Хемолитичка болест на новороденчиња: етиологија, причини, третман. Хемолитичка болест на фетусот: симптоми и третман

Хемолитичка болесте болест која е предизвикана од некомпатибилност на крвта на мајката и нероденото бебе со различни антигени. Исто така, постои некомпатибилност врз основа на Rh факторот. Ова често се случува кога мајката и фетусот имаат различни Rh фактори (на пример, мајката е позитивна, фетусот е негативен или обратно). Во случај на групна некомпатибилност, мајката и фетусот може да имаат различни групикрв (на пример, мајката има група 0(1), а фетусот има друга). Хемолитичката болест кај новороденчињата може да се развие и поради некомпатибилност на други крвни антигени, но тоа се случува исклучително ретко.

Кои се причините?

Хемолитичката болест кај жените е доста честа појава. Ова е многу сериозно и опасна болест. Процесот на појава на Rh конфликт е едноставен: антигените минуваат од фетусот до мајката преку плацентата. Како одговор на ова, телото на жената произведува свои Rh-негативни антитела за да ги уништи спротивните Rh-позитивни црвени крвни зрнца на нероденото бебе, со што има штетен ефект врз неговиот црн дроб, слезината, коскената срцевина и хематопоетските органи. Така, уништените црвени крвни зрнца доведуваат до акумулација на билирубин во ткивата на фетусот, што има токсичен ефект врз мозокот на бебето. Rh факторот се одредува во крвта на детето веќе во третиот месец од интраутериниот развој. Од тоа време започнаа неговите „конфликти“ со мајка му.

Хемолитичка болест на новороденчето. Симптоми

До денес, три форми на ова се проучени. подмолна болест: едематозни, иктерични и анемични. Едематозната форма се смета за најтешка, во која децата се раѓаат предвреме или умираат веднаш по раѓањето. При што изгледновороденчето има карактеристичен изглед: лице во облик на месечина, восочно бледило, понекогаш цијаноза или жолтица, поткожното ткиво е едематозно. Има слободна течност во плевралната, абдоминалната и перикардијалната празнина, понекогаш модринки и петехии. Црниот дроб и слезината на бебето се зголемени. Има намалување на црвените крвни зрнца и хемоглобинот во крвта, како и леукоцитоза, еритробластоза и ретикулоцитоза.

Хемолитикот може да биде благ, умерен и тежок. Се карактеризира со појава на жолтица веднаш по раѓањето на плодот или неколку часа подоцна. Во овој случај, дури и амнионската течност може да биде обоена во жолта боја. Хемолитична жолтицаотокот на бебето се зголемува многу брзо, црниот дроб и слезината се зголемуваат и има тенденција за крварење. Таквите бебиња се раѓаат летаргични, не дојат добро, а сите нивни физиолошки рефлекси може да бидат намалени. Нивото на билирубин во крвта се зголемува и го достигнува својот максимум на третиот до петтиот ден. Ако детето не се лекува во овој момент, се развиваат тонични конвулзии и тремор на екстремитетите. Тонот на екстензорните мускули на рацете се смета за карактеристичен за овој тип на болест, додека општата хипотензија се зголемува.

Анемична форма е најблага манифестација на оваа болест. Со него се забележува зголемување на црниот дроб и слезината, а се намалува бројот на црвените крвни зрнца и хемоглобинот во крвта.

Хемолитичка болест на новороденчето. Третман

Најважно во терапевтските мерки е брзата детоксикација на телото на новороденчето, отстранувањето на продуктите на распаѓање на црвените крвни зрнца, антителата и билирубинот. Сето ова е направено со цел да се запре хемолизата на бебето по раѓањето. Во овој период, детето е прикажано пиење многу течности, витамини, ентеросрбенти, раствори за детоксикација. Тешка анемијае индикација за размена на трансфузија на крв.

За да се спречи хемолитична болест модерната медицинаврши трансфузија на крв и нејзините компоненти строго според итни индикациисо цел да се спречи жената да се имунизира со странски антигени. Ако на бремената жена и е дијагностициран Rh-конфликт, таа е хоспитализирана и се прави се што е можно за да се зачува здравјето и животот на бебето.

Во присуство на имунолошка некомпатибилност помеѓу крвта на мајката и нероденото дете, појавата на хемолитична болест на фетусот (новороденче)- болест кај која се јавува зголемено разградување на црвените крвни зрнца. Поради развојот на овој процес, тие се засегнати разни органии хематопоетскиот систем на бебето.

информацииНекомпатибилноста помеѓу крвта на бремената жена и фетусот може да се должи и на Rh факторот (со) и на крвните групи. Најтешка е хемолитичката болест, чија причина е.

Клинички форми

Постојат три главни клинички форми на хемолитична болест кај новороденчето:

• Лесни- без жолтица и капки. Се карактеризира со мало зголемување на слезината и црниот дроб, бледа кожа и отсуство.
• Просечна- со жолтица: најчеста форма. Се манифестира со зголемување на големината на црниот дроб, оштетување на централниот нервен систем, појавата и пореметувањата во движењето на очното јаболко.
• Тешки- со жолтица и капки. Се карактеризира со појава на генерализиран едем, зголемен црн дроб и слезина, срцева слабост и анемија.

Причини

Хемолитичката болест може да се појави кај фетусот под влијание на следниве фактори:

• Rh-негативен фактор на крв кај мајката Rh позитивен факторфетус. Можна е и спротивна верзија на некомпатибилност за овој индикатор, но во поретки случаи.
• Разлики во крвните групи помеѓу мајката и детето(на пример, со првата група кај мајката и присуството на антитела на антигените А и Б).

важноВо присуство на конфликт Rh, сериозноста на хемолитичката болест се зголемува со секое следно раѓање. Во случај на некомпатибилност на крвната група, бројот на антитела се зголемува за време на бременоста.

Манифестации

Хемолитичката болест на фетусот (новороденче) се карактеризира со следниве симптоми:

• жолтица на вториот или третиот ден од раѓањето;
• зголемување на големината на слезината и црниот дроб;
• отекување на ткивата за време на интраутериниот развој на фетусот или по раѓањето на детето;
• конвулзивни грчеви на мускулите и очите, генерализирани конвулзии;
• бледа кожа.

