Apakah sindrom Eisenmenger dan mengapa ia berkembang? Adakah ia berbahaya untuk kanak-kanak dan orang dewasa? Kecacatan jantung gabungan termasuk kompleks Eisenmenger.

Sindrom Eisenmenger adalah peningkatan teruk dalam tekanan paru-paru yang disebabkan oleh perubahan sklerotik yang tidak dapat dipulihkan dalam saluran darah paru-paru. Sinonim untuk nama: penyakit pulmonari vaskular obstruktif.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh doktor Austria Victor Eisenmenger pada tahun 1897. Dia melaporkan seorang pesakit yang menderita sianosis dan dyspnea sejak kecil yang meninggal dunia serangan jantung dan pendarahan pulmonari yang besar. Bedah siasat mendedahkan kehadiran lubang besar pada septum interventricular dan anjakan aorta. Ini adalah sebutan pertama hubungan antara hipertensi pulmonari dan.

Penyakit ini menjejaskan 4 hingga 10% pembawa kecacatan kongenital.

Penyakit pulmonari vaskular obstruktif adalah sindrom yang diperolehi yang berlaku sekunder kepada ketiadaan atau rawatan yang tidak rasional terhadap kecacatan jantung kongenital. Penyakit ini boleh nyata pada mana-mana umur apabila sklerosis berlaku saluran pulmonari.

Sebaliknya, kompleks Eisenmenger adalah kecacatan jantung kongenital. Penyakit ini diwakili oleh kompleks tiga anomali: kecacatan septum interventricular, dan asalnya dari kedua-dua ventrikel, dan pembesaran ventrikel kanan. Patologi juga disertai oleh hipertensi pulmonari.

Sindrom Eisenmenger sentiasa berkembang sekunder. Untuk kejadiannya, kehadiran kecacatan jantung kongenital dengan pengayaan peredaran pulmonari adalah perlu. Kompleks Eisenmenger berkembang terutamanya (dalam rahim).

Mekanisme pembangunan, punca dan faktor risiko

Patologi adalah komplikasi kecacatan jantung kongenital dengan shunting dari kiri ke kanan. Penyakit penyebab (utama) berikut dibezakan:

- lubang dalam septum antara ventrikel, paling banyak sebab biasa berlakunya sindrom.
- lubang pada tisu yang memisahkan atria.
- gangguan di mana duktus arteriosus tidak menutup pada hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak dan terus membekalkan darah arteri ke paru-paru.
Terusan atrioventrikular terbuka adalah kecacatan yang kompleks dan jarang berlaku yang menggabungkan lubang di tapak gabungan septum interventrikular dan interatrial dengan patologi injap mitral.
Tingkap aortopulmonari adalah shunt patologi antara arteri pulmonari dan aorta.
Transposisi kapal besar.

Dalam penyakit ini, aliran darah pulmonari diperkaya. Sebagai tindak balas kepada ini, kekejangan berlaku pada saluran darah paru-paru, bertujuan untuk mengehadkan aliran darah. Di fasa ini hipertensi pulmonari boleh diterbalikkan.

Penyakit ini juga boleh berkembang pada pesakit selepas penciptaan pembedahan shunt sistemik-pulmonari atau anastomosis semasa pembetulan paliatif kecacatan kongenital.

Sindrom Eisenmenger berkembang apabila kecacatan jantung tidak dapat dikesan sebelum gejala kerosakan arteri pulmonari muncul, atau pesakit tidak menerima rawatan yang mencukupi, termasuk pembedahan, untuk mengimbanginya. Kebanyakan kanak-kanak Tanpa rawatan, hipertensi pulmonari berkembang pada tahun kedua kehidupan.

Kekurangan rawatan jangka panjang untuk kecacatan membawa kepada kekejangan vaskular yang berterusan. Ketegaran vaskular berkembang - sklerosis tidak dapat dipulihkan dinding vaskular, yang kehilangan keupayaan untuk mengecut dan berehat. Hipertensi pulmonari menjadi tidak dapat dipulihkan.

Peningkatan rintangan vaskular dalam paru-paru bermakna darah tidak dapat mengalir ke dalam paru-paru dari arteri pulmonari. Akibatnya, pelepasan darah dari kiri ke kanan patologi berubah ke kanan ke kiri.

Kehadiran kecacatan kongenital dalam sejarah keluarga juga meningkatkan risiko mempunyai anak dengan kecacatan yang sama dan berlakunya sindrom.

Perkembangan dan peringkat penyakit

Dalam jantung yang sihat, ruang dan saluran dipisahkan dengan selamat oleh sekatan dan injap yang mengawal arah aliran darah. Ventrikel kanan dan atrium menghantar darah vena ke paru-paru, di mana ia tepu dengan oksigen. Bilik kiri mengambil darah yang diperkaya dan mengepamnya ke aorta dan seterusnya melalui peredaran sistemik.

Dengan kecacatan dengan pengayaan bulatan pulmonari, paru-paru menerima jumlah darah yang berlebihan. Di bawah pengaruh peningkatan beban yang berterusan, saluran kecil paru-paru rosak, dan tekanan di dalamnya meningkat. Keadaan ini dipanggil hipertensi pulmonari arteri.

Disebabkan oleh peningkatan rintangan vaskular, darah vena tidak lagi boleh memasuki paru-paru sepenuhnya, bercampur dengan darah arteri dan diarahkan melalui ventrikel kiri atau atrium ke aorta - keadaan timbul apabila arah aliran darah melalui tingkap dalam septum berubah.

Kepekatan oksigen dalam darah menurun, yang menyebabkan peningkatan pengeluaran sel darah merah, sianosis, dan sesak nafas.

Pada tahun 1958, pakar kardiologi Amerika Heath dan Edwards mencadangkan penerangan tentang perkembangan sindrom melalui peringkat perubahan histologi dalam saluran paru-paru. hidup peringkat awal perubahan boleh diterbalikkan, dicirikan oleh peregangan arteri pulmonari dan percambahan lapisan dalam mereka.

Apabila penyakit itu berlanjutan, arteri kecil menjadi sclerotized kerana penggantian tisu penghubung elastik (fibrosis), dan tanda-tanda aterosklerosis muncul. arteri besar. Pengembangan berlangsung, dan kerosakan plexiform pada arteri kecil meningkat. hidup peringkat terakhir lesi nekrotik arteri diperhatikan sebagai akibatnya, fibrosis, penyusupan dinding arteri dengan leukosit dan eosinofil.

Bahaya dan komplikasi

Tanpa rawatan dan pemantauan yang sesuai, komplikasi mungkin berkembang dengan sindrom Eisenmenger, termasuk:

simptom

Gejala sindrom Eisenmenger dan PAH adalah tidak spesifik dan berkembang dengan perlahan. Ini menyukarkan untuk membuat diagnosis pada pesakit dengan penyakit jantung yang sebelum ini tidak dapat dikesan.

Gejala yang paling biasa:

sianosis, warna kebiruan atau kelabu pada kulit dan bibir,
sesak nafas semasa bersenam dan berehat,
sakit atau tekanan di dada,
aritmia atau takikardia,
pengsan - pengsan yang disebabkan oleh gangguan singkat aliran darah di dalam saluran otak,
sakit kepala,
pening,
bengkak, kebas jari tangan dan kaki,
"batang drum dan cermin mata" - perubahan ciri pada jari dan kuku akibat percambahan tisu penghubung.

Bila nak jumpa doktor?

Gejala yang diterangkan di atas tidak semestinya menunjukkan sindrom Eisenmenger dan hipertensi pulmonari, tetapi kejadian mana-mana daripada mereka adalah sebab untuk menghubungi doktor dan pakar kardiologi, serta penampilan.

Sianosis, sesak nafas, dan edema menunjukkan kerosakan serius pada organ dan sistem badan, walaupun sebelum ini pesakit tidak pernah didiagnosis dengan kecacatan jantung.

Jika anda mengesyaki sindrom Eisenmenger, doktor anda mungkin perlu:

Maklumat tentang sebarang pembedahan jantung, jika kecacatan telah didiagnosis dan diperbetulkan.
Sejarah keluarga, iaitu maklumat tentang saudara-mara dengan kecacatan kelahiran penyakit jantung, kencing manis, hipertensi, dan mereka yang mengalami strok atau infarksi miokardium.
Senarai semua ubat, termasuk vitamin dan makanan tambahan, yang diambil oleh pesakit.

Diagnostik

Jika sindrom PAH dan Eisenmenger disyaki, pakar kardiologi harus menjalankan beberapa kajian, yang mungkin termasuk:

- pendaftaran aktiviti elektrik jantung. Dapat menunjukkan gangguan yang menyebabkan keadaan pesakit.
X-ray dada - dengan PAH, imej menunjukkan pelebaran jantung dan arteri pulmonari.
- membolehkan anda memeriksa secara terperinci perubahan dalam struktur jantung dan menilai aliran darah melalui ruang dan injap.
Dan- ditugaskan untuk penilaian perubahan ciri dalam darah.
imbasan CT- membolehkan anda mendapatkan imej terperinci paru-paru, boleh dilakukan dengan atau tanpa kontras.
Kateterisasi jantung- memasukkan kateter ke dalam jantung (biasanya melalui arteri femoral). Dalam kajian ini, anda boleh mengukur tekanan secara langsung dalam ventrikel dan atrium, menilai jumlah darah yang beredar di jantung dan paru-paru. Ia dilakukan di bawah anestesia.
Ujian beban— mengambil ECG semasa pesakit menunggang basikal senaman atau berjalan di sepanjang laluan.

Kursus dan rawatan pada orang dewasa dan kanak-kanak

Penyakit ini berlaku pada pesakit yang tidak dirawat dengan anomali jantung kongenital. Kemunculan klinik bergantung pada keparahan kecacatan: semakin ketara, semakin cepat kekejangan dan ketegaran saluran pulmonari akan berkembang.

