Хемолитичка болест кај новороденчиња: причини и последици. Поими и дефиниции

Често, во првите неколку дена по раѓањето, кожата на бебето почнува брзо да пожолтува. Овој феномен им е познат на неонатолозите, кои веднаш пропишуваат преглед на бебето и соодветен третман.

Сепак, не сите млади родители знаат како правилно да одговорат на таков симптом и како тоа е опасно за детето. Ајде да размислиме што значи дијагнозата на хемолитична болест, кои се причините за жолтица и што треба да прават родителите на новороденчето?

Хемолитичка болест- тежок болест во детството

Што е хемолитичко заболување и зошто е опасно?

Хемолитичката болест е прилично сериозна состојба на новороденче, во која се забележува масовно распаѓање на црвените крвни зрнца наречено хемолиза во крвта на бебето. Научниците го објаснуваат овој феномен со разликата во составот на крвта на мајката и детето.

Постојат неколку варијанти на оваа болест, но најопасната состојба е предизвикана од некомпатибилност на крвта според Rh факторот. Овој проблем се јавува во речиси сто проценти од случаите кај жени кои се Rh негативни. Ако болеста се развие поради разлики во крвните групи на мајката и бебето (според системот AB0), нејзиниот тек е помалку комплициран.

Почесто, хемолитичката болест на новороденчињата се манифестира со промена на бојата на кожата - добива жолта нијанса. Сепак, ова е само еден од симптомите на развојот на болеста. Повеќето опасни манифестацииможе да се утврди само со резултатите од лабораториските тестови, ултразвук, доплер сонографија и рефлексни нарушувања.

Блага форма на болеста може да помине без последици, но бара и интервенција на специјалист. Доколку не се лекува умерена до тешка хемолитична жолтица кај новороденчињата, бебето може да умре. Денес постои целосно развиен механизам за превенција и третман на ова опасна состојба, и затоа сценариото на болеста е поволно во повеќето случаи.

Причини за болеста кај новороденчиња

Оваа статија зборува за типични начини за решавање на вашите проблеми, но секој случај е единствен! Ако сакате да дознаете од мене како да го решите вашиот конкретен проблем, поставете го вашето прашање. Брзо е и бесплатно!

Зошто се јавува патологија? Да ги погледнеме нејзините главни причини. Сите луѓе имаат одредена крвна група. Има четири од нив - 0, А, Б и АБ (во домашната медицина се користат ознаките I, II, III, IV). Групата е доделена врз основа на составот на крвта во која се присутни антигени.

Покрај антигените, во крвта на поголемиот дел од кавкаското население на планетата (околу 85%) има специјални протеини на црвените крвни зрнца (антигени Д) кои го одредуваат факторот Rh. Ако овој протеин не е откриен кај пациентот, неговата крв припаѓа на Rh-негативната група.

Крвниот состав на новороденчето може да се разликува од оној на родителите (според генетската веројатност). Ако мајката и фетусот имаат различна група или Rh фактор, се јавуваат предуслови за имунолошки конфликт.

Која е оваа противречност? Телото на жената ги перцепира феталните крвни зрнца како туѓи за него и почнува да се бори со нив, произведувајќи антитела. Овие честички влегуваат во крвотокот на бебето, продирајќи во плацентата.

Опишаниот процес може да започне уште во 8-та недела од бременоста, кога кај фетусот се формираат Rh факторот и крвната група. Сепак, почесто, масивна пенетрација на антигени преку плацентата се јавува во моментот на раѓање. Како резултат на ова, започнува процесот на распаѓање на црвените крвни зрнца во крвта на бебето - хемолиза.

Ова распаѓање на црвените крвни зрнца предизвикува акумулација во ткивата телото на дететожолчен пигмент - билирубин, кој предизвикува оштетување на виталните органи - црниот дроб, слезината, коскената срцевина. Оваа компонента на жолчката е особено опасна бидејќи може да навлезе во крвно-мозочната бариера и да ја наруши функцијата на мозокот.

Покрај тоа, хемолизата значително го намалува нивото на хемоглобин во крвта, а бебето станува анемично. Анемијата е прилично опасна состојба за новороденче, бидејќи придонесува за тоа кислородно гладувањеткива и органи.

Неусогласеноста на крвта според системот АБО (што е, група) обично не води до сериозни последици. Меѓутоа, ако за време на бременоста жената страдала од АРВИ, грип или друго заразни болести, ова ја зголемува пропустливоста на плацентата, што доведува до развој на опасни форми на болеста.

Според статистичките податоци, болеста почесто се јавува кај бебиња чиј Rh фактор не одговара на крвта на мајката. Сепак, некои експерти се уверени дека имунолошкиот конфликт во системот АБО не е редок феномен, но неговите симптоми можат да бидат заматени и често не се поставува дијагноза.

Класификација и симптоми на хемолитична болест кај новороденчиња

Како што споменавме, хемолитичката болест има неколку варијанти. Поточно ги има четири.

Ајде внимателно да ги разгледаме овие типови:

1. Иктеричната форма на хемолитична болест се јавува особено често кај новороденчињата. Ова е умерено тежок тип на болест. Се карактеризира со изгледот почетни симптомисамо следниот ден по раѓањето. Детето се раѓа со нормална боја на кожа и без видливи патологии. Тогаш кожата на бебето добива жолтеникава нијанса, која постепено станува посветла. Рефлексите на детето може да бидат депресивни, црниот дроб и слезината може да се зголемат.
2. Керниктерус или билирубинска енцефалопатија е опасна интоксикација на мозокот. Болеста се јавува со задоцнет третман на иктеричниот тип на болест. Керниктерусот се јавува во две фази. Почетната фаза се карактеризира со опуштено држење на бебето и слаби реакции на стимули. Кожата станува синкава, се јавуваат конвулзии, а очите на бебето се широко отворени (препорачуваме да прочитате :). Следната фаза е спастична. Детето вреска, мускулите му се напнати, дишењето му е напорно. Оваа болест може да доведе до церебрална парализа, глувост и нарушувања на говорот.
3. Анемичната форма е најбезопасна. Во оваа состојба, детето има намален хемоглобин во крвта, бебето е летаргично, ослабено и не дои добро. Овој тип на болест се јавува кај секои 10 болни новороденчиња и има поволно сценарио.
4. Едематозната сорта е најопасниот случај на болеста. Се раѓа дете со карактеристичен отокво сите шуплини на телото - срцева кеса, плеврален регион, абдоминална празнина. Кожата има жолта нијанса и бледило. Црниот дроб и слезината се зголемени, тест на крвта покажува длабока анемија (препорачуваме да прочитате :). Ваквите симптоми може да предизвикаат развој на срцева слабост и да доведат до смрт додека се уште се во утробата или веднаш по раѓањето.

Сите видови на болеста имаат слични симптоми - пожолтување кожата, темна бојаурина, летаргија на детето. Сепак, повеќето точна дијагнозаможе да се утврди само врз основа на лабораториски тестови.

Дијагностички методи

Дијагнозата на болеста се спроведува на сцената интраутериниот развојфетусот и по раѓањето. Ајде да ги разгледаме методите на натална и постнатална дијагностика.

Ако крвта на мајката е негативна Rh, дури и за време на бременоста, лекарот собира податоци за да направи слика можни патологии. Се земаат предвид многу информации: некомпатибилност на крвта на родителите, абортуси, спонтани абортуси, претходни раѓања на мајката.