Со хемолитична болест, на детето може да му се дијагностицира глувост, парализа, пареза (слабеење на доброволните движења) и ментални нарушувања.

Дијагностика

Хемолитичката болест се дијагностицира со следниве методи:

• Одредување на Rh фактор и титар на Rh антитела V ;
• (ултразвук) на фетусот за евентуално откривање на зголемување на големината на црниот дроб, задебелување на ѕидовите, полихидроамнион или хидропс;
• амниоцентеза– истражување со вршење на пункција на плодовата вода за да се утврди количината на антитела, нивото на билирубин и крвната група на нероденото бебе;
• кордоцентеза– земање примероци од крв од фетална папочна врвца за анализа.

Третман

Ако дијагнозата е потврдена, се користат следниве методи за лекување на болеста:

• трансфузија на крв– трансфузија на крв во абдоминалната празнина на фетусот или во папочната вена под контрола на ултразвук (постапката се спроведува почнувајќи од 18-та недела од бременоста);
• назначување на фенобарбиталновороденче или бремена жена две недели пред очекуваниот датум на раѓање;
• спроведување на фототерапијауништување на токсичен билирубин;
• администрација на серуми, плазмафореза, калемење на кожатаза време на бременоста за да се спречи растот на антителата;
• замена за трансфузија на крв за детево првите два дена по раѓањето;
• Препишување на витамини Б на новороденче.

Доењето е дозволено не порано од 20 дена, по исчезнувањето на Rh антителата од мајчиното млеко.

Превенција

Препорачливо е да се спроведе превенција од хемолитична болест на фетусот дури и пред бременоста.

важноЗа да се намали веројатноста за развој на оваа болест, на жените со Rh-негативна крв им се советува да избегнуваат абортус, особено за време на нивната прва бременост.

Заклучок

Хемолитичка болест е доста сериозна болест, што може да доведе до тешки последициво развојот на бебето. Дури ако идна мајка Rh факторот е негативен, не очајувај. Редовното спроведување на сите пропишани прегледи и строго следење на сите точки на лекување ќе ги минимизира можните оштетувања на фетусот и ќе ја зголеми веројатноста за здраво дете.

Хемолитичка болест на новороденчиња (ХДН): причини, манифестации, како да се лекува

Хемолитичката болест на новороденчето (ХДН) е многу честа болест. Оваа патологија е регистрирана кај приближно 0,6% од родените деца.И покрај развојот различни методитретман, стапката на смртност од оваа болест достигнува 2,5%. За жал, оваа патологија е широко позната голем број нанаучно неосновани „митови“. За темелно разбирање на процесите што се случуваат за време на хемолитичката болест, неопходно е познавање на нормалната и патолошката физиологија, како и, се разбира, акушерството.

Што е хемолитичко заболување на новороденчето?

TTH е последица на конфликт помеѓу имунолошкиот систем на мајката и детето.Болеста се развива поради некомпатибилноста на крвта на бремена жена со антигени на површината на црвените крвни зрнца на фетусот (првенствено ова). Едноставно кажано, тие содржат протеини кои телото на мајката ги препознава како туѓи. Затоа во телото на трудницата започнуваат процесите на активирање имунолошки систем. Што се случува? Значи, како одговор на навлегувањето на непознат протеин, се јавува биосинтеза на специфични молекули кои можат да контактираат со антигенот и да го „неутрализираат“. Овие молекули се нарекуваат антитела, а комбинацијата на антитела и антиген се нарекуваат имуни комплекси.

Меѓутоа, за да се приближиме малку до вистинското разбирање на дефиницијата за HDN, неопходно е да се разбере системот на човечка крв. Одамна е познато дека крвта содржи различни типовиклетки. Најголем број клеточен составпретставена со еритроцити. На сегашното ниво на развој на медицината, познати се најмалку 100 различни системиантигенски протеини присутни на мембраната на еритроцитите. Најдобро проучени се следните: резус, Кел, Дафи. Но, за жал, постои многу честа заблуда дека хемолитичката болест на фетусот се развива само според групата или Rh антигени.

Недостатокот на акумулирано знаење за мембранските протеини на еритроцитите не значи дека е исклучена некомпатибилноста со овој конкретен антиген кај бремена жена. Ова е разоткривање на првиот и, можеби, најосновниот мит за причините за оваа болест.

Фактори кои предизвикуваат имунолошки конфликт:

Видео: за концептите на крвна група, Rh фактор и Rh конфликт

Веројатност за конфликт ако мајката е Rh-негативна, а таткото е Rh-позитивен

Многу често, жената која е Rh негативна се грижи за своето идно потомство, дури и без да биде бремена. Таа се плаши од можноста да развие резус конфликт. Некои дури се плашат да се омажат за Rh позитивен маж.

Но, дали е ова оправдано? И каква е веројатноста за развој на имунолошки конфликт кај таков пар?

За среќа, карактеристиката Rh е кодирана од таканаречените алелни гени. Што значи тоа? Факт е дека информациите лоцирани во истите области на спарени хромозоми можат да бидат различни:

• Алелот на еден ген содржи доминантна особина, која е водечка и се манифестира во организмот (во нашиот случај, Rh факторот е позитивен, да го означиме со голема буква R);
• Рецесивна карактеристика што не се манифестира и е потисната од доминантна особина (во овој случај, отсуството на Rh антигенот, да го означиме со мала буква r).

Што ни кажува оваа информација?

Заклучокот е дека лицето кое е Rh позитивно може да содржи или две доминантни особини (RR) или и доминантни и рецесивни (Rr) на нивните хромозоми.

Покрај тоа, мајката која е Rh негативна содржи само две рецесивни карактеристики (rr). Како што знаете, за време на наследството, секој родител може да му даде само една особина на своето дете.

Табела 1. Веројатноста за наследување на Rh-позитивна карактеристика кај фетусот ако таткото е носител на доминантна и рецесивна карактеристика (Rr)

Табела 2. Веројатност за наследување на Rh-позитивна карактеристика кај фетусот ако таткото е носител на само доминантни особини (RR)

Така, во 50% од случаите, можеби нема воопшто да има имунолошки конфликт ако таткото е носител на рецесивната особина на Rh факторот.

