Leukemia myeloid akut, leukemia myeloid, AML - gejala, rawatan dan prognosis hayat untuk pesakit.

Leukemia megakarioblastik(M7) ialah varian leukemia yang jarang berlaku yang dikaitkan dengan fibrosis sumsum tulang(myelosklerosis akut). Leukemia megakaryoblastik akut dicirikan oleh kehadiran dalam darah dan sumsum tulang megakaryoblast - sel dengan nukleus hiperkromik (terlalu bernoda), sitoplasma sempit dengan pertumbuhan filamen, serta letupan yang tidak dibezakan. Selalunya, megakaryosit yang cacat, serta serpihan nukleus mereka, diperhatikan dalam darah dan sumsum tulang. Leukemia megakaryoblastik akut adalah jenis yang paling biasa leukemia akut pada kanak-kanak dengan sindrom Down. Selalunya, leukemia megakaryoblastik digabungkan dengan fibrosis sumsum tulang (contohnya, myelosclerosis akut). Ia bertindak balas dengan buruk kepada terapi kerana prognosis biasanya tidak menguntungkan. Intipati megakaryoblastik sel ditentukan bukan sahaja oleh mikroskop elektron dalam kombinasi dengan pemeriksaan sitokimia untuk peroksidase, tetapi juga oleh antisera antiplatelet, yang mendedahkan penanda khusus pada sel siri ini.

rawatan

Myelofibrosis dan kandungan rendah letupan yang jarang membahagikan mengganggu terapi sitostatik yang diperlukan kerana sitopenia dalam. Kebanyakan terapi sitostatik tidak membawa kesan yang diingini malah merumitkan sitopenia. paling banyak cara yang berkesan rawatan leukemia megakaryoblastik akut dengan myelofibrosis nyata dianggap sebagai pemindahan sumsum tulang.

gejala

Tanda-tanda klinikal adalah sama untuk semua jenis leukemia akut dan boleh menjadi agak polimorfik. Permulaan penyakit adalah secara tiba-tiba atau beransur-ansur. Mereka tidak mempunyai permulaan ciri, tanda klinikal khusus. Hanya analisis menyeluruh mengenai gambaran klinikal yang memungkinkan untuk mengenali penyakit yang lebih serius yang bersembunyi di bawah nama penyakit "banal". Gabungan simptom kegagalan sumsum tulang dan simptom lesi tertentu adalah tipikal. Disebabkan oleh penyusupan leukemia pada membran mukus rongga mulut dan tisu tonsil, gingivitis necrotizing berlaku, angina nekrotik. Kadangkala jangkitan sekunder ditambah dan sepsis terbentuk, yang boleh menyebabkan kematian. Gejala leukemia megakaryoblastik akut kebanyakannya tidak mempunyai ciri khusus. Akibat penyakit ini, penindasan pucuk normal myelopoiesis dan tanda-tanda lain peringkat terminal dicatatkan. Dalam sesetengah kes, leukemia megakaryoblastik akut boleh mempunyai gambaran klinikal dan hematologi leukemia akut peratusan rendah, dan mengikut histologi sumsum tulang, ia menyerupai gambar myelofibrosis. Bentuk leukemia megakaryoblastik ini dicirikan oleh kandungan rendah sel letupan dalam darah dan sumsum tulang, struktur polimorfik-selular sumsum tulang, sering ditunjukkan oleh megakaryocytosis dalam sumsum tulang dan myelofibrosis meresap, dan kadang-kadang osteomyelosclerosis. Myelofibrosis biasanya menghalang tusukan sumsum tulang sepanjang perjalanan penyakit. Analisis sitokimia dan sitologi sel letupan yang memasuki darah, untuk kebanyakan bahagian tidak menentukan di dalamnya tanda-tanda khusus kepunyaan mana-mana kuman hematopoiesis.

Apakah itu Leukemia Megakarioblastik Akut

Leukemia megakaryoblastik akut dicirikan oleh kehadiran dalam sumsum tulang dan darah megakaryoblast - sel dengan nukleus hiperkromik (berwarna kuat), sitoplasma sempit dengan pertumbuhan filamen, serta letupan yang tidak dibezakan. Selalunya dalam darah dan sumsum tulang terdapat megakaryocytes hodoh dan serpihan nukleus mereka. Leukemia megakaryoblastik akut adalah jenis leukemia akut yang paling biasa pada kanak-kanak dengan trisomi 21 (sindrom Down).

Selalunya leukemia megakaryoblastik digabungkan dengan fibrosis sumsum tulang (myelosclerosis akut). Ia bertindak balas dengan buruk kepada terapi, jadi prognosis biasanya tidak menguntungkan.