Најмалку три пати во текот на бременоста, жената има титар на анти-резус антитела. Алармантни симптоми- нагло вредности, нивно стабилно зголемување, како и намалување на нивото непосредно пред раѓањето - може да укажуваат на пенетрација на антитела низ плацентата.

Доколку постои ризик од имунолошки конфликт, лекарот пропишува тест на плодовата вода (се одредува билирубин, нивоа на протеини, железо, гликоза итн.). Секако се земаат предвид резултатите од ултразвукот и доплер-сонографијата - задебелување на плацентата, полихидроамнион, брзина на протокот на крв во церебралната артерија итн.

Постнаталната дијагноза се поставува врз основа на преглед на бебето по раѓањето. Тоа се присуство на жолтица, контрола на билирубин со текот на времето, еритробластоза, ниво на хемоглобин во крвта итн. Сите индикации се разгледуваат комплексно. Имунолошки конфликт во системот АБО, и покрај поволна прогноза, бара и внимание од лекар.

Диференцијалната дијагноза се спроведува со состојби како што е наследна хемолитична жолтица, сепса, хеморагии, кои можат да предизвикаат анемија. Цитамегаловирусните инфекции и токсоплазмозата исто така се елиминираат.

Жолтица кај новороденчињата може да биде чисто физиолошка по природа. Нејзината појава се должи на недоволна зрелост на ензимите на црниот дроб и замена на клетките на хемоглобинот. Штом ензимите почнуваат да се произведуваат во потребните количини, бојата на кожата на бебето добива нормална нијанса. Опишаната состојба не бара третман.

Карактеристики на лекување

ВО тешки случаииндицирана е трансфузија на крв, која му се дава на фетусот во матката или по раѓањето. Други начини за елиминирање на симптомите се хемосорпција (пропуштање на крв низ специјални филтри) и плазмафереза ​​(отстранување на плазмата што содржи токсини од ограничен волумен на крв). Сепак, трансфузијата на крв за замена и другите интервенции имаат јасни индикации:

• ако индиректниот билирубин во крвта од папочната врвца надминува 60 µmol/l или се зголемува со брзина од повеќе од 10 слични единици на час;
• нивото на хемоглобин кај бебето е критично - помалку од 100 g/l;
• жолтицата се појавила веднаш по раѓањето или во првите 12 часа.

Треба да се запомни дека трансфузијата на крв често носи компликации, од кои повеќето се поврзани со прекршување на техниката на постапката. Се користи само свежа крв, складирана не повеќе од 2 дена и ниска стапка на трансфузија. Покрај тоа, важно е масата на црвените крвни зрнца да биде блиску до температурата на телото за да се избегне срцев удар.

Исто така, глукокортикоидите се администрираат кај новороденчиња кои се во сериозна состојба. Оваа терапијаможно во рок од една недела по раѓањето.

За бебиња со поблаги симптоми, индициран е конзервативен третман. Обично ова е:

• интравенска администрација на гликоза, протеини;
• употреба на активатори на ензими на црниот дроб;
• назначување на абсорбенти кои помагаат во врзувањето и отстранувањето на токсините од телото;
• употребата на витамини и лекови кои ја стимулираат функцијата на црниот дроб и ја забрзуваат метаболички процесиво телото на бебето.

На сите деца со знаци на пожолтување на кожата им се препишува фототерапија. Оваа постапка вклучува изложување на кожата на ситни парчиња флуоресцентна светлина (бела или сина). Ваквите мерки го отстрануваат индиректниот билирубин од телото, претворајќи го во супстанции растворливи во вода.

Фототерапијата се спроведува и за да се спречи појава на хипербилирубинемија, доколку се појавила фетална хипоксија и нарушувања на терморегулацијата. Постапката често се препишува за предвремено родени бебиња.

Можете да започнете со лактација со хемолитична болест само по дозвола на вашиот лекар. По правило, доењето се случува само три недели по раѓањето. Во овој период, антителата се целосно отстранети од мајчиното млеко, но за сега бебето се храни со формула или донорско млеко.

Вакцинациите, кои вообичаено се прават во породилиште, може да се одложат во случај на жолтица. Особено, BCG се прави малку подоцна.

Последици од хемолитична болест кај дете

Последиците од хемолитичката болест кај новороденчињата може воопшто да отсуствуваат или да бидат доста значајни. Сè зависи од формата на болеста, како и од навременоста и соодветноста на терапијата. На дијагностицирање на благиформи на хемолитична болест, до крајот на втората недела, сите показатели за здравјето на детето се враќаат во нормала. Последователно, бебето ќе расте добро и ќе се развива според неговата возраст.

Доколку нивото на билирубин ја надмине критичната вредност од 340 µmol/l, можни се негативни последици во иднина. Краткорочните вклучуваат развој на нуклеарна форма на болеста, кога мозокот на бебето страда од токсини. Оваа форма може да доведе до различни ментални нарушувања, Детски развој церебрална парализа, губење на слух.

Развојот на нуклеарната форма може да се процени според мускулната ригидност на задниот дел од главата, испакнувањето на фонтанелата, грчењето на мускулите и знаците на задушување. Постојат и други симптоми на оваа состојба за кои неонатолозите се свесни.

Високи перформансибилирубин може да влијае подоцна. Според статистичките податоци, на секое трето дете со слични симптоми му се дијагностицираат невропсихички нарушувања. Во овој поглед, децата со тешка форма на хемолитичко заболување, по стабилизирање на нивната состојба, се евидентираат кај невролог, офталмолог и педијатар.

Хемолитичката болест на новороденчињата (ХДН) е болест поврзана со некомпатибилност на феталната крв со крвта на мајката. Причините за оваа состојба, дијагнозата и третманот на патологијата ќе бидат разгледани во овој напис.

Причини

Некомпатибилноста помеѓу мајчината и феталната крв може да биде поврзана со Rh факторот и групната некомпатибилност. Познато е дека има 4 различни групикрв: 0 (I), A (II), B (III) и AB (IV). 85% од Европејците имаат Rh фактор во крвта, а 15% од европската популација се Rh негативни.

HDN во 3-6% од случаите се развива со Rh некомпатибилност, кога Rh-негативна мајка развива Rh-позитивен фетус: се јавува Rh конфликт. Некомпатибилноста со групните антигени (ABO конфликт) се развива кога фетусот има A (II) гр. крв (2/3 случаи) или Б (III) (околу 1/3 случаи) и 0 (I) гр. кај мајката. Со групна некомпатибилност, HDN е полесен отколку со Rh конфликт.

Во сите овие случаи, црвените крвни зрнца кај фетусот имаат различни антигенски квалитети. Ако таквите црвени крвни зрнца ја преминат плацентарната бариера и навлезат во крвта на мајката, телото на мајката почнува да произведува антитела на овие црвени крвни зрнца.

Кога овие специфични антитела ќе влезат во телото на фетусот, може да започне процесот на уништување на црвените крвни зрнца (хемолиза), што ќе доведе до развој не само на анемија, туку и на жолтица, што е опасно за фетусот.

Сензибилизација на мајката (стекнување преосетливостна специфичен антиген) се јавува не само за време на бременоста: во многу поголема мера, црвените крвни зрнца на фетусот влегуваат во телото на мајката за време на породувањето. Затоа, ризикот од развој на ТТХ за првото дете е помал (антитела сè уште не се развиени во телото на мајката) отколку за следните деца.

Треба да се земе предвид дека сензибилизацијата може да се појави и при прекин на бременоста (спонтан абортус или индуциран медицински абортус), бидејќи Rh факторот се формира кај фетусот веќе од 5-та недела од бременоста. Сензибилизацијата може да се појави кога на жената ѝ се трансфузира крв некомпатибилна со Rh (дури и ако трансфузијата била извршена во раното детство).