Pengesanan yang lebih kerap pada kanak-kanak adalah disebabkan oleh sebab-sebab berikut:

Kebanyakan kanak-kanak yang mengalami kecacatan kelahiran yang teruk tidak dapat bertahan sehingga dewasa.
Manifestasi anomali kongenital pada kanak-kanak lebih ketara.
Gejala khusus kecacatan kongenital menyumbang kepada pengesanan awal penyakit ini.

Perbezaan dalam klinik dan kursus pada kanak-kanak:

Manifestasi penyakit asas mendominasi.
Episod yang kerap.
Hipertensi pulmonari meningkat dengan cepat kepada 50 mm atau lebih. rt. Seni.
Sianosis merebak pada semua integumen kulit.

Pada masa dewasa, tanda-tanda tidak spesifik mendominasi:

Sesak nafas semasa melakukan senaman.
Sianosis bibir, telinga, hujung jari.
Kelemahan.
Aritmia.
Kegagalan jantung kronik.
Sakit kepala.

Dalam kedua-dua kumpulan pesakit, peningkatan tahap sel darah merah dan penebalan darah akibat hipoksia kronik dikesan, tetapi orang dewasa lebih terdedah kepada trombosis daripada kanak-kanak. Sindrom kematian jantung mengejut juga lebih biasa pada orang dewasa.

Pada masa ini, tiada kaedah untuk menyembuhkan sepenuhnya sindrom Eisenmenger. Pesakit dengan PAH perlu dilihat oleh pakar kardiologi dan dipantau secara berkala tekanan arteri dan kiraan darah. Semua langkah yang diambil adalah bertujuan untuk mengekalkan kualiti hidup, melegakan simptom penyakit, dan mencegah komplikasi.

Rawatan pada kanak-kanak adalah pembedahan. Untuk penyakit ini, operasi sering berlaku dalam beberapa peringkat dan termasuk:

Pemulihan anatomi biasa hati.
Mengeluarkan shunt.
Penurunan tekanan dalam batang pulmonari.

Pada pesakit dengan tahap lanjut penyakit (dewasa), terapi paliatif dijalankan bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup. Kumpulan ubat berikut digunakan dalam rawatan:

Glikosida jantung.
Diuretik.
Penyekat beta dan penyekat saluran kalsium.
Kardioprotektor.

Komponen utama ubat gabungan:

Sildenafil dan perencat jenis 5 fosfodiesterase lain digunakan untuk kesan santainya pada dinding otot licin saluran darah.
Mengambil antagonis reseptor endothelin membantu mengekalkan keadaan memuaskan saluran pulmonari. Persoalan terapi jangka panjang dengan ubat-ubatan ini tetap terbuka, kerana beberapa hasil penyelidikan menunjukkan kesan negatifnya pada jantung.
Penggunaan prostacyclin boleh mengurangkan tekanan dalam arteri pulmonari, meningkatkan penggunaan oksigen oleh otot dan sebahagiannya membalikkan kerosakan vaskular pulmonari.
Ubat antiarrhythmic digunakan untuk penjajaran kadar degupan jantung dan mengurangkan risiko yang berkaitan dengan aritmia.
Mengambil aspirin atau antikoagulan lain disyorkan untuk mengurangkan kelikatan darah.

Pilihan untuk pemindahan kompleks "paru-jantung" sedang dibangunkan. Kelemahan kaedah ini adalah banyak komplikasi dan tempoh menunggu yang tidak dapat diramalkan untuk penderma.

Mengenai kelaziman dan jangka hayat

Pesakit: pesakit yang tidak dirawat dengan anomali jantung kongenital.

Mendedahkan: pada kanak-kanak - dalam 10-12% kes, pada orang dewasa - dalam 7-8% kes.

Etiologi: kecacatan interventricular septum (60.5%), kecacatan interatrial septum (32% daripada kes).

Ramalan: agak menguntungkan untuk pengesanan awal penyakit (pada tahun pertama kehidupan). Pengesanan sindrom pada orang dewasa sering menunjukkan kemungkinan hanya terapi paliatif. Pada jangka panjang penyakit perubahan yang tidak dapat dipulihkan dalam paru-paru dan jantung membawa kepada trombosis dan kegagalan jantung. Di bawah keadaan sedemikian, walaupun rawatan pembedahan lengkap terhadap kecacatan kongenital tidak membawa kepada pemulihan.

Tempoh purata jangka hayat adalah 18-40 tahun.

Adakah kehamilan mungkin?

Kehamilan adalah sangat tidak diingini dengan sindrom Eisenmenger dan membawa berisiko tinggi kematian ibu dan janin. Sekiranya kehamilan berterusan, pemantauan berterusan keadaan jantung dan saluran darah diperlukan, kerana beban pada mereka meningkat apabila janin berkembang.

Pembedahan caesar mempunyai kadar kematian yang tinggi bagi wanita yang menghidap PAH, jadi penghantaran melalui faraj dengan analgesia epidural adalah disyorkan.

Apa yang meningkatkan prognosis?

Prognosis untuk kehidupan adalah paling menguntungkan pada kanak-kanak apabila sindrom Eisenmenger dikesan pada peringkat awal. Pembetulan pembedahan membantu menghentikan sklerosis vaskular dan mengurangkan tekanan dalam paru-paru. Faktor lain untuk meningkatkan prognosis:

Keterukan kecacatan jantung yang rendah.
Persediaan ubat yang mencukupi untuk pembedahan.
Campur tangan pembedahan yang rasional.
Pemantauan sepanjang hayat tahap sel darah merah dan platelet dalam darah.

Langkah berjaga-jaga untuk kompleks Eisenmenger termasuk:

Penggunaan antibiotik untuk pencegahan sebelum dan selepas campur tangan pembedahan, termasuk pergigian.
Vaksinasi terhadap pneumococcus, influenza dan jangkitan lain yang boleh menyebabkan suhu tinggi dan menambah beban pada jantung.
Berhenti merokok dan berada dalam syarikat merokok.
Berhati-hati apabila mengambil sebarang ubat, termasuk makanan tambahan.

Sindrom Eisenmenger adalah keadaan yang mengancam nyawa. Prognosis untuk penyakit ini bergantung kepada kecacatan yang menyebabkannya dan keupayaan untuk menerima rawatan yang mencukupi.

Patologi seperti penyakit Eisenmenger (kompleks, sindrom) berlaku pada janin semasa tempoh peranakan. Ia menjadi berbahaya jika ia tidak dikesan dan diperbetulkan dalam masa.
Sekiranya penyakit itu tidak dikesan pada usia awal, maka jika tanda-tandanya muncul pada usia yang lebih tua, perlu mendapatkan nasihat daripada pakar secepat mungkin.

Jadi, mari kita fikirkan apa yang termasuk dalam konsep sindrom Eisenmenger.

Ciri-ciri penyakit

Penyakit yang disebabkan anomali kongenital di kawasan jantung, dinamakan sempena saintis yang menemui dan menggambarkan penyakit itu - sindrom Eisenmenger. Patologi merujuk kepada sejenis kecacatan jantung.

Sindrom ini mempunyai gabungan keabnormalan kongenital:

Anjakan aorta dari kedudukan normalnya. Lokasinya dipanggil "penunggang". Lokasi yang tidak normal membolehkan darah memasuki aorta dari kedua-dua ventrikel.
Septum antara ventrikel mempunyai septum yang membolehkan darah vena dan arteri berkomunikasi, yang tidak mungkin berlaku dalam jantung yang sihat. Septum mungkin tidak hadir sepenuhnya. Keadaan ini mengganggu nisbah yang betul dalam tahap tekanan yang dicipta pada bahagian jantung yang berbeza. Di atrium kanan, tekanan meningkat, yang memberi kesan buruk pada aliran darah bulatan paru-paru, menjadikannya sukar bagi darah untuk sampai ke sana.
Ventrikel kanan mengalami hipertropi, biasanya akibat daripada patologi sebelumnya (dua pertama) ia meningkat dalam jumlah.

Penyimpangan bertepatan dengan tanda-tanda. Perbezaannya ialah tiada penyempitan aorta.

Borang dan klasifikasi

Penyakit ini dibahagikan kepada dua tempoh.

Tahap kecacatan jenis pucat

Gangguan patologi dalam ciri struktur anatomi sindrom Eisenmenger membawa kepada laluan darah arteri dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan (vena). Anomali ini tidak menyebabkan perubahan warna kulit kepada ton kebiruan.

Ubah bentuk ventrikel kanan berlaku, sebagai akibat daripada gangguan ini, pengembangan isipadu dalamannya. hidup tekanan darah tinggi di atrium kanan, saluran dalam paru-paru bertindak balas, meningkatkan rintangan dari semasa ke semasa. Prasyarat untuk hipertensi pulmonari dicipta.

Video berikut akan memberitahu anda apa itu hipertensi pulmonari:

Tahap kecacatan jenis biru

Akibat daripada situasi yang diterangkan di atas, arah pemindahan darah antara ventrikel melalui kecacatan pada septum berubah ke kanan-kiri. Pencairan darah arteri ke dalam darah vena dan kemasukan darah kehabisan oksigen ke bulatan besar peredaran darah, menyebabkan kebuluran oksigen.

Pada peringkat ini, sianosis muncul. Keamatan warna biru kulit bergantung pada tahap masalah. Dari masa ke masa, komplikasi yang berkaitan dengan hipoksia muncul.

Darah menjadi lebih likat.
Mekanisme pampasan termasuk peningkatan jumlah sel darah merah. Peningkatan pereputan mereka mewujudkan prasyarat untuk kemunculan penyakit baru:
- gout,
- kolelitiasis
- dan lain lain.

Punca

Patologi adalah kongenital. Tingkah laku dan kesihatan ibu semasa membawa anak memberi kesan langsung kepada kesihatan masa depannya.