Patogenesis (apa yang berlaku?) semasa Leukemia megakaryoblastik akut

Apabila mengkaji megakaryoblast dengan mikroskop elektron menggunakan pewarnaan sitokimia untuk myeloperoxidase, lokasi spesifik enzim ( Breton - Gorius). Teknik di atas digunakan untuk mengenal pasti megakaryoblast. Sifat megakaryoblastik sel ditentukan bukan sahaja oleh mikroskop elektron dalam kombinasi dengan kajian sitokimia untuk peroksidase, tetapi juga oleh antisera antiplatelet, yang mengesan pada sel. barisan ini penanda tertentu.

Dengan bentuk ini, megakaryosit yang cacat, serpihan nukleus mereka dan pengumpulan platelet sering dijumpai dalam darah dan sumsum tulang. Tahap platelet dalam darah, sebagai peraturan, melebihi norma.

Gejala Leukemia Megakarioblastik Akut

Gambaran klinikal leukemia megakaryoblastik akut kebanyakannya tidak mempunyai ciri khusus. Dalam hasil penyakit, penindasan pucuk normal myelopoiesis dan tanda-tanda lain peringkat terminal diperhatikan. Dalam sesetengah kes, leukemia megakaryoblastik akut mungkin mempunyai gambaran klinikal dan hematologi leukemia akut peratusan rendah, dan menurut histologi sumsum tulang, gambaran myelofibrosis. Bentuk leukemia megakaryoblastik ini dicirikan oleh peratusan rendah sel letupan dalam sumsum tulang dan darah, komposisi polimorfik-selular sumsum tulang, sering disebut megakaryocytosis dalam sumsum tulang dan myelofibrosis meresap, kadang-kadang osteomyelosclerosis. Myelofibrosis, sebagai peraturan, tidak membenarkan mendapatkan punctate sumsum tulang sepanjang penyakit. Analisis sitologi dan sitokimia sel letupan yang dilepaskan ke dalam darah, sebahagian besarnya, tidak mendedahkan di dalamnya tanda-tanda tertentu kepunyaan mana-mana kuman hematopoiesis.

Bentuk leukemia akut ini sukar dibezakan daripada mielosis subleukemik dengan sitopenia dan penampilan awal sel letupan dalam sumsum tulang dan darah.

Myelofibrosis dan kandungan rendah letupan yang jarang membahagikan merumitkan terapi sitostatik yang diperlukan akibat sitopenia dalam. Dalam kebanyakan kes, terapi sitostatik tidak kesan yang baik malah memburukkan lagi sitopenia. Paling kaedah yang berkesan Rawatan leukemia megakaryoblastik akut dengan myelofibrosis teruk ialah pemindahan sumsum tulang.

Doktor mana yang perlu anda hubungi jika anda menghidapi Leukemia megakaryoblastik akut

Pakar hematologi

Jurupulih


Promosi dan tawaran istimewa

berita perubatan

20.02.2019

Ketua phthisiatrician pediatrik melawat sekolah No. 72 di St. Petersburg untuk mengkaji sebab mengapa 11 murid sekolah berasa lemah dan pening selepas mereka diuji untuk batuk kering pada hari Isnin, 18 Februari

18.02.2019

Di Rusia, sejak sebulan lalu terdapat wabak campak. Terdapat peningkatan lebih tiga kali ganda berbanding tempoh setahun lalu. Baru-baru ini, sebuah asrama Moscow ternyata menjadi tumpuan jangkitan ...

26.11.2018

Rakyat, "kaedah nenek", apabila orang sakit keliru untuk membungkus selimut dan menutup semua tingkap, bukan sahaja tidak berkesan, tetapi boleh memburukkan lagi keadaan.

19.09.2018

Masalah besar bagi seseorang yang mengambil kokain adalah ketagihan dan dos berlebihan, yang membawa kepada kematian. Plasma darah menghasilkan enzim yang dipanggil...

Virus bukan sahaja berlegar di udara, tetapi juga boleh masuk ke pegangan tangan, tempat duduk dan permukaan lain, sambil mengekalkan aktivitinya. Oleh itu, apabila melancong atau di tempat awam adalah wajar bukan sahaja untuk mengecualikan komunikasi dengan orang lain, tetapi juga untuk mengelakkan ...

Kembali penglihatan yang baik dan selamanya mengucapkan selamat tinggal kepada cermin mata dan kanta sentuh adalah impian ramai orang. Kini ia boleh menjadi kenyataan dengan cepat dan selamat. Peluang baru pembetulan laser penglihatan dibuka dengan teknik Femto-LASIK yang tidak bersentuhan sepenuhnya.

