lämmönsäätelyn rikkomuksia. Usein menettely määrätään ennenaikaisille vauvoille.

Voit aloittaa imetyksen hemolyyttisellä taudilla vain hoitavan lääkärin luvalla. Pääsääntöisesti kiinnitys rintaan tapahtuu vasta kolmen viikon kuluttua syntymästä. Tänä aikana vasta-aineet poistuvat kokonaan äidinmaidosta, mutta toistaiseksi vauvaa ruokitaan seoksella tai luovuttajamaidolla.

Sairaalassa tavanomaisia ​​keltatautirokotuksia voidaan lykätä. Erityisesti BCG tehdään hieman myöhemmin.

Hemolyyttisen taudin seuraukset lapselle

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin seuraukset voivat puuttua kokonaan, ja ne voivat olla varsin merkittäviä. Kaikki riippuu sairauden muodosta sekä hoidon oikea-aikaisuudesta ja riittävyydestä. klo lievä hemolyyttisen taudin muodot toisen viikon loppuun mennessä, kaikki lapsen terveyden indikaattorit palaavat normaaliksi. Myöhemmin vauva kasvaa ja kehittyy hyvin ikänsä mukaan.

Jos bilirubiinitaso ylittää kriittiset arvot 340 μmol / l, negatiiviset seuraukset ovat mahdollisia tulevaisuudessa. Lyhyellä aikavälillä taudin ydinmuodon kehittyminen, kun vauvan aivot kärsivät myrkyistä. Tämä muoto voi johtaa erilaisiin mielenterveyshäiriöt, lapsen kehitys aivohalvaus, kuulon menetys.

Tumamuodon kehittymistä voidaan arvioida pään takaosan lihasten jäykkyyden, fontanelin ulkoneman, lihasten nykimisen ja tukehtumismerkkien perusteella. Neonatologit ovat tietoisia tästä tilasta myös muita oireita.

Korkea suorituskyky bilirubiini saattaa vaikuttaa myöhemmin. Tilastojen mukaan joka kolmas lapsi, jolla on samankaltaisia ​​oireita, sairastuu neuropsykiatrisiin häiriöihin. Tältä osin vauvat, joilla on vakava hemolyyttisen taudin muoto tilan vakautumisen jälkeen, rekisteröidään neurologille, silmälääkärille ja lastenlääkärille.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDN) on sairaus, joka liittyy sikiön veren yhteensopimattomuuteen äidin veren kanssa. Tämän tilan syitä, patologian diagnoosia ja hoitoa käsitellään tässä artikkelissa.

Syyt

Äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuus voi liittyä Rh-tekijän ja ryhmän yhteensopimattomuuteen. Tiedetään, että niitä on 4 eri ryhmiä veri: 0 (I), A (II), B (III) ja AB (IV). 85 prosentilla eurooppalaisista veressä on Rh-tekijä, ja 15 prosentilla Euroopan väestöstä on Rh-negatiivisia.

HDN 3-6 %:ssa tapauksista kehittyy Rh-yhteensopimattomuuden yhteydessä, kun Rh-positiivisella äidillä kehittyy Rh-positiivinen sikiö: syntyy Rh-konflikti. Yhteensopimattomuus ryhmäantigeeneille (ABO-konflikti) kehittyy, kun sikiöllä on A (II) gr. verta (2/3 tapausta) tai B (III) (noin 1/3 tapauksista) ja 0 (I) gr. äidin luona. Ryhmän yhteensopimattomuuden vuoksi HDN etenee helpommin kuin Rhesus-konfliktissa.

Kaikissa näissä tapauksissa sikiön punasoluilla on erilaiset antigeeniset ominaisuudet. Jos tällaiset punasolut ylittävät istukan esteen ja pääsevät äidin vereen, äidin keho alkaa tuottaa vasta-aineita näille erytrosyyteille.

Kun nämä spesifiset vasta-aineet tulevat sikiöön, punasolujen tuhoutumisprosessi (hemolyysi) voi alkaa, mikä johtaa paitsi anemian, myös sikiölle vaarallisen keltaisuuden kehittymiseen.

Äidin herkistyminen (osto yliherkkyys tiettyyn antigeeniin) ei tapahdu vain raskauden aikana: paljon suuremmassa määrin sikiön punasolut tulevat äidin kehoon synnytyksen aikana. Siksi HDN:n kehittymisen riski ensimmäiselle lapselle on pienempi (vasta-aineita ei ole vielä kehittynyt äidin kehoon) kuin seuraaville lapsille.

On pidettävä mielessä, että herkistymistä voi esiintyä myös raskauden keskeyttämisen (keskenmenon tai keinotekoisen lääketieteellisen abortin) aikana, koska Rh-tekijä muodostuu sikiöön 5. raskausviikon jälkeen. Herkistymistä voi esiintyä, kun naiselle siirretään Rh-yhteensopimatonta verta (vaikka verensiirto olisi tehty varhaislapsuudessa).

Ei aina puolisoiden veren Rh-yhteensopimattomuuden kanssa, HDN kehittyy lapsessa. Vauva voi periä Rh-tekijän toiselta vanhemmalta tai ei.

Siksi Rh-yhteensopimattomuudesta johtuva HDN kehittyy 0,5 %:lla vastasyntyneistä, kun taas puolisoiden Rh-yhteensopimattomuus havaitaan 20 kertaa useammin. Lisäksi alhaisilla syntyvyysluvuilla jokaiselle äidille ei kehitty niin vakavaa herkistymistä, että sikiölle kehittyy vakava TTH. Se on tärkeää taudin kehittymisen ja istukan läpäisevyyden kannalta.

Kun TTH:ta esiintyy ABO-järjestelmässä, aiempien raskauksien määrällä ei ole väliä, koska monet tekijät voivat vaikuttaa herkistymiseen.

HDN:n kehittymismekanismi

Punasolujen tuhoutuminen ei johda vain sikiön tai lapsen anemiaan, vaan myös veren bilirubiinitason merkittävään nousuun. Normaalisti epäsuora bilirubiini sitoutuu albumiiniin (eräänlainen veren proteiini) ja muuttuu suoraksi bilirubiiniksi. Mutta myös suuri määrä tuhoutuneista punasoluista vapautuva epäsuora bilirubiini ei ehdi sitoutua veren albumiiniin ja jatkaa kiertämistä ja kasvua veressä.

Epäsuora bilirubiini on myrkyllistä hermostolle. Kun se saavuttaa yli 340 µmol/l tason täysiaikaisilla vauvoilla ja yli 200 µmol/l keskosilla, se pystyy läpäisemään veri-aivoesteen ja vaikuttamaan aivoihin (ensisijaisesti aivokuoreen ja subkortikaalisiin ytimiin). Tämän seurauksena kehittyy bilirubiinienkefalopatia eli kernicterus.

Epäsuora bilirubiini ei ole vaarallinen vain hermostolle: se on kudosmyrkky, joka aiheuttaa rappeuttavat muutokset monissa elimissä solukuolemaan asti. Kun maksa vaurioituu veressä, myös suoran bilirubiinin taso nousee, sapen paksuuntuminen kehittyy, sen pysähtyminen sappitiehyet ja reaktiivinen hepatiitti.