Не е секогаш случај кога сопружниците имаат некомпатибилност на Rh крв, кај детето се развива HDN. Доенчето може или не може да го наследи Rh факторот од еден од неговите родители.

Затоа, HDN поради Rh некомпатибилност се развива кај 0,5% од новородените бебиња, додека Rh некомпатибилноста кај сопружниците е 20 пати почеста. Покрај тоа, при ниски стапки на наталитет, не секоја мајка развива толку тешка сензибилизација што фетусот развива тежок ТТХ. За развојот на болеста е важен и степенот на пропустливост на плацентата.

Кога ТТХ се јавува во системот АБО, бројот на претходни бремености не е важен, бидејќи многу фактори можат да придонесат за сензибилизација.

Механизмот на развој на HDN

Уништувањето на црвените крвни зрнца води не само до анемија на фетусот или доенчето, туку и до значително зголемување на нивото на билирубин во крвта. Нормално, индиректниот билирубин се врзува за албуминот (вид на крвни протеин) и се претвора во директен билирубин. Но премногу голем број наиндиректниот билирубин ослободен од уништените црвени крвни зрнца нема време да се врзе за крвниот албумин и продолжува да циркулира и да се акумулира во крвта.

Индиректниот билирубин е токсичен за нервниот систем. Кога нивото ќе достигне над 340 μmol/L кај доносени доенчиња и над 200 μmol/L кај предвремено родени бебиња, тој може да навлезе во крвно-мозочната бариера и да влијае на мозокот (првенствено кортексот и субкортикалните јадра). Како резултат на тоа, се развива билирубинска енцефалопатија или керниктерус.

Индиректниот билирубин е опасен не само за нервниот систем: тој е отров за ткиво што предизвикува дегенеративни промениво многу органи до клеточна смрт. Кога црниот дроб е оштетен, нивото на директен билирубин во крвта исто така се зголемува, се развива задебелување на жолчката, нејзина стагнација во жолчните каналии реактивен хепатитис.

Како резултат на уништување на црвените крвни зрнца, детето развива анемија, како одговор на која се појавуваат атипични фокуси на хематопоеза. Во внатрешни органисе таложат производи на распаѓање на црвените крвни зрнца. Се развива недостаток на микроелементи (бакар, железо, итн.).

Симптоми

Постојат следниве клинички форми на HDN:

• Едем (најтешката форма, која се развива во 2% од случаите), се јавува во матката и може да доведе до спонтан абортус и раѓање на мртво дете. Во случај на прогресија, тоа доведува до хипоксија, сериозно оштетување, намалено ниво на протеини во крвта и едем на ткивото. Оваа форма понекогаш се нарекува „општ феталис хидропс“.

Фетусот умира во матката, или бебето се раѓа во многу тешка состојба, со тежок едем.

Кожата е бледа, со жолтеникава нијанса. Детето е летаргично, мускулниот тонус е нагло намален, слезината е значително намалена, пулмоналните симптоми се изразени. Нивото на хемоглобин е под 100 g/l. Со оваа форма, новороденчињата умираат во рок од 1-2 дена по раѓањето.

• Форма на жолтица се развива најчесто, во 88% од случаите. Ова е средно тешко клиничка формаболести. Нејзини главни манифестации се: брзо и рано (во првиот ден од животот, ретко во вториот) развој на жолтица на кожата, анемија, зголемување на црниот дроб и слезината. Карактеристична е портокалова нијанса на жолтило. Расте буквално од час во час. Колку порано се појави жолтица, толку е потешка болеста.

Како што се зголемува нивото на билирубин, се зголемува поспаноста и летаргијата кај детето, а се забележува и намалување. мускулен тон, се појавува монотон крик. Кога концентрацијата на индиректниот билирубин се зголемува до критичните нивоа (обично на 3-4-тиот ден), се појавуваат знаци на керниктерус: досадни конвулзии, испакнување на големиот фонтанел, напнатост во мускулите на задниот дел од главата, монотоно плачење, симптом се појавува „зајдисонце“ (мал дел од ирисот е видлив над долниот очен капак).

Критичен индикатор за нивото на билирубин:

За 10% од доносените доенчиња со ТТХ, нивото надминува 340 µmol/l;

За 30% од бебињата – над 430 µmol/l;

За 70% од новороденчињата – над 520 µmol/l.

Во ретки случаи, дури и толку високо ниво на индиректен билирубин како 650 µmol/l не доведува до развој на керниктерус.

Ако не се лекува, детето може да умре на 3-6 ден од животот. На керниктерусПреживеаните деца може да доживеат интелектуално оштетување, дури и идиотизам и нарушен физички развој.

До 7-8 дена од животот, за време на терапијата, се развива стагнација на жолчката: детето развива зеленикава нијанса на кожата, темна урина и обезцветен измет, а директниот билирубин се зголемува во крвта. Тестот на крвта открива анемија, која може да трае до 2-3 месеци. Жолтилото на кожата исто така опстојува долго време. Во отсуство на оштетување на нервниот систем, закрепнувањето, иако долго, сепак е целосно.

• Анемична форма се јавува во 10% од случаите на HDN. Има бениген тек. Манифестациите на болеста се појавуваат веднаш по раѓањето или во првата недела од животот. Во некои случаи, карактеристичното бледило на кожата не се открива веднаш - на 2-3 недели, веќе во тешка анемија.

Општата состојба на детето страда малку. По прегледот, се открива зголемување на големината на црниот дроб и слезината. Концентрацијата на индиректниот билирубин понекогаш малку се зголемува. Прогнозата е обично поволна.

ХДН, кој настанал како резултат на конфликт во крвната група АБО, најчесто се јавува кај блага форма, но доколку не се дијагностицира навреме, може да доведе до билирубинска енцефалопатија.

Со комбинација на Rh некомпатибилност и ABO некомпатибилност, односно со двојна некомпатибилност, HDN се јавува полесно отколку со изолиран Rh конфликт.

Дијагностика

Постојат антенатална (пренатална) и постнатална (постпартална) дијагностика за веројатноста за појава на главоболка од типот на тензија.

Антенатална се спроведува во случај на Rh некомпатибилност на крвта на сопружниците и земајќи ја предвид акушерската и гинеколошката историја на жената (спонтани абортуси, абортуси, мртвородени деца, трансфузија на крв). Ја одредува можноста за имунолошки конфликт.

Антенаталната дијагноза вклучува:

• За време на бременоста, крвта на Rh-негативна жена се испитува најмалку 3 пати за присуство на анти-Rh антитела. Она што е поважно не е големината на титарот на антителата, туку природата на промените во титарот, особено неговите остри флуктуации.
• Ако се идентификува ризик од имунолошки конфликт, се испитува плодовата вода за да се утврди нивото на протеини, елементи во трагови (бакар, железо), гликоза и имуноглобулини.
• Ултразвукот ви овозможува да го потврдите развојот на феталниот HDN: ова е потврдено со задебелување на плацентата и нејзиниот брз раст (како резултат на едем), полихидроамнион, зголемена големина на феталниот црн дроб и слезината.