Persediaan kosmetik yang direka untuk menjaga kulit dan rambut kita sebenarnya mungkin tidak selamat seperti yang kita fikirkan.

pedas leukemia myeloid — tumor malignan keturunan darah myeloid. Penyakit ini dicirikan oleh pendaraban pesat putih yang diubah. sel darah. Terkumpul di dalam sumsum tulang, mereka menghalang pertumbuhan sel darah normal, mengakibatkan penurunan bilangan platelet, eritrosit, dan leukosit normal. Penyakit ini dimanifestasikan oleh keletihan yang cepat, lesi kulit yang kerap, sesak nafas, kerap. luka berjangkit, peningkatan pendarahan. Ia adalah jenis leukemia akut yang paling biasa di kalangan orang dewasa, dan kejadiannya meningkat dengan usia.

punca

Faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya leukemia myeloid akut:

1. Pra-leukemia (sindrom myelodysplastic, sindrom myeloproliferative);

2. Kesan bahan kimia(ubat kemoterapi, benzena, pelarut organik aromatik lain);

3. Sinaran mengion;

4. Faktor genetik (kebarangkalian untuk menghidap penyakit pada waris pesakit adalah tiga kali lebih tinggi).

Gejala leukemia myeloid akut

Bilangan leukosit normal yang tidak mencukupi menyebabkan kerentanan yang tinggi terhadap jangkitan. Disebabkan oleh penurunan bilangan sel darah merah, anemia berkembang, yang boleh menyebabkan pucat, keletihan, dan sesak nafas. Kekurangan platelet membawa kepada kerosakan kulit yang ringan, peningkatan pendarahan.

Tanda-tanda awal penyakit selalunya tidak spesifik dan mungkin menyerupai selesema atau penyakit lain (demam, penurunan berat badan, penurunan selera makan, keletihan, sesak nafas, peningkatan lesi kulit, pendarahan, lebam, berterusan atau jangkitan yang kerap, sakit pada sendi, tulang). Mungkin terdapat pembesaran limpa, nodus limfa.

Sesetengah pesakit mengalami bengkak gusi akibat penyusupan tisu oleh sel leukemia.

Penyakit ini boleh menjadi tanpa gejala dan dikesan semasa ujian darah am semasa pemeriksaan rutin.

Diagnostik

Perubahan dalam nisbah unsur selular dalam ujian darah am adalah ciri - peningkatan jumlah leukosit (leukocytosis), rupa bentuk tidak matang (letupan), penurunan platelet, eritrosit. Diagnosis awal boleh ditentukan dengan mengesan bentuk letupan leukosit dalam smear darah periferi.

Perubahan yang sesuai dalam analisis biopsi aspirasi sumsum tulang mesti ada untuk diagnosis definitif.

Menurut kriteria klasifikasi WHO, diagnosis leukemia myeloid akut ditubuhkan jika lebih daripada 20% sel myeloblast ditemui dalam sumsum tulang dan/atau darah.

Pengelasan

M0, leukemia myeloid akut yang dibezakan secara minimum;

M1 - leukemia myeloid akut tanpa kematangan;

M2 - leukemia myeloid akut dengan kematangan;

M3, leukemia promyelocytic akut;

M4 - leukemia myelomonocytic akut;

M4eo - leukemia myelomonocytic akut dengan eosinofilia sumsum tulang;

M5 - leukemia monoblastik akut atau leukemia monositik akut;

M6 - leukemia erythroid akut, termasuk. erythroleukemia akut, leukemia erythroid tulen akut yang sangat jarang berlaku, erythroleukemia campuran akut, leukemia erythroid tulen;

M7 - leukemia megakaryoblastik akut;

M8 - leukemia basofilik akut.

  • sarkoma myeloid;
  • leukemia eosinofilik akut;
  • leukemia sel dendritik myeloid akut;
  • leukemia sel mast akut;
  • panmyelosis akut dengan myelofibrosis;
  • leukemia basofilik akut

Tindakan pesakit

Sekiranya tanda-tanda penyakit muncul, anda perlu berjumpa doktor.

Rawatan leukemia myeloid akut

Rawatan leukemia myeloid akut terdiri terutamanya daripada kemoterapi, yang berlaku dalam dua peringkat: rawatan induksi dan selepas remisi. Matlamat terapi induksi adalah untuk mencapai pengampunan lengkap dengan mengurangkan bilangan sel leukemia ke tahap tertentu.

Komplikasi

Komplikasi utama penyakit ini - hasil maut. Punca kematian dalam leukemia akut - sindrom hemorrhagic (DIC), neuroleukemia, kegagalan buah pinggang, kegagalan jantung, kekurangan adrenal akut, komplikasi berjangkit (sepsis).