Faktor negatif:

kesan ke atas kehidupan intrauterin janin:
- radiasi elektromagnetik,
- sinaran,
- getaran,
- bahan kimia, termasuk dadah;
- bakteria dan virus yang boleh menyebabkan perkembangan yang tidak normal;
- karsinogen;
kerosakan kromosom yang menyebabkan perkembangan abnormal organ.

simptom

Penyakit ini mungkin tidak nyata untuk beberapa waktu. Penyimpangan menyebabkan proses yang tidak diingini, akibatnya gejala penyakit muncul dari masa ke masa.

kehilangan kekuatan, kesihatan yang lemah semasa aktiviti fizikal;
apabila dilakukan, kulit menjadi berwarna kebiruan,
sakit di sebelah kiri dada, yang boleh memancar ke bilah bahu atau lengan;
kemungkinan situasi kehilangan kesedaran,
sesak nafas,
kadang-kadang kemunculan batuk dengan kahak berdarah.

Diagnostik

Terdapat beberapa tanda di mana seorang pakar, semasa pemeriksaan, mungkin mencadangkan kehadiran gejala Eisenmenger:

kebiruan pada kulit,
menukar bentuk hujung jari - "batang drum" dan kuku - "cermin mata jam",
mendengar jenis tertentu bunyi bising

Sekiranya terdapat tanda-tanda penyakit atau jika jenis kecacatan ini dikenal pasti semasa lahir dan pembetulan tepat pada masanya tidak dibuat, maka perlu segera memeriksa pesakit untuk menetapkan rawatan dengan betul.

Untuk mengkaji masalah, kaedah berikut digunakan:

Angiografi menyediakan maklumat yang komprehensif. Ia dijalankan jika tiada kontraindikasi.
Elektrokardiografi – prosedur yang diperlukan untuk menentukan irama yang tidak sesuai untuknya Operasi biasa hati. Adalah mungkin untuk memerhatikan aktiviti jantung sepanjang masa menggunakan kaedah ini.
Kateterisasi - kateter memasuki jantung melalui saluran darah. Dengan bantuannya, anda boleh menjalankan pemeriksaan dan mengetahui semua ciri patologi.
Ekokardiografi – kaedah selamat pemeriksaan menggunakan ultrasound. Maklumat terperinci tentang struktur dalaman dan penyelewengan dari norma. Menunjukkan parameter hemodinamik.
X-ray - prosedur melibatkan mengambil gambar dada. Di atasnya anda dapat melihat perubahan dalam kontur jantung, peningkatan saiznya.

Video berikut akan memberikan gambaran yang lebih terperinci tentang gejala Eisenmenger dan kaedah diagnostik yang harus dipilih:

Rawatan

Bantuan yang dianjurkan dengan betul untuk patologi ini adalah pembetulan tempat yang tidak normal pada usia awal melalui pembedahan. Sekiranya penyakit itu muncul pada usia yang lebih tua, maka pembetulan harus dilakukan secepat mungkin.

Pada masa dewasa, akibat komplikasi, situasi yang tidak dapat dipulihkan mungkin timbul yang memerlukan penyelesaian yang sangat radikal. Sekiranya pesakit tidak bersedia untuk ini, maka adalah mungkin untuk mengekalkan keadaan dengan terapeutik dan menggunakan ubat-ubatan untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya sebaik mungkin.

Dengan cara terapeutik

Pesakit menerima cadangan tentang cara mengekalkan keadaan untuk mengelakkan lebih teruk.

Bagi pesakit sedemikian ia tidak ditunjukkan:

berada di tanah tinggi,
mengambil ubat bukan steroid,
rendaman dalam air sejuk,
dehidrasi badan,
terlalu panas di dalam bilik mandi,
mengalami jangkitan pernafasan akut,
kehamilan.

Ubat

Sekiranya sindrom telah berkembang dengan mencukupi dan komplikasi telah muncul, pesakit disokong dengan ubat-ubatan bergantung kepada masalah yang dibuat. Pilih ubat untuk pesakit untuk mengurangkan hipertensi pulmonari:

ubat yang meningkatkan nitrik oksida;
antagonis endothelin,
antagonis prostacyclin.

Di bawah pengawasan doktor, peningkatan bilangan sel darah merah cuba dibetulkan dengan teliti dengan phlebotomy, manakala pampasan volum dilakukan dengan larutan garam.

Lain-lain

Pembetulan awal keabnormalan patologi dalam struktur jantung melibatkan pembetulan kedudukan aorta dan kecacatan septum. Untuk mencapai matlamat, campur tangan pembedahan tertutup (endovaskular) dan terbuka digunakan. Tindakan ini boleh menghalang permulaan peringkat penyakit yang teruk dan menjadikan kehidupan pesakit memuaskan.

Dalam kes di mana penyakit itu sudah lanjut dan komplikasi telah menjadikan proses tidak dapat dipulihkan, keadaan boleh diselamatkan dengan pembedahan pemindahan jantung dan paru-paru. Salah satu pilihan pembedahan ialah pembetulan septum dalam pemindahan jantung dan paru-paru.

Kadangkala, untuk mengekalkan keadaan pesakit dalam keadaan yang tidak dapat dipulihkan, pakar yang berkelayakan tinggi membuat beberapa pelarasan melalui pembedahan. Ia juga mungkin untuk menetapkan perentak jantung.

Pencegahan penyakit

Wanita perlu merancang kehamilan mereka, berunding dengan pakar genetik dan memeriksa kesihatan mereka terlebih dahulu.

Wanita hamil perlu mematuhi:

elakkan sentuhan dengan bahan kimia berbahaya,
jika anda perlu mengambil pil, dapatkan nasihat doktor anda;
jangan berada di tempat yang mempunyai ekologi berbahaya,
tidak terdedah kepada sinaran mengion,
tidak mengambil produk genetik,
ikut diet yang sihat.

Komplikasi

Gangguan kongenital mesti diperbetulkan dalam masa kaedah pembedahan. Apabila penyakit itu berkembang, ia mewujudkan masalah yang lebih mendalam.

Gejala utama termasuk:

sakit kepala,
rachiocampsis,
penyakit pernafasan yang kerap,
infarksi pulmonari,
pendarahan pulmonari,
kecacatan dada,
penyakit yang berkaitan dengan pembentukan bekuan darah;

Ramalan

Dalam setiap kes, jangka hayat akan bergantung kepada faktor:

keterukan anomali kongenital,
sama ada pelarasan awal telah dibuat,
betapa majunya keadaan.

Pesakit dengan masalah ini hidup 20 ÷ 50 tahun. Kualiti hidup mungkin tidak memuaskan kerana aktiviti fizikal perlu dihadkan. Sekiranya pesakit tidak mendapatkan bantuan daripada pakar dengan diagnosis ini, maka jangka hayatnya terhad kepada 20 hingga 30 tahun.

Di antara banyak kecacatan jantung, terdapat jenis gabungan yang sukar untuk dirawat. Salah satunya ialah Sindrom Eisenmenger.

Dengan patologi ini, kerja otot jantung mengalami perubahan ketara. Aorta utama berada dalam kedudukan cermin, jadi pelepasan darah berubah dari kiri ke kanan, berkembang, dan ventrikel kanan meningkat dalam saiz.

Sindrom Eisinmenger menunjukkan dirinya terutamanya pada orang yang lebih tua, tetapi di kalangan kanak-kanak kes seperti itu juga tidak terkecuali.

Punca

Sindrom Eisenmenger adalah penyakit yang ditentukan secara genetik. Antara punca dan faktor yang memprovokasi patologi adalah seperti berikut:

Pengambilan oleh wanita hamil makanan yang tinggi bahan karsinogenik dan makanan tambahan.
Getaran yang kerap pada janin, pengaruh sinaran radioaktif.
Kami tidak mengawal pengambilan ubat-ubatan, khususnya diuretik ().
Toksikosis yang teruk pada trimester pertama dan terakhir.
Kecenderungan genetik ibu bapa.
yang menyebabkan penyakit pada wanita hamil.

Sindrom Eisenmenger berwarna putih, di mana pelepasan darah arteriovenous tidak disertai dengan sianosis, dan biru, dengan sianosis kulit yang jelas.

Apabila aliran darah normal berubah, mekanisme proses hemodinamik terganggu:

shunt venoaterial terbentuk;
percampuran darah berlaku;
sedikit oksigen memasuki darah;
Dinding saluran darah menjadi lebih tebal.

Gejala dan tanda utama sindrom Eisenmenger:

Pembesaran urat leher.
Sujud.
Ubah bentuk cakera intervertebral.
Cakera intervertebral tersepit.
Pengsan.
Penonjolan dada.
Sakit tajam di rongga perut.
Pertuturan menjadi perlahan.
Ketebalan darah meningkat.
Penyakit pernafasan yang kerap, ARVI.

Pada masa yang sama, kebolehan mental dan fizikal seseorang kekal tidak berubah. Sakit di kawasan jantung menyerupai angina pectoris dalam keamatan: ia memancar ke Tangan kiri, bahu, bahu.

Pesakit dengan sindrom Eisenmenger yang teruk boleh dikenal pasti melalui:

warna kebiruan kulit;
pernafasan yang kerap;
sesak nafas;
rembesan lendir berdarah dari paru-paru.

Dalam kes yang teruk, ia juga berlaku:

endokarditis bakteria;
pendarahan pulmonari muncul;
tromboeiboli;

Jika pesakit mengabaikan rawatan, kegagalan jantung dan kematian berlaku. Perjalanan tanpa gejala penyakit Eisenmenger adalah berbahaya kerana perkembangan kematian mengejut.

Diagnostik

Jika pesakit disyaki menghidap sindrom Eisenmenger, doktor menetapkan beberapa pemeriksaan untuk diagnosis:

Elektrokardiogram.
X-Ray dada.
Ultrasound jantung.
Biokimia dan.
Imbasan CT paru-paru.
Kateterisasi jantung.
Ujian beban.

Rawatan

Rawatan sindrom Eisenmenger adalah konservatif dan pembedahan. Tetapi penyakit itu tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Pesakit dengan diagnosis ini harus sentiasa dipantau oleh pakar kardiologi dan sentiasa mengukur tekanan darah di rumah.