Постнаталната дијагноза на HDN се спроведува земајќи ги предвид:

• клинички симптоми на болеста при првиот преглед по раѓањето на бебето и со текот на времето (жолтица, зголемена слезина и црн дроб, анемија);
• лабораториски тестови: зголемено индиректно ниво и негово зголемување, детекција на млади незрели крвни зрнца - еритробласти, зголемување на бројот на ретикулоцити во крвта, намалување на динамиката на бројот на еритроцити, намалување на нивото на хемоглобин, позитивен резултат на Coombs тест (откривање на анти-резус и анти-еритроцитни антитела со помош на серолошки тест на крвта). Лабораториските студии се вршат во динамика.

Третман

За време на третманот тешки формиХДН покажува трансфузија на свежа (стара не повеќе од 3 дена) донаторска крв со цел да се спречи зголемување на нивото на билирубин до концентрација опасна по живот (20 mg%). Трансфузијата на крв се врши според строги индикации.

Доколку постои ризик од развој на HDN, се прави тест на крвта од папочна врвца. Доколку нејзиното ниво на билирубин е над 3 mg% и Coombs тестот е позитивен, тогаш веднаш треба да се изврши трансфузија.

Доколку нема тест на крвта од папочна врвца и постои сомневање за HDN, се прави Coombs тест и се одредува нивото на билирубин во крвта на бебето.

Преку катетер, Rh-негативната крв се инјектира во папочната вена со брзина од 180-200 ml/kg од телесната тежина на новороденчето (со тоа се заменува 95% од крвта на бебето). По инфузија на секои 100 ml крв, се инјектира 1-2 ml калциум глуконат. За да се спречи инфекција на папочната вена, на новороденчето му се препишува 3-дневен курс на антибиотици.

По 96 часа од животот на детето, се врши трансфузија на крв во зависност од општата состојба на бебето. Со ниво на билирубин од 20 mg%, тешка анемија и позитивен резултат Coombs тест - се врши трансфузија. Ако тестот е негативен, тогаш се следи понатамошната содржина на билирубин во крвта.

По трансфузија на крв, нивото на билирубин се следи на секои 6 часа. Ако се открие тековната хемолиза, трансфузијата може да се повтори.

Во случај на некомпатибилност според АБО, а донаторска крвО (I) група, која не содржи А- и Б-антитела. Во случај на високо (над 20 mg%) ниво на билирубин во крвта на новороденче, се врши трансфузија на крв од истата група, дури и во отсуство на крвна некомпатибилност кај родителите.

Хемолитичката болест на новороденчињата (друго име за еритробластоза) се јавува на позадината на некомпатибилноста на мајчината крв со феталната крв поради голем број фактори. Болеста е многу сериозна, бидејќи често се развива во пренаталниот период и може да стане разни форми, но резултатот од занемарената состојба е ист - хемолиза на црвените крвни зрнца и смрт на плодот (или новороденчето).

Хемолизата на црвените крвни зрнца е уништување на мембраната на црвените крвни зрнца крвни зрнцасо ослободување на хемоглобин во плазмата. Овој процес сам по себе е нормален, бидејќи по 120 дена завршува животен циклусцрвените крвни зрнца Меѓутоа, ако, под одредени околности, дојде до патолошко уништување, целиот механизам на циркулаторниот систем е нарушен. Ослободениот хемоглобин во големи количини кога се ослободува во плазмата е отровен, бидејќи го преоптоварува телото со висока содржина на билирубин, железо, итн. Покрај тоа, доведува до развој на анемија.

Ако се ослободи премногу билирубин во токсична форма, органите вклучени во неговата трансформација и екскреција страдаат.

Слободниот билирубин од крвта влегува во црниот дроб, каде што е конјугиран, со други зборови, неутрализиран. Но, кога има многу, црниот дроб едноставно нема време да обработи голема количина. Како резултат на тоа, невротоксичната форма на овој специјален пигмент талка од еден орган до друг, забавувајќи ги оксидативните процеси и предизвикувајќи деструктивни промени во ткивата и органите. клеточно ниводо нивно уништување.

При концентрации над 340 µmol/L, билирубин поминува низ крвно-мозочната бариера, менувајќи ги мозочните структури. За предвремено родени бебиња, доволна е концентрација од 200 µmol/l. Така се развива билирубинска енцефалопатија, труејќи го мозокот и доведувајќи до последователен инвалидитет.

Оваа болест се карактеризира и со таканаречена екстрамедуларна хематопоеза - процеси во кои се формира крв не во ткивото на коскената срцевина, туку во други органи: црниот дроб, слезината, лимфните јазли. Поради ова, има зголемување на горенаведените органи, истовремено со недостиг од такви важни микроелементи, како цинк, кобалт, железо и бакар. Производите на распаѓање на еритроцитите „се населуваат“ во клетките на панкреасот, бубрезите и другите органи.

Причини за развој на хемолиза

Прогресијата на хемолитичката болест кај новороденчињата, како по правило, е предизвикана од некомпатибилност на крвта на мајката и бебето поради Rh факторот или поради конфликт на АБО. Но, дури и со такви воспоставени генетски комбинации (сега детално ќе ја разгледаме суштината на проблемот), хемолизата на црвените крвни зрнца се јавува во не повеќе од 6 случаи од 100. Тоа значи дека има смисла да се бориме за животот на детето. и постојат ефективни методи на лекување. Ајде да разговараме подетално за вообичаените крвни некомпатибилности.

Конфликт на системот ABO

Како што знаете, според системот АБО, постојат 4 комбинации кои сочинуваат 4 крвни групи. Значи, ако мајката има крвна група О (I), а нероденото дете има II или III, можен е имуноконфликт на антиген-антитела. Иако е општо прифатено дека „непријателството“ според системот АБО се јавува почесто од конфликтот Rh, хемолитичката болест кај новороденчињата во овој случај е многу полесна, а понекогаш и едвај забележлива, па затоа не секогаш се дијагностицира.

Резус конфликт

Rh факторот може да биде позитивен или негативен и се означува како Rh+ и Rh-, соодветно. Присуството или отсуството на овој фактор (одреден антиген Д на површината на црвените крвни зрнца) на ниту еден начин не влијае на здравјето на неговиот сопственик и на самиот живот, со исклучок на една ситуација: ако ние зборуваме зане за жена со Rh негативен кој се омажи и сака да има деца од татко позитивен Rh. Тогаш се зголемува ризикот од комплицирана бременост и бременост.

Rh-конфликтот се манифестира кога крвта на жената е Rh-негативна, но крвта на нејзиното неродено дете е Rh-позитивна. Од каде доаѓа такво непријателство? Во моментот на ударот Rh позитивна крвфетусот во крвотокот на мајката негативна Rh, имунолошкиот системедна жена алармира за инвазијата на „странци“, бидејќи нејзиното тело не е запознаено со протеинот Rh. Се произведуваат антитела кои имаат за цел да го уништат „непријателот“, кој се испоставува дека е... крвта на вашето сопствено дете!

Првата бременост обично поминува без компликации, бидејќи имунолошкиот систем на мајката сè уште не е сензибилизиран и антителата се произведуваат во мали количини. Но, постојат ситуации во кои ризикот од Rh конфликт е висок. Тие вклучуваат:

• второ и последователно раѓање (секој пат кога се зголемува ризикот од конфликт);
• ектопична бременост;
• првата бременост заврши со спонтан абортус или абортус;
• трансфузија на претходно Rh-позитивна крв, а статутот на застареност не игра никаква улога.

Има ситуации кога мајката и детето стануваат „крвни непријатели“

Утеха е што 85% од луѓето од белата раса се Rh позитивни.