Pencegahan leukemia myeloid akut

Tiada pencegahan khusus. Untuk pengesanan awal penyakit adalah perlu untuk kerap melawat doktor, mengambil semua yang diperlukan penyelidikan makmal. Selepas selesai rawatan untuk leukemia akut, pesakit tidak boleh berpindah ke tempat yang berbeza keadaan iklim, dedahkan badan anda kepada prosedur yang berkaitan dengan fisioterapi.

Kanak-kanak yang telah sembuh daripada leukemia diberi vaksin mengikut jadual yang direka khas.

Pakar hematologi

Pendidikan tinggi:

Pakar hematologi

Negeri Samara Universiti perubatan(SamGMU, KMI)

Tahap pendidikan - Pakar
1993-1999

Pendidikan tambahan:

"Hamatologi"

bahasa Rusia Akademi Perubatan Pendidikan Lepasan Ijazah


Statistik leukemia menyedihkan. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur. Masing-masing mempunyai bentuk tersendiri. Leukemia akut lebih kerap berlaku pada kanak-kanak dan orang muda. Orang dewasa jatuh sakit spesies kronik. Satu ciri kanser darah ialah ketiadaan gejala ciri pada permulaan penyakit. Semuanya bermula dengan kelesuan umum. Analisis pertama yang memberi isyarat ialah analisis umum darah.

Jenis-jenis leukemia

Perubatan membahagikan leukemia kepada dua kumpulan - akut dan kronik. Bentuk-bentuk ini tidak bergantung antara satu sama lain dalam apa cara sekalipun. Leukemia akut tidak boleh, dalam rupa penyakit lain, menerima kursus kronik. Dan begitu juga sebaliknya, leukemia kronik tidak mempunyai bentuk yang tajam. Leukemia disebabkan oleh disfungsi hematopoiesis sumsum tulang.

Mengikut bilangan leukosit dalam darah, terdapat klasifikasi berikut:

  • leukopenia (kiraan sel darah putih yang rendah);
  • leukemia jenis aleukemik, apabila bilangan leukosit berada dalam julat normal;
  • subleukemik - bilangan leukosit sedikit melebihi norma;
  • leukemia, apabila darah menjadi keputihan disebabkan oleh lebihan norma yang besar.

Jenis leukemia akut:

  • leukemia myeloid;
  • leukemia limfoblastik;
  • leukemia monoblastik;
  • eritromieloblastik
  • leukemia bifenotip akut (kepunyaan bilangan hibrid) dan lain-lain.

Kronik:

  • leukemia megakaryocytic;
  • leukemia prolimfositik;
  • leukemia eosinofilik;
  • leukemia neutrofilik;
  • leukemia monositik dan lain-lain.

Setiap daripada mereka mempunyai sebab dan gejala sendiri.

Sindrom dan gejala

Dengan semua jenis leukemia akut, 4 sindrom diperhatikan, yang boleh digabungkan antara satu sama lain atau muncul secara berasingan, bergantung pada jenis sel yang telah mengalami mutasi:

  1. Anemik. Pada kurang pengeluaran eritrosit berlaku kebuluran oksigen tisu dan organ. Gejalanya adalah lemah, pucat, pening, takikardia, deria bau (persepsi patologi bau), keguguran rambut dan tanda-tanda anemia yang lain.
  2. Berdarah. Sindrom ini dikaitkan dengan kekurangan platelet. Muncul pada peringkat awal gusi berdarah, kulit kecil dan pendarahan mukus, lebam. Apabila penyakit itu berlanjutan, pendarahan besar mungkin berlaku.
  3. Komplikasi berjangkit dengan tanda-tanda mabuk. Ciri leukemia yang dikaitkan dengan kekurangan leukosit, khususnya neutrofil, yang bertanggungjawab untuk memerangi jangkitan kuman(untuk leukemia limfositik). Pesakit mengalami sakit kepala yang berterusan, kelemahan, loya, cepat kehilangan berat badan. Dia menjadi tidak berdaya melawan penyakit virus dan berjangkit - influenza, tonsilitis, radang paru-paru, pyelonephritis dan lain-lain.
  4. Metastasis. Dengan aliran darah, sel-sel malignan dibawa ke organ dan tisu. Mereka mula-mula menjejaskan hati, limpa dan nodus limfa.

Sindrom hemoragik ditunjukkan oleh gusi berdarah

Semua jenis leukemia pada peringkat awal dicirikan oleh gejala yang sama:

  • kelemahan umum dan kesakitan;
  • limpa yang diperbesarkan;
  • nodus limfa inguinal, axillary dan serviks yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan leukemia dan bergantung pada jenisnya, gejala mula berubah, ia menjadi lebih sukar, dan manifestasi lebih menyakitkan. Kemudian muncul:

  • haba;
  • peluh malam yang teruk;
  • keletihan segera;
  • anemia;
  • sangat penurunan pesat berat;
  • pening;
  • pembesaran hati.