Punasolujen tuhoutumisen seurauksena lapselle kehittyy anemia, jonka seurauksena ilmaantuu epätyypillisiä hematopoieesipesäkkeitä. Sisään sisäelimet punasolujen hajoamistuotteet kerääntyvät. Hivenaineiden (kuparin, raudan jne.) puutos kehittyy.

Oireet

On olemassa sellaisia ​​HDN:n kliinisiä muotoja:

• turvottava (vakavin muoto, kehittyy 2 %:ssa tapauksista), esiintyy kohdussa, voi johtaa keskenmenoon ja kuolleena syntymiseen. Etenemisen tapauksessa se johtaa hypoksiaan, vakavaan heikkenemiseen, veren proteiinien tason laskuun ja kudosturvotukseen. Joskus tätä muotoa kutsutaan "yleiseksi sikiön dropsiaksi".

Sikiö kuolee kohdussa tai vauva syntyy erittäin vakavassa tilassa, jossa on vaikea turvotus.

Iho on vaalea, ikterinen sävy. Lapsi on unelias, lihasten sävy on heikentynyt jyrkästi, myös perna on vähentynyt merkittävästi, keuhkopöhön ilmiöt ilmenevät. Hemoglobiinitaso on alle 100 g/l. Tässä muodossa vastasyntyneet kuolevat 1-2 päivän kuluessa syntymästä.

• ikteerinen muoto kehittyy useimmiten, 88 %:ssa tapauksista. Tämä on väline kliininen muoto sairaus. Sen pääasialliset ilmenemismuodot ovat: nopeasti ja varhain (ensimmäisenä elinpäivänä, harvoin toisena) kehittyvä ihon keltaisuus, anemia, maksan ja pernan suureneminen. Ominaista on oranssi keltaisuuden sävy. Se kasvaa kirjaimellisesti tunti kerrallaan. Mitä aikaisemmin keltaisuus ilmaantuu, sitä vakavampi on taudin kulku.

Kun bilirubiinitaso nousee, lapsen uneliaisuus ja letargia lisääntyvät, vähenee lihasten sävy, yksitoikkoinen huuto ilmestyy. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuuden noustessa kriittisille tasoille (useammin päivinä 3-4) ilmaantuu tuman keltaisuuden merkkejä: vetokouristukset, suuren fontanellin pullistuminen, lihasjännitys pään takaosassa, yksitoikkoinen itku, "laskevan auringon" oire ilmaantuu (pieni osa iiriksestä näkyy alaluomeen yläpuolella).

Kriittinen bilirubiinitason indikaattori:

10 %:lla täysiaikaisista vauvoista, joilla on HDN, ylimäärä on 340 µmol/l;

30 %:lle vauvoista - yli 430 µmol / l;

70 %:lle vastasyntyneistä - yli 520 µmol / l.

Harvinaisissa tapauksissa jopa niin korkea epäsuoran bilirubiinin taso kuin 650 µmol / l ei johda kernicteruksen kehittymiseen.

Hoitamattomana lapsi voi kuolla 3-6. elinpäivänä. klo ydinvoiman keltaisuus eloon jääneillä lapsilla voi esiintyä älyn loukkaamista idioottimaisuuteen asti, fyysisen kehityksen rikkomista.

7-8 elinpäivänä, jatkuvan hoidon taustalla, sappipysähdys kehittyy: lapselle kehittyy vihertävä iho, tumma virtsa ja värjäytyneet ulosteet, suora bilirubiini nousee veressä. Verikokeessa todetaan anemia, joka voi kestää jopa 2-3 kuukautta. Myös ihon keltaisuus säilyy pitkään. Ilman hermoston vaurioita toipuminen, vaikka se on pitkä, on silti täydellinen.

• aneeminen muoto esiintyy 10 %:ssa HDN-tapauksista. Sillä on hyvänlaatuinen kulku. Sairauden oireet ilmaantuvat heti syntymän jälkeen tai ensimmäisen elinviikon aikana. Joissakin tapauksissa ihon ominaista kalpeutta ei havaita heti - 2-3 viikon kuluttua, jo vakavalla anemia-asteella.

Lapsen yleinen tila kärsii vähän. Tutkimuksessa paljastuu maksan ja pernan koon kasvu. Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus joskus kasvaa hieman. Ennuste on yleensä suotuisa.

ABO-veriryhmän konfliktista johtuva TTH esiintyy useimmiten vuonna lievä muoto, mutta ennenaikainen diagnoosi voi johtaa bilirubiinienkefalopatiaan.

Rh-yhteensopimattomuuden ja ABO-yhteensopimattomuuden yhdistelmällä, toisin sanoen kaksinkertaisella yhteensopimattomuudella, HDN etenee helpommin kuin yksittäisen Rh-konfliktin kanssa.

Diagnostiikka

HDN:n todennäköisyydestä on olemassa synnytystä edeltävä (antenataalinen) ja synnytyksen jälkeinen (postnataalinen) diagnoosi.

Synnytys suoritetaan puolisoiden veren Rh-yhteensopimattomuudella ja ottaen huomioon naisen synnytys- ja gynekologinen historia (keskenmenot, abortit, kuolleena syntyneet, verensiirrot). Se määrittää immuunikonfliktin mahdollisuuden.

Antenataalinen diagnoosi sisältää:

• Raskauden aikana Rh-negatiivisen naisen verestä tutkitaan anti-Rh-vasta-aineiden esiintyminen vähintään 3 kertaa. Suurempi merkitys ei ole vasta-ainetiitterin suuruus, vaan tiitterin muutosten luonne, erityisesti sen jyrkät vaihtelut.
• Jos immuunikonfliktin riski tunnistetaan, tehdään lapsivesitutkimus proteiinin, hivenaineiden (kuparin, raudan), glukoosin, immunoglobuliinien tason määrittämiseksi.
• Ultraääni voi vahvistaa sikiön HDN:n kehittymisen: tästä todistavat istukan paksuuntuminen ja sen nopea kasvu (turvotuksen seurauksena), polyhydramnion, suurentunut maksa ja sikiön perna.

HDN:n synnytyksen jälkeinen diagnoosi suoritetaan ottaen huomioon:

• taudin kliiniset oireet ensimmäisessä tutkimuksessa vauvan syntymän jälkeen ja dynamiikassa (keltaisuus, suurentunut perna ja maksa, anemia);
• laboratoriotutkimukset: lisääntynyt epäsuoran taso ja sen lisääntyminen, nuorten epäkypsien verisolujen - erytroblastien - havaitseminen, veren retikulosyyttien määrän lisääntyminen, punasolujen lukumäärän dynamiikan lasku, hemoglobiinin lasku, positiivinen Coombsin testi (reesus- ja punasoluvasta-aineiden havaitseminen serologisella verikokeella). Laboratoriotutkimukset suoritetaan dynamiikassa.

Hoito

Hoidon aikana vaikeita muotoja HDN näyttää tuoreen (enintään 3 päivää vanhan) luovuttajan veren vaihtosiirron bilirubiinitason nousun estämiseksi hengenvaaralliseen pitoisuuteen (20 mg%). Verensiirto suoritetaan tiukkojen ohjeiden mukaan.

Jos HDN:n kehittymisen riski on olemassa, tehdään napanuoraverikoe. Jos sen bilirubiinitaso on yli 3 mg% ja Coombsin testi on positiivinen, verensiirto tulee suorittaa välittömästi.

Jos napanuoraverikoetta ei oteta ja HDN:ää epäillään, tehdään Coombsin testi ja määritetään bilirubiinin taso lapsen verestä.