Значи, можеме да извлечеме едноставен и очигледен заклучок: пресудата дека мајката со Rh-негативна и Rh-позитивната татко нужно мора да имаат имунолошка некомпатибилност е фундаментално погрешна. Ова е „изложеноста“ на вториот мит за причините за развој на хемолитична болест на фетусот.

Покрај тоа, дури и ако детето сè уште има позитивен Rh фактор, тоа не значи дека развојот на главоболка од типот на тензија е неизбежен. Не заборавајте за заштитни својства. За време на физиолошка бременост, плацентата практично не дозволува антителата да преминат од мајка на дете. Доказ за тоа е фактот дека хемолитичката болест се јавува само кај фетусот на секоја 20-та жена со негативна Rh.

Прогноза за жени со комбинација на негативен Rh и прва крвна група

Откако дознале за идентитетот на нивната крв, жените со слична комбинација на група и резус паѓаат во паника. Но, колку се оправдани овие стравови?

На прв поглед, може да изгледа дека комбинацијата на „две зла“ ќе создаде висок ризик за развој на ТТХ. Меѓутоа, обичната логика овде не функционира. Обратно е: комбинацијата на овие фактори, чудно е доволно, ја подобрува прогнозата. И за ова има објаснување. Во крвта на жената со прва крвна група веќе има антитела кои препознаваат туѓ протеин на црвените крвни зрнца од различна група. Така сакала природата, овие антитела се нарекуваат аглутинини алфа и бета, ги имаат сите претставници на првата група. И кога мал број фетални црвени крвни зрнца влегуваат во крвотокот на мајката, тие се уништуваат од постоечките аглутинини. Така, антителата на системот на Rh фактор едноставно немаат време да се формираат, бидејќи аглутинините се пред нив.

Жените со прва група и негативен Rh имаат мал титар на антитела против Rh системот и затоа хемолитичката болест се развива многу поретко.

Кои жени се изложени на ризик?

Да не повторуваме дека негативната Rh или првата крвна група е веќе одреден ризик. Сепак, Важно е да се знае за постоењето на други предиспонирачки фактори:

1. Трансфузија на крв кај Rh-негативна жена за време на нејзиниот живот

Ова е особено точно за оние кои имале различни алергиски реакции. Често во литературата може да се најде проценка дека оние жени кои примиле трансфузија на крвна група без да го земат предвид Rh факторот се изложени на ризик. Но, дали е ова можно во наше време? Оваа можност е практично исклучена, бидејќи статусот на резус се проверува во неколку фази:

• При земање крв од дарител;
• На станицата за трансфузија;
• Болничката лабораторија каде се врши трансфузија на крв;
• Трансфузиолог кој спроведува трикратен тест за компатибилност помеѓу крвта на донаторот и примателот (лицето што ја прима трансфузијата).

Се поставува прашањето:каде тогаш е можно жената да се сензибилизира (присуство преосетливости антитела) на Rh-позитивни црвени крвни зрнца?

Одговорот беше даден неодамна, кога научниците открија дека постои група на таканаречени „опасни донатори“ чија крв содржи црвени крвни зрнца со слабо изразен Rh-позитивен антиген. Токму поради оваа причина нивната група е дефинирана од лабораториите како Rh негативна. Меѓутоа, кога се трансфузира таква крв, телото на примателот може да почне да произведува специфични антитела во мал волумен, но дури и нивната количина е доволна за имунолошкиот систем да го „запомни“ овој антиген. Затоа, кај жени со слична ситуација, дури и во случај на нивната прва бременост, може да се појави имунолошки конфликт помеѓу нејзиното тело и детето.

2. Повторена бременост

Се верува дека во За време на првата бременост, ризикот од развој на имунолошки конфликт е минимален.И втората и последователната бременост веќе се јавуваат со формирање на антитела и имунолошка некомпатибилност. И навистина е така. Но, многу луѓе забораваат дека првата бременост треба да се смета за факт на развој јајце клеткатаво телото на мајката до секое време.

Затоа, жените кои имале:

1. Спонтани абортуси;
2. Замрзната бременост;
3. Медицински и хируршки прекин на бременоста, вакуумска аспирација на феталното јајце;
4. Ектопична бременост (тубална, оваријална, абдоминална).

Покрај тоа, примигравидите со следните патологии се исто така изложени на зголемен ризик:

• Хорионско одвојување, плацентата за време на оваа бременост;
• Формирање на ретроплацентарен хематом;
• Крварење со ниска плацента превиа;
• Жени кај кои биле користени инвазивни дијагностички методи (пункција на плодовата кеса со собирање плодова вода, земање крв од фетална папочна врвца, биопсија на хорионски ресички, преглед на плацентата по 16 недела од бременоста).

Очигледно, првата бременост не секогаш значи отсуство на компликации и развој на имунолошки конфликт. Овој факт го отфрла митот дека само втората и последователната бременост се потенцијално опасни.

Која е разликата во хемолитичката болест на фетусот и новороденчето?

Нема фундаментални разлики во овие концепти. Едноставно хемолитичко заболување кај фетусот се јавува во пренаталниот период. HDN значи истекување патолошки процеспо раѓањето на детето. Така, разликата лежи само во условите под кои престојува бебето: во матката или по раѓањето.

Но, постои уште една разлика во механизмот на оваа патологија: за време на бременоста, мајчините антитела продолжуваат да навлегуваат во телото на фетусот, што доведува до влошување на состојбата на фетусот, додека по породувањето овој процес престанува. Ете зошто на жените кои родиле бебе со хемолитична болест, строго им е забрането да го хранат детето мајчиното млеко . Ова е неопходно за да се спречи навлегувањето на антитела во телото на бебето и да не се влоши текот на болеста.

Како напредува болеста?

Постои класификација која добро ги одразува главните форми на хемолитична болест:

1. Анемични- главниот симптом е намалување на фетусот, што е поврзано со уништување на црвените крвни зрнца () во телото на бебето. Таквото дете ги има сите знаци:

2. Форма на едем.Доминантен симптом е присуството на едем. Карактеристична карактеристика е таложењето вишок на количинатечности во сите ткива:

• Во поткожното ткиво;
• Во градите и абдоминална празнина;
• Во перикардна кеса;
• Во плацентата (за време на пренаталниот период)
• Можни се и хеморагични осип на кожата;
• Понекогаш постои дисфункција на згрутчување на крвта;
• Детето е бледо, летаргично, слабо.