Pada peringkat terminal, penyakit berjangkit teruk yang kerap dan trombosis bermula.

Leukemia megakaryocytic - gejala, rawatan, prognosis

Megakariosit ialah sel yang kemudiannya membentuk platelet. Leukemia megakaryocytic jarang berlaku. Ia juga dipanggil thrombocythemia hemorrhagic. Ia dicirikan oleh pertumbuhan tidak terkawal megakaryocytes, dan kemudian platelet. Ia ditetapkan pada kanak-kanak di bawah umur 3 tahun, kanak-kanak dengan sindrom Down dan pada orang dewasa yang berumur lebih dari 45 tahun.

Leukemia megakaryocytic mempunyai ciri - perkembangan tanpa gejala yang panjang. Dari perubahan pertama dalam analisis hingga kemunculan tanda-tanda penyakit, ia boleh mengambil masa berbulan-bulan, dan pada orang dewasa bahkan bertahun-tahun. Leukemia megakaryocytic boleh menyebabkan kedua-dua pendarahan dan trombosis. Pendarahan dalam jenis leukemia ini terutamanya berlaku di paru-paru, perut, usus, dan buah pinggang. Hematoma terbentuk pada kulit. Trombosis boleh berlaku di dalam saluran jantung, saluran besar bahagian bawah badan dan saluran periferal, embolisme pulmonari adalah mungkin. Dalam 50% pesakit, limpa diperbesar, dalam 20% - hati. Terdapat aduan sakit di bahagian atas abdomen di bawah tulang rusuk, usus, sakit kepala, kuat dan keletihan, pruritus, perubahan mendadak mood, suhu tinggi badan. Boleh disertai dengan tanda-tanda anemia.

Petunjuk dalam analisis:

  • sejumlah besar platelet ditemui dalam ujian darah am;
  • dalam analisis sumsum tulang - peningkatan selular dan megakaryocytosis.

Pada masa yang sama, prekursor platelet sangat besar dan berkembang secara tidak seimbang. Masa prothrombin, masa pendarahan dan seumur hidup platelet adalah normal. Leukemia megakaryocytic dibezakan oleh penunjuk berikut:

  • jika dalam dua ujian yang dijalankan satu demi satu dengan selang 30 hari, lebih daripada 600,000 platelet ditemui dalam 1 µl;
  • peningkatan selular dalam sumsum tulang dengan megakaryocytes gergasi;
  • kehadiran koloni sel patologi di dalamnya;
  • limpa yang diperbesarkan;
  • dengan perkembangan - fibrosis sumsum tulang.

Rawatan

Sekiranya penyakit itu berkembang dengan baik, maka rawatan khusus tidak dijalankan. Terapi bermula apabila trombosis dan erythromelalgia berkembang - kekejangan sawan arteri di bahagian kaki, disertai dengan sakit terbakar yang teruk. Dalam kes ini, tetapkan ubat yang menghalang pengagregatan platelet, sitostatik dan ubat yang menipiskan darah (heparin).

Ramalan

Purata jangka hayat dengan leukemia megakaryocytic pada orang dewasa ialah 12 hingga 15 tahun. Peringkat terminal adalah krisis letupan. Membangun dengan cepat dalam masa 4 - 6 bulan. Kelangsungan Hidup Pesakit zaman kanak-kanak- kira-kira 50%. Prognosis terbaik pada kanak-kanak dengan sindrom Down, penyakit mereka lebih baik dirawat. Orang dewasa mempunyai kadar kelangsungan hidup yang lebih rendah daripada kanak-kanak.

Leukemia akut monoblastik - gejala, prognosis

Leukemia monoblastik disetempat di sumsum tulang dan timbul daripada sel stem mutagenik. Terdapat perubahan dalam sistem limfa dan limpa. Kanak-kanak dan orang dewasa boleh jatuh sakit. Pada orang dewasa, leukemia monoblastik adalah lebih biasa. Gejala Utama ciri semua jenis leukemia - keletihan, kelemahan, pendarahan dan kecenderungan untuk penyakit berjangkit. Gejala yang ketara ialah:

  • mabuk dengan produk pereputan sel darah tumor;
  • haba;
  • perubahan nekrotik dalam gusi dan nasofaring;
  • penyusupan gusi dan beberapa organ dalaman.

Leukemia monoblastik dicirikan Kuantiti yang besar sel letupan dalam sumsum tulang - sehingga 80%, dalam darah periferi mereka sedikit. Dalam satu pertiga, leukosit terfiksasi dalam jumlah yang banyak- bentuk hiperleukositik penyakit ini. Proses patologi sistem saraf pusat mungkin terjejas. Sebilangan besar lisozim dalam serum darah penuh dengan perkembangan kegagalan buah pinggang.