Природата на болеста и симптомите

Постојат неколку форми на хемолитична болест кај новороденчињата:

1. Анемични. Најповолна во однос на тежината на болеста, бидејќи има минимални штетни ефекти врз фетусот. Анемијата, по правило, не се дијагностицира веднаш, туку само 15-20 дена по раѓањето. Кожата станува бледа, нивото на неконјугиран билирубин е зголемено, но генерално состојбата на детето е задоволителна и добро реагира на третманот.
2. Едем. Најтешка варијанта на болеста, која се јавува во 2% од случаите. Развојот започнува во утробата и често завршува со смртта на детето. Доколку успее да преживее, состојбата е многу сериозна: изразена е анемија, зголемени границите на срцето, слезината, црниот дроб и другите органи, а има и недостаток на албумин. Телесната тежина на новороденчето е 2 пати поголема од нормалната. Поткожното масно ткивоедематозно, детето често се раѓа со плеврит, перикардитис, асцит.
3. Жолтица. Се јавува на позадината на интоксикација со билирубин и се карактеризира со богата иктерична нијанса на кожата, која е видлива веднаш при раѓање или по 24 часа. Тежината на болеста се проценува според тоа колку брзо се појавува жолтицата. Раѓањето на бебето најчесто се случува од предвремено породување. Во случај на керниктерус, забележани се конвулзии, повраќање, честа регургитација, новороденчето е летаргично, а рефлексот на цицање е слабо развиен. Со билирубин енцефалопатија, страда централниот нервен систем, што последователно влијае ментален развојбебе.

Дијагностика

При регистрација на бремена жена прво се одредува нејзината крвна група и Rh фактор. Идните мајки со негативен Rh се под посебно, големо внимание на акушерите. Истиот преглед се спроведува иден татко. Жената детално се прашува за претходните бремености, како се одвивала, дали имало спонтани абортуси, прекини на бременост итн.

Бремената жена мора да се прегледа навреме и да ги направи потребните тестови

На мајките со негативен Rh им се зема крв најмалку три пати во текот на бременоста за да се одреди титарот на анти-Rhes антителата. Доколку постои сомневање за имуноконфликт, се врши амниоцентеза (метод за испитување на плодовата вода), преку која се добиваат податоци за оптичката густина на феталниот билирубин и концентрацијата на другите елементи). Понекогаш тие прибегнуваат кон кордоцентеза.

При спроведување на ултразвучен преглед, посебно внимание се посветува на можното задебелување на плацентата, стапката на нејзиниот раст, присуството на полихидроамнион, асцит и проширување на границите на црниот дроб и слезината. Сето ова заедно може да укаже на отекување на плацентата и развој на хемолитична болест. Кардиотокографијата овозможува да се процени срцевата активност и да се идентификува можна хипоксија.

По раѓањето, дијагнозата на болеста се заснова на видливи манифестации (жолтица на кожата, анемични состојби) и на овие резултати од тестот со текот на времето. На пример, се проценува содржината на билирубин и хемоглобин во крвта од папочната врвца и присуството (или отсуството) на еритробласти.

Третман

Главната цел на хемолитичките манифестации е антитоксична терапија, односно отстранување од телото на бебето токсични материи, особено, слободен билирубин.

Фототерапијата е многу ефикасна. Методот се заснова на набљудувања дека, под влијание на дневната светлина, жолтилото на кожата (знак за хипербилирубинемија) значително се намалува поради разградувањето и излачувањето на неконјугиран билирубин.

За спроведување на постапката, се користат флуоресцентни светилки со сина, бела и сино-бела светлина. При препишување на сесии за фототерапија, тие го земаат предвид не само нивото на билирубин, туку и телесната тежина, како и возраста на новороденчето. За време на сесијата, бебето е или во посебно загреано креветче или во инкубатор. На секои 8-12 часа се вади крв за лабораториско следење на билирубин.

По почетокот широка применафототерапија, потребата за замена за трансфузија на крв се намали за 40%, времето на доење на децата со жолтица беше намалено, а компликациите станаа по ред помали.

Третманот вклучува и нормализирање на функцијата на црниот дроб преку воведување на витамини Б, Е, Ц и кокарбоксилаза. Ги подобруваат метаболичките процеси. Холеретичните лекови помагаат во борбата против згуснувањето на жолчката, а чистењето на клизмата и употребата на активен јаглен ја забавуваат апсорпцијата на билирубин во цревата. Се спроведува општа инфузиона терапија за детоксикација.

Фототерапијата е многу ефективен методво борбата против жолтицата кај новороденчињата

Во тешки ситуации (развој на анемија), третманот се спроведува навремено, со помош на трансфузија на крв или нејзини компоненти, на пример, црвени крвни зрнца. Во овој случај, се зема предвид припадноста на фетусот Rh.

Дали е можно да се дои?

Претходно, доењето деца во присуство на Rh-конфликт или хемолитична болест беше забрането, подоцна, на детето му беше дозволено да се дои само 2 недели по раѓањето. Се веруваше дека анти-Rh антителата содржани во млекото може да му наштетат на бебето. Сега е докажано дека, откако ќе влезат во гастричниот тракт, тие се уништуваат под влијание на на хлороводородна киселинаи ензими, затоа тие не можат да влезат во крвотокот и, според тоа, прават штета.

Прогнози

Тешко е да се каже како хемолитичните манифестации ќе влијаат на детето во иднина, сето тоа зависи од тежината на болеста. Во најнеповолните случаи, се забележуваат последователни доцнења во развојот и церебрална парализа во различни манифестации. Во поедноставни ситуации, хепатобилијарниот систем страда поради големото оптоварување на него, бебето е склоно кон алергии, посебни реакции на вакцинација, можен развој на страбизам и проблеми со слухот.

Превенција

Превентивните мерки може да се поделат во две фази.

Кога жената не е сензибилизирана

Тоа е, нејзината Rh-негативна крв претходно не се сретнала со Rh-позитивни антигени. Таквата мајка треба да ја третира првата бременост со трепет, бидејќи има најголеми шанси за поволен исход. Таа е силно обесхрабрена од абортуси и трансфузија на крв. Во третиот триместар, неколку пати се прави тест на крвта за откривање на антитела.

Кога жената е сензибилизирана

Во текот на првите 24 часа по првото раѓање и раѓањето на Rh-позитивно бебе, се администрира имуноглобулин, чија цел е да се спречи формирање на Rh антитела во крвта на мајката. Слична постапкаисто така направено по:

• ектопична бременост;
• абортуси;
• трансфузија на Rh-позитивна крв;
• специфична дијагностика кај фетусот: амниоцентеза, биопсија на хорионски ресички, кордоцентеза.

Друга опција за превенција е специфична хипосензибилизација. Нејзината суштина е како што следува: клапа на кожата од сопругот (Rh +) се пресадува на сопругата (со Rh -), а потоа антителата го „префрлаат“ своето внимание на графтот, со што се намалува веројатноста за хемолиза на феталните црвени крвни зрнца. .

Како што можете да видите, хемолитичката болест има сериозни последици. Поради оваа причина, исклучително е важно жената со Rh-негативна крв да се сеќава на нејзиниот статус Rh и да има одговорен пристап кон прашањата за мајчинството и раѓањето деца. Ако акушер-гинеколог рече дека треба да направите дополнителни тестови, подобро е да го сторите тоа за ситуацијата да не излезе од контрола. Не помалку важно навремено лекување. Тогаш ќе се минимизира ризикот од развој на хемолиза на црвените крвни зрнца со сите последователни последици.

Кога се регистриравте за бременост, дали видовте „ABO, Rh некомпатибилност“ и „закана од HDN“ во картичката? Колку е сериозна оваа патологија и како може да влијае на здравјето и психичкиот развој на бебето, симптомите и методите на лекување на хемолитичко заболување кај новороденчињата - за стручен совет се обративме до гинеколози и педијатри.