Katetrin kautta Rh-negatiivista verta ruiskutetaan napalaskimoon nopeudella 180-200 ml/kg vastasyntyneen ruumiinpainosta (korvaa siten 95 % vauvan verestä). Jokaisen 100 ml:n verta infuusion jälkeen ruiskutetaan 1-2 ml kalsiumglukonaattia. Napalaskimon infektion estämiseksi lapselle määrätään 3 päivän antibioottikuuri.

96 tunnin kuluttua lapsen elämästä suoritetaan verensiirto vauvan yleiskunnosta riippuen. Kun bilirubiinitaso on 20 mg%, vaikea anemia ja positiivinen tulos Coombsin testi - verensiirto suoritetaan. Jos testi on negatiivinen, bilirubiinin lisäpitoisuutta veressä seurataan.

Verensiirron jälkeen bilirubiinitasoja seurataan 6 tunnin välein. Jos hemolyysin jatkuminen havaitaan, verensiirto voidaan toistaa.

Jos ABO:n mukaan on yhteensopimattomuus, se otetaan käyttöön luovuttanut verta O (I) -ryhmä, joka ei sisällä A- ja B-vasta-aineita. Jos vastasyntyneen veren bilirubiinitaso on korkea (yli 20 mg %), suoritetaan yhden ryhmän verensiirto, vaikka vanhempien välillä ei olisikaan veriyhteensopivuutta.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (toinen nimi erytroblastoosille) ilmenee useiden tekijöiden vuoksi, koska äidin veri on yhteensopimaton sikiön veren kanssa. Sairaus on erittäin vakava, koska se kehittyy usein jopa synnytystä edeltävänä aikana ja voi saada useita muotoja, mutta laiminlyödyn tilan tulos on sama - punasolujen hemolyysi ja sikiön (tai vastasyntyneen) kuolema.

Punasolujen hemolyysi on punasolujen kalvon tuhoutuminen. verisolut hemoglobiinin vapautuessa plasmaan. Tämä prosessi itsessään on normaali, koska 120 päivän kuluttua se päättyy elinkaari punasolu. Kuitenkin, jos tietyissä olosuhteissa tapahtuu patologista tuhoa, koko verenkiertojärjestelmän mekanismi menee harhaan. Plasmaan vapautuva suuria määriä vapautuva hemoglobiini on myrkkyä, koska se ylikuormittaa kehoa suurella bilirubiini-, raudan- jne. pitoisuudella. Lisäksi se johtaa anemian kehittymiseen.

Jos bilirubiinia vapautuu liian paljon myrkyisessä muodossa, sen muuntamiseen ja erittymiseen osallistuvat elimet kärsivät.

Verestä vapaa bilirubiini menee maksaan, jossa se konjugoituu, toisin sanoen neutraloituu. Mutta kun sitä on paljon, maksalla ei yksinkertaisesti ole aikaa käsitellä suurta määrää. Tämän seurauksena tämän erityisen pigmentin neurotoksinen muoto siirtyy elimestä toiseen hidastaen oksidatiivisia prosesseja ja aiheuttaen tuhoisia muutoksia kudoksissa ja elimissä. solutaso niiden tuhoamiseen asti.

Yli 340 µmol/l pitoisuuksilla bilirubiini kulkee veri-aivoesteen läpi ja muuttaa aivojen rakenteita. Keskosille riittää pitoisuus 200 µmol / l. Näin kehittyy bilirubiinienkefalopatia, joka myrkyttää aivot ja johtaa myöhempään vammautumiseen.

Ns. ekstramedullaarinen hematopoieesi on myös luontainen taudille - prosesseille, joissa verta ei muodostu luuytimen kudoksissa, vaan muissa elimissä: maksassa, pernassa ja imusolmukkeissa. Tästä johtuen edellä mainittujen elinten määrä lisääntyy, samalla kun niistä on pulaa. tärkeitä hivenaineita kuten sinkki, koboltti, rauta ja kupari. Punasolujen hajoamistuotteet "astuvat" haiman, munuaisten ja muiden elinten soluihin.

Syitä hemolyysin kehittymiseen

Syynä vastasyntyneen hemolyyttisen taudin etenemiseen on pääsääntöisesti äidin ja vauvan veren yhteensopimattomuus Rh-tekijän tai ABO-konfliktin vuoksi. Mutta jopa sellaisilla vakiintuneilla geneettisillä yhdistelmillä (tarkastelemme nyt ongelman ydintä yksityiskohtaisesti), punasolujen hemolyysi tapahtuu enintään 6 tapauksessa 100:sta. Tämä tarkoittaa, että on järkevää taistella lapsen hengestä, ja tehokkaita hoitomenetelmiä on olemassa. Puhutaanpa yksityiskohtaisemmin yleisistä veren yhteensopimattomuudesta.

ABO konflikti

Kuten tiedät, ABO-järjestelmän mukaan on 4 yhdistelmää, jotka muodostavat 4 veriryhmää. Joten jos äidin veriryhmä on O (I) ja syntymättömällä lapsella II tai III, "antigeeni-vasta-aine" -immunokonflikti on mahdollinen. Vaikka on yleisesti hyväksyttyä, että ABO-järjestelmän mukainen "vihamielisyys" esiintyy useammin kuin Rh-konflikti, vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on tässä tapauksessa paljon helpompi ja joskus tuskin havaittavissa, joten sitä ei aina diagnosoida.

Rh konflikti

Rh-tekijä voi olla joko positiivinen tai negatiivinen, ja sitä kutsutaan vastaavasti Rh+:ksi ja Rh-. Tämän tekijän (jotkin antigeeni D punasolujen pinnalla) läsnäolo tai puuttuminen ei vaikuta sen omistajan terveyteen ja elämään, lukuun ottamatta yhtä tilannetta: jos me puhumme ei koske Rh-negatiivista naista, joka on naimisissa ja haluaa saada lapsia Rh-positiivisen isän kanssa. Silloin monimutkaisten raskauksien ja raskauden riski kasvaa.

Rh-konflikti ilmenee, kun naisella on Rh-negatiivinen veri ja hänen syntymättömällä lapsellaan on Rh-positiivista verta. Miksi tällainen vihamielisyys? Iskun hetkellä Rh positiivinen veri sikiö Rh-negatiivisen äidin verenkiertoon, immuunijärjestelmää naiset antavat hälytyksen "vieraiden" hyökkäyksestä, koska hänen kehonsa ei tunne Rhesus-järjestelmän proteiinia. Tuotetaan vasta-aineita, joiden tarkoituksena on tuhota "vihollinen", joka osoittautuu ... oman lapsesi vereksi!

Ensimmäinen raskaus on yleensä tapahtumaton, koska äidin immuunijärjestelmä ei ole vielä herkistynyt ja vasta-aineita syntyy pieniä määriä. Mutta on tilanteita, joissa Rhesus-konfliktin riski on suuri. Nämä sisältävät:

• toinen ja sitä seuraavat synnytykset (joka kerta kun konfliktin riski kasvaa);
• kohdunulkoinen raskaus;
• ensimmäinen raskaus päättyi keskenmenoon tai aborttiin;
• aiemmin Rh-positiivisen verensiirto, ja vanhentumisasetuksella ei ole merkitystä.