Dadah

Untuk menghapuskan gejala dan risiko komplikasi, berikut ditetapkan:

Ubat yang melegakan ketegangan otot.
Prostacyclins (untuk menurunkan tekanan darah).
Pencairan darah.
Ubat antiarrhythmic.

Operasi

Dalam kes yang teruk, pemindahan jantung dan paru-paru menjadi rawatan pilihan. Terapi imunosupresif dan antiviral akan membantu meningkatkan hasil rawatan pembedahan. Dengan perkembangan aritmia yang mengancam nyawa, ia ditunjukkan.

Ramalan

Pada dengan cara yang betul Kehidupan dengan diagnosis sindrom Eisenmenger mempunyai prognosis yang menggalakkan. Anda boleh hidup lama jika anda mengikuti cadangan pencegahan tertentu:

Pesakit biasanya menjalani gaya hidup aktif.Untuk mengelakkan perkembangan hipoksemia, beberapa sekatan diperlukan. Pakar mengesyorkan agar pesakit mengelakkan dehidrasi, jangkitan pernafasan akut yang kerap, pendedahan kepada ketinggian, rendaman secara tiba-tiba dalam air sejuk, penggunaan dadah, pendedahan berpanjangan kepada matahari, hiperthermia, mengambil NSAID dan beberapa ubat bius.

Walaupun PH primer tidak berkaitan secara langsung dengan penyakit jantung kongenital, kanak-kanak dengan patologi ini kadangkala dimasukkan ke klinik pembedahan jantung untuk diagnosis pembezaan. Pakar telah berulang kali menemui pesakit dengan bentuk PH yang teruk, yang tidak boleh dikaitkan dengan penyakit jantung kongenital yang tidak penting. Pakar bedah jantung terpaksa memberikan bantuan nasihat dalam hal bukan sahaja diagnosis, tetapi juga rawatan terapeutik kumpulan pesakit yang sukar ini.

Laporan pertama PH primer keluarga telah dibuat pada tahun 1927. Clarke et al menerangkan penemuan klinikal dan morfologi pada bedah siasat PH primer pada saudara perempuan berumur 5 dan 8 tahun. Walau bagaimanapun, Dresdale et al adalah yang pertama menunjukkan penularan penyakit keluarga dari satu generasi ke generasi seterusnya. Mereka menggambarkan sejarah keluarga di mana seorang wanita dan anaknya meninggal dunia akibat PH primer pada usia 43 dan 21 tahun, masing-masing. Di samping itu, abang dan kakaknya meninggal dunia pada awal kanak-kanak pada usia 31 tahun akibat kegagalan ventrikel kanan, mungkin disebabkan oleh PH primer. Penerangan klinikal awal ini mengandungi banyak fakta yang kini mantap tentang PH primer keluarga keturunan, termasuk penghantaran menegak, pandangan jauh genetik, dan pemerhatian ingin tahu bahawa dalam keluarga kursus klinikal Penyakit pada lelaki lebih teruk dan mereka mati pada usia yang lebih muda daripada wanita.

Kekerapan PH primer keluarga adalah 1-2 kes bagi setiap 1 juta penduduk dan 6% dalam pendaftaran PH AS pelbagai etiologi, walaupun terdapat sebab untuk mempercayai bahawa agak banyak kes tidak diambil kira. PH primer keluarga berbeza daripada bentuk sporadis dengan diagnosis awal selepas permulaan simptom pertama. Walau bagaimanapun, ia tidak berbeza daripada sporadis sama ada secara klinikal atau dalam nisbah wanita kepada lelaki - 2:1 dalam kalangan orang dewasa dan 1.3:1 pada kanak-kanak.

PH primer keluarga dihantar secara menegak. Oleh itu, terdapat keluarga yang diketahui di mana 5 generasi menderita penyakit ini. Ia boleh berjangkit dari lelaki ke lelaki, tetapi di Toronto sebuah klinik PH kanak-kanak melaporkan kes bapa yang sihat mempunyai dua anak perempuan dengan PH primer daripada ibu yang berbeza. Contoh penghantaran ini mengecualikan gen berkaitan X dan sangat mencadangkan kehadiran gen dominan autosomal.

Histologi

Ciri histologi arteriopati pulmonari familial adalah heterogen dan selalunya menggabungkan lesi trombotik dan plexiform. Secara histologi, famili, PH primer sporadis dan kompleks Eisenmenger tidak dapat dibezakan. Lee et al menunjukkan bahawa lesi vaskular pulmonari plexiform dalam PH primer keluarga mengandungi sel endothelial yang membiak secara monoklonal berbeza dengan percambahan poliklonal sel endothelial dalam PH sekunder. Kehadiran percambahan sel endothelial monoklonal dalam PH primer menunjukkan bahawa kerosakan gen somatik, sama seperti yang dilihat dalam proses neoplastik, boleh menggalakkan pengembangan klon sel endothelial pulmonari. Dalam PH primer, pemeriksaan histologi kadangkala mendedahkan oklusi mikrovessel vena pulmonari dan hemangiomatosis kapilari.

Klinik

Etiologi pulmonari primer hipertensi arteri tidak diketahui. Ia memberi kesan kepada kebanyakan orang muda, dan perjalanan penyakit ini tidak dapat dielakkan membawa maut, walaupun kes terpencil regresi spontan telah direkodkan. Diagnosis ditubuhkan pada usia awal, biasanya dalam peringkat lanjut penyakit. Purata jangka hayat ialah 4 tahun. Penentu penting kelangsungan hidup adalah fungsi ventrikel kanan. Prognosis hayat adalah lebih baik pada pesakit dengan tekanan atrium kanan kurang daripada 7 mmHg. Seni. Pertanda buruk adalah ketepuan oksigen rendah darah vena campuran. Kanak-kanak mempunyai jawapan untuk vasodilator lebih baik daripada orang dewasa. Kesan hemodinamik positif rawatan meningkatkan prognosis, tetapi bukan untuk semua orang. Menurut data biopsi paru-paru, hipertrofi medial lebih ketara pada kanak-kanak, yang menjelaskan kecenderungan vasoconstriction, dan perubahan angiomatous dan fibrosis intimal kurang ketara.

Hipertensi vaskular pulmonari dengan ketiadaan shunt intracardiac kurang didiagnosis pada zaman kanak-kanak, kerana gejala objektif tidak dinyatakan. Tanda-tanda yang paling tipikal ialah:

pengsan atau separuh pengsan;

sawan umum;
berdebar-debar atau sianosis semasa melakukan senaman;

bengkak di kaki.

Intoleransi senaman sentiasa diperhatikan. Sakit jantung tidak tipikal untuk kanak-kanak, tidak seperti orang dewasa. Walau bagaimanapun, iskemia miokardium juga boleh berlaku pada kanak-kanak apabila tekanan dalam arteri pulmonari melebihi tekanan sistemik, serta semasa senaman.

X-ray dada menunjukkan ciri ciri LG:

pengembangan bayang jantung;

penonjolan gerbang kedua di sepanjang pinggir kiri jantung;

pelebaran arteri pulmonari proksimal dengan "terputus" cawangan periferi.

Elektrokardiogram mendedahkan hipertrofi atrium dan ventrikel kanan dengan tanda-tanda beban berlebihan dalam 70-80% pesakit.

Ekokardiografi membolehkan anda mendiagnosis peningkatan tekanan dalam ventrikel kanan, ketiadaan patologi injap mitral dan urat pulmonari, serta ketiadaan yang lain. sebab yang berkemungkinan hipertensi ventrikel kanan - stenosis subvalvular, injap dan supravalvular arteri pulmonari. Kehadiran arteri pulmonari proksimal yang sempit dengan aliran darah distal yang berterusan pada kardiografi Doppler menunjukkan pelbagai halangan pada arteri pulmonari periferi. Shunt tambahan dan intrakardiak juga harus dikecualikan.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi adalah kajian yang paling penting untuk menubuhkan diagnosis yang betul.

Rawatan PH primer

Sehingga 10 tahun yang lalu, terapi konvensional sebahagian besarnya bergejala dan terhad kepada digoxin, diuretik, penyekat saluran kalsium, dan antikoagulan. Namun begitu pencapaian terkini Biologi vaskular dan genetik molekul sedang pesat diperkenalkan ke dalam amalan dalam bentuk rawatan berasaskan etiopatogenetik.

Penyekat saluran kalsium

Pada tahun 1992, Rich et al menunjukkan bahawa dos tinggi penyekat saluran kalsium mengurangkan tekanan dan rintangan arteri pulmonari lebih daripada 20% dalam 26% pesakit dengan PH primer. Apabila mengambil nifedipine atau diltiazem secara lisan, pesakit mengalami kadar survival 94% pada 5 tahun dan tanda-tanda regresi hipertrofi ventrikel kanan, peningkatan dalam kapasiti senaman dan kualiti hidup. Walau bagaimanapun, dalam bahagian subjek yang penurunan PVR tidak disertai dengan penurunan tekanan arteri pulmonari, tiada pengurangan gejala diperhatikan dengan terapi jangka panjang. Telah diperhatikan bahawa penyekat saluran kalsium boleh memburukkan lagi kegagalan ventrikel kanan dan harus ditetapkan dengan berhati-hati. Penyekat saluran kalsium berkesan dalam hanya sebahagian kecil pesakit dan telah digantikan dengan ubat yang lebih baru.

Pengantara vasitif dan rawatan farmakologi

Seperti yang dinyatakan di atas, prostacyclin adalah perantara vasoaktif endogen yang menggalakkan vasodilatasi, perencatan pengagregatan platelet dan percambahan otot licin vaskular. Thromboxane mempunyai kesan sebaliknya dan memburukkan perjalanan penyakit vaskular pulmonari. Nisbah prostacyclin kepada thromboxane dikurangkan dalam PH primer, kompleks Eisenmenger dan pada kanak-kanak dengan shunt intracardiac kiri ke kanan dan kembali normal selepas pembetulan kecacatan yang berjaya.