Хемолитичка болест на новороденчето(жолтица на новороденчиња, HDN) е патологија на хематопоетскиот систем на доенчиња, која се јавува поради:

• Rh-конфликт со мајка (Rh-конфликт);
• некомпатибилност на крвната група (АБО конфликт);
• поретко - поради внесување лековии изложеност на негативни фактори за време на бременоста.

Во присуство на овие фактори на ризик, имунолошкиот систем на мајката ги „скенира“ крвните клетки на бебето како да се странски агенси. Започнува производството на антитела, тие продираат во крвно-плацентарната бариера и ги напаѓаат крвните сегменти на бебето.

Ако нивото на антитела во крвта на мајката е високо и нема корекција со лекови, фетусот може да умре во утробата. Во други случаи, веднаш по раѓањето, новороденчето развива симптоми на главоболка од типот на тензија.

Во првите часови по раѓањето, бебето со ХДН започнува масовно распаѓање на црвените крвни зрнца. Има зголемување на органите за складирање на крв (слезината, црниот дроб), а концентрацијата во крвта нагло се зголемува.

Ензимски системиКај новороденчињата, црниот дроб е незрел и не функционира доволно, поради што „лошиот“, индиректен билирубин, производ на распаѓање на црвените крвни зрнца, се акумулира во крвта на бебето. Индиректниот билирубин е токсичен; ги оштетува срцевите миокардни клетки и хепатоцитите на црниот дроб на бебето, најмногу влијаејќи на нервниот систем на детето.

Лекарите го дијагностицираат присуството на хемолитична болест кај новороденчињата врз основа на следниве знаци:

• присуство во картичката за размена на мајката на податоци за можноста за Rh- или ABO-конфликт со фетусот;
• пожолтување на кожата - веднаш при раѓање или во првите 24-72 часа од животот;
• бебето е летаргично, лошо јаде и спие многу, често плука по хранењето;
• нерамномерно дишење;
• се намалуваат вродените рефлекси;
• оток;
• зголемени лимфни јазли, срце, црн дроб или слезина;
• анемија, ниско ниво на Gb (хемоглобин) во крвта;
• симптом на „заоѓање на сонцето“ - детето неприродно ги спушта очите на дното.

Во првите 3-5 дена од животот на бебето, тестот за HDN може да се земе директно од папочната вена. Трендот на зголемување на билирубин и присуството на оток им дава информации на лекарите за формата на болеста и можна причинанејзиното појавување, а исто така ни дозволуваат да составиме правилна шематретман.

Зошто се јавува хемолитична жолтица кај доенчиња?

Резус конфликтсе јавува кај мајка со негативен Rh и дете со позитивен Rh. Првата бременост во такви случаи, по правило, се одвива без компликации и се раѓа здраво бебе. Втората и третата бременост веќе бараат клиничко набљудување, бидејќи ризикот од раѓање на дете со хемолитична болест се зголемува на 85%.

АБО некомпатибилностнајчесто откриени кај жени со крвна група I (0), чии сопрузи се носители на крвни групи II (А) и III (Б). Со ABO некомпатибилност, дури и првата бременост може да има компликација во форма на HDN.

Симптомите на хемолитички нарушувања кај бебе со различна некомпатибилност се разликуваат по сериозност:

Тежината на болеста во голема мера зависи од пенетрацијата на антителата на мајката и времетраењето на нивниот ефект врз фетусот.

1. Понекогаш телото на мајката синтетизира мала количина на антитела, тие не навлегуваат во плацентарната бариера, туку влијаат на крвта на бебето само кога минуваат низ породилниот канал. Во овој случај, хемолитичната жолтица нема сериозни последици за бебето и исчезнува без трага по неколку процедури. сина светлина„и витаминска терапија.
2. Периодичниот „напад“ на антителата на феталниот хематопоетски систем, нивното високо ниво во текот на целиот период на бременост доведува до посериозни последици: раѓање на мацериран фетус, развој на анемична, едематозна или иктерична форма на HDN.

Тешка форма на хемолитичко заболување кај новороденчињата се дијагностицира веднаш по раѓањето: водата со ХДН има жолтеникава или зеленикава боја, детето се раѓа бледо или жолтеникаво, на телото на бебето се забележуваат траги од едем, зголемени се слезината и црниот дроб.

Видови на HDN

Постојат три форми на хемолитичко заболување кај новороденчињата: едематозно, анемично и иктерично.

Форма на едем

Е најтешко: од витално значење важни органиБебето значително се зголемува во големина додека се уште е во утробата на мајката. Како резултат на тоа, бебето се раѓа со двојно поголема тежина од нормалната, течноста може да се акумулира во абдоминалната и плевралната празнина, а нивото на хемоглобин во крвта паѓа на 35-50 g/l.

Жолтица форма на хемолитична болест

Последица на ефектот на антителата врз веќе зрел фетус. Бебето се раѓа полнолетно, без видливи знаци на болеста. Симптомите на жолтица кај таквите деца се појавуваат во првите 24-48 часа од животот: може да се забележи зголемување на лимфните јазли, слезината и црниот дроб, кожата и видливите мукозни мембрани добиваат жолтеникава нијанса.

Анемична форма

Најлесно се јавува кај новороденчињата. Се раѓа здраво бебе, кое до крајот на првата недела од животот може да покаже знаци на анемија - бледа кожа, намалено ниво на хемоглобин и зголемен билирубин во крвта.

Повеќе тежок текБолеста е забележана кај предвремено родени бебиња. Телото на бебињата родени во термин е полесно да се справи со масовното распаѓање на црвените крвни зрнца: сите негови системи се позрели и не се толку ранливи на негативно влијаниетоксичен индиректен билирубин.

Методи и лекови за третман на хемолитична болест

Ако вашето бебе е дијагностицирано со HDN, не очајувај. Доколку се обезбеди навремено Медицинска негасите процеси во неговото мало тело брзо ќе се вратат во нормала и ќе се елиминира ризикот од оштетување на централниот нервен систем.

Третманот на хемолитична болест е комплексен. Таа е насочена кон отстранување на антителата и индиректниот билирубин од крвта, како и нормализирање на функциите на бубрезите и црниот дроб.

Доколку дојде до конфликт на резус, доењето најверојатно ќе треба да се прекине и на бебето ќе му се понуди формула за доенчиња. Фенобарбитал, метионин, преднизолон и интрамускулни инјекцииАТП.

Децата со иктерична форма на хемолитична болест се подложени на фототерапија: под влијание на светлината, билирубинот се распаѓа на безопасни материи.

Во тешки случаи на HDN, се врши трансфузија на крв.

Како да се спречи хемолитична болест на новороденче кај бебе?

Кога ќе се сретнеме сакана личност, последното нешто што ми паѓа на памет е да прашам за неговата крвна група. Но, неусогласеноста на Rh факторите не е смртна казна! Можете да родите здраво бебе, доколку внимавате на спречување на главоболка од типот на тензија. За ова:

• Кога се регистрирате со антенатална клиникаТестирајте ја крвта на вашиот сопруг.
• Ако веќе знаете дека постои некомпатибилност, информирајте го гинекологот што ја набљудува бременоста што е можно поскоро.
• Следете го нивото на антитела во крвта - експертите препорачуваат да се подложат на такви тестови најмалку 3 пати во текот на 9 месеци од вашата „интересна“ ситуација.
• Информирајте го вашиот гинеколог за присуството на отежнувачки фактори - абортуси, спонтани абортуси и знаци на оштетување на централниот нервен систем кај постарите деца.
• Подложете се на тестирање на амнионската течност - амниоцентеза.