On tilanteita, joissa äidistä ja lapsesta tulee "verivihollisia"

Lohdutus on, että 85% valkoisista on Rh-positiivisia.

Sairauden luonne ja oireet

Vastasyntyneen hemolyyttisellä taudilla on useita muotoja:

1. aneeminen. Edullisin suhteessa taudin vaikeusasteeseen, koska sillä on minimaalinen sikiölle haitallinen vaikutus. Anemiaa ei yleensä diagnosoida heti, vaan vasta 15-20 päivää syntymän jälkeen. Iho kalpea, sitoutumattoman bilirubiinin taso nousee, mutta yleisesti ottaen lapsen tila on tyydyttävä ja reagoi hyvin hoitoon.
2. turvottava. Taudin kulun vakavin muunnelma, jota esiintyy 2 prosentissa tapauksista. Kehitys alkaa kohdussa ja päättyy usein lapsen kuolemaan. Jos hän selviää hengissä, tila on erittäin vakava: anemia on voimakas, sydämen, pernan, maksan ja muiden elinten rajat ovat laajentuneet, albumiinin puute. Vastasyntyneen ruumiinpaino on 2 kertaa normaalia suurempi. Ihonalainen rasva edematous, lapsi syntyy usein keuhkopussintulehduksella, perikardiitilla, askitesilla.
3. icteric. Esiintyy bilirubiinimyrkytyksen taustalla ja sille on ominaista rikas ikterinen ihonväri, joka näkyy heti syntymän yhteydessä tai 24 tunnin kuluttua. Taudin vakavuus arvioidaan sen mukaan, kuinka nopeasti keltaisuus ilmeni. Vauvan syntymä tapahtuu yleensä alkaen ennenaikainen synnytys. Tuman keltaisuuden muodostuessa havaitaan kouristuksia, oksentelua, toistuvaa regurgitaatiota, vastasyntynyt on unelias, imemisrefleksi on huonosti kehittynyt. Bilirubiinienkefalopatiassa keskushermosto kärsii, mikä vaikuttaa myöhemmin henkistä kehitystä vauva.

Diagnostiikka

Raskaana olevaa naista rekisteröitäessä määritetään ensin hänen veriryhmänsä ja Rh-tekijänsä. Tulevat äidit, joilla on negatiivinen Rh, ovat synnytyslääkäreiden erityishuomiossa. Sama tutkimus on tuleva isä. Naiselta kysytään yksityiskohtaisesti aiemmista raskauksista, miten ne etenivät, oliko keskenmenoja, abortteja jne.

Raskaana oleva nainen tulee tutkia ajoissa ja tehdä tarvittavat tutkimukset.

Rh-negatiivisilta äideiltä otetaan verta vähintään kolme kertaa raskauden aikana anti-Rh-vasta-aineiden tiitterin määrittämiseksi. Jos epäillään immuunikonfliktia, suoritetaan amniocenteesi (menetelmä lapsivesien tutkimiseen), jonka ansiosta saadaan tietoa sikiön bilirubiinin optisesta tiheydestä ja muiden elementtien pitoisuudesta. Joskus he turvautuvat kordosenteesiin.

Ultraäänitutkimusta suoritettaessa kiinnitetään erityistä huomiota istukan mahdolliseen paksuuntumiseen, sen kasvunopeuteen, polyhydramnionin esiintymiseen, askitesiin, maksan ja pernan rajojen laajenemiseen. Kaikki tämä yhdessä voi viitata istukan turvotukseen ja hemolyyttisen taudin kehittymiseen. Ja kardiotokografian suorittamisen avulla voit arvioida sydämen toimintaa ja tunnistaa mahdollisen hypoksian.

Synnytyksen jälkeen taudin diagnoosi perustuu näkyviin ilmenemismuotoihin (kehon keltaisuus, aneeminen tilat) ja näihin ajan mittaan perustuviin testituloksiin. Esimerkiksi bilirubiinin ja hemoglobiinin pitoisuus napanuoraveressä, erytroblastien läsnäolo (tai puuttuminen) arvioidaan.

Hoito

Hemolyyttisten ilmenemismuotojen päätavoite on antitoksinen hoito, eli erittyminen vauvan kehosta myrkylliset aineet erityisesti vapaa bilirubiini.

Valohoito on erittäin tehokasta. Menetelmä perustuu havaintoihin, että päivänvalon vaikutuksesta ihon keltaisuus (hyperbilirubinemian merkki) vähenee merkittävästi johtuen konjugoimattoman bilirubiinin hajoamisesta ja erittymisestä.

Toimenpiteeseen käytetään loistelamppuja, joissa on sininen, valkoinen ja sinivalkoinen valo. Valoterapiaistuntoja määrättäessä ei oteta huomioon vain bilirubiinitasoa, vaan myös ruumiinpainoa sekä vastasyntyneen ikä. Istunnon aikana vauva on joko erityisessä lämmitetyssä sängyssä tai inkubaattorissa. Veri otetaan 8-12 tunnin välein bilirubiinin laboratoriokontrollia varten.

Aloituksen jälkeen laaja sovellus valoterapiassa korvaavan verensiirron tarve väheni 40 %, keltatautia sairastavien lasten hoitoaika lyheni ja komplikaatioita oli suuruusluokkaa vähemmän.

Hoito sisältää myös maksan normalisoinnin lisäämällä B-, E-, C-ryhmän vitamiineja, kokarboksylaasia. Ne parantavat aineenvaihduntaprosesseja. Cholagogue-lääkkeet auttavat torjumaan sapen paksuuntumista, ja puhdistavat peräruiskeet ja aktiivihiilen käyttö hidastavat bilirubiinin imeytymistä suolistossa. Tehdään yleinen detoksifikaatio-infuusiohoito.

Valoterapia on erittäin tehokas menetelmä vastasyntyneiden keltaisuuden vastaisessa taistelussa

Vakavissa tilanteissa (anemian kehittyminen) hoito suoritetaan viipymättä veren tai sen komponenttien, esimerkiksi punasolumassan, vaihdon avulla. Tämä ottaa huomioon sikiön Rh-kuuluvuuden.

Voinko imettää?

Aiemmin lasten imetys Rh-konfliktin tai hemolyyttisen sairauden yhteydessä oli kielletty, myöhemmin lapsi sai imettää vasta 2 viikkoa syntymän jälkeen. Uskottiin, että maidon sisältämät anti-Rhesus-vasta-aineet voivat vahingoittaa vauvaa. Nyt on todistettu, että kun ne tulevat mahalaukkuun, ne tuhoutuvat toiminnan alaisena suolahaposta ja entsyymejä, joten ne eivät pääse verenkiertoon ja aiheuttavat siten haittaa.

Ennusteet

On vaikea sanoa, kuinka hemolyyttiset ilmenemismuodot vaikuttavat lapseen tulevaisuudessa, kaikki riippuu taudin kehityksen vakavuudesta. Epäedullisimmissa tapauksissa esiintyy myöhemmin kehityksen viivästyminen, aivohalvaus erilaisissa ilmenemismuodoissa. Yksinkertaisemmissa tilanteissa maksa-sappijärjestelmä kärsii sen suuren kuormituksen vuoksi, vauva on altis allergioille, erityisiä rokotusreaktioita, strabismia ja kuulohäiriöitä voi kehittyä.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet voidaan jakaa kahteen vaiheeseen.