Infusi lanjutan prostocycline

Higenbottam et al adalah yang pertama melaporkan kesan berfaedah infusi berterusan prostocycline pada pesakit dengan PH primer. Peningkatan dalam kesejahteraan, kapasiti senaman dan kelangsungan hidup telah diperhatikan. Keputusan ini kemudiannya disahkan oleh kajian lain. Kadar kelangsungan hidup satu tahun bagi pesakit yang menunggu pemindahan jantung dan paru-paru meningkat sebanyak 66%. Menariknya, selepas 2 tahun rawatan sedemikian, tiada kelebihan diperhatikan berbanding terapi konvensional, kecuali peringkat penyakit yang lebih teruk. Pada pesakit ini, kesan jangka panjang tidak dikaitkan dengan vasodilasi, yang diperhatikan pada permulaan kursus infusi prostocycline yang berpanjangan. Kesannya dijelaskan oleh mekanisme selain daripada vasodilasi, iaitu, perencatan pengagregatan platelet dan pembentukan semula dinding vaskular.

Kesan sampingan dalam bentuk sakit kepala, kemerahan pada kulit dan sakit perut biasanya bersifat sementara dan berlangsung selama 24 jam, tetapi mungkin muncul semula apabila dos meningkat.

Komplikasi dikaitkan terutamanya dengan kateter vena yang lama dan kerosakan pam. Secara purata, pesakit mengalami dua episod sepsis setiap tahun. Jika infusi terganggu, sesak nafas dan kehilangan kesedaran mungkin berlaku. Dari masa ke masa, keperluan untuk prostacyclin dan keperluan untuk pelarasan dos untuk mengekalkan output jantung normal meningkat. Walau bagaimanapun, prostocycline intravena yang berpanjangan telah meningkatkan kelangsungan hidup pada 1, 2, dan 3 tahun masing-masing pada 88%, 76%, dan 63%, yang jauh lebih baik daripada kawalan.

Faktor utama yang menentukan kelangsungan hidup pesakit ialah:

toleransi senaman;

kelas berfungsi MUNA;

tekanan atrium kanan;

tindak balas vasodilator segera kepada adenosin atau NO yang disedut.

Selepas satu tahun rawatan, output jantung dan tekanan arteri pulmonari purata menjadi faktor prognostik tambahan.

Pentadbiran prostocycline intravena kronik telah merevolusikan rawatan kronik PH. Walau bagaimanapun, kelemahan dan komplikasi di atas amat membebankan apabila merawat kanak-kanak. Tidak hairanlah ramai pesakit enggan menerima rawatan ini. Ini merangsang carian kaedah alternatif pentadbiran prostocycline - aerosol, analog oral atau subkutaneus. Beraprost adalah analog aktif oral prostocycline yang telah berkesan dalam kedua-dua rawatan jangka pendek dan jangka panjang PH. Keberkesanan analog oral adalah setanding dengan keberkesanan pentadbiran intravena prostocycline dan juga berterusan selama 1 tahun. Reaksi buruk - kemerahan muka, arthralgia, sakit otot, loya atau cirit-birit - diperhatikan agak kerap, bagaimanapun komplikasi teruk peristiwa berkaitan kateter dikecualikan.

Bentuk aerosol prostocycline yang disedut adalah setanding keberkesanannya dengan NO yang disedut, tetapi gabungannya tidak memberikan tindak balas tambahan. Gabungan yang lebih baik ialah iloprost yang disedut dengan ubat oral seperti bosentan atau sildenafil.

Penyelidikan dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah mendedahkan alternatif yang menjanjikan kepada pentadbiran intravena berterusan prostocycline untuk PH. Translokasi gen prostocyclin synthase manusia ke dalam hati tikus dengan PH yang disebabkan oleh monocrotaline dibenarkan mencapai tahap ekspresi gen sintase prostocyclin yang tinggi dalam hepatosit hati haiwan. Akibatnya, tekanan dalam arteri pulmonari menurun daripada 88% kepada 60% berbanding dengan arteri sistemik, dan kandungan ET-1 dalam tisu paru-paru menurun sebanyak 2 kali ganda berbanding kawalan. Kadar kemandirian haiwan telah meningkat dengan ketara.

Penyedutan NO

NO yang disedut adalah vasodilator pulmonari terpilih bertindak segera yang meningkatkan pecahan shunt intrapulmonari dan mempunyai jangka masa pendek separuh hayat Ia sesuai untuk menjalankan ujian berfungsi semasa kateterisasi dan pada neonatus dengan PH berterusan yang menggunakan pengudaraan mekanikal di unit rawatan rapi, serta pada kanak-kanak selepas pembedahan untuk penyakit jantung kongenital. Perlu diingatkan bahawa, walaupun tekanan oksidatif, yang ditunjukkan oleh peningkatan peroksidasi lipid pada pesakit dengan PH, NO yang disedut tidak lagi meningkatkan pembentukan peroxynitrites. Nitrik oksida telah menjadi rawatan pilihan untuk rawatan krisis hipertensi pulmonari dalam pembedahan jantung kanak-kanak. Walau bagaimanapun, kesukaran teknikal yang serius mengehadkan penggunaan praktikalnya untuk rawatan jangka panjang pesakit dengan PH kronik.

Sildenafil

Sildenafil ialah perencat selektif V-phosphodiesterase, iaitu enzim yang merendahkan cGMP dan dengan itu mengehadkan vasodilasi NO-mediated. Kesan perencatan fosfodiesterase pada saluran zakar dan penggunaannya untuk rawatan diketahui umum. disfungsi erektil. Ia juga diketahui bahawa terdapat kepekatan tinggi enzim jenis V dalam saluran pulmonari. Laporan awal telah menunjukkan bahawa sildenafil mungkin mempunyai kesan vasodilator dalam PH, terutamanya melemahkan peningkatan akut dalam tekanan arteri pulmonari selepas pemberhentian penyedutan NO, dan juga boleh digunakan sebagai ubat untuk rawatan PH kronik. Sildenafil oral membalikkan vasokonstriksi pulmonari hipoksik pada manusia. Sildenafil boleh diterima dengan baik, boleh didapati sebagai ubat oral, dan boleh menjadi alternatif kepada prostacyclin, terutamanya bagi pesakit yang gejalanya tidak membenarkan infusi intravena berterusan. Sildenafil boleh bertindak sebagai ubat pembantu semasa rawatan dengan prostocycline yang disedut atau digabungkan dengan NO yang disedut berterusan. Sildenafil menyebabkan vasodilatasi pulmonari yang cepat dan agak selektif, yang dikekalkan untuk masa yang agak lama. Kesan sinergistik dan tambahan kepada prostocycline adalah disebabkan oleh peningkatan kandungan cAMP dan cGMP. Menariknya, sildenafil yang disedut dalam eksperimen haiwan mengurangkan shunting intrapulmonari, dan sildenafil oral mengurangkan shunting intrapulmonari pada pesakit dengan fibrosis pulmonari dan PH sekunder. Sildenafil adalah vasodilator pulmonari terpilih, berbeza dengan intravena lain dan ubat oral tujuan yang sama.

Sekatan reseptor ET

Endothelin adalah vasokonstriktor kuat yang menggalakkan percambahan otot licin vaskular. Terdapat bukti bahawa ia tidak normal tahap tinggi ET yang beredar memperdalam gangguan vaskular dalam paru-paru. Tahap ET yang tinggi, disertai dengan penurunan sintesis NO, telah dikaitkan dengan patofisiologi PH yang berlaku selepas pintasan kardiopulmonari, PH berterusan pada bayi baru lahir, dan sindrom Eisenmenger. Terapi prostocycline kronik pada pesakit dengan PH primer meningkatkan pelepasan pulmonari ET bersama-sama dengan parameter hemodinamik dan klinikal. Tindakan ET dimediasi melalui dua jenis reseptor - ETA dan ETB. ETA terdapat pada sel otot licin dan menjadi pengantara vasoconstriction dan proliferasi, manakala reseptor ETB terletak terutamanya pada sel endothelial. Apabila ET mengikat kepada reseptor ETB, ia menyebabkan vasorelaxation melalui pembebasan NO dan prostocyclin. Ini menerangkan paradoks yang ditemui dalam kajian awal di mana penyerapan ET ke dalam mamalia yang sihat menyebabkan vasodilatasi pulmonari walaupun pada dos yang biasanya akan mengakibatkan vasokonstriksi sistemik. Data ini telah membawa kepada idea bahawa sel endothelial memainkan peranan penting dalam mengekalkan homeostasis vaskular pulmonari. Ada kemungkinan bahawa reseptor ETA mendominasi dalam katil vaskular pulmonari yang rosak. Masih tidak jelas sama ada reseptor ETA atau ETB harus disasarkan secara farmakologi. Sekatan bukan selektif reseptor ET boleh mengurangkan kesan berfaedah ETV. Walau bagaimanapun, penyekat reseptor ET yang paling menjanjikan menyasarkan kedua-dua jenis reseptor. Bosentan intravena mengurangkan tekanan dan rintangan arteri pulmonari pada pesakit dengan PH primer, tetapi kesan ini tidak selektif. Walaupun kesan bukan selektif bosentan intravena, bentuk tablet ubat meningkatkan prestasi fizikal, hemodinamik dan mengurangkan gejala dalam dua kajian terkawal plasebo pada pesakit dengan PH primer dan sekunder akibat skleroderma.

Sebagai tambahan kepada kesan vasodilatornya, bosentan menyekat perkembangan fibrosis dan percambahan. Penggunaannya membantu meningkatkan jangka hayat. Menurut data yang diterbitkan pada tahun 2005, 86% pesakit yang menerima bosentan terselamat dalam tempoh 3 tahun, berbanding 48% dalam kumpulan perbandingan. Kelebihan dadah juga adalah pentadbiran lisan, menghapuskan kesukaran dan komplikasi pentadbiran parenteral.