За време на неонаталниот период, итноста на лекувањето е најважна (закана од керниктерус, тешки последициили смрт) има хемолитична болест на новороденчиња, предизвикана од биолошка некомпатибилност на Rh факторот, неговите подтипови, крвните групи АБО и поретки фактори. Црвените крвни зрнца на 85% од луѓето содржат посебен антиген, Rh фактор (луѓе со позитивен Rh фактор). Останатите 15% од луѓето немаат Rh фактор во нивните црвени крвни зрнца. Ако таткото има позитивен Rh фактор (+Rh), а мајката нема Rh фактор (-Rh) и фетусот го наследува (+Rh) од таткото, тогаш Rh факторот на фетусот влегува во крвта на мајката која го нема наведениот фактор предизвикува формирање на антитела кај неа. Овие антитела, продирајќи низ плацентата од крвта на мајката во крвта на фетусот, предизвикуваат аглутинација на црвените крвни зрнца, хемолиза. Иста е патогенезата на хемолитичката болест на новороденчињата со некомпатибилност на крвта на мајката и детето според системот АБО и други фактори. Постојат три форми на хемолитична болест кај новороденчињата:

• иктерична;

  анемичен.

Едем форма на хемолитичка болест на новороденчиња (најтешка). Децата главно се раѓаат мртви, предвреме или умираат во првите часови по раѓањето.

Симптоми

Бојата на кожата е восочна, жолта или цијанотична, општ оток, често со излив во абдоминалната област, плеврална празнинаи во перикардот, хепатоспленомегалија, тешка анемија, висока ретикулоцитоза (150% или повеќе; леукоцитоза со лево поместување кон миелобластите и миелоцитите). При диференцирање, треба да се има на ум неповолната акушерска историја и присуството на Rh-негативна крв кај мајката. Со вроден едем кај деца чии мајки страдаат од дијабетес, анамнестичките информации се различни (дијабетес кај мајката, отсуство на Rh конфликт) и фетусот е обично тежок. Со фетален асцит, постои изолиран абдоминален хидропс. Кај вроден неонатален едем поради срцева декомпензација, новороденчето покажува физички промени во срцето.

Прогнозата е неповолна, но со оглед на фактот дека, според некои автори, беше можно да се спасат децата дури и во едематозна форма на хемолитичка болест, неопходно е веднаш по раѓањето да се спроведат сите мерки како кај тешката иктерична форма.

Иктеричната форма на хемолитична болест кај новороденчето е најчеста форма. Забележана е неповолна акушерска историја на мајката - спонтани абортуси, спонтани абортуси, смрт на новороденчиња од хемолитичка болест во првите часови и денови или трансфузија на некомпатибилна крв на мајката во минатото (причина за хемолитичко заболување на новороденчето во примипарас ).

Симптоми:

жолта боја на подмачкување на верникс, плодова вода и плодова вода;

жолтица од првите часови на првиот ден, понекогаш при раѓање, брзо интензивирана до жолто-зелена, жолто-кафеава боја;

тешка општа состојба, летаргија, слаб апетит, анксиозност, пригушени срцеви звуци;

постои склоност кон кожни хеморагии и крварење;

црниот дроб и слезината се зголемени;

бојата на столицата е нормална или темно жолта, понекогаш од 5-ти до 17-ти ден столицата се обезбојува само како резултат на „синдром на задебелување на жолчката“ - згрутчување на крвта на жолчката (симптоми на механичка опструкција);

рана хипербилирубинемија со претежно нагло зголемување на индиректниот билирубин;

често анемија, зголемена ретикулоцитоза, хипопротеинемија;

постои билирубинурија; уробилинурија е отсутна, може да се појави подоцна со нарушена функција на црниот дроб и со керниктерус;

потврда за Rh некомпатибилност помеѓу крвта на мајката и детето:

• воспоставување на отпорни антитела во крвта на мајката (индиректна реакција на Кумбс);

  во крвта на новороденче (папочната врвца), откривање на сензибилизација на еритроцитите со нецелосни антитела (присуство на мајчински резузантитела фиксирани на еритроцитите на детето) - позитивна директна реакција на Кумбс.

Затоа, за да се постави дијагноза при раѓање на дете со сомнителен Rh-конфликт, потребни се следните мерки: земање 10 ml крв од папочната врвца и 10 ml од вената на мајката за итно истражување во лабораторија:

определување на групата и Rh припадност на крвта на мајката и детето;

општо клиничка анализадетска крв - процент на хемоглобин, број и нуклеарни форми на црвени крвни зрнца, билирубин;

определување на нецелосни Rh антитела во крвниот серум на мајката (индиректна Кумбсова реакција) и главно во крвниот серум на детето со директна Кумбсова реакција (присуство на мајчински Rh антитела фиксирани на црвените крвни зрнца на детето).

Позитивен директен Coombs тест со Rh-позитивна крв на детето и карактеристика клиничка сликае апсолутна индикација за итен третманзаменска трансфузија на крв.

Но, без оглед на резултатот од серолошките реакции или ако тие не можат да се направат итно, дијагнозата и третманот без одлагање треба да се засноваат на клиничката слика на болеста.

Потврда за хемолитичко заболување поради некомпатибилност на АБО е откривање на нецелосни изоимуноантитела кои го фиксираат комплементот со висок титар. Најчеста комбинација на крвни групи кај АБО некомпатибилноста е: О кај мајката и А или поретко Б кај детето.

Кај хемолитичката болест на новороденчињата поради некомпатибилност на АБО, симптомите се исти како кај Rh некомпатибилноста, но обично во поблага форма. Симптомите на развој на керниктерус се забележани со задоцнета дијагноза на хемолитичка болест:

значителни флуктуации во температурата на телото;

жед, прогресивна неухранетост;

немир, грчење, зевање, летаргија;

висока билирубинемија;

проблеми со дишењето со пулмонален едем и пневмонија.

Диференцијалната дијагноза на иктеричната форма на хемолитична болест кај новороденчињата понекогаш е многу тешка. Неопходно е да се разликува од „физиолошката“ жолтица кај предвремено родените новороденчиња, вродени дефектиразвој на билијарниот тракт, хемолитична болест од типот Минковски-Шофард, жолтица кај сепса, заразен хепатитис, токсоплазмоза, сифилис.

Неопходно е да се споменат голем број на лекови кои можат да ја зголемат билирубинемијата и, доколку не се лекуваат, да предизвикаат керниктерус. Ова е докажано за витаминот К кога се препишува на предвремено родени доенчиња во доза од 10 mg, на доносени доенчиња во доза од 30 mg, а исто така и кога се дава на мајки повисоки дозивитамин К Последни деновипред породувањето. Истото треба да се каже и за сулфонамидите, особено оние со долго дејство што им се препишуваат на мајките непосредно пред породувањето или на новороденчињата. Можно е сулфонамидите да поминат во крвотокот на фетусот, каде што можат да останат непроменети долго време и да го изместат билирубинот од неговите соединенија со протеини, по што слободниот билирубин лесно се дифузира и, слободно навлегувајќи во 'рбетниот канал, може да доведе до керниктерус. Тежок токсичен хемолитички синдром, опасен по неговите последици (вклучувајќи го и керниктерусот), може да биде предизвикан и од нафталин при употреба на пелени и ќебиња кои долго време се чуваат во пламен. Хемолитичен синдром може да биде предизвикан и од употреба на лосиони и каша со резорцинол.