Satu-satunya rawatan untuk jenis leukemia ini ialah kemoterapi. Peringkat pegun- sehingga 8 bulan, kursus am- sehingga 2 tahun. Prognosis adalah buruk, kelangsungan hidup adalah rendah. Kemungkinan pengampunan, tetapi dengan berulang satu-satunya cara rawatan adalah pemindahan sumsum tulang.

Leukemia prolimfositik

Leukemia prolimfositik adalah sejenis leukemia limfoid yang jarang ditemui dan dibahagikan kepada 2 kumpulan. Yang pertama termasuk varian sel B, ia berlaku pada kebanyakan pesakit dan meneruskan lebih banyak lagi bentuk ringan. Leukemia prolimfositik dengan varian sel T diperhatikan pada kira-kira satu perempat pesakit dan berbeza kursus teruk dan prognosis yang buruk. Tempoh purata hidup lebih kurang 8 bulan. Insiden di kalangan wanita adalah 4 kali lebih tinggi daripada di kalangan lelaki. Leukemia prolimfositik biasanya tahan terhadap kemoterapi. Terdapat sejumlah besar leukosit dan peningkatan patologi limpa. Leukemia prolimfositik sering berlaku pada orang yang berumur lebih dari 65 tahun.

mielosis subleukemik

Leukemia jenis ini dianggap sebagai salah satu yang paling jinak, mempunyai kursus kronik yang panjang. Jika penyakit itu didiagnosis di usia muda, kemudian ia diteruskan dengan gejala yang lebih teruk. Dari saat diagnosis hingga krisis letupan, yang berakhir dengan myelosis subleukemik, ia boleh mengambil masa dari 5 hingga 20 tahun. Tiga kuman perubahan hematopoiesis - erythroid, megakaryocytic dan granulocytic. Mana antara mereka yang lebih terdedah kepada perubahan malignan bergantung kepada prognosis dan rawatan. Leukosit dalam darah meningkat sedikit.

Faktor-faktor risiko

Dorongan untuk transformasi malignan sel darah boleh:

  1. Sinaran mengion. Berisiko ialah pekerja kesihatan di jabatan radiologi dan radioterapi, pekerja loji tenaga nuklear dan orang yang tinggal di kawasan berhampiran mereka.
  2. Bahan kimia adalah karsinogen. Mereka menimbulkan bahaya kepada pekerja yang terlibat dalam pengeluaran dan penggunaan varnis dan cat yang mengandungi toluena. Kumpulan ini juga termasuk pekerja perusahaan metalurgi kerana kehadiran arsenik dalam kitaran. Untuk pekerja industri kimia sebatian benzena adalah ancaman. Leukemia juga boleh dicetuskan oleh ubat-ubatan tertentu.
  3. Virus manusia T-limfotropik. Kumpulan risiko utama ialah penduduk di selatan Jepun (taburan terbesarnya di sana), Khatulistiwa dan Afrika Selatan dan Asia, serta pengguna dadah suntikan. Ia juga ditularkan secara seksual.
  4. kecenderungan genetik kepada kanser, serta beberapa penyakit keturunan(contohnya, sindrom Down).
  5. Punca domestik - ekologi bandar yang buruk (ekzos kereta dan pelepasan berbahaya dari perusahaan perindustrian), bahan tambahan makanan berbahaya.
  6. Merokok. asap produk tembakau mengandungi benzena.
  7. Sesi kemoterapi boleh membawa kepada perkembangan leukemia myeloid atau limfoblastik pada masa hadapan.

Ia sama sekali tidak perlu, bersama-sama dan secara berasingan, mereka akan mencetuskan perkembangan penyakit yang dahsyat. Tetapi adalah mustahil untuk tidak berkira dengan mereka, tetapi lebih baik untuk meminimumkan risiko sebanyak mungkin. biasa pemeriksaan perubatan dan kiraan darah lengkap rutin boleh mendedahkan penyakit itu pada masa yang sangat peringkat awal dan memastikan hasil yang lebih baik. Jaga diri anda dan sihat!

UDC 616.411-003.972

E.Z. GABBASOVA,F. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

M.K. ZHUMAKHANOV,

Universiti Perubatan Kebangsaan Kazakhstan dinamakan sempena. S.D. Asfendyarov

Jabatan latihan dan residensi dalam terapi №3

Artikel ini membentangkan kes klinikal varian jarang leukemia akut adalah megakaryocytic. Diterangkan gambaran klinikal, data kajian morfologi dandanimmunophenotyping sumsum tulang. Satu ciri penyakit dalam pemerhatian sekarang adalah kehadiran episod trombofilik dan hasil yang tidak menguntungkan.