3. Форма на жолтицасе карактеризира со, која е формирана како резултат на уништување на црвените крвни зрнца. Со оваа болест постои токсично оштетувањесите органи и ткива:

• Најтешка опција е таложење на билирубин во црниот дроб и мозокот на фетусот. Оваа состојба се нарекува „керниктерус“;
• Карактеристично е жолтеникаво обојување на кожата и склерата на очите, што е последица на хемолитична жолтица;
• Тоа е најчеста форма (во 90% од случаите);
• Можен развој дијабетес мелитуссо оштетување на панкреасот.

4. Комбинирана (најтешка) - е комбинација од сите претходни симптоми. Токму поради оваа причина, овој тип на хемолитична болест има највисока стапка на смртност.

Како да се одреди тежината на болеста?

Со цел правилно да се процени состојбата на детето и што е најважно, да се препише ефективен третман, неопходно е да се користат сигурни критериуми при проценка на сериозноста.

Дијагностички методи

Веќе за време на бременоста, можно е да се утврди не само присуството на оваа болест, туку дури и сериозноста.

Најчестите методи се:

1. Определување на титарот на Rh или групни антитела.Се верува дека титарот од 1:2 или 1:4 не е опасен. Но, овој пристап не е оправдан во сите ситуации. Тука лежи уште еден мит дека „колку е поголем титарот, толку е полоша прогнозата“.

Титарот на антителата не секогаш ја одразува вистинската тежина на болеста. Со други зборови, овој индикатор е многу релативен. Затоа, неопходно е да се процени состојбата на фетусот користејќи неколку методи на истражување.

2. Ултразвучната дијагностика е многу информативен метод.Најкарактеристичните знаци:

• зголемување на плацентата;
• Присуство на течност во ткивата: влакна, градите, абдоминална празнина, отекување на меките ткива на главата на фетусот;
• Зголемена брзина на протокот на крв во матката артерии, во садовите на мозокот;
• Присуство на суспензија во амнионската течност;
• Предвремено стареење на плацентата.

3. Зголемена густина на плодовата вода.

4. При регистрација - знаци и нарушувања на срцевиот ритам.

5. Во ретки случаи се врши студија крв од папочна врвца (одредете го нивото на хемоглобин и билирубин). Овој метод е опасен поради предвремено прекинување на бременоста и смрт на фетусот.

6. Откако ќе се роди бебето ги има уште едноставни методидијагностика:

• Земање крв за одредување: хемоглобин, билирубин, крвна група, Rh фактор.
• Испитување на детето (во тешки случаи евидентна е жолтица и оток).
• Одредување на антитела во крвта на детето.

Третман на главоболка од типот на тензија

Третманот за оваа болест може да започне сега. за време на бременоста, за да се спречи влошување на состојбата на фетусот:

1. Воведување на ентеросорбенти во телото на мајката, на пример „Полисорб“. Оваа дрогапомага да се намали титарот на антитела.
2. Капка по капка администрација на раствори на гликоза и витамин Е. Овие супстанции се зајакне клеточните мембраницрвени крвни клетки
3. Инјекции на хемостатички лекови: „Дицинон“ („Етамзилат“). Тие се потребни за да се зголеми способноста за згрутчување на крвта.
4. Во тешки случаи може да биде потребно интраутерина фетус. Сепак, оваа постапка е многу опасна и напорна негативни последици: фетална смрт, предвремено породувањеи сл.

Методи за лекување на дете по породувањето:

За тешка болест, се користат следниве методи на лекување:

1. Трансфузија на крв. Важно е да се запамети дека за трансфузија на крв се користи само „свежа“ крв, чиј датум на собирање не надминува три дена. Оваа постапка е опасна, но може да го спаси животот на бебето.
2. Прочистување на крвта со помош на машини за хемодијализа и плазмафереза. Овие методи помагаат да се отстрани од крвта токсични материи(билирубин, антитела, производи за уништување на црвените крвни зрнца).

Спречување на развој на имунолошки конфликт за време на бременоста

Жените изложени на ризик за развој на имунолошка некомпатибилност мора да се придржуваат следејќи ги правилата, има само две од нив:

• Обидете се да не абортирате; за да го направите ова, треба да се консултирате со гинеколог за да ви препишете сигурни методи на контрацепција.
• Дури и ако првата бременост поминала добро, без компликации, тогаш по раѓањето, во рок од 72 часа, неопходно е да се администрира анти-Резус имуноглобулин („KamROU“, „HyperROU“ итн.). Завршувањето на сите последователни бремености треба да биде придружено со администрација на овој серум.

Хемолитичката болест на новороденчето е сериозна и многу опасна болест.Сепак, не треба безусловно да верувате во сите „митови“ за оваа патологија, иако некои од нив се веќе цврсто вградени меѓу повеќето луѓе. Компетентниот пристап и строгата научна валидност се клучот за успешна бременост. Дополнително, потребно е да се посвети соодветно внимание на прашањата за превенција за да се избегнат потенцијалните проблеми што е можно повеќе.

фетална еритробластоза

Хемолитичката болест на новороденчето се јавува кога детето ќе наследи Rh фактор или крвна група од таткото што е некомпатибилна со крвта на мајката. Конфликтот води до масовно распаѓање на црвените крвни зрнца и тешки компликациидо смрт на телото во следните неколку часа/денови. Но, сега е можно да се третира хемолитичката болест кај новороденчињата, како и да се спречи. Во системот ICD-10, на оваа болест и е доделен код P55.

Етиологијата (причината) на феноменот во кој антителата некомпатибилни со нејзината крв од телото на мајката влегуваат во феталната крв лежи во наследноста и нејзините закони. Но, понекогаш епизоди од нејзиното минато може да доведат и до појава на такви протеини кај мајката, на пример, ако таа има историја на повторени трансфузии на крв. Или ако крвта беше трансфузија еднаш, но не и одговараше (да речеме, беше избрана без да се земе предвид Rh). Ваквите фактори на ризик родителите ретко ги земаат предвид, како и компатибилноста на нивните крвни групи. Во меѓувреме, тие можат да создадат ситуации каде што семејството веќе има дете, и сè е во ред со него, а вториот одеднаш започнува патолошки процес.

Кога може да се појави патологија?