кај тешки форми на хемолитичко заболување кај новороденчињата, главниот метод на лекување е рано, во првите 12 часа, заменска трансфузија на крв (заменската трансфузија на 2-ри ден дава полош резултат) свеж цитрат, единечна (или нулта група) , Rh-негативна крв (во случај на некомпатибилност на АБО, потребна е трансфузија само за групата 0, компатибилна со крвта на детето во однос на Rh факторот);

количината на дадена крв е 130-150 ml на 1 kg од тежината на детето, најмалку 300-00 ml (замена на 75% од крвта на детето). Во потешки случаи, се администрира од 600 ml (замена на 85% крв) до 900 ml (замена на 95% крв). Во исто време, се произведува 50-80 ml помалку;

инфузијата се изведува бавно, ½-2 часа, наизменично вшмукување и инфузија во фракциони дози од 30-40 ml (според упатствата) притоа почитувајќи ги правилата за асепса, заштитувајќи го детето од ладење и континуирано давање кислород.

За да се спречи хипокалцемија, администрирајте 1 ml 10% раствор на калциум глуконат во 10 ml раствор од 20 гликоза по отстранување на секои 100 ml крв од новороденчето. Заменската трансфузија на крв е завршена со давање на 200.000-300.000 единици пеницилин.

Апсолутни индикации за итна замена за трансфузија на крв:

лоша акушерска историја;

жолто боење на папочната врвца, амнионска течност, рана жолтица;

анемија, хемоглобин од раѓање под 100 g/l (80% во венска крви 95% во капилари), еритробласти, значајна ретикулоцитоза 1150% или повеќе);

билирубин во крвта од папочната врвца 3 mg% или повеќе, серумски билирубин повеќе од 15 mg% (особено зголемување од 1 mg% на час или повеќе);

позитивен директен Coombs тест.

Во отсуство на свежо цитрирана крв, неопходно е, по исклучок, да се користи конзервирана Rh-негативна крв од една група (во случај на некомпатибилност на АБО од групата 0) стара не повеќе од 3-4 дена. Негативни страниадминистрацијата на зачувана крв се состои од истовремено непожелно зголемување на калиумот, промена на биохемиските кислородни својства на црвените крвни зрнца и нивна помала одржливост. ВО Во последно времебеше предложено да се воведе еритрозбогатена и Rh-негативна крв од групата О наместо нитратна крв. Размената трансфузија на крв може да се комбинира со интравенска администрација на хемодез (6% поливинилпиролидон) 5-15 ml на 1 kg тежина 1-2 пати за 3 -4 дена, повторно според индикации. За заменска трансфузија на крв, во првите часови и најдоцна 2 дена се користи методот на папочната врвца, подоцна со инјектирање во сафените вени, главно на главата, со истовремено крварење од радијалната артерија. Обично, по трансфузијата, благосостојбата и апетитот на детето се подобруваат со намалување на жолтицата и големината на црниот дроб и слезината во следните денови. Хематолошки индикатори за ефикасност се намалување на билирубинемија, зголемување на бројот на црвени крвни зрнца и хемоглобин и исчезнување на еритробластите. Недостатокот на подобрување и прогресивното зголемување на билирубинемија се индикации за повторена заменска трансфузија на крв.

Обилна администрација на течен перос, во тешки форми 5% раствор на гликоза, солен раствор интравенски со брзина од 150 ml на ден на 1 kg тежина, како и трансфузија на фракциони дози на крв, сува плазма (30-40 ml). повторена администрација на гама глобулин. Препишување на преднизон или преднизолон 0,5 1 mg на 1 kg на ден за 5-10 дена. Кортикостероидите го одложуваат формирањето на изоимуни антитела и хемолизини, го регулираат метаболизмот на билирубин и го нормализираат ензимскиот систем на глукуронид. Нивната употреба е исто така заместителна терапијасо постпартално оштетување на надбубрежните жлезди. Витамини Ц и Б во дози поврзани со возраста, Б1 g 30-50 секој втор ден, 8-10 инјекции, витамин Б6 1 ml од 1% раствор за 8-10 дена. Камполон или антианемин 1 ml секој втор ден, метионин 0,2 g 2 пати на ден во тек на 10 дена бидејќи ја подобрува функцијата на црниот дроб заедно со витамин Б6 со регулација на најважните амино киселини.

Хранење во првите 5-7-10 дена со измолзено млеко од други жени (во зависност од содржината на Rh антитела во мајчиното млеко) или од 5-тиот ден со измолзено млеко мајчиното млеко, се загрева на 70° 5 минути или се вари. Во поблаги случаи, со билирубинемија под 15 mg%, наместо замена за трансфузија на крв, хемотерапија со фракционална трансфузија на крв од Rh-негативна единечна група или 0 група, 50-70 ml на секои 2-3 дена. Покрај трансфузијата на крв, спроведете терапевтски мерки индицирани за тешки форми (во согласност со клиничките манифестации).

Во случај на керниктерус, неопходно е да се повтори заменската трансфузија на крв 2-3 пати, да се спроведува полека со паузи од половина час или повеќе. Овие процедури ја промовираат дифузијата (испирањето) на билирубин од ткивата во крвотокот. Други мерки за третман се наведени погоре.

Анемичната форма на хемолитичко заболување кај новороденчињата е најблага и се јавува без жолтица.

Симптоми

До 7-10-тиот ден по раѓањето, бледило на кожата е јасно видливо, а во потешки случаи, веќе во првите денови од животот. Количеството на хемоглобин и црвени крвни зрнца во крвта е намалено, се забележува микроцитоза, анизоцитоза, ретикулоцитоза, а понекогаш и еритробластоза. Слезината и црниот дроб се зголемени.

За правилно насочен третман, важно е да се разликува од хипорегенеративната анемија на новороденчиња од друга етиологија, која се дијагностицира главно врз основа на негативна реакцијаКумбс. Неопходно е да се спроведат други серолошки тестови за некомпатибилност на АБО и да се земат предвид анамнестичките информации.

Третман: антианемични лекови, повторени, фракциони трансфузии на крв, зајакнување (витамини Ц, Б комплекс, вклучувајќи Б12, П).

Превентивни мерки за време на бременоста:

испитување на сите трудници за Rh факторот, почнувајќи од третиот месец од бременоста, повторно за жени со неповолна акушерска историја (спонтани абортуси, мртвородени деца, хемолитичко заболување на новороденчето), ставање под посебна опсервација;

3-4 недели пред породувањето, жените со Rh-негативна крв треба да бидат хоспитализирани;

периодично спроведување на превентивни мерки: три курсеви на третман за 12-14 дена на почетокот на бременоста, во средината и во 33-34-тата недела.

Тек на лекување: интравенска инфузија од 10% раствор на гликоза 20 ml со аскорбинска киселина, раствор на витамин Е 1 кафена лажичка на ден, витамин Б1 10 mg, рутин 0,02 g и Vicasol 0,015 g 3 пати на ден, вдишување кислород 2-3 перници дневно. општо ултравиолетово зрачење, јадење лесно пржен црн дроб, земање метионин, камполон. ВО породилна болницаНеопходно е внимателно следење на отчукувањата на срцето на фетусот во последните денови од бременоста за да се обезбеди навремено усвојување на потребните терапевтски мерки. Како последно средство, индицирани се акушерски хируршки интервенции.

вохистамини;

рехабилитација на гнојни фокуси.