Kata kunci: varian jarang, leukemia akut, leukemia megakaryocytic akut, M7, kes klinikal.

Leukemia megakaryocytic akut(AMCL, AML M7, mengikut klasifikasi FAB) - varian leukemia myeloid akut, di mana sel-sel letupan, yang membentuk asas penyakit, diwakili terutamanya megakaryoblast(ini adalah sel prekursor megakaryocytes, dari mana, seterusnya, platelet terbentuk).

AML adalah varian leukemia myeloid akut yang sangat jarang berlaku. Perkadaran tepatnya di antara semua kes leukemia myeloid akut, mengikut pelbagai anggaran, adalah 3-10% pada kanak-kanak (paling kerap umur lebih muda dan dengan penyakit Down), dan pada orang dewasa hanya 1-2%. Taburan umur AMCL mempunyai dua kemuncak: satu di kalangan kanak-kanak kecil (di bawah umur 3 tahun), satu lagi di kalangan orang dewasa yang lebih tua.

OMCL dicirikan oleh kehadiran dalam sumsum tulang dan darah megakaryoblasts (sel dengan letupan tetapi nukleus hiperkromik, sitoplasma sempit dengan pertumbuhan filamen), serta letupan yang tidak dibezakan. Selalunya dalam darah dan sumsum tulang terdapat megakaryocytes hodoh dan serpihan nukleus mereka. Trombositosis adalah ciri (lebih daripada 100 - 104 dalam 1 μl), tetapi trombositopenia juga mungkin hadir. Imunofenotip populasi patologi: HLADR-/ , CD33 /, CD34, CD41, CD61. OMCL bertindak balas dengan lemah terhadap terapi, jadi prognosis biasanya buruk.

Memandangkan jarangnya varian leukemia ini dan kesukarannya diagnosis pembezaan, nampaknya wajar bagi kami untuk membentangkan pemerhatian kami sendiri terhadap leukemia megakaryocytic akut.

Pemerhatian klinikal

Pesakit M., 55 tahun, pada Ogos 2011 dimasukkan ke hospital di jabatan hematologi Hospital Klinikal Bandar No. 7 di Almaty. Dari anamnesis diketahui bahawa sejak Jun tahun yang sama, secara berkala mimisan, sakit di hipokondrium kiri, mula melihat peningkatan kelemahan, berpeluh, penurunan berat badan. Pada masa akan datang, pesakit telah diperhatikan klinik embolisme pulmonari, dan oleh itu dimasukkan ke hospital di hospital. Pada pemeriksaan: hemogram mendedahkan anemia normokromik yang teruk, leukositosis sehingga 62 ribu dengan neutrofilia, hipertrombositosis sehingga 1912x10 9 l, ESR-65mm / jam; dalam koagulogram: hypocoagulation, hyperfibrinogenemia, trombinemia. Selepas rawatan konservatif dan penstabilan keadaan umum Pesakit dirujuk untuk pemeriksaan dan rawatan lanjut kepada pakar hematologi.

Status semasa kemasukan: keadaan teruk, indeks Karnofsky 70%. kulit pucat, ekimosis hemoragik di tapak suntikan. Asthenik, pemakanan berkurangan. Zev tenang. Nodus limfa periferal tidak diperbesarkan. T-36.6S.

Dari tepi sistem pernafasan: tulang rusuk bentuk biasa, perkusi - bunyi pulmonari yang jelas. Semasa auskultasi, pernafasan vesikular yang lemah, bunyi menggelegak halus tersekat bahagian bawah. CHD-24 dalam min. Bunyi jantung tersekat-sekat, iramanya betul. BP 120/70 mmHg Nadi-83 setiap min. Lidah lembab dan bersih. Perut lembut dan tidak menyakitkan. Hati +3 cm dari bawah tepi gerbang kosta, konsistensi lembut-anjal, tidak menyakitkan. Limpa tidak dapat dirasai. Kerusi dihias, warna biasa. Bebas kencing, tidak menyakitkan. Diuresis adalah mencukupi. Gejala mengetuk adalah negatif pada kedua-dua belah pihak. Tiada edema periferal.

Analisis darah periferi: hemoglobin - 80 g / l, eritrosit - 2.5x10 12 / l, platelet - 2000x10 9 / l, leukosit - 72x10 9 / l, blastemia - 12%.

Penyelidikan morfologi sumsum tulang: letupan membentuk 60.6%. Sel letupan adalah polimorfik. Saiz sel berbeza-beza, kedua-dua makro dan mesoform ditemui. Garis besar sel tidak betul. Nisbah nuklear-sitoplasma adalah sederhana. Nukleus adalah bulat, dengan struktur kromatin bersirat halus. Struktur nukleus adalah kasar. Sitoplasma adalah basofilik, berbutir, mempunyai rupa rim sempit. Kontur sel tidak sekata, dengan pertumbuhan sitoplasma dan pembentukan plat "biru". Banyak megakaryocytes hodoh dan serpihan nukleus mereka dalam bidang pandangan. Apabila menilai sisa kuman hematopoiesis, displasia jelas unsur-unsur siri granulositik dan erythroid menarik perhatian.