Kun nainen ei ole herkistynyt

Eli hänen Rh-negatiivinen veri ei ollut aiemmin kohdannut Rh-positiivisia antigeenejä. Tällaisen äidin pitäisi olla hämmästynyt ensimmäisestä raskaudestaan, koska hänellä on suurimmat mahdollisuudet suotuisaan lopputulokseen. Häntä ei kannusteta tekemään abortteja ja verensiirtoja. Kolmannella kolmanneksella verikoe tehdään useita kertoja vasta-aineiden havaitsemiseksi.

Kun nainen on herkistynyt

Ensimmäisen 24 tunnin aikana ensimmäisestä synnytyksestä ja Rh-positiivisen vauvan syntymästä ruiskutetaan immunoglobuliinia, jonka tarkoituksena on estää Rh-vasta-aineiden muodostuminen äidin veressä. Samanlainen menettely tehty myös sen jälkeen:

• kohdunulkoinen raskaus;
• abortti;
• Rh-positiivisen verensiirrot;
• sikiön erityinen diagnoosi: amniocenteesi, korionibiopsia, kordosenteesi.

Toinen ehkäisyvaihtoehto on spesifinen hyposensibilisaatio. Sen olemus on seuraava: aviomiehen iholäppä (Rh +) siirretään vaimolle (Rh -), ja sitten vasta-aineet "kääntävät" huomionsa siirteeseen, mikä vähentää sikiön punasolujen hemolyysin todennäköisyyttä.

Kuten näet, hemolyyttisellä sairaudella on vakavia seurauksia. Tästä syystä on erittäin tärkeää, että nainen, jolla on Rh-negatiivinen veri, muistaa Rh-statuksensa ja suhtautuu vastuullisesti äitiyteen ja synnytykseen. Jos synnytyslääkäri-gynekologi sanoo, että sinun on läpäistävä lisätestejä, on parempi tehdä tämä, jotta tilanne ei mene käsistä. Ei vähemmän tärkeä oikea-aikainen hoito. Silloin erytrosyyttien hemolyysin kehittymisen riski kaikkine seurauksineen minimoidaan.

Näetkö raskaudeksi rekisteröityessäsi kortissa "ABO, Rh-yhteensopimattomuus" ja "HDN-uhka"? Kuinka vakava tämä patologia on ja kuinka se voi vaikuttaa vauvan terveyteen ja henkiseen kehitykseen, vastasyntyneen hemolyyttisen taudin oireisiin ja hoitomenetelmiin - käänsimme gynekologien ja lastenlääkäreiden puoleen saadaksemme ammatillisia neuvoja.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus(vastasyntyneen keltaisuus, HDN) on imeväisten hematopoieettisen järjestelmän patologia, joka johtuu seuraavista syistä:

• Rhesus-konflikti äidin kanssa (Rh-konflikti);
• veriryhmien yhteensopimattomuus (ABO-konflikti);
• harvemmin johtuen lääkkeitä ja altistuminen negatiivisille tekijöille raskauden aikana.

Näiden riskitekijöiden läsnä ollessa äidin immuunijärjestelmä "skannaa" vauvan verisoluja vieraina tekijöinä. Vasta-aineiden tuotanto alkaa, ne läpäisevät hematoplacentaalisen esteen ja hyökkäävät lapsen verilohkoihin.

Jos äidin veressä on korkea vasta-ainetaso ja lääketieteellisen korjauksen puuttuminen, sikiö voi kuolla kohdussa. Muissa tapauksissa vastasyntyneellä on HDN-oireita heti syntymän jälkeen.

Ensimmäisinä tunteina syntymän jälkeen vauva, jolla on HDN, aloittaa massiivisen punasolujen hajoamisen. Verivarastoelinten (perna, maksa) määrä lisääntyy, veressä se lisääntyy jyrkästi.

Entsymaattiset järjestelmät vastasyntyneillä ne ovat epäkypsiä, maksa ei toimi tarpeeksi, minkä vuoksi "huono", epäsuora bilirubiini, punasolujen hajoamistuote, kerääntyy vauvan vereen. Epäsuora bilirubiini on myrkyllistä, se vahingoittaa murujen sydämen sydänlihaksen soluja, maksan hepatosyyttejä, vaikuttaen ennen kaikkea lapsen hermostoon.

Lääkärit diagnosoivat vastasyntyneen hemolyyttisen taudin seuraavien merkkien perusteella:

• äidin vaihtokortilla on tietoja mahdollisesta Rh- tai ABO-konfliktista sikiön kanssa;
• ihon kellastuminen - heti syntymän yhteydessä tai ensimmäisten 24-72 tunnin aikana;
• vauva on unelias, syö huonosti ja nukkuu paljon, sylkee usein ruokinnan jälkeen;
• epätasainen hengitys;
• synnynnäiset refleksit vähenevät;
• turvotus;
• imusolmukkeiden, sydämen, maksan tai pernan suureneminen;
• anemia, alhaiset Gb:n (hemoglobiinin) tasot veressä;
• "laskevan auringon" oire - lapsi laskee silmänsä luonnottomasti pohjaan.

Vauvan ensimmäisten 3-5 päivän aikana HDN-analyysi voidaan ottaa suoraan napalaskimosta. Bilirubiinin nousutrendi ja turvotuksen esiintyminen antavat lääkäreille tietoa sairauden muodosta ja mahdollinen syy sen esiintyminen sekä antaa säveltää oikea kaava hoitoon.

Miksi hemolyyttistä keltaisuutta esiintyy vauvoilla?

Rhesus-konflikti esiintyy Rh-negatiivisella äidillä ja Rh-positiivisella lapsella. Ensimmäinen raskaus tällaisissa tapauksissa etenee yleensä ilman komplikaatioita ja terve vauva syntyy. 2. ja 3. raskaus vaativat jo ambulanssitarkkailua, koska riski saada lapsi, jolla on hemolyyttinen sairaus nousee 85 prosenttiin.

ABO yhteensopimattomuus useimmiten havaitaan naisilla, joilla on I (0) veriryhmä ja joiden aviomiehet ovat II (A) ja III (B) veriryhmän kantajia. ABO-yhteensopimattomuuden vuoksi jopa ensimmäinen raskaus voi aiheuttaa komplikaatioita HDN:n muodossa.

Hemolyyttisten häiriöiden oireet vauvoilla, joilla on erilaisia ​​yhteensopimattomuutta, vaihtelevat vakavuudeltaan:

Taudin vakavuus riippuu suurelta osin äidin vasta-aineiden tunkeutumisvaihtoehdoista ja niiden sikiölle altistumisen kestosta.

1. Joskus äidin elimistö syntetisoi pienen määrän vasta-aineita, ne eivät tunkeudu istukan esteeseen, vaan vaikuttavat vauvan vereen vasta kulkiessaan synnytyskanavan läpi. Tässä tapauksessa hemolyyttisellä keltatuksella ei ole vakavia seurauksia muruille ja se katoaa ilman jälkiä useiden toimenpiteiden jälkeen. sininen valo ja vitamiiniterapiaa.
2. Vasta-aineiden säännöllinen "hyökkäys" sikiön hematopoieettiseen järjestelmään, niiden korkea taso koko raskauden ajan, johtaa vakavampiin seurauksiin: maserotun sikiön syntymä, aneemisen, turvotuksen tai ikteerisen HDN-muodon kehittyminen.

Vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin vakava muoto diagnosoidaan heti synnytyksen jälkeen: HDN-vesi on väriltään kellertävää tai vihertävää, lapsi syntyy vaaleana tai ikterisenä, turvotuksen jälkiä näkyy murujen rungossa, perna ja maksa ovat suurentuneet .

HDN-tyypit

Vastasyntyneen hemolyyttistä sairautta on kolme muotoa: turvotus, aneeminen ja ikterinen.

turvottava muoto

Onko raskain: elintärkeä tärkeitä elimiä vauva kasvaa merkittävästi jopa kohdussa. Tämän seurauksena vauva syntyy kaksinkertaisena normaalipainoisena, nestettä voi kertyä vatsa- ja keuhkopussin onteloihin ja veren hemoglobiinitaso putoaa arvoon 35-50 g / l.

Hemolyyttisen taudin ikterinen muoto

Seuraus vasta-aineiden vaikutuksesta jo kypsään sikiöön. Vauva syntyy täysiaikaisena, ilman näkyviä taudin merkkejä. Tällaisten lasten keltaisuuden oireet ilmaantuvat ensimmäisten 24–48 tunnin aikana: imusolmukkeet, perna ja maksa voivat lisääntyä, iho ja näkyvät limanmurut saavat kellertävän sävyn.

aneeminen muoto

Se on helpoin vastasyntyneillä. Syntyy terve vauva, ensimmäisen elinviikon loppuun mennessä hänellä voi olla anemian merkkejä - kalpea iho, hemoglobiinitason lasku ja veren bilirubiinitason nousu.

Lisää vakava kurssi tautia havaitaan keskosilla. Ajassa ilmestyneiden vauvojen kehon on helpompi selviytyä punasolujen massiivisesta hajoamisesta: kaikki sen järjestelmät ovat kypsempiä eivätkä ole niin haavoittuvia. negatiivinen vaikutus myrkyllinen epäsuora bilirubiini.

Menetelmät ja lääkkeet hemolyyttisen taudin hoitoon

Jos vauvallasi on diagnosoitu HDN, älä ole epätoivoinen. Ajanmukaisella tarjouksella sairaanhoito kaikki prosessit hänen pienessä kehossaan palautuvat nopeasti normaaliksi ja keskushermoston vaurioitumisriski poistuu.

Hemolyyttisen taudin hoito on monimutkaista. Se on tarkoitettu poistamaan vasta-aineita ja epäsuoraa bilirubiinia verestä sekä normalisoimaan munuaisten ja maksan toimintaa.

Rhesus-konfliktin yhteydessä imetys joudutaan todennäköisesti lopettamaan ja vauvalle tulisi tarjota vastasyntyneille tarkoitettua maitoa. Myös HDN:llä, fenobarbitaalilla, metioniinilla, prednisolonilla ja lihaksensisäiset injektiot ATP.

Lapset, joilla on hemolyyttisen taudin ikterinen muoto, käyvät läpi valohoitojaksoja: valon vaikutuksesta bilirubiini hajoaa vaarattomiksi aineiksi.

Vaikeassa HDN:ssä suoritetaan verensiirto.

Kuinka estää vastasyntyneen hemolyyttisen taudin esiintyminen vauvassa?

Kun tapaamme rakastettu, viimeisenä mieleen tuleva asia on kysyä hänen veriryhmästään. Mutta Rh-tekijöiden yhteensopimattomuus ei ole tuomio! voit synnyttää terve vauva jos kiinnität huomiota HDN:n ehkäisyyn. Tätä varten:

• Rekisteröityessään kanssa synnytyksen klinikka Ota miehesi ja minä verikokeisiin.
• Jos tiedät jo, että kyseessä on yhteensopimattomuus, ilmoita siitä raskautta tarkkailevalle gynekologille mahdollisimman pian.
• Hallitse vasta-aineiden tasoa veressä - asiantuntijat suosittelevat tällaisten tutkimusten suorittamista vähintään 3 kertaa 9 kuukauden kuluessa "mielenkiintoisesta" asemastasi.
• Kerro gynekologille raskauttavien tekijöiden olemassaolosta - aborteista, keskenmenoista ja keskushermoston vaurioista vanhemmilla lapsilla.
• Tee lapsivesitesti - amniocenteesi.

Neonataalikaudella tärkeintä on hoidon kiireellisyys (kernicteruksen uhka, vakavia seurauksia tai kuolema) on vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus, joka johtuu Rh-tekijän, sen alatyyppien, ABO-veriryhmien ja harvinaisempien tekijöiden biologisesta yhteensopimattomuudesta. 85 %:lla ihmisistä punasoluissa on erityinen antigeenin Rh-tekijä (ihmiset, joilla on positiivinen Rh-tekijä). Loput 15 %:lla ihmisistä punasoluissa Rh-tekijä puuttuu. Jos isällä on positiivinen Rh-tekijä (+Rh) ja äidillä ei ole Rh-tekijää (-Rh) ja sikiö on perinyt (+Rh) isältä, niin sikiön Rh-tekijä pääsee äiti, jolla ei ole tätä tekijää, saa aikaan vasta-aineiden tuotannon. Nämä vasta-aineet, jotka tunkeutuvat istukan läpi äidin verestä sikiön vereen, aiheuttavat punasolujen agglutinaation hemolyysin. Sama on vastasyntyneen hemolyyttisen taudin patogeneesi äidin ja lapsen veren yhteensopimattomuuden kanssa ABO-järjestelmän ja muiden tekijöiden mukaan. Vastasyntyneen hemolyyttisellä taudilla on kolme muotoa:

• icteric;

  aneeminen.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin edematoottinen muoto (vakain). Lapset syntyvät useimmiten kuolleina, keskosina tai kuolevat ensimmäisten tuntien aikana syntymän jälkeen.

Oireet

Ihon väri on vahamainen, keltainen tai syanoottinen, yleistä turvotusta, usein effuusiota vatsassa, pleuraontelo ja sydänpussissa hepatosplenomegalia, vaikea anemia, korkea retikulosytoosi (150 % tai enemmän; leukosytoosi, jossa on siirtymä vasemmalle myeloblasteihin ja myelosyytteihin). Erottelussa tulee pitää mielessä epäsuotuisa synnytyshistoria, Rh-negatiivisen veren esiintyminen äidissä. Synnynnäisellä turvotuksella lapsilla, joiden äidit sairastavat diabetesta, anamnestiset tiedot ovat erilaiset (äidillä diabetes, ei Rh-konfliktia) ja sikiö on yleensä suuripainoinen. Sikiön askitesissa on erillinen vatsan vesipula. Kun vastasyntyneiden synnynnäinen turvotus johtuu sydämen dekompensaatiosta, vastasyntyneellä on fyysisiä muutoksia sydämessä.

Ennuste on epäsuotuisa, mutta ottaen huomioon se tosiasia, että joidenkin kirjoittajien mukaan oli mahdollista pelastaa lapset jopa hemolyyttisen taudin turvotusmuodossa, on tarpeen ryhtyä kaikkiin toimenpiteisiin heti syntymän jälkeen, kuten vakavassa ikterisessä muodossa.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ikterinen muoto on yleisin muoto. Äidillä on epäsuotuisa synnytyshistoria - spontaanit abortit, keskenmenot, vastasyntyneiden kuolema hemolyyttiseen sairauteen ensimmäisten tuntien ja päivien aikana, tai äidille on aiemmin siirretty yhteensopimatonta verta (vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin syy primiparasissa).