Ubat ini diterima dengan baik dan tidak mempunyai kesan sampingan, dengan pengecualian peningkatan yang bergantung kepada dos dalam tahap enzim pulmonari, yang menurun kepada normal selepas 2-6 minggu. selepas pembatalannya.

Antikoagulan

Pemerhatian terhadap sekumpulan pesakit selama 15 tahun menunjukkan kemandirian pesakit yang menerima warfarin lebih baik berbanding mereka yang tidak menerimanya. Terdapat bukti histologi untuk peranan trombosis vaskular dalam PH primer.

Pisau atrioseptostomi

Adalah fakta yang diketahui bahawa pesakit dengan sindrom Eisenmenger dan foramen ovale paten hidup lebih lama daripada pesakit dengan septum atrium yang utuh. Mengambil kira pemerhatian ini, beberapa pakar kardiologi telah melaporkan melakukan septostomi pisau pada pesakit dengan bentuk PH yang teruk.

Kajian haiwan dan pengalaman dengan operasi fenestrasi saluran vena Fontan menunjukkan bahawa komunikasi interatrial memberikan penyahmampatan jantung kanan yang sesak dan penyelenggaraan output jantung pada kos penurunan ketepuan oksigen arteri, sambil meningkatkan penghantaran oksigen sistemik dan mengurangkan simptom kegagalan ventrikel kanan. Atrioseptostomy pisau meningkatkan output jantung dan pengangkutan oksigen sistemik, walaupun penurunan ketepuan oksigen arteri. Kemandirian pada 1, 2 dan 3 tahun masing-masing ialah 80%, 73% dan 65%, yang jauh lebih baik daripada ramalan keluk hidup berdasarkan persamaan yang dibangunkan daripada pendaftaran PH utama Persatuan Jantung New York.

Atrioseptostomy pisau memperbaiki keadaan pesakit dengan keadaan pengsan. Prosedur ini membawa beberapa risiko. Pemuatan volum, peningkatan hematokrit, dan sokongan inotropik disyorkan untuk mencegah kematian awal dalam tempoh perioperatif. Dari sudut pandangan teknikal, secara beransur-ansur, dalam beberapa langkah, pelebaran belon septostomi adalah lebih selamat.

Pemindahan paru-paru

Walaupun kemajuan dalam memahami PH, pemindahan paru-paru adalah pilihan terakhir untuk pesakit yang telah kehabisan pilihan rawatan. Bilangan kanak-kanak yang telah menjalani pemindahan masih kecil. Kadar kelangsungan hidup satu tahun untuk kanak-kanak ialah 73%. Kematian selepas pemindahan adalah disebabkan oleh empat faktor:

jangkitan sitomegalovirus;

bronchiolitis obliterans;

penyakit limfoproliferatif selepas pemindahan;

stenosis bronkial.

Kadar kelangsungan hidup sepuluh tahun pada kanak-kanak adalah 30-40%.

Masa pemindahan masih menjadi kontroversi. Dengan berkesan terapi dadah mematuhi taktik tunggu dan lihat. Petunjuk untuk pemindahan adalah kegagalan ventrikel kanan atau MUNA kelas IV, apabila jangka hayat kurang daripada 6 bulan. Kegagalan untuk bertindak balas terhadap terapi vasodilatasi, tekanan arteri pulmonari suprasistemik, pengsan, atau output jantung yang rendah adalah tanda amaran untuk pasukan pemindahan. Kriteria hemodinamik kuantitatif mudah untuk kelangsungan hidup dalam perjalanan semula jadi penyakit ini juga telah dibangunkan. Jika purata tekanan atrium kanan didarab dengan indeks PVR adalah kurang daripada 160, kelangsungan hidup adalah lebih baik daripada selepas pemindahan paru-paru.

PH berterusan pada bayi baru lahir

Hipertensi pulmonari yang berterusan bagi bayi baru lahir berlaku dalam 1 dalam 1500 kelahiran hidup dan dicirikan oleh PH dan sianosis yang berterusan disebabkan oleh shunt kanan ke kiri melalui PDA atau terbuka. tingkap bujur. Tiada kecacatan jantung.

Punca PPHN dibahagikan kepada 3 kumpulan bergantung kepada struktur katil vaskular pulmonari:

Vasokonstriksi pulmonari yang teruk dengan katil vaskular pulmonari yang biasa berkembang. Boleh berlaku dengan asfiksia perinatal, aspirasi mekonium, kejutan peredaran darah, radang paru-paru streptokokus, kelikatan darah meningkat, hipoglikemia dan hipokalsemia. Hipoksia alveolar dan asidosis, agen vasoaktif seperti tromboksan, prostaglandin vasoconstrictor, leukotrien, dan endothelin memainkan peranan penting dalam mekanisme vasocontraction.

Hipertrofi media arteriol pulmonari boleh berkembang dengan hipoksia janin kronik, dan mungkin akibat daripada ibu yang mengambil ubat anti-radang bukan steroid semasa kehamilan ubat-ubatan.

Kurang pembangunan arteri pulmonari, disertai dengan penurunan keratan rentas katil vaskular pulmonari dengan kongenital hernia diafragma dan hipoplasia pulmonari primer.

Hipertensi pulmonari yang bersifat fungsional mudah diterbalikkan apabila punca yang menyebabkannya dihapuskan: PH kumpulan ke-2 memerlukan rawatan intensif; Kumpulan 3 PH biasanya tidak dapat dipulihkan.

PPHN disertai dengan penurunan kontraktiliti miokardium dan kekurangan trikuspid yang disebabkan oleh iskemia miokardium umum atau subendokardial. Hipoglisemia dan hipokalsemia meningkatkan hipoksia mokardium.

Manifestasi klinikal dalam bentuk sianosis, tachypnea, pernafasan mengerang dengan penarikan balik bermula 6-12 jam selepas kelahiran. Komplikasi semasa bersalin, data anamnestik mengenai penggunaan ubat anti-radang bukan steroid ibu pada trimester ketiga membantu mencadangkan PPHN.

Dicirikan oleh peningkatan impuls jantung, nada kedua yang tidak berbelah kuat, irama gallop, murmur sistolik lembut kekurangan tricuspid, dan dalam kes yang teruk, hipotensi.

Ketepuan darah arteri dalam sampel yang diperoleh daripada arteri umbilik dikurangkan, dengan ketepuan normal dalam arteri preduktal. Kadang-kadang terdapat perbezaan dalam pewarnaan bahagian atas dan bawah badan. Dengan pelepasan darah yang besar dari kanan ke kiri melalui foramen ovale terbuka, tiada perbezaan dalam ketepuan dalam lembangan arteri atas dan bawah.

ECG biasanya sepadan dengan norma umur, kadangkala mendedahkan beban ventrikel kanan atau gelombang T yang tidak normal, yang menunjukkan disfungsi miokardium.

X-ray boleh mendedahkan kardiomegali, peningkatan corak pulmonari, dan atelektasis. Walau bagaimanapun, tanda-tanda ini mungkin tiada.

Pemeriksaan EchoCG tidak menunjukkan tanda-tanda kecacatan sianotik. Satu-satunya penemuan ialah PDA besar dengan kesalahan kanan-kiri atau dua arah. Ventrikel kanan diluaskan, septum interatrial membonjol ke kiri, dan terdapat foramen ovale terbuka. Gerbang aorta adalah normal, tanpa bukti koarktasio aorta atau gangguan gerbang aorta. Ventrikel kiri mungkin diperbesarkan, dengan pecahan ejeksi berkurangan.

Kateterisasi biasanya tidak ditunjukkan, tetapi jika diagnosis tidak jelas atau pesakit refraktori terhadap rawatan, kateterisasi dan arteriografi dilakukan untuk mengelakkan kesilapan diagnosis.

Rawatan mempunyai 3 matlamat:

mengurangkan PVR dan tekanan arteri pulmonari dengan menyedut oksigen, mewujudkan alkalosis pernafasan dan menggunakan vasodilator pulmonari;

pembetulan disfungsi miokardium;

penstabilan pesakit dan rawatan patologi bersamaan.

Terapi sokongan umum dijalankan: pembetulan hipoglikemia, hipokalsemia, hipomagnesemia, polisitemia. Suhu badan dikekalkan dalam lingkungan 36.5-37.2 0 C.

Untuk mencapai pO arteri 2 100 mm Hg. Seni. 100% oksigen disedut tanpa intubasi. Jika tiada kesan, intubasi dilakukan dengan penciptaan tekanan positif dalam saluran pernafasan, berjumlah 2-10 cm air. Seni. dengan pernafasan spontan.

Jika langkah-langkah ini tidak berkesan, pengudaraan mekanikal digunakan untuk meningkatkan pengoksigenan dan mencapai alkalosis pernafasan. guna mod seterusnya pengudaraan: 100% kepekatan oksigen, kadar pernafasan 40-80 seminit, tekanan inspirasi 40 cmH2O. Seni., tekanan ekspirasi positif 4-10 cm air. Seni., nisbah masa penyedutan-hembus nafas 1:1. Pesakit berehat. Apabila ketepuan normal darah arteri dengan oksigen dicapai dalam masa 12-24 jam, penyapihan secara beransur-ansur dari peranti dijalankan.

Vasodilator, sebagai peraturan, tidak spesifik dan melebar bukan sahaja pulmonari tetapi juga arteriol rintangan sistemik, jadi ia tidak digunakan baru-baru ini.

Kaedah yang paling berkesan bertujuan untuk mengurangkan PVR adalah menambah dos kecil gas NO, vasodilator pulmonari terpilih, ke dalam campuran pernafasan. ini kaedah yang berkesan, yang telah tersebar luas di institusi perubatan Barat, belum lagi diperkenalkan di Ukraine dan berada di peringkat ujian klinikal.

Rawatan kegagalan jantung dijalankan menggunakan kaedah yang diterima umum: dopamin dalam dos 10 mg/kg/min melalui pentadbiran intravena, dobutamine, agen p-adrenergik dalam dos awal 5-8 mg/kg/min secara intravena berterusan pentadbiran, digoxin untuk kegagalan jantung kongestif kronik pada peringkat kemudian, diuretik.