Imunofenotip sel sumsum tulang mendedahkan populasi patologi sel prekursor dengan ciri fenotip leukemia megakaryocytic: HLADR-/, CD33/, CD34, CD41.

Berdasarkan kajian di atas, mengikut kriteria klasifikasi FAB, diagnosis M-7 AML, varian megakaryocytic leukemia akut, telah ditubuhkan. Dua kursus standard terapi sitostatik telah dijalankan mengikut skema "7 + 3" (cytosar, rubomycin). Tidak lama kemudian pesakit berkembang trombosis akut vena kava inferior dan telah dijalankan rawatan pembedahan: melalui kulit, melalui implantasi jugular penapis caval kekal di bahagian infrarenal vena kava inferior.

Tiada kesan yang dijangkakan daripada kursus PCT. Peningkatan gejala mabuk. Penghospitalan terakhir untuk tanda-tanda kecemasan dengan gejala mabuk tumor yang ketara, kegagalan organ berbilang, penyusupan leukemia organ dalaman. Pesakit meninggal dunia 6 bulan selepas diagnosis dari akut kekurangan kardiovaskular terhadap latar belakang perkembangan penyakit yang mendasari. Bedah siasat tidak dilakukan mengikut kehendak saudara mara atas sebab agama.

Oleh itu, walaupun jarang berlaku leukemia megakaryocytic akut pada pesakit dewasa, pemerhatian yang dibentangkan adalah menarik kerana ia melibatkan pesakit yang didiagnosis dengan leukemia megakaryocytic akut pada usia 55 tahun, dengan latar belakang episod keadaan trombofilik berulang kali diperhatikan. .

BIBLIOGRAFI

1 Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W. (eds.). Klasifikasi Tumor Pertubuhan Kesihatan Sedunia. //Patologi dan Genetik Tumor tisu hematopoietik dan limfoid. Lyon: IARC, 2001.

2 Lowenberg B., Downing J. R., Burnett A. Leukemia myeloid akut// N. Engl. J. Med. - 1999. - R. 341.

3 Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Leukemia megakaryoblastik akut: kajian klinikal dan biologi kebangsaan terhadap 53 kes dewasa dan kanak-kanak oleh Groupe Francais d'Haematologie Cellulaire (GFHC) // Leuk. Limfoma. -2003.-44(1).

4 Abdulkadyrov K.M. Hematologi // Panduan terkini. – St. Petersburg, 2004

E.Z. GABBASOVA, J.S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEV,

Zh.I. BORANBAYEV, U.N. ZHIENBEKOVA,M.K. ZHUMAKHANOV,

J.S. KALBASOVA, A.A. SEITKABYLOVA

ZHEDEL MEGAKARYOCYTARS LEUKOSIS - LEUKODYN SIREK NҰSҚASY (ОZINDIK BAKYLAU)

Tү yin: Atalgan maqalada zhedel leukemia sirek nuskasy - megakaryocytarly leukemia klinikalyk zhagdayy korsetilgen. Körіnіsі klinikal, morfologi zerteu zhane sүyek chemіgіn immunophenotypteu malimetterі sipattalgan. Korsetilgen baқylauda bul aurudyң erekshelіgi thrombophilialyk episodetar zhane kolaisyz natizhe bolyp tabylady.

Tү hinds dariө zder: sirek nuska, leukemia zhedel, leukemia megakaryocyte zhedel, M7, klinikalyk zhagday.

E.Z. GABBASSOVA, ZH. S. SHERIYAZDAN, G.A. SABYRBAYEVA,

J.I. BORANBAEVA, U.N. ZHIENBEKOVA, M.K. ZHUMAHANOVA,

ZH.S. KALBASOVA,A.A. SEYTKABYLOVA

LEUKEMIA MEGAKARYOCYTIC AKUT - VARIAN LEUKEMIA JARANG (PEMERHATIAN SENDIRI)

Ringkasan: Artikel ini membentangkan laporan kes varian jarang leukemia akut - megakaryocyte. Kami menerangkan gambaran klinikal, kajian morfologi ini dan imunofenotaip sumsum tulang. Ciri penyakit dalam pemerhatian sekarang adalah kehadiran episod trombofilik dan hasil yang buruk.

kata kunci: varian jarang, leukemia akut, leukemia megakaryocytic akut, M7, kes klinikal.