Причините за хемолитичко заболување кај новороденчињата можат да бидат различни, и не е секогаш прашање на законите на генетиката. Значи, неговото појавување може да се очекува во следните случаи.

• Ако мајката е Rh негативна, а детето позитивно. Rh факторот (специјални крвни протеини наследени од нашите опашести предци) е или присутен во крвта или не е присутен. Има тенденција да се наследува. Ова значи дека ако барем еден од бабите и дедовците го има, детето може да наследи Rh позитивен од нив, дури и ако двајцата негови родители се Rh негативни. Така, најголемата опасност за неродениот фетус е Rh-негативната мајка. На крајот на краиштата, веројатноста дека Rh позитивен ќе се пренесе на нејзиното бебе од некој од нејзините предци е многу поголема од веројатноста дека тоа нема да се случи.
• Ако има конфликт на крвна група.Сега медицината разликува не три, туку четири крвни групи, каде што четвртата ги има истовремено карактеристиките на третата и втората група. Домашен системознаките ги означуваат со латински бројки. И во западната и американската медицина т.н AB0 систем. Во него, групата I е означена како нула, групата II е означена со буквата „А“, а групата III е означена со буквата „Б“. Група IV, како што претставува „хибрид“ од II и III групи, означено како „AB“. Механизмот на развој или патогенеза на хемолитичката болест според крвната група на новороденчињата лежи во некомпатибилноста на одредени протеини карактеристични за одредена група. Од овие комбинации, групата 0 (т.е. I) е кај мајката наспроти групата А или Б (II или III) кај детето.
• Ако сте стекнале хиперсензитивност во минатото.Тоа е, крвта со спротивен резус влезе во телото на мајката и беа формирани соодветните антитела. Ова можеше да се случи за време на трансфузија. донираше крв; абортус или спонтан абортус (крвта може да се меша); амнионска течност/биопсија на хорионски ресички.

Само тест на крвта може да ја одреди крвната група и Rh факторот кај мајката и фетусот, како и да одговори на прашањето дали мајката има Rh антитела. Сите овие процеси, вклучително и производството на антитела на крвта на друга група, се асимптоматски, мајката субјективно не ги чувствува и затоа не доживува анксиозност.

Манифестации на различни форми на хемолитична болест кај новороденчиња

Овој конфликт на крвни зрнца помеѓу мајката и нејзиното бебе има и друго име - еритробластоза феталис. Но, во реалноста, овој термин одразува една од последиците од масовното уништување на црвените крвни зрнца. Тоа значи дека во крвта на пациентот се присутни голем број незрели црвени крвни зрнца - резултатот зголемена активност коскена срж, кој се брза да ги замени возрасните крвни клетки кои умираат под влијание на какви било фактори. Овие незрели црвени крвни зрнца се нарекуваат ретикулоцити. Еритробластозата се јавува во сите случаи на масовно распаѓање на црвените крвни зрнца, без оглед на нејзината причина.

И во класификацијата на хемолитична болест, се разликуваат три главни форми на курсот. Од нив зависи не само сликата на нејзините симптоми, туку и прогнозата за преживување/оздравување на детето.

• Форма на едем. За среќа, тоа е најретко, кое се јавува во периодот на бременост. 99% од децата кои страдаат од него умираат пред раѓањето или веднаш по него, бидејќи нивната состојба во моментот на раѓање е исклучително тешка и речиси е невозможно самостојно да се снабдуваат ткивата со кислород. Новороденчето има едем од големи размери, црниот дроб е нагло зголемен, рефлексите се речиси отсутни, а има и срцева слабост (покрај респираторната инсуфициенција). Почеток на хемолитична болест раните фазибременоста често завршува со спонтан абортус.
• Форма на жолтица.Тој е пораспространет од другите и се манифестира во следните 24 часа по раѓањето, бидејќи „инцестот“ овде се јавува само за време на породувањето. Исто така, може да биде многу тешко и да заврши со смрт, но во повеќето случаи ова сценарио може да се избегне. Жолтица и анемија кај детето може да перзистираат неколку месеци.
• Анемична форма.Се јавува и во првите денови или 2-3 недели по раѓањето. Во принцип, со него новороденчето се однесува речиси како здраво дете. Единствените симптоми кои може да се забележат се летаргија, бледило, зголемен црн дроб и слезина и намален апетит. Навременото лекување може да го скрати целиот период на анемична хемолитичка болест на еден месец.

Едем

Најмногу опасна формаХемолитичката болест на новороденчето започнува за време на бременоста, така што раните знаци може да се откријат кај мајката наместо кај фетусот.

• Мајка. Нивото на билирубин во крвта се зголемува. Билирубин е кафеава органска боја која ја дава карактеристичната боја на жолчката, столицата и урината. Се формира кога црниот дроб ги обработува старите црвени крвни зрнца. И уште попрецизно, со разградување на црвениот вроден протеин хемоглобин во нивниот состав. Зголемување на концентрацијата на билирубин во боите на крвта жолтасите ткива, вклучувајќи ги и оралните мукозни мембрани и очното јаболко. Овој феномен се нарекува жолтица и укажува на забрзано уништување на црвените крвни зрнца директно во крвотокот, толку големи што црниот дроб едноставно нема време да го филтрира целиот ослободен билирубин.
• Кај фетусот. Поправено огромен стомаки отекување на ткивата. КТ скенер обично е покорисен од ултразвучен апарат за откривање на такви знаци. Тие намерно се бараат кога постои сомневање за хемолитичка болест. На пример, ако концентрацијата на билирубин во крвта на мајката се зголеми или нејзината крв е сензибилизирана од Rh факторот. Дополнително, потребен е зголемен мониторинг во случаи кога шансите за некомпатибилност на крвната група или резус на фетусот и мајката се многу високи.

По раѓањето, дијагностицирањето на хемолитична болест кај новороденче во едематозна форма не е тешко, бидејќи тоа е јасно индицирано со:

• огромен стомак;
• знаци на кислородно гладување;
• оток од големи размери низ телото;
• бледило на кожата и мукозните мембрани;
• флакциден мускулен тонус;
• намалени рефлекси;
• пулмонална и срцева слабост;
• критично ниско ниво на хемоглобин во крвта.