Pembetulan asidosis, hipokalsemia, hipoglikemia membantu meningkatkan fungsi miokardium.

Dalam senjata alat terkemuka klinik barat dalam beberapa kes PPHN yang teruk, kaedah agresif seperti pengoksigenan membran extracorporeal tersedia. Walau bagaimanapun, pengenalan penyedutan NO telah mengehadkan skopnya.

Ramalan

Untuk PPHN sederhana kesan terapeutik biasanya berkesan dan prognosis adalah baik. Kebanyakan bayi baru lahir pulih tanpa patologi pulmonari atau neurologi. Antara pesakit yang memerlukan pengudaraan jangka panjang, kelangsungan hidup lebih teruk, displasia bronkopulmonari dan komplikasi lain berkembang. Dengan kurang pembangunan katil vaskular pulmonari, pesakit tahan terhadap rawatan dan prognosis mereka adalah buruk. Ramai menunjukkan tanda-tanda keterbelakangan sistem saraf pusat, dan kejadian kehilangan pendengaran adalah tinggi. Komplikasi ini secara langsung berkaitan dengan tahap alkalosis, tempoh pengudaraan, dan penggunaan furosemide dan aminoglikosida. 80% pesakit mempunyai kelainan pada ensefalogram dan 45% mengalami strok serebrum.

Sindrom Eisenmenger pada kanak-kanak

Pada tahun 1897, Eisenmenger menerangkan penemuan patologi seorang lelaki berusia 32 tahun dengan VSD dan PH yang besar. Hanya 60 tahun kemudian, pada tahun 1958, Wood, dalam laporan terperinci, memberikan definisi penyakit yang sepadan dengan pemahaman kita tentangnya sindrom klinikal Hari ini. Wood menggunakan istilah "Sindrom Eisenmenger" untuk menggambarkan pesakit dengan tekanan arteri pulmonari yang sama dengan tekanan sistemik akibat PVR yang tinggi dan shunt kanan ke kiri atau dwiarah pada paras salur besar, septum interventricular atau septum interatrial. Istilah "kompleks Eisenmenger" digunakan apabila kecacatan utama adalah VSD.

Dengan perkembangan pembedahan jantung awal, kejadian sindrom Eisenmenger berkurangan. Ia ditentukan oleh tahap budaya penduduk dan penjagaan kesihatan primer. Sindrom Eisenmenger berlaku walaupun pada usia 2 bulan.

Klinik

Tanda-tanda biasa penyakit ini adalah sianosis, polisitemia, dan kegagalan ventrikel kanan. Pada pesakit dengan kecacatan kongenital yang kompleks - OSA, AVSD, persimpangan atrioventricular univentrikular dan transposisi - gejala sindrom Eisenmenger berkembang awal dan prognosis lebih teruk. Pada pesakit dengan trisomi 21, penyakit ini juga teruk. Gejala biasanya berkembang dengan perlahan dan menjadi jelas dalam zaman remaja dan pada orang dewasa. Semua pesakit telah mengurangkan prestasi fizikal.

Sianosis mula-mula muncul semasa senaman dan kemudian menjadi malar, mencerminkan magnitud shunt kanan ke kiri. Ketepuan oksigen darah arteri ialah 80-85%. Tanda yang berterusan dalam pesakit sianotik terdapat penebalan falang terminal jari dalam bentuk kayu drum. Ostearthropathy hipertropik boleh berkembang dengan kemunculan arthralgia dan sinovitis sendi.

Hipoksemia arteri menyebabkan erythrocytosis. Meningkatkan kandungan hemoglobin meningkatkan kapasiti oksigen darah. Peningkatan kelikatan darah yang dikaitkan dengan polisitemia tidak nyata sehingga tahap hemoglobin melebihi 18-20 g/l. Gejala peningkatan kelikatan darah:

sakit kepala;

pening;

kecacatan penglihatan yang disebabkan oleh penyumbatan vena retina pusat.

Peningkatan kelikatan darah adalah faktor risiko untuk trombosis dan pendarahan serebrum. Disebabkan oleh trombositopenia, pemanjangan masa pembekuan, kekurangan faktor pembekuan dan fibrinolisis, pesakit terdedah kepada pendarahan semasa prosedur pembedahan dan pengekstrakan gigi. Dalam 20% pesakit, pendarahan pulmonari berlaku akibat pecahnya arteri bronkial atau aneurisma pulmonari, berkembang akibat pembesaran progresif arteri pulmonari pusat.

Penyebab hemoptisis boleh menjadi embolisme dan trombosis arteri pulmonari yang diluaskan.

Uremia yang kerap diperhatikan adalah disebabkan oleh peningkatan pengeluaran dan penurunan pembersihan buah pinggang. asid urik. 13-23% pesakit mengalami gout. Erythropoiesis yang dipertingkatkan dan pemusnahan sel darah merah membawa kepada bilirubinemia dan peningkatan bilirubin dalam hempedu, jadi cholelithiasis dan cholecystitis diperhatikan dalam 15% pesakit. 65% pesakit mengalami disfungsi buah pinggang dengan proteinuria dan perkembangan sindrom nefrotik dengan peningkatan kreatinin serum. Ini berfungsi sebagai faktor tambahan yang mengurangkan kelangsungan hidup.

Ciri adalah komplikasi serebrum: strok pada usia kira-kira 30 tahun dan abses otak pada 20-25 tahun. Gangguan irama dalam bentuk extrasystole supraventricular dan ventrikel, flutter dan fibrilasi atrium adalah perkara biasa. Setiap pesakit kelima mengalami pengsan dan presinkop yang berkaitan dengan takikardia ventrikel.

Endokarditis berlaku dengan kekerapan kira-kira 4%. Sesetengah pesakit mengalami serak dan batuk yang berkaitan dengan mampatan saraf laring dan arteri pulmonari yang melebar. Arteri pulmonari yang melebar boleh memampatkan bahagian kiri arteri koronari dengan berlakunya sakit angina. 30% pesakit mati mengejut. Walaupun kehadiran shunt memanjangkan hayat pesakit dengan sindrom Eisenmenger berbanding pesakit dengan PH primer, 40-50% daripada mereka mati akibat kegagalan jantung. Yang terakhir ini amat biasa dalam kecacatan asas yang kompleks dan disebabkan oleh stenosis atau ketidakcukupan injap atrioventrikular atau semilunar.

Pesakit dengan sindrom Eisenmenger memerlukan pengurusan yang mahir. Kira-kira 20% daripada kematian disebabkan oleh kesilapan yang boleh dielakkan. Pembedahan bukan jantung menyumbang 24% daripada kematian. Venesections mesti dilakukan dengan berhati-hati. Pesakit harus diberi amaran tentang risiko kehamilan, tinggal di ketinggian, mengambil estrogen, dan anestesia.

Penggunaan vasodilator dan antikoagulan harus dijalankan di bawah pengawasan yang berkelayakan, dengan mengambil kira keseimbangan antara rintangan vaskular pulmonari dan sistemik dan risiko pendarahan dan trombosis. Hasil kehamilan biasanya tidak menguntungkan:

pengguguran spontan atau kelahiran pramatang diperhatikan dalam 25%;

pengguguran terapeutik - 27%;

pramatang atau berat lahir rendah kanak-kanak - dalam 26%;

kematian ibu - 16%;

keadaan ibu yang semakin teruk - dalam 54% pesakit.

Rawatan konservatif tidak berkesan. Walau bagaimanapun, baru-baru ini terdapat laporan mengenai pemeliharaan separa kereaktifan vaskular pulmonari dan beberapa regresi hipertensi pulmonari lanjutan, yang telah memperbaharui minat dalam rawatan dengan vasodilator. generasi terakhir. Gorenflo et al menjalankan kajian perbandingan keberkesanan pelbagai vasodilator pada kanak-kanak dengan penyakit jantung kongenital, PH dan indeks Kayu purata 10 unit/m2. Tekanan arteri pulmonari dan PVR menurun sebagai tindak balas kepada penyedutan oksigen dalam 2 daripada 14 pesakit, kepada penyedutan NO dalam 4 daripada 14, dan kepada prostacyclin intravena sebagai tambahan kepada NO dalam 2 daripada 7 pesakit. Penyedutan oksigen tidak menjejaskan tahap mediator vasoaktif. Nitrik oksida pada dos sehingga 80 ppm meningkatkan tahap cGMP sebanyak purata 2 kali ganda, tetapi tiada hubungan antara tahap cGMP dan tindak balas hemodinamik.

Rosenzweig et al menggunakan infusi jangka panjang prostacyclin untuk mengurangkan gejala sindrom Eisenmenger dan menunjukkan penurunan 20% dalam tekanan arteri pulmonari purata, peningkatan indeks jantung dari 3.5 hingga 5.9 l / min / m2, peningkatan dalam kelas berfungsi dari 3.2 hingga 2.0, peningkatan dalam toleransi senaman dan penghantaran oksigen, tetapi ketepuan oksigen darah arteri tidak meningkat.

Penutupan VSD selepas pra-penyempitan arteri pulmonari dalam sindrom Eisenmenger pertama kali diterangkan pada tahun 1971 oleh Azzolina dan telah menghasilkan perdebatan yang besar. Dalam eksperimen dan di klinik, regresi hipertrofi media dan proliferasi intim selepas pemunggahan tekanan pada saluran pulmonari telah didokumenkan dengan baik, tetapi masih tidak jelas sama ada perubahan lanjutan - fibrosis intima, nekrosis fibrinoid, atau lesi plexiform selepas penyempitan arteri pulmonari - mengalami regresi. Menariknya, PVR mungkin berkurangan selepas penutupan duktus arteriosus walaupun arteriopati plexiform.