Oireet:

alkuperäisen voiteluaineen, sikiön virtsarakon ja lapsivesien keltainen väri;

keltaisuus ensimmäisen päivän ensimmäisistä tunteista, joskus syntymän yhteydessä, nopeasti lisääntyvä kelta-vihreäksi, kelta-ruskeaksi;

vakava yleinen tila, letargia, huono ruokahalu, ahdistus, vaimeat sydämen äänet;

on taipumus ihon verenvuotoon ja verenvuotoon;

maksa ja perna ovat laajentuneet;

ulosteen väri on normaali tai tummankeltainen, joskus 5.-17. päivästä alkaen uloste on värjäytynyt vain "sappien paksuuntumisoireyhtymän" seurauksena - sappihyytymiä (mekaanisen tukkeuman oireita);

varhainen hyperbilirubinemia, johon liittyy pääasiassa epäsuoran bilirubiinin jyrkkä nousu;

usein anemia, lisääntynyt retikulosytoosi, hypoproteinemia;

on bilirubinuria; urobilinuria puuttuu, voi ilmetä myöhemmin maksan toiminnan ja kernicteruksen seurauksena;

äidin ja lapsen veren Rh-yhteensopimattomuuden vahvistus:

• äidin veressä reesusvasta-aineiden muodostuminen (epäsuora Coombsin reaktio);

  vastasyntyneen veressä (napanuora) punasolujen herkistymisen havaitseminen epätäydellisillä vasta-aineilla (lapsen punasoluihin kiinnittyneiden äidin reesusvasta-aineiden läsnäolo) on positiivinen suora Coombsin testi.

Siksi diagnoosin tekemiseksi epäillyn Rhesus-konfliktin saaneen lapsen syntymän yhteydessä seuraavat toimenpiteet ovat välttämättömiä: 10 ml verta napanuorasta ja 10 ml suonen ottaminen äidiltä kiireellisiin laboratoriotutkimuksiin:

äidin ja lapsen veren ryhmän ja Rh-kuuluvuuden määrittäminen;

yleistä kliininen analyysi lapsen veri - hemoglobiinin prosenttiosuus, punasolujen lukumäärä ja ydinmuodot, bilirubiini;

epätäydellisten Rh-vasta-aineiden määrittäminen äidin veriseerumissa (epäsuora Coombs-reaktio) ja pääasiassa lapsen veren seerumissa suoralla Coombs-reaktiolla (lapsen punasoluihin kiinnittyneiden äidin Rh-vasta-aineiden läsnäolo).

Positiivinen suora Coombsin reaktio lapsen Rh-positiivisella verellä ja ominaisuus kliininen kuva on ehdoton osoitus kiireellistä hoitoa vaihtosiirto.

Mutta riippumatta serologisten reaktioiden tuloksesta tai jos on mahdotonta tehdä kiireellistä diagnoosia ja hoitoa viipymättä, niiden tulee perustua taudin kliiniseen kuvaan.

Hemolyyttisen taudin varmistus ABO-yhteensopimattomuudella on epätäydellisten komplementtia sitovien isoimmunovasta-aineiden havaitseminen, joilla on korkea tiitteri. Yleisin veriryhmien yhdistelmä ABO-yhteensopimattomuudessa on O äidillä ja A tai harvemmin B lapsella.

ABO-yhteensopimattomuudesta johtuvassa vastasyntyneen hemolyyttisessä taudissa oireet ovat samat kuin Rh-yhteensopimattomuudessa, mutta yleensä lievemmässä muodossa. Kernicteruksen kehittymisen oireita havaitaan, kun hemolyyttinen sairaus diagnosoidaan myöhässä:

merkittävät vaihtelut kehon lämpötilassa;

jano, etenevä aliravitsemus;

levottomuus, nykiminen, haukottelu, letargia;

korkea bilirubinemia;

hengitysvajaus, johon liittyy keuhkopöhö ja keuhkokuume.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ikterisen muodon erotusdiagnoosi on joskus erittäin vaikeaa. On tarpeen erottaa ennenaikaisten vauvojen "fysiologisesta" keltaisuudesta, syntymävikoja sappiteiden kehittyminen, Minkowski-Choffard-tyyppinen hemolyyttinen sairaus, keltaisuus ja sepsis, tarttuva hepatiitti, toksoplasmoosi, kuppa.

On tarpeen mainita useita lääkkeitä, jotka voivat lisätä bilirubinemiaa ja, jos niitä ei hoideta, aiheuttaa kernicterusta. Tämä on todistettu K-vitamiinin suhteen, kun sitä on annettu keskosille 10 mg:n annoksella, täysiaikaisille vauvoille 30 mg:n annoksella ja myös äideille. suurempia annoksia K-vitamiinia mukana viimeiset päivät ennen synnytystä. Sama koskee sulfonamideja, erityisesti pitkävaikutteisia, joita määrätään äideille juuri ennen synnytystä tai vastasyntyneille. Sulfonamidit voivat kulkeutua sikiön verenkiertoon, jossa ne voivat pysyä muuttumattomina pitkään ja syrjäyttää bilirubiinin yhdisteistään proteiinilla, minkä jälkeen vapaa bilirubiini diffundoituu helposti ja joutuessaan esteettömästi selkäytimeen voi johtaa tuman keltatautiin. . Naftaleeni voi aiheuttaa myös vakavan toksisen hemolyyttisen oireyhtymän, joka on seurauksiltaan vaarallinen (tuman keltaisuuteen asti), kun käytetään vaippoja ja peittoja, jotka ovat olleet naftaleenissa pitkään. Hemolyyttinen oireyhtymä voi johtua myös resorsinolivoiteiden ja talkersin käytöstä.

vastasyntyneen hemolyyttisen taudin vakavissa muodoissa pääasiallinen hoitomenetelmä on varhainen, ensimmäisten 12 tunnin aikana, juuri sitraatin, yhden ryhmän (tai nollaryhmän) vaihtosiirto (2. päivän vaihtosiirto antaa huonoimman tuloksen) , Rh-negatiivinen veri (ABO-yhteensopimattomuuden kanssa verensiirto on pakollinen vain ryhmälle 0, joka on yhteensopiva lapsen veren kanssa Rh-tekijän suhteen);

ruiskutetun veren määrä on 130-150 ml / 1 kg lapsen painoa, vähintään 300-00 ml (korvaa 75% lapsen verestä). Vakavammissa tapauksissa annetaan 600 ml (85 % verta korvaava) - 900 ml (95 % verta korvaava). Samalla ne vapauttavat 50-80 ml vähemmän;

infuusio suoritetaan hitaasti, ½-2 tuntia, vuorotellen imua ja infuusiota 30-40 ml:n murto-annoksina (ohjeen mukaan) aseptiikan sääntöjä noudattaen, lasta suojaten jäähtymiseltä ja jatkuvasti happea.

Hypokalsemian estämiseksi ruiskuta 1 ml 10-prosenttista kalsiumglukonaattiliuosta 10 ml:aan 20-prosenttista glukoosiliuosta, kun olet poistanut jokaisen 100 ml:n vastasyntyneen verta. Vaihtosiirto saatetaan päätökseen 200 000–300 000 IU:n penisilliinillä.