Жолтица

Главниот симптом на иктерична форма е означен во неговото име. Точно, во овој случај тоа е неопходно диференцијална дијагнозахемолитична болест на новороденчиња со други патологии придружени со жолтица: вирусен хепатитис, маларија, рак на коскена срцевина/крв/црн дроб. И покрај жолтицата се манифестира во три групи симптоми.

1. Зголемен црн дроб и слезина.Ова се случува во првите два до три дена по раѓањето.
2. Поспаност, летаргија на однесување и рефлекси.Ова се знаци на хипоксија на мозокот, поврзана со неможноста на крвта да и обезбеди кислород поради намалување на бројот на „функционални“ црвени крвни зрнца во крвта.
3. Промена на бојата на столицата.Се јавува на позадината на затемнување на урината, гасови и регургитација после јадење. Сите овие знаци се објаснуваат со холестаза - задржување на жолчката во жолчното кесе(во овој случај, поради неговото згуснување со вишок билирубин).

Тешкиот тек на иктеричната форма може да биде проследен и со испакнати фонтанели на черепот на новороденчето, конвулзии, фрлање на главата нагоре и „мозочен“ плач - монотон, прободен и континуиран. Ваквите знаци укажуваат на почетокот на таканаречената билирубинска енцефалопатија ( керниктерус, бидејќи влијае на јадрата на мозокот).

Суштината овој процесе токсичен ефектслободен билирубин на кортикалните клетки, бидејќи оваа супстанца може да навлезе во крвно-мозочната бариера (сопствениот заштитен систем на мозокот против туѓите компоненти што ги носи крвотокот). Детето има слична состојбадишењето може да престане, изразите на лицето може да исчезнат, остра реакцијадури и до најслабите дразби.

Анемични

Оваа форма се манифестира само со мало зголемување на црниот дроб и слезината, умерена хипоксија (недостаток на кислород), што го принудува бебето да се движи помалку и да спие почесто. Неговиот кожатаможе да биде побледо од вообичаеното, но овој симптом е исто така избришан.

Хемолитичка болест на новороденчето има една интересна карактеристика. Факт е дека кога мајката и детето се некомпатибилни само со Rh факторот, тоа е обично потешко отколку кога постои некомпатибилност само по крвна група или по двата индикатора истовремено. Покрај тоа, ако конфликтот се сведува на различни резуси, во случај на една бременост може да се појави, но не и со следната, и обратно. Но, конфликтот во крвната група секогаш се манифестира веднаш и не може да се коригира во иднина.

Терапија

Основниот принцип на лекување на хемолитична болест на новороденчето е целосно да се замени сопствената крвдете донор. Се спроведува ако болеста се појавила, напредува и му се заканува на неговиот живот. Трансфузија на донаторска крв може да се изврши:

• пред раѓање (преку папочната вена),
• по раѓањето на детето.

Крвта треба да се трансфузира идентично како онаа на групата ( компатибилна групаОвде нема да работи - ви треба исто како и детето), и според Резус. Ова значи дека додека фетусот е во утробата, телото на мајката ќе продолжи да се бори со новите крвни зрнца исто толку активно како и со старите.

Итна помош за бебе кое е родено со знаци на хемолитична болест треба да се обезбеди во следните неколку часа. Обично вклучува комбинација на трансфузија на крв проследена со стимулација на срцето и белите дробови. Во иднина, на бебето му треба само:

• стандардна нега;
• присуство на мајка;
• уште неколку биохемиски тестови на крвта.

Биохемијата се прави во интервали од 7-15 дена, но потребна е за следење на промените што укажуваат на отфрлање на донаторска крв од други причини кои повеќе не се поврзани со хемолитична болест.

Третман со традиционална медицина

Третманот на хемолитичката болест кај новороденчињата со методи на алтернативна медицина е неприфатлив и директно го загрозува нивниот живот.

• Хомеопатијата. Таа не е популарна ниту меѓу исцелители, бидејќи ние зборуваме зане за народната, туку за методологијата на авторот. И прегледите за тоа од научниците се исто така негативни.
• Третман со билки.Во овој случај, теоретски е прифатливо (да речеме, курс на холеретични лекови како пченкарна свила). Но, во пракса, тоа може да го направи детето алергично доживотно, бидејќи сите растенија се алергени. Во меѓувреме, имунолошката одбрана на бебето сè уште не научила правилна работа. Плус, таа неодамна беше во ситуација кога или беше потисната од имунитетот на нејзината мајка, или таа самата мораше целосно да се справи со нова крви туѓи антитела во неговиот состав.

Затоа, само нетоксични (!) производи се условно погодни за потрошувачка. лековити растенија. Нивниот тек може да се спроведе не порано од еден месец по исчезнувањето на сите симптоми на болеста и не треба да трае повеќе од една недела. Билките треба да се користат минимум - една или две, а подобро е да се избегнува правење повеќекомпонентни мешавини.

Превенција

Превенцијата на хемолитична болест кај доенчињата вклучува спречување на формирање на Rh антитела кај мајката пред и за време на бременоста. Ваквите мерки се спроведуваат доколку не се достапни во моментот на започнување на постапката, бидејќи во спротивно, превентивните мерки повеќе нема да функционираат.

Со други зборови, спречувањето на ваквите конфликти започнува и завршува со телото на мајката. Единствениот начинЗа да се избегнат доколку има несовпаѓање помеѓу Rh и/или крвната група на бебето, лежи во навремената администрација на анти-Резус имуноглобулин.

Поентата на постапката е дека имуноглобулините ги фаќаат Rh протеините од крвта на „позитивно“ бебе, без да ги остават да преминат во „негативната“ крв. циркулаторниот системмајки. Доколку нема мешање на крвта различни типови, антителата на крвта на бебето нема да се формираат во крвта на мајката.

Долгорочни последици

Непосредните компликации на хемолитичката болест кај новороденото дете во голема мера се совпаѓаат со нејзините симптоми. Тие вклучуваат болести на црниот дроб/жолчното кесе, доцнење во развојот и кардиоваскуларни патологии. И во иднина, може да има последици од хемолитичко заболување на новороденчињата поврзани со ефектите на производите за уништување на црвените крвни зрнца (билирубин) врз мозокот:

• Церебрална парализа (церебрална парализа);
• глувост, слепило и други сензорни оштетувања;
• доцнење во развојот и намалена интелигенција;
• епилепсија.