Nowick et al mencadangkan menutup VSD pada pesakit yang mempunyai rintangan vaskular pulmonari yang tinggi dengan injap tampalan berganda dengan lubang untuk memastikan shunting kanan-kiri apabila tekanan dalam ventrikel kanan meningkat melebihi tekanan sistemik. Dalam 18 pesakit yang dikendalikan, rintangan vaskular purata 11.4 unit/m2, dan kesemuanya mempunyai sianosis, walaupun kebanyakannya shunt kiri-ke-kanan. Penerbitan itu tidak memberikan data mengenai kereaktifan vaskular pulmonari, jadi sukar untuk menilai keterukan penyakit vaskular obstruktif pada pesakit ini.

Pemindahan paru-paru

Pemindahan paru-paru jarang digunakan pada kanak-kanak dengan sindrom Eisenmenger. Keputusan campur tangan ini pada kanak-kanak dan orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital dan PH adalah sama. Kematian hospital ialah 23%, kadar kelangsungan hidup 5 tahun ialah 57%. Pemindahan pulmonari tanpa pemindahan jantung adalah mungkin pada pesakit dengan ASD dan PDA. Untuk kompleks Eisenmenger, kelangsungan hidup adalah lebih baik jika jantung dan paru-paru dipindahkan secara serentak, berbanding dengan pemindahan hanya paru-paru dan penutupan VSD. Pada orang dewasa, kadar survival 1-, 5-, dan 10 tahun adalah 73%, 51%, dan 28%, masing-masing.

Kemajuan yang jelas dalam bidang perubatan sejak beberapa tahun kebelakangan ini tidak membawa kepada peningkatan mendadak dalam jangka hayat atau penghapusan patologi jantung. Di samping itu, pada pergantian abad ke-19 dan ke-20, saintis menggambarkan banyak penyakit baru. Punca-punca sesetengah daripada mereka masih menjadi misteri, simptomnya tidak jelas, dan rawatan adalah sangat sukar. dinamakan sempena pakar pediatrik dan kardiologi Austria, tidak boleh dianggap biasa. Patologi yang jarang berlaku menerima penerangan terperinci kira-kira 100 tahun yang lalu. Walau bagaimanapun, sehingga hari ini tidak ada pemahaman yang jelas tentang etiologinya.

maklumat am

Sindrom Eisenmenger (kadang-kadang dipanggil kompleks) adalah sangat patologi berbahaya, meluas ke sistem pulmonari dan jantung. Penyakit jantung dicirikan oleh gabungan dan hipertensi. Perkembangan patologi membawa kepada peningkatan tekanan dan gangguan dalam peredaran pulmonari. Akibatnya, shunt terbentuk, yang bertanggungjawab untuk aliran darah dari kanan ke kiri, mengganggu proses biasa hemodinamik.

Juga, konsep sindrom Eisenmenger termasuk sebarang penyakit yang dicirikan oleh saluran atrioventrikular terbuka dan duktus arteriosus, atau kehadiran hanya satu ventrikel. Antara pesakit dengan anomali septum interventricular, patologi didiagnosis dalam 10% kes. Dalam struktur kecacatan kelahiran otot utama Kompleks Eisenmenger badan ialah 3%.

Sebab-sebab perkembangan sindrom

Doktor tidak boleh menamakan satu sebab untuk perkembangan patologi. Walau bagaimanapun, terdapat sejumlah faktor etiologi yang meningkatkan kemungkinan mempunyai anak dengan sindrom Eisenmenger:

Kecenderungan keturunan. Gangguan genetik boleh diturunkan dari ibu bapa kepada anak, dengan itu meningkatkan kemungkinan mengalami kecacatan jantung.
Faktor persekitaran:

mabuk janin semasa perkembangan intrauterin;
pendedahan berpanjangan kepada sinaran elektromagnet;
penyakit berjangkit kronik salah seorang ibu bapa;
kesan sampingan daripada ubat-ubatan dan makanan tambahan yang digunakan oleh wanita semasa mengandung.

Faktor yang disenaraikan tidak tipikal khusus untuk sindrom Eisenmenger, tetapi secara teorinya ia boleh menyebabkan penampilan pelbagai patologi, termasuk yang ini.

Bagaimanakah penyakit itu menampakkan diri?

Pesakit dengan sindrom Eisenmenger biasanya tidak mengadu tentang masalah kesihatan. sebab tu diagnosis awal tidak selalu boleh. Tubuh kanak-kanak mula-mula mengaktifkan mekanisme pampasan, tetapi selepas beberapa ketika penyakit itu menampakkan diri. Sumber dalaman menjadi lebih nipis, sistem jantung gagal. Apakah tanda-tanda sindrom Eisenmenger?

Peningkatan kelemahan, bertambah teruk selepas aktiviti fizikal.
Sakit di bahagian kiri dada.
Meningkatkan kebiruan kulit pada siang hari.
Pengsan spontan.
Serangan batuk dengan lelehan berdarah.

Gejala sedemikian tidak mengganggu semua orang. Sindrom ini boleh berkembang tanpa disedari dalam jangka masa yang panjang. Jika pakar kanak-kanak yang memerhati kanak-kanak mengesyorkan peperiksaan tambahan di pusat kardiologi, mereka tidak boleh diabaikan.

sekiranya sakit

Doktor Rusia yakin bahawa sindrom Eisenmenger dan kehamilan tidak serasi. Oleh itu, pada mana-mana peringkat, seorang wanita disyorkan untuk melakukan pengguguran. Rakan sekerja Barat mereka berfikir secara berbeza. Pada pendapat mereka, kelahiran yang berjaya bergantung pada pematuhan beberapa peraturan dan cadangan.

Pertama sekali, seorang wanita ditunjukkan untuk dimasukkan ke hospital sepanjang tempoh kehamilan. Di hospital, doktor mesti sentiasa memantau keadaan janin dan mengukur tekanan dalam kapilari pulmonari. Pada tanda pertama sesak nafas, gunakan topeng oksigen. Bermula dari trimester kedua, rawatan dengan koagulan ditetapkan. Beberapa hari sebelum tarikh jangkaan kelahiran kanak-kanak, terapi kejutan dengan glikosida disyorkan untuk menyokong sistem jantung. Penghantaran hanya boleh dilakukan secara semula jadi.

Sekiranya seorang wanita mengikut semua arahan doktor, kebarangkalian hasil positif untuk kanak-kanak itu ialah 50-90%. Prognosis untuk ibu tidak begitu baik. Itulah sebabnya, apabila membuat keputusan untuk meneruskan kehamilan, seorang wanita harus memikirkan tentang potensi risiko.

Pemeriksaan kesihatan

Terapi yang berkesan untuk pesakit dengan sindrom Eisenmenger tidak dapat dibayangkan tanpa peperiksaan khas. Ia hanya boleh disiapkan di klinik khusus dengan peralatan yang sesuai. Sekiranya patologi ini disyaki, program peperiksaan biasanya termasuk:

x-ray dada (menilai perubahan dalam kontur arteri pulmonari dan jantung);
angiografi (pemeriksaan vaskular);
ECG (pengesanan gangguan irama jantung tersembunyi);
EchoCG (visualisasi perubahan patologi pada dinding ventrikel);
kateterisasi jantung (penilaian perjalanan penyakit dan sifat kerosakan, pengukuran parameter berangka otot utama).

Diagnosis pembezaan dijalankan dalam wajib dalam semua pesakit yang disyaki sindrom Eisenmenger. Pentade of Fallot, stenosis arteri, duktus arteriosus paten - ini adalah senarai pendek patologi untuk dikecualikan.

Prinsip terapi

Rawatan konservatif pesakit adalah mungkin, tetapi tidak cukup berkesan. Sebaliknya, penggunaan campur tangan pembedahan tidak selalu memberikan hasil yang positif. Oleh itu, hari ini doktor semakin menggunakan strategi gabungan.

Pesakit dengan gambaran klinikal yang jelas dan hematokrit yang meningkat ditetapkan phlebotomy. Prosedur ini diulang tidak lebih daripada tiga kali setahun, dan adalah perlu untuk memantau tahap besi dalam darah. Terapi oksigen dan rawatan antikoagulan digunakan sangat jarang, sebaliknya secara pilihan. Kelemahan utama prosedur sedemikian dipertimbangkan sejumlah besar kesan sampingan, yang paling ketara antara yang Juga pesakit ditetapkan ubat-ubatan. Epoprostenol dan Treprostinil meningkatkan hemodinamik, dan Tracleer mengurangkan rintangan vaskular.

Campur tangan pembedahan dijalankan dalam dua pilihan: implantasi perentak jantung, pembedahan plastik kecacatan MPP. Untuk sindrom Eisenmenger, pembedahan boleh meningkatkan prognosis penyakit dengan ketara. Jika kaedah rawatan yang disenaraikan tidak berkesan, hanya terapi jantung serentak boleh membantu. Operasi pemindahan adalah sangat kompleks dan memerlukan kos kewangan yang besar. Sebaliknya, ia tidak menghapuskan risiko komplikasi. Apabila tiada penyelesaian lain, isu kewangan tidak menyebabkan kesukaran, pemindahan dua kali boleh menyelamatkan nyawa seseorang. Sebelum ia dijalankan, perlu menjalani pemeriksaan perubatan yang kompleks.

Bagaimanakah keadaan pesakit dengan sindrom Eisenmenger?

Orang yang terpaksa berhadapan dengan ini penyakit jantung, sering menjalani kehidupan yang aktif. Walau bagaimanapun, mereka terpaksa sentiasa melawat doktor dan memantau petunjuk kesihatan mereka. Pesakit sedemikian harus mengelakkan dehidrasi, pendedahan berpanjangan kepada ketinggian, dan penyakit berjangkit. Adalah penting untuk menolak tabiat buruk dan mengambil ubat yang boleh menyebabkan pendarahan. Sekiranya pesakit mengikut arahan doktor, kemungkinan untuk dapat menjalani gaya hidup normal meningkat. Jika tidak, paras oksigen dalam darah mungkin turun ke paras kritikal, yang membawa kepada kematian.