Absoluuttiset indikaatiot kiireelliseen vaihtosiirtoon:

huono synnytyshistoria;

napanuoran keltainen värjäytyminen, lapsivesi, varhainen keltaisuus;

anemia, hemoglobiini syntymästä lähtien alle 100 g/l (80 % in laskimoveri ja 95 % kapillaarissa), erytroblastit, merkittävä retikulosytoosi 1150 % tai enemmän);

napanuoraveren bilirubiini 3 mg% tai enemmän, seerumin bilirubiini yli 15 mg% (erityisesti sen nousu 1 mg% tunnissa ja enemmän);

positiivinen suora Coombs-testi.

Tuoreen sitraattiveren puuttuessa on poikkeuksellisesti käytettävä purkitettua Rh-negatiivista yhden ryhmän verta (ryhmän 0 ABO-yhteensopimattomuus), joka on enintään 3-4 päivää vanha. Negatiiviset puolet purkitetun veren tuominen koostuu samanaikaisesta ei-toivotusta kaliumin lisääntymisestä, erytrosyyttien biokemiallisten happiominaisuuksien muutoksesta ja niiden elinkyvyn heikkenemisestä. AT viime aikoina nitraattiveren sijasta ehdotetaan erytrorikasta ja Rh-negatiivista O-ryhmän verta. Korvaavat verensiirrot voidaan yhdistää suonensisäiseen gemodez-antoon (6 % polyvinyylipyrrolidonia), 5-15 ml per 1 painokilo 1- 2 kertaa 3-4 päivän sisällä ohjeiden mukaan uudelleen. Korvaavaan verensiirtoon ensimmäisten tuntien ja viimeistään 2 päivän aikana käytetään napamenetelmää, myöhemmin se viedään saphenousen suoniin, pääasiassa pään, samanaikaisesti verenvuodon kanssa säteittäisestä valtimosta. Yleensä verensiirron jälkeen lapsen vointi ja ruokahalu paranevat, kun keltaisuus, maksan ja pernan koko vähenee seuraavina päivinä. Hematologisia tehokkuuden indikaattoreita ovat bilirubinemian väheneminen, punasolujen ja hemoglobiinin määrän lisääntyminen, erytroblastien katoaminen. Parantumisen puute ja bilirubinemian asteittainen lisääntyminen ovat merkkejä toistuvasta vaihtosiirrosta.

Runsas nestemäisen peron antaminen, vaikeissa muodoissa 5-prosenttinen glukoosiliuos, fysiologinen suolaliuos suonensisäisesti nopeudella 150 ml päivässä 1 painokiloa kohti, sekä veren, kuivan plasman (30-40 ml) murto-annosten siirto. . gammaglobuliinin uudelleen käyttöönotto. Prednisonin tai prednisolonin nimittäminen 0,5 1 mg / 1 kg päivässä 5-10 päivän ajan. Kortikosteroidit viivästävät isoimmuunivasta-aineiden, hemolysiinien muodostumista, säätelevät bilirubiinin aineenvaihduntaa ja normalisoivat glukuronidien entsymaattista järjestelmää. Niiden sovellus on myös korvaushoitoa synnytyksen jälkeisen lisämunuaisen vaurion kanssa. C- ja B-vitamiinit ikäannoksina, B1 g 30-50 joka toinen päivä, 8-10 injektiota, B6-vitamiini 1 ml:ssa 1 % liuosta 8-10 päivän ajan. Campolonia tai antianemiinia 1 ml joka toinen päivä, metioniinia 0,2 g 2 kertaa päivässä 10 päivän ajan, koska se parantaa maksan toimintaa yhdessä B6-vitamiinin kanssa tärkeimpien aminohappojen säätelyllä.

Ruokinta ensimmäisten 5-7-10 vuorokauden aikana muiden naisten lypsätetyllä maidolla (riippuen äidinmaidon Rh-vasta-ainepitoisuudesta) tai 5. päivästä alkaen lypsemällä äidinmaitoa, kuumennetaan 70 °C:seen 5 minuutiksi tai keitetään. Lievissä tapauksissa, kun bilirubinemia on alle 15 mg%, korvaavan verensiirron sijasta hemoterapiaa jakeella Rh-negatiivisen yhden ryhmän tai 0-ryhmän verensiirroilla, 50-70 ml 2-3 päivän välein. Verensiirron lisäksi suorita vaikeita muotoja varten tarkoitettuja terapeuttisia toimenpiteitä (kliinisten oireiden mukaan).

Tuman keltataudin yhteydessä on tarpeen toistaa 2-3 kertaa korvaavat verensiirrot, suorittaa ne hitaasti puolen tunnin tai pitemmillä tauoilla. Nämä toimenpiteet edistävät bilirubiinin diffuusiota (huuhtelu) kudoksista verenkiertoon. Muut hoidot on lueteltu yllä.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin aneeminen muoto on lievin ja esiintyy ilman keltaisuutta.

Oireet

7-10 päivää syntymän jälkeen ihon kalpeus havaitaan selvästi ja vaikeimmissa tapauksissa jo ensimmäisinä elinpäivinä. Veressä hemoglobiinin ja punasolujen määrä vähenee, havaitaan mikrosytoosia, anisosytoosia, retikulosytoosia ja joskus erytroblastoosia. Maksa ja perna ovat laajentuneet.

Oikean kohdennetun hoidon kannalta on tärkeää erottaa se toisen etiologian vastasyntyneiden hyporegeneratiivisesta anemiasta, joka diagnosoidaan pääasiassa takaisku Coombs. On tarpeen suorittaa muita serologisia tutkimuksia ABO-yhteensopimattomuuden varalta ja ottaa huomioon anamnestiset tiedot.

Hoito: aneemiset aineet, toistuvat, fraktioidut verensiirrot, vitaminointi (C-vitamiinit, B-kompleksi, mukaan lukien B12, P).

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet raskauden aikana:

kaikkien raskaana olevien naisten Rh-tekijän tutkiminen kolmannesta raskauskuukaudesta alkaen, toistuvasti naiset, joilla on epäsuotuisa synnytyshistoria (keskenmenot, kuolleena syntyneet, vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus), heidän ottaminen erityisvalvonnassa;

3-4 viikkoa ennen synnytystä naiset, joilla on Rh-negatiivinen veri, tulee viedä sairaalaan;

säännölliset ennaltaehkäisevät toimenpiteet: kolme hoitojaksoa 12-14 päivän ajan raskauden alussa, sen puolivälissä ja 33-34 viikolla.

Hoidon kulku: suonensisäiset infuusiona 10 % glukoosiliuosta 20 ml kutakin askorbiinihappoa, E-vitamiiniliuosta 1 tl päivässä, B1-vitamiinia 10 mg kutakin, rutiinia 0,02 g kumpikin ja vikasolia 0,015 g 3 kertaa päivässä, happihengitys 2- 3 tyynyä päivässä, yleinen ultraviolettisäteily, kevyesti paistetun maksan syöminen, metioniinin, kampolonin ottaminen. AT synnytyssairaala sikiön sydämen sykkeen huolellinen seuranta raskauden viimeisinä päivinä on välttämätöntä tarvittavien toimenpiteiden oikea-aikaiseksi hyväksymiseksi parantavia toimenpiteitä. Äärimmäisissä tapauksissa synnytyskirurgia on tarkoitettu.

vogistamiinit;

märkivien pesäkkeiden puhtaanapito.