Основата на метаболичкиот систем е циркулацијата на крвта и работата на филтрирање на органите - црниот дроб, слезината и бубрезите. Хемолитичката болест кај новороденчињата може да предизвика сериозни компликации кај нив. Доколку постојат, во иднина треба да внимавате на какви било рецепти за вашето дете (медицински и народни) лекови. Затоа, на децата кои го примиле им се забрануваат повеќето стандардни детски вакцини, вклучително и т.н. BCG (вакцинација против туберкулоза). Тие треба да се избегнуваат најмалку три месеци по третманот.

Печати

Лекарите во породилиштата откриваат жолтило на кожата кај седум од десет родени деца. Некои бебиња веќе се раѓаат со жолтица, додека други пожолтуваат неколку часа или дури денови по раѓањето.

Во 90% од случаите сè завршува добро: дијагнозата е потврдена физиолошка жолтицановороденчиња. Но, во 10% од случаите, лекарите се принудени да наведат дека бебето има вродена или стекната, често сериозна, болест што предизвикува кожата и мукозните мембрани да пожолтат. Една таква болест е хемолитичката болест на новороденчето.

КОНЦЕПТ НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИЦА (HDN)

Хемолитичка болест на фетусот и новороденчето е вродена болест, што може да се манифестира и кога бебето е сè уште во утробата и кога веќе е родено.

Во неговото јадро, ова е имунолошка конфронтација помеѓу два поврзани организми - телото на мајката и телото на детето. Причината за овој конфликт, парадоксално, е некомпатибилноста на крвта на мајката со крвта на фетусот, како резултат на што се уништуваат црвените крвни зрнца на детето.

Механизмот на развој на HDN

Школка на човечки еритроцити е „населена“ со различни антигени (AGs), има повеќе од 100 видови од нив. Научниците ги групираа сите АГ во еритроцитни системи, од кои повеќе од 14 се веќе познати (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy итн.).

Системот Rh (Rh) вклучува антигени одговорни за Rh статусот на крвта: Rh (+) или Rh (-). Во системот AB0 - антигени кои ја одредуваат групната припадност на човечката крв: B и A. Антигените на двата од овие системи се способни и подготвени, кога ќе ги сретнат соодветните антитела (AT), веднаш да предизвикаат имунолошки одговор. Во крвта, антителата на антигените вообичаено се отсутни од нивните домашни црвени крвни зрнца.

Што се случува со хемолитичката болест на фетусот и новороденчето? Антителата продираат во крвта на бебето преку плацентата од крвта на мајката и се погодни, како клуч на бравата, за антигените на феталните еритроцити. Нивната средба започнува имунолошка реакција, чиј резултат е хемолиза (уништување) на црвените крвни зрнца на детето. Но, од каде потекнуваат антителата на антигените на еритроцитите на детето во крвта на мајката?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВОЈ НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ

Хемолитичка болест: причини за конфликт според Rh системот

Оваа форма на HDN се развива кога сензибилизирана жена со Rh (-) крв ќе забремени со фетус со Rh (+) крв.

Што значи терминот „чувствителен“? Ова значи дека Rh (+) црвените крвни зрнца веќе влегле во крвта на жената барем еднаш, на пример, за време на претходните бремености со Rh (+) фетус кој завршил со породување, абортус или спонтан абортус. Црвените крвни зрнца на фетусот продираат во плацентата во крвотокот на мајката и за време на бременоста (особено активни на 37-40 недели) и за време на породувањето. Сензибилизацијата може да настане поради трансфузија на крв или трансплантација на органи.

Табелата ја покажува веројатноста за развој на Rh конфликт помеѓу мајката и фетусот.

Телото на мајката реагира на првото „запознавање“ со странски црвени крвни зрнца со производство на соодветни антитела. Од овој момент, антителата циркулираат во крвта на мајката и „чекаат нова средба» со странски Rh (+) црвени крвни зрнца. И ако првата средба на антителата со антигени може да заврши сосема среќно, тогаш втората и сите наредни ќе претставуваат агресивна конфронтација која секој пат се влошува, влијаејќи на детето.

Хемолитичка болест: причини за конфликт според системот AB0

Конфликтот според системот AB0 се јавува многу почесто од конфликтот Резус, но, како по правило, тој продолжува полесно од вториот.

Во табелата: аглутиногените се групни антигени (во црвените крвни зрнца), аглутинините се групни антитела (во крвната плазма). Крвта на секоја група е одреден сет на антигени и антигени. Забележете дека ако A антигени се присутни во крвта, тогаш α антителата се секогаш отсутни, а ако е присутен B, тогаш β не е присутен. Зошто? Бидејќи нивната средба предизвикува имунолошка реакција на аглутинација (лепење) на црвените крвни зрнца со нивно последователно уништување. Ова е конфликт во системот AB0, во кој се развива хемолитична крвна болест кај новороденчињата.

Сензибилизацијата на жената од системот АБО може да се случи и за време на бременоста и пред неа, на пример, кога исхраната е заситена со животински протеини, за време на вакцинација или за време на заразна болест.

Табелата ја покажува веројатноста за развој на конфликт помеѓу мајката и фетусот врз основа на крвната група.

ФОРМИ НА HDN И НИВНИТЕ КЛИНИЧКИ КАРАКТЕРИСТИКИ

Според тежината на текот, во 50% од случаите, хемолитичката крвна болест кај новороденчињата е блага, во 25-30% од случаите нејзиниот тек се смета за умерен, во 20-30% како тежок.

Според видот на конфликтот, постојат HDN според Rh системот, според системот AB0 и според антигени поврзани со други системи на еритроцити. Клиничките форми на хемолитична болест кај новороденчињата во голема мера се детерминирани од типот на конфликт што се појавил.

Феталис хидропс

Ако има конфликт на Rh и на 20-29 недели од бременоста, антителата масовно го напаѓаат незрелиот фетус, се развива хидропс феталис.

Со оваа форма на хемолитичко заболување на новороденчињата, бебето се раѓа без жолтица, но со силно отекување на телото и сите внатрешни органи. Детето има знаци на незрелост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси и малку се движи. Кожата е бледа и може да има хеморагии. Се евидентираат нарушувања на дишењето и знаци на акутна срцева слабост.

Тестовите на крвта покажуваат тешка анемија и многу ниска содржинавкупниот протеин.

Ако антителата почнат да го напаѓаат бебето по 29-та недела, тогаш клиничка формаХДН и дали ќе биде вроден или стекнат зависи од количината и кога (во матката и (или) за време на породувањето) мајчинските антитела навлегле во бебето.

Оваа форма е резултат на масовен прилив на Rh антитела од мајката кон детето од 37-та недела пред раѓањето (вродени) и за време на породувањето (стекнати). Карактеристична карактеристикаНајчеста (90% од сите случаи) форма на жолтица е раната (во првите часови или денови) појава на жолтица. Својот максимум го достигнува 2-4 дена и е придружен со блага анемија, одредено отекување на ткивата и зголемен црн дроб и слезина. Колку порано се појави жолтица, толку е потежок текот на болеста.

Анемична форма

Оваа форма ја дијагностицирам кај 10% од сите деца со хемолитична болест, нејзината причина е долготрајна изложеност на фетусот, почнувајќи од 29-та недела, на мали „порции“ на Rh антитела. Детето се раѓа многу бледо, или без жолтица или со многу блага жолтица. Постепено се зголемуваат знаците на интоксикација со билирубин (адинамија, летаргија, „сиромашни“ рефлекси).

Форма на едем

Ако по 29-та недела од бременоста, Rh антителата започнат со масовен напад на фетусот, се развива едематозна форма на HDN. Клинички манифестациинеговите симптоми се слични на феталис хидропс.

HDN според системот AB0: клинички карактеристики:

• жолтицата се појавува доцна (на 2-3-ти ден);
• црниот дроб и слезината ретко се зголемуваат;
• Вродените иктерични и едематозни форми се развиваат исклучително ретко;
• често се јавуваат стекнати иктерично-анемични форми;
• инциденцата на сериозни компликации се приближува до нула.

Зошто конфликтот AB0 е поретко одRh-конфликтот резултира со изразена тешка форма на главоболка од типот на тензија?

1. За AB0 сензибилизација на жената е потребно толку повеќе крвфетус отколку со Rh сензибилизација.
2. За разлика од Rh антигените, групните антигени, покрај еритроцитите, се содржани во сите други ткива на фетусот, во плацентата и во плодовата вода. Кога се среќаваме со мајчините антитела, имунолошкиот „удар“ паѓа не само на црвените крвни зрнца, туку се дистрибуира низ сите овие ткива.
3. Телото на мајката има свои групни антитела кои можат да се справат со феталните црвени крвни зрнца кои влегуваат во крвта.

ХЕМОЛИТИЧКА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДИЦИ И КОМПЛИКАЦИИ

1. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулација или ДИЦ синдром се развива поради нагло зголемувањезасирување на крвта, коагулација. Згрутчување на крвта се формира во мали и големи крвни садови, се јавуваат инфаркти и некроза на органите и хеморагии во органите. Причината е масовното влегување во крвта на ткивниот тромбопластин од црвените крвни зрнца кои биле подложени на хемолиза.
2. Хипогликемијата е намалување на нивото на гликоза во крвта.
3. Билирубинската енцефалопатија е резултат на керниктерус, во кој екстремно токсичниот индиректен билирубин ги „заситува“ структурите на мозокот, а со тоа ги уништува невроните. Ова се манифестира како невролошки симптоми и последователно формирање на билирубинска енцефалопатија (парализа, глувост, итн.).
4. Синдром на згуснување на жолчката, во кој жолчните канали се блокирани со мукозни и жолчни приклучоци.
5. Секундарно оштетување на срцевиот мускул, црниот дроб, бубрезите.
6. Секундарна имунодефициенција - се развива поради оштетување на компонентите на имунолошкиот систем со индиректен билирубин и имуни комплекси.

Пренатална дијагнозаима за цел да ги идентификува жените со висок ризикразвој на хемолитична болест кај фетусот, чии последици не се помалку опасни од самата болест.

Затоа, акушерот-гинеколог внимателно и конкретно ја испрашува пациентката во врска со ХДН, ги дознава потребните детали од медицинската историја (абортуси, број на бремености итн.). Во текот на целата бременост, кај жени со ризик за ХДН, лекарите го следат титарот на антителата во крвта и плодовата вода, спроведуваат ултразвук на фетусот и плацентата, фетална ЦТГ и доплерометрија.

Постнатална дијагнозавклучува идентификување меѓу новороденчињата на оние кои се изложени на висок ризик од развој на ТТХ и оние кои веќе имаат ТТХ. За да го направите ова, неонатологот редовно ги прегледува сите новороденчиња за жолтица, оток и други знаци на болест.

Лабораториските тестови вклучуваат следење на нивото на билирубин и гликоза во крвта на детето со текот на времето, одредување на крвната група и Rh факторот, имунолошки студииза присуство на антитела во крвта на детето, во крвта и млекото на мајката.

ХЕМОЛИТИЧКА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНЦА: ЛЕКУВАЊЕ И ПРЕВЕНЦИЈА

За хемолитична болест на новороденчиња, третманот може да биде хируршки или конзервативен. При изборот на тактики за третман, лекарите се водени од сериозноста на состојбата на бебето и нивото на хипербилирубинемија.

Хируршкиот третман е замена за трансфузија на крв. Се препишува ако новороденчето има знаци на силна главоболка од типот на тензија, комплицирана медицинска историја или ако се појават симптоми на интоксикација со билирубин. Се користат хемосорпција и плазмафереза.

Конзервативниот третман е првенствено фототерапија, зрачење со специјална ламба, чии зраци го прават токсичниот билирубин нетоксичен.

Назначен инфузиона терапија(албумен, солен раствор, раствор на гликоза) е насочена кон ублажување на интоксикација со билирубин и навремено отстранување на билирубин од телото.

Пријавете се лекови(зиксорин, итн.), активирајќи го ензимскиот систем на црниот дроб. Се користат адсорбенти (карболен, агар-агар, итн.), холеретични (преку електрофореза), витамини (Е, АТП, А), стабилизирачки клеточни мембрани, хепатопротектори (Essentiale, итн.), антихеморагични агенси (адроксон итн.).

Залужанскаја Елена, педијатар